HALAMAN PENGESAHAN Nama NIM Fakultas Universitas Tingkat Bagian Periode Judul Pembimbing Diajukan : Ines Marianne Santoso,

S.Ked : 030.06.127 : Kedokteran : Trisakti : Program Pendidikan Profesi Dokter : Ilmu Penyakit Saraf : 17 Oktober 2011- 19 November 2011 : PARALISIS ERB-DUCHENNE : Dr. Dyah Nuraini, Sp.S : November 2011

Telah diperiksa dan disahkan tanggal : .

Mengetahui, Kepala SMF Ilmu Penyakit Saraf RSUD Kota Semarang Pembimbing

Dr. Dyah Nuraini, Sp.S

Dr. Dyah Nuraini, Sp.S

KATA PENGANTAR Puji syukur yang sebesar-besarnya penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa yang telah memberikan rahmat dan karunia-Nya sehingga referat dengan judul PARALISIS ERB-DUCHENNE ini dapat selesai dengan baik dan tepat pada waktunya. Referat ini disusun dalam rangka memenuhi syarat Kepaniteraan Klinik Bidang Ilmu Penyakit Saraf Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti diRSUD Kota Semarang periode 17 Oktober 2011- 19 November 2011. Selain itu, referat ini ditujukan untuk menambah pengetahuan bagi kita semua tentang Paralisis Erb-Duchenne Dalam kesempatan ini penulis ingin menyampaikan ucapan terimakasih atas bantuan dan kerja sama yang telah diberikan selama penyusunan referat ini, kepada 1. Dr. Abimanyu, MM, selaku direktur Rumah Sakit Umum Daerah Kota Semarang 2. Dr. Dyah Nuraini, Sp.S selaku Ketua SMF Ilmu Penyakit Saraf Kota Semarang dan selaku pembimbing referat. 3. Dr. Mintarti, Sp.S selaku dokter pembimbing kepaniteraan klinik saraf. 4. Para staf medis dan non-medis Ruang Yudistira, Bima, ICU, Arimbi, Banowati dan Poliklinik penyakit saraf Rumah Sakit Umum Daerah kota Semarang 5. Rekan-rekan Anggota Kepaniteraan Klinik di Bagian Ilmu Penyakit Saraf Rumah Sakit Umum Daerah Kota Semarang periode 17 Oktober 2011- 19 November 2011. Penulis menyadari masih banyak kekurangan, maka penulis sangat mengharapkan saran dan kritik yang membangun dari semua pihak, agar referat ini dapat menjadi lebih baik dan dapat berguna bagi semua yang membacanya. Penulis memohon maaf yang sebesarnya apabila masih banyak kesalahan maupun kekurangan dalam referat ini. Semarang, November 2011

DAFTAR ISI HALAMAN PENGESAHAN............................................................................................ KATA PENGANTAR......................................................................................................... DAFTAR ISI....................................................................................................................... BAB I PENDAHULUAN................................................................................................ BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Definisi............................................................................................................... 2 2.2 Insiden dan Epidemiologi.................................................................................. 2.3 Etiologi............................................................................................................... 2.5 Gejala................................................................................................................. 2.6 Diagnosis........................................................................................................... 2.8 Penatalaksanaan................................................................................................. 2.9 Prognosis............................................................................................................ BAB III KESIMPULAN.................................................................................................... DAFTAR PUSTAKA......................................................................................................... 16 2 3 8 9 11 14 15 i ii iii 1

2.4 Patofisiologi.3

2.7 Komplikasi11

BAB I PENDAHULUAN Sejak jaman neurologi klasik telah dikenal 3 sindrom, kelumpuhan akibat lesi di plexus brachialis. Yang pertama ialah kelumpuhan akibat lesi di bagian atas plexus brachialis, yang menghasilkan sindrom kelumpuhan Erb-Ducenne dan yang kedua ialah kelumpuhan yang disebabkan oleh lesi di bagian tengah dan yang terakhir lesi di bagian bawah plexus brachialis ,yang didalam klinik dikenal sebagai sindrom kelumpuhan klumpkey. Paralisis plexus brachialis pada neonates pertama kali di deskripsikan pada tahun 1779 saat Smellie melaporkan kasus kelemahan pada kedua lengan bayi yang terjadi secara spontan setelah beberapa hari kelahiran. Pada tahun 1870, penemuan terbaru traksi pada trunkus atas erbs palsy atau Erbs_duchenne palsy.

Paralisis Erb-Duchenne adalah paralisis pada lengan yang disebabkan oleh kerusakan plexus brachialis pada C5-C6 yang mempersarafi lengan dan tangan. Kebanyakan penderita dengan paralisis Erb-Duchenne adalah bayi. Dalam hal ini lesinya disebabkan karena penarikan kepala bayi saat dilahirkan, dimana salah satu lengannya tidak dapat dikeluarkan. Pada kasus dewasa dan anak-anak, biasanya ditemukan dengan riwayat trauma atau kecelakaan dengan jatuh pada bahu dengan kepala yang terlalu menekuk ke samping, sehingga menyebabkan penarikan yang hebat pada plexus brachialis terutama bagian atas. Kelumpuhan melanda beberapa otot lengan dan tangan. Oleh karena itu, lengan bergantung lemas dengan posisis endorotasi pada sendi bahu dengan siku lurus dan lengan bawah sikap pronasi. Pada umumnya gerakan tangan pada persedian pergelangan tangan masih dapat digerakan dan gerakan jari-jari tidak ada yang terganggu.

BAB II TIJAUAN PUSTAKA 2.1.DEFINISI Paralisis Erb- Ducenne adalah paralisis pada ekstremitas atas yang disebabkan oleh kerusakan plexus brachialis pada C5-C6 yang mempersarafi lengan dan tangan. Kelainan ini paling sering ditemukan pada bayi atau anak-anak karena distorsia bahu pada kelahiran, ataupun dapat pula ditemukan pada dewasa dengan riwayat trauma bahu. Pada kelainan ini ditemukan lesi pleksus atas (radik C5, C6/trunkus superior) pada pleksopati supraklavikular. Sering timbul secara sendirian, tetapi dapat juga berkaitan dengan pleksus tengah atau kombinasi dengan lesi pleksus tengah dan bawah (lesi pan-pleksus supraklavikular). Umumnya terjadi akibat trauma, terutama traksi tertutup yang menyebabkan
4

pelebaran secara paksa sudut bahu-leher, kecelakaan sepeda motor, jatuh yang mengenai bahu, dan pukulan pada bahu (mis. oleh benda yang jatuh). Sedangkan penyebab lainnya adalah iatrogenik (paralisis akibat tindakan persalinan). Pertama kali ditemukan oleh seorang dokter kandungan dari Inggris, William Smellie pada tahun 1768 saat mekaporkan kasus transient paralisis ekstremitas atas bilateral setelah kelhiran yang sulit. Pada tahun 1861, Guillaume Benjamin Amand Duchenne melaporkan kelumpuhan plexus brachialis setelah menganalisa 4 infant dengan paralisis yang identik pada otot-otot lengan dan bahu. Pada tahun 1874, William Heinrich Erb menyimpulkan tesisnya mengenai kerusakan plexus brachialis yang berhubungan dengan kelumpuhan deltoid, bicep, dan subscapularis yang berasal karena lesi di radik C5-C6 pada orang dewasa. 2.2.INSIDEN dan EPIDEMIOLOGI Paralisis Erb- Ducenne's memiliki angka insiden 0,5-4,4 kasus/ 1000 kelahiran bayi cukup bulan di Amerika. Di Perancis dan Arab Saudi dilaporkan 1,09-1,19 kasus/ 1000 kelhiran bayi hidup. Insiden terjadinya kelumpuhan permanen 3-25% dari kasus yang ditemukan. Belum ditemukannya hubungan antara ras dengan penyakit ini. Ratio pria dan wanita yang terkena adalah 49%: 51% dari 191 infant. Faktor usia tidak mempengaruhi namun biasa ditemukan kelainan sejak lahir.

2.3.ETIOLOGI Penyebab paralisis Erb-Ducennes paling sering adalah distonia, dimana letak janin abnormal sehingga menimbulkan kesulitan saat persalinan. Sebagai contoh, dapat terjadi pada persalinan dengan kepala bayi dan leher yang ditarik ke samping, dimana pada saat yang bersamaan bahu melewati jalan lahir. Kondisi ini juga dapat disebabkan oleh penarik yang berlebihan pada pundak pada saat presentasi verteks (kepala pengiriman pertama), atau dengan tekanan pada lengan karena letak sungsang (kaki pertama) atau dengan bayi besar (> 4kg) sehingga menyulitkan persalinan sehingga memerlukan vacum atau forceps. Paralisis Erb-Ducennes juga dapat disebabkan oleh fraktur klavikula yang tidak terkait dengan distosia. Pada infant yang lahir dengan paralisis plexus brachialis akan muncul gejala sejak lahir. Cedera yang sama dapat juga ditemukan pada setiap usia termasuk orang dewasa, akibat trauma atau jatuh yang mengenai sisi kepala dan bahu terlebih
5

dahulu, dimana saraf pleksus akan meregang karena plexus ekstremitas atas mengalami cedera yang hebat dan selanjutnya meyebabkan kelumpuhan yang terbatas pada otot-otot yang dipersarafi oleh saraf C5-C6 yaitu m.deltoid, oleh kekerasan m.bisep langsung brachii (m.brakialis tembak, dan m.coracobrachialis), Pleksus brakialis juga terkena. m.infraspinatus, dapat terluka m.supraspinatus dan m.brachioradialis. atau luka

dengan traksi pada lengan. Jumlah kelumpuhan tergantung pada jumlah cedera pada saraf yang

2.4. PATOFISIOLOGI Sama dengan semua cedera saraf perifer lainnya, pleksus dapat cedera dengan berbagai proses. Akibat cedera, pada serabut bermielin akan terjadi demielinisasi dan cedera akson (kehilangan akson). a. Demielinisasi Cedera saraf yang dapat menyebabkan abnormalitas motorik dan sensorik dimana terjadi kerusakan dari mielin tetapi akson tetap intak.

Gambar. Demielinisasi. A: saraf normal. B: kerusakan mielin pada bagian yang cedera.

Hal ini akibat dari tekanan yang menyebabkan suatu episode iskemik sementara atau edema dan neuropati perifer. Perbaikan dapat terjadi :

self limited; iskemik sementara dapat menghilang dengan segera tetapi edema memerlukan waktu beberapa minggu.

Remielinisasi: Ini adalah suatu proses perbaikan dimana bagian yang mengalami demielinisasi membentuk mielin baru oleh sel-sel Schwann. Mielin baru ini lebih tipis dengan jarak internodal yang lebih pendek menyebabkan kecepatan konduksi lebih lambat dari normal.

Gambar. Remielinisasi. A: pemendekan mielin dan proliferasi sel Schwann. B: mielin menghilang. C: komplet remielinisasi. b. Cedera Akson Cedera pada akson dapat terjadi satu dari dua bentuk tipe yaitu degenerasi aksonal atau degenerasi Wallerian. Keduanya dapat mengenai badan sel dan menyebabkan khromatolisis sentral. Degenerasi aksonal merupakan cedera saraf yang memperlihatkan suatu bentuk kematian saraf yang mulai dari distal dan naik ke proksimal. Degenerasi Wallerian merupakan cedera saraf yang memperlihatkan kerusakan saraf fokal atau multifokal setelah 4 5 hari. Ini terjadi secara lengkap untuk saraf motorik dalam 7 hari atau 11 hari untuk saraf sensorik. Degenerasi aksonal bagian distal dari lokasi cedera dan bagian proksimal intak.

Gambar. Anatomi saraf motorik perifer normal dan respon terhadap cedera.11 Penyebabnya dapat terjadi dari kerusakan fokal, regangan, transeksi atau neuropati perifer. Perbaikan secara collateral sprouting (proses perbaikan dimana suatu neurit akson
7

mulai tumbuh dari unit motorik intak dan mempersarafi serabut otot denervasi pada unit motorik yang cedera) dan pertumbuhan kembali aksonal (suatu proses perbaikan dimana akson akan tumbuh kembali sesuai alurnya menuju serabut saraf, memerlukan kira-kira 1 mm/hari atau 1 inci/bulan jika jaringan ikat penyokong tetap intak dan bila tidak intak akan terbentuk neuroma.

Gambar.Degenerasi Wallerian. a) Saraf normal, b) degenerasi wallerian, c) regenerasi (Seckel,1984) c. Derajat Cedera Serabut Saraf Klasifikasi cedera fokal saraf perifer yang dikemukakan oleh Seddon (1943) dan Sunderland (1951) juga diaplikasikan untuk pleksopati. Klasifikasi menurut Seddon terdapat 3 derajat dari cedera saraf (Gambar 6) yaitu : 1. Neuropraksia : suatu hambatan konduksi lokal yang berhubungan dengan demielinisasi sementara (terjadi kerusakan mielin namun akson tetap intak). Pada tipe cedera seperti ini tidak terjadi kerusakan struktur terminal sehingga proses penyembuhan lebih cepat dan merupakan derajat kerusakan paling ringan. Biasanya akibat dari penekanan dan sembuh karena perbaikan oleh sel Schwann, dimana memerlukan waktu beberapa minggu sampai bulan. 2. Aksonotmesis : suatu cedera yang lebih berat dari neuropraksia dan menyebabkan degenerasi Wallerian. Terjadi kerusakan akson tetapi selubung endoneural tetap intak. Biasanya akibat dari traksi atau kompresi saraf yang berat. Regenerasi saraf tergantung dari jarak lesi mencapai serabut otot yang denervasi (perbaikan lebih baik pada jarak
8

lesi yang pendek dan letaknya lebih ke distal. Pemulihan fungsi sensorik lebih baik daripada motorik, karena reseptor sensorik lebih lama bertahan dari denervasi dibandingkan motor end plate (kira-kira 18 bulan).

3. Neurotmesis : kerusakan saraf yang komplet dan paling berat, dimana proses pemulihan sangat sulit kecuali dilakukan neurorrhaphy. Penyembuhan yang terjadi sering menyebabkan reinervasi yang tidak lengkap atau salah sambung dari serabut saraf. Klasifikasi Sunderland berdasarkan pada derajat perineural yang terkena yaitu: 1. Tipe I : hambatan dalam konduksi (neuropraksia) 2. Tipe II : cedera akson tetapi selubung endoneural tetap intak (aksonotmesis) 3. Tipe III : aksonotmesis yang melibatkan selubung endoneural tetapi perineural dan epineural masih intak 4. Tipe IV : aksonotmesis melibatkan selubung endoneural, perineural, tetapi epineural masih intak 5. Tipe V : aksonotmesis melibatkan selubung endoneural, perineural dan epineural (neurotmesis). Tabel 1. Klasifikasi cedera saraf perifer.11

Paralisis Erb-Ducenne, paralisis otot-otot: N. musculocutaneus: m. biceps brachii, m. coracobrachialis, m. brachialis. N. axillaris: m.deltoideus, m.teres minor
9

N. thorachalis longus: m.serratus anterior N. radialis sebagian kecil: m.brachioradialis , m. supinator N. suprascapularis: m.supraspinatus, m.infraspinatus N. subscapularis: m.subsscapularis N. pectoralis lateralis: m.pectoralis major

2.5. GEJALA Gejala yang timbul pada paralisis Erb-Ducennes sesuai dengan kelemahan otot-otot yang dipersarafi oleh C5-C6. Kelumpuhan dapat sebagian atau lengkap, kerusakan pada masing-masing saraf dapat berupa memar atau robeknya saraf tersebut. Paralisis ErbDuchenne palsy merupakan sindrom motor neuron yang terkait dengan gangguan sensiblitas dan motorik.
10

Sehingga menimbulkan gejala seperti gangguan sensorik pada lateral deltoid, sisi lateral lengan atas dan lengan bawah hingga ibu jari tangan. Gangguan pada perkembangan otot apabila berkurangnya aktivitas kontrasi otot sehingga menimbulkan strofi otot dan kontraktur siku. Reflek bisep dan brakhioradialis menurun atau hilang. Gangguan pada sistem sirkulasi menyebabkan gangguan pengaturan suhu, dan ketidakmampuan kulit untuk menyebuhkan diri sehingga mudah terinfeksi, selain itu karena tidak ada/ berkurangnya rangsang sensoris pada daerah antara bahu dan lengan bawah yang dihantarkan ke otak,sehingga mudah terjadi trauma dan melukai diri sendiri. Tidak jarang ditemukannnya bekas luka di daerah lengan. Pemeriksaan sensorik sesuai dengan dermatomnya. Pada gangguan motorik, ekstremitas atas menggantung lemah di sisi badan, aduksi dan endorotasi, sehingga telapak tangan bawah pronasi (waiters, bellhops, atau policemans tip position). Kerusakan pada otot deltoid menimbulkan posisi adduksi bahu dan medial rotasi, sehingga dapat ditemukannya Putti sign dimana apabila dilakukan abduksi bahu maka ujung medial skapula akan terlihat menonjol diatas garis bahu. Paralisis m. serratus anterior akan member gambaran Winged scapula. Pasien tidak bisa melakukan posisi flexi lengan atas, flexi lengan bawah,supinasi lengan bawah, abduksi dan exorotasi lengan atas. Pasien kurang bisa memegang bahu sisi lain karena lesi N. pectoralis lateralis.

2.6. DIAGNOSIS Diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan dari anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan khusus serta pemeriksaan penunjang. Dari anamnesis dapat ditemukan trauma saat persalinan, trauma karena terjatuh dengan posisi bahu terlebih dahulu ataupun luka tembak di bahu dan lengan. Dari pemeriksaan fisik ditemukannya gangguan motorik dan sensorik pada tungkai atas. Pemeriksaan khusus : Active Movement Scale Skala Gerakan Aktif diciptakan oleh Rumah Sakit untuk anak-anak di Toronto. Skala ini digunakan untuk menilai fungsi motorik pada bayi dengan cedera pleksus brakialis. Seorang bayi yang dinilai dengan 15 gerakan yang berdasarkan analisis observasional. Nilai otot dinilai dari 0 (tidak ada kontraksi)sampai 7 (gerakan penuh) yang ditetapkan berdasarkan gerakan yang ditimbulkan. Lima belas gerakan dievaluasi dari bahu yang terkena untuk tangan: bahu abduksi, adduksi,rotasi eksternal,fleksi, dan rotasi internal; siku fleksi dan

11

ekstensi, lengan

bawah pronasi supinasi dan; pergelangan

tangan fleksi

dan ekstensi, ekstensi dan fleksi ibu jari dan jari-jari

Gilbert shoulder classification

Grade 0 is a complete flail shoulder. Grade 1 (sangat buruk) : Abduksi 45, dengan tanpa rotasi eksternal aktif. Grade 2 (buruk) : Abduksi kurang dari 90, dengan tanpa rotasi eksterna. Grade 3 (cukup) : Abduksi 90, dengan rotasi eksternal lemah. Grade 4 (baik) : Abduksi kurang dari 120, dengan rotasi eksterna inkomplit. Grade 5 (sangat baik) : Abduksi lebih dari 120, dengan rotasi eksterna aktif. Laboratorium tidak memberikan makna diagnostic pada paralisis Erb-Ducenne. Imaging Studies memberi makna diagnostic untuk menegetahui letaknya,seperti:

Computed tomography (CT) myelography adalah metode standar untuk mengevaluasi integritas pleksus brakialis, dan tradiografi paling sensitif untuk mendeteksi cedera akar saraf dengan memnggunakan radiasi, kontras. Kekurangan utama sedasi, tingkat yang invasif,dan sangat untuk prosedur false-positif ini yang tersedia neonatal. MRI tidak menyediakan lebih operasi untuk adanya akar berguna sebelum adalah paparan kebutuhan untuk

signifikan, dan kurangnya informasi tentang pleksus brakialis distal.

MRI adalah memerlukan paparan menunjukkan tingkat diforamen saraf.

studi pencitraan terbaik radiasi, tidak ini trauma,

untuk mengevaluasi pleksus brakialis cerebral rinci daripada CT myelography. Tes

termasuk pseudomeningocele, dan

Radiografi polos hemidiaphragm dari menunjukkan hilangnya bahu posterior.

dapat membantu harus

dalam mendiagnosis kelumpuhan patah tulang klavikula pada anak yang dilakukan untuk

keterlibatan saraf frenikus dan progresifrotasi eksternal,

di atau humerus. Radiografi aksila juga

menyingkirkan dislokasi

Electromiogram digunakan sebagai pemeriksaan fisik yang dapat memberikan data tingkat keparahan dan waktu cedera. Penelitian awal biasanya dilakukan 2-3 minggu setelah
12

cedera, ketika tanda-tanda denervasi terlihat pada anak dengan cedera sedang atau berat. Pemeriksaan ini biasanya meliputi studi tentang latency dan lengkap, motor median, ulnaris, dan avulsi, jika potensi saraf klinis lengan mati padakelahiran, konduksi yang diperiksa secara aksila saraf muskulokutaneus. Pada cedera yang dan studi konduksi saraf sensorik (NCS) dari radiaus. NCS sensoris berguna sensorik masih dalam membedakan cedera utuh sedangkan

rasa. Jika gangguan pernapasan tercatat terkena. Pada paralisis Erb-Ducennes, otot-otot

saraf frenikus ipsilateral juga diuji. EMG jarum dilakukan pada otot dipersarafi oleh saraf yang termasuk supraspinatus, deltoid,infraspinatus, trisep, dan bisep. 2.6 .KOMPLIKASI Anak-anak dengan paralisis Erb-Ducennes memiliki resiko gangguan perkembangan, seperti kontraktur yang progresif, deformitas tulang, skoliosis, dislokasi bahu posterior, infeksi cutaneus dan agnosia dari anggota badan yang terkena.

2.7.PENATALAKSANAAN Pada beberapa bayi terjadi perbaikan sendiri, beberpa perlu penangan dari spesialis. Bedah saraf neonatal/pediatric kadang melakukan perbaikan fraktur avulsi, sehingga terjadi penyembuhan lesi dan fungsi kembali normal. Fisioterapi diperlukan untuk mendapatkan kembali fungsi seperti normal. Range of motion dapat kembali normal pada anak kurang dari satu tahun, apabila setelah satu tahun tidak ada perbaikan fungsi sepenuhnya, harus diwaspadai timbulnya atritis. Pada beberapa kasus yang berat, terutama yang berkaitan dengan trauma dimana terjadi avulsi saraf, intervensi tindakan operatif dilakukan dalam beberapa hari setelah cedera untuk perbaikan primer, atau setelah beberapa minggu sampai bulan untuk perbaikan sekunder, dapat meningkatkan fungsi (Spinner dan Kline, 2000). Perbaikan primer yang segera biasanya direkomendasikan bila laserasi saraf bersih dari benda tajam. Perbaikan operatif sekunder setelah 2 4 minggu secara umum direkomendasikan untuk cedera tumpul atau cedera dengan kerusakan jaringan lunak yang luas dimana cedera saraf terjadi komplit atau sangat berat. Fisioterapi Sebuah program terapi yang komprehensif harus terdiri dari latihan ROM, fasilitasi gerakan aktif, penguatan, promosi kesadaran sensorik, dan penyediaan instruksi untuk kegiatan rumah.
13

Secara keseluruhan tujuan harus fokus pada meminimalkan deformitas tulang dan kontraktur sendi, sekaligus mengoptimalkan hasil fungsional. Kontraktur berat harus dihindari dengan latihan terapi yang konsisten, termasuk peregangan pasif dan aktif, fleksibilitas kegiatan, teknik rilis myofascial, dan mobilisasi sendi. Awal dan konsisten peregangan Rotator internal harus meminimalkan risiko masalah ini. Rotasi eksternal, dilakukan dengan adduksi bahu samping dada dan dengan siku tertekuk sampai 90 , memberikan peregangan maksimum Rotator internal (khususnya, subskapularis) dan kapsul bahu anterior. Skapula harus stabil saat peregangan otot bahu korset untuk mempertahankan mobilitas dan melestarikan beberapa ritme scapulohumeral. Awal perkembangan kontraktur fleksi di siku adalah umum dan dapat diperburuk oleh dislokasi kaput disebabkan oleh supinasi paksa. Supinasi lengan agresif, karena itu, harus dihindari. Mobilitas dan penguatan aktif awalnya difasilitasi melalui kegiatan yang sesuai dengan usia perkembangan. Sebagai anak bertambah usia, latihan penguatan standar yang digunakan dan keterampilan fungsional spesifik diperkenalkan. Kelompok otot tertentu dapat ditargetkan untuk memperkuat melalui gerakan fungsional. Kompensasi dan gerakan pengganti harus dihindari, karena dapat melestarikan otot lemah dan deformitas. Belat statis dan dinamis dari lengan berguna untuk mengurangi kontraktur, mencegah deformitas lebih lanjut, dan dalam beberapa kasus, membantu gerakan. Splints sering diresepkan termasuk pergelangan tangan istirahat dan bidai, splints siku ekstensi, fleksi siku dinamis dan splints supinator. Pemilihan yang cermat dan waktu penggunaan belat adalah penting dan untuk karenanya untuk optimalisasi mempromosikan efek mobilitas yang bahu diinginkan. ditingkatkan. Teknik rekaman dapat digunakan oleh terapis untuk mengendalikan ketidakstabilan skapulae Kegiatan kesadaran sensorik yang berguna untuk meningkatkan kinerja motor aktif, serta untuk meminimalkan kelalaian dari anggota badan yang terkena. Penggunaan pijat bayi dan menarik perhatian visual untuk lengan yang terkena dapat dimasukkan dengan mudah ke dalam kegiatan bermain dan sehari-hari. Kegiatan menahan beban dengan lengan terpengaruh di semua posisi tidak hanya memberikan masukan proprioseptif yang diperlukan tetapi juga dapat berkontribusi untuk pertumbuhan tulang. Sebuah program yang komprehensif yang mencakup latihan peregangan, penanganan yang aman dan teknik posisi awal, kegiatan pembangunan dan penguatan, dan kesadaran sensorik harus dikembangkan dan diperbarui jika diperlukan. Pada anak yang lebih tua dengan kecacatan persisten, fokus pada instruksi rumah bergeser ke kemerdekaan, dengan pasien

14

belajar mandiri peregangan dan latihan penguatan, serta strategi untuk mencapai keterampilan hidup tertentu. Rangsangan listrik neomuskular. Stimulasi listrik neuromuskuler (NMES) digunakan secara luas untuk anak-anak dengan paralisis plexus brachialis termasuk paralisis Erb-Duchennes. NMES adalah modalitas di mana otot-otot yang dirangsang oleh arusyang terus menerus. Bentuk utama yang digunakan adalah batas dan stimulasi listrik fungsional (FES). Yang pertama dapat dimulai ketika pasien masih muda, itu melibatkan aplikasi dari arus frekuensi rendah pada otot. Teknik ini telah dilaporkan untuk meningkatkan aliran darah dan mungkin sebagian otot tapi belum diteliti ketat. FES melibatkan stimulasi dengan arus yang lebih tinggi-frekuensi, menyebabkan otot berkontraksi dan lengan bergerak. Stimulator harus dititrasi dengan bantuan dari anak untuk memungkinkan kontraksi otot yang cukup dan menghindari rasa sakit. Banyak anak dapat bekerja sama cukup dengan prosedur pada usia 3 tahun, dan teknik ini membantu dalam mendorong otot lemah untuk kontrak dalam situasi fungsional. NMES telah dilaporkan dalam literatur berguna untuk memfasilitasi kontraksi otot dan digunakan secara luas untuk meminimalkan atrofi otot yang terkena. Tidak ada studi besar telah diterbitkan pada penggunaan NMES dengan BPP, dan efeknya pada reinnervation tidak jelas. Terapi Toksin botulinum A Terapi botulinum toxin A sedang digunakan oleh beberapa fasilitas untuk meningkatkan fleksibilitas dari bahu rotator internal. Hal ini juga digunakan dalam pengobatan co-kontraksi, dengan memberikan racun yang akan membuat kelumpuhan sementara pada otot yang lemah sehingga menjadi kuat. Kegunaan intervensi ini masih sedang dipelajari. Operatif Tindakan operatif meliputi internal neurolysis, reseksi, dan reanastomosis, atau reseksi dan grafting. Pada kasus tersebut dimana cedera saraf sangat berat dan perbaikan primer atau grafting tidak memungkinkan, neurotization dengan anastomosis satu saraf dengan yang lain dapat menjadi pilihan lainnya. Jadi, bila prosedur diatas gagal dan tidak ada reinervasi yang terjadi atau setelah beberapa tahun sejak cedera, bentuk terapi sekunder lain dapat dicoba, meliputi transfer tendon dan stabilisasi sendi.

15

Penyembuhan paralisis Erb-ducennes dengan cara pembedahan yang paling sering dilakukan,ada 3 cara yaitu transplantasi saraf, rilis Sub Scapularis dan transfer tendon Latissimus Dorsi.
1. Transplantasi saraf biasanya dilakukan

pada bayi di lebih

bawah cepat

usia 9 bulan, sehingga

karena perkembangan

bayi yang

meningkatkan efektivitas prosedur. Biasanya tidak dilakukan pada pasien yang lebih tua daripada ini karena ketika prosedur ini dilakukan pada bayi yang lebih tua, lebih berbahaya daripada tidak dilakukan dan dapat mengakibatkan kerusakan saraf di daerah di mana saraf diambil dari. Jaringan parut dapat bervariasi dari luka samar sepanjang garis leher untuk penuh "T" bentuk di seluruh bahu tergantung pada pelatihan dokter bedah dan sifat dari transplantasi. 2. Rilis subskapularis, tidak waktu yang terbatas karena hanya memotong bentuk "Z ke dalam otot subskapularis untuk memberikan peregangan dalam lengan, dapat dilakukan di hampir usia berapa pun dan dapat dilakukan berulang-ulang pada lengan yang sama, namun, ini akan membahayakan integritas otot. 3. Latissimus dorsi transfer tendon yaitu memotongan latissimus dorsi setengah horizontal dan memasangnya disekitar otot bagian luar biceps. Dengan cara ini memberikan rotasi eksternal dengan berbagai tingkat keberhasilan. 2.8.PROGNOSIS Untuk cedera avulsi dan pecah, tidak ada potensi untuk pemulihan kecuali rekoneksi bedah dibuat pada waktu yang tepat. Potensi untuk pemulihan bervariasi untuk cedera neuroma dan neuropraxia. Kebanyakan individu dengan cedera neuropraxia pulih secara spontan dengan 90-100 persen pengembalian fungsi. Untuk pemulihan yang baik dari fungsi lengan dengan fisioterapi 50-80%.

16

BAB III KESIMPULAN Paralisis Erb-Duchenne merupakan penyakit kelumpuhan ekstremitas atas dikarenakan lesi pada plexus brachialis bagian atas, yang mengenai radiks C5-C6. Biasanya penderita adalah bayi yang lahir dengan distonia bahu atau dapat pula terjadi pada anak-anak dan dewasa dengan trauma di bahu. Secara klinis pasien paralisis Erb-Ducenne memiliki gambaran kelumpuhan otot yang dipersarafunya kha, yaitu posisi lengan tas adduksi dan endorotasi dan lengan bawah posisi pronasi yang dikenal dengan Waiters tip potition. Diagnosis DMD dapat ditegakkan dengan anamnesis,pemeriksaan fisik, pemeriksaan CT-Scan atau MRI dan EMG. Penanganan pasien dengan Paralisis Erb-Ducenne harus dilakukan secara multidisiplin, diagnosis yang sesegera ungkin dan fisioterapi yang tepat dapat memulihkan 50-80% fungsi yang ada, tergantung keparahan lesi tersebut. Lesi yang berat sehingga menyebabkan putusnya semua akson hanya dapat dilakukan terapi pembedahan memberikan hasil yang belum memuaskan dan masih dalam penelitian.

17

DAFTAR PUSTAKA
1. Mardjono. Mahar., Shidarta Priguna. Neurologi Klinis Dasar. Dian Rakyat,Jakarta. 2. Twee Do, 2009, Muscular Dystrophy, www.e-medicine.com 3. Wedantho Sigit, 2007,Kelumpuhan Plexus Brachialis: Divisi Orthopaedi &

Traumatologi Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia

4. http://www.erbspalsynetwork.com/aboutinjury.htm, accesed on october 31, 2011. 5. http://en.wikipedia.org/wiki/Erb%27s_palsy, accesed on october 31, 2011. 6. http://orthoinfo.aaos.org/topic.cfm?topic=a00384 accesed on october 31, 2011. 7. http://emedicine.medscape.com/article/317057-overview, accesed on October 31,2011 8. Sistem Saraf Perifer. Hand Out Perkuliahan Anatomi. Laboratorium Anatomi Fakultas

Kedokteran universitas Trisakti.Jakarta 2005

9. Tortora, G.J., & Anagnostakos, N.P. (1990). Principles of Anatomy and Physiology (6th

ed.). New York: Harper & Row. pp.370-374

10. Warwick, R., & Williams, P.L. (1973) Erb-Duchenne and Dejerine-Klumpke Palsies

Information Page: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). pp.1046
11. Peleg D, Hasnin J, Shalev E (1997). "Fractured clavicle and Erb's palsy unrelated to

birth trauma". American Journal of Obstet. Gynecol. 177 (5): 103840

12. Ober WB (1992). "Obstetrical events that shaped Western European history". The Yale

journal of biology and medicine 65 (3): 20110

18