P. 1
Bilirubin

Bilirubin

|Views: 34|Likes:
Published by Yogo Wibowo

More info:

Published by: Yogo Wibowo on Aug 06, 2012
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as PPT, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

08/06/2012

pdf

text

original

METABOLISME BILIRUBIN

PORFIRIN BILIRUBIN

PORFIRIN

heme pada Hb mengikat Fe . .Struktur • • Porfirin adalah senyawa siklik yg dibentuk oleh 4 cincin pirol. Sifat khas porfirin adalah atom nitrogennya mampu mengikat ion logam. Contoh.klorofil pada tumbuhan hijau mengikat Mg 3 • .

Struktur Porfirin (C20H14N4) 4 .

asam a-amino-b-keto-adipat Kondensasi diatas dikatalisis oleh Aminolevulinat-sintase (ALA-sintase). Hasil kondensasi tsb ialah.Sintesis Heme di Mitokondria • • Heme disintesis dari suksinil KoA + glisin. 5 .

ALA-sintase adalah enzim pengendali laju reaksi biosintesis porfirin di hepar. 6 • .Sintesis Heme di Mitokondria • Asam a-amino-b-keto-adipat dengan cepat mengadakan dekarboksilasi untuk membentuk d-aminolevulinat (ALA). Reaksi ini dikatalisis oleh ALA-sintase.

2 mol. . 7 • • .porfobilinogen (PBG) .Sintesis Heme di Sitosol • • Dua molekul ALA berkondensasi melalui kerja enzim ALA-dehidratase. H2O ALA-dehidratase mengandung seng (Zn). Enzim ini dapat diinhibisi oleh timbal (Pb). sebagaimana terjadi pada keracunan Pb. Produk.1 mol.

8 .Sintesis Heme di Mitokondria • Protoporfirinogen III akan dioksidasi oleh protoporfirinogen oksidase menjadi protoporfirin III (IX). • Terakhir. penyatuan ion Fe2+ (ferro) pada protoporfirin III yang dikatalisis oleh ferokelatase/heme sintase agar menjadi heme.

Sintesis Heme di Mitokondria 9 .

10 • . maka sintesis ALAsintase akan menurun. Jika heme meningkat.Pengaturan Sintesis Heme • • Enzim regulator adalah ALA-sintase. Heme bertindak sebagai regulator negatif (umpan balik negatif) sintesis enzim ALAsintase.

4 gugus heme .1 mol. CO2 Subunit rantai terdiri dari 2 a dan 2 b. Hb dewasa (HbA) mempunyai. . O2 .Hemoglobin • Satu mol.Setiap subunit mengikat 1 mol. Globin mengikat 1 mol.b masing-masing = 146 asam amino 11 • .a masing-masing = 141 asam amino . .Setiap heme mengandung 1 ion Fe2+ .4 subunit protein globin .

Hemoglobin 12 .

BILIRUBIN .

limpa 14 . Porfirin diuraikan dalam sel-sel retikuloendotel yg terdapat dalam. Besi-heme disimpan dalam depot besi.sumsum tulang • • • .Pendahuluan • Seseorang dgn berat badan 70 kg akan mengkatabolisis + 6 gram Hemoglobin setiap harinya. . Globin diuraikan menjadi asam amino.hepar .

Sistem ini terletak sangat dekat dengan sistem transpor elektron. Produk yg terbentuk adalah biliverdin IX-a. Biliverdin IX-a akan direduksi jadi bilirubin. 15 • • • • .Katabolisme Heme • Heme diuraikan dalam mikrosom sel retikuloendotel oleh sistem heme oksigenase. Oksigen ditambahkan pada jembatan ametenil antara pirol I dan II.

3. 16 . Terutama berasal dari: 1. Satu gram Hb menghasilkan + 35 mg bilirubin. Hemoglobin. Protein heme. 2.Sumber Bilirubin Pembentukan bilirubin pada dewasa + 250-350 mg/hari. Proses eritropoiesis yg tidak efektif. seperti sitokrom P-450.

Bilirubin diambil oleh sel parenkim hepar. Konjugasi bilirubin endoplasma halus. dalam retikulum 3. 2. 17 . Sekresi bilirubin terkonjugasi ke dalam empedu.Metabolisme Bilirubin di Hepar 1.

urobilinogen disekresikan kembali ke dalam lumen usus. urobilinogen akan diekskresikan juga ke dalam urine.Siklus Urobilinogen Enterohepatik • Sebagian kecil urobilinogen diabsorpsi kembali oleh sirkulasi darah untuk dibawa ke hepar. Pada pembentukan pigmen berlebihan atau penyakit hepar. 18 • . • Dari hepar.

tetapi akan teroksidasi menjadi urobilin yg berwarna. 19 • . karena oksidasi sisa urobilinogen menjadi urobilin.Urobilinogen • Sebagian besar urobilinogen tidak berwarna. Warna feses berubah menjadi lebih gelap bila terpajan oleh udara.

Hiperbilirubinemia • Peninggian kadar bilirubin melampaui 1 mg/dl. disebut ikterus (jaundice). darah yang • Jika kadar mencapai lebih dari 2 mg/dl. 20 • . maka bilirubin berdifusi ke dalam jaringan. Bilirubin dalam jaringan tsb akan berubah warna menjadi kuning.

disekresikan dari hepar . > regurgitasi > tidak bisa ke SSP > bisa masuk ke urine > ikterus jelas 21 .polar .dibawa ke hepar .terikat glukuronat .non-polar .Perbedaan Bilirubin Bilirubin I .terikat albumin .direct . > retensi > bisa masuk ke SSP > tidak ada dlm urine > ikterus kurang Bilirubin II .Hiperbilirubinemia.indirect .Hiperbilirubinemia.

. Peninggian Bilirubin I Ikterus fisiologik neonatorum.Terapi = .Defisiensi substrat UDP-asam glukuronat. tetapi sistem hepatik masih prematur. .UDP-glukuroniltransferase belum matur.fenobarbital .Terjadi karena hemolisis yg lebih cepat. . .Terjadi Kern ikterus bila kadar bilirubin tak-langsung ini mencapai 20-25 mg/dl.1.fototerapi 22 . .

.Peninggian Bilirubin I Hiperbilirubinemia toksik. 23 . dan jamur amanita. asetaminofen. virus. sirosis. karbontetraklorida. arsfenamin.Toksik akibat kloroform.

24 .bilirubin terlihat di dalam darah & urine (ikterus kolurik). Peninggian Bilirubin II Obstruksi percabangan saluran empedu.1. . .Penyumbatan duktus hepatikus & duktus biliaris komunis.Regurgitasi bilirubin II ke vena hepatik & saluran limfatik. .

II Darah Urobil. I Darah Bil. Bilirubin Urine Urine Hemolitik negatif Hepatik Obstruksi negatif negatif 25 .Jenis Ikterus Ikterus Derajat Ikterik Bil.

. Biokimia Kedokteran Dasar: Sebuah Pendekatan Klinis. Intisari Biokimia. Jakarta: Bina Aksara. V. 25th ed. 26 • • . Sadikin.I. L.U. Murray. Marks. Murray. 1993: 147. 1996. AD.A. McGraw-Hill Companies. Basic medical biochemistry: a clinical approach. Dalam: Andry Hartono.4. Dalam: Moch. DB. Rodwell. J.K. D. Smith CM. V. Eds. DE. penerjemah. New York: 342 . R. 2003. 2000: 612 . Eds. Sadikin.. Mayes. Mandera. Granner.W.Kepustakaan • Marks.. Jakarta: EGC. Pendit. penerjemah. 1992. Schumm.K. Dalam: B. Suyono. P. Harper’s Biochemistry.9. penerjemah. Porfirin dan pigmen empedu. Essentials of biochemistry.. RK.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->