LAPORAN PENDAHULUAN THALASEMIA A.

Definisi Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitikdimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembluh darah sehingga umur erirosit menjadi pendek ( kurang dari 100 hari ). ( Ngastiyah, 1997 : 377 ) Thalasemia merupakan penyakit anemua hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif, secara molekuler dibedakan menjadi thalasemia alfa dan beta, sedangkan secara klinis dibedakan menjadi thalasemia mayor dan minor ( Mansjoer, Kapita Selekta Kedokteran, 2000 : 497 ) Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 120 hari).Penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur

Hb( Nursalam,2005). B. Patofisiologi Hemoglobin pasca kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alfa dan beta polipeptide. Dalam beta thalasemia, ada penurunan sebagian atau keseluruhan dalam proses sintesis molekul hemoglobin rantai beta, Konsekuensi adanya peningkatan compensatory dalam proses

pensintesisan rantai alfa dan produksi rantai gamma tetap aktif, dan menyebabkan ketidaksempurnaan formasi hemoglobin. Polipeptida yang tidak seimbang ini sangat tidak stabil, mubah terpisah dan merusak sel darah merah yang dapat menyebabkan anemia yang parah. Untuk menanggulangi proses hemolitik, sel darah merah dibentuk

atau setidaknya sumsum tulang ditekan dengan proses trannfusi. tangan dan kaki. hipokromia berat.Pewarnaan SDM : Kadar Hb 3 – 9 g% : Anisositosis. Manifestasi klinis Letargi Pucat Kelemahan Anorexia Diare Sesak nafas Pembesaran limfa dan hepar Ikterik ringan Penipisan kortex tulang panjang. Gambaran sumsum tulang : eritripoesis hiperaktif Elektroforesis Hb : Thalasemia alfa : ditemukan Hb Bart’s dan Hb H . PATWAY terlampir D. poikilositosis. Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan laboratorium darah : . tear drop cell.Hb .dalam jmlah yang banyak. Penebalan tulang kranial E. Kelebihan Fe dari penambahan RBCs dalam transfusi serta kerusakan yang cepat dari sel defectif disimpan dalam berbagai organ ( hemosiderosis ) C.target cell.

jaundice. anorexia.Cerebrum : troke.Liver . hipoksia. Krisis vaso Occlusive Sakit yang dirasakan Gejala yang dirasakan berkaitan denganischemia daerah yang berhubungan: . murmur sistolik. gangguan penglihatan. Paru – paru : ganguan fungsi paru. nyeri tulang. . . menurunnya aktivitas. sesak. mudah terinfeksi. 2. terutama yang berkaitan dengan anemia (pucat. lemah. dan dada.Ginjal : obstruksi. 3.Abdomen : terasa sakit . .- Thalasemia beta : kadar Hb F bervariasi antara 10 – 90 % ( N : <= 1 % ) F. : hematuria Efek dari krisis vaso occlusive adalah: Cor : cardiomegali. Pengkajian fisik melakukan pemeriksaan fisik kaji riwayat kesehatan. Penatalaksanaan 1. epistaksis berlang ) Kaji riwayat penyakit dalam keluarga.Ekstrimitas : kulit tangan dan kaki yang mengelupas disertai rasa sakit yang menjalar. nafas cepat. koma hepaticum. Pengkajian umum Pertumbuhan yang terhambat Anemia kronik Kematangan sexual yang tertunda.

Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d berkurangnya komponen selular yang penting untuk menghantakan oksigen murni ke sel. Koping keluarga inefektif b. - Genital Liver - : terasa sakit. . G.- Ginjal : Ketidakmampuan memecah senyawa urine. Ekstrimitas : Perubahan tulang – tulang terutama menyebabkan bungkuk.d tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan suplay oksigen. Intervensi Tingkatkan oksigenasi jaringan. : hepatomegali.d dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga. gagal ginjal. 2.d kurang selera makan. peningkatan denyut apex. Osteomyelitis. Berikan periode istirahat yang sering untuk mengurangi pemakaian oksigen. frekwensi nafas dan tekanan darah. sianosis. hiperventilasi. Mata : Ketidaknormalan lensa yang mengakibatkan gangguan penglihatan. kadang menyebabkan terganggunya lapisan retina dan dapat menimbulkan kebutaan. mudah terjangkit virus Salmonella. Intoleransi aktivitas b. pantau adanya tanda – tanda hipoksia. Diagnosa Keperawatan: Perubahan perfusi jaringan b. sirosis. tegang.

stroke. Berikan penjelasan kepada anak sesuai usia dan tentang prosedur perawatan di rumah sakit. menggigil. sakit kepala. ulkus tungkai. mual. disritmia jantung. naiknya frekwensi pernafasan. . sianosis. Cegah infeksi. nyeri dada. kaji tanda infeksi. dispnea. nyeri dada. kaji tanda reaksi transfusi ( demam. muntah. tanda – tanda shock / gagal ginjal ). gelisah. Pantau tanda komplikasi : Kolaps vaskuler dan shock. • Anjurkan anggota keluarga melakukan screening BBL dan anggota keluarga. urine merah / hitam.Pantau peggunaan produk darah. splenomegali. demam. nyeri pinggang. malaise. kebutaan. jaringan lunak dan limfonodus meradang / bengkak. infark tulang dan persendian. nyeri dada. batuk kering ) Minimalkan atau hilangkan nyeri. Pantau adanya tanda – tanda kelebihan cairan sirkulasi ( duispnea. pertumbuhan dan perkembagan yang tertunda. Beri dukungan kepada anak dan keluarga.

Geissler. pedoman untuk perencanaan dan pendokumentasian perawatan pesien. Buku saku keperawatan pediatri. Ed 3. Doenges. EGC Jakarta. Kapita selekta kedokteran Ed 3. Rencana asuhan keperawatan. Moorhouse. Mansjoer. Cecilly L Betz. EGC Jakarta .2000 3.Daftar Pustaka 1. jilid 2 Media Aesculapius Jakarta : 1999 .2002 2.

NIM : 070111b051 PROGRAM PENDIDIKAN RROFESI NERS SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN NGUDI WALUYO JL.GEDONG SONGO CANDI REJO UNGARAN TAHUN AJARAN 2011/2012 H.LAPORAN PENDAHULUAN THALASEMIA OLEH: Nama Mahasiswa : Layli Anisah . Pathway .

Hemoglobin post natal ( Hb A ) Rantai alfa Rantai beta Defisiensi rantai beta Thalassemia beta Hiperplasia Sumsum tulang Perubahan pem Skeletal Anemia Maturasi Sexual & pertumbuhan Terganggu Menstimuli eritropoiesis SDM rusak Defisiensi sintesa rantai beta Hemopoiesis extramedular Splenomegali limfadenopati Hemolisis Hemosiderosis Kulit kecoklatan eritrosit Hemokromatosis Fibrosis Sintesa rantai alfa Kerusakan bentukan Hb Hemolisis Anemia berat Pembentukan oleh sumsum tulang disuplay dari transfusi Fe meningkat Hemosiderosis Jantung Gagal Jantung Liver Kandung empedu Sirosis Kolelitiasis pancreas Diabetes limpa Splenomegali .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful