LAPORAN PENDAHULUAN THALASEMIA A.

Definisi Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitikdimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembluh darah sehingga umur erirosit menjadi pendek ( kurang dari 100 hari ). ( Ngastiyah, 1997 : 377 ) Thalasemia merupakan penyakit anemua hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif, secara molekuler dibedakan menjadi thalasemia alfa dan beta, sedangkan secara klinis dibedakan menjadi thalasemia mayor dan minor ( Mansjoer, Kapita Selekta Kedokteran, 2000 : 497 ) Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 120 hari).Penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur

Hb( Nursalam,2005). B. Patofisiologi Hemoglobin pasca kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alfa dan beta polipeptide. Dalam beta thalasemia, ada penurunan sebagian atau keseluruhan dalam proses sintesis molekul hemoglobin rantai beta, Konsekuensi adanya peningkatan compensatory dalam proses

pensintesisan rantai alfa dan produksi rantai gamma tetap aktif, dan menyebabkan ketidaksempurnaan formasi hemoglobin. Polipeptida yang tidak seimbang ini sangat tidak stabil, mubah terpisah dan merusak sel darah merah yang dapat menyebabkan anemia yang parah. Untuk menanggulangi proses hemolitik, sel darah merah dibentuk

tangan dan kaki. hipokromia berat. tear drop cell.dalam jmlah yang banyak. Kelebihan Fe dari penambahan RBCs dalam transfusi serta kerusakan yang cepat dari sel defectif disimpan dalam berbagai organ ( hemosiderosis ) C. Penebalan tulang kranial E. atau setidaknya sumsum tulang ditekan dengan proses trannfusi.target cell.Hb . Manifestasi klinis Letargi Pucat Kelemahan Anorexia Diare Sesak nafas Pembesaran limfa dan hepar Ikterik ringan Penipisan kortex tulang panjang. Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan laboratorium darah : .Pewarnaan SDM : Kadar Hb 3 – 9 g% : Anisositosis. PATWAY terlampir D. poikilositosis. Gambaran sumsum tulang : eritripoesis hiperaktif Elektroforesis Hb : Thalasemia alfa : ditemukan Hb Bart’s dan Hb H .

Penatalaksanaan 1. 2.Ekstrimitas : kulit tangan dan kaki yang mengelupas disertai rasa sakit yang menjalar. sesak. . nyeri tulang. anorexia. hipoksia.- Thalasemia beta : kadar Hb F bervariasi antara 10 – 90 % ( N : <= 1 % ) F. . lemah.Liver . gangguan penglihatan. koma hepaticum. 3. . mudah terinfeksi. Krisis vaso Occlusive Sakit yang dirasakan Gejala yang dirasakan berkaitan denganischemia daerah yang berhubungan: . jaundice. : hematuria Efek dari krisis vaso occlusive adalah: Cor : cardiomegali. dan dada.Ginjal : obstruksi. Pengkajian umum Pertumbuhan yang terhambat Anemia kronik Kematangan sexual yang tertunda. Pengkajian fisik melakukan pemeriksaan fisik kaji riwayat kesehatan. murmur sistolik. Paru – paru : ganguan fungsi paru. epistaksis berlang ) Kaji riwayat penyakit dalam keluarga. menurunnya aktivitas.Abdomen : terasa sakit .Cerebrum : troke. terutama yang berkaitan dengan anemia (pucat. nafas cepat.

gagal ginjal. : hepatomegali. hiperventilasi. peningkatan denyut apex. pantau adanya tanda – tanda hipoksia. mudah terjangkit virus Salmonella. Intervensi Tingkatkan oksigenasi jaringan. 2. Koping keluarga inefektif b.d dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga. Intoleransi aktivitas b.d berkurangnya komponen selular yang penting untuk menghantakan oksigen murni ke sel.d kurang selera makan.- Ginjal : Ketidakmampuan memecah senyawa urine. Mata : Ketidaknormalan lensa yang mengakibatkan gangguan penglihatan. Diagnosa Keperawatan: Perubahan perfusi jaringan b. Osteomyelitis. Berikan periode istirahat yang sering untuk mengurangi pemakaian oksigen. kadang menyebabkan terganggunya lapisan retina dan dapat menimbulkan kebutaan. G. Ekstrimitas : Perubahan tulang – tulang terutama menyebabkan bungkuk. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b. frekwensi nafas dan tekanan darah. sianosis. sirosis. .d tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan suplay oksigen. - Genital Liver - : terasa sakit. tegang.

naiknya frekwensi pernafasan. menggigil. pertumbuhan dan perkembagan yang tertunda. nyeri dada. kaji tanda reaksi transfusi ( demam. Cegah infeksi. ulkus tungkai. demam.Pantau peggunaan produk darah. sakit kepala. disritmia jantung. splenomegali. urine merah / hitam. nyeri pinggang. kaji tanda infeksi. kebutaan. infark tulang dan persendian. gelisah. malaise. • Anjurkan anggota keluarga melakukan screening BBL dan anggota keluarga. nyeri dada. sianosis. . muntah. Pantau tanda komplikasi : Kolaps vaskuler dan shock. tanda – tanda shock / gagal ginjal ). stroke. batuk kering ) Minimalkan atau hilangkan nyeri. Pantau adanya tanda – tanda kelebihan cairan sirkulasi ( duispnea. mual. Beri dukungan kepada anak dan keluarga. dispnea. Berikan penjelasan kepada anak sesuai usia dan tentang prosedur perawatan di rumah sakit. nyeri dada. jaringan lunak dan limfonodus meradang / bengkak.

Kapita selekta kedokteran Ed 3. Cecilly L Betz. Buku saku keperawatan pediatri. Moorhouse.2002 2.2000 3. EGC Jakarta . Ed 3. Doenges. Rencana asuhan keperawatan. pedoman untuk perencanaan dan pendokumentasian perawatan pesien. Geissler. Mansjoer. EGC Jakarta. jilid 2 Media Aesculapius Jakarta : 1999 .Daftar Pustaka 1.

LAPORAN PENDAHULUAN THALASEMIA OLEH: Nama Mahasiswa : Layli Anisah . NIM : 070111b051 PROGRAM PENDIDIKAN RROFESI NERS SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN NGUDI WALUYO JL. Pathway .GEDONG SONGO CANDI REJO UNGARAN TAHUN AJARAN 2011/2012 H.

Hemoglobin post natal ( Hb A ) Rantai alfa Rantai beta Defisiensi rantai beta Thalassemia beta Hiperplasia Sumsum tulang Perubahan pem Skeletal Anemia Maturasi Sexual & pertumbuhan Terganggu Menstimuli eritropoiesis SDM rusak Defisiensi sintesa rantai beta Hemopoiesis extramedular Splenomegali limfadenopati Hemolisis Hemosiderosis Kulit kecoklatan eritrosit Hemokromatosis Fibrosis Sintesa rantai alfa Kerusakan bentukan Hb Hemolisis Anemia berat Pembentukan oleh sumsum tulang disuplay dari transfusi Fe meningkat Hemosiderosis Jantung Gagal Jantung Liver Kandung empedu Sirosis Kolelitiasis pancreas Diabetes limpa Splenomegali .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful