P. 1
Lp Thalassemia

Lp Thalassemia

|Views: 468|Likes:
Published by Azzahra Azza

More info:

Published by: Azzahra Azza on Sep 04, 2012
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

11/18/2013

pdf

text

original

LAPORAN PENDAHULUAN THALASEMIA A.

Definisi Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitikdimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembluh darah sehingga umur erirosit menjadi pendek ( kurang dari 100 hari ). ( Ngastiyah, 1997 : 377 ) Thalasemia merupakan penyakit anemua hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif, secara molekuler dibedakan menjadi thalasemia alfa dan beta, sedangkan secara klinis dibedakan menjadi thalasemia mayor dan minor ( Mansjoer, Kapita Selekta Kedokteran, 2000 : 497 ) Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 120 hari).Penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur

Hb( Nursalam,2005). B. Patofisiologi Hemoglobin pasca kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alfa dan beta polipeptide. Dalam beta thalasemia, ada penurunan sebagian atau keseluruhan dalam proses sintesis molekul hemoglobin rantai beta, Konsekuensi adanya peningkatan compensatory dalam proses

pensintesisan rantai alfa dan produksi rantai gamma tetap aktif, dan menyebabkan ketidaksempurnaan formasi hemoglobin. Polipeptida yang tidak seimbang ini sangat tidak stabil, mubah terpisah dan merusak sel darah merah yang dapat menyebabkan anemia yang parah. Untuk menanggulangi proses hemolitik, sel darah merah dibentuk

PATWAY terlampir D. hipokromia berat. Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan laboratorium darah : . Kelebihan Fe dari penambahan RBCs dalam transfusi serta kerusakan yang cepat dari sel defectif disimpan dalam berbagai organ ( hemosiderosis ) C.Hb . poikilositosis. tangan dan kaki. Penebalan tulang kranial E. tear drop cell.Pewarnaan SDM : Kadar Hb 3 – 9 g% : Anisositosis. atau setidaknya sumsum tulang ditekan dengan proses trannfusi.target cell. Gambaran sumsum tulang : eritripoesis hiperaktif Elektroforesis Hb : Thalasemia alfa : ditemukan Hb Bart’s dan Hb H .dalam jmlah yang banyak. Manifestasi klinis Letargi Pucat Kelemahan Anorexia Diare Sesak nafas Pembesaran limfa dan hepar Ikterik ringan Penipisan kortex tulang panjang.

3.Cerebrum : troke. jaundice. . menurunnya aktivitas. anorexia. lemah. koma hepaticum. hipoksia. : hematuria Efek dari krisis vaso occlusive adalah: Cor : cardiomegali.Ekstrimitas : kulit tangan dan kaki yang mengelupas disertai rasa sakit yang menjalar. mudah terinfeksi. 2. gangguan penglihatan.Abdomen : terasa sakit . . epistaksis berlang ) Kaji riwayat penyakit dalam keluarga. dan dada. nyeri tulang. murmur sistolik.Liver . nafas cepat. Pengkajian umum Pertumbuhan yang terhambat Anemia kronik Kematangan sexual yang tertunda. Paru – paru : ganguan fungsi paru. Penatalaksanaan 1.- Thalasemia beta : kadar Hb F bervariasi antara 10 – 90 % ( N : <= 1 % ) F. sesak. . Krisis vaso Occlusive Sakit yang dirasakan Gejala yang dirasakan berkaitan denganischemia daerah yang berhubungan: .Ginjal : obstruksi. Pengkajian fisik melakukan pemeriksaan fisik kaji riwayat kesehatan. terutama yang berkaitan dengan anemia (pucat.

gagal ginjal. sianosis. peningkatan denyut apex. mudah terjangkit virus Salmonella. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b. Intervensi Tingkatkan oksigenasi jaringan. tegang. Intoleransi aktivitas b. hiperventilasi. sirosis. G.d tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan suplay oksigen. Koping keluarga inefektif b. kadang menyebabkan terganggunya lapisan retina dan dapat menimbulkan kebutaan. Ekstrimitas : Perubahan tulang – tulang terutama menyebabkan bungkuk. - Genital Liver - : terasa sakit. : hepatomegali. pantau adanya tanda – tanda hipoksia. . frekwensi nafas dan tekanan darah. Mata : Ketidaknormalan lensa yang mengakibatkan gangguan penglihatan.d kurang selera makan. Berikan periode istirahat yang sering untuk mengurangi pemakaian oksigen. Diagnosa Keperawatan: Perubahan perfusi jaringan b.d berkurangnya komponen selular yang penting untuk menghantakan oksigen murni ke sel. Osteomyelitis.- Ginjal : Ketidakmampuan memecah senyawa urine. 2.d dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga.

infark tulang dan persendian. stroke. nyeri dada. muntah. batuk kering ) Minimalkan atau hilangkan nyeri. nyeri pinggang. urine merah / hitam. pertumbuhan dan perkembagan yang tertunda. menggigil. nyeri dada. disritmia jantung. dispnea. kaji tanda infeksi. malaise. naiknya frekwensi pernafasan. gelisah. . splenomegali. tanda – tanda shock / gagal ginjal ). demam. nyeri dada. Pantau adanya tanda – tanda kelebihan cairan sirkulasi ( duispnea. Beri dukungan kepada anak dan keluarga.Pantau peggunaan produk darah. sianosis. Berikan penjelasan kepada anak sesuai usia dan tentang prosedur perawatan di rumah sakit. sakit kepala. jaringan lunak dan limfonodus meradang / bengkak. Pantau tanda komplikasi : Kolaps vaskuler dan shock. kebutaan. kaji tanda reaksi transfusi ( demam. Cegah infeksi. • Anjurkan anggota keluarga melakukan screening BBL dan anggota keluarga. mual. ulkus tungkai.

Ed 3. Rencana asuhan keperawatan. Geissler.2002 2. Doenges.2000 3. EGC Jakarta.Daftar Pustaka 1. EGC Jakarta . pedoman untuk perencanaan dan pendokumentasian perawatan pesien. jilid 2 Media Aesculapius Jakarta : 1999 . Moorhouse. Mansjoer. Kapita selekta kedokteran Ed 3. Cecilly L Betz. Buku saku keperawatan pediatri.

NIM : 070111b051 PROGRAM PENDIDIKAN RROFESI NERS SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN NGUDI WALUYO JL. Pathway .GEDONG SONGO CANDI REJO UNGARAN TAHUN AJARAN 2011/2012 H.LAPORAN PENDAHULUAN THALASEMIA OLEH: Nama Mahasiswa : Layli Anisah .

Hemoglobin post natal ( Hb A ) Rantai alfa Rantai beta Defisiensi rantai beta Thalassemia beta Hiperplasia Sumsum tulang Perubahan pem Skeletal Anemia Maturasi Sexual & pertumbuhan Terganggu Menstimuli eritropoiesis SDM rusak Defisiensi sintesa rantai beta Hemopoiesis extramedular Splenomegali limfadenopati Hemolisis Hemosiderosis Kulit kecoklatan eritrosit Hemokromatosis Fibrosis Sintesa rantai alfa Kerusakan bentukan Hb Hemolisis Anemia berat Pembentukan oleh sumsum tulang disuplay dari transfusi Fe meningkat Hemosiderosis Jantung Gagal Jantung Liver Kandung empedu Sirosis Kolelitiasis pancreas Diabetes limpa Splenomegali .

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->