LAPORAN PENDAHULUAN THALASEMIA A.

Definisi Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitikdimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembluh darah sehingga umur erirosit menjadi pendek ( kurang dari 100 hari ). ( Ngastiyah, 1997 : 377 ) Thalasemia merupakan penyakit anemua hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif, secara molekuler dibedakan menjadi thalasemia alfa dan beta, sedangkan secara klinis dibedakan menjadi thalasemia mayor dan minor ( Mansjoer, Kapita Selekta Kedokteran, 2000 : 497 ) Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 120 hari).Penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur

Hb( Nursalam,2005). B. Patofisiologi Hemoglobin pasca kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alfa dan beta polipeptide. Dalam beta thalasemia, ada penurunan sebagian atau keseluruhan dalam proses sintesis molekul hemoglobin rantai beta, Konsekuensi adanya peningkatan compensatory dalam proses

pensintesisan rantai alfa dan produksi rantai gamma tetap aktif, dan menyebabkan ketidaksempurnaan formasi hemoglobin. Polipeptida yang tidak seimbang ini sangat tidak stabil, mubah terpisah dan merusak sel darah merah yang dapat menyebabkan anemia yang parah. Untuk menanggulangi proses hemolitik, sel darah merah dibentuk

Manifestasi klinis Letargi Pucat Kelemahan Anorexia Diare Sesak nafas Pembesaran limfa dan hepar Ikterik ringan Penipisan kortex tulang panjang. tangan dan kaki. atau setidaknya sumsum tulang ditekan dengan proses trannfusi.dalam jmlah yang banyak. poikilositosis.Pewarnaan SDM : Kadar Hb 3 – 9 g% : Anisositosis.target cell. Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan laboratorium darah : . tear drop cell. Penebalan tulang kranial E. Kelebihan Fe dari penambahan RBCs dalam transfusi serta kerusakan yang cepat dari sel defectif disimpan dalam berbagai organ ( hemosiderosis ) C. hipokromia berat. Gambaran sumsum tulang : eritripoesis hiperaktif Elektroforesis Hb : Thalasemia alfa : ditemukan Hb Bart’s dan Hb H .Hb . PATWAY terlampir D.

epistaksis berlang ) Kaji riwayat penyakit dalam keluarga. Krisis vaso Occlusive Sakit yang dirasakan Gejala yang dirasakan berkaitan denganischemia daerah yang berhubungan: . gangguan penglihatan. hipoksia. Pengkajian umum Pertumbuhan yang terhambat Anemia kronik Kematangan sexual yang tertunda. : hematuria Efek dari krisis vaso occlusive adalah: Cor : cardiomegali. . Penatalaksanaan 1. lemah. 2. sesak. menurunnya aktivitas. nyeri tulang. Pengkajian fisik melakukan pemeriksaan fisik kaji riwayat kesehatan. terutama yang berkaitan dengan anemia (pucat.Ekstrimitas : kulit tangan dan kaki yang mengelupas disertai rasa sakit yang menjalar.Ginjal : obstruksi. jaundice. murmur sistolik. anorexia. Paru – paru : ganguan fungsi paru. dan dada.Cerebrum : troke. 3. . koma hepaticum. nafas cepat. mudah terinfeksi. .- Thalasemia beta : kadar Hb F bervariasi antara 10 – 90 % ( N : <= 1 % ) F.Liver .Abdomen : terasa sakit .

kadang menyebabkan terganggunya lapisan retina dan dapat menimbulkan kebutaan. Ekstrimitas : Perubahan tulang – tulang terutama menyebabkan bungkuk. : hepatomegali. mudah terjangkit virus Salmonella.- Ginjal : Ketidakmampuan memecah senyawa urine. gagal ginjal. . sianosis. hiperventilasi. sirosis. Koping keluarga inefektif b.d berkurangnya komponen selular yang penting untuk menghantakan oksigen murni ke sel. Intervensi Tingkatkan oksigenasi jaringan. 2. Diagnosa Keperawatan: Perubahan perfusi jaringan b.d dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b. frekwensi nafas dan tekanan darah. Intoleransi aktivitas b.d kurang selera makan. - Genital Liver - : terasa sakit. G. pantau adanya tanda – tanda hipoksia. peningkatan denyut apex. tegang. Mata : Ketidaknormalan lensa yang mengakibatkan gangguan penglihatan. Osteomyelitis.d tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan suplay oksigen. Berikan periode istirahat yang sering untuk mengurangi pemakaian oksigen.

Cegah infeksi. batuk kering ) Minimalkan atau hilangkan nyeri. Pantau adanya tanda – tanda kelebihan cairan sirkulasi ( duispnea. muntah. jaringan lunak dan limfonodus meradang / bengkak. .Pantau peggunaan produk darah. disritmia jantung. dispnea. pertumbuhan dan perkembagan yang tertunda. Beri dukungan kepada anak dan keluarga. malaise. Pantau tanda komplikasi : Kolaps vaskuler dan shock. Berikan penjelasan kepada anak sesuai usia dan tentang prosedur perawatan di rumah sakit. urine merah / hitam. infark tulang dan persendian. sakit kepala. nyeri pinggang. nyeri dada. gelisah. nyeri dada. mual. menggigil. ulkus tungkai. demam. kaji tanda infeksi. kebutaan. kaji tanda reaksi transfusi ( demam. nyeri dada. naiknya frekwensi pernafasan. stroke. splenomegali. • Anjurkan anggota keluarga melakukan screening BBL dan anggota keluarga. sianosis. tanda – tanda shock / gagal ginjal ).

2000 3. Rencana asuhan keperawatan. EGC Jakarta.2002 2. jilid 2 Media Aesculapius Jakarta : 1999 . Moorhouse. Cecilly L Betz. EGC Jakarta . Kapita selekta kedokteran Ed 3. Ed 3. pedoman untuk perencanaan dan pendokumentasian perawatan pesien.Daftar Pustaka 1. Doenges. Mansjoer. Buku saku keperawatan pediatri. Geissler.

GEDONG SONGO CANDI REJO UNGARAN TAHUN AJARAN 2011/2012 H.LAPORAN PENDAHULUAN THALASEMIA OLEH: Nama Mahasiswa : Layli Anisah . NIM : 070111b051 PROGRAM PENDIDIKAN RROFESI NERS SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN NGUDI WALUYO JL. Pathway .

Hemoglobin post natal ( Hb A ) Rantai alfa Rantai beta Defisiensi rantai beta Thalassemia beta Hiperplasia Sumsum tulang Perubahan pem Skeletal Anemia Maturasi Sexual & pertumbuhan Terganggu Menstimuli eritropoiesis SDM rusak Defisiensi sintesa rantai beta Hemopoiesis extramedular Splenomegali limfadenopati Hemolisis Hemosiderosis Kulit kecoklatan eritrosit Hemokromatosis Fibrosis Sintesa rantai alfa Kerusakan bentukan Hb Hemolisis Anemia berat Pembentukan oleh sumsum tulang disuplay dari transfusi Fe meningkat Hemosiderosis Jantung Gagal Jantung Liver Kandung empedu Sirosis Kolelitiasis pancreas Diabetes limpa Splenomegali .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful