LAPORAN PENDAHULUAN THALASEMIA A.

Definisi Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitikdimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembluh darah sehingga umur erirosit menjadi pendek ( kurang dari 100 hari ). ( Ngastiyah, 1997 : 377 ) Thalasemia merupakan penyakit anemua hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif, secara molekuler dibedakan menjadi thalasemia alfa dan beta, sedangkan secara klinis dibedakan menjadi thalasemia mayor dan minor ( Mansjoer, Kapita Selekta Kedokteran, 2000 : 497 ) Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 120 hari).Penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur

Hb( Nursalam,2005). B. Patofisiologi Hemoglobin pasca kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alfa dan beta polipeptide. Dalam beta thalasemia, ada penurunan sebagian atau keseluruhan dalam proses sintesis molekul hemoglobin rantai beta, Konsekuensi adanya peningkatan compensatory dalam proses

pensintesisan rantai alfa dan produksi rantai gamma tetap aktif, dan menyebabkan ketidaksempurnaan formasi hemoglobin. Polipeptida yang tidak seimbang ini sangat tidak stabil, mubah terpisah dan merusak sel darah merah yang dapat menyebabkan anemia yang parah. Untuk menanggulangi proses hemolitik, sel darah merah dibentuk

atau setidaknya sumsum tulang ditekan dengan proses trannfusi. hipokromia berat. Gambaran sumsum tulang : eritripoesis hiperaktif Elektroforesis Hb : Thalasemia alfa : ditemukan Hb Bart’s dan Hb H .Pewarnaan SDM : Kadar Hb 3 – 9 g% : Anisositosis. Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan laboratorium darah : .dalam jmlah yang banyak. Penebalan tulang kranial E. Manifestasi klinis Letargi Pucat Kelemahan Anorexia Diare Sesak nafas Pembesaran limfa dan hepar Ikterik ringan Penipisan kortex tulang panjang. poikilositosis.target cell.Hb . PATWAY terlampir D. Kelebihan Fe dari penambahan RBCs dalam transfusi serta kerusakan yang cepat dari sel defectif disimpan dalam berbagai organ ( hemosiderosis ) C. tear drop cell. tangan dan kaki.

gangguan penglihatan.- Thalasemia beta : kadar Hb F bervariasi antara 10 – 90 % ( N : <= 1 % ) F. 3. . : hematuria Efek dari krisis vaso occlusive adalah: Cor : cardiomegali. murmur sistolik. epistaksis berlang ) Kaji riwayat penyakit dalam keluarga. menurunnya aktivitas. 2. Penatalaksanaan 1.Cerebrum : troke.Ekstrimitas : kulit tangan dan kaki yang mengelupas disertai rasa sakit yang menjalar. mudah terinfeksi. . lemah.Liver . Paru – paru : ganguan fungsi paru. Pengkajian umum Pertumbuhan yang terhambat Anemia kronik Kematangan sexual yang tertunda. jaundice. Pengkajian fisik melakukan pemeriksaan fisik kaji riwayat kesehatan. hipoksia. . Krisis vaso Occlusive Sakit yang dirasakan Gejala yang dirasakan berkaitan denganischemia daerah yang berhubungan: .Ginjal : obstruksi. dan dada. nafas cepat. koma hepaticum. sesak. anorexia. nyeri tulang. terutama yang berkaitan dengan anemia (pucat.Abdomen : terasa sakit .

Osteomyelitis. Koping keluarga inefektif b. tegang. . Berikan periode istirahat yang sering untuk mengurangi pemakaian oksigen. Intoleransi aktivitas b. peningkatan denyut apex. Intervensi Tingkatkan oksigenasi jaringan. hiperventilasi. pantau adanya tanda – tanda hipoksia. G.d tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan suplay oksigen.- Ginjal : Ketidakmampuan memecah senyawa urine. sirosis.d berkurangnya komponen selular yang penting untuk menghantakan oksigen murni ke sel.d kurang selera makan. 2. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b. mudah terjangkit virus Salmonella. - Genital Liver - : terasa sakit. gagal ginjal. sianosis.d dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga. Diagnosa Keperawatan: Perubahan perfusi jaringan b. Mata : Ketidaknormalan lensa yang mengakibatkan gangguan penglihatan. : hepatomegali. kadang menyebabkan terganggunya lapisan retina dan dapat menimbulkan kebutaan. frekwensi nafas dan tekanan darah. Ekstrimitas : Perubahan tulang – tulang terutama menyebabkan bungkuk.

batuk kering ) Minimalkan atau hilangkan nyeri. mual. dispnea. muntah. naiknya frekwensi pernafasan. kebutaan. pertumbuhan dan perkembagan yang tertunda. Pantau tanda komplikasi : Kolaps vaskuler dan shock. Pantau adanya tanda – tanda kelebihan cairan sirkulasi ( duispnea. malaise. splenomegali. • Anjurkan anggota keluarga melakukan screening BBL dan anggota keluarga. nyeri dada. urine merah / hitam. kaji tanda infeksi. disritmia jantung. infark tulang dan persendian. Berikan penjelasan kepada anak sesuai usia dan tentang prosedur perawatan di rumah sakit. jaringan lunak dan limfonodus meradang / bengkak. nyeri pinggang. nyeri dada. stroke. Beri dukungan kepada anak dan keluarga. . sakit kepala. menggigil. ulkus tungkai. Cegah infeksi. gelisah. kaji tanda reaksi transfusi ( demam. sianosis. demam. nyeri dada. tanda – tanda shock / gagal ginjal ).Pantau peggunaan produk darah.

pedoman untuk perencanaan dan pendokumentasian perawatan pesien. EGC Jakarta. Buku saku keperawatan pediatri.Daftar Pustaka 1. jilid 2 Media Aesculapius Jakarta : 1999 . Kapita selekta kedokteran Ed 3.2002 2. Geissler. Cecilly L Betz. Doenges. EGC Jakarta . Moorhouse. Rencana asuhan keperawatan. Ed 3.2000 3. Mansjoer.

GEDONG SONGO CANDI REJO UNGARAN TAHUN AJARAN 2011/2012 H.LAPORAN PENDAHULUAN THALASEMIA OLEH: Nama Mahasiswa : Layli Anisah . Pathway . NIM : 070111b051 PROGRAM PENDIDIKAN RROFESI NERS SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN NGUDI WALUYO JL.

Hemoglobin post natal ( Hb A ) Rantai alfa Rantai beta Defisiensi rantai beta Thalassemia beta Hiperplasia Sumsum tulang Perubahan pem Skeletal Anemia Maturasi Sexual & pertumbuhan Terganggu Menstimuli eritropoiesis SDM rusak Defisiensi sintesa rantai beta Hemopoiesis extramedular Splenomegali limfadenopati Hemolisis Hemosiderosis Kulit kecoklatan eritrosit Hemokromatosis Fibrosis Sintesa rantai alfa Kerusakan bentukan Hb Hemolisis Anemia berat Pembentukan oleh sumsum tulang disuplay dari transfusi Fe meningkat Hemosiderosis Jantung Gagal Jantung Liver Kandung empedu Sirosis Kolelitiasis pancreas Diabetes limpa Splenomegali .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful