LAPORAN PENDAHULUAN THALASEMIA A.

Definisi Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitikdimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembluh darah sehingga umur erirosit menjadi pendek ( kurang dari 100 hari ). ( Ngastiyah, 1997 : 377 ) Thalasemia merupakan penyakit anemua hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif, secara molekuler dibedakan menjadi thalasemia alfa dan beta, sedangkan secara klinis dibedakan menjadi thalasemia mayor dan minor ( Mansjoer, Kapita Selekta Kedokteran, 2000 : 497 ) Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 120 hari).Penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur

Hb( Nursalam,2005). B. Patofisiologi Hemoglobin pasca kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alfa dan beta polipeptide. Dalam beta thalasemia, ada penurunan sebagian atau keseluruhan dalam proses sintesis molekul hemoglobin rantai beta, Konsekuensi adanya peningkatan compensatory dalam proses

pensintesisan rantai alfa dan produksi rantai gamma tetap aktif, dan menyebabkan ketidaksempurnaan formasi hemoglobin. Polipeptida yang tidak seimbang ini sangat tidak stabil, mubah terpisah dan merusak sel darah merah yang dapat menyebabkan anemia yang parah. Untuk menanggulangi proses hemolitik, sel darah merah dibentuk

Manifestasi klinis Letargi Pucat Kelemahan Anorexia Diare Sesak nafas Pembesaran limfa dan hepar Ikterik ringan Penipisan kortex tulang panjang. atau setidaknya sumsum tulang ditekan dengan proses trannfusi.target cell. tear drop cell. Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan laboratorium darah : . poikilositosis. Kelebihan Fe dari penambahan RBCs dalam transfusi serta kerusakan yang cepat dari sel defectif disimpan dalam berbagai organ ( hemosiderosis ) C.dalam jmlah yang banyak. tangan dan kaki. hipokromia berat. PATWAY terlampir D.Pewarnaan SDM : Kadar Hb 3 – 9 g% : Anisositosis. Penebalan tulang kranial E.Hb . Gambaran sumsum tulang : eritripoesis hiperaktif Elektroforesis Hb : Thalasemia alfa : ditemukan Hb Bart’s dan Hb H .

Ekstrimitas : kulit tangan dan kaki yang mengelupas disertai rasa sakit yang menjalar. . terutama yang berkaitan dengan anemia (pucat. nafas cepat. mudah terinfeksi. epistaksis berlang ) Kaji riwayat penyakit dalam keluarga. nyeri tulang. gangguan penglihatan. lemah. menurunnya aktivitas. . Krisis vaso Occlusive Sakit yang dirasakan Gejala yang dirasakan berkaitan denganischemia daerah yang berhubungan: . sesak. Pengkajian umum Pertumbuhan yang terhambat Anemia kronik Kematangan sexual yang tertunda. 2. murmur sistolik. koma hepaticum. Paru – paru : ganguan fungsi paru. anorexia. . : hematuria Efek dari krisis vaso occlusive adalah: Cor : cardiomegali. Pengkajian fisik melakukan pemeriksaan fisik kaji riwayat kesehatan. Penatalaksanaan 1. hipoksia.Liver .Abdomen : terasa sakit . dan dada.Cerebrum : troke. 3. jaundice.- Thalasemia beta : kadar Hb F bervariasi antara 10 – 90 % ( N : <= 1 % ) F.Ginjal : obstruksi.

Ekstrimitas : Perubahan tulang – tulang terutama menyebabkan bungkuk. G.d dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga. sianosis.- Ginjal : Ketidakmampuan memecah senyawa urine. tegang.d tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan suplay oksigen. Koping keluarga inefektif b.d berkurangnya komponen selular yang penting untuk menghantakan oksigen murni ke sel. 2. Mata : Ketidaknormalan lensa yang mengakibatkan gangguan penglihatan. sirosis. gagal ginjal. . Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b. mudah terjangkit virus Salmonella. Diagnosa Keperawatan: Perubahan perfusi jaringan b. : hepatomegali. Osteomyelitis. Intoleransi aktivitas b. hiperventilasi. pantau adanya tanda – tanda hipoksia. Intervensi Tingkatkan oksigenasi jaringan.d kurang selera makan. frekwensi nafas dan tekanan darah. kadang menyebabkan terganggunya lapisan retina dan dapat menimbulkan kebutaan. peningkatan denyut apex. - Genital Liver - : terasa sakit. Berikan periode istirahat yang sering untuk mengurangi pemakaian oksigen.

disritmia jantung.Pantau peggunaan produk darah. infark tulang dan persendian. nyeri dada. . Beri dukungan kepada anak dan keluarga. dispnea. ulkus tungkai. kaji tanda reaksi transfusi ( demam. pertumbuhan dan perkembagan yang tertunda. Pantau adanya tanda – tanda kelebihan cairan sirkulasi ( duispnea. kebutaan. Berikan penjelasan kepada anak sesuai usia dan tentang prosedur perawatan di rumah sakit. Pantau tanda komplikasi : Kolaps vaskuler dan shock. menggigil. Cegah infeksi. demam. • Anjurkan anggota keluarga melakukan screening BBL dan anggota keluarga. sianosis. kaji tanda infeksi. jaringan lunak dan limfonodus meradang / bengkak. malaise. urine merah / hitam. tanda – tanda shock / gagal ginjal ). muntah. mual. stroke. naiknya frekwensi pernafasan. nyeri dada. batuk kering ) Minimalkan atau hilangkan nyeri. gelisah. sakit kepala. splenomegali. nyeri pinggang. nyeri dada.

Moorhouse. Buku saku keperawatan pediatri. EGC Jakarta.Daftar Pustaka 1. EGC Jakarta . Rencana asuhan keperawatan. Doenges. jilid 2 Media Aesculapius Jakarta : 1999 . Mansjoer.2002 2. Geissler. pedoman untuk perencanaan dan pendokumentasian perawatan pesien.2000 3. Cecilly L Betz. Ed 3. Kapita selekta kedokteran Ed 3.

LAPORAN PENDAHULUAN THALASEMIA OLEH: Nama Mahasiswa : Layli Anisah . Pathway . NIM : 070111b051 PROGRAM PENDIDIKAN RROFESI NERS SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN NGUDI WALUYO JL.GEDONG SONGO CANDI REJO UNGARAN TAHUN AJARAN 2011/2012 H.

Hemoglobin post natal ( Hb A ) Rantai alfa Rantai beta Defisiensi rantai beta Thalassemia beta Hiperplasia Sumsum tulang Perubahan pem Skeletal Anemia Maturasi Sexual & pertumbuhan Terganggu Menstimuli eritropoiesis SDM rusak Defisiensi sintesa rantai beta Hemopoiesis extramedular Splenomegali limfadenopati Hemolisis Hemosiderosis Kulit kecoklatan eritrosit Hemokromatosis Fibrosis Sintesa rantai alfa Kerusakan bentukan Hb Hemolisis Anemia berat Pembentukan oleh sumsum tulang disuplay dari transfusi Fe meningkat Hemosiderosis Jantung Gagal Jantung Liver Kandung empedu Sirosis Kolelitiasis pancreas Diabetes limpa Splenomegali .