P. 1
Spina Bifida

Spina Bifida

|Views: 84|Likes:
Published by Intan Lindia Sari

More info:

Published by: Intan Lindia Sari on Oct 09, 2012
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as PPTX, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

12/26/2012

pdf

text

original

Spina bifida

INTAN LINDIA SARI 20070310045

Bagian Ilmu Saraf RSUD Salatiga Program Pendidikan Profesi Dokter FKIK Universitas Muhammadiyah Yogyakarta 2012

definisi
• suatu kelainan kongenital berupa defek pada arkus posterior tulang belakang akibat kegagalan penutupan elemen saraf dari kanalis spinalis pada perkembangan awal dari embrio • Merupakan Disrafisme spinal / mielodisplasia  anomali kongenital dari spinal yang diakibatkan oleh kegagalan fusi dari struktur-struktur pada garis tengah dengan lesi hanya terbatas pada tulang (arkus) posterior baik satu atau beberapa level

• Pada stadium dini pembentukan lempeng neural terbentuk celah  pipa neural menutup  otak dan medula spinalis. • Proses neuralisasi mulai pada garis tengah dorsal dan berlanjut ke arah sefal dan kaudal. • Proses penutupan selama minggu keempat kehidupan embrio dan biasanya sebelum wanita mengetahui kehamilannya. jaringan yang membentuk pipa neural tidak menutup atau tidak tertutup secara sempurna. yang mengelilingi dan melindungi korda spinalis. . Ini menyebabkan adanya bagian yang terbuka pada vertebra. • Penutupan yang paling akhir terjadi pada ujung posterior yaitu pada hari ke-28 • Ketika dalam kandungan.

maka resiko hal ini terulang lagi pada kehamilan berikutnya akan meningkat . • Seorang ibu yang memiliki bayi menderita spina bifida .insidensi • Spina bifida kira-kira muncul pada 1-2 dari 1000 kelahiran hidup • bila satu anak telah menderita maka resiko untuk anak yang lain menderita spina bifida meningkat 2-3%.

Neuralisasi sekunder  pembentukan lower dari korda spinalis. yang membentuk bagian lumbal dan sakral . Neuralisasi primer  pembentukan struktur saraf menjadi pipa. hal yang serupa juga terjadi pada otak dan korda spinalis 2.embriologi • Pembentukan sistem saraf pusat ada 2 tahap 1.

• Proses embriogenesis manusia melalui 23 tahap perkembangan setelah pembuahan. neural fold terbentuk pada tahap ke 9 (hari ke 19-21) dan fusi dari neural fold terbentuk pada tahap ke 10 (hari ke 22-23). .tiap tahap memakan waktu selama 2 -3 hari • Neural plate dibentuk pada tahap ke 8 (hari ke 17-19).

• Mielomeningocele terjadi akibat gangguan pada tahap 12 (hari ke 26-30). . ketika neural plate membentuk fold pertamanya dan berfusi untuk membentuk neural tube)  craniorachischisis (salah satu bentuk yang jarang dari neural tube defect (NTD)) • Gangguan tahap ke 11 (hari ke 23-26). penutupan dari bagian rostral neuropore  anencephaly.• Gangguan tahap 8 – 10 (yakni. saat ini terjadi penutupan bagian caudal dari neuropore.

Malformasi sistem saraf pusat .

sinus dermal. hipertrofi filum terminale dan meningokel sakral anterior • Spina bifida kistika  Meningokel  mielomeningokel . lipomielomeningokel.klasifikasi • Spina bifida okulta       lipoma spinal. diastematomielia.

biasanya terdapat didaerah lumbosacral. sebagian besar ditutupi oleh kulit dan tidak tampak dari luar kecuali adanya segumpal kecil rambut diatas daerah yang dihinggapi. tidak terjadi herniasi dari menings melalui defek pada vertebra. Deteksi dini pada spina bifida okulta sangatlah penting mengingat bahwa fungsi neurologis hanya dapat dipertahankan dengan tindakan intervensi bedah secara dini dan tepat. lumbal. Lesi yang terbentuk terselubung atau tersembunyi di bawah kulit. Pada masa pertumbuhan anak-anak dapat pula ditemukan paralisis spastik yang ringan. hemangioma atau lipoma dan kadang-kadang timbul gangguan neurologik pada regio torakal. Spina Bifida Okulta sering didiagnosis secara tidak sengaja saat seseorang mengalami pemeriksaan X-ray atau MRI untuk alasan yang lain. dimple. Pada tipe ini juga tidak disertai dengan hidrosefalus dan malformasi Chiari II. dan sakral. . sinus dermal. medula spinalis dan saraf-saraf biasanya normal dan gejala-gejala neurologik tidak ditemukan. Seringkali lesi pada kulit berupa hairy patch.Spina bifida okulta • • • • • • • • • • • spina bifida yang paling ringan.

• elemen spinal normal tetap ada namun lokasinya abnormal. lipoma akan membesar dan menekan sistem saraf. dengan bertambahnya usia.Lipoma spinal • jaringan lemak yang masuk di dalam jaringan saraf. • Lipoma seperti ini dapat berupa lipomeningomielokel atau melekat pada meningomielokel . sehingga terjadi kerusakan dan mengakibatkan disfungsi neurologis. • Pada umumnya tidak ada kelainan neurologis.

• Biasanya kelainan ini asimptomatik.Sinus dermal • lubang terowongan (traktus) di bawah kulit mulai dari epidermis menuju lapisan dalam. namun bila menembus duramater. • Tampilan luarnya berupa lesung atau dimpel kulit yang kadang mengandung sejumput rambut di permukaannya dan kebanyakan di daerah lumbal. menembus duramater dan sampai ke rongga subarakhnoid. sering menimbulkan meningitis rekuren .

• Kelainan ini kerap dikaitkan sebagai deformitas kosmetik. tetapi juga mengandung meningokel atau meningomielokel yang besar . namun sebenarnya ia merupakan suatu kompleks anomali kongenital yang bukan hanya terdiri dari infiltrasi perlemakan jaringan saraf saja.Lipomielomeningokel • suatu gumpalan lemak pada bagian belakang tubuh terutama di daerah lumbo-sakral.

Diastematomielia • manifestasi disrafisme spinal yang jarang terjadi • terdiri atas komponen-komponen :  Terbelahnya medula spinalis menjadi dua hemikord. .  Lokasi diastematomielia biasanya di daerah toraks atau torako-lumbar.  Ciri khas dari kelainan ini adalah adanya sejumput rambut dari daerah yang ada diastematomielia. dan juga biasanya ada abnormalitas vertebra (hemivertebra).  Ada tulang rawan yang menonjol dari korpus vertebra dan membelah kedua hemikord diatas. Duramater dapat tetap satu atau membentuk septa.

. Kondisi ini menjadi masalah jika tubulus neural terbuka lengkap dan lapisan epeneural terekspose sebagai myelocele atau myeloschisis.Spina bifida kistika • Spina bifida cystica menyebabkan masalah jika kista meningeal (meningocele) termasuk jaringan yang memanjang kedalam kista (dalam hal ini myelomeningocele).

• Korda spinalis dan akar saraf tidak ikut mengalami herniasi melalui bagian dorsal dari dural sac • Lesi yang timbul pada meningokel sangat penting untuk dibedakan dengan mielomeningokel karena penanganan dan prognosisnya sangat berbeda. • Jenis ini merupakan bentuk yang jarang terjadi . • Bayi yang lahir dengan meningokel tidak memiliki malformasi neurologik seperti hidrosefalus dan Chiari II. • Bayi yang lahir dengan meningokel biasanya pada pemeriksaan fisis memberikan gambaran yang normal.meningokel • simpel herniasi dari menings melalui defek pada vertebra.

• bentuk yang paling sering terjadi. • Kadang mielomeningokel disertai defek kulit atau permukaan yang hanya dilapisi oleh selaput tipis . • Gangguan neurologis seperti hidrosefalus dan malformasi Chiari II seringkali menyertai mielomeningokel.Mielomeningokel • herniasi korda spinalis dan akar saraf membentuk kantung yang juga berisi menings. • Kantung ini berprotrusi melalui vertebra dan defek muskulokutaneus. Pembukaan dari struktur saraf tersebut disebut neural placode. • Korda spinalis sering berakhir pada kantung ini dan terbuka keluar disertai ekspose dari kanalis sentralis.

(4) • Tampak benjolan digaris tengah sepanjang tulang belakang. • Kebanyakan mielomenigokel berbentuk oval dengan sumbu panjangnya berorientasi vertikal. inkotinensia urin dan alvi. jantung. • Kelainan neorologik bergantung pada tingkat. monoparesis. • Lokasi terbanyak adalah di daerah torakolumbal dan frekuensi makin berkurang kearah distal. letak. gangguan sensorik serta gangguan refleks . luas dan isi kelainan tersebut. karena itu dapat berupa paraplegia. dan esofagus. dan juga anomali ginjal dan urogenital • Bayi yang lahir dengan mielomeningokel memiliki orthopedic anomalies pada extremitas bawah dan anomali pada urogenital melalui keterlibatan akar saraf pada regio sakral.• mielomeningokel memiliki insidens yang tinggi sehubungan dengan malformasi intestinal. paraparesis.

Tidak terjadi paralisis  Mielomeningokel : Tidak tertutup oleh kulit. tetapi mungkin ditutupi oleh membran yang transparan. nevus Gangguan traktus urinarius (mild) • Spina bifida aperta  Meningokel : Tertutupi oleh kulit. Terjadi paralisis . seberkas rambut.anamnesis • Spina bifida okulta      Sering kali asimtomatik Tidak ada gangguan pada neural tissu Regio lumbal dan sakral Defek berbentuk dimpel.

bentuk tulang belakang dan gerakan . • Diasumsikan bahwa semua respons gerakan tungkai terhadap rangsang nyeri adalah refleksif. terutama untuk membedakan gerakan volunter tungkai terhadap gerakan reflektoris. ukuran leher. sedangkan adanya kontraktur dan deformitas kaki merupakan ciri paralisis segmental level tersebut. Yang dinilai adalah letak scapula. anggota gerak bawah bayi disisi lengan bawah pemeriksa. (12) • Cara pemeriksaannya : bayi ditelungkupkan di lengan pemeriksa.Pemeriksaan fisik • Pemeriksaan neurologis pada bayi cukup sulit.

Pemeriksaan penunjang • Skrining MSAFP  peningkatan yang abnormal dari alfa fetoprotein pada peredaran darah ibu mengindikasikan bahwa fetus mengalami defek pada vertebra • Ultrasonografi  tampak vertebra yang terbuka atau kelainan yang tampak pada otak bayi yang menindikasikan Spina bifida • Amniosentesis  sampel AFP maternal dari amnion • X-Ray. MRI pada bayi baru lahir untuk menentukan luas dan lokasi kelainan . CT scan.

mencegah kebocoran liquor serta mempertahankan fungsi neurologis dari kerusakan berkelanjutan.penatalaksanaan • Tindakan pertama ditujukan pada perbaikan keadaan umum dan mencegah pecahnya mielomeningokel. • Tujuan operasi adalah menutup medulla spinalis dengan lapisan jaringan untuk mencegah masuknya bakteri dari kulit. • biasanya dilakukan dalam 24 jam pertama setelah kelahiran • Pemberian antibiotik yang berspektrum luas memungkinkan untuk menunda tindakan operasi sampai beberapa saat. .

pembedahan dapat ditunda sampai berusia 5-6 bulan. . Selama menunggu pembedahan. perawatan keadaan umum bayi diutamakan ssambil mencegah kontaminasi pada benjolan. biasanya bayi dibaringkan telungkup dan benjolan mielomeningokel ditutup dengan kain steril yang dibasahi larutan salin atau garam fisiologis • Tindakan operasi penutupan ini dapat dilakukan bersamaan dengan operasi pintas bila kasus tersebut juga disertai dengan hidrosefalus yang masif.• Bila benjolan masih utuh.

• Pada kelainan dengan lipoma lumbosakral. . pembedahan sebaiknya segera dilakukan karena makin kecil lipoma makin mudah eksisi dikerjakan.• Pada kelainan dengan sinus spinal pembedahan hanya dikerjakan bila dikhawatirkan kemungkinan infeksi retrograd. • Pembedahan dilakukan dengan eksisi seluruh sinus dan kista dermoid yang menyertainya. Disamping itu lipoma dapat terus membesar baik kedalam kanalis spinalis maupun ke luar . pembedahan sebaiknya segera dilakukan karena makin kecil lipoma makin mudah eksisi dikerjakan • Pada kelainan dengan lipoma lumbosakral.

hati. padi. dan beberapa buah seperti jeruk • dewasa normal.pencegahan • Konsumsi asam folat pada periode peri konsepsi dapat mengurangi kejadian defek tuba neuralis sebesar 50% 70%. asupan harian yang direkomendasikan 400 mcg. serta pada pasien dengan laju pergantian sel yang tinggi seperti pada pasien anemia hemolitik membutuhkan asam folat sebesar 500-600 mcg atau lebih setiap harinya . menyusui. kacang buncis. dan • pada wanita hamil. ragi. • Asam folat tersedia pada bahan makanan sehari-hari seperti sayuran hijau.

hidrosefalus. banyak anak dengan spina bifida dapat hidup sampai dewasa. • Mielomeningokel merupakan spina bifida dengan prognosis yang jelek. jumlah dan beratnya abnormalitas. Setelah dioperasi mielomeningokel memiliki harapan hidup 92 % ( 86 % dapat bertahan hidup selama 5 tahun) . • Dengan perawatan yang sesuai. malformasi Chiari II dan defek kongenital lain. dan semakin jelek apabila disertai dengan paralisis.• tergantung dari tipe spina bifida.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->