I. Nama Umur J.

Kel RM MRS Status Ruangan

IDENTITAS PASIEN : By. Herlina : 9 hari : Perempuan : 569965 : 22/9/2012 : Jamkesda/Jampersal : NICU kmr IIIA

II.

ANEMNESIS

Keluhan Utama : Muntah tiap kali minum Muntah tiap kali minum dialami sejak lahir berisi susu dan lendir, tidak menyemprot, demam tidak ada, sesak (+). Anak tidak kuat minum . BAK : Kesan cukup BAB : biasa Riwayat kehamilan : ANC teratur di puskesmas, mendapat vitamin dan tablet tampon darah dan injeksi TT 2x, ibu tidak mengkonsumsi obat selain dari puskesmas. Riwayat persalinan : BBL: 2100, PB: 48 cm

III.

PEMERIKSAAN FISIS

Status generalis Keadaan umum Kesadaran Vital sign : Sakit Sedang : Compos Mentis : HR : 128x/menit Suhu : 36,7 C Pernafasan : 70 x/ menit

Kepala Mata

: Normocephal :Conjunctiva tak anemis, sclera tidak ikterik, pupil bulat isokor, refleks cahaya (+/+)

Thoraks Cor : Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi Pulmo : Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi : pergerakan hemitoraks kanan dan kiri simetris : fremitus vocal dan taktil hemitoraks kanan dan kiri simetris : sonor di seluruh lapang paru : vesikuler, rhonki -/-, wheezing -/: ictus cordis : ictus cordis teraba : batas jantung : BJ I-II reguler,murmur & gallop ()

Abdomen Auskultasi Inspeksi Palpasi Perkusi : Peristaltik (+) kesan normal : Datar, ikut gerak napas, tali pusat kering, tanda radang (-) : Massa tumor(-), nyeri tekan (-) H/L : Tympani (+) kesan normal : sianosis (-/-)

Ekstremitas atas

Ekstremitas bawah : sianosis (-/-)

ATRESIA ESOFAGUS PADA BEDAH ANAK

I.

PENDAHULUAN

Esofagus normal

Atresia esophagus

Atresia esofagus termasuk kelompok kelainan kongenital yang terdiri atas gangguan kontinuitas esofagus dengan atau tanpa hubungan persisten dengan trakea. Pada penyakit ini, terdapat suatu keadaan dimana bagian proksimal dan distal esofagus tidak berhubungan. Pada bagian atas esofagus mengalami dilatasi yang kemudian berakhir sebagai kantung dengan dinding muskuler yang mengalami hipertrofi yang khas memanjang sampai pada tingkat vertebra torakal segmen 2-4. Bagian distal esofagus merupakan bagian yang mengalami atresia dengan diameter yang kecil dan dinding muskuler yang tipis. Bagian ini meluas sampai bagian atas diafragma).

Sekitar 50% bayi dengan atresia esofagus juga mengalami beberapa anomali terkait. Malformasi kardiovaskuler, malformasi rangka termasuk hemivertebra, dan perkembangan abnormal radius serta malformasi ginjal dan urogenital sering terjadi; semua kelainan itu disebut sindrom vacterl (vertebral defect, malformasi anorektal, defek kardiovaskuler, defek trakeoesofagus, kelainan ginjal , dan defek pada anggota tubuh). Terdapat suatu penyakit yang sering menyertai penyakit ini yakni fistula trakeoesofagus. Fistula trakeoesofagus adalah suatu kelainan hubungan antara trakea dan esofagus. Jika berhubungan dengan atresia esofagus biasanya fistula terdapat antara bagian distal segmen esofagus dan bagian trakea yang letaknya di atas karina. Meskipun begitu, kedua kelainan ini dapat pula muncul pada beberapa tingkat antara kartilago krikoid dan karina, fistula trakeosofagus dapat juga berjalan oblik pada bagian akhir proksimal trakea atau pada tingkat vertebra torakal segmen kedua. Lebih jarang atresia esofagus atau fistula trakeoesofagus terjadi sendiri-sendiri atau dengan kombinasi yang aneh. Pada 86% kasus terdapat fistula trakeo esofagus di distal, pada 7% kasus tanpa fistula. Sementara pada 4% kasus terdapat fistula trakeo esofagus tanpa atresia, terjadi 1 dari 2500 kelahiran hidup.

II.

Anatomi Esophagus adalah sebuah saluran yang terdiri atas otot yang menghubungkan faring

dengan gaster. Pada pangkalnya esophagus terletak pada linea mediana, ketika masuk kedalam kavum thoraks tergeser sedikit ke sebelah kiri linea mediana. Disebelah ventral esophagus terdapat trakea, bronkus kiri, pericardium, dan diafragma. Disebelah dorsal esophagus terdapat dataran ventral columna vertebralis, arteri intercostale desktra, duktus torakikus, dan vena hemiazigos. Adapun vascularisasi esophagus diperoleh dari percabangan arteri thyroidea inferior, aorta descendens, arteria bronchialis, arteri gastrica sinistra, serta arteri pherenica inferior sisnistra. Sedangkan innervasinya diperoleh dari cabang-cabang nervus recurrens, nervus vagus dan truncus simpaticus.

III.

Insiden Secara internasional penemuan penyakit ini jarang tergantung pada kawasan yang

berbeda di seluruh dunia, dimana diperkirakan sekitar 0,4-3,6 kasus per-10.000 kelahiran. Di Amerika Utara insiden dari Atresia Esofagus berkisar 1:3000-4500 dari kelahiran hidup, dimana sepertiganya merupakan kelahiran prematur. Angka ini makin lama makin menurun dengan sebab yang belum diketahui. Secara internasional angka kejadian paling tinggi terdapat di Finlandia yaitu 1:2500 kelahiran hidup. Atresia Esofagus 2-3 kali lebih sering pada janin yang kembar.

Gambar : Bentuk pada atresia esofagus

III. Epidemiologi Atresia esofagus pertama kali dikemukakan oleh Hirschprung seorang ahli anak dan Copenhagen pada abad 17 tepatnya pada tahun 1862 dengan adanya lebih kurang 14 kasus atresia esophagus. Kelainan ini sudah diduga sebagai suatu malformasi dari traktus gastrointestinal. Meskipun sejarah penyakit atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus telah dimulai pada abad ke 17, namun penanganan bedah terhadap anomali tersebut tidak berubah sampai tahun 1869. Baru pada tahun 1939, Leven dan Ladd telah berhasil menyelesaikan penanganan terhadap atresia esophagus. Lalu di tahun 1941 seorang ahli bedah Cameron Haigjit dad Michigan telah berhasil melakukan operasi pada atresia esofagus dan sejak itu pulalah bahwa Atresia Esofagus sudah termasuk kelainan kongenital yang bisa diperbaiki. Kecenderungan peningkatan jumlah kasus atresia esophagus tidak berhubungan dengan ras tertentu. Namun dari suatu penelitian didapatkan bahwa insiden atresia esophagus paling

tinggi ditemukan pada populasi kulit putih (1 kasus per10.000 kelahiran) dibanding dengan populasi non-kulit putih (0,55 kasus per 10.000 kelahiran). Jenis kelamin laki-laki memiliki resiko yang lebih tinggi dibandingkan pada perempuan untuk mendapatkan kelainan atresia esophagus. Rasio kemungkinan untuk mendapatkan kelainan esophagus antara laki-laki dan perempuan adalah sebesar 1,26:1. Atresia esophagus dan fistula trakeoesofagus adalah kelainan kongenital pada neonatus yang dapat didiagnosis pada waktuwaktu awal kehidupan. Beberapa penelitian menemukan insiden atresia esophagus lebih tinggi pada ibu yang usianya lebih muda dari 19 tahun dan usianya lebih tua dari 30 tahun, dimana beberapa penelitian lainnya juga mengemukakan peningkatan resiko atresia esophagus terhadap peningkatan umur ibu.

IV. Etiologi Sampai saat ini belum diketahui zat teratogen apa yang bisa menyebabkan terjadinya kelainan atresia esophagus, hanya dilaporkan angka rekuren sekitar 2 % jika salah satu dari saudara kandung yang terkena. Atresia esophagus lebih berhubungan dengan sindroma trisomi 21,13 dan 18 dengan dugaan penyebab genetik. Namun saat ini, teori tentang terjadinya atresia esophagus menurut sebagian besar ahli tidak lagi berhubungan dengan kelainan genetik. Perdebatan tentang proses embriopatologi masih terus berlanjut. Selama embryogenesis proses elongasi dan pemisahan trakea dan esophagus dapat terganggu. Jika pemisahan trekeoesofageal tidak lengkap maka fistula trakeoesofagus akan terbentuk. Jika elongasi melebihi proliferasi sel sebelumnya, yaitu sel bagian depan dan belakang jaringan maka trakea akan membentuk atresia esophagus. Atresia esophagus dan fistula trakeoesofagus sering ditemukan ketika bayi memiliki kelainan kelahiran seperti :

Trisomi Gangguan saluran pencernaan lain (seperti hernia diafragmatika, atresia duodenal, dan anus imperforata).

Gangguan jantung (seperti ventricular septal defect, tetralogifallot, dan patent ductus arteriosus).

Gangguan ginjal dan saluran kencing (seperti ginjal polisistik atau horseshoe kidney, tidak adanya ginjal,dan hipospadia).

Gangguan Muskuloskeletal Sindrom VACTERL (yang termasuk vertebr, anus, candiac, tracheosofagealfistula, ginjal, dan abnormalitas saluran getah bening).

Lebih dari setengah bayi dengan fistula atau atresia esophagus memiliki kelainan lahir lain.

VI. Patofisologi Beberapa teori menjelaskan bahwa masalah pada kelainan ini terletak pada proses perkembangan esophagus. Trakea dan esophagus berasal dari embrio yang sama. Selama minggu keempat kehamilan, bagian mesodermal lateral pada esophagus proksimal berkembang. Pembelahan galur ini pada bagian tengah memisahkan esophagus dari trakea pada hari ke- 26 masa gestasi. Kelainan notochord, disinkronisasi mesenkim esophagus dan laju pertumbuhan epitel, keterlibatan sel neural, serta pemisahan yang tidak sempurna dari septum trakeosofageal dihasilkan dari gangguan proses apoptosis yang merupakan salah satu teori penyebab embryogenesis atresia esophagus. Sebagai tambahan bahwa insufisiensi vaskuler, faktor genetik, defisiensi vitamin, obat-obatan dan penggunaan alkohol serta paparan virus dan bahan kimia juga berkontribusi pada perkembangan atresia esophagus. Berdasarkan pada teori-teori tersebut, beberapa fektor muncul menginduksi laju dan waktu pertumbuhan dan froliferasi sel pada proses embrionik sebelumnya. Kejadian ini biasa terjadi sebelum 34 hari masa gestasi. Organ lainnya seperti traktus intestinal, jantung, ginjal, ureter dan sistem masculoskeletal, juga berkembang pada waktu ini, dan organ-organ tersebut tidak berkembang secara teratur dengan baik.

Klasifikasi Atresia Esofagus Klasifikasi asli oleh Vogt tahun 1912 masih digunakan sampai saat ini. Gross pada tahun 1953 memodifikasi klasifikasi tersebut, sementara Kluth 1976 menerbitkan Atlas Atresia Esofagus yang terdiri dari 10 tipe utama, dengan masing-masing subtype yang dilaksanakan

pada klasifikasi asli dan Vogt.Hl ini terlihat lebih mudah intuk menggabarkan kelainan anatomi dibandingkan memberi label yang sulit untuk dikenali. Adapun kasifikasi atresia esophagus menurut Voght adalah sebagai berikut:

1. Atresia esophagus dengan fistula trakeoesofagus distal Merupakan gambar yang paling sering pada proksimal esophagus, terjadi dilatasi dan penebalan dinding otot berujung pada mediastinum superior setinggi vetebra thoracal III/IV. Esofagus distal (Fistel), yang mana lebih tipis dan sempit, memasuki dinding posterior trakea setinggi carina atau 1-2 cm diatasnya. Jarak antara esophagus proksimal yang buntu dan fistula trakheaesofagus distal bervariasi mulai dari bagian yang overlap hingga yang berjarak jauh.(6) 2. Atresia esophagus terisolasi tanpa fistula Esofagus distal dan proksimal benar-benar berakhir tanpa hubungan dengan segmen esophagus proksimal, dilatasi dan dinding menebal dan biasanya berakhir setinggi mediastinum posterior sekitar vetebra thorakalis II. Esofagus distal pendek dan berakhir pada jarak yang berbeda diatas diagframa. 3. Fistula trakeosofagus tanpa atresia Terdapat hubungan seperti fistula antara esophagus yang secara anatomi cukup intak dengan trachea. Traktus yang seperti fistula ini biasa sangat tipis dengan diameter 3-5 mm dan umumnya berlokasi pada daerah servikal paling bawah. Biasanya satu tapi pernah ditemukan dua atau tiga fistula. 4. Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus proksimal Gambar kelainan yang jarang ditemukan namun perlu dibedakan dari jenis terisolasi. Fistula bukan pada ujung distal esofagus tapi berlokasi 1-2 cm diatas dinding depan esofagus. 5. Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus distal dan proksimal Pada kebanyakan bayi, kelainan ini sering terlewati (misdiagnosa) dan diterapi sebagai atresia proksimal dan fistula distal. Sebagai akibatnya infeksi saluran pernapasan berulang, pemeriksaan yang dilakukan memperlihatkan suatu fistula dapat dilakukan dan diperbaiki keseluruhan. seharusnya sudah dicurigai dari kebocoran gas banyak keluar dari kantong atas selama membuat/merancang anastomase.

VII. Diagnosis Diagnosis dari atresia esofagus/fistula trakeoesofagus bisa ditegakkan sebelum bayi lahir. Salah satu tanda awal dari atresia esofagus diketahui dari pemeriksaan USG prenatal yaitu polihidramnion, dimana terdapat jumlah cairan amnion yang sangat banyak. Tanda ini bukanlah diagnosa pasti tetapi jika ditemukan harus dipikirkan kemungkinan atresia esofagus. Selain itu, diagnosa esofagus juga bisa ditentukan pada waktu diruang persalinan, karena aspirasi paru adalah faktor yang menentukan prognosis. Kesulitan memasukkan kateter kedalam lambung biasanya memperkuat kecurigaan. Kateter biasanya berhenti mendadak pada 10-11 cm dari garis gusi atas. Akan tetapi untuk penentuan diagnosis yang terbaik akan dijelaskan secara sistematik sebagai berikut:

Memasukkan selang nasogastrik Rontgen esofagus menunjukkan adanya kantong udara dan adanya udara di lambung serta usus.

VIII. Gejala Klinik Secara umum atresia esofagus harus dicurigai pada pasien dengan : (1). Kasus polihidramnion ibu, (2). Jika kateter yang digunakan untuk resusitasi pada waktu lahir tidak bisa dimasukkan ke dalam lambung, (3). Jika bayi mengeluarkan sekresi mulut yang berlebihan, (4). Jika tersendak, sionosis, atau batu pada waktu berupaya menelan makanan.

Gejala-gejala kelainan ini bervariasi tergantung dari tipe kelainan trakeoesofagus yang ada. Pada bayi yang dengan hanya atresia, diagnosis biasanya dibuat setelah kelahiran. Saliva tidak bisa terletak secara mengisi mulut dan nostril kemudian mengalami regurgitasi. Bayi dengan fistula pada bagian proksimal menghambat pernafasan, distress, dan sianosis selama makan. Pada bayi dengan atresia dan fistula distula, saliva yang banyak dan regurgitasi muncul bersamaan dengan sianosis dan pneumonia sekunder yang terjadi akibat refluks dari isi lambung. Selain itu, udara biasanya masuk keperut, sehingga perut menjadi timpani dan mungkin menjadi begitu kembung sehingga mengganggu pernapasan. Jika kedua fistula proksimal dan distal ada,

biasanya fistula proksimal yang memberikan gejala. Tipe yang berikutnya merupakan tipe fistula trakeoesofagus tanpa atresia atau fistula tipe-H, akan menimbulkan gejala batuk dan tersedak sewaktu makan, pneumonia berulang dan distensi abdomen intermitten. Pada beberapa kasus yang jarang, kelainan dapat diagnosis pada masa kanak-kanak. Sedangkan pada pasien dewasa biasanya muncul dengan pneumonia rekuren dan bronkiektasis.(7,8,9) Pada neonatus dengan atresia esofagus atau tracheasofageal fistual, trachea juga akan mengalami gangguan yang dikenali sebagai tracheomalacia. Trhaceomalacia berarti trakea menjadi lebih lunak dan rigiditasi lebih rendah dibanding normal. Tracheomalacia ini mungkin bervariasi pada beberapa anak. Trahceaomalacia dapat menyebabkan barking cough. Hal ini berpengaruh pada pertumbuhan. Terkadang tracheomalacia lebih berat dan butuh penanganan tambahan.

Gambaran Radiologi Pemeriksaan radiologi biasanya digunakan sebagai screening non-invasif untuk mendiagnosis penyakit motilitasi esofagus. Biasanya pasien dengan disfagi memiliki beberapa pemeriksaan konvensional, seperti pemeriksaan barium atau endoskopi. Pada pelaksanaannya, bolus cairan atau makanan berjalan sepanjang esofagus oleh karena tekanan peristaltik dan gravitasi. Proses ini dikenal sebagai esofagus transit yang berbeda dengan esofagus clearance yang merupakan suatu proses pengosongan esofagus dari refluks bahan-bahan makanan yang berasal dari usus. Terdapat beberapa pemeriksaan radiologi yang dapat menunjang diagnosis atresia esofagus. Kesemua pemeriksaan tersebut akan dijelaskan sebagai berikut : a) Foto Thoraks Gambaran penebalan pada dinding posterior trakea merupakan suatu petunjuk adanya kelainan pada esofagus. Dimana jika didapatkan penebalan difus pada mediastium dengan air fluid level dapat disuspek dengan akalasia. Untuk massa pada esofagus cukup jarang dideteksi dengan kunci untuk mengevaluasi motilitas, refluks, dan aspirasi. Pemeriksaan radiologi yang dilakukan adalah foto thoraks termasuk abdomen atas dengan memasukkan sonde lambung kedalam esofagus, kalau perlu kateter diisi kontras nonionik. Diagnosis atresia esofagus dapat dilakukan dengan pemeriksaan foto pada posisi postreroanterior (PA) dan lateral. Dimana akan didapatkan gamabaran gulungan nasogastrik tube

pada bagian proksimal kantung esofagus. Selain itu, lokasi arkus aorta juga dapat terlihat. Pneumonia asprisai (khususnya pada bagian lobus kanan atas) dan atelektasis juga sering didapatkan. Selain itu, gangguan motilitas akan ditemukan pada anak dengan atresia esofagus dana dapat dilihat videofluoroskopi. Pada gangguan motilitas esofagus gambaran yang didapatkan adalah penyempitan esofagus, transit esofagus yang melambat, dan disorganisasi transit esofagus. Berikut gambaran foto thorak yang didapatkan sesuai dengan tipe atresia esofagus yang ada: 1. Atresia esofagus tanpa fistula. Dilatasi dari kantong proksimal esofagus yang berisi udara, akan menyebabkan trakea maju ke bagian depan. Abdomen yang berisi gas mungkin terlihat. Udara normalnya terlihat di dalam perut 15 menit setelah setelah kelahiran. Kantung esofagus bagian bawah dapat dilihat dengan menggunakan barium atau pemasukan dengan gastrostonomi.

2. Atresia esofagus dengan fistula distal. Distensi gas pada bagian perut dan usus halus (disebabkan udara melewati fistula kemungkinan akan ditemukan. Foto akan memperlihatkan gambaran udara yang sedikit jika fistula okolusi. Sejumlah udara akan terlihat pada esofagus, meskipun biasanya udara dalam esofagus pada neonatus dan anak-anak normal.

3. Atresia esofagus dengan fistula proksimal. Pada gamabaran radiografi, tanda-tandanya sama dengan yang didapatkan pada atresia esofagus tanpa fistula. Abdomen yang berisi gas dapat terlihat. Pemeriksaan dengan menggunakan barium mungkin akan mengalami kegagalan dalam pemeriksaan ini.

 Gambaran fistula membutuhkan pemeriksaan videofluoroskopi selama pengisian pada kantung proksimal.

4. Fistula tanpa atresia. Pneumonia rekuren mungkin akan terlihat, dengan bentuk pneumonia secara umum. Penggambaran fistula sulit dilakukan. Sejumlah udara akan terlihat pada esophagus. Pemeriksaan dengan kontras merupakan pemeriksaan pilihan untuk diagnosis. Kontrak nonionik merupakan pilihan kontras; dilusi barium dapat digunakan sebagai kontras alternatif. Jika pasien diintubasi atau dengan foto kontas menunjukkan trakea tanpa gambaran fistula, maka esofagram sebaiknya dilakukan.

X-ray dari thorax dan abdomen menunjukkan feeding tube tidak dapat bergerak disekitar bagian atas esophagus diatas kantong atresia.

X-rays dengan kontras pada bagian atas esophagus diatas atresia.

b) Computed Tomography (CT) Pemeriksaan CT-scan jarang dilakukan untuk mendiagnosa atresia esofagus. Pemeriksaan ini merupakan periksaan 3 dimensi esofagus dalam hubungannya dengan struktur yang berdekatan. Biasanya pemeriksaan ini digunakan pada pasien yang lebih dewasa. Gambar CT-scan penampakan aksial sulit untuk diindefikasi; fistula kemungkinan hanya terlihat sebagian. Pemeriksaan CT penampakan sagital selalu digunakan untuk diagnosis atresia esofagus pada neonatus secara akurat. Metode ini dapat memperlihatkan gambar panjang esofagus, lengkap dengan atresia, fistula dan batas-batasnya. Pemeriksaan ini jika

dikombinasikan dengan endoskopi akan lebih memberi keuntungan, sebagai tambahan untuk memfasilitasi pemahaman hubungan anatomi yang kompleks.

c) Ultrasonografi (USG) USG merupakan pemeriksaan yang tidak rutin dilakukan untuk diagnosis atresia esofagus setelah kelahiran, akan tetapi dapat digunakan sebelum kelahiran. Pada pemeriksaan ini ditemukan adanya gelembung udara pada perut fetus yang dikombinasikan dengan polihidramnion pada ibu yang mengarah ke diagnosis atresia esofagos. Diagnosa akurat meningkat jika terdapat area anehoik pada bagian tengah leher fetus, tanda ini membedakan atresia esofagus dengan penyakit-penyakit gangguan menelan. Terdapatnya dilatasi kantung esofagus yang buntu pada pemeriksaan ini dapat merujuk ke atresia esofagus. tanda kantung ini telah didapatkan secara langsung pada usia 26 minggu masa gestasi, tetapi onsetnya diperkirakan paling cepat 22 minggu. Kemungkinan hubungan antara peningkatan tranlusens nuchal didapatkan pada trimester pertama dan atresia esofagus telah ditemukan.

d) Magnetic Resonance Imaging (MRI) Seperti pemeriksaan USG, MRI tidak disarankan untuk diagnosa atresia esofagus pada bayi setelah kelahiran. Meskipun begitu, MRI memberikan gambar esofagus dan sekitarnya pada posisi sgital dan karonal, dan resolusi kontrasnya lebih baik dibandingkan CT-scan. MRI sangat jarang digunakan untuk menjelaskan lokasi arkus aorta, tetapi sering digunakan untuk diagnosa molformasi congenital. Tidak seperti USG, pemeriksaan MRI pada prenatal memberikan ganbar lesi sekitar esofagus dan hubungan dan hubungan anatomi. MRI pada fetus memberikan bukti akurtat untuk diagnosis atresia esofagus pada anak dengan resiko tinggi berdasarkan penemuan USG. Akan tetapi, pemeriksaan MRI sulit untuk dilakukan pada kasus polihidramnion karena kualitas gambar jelek.

e) Nuclear Imaging Biasanya pemeriksaan ini tidak digunakan untuk mrngevaluasi atresia esofogus. Meskipun demikian pemeriksaan ini digunakan pada beberapa keluhan motilitas setelah perbaikan. Pemeriksaan scintigraph dan radionuclide dapat mendeteksi dan menghitung esofagus transit, esofagus clearance dan GER.

f) Angiografi Angiografi umumya tidak digunakan untuk diagnosis anak dengan atresia esofagus. Tetapi pemeriksaan biasa digunakan untuk perencanaan penggantian atau perbaikan organ esofagus, jika hal itu menjadi penanganan yang dipilih.

IX. Diferensial Diagnosis Tanda awal dari atresia esofagus pada bayi yang berupa polihidramnion menyebabkan atresia esofagus memiliki banyak diferensial diagnosis, antara lain : 1. Atresia intestinal 2. Hidrofetalis 3. Cacat batang otak 4. Hernia difragmatika 5. Lesi intrathorakal

X. Penatalaksanaan Atresia merupakan kasus gawat darurat. Prabedah, penderita seharusnya ditengkurapkan untuk mengurangi kemungkinan isi lambung masuk ke paru-paru. Kantong esofagus harus secara teratur dikosongkan dengan pompa untuk mencegah aspirasi sekret. Perhatikan yang cermat harus diberikan terhadap pengendalian suhu, fungsi respirasi, dan pengelolaan anomaly penyerta. Sebelum dilaksanakan tindakan bedah, maka anomali kogenital lain pada bayi terlebih dahulu dievaluasi. Foto thoraks dapat mengevaluasi abnormalitas skeletal, malformasi kordiovaskular, pneumonia dan lengkung aorta kanan. Foto abdomen bertujuan mengevaluasi abnormalitas skeletal, obstruksi intestinal dan malrotasi. Foto thoraks dan abdomen biasanya sudah mencukupi, penggunaan kontraks tidak terlaku sering dibutuhkan untuk mengevaluasi atresia esofagus. Echocardiogram dan renal ultrasonogram mungkin dapat membantu.

Terkadang karena keadaan penderita, maka operasi dilakukan secara bertahap, tahap pertama biasanya adalah pengikatan fistula dan pemasukan pipa gastrotomi untuk memasukkan makanan, dan langkah kedua adalah anastomosis primer, makanan lewat mulut biasanya dapat diterima. Esofagografi pada hari kesepuluh akan menolong keberhasilan anastomosis. Adapun komplikasi-komplikasi yang bisa timbul setelah operasi perbaikan pada atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus adalah sebagai berikut: 1. Dismotilitas Esofagus. Dismotilitas terjadi karena kelemahan otot dinding esofagus. Berbagai tingkat dismotilitas bisa terjadi setelah operasi ini. Komplikasi ini terlihat saat bayi sudah mulai makan dan minum. 2. Gastrosofagus refluks. Kira-kira 50% bayi yang menjadi operasi ini akan mengalami gastroesofagus refluks pada saat kanak-kanak atau dewasa, dimana asam lambung naik atau refluks ke esofagus. Kondisi ini dapat diperbaiki dengan obat (medikal) atau pembedahan 3. Fistula trakeosofagus berulang. Pembedahan ulang adalah terapi untuk keadaan seperti ini. 4. Disfagia atau kesulitan menelan. Disfagia adalah tertahannya makanan pada tempat esofagus yang diperbaiki.keadaan ini dapat diatasi dengan menelan air mutu tertelannya makanan dan mencegah terjadinya ulkus. 5. Kesulitan bernafas dan tersendak. Konplikasi ini berhubungan dengan proses menalar makanan, terhadap makanan dan aspirasi makanan kedalam trakea. 6. Batuk kronis batuk merupakan gejala yang umum setelah operasi perbaikan atresia esophagus. Hal ini disebabkan oleh kelemahan dari trakea. 7. Meningkatkan infeksi saluran pernafasan.pencegahan keadaan ini adalah dengan mencegah kontak dengan orang yang menderita Flu, dan meningkatkan daya tahan tubuh dengan mengkonsumsi vitamin dan suplemen.

Tindakan operasi pada atresia esofagus XI. Prognosis

Gambaran skematis dari operasi.

Tahun 1962, Waterson dkk membuat klasifikasi bayi yang lahir dengan Atresia Esofagus menjadi 3 grup Dengan harapan hidup yang berbeda. Klasifikasi menurut BB lahir dan kelainan lain yang berhubungan : 1. Menurut Berat Badan Lahir Grup A : > 2500 gr dan baik Grup B : BB lahir <> tinggi & Pneumonia moderat dan kelainan kongenital Grup C : BB lahir <> timggi & pneumonia berat dan kelainan kongenital berat. Klasifikasi ini merujuk pada 113 kasus yang ditangani dari RS Great Ormond Street dari 1951-1959. 38 bayi grup A, hampir semua selamat (95%) hanya 2 yang tidak. Dari 43 bayi di grup B, 29 selamat (68%) sementara hanya 2 bayi dari 32 yang selamat di grup C. Selama 40 tahun telah terjadi peningkatan angka survival rate berkaitan dengan diagnosa dan terapi pada kelainan lain yang berhubungan. Kemajuan di bidang teknik anestesi dan intensive care bagi neonatus cukup memuaskan. Klasifikasi waterson berdasarkan 357 bayi dengan atresia esofagus yang dirawat di rumah sakit dari 1980-1992 : Grup A. 153 dari 154 selamat (99%) Grup B. 72 dari 36 selamat (95%) Grup C.101 dari 142 selamat (72%) Jelaslah bahwa sistem klasifikasi berdasarkan resiko baru diperlukan sesuai era yang sudah modern. Klasifikasi berdasarkan resiko, baru meliputi berat badan lahir dan malfomasi jantung yang bertanggung jawab pada sebagian besar kematian.

2. Klasifikasi Menurut Kelainan Lain Yang Menyertai Klasifikasi menurut Spitz terhadap keselamatan pada atresia esofagus : Grup I : BB lahir > 1500 gr tanpa kelainan jantung mayor (utama) Grup II : BB lahir < 1500 gr atau dengan kelainan jantung mayor Grup III : BB lahir < 1500 gr + kelainan jantung mayor

Kelainan jantung mayor didefinisikan sebagai kelainan jantung kongenital sianotik yang memerlukan terapi paliatif atau lebih atau kelainan jantung kongenital cyanotic yang memerlukan bedah untuk gagal jantung. Berdasarkan klasifikasi scheme, angka keselamatan di grup I 96 %, grup II 59 % dan grup III 22 % pada tahun 1980, tetapi sudah meningkat menjadi 98 %, 82% dan 58 % pada saat ini. Penelitian dari montreal mengidentifikasikan hanya preoperative yang tergantung ventilator dan kelainan penyerta yang berat dengan prognasis signifikan.

DAFTAR PUSTAKA

1. Nelson EW. Ilmu Kesehatan anak (Nelson textbook of pediatrics) Ed.15 Vol.2. Jakarta. EGC : 2005 2. Yamada T. Gastroenterology 4th Ed. Vol.1. Philadelphia. Lippincott William & Wilkins : 2003. 3. Kronemer KA, Warwick AS. Esophageal atresia/tracheosophageal fistula. [online]. [cited on 9 juni 2012]. Availablefrom:URL:http://www.emedicine/medscape/com/article/414368/overview 4. Lucile Packard Childrens Hospital. Tracheosophageal fistula and esophagealatresia. [online]. [cited on 2012 juni 18]. Available from:URL: http://www.lpch.org/kids/index/html 5. Depertament of Surgery University . Esophageal atresia. [online]. [cited on 13 juli 2012]. Available from:URL: http://www.umich.edu/pediactric/clinical.html 6. Shienfield N. Esophageal atresia. [online]. [cited on 21 Agustus 2008]. Available from:URL: http://www.pedsurg.ucsf.edu/index.html 7. Blog HKS. Atresia esofagus. [online]. [cited on 11 Desember 2008]. Available from:URL: http://www.ksuheimi.blogspot.com/2008/07/ateresia-esofagus/html 8. Rasad S. Radiologi diagnostik. 2nd Ed. Jakarta : Balai Penerbit FKUI.2006. 9. Christian PE, Bernier D, Langan JK. Nuclear medicine and PET technology and techniques 5th Ed. USA. Mosby : 2004 10. Osborn GA, Harnsberger HR. Pocket radiologist chest top 100 diagnoses. Utah. Amyrisis : 2003 11. Morton KA, Clarck PB, et al. Diagnostic imaging nuclear medicine. Utah. Amyrisis : 2007 12. Kronemer KA, Warwick AS. Esophageal atresia/tracheosophageal fistula. URL:http://www.emedicine/medscape/com/article/414368/imaging 13. Kronemer KA, Warwick AS. Esophageal atresia/tracheosophageal fistula. URL:http://www.emedicine/medscape/com/article/414368/multimedia

Esophageal atresia
Classification and external resources

Common anatomical types of esophageal atresia a) Esophageal atresia with distal tracheoesophageal fistula (86%). b) Isolated esophageal atresia without tracheoesophageal fistula (7%). c) H-type tracheoesophageal fistula (4%).

Esophageal atresia (or Oesophageal atresia) is a congenital medical condition (birth defect) which affects the alimentary tract. It causes the esophagus to end in a blind-ended pouch rather than connecting normally to the stomach. It comprises a variety of congenital anatomic defects that are caused by an abnormal embryological development of the esophagus. It is characterized anatomically by a congenital obstruction of the esophagus with interruption of the continuity of the esophageal wall.[clarification needed]

Incidence
It occurs in approximately 1 in 4425 live births. Congenital esophageal atresia (EA) represents a failure of the esophagus to develop as a continuous passage. Instead, it ends as a blind pouch. Tracheoesophageal fistula (TEF) represents an abnormal opening between the trachea and esophagus. EA and TEF can occur separately or together. EA and TEF are diagnosed in the ICU at birth and treated immediately. The presence of EA is suspected in an infant with excessive salivation (drooling) and in a newborn with drooling that is frequently accompanied by choking, coughing and sneezing. When fed, these infants swallow normally but begin to cough and struggle as the fluid returns through the nose and mouth. The infant may become cyanotic (turn bluish due to lack of oxygen) and

may stop breathing as the overflow of fluid from the blind pouch is aspirated (sucked into) the trachea. The cyanosis is a result of laryngospasm (a protective mechanism that the body has to prevent aspiration into the trachea). Over time respiratory distress will develop. If any of the above signs/symptoms are noticed, a catheter is gently passed into the esophagus to check for resistance. If resistance is noted, other studies will be done to confirm the diagnosis. A catheter can be inserted and will show up as white on a regular x-ray film to demonstrate the blind pouch ending. Sometimes a small amount of barium (chalk-like liquid) is placed through the mouth to diagnose the problems. Treatment of EA and TEF is surgery to repair the defect. If EA or TEF is suspected, all oral feedings are stopped and intravenous fluids are started. The infant will be positioned to help drain secretions and decrease the likelihood of aspiration. Babies with EA may sometimes have other problems. Studies will be done to look at the heart and spine. Sometimes studies are done to look at the kidneys. Surgery to fix EA is rarely an emergency. Once the baby is in condition for surgery, an incision is made on the side of the chest. The esophagus can usually be sewn together. Following surgery, the baby may be hospitalized for a variable length of time. Care for each infant is individualized. Its very commonly seen in a newborn with imperforate anus.

Types
This condition takes several different forms, often involving one or more fistulas connecting the trachea to the esophagus (tracheoesophageal fistula). Approximately 85% of affected babies will have a 'lower fistula'.
Type Name(s) Description Esophageal Atresia without fistula. Type "Long Gap", Pure or Isolated A Esophageal Atresia

Type Esophageal Atresia with proximal B TEF (tracheoesophageal fistula)

Type A Esophageal Atresia is characterized by the presence of a gap between the two esophageal blind pouches. Esophageal Atresia where the upper esophageal pouch connects abnormally to the trachea. This abnormal connection is called a fistula. The lower esophageal pouch ends blindly. Esophageal Atresia where the lower esophageal pouch makes an abnormal connection with the trachea.

Type Esophageal Atresia with distal TEF C (tracheoesophageal fistula)

This abnormal connection is called a fistula. The upper esophageal pouch ends blindly. Esophageal Atresia where the upper and lower esophageal pouches make and abnormal connection with the trachea in two separate, isolated places. The upper esophageal atresia also still ends in a blind pouch.
TEF (tracheoesophageal fistula) ONLY with no Esophageal Atresia Type E and there is a blind pouch over

Esophageal Atresia with both Type proximal and distal TEFs (two D tracheoesophageal fistulas)

there hageal Atresia

This rare form finds the esophagus fully intact and capable of its normal functions, however, there is an abnormal connection between the esophagus and the trachea. This abnormal connection is called a fistula. Also known as an Esophageal Stricture. This rare form also finds the esophagus fully intact and connected to the stomach, however, the esophagus gradually narrows, causing food and saliva to become caught in the esophagus. On occasion, Type F can go undiagnosed until adulthood.

Type Esophageal Stenosis F

Presentation

Plain X-ray of the chest and abdomen showing a feeding tube unable to move beyond an upper esophageal pouch.

Plain x-ray with contrast in the upper esophagus above the atresia.

Surgical treatment of the condition.

Schematic representation.

This birth defect arises in the fourth fetal week, when the trachea and esophagus should begin to separate from each other. It can be associated with disorders of the tracheoesophageal septum.[1]

Associations
Other birth defects may co-exist, particularly in the heart, but sometimes also in the anus, spinal column, or kidneys. This is known as VACTERL association because of the involvement of Vertebral column, Anorectal, Cardiac, Tracheal, Esophageal, Renal, and Limbs. It is associated with polyhydramnios in the third trimester.

Diagnosis
This condition is visible, after about 26 weeks, on an ultrasound. On antenatal USG, the finding of an absent or small stomach in the setting of polyhydramnios used to be considered suspicious of esophageal atresia. However, these findings have a low positive predictive value. The upper neck pouch sign is another sign that helps in the antenatal diagnosis of esophageal atresia and it may be detected soon after birth as the affected infant will be unable to swallow its own saliva. Also, the newborn can present with gastric distention, cough, apnea, tachypnea, and cyanosis. In many types of esophageal atresia, a feeding tube will not pass through the esophagus.

Complications
Any attempt at feeding could cause aspiration pneumonia as the milk collects in the blind pouch and overflows into the trachea and lungs. Furthermore, a fistula between the lower esophagus and trachea may allow stomach acid to flow into the lungs and cause damage. Because of these dangers, the condition must be treated as soon as possible after birth.

Treatment
Treatments for the condition vary depending on its severity. The most immediate and effective treatment in the majority of cases is a surgical repair to close the fistula/s and reconnect the two ends of the esophagus to each other. This is not possible in all cases, since the gap between upper and lower esophageal segments may be too long to bridge. In many of these so-called long gap cases, though, an advanced surgical treatment developed by John Foker, MD[2], may be utilized to elongate and then join together the short esophageal segments. Using the Foker technique, surgeons place traction sutures in the tiny esophageal ends and increase the tension on these sutures daily until the ends are close enough to be sewn together. The result is a normally functioning esophagus, virtually indistinguishable from one congenitally well formed. Traditional surgical approaches include gastrostomy, gastric pull-up, colonic transposition and jejunum transposition, although these carry some disadvantages[3]. Gastrostomy, or G-tube, allows for tube feedings into the stomach through the abdominal wall. Often a cervical esophagostomy will also be done, to allow the saliva which is swallowed to drain out a hole in the neck. Months or years later, the esophagus may be repaired, sometimes by using a segment of bowel brought up into the chest, interposing between the upper and lower segments of esophagus. Post operative complications sometimes arise, including a leak at the site of closure of the esophagus. Sometimes a stricture, or tight spot, will develop in the esophagus, making it difficult to swallow. This can usually be dilated using medical instruments. In later life, most children with this disorder will have some trouble with either swallowing or heartburn or both. Tracheomalacia -- a softening of the trachea, usually above the carina (carina of trachea), but sometimes extensive in the lower bronchial tree as wellis another possible serious complication. Even after esophageal repair (anastomosis) the relative flaccidity of former

proximal pouch (blind pouch, above) along with esophageal dysmotility can cause fluid buildup during feeding. Owing to proximity, pouch ballooning can cause tracheal occlusion. Severe hypoxia ("dying spells") follows and medical intervention can often be required. A variety of treatments for tracheomalacia associated with esophageal atresia are available. If not severe, the condition can be managed expectantly since the trachea will usually stiffen as the infant matures into the first year of life. When only the trachea above the carina is compromised, one of the "simplest" interventions is aortopexy wherein the aortic loop is attached to the rear of the sternum, thereby mechanically relieving pressure from the softened trachea. An even simpler intervention is stenting. However, epithelial cell proliferation and potential incorporation of the stent into the trachea can make subsequent removal dangerous.

References
1. Clark DC (February 1999). "Esophageal atresia and tracheoesophageal fistula". Am Fam Physician 59 (4): 9106, 91920. PMID 10068713. 2. "Esophageal atresia - symptoms, tests, Foker treatment". Childrens Hospital Boston. Retrieved 1 June 2012. 3. "Esophageal Atresia Treatment Program". Childrens Hospital Boston. Retrieved 1 June 2012.

Harmon C.M., Coran A.G. (1998). Congenital anomalies of the esophagus. In: Pediatric Surgery, 5th edn.. St Louis, KY: Elsevier Science Health Science Division. ISBN 0-8151-6518-8.

Atresia Esofagus merupakan kelompok kelainan kongenital terdiri dari gangguan kontuinitas esofagus dengan atau tanpa hubungan persisten dengan trakhea (Nelson 1999)

 Atresia Esofagus adalah esofagus (kerongkongan) yang tidak terbentuk secara sempurna. Pada atresi esofagus, kerongkongan menyempit atau buntu; tidak tersambung dengan lambung sebagaimana mestinya. Kebanyakan bayi yang menderita atresia esofagus juga memiliki fistula trakeoesofageal (suatu hubungan abnormal antara kerongkongan dan trakea/pipa udara) (K. Suhaemi,2008)