P. 1
Esophageal Atresia

Esophageal Atresia

|Views: 72|Likes:
Published by Afiq Afham

More info:

Published by: Afiq Afham on Oct 19, 2012
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOCX, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

05/02/2013

pdf

text

original

I. Nama Umur J.

Kel RM MRS Status Ruangan

IDENTITAS PASIEN : By. Herlina : 9 hari : Perempuan : 569965 : 22/9/2012 : Jamkesda/Jampersal : NICU kmr IIIA

II.

ANEMNESIS

Keluhan Utama : Muntah tiap kali minum Muntah tiap kali minum dialami sejak lahir berisi susu dan lendir, tidak menyemprot, demam tidak ada, sesak (+). Anak tidak kuat minum . BAK : Kesan cukup BAB : biasa Riwayat kehamilan : ANC teratur di puskesmas, mendapat vitamin dan tablet tampon darah dan injeksi TT 2x, ibu tidak mengkonsumsi obat selain dari puskesmas. Riwayat persalinan :  BBL: 2100, PB: 48 cm

III.

PEMERIKSAAN FISIS

Status generalis Keadaan umum Kesadaran Vital sign : Sakit Sedang : Compos Mentis : HR : 128x/menit Suhu : 36,7 °C Pernafasan : 70 x/ menit

Kepala Mata

: Normocephal :Conjunctiva tak anemis, sclera tidak ikterik, pupil bulat isokor, refleks cahaya (+/+)

Thoraks Cor : Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi Pulmo : Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi : pergerakan hemitoraks kanan dan kiri simetris : fremitus vocal dan taktil hemitoraks kanan dan kiri simetris : sonor di seluruh lapang paru : vesikuler, rhonki -/-, wheezing -/: ictus cordis : ictus cordis teraba : batas jantung : BJ I-II reguler,murmur & gallop (–)

Abdomen Auskultasi Inspeksi Palpasi Perkusi : Peristaltik (+) kesan normal : Datar, ikut gerak napas, tali pusat kering, tanda radang (-) : Massa tumor(-), nyeri tekan (-) H/L : Tympani (+) kesan normal : sianosis (-/-)

Ekstremitas atas

Ekstremitas bawah : sianosis (-/-)

PENDAHULUAN Esofagus normal Atresia esophagus Atresia esofagus termasuk kelompok kelainan kongenital yang terdiri atas gangguan kontinuitas esofagus dengan atau tanpa hubungan persisten dengan trakea. . Pada penyakit ini. Bagian distal esofagus merupakan bagian yang mengalami atresia dengan diameter yang kecil dan dinding muskuler yang tipis. Pada bagian atas esofagus mengalami dilatasi yang kemudian berakhir sebagai kantung dengan dinding muskuler yang mengalami hipertrofi yang khas memanjang sampai pada tingkat vertebra torakal segmen 2-4. Bagian ini meluas sampai bagian atas diafragma).ATRESIA ESOFAGUS PADA BEDAH ANAK I. terdapat suatu keadaan dimana bagian proksimal dan distal esofagus tidak berhubungan.

Fistula trakeoesofagus adalah suatu kelainan hubungan antara trakea dan esofagus. dan defek pada anggota tubuh). aorta descendens. bronkus kiri. kedua kelainan ini dapat pula muncul pada beberapa tingkat antara kartilago krikoid dan karina. Malformasi kardiovaskuler. Adapun vascularisasi esophagus diperoleh dari percabangan arteri thyroidea inferior. Sementara pada 4% kasus terdapat fistula trakeo esofagus tanpa atresia. pada 7% kasus tanpa fistula. Pada 86% kasus terdapat fistula trakeo esofagus di distal. Anatomi Esophagus adalah sebuah saluran yang terdiri atas otot yang menghubungkan faring dengan gaster. Pada pangkalnya esophagus terletak pada linea mediana. defek kardiovaskuler. Disebelah ventral esophagus terdapat trakea. fistula trakeosofagus dapat juga berjalan oblik pada bagian akhir proksimal trakea atau pada tingkat vertebra torakal segmen kedua. defek trakeoesofagus. Terdapat suatu penyakit yang sering menyertai penyakit ini yakni fistula trakeoesofagus. kelainan ginjal . dan perkembangan abnormal radius serta malformasi ginjal dan urogenital sering terjadi. arteri gastrica sinistra. pericardium. Sedangkan innervasinya diperoleh dari cabang-cabang nervus recurrens. malformasi anorektal. semua kelainan itu disebut sindrom vacterl (vertebral defect. Jika berhubungan dengan atresia esofagus biasanya fistula terdapat antara bagian distal segmen esofagus dan bagian trakea yang letaknya di atas karina.Sekitar 50% bayi dengan atresia esofagus juga mengalami beberapa anomali terkait. II. Lebih jarang atresia esofagus atau fistula trakeoesofagus terjadi sendiri-sendiri atau dengan kombinasi yang aneh. dan vena hemiazigos. Meskipun begitu. arteri intercostale desktra. dan diafragma. Disebelah dorsal esophagus terdapat dataran ventral columna vertebralis. . serta arteri pherenica inferior sisnistra. arteria bronchialis. nervus vagus dan truncus simpaticus. duktus torakikus. malformasi rangka termasuk hemivertebra. ketika masuk kedalam kavum thoraks tergeser sedikit ke sebelah kiri linea mediana. terjadi 1 dari 2500 kelahiran hidup.

Kelainan ini sudah diduga sebagai suatu malformasi dari traktus gastrointestinal. dimana sepertiganya merupakan kelahiran prematur.4-3. Meskipun sejarah penyakit atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus telah dimulai pada abad ke 17. dimana diperkirakan sekitar 0. Kecenderungan peningkatan jumlah kasus atresia esophagus tidak berhubungan dengan ras tertentu. Epidemiologi Atresia esofagus pertama kali dikemukakan oleh Hirschprung seorang ahli anak dan Copenhagen pada abad 17 tepatnya pada tahun 1862 dengan adanya lebih kurang 14 kasus atresia esophagus. Leven dan Ladd telah berhasil menyelesaikan penanganan terhadap atresia esophagus.III. Atresia Esofagus 2-3 kali lebih sering pada janin yang kembar. Angka ini makin lama makin menurun dengan sebab yang belum diketahui. Lalu di tahun 1941 seorang ahli bedah Cameron Haigjit dad Michigan telah berhasil melakukan operasi pada atresia esofagus dan sejak itu pulalah bahwa Atresia Esofagus sudah termasuk kelainan kongenital yang bisa diperbaiki.000 kelahiran. Baru pada tahun 1939. Insiden Secara internasional penemuan penyakit ini jarang tergantung pada kawasan yang berbeda di seluruh dunia. Di Amerika Utara insiden dari Atresia Esofagus berkisar 1:3000-4500 dari kelahiran hidup. Secara internasional angka kejadian paling tinggi terdapat di Finlandia yaitu 1:2500 kelahiran hidup. Namun dari suatu penelitian didapatkan bahwa insiden atresia esophagus paling . Gambar : Bentuk pada atresia esofagus III.6 kasus per-10. namun penanganan bedah terhadap anomali tersebut tidak berubah sampai tahun 1869.

26:1. Rasio kemungkinan untuk mendapatkan kelainan esophagus antara laki-laki dan perempuan adalah sebesar 1. atresia duodenal. Selama embryogenesis proses elongasi dan pemisahan trakea dan esophagus dapat terganggu. Atresia esophagus lebih berhubungan dengan sindroma trisomi 21. Beberapa penelitian menemukan insiden atresia esophagus lebih tinggi pada ibu yang usianya lebih muda dari 19 tahun dan usianya lebih tua dari 30 tahun. hanya dilaporkan angka rekuren sekitar 2 % jika salah satu dari saudara kandung yang terkena. dan patent ductus arteriosus). dimana beberapa penelitian lainnya juga mengemukakan peningkatan resiko atresia esophagus terhadap peningkatan umur ibu.  Gangguan jantung (seperti ventricular septal defect.13 dan 18 dengan dugaan penyebab genetik. Perdebatan tentang proses embriopatologi masih terus berlanjut. dan anus imperforata). Jika elongasi melebihi proliferasi sel sebelumnya. IV.55 kasus per 10. yaitu sel bagian depan dan belakang jaringan maka trakea akan membentuk atresia esophagus. Namun saat ini.000 kelahiran). . Atresia esophagus dan fistula trakeoesofagus adalah kelainan kongenital pada neonatus yang dapat didiagnosis pada waktuwaktu awal kehidupan. teori tentang terjadinya atresia esophagus menurut sebagian besar ahli tidak lagi berhubungan dengan kelainan genetik.000 kelahiran) dibanding dengan populasi non-kulit putih (0. Jenis kelamin laki-laki memiliki resiko yang lebih tinggi dibandingkan pada perempuan untuk mendapatkan kelainan atresia esophagus. Etiologi Sampai saat ini belum diketahui zat teratogen apa yang bisa menyebabkan terjadinya kelainan atresia esophagus. Jika pemisahan trekeoesofageal tidak lengkap maka fistula trakeoesofagus akan terbentuk.tinggi ditemukan pada populasi kulit putih (1 kasus per10. tetralogifallot. Atresia esophagus dan fistula trakeoesofagus sering ditemukan ketika bayi memiliki kelainan kelahiran seperti :   Trisomi Gangguan saluran pencernaan lain (seperti hernia diafragmatika.

beberapa fektor muncul menginduksi laju dan waktu pertumbuhan dan froliferasi sel pada proses embrionik sebelumnya.   Gangguan Muskuloskeletal Sindrom VACTERL (yang termasuk vertebr. Berdasarkan pada teori-teori tersebut. Gangguan ginjal dan saluran kencing (seperti ginjal polisistik atau horseshoe kidney. tracheosofagealfistula. ginjal. dan organ-organ tersebut tidak berkembang secara teratur dengan baik. anus. bagian mesodermal lateral pada esophagus proksimal berkembang. dan abnormalitas saluran getah bening). tidak adanya ginjal. serta pemisahan yang tidak sempurna dari septum trakeosofageal dihasilkan dari gangguan proses apoptosis yang merupakan salah satu teori penyebab embryogenesis atresia esophagus.dan hipospadia). defisiensi vitamin. candiac. dengan masing-masing subtype yang dilaksanakan . Selama minggu keempat kehamilan. Pembelahan galur ini pada bagian tengah memisahkan esophagus dari trakea pada hari ke. ureter dan sistem masculoskeletal.  Lebih dari setengah bayi dengan fistula atau atresia esophagus memiliki kelainan lahir lain. sementara Kluth 1976 menerbitkan ―Atlas Atresia Esofagus‖ yang terdiri dari 10 tipe utama. jantung. VI. juga berkembang pada waktu ini. Organ lainnya seperti traktus intestinal. disinkronisasi mesenkim esophagus dan laju pertumbuhan epitel. Kejadian ini biasa terjadi sebelum 34 hari masa gestasi. ginjal. keterlibatan sel neural. faktor genetik. obat-obatan dan penggunaan alkohol serta paparan virus dan bahan kimia juga berkontribusi pada perkembangan atresia esophagus. Trakea dan esophagus berasal dari embrio yang sama. Patofisologi Beberapa teori menjelaskan bahwa masalah pada kelainan ini terletak pada proses perkembangan esophagus.26 masa gestasi. Kelainan notochord. Gross pada tahun 1953 memodifikasi klasifikasi tersebut. Klasifikasi Atresia Esofagus Klasifikasi asli oleh Vogt tahun 1912 masih digunakan sampai saat ini. Sebagai tambahan bahwa insufisiensi vaskuler.

Esofagus distal pendek dan berakhir pada jarak yang berbeda diatas diagframa. Traktus yang seperti fistula ini biasa sangat tipis dengan diameter 3-5 mm dan umumnya berlokasi pada daerah servikal paling bawah. kelainan ini sering terlewati (misdiagnosa) dan diterapi sebagai atresia proksimal dan fistula distal. pemeriksaan yang dilakukan memperlihatkan suatu fistula dapat dilakukan dan diperbaiki keseluruhan. 4. Atresia esophagus dengan fistula trakeoesofagus distal Merupakan gambar yang paling sering pada proksimal esophagus.Hl ini terlihat lebih mudah intuk menggabarkan kelainan anatomi dibandingkan memberi label yang sulit untuk dikenali. Adapun kasifikasi atresia esophagus menurut Voght adalah sebagai berikut: 1. Biasanya satu tapi pernah ditemukan dua atau tiga fistula. Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus distal dan proksimal Pada kebanyakan bayi. 5.(6) 2. Fistula bukan pada ujung distal esofagus tapi berlokasi 1-2 cm diatas dinding depan esofagus. yang mana lebih tipis dan sempit. Jarak antara esophagus proksimal yang buntu dan fistula trakheaesofagus distal bervariasi mulai dari bagian yang overlap hingga yang berjarak jauh. terjadi dilatasi dan penebalan dinding otot berujung pada mediastinum superior setinggi vetebra thoracal III/IV. dilatasi dan dinding menebal dan biasanya berakhir setinggi mediastinum posterior sekitar vetebra thorakalis II. Sebagai akibatnya infeksi saluran pernapasan berulang. seharusnya sudah dicurigai dari kebocoran gas banyak keluar dari kantong atas selama membuat/merancang anastomase. Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus proksimal Gambar kelainan yang jarang ditemukan namun perlu dibedakan dari jenis terisolasi. Fistula trakeosofagus tanpa atresia Terdapat hubungan seperti fistula antara esophagus yang secara anatomi cukup intak dengan trachea.pada klasifikasi asli dan Vogt. Atresia esophagus terisolasi tanpa fistula Esofagus distal dan proksimal benar-benar berakhir tanpa hubungan dengan segmen esophagus proksimal. Esofagus distal (Fistel). memasuki dinding posterior trakea setinggi carina atau 1-2 cm diatasnya. . 3.

sionosis. Pada bayi yang dengan hanya atresia. Jika tersendak. dan sianosis selama makan. Tanda ini bukanlah diagnosa pasti tetapi jika ditemukan harus dipikirkan kemungkinan atresia esofagus. VIII. Jika bayi mengeluarkan sekresi mulut yang berlebihan. (3). Jika kateter yang digunakan untuk resusitasi pada waktu lahir tidak bisa dimasukkan ke dalam lambung. Kateter biasanya berhenti mendadak pada 10-11 cm dari garis gusi atas. saliva yang banyak dan regurgitasi muncul bersamaan dengan sianosis dan pneumonia sekunder yang terjadi akibat refluks dari isi lambung. Gejala Klinik Secara umum atresia esofagus harus dicurigai pada pasien dengan : (1). diagnosis biasanya dibuat setelah kelahiran. Gejala-gejala kelainan ini bervariasi tergantung dari tipe kelainan trakeoesofagus yang ada. karena aspirasi paru adalah faktor yang menentukan prognosis. (4). Diagnosis Diagnosis dari atresia esofagus/fistula trakeoesofagus bisa ditegakkan sebelum bayi lahir. Pada bayi dengan atresia dan fistula distula. Kasus polihidramnion ibu. (2). Akan tetapi untuk penentuan diagnosis yang terbaik akan dijelaskan secara sistematik sebagai berikut:   Memasukkan selang nasogastrik Rontgen esofagus menunjukkan adanya kantong udara dan adanya udara di lambung serta usus. distress. Selain itu. sehingga perut menjadi timpani dan mungkin menjadi begitu kembung sehingga mengganggu pernapasan. Saliva tidak bisa terletak secara mengisi mulut dan nostril kemudian mengalami regurgitasi. . Selain itu. Salah satu tanda awal dari atresia esofagus diketahui dari pemeriksaan USG prenatal yaitu polihidramnion. Kesulitan memasukkan kateter kedalam lambung biasanya memperkuat kecurigaan. udara biasanya masuk keperut. atau batu pada waktu berupaya menelan makanan. dimana terdapat jumlah cairan amnion yang sangat banyak. Jika kedua fistula proksimal dan distal ada. Bayi dengan fistula pada bagian proksimal menghambat pernafasan. diagnosa esofagus juga bisa ditentukan pada waktu diruang persalinan.VII.

refluks. Kesemua pemeriksaan tersebut akan dijelaskan sebagai berikut : a) Foto Thoraks Gambaran penebalan pada dinding posterior trakea merupakan suatu petunjuk adanya kelainan pada esofagus. Sedangkan pada pasien dewasa biasanya muncul dengan pneumonia rekuren dan bronkiektasis. akan menimbulkan gejala batuk dan tersedak sewaktu makan. bolus cairan atau makanan berjalan sepanjang esofagus oleh karena tekanan peristaltik dan gravitasi. Terkadang tracheomalacia lebih berat dan butuh penanganan tambahan. Gambaran Radiologi Pemeriksaan radiologi biasanya digunakan sebagai screening non-invasif untuk mendiagnosis penyakit motilitasi esofagus. Tracheomalacia ini mungkin bervariasi pada beberapa anak. Trhaceomalacia berarti trakea menjadi lebih lunak dan rigiditasi lebih rendah dibanding normal. Terdapat beberapa pemeriksaan radiologi yang dapat menunjang diagnosis atresia esofagus.8. kelainan dapat diagnosis pada masa kanak-kanak. Pada pelaksanaannya. kalau perlu kateter diisi kontras nonionik. Proses ini dikenal sebagai esofagus transit yang berbeda dengan esofagus clearance yang merupakan suatu proses pengosongan esofagus dari refluks bahan-bahan makanan yang berasal dari usus. Pemeriksaan radiologi yang dilakukan adalah foto thoraks termasuk abdomen atas dengan memasukkan sonde lambung kedalam esofagus. pneumonia berulang dan distensi abdomen intermitten. trachea juga akan mengalami gangguan yang dikenali sebagai tracheomalacia. dan aspirasi. Trahceaomalacia dapat menyebabkan ―barking cough‖. Hal ini berpengaruh pada pertumbuhan. Diagnosis atresia esofagus dapat dilakukan dengan pemeriksaan foto pada posisi postreroanterior (PA) dan lateral. Untuk massa pada esofagus cukup jarang dideteksi dengan kunci untuk mengevaluasi motilitas. Tipe yang berikutnya merupakan tipe fistula trakeoesofagus tanpa atresia atau fistula tipe-H. Biasanya pasien dengan disfagi memiliki beberapa pemeriksaan konvensional. Dimana jika didapatkan penebalan difus pada mediastium dengan air fluid level dapat disuspek dengan akalasia. seperti pemeriksaan barium atau endoskopi.9) Pada neonatus dengan atresia esofagus atau tracheasofageal fistual. Pada beberapa kasus yang jarang.(7. Dimana akan didapatkan gamabaran gulungan nasogastrik tube .biasanya fistula proksimal yang memberikan gejala.

• Abdomen yang berisi gas mungkin terlihat. • Pemeriksaan dengan menggunakan barium mungkin akan mengalami kegagalan dalam pemeriksaan ini. • Pada gamabaran radiografi. transit esofagus yang melambat. akan menyebabkan trakea maju ke bagian depan. Pada gangguan motilitas esofagus gambaran yang didapatkan adalah penyempitan esofagus. Atresia esofagus dengan fistula distal. • Kantung esofagus bagian bawah dapat dilihat dengan menggunakan barium atau pemasukan dengan gastrostonomi. • Distensi gas pada bagian perut dan usus halus (disebabkan udara melewati fistula kemungkinan akan ditemukan. lokasi arkus aorta juga dapat terlihat. gangguan motilitas akan ditemukan pada anak dengan atresia esofagus dana dapat dilihat videofluoroskopi. • Foto akan memperlihatkan gambaran udara yang sedikit jika fistula okolusi. • Dilatasi dari kantong proksimal esofagus yang berisi udara. Berikut gambaran foto thorak yang didapatkan sesuai dengan tipe atresia esofagus yang ada: 1. Selain itu. Atresia esofagus dengan fistula proksimal. Udara normalnya terlihat di dalam perut 15 menit setelah setelah kelahiran. meskipun biasanya udara dalam esofagus pada neonatus dan anak-anak normal. Selain itu. Pneumonia asprisai (khususnya pada bagian lobus kanan atas) dan atelektasis juga sering didapatkan. . • Abdomen yang berisi gas dapat terlihat. tanda-tandanya sama dengan yang didapatkan pada atresia esofagus tanpa fistula.pada bagian proksimal kantung esofagus. dan disorganisasi transit esofagus. 3. Atresia esofagus tanpa fistula. • Sejumlah udara akan terlihat pada esofagus. 2.

dengan bentuk pneumonia secara umum. • Penggambaran fistula sulit dilakukan. Gambar CT-scan penampakan aksial sulit untuk diindefikasi. b) Computed Tomography (CT) Pemeriksaan CT-scan jarang dilakukan untuk mendiagnosa atresia esofagus. fistula dan batas-batasnya. fistula kemungkinan hanya terlihat sebagian. Metode ini dapat memperlihatkan gambar panjang esofagus. Pemeriksaan ini merupakan periksaan 3 dimensi esofagus dalam hubungannya dengan struktur yang berdekatan. • Sejumlah udara akan terlihat pada esophagus. 4. X-rays dengan kontras pada bagian atas esophagus diatas atresia. X-ray dari thorax dan abdomen menunjukkan feeding tube tidak dapat bergerak disekitar bagian atas esophagus diatas kantong atresia. Biasanya pemeriksaan ini digunakan pada pasien yang lebih dewasa. maka esofagram sebaiknya dilakukan. Pemeriksaan CT penampakan sagital selalu digunakan untuk diagnosis atresia esofagus pada neonatus secara akurat. Kontrak nonionik merupakan pilihan kontras. • Pemeriksaan dengan kontras merupakan pemeriksaan pilihan untuk diagnosis. Fistula tanpa atresia. Jika pasien diintubasi atau dengan foto kontas menunjukkan trakea tanpa gambaran fistula. lengkap dengan atresia.• Gambaran fistula membutuhkan pemeriksaan videofluoroskopi selama pengisian pada kantung proksimal. • Pneumonia rekuren mungkin akan terlihat. Pemeriksaan ini jika . dilusi barium dapat digunakan sebagai kontras alternatif.

Akan tetapi. tanda ini membedakan atresia esofagus dengan penyakit-penyakit gangguan menelan. tetapi onsetnya diperkirakan paling cepat 22 minggu. . MRI pada fetus memberikan bukti akurtat untuk diagnosis atresia esofagus pada anak dengan resiko tinggi berdasarkan penemuan USG. Kemungkinan hubungan antara peningkatan tranlusens nuchal didapatkan pada trimester pertama dan atresia esofagus telah ditemukan. MRI sangat jarang digunakan untuk menjelaskan lokasi arkus aorta. Terdapatnya dilatasi kantung esofagus yang buntu pada pemeriksaan ini dapat merujuk ke atresia esofagus. sebagai tambahan untuk memfasilitasi pemahaman hubungan anatomi yang kompleks. c) Ultrasonografi (USG) USG merupakan pemeriksaan yang tidak rutin dilakukan untuk diagnosis atresia esofagus setelah kelahiran. Pada pemeriksaan ini ditemukan adanya gelembung udara pada perut fetus yang dikombinasikan dengan polihidramnion pada ibu yang mengarah ke diagnosis atresia esofagos. pemeriksaan MRI sulit untuk dilakukan pada kasus polihidramnion karena kualitas gambar jelek. Tidak seperti USG. Meskipun begitu. d) Magnetic Resonance Imaging (MRI) Seperti pemeriksaan USG. Diagnosa akurat meningkat jika terdapat area anehoik pada bagian tengah leher fetus. MRI memberikan gambar esofagus dan sekitarnya pada posisi sgital dan karonal. tanda kantung ini telah didapatkan secara langsung pada usia 26 minggu masa gestasi. akan tetapi dapat digunakan sebelum kelahiran.dikombinasikan dengan endoskopi akan lebih memberi keuntungan. dan resolusi kontrasnya lebih baik dibandingkan CT-scan. tetapi sering digunakan untuk diagnosa molformasi congenital. MRI tidak disarankan untuk diagnosa atresia esofagus pada bayi setelah kelahiran. pemeriksaan MRI pada prenatal memberikan ganbar lesi sekitar esofagus dan hubungan dan hubungan anatomi.

penderita seharusnya ditengkurapkan untuk mengurangi kemungkinan isi lambung masuk ke paru-paru. Hernia difragmatika 5. penggunaan kontraks tidak terlaku sering dibutuhkan untuk mengevaluasi atresia esofagus. dan pengelolaan anomaly penyerta. pneumonia dan lengkung aorta kanan. Hidrofetalis 3. Foto thoraks dapat mengevaluasi abnormalitas skeletal. Cacat batang otak 4. Prabedah. Penatalaksanaan Atresia merupakan kasus gawat darurat. Foto thoraks dan abdomen biasanya sudah mencukupi. . esofagus clearance dan GER. Atresia intestinal 2. antara lain : 1. malformasi kordiovaskular. Tetapi pemeriksaan biasa digunakan untuk perencanaan penggantian atau perbaikan organ esofagus. Echocardiogram dan renal ultrasonogram mungkin dapat membantu. fungsi respirasi.e) Nuclear Imaging Biasanya pemeriksaan ini tidak digunakan untuk mrngevaluasi atresia esofogus. Foto abdomen bertujuan mengevaluasi abnormalitas skeletal. maka anomali kogenital lain pada bayi terlebih dahulu dievaluasi. IX. Kantong esofagus harus secara teratur dikosongkan dengan pompa untuk mencegah aspirasi sekret. Perhatikan yang cermat harus diberikan terhadap pengendalian suhu. Sebelum dilaksanakan tindakan bedah. Pemeriksaan scintigraph dan radionuclide dapat mendeteksi dan menghitung esofagus transit. Lesi intrathorakal X. Diferensial Diagnosis Tanda awal dari atresia esofagus pada bayi yang berupa polihidramnion menyebabkan atresia esofagus memiliki banyak diferensial diagnosis. Meskipun demikian pemeriksaan ini digunakan pada beberapa keluhan motilitas setelah perbaikan. obstruksi intestinal dan malrotasi. jika hal itu menjadi penanganan yang dipilih. f) Angiografi Angiografi umumya tidak digunakan untuk diagnosis anak dengan atresia esofagus.

Kesulitan bernafas dan tersendak. makanan lewat mulut biasanya dapat diterima. Disfagia adalah tertahannya makanan pada tempat esofagus yang diperbaiki. 5. . Pembedahan ulang adalah terapi untuk keadaan seperti ini. 7. 2. Gastrosofagus refluks. Hal ini disebabkan oleh kelemahan dari trakea. dan meningkatkan daya tahan tubuh dengan mengkonsumsi vitamin dan suplemen. Kira-kira 50% bayi yang menjadi operasi ini akan mengalami gastroesofagus refluks pada saat kanak-kanak atau dewasa. Dismotilitas terjadi karena kelemahan otot dinding esofagus. Esofagografi pada hari kesepuluh akan menolong keberhasilan anastomosis. Fistula trakeosofagus berulang. 6. Meningkatkan infeksi saluran pernafasan. dimana asam lambung naik atau refluks ke esofagus.pencegahan keadaan ini adalah dengan mencegah kontak dengan orang yang menderita Flu. Konplikasi ini berhubungan dengan proses menalar makanan. dan langkah kedua adalah anastomosis primer. Dismotilitas Esofagus. Disfagia atau kesulitan menelan. maka operasi dilakukan secara bertahap. Adapun komplikasi-komplikasi yang bisa timbul setelah operasi perbaikan pada atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus adalah sebagai berikut: 1. Batuk kronis batuk merupakan gejala yang umum setelah operasi perbaikan atresia esophagus. terhadap makanan dan aspirasi makanan kedalam trakea. Kondisi ini dapat diperbaiki dengan obat (medikal) atau pembedahan 3. 4. tahap pertama biasanya adalah pengikatan fistula dan pemasukan pipa gastrotomi untuk memasukkan makanan.keadaan ini dapat diatasi dengan menelan air mutu tertelannya makanan dan mencegah terjadinya ulkus. Berbagai tingkat dismotilitas bisa terjadi setelah operasi ini. Komplikasi ini terlihat saat bayi sudah mulai makan dan minum.Terkadang karena keadaan penderita.

Klasifikasi waterson berdasarkan 357 bayi dengan atresia esofagus yang dirawat di rumah sakit dari 1980-1992 : Grup A. Dari 43 bayi di grup B. Klasifikasi Menurut Kelainan Lain Yang Menyertai Klasifikasi menurut Spitz terhadap keselamatan pada atresia esofagus : Grup I : BB lahir > 1500 gr tanpa kelainan jantung mayor (utama) Grup II : BB lahir < 1500 gr atau dengan kelainan jantung mayor Grup III : BB lahir < 1500 gr + kelainan jantung mayor . Prognosis Gambaran skematis dari operasi. baru meliputi berat badan lahir dan malfomasi jantung yang bertanggung jawab pada sebagian besar kematian.101 dari 142 selamat (72%) Jelaslah bahwa sistem klasifikasi berdasarkan resiko baru diperlukan sesuai era yang sudah modern. 153 dari 154 selamat (99%) Grup B. Selama 40 tahun telah terjadi peningkatan angka survival rate berkaitan dengan diagnosa dan terapi pada kelainan lain yang berhubungan. 29 selamat (68%) sementara hanya 2 bayi dari 32 yang selamat di grup C. Menurut Berat Badan Lahir Grup A : > 2500 gr dan baik Grup B : BB lahir <> tinggi & Pneumonia moderat dan kelainan kongenital Grup C : BB lahir <> timggi & pneumonia berat dan kelainan kongenital berat. Klasifikasi berdasarkan resiko. 72 dari 36 selamat (95%) Grup C. Tahun 1962. Kemajuan di bidang teknik anestesi dan intensive care bagi neonatus cukup memuaskan. hampir semua selamat (95%) hanya 2 yang tidak. Klasifikasi ini merujuk pada 113 kasus yang ditangani dari RS Great Ormond Street dari 1951-1959. 38 bayi grup A. 2. Waterson dkk membuat klasifikasi bayi yang lahir dengan Atresia Esofagus menjadi 3 grup ―Dengan harapan hidup yang berbeda‖. Klasifikasi menurut BB lahir dan kelainan lain yang berhubungan : 1.Tindakan operasi pada atresia esofagus XI.

Penelitian dari montreal mengidentifikasikan hanya preoperative yang tergantung ventilator dan kelainan penyerta yang berat dengan prognasis signifikan. grup II 59 % dan grup III 22 % pada tahun 1980. 82% dan 58 % pada saat ini.Kelainan jantung mayor didefinisikan sebagai kelainan jantung kongenital sianotik yang memerlukan terapi paliatif atau lebih atau kelainan jantung kongenital cyanotic yang memerlukan bedah untuk gagal jantung. tetapi sudah meningkat menjadi 98 %. . Berdasarkan klasifikasi scheme. angka keselamatan di grup I 96 %.

umich. Langan JK. [online]. Yamada T. [cited on 11 Desember 2008]. Mosby : 2004 10.lpch. Ilmu Kesehatan anak (Nelson textbook of pediatrics) Ed.1. Blog HKS. Jakarta : Balai Penerbit FKUI. Shienfield N.html 6. [online]. Esophageal atresia/tracheosophageal fistula.15 Vol. Tracheosophageal fistula and esophagealatresia. USA. Available from:URL: http://www. Diagnostic imaging nuclear medicine.ucsf. [online]. [online]. Kronemer KA. 2nd Ed. [cited on 13 juli 2012]. Atresia esofagus.html 7. Warwick AS. et al. Available from:URL: http://www. Clarck PB.blogspot. Utah.edu/index. Amyrisis : 2007 12. Lucile Packard Children’s Hospital. Amyrisis : 2003 11. Gastroenterology 4th Ed. Bernier D.2. Availablefrom:URL:http://www. Nelson EW.emedicine/medscape/com/article/414368/imaging 13. Available from:URL: http://www. Christian PE. Jakarta. Philadelphia. Kronemer KA. [cited on 9 juni 2012]. [cited on 2012 juni 18]. Lippincott William & Wilkins : 2003. Warwick AS. Esophageal atresia/tracheosophageal fistula.edu/pediactric/clinical. Depertament of Surgery University . URL:http://www. Available from:URL: http://www. Rasad S. Pocket radiologist chest top 100 diagnoses. Utah. Warwick AS. Harnsberger HR.DAFTAR PUSTAKA 1.2006. URL:http://www. 3. Osborn GA.com/2008/07/ateresia-esofagus/html 8. EGC : 2005 2.ksuheimi. Esophageal atresia.emedicine/medscape/com/article/414368/multimedia . Esophageal atresia.emedicine/medscape/com/article/414368/overview 4. Vol.pedsurg. Morton KA. 9.org/kids/index/html 5. [cited on 21 Agustus 2008]. Nuclear medicine and PET technology and techniques 5th Ed. [online]. Radiologi diagnostik. Esophageal atresia/tracheosophageal fistula. Kronemer KA.

.

Congenital esophageal atresia (EA) represents a failure of the esophagus to develop as a continuous passage. EA and TEF are diagnosed in the ICU at birth and treated immediately. The presence of EA is suspected in an infant with excessive salivation (drooling) and in a newborn with drooling that is frequently accompanied by choking. Instead. c) H-type tracheoesophageal fistula (4%). The infant may become cyanotic (turn bluish due to lack of oxygen) and .[clarification needed]  Incidence It occurs in approximately 1 in 4425 live births. it ends as a blind pouch. When fed. these infants swallow normally but begin to cough and struggle as the fluid returns through the nose and mouth. Tracheoesophageal fistula (TEF) represents an abnormal opening between the trachea and esophagus.Esophageal atresia Classification and external resources Common anatomical types of esophageal atresia a) Esophageal atresia with distal tracheoesophageal fistula (86%). It is characterized anatomically by a congenital obstruction of the esophagus with interruption of the continuity of the esophageal wall. EA and TEF can occur separately or together. Esophageal atresia (or Oesophageal atresia) is a congenital medical condition (birth defect) which affects the alimentary tract. It comprises a variety of congenital anatomic defects that are caused by an abnormal embryological development of the esophagus. b) Isolated esophageal atresia without tracheoesophageal fistula (7%). coughing and sneezing. It causes the esophagus to end in a blind-ended pouch rather than connecting normally to the stomach.

A catheter can be inserted and will show up as white on a regular x-ray film to demonstrate the blind pouch ending. Types This condition takes several different forms. Esophageal Atresia where the lower esophageal pouch makes an abnormal connection with the trachea. Type Esophageal Atresia with distal TEF C (tracheoesophageal fistula) . other studies will be done to confirm the diagnosis. The infant will be positioned to help drain secretions and decrease the likelihood of aspiration. Its very commonly seen in a newborn with imperforate anus. all oral feedings are stopped and intravenous fluids are started. Care for each infant is individualized. Babies with EA may sometimes have other problems. The lower esophageal pouch ends blindly. If EA or TEF is suspected. often involving one or more fistulas connecting the trachea to the esophagus (tracheoesophageal fistula). If resistance is noted. a catheter is gently passed into the esophagus to check for resistance. The esophagus can usually be sewn together. Type "Long Gap". Over time respiratory distress will develop. Following surgery. Surgery to fix EA is rarely an emergency. Studies will be done to look at the heart and spine.may stop breathing as the overflow of fluid from the blind pouch is aspirated (sucked into) the trachea. Sometimes studies are done to look at the kidneys. Once the baby is in condition for surgery. Esophageal Atresia where the upper esophageal pouch connects abnormally to the trachea. Approximately 85% of affected babies will have a 'lower fistula'. The cyanosis is a result of laryngospasm (a protective mechanism that the body has to prevent aspiration into the trachea). This abnormal connection is called a fistula. the baby may be hospitalized for a variable length of time. If any of the above signs/symptoms are noticed. Type Name(s) Description Esophageal Atresia without fistula. an incision is made on the side of the chest. Sometimes a small amount of barium (chalk-like liquid) is placed through the mouth to diagnose the problems. Treatment of EA and TEF is surgery to repair the defect. “Pure” or “Isolated” A Esophageal Atresia Type Esophageal Atresia with proximal B TEF (tracheoesophageal fistula) Type A Esophageal Atresia is characterized by the presence of a ―gap‖ between the two esophageal blind pouches.

Type F can go undiagnosed until adulthood.This abnormal connection is called a fistula. Type Esophageal Stenosis F Presentation . Also known as an Esophageal Stricture. causing food and saliva to become ―caught‖ in the esophagus. however. there is an abnormal connection between the esophagus and the trachea. On occasion. The upper esophageal pouch ends blindly. This rare form also finds the esophagus fully intact and connected to the stomach. TEF (tracheoesophageal fistula) ONLY with no Esophageal Atresia Type E and there is a blind pouch over Esophageal Atresia with both Type proximal and distal TEFs (two D tracheoesophageal fistulas) there hageal Atresia This rare form finds the esophagus fully intact and capable of its normal functions. This abnormal connection is called a fistula. The upper esophageal atresia also still ends in a blind pouch. the esophagus gradually narrows. however. isolated places. Esophageal Atresia where the upper and lower esophageal pouches make and abnormal connection with the trachea in two separate.

.Plain X-ray of the chest and abdomen showing a feeding tube unable to move beyond an upper esophageal pouch. Plain x-ray with contrast in the upper esophagus above the atresia.

Esophageal.[1] Associations Other birth defects may co-exist.Surgical treatment of the condition. This birth defect arises in the fourth fetal week. and Limbs. particularly in the heart. Anorectal. Cardiac. Renal. Tracheal. spinal column. Schematic representation. . but sometimes also in the anus. or kidneys. This is known as VACTERL association because of the involvement of Vertebral column. It can be associated with disorders of the tracheoesophageal septum. when the trachea and esophagus should begin to separate from each other. It is associated with polyhydramnios in the third trimester.

the finding of an absent or small stomach in the setting of polyhydramnios used to be considered suspicious of esophageal atresia. cough. The most immediate and effective treatment in the majority of cases is a surgical repair to close the fistula/s and reconnect the two ends of the esophagus to each other. a feeding tube will not pass through the esophagus. the esophagus may be repaired. these findings have a low positive predictive value. making it difficult to swallow. This is not possible in all cases. Post operative complications sometimes arise. Even after esophageal repair (anastomosis) the relative flaccidity of former . In later life. or G-tube. and cyanosis.Diagnosis This condition is visible. Using the Foker technique. On antenatal USG. after about 26 weeks. Also. The result is a normally functioning esophagus. Because of these dangers. allows for tube feedings into the stomach through the abdominal wall. sometimes by using a segment of bowel brought up into the chest. However. an advanced surgical treatment developed by John Foker. the newborn can present with gastric distention. Tracheomalacia -. Traditional surgical approaches include gastrostomy. since the gap between upper and lower esophageal segments may be too long to bridge. This can usually be dilated using medical instruments. Treatment Treatments for the condition vary depending on its severity. usually above the carina (carina of trachea). colonic transposition and jejunum transposition. to allow the saliva which is swallowed to drain out a hole in the neck. on an ultrasound. virtually indistinguishable from one congenitally well formed. tachypnea. although these carry some disadvantages[3]. Complications Any attempt at feeding could cause aspiration pneumonia as the milk collects in the blind pouch and overflows into the trachea and lungs. will develop in the esophagus. but sometimes extensive in the lower bronchial tree as well—is another possible serious complication. the condition must be treated as soon as possible after birth. Gastrostomy. In many of these so-called long gap cases. or tight spot. though. apnea. Sometimes a stricture. Months or years later. In many types of esophageal atresia.a softening of the trachea. Often a cervical esophagostomy will also be done. a fistula between the lower esophagus and trachea may allow stomach acid to flow into the lungs and cause damage. gastric pull-up. most children with this disorder will have some trouble with either swallowing or heartburn or both. Furthermore. may be utilized to elongate and then join together the short esophageal segments. The upper neck pouch sign is another sign that helps in the antenatal diagnosis of esophageal atresia and it may be detected soon after birth as the affected infant will be unable to swallow its own saliva. MD[2]. interposing between the upper and lower segments of esophagus. including a leak at the site of closure of the esophagus. surgeons place traction sutures in the tiny esophageal ends and increase the tension on these sutures daily until the ends are close enough to be sewn together.

St Louis.  Harmon C.symptoms.G.. the condition can be managed expectantly since the trachea will usually stiffen as the infant matures into the first year of life. above) along with esophageal dysmotility can cause fluid buildup during feeding. Am Fam Physician 59 (4): 910–6. PMID 10068713. 3. Congenital anomalies of the esophagus. If not severe. Owing to proximity. In: Pediatric Surgery. thereby mechanically relieving pressure from the softened trachea. 2. "Esophageal atresia and tracheoesophageal fistula". pouch ballooning can cause tracheal occlusion.proximal pouch (blind pouch. 5th edn.. ‖Atresia Esofagus merupakan kelompok kelainan kongenital terdiri dari gangguan kontuinitas esofagus dengan atau tanpa hubungan persisten dengan trakhea‖ (Nelson 1999) . Children’s Hospital Boston. Foker treatment". An even simpler intervention is stenting. ISBN 0-8151-6518-8. (1998). Retrieved 1 June 2012. Coran A. epithelial cell proliferation and potential incorporation of the stent into the trachea can make subsequent removal dangerous. Retrieved 1 June 2012. Severe hypoxia ("dying spells") follows and medical intervention can often be required. tests. When only the trachea above the carina is compromised. "Esophageal Atresia Treatment Program". 919–20. References 1. KY: Elsevier Science Health Science Division. However. one of the "simplest" interventions is aortopexy wherein the aortic loop is attached to the rear of the sternum. Clark DC (February 1999). A variety of treatments for tracheomalacia associated with esophageal atresia are available. Children’s Hospital Boston.M. "Esophageal atresia .

‖ Atresia Esofagus adalah esofagus (kerongkongan) yang tidak terbentuk secara sempurna.2008) . Kebanyakan bayi yang menderita atresia esofagus juga memiliki fistula trakeoesofageal (suatu hubungan abnormal antara kerongkongan dan trakea/pipa udara)‖ (K. Pada atresi esofagus. kerongkongan menyempit atau buntu. Suhaemi. tidak tersambung dengan lambung sebagaimana mestinya.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->