1.1 KELAINAN PADA ERITROSIT Kapasitas darah mengangkut O2 tidak selalu dapat dipertahankan untuk memenuhi kebutuhan jaringan.

Terdapat kelainan-kelainan pada eritrosit yang harus diketahui, antara lain : anemia dan polisitemia. 1.1.1 ANEMIA Anemia adalah suatu keadaan dimana kadar hemoglobin atau jumlah eritrosit kurang dari normal. Anemia dapat disebabkan oleh penurunan kecepatan eritropoiesis, kehilangan eritrosit berlebihan atau defisiensi kandungan

hemoglobin dalam eritrosit. Ada dua klasifikasi penting yang berhubungan erat antara satu dan lainnya, yaitu : 1. Menurut patogenesa dan etiologi  Perdarahan  Akut  Kronik  Gangguan pembentukan eritrosit  Gangguan fungsi sumsum tulang karena kekurangan bahan-bahan untuk eritropoiesis     Anemia defisiensi besi Anemia megaloblastik (kurang vit. B12 dan asam folat) Anemia karena malnutrisi Anemia karena kurang vit. C

 Gangguan fungsi sumsum tulang bukan karena kekurangan bahanbahan untuk eritropoiesis  Anemia karena infeksi

1

  

Anemia karena kegagalan infeksi Anemia karena penyakit hati Anemia karena suatu keganasan (leukimia, limfoma, multiple mieloma mielofibrosis)

  

Anemia aplastik Anemia karena hipertiroid Anemia diseritropoitik kongenital

 Peningkatan dekstrusi eritrosit (anemia hemolitik)  Anemia hemolitik intrakorpuskuler  Kelainan membran  Sferositosis heriditer  Oliptositosis heriditer  Stomatositosis herediter  Kelainan hemoglobin  Anemia sel sabit (sickle cell)  Thallasemia  Kelainan enzym  Kekurangan piruvatkinase  Kekurangan G6PD  Karena obat-obatan

 Anemia hemolitik ekstrakorpuskuler  Mekanisme imun

2

Menurut morfologi eritrosit  Anemia normokromik normositik MCV MCHC : 82 – 92 cubic micron : > 32%  Perdarahan akut  Anemia hemolitik  Anemia aplastik/hipoplastik  Infiltratif pada sumsum tulang (leukimia. hati  Anemia hipokromik mikrositik MCV : < 80 cubic micron 3 . mieloma multipel)  Kelainan kelenjar endokrin (hipertiroidi. Anemia hemolitik autoimun yang didapat (autoimmune acquired hemolitic anemia)  Hemolotik disease of the newborn  Transfusi darah inkompatibel  Mekanisme bukan imun  Anemia hemolitik karena penyakit jantung  Anemia hemolitik mikroangiopati  March hemoglobinuria  Lain – lain  Pengaruh obat  Karena kebakaran  Karena infeksi  Karena keracunan logam berat 2. adrenal insufisiensi)  Penyakit kronik  Penyakit ginjal.

Secara morfologis . disebabkan oleh kehilangan darah saat menstruasi dan peningkatan kebutuhan besi selama kehamilan. Defisiensi besi ini merupakan penyebab anemia di dunia dan terutama sering dijumpai pada wanita usia subur.1 ANEMIA DEFISIENSI BESI Adalah anemia yang terjadi karena sumsum tulang kekurangan besi (Fe) untuk pembentukan hemoglobin. hipotiroid 1. Gambar 1: Anemia defisiensi besi Ada 3 faktor yang patogenesa anemia defisiensi besi: 4 berpengaruh pada .MCHC : 32 %  Anemia defisiensi besi  Hemoglobinopati (thallasemia.1. keadaan ini diklasifikasikan sebagai anemia mikrositik hipokromik dengan penurunan kuantitas hemoglobin sintetis hemoglobin.1. anemia sel sabit/sickle cell)  Anemia makrositik MCV  : > 94 cubic mikron Megaloblastik  Anemia defisiensi vitamin B12  Anemia defisiensi asam folat  Non megaloblastik  Anemia hemolitik  Anemia karena perdarahan  Anemia karena penyakit hati.

seperti pada perdarahan saluran cerna lambat akibat polip. laktasi.2 ANEMIA MEGALOBLASTIK 5 . dan pada individu-individu tertentu dengan vegetarian ketat) 2. Peningkatan kebutuhan tubuh terhadap zat besi (misalnya : kehamilan. dan hemoroid. pertumbuhan. Kehilangan darah menetap.1. hal ini mencerminkan ada perdarahan dan masih berlangsung  Di sumsum tulang  Didapatkan gambaran eritroid hiperplasia. terutama sel polikromatopilik normoblas terlihat lebih kecil.1. gastritis. ingesti aspirin. varisees esofagus. Gangguan absorbsi zat besi dan kekurangan zat besi dalam makanan (misalnya : pasien setelah digastrektomi) Adapun gambaran hematologi pada anemia defisiensi besi adalah:  Di darah tepi  Berat ringannya tergantung pada penurunan Hb  Pada hapusan darah didapatkan gambaran hipokrom mikrositer (pada stadium dini biasanya hanya didapatkan hipokrom)  Terdapat beberapa bentuk eritrosit : menyerupai pensil dan pada keadaan berat didapatkan sel anulosit  Jumlah leukosit dan hitung jenis normal  Jumlah trombosit biasanya meningkat. 3. neoplasma. sitoplasma sedikit dengan tepi yang irreguler  Granulopoisis dan trombopoisis normal  Hemosiderin dalam makrofag tidak tampak pada sumsum tulang dan jumlah sideroblas menurun < 10% 1.1.

6 . yang diperlukan untuk mengatur pembelahan sel bakal dan pematangan eritrosit. maka akan terjadi kondisi :  Eritrosit yang dibentuk lebih sedikit dan sel yang terbentuk berukuran lebih besar (makrositer) dan lebih rapuh dari normal  Walaupun berukuran lebih besar.Adalah anemia yang ditandai dengan gambaran abnormal dari darah tepi maupun sumsum tulang akibat gangguan sintesa DNA. anemia pernisiosa tidak disebabkan oleh insufisiensi pasokan vitamin B12 dari makanan. Vitamin B12 dan asam folat penting untuk membentuk DNA. Namun tidak seperti anemia karena kekurangan asam folat. eritrosit ini mengandung Hb dalam jumlah normal Anemia pernisiosa disebabkan oleh ketidakmampuan saluran pencernaan menyerap vitamin B12 dalam jumlah adekuat. Apabila pasokan vitamin B12 dan asam folat tidak adekuat. Karena vitamin B12 dapat diserap dari saluran usus oleh mekanisme transportasi khusus hanya jika berikatan dengan faktor instrinsik. yaitu suatu zat khusus yang di keluarkan dinding lambung. melainkan karena defisiensi faktor instrinsik. Anemia megaloblastik dapat disebabkan oleh :  Kekurangan vitamin B12 (anemia pernisiosa)  Asam folat Disebut anemia megaloblastik karena dalam sumsum tulang belakang terdapat gambaran sel eritrosit berinti besar yang disebut megaloblast dan dalam darah tepi didapat gambaran eritrosit yang makrositik.

Gambar 2: Anemia megaloblastik Gambaran hematologi anemia megaloblastik:  Darah tepi  Penurunan Hb 7-9 g%  MCV meningkat > 100 (fl). poikilositosis. bentuknya besar-besar 7 . normokrom  Jumlah trombosit menurun < dari 100000/cumm. maka dapat dikatakan adanya hipersegmentasi  Gambaran eritrosit pada hapusan darah : makro-ovalosit.mm terutama terdapat granulositopeni dan pada hapusan darah didapatkan hiper segmentasi netrofil dengan “giant stab”  Bila dalam 100 netrofil terdapat 3 sel berlobi 5 atau sel-sel berlobi enam. anisositosis. MCHC dalam batas-batas normal  Jumlah leukosit normal atau menurun + 2000-4000/cu.

B12 : Schilling test  Tes khusus anemia asam folat : Figlu excrection test 1. Sumsum tulang  Didapatkan hiperseluler. granulopoitik. leukosit. radiasi ataupun obat-obatan.3 ANEMIA APLASTIK Anemia aplastik adalah anemia yang terjadi akibat dari kegagalan sumsum tulang untuk membentuk sel-sel darah. baik sistem eritropoietik. M/E ratio menurun.1.  Didapatkan banyak “giant metamielosit”. dan trombosit didalam sirkulasi (pansitopenia). trombopoitik terutama sistem eritropoietik dengan bentuk megaloblastik. chloramfenicol.1. benzena 8 . yaitu 1:1  Tes khusus anemia defisiensi Vit. sehingga terjadi penurunan jumlah eritrosit. misalnya : sitostatika. Gambar 3: Anemia aplastik Kegagalan sumsum tulang kemungkinan disebabkan:    Defisiensi sel induk hemopoietik (stem cell) Defisiensi mikroinvironment Bahan – bahan kimia.

4 ANEMIA HEMOLITIK Kelainan hemolitik (hemolitik disorder) adalah suatu kelainan dimana terdapat pemecahan eritrosit yang berlebihan. terjadi apabila terdapat trombositomia berat Diagnosa diperkuat dengan adanya tromboplastik atau aplastik.1.Klasifikasi :   Primer (idiopatik). Berdasarkan sifat kelainan dasarnya : herediter atau acquired 3. Tetapi beberapa ahli mengatakan sumsum tulang tidak mutlak hipoplastik karna dapat terjadi hiperplastik pada tempat-tempat tertentu sebagai kompensasi homopoisis 1. apabila tidak diketahui sebabnya Sekunder (simtomatik).1. Klasifikasi : 1. Berdasarkan kelainan penyebab : intrakorpuskuler atau ekstrakorpuskuler 2. Berdasarkan letak hemolisisnya : intravaskuler atau ekstravaskuler 9 . apabila disebabkan keracunan oleh bahan-bahan fisik atau kimia Gambaran hematologi :        Pada darah tepi didapatkan limpositosis relatif Jumlah leukosit menurun Tak didapatkan sel muda Gambaran eritrosit : normokrom normositik Jumlah retikulosit menurun Masa perdarahan memanjang.

splenomegali dan menunjukkan respon yang baik terhadap splenektomi. ikterus intermitten. Kelainan metabolisme : Defisiensi enzim G-6pd Defisiensi enzim Piruvat kinase 3.1. Kelainan ini ditandai dengan adanya : anemia. bahan kimia 1. Lain – lain : malaria.Namun yang banyak digunakan adalah yang berdasarkan sifat kelainan dasarnya:  Herediter : Sferositosis herediter Ovalositosis herediter 2. Disseminated intravasculer coagulation (DIC) 6.1. Mekanis seperti : pada pemakaian katub jantung buatan dan mikroangiopati 4.5 SPEROSITOSIS HEREDITER Kelainan hemolitik turunan yang didasarkan pada kelainan instrinsik membran sel eritrosit yang menyebabkan sel berbentuk sperosit dimana terjadi penurunan diameter dan penurunan luas permukaan eritrosit sehingga eritrosit lebih mudah pecah dibandingkan eritrosit normal. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) 5. toksin. Mekanisme imunologik 2. 10 . Kelainan hemoglobin : Hemoglobinopatia Thalasemia  Acquired 1. Kelainan membran 1. Hipersplenisme 3.

sferosit (++). normoblas (+)    Tes fragilitas osmotik : meningkat Tes autohemolisin : meningkat Sumsum tulang : hiperplasi eritroid.1. Cacat pada sel membran tersebut menyebabkan lintasan alternative dapat langsung mengaktifkan komplemen tanpa adanya antibodi.Adanya hemolisis intravaskuler malam hari .6 PAROXIMAL NOCTURNAL HEMOGLOBINURIA (PNH) PNH adalah suatu keadaan dimana timbul kelainan dapatan pada protein membran sel eritrosit yang menyebabkan eritrosit ini menjadi peka terhadap aksi lisis komplemen dari serum normal.1. Gejala khas : . 25 – 60 % sumsum tulang terdiri atas normoblas 1.Hemoglobinuria pada pagi hari (urin berwarna merah sampai coklat pada waktu bangun pagi) .Test Ham atau Test Hemolisis Asam .Hemoglobinuria yang berkepanjangan akanmenimbulkan defisiensi besi Tes-tes yang digunakan : .Gambaran laboratorium:     Anemia Retikulositosis 5-20% Bilirubin indirek meningkat Hapusan darah : anisositosisis – normokrom.Test air gula 11 . polikromasi (+).

Ab tipe panas.Hemoglobinuria dan Hemosiderinuria .Gambaran Laboratorium : .Bilirubin indirek meningkat .Retikulositosis .1.7 ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN (AIHA) AIHA disebabkan oleh adanya antibodi terhadap eritrosit sendiri yang dibentuk oleh sistem imun tubuh sendiri. biasanya jenis-jenis IgG dan penghancuran eritrosit di limpa 2.Lekopenia. bereaksi optimal pada suhu < 370C.Test Ham (+) 1. trombositopenia . Ab tipe dingi n. Ada 2 macam antibiotik yang mungkin terbentuk: 1. biasanya jenis IgM.Anemia bisa < 6g% . bereaksi optimalpada temperatur 370C.1. dapat mengaktifasi komplemen dengan kuat sehingga terjadi hemolitik ekstravaskuler dan akan dihancurkan di dalam hati Gambar 4: Anemia hemolitik autoimun 12 .

dan 1% Hb janin (HbF. α2γ2).Retikulositosis sampai dengan 400 %0 .8 THALLASEMIA Thallasemia merupakan golongan terbesar dari kelainan sintesa Hb akibat perubahan genetika. Rantai α Rantai α Heme Rantai β Rantai β Gambar 5: Struktur HbA (α2β2) 13 . 3% HbA2 (α2δ2). Kelebihan rantai yang tidak terpakai akan mengendap pada dinding eritrosit.1. Pada thallasemia. satu atau lebih rantai globin kurang diproduksi sehingga terdapat kelebihan rantai globin karena tidak ada pasangannya dalam proses pembentukan Hb.Pada hapusan darah eritrosit terlihat auto aglutinasi .Bilirubin indirect meningkat .Hb turun bisa sampai 2g% tergantung beratnya penyakit . menyebabkan eritrosit tidak efektif dan memberi gambran hipokrom.Urobilinuria meningkat .1. Secara rata-rata eritrosit orang dewasa normal memiliki 96% HbA (α2β2).Test coombs direct + 1.Gambaran laboratorium : .

Rantai α Rantai α Heme Rantai δ Rantai δ Gambar 6: Struktur HbA2 (α2δ2) Rantai α Rantai α Heme Rantai γ Rantai γ Gambar 7: Struktur Hb janin (HbF. α2γ2) Terdapat 2 jenis thallasemia :  Thallasemia α Yang terganggu adalah produksi rantai α. sehingga sebagai kompensasinya terbentuk tetramer β4 (HbH) dan γ4 (Hb Bart). maka produksi HbA. 14 . HbA2 dan HbF terganggu.

sehingga baik HbA2 dan HbF dapat berproduksi lebih banyak daripada keadaan normal sebagai reaksi kompensasi. sedangkan produksi HbA2 dan atau HbF tidak terganggu karena mengandung rantai beta. hepastosplenomegali. Thallasemia β Yang terganggu adalah produksi rantai beta maka pembuatan HbA terganggu. anemia hipokrom. Klasifikasi menurut gejala klinik :  Thallasemia mayor (homozigot) Biasanya dijumpai gejala-gejala klinik berat. perubahanperubahan pada tulang. seperti : muka mongoloid. pertumbuhan badan yang kurang sempurna. kelainan morfologi eritrosit disertai kelainan resistensi osmotik eritrosit  Thallasemia minor = minima intermedia (heterozigot) Disertai gejala-gejala klinik yang bervariasi dari ringan sampai sedang  Thallasemia trait (heterozigot) Umumnya tidak dijumpai gejala kliik yang khas Gambar 7: Pola keturunan pada thallasemia mayor (homoxigot) 15 .

9 ANEMIA SEL SABIT Anemia sel sabit adalah hemoglobinopati yang disebabkan oleh kelainan struktur hemoglobin. dan menyebabkan sel darah merah robek. Kelainan struktur terjadi pada fraksi globin di dalam molekul hemoglobin. Bila HbS terpapar dengan kadar O2 yang rendah. yang disebabkan oleh rantai beta abnormal pada molekul hemoglobin. hal ini kemudian menimbulkan penurunan tekanan O 2 lebih lanjut dan bentuk yang semakin menyerupai sabit serta penghancuran sel darah merah. yaitu Hemoglobin S. Gambar 8: Anemia sel sabit dengan sickle cells 16 . Kristal-kristal ini akan memperpanjang sel dan lebih memberi gambaran bulan sabit dari pada gambaran bikonkaf. Penderita ini masuk dalam lingkaran setan “krisis” penyakit sel sabit. sehingga menjadi sangat rapuh dan menyebabkan anemia yang parah.1. HbS yang mengendap juga akan merusak membran sel.1.1. maka akan mengendap menjadi kristal-kristal panjang didalam eritrosit. Yaitu dimana tekanan O2 yang rendah dalam jaringan akan menghasilkan bentuk sabit. Sel-selnya mengandung tipe hemoglobin yang abnormal.

Hal ini tidak menguntungkan karena.1. sekresi eritropoietin yang tidak adekuat akibat penyakit ginjal menyebabkan gangguan produksi sel darah merah dan terjadi anemia.10 ANEMIA GINJAL Adalah anemia yang disebabkan karena penyakit ginjal. 17 . jumlah sel darah yang berlebihan meningkatkan viskositas darah. menyebabkan darah mengalir dengan lambat ynag sebenarnya mengurangi penyampaian O2 ke jaringan. Adapun pembagiannya adalah sebagai berikut :  Polisitemia primer Disebabkan oleh kelainan mirip tumor pada sumsum tulang tempat eritropoiesis berlangsung dengan kecepatan yang berlebihan dan tidak terkontrol oleh mekanisme regulator eritropoietin yang normal (mencapai 11 juta sel/mm3 dan hematokrit 70 – 80 % ). 1. Karena eritropoietin dari ginjal adalah stimulus utama untuk mendorong eritropoiesis.1. 6.2 POLISITEMIA Polisitemia adalah suatu keadaan jumlah nilai eritrosit melebihi normal pada sirkulasi dan ditandai dengan peningkatan hematokrit.1.Gambar 9: Anemia sel sabit dengan perbesaran kuat menggunakan mikroskop elektron.

Untuk mendapatkan hasil yang paling tepat. tampak eritrosit dengan jumlah yang melebihi normal  Polisitemia sekunder Adalah mekanisme adaptif yang diinduksi oleh eritropoietin untuk meningkatkan kapasitas darah mengangkut O2 sebagai respon terhadap penurunan berkepanjangan penyaluran O2 ke jaringan.  Polisitemia relatif Peningkatan hematokrit yang terjadi saat tubuh kehilangan cairan tapi tanpa kehilangan eritrosit (ex: pada saat diare atau dehidrasi) 6. Pemeriksaan khusus menentukan kuantitas berbagai unsur darah dan sumsum tulang. Keadaan ini timbul secara normal pada orang yang tinggal di dataran tinggi. pemeriksaan fisik. perlu diadakan pemeriksaan darah yang teliti. dan pemeriksaan diagnostik yang selektif.2 PEMERIKSAAN LABORATORIUM PADA ERITROSIT Untuk memperoleh penegakan diagnosis penyakit hematologi yang akurat. sebaiknya pengambilan darah dilakukan melalui pungsi vena.Gambar 10: Polisitemia vera. atau pada orang yang penyampaian O2 ke jaringannya terganggu akibat penyakit paru kronik atau gagal jantung. Tujuan ini dapat tercapai dengan melakukan pemeriksaan darah dalam volume tertentu. pada keadaan lebih sedikit O2 yang tersedia di atmosfer. Berikut ini adalah beberapa metode pemeriksaan darah: 18 . Pemeriksaan ini meliputi anamnesis yang lengkap.

monosit. dan basofil. eosinofil. segmen. termasuk PMN. limfosit Hitung trombosit Hitung retikulosit Jumlah trombosit dalam 1 darah Presentase eritrosit imatur tak berinti yang mengandung RNA sisa 19 .Jenis Pengukuran Hitung sel darah merah Konsentrasi Hemoglobin Keterangan Jumlah eritrosit dalam 1 mm (juta/mm3) Jumlah hemoglobin dalam volumer darah tertentu (gram/dL) Hematokrit Volume eritrosit rata-rata (MCV) Presentase darah yang dibentuk oleh eritrosit (volume%) Volume masing-masing eritrosit (µm3) Konsentrasi hemoglobin eritrosit rata-rata (MCHC) Perbandingan setiap eritrosit yang ditempati oleh hemoglobin (pengukuran konsentrasi) Hemoglobin eritrosit rata-rata (MCH) Jumlah persen hemoglobin dalam setiap eritrosit (pengukuran berat) Hitung leukosit Hitung jenis Jumlah leukosit dalam 1 darah Persentase berbagai jenis leukosit yang tampak pada pemeriksaan sediaan darah tepi (granulosit.

5 0-0.0.0-4.6-2.0 4.7 0-0.4-2.2 0.4 0.5-18.6% 82-98 27-32 32-36 1.8-7.2 1.2-5.4% 82098 27-32 32-36 1.5 0-0.8 150-350 20 .6-6.8-7.7 0.0-4.8 0-0.2 1.8 0-0.Nilai normal hitung darah lengkap: Parameter Hematokrit Hemoglobin (g/dL) Jumlah eritrosit (x 10 sel/L) Jumlah retikulosit MCV (fL) MCH (pg) MCHC (g/dL) Neutrofil segmen Eosinofil (sel-sel x10 /L) Basofil (sel-sel x10 /L) Limfosit (sel-sel x10 /L) Monosit (sel-sel x10 /L) Jumlah trombosit ((sel-sel x10 /L) 9 9 9 9 9 12 Laki-laki 40-52% 13.8 150-350 Perempuan 38-48% 12-16 4.

penyakit menahun hemoglobinopati .Talasemia .Setelah terapi spesifik pada anemia defisiensi vit B12.defisiensi vit.kelainan sintesa DNA: oleh obatobatan.defisiensi asam folat . B12 .anemia sideroblastik 21 . defisiensi asam folat Lihat Tabel Anemia Normokromik Normositik menurun pada: anemia kurang besi Megaloblasti k pada: . kongenital Non Megaloblastik pada: Hipotiroid Hipoplastik Normal/ meningkat pada: .6.3.Perdarahan .1 Tatalaksana Umum Kasus-kasus Anemia Anemia -Hapusan darah -Harga-harga Absolut Hipokromik Cadangan besi Retikulosit Normal/ menurun: sumsun tulang Makrositik Retikulosit Normokromik Normositik Meningkat pada: .3 TATA LAKSANA UMUM KASUS-KASUS ANEMIA 6.Hemolisa .

Metastasiis Faal Ginjal Serum Fe menurun Anemia pada kegagalan ginjal .Leukimia .Anemia hipoplastik .Anemia hemolitik .Faal hepar .3. perjalanan penyakit.Anemia penyakit menahun .Meolofibrosis .6.infiltrasi .Anemia diseritropoietik . hapusan bilirubin Abnormal .Fase dini dari anemia kurang besi 22 .2 Tatalaksana Labolaturium pada Anemia Normokromik Normositik Anemia Normokromik Normositik Retikulosit Meningkat: Produksi eritrosit meningkat Menurun: Produksi eritrosit normal Anamnesis.Anemia pada penyakit hepar .Anemia sehabis pendarahan Sumsum tulang Normal .Mieloma .

Anemia adalah turunnya jumlah sel darah merah dibawah nilai normal. sedangkan polisitemia adalah peningkatan/kelebihan eritrosit sehingga terjadi peningkatan hematokrit. Kelainan-kelainan yang terjadi pada sel darah merah antara lain enemia dan polisitemia. 23 .TAHAP VII KESIMPULAN 1. 2.

EGC: Jakarta Price. 2001. dr. 2008. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-proses Penyakit. Guyton. lauralee. FK Brawijaya 24 . EGC: Jakarta Sherwood. Kuliah Patologi Klinik. Fisiologi Manusia dari Sel ke Sistem. 2007.DAFTAR PUSTAKA Hall. 2006. EGC: Jakarta Budiman. EGC: Jakarta Robbins. 1995/1996. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Buku Ajar Patologi. Sylvia A.