Kelainan Eritrosit

1.1 KELAINAN PADA ERITROSIT Kapasitas darah mengangkut O2 tidak selalu dapat dipertahankan untuk memenuhi kebutuhan jaringan.

Terdapat kelainan-kelainan pada eritrosit yang harus diketahui, antara lain : anemia dan polisitemia. 1.1.1 ANEMIA Anemia adalah suatu keadaan dimana kadar hemoglobin atau jumlah eritrosit kurang dari normal. Anemia dapat disebabkan oleh penurunan kecepatan eritropoiesis, kehilangan eritrosit berlebihan atau defisiensi kandungan

hemoglobin dalam eritrosit. Ada dua klasifikasi penting yang berhubungan erat antara satu dan lainnya, yaitu : 1. Menurut patogenesa dan etiologi  Perdarahan  Akut  Kronik  Gangguan pembentukan eritrosit  Gangguan fungsi sumsum tulang karena kekurangan bahan-bahan untuk eritropoiesis     Anemia defisiensi besi Anemia megaloblastik (kurang vit. B12 dan asam folat) Anemia karena malnutrisi Anemia karena kurang vit. C

 Gangguan fungsi sumsum tulang bukan karena kekurangan bahanbahan untuk eritropoiesis  Anemia karena infeksi

1

  

Anemia karena kegagalan infeksi Anemia karena penyakit hati Anemia karena suatu keganasan (leukimia, limfoma, multiple mieloma mielofibrosis)

  

Anemia aplastik Anemia karena hipertiroid Anemia diseritropoitik kongenital

 Peningkatan dekstrusi eritrosit (anemia hemolitik)  Anemia hemolitik intrakorpuskuler  Kelainan membran  Sferositosis heriditer  Oliptositosis heriditer  Stomatositosis herediter  Kelainan hemoglobin  Anemia sel sabit (sickle cell)  Thallasemia  Kelainan enzym  Kekurangan piruvatkinase  Kekurangan G6PD  Karena obat-obatan

 Anemia hemolitik ekstrakorpuskuler  Mekanisme imun

2

 Anemia hemolitik autoimun yang didapat (autoimmune acquired hemolitic anemia)  Hemolotik disease of the newborn  Transfusi darah inkompatibel  Mekanisme bukan imun  Anemia hemolitik karena penyakit jantung  Anemia hemolitik mikroangiopati  March hemoglobinuria  Lain – lain  Pengaruh obat  Karena kebakaran  Karena infeksi  Karena keracunan logam berat 2. mieloma multipel)  Kelainan kelenjar endokrin (hipertiroidi. hati  Anemia hipokromik mikrositik MCV : < 80 cubic micron 3 . Menurut morfologi eritrosit  Anemia normokromik normositik MCV MCHC : 82 – 92 cubic micron : > 32%  Perdarahan akut  Anemia hemolitik  Anemia aplastik/hipoplastik  Infiltratif pada sumsum tulang (leukimia. adrenal insufisiensi)  Penyakit kronik  Penyakit ginjal.

Gambar 1: Anemia defisiensi besi Ada 3 faktor yang patogenesa anemia defisiensi besi: 4 berpengaruh pada . disebabkan oleh kehilangan darah saat menstruasi dan peningkatan kebutuhan besi selama kehamilan.1. Defisiensi besi ini merupakan penyebab anemia di dunia dan terutama sering dijumpai pada wanita usia subur. hipotiroid 1.1. keadaan ini diklasifikasikan sebagai anemia mikrositik hipokromik dengan penurunan kuantitas hemoglobin sintetis hemoglobin. anemia sel sabit/sickle cell)  Anemia makrositik MCV  : > 94 cubic mikron Megaloblastik  Anemia defisiensi vitamin B12  Anemia defisiensi asam folat  Non megaloblastik  Anemia hemolitik  Anemia karena perdarahan  Anemia karena penyakit hati. Secara morfologis .MCHC : 32 %  Anemia defisiensi besi  Hemoglobinopati (thallasemia.1 ANEMIA DEFISIENSI BESI Adalah anemia yang terjadi karena sumsum tulang kekurangan besi (Fe) untuk pembentukan hemoglobin.

3. Gangguan absorbsi zat besi dan kekurangan zat besi dalam makanan (misalnya : pasien setelah digastrektomi) Adapun gambaran hematologi pada anemia defisiensi besi adalah:  Di darah tepi  Berat ringannya tergantung pada penurunan Hb  Pada hapusan darah didapatkan gambaran hipokrom mikrositer (pada stadium dini biasanya hanya didapatkan hipokrom)  Terdapat beberapa bentuk eritrosit : menyerupai pensil dan pada keadaan berat didapatkan sel anulosit  Jumlah leukosit dan hitung jenis normal  Jumlah trombosit biasanya meningkat. ingesti aspirin. Peningkatan kebutuhan tubuh terhadap zat besi (misalnya : kehamilan. hal ini mencerminkan ada perdarahan dan masih berlangsung  Di sumsum tulang  Didapatkan gambaran eritroid hiperplasia. varisees esofagus. gastritis. seperti pada perdarahan saluran cerna lambat akibat polip. pertumbuhan. dan pada individu-individu tertentu dengan vegetarian ketat) 2. sitoplasma sedikit dengan tepi yang irreguler  Granulopoisis dan trombopoisis normal  Hemosiderin dalam makrofag tidak tampak pada sumsum tulang dan jumlah sideroblas menurun < 10% 1.1. Kehilangan darah menetap. laktasi. dan hemoroid. terutama sel polikromatopilik normoblas terlihat lebih kecil.1. neoplasma.1.2 ANEMIA MEGALOBLASTIK 5 .

6 . Apabila pasokan vitamin B12 dan asam folat tidak adekuat. yaitu suatu zat khusus yang di keluarkan dinding lambung. yang diperlukan untuk mengatur pembelahan sel bakal dan pematangan eritrosit.Adalah anemia yang ditandai dengan gambaran abnormal dari darah tepi maupun sumsum tulang akibat gangguan sintesa DNA. Karena vitamin B12 dapat diserap dari saluran usus oleh mekanisme transportasi khusus hanya jika berikatan dengan faktor instrinsik. maka akan terjadi kondisi :  Eritrosit yang dibentuk lebih sedikit dan sel yang terbentuk berukuran lebih besar (makrositer) dan lebih rapuh dari normal  Walaupun berukuran lebih besar. anemia pernisiosa tidak disebabkan oleh insufisiensi pasokan vitamin B12 dari makanan. Vitamin B12 dan asam folat penting untuk membentuk DNA. eritrosit ini mengandung Hb dalam jumlah normal Anemia pernisiosa disebabkan oleh ketidakmampuan saluran pencernaan menyerap vitamin B12 dalam jumlah adekuat. Anemia megaloblastik dapat disebabkan oleh :  Kekurangan vitamin B12 (anemia pernisiosa)  Asam folat Disebut anemia megaloblastik karena dalam sumsum tulang belakang terdapat gambaran sel eritrosit berinti besar yang disebut megaloblast dan dalam darah tepi didapat gambaran eritrosit yang makrositik. Namun tidak seperti anemia karena kekurangan asam folat. melainkan karena defisiensi faktor instrinsik.

mm terutama terdapat granulositopeni dan pada hapusan darah didapatkan hiper segmentasi netrofil dengan “giant stab”  Bila dalam 100 netrofil terdapat 3 sel berlobi 5 atau sel-sel berlobi enam.Gambar 2: Anemia megaloblastik Gambaran hematologi anemia megaloblastik:  Darah tepi  Penurunan Hb 7-9 g%  MCV meningkat > 100 (fl). bentuknya besar-besar 7 . normokrom  Jumlah trombosit menurun < dari 100000/cumm. maka dapat dikatakan adanya hipersegmentasi  Gambaran eritrosit pada hapusan darah : makro-ovalosit. anisositosis. poikilositosis. MCHC dalam batas-batas normal  Jumlah leukosit normal atau menurun + 2000-4000/cu.

benzena 8 . radiasi ataupun obat-obatan. chloramfenicol.1. baik sistem eritropoietik. dan trombosit didalam sirkulasi (pansitopenia).3 ANEMIA APLASTIK Anemia aplastik adalah anemia yang terjadi akibat dari kegagalan sumsum tulang untuk membentuk sel-sel darah. trombopoitik terutama sistem eritropoietik dengan bentuk megaloblastik.  Didapatkan banyak “giant metamielosit”. Sumsum tulang  Didapatkan hiperseluler. misalnya : sitostatika. yaitu 1:1  Tes khusus anemia defisiensi Vit.1. leukosit. B12 : Schilling test  Tes khusus anemia asam folat : Figlu excrection test 1. Gambar 3: Anemia aplastik Kegagalan sumsum tulang kemungkinan disebabkan:    Defisiensi sel induk hemopoietik (stem cell) Defisiensi mikroinvironment Bahan – bahan kimia. M/E ratio menurun. sehingga terjadi penurunan jumlah eritrosit. granulopoitik.

apabila tidak diketahui sebabnya Sekunder (simtomatik). Berdasarkan kelainan penyebab : intrakorpuskuler atau ekstrakorpuskuler 2.Klasifikasi :   Primer (idiopatik).1.4 ANEMIA HEMOLITIK Kelainan hemolitik (hemolitik disorder) adalah suatu kelainan dimana terdapat pemecahan eritrosit yang berlebihan. terjadi apabila terdapat trombositomia berat Diagnosa diperkuat dengan adanya tromboplastik atau aplastik.1. Berdasarkan letak hemolisisnya : intravaskuler atau ekstravaskuler 9 . Berdasarkan sifat kelainan dasarnya : herediter atau acquired 3. Tetapi beberapa ahli mengatakan sumsum tulang tidak mutlak hipoplastik karna dapat terjadi hiperplastik pada tempat-tempat tertentu sebagai kompensasi homopoisis 1. Klasifikasi : 1. apabila disebabkan keracunan oleh bahan-bahan fisik atau kimia Gambaran hematologi :        Pada darah tepi didapatkan limpositosis relatif Jumlah leukosit menurun Tak didapatkan sel muda Gambaran eritrosit : normokrom normositik Jumlah retikulosit menurun Masa perdarahan memanjang.

splenomegali dan menunjukkan respon yang baik terhadap splenektomi. Disseminated intravasculer coagulation (DIC) 6. Kelainan membran 1. Mekanisme imunologik 2. ikterus intermitten. Kelainan hemoglobin : Hemoglobinopatia Thalasemia  Acquired 1. Kelainan ini ditandai dengan adanya : anemia. toksin.1. Kelainan metabolisme : Defisiensi enzim G-6pd Defisiensi enzim Piruvat kinase 3. Lain – lain : malaria.1.Namun yang banyak digunakan adalah yang berdasarkan sifat kelainan dasarnya:  Herediter : Sferositosis herediter Ovalositosis herediter 2.5 SPEROSITOSIS HEREDITER Kelainan hemolitik turunan yang didasarkan pada kelainan instrinsik membran sel eritrosit yang menyebabkan sel berbentuk sperosit dimana terjadi penurunan diameter dan penurunan luas permukaan eritrosit sehingga eritrosit lebih mudah pecah dibandingkan eritrosit normal. Mekanis seperti : pada pemakaian katub jantung buatan dan mikroangiopati 4. 10 . bahan kimia 1. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) 5. Hipersplenisme 3.

1.Hemoglobinuria pada pagi hari (urin berwarna merah sampai coklat pada waktu bangun pagi) .Adanya hemolisis intravaskuler malam hari .Test Ham atau Test Hemolisis Asam . 25 – 60 % sumsum tulang terdiri atas normoblas 1. Cacat pada sel membran tersebut menyebabkan lintasan alternative dapat langsung mengaktifkan komplemen tanpa adanya antibodi.Gambaran laboratorium:     Anemia Retikulositosis 5-20% Bilirubin indirek meningkat Hapusan darah : anisositosisis – normokrom. polikromasi (+). sferosit (++).Hemoglobinuria yang berkepanjangan akanmenimbulkan defisiensi besi Tes-tes yang digunakan : .1.6 PAROXIMAL NOCTURNAL HEMOGLOBINURIA (PNH) PNH adalah suatu keadaan dimana timbul kelainan dapatan pada protein membran sel eritrosit yang menyebabkan eritrosit ini menjadi peka terhadap aksi lisis komplemen dari serum normal. normoblas (+)    Tes fragilitas osmotik : meningkat Tes autohemolisin : meningkat Sumsum tulang : hiperplasi eritroid. Gejala khas : .Test air gula 11 .

Ada 2 macam antibiotik yang mungkin terbentuk: 1. biasanya jenis IgM.Gambaran Laboratorium : .Hemoglobinuria dan Hemosiderinuria .Anemia bisa < 6g% . biasanya jenis-jenis IgG dan penghancuran eritrosit di limpa 2.1. Ab tipe panas.Retikulositosis . bereaksi optimal pada suhu < 370C.7 ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN (AIHA) AIHA disebabkan oleh adanya antibodi terhadap eritrosit sendiri yang dibentuk oleh sistem imun tubuh sendiri. Ab tipe dingi n.Lekopenia.Test Ham (+) 1. bereaksi optimalpada temperatur 370C. trombositopenia . dapat mengaktifasi komplemen dengan kuat sehingga terjadi hemolitik ekstravaskuler dan akan dihancurkan di dalam hati Gambar 4: Anemia hemolitik autoimun 12 .1.Bilirubin indirek meningkat .

α2γ2).Bilirubin indirect meningkat .Gambaran laboratorium : .Test coombs direct + 1.1. Secara rata-rata eritrosit orang dewasa normal memiliki 96% HbA (α2β2).Urobilinuria meningkat .Retikulositosis sampai dengan 400 %0 .Hb turun bisa sampai 2g% tergantung beratnya penyakit . dan 1% Hb janin (HbF. Kelebihan rantai yang tidak terpakai akan mengendap pada dinding eritrosit. Pada thallasemia.1.Pada hapusan darah eritrosit terlihat auto aglutinasi . satu atau lebih rantai globin kurang diproduksi sehingga terdapat kelebihan rantai globin karena tidak ada pasangannya dalam proses pembentukan Hb. Rantai α Rantai α Heme Rantai β Rantai β Gambar 5: Struktur HbA (α2β2) 13 . 3% HbA2 (α2δ2).8 THALLASEMIA Thallasemia merupakan golongan terbesar dari kelainan sintesa Hb akibat perubahan genetika. menyebabkan eritrosit tidak efektif dan memberi gambran hipokrom.

α2γ2) Terdapat 2 jenis thallasemia :  Thallasemia α Yang terganggu adalah produksi rantai α. maka produksi HbA. sehingga sebagai kompensasinya terbentuk tetramer β4 (HbH) dan γ4 (Hb Bart). 14 .Rantai α Rantai α Heme Rantai δ Rantai δ Gambar 6: Struktur HbA2 (α2δ2) Rantai α Rantai α Heme Rantai γ Rantai γ Gambar 7: Struktur Hb janin (HbF. HbA2 dan HbF terganggu.

sedangkan produksi HbA2 dan atau HbF tidak terganggu karena mengandung rantai beta. kelainan morfologi eritrosit disertai kelainan resistensi osmotik eritrosit  Thallasemia minor = minima intermedia (heterozigot) Disertai gejala-gejala klinik yang bervariasi dari ringan sampai sedang  Thallasemia trait (heterozigot) Umumnya tidak dijumpai gejala kliik yang khas Gambar 7: Pola keturunan pada thallasemia mayor (homoxigot) 15 . Thallasemia β Yang terganggu adalah produksi rantai beta maka pembuatan HbA terganggu. anemia hipokrom. pertumbuhan badan yang kurang sempurna. seperti : muka mongoloid. perubahanperubahan pada tulang. Klasifikasi menurut gejala klinik :  Thallasemia mayor (homozigot) Biasanya dijumpai gejala-gejala klinik berat. sehingga baik HbA2 dan HbF dapat berproduksi lebih banyak daripada keadaan normal sebagai reaksi kompensasi. hepastosplenomegali.

yang disebabkan oleh rantai beta abnormal pada molekul hemoglobin. Gambar 8: Anemia sel sabit dengan sickle cells 16 . Bila HbS terpapar dengan kadar O2 yang rendah.1. Kristal-kristal ini akan memperpanjang sel dan lebih memberi gambaran bulan sabit dari pada gambaran bikonkaf. HbS yang mengendap juga akan merusak membran sel. yaitu Hemoglobin S. sehingga menjadi sangat rapuh dan menyebabkan anemia yang parah. hal ini kemudian menimbulkan penurunan tekanan O 2 lebih lanjut dan bentuk yang semakin menyerupai sabit serta penghancuran sel darah merah. maka akan mengendap menjadi kristal-kristal panjang didalam eritrosit. Sel-selnya mengandung tipe hemoglobin yang abnormal. Penderita ini masuk dalam lingkaran setan “krisis” penyakit sel sabit.1. Yaitu dimana tekanan O2 yang rendah dalam jaringan akan menghasilkan bentuk sabit. Kelainan struktur terjadi pada fraksi globin di dalam molekul hemoglobin.9 ANEMIA SEL SABIT Anemia sel sabit adalah hemoglobinopati yang disebabkan oleh kelainan struktur hemoglobin.1. dan menyebabkan sel darah merah robek.

sekresi eritropoietin yang tidak adekuat akibat penyakit ginjal menyebabkan gangguan produksi sel darah merah dan terjadi anemia. 6. Hal ini tidak menguntungkan karena.10 ANEMIA GINJAL Adalah anemia yang disebabkan karena penyakit ginjal. 17 . 1.Gambar 9: Anemia sel sabit dengan perbesaran kuat menggunakan mikroskop elektron.1.1. Karena eritropoietin dari ginjal adalah stimulus utama untuk mendorong eritropoiesis.2 POLISITEMIA Polisitemia adalah suatu keadaan jumlah nilai eritrosit melebihi normal pada sirkulasi dan ditandai dengan peningkatan hematokrit.1. menyebabkan darah mengalir dengan lambat ynag sebenarnya mengurangi penyampaian O2 ke jaringan. jumlah sel darah yang berlebihan meningkatkan viskositas darah. Adapun pembagiannya adalah sebagai berikut :  Polisitemia primer Disebabkan oleh kelainan mirip tumor pada sumsum tulang tempat eritropoiesis berlangsung dengan kecepatan yang berlebihan dan tidak terkontrol oleh mekanisme regulator eritropoietin yang normal (mencapai 11 juta sel/mm3 dan hematokrit 70 – 80 % ).

tampak eritrosit dengan jumlah yang melebihi normal  Polisitemia sekunder Adalah mekanisme adaptif yang diinduksi oleh eritropoietin untuk meningkatkan kapasitas darah mengangkut O2 sebagai respon terhadap penurunan berkepanjangan penyaluran O2 ke jaringan. Tujuan ini dapat tercapai dengan melakukan pemeriksaan darah dalam volume tertentu. sebaiknya pengambilan darah dilakukan melalui pungsi vena. Pemeriksaan ini meliputi anamnesis yang lengkap. dan pemeriksaan diagnostik yang selektif. atau pada orang yang penyampaian O2 ke jaringannya terganggu akibat penyakit paru kronik atau gagal jantung. perlu diadakan pemeriksaan darah yang teliti. pemeriksaan fisik.Gambar 10: Polisitemia vera. Keadaan ini timbul secara normal pada orang yang tinggal di dataran tinggi.  Polisitemia relatif Peningkatan hematokrit yang terjadi saat tubuh kehilangan cairan tapi tanpa kehilangan eritrosit (ex: pada saat diare atau dehidrasi) 6.2 PEMERIKSAAN LABORATORIUM PADA ERITROSIT Untuk memperoleh penegakan diagnosis penyakit hematologi yang akurat. Pemeriksaan khusus menentukan kuantitas berbagai unsur darah dan sumsum tulang. Berikut ini adalah beberapa metode pemeriksaan darah: 18 . Untuk mendapatkan hasil yang paling tepat. pada keadaan lebih sedikit O2 yang tersedia di atmosfer.

termasuk PMN.Jenis Pengukuran Hitung sel darah merah Konsentrasi Hemoglobin Keterangan Jumlah eritrosit dalam 1 mm (juta/mm3) Jumlah hemoglobin dalam volumer darah tertentu (gram/dL) Hematokrit Volume eritrosit rata-rata (MCV) Presentase darah yang dibentuk oleh eritrosit (volume%) Volume masing-masing eritrosit (µm3) Konsentrasi hemoglobin eritrosit rata-rata (MCHC) Perbandingan setiap eritrosit yang ditempati oleh hemoglobin (pengukuran konsentrasi) Hemoglobin eritrosit rata-rata (MCH) Jumlah persen hemoglobin dalam setiap eritrosit (pengukuran berat) Hitung leukosit Hitung jenis Jumlah leukosit dalam 1 darah Persentase berbagai jenis leukosit yang tampak pada pemeriksaan sediaan darah tepi (granulosit. eosinofil. limfosit Hitung trombosit Hitung retikulosit Jumlah trombosit dalam 1 darah Presentase eritrosit imatur tak berinti yang mengandung RNA sisa 19 . dan basofil. monosit. segmen.

0-4.4-2.Nilai normal hitung darah lengkap: Parameter Hematokrit Hemoglobin (g/dL) Jumlah eritrosit (x 10 sel/L) Jumlah retikulosit MCV (fL) MCH (pg) MCHC (g/dL) Neutrofil segmen Eosinofil (sel-sel x10 /L) Basofil (sel-sel x10 /L) Limfosit (sel-sel x10 /L) Monosit (sel-sel x10 /L) Jumlah trombosit ((sel-sel x10 /L) 9 9 9 9 9 12 Laki-laki 40-52% 13.0.8-7.0 4.4% 82098 27-32 32-36 1.0-4.8 150-350 20 .5 0-0.6-6.2-5.4 0.2 0.6% 82-98 27-32 32-36 1.5 0-0.8 150-350 Perempuan 38-48% 12-16 4.5-18.2 1.7 0-0.8 0-0.8 0-0.6-2.7 0.8-7.2 1.

Hemolisa . defisiensi asam folat Lihat Tabel Anemia Normokromik Normositik menurun pada: anemia kurang besi Megaloblasti k pada: .1 Tatalaksana Umum Kasus-kasus Anemia Anemia -Hapusan darah -Harga-harga Absolut Hipokromik Cadangan besi Retikulosit Normal/ menurun: sumsun tulang Makrositik Retikulosit Normokromik Normositik Meningkat pada: .Talasemia .penyakit menahun hemoglobinopati .Perdarahan .anemia sideroblastik 21 . kongenital Non Megaloblastik pada: Hipotiroid Hipoplastik Normal/ meningkat pada: .Setelah terapi spesifik pada anemia defisiensi vit B12.defisiensi asam folat . B12 .defisiensi vit.kelainan sintesa DNA: oleh obatobatan.3.6.3 TATA LAKSANA UMUM KASUS-KASUS ANEMIA 6.

2 Tatalaksana Labolaturium pada Anemia Normokromik Normositik Anemia Normokromik Normositik Retikulosit Meningkat: Produksi eritrosit meningkat Menurun: Produksi eritrosit normal Anamnesis.Mieloma .Anemia sehabis pendarahan Sumsum tulang Normal .Meolofibrosis .infiltrasi .Fase dini dari anemia kurang besi 22 . perjalanan penyakit.Faal hepar .Metastasiis Faal Ginjal Serum Fe menurun Anemia pada kegagalan ginjal .Anemia hipoplastik .6.Anemia penyakit menahun .Leukimia . hapusan bilirubin Abnormal .Anemia diseritropoietik .3.Anemia hemolitik .Anemia pada penyakit hepar .

Anemia adalah turunnya jumlah sel darah merah dibawah nilai normal. sedangkan polisitemia adalah peningkatan/kelebihan eritrosit sehingga terjadi peningkatan hematokrit. 2. 23 .TAHAP VII KESIMPULAN 1. Kelainan-kelainan yang terjadi pada sel darah merah antara lain enemia dan polisitemia.

DAFTAR PUSTAKA Hall. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-proses Penyakit. 2008. EGC: Jakarta Budiman. 1995/1996. Fisiologi Manusia dari Sel ke Sistem. Kuliah Patologi Klinik. Sylvia A. Guyton. 2007. EGC: Jakarta Sherwood. dr. 2001. 2006. FK Brawijaya 24 . EGC: Jakarta Robbins. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. lauralee. EGC: Jakarta Price. Buku Ajar Patologi.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful