PENGERTIAN,ETIOLOGI,MANIFESTASI KLINIK,PATOFISIOLOGI DAN PENATALAKSANAAN PEMFIGUS FULGARIS

PEMFIGUS VULGARIS

A. PENGERTIAN Pemfigus adalah kumpulan penyakit kulit autoimun terbuka kronik, menyerang kulit dan membran mukosa yang secara histologik ditandai dengan bula intra spidermal akibat proses ukontolisis (pemisahan sel-sel intra sel) dan secara imunopatologi ditemukan antibody terhadap komponen dermosom pada permukaan keratinosis jenis Ig I, baik terikat mupun beredar dalam sirkulasi darah ( Djuanda:2001, hal :186) Pemfigus adalah penyakit kulit yang ditandai dengan timbulnya sebaran gelembung secara berturut-turut yang mengering dengan meninggalkan bercak-bercak berwarna gelap, dapat diiringi dengan rasa gatal atau tidak dan umumnya mempengaruhi keadaan umum si penderita. (Laksman: 1999, hal:261).

B. ETIOLOGI (Smeltzer dan Bars, 2002, hal:1879) 1. Genetik 2. penyakit autoimun 3. obat-obatan (Penisilin dan kaptopril) 4. sebagai penyakit penyerta seperti neoplasma

C. MANIFESTASI KLINIK Tanda dan gejala pemfigus : 1. Pemfigus Vulgaris a. Kulit berlepuh, 1-10 cm, bula kendur, mudah pecah, nyeri pada kulit yang terkelupas, erosi b. Krusta bertahan lama, hiperpigmentasi c. Tanda nikolsky ada d. Kelamin, mukosa mulut 60% e. Biasanya usia 30-60 tahun f. Bau specifik 2. pemfigus eritematosus a. Biasanya pada usia 60-70 tahun b. Lesi awal : daerah wajah, kulit kepala, punggung, seluruh tubuh berupa bercak, eritematosa batas tegas ( seperti kupu-kupu pada wajah) , krusta sifatnya kronis residif c. Dinding bula kendur, mudah pecah, erosif yang dikelilingi dasar eritematosa, krusta dan skuama krusta basah, bau khas d. Tanda nikolsky ada e. Mukosa mulut terkena 3. pemfigus bullosa a. Biasanya usia 50-70 tahun b. Dinding bula tegang berisi cairan jernih/ hemoragic diatas kulit yang tampak normal atau eritema c. Diameter bula bervariasi d. Lesi mulut / genitalis ( 20 40 %) e. Tidak ada tanda nikolsky 4. pemfigus vegetans
2

a. pada usia lebih muda dibandingkan dengan pemfigus vulgaris b. lesi awal dimukosa mulut berbulan-bulan c. lesi kulit : lokasi inter triginose, wajah, kepala, hidung, extremitas, selluruh tubuh berupa bula kendur, mudah pecah, erosi vegetans, bau amis, hiperpigmentasi d. tanda nikolsky ada

D. PATOFISIOLOGI Semua proses pemfigus sifat yang khas yaitu: 1. Poses akontolisis 2. adanya antibody Ig G terhadap antigen diterminan yang ada pada permukaan keratinosis yang sedang berdeferensiasi Sebagian besar pasien, pada mulanya ditemukan dengan testoral yang tampak sebagai erosi erosi yang bentuknya ireguler yang terasa nyeri,mudah berdarah dan sembuh lambat. Bula pada kulit akan membesar, pecah dan meninggalkan daerah daerah erosi yang lebar serta nyeri disertai dengan pembentukan krusta dan pembesaran cairan. Bau yang menususk dan khas akan memancar dari bula dan yang merembes keluar. Kalau dilakukan penekanan yang meminimalkan terjadinya pembentukan lepuh/ pengelupasan kulit yang normal ( tanda nikolsky ). Kulit yang erosi sembuh dengan lambah sehingga akhirnya daerah tubuh yang terkena sangat luas. Sekunder infeksi disertai dengan terjadinya gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit sering terjadi akibat kehilangan cairan dan protein ketika bula mengalami ruptur. Hipoalbuminemia sering dijumpai kalau proses penyakit mencakup daerah permukaan kulit tubuh dan membran mukosa yang luas. ( smeltzer dan Bars:2002, hal 1880)

E. PENGKAJIAN FOKUS 1. Biodata Umur : biasanya pada usia pertengahan sampai dewasa muda 2. Riwayat kesehatan Keluhan utama : nyeri karena adanya pembentukan bula dan erosi

Riwayat penyakit dahulu : Riwayat alergi obat, riwayat penyakit keganasan ( neoplasma ), riwayat penyakit lain, Riwayat hipertensi 3. pola kesehatan fungsional Gordon yang terkait a. Pola Nutrisi dan Metabolik Kehilangan cairan dan elektrolit akibat kehilangan cairan dan protein ketika bula mengalami ruptur b. Pola persepsi sensori dan kognitif Nyri akibat pembentukan bula dan erosi c. Pola hubungan dengan orang lain Terjadinya perubahan dalam berhubungan dengan orang lain karena adanya bula atau bekas pecahan bula yang meninggalkan erosi yang lebar d. Pola persepsi dan konsep diri Terjadinya gangguan body image karena adanya bula/ bula pecah meninggalkan erosi yang lebar serta bau yang menusuk 4. Pemeriksaan Fisik Keadaan Umum : Baik Tingkat kesadaran : Composmentis Tanda tanda vital :

O TD : Dapat meningkat/ menurun ON : Dapat meningkat/ menurun O RR : Dapat meningkat/ menurun OS : Dapat meningkat/ menurun - Kepala : Kadang ditemukan bula - Dada : Kadang ditemukan bula - Punggung : Kadang ditemukan bula dan luka dekubitus - Ekstremitas : Kadang ditemukan bula dan luka dekubitus 5. Pemeriksaan penunjang a. Klinis anamnesis dan pemeriksaan kulit : ditemukan bula b. Laborat darah c. Biopsi kulit : hipoalbumin : mengetahui kemungkinan maligna : didapat penurunan imunoglobulin
4

d. Test imunofluorssen

F. PENATALAKSANAAN 1. Pemfigus vulgaris a. Umum Perbaiki keadaan umum Atasi keseimbangan cairan ( input atau output ), elektrolit, tanda- tanda vital

b. Sistemik Kortikosteroid : Prednison 60-150 mg/hr ( tergantung berat ringannya penyakit klinis dan kadar IgG

Tapering off disesuaikan dengan kondisi

dalam darah sampai dosis pemeliharaan Dapat dikombinasikan kortikosteroid dan sitostatika (Azotlapin 1-3

mg/kg BB ) untuk sparing efek. Antibiotika bila ada infeksi sekunder KCL 3500 mg/ hari Anabolik ( Anabolene 11 tablet/ hari )

c. Topikal - Eksudatif - Darah erosif : kompres : Silver sulfadiazine

Krim antibiotik bila ada infeksi Kortikosteroid lemah untuk lesi yang tidah eksudatif

2. pemfigus eritematosus a. umum Pengawasan keadaan umum, tanda vital, input atau output cairan dan elektrolit Diet lunak, TKTP, rendah garam b. Sistemik Kortikosteroid : prednison 60-100 mg/hr ( tergantung berat ringannya penyakit)
5

Kombinasi kortikosteroid dan azatioprin (1-2 mg/kg BB) Antibiotik : bila terdapat infeksi sekunder Anbolik ( anabolene 11 tb/ hari

c. Topikal Untuk lesi basah : kompres Untuk lesi erosif : mupirocin Untuk lesi berskuama : kompres hidrokortison 2,5 %, lanalcin 10 %, vaselin albumin 100

3. Pemfigus bulosa a. umum Pengawasan keadaan umum, tanda vital Diet TKTP infeksi sekunder (K/P) infus untuk mengantisipasi gangguan cairan dan

- Hindari elektrolit d. Sistemik -

Prednison 40-80 mg/hr, bila tampak perbaikan tapering off DDS 200-300 mg/hari Dapat diberikan gabungan prednison dengan imunosupresan lain MTX 20-30 mg/ minggu interval 12 jam diberikan saat prednison dosis 400 mg Azatioprin 50-150 mg/hr setelah 3-4 minggu kemudian dilakukan alternate day Anbolik bila ada infeksi sekunder CTM 31 tablet sehari ( bila gatal)

e. Topikal Untuk lesi basah : kompres rivanol Untuk lesi erosi kering : kortikosteroid topikal
6

Antibiotik topikal Bula besar : aspirasi

4. pemfigus vegetans a. umum Pengawasan keadaan umum, tanda vital, input output cairan dan elektrolit Diet lunak, TKTP, rendah garam f. Sistemik

- Prednison 60-150 mg/hr, tapering off sesuai dengan kondisi klinis sampai dosis pemeliharaan Antibiotik bila ada infeksi sekunder Alternate dapseon 100-200 mg/hari KCL 2500 mg (k/p) Anabolik (anabolene 11 tablet sehari)

g. Topikal Betadine gargle untuk kumur Bibir kenalog in arabase Garamicin krim atau fucidine krim 2xsehari untuk daerah erosif Untuk krusta : kompres salep antibiotik Mandi PK / 10.000

DAFTAR PUSTAKA 1. Doengoes Marilynn, 1999; Rencana Asuhan Keperawatan , EGC, Jakarta 2. Smelltzer and bars, 2002, hal 188 3. Harnowo, 2002, hal: 29 4. Brunner and suddath, 2001; Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah, EGC, Jakarta 5. Mansjoer, Arif, Dkk, 1999; Kapita Selekta Kedokteran, Jakarta, Medikal