ASKEP ANAK DENGAN HISPRUNG

http://munahasrini.wordpress.com/2012/04/13/askep-anak-dengan-hisprung/ BAB 1 PENDAHULUAN 1. LATAR BELAKANG Penyakit hisprung merupakan suatu kelainan bawaan yang menyebabkan gangguan pergerakan usus yang dimulai dari spingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi dan termasuk anus sampai rektum. Penyakit hisprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang dapat muncul pada semua usia akan tetapi yang paling sering pada neonatus. Penyakit hisprung juga dikatakan sebagai suatu kelainan kongenital dimana tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus auerbach di kolon, keadaan abnormal tersebutlah yang dapat menimbulkan tidak adanya peristaltik dan evakuasi usus secara spontan, spingter rektum tidak dapat berelaksasi, tidak mampu mencegah keluarnya feses secara spontan, kemudian dapat menyebabkan isi usus terdorong ke bagian segmen yang tidak adalion dan akhirnya feses dapat terkumpul pada bagian tersebut sehingga dapat menyebabkan dilatasi usus proksimal. Pasien dengan penyakit hisprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1863. Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas. Hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus defisiensi ganglion. Penyakit hisprung terjadi pada 1/5000 kelahiran hidup. Insidensi hisprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkay kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit hisprung. Insidens keseluruhan dari penyakit hisprung 1: 5000 kelahiran hidup, laki-laki lebih banyak diserang dibandingkan perempuan ( 4: 1 ). Biasanya, penyakit hisprung terjadi pada bayi aterm dan jarang pada bayi prematur. Penyakit ini mungkin disertai dengan cacat bawaan dan termasuk sindrom down, sindrom waardenburg serta kelainan kardiovaskuler.

Selain pada anak, penyakit ini ditemukan tanda dan gejala yaitu adanya kegagalan mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-48 jam setelah lahir, muntah berwarna hijau dan konstipasi faktor penyebab penyakit hisprung diduga dapat terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan. Oleh karena itu, penyakit hisprung sudah dapat dideteksi melalui pemeriksaan yang dilakukan seperti pemeriksaan radiologi, barium, enema, rectal biopsi, rectum, manometri anorektal dan melalui penatalaksanaan dan teraupetik yaitu dengan pembedahan dan colostomi. 1. TUJUAN Makalah ini bertujuan untuk memberikan informasi dan menambah pengetahuan kepada para pembaca khususnya kepada mahasiswa ilmu keperawatan mengenai penyakit hisprung. Makalah ini juga dibuat untuk memenuhi syarat dalam proses pembelajaran pada mata kuliah keperawatan anak.

BAB 11 TINJAUAN TEORI A. KONSEP DASAR 1. Definisi Hisprung Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi “kelumpuhan” usus besar

dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon). Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu. Penyakit hirschsprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada usus, dapat dari kolon sampai pada usus halus. (Ngastiyah, 1997 : 138). Penyakit hirschsprung adalah anomali kongenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidak adekuatan motilitas sebagian dari usus. (Donna L. Wong, 2003 : 507). 1. Macam-macam Penyakit Hirschprung Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan 2 tipe yaitu : 1. Penyakit Hirschprung segmen pendek Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid; ini merupakan 70% dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan. 1. Penyakit Hirschprung segmen panjang Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. Ditemukan sama banyak pada anak laki maupun prempuan.(Ngastiyah, 1997 : 138) 1. Etiologi Hisprung 2. Mungkin karena adanya kegagalan sel-sel ”Neural Crest” ambrional yang berimigrasi ke dalam dinding usus atau kegagalan pleksus mencenterikus dan submukoisa untuk berkembang ke arah kranio kaudal di dalam dinding usus. 3. Disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di kolon. 4. Sebagian besar segmen yang aganglionik mengenai rectum dan bagian bawah kolon sigmoid dan terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon. (Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1985 : 1134) 1. Sering terjadi pada anak dengan ”Down Syndrome”. 2. Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi kraniokaudal pada nyenterik dan submukosa dinding pleksus. (Suriadi, 2001 : 242).

1. Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. Riwayat adanya obstipasi pada waktu lahir Distensi abdomen bertambah Serangan konstipasi dan diare terjadi selang-seling Terganggu tumbang karena sering diare. 3. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. V. Patofisiologi 1. 2. konstipasi. 4. Cecily & Sowden). . Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan dengan terlihat tinja seperti pita. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut. Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan. 1. butir-butir dan seperti pita. Diare yang berlebihan yang paling menonjol dengan pengeluaran tinja / pengeluaran gas yang banyak. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz. 5. Perut besar dan membuncit. 2. menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price. 6. 4. S & Wilson ).◊ Gejala pada anak yang lebih besar 1. Tidak ada pengeluaran mekonium (keterlambatan > 24 jam) Muntah berwarna hijau Distensi abdomen. Tanda dan Gejala Tanda dan gejala setelah bayi lahir 1. 2. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. 3. karena gejala tidak jelas pada waktu lahir. Feses bentuk cair. Manifestasi Klinis 1.

distensi abdomen dan demam. 4. • 1. Konstruksi ringan. berbau busuk Distensi abdomen Gagal tumbuh(Betz. 5. 5. 5. 3. 2001 : 242) 1. 3. 4. 2. Gangguan pertumbuhan. Masa bayi dan anak-anak : Konstipasi Diare berulang Tinja seperti pita. Gejala hanya konstipasi ringan. Diare berbau busuk dapat menjadi satu-satunya gejala. 2. enterokolitis dengan diare. Enggan minum. (Suriadi. Keterlambatan evaluasi mekonium diikuti obstruksi periodic yang membaik secara spontan maupun dengan edema. 2000 : 380) • Masa Neonatal : Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir. Inkontinensia (jangka panjang) (Betz. 1. 4. 4. 2002 : 197) 1. Nyeri abdomen dan distensi. Komplikasi 1.3. 2002 : 197) 1. Obstruk total saat lahir dengan muntah. Gawat pernapasan (akut) 2. Enterokolitis (akut) 3. Striktura ani (pasca bedah) 4. 3. 2. distensi abdomen dan ketiadaan evaluai mekonium. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Distensi abdomen. Obstruksi usus . Obstruksi usus dalam periode neonatal. (Mansjoer. Muntah berisi empedu.

Intervensi bedah Ini terdiri dari pengangkatan ari segmen usus aganglionik yang mengalami obstruksi. Biopsi isap. Enema barium . 2002 : 197). yakni pengambilan lapisan otot rectum. Prosedur Duhamel enarikan kolon normal kearah bawah dan menganastomosiskannya dibelakang usus aganglionik. 2. Prosedur saave : Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. lalu dilanjutkan dengan 1 dari 3 prosedur berikut : 1. 4. 4. untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion. Pada penyakit ini klhas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. Biopsy otot rectum. untuk mencatat respons refleks sfingter interna dan eksterna. (Ngatsiyah. 4. Pemeriksaan ini bersifat traumatic. (Betz. dilakukan dibawah narkos. yaitu dilakukan kolostomi loop atau double-barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertropi dapat kembali normal (memerlukan waktu 3-4 bulan). 3.2. Manometri anorektal . Penatalaksanaan Pembedahan hirschsprung dilakukan dalam 2 tahap. 3. 1997 : 139) 1. untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. Pemeriksaan Diagnostik 1. Pembedahan rekto-sigmoidektomi dilakukan teknik pull-through dapat dicapai . 2001 : 241) 1. 2. Kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus. Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit 3. 2. untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. 3. Foto abdomen . Biopsi rectal . 1. Konstipasi (Suriadi. Prosedur Swenson : Dilakukan anastomosis end to end pada kolon berganglion dengan saluran anal yang dibatasi. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus. yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap and mencari sel ganglion pada daerah submukosa.

Tuba nasogastrik 5. Perawatan prabedah rutin 6. distensi abdomen dan muntah hijau atau fekal. Lavase kolon 2. Riwayat kesehatan masa lalu . kembung. pemberi informasi. Dukungan orangtua. Kolostomi ditutup dalam prosedur kedua. B. Observasi apa yang perlu dilakukan bagaimana membersihkan stoma dan bagaimana memakaikan kantong kolostomi. tahap kedua atau ketiga. Perawatan luka kolostomi 2. nama. jenis kelamin. fungsi kolostomi. Keluhan utama Masalah yang dirasakan klien yang sangat mengganggu pada saat dilakukan pengkajian.(Betz. Observasi distensi abdomen. Perawatan kolostomi 3. 3. Tanyakan sudah berapa lama gejala dirasakan pasien dan tanyakan bagaimana upaya klien mengatasi masalah tersebut. 1. pada klien Hirschsprung misalnya. Pelaksanaan pasca bedah 1. Orangtua harus belajar bagaimana menangani anak dengan suatu kolostomi. agama. 4. distensi abdomen. Antibiotika 3. peritonitis dan peningkatan suhu. Infuse intravena 4. Informasi identitas/data dasar meliputi. sulit BAB. alamat. rekto sigmoidoskopi di dahului oleh suatu kolostomi. Pengkajian 2. bahkan kolostomi sementara sukar untuk diterima. tanggal pengkajian.dengan prosedur tahap pertama. umur. 1. Riwayat kesehatan sekarang Yang diperhatikan adanya keluhan mekonium keluar setelah 24 jam setelah lahir. 2002 : 198) 1. ASUHAN KEPERAWATAN HIRSPRUNG 1. I. muntah. 1. Persiapan prabedah 1.

1. frekuensi pernapasan 1. Riwayat psikologis Bagaimana perasaan klien terhadap kelainan yang diderita apakah ada perasaan rendah diri atau bagaimana cara klien mengekspresikannya. irama denyut nadi apikal. riwayat kehamilan. 1. 1. Sistem respirasi Kaji apakah ada kesulitan bernapas. . 1. persalinan dan kelahiran. Riwayat social Apakah ada pendakan secara verbal atau tidak adekuatnya dalam mempertahankan hubungan dengan orang lain. pada palpasi dapat dilihat capilary refil. Sistem kardiovaskuler Kaji adanya kelainan bunyi jantung (mur-mur. Sistem integument Kebersihan kulit mulai dari kepala maupun tubuh. warna kulit. imunisasi. 1. riwayat alergi. frekuensi denyut nadi / apikal. Riwayat tumbuh kembang Tanyakan sejak kapan.Apakah sebelumnya klien pernah melakukan operasi. 1. Riwayat kebiasaan sehari-hari Meliputi – kebutuhan nutrisi. 2. gallop). berapa lama klien merasakan sudah BAB. v Pemeriksaan Fisik 1. Riwayat kesehatan keluarga Tanyakan pada orang tua apakah ada anggota keluarga yang lain yang menderita Hirschsprung. edema kulit. istirahat dan aktifitas. Riwayat Nutrisi meliputi : masukan diet anak dan pola makan anak.

Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan 2. Tujuan : klien tidak mengalami ganggguan eliminasi dengan kriteria defekasi normal. Nyeri b/d insisi pembedahan 3. pembedahan dan perawatan kolostomi. Sistem penglihatan Kaji adanya konjungtivitis. Sistem Gastrointestinal Kaji pada bagian abdomen palpasi adanya nyeri. Diagnosa Keperawatan . Monitor cairan yang keluar dari kolostomi. III. tidak distensi abdomen. rinitis pada mata 1. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare. 1. tendernes. Post operasi 1. Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen. 3.1. 1. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat. Intervensi Keperawatan v Pre operasi 1. Intervensi : 1. adanya kembung pada abdomen. 1. Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong. Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong. II. 4. adanya distensi abdomen. 2. Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi. Pre operasi 1. auskultasi bising usus. muntah (frekuensi dan karakteristik muntah) adanya keram.

1. Berikan nutrisi parenteral sesuai kebutuhan. Pantau pemasukan makanan selama perawatan. Pantau atau timbang berat badan. Pantau pengaruh diet terhadap pola defekasi. Tujuan : Kebutuhan cairan tubuh terpenuhi dengan kriteria tidak mengalami dehidrasi. Rasional : Mengetahui keseimbangan nutrisi sesuai kebutuhan 1300-3400 kalori 1. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat. Intervensi : 1. Pantau jumlah cairan kolostomi. 2. turgor kulit normal. Rasional : Jumlah cairan yang keluar dapat dipertimbangkan untuk penggantian cairan 1. Tujuan : Kebutuhan nutrisi terpenuhi dengan kriteria dapat mentoleransi diet sesuai kebutuhan secara parenteal atau per oral.Rasional : Mengetahui warna dan konsistensi feses dan menentukan rencana selanjutnya 1. Rasional : Memenuhi kebutuhan nutrisi dan cairan 1. Monitor tanda-tanda dehidrasi. Rasional : Untuk mengetahui diet yang mempengaruhi pola defekasi terganggu. 3. Intervensi : 1. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare. Rasional : Untuk mengetahui perubahan berat badan 1. Rasional : Mengetahui kondisi dan menentukan langkah selanjutnya .

Kaji terhadap tanda nyeri. Berikan perawatan kulit untuk mencegah kerusakan kulit. Tujuan : Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang. ketenangan. Oleskan krim jika perlu. 2. suara halus. tidak mengalami gangguan pola tidur. Rasional : Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf pusat v Post operasi 1. 3. kaji insisi pembedahan. Monitor cairan yang masuk dan keluar. 4. tidak menangis.1. 1. Rasional : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri 1. Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan Tujuan :memberikan perawatan perbaikan kulit setelah dilakukan operasi 1. Intervensi : 1. Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen. Berikan tindakan kenyamanan : menggendong. Rasional : Mencegah terjadinya dehidrasi 1. tidak menangis. bengkak dan drainage. Rasional : Untuk mengetahui keseimbangan cairan tubuh 1. 2. tidak mengalami gangguan pola tidur. Rasional : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya 1. . Nyeri b/d insisi pembedahan Tujuan :Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang. Berikan caiaran sesuai kebutuhan dan yang diprograrmkan. Kolaborsi dengan dokter pemberian obat analgesik sesuai program.

4. Ajarkan perawatan ostomi segera setelah pembedahan dan lakukan supervisi saat orang tua melakukan perawatan ostomi. Lakukan teknik pengurangan nyeri seperti teknik pijat punggung dansentuhan. Evaluasi Pre operasi Hirschsprung 1. 3. Rasional : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri 1. 2. 3. 4. Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi. Kaji tingkat pengetahuan tentang kondisi yang dialami perawatan di rumah dan pengobatan. Tujuan : pengetahuan keluarga pasien tentang cara menangani kebutuhan irigasi. Integritas kulit lebih baik 2. 2. Observasi dan monitoring tanda skala nyeri. Pola eliminasi berfungsi normal Kebutuhan nutrisi terpenuhi Kebutuhan cairan dapat terpenuhi Nyeri pada abdomen teratasi Post operasi Hirschsprung 1. pembedahan dan perawatan kolostomi. 3. Rasional : Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf pusat 1. Kolaborasi dalam pemberian analgetik apabila dimungkinkan. 5. Jelaskan perbaikan pembedahan dan proses kesembuhan. Ajarkan pada orang tua untuk mengekspresikan perasaan. Nyeri berkurang atau hilang . pembedahan dan perawatan kolostomi tambah adekuat. kecemasan dan perhatian tentang irigasi rectal dan perawatan ostomi.1. Intervensi : 1. 1. Rasional : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya 1. Ajarkan pada anak dengan membuat gambar-gambar sebagai ilustrasi misalnya bagaimana dilakukan irigasi dan kolostomi.

Baik masalah fisik. Jakarta : EGC. L. 1997. Wong. Darmawan. Alih bahasa : Brahm U Pendit. Cecily. SARAN Kami berharap setiap mahasiswa mampu memahami dan mengetahui tentang penyakit hsaprung. 2004. perawat maupun tenaga medis lainnya dalam mengantisipasi kemungkinan yang terjadi. 2003. Monica Ester (Alih bahasa) edisi – 4 Jakarta : EGC. Baik tenaga medis maupun keluarga. Jakarta : Sagung Seto. Buku Saku Keperawatan Pediatrik. dokter. Orang tua yang mengusahakan agar anaknya bisa buang air besar dengan cara yang awam akan menimbulkan masalah baru bagi bayi/anak. Donna L. Corwin. Elizabeth J. Masalah pertumbuhan dan perkembangan anak dengan penyakit hisprung yaitu terletak pada kebiasaan buang air besar. Walaupun dalam makalah ini masih banyak kekurangan dan jauh dari kesempurnaan. 1.3. psikologis maupun psikososial. Dan Linda A. DAFTAR PUSTAKA Betz. KESIMPULAN Penyakit hisprung merupakan penyakit yang sering menimbulkan masalah.Sri Kurnianingsih (Fd). Perawatan Anak Sakit. Untuk tecapainya tujuan yang diharapkan perlu terjalin hubungan kerja sama yang baik antara pasien. Penatalaksanaan yang benar mengenai penyakit hisprung harus difahami dengan benar oleh seluruh pihak. Ngastiyah. Jakarta : EGC. Pengetahuan meningkat tentang perawatan pembedahan terutama pembedahan kolon BAB III PENUTUP 1. 2000. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik. Penyakit Hirschsprung. . Jakarta : EGC Kartono. Buku Saku Patofisiologi. Sowden 2002. Edisi ke-3. keluarga.

Jakarta : EGC Staf Pengajar Ilmu kesehatan Anak . Ilmu Kesehatan Anak .Edisi Ke-3 . Buku saku Diagnosa Keperawatan. 1997 . Arif .Edisi ke -^. Penyakit hisprung juga dikatakan sebagai suatu kelainan kongenital dimana tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus auerbach di kolon. Edisi Ke-2 . 2000 . Jakarta : FKUI . 1991. LATAR BELAKANG Penyakit hisprung merupakan suatu kelainan bawaan yang menyebabkan gangguan pergerakan usus yang dimulai dari spingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi dan termasuk anus sampai rektum. Penyakit hisprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang dapat muncul pada semua usia akan tetapi yang paling sering pada neonatus. Mansjoer . keadaan abnormal tersebutlah yang dapat menimbulkan tidak adanya peristaltik dan evakuasi . Lynda juall.Carpenito . Jakarta : Media Aesulapius FKUI ASKEP ANAK DENGAN HISPRUNG BAB 1 PENDAHULUAN 1. Kapita Selekta Kedokteran .

kemudian dapat menyebabkan isi usus terdorong ke bagian segmen yang tidak adalion dan akhirnya feses dapat terkumpul pada bagian tersebut sehingga dapat menyebabkan dilatasi usus proksimal. sindrom waardenburg serta kelainan kardiovaskuler. maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit hisprung. . Insidensi hisprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti. penyakit hisprung terjadi pada bayi aterm dan jarang pada bayi prematur. Pasien dengan penyakit hisprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1691. laki-laki lebih banyak diserang dibandingkan perempuan ( 4: 1 ). dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus defisiensi ganglion. tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Insidens keseluruhan dari penyakit hisprung 1: 5000 kelahiran hidup. tidak mampu mencegah keluarnya feses secara spontan. Penyakit ini mungkin disertai dengan cacat bawaan dan termasuk sindrom down. Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkay kelahiran 35 permil. spingter rektum tidak dapat berelaksasi. Hingga tahun 1938. tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1863.usus secara spontan. Biasanya. Penyakit hisprung terjadi pada 1/5000 kelahiran hidup.

. penyakit ini ditemukan tanda dan gejala yaitu adanya kegagalan mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-48 jam setelah lahir. rectal biopsi. muntah berwarna hijau dan konstipasi faktor penyebab penyakit hisprung diduga dapat terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan.Selain pada anak. enema. barium. penyakit hisprung sudah dapat dideteksi melalui pemeriksaan yang dilakukan seperti pemeriksaan radiologi. manometri anorektal dan melalui penatalaksanaan dan teraupetik yaitu dengan pembedahan dan colostomi. rectum. Oleh karena itu. Makalah ini juga dibuat untuk memenuhi syarat dalam proses pembelajaran pada mata kuliah keperawatan anak. TUJUAN Makalah ini bertujuan untuk memberikan informasi dan menambah pengetahuan kepada para pembaca khususnya kepada mahasiswa ilmu keperawatan mengenai penyakit hisprung. 1.

(Ngastiyah. . Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu. (Donna L. Penyakit hirschsprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada usus. maka terjadi “kelumpuhan” usus besar dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon).BAB 11 TINJAUAN TEORI A. 1997 : 138). Jadi. Wong. KONSEP DASAR 1. Definisi Hisprung Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion). Penyakit hirschsprung adalah anomali kongenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidak adekuatan motilitas sebagian dari usus. dapat dari kolon sampai pada usus halus. Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik). 2003 : 507).

bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. 1997 : 138) 1. Mungkin karena adanya kegagalan sel-sel ”Neural Crest” ambrional yang berimigrasi ke dalam dinding usus atau kegagalan pleksus mencenterikus dan submukoisa untuk berkembang ke arah kranio kaudal di dalam dinding usus. Macam-macam Penyakit Hirschprung Berdasarkan panjang segmen yang terkena. 1. ini merupakan 70% dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan.(Ngastiyah. Penyakit Hirschprung segmen pendek Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid.1. 3. . Sebagian besar segmen yang aganglionik mengenai rectum dan bagian bawah kolon sigmoid dan terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon. Disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di kolon. Ditemukan sama banyak pada anak laki maupun prempuan. Penyakit Hirschprung segmen panjang Kelainan dapat melebihi sigmoid. dapat dibedakan 2 tipe yaitu : 1. Etiologi Hisprung 2. 4.

2001 : 242). Tanda dan Gejala Tanda dan gejala setelah bayi lahir 1. Riwayat adanya obstipasi pada waktu lahir 2. gagal eksistensi kraniokaudal pada nyenterik dan submukosa dinding pleksus. Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus. 5. Feses bentuk cair. Sering terjadi pada anak dengan ”Down Syndrome”. Diare yang berlebihan yang paling menonjol dengan pengeluaran tinja / pengeluaran gas yang banyak. konstipasi. Terganggu tumbang karena sering diare. karena gejala tidak jelas pada waktu lahir.(Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. Serangan konstipasi dan diare terjadi selang-seling 4.◊ Gejala pada anak yang lebih besar 1. Tidak ada pengeluaran mekonium (keterlambatan > 24 jam) 2. Distensi abdomen bertambah 3. butir-butir dan seperti pita. Distensi abdomen. 4. 1. . 1985 : 1134) 1. Muntah berwarna hijau 3. (Suriadi. 2.

Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz. Manifestasi Klinis 1. V. 1. Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut. S & Wilson ). menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price. Patofisiologi Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. . Perut besar dan membuncit. 1. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar.6. Cecily & Sowden).

Nyeri abdomen dan distensi. enterokolitis dengan diare. . Obstruksi usus dalam periode neonatal. distensi abdomen dan demam. Gangguan pertumbuhan. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut.2. 4. Obstruk total saat lahir dengan muntah. 3. (Suriadi. 2. Diare berbau busuk dapat menjadi satu-satunya gejala. (Mansjoer. Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan dengan terlihat tinja seperti pita. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir. 4. Gejala hanya konstipasi ringan. 2000 : 380) • Masa Neonatal : 1. distensi abdomen dan ketiadaan evaluai mekonium. 5. 2001 : 242) 1. 5. 2. 3. Keterlambatan evaluasi mekonium diikuti obstruksi periodic yang membaik secara spontan maupun dengan edema. Konstruksi ringan. Muntah berisi empedu.

Diare berulang 3. Gawat pernapasan (akut) 2. Gagal tumbuh(Betz. Konstipasi (Suriadi. berbau busuk 4. Enterokolitis (akut) 3. Konstipasi 2. Distensi abdomen 5. Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit 3.3. Distensi abdomen. • Masa bayi dan anak-anak : 1. Striktura ani (pasca bedah) 4. Tinja seperti pita. 2002 : 197) 1. Obstruksi usus 2. 2001 : 241) . Enggan minum. 4. Inkontinensia (jangka panjang) (Betz. 2002 : 197) 1. Komplikasi 1.

yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap and mencari sel ganglion pada daerah submukosa. 1. untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. (Betz. untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. Foto abdomen . Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus. Pada penyakit ini klhas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase. 2002 : 197). 2. 2. yaitu dilakukan kolostomi loop atau double-barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertropi dapat . yakni pengambilan lapisan otot rectum. Manometri anorektal . 1997 : 139) 1. Biopsi rectal . untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion. untuk mencatat respons refleks sfingter interna dan eksterna. Pemeriksaan ini bersifat traumatic. 4. Enema barium . Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. Biopsi isap. dilakukan dibawah narkos. 3.1. Penatalaksanaan Pembedahan hirschsprung dilakukan dalam 2 tahap. Pemeriksaan Diagnostik 1. Biopsy otot rectum. (Ngatsiyah. 4. 3.

Prosedur Swenson : Dilakukan anastomosis end to end pada kolon berganglion dengan saluran anal yang dibatasi. 1. Antibiotika 3. lalu dilanjutkan dengan 1 dari 3 prosedur berikut : 1. Intervensi bedah Ini terdiri dari pengangkatan ari segmen usus aganglionik yang mengalami obstruksi. Prosedur saave : Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. Tuba nasogastrik 5. Prosedur Duhamel enarikan kolon normal kearah bawah dan menganastomosiskannya dibelakang usus aganglionik. 3. Infuse intravena 4. Kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus. Perawatan prabedah rutin 6. 2. 4. Kolostomi ditutup dalam prosedur kedua.kembali normal (memerlukan waktu 3-4 bulan). Persiapan prabedah 1. Pembedahan rekto-sigmoidektomi dilakukan teknik pull-through dapat dicapai dengan prosedur tahap pertama. Pelaksanaan pasca bedah . tahap kedua atau ketiga. rekto sigmoidoskopi di dahului oleh suatu kolostomi. Lavase kolon 2.

Observasi distensi abdomen. nama.1. 3. umur. 4. jenis kelamin. 1. bahkan kolostomi sementara sukar untuk diterima. fungsi kolostomi. Orangtua harus belajar bagaimana menangani anak dengan suatu kolostomi. Observasi apa yang perlu dilakukan bagaimana membersihkan stoma dan bagaimana memakaikan kantong kolostomi. Riwayat kesehatan sekarang . agama. Dukungan orangtua. peritonitis dan peningkatan suhu. Perawatan kolostomi 3. 1. Keluhan utama Masalah yang dirasakan klien yang sangat mengganggu pada saat dilakukan pengkajian. Perawatan luka kolostomi 2. kembung. sulit BAB. muntah. pada klien Hirschsprung misalnya. pemberi informasi. 2002 : 198) 1.(Betz. distensi abdomen. B. I. ASUHAN KEPERAWATAN HIRSPRUNG Pengkajian 2. Informasi identitas/data dasar meliputi. alamat. tanggal pengkajian.

1.Yang diperhatikan adanya keluhan mekonium keluar setelah 24 jam setelah lahir. riwayat kehamilan. Riwayat Nutrisi meliputi : masukan diet anak dan pola makan anak. Riwayat kesehatan keluarga Tanyakan pada orang tua apakah ada anggota keluarga yang lain yang menderita Hirschsprung. Tanyakan sudah berapa lama gejala dirasakan pasien dan tanyakan bagaimana upaya klien mengatasi masalah tersebut. persalinan dan kelahiran. 1. Riwayat social Apakah ada pendakan secara verbal atau tidak adekuatnya dalam mempertahankan hubungan dengan orang lain. 1. Riwayat psikologis Bagaimana perasaan klien terhadap kelainan yang diderita apakah ada perasaan rendah diri atau bagaimana cara klien mengekspresikannya. 2. imunisasi. Riwayat kesehatan masa lalu Apakah sebelumnya klien pernah melakukan operasi. . distensi abdomen dan muntah hijau atau fekal. riwayat alergi. 1.

berapa lama klien merasakan sudah BAB.1. Sistem penglihatan Kaji adanya konjungtivitis. frekuensi pernapasan 1. edema kulit. gallop). 1. rinitis pada mata . 1. Sistem respirasi Kaji apakah ada kesulitan bernapas. v Pemeriksaan Fisik 1. pada palpasi dapat dilihat capilary refil. Riwayat tumbuh kembang Tanyakan sejak kapan. 1. frekuensi denyut nadi / apikal. Riwayat kebiasaan sehari-hari Meliputi – kebutuhan nutrisi. Sistem integument Kebersihan kulit mulai dari kepala maupun tubuh. Sistem kardiovaskuler Kaji adanya kelainan bunyi jantung (mur-mur. warna kulit. istirahat dan aktifitas. irama denyut nadi apikal.

adanya kembung pada abdomen. Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi. 2. 3. III. adanya distensi abdomen. 4. Pre operasi 1. Nyeri b/d insisi pembedahan 3. 1. muntah (frekuensi dan karakteristik muntah) adanya keram. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare. Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong.1. Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan 2. auskultasi bising usus. Post operasi 1. Intervensi Keperawatan Diagnosa Keperawatan . Sistem Gastrointestinal Kaji pada bagian abdomen palpasi adanya nyeri. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat. 1. Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen. II. tendernes. pembedahan dan perawatan kolostomi.

Pantau jumlah cairan kolostomi. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat. 1. Intervensi : 1. Tujuan : klien tidak mengalami ganggguan eliminasi dengan kriteria defekasi normal. Rasional : Jumlah cairan yang keluar dapat dipertimbangkan untuk penggantian cairan 1.v Pre operasi 1. tidak distensi abdomen. Pantau pengaruh diet terhadap pola defekasi. Rasional : Untuk mengetahui diet yang mempengaruhi pola defekasi terganggu. 2. Rasional : Mengetahui warna dan konsistensi feses dan menentukan rencana selanjutnya 1. 1. . Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong. Monitor cairan yang keluar dari kolostomi.

Berikan nutrisi parenteral sesuai kebutuhan. Intervensi : 1. Rasional : Mengetahui kondisi dan menentukan langkah selanjutnya . 3. Rasional : Memenuhi kebutuhan nutrisi dan cairan 1. Rasional : Untuk mengetahui perubahan berat badan 1. Intervensi : 1. Monitor tanda-tanda dehidrasi. Pantau atau timbang berat badan.Tujuan : Kebutuhan nutrisi terpenuhi dengan kriteria dapat mentoleransi diet sesuai kebutuhan secara parenteal atau per oral. Rasional : Mengetahui keseimbangan nutrisi sesuai kebutuhan 1300-3400 kalori 1. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare. Tujuan : Kebutuhan cairan tubuh terpenuhi dengan kriteria tidak mengalami dehidrasi. turgor kulit normal. Pantau pemasukan makanan selama perawatan.

Monitor cairan yang masuk dan keluar. Berikan tindakan kenyamanan : menggendong. Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen. Kolaborsi dengan dokter pemberian obat analgesik sesuai program. suara halus. Rasional : Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf pusat v Post operasi . Berikan caiaran sesuai kebutuhan dan yang diprograrmkan. Intervensi : 1. Rasional : Untuk mengetahui keseimbangan cairan tubuh 1. tidak mengalami gangguan pola tidur. tidak menangis. Tujuan : Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang.1. Rasional : Mencegah terjadinya dehidrasi 1. Kaji terhadap tanda nyeri. ketenangan. Rasional : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya 1. Rasional : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri 1.

1. 2. Rasional : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya 1. bengkak dan drainage. Observasi dan monitoring tanda skala nyeri. Berikan perawatan kulit untuk mencegah kerusakan kulit. 1. Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan Tujuan :memberikan perawatan perbaikan kulit setelah dilakukan operasi 1. tidak mengalami gangguan pola tidur. tidak menangis.1. Oleskan krim jika perlu. 4. Kolaborasi dalam pemberian analgetik apabila dimungkinkan. 2. Lakukan teknik pengurangan nyeri seperti teknik pijat punggung dansentuhan. Nyeri b/d insisi pembedahan Tujuan :Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang. kaji insisi pembedahan. 3. Rasional : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri 1. Rasional : Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf pusat .

3. Jelaskan perbaikan pembedahan dan proses kesembuhan. 5. Intervensi : 1. kecemasan dan perhatian tentang irigasi rectal dan perawatan ostomi. Ajarkan perawatan ostomi segera setelah pembedahan dan lakukan supervisi saat orang tua melakukan perawatan ostomi. Kaji tingkat pengetahuan tentang kondisi yang dialami perawatan di rumah dan pengobatan. pembedahan dan perawatan kolostomi tambah adekuat.1. 2. Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi. 4. Kebutuhan cairan dapat terpenuhi . 3. Evaluasi Pre operasi Hirschsprung 1. Kebutuhan nutrisi terpenuhi 3. Pola eliminasi berfungsi normal 2. 1. Ajarkan pada anak dengan membuat gambar-gambar sebagai ilustrasi misalnya bagaimana dilakukan irigasi dan kolostomi. Tujuan : pengetahuan keluarga pasien tentang cara menangani kebutuhan irigasi. pembedahan dan perawatan kolostomi. Ajarkan pada orang tua untuk mengekspresikan perasaan.

Penatalaksanaan yang benar mengenai penyakit hisprung harus difahami dengan benar oleh seluruh pihak. Nyeri berkurang atau hilang 3. KESIMPULAN Penyakit hisprung merupakan penyakit yang sering menimbulkan masalah. Untuk tecapainya tujuan yang diharapkan perlu . Integritas kulit lebih baik 2. Masalah pertumbuhan dan perkembangan anak dengan penyakit hisprung yaitu terletak pada kebiasaan buang air besar. psikologis maupun psikososial. Baik tenaga medis maupun keluarga.4. Pengetahuan meningkat tentang perawatan pembedahan terutama pembedahan kolon BAB III PENUTUP 1. Nyeri pada abdomen teratasi Post operasi Hirschsprung 1. Baik masalah fisik. Orang tua yang mengusahakan agar anaknya bisa buang air besar dengan cara yang awam akan menimbulkan masalah baru bagi bayi/anak.

1. Walaupun dalam makalah ini masih banyak kekurangan dan jauh dari kesempurnaan. 1997 . Penyakit Hirschsprung.Sri Kurnianingsih (Fd). Edisi ke-3. Jakarta : EGC. Jakarta : EGC. Buku Saku Patofisiologi. Jakarta : EGC Kartono. Perawatan Anak Sakit. Lynda juall. Buku Saku Keperawatan Pediatrik.terjalin hubungan kerja sama yang baik antara pasien. dokter. Elizabeth J. L. Cecily. Ngastiyah. perawat maupun tenaga medis lainnya dalam mengantisipasi kemungkinan yang terjadi. Alih bahasa : Brahm U Pendit. 2003. Carpenito . Buku saku Diagnosa Keperawatan. Wong. Corwin. Darmawan. Sowden 2002.Edisi ke -^. Jakarta : Sagung Seto. 1997. Donna L. Jakarta : EGC . DAFTAR PUSTAKA Betz. keluarga. 2000. Monica Ester (Alih bahasa) edisi – 4 Jakarta : EGC. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik. Dan Linda A. 2004. SARAN Kami berharap setiap mahasiswa mampu memahami dan mengetahui tentang penyakit hsaprung.

Kapita Selekta Kedokteran . Edisi Ke-2 . Jakarta : FKUI .Staf Pengajar Ilmu kesehatan Anak . Jakarta : Media Aesulapius FKUI . 2000 . Mansjoer . Ilmu Kesehatan Anak . 1991. Arif .Edisi Ke-3 .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful