ASKEP ANAK DENGAN HISPRUNG

http://munahasrini.wordpress.com/2012/04/13/askep-anak-dengan-hisprung/ BAB 1 PENDAHULUAN 1. LATAR BELAKANG Penyakit hisprung merupakan suatu kelainan bawaan yang menyebabkan gangguan pergerakan usus yang dimulai dari spingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi dan termasuk anus sampai rektum. Penyakit hisprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang dapat muncul pada semua usia akan tetapi yang paling sering pada neonatus. Penyakit hisprung juga dikatakan sebagai suatu kelainan kongenital dimana tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus auerbach di kolon, keadaan abnormal tersebutlah yang dapat menimbulkan tidak adanya peristaltik dan evakuasi usus secara spontan, spingter rektum tidak dapat berelaksasi, tidak mampu mencegah keluarnya feses secara spontan, kemudian dapat menyebabkan isi usus terdorong ke bagian segmen yang tidak adalion dan akhirnya feses dapat terkumpul pada bagian tersebut sehingga dapat menyebabkan dilatasi usus proksimal. Pasien dengan penyakit hisprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1863. Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas. Hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus defisiensi ganglion. Penyakit hisprung terjadi pada 1/5000 kelahiran hidup. Insidensi hisprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkay kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit hisprung. Insidens keseluruhan dari penyakit hisprung 1: 5000 kelahiran hidup, laki-laki lebih banyak diserang dibandingkan perempuan ( 4: 1 ). Biasanya, penyakit hisprung terjadi pada bayi aterm dan jarang pada bayi prematur. Penyakit ini mungkin disertai dengan cacat bawaan dan termasuk sindrom down, sindrom waardenburg serta kelainan kardiovaskuler.

Selain pada anak, penyakit ini ditemukan tanda dan gejala yaitu adanya kegagalan mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-48 jam setelah lahir, muntah berwarna hijau dan konstipasi faktor penyebab penyakit hisprung diduga dapat terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan. Oleh karena itu, penyakit hisprung sudah dapat dideteksi melalui pemeriksaan yang dilakukan seperti pemeriksaan radiologi, barium, enema, rectal biopsi, rectum, manometri anorektal dan melalui penatalaksanaan dan teraupetik yaitu dengan pembedahan dan colostomi. 1. TUJUAN Makalah ini bertujuan untuk memberikan informasi dan menambah pengetahuan kepada para pembaca khususnya kepada mahasiswa ilmu keperawatan mengenai penyakit hisprung. Makalah ini juga dibuat untuk memenuhi syarat dalam proses pembelajaran pada mata kuliah keperawatan anak.

BAB 11 TINJAUAN TEORI A. KONSEP DASAR 1. Definisi Hisprung Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi “kelumpuhan” usus besar

dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon). Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu. Penyakit hirschsprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada usus, dapat dari kolon sampai pada usus halus. (Ngastiyah, 1997 : 138). Penyakit hirschsprung adalah anomali kongenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidak adekuatan motilitas sebagian dari usus. (Donna L. Wong, 2003 : 507). 1. Macam-macam Penyakit Hirschprung Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan 2 tipe yaitu : 1. Penyakit Hirschprung segmen pendek Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid; ini merupakan 70% dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan. 1. Penyakit Hirschprung segmen panjang Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. Ditemukan sama banyak pada anak laki maupun prempuan.(Ngastiyah, 1997 : 138) 1. Etiologi Hisprung 2. Mungkin karena adanya kegagalan sel-sel ”Neural Crest” ambrional yang berimigrasi ke dalam dinding usus atau kegagalan pleksus mencenterikus dan submukoisa untuk berkembang ke arah kranio kaudal di dalam dinding usus. 3. Disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di kolon. 4. Sebagian besar segmen yang aganglionik mengenai rectum dan bagian bawah kolon sigmoid dan terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon. (Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1985 : 1134) 1. Sering terjadi pada anak dengan ”Down Syndrome”. 2. Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi kraniokaudal pada nyenterik dan submukosa dinding pleksus. (Suriadi, 2001 : 242).

6. 2. 2. 4. Cecily & Sowden). Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan. Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan dengan terlihat tinja seperti pita. S & Wilson ). Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. 1. . butir-butir dan seperti pita. Feses bentuk cair. Manifestasi Klinis 1. 5. Diare yang berlebihan yang paling menonjol dengan pengeluaran tinja / pengeluaran gas yang banyak. Perut besar dan membuncit. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. 4. karena gejala tidak jelas pada waktu lahir. Tanda dan Gejala Tanda dan gejala setelah bayi lahir 1. konstipasi. Patofisiologi 1. menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price. 3. V. 3. 2.1. Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut. Tidak ada pengeluaran mekonium (keterlambatan > 24 jam) Muntah berwarna hijau Distensi abdomen.◊ Gejala pada anak yang lebih besar 1. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz. Riwayat adanya obstipasi pada waktu lahir Distensi abdomen bertambah Serangan konstipasi dan diare terjadi selang-seling Terganggu tumbang karena sering diare.

3. Inkontinensia (jangka panjang) (Betz. 5. 1. • 1. 2002 : 197) 1. 2. 5. 2002 : 197) 1. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Obstruk total saat lahir dengan muntah. Striktura ani (pasca bedah) 4. Muntah berisi empedu. distensi abdomen dan ketiadaan evaluai mekonium. 3. Enggan minum. 3. Enterokolitis (akut) 3. Masa bayi dan anak-anak : Konstipasi Diare berulang Tinja seperti pita. (Mansjoer. Gawat pernapasan (akut) 2.3. Keterlambatan evaluasi mekonium diikuti obstruksi periodic yang membaik secara spontan maupun dengan edema. enterokolitis dengan diare. 4. 2000 : 380) • Masa Neonatal : Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir. 2. distensi abdomen dan demam. 4. Konstruksi ringan. Obstruksi usus . 4. 2001 : 242) 1. 2. berbau busuk Distensi abdomen Gagal tumbuh(Betz. Nyeri abdomen dan distensi. Gejala hanya konstipasi ringan. 4. 5. Distensi abdomen. Gangguan pertumbuhan. Obstruksi usus dalam periode neonatal. Diare berbau busuk dapat menjadi satu-satunya gejala. (Suriadi. Komplikasi 1.

untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. Biopsi rectal . Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit 3. 2. (Betz. 4. Pemeriksaan Diagnostik 1. (Ngatsiyah. 3. Prosedur saave : Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion. 4. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus. Biopsi isap. yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap and mencari sel ganglion pada daerah submukosa. dilakukan dibawah narkos. Foto abdomen . Pemeriksaan ini bersifat traumatic. 2. Intervensi bedah Ini terdiri dari pengangkatan ari segmen usus aganglionik yang mengalami obstruksi. Enema barium . 4. 3. Biopsy otot rectum. Penatalaksanaan Pembedahan hirschsprung dilakukan dalam 2 tahap. 2.2. lalu dilanjutkan dengan 1 dari 3 prosedur berikut : 1. 2002 : 197). yaitu dilakukan kolostomi loop atau double-barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertropi dapat kembali normal (memerlukan waktu 3-4 bulan). Prosedur Duhamel enarikan kolon normal kearah bawah dan menganastomosiskannya dibelakang usus aganglionik. Manometri anorektal . yakni pengambilan lapisan otot rectum. 1. 3. Kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus. Pembedahan rekto-sigmoidektomi dilakukan teknik pull-through dapat dicapai . Konstipasi (Suriadi. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. untuk mencatat respons refleks sfingter interna dan eksterna. Prosedur Swenson : Dilakukan anastomosis end to end pada kolon berganglion dengan saluran anal yang dibatasi. 2001 : 241) 1. Pada penyakit ini klhas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase. untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. 1997 : 139) 1.

distensi abdomen dan muntah hijau atau fekal. Pelaksanaan pasca bedah 1. Keluhan utama Masalah yang dirasakan klien yang sangat mengganggu pada saat dilakukan pengkajian. agama. Observasi apa yang perlu dilakukan bagaimana membersihkan stoma dan bagaimana memakaikan kantong kolostomi. Persiapan prabedah 1. peritonitis dan peningkatan suhu. fungsi kolostomi. 2002 : 198) 1. Lavase kolon 2. distensi abdomen. tahap kedua atau ketiga. Riwayat kesehatan sekarang Yang diperhatikan adanya keluhan mekonium keluar setelah 24 jam setelah lahir.dengan prosedur tahap pertama. alamat. tanggal pengkajian. Observasi distensi abdomen. 1. ASUHAN KEPERAWATAN HIRSPRUNG 1. Infuse intravena 4. Pengkajian 2. Perawatan prabedah rutin 6. Dukungan orangtua. pada klien Hirschsprung misalnya. rekto sigmoidoskopi di dahului oleh suatu kolostomi. jenis kelamin. Riwayat kesehatan masa lalu . I. Kolostomi ditutup dalam prosedur kedua. kembung. Perawatan luka kolostomi 2. muntah. Antibiotika 3. Tuba nasogastrik 5. sulit BAB. Perawatan kolostomi 3. 1. 3. nama. 1. umur.(Betz. Tanyakan sudah berapa lama gejala dirasakan pasien dan tanyakan bagaimana upaya klien mengatasi masalah tersebut. bahkan kolostomi sementara sukar untuk diterima. 4. B. pemberi informasi. Orangtua harus belajar bagaimana menangani anak dengan suatu kolostomi. Informasi identitas/data dasar meliputi.

edema kulit. gallop). istirahat dan aktifitas. warna kulit. imunisasi. Riwayat psikologis Bagaimana perasaan klien terhadap kelainan yang diderita apakah ada perasaan rendah diri atau bagaimana cara klien mengekspresikannya. Riwayat kesehatan keluarga Tanyakan pada orang tua apakah ada anggota keluarga yang lain yang menderita Hirschsprung. pada palpasi dapat dilihat capilary refil. 2. frekuensi pernapasan 1. Sistem kardiovaskuler Kaji adanya kelainan bunyi jantung (mur-mur. Riwayat tumbuh kembang Tanyakan sejak kapan. Sistem respirasi Kaji apakah ada kesulitan bernapas. 1. . 1. berapa lama klien merasakan sudah BAB. 1. persalinan dan kelahiran. riwayat alergi. v Pemeriksaan Fisik 1. irama denyut nadi apikal. 1. Riwayat Nutrisi meliputi : masukan diet anak dan pola makan anak. Riwayat social Apakah ada pendakan secara verbal atau tidak adekuatnya dalam mempertahankan hubungan dengan orang lain. riwayat kehamilan. 1. 1.Apakah sebelumnya klien pernah melakukan operasi. Sistem integument Kebersihan kulit mulai dari kepala maupun tubuh. frekuensi denyut nadi / apikal. Riwayat kebiasaan sehari-hari Meliputi – kebutuhan nutrisi.

1. Intervensi : 1. muntah (frekuensi dan karakteristik muntah) adanya keram. Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi. pembedahan dan perawatan kolostomi. Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong. Tujuan : klien tidak mengalami ganggguan eliminasi dengan kriteria defekasi normal. rinitis pada mata 1. Nyeri b/d insisi pembedahan 3. 4. auskultasi bising usus. 1. 3. Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan 2. III. 1. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare. Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen.1. Intervensi Keperawatan v Pre operasi 1. Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong. adanya kembung pada abdomen. Sistem Gastrointestinal Kaji pada bagian abdomen palpasi adanya nyeri. Sistem penglihatan Kaji adanya konjungtivitis. tidak distensi abdomen. Diagnosa Keperawatan . Pre operasi 1. II. Monitor cairan yang keluar dari kolostomi. tendernes. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat. adanya distensi abdomen. 2. Post operasi 1.

Rasional : Mengetahui kondisi dan menentukan langkah selanjutnya . Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat. Rasional : Mengetahui keseimbangan nutrisi sesuai kebutuhan 1300-3400 kalori 1. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare. Pantau jumlah cairan kolostomi.Rasional : Mengetahui warna dan konsistensi feses dan menentukan rencana selanjutnya 1. Intervensi : 1. Pantau atau timbang berat badan. Rasional : Jumlah cairan yang keluar dapat dipertimbangkan untuk penggantian cairan 1. turgor kulit normal. Intervensi : 1. Rasional : Untuk mengetahui perubahan berat badan 1. Rasional : Untuk mengetahui diet yang mempengaruhi pola defekasi terganggu. 2. Monitor tanda-tanda dehidrasi. Berikan nutrisi parenteral sesuai kebutuhan. Tujuan : Kebutuhan nutrisi terpenuhi dengan kriteria dapat mentoleransi diet sesuai kebutuhan secara parenteal atau per oral. Pantau pemasukan makanan selama perawatan. 3. Tujuan : Kebutuhan cairan tubuh terpenuhi dengan kriteria tidak mengalami dehidrasi. Pantau pengaruh diet terhadap pola defekasi. 1. Rasional : Memenuhi kebutuhan nutrisi dan cairan 1.

4. Rasional : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya 1. Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan Tujuan :memberikan perawatan perbaikan kulit setelah dilakukan operasi 1. 2. Intervensi : 1. ketenangan. Kaji terhadap tanda nyeri. tidak menangis. Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen. kaji insisi pembedahan. Berikan tindakan kenyamanan : menggendong. 1. Rasional : Mencegah terjadinya dehidrasi 1. Rasional : Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf pusat v Post operasi 1. tidak mengalami gangguan pola tidur.1. tidak menangis. suara halus. Monitor cairan yang masuk dan keluar. Kolaborsi dengan dokter pemberian obat analgesik sesuai program. tidak mengalami gangguan pola tidur. Oleskan krim jika perlu. bengkak dan drainage. Berikan perawatan kulit untuk mencegah kerusakan kulit. Rasional : Untuk mengetahui keseimbangan cairan tubuh 1. Rasional : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri 1. 3. Berikan caiaran sesuai kebutuhan dan yang diprograrmkan. Nyeri b/d insisi pembedahan Tujuan :Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang. 2. Tujuan : Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang. .

5. 3. 4. 3. pembedahan dan perawatan kolostomi tambah adekuat. Nyeri berkurang atau hilang . Pola eliminasi berfungsi normal Kebutuhan nutrisi terpenuhi Kebutuhan cairan dapat terpenuhi Nyeri pada abdomen teratasi Post operasi Hirschsprung 1.1. pembedahan dan perawatan kolostomi. 3. Ajarkan pada anak dengan membuat gambar-gambar sebagai ilustrasi misalnya bagaimana dilakukan irigasi dan kolostomi. Ajarkan perawatan ostomi segera setelah pembedahan dan lakukan supervisi saat orang tua melakukan perawatan ostomi. Observasi dan monitoring tanda skala nyeri. 1. Integritas kulit lebih baik 2. kecemasan dan perhatian tentang irigasi rectal dan perawatan ostomi. Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi. Tujuan : pengetahuan keluarga pasien tentang cara menangani kebutuhan irigasi. 2. Ajarkan pada orang tua untuk mengekspresikan perasaan. 2. 4. Kolaborasi dalam pemberian analgetik apabila dimungkinkan. Rasional : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya 1. Rasional : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri 1. Intervensi : 1. Lakukan teknik pengurangan nyeri seperti teknik pijat punggung dansentuhan. Evaluasi Pre operasi Hirschsprung 1. Rasional : Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf pusat 1. Jelaskan perbaikan pembedahan dan proses kesembuhan. Kaji tingkat pengetahuan tentang kondisi yang dialami perawatan di rumah dan pengobatan.

1.3. L. dokter. Ngastiyah. Jakarta : EGC. Pengetahuan meningkat tentang perawatan pembedahan terutama pembedahan kolon BAB III PENUTUP 1. KESIMPULAN Penyakit hisprung merupakan penyakit yang sering menimbulkan masalah.Sri Kurnianingsih (Fd). 2003. Cecily. psikologis maupun psikososial. Buku Saku Keperawatan Pediatrik. 2000. Jakarta : EGC. Jakarta : Sagung Seto. keluarga. 2004. Darmawan. Untuk tecapainya tujuan yang diharapkan perlu terjalin hubungan kerja sama yang baik antara pasien. Baik masalah fisik. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik. Edisi ke-3. Donna L. Baik tenaga medis maupun keluarga. Orang tua yang mengusahakan agar anaknya bisa buang air besar dengan cara yang awam akan menimbulkan masalah baru bagi bayi/anak. . Alih bahasa : Brahm U Pendit. Corwin. 1997. Elizabeth J. perawat maupun tenaga medis lainnya dalam mengantisipasi kemungkinan yang terjadi. Perawatan Anak Sakit. SARAN Kami berharap setiap mahasiswa mampu memahami dan mengetahui tentang penyakit hsaprung. Wong. Penyakit Hirschsprung. Masalah pertumbuhan dan perkembangan anak dengan penyakit hisprung yaitu terletak pada kebiasaan buang air besar. Walaupun dalam makalah ini masih banyak kekurangan dan jauh dari kesempurnaan. Jakarta : EGC Kartono. DAFTAR PUSTAKA Betz. Dan Linda A. Buku Saku Patofisiologi. Penatalaksanaan yang benar mengenai penyakit hisprung harus difahami dengan benar oleh seluruh pihak. Sowden 2002. Monica Ester (Alih bahasa) edisi – 4 Jakarta : EGC.

Jakarta : EGC Staf Pengajar Ilmu kesehatan Anak . 2000 . keadaan abnormal tersebutlah yang dapat menimbulkan tidak adanya peristaltik dan evakuasi . Penyakit hisprung juga dikatakan sebagai suatu kelainan kongenital dimana tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus auerbach di kolon. Kapita Selekta Kedokteran . Penyakit hisprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang dapat muncul pada semua usia akan tetapi yang paling sering pada neonatus. Lynda juall. LATAR BELAKANG Penyakit hisprung merupakan suatu kelainan bawaan yang menyebabkan gangguan pergerakan usus yang dimulai dari spingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi dan termasuk anus sampai rektum.Edisi ke -^. 1991. Jakarta : FKUI . Edisi Ke-2 . Arif . 1997 . Buku saku Diagnosa Keperawatan.Carpenito .Edisi Ke-3 . Ilmu Kesehatan Anak . Mansjoer . Jakarta : Media Aesulapius FKUI ASKEP ANAK DENGAN HISPRUNG BAB 1 PENDAHULUAN 1.

usus secara spontan. Insidensi hisprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti. tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1863. tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit hisprung. Biasanya. . kemudian dapat menyebabkan isi usus terdorong ke bagian segmen yang tidak adalion dan akhirnya feses dapat terkumpul pada bagian tersebut sehingga dapat menyebabkan dilatasi usus proksimal. penyakit hisprung terjadi pada bayi aterm dan jarang pada bayi prematur. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkay kelahiran 35 permil. sindrom waardenburg serta kelainan kardiovaskuler. Pasien dengan penyakit hisprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1691. Hingga tahun 1938. laki-laki lebih banyak diserang dibandingkan perempuan ( 4: 1 ). Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas. Penyakit hisprung terjadi pada 1/5000 kelahiran hidup. Penyakit ini mungkin disertai dengan cacat bawaan dan termasuk sindrom down. dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus defisiensi ganglion. tidak mampu mencegah keluarnya feses secara spontan. spingter rektum tidak dapat berelaksasi. Insidens keseluruhan dari penyakit hisprung 1: 5000 kelahiran hidup.

penyakit hisprung sudah dapat dideteksi melalui pemeriksaan yang dilakukan seperti pemeriksaan radiologi. penyakit ini ditemukan tanda dan gejala yaitu adanya kegagalan mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-48 jam setelah lahir. 1. TUJUAN Makalah ini bertujuan untuk memberikan informasi dan menambah pengetahuan kepada para pembaca khususnya kepada mahasiswa ilmu keperawatan mengenai penyakit hisprung. .Selain pada anak. Makalah ini juga dibuat untuk memenuhi syarat dalam proses pembelajaran pada mata kuliah keperawatan anak. manometri anorektal dan melalui penatalaksanaan dan teraupetik yaitu dengan pembedahan dan colostomi. muntah berwarna hijau dan konstipasi faktor penyebab penyakit hisprung diduga dapat terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan. barium. rectum. enema. rectal biopsi. Oleh karena itu.

Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik). . (Donna L. Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu. Penyakit hirschsprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada usus. (Ngastiyah. karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion). dapat dari kolon sampai pada usus halus. Wong.BAB 11 TINJAUAN TEORI A. KONSEP DASAR 1. Penyakit hirschsprung adalah anomali kongenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidak adekuatan motilitas sebagian dari usus. Definisi Hisprung Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. Jadi. 2003 : 507). 1997 : 138). maka terjadi “kelumpuhan” usus besar dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon).

Ditemukan sama banyak pada anak laki maupun prempuan. Macam-macam Penyakit Hirschprung Berdasarkan panjang segmen yang terkena. Disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di kolon. dapat dibedakan 2 tipe yaitu : 1. .1. 1. 4. 1997 : 138) 1. Penyakit Hirschprung segmen panjang Kelainan dapat melebihi sigmoid. Mungkin karena adanya kegagalan sel-sel ”Neural Crest” ambrional yang berimigrasi ke dalam dinding usus atau kegagalan pleksus mencenterikus dan submukoisa untuk berkembang ke arah kranio kaudal di dalam dinding usus. Penyakit Hirschprung segmen pendek Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid. 3.(Ngastiyah. Etiologi Hisprung 2. Sebagian besar segmen yang aganglionik mengenai rectum dan bagian bawah kolon sigmoid dan terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon. ini merupakan 70% dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan. bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus.

Serangan konstipasi dan diare terjadi selang-seling 4. 1. butir-butir dan seperti pita. konstipasi.(Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. karena gejala tidak jelas pada waktu lahir. Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus. Diare yang berlebihan yang paling menonjol dengan pengeluaran tinja / pengeluaran gas yang banyak. 2. gagal eksistensi kraniokaudal pada nyenterik dan submukosa dinding pleksus. 2001 : 242). Distensi abdomen bertambah 3. (Suriadi. 4. Distensi abdomen. . Tidak ada pengeluaran mekonium (keterlambatan > 24 jam) 2. Terganggu tumbang karena sering diare.◊ Gejala pada anak yang lebih besar 1. Tanda dan Gejala Tanda dan gejala setelah bayi lahir 1. 1985 : 1134) 1. Muntah berwarna hijau 3. Riwayat adanya obstipasi pada waktu lahir 2. Sering terjadi pada anak dengan ”Down Syndrome”. Feses bentuk cair. 5.

menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price.6. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz. Perut besar dan membuncit. 1. 1. Patofisiologi Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. V. S & Wilson ). Manifestasi Klinis 1. . Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. Cecily & Sowden). Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut. Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan. Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal.

(Suriadi. 4. distensi abdomen dan ketiadaan evaluai mekonium. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir. 2001 : 242) 1. Keterlambatan evaluasi mekonium diikuti obstruksi periodic yang membaik secara spontan maupun dengan edema. Obstruk total saat lahir dengan muntah. Muntah berisi empedu. distensi abdomen dan demam.2. Diare berbau busuk dapat menjadi satu-satunya gejala. Obstruksi usus dalam periode neonatal. 3. Nyeri abdomen dan distensi. 5. 5. Gejala hanya konstipasi ringan. 3. Gangguan pertumbuhan. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Konstruksi ringan. . (Mansjoer. 4. enterokolitis dengan diare. 2000 : 380) • Masa Neonatal : 1. 2. Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan dengan terlihat tinja seperti pita. 2.

Distensi abdomen. Komplikasi 1. Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit 3. Gagal tumbuh(Betz. 2002 : 197) 1. Enggan minum. Inkontinensia (jangka panjang) (Betz. Gawat pernapasan (akut) 2. 4. 2001 : 241) . Distensi abdomen 5. Striktura ani (pasca bedah) 4.3. Konstipasi (Suriadi. Obstruksi usus 2. Tinja seperti pita. Diare berulang 3. Konstipasi 2. berbau busuk 4. 2002 : 197) 1. Enterokolitis (akut) 3. • Masa bayi dan anak-anak : 1.

yakni pengambilan lapisan otot rectum. 3. untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap and mencari sel ganglion pada daerah submukosa. 1997 : 139) 1.1. (Betz. 1. Biopsi isap. 4. yaitu dilakukan kolostomi loop atau double-barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertropi dapat . 2. untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. Manometri anorektal . Enema barium . untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. Pada penyakit ini klhas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase. Penatalaksanaan Pembedahan hirschsprung dilakukan dalam 2 tahap. dilakukan dibawah narkos. 2002 : 197). Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus. Biopsi rectal . Pemeriksaan Diagnostik 1. Biopsy otot rectum. 2. 4. untuk mencatat respons refleks sfingter interna dan eksterna. Pemeriksaan ini bersifat traumatic. 3. (Ngatsiyah. Foto abdomen .

Prosedur Swenson : Dilakukan anastomosis end to end pada kolon berganglion dengan saluran anal yang dibatasi. Intervensi bedah Ini terdiri dari pengangkatan ari segmen usus aganglionik yang mengalami obstruksi. 4. Pembedahan rekto-sigmoidektomi dilakukan teknik pull-through dapat dicapai dengan prosedur tahap pertama. Persiapan prabedah 1. Kolostomi ditutup dalam prosedur kedua. Antibiotika 3. Pelaksanaan pasca bedah . Lavase kolon 2. lalu dilanjutkan dengan 1 dari 3 prosedur berikut : 1. 2. rekto sigmoidoskopi di dahului oleh suatu kolostomi. Prosedur saave : Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. 1. Infuse intravena 4. Prosedur Duhamel enarikan kolon normal kearah bawah dan menganastomosiskannya dibelakang usus aganglionik. tahap kedua atau ketiga.kembali normal (memerlukan waktu 3-4 bulan). Perawatan prabedah rutin 6. Kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus. 3. Tuba nasogastrik 5.

Dukungan orangtua. Informasi identitas/data dasar meliputi.1. kembung. Riwayat kesehatan sekarang . ASUHAN KEPERAWATAN HIRSPRUNG Pengkajian 2. nama. bahkan kolostomi sementara sukar untuk diterima. distensi abdomen. muntah. Observasi distensi abdomen. agama. 1. 3. umur. 4. jenis kelamin. 1. 2002 : 198) 1.(Betz. alamat. Orangtua harus belajar bagaimana menangani anak dengan suatu kolostomi. tanggal pengkajian. peritonitis dan peningkatan suhu. Perawatan luka kolostomi 2. B. Keluhan utama Masalah yang dirasakan klien yang sangat mengganggu pada saat dilakukan pengkajian. I. pemberi informasi. Observasi apa yang perlu dilakukan bagaimana membersihkan stoma dan bagaimana memakaikan kantong kolostomi. fungsi kolostomi. sulit BAB. pada klien Hirschsprung misalnya. Perawatan kolostomi 3.

distensi abdomen dan muntah hijau atau fekal. 2. 1. Riwayat kesehatan keluarga Tanyakan pada orang tua apakah ada anggota keluarga yang lain yang menderita Hirschsprung. Riwayat Nutrisi meliputi : masukan diet anak dan pola makan anak. persalinan dan kelahiran. Riwayat psikologis Bagaimana perasaan klien terhadap kelainan yang diderita apakah ada perasaan rendah diri atau bagaimana cara klien mengekspresikannya. Riwayat kesehatan masa lalu Apakah sebelumnya klien pernah melakukan operasi. .Yang diperhatikan adanya keluhan mekonium keluar setelah 24 jam setelah lahir. riwayat kehamilan. imunisasi. Riwayat social Apakah ada pendakan secara verbal atau tidak adekuatnya dalam mempertahankan hubungan dengan orang lain. 1. 1. riwayat alergi. Tanyakan sudah berapa lama gejala dirasakan pasien dan tanyakan bagaimana upaya klien mengatasi masalah tersebut. 1.

Riwayat kebiasaan sehari-hari Meliputi – kebutuhan nutrisi. Sistem respirasi Kaji apakah ada kesulitan bernapas. Sistem kardiovaskuler Kaji adanya kelainan bunyi jantung (mur-mur. rinitis pada mata . v Pemeriksaan Fisik 1. gallop). frekuensi denyut nadi / apikal. Sistem penglihatan Kaji adanya konjungtivitis. Riwayat tumbuh kembang Tanyakan sejak kapan. frekuensi pernapasan 1.1. warna kulit. Sistem integument Kebersihan kulit mulai dari kepala maupun tubuh. 1. 1. istirahat dan aktifitas. pada palpasi dapat dilihat capilary refil. irama denyut nadi apikal. edema kulit. 1. berapa lama klien merasakan sudah BAB.

Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat. 4. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare. 2. Sistem Gastrointestinal Kaji pada bagian abdomen palpasi adanya nyeri. auskultasi bising usus. adanya kembung pada abdomen. Nyeri b/d insisi pembedahan 3. muntah (frekuensi dan karakteristik muntah) adanya keram. Intervensi Keperawatan Diagnosa Keperawatan . adanya distensi abdomen. Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen. 1. III.1. Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong. tendernes. 3. Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan 2. Pre operasi 1. II. 1. pembedahan dan perawatan kolostomi. Post operasi 1.

v Pre operasi 1. tidak distensi abdomen. 1. Intervensi : 1. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat. Pantau pengaruh diet terhadap pola defekasi. Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong. Monitor cairan yang keluar dari kolostomi. Rasional : Untuk mengetahui diet yang mempengaruhi pola defekasi terganggu. Tujuan : klien tidak mengalami ganggguan eliminasi dengan kriteria defekasi normal. 2. . Rasional : Jumlah cairan yang keluar dapat dipertimbangkan untuk penggantian cairan 1. Pantau jumlah cairan kolostomi. 1. Rasional : Mengetahui warna dan konsistensi feses dan menentukan rencana selanjutnya 1.

Pantau atau timbang berat badan. turgor kulit normal. Berikan nutrisi parenteral sesuai kebutuhan. Rasional : Untuk mengetahui perubahan berat badan 1. Pantau pemasukan makanan selama perawatan. Rasional : Mengetahui kondisi dan menentukan langkah selanjutnya . 3. Tujuan : Kebutuhan cairan tubuh terpenuhi dengan kriteria tidak mengalami dehidrasi. Intervensi : 1. Rasional : Mengetahui keseimbangan nutrisi sesuai kebutuhan 1300-3400 kalori 1. Rasional : Memenuhi kebutuhan nutrisi dan cairan 1.Tujuan : Kebutuhan nutrisi terpenuhi dengan kriteria dapat mentoleransi diet sesuai kebutuhan secara parenteal atau per oral. Monitor tanda-tanda dehidrasi. Intervensi : 1. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare.

suara halus. Berikan tindakan kenyamanan : menggendong. Kaji terhadap tanda nyeri.1. Tujuan : Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang. Kolaborsi dengan dokter pemberian obat analgesik sesuai program. Rasional : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri 1. Berikan caiaran sesuai kebutuhan dan yang diprograrmkan. tidak mengalami gangguan pola tidur. Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen. tidak menangis. ketenangan. Rasional : Untuk mengetahui keseimbangan cairan tubuh 1. Intervensi : 1. Rasional : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya 1. Rasional : Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf pusat v Post operasi . Rasional : Mencegah terjadinya dehidrasi 1. Monitor cairan yang masuk dan keluar.

4. kaji insisi pembedahan. bengkak dan drainage. tidak menangis. 2. Rasional : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri 1. Nyeri b/d insisi pembedahan Tujuan :Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang.1. 1. 1. tidak mengalami gangguan pola tidur. Oleskan krim jika perlu. Rasional : Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf pusat . Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan Tujuan :memberikan perawatan perbaikan kulit setelah dilakukan operasi 1. Berikan perawatan kulit untuk mencegah kerusakan kulit. Kolaborasi dalam pemberian analgetik apabila dimungkinkan. Lakukan teknik pengurangan nyeri seperti teknik pijat punggung dansentuhan. Observasi dan monitoring tanda skala nyeri. Rasional : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya 1. 3. 2.

Evaluasi Pre operasi Hirschsprung 1. Kaji tingkat pengetahuan tentang kondisi yang dialami perawatan di rumah dan pengobatan. 3. Kebutuhan cairan dapat terpenuhi . Kebutuhan nutrisi terpenuhi 3. Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi. kecemasan dan perhatian tentang irigasi rectal dan perawatan ostomi. 3. 1. Pola eliminasi berfungsi normal 2. pembedahan dan perawatan kolostomi tambah adekuat. Ajarkan pada orang tua untuk mengekspresikan perasaan. Jelaskan perbaikan pembedahan dan proses kesembuhan.1. Tujuan : pengetahuan keluarga pasien tentang cara menangani kebutuhan irigasi. pembedahan dan perawatan kolostomi. 4. 5. Ajarkan perawatan ostomi segera setelah pembedahan dan lakukan supervisi saat orang tua melakukan perawatan ostomi. Intervensi : 1. Ajarkan pada anak dengan membuat gambar-gambar sebagai ilustrasi misalnya bagaimana dilakukan irigasi dan kolostomi. 2.

Orang tua yang mengusahakan agar anaknya bisa buang air besar dengan cara yang awam akan menimbulkan masalah baru bagi bayi/anak. Untuk tecapainya tujuan yang diharapkan perlu . Masalah pertumbuhan dan perkembangan anak dengan penyakit hisprung yaitu terletak pada kebiasaan buang air besar. Baik tenaga medis maupun keluarga. Integritas kulit lebih baik 2. KESIMPULAN Penyakit hisprung merupakan penyakit yang sering menimbulkan masalah. Nyeri berkurang atau hilang 3. Baik masalah fisik.4. Penatalaksanaan yang benar mengenai penyakit hisprung harus difahami dengan benar oleh seluruh pihak. Nyeri pada abdomen teratasi Post operasi Hirschsprung 1. psikologis maupun psikososial. Pengetahuan meningkat tentang perawatan pembedahan terutama pembedahan kolon BAB III PENUTUP 1.

1. Edisi ke-3. 2000. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik. Donna L.terjalin hubungan kerja sama yang baik antara pasien. Wong. L. Carpenito . Jakarta : EGC Kartono.Edisi ke -^. 1997. Jakarta : Sagung Seto. Jakarta : EGC. Dan Linda A. Darmawan. Buku Saku Keperawatan Pediatrik. perawat maupun tenaga medis lainnya dalam mengantisipasi kemungkinan yang terjadi. SARAN Kami berharap setiap mahasiswa mampu memahami dan mengetahui tentang penyakit hsaprung.Sri Kurnianingsih (Fd). 2003. Lynda juall. 2004. Buku saku Diagnosa Keperawatan. Jakarta : EGC . Jakarta : EGC. 1997 . Corwin. keluarga. Sowden 2002. Elizabeth J. Buku Saku Patofisiologi. Ngastiyah. DAFTAR PUSTAKA Betz. Cecily. Walaupun dalam makalah ini masih banyak kekurangan dan jauh dari kesempurnaan. dokter. Perawatan Anak Sakit. Monica Ester (Alih bahasa) edisi – 4 Jakarta : EGC. Alih bahasa : Brahm U Pendit. Penyakit Hirschsprung.

Jakarta : FKUI .Staf Pengajar Ilmu kesehatan Anak . 2000 . Mansjoer .Edisi Ke-3 . Arif . 1991. Ilmu Kesehatan Anak . Jakarta : Media Aesulapius FKUI . Edisi Ke-2 . Kapita Selekta Kedokteran .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful