ASKEP ANAK DENGAN HISPRUNG

http://munahasrini.wordpress.com/2012/04/13/askep-anak-dengan-hisprung/ BAB 1 PENDAHULUAN 1. LATAR BELAKANG Penyakit hisprung merupakan suatu kelainan bawaan yang menyebabkan gangguan pergerakan usus yang dimulai dari spingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi dan termasuk anus sampai rektum. Penyakit hisprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang dapat muncul pada semua usia akan tetapi yang paling sering pada neonatus. Penyakit hisprung juga dikatakan sebagai suatu kelainan kongenital dimana tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus auerbach di kolon, keadaan abnormal tersebutlah yang dapat menimbulkan tidak adanya peristaltik dan evakuasi usus secara spontan, spingter rektum tidak dapat berelaksasi, tidak mampu mencegah keluarnya feses secara spontan, kemudian dapat menyebabkan isi usus terdorong ke bagian segmen yang tidak adalion dan akhirnya feses dapat terkumpul pada bagian tersebut sehingga dapat menyebabkan dilatasi usus proksimal. Pasien dengan penyakit hisprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1863. Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas. Hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus defisiensi ganglion. Penyakit hisprung terjadi pada 1/5000 kelahiran hidup. Insidensi hisprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkay kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit hisprung. Insidens keseluruhan dari penyakit hisprung 1: 5000 kelahiran hidup, laki-laki lebih banyak diserang dibandingkan perempuan ( 4: 1 ). Biasanya, penyakit hisprung terjadi pada bayi aterm dan jarang pada bayi prematur. Penyakit ini mungkin disertai dengan cacat bawaan dan termasuk sindrom down, sindrom waardenburg serta kelainan kardiovaskuler.

Selain pada anak, penyakit ini ditemukan tanda dan gejala yaitu adanya kegagalan mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-48 jam setelah lahir, muntah berwarna hijau dan konstipasi faktor penyebab penyakit hisprung diduga dapat terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan. Oleh karena itu, penyakit hisprung sudah dapat dideteksi melalui pemeriksaan yang dilakukan seperti pemeriksaan radiologi, barium, enema, rectal biopsi, rectum, manometri anorektal dan melalui penatalaksanaan dan teraupetik yaitu dengan pembedahan dan colostomi. 1. TUJUAN Makalah ini bertujuan untuk memberikan informasi dan menambah pengetahuan kepada para pembaca khususnya kepada mahasiswa ilmu keperawatan mengenai penyakit hisprung. Makalah ini juga dibuat untuk memenuhi syarat dalam proses pembelajaran pada mata kuliah keperawatan anak.

BAB 11 TINJAUAN TEORI A. KONSEP DASAR 1. Definisi Hisprung Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi “kelumpuhan” usus besar

dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon). Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu. Penyakit hirschsprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada usus, dapat dari kolon sampai pada usus halus. (Ngastiyah, 1997 : 138). Penyakit hirschsprung adalah anomali kongenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidak adekuatan motilitas sebagian dari usus. (Donna L. Wong, 2003 : 507). 1. Macam-macam Penyakit Hirschprung Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan 2 tipe yaitu : 1. Penyakit Hirschprung segmen pendek Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid; ini merupakan 70% dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan. 1. Penyakit Hirschprung segmen panjang Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. Ditemukan sama banyak pada anak laki maupun prempuan.(Ngastiyah, 1997 : 138) 1. Etiologi Hisprung 2. Mungkin karena adanya kegagalan sel-sel ”Neural Crest” ambrional yang berimigrasi ke dalam dinding usus atau kegagalan pleksus mencenterikus dan submukoisa untuk berkembang ke arah kranio kaudal di dalam dinding usus. 3. Disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di kolon. 4. Sebagian besar segmen yang aganglionik mengenai rectum dan bagian bawah kolon sigmoid dan terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon. (Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1985 : 1134) 1. Sering terjadi pada anak dengan ”Down Syndrome”. 2. Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi kraniokaudal pada nyenterik dan submukosa dinding pleksus. (Suriadi, 2001 : 242).

S & Wilson ). 1. Tanda dan Gejala Tanda dan gejala setelah bayi lahir 1. 4. V. butir-butir dan seperti pita. Manifestasi Klinis 1. Perut besar dan membuncit. Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. 4. Tidak ada pengeluaran mekonium (keterlambatan > 24 jam) Muntah berwarna hijau Distensi abdomen. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut. Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan dengan terlihat tinja seperti pita. 2. Cecily & Sowden). Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. Patofisiologi 1. 3.◊ Gejala pada anak yang lebih besar 1. Diare yang berlebihan yang paling menonjol dengan pengeluaran tinja / pengeluaran gas yang banyak. 2. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz. . konstipasi. Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. karena gejala tidak jelas pada waktu lahir. Feses bentuk cair. 5. menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price. Riwayat adanya obstipasi pada waktu lahir Distensi abdomen bertambah Serangan konstipasi dan diare terjadi selang-seling Terganggu tumbang karena sering diare. 3. 2.1. 6.

3. Striktura ani (pasca bedah) 4. 3. 2000 : 380) • Masa Neonatal : Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir. Konstruksi ringan.3. Gangguan pertumbuhan. Enggan minum. Diare berbau busuk dapat menjadi satu-satunya gejala. 5. Obstruksi usus . berbau busuk Distensi abdomen Gagal tumbuh(Betz. 4. 1. 4. Komplikasi 1. Muntah berisi empedu. Obstruk total saat lahir dengan muntah. Keterlambatan evaluasi mekonium diikuti obstruksi periodic yang membaik secara spontan maupun dengan edema. 5. 2. Inkontinensia (jangka panjang) (Betz. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. 3. 2. Distensi abdomen. 2. 2002 : 197) 1. Gejala hanya konstipasi ringan. Enterokolitis (akut) 3. 4. Gawat pernapasan (akut) 2. • 1. 5. distensi abdomen dan ketiadaan evaluai mekonium. Masa bayi dan anak-anak : Konstipasi Diare berulang Tinja seperti pita. 4. Obstruksi usus dalam periode neonatal. 2001 : 242) 1. (Suriadi. enterokolitis dengan diare. 2002 : 197) 1. distensi abdomen dan demam. (Mansjoer. Nyeri abdomen dan distensi.

Biopsi isap. untuk mencatat respons refleks sfingter interna dan eksterna. 1997 : 139) 1. 2001 : 241) 1. lalu dilanjutkan dengan 1 dari 3 prosedur berikut : 1. 4. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus. (Ngatsiyah. Manometri anorektal . 1. Pemeriksaan ini bersifat traumatic. untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. 4. untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion. 2. 2. Biopsy otot rectum. 3. Prosedur Duhamel enarikan kolon normal kearah bawah dan menganastomosiskannya dibelakang usus aganglionik. 4. Pada penyakit ini klhas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase. 2. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. Penatalaksanaan Pembedahan hirschsprung dilakukan dalam 2 tahap. yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap and mencari sel ganglion pada daerah submukosa. Enema barium .2. 3. Konstipasi (Suriadi. dilakukan dibawah narkos. Intervensi bedah Ini terdiri dari pengangkatan ari segmen usus aganglionik yang mengalami obstruksi. Pemeriksaan Diagnostik 1. untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. Kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus. Foto abdomen . Pembedahan rekto-sigmoidektomi dilakukan teknik pull-through dapat dicapai . Biopsi rectal . yaitu dilakukan kolostomi loop atau double-barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertropi dapat kembali normal (memerlukan waktu 3-4 bulan). 2002 : 197). Prosedur Swenson : Dilakukan anastomosis end to end pada kolon berganglion dengan saluran anal yang dibatasi. yakni pengambilan lapisan otot rectum. Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit 3. (Betz. 3. Prosedur saave : Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh.

nama. pemberi informasi. Riwayat kesehatan masa lalu .dengan prosedur tahap pertama. Keluhan utama Masalah yang dirasakan klien yang sangat mengganggu pada saat dilakukan pengkajian. rekto sigmoidoskopi di dahului oleh suatu kolostomi. Orangtua harus belajar bagaimana menangani anak dengan suatu kolostomi. Pelaksanaan pasca bedah 1. jenis kelamin.(Betz. Antibiotika 3. 2002 : 198) 1. umur. Infuse intravena 4. Observasi apa yang perlu dilakukan bagaimana membersihkan stoma dan bagaimana memakaikan kantong kolostomi. distensi abdomen dan muntah hijau atau fekal. Kolostomi ditutup dalam prosedur kedua. fungsi kolostomi. 1. I. ASUHAN KEPERAWATAN HIRSPRUNG 1. Observasi distensi abdomen. sulit BAB. Perawatan prabedah rutin 6. Persiapan prabedah 1. 1. tahap kedua atau ketiga. Tanyakan sudah berapa lama gejala dirasakan pasien dan tanyakan bagaimana upaya klien mengatasi masalah tersebut. muntah. Tuba nasogastrik 5. 1. 4. Dukungan orangtua. Perawatan luka kolostomi 2. agama. peritonitis dan peningkatan suhu. kembung. tanggal pengkajian. 3. Perawatan kolostomi 3. distensi abdomen. bahkan kolostomi sementara sukar untuk diterima. Riwayat kesehatan sekarang Yang diperhatikan adanya keluhan mekonium keluar setelah 24 jam setelah lahir. Lavase kolon 2. B. pada klien Hirschsprung misalnya. Informasi identitas/data dasar meliputi. alamat. Pengkajian 2.

istirahat dan aktifitas. irama denyut nadi apikal. Riwayat social Apakah ada pendakan secara verbal atau tidak adekuatnya dalam mempertahankan hubungan dengan orang lain. . 1. Riwayat tumbuh kembang Tanyakan sejak kapan. warna kulit. persalinan dan kelahiran. Sistem respirasi Kaji apakah ada kesulitan bernapas. Riwayat Nutrisi meliputi : masukan diet anak dan pola makan anak.Apakah sebelumnya klien pernah melakukan operasi. gallop). frekuensi denyut nadi / apikal. 1. riwayat kehamilan. 1. imunisasi. frekuensi pernapasan 1. 1. Sistem integument Kebersihan kulit mulai dari kepala maupun tubuh. 1. pada palpasi dapat dilihat capilary refil. edema kulit. riwayat alergi. Riwayat kebiasaan sehari-hari Meliputi – kebutuhan nutrisi. 1. Riwayat kesehatan keluarga Tanyakan pada orang tua apakah ada anggota keluarga yang lain yang menderita Hirschsprung. v Pemeriksaan Fisik 1. Sistem kardiovaskuler Kaji adanya kelainan bunyi jantung (mur-mur. berapa lama klien merasakan sudah BAB. 2. Riwayat psikologis Bagaimana perasaan klien terhadap kelainan yang diderita apakah ada perasaan rendah diri atau bagaimana cara klien mengekspresikannya.

1. Intervensi Keperawatan v Pre operasi 1. 1. Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong. Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen. 1. rinitis pada mata 1. Sistem penglihatan Kaji adanya konjungtivitis. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat.1. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare. Intervensi : 1. Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong. 4. 2. Pre operasi 1. Monitor cairan yang keluar dari kolostomi. adanya distensi abdomen. Diagnosa Keperawatan . Tujuan : klien tidak mengalami ganggguan eliminasi dengan kriteria defekasi normal. Nyeri b/d insisi pembedahan 3. Sistem Gastrointestinal Kaji pada bagian abdomen palpasi adanya nyeri. auskultasi bising usus. Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan 2. 3. pembedahan dan perawatan kolostomi. Post operasi 1. Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi. muntah (frekuensi dan karakteristik muntah) adanya keram. II. adanya kembung pada abdomen. tidak distensi abdomen. tendernes. III.

3. Rasional : Untuk mengetahui diet yang mempengaruhi pola defekasi terganggu. Rasional : Untuk mengetahui perubahan berat badan 1. turgor kulit normal. Rasional : Mengetahui kondisi dan menentukan langkah selanjutnya . Rasional : Mengetahui keseimbangan nutrisi sesuai kebutuhan 1300-3400 kalori 1. 1. Tujuan : Kebutuhan cairan tubuh terpenuhi dengan kriteria tidak mengalami dehidrasi. Pantau pengaruh diet terhadap pola defekasi.Rasional : Mengetahui warna dan konsistensi feses dan menentukan rencana selanjutnya 1. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat. Berikan nutrisi parenteral sesuai kebutuhan. Pantau atau timbang berat badan. Pantau pemasukan makanan selama perawatan. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare. Monitor tanda-tanda dehidrasi. Intervensi : 1. Tujuan : Kebutuhan nutrisi terpenuhi dengan kriteria dapat mentoleransi diet sesuai kebutuhan secara parenteal atau per oral. Intervensi : 1. Pantau jumlah cairan kolostomi. Rasional : Jumlah cairan yang keluar dapat dipertimbangkan untuk penggantian cairan 1. Rasional : Memenuhi kebutuhan nutrisi dan cairan 1. 2.

2. . suara halus.1. Monitor cairan yang masuk dan keluar. tidak menangis. tidak mengalami gangguan pola tidur. tidak menangis. Rasional : Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf pusat v Post operasi 1. 4. Nyeri b/d insisi pembedahan Tujuan :Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang. Berikan tindakan kenyamanan : menggendong. Berikan perawatan kulit untuk mencegah kerusakan kulit. 1. Kaji terhadap tanda nyeri. Kolaborsi dengan dokter pemberian obat analgesik sesuai program. Intervensi : 1. Rasional : Untuk mengetahui keseimbangan cairan tubuh 1. Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan Tujuan :memberikan perawatan perbaikan kulit setelah dilakukan operasi 1. kaji insisi pembedahan. Rasional : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya 1. Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen. Rasional : Mencegah terjadinya dehidrasi 1. 2. Berikan caiaran sesuai kebutuhan dan yang diprograrmkan. 3. tidak mengalami gangguan pola tidur. ketenangan. bengkak dan drainage. Rasional : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri 1. Tujuan : Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang. Oleskan krim jika perlu.

pembedahan dan perawatan kolostomi tambah adekuat. 1. Ajarkan perawatan ostomi segera setelah pembedahan dan lakukan supervisi saat orang tua melakukan perawatan ostomi. Intervensi : 1. Rasional : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya 1. Observasi dan monitoring tanda skala nyeri. Evaluasi Pre operasi Hirschsprung 1. Kaji tingkat pengetahuan tentang kondisi yang dialami perawatan di rumah dan pengobatan. Lakukan teknik pengurangan nyeri seperti teknik pijat punggung dansentuhan. 5. kecemasan dan perhatian tentang irigasi rectal dan perawatan ostomi. Rasional : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri 1. Ajarkan pada orang tua untuk mengekspresikan perasaan. 4. Ajarkan pada anak dengan membuat gambar-gambar sebagai ilustrasi misalnya bagaimana dilakukan irigasi dan kolostomi. Kolaborasi dalam pemberian analgetik apabila dimungkinkan. Rasional : Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf pusat 1. 3.1. Jelaskan perbaikan pembedahan dan proses kesembuhan. pembedahan dan perawatan kolostomi. Integritas kulit lebih baik 2. Nyeri berkurang atau hilang . 4. Pola eliminasi berfungsi normal Kebutuhan nutrisi terpenuhi Kebutuhan cairan dapat terpenuhi Nyeri pada abdomen teratasi Post operasi Hirschsprung 1. 2. 3. Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi. Tujuan : pengetahuan keluarga pasien tentang cara menangani kebutuhan irigasi. 2. 3.

Buku Saku Keperawatan Pediatrik. Jakarta : Sagung Seto. Baik masalah fisik. Cecily. SARAN Kami berharap setiap mahasiswa mampu memahami dan mengetahui tentang penyakit hsaprung.Sri Kurnianingsih (Fd). perawat maupun tenaga medis lainnya dalam mengantisipasi kemungkinan yang terjadi. Jakarta : EGC. Walaupun dalam makalah ini masih banyak kekurangan dan jauh dari kesempurnaan. Wong. psikologis maupun psikososial. DAFTAR PUSTAKA Betz. 2004. Perawatan Anak Sakit. Pengetahuan meningkat tentang perawatan pembedahan terutama pembedahan kolon BAB III PENUTUP 1. Edisi ke-3. 1. keluarga. KESIMPULAN Penyakit hisprung merupakan penyakit yang sering menimbulkan masalah. Orang tua yang mengusahakan agar anaknya bisa buang air besar dengan cara yang awam akan menimbulkan masalah baru bagi bayi/anak. Corwin. 2000. Untuk tecapainya tujuan yang diharapkan perlu terjalin hubungan kerja sama yang baik antara pasien. Masalah pertumbuhan dan perkembangan anak dengan penyakit hisprung yaitu terletak pada kebiasaan buang air besar. 2003. Penatalaksanaan yang benar mengenai penyakit hisprung harus difahami dengan benar oleh seluruh pihak. Dan Linda A. Baik tenaga medis maupun keluarga. Monica Ester (Alih bahasa) edisi – 4 Jakarta : EGC. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik. Jakarta : EGC Kartono. Buku Saku Patofisiologi. Alih bahasa : Brahm U Pendit. Ngastiyah. Darmawan. Jakarta : EGC. 1997. Penyakit Hirschsprung. . L. Elizabeth J. Sowden 2002. dokter.3. Donna L.

Penyakit hisprung juga dikatakan sebagai suatu kelainan kongenital dimana tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus auerbach di kolon.Edisi Ke-3 . Mansjoer . LATAR BELAKANG Penyakit hisprung merupakan suatu kelainan bawaan yang menyebabkan gangguan pergerakan usus yang dimulai dari spingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi dan termasuk anus sampai rektum.Carpenito . Jakarta : EGC Staf Pengajar Ilmu kesehatan Anak . Edisi Ke-2 . Lynda juall. Jakarta : Media Aesulapius FKUI ASKEP ANAK DENGAN HISPRUNG BAB 1 PENDAHULUAN 1. 2000 . Kapita Selekta Kedokteran . Jakarta : FKUI . 1997 .Edisi ke -^. Arif . Penyakit hisprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang dapat muncul pada semua usia akan tetapi yang paling sering pada neonatus. Ilmu Kesehatan Anak . Buku saku Diagnosa Keperawatan. keadaan abnormal tersebutlah yang dapat menimbulkan tidak adanya peristaltik dan evakuasi . 1991.

usus secara spontan. tidak mampu mencegah keluarnya feses secara spontan. penyakit hisprung terjadi pada bayi aterm dan jarang pada bayi prematur. dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus defisiensi ganglion. Pasien dengan penyakit hisprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1691. . tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1863. sindrom waardenburg serta kelainan kardiovaskuler. Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas. laki-laki lebih banyak diserang dibandingkan perempuan ( 4: 1 ). Insidens keseluruhan dari penyakit hisprung 1: 5000 kelahiran hidup. Penyakit hisprung terjadi pada 1/5000 kelahiran hidup. spingter rektum tidak dapat berelaksasi. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkay kelahiran 35 permil. Biasanya. Insidensi hisprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti. maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit hisprung. tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Penyakit ini mungkin disertai dengan cacat bawaan dan termasuk sindrom down. Hingga tahun 1938. kemudian dapat menyebabkan isi usus terdorong ke bagian segmen yang tidak adalion dan akhirnya feses dapat terkumpul pada bagian tersebut sehingga dapat menyebabkan dilatasi usus proksimal.

1. . manometri anorektal dan melalui penatalaksanaan dan teraupetik yaitu dengan pembedahan dan colostomi. Makalah ini juga dibuat untuk memenuhi syarat dalam proses pembelajaran pada mata kuliah keperawatan anak. rectum. rectal biopsi. penyakit hisprung sudah dapat dideteksi melalui pemeriksaan yang dilakukan seperti pemeriksaan radiologi. enema. penyakit ini ditemukan tanda dan gejala yaitu adanya kegagalan mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-48 jam setelah lahir. TUJUAN Makalah ini bertujuan untuk memberikan informasi dan menambah pengetahuan kepada para pembaca khususnya kepada mahasiswa ilmu keperawatan mengenai penyakit hisprung. Oleh karena itu. barium. muntah berwarna hijau dan konstipasi faktor penyebab penyakit hisprung diduga dapat terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan.Selain pada anak.

Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik). karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion). 1997 : 138). Penyakit hirschsprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada usus. Jadi. maka terjadi “kelumpuhan” usus besar dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon). KONSEP DASAR 1. Definisi Hisprung Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. dapat dari kolon sampai pada usus halus. . (Donna L.BAB 11 TINJAUAN TEORI A. (Ngastiyah. Penyakit hirschsprung adalah anomali kongenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidak adekuatan motilitas sebagian dari usus. 2003 : 507). Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu. Wong.

1. Sebagian besar segmen yang aganglionik mengenai rectum dan bagian bawah kolon sigmoid dan terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon. Penyakit Hirschprung segmen panjang Kelainan dapat melebihi sigmoid. Penyakit Hirschprung segmen pendek Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid. 4. 1997 : 138) 1. bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus.(Ngastiyah. 1. Etiologi Hisprung 2. 3. Ditemukan sama banyak pada anak laki maupun prempuan. . Macam-macam Penyakit Hirschprung Berdasarkan panjang segmen yang terkena. dapat dibedakan 2 tipe yaitu : 1. Disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di kolon. ini merupakan 70% dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan. Mungkin karena adanya kegagalan sel-sel ”Neural Crest” ambrional yang berimigrasi ke dalam dinding usus atau kegagalan pleksus mencenterikus dan submukoisa untuk berkembang ke arah kranio kaudal di dalam dinding usus.

. 5. 2001 : 242). karena gejala tidak jelas pada waktu lahir. Tidak ada pengeluaran mekonium (keterlambatan > 24 jam) 2.(Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. Sering terjadi pada anak dengan ”Down Syndrome”. butir-butir dan seperti pita. Serangan konstipasi dan diare terjadi selang-seling 4. Riwayat adanya obstipasi pada waktu lahir 2. Distensi abdomen bertambah 3. Terganggu tumbang karena sering diare. 1. konstipasi. Feses bentuk cair. Tanda dan Gejala Tanda dan gejala setelah bayi lahir 1. 4. gagal eksistensi kraniokaudal pada nyenterik dan submukosa dinding pleksus. Muntah berwarna hijau 3. Distensi abdomen. (Suriadi. 1985 : 1134) 1. 2. Diare yang berlebihan yang paling menonjol dengan pengeluaran tinja / pengeluaran gas yang banyak.◊ Gejala pada anak yang lebih besar 1. Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus.

Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz. Patofisiologi Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. 1. 1. . Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan. Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Perut besar dan membuncit. menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. Cecily & Sowden). S & Wilson ). V.6. Manifestasi Klinis 1. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut.

Nyeri abdomen dan distensi. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir. distensi abdomen dan ketiadaan evaluai mekonium. 5. 2001 : 242) 1. 2. (Suriadi. 3. Diare berbau busuk dapat menjadi satu-satunya gejala. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. 4. Keterlambatan evaluasi mekonium diikuti obstruksi periodic yang membaik secara spontan maupun dengan edema. enterokolitis dengan diare.2. Gejala hanya konstipasi ringan. Obstruk total saat lahir dengan muntah. 2. 4. . Obstruksi usus dalam periode neonatal. 3. (Mansjoer. 2000 : 380) • Masa Neonatal : 1. Gangguan pertumbuhan. Konstruksi ringan. 5. Muntah berisi empedu. distensi abdomen dan demam. Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan dengan terlihat tinja seperti pita.

Distensi abdomen 5. Gagal tumbuh(Betz. Konstipasi (Suriadi. Konstipasi 2. 2001 : 241) . Gawat pernapasan (akut) 2. Tinja seperti pita. 2002 : 197) 1. Striktura ani (pasca bedah) 4. Komplikasi 1. 4. Obstruksi usus 2. Enterokolitis (akut) 3. Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit 3. Inkontinensia (jangka panjang) (Betz. 2002 : 197) 1. Enggan minum. Diare berulang 3. berbau busuk 4.3. • Masa bayi dan anak-anak : 1. Distensi abdomen.

yakni pengambilan lapisan otot rectum. Pemeriksaan ini bersifat traumatic. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus. 1. 2. 3. untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. Pemeriksaan Diagnostik 1. Enema barium . 2. Pada penyakit ini klhas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase. (Betz.1. yaitu dilakukan kolostomi loop atau double-barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertropi dapat . 4. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. Foto abdomen . Biopsi isap. untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion. untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. Biopsy otot rectum. untuk mencatat respons refleks sfingter interna dan eksterna. 1997 : 139) 1. dilakukan dibawah narkos. 4. Manometri anorektal . yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap and mencari sel ganglion pada daerah submukosa. 2002 : 197). Penatalaksanaan Pembedahan hirschsprung dilakukan dalam 2 tahap. (Ngatsiyah. Biopsi rectal . 3.

Persiapan prabedah 1. 1. Perawatan prabedah rutin 6. Prosedur Swenson : Dilakukan anastomosis end to end pada kolon berganglion dengan saluran anal yang dibatasi. 2. Kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus. 4. Intervensi bedah Ini terdiri dari pengangkatan ari segmen usus aganglionik yang mengalami obstruksi. 3. Prosedur Duhamel enarikan kolon normal kearah bawah dan menganastomosiskannya dibelakang usus aganglionik. Pembedahan rekto-sigmoidektomi dilakukan teknik pull-through dapat dicapai dengan prosedur tahap pertama. lalu dilanjutkan dengan 1 dari 3 prosedur berikut : 1. Infuse intravena 4. Prosedur saave : Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. rekto sigmoidoskopi di dahului oleh suatu kolostomi. Tuba nasogastrik 5. Lavase kolon 2. Kolostomi ditutup dalam prosedur kedua. tahap kedua atau ketiga. Pelaksanaan pasca bedah . Antibiotika 3.kembali normal (memerlukan waktu 3-4 bulan).

bahkan kolostomi sementara sukar untuk diterima. Observasi distensi abdomen. pemberi informasi. 3. tanggal pengkajian. pada klien Hirschsprung misalnya. umur.(Betz. Informasi identitas/data dasar meliputi. 4. distensi abdomen. Orangtua harus belajar bagaimana menangani anak dengan suatu kolostomi. muntah. Observasi apa yang perlu dilakukan bagaimana membersihkan stoma dan bagaimana memakaikan kantong kolostomi. Dukungan orangtua. 1. Keluhan utama Masalah yang dirasakan klien yang sangat mengganggu pada saat dilakukan pengkajian. Perawatan kolostomi 3. jenis kelamin. agama. Riwayat kesehatan sekarang . alamat. Perawatan luka kolostomi 2. ASUHAN KEPERAWATAN HIRSPRUNG Pengkajian 2. B. kembung.1. nama. sulit BAB. fungsi kolostomi. peritonitis dan peningkatan suhu. 2002 : 198) 1. I. 1.

persalinan dan kelahiran. 1. riwayat kehamilan. Riwayat kesehatan masa lalu Apakah sebelumnya klien pernah melakukan operasi. distensi abdomen dan muntah hijau atau fekal. 1. Riwayat psikologis Bagaimana perasaan klien terhadap kelainan yang diderita apakah ada perasaan rendah diri atau bagaimana cara klien mengekspresikannya. riwayat alergi. Riwayat Nutrisi meliputi : masukan diet anak dan pola makan anak. imunisasi. Riwayat kesehatan keluarga Tanyakan pada orang tua apakah ada anggota keluarga yang lain yang menderita Hirschsprung. 1. 1. Tanyakan sudah berapa lama gejala dirasakan pasien dan tanyakan bagaimana upaya klien mengatasi masalah tersebut. .Yang diperhatikan adanya keluhan mekonium keluar setelah 24 jam setelah lahir. 2. Riwayat social Apakah ada pendakan secara verbal atau tidak adekuatnya dalam mempertahankan hubungan dengan orang lain.

frekuensi pernapasan 1. gallop). irama denyut nadi apikal. istirahat dan aktifitas. 1. Riwayat tumbuh kembang Tanyakan sejak kapan. Sistem integument Kebersihan kulit mulai dari kepala maupun tubuh.1. v Pemeriksaan Fisik 1. warna kulit. pada palpasi dapat dilihat capilary refil. 1. Sistem kardiovaskuler Kaji adanya kelainan bunyi jantung (mur-mur. berapa lama klien merasakan sudah BAB. frekuensi denyut nadi / apikal. 1. rinitis pada mata . Riwayat kebiasaan sehari-hari Meliputi – kebutuhan nutrisi. edema kulit. Sistem respirasi Kaji apakah ada kesulitan bernapas. Sistem penglihatan Kaji adanya konjungtivitis.

1. 3. III. pembedahan dan perawatan kolostomi. II. 2. Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen. Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong. 1. 4. Pre operasi 1. tendernes. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare. Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan 2. 1. Nyeri b/d insisi pembedahan 3. adanya distensi abdomen. Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi. auskultasi bising usus. Intervensi Keperawatan Diagnosa Keperawatan . muntah (frekuensi dan karakteristik muntah) adanya keram. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat. Post operasi 1. Sistem Gastrointestinal Kaji pada bagian abdomen palpasi adanya nyeri. adanya kembung pada abdomen.

Intervensi : 1. Rasional : Jumlah cairan yang keluar dapat dipertimbangkan untuk penggantian cairan 1. tidak distensi abdomen. Monitor cairan yang keluar dari kolostomi. 1. Tujuan : klien tidak mengalami ganggguan eliminasi dengan kriteria defekasi normal. Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong. 1. . Rasional : Mengetahui warna dan konsistensi feses dan menentukan rencana selanjutnya 1. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat. Pantau jumlah cairan kolostomi. Rasional : Untuk mengetahui diet yang mempengaruhi pola defekasi terganggu. 2. Pantau pengaruh diet terhadap pola defekasi.v Pre operasi 1.

Pantau atau timbang berat badan. Rasional : Mengetahui kondisi dan menentukan langkah selanjutnya . turgor kulit normal. Rasional : Untuk mengetahui perubahan berat badan 1. 3.Tujuan : Kebutuhan nutrisi terpenuhi dengan kriteria dapat mentoleransi diet sesuai kebutuhan secara parenteal atau per oral. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare. Berikan nutrisi parenteral sesuai kebutuhan. Pantau pemasukan makanan selama perawatan. Rasional : Mengetahui keseimbangan nutrisi sesuai kebutuhan 1300-3400 kalori 1. Tujuan : Kebutuhan cairan tubuh terpenuhi dengan kriteria tidak mengalami dehidrasi. Monitor tanda-tanda dehidrasi. Intervensi : 1. Rasional : Memenuhi kebutuhan nutrisi dan cairan 1. Intervensi : 1.

Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen. suara halus. Berikan caiaran sesuai kebutuhan dan yang diprograrmkan.1. Monitor cairan yang masuk dan keluar. ketenangan. Rasional : Mencegah terjadinya dehidrasi 1. Kaji terhadap tanda nyeri. Berikan tindakan kenyamanan : menggendong. Rasional : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri 1. Intervensi : 1. Rasional : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya 1. Rasional : Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf pusat v Post operasi . tidak mengalami gangguan pola tidur. Tujuan : Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang. tidak menangis. Kolaborsi dengan dokter pemberian obat analgesik sesuai program. Rasional : Untuk mengetahui keseimbangan cairan tubuh 1.

4. bengkak dan drainage. Rasional : Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf pusat . Oleskan krim jika perlu. 3. kaji insisi pembedahan. Berikan perawatan kulit untuk mencegah kerusakan kulit. Rasional : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya 1. Observasi dan monitoring tanda skala nyeri. 2. Rasional : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri 1. Kolaborasi dalam pemberian analgetik apabila dimungkinkan. 2. 1. Nyeri b/d insisi pembedahan Tujuan :Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang. tidak mengalami gangguan pola tidur. Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan Tujuan :memberikan perawatan perbaikan kulit setelah dilakukan operasi 1. Lakukan teknik pengurangan nyeri seperti teknik pijat punggung dansentuhan.1. tidak menangis. 1.

Kebutuhan cairan dapat terpenuhi . 3. Evaluasi Pre operasi Hirschsprung 1. pembedahan dan perawatan kolostomi tambah adekuat. 4. kecemasan dan perhatian tentang irigasi rectal dan perawatan ostomi. Ajarkan pada orang tua untuk mengekspresikan perasaan. Kebutuhan nutrisi terpenuhi 3. Ajarkan perawatan ostomi segera setelah pembedahan dan lakukan supervisi saat orang tua melakukan perawatan ostomi.1. Jelaskan perbaikan pembedahan dan proses kesembuhan. pembedahan dan perawatan kolostomi. Tujuan : pengetahuan keluarga pasien tentang cara menangani kebutuhan irigasi. 2. Intervensi : 1. 1. 5. Kaji tingkat pengetahuan tentang kondisi yang dialami perawatan di rumah dan pengobatan. Pola eliminasi berfungsi normal 2. 3. Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi. Ajarkan pada anak dengan membuat gambar-gambar sebagai ilustrasi misalnya bagaimana dilakukan irigasi dan kolostomi.

Integritas kulit lebih baik 2. Orang tua yang mengusahakan agar anaknya bisa buang air besar dengan cara yang awam akan menimbulkan masalah baru bagi bayi/anak. Pengetahuan meningkat tentang perawatan pembedahan terutama pembedahan kolon BAB III PENUTUP 1. Nyeri pada abdomen teratasi Post operasi Hirschsprung 1. Untuk tecapainya tujuan yang diharapkan perlu . psikologis maupun psikososial. Penatalaksanaan yang benar mengenai penyakit hisprung harus difahami dengan benar oleh seluruh pihak. Nyeri berkurang atau hilang 3. Masalah pertumbuhan dan perkembangan anak dengan penyakit hisprung yaitu terletak pada kebiasaan buang air besar. Baik masalah fisik. KESIMPULAN Penyakit hisprung merupakan penyakit yang sering menimbulkan masalah.4. Baik tenaga medis maupun keluarga.

terjalin hubungan kerja sama yang baik antara pasien. Buku Saku Keperawatan Pediatrik. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik. 1997. Jakarta : EGC. Donna L. Edisi ke-3. 2004. Dan Linda A.Sri Kurnianingsih (Fd). Monica Ester (Alih bahasa) edisi – 4 Jakarta : EGC. Penyakit Hirschsprung. Alih bahasa : Brahm U Pendit. Lynda juall. Jakarta : EGC. Walaupun dalam makalah ini masih banyak kekurangan dan jauh dari kesempurnaan. Elizabeth J. Perawatan Anak Sakit. Jakarta : EGC . Corwin. SARAN Kami berharap setiap mahasiswa mampu memahami dan mengetahui tentang penyakit hsaprung. L. Sowden 2002. Buku Saku Patofisiologi. Darmawan.Edisi ke -^. dokter. Jakarta : EGC Kartono. 1997 . DAFTAR PUSTAKA Betz. Ngastiyah. 1. perawat maupun tenaga medis lainnya dalam mengantisipasi kemungkinan yang terjadi. 2000. Buku saku Diagnosa Keperawatan. Wong. Carpenito . 2003. Jakarta : Sagung Seto. Cecily. keluarga.

Jakarta : FKUI .Staf Pengajar Ilmu kesehatan Anak . Mansjoer . Kapita Selekta Kedokteran . Ilmu Kesehatan Anak . 2000 . 1991.Edisi Ke-3 . Arif . Jakarta : Media Aesulapius FKUI . Edisi Ke-2 .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful