ASKEP ANAK DENGAN HISPRUNG

http://munahasrini.wordpress.com/2012/04/13/askep-anak-dengan-hisprung/ BAB 1 PENDAHULUAN 1. LATAR BELAKANG Penyakit hisprung merupakan suatu kelainan bawaan yang menyebabkan gangguan pergerakan usus yang dimulai dari spingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi dan termasuk anus sampai rektum. Penyakit hisprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang dapat muncul pada semua usia akan tetapi yang paling sering pada neonatus. Penyakit hisprung juga dikatakan sebagai suatu kelainan kongenital dimana tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus auerbach di kolon, keadaan abnormal tersebutlah yang dapat menimbulkan tidak adanya peristaltik dan evakuasi usus secara spontan, spingter rektum tidak dapat berelaksasi, tidak mampu mencegah keluarnya feses secara spontan, kemudian dapat menyebabkan isi usus terdorong ke bagian segmen yang tidak adalion dan akhirnya feses dapat terkumpul pada bagian tersebut sehingga dapat menyebabkan dilatasi usus proksimal. Pasien dengan penyakit hisprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1863. Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas. Hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus defisiensi ganglion. Penyakit hisprung terjadi pada 1/5000 kelahiran hidup. Insidensi hisprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkay kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit hisprung. Insidens keseluruhan dari penyakit hisprung 1: 5000 kelahiran hidup, laki-laki lebih banyak diserang dibandingkan perempuan ( 4: 1 ). Biasanya, penyakit hisprung terjadi pada bayi aterm dan jarang pada bayi prematur. Penyakit ini mungkin disertai dengan cacat bawaan dan termasuk sindrom down, sindrom waardenburg serta kelainan kardiovaskuler.

Selain pada anak, penyakit ini ditemukan tanda dan gejala yaitu adanya kegagalan mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-48 jam setelah lahir, muntah berwarna hijau dan konstipasi faktor penyebab penyakit hisprung diduga dapat terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan. Oleh karena itu, penyakit hisprung sudah dapat dideteksi melalui pemeriksaan yang dilakukan seperti pemeriksaan radiologi, barium, enema, rectal biopsi, rectum, manometri anorektal dan melalui penatalaksanaan dan teraupetik yaitu dengan pembedahan dan colostomi. 1. TUJUAN Makalah ini bertujuan untuk memberikan informasi dan menambah pengetahuan kepada para pembaca khususnya kepada mahasiswa ilmu keperawatan mengenai penyakit hisprung. Makalah ini juga dibuat untuk memenuhi syarat dalam proses pembelajaran pada mata kuliah keperawatan anak.

BAB 11 TINJAUAN TEORI A. KONSEP DASAR 1. Definisi Hisprung Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi “kelumpuhan” usus besar

dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon). Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu. Penyakit hirschsprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada usus, dapat dari kolon sampai pada usus halus. (Ngastiyah, 1997 : 138). Penyakit hirschsprung adalah anomali kongenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidak adekuatan motilitas sebagian dari usus. (Donna L. Wong, 2003 : 507). 1. Macam-macam Penyakit Hirschprung Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan 2 tipe yaitu : 1. Penyakit Hirschprung segmen pendek Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid; ini merupakan 70% dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan. 1. Penyakit Hirschprung segmen panjang Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. Ditemukan sama banyak pada anak laki maupun prempuan.(Ngastiyah, 1997 : 138) 1. Etiologi Hisprung 2. Mungkin karena adanya kegagalan sel-sel ”Neural Crest” ambrional yang berimigrasi ke dalam dinding usus atau kegagalan pleksus mencenterikus dan submukoisa untuk berkembang ke arah kranio kaudal di dalam dinding usus. 3. Disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di kolon. 4. Sebagian besar segmen yang aganglionik mengenai rectum dan bagian bawah kolon sigmoid dan terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon. (Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1985 : 1134) 1. Sering terjadi pada anak dengan ”Down Syndrome”. 2. Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi kraniokaudal pada nyenterik dan submukosa dinding pleksus. (Suriadi, 2001 : 242).

Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. 2. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz. Tidak ada pengeluaran mekonium (keterlambatan > 24 jam) Muntah berwarna hijau Distensi abdomen. 5. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. 1. S & Wilson ). 2. 4. Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal.◊ Gejala pada anak yang lebih besar 1. Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan dengan terlihat tinja seperti pita. konstipasi. 3. Tanda dan Gejala Tanda dan gejala setelah bayi lahir 1. Perut besar dan membuncit. 2. menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price. 3. 6. Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. Riwayat adanya obstipasi pada waktu lahir Distensi abdomen bertambah Serangan konstipasi dan diare terjadi selang-seling Terganggu tumbang karena sering diare. karena gejala tidak jelas pada waktu lahir. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut. Feses bentuk cair. . butir-butir dan seperti pita. V. Manifestasi Klinis 1. Diare yang berlebihan yang paling menonjol dengan pengeluaran tinja / pengeluaran gas yang banyak.1. 4. Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan. Patofisiologi 1. Cecily & Sowden).

3. Obstruksi usus dalam periode neonatal. 2000 : 380) • Masa Neonatal : Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir. distensi abdomen dan demam. 1. Masa bayi dan anak-anak : Konstipasi Diare berulang Tinja seperti pita. 2001 : 242) 1. 2. enterokolitis dengan diare. Diare berbau busuk dapat menjadi satu-satunya gejala. Striktura ani (pasca bedah) 4. Keterlambatan evaluasi mekonium diikuti obstruksi periodic yang membaik secara spontan maupun dengan edema. berbau busuk Distensi abdomen Gagal tumbuh(Betz. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Muntah berisi empedu. Gangguan pertumbuhan. Distensi abdomen. Gejala hanya konstipasi ringan. Obstruk total saat lahir dengan muntah. Inkontinensia (jangka panjang) (Betz. 4. Gawat pernapasan (akut) 2. • 1. 2002 : 197) 1. Enggan minum. Enterokolitis (akut) 3. 4.3. Obstruksi usus . distensi abdomen dan ketiadaan evaluai mekonium. 5. 4. 2. 2002 : 197) 1. Konstruksi ringan. Komplikasi 1. 5. 5. (Mansjoer. 3. 4. 3. 2. Nyeri abdomen dan distensi. (Suriadi.

Biopsi rectal . Konstipasi (Suriadi. untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. 4. Pada penyakit ini klhas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase. 3. dilakukan dibawah narkos. Pemeriksaan Diagnostik 1. Biopsi isap. 2. Intervensi bedah Ini terdiri dari pengangkatan ari segmen usus aganglionik yang mengalami obstruksi. 2002 : 197). Biopsy otot rectum. Penatalaksanaan Pembedahan hirschsprung dilakukan dalam 2 tahap. yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap and mencari sel ganglion pada daerah submukosa. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. lalu dilanjutkan dengan 1 dari 3 prosedur berikut : 1. Pemeriksaan ini bersifat traumatic. 3. 4. 4. untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion. yaitu dilakukan kolostomi loop atau double-barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertropi dapat kembali normal (memerlukan waktu 3-4 bulan). untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. 2. Pembedahan rekto-sigmoidektomi dilakukan teknik pull-through dapat dicapai . 3. Manometri anorektal . Foto abdomen . 1. 2. yakni pengambilan lapisan otot rectum. untuk mencatat respons refleks sfingter interna dan eksterna. Prosedur saave : Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. 2001 : 241) 1. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus. Kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus. (Ngatsiyah. Enema barium . Prosedur Duhamel enarikan kolon normal kearah bawah dan menganastomosiskannya dibelakang usus aganglionik.2. Prosedur Swenson : Dilakukan anastomosis end to end pada kolon berganglion dengan saluran anal yang dibatasi. Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit 3. 1997 : 139) 1. (Betz.

Observasi distensi abdomen. Lavase kolon 2. Keluhan utama Masalah yang dirasakan klien yang sangat mengganggu pada saat dilakukan pengkajian. kembung. Orangtua harus belajar bagaimana menangani anak dengan suatu kolostomi. ASUHAN KEPERAWATAN HIRSPRUNG 1. distensi abdomen dan muntah hijau atau fekal. 1. B. pemberi informasi. Persiapan prabedah 1. alamat. agama. Pengkajian 2. Informasi identitas/data dasar meliputi. Observasi apa yang perlu dilakukan bagaimana membersihkan stoma dan bagaimana memakaikan kantong kolostomi. Perawatan luka kolostomi 2. rekto sigmoidoskopi di dahului oleh suatu kolostomi. fungsi kolostomi. Perawatan prabedah rutin 6. bahkan kolostomi sementara sukar untuk diterima. distensi abdomen. Infuse intravena 4. Tanyakan sudah berapa lama gejala dirasakan pasien dan tanyakan bagaimana upaya klien mengatasi masalah tersebut. umur. pada klien Hirschsprung misalnya. sulit BAB. 3. tahap kedua atau ketiga. Riwayat kesehatan masa lalu . tanggal pengkajian. 4. 1. Tuba nasogastrik 5. 1. jenis kelamin. Perawatan kolostomi 3. Riwayat kesehatan sekarang Yang diperhatikan adanya keluhan mekonium keluar setelah 24 jam setelah lahir. nama. peritonitis dan peningkatan suhu. Antibiotika 3. Pelaksanaan pasca bedah 1.(Betz. 2002 : 198) 1. I. muntah. Kolostomi ditutup dalam prosedur kedua.dengan prosedur tahap pertama. Dukungan orangtua.

istirahat dan aktifitas.Apakah sebelumnya klien pernah melakukan operasi. edema kulit. v Pemeriksaan Fisik 1. 1. 1. persalinan dan kelahiran. 1. Sistem integument Kebersihan kulit mulai dari kepala maupun tubuh. frekuensi denyut nadi / apikal. Riwayat kebiasaan sehari-hari Meliputi – kebutuhan nutrisi. gallop). frekuensi pernapasan 1. Riwayat psikologis Bagaimana perasaan klien terhadap kelainan yang diderita apakah ada perasaan rendah diri atau bagaimana cara klien mengekspresikannya. Sistem respirasi Kaji apakah ada kesulitan bernapas. Riwayat kesehatan keluarga Tanyakan pada orang tua apakah ada anggota keluarga yang lain yang menderita Hirschsprung. pada palpasi dapat dilihat capilary refil. Riwayat tumbuh kembang Tanyakan sejak kapan. 1. berapa lama klien merasakan sudah BAB. irama denyut nadi apikal. Sistem kardiovaskuler Kaji adanya kelainan bunyi jantung (mur-mur. riwayat kehamilan. Riwayat Nutrisi meliputi : masukan diet anak dan pola makan anak. Riwayat social Apakah ada pendakan secara verbal atau tidak adekuatnya dalam mempertahankan hubungan dengan orang lain. imunisasi. 1. 2. . riwayat alergi. 1. warna kulit.

Diagnosa Keperawatan . II. tendernes. Intervensi Keperawatan v Pre operasi 1. Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi. 1. Intervensi : 1. pembedahan dan perawatan kolostomi. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat. Post operasi 1. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare. Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong. tidak distensi abdomen. auskultasi bising usus. 3. Sistem Gastrointestinal Kaji pada bagian abdomen palpasi adanya nyeri. Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong.1. III. 2. 1. Sistem penglihatan Kaji adanya konjungtivitis. rinitis pada mata 1. Pre operasi 1. 4. adanya kembung pada abdomen. muntah (frekuensi dan karakteristik muntah) adanya keram. Tujuan : klien tidak mengalami ganggguan eliminasi dengan kriteria defekasi normal. adanya distensi abdomen. Monitor cairan yang keluar dari kolostomi. 1. Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen. Nyeri b/d insisi pembedahan 3. Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan 2.

Rasional : Memenuhi kebutuhan nutrisi dan cairan 1. Pantau jumlah cairan kolostomi. Tujuan : Kebutuhan nutrisi terpenuhi dengan kriteria dapat mentoleransi diet sesuai kebutuhan secara parenteal atau per oral. turgor kulit normal. Rasional : Untuk mengetahui perubahan berat badan 1. 1. Rasional : Mengetahui keseimbangan nutrisi sesuai kebutuhan 1300-3400 kalori 1. Intervensi : 1. Intervensi : 1. 3. Rasional : Jumlah cairan yang keluar dapat dipertimbangkan untuk penggantian cairan 1. Rasional : Untuk mengetahui diet yang mempengaruhi pola defekasi terganggu.Rasional : Mengetahui warna dan konsistensi feses dan menentukan rencana selanjutnya 1. Pantau atau timbang berat badan. 2. Rasional : Mengetahui kondisi dan menentukan langkah selanjutnya . Monitor tanda-tanda dehidrasi. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat. Berikan nutrisi parenteral sesuai kebutuhan. Tujuan : Kebutuhan cairan tubuh terpenuhi dengan kriteria tidak mengalami dehidrasi. Pantau pemasukan makanan selama perawatan. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare. Pantau pengaruh diet terhadap pola defekasi.

2. Rasional : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri 1. 3. suara halus. Oleskan krim jika perlu. Berikan tindakan kenyamanan : menggendong. Kolaborsi dengan dokter pemberian obat analgesik sesuai program. Nyeri b/d insisi pembedahan Tujuan :Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang. 4. Rasional : Mencegah terjadinya dehidrasi 1. Rasional : Untuk mengetahui keseimbangan cairan tubuh 1. bengkak dan drainage. ketenangan. Rasional : Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf pusat v Post operasi 1. Monitor cairan yang masuk dan keluar. tidak menangis. 1. Berikan caiaran sesuai kebutuhan dan yang diprograrmkan. Tujuan : Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang. kaji insisi pembedahan. Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan Tujuan :memberikan perawatan perbaikan kulit setelah dilakukan operasi 1. Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen. Intervensi : 1. 2. Kaji terhadap tanda nyeri. Berikan perawatan kulit untuk mencegah kerusakan kulit.1. . tidak mengalami gangguan pola tidur. tidak mengalami gangguan pola tidur. Rasional : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya 1. tidak menangis.

Observasi dan monitoring tanda skala nyeri. pembedahan dan perawatan kolostomi tambah adekuat. Kaji tingkat pengetahuan tentang kondisi yang dialami perawatan di rumah dan pengobatan. kecemasan dan perhatian tentang irigasi rectal dan perawatan ostomi. Jelaskan perbaikan pembedahan dan proses kesembuhan. 5. Ajarkan perawatan ostomi segera setelah pembedahan dan lakukan supervisi saat orang tua melakukan perawatan ostomi. Ajarkan pada anak dengan membuat gambar-gambar sebagai ilustrasi misalnya bagaimana dilakukan irigasi dan kolostomi. Tujuan : pengetahuan keluarga pasien tentang cara menangani kebutuhan irigasi.1. 3. Evaluasi Pre operasi Hirschsprung 1. Integritas kulit lebih baik 2. Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi. pembedahan dan perawatan kolostomi. Pola eliminasi berfungsi normal Kebutuhan nutrisi terpenuhi Kebutuhan cairan dapat terpenuhi Nyeri pada abdomen teratasi Post operasi Hirschsprung 1. 2. 2. 3. 3. Nyeri berkurang atau hilang . 1. 4. Intervensi : 1. Rasional : Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf pusat 1. Ajarkan pada orang tua untuk mengekspresikan perasaan. Rasional : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya 1. 4. Lakukan teknik pengurangan nyeri seperti teknik pijat punggung dansentuhan. Rasional : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri 1. Kolaborasi dalam pemberian analgetik apabila dimungkinkan.

Jakarta : Sagung Seto.Sri Kurnianingsih (Fd). Baik tenaga medis maupun keluarga. Masalah pertumbuhan dan perkembangan anak dengan penyakit hisprung yaitu terletak pada kebiasaan buang air besar. Wong. Edisi ke-3. Darmawan. Untuk tecapainya tujuan yang diharapkan perlu terjalin hubungan kerja sama yang baik antara pasien. Dan Linda A. KESIMPULAN Penyakit hisprung merupakan penyakit yang sering menimbulkan masalah. Donna L. Corwin.3. DAFTAR PUSTAKA Betz. SARAN Kami berharap setiap mahasiswa mampu memahami dan mengetahui tentang penyakit hsaprung. Baik masalah fisik. Sowden 2002. Buku Saku Patofisiologi. Pengetahuan meningkat tentang perawatan pembedahan terutama pembedahan kolon BAB III PENUTUP 1. . Jakarta : EGC. 2003. 2000. psikologis maupun psikososial. keluarga. Jakarta : EGC. Elizabeth J. 1997. 1. Penyakit Hirschsprung. Cecily. Monica Ester (Alih bahasa) edisi – 4 Jakarta : EGC. Penatalaksanaan yang benar mengenai penyakit hisprung harus difahami dengan benar oleh seluruh pihak. Walaupun dalam makalah ini masih banyak kekurangan dan jauh dari kesempurnaan. Buku Saku Keperawatan Pediatrik. Ngastiyah. Orang tua yang mengusahakan agar anaknya bisa buang air besar dengan cara yang awam akan menimbulkan masalah baru bagi bayi/anak. 2004. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik. Perawatan Anak Sakit. Jakarta : EGC Kartono. L. dokter. perawat maupun tenaga medis lainnya dalam mengantisipasi kemungkinan yang terjadi. Alih bahasa : Brahm U Pendit.

2000 . Edisi Ke-2 . 1997 .Edisi Ke-3 . Jakarta : FKUI . 1991. Mansjoer . Ilmu Kesehatan Anak . Buku saku Diagnosa Keperawatan. keadaan abnormal tersebutlah yang dapat menimbulkan tidak adanya peristaltik dan evakuasi . LATAR BELAKANG Penyakit hisprung merupakan suatu kelainan bawaan yang menyebabkan gangguan pergerakan usus yang dimulai dari spingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi dan termasuk anus sampai rektum. Lynda juall. Penyakit hisprung juga dikatakan sebagai suatu kelainan kongenital dimana tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus auerbach di kolon. Arif . Kapita Selekta Kedokteran .Carpenito .Edisi ke -^. Penyakit hisprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang dapat muncul pada semua usia akan tetapi yang paling sering pada neonatus. Jakarta : Media Aesulapius FKUI ASKEP ANAK DENGAN HISPRUNG BAB 1 PENDAHULUAN 1. Jakarta : EGC Staf Pengajar Ilmu kesehatan Anak .

tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Penyakit hisprung terjadi pada 1/5000 kelahiran hidup. penyakit hisprung terjadi pada bayi aterm dan jarang pada bayi prematur. Pasien dengan penyakit hisprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1691. spingter rektum tidak dapat berelaksasi. Biasanya. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkay kelahiran 35 permil. Hingga tahun 1938. tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1863. kemudian dapat menyebabkan isi usus terdorong ke bagian segmen yang tidak adalion dan akhirnya feses dapat terkumpul pada bagian tersebut sehingga dapat menyebabkan dilatasi usus proksimal. maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit hisprung. dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus defisiensi ganglion. tidak mampu mencegah keluarnya feses secara spontan. . sindrom waardenburg serta kelainan kardiovaskuler. Penyakit ini mungkin disertai dengan cacat bawaan dan termasuk sindrom down.usus secara spontan. Insidens keseluruhan dari penyakit hisprung 1: 5000 kelahiran hidup. laki-laki lebih banyak diserang dibandingkan perempuan ( 4: 1 ). Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas. Insidensi hisprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti.

penyakit ini ditemukan tanda dan gejala yaitu adanya kegagalan mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-48 jam setelah lahir. TUJUAN Makalah ini bertujuan untuk memberikan informasi dan menambah pengetahuan kepada para pembaca khususnya kepada mahasiswa ilmu keperawatan mengenai penyakit hisprung. Makalah ini juga dibuat untuk memenuhi syarat dalam proses pembelajaran pada mata kuliah keperawatan anak. . rectum. 1. barium. rectal biopsi.Selain pada anak. penyakit hisprung sudah dapat dideteksi melalui pemeriksaan yang dilakukan seperti pemeriksaan radiologi. manometri anorektal dan melalui penatalaksanaan dan teraupetik yaitu dengan pembedahan dan colostomi. enema. muntah berwarna hijau dan konstipasi faktor penyebab penyakit hisprung diduga dapat terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan. Oleh karena itu.

. (Ngastiyah. Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik). dapat dari kolon sampai pada usus halus. Jadi. maka terjadi “kelumpuhan” usus besar dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon). karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion). Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu.BAB 11 TINJAUAN TEORI A. KONSEP DASAR 1. Penyakit hirschsprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada usus. (Donna L. Penyakit hirschsprung adalah anomali kongenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidak adekuatan motilitas sebagian dari usus. 1997 : 138). 2003 : 507). Wong. Definisi Hisprung Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon.

dapat dibedakan 2 tipe yaitu : 1. bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. Mungkin karena adanya kegagalan sel-sel ”Neural Crest” ambrional yang berimigrasi ke dalam dinding usus atau kegagalan pleksus mencenterikus dan submukoisa untuk berkembang ke arah kranio kaudal di dalam dinding usus.1. 3. 4. 1997 : 138) 1. Penyakit Hirschprung segmen pendek Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid. ini merupakan 70% dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan. Sebagian besar segmen yang aganglionik mengenai rectum dan bagian bawah kolon sigmoid dan terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon. . Macam-macam Penyakit Hirschprung Berdasarkan panjang segmen yang terkena. 1. Disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di kolon. Penyakit Hirschprung segmen panjang Kelainan dapat melebihi sigmoid. Ditemukan sama banyak pada anak laki maupun prempuan.(Ngastiyah. Etiologi Hisprung 2.

Muntah berwarna hijau 3. 5. 2001 : 242). Tanda dan Gejala Tanda dan gejala setelah bayi lahir 1. Sering terjadi pada anak dengan ”Down Syndrome”. Distensi abdomen bertambah 3. Terganggu tumbang karena sering diare.(Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI.◊ Gejala pada anak yang lebih besar 1. Feses bentuk cair. Serangan konstipasi dan diare terjadi selang-seling 4. . karena gejala tidak jelas pada waktu lahir. Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus. 1. Distensi abdomen. Diare yang berlebihan yang paling menonjol dengan pengeluaran tinja / pengeluaran gas yang banyak. gagal eksistensi kraniokaudal pada nyenterik dan submukosa dinding pleksus. Riwayat adanya obstipasi pada waktu lahir 2. konstipasi. (Suriadi. Tidak ada pengeluaran mekonium (keterlambatan > 24 jam) 2. 2. 4. 1985 : 1134) 1. butir-butir dan seperti pita.

Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan. 1. Manifestasi Klinis 1. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Patofisiologi Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. . Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price. 1. S & Wilson ). Cecily & Sowden).6. Perut besar dan membuncit. V.

4. Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan dengan terlihat tinja seperti pita. . (Suriadi. 2. distensi abdomen dan ketiadaan evaluai mekonium. Konstruksi ringan. 2001 : 242) 1. Gangguan pertumbuhan. 4. 3. Muntah berisi empedu. distensi abdomen dan demam. Diare berbau busuk dapat menjadi satu-satunya gejala. 5. Gejala hanya konstipasi ringan. 2. Keterlambatan evaluasi mekonium diikuti obstruksi periodic yang membaik secara spontan maupun dengan edema. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. 5. Obstruk total saat lahir dengan muntah. Obstruksi usus dalam periode neonatal. enterokolitis dengan diare. (Mansjoer. 2000 : 380) • Masa Neonatal : 1. 3. Nyeri abdomen dan distensi.2. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir.

Diare berulang 3. Konstipasi (Suriadi. Distensi abdomen.3. Enterokolitis (akut) 3. • Masa bayi dan anak-anak : 1. Distensi abdomen 5. Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit 3. 2002 : 197) 1. Tinja seperti pita. Komplikasi 1. Inkontinensia (jangka panjang) (Betz. Gawat pernapasan (akut) 2. 2002 : 197) 1. 4. Obstruksi usus 2. berbau busuk 4. Enggan minum. Konstipasi 2. 2001 : 241) . Gagal tumbuh(Betz. Striktura ani (pasca bedah) 4.

untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. Biopsi rectal . dilakukan dibawah narkos. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus. Enema barium . Penatalaksanaan Pembedahan hirschsprung dilakukan dalam 2 tahap. 1. untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. 3. yakni pengambilan lapisan otot rectum. Pada penyakit ini klhas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase. (Ngatsiyah. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. Biopsi isap. 4.1. 2002 : 197). 2. Manometri anorektal . Biopsy otot rectum. yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap and mencari sel ganglion pada daerah submukosa. Foto abdomen . untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion. 4. Pemeriksaan ini bersifat traumatic. 1997 : 139) 1. 3. Pemeriksaan Diagnostik 1. untuk mencatat respons refleks sfingter interna dan eksterna. yaitu dilakukan kolostomi loop atau double-barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertropi dapat . 2. (Betz.

Perawatan prabedah rutin 6. Kolostomi ditutup dalam prosedur kedua. 1. Tuba nasogastrik 5. Pembedahan rekto-sigmoidektomi dilakukan teknik pull-through dapat dicapai dengan prosedur tahap pertama. Persiapan prabedah 1. 3. Pelaksanaan pasca bedah . Prosedur saave : Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. tahap kedua atau ketiga. Prosedur Swenson : Dilakukan anastomosis end to end pada kolon berganglion dengan saluran anal yang dibatasi. rekto sigmoidoskopi di dahului oleh suatu kolostomi. Lavase kolon 2. 4.kembali normal (memerlukan waktu 3-4 bulan). 2. Intervensi bedah Ini terdiri dari pengangkatan ari segmen usus aganglionik yang mengalami obstruksi. Infuse intravena 4. Kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus. lalu dilanjutkan dengan 1 dari 3 prosedur berikut : 1. Prosedur Duhamel enarikan kolon normal kearah bawah dan menganastomosiskannya dibelakang usus aganglionik. Antibiotika 3.

Observasi apa yang perlu dilakukan bagaimana membersihkan stoma dan bagaimana memakaikan kantong kolostomi. bahkan kolostomi sementara sukar untuk diterima. B. 3. umur. tanggal pengkajian. distensi abdomen. Riwayat kesehatan sekarang . 1. pada klien Hirschsprung misalnya. muntah. pemberi informasi. jenis kelamin. peritonitis dan peningkatan suhu. sulit BAB. Dukungan orangtua. Informasi identitas/data dasar meliputi. I. Observasi distensi abdomen. alamat. nama. 1. 2002 : 198) 1. 4. ASUHAN KEPERAWATAN HIRSPRUNG Pengkajian 2. Perawatan kolostomi 3. Keluhan utama Masalah yang dirasakan klien yang sangat mengganggu pada saat dilakukan pengkajian. kembung.1. Orangtua harus belajar bagaimana menangani anak dengan suatu kolostomi. Perawatan luka kolostomi 2. agama.(Betz. fungsi kolostomi.

. riwayat alergi. imunisasi. Riwayat social Apakah ada pendakan secara verbal atau tidak adekuatnya dalam mempertahankan hubungan dengan orang lain. 1. persalinan dan kelahiran. 1. Riwayat kesehatan masa lalu Apakah sebelumnya klien pernah melakukan operasi. 2. Tanyakan sudah berapa lama gejala dirasakan pasien dan tanyakan bagaimana upaya klien mengatasi masalah tersebut. Riwayat psikologis Bagaimana perasaan klien terhadap kelainan yang diderita apakah ada perasaan rendah diri atau bagaimana cara klien mengekspresikannya. distensi abdomen dan muntah hijau atau fekal. Riwayat kesehatan keluarga Tanyakan pada orang tua apakah ada anggota keluarga yang lain yang menderita Hirschsprung.Yang diperhatikan adanya keluhan mekonium keluar setelah 24 jam setelah lahir. riwayat kehamilan. Riwayat Nutrisi meliputi : masukan diet anak dan pola makan anak. 1. 1.

1. 1. v Pemeriksaan Fisik 1.1. berapa lama klien merasakan sudah BAB. warna kulit. istirahat dan aktifitas. Riwayat tumbuh kembang Tanyakan sejak kapan. Riwayat kebiasaan sehari-hari Meliputi – kebutuhan nutrisi. Sistem integument Kebersihan kulit mulai dari kepala maupun tubuh. Sistem respirasi Kaji apakah ada kesulitan bernapas. 1. edema kulit. rinitis pada mata . pada palpasi dapat dilihat capilary refil. gallop). Sistem penglihatan Kaji adanya konjungtivitis. frekuensi pernapasan 1. frekuensi denyut nadi / apikal. Sistem kardiovaskuler Kaji adanya kelainan bunyi jantung (mur-mur. irama denyut nadi apikal.

Nyeri b/d insisi pembedahan 3. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare. adanya kembung pada abdomen. 1. muntah (frekuensi dan karakteristik muntah) adanya keram. Intervensi Keperawatan Diagnosa Keperawatan . 4. II. adanya distensi abdomen. auskultasi bising usus. Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen. 3. Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan 2. pembedahan dan perawatan kolostomi. III. 2. Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat. Pre operasi 1.1. tendernes. Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong. 1. Sistem Gastrointestinal Kaji pada bagian abdomen palpasi adanya nyeri. Post operasi 1.

Tujuan : klien tidak mengalami ganggguan eliminasi dengan kriteria defekasi normal. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat. . Pantau pengaruh diet terhadap pola defekasi. tidak distensi abdomen. 1.v Pre operasi 1. Monitor cairan yang keluar dari kolostomi. Intervensi : 1. Rasional : Untuk mengetahui diet yang mempengaruhi pola defekasi terganggu. Pantau jumlah cairan kolostomi. 1. 2. Rasional : Jumlah cairan yang keluar dapat dipertimbangkan untuk penggantian cairan 1. Rasional : Mengetahui warna dan konsistensi feses dan menentukan rencana selanjutnya 1. Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong.

Berikan nutrisi parenteral sesuai kebutuhan. Rasional : Memenuhi kebutuhan nutrisi dan cairan 1. turgor kulit normal. Pantau atau timbang berat badan. Rasional : Mengetahui kondisi dan menentukan langkah selanjutnya . Rasional : Untuk mengetahui perubahan berat badan 1. Rasional : Mengetahui keseimbangan nutrisi sesuai kebutuhan 1300-3400 kalori 1. Intervensi : 1.Tujuan : Kebutuhan nutrisi terpenuhi dengan kriteria dapat mentoleransi diet sesuai kebutuhan secara parenteal atau per oral. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare. Tujuan : Kebutuhan cairan tubuh terpenuhi dengan kriteria tidak mengalami dehidrasi. 3. Intervensi : 1. Pantau pemasukan makanan selama perawatan. Monitor tanda-tanda dehidrasi.

Rasional : Mencegah terjadinya dehidrasi 1. Rasional : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri 1. tidak mengalami gangguan pola tidur. Kaji terhadap tanda nyeri. Rasional : Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf pusat v Post operasi . tidak menangis. Rasional : Untuk mengetahui keseimbangan cairan tubuh 1. Tujuan : Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang. Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen. Berikan tindakan kenyamanan : menggendong. suara halus. Intervensi : 1. Berikan caiaran sesuai kebutuhan dan yang diprograrmkan.1. Kolaborsi dengan dokter pemberian obat analgesik sesuai program. Rasional : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya 1. Monitor cairan yang masuk dan keluar. ketenangan.

Nyeri b/d insisi pembedahan Tujuan :Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang. Lakukan teknik pengurangan nyeri seperti teknik pijat punggung dansentuhan. 1. Rasional : Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf pusat . 1. 2. Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan Tujuan :memberikan perawatan perbaikan kulit setelah dilakukan operasi 1. 4.1. Berikan perawatan kulit untuk mencegah kerusakan kulit. Rasional : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya 1. Kolaborasi dalam pemberian analgetik apabila dimungkinkan. Oleskan krim jika perlu. tidak menangis. tidak mengalami gangguan pola tidur. Observasi dan monitoring tanda skala nyeri. 2. kaji insisi pembedahan. Rasional : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri 1. bengkak dan drainage. 3.

5. Ajarkan pada orang tua untuk mengekspresikan perasaan. kecemasan dan perhatian tentang irigasi rectal dan perawatan ostomi. Kaji tingkat pengetahuan tentang kondisi yang dialami perawatan di rumah dan pengobatan. 3. pembedahan dan perawatan kolostomi tambah adekuat. Tujuan : pengetahuan keluarga pasien tentang cara menangani kebutuhan irigasi. Ajarkan perawatan ostomi segera setelah pembedahan dan lakukan supervisi saat orang tua melakukan perawatan ostomi. pembedahan dan perawatan kolostomi. Pola eliminasi berfungsi normal 2. 3. Evaluasi Pre operasi Hirschsprung 1. Ajarkan pada anak dengan membuat gambar-gambar sebagai ilustrasi misalnya bagaimana dilakukan irigasi dan kolostomi.1. Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi. 2. Kebutuhan nutrisi terpenuhi 3. Kebutuhan cairan dapat terpenuhi . 1. 4. Jelaskan perbaikan pembedahan dan proses kesembuhan. Intervensi : 1.

psikologis maupun psikososial. Integritas kulit lebih baik 2. Nyeri pada abdomen teratasi Post operasi Hirschsprung 1.4. Orang tua yang mengusahakan agar anaknya bisa buang air besar dengan cara yang awam akan menimbulkan masalah baru bagi bayi/anak. KESIMPULAN Penyakit hisprung merupakan penyakit yang sering menimbulkan masalah. Penatalaksanaan yang benar mengenai penyakit hisprung harus difahami dengan benar oleh seluruh pihak. Baik tenaga medis maupun keluarga. Masalah pertumbuhan dan perkembangan anak dengan penyakit hisprung yaitu terletak pada kebiasaan buang air besar. Untuk tecapainya tujuan yang diharapkan perlu . Nyeri berkurang atau hilang 3. Baik masalah fisik. Pengetahuan meningkat tentang perawatan pembedahan terutama pembedahan kolon BAB III PENUTUP 1.

Edisi ke -^. Alih bahasa : Brahm U Pendit. Corwin. 1. Dan Linda A. Sowden 2002. Darmawan. Cecily. SARAN Kami berharap setiap mahasiswa mampu memahami dan mengetahui tentang penyakit hsaprung. Ngastiyah. Jakarta : EGC. L. perawat maupun tenaga medis lainnya dalam mengantisipasi kemungkinan yang terjadi. Buku saku Diagnosa Keperawatan. Lynda juall. Edisi ke-3. DAFTAR PUSTAKA Betz. 2003. Wong. Donna L. Buku Saku Patofisiologi. Jakarta : EGC Kartono.terjalin hubungan kerja sama yang baik antara pasien. 2000. Elizabeth J. 1997. 2004. dokter. Monica Ester (Alih bahasa) edisi – 4 Jakarta : EGC. Penyakit Hirschsprung. Buku Saku Keperawatan Pediatrik. keluarga. Jakarta : EGC.Sri Kurnianingsih (Fd). Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik. Carpenito . 1997 . Walaupun dalam makalah ini masih banyak kekurangan dan jauh dari kesempurnaan. Jakarta : Sagung Seto. Perawatan Anak Sakit. Jakarta : EGC .

Kapita Selekta Kedokteran . Edisi Ke-2 . 1991.Edisi Ke-3 . Arif . Jakarta : FKUI . Ilmu Kesehatan Anak . Mansjoer .Staf Pengajar Ilmu kesehatan Anak . 2000 . Jakarta : Media Aesulapius FKUI .