ASKEP ANAK DENGAN HISPRUNG

http://munahasrini.wordpress.com/2012/04/13/askep-anak-dengan-hisprung/ BAB 1 PENDAHULUAN 1. LATAR BELAKANG Penyakit hisprung merupakan suatu kelainan bawaan yang menyebabkan gangguan pergerakan usus yang dimulai dari spingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi dan termasuk anus sampai rektum. Penyakit hisprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang dapat muncul pada semua usia akan tetapi yang paling sering pada neonatus. Penyakit hisprung juga dikatakan sebagai suatu kelainan kongenital dimana tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus auerbach di kolon, keadaan abnormal tersebutlah yang dapat menimbulkan tidak adanya peristaltik dan evakuasi usus secara spontan, spingter rektum tidak dapat berelaksasi, tidak mampu mencegah keluarnya feses secara spontan, kemudian dapat menyebabkan isi usus terdorong ke bagian segmen yang tidak adalion dan akhirnya feses dapat terkumpul pada bagian tersebut sehingga dapat menyebabkan dilatasi usus proksimal. Pasien dengan penyakit hisprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1863. Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas. Hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus defisiensi ganglion. Penyakit hisprung terjadi pada 1/5000 kelahiran hidup. Insidensi hisprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkay kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit hisprung. Insidens keseluruhan dari penyakit hisprung 1: 5000 kelahiran hidup, laki-laki lebih banyak diserang dibandingkan perempuan ( 4: 1 ). Biasanya, penyakit hisprung terjadi pada bayi aterm dan jarang pada bayi prematur. Penyakit ini mungkin disertai dengan cacat bawaan dan termasuk sindrom down, sindrom waardenburg serta kelainan kardiovaskuler.

Selain pada anak, penyakit ini ditemukan tanda dan gejala yaitu adanya kegagalan mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-48 jam setelah lahir, muntah berwarna hijau dan konstipasi faktor penyebab penyakit hisprung diduga dapat terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan. Oleh karena itu, penyakit hisprung sudah dapat dideteksi melalui pemeriksaan yang dilakukan seperti pemeriksaan radiologi, barium, enema, rectal biopsi, rectum, manometri anorektal dan melalui penatalaksanaan dan teraupetik yaitu dengan pembedahan dan colostomi. 1. TUJUAN Makalah ini bertujuan untuk memberikan informasi dan menambah pengetahuan kepada para pembaca khususnya kepada mahasiswa ilmu keperawatan mengenai penyakit hisprung. Makalah ini juga dibuat untuk memenuhi syarat dalam proses pembelajaran pada mata kuliah keperawatan anak.

BAB 11 TINJAUAN TEORI A. KONSEP DASAR 1. Definisi Hisprung Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi “kelumpuhan” usus besar

dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon). Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu. Penyakit hirschsprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada usus, dapat dari kolon sampai pada usus halus. (Ngastiyah, 1997 : 138). Penyakit hirschsprung adalah anomali kongenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidak adekuatan motilitas sebagian dari usus. (Donna L. Wong, 2003 : 507). 1. Macam-macam Penyakit Hirschprung Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan 2 tipe yaitu : 1. Penyakit Hirschprung segmen pendek Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid; ini merupakan 70% dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan. 1. Penyakit Hirschprung segmen panjang Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. Ditemukan sama banyak pada anak laki maupun prempuan.(Ngastiyah, 1997 : 138) 1. Etiologi Hisprung 2. Mungkin karena adanya kegagalan sel-sel ”Neural Crest” ambrional yang berimigrasi ke dalam dinding usus atau kegagalan pleksus mencenterikus dan submukoisa untuk berkembang ke arah kranio kaudal di dalam dinding usus. 3. Disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di kolon. 4. Sebagian besar segmen yang aganglionik mengenai rectum dan bagian bawah kolon sigmoid dan terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon. (Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1985 : 1134) 1. Sering terjadi pada anak dengan ”Down Syndrome”. 2. Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi kraniokaudal pada nyenterik dan submukosa dinding pleksus. (Suriadi, 2001 : 242).

Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz. 2. Diare yang berlebihan yang paling menonjol dengan pengeluaran tinja / pengeluaran gas yang banyak. 2. Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. 6. Patofisiologi 1. Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal.◊ Gejala pada anak yang lebih besar 1. V. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. 3. S & Wilson ). karena gejala tidak jelas pada waktu lahir. Manifestasi Klinis 1. Riwayat adanya obstipasi pada waktu lahir Distensi abdomen bertambah Serangan konstipasi dan diare terjadi selang-seling Terganggu tumbang karena sering diare. Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan dengan terlihat tinja seperti pita. Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan. 1. konstipasi. Tidak ada pengeluaran mekonium (keterlambatan > 24 jam) Muntah berwarna hijau Distensi abdomen. Cecily & Sowden). Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. butir-butir dan seperti pita. menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price. Feses bentuk cair. 5. Tanda dan Gejala Tanda dan gejala setelah bayi lahir 1. . 4. 3. 2.1. Perut besar dan membuncit. 4. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut.

Striktura ani (pasca bedah) 4.3. Enterokolitis (akut) 3. Gawat pernapasan (akut) 2. 4. • 1. Diare berbau busuk dapat menjadi satu-satunya gejala. Muntah berisi empedu. (Mansjoer. distensi abdomen dan ketiadaan evaluai mekonium. distensi abdomen dan demam. 2. 2000 : 380) • Masa Neonatal : Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir. Inkontinensia (jangka panjang) (Betz. Keterlambatan evaluasi mekonium diikuti obstruksi periodic yang membaik secara spontan maupun dengan edema. 5. 4. Obstruksi usus . Gangguan pertumbuhan. Obstruk total saat lahir dengan muntah. 1. Nyeri abdomen dan distensi. 3. Gejala hanya konstipasi ringan. Konstruksi ringan. 2. Obstruksi usus dalam periode neonatal. 2001 : 242) 1. 2002 : 197) 1. 2002 : 197) 1. Enggan minum. Masa bayi dan anak-anak : Konstipasi Diare berulang Tinja seperti pita. 5. 3. (Suriadi. berbau busuk Distensi abdomen Gagal tumbuh(Betz. 3. 4. Distensi abdomen. 2. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. 4. enterokolitis dengan diare. 5. Komplikasi 1.

Pemeriksaan Diagnostik 1. (Betz. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. dilakukan dibawah narkos. Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit 3. Prosedur Duhamel enarikan kolon normal kearah bawah dan menganastomosiskannya dibelakang usus aganglionik. Foto abdomen . Pemeriksaan ini bersifat traumatic. 1997 : 139) 1. Prosedur saave : Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. Enema barium . Biopsi rectal . untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. yakni pengambilan lapisan otot rectum. Biopsi isap. Pembedahan rekto-sigmoidektomi dilakukan teknik pull-through dapat dicapai . untuk mencatat respons refleks sfingter interna dan eksterna. 3.2. lalu dilanjutkan dengan 1 dari 3 prosedur berikut : 1. 4. 2. Biopsy otot rectum. 1. 3. 2. Pada penyakit ini klhas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase. untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. Manometri anorektal . untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion. 4. 2. yaitu dilakukan kolostomi loop atau double-barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertropi dapat kembali normal (memerlukan waktu 3-4 bulan). 3. yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap and mencari sel ganglion pada daerah submukosa. Intervensi bedah Ini terdiri dari pengangkatan ari segmen usus aganglionik yang mengalami obstruksi. Penatalaksanaan Pembedahan hirschsprung dilakukan dalam 2 tahap. 4. Kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus. 2002 : 197). 2001 : 241) 1. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus. (Ngatsiyah. Prosedur Swenson : Dilakukan anastomosis end to end pada kolon berganglion dengan saluran anal yang dibatasi. Konstipasi (Suriadi.

Dukungan orangtua. ASUHAN KEPERAWATAN HIRSPRUNG 1. tahap kedua atau ketiga. 1. Riwayat kesehatan masa lalu . I. umur. pemberi informasi. Informasi identitas/data dasar meliputi. alamat. pada klien Hirschsprung misalnya. 1. muntah. 3. Tuba nasogastrik 5. Persiapan prabedah 1. Infuse intravena 4. Observasi apa yang perlu dilakukan bagaimana membersihkan stoma dan bagaimana memakaikan kantong kolostomi. Kolostomi ditutup dalam prosedur kedua. Perawatan kolostomi 3. Riwayat kesehatan sekarang Yang diperhatikan adanya keluhan mekonium keluar setelah 24 jam setelah lahir. Orangtua harus belajar bagaimana menangani anak dengan suatu kolostomi. rekto sigmoidoskopi di dahului oleh suatu kolostomi.(Betz. Lavase kolon 2. Pelaksanaan pasca bedah 1. Tanyakan sudah berapa lama gejala dirasakan pasien dan tanyakan bagaimana upaya klien mengatasi masalah tersebut. B. jenis kelamin. Observasi distensi abdomen. distensi abdomen. agama. bahkan kolostomi sementara sukar untuk diterima. Perawatan prabedah rutin 6. 1. tanggal pengkajian.dengan prosedur tahap pertama. peritonitis dan peningkatan suhu. fungsi kolostomi. kembung. Perawatan luka kolostomi 2. Keluhan utama Masalah yang dirasakan klien yang sangat mengganggu pada saat dilakukan pengkajian. Antibiotika 3. 2002 : 198) 1. distensi abdomen dan muntah hijau atau fekal. 4. nama. Pengkajian 2. sulit BAB.

Riwayat Nutrisi meliputi : masukan diet anak dan pola makan anak. 1. 2. 1. Sistem kardiovaskuler Kaji adanya kelainan bunyi jantung (mur-mur. irama denyut nadi apikal. 1. 1.Apakah sebelumnya klien pernah melakukan operasi. riwayat alergi. frekuensi pernapasan 1. imunisasi. frekuensi denyut nadi / apikal. istirahat dan aktifitas. pada palpasi dapat dilihat capilary refil. edema kulit. . Sistem integument Kebersihan kulit mulai dari kepala maupun tubuh. Riwayat social Apakah ada pendakan secara verbal atau tidak adekuatnya dalam mempertahankan hubungan dengan orang lain. berapa lama klien merasakan sudah BAB. Riwayat kesehatan keluarga Tanyakan pada orang tua apakah ada anggota keluarga yang lain yang menderita Hirschsprung. v Pemeriksaan Fisik 1. persalinan dan kelahiran. gallop). Riwayat kebiasaan sehari-hari Meliputi – kebutuhan nutrisi. riwayat kehamilan. 1. Sistem respirasi Kaji apakah ada kesulitan bernapas. 1. Riwayat tumbuh kembang Tanyakan sejak kapan. Riwayat psikologis Bagaimana perasaan klien terhadap kelainan yang diderita apakah ada perasaan rendah diri atau bagaimana cara klien mengekspresikannya. warna kulit.

muntah (frekuensi dan karakteristik muntah) adanya keram. III. 1. 2. Intervensi Keperawatan v Pre operasi 1. Sistem penglihatan Kaji adanya konjungtivitis. Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan 2. adanya kembung pada abdomen. II. adanya distensi abdomen. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat. 4. Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen. 3. Nyeri b/d insisi pembedahan 3. Diagnosa Keperawatan .1. pembedahan dan perawatan kolostomi. Tujuan : klien tidak mengalami ganggguan eliminasi dengan kriteria defekasi normal. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare. Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong. tendernes. 1. rinitis pada mata 1. Sistem Gastrointestinal Kaji pada bagian abdomen palpasi adanya nyeri. Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong. Post operasi 1. Intervensi : 1. Pre operasi 1. Monitor cairan yang keluar dari kolostomi. Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi. auskultasi bising usus. tidak distensi abdomen. 1.

Rasional : Mengetahui keseimbangan nutrisi sesuai kebutuhan 1300-3400 kalori 1. Rasional : Mengetahui kondisi dan menentukan langkah selanjutnya . Rasional : Untuk mengetahui diet yang mempengaruhi pola defekasi terganggu. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare. Rasional : Memenuhi kebutuhan nutrisi dan cairan 1. turgor kulit normal. Intervensi : 1. Tujuan : Kebutuhan cairan tubuh terpenuhi dengan kriteria tidak mengalami dehidrasi. Pantau jumlah cairan kolostomi.Rasional : Mengetahui warna dan konsistensi feses dan menentukan rencana selanjutnya 1. Rasional : Jumlah cairan yang keluar dapat dipertimbangkan untuk penggantian cairan 1. Intervensi : 1. 3. Pantau pemasukan makanan selama perawatan. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat. Pantau atau timbang berat badan. Pantau pengaruh diet terhadap pola defekasi. 2. Rasional : Untuk mengetahui perubahan berat badan 1. Tujuan : Kebutuhan nutrisi terpenuhi dengan kriteria dapat mentoleransi diet sesuai kebutuhan secara parenteal atau per oral. Berikan nutrisi parenteral sesuai kebutuhan. Monitor tanda-tanda dehidrasi. 1.

Tujuan : Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang. Intervensi : 1. Kaji terhadap tanda nyeri. Rasional : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya 1. . tidak mengalami gangguan pola tidur. 4. Oleskan krim jika perlu. Kolaborsi dengan dokter pemberian obat analgesik sesuai program. Rasional : Mencegah terjadinya dehidrasi 1. kaji insisi pembedahan. 3. Berikan caiaran sesuai kebutuhan dan yang diprograrmkan. tidak mengalami gangguan pola tidur. 2. Rasional : Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf pusat v Post operasi 1. Rasional : Untuk mengetahui keseimbangan cairan tubuh 1. Berikan tindakan kenyamanan : menggendong. Nyeri b/d insisi pembedahan Tujuan :Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang. tidak menangis. Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen. Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan Tujuan :memberikan perawatan perbaikan kulit setelah dilakukan operasi 1. 2. Berikan perawatan kulit untuk mencegah kerusakan kulit. suara halus.1. bengkak dan drainage. 1. ketenangan. Rasional : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri 1. tidak menangis. Monitor cairan yang masuk dan keluar.

Ajarkan pada anak dengan membuat gambar-gambar sebagai ilustrasi misalnya bagaimana dilakukan irigasi dan kolostomi. Integritas kulit lebih baik 2. Observasi dan monitoring tanda skala nyeri. Evaluasi Pre operasi Hirschsprung 1. 4. Ajarkan perawatan ostomi segera setelah pembedahan dan lakukan supervisi saat orang tua melakukan perawatan ostomi. Lakukan teknik pengurangan nyeri seperti teknik pijat punggung dansentuhan. Rasional : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri 1. Nyeri berkurang atau hilang . 3. kecemasan dan perhatian tentang irigasi rectal dan perawatan ostomi. Ajarkan pada orang tua untuk mengekspresikan perasaan. 3. pembedahan dan perawatan kolostomi tambah adekuat. Rasional : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya 1. Pola eliminasi berfungsi normal Kebutuhan nutrisi terpenuhi Kebutuhan cairan dapat terpenuhi Nyeri pada abdomen teratasi Post operasi Hirschsprung 1. 2.1. 1. 4. Jelaskan perbaikan pembedahan dan proses kesembuhan. Intervensi : 1. 2. Tujuan : pengetahuan keluarga pasien tentang cara menangani kebutuhan irigasi. Kaji tingkat pengetahuan tentang kondisi yang dialami perawatan di rumah dan pengobatan. 5. Rasional : Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf pusat 1. 3. Kolaborasi dalam pemberian analgetik apabila dimungkinkan. Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi. pembedahan dan perawatan kolostomi.

1997. Corwin. psikologis maupun psikososial. Alih bahasa : Brahm U Pendit.Sri Kurnianingsih (Fd). Jakarta : EGC. Perawatan Anak Sakit.3. KESIMPULAN Penyakit hisprung merupakan penyakit yang sering menimbulkan masalah. Edisi ke-3. dokter. Jakarta : Sagung Seto. Wong. L. 2004. Jakarta : EGC. perawat maupun tenaga medis lainnya dalam mengantisipasi kemungkinan yang terjadi. Penatalaksanaan yang benar mengenai penyakit hisprung harus difahami dengan benar oleh seluruh pihak. Untuk tecapainya tujuan yang diharapkan perlu terjalin hubungan kerja sama yang baik antara pasien. Buku Saku Keperawatan Pediatrik. SARAN Kami berharap setiap mahasiswa mampu memahami dan mengetahui tentang penyakit hsaprung. Ngastiyah. DAFTAR PUSTAKA Betz. Penyakit Hirschsprung. Dan Linda A. Donna L. 2000. Jakarta : EGC Kartono. Monica Ester (Alih bahasa) edisi – 4 Jakarta : EGC. 1. 2003. Elizabeth J. keluarga. Masalah pertumbuhan dan perkembangan anak dengan penyakit hisprung yaitu terletak pada kebiasaan buang air besar. Buku Saku Patofisiologi. Baik tenaga medis maupun keluarga. Baik masalah fisik. Orang tua yang mengusahakan agar anaknya bisa buang air besar dengan cara yang awam akan menimbulkan masalah baru bagi bayi/anak. Darmawan. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik. Pengetahuan meningkat tentang perawatan pembedahan terutama pembedahan kolon BAB III PENUTUP 1. Cecily. Walaupun dalam makalah ini masih banyak kekurangan dan jauh dari kesempurnaan. Sowden 2002. .

Jakarta : FKUI . Lynda juall. 2000 . keadaan abnormal tersebutlah yang dapat menimbulkan tidak adanya peristaltik dan evakuasi . Ilmu Kesehatan Anak . Penyakit hisprung juga dikatakan sebagai suatu kelainan kongenital dimana tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus auerbach di kolon.Edisi Ke-3 . 1997 .Edisi ke -^. Arif .Carpenito . Jakarta : Media Aesulapius FKUI ASKEP ANAK DENGAN HISPRUNG BAB 1 PENDAHULUAN 1. Kapita Selekta Kedokteran . Edisi Ke-2 . Mansjoer . 1991. Buku saku Diagnosa Keperawatan. Penyakit hisprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang dapat muncul pada semua usia akan tetapi yang paling sering pada neonatus. Jakarta : EGC Staf Pengajar Ilmu kesehatan Anak . LATAR BELAKANG Penyakit hisprung merupakan suatu kelainan bawaan yang menyebabkan gangguan pergerakan usus yang dimulai dari spingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi dan termasuk anus sampai rektum.

Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas. tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. kemudian dapat menyebabkan isi usus terdorong ke bagian segmen yang tidak adalion dan akhirnya feses dapat terkumpul pada bagian tersebut sehingga dapat menyebabkan dilatasi usus proksimal. Pasien dengan penyakit hisprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1691. . Penyakit hisprung terjadi pada 1/5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkay kelahiran 35 permil. maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit hisprung. tidak mampu mencegah keluarnya feses secara spontan. spingter rektum tidak dapat berelaksasi. Insidens keseluruhan dari penyakit hisprung 1: 5000 kelahiran hidup.usus secara spontan. penyakit hisprung terjadi pada bayi aterm dan jarang pada bayi prematur. tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1863. Insidensi hisprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti. Biasanya. sindrom waardenburg serta kelainan kardiovaskuler. Hingga tahun 1938. dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus defisiensi ganglion. laki-laki lebih banyak diserang dibandingkan perempuan ( 4: 1 ). Penyakit ini mungkin disertai dengan cacat bawaan dan termasuk sindrom down.

barium. penyakit hisprung sudah dapat dideteksi melalui pemeriksaan yang dilakukan seperti pemeriksaan radiologi. 1. manometri anorektal dan melalui penatalaksanaan dan teraupetik yaitu dengan pembedahan dan colostomi. muntah berwarna hijau dan konstipasi faktor penyebab penyakit hisprung diduga dapat terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan. Makalah ini juga dibuat untuk memenuhi syarat dalam proses pembelajaran pada mata kuliah keperawatan anak. enema. Oleh karena itu. rectum. . rectal biopsi.Selain pada anak. penyakit ini ditemukan tanda dan gejala yaitu adanya kegagalan mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-48 jam setelah lahir. TUJUAN Makalah ini bertujuan untuk memberikan informasi dan menambah pengetahuan kepada para pembaca khususnya kepada mahasiswa ilmu keperawatan mengenai penyakit hisprung.

(Donna L.BAB 11 TINJAUAN TEORI A. Wong. Jadi. . KONSEP DASAR 1. Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik). (Ngastiyah. maka terjadi “kelumpuhan” usus besar dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon). 2003 : 507). dapat dari kolon sampai pada usus halus. Definisi Hisprung Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion). Penyakit hirschsprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada usus. Penyakit hirschsprung adalah anomali kongenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidak adekuatan motilitas sebagian dari usus. Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu. 1997 : 138).

1997 : 138) 1. dapat dibedakan 2 tipe yaitu : 1. Penyakit Hirschprung segmen panjang Kelainan dapat melebihi sigmoid. Ditemukan sama banyak pada anak laki maupun prempuan. Etiologi Hisprung 2.(Ngastiyah. 1. bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. Disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di kolon. 3.1. Penyakit Hirschprung segmen pendek Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid. ini merupakan 70% dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan. . Sebagian besar segmen yang aganglionik mengenai rectum dan bagian bawah kolon sigmoid dan terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon. 4. Mungkin karena adanya kegagalan sel-sel ”Neural Crest” ambrional yang berimigrasi ke dalam dinding usus atau kegagalan pleksus mencenterikus dan submukoisa untuk berkembang ke arah kranio kaudal di dalam dinding usus. Macam-macam Penyakit Hirschprung Berdasarkan panjang segmen yang terkena.

1. Distensi abdomen. Serangan konstipasi dan diare terjadi selang-seling 4. Riwayat adanya obstipasi pada waktu lahir 2. 4. konstipasi. Tidak ada pengeluaran mekonium (keterlambatan > 24 jam) 2. 5. Tanda dan Gejala Tanda dan gejala setelah bayi lahir 1.◊ Gejala pada anak yang lebih besar 1. 2. Diare yang berlebihan yang paling menonjol dengan pengeluaran tinja / pengeluaran gas yang banyak. Muntah berwarna hijau 3. Sering terjadi pada anak dengan ”Down Syndrome”. Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus. (Suriadi. Terganggu tumbang karena sering diare. Feses bentuk cair. gagal eksistensi kraniokaudal pada nyenterik dan submukosa dinding pleksus. 2001 : 242). 1985 : 1134) 1.(Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. butir-butir dan seperti pita. Distensi abdomen bertambah 3. . karena gejala tidak jelas pada waktu lahir.

. S & Wilson ). V. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Patofisiologi Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. Manifestasi Klinis 1.6. Perut besar dan membuncit. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut. 1. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz. menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price. 1. Cecily & Sowden). Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan.

Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir. 5. 5. 2. Nyeri abdomen dan distensi. . distensi abdomen dan demam. (Suriadi.2. Gangguan pertumbuhan. 4. Gejala hanya konstipasi ringan. enterokolitis dengan diare. Muntah berisi empedu. 2001 : 242) 1. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Obstruk total saat lahir dengan muntah. (Mansjoer. Diare berbau busuk dapat menjadi satu-satunya gejala. 3. Obstruksi usus dalam periode neonatal. Konstruksi ringan. distensi abdomen dan ketiadaan evaluai mekonium. Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan dengan terlihat tinja seperti pita. Keterlambatan evaluasi mekonium diikuti obstruksi periodic yang membaik secara spontan maupun dengan edema. 2. 3. 4. 2000 : 380) • Masa Neonatal : 1.

Konstipasi (Suriadi.3. Obstruksi usus 2. Enggan minum. Komplikasi 1. berbau busuk 4. Gawat pernapasan (akut) 2. Konstipasi 2. • Masa bayi dan anak-anak : 1. Tinja seperti pita. Striktura ani (pasca bedah) 4. 2001 : 241) . Distensi abdomen 5. Gagal tumbuh(Betz. Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit 3. Diare berulang 3. 2002 : 197) 1. Distensi abdomen. 4. Enterokolitis (akut) 3. Inkontinensia (jangka panjang) (Betz. 2002 : 197) 1.

1997 : 139) 1. 2. Pemeriksaan Diagnostik 1. untuk mencatat respons refleks sfingter interna dan eksterna. (Ngatsiyah. Biopsy otot rectum. (Betz. 1. Pemeriksaan ini bersifat traumatic. 3. 2002 : 197). Pada penyakit ini klhas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase. untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion. dilakukan dibawah narkos. 3. yakni pengambilan lapisan otot rectum. yaitu dilakukan kolostomi loop atau double-barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertropi dapat . Biopsi rectal .1. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. Manometri anorektal . 4. Biopsi isap. Foto abdomen . 4. untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap and mencari sel ganglion pada daerah submukosa. 2. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus. Enema barium . untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. Penatalaksanaan Pembedahan hirschsprung dilakukan dalam 2 tahap.

Antibiotika 3. 3. Pelaksanaan pasca bedah . Prosedur Swenson : Dilakukan anastomosis end to end pada kolon berganglion dengan saluran anal yang dibatasi.kembali normal (memerlukan waktu 3-4 bulan). lalu dilanjutkan dengan 1 dari 3 prosedur berikut : 1. Infuse intravena 4. Kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus. Tuba nasogastrik 5. Persiapan prabedah 1. Lavase kolon 2. Perawatan prabedah rutin 6. Intervensi bedah Ini terdiri dari pengangkatan ari segmen usus aganglionik yang mengalami obstruksi. 1. Pembedahan rekto-sigmoidektomi dilakukan teknik pull-through dapat dicapai dengan prosedur tahap pertama. Prosedur saave : Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. Prosedur Duhamel enarikan kolon normal kearah bawah dan menganastomosiskannya dibelakang usus aganglionik. 2. Kolostomi ditutup dalam prosedur kedua. 4. tahap kedua atau ketiga. rekto sigmoidoskopi di dahului oleh suatu kolostomi.

pemberi informasi. 3. Riwayat kesehatan sekarang . alamat. Observasi apa yang perlu dilakukan bagaimana membersihkan stoma dan bagaimana memakaikan kantong kolostomi. 1. Informasi identitas/data dasar meliputi. 4. tanggal pengkajian. I. Observasi distensi abdomen. Dukungan orangtua. umur. jenis kelamin.1. muntah.(Betz. B. 1. bahkan kolostomi sementara sukar untuk diterima. fungsi kolostomi. peritonitis dan peningkatan suhu. Keluhan utama Masalah yang dirasakan klien yang sangat mengganggu pada saat dilakukan pengkajian. agama. 2002 : 198) 1. Perawatan luka kolostomi 2. sulit BAB. ASUHAN KEPERAWATAN HIRSPRUNG Pengkajian 2. pada klien Hirschsprung misalnya. Perawatan kolostomi 3. Orangtua harus belajar bagaimana menangani anak dengan suatu kolostomi. distensi abdomen. nama. kembung.

distensi abdomen dan muntah hijau atau fekal. 1. riwayat kehamilan. 1. Tanyakan sudah berapa lama gejala dirasakan pasien dan tanyakan bagaimana upaya klien mengatasi masalah tersebut. imunisasi. riwayat alergi. Riwayat Nutrisi meliputi : masukan diet anak dan pola makan anak. 2. Riwayat kesehatan masa lalu Apakah sebelumnya klien pernah melakukan operasi. 1. Riwayat kesehatan keluarga Tanyakan pada orang tua apakah ada anggota keluarga yang lain yang menderita Hirschsprung. persalinan dan kelahiran.Yang diperhatikan adanya keluhan mekonium keluar setelah 24 jam setelah lahir. Riwayat psikologis Bagaimana perasaan klien terhadap kelainan yang diderita apakah ada perasaan rendah diri atau bagaimana cara klien mengekspresikannya. 1. . Riwayat social Apakah ada pendakan secara verbal atau tidak adekuatnya dalam mempertahankan hubungan dengan orang lain.

Sistem respirasi Kaji apakah ada kesulitan bernapas. Sistem penglihatan Kaji adanya konjungtivitis. 1. Sistem kardiovaskuler Kaji adanya kelainan bunyi jantung (mur-mur. Sistem integument Kebersihan kulit mulai dari kepala maupun tubuh. pada palpasi dapat dilihat capilary refil.1. 1. Riwayat kebiasaan sehari-hari Meliputi – kebutuhan nutrisi. warna kulit. edema kulit. frekuensi denyut nadi / apikal. istirahat dan aktifitas. rinitis pada mata . Riwayat tumbuh kembang Tanyakan sejak kapan. irama denyut nadi apikal. v Pemeriksaan Fisik 1. 1. berapa lama klien merasakan sudah BAB. frekuensi pernapasan 1. gallop).

Nyeri b/d insisi pembedahan 3. Pre operasi 1. III. muntah (frekuensi dan karakteristik muntah) adanya keram. auskultasi bising usus. 3. 1. adanya kembung pada abdomen. Post operasi 1. adanya distensi abdomen. Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen. Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong. Sistem Gastrointestinal Kaji pada bagian abdomen palpasi adanya nyeri. II. 1. Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat. 2. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare. pembedahan dan perawatan kolostomi. Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan 2. 4. Intervensi Keperawatan Diagnosa Keperawatan .1. tendernes.

Tujuan : klien tidak mengalami ganggguan eliminasi dengan kriteria defekasi normal. tidak distensi abdomen. Rasional : Mengetahui warna dan konsistensi feses dan menentukan rencana selanjutnya 1. 2. Pantau jumlah cairan kolostomi. Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong. Monitor cairan yang keluar dari kolostomi. 1. Pantau pengaruh diet terhadap pola defekasi. Rasional : Jumlah cairan yang keluar dapat dipertimbangkan untuk penggantian cairan 1. Intervensi : 1. 1. . Rasional : Untuk mengetahui diet yang mempengaruhi pola defekasi terganggu. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat.v Pre operasi 1.

Monitor tanda-tanda dehidrasi. turgor kulit normal. Intervensi : 1. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare. 3. Berikan nutrisi parenteral sesuai kebutuhan.Tujuan : Kebutuhan nutrisi terpenuhi dengan kriteria dapat mentoleransi diet sesuai kebutuhan secara parenteal atau per oral. Pantau atau timbang berat badan. Pantau pemasukan makanan selama perawatan. Intervensi : 1. Tujuan : Kebutuhan cairan tubuh terpenuhi dengan kriteria tidak mengalami dehidrasi. Rasional : Mengetahui keseimbangan nutrisi sesuai kebutuhan 1300-3400 kalori 1. Rasional : Mengetahui kondisi dan menentukan langkah selanjutnya . Rasional : Untuk mengetahui perubahan berat badan 1. Rasional : Memenuhi kebutuhan nutrisi dan cairan 1.

Rasional : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri 1. Monitor cairan yang masuk dan keluar. Rasional : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya 1. ketenangan. Berikan tindakan kenyamanan : menggendong. Berikan caiaran sesuai kebutuhan dan yang diprograrmkan. tidak menangis. Kolaborsi dengan dokter pemberian obat analgesik sesuai program. Intervensi : 1.1. suara halus. Tujuan : Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang. Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen. tidak mengalami gangguan pola tidur. Rasional : Untuk mengetahui keseimbangan cairan tubuh 1. Rasional : Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf pusat v Post operasi . Kaji terhadap tanda nyeri. Rasional : Mencegah terjadinya dehidrasi 1.

4. Lakukan teknik pengurangan nyeri seperti teknik pijat punggung dansentuhan. Rasional : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri 1. Rasional : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya 1. tidak mengalami gangguan pola tidur. kaji insisi pembedahan. Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan Tujuan :memberikan perawatan perbaikan kulit setelah dilakukan operasi 1. Rasional : Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf pusat . Kolaborasi dalam pemberian analgetik apabila dimungkinkan. 2. tidak menangis. Berikan perawatan kulit untuk mencegah kerusakan kulit. 1. Oleskan krim jika perlu. 1. 2. Observasi dan monitoring tanda skala nyeri.1. 3. bengkak dan drainage. Nyeri b/d insisi pembedahan Tujuan :Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang.

1. 3. pembedahan dan perawatan kolostomi. Intervensi : 1. Ajarkan pada anak dengan membuat gambar-gambar sebagai ilustrasi misalnya bagaimana dilakukan irigasi dan kolostomi. Pola eliminasi berfungsi normal 2. Jelaskan perbaikan pembedahan dan proses kesembuhan. 4. 5. 3. Kebutuhan cairan dapat terpenuhi . Ajarkan perawatan ostomi segera setelah pembedahan dan lakukan supervisi saat orang tua melakukan perawatan ostomi. Tujuan : pengetahuan keluarga pasien tentang cara menangani kebutuhan irigasi. kecemasan dan perhatian tentang irigasi rectal dan perawatan ostomi. pembedahan dan perawatan kolostomi tambah adekuat.1. Kaji tingkat pengetahuan tentang kondisi yang dialami perawatan di rumah dan pengobatan. Kebutuhan nutrisi terpenuhi 3. Ajarkan pada orang tua untuk mengekspresikan perasaan. Evaluasi Pre operasi Hirschsprung 1. Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi. 2.

Masalah pertumbuhan dan perkembangan anak dengan penyakit hisprung yaitu terletak pada kebiasaan buang air besar. Pengetahuan meningkat tentang perawatan pembedahan terutama pembedahan kolon BAB III PENUTUP 1. KESIMPULAN Penyakit hisprung merupakan penyakit yang sering menimbulkan masalah. psikologis maupun psikososial. Baik tenaga medis maupun keluarga. Penatalaksanaan yang benar mengenai penyakit hisprung harus difahami dengan benar oleh seluruh pihak. Untuk tecapainya tujuan yang diharapkan perlu . Baik masalah fisik. Nyeri berkurang atau hilang 3. Integritas kulit lebih baik 2. Nyeri pada abdomen teratasi Post operasi Hirschsprung 1.4. Orang tua yang mengusahakan agar anaknya bisa buang air besar dengan cara yang awam akan menimbulkan masalah baru bagi bayi/anak.

Wong. DAFTAR PUSTAKA Betz. Jakarta : Sagung Seto. L. Buku Saku Keperawatan Pediatrik. Jakarta : EGC. Darmawan. Ngastiyah. Edisi ke-3. 2000. Buku saku Diagnosa Keperawatan. Dan Linda A. Penyakit Hirschsprung. SARAN Kami berharap setiap mahasiswa mampu memahami dan mengetahui tentang penyakit hsaprung. Jakarta : EGC . Jakarta : EGC Kartono.Edisi ke -^. Carpenito . 1. Walaupun dalam makalah ini masih banyak kekurangan dan jauh dari kesempurnaan. Donna L. perawat maupun tenaga medis lainnya dalam mengantisipasi kemungkinan yang terjadi. Corwin. Jakarta : EGC. 2003. Buku Saku Patofisiologi. Sowden 2002.terjalin hubungan kerja sama yang baik antara pasien. dokter. Cecily. Alih bahasa : Brahm U Pendit. 1997. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik. keluarga. 1997 .Sri Kurnianingsih (Fd). Monica Ester (Alih bahasa) edisi – 4 Jakarta : EGC. 2004. Elizabeth J. Perawatan Anak Sakit. Lynda juall.

Kapita Selekta Kedokteran .Staf Pengajar Ilmu kesehatan Anak . 2000 . Edisi Ke-2 . Jakarta : FKUI . Arif . 1991. Jakarta : Media Aesulapius FKUI .Edisi Ke-3 . Ilmu Kesehatan Anak . Mansjoer .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful