BAB I PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionik usus, mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus fungsional (Kartono,1993) Zuelser dan Wilson (1948) mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit tidak ditemukan ganglion parasimpatis. Sejak saat itu penyakit ini lebih di kenal dengan istilah aganglionosis kongenital. Pasien dengan penyakit hisprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1863. Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas. Hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus defisiensi ganglion (Kartono, 1993) Penyakit hisprung terjadi pada 1/5000 kelahiran hidup. Insidensi hisprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit hisprung. (Munahasrini, 2012) Insidens keseluruhan dari penyakit hisprung 1: 5000 kelahiran hidup, lakilaki lebih banyak diserang dibandingkan perempuan ( 4: 1 ). Biasanya, penyakit hisprung terjadi pada bayi aterm dan jarang pada bayi prematur. Penyakit ini mungkin disertai dengan cacat bawaan dan termasuk sindrom down, sindrom waardenburg serta kelainan kardiovaskuler. (Munahasrini, 2012) Selain pada anak, penyakit ini ditemukan tanda dan gejala yaitu adanya kegagalan mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-48 jam setelah lahir, muntah berwarna hijau dan konstipasi faktor penyebab penyakit hisprung diduga dapat

1

Makalah ini juga dibuat untuk memenuhi syarat dalam proses pembelajaran pada mata kuliah keperawatan anak. barium. Oleh karena itu.2 Tujuan Makalah ini bertujuan untuk memberikan informasi dan menambah pengetahuan kepada para pembaca khususnya kepada mahasiswa ilmu keperawatan mengenai penyakit hisprung.terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan. penyakit hisprung sudah dapat dideteksi melalui pemeriksaan yang dilakukan seperti pemeriksaan radiologi. 1. 2 . enema. manometri anorektal dan melalui penatalaksanaan dan teraupetik yaitu dengan pembedahan dan colostomi. rectal biopsi. rectum.

mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal.1 Definisi Hisprung Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik). 70 % 3 . bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu. karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion).(Ngastiyah. Penyakit Hirschprung segmen pendek Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid. 1997 : 138). 2003 : 507). 1997 : 138) 2. Penyakit hirschsprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada usus. ini merupakan 70% dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan. Ditemukan sama banyak pada anak laki maupun prempuan. dapat dibedakan 2 tipe yaitu : a. Macam-macam Penyakit Hirschprung Berdasarkan panjang segmen yang terkena. Penyakit hirschsprung adalah anomali kongenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidak adekuatan motilitas sebagian dari usus.BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2. dapat dari kolon sampai pada usus halus. b.2 Etiologi Hisprung Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus. (Ngastiyah. (Donna L. maka terjadi “kelumpuhan” usus besar dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon). Wong. Penyakit Hirschprung segmen panjang Kelainan dapat melebihi sigmoid. Jadi.

Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz. 4. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. S & Wilson ). menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. 3.4 Manifestasi Klinis 1. Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan. kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus. 5. Cecily & Sowden). 2. Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan dengan terlihat tinja seperti pita. Diduga terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom. Gangguan pertumbuhan. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut. Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. 2001 : 242) 4 . 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus. gagal eksistensi. (Suriadi.3 Patofisiologi Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. 2010). kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus (Budi. Obstruksi usus dalam periode neonatal. 2. Nyeri abdomen dan distensi. 2.terbatas di daerah rektosigmoid.

Tinja seperti pita. 2. Enterokolitis (akut) 2. 2000 : 380)  Masa Neonatal : 1. Muntah berisi empedu. distensi abdomen dan ketiadaan evaluai mekonium. Striktura ani (pasca bedah) 3. (Mansjoer. Konstipasi 2. 4. 2002 : 197) Komplikasi Gawat pernapasan (akut) 1. berbau busuk 4. distensi abdomen dan demam. Distensi abdomen 5. Enggan minum. Diare berulang 3. Konstruksi ringan. 2002 : 197) 5 . Gagal tumbuh (Betz. 5. Inkontinensia (jangka panjang) (Betz. 4. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut.1. Diare berbau busuk dapat menjadi satu-satunya gejala.  Masa bayi dan anak-anak : 1. 3. 3. Distensi abdomen. Obstruk total saat lahir dengan muntah. enterokolitis dengan diare. 2. Gejala hanya konstipasi ringan. Keterlambatan evaluasi mekonium diikuti obstruksi periodic yang membaik secara spontan maupun dengan edema. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir.

3. 2. untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus. untuk mencatat respons refleks sfingter interna dan eksterna. 3. 2. Pemeriksaan ini bersifat traumatic. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. yakni pengambilan lapisan otot rectum. 4.1. dilakukan dibawah narkos. Tiga prosedur dalam pembedahan diantaranya: 6 . penatalaksanaan hirsprung ada dua cara.5 Pemeriksaan Diagnostik 1. Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan). Konstipasi (Suriadi.6 Penatalaksanaan Menurut Yuda (2010). Enema barium . Biopsi isap. 2. Pada penyakit ini klhas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase. yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap and mencari sel ganglion pada daerah submukosa. untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion. (Ngatsiyah. 4. 2001 : 241) 2. Obstruksi usus 2. 1997 : 139) 1. Foto abdomen . Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit 3. Manometri anorektal . yaitu pembedahan dan konservatif. Biopsi rectal . Biopsy otot rectum. 1) Pembedahan Pembedahan pada mega kolon/penyakit hisprung dilakukan dalam dua tahap.

Prosedur duhamel Dengan cara penarikan kolon normal ke arah bawah dan menganastomosiskannya di belakang usus aganglionik. 7 . 2) Konservatif Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan udara. membuat dinding ganda yaitu selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang telah ditarik. b. Prosedur soave Dengan cara membiarkan dinding otot dari segmen rektum tetap utuh kemudian kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa. Prosedur swenson Membuang bagian aganglionik kemudian menganastomosiskan end to end pada kolon yang berganglion dengan saluran anal yang dilatasi dan pemotongan sfingter dilakukan pada bagian posterior c.a.

K : Tidak kerja : SLTA : Kedinding Tenagh SBY : Tn T : PT PAL : SLTA 8 .1 Pengkajian 1. M : perempuan : 8 Mei 2008 : 2 juni 2008 : 2900 g/ 54cm : hirsprung : 9 Juni Data Ibu Nama Pekerjaan Pendidikan Alamat Nama ayah Pekerjaan Pendidikan : Ny. anaknya baru bisa BAB jika diberi obat lewat dubur. ibu mengatakan. jadi sudah sembuh. ibu bingung karena dokter umum membolehkan pulang dan rawat jalan tapi dokter spesialis anak belum boleh karena sekalian mau di operasi. anaknya sudah tidak muntah dan sudah bisa BAB. Biodata Data bayi Nama Jenis kelamin Tanggal Lahir Tanggal MRS BB/PB Dx medis Pengkajian : By.BAB III ASUHAN KEPERAWATAN PASIEN DENGAN HISPRUNG STUDY KASUS Seorang anak M (pr) berusia 1 bulan dibawa ibunya ke rumah sakit pada tanggal 2 Juni 2008 dikarenakan perutnya kembung dan tidak bisa BAB. mestinya boleh pulang. Setelah mendapatkan pelayanan dari rumah sakit. 3.

Riwayat penyakit sebelumnya Lahir spontan ditolong dokter. muntah. Pemeriksaan fisik a. Tanda-tanda vital Tekanan darah Denyut nadi Suhu tubuh RR : 90/60mm/hg : 114/menit : 36. tidak ada kelainan. Keluhan utama Tidak bisa BAB sehingga perut anak besar sehingga tidak mau makan dan minum 3. Riwayat kesehatan keluarga Tidak ada saudara yang sakit seperti ananknya 6. Pemeriksaan persistem B1 reathing B2 Blood B3 Brain B4 Bladder B5 Bowel : normal : normal : normal : normal : kembung. muntah sejak 3 hari yang lalu. 4. 5. Peningkatan nyeri abdomen B6 Bone : normal 7. pasien muntah setelah minum susu. Riwayat penyakit sekarang Kembung.2. muntah berupa susu yang diminum. langsung boleh pulang. bising usus 10x/ menit.5 : 40/menit b. Data Tambahan : 9 .

sinus phrenicocostalis D.5 cm dari anal dengan daerah hipoganglionik diatasnya. Kesimpulan : Sesuai gambaran Hirschprung Diseases 10 .S tajam Thymus : positif Kesimpulan : foto torax tidak tampak kelainan   Baby gram (2-6-08): Dilatasi dan peningkatan gas usus halus dan usus besar BOF (2-6-08) Dilatasi dan peningkatan gas usus halus dan usus besar (menyokong gambaran Hirsprung Disease  Colon in loop (5-6-08): Tampak pelebaran rectosigmoid Tampak area aganglionik di rectum dengan jarak ± 1. Tampak bagian sigmoid lebih besar dari rectum.Radiologi :  Torax Foto (2-6-08): Cor : besar & bentuk kesan normal Pulmo : tidak tampak infiltrat.

-BAB 1-2×/hr. mestinya boleh pulang. saya bingung karena dokter satu membolehkan pulang dan rawat jalan tapi dokter satunya belum boleh karena sekalian mau dioperasi.Ibu mengatakan. konsisitensi lembek. . jadi sudah sembuh. DATA ETIOLOGI Aganglionisis parasimpatikus ↓ Mesenterikus ↓ Daya dorong lemah ↓ O: .Wajah tampak kusut .Bising usus 10×/mnt Feses tidak bisa keluar ↓ Konstipasi MASALAH Konstipasi 2.Analisis Data No 1 S: Ibu. kondisi anaknya sudah tidak muntah dan sudah bisa BAB. S: .Lingkar abdomen 39 cm.Tampak distensi abdomen.Kurang perhatian (rambut dan baju acak-acakan) 11 . berwarna kuning. Kurang pengetahuan tentang penyakit dan terapi yang diprogramkan Cemas orang tua (Ibu) O: . . .Ibu mengatakan. -Anaknya baru bisa BAB jika diberi obat lwat dubur.

T = 130/80 . Lingkar abdomen berkurang 2. Adanya bunyi abnormal bisa menunjukkan adanya komplikasi dari fungsi GI 4.2 Diagnosa dan Intervensi No 1. Observasi 3.Tidak ada diaforesis .. lingkar abdomen 4.N = 80×/mnt . ASI tetap diberikan secara kontinyu untuk memenuhi nutrisi dan cairan tubuh anak 3. Distensi abdomen berkurang 4.Afek datar . Untuk mangetahui kondisi usus melalui feses 2.RR = 20 ×/mnt 3. . Berikan microlac rectal tiap hari Rasional 1.Interaksi dengan Ibu-Ibu lain kurang. Berikan ASI Intervensi 1. Indikator 12 . Diagnosa Konstipasi berhubungan dengan aganglionisis parasimpatis area rektum Tujuan dan Kriteria Hasil Tujuan: konstipasi dapat teratasi dalam 4 × 24 jam Kriteria hasil: 1. distensi abdomen.Emosi rendah . Observasi bising usus. BAB teratur 3-4 ×/hr 2. Konsisitensi lembek 3.

Anjurkan orangtua 5. perawatan dan pengobatan 13 . Gunakan komunikasi terapeutik (kontak tubuh. mengidentifika si ketepatan intervensi. Jelaskan orangtua mengenai penyakit perawatan pengobatan anak.frekuensi dan karakteristik feses tiap BAB kembalinya fungsi gastrointestinal (GI). Ibu memahami terapi yang diprogramkan tim dokter 1. Intake cairan yang adekuat dapat membantu melunaakkan feses pada 1. Membantu memperlancar defekasi untuk melunakkan feses dengan menambah intake cairan 2 Ansietas (ibu) berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang penyakit dan terapi yang diprogramka n Tujuan: Ansietas (ibu) berkurang dalam 24 jam Kriteria Hasil: 1. Komunikasi mengekspresikan perasaan yang tepat sebagai wujud rasa empati sikap tubuh) 3. Jelaskan pada ibu tentang penyakit yang diderita anaknya. Informasi membantu orangtua memahami kondisi penyakit anak. 2. Ibu mangungkapkan suatu pemahaman yang baik tentang proses penyakit anaknya 2. dan pada 3. 5. 1. Berikan ibu jadwal pemeriksaan diagnostic 2. Pengungkapan untuk perasaan membantu mengurangi rasa cemas 2.

rencana 2.Ibu mengatakan. Memberikan ASI 3. . Meningkatkan pengetahuan ibu 4.3. -Anaknya baru bisa BAB jika diberi obat lwat dubur. Membantu memperlancar defekasi untuk melunakkan feses denagn menambah intake cairan 2 Ansietas (ibu) 1. Mengetahui peristaltic usus 6.3 IMPLEMENTASI DAN EVALUASI No 1.Tampak distensi abdomen. kondisi anaknya . berwarna kuning. lingkar abdomen 4. distensi abdomen. Evaluasi dan karakteristik feses tiap . Anjurkan berdoa membuat sesuai keyakinan tenang.Orangtua merasa tenang 5.Lingkar abdomen 39 cm. Libatkan orangtua dalam 4.4 dan 5 dilanjutkan 14 . konsisitensi lembek.Bising usus 10×/mnt A: Konstipasi teratasi. -BAB 1-2×/hr. Berikan penjelasan pada ibu tentang perawatan setelah operasi 5. 3.Dengan berdoa hati cemas perawatan anak 5. Mengobservasi frekuensi O: S: Ibu. Berikan informasi tentang rencana operasi 4. Menganjurkan berhubungan orangtua pada S: untuk . Memberikan microlac rectal tiap hari 2. berkurang 3. Diagnosa Konstipasi berhubungan dengan aganglionisis parasimpatis area rektum Implementasi 1. P : rencana tindakan 1 dihentikan. Mengobservasi bising usus. BAB 5.

Ibu mengatakan.RR = 20 ×/mnt A: Ansietas ibu berkurang sebagian P : Semua rencana tindakan dilanjutkan 15 .Emosi rendah . pulang dan rawat jalan tapi dokter satunya belum boleh karena perawatan dan pengobatan 4. .Interaksi dengan Ibu-Ibu lain kurang. mestinya boleh pulang. jadi sudah sembuh.Kurang perhatian (rambut dan baju acak-acakan) . Menggunakan terapeutik sikap tubuh) sudah tidak muntah dan sudah bisa komunikasi BAB.Tidak ada diaforesis . Menganjurkan (ibu) keyakinan berdoa orangtua O: sesuai .N = 80×/mnt . Menjelaskan pada orangtua karena dokter satu membolehkan mengenai penyakit anak.Afek datar . tubuh. perawatan anak 5.dengan kurang pengetahuan tentang penyakit dan terapi yang diprogramkan mengekspresikan perasaan 2. .Wajah tampak kusut . Melibatkan orangtua dalam sekalian mau dioperasi. saya bingung (kontak 3.T = 130/80 .

Untuk tecapainya tujuan yang diharapkan perlu terjalin hubungan kerja sama yang baik antara pasien.2 SARAN Kami berharap setiap mahasiswa mampu memahami dan mengetahui tentang penyakit hisaprung. keluarga. 16 . Baik masalah fisik. Walaupun dalam makalah ini masih banyak kekurangan dan jauh dari kesempurnaan. psikologis maupun psikososial.BAB IV PENUTUP 4. 4. dokter. Masalah pertumbuhan dan perkembangan anak dengan penyakit hisprung yaitu terletak pada kebiasaan buang air besar. Baik tenaga medis maupun keluarga.1 KESIMPULAN Penyakit hisprung merupakan penyakit yang sering menimbulkan masalah. Penatalaksanaan yang benar mengenai penyakit hisprung harus difahami dengan benar oleh seluruh pihak. perawat maupun tenaga medis lainnya dalam mengantisipasi kemungkinan yang terjadi. Orang tua yang mengusahakan agar anaknya bisa buang air besar dengan cara yang awam akan menimbulkan masalah baru bagi bayi/anak.

Buku Saku Patofisiologi.com/2012/04/13/askep-anak-dengan-hisprung/ 17 . 2012 Munahasriani http://munahasrini.wordpress. Jakarta : EGC April 13. Buku Saku Keperawatan Pediatrik. Ngastiyah. 2003. Wong. Jakarta : Sagung Seto. Dan Linda A. Penyakit Hirschsprung.Edisi ke -^. Buku saku Diagnosa Keperawatan. Perawatan Anak Sakit.Sri Kurnianingsih (Fd). Elizabeth J. L. Jakarta : EGC Kartono.DAFTAR PUSTAKA Betz. Alih bahasa : Brahm U Pendit. Sowden 2002. Edisi ke-3. Monica Ester (Alih bahasa) edisi – 4 Jakarta : EGC. 2004. Corwin. Cecily. Donna L. 1997. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik. 2000. Jakarta : EGC. Darmawan. Lynda juall. 1997 . Jakarta : EGC. Carpenito .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful