BAB I PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionik usus, mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus fungsional (Kartono,1993) Zuelser dan Wilson (1948) mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit tidak ditemukan ganglion parasimpatis. Sejak saat itu penyakit ini lebih di kenal dengan istilah aganglionosis kongenital. Pasien dengan penyakit hisprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1863. Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas. Hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus defisiensi ganglion (Kartono, 1993) Penyakit hisprung terjadi pada 1/5000 kelahiran hidup. Insidensi hisprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit hisprung. (Munahasrini, 2012) Insidens keseluruhan dari penyakit hisprung 1: 5000 kelahiran hidup, lakilaki lebih banyak diserang dibandingkan perempuan ( 4: 1 ). Biasanya, penyakit hisprung terjadi pada bayi aterm dan jarang pada bayi prematur. Penyakit ini mungkin disertai dengan cacat bawaan dan termasuk sindrom down, sindrom waardenburg serta kelainan kardiovaskuler. (Munahasrini, 2012) Selain pada anak, penyakit ini ditemukan tanda dan gejala yaitu adanya kegagalan mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-48 jam setelah lahir, muntah berwarna hijau dan konstipasi faktor penyebab penyakit hisprung diduga dapat

1

2 . barium. manometri anorektal dan melalui penatalaksanaan dan teraupetik yaitu dengan pembedahan dan colostomi. rectum. 1.terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan. Oleh karena itu. enema.2 Tujuan Makalah ini bertujuan untuk memberikan informasi dan menambah pengetahuan kepada para pembaca khususnya kepada mahasiswa ilmu keperawatan mengenai penyakit hisprung. penyakit hisprung sudah dapat dideteksi melalui pemeriksaan yang dilakukan seperti pemeriksaan radiologi. Makalah ini juga dibuat untuk memenuhi syarat dalam proses pembelajaran pada mata kuliah keperawatan anak. rectal biopsi.

ini merupakan 70% dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan. karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion). (Donna L. 70 % 3 . Penyakit Hirschprung segmen pendek Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid.2 Etiologi Hisprung Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus. mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal.1 Definisi Hisprung Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. 2003 : 507). bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. dapat dibedakan 2 tipe yaitu : a. Macam-macam Penyakit Hirschprung Berdasarkan panjang segmen yang terkena. maka terjadi “kelumpuhan” usus besar dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon). Jadi. Ditemukan sama banyak pada anak laki maupun prempuan. dapat dari kolon sampai pada usus halus. Penyakit Hirschprung segmen panjang Kelainan dapat melebihi sigmoid. Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik). Wong. Penyakit hirschsprung adalah anomali kongenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidak adekuatan motilitas sebagian dari usus. Penyakit hirschsprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada usus. b. Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu. (Ngastiyah.BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2. 1997 : 138) 2.(Ngastiyah. 1997 : 138).

kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus. 4. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. 2. 2. Diduga terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom. Cecily & Sowden). Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna.terbatas di daerah rektosigmoid. 2010). Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan dengan terlihat tinja seperti pita. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut. 5. Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan. Obstruksi usus dalam periode neonatal. gagal eksistensi. (Suriadi. 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus.4 Manifestasi Klinis 1. kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus (Budi. 3. menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price. 2. S & Wilson ). Nyeri abdomen dan distensi. 2001 : 242) 4 . Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz.3 Patofisiologi Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Gangguan pertumbuhan.

2000 : 380)  Masa Neonatal : 1. 3. Konstruksi ringan. Diare berbau busuk dapat menjadi satu-satunya gejala. Tinja seperti pita. (Mansjoer. distensi abdomen dan ketiadaan evaluai mekonium. berbau busuk 4. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut.  Masa bayi dan anak-anak : 1. 2002 : 197) Komplikasi Gawat pernapasan (akut) 1. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir. 5. 3. Diare berulang 3. Obstruk total saat lahir dengan muntah. 2. 2. Distensi abdomen. enterokolitis dengan diare. Enterokolitis (akut) 2. Inkontinensia (jangka panjang) (Betz. Muntah berisi empedu.1. Distensi abdomen 5. Striktura ani (pasca bedah) 3. Enggan minum. distensi abdomen dan demam. 2002 : 197) 5 . Konstipasi 2. Gejala hanya konstipasi ringan. Keterlambatan evaluasi mekonium diikuti obstruksi periodic yang membaik secara spontan maupun dengan edema. Gagal tumbuh (Betz. 4. 4.

untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. dilakukan dibawah narkos. penatalaksanaan hirsprung ada dua cara. Biopsy otot rectum. Pemeriksaan ini bersifat traumatic.6 Penatalaksanaan Menurut Yuda (2010). 2. untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion. yakni pengambilan lapisan otot rectum. untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. 1) Pembedahan Pembedahan pada mega kolon/penyakit hisprung dilakukan dalam dua tahap. Foto abdomen . yaitu pembedahan dan konservatif.1. Pada penyakit ini klhas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase. 2001 : 241) 2. Biopsi rectal . Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit 3. Tiga prosedur dalam pembedahan diantaranya: 6 . Manometri anorektal . Enema barium . 2. Konstipasi (Suriadi. 4. (Ngatsiyah. untuk mencatat respons refleks sfingter interna dan eksterna. Biopsi isap. 4. 3. 3. 2. Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan). yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap and mencari sel ganglion pada daerah submukosa. Obstruksi usus 2.5 Pemeriksaan Diagnostik 1. 1997 : 139) 1. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus.

7 .a. 2) Konservatif Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan udara. Prosedur soave Dengan cara membiarkan dinding otot dari segmen rektum tetap utuh kemudian kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa. Prosedur swenson Membuang bagian aganglionik kemudian menganastomosiskan end to end pada kolon yang berganglion dengan saluran anal yang dilatasi dan pemotongan sfingter dilakukan pada bagian posterior c. membuat dinding ganda yaitu selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang telah ditarik. Prosedur duhamel Dengan cara penarikan kolon normal ke arah bawah dan menganastomosiskannya di belakang usus aganglionik. b.

anaknya baru bisa BAB jika diberi obat lewat dubur. Setelah mendapatkan pelayanan dari rumah sakit. mestinya boleh pulang.BAB III ASUHAN KEPERAWATAN PASIEN DENGAN HISPRUNG STUDY KASUS Seorang anak M (pr) berusia 1 bulan dibawa ibunya ke rumah sakit pada tanggal 2 Juni 2008 dikarenakan perutnya kembung dan tidak bisa BAB.1 Pengkajian 1. Biodata Data bayi Nama Jenis kelamin Tanggal Lahir Tanggal MRS BB/PB Dx medis Pengkajian : By. jadi sudah sembuh. 3. anaknya sudah tidak muntah dan sudah bisa BAB. M : perempuan : 8 Mei 2008 : 2 juni 2008 : 2900 g/ 54cm : hirsprung : 9 Juni Data Ibu Nama Pekerjaan Pendidikan Alamat Nama ayah Pekerjaan Pendidikan : Ny. ibu bingung karena dokter umum membolehkan pulang dan rawat jalan tapi dokter spesialis anak belum boleh karena sekalian mau di operasi. K : Tidak kerja : SLTA : Kedinding Tenagh SBY : Tn T : PT PAL : SLTA 8 . ibu mengatakan.

4. Riwayat kesehatan keluarga Tidak ada saudara yang sakit seperti ananknya 6. Keluhan utama Tidak bisa BAB sehingga perut anak besar sehingga tidak mau makan dan minum 3. Tanda-tanda vital Tekanan darah Denyut nadi Suhu tubuh RR : 90/60mm/hg : 114/menit : 36. pasien muntah setelah minum susu. Pemeriksaan persistem B1 reathing B2 Blood B3 Brain B4 Bladder B5 Bowel : normal : normal : normal : normal : kembung. bising usus 10x/ menit.2. langsung boleh pulang. Riwayat penyakit sebelumnya Lahir spontan ditolong dokter. Pemeriksaan fisik a. Riwayat penyakit sekarang Kembung. Peningkatan nyeri abdomen B6 Bone : normal 7. muntah berupa susu yang diminum. tidak ada kelainan. muntah. Data Tambahan : 9 .5 : 40/menit b. muntah sejak 3 hari yang lalu. 5.

Radiologi :  Torax Foto (2-6-08): Cor : besar & bentuk kesan normal Pulmo : tidak tampak infiltrat. Tampak bagian sigmoid lebih besar dari rectum. Kesimpulan : Sesuai gambaran Hirschprung Diseases 10 .5 cm dari anal dengan daerah hipoganglionik diatasnya. sinus phrenicocostalis D.S tajam Thymus : positif Kesimpulan : foto torax tidak tampak kelainan   Baby gram (2-6-08): Dilatasi dan peningkatan gas usus halus dan usus besar BOF (2-6-08) Dilatasi dan peningkatan gas usus halus dan usus besar (menyokong gambaran Hirsprung Disease  Colon in loop (5-6-08): Tampak pelebaran rectosigmoid Tampak area aganglionik di rectum dengan jarak ± 1.

.Analisis Data No 1 S: Ibu.Ibu mengatakan. Kurang pengetahuan tentang penyakit dan terapi yang diprogramkan Cemas orang tua (Ibu) O: . S: . .Lingkar abdomen 39 cm. DATA ETIOLOGI Aganglionisis parasimpatikus ↓ Mesenterikus ↓ Daya dorong lemah ↓ O: . .Wajah tampak kusut . mestinya boleh pulang. berwarna kuning.Bising usus 10×/mnt Feses tidak bisa keluar ↓ Konstipasi MASALAH Konstipasi 2. kondisi anaknya sudah tidak muntah dan sudah bisa BAB.Kurang perhatian (rambut dan baju acak-acakan) 11 . saya bingung karena dokter satu membolehkan pulang dan rawat jalan tapi dokter satunya belum boleh karena sekalian mau dioperasi.Tampak distensi abdomen. -BAB 1-2×/hr. konsisitensi lembek.Ibu mengatakan. -Anaknya baru bisa BAB jika diberi obat lwat dubur. jadi sudah sembuh.

Distensi abdomen berkurang 4. Observasi 3.Tidak ada diaforesis . BAB teratur 3-4 ×/hr 2.. Indikator 12 .Afek datar . Konsisitensi lembek 3. lingkar abdomen 4. distensi abdomen.Emosi rendah . Lingkar abdomen berkurang 2. Berikan microlac rectal tiap hari Rasional 1. Adanya bunyi abnormal bisa menunjukkan adanya komplikasi dari fungsi GI 4.2 Diagnosa dan Intervensi No 1. ASI tetap diberikan secara kontinyu untuk memenuhi nutrisi dan cairan tubuh anak 3. Berikan ASI Intervensi 1. Observasi bising usus.N = 80×/mnt . Untuk mangetahui kondisi usus melalui feses 2. .Interaksi dengan Ibu-Ibu lain kurang. Diagnosa Konstipasi berhubungan dengan aganglionisis parasimpatis area rektum Tujuan dan Kriteria Hasil Tujuan: konstipasi dapat teratasi dalam 4 × 24 jam Kriteria hasil: 1.T = 130/80 .RR = 20 ×/mnt 3.

mengidentifika si ketepatan intervensi. Anjurkan orangtua 5. Jelaskan orangtua mengenai penyakit perawatan pengobatan anak. Membantu memperlancar defekasi untuk melunakkan feses dengan menambah intake cairan 2 Ansietas (ibu) berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang penyakit dan terapi yang diprogramka n Tujuan: Ansietas (ibu) berkurang dalam 24 jam Kriteria Hasil: 1. Komunikasi mengekspresikan perasaan yang tepat sebagai wujud rasa empati sikap tubuh) 3. perawatan dan pengobatan 13 . 1. Ibu memahami terapi yang diprogramkan tim dokter 1. Ibu mangungkapkan suatu pemahaman yang baik tentang proses penyakit anaknya 2. Informasi membantu orangtua memahami kondisi penyakit anak. dan pada 3. Pengungkapan untuk perasaan membantu mengurangi rasa cemas 2. 2. 5.frekuensi dan karakteristik feses tiap BAB kembalinya fungsi gastrointestinal (GI). Berikan ibu jadwal pemeriksaan diagnostic 2. Intake cairan yang adekuat dapat membantu melunaakkan feses pada 1. Jelaskan pada ibu tentang penyakit yang diderita anaknya. Gunakan komunikasi terapeutik (kontak tubuh.

konsisitensi lembek. kondisi anaknya .Orangtua merasa tenang 5. Libatkan orangtua dalam 4. berkurang 3. . lingkar abdomen 4.Ibu mengatakan. rencana 2.Dengan berdoa hati cemas perawatan anak 5.Bising usus 10×/mnt A: Konstipasi teratasi. BAB 5. Menganjurkan berhubungan orangtua pada S: untuk . -Anaknya baru bisa BAB jika diberi obat lwat dubur. Memberikan ASI 3. berwarna kuning. -BAB 1-2×/hr. P : rencana tindakan 1 dihentikan. Anjurkan berdoa membuat sesuai keyakinan tenang.3.4 dan 5 dilanjutkan 14 . Diagnosa Konstipasi berhubungan dengan aganglionisis parasimpatis area rektum Implementasi 1.Tampak distensi abdomen. Mengobservasi frekuensi O: S: Ibu. 3. Berikan penjelasan pada ibu tentang perawatan setelah operasi 5. Mengetahui peristaltic usus 6. Meningkatkan pengetahuan ibu 4. Membantu memperlancar defekasi untuk melunakkan feses denagn menambah intake cairan 2 Ansietas (ibu) 1.Lingkar abdomen 39 cm. Evaluasi dan karakteristik feses tiap .3 IMPLEMENTASI DAN EVALUASI No 1. Berikan informasi tentang rencana operasi 4. Mengobservasi bising usus. distensi abdomen. Memberikan microlac rectal tiap hari 2.

. Menggunakan terapeutik sikap tubuh) sudah tidak muntah dan sudah bisa komunikasi BAB.Wajah tampak kusut .Emosi rendah . perawatan anak 5. jadi sudah sembuh. Menganjurkan (ibu) keyakinan berdoa orangtua O: sesuai .Kurang perhatian (rambut dan baju acak-acakan) .Tidak ada diaforesis . Melibatkan orangtua dalam sekalian mau dioperasi.T = 130/80 .Afek datar . Menjelaskan pada orangtua karena dokter satu membolehkan mengenai penyakit anak.Interaksi dengan Ibu-Ibu lain kurang. . pulang dan rawat jalan tapi dokter satunya belum boleh karena perawatan dan pengobatan 4. mestinya boleh pulang.N = 80×/mnt . saya bingung (kontak 3.RR = 20 ×/mnt A: Ansietas ibu berkurang sebagian P : Semua rencana tindakan dilanjutkan 15 .dengan kurang pengetahuan tentang penyakit dan terapi yang diprogramkan mengekspresikan perasaan 2.Ibu mengatakan. tubuh.

Baik masalah fisik. dokter. Orang tua yang mengusahakan agar anaknya bisa buang air besar dengan cara yang awam akan menimbulkan masalah baru bagi bayi/anak. 4. 16 . Masalah pertumbuhan dan perkembangan anak dengan penyakit hisprung yaitu terletak pada kebiasaan buang air besar. Walaupun dalam makalah ini masih banyak kekurangan dan jauh dari kesempurnaan. Penatalaksanaan yang benar mengenai penyakit hisprung harus difahami dengan benar oleh seluruh pihak. perawat maupun tenaga medis lainnya dalam mengantisipasi kemungkinan yang terjadi. psikologis maupun psikososial. keluarga.1 KESIMPULAN Penyakit hisprung merupakan penyakit yang sering menimbulkan masalah. Untuk tecapainya tujuan yang diharapkan perlu terjalin hubungan kerja sama yang baik antara pasien. Baik tenaga medis maupun keluarga.2 SARAN Kami berharap setiap mahasiswa mampu memahami dan mengetahui tentang penyakit hisaprung.BAB IV PENUTUP 4.

Buku Saku Patofisiologi.Sri Kurnianingsih (Fd). Wong. Jakarta : EGC Kartono. Buku Saku Keperawatan Pediatrik. Perawatan Anak Sakit. L. Alih bahasa : Brahm U Pendit. Dan Linda A.wordpress. Jakarta : EGC. Buku saku Diagnosa Keperawatan. 2003. 1997. Jakarta : EGC April 13. 2004. Darmawan. Donna L. Edisi ke-3. Corwin.DAFTAR PUSTAKA Betz. Sowden 2002. Cecily. 2000. 2012 Munahasriani http://munahasrini. Penyakit Hirschsprung. Elizabeth J. Carpenito . Monica Ester (Alih bahasa) edisi – 4 Jakarta : EGC. Lynda juall.com/2012/04/13/askep-anak-dengan-hisprung/ 17 . Jakarta : EGC. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik. Jakarta : Sagung Seto. 1997 .Edisi ke -^. Ngastiyah.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful