BAB I PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionik usus, mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus fungsional (Kartono,1993) Zuelser dan Wilson (1948) mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit tidak ditemukan ganglion parasimpatis. Sejak saat itu penyakit ini lebih di kenal dengan istilah aganglionosis kongenital. Pasien dengan penyakit hisprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1863. Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas. Hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus defisiensi ganglion (Kartono, 1993) Penyakit hisprung terjadi pada 1/5000 kelahiran hidup. Insidensi hisprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit hisprung. (Munahasrini, 2012) Insidens keseluruhan dari penyakit hisprung 1: 5000 kelahiran hidup, lakilaki lebih banyak diserang dibandingkan perempuan ( 4: 1 ). Biasanya, penyakit hisprung terjadi pada bayi aterm dan jarang pada bayi prematur. Penyakit ini mungkin disertai dengan cacat bawaan dan termasuk sindrom down, sindrom waardenburg serta kelainan kardiovaskuler. (Munahasrini, 2012) Selain pada anak, penyakit ini ditemukan tanda dan gejala yaitu adanya kegagalan mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-48 jam setelah lahir, muntah berwarna hijau dan konstipasi faktor penyebab penyakit hisprung diduga dapat

1

2 . rectum. Makalah ini juga dibuat untuk memenuhi syarat dalam proses pembelajaran pada mata kuliah keperawatan anak. enema. penyakit hisprung sudah dapat dideteksi melalui pemeriksaan yang dilakukan seperti pemeriksaan radiologi. 1. barium. manometri anorektal dan melalui penatalaksanaan dan teraupetik yaitu dengan pembedahan dan colostomi. rectal biopsi. Oleh karena itu.2 Tujuan Makalah ini bertujuan untuk memberikan informasi dan menambah pengetahuan kepada para pembaca khususnya kepada mahasiswa ilmu keperawatan mengenai penyakit hisprung.terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan.

(Donna L. ini merupakan 70% dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan. 70 % 3 . dapat dari kolon sampai pada usus halus. mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal. Ditemukan sama banyak pada anak laki maupun prempuan. Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik). 1997 : 138).(Ngastiyah. Wong.1 Definisi Hisprung Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon.BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2. Penyakit hirschsprung adalah anomali kongenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidak adekuatan motilitas sebagian dari usus. karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion). 2003 : 507). Penyakit Hirschprung segmen panjang Kelainan dapat melebihi sigmoid. (Ngastiyah. Penyakit hirschsprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada usus. bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. b. maka terjadi “kelumpuhan” usus besar dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon). Macam-macam Penyakit Hirschprung Berdasarkan panjang segmen yang terkena. dapat dibedakan 2 tipe yaitu : a. Jadi. Penyakit Hirschprung segmen pendek Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid.2 Etiologi Hisprung Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus. Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu. 1997 : 138) 2.

Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan dengan terlihat tinja seperti pita. menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price. Nyeri abdomen dan distensi. Gangguan pertumbuhan. S & Wilson ). 2. kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus. Diduga terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom.terbatas di daerah rektosigmoid. 2001 : 242) 4 . Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan. Cecily & Sowden). Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. 4.3 Patofisiologi Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. 2010). 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus. Obstruksi usus dalam periode neonatal. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz. 5. Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal.4 Manifestasi Klinis 1. kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus (Budi. (Suriadi. gagal eksistensi. 2. 3. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut. 2.

(Mansjoer. Gejala hanya konstipasi ringan. distensi abdomen dan ketiadaan evaluai mekonium. 2002 : 197) Komplikasi Gawat pernapasan (akut) 1. 2002 : 197) 5 . Enterokolitis (akut) 2. Konstruksi ringan. berbau busuk 4. Inkontinensia (jangka panjang) (Betz. distensi abdomen dan demam. Tinja seperti pita. Striktura ani (pasca bedah) 3. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir. Distensi abdomen 5. 3. Distensi abdomen. 2000 : 380)  Masa Neonatal : 1.1. Diare berbau busuk dapat menjadi satu-satunya gejala. Gagal tumbuh (Betz. 4. Muntah berisi empedu. Konstipasi 2. 5. 2. 3. Enggan minum. 4. Obstruk total saat lahir dengan muntah. Diare berulang 3. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Keterlambatan evaluasi mekonium diikuti obstruksi periodic yang membaik secara spontan maupun dengan edema. 2.  Masa bayi dan anak-anak : 1. enterokolitis dengan diare.

untuk mencatat respons refleks sfingter interna dan eksterna. 2. Pada penyakit ini klhas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase. 3. yaitu pembedahan dan konservatif. Manometri anorektal . Biopsi rectal . dilakukan dibawah narkos. untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion. 1997 : 139) 1. Biopsy otot rectum. 2. untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit 3.5 Pemeriksaan Diagnostik 1. Tiga prosedur dalam pembedahan diantaranya: 6 . 4. yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap and mencari sel ganglion pada daerah submukosa. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus. Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan). 3. Foto abdomen . (Ngatsiyah. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. Pemeriksaan ini bersifat traumatic. 2001 : 241) 2. Enema barium . Biopsi isap. Obstruksi usus 2.1. Konstipasi (Suriadi. 4. 1) Pembedahan Pembedahan pada mega kolon/penyakit hisprung dilakukan dalam dua tahap. yakni pengambilan lapisan otot rectum. 2.6 Penatalaksanaan Menurut Yuda (2010). penatalaksanaan hirsprung ada dua cara.

Prosedur duhamel Dengan cara penarikan kolon normal ke arah bawah dan menganastomosiskannya di belakang usus aganglionik. Prosedur swenson Membuang bagian aganglionik kemudian menganastomosiskan end to end pada kolon yang berganglion dengan saluran anal yang dilatasi dan pemotongan sfingter dilakukan pada bagian posterior c. b. 2) Konservatif Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan udara.a. 7 . membuat dinding ganda yaitu selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang telah ditarik. Prosedur soave Dengan cara membiarkan dinding otot dari segmen rektum tetap utuh kemudian kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa.

Biodata Data bayi Nama Jenis kelamin Tanggal Lahir Tanggal MRS BB/PB Dx medis Pengkajian : By. 3. ibu mengatakan. jadi sudah sembuh.1 Pengkajian 1. anaknya sudah tidak muntah dan sudah bisa BAB. M : perempuan : 8 Mei 2008 : 2 juni 2008 : 2900 g/ 54cm : hirsprung : 9 Juni Data Ibu Nama Pekerjaan Pendidikan Alamat Nama ayah Pekerjaan Pendidikan : Ny. mestinya boleh pulang. ibu bingung karena dokter umum membolehkan pulang dan rawat jalan tapi dokter spesialis anak belum boleh karena sekalian mau di operasi. K : Tidak kerja : SLTA : Kedinding Tenagh SBY : Tn T : PT PAL : SLTA 8 .BAB III ASUHAN KEPERAWATAN PASIEN DENGAN HISPRUNG STUDY KASUS Seorang anak M (pr) berusia 1 bulan dibawa ibunya ke rumah sakit pada tanggal 2 Juni 2008 dikarenakan perutnya kembung dan tidak bisa BAB. Setelah mendapatkan pelayanan dari rumah sakit. anaknya baru bisa BAB jika diberi obat lewat dubur.

Riwayat penyakit sebelumnya Lahir spontan ditolong dokter. Riwayat kesehatan keluarga Tidak ada saudara yang sakit seperti ananknya 6. langsung boleh pulang. pasien muntah setelah minum susu. 5. muntah sejak 3 hari yang lalu. Peningkatan nyeri abdomen B6 Bone : normal 7.2. Pemeriksaan fisik a. Tanda-tanda vital Tekanan darah Denyut nadi Suhu tubuh RR : 90/60mm/hg : 114/menit : 36. muntah. bising usus 10x/ menit. 4. Pemeriksaan persistem B1 reathing B2 Blood B3 Brain B4 Bladder B5 Bowel : normal : normal : normal : normal : kembung. tidak ada kelainan. Data Tambahan : 9 . Riwayat penyakit sekarang Kembung.5 : 40/menit b. Keluhan utama Tidak bisa BAB sehingga perut anak besar sehingga tidak mau makan dan minum 3. muntah berupa susu yang diminum.

sinus phrenicocostalis D.Radiologi :  Torax Foto (2-6-08): Cor : besar & bentuk kesan normal Pulmo : tidak tampak infiltrat.5 cm dari anal dengan daerah hipoganglionik diatasnya. Kesimpulan : Sesuai gambaran Hirschprung Diseases 10 . Tampak bagian sigmoid lebih besar dari rectum.S tajam Thymus : positif Kesimpulan : foto torax tidak tampak kelainan   Baby gram (2-6-08): Dilatasi dan peningkatan gas usus halus dan usus besar BOF (2-6-08) Dilatasi dan peningkatan gas usus halus dan usus besar (menyokong gambaran Hirsprung Disease  Colon in loop (5-6-08): Tampak pelebaran rectosigmoid Tampak area aganglionik di rectum dengan jarak ± 1.

DATA ETIOLOGI Aganglionisis parasimpatikus ↓ Mesenterikus ↓ Daya dorong lemah ↓ O: .Bising usus 10×/mnt Feses tidak bisa keluar ↓ Konstipasi MASALAH Konstipasi 2. jadi sudah sembuh. . -Anaknya baru bisa BAB jika diberi obat lwat dubur. saya bingung karena dokter satu membolehkan pulang dan rawat jalan tapi dokter satunya belum boleh karena sekalian mau dioperasi. kondisi anaknya sudah tidak muntah dan sudah bisa BAB.Tampak distensi abdomen.Ibu mengatakan.Kurang perhatian (rambut dan baju acak-acakan) 11 . mestinya boleh pulang. . berwarna kuning.Wajah tampak kusut . Kurang pengetahuan tentang penyakit dan terapi yang diprogramkan Cemas orang tua (Ibu) O: . konsisitensi lembek. -BAB 1-2×/hr.Ibu mengatakan. .Analisis Data No 1 S: Ibu.Lingkar abdomen 39 cm. S: .

Konsisitensi lembek 3. Berikan ASI Intervensi 1. BAB teratur 3-4 ×/hr 2.2 Diagnosa dan Intervensi No 1. Berikan microlac rectal tiap hari Rasional 1. .N = 80×/mnt . Lingkar abdomen berkurang 2. distensi abdomen. Indikator 12 . Diagnosa Konstipasi berhubungan dengan aganglionisis parasimpatis area rektum Tujuan dan Kriteria Hasil Tujuan: konstipasi dapat teratasi dalam 4 × 24 jam Kriteria hasil: 1. Untuk mangetahui kondisi usus melalui feses 2.Emosi rendah . lingkar abdomen 4.Afek datar .Tidak ada diaforesis .RR = 20 ×/mnt 3. Distensi abdomen berkurang 4.Interaksi dengan Ibu-Ibu lain kurang. Adanya bunyi abnormal bisa menunjukkan adanya komplikasi dari fungsi GI 4.T = 130/80 .. ASI tetap diberikan secara kontinyu untuk memenuhi nutrisi dan cairan tubuh anak 3. Observasi 3. Observasi bising usus.

2. Informasi membantu orangtua memahami kondisi penyakit anak. Membantu memperlancar defekasi untuk melunakkan feses dengan menambah intake cairan 2 Ansietas (ibu) berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang penyakit dan terapi yang diprogramka n Tujuan: Ansietas (ibu) berkurang dalam 24 jam Kriteria Hasil: 1. Gunakan komunikasi terapeutik (kontak tubuh. perawatan dan pengobatan 13 . Intake cairan yang adekuat dapat membantu melunaakkan feses pada 1. Anjurkan orangtua 5. Pengungkapan untuk perasaan membantu mengurangi rasa cemas 2.frekuensi dan karakteristik feses tiap BAB kembalinya fungsi gastrointestinal (GI). dan pada 3. Ibu mangungkapkan suatu pemahaman yang baik tentang proses penyakit anaknya 2. mengidentifika si ketepatan intervensi. 1. Berikan ibu jadwal pemeriksaan diagnostic 2. Komunikasi mengekspresikan perasaan yang tepat sebagai wujud rasa empati sikap tubuh) 3. 5. Jelaskan pada ibu tentang penyakit yang diderita anaknya. Jelaskan orangtua mengenai penyakit perawatan pengobatan anak. Ibu memahami terapi yang diprogramkan tim dokter 1.

BAB 5. kondisi anaknya .Lingkar abdomen 39 cm. Libatkan orangtua dalam 4.Dengan berdoa hati cemas perawatan anak 5.Tampak distensi abdomen. 3. -BAB 1-2×/hr. . Meningkatkan pengetahuan ibu 4.3 IMPLEMENTASI DAN EVALUASI No 1. konsisitensi lembek. Menganjurkan berhubungan orangtua pada S: untuk .Orangtua merasa tenang 5. Evaluasi dan karakteristik feses tiap . Memberikan ASI 3. distensi abdomen. berkurang 3.4 dan 5 dilanjutkan 14 . Mengetahui peristaltic usus 6.Ibu mengatakan. Memberikan microlac rectal tiap hari 2. Diagnosa Konstipasi berhubungan dengan aganglionisis parasimpatis area rektum Implementasi 1. lingkar abdomen 4. Berikan informasi tentang rencana operasi 4. rencana 2.3. Membantu memperlancar defekasi untuk melunakkan feses denagn menambah intake cairan 2 Ansietas (ibu) 1. Berikan penjelasan pada ibu tentang perawatan setelah operasi 5. Mengobservasi frekuensi O: S: Ibu. berwarna kuning. -Anaknya baru bisa BAB jika diberi obat lwat dubur. Mengobservasi bising usus. P : rencana tindakan 1 dihentikan. Anjurkan berdoa membuat sesuai keyakinan tenang.Bising usus 10×/mnt A: Konstipasi teratasi.

Emosi rendah . perawatan anak 5. mestinya boleh pulang.Wajah tampak kusut . jadi sudah sembuh. . Menganjurkan (ibu) keyakinan berdoa orangtua O: sesuai . Melibatkan orangtua dalam sekalian mau dioperasi.Afek datar .dengan kurang pengetahuan tentang penyakit dan terapi yang diprogramkan mengekspresikan perasaan 2.Interaksi dengan Ibu-Ibu lain kurang.T = 130/80 .Kurang perhatian (rambut dan baju acak-acakan) . saya bingung (kontak 3.RR = 20 ×/mnt A: Ansietas ibu berkurang sebagian P : Semua rencana tindakan dilanjutkan 15 . .Tidak ada diaforesis . tubuh. Menjelaskan pada orangtua karena dokter satu membolehkan mengenai penyakit anak. pulang dan rawat jalan tapi dokter satunya belum boleh karena perawatan dan pengobatan 4.Ibu mengatakan. Menggunakan terapeutik sikap tubuh) sudah tidak muntah dan sudah bisa komunikasi BAB.N = 80×/mnt .

keluarga. 16 . Baik tenaga medis maupun keluarga. 4.BAB IV PENUTUP 4. Untuk tecapainya tujuan yang diharapkan perlu terjalin hubungan kerja sama yang baik antara pasien.2 SARAN Kami berharap setiap mahasiswa mampu memahami dan mengetahui tentang penyakit hisaprung. Masalah pertumbuhan dan perkembangan anak dengan penyakit hisprung yaitu terletak pada kebiasaan buang air besar. perawat maupun tenaga medis lainnya dalam mengantisipasi kemungkinan yang terjadi. Baik masalah fisik. Orang tua yang mengusahakan agar anaknya bisa buang air besar dengan cara yang awam akan menimbulkan masalah baru bagi bayi/anak. psikologis maupun psikososial.1 KESIMPULAN Penyakit hisprung merupakan penyakit yang sering menimbulkan masalah. Walaupun dalam makalah ini masih banyak kekurangan dan jauh dari kesempurnaan. dokter. Penatalaksanaan yang benar mengenai penyakit hisprung harus difahami dengan benar oleh seluruh pihak.

Dan Linda A. Elizabeth J.Edisi ke -^. Buku Saku Patofisiologi. Corwin. Jakarta : Sagung Seto.DAFTAR PUSTAKA Betz. Sowden 2002. 2012 Munahasriani http://munahasrini. Buku saku Diagnosa Keperawatan. Darmawan. Jakarta : EGC. Jakarta : EGC April 13. Edisi ke-3. 2003. Cecily. Wong. Jakarta : EGC. Ngastiyah. Penyakit Hirschsprung. Jakarta : EGC Kartono. Donna L. Alih bahasa : Brahm U Pendit.Sri Kurnianingsih (Fd). Lynda juall. 1997 . Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik. Perawatan Anak Sakit. 1997.com/2012/04/13/askep-anak-dengan-hisprung/ 17 . Monica Ester (Alih bahasa) edisi – 4 Jakarta : EGC. L. Buku Saku Keperawatan Pediatrik. Carpenito . 2000. 2004.wordpress.