BAB I PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionik usus, mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus fungsional (Kartono,1993) Zuelser dan Wilson (1948) mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit tidak ditemukan ganglion parasimpatis. Sejak saat itu penyakit ini lebih di kenal dengan istilah aganglionosis kongenital. Pasien dengan penyakit hisprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1863. Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas. Hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus defisiensi ganglion (Kartono, 1993) Penyakit hisprung terjadi pada 1/5000 kelahiran hidup. Insidensi hisprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit hisprung. (Munahasrini, 2012) Insidens keseluruhan dari penyakit hisprung 1: 5000 kelahiran hidup, lakilaki lebih banyak diserang dibandingkan perempuan ( 4: 1 ). Biasanya, penyakit hisprung terjadi pada bayi aterm dan jarang pada bayi prematur. Penyakit ini mungkin disertai dengan cacat bawaan dan termasuk sindrom down, sindrom waardenburg serta kelainan kardiovaskuler. (Munahasrini, 2012) Selain pada anak, penyakit ini ditemukan tanda dan gejala yaitu adanya kegagalan mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-48 jam setelah lahir, muntah berwarna hijau dan konstipasi faktor penyebab penyakit hisprung diduga dapat

terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan. Oleh karena itu, penyakit hisprung sudah dapat dideteksi melalui pemeriksaan yang dilakukan seperti pemeriksaan radiologi, barium, enema, rectal biopsi, rectum, manometri anorektal dan melalui penatalaksanaan dan teraupetik yaitu dengan pembedahan dan colostomi.

1.2 Tujuan Makalah ini bertujuan untuk memberikan informasi dan menambah pengetahuan kepada para pembaca khususnya kepada mahasiswa ilmu keperawatan mengenai penyakit hisprung. Makalah ini juga dibuat untuk memenuhi syarat dalam proses pembelajaran pada mata kuliah keperawatan anak.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Hisprung Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon.

Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi kelumpuhan usus besar dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon). Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu. Penyakit hirschsprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada usus, dapat dari kolon sampai pada usus halus. (Ngastiyah, 1997 : 138). Penyakit hirschsprung adalah anomali kongenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidak adekuatan motilitas sebagian dari usus. (Donna L. Wong, 2003 : 507). Macam-macam Penyakit Hirschprung Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan 2 tipe yaitu : a. Penyakit Hirschprung segmen pendek Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid; ini merupakan 70% dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan. b. Penyakit Hirschprung segmen panjang Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. Ditemukan sama banyak pada anak laki maupun prempuan.(Ngastiyah, 1997 : 138)

2.2 Etiologi Hisprung Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal, 70 %

terbatas di daerah rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus. Diduga terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus (Budi, 2010).

2.3 Patofisiologi Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz, Cecily & Sowden). Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price, S & Wilson ).

2.4 Manifestasi Klinis 1. Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan. 2. Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan dengan terlihat tinja seperti pita. 3. Obstruksi usus dalam periode neonatal. 4. Nyeri abdomen dan distensi. 5. Gangguan pertumbuhan. (Suriadi, 2001 : 242)

1. Obstruk total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan evaluai mekonium. 2. Keterlambatan evaluasi mekonium diikuti obstruksi periodic yang membaik secara spontan maupun dengan edema. 3. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. 4. Konstruksi ringan, enterokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam. Diare berbau busuk dapat menjadi satu-satunya gejala. 5. Gejala hanya konstipasi ringan. (Mansjoer, 2000 : 380)

Masa Neonatal :

1. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir. 2. Muntah berisi empedu. 3. Enggan minum. 4. Distensi abdomen.

Masa bayi dan anak-anak :

1. Konstipasi 2. Diare berulang 3. Tinja seperti pita, berbau busuk 4. Distensi abdomen 5. Gagal tumbuh (Betz, 2002 : 197)

Komplikasi Gawat pernapasan (akut) 1. Enterokolitis (akut) 2. Striktura ani (pasca bedah) 3. Inkontinensia (jangka panjang) (Betz, 2002 : 197)

1. Obstruksi usus 2. Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit 3. Konstipasi (Suriadi, 2001 : 241)

2.5 Pemeriksaan Diagnostik 1. Biopsi isap, yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap and mencari sel ganglion pada daerah submukosa. 2. Biopsy otot rectum, yakni pengambilan lapisan otot rectum, dilakukan dibawah narkos. Pemeriksaan ini bersifat traumatic. 3. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. Pada penyakit ini klhas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase. 4. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus. (Ngatsiyah, 1997 : 139)

1. Foto abdomen ; untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. 2. Enema barium ; untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. 3. Biopsi rectal ; untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion. 4. Manometri anorektal ; untuk mencatat respons refleks sfingter interna dan eksterna.

2.6 Penatalaksanaan Menurut Yuda (2010), penatalaksanaan hirsprung ada dua cara, yaitu pembedahan dan konservatif. 1) Pembedahan Pembedahan pada mega kolon/penyakit hisprung dilakukan dalam dua tahap. Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan). Tiga prosedur dalam pembedahan diantaranya:

a. Prosedur duhamel Dengan cara penarikan kolon normal ke arah bawah dan menganastomosiskannya di belakang usus aganglionik, membuat dinding ganda yaitu selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang telah ditarik. b. Prosedur swenson Membuang bagian aganglionik kemudian menganastomosiskan end to end pada kolon yang berganglion dengan saluran anal yang dilatasi dan pemotongan sfingter dilakukan pada bagian posterior c. Prosedur soave Dengan cara membiarkan dinding otot dari segmen rektum tetap utuh kemudian kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot

rektosigmoid yang tersisa.

2) Konservatif Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan udara.

BAB III ASUHAN KEPERAWATAN PASIEN DENGAN HISPRUNG

STUDY KASUS Seorang anak M (pr) berusia 1 bulan dibawa ibunya ke rumah sakit pada tanggal 2 Juni 2008 dikarenakan perutnya kembung dan tidak bisa BAB. Setelah

mendapatkan pelayanan dari rumah sakit, ibu mengatakan, anaknya baru bisa BAB jika diberi obat lewat dubur, anaknya sudah tidak muntah dan sudah bisa BAB, jadi sudah sembuh, mestinya boleh pulang, ibu bingung karena dokter umum membolehkan pulang dan rawat jalan tapi dokter spesialis anak belum boleh karena sekalian mau di operasi.

3.1 Pengkajian 1. Biodata Data bayi Nama Jenis kelamin Tanggal Lahir Tanggal MRS BB/PB Dx medis Pengkajian : By. M : perempuan : 8 Mei 2008 : 2 juni 2008 : 2900 g/ 54cm : hirsprung : 9 Juni

Data Ibu Nama Pekerjaan Pendidikan Alamat Nama ayah Pekerjaan Pendidikan : Ny. K : Tidak kerja : SLTA : Kedinding Tenagh SBY : Tn T : PT PAL : SLTA

2. Keluhan utama Tidak bisa BAB sehingga perut anak besar sehingga tidak mau makan dan minum

3. Riwayat penyakit sekarang Kembung, pasien muntah setelah minum susu, muntah berupa susu yang diminum, muntah sejak 3 hari yang lalu.

4. Riwayat penyakit sebelumnya Lahir spontan ditolong dokter, langsung boleh pulang, tidak ada kelainan.

5. Riwayat kesehatan keluarga Tidak ada saudara yang sakit seperti ananknya

6. Pemeriksaan fisik a. Tanda-tanda vital Tekanan darah Denyut nadi Suhu tubuh RR : 90/60mm/hg : 114/menit : 36,5 : 40/menit

b. Pemeriksaan persistem B1 reathing B2 Blood B3 Brain B4 Bladder B5 Bowel : normal : normal : normal : normal : kembung, bising usus 10x/ menit, muntah, Peningkatan nyeri abdomen B6 Bone : normal

7. Data Tambahan :

Radiologi : Torax Foto (2-6-08): Cor : besar & bentuk kesan normal Pulmo : tidak tampak infiltrat, sinus phrenicocostalis D.S tajam Thymus : positif Kesimpulan : foto torax tidak tampak kelainan Baby gram (2-6-08): Dilatasi dan peningkatan gas usus halus dan usus besar BOF (2-6-08) Dilatasi dan peningkatan gas usus halus dan usus besar (menyokong gambaran Hirsprung Disease Colon in loop (5-6-08): Tampak pelebaran rectosigmoid Tampak area aganglionik di rectum dengan jarak 1,5 cm dari anal dengan daerah hipoganglionik diatasnya. Tampak bagian sigmoid lebih besar dari rectum. Kesimpulan : Sesuai gambaran Hirschprung Diseases

10

Analisis Data No 1 S: Ibu; -Anaknya baru bisa BAB jika diberi obat lwat dubur. -BAB 1-2/hr, konsisitensi lembek, berwarna kuning. DATA ETIOLOGI Aganglionisis parasimpatikus Mesenterikus Daya dorong lemah O: - Tampak distensi abdomen. - Lingkar abdomen 39 cm. - Bising usus 10/mnt Feses tidak bisa keluar Konstipasi MASALAH Konstipasi

2.

S: - Ibu mengatakan, kondisi anaknya sudah tidak muntah dan sudah bisa BAB, jadi sudah sembuh, mestinya boleh pulang. - Ibu mengatakan, saya bingung karena dokter satu membolehkan pulang dan rawat jalan tapi dokter satunya belum boleh karena sekalian mau dioperasi.

Kurang pengetahuan tentang penyakit dan terapi yang diprogramkan

Cemas orang tua (Ibu)

O: - Wajah tampak kusut - Kurang perhatian (rambut dan baju acak-acakan)

11

- Interaksi dengan Ibu-Ibu lain kurang. - Afek datar - Emosi rendah - Tidak ada diaforesis - T = 130/80 - N = 80/mnt - RR = 20 /mnt

3.2 Diagnosa dan Intervensi No 1. Diagnosa Konstipasi berhubungan dengan aganglionisis parasimpatis area rektum Tujuan dan Kriteria Hasil Tujuan: konstipasi dapat teratasi dalam 4 24 jam Kriteria hasil: 1. BAB teratur 3-4 /hr 2. Konsisitensi lembek 3. Distensi abdomen berkurang 4. Lingkar abdomen berkurang 2. Berikan ASI Intervensi 1. Berikan microlac rectal tiap hari Rasional 1. Untuk mangetahui kondisi usus melalui feses 2. ASI tetap diberikan secara kontinyu untuk memenuhi nutrisi dan cairan tubuh anak 3. Observasi bising usus, distensi abdomen, lingkar abdomen 4. Observasi 3. Adanya bunyi abnormal bisa menunjukkan adanya komplikasi dari fungsi GI 4. Indikator

12

frekuensi dan karakteristik feses tiap BAB

kembalinya fungsi gastrointestinal (GI), mengidentifika si ketepatan intervensi.

5. Membantu memperlancar defekasi untuk melunakkan feses dengan menambah intake cairan 2 Ansietas (ibu) berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang penyakit dan terapi yang diprogramka n Tujuan: Ansietas (ibu) berkurang dalam 24 jam Kriteria Hasil: 1. Ibu mangungkapkan suatu pemahaman yang baik tentang proses penyakit anaknya 2. Ibu memahami terapi yang diprogramkan tim dokter 1. Jelaskan pada ibu tentang penyakit yang diderita anaknya. 2. Berikan ibu jadwal pemeriksaan diagnostic 2. Gunakan komunikasi terapeutik (kontak tubuh, 1. Anjurkan orangtua

5. Intake cairan yang adekuat dapat membantu melunaakkan feses

pada 1. Pengungkapan untuk perasaan membantu mengurangi rasa cemas

2. Komunikasi

mengekspresikan perasaan

yang

tepat

sebagai wujud rasa empati

sikap tubuh) 3. Jelaskan orangtua mengenai penyakit perawatan pengobatan anak, dan pada 3. Informasi membantu orangtua memahami kondisi penyakit anak, perawatan dan pengobatan

13

3. Berikan informasi tentang rencana operasi 4. Berikan penjelasan pada ibu tentang perawatan setelah operasi 5. Meningkatkan pengetahuan ibu 4. Libatkan orangtua dalam

4.Orangtua merasa tenang 5.Dengan berdoa hati cemas

perawatan anak

5. Anjurkan berdoa membuat sesuai keyakinan tenang, berkurang

3.3 IMPLEMENTASI DAN EVALUASI No 1. Diagnosa Konstipasi berhubungan dengan aganglionisis parasimpatis area rektum Implementasi 1. Memberikan microlac rectal tiap hari 2. Memberikan ASI 3. Mengobservasi bising usus, distensi abdomen, lingkar abdomen 4. Mengobservasi frekuensi O: S: Ibu; -Anaknya baru bisa BAB jika diberi obat lwat dubur. -BAB 1-2/hr, konsisitensi lembek, berwarna kuning. Evaluasi

dan karakteristik feses tiap - Tampak distensi abdomen. BAB 5. Mengetahui peristaltic usus 6. Membantu memperlancar defekasi untuk melunakkan feses denagn menambah intake cairan 2 Ansietas (ibu) 1. Menganjurkan berhubungan orangtua pada S: untuk - Ibu mengatakan, kondisi anaknya - Lingkar abdomen 39 cm. - Bising usus 10/mnt A: Konstipasi teratasi. P : rencana tindakan 1 dihentikan, rencana 2, 3,4 dan 5 dilanjutkan

14

dengan kurang pengetahuan tentang penyakit dan terapi yang diprogramkan

mengekspresikan perasaan 2. Menggunakan terapeutik sikap tubuh)

sudah tidak muntah dan sudah bisa

komunikasi BAB, jadi sudah sembuh, tubuh, mestinya boleh pulang. - Ibu mengatakan, saya bingung

(kontak

3. Menjelaskan pada orangtua karena dokter satu membolehkan mengenai penyakit anak, pulang dan rawat jalan tapi dokter satunya belum boleh karena

perawatan dan pengobatan

4. Melibatkan orangtua dalam sekalian mau dioperasi. perawatan anak 5. Menganjurkan (ibu) keyakinan berdoa orangtua O: sesuai - Wajah tampak kusut - Kurang perhatian (rambut dan baju acak-acakan) - Interaksi dengan Ibu-Ibu lain kurang. - Afek datar - Emosi rendah - Tidak ada diaforesis - T = 130/80 - N = 80/mnt - RR = 20 /mnt A: Ansietas ibu berkurang sebagian

P : Semua rencana tindakan dilanjutkan

15

BAB IV PENUTUP

4.1 KESIMPULAN Penyakit hisprung merupakan penyakit yang sering menimbulkan masalah. Baik masalah fisik, psikologis maupun psikososial. Masalah pertumbuhan dan perkembangan anak dengan penyakit hisprung yaitu terletak pada kebiasaan buang air besar. Orang tua yang mengusahakan agar anaknya bisa buang air besar dengan cara yang awam akan menimbulkan masalah baru bagi bayi/anak. Penatalaksanaan yang benar mengenai penyakit hisprung harus difahami dengan benar oleh seluruh pihak. Baik tenaga medis maupun keluarga. Untuk tecapainya tujuan yang diharapkan perlu terjalin hubungan kerja sama yang baik antara pasien, keluarga, dokter, perawat maupun tenaga medis lainnya dalam mengantisipasi kemungkinan yang terjadi.

4.2 SARAN Kami berharap setiap mahasiswa mampu memahami dan mengetahui tentang penyakit hisaprung. Walaupun dalam makalah ini masih banyak kekurangan dan jauh dari kesempurnaan.

16

DAFTAR PUSTAKA

Betz, Cecily, L. Dan Linda A. Sowden 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatrik. Edisi ke-3. Jakarta : EGC. Ngastiyah. 1997. Perawatan Anak Sakit. Jakarta : EGC Kartono, Darmawan. 2004. Penyakit Hirschsprung. Jakarta : Sagung Seto. Wong, Donna L. 2003. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik.Sri Kurnianingsih (Fd), Monica Ester (Alih bahasa) edisi 4 Jakarta : EGC. Corwin, Elizabeth J. 2000. Buku Saku Patofisiologi. Alih bahasa : Brahm U Pendit. Jakarta : EGC. Carpenito , Lynda juall. 1997 . Buku saku Diagnosa Keperawatan.Edisi ke -^. Jakarta : EGC

April 13, 2012 Munahasriani http://munahasrini.wordpress.com/2012/04/13/askep-anak-dengan-hisprung/

17