BAB I PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionik usus, mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus fungsional (Kartono,1993) Zuelser dan Wilson (1948) mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit tidak ditemukan ganglion parasimpatis. Sejak saat itu penyakit ini lebih di kenal dengan istilah aganglionosis kongenital. Pasien dengan penyakit hisprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1863. Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas. Hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus defisiensi ganglion (Kartono, 1993) Penyakit hisprung terjadi pada 1/5000 kelahiran hidup. Insidensi hisprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit hisprung. (Munahasrini, 2012) Insidens keseluruhan dari penyakit hisprung 1: 5000 kelahiran hidup, lakilaki lebih banyak diserang dibandingkan perempuan ( 4: 1 ). Biasanya, penyakit hisprung terjadi pada bayi aterm dan jarang pada bayi prematur. Penyakit ini mungkin disertai dengan cacat bawaan dan termasuk sindrom down, sindrom waardenburg serta kelainan kardiovaskuler. (Munahasrini, 2012) Selain pada anak, penyakit ini ditemukan tanda dan gejala yaitu adanya kegagalan mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-48 jam setelah lahir, muntah berwarna hijau dan konstipasi faktor penyebab penyakit hisprung diduga dapat

1

Makalah ini juga dibuat untuk memenuhi syarat dalam proses pembelajaran pada mata kuliah keperawatan anak. manometri anorektal dan melalui penatalaksanaan dan teraupetik yaitu dengan pembedahan dan colostomi.2 Tujuan Makalah ini bertujuan untuk memberikan informasi dan menambah pengetahuan kepada para pembaca khususnya kepada mahasiswa ilmu keperawatan mengenai penyakit hisprung.terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan. barium. rectal biopsi. penyakit hisprung sudah dapat dideteksi melalui pemeriksaan yang dilakukan seperti pemeriksaan radiologi. Oleh karena itu. 2 . 1. enema. rectum.

Wong.1 Definisi Hisprung Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. Penyakit hirschsprung adalah anomali kongenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidak adekuatan motilitas sebagian dari usus. 1997 : 138). Penyakit Hirschprung segmen panjang Kelainan dapat melebihi sigmoid. mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal. b. Penyakit hirschsprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada usus.(Ngastiyah. Penyakit Hirschprung segmen pendek Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid. karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion). Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu. 1997 : 138) 2. (Ngastiyah. maka terjadi “kelumpuhan” usus besar dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon).2 Etiologi Hisprung Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus. Jadi. (Donna L. bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. dapat dari kolon sampai pada usus halus. ini merupakan 70% dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan. 70 % 3 . dapat dibedakan 2 tipe yaitu : a. 2003 : 507). Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik).BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2. Macam-macam Penyakit Hirschprung Berdasarkan panjang segmen yang terkena. Ditemukan sama banyak pada anak laki maupun prempuan.

S & Wilson ). Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar.3 Patofisiologi Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut. kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus (Budi. 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus. 5. 2010). Obstruksi usus dalam periode neonatal. 2. Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan dengan terlihat tinja seperti pita. gagal eksistensi.4 Manifestasi Klinis 1.terbatas di daerah rektosigmoid. 2001 : 242) 4 . (Suriadi. Gangguan pertumbuhan. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. 3. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz. menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price. 2. Diduga terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom. 4. kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus. Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan. Cecily & Sowden). Nyeri abdomen dan distensi. 2.

3. Diare berbau busuk dapat menjadi satu-satunya gejala. 2002 : 197) 5 .1. Muntah berisi empedu. 3. Gejala hanya konstipasi ringan. Enterokolitis (akut) 2. Obstruk total saat lahir dengan muntah. Konstipasi 2. 4. Konstruksi ringan. Gagal tumbuh (Betz. 2. 4. Inkontinensia (jangka panjang) (Betz. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir. Distensi abdomen. Keterlambatan evaluasi mekonium diikuti obstruksi periodic yang membaik secara spontan maupun dengan edema. berbau busuk 4. 5.  Masa bayi dan anak-anak : 1. Striktura ani (pasca bedah) 3. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Enggan minum. Distensi abdomen 5. 2. 2002 : 197) Komplikasi Gawat pernapasan (akut) 1. 2000 : 380)  Masa Neonatal : 1. distensi abdomen dan demam. Tinja seperti pita. (Mansjoer. Diare berulang 3. enterokolitis dengan diare. distensi abdomen dan ketiadaan evaluai mekonium.

untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus. Tiga prosedur dalam pembedahan diantaranya: 6 . (Ngatsiyah. 2. 2. 3. 2. Biopsi rectal . Pada penyakit ini klhas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase. untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon.1. Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit 3. Konstipasi (Suriadi. Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan). Pemeriksaan ini bersifat traumatic. yakni pengambilan lapisan otot rectum. 2001 : 241) 2. Biopsi isap. dilakukan dibawah narkos. Foto abdomen . yaitu pembedahan dan konservatif. yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap and mencari sel ganglion pada daerah submukosa. Manometri anorektal . 1) Pembedahan Pembedahan pada mega kolon/penyakit hisprung dilakukan dalam dua tahap. 4. Enema barium .6 Penatalaksanaan Menurut Yuda (2010). Obstruksi usus 2. untuk mencatat respons refleks sfingter interna dan eksterna. 3. Biopsy otot rectum. 1997 : 139) 1. penatalaksanaan hirsprung ada dua cara. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap.5 Pemeriksaan Diagnostik 1. untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion. 4.

2) Konservatif Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan udara. Prosedur soave Dengan cara membiarkan dinding otot dari segmen rektum tetap utuh kemudian kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa. membuat dinding ganda yaitu selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang telah ditarik. 7 .a. Prosedur duhamel Dengan cara penarikan kolon normal ke arah bawah dan menganastomosiskannya di belakang usus aganglionik. Prosedur swenson Membuang bagian aganglionik kemudian menganastomosiskan end to end pada kolon yang berganglion dengan saluran anal yang dilatasi dan pemotongan sfingter dilakukan pada bagian posterior c. b.

anaknya sudah tidak muntah dan sudah bisa BAB. Biodata Data bayi Nama Jenis kelamin Tanggal Lahir Tanggal MRS BB/PB Dx medis Pengkajian : By. ibu mengatakan. K : Tidak kerja : SLTA : Kedinding Tenagh SBY : Tn T : PT PAL : SLTA 8 . mestinya boleh pulang. anaknya baru bisa BAB jika diberi obat lewat dubur. M : perempuan : 8 Mei 2008 : 2 juni 2008 : 2900 g/ 54cm : hirsprung : 9 Juni Data Ibu Nama Pekerjaan Pendidikan Alamat Nama ayah Pekerjaan Pendidikan : Ny. ibu bingung karena dokter umum membolehkan pulang dan rawat jalan tapi dokter spesialis anak belum boleh karena sekalian mau di operasi. Setelah mendapatkan pelayanan dari rumah sakit.1 Pengkajian 1.BAB III ASUHAN KEPERAWATAN PASIEN DENGAN HISPRUNG STUDY KASUS Seorang anak M (pr) berusia 1 bulan dibawa ibunya ke rumah sakit pada tanggal 2 Juni 2008 dikarenakan perutnya kembung dan tidak bisa BAB. 3. jadi sudah sembuh.

4. pasien muntah setelah minum susu. Pemeriksaan fisik a. muntah.2. 5. bising usus 10x/ menit. Tanda-tanda vital Tekanan darah Denyut nadi Suhu tubuh RR : 90/60mm/hg : 114/menit : 36. Riwayat penyakit sebelumnya Lahir spontan ditolong dokter. Data Tambahan : 9 . muntah sejak 3 hari yang lalu. Pemeriksaan persistem B1 reathing B2 Blood B3 Brain B4 Bladder B5 Bowel : normal : normal : normal : normal : kembung.5 : 40/menit b. Peningkatan nyeri abdomen B6 Bone : normal 7. Riwayat kesehatan keluarga Tidak ada saudara yang sakit seperti ananknya 6. langsung boleh pulang. tidak ada kelainan. Riwayat penyakit sekarang Kembung. Keluhan utama Tidak bisa BAB sehingga perut anak besar sehingga tidak mau makan dan minum 3. muntah berupa susu yang diminum.

sinus phrenicocostalis D. Tampak bagian sigmoid lebih besar dari rectum.Radiologi :  Torax Foto (2-6-08): Cor : besar & bentuk kesan normal Pulmo : tidak tampak infiltrat.S tajam Thymus : positif Kesimpulan : foto torax tidak tampak kelainan   Baby gram (2-6-08): Dilatasi dan peningkatan gas usus halus dan usus besar BOF (2-6-08) Dilatasi dan peningkatan gas usus halus dan usus besar (menyokong gambaran Hirsprung Disease  Colon in loop (5-6-08): Tampak pelebaran rectosigmoid Tampak area aganglionik di rectum dengan jarak ± 1. Kesimpulan : Sesuai gambaran Hirschprung Diseases 10 .5 cm dari anal dengan daerah hipoganglionik diatasnya.

Tampak distensi abdomen. . kondisi anaknya sudah tidak muntah dan sudah bisa BAB. S: .Lingkar abdomen 39 cm. berwarna kuning.Bising usus 10×/mnt Feses tidak bisa keluar ↓ Konstipasi MASALAH Konstipasi 2. . jadi sudah sembuh. . DATA ETIOLOGI Aganglionisis parasimpatikus ↓ Mesenterikus ↓ Daya dorong lemah ↓ O: . konsisitensi lembek. saya bingung karena dokter satu membolehkan pulang dan rawat jalan tapi dokter satunya belum boleh karena sekalian mau dioperasi.Analisis Data No 1 S: Ibu.Ibu mengatakan. -Anaknya baru bisa BAB jika diberi obat lwat dubur.Kurang perhatian (rambut dan baju acak-acakan) 11 .Wajah tampak kusut .Ibu mengatakan. -BAB 1-2×/hr. Kurang pengetahuan tentang penyakit dan terapi yang diprogramkan Cemas orang tua (Ibu) O: . mestinya boleh pulang.

N = 80×/mnt .2 Diagnosa dan Intervensi No 1. Konsisitensi lembek 3. Untuk mangetahui kondisi usus melalui feses 2. Adanya bunyi abnormal bisa menunjukkan adanya komplikasi dari fungsi GI 4. Berikan microlac rectal tiap hari Rasional 1. lingkar abdomen 4. ASI tetap diberikan secara kontinyu untuk memenuhi nutrisi dan cairan tubuh anak 3.RR = 20 ×/mnt 3. Indikator 12 . Lingkar abdomen berkurang 2.Afek datar .Emosi rendah . Diagnosa Konstipasi berhubungan dengan aganglionisis parasimpatis area rektum Tujuan dan Kriteria Hasil Tujuan: konstipasi dapat teratasi dalam 4 × 24 jam Kriteria hasil: 1..T = 130/80 . Observasi bising usus. Berikan ASI Intervensi 1. distensi abdomen. BAB teratur 3-4 ×/hr 2. Observasi 3. .Tidak ada diaforesis . Distensi abdomen berkurang 4.Interaksi dengan Ibu-Ibu lain kurang.

perawatan dan pengobatan 13 . Informasi membantu orangtua memahami kondisi penyakit anak. mengidentifika si ketepatan intervensi. 2. Jelaskan orangtua mengenai penyakit perawatan pengobatan anak. Jelaskan pada ibu tentang penyakit yang diderita anaknya.frekuensi dan karakteristik feses tiap BAB kembalinya fungsi gastrointestinal (GI). Intake cairan yang adekuat dapat membantu melunaakkan feses pada 1. Komunikasi mengekspresikan perasaan yang tepat sebagai wujud rasa empati sikap tubuh) 3. 5. Gunakan komunikasi terapeutik (kontak tubuh. 1. Berikan ibu jadwal pemeriksaan diagnostic 2. Pengungkapan untuk perasaan membantu mengurangi rasa cemas 2. dan pada 3. Ibu mangungkapkan suatu pemahaman yang baik tentang proses penyakit anaknya 2. Anjurkan orangtua 5. Membantu memperlancar defekasi untuk melunakkan feses dengan menambah intake cairan 2 Ansietas (ibu) berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang penyakit dan terapi yang diprogramka n Tujuan: Ansietas (ibu) berkurang dalam 24 jam Kriteria Hasil: 1. Ibu memahami terapi yang diprogramkan tim dokter 1.

Dengan berdoa hati cemas perawatan anak 5.Lingkar abdomen 39 cm. Memberikan microlac rectal tiap hari 2. Berikan informasi tentang rencana operasi 4. Libatkan orangtua dalam 4. Mengobservasi frekuensi O: S: Ibu. berwarna kuning. Mengetahui peristaltic usus 6.Orangtua merasa tenang 5. . Membantu memperlancar defekasi untuk melunakkan feses denagn menambah intake cairan 2 Ansietas (ibu) 1. BAB 5. -Anaknya baru bisa BAB jika diberi obat lwat dubur.Ibu mengatakan. kondisi anaknya . P : rencana tindakan 1 dihentikan.4 dan 5 dilanjutkan 14 . distensi abdomen. Evaluasi dan karakteristik feses tiap . lingkar abdomen 4.Bising usus 10×/mnt A: Konstipasi teratasi. 3. Menganjurkan berhubungan orangtua pada S: untuk . Anjurkan berdoa membuat sesuai keyakinan tenang.3 IMPLEMENTASI DAN EVALUASI No 1.Tampak distensi abdomen. -BAB 1-2×/hr. Meningkatkan pengetahuan ibu 4. Memberikan ASI 3. rencana 2. konsisitensi lembek. Mengobservasi bising usus. berkurang 3. Berikan penjelasan pada ibu tentang perawatan setelah operasi 5. Diagnosa Konstipasi berhubungan dengan aganglionisis parasimpatis area rektum Implementasi 1.3.

tubuh.Wajah tampak kusut .RR = 20 ×/mnt A: Ansietas ibu berkurang sebagian P : Semua rencana tindakan dilanjutkan 15 .Emosi rendah . .Kurang perhatian (rambut dan baju acak-acakan) .dengan kurang pengetahuan tentang penyakit dan terapi yang diprogramkan mengekspresikan perasaan 2. Menggunakan terapeutik sikap tubuh) sudah tidak muntah dan sudah bisa komunikasi BAB.Tidak ada diaforesis . perawatan anak 5. mestinya boleh pulang. Menjelaskan pada orangtua karena dokter satu membolehkan mengenai penyakit anak.T = 130/80 .Ibu mengatakan. jadi sudah sembuh. Melibatkan orangtua dalam sekalian mau dioperasi. saya bingung (kontak 3.Afek datar .N = 80×/mnt .Interaksi dengan Ibu-Ibu lain kurang. . pulang dan rawat jalan tapi dokter satunya belum boleh karena perawatan dan pengobatan 4. Menganjurkan (ibu) keyakinan berdoa orangtua O: sesuai .

2 SARAN Kami berharap setiap mahasiswa mampu memahami dan mengetahui tentang penyakit hisaprung. Walaupun dalam makalah ini masih banyak kekurangan dan jauh dari kesempurnaan. 16 . perawat maupun tenaga medis lainnya dalam mengantisipasi kemungkinan yang terjadi. Penatalaksanaan yang benar mengenai penyakit hisprung harus difahami dengan benar oleh seluruh pihak. dokter. Masalah pertumbuhan dan perkembangan anak dengan penyakit hisprung yaitu terletak pada kebiasaan buang air besar. Baik tenaga medis maupun keluarga.1 KESIMPULAN Penyakit hisprung merupakan penyakit yang sering menimbulkan masalah.BAB IV PENUTUP 4. keluarga. Untuk tecapainya tujuan yang diharapkan perlu terjalin hubungan kerja sama yang baik antara pasien. 4. psikologis maupun psikososial. Baik masalah fisik. Orang tua yang mengusahakan agar anaknya bisa buang air besar dengan cara yang awam akan menimbulkan masalah baru bagi bayi/anak.

Jakarta : EGC April 13. Elizabeth J. Donna L. Perawatan Anak Sakit. Dan Linda A.Sri Kurnianingsih (Fd). 2000. Monica Ester (Alih bahasa) edisi – 4 Jakarta : EGC. 2003.com/2012/04/13/askep-anak-dengan-hisprung/ 17 . Jakarta : EGC. Sowden 2002. Corwin. 1997. Buku Saku Keperawatan Pediatrik. Buku Saku Patofisiologi. Lynda juall. Wong. 1997 . Ngastiyah.wordpress. Jakarta : EGC Kartono. 2012 Munahasriani http://munahasrini. Alih bahasa : Brahm U Pendit. Jakarta : EGC.Edisi ke -^. Carpenito . Edisi ke-3. Darmawan. Jakarta : Sagung Seto. Penyakit Hirschsprung. L. 2004. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik. Cecily. Buku saku Diagnosa Keperawatan.DAFTAR PUSTAKA Betz.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful