BAB I PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionik usus, mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus fungsional (Kartono,1993) Zuelser dan Wilson (1948) mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit tidak ditemukan ganglion parasimpatis. Sejak saat itu penyakit ini lebih di kenal dengan istilah aganglionosis kongenital. Pasien dengan penyakit hisprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1863. Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas. Hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus defisiensi ganglion (Kartono, 1993) Penyakit hisprung terjadi pada 1/5000 kelahiran hidup. Insidensi hisprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit hisprung. (Munahasrini, 2012) Insidens keseluruhan dari penyakit hisprung 1: 5000 kelahiran hidup, lakilaki lebih banyak diserang dibandingkan perempuan ( 4: 1 ). Biasanya, penyakit hisprung terjadi pada bayi aterm dan jarang pada bayi prematur. Penyakit ini mungkin disertai dengan cacat bawaan dan termasuk sindrom down, sindrom waardenburg serta kelainan kardiovaskuler. (Munahasrini, 2012) Selain pada anak, penyakit ini ditemukan tanda dan gejala yaitu adanya kegagalan mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-48 jam setelah lahir, muntah berwarna hijau dan konstipasi faktor penyebab penyakit hisprung diduga dapat

1

rectal biopsi. Oleh karena itu. penyakit hisprung sudah dapat dideteksi melalui pemeriksaan yang dilakukan seperti pemeriksaan radiologi.terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan. manometri anorektal dan melalui penatalaksanaan dan teraupetik yaitu dengan pembedahan dan colostomi. 1. rectum. 2 .2 Tujuan Makalah ini bertujuan untuk memberikan informasi dan menambah pengetahuan kepada para pembaca khususnya kepada mahasiswa ilmu keperawatan mengenai penyakit hisprung. barium. Makalah ini juga dibuat untuk memenuhi syarat dalam proses pembelajaran pada mata kuliah keperawatan anak. enema.

2 Etiologi Hisprung Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus. Ditemukan sama banyak pada anak laki maupun prempuan. karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion). Penyakit Hirschprung segmen panjang Kelainan dapat melebihi sigmoid. maka terjadi “kelumpuhan” usus besar dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon).1 Definisi Hisprung Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. Penyakit Hirschprung segmen pendek Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid. 2003 : 507). Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik). 1997 : 138) 2. mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal. Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu. (Ngastiyah. Penyakit hirschsprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada usus. Macam-macam Penyakit Hirschprung Berdasarkan panjang segmen yang terkena. (Donna L. 1997 : 138). ini merupakan 70% dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan. b. dapat dari kolon sampai pada usus halus. 70 % 3 . Penyakit hirschsprung adalah anomali kongenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidak adekuatan motilitas sebagian dari usus.(Ngastiyah. Wong.BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2. Jadi. dapat dibedakan 2 tipe yaitu : a.

Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan. Cecily & Sowden). Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar.4 Manifestasi Klinis 1. menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price. 2. 2. Gangguan pertumbuhan. 5. S & Wilson ). gagal eksistensi. 4. Diduga terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom.terbatas di daerah rektosigmoid. Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal.3 Patofisiologi Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. 3. kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus. Obstruksi usus dalam periode neonatal. kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus (Budi. Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan dengan terlihat tinja seperti pita. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz. 2010). Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut. 2. 2001 : 242) 4 . (Suriadi. Nyeri abdomen dan distensi.

2002 : 197) Komplikasi Gawat pernapasan (akut) 1. Keterlambatan evaluasi mekonium diikuti obstruksi periodic yang membaik secara spontan maupun dengan edema. Obstruk total saat lahir dengan muntah. Muntah berisi empedu. Konstruksi ringan. 5. Diare berbau busuk dapat menjadi satu-satunya gejala. 4. distensi abdomen dan ketiadaan evaluai mekonium. Diare berulang 3. 2. 3. Gejala hanya konstipasi ringan. (Mansjoer. 2000 : 380)  Masa Neonatal : 1. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir. Striktura ani (pasca bedah) 3. 3. Enggan minum. Enterokolitis (akut) 2. Distensi abdomen 5. Distensi abdomen. Gagal tumbuh (Betz.1. 2. Konstipasi 2. berbau busuk 4. enterokolitis dengan diare. 2002 : 197) 5 . Tinja seperti pita.  Masa bayi dan anak-anak : 1. distensi abdomen dan demam. 4. Inkontinensia (jangka panjang) (Betz.

2. 3. Pemeriksaan ini bersifat traumatic. 2. Biopsi rectal .5 Pemeriksaan Diagnostik 1. Tiga prosedur dalam pembedahan diantaranya: 6 . untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion.6 Penatalaksanaan Menurut Yuda (2010). 2001 : 241) 2. Obstruksi usus 2. Biopsy otot rectum. dilakukan dibawah narkos. 2. Pada penyakit ini klhas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase. untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon.1. Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit 3. untuk mencatat respons refleks sfingter interna dan eksterna. Konstipasi (Suriadi. yaitu pembedahan dan konservatif. Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan). Foto abdomen . Manometri anorektal . (Ngatsiyah. yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap and mencari sel ganglion pada daerah submukosa. Enema barium . Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. 1997 : 139) 1. 3. 1) Pembedahan Pembedahan pada mega kolon/penyakit hisprung dilakukan dalam dua tahap. yakni pengambilan lapisan otot rectum. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus. untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. 4. penatalaksanaan hirsprung ada dua cara. 4. Biopsi isap.

b. Prosedur soave Dengan cara membiarkan dinding otot dari segmen rektum tetap utuh kemudian kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa. 7 . Prosedur swenson Membuang bagian aganglionik kemudian menganastomosiskan end to end pada kolon yang berganglion dengan saluran anal yang dilatasi dan pemotongan sfingter dilakukan pada bagian posterior c. membuat dinding ganda yaitu selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang telah ditarik.a. 2) Konservatif Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan udara. Prosedur duhamel Dengan cara penarikan kolon normal ke arah bawah dan menganastomosiskannya di belakang usus aganglionik.

Setelah mendapatkan pelayanan dari rumah sakit. mestinya boleh pulang. K : Tidak kerja : SLTA : Kedinding Tenagh SBY : Tn T : PT PAL : SLTA 8 . 3. anaknya baru bisa BAB jika diberi obat lewat dubur. anaknya sudah tidak muntah dan sudah bisa BAB. M : perempuan : 8 Mei 2008 : 2 juni 2008 : 2900 g/ 54cm : hirsprung : 9 Juni Data Ibu Nama Pekerjaan Pendidikan Alamat Nama ayah Pekerjaan Pendidikan : Ny. ibu bingung karena dokter umum membolehkan pulang dan rawat jalan tapi dokter spesialis anak belum boleh karena sekalian mau di operasi. Biodata Data bayi Nama Jenis kelamin Tanggal Lahir Tanggal MRS BB/PB Dx medis Pengkajian : By.1 Pengkajian 1. ibu mengatakan.BAB III ASUHAN KEPERAWATAN PASIEN DENGAN HISPRUNG STUDY KASUS Seorang anak M (pr) berusia 1 bulan dibawa ibunya ke rumah sakit pada tanggal 2 Juni 2008 dikarenakan perutnya kembung dan tidak bisa BAB. jadi sudah sembuh.

Data Tambahan : 9 . muntah. Riwayat penyakit sekarang Kembung. Peningkatan nyeri abdomen B6 Bone : normal 7.5 : 40/menit b. muntah sejak 3 hari yang lalu. Riwayat kesehatan keluarga Tidak ada saudara yang sakit seperti ananknya 6. Pemeriksaan fisik a. muntah berupa susu yang diminum. pasien muntah setelah minum susu. tidak ada kelainan. langsung boleh pulang. 4. Pemeriksaan persistem B1 reathing B2 Blood B3 Brain B4 Bladder B5 Bowel : normal : normal : normal : normal : kembung. bising usus 10x/ menit. Tanda-tanda vital Tekanan darah Denyut nadi Suhu tubuh RR : 90/60mm/hg : 114/menit : 36. Keluhan utama Tidak bisa BAB sehingga perut anak besar sehingga tidak mau makan dan minum 3. 5.2. Riwayat penyakit sebelumnya Lahir spontan ditolong dokter.

sinus phrenicocostalis D.S tajam Thymus : positif Kesimpulan : foto torax tidak tampak kelainan   Baby gram (2-6-08): Dilatasi dan peningkatan gas usus halus dan usus besar BOF (2-6-08) Dilatasi dan peningkatan gas usus halus dan usus besar (menyokong gambaran Hirsprung Disease  Colon in loop (5-6-08): Tampak pelebaran rectosigmoid Tampak area aganglionik di rectum dengan jarak ± 1.Radiologi :  Torax Foto (2-6-08): Cor : besar & bentuk kesan normal Pulmo : tidak tampak infiltrat.5 cm dari anal dengan daerah hipoganglionik diatasnya. Kesimpulan : Sesuai gambaran Hirschprung Diseases 10 . Tampak bagian sigmoid lebih besar dari rectum.

DATA ETIOLOGI Aganglionisis parasimpatikus ↓ Mesenterikus ↓ Daya dorong lemah ↓ O: . berwarna kuning.Bising usus 10×/mnt Feses tidak bisa keluar ↓ Konstipasi MASALAH Konstipasi 2. konsisitensi lembek.Kurang perhatian (rambut dan baju acak-acakan) 11 .Analisis Data No 1 S: Ibu. saya bingung karena dokter satu membolehkan pulang dan rawat jalan tapi dokter satunya belum boleh karena sekalian mau dioperasi.Ibu mengatakan.Wajah tampak kusut . -BAB 1-2×/hr. kondisi anaknya sudah tidak muntah dan sudah bisa BAB. . .Lingkar abdomen 39 cm. -Anaknya baru bisa BAB jika diberi obat lwat dubur.Tampak distensi abdomen.Ibu mengatakan. jadi sudah sembuh. . mestinya boleh pulang. S: . Kurang pengetahuan tentang penyakit dan terapi yang diprogramkan Cemas orang tua (Ibu) O: .

Berikan ASI Intervensi 1. BAB teratur 3-4 ×/hr 2.RR = 20 ×/mnt 3.N = 80×/mnt . Indikator 12 . .Afek datar . Observasi 3.2 Diagnosa dan Intervensi No 1. Lingkar abdomen berkurang 2.T = 130/80 . Untuk mangetahui kondisi usus melalui feses 2.Emosi rendah . lingkar abdomen 4.Interaksi dengan Ibu-Ibu lain kurang. distensi abdomen..Tidak ada diaforesis . Berikan microlac rectal tiap hari Rasional 1. Diagnosa Konstipasi berhubungan dengan aganglionisis parasimpatis area rektum Tujuan dan Kriteria Hasil Tujuan: konstipasi dapat teratasi dalam 4 × 24 jam Kriteria hasil: 1. Konsisitensi lembek 3. Observasi bising usus. Adanya bunyi abnormal bisa menunjukkan adanya komplikasi dari fungsi GI 4. Distensi abdomen berkurang 4. ASI tetap diberikan secara kontinyu untuk memenuhi nutrisi dan cairan tubuh anak 3.

2. Jelaskan pada ibu tentang penyakit yang diderita anaknya. dan pada 3.frekuensi dan karakteristik feses tiap BAB kembalinya fungsi gastrointestinal (GI). Membantu memperlancar defekasi untuk melunakkan feses dengan menambah intake cairan 2 Ansietas (ibu) berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang penyakit dan terapi yang diprogramka n Tujuan: Ansietas (ibu) berkurang dalam 24 jam Kriteria Hasil: 1. Intake cairan yang adekuat dapat membantu melunaakkan feses pada 1. mengidentifika si ketepatan intervensi. 5. Komunikasi mengekspresikan perasaan yang tepat sebagai wujud rasa empati sikap tubuh) 3. Pengungkapan untuk perasaan membantu mengurangi rasa cemas 2. Ibu mangungkapkan suatu pemahaman yang baik tentang proses penyakit anaknya 2. Anjurkan orangtua 5. Informasi membantu orangtua memahami kondisi penyakit anak. Ibu memahami terapi yang diprogramkan tim dokter 1. perawatan dan pengobatan 13 . 1. Jelaskan orangtua mengenai penyakit perawatan pengobatan anak. Gunakan komunikasi terapeutik (kontak tubuh. Berikan ibu jadwal pemeriksaan diagnostic 2.

3. Meningkatkan pengetahuan ibu 4. berwarna kuning.3 IMPLEMENTASI DAN EVALUASI No 1. -BAB 1-2×/hr. Mengetahui peristaltic usus 6. kondisi anaknya . berkurang 3. Anjurkan berdoa membuat sesuai keyakinan tenang. -Anaknya baru bisa BAB jika diberi obat lwat dubur. lingkar abdomen 4. Mengobservasi frekuensi O: S: Ibu. rencana 2. Berikan informasi tentang rencana operasi 4. Berikan penjelasan pada ibu tentang perawatan setelah operasi 5. . Evaluasi dan karakteristik feses tiap .3. distensi abdomen. Diagnosa Konstipasi berhubungan dengan aganglionisis parasimpatis area rektum Implementasi 1.Orangtua merasa tenang 5.Dengan berdoa hati cemas perawatan anak 5. Libatkan orangtua dalam 4. Menganjurkan berhubungan orangtua pada S: untuk .Lingkar abdomen 39 cm.Ibu mengatakan.4 dan 5 dilanjutkan 14 . BAB 5. konsisitensi lembek.Tampak distensi abdomen. Membantu memperlancar defekasi untuk melunakkan feses denagn menambah intake cairan 2 Ansietas (ibu) 1.Bising usus 10×/mnt A: Konstipasi teratasi. Memberikan ASI 3. Memberikan microlac rectal tiap hari 2. P : rencana tindakan 1 dihentikan. Mengobservasi bising usus.

Ibu mengatakan.Afek datar .Interaksi dengan Ibu-Ibu lain kurang. jadi sudah sembuh. mestinya boleh pulang.Wajah tampak kusut .RR = 20 ×/mnt A: Ansietas ibu berkurang sebagian P : Semua rencana tindakan dilanjutkan 15 . .Kurang perhatian (rambut dan baju acak-acakan) . Menggunakan terapeutik sikap tubuh) sudah tidak muntah dan sudah bisa komunikasi BAB. pulang dan rawat jalan tapi dokter satunya belum boleh karena perawatan dan pengobatan 4. Menganjurkan (ibu) keyakinan berdoa orangtua O: sesuai . . saya bingung (kontak 3.T = 130/80 . perawatan anak 5.N = 80×/mnt .dengan kurang pengetahuan tentang penyakit dan terapi yang diprogramkan mengekspresikan perasaan 2. Menjelaskan pada orangtua karena dokter satu membolehkan mengenai penyakit anak.Tidak ada diaforesis . Melibatkan orangtua dalam sekalian mau dioperasi.Emosi rendah . tubuh.

Masalah pertumbuhan dan perkembangan anak dengan penyakit hisprung yaitu terletak pada kebiasaan buang air besar.2 SARAN Kami berharap setiap mahasiswa mampu memahami dan mengetahui tentang penyakit hisaprung. Baik masalah fisik.BAB IV PENUTUP 4. dokter. 4. keluarga. Baik tenaga medis maupun keluarga. Untuk tecapainya tujuan yang diharapkan perlu terjalin hubungan kerja sama yang baik antara pasien. Orang tua yang mengusahakan agar anaknya bisa buang air besar dengan cara yang awam akan menimbulkan masalah baru bagi bayi/anak. psikologis maupun psikososial. 16 .1 KESIMPULAN Penyakit hisprung merupakan penyakit yang sering menimbulkan masalah. perawat maupun tenaga medis lainnya dalam mengantisipasi kemungkinan yang terjadi. Penatalaksanaan yang benar mengenai penyakit hisprung harus difahami dengan benar oleh seluruh pihak. Walaupun dalam makalah ini masih banyak kekurangan dan jauh dari kesempurnaan.

Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik. Jakarta : Sagung Seto. Penyakit Hirschsprung.com/2012/04/13/askep-anak-dengan-hisprung/ 17 . 2012 Munahasriani http://munahasrini. Monica Ester (Alih bahasa) edisi – 4 Jakarta : EGC. Lynda juall. 2004. 2003. Elizabeth J. L. Perawatan Anak Sakit. Buku Saku Patofisiologi. Jakarta : EGC April 13. Corwin. Buku Saku Keperawatan Pediatrik. Edisi ke-3. Jakarta : EGC. Ngastiyah. Jakarta : EGC Kartono. Alih bahasa : Brahm U Pendit. Donna L. Darmawan. Wong. Cecily. Dan Linda A.Edisi ke -^.Sri Kurnianingsih (Fd). Jakarta : EGC. 1997 .DAFTAR PUSTAKA Betz. Buku saku Diagnosa Keperawatan. 2000. Carpenito . Sowden 2002.wordpress. 1997.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful