P. 1
Hipoglikemi Pada Bayi Dan Anak

Hipoglikemi Pada Bayi Dan Anak

|Views: 195|Likes:
Published by Dessy Eka Yusnita

More info:

Published by: Dessy Eka Yusnita on Dec 09, 2012
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOCX, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

07/07/2013

pdf

text

original

HIPOGLIKEMI PADA BAYI DAN ANAK

Definisi Istilah hipoglikemia digunakan apabila kadar gula darah bayi secara bermakna di bawah kadar rata-rata bayi seusia dan berat badan yang sama. Sebagai batasannya pada bayi aterm dengan berat badan 2500 gram atau lebih, kadar glukosa plasma darah lebih rendah dari 30 mg/dL dalam 72 jam pertama dan 40 mg/dL pada hari berikutnya, sedangkan pada berat badan lahir rendah di bawah 25 mg/dL. Pada bayi yang lebih besar dan anak-anak juga diwaspadai jika kadar glukosa dibawah 50 mg/dl. Ada juga yang mengatakan kadar glukosa < 2.5 mmol/L (45 mg/dl) adalah tidak normal baik pada bayi aterm, premature, kecil atau besar untuk masa kehamilan. Karena banyak definisi tentang kadar glukosa pada hipoglikemia, sehingga kita perlu berpatokan pada satu definisi, yang paling baru dan banyak digunakan adalah menurut American Academy of Pediatrics yang mengatakan bahwa batas aman untuk kadar glukosa adalah > 2.6 mmol/L ( 47 mg/dl).

Klasifikasi Berdasarkan etiologi hipoglikemia dibagi atas:  Transien o o  o o o Kekurangan substrat Fungsi imatur enzim

Persisten Hiperinsulinemia Defek pelepasan hormon Gangguan metabolisme bawaan

Hipoglikemia dibagi 4 berdasarkan patofisiologi: 1. Bayi dari ibu penderita diabetes melitus, prediabetes melitus dan bayi eritroblasosis berat. Pada bayi dengan kelainan ini memperlihatkan keadaan yang terjadi karena pengaruh hiperinsulinisme, mempunyai jumlah glikogen dan deposit lemak yang banyak dan mempunyai respons terhadap glikemia dengan peninggian 5-20 kali pada pengeluaran insulin. Hipoglikemia terjadi pada jamjam pertama sesudah lahir.

Bayi yang sangat imatur. Penyebab dari hipoglikemia transien adalah: 1). Probeger dan Zetterstrom menemukan kadar katekolamin yang sangat rendah pada bayi yang lebih tua yang menderita hipoglikemi sejak lahir dan tergolong pada bayi kecil untuk masa kehamilannya. kadar glikogen hati dan otot akan berkurang. Oleh karena itu. Golongan terkecil ditemukan dan termasuk defek genetik atau defek perkembangan seperti galaktosemia. bayi dengan kelainan plasenta dan bayi kembar yang terkecil. Sebagian bayi seperti ini tidak mampu meninggikan pengeluaran adrenalin untuk memperbaiki hipoglikemia seperti yang terjadi pada bayi normal. kekurangan substrat atau fungsi immatur enzim yang mengakibatkan gangguan penyimpanan glikogen (prematuritas.2. defisiensi .6 difofatase. kecil untuk masa kehamilan. defisiensi pemecah. kepekaan terhadap leusin. kadar glukosa plasma dan laktat tinggi pada tahap segera setelah makan. 3. Pada kelainan ini. 3). 2). Bayi seperti ini mempunyai kadar glikogen dalam hepar yang rendah dan perbandingan yang besar antara berat otak dan berat hati dengan peninggian konsumsi oksigen dan peninggian metabolisme. gangguan ini didiagnosis setelah penyebab lain dari hipoglikemia disingkirkan. malnutrisi. Misalnya bayi dari ibu penderita toksemia. Defisiensi glikogen sintase (penyakit penyimpanan glikogen tipe 0) berhubungan dengan hipoglikemia akibat puasa karena hepar tidak dapat menyimpan glukosa pada tahap segera sesudah makan. penyakit penimbunan glikogen. 4. hipoglikemia ketotik). defisiensi glikogen sintase. Etiologi A. defisiensi fosfo-enol piruvat. Bayi yang menderita gangguan nutrisi atau gizi kurang intrauterin. defisiensi fruktosa 1. Gangguan produksi glukosa hepatik (defisiensi glukosa-6-fosfatase. Tiga penyebab pertama biasanya dapat dilihat secara klinis sedangkan penyebab terakhir biasanya muncul pada anak yang kurus dan kecil dengan usia antara 18 bulan sampai 6 tahun dan biasanya timbul ketika terdapat gangguan intake makanan. insulinismus dan gangguan metabolik dan atau gangguan anatomis lain.Gangguan ini merupakan penyebab tersering hipoglikemia setelah terapi insulin yang berlebihan pada diabetes. yang rentan terhadap komplikasi sindrom gangguan pernapasan atau asfiksia dan membutuhkan metabolisme yang lebih tinggi daripada kemampuan yang ada pada bayi tersebut. glukosa yang didapat dari makanan lebih dibakar secara anaerobik dibandingkan disimpan.

galaktosemia.Racun atau penyakit lain (etanol. hiperinsulinemia sangat jarang . makin buruk pengaturan glukosa semakin besar kemungkinan hiperinsulinemia pada bayi. Gangguan ini paling sering berhubungan dengan kanal kalium yang tidak aktif atau aktif sebagian. propranolol). Etanol menghambat glukoneogenesis hepar dan dapat kemudian menyebabkan hipoglikemia. Hal ini diperburuk oleh supresi glikogenolisis dan glukoneogenesis hepatik oleh insulin. Gangguan ini dikenal sebagai hiperinsulinemik hipoglikemia endoge persisten. Abnormalitas ini merupakan kelainan yang dengan mudah dapat diobati maka deteksi dini merupakan hal yang penting. Bayi dari ibu dengan diabetes juga memiliki kadar insulin yang tinggi setelah lahir dikarenakan pajanan glukosa yang tinggi pada masa kehamilan. 5). penyakit maple syrup urine). Anak-anak dengan penyakit ini mungkin dapat beradaptasi dengan keadaan hipoglikemi karena kronisitasnya. Penyebab dari hipoglikemia persisten. Seluruh gangguan ini mengganggu produksi glukosa melalui bermacam-macam defek termasuk blokade sintesis atau pelepasan glukosa atau menghambat glukoneogenesis. salisilat. Hal ini terjadi pada pasien diabetes dengan terapi insulin yang tidak mampu menurunkan sekresi insulin yang menghasilkan hipoglikemia. B. 1). defisiensi kortisol baik primer maupun sekunder). Defek genetik yang berhubungan dengan hiperinsulinemia termasuk peningkatan aktivitas glukokinase. Keracunan salisilat menyebabkan hiperglikemia atau hipoglikemia. intoleransi fruktosa bawaan. 4). Pada anak-anak yang lebih tua. Pada bayi hiperinsulinemia dapat disebabkan oleh karena bermacam defek genetik yang menyebabkan hilangnya kontrol terhadap regulasi pelepasan insulin.Hiperinsulinisme menyebabkan penggunaan berlebihan dari glukosa yang terutama dengan peningkatan efek rangsangan terhadap penggunaan glukosa oleh otot skelet. gangguan GLUD1 aktivasi dari enzim glutamat dehidrogenase dan terakhir defek genetik pada enzim rantai pendek L-3-hidroksil-CoA dehidrogenase yang terjadi pada hipoketotik hiperinsulinemia hipoglikemia.piruvat karboksilase. Sebagaimana digambarkan di atas. hormon pertumbuhan dan kortisol memainkan peran penting pada stimulasi produksi glukosa.Abnormalitas hormonal (panhipopituarisme. yang termasuk dalam kelompok ini antara lain hiperinsulinisme. Mekanisme terjadinya defek-defek tersebut masih belum jelas. defek pelepasan hormon dan gangguan metabolisme bawaan. defisiensi hormon pertumbuhan.

Kombinasi perubahan hormonal ini menyebabkan peningkatan pengeluaran glukosa hepatik. Ketika cadangan glikogen terdeplesi dan penghancuran protein meningkat karena peningkatan kadar kortisol. Peningkatan produksi glukosa hepatik berasal dari penghancuran cadangan glikogen hepar karena penurunan insulin dan peningkatan glukagon. Pada masa kanak-kanak penyebab tersering adalah hipoglikemia ketotik sedangkan pada masa adolesen penyebab tersering adalah tumor pankreas yang merupakan penyebab terlangka dari hipoglikemia murni Patofisiologi Tubuh umumnya memiliki pertahanan khusus melawan hipoglikemia dengan menurunkan sekresi insulin dan meningkatkan sekresi glukagon. 4).Sepsis atau hipermetabolisme lain seperti hipertiroidisme. defiensi rantai panjang dan sedang acyl CoA dehidrogenase. hormon pertumbuhan dan kortisol. dapat mengganggu kemampuan untuk membentuk ATP melalui oksidasi glukosa. Selama masa bayi.Terdapat juga defek aktifas gen GCK untuk enzim glukokinase. berbagai defisiensi rantai pendek acyl CoA) mengganggu penggunaan lemak sebagai persediaan energi sehingga tubuh hanya bergantung pada glukosa. Hal ini menjadi masalah pada masa puasa yang lama yang biasanya mengikuti penyakit gastrointestinal. Defek pada proses metabolisme glukosa walaupun jarang. meningkatkan energi alternatif dan menurunkan penggunaan glukosa. ephinephrine. Hipoglikemia sangat umum terjadi pada periode awal postnatal. hipopituitarisme dan kelainan metabolisme bawaan merupakan penyebab tersering dari hipoglikemia. 2). Epidemiologi Frekuensi hipoglikemia pada BBLR secara keseluruhan berkisar 2-3 per 1000 kelahiran hidup.Defek pada produksi energi alternatif (defisiensi karnitin acyl transferase.namun penyebab paling sering adalah tumor yang memproduksi insulin. 3). Penggunaan insulin atau agen hipoglikemia perlu dipertimbangkan. . menyusul pada bayi dengan ibu diabetes waktu hamil dan lebih rendah pada berat badan lahir rendah. defisiensi HMG CoA. Secara bermakna lebih tinggi pada bayi berat lahir rendah dengan riwayat komplikasi kehamilan atau sakit berat. Kejadian paling tinggi terjadi pada bayi dari ibu diabetes (sekitar 75%). hiperinsulinemia. Sebagian besar gangguan ini autosom resesif tetapi beberapa ada pula yang autosom dominan.

baik karena penggunaan berlebihan glukosa seperti pada hiperinsulinisme.glukoneogenesis hepar menggantikan glikogenolisis sebagai sumber utama dari produksi glukosa. Ketiga kejadian tersebut meningkatkan lipolisis dan asam lemak bebas plasma yang tersedia sebagai energi alternatif dan secara kompetitif penggunaan glukosa. produksi kurang seperti pada penyakit penyimpanan glikogen atau kombinasi keduanya seperti pada defisiensi hormon pertumbuhan dan kortisol. Penurunan penggunaan glukosa perifer awalnya disebabkan oleh penurunan kadar insulin dan kemudian disebabkan peningkatan epinephrine. Peningkatan kadar plasma keton dan urine keton menandakan penggunaan lemak sebagai sumber energi. kortisol dan hormon pertumbuhan. hipoglikemi insulin epinefrin kortisol Glucagon Growth Hormone Protein breakdown Insulin sensivity glukoneogene sis Glucose utilization Lipolisis Hepatic glucose output Lip olisis Ins ulin Glu cose Fre e fatty Sen sitivity Out put Free fatty acid acid ketones glucose . alanin dan glutamin. Penghancuran protein ini digambarkan dengan peningkatan kadar plasma dari asam amino glukoneogenik. Hipoglikemia muncul ketika satu atau lebih mekanisme di atas gagal. Asam lemak bebas plasma juga merangsang produksi glukosa.

dan terdapatnya gerakan putar mata. perlu dipikirkan penyebab yang lain. maka bila gejala tidak menghilang setelah pemberian glukosa yang adekuat. kehilangan konsentrasi. Sering berbagai gejala muncul bersama-sama. Berikut ini merupakan gejala klinis yang disusun mulai dengan frekuensi tersering. letargi dan kejang. Pemeriksaan kadar glukosa darah harus selalu dilakukan pada neonatus yang sakit dan sebaiknya segera diterapi apabila konsentrasi berada di bawah normal. apati. Beberapa dari simptom ini dapat ringan sehingga terkadang tidak terdeteksi. nafsu makan berkurang atau kejang. yaitu gemetar atau tremor. hipotermia. Gejala pada hipoglikemi saat timbulnya dapat bervariasi dari beberapa hari sampai satu minggu setelah lahir. kejang. apnea. Hipoglikemia sebaiknya dipertimbangkan sebagai penyebab episode awal dari kejang atau deteorasi tiba-tiba fungsi perilaku kejiawaan. Pada masa kanak-kanak hipoglikemia dapat muncul sebagai masalah perilaku.Manifestasi Klinis Pada dasarnya manifestasi klinis dibagi menjadi dua kategori. Kadang-kadang hipoglikemia dapat asimptomatik pada bayi yang baru lahir. gangguan kepribadian. serangan sianosis. pucat. Yang pertama termasuk simptom yang berhubung dengan aktivasi sistem nervus autosom dan pelepasan ephinefrin. Hal tersebut dapat menyebabkan salah diagnosa menjadi epilepsi. Neonatus Gemetar Brisk Moro Reflex Letargi Anak-anak Pusing Keringat Berlebih Kelaparan . kesulitan makan. biasanya terlihat dari adanya penurunan cepat konsentrasi glukosa darah. gagal jantung dan henti jantung. hipotonia. tangis yang lemah atau melengking. simptom hipoglikemia pada bayi dapat tidak terlihat dan termasuk sianosis. Dapat pula timbul keringat dingin. Karena gejala tersebut dapat disebabkan oleh bermacam-macam sebab. hipotermia. Bayi baru lahir dengan hiperinsulinemia biasanya besar untuk usia kehamilan. pada bayi yang lebih tua dengan hiperinsulinisme dapat makan berlebihan karena hipoglikemia kronik dan menjadi obese. Kategori kedua termasuk simptom karena penurunan penggunaan glukosa serebral biasanya berhubungan dengan penurunan pelan-pelan kadar glukosa darah atau hipoglikemia berkepanjangan. serangan apnea intermitten atau takipnea. Di bawah ini merupakan table simptom berdasarkan usia. histeria dan retardasi. Walaupun simptom klasik ini muncul pada anak-anak yang lebih tua. kelumpuhan atau letargi. kesulitan minum.

mikrosefali ringan. Pada beberapa kasus terdapat bayi hipoglikemi dengan makroglosia (sindroma Beck-with) ditandai dengan berat badan lahir lebih. gemetar dan rewel. status mental pasien menjadi berkurang dengan gangguan afek dan mood. facial nevus flammeus. kejang atau koma. Hipoglikemi berat juga dijumpai pada bayi dengan berat badan lahir yang sangat besar (3. letargi. kelainan umbilikus. Pengobatan sperti pada hipoglikemi umumnya. Apabila persediaan energi otak berkurang. Pertumbuhan yang lambat dapat menuju suatu defisiensi hormon pertumbuhan dan abnormalitas fasial midline dan kepala menunjukkan defisiensi hormon pituitari.3 kg) tanpa sindrom Beck-with. Hipoglikemi yang terjadi biasanya berat dan berlangsung beberapa bulan. viseromegali. . Besar hepar harus diukur untuk mencari bukti penyakit penyimpanan glikogen.8-5. Ukuran tubuh yang besar untuk usianya pada neonatus atau anak-anak menunjukkan hiperinsulinisme walaupun beberapa anak dengan hiperinsulinisme merupakan anak yang kecil untuk usianya.Kesulitan Makan Iritabilitas Hipotermia Respiratory Distress Apnea Bradikardi Kejang Koma Sudden Death Asimptomatik Gelisah Bingung Letargi Kesulitan Makan Iritabilitas Kejang Koma Sudden Death Reaksi hipoglikemia biasanya walaupun tidak selalu disertai oleh sebuah peningkatan denyut jantung karena peningkatan sekresi epinefrin apabila terbangun dapat irritable. Pengurangan lemak subkutan menunjukkan simpanan glukosa yang tidak adekuat. kelainan lipatan telinga dan displasia medula ginjal.

Pemeriksaan IGFBP-1 dapat berguna dimana apabila rendah menunjukkan tahap hiperinsulinemia dan apabila tinggi menunjukkan bentuk hipoglikemia lain. konsentrasi glukosa darah > 10 µU/mL memastikan diagnosis. Adanya pembesaran hepar perlu dicurigai adanya defisiensi enzim.Pemeriksaan Penunjang Setiap bayi yang baru lahir dengan gejala yang sudah dikatakan diatas diharuskan memeriksa kadar glukosa dalam darah. petunjuk penyebab persisten atau rekuren hipoglikemia didapatkan dengan anamnesis yang baik. insulin plasma ( N <30 pmol/L). hubungan antara makanan dan intake kalori dan riwayat keluarga. cortisol ( N>550 nmol/L). Apabila tidak ditemukan riwayat diabetes pada ibu namun bayi makrosomia dan memilki gambaran seperti bayi dari ibu diabetes. Diagnosis Anamnesis yang lengkap dan hati-hati perlu dilakukan pada setiap kasus yang dicurigai adanya hipoglikemia. Apabila hipoglikemia muncul segera setelah makan maka lebih mengarah ke galaktosemia atau intoleransi fruktosa. apabila terdapat gula non glukosa pada urin maka dapat mengarah ke galaktosemia. Lewat masa setelah bayi lahir. amonia dan anamnesa yang baik. Pasien dengan hipoglikemia juga dapat diperiksa kadar asam lemak bebas dan beta-OH butirat ( dimana biasanya >0. dapat juga penilaian dari insulin like growth factor-binding protein 1 (IGFBP-1). Pada satu minggu kehidupan sebagian besar bayi yang memiliki bentuk hipoglikemia transien baik yang merupakan akibat retardasi pertumbuhan intrauteri atau lahir dari ibu yang diabetes. insulin. penilaian kadar glukosa lebih baik jika melewati laboratorium. Bentuk autosomal dominan dari hiperinsulinemik hipoglikemia perlu dipertimbangkan dengan pemeriksaan glukosa. Pada saat terjadi hipoglikemia perlu dilakukan pemeriksaan serum untuk mengukur kadar hormon dan substrat diikuti dengan pengukuran ulang setelah injeksi glukagon. Hubungan hipoglikemia dengan asupan makanan dapat menunjukkan defek pada glukoneogenesis apabila simptom muncul 6 jam atau lebih setelah makan. tetapi jika tidak ada dapat dipakai alat-alat periksa glukosa darah milik sendiri. . pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium. kita perlu curiga hiperinsulinemik hipoglikemia disebabkan oleh defek kanal KATP yang familial atau sporadik. Ketidakhadiran ketonemia dan ketonuria sangat menunjukkan hiperinsulinemia dan defek oksidasi asam lemak yang mana pada jenis hipoglikemia lain dapat ada. dan growth hormone ( N >6 mcg/L). Beberapa hal yang perlu dicatat termasuk usia terjadinya.5 mmol/L).

asidosis. Diagnosis Banding Hipoglikemia bukanlah merupakan diagnosis. Pemeriksaan fungsi pituitari dan adrenal perlu dilakukan. Puasa tidak diperbolehkan pada defek oksidasi asam lemak. Apabila pada anamnesa mengarah ke hipoglikemia namun tidak terdapat simptom maka dengan puasa diawasi 24-36 jam dapat memprovokasi hipoglikemia.Hipoglikemia dengan ketonuria pada anak usia antara 18 bulan sampai 5 tahun mengarah ke hipoglikemia ketotik terutama apabila tidak terdapat hepatomegali. 1. hiperurisemia dan respon pada glukagon pada waktu makan dan puasa. Keracunan baik alkohol maupun salisilat dapat disingkirkan dengan anamnesis. Peningkatan sirkulasi insulin Infant dengan ibu diabetes (IDM) Beckwith-Wiedemann syndrome Islet cell dysplasia Tumor memproduksi insulin (nesidioblastoma) 3. Penurunan penyimpanan glikogen        Intrauterine Growth Retardation (IUGR) atau kecil untu masa kehamilan Bayi prematur Bayi postmatur 2. Kelainan endokrin     Panhipopituitarisme Defisiensi Gowth Hormone Hipotiroidisme Defisiensi cortisol . Diagnosis pasti dengan biopsi hepar. melainkan suatu gejala klinis. Kekurangan pemberian glukosa 4. bisanya disertai dengan manifestasi klinis berupa hiperlipidemia. Apabila terdapat hepatomegali dan hipoglikemia biasanya sudah dapat dipastikan merupakan defek enzim . Sehingga diagnosis banding digunakan untuk menentukan penyebab dari hipoglikemia.

9 g/ 10 g x 100 cc= 259 cc D 10% /hari. BMK.5.5% digunakan vena sentral. Lain-lain         Penyakit Addison Asfiksia Hipotermi Shock Adrenal crisis Pemberian berlebihan insulin Defisiensi rantai tengah acyl-CoA dehidrogenase Sepsis TATALAKSANA a. Bila dipakai D 10% artinya 10 g/100cc. bayi dengan ibu DM) perlu dimonitor dalam 3 hari pertama : o Periksa kadar glukosa saat bayi datang/umur 3 jam o Ulangi tiap 6 jam selama 24 jam atau sampai pemeriksaan glukosa normal dalam 2 kali pemeriksaan o Kadar glukosa ≤ 45 mg/dl atau gejala positif tangani hipoglikemia o Pemeriksaan kadar glukosa baik. Atau cara lain dengan GIR Konsentrasi glukosa tertinggi untuk infus perifer adalah 12. kebutuhan glukosa 3 kg x 6 mg/kg/mnt = 18 mg/mnt = 25920 mg/hari. Penanganan hipoglikemia dengan gejala :  Bolus glukosa 10% 2 ml/kg pelan-pelan dengan kecepatan 1 ml/menit  Pasang jalur iv D10 sesuai kebutuhan (kebutuhan infus glukosa 6-8 mg/kg/menit). bila lebih dari 12. bila perlu 25920 mg/hari atau 25. . Monitor Pada bayi yang beresiko (BBLR.5%.9 g/hari berarti perlu 25. Contoh : BB 3 kg. pulangkan setelah 3 hari penanganan hipoglikemia selesai b.

ASI diberikan bila bayi dapat minum Bila kadar glukosa ≥ 45 mg/dl dalam 2 kali pemeriksaan .Periksa kadar glukosa tiap 3 jam . tanpa gejala klinis : .Infus D10 diteruskan . ulangi seperti diatas  Bila kadar 25-45 mg/dl. dengan atau tanpa gejala. Kecepatan Infus (GIR) = glucosa Infusion Rate GIR (mg/kg/min) = Kecepatan cairan (cc/jam) x konsentrasi Dextrose (%) 6 x berat (Kg) Contoh : Berat bayi 3 kg umur 1 hari Kebutuhan 80 cc/jam/hari = 80 x 3 = 240 cc/hari = 10 cc/jam GIR = 10 x 10 (Dextrose 10%) = 100 = 6 mg/kg/min 6x3 18  Periksa glukosa darah pada : 1 jam setelah bolus dan tiap 3 jam  Bila kadar glukosa masih < 25 mg/dl. Untuk mencari kecepatan Infus glukosa pada neonatus dinyatakan dengan GIR.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->