Presentasi Kasus Hydrocephalus

MULYANTI 110 2007 185 BRILIAN K. NISSA 110 2007.064

Pembimbing : dr. Anton, Sp.BS

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS YARSI SMF BEDAH 2011

 IDENTITAS • Nama • Usia • Jenis kelamin • Agama • Pekerjaan • Alamat • Tanggal masuk : by. Ajeng : 5 bulan : Perempuan : Islam :: Serang : 11-09-2011

 ANAMNESIS • Keluhan Utama : selang vp shunt macet • Keluhan Tambahan :-

• Riwayat Penyakit Sekarang : Pasien datang ke RSUD Serang dengan selang vp shunt macet. Pasien telah melakukan operasi sebanyak 4 kali di RSUD serang. Ibu mengatakan ukuran kepla pasien membesar dan membunjul, minum pasien berkurang, pipis sedikit, demam disangkal, kejang disangkal. Riwayat Penyakit Dahulu : Operasi pertama pasien dilakukan pada saat pasien berusia 1 bulan. Pasien pertama kali diketahui hydrocephalus saat pasien masih berada dalam kandungan, yaitu pada USG trimester 3. Saat itu, diketahui diameter kepala janin diatas normal. • Riwayat Penyakit Keluarga : -

 PEMERIKSAAN FISIK Status Generalis • Keadaan Umum : Tampak sakit sedang

6 Leukosit BT 2‟30‟‟ : 17300 CT 8 • Trombosit: 167000  DIAGNOSIS BANDING  DIAGNOSIS KERJA malfungsi shunt a/I post vp shunt a/I Hidrocephalus  PENATALAKSANAAN • Operatif : . BU + : Akral hangat • Abdomen • Ekstremitas Status Neurologis • CCS • E • M : E4V5M6 : 15 : Sunset phenomenon.Pro operasi EVD .S2 reguler. LK: 52 cm : Sunset Phenomenon. RC +/+.• Kesadaran • Tanda vital : Compos mentis : HR : 120 x/menit RR : 34x/menit S : 36. gallop : Perut supel.SIO . CA -/-. RC +/+ : Simetris dalam keadaan statis dan dinamis : S1. murmur -.53C • Kepala • Mata • Thoraks • Cor : Macrocephal. pupil bulat isokor : 5 5 5 5  PEMERIKSAAN PENUNJANG 11 September 2011 • Hb : 10.

Trombosit. sedangkan total volume cairan serebrospinal berkisar 75-150 ml dalam sewaktu. Untuk mempertahankan jumlah cairan serebrospinal tetap dalam sewaktu. baik ekstra sel maupun intra sel. Pada orang dewasa volume intrakranial kurang lebih 1700 ml. volume otak sekitar 1400 ml. berupa pembentukan. Pemeriksaan cairan serebrospinal sangat membantu dalam mendiagnosa penyakit-penyakit neurologi. mengidentifikasi organisme penyebab serta dapat untuk melakukan test sensitivitas antibiotika. yaitu: . CT. II. BT. volume cairan serebrospinal 52-162 ml (rata-rata 104 ml) dan darah sekitar 150 ml. HbSAg.Konsul anestesi Cek darah lengkap (Hb. maka cairan serebrospinal diganti 4-5 kali dalam sehari. Ini merupakan suatu kegiatan dinamis. sirkulasi dan absorpsi. ANATOMI DAN FISIOLOGI Dalam membahas cairan serebrospinal ada baiknya diketahui mengenai anatomi yang berhubungan dengan produksi dan sirkulasi cairan serebrospinal. serta menentukan prognosa penyakit. PENDAHULUAN Cairan serebrospinal yang berada di ruang subarakhnoid merupakan salah satu proteksi untuk melindungi jaringan otak dan medula spinalis terhadap trauma atau gangguan dari luar. 80% dari jaringan otak terdiri dari cairan. Leukosit.35 ml/menit atau 500 ml/hari. Perubahan dalam cairan serebrospinal dapat merupakan proses dasar patologi suatu kelainan klinik. Pemeriksaan cairan serebrospinal adalah suatu tindakan yang aman. anti HCV.. tidak mahal dan cepat untuk menetapkan diagnosa. Rata-rata cairan serebrospinal dibentuk sebanyak 0. Ht. Selain itu juga untuk evaluasi pengobatan dan perjalanan penyakit. HIV)  PROGNOSIS • Quo ad vitam : ad bonam • Quo ad functionam: ad bonam I.

Piameter merupakan selaput tipis yang melekat pada permukaan otak yang mengikuti setiap lekukanlekukan pada sulkus-sulkus dan fisura-fisura. juga melekat pada permukaan batang otak dan medula spinalis. Ruang subarakhnoid spinal yang merupakan lanjutan dari sisterna magna dan sisterna pontis merupakan selubung dari medula spinalis sampai setinggi S2. yaitu Piamater. Lapisan luar dirameter di daerah kepala menjadi satu dengan periosteum tulang tengkorak dan berhubungan erat dengan endosteumnya. Sisterna ini berhubungan dengan sisterna interpedunkularis melalui sisterna ambiens.Meningen dan ruang subarachnoid Meningen adalah selaput otak yang merupakan bagian dari susunan saraf yang bersifat non neural. Lainnya adalah sisterna pontis di permukaan ventral pons. terletak diantara bagian inferior serebelum dan medula oblongata. Arakhnoid mempunyai banyak trabekula halus yang berhubungan dengan piameter. Ruang subarakhnoid dibawah L2 dinamakan sakus atau teka lumbalis. Yang paling besar adalah sisterna magna. batang otak dan medula spinalis. tempat dimana cairan serebrospinal diambil pada waktu pungsi lumbal. tetapi tidak mengikuti setiap lekukan otak. Durameter terdiri dari lapisan luar durameter dan lapisan dalam durameter. yang berisi cairan serebrospinal dan pembuluh-pembuluh darah. sisterna interpedunkularis di permukaan venttralmesensefalon. arakhnoid dan duramater. . Meningen terdiri dari 3 lapisan. Meningen terdiri dari jaringan ikat berupa membran yang menyelubungi seluruh permukaan otak. Karena arakhnoid tidak mengikuti lekukan-lekukan otak. maka di beberapa tempat ruang subarakhnoid melebar yang disebut sisterna. Diantara arakhnoid dan piameter disebut ruang subrakhnoid. sisterna siasmatis di depan lamina terminalis. Pada sudut antara serebelum dan lamina quadrigemina terdapat sisterna vena magna serebri. terus ke kaudal sampai ke ujung medula spinalis setinggi korpus vertebra.

Pembentukan. Pleksus khoroideus membentuk lobul-lobul dan membentuk seperti daun pakis yang ditutupi oleh mikrovili dan silia. (dikutip dari The Anatomy of the nervus system) Ruang Epidural Diantara lapisan luar dura dan tulang tengkorak terdapat jaringan ikat yang mengandung kapiler-kapiler halus yang mengisi suatu ruangan disebut ruang epidural Ruang Subdural Diantara lapisan dalam durameter dan arakhnoid yang mengandung sedikit cairan. Gambaran histologis khusus ini mempunyai karakteristik yaitu epitel . dasar sel epitel kuboid terdapat membran basalis dengan ruang stroma diantaranya. Tapi sel epitel kuboid berhubungan satu sama lain dengan tigth junction pada sisi aspeks. Inilah yang disebut sawar darah LCS. Sirkulasi dan Absorpsi Cairan Serebrospinal (CSS) Cairan serebrospinal (CSS) dibentuk terutama oleh pleksus khoroideus. mengisi suatu ruang disebut ruang subdural.Gambar-2: Meningen dan ruang subarakhnoid. yang menonjol ke ventrikel. Ditengah villus terdapat endotel yang menjorok ke dalam (kapiler fenestrata). dimana sejumlah pembuluh darah kapiler dikelilingi oleh epitel kuboid/kolumner yang menutupi stroma di bagian tengah dan merupakan modifikasi dari sel ependim.

Ventrikel III adalah suatu rongga sempit di garis tengah yang berbentuk corong unilokuler. masing-masing ventrikel terdiri dari 5 bagian yaitu kornu anterior. Gambar-1: Sistem ventrikel. Disebelah anteroposterior berhubungan dengan ventrikel IV melalui aquaductus sylvii. 1981) Pembentukan CSS melalui 2 tahap Terbentuknya ultrafiltrat plasma di luar kapiler oleh karena tekanan hidrostatik dan kemudian ultrafiltrasi diubah menjadi sekresi pada epitel khoroid melalui proses metabolik aktif. letaknya di tengah kepala. kornu inferior. thalamus dan dinding hipothalanus. (dikutip dari Textbook of Medical Physiology. Ventrikel IV merupakan suatu rongga berbentuk kompleks. Ventrikel lateral terdapat di bagian dalam serebrum. badan dan atrium. terletak di sebelah ventral serebrum dan dorsal dari pons dan medula oblongata.untuk transport bahan dengan berat molekul besar dan kapiler fenestrata untuk transport cairan aktif. Sistem Ventrikel Sistem ventrikel terdiri dari 2 buah ventrikel lateral. Mekanisme sekresi CSS oleh pleksus khoroideus adalah sebagai berikut: . diatas sela tursica. kornu posterior. kelenjar hipofisa dan otak tengah dan diantara hemisfer serebri. ventrikel III dan ventrikel IV. ditengah korpus kalosum dan bagian korpus unilokuler ventrikel lateral.

. Hal ini akan menarik ion-ion bermuatan negatif. demikian juga keluarnya dari CSS ke jaringan otak. Natrium memasuki CSS dengan dua cara. Bikarbonat terbentuk oleh karbonik abhidrase dan ion hidrogen yang dihasilkan akan mengembalikan pompa Na dengan ion penggantinya yaitu Kalium. Akibatnya terjadi kelebihan ion di dalam cairan neuron sehingga meningkatkan tekanan osmotik cairan ventrikel sekitar 160 mmHg lebih tinggi dari pada dalam plasma. demikian juga sebaliknya. Penetrasi obat-obat dan metabolit lain tergantung kelarutannya dalam lemak. dan konsentrasinya dalam CSS tidak tergantung pada konsentrasinya dalam serum. Tiga buah lubang dalam ventrikel IV yang terdiri dari 2 foramen ventrikel lateral (foramen luschka) yang berlokasi pada atap resesus lateral ventrikel IV dan foramen ventrikuler medial (foramen magendi) yang berada di bagian tengah atap ventrikel III memungkinkan CSS keluar dari sistem ventrikel masuk ke dalam rongga subarakhnoid. yang kedua (lebih sedikit) terdapat di atap ventrikel III dan IV. Diperkirakan CSS yang dihasilkan oleh ventrikel lateral sekitar 95%. Rata-rata pembentukan CSS 20 ml/jam. CSS dari ventrikel lateral melalui foramen interventrikular monroe masuk ke dalam ventrikel III. hanya membawa larutan yang mempunyai susunan spesifik untuk melewati membran kemudian melepaskannya di CSS. Ada 2 kelompok pleksus yang utama menghasilkan CSS: yang pertama dan terbanyak terletak di dasar tiap ventrikel lateral. Air dan Na berdifusi secara mudah dari darah ke CSS dan ruang interseluler. transport aktif dan difusi pasif. Kekuatan osmotik ini menyebabkan sejumlah air dan zat terlarut lain bergerak melalui membran khoroideus ke dalam CSS. asam amino. CSS bukan hanya ultrafiltrat dari serum saja tapi pembentukannya dikontrol oleh proses enzimatik. Hal ini dapat menjelaskan efek cepat penyuntikan intervena cairan hipotonik dan hipertonik. Mg dan Phosfor ke CSS dan jaringan otak juga terjadi terutama dengan mekanisme transport aktif. Kalium disekresi ke CSS dengan mekanisme transport aktif. memasuki CSS secara lambat dengan bantuan sistim transport membran. yang berlangsung dalam keseimbangan. Ion campuran seperti glukosa. Perpindahan Cairan. Juga insulin dan transferin memerlukan reseptor transport media. Proses ini disebut Na-K Pump yang terjadi dengan bantuan Na-K-ATP ase. Perbedaan difusi menentukan masuknya protein serum ke dalam CSS dan juga pengeluaran CO2.Natrium dipompa/disekresikan secara aktif oleh epitel kuboid pleksus khoroideus sehingga menimbulkan muatan positif di dalam CSS. Obat yang menghambat proses ini dapat menghambat produksi CSS. terutama clorida ke dalam CSS. Fasilitas ini (carrier) bersifat stereospesifik. Air dan Na berdifusi secara mudah dari darah ke CSS dan juga pengeluaran CO2. selanjutnya melalui aquaductus sylvii masuk ke dlam ventrikel IV. amin danhormon tyroid relatif tidak larut dalam lemak.

lapisan pia dan arakhnoid bergabung sehingga rongga perivaskuler tidak melanjutkan diri pada tingkatan kapiler. Pada kedalaman sistem saraf pusat. Perluasan rongga subarakhnoid ke dalam jaringan sistem saraf melalui perluasaan sekeliling pembuluh darah membawa juga selaput piametr disamping selaput arakhnoid. CSS mengalir perlahan menuju sisterna basalis. Sejumlah kecil cairan berdifusi secara bebas antara cairan ekstraselluler dan css dalam rongga perivaskuler dan juga sepanjang permukaan ependim dari ventrikel sehingga metabolit dapat berpindah dari jaringan otak ke dalam rongga subrakhnoid. Yang mempengaruhi alirannya adalah: metabolisme otak. sisterna ambiens. (dikutip dari textbook of medical physiology) . CSS juga diserap di rongga subrakhnoid yang mengelilingi batang otak dan medula spinalis oleh pembuluh darah yang terdapat pada sarung/selaput saraf kranial dan spinal. Dari daerah medula spinalis dan dasar otak. CSS akan melewati villi masuk ke dalam aliran darah vena dalam sinus.CSS mengisi rongga subarakhnoid sekeliling medula spinalis sampai batas sekitar S2. Vena-vena dan kapiler pada piameter mampu memindahkan CSS dengan cara difusi melalui dindingnya. dimana semua unsur pokok dari cairan CSS akan tetap berada di dalam CSS. suatu proses yang dikenal sebagai bulk flow. melalui apertura tentorial dan berakhir dipermukaan atas dan samping serebri dimana sebagian besar CSS akan diabsorpsi melalui villi arakhnoid (granula Pacchioni) pada dinding sinus sagitalis superior. Villi arakhnoid berfungsi sebagai katup yang dapat dilalui CSS dari satu arah. juga mengisi keliling jaringan otak. kekuatan hidrodinamik aliran darah dan perubahan dalam tekanan osmotik darah. Gambar-3 Rongga perivaskuler.

CSS menyediakan keseimbangan dalam sistem saraf. 2.4 mM 0. bakteri. seperti CO2. materi purulen dan nekrotik lainnya yang akan diirigasi dan dikeluarkan melalui villi arakhnoid. CSS mengalirkan bahan-bahan yang tidak diperlukan dari otak.3 kPa 5. CSS hampir meyerupai ultrafiltrat dari plasma darah tapi berisi konsentrasi Na. hipothalamus. 4. . K.31 kPa 3.0 mM 70 g/L 42 g/L 10 g/L (dikutip dari Diagnostic Test in Neurology. Perbandingan komposisi normal cairan serebrospinal lumbal dan serum CSS Osmolaritas Natrium Klorida PH Tekanan CONCUSSION Glukosa Total Protein Albumin Ig G 295 mOsm/L 138 mM 119 mM 7. Hormon-hormon dari lobus posterior hipofise.41 (arterial) 25. Ph CSS lebih rendah dari darah. Hal ini penting karena otak hanya mempunyai sedikit sistem limfatik. Dan untuk memindahkan produk seperti darah. melindungi otak dari keadaan/trauma yang mengenai tulang tengkorak 3.23 g/L 0. CSS mengakibatkann otak dikelilingi cairan. mengurangi berat otak dalam tengkorak dan menyediakan bantalan mekanik. glukosa yang lebih kecil dankonsentrasi Mg dan klorida yang lebih tinggi. dan ion Hidrogen. melatonin dari fineal dapat dikeluarkan ke CSS dan transportasi ke sisi lain melalui intraserebral. 1991) CSS mempunyai fungsi: 1.33 6.laktat.35 g/L 0.03 g/L Serum 295 mOsm/L 138 mM 102 mM 7. bikarbonat. Cairan. Unsur-unsur pokok pada CSS berada dalam keseimbangan dengan cairan otak ekstraseluler. Bertindak sebagai saluran untuk transport intraserebral.Komposisi dan fungsi cairan serebrospinal (CSS) Cairan serebrospinal dibentuk dari kombinasi filtrasi kapiler dan sekresi aktif dari epitel. jadi mempertahankan lingkungan luar yang konstan terhadap sel-sel dalam sistem saraf.

Apabila keseimbangan ini tergangung maka bisa mengakibatkan pembengkakan (Hydrocephalus) yang menghasilkan tekanan pada otak. Definisi Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial yang meninggi. baik dengan mempercepat pengalirannya melalui berbagai foramina. Cerebrospinal atau CSF merupakan cairan yang membungkus otak & tulang belakang. atau masuk ke dalam rongga subarakhnoid lumbal yang mempunyai kemampuan mengembang sekitar 30%. kemudian diserap darah dalam tubuh.5. Dengan cara pengurangan CSS dengan mengalirkannya ke luar rongga tengkorak. otak memiliki sistim sirkulasi cairan Ventrikular yang terdiri dari 4 ventrikel dan saling dihubungkan satu sama lain dengan sebuah jalur sempit. Kondisi ini tidak bisa dibiarkan karena bisa menyebabkan cacat semumur hidup bahkan kematian. HYDROCEPHALUS Banyak kegunaan air bagi tubuh kita. sehingga terdapat . Keseimbangan sirkulasi (penyerapan & produksi) CSF sangat penting. Dalam kondisi normal. Namun yang tidak kalah penting adalah manajemen siklus cairan tubuh yang beredar diseluruh tubuh. hingga mencapai sinus venosus. CSF mengalir melalui ventrikel dan keluar ke tempat penampungan dibagian otak. kondisi Hydrocephalus merupakan "Penumpukan cairan cerebrospinal ( CSF ) dikepala sehingga menyebabkan pembesaran ruang di otak ( ventrikel )". membasahi permukaan otak & tulang belakang. Kepala bukanlah pengecualian. Hydrochepalus berasal dari kata Hydro : air dan Cephalus : kepala. Fungsi CSF adalah : Sebagai 'Shock Absorber' & melindungi otak Sebagai media transportasi nutrisi ke otak & mengangkut zat yang tidak berguna keluar dari otak Mengalir antara tempurung kepala & tulang belakang guna mengkompensasi perubahan volume darah dalam otak. Mempertahankan tekanan intrakranial. Secara medisnya. 50-70 % komposisi tubuh kita terdiri dari cairan yang membuat metabolisme tubuh bisa terus berjalan.

1983). Epidemiologi Thanman (1984) melaporkan insidensi hidrosefalus antara 0. terjadi dilatasi ruangan CSS diatasnya (Hassan et al.2-4 setiap 1000 kelahiran. yaitu antara 4 per 1000 kelahiran di beberapa negara bagian wales dan Irlandia Utara sampai sekitar 0. Stenosis akuaduktus ditemukan pada sekitar sepertiga anak dengan hidrosefalus (Huttenlocher. 1985). Etiologi Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran cairan serebrospinal (CSS) pada salah satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan tempat absorbsi dalam ruang subaraknoid. Berkurangnya absorbsi CSS pernah . foramen Luschka. juga dalam hal perbedaan ras. Hidrosefalus infantil. 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas perkembangan otak. 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis. misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata pleksus koroidalis. Hidrosefalus bukan suatu penyakit yang berdiri sendiri. 1994). Pelebaran ventrikuler ini akibat ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi cairan serebrospinal (Huttenlocher.5-1. Adanya kelainan-kelainan tersebut menyebabkan kepala menjadi besar serta terjadi pelebaran sutura-sutura dan ubun-ubun (Wiknjosastro. Hidrosefalus dengan meningomielokel. foramen Magendie. sisterna magna dan sisterna basalis (Harsono. Akibat penyumbatan. sebagai akibat penyakit atau kerusakan otak. Raveley (1973) cit Yasa (1983) di Inggris melaporkan bahwa insidensi hidrosefalus kongenital adalah 0. dan kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior (Harsono.8 pada setiap 1000 kelahiran dan 11%-43% disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri. foramen Sylvi‟s. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. 1983).2 per 1000 kelahiran di Jepang. 1983).pelebaran ventrikel (Hassan. Sedangkan insidensi hidrosefalus bentuk lainnya sekitar 1 per 1000 kelahiran. hidrosefalus selalu bersifat sekunder. Teoritis pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorbsi yang normal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus. Sebenarnya. Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis kelamin. namun dalam klinik sangat jarang terjadi. Tempat predileksi obstruksi adalah foramen Monroe. 1996). 1996). Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis.

Stenosis akuaduktus Sylvii Merupakan penyebab yang terbanyak pada hidrosefalus bayi dan anak (60-90%). Akuaduktus yang berbilah (seperti garpu) menjadi kanal-kanal yang kadang dapat tersumbat. 2.5-1 kasus/1000 kelahiran. Ada tiga tipe stenosis : 1. Contoh lain ialah terjadinya hidrosefalus setelah operasi koreksi daripada spina bifida dengan meningokel akibat berkurangnya permukaan untuk absorbsi. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak ialah : 1. Stenosis ini bukan berasal dari tumor. Insidensinya berkisar antara 0. Obstruksi akuaduktus oleh septum ependim yang tipis (biasanya pada ujung kaudal). Gliosis akuaduktus: berupa pertumbuhan berlebihan dari glia fibriler yang menyebabkan konstriksi lumen. . 3. Kelainan Bawaan (Kongenital) a.dilaporkan dalam kepustakaan pada obstruksi kronik aliran vena otak pada trombosis sinus longitudinalis.

hal ini dapat disebabkan oleh hipervitaminosis A yang akut atau kronis. Spina bifida dan kranium bifida Hidrosefalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindrom Arnold chiari akibat tertariknya medula spinalis dengan medula oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total. . Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan dengan anomali lainnya seperti: agenesis korpus kalosum. dan sebagainya. dan hal ini dapat tampil pada saat lahir. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel IV dan hipoplasi vermis serebelum. labiopalatoskisis.Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu sama sekali atau abnormal lebih sempit dari biasa. Stenosis ini biasanya dapat bersamaan dengan malformasi lain seperti: malformasi Arnold chiari. 1984). di mana keadaan tersebut dapat mengakibatkan sekresi likuor menjadi meningkat atau meningkatnya permeabilitas sawar darah otak. Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga subarakhnoid yang tidak adekuat. c. anomali Arnold chiari ini dapat timbul bersama dengan suatu meningokel atau suatu meningomielokel. anomali jantung. b. Etiologinya tidak diketahui. namun 80% kasusnya biasanya tampak dalam tiga bulan pertama. Kelainan berupa atresia kongenital foramen Luschka dan Magendie dengan akibat hidrosefalus obstruktif dengan pelebaran sistem ventrikel terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di daerah fosa posterior. Hidrosefalus iatrogenik ini jarang sekali terjadi. Umumnya gejala hidrosefalus terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan-bulan pertama setelah lahir. Sindrom Dandy-Walker Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus. Oleh karena itu penggunaan derivat retinol (vitamin A) dilarang pada wanita hamil. ensefalokel oksipital (Lott et al. Stenosis ini bisa disebabkan karena kelainan metabolisme akibat ibu menggunakan isotretinoin (Accutane) untuk pengobatan acne vulgaris. anomali okuler.

e.d. . Anomali pembuluh darah Dalam kepustakaan dilaporkan terjadinya hidrosefalus akibat aneurisma arterio-vena yang mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus transversus dengan akibat obstruksi akuaduktus. Kista araknoid Dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu hematoma.

Selain karena meningitis. dan gangguan psikomotor dan kejang-kejang (Pribadi.2. Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta terjadi bila aliran CSS terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat purulen di akuaduktus Sylvii atau sisterna basalis. Perdarahan Telah banyak dibuktikan bahwa perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak. Pada meningitis serosa tuberkulosa. tetrade yang menyolok adalah perkapuran intraserebral. 4. sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan suatu kraniofaringioma. 3. hidrosefalus atau mikrosefalus. 1996). Infeksi toxoplasmosis sering terjadi pada ibu yang hamil atau penderita dengan imunokompeten (Pohan. perlekatan meningen terutama terdapat di daerah basal sekitar sisterna kiasmatika dan interpedunkularis. Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada penyebabnya dan apabila tumor tidak mungkin dioperasi. Dalam bentuk infeksi subakut. Pembesaran kepala dapat terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah sembuh dari meningitisnya. 1991). Secara patologis terlihat penebalan jaringan piamater dan araknoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Infeksi Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga dapat terjadi obliterasi ruangan subaraknoid. Lebih banyak hidrosefalus terdapat pasca meningitis. Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus Sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum. Neoplasma Hidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS. dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak. sedangkan pada meningitis purulenta lokalisasinya lebih tersebar. maka dapat dilakukan tindakan paliatif dengan mengalirkan CSS melalui saluran buatan atau pirau. Penularan toxoplasmosis kepada neonatus didapat melalui penularan transplasenta dari ibu yang telah menderita infeksi asimtomatik. penyebab lain infeksi pada sistem saraf pusat adalah karena toxoplasmosis (Ngoerah. selain penyumbatan . chorioretinitis. 1983).

5. Swaiman and Wright (1981) mengelompokkan etiologi hidrosefalus berdasarkan proses kejadiannya sebagai berikut : 1. lues kongenital. Dari bukti eksperimental pada beberapa spesies hewan mengisyaratkan infeksi virus pada janin terutama parotitis dapat sebagai factor etiologi (Ngoerah. stenosis akuaduktus serebri. Kongenital Agenesis korpus kalosum. TORCH.1991). infeksi atau kelainan vaskuler. Sebab-sebab prenatal merupakan faktor yang bertanggung jawab atas terjadinya hidrosefalus kongenital yang timbul in-utero dan kemudian bermanifestasi baik inutero ataupun setelah lahir. A) dilarang pada wanita hamil (Lott et al. 3. 1984). 1985). 2. 6. Selanjutnya hidrosefalus dengan penyebab pertama tersebut diatas dikelompokan sebagai hidrosefalus kongenitus. Neoplasma . Infeksi Post meningitis. anensefali dan disgenesis serebral. antara lain dapat menyebabkan stenosis akuaduktus. dan untuk ini diistilahkan sebagai hidrosefalus idiopatik. Sebab-sebab ini mencakup malformasi (anomali perkembangan sporadis). sedangkan penyebab kedua sampai ke empat dikelompokkan sebagai hidrosefalus akuisita. Kelainan metabolism Penggunaan isotretionin (Accutane) untuk pengobatan akne vulgaris. dan penyakit Krebbe. disamping organisasi darah itu sendiri yang mengakibatkan terjadinya sumbatan yang mengganggu aliran CSS. Hal tersebut juga dapat dipicu oleh karena adanya trauma kapitis (Hassan et al. Degeneratif Histiositosis. sehingga terjadi hidrosefalus pada anak yang dilahirkan. Oleh karena itu penggunaan derivat retinol (vit.yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri. inkontinensia pugmenti. kista-kista parasit. 4. Trauma Seperti pada perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak. Pada sebagian besar pasien banyak yang etiologinya tidak dapat diketahui. genetis.

Pada orang dewasa normal jumlah CSS 90-150 ml. Patofisiologi dan Patogenesis Ruangan CSS mulai terbentuk pada minggu kelima masa embrio. 1996). foramen-foramen interventrikularis (Monroe). Hubungan antara sistem internal dan eksternal ialah melalui kedua apertura lateralis ventrikel ke-4 (foramen Luschka) dan foramen medialis ventrikel ke-4 (foramen Magendie). 7. terutama bagian-bagian yang melebar disebut sisterna. malformasi v. ventrikel ke-3. bayi 40-60 ml. antara lain tumor ventrikel III. dan limfoma. neonatus 20-30 ml dan pada prematur kecil 10-20 ml (Harsono. trombosis sinus venosa. Cairan likuor serebrospinalis ini terdapat dalam suatu sistem yang terdiri dari dua bagian yang berhubungan satu sama lainnya : (1) Sistem internal terdiri dari dua ventrikel lateralis. akuaduktus Sylvii dan ventrikel ke-4. Galeni. malformasi arteriovenosa. (2) Sistem eksternal terdiri dari ruang-ruang subaraknoid. akan tetapi kadangkadang dapat mencapai 5 liter (Wiknjosastro. 1994) . sisterna magna pada dasar otak dan ruang subarakhnoid yang meliputi seluruh susunan saraf.Terjadinya hidrosefalus disini oleh karena obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap aliran CSS. Cairan yang tertimbun dalam ventrikel biasanya antara 500-1500 ml. . Gangguan vaskuler Dilatasi sinus dural. papilloma pleksus koroideus. CSS yang dibentuk dalam sistem ventrikel oleh pleksus khoroidalis kembali ke dalam peredaran darah melalui kapiler dalam piamater dan arakhnoid yang meliputi seluruh susunan saraf pusat (SSP). terdiri dari sistem ventrikel. anak umur 8-10 tahun 100-140 ml. leukemia. tumor fossa posterior.

Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel masih belum dapat dipahami secara terperinci. Peningkatan resistensi aliran likuor 3. Penutupan sisterna basalis menyebabkan gangguan kecepatan resorbsi CSS oleh sistem kapiler. Produksi likuor yang berlebihan 2. namun hal ini bukanlah hal yang sederhana sebagaimana akumulasi akibat dari ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi. Kompresi sistem serebrovaskuler 2. dari tempat ini melalui saluran yang sempit akuaduktus Sylvii ke ventrikel IV dan melalui foramen Luschka dan Magendie ke dalam ruang subarakhnoid melalui sisterna magna. Bila terdapat peningkatan volume likuor akan menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial. Pada umumnya volume otak serta tekanan likuor berubah oleh berbagai pengaruh sehingga volume darah selalu akan menyesuaikan diri (Harsono. Peningkatan tekanan sinus venosa Sebagai konsekuensi dari tiga mekanisme di atas adalah peningkatan tekanan intrakranial sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi. perubahan volume pembuluh darah terutama volume vena. Hidrosefalus secara teoritis hal ini terjadi sebagai akibat dari tiga mekanisme yaitu : 1. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel cukup rumit dan berlangsung berbeda-beda tiap saat selama perkembangan hidrosefalus. Keadaan ini terdapat pada perubahan volume likuor. Ruang tengkorak bersama dura yang tidak elastis merupakan suatu kotak tertutup yang berisikan jaringan otak dan medula spinalis sehingga volume otak total (kraniospinal) ditambah dengan volume darah dan likuor merupakan angka tetap (Hukum Monroe Kellie). 1996). praktis sama dengan 50-200 mmH2O.Aliran CSS yang normal ialah dari ventrikel lateralis melalui foramen monroe ke ventrikel III. pelebaran dura. Dilatasi ini terjadi sebagai akibat dari : 1. Dalam keadaan normal tekanan likuor berkisar antara 50-200 mm. perubahan jaringan otak (bagian putih otak berkurang pada hidrosefalus obstruktif). Redistribusi dari likuor serebrospinalis atau cairan ekstraseluler atau keduanya di dalam sistem susunan saraf pusat .

Peningkatan tekanan sinus vena mempunyai dua konsekuensi. bila tengkorak masih dapat mengadaptasi. Menurut Harsono (1996). klasifikasi hidrosefalus berdasarkan : . Sebaliknya. Klasifikasi Klasifikasi hidrosefalus bergantung pada faktor yang berkaitan dengannya. Pembesaran volume tengkorak (pada penderita muda) akibat adanya regangan abnormal pada sutura kranial. Peningkatan resistensi yang disebabkan oleh gangguan aliran akan meningkatkan tekanan likuor secara proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang.3. dilatasi ventrikel akan diimbangi dengan peningkatan volume vaskuler. yaitu peningkatan tekanan vena kortikal sehingga menyebabkan volume vaskuler intrakranial bertambah dan peningkatan tekanan intrakranial sampai batas yang dibutuhkan untuk mempertahankan aliran likuor terhadap tekanan sinus vena yang relatif tinggi. Perubahan mekanis dari otak (peningkatan elastisitas otak. di samping juga akibat hipervitaminosis A. Bila sutura kranial sudah menutup. Adanya produksi yang berlebihan akan menyebabkan tekanan intrakranial meningkat dalam mempertahankan keseimbangan antara sekresi dan resorbsi likuor. Derajat peningkatan resistensi aliran cairan likuor dan kecepatan perkembangan gangguan hidrodinamik berpengaruh pada penampilan klinis. Gangguan aliran likuor merupakan awal dari kebanyakan kasus hidrosefalus. sehingga akhirnya ventrikel akan membesar. dalam hal ini peningkatan tekanan vena akan diterjemahkan dalam bentuk klinis dari pseudotumor serebri. Adapula beberapa laporan mengenai produksi likuor yang berlebihan tanpa adanya tumor pada pleksus khoroid. gangguan viskoelastisitas otak. Produksi likuor yang berlebihan hampir semua disebabkan oleh karena tumor pleksus khoroid (papiloma atau karsinoma). Hilangnya jaringan otak 6. Efek tekanan denyut likuor serebrospinalis (masih diperdebatkan) 5. kepala akan membesar dan volume cairan akan bertambah. kelainan turgor otak) 4. Konsekuensi klinis dari hipertensi vena ini tergantung dari komplians tengkorak.

Hidrosefalus komunikans adalah hidrosefalus yang memperlihatkan adanya hubungan antara CSS sistem ventrikulus dan CSS dari ruang subaraknoid otak dan spinal. Berhubungan serebelum. infeksi virus. tertekannya akuaduktus dari luar karena hematoma atau aneurisma congenital b. Hidrosefalus yang terjadi pada neonatus atau yang berkembang selama intra uterin disebut hidrosefalus kongenital. 4. Gambaran klinis Dikenal hidrosefalus yang manifes (overt hydrocephalus) dan hidrosefalus yang tersembunyi (occult hydrocephalus). Proses terbentuknya hidrosefalus (waktu/onzet) Dikenal hidrosefalus akut dan hidrosefalus kronik. hidrosefalus dengan ukuran kepala yang normal disebut sebagai hidrosefalus yang tersembunyi. hipoplastik . 1996). Gangguan absorbsi CSS dapat disebabkan sumbatan sistem subaraknoid disekeliling dengan keadaan-keadaan meningokel. Atresia foramen Luschka dan Magendie (sindroma Dandy-Walker) c. ensefalokel. Hidrosefalus akut adalah hidrosefalus yang terjadi secara mendadak sebagai akibat obstruksi atau gangguan absorbsi CSS (berlangsung dalam beberapa hari). Hidrosefalus yang tampak jelas dengan tanda-tanda klinis yang khas disebut hidrosefalus yang manifes. Waktu pembentukan Dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus akuisita. 2. Hidrosefalus yang terjadi karena cedera kepala selama proses kelahiran disebut hidrosefalus infantil.1. Dan diantara waktu tersebut disebut hidrosefalus subakut. Sementara itu. Hidrosefalus akuisita adalah hidrosefalus yang terjadi setelah masa neonatus atau disebabkan oleh faktor-faktor lain setelah masa neonatus (Harsono. Hidrosefalus non komunikans berarti CSS sistem ventrikulus tidak berhubungan dengan CSS ruang subaraknoid (adanya blok). Disebut hidrosefalus kronik apabila perkembangan hidrosefalus terjadi setelah aliran CSS mengalami obstruksi beberapa minggu (bulantahun). 3. Kelainan perkembangan akuaduktus Silvius kongenital (disebabkan oleh gen terangkai X resesif). misalnya terjadi pada: a. Sirkulasi CSS (cairan serebrospinal) Dikenal hidrosefalus komunikans dan hidrosefalus non komunikans.

Malformasi Arnold-Chiari dimana terjadi hambatan CSS di ruang subaraknoid sekitar batang otak akibat berpindahnya batang otak dan serebelum ke kanalis servikalis b. Hidrosefalus interna menunjukkan adanya dilatasi ventrikel. Selain itu ada beberapa istilah lainnya yang dipakai dalam klasifikasi maupun sebutan diagnosis kasus hidrosefalus. Fibrosis akibat perdarahan subaraknoid 5. dan lokasi obstruksi. Gejala-gejala yang menonjol merupakan refleksi adanya hipertensi intrakranial (Harsono. Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal (normal pressure hydrocephalus). 1983). Pseudohidrosefalus adalah disproporsi kepala dan badan bayi. Selain itu gambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita. Manifestasi klinis dari hidrosefalus pada anak dikelompokkan menjadi dua golongan. Disini seluruh sitem ventrikuli terdistensi (Huttenlocher. Manifestasi Klinis Tanda awal dan gejala hidrosefalus tergantung pada awitan dan derajat ketidakseimbangan kapasitas produksi dan resorbsi CSS (Huttenlocher. Kepala bayi tumbuh cepat selama bulan kedua sampai bulan ke delapan. Hal ini terjadi pada keadaan-keadaan: a. penyebab. Berdasarkan gejala yang ada dibagi menjadi hidrosefalus simptomatik dan asimptomatik. Sekunder akibat infeksi piogenik dan meningitis sehingga terjadi fibrosis dan perlekatan c. Hidrosefalus arrested menunjukan keadaan di mana faktor-faktor yang menyebabkan dilatasi ventrikel pada saat tersebut sudah tidak aktif lagi. dan hal ini dijumpai pada sebagian besar kasus. yaitu : . sedangkan hidrosefalus eksternal cenderung menunjukkan adanya pelebaran rongga subarakhnoid di atas permukaan korteks. yang biasanya terdapat pada orang tua. 1983). Hidrosefalus obstruktif menjabarkan kasus yang mengalami obstruksi pada aliran likuor. 1996). Hidrosefalus ex-vacuo adalah sebutan bagi kasus ventrikulomegali yang diakibatkan oleh atrofi otak primer.batang otak ataupun obliterasi ruang subaraknoid disekeliling batang otak ataupun obliterasi ruang subaraknoid disekeliling konveksitas otak.

1983). pengukuran lingkar kepala setiap harinya penting dalam menentukan proresivitas dari hidrosefalus. Vena-vena di sisi samping kepala tampak melebar dan berkelok. Lingkaran kepala neonatus biasanya adalah 35-40 cm. sutura masih terbuka bebas. tampak suatu fenomena “matahari terbenam” (sunset phenomenon) pada bola mata. 1983). 1991). Pada masa neonatus. Sering terjadi retraksi kelopak mata yang terus-menerus (Sidharta. Pada anak hidrosefalus. tetapi kemudian tumbuh dengan laju berlebihan (Huttenlocher. Fontanella terbuka dan tegang. Awitan hidrosefalus terjadi pada masa neonates Meliputi pembesaran kepala abnormal yang merupakan gambaran tetap hidrosefalus kongenital dan pada masa bayi. dan pertumbuhan ukuran lingkar kepala terbesar adalah selama tahun pertama kehidupan. tetapi terutama pada daerah frontal (Huttenlocher. sedangkan pada bentuk yang lebih ringan. Pada kasus hidrosefalus kongenital yang berat dimana kepala bayi yang besar dapat mempersulit proses kelahiran. umur satu tahun lingkaran kepala itu menjadi 45 cm (Ngoerah. kepala berukuran normal saat lahir.1. Kranium terdistensi dalam semua arah. Tampak dorsum nasi lebih besar dari biasa. Tulang-tulang kepala menjadi sangat tipis. 1995). Pada hidrosefalus infantil yang berat. Fenomena ini timbul karena tekanan intrakranial yang tinggi dapat menekan tulang atap .

2.orbita yang sangat tipis. Tanda tersebut bisa dikorelasikan dengan dilatasi ventrikel ke-3 atau akuaduktus Sylvii yang sekaligus melumpuhkan gerakan elevasi bola mata (Sidharta. Dengan kedudukan mata demikian. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak. pada neonatus gejala yang paling umum dijumpai adalah iritabilitas. Anak kadang-kadang muntah. Tidak jarang dijumpai tandatanda paraparesis spastik dengan reflek tendon lutut atau Achilles yang meningkat serta dengan Babinski yang positif kanan dan kiri. jarang yang bersifat proyektil. Mungkin pula terdapat strabismus karena adanya paralise dari satu atau beberapa nervi kranialis. Sewaktuwaktu tampak nistagmus. Bila dilakukan perkusi sedikit di belakang tempat pertemuan os frontale dengan os temporale maka dapat timbul resonansi seperti bunyi kendi retak (“cracked pot resonance”). Awitan hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak-kanak . banyak putih sklera terlihat diantara limbus atas dari kornea dan tepi kelopak mata atas. Penderita memperlihatkan pula adanya retardasi mental dan konvulsi. Kecurigaan akan hidrosefalus bisa berdasarkan gejala-gejala tersebut di atas. Tulang atap orbita ini lantas menekan pada bola mata sehingga bola-bola mata itu terputar ke bawah (Huttenlocher. Disamping itu dapat terlihat adanya anosmi kanan dan kiri. Menurut Harsono (1996). Pada funduskopi dapat tampak suatu atrofi papil primer akibat kompresi saraf optikus dan kiasma. Tanda ini dinamai Macewen‟s sign. sehingga dapat dilakukan pemantauan secara teratur dan sistemik. Sering kali anak tidak mau makan dan minum. dan kadang-kadang kesadaran menurun ke arah letargi. terjadi pada kasus kronik yang tidak diterapi. 1995). 1983).

1996). 1983). 1983). Kombinasi spastisitas dan ataksia yang lebih mempengaruhi tungkai daripada lengan sering ditemukan. dan . demikian pula inkontinensia urin (Huttenlocher. Kadang-kadang anak muntah di pagi hari. atau persentil 98 dari kelompok usianya. Lokasi nyeri kepala tidak khas atau tidak menentu. Tampak kedua bola mata deviasi ke bawah dan kelopak mata atas tertarik. sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas (Harsono. Kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisial menonjol. tetapi pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala sebagai manifestasi hipertensi intrakranial. 1996). Fenomena „matahari tenggelam‟ (sunset phenomenon). Fenomena ini seperti halnya tanda Perinaud. Estropia akibat parese n. VI. sehingga bermanifestasi sebagai ocehan kosong yang agak karakteristik (Huttenlocher. Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan visus.Jika hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak-kanak. Secara umum gejala yang paling umum terjadi pada pasien-pasien hidrosefalus di bawah usia dua tahun adalah pembesaran abnormal yang progresif dari ukuran kepala. Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar. 3. Makrokrania biasanya disertai empat gejala hipertensi intrakranial lainnya yaitu: 1. Serabut-serabut yang lebih kecil yang melayani tungkai akan terlebih dahulu tertekan. Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan. 4. Makrokrania mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran lingkar kepala lebih besar dari dua deviasi standar di atas ukuran normal. Perkusi kepala akan terasa seperti kendi yang rengat (cracked pot sign). 2. yang ada gangguan pada daerah tektam. terutama dalam tahun pertama sekolah. Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik maka akan terlihat adanya labilitas emosional dan kesulitan dalam hal konseptualisasi (Harsono. Fontanel anterior yang sangat tegang. Fungsi bicara seringkali masih baik. Hal demikian ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai akibat pelebaran ventrikulus lateral. maka pembesaran kepala tidak bermakna. Sutura kranium tampak atau teraba melebar. Biasanya fontanel anterior dalam keadaan normal tampak datar atau bahkan sedikit cekung ke dalam pada bayi dalam posisi berdiri (tidak menangis).

(b) kurangnya pengalaman menangani kasus penyakit. Istilah . (c) keterbatasan informasi dari penderita atau keluarganya. gangguan kesadaran. dan pemeriksaan penunjang. Dilain pihak. Kesalahan diagnosis secara umum dapat disebabkan oleh karena. spastisitas yang biasanya melibatkan ekstremitas inferior (sebagai konsekuensi peregangan traktus piramidal sekitar ventrikel lateral yang dilatasi) dan berlanjut sebagai gangguan berjalan. III.kadang ada parese n. Gejalanya mencakup: nyeri kepala. Faktor resiko adalah faktor-faktor atau keadaan yang mempengaruhi perkembangan suatu penyakit atau status kesehatan tertentu. tetapi hal tersebut tidak selalu mudah dicapai. pemberi informasi (penderita dan atau keluarganya) juga sangat berperan dalam proses anamnesis. Upaya penegakan diagnosis suatu kelainan dalam hal ini hidrosefalus dapat dilakukan dengan melakukan skrining atau deteksi dini gangguan tumbuh kembang anak. gangguan endokrin (karena distraksi hipotalamus dan „pituitari stalk‟ oleh dilatasi ventrikel III. Gejala lainnya yang dapat terjadi adalah. muntah. maupun klinik. gangguan okulomotor. Skrining terdiri dari penemuan faktor resiko dan deteksi adanya kelainan. dapat menyebabkan pengelihatan ganda dan mempunyai resiko bayi menjadi ambliopia. Apabila informasi tidak jelas atau tidak lengkap maka diagnosis akan sulit ditegakkan. Gejala hidrosefalus sebelum menunjukan manifestasi klinis adalah sangat bervariasi sehingga anamnesis memerlukan pengetahuan dan pengalaman yang cukup luas dalam praktek. 1994). Gejala hipertensi intrakranial lebih menonjol pada anak yang lebih besar dibandingkan dengan bayi. Kekeliruan atau kesalahan dalam menegakkan diagnosis dapat terjadi di seluruh disiplin kedokteran. Diagnosis Prosedur dari diagnosis suatu penyakit didasarkan atas suatu anamnesa yang cermat. dan pada kasus yang telah lanjut ada gejala gangguan batang otak akibat herniasi tonsiler (bradikardia. pemeriksaan fisik. paraklinik. dan (d) belum berfungsinya sistem rujukan secara optimal sehingga belum menunjukan interaksi yang baik antara puskesmas atau rumah sakit umum kabupaten atau dokter praktek swasta (dokter umum) dengan RSUP rujukan atau dokter spesialis (Harsono. baik preklinik. (a) kurangnya pengetahuan dan atau pengertian tentang penyakit. aritmia respirasi).

MRI sebenarnya juga merupakan pemeriksaan diagnostik terpilih untuk kasus-kasus yang efektif. USG adalah pemeriksaan penunjang yang mempunyai peranan penting dalam mendeteksi adanya hidrosefalus pada periode prenatal dan pascanatal selama fontanelnya tidak menutup. umumnya diperlukan CT scanning.mempengaruhi mengandung pengertian menimbulkan resiko lebih besar pada individu atau masyarakat untuk terjadinya status kesehatan atau kelainan tertentu (Pratiknya. adalah suatu tugas yang tidak mudah. CT scan merupakan cara yang aman dan dapat diandalkan untuk membedakan hidrosefalus dari penyakit lain yang juga menyebabkan pembesaran kepala abnormal. Dengan CT scan ini sistem ventrikel dan seluruh isi intrakranial dapat tampak lebih terperinci. 1991). dan hematoma subdural perinatal. perkiraan atau memang sudah terbuktikan kebenarannya. namun pemeriksaan dengan USG sudah sangat dapat membantu (Ngoerah. granuloma intrakranial. . 1991). makrosefali. Faktor resiko ini mungkin baru dalam tahap kecurigaan. Untuk menentukan apakah seorang bayi dalam kandungan adalah hidrosefal atau tidak. serta dalam memperkirakan prognosa kasus tersebut di masa depan. Namun. 1996). serta untuk identifikasi tempat obstruksi aliran CSS. hidranensefali. tumor otak. Diagnosis banding Pembesaran kepala dapat terjadi pada hidrosefalus. Pada neonatus. maka kepastian diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan dengan menggunakan alat-alat radiologik yang canggih. 1986). 1996). Pemeriksaan dengan CT scan ini dapat memperlihatkan susunan ventrikel yang membesar secara simetris (Ngoerah. Hal-hal tersebut dijumpai terutama pada bayi dan anak-anak berumur kurang dari 6 tahun (Harsono. mengingat waktu pemeriksaannya yang cukup lama sehingga pada bayi perlu dilakukan pembiusan. gambaran klinik yang samar-samar maupun yang khas seperti yang telah diterangkan di atas. Disamping dari pemeriksaan fisik. untuk anak yang lebih besar. CT scan dan MRI (Magnetic Resonance Imaging) dapat memastikan diagnosis hidrosefalus dalam waktu yang relatif singkat (Harsono. abses otak. USG dapat cukup bermanfaat.

Terapi Pada dasarnya ada tiga prinsip dalam pengobatan hidrosefalus. Misalnya Torkildsen ventrikulosisternostomi pada stenosis akuaduktus Silvius. 1985). ventrikuloperitoneal drainage. akan tetapi hasilnya kurang memuaskan. Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbsi yakni menghubungkan ventrikel dengan ruang subaraknoid. Drainase likuor eksternal dilakukan dengan memasang kateter ventrikuler yang kemudian dihubungkan dengan suatu kantong drain eksternal. sebaliknya terapi ini tidak efektif untuk pengobatan jangka panjang mengingat adanya resiko terjadinya gangguan metabolik. Terapi di atas hanya bersifat sementara sebelum dilakukan terapi definitif diterapkan atau bila ada harapan kemungkinan pulihnya gangguan hemodinamik tersebut. diamox (asetazolamid). ventrikulopleural drainage. Penanganan Sementara Terapi konservatif medikamentosa ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid (asetazolamid 100 mg/kg BB/hari. Pengeluaran likuor (CSS) kedalam organ ekstrakranial dengan cara . manitol. yaitu : 1. mengalirkan kedalam antrum mastoid. Obat-obatan yang berpengaruh disini antara lain . Pada anak hasilnya kurang baik karena sudah ada insufisisensi fungsi absorbs 3. urea. Penanganan hidrosefalus juga dapat dibagi menjadi : 1. Keterbatasan tindakan semacam ini adalah adanya ancaman kontaminasi likuor dan penderita harus selalu . furosemid 2 mg/kg BB/kali) atau upaya meningkatkan resorbsinya (isorbid). isosorbit. lumboperitoneal drainage. kortikosteroid. ventrikuloretrostomi. diuretik dan fenobarbital. mengalirkan CSS kedalam vena jugularis melalui kateter berventil (Hoten-velve) (Hassan. Mengurangi produksi CSS dengan merusak sebagian pleksus khoroidalis dengan tindakan reseksi (pembedahan) atau koagulasi. Tindakan ini dilakukan untuk penderita yang berpotensi menjadi hidrosefalus (hidrosefalus transisi) atau yang sedang mengalami infeksi. 2.

ventrikulostomi III dapat menciptakan tekanan hidrostatik yang uniform pada seluruh sistem susunan saraf pusat sehingga mencegah terjadinya perbedaan tekanan pada struktur-struktur garis tengah yang rentan. Selain memulihkan sirkulasi secara pseudo-fisiologis aliran likuor. mengingat restorasi aliran likuor menuju keadaan atau mendekati normal selalu lebih baik daripada suatu drainase yang artifisial. dimana suatu neuroendoskop (rigid atau fleksibel) dimasukkan melalui burrhole koronal (2-3 cm dari garis tengah) ke dalam ventrikel lateral. seperti antara lain misalnya : pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A. reseksi radikal lesi massa yang mengganggu aliran likuor atau perbaikan suatu malformasi. walaupun kadang lebih rumit daripada memasang shunt. Cara lain yang mirip dengan metode ini adalah punksi ventrikel yang dilakukan berulang kali untuk mengatasi pembesaran ventrikel yang terjadi. Cara-cara untuk mengatasi dilatasi ventrikel di atas dapat diterapkan pada beberapa situasi tertentu yang tentu pelaksanaannya perlu dipertimbangkan secara masak (seperti pada kasus stadium akut hidrosefalus pasca perdarahan). kista arkhnoid). kemudian melalui foramen Monro (diidentifikasi berdasarkan pleksus khoroid dan . Penetrasi dasar ventrikel III merupakan suatu tindakan membuat jalan alternatif melalui rongga subarakhnoid bagi kasus-kasus stenosis akuaduktus atau (lebih umum) gangguan aliran pada fosa posterior (termasuk tumor fosa posterior). Penanganan Alternatif (Selain Shunting) Tindakan alternatif selain operasi “pintas” (shunting) diterapkan khususnya bagi kasus-kasus yang mengalami sumbatan di dalam sistem ventrikel termasuk juga saluran keluar ventrikel IV (misal: stenosis akuaduktus.dipantau secara ketat. Saat ini cara terbaik untuk melakukan perforasi dasar ventrikel III adalah dengan teknik bedah endoskopik. 2. tumor fossa posterior. Dalam hal ini maka tindakan terapeutik semacam ini perlu dipikirkan lebih dahulu. Penanganan terhadap etiologi hidrosefalus merupakan strategi yang terbaik. Penetrasi membran. Terapi etiologik. Memang pada sebagian kasus perlu menjalani terapi sementara dahulu sewaktu lesi kausalnya masih belu dapat dipastikan atau kadang juga masih memerlukan tindakan operasi pintas karena kasus yang mempunyai etiologi multifaktor atau mengalami gangguan aliran likuor sekunder.

3. Lubang ini dapat dibuat dengan memakai laser. radiofrekuensi.vena septalis serta vena talamostriata) masuk ke dalam ventrikel III. monopolar koagulator. Operasi Pemasangan ‘Pintas’ (Shunting) . percabangan a. Batas-batas ventrikel III dari posterior ke anterior adalah korpus mamilare. Lubang dibuat di depan percabangan arteri basilaris sehingga terbentuk saluran antara ventrikel III dengan sisterna interpedunkularis. dorsum sella dan resesus infundibularis. basilaris. dan kateter balon.

Pemilihan kavitas untuk drainase dari mana dan kemana. Belakangan ini drainase lumbar jarang dilakukan mengingat ada laporan bahwa terjadi herniasi tonsil pada beberapa kasus anak. pleura). atrium kanan. dapat dipilih untuk situasi kasus-kasus tertentu. Pada anak-anak lokasi drainase yang terpilih adalah rongga peritoneum. Biasanya cairan serebrospinalis didrainase dari ventrikel. mengingat ia mampu menampung kateter yang cukup panjang sehingga dapat menyesuaikan pertumbuhan anak serta resiko terjadinya infeksi berat relatif lebih kecil dibandingkan dengan rongga atrium jantung.Sebagian besar pasien memerlukan tindakan operasi pintas. namun kadang pada hidrosefalus komunikans ada yang didrain ke rongga subarakhnoid lumbar. Lokasi drainase lain seperti: pleura. bervariasi untuk masing-masing kasus. banyak pertimbangan yang harus dipikirkan dan sifatnya sangat subyektif bagi dokter ahli bedahnya. Dalam melakukan tindakan operasi pintas. kandung empedu dan sebagainya. yang bertujuan membuat saluran baru antara aliran likuor (ventrikel atau lumbar) dengan kavitas drainase(seperti: peritoneum. Ada berbagai jenis dan merek alat shunt yang masing-masing .

mekanisme maupun harga serta profil bentuknya. normal). dan pilihan ditetapkan sesuai dengan ukuran ventrikel. Ada beberapa bentuk profil shunt (tabung. lokulasi ventrikel dan bahkan kematian. ketebalan kulit dan ukuran kepala. Drainase yang terlalu banyak dapat menimbulkan komplikasi lanjutan seperti terjadinya efusi subdural. namun biasanya penderita dibaringkn terlentang selama 1-2 hari pertama. Sistem hidrodinamik shunt tetap berfungsi pada tekanan yang tinggi. dan kegagalan fungsional. laparostomi. Penempatan reservoir shunt umumnya dipasang di frontal atau di temporo-oksipital yang kemudian disalurkan dibawah kulit. lonjong.berbeda bahan. Kegagalan fungsional dapat berupa drainase yang berlebihan atau malah kurang lancarnya drainase. yaitu: pemeliharaan luka kulit terhadap kontaminasi infeksi dan pemantauan kelancaran dan fungsi alat shunt yang dipasang. . tempat pemasangan yang tidak tepat. dan rendah. hipotensi ortostatik. diskoneksi atau putusnya shunt. dan sebagainya). jenis. Secara umum tidak ada batasan untuk posisi baring dari penderita. Pada dasarnya alat shunt terdiri dari tiga komponen yaitu: kateter proksimal. sedang. kraniosinostosis. katup (dengan/tanpa reservoir). pertimbangan finansial serta latar belakang prinsip-prinsip ilmiah. katup atau bagian distal). Teknik operasi penempatan shunt didasarkan oleh pertimbangan anatomis dan potensi kontaminasi yang mungkin terjadi (misalnya: ada gastrostomi. bulat. lokulasi ventrikel. migrasi dari tempat semula. trakheostomi. yang disebabkan jumlah aliran yang tidak adekuat. Komplikasi shunt dikategorikan menjadi tiga kelompok yaitu: infeksi. berat badannya. Pemilihan shunt mana yang akan dipakai dipengaruhi oleh pengalaman dokter yang memasangnya. kegagalan mekanis. patogenesis hidrosefalus. Infeksi pada shunt meningatkan resiko akan kerusakan intelektual. Kegagalan mekanis mencakup komplikasi-komplikasi seperti: oklusi aliran didalam shunt (proksimal. dan kateter distal. tersedianya alat tersebut. Ada dua hal yang perlu diperhatikan pada periode pasca operasi. dan sebagainya) dan pemilihan pemakaiannya didasarkan atas pertimbangan mengenai penyembuhan kulit yang dalam hal ini sesuai dengan usia penderita. Komponen bahan dasarnya adalah elastomer silikon. status pasien (vegetatif. dan proses evolusi penyakitnya.

faktor resiko. Kebanyakan anak menderita kelainan dalam fungsi memori. yang bertujuan menurunkan tekanan intracranial.Prognosis Prognosis hidrosefalus dipengaruhi oleh tindakan pencegahan yang diupayakan. dan atrofi optik dengan pengurangan ketajaman akibat kenaikan tekanan intrakranial. Indikasi EVD :  mengurangi tekanan intracranial  mengalihkan cairan serebrospinal yang terinfeksi  mengalihkan cairan serebrospinal yang tercampur darah . termasuk strabismus. Meskipun sebagian anak hidrosefalus menyenangkan dan bersikap tenang. (Woodward. terutama untuk kemampuan tugas sebagai kebalikan dari kemampuan verbal. kelainan visuospasial. atau oleh karena aspirasi pneumonia. gangguan neurologis serta kecerdasan. Prognosis ini juga tergantung pada penyebab dilatasi ventrikel dan bukan pada ukuran mantel korteks pada saat dilakukan operasi. 1984). Anak dengan hidrosefalus meningkat resikonya untuk berbagai ketidakmampuan perkembangan. ada anak yang mememperlihatkan perilaku agresif dan melanggar. progresifitas dan tindakan operatif yang dikerjakan. Setelah operasi sekitar 51% kasus mencapai fungsi normal dan sekitar 16% mengalami retardasi mental ringan. Ventricular Drainase Eksternal (EVD) Ventricular Drainase eksternal (EVD) adalah pengobatan yang memungkinkan drainase sementara cairan serebrospinal dari ventrikel otak. Pada kelompok yang dioperasi. Dari kelompok yang tidak diterapi. Masalah visual adalah lazim.Bangkitan visual yang kemungkinan tersembunyi tertunda dan memerlukan beberapa waktu untuk sembuh pasca koreksi hidrosefalus. Rata-rata quosien intelegensi berkurang dibandingkan dengan populasi umum. 2002). komplikasi. defek lapangan penglihatan.Adalah penting sekali anak hidrosefalus mendapat tindak lanjut jangka panjang dengan kelompok multidisipliner. 4. Namun bila prosesnya berhenti (arrested hidrosefalus) sekitar 40% anak akan mencapai kecerdasan yang normal (Thanman. angka kematian adalah 7%. 50-70% akan meninggal karena penyakitnya sendiri atau akibat infeksi berulang. Hidrosefalus yang tidak diterapi akan menimbulkan gejala sisa.

2009). dan pengeluaran LCS yang berlebihan. bedah saraf/perdarahan di otak  mengalihkan aliran cairan serebrospinal (Nielsen. . Kateter yang baru kemudian dihubungkan dengan system drainase yg terpasang di luar tubuh. Begitu dimasukan. aliran yang keluar harus direncanakan dengan hati-hati untuk mencegah bekas luka yang buruk. 2007) Seseorang dengan EVD system. (Smith. Biasanya kateter baru ditempatkan ke ventrikel lateralis melalui lubang kecil yang dibuat dalam tengkorak. sayatan kulit kepala dijahit dan ditutup dengan pembalut steril. system ini tidak memiliki katup tekanan sehingga drainase terhgantung pada gravitasi. mengurangi risiko infeksi. eksternalisasi dilakukan dengan menghubungkan bagian bawah dari selang dengan system drainase luar yang memeilki katup dengan tekanan yang dapat mengontrol jumlah drainase atau aliran yang keluar dari ventrikel.

Jakarta. Sobbtta-Atlas Anatomi Manusia. Jakarta. 915-6. Hal. hal. Satyanegara. Edisi Ketiga. Halaman 296-298 3. 1994. Jakarta. R. Price SA.DAFTAR PUSTAKA 1. Vetrikel dan Cairan Cerebrospinalis. Gramedia Pustaka Utama. R. Putz. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Pabts. edisi 20. Bagian 1. 273-281. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Hidrosefalus dalam Ilmu bedah Saraf. 2. 1998. 1997. dalam Patofiologi Konsep Klinis Proses-proses Penyakit Edisi 4. Wilson LM. Penerbit PT. .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful