Presentasi Kasus Hydrocephalus

MULYANTI 110 2007 185 BRILIAN K. NISSA 110 2007.064

Pembimbing : dr. Anton, Sp.BS

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS YARSI SMF BEDAH 2011

 IDENTITAS • Nama • Usia • Jenis kelamin • Agama • Pekerjaan • Alamat • Tanggal masuk : by. Ajeng : 5 bulan : Perempuan : Islam :: Serang : 11-09-2011

 ANAMNESIS • Keluhan Utama : selang vp shunt macet • Keluhan Tambahan :-

• Riwayat Penyakit Sekarang : Pasien datang ke RSUD Serang dengan selang vp shunt macet. Pasien telah melakukan operasi sebanyak 4 kali di RSUD serang. Ibu mengatakan ukuran kepla pasien membesar dan membunjul, minum pasien berkurang, pipis sedikit, demam disangkal, kejang disangkal. Riwayat Penyakit Dahulu : Operasi pertama pasien dilakukan pada saat pasien berusia 1 bulan. Pasien pertama kali diketahui hydrocephalus saat pasien masih berada dalam kandungan, yaitu pada USG trimester 3. Saat itu, diketahui diameter kepala janin diatas normal. • Riwayat Penyakit Keluarga : -

 PEMERIKSAAN FISIK Status Generalis • Keadaan Umum : Tampak sakit sedang

53C • Kepala • Mata • Thoraks • Cor : Macrocephal. LK: 52 cm : Sunset Phenomenon.• Kesadaran • Tanda vital : Compos mentis : HR : 120 x/menit RR : 34x/menit S : 36. pupil bulat isokor : 5 5 5 5  PEMERIKSAAN PENUNJANG 11 September 2011 • Hb : 10.6 Leukosit BT 2‟30‟‟ : 17300 CT 8 • Trombosit: 167000  DIAGNOSIS BANDING  DIAGNOSIS KERJA malfungsi shunt a/I post vp shunt a/I Hidrocephalus  PENATALAKSANAAN • Operatif : .Pro operasi EVD .SIO .S2 reguler. RC +/+ : Simetris dalam keadaan statis dan dinamis : S1. gallop : Perut supel. BU + : Akral hangat • Abdomen • Ekstremitas Status Neurologis • CCS • E • M : E4V5M6 : 15 : Sunset phenomenon. murmur -. RC +/+. CA -/-.

sedangkan total volume cairan serebrospinal berkisar 75-150 ml dalam sewaktu. HbSAg. anti HCV. CT. Selain itu juga untuk evaluasi pengobatan dan perjalanan penyakit.Konsul anestesi Cek darah lengkap (Hb. volume cairan serebrospinal 52-162 ml (rata-rata 104 ml) dan darah sekitar 150 ml. Perubahan dalam cairan serebrospinal dapat merupakan proses dasar patologi suatu kelainan klinik. mengidentifikasi organisme penyebab serta dapat untuk melakukan test sensitivitas antibiotika. Ini merupakan suatu kegiatan dinamis. ANATOMI DAN FISIOLOGI Dalam membahas cairan serebrospinal ada baiknya diketahui mengenai anatomi yang berhubungan dengan produksi dan sirkulasi cairan serebrospinal. PENDAHULUAN Cairan serebrospinal yang berada di ruang subarakhnoid merupakan salah satu proteksi untuk melindungi jaringan otak dan medula spinalis terhadap trauma atau gangguan dari luar. Leukosit. sirkulasi dan absorpsi. Trombosit.35 ml/menit atau 500 ml/hari. 80% dari jaringan otak terdiri dari cairan. berupa pembentukan. Untuk mempertahankan jumlah cairan serebrospinal tetap dalam sewaktu. BT. Pada orang dewasa volume intrakranial kurang lebih 1700 ml.. Pemeriksaan cairan serebrospinal sangat membantu dalam mendiagnosa penyakit-penyakit neurologi. II. serta menentukan prognosa penyakit. volume otak sekitar 1400 ml. Pemeriksaan cairan serebrospinal adalah suatu tindakan yang aman. Ht. HIV)  PROGNOSIS • Quo ad vitam : ad bonam • Quo ad functionam: ad bonam I. tidak mahal dan cepat untuk menetapkan diagnosa. Rata-rata cairan serebrospinal dibentuk sebanyak 0. maka cairan serebrospinal diganti 4-5 kali dalam sehari. yaitu: . baik ekstra sel maupun intra sel.

Meningen dan ruang subarachnoid Meningen adalah selaput otak yang merupakan bagian dari susunan saraf yang bersifat non neural. Ruang subarakhnoid dibawah L2 dinamakan sakus atau teka lumbalis. tetapi tidak mengikuti setiap lekukan otak. arakhnoid dan duramater. sisterna interpedunkularis di permukaan venttralmesensefalon. Yang paling besar adalah sisterna magna. Sisterna ini berhubungan dengan sisterna interpedunkularis melalui sisterna ambiens. Ruang subarakhnoid spinal yang merupakan lanjutan dari sisterna magna dan sisterna pontis merupakan selubung dari medula spinalis sampai setinggi S2. Durameter terdiri dari lapisan luar durameter dan lapisan dalam durameter. Piameter merupakan selaput tipis yang melekat pada permukaan otak yang mengikuti setiap lekukanlekukan pada sulkus-sulkus dan fisura-fisura. juga melekat pada permukaan batang otak dan medula spinalis. terletak diantara bagian inferior serebelum dan medula oblongata. Diantara arakhnoid dan piameter disebut ruang subrakhnoid. tempat dimana cairan serebrospinal diambil pada waktu pungsi lumbal. yang berisi cairan serebrospinal dan pembuluh-pembuluh darah. Meningen terdiri dari 3 lapisan. Lainnya adalah sisterna pontis di permukaan ventral pons. sisterna siasmatis di depan lamina terminalis. Arakhnoid mempunyai banyak trabekula halus yang berhubungan dengan piameter. Pada sudut antara serebelum dan lamina quadrigemina terdapat sisterna vena magna serebri. Karena arakhnoid tidak mengikuti lekukan-lekukan otak. Meningen terdiri dari jaringan ikat berupa membran yang menyelubungi seluruh permukaan otak. maka di beberapa tempat ruang subarakhnoid melebar yang disebut sisterna. . yaitu Piamater. Lapisan luar dirameter di daerah kepala menjadi satu dengan periosteum tulang tengkorak dan berhubungan erat dengan endosteumnya. terus ke kaudal sampai ke ujung medula spinalis setinggi korpus vertebra. batang otak dan medula spinalis.

Pembentukan. yang menonjol ke ventrikel. Ditengah villus terdapat endotel yang menjorok ke dalam (kapiler fenestrata). Pleksus khoroideus membentuk lobul-lobul dan membentuk seperti daun pakis yang ditutupi oleh mikrovili dan silia.Gambar-2: Meningen dan ruang subarakhnoid. Tapi sel epitel kuboid berhubungan satu sama lain dengan tigth junction pada sisi aspeks. (dikutip dari The Anatomy of the nervus system) Ruang Epidural Diantara lapisan luar dura dan tulang tengkorak terdapat jaringan ikat yang mengandung kapiler-kapiler halus yang mengisi suatu ruangan disebut ruang epidural Ruang Subdural Diantara lapisan dalam durameter dan arakhnoid yang mengandung sedikit cairan. Gambaran histologis khusus ini mempunyai karakteristik yaitu epitel . Inilah yang disebut sawar darah LCS. Sirkulasi dan Absorpsi Cairan Serebrospinal (CSS) Cairan serebrospinal (CSS) dibentuk terutama oleh pleksus khoroideus. mengisi suatu ruang disebut ruang subdural. dimana sejumlah pembuluh darah kapiler dikelilingi oleh epitel kuboid/kolumner yang menutupi stroma di bagian tengah dan merupakan modifikasi dari sel ependim. dasar sel epitel kuboid terdapat membran basalis dengan ruang stroma diantaranya.

1981) Pembentukan CSS melalui 2 tahap Terbentuknya ultrafiltrat plasma di luar kapiler oleh karena tekanan hidrostatik dan kemudian ultrafiltrasi diubah menjadi sekresi pada epitel khoroid melalui proses metabolik aktif. letaknya di tengah kepala. masing-masing ventrikel terdiri dari 5 bagian yaitu kornu anterior. Sistem Ventrikel Sistem ventrikel terdiri dari 2 buah ventrikel lateral. Ventrikel III adalah suatu rongga sempit di garis tengah yang berbentuk corong unilokuler. ventrikel III dan ventrikel IV. Ventrikel lateral terdapat di bagian dalam serebrum. ditengah korpus kalosum dan bagian korpus unilokuler ventrikel lateral. badan dan atrium. kelenjar hipofisa dan otak tengah dan diantara hemisfer serebri. Gambar-1: Sistem ventrikel. terletak di sebelah ventral serebrum dan dorsal dari pons dan medula oblongata. diatas sela tursica. Mekanisme sekresi CSS oleh pleksus khoroideus adalah sebagai berikut: . (dikutip dari Textbook of Medical Physiology. Disebelah anteroposterior berhubungan dengan ventrikel IV melalui aquaductus sylvii. kornu posterior.untuk transport bahan dengan berat molekul besar dan kapiler fenestrata untuk transport cairan aktif. thalamus dan dinding hipothalanus. Ventrikel IV merupakan suatu rongga berbentuk kompleks. kornu inferior.

Hal ini dapat menjelaskan efek cepat penyuntikan intervena cairan hipotonik dan hipertonik. hanya membawa larutan yang mempunyai susunan spesifik untuk melewati membran kemudian melepaskannya di CSS. Mg dan Phosfor ke CSS dan jaringan otak juga terjadi terutama dengan mekanisme transport aktif. Fasilitas ini (carrier) bersifat stereospesifik. Obat yang menghambat proses ini dapat menghambat produksi CSS. demikian juga sebaliknya. CSS dari ventrikel lateral melalui foramen interventrikular monroe masuk ke dalam ventrikel III. asam amino. . Proses ini disebut Na-K Pump yang terjadi dengan bantuan Na-K-ATP ase. Ada 2 kelompok pleksus yang utama menghasilkan CSS: yang pertama dan terbanyak terletak di dasar tiap ventrikel lateral. Juga insulin dan transferin memerlukan reseptor transport media. Air dan Na berdifusi secara mudah dari darah ke CSS dan ruang interseluler. dan konsentrasinya dalam CSS tidak tergantung pada konsentrasinya dalam serum. Perbedaan difusi menentukan masuknya protein serum ke dalam CSS dan juga pengeluaran CO2. CSS bukan hanya ultrafiltrat dari serum saja tapi pembentukannya dikontrol oleh proses enzimatik. amin danhormon tyroid relatif tidak larut dalam lemak. yang kedua (lebih sedikit) terdapat di atap ventrikel III dan IV. selanjutnya melalui aquaductus sylvii masuk ke dlam ventrikel IV. Air dan Na berdifusi secara mudah dari darah ke CSS dan juga pengeluaran CO2. yang berlangsung dalam keseimbangan. terutama clorida ke dalam CSS. Ion campuran seperti glukosa. Bikarbonat terbentuk oleh karbonik abhidrase dan ion hidrogen yang dihasilkan akan mengembalikan pompa Na dengan ion penggantinya yaitu Kalium. memasuki CSS secara lambat dengan bantuan sistim transport membran. demikian juga keluarnya dari CSS ke jaringan otak.Natrium dipompa/disekresikan secara aktif oleh epitel kuboid pleksus khoroideus sehingga menimbulkan muatan positif di dalam CSS. Rata-rata pembentukan CSS 20 ml/jam. Hal ini akan menarik ion-ion bermuatan negatif. Akibatnya terjadi kelebihan ion di dalam cairan neuron sehingga meningkatkan tekanan osmotik cairan ventrikel sekitar 160 mmHg lebih tinggi dari pada dalam plasma. Kekuatan osmotik ini menyebabkan sejumlah air dan zat terlarut lain bergerak melalui membran khoroideus ke dalam CSS. Penetrasi obat-obat dan metabolit lain tergantung kelarutannya dalam lemak. Tiga buah lubang dalam ventrikel IV yang terdiri dari 2 foramen ventrikel lateral (foramen luschka) yang berlokasi pada atap resesus lateral ventrikel IV dan foramen ventrikuler medial (foramen magendi) yang berada di bagian tengah atap ventrikel III memungkinkan CSS keluar dari sistem ventrikel masuk ke dalam rongga subarakhnoid. transport aktif dan difusi pasif. Diperkirakan CSS yang dihasilkan oleh ventrikel lateral sekitar 95%. Perpindahan Cairan. Kalium disekresi ke CSS dengan mekanisme transport aktif. Natrium memasuki CSS dengan dua cara.

Sejumlah kecil cairan berdifusi secara bebas antara cairan ekstraselluler dan css dalam rongga perivaskuler dan juga sepanjang permukaan ependim dari ventrikel sehingga metabolit dapat berpindah dari jaringan otak ke dalam rongga subrakhnoid. Pada kedalaman sistem saraf pusat. CSS akan melewati villi masuk ke dalam aliran darah vena dalam sinus. juga mengisi keliling jaringan otak. sisterna ambiens. Gambar-3 Rongga perivaskuler. suatu proses yang dikenal sebagai bulk flow. CSS mengalir perlahan menuju sisterna basalis. Vena-vena dan kapiler pada piameter mampu memindahkan CSS dengan cara difusi melalui dindingnya. lapisan pia dan arakhnoid bergabung sehingga rongga perivaskuler tidak melanjutkan diri pada tingkatan kapiler.CSS mengisi rongga subarakhnoid sekeliling medula spinalis sampai batas sekitar S2. Villi arakhnoid berfungsi sebagai katup yang dapat dilalui CSS dari satu arah. dimana semua unsur pokok dari cairan CSS akan tetap berada di dalam CSS. Dari daerah medula spinalis dan dasar otak. Perluasan rongga subarakhnoid ke dalam jaringan sistem saraf melalui perluasaan sekeliling pembuluh darah membawa juga selaput piametr disamping selaput arakhnoid. Yang mempengaruhi alirannya adalah: metabolisme otak. melalui apertura tentorial dan berakhir dipermukaan atas dan samping serebri dimana sebagian besar CSS akan diabsorpsi melalui villi arakhnoid (granula Pacchioni) pada dinding sinus sagitalis superior. CSS juga diserap di rongga subrakhnoid yang mengelilingi batang otak dan medula spinalis oleh pembuluh darah yang terdapat pada sarung/selaput saraf kranial dan spinal. (dikutip dari textbook of medical physiology) . kekuatan hidrodinamik aliran darah dan perubahan dalam tekanan osmotik darah.

4. Unsur-unsur pokok pada CSS berada dalam keseimbangan dengan cairan otak ekstraseluler. Cairan.3 kPa 5.4 mM 0. CSS mengakibatkann otak dikelilingi cairan. 1991) CSS mempunyai fungsi: 1. CSS mengalirkan bahan-bahan yang tidak diperlukan dari otak. hipothalamus. dan ion Hidrogen. jadi mempertahankan lingkungan luar yang konstan terhadap sel-sel dalam sistem saraf. 2. Dan untuk memindahkan produk seperti darah.laktat. seperti CO2. bakteri. CSS hampir meyerupai ultrafiltrat dari plasma darah tapi berisi konsentrasi Na. melatonin dari fineal dapat dikeluarkan ke CSS dan transportasi ke sisi lain melalui intraserebral.03 g/L Serum 295 mOsm/L 138 mM 102 mM 7. melindungi otak dari keadaan/trauma yang mengenai tulang tengkorak 3. Hal ini penting karena otak hanya mempunyai sedikit sistem limfatik. Hormon-hormon dari lobus posterior hipofise. Ph CSS lebih rendah dari darah. bikarbonat.31 kPa 3. .0 mM 70 g/L 42 g/L 10 g/L (dikutip dari Diagnostic Test in Neurology. Perbandingan komposisi normal cairan serebrospinal lumbal dan serum CSS Osmolaritas Natrium Klorida PH Tekanan CONCUSSION Glukosa Total Protein Albumin Ig G 295 mOsm/L 138 mM 119 mM 7.41 (arterial) 25.35 g/L 0. mengurangi berat otak dalam tengkorak dan menyediakan bantalan mekanik. Bertindak sebagai saluran untuk transport intraserebral.23 g/L 0. CSS menyediakan keseimbangan dalam sistem saraf. glukosa yang lebih kecil dankonsentrasi Mg dan klorida yang lebih tinggi.Komposisi dan fungsi cairan serebrospinal (CSS) Cairan serebrospinal dibentuk dari kombinasi filtrasi kapiler dan sekresi aktif dari epitel. materi purulen dan nekrotik lainnya yang akan diirigasi dan dikeluarkan melalui villi arakhnoid.33 6. K.

Apabila keseimbangan ini tergangung maka bisa mengakibatkan pembengkakan (Hydrocephalus) yang menghasilkan tekanan pada otak. HYDROCEPHALUS Banyak kegunaan air bagi tubuh kita. membasahi permukaan otak & tulang belakang. kemudian diserap darah dalam tubuh. 50-70 % komposisi tubuh kita terdiri dari cairan yang membuat metabolisme tubuh bisa terus berjalan. atau masuk ke dalam rongga subarakhnoid lumbal yang mempunyai kemampuan mengembang sekitar 30%. CSF mengalir melalui ventrikel dan keluar ke tempat penampungan dibagian otak. Fungsi CSF adalah : Sebagai 'Shock Absorber' & melindungi otak Sebagai media transportasi nutrisi ke otak & mengangkut zat yang tidak berguna keluar dari otak Mengalir antara tempurung kepala & tulang belakang guna mengkompensasi perubahan volume darah dalam otak. Kepala bukanlah pengecualian.5. Mempertahankan tekanan intrakranial. Secara medisnya. hingga mencapai sinus venosus. Keseimbangan sirkulasi (penyerapan & produksi) CSF sangat penting. Dalam kondisi normal. Cerebrospinal atau CSF merupakan cairan yang membungkus otak & tulang belakang. sehingga terdapat . Hydrochepalus berasal dari kata Hydro : air dan Cephalus : kepala. Namun yang tidak kalah penting adalah manajemen siklus cairan tubuh yang beredar diseluruh tubuh. baik dengan mempercepat pengalirannya melalui berbagai foramina. kondisi Hydrocephalus merupakan "Penumpukan cairan cerebrospinal ( CSF ) dikepala sehingga menyebabkan pembesaran ruang di otak ( ventrikel )". Definisi Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial yang meninggi. Dengan cara pengurangan CSS dengan mengalirkannya ke luar rongga tengkorak. otak memiliki sistim sirkulasi cairan Ventrikular yang terdiri dari 4 ventrikel dan saling dihubungkan satu sama lain dengan sebuah jalur sempit. Kondisi ini tidak bisa dibiarkan karena bisa menyebabkan cacat semumur hidup bahkan kematian.

sisterna magna dan sisterna basalis (Harsono. Adanya kelainan-kelainan tersebut menyebabkan kepala menjadi besar serta terjadi pelebaran sutura-sutura dan ubun-ubun (Wiknjosastro. Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis kelamin. Berkurangnya absorbsi CSS pernah . Hidrosefalus infantil. 1983).2 per 1000 kelahiran di Jepang. Sebenarnya. foramen Sylvi‟s. foramen Luschka. Etiologi Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran cairan serebrospinal (CSS) pada salah satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan tempat absorbsi dalam ruang subaraknoid. dan kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior (Harsono. 1983). Stenosis akuaduktus ditemukan pada sekitar sepertiga anak dengan hidrosefalus (Huttenlocher. 1985). juga dalam hal perbedaan ras. namun dalam klinik sangat jarang terjadi. 1983). Raveley (1973) cit Yasa (1983) di Inggris melaporkan bahwa insidensi hidrosefalus kongenital adalah 0. 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis.pelebaran ventrikel (Hassan. yaitu antara 4 per 1000 kelahiran di beberapa negara bagian wales dan Irlandia Utara sampai sekitar 0. Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. sebagai akibat penyakit atau kerusakan otak. Akibat penyumbatan. foramen Magendie. terjadi dilatasi ruangan CSS diatasnya (Hassan et al. Hidrosefalus dengan meningomielokel. 1996).5-1. Teoritis pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorbsi yang normal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus.2-4 setiap 1000 kelahiran. Pelebaran ventrikuler ini akibat ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi cairan serebrospinal (Huttenlocher. Epidemiologi Thanman (1984) melaporkan insidensi hidrosefalus antara 0. Hidrosefalus bukan suatu penyakit yang berdiri sendiri. Sedangkan insidensi hidrosefalus bentuk lainnya sekitar 1 per 1000 kelahiran.8 pada setiap 1000 kelahiran dan 11%-43% disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri. 1994). 1996). 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas perkembangan otak. misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata pleksus koroidalis. hidrosefalus selalu bersifat sekunder. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Tempat predileksi obstruksi adalah foramen Monroe.

Insidensinya berkisar antara 0. Ada tiga tipe stenosis : 1. . Contoh lain ialah terjadinya hidrosefalus setelah operasi koreksi daripada spina bifida dengan meningokel akibat berkurangnya permukaan untuk absorbsi.5-1 kasus/1000 kelahiran. 2. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak ialah : 1. Obstruksi akuaduktus oleh septum ependim yang tipis (biasanya pada ujung kaudal). Stenosis akuaduktus Sylvii Merupakan penyebab yang terbanyak pada hidrosefalus bayi dan anak (60-90%).dilaporkan dalam kepustakaan pada obstruksi kronik aliran vena otak pada trombosis sinus longitudinalis. Gliosis akuaduktus: berupa pertumbuhan berlebihan dari glia fibriler yang menyebabkan konstriksi lumen. Akuaduktus yang berbilah (seperti garpu) menjadi kanal-kanal yang kadang dapat tersumbat. 3. Kelainan Bawaan (Kongenital) a. Stenosis ini bukan berasal dari tumor.

Hidrosefalus iatrogenik ini jarang sekali terjadi. anomali Arnold chiari ini dapat timbul bersama dengan suatu meningokel atau suatu meningomielokel. anomali okuler. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel IV dan hipoplasi vermis serebelum. 1984). . hal ini dapat disebabkan oleh hipervitaminosis A yang akut atau kronis. Oleh karena itu penggunaan derivat retinol (vitamin A) dilarang pada wanita hamil. b. dan hal ini dapat tampil pada saat lahir. Sindrom Dandy-Walker Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus. Spina bifida dan kranium bifida Hidrosefalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindrom Arnold chiari akibat tertariknya medula spinalis dengan medula oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total. Stenosis ini bisa disebabkan karena kelainan metabolisme akibat ibu menggunakan isotretinoin (Accutane) untuk pengobatan acne vulgaris. ensefalokel oksipital (Lott et al. Etiologinya tidak diketahui. c. Kelainan berupa atresia kongenital foramen Luschka dan Magendie dengan akibat hidrosefalus obstruktif dengan pelebaran sistem ventrikel terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di daerah fosa posterior. Stenosis ini biasanya dapat bersamaan dengan malformasi lain seperti: malformasi Arnold chiari. di mana keadaan tersebut dapat mengakibatkan sekresi likuor menjadi meningkat atau meningkatnya permeabilitas sawar darah otak. Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan dengan anomali lainnya seperti: agenesis korpus kalosum. Umumnya gejala hidrosefalus terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan-bulan pertama setelah lahir.Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu sama sekali atau abnormal lebih sempit dari biasa. anomali jantung. labiopalatoskisis. dan sebagainya. Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga subarakhnoid yang tidak adekuat. namun 80% kasusnya biasanya tampak dalam tiga bulan pertama.

e.d. . Anomali pembuluh darah Dalam kepustakaan dilaporkan terjadinya hidrosefalus akibat aneurisma arterio-vena yang mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus transversus dengan akibat obstruksi akuaduktus. Kista araknoid Dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu hematoma.

Neoplasma Hidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS. Infeksi toxoplasmosis sering terjadi pada ibu yang hamil atau penderita dengan imunokompeten (Pohan. selain penyumbatan . 1991). dan gangguan psikomotor dan kejang-kejang (Pribadi. Infeksi Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga dapat terjadi obliterasi ruangan subaraknoid. Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta terjadi bila aliran CSS terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat purulen di akuaduktus Sylvii atau sisterna basalis. Perdarahan Telah banyak dibuktikan bahwa perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak. hidrosefalus atau mikrosefalus.2. Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada penyebabnya dan apabila tumor tidak mungkin dioperasi. penyebab lain infeksi pada sistem saraf pusat adalah karena toxoplasmosis (Ngoerah. sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan suatu kraniofaringioma. maka dapat dilakukan tindakan paliatif dengan mengalirkan CSS melalui saluran buatan atau pirau. sedangkan pada meningitis purulenta lokalisasinya lebih tersebar. Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus Sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum. Secara patologis terlihat penebalan jaringan piamater dan araknoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Pada meningitis serosa tuberkulosa. Selain karena meningitis. Dalam bentuk infeksi subakut. 1996). Lebih banyak hidrosefalus terdapat pasca meningitis. Pembesaran kepala dapat terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah sembuh dari meningitisnya. Penularan toxoplasmosis kepada neonatus didapat melalui penularan transplasenta dari ibu yang telah menderita infeksi asimtomatik. 3. perlekatan meningen terutama terdapat di daerah basal sekitar sisterna kiasmatika dan interpedunkularis. tetrade yang menyolok adalah perkapuran intraserebral. 4. 1983). chorioretinitis. dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak.

sehingga terjadi hidrosefalus pada anak yang dilahirkan. lues kongenital. 2. stenosis akuaduktus serebri. TORCH. 1984). Kelainan metabolism Penggunaan isotretionin (Accutane) untuk pengobatan akne vulgaris. Pada sebagian besar pasien banyak yang etiologinya tidak dapat diketahui. kista-kista parasit. infeksi atau kelainan vaskuler. anensefali dan disgenesis serebral.1991). Selanjutnya hidrosefalus dengan penyebab pertama tersebut diatas dikelompokan sebagai hidrosefalus kongenitus. Sebab-sebab prenatal merupakan faktor yang bertanggung jawab atas terjadinya hidrosefalus kongenital yang timbul in-utero dan kemudian bermanifestasi baik inutero ataupun setelah lahir. 4. Degeneratif Histiositosis. Sebab-sebab ini mencakup malformasi (anomali perkembangan sporadis).yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri. antara lain dapat menyebabkan stenosis akuaduktus. Oleh karena itu penggunaan derivat retinol (vit. A) dilarang pada wanita hamil (Lott et al. Infeksi Post meningitis. Dari bukti eksperimental pada beberapa spesies hewan mengisyaratkan infeksi virus pada janin terutama parotitis dapat sebagai factor etiologi (Ngoerah. Hal tersebut juga dapat dipicu oleh karena adanya trauma kapitis (Hassan et al. 6. sedangkan penyebab kedua sampai ke empat dikelompokkan sebagai hidrosefalus akuisita. 3. 5. Kongenital Agenesis korpus kalosum. Neoplasma . inkontinensia pugmenti. disamping organisasi darah itu sendiri yang mengakibatkan terjadinya sumbatan yang mengganggu aliran CSS. Swaiman and Wright (1981) mengelompokkan etiologi hidrosefalus berdasarkan proses kejadiannya sebagai berikut : 1. dan untuk ini diistilahkan sebagai hidrosefalus idiopatik. dan penyakit Krebbe. genetis. 1985). Trauma Seperti pada perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak.

sisterna magna pada dasar otak dan ruang subarakhnoid yang meliputi seluruh susunan saraf. bayi 40-60 ml. neonatus 20-30 ml dan pada prematur kecil 10-20 ml (Harsono. 7. ventrikel ke-3. Patofisiologi dan Patogenesis Ruangan CSS mulai terbentuk pada minggu kelima masa embrio. Gangguan vaskuler Dilatasi sinus dural. malformasi arteriovenosa. CSS yang dibentuk dalam sistem ventrikel oleh pleksus khoroidalis kembali ke dalam peredaran darah melalui kapiler dalam piamater dan arakhnoid yang meliputi seluruh susunan saraf pusat (SSP). (2) Sistem eksternal terdiri dari ruang-ruang subaraknoid. anak umur 8-10 tahun 100-140 ml.Terjadinya hidrosefalus disini oleh karena obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap aliran CSS. akan tetapi kadangkadang dapat mencapai 5 liter (Wiknjosastro. malformasi v. Cairan likuor serebrospinalis ini terdapat dalam suatu sistem yang terdiri dari dua bagian yang berhubungan satu sama lainnya : (1) Sistem internal terdiri dari dua ventrikel lateralis. leukemia. terutama bagian-bagian yang melebar disebut sisterna. terdiri dari sistem ventrikel. 1994) . dan limfoma. trombosis sinus venosa. tumor fossa posterior. papilloma pleksus koroideus. . Hubungan antara sistem internal dan eksternal ialah melalui kedua apertura lateralis ventrikel ke-4 (foramen Luschka) dan foramen medialis ventrikel ke-4 (foramen Magendie). 1996). Galeni. Cairan yang tertimbun dalam ventrikel biasanya antara 500-1500 ml. foramen-foramen interventrikularis (Monroe). akuaduktus Sylvii dan ventrikel ke-4. Pada orang dewasa normal jumlah CSS 90-150 ml. antara lain tumor ventrikel III.

Redistribusi dari likuor serebrospinalis atau cairan ekstraseluler atau keduanya di dalam sistem susunan saraf pusat . praktis sama dengan 50-200 mmH2O. Ruang tengkorak bersama dura yang tidak elastis merupakan suatu kotak tertutup yang berisikan jaringan otak dan medula spinalis sehingga volume otak total (kraniospinal) ditambah dengan volume darah dan likuor merupakan angka tetap (Hukum Monroe Kellie). Dilatasi ini terjadi sebagai akibat dari : 1. Keadaan ini terdapat pada perubahan volume likuor. Penutupan sisterna basalis menyebabkan gangguan kecepatan resorbsi CSS oleh sistem kapiler. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel masih belum dapat dipahami secara terperinci. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel cukup rumit dan berlangsung berbeda-beda tiap saat selama perkembangan hidrosefalus. dari tempat ini melalui saluran yang sempit akuaduktus Sylvii ke ventrikel IV dan melalui foramen Luschka dan Magendie ke dalam ruang subarakhnoid melalui sisterna magna. pelebaran dura.Aliran CSS yang normal ialah dari ventrikel lateralis melalui foramen monroe ke ventrikel III. perubahan jaringan otak (bagian putih otak berkurang pada hidrosefalus obstruktif). 1996). perubahan volume pembuluh darah terutama volume vena. Hidrosefalus secara teoritis hal ini terjadi sebagai akibat dari tiga mekanisme yaitu : 1. Kompresi sistem serebrovaskuler 2. Peningkatan resistensi aliran likuor 3. Peningkatan tekanan sinus venosa Sebagai konsekuensi dari tiga mekanisme di atas adalah peningkatan tekanan intrakranial sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi. Produksi likuor yang berlebihan 2. namun hal ini bukanlah hal yang sederhana sebagaimana akumulasi akibat dari ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi. Dalam keadaan normal tekanan likuor berkisar antara 50-200 mm. Pada umumnya volume otak serta tekanan likuor berubah oleh berbagai pengaruh sehingga volume darah selalu akan menyesuaikan diri (Harsono. Bila terdapat peningkatan volume likuor akan menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial.

Sebaliknya. Konsekuensi klinis dari hipertensi vena ini tergantung dari komplians tengkorak. Peningkatan resistensi yang disebabkan oleh gangguan aliran akan meningkatkan tekanan likuor secara proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang. klasifikasi hidrosefalus berdasarkan : . Adanya produksi yang berlebihan akan menyebabkan tekanan intrakranial meningkat dalam mempertahankan keseimbangan antara sekresi dan resorbsi likuor. di samping juga akibat hipervitaminosis A. Gangguan aliran likuor merupakan awal dari kebanyakan kasus hidrosefalus. Hilangnya jaringan otak 6. Derajat peningkatan resistensi aliran cairan likuor dan kecepatan perkembangan gangguan hidrodinamik berpengaruh pada penampilan klinis. dilatasi ventrikel akan diimbangi dengan peningkatan volume vaskuler. yaitu peningkatan tekanan vena kortikal sehingga menyebabkan volume vaskuler intrakranial bertambah dan peningkatan tekanan intrakranial sampai batas yang dibutuhkan untuk mempertahankan aliran likuor terhadap tekanan sinus vena yang relatif tinggi. Bila sutura kranial sudah menutup. Perubahan mekanis dari otak (peningkatan elastisitas otak.3. kelainan turgor otak) 4. Klasifikasi Klasifikasi hidrosefalus bergantung pada faktor yang berkaitan dengannya. dalam hal ini peningkatan tekanan vena akan diterjemahkan dalam bentuk klinis dari pseudotumor serebri. Adapula beberapa laporan mengenai produksi likuor yang berlebihan tanpa adanya tumor pada pleksus khoroid. bila tengkorak masih dapat mengadaptasi. Menurut Harsono (1996). kepala akan membesar dan volume cairan akan bertambah. gangguan viskoelastisitas otak. Produksi likuor yang berlebihan hampir semua disebabkan oleh karena tumor pleksus khoroid (papiloma atau karsinoma). sehingga akhirnya ventrikel akan membesar. Efek tekanan denyut likuor serebrospinalis (masih diperdebatkan) 5. Pembesaran volume tengkorak (pada penderita muda) akibat adanya regangan abnormal pada sutura kranial. Peningkatan tekanan sinus vena mempunyai dua konsekuensi.

Berhubungan serebelum. tertekannya akuaduktus dari luar karena hematoma atau aneurisma congenital b. Gangguan absorbsi CSS dapat disebabkan sumbatan sistem subaraknoid disekeliling dengan keadaan-keadaan meningokel. Sementara itu. Disebut hidrosefalus kronik apabila perkembangan hidrosefalus terjadi setelah aliran CSS mengalami obstruksi beberapa minggu (bulantahun). ensefalokel. Dan diantara waktu tersebut disebut hidrosefalus subakut. infeksi virus. hidrosefalus dengan ukuran kepala yang normal disebut sebagai hidrosefalus yang tersembunyi. Hidrosefalus yang terjadi pada neonatus atau yang berkembang selama intra uterin disebut hidrosefalus kongenital. 4. Hidrosefalus yang tampak jelas dengan tanda-tanda klinis yang khas disebut hidrosefalus yang manifes. Sirkulasi CSS (cairan serebrospinal) Dikenal hidrosefalus komunikans dan hidrosefalus non komunikans. Hidrosefalus yang terjadi karena cedera kepala selama proses kelahiran disebut hidrosefalus infantil. 3. Hidrosefalus non komunikans berarti CSS sistem ventrikulus tidak berhubungan dengan CSS ruang subaraknoid (adanya blok). Hidrosefalus akut adalah hidrosefalus yang terjadi secara mendadak sebagai akibat obstruksi atau gangguan absorbsi CSS (berlangsung dalam beberapa hari). Proses terbentuknya hidrosefalus (waktu/onzet) Dikenal hidrosefalus akut dan hidrosefalus kronik. Hidrosefalus komunikans adalah hidrosefalus yang memperlihatkan adanya hubungan antara CSS sistem ventrikulus dan CSS dari ruang subaraknoid otak dan spinal. Waktu pembentukan Dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus akuisita. Atresia foramen Luschka dan Magendie (sindroma Dandy-Walker) c. 2. Gambaran klinis Dikenal hidrosefalus yang manifes (overt hydrocephalus) dan hidrosefalus yang tersembunyi (occult hydrocephalus). 1996). Kelainan perkembangan akuaduktus Silvius kongenital (disebabkan oleh gen terangkai X resesif).1. hipoplastik . misalnya terjadi pada: a. Hidrosefalus akuisita adalah hidrosefalus yang terjadi setelah masa neonatus atau disebabkan oleh faktor-faktor lain setelah masa neonatus (Harsono.

Malformasi Arnold-Chiari dimana terjadi hambatan CSS di ruang subaraknoid sekitar batang otak akibat berpindahnya batang otak dan serebelum ke kanalis servikalis b.batang otak ataupun obliterasi ruang subaraknoid disekeliling batang otak ataupun obliterasi ruang subaraknoid disekeliling konveksitas otak. Manifestasi klinis dari hidrosefalus pada anak dikelompokkan menjadi dua golongan. Hidrosefalus arrested menunjukan keadaan di mana faktor-faktor yang menyebabkan dilatasi ventrikel pada saat tersebut sudah tidak aktif lagi. dan lokasi obstruksi. Berdasarkan gejala yang ada dibagi menjadi hidrosefalus simptomatik dan asimptomatik. Hidrosefalus interna menunjukkan adanya dilatasi ventrikel. Hal ini terjadi pada keadaan-keadaan: a. Disini seluruh sitem ventrikuli terdistensi (Huttenlocher. Sekunder akibat infeksi piogenik dan meningitis sehingga terjadi fibrosis dan perlekatan c. Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal (normal pressure hydrocephalus). yaitu : . Hidrosefalus ex-vacuo adalah sebutan bagi kasus ventrikulomegali yang diakibatkan oleh atrofi otak primer. Gejala-gejala yang menonjol merupakan refleksi adanya hipertensi intrakranial (Harsono. sedangkan hidrosefalus eksternal cenderung menunjukkan adanya pelebaran rongga subarakhnoid di atas permukaan korteks. Selain itu gambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita. dan hal ini dijumpai pada sebagian besar kasus. Kepala bayi tumbuh cepat selama bulan kedua sampai bulan ke delapan. Hidrosefalus obstruktif menjabarkan kasus yang mengalami obstruksi pada aliran likuor. 1996). Selain itu ada beberapa istilah lainnya yang dipakai dalam klasifikasi maupun sebutan diagnosis kasus hidrosefalus. Fibrosis akibat perdarahan subaraknoid 5. yang biasanya terdapat pada orang tua. Manifestasi Klinis Tanda awal dan gejala hidrosefalus tergantung pada awitan dan derajat ketidakseimbangan kapasitas produksi dan resorbsi CSS (Huttenlocher. Pseudohidrosefalus adalah disproporsi kepala dan badan bayi. 1983). 1983). penyebab.

Tampak dorsum nasi lebih besar dari biasa. dan pertumbuhan ukuran lingkar kepala terbesar adalah selama tahun pertama kehidupan. Kranium terdistensi dalam semua arah. 1983). 1991). Vena-vena di sisi samping kepala tampak melebar dan berkelok. Fontanella terbuka dan tegang. pengukuran lingkar kepala setiap harinya penting dalam menentukan proresivitas dari hidrosefalus. tetapi kemudian tumbuh dengan laju berlebihan (Huttenlocher. Pada anak hidrosefalus. sutura masih terbuka bebas. tetapi terutama pada daerah frontal (Huttenlocher. Sering terjadi retraksi kelopak mata yang terus-menerus (Sidharta. Pada masa neonatus.1. Tulang-tulang kepala menjadi sangat tipis. 1983). Pada kasus hidrosefalus kongenital yang berat dimana kepala bayi yang besar dapat mempersulit proses kelahiran. Lingkaran kepala neonatus biasanya adalah 35-40 cm. 1995). Fenomena ini timbul karena tekanan intrakranial yang tinggi dapat menekan tulang atap . sedangkan pada bentuk yang lebih ringan. tampak suatu fenomena “matahari terbenam” (sunset phenomenon) pada bola mata. Awitan hidrosefalus terjadi pada masa neonates Meliputi pembesaran kepala abnormal yang merupakan gambaran tetap hidrosefalus kongenital dan pada masa bayi. kepala berukuran normal saat lahir. Pada hidrosefalus infantil yang berat. umur satu tahun lingkaran kepala itu menjadi 45 cm (Ngoerah.

1983). Tulang atap orbita ini lantas menekan pada bola mata sehingga bola-bola mata itu terputar ke bawah (Huttenlocher. 2.orbita yang sangat tipis. Menurut Harsono (1996). pada neonatus gejala yang paling umum dijumpai adalah iritabilitas. Awitan hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak-kanak . Sewaktuwaktu tampak nistagmus. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak. Mungkin pula terdapat strabismus karena adanya paralise dari satu atau beberapa nervi kranialis. Tanda tersebut bisa dikorelasikan dengan dilatasi ventrikel ke-3 atau akuaduktus Sylvii yang sekaligus melumpuhkan gerakan elevasi bola mata (Sidharta. Penderita memperlihatkan pula adanya retardasi mental dan konvulsi. Tanda ini dinamai Macewen‟s sign. Sering kali anak tidak mau makan dan minum. jarang yang bersifat proyektil. Tidak jarang dijumpai tandatanda paraparesis spastik dengan reflek tendon lutut atau Achilles yang meningkat serta dengan Babinski yang positif kanan dan kiri. banyak putih sklera terlihat diantara limbus atas dari kornea dan tepi kelopak mata atas. Disamping itu dapat terlihat adanya anosmi kanan dan kiri. dan kadang-kadang kesadaran menurun ke arah letargi. Bila dilakukan perkusi sedikit di belakang tempat pertemuan os frontale dengan os temporale maka dapat timbul resonansi seperti bunyi kendi retak (“cracked pot resonance”). Anak kadang-kadang muntah. Kecurigaan akan hidrosefalus bisa berdasarkan gejala-gejala tersebut di atas. Dengan kedudukan mata demikian. sehingga dapat dilakukan pemantauan secara teratur dan sistemik. Pada funduskopi dapat tampak suatu atrofi papil primer akibat kompresi saraf optikus dan kiasma. terjadi pada kasus kronik yang tidak diterapi. 1995).

Jika hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak-kanak. Secara umum gejala yang paling umum terjadi pada pasien-pasien hidrosefalus di bawah usia dua tahun adalah pembesaran abnormal yang progresif dari ukuran kepala. Fontanel anterior yang sangat tegang. Biasanya fontanel anterior dalam keadaan normal tampak datar atau bahkan sedikit cekung ke dalam pada bayi dalam posisi berdiri (tidak menangis). Serabut-serabut yang lebih kecil yang melayani tungkai akan terlebih dahulu tertekan. dan . 2. sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas (Harsono. Perkusi kepala akan terasa seperti kendi yang rengat (cracked pot sign). Fungsi bicara seringkali masih baik. Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan. Sutura kranium tampak atau teraba melebar. 4. Kombinasi spastisitas dan ataksia yang lebih mempengaruhi tungkai daripada lengan sering ditemukan. yang ada gangguan pada daerah tektam. Kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisial menonjol. 1983). Kadang-kadang anak muntah di pagi hari. Lokasi nyeri kepala tidak khas atau tidak menentu. Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan visus. 1996). sehingga bermanifestasi sebagai ocehan kosong yang agak karakteristik (Huttenlocher. Hal demikian ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai akibat pelebaran ventrikulus lateral. Tampak kedua bola mata deviasi ke bawah dan kelopak mata atas tertarik. Estropia akibat parese n. 1996). atau persentil 98 dari kelompok usianya. Fenomena ini seperti halnya tanda Perinaud. 1983). tetapi pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala sebagai manifestasi hipertensi intrakranial. terutama dalam tahun pertama sekolah. Makrokrania biasanya disertai empat gejala hipertensi intrakranial lainnya yaitu: 1. 3. Makrokrania mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran lingkar kepala lebih besar dari dua deviasi standar di atas ukuran normal. maka pembesaran kepala tidak bermakna. Fenomena „matahari tenggelam‟ (sunset phenomenon). demikian pula inkontinensia urin (Huttenlocher. Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar. VI. Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik maka akan terlihat adanya labilitas emosional dan kesulitan dalam hal konseptualisasi (Harsono.

dan pada kasus yang telah lanjut ada gejala gangguan batang otak akibat herniasi tonsiler (bradikardia. Gejala hidrosefalus sebelum menunjukan manifestasi klinis adalah sangat bervariasi sehingga anamnesis memerlukan pengetahuan dan pengalaman yang cukup luas dalam praktek. dapat menyebabkan pengelihatan ganda dan mempunyai resiko bayi menjadi ambliopia. Kekeliruan atau kesalahan dalam menegakkan diagnosis dapat terjadi di seluruh disiplin kedokteran. gangguan kesadaran. Gejala hipertensi intrakranial lebih menonjol pada anak yang lebih besar dibandingkan dengan bayi.kadang ada parese n. gangguan endokrin (karena distraksi hipotalamus dan „pituitari stalk‟ oleh dilatasi ventrikel III. (c) keterbatasan informasi dari penderita atau keluarganya. tetapi hal tersebut tidak selalu mudah dicapai. pemberi informasi (penderita dan atau keluarganya) juga sangat berperan dalam proses anamnesis. Upaya penegakan diagnosis suatu kelainan dalam hal ini hidrosefalus dapat dilakukan dengan melakukan skrining atau deteksi dini gangguan tumbuh kembang anak. paraklinik. pemeriksaan fisik. III. Dilain pihak. Apabila informasi tidak jelas atau tidak lengkap maka diagnosis akan sulit ditegakkan. Kesalahan diagnosis secara umum dapat disebabkan oleh karena. spastisitas yang biasanya melibatkan ekstremitas inferior (sebagai konsekuensi peregangan traktus piramidal sekitar ventrikel lateral yang dilatasi) dan berlanjut sebagai gangguan berjalan. Faktor resiko adalah faktor-faktor atau keadaan yang mempengaruhi perkembangan suatu penyakit atau status kesehatan tertentu. aritmia respirasi). (b) kurangnya pengalaman menangani kasus penyakit. maupun klinik. dan (d) belum berfungsinya sistem rujukan secara optimal sehingga belum menunjukan interaksi yang baik antara puskesmas atau rumah sakit umum kabupaten atau dokter praktek swasta (dokter umum) dengan RSUP rujukan atau dokter spesialis (Harsono. Skrining terdiri dari penemuan faktor resiko dan deteksi adanya kelainan. Diagnosis Prosedur dari diagnosis suatu penyakit didasarkan atas suatu anamnesa yang cermat. Gejalanya mencakup: nyeri kepala. (a) kurangnya pengetahuan dan atau pengertian tentang penyakit. Istilah . baik preklinik. gangguan okulomotor. dan pemeriksaan penunjang. Gejala lainnya yang dapat terjadi adalah. muntah. 1994).

makrosefali. 1986). perkiraan atau memang sudah terbuktikan kebenarannya. CT scan dan MRI (Magnetic Resonance Imaging) dapat memastikan diagnosis hidrosefalus dalam waktu yang relatif singkat (Harsono. Namun. tumor otak. maka kepastian diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan dengan menggunakan alat-alat radiologik yang canggih. Diagnosis banding Pembesaran kepala dapat terjadi pada hidrosefalus. serta dalam memperkirakan prognosa kasus tersebut di masa depan. Disamping dari pemeriksaan fisik. 1991). CT scan merupakan cara yang aman dan dapat diandalkan untuk membedakan hidrosefalus dari penyakit lain yang juga menyebabkan pembesaran kepala abnormal. namun pemeriksaan dengan USG sudah sangat dapat membantu (Ngoerah. granuloma intrakranial. MRI sebenarnya juga merupakan pemeriksaan diagnostik terpilih untuk kasus-kasus yang efektif. Dengan CT scan ini sistem ventrikel dan seluruh isi intrakranial dapat tampak lebih terperinci. dan hematoma subdural perinatal. umumnya diperlukan CT scanning. untuk anak yang lebih besar. 1996). Pada neonatus. serta untuk identifikasi tempat obstruksi aliran CSS. Faktor resiko ini mungkin baru dalam tahap kecurigaan.mempengaruhi mengandung pengertian menimbulkan resiko lebih besar pada individu atau masyarakat untuk terjadinya status kesehatan atau kelainan tertentu (Pratiknya. . Hal-hal tersebut dijumpai terutama pada bayi dan anak-anak berumur kurang dari 6 tahun (Harsono. adalah suatu tugas yang tidak mudah. hidranensefali. abses otak. mengingat waktu pemeriksaannya yang cukup lama sehingga pada bayi perlu dilakukan pembiusan. Pemeriksaan dengan CT scan ini dapat memperlihatkan susunan ventrikel yang membesar secara simetris (Ngoerah. USG dapat cukup bermanfaat. Untuk menentukan apakah seorang bayi dalam kandungan adalah hidrosefal atau tidak. 1991). USG adalah pemeriksaan penunjang yang mempunyai peranan penting dalam mendeteksi adanya hidrosefalus pada periode prenatal dan pascanatal selama fontanelnya tidak menutup. gambaran klinik yang samar-samar maupun yang khas seperti yang telah diterangkan di atas. 1996).

Penanganan hidrosefalus juga dapat dibagi menjadi : 1. kortikosteroid.Terapi Pada dasarnya ada tiga prinsip dalam pengobatan hidrosefalus. Pada anak hasilnya kurang baik karena sudah ada insufisisensi fungsi absorbs 3. Obat-obatan yang berpengaruh disini antara lain . yaitu : 1. urea. Mengurangi produksi CSS dengan merusak sebagian pleksus khoroidalis dengan tindakan reseksi (pembedahan) atau koagulasi. Penanganan Sementara Terapi konservatif medikamentosa ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid (asetazolamid 100 mg/kg BB/hari. Terapi di atas hanya bersifat sementara sebelum dilakukan terapi definitif diterapkan atau bila ada harapan kemungkinan pulihnya gangguan hemodinamik tersebut. diamox (asetazolamid). manitol. ventrikuloperitoneal drainage. mengalirkan CSS kedalam vena jugularis melalui kateter berventil (Hoten-velve) (Hassan. furosemid 2 mg/kg BB/kali) atau upaya meningkatkan resorbsinya (isorbid). akan tetapi hasilnya kurang memuaskan. 2. 1985). ventrikulopleural drainage. Tindakan ini dilakukan untuk penderita yang berpotensi menjadi hidrosefalus (hidrosefalus transisi) atau yang sedang mengalami infeksi. mengalirkan kedalam antrum mastoid. Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbsi yakni menghubungkan ventrikel dengan ruang subaraknoid. diuretik dan fenobarbital. Pengeluaran likuor (CSS) kedalam organ ekstrakranial dengan cara . isosorbit. Keterbatasan tindakan semacam ini adalah adanya ancaman kontaminasi likuor dan penderita harus selalu . Drainase likuor eksternal dilakukan dengan memasang kateter ventrikuler yang kemudian dihubungkan dengan suatu kantong drain eksternal. ventrikuloretrostomi. sebaliknya terapi ini tidak efektif untuk pengobatan jangka panjang mengingat adanya resiko terjadinya gangguan metabolik. lumboperitoneal drainage. Misalnya Torkildsen ventrikulosisternostomi pada stenosis akuaduktus Silvius.

Memang pada sebagian kasus perlu menjalani terapi sementara dahulu sewaktu lesi kausalnya masih belu dapat dipastikan atau kadang juga masih memerlukan tindakan operasi pintas karena kasus yang mempunyai etiologi multifaktor atau mengalami gangguan aliran likuor sekunder. walaupun kadang lebih rumit daripada memasang shunt. Cara-cara untuk mengatasi dilatasi ventrikel di atas dapat diterapkan pada beberapa situasi tertentu yang tentu pelaksanaannya perlu dipertimbangkan secara masak (seperti pada kasus stadium akut hidrosefalus pasca perdarahan). Penanganan terhadap etiologi hidrosefalus merupakan strategi yang terbaik. Penanganan Alternatif (Selain Shunting) Tindakan alternatif selain operasi “pintas” (shunting) diterapkan khususnya bagi kasus-kasus yang mengalami sumbatan di dalam sistem ventrikel termasuk juga saluran keluar ventrikel IV (misal: stenosis akuaduktus. Selain memulihkan sirkulasi secara pseudo-fisiologis aliran likuor. Terapi etiologik. Saat ini cara terbaik untuk melakukan perforasi dasar ventrikel III adalah dengan teknik bedah endoskopik. kista arkhnoid). mengingat restorasi aliran likuor menuju keadaan atau mendekati normal selalu lebih baik daripada suatu drainase yang artifisial. Penetrasi dasar ventrikel III merupakan suatu tindakan membuat jalan alternatif melalui rongga subarakhnoid bagi kasus-kasus stenosis akuaduktus atau (lebih umum) gangguan aliran pada fosa posterior (termasuk tumor fosa posterior). seperti antara lain misalnya : pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A. tumor fossa posterior. dimana suatu neuroendoskop (rigid atau fleksibel) dimasukkan melalui burrhole koronal (2-3 cm dari garis tengah) ke dalam ventrikel lateral. kemudian melalui foramen Monro (diidentifikasi berdasarkan pleksus khoroid dan . ventrikulostomi III dapat menciptakan tekanan hidrostatik yang uniform pada seluruh sistem susunan saraf pusat sehingga mencegah terjadinya perbedaan tekanan pada struktur-struktur garis tengah yang rentan. reseksi radikal lesi massa yang mengganggu aliran likuor atau perbaikan suatu malformasi. Penetrasi membran. Cara lain yang mirip dengan metode ini adalah punksi ventrikel yang dilakukan berulang kali untuk mengatasi pembesaran ventrikel yang terjadi. 2. Dalam hal ini maka tindakan terapeutik semacam ini perlu dipikirkan lebih dahulu.dipantau secara ketat.

Batas-batas ventrikel III dari posterior ke anterior adalah korpus mamilare. radiofrekuensi. Operasi Pemasangan ‘Pintas’ (Shunting) . Lubang dibuat di depan percabangan arteri basilaris sehingga terbentuk saluran antara ventrikel III dengan sisterna interpedunkularis. Lubang ini dapat dibuat dengan memakai laser. monopolar koagulator. dorsum sella dan resesus infundibularis.vena septalis serta vena talamostriata) masuk ke dalam ventrikel III. dan kateter balon. percabangan a. basilaris. 3.

mengingat ia mampu menampung kateter yang cukup panjang sehingga dapat menyesuaikan pertumbuhan anak serta resiko terjadinya infeksi berat relatif lebih kecil dibandingkan dengan rongga atrium jantung.Sebagian besar pasien memerlukan tindakan operasi pintas. Pada anak-anak lokasi drainase yang terpilih adalah rongga peritoneum. Belakangan ini drainase lumbar jarang dilakukan mengingat ada laporan bahwa terjadi herniasi tonsil pada beberapa kasus anak. Ada berbagai jenis dan merek alat shunt yang masing-masing . namun kadang pada hidrosefalus komunikans ada yang didrain ke rongga subarakhnoid lumbar. pleura). Biasanya cairan serebrospinalis didrainase dari ventrikel. yang bertujuan membuat saluran baru antara aliran likuor (ventrikel atau lumbar) dengan kavitas drainase(seperti: peritoneum. Pemilihan kavitas untuk drainase dari mana dan kemana. Lokasi drainase lain seperti: pleura. banyak pertimbangan yang harus dipikirkan dan sifatnya sangat subyektif bagi dokter ahli bedahnya. atrium kanan. Dalam melakukan tindakan operasi pintas. dapat dipilih untuk situasi kasus-kasus tertentu. kandung empedu dan sebagainya. bervariasi untuk masing-masing kasus.

trakheostomi. yang disebabkan jumlah aliran yang tidak adekuat. lokulasi ventrikel. sedang. migrasi dari tempat semula. . dan kateter distal. Ada beberapa bentuk profil shunt (tabung. bulat. normal). tersedianya alat tersebut. mekanisme maupun harga serta profil bentuknya. Drainase yang terlalu banyak dapat menimbulkan komplikasi lanjutan seperti terjadinya efusi subdural. dan rendah. kraniosinostosis. Ada dua hal yang perlu diperhatikan pada periode pasca operasi. yaitu: pemeliharaan luka kulit terhadap kontaminasi infeksi dan pemantauan kelancaran dan fungsi alat shunt yang dipasang. Teknik operasi penempatan shunt didasarkan oleh pertimbangan anatomis dan potensi kontaminasi yang mungkin terjadi (misalnya: ada gastrostomi. Kegagalan mekanis mencakup komplikasi-komplikasi seperti: oklusi aliran didalam shunt (proksimal.berbeda bahan. Kegagalan fungsional dapat berupa drainase yang berlebihan atau malah kurang lancarnya drainase. dan proses evolusi penyakitnya. katup atau bagian distal). status pasien (vegetatif. Komplikasi shunt dikategorikan menjadi tiga kelompok yaitu: infeksi. Infeksi pada shunt meningatkan resiko akan kerusakan intelektual. jenis. dan kegagalan fungsional. namun biasanya penderita dibaringkn terlentang selama 1-2 hari pertama. Pada dasarnya alat shunt terdiri dari tiga komponen yaitu: kateter proksimal. diskoneksi atau putusnya shunt. hipotensi ortostatik. Komponen bahan dasarnya adalah elastomer silikon. Secara umum tidak ada batasan untuk posisi baring dari penderita. laparostomi. lokulasi ventrikel dan bahkan kematian. kegagalan mekanis. Penempatan reservoir shunt umumnya dipasang di frontal atau di temporo-oksipital yang kemudian disalurkan dibawah kulit. patogenesis hidrosefalus. katup (dengan/tanpa reservoir). ketebalan kulit dan ukuran kepala. lonjong. dan sebagainya). tempat pemasangan yang tidak tepat. Sistem hidrodinamik shunt tetap berfungsi pada tekanan yang tinggi. berat badannya. dan sebagainya) dan pemilihan pemakaiannya didasarkan atas pertimbangan mengenai penyembuhan kulit yang dalam hal ini sesuai dengan usia penderita. Pemilihan shunt mana yang akan dipakai dipengaruhi oleh pengalaman dokter yang memasangnya. dan pilihan ditetapkan sesuai dengan ukuran ventrikel. pertimbangan finansial serta latar belakang prinsip-prinsip ilmiah.

Prognosis ini juga tergantung pada penyebab dilatasi ventrikel dan bukan pada ukuran mantel korteks pada saat dilakukan operasi. yang bertujuan menurunkan tekanan intracranial. progresifitas dan tindakan operatif yang dikerjakan. komplikasi. Dari kelompok yang tidak diterapi. Masalah visual adalah lazim. 2002). Namun bila prosesnya berhenti (arrested hidrosefalus) sekitar 40% anak akan mencapai kecerdasan yang normal (Thanman. defek lapangan penglihatan. Meskipun sebagian anak hidrosefalus menyenangkan dan bersikap tenang. gangguan neurologis serta kecerdasan. (Woodward. 1984).Prognosis Prognosis hidrosefalus dipengaruhi oleh tindakan pencegahan yang diupayakan. atau oleh karena aspirasi pneumonia. Rata-rata quosien intelegensi berkurang dibandingkan dengan populasi umum. faktor resiko. Pada kelompok yang dioperasi. Setelah operasi sekitar 51% kasus mencapai fungsi normal dan sekitar 16% mengalami retardasi mental ringan. ada anak yang mememperlihatkan perilaku agresif dan melanggar. Ventricular Drainase Eksternal (EVD) Ventricular Drainase eksternal (EVD) adalah pengobatan yang memungkinkan drainase sementara cairan serebrospinal dari ventrikel otak. termasuk strabismus.Adalah penting sekali anak hidrosefalus mendapat tindak lanjut jangka panjang dengan kelompok multidisipliner. angka kematian adalah 7%. Anak dengan hidrosefalus meningkat resikonya untuk berbagai ketidakmampuan perkembangan. kelainan visuospasial. terutama untuk kemampuan tugas sebagai kebalikan dari kemampuan verbal. 50-70% akan meninggal karena penyakitnya sendiri atau akibat infeksi berulang. 4. Indikasi EVD :  mengurangi tekanan intracranial  mengalihkan cairan serebrospinal yang terinfeksi  mengalihkan cairan serebrospinal yang tercampur darah .Bangkitan visual yang kemungkinan tersembunyi tertunda dan memerlukan beberapa waktu untuk sembuh pasca koreksi hidrosefalus. dan atrofi optik dengan pengurangan ketajaman akibat kenaikan tekanan intrakranial. Kebanyakan anak menderita kelainan dalam fungsi memori. Hidrosefalus yang tidak diterapi akan menimbulkan gejala sisa.

2009). (Smith. sayatan kulit kepala dijahit dan ditutup dengan pembalut steril. . system ini tidak memiliki katup tekanan sehingga drainase terhgantung pada gravitasi. mengurangi risiko infeksi. 2007) Seseorang dengan EVD system. dan pengeluaran LCS yang berlebihan. Kateter yang baru kemudian dihubungkan dengan system drainase yg terpasang di luar tubuh. Biasanya kateter baru ditempatkan ke ventrikel lateralis melalui lubang kecil yang dibuat dalam tengkorak. Begitu dimasukan. eksternalisasi dilakukan dengan menghubungkan bagian bawah dari selang dengan system drainase luar yang memeilki katup dengan tekanan yang dapat mengontrol jumlah drainase atau aliran yang keluar dari ventrikel. bedah saraf/perdarahan di otak  mengalihkan aliran cairan serebrospinal (Nielsen. aliran yang keluar harus direncanakan dengan hati-hati untuk mencegah bekas luka yang buruk.

915-6. edisi 20. 1998. Wilson LM. Halaman 296-298 3. 2. Satyanegara. Gramedia Pustaka Utama. Vetrikel dan Cairan Cerebrospinalis. Bagian 1. Pabts. Jakarta.DAFTAR PUSTAKA 1. hal. Hal. 273-281. Penerbit PT. Price SA. R. Penerbit Buku Kedokteran EGC. . Jakarta. dalam Patofiologi Konsep Klinis Proses-proses Penyakit Edisi 4. 1994. Edisi Ketiga. Putz. R. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Sobbtta-Atlas Anatomi Manusia. Hidrosefalus dalam Ilmu bedah Saraf. Jakarta. 1997.