Presentasi Kasus Hydrocephalus

MULYANTI 110 2007 185 BRILIAN K. NISSA 110 2007.064

Pembimbing : dr. Anton, Sp.BS

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS YARSI SMF BEDAH 2011

 IDENTITAS • Nama • Usia • Jenis kelamin • Agama • Pekerjaan • Alamat • Tanggal masuk : by. Ajeng : 5 bulan : Perempuan : Islam :: Serang : 11-09-2011

 ANAMNESIS • Keluhan Utama : selang vp shunt macet • Keluhan Tambahan :-

• Riwayat Penyakit Sekarang : Pasien datang ke RSUD Serang dengan selang vp shunt macet. Pasien telah melakukan operasi sebanyak 4 kali di RSUD serang. Ibu mengatakan ukuran kepla pasien membesar dan membunjul, minum pasien berkurang, pipis sedikit, demam disangkal, kejang disangkal. Riwayat Penyakit Dahulu : Operasi pertama pasien dilakukan pada saat pasien berusia 1 bulan. Pasien pertama kali diketahui hydrocephalus saat pasien masih berada dalam kandungan, yaitu pada USG trimester 3. Saat itu, diketahui diameter kepala janin diatas normal. • Riwayat Penyakit Keluarga : -

 PEMERIKSAAN FISIK Status Generalis • Keadaan Umum : Tampak sakit sedang

CA -/-. gallop : Perut supel.S2 reguler. RC +/+.53C • Kepala • Mata • Thoraks • Cor : Macrocephal.Pro operasi EVD . RC +/+ : Simetris dalam keadaan statis dan dinamis : S1. pupil bulat isokor : 5 5 5 5  PEMERIKSAAN PENUNJANG 11 September 2011 • Hb : 10. BU + : Akral hangat • Abdomen • Ekstremitas Status Neurologis • CCS • E • M : E4V5M6 : 15 : Sunset phenomenon.SIO . LK: 52 cm : Sunset Phenomenon.6 Leukosit BT 2‟30‟‟ : 17300 CT 8 • Trombosit: 167000  DIAGNOSIS BANDING  DIAGNOSIS KERJA malfungsi shunt a/I post vp shunt a/I Hidrocephalus  PENATALAKSANAAN • Operatif : .• Kesadaran • Tanda vital : Compos mentis : HR : 120 x/menit RR : 34x/menit S : 36. murmur -.

anti HCV. mengidentifikasi organisme penyebab serta dapat untuk melakukan test sensitivitas antibiotika. HIV)  PROGNOSIS • Quo ad vitam : ad bonam • Quo ad functionam: ad bonam I. Untuk mempertahankan jumlah cairan serebrospinal tetap dalam sewaktu. II. ANATOMI DAN FISIOLOGI Dalam membahas cairan serebrospinal ada baiknya diketahui mengenai anatomi yang berhubungan dengan produksi dan sirkulasi cairan serebrospinal.35 ml/menit atau 500 ml/hari. Pemeriksaan cairan serebrospinal adalah suatu tindakan yang aman. Selain itu juga untuk evaluasi pengobatan dan perjalanan penyakit. Perubahan dalam cairan serebrospinal dapat merupakan proses dasar patologi suatu kelainan klinik. Leukosit. Rata-rata cairan serebrospinal dibentuk sebanyak 0. CT. sirkulasi dan absorpsi. Trombosit. volume cairan serebrospinal 52-162 ml (rata-rata 104 ml) dan darah sekitar 150 ml. HbSAg. yaitu: . maka cairan serebrospinal diganti 4-5 kali dalam sehari. tidak mahal dan cepat untuk menetapkan diagnosa. Ht. BT. baik ekstra sel maupun intra sel. Pemeriksaan cairan serebrospinal sangat membantu dalam mendiagnosa penyakit-penyakit neurologi. sedangkan total volume cairan serebrospinal berkisar 75-150 ml dalam sewaktu. Pada orang dewasa volume intrakranial kurang lebih 1700 ml.. Ini merupakan suatu kegiatan dinamis. PENDAHULUAN Cairan serebrospinal yang berada di ruang subarakhnoid merupakan salah satu proteksi untuk melindungi jaringan otak dan medula spinalis terhadap trauma atau gangguan dari luar. berupa pembentukan. 80% dari jaringan otak terdiri dari cairan. serta menentukan prognosa penyakit. volume otak sekitar 1400 ml.Konsul anestesi Cek darah lengkap (Hb.

maka di beberapa tempat ruang subarakhnoid melebar yang disebut sisterna. arakhnoid dan duramater. batang otak dan medula spinalis. Durameter terdiri dari lapisan luar durameter dan lapisan dalam durameter. Sisterna ini berhubungan dengan sisterna interpedunkularis melalui sisterna ambiens.Meningen dan ruang subarachnoid Meningen adalah selaput otak yang merupakan bagian dari susunan saraf yang bersifat non neural. Diantara arakhnoid dan piameter disebut ruang subrakhnoid. Piameter merupakan selaput tipis yang melekat pada permukaan otak yang mengikuti setiap lekukanlekukan pada sulkus-sulkus dan fisura-fisura. yaitu Piamater. Meningen terdiri dari jaringan ikat berupa membran yang menyelubungi seluruh permukaan otak. terletak diantara bagian inferior serebelum dan medula oblongata. Pada sudut antara serebelum dan lamina quadrigemina terdapat sisterna vena magna serebri. Lainnya adalah sisterna pontis di permukaan ventral pons. Yang paling besar adalah sisterna magna. Meningen terdiri dari 3 lapisan. . Karena arakhnoid tidak mengikuti lekukan-lekukan otak. sisterna interpedunkularis di permukaan venttralmesensefalon. Arakhnoid mempunyai banyak trabekula halus yang berhubungan dengan piameter. Lapisan luar dirameter di daerah kepala menjadi satu dengan periosteum tulang tengkorak dan berhubungan erat dengan endosteumnya. Ruang subarakhnoid dibawah L2 dinamakan sakus atau teka lumbalis. Ruang subarakhnoid spinal yang merupakan lanjutan dari sisterna magna dan sisterna pontis merupakan selubung dari medula spinalis sampai setinggi S2. tetapi tidak mengikuti setiap lekukan otak. sisterna siasmatis di depan lamina terminalis. juga melekat pada permukaan batang otak dan medula spinalis. tempat dimana cairan serebrospinal diambil pada waktu pungsi lumbal. terus ke kaudal sampai ke ujung medula spinalis setinggi korpus vertebra. yang berisi cairan serebrospinal dan pembuluh-pembuluh darah.

Pleksus khoroideus membentuk lobul-lobul dan membentuk seperti daun pakis yang ditutupi oleh mikrovili dan silia. Sirkulasi dan Absorpsi Cairan Serebrospinal (CSS) Cairan serebrospinal (CSS) dibentuk terutama oleh pleksus khoroideus. mengisi suatu ruang disebut ruang subdural. Gambaran histologis khusus ini mempunyai karakteristik yaitu epitel .Gambar-2: Meningen dan ruang subarakhnoid. dasar sel epitel kuboid terdapat membran basalis dengan ruang stroma diantaranya. Ditengah villus terdapat endotel yang menjorok ke dalam (kapiler fenestrata). yang menonjol ke ventrikel. Pembentukan. Inilah yang disebut sawar darah LCS. Tapi sel epitel kuboid berhubungan satu sama lain dengan tigth junction pada sisi aspeks. (dikutip dari The Anatomy of the nervus system) Ruang Epidural Diantara lapisan luar dura dan tulang tengkorak terdapat jaringan ikat yang mengandung kapiler-kapiler halus yang mengisi suatu ruangan disebut ruang epidural Ruang Subdural Diantara lapisan dalam durameter dan arakhnoid yang mengandung sedikit cairan. dimana sejumlah pembuluh darah kapiler dikelilingi oleh epitel kuboid/kolumner yang menutupi stroma di bagian tengah dan merupakan modifikasi dari sel ependim.

Ventrikel lateral terdapat di bagian dalam serebrum. thalamus dan dinding hipothalanus. masing-masing ventrikel terdiri dari 5 bagian yaitu kornu anterior. ventrikel III dan ventrikel IV. kornu inferior. Gambar-1: Sistem ventrikel. terletak di sebelah ventral serebrum dan dorsal dari pons dan medula oblongata. 1981) Pembentukan CSS melalui 2 tahap Terbentuknya ultrafiltrat plasma di luar kapiler oleh karena tekanan hidrostatik dan kemudian ultrafiltrasi diubah menjadi sekresi pada epitel khoroid melalui proses metabolik aktif. Sistem Ventrikel Sistem ventrikel terdiri dari 2 buah ventrikel lateral. (dikutip dari Textbook of Medical Physiology. diatas sela tursica.untuk transport bahan dengan berat molekul besar dan kapiler fenestrata untuk transport cairan aktif. Disebelah anteroposterior berhubungan dengan ventrikel IV melalui aquaductus sylvii. Mekanisme sekresi CSS oleh pleksus khoroideus adalah sebagai berikut: . ditengah korpus kalosum dan bagian korpus unilokuler ventrikel lateral. Ventrikel III adalah suatu rongga sempit di garis tengah yang berbentuk corong unilokuler. Ventrikel IV merupakan suatu rongga berbentuk kompleks. kelenjar hipofisa dan otak tengah dan diantara hemisfer serebri. kornu posterior. letaknya di tengah kepala. badan dan atrium.

Juga insulin dan transferin memerlukan reseptor transport media. Rata-rata pembentukan CSS 20 ml/jam. Ion campuran seperti glukosa. yang kedua (lebih sedikit) terdapat di atap ventrikel III dan IV. Diperkirakan CSS yang dihasilkan oleh ventrikel lateral sekitar 95%.Natrium dipompa/disekresikan secara aktif oleh epitel kuboid pleksus khoroideus sehingga menimbulkan muatan positif di dalam CSS. Proses ini disebut Na-K Pump yang terjadi dengan bantuan Na-K-ATP ase. Hal ini dapat menjelaskan efek cepat penyuntikan intervena cairan hipotonik dan hipertonik. Air dan Na berdifusi secara mudah dari darah ke CSS dan ruang interseluler. Ada 2 kelompok pleksus yang utama menghasilkan CSS: yang pertama dan terbanyak terletak di dasar tiap ventrikel lateral. Natrium memasuki CSS dengan dua cara. Perpindahan Cairan. Akibatnya terjadi kelebihan ion di dalam cairan neuron sehingga meningkatkan tekanan osmotik cairan ventrikel sekitar 160 mmHg lebih tinggi dari pada dalam plasma. Bikarbonat terbentuk oleh karbonik abhidrase dan ion hidrogen yang dihasilkan akan mengembalikan pompa Na dengan ion penggantinya yaitu Kalium. Air dan Na berdifusi secara mudah dari darah ke CSS dan juga pengeluaran CO2. memasuki CSS secara lambat dengan bantuan sistim transport membran. Obat yang menghambat proses ini dapat menghambat produksi CSS. amin danhormon tyroid relatif tidak larut dalam lemak. yang berlangsung dalam keseimbangan. Hal ini akan menarik ion-ion bermuatan negatif. hanya membawa larutan yang mempunyai susunan spesifik untuk melewati membran kemudian melepaskannya di CSS. Mg dan Phosfor ke CSS dan jaringan otak juga terjadi terutama dengan mekanisme transport aktif. Perbedaan difusi menentukan masuknya protein serum ke dalam CSS dan juga pengeluaran CO2. Tiga buah lubang dalam ventrikel IV yang terdiri dari 2 foramen ventrikel lateral (foramen luschka) yang berlokasi pada atap resesus lateral ventrikel IV dan foramen ventrikuler medial (foramen magendi) yang berada di bagian tengah atap ventrikel III memungkinkan CSS keluar dari sistem ventrikel masuk ke dalam rongga subarakhnoid. selanjutnya melalui aquaductus sylvii masuk ke dlam ventrikel IV. CSS dari ventrikel lateral melalui foramen interventrikular monroe masuk ke dalam ventrikel III. . terutama clorida ke dalam CSS. dan konsentrasinya dalam CSS tidak tergantung pada konsentrasinya dalam serum. Kekuatan osmotik ini menyebabkan sejumlah air dan zat terlarut lain bergerak melalui membran khoroideus ke dalam CSS. asam amino. CSS bukan hanya ultrafiltrat dari serum saja tapi pembentukannya dikontrol oleh proses enzimatik. Fasilitas ini (carrier) bersifat stereospesifik. demikian juga keluarnya dari CSS ke jaringan otak. demikian juga sebaliknya. Penetrasi obat-obat dan metabolit lain tergantung kelarutannya dalam lemak. Kalium disekresi ke CSS dengan mekanisme transport aktif. transport aktif dan difusi pasif.

suatu proses yang dikenal sebagai bulk flow. dimana semua unsur pokok dari cairan CSS akan tetap berada di dalam CSS. melalui apertura tentorial dan berakhir dipermukaan atas dan samping serebri dimana sebagian besar CSS akan diabsorpsi melalui villi arakhnoid (granula Pacchioni) pada dinding sinus sagitalis superior. juga mengisi keliling jaringan otak. CSS mengalir perlahan menuju sisterna basalis. Perluasan rongga subarakhnoid ke dalam jaringan sistem saraf melalui perluasaan sekeliling pembuluh darah membawa juga selaput piametr disamping selaput arakhnoid.CSS mengisi rongga subarakhnoid sekeliling medula spinalis sampai batas sekitar S2. CSS akan melewati villi masuk ke dalam aliran darah vena dalam sinus. sisterna ambiens. Gambar-3 Rongga perivaskuler. Yang mempengaruhi alirannya adalah: metabolisme otak. Sejumlah kecil cairan berdifusi secara bebas antara cairan ekstraselluler dan css dalam rongga perivaskuler dan juga sepanjang permukaan ependim dari ventrikel sehingga metabolit dapat berpindah dari jaringan otak ke dalam rongga subrakhnoid. kekuatan hidrodinamik aliran darah dan perubahan dalam tekanan osmotik darah. Vena-vena dan kapiler pada piameter mampu memindahkan CSS dengan cara difusi melalui dindingnya. Dari daerah medula spinalis dan dasar otak. lapisan pia dan arakhnoid bergabung sehingga rongga perivaskuler tidak melanjutkan diri pada tingkatan kapiler. (dikutip dari textbook of medical physiology) . CSS juga diserap di rongga subrakhnoid yang mengelilingi batang otak dan medula spinalis oleh pembuluh darah yang terdapat pada sarung/selaput saraf kranial dan spinal. Pada kedalaman sistem saraf pusat. Villi arakhnoid berfungsi sebagai katup yang dapat dilalui CSS dari satu arah.

Komposisi dan fungsi cairan serebrospinal (CSS) Cairan serebrospinal dibentuk dari kombinasi filtrasi kapiler dan sekresi aktif dari epitel. CSS mengalirkan bahan-bahan yang tidak diperlukan dari otak. melatonin dari fineal dapat dikeluarkan ke CSS dan transportasi ke sisi lain melalui intraserebral. hipothalamus.0 mM 70 g/L 42 g/L 10 g/L (dikutip dari Diagnostic Test in Neurology. Cairan. 4.41 (arterial) 25.4 mM 0. Dan untuk memindahkan produk seperti darah. glukosa yang lebih kecil dankonsentrasi Mg dan klorida yang lebih tinggi. Hormon-hormon dari lobus posterior hipofise. bikarbonat. K.23 g/L 0.laktat.3 kPa 5.33 6. melindungi otak dari keadaan/trauma yang mengenai tulang tengkorak 3. mengurangi berat otak dalam tengkorak dan menyediakan bantalan mekanik. . dan ion Hidrogen. Perbandingan komposisi normal cairan serebrospinal lumbal dan serum CSS Osmolaritas Natrium Klorida PH Tekanan CONCUSSION Glukosa Total Protein Albumin Ig G 295 mOsm/L 138 mM 119 mM 7. bakteri. 1991) CSS mempunyai fungsi: 1. CSS hampir meyerupai ultrafiltrat dari plasma darah tapi berisi konsentrasi Na. Hal ini penting karena otak hanya mempunyai sedikit sistem limfatik. 2.03 g/L Serum 295 mOsm/L 138 mM 102 mM 7. jadi mempertahankan lingkungan luar yang konstan terhadap sel-sel dalam sistem saraf. Unsur-unsur pokok pada CSS berada dalam keseimbangan dengan cairan otak ekstraseluler. CSS mengakibatkann otak dikelilingi cairan. seperti CO2. materi purulen dan nekrotik lainnya yang akan diirigasi dan dikeluarkan melalui villi arakhnoid.31 kPa 3.35 g/L 0. CSS menyediakan keseimbangan dalam sistem saraf. Bertindak sebagai saluran untuk transport intraserebral. Ph CSS lebih rendah dari darah.

Hydrochepalus berasal dari kata Hydro : air dan Cephalus : kepala. Mempertahankan tekanan intrakranial.5. HYDROCEPHALUS Banyak kegunaan air bagi tubuh kita. Namun yang tidak kalah penting adalah manajemen siklus cairan tubuh yang beredar diseluruh tubuh. Dengan cara pengurangan CSS dengan mengalirkannya ke luar rongga tengkorak. Fungsi CSF adalah : Sebagai 'Shock Absorber' & melindungi otak Sebagai media transportasi nutrisi ke otak & mengangkut zat yang tidak berguna keluar dari otak Mengalir antara tempurung kepala & tulang belakang guna mengkompensasi perubahan volume darah dalam otak. CSF mengalir melalui ventrikel dan keluar ke tempat penampungan dibagian otak. Secara medisnya. sehingga terdapat . membasahi permukaan otak & tulang belakang. Cerebrospinal atau CSF merupakan cairan yang membungkus otak & tulang belakang. Kepala bukanlah pengecualian. hingga mencapai sinus venosus. Kondisi ini tidak bisa dibiarkan karena bisa menyebabkan cacat semumur hidup bahkan kematian. baik dengan mempercepat pengalirannya melalui berbagai foramina. otak memiliki sistim sirkulasi cairan Ventrikular yang terdiri dari 4 ventrikel dan saling dihubungkan satu sama lain dengan sebuah jalur sempit. 50-70 % komposisi tubuh kita terdiri dari cairan yang membuat metabolisme tubuh bisa terus berjalan. Definisi Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial yang meninggi. Dalam kondisi normal. kemudian diserap darah dalam tubuh. kondisi Hydrocephalus merupakan "Penumpukan cairan cerebrospinal ( CSF ) dikepala sehingga menyebabkan pembesaran ruang di otak ( ventrikel )". Apabila keseimbangan ini tergangung maka bisa mengakibatkan pembengkakan (Hydrocephalus) yang menghasilkan tekanan pada otak. atau masuk ke dalam rongga subarakhnoid lumbal yang mempunyai kemampuan mengembang sekitar 30%. Keseimbangan sirkulasi (penyerapan & produksi) CSF sangat penting.

2 per 1000 kelahiran di Jepang. Hidrosefalus dengan meningomielokel. Hidrosefalus bukan suatu penyakit yang berdiri sendiri. Tempat predileksi obstruksi adalah foramen Monroe. terjadi dilatasi ruangan CSS diatasnya (Hassan et al. 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas perkembangan otak. Sedangkan insidensi hidrosefalus bentuk lainnya sekitar 1 per 1000 kelahiran. 1983).2-4 setiap 1000 kelahiran. hidrosefalus selalu bersifat sekunder. Hidrosefalus infantil. Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis kelamin. foramen Sylvi‟s.8 pada setiap 1000 kelahiran dan 11%-43% disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri. Akibat penyumbatan. 1983). sebagai akibat penyakit atau kerusakan otak. Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. 1983). Epidemiologi Thanman (1984) melaporkan insidensi hidrosefalus antara 0. Raveley (1973) cit Yasa (1983) di Inggris melaporkan bahwa insidensi hidrosefalus kongenital adalah 0. juga dalam hal perbedaan ras. 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis. yaitu antara 4 per 1000 kelahiran di beberapa negara bagian wales dan Irlandia Utara sampai sekitar 0.5-1. Berkurangnya absorbsi CSS pernah . 1985). 1994).pelebaran ventrikel (Hassan. namun dalam klinik sangat jarang terjadi. 1996). Pelebaran ventrikuler ini akibat ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi cairan serebrospinal (Huttenlocher. dan kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior (Harsono. Adanya kelainan-kelainan tersebut menyebabkan kepala menjadi besar serta terjadi pelebaran sutura-sutura dan ubun-ubun (Wiknjosastro. Etiologi Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran cairan serebrospinal (CSS) pada salah satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan tempat absorbsi dalam ruang subaraknoid. misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata pleksus koroidalis. Sebenarnya. 1996). sisterna magna dan sisterna basalis (Harsono. foramen Luschka. foramen Magendie. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Stenosis akuaduktus ditemukan pada sekitar sepertiga anak dengan hidrosefalus (Huttenlocher. Teoritis pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorbsi yang normal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus.

. Stenosis ini bukan berasal dari tumor. 3. Ada tiga tipe stenosis : 1. 2. Gliosis akuaduktus: berupa pertumbuhan berlebihan dari glia fibriler yang menyebabkan konstriksi lumen. Stenosis akuaduktus Sylvii Merupakan penyebab yang terbanyak pada hidrosefalus bayi dan anak (60-90%). Akuaduktus yang berbilah (seperti garpu) menjadi kanal-kanal yang kadang dapat tersumbat.5-1 kasus/1000 kelahiran. Obstruksi akuaduktus oleh septum ependim yang tipis (biasanya pada ujung kaudal). Contoh lain ialah terjadinya hidrosefalus setelah operasi koreksi daripada spina bifida dengan meningokel akibat berkurangnya permukaan untuk absorbsi. Insidensinya berkisar antara 0.dilaporkan dalam kepustakaan pada obstruksi kronik aliran vena otak pada trombosis sinus longitudinalis. Kelainan Bawaan (Kongenital) a. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak ialah : 1.

Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan dengan anomali lainnya seperti: agenesis korpus kalosum. namun 80% kasusnya biasanya tampak dalam tiga bulan pertama. Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga subarakhnoid yang tidak adekuat. Kelainan berupa atresia kongenital foramen Luschka dan Magendie dengan akibat hidrosefalus obstruktif dengan pelebaran sistem ventrikel terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di daerah fosa posterior. 1984). Umumnya gejala hidrosefalus terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan-bulan pertama setelah lahir. Oleh karena itu penggunaan derivat retinol (vitamin A) dilarang pada wanita hamil. dan hal ini dapat tampil pada saat lahir. b. Hidrosefalus iatrogenik ini jarang sekali terjadi. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel IV dan hipoplasi vermis serebelum. hal ini dapat disebabkan oleh hipervitaminosis A yang akut atau kronis. c. Etiologinya tidak diketahui. Stenosis ini biasanya dapat bersamaan dengan malformasi lain seperti: malformasi Arnold chiari. Stenosis ini bisa disebabkan karena kelainan metabolisme akibat ibu menggunakan isotretinoin (Accutane) untuk pengobatan acne vulgaris. labiopalatoskisis. .Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu sama sekali atau abnormal lebih sempit dari biasa. ensefalokel oksipital (Lott et al. anomali Arnold chiari ini dapat timbul bersama dengan suatu meningokel atau suatu meningomielokel. Spina bifida dan kranium bifida Hidrosefalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindrom Arnold chiari akibat tertariknya medula spinalis dengan medula oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total. dan sebagainya. Sindrom Dandy-Walker Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus. anomali jantung. anomali okuler. di mana keadaan tersebut dapat mengakibatkan sekresi likuor menjadi meningkat atau meningkatnya permeabilitas sawar darah otak.

Kista araknoid Dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu hematoma.d. . Anomali pembuluh darah Dalam kepustakaan dilaporkan terjadinya hidrosefalus akibat aneurisma arterio-vena yang mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus transversus dengan akibat obstruksi akuaduktus. e.

Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta terjadi bila aliran CSS terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat purulen di akuaduktus Sylvii atau sisterna basalis. 1996). Lebih banyak hidrosefalus terdapat pasca meningitis. Perdarahan Telah banyak dibuktikan bahwa perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak. Dalam bentuk infeksi subakut. tetrade yang menyolok adalah perkapuran intraserebral. sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan suatu kraniofaringioma. 4. Infeksi Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga dapat terjadi obliterasi ruangan subaraknoid. perlekatan meningen terutama terdapat di daerah basal sekitar sisterna kiasmatika dan interpedunkularis.2. dan gangguan psikomotor dan kejang-kejang (Pribadi. 3. penyebab lain infeksi pada sistem saraf pusat adalah karena toxoplasmosis (Ngoerah. Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada penyebabnya dan apabila tumor tidak mungkin dioperasi. selain penyumbatan . Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus Sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum. Penularan toxoplasmosis kepada neonatus didapat melalui penularan transplasenta dari ibu yang telah menderita infeksi asimtomatik. dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak. Selain karena meningitis. Infeksi toxoplasmosis sering terjadi pada ibu yang hamil atau penderita dengan imunokompeten (Pohan. hidrosefalus atau mikrosefalus. Pada meningitis serosa tuberkulosa. Pembesaran kepala dapat terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah sembuh dari meningitisnya. 1983). Neoplasma Hidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS. Secara patologis terlihat penebalan jaringan piamater dan araknoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. chorioretinitis. sedangkan pada meningitis purulenta lokalisasinya lebih tersebar. 1991). maka dapat dilakukan tindakan paliatif dengan mengalirkan CSS melalui saluran buatan atau pirau.

Trauma Seperti pada perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak. genetis. Sebab-sebab prenatal merupakan faktor yang bertanggung jawab atas terjadinya hidrosefalus kongenital yang timbul in-utero dan kemudian bermanifestasi baik inutero ataupun setelah lahir. Swaiman and Wright (1981) mengelompokkan etiologi hidrosefalus berdasarkan proses kejadiannya sebagai berikut : 1. Selanjutnya hidrosefalus dengan penyebab pertama tersebut diatas dikelompokan sebagai hidrosefalus kongenitus. Infeksi Post meningitis. Kongenital Agenesis korpus kalosum. disamping organisasi darah itu sendiri yang mengakibatkan terjadinya sumbatan yang mengganggu aliran CSS. dan penyakit Krebbe. infeksi atau kelainan vaskuler. Neoplasma . 1985). 3. 6. Degeneratif Histiositosis. Dari bukti eksperimental pada beberapa spesies hewan mengisyaratkan infeksi virus pada janin terutama parotitis dapat sebagai factor etiologi (Ngoerah. Pada sebagian besar pasien banyak yang etiologinya tidak dapat diketahui. anensefali dan disgenesis serebral. kista-kista parasit. 5. Oleh karena itu penggunaan derivat retinol (vit. A) dilarang pada wanita hamil (Lott et al. antara lain dapat menyebabkan stenosis akuaduktus. sehingga terjadi hidrosefalus pada anak yang dilahirkan.1991). 1984). dan untuk ini diistilahkan sebagai hidrosefalus idiopatik. Sebab-sebab ini mencakup malformasi (anomali perkembangan sporadis). TORCH. Hal tersebut juga dapat dipicu oleh karena adanya trauma kapitis (Hassan et al. sedangkan penyebab kedua sampai ke empat dikelompokkan sebagai hidrosefalus akuisita.yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri. 4. lues kongenital. inkontinensia pugmenti. Kelainan metabolism Penggunaan isotretionin (Accutane) untuk pengobatan akne vulgaris. stenosis akuaduktus serebri. 2.

terutama bagian-bagian yang melebar disebut sisterna. malformasi v. bayi 40-60 ml. Patofisiologi dan Patogenesis Ruangan CSS mulai terbentuk pada minggu kelima masa embrio. Gangguan vaskuler Dilatasi sinus dural. ventrikel ke-3. Galeni. antara lain tumor ventrikel III. anak umur 8-10 tahun 100-140 ml. 7. papilloma pleksus koroideus. tumor fossa posterior. neonatus 20-30 ml dan pada prematur kecil 10-20 ml (Harsono.Terjadinya hidrosefalus disini oleh karena obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap aliran CSS. CSS yang dibentuk dalam sistem ventrikel oleh pleksus khoroidalis kembali ke dalam peredaran darah melalui kapiler dalam piamater dan arakhnoid yang meliputi seluruh susunan saraf pusat (SSP). terdiri dari sistem ventrikel. Cairan yang tertimbun dalam ventrikel biasanya antara 500-1500 ml. foramen-foramen interventrikularis (Monroe). Hubungan antara sistem internal dan eksternal ialah melalui kedua apertura lateralis ventrikel ke-4 (foramen Luschka) dan foramen medialis ventrikel ke-4 (foramen Magendie). dan limfoma. akan tetapi kadangkadang dapat mencapai 5 liter (Wiknjosastro. Pada orang dewasa normal jumlah CSS 90-150 ml. trombosis sinus venosa. sisterna magna pada dasar otak dan ruang subarakhnoid yang meliputi seluruh susunan saraf. malformasi arteriovenosa. akuaduktus Sylvii dan ventrikel ke-4. Cairan likuor serebrospinalis ini terdapat dalam suatu sistem yang terdiri dari dua bagian yang berhubungan satu sama lainnya : (1) Sistem internal terdiri dari dua ventrikel lateralis. . (2) Sistem eksternal terdiri dari ruang-ruang subaraknoid. leukemia. 1994) . 1996).

Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel masih belum dapat dipahami secara terperinci. Ruang tengkorak bersama dura yang tidak elastis merupakan suatu kotak tertutup yang berisikan jaringan otak dan medula spinalis sehingga volume otak total (kraniospinal) ditambah dengan volume darah dan likuor merupakan angka tetap (Hukum Monroe Kellie). namun hal ini bukanlah hal yang sederhana sebagaimana akumulasi akibat dari ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi. pelebaran dura. Dilatasi ini terjadi sebagai akibat dari : 1. Kompresi sistem serebrovaskuler 2. perubahan jaringan otak (bagian putih otak berkurang pada hidrosefalus obstruktif). Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel cukup rumit dan berlangsung berbeda-beda tiap saat selama perkembangan hidrosefalus. Pada umumnya volume otak serta tekanan likuor berubah oleh berbagai pengaruh sehingga volume darah selalu akan menyesuaikan diri (Harsono. Peningkatan resistensi aliran likuor 3. 1996).Aliran CSS yang normal ialah dari ventrikel lateralis melalui foramen monroe ke ventrikel III. Penutupan sisterna basalis menyebabkan gangguan kecepatan resorbsi CSS oleh sistem kapiler. perubahan volume pembuluh darah terutama volume vena. Keadaan ini terdapat pada perubahan volume likuor. praktis sama dengan 50-200 mmH2O. Hidrosefalus secara teoritis hal ini terjadi sebagai akibat dari tiga mekanisme yaitu : 1. Redistribusi dari likuor serebrospinalis atau cairan ekstraseluler atau keduanya di dalam sistem susunan saraf pusat . Dalam keadaan normal tekanan likuor berkisar antara 50-200 mm. Bila terdapat peningkatan volume likuor akan menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial. Produksi likuor yang berlebihan 2. dari tempat ini melalui saluran yang sempit akuaduktus Sylvii ke ventrikel IV dan melalui foramen Luschka dan Magendie ke dalam ruang subarakhnoid melalui sisterna magna. Peningkatan tekanan sinus venosa Sebagai konsekuensi dari tiga mekanisme di atas adalah peningkatan tekanan intrakranial sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi.

Efek tekanan denyut likuor serebrospinalis (masih diperdebatkan) 5. Hilangnya jaringan otak 6. Peningkatan tekanan sinus vena mempunyai dua konsekuensi. yaitu peningkatan tekanan vena kortikal sehingga menyebabkan volume vaskuler intrakranial bertambah dan peningkatan tekanan intrakranial sampai batas yang dibutuhkan untuk mempertahankan aliran likuor terhadap tekanan sinus vena yang relatif tinggi. Peningkatan resistensi yang disebabkan oleh gangguan aliran akan meningkatkan tekanan likuor secara proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang. di samping juga akibat hipervitaminosis A. bila tengkorak masih dapat mengadaptasi. Konsekuensi klinis dari hipertensi vena ini tergantung dari komplians tengkorak. Bila sutura kranial sudah menutup. dilatasi ventrikel akan diimbangi dengan peningkatan volume vaskuler. Klasifikasi Klasifikasi hidrosefalus bergantung pada faktor yang berkaitan dengannya. kelainan turgor otak) 4. Gangguan aliran likuor merupakan awal dari kebanyakan kasus hidrosefalus. Perubahan mekanis dari otak (peningkatan elastisitas otak. Produksi likuor yang berlebihan hampir semua disebabkan oleh karena tumor pleksus khoroid (papiloma atau karsinoma). gangguan viskoelastisitas otak. Pembesaran volume tengkorak (pada penderita muda) akibat adanya regangan abnormal pada sutura kranial. klasifikasi hidrosefalus berdasarkan : .3. dalam hal ini peningkatan tekanan vena akan diterjemahkan dalam bentuk klinis dari pseudotumor serebri. Adapula beberapa laporan mengenai produksi likuor yang berlebihan tanpa adanya tumor pada pleksus khoroid. Adanya produksi yang berlebihan akan menyebabkan tekanan intrakranial meningkat dalam mempertahankan keseimbangan antara sekresi dan resorbsi likuor. sehingga akhirnya ventrikel akan membesar. Sebaliknya. kepala akan membesar dan volume cairan akan bertambah. Menurut Harsono (1996). Derajat peningkatan resistensi aliran cairan likuor dan kecepatan perkembangan gangguan hidrodinamik berpengaruh pada penampilan klinis.

infeksi virus. Hidrosefalus non komunikans berarti CSS sistem ventrikulus tidak berhubungan dengan CSS ruang subaraknoid (adanya blok). Gambaran klinis Dikenal hidrosefalus yang manifes (overt hydrocephalus) dan hidrosefalus yang tersembunyi (occult hydrocephalus). Atresia foramen Luschka dan Magendie (sindroma Dandy-Walker) c. Kelainan perkembangan akuaduktus Silvius kongenital (disebabkan oleh gen terangkai X resesif). Gangguan absorbsi CSS dapat disebabkan sumbatan sistem subaraknoid disekeliling dengan keadaan-keadaan meningokel. 1996).1. Hidrosefalus yang terjadi karena cedera kepala selama proses kelahiran disebut hidrosefalus infantil. Hidrosefalus yang terjadi pada neonatus atau yang berkembang selama intra uterin disebut hidrosefalus kongenital. Sementara itu. 3. tertekannya akuaduktus dari luar karena hematoma atau aneurisma congenital b. Hidrosefalus akuisita adalah hidrosefalus yang terjadi setelah masa neonatus atau disebabkan oleh faktor-faktor lain setelah masa neonatus (Harsono. Hidrosefalus komunikans adalah hidrosefalus yang memperlihatkan adanya hubungan antara CSS sistem ventrikulus dan CSS dari ruang subaraknoid otak dan spinal. Proses terbentuknya hidrosefalus (waktu/onzet) Dikenal hidrosefalus akut dan hidrosefalus kronik. Dan diantara waktu tersebut disebut hidrosefalus subakut. ensefalokel. misalnya terjadi pada: a. Hidrosefalus akut adalah hidrosefalus yang terjadi secara mendadak sebagai akibat obstruksi atau gangguan absorbsi CSS (berlangsung dalam beberapa hari). Berhubungan serebelum. Sirkulasi CSS (cairan serebrospinal) Dikenal hidrosefalus komunikans dan hidrosefalus non komunikans. hidrosefalus dengan ukuran kepala yang normal disebut sebagai hidrosefalus yang tersembunyi. Waktu pembentukan Dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus akuisita. 4. 2. Disebut hidrosefalus kronik apabila perkembangan hidrosefalus terjadi setelah aliran CSS mengalami obstruksi beberapa minggu (bulantahun). Hidrosefalus yang tampak jelas dengan tanda-tanda klinis yang khas disebut hidrosefalus yang manifes. hipoplastik .

Selain itu ada beberapa istilah lainnya yang dipakai dalam klasifikasi maupun sebutan diagnosis kasus hidrosefalus. Sekunder akibat infeksi piogenik dan meningitis sehingga terjadi fibrosis dan perlekatan c. 1983). dan lokasi obstruksi. Hidrosefalus interna menunjukkan adanya dilatasi ventrikel. Selain itu gambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita. Kepala bayi tumbuh cepat selama bulan kedua sampai bulan ke delapan. Gejala-gejala yang menonjol merupakan refleksi adanya hipertensi intrakranial (Harsono. Hidrosefalus arrested menunjukan keadaan di mana faktor-faktor yang menyebabkan dilatasi ventrikel pada saat tersebut sudah tidak aktif lagi. Hidrosefalus obstruktif menjabarkan kasus yang mengalami obstruksi pada aliran likuor. Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal (normal pressure hydrocephalus). 1996). Manifestasi Klinis Tanda awal dan gejala hidrosefalus tergantung pada awitan dan derajat ketidakseimbangan kapasitas produksi dan resorbsi CSS (Huttenlocher. Malformasi Arnold-Chiari dimana terjadi hambatan CSS di ruang subaraknoid sekitar batang otak akibat berpindahnya batang otak dan serebelum ke kanalis servikalis b. penyebab. Hidrosefalus ex-vacuo adalah sebutan bagi kasus ventrikulomegali yang diakibatkan oleh atrofi otak primer. Pseudohidrosefalus adalah disproporsi kepala dan badan bayi. Berdasarkan gejala yang ada dibagi menjadi hidrosefalus simptomatik dan asimptomatik. Fibrosis akibat perdarahan subaraknoid 5. yang biasanya terdapat pada orang tua.batang otak ataupun obliterasi ruang subaraknoid disekeliling batang otak ataupun obliterasi ruang subaraknoid disekeliling konveksitas otak. Disini seluruh sitem ventrikuli terdistensi (Huttenlocher. 1983). sedangkan hidrosefalus eksternal cenderung menunjukkan adanya pelebaran rongga subarakhnoid di atas permukaan korteks. yaitu : . Manifestasi klinis dari hidrosefalus pada anak dikelompokkan menjadi dua golongan. dan hal ini dijumpai pada sebagian besar kasus. Hal ini terjadi pada keadaan-keadaan: a.

1991). Vena-vena di sisi samping kepala tampak melebar dan berkelok. Lingkaran kepala neonatus biasanya adalah 35-40 cm. 1995). Tampak dorsum nasi lebih besar dari biasa. tampak suatu fenomena “matahari terbenam” (sunset phenomenon) pada bola mata. Fenomena ini timbul karena tekanan intrakranial yang tinggi dapat menekan tulang atap . Kranium terdistensi dalam semua arah. Tulang-tulang kepala menjadi sangat tipis. 1983). dan pertumbuhan ukuran lingkar kepala terbesar adalah selama tahun pertama kehidupan. 1983). tetapi terutama pada daerah frontal (Huttenlocher. Sering terjadi retraksi kelopak mata yang terus-menerus (Sidharta. Pada anak hidrosefalus.1. tetapi kemudian tumbuh dengan laju berlebihan (Huttenlocher. Fontanella terbuka dan tegang. Awitan hidrosefalus terjadi pada masa neonates Meliputi pembesaran kepala abnormal yang merupakan gambaran tetap hidrosefalus kongenital dan pada masa bayi. sutura masih terbuka bebas. Pada hidrosefalus infantil yang berat. kepala berukuran normal saat lahir. pengukuran lingkar kepala setiap harinya penting dalam menentukan proresivitas dari hidrosefalus. sedangkan pada bentuk yang lebih ringan. Pada masa neonatus. Pada kasus hidrosefalus kongenital yang berat dimana kepala bayi yang besar dapat mempersulit proses kelahiran. umur satu tahun lingkaran kepala itu menjadi 45 cm (Ngoerah.

1995). Pada funduskopi dapat tampak suatu atrofi papil primer akibat kompresi saraf optikus dan kiasma. Dengan kedudukan mata demikian. Kecurigaan akan hidrosefalus bisa berdasarkan gejala-gejala tersebut di atas. Awitan hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak-kanak . terjadi pada kasus kronik yang tidak diterapi. 2. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak. Tanda ini dinamai Macewen‟s sign. jarang yang bersifat proyektil. Sewaktuwaktu tampak nistagmus. dan kadang-kadang kesadaran menurun ke arah letargi. Tulang atap orbita ini lantas menekan pada bola mata sehingga bola-bola mata itu terputar ke bawah (Huttenlocher. 1983). Sering kali anak tidak mau makan dan minum. pada neonatus gejala yang paling umum dijumpai adalah iritabilitas. Mungkin pula terdapat strabismus karena adanya paralise dari satu atau beberapa nervi kranialis. banyak putih sklera terlihat diantara limbus atas dari kornea dan tepi kelopak mata atas. sehingga dapat dilakukan pemantauan secara teratur dan sistemik. Penderita memperlihatkan pula adanya retardasi mental dan konvulsi. Menurut Harsono (1996). Tidak jarang dijumpai tandatanda paraparesis spastik dengan reflek tendon lutut atau Achilles yang meningkat serta dengan Babinski yang positif kanan dan kiri.orbita yang sangat tipis. Anak kadang-kadang muntah. Disamping itu dapat terlihat adanya anosmi kanan dan kiri. Bila dilakukan perkusi sedikit di belakang tempat pertemuan os frontale dengan os temporale maka dapat timbul resonansi seperti bunyi kendi retak (“cracked pot resonance”). Tanda tersebut bisa dikorelasikan dengan dilatasi ventrikel ke-3 atau akuaduktus Sylvii yang sekaligus melumpuhkan gerakan elevasi bola mata (Sidharta.

Fungsi bicara seringkali masih baik. 1996). maka pembesaran kepala tidak bermakna. yang ada gangguan pada daerah tektam. 1983). Fenomena „matahari tenggelam‟ (sunset phenomenon). Kombinasi spastisitas dan ataksia yang lebih mempengaruhi tungkai daripada lengan sering ditemukan. 1983). Kadang-kadang anak muntah di pagi hari. terutama dalam tahun pertama sekolah. Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik maka akan terlihat adanya labilitas emosional dan kesulitan dalam hal konseptualisasi (Harsono. sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas (Harsono. Fenomena ini seperti halnya tanda Perinaud. 1996). VI. Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar. Sutura kranium tampak atau teraba melebar. 4. Perkusi kepala akan terasa seperti kendi yang rengat (cracked pot sign). sehingga bermanifestasi sebagai ocehan kosong yang agak karakteristik (Huttenlocher. 2. Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan visus.Jika hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak-kanak. demikian pula inkontinensia urin (Huttenlocher. Estropia akibat parese n. Kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisial menonjol. Makrokrania biasanya disertai empat gejala hipertensi intrakranial lainnya yaitu: 1. Makrokrania mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran lingkar kepala lebih besar dari dua deviasi standar di atas ukuran normal. Lokasi nyeri kepala tidak khas atau tidak menentu. tetapi pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala sebagai manifestasi hipertensi intrakranial. Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan. 3. Hal demikian ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai akibat pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang lebih kecil yang melayani tungkai akan terlebih dahulu tertekan. Secara umum gejala yang paling umum terjadi pada pasien-pasien hidrosefalus di bawah usia dua tahun adalah pembesaran abnormal yang progresif dari ukuran kepala. dan . Tampak kedua bola mata deviasi ke bawah dan kelopak mata atas tertarik. Biasanya fontanel anterior dalam keadaan normal tampak datar atau bahkan sedikit cekung ke dalam pada bayi dalam posisi berdiri (tidak menangis). atau persentil 98 dari kelompok usianya. Fontanel anterior yang sangat tegang.

tetapi hal tersebut tidak selalu mudah dicapai. Dilain pihak. gangguan kesadaran. Skrining terdiri dari penemuan faktor resiko dan deteksi adanya kelainan. dapat menyebabkan pengelihatan ganda dan mempunyai resiko bayi menjadi ambliopia. dan pemeriksaan penunjang. maupun klinik. Gejala hidrosefalus sebelum menunjukan manifestasi klinis adalah sangat bervariasi sehingga anamnesis memerlukan pengetahuan dan pengalaman yang cukup luas dalam praktek. dan pada kasus yang telah lanjut ada gejala gangguan batang otak akibat herniasi tonsiler (bradikardia. (b) kurangnya pengalaman menangani kasus penyakit. aritmia respirasi). Diagnosis Prosedur dari diagnosis suatu penyakit didasarkan atas suatu anamnesa yang cermat. Kekeliruan atau kesalahan dalam menegakkan diagnosis dapat terjadi di seluruh disiplin kedokteran. pemberi informasi (penderita dan atau keluarganya) juga sangat berperan dalam proses anamnesis. Gejalanya mencakup: nyeri kepala. (a) kurangnya pengetahuan dan atau pengertian tentang penyakit. muntah. baik preklinik. gangguan endokrin (karena distraksi hipotalamus dan „pituitari stalk‟ oleh dilatasi ventrikel III. (c) keterbatasan informasi dari penderita atau keluarganya. Faktor resiko adalah faktor-faktor atau keadaan yang mempengaruhi perkembangan suatu penyakit atau status kesehatan tertentu. Kesalahan diagnosis secara umum dapat disebabkan oleh karena. pemeriksaan fisik. Istilah . paraklinik. Apabila informasi tidak jelas atau tidak lengkap maka diagnosis akan sulit ditegakkan. Gejala hipertensi intrakranial lebih menonjol pada anak yang lebih besar dibandingkan dengan bayi. Upaya penegakan diagnosis suatu kelainan dalam hal ini hidrosefalus dapat dilakukan dengan melakukan skrining atau deteksi dini gangguan tumbuh kembang anak. Gejala lainnya yang dapat terjadi adalah. 1994). III. dan (d) belum berfungsinya sistem rujukan secara optimal sehingga belum menunjukan interaksi yang baik antara puskesmas atau rumah sakit umum kabupaten atau dokter praktek swasta (dokter umum) dengan RSUP rujukan atau dokter spesialis (Harsono. gangguan okulomotor. spastisitas yang biasanya melibatkan ekstremitas inferior (sebagai konsekuensi peregangan traktus piramidal sekitar ventrikel lateral yang dilatasi) dan berlanjut sebagai gangguan berjalan.kadang ada parese n.

adalah suatu tugas yang tidak mudah. 1991). dan hematoma subdural perinatal. perkiraan atau memang sudah terbuktikan kebenarannya. serta dalam memperkirakan prognosa kasus tersebut di masa depan. USG dapat cukup bermanfaat. Namun. Pemeriksaan dengan CT scan ini dapat memperlihatkan susunan ventrikel yang membesar secara simetris (Ngoerah. gambaran klinik yang samar-samar maupun yang khas seperti yang telah diterangkan di atas. 1986). MRI sebenarnya juga merupakan pemeriksaan diagnostik terpilih untuk kasus-kasus yang efektif. untuk anak yang lebih besar.mempengaruhi mengandung pengertian menimbulkan resiko lebih besar pada individu atau masyarakat untuk terjadinya status kesehatan atau kelainan tertentu (Pratiknya. makrosefali. Disamping dari pemeriksaan fisik. USG adalah pemeriksaan penunjang yang mempunyai peranan penting dalam mendeteksi adanya hidrosefalus pada periode prenatal dan pascanatal selama fontanelnya tidak menutup. Dengan CT scan ini sistem ventrikel dan seluruh isi intrakranial dapat tampak lebih terperinci. Untuk menentukan apakah seorang bayi dalam kandungan adalah hidrosefal atau tidak. 1996). 1991). maka kepastian diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan dengan menggunakan alat-alat radiologik yang canggih. 1996). Faktor resiko ini mungkin baru dalam tahap kecurigaan. abses otak. CT scan dan MRI (Magnetic Resonance Imaging) dapat memastikan diagnosis hidrosefalus dalam waktu yang relatif singkat (Harsono. umumnya diperlukan CT scanning. Hal-hal tersebut dijumpai terutama pada bayi dan anak-anak berumur kurang dari 6 tahun (Harsono. hidranensefali. serta untuk identifikasi tempat obstruksi aliran CSS. . Diagnosis banding Pembesaran kepala dapat terjadi pada hidrosefalus. namun pemeriksaan dengan USG sudah sangat dapat membantu (Ngoerah. tumor otak. granuloma intrakranial. Pada neonatus. mengingat waktu pemeriksaannya yang cukup lama sehingga pada bayi perlu dilakukan pembiusan. CT scan merupakan cara yang aman dan dapat diandalkan untuk membedakan hidrosefalus dari penyakit lain yang juga menyebabkan pembesaran kepala abnormal.

Penanganan Sementara Terapi konservatif medikamentosa ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid (asetazolamid 100 mg/kg BB/hari. Pengeluaran likuor (CSS) kedalam organ ekstrakranial dengan cara . lumboperitoneal drainage. Pada anak hasilnya kurang baik karena sudah ada insufisisensi fungsi absorbs 3. Tindakan ini dilakukan untuk penderita yang berpotensi menjadi hidrosefalus (hidrosefalus transisi) atau yang sedang mengalami infeksi. urea. 1985). furosemid 2 mg/kg BB/kali) atau upaya meningkatkan resorbsinya (isorbid). ventrikuloperitoneal drainage. Terapi di atas hanya bersifat sementara sebelum dilakukan terapi definitif diterapkan atau bila ada harapan kemungkinan pulihnya gangguan hemodinamik tersebut. diamox (asetazolamid). Penanganan hidrosefalus juga dapat dibagi menjadi : 1. mengalirkan kedalam antrum mastoid.Terapi Pada dasarnya ada tiga prinsip dalam pengobatan hidrosefalus. Keterbatasan tindakan semacam ini adalah adanya ancaman kontaminasi likuor dan penderita harus selalu . isosorbit. akan tetapi hasilnya kurang memuaskan. Misalnya Torkildsen ventrikulosisternostomi pada stenosis akuaduktus Silvius. manitol. Mengurangi produksi CSS dengan merusak sebagian pleksus khoroidalis dengan tindakan reseksi (pembedahan) atau koagulasi. yaitu : 1. Obat-obatan yang berpengaruh disini antara lain . diuretik dan fenobarbital. 2. ventrikulopleural drainage. Drainase likuor eksternal dilakukan dengan memasang kateter ventrikuler yang kemudian dihubungkan dengan suatu kantong drain eksternal. mengalirkan CSS kedalam vena jugularis melalui kateter berventil (Hoten-velve) (Hassan. kortikosteroid. sebaliknya terapi ini tidak efektif untuk pengobatan jangka panjang mengingat adanya resiko terjadinya gangguan metabolik. Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbsi yakni menghubungkan ventrikel dengan ruang subaraknoid. ventrikuloretrostomi.

Dalam hal ini maka tindakan terapeutik semacam ini perlu dipikirkan lebih dahulu. Penetrasi membran. walaupun kadang lebih rumit daripada memasang shunt. seperti antara lain misalnya : pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A. kista arkhnoid). Penetrasi dasar ventrikel III merupakan suatu tindakan membuat jalan alternatif melalui rongga subarakhnoid bagi kasus-kasus stenosis akuaduktus atau (lebih umum) gangguan aliran pada fosa posterior (termasuk tumor fosa posterior). Penanganan Alternatif (Selain Shunting) Tindakan alternatif selain operasi “pintas” (shunting) diterapkan khususnya bagi kasus-kasus yang mengalami sumbatan di dalam sistem ventrikel termasuk juga saluran keluar ventrikel IV (misal: stenosis akuaduktus. dimana suatu neuroendoskop (rigid atau fleksibel) dimasukkan melalui burrhole koronal (2-3 cm dari garis tengah) ke dalam ventrikel lateral. Terapi etiologik. tumor fossa posterior.dipantau secara ketat. mengingat restorasi aliran likuor menuju keadaan atau mendekati normal selalu lebih baik daripada suatu drainase yang artifisial. Cara-cara untuk mengatasi dilatasi ventrikel di atas dapat diterapkan pada beberapa situasi tertentu yang tentu pelaksanaannya perlu dipertimbangkan secara masak (seperti pada kasus stadium akut hidrosefalus pasca perdarahan). 2. Saat ini cara terbaik untuk melakukan perforasi dasar ventrikel III adalah dengan teknik bedah endoskopik. ventrikulostomi III dapat menciptakan tekanan hidrostatik yang uniform pada seluruh sistem susunan saraf pusat sehingga mencegah terjadinya perbedaan tekanan pada struktur-struktur garis tengah yang rentan. Cara lain yang mirip dengan metode ini adalah punksi ventrikel yang dilakukan berulang kali untuk mengatasi pembesaran ventrikel yang terjadi. kemudian melalui foramen Monro (diidentifikasi berdasarkan pleksus khoroid dan . Memang pada sebagian kasus perlu menjalani terapi sementara dahulu sewaktu lesi kausalnya masih belu dapat dipastikan atau kadang juga masih memerlukan tindakan operasi pintas karena kasus yang mempunyai etiologi multifaktor atau mengalami gangguan aliran likuor sekunder. Penanganan terhadap etiologi hidrosefalus merupakan strategi yang terbaik. Selain memulihkan sirkulasi secara pseudo-fisiologis aliran likuor. reseksi radikal lesi massa yang mengganggu aliran likuor atau perbaikan suatu malformasi.

monopolar koagulator. Lubang ini dapat dibuat dengan memakai laser. Batas-batas ventrikel III dari posterior ke anterior adalah korpus mamilare. percabangan a. radiofrekuensi.vena septalis serta vena talamostriata) masuk ke dalam ventrikel III. 3. dan kateter balon. Lubang dibuat di depan percabangan arteri basilaris sehingga terbentuk saluran antara ventrikel III dengan sisterna interpedunkularis. dorsum sella dan resesus infundibularis. basilaris. Operasi Pemasangan ‘Pintas’ (Shunting) .

Belakangan ini drainase lumbar jarang dilakukan mengingat ada laporan bahwa terjadi herniasi tonsil pada beberapa kasus anak. Pada anak-anak lokasi drainase yang terpilih adalah rongga peritoneum. mengingat ia mampu menampung kateter yang cukup panjang sehingga dapat menyesuaikan pertumbuhan anak serta resiko terjadinya infeksi berat relatif lebih kecil dibandingkan dengan rongga atrium jantung. banyak pertimbangan yang harus dipikirkan dan sifatnya sangat subyektif bagi dokter ahli bedahnya. kandung empedu dan sebagainya. atrium kanan. Pemilihan kavitas untuk drainase dari mana dan kemana. Ada berbagai jenis dan merek alat shunt yang masing-masing . Biasanya cairan serebrospinalis didrainase dari ventrikel. pleura).Sebagian besar pasien memerlukan tindakan operasi pintas. namun kadang pada hidrosefalus komunikans ada yang didrain ke rongga subarakhnoid lumbar. bervariasi untuk masing-masing kasus. yang bertujuan membuat saluran baru antara aliran likuor (ventrikel atau lumbar) dengan kavitas drainase(seperti: peritoneum. Lokasi drainase lain seperti: pleura. dapat dipilih untuk situasi kasus-kasus tertentu. Dalam melakukan tindakan operasi pintas.

lokulasi ventrikel.berbeda bahan. Ada dua hal yang perlu diperhatikan pada periode pasca operasi. dan sebagainya). hipotensi ortostatik. jenis. kegagalan mekanis. lonjong. Teknik operasi penempatan shunt didasarkan oleh pertimbangan anatomis dan potensi kontaminasi yang mungkin terjadi (misalnya: ada gastrostomi. Drainase yang terlalu banyak dapat menimbulkan komplikasi lanjutan seperti terjadinya efusi subdural. dan proses evolusi penyakitnya. yang disebabkan jumlah aliran yang tidak adekuat. status pasien (vegetatif. bulat. tempat pemasangan yang tidak tepat. Penempatan reservoir shunt umumnya dipasang di frontal atau di temporo-oksipital yang kemudian disalurkan dibawah kulit. katup atau bagian distal). dan kateter distal. Ada beberapa bentuk profil shunt (tabung. Infeksi pada shunt meningatkan resiko akan kerusakan intelektual. patogenesis hidrosefalus. . berat badannya. dan pilihan ditetapkan sesuai dengan ukuran ventrikel. migrasi dari tempat semula. trakheostomi. Komplikasi shunt dikategorikan menjadi tiga kelompok yaitu: infeksi. Kegagalan mekanis mencakup komplikasi-komplikasi seperti: oklusi aliran didalam shunt (proksimal. tersedianya alat tersebut. normal). Secara umum tidak ada batasan untuk posisi baring dari penderita. katup (dengan/tanpa reservoir). Pemilihan shunt mana yang akan dipakai dipengaruhi oleh pengalaman dokter yang memasangnya. pertimbangan finansial serta latar belakang prinsip-prinsip ilmiah. mekanisme maupun harga serta profil bentuknya. sedang. Sistem hidrodinamik shunt tetap berfungsi pada tekanan yang tinggi. dan sebagainya) dan pemilihan pemakaiannya didasarkan atas pertimbangan mengenai penyembuhan kulit yang dalam hal ini sesuai dengan usia penderita. dan kegagalan fungsional. kraniosinostosis. Komponen bahan dasarnya adalah elastomer silikon. Pada dasarnya alat shunt terdiri dari tiga komponen yaitu: kateter proksimal. lokulasi ventrikel dan bahkan kematian. ketebalan kulit dan ukuran kepala. yaitu: pemeliharaan luka kulit terhadap kontaminasi infeksi dan pemantauan kelancaran dan fungsi alat shunt yang dipasang. laparostomi. namun biasanya penderita dibaringkn terlentang selama 1-2 hari pertama. Kegagalan fungsional dapat berupa drainase yang berlebihan atau malah kurang lancarnya drainase. dan rendah. diskoneksi atau putusnya shunt.

terutama untuk kemampuan tugas sebagai kebalikan dari kemampuan verbal. Dari kelompok yang tidak diterapi. kelainan visuospasial.Bangkitan visual yang kemungkinan tersembunyi tertunda dan memerlukan beberapa waktu untuk sembuh pasca koreksi hidrosefalus. (Woodward. Prognosis ini juga tergantung pada penyebab dilatasi ventrikel dan bukan pada ukuran mantel korteks pada saat dilakukan operasi. 4. 1984). Hidrosefalus yang tidak diterapi akan menimbulkan gejala sisa. Kebanyakan anak menderita kelainan dalam fungsi memori. Masalah visual adalah lazim. gangguan neurologis serta kecerdasan. 50-70% akan meninggal karena penyakitnya sendiri atau akibat infeksi berulang. Setelah operasi sekitar 51% kasus mencapai fungsi normal dan sekitar 16% mengalami retardasi mental ringan. Anak dengan hidrosefalus meningkat resikonya untuk berbagai ketidakmampuan perkembangan.Adalah penting sekali anak hidrosefalus mendapat tindak lanjut jangka panjang dengan kelompok multidisipliner. defek lapangan penglihatan. 2002). dan atrofi optik dengan pengurangan ketajaman akibat kenaikan tekanan intrakranial. Pada kelompok yang dioperasi. komplikasi. yang bertujuan menurunkan tekanan intracranial. ada anak yang mememperlihatkan perilaku agresif dan melanggar. Meskipun sebagian anak hidrosefalus menyenangkan dan bersikap tenang. angka kematian adalah 7%. termasuk strabismus. progresifitas dan tindakan operatif yang dikerjakan. Ventricular Drainase Eksternal (EVD) Ventricular Drainase eksternal (EVD) adalah pengobatan yang memungkinkan drainase sementara cairan serebrospinal dari ventrikel otak. Rata-rata quosien intelegensi berkurang dibandingkan dengan populasi umum. Indikasi EVD :  mengurangi tekanan intracranial  mengalihkan cairan serebrospinal yang terinfeksi  mengalihkan cairan serebrospinal yang tercampur darah . Namun bila prosesnya berhenti (arrested hidrosefalus) sekitar 40% anak akan mencapai kecerdasan yang normal (Thanman. faktor resiko.Prognosis Prognosis hidrosefalus dipengaruhi oleh tindakan pencegahan yang diupayakan. atau oleh karena aspirasi pneumonia.

aliran yang keluar harus direncanakan dengan hati-hati untuk mencegah bekas luka yang buruk. sayatan kulit kepala dijahit dan ditutup dengan pembalut steril. system ini tidak memiliki katup tekanan sehingga drainase terhgantung pada gravitasi. 2007) Seseorang dengan EVD system. Begitu dimasukan. (Smith. dan pengeluaran LCS yang berlebihan. . 2009). Biasanya kateter baru ditempatkan ke ventrikel lateralis melalui lubang kecil yang dibuat dalam tengkorak. bedah saraf/perdarahan di otak  mengalihkan aliran cairan serebrospinal (Nielsen. Kateter yang baru kemudian dihubungkan dengan system drainase yg terpasang di luar tubuh. mengurangi risiko infeksi. eksternalisasi dilakukan dengan menghubungkan bagian bawah dari selang dengan system drainase luar yang memeilki katup dengan tekanan yang dapat mengontrol jumlah drainase atau aliran yang keluar dari ventrikel.

edisi 20. 2. Hidrosefalus dalam Ilmu bedah Saraf. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Wilson LM. Jakarta. Jakarta. hal. Vetrikel dan Cairan Cerebrospinalis. Satyanegara. 273-281. Gramedia Pustaka Utama. Putz. Jakarta. Sobbtta-Atlas Anatomi Manusia. 1994. dalam Patofiologi Konsep Klinis Proses-proses Penyakit Edisi 4. Halaman 296-298 3. R. R. 1997. Price SA. Penerbit Buku Kedokteran EGC. . Edisi Ketiga. Pabts. 1998.DAFTAR PUSTAKA 1. Penerbit PT. Hal. Bagian 1. 915-6.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful