P. 1
HYDROCEPHALUS preskas

HYDROCEPHALUS preskas

|Views: 481|Likes:
Published by Yanthie Moe Munk

More info:

Published by: Yanthie Moe Munk on Jan 04, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

11/27/2014

pdf

text

original

Presentasi Kasus Hydrocephalus

MULYANTI 110 2007 185 BRILIAN K. NISSA 110 2007.064

Pembimbing : dr. Anton, Sp.BS

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS YARSI SMF BEDAH 2011

 IDENTITAS • Nama • Usia • Jenis kelamin • Agama • Pekerjaan • Alamat • Tanggal masuk : by. Ajeng : 5 bulan : Perempuan : Islam :: Serang : 11-09-2011

 ANAMNESIS • Keluhan Utama : selang vp shunt macet • Keluhan Tambahan :-

• Riwayat Penyakit Sekarang : Pasien datang ke RSUD Serang dengan selang vp shunt macet. Pasien telah melakukan operasi sebanyak 4 kali di RSUD serang. Ibu mengatakan ukuran kepla pasien membesar dan membunjul, minum pasien berkurang, pipis sedikit, demam disangkal, kejang disangkal. Riwayat Penyakit Dahulu : Operasi pertama pasien dilakukan pada saat pasien berusia 1 bulan. Pasien pertama kali diketahui hydrocephalus saat pasien masih berada dalam kandungan, yaitu pada USG trimester 3. Saat itu, diketahui diameter kepala janin diatas normal. • Riwayat Penyakit Keluarga : -

 PEMERIKSAAN FISIK Status Generalis • Keadaan Umum : Tampak sakit sedang

• Kesadaran • Tanda vital : Compos mentis : HR : 120 x/menit RR : 34x/menit S : 36. RC +/+ : Simetris dalam keadaan statis dan dinamis : S1. RC +/+. gallop : Perut supel. CA -/-. murmur -. BU + : Akral hangat • Abdomen • Ekstremitas Status Neurologis • CCS • E • M : E4V5M6 : 15 : Sunset phenomenon.6 Leukosit BT 2‟30‟‟ : 17300 CT 8 • Trombosit: 167000  DIAGNOSIS BANDING  DIAGNOSIS KERJA malfungsi shunt a/I post vp shunt a/I Hidrocephalus  PENATALAKSANAAN • Operatif : .S2 reguler.53C • Kepala • Mata • Thoraks • Cor : Macrocephal. LK: 52 cm : Sunset Phenomenon. pupil bulat isokor : 5 5 5 5  PEMERIKSAAN PENUNJANG 11 September 2011 • Hb : 10.Pro operasi EVD .SIO .

Perubahan dalam cairan serebrospinal dapat merupakan proses dasar patologi suatu kelainan klinik. Untuk mempertahankan jumlah cairan serebrospinal tetap dalam sewaktu. Pemeriksaan cairan serebrospinal adalah suatu tindakan yang aman. volume cairan serebrospinal 52-162 ml (rata-rata 104 ml) dan darah sekitar 150 ml. tidak mahal dan cepat untuk menetapkan diagnosa. Rata-rata cairan serebrospinal dibentuk sebanyak 0. Trombosit. Ini merupakan suatu kegiatan dinamis. Pada orang dewasa volume intrakranial kurang lebih 1700 ml. yaitu: . sedangkan total volume cairan serebrospinal berkisar 75-150 ml dalam sewaktu. maka cairan serebrospinal diganti 4-5 kali dalam sehari. PENDAHULUAN Cairan serebrospinal yang berada di ruang subarakhnoid merupakan salah satu proteksi untuk melindungi jaringan otak dan medula spinalis terhadap trauma atau gangguan dari luar. berupa pembentukan. Leukosit. HbSAg.35 ml/menit atau 500 ml/hari. anti HCV.. CT. BT.Konsul anestesi Cek darah lengkap (Hb. volume otak sekitar 1400 ml. Pemeriksaan cairan serebrospinal sangat membantu dalam mendiagnosa penyakit-penyakit neurologi. serta menentukan prognosa penyakit. Ht. mengidentifikasi organisme penyebab serta dapat untuk melakukan test sensitivitas antibiotika. sirkulasi dan absorpsi. II. baik ekstra sel maupun intra sel. Selain itu juga untuk evaluasi pengobatan dan perjalanan penyakit. ANATOMI DAN FISIOLOGI Dalam membahas cairan serebrospinal ada baiknya diketahui mengenai anatomi yang berhubungan dengan produksi dan sirkulasi cairan serebrospinal. 80% dari jaringan otak terdiri dari cairan. HIV)  PROGNOSIS • Quo ad vitam : ad bonam • Quo ad functionam: ad bonam I.

Meningen terdiri dari 3 lapisan. yaitu Piamater. Karena arakhnoid tidak mengikuti lekukan-lekukan otak. juga melekat pada permukaan batang otak dan medula spinalis. Sisterna ini berhubungan dengan sisterna interpedunkularis melalui sisterna ambiens. sisterna siasmatis di depan lamina terminalis. Ruang subarakhnoid dibawah L2 dinamakan sakus atau teka lumbalis. Durameter terdiri dari lapisan luar durameter dan lapisan dalam durameter. Lainnya adalah sisterna pontis di permukaan ventral pons. terus ke kaudal sampai ke ujung medula spinalis setinggi korpus vertebra. Meningen terdiri dari jaringan ikat berupa membran yang menyelubungi seluruh permukaan otak. sisterna interpedunkularis di permukaan venttralmesensefalon. arakhnoid dan duramater. Piameter merupakan selaput tipis yang melekat pada permukaan otak yang mengikuti setiap lekukanlekukan pada sulkus-sulkus dan fisura-fisura.Meningen dan ruang subarachnoid Meningen adalah selaput otak yang merupakan bagian dari susunan saraf yang bersifat non neural. Pada sudut antara serebelum dan lamina quadrigemina terdapat sisterna vena magna serebri. yang berisi cairan serebrospinal dan pembuluh-pembuluh darah. Diantara arakhnoid dan piameter disebut ruang subrakhnoid. maka di beberapa tempat ruang subarakhnoid melebar yang disebut sisterna. Yang paling besar adalah sisterna magna. . terletak diantara bagian inferior serebelum dan medula oblongata. tetapi tidak mengikuti setiap lekukan otak. Arakhnoid mempunyai banyak trabekula halus yang berhubungan dengan piameter. tempat dimana cairan serebrospinal diambil pada waktu pungsi lumbal. Lapisan luar dirameter di daerah kepala menjadi satu dengan periosteum tulang tengkorak dan berhubungan erat dengan endosteumnya. Ruang subarakhnoid spinal yang merupakan lanjutan dari sisterna magna dan sisterna pontis merupakan selubung dari medula spinalis sampai setinggi S2. batang otak dan medula spinalis.

dimana sejumlah pembuluh darah kapiler dikelilingi oleh epitel kuboid/kolumner yang menutupi stroma di bagian tengah dan merupakan modifikasi dari sel ependim. dasar sel epitel kuboid terdapat membran basalis dengan ruang stroma diantaranya. Tapi sel epitel kuboid berhubungan satu sama lain dengan tigth junction pada sisi aspeks. (dikutip dari The Anatomy of the nervus system) Ruang Epidural Diantara lapisan luar dura dan tulang tengkorak terdapat jaringan ikat yang mengandung kapiler-kapiler halus yang mengisi suatu ruangan disebut ruang epidural Ruang Subdural Diantara lapisan dalam durameter dan arakhnoid yang mengandung sedikit cairan. Pembentukan. Sirkulasi dan Absorpsi Cairan Serebrospinal (CSS) Cairan serebrospinal (CSS) dibentuk terutama oleh pleksus khoroideus. Gambaran histologis khusus ini mempunyai karakteristik yaitu epitel . Ditengah villus terdapat endotel yang menjorok ke dalam (kapiler fenestrata). yang menonjol ke ventrikel. Inilah yang disebut sawar darah LCS.Gambar-2: Meningen dan ruang subarakhnoid. mengisi suatu ruang disebut ruang subdural. Pleksus khoroideus membentuk lobul-lobul dan membentuk seperti daun pakis yang ditutupi oleh mikrovili dan silia.

masing-masing ventrikel terdiri dari 5 bagian yaitu kornu anterior. kornu inferior. (dikutip dari Textbook of Medical Physiology. kelenjar hipofisa dan otak tengah dan diantara hemisfer serebri.untuk transport bahan dengan berat molekul besar dan kapiler fenestrata untuk transport cairan aktif. Sistem Ventrikel Sistem ventrikel terdiri dari 2 buah ventrikel lateral. terletak di sebelah ventral serebrum dan dorsal dari pons dan medula oblongata. Disebelah anteroposterior berhubungan dengan ventrikel IV melalui aquaductus sylvii. ventrikel III dan ventrikel IV. Ventrikel III adalah suatu rongga sempit di garis tengah yang berbentuk corong unilokuler. Ventrikel IV merupakan suatu rongga berbentuk kompleks. Mekanisme sekresi CSS oleh pleksus khoroideus adalah sebagai berikut: . Ventrikel lateral terdapat di bagian dalam serebrum. badan dan atrium. 1981) Pembentukan CSS melalui 2 tahap Terbentuknya ultrafiltrat plasma di luar kapiler oleh karena tekanan hidrostatik dan kemudian ultrafiltrasi diubah menjadi sekresi pada epitel khoroid melalui proses metabolik aktif. thalamus dan dinding hipothalanus. Gambar-1: Sistem ventrikel. diatas sela tursica. letaknya di tengah kepala. ditengah korpus kalosum dan bagian korpus unilokuler ventrikel lateral. kornu posterior.

Perpindahan Cairan. transport aktif dan difusi pasif. terutama clorida ke dalam CSS. Ada 2 kelompok pleksus yang utama menghasilkan CSS: yang pertama dan terbanyak terletak di dasar tiap ventrikel lateral.Natrium dipompa/disekresikan secara aktif oleh epitel kuboid pleksus khoroideus sehingga menimbulkan muatan positif di dalam CSS. Diperkirakan CSS yang dihasilkan oleh ventrikel lateral sekitar 95%. Mg dan Phosfor ke CSS dan jaringan otak juga terjadi terutama dengan mekanisme transport aktif. Hal ini akan menarik ion-ion bermuatan negatif. Natrium memasuki CSS dengan dua cara. demikian juga keluarnya dari CSS ke jaringan otak. CSS dari ventrikel lateral melalui foramen interventrikular monroe masuk ke dalam ventrikel III. Fasilitas ini (carrier) bersifat stereospesifik. selanjutnya melalui aquaductus sylvii masuk ke dlam ventrikel IV. Air dan Na berdifusi secara mudah dari darah ke CSS dan juga pengeluaran CO2. Penetrasi obat-obat dan metabolit lain tergantung kelarutannya dalam lemak. Obat yang menghambat proses ini dapat menghambat produksi CSS. Rata-rata pembentukan CSS 20 ml/jam. Bikarbonat terbentuk oleh karbonik abhidrase dan ion hidrogen yang dihasilkan akan mengembalikan pompa Na dengan ion penggantinya yaitu Kalium. Tiga buah lubang dalam ventrikel IV yang terdiri dari 2 foramen ventrikel lateral (foramen luschka) yang berlokasi pada atap resesus lateral ventrikel IV dan foramen ventrikuler medial (foramen magendi) yang berada di bagian tengah atap ventrikel III memungkinkan CSS keluar dari sistem ventrikel masuk ke dalam rongga subarakhnoid. Kalium disekresi ke CSS dengan mekanisme transport aktif. Ion campuran seperti glukosa. Air dan Na berdifusi secara mudah dari darah ke CSS dan ruang interseluler. memasuki CSS secara lambat dengan bantuan sistim transport membran. demikian juga sebaliknya. dan konsentrasinya dalam CSS tidak tergantung pada konsentrasinya dalam serum. Akibatnya terjadi kelebihan ion di dalam cairan neuron sehingga meningkatkan tekanan osmotik cairan ventrikel sekitar 160 mmHg lebih tinggi dari pada dalam plasma. Kekuatan osmotik ini menyebabkan sejumlah air dan zat terlarut lain bergerak melalui membran khoroideus ke dalam CSS. Proses ini disebut Na-K Pump yang terjadi dengan bantuan Na-K-ATP ase. asam amino. hanya membawa larutan yang mempunyai susunan spesifik untuk melewati membran kemudian melepaskannya di CSS. amin danhormon tyroid relatif tidak larut dalam lemak. CSS bukan hanya ultrafiltrat dari serum saja tapi pembentukannya dikontrol oleh proses enzimatik. yang kedua (lebih sedikit) terdapat di atap ventrikel III dan IV. Juga insulin dan transferin memerlukan reseptor transport media. . yang berlangsung dalam keseimbangan. Perbedaan difusi menentukan masuknya protein serum ke dalam CSS dan juga pengeluaran CO2. Hal ini dapat menjelaskan efek cepat penyuntikan intervena cairan hipotonik dan hipertonik.

CSS mengisi rongga subarakhnoid sekeliling medula spinalis sampai batas sekitar S2. Sejumlah kecil cairan berdifusi secara bebas antara cairan ekstraselluler dan css dalam rongga perivaskuler dan juga sepanjang permukaan ependim dari ventrikel sehingga metabolit dapat berpindah dari jaringan otak ke dalam rongga subrakhnoid. Yang mempengaruhi alirannya adalah: metabolisme otak. sisterna ambiens. CSS juga diserap di rongga subrakhnoid yang mengelilingi batang otak dan medula spinalis oleh pembuluh darah yang terdapat pada sarung/selaput saraf kranial dan spinal. lapisan pia dan arakhnoid bergabung sehingga rongga perivaskuler tidak melanjutkan diri pada tingkatan kapiler. Gambar-3 Rongga perivaskuler. Pada kedalaman sistem saraf pusat. Perluasan rongga subarakhnoid ke dalam jaringan sistem saraf melalui perluasaan sekeliling pembuluh darah membawa juga selaput piametr disamping selaput arakhnoid. Dari daerah medula spinalis dan dasar otak. kekuatan hidrodinamik aliran darah dan perubahan dalam tekanan osmotik darah. juga mengisi keliling jaringan otak. Vena-vena dan kapiler pada piameter mampu memindahkan CSS dengan cara difusi melalui dindingnya. (dikutip dari textbook of medical physiology) . CSS mengalir perlahan menuju sisterna basalis. suatu proses yang dikenal sebagai bulk flow. Villi arakhnoid berfungsi sebagai katup yang dapat dilalui CSS dari satu arah. dimana semua unsur pokok dari cairan CSS akan tetap berada di dalam CSS. CSS akan melewati villi masuk ke dalam aliran darah vena dalam sinus. melalui apertura tentorial dan berakhir dipermukaan atas dan samping serebri dimana sebagian besar CSS akan diabsorpsi melalui villi arakhnoid (granula Pacchioni) pada dinding sinus sagitalis superior.

1991) CSS mempunyai fungsi: 1. seperti CO2. . jadi mempertahankan lingkungan luar yang konstan terhadap sel-sel dalam sistem saraf. CSS hampir meyerupai ultrafiltrat dari plasma darah tapi berisi konsentrasi Na. Cairan. melindungi otak dari keadaan/trauma yang mengenai tulang tengkorak 3.laktat. Bertindak sebagai saluran untuk transport intraserebral.0 mM 70 g/L 42 g/L 10 g/L (dikutip dari Diagnostic Test in Neurology. melatonin dari fineal dapat dikeluarkan ke CSS dan transportasi ke sisi lain melalui intraserebral. bakteri. Perbandingan komposisi normal cairan serebrospinal lumbal dan serum CSS Osmolaritas Natrium Klorida PH Tekanan CONCUSSION Glukosa Total Protein Albumin Ig G 295 mOsm/L 138 mM 119 mM 7. 4. glukosa yang lebih kecil dankonsentrasi Mg dan klorida yang lebih tinggi.03 g/L Serum 295 mOsm/L 138 mM 102 mM 7. materi purulen dan nekrotik lainnya yang akan diirigasi dan dikeluarkan melalui villi arakhnoid. CSS mengakibatkann otak dikelilingi cairan.Komposisi dan fungsi cairan serebrospinal (CSS) Cairan serebrospinal dibentuk dari kombinasi filtrasi kapiler dan sekresi aktif dari epitel.3 kPa 5. Hal ini penting karena otak hanya mempunyai sedikit sistem limfatik. hipothalamus. Hormon-hormon dari lobus posterior hipofise.31 kPa 3.41 (arterial) 25. dan ion Hidrogen. Unsur-unsur pokok pada CSS berada dalam keseimbangan dengan cairan otak ekstraseluler.4 mM 0. Ph CSS lebih rendah dari darah. Dan untuk memindahkan produk seperti darah.23 g/L 0. CSS menyediakan keseimbangan dalam sistem saraf. CSS mengalirkan bahan-bahan yang tidak diperlukan dari otak. K.35 g/L 0. 2. mengurangi berat otak dalam tengkorak dan menyediakan bantalan mekanik. bikarbonat.33 6.

5. Namun yang tidak kalah penting adalah manajemen siklus cairan tubuh yang beredar diseluruh tubuh. Apabila keseimbangan ini tergangung maka bisa mengakibatkan pembengkakan (Hydrocephalus) yang menghasilkan tekanan pada otak. Hydrochepalus berasal dari kata Hydro : air dan Cephalus : kepala. Secara medisnya. Dengan cara pengurangan CSS dengan mengalirkannya ke luar rongga tengkorak. Dalam kondisi normal. baik dengan mempercepat pengalirannya melalui berbagai foramina. Mempertahankan tekanan intrakranial. Kepala bukanlah pengecualian. hingga mencapai sinus venosus. sehingga terdapat . Keseimbangan sirkulasi (penyerapan & produksi) CSF sangat penting. 50-70 % komposisi tubuh kita terdiri dari cairan yang membuat metabolisme tubuh bisa terus berjalan. otak memiliki sistim sirkulasi cairan Ventrikular yang terdiri dari 4 ventrikel dan saling dihubungkan satu sama lain dengan sebuah jalur sempit. kemudian diserap darah dalam tubuh. CSF mengalir melalui ventrikel dan keluar ke tempat penampungan dibagian otak. Cerebrospinal atau CSF merupakan cairan yang membungkus otak & tulang belakang. atau masuk ke dalam rongga subarakhnoid lumbal yang mempunyai kemampuan mengembang sekitar 30%. Fungsi CSF adalah : Sebagai 'Shock Absorber' & melindungi otak Sebagai media transportasi nutrisi ke otak & mengangkut zat yang tidak berguna keluar dari otak Mengalir antara tempurung kepala & tulang belakang guna mengkompensasi perubahan volume darah dalam otak. Kondisi ini tidak bisa dibiarkan karena bisa menyebabkan cacat semumur hidup bahkan kematian. HYDROCEPHALUS Banyak kegunaan air bagi tubuh kita. membasahi permukaan otak & tulang belakang. kondisi Hydrocephalus merupakan "Penumpukan cairan cerebrospinal ( CSF ) dikepala sehingga menyebabkan pembesaran ruang di otak ( ventrikel )". Definisi Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial yang meninggi.

dan kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior (Harsono. Akibat penyumbatan. 1983). Hidrosefalus bukan suatu penyakit yang berdiri sendiri. Hidrosefalus infantil. foramen Luschka. Tempat predileksi obstruksi adalah foramen Monroe. 1983). Sedangkan insidensi hidrosefalus bentuk lainnya sekitar 1 per 1000 kelahiran. terjadi dilatasi ruangan CSS diatasnya (Hassan et al. 1996). namun dalam klinik sangat jarang terjadi. Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis kelamin. yaitu antara 4 per 1000 kelahiran di beberapa negara bagian wales dan Irlandia Utara sampai sekitar 0. Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata pleksus koroidalis. 1994).2-4 setiap 1000 kelahiran. foramen Sylvi‟s. foramen Magendie. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur.pelebaran ventrikel (Hassan.8 pada setiap 1000 kelahiran dan 11%-43% disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri. Pelebaran ventrikuler ini akibat ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi cairan serebrospinal (Huttenlocher. 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis. Teoritis pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorbsi yang normal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus. Etiologi Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran cairan serebrospinal (CSS) pada salah satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan tempat absorbsi dalam ruang subaraknoid. 1983).5-1. 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas perkembangan otak. Epidemiologi Thanman (1984) melaporkan insidensi hidrosefalus antara 0. juga dalam hal perbedaan ras. Berkurangnya absorbsi CSS pernah .2 per 1000 kelahiran di Jepang. sebagai akibat penyakit atau kerusakan otak. 1996). Hidrosefalus dengan meningomielokel. 1985). Adanya kelainan-kelainan tersebut menyebabkan kepala menjadi besar serta terjadi pelebaran sutura-sutura dan ubun-ubun (Wiknjosastro. Stenosis akuaduktus ditemukan pada sekitar sepertiga anak dengan hidrosefalus (Huttenlocher. hidrosefalus selalu bersifat sekunder. Raveley (1973) cit Yasa (1983) di Inggris melaporkan bahwa insidensi hidrosefalus kongenital adalah 0. sisterna magna dan sisterna basalis (Harsono. Sebenarnya.

dilaporkan dalam kepustakaan pada obstruksi kronik aliran vena otak pada trombosis sinus longitudinalis. 2. Contoh lain ialah terjadinya hidrosefalus setelah operasi koreksi daripada spina bifida dengan meningokel akibat berkurangnya permukaan untuk absorbsi. Stenosis ini bukan berasal dari tumor. Stenosis akuaduktus Sylvii Merupakan penyebab yang terbanyak pada hidrosefalus bayi dan anak (60-90%). Obstruksi akuaduktus oleh septum ependim yang tipis (biasanya pada ujung kaudal). Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak ialah : 1. . Akuaduktus yang berbilah (seperti garpu) menjadi kanal-kanal yang kadang dapat tersumbat.5-1 kasus/1000 kelahiran. 3. Ada tiga tipe stenosis : 1. Gliosis akuaduktus: berupa pertumbuhan berlebihan dari glia fibriler yang menyebabkan konstriksi lumen. Insidensinya berkisar antara 0. Kelainan Bawaan (Kongenital) a.

Hidrosefalus iatrogenik ini jarang sekali terjadi. ensefalokel oksipital (Lott et al. anomali jantung. Spina bifida dan kranium bifida Hidrosefalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindrom Arnold chiari akibat tertariknya medula spinalis dengan medula oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total. c.Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu sama sekali atau abnormal lebih sempit dari biasa. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel IV dan hipoplasi vermis serebelum. di mana keadaan tersebut dapat mengakibatkan sekresi likuor menjadi meningkat atau meningkatnya permeabilitas sawar darah otak. Stenosis ini bisa disebabkan karena kelainan metabolisme akibat ibu menggunakan isotretinoin (Accutane) untuk pengobatan acne vulgaris. Etiologinya tidak diketahui. . hal ini dapat disebabkan oleh hipervitaminosis A yang akut atau kronis. Umumnya gejala hidrosefalus terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan-bulan pertama setelah lahir. anomali Arnold chiari ini dapat timbul bersama dengan suatu meningokel atau suatu meningomielokel. b. labiopalatoskisis. dan sebagainya. Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan dengan anomali lainnya seperti: agenesis korpus kalosum. namun 80% kasusnya biasanya tampak dalam tiga bulan pertama. Stenosis ini biasanya dapat bersamaan dengan malformasi lain seperti: malformasi Arnold chiari. anomali okuler. dan hal ini dapat tampil pada saat lahir. 1984). Sindrom Dandy-Walker Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus. Kelainan berupa atresia kongenital foramen Luschka dan Magendie dengan akibat hidrosefalus obstruktif dengan pelebaran sistem ventrikel terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di daerah fosa posterior. Oleh karena itu penggunaan derivat retinol (vitamin A) dilarang pada wanita hamil. Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga subarakhnoid yang tidak adekuat.

Anomali pembuluh darah Dalam kepustakaan dilaporkan terjadinya hidrosefalus akibat aneurisma arterio-vena yang mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus transversus dengan akibat obstruksi akuaduktus. e. . Kista araknoid Dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu hematoma.d.

Infeksi Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga dapat terjadi obliterasi ruangan subaraknoid. Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta terjadi bila aliran CSS terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat purulen di akuaduktus Sylvii atau sisterna basalis. 4. 3. Selain karena meningitis. penyebab lain infeksi pada sistem saraf pusat adalah karena toxoplasmosis (Ngoerah. Perdarahan Telah banyak dibuktikan bahwa perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak. dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak. 1983). Pembesaran kepala dapat terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah sembuh dari meningitisnya. maka dapat dilakukan tindakan paliatif dengan mengalirkan CSS melalui saluran buatan atau pirau. 1996). chorioretinitis. dan gangguan psikomotor dan kejang-kejang (Pribadi.2. hidrosefalus atau mikrosefalus. Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada penyebabnya dan apabila tumor tidak mungkin dioperasi. sedangkan pada meningitis purulenta lokalisasinya lebih tersebar. 1991). Pada meningitis serosa tuberkulosa. Penularan toxoplasmosis kepada neonatus didapat melalui penularan transplasenta dari ibu yang telah menderita infeksi asimtomatik. Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus Sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum. Secara patologis terlihat penebalan jaringan piamater dan araknoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan suatu kraniofaringioma. Dalam bentuk infeksi subakut. Neoplasma Hidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS. Lebih banyak hidrosefalus terdapat pasca meningitis. selain penyumbatan . tetrade yang menyolok adalah perkapuran intraserebral. Infeksi toxoplasmosis sering terjadi pada ibu yang hamil atau penderita dengan imunokompeten (Pohan. perlekatan meningen terutama terdapat di daerah basal sekitar sisterna kiasmatika dan interpedunkularis.

lues kongenital. Kelainan metabolism Penggunaan isotretionin (Accutane) untuk pengobatan akne vulgaris. dan penyakit Krebbe. Oleh karena itu penggunaan derivat retinol (vit. Degeneratif Histiositosis. stenosis akuaduktus serebri. Pada sebagian besar pasien banyak yang etiologinya tidak dapat diketahui. 4. 6. disamping organisasi darah itu sendiri yang mengakibatkan terjadinya sumbatan yang mengganggu aliran CSS. 5. Sebab-sebab ini mencakup malformasi (anomali perkembangan sporadis). Neoplasma . antara lain dapat menyebabkan stenosis akuaduktus.1991). 1985). Dari bukti eksperimental pada beberapa spesies hewan mengisyaratkan infeksi virus pada janin terutama parotitis dapat sebagai factor etiologi (Ngoerah. 3. 2. infeksi atau kelainan vaskuler. A) dilarang pada wanita hamil (Lott et al. sehingga terjadi hidrosefalus pada anak yang dilahirkan. sedangkan penyebab kedua sampai ke empat dikelompokkan sebagai hidrosefalus akuisita. kista-kista parasit. Sebab-sebab prenatal merupakan faktor yang bertanggung jawab atas terjadinya hidrosefalus kongenital yang timbul in-utero dan kemudian bermanifestasi baik inutero ataupun setelah lahir. 1984). Kongenital Agenesis korpus kalosum. Selanjutnya hidrosefalus dengan penyebab pertama tersebut diatas dikelompokan sebagai hidrosefalus kongenitus. Swaiman and Wright (1981) mengelompokkan etiologi hidrosefalus berdasarkan proses kejadiannya sebagai berikut : 1. Infeksi Post meningitis. inkontinensia pugmenti. TORCH. genetis. anensefali dan disgenesis serebral. Hal tersebut juga dapat dipicu oleh karena adanya trauma kapitis (Hassan et al.yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri. dan untuk ini diistilahkan sebagai hidrosefalus idiopatik. Trauma Seperti pada perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak.

tumor fossa posterior. Patofisiologi dan Patogenesis Ruangan CSS mulai terbentuk pada minggu kelima masa embrio. CSS yang dibentuk dalam sistem ventrikel oleh pleksus khoroidalis kembali ke dalam peredaran darah melalui kapiler dalam piamater dan arakhnoid yang meliputi seluruh susunan saraf pusat (SSP). terdiri dari sistem ventrikel. (2) Sistem eksternal terdiri dari ruang-ruang subaraknoid. anak umur 8-10 tahun 100-140 ml. sisterna magna pada dasar otak dan ruang subarakhnoid yang meliputi seluruh susunan saraf. Gangguan vaskuler Dilatasi sinus dural. leukemia. malformasi arteriovenosa. malformasi v. antara lain tumor ventrikel III.Terjadinya hidrosefalus disini oleh karena obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap aliran CSS. akan tetapi kadangkadang dapat mencapai 5 liter (Wiknjosastro. ventrikel ke-3. Cairan likuor serebrospinalis ini terdapat dalam suatu sistem yang terdiri dari dua bagian yang berhubungan satu sama lainnya : (1) Sistem internal terdiri dari dua ventrikel lateralis. neonatus 20-30 ml dan pada prematur kecil 10-20 ml (Harsono. 1996). Hubungan antara sistem internal dan eksternal ialah melalui kedua apertura lateralis ventrikel ke-4 (foramen Luschka) dan foramen medialis ventrikel ke-4 (foramen Magendie). Pada orang dewasa normal jumlah CSS 90-150 ml. papilloma pleksus koroideus. dan limfoma. Cairan yang tertimbun dalam ventrikel biasanya antara 500-1500 ml. bayi 40-60 ml. . trombosis sinus venosa. 1994) . foramen-foramen interventrikularis (Monroe). terutama bagian-bagian yang melebar disebut sisterna. Galeni. akuaduktus Sylvii dan ventrikel ke-4. 7.

Produksi likuor yang berlebihan 2.Aliran CSS yang normal ialah dari ventrikel lateralis melalui foramen monroe ke ventrikel III. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel masih belum dapat dipahami secara terperinci. Redistribusi dari likuor serebrospinalis atau cairan ekstraseluler atau keduanya di dalam sistem susunan saraf pusat . Dalam keadaan normal tekanan likuor berkisar antara 50-200 mm. Peningkatan resistensi aliran likuor 3. pelebaran dura. Peningkatan tekanan sinus venosa Sebagai konsekuensi dari tiga mekanisme di atas adalah peningkatan tekanan intrakranial sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi. perubahan jaringan otak (bagian putih otak berkurang pada hidrosefalus obstruktif). 1996). dari tempat ini melalui saluran yang sempit akuaduktus Sylvii ke ventrikel IV dan melalui foramen Luschka dan Magendie ke dalam ruang subarakhnoid melalui sisterna magna. Pada umumnya volume otak serta tekanan likuor berubah oleh berbagai pengaruh sehingga volume darah selalu akan menyesuaikan diri (Harsono. Keadaan ini terdapat pada perubahan volume likuor. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel cukup rumit dan berlangsung berbeda-beda tiap saat selama perkembangan hidrosefalus. Kompresi sistem serebrovaskuler 2. Dilatasi ini terjadi sebagai akibat dari : 1. Bila terdapat peningkatan volume likuor akan menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial. Ruang tengkorak bersama dura yang tidak elastis merupakan suatu kotak tertutup yang berisikan jaringan otak dan medula spinalis sehingga volume otak total (kraniospinal) ditambah dengan volume darah dan likuor merupakan angka tetap (Hukum Monroe Kellie). Hidrosefalus secara teoritis hal ini terjadi sebagai akibat dari tiga mekanisme yaitu : 1. Penutupan sisterna basalis menyebabkan gangguan kecepatan resorbsi CSS oleh sistem kapiler. perubahan volume pembuluh darah terutama volume vena. namun hal ini bukanlah hal yang sederhana sebagaimana akumulasi akibat dari ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi. praktis sama dengan 50-200 mmH2O.

kelainan turgor otak) 4. dilatasi ventrikel akan diimbangi dengan peningkatan volume vaskuler. Adapula beberapa laporan mengenai produksi likuor yang berlebihan tanpa adanya tumor pada pleksus khoroid. Konsekuensi klinis dari hipertensi vena ini tergantung dari komplians tengkorak. Produksi likuor yang berlebihan hampir semua disebabkan oleh karena tumor pleksus khoroid (papiloma atau karsinoma). Bila sutura kranial sudah menutup. dalam hal ini peningkatan tekanan vena akan diterjemahkan dalam bentuk klinis dari pseudotumor serebri. di samping juga akibat hipervitaminosis A. Sebaliknya. Gangguan aliran likuor merupakan awal dari kebanyakan kasus hidrosefalus. yaitu peningkatan tekanan vena kortikal sehingga menyebabkan volume vaskuler intrakranial bertambah dan peningkatan tekanan intrakranial sampai batas yang dibutuhkan untuk mempertahankan aliran likuor terhadap tekanan sinus vena yang relatif tinggi. Peningkatan tekanan sinus vena mempunyai dua konsekuensi.3. Derajat peningkatan resistensi aliran cairan likuor dan kecepatan perkembangan gangguan hidrodinamik berpengaruh pada penampilan klinis. Peningkatan resistensi yang disebabkan oleh gangguan aliran akan meningkatkan tekanan likuor secara proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang. sehingga akhirnya ventrikel akan membesar. Klasifikasi Klasifikasi hidrosefalus bergantung pada faktor yang berkaitan dengannya. Menurut Harsono (1996). gangguan viskoelastisitas otak. Pembesaran volume tengkorak (pada penderita muda) akibat adanya regangan abnormal pada sutura kranial. Hilangnya jaringan otak 6. Perubahan mekanis dari otak (peningkatan elastisitas otak. bila tengkorak masih dapat mengadaptasi. klasifikasi hidrosefalus berdasarkan : . kepala akan membesar dan volume cairan akan bertambah. Efek tekanan denyut likuor serebrospinalis (masih diperdebatkan) 5. Adanya produksi yang berlebihan akan menyebabkan tekanan intrakranial meningkat dalam mempertahankan keseimbangan antara sekresi dan resorbsi likuor.

tertekannya akuaduktus dari luar karena hematoma atau aneurisma congenital b. Gangguan absorbsi CSS dapat disebabkan sumbatan sistem subaraknoid disekeliling dengan keadaan-keadaan meningokel. ensefalokel. Atresia foramen Luschka dan Magendie (sindroma Dandy-Walker) c. Sementara itu.1. 4. hidrosefalus dengan ukuran kepala yang normal disebut sebagai hidrosefalus yang tersembunyi. Gambaran klinis Dikenal hidrosefalus yang manifes (overt hydrocephalus) dan hidrosefalus yang tersembunyi (occult hydrocephalus). Hidrosefalus komunikans adalah hidrosefalus yang memperlihatkan adanya hubungan antara CSS sistem ventrikulus dan CSS dari ruang subaraknoid otak dan spinal. hipoplastik . Waktu pembentukan Dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus akuisita. Proses terbentuknya hidrosefalus (waktu/onzet) Dikenal hidrosefalus akut dan hidrosefalus kronik. infeksi virus. 2. misalnya terjadi pada: a. Hidrosefalus akut adalah hidrosefalus yang terjadi secara mendadak sebagai akibat obstruksi atau gangguan absorbsi CSS (berlangsung dalam beberapa hari). Disebut hidrosefalus kronik apabila perkembangan hidrosefalus terjadi setelah aliran CSS mengalami obstruksi beberapa minggu (bulantahun). Hidrosefalus yang terjadi pada neonatus atau yang berkembang selama intra uterin disebut hidrosefalus kongenital. Sirkulasi CSS (cairan serebrospinal) Dikenal hidrosefalus komunikans dan hidrosefalus non komunikans. Kelainan perkembangan akuaduktus Silvius kongenital (disebabkan oleh gen terangkai X resesif). 3. Berhubungan serebelum. 1996). Hidrosefalus non komunikans berarti CSS sistem ventrikulus tidak berhubungan dengan CSS ruang subaraknoid (adanya blok). Hidrosefalus yang tampak jelas dengan tanda-tanda klinis yang khas disebut hidrosefalus yang manifes. Dan diantara waktu tersebut disebut hidrosefalus subakut. Hidrosefalus yang terjadi karena cedera kepala selama proses kelahiran disebut hidrosefalus infantil. Hidrosefalus akuisita adalah hidrosefalus yang terjadi setelah masa neonatus atau disebabkan oleh faktor-faktor lain setelah masa neonatus (Harsono.

Gejala-gejala yang menonjol merupakan refleksi adanya hipertensi intrakranial (Harsono. 1983). yaitu : . Hidrosefalus interna menunjukkan adanya dilatasi ventrikel. Kepala bayi tumbuh cepat selama bulan kedua sampai bulan ke delapan. penyebab. Pseudohidrosefalus adalah disproporsi kepala dan badan bayi. Hidrosefalus ex-vacuo adalah sebutan bagi kasus ventrikulomegali yang diakibatkan oleh atrofi otak primer. Disini seluruh sitem ventrikuli terdistensi (Huttenlocher. Hidrosefalus arrested menunjukan keadaan di mana faktor-faktor yang menyebabkan dilatasi ventrikel pada saat tersebut sudah tidak aktif lagi. Berdasarkan gejala yang ada dibagi menjadi hidrosefalus simptomatik dan asimptomatik. 1996). 1983). Sekunder akibat infeksi piogenik dan meningitis sehingga terjadi fibrosis dan perlekatan c. Manifestasi Klinis Tanda awal dan gejala hidrosefalus tergantung pada awitan dan derajat ketidakseimbangan kapasitas produksi dan resorbsi CSS (Huttenlocher. dan hal ini dijumpai pada sebagian besar kasus. Selain itu ada beberapa istilah lainnya yang dipakai dalam klasifikasi maupun sebutan diagnosis kasus hidrosefalus. Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal (normal pressure hydrocephalus). Hidrosefalus obstruktif menjabarkan kasus yang mengalami obstruksi pada aliran likuor. sedangkan hidrosefalus eksternal cenderung menunjukkan adanya pelebaran rongga subarakhnoid di atas permukaan korteks. Hal ini terjadi pada keadaan-keadaan: a. Fibrosis akibat perdarahan subaraknoid 5. yang biasanya terdapat pada orang tua. dan lokasi obstruksi. Selain itu gambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita. Malformasi Arnold-Chiari dimana terjadi hambatan CSS di ruang subaraknoid sekitar batang otak akibat berpindahnya batang otak dan serebelum ke kanalis servikalis b.batang otak ataupun obliterasi ruang subaraknoid disekeliling batang otak ataupun obliterasi ruang subaraknoid disekeliling konveksitas otak. Manifestasi klinis dari hidrosefalus pada anak dikelompokkan menjadi dua golongan.

1983). Pada kasus hidrosefalus kongenital yang berat dimana kepala bayi yang besar dapat mempersulit proses kelahiran. tampak suatu fenomena “matahari terbenam” (sunset phenomenon) pada bola mata. Fontanella terbuka dan tegang. Pada hidrosefalus infantil yang berat.1. Lingkaran kepala neonatus biasanya adalah 35-40 cm. tetapi terutama pada daerah frontal (Huttenlocher. 1995). sutura masih terbuka bebas. Pada anak hidrosefalus. Tulang-tulang kepala menjadi sangat tipis. Tampak dorsum nasi lebih besar dari biasa. Sering terjadi retraksi kelopak mata yang terus-menerus (Sidharta. kepala berukuran normal saat lahir. umur satu tahun lingkaran kepala itu menjadi 45 cm (Ngoerah. pengukuran lingkar kepala setiap harinya penting dalam menentukan proresivitas dari hidrosefalus. 1991). Awitan hidrosefalus terjadi pada masa neonates Meliputi pembesaran kepala abnormal yang merupakan gambaran tetap hidrosefalus kongenital dan pada masa bayi. 1983). Pada masa neonatus. tetapi kemudian tumbuh dengan laju berlebihan (Huttenlocher. Kranium terdistensi dalam semua arah. Fenomena ini timbul karena tekanan intrakranial yang tinggi dapat menekan tulang atap . sedangkan pada bentuk yang lebih ringan. dan pertumbuhan ukuran lingkar kepala terbesar adalah selama tahun pertama kehidupan. Vena-vena di sisi samping kepala tampak melebar dan berkelok.

Tanda tersebut bisa dikorelasikan dengan dilatasi ventrikel ke-3 atau akuaduktus Sylvii yang sekaligus melumpuhkan gerakan elevasi bola mata (Sidharta. Pada funduskopi dapat tampak suatu atrofi papil primer akibat kompresi saraf optikus dan kiasma. Kecurigaan akan hidrosefalus bisa berdasarkan gejala-gejala tersebut di atas. Tanda ini dinamai Macewen‟s sign. Menurut Harsono (1996). 2. Tidak jarang dijumpai tandatanda paraparesis spastik dengan reflek tendon lutut atau Achilles yang meningkat serta dengan Babinski yang positif kanan dan kiri. Dengan kedudukan mata demikian. dan kadang-kadang kesadaran menurun ke arah letargi. banyak putih sklera terlihat diantara limbus atas dari kornea dan tepi kelopak mata atas. Awitan hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak-kanak . Anak kadang-kadang muntah. jarang yang bersifat proyektil. Bila dilakukan perkusi sedikit di belakang tempat pertemuan os frontale dengan os temporale maka dapat timbul resonansi seperti bunyi kendi retak (“cracked pot resonance”). Sewaktuwaktu tampak nistagmus. 1983). Tulang atap orbita ini lantas menekan pada bola mata sehingga bola-bola mata itu terputar ke bawah (Huttenlocher. sehingga dapat dilakukan pemantauan secara teratur dan sistemik. Mungkin pula terdapat strabismus karena adanya paralise dari satu atau beberapa nervi kranialis. Disamping itu dapat terlihat adanya anosmi kanan dan kiri. Sering kali anak tidak mau makan dan minum. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak. 1995). pada neonatus gejala yang paling umum dijumpai adalah iritabilitas. Penderita memperlihatkan pula adanya retardasi mental dan konvulsi.orbita yang sangat tipis. terjadi pada kasus kronik yang tidak diterapi.

1983). terutama dalam tahun pertama sekolah. Tampak kedua bola mata deviasi ke bawah dan kelopak mata atas tertarik. Makrokrania mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran lingkar kepala lebih besar dari dua deviasi standar di atas ukuran normal. Lokasi nyeri kepala tidak khas atau tidak menentu. 2. Perkusi kepala akan terasa seperti kendi yang rengat (cracked pot sign). Kombinasi spastisitas dan ataksia yang lebih mempengaruhi tungkai daripada lengan sering ditemukan.Jika hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak-kanak. Biasanya fontanel anterior dalam keadaan normal tampak datar atau bahkan sedikit cekung ke dalam pada bayi dalam posisi berdiri (tidak menangis). Makrokrania biasanya disertai empat gejala hipertensi intrakranial lainnya yaitu: 1. 1996). 1983). sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas (Harsono. Serabut-serabut yang lebih kecil yang melayani tungkai akan terlebih dahulu tertekan. Kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisial menonjol. Kadang-kadang anak muntah di pagi hari. atau persentil 98 dari kelompok usianya. Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan. 1996). VI. yang ada gangguan pada daerah tektam. 4. Fungsi bicara seringkali masih baik. sehingga bermanifestasi sebagai ocehan kosong yang agak karakteristik (Huttenlocher. Fenomena ini seperti halnya tanda Perinaud. Hal demikian ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai akibat pelebaran ventrikulus lateral. 3. Secara umum gejala yang paling umum terjadi pada pasien-pasien hidrosefalus di bawah usia dua tahun adalah pembesaran abnormal yang progresif dari ukuran kepala. maka pembesaran kepala tidak bermakna. Fontanel anterior yang sangat tegang. Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar. demikian pula inkontinensia urin (Huttenlocher. tetapi pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala sebagai manifestasi hipertensi intrakranial. Sutura kranium tampak atau teraba melebar. Estropia akibat parese n. Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan visus. dan . Fenomena „matahari tenggelam‟ (sunset phenomenon). Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik maka akan terlihat adanya labilitas emosional dan kesulitan dalam hal konseptualisasi (Harsono.

kadang ada parese n. paraklinik. dan pemeriksaan penunjang. (a) kurangnya pengetahuan dan atau pengertian tentang penyakit. Dilain pihak. muntah. (c) keterbatasan informasi dari penderita atau keluarganya. (b) kurangnya pengalaman menangani kasus penyakit. gangguan endokrin (karena distraksi hipotalamus dan „pituitari stalk‟ oleh dilatasi ventrikel III. baik preklinik. dan pada kasus yang telah lanjut ada gejala gangguan batang otak akibat herniasi tonsiler (bradikardia. gangguan okulomotor. Apabila informasi tidak jelas atau tidak lengkap maka diagnosis akan sulit ditegakkan. 1994). tetapi hal tersebut tidak selalu mudah dicapai. Skrining terdiri dari penemuan faktor resiko dan deteksi adanya kelainan. Gejala hidrosefalus sebelum menunjukan manifestasi klinis adalah sangat bervariasi sehingga anamnesis memerlukan pengetahuan dan pengalaman yang cukup luas dalam praktek. dapat menyebabkan pengelihatan ganda dan mempunyai resiko bayi menjadi ambliopia. maupun klinik. gangguan kesadaran. Gejalanya mencakup: nyeri kepala. Diagnosis Prosedur dari diagnosis suatu penyakit didasarkan atas suatu anamnesa yang cermat. Faktor resiko adalah faktor-faktor atau keadaan yang mempengaruhi perkembangan suatu penyakit atau status kesehatan tertentu. aritmia respirasi). dan (d) belum berfungsinya sistem rujukan secara optimal sehingga belum menunjukan interaksi yang baik antara puskesmas atau rumah sakit umum kabupaten atau dokter praktek swasta (dokter umum) dengan RSUP rujukan atau dokter spesialis (Harsono. Gejala hipertensi intrakranial lebih menonjol pada anak yang lebih besar dibandingkan dengan bayi. spastisitas yang biasanya melibatkan ekstremitas inferior (sebagai konsekuensi peregangan traktus piramidal sekitar ventrikel lateral yang dilatasi) dan berlanjut sebagai gangguan berjalan. III. pemberi informasi (penderita dan atau keluarganya) juga sangat berperan dalam proses anamnesis. Kesalahan diagnosis secara umum dapat disebabkan oleh karena. Gejala lainnya yang dapat terjadi adalah. pemeriksaan fisik. Kekeliruan atau kesalahan dalam menegakkan diagnosis dapat terjadi di seluruh disiplin kedokteran. Upaya penegakan diagnosis suatu kelainan dalam hal ini hidrosefalus dapat dilakukan dengan melakukan skrining atau deteksi dini gangguan tumbuh kembang anak. Istilah .

tumor otak. USG adalah pemeriksaan penunjang yang mempunyai peranan penting dalam mendeteksi adanya hidrosefalus pada periode prenatal dan pascanatal selama fontanelnya tidak menutup. 1996). MRI sebenarnya juga merupakan pemeriksaan diagnostik terpilih untuk kasus-kasus yang efektif. USG dapat cukup bermanfaat. namun pemeriksaan dengan USG sudah sangat dapat membantu (Ngoerah. adalah suatu tugas yang tidak mudah. Pada neonatus. dan hematoma subdural perinatal. umumnya diperlukan CT scanning. 1996). CT scan merupakan cara yang aman dan dapat diandalkan untuk membedakan hidrosefalus dari penyakit lain yang juga menyebabkan pembesaran kepala abnormal. Diagnosis banding Pembesaran kepala dapat terjadi pada hidrosefalus. Faktor resiko ini mungkin baru dalam tahap kecurigaan.mempengaruhi mengandung pengertian menimbulkan resiko lebih besar pada individu atau masyarakat untuk terjadinya status kesehatan atau kelainan tertentu (Pratiknya. Untuk menentukan apakah seorang bayi dalam kandungan adalah hidrosefal atau tidak. hidranensefali. mengingat waktu pemeriksaannya yang cukup lama sehingga pada bayi perlu dilakukan pembiusan. Hal-hal tersebut dijumpai terutama pada bayi dan anak-anak berumur kurang dari 6 tahun (Harsono. 1991). Dengan CT scan ini sistem ventrikel dan seluruh isi intrakranial dapat tampak lebih terperinci. Disamping dari pemeriksaan fisik. gambaran klinik yang samar-samar maupun yang khas seperti yang telah diterangkan di atas. maka kepastian diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan dengan menggunakan alat-alat radiologik yang canggih. Pemeriksaan dengan CT scan ini dapat memperlihatkan susunan ventrikel yang membesar secara simetris (Ngoerah. untuk anak yang lebih besar. 1986). perkiraan atau memang sudah terbuktikan kebenarannya. . makrosefali. CT scan dan MRI (Magnetic Resonance Imaging) dapat memastikan diagnosis hidrosefalus dalam waktu yang relatif singkat (Harsono. granuloma intrakranial. 1991). abses otak. serta untuk identifikasi tempat obstruksi aliran CSS. serta dalam memperkirakan prognosa kasus tersebut di masa depan. Namun.

1985).Terapi Pada dasarnya ada tiga prinsip dalam pengobatan hidrosefalus. urea. ventrikuloperitoneal drainage. Pada anak hasilnya kurang baik karena sudah ada insufisisensi fungsi absorbs 3. mengalirkan kedalam antrum mastoid. Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbsi yakni menghubungkan ventrikel dengan ruang subaraknoid. ventrikulopleural drainage. Pengeluaran likuor (CSS) kedalam organ ekstrakranial dengan cara . Penanganan Sementara Terapi konservatif medikamentosa ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid (asetazolamid 100 mg/kg BB/hari. akan tetapi hasilnya kurang memuaskan. Drainase likuor eksternal dilakukan dengan memasang kateter ventrikuler yang kemudian dihubungkan dengan suatu kantong drain eksternal. Misalnya Torkildsen ventrikulosisternostomi pada stenosis akuaduktus Silvius. Keterbatasan tindakan semacam ini adalah adanya ancaman kontaminasi likuor dan penderita harus selalu . yaitu : 1. Terapi di atas hanya bersifat sementara sebelum dilakukan terapi definitif diterapkan atau bila ada harapan kemungkinan pulihnya gangguan hemodinamik tersebut. Obat-obatan yang berpengaruh disini antara lain . diamox (asetazolamid). Tindakan ini dilakukan untuk penderita yang berpotensi menjadi hidrosefalus (hidrosefalus transisi) atau yang sedang mengalami infeksi. Penanganan hidrosefalus juga dapat dibagi menjadi : 1. kortikosteroid. furosemid 2 mg/kg BB/kali) atau upaya meningkatkan resorbsinya (isorbid). ventrikuloretrostomi. lumboperitoneal drainage. manitol. isosorbit. mengalirkan CSS kedalam vena jugularis melalui kateter berventil (Hoten-velve) (Hassan. sebaliknya terapi ini tidak efektif untuk pengobatan jangka panjang mengingat adanya resiko terjadinya gangguan metabolik. diuretik dan fenobarbital. 2. Mengurangi produksi CSS dengan merusak sebagian pleksus khoroidalis dengan tindakan reseksi (pembedahan) atau koagulasi.

walaupun kadang lebih rumit daripada memasang shunt. Terapi etiologik. Cara lain yang mirip dengan metode ini adalah punksi ventrikel yang dilakukan berulang kali untuk mengatasi pembesaran ventrikel yang terjadi. kemudian melalui foramen Monro (diidentifikasi berdasarkan pleksus khoroid dan . Penetrasi membran. Penanganan Alternatif (Selain Shunting) Tindakan alternatif selain operasi “pintas” (shunting) diterapkan khususnya bagi kasus-kasus yang mengalami sumbatan di dalam sistem ventrikel termasuk juga saluran keluar ventrikel IV (misal: stenosis akuaduktus. dimana suatu neuroendoskop (rigid atau fleksibel) dimasukkan melalui burrhole koronal (2-3 cm dari garis tengah) ke dalam ventrikel lateral. Saat ini cara terbaik untuk melakukan perforasi dasar ventrikel III adalah dengan teknik bedah endoskopik. Memang pada sebagian kasus perlu menjalani terapi sementara dahulu sewaktu lesi kausalnya masih belu dapat dipastikan atau kadang juga masih memerlukan tindakan operasi pintas karena kasus yang mempunyai etiologi multifaktor atau mengalami gangguan aliran likuor sekunder. Penetrasi dasar ventrikel III merupakan suatu tindakan membuat jalan alternatif melalui rongga subarakhnoid bagi kasus-kasus stenosis akuaduktus atau (lebih umum) gangguan aliran pada fosa posterior (termasuk tumor fosa posterior). Selain memulihkan sirkulasi secara pseudo-fisiologis aliran likuor. Dalam hal ini maka tindakan terapeutik semacam ini perlu dipikirkan lebih dahulu. ventrikulostomi III dapat menciptakan tekanan hidrostatik yang uniform pada seluruh sistem susunan saraf pusat sehingga mencegah terjadinya perbedaan tekanan pada struktur-struktur garis tengah yang rentan.dipantau secara ketat. mengingat restorasi aliran likuor menuju keadaan atau mendekati normal selalu lebih baik daripada suatu drainase yang artifisial. Cara-cara untuk mengatasi dilatasi ventrikel di atas dapat diterapkan pada beberapa situasi tertentu yang tentu pelaksanaannya perlu dipertimbangkan secara masak (seperti pada kasus stadium akut hidrosefalus pasca perdarahan). kista arkhnoid). 2. reseksi radikal lesi massa yang mengganggu aliran likuor atau perbaikan suatu malformasi. tumor fossa posterior. Penanganan terhadap etiologi hidrosefalus merupakan strategi yang terbaik. seperti antara lain misalnya : pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A.

Batas-batas ventrikel III dari posterior ke anterior adalah korpus mamilare. Lubang dibuat di depan percabangan arteri basilaris sehingga terbentuk saluran antara ventrikel III dengan sisterna interpedunkularis. dan kateter balon. Lubang ini dapat dibuat dengan memakai laser. basilaris. 3.vena septalis serta vena talamostriata) masuk ke dalam ventrikel III. dorsum sella dan resesus infundibularis. radiofrekuensi. Operasi Pemasangan ‘Pintas’ (Shunting) . percabangan a. monopolar koagulator.

Pemilihan kavitas untuk drainase dari mana dan kemana. Ada berbagai jenis dan merek alat shunt yang masing-masing . Pada anak-anak lokasi drainase yang terpilih adalah rongga peritoneum. yang bertujuan membuat saluran baru antara aliran likuor (ventrikel atau lumbar) dengan kavitas drainase(seperti: peritoneum. kandung empedu dan sebagainya. Biasanya cairan serebrospinalis didrainase dari ventrikel. banyak pertimbangan yang harus dipikirkan dan sifatnya sangat subyektif bagi dokter ahli bedahnya. mengingat ia mampu menampung kateter yang cukup panjang sehingga dapat menyesuaikan pertumbuhan anak serta resiko terjadinya infeksi berat relatif lebih kecil dibandingkan dengan rongga atrium jantung. Lokasi drainase lain seperti: pleura. dapat dipilih untuk situasi kasus-kasus tertentu. namun kadang pada hidrosefalus komunikans ada yang didrain ke rongga subarakhnoid lumbar. Dalam melakukan tindakan operasi pintas. atrium kanan. bervariasi untuk masing-masing kasus. Belakangan ini drainase lumbar jarang dilakukan mengingat ada laporan bahwa terjadi herniasi tonsil pada beberapa kasus anak.Sebagian besar pasien memerlukan tindakan operasi pintas. pleura).

lokulasi ventrikel dan bahkan kematian. Secara umum tidak ada batasan untuk posisi baring dari penderita. laparostomi. Komponen bahan dasarnya adalah elastomer silikon. dan pilihan ditetapkan sesuai dengan ukuran ventrikel. lonjong. . status pasien (vegetatif. tersedianya alat tersebut. lokulasi ventrikel. Kegagalan fungsional dapat berupa drainase yang berlebihan atau malah kurang lancarnya drainase. Pada dasarnya alat shunt terdiri dari tiga komponen yaitu: kateter proksimal. Drainase yang terlalu banyak dapat menimbulkan komplikasi lanjutan seperti terjadinya efusi subdural. tempat pemasangan yang tidak tepat. diskoneksi atau putusnya shunt. dan sebagainya). normal). ketebalan kulit dan ukuran kepala. migrasi dari tempat semula. dan rendah. katup (dengan/tanpa reservoir). Infeksi pada shunt meningatkan resiko akan kerusakan intelektual. patogenesis hidrosefalus. berat badannya. dan kateter distal. namun biasanya penderita dibaringkn terlentang selama 1-2 hari pertama. kegagalan mekanis. Teknik operasi penempatan shunt didasarkan oleh pertimbangan anatomis dan potensi kontaminasi yang mungkin terjadi (misalnya: ada gastrostomi. Ada beberapa bentuk profil shunt (tabung. pertimbangan finansial serta latar belakang prinsip-prinsip ilmiah. yaitu: pemeliharaan luka kulit terhadap kontaminasi infeksi dan pemantauan kelancaran dan fungsi alat shunt yang dipasang. Ada dua hal yang perlu diperhatikan pada periode pasca operasi. hipotensi ortostatik. katup atau bagian distal). jenis. dan kegagalan fungsional.berbeda bahan. Pemilihan shunt mana yang akan dipakai dipengaruhi oleh pengalaman dokter yang memasangnya. dan proses evolusi penyakitnya. Kegagalan mekanis mencakup komplikasi-komplikasi seperti: oklusi aliran didalam shunt (proksimal. Komplikasi shunt dikategorikan menjadi tiga kelompok yaitu: infeksi. yang disebabkan jumlah aliran yang tidak adekuat. sedang. kraniosinostosis. trakheostomi. bulat. dan sebagainya) dan pemilihan pemakaiannya didasarkan atas pertimbangan mengenai penyembuhan kulit yang dalam hal ini sesuai dengan usia penderita. Penempatan reservoir shunt umumnya dipasang di frontal atau di temporo-oksipital yang kemudian disalurkan dibawah kulit. mekanisme maupun harga serta profil bentuknya. Sistem hidrodinamik shunt tetap berfungsi pada tekanan yang tinggi.

Adalah penting sekali anak hidrosefalus mendapat tindak lanjut jangka panjang dengan kelompok multidisipliner. 2002). Ventricular Drainase Eksternal (EVD) Ventricular Drainase eksternal (EVD) adalah pengobatan yang memungkinkan drainase sementara cairan serebrospinal dari ventrikel otak. terutama untuk kemampuan tugas sebagai kebalikan dari kemampuan verbal. (Woodward. komplikasi. termasuk strabismus. Indikasi EVD :  mengurangi tekanan intracranial  mengalihkan cairan serebrospinal yang terinfeksi  mengalihkan cairan serebrospinal yang tercampur darah . Namun bila prosesnya berhenti (arrested hidrosefalus) sekitar 40% anak akan mencapai kecerdasan yang normal (Thanman. Dari kelompok yang tidak diterapi. 4. kelainan visuospasial.Prognosis Prognosis hidrosefalus dipengaruhi oleh tindakan pencegahan yang diupayakan. Pada kelompok yang dioperasi. defek lapangan penglihatan. faktor resiko. atau oleh karena aspirasi pneumonia. Setelah operasi sekitar 51% kasus mencapai fungsi normal dan sekitar 16% mengalami retardasi mental ringan. Masalah visual adalah lazim. ada anak yang mememperlihatkan perilaku agresif dan melanggar. angka kematian adalah 7%. yang bertujuan menurunkan tekanan intracranial. gangguan neurologis serta kecerdasan. progresifitas dan tindakan operatif yang dikerjakan. 1984). Meskipun sebagian anak hidrosefalus menyenangkan dan bersikap tenang.Bangkitan visual yang kemungkinan tersembunyi tertunda dan memerlukan beberapa waktu untuk sembuh pasca koreksi hidrosefalus. Rata-rata quosien intelegensi berkurang dibandingkan dengan populasi umum. Anak dengan hidrosefalus meningkat resikonya untuk berbagai ketidakmampuan perkembangan. Prognosis ini juga tergantung pada penyebab dilatasi ventrikel dan bukan pada ukuran mantel korteks pada saat dilakukan operasi. Hidrosefalus yang tidak diterapi akan menimbulkan gejala sisa. Kebanyakan anak menderita kelainan dalam fungsi memori. 50-70% akan meninggal karena penyakitnya sendiri atau akibat infeksi berulang. dan atrofi optik dengan pengurangan ketajaman akibat kenaikan tekanan intrakranial.

. Kateter yang baru kemudian dihubungkan dengan system drainase yg terpasang di luar tubuh. system ini tidak memiliki katup tekanan sehingga drainase terhgantung pada gravitasi. aliran yang keluar harus direncanakan dengan hati-hati untuk mencegah bekas luka yang buruk. 2007) Seseorang dengan EVD system. Biasanya kateter baru ditempatkan ke ventrikel lateralis melalui lubang kecil yang dibuat dalam tengkorak. bedah saraf/perdarahan di otak  mengalihkan aliran cairan serebrospinal (Nielsen. dan pengeluaran LCS yang berlebihan. 2009). sayatan kulit kepala dijahit dan ditutup dengan pembalut steril. eksternalisasi dilakukan dengan menghubungkan bagian bawah dari selang dengan system drainase luar yang memeilki katup dengan tekanan yang dapat mengontrol jumlah drainase atau aliran yang keluar dari ventrikel. (Smith. Begitu dimasukan. mengurangi risiko infeksi.

.DAFTAR PUSTAKA 1. Halaman 296-298 3. 915-6. Penerbit Buku Kedokteran EGC. hal. 273-281. 2. Wilson LM. R. Gramedia Pustaka Utama. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Putz. Pabts. Edisi Ketiga. Jakarta. Hidrosefalus dalam Ilmu bedah Saraf. R. Satyanegara. Jakarta. edisi 20. Sobbtta-Atlas Anatomi Manusia. Hal. Price SA. dalam Patofiologi Konsep Klinis Proses-proses Penyakit Edisi 4. Vetrikel dan Cairan Cerebrospinalis. 1998. Bagian 1. 1997. Jakarta. 1994. Penerbit PT.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->