Presentasi Kasus Hydrocephalus

MULYANTI 110 2007 185 BRILIAN K. NISSA 110 2007.064

Pembimbing : dr. Anton, Sp.BS

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS YARSI SMF BEDAH 2011

 IDENTITAS • Nama • Usia • Jenis kelamin • Agama • Pekerjaan • Alamat • Tanggal masuk : by. Ajeng : 5 bulan : Perempuan : Islam :: Serang : 11-09-2011

 ANAMNESIS • Keluhan Utama : selang vp shunt macet • Keluhan Tambahan :-

• Riwayat Penyakit Sekarang : Pasien datang ke RSUD Serang dengan selang vp shunt macet. Pasien telah melakukan operasi sebanyak 4 kali di RSUD serang. Ibu mengatakan ukuran kepla pasien membesar dan membunjul, minum pasien berkurang, pipis sedikit, demam disangkal, kejang disangkal. Riwayat Penyakit Dahulu : Operasi pertama pasien dilakukan pada saat pasien berusia 1 bulan. Pasien pertama kali diketahui hydrocephalus saat pasien masih berada dalam kandungan, yaitu pada USG trimester 3. Saat itu, diketahui diameter kepala janin diatas normal. • Riwayat Penyakit Keluarga : -

 PEMERIKSAAN FISIK Status Generalis • Keadaan Umum : Tampak sakit sedang

BU + : Akral hangat • Abdomen • Ekstremitas Status Neurologis • CCS • E • M : E4V5M6 : 15 : Sunset phenomenon.S2 reguler.SIO .• Kesadaran • Tanda vital : Compos mentis : HR : 120 x/menit RR : 34x/menit S : 36.6 Leukosit BT 2‟30‟‟ : 17300 CT 8 • Trombosit: 167000  DIAGNOSIS BANDING  DIAGNOSIS KERJA malfungsi shunt a/I post vp shunt a/I Hidrocephalus  PENATALAKSANAAN • Operatif : . gallop : Perut supel.53C • Kepala • Mata • Thoraks • Cor : Macrocephal. RC +/+.Pro operasi EVD . LK: 52 cm : Sunset Phenomenon. murmur -. RC +/+ : Simetris dalam keadaan statis dan dinamis : S1. pupil bulat isokor : 5 5 5 5  PEMERIKSAAN PENUNJANG 11 September 2011 • Hb : 10. CA -/-.

Rata-rata cairan serebrospinal dibentuk sebanyak 0. CT.. volume otak sekitar 1400 ml.35 ml/menit atau 500 ml/hari. Pemeriksaan cairan serebrospinal adalah suatu tindakan yang aman. HbSAg. Ht. II.Konsul anestesi Cek darah lengkap (Hb. mengidentifikasi organisme penyebab serta dapat untuk melakukan test sensitivitas antibiotika. Ini merupakan suatu kegiatan dinamis. Selain itu juga untuk evaluasi pengobatan dan perjalanan penyakit. baik ekstra sel maupun intra sel. 80% dari jaringan otak terdiri dari cairan. Pada orang dewasa volume intrakranial kurang lebih 1700 ml. anti HCV. yaitu: . Pemeriksaan cairan serebrospinal sangat membantu dalam mendiagnosa penyakit-penyakit neurologi. serta menentukan prognosa penyakit. maka cairan serebrospinal diganti 4-5 kali dalam sehari. tidak mahal dan cepat untuk menetapkan diagnosa. Trombosit. BT. PENDAHULUAN Cairan serebrospinal yang berada di ruang subarakhnoid merupakan salah satu proteksi untuk melindungi jaringan otak dan medula spinalis terhadap trauma atau gangguan dari luar. Perubahan dalam cairan serebrospinal dapat merupakan proses dasar patologi suatu kelainan klinik. sirkulasi dan absorpsi. Leukosit. volume cairan serebrospinal 52-162 ml (rata-rata 104 ml) dan darah sekitar 150 ml. HIV)  PROGNOSIS • Quo ad vitam : ad bonam • Quo ad functionam: ad bonam I. berupa pembentukan. sedangkan total volume cairan serebrospinal berkisar 75-150 ml dalam sewaktu. Untuk mempertahankan jumlah cairan serebrospinal tetap dalam sewaktu. ANATOMI DAN FISIOLOGI Dalam membahas cairan serebrospinal ada baiknya diketahui mengenai anatomi yang berhubungan dengan produksi dan sirkulasi cairan serebrospinal.

Durameter terdiri dari lapisan luar durameter dan lapisan dalam durameter. batang otak dan medula spinalis. Lapisan luar dirameter di daerah kepala menjadi satu dengan periosteum tulang tengkorak dan berhubungan erat dengan endosteumnya. arakhnoid dan duramater. yang berisi cairan serebrospinal dan pembuluh-pembuluh darah. Lainnya adalah sisterna pontis di permukaan ventral pons. yaitu Piamater. Ruang subarakhnoid spinal yang merupakan lanjutan dari sisterna magna dan sisterna pontis merupakan selubung dari medula spinalis sampai setinggi S2. .Meningen dan ruang subarachnoid Meningen adalah selaput otak yang merupakan bagian dari susunan saraf yang bersifat non neural. Meningen terdiri dari 3 lapisan. Yang paling besar adalah sisterna magna. terus ke kaudal sampai ke ujung medula spinalis setinggi korpus vertebra. Arakhnoid mempunyai banyak trabekula halus yang berhubungan dengan piameter. Karena arakhnoid tidak mengikuti lekukan-lekukan otak. sisterna interpedunkularis di permukaan venttralmesensefalon. juga melekat pada permukaan batang otak dan medula spinalis. tetapi tidak mengikuti setiap lekukan otak. sisterna siasmatis di depan lamina terminalis. tempat dimana cairan serebrospinal diambil pada waktu pungsi lumbal. maka di beberapa tempat ruang subarakhnoid melebar yang disebut sisterna. Meningen terdiri dari jaringan ikat berupa membran yang menyelubungi seluruh permukaan otak. Pada sudut antara serebelum dan lamina quadrigemina terdapat sisterna vena magna serebri. terletak diantara bagian inferior serebelum dan medula oblongata. Ruang subarakhnoid dibawah L2 dinamakan sakus atau teka lumbalis. Piameter merupakan selaput tipis yang melekat pada permukaan otak yang mengikuti setiap lekukanlekukan pada sulkus-sulkus dan fisura-fisura. Sisterna ini berhubungan dengan sisterna interpedunkularis melalui sisterna ambiens. Diantara arakhnoid dan piameter disebut ruang subrakhnoid.

Pembentukan. Inilah yang disebut sawar darah LCS. dasar sel epitel kuboid terdapat membran basalis dengan ruang stroma diantaranya. Gambaran histologis khusus ini mempunyai karakteristik yaitu epitel . Tapi sel epitel kuboid berhubungan satu sama lain dengan tigth junction pada sisi aspeks. mengisi suatu ruang disebut ruang subdural.Gambar-2: Meningen dan ruang subarakhnoid. dimana sejumlah pembuluh darah kapiler dikelilingi oleh epitel kuboid/kolumner yang menutupi stroma di bagian tengah dan merupakan modifikasi dari sel ependim. Pleksus khoroideus membentuk lobul-lobul dan membentuk seperti daun pakis yang ditutupi oleh mikrovili dan silia. (dikutip dari The Anatomy of the nervus system) Ruang Epidural Diantara lapisan luar dura dan tulang tengkorak terdapat jaringan ikat yang mengandung kapiler-kapiler halus yang mengisi suatu ruangan disebut ruang epidural Ruang Subdural Diantara lapisan dalam durameter dan arakhnoid yang mengandung sedikit cairan. yang menonjol ke ventrikel. Sirkulasi dan Absorpsi Cairan Serebrospinal (CSS) Cairan serebrospinal (CSS) dibentuk terutama oleh pleksus khoroideus. Ditengah villus terdapat endotel yang menjorok ke dalam (kapiler fenestrata).

kornu inferior. ventrikel III dan ventrikel IV. ditengah korpus kalosum dan bagian korpus unilokuler ventrikel lateral.untuk transport bahan dengan berat molekul besar dan kapiler fenestrata untuk transport cairan aktif. Ventrikel III adalah suatu rongga sempit di garis tengah yang berbentuk corong unilokuler. kornu posterior. Gambar-1: Sistem ventrikel. masing-masing ventrikel terdiri dari 5 bagian yaitu kornu anterior. thalamus dan dinding hipothalanus. terletak di sebelah ventral serebrum dan dorsal dari pons dan medula oblongata. (dikutip dari Textbook of Medical Physiology. kelenjar hipofisa dan otak tengah dan diantara hemisfer serebri. diatas sela tursica. Ventrikel IV merupakan suatu rongga berbentuk kompleks. Mekanisme sekresi CSS oleh pleksus khoroideus adalah sebagai berikut: . badan dan atrium. Disebelah anteroposterior berhubungan dengan ventrikel IV melalui aquaductus sylvii. letaknya di tengah kepala. Sistem Ventrikel Sistem ventrikel terdiri dari 2 buah ventrikel lateral. Ventrikel lateral terdapat di bagian dalam serebrum. 1981) Pembentukan CSS melalui 2 tahap Terbentuknya ultrafiltrat plasma di luar kapiler oleh karena tekanan hidrostatik dan kemudian ultrafiltrasi diubah menjadi sekresi pada epitel khoroid melalui proses metabolik aktif.

CSS dari ventrikel lateral melalui foramen interventrikular monroe masuk ke dalam ventrikel III. Ada 2 kelompok pleksus yang utama menghasilkan CSS: yang pertama dan terbanyak terletak di dasar tiap ventrikel lateral. Hal ini dapat menjelaskan efek cepat penyuntikan intervena cairan hipotonik dan hipertonik. asam amino. yang kedua (lebih sedikit) terdapat di atap ventrikel III dan IV. Akibatnya terjadi kelebihan ion di dalam cairan neuron sehingga meningkatkan tekanan osmotik cairan ventrikel sekitar 160 mmHg lebih tinggi dari pada dalam plasma. Obat yang menghambat proses ini dapat menghambat produksi CSS. Juga insulin dan transferin memerlukan reseptor transport media. Kekuatan osmotik ini menyebabkan sejumlah air dan zat terlarut lain bergerak melalui membran khoroideus ke dalam CSS. Fasilitas ini (carrier) bersifat stereospesifik. Rata-rata pembentukan CSS 20 ml/jam. Perpindahan Cairan. Diperkirakan CSS yang dihasilkan oleh ventrikel lateral sekitar 95%. hanya membawa larutan yang mempunyai susunan spesifik untuk melewati membran kemudian melepaskannya di CSS. transport aktif dan difusi pasif. Natrium memasuki CSS dengan dua cara. Air dan Na berdifusi secara mudah dari darah ke CSS dan ruang interseluler. CSS bukan hanya ultrafiltrat dari serum saja tapi pembentukannya dikontrol oleh proses enzimatik. Ion campuran seperti glukosa. yang berlangsung dalam keseimbangan. Proses ini disebut Na-K Pump yang terjadi dengan bantuan Na-K-ATP ase. Bikarbonat terbentuk oleh karbonik abhidrase dan ion hidrogen yang dihasilkan akan mengembalikan pompa Na dengan ion penggantinya yaitu Kalium. demikian juga sebaliknya. selanjutnya melalui aquaductus sylvii masuk ke dlam ventrikel IV. memasuki CSS secara lambat dengan bantuan sistim transport membran. Mg dan Phosfor ke CSS dan jaringan otak juga terjadi terutama dengan mekanisme transport aktif. Penetrasi obat-obat dan metabolit lain tergantung kelarutannya dalam lemak. Kalium disekresi ke CSS dengan mekanisme transport aktif. demikian juga keluarnya dari CSS ke jaringan otak. Hal ini akan menarik ion-ion bermuatan negatif. Air dan Na berdifusi secara mudah dari darah ke CSS dan juga pengeluaran CO2. dan konsentrasinya dalam CSS tidak tergantung pada konsentrasinya dalam serum.Natrium dipompa/disekresikan secara aktif oleh epitel kuboid pleksus khoroideus sehingga menimbulkan muatan positif di dalam CSS. terutama clorida ke dalam CSS. amin danhormon tyroid relatif tidak larut dalam lemak. Tiga buah lubang dalam ventrikel IV yang terdiri dari 2 foramen ventrikel lateral (foramen luschka) yang berlokasi pada atap resesus lateral ventrikel IV dan foramen ventrikuler medial (foramen magendi) yang berada di bagian tengah atap ventrikel III memungkinkan CSS keluar dari sistem ventrikel masuk ke dalam rongga subarakhnoid. Perbedaan difusi menentukan masuknya protein serum ke dalam CSS dan juga pengeluaran CO2. .

Perluasan rongga subarakhnoid ke dalam jaringan sistem saraf melalui perluasaan sekeliling pembuluh darah membawa juga selaput piametr disamping selaput arakhnoid. Dari daerah medula spinalis dan dasar otak. Gambar-3 Rongga perivaskuler. sisterna ambiens. Pada kedalaman sistem saraf pusat. Sejumlah kecil cairan berdifusi secara bebas antara cairan ekstraselluler dan css dalam rongga perivaskuler dan juga sepanjang permukaan ependim dari ventrikel sehingga metabolit dapat berpindah dari jaringan otak ke dalam rongga subrakhnoid.CSS mengisi rongga subarakhnoid sekeliling medula spinalis sampai batas sekitar S2. juga mengisi keliling jaringan otak. melalui apertura tentorial dan berakhir dipermukaan atas dan samping serebri dimana sebagian besar CSS akan diabsorpsi melalui villi arakhnoid (granula Pacchioni) pada dinding sinus sagitalis superior. CSS akan melewati villi masuk ke dalam aliran darah vena dalam sinus. Vena-vena dan kapiler pada piameter mampu memindahkan CSS dengan cara difusi melalui dindingnya. CSS mengalir perlahan menuju sisterna basalis. Villi arakhnoid berfungsi sebagai katup yang dapat dilalui CSS dari satu arah. suatu proses yang dikenal sebagai bulk flow. dimana semua unsur pokok dari cairan CSS akan tetap berada di dalam CSS. Yang mempengaruhi alirannya adalah: metabolisme otak. kekuatan hidrodinamik aliran darah dan perubahan dalam tekanan osmotik darah. lapisan pia dan arakhnoid bergabung sehingga rongga perivaskuler tidak melanjutkan diri pada tingkatan kapiler. (dikutip dari textbook of medical physiology) . CSS juga diserap di rongga subrakhnoid yang mengelilingi batang otak dan medula spinalis oleh pembuluh darah yang terdapat pada sarung/selaput saraf kranial dan spinal.

33 6. CSS mengalirkan bahan-bahan yang tidak diperlukan dari otak. hipothalamus. Perbandingan komposisi normal cairan serebrospinal lumbal dan serum CSS Osmolaritas Natrium Klorida PH Tekanan CONCUSSION Glukosa Total Protein Albumin Ig G 295 mOsm/L 138 mM 119 mM 7. CSS mengakibatkann otak dikelilingi cairan.0 mM 70 g/L 42 g/L 10 g/L (dikutip dari Diagnostic Test in Neurology. Unsur-unsur pokok pada CSS berada dalam keseimbangan dengan cairan otak ekstraseluler. melatonin dari fineal dapat dikeluarkan ke CSS dan transportasi ke sisi lain melalui intraserebral. bakteri.4 mM 0.23 g/L 0. K.3 kPa 5.35 g/L 0. Ph CSS lebih rendah dari darah. glukosa yang lebih kecil dankonsentrasi Mg dan klorida yang lebih tinggi. melindungi otak dari keadaan/trauma yang mengenai tulang tengkorak 3.laktat.31 kPa 3. CSS menyediakan keseimbangan dalam sistem saraf.03 g/L Serum 295 mOsm/L 138 mM 102 mM 7. dan ion Hidrogen.41 (arterial) 25. . materi purulen dan nekrotik lainnya yang akan diirigasi dan dikeluarkan melalui villi arakhnoid. 4. Dan untuk memindahkan produk seperti darah. Bertindak sebagai saluran untuk transport intraserebral. jadi mempertahankan lingkungan luar yang konstan terhadap sel-sel dalam sistem saraf. Cairan. CSS hampir meyerupai ultrafiltrat dari plasma darah tapi berisi konsentrasi Na. 1991) CSS mempunyai fungsi: 1. mengurangi berat otak dalam tengkorak dan menyediakan bantalan mekanik. seperti CO2.Komposisi dan fungsi cairan serebrospinal (CSS) Cairan serebrospinal dibentuk dari kombinasi filtrasi kapiler dan sekresi aktif dari epitel. 2. Hormon-hormon dari lobus posterior hipofise. Hal ini penting karena otak hanya mempunyai sedikit sistem limfatik. bikarbonat.

Namun yang tidak kalah penting adalah manajemen siklus cairan tubuh yang beredar diseluruh tubuh. kondisi Hydrocephalus merupakan "Penumpukan cairan cerebrospinal ( CSF ) dikepala sehingga menyebabkan pembesaran ruang di otak ( ventrikel )". Kepala bukanlah pengecualian. membasahi permukaan otak & tulang belakang. 50-70 % komposisi tubuh kita terdiri dari cairan yang membuat metabolisme tubuh bisa terus berjalan. Cerebrospinal atau CSF merupakan cairan yang membungkus otak & tulang belakang. kemudian diserap darah dalam tubuh. CSF mengalir melalui ventrikel dan keluar ke tempat penampungan dibagian otak. baik dengan mempercepat pengalirannya melalui berbagai foramina. Kondisi ini tidak bisa dibiarkan karena bisa menyebabkan cacat semumur hidup bahkan kematian. Apabila keseimbangan ini tergangung maka bisa mengakibatkan pembengkakan (Hydrocephalus) yang menghasilkan tekanan pada otak. Fungsi CSF adalah : Sebagai 'Shock Absorber' & melindungi otak Sebagai media transportasi nutrisi ke otak & mengangkut zat yang tidak berguna keluar dari otak Mengalir antara tempurung kepala & tulang belakang guna mengkompensasi perubahan volume darah dalam otak. Keseimbangan sirkulasi (penyerapan & produksi) CSF sangat penting. atau masuk ke dalam rongga subarakhnoid lumbal yang mempunyai kemampuan mengembang sekitar 30%. sehingga terdapat .5. Dalam kondisi normal. Dengan cara pengurangan CSS dengan mengalirkannya ke luar rongga tengkorak. Definisi Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial yang meninggi. Secara medisnya. HYDROCEPHALUS Banyak kegunaan air bagi tubuh kita. Mempertahankan tekanan intrakranial. otak memiliki sistim sirkulasi cairan Ventrikular yang terdiri dari 4 ventrikel dan saling dihubungkan satu sama lain dengan sebuah jalur sempit. Hydrochepalus berasal dari kata Hydro : air dan Cephalus : kepala. hingga mencapai sinus venosus.

46% diantaranya adalah akibat abnormalitas perkembangan otak. Raveley (1973) cit Yasa (1983) di Inggris melaporkan bahwa insidensi hidrosefalus kongenital adalah 0. foramen Magendie. 1983). Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis kelamin. 1983). Akibat penyumbatan. 1996). Pelebaran ventrikuler ini akibat ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi cairan serebrospinal (Huttenlocher. foramen Luschka. Teoritis pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorbsi yang normal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus. juga dalam hal perbedaan ras. Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. dan kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior (Harsono. Sebenarnya. Hidrosefalus infantil. 1983). terjadi dilatasi ruangan CSS diatasnya (Hassan et al.pelebaran ventrikel (Hassan. Adanya kelainan-kelainan tersebut menyebabkan kepala menjadi besar serta terjadi pelebaran sutura-sutura dan ubun-ubun (Wiknjosastro. yaitu antara 4 per 1000 kelahiran di beberapa negara bagian wales dan Irlandia Utara sampai sekitar 0. Epidemiologi Thanman (1984) melaporkan insidensi hidrosefalus antara 0. 1985). sebagai akibat penyakit atau kerusakan otak. Hidrosefalus bukan suatu penyakit yang berdiri sendiri. Sedangkan insidensi hidrosefalus bentuk lainnya sekitar 1 per 1000 kelahiran.8 pada setiap 1000 kelahiran dan 11%-43% disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri. 1996). Tempat predileksi obstruksi adalah foramen Monroe.2-4 setiap 1000 kelahiran.2 per 1000 kelahiran di Jepang. hidrosefalus selalu bersifat sekunder. Hidrosefalus dengan meningomielokel. Stenosis akuaduktus ditemukan pada sekitar sepertiga anak dengan hidrosefalus (Huttenlocher. namun dalam klinik sangat jarang terjadi. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata pleksus koroidalis. foramen Sylvi‟s. Etiologi Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran cairan serebrospinal (CSS) pada salah satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan tempat absorbsi dalam ruang subaraknoid. 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis. Berkurangnya absorbsi CSS pernah .5-1. 1994). sisterna magna dan sisterna basalis (Harsono.

Stenosis ini bukan berasal dari tumor. Gliosis akuaduktus: berupa pertumbuhan berlebihan dari glia fibriler yang menyebabkan konstriksi lumen. Obstruksi akuaduktus oleh septum ependim yang tipis (biasanya pada ujung kaudal). Insidensinya berkisar antara 0. Kelainan Bawaan (Kongenital) a. Contoh lain ialah terjadinya hidrosefalus setelah operasi koreksi daripada spina bifida dengan meningokel akibat berkurangnya permukaan untuk absorbsi.5-1 kasus/1000 kelahiran. Akuaduktus yang berbilah (seperti garpu) menjadi kanal-kanal yang kadang dapat tersumbat. 2.dilaporkan dalam kepustakaan pada obstruksi kronik aliran vena otak pada trombosis sinus longitudinalis. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak ialah : 1. 3. Ada tiga tipe stenosis : 1. . Stenosis akuaduktus Sylvii Merupakan penyebab yang terbanyak pada hidrosefalus bayi dan anak (60-90%).

c. 1984). labiopalatoskisis. Kelainan berupa atresia kongenital foramen Luschka dan Magendie dengan akibat hidrosefalus obstruktif dengan pelebaran sistem ventrikel terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di daerah fosa posterior.Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu sama sekali atau abnormal lebih sempit dari biasa. b. Hidrosefalus iatrogenik ini jarang sekali terjadi. Sindrom Dandy-Walker Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus. anomali Arnold chiari ini dapat timbul bersama dengan suatu meningokel atau suatu meningomielokel. Etiologinya tidak diketahui. dan sebagainya. Stenosis ini bisa disebabkan karena kelainan metabolisme akibat ibu menggunakan isotretinoin (Accutane) untuk pengobatan acne vulgaris. hal ini dapat disebabkan oleh hipervitaminosis A yang akut atau kronis. Spina bifida dan kranium bifida Hidrosefalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindrom Arnold chiari akibat tertariknya medula spinalis dengan medula oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total. ensefalokel oksipital (Lott et al. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel IV dan hipoplasi vermis serebelum. Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga subarakhnoid yang tidak adekuat. anomali jantung. dan hal ini dapat tampil pada saat lahir. di mana keadaan tersebut dapat mengakibatkan sekresi likuor menjadi meningkat atau meningkatnya permeabilitas sawar darah otak. namun 80% kasusnya biasanya tampak dalam tiga bulan pertama. Umumnya gejala hidrosefalus terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan-bulan pertama setelah lahir. anomali okuler. Oleh karena itu penggunaan derivat retinol (vitamin A) dilarang pada wanita hamil. . Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan dengan anomali lainnya seperti: agenesis korpus kalosum. Stenosis ini biasanya dapat bersamaan dengan malformasi lain seperti: malformasi Arnold chiari.

e. . Anomali pembuluh darah Dalam kepustakaan dilaporkan terjadinya hidrosefalus akibat aneurisma arterio-vena yang mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus transversus dengan akibat obstruksi akuaduktus.d. Kista araknoid Dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu hematoma.

1991). 1996). 1983). Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus Sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum. sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan suatu kraniofaringioma. dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak. Penularan toxoplasmosis kepada neonatus didapat melalui penularan transplasenta dari ibu yang telah menderita infeksi asimtomatik. Dalam bentuk infeksi subakut. sedangkan pada meningitis purulenta lokalisasinya lebih tersebar. 4. Perdarahan Telah banyak dibuktikan bahwa perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak.2. Secara patologis terlihat penebalan jaringan piamater dan araknoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Infeksi toxoplasmosis sering terjadi pada ibu yang hamil atau penderita dengan imunokompeten (Pohan. maka dapat dilakukan tindakan paliatif dengan mengalirkan CSS melalui saluran buatan atau pirau. Pada meningitis serosa tuberkulosa. chorioretinitis. Pembesaran kepala dapat terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah sembuh dari meningitisnya. Selain karena meningitis. dan gangguan psikomotor dan kejang-kejang (Pribadi. Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada penyebabnya dan apabila tumor tidak mungkin dioperasi. Neoplasma Hidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS. tetrade yang menyolok adalah perkapuran intraserebral. Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta terjadi bila aliran CSS terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat purulen di akuaduktus Sylvii atau sisterna basalis. penyebab lain infeksi pada sistem saraf pusat adalah karena toxoplasmosis (Ngoerah. perlekatan meningen terutama terdapat di daerah basal sekitar sisterna kiasmatika dan interpedunkularis. hidrosefalus atau mikrosefalus. selain penyumbatan . Infeksi Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga dapat terjadi obliterasi ruangan subaraknoid. 3. Lebih banyak hidrosefalus terdapat pasca meningitis.

5. Kelainan metabolism Penggunaan isotretionin (Accutane) untuk pengobatan akne vulgaris. disamping organisasi darah itu sendiri yang mengakibatkan terjadinya sumbatan yang mengganggu aliran CSS. Neoplasma . genetis. Pada sebagian besar pasien banyak yang etiologinya tidak dapat diketahui. TORCH. Degeneratif Histiositosis. Oleh karena itu penggunaan derivat retinol (vit. 2. stenosis akuaduktus serebri. sehingga terjadi hidrosefalus pada anak yang dilahirkan. 1985). 3. Kongenital Agenesis korpus kalosum. Sebab-sebab ini mencakup malformasi (anomali perkembangan sporadis). Hal tersebut juga dapat dipicu oleh karena adanya trauma kapitis (Hassan et al. A) dilarang pada wanita hamil (Lott et al. kista-kista parasit. infeksi atau kelainan vaskuler. Trauma Seperti pada perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak. anensefali dan disgenesis serebral. dan penyakit Krebbe. 6. Infeksi Post meningitis. 1984). lues kongenital. dan untuk ini diistilahkan sebagai hidrosefalus idiopatik. antara lain dapat menyebabkan stenosis akuaduktus. 4.yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri. Sebab-sebab prenatal merupakan faktor yang bertanggung jawab atas terjadinya hidrosefalus kongenital yang timbul in-utero dan kemudian bermanifestasi baik inutero ataupun setelah lahir. sedangkan penyebab kedua sampai ke empat dikelompokkan sebagai hidrosefalus akuisita. Selanjutnya hidrosefalus dengan penyebab pertama tersebut diatas dikelompokan sebagai hidrosefalus kongenitus. Dari bukti eksperimental pada beberapa spesies hewan mengisyaratkan infeksi virus pada janin terutama parotitis dapat sebagai factor etiologi (Ngoerah. Swaiman and Wright (1981) mengelompokkan etiologi hidrosefalus berdasarkan proses kejadiannya sebagai berikut : 1.1991). inkontinensia pugmenti.

ventrikel ke-3. Galeni. malformasi v. dan limfoma. leukemia. terutama bagian-bagian yang melebar disebut sisterna. 7. . bayi 40-60 ml. antara lain tumor ventrikel III. terdiri dari sistem ventrikel. trombosis sinus venosa. 1994) . papilloma pleksus koroideus. Cairan likuor serebrospinalis ini terdapat dalam suatu sistem yang terdiri dari dua bagian yang berhubungan satu sama lainnya : (1) Sistem internal terdiri dari dua ventrikel lateralis. akan tetapi kadangkadang dapat mencapai 5 liter (Wiknjosastro. foramen-foramen interventrikularis (Monroe). Patofisiologi dan Patogenesis Ruangan CSS mulai terbentuk pada minggu kelima masa embrio. malformasi arteriovenosa. Hubungan antara sistem internal dan eksternal ialah melalui kedua apertura lateralis ventrikel ke-4 (foramen Luschka) dan foramen medialis ventrikel ke-4 (foramen Magendie). 1996). Cairan yang tertimbun dalam ventrikel biasanya antara 500-1500 ml. neonatus 20-30 ml dan pada prematur kecil 10-20 ml (Harsono. anak umur 8-10 tahun 100-140 ml. akuaduktus Sylvii dan ventrikel ke-4. (2) Sistem eksternal terdiri dari ruang-ruang subaraknoid.Terjadinya hidrosefalus disini oleh karena obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap aliran CSS. Gangguan vaskuler Dilatasi sinus dural. CSS yang dibentuk dalam sistem ventrikel oleh pleksus khoroidalis kembali ke dalam peredaran darah melalui kapiler dalam piamater dan arakhnoid yang meliputi seluruh susunan saraf pusat (SSP). Pada orang dewasa normal jumlah CSS 90-150 ml. sisterna magna pada dasar otak dan ruang subarakhnoid yang meliputi seluruh susunan saraf. tumor fossa posterior.

Bila terdapat peningkatan volume likuor akan menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial. Kompresi sistem serebrovaskuler 2. perubahan volume pembuluh darah terutama volume vena. Keadaan ini terdapat pada perubahan volume likuor. Produksi likuor yang berlebihan 2. Redistribusi dari likuor serebrospinalis atau cairan ekstraseluler atau keduanya di dalam sistem susunan saraf pusat . 1996). Ruang tengkorak bersama dura yang tidak elastis merupakan suatu kotak tertutup yang berisikan jaringan otak dan medula spinalis sehingga volume otak total (kraniospinal) ditambah dengan volume darah dan likuor merupakan angka tetap (Hukum Monroe Kellie). namun hal ini bukanlah hal yang sederhana sebagaimana akumulasi akibat dari ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi.Aliran CSS yang normal ialah dari ventrikel lateralis melalui foramen monroe ke ventrikel III. Dalam keadaan normal tekanan likuor berkisar antara 50-200 mm. Penutupan sisterna basalis menyebabkan gangguan kecepatan resorbsi CSS oleh sistem kapiler. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel masih belum dapat dipahami secara terperinci. Peningkatan resistensi aliran likuor 3. Pada umumnya volume otak serta tekanan likuor berubah oleh berbagai pengaruh sehingga volume darah selalu akan menyesuaikan diri (Harsono. Dilatasi ini terjadi sebagai akibat dari : 1. Peningkatan tekanan sinus venosa Sebagai konsekuensi dari tiga mekanisme di atas adalah peningkatan tekanan intrakranial sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi. dari tempat ini melalui saluran yang sempit akuaduktus Sylvii ke ventrikel IV dan melalui foramen Luschka dan Magendie ke dalam ruang subarakhnoid melalui sisterna magna. pelebaran dura. praktis sama dengan 50-200 mmH2O. perubahan jaringan otak (bagian putih otak berkurang pada hidrosefalus obstruktif). Hidrosefalus secara teoritis hal ini terjadi sebagai akibat dari tiga mekanisme yaitu : 1. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel cukup rumit dan berlangsung berbeda-beda tiap saat selama perkembangan hidrosefalus.

Peningkatan tekanan sinus vena mempunyai dua konsekuensi. kepala akan membesar dan volume cairan akan bertambah. kelainan turgor otak) 4. gangguan viskoelastisitas otak. di samping juga akibat hipervitaminosis A. Peningkatan resistensi yang disebabkan oleh gangguan aliran akan meningkatkan tekanan likuor secara proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang. Sebaliknya. Bila sutura kranial sudah menutup. Konsekuensi klinis dari hipertensi vena ini tergantung dari komplians tengkorak. dalam hal ini peningkatan tekanan vena akan diterjemahkan dalam bentuk klinis dari pseudotumor serebri. dilatasi ventrikel akan diimbangi dengan peningkatan volume vaskuler. Klasifikasi Klasifikasi hidrosefalus bergantung pada faktor yang berkaitan dengannya. Adapula beberapa laporan mengenai produksi likuor yang berlebihan tanpa adanya tumor pada pleksus khoroid. Pembesaran volume tengkorak (pada penderita muda) akibat adanya regangan abnormal pada sutura kranial. bila tengkorak masih dapat mengadaptasi. sehingga akhirnya ventrikel akan membesar. Gangguan aliran likuor merupakan awal dari kebanyakan kasus hidrosefalus. yaitu peningkatan tekanan vena kortikal sehingga menyebabkan volume vaskuler intrakranial bertambah dan peningkatan tekanan intrakranial sampai batas yang dibutuhkan untuk mempertahankan aliran likuor terhadap tekanan sinus vena yang relatif tinggi. Efek tekanan denyut likuor serebrospinalis (masih diperdebatkan) 5. Produksi likuor yang berlebihan hampir semua disebabkan oleh karena tumor pleksus khoroid (papiloma atau karsinoma). Menurut Harsono (1996). Adanya produksi yang berlebihan akan menyebabkan tekanan intrakranial meningkat dalam mempertahankan keseimbangan antara sekresi dan resorbsi likuor. Perubahan mekanis dari otak (peningkatan elastisitas otak.3. Derajat peningkatan resistensi aliran cairan likuor dan kecepatan perkembangan gangguan hidrodinamik berpengaruh pada penampilan klinis. Hilangnya jaringan otak 6. klasifikasi hidrosefalus berdasarkan : .

Berhubungan serebelum. hipoplastik .1. Atresia foramen Luschka dan Magendie (sindroma Dandy-Walker) c. Hidrosefalus non komunikans berarti CSS sistem ventrikulus tidak berhubungan dengan CSS ruang subaraknoid (adanya blok). 4. hidrosefalus dengan ukuran kepala yang normal disebut sebagai hidrosefalus yang tersembunyi. Kelainan perkembangan akuaduktus Silvius kongenital (disebabkan oleh gen terangkai X resesif). Hidrosefalus yang tampak jelas dengan tanda-tanda klinis yang khas disebut hidrosefalus yang manifes. Sirkulasi CSS (cairan serebrospinal) Dikenal hidrosefalus komunikans dan hidrosefalus non komunikans. Hidrosefalus komunikans adalah hidrosefalus yang memperlihatkan adanya hubungan antara CSS sistem ventrikulus dan CSS dari ruang subaraknoid otak dan spinal. Hidrosefalus yang terjadi pada neonatus atau yang berkembang selama intra uterin disebut hidrosefalus kongenital. misalnya terjadi pada: a. tertekannya akuaduktus dari luar karena hematoma atau aneurisma congenital b. Gangguan absorbsi CSS dapat disebabkan sumbatan sistem subaraknoid disekeliling dengan keadaan-keadaan meningokel. Waktu pembentukan Dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus akuisita. Sementara itu. Gambaran klinis Dikenal hidrosefalus yang manifes (overt hydrocephalus) dan hidrosefalus yang tersembunyi (occult hydrocephalus). 2. Disebut hidrosefalus kronik apabila perkembangan hidrosefalus terjadi setelah aliran CSS mengalami obstruksi beberapa minggu (bulantahun). ensefalokel. infeksi virus. 1996). 3. Proses terbentuknya hidrosefalus (waktu/onzet) Dikenal hidrosefalus akut dan hidrosefalus kronik. Hidrosefalus yang terjadi karena cedera kepala selama proses kelahiran disebut hidrosefalus infantil. Hidrosefalus akut adalah hidrosefalus yang terjadi secara mendadak sebagai akibat obstruksi atau gangguan absorbsi CSS (berlangsung dalam beberapa hari). Hidrosefalus akuisita adalah hidrosefalus yang terjadi setelah masa neonatus atau disebabkan oleh faktor-faktor lain setelah masa neonatus (Harsono. Dan diantara waktu tersebut disebut hidrosefalus subakut.

penyebab. Hidrosefalus obstruktif menjabarkan kasus yang mengalami obstruksi pada aliran likuor. Pseudohidrosefalus adalah disproporsi kepala dan badan bayi. Hidrosefalus ex-vacuo adalah sebutan bagi kasus ventrikulomegali yang diakibatkan oleh atrofi otak primer. 1983). Disini seluruh sitem ventrikuli terdistensi (Huttenlocher. Selain itu ada beberapa istilah lainnya yang dipakai dalam klasifikasi maupun sebutan diagnosis kasus hidrosefalus. Malformasi Arnold-Chiari dimana terjadi hambatan CSS di ruang subaraknoid sekitar batang otak akibat berpindahnya batang otak dan serebelum ke kanalis servikalis b. dan hal ini dijumpai pada sebagian besar kasus. Hidrosefalus interna menunjukkan adanya dilatasi ventrikel. Kepala bayi tumbuh cepat selama bulan kedua sampai bulan ke delapan.batang otak ataupun obliterasi ruang subaraknoid disekeliling batang otak ataupun obliterasi ruang subaraknoid disekeliling konveksitas otak. Hal ini terjadi pada keadaan-keadaan: a. Gejala-gejala yang menonjol merupakan refleksi adanya hipertensi intrakranial (Harsono. Sekunder akibat infeksi piogenik dan meningitis sehingga terjadi fibrosis dan perlekatan c. Fibrosis akibat perdarahan subaraknoid 5. Berdasarkan gejala yang ada dibagi menjadi hidrosefalus simptomatik dan asimptomatik. Manifestasi Klinis Tanda awal dan gejala hidrosefalus tergantung pada awitan dan derajat ketidakseimbangan kapasitas produksi dan resorbsi CSS (Huttenlocher. Hidrosefalus arrested menunjukan keadaan di mana faktor-faktor yang menyebabkan dilatasi ventrikel pada saat tersebut sudah tidak aktif lagi. yang biasanya terdapat pada orang tua. 1996). 1983). sedangkan hidrosefalus eksternal cenderung menunjukkan adanya pelebaran rongga subarakhnoid di atas permukaan korteks. Manifestasi klinis dari hidrosefalus pada anak dikelompokkan menjadi dua golongan. dan lokasi obstruksi. Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal (normal pressure hydrocephalus). Selain itu gambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita. yaitu : .

Kranium terdistensi dalam semua arah. tetapi kemudian tumbuh dengan laju berlebihan (Huttenlocher. Pada masa neonatus. Lingkaran kepala neonatus biasanya adalah 35-40 cm. Tampak dorsum nasi lebih besar dari biasa. sedangkan pada bentuk yang lebih ringan. pengukuran lingkar kepala setiap harinya penting dalam menentukan proresivitas dari hidrosefalus. sutura masih terbuka bebas. tetapi terutama pada daerah frontal (Huttenlocher. tampak suatu fenomena “matahari terbenam” (sunset phenomenon) pada bola mata. Pada hidrosefalus infantil yang berat. Awitan hidrosefalus terjadi pada masa neonates Meliputi pembesaran kepala abnormal yang merupakan gambaran tetap hidrosefalus kongenital dan pada masa bayi. Fontanella terbuka dan tegang. Vena-vena di sisi samping kepala tampak melebar dan berkelok. umur satu tahun lingkaran kepala itu menjadi 45 cm (Ngoerah. Pada kasus hidrosefalus kongenital yang berat dimana kepala bayi yang besar dapat mempersulit proses kelahiran. Tulang-tulang kepala menjadi sangat tipis. Sering terjadi retraksi kelopak mata yang terus-menerus (Sidharta. 1991). Pada anak hidrosefalus. 1983).1. 1983). kepala berukuran normal saat lahir. Fenomena ini timbul karena tekanan intrakranial yang tinggi dapat menekan tulang atap . dan pertumbuhan ukuran lingkar kepala terbesar adalah selama tahun pertama kehidupan. 1995).

banyak putih sklera terlihat diantara limbus atas dari kornea dan tepi kelopak mata atas. 1995). Anak kadang-kadang muntah. Pada funduskopi dapat tampak suatu atrofi papil primer akibat kompresi saraf optikus dan kiasma. dan kadang-kadang kesadaran menurun ke arah letargi. Tanda ini dinamai Macewen‟s sign. Sewaktuwaktu tampak nistagmus. pada neonatus gejala yang paling umum dijumpai adalah iritabilitas. sehingga dapat dilakukan pemantauan secara teratur dan sistemik. jarang yang bersifat proyektil. 2. Bila dilakukan perkusi sedikit di belakang tempat pertemuan os frontale dengan os temporale maka dapat timbul resonansi seperti bunyi kendi retak (“cracked pot resonance”). Mungkin pula terdapat strabismus karena adanya paralise dari satu atau beberapa nervi kranialis.orbita yang sangat tipis. Penderita memperlihatkan pula adanya retardasi mental dan konvulsi. Kecurigaan akan hidrosefalus bisa berdasarkan gejala-gejala tersebut di atas. Tidak jarang dijumpai tandatanda paraparesis spastik dengan reflek tendon lutut atau Achilles yang meningkat serta dengan Babinski yang positif kanan dan kiri. Dengan kedudukan mata demikian. Menurut Harsono (1996). Disamping itu dapat terlihat adanya anosmi kanan dan kiri. Sering kali anak tidak mau makan dan minum. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak. Tulang atap orbita ini lantas menekan pada bola mata sehingga bola-bola mata itu terputar ke bawah (Huttenlocher. terjadi pada kasus kronik yang tidak diterapi. Tanda tersebut bisa dikorelasikan dengan dilatasi ventrikel ke-3 atau akuaduktus Sylvii yang sekaligus melumpuhkan gerakan elevasi bola mata (Sidharta. 1983). Awitan hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak-kanak .

demikian pula inkontinensia urin (Huttenlocher. Fungsi bicara seringkali masih baik. Tampak kedua bola mata deviasi ke bawah dan kelopak mata atas tertarik. Fenomena ini seperti halnya tanda Perinaud. dan . Kombinasi spastisitas dan ataksia yang lebih mempengaruhi tungkai daripada lengan sering ditemukan. terutama dalam tahun pertama sekolah. Secara umum gejala yang paling umum terjadi pada pasien-pasien hidrosefalus di bawah usia dua tahun adalah pembesaran abnormal yang progresif dari ukuran kepala. Kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisial menonjol. 3. Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar. Makrokrania biasanya disertai empat gejala hipertensi intrakranial lainnya yaitu: 1. sehingga bermanifestasi sebagai ocehan kosong yang agak karakteristik (Huttenlocher. Perkusi kepala akan terasa seperti kendi yang rengat (cracked pot sign). 1983). 2. Fenomena „matahari tenggelam‟ (sunset phenomenon). Hal demikian ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai akibat pelebaran ventrikulus lateral. 1996). Kadang-kadang anak muntah di pagi hari. 1983). Estropia akibat parese n. Serabut-serabut yang lebih kecil yang melayani tungkai akan terlebih dahulu tertekan. atau persentil 98 dari kelompok usianya. Lokasi nyeri kepala tidak khas atau tidak menentu. 4. sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas (Harsono. 1996). Fontanel anterior yang sangat tegang. Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik maka akan terlihat adanya labilitas emosional dan kesulitan dalam hal konseptualisasi (Harsono. Biasanya fontanel anterior dalam keadaan normal tampak datar atau bahkan sedikit cekung ke dalam pada bayi dalam posisi berdiri (tidak menangis). maka pembesaran kepala tidak bermakna. Makrokrania mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran lingkar kepala lebih besar dari dua deviasi standar di atas ukuran normal.Jika hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak-kanak. VI. Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan visus. Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan. yang ada gangguan pada daerah tektam. Sutura kranium tampak atau teraba melebar. tetapi pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala sebagai manifestasi hipertensi intrakranial.

Kesalahan diagnosis secara umum dapat disebabkan oleh karena. dan pemeriksaan penunjang. gangguan kesadaran. Gejalanya mencakup: nyeri kepala. pemeriksaan fisik. dan pada kasus yang telah lanjut ada gejala gangguan batang otak akibat herniasi tonsiler (bradikardia. gangguan endokrin (karena distraksi hipotalamus dan „pituitari stalk‟ oleh dilatasi ventrikel III. Gejala hipertensi intrakranial lebih menonjol pada anak yang lebih besar dibandingkan dengan bayi. spastisitas yang biasanya melibatkan ekstremitas inferior (sebagai konsekuensi peregangan traktus piramidal sekitar ventrikel lateral yang dilatasi) dan berlanjut sebagai gangguan berjalan. Diagnosis Prosedur dari diagnosis suatu penyakit didasarkan atas suatu anamnesa yang cermat. Apabila informasi tidak jelas atau tidak lengkap maka diagnosis akan sulit ditegakkan. paraklinik. dapat menyebabkan pengelihatan ganda dan mempunyai resiko bayi menjadi ambliopia. Istilah . (b) kurangnya pengalaman menangani kasus penyakit. 1994). baik preklinik.kadang ada parese n. Kekeliruan atau kesalahan dalam menegakkan diagnosis dapat terjadi di seluruh disiplin kedokteran. maupun klinik. Upaya penegakan diagnosis suatu kelainan dalam hal ini hidrosefalus dapat dilakukan dengan melakukan skrining atau deteksi dini gangguan tumbuh kembang anak. Gejala hidrosefalus sebelum menunjukan manifestasi klinis adalah sangat bervariasi sehingga anamnesis memerlukan pengetahuan dan pengalaman yang cukup luas dalam praktek. Faktor resiko adalah faktor-faktor atau keadaan yang mempengaruhi perkembangan suatu penyakit atau status kesehatan tertentu. muntah. (c) keterbatasan informasi dari penderita atau keluarganya. III. Skrining terdiri dari penemuan faktor resiko dan deteksi adanya kelainan. Gejala lainnya yang dapat terjadi adalah. Dilain pihak. gangguan okulomotor. (a) kurangnya pengetahuan dan atau pengertian tentang penyakit. tetapi hal tersebut tidak selalu mudah dicapai. pemberi informasi (penderita dan atau keluarganya) juga sangat berperan dalam proses anamnesis. aritmia respirasi). dan (d) belum berfungsinya sistem rujukan secara optimal sehingga belum menunjukan interaksi yang baik antara puskesmas atau rumah sakit umum kabupaten atau dokter praktek swasta (dokter umum) dengan RSUP rujukan atau dokter spesialis (Harsono.

Diagnosis banding Pembesaran kepala dapat terjadi pada hidrosefalus. CT scan merupakan cara yang aman dan dapat diandalkan untuk membedakan hidrosefalus dari penyakit lain yang juga menyebabkan pembesaran kepala abnormal. mengingat waktu pemeriksaannya yang cukup lama sehingga pada bayi perlu dilakukan pembiusan. maka kepastian diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan dengan menggunakan alat-alat radiologik yang canggih. makrosefali. USG adalah pemeriksaan penunjang yang mempunyai peranan penting dalam mendeteksi adanya hidrosefalus pada periode prenatal dan pascanatal selama fontanelnya tidak menutup. serta dalam memperkirakan prognosa kasus tersebut di masa depan. abses otak. Faktor resiko ini mungkin baru dalam tahap kecurigaan.mempengaruhi mengandung pengertian menimbulkan resiko lebih besar pada individu atau masyarakat untuk terjadinya status kesehatan atau kelainan tertentu (Pratiknya. Pemeriksaan dengan CT scan ini dapat memperlihatkan susunan ventrikel yang membesar secara simetris (Ngoerah. adalah suatu tugas yang tidak mudah. hidranensefali. umumnya diperlukan CT scanning. 1996). Disamping dari pemeriksaan fisik. perkiraan atau memang sudah terbuktikan kebenarannya. USG dapat cukup bermanfaat. dan hematoma subdural perinatal. Hal-hal tersebut dijumpai terutama pada bayi dan anak-anak berumur kurang dari 6 tahun (Harsono. 1991). granuloma intrakranial. Untuk menentukan apakah seorang bayi dalam kandungan adalah hidrosefal atau tidak. serta untuk identifikasi tempat obstruksi aliran CSS. 1986). namun pemeriksaan dengan USG sudah sangat dapat membantu (Ngoerah. . 1996). Dengan CT scan ini sistem ventrikel dan seluruh isi intrakranial dapat tampak lebih terperinci. Namun. CT scan dan MRI (Magnetic Resonance Imaging) dapat memastikan diagnosis hidrosefalus dalam waktu yang relatif singkat (Harsono. Pada neonatus. MRI sebenarnya juga merupakan pemeriksaan diagnostik terpilih untuk kasus-kasus yang efektif. untuk anak yang lebih besar. gambaran klinik yang samar-samar maupun yang khas seperti yang telah diterangkan di atas. 1991). tumor otak.

lumboperitoneal drainage. Penanganan Sementara Terapi konservatif medikamentosa ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid (asetazolamid 100 mg/kg BB/hari. akan tetapi hasilnya kurang memuaskan. furosemid 2 mg/kg BB/kali) atau upaya meningkatkan resorbsinya (isorbid). mengalirkan kedalam antrum mastoid. diuretik dan fenobarbital. manitol. isosorbit. mengalirkan CSS kedalam vena jugularis melalui kateter berventil (Hoten-velve) (Hassan. Keterbatasan tindakan semacam ini adalah adanya ancaman kontaminasi likuor dan penderita harus selalu .Terapi Pada dasarnya ada tiga prinsip dalam pengobatan hidrosefalus. Penanganan hidrosefalus juga dapat dibagi menjadi : 1. Terapi di atas hanya bersifat sementara sebelum dilakukan terapi definitif diterapkan atau bila ada harapan kemungkinan pulihnya gangguan hemodinamik tersebut. Tindakan ini dilakukan untuk penderita yang berpotensi menjadi hidrosefalus (hidrosefalus transisi) atau yang sedang mengalami infeksi. ventrikulopleural drainage. Pada anak hasilnya kurang baik karena sudah ada insufisisensi fungsi absorbs 3. 1985). diamox (asetazolamid). kortikosteroid. ventrikuloperitoneal drainage. 2. Mengurangi produksi CSS dengan merusak sebagian pleksus khoroidalis dengan tindakan reseksi (pembedahan) atau koagulasi. Drainase likuor eksternal dilakukan dengan memasang kateter ventrikuler yang kemudian dihubungkan dengan suatu kantong drain eksternal. Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbsi yakni menghubungkan ventrikel dengan ruang subaraknoid. urea. ventrikuloretrostomi. Pengeluaran likuor (CSS) kedalam organ ekstrakranial dengan cara . Misalnya Torkildsen ventrikulosisternostomi pada stenosis akuaduktus Silvius. Obat-obatan yang berpengaruh disini antara lain . sebaliknya terapi ini tidak efektif untuk pengobatan jangka panjang mengingat adanya resiko terjadinya gangguan metabolik. yaitu : 1.

Saat ini cara terbaik untuk melakukan perforasi dasar ventrikel III adalah dengan teknik bedah endoskopik. Penanganan Alternatif (Selain Shunting) Tindakan alternatif selain operasi “pintas” (shunting) diterapkan khususnya bagi kasus-kasus yang mengalami sumbatan di dalam sistem ventrikel termasuk juga saluran keluar ventrikel IV (misal: stenosis akuaduktus. 2. reseksi radikal lesi massa yang mengganggu aliran likuor atau perbaikan suatu malformasi. ventrikulostomi III dapat menciptakan tekanan hidrostatik yang uniform pada seluruh sistem susunan saraf pusat sehingga mencegah terjadinya perbedaan tekanan pada struktur-struktur garis tengah yang rentan. kista arkhnoid). mengingat restorasi aliran likuor menuju keadaan atau mendekati normal selalu lebih baik daripada suatu drainase yang artifisial. Memang pada sebagian kasus perlu menjalani terapi sementara dahulu sewaktu lesi kausalnya masih belu dapat dipastikan atau kadang juga masih memerlukan tindakan operasi pintas karena kasus yang mempunyai etiologi multifaktor atau mengalami gangguan aliran likuor sekunder. dimana suatu neuroendoskop (rigid atau fleksibel) dimasukkan melalui burrhole koronal (2-3 cm dari garis tengah) ke dalam ventrikel lateral. Cara lain yang mirip dengan metode ini adalah punksi ventrikel yang dilakukan berulang kali untuk mengatasi pembesaran ventrikel yang terjadi.dipantau secara ketat. tumor fossa posterior. Penetrasi dasar ventrikel III merupakan suatu tindakan membuat jalan alternatif melalui rongga subarakhnoid bagi kasus-kasus stenosis akuaduktus atau (lebih umum) gangguan aliran pada fosa posterior (termasuk tumor fosa posterior). seperti antara lain misalnya : pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A. walaupun kadang lebih rumit daripada memasang shunt. Cara-cara untuk mengatasi dilatasi ventrikel di atas dapat diterapkan pada beberapa situasi tertentu yang tentu pelaksanaannya perlu dipertimbangkan secara masak (seperti pada kasus stadium akut hidrosefalus pasca perdarahan). Penanganan terhadap etiologi hidrosefalus merupakan strategi yang terbaik. Terapi etiologik. Selain memulihkan sirkulasi secara pseudo-fisiologis aliran likuor. Dalam hal ini maka tindakan terapeutik semacam ini perlu dipikirkan lebih dahulu. kemudian melalui foramen Monro (diidentifikasi berdasarkan pleksus khoroid dan . Penetrasi membran.

Batas-batas ventrikel III dari posterior ke anterior adalah korpus mamilare. radiofrekuensi. percabangan a. Operasi Pemasangan ‘Pintas’ (Shunting) .vena septalis serta vena talamostriata) masuk ke dalam ventrikel III. dan kateter balon. dorsum sella dan resesus infundibularis. Lubang ini dapat dibuat dengan memakai laser. Lubang dibuat di depan percabangan arteri basilaris sehingga terbentuk saluran antara ventrikel III dengan sisterna interpedunkularis. monopolar koagulator. 3. basilaris.

Sebagian besar pasien memerlukan tindakan operasi pintas. yang bertujuan membuat saluran baru antara aliran likuor (ventrikel atau lumbar) dengan kavitas drainase(seperti: peritoneum. bervariasi untuk masing-masing kasus. Biasanya cairan serebrospinalis didrainase dari ventrikel. mengingat ia mampu menampung kateter yang cukup panjang sehingga dapat menyesuaikan pertumbuhan anak serta resiko terjadinya infeksi berat relatif lebih kecil dibandingkan dengan rongga atrium jantung. namun kadang pada hidrosefalus komunikans ada yang didrain ke rongga subarakhnoid lumbar. Lokasi drainase lain seperti: pleura. Ada berbagai jenis dan merek alat shunt yang masing-masing . dapat dipilih untuk situasi kasus-kasus tertentu. banyak pertimbangan yang harus dipikirkan dan sifatnya sangat subyektif bagi dokter ahli bedahnya. Pada anak-anak lokasi drainase yang terpilih adalah rongga peritoneum. Pemilihan kavitas untuk drainase dari mana dan kemana. pleura). kandung empedu dan sebagainya. Dalam melakukan tindakan operasi pintas. Belakangan ini drainase lumbar jarang dilakukan mengingat ada laporan bahwa terjadi herniasi tonsil pada beberapa kasus anak. atrium kanan.

Infeksi pada shunt meningatkan resiko akan kerusakan intelektual. Kegagalan mekanis mencakup komplikasi-komplikasi seperti: oklusi aliran didalam shunt (proksimal. pertimbangan finansial serta latar belakang prinsip-prinsip ilmiah. dan sebagainya) dan pemilihan pemakaiannya didasarkan atas pertimbangan mengenai penyembuhan kulit yang dalam hal ini sesuai dengan usia penderita. kraniosinostosis. kegagalan mekanis. lokulasi ventrikel dan bahkan kematian. namun biasanya penderita dibaringkn terlentang selama 1-2 hari pertama. status pasien (vegetatif. Secara umum tidak ada batasan untuk posisi baring dari penderita. Komplikasi shunt dikategorikan menjadi tiga kelompok yaitu: infeksi. Pada dasarnya alat shunt terdiri dari tiga komponen yaitu: kateter proksimal. . Ada beberapa bentuk profil shunt (tabung. mekanisme maupun harga serta profil bentuknya. Sistem hidrodinamik shunt tetap berfungsi pada tekanan yang tinggi. bulat. normal). katup atau bagian distal). trakheostomi. dan kegagalan fungsional. Drainase yang terlalu banyak dapat menimbulkan komplikasi lanjutan seperti terjadinya efusi subdural. Ada dua hal yang perlu diperhatikan pada periode pasca operasi.berbeda bahan. tempat pemasangan yang tidak tepat. lokulasi ventrikel. dan kateter distal. sedang. laparostomi. jenis. lonjong. dan sebagainya). Teknik operasi penempatan shunt didasarkan oleh pertimbangan anatomis dan potensi kontaminasi yang mungkin terjadi (misalnya: ada gastrostomi. Pemilihan shunt mana yang akan dipakai dipengaruhi oleh pengalaman dokter yang memasangnya. patogenesis hidrosefalus. ketebalan kulit dan ukuran kepala. katup (dengan/tanpa reservoir). yaitu: pemeliharaan luka kulit terhadap kontaminasi infeksi dan pemantauan kelancaran dan fungsi alat shunt yang dipasang. tersedianya alat tersebut. diskoneksi atau putusnya shunt. dan pilihan ditetapkan sesuai dengan ukuran ventrikel. yang disebabkan jumlah aliran yang tidak adekuat. dan proses evolusi penyakitnya. Kegagalan fungsional dapat berupa drainase yang berlebihan atau malah kurang lancarnya drainase. hipotensi ortostatik. dan rendah. berat badannya. migrasi dari tempat semula. Komponen bahan dasarnya adalah elastomer silikon. Penempatan reservoir shunt umumnya dipasang di frontal atau di temporo-oksipital yang kemudian disalurkan dibawah kulit.

Prognosis Prognosis hidrosefalus dipengaruhi oleh tindakan pencegahan yang diupayakan. terutama untuk kemampuan tugas sebagai kebalikan dari kemampuan verbal. Anak dengan hidrosefalus meningkat resikonya untuk berbagai ketidakmampuan perkembangan. 4. Ventricular Drainase Eksternal (EVD) Ventricular Drainase eksternal (EVD) adalah pengobatan yang memungkinkan drainase sementara cairan serebrospinal dari ventrikel otak. termasuk strabismus. faktor resiko. (Woodward. dan atrofi optik dengan pengurangan ketajaman akibat kenaikan tekanan intrakranial. gangguan neurologis serta kecerdasan. Kebanyakan anak menderita kelainan dalam fungsi memori. Rata-rata quosien intelegensi berkurang dibandingkan dengan populasi umum.Bangkitan visual yang kemungkinan tersembunyi tertunda dan memerlukan beberapa waktu untuk sembuh pasca koreksi hidrosefalus. Prognosis ini juga tergantung pada penyebab dilatasi ventrikel dan bukan pada ukuran mantel korteks pada saat dilakukan operasi. kelainan visuospasial.Adalah penting sekali anak hidrosefalus mendapat tindak lanjut jangka panjang dengan kelompok multidisipliner. progresifitas dan tindakan operatif yang dikerjakan. Meskipun sebagian anak hidrosefalus menyenangkan dan bersikap tenang. Namun bila prosesnya berhenti (arrested hidrosefalus) sekitar 40% anak akan mencapai kecerdasan yang normal (Thanman. Dari kelompok yang tidak diterapi. yang bertujuan menurunkan tekanan intracranial. komplikasi. 2002). defek lapangan penglihatan. Setelah operasi sekitar 51% kasus mencapai fungsi normal dan sekitar 16% mengalami retardasi mental ringan. Hidrosefalus yang tidak diterapi akan menimbulkan gejala sisa. angka kematian adalah 7%. Pada kelompok yang dioperasi. 50-70% akan meninggal karena penyakitnya sendiri atau akibat infeksi berulang. 1984). ada anak yang mememperlihatkan perilaku agresif dan melanggar. atau oleh karena aspirasi pneumonia. Masalah visual adalah lazim. Indikasi EVD :  mengurangi tekanan intracranial  mengalihkan cairan serebrospinal yang terinfeksi  mengalihkan cairan serebrospinal yang tercampur darah .

mengurangi risiko infeksi. Begitu dimasukan. Biasanya kateter baru ditempatkan ke ventrikel lateralis melalui lubang kecil yang dibuat dalam tengkorak. aliran yang keluar harus direncanakan dengan hati-hati untuk mencegah bekas luka yang buruk. bedah saraf/perdarahan di otak  mengalihkan aliran cairan serebrospinal (Nielsen. 2009). dan pengeluaran LCS yang berlebihan. Kateter yang baru kemudian dihubungkan dengan system drainase yg terpasang di luar tubuh. . eksternalisasi dilakukan dengan menghubungkan bagian bawah dari selang dengan system drainase luar yang memeilki katup dengan tekanan yang dapat mengontrol jumlah drainase atau aliran yang keluar dari ventrikel. (Smith. 2007) Seseorang dengan EVD system. system ini tidak memiliki katup tekanan sehingga drainase terhgantung pada gravitasi. sayatan kulit kepala dijahit dan ditutup dengan pembalut steril.

Penerbit Buku Kedokteran EGC. Wilson LM. 273-281. Vetrikel dan Cairan Cerebrospinalis. Penerbit PT. Jakarta. R. Halaman 296-298 3. Gramedia Pustaka Utama. 2. Satyanegara. dalam Patofiologi Konsep Klinis Proses-proses Penyakit Edisi 4. 915-6. Penerbit Buku Kedokteran EGC. R.DAFTAR PUSTAKA 1. Jakarta. Putz. Hal. 1994. 1998. 1997. Jakarta. Bagian 1. Price SA. hal. Edisi Ketiga. edisi 20. Pabts. Sobbtta-Atlas Anatomi Manusia. Hidrosefalus dalam Ilmu bedah Saraf. .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful