Presentasi Kasus Hydrocephalus

MULYANTI 110 2007 185 BRILIAN K. NISSA 110 2007.064

Pembimbing : dr. Anton, Sp.BS

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS YARSI SMF BEDAH 2011

 IDENTITAS • Nama • Usia • Jenis kelamin • Agama • Pekerjaan • Alamat • Tanggal masuk : by. Ajeng : 5 bulan : Perempuan : Islam :: Serang : 11-09-2011

 ANAMNESIS • Keluhan Utama : selang vp shunt macet • Keluhan Tambahan :-

• Riwayat Penyakit Sekarang : Pasien datang ke RSUD Serang dengan selang vp shunt macet. Pasien telah melakukan operasi sebanyak 4 kali di RSUD serang. Ibu mengatakan ukuran kepla pasien membesar dan membunjul, minum pasien berkurang, pipis sedikit, demam disangkal, kejang disangkal. Riwayat Penyakit Dahulu : Operasi pertama pasien dilakukan pada saat pasien berusia 1 bulan. Pasien pertama kali diketahui hydrocephalus saat pasien masih berada dalam kandungan, yaitu pada USG trimester 3. Saat itu, diketahui diameter kepala janin diatas normal. • Riwayat Penyakit Keluarga : -

 PEMERIKSAAN FISIK Status Generalis • Keadaan Umum : Tampak sakit sedang

6 Leukosit BT 2‟30‟‟ : 17300 CT 8 • Trombosit: 167000  DIAGNOSIS BANDING  DIAGNOSIS KERJA malfungsi shunt a/I post vp shunt a/I Hidrocephalus  PENATALAKSANAAN • Operatif : .S2 reguler.SIO . murmur -.53C • Kepala • Mata • Thoraks • Cor : Macrocephal. gallop : Perut supel. BU + : Akral hangat • Abdomen • Ekstremitas Status Neurologis • CCS • E • M : E4V5M6 : 15 : Sunset phenomenon. RC +/+. CA -/-. RC +/+ : Simetris dalam keadaan statis dan dinamis : S1.• Kesadaran • Tanda vital : Compos mentis : HR : 120 x/menit RR : 34x/menit S : 36. pupil bulat isokor : 5 5 5 5  PEMERIKSAAN PENUNJANG 11 September 2011 • Hb : 10.Pro operasi EVD . LK: 52 cm : Sunset Phenomenon.

serta menentukan prognosa penyakit. tidak mahal dan cepat untuk menetapkan diagnosa. HbSAg. Pemeriksaan cairan serebrospinal adalah suatu tindakan yang aman. volume otak sekitar 1400 ml. sedangkan total volume cairan serebrospinal berkisar 75-150 ml dalam sewaktu. 80% dari jaringan otak terdiri dari cairan. baik ekstra sel maupun intra sel. PENDAHULUAN Cairan serebrospinal yang berada di ruang subarakhnoid merupakan salah satu proteksi untuk melindungi jaringan otak dan medula spinalis terhadap trauma atau gangguan dari luar. sirkulasi dan absorpsi. berupa pembentukan. Ht. yaitu: . Pemeriksaan cairan serebrospinal sangat membantu dalam mendiagnosa penyakit-penyakit neurologi. CT. maka cairan serebrospinal diganti 4-5 kali dalam sehari. Perubahan dalam cairan serebrospinal dapat merupakan proses dasar patologi suatu kelainan klinik. II..Konsul anestesi Cek darah lengkap (Hb. Selain itu juga untuk evaluasi pengobatan dan perjalanan penyakit. anti HCV. mengidentifikasi organisme penyebab serta dapat untuk melakukan test sensitivitas antibiotika.35 ml/menit atau 500 ml/hari. volume cairan serebrospinal 52-162 ml (rata-rata 104 ml) dan darah sekitar 150 ml. Rata-rata cairan serebrospinal dibentuk sebanyak 0. Ini merupakan suatu kegiatan dinamis. Pada orang dewasa volume intrakranial kurang lebih 1700 ml. Trombosit. Leukosit. HIV)  PROGNOSIS • Quo ad vitam : ad bonam • Quo ad functionam: ad bonam I. BT. ANATOMI DAN FISIOLOGI Dalam membahas cairan serebrospinal ada baiknya diketahui mengenai anatomi yang berhubungan dengan produksi dan sirkulasi cairan serebrospinal. Untuk mempertahankan jumlah cairan serebrospinal tetap dalam sewaktu.

Pada sudut antara serebelum dan lamina quadrigemina terdapat sisterna vena magna serebri. Durameter terdiri dari lapisan luar durameter dan lapisan dalam durameter. Karena arakhnoid tidak mengikuti lekukan-lekukan otak. Lapisan luar dirameter di daerah kepala menjadi satu dengan periosteum tulang tengkorak dan berhubungan erat dengan endosteumnya. yang berisi cairan serebrospinal dan pembuluh-pembuluh darah. tetapi tidak mengikuti setiap lekukan otak. Yang paling besar adalah sisterna magna. Arakhnoid mempunyai banyak trabekula halus yang berhubungan dengan piameter. Meningen terdiri dari jaringan ikat berupa membran yang menyelubungi seluruh permukaan otak. Piameter merupakan selaput tipis yang melekat pada permukaan otak yang mengikuti setiap lekukanlekukan pada sulkus-sulkus dan fisura-fisura. Meningen terdiri dari 3 lapisan. sisterna interpedunkularis di permukaan venttralmesensefalon. Diantara arakhnoid dan piameter disebut ruang subrakhnoid. tempat dimana cairan serebrospinal diambil pada waktu pungsi lumbal. sisterna siasmatis di depan lamina terminalis. terletak diantara bagian inferior serebelum dan medula oblongata. yaitu Piamater. Ruang subarakhnoid dibawah L2 dinamakan sakus atau teka lumbalis. arakhnoid dan duramater. terus ke kaudal sampai ke ujung medula spinalis setinggi korpus vertebra. Ruang subarakhnoid spinal yang merupakan lanjutan dari sisterna magna dan sisterna pontis merupakan selubung dari medula spinalis sampai setinggi S2. maka di beberapa tempat ruang subarakhnoid melebar yang disebut sisterna. Lainnya adalah sisterna pontis di permukaan ventral pons. . batang otak dan medula spinalis. juga melekat pada permukaan batang otak dan medula spinalis.Meningen dan ruang subarachnoid Meningen adalah selaput otak yang merupakan bagian dari susunan saraf yang bersifat non neural. Sisterna ini berhubungan dengan sisterna interpedunkularis melalui sisterna ambiens.

mengisi suatu ruang disebut ruang subdural. Pleksus khoroideus membentuk lobul-lobul dan membentuk seperti daun pakis yang ditutupi oleh mikrovili dan silia. (dikutip dari The Anatomy of the nervus system) Ruang Epidural Diantara lapisan luar dura dan tulang tengkorak terdapat jaringan ikat yang mengandung kapiler-kapiler halus yang mengisi suatu ruangan disebut ruang epidural Ruang Subdural Diantara lapisan dalam durameter dan arakhnoid yang mengandung sedikit cairan. Inilah yang disebut sawar darah LCS. Pembentukan. Gambaran histologis khusus ini mempunyai karakteristik yaitu epitel . Tapi sel epitel kuboid berhubungan satu sama lain dengan tigth junction pada sisi aspeks. Sirkulasi dan Absorpsi Cairan Serebrospinal (CSS) Cairan serebrospinal (CSS) dibentuk terutama oleh pleksus khoroideus.Gambar-2: Meningen dan ruang subarakhnoid. dimana sejumlah pembuluh darah kapiler dikelilingi oleh epitel kuboid/kolumner yang menutupi stroma di bagian tengah dan merupakan modifikasi dari sel ependim. yang menonjol ke ventrikel. dasar sel epitel kuboid terdapat membran basalis dengan ruang stroma diantaranya. Ditengah villus terdapat endotel yang menjorok ke dalam (kapiler fenestrata).

terletak di sebelah ventral serebrum dan dorsal dari pons dan medula oblongata.untuk transport bahan dengan berat molekul besar dan kapiler fenestrata untuk transport cairan aktif. Sistem Ventrikel Sistem ventrikel terdiri dari 2 buah ventrikel lateral. diatas sela tursica. Disebelah anteroposterior berhubungan dengan ventrikel IV melalui aquaductus sylvii. Gambar-1: Sistem ventrikel. ventrikel III dan ventrikel IV. (dikutip dari Textbook of Medical Physiology. badan dan atrium. kelenjar hipofisa dan otak tengah dan diantara hemisfer serebri. thalamus dan dinding hipothalanus. kornu inferior. 1981) Pembentukan CSS melalui 2 tahap Terbentuknya ultrafiltrat plasma di luar kapiler oleh karena tekanan hidrostatik dan kemudian ultrafiltrasi diubah menjadi sekresi pada epitel khoroid melalui proses metabolik aktif. masing-masing ventrikel terdiri dari 5 bagian yaitu kornu anterior. Ventrikel IV merupakan suatu rongga berbentuk kompleks. ditengah korpus kalosum dan bagian korpus unilokuler ventrikel lateral. Ventrikel lateral terdapat di bagian dalam serebrum. letaknya di tengah kepala. Ventrikel III adalah suatu rongga sempit di garis tengah yang berbentuk corong unilokuler. Mekanisme sekresi CSS oleh pleksus khoroideus adalah sebagai berikut: . kornu posterior.

demikian juga sebaliknya. Mg dan Phosfor ke CSS dan jaringan otak juga terjadi terutama dengan mekanisme transport aktif. Perpindahan Cairan. terutama clorida ke dalam CSS. Penetrasi obat-obat dan metabolit lain tergantung kelarutannya dalam lemak. CSS dari ventrikel lateral melalui foramen interventrikular monroe masuk ke dalam ventrikel III. yang berlangsung dalam keseimbangan. Hal ini dapat menjelaskan efek cepat penyuntikan intervena cairan hipotonik dan hipertonik. Air dan Na berdifusi secara mudah dari darah ke CSS dan juga pengeluaran CO2. Air dan Na berdifusi secara mudah dari darah ke CSS dan ruang interseluler. Kalium disekresi ke CSS dengan mekanisme transport aktif. Bikarbonat terbentuk oleh karbonik abhidrase dan ion hidrogen yang dihasilkan akan mengembalikan pompa Na dengan ion penggantinya yaitu Kalium. Kekuatan osmotik ini menyebabkan sejumlah air dan zat terlarut lain bergerak melalui membran khoroideus ke dalam CSS. asam amino. Ada 2 kelompok pleksus yang utama menghasilkan CSS: yang pertama dan terbanyak terletak di dasar tiap ventrikel lateral. Tiga buah lubang dalam ventrikel IV yang terdiri dari 2 foramen ventrikel lateral (foramen luschka) yang berlokasi pada atap resesus lateral ventrikel IV dan foramen ventrikuler medial (foramen magendi) yang berada di bagian tengah atap ventrikel III memungkinkan CSS keluar dari sistem ventrikel masuk ke dalam rongga subarakhnoid. Natrium memasuki CSS dengan dua cara. demikian juga keluarnya dari CSS ke jaringan otak. amin danhormon tyroid relatif tidak larut dalam lemak. Proses ini disebut Na-K Pump yang terjadi dengan bantuan Na-K-ATP ase. Hal ini akan menarik ion-ion bermuatan negatif.Natrium dipompa/disekresikan secara aktif oleh epitel kuboid pleksus khoroideus sehingga menimbulkan muatan positif di dalam CSS. . memasuki CSS secara lambat dengan bantuan sistim transport membran. transport aktif dan difusi pasif. dan konsentrasinya dalam CSS tidak tergantung pada konsentrasinya dalam serum. selanjutnya melalui aquaductus sylvii masuk ke dlam ventrikel IV. Ion campuran seperti glukosa. Rata-rata pembentukan CSS 20 ml/jam. CSS bukan hanya ultrafiltrat dari serum saja tapi pembentukannya dikontrol oleh proses enzimatik. Juga insulin dan transferin memerlukan reseptor transport media. hanya membawa larutan yang mempunyai susunan spesifik untuk melewati membran kemudian melepaskannya di CSS. Obat yang menghambat proses ini dapat menghambat produksi CSS. yang kedua (lebih sedikit) terdapat di atap ventrikel III dan IV. Akibatnya terjadi kelebihan ion di dalam cairan neuron sehingga meningkatkan tekanan osmotik cairan ventrikel sekitar 160 mmHg lebih tinggi dari pada dalam plasma. Diperkirakan CSS yang dihasilkan oleh ventrikel lateral sekitar 95%. Fasilitas ini (carrier) bersifat stereospesifik. Perbedaan difusi menentukan masuknya protein serum ke dalam CSS dan juga pengeluaran CO2.

Yang mempengaruhi alirannya adalah: metabolisme otak. Villi arakhnoid berfungsi sebagai katup yang dapat dilalui CSS dari satu arah. CSS akan melewati villi masuk ke dalam aliran darah vena dalam sinus. (dikutip dari textbook of medical physiology) . Sejumlah kecil cairan berdifusi secara bebas antara cairan ekstraselluler dan css dalam rongga perivaskuler dan juga sepanjang permukaan ependim dari ventrikel sehingga metabolit dapat berpindah dari jaringan otak ke dalam rongga subrakhnoid. Pada kedalaman sistem saraf pusat. CSS juga diserap di rongga subrakhnoid yang mengelilingi batang otak dan medula spinalis oleh pembuluh darah yang terdapat pada sarung/selaput saraf kranial dan spinal. Gambar-3 Rongga perivaskuler. juga mengisi keliling jaringan otak. lapisan pia dan arakhnoid bergabung sehingga rongga perivaskuler tidak melanjutkan diri pada tingkatan kapiler. suatu proses yang dikenal sebagai bulk flow. kekuatan hidrodinamik aliran darah dan perubahan dalam tekanan osmotik darah. CSS mengalir perlahan menuju sisterna basalis. Vena-vena dan kapiler pada piameter mampu memindahkan CSS dengan cara difusi melalui dindingnya. sisterna ambiens. Dari daerah medula spinalis dan dasar otak.CSS mengisi rongga subarakhnoid sekeliling medula spinalis sampai batas sekitar S2. melalui apertura tentorial dan berakhir dipermukaan atas dan samping serebri dimana sebagian besar CSS akan diabsorpsi melalui villi arakhnoid (granula Pacchioni) pada dinding sinus sagitalis superior. Perluasan rongga subarakhnoid ke dalam jaringan sistem saraf melalui perluasaan sekeliling pembuluh darah membawa juga selaput piametr disamping selaput arakhnoid. dimana semua unsur pokok dari cairan CSS akan tetap berada di dalam CSS.

4 mM 0. bikarbonat. CSS menyediakan keseimbangan dalam sistem saraf. Hal ini penting karena otak hanya mempunyai sedikit sistem limfatik. bakteri. 2.41 (arterial) 25.35 g/L 0. glukosa yang lebih kecil dankonsentrasi Mg dan klorida yang lebih tinggi. CSS hampir meyerupai ultrafiltrat dari plasma darah tapi berisi konsentrasi Na.33 6. materi purulen dan nekrotik lainnya yang akan diirigasi dan dikeluarkan melalui villi arakhnoid.3 kPa 5. dan ion Hidrogen. Perbandingan komposisi normal cairan serebrospinal lumbal dan serum CSS Osmolaritas Natrium Klorida PH Tekanan CONCUSSION Glukosa Total Protein Albumin Ig G 295 mOsm/L 138 mM 119 mM 7. 1991) CSS mempunyai fungsi: 1. mengurangi berat otak dalam tengkorak dan menyediakan bantalan mekanik. Bertindak sebagai saluran untuk transport intraserebral. 4. melatonin dari fineal dapat dikeluarkan ke CSS dan transportasi ke sisi lain melalui intraserebral.Komposisi dan fungsi cairan serebrospinal (CSS) Cairan serebrospinal dibentuk dari kombinasi filtrasi kapiler dan sekresi aktif dari epitel. seperti CO2.03 g/L Serum 295 mOsm/L 138 mM 102 mM 7. Unsur-unsur pokok pada CSS berada dalam keseimbangan dengan cairan otak ekstraseluler.laktat. jadi mempertahankan lingkungan luar yang konstan terhadap sel-sel dalam sistem saraf. hipothalamus. Cairan. CSS mengakibatkann otak dikelilingi cairan.31 kPa 3.0 mM 70 g/L 42 g/L 10 g/L (dikutip dari Diagnostic Test in Neurology. Dan untuk memindahkan produk seperti darah. K. Hormon-hormon dari lobus posterior hipofise. CSS mengalirkan bahan-bahan yang tidak diperlukan dari otak. melindungi otak dari keadaan/trauma yang mengenai tulang tengkorak 3. . Ph CSS lebih rendah dari darah.23 g/L 0.

Apabila keseimbangan ini tergangung maka bisa mengakibatkan pembengkakan (Hydrocephalus) yang menghasilkan tekanan pada otak. hingga mencapai sinus venosus. kondisi Hydrocephalus merupakan "Penumpukan cairan cerebrospinal ( CSF ) dikepala sehingga menyebabkan pembesaran ruang di otak ( ventrikel )". membasahi permukaan otak & tulang belakang. baik dengan mempercepat pengalirannya melalui berbagai foramina. Dengan cara pengurangan CSS dengan mengalirkannya ke luar rongga tengkorak. Kondisi ini tidak bisa dibiarkan karena bisa menyebabkan cacat semumur hidup bahkan kematian. Dalam kondisi normal. sehingga terdapat . Fungsi CSF adalah : Sebagai 'Shock Absorber' & melindungi otak Sebagai media transportasi nutrisi ke otak & mengangkut zat yang tidak berguna keluar dari otak Mengalir antara tempurung kepala & tulang belakang guna mengkompensasi perubahan volume darah dalam otak. Keseimbangan sirkulasi (penyerapan & produksi) CSF sangat penting. Mempertahankan tekanan intrakranial. Secara medisnya. otak memiliki sistim sirkulasi cairan Ventrikular yang terdiri dari 4 ventrikel dan saling dihubungkan satu sama lain dengan sebuah jalur sempit. Kepala bukanlah pengecualian. Definisi Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial yang meninggi. 50-70 % komposisi tubuh kita terdiri dari cairan yang membuat metabolisme tubuh bisa terus berjalan. CSF mengalir melalui ventrikel dan keluar ke tempat penampungan dibagian otak. atau masuk ke dalam rongga subarakhnoid lumbal yang mempunyai kemampuan mengembang sekitar 30%. Cerebrospinal atau CSF merupakan cairan yang membungkus otak & tulang belakang. Hydrochepalus berasal dari kata Hydro : air dan Cephalus : kepala. HYDROCEPHALUS Banyak kegunaan air bagi tubuh kita. Namun yang tidak kalah penting adalah manajemen siklus cairan tubuh yang beredar diseluruh tubuh.5. kemudian diserap darah dalam tubuh.

Stenosis akuaduktus ditemukan pada sekitar sepertiga anak dengan hidrosefalus (Huttenlocher. Pelebaran ventrikuler ini akibat ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi cairan serebrospinal (Huttenlocher. Hidrosefalus infantil. Raveley (1973) cit Yasa (1983) di Inggris melaporkan bahwa insidensi hidrosefalus kongenital adalah 0. Berkurangnya absorbsi CSS pernah . Teoritis pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorbsi yang normal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus. foramen Magendie. 1983). Sebenarnya. Akibat penyumbatan. Etiologi Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran cairan serebrospinal (CSS) pada salah satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan tempat absorbsi dalam ruang subaraknoid. Epidemiologi Thanman (1984) melaporkan insidensi hidrosefalus antara 0. namun dalam klinik sangat jarang terjadi.2-4 setiap 1000 kelahiran. misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata pleksus koroidalis. terjadi dilatasi ruangan CSS diatasnya (Hassan et al. Adanya kelainan-kelainan tersebut menyebabkan kepala menjadi besar serta terjadi pelebaran sutura-sutura dan ubun-ubun (Wiknjosastro. Hidrosefalus dengan meningomielokel.2 per 1000 kelahiran di Jepang. 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas perkembangan otak. 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis. yaitu antara 4 per 1000 kelahiran di beberapa negara bagian wales dan Irlandia Utara sampai sekitar 0. sebagai akibat penyakit atau kerusakan otak. Tempat predileksi obstruksi adalah foramen Monroe. 1983). Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis kelamin. juga dalam hal perbedaan ras. foramen Sylvi‟s.5-1. Hidrosefalus bukan suatu penyakit yang berdiri sendiri. Sedangkan insidensi hidrosefalus bentuk lainnya sekitar 1 per 1000 kelahiran.8 pada setiap 1000 kelahiran dan 11%-43% disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri. 1994). Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. hidrosefalus selalu bersifat sekunder.pelebaran ventrikel (Hassan. foramen Luschka. dan kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior (Harsono. 1983). 1996). 1996). 1985). sisterna magna dan sisterna basalis (Harsono.

Ada tiga tipe stenosis : 1.5-1 kasus/1000 kelahiran. Stenosis akuaduktus Sylvii Merupakan penyebab yang terbanyak pada hidrosefalus bayi dan anak (60-90%). Insidensinya berkisar antara 0. Stenosis ini bukan berasal dari tumor. Kelainan Bawaan (Kongenital) a. 3. Obstruksi akuaduktus oleh septum ependim yang tipis (biasanya pada ujung kaudal). Contoh lain ialah terjadinya hidrosefalus setelah operasi koreksi daripada spina bifida dengan meningokel akibat berkurangnya permukaan untuk absorbsi.dilaporkan dalam kepustakaan pada obstruksi kronik aliran vena otak pada trombosis sinus longitudinalis. Akuaduktus yang berbilah (seperti garpu) menjadi kanal-kanal yang kadang dapat tersumbat. 2. Gliosis akuaduktus: berupa pertumbuhan berlebihan dari glia fibriler yang menyebabkan konstriksi lumen. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak ialah : 1. .

b. anomali jantung. Hidrosefalus iatrogenik ini jarang sekali terjadi. ensefalokel oksipital (Lott et al. dan sebagainya. c. labiopalatoskisis. Etiologinya tidak diketahui. anomali okuler. namun 80% kasusnya biasanya tampak dalam tiga bulan pertama. Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga subarakhnoid yang tidak adekuat. Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan dengan anomali lainnya seperti: agenesis korpus kalosum. Stenosis ini biasanya dapat bersamaan dengan malformasi lain seperti: malformasi Arnold chiari. Stenosis ini bisa disebabkan karena kelainan metabolisme akibat ibu menggunakan isotretinoin (Accutane) untuk pengobatan acne vulgaris. Umumnya gejala hidrosefalus terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan-bulan pertama setelah lahir. Spina bifida dan kranium bifida Hidrosefalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindrom Arnold chiari akibat tertariknya medula spinalis dengan medula oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total. hal ini dapat disebabkan oleh hipervitaminosis A yang akut atau kronis. . anomali Arnold chiari ini dapat timbul bersama dengan suatu meningokel atau suatu meningomielokel. 1984). Kelainan berupa atresia kongenital foramen Luschka dan Magendie dengan akibat hidrosefalus obstruktif dengan pelebaran sistem ventrikel terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di daerah fosa posterior.Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu sama sekali atau abnormal lebih sempit dari biasa. di mana keadaan tersebut dapat mengakibatkan sekresi likuor menjadi meningkat atau meningkatnya permeabilitas sawar darah otak. dan hal ini dapat tampil pada saat lahir. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel IV dan hipoplasi vermis serebelum. Oleh karena itu penggunaan derivat retinol (vitamin A) dilarang pada wanita hamil. Sindrom Dandy-Walker Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus.

Kista araknoid Dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu hematoma. e. . Anomali pembuluh darah Dalam kepustakaan dilaporkan terjadinya hidrosefalus akibat aneurisma arterio-vena yang mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus transversus dengan akibat obstruksi akuaduktus.d.

maka dapat dilakukan tindakan paliatif dengan mengalirkan CSS melalui saluran buatan atau pirau.2. perlekatan meningen terutama terdapat di daerah basal sekitar sisterna kiasmatika dan interpedunkularis. selain penyumbatan . 3. 1996). hidrosefalus atau mikrosefalus. sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan suatu kraniofaringioma. Penularan toxoplasmosis kepada neonatus didapat melalui penularan transplasenta dari ibu yang telah menderita infeksi asimtomatik. 1983). Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus Sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum. Neoplasma Hidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS. Dalam bentuk infeksi subakut. Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada penyebabnya dan apabila tumor tidak mungkin dioperasi. Pada meningitis serosa tuberkulosa. 1991). dan gangguan psikomotor dan kejang-kejang (Pribadi. Perdarahan Telah banyak dibuktikan bahwa perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak. tetrade yang menyolok adalah perkapuran intraserebral. sedangkan pada meningitis purulenta lokalisasinya lebih tersebar. Infeksi toxoplasmosis sering terjadi pada ibu yang hamil atau penderita dengan imunokompeten (Pohan. Selain karena meningitis. Pembesaran kepala dapat terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah sembuh dari meningitisnya. chorioretinitis. 4. Secara patologis terlihat penebalan jaringan piamater dan araknoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta terjadi bila aliran CSS terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat purulen di akuaduktus Sylvii atau sisterna basalis. Lebih banyak hidrosefalus terdapat pasca meningitis. penyebab lain infeksi pada sistem saraf pusat adalah karena toxoplasmosis (Ngoerah. dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak. Infeksi Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga dapat terjadi obliterasi ruangan subaraknoid.

Neoplasma .yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri. dan penyakit Krebbe. genetis. 2. 5. antara lain dapat menyebabkan stenosis akuaduktus. kista-kista parasit. inkontinensia pugmenti. 3. lues kongenital. dan untuk ini diistilahkan sebagai hidrosefalus idiopatik. Sebab-sebab prenatal merupakan faktor yang bertanggung jawab atas terjadinya hidrosefalus kongenital yang timbul in-utero dan kemudian bermanifestasi baik inutero ataupun setelah lahir. stenosis akuaduktus serebri. Hal tersebut juga dapat dipicu oleh karena adanya trauma kapitis (Hassan et al. infeksi atau kelainan vaskuler. Sebab-sebab ini mencakup malformasi (anomali perkembangan sporadis). Pada sebagian besar pasien banyak yang etiologinya tidak dapat diketahui. 1985). Infeksi Post meningitis. A) dilarang pada wanita hamil (Lott et al. disamping organisasi darah itu sendiri yang mengakibatkan terjadinya sumbatan yang mengganggu aliran CSS. Dari bukti eksperimental pada beberapa spesies hewan mengisyaratkan infeksi virus pada janin terutama parotitis dapat sebagai factor etiologi (Ngoerah. TORCH. Degeneratif Histiositosis. anensefali dan disgenesis serebral. sehingga terjadi hidrosefalus pada anak yang dilahirkan. 4. Trauma Seperti pada perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak. Kelainan metabolism Penggunaan isotretionin (Accutane) untuk pengobatan akne vulgaris. 6. Selanjutnya hidrosefalus dengan penyebab pertama tersebut diatas dikelompokan sebagai hidrosefalus kongenitus. 1984).1991). Oleh karena itu penggunaan derivat retinol (vit. Swaiman and Wright (1981) mengelompokkan etiologi hidrosefalus berdasarkan proses kejadiannya sebagai berikut : 1. Kongenital Agenesis korpus kalosum. sedangkan penyebab kedua sampai ke empat dikelompokkan sebagai hidrosefalus akuisita.

tumor fossa posterior. leukemia. akuaduktus Sylvii dan ventrikel ke-4. antara lain tumor ventrikel III. terutama bagian-bagian yang melebar disebut sisterna. Cairan yang tertimbun dalam ventrikel biasanya antara 500-1500 ml. ventrikel ke-3. papilloma pleksus koroideus. malformasi arteriovenosa. Galeni. terdiri dari sistem ventrikel. (2) Sistem eksternal terdiri dari ruang-ruang subaraknoid. Patofisiologi dan Patogenesis Ruangan CSS mulai terbentuk pada minggu kelima masa embrio. akan tetapi kadangkadang dapat mencapai 5 liter (Wiknjosastro. dan limfoma. 1996). CSS yang dibentuk dalam sistem ventrikel oleh pleksus khoroidalis kembali ke dalam peredaran darah melalui kapiler dalam piamater dan arakhnoid yang meliputi seluruh susunan saraf pusat (SSP). Hubungan antara sistem internal dan eksternal ialah melalui kedua apertura lateralis ventrikel ke-4 (foramen Luschka) dan foramen medialis ventrikel ke-4 (foramen Magendie). trombosis sinus venosa. foramen-foramen interventrikularis (Monroe). Gangguan vaskuler Dilatasi sinus dural. . 1994) . malformasi v. neonatus 20-30 ml dan pada prematur kecil 10-20 ml (Harsono. Pada orang dewasa normal jumlah CSS 90-150 ml. sisterna magna pada dasar otak dan ruang subarakhnoid yang meliputi seluruh susunan saraf.Terjadinya hidrosefalus disini oleh karena obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap aliran CSS. bayi 40-60 ml. anak umur 8-10 tahun 100-140 ml. Cairan likuor serebrospinalis ini terdapat dalam suatu sistem yang terdiri dari dua bagian yang berhubungan satu sama lainnya : (1) Sistem internal terdiri dari dua ventrikel lateralis. 7.

Penutupan sisterna basalis menyebabkan gangguan kecepatan resorbsi CSS oleh sistem kapiler. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel cukup rumit dan berlangsung berbeda-beda tiap saat selama perkembangan hidrosefalus. dari tempat ini melalui saluran yang sempit akuaduktus Sylvii ke ventrikel IV dan melalui foramen Luschka dan Magendie ke dalam ruang subarakhnoid melalui sisterna magna. perubahan volume pembuluh darah terutama volume vena. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel masih belum dapat dipahami secara terperinci. Dilatasi ini terjadi sebagai akibat dari : 1. Redistribusi dari likuor serebrospinalis atau cairan ekstraseluler atau keduanya di dalam sistem susunan saraf pusat . Keadaan ini terdapat pada perubahan volume likuor. pelebaran dura. Peningkatan tekanan sinus venosa Sebagai konsekuensi dari tiga mekanisme di atas adalah peningkatan tekanan intrakranial sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi. Dalam keadaan normal tekanan likuor berkisar antara 50-200 mm.Aliran CSS yang normal ialah dari ventrikel lateralis melalui foramen monroe ke ventrikel III. Kompresi sistem serebrovaskuler 2. Produksi likuor yang berlebihan 2. 1996). perubahan jaringan otak (bagian putih otak berkurang pada hidrosefalus obstruktif). Peningkatan resistensi aliran likuor 3. namun hal ini bukanlah hal yang sederhana sebagaimana akumulasi akibat dari ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi. Bila terdapat peningkatan volume likuor akan menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial. Pada umumnya volume otak serta tekanan likuor berubah oleh berbagai pengaruh sehingga volume darah selalu akan menyesuaikan diri (Harsono. Ruang tengkorak bersama dura yang tidak elastis merupakan suatu kotak tertutup yang berisikan jaringan otak dan medula spinalis sehingga volume otak total (kraniospinal) ditambah dengan volume darah dan likuor merupakan angka tetap (Hukum Monroe Kellie). Hidrosefalus secara teoritis hal ini terjadi sebagai akibat dari tiga mekanisme yaitu : 1. praktis sama dengan 50-200 mmH2O.

Gangguan aliran likuor merupakan awal dari kebanyakan kasus hidrosefalus. dalam hal ini peningkatan tekanan vena akan diterjemahkan dalam bentuk klinis dari pseudotumor serebri. Sebaliknya. klasifikasi hidrosefalus berdasarkan : . Menurut Harsono (1996). Perubahan mekanis dari otak (peningkatan elastisitas otak. Derajat peningkatan resistensi aliran cairan likuor dan kecepatan perkembangan gangguan hidrodinamik berpengaruh pada penampilan klinis. Adanya produksi yang berlebihan akan menyebabkan tekanan intrakranial meningkat dalam mempertahankan keseimbangan antara sekresi dan resorbsi likuor. Peningkatan tekanan sinus vena mempunyai dua konsekuensi. Hilangnya jaringan otak 6. Konsekuensi klinis dari hipertensi vena ini tergantung dari komplians tengkorak. Produksi likuor yang berlebihan hampir semua disebabkan oleh karena tumor pleksus khoroid (papiloma atau karsinoma). sehingga akhirnya ventrikel akan membesar. gangguan viskoelastisitas otak. Adapula beberapa laporan mengenai produksi likuor yang berlebihan tanpa adanya tumor pada pleksus khoroid. Pembesaran volume tengkorak (pada penderita muda) akibat adanya regangan abnormal pada sutura kranial. yaitu peningkatan tekanan vena kortikal sehingga menyebabkan volume vaskuler intrakranial bertambah dan peningkatan tekanan intrakranial sampai batas yang dibutuhkan untuk mempertahankan aliran likuor terhadap tekanan sinus vena yang relatif tinggi. Bila sutura kranial sudah menutup. dilatasi ventrikel akan diimbangi dengan peningkatan volume vaskuler. kelainan turgor otak) 4. Klasifikasi Klasifikasi hidrosefalus bergantung pada faktor yang berkaitan dengannya. bila tengkorak masih dapat mengadaptasi. di samping juga akibat hipervitaminosis A.3. Peningkatan resistensi yang disebabkan oleh gangguan aliran akan meningkatkan tekanan likuor secara proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang. Efek tekanan denyut likuor serebrospinalis (masih diperdebatkan) 5. kepala akan membesar dan volume cairan akan bertambah.

hipoplastik . Hidrosefalus yang terjadi karena cedera kepala selama proses kelahiran disebut hidrosefalus infantil. Atresia foramen Luschka dan Magendie (sindroma Dandy-Walker) c.1. Hidrosefalus akut adalah hidrosefalus yang terjadi secara mendadak sebagai akibat obstruksi atau gangguan absorbsi CSS (berlangsung dalam beberapa hari). ensefalokel. Gangguan absorbsi CSS dapat disebabkan sumbatan sistem subaraknoid disekeliling dengan keadaan-keadaan meningokel. Hidrosefalus yang tampak jelas dengan tanda-tanda klinis yang khas disebut hidrosefalus yang manifes. Sirkulasi CSS (cairan serebrospinal) Dikenal hidrosefalus komunikans dan hidrosefalus non komunikans. 3. Hidrosefalus komunikans adalah hidrosefalus yang memperlihatkan adanya hubungan antara CSS sistem ventrikulus dan CSS dari ruang subaraknoid otak dan spinal. Berhubungan serebelum. Hidrosefalus akuisita adalah hidrosefalus yang terjadi setelah masa neonatus atau disebabkan oleh faktor-faktor lain setelah masa neonatus (Harsono. infeksi virus. 1996). tertekannya akuaduktus dari luar karena hematoma atau aneurisma congenital b. 4. Kelainan perkembangan akuaduktus Silvius kongenital (disebabkan oleh gen terangkai X resesif). Waktu pembentukan Dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus akuisita. Sementara itu. Proses terbentuknya hidrosefalus (waktu/onzet) Dikenal hidrosefalus akut dan hidrosefalus kronik. Hidrosefalus yang terjadi pada neonatus atau yang berkembang selama intra uterin disebut hidrosefalus kongenital. Disebut hidrosefalus kronik apabila perkembangan hidrosefalus terjadi setelah aliran CSS mengalami obstruksi beberapa minggu (bulantahun). Dan diantara waktu tersebut disebut hidrosefalus subakut. Hidrosefalus non komunikans berarti CSS sistem ventrikulus tidak berhubungan dengan CSS ruang subaraknoid (adanya blok). misalnya terjadi pada: a. 2. hidrosefalus dengan ukuran kepala yang normal disebut sebagai hidrosefalus yang tersembunyi. Gambaran klinis Dikenal hidrosefalus yang manifes (overt hydrocephalus) dan hidrosefalus yang tersembunyi (occult hydrocephalus).

sedangkan hidrosefalus eksternal cenderung menunjukkan adanya pelebaran rongga subarakhnoid di atas permukaan korteks. dan lokasi obstruksi.batang otak ataupun obliterasi ruang subaraknoid disekeliling batang otak ataupun obliterasi ruang subaraknoid disekeliling konveksitas otak. yang biasanya terdapat pada orang tua. yaitu : . Manifestasi Klinis Tanda awal dan gejala hidrosefalus tergantung pada awitan dan derajat ketidakseimbangan kapasitas produksi dan resorbsi CSS (Huttenlocher. Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal (normal pressure hydrocephalus). Hidrosefalus ex-vacuo adalah sebutan bagi kasus ventrikulomegali yang diakibatkan oleh atrofi otak primer. 1996). Hidrosefalus interna menunjukkan adanya dilatasi ventrikel. Disini seluruh sitem ventrikuli terdistensi (Huttenlocher. Manifestasi klinis dari hidrosefalus pada anak dikelompokkan menjadi dua golongan. Malformasi Arnold-Chiari dimana terjadi hambatan CSS di ruang subaraknoid sekitar batang otak akibat berpindahnya batang otak dan serebelum ke kanalis servikalis b. Sekunder akibat infeksi piogenik dan meningitis sehingga terjadi fibrosis dan perlekatan c. Hal ini terjadi pada keadaan-keadaan: a. Selain itu ada beberapa istilah lainnya yang dipakai dalam klasifikasi maupun sebutan diagnosis kasus hidrosefalus. dan hal ini dijumpai pada sebagian besar kasus. Fibrosis akibat perdarahan subaraknoid 5. 1983). Selain itu gambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita. Hidrosefalus obstruktif menjabarkan kasus yang mengalami obstruksi pada aliran likuor. Kepala bayi tumbuh cepat selama bulan kedua sampai bulan ke delapan. Berdasarkan gejala yang ada dibagi menjadi hidrosefalus simptomatik dan asimptomatik. penyebab. 1983). Pseudohidrosefalus adalah disproporsi kepala dan badan bayi. Hidrosefalus arrested menunjukan keadaan di mana faktor-faktor yang menyebabkan dilatasi ventrikel pada saat tersebut sudah tidak aktif lagi. Gejala-gejala yang menonjol merupakan refleksi adanya hipertensi intrakranial (Harsono.

tetapi kemudian tumbuh dengan laju berlebihan (Huttenlocher. Fontanella terbuka dan tegang. sedangkan pada bentuk yang lebih ringan. Vena-vena di sisi samping kepala tampak melebar dan berkelok. Fenomena ini timbul karena tekanan intrakranial yang tinggi dapat menekan tulang atap . Pada kasus hidrosefalus kongenital yang berat dimana kepala bayi yang besar dapat mempersulit proses kelahiran. 1991). 1995). tetapi terutama pada daerah frontal (Huttenlocher. 1983). umur satu tahun lingkaran kepala itu menjadi 45 cm (Ngoerah. Kranium terdistensi dalam semua arah. kepala berukuran normal saat lahir. 1983). Pada hidrosefalus infantil yang berat. Tulang-tulang kepala menjadi sangat tipis. Lingkaran kepala neonatus biasanya adalah 35-40 cm. Pada masa neonatus. Tampak dorsum nasi lebih besar dari biasa. dan pertumbuhan ukuran lingkar kepala terbesar adalah selama tahun pertama kehidupan. Pada anak hidrosefalus. tampak suatu fenomena “matahari terbenam” (sunset phenomenon) pada bola mata. sutura masih terbuka bebas. Awitan hidrosefalus terjadi pada masa neonates Meliputi pembesaran kepala abnormal yang merupakan gambaran tetap hidrosefalus kongenital dan pada masa bayi. Sering terjadi retraksi kelopak mata yang terus-menerus (Sidharta. pengukuran lingkar kepala setiap harinya penting dalam menentukan proresivitas dari hidrosefalus.1.

Tidak jarang dijumpai tandatanda paraparesis spastik dengan reflek tendon lutut atau Achilles yang meningkat serta dengan Babinski yang positif kanan dan kiri. Sewaktuwaktu tampak nistagmus. Menurut Harsono (1996). Awitan hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak-kanak . Bila dilakukan perkusi sedikit di belakang tempat pertemuan os frontale dengan os temporale maka dapat timbul resonansi seperti bunyi kendi retak (“cracked pot resonance”). Pada funduskopi dapat tampak suatu atrofi papil primer akibat kompresi saraf optikus dan kiasma. 1983). Tanda tersebut bisa dikorelasikan dengan dilatasi ventrikel ke-3 atau akuaduktus Sylvii yang sekaligus melumpuhkan gerakan elevasi bola mata (Sidharta. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak. 2. Mungkin pula terdapat strabismus karena adanya paralise dari satu atau beberapa nervi kranialis. Tulang atap orbita ini lantas menekan pada bola mata sehingga bola-bola mata itu terputar ke bawah (Huttenlocher. Dengan kedudukan mata demikian. jarang yang bersifat proyektil. terjadi pada kasus kronik yang tidak diterapi. pada neonatus gejala yang paling umum dijumpai adalah iritabilitas.orbita yang sangat tipis. 1995). dan kadang-kadang kesadaran menurun ke arah letargi. sehingga dapat dilakukan pemantauan secara teratur dan sistemik. Tanda ini dinamai Macewen‟s sign. Anak kadang-kadang muntah. banyak putih sklera terlihat diantara limbus atas dari kornea dan tepi kelopak mata atas. Disamping itu dapat terlihat adanya anosmi kanan dan kiri. Kecurigaan akan hidrosefalus bisa berdasarkan gejala-gejala tersebut di atas. Sering kali anak tidak mau makan dan minum. Penderita memperlihatkan pula adanya retardasi mental dan konvulsi.

Sutura kranium tampak atau teraba melebar. Fungsi bicara seringkali masih baik. tetapi pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala sebagai manifestasi hipertensi intrakranial. 3. sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas (Harsono. dan . Makrokrania mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran lingkar kepala lebih besar dari dua deviasi standar di atas ukuran normal. Perkusi kepala akan terasa seperti kendi yang rengat (cracked pot sign). 2. Fenomena „matahari tenggelam‟ (sunset phenomenon). Tampak kedua bola mata deviasi ke bawah dan kelopak mata atas tertarik. Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar. demikian pula inkontinensia urin (Huttenlocher. terutama dalam tahun pertama sekolah. Lokasi nyeri kepala tidak khas atau tidak menentu. maka pembesaran kepala tidak bermakna. Serabut-serabut yang lebih kecil yang melayani tungkai akan terlebih dahulu tertekan. Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan. Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik maka akan terlihat adanya labilitas emosional dan kesulitan dalam hal konseptualisasi (Harsono. Secara umum gejala yang paling umum terjadi pada pasien-pasien hidrosefalus di bawah usia dua tahun adalah pembesaran abnormal yang progresif dari ukuran kepala. VI. Makrokrania biasanya disertai empat gejala hipertensi intrakranial lainnya yaitu: 1. 1983). Biasanya fontanel anterior dalam keadaan normal tampak datar atau bahkan sedikit cekung ke dalam pada bayi dalam posisi berdiri (tidak menangis). 1996). sehingga bermanifestasi sebagai ocehan kosong yang agak karakteristik (Huttenlocher. Kadang-kadang anak muntah di pagi hari. 1996). Kombinasi spastisitas dan ataksia yang lebih mempengaruhi tungkai daripada lengan sering ditemukan. atau persentil 98 dari kelompok usianya. yang ada gangguan pada daerah tektam. Fontanel anterior yang sangat tegang. Kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisial menonjol. Estropia akibat parese n. Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan visus.Jika hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak-kanak. Hal demikian ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai akibat pelebaran ventrikulus lateral. Fenomena ini seperti halnya tanda Perinaud. 4. 1983).

maupun klinik. Kesalahan diagnosis secara umum dapat disebabkan oleh karena. (c) keterbatasan informasi dari penderita atau keluarganya. dan (d) belum berfungsinya sistem rujukan secara optimal sehingga belum menunjukan interaksi yang baik antara puskesmas atau rumah sakit umum kabupaten atau dokter praktek swasta (dokter umum) dengan RSUP rujukan atau dokter spesialis (Harsono. spastisitas yang biasanya melibatkan ekstremitas inferior (sebagai konsekuensi peregangan traktus piramidal sekitar ventrikel lateral yang dilatasi) dan berlanjut sebagai gangguan berjalan. III. Gejala hidrosefalus sebelum menunjukan manifestasi klinis adalah sangat bervariasi sehingga anamnesis memerlukan pengetahuan dan pengalaman yang cukup luas dalam praktek. Gejalanya mencakup: nyeri kepala. gangguan okulomotor. (a) kurangnya pengetahuan dan atau pengertian tentang penyakit. pemeriksaan fisik. gangguan kesadaran. pemberi informasi (penderita dan atau keluarganya) juga sangat berperan dalam proses anamnesis. dan pada kasus yang telah lanjut ada gejala gangguan batang otak akibat herniasi tonsiler (bradikardia. 1994). Istilah . muntah. Diagnosis Prosedur dari diagnosis suatu penyakit didasarkan atas suatu anamnesa yang cermat.kadang ada parese n. paraklinik. Gejala lainnya yang dapat terjadi adalah. dapat menyebabkan pengelihatan ganda dan mempunyai resiko bayi menjadi ambliopia. gangguan endokrin (karena distraksi hipotalamus dan „pituitari stalk‟ oleh dilatasi ventrikel III. Skrining terdiri dari penemuan faktor resiko dan deteksi adanya kelainan. baik preklinik. Gejala hipertensi intrakranial lebih menonjol pada anak yang lebih besar dibandingkan dengan bayi. (b) kurangnya pengalaman menangani kasus penyakit. Kekeliruan atau kesalahan dalam menegakkan diagnosis dapat terjadi di seluruh disiplin kedokteran. dan pemeriksaan penunjang. Apabila informasi tidak jelas atau tidak lengkap maka diagnosis akan sulit ditegakkan. Upaya penegakan diagnosis suatu kelainan dalam hal ini hidrosefalus dapat dilakukan dengan melakukan skrining atau deteksi dini gangguan tumbuh kembang anak. tetapi hal tersebut tidak selalu mudah dicapai. Dilain pihak. aritmia respirasi). Faktor resiko adalah faktor-faktor atau keadaan yang mempengaruhi perkembangan suatu penyakit atau status kesehatan tertentu.

maka kepastian diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan dengan menggunakan alat-alat radiologik yang canggih. adalah suatu tugas yang tidak mudah. 1996). namun pemeriksaan dengan USG sudah sangat dapat membantu (Ngoerah. Untuk menentukan apakah seorang bayi dalam kandungan adalah hidrosefal atau tidak. MRI sebenarnya juga merupakan pemeriksaan diagnostik terpilih untuk kasus-kasus yang efektif.mempengaruhi mengandung pengertian menimbulkan resiko lebih besar pada individu atau masyarakat untuk terjadinya status kesehatan atau kelainan tertentu (Pratiknya. perkiraan atau memang sudah terbuktikan kebenarannya. mengingat waktu pemeriksaannya yang cukup lama sehingga pada bayi perlu dilakukan pembiusan. serta dalam memperkirakan prognosa kasus tersebut di masa depan. CT scan merupakan cara yang aman dan dapat diandalkan untuk membedakan hidrosefalus dari penyakit lain yang juga menyebabkan pembesaran kepala abnormal. 1996). untuk anak yang lebih besar. Faktor resiko ini mungkin baru dalam tahap kecurigaan. Pada neonatus. Hal-hal tersebut dijumpai terutama pada bayi dan anak-anak berumur kurang dari 6 tahun (Harsono. Dengan CT scan ini sistem ventrikel dan seluruh isi intrakranial dapat tampak lebih terperinci. Disamping dari pemeriksaan fisik. CT scan dan MRI (Magnetic Resonance Imaging) dapat memastikan diagnosis hidrosefalus dalam waktu yang relatif singkat (Harsono. granuloma intrakranial. 1986). Namun. dan hematoma subdural perinatal. . Diagnosis banding Pembesaran kepala dapat terjadi pada hidrosefalus. USG adalah pemeriksaan penunjang yang mempunyai peranan penting dalam mendeteksi adanya hidrosefalus pada periode prenatal dan pascanatal selama fontanelnya tidak menutup. tumor otak. hidranensefali. 1991). umumnya diperlukan CT scanning. USG dapat cukup bermanfaat. serta untuk identifikasi tempat obstruksi aliran CSS. Pemeriksaan dengan CT scan ini dapat memperlihatkan susunan ventrikel yang membesar secara simetris (Ngoerah. makrosefali. abses otak. gambaran klinik yang samar-samar maupun yang khas seperti yang telah diterangkan di atas. 1991).

Penanganan Sementara Terapi konservatif medikamentosa ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid (asetazolamid 100 mg/kg BB/hari. lumboperitoneal drainage. 1985). ventrikuloretrostomi. furosemid 2 mg/kg BB/kali) atau upaya meningkatkan resorbsinya (isorbid). akan tetapi hasilnya kurang memuaskan. mengalirkan kedalam antrum mastoid. diamox (asetazolamid). Keterbatasan tindakan semacam ini adalah adanya ancaman kontaminasi likuor dan penderita harus selalu .Terapi Pada dasarnya ada tiga prinsip dalam pengobatan hidrosefalus. Mengurangi produksi CSS dengan merusak sebagian pleksus khoroidalis dengan tindakan reseksi (pembedahan) atau koagulasi. Tindakan ini dilakukan untuk penderita yang berpotensi menjadi hidrosefalus (hidrosefalus transisi) atau yang sedang mengalami infeksi. Pada anak hasilnya kurang baik karena sudah ada insufisisensi fungsi absorbs 3. yaitu : 1. Terapi di atas hanya bersifat sementara sebelum dilakukan terapi definitif diterapkan atau bila ada harapan kemungkinan pulihnya gangguan hemodinamik tersebut. Misalnya Torkildsen ventrikulosisternostomi pada stenosis akuaduktus Silvius. ventrikuloperitoneal drainage. Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbsi yakni menghubungkan ventrikel dengan ruang subaraknoid. Pengeluaran likuor (CSS) kedalam organ ekstrakranial dengan cara . 2. Drainase likuor eksternal dilakukan dengan memasang kateter ventrikuler yang kemudian dihubungkan dengan suatu kantong drain eksternal. Penanganan hidrosefalus juga dapat dibagi menjadi : 1. sebaliknya terapi ini tidak efektif untuk pengobatan jangka panjang mengingat adanya resiko terjadinya gangguan metabolik. kortikosteroid. isosorbit. urea. mengalirkan CSS kedalam vena jugularis melalui kateter berventil (Hoten-velve) (Hassan. diuretik dan fenobarbital. Obat-obatan yang berpengaruh disini antara lain . manitol. ventrikulopleural drainage.

kemudian melalui foramen Monro (diidentifikasi berdasarkan pleksus khoroid dan . Penanganan terhadap etiologi hidrosefalus merupakan strategi yang terbaik. Selain memulihkan sirkulasi secara pseudo-fisiologis aliran likuor. dimana suatu neuroendoskop (rigid atau fleksibel) dimasukkan melalui burrhole koronal (2-3 cm dari garis tengah) ke dalam ventrikel lateral. Terapi etiologik. mengingat restorasi aliran likuor menuju keadaan atau mendekati normal selalu lebih baik daripada suatu drainase yang artifisial. seperti antara lain misalnya : pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A. kista arkhnoid). walaupun kadang lebih rumit daripada memasang shunt. Saat ini cara terbaik untuk melakukan perforasi dasar ventrikel III adalah dengan teknik bedah endoskopik. Penetrasi dasar ventrikel III merupakan suatu tindakan membuat jalan alternatif melalui rongga subarakhnoid bagi kasus-kasus stenosis akuaduktus atau (lebih umum) gangguan aliran pada fosa posterior (termasuk tumor fosa posterior).dipantau secara ketat. Memang pada sebagian kasus perlu menjalani terapi sementara dahulu sewaktu lesi kausalnya masih belu dapat dipastikan atau kadang juga masih memerlukan tindakan operasi pintas karena kasus yang mempunyai etiologi multifaktor atau mengalami gangguan aliran likuor sekunder. Penanganan Alternatif (Selain Shunting) Tindakan alternatif selain operasi “pintas” (shunting) diterapkan khususnya bagi kasus-kasus yang mengalami sumbatan di dalam sistem ventrikel termasuk juga saluran keluar ventrikel IV (misal: stenosis akuaduktus. reseksi radikal lesi massa yang mengganggu aliran likuor atau perbaikan suatu malformasi. Penetrasi membran. ventrikulostomi III dapat menciptakan tekanan hidrostatik yang uniform pada seluruh sistem susunan saraf pusat sehingga mencegah terjadinya perbedaan tekanan pada struktur-struktur garis tengah yang rentan. 2. tumor fossa posterior. Dalam hal ini maka tindakan terapeutik semacam ini perlu dipikirkan lebih dahulu. Cara lain yang mirip dengan metode ini adalah punksi ventrikel yang dilakukan berulang kali untuk mengatasi pembesaran ventrikel yang terjadi. Cara-cara untuk mengatasi dilatasi ventrikel di atas dapat diterapkan pada beberapa situasi tertentu yang tentu pelaksanaannya perlu dipertimbangkan secara masak (seperti pada kasus stadium akut hidrosefalus pasca perdarahan).

monopolar koagulator. 3. Lubang ini dapat dibuat dengan memakai laser.vena septalis serta vena talamostriata) masuk ke dalam ventrikel III. radiofrekuensi. Batas-batas ventrikel III dari posterior ke anterior adalah korpus mamilare. dorsum sella dan resesus infundibularis. dan kateter balon. basilaris. percabangan a. Lubang dibuat di depan percabangan arteri basilaris sehingga terbentuk saluran antara ventrikel III dengan sisterna interpedunkularis. Operasi Pemasangan ‘Pintas’ (Shunting) .

Biasanya cairan serebrospinalis didrainase dari ventrikel. namun kadang pada hidrosefalus komunikans ada yang didrain ke rongga subarakhnoid lumbar. Ada berbagai jenis dan merek alat shunt yang masing-masing . dapat dipilih untuk situasi kasus-kasus tertentu. Dalam melakukan tindakan operasi pintas. Belakangan ini drainase lumbar jarang dilakukan mengingat ada laporan bahwa terjadi herniasi tonsil pada beberapa kasus anak. kandung empedu dan sebagainya. yang bertujuan membuat saluran baru antara aliran likuor (ventrikel atau lumbar) dengan kavitas drainase(seperti: peritoneum. Lokasi drainase lain seperti: pleura.Sebagian besar pasien memerlukan tindakan operasi pintas. mengingat ia mampu menampung kateter yang cukup panjang sehingga dapat menyesuaikan pertumbuhan anak serta resiko terjadinya infeksi berat relatif lebih kecil dibandingkan dengan rongga atrium jantung. pleura). Pemilihan kavitas untuk drainase dari mana dan kemana. bervariasi untuk masing-masing kasus. atrium kanan. banyak pertimbangan yang harus dipikirkan dan sifatnya sangat subyektif bagi dokter ahli bedahnya. Pada anak-anak lokasi drainase yang terpilih adalah rongga peritoneum.

. Pada dasarnya alat shunt terdiri dari tiga komponen yaitu: kateter proksimal. yang disebabkan jumlah aliran yang tidak adekuat. lokulasi ventrikel dan bahkan kematian. Ada dua hal yang perlu diperhatikan pada periode pasca operasi. lokulasi ventrikel. sedang. Secara umum tidak ada batasan untuk posisi baring dari penderita. Penempatan reservoir shunt umumnya dipasang di frontal atau di temporo-oksipital yang kemudian disalurkan dibawah kulit. patogenesis hidrosefalus. katup atau bagian distal). Pemilihan shunt mana yang akan dipakai dipengaruhi oleh pengalaman dokter yang memasangnya. Ada beberapa bentuk profil shunt (tabung. dan sebagainya). Kegagalan fungsional dapat berupa drainase yang berlebihan atau malah kurang lancarnya drainase. dan kegagalan fungsional. Infeksi pada shunt meningatkan resiko akan kerusakan intelektual. dan kateter distal. jenis. tersedianya alat tersebut. mekanisme maupun harga serta profil bentuknya. normal). trakheostomi. Sistem hidrodinamik shunt tetap berfungsi pada tekanan yang tinggi. namun biasanya penderita dibaringkn terlentang selama 1-2 hari pertama. tempat pemasangan yang tidak tepat. Komponen bahan dasarnya adalah elastomer silikon. dan sebagainya) dan pemilihan pemakaiannya didasarkan atas pertimbangan mengenai penyembuhan kulit yang dalam hal ini sesuai dengan usia penderita. berat badannya. bulat. Teknik operasi penempatan shunt didasarkan oleh pertimbangan anatomis dan potensi kontaminasi yang mungkin terjadi (misalnya: ada gastrostomi. dan proses evolusi penyakitnya. pertimbangan finansial serta latar belakang prinsip-prinsip ilmiah. Kegagalan mekanis mencakup komplikasi-komplikasi seperti: oklusi aliran didalam shunt (proksimal. laparostomi. katup (dengan/tanpa reservoir). ketebalan kulit dan ukuran kepala. kraniosinostosis. yaitu: pemeliharaan luka kulit terhadap kontaminasi infeksi dan pemantauan kelancaran dan fungsi alat shunt yang dipasang. hipotensi ortostatik. diskoneksi atau putusnya shunt.berbeda bahan. lonjong. kegagalan mekanis. dan rendah. dan pilihan ditetapkan sesuai dengan ukuran ventrikel. Drainase yang terlalu banyak dapat menimbulkan komplikasi lanjutan seperti terjadinya efusi subdural. status pasien (vegetatif. migrasi dari tempat semula. Komplikasi shunt dikategorikan menjadi tiga kelompok yaitu: infeksi.

Rata-rata quosien intelegensi berkurang dibandingkan dengan populasi umum. ada anak yang mememperlihatkan perilaku agresif dan melanggar. 2002). Pada kelompok yang dioperasi. Dari kelompok yang tidak diterapi. kelainan visuospasial. defek lapangan penglihatan. Hidrosefalus yang tidak diterapi akan menimbulkan gejala sisa. gangguan neurologis serta kecerdasan. Masalah visual adalah lazim. Ventricular Drainase Eksternal (EVD) Ventricular Drainase eksternal (EVD) adalah pengobatan yang memungkinkan drainase sementara cairan serebrospinal dari ventrikel otak. 1984). dan atrofi optik dengan pengurangan ketajaman akibat kenaikan tekanan intrakranial. atau oleh karena aspirasi pneumonia. angka kematian adalah 7%. (Woodward. 4. terutama untuk kemampuan tugas sebagai kebalikan dari kemampuan verbal. Namun bila prosesnya berhenti (arrested hidrosefalus) sekitar 40% anak akan mencapai kecerdasan yang normal (Thanman. faktor resiko. progresifitas dan tindakan operatif yang dikerjakan.Prognosis Prognosis hidrosefalus dipengaruhi oleh tindakan pencegahan yang diupayakan.Adalah penting sekali anak hidrosefalus mendapat tindak lanjut jangka panjang dengan kelompok multidisipliner. yang bertujuan menurunkan tekanan intracranial. 50-70% akan meninggal karena penyakitnya sendiri atau akibat infeksi berulang. Indikasi EVD :  mengurangi tekanan intracranial  mengalihkan cairan serebrospinal yang terinfeksi  mengalihkan cairan serebrospinal yang tercampur darah . komplikasi.Bangkitan visual yang kemungkinan tersembunyi tertunda dan memerlukan beberapa waktu untuk sembuh pasca koreksi hidrosefalus. Prognosis ini juga tergantung pada penyebab dilatasi ventrikel dan bukan pada ukuran mantel korteks pada saat dilakukan operasi. Setelah operasi sekitar 51% kasus mencapai fungsi normal dan sekitar 16% mengalami retardasi mental ringan. Kebanyakan anak menderita kelainan dalam fungsi memori. Anak dengan hidrosefalus meningkat resikonya untuk berbagai ketidakmampuan perkembangan. termasuk strabismus. Meskipun sebagian anak hidrosefalus menyenangkan dan bersikap tenang.

dan pengeluaran LCS yang berlebihan. system ini tidak memiliki katup tekanan sehingga drainase terhgantung pada gravitasi. (Smith. bedah saraf/perdarahan di otak  mengalihkan aliran cairan serebrospinal (Nielsen. Kateter yang baru kemudian dihubungkan dengan system drainase yg terpasang di luar tubuh. Biasanya kateter baru ditempatkan ke ventrikel lateralis melalui lubang kecil yang dibuat dalam tengkorak. mengurangi risiko infeksi. . aliran yang keluar harus direncanakan dengan hati-hati untuk mencegah bekas luka yang buruk. 2009). Begitu dimasukan. 2007) Seseorang dengan EVD system. sayatan kulit kepala dijahit dan ditutup dengan pembalut steril. eksternalisasi dilakukan dengan menghubungkan bagian bawah dari selang dengan system drainase luar yang memeilki katup dengan tekanan yang dapat mengontrol jumlah drainase atau aliran yang keluar dari ventrikel.

Vetrikel dan Cairan Cerebrospinalis. Bagian 1. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Edisi Ketiga. edisi 20. Jakarta. Jakarta. 2. hal. 915-6. Penerbit Buku Kedokteran EGC. 1998. R. 273-281. Sobbtta-Atlas Anatomi Manusia. Penerbit PT. Satyanegara. Wilson LM. 1997. 1994. Price SA. Pabts. Gramedia Pustaka Utama. R. Putz. .DAFTAR PUSTAKA 1. Hidrosefalus dalam Ilmu bedah Saraf. dalam Patofiologi Konsep Klinis Proses-proses Penyakit Edisi 4. Jakarta. Halaman 296-298 3. Hal.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful