Presentasi Kasus Hydrocephalus

MULYANTI 110 2007 185 BRILIAN K. NISSA 110 2007.064

Pembimbing : dr. Anton, Sp.BS

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS YARSI SMF BEDAH 2011

 IDENTITAS • Nama • Usia • Jenis kelamin • Agama • Pekerjaan • Alamat • Tanggal masuk : by. Ajeng : 5 bulan : Perempuan : Islam :: Serang : 11-09-2011

 ANAMNESIS • Keluhan Utama : selang vp shunt macet • Keluhan Tambahan :-

• Riwayat Penyakit Sekarang : Pasien datang ke RSUD Serang dengan selang vp shunt macet. Pasien telah melakukan operasi sebanyak 4 kali di RSUD serang. Ibu mengatakan ukuran kepla pasien membesar dan membunjul, minum pasien berkurang, pipis sedikit, demam disangkal, kejang disangkal. Riwayat Penyakit Dahulu : Operasi pertama pasien dilakukan pada saat pasien berusia 1 bulan. Pasien pertama kali diketahui hydrocephalus saat pasien masih berada dalam kandungan, yaitu pada USG trimester 3. Saat itu, diketahui diameter kepala janin diatas normal. • Riwayat Penyakit Keluarga : -

 PEMERIKSAAN FISIK Status Generalis • Keadaan Umum : Tampak sakit sedang

BU + : Akral hangat • Abdomen • Ekstremitas Status Neurologis • CCS • E • M : E4V5M6 : 15 : Sunset phenomenon.6 Leukosit BT 2‟30‟‟ : 17300 CT 8 • Trombosit: 167000  DIAGNOSIS BANDING  DIAGNOSIS KERJA malfungsi shunt a/I post vp shunt a/I Hidrocephalus  PENATALAKSANAAN • Operatif : .S2 reguler.• Kesadaran • Tanda vital : Compos mentis : HR : 120 x/menit RR : 34x/menit S : 36. murmur -.SIO . LK: 52 cm : Sunset Phenomenon.53C • Kepala • Mata • Thoraks • Cor : Macrocephal.Pro operasi EVD . RC +/+ : Simetris dalam keadaan statis dan dinamis : S1. gallop : Perut supel. CA -/-. RC +/+. pupil bulat isokor : 5 5 5 5  PEMERIKSAAN PENUNJANG 11 September 2011 • Hb : 10.

Ini merupakan suatu kegiatan dinamis. Pemeriksaan cairan serebrospinal adalah suatu tindakan yang aman. Leukosit.. sirkulasi dan absorpsi. CT. HIV)  PROGNOSIS • Quo ad vitam : ad bonam • Quo ad functionam: ad bonam I. Rata-rata cairan serebrospinal dibentuk sebanyak 0. Trombosit. 80% dari jaringan otak terdiri dari cairan. Perubahan dalam cairan serebrospinal dapat merupakan proses dasar patologi suatu kelainan klinik. mengidentifikasi organisme penyebab serta dapat untuk melakukan test sensitivitas antibiotika. volume otak sekitar 1400 ml. tidak mahal dan cepat untuk menetapkan diagnosa. anti HCV. serta menentukan prognosa penyakit. baik ekstra sel maupun intra sel. HbSAg. yaitu: .35 ml/menit atau 500 ml/hari. II. maka cairan serebrospinal diganti 4-5 kali dalam sehari. ANATOMI DAN FISIOLOGI Dalam membahas cairan serebrospinal ada baiknya diketahui mengenai anatomi yang berhubungan dengan produksi dan sirkulasi cairan serebrospinal. Untuk mempertahankan jumlah cairan serebrospinal tetap dalam sewaktu.Konsul anestesi Cek darah lengkap (Hb. berupa pembentukan. Ht. volume cairan serebrospinal 52-162 ml (rata-rata 104 ml) dan darah sekitar 150 ml. sedangkan total volume cairan serebrospinal berkisar 75-150 ml dalam sewaktu. Pada orang dewasa volume intrakranial kurang lebih 1700 ml. BT. PENDAHULUAN Cairan serebrospinal yang berada di ruang subarakhnoid merupakan salah satu proteksi untuk melindungi jaringan otak dan medula spinalis terhadap trauma atau gangguan dari luar. Pemeriksaan cairan serebrospinal sangat membantu dalam mendiagnosa penyakit-penyakit neurologi. Selain itu juga untuk evaluasi pengobatan dan perjalanan penyakit.

juga melekat pada permukaan batang otak dan medula spinalis. arakhnoid dan duramater. yang berisi cairan serebrospinal dan pembuluh-pembuluh darah. tempat dimana cairan serebrospinal diambil pada waktu pungsi lumbal. maka di beberapa tempat ruang subarakhnoid melebar yang disebut sisterna. Sisterna ini berhubungan dengan sisterna interpedunkularis melalui sisterna ambiens. Diantara arakhnoid dan piameter disebut ruang subrakhnoid. terletak diantara bagian inferior serebelum dan medula oblongata. yaitu Piamater. tetapi tidak mengikuti setiap lekukan otak. Karena arakhnoid tidak mengikuti lekukan-lekukan otak. Ruang subarakhnoid dibawah L2 dinamakan sakus atau teka lumbalis. Arakhnoid mempunyai banyak trabekula halus yang berhubungan dengan piameter. sisterna interpedunkularis di permukaan venttralmesensefalon. batang otak dan medula spinalis. Durameter terdiri dari lapisan luar durameter dan lapisan dalam durameter. Piameter merupakan selaput tipis yang melekat pada permukaan otak yang mengikuti setiap lekukanlekukan pada sulkus-sulkus dan fisura-fisura. sisterna siasmatis di depan lamina terminalis. Meningen terdiri dari 3 lapisan. Yang paling besar adalah sisterna magna.Meningen dan ruang subarachnoid Meningen adalah selaput otak yang merupakan bagian dari susunan saraf yang bersifat non neural. Lapisan luar dirameter di daerah kepala menjadi satu dengan periosteum tulang tengkorak dan berhubungan erat dengan endosteumnya. Pada sudut antara serebelum dan lamina quadrigemina terdapat sisterna vena magna serebri. terus ke kaudal sampai ke ujung medula spinalis setinggi korpus vertebra. Lainnya adalah sisterna pontis di permukaan ventral pons. Ruang subarakhnoid spinal yang merupakan lanjutan dari sisterna magna dan sisterna pontis merupakan selubung dari medula spinalis sampai setinggi S2. . Meningen terdiri dari jaringan ikat berupa membran yang menyelubungi seluruh permukaan otak.

Ditengah villus terdapat endotel yang menjorok ke dalam (kapiler fenestrata).Gambar-2: Meningen dan ruang subarakhnoid. mengisi suatu ruang disebut ruang subdural. yang menonjol ke ventrikel. Pembentukan. (dikutip dari The Anatomy of the nervus system) Ruang Epidural Diantara lapisan luar dura dan tulang tengkorak terdapat jaringan ikat yang mengandung kapiler-kapiler halus yang mengisi suatu ruangan disebut ruang epidural Ruang Subdural Diantara lapisan dalam durameter dan arakhnoid yang mengandung sedikit cairan. dasar sel epitel kuboid terdapat membran basalis dengan ruang stroma diantaranya. Pleksus khoroideus membentuk lobul-lobul dan membentuk seperti daun pakis yang ditutupi oleh mikrovili dan silia. dimana sejumlah pembuluh darah kapiler dikelilingi oleh epitel kuboid/kolumner yang menutupi stroma di bagian tengah dan merupakan modifikasi dari sel ependim. Gambaran histologis khusus ini mempunyai karakteristik yaitu epitel . Tapi sel epitel kuboid berhubungan satu sama lain dengan tigth junction pada sisi aspeks. Inilah yang disebut sawar darah LCS. Sirkulasi dan Absorpsi Cairan Serebrospinal (CSS) Cairan serebrospinal (CSS) dibentuk terutama oleh pleksus khoroideus.

Gambar-1: Sistem ventrikel. kornu posterior. thalamus dan dinding hipothalanus. (dikutip dari Textbook of Medical Physiology. Ventrikel III adalah suatu rongga sempit di garis tengah yang berbentuk corong unilokuler. Sistem Ventrikel Sistem ventrikel terdiri dari 2 buah ventrikel lateral. badan dan atrium. Disebelah anteroposterior berhubungan dengan ventrikel IV melalui aquaductus sylvii. ditengah korpus kalosum dan bagian korpus unilokuler ventrikel lateral. Ventrikel IV merupakan suatu rongga berbentuk kompleks. terletak di sebelah ventral serebrum dan dorsal dari pons dan medula oblongata. 1981) Pembentukan CSS melalui 2 tahap Terbentuknya ultrafiltrat plasma di luar kapiler oleh karena tekanan hidrostatik dan kemudian ultrafiltrasi diubah menjadi sekresi pada epitel khoroid melalui proses metabolik aktif. ventrikel III dan ventrikel IV. kelenjar hipofisa dan otak tengah dan diantara hemisfer serebri. kornu inferior. letaknya di tengah kepala. Mekanisme sekresi CSS oleh pleksus khoroideus adalah sebagai berikut: . Ventrikel lateral terdapat di bagian dalam serebrum.untuk transport bahan dengan berat molekul besar dan kapiler fenestrata untuk transport cairan aktif. masing-masing ventrikel terdiri dari 5 bagian yaitu kornu anterior. diatas sela tursica.

Juga insulin dan transferin memerlukan reseptor transport media. demikian juga sebaliknya. Air dan Na berdifusi secara mudah dari darah ke CSS dan ruang interseluler. Hal ini dapat menjelaskan efek cepat penyuntikan intervena cairan hipotonik dan hipertonik. CSS bukan hanya ultrafiltrat dari serum saja tapi pembentukannya dikontrol oleh proses enzimatik. transport aktif dan difusi pasif. yang berlangsung dalam keseimbangan. Mg dan Phosfor ke CSS dan jaringan otak juga terjadi terutama dengan mekanisme transport aktif. Diperkirakan CSS yang dihasilkan oleh ventrikel lateral sekitar 95%. asam amino. dan konsentrasinya dalam CSS tidak tergantung pada konsentrasinya dalam serum. Natrium memasuki CSS dengan dua cara. Perpindahan Cairan. Obat yang menghambat proses ini dapat menghambat produksi CSS. Ion campuran seperti glukosa. demikian juga keluarnya dari CSS ke jaringan otak. terutama clorida ke dalam CSS. Ada 2 kelompok pleksus yang utama menghasilkan CSS: yang pertama dan terbanyak terletak di dasar tiap ventrikel lateral. Fasilitas ini (carrier) bersifat stereospesifik. amin danhormon tyroid relatif tidak larut dalam lemak. Rata-rata pembentukan CSS 20 ml/jam. Perbedaan difusi menentukan masuknya protein serum ke dalam CSS dan juga pengeluaran CO2. . memasuki CSS secara lambat dengan bantuan sistim transport membran. Bikarbonat terbentuk oleh karbonik abhidrase dan ion hidrogen yang dihasilkan akan mengembalikan pompa Na dengan ion penggantinya yaitu Kalium. Hal ini akan menarik ion-ion bermuatan negatif. Akibatnya terjadi kelebihan ion di dalam cairan neuron sehingga meningkatkan tekanan osmotik cairan ventrikel sekitar 160 mmHg lebih tinggi dari pada dalam plasma. Penetrasi obat-obat dan metabolit lain tergantung kelarutannya dalam lemak. hanya membawa larutan yang mempunyai susunan spesifik untuk melewati membran kemudian melepaskannya di CSS. Tiga buah lubang dalam ventrikel IV yang terdiri dari 2 foramen ventrikel lateral (foramen luschka) yang berlokasi pada atap resesus lateral ventrikel IV dan foramen ventrikuler medial (foramen magendi) yang berada di bagian tengah atap ventrikel III memungkinkan CSS keluar dari sistem ventrikel masuk ke dalam rongga subarakhnoid. Air dan Na berdifusi secara mudah dari darah ke CSS dan juga pengeluaran CO2. CSS dari ventrikel lateral melalui foramen interventrikular monroe masuk ke dalam ventrikel III. Kekuatan osmotik ini menyebabkan sejumlah air dan zat terlarut lain bergerak melalui membran khoroideus ke dalam CSS. Proses ini disebut Na-K Pump yang terjadi dengan bantuan Na-K-ATP ase. yang kedua (lebih sedikit) terdapat di atap ventrikel III dan IV. selanjutnya melalui aquaductus sylvii masuk ke dlam ventrikel IV. Kalium disekresi ke CSS dengan mekanisme transport aktif.Natrium dipompa/disekresikan secara aktif oleh epitel kuboid pleksus khoroideus sehingga menimbulkan muatan positif di dalam CSS.

CSS mengalir perlahan menuju sisterna basalis. Yang mempengaruhi alirannya adalah: metabolisme otak. Gambar-3 Rongga perivaskuler. Villi arakhnoid berfungsi sebagai katup yang dapat dilalui CSS dari satu arah. dimana semua unsur pokok dari cairan CSS akan tetap berada di dalam CSS. lapisan pia dan arakhnoid bergabung sehingga rongga perivaskuler tidak melanjutkan diri pada tingkatan kapiler. Vena-vena dan kapiler pada piameter mampu memindahkan CSS dengan cara difusi melalui dindingnya. Perluasan rongga subarakhnoid ke dalam jaringan sistem saraf melalui perluasaan sekeliling pembuluh darah membawa juga selaput piametr disamping selaput arakhnoid. Pada kedalaman sistem saraf pusat. sisterna ambiens. (dikutip dari textbook of medical physiology) . Sejumlah kecil cairan berdifusi secara bebas antara cairan ekstraselluler dan css dalam rongga perivaskuler dan juga sepanjang permukaan ependim dari ventrikel sehingga metabolit dapat berpindah dari jaringan otak ke dalam rongga subrakhnoid. suatu proses yang dikenal sebagai bulk flow. kekuatan hidrodinamik aliran darah dan perubahan dalam tekanan osmotik darah.CSS mengisi rongga subarakhnoid sekeliling medula spinalis sampai batas sekitar S2. melalui apertura tentorial dan berakhir dipermukaan atas dan samping serebri dimana sebagian besar CSS akan diabsorpsi melalui villi arakhnoid (granula Pacchioni) pada dinding sinus sagitalis superior. CSS juga diserap di rongga subrakhnoid yang mengelilingi batang otak dan medula spinalis oleh pembuluh darah yang terdapat pada sarung/selaput saraf kranial dan spinal. CSS akan melewati villi masuk ke dalam aliran darah vena dalam sinus. Dari daerah medula spinalis dan dasar otak. juga mengisi keliling jaringan otak.

mengurangi berat otak dalam tengkorak dan menyediakan bantalan mekanik. hipothalamus. 4.Komposisi dan fungsi cairan serebrospinal (CSS) Cairan serebrospinal dibentuk dari kombinasi filtrasi kapiler dan sekresi aktif dari epitel. melatonin dari fineal dapat dikeluarkan ke CSS dan transportasi ke sisi lain melalui intraserebral.4 mM 0. Ph CSS lebih rendah dari darah.35 g/L 0. dan ion Hidrogen. CSS mengakibatkann otak dikelilingi cairan.41 (arterial) 25.laktat.3 kPa 5.31 kPa 3. CSS menyediakan keseimbangan dalam sistem saraf. glukosa yang lebih kecil dankonsentrasi Mg dan klorida yang lebih tinggi. seperti CO2. Hormon-hormon dari lobus posterior hipofise. bikarbonat. 1991) CSS mempunyai fungsi: 1. CSS mengalirkan bahan-bahan yang tidak diperlukan dari otak.0 mM 70 g/L 42 g/L 10 g/L (dikutip dari Diagnostic Test in Neurology. bakteri. Perbandingan komposisi normal cairan serebrospinal lumbal dan serum CSS Osmolaritas Natrium Klorida PH Tekanan CONCUSSION Glukosa Total Protein Albumin Ig G 295 mOsm/L 138 mM 119 mM 7. CSS hampir meyerupai ultrafiltrat dari plasma darah tapi berisi konsentrasi Na. Dan untuk memindahkan produk seperti darah.33 6. Bertindak sebagai saluran untuk transport intraserebral. 2. melindungi otak dari keadaan/trauma yang mengenai tulang tengkorak 3. Cairan. Hal ini penting karena otak hanya mempunyai sedikit sistem limfatik.03 g/L Serum 295 mOsm/L 138 mM 102 mM 7. Unsur-unsur pokok pada CSS berada dalam keseimbangan dengan cairan otak ekstraseluler. jadi mempertahankan lingkungan luar yang konstan terhadap sel-sel dalam sistem saraf. .23 g/L 0. K. materi purulen dan nekrotik lainnya yang akan diirigasi dan dikeluarkan melalui villi arakhnoid.

Keseimbangan sirkulasi (penyerapan & produksi) CSF sangat penting. baik dengan mempercepat pengalirannya melalui berbagai foramina. otak memiliki sistim sirkulasi cairan Ventrikular yang terdiri dari 4 ventrikel dan saling dihubungkan satu sama lain dengan sebuah jalur sempit. Fungsi CSF adalah : Sebagai 'Shock Absorber' & melindungi otak Sebagai media transportasi nutrisi ke otak & mengangkut zat yang tidak berguna keluar dari otak Mengalir antara tempurung kepala & tulang belakang guna mengkompensasi perubahan volume darah dalam otak. Kondisi ini tidak bisa dibiarkan karena bisa menyebabkan cacat semumur hidup bahkan kematian. sehingga terdapat . atau masuk ke dalam rongga subarakhnoid lumbal yang mempunyai kemampuan mengembang sekitar 30%. HYDROCEPHALUS Banyak kegunaan air bagi tubuh kita. Hydrochepalus berasal dari kata Hydro : air dan Cephalus : kepala. Secara medisnya. Namun yang tidak kalah penting adalah manajemen siklus cairan tubuh yang beredar diseluruh tubuh. membasahi permukaan otak & tulang belakang. kemudian diserap darah dalam tubuh. CSF mengalir melalui ventrikel dan keluar ke tempat penampungan dibagian otak. Dengan cara pengurangan CSS dengan mengalirkannya ke luar rongga tengkorak. Apabila keseimbangan ini tergangung maka bisa mengakibatkan pembengkakan (Hydrocephalus) yang menghasilkan tekanan pada otak.5. Dalam kondisi normal. Kepala bukanlah pengecualian. hingga mencapai sinus venosus. 50-70 % komposisi tubuh kita terdiri dari cairan yang membuat metabolisme tubuh bisa terus berjalan. Definisi Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial yang meninggi. kondisi Hydrocephalus merupakan "Penumpukan cairan cerebrospinal ( CSF ) dikepala sehingga menyebabkan pembesaran ruang di otak ( ventrikel )". Mempertahankan tekanan intrakranial. Cerebrospinal atau CSF merupakan cairan yang membungkus otak & tulang belakang.

1983). 1994). foramen Luschka. Epidemiologi Thanman (1984) melaporkan insidensi hidrosefalus antara 0. Etiologi Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran cairan serebrospinal (CSS) pada salah satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan tempat absorbsi dalam ruang subaraknoid. Stenosis akuaduktus ditemukan pada sekitar sepertiga anak dengan hidrosefalus (Huttenlocher. Raveley (1973) cit Yasa (1983) di Inggris melaporkan bahwa insidensi hidrosefalus kongenital adalah 0. 1983). foramen Magendie. 1985). 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis. hidrosefalus selalu bersifat sekunder. Sedangkan insidensi hidrosefalus bentuk lainnya sekitar 1 per 1000 kelahiran. namun dalam klinik sangat jarang terjadi. Pelebaran ventrikuler ini akibat ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi cairan serebrospinal (Huttenlocher. 1983). Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Adanya kelainan-kelainan tersebut menyebabkan kepala menjadi besar serta terjadi pelebaran sutura-sutura dan ubun-ubun (Wiknjosastro. sebagai akibat penyakit atau kerusakan otak. terjadi dilatasi ruangan CSS diatasnya (Hassan et al.8 pada setiap 1000 kelahiran dan 11%-43% disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri. Berkurangnya absorbsi CSS pernah . foramen Sylvi‟s. Hidrosefalus bukan suatu penyakit yang berdiri sendiri. dan kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior (Harsono. Akibat penyumbatan. Teoritis pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorbsi yang normal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus. Hidrosefalus dengan meningomielokel.2-4 setiap 1000 kelahiran. 1996). yaitu antara 4 per 1000 kelahiran di beberapa negara bagian wales dan Irlandia Utara sampai sekitar 0. sisterna magna dan sisterna basalis (Harsono. misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata pleksus koroidalis.pelebaran ventrikel (Hassan. Tempat predileksi obstruksi adalah foramen Monroe. Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis kelamin.5-1. 1996). juga dalam hal perbedaan ras. Sebenarnya.2 per 1000 kelahiran di Jepang. Hidrosefalus infantil. 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas perkembangan otak.

Gliosis akuaduktus: berupa pertumbuhan berlebihan dari glia fibriler yang menyebabkan konstriksi lumen. . Contoh lain ialah terjadinya hidrosefalus setelah operasi koreksi daripada spina bifida dengan meningokel akibat berkurangnya permukaan untuk absorbsi. Akuaduktus yang berbilah (seperti garpu) menjadi kanal-kanal yang kadang dapat tersumbat. Kelainan Bawaan (Kongenital) a. 2. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak ialah : 1.5-1 kasus/1000 kelahiran. Stenosis ini bukan berasal dari tumor. Stenosis akuaduktus Sylvii Merupakan penyebab yang terbanyak pada hidrosefalus bayi dan anak (60-90%). Insidensinya berkisar antara 0.dilaporkan dalam kepustakaan pada obstruksi kronik aliran vena otak pada trombosis sinus longitudinalis. 3. Ada tiga tipe stenosis : 1. Obstruksi akuaduktus oleh septum ependim yang tipis (biasanya pada ujung kaudal).

Spina bifida dan kranium bifida Hidrosefalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindrom Arnold chiari akibat tertariknya medula spinalis dengan medula oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total. dan hal ini dapat tampil pada saat lahir. labiopalatoskisis. . Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan dengan anomali lainnya seperti: agenesis korpus kalosum. b. c. di mana keadaan tersebut dapat mengakibatkan sekresi likuor menjadi meningkat atau meningkatnya permeabilitas sawar darah otak. hal ini dapat disebabkan oleh hipervitaminosis A yang akut atau kronis. anomali Arnold chiari ini dapat timbul bersama dengan suatu meningokel atau suatu meningomielokel. ensefalokel oksipital (Lott et al. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel IV dan hipoplasi vermis serebelum. namun 80% kasusnya biasanya tampak dalam tiga bulan pertama. Stenosis ini bisa disebabkan karena kelainan metabolisme akibat ibu menggunakan isotretinoin (Accutane) untuk pengobatan acne vulgaris. anomali jantung. Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga subarakhnoid yang tidak adekuat. 1984).Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu sama sekali atau abnormal lebih sempit dari biasa. Oleh karena itu penggunaan derivat retinol (vitamin A) dilarang pada wanita hamil. Hidrosefalus iatrogenik ini jarang sekali terjadi. Sindrom Dandy-Walker Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus. Etiologinya tidak diketahui. Stenosis ini biasanya dapat bersamaan dengan malformasi lain seperti: malformasi Arnold chiari. Kelainan berupa atresia kongenital foramen Luschka dan Magendie dengan akibat hidrosefalus obstruktif dengan pelebaran sistem ventrikel terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di daerah fosa posterior. Umumnya gejala hidrosefalus terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan-bulan pertama setelah lahir. anomali okuler. dan sebagainya.

e. . Anomali pembuluh darah Dalam kepustakaan dilaporkan terjadinya hidrosefalus akibat aneurisma arterio-vena yang mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus transversus dengan akibat obstruksi akuaduktus.d. Kista araknoid Dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu hematoma.

perlekatan meningen terutama terdapat di daerah basal sekitar sisterna kiasmatika dan interpedunkularis. sedangkan pada meningitis purulenta lokalisasinya lebih tersebar. 3. penyebab lain infeksi pada sistem saraf pusat adalah karena toxoplasmosis (Ngoerah. dan gangguan psikomotor dan kejang-kejang (Pribadi. Pembesaran kepala dapat terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah sembuh dari meningitisnya.2. tetrade yang menyolok adalah perkapuran intraserebral. chorioretinitis. Perdarahan Telah banyak dibuktikan bahwa perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak. Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta terjadi bila aliran CSS terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat purulen di akuaduktus Sylvii atau sisterna basalis. Selain karena meningitis. sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan suatu kraniofaringioma. hidrosefalus atau mikrosefalus. Secara patologis terlihat penebalan jaringan piamater dan araknoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Dalam bentuk infeksi subakut. selain penyumbatan . Neoplasma Hidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS. Infeksi Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga dapat terjadi obliterasi ruangan subaraknoid. Lebih banyak hidrosefalus terdapat pasca meningitis. dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak. maka dapat dilakukan tindakan paliatif dengan mengalirkan CSS melalui saluran buatan atau pirau. 1991). 4. 1996). 1983). Infeksi toxoplasmosis sering terjadi pada ibu yang hamil atau penderita dengan imunokompeten (Pohan. Pada meningitis serosa tuberkulosa. Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada penyebabnya dan apabila tumor tidak mungkin dioperasi. Penularan toxoplasmosis kepada neonatus didapat melalui penularan transplasenta dari ibu yang telah menderita infeksi asimtomatik. Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus Sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum.

disamping organisasi darah itu sendiri yang mengakibatkan terjadinya sumbatan yang mengganggu aliran CSS. dan untuk ini diistilahkan sebagai hidrosefalus idiopatik. 3. 2. TORCH. Trauma Seperti pada perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak. Selanjutnya hidrosefalus dengan penyebab pertama tersebut diatas dikelompokan sebagai hidrosefalus kongenitus. 6. Infeksi Post meningitis. 4. Sebab-sebab ini mencakup malformasi (anomali perkembangan sporadis). stenosis akuaduktus serebri. infeksi atau kelainan vaskuler. 5. antara lain dapat menyebabkan stenosis akuaduktus. Dari bukti eksperimental pada beberapa spesies hewan mengisyaratkan infeksi virus pada janin terutama parotitis dapat sebagai factor etiologi (Ngoerah. Neoplasma . sehingga terjadi hidrosefalus pada anak yang dilahirkan. genetis. Oleh karena itu penggunaan derivat retinol (vit. lues kongenital.1991). Swaiman and Wright (1981) mengelompokkan etiologi hidrosefalus berdasarkan proses kejadiannya sebagai berikut : 1. 1984). sedangkan penyebab kedua sampai ke empat dikelompokkan sebagai hidrosefalus akuisita. kista-kista parasit. Kelainan metabolism Penggunaan isotretionin (Accutane) untuk pengobatan akne vulgaris. A) dilarang pada wanita hamil (Lott et al. Pada sebagian besar pasien banyak yang etiologinya tidak dapat diketahui. Kongenital Agenesis korpus kalosum.yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri. Hal tersebut juga dapat dipicu oleh karena adanya trauma kapitis (Hassan et al. 1985). Sebab-sebab prenatal merupakan faktor yang bertanggung jawab atas terjadinya hidrosefalus kongenital yang timbul in-utero dan kemudian bermanifestasi baik inutero ataupun setelah lahir. Degeneratif Histiositosis. anensefali dan disgenesis serebral. inkontinensia pugmenti. dan penyakit Krebbe.

terutama bagian-bagian yang melebar disebut sisterna. akan tetapi kadangkadang dapat mencapai 5 liter (Wiknjosastro. Pada orang dewasa normal jumlah CSS 90-150 ml. bayi 40-60 ml. Cairan yang tertimbun dalam ventrikel biasanya antara 500-1500 ml. anak umur 8-10 tahun 100-140 ml. neonatus 20-30 ml dan pada prematur kecil 10-20 ml (Harsono. papilloma pleksus koroideus.Terjadinya hidrosefalus disini oleh karena obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap aliran CSS. 1996). leukemia. tumor fossa posterior. antara lain tumor ventrikel III. Patofisiologi dan Patogenesis Ruangan CSS mulai terbentuk pada minggu kelima masa embrio. trombosis sinus venosa. sisterna magna pada dasar otak dan ruang subarakhnoid yang meliputi seluruh susunan saraf. dan limfoma. 7. akuaduktus Sylvii dan ventrikel ke-4. malformasi arteriovenosa. Hubungan antara sistem internal dan eksternal ialah melalui kedua apertura lateralis ventrikel ke-4 (foramen Luschka) dan foramen medialis ventrikel ke-4 (foramen Magendie). (2) Sistem eksternal terdiri dari ruang-ruang subaraknoid. terdiri dari sistem ventrikel. . CSS yang dibentuk dalam sistem ventrikel oleh pleksus khoroidalis kembali ke dalam peredaran darah melalui kapiler dalam piamater dan arakhnoid yang meliputi seluruh susunan saraf pusat (SSP). foramen-foramen interventrikularis (Monroe). Galeni. Gangguan vaskuler Dilatasi sinus dural. 1994) . ventrikel ke-3. malformasi v. Cairan likuor serebrospinalis ini terdapat dalam suatu sistem yang terdiri dari dua bagian yang berhubungan satu sama lainnya : (1) Sistem internal terdiri dari dua ventrikel lateralis.

perubahan volume pembuluh darah terutama volume vena. Dalam keadaan normal tekanan likuor berkisar antara 50-200 mm. Peningkatan tekanan sinus venosa Sebagai konsekuensi dari tiga mekanisme di atas adalah peningkatan tekanan intrakranial sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi. Kompresi sistem serebrovaskuler 2. Hidrosefalus secara teoritis hal ini terjadi sebagai akibat dari tiga mekanisme yaitu : 1.Aliran CSS yang normal ialah dari ventrikel lateralis melalui foramen monroe ke ventrikel III. Pada umumnya volume otak serta tekanan likuor berubah oleh berbagai pengaruh sehingga volume darah selalu akan menyesuaikan diri (Harsono. 1996). Keadaan ini terdapat pada perubahan volume likuor. Dilatasi ini terjadi sebagai akibat dari : 1. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel masih belum dapat dipahami secara terperinci. Produksi likuor yang berlebihan 2. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel cukup rumit dan berlangsung berbeda-beda tiap saat selama perkembangan hidrosefalus. dari tempat ini melalui saluran yang sempit akuaduktus Sylvii ke ventrikel IV dan melalui foramen Luschka dan Magendie ke dalam ruang subarakhnoid melalui sisterna magna. Ruang tengkorak bersama dura yang tidak elastis merupakan suatu kotak tertutup yang berisikan jaringan otak dan medula spinalis sehingga volume otak total (kraniospinal) ditambah dengan volume darah dan likuor merupakan angka tetap (Hukum Monroe Kellie). Penutupan sisterna basalis menyebabkan gangguan kecepatan resorbsi CSS oleh sistem kapiler. namun hal ini bukanlah hal yang sederhana sebagaimana akumulasi akibat dari ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi. praktis sama dengan 50-200 mmH2O. pelebaran dura. perubahan jaringan otak (bagian putih otak berkurang pada hidrosefalus obstruktif). Peningkatan resistensi aliran likuor 3. Bila terdapat peningkatan volume likuor akan menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial. Redistribusi dari likuor serebrospinalis atau cairan ekstraseluler atau keduanya di dalam sistem susunan saraf pusat .

Efek tekanan denyut likuor serebrospinalis (masih diperdebatkan) 5. Perubahan mekanis dari otak (peningkatan elastisitas otak. Adapula beberapa laporan mengenai produksi likuor yang berlebihan tanpa adanya tumor pada pleksus khoroid.3. Peningkatan resistensi yang disebabkan oleh gangguan aliran akan meningkatkan tekanan likuor secara proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang. Produksi likuor yang berlebihan hampir semua disebabkan oleh karena tumor pleksus khoroid (papiloma atau karsinoma). Peningkatan tekanan sinus vena mempunyai dua konsekuensi. Hilangnya jaringan otak 6. Adanya produksi yang berlebihan akan menyebabkan tekanan intrakranial meningkat dalam mempertahankan keseimbangan antara sekresi dan resorbsi likuor. yaitu peningkatan tekanan vena kortikal sehingga menyebabkan volume vaskuler intrakranial bertambah dan peningkatan tekanan intrakranial sampai batas yang dibutuhkan untuk mempertahankan aliran likuor terhadap tekanan sinus vena yang relatif tinggi. Bila sutura kranial sudah menutup. dalam hal ini peningkatan tekanan vena akan diterjemahkan dalam bentuk klinis dari pseudotumor serebri. kelainan turgor otak) 4. dilatasi ventrikel akan diimbangi dengan peningkatan volume vaskuler. Derajat peningkatan resistensi aliran cairan likuor dan kecepatan perkembangan gangguan hidrodinamik berpengaruh pada penampilan klinis. bila tengkorak masih dapat mengadaptasi. Sebaliknya. Pembesaran volume tengkorak (pada penderita muda) akibat adanya regangan abnormal pada sutura kranial. Klasifikasi Klasifikasi hidrosefalus bergantung pada faktor yang berkaitan dengannya. Menurut Harsono (1996). gangguan viskoelastisitas otak. di samping juga akibat hipervitaminosis A. klasifikasi hidrosefalus berdasarkan : . Konsekuensi klinis dari hipertensi vena ini tergantung dari komplians tengkorak. kepala akan membesar dan volume cairan akan bertambah. Gangguan aliran likuor merupakan awal dari kebanyakan kasus hidrosefalus. sehingga akhirnya ventrikel akan membesar.

2. 4. ensefalokel. Dan diantara waktu tersebut disebut hidrosefalus subakut. hipoplastik .1. Hidrosefalus yang tampak jelas dengan tanda-tanda klinis yang khas disebut hidrosefalus yang manifes. Hidrosefalus yang terjadi karena cedera kepala selama proses kelahiran disebut hidrosefalus infantil. 1996). Gambaran klinis Dikenal hidrosefalus yang manifes (overt hydrocephalus) dan hidrosefalus yang tersembunyi (occult hydrocephalus). Hidrosefalus non komunikans berarti CSS sistem ventrikulus tidak berhubungan dengan CSS ruang subaraknoid (adanya blok). Kelainan perkembangan akuaduktus Silvius kongenital (disebabkan oleh gen terangkai X resesif). misalnya terjadi pada: a. Atresia foramen Luschka dan Magendie (sindroma Dandy-Walker) c. Hidrosefalus komunikans adalah hidrosefalus yang memperlihatkan adanya hubungan antara CSS sistem ventrikulus dan CSS dari ruang subaraknoid otak dan spinal. Waktu pembentukan Dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus akuisita. Hidrosefalus akuisita adalah hidrosefalus yang terjadi setelah masa neonatus atau disebabkan oleh faktor-faktor lain setelah masa neonatus (Harsono. Berhubungan serebelum. 3. Sementara itu. infeksi virus. Disebut hidrosefalus kronik apabila perkembangan hidrosefalus terjadi setelah aliran CSS mengalami obstruksi beberapa minggu (bulantahun). Gangguan absorbsi CSS dapat disebabkan sumbatan sistem subaraknoid disekeliling dengan keadaan-keadaan meningokel. Hidrosefalus yang terjadi pada neonatus atau yang berkembang selama intra uterin disebut hidrosefalus kongenital. Proses terbentuknya hidrosefalus (waktu/onzet) Dikenal hidrosefalus akut dan hidrosefalus kronik. Hidrosefalus akut adalah hidrosefalus yang terjadi secara mendadak sebagai akibat obstruksi atau gangguan absorbsi CSS (berlangsung dalam beberapa hari). hidrosefalus dengan ukuran kepala yang normal disebut sebagai hidrosefalus yang tersembunyi. Sirkulasi CSS (cairan serebrospinal) Dikenal hidrosefalus komunikans dan hidrosefalus non komunikans. tertekannya akuaduktus dari luar karena hematoma atau aneurisma congenital b.

1983). Hidrosefalus interna menunjukkan adanya dilatasi ventrikel. 1983). Hal ini terjadi pada keadaan-keadaan: a. Hidrosefalus arrested menunjukan keadaan di mana faktor-faktor yang menyebabkan dilatasi ventrikel pada saat tersebut sudah tidak aktif lagi. Pseudohidrosefalus adalah disproporsi kepala dan badan bayi. Disini seluruh sitem ventrikuli terdistensi (Huttenlocher. Malformasi Arnold-Chiari dimana terjadi hambatan CSS di ruang subaraknoid sekitar batang otak akibat berpindahnya batang otak dan serebelum ke kanalis servikalis b. Sekunder akibat infeksi piogenik dan meningitis sehingga terjadi fibrosis dan perlekatan c. Selain itu ada beberapa istilah lainnya yang dipakai dalam klasifikasi maupun sebutan diagnosis kasus hidrosefalus. 1996). Berdasarkan gejala yang ada dibagi menjadi hidrosefalus simptomatik dan asimptomatik. Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal (normal pressure hydrocephalus). Kepala bayi tumbuh cepat selama bulan kedua sampai bulan ke delapan. Fibrosis akibat perdarahan subaraknoid 5.batang otak ataupun obliterasi ruang subaraknoid disekeliling batang otak ataupun obliterasi ruang subaraknoid disekeliling konveksitas otak. dan lokasi obstruksi. sedangkan hidrosefalus eksternal cenderung menunjukkan adanya pelebaran rongga subarakhnoid di atas permukaan korteks. Manifestasi Klinis Tanda awal dan gejala hidrosefalus tergantung pada awitan dan derajat ketidakseimbangan kapasitas produksi dan resorbsi CSS (Huttenlocher. Hidrosefalus obstruktif menjabarkan kasus yang mengalami obstruksi pada aliran likuor. yaitu : . Selain itu gambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita. yang biasanya terdapat pada orang tua. Hidrosefalus ex-vacuo adalah sebutan bagi kasus ventrikulomegali yang diakibatkan oleh atrofi otak primer. Gejala-gejala yang menonjol merupakan refleksi adanya hipertensi intrakranial (Harsono. penyebab. dan hal ini dijumpai pada sebagian besar kasus. Manifestasi klinis dari hidrosefalus pada anak dikelompokkan menjadi dua golongan.

Awitan hidrosefalus terjadi pada masa neonates Meliputi pembesaran kepala abnormal yang merupakan gambaran tetap hidrosefalus kongenital dan pada masa bayi. Fenomena ini timbul karena tekanan intrakranial yang tinggi dapat menekan tulang atap . Vena-vena di sisi samping kepala tampak melebar dan berkelok. Pada hidrosefalus infantil yang berat. pengukuran lingkar kepala setiap harinya penting dalam menentukan proresivitas dari hidrosefalus. Kranium terdistensi dalam semua arah. tampak suatu fenomena “matahari terbenam” (sunset phenomenon) pada bola mata. Fontanella terbuka dan tegang. kepala berukuran normal saat lahir. Sering terjadi retraksi kelopak mata yang terus-menerus (Sidharta. Tampak dorsum nasi lebih besar dari biasa. umur satu tahun lingkaran kepala itu menjadi 45 cm (Ngoerah.1. 1995). Pada masa neonatus. Lingkaran kepala neonatus biasanya adalah 35-40 cm. 1991). dan pertumbuhan ukuran lingkar kepala terbesar adalah selama tahun pertama kehidupan. Tulang-tulang kepala menjadi sangat tipis. 1983). 1983). sutura masih terbuka bebas. Pada kasus hidrosefalus kongenital yang berat dimana kepala bayi yang besar dapat mempersulit proses kelahiran. tetapi terutama pada daerah frontal (Huttenlocher. sedangkan pada bentuk yang lebih ringan. tetapi kemudian tumbuh dengan laju berlebihan (Huttenlocher. Pada anak hidrosefalus.

Dengan kedudukan mata demikian. terjadi pada kasus kronik yang tidak diterapi. Mungkin pula terdapat strabismus karena adanya paralise dari satu atau beberapa nervi kranialis. Kecurigaan akan hidrosefalus bisa berdasarkan gejala-gejala tersebut di atas. 1995). Tanda tersebut bisa dikorelasikan dengan dilatasi ventrikel ke-3 atau akuaduktus Sylvii yang sekaligus melumpuhkan gerakan elevasi bola mata (Sidharta. Awitan hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak-kanak . Menurut Harsono (1996). 1983). pada neonatus gejala yang paling umum dijumpai adalah iritabilitas. Sewaktuwaktu tampak nistagmus. Disamping itu dapat terlihat adanya anosmi kanan dan kiri. dan kadang-kadang kesadaran menurun ke arah letargi. Anak kadang-kadang muntah. banyak putih sklera terlihat diantara limbus atas dari kornea dan tepi kelopak mata atas. Tidak jarang dijumpai tandatanda paraparesis spastik dengan reflek tendon lutut atau Achilles yang meningkat serta dengan Babinski yang positif kanan dan kiri. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak. Bila dilakukan perkusi sedikit di belakang tempat pertemuan os frontale dengan os temporale maka dapat timbul resonansi seperti bunyi kendi retak (“cracked pot resonance”). Tulang atap orbita ini lantas menekan pada bola mata sehingga bola-bola mata itu terputar ke bawah (Huttenlocher.orbita yang sangat tipis. Sering kali anak tidak mau makan dan minum. Tanda ini dinamai Macewen‟s sign. Penderita memperlihatkan pula adanya retardasi mental dan konvulsi. 2. Pada funduskopi dapat tampak suatu atrofi papil primer akibat kompresi saraf optikus dan kiasma. sehingga dapat dilakukan pemantauan secara teratur dan sistemik. jarang yang bersifat proyektil.

Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan visus. 4. 3. Fenomena „matahari tenggelam‟ (sunset phenomenon). Serabut-serabut yang lebih kecil yang melayani tungkai akan terlebih dahulu tertekan. Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan. sehingga bermanifestasi sebagai ocehan kosong yang agak karakteristik (Huttenlocher. terutama dalam tahun pertama sekolah. tetapi pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala sebagai manifestasi hipertensi intrakranial. Fontanel anterior yang sangat tegang. Kombinasi spastisitas dan ataksia yang lebih mempengaruhi tungkai daripada lengan sering ditemukan. 2. Sutura kranium tampak atau teraba melebar. Tampak kedua bola mata deviasi ke bawah dan kelopak mata atas tertarik. Hal demikian ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai akibat pelebaran ventrikulus lateral. Lokasi nyeri kepala tidak khas atau tidak menentu. Kadang-kadang anak muntah di pagi hari. Secara umum gejala yang paling umum terjadi pada pasien-pasien hidrosefalus di bawah usia dua tahun adalah pembesaran abnormal yang progresif dari ukuran kepala. Fungsi bicara seringkali masih baik. sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas (Harsono. 1983). Perkusi kepala akan terasa seperti kendi yang rengat (cracked pot sign). VI. Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar. Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik maka akan terlihat adanya labilitas emosional dan kesulitan dalam hal konseptualisasi (Harsono. 1996). yang ada gangguan pada daerah tektam. 1996). Makrokrania biasanya disertai empat gejala hipertensi intrakranial lainnya yaitu: 1. Makrokrania mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran lingkar kepala lebih besar dari dua deviasi standar di atas ukuran normal. atau persentil 98 dari kelompok usianya. demikian pula inkontinensia urin (Huttenlocher. Biasanya fontanel anterior dalam keadaan normal tampak datar atau bahkan sedikit cekung ke dalam pada bayi dalam posisi berdiri (tidak menangis). Kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisial menonjol. Estropia akibat parese n. 1983). Fenomena ini seperti halnya tanda Perinaud. dan .Jika hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak-kanak. maka pembesaran kepala tidak bermakna.

Faktor resiko adalah faktor-faktor atau keadaan yang mempengaruhi perkembangan suatu penyakit atau status kesehatan tertentu. Diagnosis Prosedur dari diagnosis suatu penyakit didasarkan atas suatu anamnesa yang cermat. Istilah . (b) kurangnya pengalaman menangani kasus penyakit. tetapi hal tersebut tidak selalu mudah dicapai. Gejala lainnya yang dapat terjadi adalah. Kekeliruan atau kesalahan dalam menegakkan diagnosis dapat terjadi di seluruh disiplin kedokteran. Kesalahan diagnosis secara umum dapat disebabkan oleh karena. dan pada kasus yang telah lanjut ada gejala gangguan batang otak akibat herniasi tonsiler (bradikardia. dan (d) belum berfungsinya sistem rujukan secara optimal sehingga belum menunjukan interaksi yang baik antara puskesmas atau rumah sakit umum kabupaten atau dokter praktek swasta (dokter umum) dengan RSUP rujukan atau dokter spesialis (Harsono. muntah. Upaya penegakan diagnosis suatu kelainan dalam hal ini hidrosefalus dapat dilakukan dengan melakukan skrining atau deteksi dini gangguan tumbuh kembang anak. Gejala hidrosefalus sebelum menunjukan manifestasi klinis adalah sangat bervariasi sehingga anamnesis memerlukan pengetahuan dan pengalaman yang cukup luas dalam praktek. Gejalanya mencakup: nyeri kepala. pemberi informasi (penderita dan atau keluarganya) juga sangat berperan dalam proses anamnesis. paraklinik. Apabila informasi tidak jelas atau tidak lengkap maka diagnosis akan sulit ditegakkan. (c) keterbatasan informasi dari penderita atau keluarganya. gangguan kesadaran. pemeriksaan fisik. (a) kurangnya pengetahuan dan atau pengertian tentang penyakit. Skrining terdiri dari penemuan faktor resiko dan deteksi adanya kelainan. gangguan okulomotor. spastisitas yang biasanya melibatkan ekstremitas inferior (sebagai konsekuensi peregangan traktus piramidal sekitar ventrikel lateral yang dilatasi) dan berlanjut sebagai gangguan berjalan. dapat menyebabkan pengelihatan ganda dan mempunyai resiko bayi menjadi ambliopia.kadang ada parese n. Dilain pihak. 1994). Gejala hipertensi intrakranial lebih menonjol pada anak yang lebih besar dibandingkan dengan bayi. III. gangguan endokrin (karena distraksi hipotalamus dan „pituitari stalk‟ oleh dilatasi ventrikel III. dan pemeriksaan penunjang. maupun klinik. baik preklinik. aritmia respirasi).

USG dapat cukup bermanfaat. Pada neonatus. CT scan dan MRI (Magnetic Resonance Imaging) dapat memastikan diagnosis hidrosefalus dalam waktu yang relatif singkat (Harsono. namun pemeriksaan dengan USG sudah sangat dapat membantu (Ngoerah. 1996). 1991). dan hematoma subdural perinatal. gambaran klinik yang samar-samar maupun yang khas seperti yang telah diterangkan di atas. Hal-hal tersebut dijumpai terutama pada bayi dan anak-anak berumur kurang dari 6 tahun (Harsono. MRI sebenarnya juga merupakan pemeriksaan diagnostik terpilih untuk kasus-kasus yang efektif. Namun. serta untuk identifikasi tempat obstruksi aliran CSS. Pemeriksaan dengan CT scan ini dapat memperlihatkan susunan ventrikel yang membesar secara simetris (Ngoerah. granuloma intrakranial. umumnya diperlukan CT scanning.mempengaruhi mengandung pengertian menimbulkan resiko lebih besar pada individu atau masyarakat untuk terjadinya status kesehatan atau kelainan tertentu (Pratiknya. Dengan CT scan ini sistem ventrikel dan seluruh isi intrakranial dapat tampak lebih terperinci. maka kepastian diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan dengan menggunakan alat-alat radiologik yang canggih. 1986). abses otak. perkiraan atau memang sudah terbuktikan kebenarannya. serta dalam memperkirakan prognosa kasus tersebut di masa depan. . Untuk menentukan apakah seorang bayi dalam kandungan adalah hidrosefal atau tidak. makrosefali. CT scan merupakan cara yang aman dan dapat diandalkan untuk membedakan hidrosefalus dari penyakit lain yang juga menyebabkan pembesaran kepala abnormal. Faktor resiko ini mungkin baru dalam tahap kecurigaan. Disamping dari pemeriksaan fisik. tumor otak. untuk anak yang lebih besar. Diagnosis banding Pembesaran kepala dapat terjadi pada hidrosefalus. 1996). mengingat waktu pemeriksaannya yang cukup lama sehingga pada bayi perlu dilakukan pembiusan. adalah suatu tugas yang tidak mudah. 1991). hidranensefali. USG adalah pemeriksaan penunjang yang mempunyai peranan penting dalam mendeteksi adanya hidrosefalus pada periode prenatal dan pascanatal selama fontanelnya tidak menutup.

Tindakan ini dilakukan untuk penderita yang berpotensi menjadi hidrosefalus (hidrosefalus transisi) atau yang sedang mengalami infeksi. mengalirkan kedalam antrum mastoid. isosorbit. akan tetapi hasilnya kurang memuaskan. yaitu : 1. Penanganan Sementara Terapi konservatif medikamentosa ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid (asetazolamid 100 mg/kg BB/hari. Keterbatasan tindakan semacam ini adalah adanya ancaman kontaminasi likuor dan penderita harus selalu . Terapi di atas hanya bersifat sementara sebelum dilakukan terapi definitif diterapkan atau bila ada harapan kemungkinan pulihnya gangguan hemodinamik tersebut. diamox (asetazolamid). Pada anak hasilnya kurang baik karena sudah ada insufisisensi fungsi absorbs 3. mengalirkan CSS kedalam vena jugularis melalui kateter berventil (Hoten-velve) (Hassan.Terapi Pada dasarnya ada tiga prinsip dalam pengobatan hidrosefalus. diuretik dan fenobarbital. Pengeluaran likuor (CSS) kedalam organ ekstrakranial dengan cara . ventrikuloperitoneal drainage. Penanganan hidrosefalus juga dapat dibagi menjadi : 1. manitol. Drainase likuor eksternal dilakukan dengan memasang kateter ventrikuler yang kemudian dihubungkan dengan suatu kantong drain eksternal. 1985). Misalnya Torkildsen ventrikulosisternostomi pada stenosis akuaduktus Silvius. Obat-obatan yang berpengaruh disini antara lain . Mengurangi produksi CSS dengan merusak sebagian pleksus khoroidalis dengan tindakan reseksi (pembedahan) atau koagulasi. Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbsi yakni menghubungkan ventrikel dengan ruang subaraknoid. lumboperitoneal drainage. urea. 2. furosemid 2 mg/kg BB/kali) atau upaya meningkatkan resorbsinya (isorbid). ventrikulopleural drainage. kortikosteroid. sebaliknya terapi ini tidak efektif untuk pengobatan jangka panjang mengingat adanya resiko terjadinya gangguan metabolik. ventrikuloretrostomi.

reseksi radikal lesi massa yang mengganggu aliran likuor atau perbaikan suatu malformasi. mengingat restorasi aliran likuor menuju keadaan atau mendekati normal selalu lebih baik daripada suatu drainase yang artifisial. seperti antara lain misalnya : pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A. Selain memulihkan sirkulasi secara pseudo-fisiologis aliran likuor. dimana suatu neuroendoskop (rigid atau fleksibel) dimasukkan melalui burrhole koronal (2-3 cm dari garis tengah) ke dalam ventrikel lateral. tumor fossa posterior. Memang pada sebagian kasus perlu menjalani terapi sementara dahulu sewaktu lesi kausalnya masih belu dapat dipastikan atau kadang juga masih memerlukan tindakan operasi pintas karena kasus yang mempunyai etiologi multifaktor atau mengalami gangguan aliran likuor sekunder. Cara-cara untuk mengatasi dilatasi ventrikel di atas dapat diterapkan pada beberapa situasi tertentu yang tentu pelaksanaannya perlu dipertimbangkan secara masak (seperti pada kasus stadium akut hidrosefalus pasca perdarahan). 2. Penanganan terhadap etiologi hidrosefalus merupakan strategi yang terbaik.dipantau secara ketat. kemudian melalui foramen Monro (diidentifikasi berdasarkan pleksus khoroid dan . Saat ini cara terbaik untuk melakukan perforasi dasar ventrikel III adalah dengan teknik bedah endoskopik. Penetrasi dasar ventrikel III merupakan suatu tindakan membuat jalan alternatif melalui rongga subarakhnoid bagi kasus-kasus stenosis akuaduktus atau (lebih umum) gangguan aliran pada fosa posterior (termasuk tumor fosa posterior). Terapi etiologik. Cara lain yang mirip dengan metode ini adalah punksi ventrikel yang dilakukan berulang kali untuk mengatasi pembesaran ventrikel yang terjadi. ventrikulostomi III dapat menciptakan tekanan hidrostatik yang uniform pada seluruh sistem susunan saraf pusat sehingga mencegah terjadinya perbedaan tekanan pada struktur-struktur garis tengah yang rentan. kista arkhnoid). walaupun kadang lebih rumit daripada memasang shunt. Penanganan Alternatif (Selain Shunting) Tindakan alternatif selain operasi “pintas” (shunting) diterapkan khususnya bagi kasus-kasus yang mengalami sumbatan di dalam sistem ventrikel termasuk juga saluran keluar ventrikel IV (misal: stenosis akuaduktus. Penetrasi membran. Dalam hal ini maka tindakan terapeutik semacam ini perlu dipikirkan lebih dahulu.

radiofrekuensi. Batas-batas ventrikel III dari posterior ke anterior adalah korpus mamilare. basilaris. dorsum sella dan resesus infundibularis. Lubang dibuat di depan percabangan arteri basilaris sehingga terbentuk saluran antara ventrikel III dengan sisterna interpedunkularis.vena septalis serta vena talamostriata) masuk ke dalam ventrikel III. 3. Lubang ini dapat dibuat dengan memakai laser. Operasi Pemasangan ‘Pintas’ (Shunting) . monopolar koagulator. percabangan a. dan kateter balon.

Biasanya cairan serebrospinalis didrainase dari ventrikel. atrium kanan. yang bertujuan membuat saluran baru antara aliran likuor (ventrikel atau lumbar) dengan kavitas drainase(seperti: peritoneum. bervariasi untuk masing-masing kasus. kandung empedu dan sebagainya. pleura). mengingat ia mampu menampung kateter yang cukup panjang sehingga dapat menyesuaikan pertumbuhan anak serta resiko terjadinya infeksi berat relatif lebih kecil dibandingkan dengan rongga atrium jantung. Pemilihan kavitas untuk drainase dari mana dan kemana. banyak pertimbangan yang harus dipikirkan dan sifatnya sangat subyektif bagi dokter ahli bedahnya. Lokasi drainase lain seperti: pleura. Pada anak-anak lokasi drainase yang terpilih adalah rongga peritoneum.Sebagian besar pasien memerlukan tindakan operasi pintas. namun kadang pada hidrosefalus komunikans ada yang didrain ke rongga subarakhnoid lumbar. dapat dipilih untuk situasi kasus-kasus tertentu. Belakangan ini drainase lumbar jarang dilakukan mengingat ada laporan bahwa terjadi herniasi tonsil pada beberapa kasus anak. Dalam melakukan tindakan operasi pintas. Ada berbagai jenis dan merek alat shunt yang masing-masing .

Kegagalan mekanis mencakup komplikasi-komplikasi seperti: oklusi aliran didalam shunt (proksimal. lokulasi ventrikel. namun biasanya penderita dibaringkn terlentang selama 1-2 hari pertama. katup (dengan/tanpa reservoir). sedang. Secara umum tidak ada batasan untuk posisi baring dari penderita. jenis. bulat. dan rendah. status pasien (vegetatif. dan pilihan ditetapkan sesuai dengan ukuran ventrikel. lonjong. yaitu: pemeliharaan luka kulit terhadap kontaminasi infeksi dan pemantauan kelancaran dan fungsi alat shunt yang dipasang. Drainase yang terlalu banyak dapat menimbulkan komplikasi lanjutan seperti terjadinya efusi subdural. Komponen bahan dasarnya adalah elastomer silikon. tersedianya alat tersebut. hipotensi ortostatik. Ada beberapa bentuk profil shunt (tabung. dan kateter distal. lokulasi ventrikel dan bahkan kematian. Ada dua hal yang perlu diperhatikan pada periode pasca operasi. migrasi dari tempat semula. Sistem hidrodinamik shunt tetap berfungsi pada tekanan yang tinggi. trakheostomi. tempat pemasangan yang tidak tepat. Komplikasi shunt dikategorikan menjadi tiga kelompok yaitu: infeksi. Pemilihan shunt mana yang akan dipakai dipengaruhi oleh pengalaman dokter yang memasangnya. Pada dasarnya alat shunt terdiri dari tiga komponen yaitu: kateter proksimal. berat badannya. kraniosinostosis. laparostomi. patogenesis hidrosefalus. mekanisme maupun harga serta profil bentuknya. Penempatan reservoir shunt umumnya dipasang di frontal atau di temporo-oksipital yang kemudian disalurkan dibawah kulit. normal). pertimbangan finansial serta latar belakang prinsip-prinsip ilmiah. kegagalan mekanis. dan kegagalan fungsional. dan sebagainya) dan pemilihan pemakaiannya didasarkan atas pertimbangan mengenai penyembuhan kulit yang dalam hal ini sesuai dengan usia penderita. dan sebagainya). diskoneksi atau putusnya shunt. Teknik operasi penempatan shunt didasarkan oleh pertimbangan anatomis dan potensi kontaminasi yang mungkin terjadi (misalnya: ada gastrostomi.berbeda bahan. dan proses evolusi penyakitnya. katup atau bagian distal). . Infeksi pada shunt meningatkan resiko akan kerusakan intelektual. ketebalan kulit dan ukuran kepala. Kegagalan fungsional dapat berupa drainase yang berlebihan atau malah kurang lancarnya drainase. yang disebabkan jumlah aliran yang tidak adekuat.

Prognosis ini juga tergantung pada penyebab dilatasi ventrikel dan bukan pada ukuran mantel korteks pada saat dilakukan operasi. faktor resiko. Pada kelompok yang dioperasi. 4. Hidrosefalus yang tidak diterapi akan menimbulkan gejala sisa. atau oleh karena aspirasi pneumonia. Ventricular Drainase Eksternal (EVD) Ventricular Drainase eksternal (EVD) adalah pengobatan yang memungkinkan drainase sementara cairan serebrospinal dari ventrikel otak. Meskipun sebagian anak hidrosefalus menyenangkan dan bersikap tenang. Kebanyakan anak menderita kelainan dalam fungsi memori. progresifitas dan tindakan operatif yang dikerjakan. Anak dengan hidrosefalus meningkat resikonya untuk berbagai ketidakmampuan perkembangan. terutama untuk kemampuan tugas sebagai kebalikan dari kemampuan verbal. Dari kelompok yang tidak diterapi. kelainan visuospasial. angka kematian adalah 7%. ada anak yang mememperlihatkan perilaku agresif dan melanggar.Bangkitan visual yang kemungkinan tersembunyi tertunda dan memerlukan beberapa waktu untuk sembuh pasca koreksi hidrosefalus. Setelah operasi sekitar 51% kasus mencapai fungsi normal dan sekitar 16% mengalami retardasi mental ringan.Adalah penting sekali anak hidrosefalus mendapat tindak lanjut jangka panjang dengan kelompok multidisipliner. Rata-rata quosien intelegensi berkurang dibandingkan dengan populasi umum. gangguan neurologis serta kecerdasan. (Woodward. Namun bila prosesnya berhenti (arrested hidrosefalus) sekitar 40% anak akan mencapai kecerdasan yang normal (Thanman. Indikasi EVD :  mengurangi tekanan intracranial  mengalihkan cairan serebrospinal yang terinfeksi  mengalihkan cairan serebrospinal yang tercampur darah .Prognosis Prognosis hidrosefalus dipengaruhi oleh tindakan pencegahan yang diupayakan. yang bertujuan menurunkan tekanan intracranial. 2002). komplikasi. termasuk strabismus. dan atrofi optik dengan pengurangan ketajaman akibat kenaikan tekanan intrakranial. defek lapangan penglihatan. Masalah visual adalah lazim. 50-70% akan meninggal karena penyakitnya sendiri atau akibat infeksi berulang. 1984).

. Begitu dimasukan. mengurangi risiko infeksi. Biasanya kateter baru ditempatkan ke ventrikel lateralis melalui lubang kecil yang dibuat dalam tengkorak. aliran yang keluar harus direncanakan dengan hati-hati untuk mencegah bekas luka yang buruk. system ini tidak memiliki katup tekanan sehingga drainase terhgantung pada gravitasi. Kateter yang baru kemudian dihubungkan dengan system drainase yg terpasang di luar tubuh. 2007) Seseorang dengan EVD system. (Smith. sayatan kulit kepala dijahit dan ditutup dengan pembalut steril. eksternalisasi dilakukan dengan menghubungkan bagian bawah dari selang dengan system drainase luar yang memeilki katup dengan tekanan yang dapat mengontrol jumlah drainase atau aliran yang keluar dari ventrikel. dan pengeluaran LCS yang berlebihan. 2009). bedah saraf/perdarahan di otak  mengalihkan aliran cairan serebrospinal (Nielsen.

Hal. R. Price SA. 915-6. Halaman 296-298 3. Bagian 1. 1994. Hidrosefalus dalam Ilmu bedah Saraf. Satyanegara. Pabts. Penerbit PT. Edisi Ketiga. . Putz. Vetrikel dan Cairan Cerebrospinalis. 273-281. 1998. Wilson LM. hal.DAFTAR PUSTAKA 1. Jakarta. Jakarta. 2. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Gramedia Pustaka Utama. edisi 20. Jakarta. dalam Patofiologi Konsep Klinis Proses-proses Penyakit Edisi 4. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Sobbtta-Atlas Anatomi Manusia. 1997. R.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful