P. 1
Makalah Kulit

Makalah Kulit

|Views: 381|Likes:
Published by Humaira Azmi

More info:

Published by: Humaira Azmi on Jan 07, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

11/19/2014

pdf

text

original

STEVEN-JOHNSON SYNDROME (SJS) BAB I PENDAHULUAN 1.

1 Latar Belakang Steven-Johnson Syndrome (SJS) merupakan reaksi hipersensitivitas yang diperantarai kompleks imun yang merupakan bentuk yang berat dari eritema multiformis. SJS dikenal pula sebagai eritema multiformis mayor. SJS umumnya melibatkan kulit dan membran mukosa. Ketika bentuk minor terjadi, keterlibatan yang signifikan dari mulut, hidung, mata, vagina, uretra, saluran pencernaan, dan membran mukosa saluran pernafasan bawah dapat berkembang menjadi suatu penyakit. Keterlibatan saluran pencernaan dan saluran pernafasan dapat berlanjut menjadi nekrosis. SJS merupakan penyakit sistemik serius yang sangat potensial menjadi penyakit yang sangat berat dan bahkan menjadi sebuah kematian. Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat. Sinonimnya antara lain : sindrom de Friessinger-Rendu, eritema eksudativum multiform mayor, eritema poliform bulosa, sindrom muko-kutaneo-okular, dermatostomatitis, dll. Etiologi SSJ sulit ditentukan dengan pasti, karena penyebabnya berbagai faktor, walaupun pada umumnya sering berkaitan dengan respon imun terhadap obat. Beberapa faktor penyebab timbulnya SSJ diantaranya : infeksi (virus, jamur, bakteri, parasit), obat (salisilat, sulfa, penisilin, etambutol, tegretol, tetrasiklin, digitalis, kontraseptif), makanan (coklat), fisik (udara dingin, sinar matahari, sinar X), lain-lain (penyakit polagen, keganasan, kehamilan). Patogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) yang disebabkan oleh kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya dengan antibodi IgM dan IgG dan reaksi hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity reactions, tipe IV) adalah reaksi yang dimediasi oleh limfosit T yang spesifik. Stevens-Johnson Syndrome (SJS) dan Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) sejak dahulu dianggap sebagai bentuk eritem multiformis yang berat. Baru-baru ini diajukan bahwa eritema
1 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a

multiformis mayor berbeda dari SJS dan TEN pada dasar penentuan kriteria klinis. Konsep yang diajukan tersebut adalah untuk memisahkan spectrum eritem multiformis dari spectrum SJS/TEN. Eritem multiformis, ditandai oleh lesi target yang umum, terjadi pasca infeksi, sering rekuren namun morbiditasnya rendah. Sedangkan SJS/TEN ditandai oleh blister yang luas dan makulopapular, biasanya terjadi karena reaksi yang diinduksi oleh obat dengan angka morbiditas yang tinggi dan prognosisnya buruk. Dalam konsep ini, SJS dan TEN kemungkinan sama-sama merupakan proses yang diinduksi obat yang berbeda dalam derajat keparahannya. Terdapat 3 derajat klasifikasi yang diajukan :

1. Derajat 1 : erosi mukosa SJS dan pelepasan epidermis kurang dari 10% 2. Derajat 2 : lepasnya lapisan epidermis antara 10-30% 3. Derajat 3 : lepasnya lapisan epidermis lebih dari 30%

1.2 Tujuan Masalah 1.1.1 1.1.2 1.1.3 1.1.4 Memahami tentang patomekanisme dari SJS Memahami cara penanganan pada klien dengan kasus SJS Memahami pencegahan terjadinya SJS Memahami pengobatan dari SJS

1.3 Rumusan Masalah 1.3.1 1.3.2 1.3.3 Bagaimana pengertian dari SJS Bagaimana penyebab terjadinya SJS Bagaimana cara pengobatan SJS

2 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a

BAB II TINJAUAN PUSTAKA A. Definisi Sindrom Stevens-Johnson pertama diketahui pada 1922 oleh dua dokter, yaitu dr. Stevens dan dr. Johnson. indrom Stevens-Johnson, disingkatkan sebagai SSJ, adalah reaksi buruk yang sangat gawat terhadap obat. Efek samping obat ini mempengaruhi kulit, terutama selaput mukosa. Juga ada efek samping yang lebih buruk, yang disebut sebagai Nekrolisis Epidermis Toksik ( Toxic Epidermal Necrolysis/TEN). Ada juga bentuk yang lebih ringan, disebut sebagai Eritema Multiforme (EM). Sekarang sindrom ini dikenal sebagai Eritema Multiforme Mayor. Sindrom Steven Johnson adalah sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dan ringan sampai berat, kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel atau bula dapat disertai purpura (Djuanda, 1993: 127). Sindrom Steven Johnson adalah penyakit kulit akut dan berat yang terdiri dari erupsi kulit, kelainan dimukosa dan konjungtifitis (Junadi, 1982: 480). Sindrom Steven Johnson adalah sindrom kelainan kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura yang mengenai kulit, selaput lendir yang orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari baik sampai buruk (Mansjoer, A. 2000: 136). SSJ adalah hipersensitifitas yang disebabkan oleh pembentukan sirkulasi kompleks imun yang disebabkan oleh obat-obatan, infeksi virus, dan keganasan. Pada lebih dari setengah kasus, tidak didapatkan adanya penyebab yang spesifik. Stevens-Johnson syndrome (SJS) & Toxic epidermal necrolysis (TEN) adalah suatu reaksi obat tidak diinginkan yang parah terutama pada kulit dan membran mukosa.[5] Angka kejadian kedua reaksi ini rendah, hanya terjadi pada 1-2 orang dari 1 juta orang per tahun.[5] Sampai saat ini, patogenesis SJS dan TEN belum sepenuhnya dimengerti tetapi diduga dimediasi oleh mekanisme imun.[5] Reaksi ini dapat terjadi pada semua usia, jenis kelamin dan ras.[1] Lebih dari 200 obat pernah dilaporkan dapat menyebabkan terjadinya SJS dan TEN.[1] Beberapa obat menyebabkan terjadinya SJS dan TEN ketika digunakan dalam jangka pendek tetapi pada beberapa obat lain reaksi muncul setelah penggunaan obat jangka panjang.[5]Pharmacon kali ini
3 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a

akan membahas obat-obat yang sering menyebabkan terjadinya SJS dan TEN serta penatalaksanaannya. B. Etiologi Penyebab belum diketahui dengan pasti, namun beberapa faktor yang dapat dianggap sebagai penyebab adalah: A. Obat-obat yang paling sering dilaporkan menyebabkan SJS

Antibiotik: 1. 2. Sulfonamide, seperti: Cotrimoxazole (Bactrim®, Cotrim®) Beta lactam, seperti: Penicillin, Cephalosporin, Quinolone

Antivirus 1. Non-NRTI, yaitu: Nevirapine

Antikonvulsan 1. Carbamazepine (Tegretol®) 2. Phenytoin (Dilantin®, Kutoin®) 3. Phenobarbital (Cibital®) 4. Valproic acid (Depakene®) 5. Lamotrigine (Lamictal®)

Anti Inflamasi Non Steroid 1. Golongan oxicam, seperti: Meloxicam (Movi-cox®), Piroxicam (Feldene®)

 

Allopurinol (Zyloric®) Kortikosteroid

Dari penelitian yang dilakukan EuroSCAR (Severe Cutaneous Adverse Reactions) tahun 2007, Tramadol, Sentraline dan Pantoprazole juga dilaporkan dapat menyebabkan SJS dan TEN tetapi
4 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a

Makanan F. Genetika Beberapa orang Asia Timur mengkaji (Han Cina. Infeksi mikroorganisme (bakteri. lain-lain (penyakit polagen. HCT) dan antidiabetika Sulfonilurea (seperti: Glibenclamide) umumnya tidak beresiko menyebabkan terjadinya SJS dan TEN. virus. yang menyebabkan terjadinya SJS dan TEN pada antibiotik Sulfonamide adalah gugus amine aromatic.fenotipe frekuensi di Eropa biasanya 3%).[4. seperti allopurinol. mereka tidak cukup dan tidak perlu menjelaskan penyakit. Faktor fisik (sinar matahari. radiasi.7 Selain disebabkan karena penggunaan suatu obat. keganasan. sebuah HLAB serotipe serotipe yang lebih luas HLA-B15.kemungkinannya lebih kecil dibanding dengan obat-obat di atas. sinar-X) E." G. Sebuah penelitian di Eropa menunjukkan bahwa gen penanda hanya relevan bagi orang-orang Asia Timur. Neoplasma dan faktor endokrin D.[4] B. sedangkan Sulfonamide diuretik dan Sulfonilurea tidak memiliki gugus amine aromatic. penelitian serupa dilakukan di Eropa yang menunjukkan 61% dari allopurinol-induced SJS / TEN pasien membawa HLA-B58 (B * 5.[6] Secara teori. N a v r a t i l o v a . Berdasarkan temuan Asia. Thailand). carbamazepine dan fenitoin ternyata memicu SJS adalah sangat terkait dengan HLA-B * 1502 (HLA-B75).[6] Penelitian ini juga menyebutkan bahwa obat Sulfonamide diuretik (seperti: Furosemide.5]Mekanisme terjadinya SJS dan TEN yang disebabkan oleh infeksi bakteri dan virus ini belum diketahui.801 alel .[4]Pasien dengan infeksi HIV dan penyakit autoimun juga lebih beresiko mengalami SJS dan TEN. jamur dan parasit) C. Satu studi menyimpulkan "bahkan ketika alel HLA-B berperilaku sebagai faktor risiko yang kuat. kehamilan). Faktor penyebab timbulnya Sindrom Stevens-Johnson 5 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . SJS dan TEN dapat juga disebabkan karena infeksi bakteri (Mycoplasma pneumoniae) dan virus (Herpes simplex) tetapi angka kejadiannya lebih kecil.

Patofisiologi Stevens-Johnson Syndrome merupakan penyakit hipersensitivitas yang diperantarai oleh kompleks imun yang mungkin disebabkan oleh beberapa jenis obat. Sekitar 50% penyebab SJS adalah obat. kehamilan (Dikutip dengan modifikasi dari SL Moschella dan HJ Hurley. karbamazepin. vaksinia koksidioidomikosis. etambutol.Infeksivirus jamur bakteri parasit Herpes simpleks. salmonella malaria Obat salisilat. imidazol dan NSAID. tetrasiklin. Kokain saat ini ditambahkan dalam daftar obat yang mampu menyebabkan sindroma ini. tegretol. sinar X penyakit kolagen. antikonvulsan aromatic dan alopurinol. keganasan. tidak terdapat etiologi spesifik yang dapat diidentifikasi. maka terjadi kerusakan kulit sehingga terjadi : 1. Mycoplasma pneumoniae. sinar X) rupanya berperan sebagai pencetus ( trigger ). Mycobacterium tuberculosis. histoplasma streptokokus. sedangkan peringkat menengah adalah quinolon. Kegagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan cairan 6 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . penisilin. N a v r a t i l o v a . sulfa. 1985) C. klorpromazin. kontraseptif. Staphylococcs haemolyticus. kinin. sinar matahari. dan Mycoplasma pneumonia. makan (coklat). dan keganasan. sinar mathari.   lactam . Beberapa faktor penyebab timbulnya SJS diantaranya : infeksi ( virus herpes simplex. Oleh karena proses hipersensitivitas . Hingga sebagian kasus yang terdeteksi. infeksi virus. dan vaksinasi. analgetik/antipiretik Makanan Fisik Lain-lain Coklat udara dingin. Patogenesis SJS sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III dan IV. digitalis. Faktor fisik ( udara dingin. Peringkat tertinggi adalah obat-obat Sulfonamid.

Reaksi hipersentifitas tipe IV terjadi akibat limfosit T yang tersintesisasi berkontak kembali dengan antigen yang sama kemudian limfokin dilepaskan sehingga terjadi reaksi radang (Djuanda. Reaksi tipe III mengaktifkan komplemen dan degranulasi sel mast sehingga terjadi 7 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Pada beberapa kasus antigen asing dapat melekat ke jaringan menyebabkan terbentuknya kompleks antigen antibodi ditempat tersebut. Reaksi tipe III terjadi akibat terbentuknya komplek antigen antibodi yang membentuk mikropresitipasi sehingga terjadi aktifitas sistem komplemen. 2000: 147) Reaksi Hipersensitif tipe III Hal ini terjadi sewaktu komplek antigen antibodi yang bersirkulasi dalam darah mengendap didalam pembuluh darah atau jaringan sebelah hilir. lokus HLA-B berhubungan erat dengan gen yang berhubungan. Infeksi. Stress hormonal diikuti peningkatan resistensi terhadap insulin.2. Akibatnya terjadi akumulasi neutrofil yang kemudian melepaskan lisozim dan menyebabkan kerusakan jaringan pada organ sasaran (target organ). Hingga sebagian kasus yang terdeteksi. 61% SJS/TEN yang diinduksi allopurinol membawa HLA-B58 (alel B*5801 – frekuensi fenotif di Eropa umumnya 3%). Kegagalan termoregulasi 4. dilakukan penelitian serupa di Eropa. Kegagalan fungsi imun 5. Sebuah studi di Eropa menemukan bahwa petanda gen hanya relevan untuk Asia Timur. hiperglikemia dan glukosuria 3. Stevens-Johnson Syndrome merupakan penyakit hipersensitivitas yang diperantarai oleh kompleks imun yang mungkin disebabkan oleh beberapa jenis obat. infeksi virus. tidak terdapat etiologi spesifik yang dapat diidentifikasi. Di Asia Timur. N a v r a t i l o v a . Kokain saat ini ditambahkan dalam daftar obat yang mampu menyebabkan sindroma ini. mengindikasikan bahwa resiko alel berbeda antar suku/etnik. disangka disebabkan oleh reaksi hipersensitif tipe III dan IV. Berdasarkan dari temuan di Asia. sindroma yang disebabkan carbamazepine dan fenitoin dihubungkan erat dengan (alel B*1502 dari HLA-B). Patogenesisnya belum jelas. tetapi terperangkap dalam jaringan kapilernya. dan keganasan. Antibodi tidak ditujukan kepada jaringan tersebut.

Reaksi Hipersensitif Tipe IV Pada reaksi ini diperantarai oleh sel T. Reaksi yang diperantarai oleh sel ini bersifat lambat (delayed) memerlukan waktu 14 jam sampai 27 jam untuk terbentuknya. 2000: 72). Neutrofil tertarik ke daerah tersebut dan mulai memfagositosis sel-sel yang rusak sehingga terjadi pelepasan enzim-enzim sel serta penimbunan sisa sel. Hal ini menyebabkan siklus peradangan berlanjut (Corwin. Perbedaan Eritema Multiformis. terjadi pengaktifan sel T penghasil Limfokin atau sitotoksik oleh suatu antigen sehingga terjadi penghancuran sel-sel yang bersangkutan. N a v r a t i l o v a .kerusakan jaringan atau kapiler ditempat terjadinya rekasi tersebut. dan Toxic Epidermal Necrolysis 8 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Steven-Johnsons Syndrome.

Perbedaan Eritema multiformis. N a v r a t i l o v a . Stevens-Johnson Syndrome. Toxic Epidermal Necrolysis 9 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .Gambar 1.

bila bula kurang dari 10% disebut Steven Johnson Syndrome. N a v r a t i l o v a . 10-30% disebut Steven Johnson Syndrome-Toxic Epidermolysis Necroticans ( SJS-TEN). tenggorokan dan genital): berupa vesikel. atau bula secara simetris pada hamper seluruh tubuh. Setelah itu timbul lesi di:  Kulit : berupa eritema. Sekitar 80% penyebab TEN adalah obat. vesikel. pegal otot dan atralgia yang sangat bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut. blefarokonjungtivitis. lesu. nyeri dada. Mata : berupa konjungtivitis kataralis. iridosiklitis. Lesi yang spesifik berupa lesi target. papel.Manifestasi klinis Gejala prodormal berkisar antara 1-14 hari berupa demam. kelopak mata edema dan sulit dibuka. erosi. pilek. batuk. bula. iritis. lebih dari 30% Toxic Epidermolysis Necroticans ( TEN ). Manifestasi Klinis Steven-Johnson Syndrome 10 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . perdarahan dan krusta berwarna merah. ekskoriasi. muntah.D.   Mukosa ( mulut. nyeri menelan. Gambar 2. pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea.

hidung atau alat kelamin 11 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . mata. Gejala awal termasuk :   ruam lepuh dalam mulut.Konjungtivis SSJ Mengenal gejala awal SSJ dan segera periksa ke dokter adalah cara terbaik untuk mengurangi efek jangka panjang yang dapat sangat mempengaruhi orang yang mengalaminya. kuping. N a v r a t i l o v a .

Pada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa : 1. malaise. penderita dapat soporous sampai koma. Kelainan selaput lendir di orifisium Kelainan selaput lendir yang tersering ialah pada mukosa mulut (100%) kemudian disusul oleh kelainan dilubang alat genetal (50%) sedangkan dilubang hidung dan anus jarang (masing-masing 8% dan 4%). Vesikel dan bula kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas. iritis dan iridosiklitis. nyeri kepala. Kelainan dimukosas dapat juga terdapat difaring. Disamping trias kelainan tersebut dapat pula terdapat kelainan lain. Pada yang berat kesadarannya menurun. Pada bentuk yang berat kelainannya generalisata. Disamping itu dapat juga terjadi purpura. Selain itu juga dapat berupa kongjungtifitis purulen. perdarahan. Adanya pseudomembran di faring dapat menyebabkan keluhan sukar bernafas. ulkus korena. vesikel dan bula. Kelainan berupa vesikel dan bula yang cepat memecah sehingga menjadi erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman.  bengkak pada kelopak mata. Juga dalam terbentuk pseudomembran. Keadaan umumnya bervariasi dari ringan sampai berat. Stomatitis ini dapat menyebabkan penderita sukar tidak dapat menelan. batuk. 3. atau mata merah konjungitivitis (radang selaput yang melapisi permukaan dalam kelopak mata dan bola mata)  demam terus-menerus atau gejala seperti flu Sindrom ini jarang dijumpai pada usia 3 tahun kebawah. misalnya: nefritis dan onikolisis. Kelainan kulit Kelainan kulit terdiri dari eritema. Dibibir kelainan yang sering tampak ialah krusta berwarna hitam yang tebal. traktus respiratorius bagian atas dan esopfagus. pilek dan nyeri tenggorokan. 2. Kelainan mata Kelainan mata merupakan 80% diantara semua kasus yang tersering ialah konjungtifitis kataralis. 12 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a . Mulainya penyakit akut dapat disertai gejala prodromal berupa demam tinggi.

akan muncul manifestasi pada kulit tubuh. seperti[1. Mata perih dan kemerahan 3. TEN dan SJS-TEN Overlap SJS [5] Lesi primer Lesi SJS-TEN overlap [5] TEN [5] merah Lesi merah Lesi merah kehitamanAtypical target Pengelupasan epidermis kulit Poorly erythematous delineated plaque (tanda kehitamanAtypical target kehitamanAtypical target kemereahan tanpa batas yang jelas) Distribusi Batang tubuh dan Batang wajah Keterlibatan mukosa Ya Gejala sistemik Keterlibatan permukaan kulit Umumnya ada luas <10% wajah Ya Pasti ada 10-30% tubuh dan Batang tubuh.Perbedaan SJS. serta telapak tangan dan kaki. N a v r a t i l o v a . nyeri dan lengket pada mata 13 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .5]: 1. Nyeri telan 4. SJS juga menunjukkan manifestasi pada membran mukosa seperti[1]: 1. Batuk Setelah beberapa hari. wajah. wajah dan di mana saja Ya Pasti ada >30% Pada awalnya. gejala SJS tidak spesifik. Demam 2. Mata (konjungtivitis): kemerahan.

cheilitis): ulser pada mulut. demam. ada korelasi antara pemberian obat dengan timbulnya gejala. Anemia dapat dijumpai pada kasus berat dengan perdarahan. iris atau mata sapi. Diagnosis ditujukan terhadap manifestasi yang sesuai dengan trias kelainan kulit. Genital: ulser pada area genital E. mata. o Ekstensif peluruhan ditampilkan pada gambar di bawah. C3 dan C4 normal atau sedikit menurun dan dapat dideteksi adanya circulating immune complex. o Lesi dapat menjadi pecah bulosa dan kemudian. dan pemeriksaan histopatologik biopsy kulit. Biopsy kulit direncanakan bila lesi klasik tidak ada. N a v r a t i l o v a . leukosit biasanya normal atau sedikit meninggi. Kulit menjadi rentan terhadap infeksi sekunder. plak urtikarial. Pemeriksaan histopatologi dan imunohistokimia dapat mendukung ditegakkannya diagnosi. atau eritema konfluen. meninggalkan kulit gundul. Beberapa orang menyebut lesi targetoid. atau nekrotik. 14 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Namun. Lesi khas memiliki penampilan target. mukosa. o o Pusat ini mungkin lesi vesikuler. biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi. Target dianggap pathognomonic. pemeriksaan imunologis. purpura. inti mungkin vesikuler. bibir kemerahan dan kering 3. Selain itu didukung pemeriksaan laboratorium antara lain pemeriksaan darah tepi. bula. kelainan pada mukosa. lesi ini hanya memiliki dua zona warna. Esofagus: nyeri saat menelan makanan 4. Jika disebabkan oleh obat. atau nekrotik. serta hubungannya dengan factor penyebab yang secara klinis terdapat lesi berbentuk target. Kadar IgG dan IgM dapat meninggi.2. terdapat peningkatan eosinofil. purpura. yang zona dikelilingi oleh eritema makula. Mulut dan bibir (stomatitis. vesikel. Saluran pernafasan (trakea dan bronkus): batuk dan sesak napas 5. Pemeriksaan Fisik  Ruam dapat mulai sebagai makula yang berkembang menjadi papul. berbeda dengan lesi eritema multiforme khas. Diagnosis Diagnosis Steven Johson Syndrome 90% berdasarkan klinis.

telapak. o o urtikarial lesi biasanya tidak gatal. dan ekstensor permukaan yang paling sering terkena. punggung tangan. Butler. MD. o Meskipun lesi dapat terjadi di mana saja. telapak tangan. Infeksi mungkin bertanggung jawab atas bekas luka yang berhubungan dengan morbiditas.Catatan peluruhan luas epidermis dari sindrom Stevens- Johnson. 15 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Courtesy of David F. o Desquamation pada kaki ditampilkan pada gambar di bawah. N a v r a t i l o v a .

o Meskipun beberapa telah menyarankan kemungkinan sindrom Stevens-Johnson (SJS) tanpa lesi kulit. Keterlibatan mukosa mungkin termasuk eritema." 7 Kelompok ini penulis menyarankan bahwa kombinasi uretritis. o o Ruam mungkin terbatas untuk setiap area salah satu tubuh. blistering. edema. dan stomatitis membuat diagnosis SJS pada pasien dengan Mycoplasma pneumoniae-diinduksi tanda dan gejala. ulserasi. MD. paling sering bagasi. dan nekrosis.  Tanda-tanda berikut mungkin dicatat pada pemeriksaan: o o o Demam Orthostasis Tachycardia 16 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . lesi serupa terlihat dalam sindrom Stevens-Johnson. konjungtivitis.Sebagian mereka kini meminta kasus tanpa lesi kulit "khas" atau "tidak lengkap. N a v r a t i l o v a . peluruhan. yang paling percaya bahwa lesi mukosa saja tidak cukup untuk menegakkan diagnosis.Courtesy of Schwartz Robert. Courtesy of Schwartz Robert. MD.Sheetlike desquamation di kaki pada pasien dengan nekrolisis epidermal toksik. Hemorrhagic pengerasan kulit dari selaput lendir di nekrolisis epidermal toksik. o Contoh dari jenis keterlibatan ditampilkan pada gambar di bawah.

o o o o o o o Hipotensi Mengubah tingkat kesadaran Epistaksis Konjungtivitis Ulserasi kornea Erosif vulvovaginitis atau balanitis Kejang. Steven Johnson Syndrome sangat dekat dengan TEN. Peningkatan jumlah leukosit kemungkinan disebakan karena infeksi bakteri. Biasanya mukosa tidak terkena. dan luka merupakan indikasi bila dicurigai penyebab infeksi. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome ( Ritter disease ). Tes lainnya: a) Biopsi kulit merupakan pemeriksaan diagnostik tapi bukan merupakan prosedur unit gawatdarurat Biopsi kulit memperlihatkan bulla subepidermal b) Adanya nekrosis sel epidermis c) Infiltrasi limfosit pada daerah perivaskular F. SJS dengan bula lebih dari 30% disebut TEN. b) CBC (complete blood count) bisa didapatkan sel darah putih yang normal atau leukositosis nonspesifik. c) Kultur darah. N a v r a t i l o v a . koma Pemeriksaan laboratorium a) Tidak didapatkan pemeriksaan laboratorium yang dapat membantu dalam penegakan diagnosis. 2. Toxic Epidermolysis Necroticans. 17 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Pada penyakit ini lesi kulit ditandai dengan krusta yang mengelupas pada seluruh kulit. urin. Diagnosis banding Ada 2 penyakit yang sangat mirip dengan Steven Johnson Syndrome : 1.

[1] 18 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Untuk mengidentifikasi obat penyebab. Penatalaksanaan 1. Pemberian antibiotik profilaksis tidak disarankan. kronologi administrasi obat harus diketahui dan obatobat yang pernah dilaporkan dapat menyebabakan SJS harus dievaluasi. akan semakin baik pula prognosisnya. Terapi Suportif Pasien SJS harus dibawa ke unit luka bakar (burn unit) atau ruangan yang steril untuk mencegah terjadinya infeksi.[2] Manajemen kebutuhan cairan dan elektrolit pasien harus diperhatikan. gunakan opthalmic lubricant dan pasien juga harus ditangani oleh dokter spesialis mata untuk mencegah terjadinya kerusakan mata yang menetap. Pada pasien yang terpapar obat dengan waktu paruh eliminasi panjang.[5] 2.[2] Obat analgesik dan antipiretik dapat diberikan bila diperlukan.[4] Penelitian menunjukkan bahwa semakin cepat pasien dirawat di unit luka bakar.[5]Untuk pasien yang mengalami gejala pada mata.[4] Kebutuhan nutrisi pasien juga harus dipenuhi.[3] Untuk menghindari hilangnya panas tubuh melalui kulit. resiko kematian akan meningkat.2 Pasien SJS memiliki resiko tinggi mengalami infeksi dan sepsis sehingga sebaiknya dilakukan kultur secara rutin.G. Hindari obat yang diduga menyebabkan SJS Semakin cepat obat penyebab dihentikan. N a v r a t i l o v a . Terapi dengan cairan intravena dapat diberikan untuk tetap menjaga keseimbangan cairan dan elektrolit dalam tubuh. Asupan energi yang disarankan adalah 120% dari laju metabolik basal yang diperkirakan dan asupan protein yang disarankan 3 g/kg berat badan untuk membantu proses penyembuhan luka.[3] Perawatan luka dapat dilakukan tanpa debridement kulit (pengangkatan jaringan kulit yang mati). temperatur ruangan perawatan pasien SJS harus diatur 30°-32°C. waktu antara pertama kali pasien minum obat dengan munculnya gejala adalah 1-4 minggu. akan menurunkan mortalitas dan morbititas dengan signifikan serta menurunkan lama perawatan di rumah sakit.[5] Lapisan kulit tersebut dapat menjadi dressing alami pada luka. Biasanya.[1] Wound dressing non adhesive dapat digunakan dan hindari penggunaan obat topikal yang mengandung sulfa seperti silver sulfadiazine (Burnazine®).

mencegah komplikasi berat.[3]  Ciclosporin (Sandimmun®).2-0. menutupi tanda awal sepsis.5 mg/kg BB intravena tiap 6 jam. Bila tidak ada perbaikan dalam 3-5 hari. meningkatkan resiko infeksi.[3] Kortikosteroid : deksametason dosis awal 1mg/kg BB nolus intarvena. tetapi pada penelitian lain penggunaan kortikosteroid sistemik dapat meningkatkan mortalitas dan morbiditas karena resiko terjadinya komplikasi. Mereka yang tidak setuju pemberian kortikosteroid beragumentasi bahwa kortikosteroid akan menghambat penyembuhan luka. mempercepat kovalesensi.[8]Beberapa penelitian lain menunjukkan tidak ada perbedaan signifikan pada tingkat mortalitas dan morbiditas serta lama waktu penyembuhan pada pasien TEN yang menerima Imunoglobulin intravena. Beberapa peneliti menyetujui pemberian kortikosteroid sistemik beralasan bahwa kortikosteroid akan menurunkan beratnya penyakit.[5] Beberapa penelitian menunjukkan manfaat dari penggunaan kortikosteroid sistemik. Faktor lain yang harus dipertimbangkan yaitu harus tapering off 1-3 minggu. Penggunaan Imunoglobulin intravena pada SJS masih kontroversial. Beberapa literature menyatakan pemberian kortikosteroid sistemik dapat mengurangi inflamasi dengan cara memperbaiki integritas kapiler. perdarahan gastrointestinal dan meningkatkan mortalitas. Pada sebuah penelitian yang dilakukan di Singapura tahun 2009. penggunaan Imunoglobulin intravena 3 mg/kg berat badan menunjukkan manfaat pada pasien dengan TEN. Beberapa penelitian menunjukkan hasil yang positif dari penggunaan Ciclosporin pada TEN.3. menekan ekspresi molekul adesi. Selain itu kortikosteroid dapat meregulasi respons imun melalui down regulation ekspresi gen sitokin. Lesi mulut diberi kenalog in orabase. kemudian dilanjutkan 0. Penggunaan steroid sistemik masih kontroversi. N a v r a t i l o v a . Efikasi penggunaan kortikosteroid secara sistemik pada SJS belum terbukti. menghentikan progresifitas penyakit dan mencegah kekambuhan.  Imunoglobulin Intravena. infeksi dan perdarahan pada saluran pencernaan. Terapi dengan Obat  Steroid Sistemik. yaitu waktu re-epitelisasi dan berhentinya progresi 19 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . maka sebaiknya pemberian kortikosteroid dihentikan. memacu sintesa lipokotrin.

berspektrum luas. Terapi infeksi sekunder menggunakan antibiotic yang jarang menimbulkan alergi. dapat diberi antibiotic yang jarang menyebabkan alergi. 3. Sedangkan untuk setirizin dapat diberikan dosis untuk usia anak 2-5 tahun: 2.[5]Terapi dengan Ciclosporin cukup menjanjikan tetapi masih diperlukan penelitian lebih lanjut. Antagonis (seperti: Infliximab) Beberapa penelitian juga menunjukkan hasil yang positif dari penggunaan TNF antagonis pada pasien dengan TEN.[5]  Plasmapheresis/Plasma Exchange.  Intravena Imunoglobulin (IVIG). 1 kali/hari. diphenhidramin hidrokloride ( Benadril ) 1mg/kg BB tiap kali sampai 3 kali per hari. 2.  Antibiotik Untuk mencegah terjadinya infeksi misalnya bronkopneumonia yang dapat menyebabkan kematian.[5]  Antihistamin dianjurkan untuk mengatasi gejala pruritus/ gatal biasa dipakai feniramin hydrogen maleat ( Avil) dapat dibeikan dengan dosis untuk usia 1-3 tahun 7. Data yang ada belum cukup kuat untuk membuktikan efikasi penggunaan plasmapheresis pada terapi TEN dan SJS. misalnya klindamisin 8-16 mg/kg/hari secara intravena. berspektrum luas dan bersifat bakteriosidal misalnya gentamisin dengan dosis 2 x 80 mg. Pemberian IVIG akan menghambat reseptor FAS dalam proses kematian keratinosit yang dimediasi FAS. untuk usia 3-12 tahun 15 mg/dosis.5 mg/kg BB pada hari 1. dan 6 masuk rumah sakit. diberikan 2 kali/hari. 1 kali/hari. diberikan 3 kali/hari.penyakit yang lebih cepat. selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah. Antibiotic yang paling beresiko tinggi adalah β-lactam dan sulfa jangan digunakan untuk terapi awal dapat diberikan antibiotic spectrum luas.   Blister kulit bias dikompres basah dengan larutan burowi Pengobatan infeksi kulit dengan antibiotic. bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik.[5]  Tumor Necrosis Factor (TNF). N a v r a t i l o v a .5 mg/dosis. Masih  Cyclophospamide diperlukan penelitian lebih lanjut untuk membuktikan efikasi Cyclophosphamide pada TEN. 4. ≥ 6 tahun: 5 -10 mg/dosis.5 mg/dosis. Dosis awal dengan 0.[5] (Endoxan®). 20 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . tetapi data yang ada belum cukup kuat untuk menyimpulkan bahwa golongan TNF antagonis memiliki potensi yang besar dalam terapi TEN.

Alimentasi kalori dan protein secara parenteral. Untuk lesi di kulit yang erosif dapat diberikan sufratulle atau krim sulfadiazine perak. Koordinasi dengan unit luka bakar sangat diperlukan 2. Pengendalian nyeri . Prognosis Steven-Johnsons Syndrome (dengan < 10% permukaan tubuh terlibat) memiliki angka kematian sekitar 5%. Pada kasus dengan purpura yang luas dapat pula ditambahkan vitamin C 500 mg atau 1000 mg intravena sehari dan hemostatik. H. Outcome lainnya termasuk kerusakan organ dan kematian. Untuk mengevaluasi prognosis dapat digunakan SCORTEN: 21 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Untuk itu dapat diberikan infus misalnya glukosa 5 % dan larutan Darrow. maka dapat diberikan transfusi darah sebanyak 300 cc selama 2 hari berturut-turut. Lesi pada saluran cerna menyebabkan kesulitan asupan makanan dan minuman. seperti perawatan luka bakar. Infus dan tranfusi darah Pengaturan keseimbangan cairan/elektrolit dan nutrisi penting karena pasien sukar atau tidak dapat menelan akibat lesi dimulut dan tenggorokan serta kesadaran dapat menurun. Perawatan lesi kulit yang terbuka. Terapi cairan dan elektrolit.  Topikal Terapi topical untuk lesi di mulut dapat berupa kenalog in orabase. penggunaan NSAID beresiko paling tinggi sebaiknya tidak digunakan untuk mengatasi nyeri. 4. Tingkat kematian ini dapat lebih tinggi pada pasien usia lanjut atau pasien dengan keterlibatan permukaan kulit yang sangat luas. dengan menggunakan sejumlah faktor prognostic yang dijumlahkan. terutama pada kasus yang disertai purpura yang luas. N a v r a t i l o v a . Perawatan konservatif ditujukan untuk : 1. Resiko kematian bisa diperkirakan dengan menggunakan skala SCORTEN. Lesi kulit yang terbuka seringkali disertai pengeluaran cairan disertai elektrolit 3. Bila terapi tidak memberi perbaikan dalam 2-3 hari.

N a v r a t i l o v a .5 to 99.5) 4 = 58.8) CI = confidence interval.6 to 77.2 22 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .5) 3 = 35.1 to 16.Severity-of-Illness (SCORTEN) Risk Factor* Score for Toxic Epidermal Necrolysis Score 0 1 ≥ 40 yr Yes ≥ 120 > 28 ≥ 10% ≤ 20 > 250 Age Associated cancer Heart rate (beats/min) Serum BUN (mg/dL) Detached or compromised body surface Serum bicarbonate (mEq/L) Serum glucose (mg/dL) < 40 yr No < 120 ≤ 28 < 10% > 20 ≤ 250 More risk factors indicate a higher score and a higher mortality rate (%) as follows:      0–1 = 3. et al: SCORTEN: A severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis.1% (CI: 5.9) ≥ 5 = > 90% (CI: 55. 2000. Fouchard N.2% (CI: 0.3% (CI: 36.3% (CI: 19. Data from Bastuji-Garin S.8 to 53.4 to 22. Journal of Investigative Dermatology 115:149–153.7) 2 = 12. Bertocchi M. SCORTEN (Jumlah skor individual) 0-1 Prediksi tingkat kematian (%) 3.

I.3 90 Karena tingkat kematian yang tinggi maka pasien dengan SJS dan TEN membutuhkan penangganan yang cepat. gangguan keseimbangan elektrolit dan syok.1 35. identifikasi dan penghentian obat penyebab serta terapi suportif. Komplikasi Komplikasi yang tersering ialah bronkopneunomia yang didapati sejumlah 16 % diantara seluruh kasus yang ada. seperti pengenalan tanda dan gejala untuk penegakan diagnosa. Pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan lakrimasi.[4] 23 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .2 3 4 >5 12.8 58. Pencegahan Kekambuhan: Pasien yang memiliki riwayat mengalami SJS harus selalu menghindari penggunaan obat penyebab atau obat yang sejenis karena akan beresiko terjadi kekambuhan pada paparan obat berikutnya. Komplikasi yang lain ialah kehilangan cairan atau darah. N a v r a t i l o v a . Reaksi silang pernah dilaporkan terjadi pada penggunaan obat antikonvulsan dan obat anti inflamasi non steroid.

[1] Lebih dari 200 obat pernah dilaporkan dapat menyebabkan terjadinya SJS. patogenesis SJS belum sepenuhnya dimengerti tetapi diduga dimediasi oleh mekanisme imun. 24 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .[5] Angka kejadian kedua reaksi ini rendah.[5] Reaksi ini dapat terjadi pada semua usia. jenis kelamin dan ras. N a v r a t i l o v a . tetapi tingkat kematian penderita SJS cukup tinggi. Tingkat kematian ini dapat lebih tinggi pada pasien usia lanjut atau pasien dengan keterlibatan permukaan kulit yang sangat luas. yaitu 1-5% pada SJS.BAB III PENUTUP Kesimpulan Stevens-Johnson syndrome (SJS) & Toxic epidermal necrolysis (TEN) adalah suatu reaksi obat tidak diinginkan yang parah terutama pada kulit dan membran mukosa. Meskipun angka kejadian SJS rendah.[1] Beberapa obat menyebabkan terjadinya SJS ketika digunakan dalam jangka pendek tetapi pada beberapa obat lain reaksi muncul setelah penggunaan obat jangka panjang.[5] Sampai saat ini. hanya terjadi pada 1-2 orang dari 1 juta orang per tahun.[5]Pharmacon kali ini akan membahas obat-obat yang sering menyebabkan terjadinya SJS serta penatalaksanaannya.

Harr. Kapita Selekta Kedokteran 2.. Craft. 11. 2010. P. Hamzah. Goldsmith. Schaible. Anonim.org/reactions/sjs-ten.pdf. Ghislain.. 3. Jakarta: EGC. VisualDx: Essential Adult Dermatology. 39. www. Toxic Epidermal Necrolysis and Hypersensitivity syndrome. Treatment of severe drug reactions: Stevens-Johnson Syndrome. 2007. T. J. et al. 2009.. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Assessment of medication risks with emphasis on recently 7. 2010. Roujeau. 6. R. N a v r a t i l o v a . http://dermnetnz.. diakses tanggal 8 Mei 2012 6. 12. Elizabeth. Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome: A review. Crit Care Med 2011 Vol.com .DAFTAR PUSTAKA 1. PhD. 2000. Jakarta: EGC. 2001. Buku Saku Patofisiologi. L.. 1991. Dermatology Jurnal 5.D. Philadelphia: Lippincot Williams & Wilkins. 2011. Kapita Selekta Kedokteran Jilid 2. L. Nelle. http://oficinamedica. MD.ncbi. L. MD. French..E. MD. 8. Viboud C. Dunant A.. 9. diakses tanggal 7 Mei 2012 2. Review: Toxic Epidermal Necrolysis and Stevens-Johnson Syndrome. Jakarta: Balai Penerbit FKUI.. Fox. 2005.nlm. Gerull. Stevens Johnson Syndrome & Toxic Epidermal Necrolysis. Doenges. A. 2000. T. No. M. 10. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Edisi 4. Jakarta: Media Aesculapius 25 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . diakses tanggal 15 Mei 2012 4... Price dan Wilson.html. J.D.nih.gov/pmc/articles/PMC3018455/pdf/1750-1172-5-39.. Tim Penyusun. 1982. N. Tim Penyusun. Jakarta: Media Aesculapius. 2002. Rencana Asuhan Keperawatan Edisi 3.. Mockenhaupt M. Corwin. Jakarta: EGC. Patofisiologi Konsep Klinik Proses-Proses Penyakit Edisi 2. Mochtar.C.

dahulu kondisi ini dipikirkan sebagai penyebab dari gejala-gejala nekrolisis epidermal toksik.6 Rumusan Masalah 1. Nekrolisis epidermal toksik (NET) adalah kelainan ekfoliatif mukokutan yang berat.NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET) BAB I PENDAHULUAN 1. penyakit ini biasanya juga disebut sindrom Lyell. Lyell menggunakan istilah ‘nekrolisis’ dengan menggabungkan gejala klinis epidermolisis dengan gambaran histopatologi ‘nekrosis’.3 1.5.3 Apa pengertian dari Nekrolisis epidermal toksis Bagaimana penyebab terjadinya TEN Bagaimana cara pengobatan TEN 26 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Tingkat kematiannya bergantung kepada derajat keparahan penyakit dan kualitas perawatannya.6. sebanyak 4 kasus oleh Alana Lyell. yang ditandai dengan perluasan cepat dari eritema dan adanya nekrolisis epidermal.5.6.6.2 1. berkisar dari 5 persen hingga mencapai lebih dari 50 persen. Beliau juga menggambarkan keterlibatan pada membran mukosa sebagai bagian dari sindrom. NET ditemukan oleh Alana Lyell dengan gambaran berupa erupsi yang menyerupai luka bakar pada kulit akibat terkena cairan panas (scalding).1 1. sebuah tanda yang kemudian disebut ‘dermal silence’. N a v r a t i l o v a .4 Latar Belakang Nekrolisis epidermal toksik ditemukan pertama kali pada tahun 1956. 1.5.5 Tujuan Masalah 1.4 Memahami tentang patomekanisme dari nekrolisis epidermal toksik Memahami cara penanganan pada klien dengan kasus TEN Memahami pencegahan terjadinya TEN Memahami pengobatan dari TEN 1. varian dari eritema multiforme mayor. dan ditemukan hanya terjadi sedikit inflamasi di daerah dermis.5.1 1.2 1. Kondisi toksik mengacu pada beredarnya zat toksin dalam peredaran darah.

dan vaksinasi.4 kasus per 1 juta penduduk per tahun. termasuk infeksi.1 Definisi Nekrolisis epidermal toksik atau Lyell's syndrome adalah kelainan kulit yang memerlukan penanganan segera yang paling banyak disebabkan oleh obat-obatan. dan terutama pada badan dan wajah yang melibatkan satu atau lebih membran mukosa. 2. juga bisa menyebabkan penyakit ini.5 sampai 1. keganasan. N a v r a t i l o v a . Hubungan antara intake obat dan onset penyakit ini merupakan faktor yang sangat penting. Nekrolisis epidermal toksik merupakan varian yang paling berat dari penyakit bulosa seperti eritema multiforme dan sindrom Stevens-Johnson. Meskipun begitu. Pada Stevens-Johnson Syndrome (SJS) epidermal detachment meliputi kurang dari 10% luas permukaan kulit tubuh .parasit). dan sepertiga kasus nekrolisis epidermal toksika disebabkan oleh suatu reaksi terhadap suatu obat. etiologi lainnya. Nekrolisis Epidermal Toksik (NET) merupakan reaksi mukokutaneous khas onset akut dan berpotensi mematikan. Berdasarkan jenis kelamin didapatkan frekuensi yang sama pada pria dan wanita. Semua kelainan tersebut memberikan gambaran lesi kulit yang menyebar luas. dan TEN detachment lebih dari 30 %. yang biasanya terjadi setelah dimulainya pengobatan baru.jamur. NET dapat mengenai semua kelompok usia tetapi lebih umum pada orang tua.bakteri. 2.2 Epidemologi Kejadian di seluruh dunia adalah 0.BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.3 Etiologi Etiologi NET sama dengan Syndrome Steven Johnson. transitional SJS-TEN ditentukan dengan epidermal detachment antara 10 sampai 30 % . NET juga dapat terjadi akibat reaksi graft versus host. infeksi (virus. SJS dan TEN umumnya dimulai 27 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . kemungkinan karena meningkatnya jumlah obat yang dikonsumsi oleh orang tua.

2. NET dipercaya merupakan immune-related cytotoxic reaction yang menghancurkan keratinosit yang mengekspresikan sebagai antigen asing. N a v r a t i l o v a . Ada yang menganggap bahwa N.T tidak didapati kompleks imun yang beredar seperti pada Sindrome Stevens-Johnson dan eritema multiformis.E.T.T. sebagai berikut :  Aktivasi Fas-ligand pada membran keratinosit  death receptor–mediated apoptosis 28 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .E. merupakan bentuk berat Sindrome Stevens-Johnson karena pada sebagian para penderita SJS penyakitnya berkembang menjadi NET.4 Patofisiologi Patogenesisnya belum jelas. Keduanya dapat disebabkan oleh alergi obat dengan spectrum yang hampir sama. Gambaran histologiknya juga berlainan. Anggapan lain N. 2008. Obat yang paling sering menyebabkan penyakit ini adalah : Sumber : Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine.kurang dari 8 minggu tapi lebih dari 4 hari sejak intake obat pertama kali. berbeda dengan SJS karena pada N. Adanya bukti yang mendukung beberapa jalur immunopatologik yang mengacu pada apoptosis keratinosit.E. TEN menyerupai reaksi hipersensitivitas dengan karakteristik reaksi lambat pada pajanan pertama dan reaksinya meningkat cepat pada pajanan ulang.

dan bula. Kelainan pada kulit dapat disertai kelainan pada bibir dan selaput lendir mulut berupa erosi. tumor necrosis factor-α [TNF-α]. 29 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Gambaran klinisnya menyerupai kombustio. vesikel. dan perdarahan sehingga terbentuk krusta berwarna merah hitam. Kelainan kulit mulai dengan eritema generalisata kemudian banyak timbul vesikel dan bula. trakeitis. yaitu epidermis terlepas dari dasarnya yang kemudian menyeluruh. ekskoriasi. Epidermolisis mudah dilihat pada tempat yang sering terkena tekanan. Pada organ tubuh dapat terjadi perdarahan traktus gastrointestinal.   Produksi berlebih dari T cell dan/atau macrophage-derived cytokines (interferon-γ. Pada sebagian para penderita kelaina kulit hanya berupa epidermolisis dan purpura. Kelainan semacam itu dapat pula terjadi di orifisium genitalia eksterna. tanpa disertai erosi. merupakan penyakit yang berat dan sering menyebabkan kematian karena gangguan keseimbangan cairan/elektrolit atau karena sepsis. and various interleukins). bronkopneumonia.E.5 Manifestasi Klinis N. umumnya terdapat pada orang dewasa. natural killer cells.T. maka kulit akan terkelupas. dapat pula disertai purpura. dan natural killer T cells.E. 2. Pada umumnya N. dan kesadaran menurun. cephalgia. yakni pada punggung dan bokong karena biasanya penderita berbaring.E. Drug-induced secretion of granulysin dari CTLs. Penderita tampak sakit berat dengan demam tinggi.T. Juga dapat disertai kelainan pada mata seperti pada syndrome Steven Johnson. Pada N. Kuku dapat terlepas (onikolisis). udem paru. gangguan keseimbangan cairan & elektrolit. yaitu jika kulit ditekan dan digeser. N a v r a t i l o v a . Adanya epidermolisis menyebabkan tanda Nikolski positif pada kulit yang eritematosa. Gejalanya mirip Sindrome Steven Johnson. Pelepasan protein dekstruktif (perforin and granzyme B) dari sitotoksik T limfosit akibat interaksi dengan sel yang mengekspresikan major histocompatability complex (MHC) class I.T. syok hemodinamik & kegagalan ginjal. yang terpenting ialah terjadinya epidermolisis. Penyakit mulai secara akut dengan gejala prodromal. mialgia. emboli paru.

Vesikel dan bula kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas. dan ketidakseimbangan elektrolit. Adanya pseudomembran di faring dapat menimbulkan keluhan sukar bernafas. Pemeriksaan histopatologi. iritis dan iridosiklitis. vesikel. papul. Dapat juga disertai purpura. kecuali stratum korneum. kemudian genital. Kelainan selaput lendir di orifisium Kelainan di selaput lendir yang sering ialah pada mukosa mulut. peningkatan enzim transaminase serum. perdarahan. traktus respiratorius bagian atas dan esophagus.Pada penyakit ini terlihat adanya trias kelainan berupa :   Kelainan kulit  Kelainan kulit terdiri atas eritema. Kelainan berupa vesikal dan bula yang cepat memecah hingga menjadi erosi dan ekskoriasi serta krusta kehitaman. Stomatitis ini dapat menyeababkan penderita sukar/tidak dapat menelan. sedangkan dilubang hidung dan anus jarang ditemukan. lesi awal menunjukkan apoptosis keratinosit lapisan suprabasal dan pada lesi lanjut didapatkan adanya nekrosis di seluruh lapisan epidermis. Pemeriksaan radiologi dilakukan untuk menyingkirkan kemungkinan infeksi TBC dan bronkopneumonia.  Kelainan mata  Kelainan mata yang sering ialah konjungtivitis. ulkus kornea. Laboratorium didapatkan adanya leukositosis. 2. ulserasi kornea. Kelainan di mukosa dapat juga terdapat di faring. 30 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Semua kasus yang dicurigai NET harus dilakukan biopsi kulit dan hapusan immunofluoresensi harus dipertimbangkan jika diduga pemphigus / pemphigoid. Hal yang terpenting yaitu adanya riwayat mengkonsumsi obat-obatan tertentu. N a v r a t i l o v a . albuminuria. Lebih dari 80% pasien memperlihatkan adanya kelainan yang melibatkan konjungtiva. uveitis anterior dan synechiae. Di bibir yang sering tampak adalah krusta berwarna hitam yang tebal.6 Pemeriksaan Diagnostik Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejala dan hasil pemeriksaan fisik. gangguan fungsi ginjal. dan terpisahnya lapisan epidermis dan dermis. simblefarop. Juga dapat terbentuk pescudo membran. dan bula.

Sumber : Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 2008.7 Diagnosis Banding 31 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a . 2.

8 Penatalaksanaan Hanya pasien dengan keterlibatan kulit yang terbatas dan SCORTEN 0-1 yang tidak perlu penanganan spesial. 2008. Sedangkan yang lain harus ditanganin di unit intensive atau burn centers. 32 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Sumber : Hongkong medical diary. N a v r a t i l o v a . Sumber : Hongkong medical diary.Sumber : Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. Supportive cares terdiri dari : mempertahankan kestabilan hemodinamik dan mencegah komplikasi yang mengancam nyawa. 2. 2008. 2008.

dan penelitian lain menyatakan steroid tidak menghentikan progresivitas penyakit dan bahkan berhubungan dengan peningkatan mortalitas dan efek samping. tapi pada penggunaan thalidomide dihentikan karena dilaporkan banyaknya kematian. beberapa penelitian menyatakan penggunaan pada fase akut dapat mencegah perluasan penyakit. Anti-TNF agents  anti-TNF monoclonal antibodi telah berhasil dipakai untuk mengobati beberapa pasien. dan anti-apoptosis dengan inhibisi Fas-L. mekanismenya dengan mengaktivasi Th2 sitokine. tapi tidak direkomendasikan karena kurangnya bukti dan risiko yang berhubungan dengan kateter intravaskular. nuclear factor dan TNF-α. dan vitamin A setiap 2 jam sekali selama fase akut dan cegah synechiae. 33 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . metabolitnya. Pengobatan Simptomatik : Fluid replacement secepatnya : Tujuan  Mengatur+mempertahankan keseimbangan cairan & elektrolit. tetes mata antibiotik. atau mediator inflamasi (sitokin). Mulut berkumur dengan larutan antiseptik atau antifungal beberapa kali sehari. Mata diperiksa oleh ophthalmologist setiap hari. terutama sepsis. dll. penyakit dlm. Konsultasi disiplin ilmu lain : THT. beri artificial tears. Suhu ruangan dipertahankan 28 – 30 oC  cegah hipotermi. N a v r a t i l o v a . gigi dan mulut. Early nutritional support  pasang nasogastric tube (NGT).  Pengobatan Spesifik : Kortikosteroid  masih kontroversial. diet tinggi protein & rendah garam Debridement ekstensif dan agresif tidak dianjurkan. Cyclosporin A  agent immunosupresif kuat. Intravenous Immunoglobulin  gunakan high-dose dikarenakan adanya fas-mediated cells death. inhibisi CD8+ sitotoksik. Plasmapheresis/Hemodialysis  tujuannya untuk mengeluarkan medikasi penyebab. mata.

    Pengelupasan konjungtiva dan gangguan-gangguan mata lainnya bisa menyebabkan kebutaan. Luas kulit yang terkena mempengaruhi prognosisnya. SCORTEN merupakan sistem skoring prognostik yang dikembangkan untuk menghubungkan mortalitas dengan parameter yang terpilih.10 Prognosis Jika penyebabnya infeksi. karena N. meliputi 50-70% permukaan kulit.T. hiperpigmentasi atau hipopigmentasi Adhesi genital  dyspareunia. Juga bila terdapat purpura yang luas dan leukopenia. tenggorokan. dan saluran pencernaan. scars and nail dystrophy. 34 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . ini menimbulkan kesulitan dalam makan dan minum sehingga mengarah pada dehidrasi dan kekurangan gizi. jadi lebih tinggi daripada Sindrome Steven Johnson yang hanya 5 % atau 10-15% pada bentuk transisional. N a v r a t i l o v a . Kalau kelainan kulit luas. maka prognosisnya lebih baik daripada jika disebabkan alergi terhadap obat. prognosisnya buruk. Infeksi kulit oleh bakteri. Angka kematian NET 30-35% . Pengelupasan membran mukus dalam mulut. nyeri dan perdarahan Pneumonia atau respiratory failure 2.E.9 Komplikasi     Infeksi sistemik dan septisemia Syok dan gagal multi-organ (MODs) Komplikasi pada ginjal berupa nekrosis tubular akut akibat terjadinya ketidakseimbangan cairan bersama-sama dengan glomerolunefritis. lebih berat.2.

35 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a . 2008.Sumber : Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine.

etiologi lainnya. dan vaksinasi. Meskipun begitu. yang biasanya terjadi setelah dimulainya pengobatan baru. 36 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . tetapi sekarang dipisahkan karena terapi dan prognosisnya berbeda.BAB III PENUTUP Kesimpulan Nekrolisis epidermal toksik atau Lyell's syndrome adalah kelainan kulit yang memerlukan penanganan segera yang paling banyak disebabkan oleh obat-obatan. keganasan. istilah-istilah seperti ‘staphylococcalinduced toxic epidermal necrolysis’ dan ‘drug-induced scalded skin syndrome’ menang selama beberapa dekade. tetapi obat-obatan (sulfonamid dan butazones) dan spesies Staphylococcus merupakan penyebab utama. Oleh karena itu nekrolisis epidermal toksik atau NET merupakan penyakit erupsi kulit yang umumnya timbul akibat obat-obatan dengan lesi berupa bulla. dan terutama pada badan dan wajah yang melibatkan satu atau lebih membran mukosa. Nekrolisis epidermal toksik merupakan varian yang paling berat dari penyakit bulosa seperti eritema multiforme dan sindrom Stevens-Johnson. juga bisa menyebabkan penyakit ini. N a v r a t i l o v a . termasuk infeksi. Nekrolisis Epidermal Toksik (NET) merupakan reaksi mukokutaneous khas onset akut dan berpotensi mematikan. Semua kelainan tersebut memberikan gambaran lesi kulit yang menyebar luas. dengan penampakan kulit seperti terbakar yang menyeluruh. Penyebab NET belum jelas. Akibatnya.

2008. Epidermal Necrolysis (Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis).html. http://dermatologys10. 37 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .cdlib. 5. 3. 2002.DAFTAR PUSTAKA 1.pdf. Diagnosis and Management of Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis. 4. Sanchez and Raimer. 2001. Diunduh tanggal 6 maret 2012.org/database/articles/03mb3_4. 2008.fmshk. N a v r a t i l o v a . chapter 39. page 349-355. 2011. Diunduh tanggal 7 maret 2012. http://emedicine.com/article/229698-overview #showall.org /DOJvol8num1/reviews/drugrxn/ghislain. “Hongkong Medical Diary” : volume 13. “Dermatology Online Journal” : volume 8. USA : 7 th edition. Georgetown. Cohen. number 10. “Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine”. Ghislain and Roujeau. Treatment of severe drug reactions: Stevens-Johnson Syndrome. Valeyrie and Roujeau. “Medscape reference” : america.medscape. “Vademecum Dermatopathology”. Diunduh tanggal 6 maret 2012. number 1. USA : page 68-69. 2. http://www. Toxic Epidermal Necrolysis and Hypersensitivity syndrome. HHF Ho. Toxic Epidermal Necrolysis (TEN). Toxic Epidermal Necrolysis.

merupakan kelompok penyakit berbula kronik. dan pemfigus vegetans.3 Rumusan masalah 1. namun insiden lebih tinggi di kalangan Yahudi. dan di stratum granulosum ialah pemfigus eritematous dan pemfigus foliaseus.3.1 latar belakang Istilah Pemfigus. 1. Semua penyakit tersebut memberikan gejala yang khas yaitu pembentukan bula yang kendur pada kulit yang terlihat normal dan mudah pecah.3. dimana akibat dari autoantibodi yang secara langsung menyerang permukaan keratinosit yang mengakibatkan hilangnya adhesi antara keratinosit melalui proses yang disebut akantolisis. meupun terikat di epidermis. pemfigus foliaseus.2 Tujuan masalah 1. pemfigus eritematous. bula tersebut meluas (tanda Nikolski positif). menyerang kulit dan membrane mukosa yang secara histologik ditandai dengan bula intraepidermal.2.PEMFIGUS BAB I PENDAHULUAN 1. Dan secara imunopatologik ditemukan antibody terhadap komponen desmosom pada permukaan keratinosit jenis IgG.2 1. N a v r a t i l o v a .2.3 Bagaimana pengertian dan klasifikasi dari pemfigus Bagaimana etiologi terjadinya pemfigus Bagaimana penatalaksanaan pemfigus 38 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Pemfigus dapat ditemukan di seluruh dunia. Pemfigus dapat terjadi pada semua usia namun yang paling sering adalah usia pertengahan.2 1. berasal dari kata pemphix (Yunani) yang berarti lepuh atau gelembung.2.4 Memahami tentang patomekanisme dari pemfigus Memahami cara penanganan pada klien dengan kasus pemfigus Memahami diagnosa pemfigus Memahami pengobatan dari sjs 1.2. Menurut letak dan celah pemfigus di bagi menjadi 2 yaitu di suprabasal ialah pemfigus vulgaris dan pemfigus vegetans.3 1.1 1. pada penekanan.1 1. baik terikat maupun yang bebas di dalam sirkulasi darah. yaitu pemfigus vulgaris. Secara garis besar bentuk pemfigus dibagi menjadi 4 bentuk. Akantolisis selalu positif. dan adanya antibody tipe IgG terhadap antigen interselular di epidermis yang dapat ditemukan di dalam serum.3.

berasal dari kata pemphix (Yunani) yang berarti lepuh atau gelembung. Penyakit ini tersebar diseluruh dunia dan dapat mengenai semua bangsa dan ras. Akantolisis selalu positif. dan di stratum granulosum ialah pemfigus eritematous dan pemfigus foliaseus.1 Epidemiologi Pemfigus Vulgaris merupakan bentuk yang tersering dijumpai (80% semua kasus). dan pemfigus vegetans.BAB II TINJAUAN PUSTAKA A. dan adanya antibody tipe IgG terhadap antigen interselular di epidermis yang dapat ditemukan di dalam serum. menyerang kulit dan membrane mukosa yang secara histologik ditandai dengan bula intraepidermal. PEMFIGUS Definisi Istilah Pemfigus. pada penekanan. N a v r a t i l o v a . namun insiden lebih tinggi di kalangan Yahudi. 1 1. Menurut letak dan celah pemfigus di bagi menjadi 2 yaitu di suprabasal ialah pemfigus vulgaris dan pemfigus vegetans. baik terikat maupun yang bebas di dalam sirkulasi darah. 1 39 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . termasuk anak. Semua penyakit tersebut memberikan gejala yang khas yaitu pembentukan bula yang kendur pada kulit yang terlihat normal dan mudah pecah. meupun terikat di epidermis. Umumnya mengenai umur pertengahan (dekade ke-4 dan ke-5) tetapi dapat juga mengenai semua umur. merupakan kelompok penyakit berbula kronik. Frekuensinya pada kedua jenis kelamin sama.2 Pemfigus dapat terjadi pada semua usia namun yang paling sering adalah usia pertengahan. yaitu pemfigus vulgaris. Secara garis besar bentuk pemfigus dibagi menjadi 4 bentuk. Pemfigus Vulgaris 1. dimana akibat dari autoantibodi yang secara langsung menyerang permukaan keratinosit yang mengakibatkan hilangnya adhesi antara keratinosit melalui proses yang disebut akantolisis. pemfigus foliaseus. Dan secara imunopatologik ditemukan antibody terhadap komponen desmosom pada permukaan keratinosit jenis IgG. Pemfigus dapat ditemukan di seluruh dunia. pemfigus eritematous. bula tersebut meluas (tanda Nikolski positif).

Di Afrika selatan. erosi dan ulser yang merupakan gambaran pada penyakit PV. misalnya desmoplakin. yang mana hal ini menyebabkan terjadinya 40 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .Di India penyakit ini banyak mengenai anak-anak jika dibandingkan di Negara barat. Pengaruh faktor lingkungan dan cara hidup individu belum dapat dibuktikan berpengaruh terhadap PV. PV ini lebih sering pada bangsa India dibanding pada bangsa kulit hitam dan berkulit putih. Cina.4 Desmoligen ialah salah satu komponen desmosome. Antigen PV yang dikenali sebagai desmoglein 3. Fungsi desmosome ialah meningkatkan kekuatan mekanik epitel gepeng berlapis yang terdapat pada kulit dan mukosa. Malaysia. misalnya D-penisilamin dan kaptopril. merupakan desmosomal kaderin yang terlibat dalam perlekatan interselular pada epidermis.3 1. Dapat dideteksi pada saat diferensiasi keratinosit terutamanya pada epidermis bawah dan lebih padat pada mukosa bucal dan kulit kepala berbanding di badan. Di Negara-Negara timur seperti India. Hal ini berbeda dengan antigen Pemfigus Foliaseus. Komponen yang lain.1 Pada penyakit ini. dan Timur Tengah kasus pemfigus paliang umum adalah pemfigus blistering.3 Autoantibodi patologik yang menyebabkan terjadinya PV adalah autoantibodi yang melawan desmoglein 1 dan desmoglein 3. PV jarang sekali terjadi pada orang barat. juga dapat disebabkan oleh obat (drug induced pemphigus). 2.1 Tanda utama pada PV adalah dengan mencari autoantibody IgG pada permukaan keratinosit. namun penyakit ini dapat dikaitkan dengan genetik pada kebanyakan kasus. karena pada serum penderita ditemukan autoantibody. dan desmokolin. autoantibodi yang menyerang desmoglein pada permukaan keratinosit membuktikan bahwa autoantibodi ini bersifat patogenik. N a v r a t i l o v a . Hal ini merupakan fungsi patogenik primer dalam mengurangi perlekatan antara selsel keratinosit yang menyebabkan terbentuknya bula-bula. plakoglobin. desmoglein 1 yang ditemukan di pada epidermis dan lebih padat pada epidermis atas. Ras Yahudi terutama Yahudi Ashkenazi memiliki peningkatan kerentanan terhadap PV. 1. Desmoglein 3 dapat ditemukan pada desmosom dan pada sel keratinosit.2 Etiopatogenesis Pemfigus ialah penyakit autoimun.1. Antibodi yang berikatan pada domain ekstraseluar region terminal amino pada desmoglein 3 ini mempunyai efek langsung terhadap fungsi kaderin.

farings. Lesi mulut ini dapat meluas dan menggangu pada waktu penderita makan oleh karena rasa nyeri. 1 Semua selaput lender dengan epitel skuamosa dapat diserang. Lesi di tempat tersebut dapat berlangsung berbulan-bulan sebelum timbul bula generalisata. berupa erosi yang disertai pembentukan krusta. uretra. Penyakit dapat mulai sebagai lesi di kulit kepala yang berambut atau di rongga mulut kira-kira pada 60% kasus. Cara mengetahui tanda tersebut ada dua yaitu dengan menekan dan menggeser kulit diantara dua bula dan kulit tersebut akan terkelupas atau dengan menekan bula. dan serviks. esophagus. Adhesi sel epidermis 1. sehingga sering salah didiagnosis sebagai pioderma pada kulit kepala yang berambut atau dermatitis dengan infeksi sekunder. Pemeriksaan mikroskopi imunoelektron dapat menentukan lokasi antigen pada desmosom untuk kedua PV dan pemifigus Foliaseus. larings. mudah pecah dengan meninggalkan kulit terkelupas. yakni selaput lender konjungtiva.1.pembentukan bula. hidung. vulva. maka bula akan meluas karena cairan yang di dalamnya mengalami tekanan. Bula dapat timbul di atas kulit yang tampak normal atau yang eritematosa dan generalisata. yang lebih sering pada perlekatan selsel pada epitel bertanduk.5 Gambar 1. Kebanyakan penderita menderita stomatitis aftosa sebelum di diagnosis pasti ditegakkan. Tanda Nikolski positif disebabkan oleh adanya akantolisis.3 41 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . 1.3 Gejala klinis Keadaan umum penderita biasanya buruk. N a v r a t i l o v a . dan diikuti oleh pembentukan krusta yang lama bertahan di atas kulit yang terkelupas tersebut. Bula yang timbul berdinding kendur.2.

Juga dapat dilihat perusakan desmosom dan tonofilamen sebagai peristiwa sekunder. tetapi penderita sering mengeluh nyeri pada kulit yang terkelupas. Pemfigus Vulgaris 1. Stomatitis Aftosa Gambar 3. N a v r a t i l o v a . Gambar 2.Pruritus tidaklah lazim pada pemfigus. Percobaan ini berguna untuk menentukan adanya sel-sel akantolitik. tetapi bukan diagnostik pasti untuk penyakit pemfigus. Epitelisasi terjadi setelah penyembuhan dengan meninggalkan hipopigmentasi atau hiperpigmentasi dan biasanya tanpa jaringan parut.1 Gambar 3. Histopatologi Pemfigus Vulgaris 42 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Pada pemeriksaan dengan menggunakan mikroskop elektron dapat diketahui bahwa permulaan perubahan patologik ialah perlunakan segmen interselular.4 Histopatologi Pada gambaran histopatologik didapatkan bula Intraepidermal suprabasal dan sel-sel epitel yang mengalami akantolisis pada dasar bula yang menyebabkan percobaan Tzanck positif.

5 Imunologi Pada tes imunofloresensi langsung didapatkan antibodi interselular tipe IgG dan C 3. Tanda ini tampaknya adalah patognomonik karena hanya ditemukan pada pemfigus dan Nekrolisis Epiderma Toksik. Lepuh dapt dijumpai pada berbagai penyakit sehingga dapat mempersulit dalam penegakkan diagnosis. Pada tes imunofloresensi tidak langsuog didapatkan (antibodi pemfigus tipe IgG). dan tetap positif pada waktu yang lama meskipun penyakitnya telah membaik.6 Beberapa pemeriksaan penunjang lain yang dapat dilakukan antara lain : 43 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . dokter akan dengan lembut menggosok daerah kulit normal di dekat daerah yang melepuh dengan kapas atau jari. Histopatologi Pemfigus Vulgaris 1. Perlu dilakukan pemeriksaan manual dermatologi untuk membuktikan adanya tanda Nikolski yang menunjukkan adanya PV.1 1.Gambar 4.6 Diagnosis Untuk dapat mendiagnosis PV diperlukan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang lengkap. Jika memiliki PV. lapisan atas kulit akan cenderung terkelupas. Untuk mencari tanda ini. karena telah menjadi positif pada permulaan penyakit. Tes yang pertama lebih terpercaya daripada tes kedua. N a v r a t i l o v a . 4. sering sebelum tes kedua menjadi positif.

5. keadaan umumnya baik. N a v r a t i l o v a .1 Imunofloresensi langsung Sampel yang diambil dari biopsi diwarnai dengan cairan flouresens. dan mempunyai tempat predileksi.6 2. Gambaran histopatologi utama adalah adanya akantolisis yaitu pemisahan keratinosit satu dengan yang lain.2 Imunofloresensi tidak langsung Antibodi terhadap keratinosit dideteksi melalui serum pasien. Pemeriksaan ini dinamakan direct immunoflourescence (DIF). 1. Serum penderita mengandung autoantibodi IgG yang menempel pada epidermis dapat dideteksi dengan pemeriksaan ini. Imunofloresensi 2. 5 2. dinding vesikel/bula tegang dan berkelompok. DIF biasanya menunjukan IgG yang menempel pada permukaan keratinosit yang di dalam maupun sekitar lesi. dan biasanya generalisata. letaknya disubepidermal. Biopsi Kulit dan patologi anatomi Pada pemeriksaan ini. keluhannya sangat gatal. dan terdapat lgG linear.1. misalnya komplemen. Sekitar 80-90% hasil pemeriksaan ini dinyatakan sebagai penderita PV. DIF menunjukan deposit antibodi imonureaktan lainnya secara in vivo. Pemeriksaan ini ditegakkan jika pemeriksaan imunofloresensi langsung dinyatakan positif. Sebaliknya pemfigus terutama terdapat pada orang dewasa. Dermatitis herpetiformis dapat mengenai anak dan dewasa. Medikamentosa Obat utama ialah kortikosteroid karena bersifat imunosupresif.7 Diagnosis banding Pemfigus vulgaris dibedakan dengan dermatitis herpetiformis dan pemfigoid bulosa. 1. keadaan umumnya buruk. Dosis prednison 44 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Pasien yang akan di biopsi sebaiknya pada pinggir lesi yang masih baru dan dekat dari kulit yang normal. bula berdinding kendur. Kortikosteroid yang paling banyak digunakan ialah prednison dan deksametason. diambil sampel kecil dari kulit yang berlepuh dan diperiksa di bawah mikroskop. tidak gatal. 1 Pemfigoid bulosa berbeda dengan pemphigus vulgaris karena keadaan umumnya baik.8 Penatalaksanaan 1. fuam polimorf. dinding bula tegang.

2. maka kematian terjadi pada 50% penderita dalam tahun pertama. kakeksia. Maka perawatan luka yang baik adalah sangat penting karena ia dapat memicu penyembuhan bula dan erosi.bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit. danmikofenolat mofetil.3 Untuk mengurangi efek samping kortikosteroid dapat dikombinasi dengan adjuvant yang kuat yaitu sitostatik. Sebab kematian ialah sepsis. Non medikamentosa Pada pemberian terapi dengan dosis optimal.9 Prognosis Sebelum kortikosteroid digunakan. misalnya ulkus peptikum. Lesi kadang-kadang terdapat di mukosa. Kelainan kulit berupa bercak-bercak eritema berbatas tegas dengan skuama dan krusta di muka menyerupai kupu-kupu 45 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Sitostatik diberikan. bila : Kortikosteroid sistemik dosis tinggi kurang memberi respons Terdapat kontraindikasi. Pengobatan dengan kortikosteroid membuat prognosisnya lebih baik.1 Gejala Klinis Keadaan umum penderita baik. metrotreksat. asam. 1 2. dan osteoporosis Penurunan dosis pada saat telah terjadi perbaikan tidak seperti yang diharapkan. Lesi mula-mula sedikit dan dapat berlangsung berbulanbulan. Aktivitas-aktivitas yang patut dikurangi adalah olahraga makan dan minum yang dapat mengiritasi rongga mulut (makanan pedas. katarak. Pemfigus Eritematosa 2. keras.4 1. N a v r a t i l o v a . tetapi pasien masih merasakan gejala-gejala ringan dari penyakit ini.1. dan renyah). Obat sitostatik untuk pemphigus adalah azatioprin. Ada pula yang menggunakan 3 mg/kgBB sehari bagi pemfigus yang berat. siklofosfamid. diabetes mellitus. yakni 60-150 mg sehari. sering disertai remisi. dan ketidakseimbangan elektrolit. Pasien disarankan mengurangi aktivitas agar resiko cedera pada kulit dan lapisan mukosa pada fase aktif penyakit ini dapat berkurang.

3 Diagnosis banding Selain dengan dermatitis herpetiformis dan pemfigoid bulosa. Hubungannya dengan lupus eritematosus juga terlihat pada pemeriksaan imunofloresensi langsung.1 46 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . karena itu prognosisnya lebih baik daripada pemfigus vulgaris.1 3.3 2.sehingga mirip lupus eritematosus dan dermatitis seboroika. lesi juga terdapat di tempat-tempat tersebut selain kelainan yang telah disebutkan juga terdapat bula yang kendur. Pemfigus Foliaseus 3. telangiektasia. Di samping itu terdapat sumbatan keratin dan biasanya tidak ada bula. akantosis. kecuali eritema dan skuama juga terdapat atrofi.1. Penyakit ini dapat berubah menjadi pemfigus vulgaris atau foliaseus.4 Pengobatan Pengobatannya dengan kortikosteroid seperti pada pemfigus vulgaris.1 Definisi Pemfigus foliaseus ialah kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik dengan karakteristik ada lesi krusta.3 2. N a v r a t i l o v a . 1. Pada tes tersebut didapati antibodi di interseluler dan juga di membrana basalis. Dosis patokan prednison 60 mg sehari. Kortikosteroid yang paling banyak digunakan ialah prednison dan deksametason. Pada lupus eritematosus. Dosis prednison bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit. Selain di muka.5 Prognosis Penyakit ini dianggap sebagai bentuk jinak pemfigus.1 2. sedangkan skuamanya lekat dengan kulit. dan diskeratosis stratum granulare tampak prominen. penyakit ini mirip lupus eritematosus dan dermatitis seboroika.2 Histopatologi Gambaran histopatologiknya identik dengan pemfigus foliaseus. 1 2. hanya dosisnya tidak setinggi seperti pada pengobatan pemfigus vulgaris. Pada lesi yang lama. hiperkeratosis folikular.

5 Pengobatan Pengobatannya dengan kortikosteroid. Penyakit akan berlangsung kronik. remisi terjadi temporer. Kemudian menjalar simetrik dan mengenai seluruh tubuh setelah beberapa bulan. Yang khas ialah terdapatnya eritema yang menyeluruh disertai banyak skuama yang kasar.3 Histopatologi Terdapat akantolisis di epidermis bagian atas di stratum granulosum. Dosis patokan prednison 60 mg sehari. muka. sering subkorneal dengan akantolisis sebagai dasar dan atap bula tersebut. penyakit ini mirip eritroderma. dan dada bagian atas sehingga mirip dermatitis seboroika. skuama dan krusta dan sedikit eksudatif. Gejalanya tidak seberat pemfigus vulgaris. N a v r a t i l o v a . Kemudian terbentuk celah yang dapat menjadi bula. Kecuali itu pemeriksaan histopatologik juga berbeda. Perjalanan penyakit kronik.50 tahun.6 Prognosis Hasil pengobatan dengan kortikosteroid tidak sebaik seperti pada tipe pemfigus yang lain. pada pemfigus foliaseus terdapat bula dan tanda Nikolski positif. Perbedaannya dengan eritroderma karena sebab lain. kortikosteroid yang paling banyak digunakan ialah prednison dan deksametason.2 Gejala klinis Umumnya terdapat pada orang dewasa. Lesi di mulut jarang terdapat.3. Dosis prednison bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit.1 3. kemudian memecah dan meninggalkan erosi.1 47 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . agak berbau.3 3. antara umur 40 . 1 3. 1. Mula-mula dapat mengenai kepala yang berambut. Penyakit mulai dengan timbulnya vesikel/bula. sedangkan bula yang berdinding kendur hanya sedikit.1 3.4 Diagnosis banding Karena terdapat eritema yang menyeluruh.

4 Histopatologi Tipe Neumann Lesi dini sama seperti pada pemfigus vulgaris. Lesi oral hampir selalu ditemukan. aksila. mengandung banyak eosinofil. 1. Tipe Hallopeau Perjalanan penyakit kronik. menjadi erosi dan kemudian menjadi vegetatif dan proliferatif papilomatosa terutama di daerah intertrigo. dan terdapat hiperplasi epidermis dengan abses eosinofilik 48 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Pemfigus Vegetans 4.1 Definisi Pemfigus vegetans ialah varian jinak pemfigus vulgaris dan sangat jarang ditemukan.3. dan terdapat abses-abses intraepidermal yang hampir seluruhnya berisi eosinofil. 1 Histopatologi Tipe Hallopeau Lesi permulaan sama dengan tipe Neumann. Perjalanan penyakitnya lebih lama daripada pemfigus vulgaris. Tipe Neumann 2. dalam terlihat gambaran yang khas ialah granulomatosis seperti beludru. genitalia eksterna. menjadi vegetatif dan menutupi daerah yang luas di aksila dan perineum.2 Klasifikasi Terdapat 2 tipe ialah :1. Tipe Neumann Biasanya menyerupai pemfigus vulgaris. Di dalam mulut. pertumbuhan ke bawah epidermis. Tempat predileksi di muka. terdapat akantolisis suprabasal.3 Gejala kinis 1. Lesi primer ialah pustul-pustul yang bersatu.4 1. dapat terjadi lebih akut. dengan gambaran pemfigus vulgaris lebih dominan dan dapat fatal.4. tetapi dapat seperti pemfigus vulgaris dan fatal. 1 Yang khas pada penyakit ini ialah terdapatnya bula-bula yang kendur. 1 2. tetapi kemudian timbul proliferasi papil-papil ke atas. dan daerah Intertrigo yang lain. N a v r a t i l o v a . kecuali timbulnya pada usia lebih muda. meluas ke perifer.1 4. Tipe Hallopeau (pyodermite vegetante) 4.

1 Gambat 5.5 Prognosis Tipe hallopeau.4 Pengobatan Obat utama ialah kortikosteroid karena bersifat imunosupresif. Definisi Pemfigoid Bulosa (PB) adalah penyakit umum autoimun kronik yang ditandai oleh adanya bula subepidermal pada kulit. Pada keadaan lebih lanjut akan tampak papilomatosis dan hiperkeratosis tanpa abses. PEMFIGOID BULOSA 1. prognosisnya lebih baik karena berkecenderungan sembuh. N a v r a t i l o v a . 1 B.pada lesi yang vegetatif. 1 4. Dosis prednison bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit. tetapi memiliki angka morbiditas yang tinggi. Pemfigus Vagetans 4. Namun presentasinya dapat polimorfik dan dapat terjadi kesalahan 49 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Penyakit ini biasanya diderita pada orang tua dengan erupsi bulosa disertai rasa gatal menyeluruh dan lebih jarang melibatkan mukosa. yakni 60-150 mg sehari. Kortikosteroid yang paling banyak digunakan ialah prednison dan deksametason.

Sistem imun tubuh kita menghasilkan antibodi untuk melawan bakteri.2. terutama pada tahap awal penyakit atau di varian atipikal. N a v r a t i l o v a . PBAG2 atau tipe kolagen XVII) dan antigen PB 230 (PB230atau PBAG1. Insiden Pemfigoid Bulosa diperkirakan 7 per juta per tahun di Prancis dan Jerman. Pemfigoid Bulosa jarang terjadi pada anak-anak. tetapi penyebab yang menginduksi produksi autoantibodi pada Pemfigoid Bulosa masih belum diketahui.6 3. Untuk alasan yang tidak jelas. Epidemiologi Sebagian besar pasien dengan Pemfigoid Bulosa berumur lebih dari 60 tahun . IgG sirkulasi dan antibody IgG yang terikat pada basement membrane zone. penegakan diagnosis PB memerlukan tingkat pemeriksaan yang tinggi untuk kepentingan pemberian pengobatan awal yang tepat. tubuh dapat menghasilkan antibodi untuk suatu jaringan tertentu dalam tubuh.3. virus atau zat asing yang berpotensi membahayakan.diagnosa. di mana bula biasanya tidak ada. ras.1.4 Kondisi ini disebabkan oleh antibodi dan inflamasi abnormal terakumulasi di lapisan tertentu pada kulit atau selaput lendir.1. Dalam kasus ini. di zona membran basal." Antibodi (imunoglobulin) mengikat protein di membran basal disebut antigen hemidesmosomal PB dan ini menarik sel-sel peradangan (kemotaksis). dan laporan di sekitar awal tahun 1970 (ketika penggunaan immunofluoresensi untuk diagnosis menjadi lebih luas) adalah tidak akurat karena kemungkinan besar data tersebut memasukkan anak-anak dengan penanda IgA.5 2.5 Pemfigoid Bulosa (PB) ditandai oleh adanya bula subepidermal yang besar dan berdinding tegang. atau jenis kelamin yang memiliki kecenderungan terkena penyakit Pemfigoid Bulosa. Tidak ada predileksi etnis.4 Etiologi PB adalah autoimun. Etiologi PB adalah contoh dari penyakit yang dimediasi imun yang dikaitkan dengan respon humoral dan seluler yang ditandai oleh dua self-antigen: antigenPB 180 (PB180. daripada IgG. Lapisan jaringan ini disebut "membran basal. Dalam 50 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Antigen target pada antibodi pasien yang menunjukkan dua komponen dari jungsional adhesi kompleks-hemidesmosom ditemukan pada kulit dan mukosa. Meskipun demikian. dan pada pemeriksaan imunopatologik ditemukan C3 (komponen komplemen ke-3) pada epidermal basement membrane zone.

PB230 lebih banyak ditemukan daripada PB180. Aktifasi komplemen menyebabkan kemotaksis leukosit serta degranulasi sel mast. Fiksasi IgG pada membran basal mengaktifkan jalur klasik komplemen.M. (basal membrane zone) epitel gepeng berlapis. Langkah awal dalam pembentukan bula adalah pengikatan antibody terhadap antigen Pemfigoid Bulosa.B. sistem kekebalan menghasilkan antibodi terhadap membran basal kulit. ialah yang dengan berat molekul 230 kD disebut PBAgl (P. eosinofil. Akhirnya. lapisan tipis dari serat menghubungkan lapisan luar kulit (dermis) dan lapisan berikutnya dari kulit (epidermis). merupakan protein yang terdapat pada hemidesmosom sel basal. strukturnya berbeda dengan desmosom. Isotipe IgG yang utama ialah IgG1 dan IgG4. sel inflamasi dominan di membran basal pada lesi 51 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .Z. Hampir 70% penderita mempunyai autoantibodi terhadap B.5 4. Fungsi hemidesmosom ialah melekatkan sel-sel basal dengan membrana basalis. Sebagai contoh. Autoantibodi pada PB terutama IgG1. N a v r a t i l o v a . di antara membrane basalis dan lamina densa.B.2 Terdapat 2 jenis antigen P. kadang-kadang IgA yang menyertai IgG.1 Studi ultrastruktural memperlihatkan pembentukan awal bula pada pemfigus bulosa terjadi dalam lamina lucida. Antigen P. jadi berbeda dengan pemfigus.Pemfigoid Bulosa. /Antigen 1) atau PB230 dan 180 kD dinamakan PBAg2 atau PB180.Z dalam serum dengan kadar yang sesuai dengan keaktivasi penyakit. Terbentuknya bula pada tempat tersebut disebabkan hilangnya daya tarikan filament dan hemidesmosom.1 Terbentuknya bula akibat komplemen yang teraktivasi melalui jalur klasik dan alternatif kemudian akan dikeluarkan enzim yang merusak jaringan sehingga terjadi pemisahan epidermis dan dermis.4.B. diproduksi oleh sel basal dan merupakan bagian B. Produkproduk sel menyebabkan kemotaksis dari eosinofil melalui mediator seperti faktor kemotaktik eosinofil anafilaksis.M. leukosit dan protease sel mast mengakibatkan pemisahan epidermis kulit. Patogenesis Pemfigoid Bulosa adalah contoh penyakit autoimun dengan respon imunseluler dan humoral yang bersatu menyerang antigen pada membran basal. Antibodi ini memicu aktivitas inflamasi yang menyebabkan kerusakan pada struktur kulit dan rasa gatal pada kulit. yang melekat pada kompelemen hanya IgG1. 1.

oval atau bulat. N a v r a t i l o v a . tegang. Perjalanan penyakit biasanya ringan dan keadaan umum penderita baik. Bula tampak tegang. Fase Bulosa Tahap bulosa dari PB ditandai oleh perkembangan vesikel dan bula pada kulit normal ataupun eritematosa yang tampak bersama-sama dengan urtikaria dan infiltrat papul dan plak yang kadang-kadang membentuk pola melingkar. faring. dengan rasa gatal ringan sampai parah atau dalam hubungannya dengan eksema. Keterlibatan mukosa mulut diamati pada 10-30% pasien. Penyakit PB dapat sembuh spontan (self-limited disease) atau timbul lagi secara sporadik. Tanda Nikolsky tidak dijumpai karena tidak ada proses akantolisis. menghasilkan gelatinase yang memotong kolagen ekstraselular dari PBAG2. miliar. dapat generalisata atau tetap setempat sampai beberapa tahun. berisi cairan bening. tanda dan gejala sering tidak spesifik. Bula besar. Daerah mukosa hidung mata.4 Lesi kulit Eritem.Pemfigoid Bulosa. ia tidak menyebar dan sembuh dengan cepat. diameter 1 – 4 cm. Perubahan post inflamasi memberi gambaran hiper. Gejala non-spesifik ini bisa ditetapkan sebagai satusatunya tanda-tanda penyakit. Pada sekitar 50% pasien. Lesi seringkali memiliki pola distribusi simetris. yang mungkin berkontribusi terhadap pembentukan bula 5. ekskoriasi yang dapat bertahan selama beberapa minggu atau bulan. papul dan atau urtikaria. meninggalkan area erosi dan berkrusta. Rasa gatal kadang dijumpai. didapatkan eosinofilia darah perifer. Kebanyakan bula ruptur dalam waktu 1 minggu. dan dapat bertahan selama beberapa hari. termasuk perut. Gambaran Klinis Fase Non Bulosa Manifestasi kulit PB bisa polimorfik. papul atau tipe lesi urtikaria mungkin mendahului pembentukan bula. Dalam fase prodromal penyakit non-bulosa. yang lebih jarang. mungkin timbul dalam kulit normal atau yang 52 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Diagnosa 1. dan dominan pada aspek lentur anggota badan dan tungkai bawah.dan hipopigmentasi serta. esofagus dan daerah anogenital lebih jarang terpengaruh. tidak seperti pemfigus vulgaris. walaupun jarang ada.

fleksor lengan bawah. tungkai bawah.eritema dan mengandung cairan serosa atau hemoragik. biasanya tersebar tapi juga berkelompok dalam pola serpiginosa dan arciform. perut.3 Tempat Predileksi Aksila. Gambar 7 : Pemfigoid Bulosa 53 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .3 Gambar 6: Pemfigoid Bulosa. paha bagian medial. N a v r a t i l o v a . Erupsi dapat bersifat lokal maupun generalisata.

bula terletak di subepidermal.Gambar 8: Pemfigoid Bulosa Gambar 9: Pemfigoid Bulosa 6. N a v r a t i l o v a . sel infiltrat yang utama adalah eosinophil. Histopatologi Kelainan yang dini pada Pemfigoid Bulosa yaitu terbentuknya celah di perbatasan dermal-epidermal.1 54 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .

dengan bulla.3 9. Sebagiankasus dapat disembuhkan dengan kortikosteroid saja. Gambaran lesi kulit pada 55acrum55hi vulgaris didapatkan bula yang kendur di ataskulit normal dan dapat pula erosi.Z. ruam yang utama ialah vesikel berkelompok. Diagnosis banding Penyakit ini dibedakan dengan 55acrum55hi vulgaris dan dermatitis herpetiformis. dapat terjadi remisi spontan.1 10. sendiri atau dalam kombinasi dengan agen lain yaitu azathioprine. Distribusinya dapat dibagian mana saja pada tubuh. mengikuti penurunan secara bertahap dari prednison dan agen steroid setelah remisiklinis tercapai. N a v r a t i l o v a . adalah sebuah penyakit autoimun yang serius. 1.7. (Basement Membrane Zone). Imunologi Pada pemeriksaan imunofluoresensi terdapat endapan IgG dan C3 tersusun seperti pita di B. Prognosis Kematian jarang dibandingkan dengan 55acrum55hi vulgaris. dapat bersifat akut ataupun kronis pada kulit dan membrane mukosa yang sering berakibat fatal kecuali diterapi dengan agen imunosupresif. jika telah tampak perbaikan dosis di turunkan perlahan-lahan. Pada pemeriksaan histopatologi. Dosis prednisolon 40-60 mgsehari. Pengobatan Pengobatan terdiri dari prednisone sistemik. terdapat IgA tersusun granular. mycophenolate mofetil atau tetracycline. yang merupakan sekelompok penyakit bula autoimun akantolitik. Pemfigus vulgaris (PV). Membran mukosa terlibat dalam sebagian besar kasus. sangat gatal. deposit dalam lesi dan paralesional kulit dan substansi intraseluler dari epidermis. Kasus ringan mungkin hanya memerlukan kortikosteroid topikal. 1 Pewarnaan Immunofluorescence langsung (IF) menunjukkan IgG dan biasanya juga C3.M. Penyakit ini adalah prototype dari keluarga / golongan 55acrum55hi. terlihat gambaran akantolisis suprabasalis. Pada pemeriksaan imunopatologi. diperoleh IgG dengan pola interseluler.1 55 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .Obat-obat ini biasanya dimulai secara bersamaan. Methrotrexate mungkin digunakan pada pasien dengan penyakit berat yang tidak dapat bertoleransi terhadap prednison.4 8.2 Pada dermatitis herpetiformis.

FK UI. ed. 2004. 4. S. Hall JC. Benny E.eds. 2.581-93. sauer’s Manual of skin Disease.management... Lippincott Williams & Wilkins. Hert M.232-36 3. ed. James WD.2000. 8th edition. Jakarta. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit. Wiryadi. Jakarta. 204-08.2006. EGC. 5. 6. 10th ed. 2nd revised edition.60-79. Australia : Blackwell publication . Adhi. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Phildelphia. Wojnarowska F et al. Elston DM.R.DAFTAR PUSTAKA 1. Rook’stextbook of dermatology. 7th edition. Dermatosis Vesikobulosa. ed. Dalam: Djuanda. Berger TG. N a v r a t i l o v a .2033-91.Austria : Springer-verlag Wien. 2005. 2005. Autoimmune disease of the skin : pathogenesis. 56 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Siregar.diagnosis.Saunders Elsevier. Burn T et al. Andrews Disease of the Skin Clinical Symptoms. 2004. Immunobulosa disease.

pemeriksaan histopatologi dapat membantu menentukan penyakit yang mendasarinya. Pada eritroderma yang kronik. N a v r a t i l o v a . Diagnosis eritroderma ditegakkan berdasarkan anamnesis. evaluasi serta pengetahuan tentang terminology. Kata ‘eksfoliasi’ berdasarkan pengelupasan skuama yang terjadi.(red = merah) dan derma. Diagnosis yang ditegakkan lebih awal. dan kata ‘dermatitis’ digunakan berdasarkan terdapatnya reaksi eksematus. Pengobatannya disesuaikan dengan penyakit yang mendasarinya. 57 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . walaupun kadang-kadang tidak begitu terlihat. namun tetap memperhatikan keadaan umum seperti keseimbangan cairan dan elektrolit tubuhm memperbaiki hipoalbumin dan anemia. cepat dan akurat serta penatalaksanaan yang tepat sangat memengaruhi prognosis penderita. dermatologi. yaitu erythro.1 Latar Belakang Kulit adalah organ tubuh yang terletak paling luar dan membatasi dari lingkungan hidup manusia. eritema tidak begitu jelas karena bercampur dengan hiperpigmentasi. Nama lain penyakit ini adalah dermatitis eksfoliativa generalisata. morfologi serta diagnosis banding. skuama tidak selalu ditemukan. dermatos (skin = kulit). pada mulanya tidak disertai skuama.(1) Eritroderma berasal dari bahasa Yunani.ERITRODERMA BAB I PENDAHULUAN I. misalnya pada eritroderma yang disebabkan oleh alergi obat secara sistemik. serta pengendalian infeksi sekunder. Salah satu kelainan kulit adalah eritroderma. Kulit merupakan organ yang esensial dan vital serta merupakan cermin kesehatan dan kehidupan. dan pemeriksaan laboratorium. Pada beberapa kasus. Diagnosis yang akurat dari penyakit ini merupakan suatu proses yang sistematis di mana dibutuhkan pengamatan yang seksama. Eritroderma bukan merupakan kasus yang sering ditemukan. merupakan keradangan kulit yang mengenai 90% atau lebih pada permukaan kulit yang biasanya disertai skuama. namun masalah yang ditimbulkannya cukup parah. meskipun sebenarnya mempunyai pengertian yang agak berbeda. gambaran klinis.

3.3.8 1. N a v r a t i l o v a .3.6 1.3.3Rumusan masalah 1.1.7 Memahami tentang patomekanisme dari pemfigus Memahami cara penanganan pada klien dengan kasus pemfigus Memahami diagnosa pemfigus Memahami pengobatan dari sjs 1.5 1.3.9 Bagaimana pengertian dan klasifikasi dari pemfigus Bagaimana etiologi terjadinya pemfigus 1.3.10 Bagaimana penatalaksanaan pemfigus 58 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .4 1.2Tujuan masalah 1.3.

penisilin. Obat yang dapat menyebabkan eritroderma adalah arsenik organik. alergi obat 15%. Gambaran klinisnya adalah eritema universal. eritema tidak begitu jelas karena bercampur dengan hiperpigmentasi. dermatitis spongiotik 20%.(6) Penyakit kulit yang dapat menimbulkan eritroderma diantaranya adalah psoriasis 23%. emas. merkuri (jarang). Pada eritroderma yang kronik.(2) Bagaimanapun. Bila eritemanya antara 50%-90% dinamakan preeritroderma. Definisi Eritroderma adalah kelainan kulit yang ditandai dengan adanya kemerahan atau eritema yang bersifat generalisata yang mencakup 90% permukaan tubuh yang berlangsung dalam beberapa hari sampai beberapa minggu. N a v r a t i l o v a . eritroderma umumnya kelainan kulit yang ada sebelumnya misalnya psoriasis atau dermatitis atopik. perluasan penyakit kulit. eritroderma mungkin lebih tinggi karena pengobatan sendiri dan pengobatan secara tradisional. misalnya eritroderma karena alergi obat sistemik. penyakit sistemik termasuk keganasan. barbiturat. Skuama mulai dari halus sampai kasar.1. pada mulanya tidak disertai skuama. skuama tidak selalu terdapat. Pada eritroderma. Bila ada obat yang 59 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . karena pada gambaran klinik dapat menghasilkan penyakit yang berbeda.2. Meskipun peningkatan 50% pasien mempunyai riwayat lesi pada kulit sebelumnya untuk onset eritroderma. itu tidak dapat mendefinisikan. Pada beberapa masyarakat. Sedangkan skuama adalah lapisan stratum korneum yang terlepas dari kulit. Eritroderma yang disebabkan oleh alergi obat secara sistemik Keadaan ini banyak ditemukan pada dewasa muda.BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.(7) a. identifikasi penyakit yang menyertai menggambarkan satu dari sekian banyak kelainan kulit. Etiologi Eritroderma dapat disebabkan oleh akibat alergi obat secara sistemik. Dermatitis eksfoliativa dianggap sinonim dengan eritroderma.(2) Waktu mulainya obat ke dalam tubuh hingga timbul penyakit bervariasi dapat segera sampai 2 minggu. Pada banyak kasus. Skuama kemudian timbul pada stadium penyembuhan timbul. CTCL atau sindrom sezary 5%.(1) 2.

N a v r a t i l o v a .masuk lebih dari satu yang masuk ke dalam tubuh diduga sebagai penyebabnya ialah obat yang paling sering menyebabkan alergi.(5) *Dikutip dari pustaka 7 b. merupakan eritroderma yang paling banyak ditemukan dan dapat disebabkan oleh penyakit psoriasis maupun akibat pengobatan psoriasis yang terlalu kuat. Eritroderma yang disebabkan oleh perluasan penyakit kulit Eritroderma et causa psoriasis.(5) 60 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .

Selain itu yang dapat menyebabkan eritroderma adalah pemfigus foliaseus. Identifikasi psoriasis mendasari penyakit kulit lebih dari seperempat kasus. Usia penderita berkisar 4-20 minggu.3. Jadi setiap kasus eritroderma yang tidak termasuk akibat alergi obat dan akibat perluasan penyakit kulit harus dicari penyebabnya. palmoplantar keratoderma. Hipotermia.Dermatitis seboroik pada bayi juga dapat menyebabkan eritroderma yang juga dikenal penyakit Leiner. kelainan pada kuku and ektropion. yang berarti perlu pemeriksaan menyeluruh (termasuk pemeriksaan laboratorium dan sinar X toraks). Hal tersebut seiring dengan meningkatnya insidens psoriasis. Didapatkan laporan bahwa terdapat 87 dari 160 kasus adalah psoriasis berat. alopesia.000 populasi.(6)Ptyriasis rubra pilaris yang berlangsung selama beberapa minggu dapat pula menjadi eritroderma. dan albumin dengan takikardia and kelainan jantung harus mendapatkan perawatan yang serius. (7) 61 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Pada eritroderma kronik dapat mengakibatkan kakeksia. (5) Penyakit kulit yang sedang diderita memegang peranan penting lebih dari setengah kasus dari eritroderma. (5) Harus lebih diperhatikan komplikasi sistemik akibat eritroderma seperti . dengan onset usia rata-rata > 40 tahun.(7) c. untuk melihat adanya infeksi penyakit pada alat dalam dan infeksi fokal. jadi terdapat infeksi bakterial yang tersembunyi (occult infection) yang perlu diobati. Ada kalanya terdapat leukositosis namun tidak ditemukan penyebabnya. dermatitis atopik dan liken planus. Etiologinya belum diketahui pasti. Epidemiologi Insidens eritroderma sangat bervariasi. Penyakit ini dapat mengenai pria ataupun wanita namun paling sering pada pria dengan rasio 2 : 1 sampai 4 : 1. Penyebab utamanya adalah psoriasis.(7) Insiden eritroderma makin bertambah. edema perifer. N a v r a t i l o v a . menurut penelitian dari 0.9-70 dari 100.(4) 2. dan kehilangan cairan. Eritroderma akibat penyakit sistemik Berbagai penyakit atau kelainan alat dalam termasuk infeksi fokal dapat memberi kelainan kulit berupa eritroderma. meskipun eritroderma dapat terjadi pada semua usia.

Lokus-lokus tersebut mengandung gen yang mengkodekan toksin dari toxic shock syndrome dan staphylococcol scalded-skin syndrome.(4) Dapat diketahui bahwa akibat suatu agen dalam tubuh baik itu obat-obatan. N a v r a t i l o v a . Kehilangan panas menyebabkan hipermetabolisme kompensator dan peningkatan laju metabolisme basal. kemungkinan disebabkan oleh pergeseran cairan ke ruang ekstravaskuler. atau perkembangan eritroderma idiopatik de novo tidaklah sepenuhnya dimengerti. Akibatnya pasien merasa dingin dan menggigil. Alergi terhadap obat bisa karena pengobatan yang dilakukan sendiri ataupun penggunaan obat secara tradisional. Kehilangan cairan oleh transpirasi meningkat sebanding laju metabolisme basal. Penguapan cairan yang makin meningkat dapat menyebabkan dehidrasi. Pasien-pasien dengan eritroderma biasanya mempunyai kolonisasi S. Bila suhu badan meningkat. aureus atau antigen lain merupakan teori yang mungkin saja seperti toxic shock syndrome toxin-1.Anak-anak bisa menderita eritroderma diakibatkan alergi terhadap obat. Kolonisasi S. Juga dapat terjadi hipotermia akibat peningkatan perfusi kulit. dermatosis yang sudah ada sebelumnya berkembang menjadi eritroderma. Patofisiologi Mekanisme terjadinya eritroderma belum diketahui dengan jelas. Penelitian terbaru imunopatogenesis infeksi yang dimediasi toksin menunjukkan bahwa lokus patogenesitas staphylococcus mengkodekan superantigen. perluasan penyakit kulit dan penyakit sistemik makan tubuh beraksi berupa pelebaran pembuluh darah kapiler (eritema) yang generalisata.(2) 2. aureus yang positif. Pengaturan suhu terganggu. Pada eritroderma kronis dapat terjadi gagal jantung. Pathogenesis eritroderma berkaitan dengan pathogenesis penyakit yang mendasarinya.(1) Kehilangan skuama dapat mencapai 9 gram/m2 permukaan kulit atau lebih sehari sehingga menyebabkan kehilangan protein (hipoproteinemia) dengan berkurangnya albumin dengan peningkatan relatif globulin terutama gammaglobulin merupakan kelainan yang khas. aureus sekitar 83% dan pada kulit sekitar 17%. Edema sering terjadi. bagaimanapun juga hanya ada satu dari 6 pasien memiliki toksin S.4.(1) 62 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . kehilangan panas juga meningkat. Eritema berarti terjadi pelebaran pembuluh darah yang menyebabkan aliran darah ke kulit meningkat sehingga kehilangan panas bertambah. mungkin meminkan peranan pada pathogenesis eritroderma.

(1) 2. Dapat terjadi limfadenopati dan hepatomegali. Dapat juga mengenai membrane mukosa. dapat terjadi perburukan keadaan umum yang progresif. Kulit merah terang. Warnanya bervariasi dari putih sampai kuning. dan kecil pada keadaan kronis. Psoriasis dapat menjadi eritroderma karena dua hal yaitu: karena penyakitnya sendiri atau karena pengobatan yang terlalu kuat. sehingga sebagai kompensasi terhadap kehilangan panas tubuh. kering dan kalau diraba tebal.(5) Pengendalian regulasi suhu tubuh menjadi hilang. merupakan eritroderma yang disebabkan oleh penyakit psoriasis atau pengobatan yaitu kortikosteroid sistemik. Skuamanya besar pada keadaan akut. penyakit terdahulunya misalnya infeksi.Eritroderma akut dan kronis dapat mengganggu mitosis rambut dan kuku berupa kerontokan rambut difus dan kehilangan kuku. Pendapat sekarang semua eritroderma ada penyebabnya. Pasien mengeluh kedinginan. Pada eritroderma yang telah berlangsung berbulan-bulan.(3) Eritroderma akibat perluasan penyakit kulit seringkali pada psoriasis dan dermatitis seboroik bayi. jadi eritroderma selalu sekunder. Eritroderma akibat alergi obat secara sistemik diperlukan anamnesis yang teliti untuk mencari obat penyebabnya. Dahulu eritroderma dibagi menjadi primer dan sekunder. sekujur tubuh pasien menggigil untuk dapat menimbulkan panas metabolik. panas. Deskuamasi yang difus dimulai dari daerah lipatan. dapat terjadi alopesia.(3) Psoriasis yang menjadi eritroderma tanda khasnya akan menghilang. Umumnya alergi timbul akut dalam waktu 10 hari. Pada mulanya kulit hanya eritem saja. kemudian menyeluruh. sering mulai di daerah lipatan. dan kuku dapat terlepas. Pada eritroderma et causa psoriasi. perubahan kuku. stress emosional yang berat.5. Gambaran Klinis Mula-mula timbul bercak eritema yang dapat meluas ke seluruh tubuh dalam waktu 1248 jam. terutama yang disebabkan oleh obat. setelah penyembuhan barulah timbul skuama. steroid topikal. 63 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . komplikasi fototerapi. Bila kulit kepala sudah terkena. Skuama timbul setelah 2-6 hari. N a v r a t i l o v a .

Gambar 1. N a v r a t i l o v a . Kelainan berupa skuama berminyak dan kekuningan di kepala.(3) Gambar 2. Eritema dapat pada seluruh tubuh disertai skuama yang kasar. Dermatitis seboroik 64 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Eritroderma psoriasis Dermatitis seboroik pada bayi (penyakit Leiner) terjadi pada usia penderita berkisar 4-20 minggu.

(3) Gambar 4. Yang khas adalah eritema menyeluruh yang disertai banyak skuama kasar. Penderita mengeluh gatal dan badan menjadi bau busuk. Mula-mula terdapat skuama moderat pada kulit kepala diikuti perluasan ke dahi dan telinga. pada saat ini akan menyerupai gambaran dermatitis seboroik.Ptiriasis rubra pilaris yang berlangsung selama beberapa minggu dapat pula menjadi eritroderma. berdinding kendur yang kemudian pecah menjadi erosi dan eksudatif. Pemfigus foilaseus 65 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Berangsur-angsur menjadi papul folikularis di sekeliling tangan dan menyebar ke kulit berambut. Kemudian timbul hiperkeratosis palmoplantaris yang jelas. Ptiriasis rubra pilaris Pemfigus foliaseus bermula dengan vesikel atau bula berukuran kecil. sedangkan bula kendur hanya sedikit. N a v r a t i l o v a .(3) Gambar 3.

vesikel sampai erosi dan likenifikasi. papul mempunyai pola garis-garis berwarna putih (“Wickham’s striae”). keunguan. Papul dengan diameter 2-4 mm.(3) 66 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . biasanya pada permukaan fleksor pergelanagna tangan. Kadang-kadang menjadi kronik. puncak mengkilat. Mukosa mulut terkena pada 50% penderita.Dermatitis atopi dimulai dengan eritema. kuku menipis dan berlubang-lubang. N a v r a t i l o v a . papul-papul. dapat berlangsung berminggu-minggu atau berbulan-bulan dan mungkin kambuh lagi. Bila dilihat dengan kaca pembesar. Anak-anak jarang terkena tetapi bila terdapat bercak kemerahan mungkin tidak khas dan dapat keliru dengan psoriasis. gatal dan sakit berat. Dermatitis atopi Permukaan timbulnya liken planus dapat mendadak atau perlahan-lahan. Gambar 5. Penderita tampak gelisah. Cenderung menyembuh dengan sendirinya. menyebar ke punggung dan tungkai. polygonal. Lesi simetrik. Mungkin pula mengenai glans penis dan mukosa vagina. Kuku kadang-kadang terkena. Papula mungkin terjadi pada bekas garukan (fenomena Koebner). Sering sangat gatal.

harus dicari penyebabnya dan diperiksa secara menyeluruh. Sindrom Sezary Penyakit ini termasuk limfoma. Selain itu terdapat infiltrat pada kulit dan edema. Penyebabnya belum diketahui. hiperkeratosis palmaris et plantaris. alopesia. Liken planus Eritroderma akibat penyakit sistemik termasuk keganasan. Sindrom ini ditandai dengan eritema berwarna merah membara yang universal disertai skuama dan rasa sangat gatal. mulanya penyakit pada pria rata-rata berusia 64 tahun. N a v r a t i l o v a . hiperpigmentasi. yang tidak termasuk golongan akibat alergi dan akibat perluasan penyakit kulit.Gambar 6. Termasuk dalam golongan ini adalah sindrom Sezary. Pada sepertiga hingga setengah pada pasien didapati splenomegali. Yang diserang adalah orang dewasa.(1) 67 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . termasuk dengan pemeriksaan laboratorium dan foto toraks. sedangkan pada wanita berusia 53 tahun. diduga berhubungan dengan infeksi virus HTLV-V dan dimasukkan ke dalam CTCL (Cutaneus T-Cell Lymphoma). limfadenopati superfisial. serta kuku yang distrofik.

Pada tahap akut. ketidakseimbangan elektrolit. biopsi kulit dapat menunjukkan gambaran yang bervariasi. Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan Laboratorium Pada pemeriksaan darah maupun anemia ringan. dan mungkin akhirnya memperoleh fitur diagnostik spesifik. protein fase akut meningkat.Gambar 7. 68 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .(2) Eritroderma akibat limfoma.(7) Histopatologi Pada kebanyakan pasien dengan eritroderma histopatologi dapat membantu didapatkan albumin serum yang rendah dan peningkatan gammaglobulins. N a v r a t i l o v a . seperti bandlike limfoid infiltrat di dermis-epidermis. terjadi edema. yang infiltrasi bisa menjadi semakin pleomorfik. Sindrom Sezary 2. spongiosis dan parakeratosis menonjol. tergantung berat dan durasi proses inflamasi. leukositosis.6. dengan sel cerebriform mononuklear atipikal dan Pautrier's microabscesses. mengidentifikasi penyebab eritroderma pada sampai dengan 50% kasus. akantosis dan perpanjangan rete ridge lebih dominan. Pada stadium kronis.

Pada eritroderma ikhtisioform dan ptiriasis rubra pilaris. (2) 2. menyebar. perubahan kuku khas psoriasis. biasanya tanpa rambut rontok di psoriasis dan dengan rambut rontok di CTCL dan pitiriasis rubra. dan pitiriasis rubra. likenifikasi. ektropion mungkin terjadi.7. – biopsy 69 |M a k a l a h K u l i t CXR. Pada psoriasis papilomatosis dan gambaran clubbing lapisan papiler dapat terlihat. erosi dan ekskoriasi di dermatitis atopik dan eksema. harus melihat dari tanda dan gejala yang sudah ada sebelumnya misalnya.Pasien dengan sindrom Sezary sering menunjukkan beberapa fitur dari dermatitis kronis. warna hitam-kemerahan di psoriasis dan kuning-kemerahan di pilaris rubra pitiriasis. akantosis superficial juga ditemukan. Dengan beberapa biopsi biasanya dapat menegakkan diagnosis. dan pada pemfigus foliaseus. CD4: ratio CD8. (2) Pemeriksaan immunofenotipe infiltrat limfoid juga mungkin sulit menyelesaikan permasalahan karena pemeriksaan ini umumnya memperlihatkan gambaran sel T matang pada eritroderma jinak maupun ganas. relatif hiperkeratosis tanpa skuama. N a v r a t i l o v a kelenjar limfa . dan eritroderma jinak mungkin kadang-kadang menunjukkan beberapa gambaran tidak jelas pada limfoma. Diagnosis Diagnosis agak sulit ditegakkan. diulangi biopsy 3-6 bulan untuk menentukan diagnosis pasti + diagnosis pasti dan pengobatan yang tepat -- dilakukan pemeriksaan tambahan : biopsy untuk immunofluorescence. hiperkeratotik skala besar kulit kepala. ditandai bercak kulit dalam eritroderma di pilaris rubra pitiriasis.P u s p a A . + mencari tanda dari etiologi dari riwayat dan pemeriksaan fisik terlihat multiple pada biopsy punch. CBC. biopsi diulang dari tempat-tempat yang dipilih dengan cermat dapat memperlihatkan gambaran khasnya.

rhinitis alergi. konjungtivitis. N a v r a t i l o v a . anak-anak. Biasanya ada tiga tahap: balita. Diagnosis Banding Ada beberapa diagnosis banding pada eritroderma: 1. spongiosis variabel. CXR = x-ray thoraks. Dermatitis atopik Dermatitis atopik adalah peradangan kulit kronis yang terjadi di lapisan epidermis dan dermis. sendangkan pada gambaran histologi terdapat akantosis ringan. Dermatitis atopik merupakan salah satu penyebab eritroderma pada orang dewasa di mana didapatkan gambaran klinisnya terdapat lesi pra-existing. derma eosinofil dan parakeratosis. lebih banyak karena alergi inhalasi. dan dewasa. sering berhubungan dengan riwayat atopik pada keluarga asma bronkial.8. CBC = pemeriksaan sel darah.+ pikirkan DD lain + Bagan 1. PCP = pemeriksaan primer 2. berkembang dari satu menjadi banyak kelainan dan memproduksi sirkulasi antibodi IgE yang tinggi. (3) 70 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . tetapi biasanya timbul sebelum usia 5 tahun. langkah untuk pasien yang dicurigai ED. likenifikasi dan prurigo nodularis. pruritus yang parah.(8) Dermatitis atopik adalah penyakit kulit yang mungkin terjadi pada usia berapapun. Atopik terjadi di antara 15-25% populasi.

(2) Psoriasis mungkin menjadi eritroderma dalam proses yang berlangsung lambat dan tidak dapat dihambat atau sangat cepat. Dermatitis atopik 2. eritema dan skuama tebal universal.Gambar 8. Faktor genetic berperan. N a v r a t i l o v a . resikonya mencapai 34-39%.(1) 71 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . plak-plak psoriasis menyatu. berlapis-lapis dan transparan disertai fenomena tetesan lilin. Psoriasis Eritroderma psoriasis dapat disebabkan oleh karena pengobatan topikal yang terlalu kuat atau oleh penyakitnya sendiri yang meluas. sedangkan jika salah seorang orang tuanya menderita psoriasis. resiko mendapat psoriasi 12%. Bila orangtuanya tidak menderita psoriasi. Ketika psoriasis menjadi eritroderma biasanya lesi yang khas untuk psoriasi tidak tampak lagi karena dapat menghilang. eritema berbatas tegas dengan skuama yang kasar.(1) Psoriasis ditandai dengan adanya bercak-bercak. Auspitz. dan Koebner.

Gambar 9. Psoriasis

3. Dermatitis seboroik Dermatitis seboroik adalah peradangan kulit yang kronis ditandai dengan plak eritema yang sering terdapat pada daerah tubuh yang banyak mengandung kelenjar sebasea seperti kulit kepala, alis, lipatan nasolabial, belakang telinga, cuping hidung, ketiak, dada, antara skapula. Dermatitis seboroik dapat terjadi pada semua umur, dan meningkat pada usia 40 tahun.(8) Biasanya lebih berat apabila terjadi pada laki-laki dariapda wanita dan lebih sering pada orang-orang yang banyak memakan lemak dan minum alkohol.(1) Biasanya kulit penderita tampak berminyak, dengan kuman pityrosporum ovale yang hidup komensal di kulit berkembang lebih subur. Pada kepala tampak eritema dan skuama halus sampai kasar (ketombe). Kulit tampak berminyak dan menghasilkan skuama putih yang berminyak pula. Penderita akan mengeluh rasa gatal yang hebat. (1) Dermatitis seboroik dapat diakibatkan oleh proliferasi epidermis yang meningkat seperti pada psoriasi. Hal ini dapat menerangkan mengapa terapi dengan sitostisk dapat memperbaikinya. Pada orang yang telah mempunyai faktor predisposisi, timbulnya dermatitis seboroik dapat disebabkan oleh faktor kelelahan, stress emosional, infeksi, atau defisiensi imun.

72 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a

Gambar 10. Dermatitis seboroik

2.9. Penatalaksanaan Pada eritroderma golongan I, obat tersangka sebagai kausanya segera dihentikan. Umumnya pengobatan eritroderma dengan kortikosteroid. Pada golongan I, yang disebabkan oleh alergi obat secara sistemik, dodsis prednisone 4 x 10 mg. penyembuhan terjadi cepat, umumnya dalam beberapa hari sampai beberapa minggu. Pada golongan II akibat perluasan penyakit kulit juga diberikan kortikosteroid. Dosis mula prednisone 4 x 10 mg sampai 15 mg sehari. Jika setelah beberapa hari tidak tampak perbaikan, dosis dapat dinaikkan. Setelah tampak perbaikan, dosis diturunkan perlahan-lahan. Jika eritroderma terjadi akibat pengobatan dengan ter pada psoriasis, makan obat tersebut harus dihentikan. Eritroderma karena psoriasis dapat pula diobati dengan asetretin. Lama penyembuhan golongan II ini bervariasi beberapa minggu hingga beberapa bulan, jadi tidak secepat seperti golongan I. Pada pengobatan dengan kortikosteroid jangka lama (long term), yakni jika melebihi 1 bulan lebih baik digunakan metilprednisolon darpiada prednison dengan dosis ekuivalen karena efeknya lebih sedikit. Pengobatan penyakit Leiner dengan kortikosteroid memberi hasil yang baik. Dosis prednisone 3 x 1-2 mg sehari. Pada sindrom Sezary pengobatan terdiri atas kortikosteroid

73 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a

(prednisone 30 mg sehari) atau metilprednisolon ekuivalen dengan sitostatik, biasanya digunakan klorambusil dengan dosis 2-6 mg sehari. Pada eritroderma kronis diberikan pula diet tinggi protein, karena terlepasnya skuama mengakibatkan kehilangan protein. Kelainan kulit perlu pula diolesi emolien untuk mengurangi radiasi akibat vasodilatasi oleh eritema misalnya dengan salep lanolin 10% atau krim urea 10%.(1)

2.10. Komplikasi 1. Abses 2. Furunkulosis 3. Konjungtivitis 4. Stomatitis 5. Bronkitis 6. Limfadenopati 7. Hepatomegali 8. Rhinitis 9. Kolitis 10. Gagal jantung 11. Gagal ginjal.
12.

Kematian mendadak akibat hipotermia sentral.11

2.11. Prognosis

Prognosis eritroderma tergantung pada proses penyakit yang mendasarinya. Kasus karena penyebab obat dapat membaik setelah penggunaan obat dihentikan dan diberi terapi yang sesuai. Penyembuhan golongan ini ialah yang tercepat dibandingkan dengan golongan yang lain. (1) Pada eritroderma yang belum diketahui sebabnya, pengobatan dengan kortikosteroid hanya mengurangi gejalanya, pasien akan mengalami ketergantungan kortikosteroid

(corticosteroid dependence).

74 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a

Eritroderma disebabkan oleh dermatosa dapat diatasi dengan pengobatan, tetapi mungkin akan timbul kekambuhan. Kasus idiopatik adalah kasus yang tidak terduga, dapat bertahan dalam waktu yang lama, seringkali disertai dengan kondisi yang lemah.(8) Sindrom Sezary prognosisnya buruk, pasien pria umumnya akan meninggal setelah 5 tahun, sedangkan pasien wanita setelah 10 tahun. Kematian disebabkan oleh infeksi atau penyakit berkembang menjadi mikosis fungoides.

BAB III KESIMPULAN

Eritroderma adalah kelainan kulit yang ditandai dengan eritema di seluruh atau hampir seluruh tubuh dan biasanya disertai skuama. Kelainan ini lebih banyak didapatkan pada pria, terutama pada usia rata-rata 40-60 tahun. Penyebab tersering eritroderma adalah akibat perluasan penyakit kulit sebelumnya, reaksi obat, alergi obat dan akibat penyakit sistemik termasuk keganasan. Gambaran klinik eritroderma berupa eritema dan skuama yang bersifat generalisata. Penatalaksanaan eritroderma yaitu pemberian kortikosteroid dan pengobatan topikal dengan pemberian emolien serta pemberian cairan dan perawatan di ruangan yang hangat. Prognosis eritroderma yang disebabkan obat-obatan relative lebih lama, sedangkan eritroderma yang disebabkan oleh penyakit idiopatik, dermatitis dapat berlangsung berbulanbulan bahkan bertahun-tahun dan cenderung untuk kambuh.

75 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a

Jakarta: EGC. 2004. Newyork : Megraw-Hill.p. 2007. Chapter-13. Jakarta: Hipokrates. Erythroderma. diunduh dari: www. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. Atopic Dermatitis. 2001. Nottingham : Blackwell publishing. Horn TD. Dermatology. Seborrheic Dermatitis. 164. Mascaro JM. Jonzzo JL. 76 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .emedicine. 11. Chapter-23Exfoliative Dermatitis. 6. Graham robin brown. Pytiriasis Rubra Pilaris. 2005. 138. Djuanda. Chapter 20. M.p. Adhi. 64. 7 th eds. Djuanda S. Dermatitis. Bandyopadhyay debabrata. 12. 225-8. Mosby. 2008. Jakarta.kalbe. Rapini RP. BMJ books. Saurat JH. Itraconazole Oral untuk Terapi Dermatitis Seboroik.com. 2002. Stingl G. 4th ed. Ilmu Penyakit Kulit. diunduh dari: www. 2. Rothe MJ. 2008. Chapter-23. Bernstein ML.co. Sularsito SA. diunduh dari: www. Burn tony. editor. 1th ed London. RS. Hierarchical. Kels-Grant JM. Associate Professor and Head Department of Dermatology. Umar. Picardo Mauro. Harahap. Mancini AJ. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin.p. Papulosquamous and Eczematous Dermatoses. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin edisi kelima. pada 14 desember 2012 3. 4. 2003. In : Bolognia JL. Salasche SJ. pada tanggal 14 desember 2012 10. Kefei K et all. Ekm.tripodindonesia. 5. 2001.lookfordiagnosis. pada tanggal 14 desember 2012 9.DAFTAR PUSTAKA 1. 1. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.com. H Sanusi.id.p. Wollf K et all. Siregar.com. 2th eds. New York: McGraw-Hill. 13. Saripati Penyakit Kulit. 8. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine 7th eds. Cameli Norma. diunduh dari: www. Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. N a v r a t i l o v a . Erythroderma (generalized exfoliative dermatitis). pada 14 desember 2012 7. Evidence-based dermatology.p. Lecture notes Dermatologi. Djuanda A.

MAKALAH Steven – Johnson Syndrome Toxic Epidermal Necrosis Eritroderma Pemfigus Disusun Oleh : PUSPA AYU NAVRATILOVA 61109018 BLOK GAWAT DARURAT DAN TRAUMATOLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER UNIVERSITAS BATAM 2012 .

Saya mengucapkan terima kasih kepada semua pihak yang telah membantu sehingga makalah ini dapat diselesaikan sesuai dengan waktunya.KATA PENGANTAR Puji syukur penulis panjatkan kehadirat Allah Subhanahuwata΄ala. karena berkat rahmat-Nya saya dapat menyelesaikan makalah yang terdiri dari Steven Johnson Syndrome . Eritroderma Dan Pemfigus . Batam. Toxic Epidermal Necrosis. Makalah ini diajukan guna memenuhi tugas mata kuliah blok gawat darurat dan traumatologi. saya mengharapkan kritik dan saran yang bersifat membangun demi kesempurnaan makalah ini. Semoga makalah ini memberikan informasi bagi seluruh masyarakat khususnya mahasiswa fakultas kedokteran Universitas Batam dan bermanfaat untuk pengembangan ilmu pengetahuan bagi kita semua. Makalah ini masih jauh dari sempurna. 15 Desember 2012 Penulis i . oleh karena itu.

.....................................................................Pendahuluan Latar Belakang ..................................................................................................................................6 Manifestasi Klinis ..................................................................................Penutup Kesimpulan ................................................................................................2 Rumusan Masalah......................................................................................................................................................................2 Bab II – Tinjauan Pustaka Definisi.........................................................................................................26 Bab II – Tinjauan Pustaka Definisi.........................24 Daftar Pustaka................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................10 Penegakan Diagnosa ......................................................................................i Daftar Isi ..................................................................................................................................................................................................ii STEVEN JOHNSON SYNDROME Bab I ......................................................................................................................................................................................................4 Patofisiologi .......................................................................3 Etiologi.......................................................................27 Etiologi...............................DAFTAR ISI Kata Pengantar ...................................................................................................28 .............................18 Prognosis.............................................................................................................................................................................................................................................23 Bab III .................................................................................................................................................................................................................................27 Patofisiologi .......................................................................27 Epidemiologi....................................................1 Tujuan .............................................................25 NECROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET) Bab I – Pendahuluan Latar Belakang ..................................................................................................................26 Tujuan ...........................21 Komplikasi.........26 Rumusan Masalah ...............................................................14 Penatalaksanaan ...........................................................

........Penutup Kesimpulan ..34 Prognosis......................................................................................................................41 Diagnosis.....................................45 Pemfigus Eritematosa Gejala Klinis ..............................43 Penatalaksanaan ........................................................................................................................................46 Pengobatan.........................................................................................................38 Bab II – Tinjauan Pustaka Definisi Pemfigus..............................40 Gejala Klinis ...................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................37 PEMFIGUS Bab 1 – Pendahuluan Latar Belakang .......................36 Daftar Pustaka..............................................................................................................................................39 Pemfigus Vulgaris Epidemiologi..................................................................................................................................................................................................................................................................45 Diagnosis Banding .............................................................................................Manifestasi Klinis ........................46 Prognosis.........................................................34 Bab III.............................................................................................................................47 Pengobatan...................................44 Prognosis...................................................46 Pemfigus Foliaseus Definisi.........................................................................................................46 Gejala Klinis ...........................................................................................................................................33 Komplikasi ...............................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................29 Pemeriksaan Diagnostik .......................................................................30 Penatalaksanaan ...............................................................................................................................................................47 ................................................................................................................................................................47 Diagnosis Banding .....................................................................................36 Tujuan & Rumusan Maslah ...........................................................................................................39 Etiopatogenesis .........................

.........................................48 Pengobatan & Prognosis .....................................................................................................................................................................58 Bab II – Tinjauan Pustaka Definisi............................................................................74 Prognosis.......................................................................................Prognosis................................................................................63 Penegakan Diagnosa ...........................................................................48 Klasifikasi .........................................................................................................................70 Penatalaksanaan ............................................................................................................................................................................................................50 Patogenesis...............................................74 Bab III – Penutup Kesimpulan ......................................................................................................57 Tujuan & Rumusan Masalah ...................................75 Daftar Pustaka......................................................................................................................................................................................................................................51 Pengobatan & Prognosis ..............................................................................................................................................................................47 Pemfigus Vegetans Definisi................................................................................................................................................................................................68 Diagnosis Banding ...........................................................55 Daftar Pustaka...........................................................................................59 Etiologi..........................................................................................................................................49 Epidemiologi...........................................................................................................................................................................................................................Pendahuluan Latar Belakang ..................................76 ii ...............................................................................................................................................................................................................................................................................................................56 ERITRODERMA Bab I............................................59 Epidemiologi.............................................48 Pemfigus Bulosa Definisi...............61 Gambaran Klinis .................................48 Gejala Klinis .......................................................................................................................73 Komplikasi......................................

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->