BAB I PENDAHULUAN

1.1

Latar Belakang Aorta adalah pembuluh darah besar (main trunk) dari pembuluh darah cabangnya yang berfungsi membawa darah teroksigenasi ke berbagai jaringan di tubuh untuk kebutuhan nutrisinya. Secara umum, aorta memiliki dinding tebal yang tersusun oleh tiga lapisan otot yang mampu menahan perubahan tekanan yang dihasilkan pada setiap jantung berdenyut. Ketidakmampuan lapisan dinding aorta menahan tekanan yang tinggi sehingga timbulnya robekan pada lapisan tersebut menimbulkan suatu keadaan yang disebut diseksi aorta. 1 Diseksi aorta ditandai oleh robekan lapisan intima dinding aorta yang diawali oleh suatu proses degenerasi atau disertai nekrosis kistik dari lapisan tunika media. Darah akan mengalir melalui robekan yang memisahkan lapisan intima dengan lapisan media atau lapisan adventisia, yang kemudian membentuk ruang palsu (false lumen). 1 Mengacu kepada berbagai kelainan pada aorta, diseksi aorta merupakan komplikasi serius paling banyak dengan frekuensi dua kali lebih sering menyebabkan ruptur dinding aorta. Prevalensi diseksi aorta kurang dari 1 % pada temuan autopsi. Di Amerika Serikat, bukti diseksi aorta ditemukan pada 1-3 % dari semua otopsi (1 dari 350 kadaver). Mortalitas diseksi aorta tinggi pada 7 hari pertama, banyak pasien meninggal sebelum sampai ke IGD atau sebelum diagnosis dibuat di IGD.

Di Amerika Serikat, aneurisma aorta berada di urutan ke-13 sebagai penyebab kematian. Hampir 15.000 individu meninggal setiap tahunnya karena ruptur aneurisma aorta. Berdasarkan studi otopsi, diperkirakan 1-2% populasi ditemukan aneurisma pada aortanya, frekuensi ini meningkat hingga 10% pada kelompok yang lebih tua. Kebanyakan aneurisma aorta tidak terdeteksi hingga mengalami ruptur, dan angka kematian akibat ruptur aneurisma sangat tinggi yaitu 90%.1

1.2

Rumusan Masalah Referat ini dibatasi pada pembahasan anatomi aorta, definisi dan klasifikasi, epidemiologi, etiologi dan faktor risiko, patogenesis, teknik otopsi, dan temuan otopsi pada aorta disekan.

1.3

Tujuan Penulisan Referat ini disusun untuk lebih memahami tentang anatomi aorta, definisi dan klasifikasi, epidemiologi, etiologi dan faktor risiko, patogenesis, teknik otopsi, dan temuan otopsi pada aorta disekan serta sebagai pemenuhan sesi pembelajaran kepaniteraan klinik dokter muda Bagian Ilmu Forensik RSUP DR M. Djamil Padang.

1.4

Metode Penulisan Referat ini disusun dengan metode tinjauan kepustakaan yang merujuk kepada berbagai literatur.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1

Anatomi dan Fisiologi Aorta

Aorta adalah pembuluh darah besar (main trunk) dari segenap pembuluh darah cabangnya yang berfungsi membawa darah teroksigenasi ke berbagai jaringan di tubuh untuk kebutuhan nutrisinya. Aorta berada sebagai bagian atas dari ventrikel, dengan diameter sekitar 3 cm, dan setelah naik (ascending), aorta melengkung (arch) ke belakang dan ke sisi kiri, tepat pada pangkal paru kiri, kemudian turun (descending) dalam toraks pada sisi kiri kolumna vertebralis, masuk rongga abdomen lewat hiatus diafragmatikus, dan berakhir, dengan diameter mulai berkurang (1,75 cm), setingkat dengan vertebra lumbalis ke-4, aorta bercabang menjadi arteri iliaka komunis dekstra dan sinistra. Dari uraian di atas maka aorta dapat dipisahkan menjadi beberapa bagian: aorta ascenden, arcus aorta, dan aorta descenden.1,2

1.

Aorta Ascendens Aorta ascenden memiliki panjang sekitar 5 cm, menyusun bagian atas dari basis ventrikel kiri, setinggi batas bawah kartilago kosta ke-3 di belakang kiri pertengahan sternum; aorta melintas ke atas secara oblik, ke depan, dan ke kanan, searah aksis jantung, setinggi batas atas dari kartilago kosta ke-2. Pada pangkal asalnya, berlawanan dengan segmen valvula aortikus, terdapat tiga dilatasi kecil disebut sinus aortikus. Saat pertemuan aorta ascenden dengan arcus aorta kaliber pembuluh darah meningkat, karena bulging dinding kanannya. Segmen dilatasi ini disebut bulbus aortikus, dan pada potongan transversal menunjukkan bentuk yang oval. Aorta ascenden terdapat dalam perikardium.2

Batas-batas. Aorta ascenden dilindungi oleh trunkus arteria pulmonalis dan aurikula dekstra dan lebih tinggi lagi terpisah dari sternum oleh perikardium, pleura kanan, margo anterior dari pulmo dekstra, jaringan ikat longgar, dan sisa dari jaringan timus; di posterior aorta bersandar pada atrium sinistra dan arteri pulmonaris dekstra. Pada sisi kanan, aorta berdekatan dengan vena cava superior dan atrium dekstra; pada sisi kiri dengan arteri pulmonaris.2

Gambar 1: Arcus aorta dan cabang-cabangnya

Gambar 2: Skema cabang-cabang arcus aorta 4

Cabang-cabang. Satu-satunya cabang dari aorta ascenden adalah arteria coronaria yang mensuplai jantung; muncul dekat commencement aorta tepat di atas pangkal valvula semilunaris. 2. Arcus Aorta

Arcus aorta dimulai setinggi batas atas artikulasi sternokostalis ke-2 pada sisi kanannya, dan berjalan ke atas, ke belakang, dan ke kiri di depan trachea; kemudian mengarah ke belakang pada sisi kiri trachea dan akhirnya turun lewat sisi kiri tubuh pada setinggi vertebra thoracic ke-4, pada batas bawahnya dan kemudian berlanjut menjadi aorta descenden. Sehingga terbentuk dua kurvatura: aorta yang melengkung ke atas serta yang melengkung ke depan dan ke kiri. Batas atasnya kira-kira 2,5 cm di bawah batas superior manubrium sterni. 2

Batas-batas. Arcus aorta dilindungi oleh pleura di anterior dan margo anterior dari pulmo. Saat pembuluh melintas ke belakang sisi kirinya bersentuhan dengan pulmo sinistra dan pleura. Melintas ke bawah pada sisi kiri bagian tersebut pada arcus terdapat 4 nervus: nervus frenikus sinistra, kardiakus superior cabang nervus vagus sinistra, cabang nervus kardiakus superior dari trunkus simpatikus sinistra, dan trunkus vagus sinistra. Saat nervus terakhir tadi melintasi arcus ia memberikan cabang rekuren, yang melingkar di bawah pembuluh dan melintas ke atas pada sisi kanan. Vena interkostalis melintas oblik ke atas dan ke depan pada sisi kiri arcus, di antara nervus frenikus dan vagus. Pada sisi kanan terdapat pleksus kardiakus profunda, nervus rekuren sinistra, esofagus, dan duktus torasikus; trachea berada di belakang kanan dari pembuluh. Di atas adalah arteri inominata, karotis komunis sinistra, dan arteri subklavia sinistra, yang muncul

dari lengkungan arcus dan bersilangan berdekatan di pangkalnya dengan vena inominata sinistra. Di bawah adalah bifurkasio arteri pulmonalis, bronkus sinistra, ligamentum arteriosum, bagian superfisial dari pleksus kardiakus, dan nervus rekuren sinistra. Ligamentum arteriosum menghubungkan arteri pulmonari sinistra dengan arcus aorta.2 Di antara awal arteri subclavia dan perlekatan ductus arteriosus, lumen aorta bayi sedikit menyempit, membentuk bangunan yang disebut sebagai isthmus aorticus, yang pada saat diatas ductus arteriosus pembuluh membentuk dilatasi yang disebut aortic spindle. 2 Cabang-cabang Arcus Aorta mempercabangkan 3 buah pembuluh darah: arteri innominata, carotis comunis sinistra, dan subclavia sinistra. 2 3. Aorta desenden Aorta desenden dibagi menjadi dua bagian, thoracica dan abdominalis, saat melewati dua rongga besar tubuh. a. Aorta thoracalis Aorta thoracalis terdapat dalam cavum mediatinum posterior. Dimulai pada batas bawah dari vertebra thoracic ke IV yang merupakan lanjutan dari arcus aorta, dan berakhir di depan batas bawah dari vertebra thoracic ke XII pada hiatus aorticus diafragma. Dalam perjalanannya ia terdapat di sisi kiri kolumna vertebralis; ia mendekati garis tengah saat turun; dan, saat terminasinya berada tepat di depan kolumna vertebralis. 2

Gambar 3: Aorta thoracalis, dilihat dari sisi kiri

Batas-batasanterior, dari atas kebawah, berbatasan dengan pangkal pulmo sinistra, pericardium, esophagus, dan diafragma; posterior, dengan kolumna vertebralis dan vena hemiazigos; sisi kanan, dengan vena azigos dan ductus thoracicus; sisi kiri, dengan pleurae dan pulmo sinistra. 2 Aorta Thoracalis mempercabangkan antara lain:2 1. Cabang pericardial (rami pericardiaci)terdiri dari beberapa pembuluh kecil yang terdistribusi pada permukaan posterior pericardium. 2. Arteri brochialis (aa. bronchiales)bervariasi jumlah, ukuran, dan asalnya. Terdapat aturan baku bahwa hanya satu arteri bronchialis dekstra yang berasal dari aorta intercostalis pertama, atau dari arteri bronchialis sinistra superior. Arteri bronchialis sinistra terdapat dua buah, dan berasal dari aorta thoracalis. Bagian superior arteri bronchialis sinistra muncul berlawanan dengan vertebra thoracic ke V, bagian inferior terdapat tepat dibawah bronchus sinistra. Tiap-tiap pembuluh

berjalan di bagian belakang masing-masing bronchus, bercabang disepanjang tube bronchus, memvaskularisasinya. Juga pada jaringan jaringan longgar pulmo, limfonodi bronchialis, dan esophagus. 3. Arteri esophageal (aa. sophage)terdapat empat atau lima jumlahnya, berasal dari bagian depan aorta, dan turun oblik ke bawah menuju esophagus, membentuk rantai anastomosis disepanjang tube, beranastomosis juga dibagian atas dengan cabang esophageal dari arteri thyroidea inferior dan dibagian bawah dengan arteri phrenica inferior sinistra dan arteri gastrica inferior. 4. Cabang mediastinal (rami mediastinales)adalah sejumlah pembuluh kecil yang mensuplai kelenjar limfe dan jaringan ikat longgar pada mediatinumk posterior. 5. Arteri intercostalis (aa. intercostales)terdapat sembilan pasang arteri intercostalis aorta. Mereka berasal dari bagian belakang aorta, arteri intercostalis dekstra lebih panjang dibanding yang sinistra sesuai dengan posisi aorta yang disebelah kiri vertebra. Tiap arteri dibagi menjadi ramus anterior dan posterior. 6. Ramus anteriortiap pembuluhnya ditemani dengan vena dan nervus, yang pertama terdapat diatas dan yang terakhir terdapat di bawah arteri. Kecuali pada bagian atas dimana nervus terdapat diatas arteri. Arteri intercostalis aorta yang pertama beranastomosis dengan cabang intercostal dari truncus costocervicalis. Dua arteri intercostalis bagian bawah berlanjut ke anterior dari spatium intercostalis ke dinding abdomen, serta beranastomosis dengan arteri subcostalis, epigastrica superior, dan lumbalis.

7. Arteri subcostalisdiberi nama demikian karena ia berada dibawah costae terakhir. Menyusun pasangan terbawah cabang yang berasal dari aorta thoracica serta susunan terakhir dari arteri intercostalis. Masing-masingnya melintasi batas bawah dari costae ke XII dibelakang ginjal dan didepan m. Quadratus lumborum, ditemani dengan nervus thoracicus ke XII, kemudian bergabung dengan aponeurosis posterior dari m. Transversus abdominis, dan melintas didepan otot tersebut dan m. Obliquus internus, beranastomosis dengan arteri epigastrica superior, intercostalis inferior, dan lumbalis. Tiap arteri subcostalis memberi cabang posterior yang mirip distribusinya dengan ramus posterior arteri intercostalis. 8. Cabang phrenicus superior Merupakan pembuluh kecil yang berasal dari bagian bawah aorta thoracica; terdistribusi ke bagian posterior dari permukaan atas diafragma, dan beranastomosis dengan arteri musculophrenicus dan pericardiophrenicus. b. Aorta Abdominalis Aorta abdominalis dimulai pada hiatus aortikus diafragma, di depan batas bawah dari korpus vertebrae thoracic terakhir dan turun didepan kolumna vertebralis, berakhir pada korpus vertebra lumbalis ke IV, sedikit ke kiri dari garis tengah tubuh, kemudian terbagi menjadi dua arteri iliaca comunis. Aorta semakin berkurang ukurannya dengan semakin banyak ia mempercabangkan pembuluh darah. 2

Gambar 4: Aorta abdominalis dan cabang-cabangnya

Batas-batas Aorta Abdominalis dibatasi, anterior, oleh omentum minus dan gaster, di belakang cabang dari arteri celiaca dan plexus celiaca; dibawah vena lienalis, pankreas, vena ranalis sinistra, bagian inferior dari duodenum, pleksus mesenterium dan pleksus aortikus. Posterior dipisahkan dari vertebrae lumbalis dan fibrokartilago intervertebrae oleh ligamentum longitudinalis anterior dan vena lumbalis sinistra. Pada sisi kanan terdapat vena azygos, cisterna chyli, ductus thoraksikus, crus dekstra diafragma yang memisahkan aorta dari bagian atas vena cava inferior dan dari ganglion celiaca dekstra; vena cava inferior bersentuhan dengan aorta dibawahnya. Pada sisi kiri adalah crus sinistra diafragma, ganglion celiaca sinistra, bagian ascending dari duodenumdan sedikit bagian intestinum. 2

10

Cabang-cabangdapat dibagi menjadi tiga kelompok: viseral, parietal, dan terminal.

Visceral Branches. Celiac. Superior Mesenteric. Inferior Mesenteric. Middle Suprarenals. Parietal Branches. Inferior Phrenics. Lumbars. Middle Sacral.

Renals. Internal Spermatics. Terminal Branches. Ovarian (in the female). Common Iliacs.

Dari cabang viseral, arteri celiaca dan arteri mesenterika superior dan inferior tidak berpasangan, sementara arteri suprarenalis, renalis, spermatika interna, dan ovarian adalah berpasangan. Dari cabang parietal, arteri phrenica inferior dan lumbalis adalah berpasangan; arteri sacralis media tidak berpasangan. Cabang terminal berpasangan. 1. Arteri celiaca (a. cliaca; celiac axis) (gb. 5)mempercabangkan tiga cabang besar, arteri gastrica sinistra, hepatica, dan splenica, juga terkadang arteri phrenica inferior.

11

Gambar 5: Arteri celiaca dan cabang-cabangnya 2. Arteri mesenterika superior Mempercabangkan arteri pancreaticoduodenalis inferior, intestinalis, ileocolica, colica dekstra.2

Gambar 6: Arteri mesenterika superior dan cabang-cabangnya 3. Arteri mesenterika inferior (gb. 7)mempercabangkan arteri colica sinistra, sigmoidea, dan hemorrhoidalis superior.

Gambar 7: Arteri mesenterika inferior dan cabang-cabangnya

12

4. Arteri suprarenalis media (aa. suprarenales media; middle capsular arteries; suprarenal arteries)adalah dua pembuluh darah kecil yang muncul dari kedua sisi aorta, berlawanan dengan arteri mesenterika superior. Melewati bagian lateral dan sedikit keatas, melintasi crura diafragmatika, ke glandula suprarenalis, dimana kemudian beranastomosis dengan cabang suprarenal dari arteri phrenica inferior dan arteri renalis. 5. Arteri renalis (aa. renales) (gb. 4)adalah dua pembuluh besar, yang muncul dari tiap sisi aorta, tepat dibawah arteri mesenterika superior. Tiap-tiapnya melintasi crus diafragma, sehinga membentuk sudut hampir tegak lurus dengan aorta. Sisi kanan lebih panjang daripada sisi kiri; sisi kiri lebih tinggi daripada sisi kanan. Sebelum mencapai hilus renalis, tiap arteri bercabang menjadi empat atau lima cabang kecil. Tiap arteri juga mempercabangkan suprarenalis superior. 6. Arteri spermatica internus (aa. Spermatic intern; spermatic arteries) terdistribusi ke testis. Adalah dua arteri yang panjang berasal dari aorta bagian depan sedikit dibawah arteri renalis. Tiap-tiapnya melintas turun oblik dan lateral dibelakang peritoneum, bersandar pada m. Psoas major. Tiap-tiapnya menyilang oblik diatas ureter dan bagian bawah arteri iliaca eksternus untuk mencapai anulus inguinalis, kemudian melewatinya dan merupakan salah satu penyusun corda spermatica disepanjang canalis inguinalis menuju skrotum. Ia memvaskularisasi ductus deferens, epididimys, bagian belakang tunica albuginea, testis, ureter, dan m. Cremaster.

13

7. Arteri ovaria (aa. Ovaric)adalah arteri pada wanita yang serupa dengan arteri spermatica internus pada pria, memvaskularisasi ovarium. Asal dan jalurnya sama dengan arteri spermatica interna. 8. Arteri phrenica inferior (aa. Phrenic inferiores) adalah dua pembuluh darah kecil yang memvaskularisasi diafragma. Ia dapat berasal terpisah dari bagian depan aorta, terkadang salah satunya berasal dari aorta dan yang lain dari arteri renalis; tetapi jarang muncul terpisah dari aorta. Mendekati bagian belakang tendo central diafragma tiap pembuluh terbagi menjadi cabang medial dan lateral. Cabang medial melintas kedepan dan beranastomosis dengan sesamanya disisi yang berlawanan, dan dengan arteri musculophrenicus dan pericardiophrenicus. Cabang lateral melintas pada sisi thorax, dan beranastomosis dengan arteri intercostalis bawah, dan dengan arteri musculophrenicus, ia juga memberi cabang ke vena cava inferior dan esophagus. Tiap-tiap pembuluh subcostal memberi cabang suprarenalis superior menuju kelenjar suprarenal. Spleen dan liver juga menerima beberapa cabangnya. 9. Arteri lumbalis (aa. Lumbales)merupakan satu seri denga arteri intercostalsi. Mereka biasanya berjumlah empat pada tiap sisi, dan berasaldari bagian belakang aorta, berlawanan dengan vertebra lumbalis ke IV. Kadang juga terdapa tpasangan ke V yang berukuran kecil yang berasal dari arteri sacralis media. Mereka beranastomosis dengan arteri intercostalis inferior, subcostalis, iliolumbalis, iliaca circumflexi profunda, dan epigastrica inferior. Cabang-cabangpada sela antara processus transversus tiap arteri lumbalis mepercabangkan ramus posterior yang terdistribusi ke otot dan kulit punggung, ia

14

kemudian menjadi cabang spinal yang memasuki canalis vertebralis dan terdistribusi sama dengan cabang spinal ramus posterior arteri intercostalis. Cabang muscular dibentuk dari tiap arteri lumbalis dan dari ramus posterior dari otot tetangganya. 10. Arteri sacralis media (a. Sacralis media) adalah pembuluh kecil, yang muncul dari belakang aorta, sedikit diatas bifurcatio. Ia turun pada garis tengah didepan vertebra lumbalis ke IV dan V, sacrum dan coccyx, dan berakhir pada glomus coccygeum (coccygeal gland). Dari situ ia melintas ke permukaan belakang rectum.

Gambar 8: Arteri pada pelvis

15

Aorta memiliki dinding yang tebal, dengan tiga lapisan otot yang memungkinkan pembuluh darah ini tahan terhadap tekanan tinggi yang dihasilkan ketika jantung memompa darah ke seluruh tubuh. Ketiga lapisan tersebut adalah tunika intima, tunika media, dan tunika adventisia. Tunika intima adalah lapisan yang paling dalam yang berkontak dengan darah, tunika media di lapisan tengah, dan tunika adventisia di lapisan paling luar.

2.2

Definisi dan Klasifikasi Aorta Disekan Kata aneurisma berasal dari bahasa yunani aneurysma berarti pelebaran. Aneurisma adalah keadaan dimana pembuluh darah menjadi membesar

secara keluar. darah. aorta.

abnormal atau mengembang (over-inflated) seperti balon yang menonjol Pelebaran yang terjadi adalah lokal dan lebih dari 50% diameter pembuluh Aneurisma sering terjadi pada arteri di basis otak (circulus Willisi) dan di Aneurisma adalah keadaan yang berbahaya karena dapat ruptur dan

menyebabkan kematian kapan saja. Lapisan arteri yang kontak langsung dengan darah adalah tunica intima, sering disebut intima. Lapisan ini dibentuk terutama oleh sel endothelial. Berdekatan dengan lapisan ini adalah tunica media, disebut juga elastik. lapisan media terutama dibentuk oleh sel otot polos dan and jaringan Lapisan paling luar disebut tunica adventitia atau adventitia, tersusun oleh jaringan ikat (gb. 9).3

16

Gambar 9: Histologi aorta (kanan: perbesaran lemah; kiri: perbesaran kuat)

Aneurisma aorta adalah aneurisma yang melibatkan aorta. Seperti yang telah diuraikan diatas bahwa aorta adalah pembuluh darah besar utama yang berasal dari jantung yang mensuplai darah ke abdomen, pelvis, dan tungkai bawah. Aorta disebut sebagai aorta thoracica saat ia meninggalkan jantung, ascenden, melengkung (arcus), dan descenden lewat rongga thorak hingga mencapai diafragma (pemisah antara rongga thorak dan abdomen), aorta mulai disebut sebagai aorta abdominalis setelah ia melewati diafragma dam berlanjut turun ke abdomen yang terpisah menjadi dua arteri iliaca yang turun ke tungkai bawah. Aorta dapat mengalami aneurisma, dan biasanya terjadi pada abdomen dibawah ginjal (abdominal aneurysm), tetapi dapat juga terjadi di rongga thorak (thoracic aneurysm). Hal tersebut dapat terjadi jika dinding aorta menjadi lemah karena deposit lemak (plak) pada atherosclerosis. Aneurisma juga dapat terjadi sebagai penyakit yang diturunkan seperti Marfan syndrome.4 Beberapa lokasi yang sering terjadi aneurisma antara lain:5,6 - Aorta (abdominal aortic aneurysm dan thoracic aortic aneurysm) (gb. 10)

17

- Otak (cerebral aneurysm) (gb. 10) - Tungkai bawah (popliteal artery aneurysm) - Usus (mesenteric artery aneurysm) - Splenic artery aneurysm

Gambar 10: Aneurisma aorta abdominalis dan Berry aneurisma pada sirkulus Willisi

Aneurisma dapat digolongkan berdasarkan bentuknya: sakular dan fusiform. Aneurisma sakular menyerupai kantong (sack) kecil, aneurisma hanya melibatkan sebagian dari lingkar arteri dimana aneurisma berbentuk seperti kantong yang menonjol dan berhubungan dengan dinding arteri melalui suatu leher yang sempit; aneurisma fusiformis menyerupai kumparan, dilatasi simetris dan melibatkan seluruh lingkar arteri.5,6

18

Gambar 11.Tipe aneurisma Diseksi aorta didefinisikan sebagai pemisahan lapisan dalam dinding aorta. Robekan lapisan intima mengalami penyebaran darah diseksi (proksimal atau distal) sekunder darah yang memasuki ruang intima-media. Sebuah diseksi aorta akut (<2 minggu) dikaitkan dengan morbiditas dan tingkat kematian yang tinggi. Kematian tertinggi terjadi dalam 7 hari pertama, kebanyakan pasien meninggal sebelum dibawa atau sebelum diagnosis dibuat di IGD. Pasien dengan diseksi aorta kronis (> 2 minggu) memiliki prognosis yang lebih baik. Meskipun terdapat kemajuan dalam modalitas diagnostik dan terapi, tetapi angka kematian masih tinggi pada diseksi aorta. 7
Klasifikasi Stanford membagi diseksi aorta ke dalam dua tipe yaitu: tipe A disekan meliputi aorta ascenden dan desenden, tipe B disekan hanya terjadi di aorta desenden. Klasifikasi DeBakey membagi diseksi aorta menjadi tiga tipe, yaitu: tipe I disekan melibatkan seluruh bagian aorta, tipe II disekan hanya melibatkan aorta ascenden, tipe III disekan hanya melibatkan aorta descenden. Beberapa penelitian terkini menunjukkan bahwa perdarahan

intramural, hematoma intramural dan ulkus aortic merupakan tanda-

19

tanda

yang

menyertai

suatu

proses

disekan.

Klasifikasi

terkini

membagi diseksi aorta kedalam lima tipe. Berbagai jenis klasifikasi ini dilukiskan dalam gambar 12.7 Diseksi aorta akut tipe B klasifikasi Stanford memiliki tingkat mortalitas yang lebih rendah dibanding tipe A. Pasien dengan diseksi aorta tipe B tanpa komplikasi, angka mortalitasnya 10% dalam 30 hari. Pasien yang mengalami komplikasi iskemik pada organ ginjal atau visceral hingga.7

Gambar 12. Klasifikasi diseksi aorta7

2.3

Epidemiologi Aorta Disekan

20

Di Amerika Serikat, diseksi aorta merupakan penyakit yang jarang. Frekuensi sebenarnya sangat sulit diperkirakan dan perkiraan kebanyakan berdasarkan bukti otopsi. Bukti diseksi aorta ditemukan pada 1-3 % dari semua otopsi (1 dari 350 kadaver). Insiden diseksi aorta berkisar 5-30 kasus/1 juta orang/tahun. Diseksi aorta terjadi 1/10.000 pasien yang dirawat rumah sakit;sekitar 2.000 kasus baru dilaporkan setiap tahunnya di Amerika Serikat.8 Diseksi aorta sering terjadi pada orang berkulit hitam dari pada berkulit putih dan kurang umum pada orang Asia dibandingakan dengan orang kulit putih. Lebih sering terjadi pada laki-laki dari pada perempuan, dengan perbandingan laki-laki dan perempuan 2-3:1. Hampir 75% diseksi aorta terjadi pada usia 40-70 tahun, dengan puncak pada usia 50-65 tahun. Pasien dengan sindrom Marfan menunjukkan gejala yang lebih cepat, biasanya pada dekade ketiga dan keempat kehidupan.8 Diseksi aorta merupakan kelainan aorta yang berbahaya, dengan frekuensi 2-3 kali lebih sering dibanding ruptur aorta abdominal. Bila tidak ditatalaksana, sekitar 33% pasien meninggal pada 24 jam pertama, dan 50% meninggal setelah 48 jam. Kematian setelah 2 minggu mencapai 75% pada pasien dengan diseksi aorta asenden yang tidak terdiagnosis. Angka kematian pasien dengan diseksi aorta adalah 1-2% per jam dalam 24-48 jam.1

2.4

Etiologi dan Faktor Risiko Aorta Disekan

21

Diseksi aorta dapat diakibatkan oleh baik faktor kelainan kongenital maupun kelainan didapat. Diseksi aorta lebih umum terjadi pada pasien dengan hipertensi, gangguan jaringan penyambung, stenosis aorta kongenital atau stenosis katup bikuspid, serta pada orang- orang dengan riwayat pembedahan toraks.8 Kelainan aorta dapat disebabkan oleh beberapa kelainan herediter berikut:8,9
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.

Sindrom Marfan Sindrom Ehlers-Danlos Annuloaortic ectasia Diseksi aorta familial Penyakit polikistik ginjal Sindrom Turner Sindrom Noonan Osteogenesis imperfekta Stenosis katup bikuspid aorta

10. Koarktasio 11.

Gangguan jaringan penyambung metabolisme (homosistinuria, hiperkolesteromia)

12. Gangguan

Hipertensi merupakan faktor predisposisi penting pada diseksi aorta. Pasien dengan diseksi aorta 70% memiliki tekanan darah tinggi. Hipertensi atau aliran darah berdenyut dapat menyebarkan diseksi tersebut. Kehamilan juga dapat menjadi faktor risiko diseksi aorta, terutama pada pasien dengan sindrom Marfan. Diperkirakan 50% dari semua kasus diseksi aorta terjadi pada wanita hamil

22

dengan usia kurang dari 40 tahun. Kebanyakan kasus terjadi pada trimester ketiga atau pada periode awal postpartum.8 Keadaan lain yang dapat menyebabkan diseksi aorta meliputi: 8
1. aortitis Sifilis

2. trauma dada deselerasi 3. penggunaan kokain

Diseksi aorta iatrogenik dapat terjadi melalui beberapa prosedur kardiologi berikut : 8 1. Penggatian katup aorta dan katup mitral 2. Pembedahan Coronary artery bypass graft 3. Penggunaan kateter perkutaneus (seperti kateterisasi jantung,

percutaneous transluminal coronary angioplasty)

2.5

Patogenesis Setiap mekanisme yang menyebabkan kelemahan pada lapisan media

dinding dilatasi aorta

aorta yang diikuti dengan peningkatan wall stress akan menyebabkan aneurismatik dan selanjutnya dapat terjadi pendarahan intramural, diseksi hingga ruptur dinding aorta.7 Hipertensi memegang peranan penting dalam terbentuknya aneurisma

karena terjadinya perlemahan dinding aorta, terutama tunika media. Daerah yang paling sering terkena adalah aorta abdominalis dan torakal. 10 Aneurisma terjadi karena pembuluh darah kekurangan elastin, kolagen, dan matriks ekstraseluler yang menyebabkan melemahnya dinding aorta.

23

Kekurangan komponen tersebut bisa disebabkan oleh faktor inflamasi (aterosklerosis). Sel radang pada dinding pembuluh darah yang mengalami aterosklerosis mengeluarkan matriks metalloproteinase. Matriks metalloproteinase akan menghancurkan elastin dan kolagen, sehingga persediaannya menjadi berkurang. Selain matriks metalloproteinase, faktor lain yang berperan terjadinya aneurisma adalah plasminogen aktivator, serin elastase, dan katepsin.3 Aneurisma akan mengakibatkan darah yang mengalir pada daerah tersebut mengalami turbulensi. Keadaan itu menyebabkan deposit trombosit, fibrin, dan sel-sel radang. Akibatnya, dinding aneurisma akan dilapisi trombus. Lama kelamaan trombus berlapis tersebut akan membentuk saluran yang sama besar dengan saluran aorta bagian proksimal dan distal.3 Selain itu, interaksi dari banyak faktor lain dapat menjadi predisposisi pembentukan aneurisma pada dinding aorta. Aliran turbulen pada daerah bifurkasio dapat ikut meningkatkan insiden aneurisma di tempat-tempat tertentu. Suplai darah ke pembuluh darah melalui vasa vasorum diduga dapat terganggu pada usia lanjut, memperlemah tunika media dan menjadi faktor predisposisi terbentuknya aneurisma.3 Apapun penyebabnya, perkembangan aneurisma akan selalu progresif. Tegangan atau tekanan pada dinding berkaitan langsung dengan radius pembuluh darah dan tekanan intraarteri. Dengan melebar dan bertambahnya radius pembuluh darah, tekanan dinding juga meningkat sehingga menyebabkan dilatasi dinding pembuluh darah. Sehingga angka kejadian ruptur aneurisma juga meningkat seiring meningkatnya ukuran aneurisma. Selain itu, sebagian besar

24

individu yang mengalami aneurisma juga menderita hipertensi sehingga menambah tekanan dinding dan pembesaran aneurisma.3 Diseksi aorta merupakan terjadinya robekan yang memisahkan bagian dinding aorta, terutama intima dan media dengan adventitia. Darah akan mengalir melalui robekan yang memisahkan lapisan intima dengan lapisan media atau lapisan andventisia, yang kemudian membentuk ruang (hematom) menyebabkan penekanan pada muara cabang-cabang aorta atau menimbulkan penekanan pada struktur di sekitar hematoma tersebut. Robekan awal pada intima biasa terjadi di daerah aortic root atau isthmus aorta dan dapat menimbulkan robekan luas yang mengenai daerah sepanjang aorta. 11 Diseksi aorta akan membentuk sirkulasi antegrad maupun retrograd melalui celah robekan intima tersebut, kadang melibatkan cabang-cabang utama dan menyebabkan beberapa komplikasi berupa sindroma malperfusi, tamponade atau regurgitasi katup aorta.7 Penyebab lainnya adalah penyakit jaringan ikat turunan (sindroma Marfan dan sindroma Ehlers-Danlos), kelainan bawaan pada jantung dan pembuluh darah (koartasio aorta, patent ductus arteriosus dan kelainan pada katup aorta), arteriolosklerosis, cedera. Meskipun jarang, suatu diseksi bisa terjadi ketika dokter memasukkan selang ke dalam suatu arteri (misalnya pada aortografi atau angiografi) atau ketika melakukan pembedahan jantung dan pembuluh darah.8 Sindrom Marfan hasil dari mutasi pada gen-1 fibrillin (FBN1) pada kromosom 15, yang mengkode untuk fibrillin glikoprotein. Fibrillin adalah sebuah blok bangunan utama mikrofibril, yang merupakan komponen struktural dari ligamentum suspensori lensa dan berfungsi sebagai substrat untuk elastin dalam

25

aorta dan jaringan ikat lainnya. Kelainan melibatkan mikrofibril melemahkan dinding aorta sehingga terjadi dilatasi aorta atau diseksi aorta. 8 Sindrom Ehler- Danlos tipe IV merupakan suatu penyakit yang ditandai oleh defisiensi kolagen tipe III, dan individu dengan penyakit ini dapat memiliki risiko terbentuknya aneurisma di bagian manapun dari aorta. Jika aneurisma mengembang secara cepat, maka terjadi robekan (ruptur aneurisma) atau kebocoran darah di sepanjang dinding pembuluh darah (diseksi aorta).8

Gambar 13. Proses disekan pada dinding aorta 7

2.6

Temuan Otopsi Pada Aorta Disekan Pada aneurisma aorta ditemukan dilatasi lokal permanen dengan diameter aorta minimal 1,5 kali lebih besar dibanding diameter normal. Diameter normal aorta asenden sekitar 3 cm dan panjangnya 5 cm. kerusakan jaringan elastis perlu diidentifikasi pada pemeriksaan histologi. Terdapat aktivitas berlebihan dari enzim proteolitik yang memicu terjadinya kerusakan pada struktur matriks protein seperti elastin dan kolagen aorta sehingga timbullah aneurisma. Risiko terjadinya ruptur tergantung kepada ukuran aneurisma. Aneurisma berukuran kurang dari 4

26

cm berisiko 0-2% mengalami ruptur, sedangkan aneurisma ukuran lebih dari 5 cm berisiko 22% mengalami ruptur.12

Gambar 14. Diseksi aorta thoracalis13 Temuan histologi berupa fragmentasi jaringan elastic serta pemisahan fibromuskular dan elemen elastic tunika media oleh sebuah ruangan kecil yang pada kondisi normal tidak ditemukan. Area ini terisi dengan matriks ekstraseluler amorfous jaringan ikat tetapi bukan kista yang sebenarnya. 12 Pada diseksi aorta ditemukan kerusakan dimulai pada lapisan intima dan dapat mencapai lapisan media, darah mengadakan penetrasi ke lapisan media, membelah kedua lapisan tersebut secara longitudinal dan darah tersebut membentuk lumen baru (false lumen) pada dinding aorta. Pada otopsi juga dapat ditemukan tanda tamponade jantung berupa akumulasi darah dalam sakus perikardial. 12

27

Gambar 15. hemoperikardium karena pecahnya aneurisma aorta12

Hasil temuan histopatologi berupa diseksi luas pada dinding aorta ascenden dan descenden (terbatas pada bagian dua pertiga dalam lapisan media dan adventisia), disertai infiltrate perdarahan masif di tunika media. Juga dapat ditemukan serabut otot polos tersusun tidak beraturan fokal pada dinding aorta.13 Pewarnaan Van Gieson memperlihatkan fragmentasi, penurunan jumlah serat kolagen dan kehilangan inti pada lapisan media. Dengan pewarnaan Gomori juga memperlihatkan susunan jaringan ikat yang kacau. Pewarnaan Weigert menunjukkan kerusakan serat elastic pada kumpulan substansi amorf, sedangkan pada pewarnaan PAS dan PAS dengan diastase menunjukkan hasil yang negatif. Pewarnaan Alcian blue memberikan gambaran akumulasi asam mukopolisakarida (mukoid atau degenarasi miksoid) antara lembaran elastic lapisan media yang kacau. Temuan kolateral mikroskopik lainnya berupa gambaran lipomatosis jantung dan ateromatosis insipient dari cabang arteri koronaria mayor (disertai sel

28

busa pada lapisan intima arterial). Tidak ditemukan perubahan histology pada organ lain.13 Temuan asam mukopolisakarida pada lapisan media aorta disertai serat elastic yang hilang dan terfragmentasi, termasuk beberapa reaksi turbulensi hemodinamik, mengakibatkan kelemahan pada dinding aorta, yang kemungkina nmenimbulkan rupture sewaktu-waktu.13 Lesi ini juga dikenal sebagai nekrosis medial kistik dan mungkin berhubungan dengan hiperplasia intimal jinak, sebagai sebuah substrat dari sindrom koroner akut pada penyalahgunaan kokain. Hal ini ditemukan pada sindrom Marfan dan bukan sindrom Marfan, terutama pada wanita muda, yang diikuti oleh nontraumatik, diseksi dinding spontan, terutama pada aorta ascenden dan aorta torakal. Lokasi lain meliputi arteri koronaria sirkumfleksi dan arteri karotis, berkaitan dengan aneurisma dinding pembuluh darah. 13 Penyebab degenerasi miksoid masih belum diketahui. Area degenerasi medial kistik dapat ditemukan 60% kasus pada otopsi , tapi hal ini kemungkinan berupa kerusakan iskemik sekunder berhubungan dengan robekan pada vasa vasorum.13

29

Gambar 16. Diseksi aorta dengan infiltrat hemoragik diantara tunika media dan adventisia ( HE 5x)13

Gambar 17. susunan jaringan ikat yang kacau ( Gomori, 40x )13

30

Gambar 18. kerusakan serat elastic ( Weigert, 20 x)13

31

BAB III KESIMPULAN

Aorta adalah pembuluh darah besar yang tersusun oleh tiga lapisan otot yang mampu menahan perubahan tekanan yang dihasilkan pada setiap jantung berdenyut. Ketidakmampuan lapisan dinding aorta menahan tekanan yang tinggi sehingga timbulnya robekan pada lapisan tersebut menimbulkan suatu keadaan yang disebut diseksi aorta. Di Amerika serikat, bukti diseksi aorta ditemukan pada 1-3 % dari semua otopsi (1 dari 350 kadaver). Mortalitas diseksi aorta tinggi pada 7 hari pertama, banyak pasien meninggal sebelum sampai ke IGD atau sebelum diagnosis dibuat di IGD. Terdapat perbedaan dalam pengklasifikasian diseksi aorta tetapi klasifikasi Stanford yang paling sering digunakan, terdiri atas Stanford tipe A dan Stanford tipe B. Pada otopsi untuk kasus aneurisma aorta ditemukan dilatasi lokal permanen dengan diameter aorta minimal 1,5 kali lebih besar dibanding diameter normal. Terdapat aktivitas berlebihan dari enzim proteolitik yang memicu terjadinya kerusakan pada struktur matriks protein seperti elastin dan kolagen aorta sehingga timbullah aneurisma. Pada diseksi aorta ditemukan kerusakan dimulai pada lapisan intima dan dapat mencapai lapisan media sehingga memisahkan kedua lapisan ini dan membentuk lumen baru. Pada otopsi juga dapat ditemukan tanda tamponade jantung berupa akumulasi darah dalam sakus perikardial. Hasil temuan histopatologi berupa diseksi luas pada dinding aorta terbatas pada bagian dua pertiga dalam lapisan media dan adventisia), disertai infiltrat

32

perdarahan masif di tunika media. Juga dapat ditemukan serabut otot polos tersusun tidak beraturan fokal pada dinding aorta. Gambaran histopatologi ini dapat dilihat dengan berbagai pewarnaan.

33

DAFTAR PUSTAKA
1. Wiesenfarth, John M et al. 2011. Emergent Management of Acute Aortic

Dissection. Diakses dari http://www.medscape.com pada tanggal 30 Maret 2012.

2. Gray, H. Anatomy of the human Body. The Aorta.

Diakses dari http://www.bartleby.com/107/142.html. Diakses tanggal 30 Maret 2012.

3. Anonim (2008-last update), Aneurisma Aorta Torako-Abdominal, (Website

Bedah

Toraks

Kardiovaskular

Indonesia),

Available

http://www.bedahtkv.com/index.php?/e-Education/Vaskular/AneurismaAorta-Torako-Abdominal.html-index (Accessed : 28 Juli 2008)

4. Topol, Eric J.2002.Textbook of Cardiovascular Medicine, 2nd ed, Philadelphia 5. Gloviczki,

&

Ricotta,

JJ.

Aneurysmal

Vascular

Disease.

In

SabistonTextbook of Surgery.18 th ed.2007

6. Braunwald Eugene.1996.Textbook of Heart Disease, 5th ed, McGraw-

HillCompanies,USA.
7. Wahyudi, Dendi. Endovascular Stent Graft pada Diseksi Aorta Tipe B. Jurnal

Kardiologi Indonesia. 2007.

8. Mancini,

Mary

et

al.

2011.

Aorta

Dissection.

Diakses

dari

http://emedicine.medscape.com pada tanggal 30 Maret 2012.

9. Fikar, et al. 2000. Etiologic factors of acute aortic dissection in children and

young adults. Diakses dari http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed pada tanggal 30 Maret 2012.

10. Santoso. Penyakit Jantung Hipertensif. Jurnal Kardiologi Indonesia. FKUI. 34

11. Rachman, Otte J. Akibat Lanjut Hipertensi Dalam Bidang Kardiologi. Jurnal

Kardiologi Indonesia. FKUI.

12. Kumar, Pannag S et al. Fatal Traumatic Rupture of Ascending Aortic

Aneurysm Having Idiopathic Cystic Medial Necrosis: An Autopsy Case. Diakses dari http:// medind. nic.in/jal/t10/i4/jalt10.4p339.pdf pada tanggal 30 maret 2012.
13. Dermengiu, Silvia et al. 2009. Spontaneus Aortic Dissection due to Cystic

Medial Degeneration Report of a Sudden Death Case and Literature Riview. Romanian Society of Legal Medicine.

35