P. 1
BEDAH SARAF

BEDAH SARAF

|Views: 96|Likes:
Published by harlessitompul
OK
OK

More info:

Published by: harlessitompul on Feb 01, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

06/13/2013

pdf

text

original

LAPORAN KASUS I. • • • • • • • II.

Identitas Pasien Nama Jenis kelamin Umur Alamat Tanggal Masuk Pekerjaan ayah Pekerjaan ibu Anamnesa Keluhan Utama Kepala semakin membesar sejak usia 1 bulan hingga saat ini. Keluhan Tambahan Tidak ada Riwayat Penyakit Sekarang Pasien masuk ke RSUD Gunung Jati pada tanggal 19 Oktober. ibu pasien mengaku keluhan yang dirasakan oleh pasien ini muncul ketika berusia 1 bulan, awalnya ibu pasien ini mengira bahwa bertambahnya kepala ini karena pasien bertambah besar, makin membesar kepala pasien akhirnya ibu pasien membawa ke puskesmas, lalu oleh puskesmas dirujuk ke dokter anak dan berobat ke dokter anak selama ini, dan setelah itu dokter anaknya merujuk ke bedah syaraf RSUD Gunung Jati. ibu pasien mengaku bahwa pasien lahir dalam usia 8 bulan. ibu pasien mengaku melakukan persalinan di bidan setempat. pasien dilahirkan dengan BB 2500 gram, TB 55 cm. pasien adalah anak terakhir dari 3 bersaudara. kakak pasien yang pertama berusia 4 tahun 6 bulan dan tidak didapatkan kelainan apapun dari tubuhnya, kakak yang kedua berusia 2 tahun 6 bulan juga tidak ada kelainan. selama kehamilan ibu pasien tidak pernah mengkonsumsi obat-obatan tertentu, riwayat minum alkohol dan merokok disangkal. gizi selama kehamilan cukup dan tidak pernah mengalami penyakit-penyakit infeksi yang serius. kepemilikan hewan : An. Moh Badai : Laki-laki : 9 bulan : Kuningan Jawa Barat : 19 oktober 2012 : Pegawai swasta : Ibu rumah tangga

1

disangkal, ibu pasien mengaku tidak pernah tahu tentang skrining TORCH apalagi melakukannya. dari keluarga pasien juga tidak ada yang pernah mengalami penyakit infeksi yang serius, namun ibu pasien mengaku pernah jatuh ketika sedang hamil pasien ini, tetapi tidak mengalami hal apa-apa untuk ibunya. pasien tampak aktif bergerak, nafsu makan pasien tidak berkurang, muntah disangkal. Riwayat Penyakit Dahulu Tidak ada III. Pemeriksaan Fisik Status Generalis : Tampak sakit sedang Keadaan Umum : Compos mentis, CCS 11 (E4M4V3) Tanda Vital • • • • • • • Frekuensi Nadi : 120 kali/menit Frekuensi Nafas : 60 kali/menit Suhu (aksila) Mata Konjungtiva anemis -/Sklera ikterik -/Pupil isokor : 3 mm Sunset phenomenon +/+ THT Dalam batas normal Leher Dalam batas normal Thoraks • • • Cor Pulmo Abdomen Datar, supel, NT (-), NL (-),BU (+) N Ekstremitas : BJ I/II reguler, M (-), G (-) : vbs +/+, W (-), R (-) : 36,3C

2

Hemoglobin Leukosit Trombosit Hematokrit Resume Pasien datang dengan keluhan kepala semakin membesar sejak usia 1 bulan. cembung. tinggi badan 55 cm.5 x 103/mm3 : 10. Pasien adalah anak terakhir dari tiga bersaudara yang dimana kakak pertama pasien berusia 4 tahun 6 3 : 11. Fungsi motorik (kekuatan otot) : DBN Fungsi sensorik : DBN Pemeriksaan Penunjang CT.• • • • • • Akral hangat. Pasien lahir dengan berat badan 2500 gram. terbuka Lingkar kepala Venektasi Sunset phenomenon Cracked pot sign Status Neurologis : 64 cm (normal usia 9 bulan : 46 cm) :+ : +/+ :+ • • CCS : E4M4V3 11 Pupil • • • Ukuran : 3 mm Refleks cahaya : +/+ Letak : isokor • • IV.6 % . sianosis (-) Status Lokalis Ubun-ubun besar (UUB) : Tegang.3 x 106/mm3 : 298 x 103/mm3 : 35.Scan Hasil Pemeriksaan Laboratorium • • • • V.

riwayat minum alkohol dan merokok disangkal. kepemilikan hewan pemeliharaan disangkal. Selama kehamilan obat-obatan tertentu disangkal. muntah disangkal. nafsu makan tidak berkurang. Pasien tampak aktif bergerak.bulan. Status Lokalis • • • • • Ubun-ubun besar (UUB) : Tegang. gizi selama kehamilan cukup dan tidak pernah mengalami penyakit infeksi yang serius. Prognosis Quo ad Vitam : dubia ad malam 4 . Penatalaksanaan Ventricle Peritoneal shunt (VP Shunt) VIII. terbuka Lingkar kepala Venektasi Sunset phenomenon Cracked pot sign Status Neurologis • • CCS : E4M4V3 11 Pupil • • • • • VI. cembung. Ibu pasien mengaku bahwa kehamilan ketiganya ini sering kontrol ke dokter setempat dan tidak ada kelainan apapun dari kehamilan itu. kakak kedua pasien berusia 2 tahun 6 bulan dan tidak didapatkan kelainan apapun dari kedua kakak pasien. Ukuran : 3 mm Refleks cahaya : +/+ Letak : isokor : 64 cm (normal usia 9 bulan : 46 cm) :+ : +/+ :+ Fungsi motorik (kekuatan otot) : DBN Fungsi sensorik : DBN Diagnosis Kerja Hidrosefalus et causa stenosis akuaduktus VII.

Quo ad functionam : ad malam 5 .

Selanjutnya kedua bagian sisi kiri dan kanan akan bertambah tebal dan meninggi. krista neuralis akan semakin meninggi dan mendekat satu sama lain serta menyatu di garis tengah dan selanjutnya terbentuk tabung saraf (neural tube). Pada periode fetal tidak dibagi atas stadium-stadium. Pada akhir periode ini. Perkembangannya kemudian. Konsep penentuan saat penghentian (terminasi) perkembangan janin berperan penting dalam menganalisa berbagai malformasi kongenital yang terjadi. periode embrionik (mulai konsepsi sampai 8.TINJAUAN PUSTAKA EMBRIOLOGI SUSUNAN SARAF Secara garis besar perkembangan sistem saraf pusat dibagi atas tiga periode yaitu : 1. periode pascanatal Periode embrionik sendiri terdiri dari 23 stadium perkembangan. Adapun proses pembentukan susunan saraf pusat manusia dimulai pada awal minggu ketiga sebagai lempeng penebalan lapisan ektoderm (neural plate) yang memanjang dari arah kranial ke kaudal. Secara ringkas dalam garis besarnya dapat dijabarkan mengenai proses neuroembriologi sebagai berikut. yang waktu kelangsungannya masing-masing stadium berkisar 2-3 hari dengan total waktu kurang lebih enam puluh hari pertama setelah ovulasi. membentuk lipatan-lipatan saraf yang dikenal sebagai krista neuralis/neural crest (bagian tengah) yang cekung disebut alur saraf (neural groove).5 minggu sampai 40 minggu) 3. Tidak semua malformasi susunan saraf dapat ditentukan secara tepat kapan hal itu terjadi. Penutupan tabung saraf tersebut umumnya dimulai pada bagian tengah (setinggi somit ke empat) dan baru disusul oleh penutupan bagian kranial dan 6 . panjang embrio sudah mencapai 30 mm dan kemudian dilanjutkan dengan periode fetal. periode fetal (mulai 8. namun yang menjadi tolak ukur dalam pemantauan perkembangan didasarkan atas ukuran dan usia janin.5 minggu) 2. dan juga beberapa malformasi terbentuk dalam rangkaian waktu yang cukup panjang. Saat terminasi adalah titik tolak waktu dimana pada periode waktu sebelumnya belum terjadi malformasi spesifik.

• Mesensefalon yang kemudian tidak terlalu banyak berubah • Metensefalon yang kelak membentuk pons dan serebelum • Mielensefalon yang kelak menjadi medula oblongata Rongga di dalam gelembung-gelembung akan berkembang dan membentuk sistem ventrikel cairan otak sebagai berikut : • Rongga dalam telensefalon (hemisfer serebri) akan membentuk ventrikel lateralis kiri dan kanan • Rongga dalam diensefalon akan membentuk ventrikel III • Rongga dalam mesensefalon akan membentuk akuaduktus sylvius (menghubungkan II dan IV) • Rongga dalam mielensefalon akan membentuk ventrikel IV Rongga diatas akan berhubungan dengan rongga ditengah medula spinalis. • Mesensefalon (otak tengah).kaudal. (otak belakang) yang kelak menjadi metensefalon dan 7 . Kedua ujung tabung saraf menutup paling akhir (sehingga dalam hal ini tabung saraf masih mempunyai hubungan dengan rongga amnion). pada bagian anteriornya akan mulai terbentuk tiga buah gelembung. • Rombensefalon mielensefalon. Setelah tabung neural tertutup. yakni bagian (neuroporus) anterior menutup pada usia embrio pertengahan minggu ketiga (somit 18-20) sedangkan neuroporus posterior pada akhir minggu ketiga (somit 25). ketiga gelembung tadi telah berubah menjadi lima buah gelembung yakni : • Telensefalon yang kelak menjadi hemisfer serebri. Pada akhir minggu ketiga atau awal minggu keempat. masing-masing adalah: • Porensefalon (otak depan) yang kelak menjadi telensefalon dan diensefalon. • Disensefalon dengan dua buah tonjolan cikal bakal mata.

Ventrikel III berhubungan dengan ventrikel IV melalui suatu lubang kecil. Dinding lateralnya dibentuk oleh thalamus dengan adhesio interthalamica dan hypothalamus. Kedua ventrikel lateralis berhubungan dengan ventrikel III (ventrikel tertius) melalui foramen interventrikularis (Monro). Ruang subarakhnoidal Merupakan ruang yang terletak diantara lapisan arakhnoid dan piamater. 2. 5. Recessus opticus dan infundibularis menonjol ke anterior. Ventrikel lateralis Ada dua. terletak didalam hemispherii telencephalon. muara lateral ventrikel IV. Diatas. 8 . Ventrikel IV (Ventrikel Quartus) Membentuk ruang berbentuk kubah diatas fossa rhomboidea antara cerebellum dan medulla serta membentang sepanjang recessus lateralis pada kedua sisi. dilapisi sel-sel ependimal. Ventrikel III (Ventrikel Tertius) Terletak pada diencephalon. dan recessus suprapinealis dan recessus pinealis ke arah kaudal.ANATOMI ALIRAN LCS Struktur anatomi yang berkaitan dengan hidrosefalus yaitu bangunan-bangunan dimana cairan cerebrospinal (CSS) berada: 1. 3. Kanalis sentralis medula oblongata dan medula spinalis Saluran sentral korda spinalis: saluran kecil yang memanjang sepanjang korda spinalis. yaitu aquaductus Sylvii (aquaductus cerebri). Pada perlekatan vellum medullare anterior terdapat apertura mediana Magendie. 4. melanjut ke dalam medula oblongata. dimana ia membuka ke dalam ventrikel IV. Masingmasing recessus berakhir pada foramen Luschka.

Selanjutnya melalui akuaduktus serebri (Sylvius) menuju ventrikel IV. Kecepatan produksi CSF rata-rata sekitar 500cc/hari (20cc/jam) yang mengalami pergantian setiap 4-5 kali sehari. akan menyebabkan kepala membesar. juga melalui difusi pembuluh-pembuluh ependim dan piamater. Dari ventrikel IV sebagian besar CSS dialirkan 9 .Gambar 1. Pada neonatus jumlah total CSS berkisar 20-50 cc dan akan meningkat sesuai usia sampai mencapai 150 cc seperti pada dewasa. Sistem ventrikel3 FISIOLOGI LCS Sebagian besar (80-90%) CSS dihasilkan oleh pleksus khoroidalis pada ventrikel lateralis sedangkan sisanya (10-20%) di ventrikel III. Apabila sirkulasi CSS terganggu akan menyebabkan akumulasi cairan sehingga terjadi peningkatan tekanan intraventrikel. Pada bayi dengan keadaan fontanella yang masih belum menutup. Sistem ventrikel dan subarachnoid mengandung 90-150 cc CSS (pada dewasa). Peningkatan tekanan ini selanjutnya juga menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial. ventrikel IV. CSS setelah diproduksi oleh pleksus khoroideus pada ventrikel lateralis akan mengalir ke ventrikel III melalui foramen Monroe. Tekanan CSS yang normal dalam ventrikel adalah 110 mmH2O.

setinggi medulla oblongata dan hanya sebagian kecil CSS yang menuju kanalis sentralis. Implikasi dari 10 . Aliran CSS7 HYDROCEFALUS Definisi Hidrosefalus secara umum adalah kelebihan cairan serebrospinalis di dalam kepala. biasanya di dalam sistem ventrikel. serebral maupun spinal. Absorpsi CSS dilakukan oleh vili-vili arakhnoid yang jumlahnya sangat banyak pada permukaan hemisferium serebri.melalui foramen Luschka dan Magendie menuju ruang subarakhnoid. basis serebri dan sekeliling radiks nervi spinalis. walaupun pada kasus hidrosefalus eksternal pada anak-anak cairan akan berakumulasi di dalam rongga arakhnoid. aquaductus mesencephali. Resiko penyumbatan terutama terjadi pada jalur-jalur sempit sistem ventrikel yakni foramina interventrikel. Gambar 2. Dalam ruang subarakhnoid CSS selanjutnya menyebar ke segala arah untuk mengisi ruang subarakhnoid. apertura mediana dan apertura lateral.

maka ketiga ventrikel tersebut sangat membesar yang menyebabkan penekanan otak terhadap tengkorak sehingga otak menjadi tipis. malformasi vaskuler atau tumor bawaan yang agak jarang ditemukan sebagai penyebab hidrosefalus.5 Hidrosefalus nonkomunikans merupakan masalah bedah saraf pediatric yang paling sering ditemukan dan biasanya mulai timbul segera setelah lahir. tumor parasellar. atresia foramen Magendi dan Luschka. yang kebanyakan disebabkan oleh stenosis akuaduktus sylvius. Yang agak jarang ditemukan sebagai penyebab hidrosefalus adalah sindrom Dandy-Walker. Radang (Eksudat. Tumor dalam sistem ventrikel (tumor intraventrikuler. infeksi meningeal). • Hidrosefalus tipe komunikans Jarang ditemukan. Tekanan yang meningkat ini mengakibatkan kepala neonatus membesar. biasanya disebabkan oleh penyempitan akuaduktus sylvii congenital sehingga pada waktu pembentukan cairan untuk pleksus koroideus dari kedua ventrikel lateral dan ventrikel ketiga.istilah hidrosefalus adalah gangguan hidrodinamik cairan likuor sehingga menimbulkan peningkatan volume intraventrikel (ventrikulomegali). yang kebanyakan disebabkan oleh kongenital : stenosis akuaduktus Sylvius (menyebabkan dilatasi ventrikel lateralis dan ventrikel III. Ventrikel IV biasanya normal dalam ukuran dan lokasinya). Atresia foramen Monro. malformasi vaskuler atau tumor bawaan. Klasifikasi dan Etiologi 1. 11 . Terjadi karena proses berlebihan atau gangguan penyerapan (Gangguan di luar sistem ventrikel). Perdarahan/trauma (hematoma subdural). tumor fossa posterior). Terdapat dua jenis hidrosefalus secara umum yaitu hidrosefalus obstruktif atau nonkomunikans yang terjadi bila sirkulasi likuor otak terganggu. Berdasarkan Anatomi / tempat obstruksi CSS • Hidrosefalus tipe obstruksi / non komunikans Terjadi bila CSS otak terganggu (Gangguan di dalam atau pada sistem ventrikel yang mengakibatkan penyumbatan aliran CSS dalam sistem ventrikel otak).

Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga subarachnoid yang tidak adekuat. Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan dengan anomali lainnya seperti agenesis korpus kalosum.      Radang meningeal Kongenital : Perlekatan arachnoid/sisterna karena gangguan pembentukan.1. Stenosis akuaduktus serebri Mempunyai berbagai penyebab. (Toxoplasma/T. Aneurisma vena Galeni 12 . X-linked hidrosefalus). Kongenital a.4.gondii. namun 80% kasusnya biasanya tampak dalam 3 bulan pertama. anomali okuler. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel IV dan hipoplasia vermis serebelum. a. Kebanyakan disebabkan oleh infeksi atau perdarahan selama kehidupan fetal. Gangguan pembentukan villi arachnoid Papilloma plexus choroideus 2. Berdasarkan Etiologinya • Tipe obstruksi a. dan sebagainya. dan hal ini dapat tampil pada saat lahir. a. anomali jantung. Malformasi Arnold-Chiari Anomali kongenital yang jarang dimana 2 bagian otak yaitu batang otak dan cerebelum mengalami perpanjangan dari ukuran normal dan menonjol keluar menuju canalis spinalis a. stenosis kongenital sejati adalah sangat jarang.2. Sindrom Dandy-Walker Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus. labiopalatoskhisis. Etiologinya tidak diketahui. Rubella/German measles.3. perdarahan akibat trauma kelahiran menyebabkan perlekatan lalu menimbulkan blokade villi arachnoid.

bakteri meningitis dapat menyebabkan kematian dalam beberapa hari.5. fosa posterior) Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-10 tahun. Kemungkinan hidrosefalus berkembang sisebabkan oleh penyumbatan atau penurunan kemampuan otak untuk menyerap CSS. menyebabkan radang pada selaput (meningen) di sekitar otak dan spinal cord. menggembung dan membentuk kantong aneurisma. Hidrancephaly Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak ada dan diganti dengan kantong CSS. Hal ini terjadi karena vena Galen mengalir di atas akuaduktus Sylvii. yang melalui akuaduktus pada sistem ventrikel atau mempengaruhi penyerapan CSS dalam villi arachnoid. panas tinggi. Tumor (ventrikel. Hematoma intraventrikuler Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel. a.3. sakit kepala. Pada kasus yang ekstrim. Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan) infeksi oleh bakteri Meningitis .4. 70% tumor ini terjadi dibagian belakang otak yang disebut fosa posterior. tetapi secara normal tidak dapat dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan. mengakibatkan darah mengalir dalam jaringan otak sekitar dan mengakibatkan perubahan neurologis. Dapat diobati dengan antibiotik dosis tinggi. Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial b. b. kaku kuduk. gejala meningitis ditunjukkan dengan muntah dan kejang. kehilangan nafsu makan.2. Didapat (Acquired) b. b. Seringkali menyebabkan hidrosefalus. b. Jika saat itu tidak mendapat pengobatan. regio vinialis. Jenis lain dari tumor otakyang dapat menyebabkan hidrosefalus adalah tumor intraventrikuler dan kasus yang sering terjadi adalah tumor plexus choroideus 13 . Hidrosefalus berkembang ketika jaringan parut dari infeksi meningen menghambat aliran CSS dalam ruang subarachnoid. Tandatanda dan gejala meningitis meliputi demam.1.Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran.

Kista arakhnoid Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi cairan. Hal ini akan menghentikan pertumbuhan kista dan melindungi batang otak.trauma kepala.Perdarahan subarachnoid.gangguan mental (dementia) b). 3. Jika terdapat kista arachnoid maka kantung berisi CSS dan dilapisi dengan jaringan pada membran arachnoid. Jika kista terdapat pada tempat yang tidak dapat dioperasi (dekat batang otak). dokter bedah saraf dapat menghilangkan dinding kista dan mengeringkan cairan kista. b).(termasuk papiloma dan carsinoma).idiopathic. Kista biasanya ditemukan pada anak-anak dan berada pada ventrikel otak atau pada ruang subarachnoid. cara terbaik untuk mengobati hidrosefalus yang berhubungan dengan tumor adalah menghilangkan tumor penyebab sumbatan.meningitis.6. Tumor yang berada di bagian belakang otak sebagian besar akan menyumbat aliran CSS yang keluar dari ventrikel IV. Kista subarachnoid dapat menyebabkan hidrosefalus non komunikans dengan cara menyumbat aliran CSS dalam ventrikel khususnya ventrikel III.5. c). dan d). Pada banyak kasus. Dengan trias gejala : a). dokter dapat memasang shunt untuk mengalirkan cairan agar bisa diserap. Abses/granuloma b. Berdasarkan lokasi kista.gangguan koordinasi (ataksia) c).gangguan kencing (inkontinentia urin) Patofisiologi Hidrosefalus 14 . b. Berdasarkan Usia • • Hidrosefalus tipe kongenital / infantil ( bayi ) Hidrosefalus tipe juvenile / adult ( anak-anak / dewasa ) Pada dewasa dapat timbul “hidrosefalus tekanan normal” akibat dari : a).

tumor/infeksi/abses otak. Apabila peningkatan absorbsi ini dapat mengimbangi produksinya yang berlebihan maka tekanannya secara bertahap akan menurun sampai normal. sehingga kornu anterior ventrikulus lateral melebar. Hidrosefalus kronik terjadi beberapa minggu setelah aliaran CSS mengalami sumbatan atau mengalami gangguan absorbsi.Hidrosefalus secara teoritis hal ini terjadi sebagai akibat dari tiga mekanisme. sehingga terjadi hipoksia dan perubahan metabolisme parenkim (kehilangan lipid dan protein). hematoma ekstradural dan edema otak akut akan mengganggu aliran dan absorbsi CSS sehingga terjadi peningkatan TIK.Dalam waktu singkat diikuti penipisan lapisan ependim ventrikulus. 2. Keadaan demikian ini disebut hidrosefalus tekanan normal. Bentuk hidrosefalus akut. Patogenesis hidrosefalus komunikans dan non-komunikas dapat dijelaskan sebagai berikut: 15 . Hal ini akan mengakibatkan permeabilitas ventrikulus meningkat sehingga memungkinkan absorbsi CSS dan akan menimbulkan edema substantia alba di dekatnya.Namun biasanya peningkatan absorbsi ini gagal mengimbangi kapasitas produksinya. Sebagai konsekuensi dari tiga mekanisme di atas adalah peningkatan tekanan intrakranial sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorpsi. Kemudian diikuti oleh pelebaran seluruh ventrikulus lateralis. meskipun penderita masih memeperlihatkan tanda-tanda hidrosefalus. peningkatan resistensi CSS dan peningkatan tekanan sinus venosus. Sehingga terjadi pelebaran ventrikulus berkelanjutan dengan tekanan yang juga tetap meningkat. didasari oleh faktor mekanik. Perdarahan otak. Akibatnya tekanan intraventrikular meningkat. tekanan intraventrikular akan menjadi progresif normotensif karena adanya resorbsi transependimal parenkim paraventrikular. Akibat lebih jauh adalah terjadinya dilatasi ventrikulus karena jaringan periventrikular menjadi atrofi. stenosis akuaduktus cerebri Sylvii. apabila sumbatan dapat dikendalikan atau dihilangkan. yaitu produksi CSS yang berlebihan. yaitu sebagai berikut: 1. Patogenesis hidrosefalus dapat dibagi dalam dua bentuk. Akibat dari peningkatan tekanan CSS intraventrikular mengakibatkan sistem venosa menjadi kolaps dan penurunan volume aliaran darah.

Gambaran Klinik Gambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita. 2. yaitu : • Fontanela anterior yang sangat tegang. inflamasi atau atresia Kongenital mengakibatkan akumulasi dan pembesaran pada ventrikulus quartus. aquaductus cerebri Sylvii atau pada foramen Magendi dan Luschka. Hambatan aliran CSS pada tipe ini biasanya pada bagian distal dari sistem ventrikulus ini. Biasanya fontanela anterior pada keadaan normal tampak datar atau bahkan sedikit cekung ke dalam pada posisi berdiri (tidak menangis). CSS pada ruang ventrikulus tidak bisamencapai ruang subaraknoid karena adanya hambatan aliran CSS pada foramen Monroe. menghalangi aliran CSS dari ventrikulus lateralis ke ventrikulus tertius. • • Sutura kranium tampak atau teraba melebar Kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisialis menonjol. Obstruksi pada foramen Magendi dan Luschka oleh tumor. Perkusi kepala akan terasa seperti kendi yang rengat (cracked pot sign) 16 . lokasi obstruksi. yaitu pada ruang subaraknoid (sebagai akibat fibrosis dari infeksi sebelumnya) atau pada granulatio arachnoidea ( sebagai akibat kelainan bentuk struktur ini). Pada hidrosefalus komunikans terjadi hubungan langsung antara CSS sistem ventrikulus dan CSS di ruang subaraknoid. peradangan atau atresia kongenital mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis. penyebab. durasi dan perlangsungan penyakit.1. Makrokonia biasanya disertai 4 gejala hipertensi intrakranial lainnya. Obstruksi pada foramen Monroe misalnya diakibatkan oleh tumor. ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis. mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus lateralis pada sisi yang mengalami sumbatan. Makrokonia mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran lingkar kepala lebih besar dari 2 deviasi standar di atas ukuran normal atau persentil 98 dari kelompok usianya. Hal ini mengakibatkan akumulasi CSS dan pembesaran ruang ventrikulus. Pada hidrosefalus nonkomunikans. Obstruksi aquaductus cerebri Sylvii oleh tumor.

fontanela anterior sudah menutup atau oleh karena rongga tengkorak yang melebar maka TIK secara relatif akan mengalami dekompresi. Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar. Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas emosional dan kesulitan dalam hal konseptualisasi. jarang yang bersifat proyektil. Hal ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai akaibat pelebaran ventrikulus lateral.Tidak ditemukannya fontanela yang menonjol bukan berartitidak ada hidrosefalus. sebagai suatu manifestasi peningkatan TIK. Fontanela anterior tampak menonjol. Rincian gambaran klinik adalah sebagai berikut :  Neonatus Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah iritabilitas. yang ada gangguan pada daerah tektum. Pembesaran kepala ini harus dipantau dari waktu ke waktu. dengan mengukur lingkar kepala.  Anakberumur kurang dari 6 tahun Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala. Anak kadang-kadang muntah. perlu dicurigai hidrosefalus. akan tampak pembesaran kepala karena sutura belum menutup secara sempurna.• Fenomena matahari tenggelam (sunset phenomenon). Pada anak dibawah enam tahun. Tampak kedua bola matadeviasi ke bawah dan kelopak mata atas tertarik. kadang-kadang kesadaran menurun kearah letargi. Pada umur satu tahun. hjkLokasi nyeri tidak khas. Gejala-gejala yang menonjol merupakan refleksi dari peningkatan TIK. sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas.Kadang-kadang muntah di pagi hari. Kepala yang besar (makrosefal) belum tentu disebabkan oleh hidrosefalus tetapi bisa disebabkan oleh kraniostosis. Sering kali anak tidak mau makan dan minum. Serabut-serabut yang medial lebih dahulu tertekan. pada palpasi terasa tegang dan padat. Fenomena ini seperti halnya tanda Perinaud. termasuk neonatus. Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak. 17 . sehingga apabila dijumpai gejala-gejala sepeti diatas.Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan Visus.

sering dijumpai pada anak yang lebih tua atau pada orang dewasa. Diagnosis • X Foto kepala. didapatkan    Tulang tipis Disproporsi kraniofasial Sutura melebar Dengan prosedur ini dapat diketahui : 18 .Hal ini terutama pada penderita dewasa. Pada anak lebih tua akan terdengar suara kendi retak (cracked-pot). gangguan berjalan dan inkontinensia urin. terutama bila bayi menangis. Kadang-kadang terlihat nistagmus dan strabismus. Peningktan TIK akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak menuju ke sistem kolateral. gangguan motorik/bejalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus hidrosefalus pada usia dewasa. kecuali adanya edema papil dan atau paralisis nervus abdusens.  Hidrosefalus tekanan normal Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia.Gangguan berjalan dicirikan oleh berjalan lambat.Perkusi pada kepala anak memberi sensai yang khas. Paralisis nervus abdl. Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol. yang sebenarnya tidak menunjukkan letak lesi. Tremor dan gangguan gerakan halus jari-jari tangan akan mengganggu tulisan tangan penderita. Sementara itu gangguan visus.usens. yang disebut sebagai setting-sun sign : skelera yang berwarna putih akan tampak diatas iris. Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak menunjukkan kelainan. Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang khas.  Dewasa Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala.Pada hidrosefalus yang sudah lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil. Pada hidrosefalus akan terdengar suara yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka masak. langkah pendek dengan pengurangan ketinggian langkah dan ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan jalan dengan kekuatan yang bervarisasi. Hal ini menggambarkan adanya pelebaran sutura. Pada saat mata tertutupakan tampak jelas keidakstabilan postur tubuh.

Di rumah sakit yang telah memiliki fasilitas CT scan.a. Ventrikel IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS. frontal Pemeriksaan CSS. diperiksa dengan pembiakan kuman dan kepekaan antibiotik. maka akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar.5 cm. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar. oksipital 1 cm mayor. Dengan cara aseptik melalui punksi ventrikel/punksi fontanela Tekanan Jumblah sel meningkat. • •     • Transiluminasi . Pada anak yang besar karena fontanela telah menutup ontuk memaukkan kontras dibuatkan lubang dengan bor pada karanium bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini sangat sulit dan mempunyai resiko yang tinggi. Hidrosefalus tipe juvenile/adult : oleh karena sutura telah menutup maka dari foto rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan intrakranial. Ventrikulografi yaitu dengan cara memasukkan kontras berupa O2 murni atau kontras lainnya dengan alat tertentu menembus melalui fontanella anterior langsung masuk ke dalam ventrikel. Keuntungan CT scan : 2. Hidrosefalus tipe kongenital/infantil b. • CT scan kepala  Pada hidrosefalus obstruktif CT scan sering menunjukkan adanya pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III.  Pada hidrosefalus komunikan gambaran CT scan menunjukkan dilatasi ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari daerah sumbatan. Setelah kontras masuk langsung difoto. prosedur ini telah ditinggalkan. Menentukan : 19 . penyebaran cahaya diluar sumber sinar lebih dari batas. menunjukkan adanya keradangan / infeksi Adanya eritrosit menunjukkan perdarahan Bila terdapat infeksi.

dimana tampak dilatasi kedua ventrikel lateralis • USG Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG diharapkan dapat menunjukkan sistem ventrikel yang melebar. hidrosefalus memiliki gambaran yang hampir sama dengan holoprosencephaly. Holoprosencephaly 20 . seperti halnya pada pemeriksaan CT scan. CT Scan kepala potongan axial pada pasien hifrosefalus. hydraencephaly dan atrofi cerebri. 1.    Gambaran lebih jelas Non traumatik Meramal prognose Penyebab hidrosefalus dapat diduga Gambar . DIAGNOSIS BANDING Berdasarkan gambaran radiologi. Pendapat lain mengatakan pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata tidak mempunyai nilai di dalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi sistem ventrikel secara jelas.

Karena terdapat hubungan antara pembentukan wajah dan proliferasi saraf. hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS.Holoprosencephaly muncul karena kegagalan proliferasi dari jaringan otak untuk membentuk dua hemisfer. sebagian besar dari hemisfer otak digantikan oleh CSS. Tetapi Atrofididefinisikan sebagai hilangnya sel atau jaringan. Bentuk lain dari holoprosencephaly adalah semilobaris holoprosencephaly dimana otak cenderung untuk berproliferasi menjadi dua hemisfer. Tindakan bedah belum ada yang memuaskan 100%.Oleh karena itu. ventrikel lateralis. maka kelainan pada wajah biasanya ditemukan pada pasien holoprosencephaly. kecuali bila penyebabnya 21 . pembesaran kepala berhenti sendiri (arrested hydrocephalus) mungkin oleh rekanalisasi ruang subarachnoid atau kompensasi pembentukan CSS yang berkurang. Atrofi Serebri Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti dengan dilatasi ventrikel karena penuaan. Biasanya korteks serebri tidak terbentuk. Hydranencephaly Hydranencephaly muncul karena adanya iskemik pada distribusi arteri karotis interna setelah struktur utama sudah terbentuk.Dalam situasi ini. Gejala yang muncul tergantung pada bagian otak yang mengalami atrofi. TATALAKSANA Pada sebagian penderita. Jika kejadian ini muncul lebih dini pada masa kehamilan maka hilangnya jaringan otak juga semakin besar. Salah satu tipe terberat dari holoprosencephaly adalah bentuk alobaris karena biasa diikuti oleh kelainan wajah. Biasanya disebabkan oleh penyakit-penyakit degeneratif seperti multiple sklerosis. jadi atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai hilangnya jaringan otak (neuron dan sambungan antarneuron). 2.Adanya falx cerebri membedakan antara hydranencephaly dengan holoprosencephaly. septum pelusida dan atrofi nervus optikus. dan diharapkan ukuran kepala kecil tetapi karena CSS terus di produksi dan tidak diabsorbsi sempurna maka terjadi peningkatan TIK yang menyebabkan ukuran kepala bertambah dan terjadi ruptur dari falx serebri 3. korea huntington dan Alzheimer.

2 mg/kgBB/hari) atau upaya meningkatkan resorpsinya (isorbid). Pengeluaran CSS ke dalam organ ekstrakranial Penanganan sementara • Terapi konservatif medikamentasa Ditujukan untuk mebatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dan pleksus choroid (asetazolamit 100 mg/kgBB/hari. Memperbaiki hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorpsi yakni menghubungkan ventrikel dengan ruang subarachnoid. Cara cara untuk mengatasi pembesaran ventrikel diatas dapat diterapkan pada beberapa situasi tertentu seperti pada kasus stadium akut hidrosefalus paska perdarahan. Terapi diatas hanya bersifat sementara sebelum dilakukan terapi defenitif diterapkan atau bila ada harapan kemungkinan pulihnya gangguan hemodinamik tersebut. ventrikulo-sisternostomi Torkildsen pada stenosis akuaduktus. furosemid 1. Mengurangi produksi CSS dengan merusak sebagian pleksus koroidalis. • Cara lain yang mirip dengan metode ini adalah puksi ventrikel yang dilakukan berulang kali untuk mengatasi pembesaran ventrikel yang terjadi. Misalnya. Keadaan ini dilakukan untuk penderita yang berpotensi menjadi hidrosefalus (hidrosefalus transisi) atau yang sedang mengalami infeksi. Penanganan Alternatif (selain shunting) • Tindakan alternative selain operasi pintas (shunting) diterapkan khususnya bagi kasus kasus yang mengalami sumbatan didalam sistem ventrikel termasuk juga saluran keluar ventrikel IV (misal. yaitu.ialah tumor yang masih bisa diangkat. karena sudah ada insufisiensi fungsi absorpsi. Keterbatasan tindakan ini adalah adanya ancaman kontaminasi liquor dan penderita harus selalu dipantau secara ketat. sebaliknya terapi ini tidak efektif untuk pengobatan jangka panjang mengingat adanya resiko terjadinya gangguan metabolic • Drainase liqouor eksternal Dilakukan dengan memasang kateter ventrikuler yang kemudian dihubungkan dengan suatu kantong drain eksternal. akan tetapi hasilnya tidak memuaskan. dengan tindakan reseksi atau koagulasi. Pada anak hasilnya kurang memuaskan. 22 . Ada tiga prinsip pengobatan hidrosefalus.

stenosis akuaduktus. kemudian melalui foramen monro (diidentifikasi berdasarkan pleksus khoroid dan vena septalis serta dan vena thalamus triata) masuk kedalam ventrikel III. monopolar kuagulator. atau masih memerlukan tindakan operasi shunting karena kasus yang mempunyai etiologi multifactor atau mengalami gangguan aliran liquor skunder • Penetrasi membrane Penetrasi dasar ventrikel III merupakan suatu tindakan membuat jalan alternative melalui rongga subarachnoid bagi kasus kasus stenosis akuaduktus atau (lebih umum) gangguan aliran pada fossa posterior (termasuk tumor fossa posterior) Selain memulihkan fungsi sirkulasi liquor secara pseudo fisiologi. Pada beberapa kasus diharuskan untuk melakukan terapi sementara terlebih dahulu sebelum diketahui secara pasti lesi penyebab. ventrukulostomi III dapat menciptakan tekanan hidrostatik yang uniform pada seluruh sistem saraf pusat sehingga mencegah terjadinya perbedaan tekanan pada struktur struktuk garis tengah yang rentan. seperti antara lain. Saat ini metode yang terbaik untuk melakukan tindakan tersebut adalah dengan teknik bedah endoskopik. bertujuan membuat aliran loquor baru (ventrikel atau lumbar) dengan kavitas drainase (seperti. radiofrekuensi. pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A. Lubang ini dapat dibuat dengan memakai laser. 23 . walaupun kadang lebih rumit daripada memasang shunt. reseksi radikal lesi massa yang mengganggu aliran liquor. • Terapi etiologic. Dalam hal ini maka tindakan terapeutik semacam ini perlu dipertimbangkan terlebih dahulu. pembersihan sisa darah dalam liquor atau perbaikan suatu malformasi. mengingat restorasi aliran liqour menuju keadaan atau mendeteksi normal selalu lebih baik daripada suatu drainase yang artifisiel. tumor fossa posterior. kista arakhnoid). Penanganan terhadap etiologi hidrosefalus merupakan strategi terbaik. peritoneum. Operasi pemasangan ‘pintas’ (shunting) Sebagian besar pasien hidrosefalus memerlukan shunting. dan kateter balon. Lubang di buat didepan percabangan arteri basilaris sehingga terbentuk saluran antara ventrikel III dengan sisterna interpedinkularis. dimana suatu neuroendoskop (rigid atau fleksibel) dimasukkan melalui burrhole coronal (2-3 cm dari garis tengah) kedalam ventrikel lateral.

sedang dan rendah. lokulasi ventrikel.Pemilihan pemakaian didasarkan atas pertimbangan mengenai penyembuhan kulit yangd alam hal ini sesuai dengan usia penderita. Sistem hidrodinamik shunt tetap berfungsi pada tekanan yang tinggi. Biasanya cairan LCS didrainasi dari ventrikel. infeksi. Terdapat dua hal yang perlu diorbservasi pasca operasi. PROGNOSIS Prognosis hidrosefalus dipengaruhi oleh tindakan pencegahan yang diupayakan. yang disebabkan jumlah aliran yang tidak adekuat. progresifitas dan tindakan operatif yang dikerjakan. komplikasi. dan kegagalan fungsional. Penempatan reservoir shunt umunya dipasang di frontal atau temporo-oksipital yang kemudian disalurkan di bawah kulit . berat badan. Pada dasarnya alat shunt terdiri dari tiga komponen yaitu. Pada anak anak lokasi kavitas yang terpilih adalah rongga peritoneum. gangguan neurologis 24 . pleura). ketebalan kulit dan ukuran kepala. tempat pemasangan yang tidak tepat. tehnik operasi penempatan shunt didasarkan pada pertimbangan anatomis dan potensi kontaminasi yang mungkin terjadi. kegagalan mekanis. Komplikasi shunt dikategorikan menjadi tiga komplikasi yaitu. namun terkadang pada hidrosefalus kommunikan ada yang didrain ke rongga subarachnoid lumbar. migrasi dari tempat semula. faktor resiko. hipotensi ortostatik. normal) pathogenesis hidrosefalus. Komponen bahan dasarnya adalah elastomer silicon.atrium kanan. Drainase yang terlalu banyak dapat menimbulkan komplikasi lanjutan seperti terjadinya efusi subdural. dan pilihan ditetapkan sesuai dengan ukuran ventrikel. lokulasi ventrikel dan bahkan kematian. katub (dengan/tanpa reservior). mengingat mampu menampung kateter yang cukup panjang sehingga dapat menyesuaikan pertumbuhan anak serta resiko terjadi infeksi relatif lebih kecil disbanding rongga jantung. kraniosinostosis. dan kateter distal. dan proses evolusi penyakit. oklusi aliran di dalam shunt (proksimal katub atau distal). Kegagalan mekanis mencakup komplikasi komplikasi seperti. status pasien (vegetative. Hidrosefalus yang tidak diterapi akan menimbulkan gejala sisa. yaitu: pemeliharaan luka kulit terhadap kontaminasi infeksi dan pemantauan kelancaran dan fungsi alat shunt yang dipasang. diskoneksi atau putusnya shunt. Kegagalan fungsional dapat berupa drainase yang berlebihan atau malah kurang lancarnya drainase. kateter proksimal. Infeksi meningkatkan resiko akan kerusakan intelektual.

angka kematian adalah 7%. Kebanyakan anak menderita kelainan dalam fungsi memori. edisi 6 yang direvisi. Hidrosefalus.serta kecerdasan. kelainan visuospasial. terutama untuk kemampuan tugas sebagai kebalikan dari kemampuan verbal. Perhimpunan dokter spesialis saraf Indonesia. Penerbit Hippocrates. DAFTAR PUSTAKA 1. Dari kelompok yang tidak diterapi. Pada kelompok yang dioperasi. Namun bila prosesnya berhenti (arrested hidrosefalus) sekitar 40% anak akan mencapai kecerdasan yang normal (Thanman. Dalam : Harsono. dan atrofi optik dengan pengurangan ketajaman akibat kenaikan tekanan intrakranial. Hal. termasuk strabismus.Bangkitan visual yang kemungkinan tersembunyi tertunda dan memerlukan beberapa waktu untuk sembuh pasca koreksi hidrosefalus. Masalah visual adalah lazim. . Atlas Berwarna & Teks Anatomi Manusia : Sistem Syaraf dan Alat-alat Sensoris. Meskipun sebagian anak hidrosefalus menyenangkan dan bersikap tenang. 2005. 2000 : 262-271. 1984). Anak dengan hidrosefalus meningkat resikonya untuk berbagai ketidakmampuan perkembangan. Yogyakarta : Gajah Mada University Press. 50-70% akan meninggal karena penyakitnya sendiri atau akibat infeksi berulang. Werner Kahle. Rata-rata quosien intelegensi berkurang dibandingkan dengan populasi umum. atau oleh karena aspirasi pneumonia. Setelah operasi sekitar 51% kasus mencapai fungsi normal dan sekitar 16% mengalami retardasi mental ringan.Adalah penting sekali anak hidrosefalus mendapat tindak lanjut jangka panjang dengan kelompok multidisipliner. Editor. Prognosis ini juga tergantung pada penyebab dilatasi ventrikel dan bukan pada ukuran mantel korteks pada saat dilakukan operasi. Jakarta. 2. 25 .Buku Ajar Neurologi Klinik. 209-16. defek lapangan penglihatan. Jilid 3. ada anak yang mememperlihatkan perilaku agresif dan melanggar.

New York : Thieme. Satyanegara. Lang. 2003. Silbernagl. In : Goetz CG. Golden JA. Espay AJ. Wessel HB. Cerebrospinal Fluid Blood-Brain Barrier. 2009 Agustus 20. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins. [cited 2009 october 7]. p 562-86. Davis HW. Williams SD. Alterations in Brain Function. 2nd Ed. Porth CM. Bonnemann CG. 7. p 667-71. 2004. Developmental Structural Disorders. 4. Textbook of Clinical Neurology.(on line). 5. 26 . p 356-7.emedicine. 8.3. Available from : URL : http://www. Editor. 2000. 2000. p 553-6. Editor. Neurology.Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. F.com/artikel/1135286. Varma R. 5th Ed. In : Zitelli BJ. Ilmu Bedah syaraf edisi 4. New York : Blackwell Science. In : Essentials of Pathophysiology. S. Pennsylvania: Saunders. Gaspard KJ. Jakarta : 2010> Garmedia Pustaka Utama. In : Color Atlas of Pathophysiology.medscape.Hydrocephalus. 6.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->