Perkembangan Otak Abnormal pada Bayi Baru Lahir dengan Penyakit Jantung Bawaan

ABSTRAK
LATAR BELAKANG Penyakit jantung bawaan pada bayi baru lahir berhubungan dengan penurunan global dalam pertumbuhannya. Kami menandai metabolisme dan mikrostruktur otak, sebagai ukuran pematangan otak, pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung bawaan sebelum mereka menjalani operasi jantung. METODE Kami mempelajari 41 bayi cukup bulan yang memiliki penyakit jantung bawaan 29 dengan transposisi arteri besar dan 12 dengan fisiologi ventrikel tunggal – dengan penggunaan magnetic resonance imaging (MRI), magnetic resonance spectroscopy (MRS), dan diffusion tensor imaging (DTI) sebelum operasi jantung. Kami menghitung rasio N-acetylaspartate terhadap kolin (yang meningkat dengan pematangan otak), rasio laktat terhadap kolin (yang menurun dengan pematangan otak), difusivitas rata-rata (yang menurun dengan pematangan otal), dan fraksi anisotropi dari jalur substansia nigra (yang meningkat dengan pematangan otak). Kami membandingkan temuan ini dengan 16 bayi baru lahir kontrol dari umur kehamilan yang sama. HASIL Dibandingkan dengan bayi yang baru lahir kontrol, mereka dengan penyakit jantung bawaan memiliki penurunan 10% pada perbandingan N-acetylaspartate terhadap kolin (P = 0,003), meningkat 28% pada rasio laktat terhadap kolin (P = 0,08), meningkat 4% pada difusivitas rata-rata (P <0,001), dan penurunan 12% pada fraksi anisotropi substansia nigra(P <0,001). Cedera otak preoperatif, seperti yang terlihat pada MRI, tidak bermakna dikaitkan dengan temuan pada MRS atau DTI. Cedera substansia nigra dijumpai pada 13 bayi baru lahir dengan penyakit jantung bawaan (32%) dan tidak dijumpai pada bayi baru lahir kontrol. KESIMPULAN Bayi yang baru lahir dengan penyakit jantung bawaan memiliki kelainan otak luas sebelum mereka menjalani operasi jantung. Temuan pencitraan pada bayi baru lahir tersebut mirip dengan bayi baru lahir prematur dan mungkin mencerminkan perkembangan otak yang abnormal di dalam rahim.
1

perubahan yang membatasi difusi air. MRS mengukur daerah biokimia otak. lebih dari setengah bayi yang baru lahir dengan penyakit jantung kongenital memiliki kelainan neurologis sebelum operasi. Dengan meningkatnya maturitas. sejauh mana lesi ini tidak dapat menjelaskan gangguan global pada perkembangan yang terlihat kemudian pada masa kanak-kanak. dan keterampilan bahasa tingkat tinggi. dan kognisi. tinggi pada awal trimester ketiga. defisit yang merusak secara luas pada perkembangan saraf diidentifikasi pada lebih dari separuh penderita anak-anak: keterampilan motorik halus. penyakit jantung kongenital yang berat merupakan penyebab umum dari morbiditas pada masa kanak-kanak. atensi. termasuk memori. seperti magnetic spectroscopy resonance (MRS) dan diffusion tensor imaging (DTI). Meskipun Magnetik Resonance Imaging (MRI) menunjukkan cedera otak fokal diperoleh sebelum atau setelah operasi jantung. Meskipun kebanyakan bentuk penyakit jantung kongenital sekarang sepakat untuk diperbaiki melalui bedah sejak awal. rasio yang lebih tinggi dari N-acetylaspartate untuk kolin dan rasio lebih rendah laktat untuk kolin adalah berhubungan dengan hasil lebih baik. sekarang memberikan jendela yang belum pernah ada sebelumnya untuk perkembangan otak neonatal secara in vivo. Memang.000 kelahiran hidup. sebuah asetilasi asam amino yang ditemukan dalam konsentrasi tinggi pada neuron. sebagian besar anakanak yang ditemukan memiliki kerusakan kognitif terlepas dari jenis pengobatan cardiopulmonary-bypass. Tingkat N-acetylaspartate. peningkatan tingkat laktat diamati pada bayi baru lahir prematur dalam ketiadaan cedera otak terbuka. menurunnya difusivitas rata-rata. Meskipun pentingnya gangguan fungsional ini pada tingkat kesehatan masyarakat. terjadi pada 6 sampai 8 bayi dari 1. Meskipun tingkat laktat meningkat bersama gangguan dalam penyediaan energi substrat serebral dan metabolisme oksidatif. fraksi anisotropi. meningkat dengan kemajuan maturitas otak. pengukuran dari direksionalititas difusi air.Di Amerika Serikat. Dari senyawa yang diukur dengan MRS. Dalam substansia grisea korteks serebral. Nacetylaspartate dan laktat berguna dalam menilai perubahan metabolik terkait dengan perkembangan dan cedera otak. Perubahan rasio metabolit adalah prediksi dari hasil perkembangan saraf setelah hipoksia-iskemia – untuk misalnya. yang mendasari terjadinya defisit sebagian besar tidak diketahui. mencerminkan 2 . Teknik MRI tingkat lanjut. mungkin karena penurunan kadar air dan pengembangan membran dalam sel saraf dan glia. Meskipun studi tentang cedera otak pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung kongenital telah berfokus terutama pada faktor-faktor yang berhubungan dengan operasi dan cardiopulmonary bypass. memberikan suatu ukuran yang sensitif dari perkembangan mikrostruktur otak regional. DTI mencirikan tiga dimensi spasial distribusi air di masing-masing difusi voxel dari scan MRI. keterampilan visuospatial.

Namun. serta membandingkan bayi ini bersama sekelompok bayi baru lahir yang normal. terutama dengan maturasi dari turunan oligodendrocyte dan kejadian awal mielinasi. yang ditunjukkan dengan mikrostruktur dan metabolisme. mungkin disebabkan pada gangguan pengiriman oksigen otak ke rahim. Bayi baru lahir cukup bulan tanpa tanda-tanda penyakit atau malformasi perinatal mayor (misalnya. Kami secara prospektif mempelajari 16 neonatus cukup bulan normal dengan metode yang sama. terutama sindrom hipoplasia jantung kiri. 3 . dan menjadi tidak terdeteksi saat usia kelahiran terminal. Neonatus tidak dilibatkan jika usia kehamilan mereka saat lahir kurang dari 36 minggu atau jika ada dugaan infeksi kongenital atau sindrom malformasi genetik. Ada peningkatan bukti yang mendukung hipotesis ini. San Francisco. METODE PASIEN Antara September 2001 dan Juli 2005. kita mempelajari kelompok prospektif dari bayi cukup bulan dengan transposisi arteri besar dan fisiologi ventrikel tunggal. menggunakan teknik MRI untuk mengukur perkembangan otak. penyakit jantung kongenital) terdaftar sebagai subyek kontrol normal melalui suatu studi yang saling melengkapi. terutama pada bayi baru lahir dengan dua bentuk bawaan penyakit jantung: transposisi arteri besar dan fisiologi ventrikel tunggal.organisasi radial korteks serebral. Untuk mengetahui apakah perkembangan otak terganggu sebelum operasi jantung neonatal dan apakah mungkin seperti penurunan dasar luas perkembangan defisit pada bayi baru lahir bersama penyakit jantung bawaan. fraksi anisotropi meningkat dengan pematangan substansia nigra. Semua bayi dirawat di kamar bayi rumah sakit kami setelah pemeriksaan yang dihadiri oleh dokter anak menunjukkan tidak adanya kelainan. kami menyaring bayi baru lahir dengan transposisi arteri besar atau fisiologi ventrikel tunggal yang telah lahir di atau ditransfer ke Universitas California. memungkinkan perbandingan langsung dari perkembangan otak. Kami berhipotesis bahwa kerentanan selektif terbagi ini mencerminkan gangguan perkembangan otak. Cedera substansia nigra adalah pola karakteristik cedera otak pada bayi baru lahir prematur. Namun bayi yang lahir cukup bulan dengan penyakit jantung bawaan memiliki insiden cedera substansia nigra yang tinggi. Children's Hospital untuk dimasukkan dalam penelitian kami.

THREE-DIMENSIONAL MRS IMAGING Three dimensional MRS imaging (MRSI) dengan mengedit laktat secara khusus mengatasi keterbatasan konvensional. Scan MRI ulangan diperoleh pasca operasi pada 36 dari 41 bayi baru lahir dengan penyakit jantung kongenital. 1). DTI DTI dilakukan dengan penggunaan urutan yang dikembangkan oleh kelompok kami khusus untuk pencitraan otak neonatus. lemak bebas. Sejak kuantisasi absolut dari konsentrasi metabolit individu tidak memungkinkan dengan teknik MRSI ini. Bayi baru lahir terdaftar setelah orang tua mereka sudah memberikan persetujuan informasi tertulis. Semua spektrum dianalisis secara off-line dengan penggunaan rutinitas otomatis yang dikembangkan oleh kelompok kami. seperti yang dilaporkan sebelumnya. atau ketinggian puncak dibagi dengan tinggi kebisingan. Teknik MRSI lactate-editing memungkinkan deteksi laktat. Setiap voxel ditinjau untuk memastikan rasio yang memadai dari signal intensity to noise (SNR). single-voxel MRS dengan penggunaan urutan spektroskopi point-resolved untuk memperoleh data MRS resolved secara spasial atas sebagian besar otak dengan resolusi spasial 1 cm3. kolin. dengan voxel (1 cm3) berpusat secara bilateral pada tujuh anatomi wilayah substansia grisea dan nigra dengan penggunaan referensi anatomi prespecified (Gbr. dan kreatinin. dengan rasio yang dilaporkan hanya untuk voksel dengan SNR kolin pada lebih dari 5 (terlihat pada semua bayi baru lahir dengan penyakit jantung kongenital dan pada 14 bayi baru lahir kontrol). multifokal. di mana skor berkisar dari 0 hingga 70. STUDI MRI Sebelum operasi. Neuroradiologist yang tidak mengetahui semua informasi klinis kecuali usia dan diagnosis jantung mencetak masing-masing scan MRI untuk diperoleh perubahan fokal. Etika dewan peninjau lembaga kami menyetujui studi protokol.Data klinis preoperative secara prospektif dikumpulkan dari catatan medis dan ditinjau oleh pediatric intensivist yang tidak mengetahui temuan neuroimaging. yang termasuk dedicated neonatal head coil. Tidak ada efek samping terjadi dengan protokol ini. atau global. dengan skor yang lebih tinggi menunjukkan tingkat keparahan penyakit lebih berat. rasio N-acetylaspartate dan laktat untuk kolin dihitung secara bilateral pada masing-masing region. Kami menghitung keseluruhan keparahan penyakit pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung kongenital dengan penggunaan Score for Neonatal Acute Physiology–Perinatal Extension (SNAP–PE). Gambar diperoleh pada 4 . studi MRI dilakukan segera setelah bayi bisa dengan aman dibawa ke MRI scanner dengan penggunaan khusus MRI-compatible isolette. pada tambahan untuk N-acetylaspartate.

Kami kemudian menghasilkan peta parametrik untuk difusivitas ratarata. Nilai eigen maksimum mencerminkan difusi aksial. penilaian 5 . Urutan mengakibatkan pada bidang resolusi 1. Mengingat resolusi spasial tinggi. beberapa daerah penting yang lebih kecil daripada yang lainnya digunakan untuk MRSI (Gbr.4 mm. Di antara bayi baru lahir dengan penyakit jantung kongenital. dengan ukuran. Sebaliknya. fraksi anisotropi. Efek khusus pada daerah yang dieksplorasi oleh inklusi waktu interaksi.8 menit dengan penggunaan multirepetition. 1) untuk memisahkan substansia nigra dan grisea sebanyak mungkin. bentuk. perhitungan untuk beberapa daerah penting pada masing-masing bayi dan disesuaikan untuk usia kehamilan pada saat MRI dilakukan. Tensor difusi menjelaskan elipsoid pada ruang. dinyatakan sebagai 10-3 milimeter kuadrat per detik sedangkan fraksi anisotropy mencerminkan varians mereka (fraksi anisotrop yang lebih tinggi dengan meningkatnya varians). nilai eigen intermediate dan minimum yang mencerminkan difusi radial. versi 9 (Stata). Kami menggunakan regresi linier untuk tindakan berulang (persamaan memperkirakan umum) untuk membandingkan rasio Nacetylaspartate dan laktat untuk kolin. sebagaimana dilaporkan sebelumnya. menggunakan Stata Software.4. Difusivitas rata-rata mencerminkan eigenvalues rata-rata ini. Difusivitas rata-rata dihitung untuk daerah yang sama dinilai oleh MRSI. kita meneliti apakah cedera otak preoperative (seperti terlihat pada MRI)." "intermediate" dan "minimum" serta vektor eigen yang berhubungan. dan uji pasti Fisher untuk variabel kategorikal. seperti paralel yang dapat terorganisir pada traktus substansia nigra. uji Cuzick untuk variabel ordinal. Nilai rerata yang belum disesuaikan untuk rasio Nacetylaspartate dan laktat untuk kolin. Kami kemudian menguji efek pada lesi jantung dengan bayi baru lahir kontrol sebagai kelompok referensi dan dengan bayi yang memiliki transposisi arteri besar dan mereka yang memiliki fisiologi ventrikel single sebagai kelompok perbandingan. dan tiga nilai eigen. difusivitas rata-rata. dengan fraksi anisotropi dihitung dari substansia nigra daerah. dengan bobot difusi 700 detik per milimeter persegi (b value) dan gambar tanpa difusi pembobotan. ANALISIS STATISTIK Kami membandingkan variabel klinis pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung bawaan dan pada bayi baru lahir kontrol dengan penggunaan uji U Mann-Whitney untuk data kontinyu. dibandingkan dengan nilai-nilai pada bayi baru lahir kontrol (sebagai prediktor). dan orientasi yang diberikan dengan nilai eigen "maximum. tegak lurus untuk traktus nigra-substansia. single-shot echo planar sequence dengan enam arah gradien. dan fraksi anisotropi (sebagai hasil) pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung kongenital. dan fraksi anisotropi disajikan untuk bayi baru lahir dengan penyakit jantung kongenital dan bayi baru lahir kontrol. difusivitas rata-rata.

dan fraksi anisotropi. Stroke preoperative dan cedera substansia nigra tersebut fokal. penyakit jantung kongenital telah didiagnosis sebelum lahir di sejumlah bayi. dan fraksi anisotropi antara bayi baru lahir dengan penyakit jantung kongenital dan bayi baru lahir kontrol oleh perbedaan rata-rata eksponensial nilai log-transformed dari model regresi. atau penyakit kritis (membutuhkan ventilasi mekanis atau inotropes) memperkirakan rasio N-acetylaspartate dan laktat untuk kolin. Bayi baru lahir dengan penyakit jantung kongenital juga lebih kecil dalam berat. dan lingkar kepala. HASIL KONDISI KLINIS DAN MRI Dari 58 bayi baru lahir dengan penyakit jantung kongenital yang memenuhi syarat. Dibandingkan dengan bayi baru lahir kontrol. dengan terkait obstruksi arkus-aorta pada 10 bayi baru lahir. Variabel hasil log-transformed digunakan di semua regresi. menggunakan regresi linier untuk mengulangi tindakan dan disesuaikan untuk usia saat waktu MRI dan wilayah penting. tidak ada yang memiliki skor kurang dari 6. 6 . Kami menghitung perbedaan persen relatif pada rasio N-acetylaspartate dan laktat untuk difusivitas kolin. Meskipun skor Apgar 5 menit lebih rendah pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung kongenital.SNAP-PE. Cedera otak didapat adalah hal umum pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung kongenital (Tabel 2). 29 memiliki transposisi pembuluh darah besar. Meskipun kelompok pasien ini menurut definisi adalah sianosis dan sebagian besar bayi baru lahir memerlukan stabilisasi dengan prostaglandin dan ventilasi mekanik sebelum operasi. dan hanya minoritas yang memerlukan inotropic bantuan. tidak ada yang memiliki preoperative cardiac arrest. dan 12 memiliki fisiologi ventrikel tunggal. dan 11 pada 13 yang akut dan terkait dengan berkurangnya difusi air. bayi baru lahir dengan penyakit jantung kongenital memiliki usia kehamilan sedikit lebih rendah saat lahir (selisih ratarata. Tidak satupun dari bayi baru lahir memiliki cedera nukleus basal atau pola watershed yang merupakan ciri khas hipoksia-iskemia global pada bayi baru lahir cukup bulan. Dari jumlah bayi baru lahir ini. sekitar 3 hari) (Tabel 1). Semua nilai P yang dilaporkan merupakan dua sisi dan belum pernah disesuaikan untuk beberapa pengujian. difusivitas ratarata. rata-rata. panjang. Sebagian besar bayi baru lahir tidak lagi memerlukan ventilasi mekanik pada saat MRI preoperative dilakukan (Tabel 1). Semua bayi baru lahir kontrol memiliki scan MRI yang normal. meskipun mereka menjalani MRI pada usia kehamilan yang sama. orang tua pada 41 bayi (71%) memberikan persetujuan untuk berpartisipasi dalam penelitian.

dan interaksi tidak signifikan (P = 0. adalah hal 0.18 pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung kongenital dan 0.08) (Tabel 3). dan nilai rata-rata untuk fraksi anisotropi substansia nigra sebesar 0.001) dan peningkatan 9% pada nilai eigen minimum (P <0. mencerminkan perbedaan 10% pada rasio rata-rata N-acetylaspartate untuk kolin yang disesuaikan pada bayi baru lahir dengan jantung kongenital penyakit (0. dibandingkan dengan nilai pada bayi baru lahir kontrol. Dalam model multivariat. Dalam model multivariat.28 pada bayi baru lahir kontrol. Nilai rerata untuk difusivitas rata-rata. dibandingkan dengan nilai rata-rata yang disesuaikan pada bayi baru lahir kontrol (0.60 pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung kongenital dan 0.35 pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung kongenital dan 1. Pengurangan fraksi anisotropi substansia nigra pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung kongenital. misalnya.001 untuk kedua perbandingan). Perbedaan persentase dalam rasio N-acetylaspartate untuk kolin. bayi baru lahir dengan penyakit jantung kongenital mengalami peningkatan signifikan sebesar 4% pada difusivitas rata-rata dan penurunan yang signifikan sebesar 12% pada fraksi anisotropi substansia nigra (P <0. tidak homogen di seluruh region (uji untuk interaksi.65).METABOLISME DAN MIKROSTRUKTUR OTAK Rasio rata-rata N-acetylaspartate untuk kolin. 2). ABNORMALITAS SUBSTANSIA NIGRA PADA BAYI BARU LAHIR DENGAN PENYAKIT JANTUNG Bayi baru lahir dengan transposisi arteri besar dan yang disertai fisiologi ventrikel tunggal memiliki tingkat fraksi anisotropi lebih rendah dari pada bayi baru lahir kontrol. di semua daerah otak rata-rata adalah 1.66 pada bayi baru lahir kontrol. rasio rerata laktat untuk choline adalah masing-masing 0. rata-rata di semua daerah otak. homogen antar daerah.001). sebuah temuan yang independen dari daerah substansia nigra dan usia.001). bayi baru lahir dengan penyakit jantung kongenital memiliki rasio rata-rata N-acetylaspartate untuk kolin yang signifikan lebih rendah (pengurangan 10%) daripada bayi baru lahir kontrol (P = 0.10 (Tabel 3).003).21 pada bayi baru lahir kontrol (Tabel 3).59). P <0. dibandingkan pada bayi baru lahir kontrol. efek-efek ini masingmasing terlihat pada enam dari tujuh region (Gbr.11 dan 0.37). Temuan serupa ketika subgrup lesicardiac dibandingkan dengan bayi baru lahir kontrol (Tabel 3). Meskipun penurunan rasio N-acetylaspartate untuk kolin dan peningkatan rata-rata difusivitas pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung kongenital. Perbedaan ini dikaitkan dengan peningkatan sebesar 6% pada nilai eigen intermediate (P = 0. sedangkan perbedaan rerata rasio laktat untuk kolin (naik 28%) tidak signifikan (P = 0. 7 .

dan penurunan 10% pada fraksi anisotropi (P <0.003). Ketika dibandingkan dengan bayi baru lahir kontrol yang dibatasi pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung kongenital yang tidak memiliki cedera otak preoperative.007).02). dan peningkatan pada 2% fraksi anisotropi (P = 0.001). denga penurunan 10% pada rasio N-acetylaspartate untuk kolin (P = 0. pola perbedaan antara bayi baru lahir dengan penyakit jantung kongenital dan bayi baru lahir kontrol tetap sama. penurunan sebesar 5% dalam rasio laktat untuk kolin (P = 0. mereka dengan penyakit jantung bawaan memiliki pengurangan 8% pada rasio N-acetylaspartate untuk kolin (P = 0. adanya penyakit kritis (membutuhkan ventilasi mekanik atau inotropes) tidak signifikan terkait dengan kenaikan 1% rasio N-acetylaspartate untuk kolin (P = 0.04). mereka dengan penyakit jantung kongenital mengalami penurunan pada 10% pada rasio Nacetylaspartate untuk kolin (P = 0. adanya cedera otak preoperatif.001).04). dengan difusivitas rata-rata (<peningkatan 1% per 8 . tidak bermakna dikaitkan dengan penurunan 5% pada rasio N-acetylaspartate untuk kolin (P = 0.80).13).008). dengan peningkatan sebesar 2% pada difusivitas rata-rata (P = 0. mengindikasikan peningkatan keparahan penyakit. peningkatan penilaian SNAP-PE tidak bermakna dikaitkan dengan lebih rendahnya rasio Nacetylaspartate untuk kolin (peningkatan <1% per peningkatan unit dalam penilaian SNAP-PE. atau dengan penurunan 5% pada fraksi anisotropi (P = 0.008).02). penurunan kurang dari 1% difusivitas rata-rata (P = 0. dengan peningkatan 2% per peningkatan unit pada penilaian SNAP-PE (P = 0. Sebaliknya. meningkat 4% pada difusivitas rata-rata (P = 0.53). dan penurunan pada 11% di fraksi anisotropi (P <0.08). P = 0.08).90).EFEK DARI CEDERA OTAK PREOPERATIF Di antara bayi baru lahir dengan penyakit jantung kongenital. meningkat 28% pada rasio laktat untuk kolin (P = 0. meningkat 38% pada rasio laktat untuk kolin (P = 0.10). Selain itu. Kenaikan penilaian SNAP-PE. meningkat 31% pada rasio laktat untuk kolin (P = 0. dengan penurunan sebesar 17% pada rasio laktat untuk kolin (P = 0. ketika perbandingan dengan bayi baru lahir kontrol terbatas untuk bayi baru lahir dengan penyakit jantung bawaan yang tidak memerlukan ventilasi mekanik atau inotropic bantuan.001). Bahkan ketika region dengan kelainan signal di scan MRI atau gambar difusi tersebut dihapus dari analisis.11). meningkat 4% pada difusivitas rata-rata (P <0. dikaitkan dengan rasio yang lebih tinggi laktat untuk kolin. EFEK DARI PENYAKIT PREOPERATIF Di antara bayi baru lahir dengan penyakit jantung kongenital.64). peningkatan sebesar 5% pada difusivitas rata-rata (P = 0. dan penurunan 12% pada fraksi anisotropi (P <0.86). seperti yang terlihat pada MRI.001).

sedang dipelajari. Namun.peningkatan unit dalam penilaian SNAP-PE. P = 0. mungkin terkait dengan gangguan pengiriman oksigen otak dan substrat secara prenatal. Meskipun vasodilasi otak pada janin dengan transposisi arteri besar dan hipoplasia sindrom jantung kiri. bahkan tanpa adanya cedera yang terlihat pada MRI dan dalam daerah tidak terlibat. dengan interaksi yang kompleks antara cedera otak dan perkembangan otak yang abnormal. sebagaimana dibuktikan oleh perubahan metabolisme dan mikrostruktur otak segera setelah lahir. terutama sindrom hipoplasia jantung kiri.47). Dengan meningkatnya diagnosis penyakit jantung kongenital dalam rahim. DISKUSI Bayi baru lahir dengan transposisi arteri besar dan fisiologi ventrikel tunggal memiliki kelainan otak sebelum mereka menjalani operasi cardiac. pada otopsi. P = 0. 55% dari bayi baru lahir dengan sindrom hipoplasia jantung kiri adalah microcephalic. MRI tingkat lanjut dapat mengkuantifikasi perkembangan dan cedera otak di saat intervensi untuk perlindungan otak mungkin dapat dilakukan. Gangguan ini tersebar luas dan tidak sesuai dengan pola cedera otak hipoksiaiskemia yang khas pada bayi baru lahir yang cukup bulan. seperti valvuloplasty aorta janin. Informasi tentang pematangan otak mungkin penting dalam mempertimbangkan kapan harus melakukan intervensi ini. Penemuan mikrostruktur dan metabolisme otak yang abnormal segera setelah lahir pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung kongenital konsisten dengan bukti bahwa bayi baru lahir memiliki gangguan perkembangan otak di dalam rahim. otak menerima tingkat darah tersaturasi oksigen lebih rendah dari ventrikel kanan sebagai konsekuensi pada gangguan sirkulasi janin. Cedera otak preoperative pada bayi baru lahir cukup bulan dengan penyakit jantung kongenital dikaitkan dengan gangguan pengembangan traktus kortikospinalis selanjutnya. Pada bayi baru lahir dengan transposisi arteri besar dan fisiologi ventrikel tunggal. cedera otak sendiri mungkin mengganggu perkembangan otak. dan 21% memiliki belum immature cortical mantle. atau dengan fraksi anisotropi (<1% menurun per unit peningkatan peringkat SNAP-PE. Data dari kelompok kami menunjukkan otak yang perkembangannya abnormal mendahului pembedahan dan beberapa cedera yang didapat. yang memungkinkan untuk menggabungkan data ini ke dalam pengembangan dan penilaian intervensi klinis baru untuk populasi ini. Kami mengidentifikasi gangguan metabolisme dan mikrostruktur otak dalam kelompok bayi baru lahir dengan penyakit jantung kongenital. metode untuk mengintervensi dan meningkatkan sirkulasi janin. 9 .10).

sering terjadi. segera setelah lahir. dibandingkan dengan lainnya cukup bulan neonatus. Meskipun cedera predominan dengan neuron akan respon yang diharapkan mengecewakan pada bayi baru lahir cukup bulan dengan penyakit jantung kongenital. Selanjutnya. 10 . Peningkatan difusi radial substansia nigra (tegak lurus dengan traktus akson) pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung kongenital. pola cedera yang khas pada bayi baru lahir prematur. Perbaikan di masa mendatang pada resolusi MRI spasial memungkinkan untuk mendeteksi perbedaan regional spesifik yang mendasari kerentanan bayi baru lahir dengan penyakit jantung kongenital untuk cedera substansia nigra. dan lebih rendahnya fraksi anisotropi substansia nigra pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung kongenital yang mirip dengan temuan pada bayi baru lahir prematur pada usia lebih awal. Selain itu. dan rasio dari metabolit MRS mirip dengan bayi baru lahir prematur sekitar 1 bulan sebelum cukup bulan. seperti progenitor oligodendrocyte atau glia. Jadi. dan pola cedera otak menunjukkan yang baru dan spesifik neuroprotektif strategi mungkin diperlukan pada populasi ini. Perbedaan dramatis dalam perkembangan otak pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung kongenital. Pola cedera substansia nigra pada bayi baru lahir prematur dikaitkan dengan populasi sel yang rentan dengan iskemia. Temuan rasio yang lebih rendah dari N-acetylaspartate dengan kolin. difusivitas rata-rata lebih tinggi. peradangan. MRI janin menjanjikan untuk menentukan secara tepat perubahan otak yang diamati segera setelah bayi lahir. Temuan kami menunjukkan yang kerentanan substansia nigra pada bayi baru lahir cukup bulan dengan penyakit jantung kongenital adalah terkait dengan gangguan perkembangan otak yang terdeteksi sebelum operasi. dan stres oksidatif. seperti pada bayi baru lahir prematur. cedera substansia nigra. menunjukkan suatu kelainan dari sel-sel yang terkait dengan akson yang membentuk traktus nigra-substansia. namun mereka menunjukkan ukuran pengaruh yang lebih kecil dari yang diamati dalam perbandingan bayi baru lahir dengan penyakit jantung kongenital dengan bayi baru lahir kontrol. keadaan pematangan otak sebelum bedah cardiac dapat mempengaruhi pilihan strategi proteksi otak.Studi kami dibatasi oleh kurangnya perbandingan dengan penyakit kritis lainnya pada bayi baru lahir yang tidak memiliki penyakit jantung. kami tidak dapat mengecualikan kemungkinan bahwa beberapa efek yang diukur mencerminkan perubahan yang generik untuk bayi baru lahir dengan sakit kritis. Analisis memeriksa efek cedera otak preoperatif dan tingkat keparahan penyakit pada kebijakan MRSI dan DTI relatif kurang berkekuatan.