Laporan Kasus Endovascular papillary angioendothelioma (Dabska tumor) Yosef S Sugi, Ketut Suega.

Bagian/SMF Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Udayana-RSUP Sanglah Denpasar. Pendahuluan Dabska Tumor merupakan neoplasma vaskuler yang sangat langka yang ditandai dengan adanya anastomosis pembuluh darah yang terdiri dari proyeksi intraluminal dari sel endothelial. Neoplasma ini pertama kali dilaporkan pada tahun 1969 oleh Maria Dabska. Beliau melaporkan enam pasien anak-anak selama periode empat belas tahun (1953-1967) di Maria Sklodowska-Curie Institute of Oncology di kota Warsawa, Polandia. Tumor ini dianggap sebagai sebagai keganasan karena dua dari enam pasiennya mengalami metastasis ke kelenjar getah bening. Sedangkan pada tahun 1995, Enzinger dan Weiss mendefenisikan Dabska Tumor sebagai “suatu low grade angiosarcoma yang terjadi di kulit atau subkutis dari bayi atau anak-anak dan sangat jarang terjadi pada orang dewasa, walaupun demikian telah dilaporkan bahwa terjadi juga pada orang dewasa. Sebuah studi kasus terbaru oleh Fanburg-Smith et al melaporkan dua belas pasien dengan Dabska Tumor dimana terdiri dari lima anak-anak dan tujuh orang dewasa. Dan pada beberapa tahun ini dilaporkan kasus-kasus yang terjadi pada orang dewasa dan kejadiannya bukan pada kulit maupun jaringan subkutis tetapi terjadi pada beberapa jaringan lunak. Kasus ini kami angkat karena insidennya yang sangat jarang terjadi dimana sampai saat ini baru dilaporkan tiga puluh kasus yang terjadi di seluruh dunia dan sampai saat ini belum ada yang melaporkan kejadian kasus ini yang berlokasi di regio orofaring.

fossa cranii posterior dengan destruksi dinding sinus paranasal kiri dan basis crania dengan limfadenopati (T4N1Mx) dan sinusitis maksilaris kanan. Benjolan membesar ke arah rongga mulut sehingga pasien menjadi sulit makan dan minum sejak dua minggu sebelum MRS. Riwayat alergi obat disangkal. parafaring kiri. tanpa dan dengan kontras didapatkan adanya massa sinonasal yang meluas ke nasofaring. Riwayat mimisan ada tetapi sedikit-sedikit dari hidung kiri dan berhenti sendiri. Pada pemeriksaan Rongen Dada didapatkan dalam batas normal. Dan pada pemeriksaan imunohistokimia didapatkan hasil yang positif pada pemeriksaam CD34 dan VEGF tetapi negative pada pemeriksaan CD31. Pada pemeriksaan fisik didapatkan vital sign dalam batas normal. Pada pemeriksaan THT didapatkan adanya massa di kavum nasi sampai ke tenggorokan dan memenuhi orofaring. . . Keluhan keluar cairan telinga sebelumnya disangkal.Riwayat sering pilek sebelumnya disangkal. Pasien juga mengeluh hidung tersumbat pada kedua sisi. Riwayat keluhan yang sama pada anggota keluarga yang lain disangkal. Sebelum terdapat benjolan pasien mengeluhkan sakit gigi pada rahang kiri atas dan gusi bengkak. suku Bali datang dengan keluhan benjolan pada pipi sebelah kiri sejak kurang lebih enam bulan yang lalu. diawali dari bengkak di gusi kiri dan semakin cepat membesar sejak dua bulan sebelum MRS. Kemudian dilakukan biopsi kavum nasi dekstra dan sinistra didapatkan suatu gambaran Malignant endovascular papillary angioendotelioma (Dabska Tumor). Pasien juga mengeluh nyeri pada benjolan tersebut.Kasus Penderita seorang perempuan. Pada pemeriksaan CT Scan kepala irisan aksial dan koronal focus hidung dan sinus paranasalis. Riwayat darah tinggi dan kencing manis disangkal. Pada pemeriksaan darah rutin dan kimia darah masih dalam batas normal. umur 35 tahun. Pasien berobat ke dokter gigi tiga kali dan dikatakan gigi tidak bermasalah akan tetapi benjolan semakin membesar ke pipi dan rongga mulut.

CT Scan kepala irisan aksial dan koronal focus hidung dan sinus paranasalis. tanpa dan dengan kontras . Rongen thoraks AP Gambar 2.Gambar 1.

iregule. kurang lebih sepuluh laporan kasus telah diterbitkan dan semuanya tidak mempunyai gambaran morfologi yang homogen sampai publikasi terbaru dari Fanburg-Smith et al. Gambaran Klinik Berdasarkan data yang ada. Awalnya pasien mengeluh gusi membengkak sejak kurang lebih enam bulan SMRS dan kemudian bertambah besar sampai menutupi rongga mulut. Dabska Tumor terjadi terutama pada bayi dan anak-anak serta menunjukkan distribusi anatomi yang luas dengan predileksi pada kulit. dan inti yang hiperkromatik. Namun pada pasien ini tidak dilakukan operasi karena lokasi tumor yang unoperable sehingga dilakukan radioterapi sebanyak dua seri. Tumor ini tumbuh perlahan-lahan dan berbentuk seperti plak yang berindurasi. Gambaran Patologi Gambaran histologi dari tumor ini ditandai dengan proliferasi dari sel endotel yang berbentuk seperti Hobnail-like menunjukkan gambaran berbentuk kubus dengan sitoplasma yang sedikit.Setelah diagnosis pasien tegak sebagai suatu gamabaran Dabska tumor pengobatan yang terbaik adalah dilakukan eksisi yang luas dari tumor tersebut. Pada kasus ini pasien merupakan seorang wanita dewasa muda yang berumur 35 tahun dan berlokasi di hidung. Pada tumor Dabska . Fanburg-Smith et al memberi nama tumor ini sebagai lesi papillary intralympatic angioendotelioma dan melaporkan dua belas kasus. Di di Jepang dilaporkan dua buah kasus yang terjadi di regio leher yaitu pada seorang laki-laki lanjut usia berusia 67 tahun yaitu sebuah kasus Dabska Tumor di lidah dan sebuah kasus lagi terjadi di leher pada seorang perempuan berusia 83 tahun. Pembahasan Sejak pertama kali dilaporkan oleh Maria Dabska pada tahun 1969.

yang terdiri dari inti hialin dengan lapisan hobnail endotel.yang klasik. Jaringan tumor tersebut terdiri dari sel endothelial yang proliferative tersusun membentuk struktur papilomatik dengan stroma papil terdiri dari jaringan ikat fibrous dengan bagian sentral mengandung bahan hialin. Pada kasus ini di beberapa focus tampak struktur jaringan tumor tersusun dalam pembuluh limfe yang berdilatasi dengan dinding yang tipis dan ireguler. sitoplasma tipis eosinofilik. Pada bagian sentral dari selsel tumor tampak pula sel tumor dengan gambaran sel dengan vakuola jernih dan tampak pula sebaran pigmen hemosiderin. Tampak jaringan tumor membentuk struktur papilomatik dengan sel-sel berbentuk hobnail. Selsel pelapis struktur papil tersebut berbentuk bulat dengan bagian puncak epitel pelapis membentuk struktur hobnail. Pembuluh darah ini sering dikelilingi oleh jaringan fibrosis yang padat dan infiltrat dari limfosit yang prominen. Table 3. membentuk struktur glomeloroid. sel-sel ini ditemukan dalam bentuk pembuluh darah yang well-formed yang terdiri dari papilla yang khas. .

Gambar 4. Tampak tumor membentuk stuktur papiler dengan bahan hialin di sentral. seperti CD31. Sedangkan penanda limfatik didapatkan positif tumor ini merupakan diferensiasi dari . seperti Vascular Endothel Growth Factor Receptor . Tampak jaringan tumor membentuk struktur glomeroloid dan sebaran pigmen hemosiderin. Fenotipe ini. Gambar 5.3 (VEGFR-3) dan D2-40. Pada kasus ini didapatkan hasil yang positif pada penanda endotel yaitu CD34 tetapi hasil yang negatif pada CD31. serta penanda limfatik. CD34 dan vWF. Dabska tumor mengekspresikan penanda endotel yang umum. menunjukkan bahwa endotel limfatik. sebagaimana dihubungkan dengan lymphangiectasia.

Namun demikian. Pada umumnya sel-sel dari Hobnail hemangioma tidak menunjukkan hiperkromatik dari inti dan fibrosis dari hyaline tidak tampak. ada satu laporan kasus yang melaporkan satu pasien meninggal dengan metastasis. Terapi dan Prognosis Pada beberapa laporan kasus dilaporkan tumor ini muncul kembali secara lokal dan jarang dapat menyebar ke kelenjar getah bening tanpa metastasis sistemik. . Intraluminal papilomatik tidak spesifik untuk Dabska tumor dan mungkin juga terdapat pada Angiosarkoma dan Epithelioid Hemangioendotelioma (EHE). Pada tumor ini disarankan untuk dilakukan eksisi luas pada lesi yang menunjukkan gambaran morfologi yang sesuai. Untuk pemeriksaan vWF dan D2-40 tidak dikerjakan karena alasan biaya. Pada kasus ini tidak dilakukan eksisi luas karena lokasi tumor yang unoperable yaitu terletak di orofaring dan meluas sampe ke basis kranii. Jadi masalah bagaimana ganasnya tumor ini sebenarnya tetap belum terpecahkan. yang menginfiltrasi jaringan kolagen kulit. Diagnosis Banding Hobnail hemangioma berbeda dari Dabska tumor dan retiform hemangioendotelioma dalam bahwa Hobnail hemangioma terbatas pada dermis dan menunjukkan gambaran bifasik yang khas. dengan bagian permukaan menunjukkan dilatasi pembuluh darah yang dilapisi oleh sel endotel yang hobnail (kadang-kadang dengan papil-papil intraluminal) dan bagian dalam terdapat celah seperti kapiler. Pada pasien ini kemudian dilakukan radioterapi sebanyak dua seri dan perawatan paliatif. jenis ini biasanya menunjukkan inti yang lebih besar dan aktifitas mitosis yang lebih sering. Kadang-kadang angiosarcoma maligna terdiri dari sel endotel yang hobnail.pada VEGFR-3.

Kemudian pasien dilakukan gastrotomy dan perawatan paliatif. .Pasien dirawat selama kurang lebih dua bulan di rumah sakit dan mengalami beberapa komplikasi seperti obstruksi saluran pencernaan atas dan juga infeksi paruparu.

yang ditandai dengan gambaran sel endotel yang berbentuk “hobnail”. .Tabel 1. Perbedaan gambaran umum antara Dabksa Tumor. Angiosarcoma Insiden dan Lokasi - Jarang Kulit. tulang. Jarang Kulit dan subcutis kepala/leher dan ekstremitas Tumor pembuluh darah yang bersifat low-grade yang terdiri dari sel endotel yang berbentuk bland ephitelioid pada sebuah myxochondroid sampai matriks hialin. paru dan hati. Tumor pada jaringan lunak yang lebih dalam yang faktor penyebabnya tidak diketahui dengan jelas. yang menunjukkan gambaran diferensiasi endotel limfatik. - - - Jarang Tumor pada jaringan cutaneus yang dihubungkan denga paparan sinar matahari dan terapi irradiasi. Sarcoma yang ganas yang menunjukkan diferensiasi dari sel endothelial. Tumor iatrogenic yang berhubngan dengan irradiasi. jaringan lunak. Ephithelioid Hemangioma dan Angiosarkoma Dabska dan retiform Epithelioid hemangioendotelioma Hemangioma (EHE) Defenisi Tumor Pembuluh darah yang bersifat intermediate malignancy.

Orang dewasa. - - Tumor kutaneus yang tampak seperti violaceous atau plak eritema atau nodul. Tidak ada perbedaan pada jenis kelamin maupun ras. . Tumor pada jaringan lunak yang lebih dalam tampak sebagai massa yang hemoragik.Retiform hemangioendot elioma terjadi pada orang dewasa Plak yang berbatas tidak tegas dan berbentuk violaceous - - - - - - - - Mungkin timbul dengan keluhan nyeri dan thrombosis vaskuler. Kekambuhan lokal terjadi pada 25% kasus. - - thorotrast. Dewasa dengan kerusakan akibat sinar matahari. Vynil chloride pada hepatic angiosarkoma. Jenis Kelamin. lympdema. Lesi pada jaringan lunak biasanya tampak sebagai massa yang nonspesifik.Morbidit as dan Mortalita s Locally aggressive. Kematian terjadi pada lebih dari 50% kasus. benda asing. Mungkin juga terdapat gambaran lesi litik pada tulang. Tidak ada perbedaan pada jenis kelamin dan ras.Dabska sering terjadi pada bayi dan anakanak . ras dan umur Gambara n klinik Tidak ada perbedaan pada jenis kelamin dan ras . jarang pada anak-anak. Angka mortalitas yang rendah Mempunyai resiko metastasis yang lebih besar dibandingkan dengan hemangioendot elioma yang lain.

Adjuvant radiotherapy mungkin dikerjakan pada beberapa kasus yang selektif. - - Taxane bisa juga digunakan pada kasus kutaneus angiosarkoma yang berhubungan dengan kerusakan akibat sinar matahari. Transplantasi hati telah sukses dikerjakan pada kasus hepatic EHE. hati dan paru mungkin bersifat asimtomatik Semua tumor jenis ini harus diterapi dengan eksisi yang luas. . Semua jenis angiosarkoma mempunyai prognosis yang buruk.- Terapi dan Prognosis - Resiko metastasis yang rendah Hampir semua pasien sembuh dengan eksisi yang luas - - - Tulang.

Mungkin terdapat metastasis pada tulang. Perbedaan gambaran patologi antara Dabksa Tumor. ireguler dan inti yang hiperkromatid. - - - - - Sel epitelioid yang membentuk saluran vaskuler yang primitive. Massa berwarna putih. Positif terhadap CD31. dan aktivitas mitosis. Mempunayi bentuk sleve-like dan sheet-like. hemoragik. CD34 dan FLI-1 dan biasanya negative for vWF. dengan melibatkan jaringan lunak sekitarnya. Imunohistokimi a - - Keduanya positif terhadap CD31. D2-40) - - - - - Menunjukkan ekspresi yang positif terhadap CD31. FLI-1 protein and vWF. sitoplasma yang sedikit. FLI-1 protein dan vWF.Table 2. Menunjukkan ekspresi terhadap . Infiltrasi yang difus pada jaringan sekitar oleh saluran pembuluh darah. CD34. yang berbentuk kubus. Nekrosis. Terdapat gambaran lowmolecularweight cytokeratin pada 25% kasus. D2-40 dan VEGFR-3 pada beberapa kasus (lymphagiosarko ma). Matriks yang myxochondroi d atau myxohyaline. CD34. kadang berkalsifikasi. Massa jaringan lunak yang hemoragik - Gambaran Mikroskopik - Infiltrasi proliferative dari sel endotel yang berbentuk ‘hobail’. Keduanya menunjukkan gambaran yang positif terhadap penanda endotel limfatik (VEGFR3. Ephithelioid Hemangioma dan Angiosarkoma Gambaran Patologi Gambaran Makroskopik Dabska dan retiform hemangioendotelioma ill-defined violaceus plak yang meliputi kulit dan subkutis Epithelioid Hemangioma (EHE) Mungkin dengan gambaran thrombosis pembuluh darah. Lesi awal menunjukan ekpansi dan sumbatan dari pembuluh darah yang terkena. Aktifitas mitosis yang jarang. Angiosarcoma Plak yang eritematous atau berbentuk nodul.

suku Bali dengan diagnosis Dabska Tumor. Spindle sel sarcoma jenis yang lain. 35 tahun. Spindle sel karsinoma dan melanoma. Karsinoma. atypical vascular proliferasi setelah irradiasi. Dabska tumor merupakan suatu keganasan vaskuler yang sangat jarang terjadi. Sampai saat ini kurang lebih baru dilaporkan tiga puluh kasus yang terjadi di seluruh dunia dengan insiden tertinggi terjadi pada predileksi pada jaringan kulit dan subkutan. Hemangioma. diffuse angiomatosis. Daftar Pustaka bayi dan anak-anak dengan . Diagnosis Dabska Tumor ditegakkan berdasarkan gambaran histopatologi dan imunohistokimia. khususnya karsinoma payudara ang bersifat lobular. Ringkasan Telah dilaporkan kasus seorang wanita. Angiosarcoma dan hemangioendoteli oma dengan gambaran papilomatik intraluminal - Epithelioid hemangioma Epithelioid angiosarcoma Primary atau metastasis karsinoma. - - sitokeratin yang low-molecularweigth pada 25% kasus. EHE.Diagnosis Banding - - - Hobnail hemangiomas Angiosarcoma dengan gambaran sel endotel yang “hobnail”.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful