Laporan Kasus Endovascular papillary angioendothelioma (Dabska tumor) Yosef S Sugi, Ketut Suega.

Bagian/SMF Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Udayana-RSUP Sanglah Denpasar. Pendahuluan Dabska Tumor merupakan neoplasma vaskuler yang sangat langka yang ditandai dengan adanya anastomosis pembuluh darah yang terdiri dari proyeksi intraluminal dari sel endothelial. Neoplasma ini pertama kali dilaporkan pada tahun 1969 oleh Maria Dabska. Beliau melaporkan enam pasien anak-anak selama periode empat belas tahun (1953-1967) di Maria Sklodowska-Curie Institute of Oncology di kota Warsawa, Polandia. Tumor ini dianggap sebagai sebagai keganasan karena dua dari enam pasiennya mengalami metastasis ke kelenjar getah bening. Sedangkan pada tahun 1995, Enzinger dan Weiss mendefenisikan Dabska Tumor sebagai “suatu low grade angiosarcoma yang terjadi di kulit atau subkutis dari bayi atau anak-anak dan sangat jarang terjadi pada orang dewasa, walaupun demikian telah dilaporkan bahwa terjadi juga pada orang dewasa. Sebuah studi kasus terbaru oleh Fanburg-Smith et al melaporkan dua belas pasien dengan Dabska Tumor dimana terdiri dari lima anak-anak dan tujuh orang dewasa. Dan pada beberapa tahun ini dilaporkan kasus-kasus yang terjadi pada orang dewasa dan kejadiannya bukan pada kulit maupun jaringan subkutis tetapi terjadi pada beberapa jaringan lunak. Kasus ini kami angkat karena insidennya yang sangat jarang terjadi dimana sampai saat ini baru dilaporkan tiga puluh kasus yang terjadi di seluruh dunia dan sampai saat ini belum ada yang melaporkan kejadian kasus ini yang berlokasi di regio orofaring.

Pasien berobat ke dokter gigi tiga kali dan dikatakan gigi tidak bermasalah akan tetapi benjolan semakin membesar ke pipi dan rongga mulut. Pada pemeriksaan fisik didapatkan vital sign dalam batas normal. Riwayat keluhan yang sama pada anggota keluarga yang lain disangkal. Benjolan membesar ke arah rongga mulut sehingga pasien menjadi sulit makan dan minum sejak dua minggu sebelum MRS. Pada pemeriksaan darah rutin dan kimia darah masih dalam batas normal. Riwayat alergi obat disangkal. Pasien juga mengeluh nyeri pada benjolan tersebut. .Kasus Penderita seorang perempuan. parafaring kiri. diawali dari bengkak di gusi kiri dan semakin cepat membesar sejak dua bulan sebelum MRS.Riwayat sering pilek sebelumnya disangkal. Keluhan keluar cairan telinga sebelumnya disangkal. Pada pemeriksaan CT Scan kepala irisan aksial dan koronal focus hidung dan sinus paranasalis. umur 35 tahun. tanpa dan dengan kontras didapatkan adanya massa sinonasal yang meluas ke nasofaring. suku Bali datang dengan keluhan benjolan pada pipi sebelah kiri sejak kurang lebih enam bulan yang lalu. Dan pada pemeriksaan imunohistokimia didapatkan hasil yang positif pada pemeriksaam CD34 dan VEGF tetapi negative pada pemeriksaan CD31. Sebelum terdapat benjolan pasien mengeluhkan sakit gigi pada rahang kiri atas dan gusi bengkak. Riwayat darah tinggi dan kencing manis disangkal. fossa cranii posterior dengan destruksi dinding sinus paranasal kiri dan basis crania dengan limfadenopati (T4N1Mx) dan sinusitis maksilaris kanan. Pasien juga mengeluh hidung tersumbat pada kedua sisi. Pada pemeriksaan THT didapatkan adanya massa di kavum nasi sampai ke tenggorokan dan memenuhi orofaring. Pada pemeriksaan Rongen Dada didapatkan dalam batas normal. Riwayat mimisan ada tetapi sedikit-sedikit dari hidung kiri dan berhenti sendiri. . Kemudian dilakukan biopsi kavum nasi dekstra dan sinistra didapatkan suatu gambaran Malignant endovascular papillary angioendotelioma (Dabska Tumor).

Gambar 1. CT Scan kepala irisan aksial dan koronal focus hidung dan sinus paranasalis. Rongen thoraks AP Gambar 2. tanpa dan dengan kontras .

Di di Jepang dilaporkan dua buah kasus yang terjadi di regio leher yaitu pada seorang laki-laki lanjut usia berusia 67 tahun yaitu sebuah kasus Dabska Tumor di lidah dan sebuah kasus lagi terjadi di leher pada seorang perempuan berusia 83 tahun.Setelah diagnosis pasien tegak sebagai suatu gamabaran Dabska tumor pengobatan yang terbaik adalah dilakukan eksisi yang luas dari tumor tersebut. Pada kasus ini pasien merupakan seorang wanita dewasa muda yang berumur 35 tahun dan berlokasi di hidung. iregule. Pada tumor Dabska . dan inti yang hiperkromatik. Namun pada pasien ini tidak dilakukan operasi karena lokasi tumor yang unoperable sehingga dilakukan radioterapi sebanyak dua seri. Awalnya pasien mengeluh gusi membengkak sejak kurang lebih enam bulan SMRS dan kemudian bertambah besar sampai menutupi rongga mulut. Pembahasan Sejak pertama kali dilaporkan oleh Maria Dabska pada tahun 1969. Tumor ini tumbuh perlahan-lahan dan berbentuk seperti plak yang berindurasi. Dabska Tumor terjadi terutama pada bayi dan anak-anak serta menunjukkan distribusi anatomi yang luas dengan predileksi pada kulit. Fanburg-Smith et al memberi nama tumor ini sebagai lesi papillary intralympatic angioendotelioma dan melaporkan dua belas kasus. kurang lebih sepuluh laporan kasus telah diterbitkan dan semuanya tidak mempunyai gambaran morfologi yang homogen sampai publikasi terbaru dari Fanburg-Smith et al. Gambaran Patologi Gambaran histologi dari tumor ini ditandai dengan proliferasi dari sel endotel yang berbentuk seperti Hobnail-like menunjukkan gambaran berbentuk kubus dengan sitoplasma yang sedikit. Gambaran Klinik Berdasarkan data yang ada.

Selsel pelapis struktur papil tersebut berbentuk bulat dengan bagian puncak epitel pelapis membentuk struktur hobnail. Tampak jaringan tumor membentuk struktur papilomatik dengan sel-sel berbentuk hobnail. sitoplasma tipis eosinofilik. Pembuluh darah ini sering dikelilingi oleh jaringan fibrosis yang padat dan infiltrat dari limfosit yang prominen. Table 3. Pada kasus ini di beberapa focus tampak struktur jaringan tumor tersusun dalam pembuluh limfe yang berdilatasi dengan dinding yang tipis dan ireguler. Pada bagian sentral dari selsel tumor tampak pula sel tumor dengan gambaran sel dengan vakuola jernih dan tampak pula sebaran pigmen hemosiderin. Jaringan tumor tersebut terdiri dari sel endothelial yang proliferative tersusun membentuk struktur papilomatik dengan stroma papil terdiri dari jaringan ikat fibrous dengan bagian sentral mengandung bahan hialin.yang klasik. yang terdiri dari inti hialin dengan lapisan hobnail endotel. sel-sel ini ditemukan dalam bentuk pembuluh darah yang well-formed yang terdiri dari papilla yang khas. membentuk struktur glomeloroid. .

seperti Vascular Endothel Growth Factor Receptor . seperti CD31. Dabska tumor mengekspresikan penanda endotel yang umum. Fenotipe ini.Gambar 4.3 (VEGFR-3) dan D2-40. menunjukkan bahwa endotel limfatik. CD34 dan vWF. serta penanda limfatik. Tampak jaringan tumor membentuk struktur glomeroloid dan sebaran pigmen hemosiderin. Sedangkan penanda limfatik didapatkan positif tumor ini merupakan diferensiasi dari . Gambar 5. sebagaimana dihubungkan dengan lymphangiectasia. Tampak tumor membentuk stuktur papiler dengan bahan hialin di sentral. Pada kasus ini didapatkan hasil yang positif pada penanda endotel yaitu CD34 tetapi hasil yang negatif pada CD31.

. Pada umumnya sel-sel dari Hobnail hemangioma tidak menunjukkan hiperkromatik dari inti dan fibrosis dari hyaline tidak tampak. Jadi masalah bagaimana ganasnya tumor ini sebenarnya tetap belum terpecahkan. Namun demikian. Pada tumor ini disarankan untuk dilakukan eksisi luas pada lesi yang menunjukkan gambaran morfologi yang sesuai. ada satu laporan kasus yang melaporkan satu pasien meninggal dengan metastasis. Terapi dan Prognosis Pada beberapa laporan kasus dilaporkan tumor ini muncul kembali secara lokal dan jarang dapat menyebar ke kelenjar getah bening tanpa metastasis sistemik. dengan bagian permukaan menunjukkan dilatasi pembuluh darah yang dilapisi oleh sel endotel yang hobnail (kadang-kadang dengan papil-papil intraluminal) dan bagian dalam terdapat celah seperti kapiler. Untuk pemeriksaan vWF dan D2-40 tidak dikerjakan karena alasan biaya. Intraluminal papilomatik tidak spesifik untuk Dabska tumor dan mungkin juga terdapat pada Angiosarkoma dan Epithelioid Hemangioendotelioma (EHE). Diagnosis Banding Hobnail hemangioma berbeda dari Dabska tumor dan retiform hemangioendotelioma dalam bahwa Hobnail hemangioma terbatas pada dermis dan menunjukkan gambaran bifasik yang khas. yang menginfiltrasi jaringan kolagen kulit. jenis ini biasanya menunjukkan inti yang lebih besar dan aktifitas mitosis yang lebih sering.pada VEGFR-3. Pada pasien ini kemudian dilakukan radioterapi sebanyak dua seri dan perawatan paliatif. Pada kasus ini tidak dilakukan eksisi luas karena lokasi tumor yang unoperable yaitu terletak di orofaring dan meluas sampe ke basis kranii. Kadang-kadang angiosarcoma maligna terdiri dari sel endotel yang hobnail.

Kemudian pasien dilakukan gastrotomy dan perawatan paliatif. .Pasien dirawat selama kurang lebih dua bulan di rumah sakit dan mengalami beberapa komplikasi seperti obstruksi saluran pencernaan atas dan juga infeksi paruparu.

Jarang Kulit dan subcutis kepala/leher dan ekstremitas Tumor pembuluh darah yang bersifat low-grade yang terdiri dari sel endotel yang berbentuk bland ephitelioid pada sebuah myxochondroid sampai matriks hialin. yang ditandai dengan gambaran sel endotel yang berbentuk “hobnail”. Perbedaan gambaran umum antara Dabksa Tumor. Sarcoma yang ganas yang menunjukkan diferensiasi dari sel endothelial. paru dan hati. Angiosarcoma Insiden dan Lokasi - Jarang Kulit. . Tumor pada jaringan lunak yang lebih dalam yang faktor penyebabnya tidak diketahui dengan jelas. jaringan lunak. Tumor iatrogenic yang berhubngan dengan irradiasi. tulang. Ephithelioid Hemangioma dan Angiosarkoma Dabska dan retiform Epithelioid hemangioendotelioma Hemangioma (EHE) Defenisi Tumor Pembuluh darah yang bersifat intermediate malignancy.Tabel 1. yang menunjukkan gambaran diferensiasi endotel limfatik. - - - Jarang Tumor pada jaringan cutaneus yang dihubungkan denga paparan sinar matahari dan terapi irradiasi.

jarang pada anak-anak.Dabska sering terjadi pada bayi dan anakanak . Kekambuhan lokal terjadi pada 25% kasus. Lesi pada jaringan lunak biasanya tampak sebagai massa yang nonspesifik. Angka mortalitas yang rendah Mempunyai resiko metastasis yang lebih besar dibandingkan dengan hemangioendot elioma yang lain. ras dan umur Gambara n klinik Tidak ada perbedaan pada jenis kelamin dan ras . - - Tumor kutaneus yang tampak seperti violaceous atau plak eritema atau nodul. Mungkin juga terdapat gambaran lesi litik pada tulang. Jenis Kelamin. Tidak ada perbedaan pada jenis kelamin dan ras. benda asing. Tumor pada jaringan lunak yang lebih dalam tampak sebagai massa yang hemoragik. Dewasa dengan kerusakan akibat sinar matahari.Retiform hemangioendot elioma terjadi pada orang dewasa Plak yang berbatas tidak tegas dan berbentuk violaceous - - - - - - - - Mungkin timbul dengan keluhan nyeri dan thrombosis vaskuler. Orang dewasa. Tidak ada perbedaan pada jenis kelamin maupun ras. - - thorotrast. .Morbidit as dan Mortalita s Locally aggressive. lympdema. Vynil chloride pada hepatic angiosarkoma. Kematian terjadi pada lebih dari 50% kasus.

Adjuvant radiotherapy mungkin dikerjakan pada beberapa kasus yang selektif. . Semua jenis angiosarkoma mempunyai prognosis yang buruk.- Terapi dan Prognosis - Resiko metastasis yang rendah Hampir semua pasien sembuh dengan eksisi yang luas - - - Tulang. Transplantasi hati telah sukses dikerjakan pada kasus hepatic EHE. - - Taxane bisa juga digunakan pada kasus kutaneus angiosarkoma yang berhubungan dengan kerusakan akibat sinar matahari. hati dan paru mungkin bersifat asimtomatik Semua tumor jenis ini harus diterapi dengan eksisi yang luas.

yang berbentuk kubus. Angiosarcoma Plak yang eritematous atau berbentuk nodul. Positif terhadap CD31. CD34. Nekrosis. Infiltrasi yang difus pada jaringan sekitar oleh saluran pembuluh darah. FLI-1 protein and vWF. Matriks yang myxochondroi d atau myxohyaline. dan aktivitas mitosis. Keduanya menunjukkan gambaran yang positif terhadap penanda endotel limfatik (VEGFR3. D2-40) - - - - - Menunjukkan ekspresi yang positif terhadap CD31. Menunjukkan ekspresi terhadap . CD34 dan FLI-1 dan biasanya negative for vWF. Aktifitas mitosis yang jarang. Ephithelioid Hemangioma dan Angiosarkoma Gambaran Patologi Gambaran Makroskopik Dabska dan retiform hemangioendotelioma ill-defined violaceus plak yang meliputi kulit dan subkutis Epithelioid Hemangioma (EHE) Mungkin dengan gambaran thrombosis pembuluh darah. hemoragik. sitoplasma yang sedikit. - - - - - Sel epitelioid yang membentuk saluran vaskuler yang primitive. Terdapat gambaran lowmolecularweight cytokeratin pada 25% kasus. Massa jaringan lunak yang hemoragik - Gambaran Mikroskopik - Infiltrasi proliferative dari sel endotel yang berbentuk ‘hobail’.Table 2. Lesi awal menunjukan ekpansi dan sumbatan dari pembuluh darah yang terkena. kadang berkalsifikasi. dengan melibatkan jaringan lunak sekitarnya. Imunohistokimi a - - Keduanya positif terhadap CD31. FLI-1 protein dan vWF. CD34. Perbedaan gambaran patologi antara Dabksa Tumor. Mempunayi bentuk sleve-like dan sheet-like. Mungkin terdapat metastasis pada tulang. Massa berwarna putih. D2-40 dan VEGFR-3 pada beberapa kasus (lymphagiosarko ma). ireguler dan inti yang hiperkromatid.

EHE. 35 tahun. Spindle sel sarcoma jenis yang lain. suku Bali dengan diagnosis Dabska Tumor. Spindle sel karsinoma dan melanoma. atypical vascular proliferasi setelah irradiasi. Daftar Pustaka bayi dan anak-anak dengan . Hemangioma. Ringkasan Telah dilaporkan kasus seorang wanita. khususnya karsinoma payudara ang bersifat lobular. Karsinoma. Diagnosis Dabska Tumor ditegakkan berdasarkan gambaran histopatologi dan imunohistokimia. Dabska tumor merupakan suatu keganasan vaskuler yang sangat jarang terjadi. diffuse angiomatosis.Diagnosis Banding - - - Hobnail hemangiomas Angiosarcoma dengan gambaran sel endotel yang “hobnail”. - - sitokeratin yang low-molecularweigth pada 25% kasus. Sampai saat ini kurang lebih baru dilaporkan tiga puluh kasus yang terjadi di seluruh dunia dengan insiden tertinggi terjadi pada predileksi pada jaringan kulit dan subkutan. Angiosarcoma dan hemangioendoteli oma dengan gambaran papilomatik intraluminal - Epithelioid hemangioma Epithelioid angiosarcoma Primary atau metastasis karsinoma.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful