PENYAKIT AUTOIMUN

PENDAHULUAN Diagnosis penyakit autoimun ditegakkan bila keadaan autoimun (respons imun terhadap diri sendiri) berhubungan dengan pola gejala dan tanda klinik yang dikenali. Keadaan autoimun biasanya ditetapkan berdasarkan deteksi adanya antibodi yang khas dalam sirkulasi penderita. Ada dua teori utama yang menerangkan mekanisme terjadinya penyakit autoimun. Yang pertama adalah : autoimun disebabkan oleh kegagalan pada delesi normal limfosit untuk mengenali antigen tubuh sendiri. Teori yang berkembang terakhir adalah autoimun disebabkan oleh kegagalan regulasi normal dari sistem imunitas (yang mengandung beberapa sel imun yang mengenali antigen tubuh sendiri namun mengalami supresi). Nampaknya kombinasi faktor lingkungan, genetik dan tubuh sendiri berperan dalam ekspresi penyakit autoimun.1, 2 Keberadaan penyakit autoimun pada kehamilan bukan hal yang jarang dijumpai. Beberapa penyakit autoimun dapat menimbulkan dampak yang menonjol dalam kehamilan. Yang lainnya mungkin dipengaruhi oleh kehamilan dan ada juga yang mempunyai bentuk yang khas yang berhubungan dengan kehamilan. Seorang obstetrikus harus mengetahui dengan baik penyakit autoimun yang sering ditemukan, bagaimana pengaruhnya terhadap kehamilan dan bagaimana pengaruh kehamilan terhadap penyakit autoimun tersebut serta apa akibat yang dapat ditimbulkan oleh penyakit ini terhadap ibu dan janinnya. Dalam makalah ini akan dibahas mengenai beberapa penyakit autoimun yang sering ditemukan dalam kehamilan. SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS (SLE) Systemic lupus erythematosus (SLE) adalah suatu penyakit inflamasi kronik yang idiopathic, mengenai kulit, sendi, ginjal, paru-paru, membrana

3 Predisposisi genetik untuk SLE mencakup beberapa faktor. Peningkatan kadar antibodi ini berhubungan dengan eksaserbasi penyakit dan persalinan prematur. Populasi tertentu mempunyai prevalensi yang lebih tinggi. Seperti penyakit autoimun yang lain kejadiannya ditandai oleh periode remisi dan relaps. meliputi HLA-B8. Antibodi terhadap DNA untai tunggal juga meningkat pada 2 . Kejadian SLE berkisar 5-12% pada keluarga penderita SLE.000 individu.1. Demam.serosa. Sejumlah antibodi dikenali berhubungan dengan kejadian SLE.2 Diagnosis Diagnosis SLE ditegakkan berdasarkan gejala klinis dan dikonfirmasi dengan pemeriksaan antibodi yang beredar dalam sirkulasi. penurunan berat badan. HLA-DR3 dan HLA-DR2. namun saat ini fenomena sel LE tidak penting untuk diagnosis dan sudah digantikan oleh pemeriksaan immunofluorescent terhadap ANA yang berperan sebagai uji saring dalam diagnostik awal terhadap penderita yang dicurigai menginap SLE. myalgia dan arthralgia juga merupakan gejala yang sering ditemukan. Sejumlah petanda genetik ditemukan lebih sering pada penderita SLE dibanding kelompok kontrol. hati dan berbagai organ tubuh yang lain. misalnya pada wanita Amerika turunan Afrika prevalensinya tiga kali lebih tinggi dibanding dengan wanita turunan Kaukasian. Dahulu dikenali faktor serum yang menyebabkan fenomena lupus erythematosus (LE).1 Antibodi terhadap DNA untai ganda merupakan pemeriksaan yang paling spesifik untuk SLE dan ditemukan pada 80-90% penderita yang tidak diobati.1. 3 Prevalensi penyakit ini berkisar 5-100 per 100. wanita dewasa mempunyai kemungkinan 5-10 kali lebih besar untuk menderita penyakit ini dibandingkan dengan pria. suatu autoantibodi yang diketahui melawan nukleoprotein (DNA-histone). Penderita SLE juga mempunyai frekuensi defisiensi protein komplemen C2 dan C4 yang lebih tinggi. pada penderita yang kembar monozigot kejadiannya lebih dari 50%. Gejala yang paling sering ditemukan adalah kelelahan. yang terutama adalah antinuclear antibodi (ANA). sistem saraf.

arthritis Myalgia Penurunan berat badan Kulit : .pneumonitis Jantung (perikarditis) Lymphadenopathy SSP . 2 Klasifikasi ARA untuk diagnosis SLE : 1 Malar rash Discoid rash Photosensitivity Oral ulcers Arthritis (non-deforming arthritis) Serositis (pleuritis and/ or pericarditis) Renal disorder (proteiuria >0.kejang .penderita SLE yang tidak diobati namun kurang spesifik dibanding antibodi DNA untai ganda.fotosensitif .1-3 Tabel 1.psikosis Penderita (%) 80-100 80-100 95 70 >60 50 60 35 50 50 25 5-10 10-50 50 15-20 < 25 Pada tahun 1971 American Rheumatism Association (ARA) membuat kriteria diagnosis SLE yang kemudian di revisi pada tahun 1982.1.lesi membran mukosa Komplikasi ginjal Paru-paru: .5 g/day or celluler casts) 3 . Kriteria – kriteria ini sangat sensitif dan spesifik untuk SLE namun perlu diketahui bahwa kriteria ini jangan pernah diharapkan untuk membentuk sine quo non untuk diagnosis SLE.pleurisy . Untuk menegakkan diagnosis SLE diperlukan minimal 4 dari 11 kriteria pada satu kali pemeriksaan atau pada pemeriksaan serial.efusi . Frekuensi gejala klinis SLE (dikutip dari kepustakaan 1 ) Gejala Kelelahan Demam Arthralgia.ruam berbentuk kupu-kupu .

Pada umumnya dianggap bahwa lupus nephritis (LN) berhubungan 4 .1.Neurological disorder (psychosis and/or seizures) Hematological disorder (leukopenia or lymphopenia / hemolitic anemia / thrombocytopenia) Immunological disorder (anti-DNA / anti SM/LE cell/ false positive STS) Antinuclear antibody Risiko maternal Risiko yang paling ditakuti pada masa kehamilan adalah eksaserbasi SLE. 2. 4 Beberapa penelitian menemukan angka kematian janin pada penderita SLE relatif tinggi. sehingga disarankan agar penderita SLE tidak boleh hamil. Deteksi eksaserbasi SLE pada masa kehamilan sulit dilakukan karena manifestasi khas dari eksaserbasi mungkin merupakan hal yang normal pada kehamilan. Penelitian yang dilakukan Garenstein dkk menemukan bahwa risiko eksaserbasi 3 kali lebih besar pada 20 minggu pertama kehamilan dan 6 kali lebih besar pada 8 minggu pertama postpartum dibanding dengan masa 32 minggu sebelum konsepsi. sedang Lockshin dkk menemukan bahwa kadar Cls-C1 inhibitor complex yang seharusnya meningkat akan menetap pada kebanyakan wanita hamil dengan hypocomplementemia. Secara keseluruhan sekitar 15-60% penderita SLE akan mengalami eksaserbasi dalam masa kehamilan dan postpartum. Tomer dkk menemukan peningkatan kadar anti-dsDNA berhubungan dengan risiko eksaserbasi dan persalinan prematur.1. namun untungnya tigaperempatnya bersifat ringan sampai sedang dan dapat diobati dengan glukokortikoid dosis ringan sampai sedang. 3 Devoe dkk menemukan bahwa eksaserbasi ditandai dengan penurunan kadar C3 dan C4. namun ada pula penelitian lain yang menemukan hypocomplementemia pada kehamilan tanpa SLE dan tidak memprediksi luaran janin yang buruk.1 Penyakit ginjal merupakan komplikasi yang paling sering ditemukan pada SLE (50%). mereka juga menemukan bahwa peningkatan kadar anti-dsDNA dan antibodi antikardiolipin meningkatkan risiko abortus.

namun Wong dkk menemukan tidak ada kematian janin pada 19 kehamilan dengan SLE yang berlanjut. Antibodi antiphospholipid ditemukan pada 10 dari 11 penderita dengan kematian janin dalam rahim dan mempunyai nilai prediksi postif lebih dari 50%. Gambaran patologi biopsi ginjal berupa : diffuse proliferative glomerulonephritis (DPGN). focal proliferative glomerulonephritis.dengan deposisi kompleks imun yang mengakibatkan aktivasi komplemen dan kerusakan inflamasi jaringan pada ginjal yang ditandai dengan gejala proteinuria pada 75% penderita. Pemakaian kortikosteroid dosis tinggi (> 30 mg prednison) selama kehamilan mungkin pula merupakan faktor predisposisi terjadinya PIH. Laporan penelitian terdahulu menyebutkan bahwa LN merupakan kontributor utama untuk morbiditas dan mortalitas ibu. 2 Persalinan prematur lebih sering ditemukan pada penderita SLE dibandingkan dengan ibu hamil normal terutama pada ibu hamil dengan komplikasi eksaserbasi.1 Pada satu penelitian ditemukan bahwa antibodi antiphospolipid merupakan indikator yang sensitif untuk kegawatan janin dan kematian janin. serta sepertiganya dengan urinary cast.1. 2 Secara keseluruhan pada 20-30% kehamilan dengan SLE terjadi komplikasi pregnancy induced hypertension (PIH).1. dan sekitar 40% dengan hematuria dan pyuria. Mintz dkk menemukan 23% kehamilan yang berakhir 5 .1. Hasil biopsi ginjal sangat penting untuk menentukan pengobatan dan prognosis. hal ini mungkin berhubungan dengan disfungsi plasenta yang dibuktikan dengan peningkatan alfa fetoprotein dalam serum ibu hamil yang menderita SLE dibandingkan dengan ibu hamil normal. Penelitian prospektif yang dilakukan oleh Lockshin dkk menemukan lebih dari 20% kematian janin terjadi pada trimester kedua dan ketiga. penyebabnya belum diketahui namun mungkin didasari oleh penyakit ginjal yang merupakan suatu faktor yang berhubungan dengan PIH. membranous glomerulonephritis dan mesangial nephritis. 4 Risiko pada janin Kematian janin merupakan salah satu risiko SLE pada kehamilan.

proteinuria.1.000 kelahiran hidup) merupakan kondisi yang ditandai dengan abnormalitas kulit. Pada masa kehamilan ibu hamil penderita SLE harus diperiksa tiap 2 minggu sekali pada trimester I dan II serta tiap minggu pada trimester III. Idealnya untuk hamil pasien harus dalam keadaan remisi dan tidak mendapat terapi obatobat sitotoksik dan NSAID. Dapat terjadi hidrops fetalis yang tergantung pada derajat fibrosis endomyocardial dan disfungsi miokard. 3 Berhubungan dengan risiko insufisiensi uteroplasenter maka dianjurkan untuk melakukan pemeriksaan USG tiap 4-6 minggu sejak kehamilan 18-20 minggu. trombositopenia dan penyakit ginjal yang mendasari. dengan gejala bradikardia 60-80 denyut permenit yang ditemukan pada kehamilan 16-25 minggu. pertumbuhan janin terhambat dan APS dianjurkan untuk melakukan pemeriksaan USG yang lebih sering dan pada usia kehamilan yang lebih dini (24-25 minggu). Lesi kulit adalah kelainan yang paling sering ditemukan ditandai dengan bercak bulat atau elips. 3 Penanganan Pada masa pra kehamilan diperlukan konseling untuk menjelaskan risiko SLE pada kehamilan baik terhadap ibu maupun janin yang dikandung. Pada setiap kunjungan harus ditanyakan tentang aktivitas tanda dan gejala SLE. Kelainan jantung yang berhubungan dengan NLE adalah congenital complete heart block (CCHB) dan endocardial fibroelastosis.dengan gangguan pertumbuhan janin termasuk 4 kasus lahir mati. jantung dan hematologik. Penilaian kesejahteraan janin harus dilakukan pada kehamilan 30-32 minggu.1. SLE dengan komplikasi lupus nephritis meningkatkan kejadian restriksi pertumbuhan janin dalam rahim. Pada pasien dengan eksaserbasi.1. Kehadiran neonatologist dalam 6 .1. 3 Bila eksaserbasi terjadi pada masa persalinan maka dianjurkan pemberian hidrokortison 100 mg /iv tiap 8 jam. 3 Neonatal lupus erythematosus (NLE) merupakan kejadian yang jarang (1:20. dan dilakukan pemeriksaan darah dan urin untuk menyingkirkan adanya anemia. hipertensi. Oleh karena lesi yang permanen pada CCHB maka diperlukan pemasangan pacu jantung untuk meningkatkan harapan hidup neonatus.

namun dapat pula terjadi pada wanita yang tidak mempunyai penyakit autoimun (APS primer). Pengobatan yang diberikan pada masa persalinan diteruskan sampai postpartum. positif sedang dan positif tinggi. 3 Diagnosis Pemeriksaan laboratorium APS masih sulit dan membingungkan.1 ANTIPHOSPHOLIPID SYNDROME (APS) Adalah suatu keadaan autoimun yang ditandai dengan produksi antibodi antiphospholipid dalam kadar sedang sampai tinggi dan dengan gambaran klinis tertentu seperti trombosis (vena maupun arteri termasuk stroke). Banyak peneliti saat ini meyakini bahwa 7 . positif rendah.1. Pemeriksaan antibodi antiphospholipid dan lupus anticoagulant (LA) harus dilakukan bersama berhubung karena hanya 20% penderita APS yang dengan lupus anticoagulant positif. 2 Beberapa peneliti memperkirakan bahwa LA dan aCL merupakan immunoglobulin yang sama yang dideteksi dengan metode pemeriksaan yang berbeda sebab mereka menemukan bahwa pada penderita APS ditemukan salah satu dari LA atau aCL namun tidak pernah menemukan keduanya bersamaan. Mayoritas penderita APS mempunyai LA dan IgG aCL. penyesuaian dosis obat dapat dilakukan dalam rawat jalan. Pemeriksaan yang dilakukan adalah IgG aCL.1. Kemungkinan terjadinya APS lebih sering pada penderita dengan penyakit autoimun seperti SLE disebut APS sekunder. negatif. trombositopenia autoimun dan abortus. kendalanya karena hanya sedikit laboratorium yang dapat melakukan pemeriksaan dengan kualitas yang baik. IgM aCL dan IgA aCL.1 Pemeriksaan lain yang ditawarkan saat ini adalah β2-glycoprotein I (β2GPI) yang relevan dengan antigen aPL. Pada tahun 1987 telah dibuat kesepakatan pada International Anti-Cardiolipin Workshop mengenai interpretasi hasil pemeriksaan laboratorium yang dilaporkan secara semikuantitatif dan dibagi menjadi.persalinan diperlukan sehubungan dengan kemungkinan komplikasi CCHB dan manifestasi lupus neonatal yang lain.

infark otak. Pada penderita APS dengan kehamilan juga 8 .2. preeklamsia dini dan abortus berulang. penderita penyakit ini juga mempunyai insiden yang tinggi untuk terjadinya trombosis vena dan arteri.aPL bekerja melawan glycoprotein ini atau lebih mungkin terhadap glycoprotein ini dan phospholipid. atau secara tidak langsug oleh ikatan antara antibodi ini dengan β2-glycoprotein yang menyebabkan platelet mudah mengalami agregasi. infark plasenta. Kejadian trombosis vena berkisar 65-70% terutama pada ekstremitas bawah. namun belum ada bukti bahwa pemeriksaan ini mempunyai informasi diagnostik yang lebih baik dari pemeriksaan LA dan aCL. anemia hemolitik. restriksi pertumbuhan janin. Kriteria klinis untuk sindroma antiphospholipid (dikutip dari kepustakaan 4) Kriteria diagnostik Ditemukan satu atau lebih : Thrombosis vena / arteri Abortus berulang Persalinan prematur sebelum 34 minggu yang berhubungan dengan preeklamsia atau PJT Gambaran klinis lain Trombositopenia dan anemia hemolititk Livedo reticularis Gangguan di otak khusunya epilepsi.2 Data penelitian prospektif yang dilakukan di Universitas Utah menunjukkan insiden trombosis dan stroke pada ibu hamil dengan sindroma ini masing-masing 5% dan 12%. Agregasi in akan menyebabkan pembentukan trombus.1 Ada hubungan yang kuat antara LA dan aCL dengan vaskulopathy desidua. chorea dan migrain Penyakit katup jantung khususnya katup mitral Hipertensi Hipertensi pulmonal Ulkus di tungkai bawah Risiko maternal Berbagai penelitian retrospektif memastikan adanya hubungan antara aPL dan trombosis vena serta arteri. trombositopenia dan hipertensi pulmonal. 4 Menurut Chamley (1997) kerusakan platelet mungkin disebabkan langsung oleh antibodi antiphospholipid. Seperti pada lupus. trombosis cerebral.1-3 Tabel 2.

50% janin yang dilahirkan oleh ibu penderita APS akan mengalami fetal distress.1. bahkan pada penderita yang mendapat pengobatan. oligohidramnion dan abnormalitas pada doppler arteri umbilikalis. pada satu penelitian tidak ditemukan hubungan antara antibodi antiphospholipid dengan kejadian preeklamsia sedang pada 4 penelitian yang lain ditemukan 11. Beberapa penelitan dilakukan untuk menentukan adanya antibodi antiphospholipid pada penderita preklamsia.1-3 9 . Pemeriksaan USG dilakukan tiap 3-4 minggu sejak kehamilan 17-18 minggu untuk memantau gangguan pertumbuhan janin. 3 Risiko janin Beberapa penelitan terdahulu memberi perhatian terhadap hubungan antara kematian janin antara 10 –12 minggu dengan aPL.7 – 17% penderita preeklampsia mempunyai kadar antibodi antiphospolipid yang bermakna.tampak peningkatan kejadian preeklamsia. dan walaupun telah mendapat pengobatan. 2 Dahulu pengobatan dilakukan dengan pemberian prednison dan aspirin dosis rendah namun pengobatan terkini adalah pemberian heparin dengan berat molekul rendah dengan atau tanpa aspirin.1. pada penelitian dengan jumlah sampel yang besar terhadap ibu hamil penderita APS yang telah diobati. sepertiganya melahirkan pada atau sebelum usia kehamilan 32 minggu 1 Penanganan Ibu hamil penderita APS harus kontrol tiap 2 minggu pada paruh pertama kehamilan dan tiap minggu sesudahnya. Demikian pula dengan persalinan prematur yang banyak ditemukan pada penderita APS. Pemantauan kesejahteraan janin dilakukan sejak kehamilan 26-28 minggu. 3 Akibat lain yang ditimbulkan oleh APS terhadap janin adalah gangguan pertumbuhan janin.1. Kejadian gangguan perrtumbuhan janin pada bayi yang lahir hidup hampir mencapai 30%. hasilnya lebih dari 90% wanita dengan APS dan kematian janin mempunyai paling sedikit 1 kali riwayat kematian janin. Fetas distress juga relatif sering ditemukan pada APS.

Kerusakan inflamasi yang terjadi pada synovial menimbulkan perubahan erosif yang khas pada sendi. Tidak ada pemeriksaan laboratorium atau tanda klinis yang dapat memperkirakan adanya perbaikan RA dalam kehamilan. Berbagai penelitian menunjukkan sedikitnya 50% pasien dengan RA yang menunjukkan perbaikan pada sedikitnya 50% kehamilan mereka. lutut. Sampai sekarang etiologinya belum diketahui. Ditemukan anti bodi yang khas disebut rheumatoid factor yang bereaksi dengan antigen membentuk kompleks imun yang ditemukan pada synovial dan cairan pleura. pada pemeriksaan histologi tampak synovial diinflitrasi oleh sel-sel inflamasi khususnya limfosit. metakarpal-phalangeal dengan perlangsungan progresif lambat yang ditandai dengan eksaserbasi dan remisi.000 orang di Amerika Serikat dengan rasio wanita : pria 3:1 dan prevalensi terbanyak pada umur 35-45 tahun. dan sejumlah kecil penderita malah menunjukkan gejala yang makin berat. Penyakit ini mengenai sendi pergelangan tangan.Risiko trombosis pada penderita APS mencapai 70%. bahu.1. Wanita dengan riwayat APS dan tromboembolisme sebelumnya mempunyai risiko yang sangat tinggi dalam kehamilan dan masa nifas dan perlu mendapat tromboprofilaksis antenatal berupa heparin dengan berat molekul rendah 40 mg per hari. Perbaikan ini dimulai pada trimester pertama dan mencapai puncaknya pada trimester dua dan tiga. namun walaupun gejala penyakit ini menunjukkan perbaikan tetapi fluktuasi jangka pendek tetap terjadi seperti pada penderita yang tidak hamil. 2 Risiko maternal Hubungan antara rheumatoid arthritis (RA) dan kehamilan sangat menarik kerena dalam masa kehamilan penyakit ini menunjukkan perbaikan yang dramatis.4 RHEUMATOID ARTHRITIS Rheumatoid arthritis adalah suatu penyakit arthritis yang kronik pada sendi synovial yang mengenai 1/10. Sayangnya hampir tiga perempat penderita yang telah menunjukkan perbaikan 10 . Ada sekitar seperempat penderita yang tidak menunjukkan perbaikan selama kehamilan.

terapi fisik diperlukan pada penderita yang tidak menunjukkan perbaikan dengan kehamilan. 2 Penanganan Penanganan pada wanita yang tidak hamil sama dengan penanganan penyakit autoimun yang lain. Seperti dengan penderita SLE maka penderita RA yang hamil harus memeriksakan diri ke dokter tiap 2-4 minggu sepanjang kehamilannya. Pemberian prednison dosis rendah menunjukkan hasil yang efektif namun tidak 11 . 2 Risiko Janin Rheumatoid arthritis mungkin tidak berdampak pada fertilitas. namun penderita RA tidak menunjukkan risiko yang bermakna untuk terjadinya persalinan prematur. beberapa penelitian mendapatkan hasil yang berbeda.glycoprotein dan γ globulin yang dihasilkan oleh plasenta. Sedang pendapat lain mengatakan bahwa plasenta mungkin menyebabkan perubahan pada RA dengan membersihkan kompleks imun atau mungkin modifikasi globulin imun selama kehamilan merubah aktifitas inflamasinya. Beberapa pendapat mengatakan bahwa protein yang beredar dalam sirkulasi dalam jumlah yang tinggi atau khas terhadap kehamilan dapat memperbaiki gejala RA. NSAID dan aspirin sedapat mungkin dihindari karena dapat mengakibatkan gangguan hemostasis. kehamilan yang memanjang dan penutupan duktus arteriosus yang dini. preeklamsia dan gangguan pertumbuhan janin. Istirahat merupakan faktor penting dalam penanganan RA.1.dalam masa kehamilan akan mengalami relaps dan beberapa bulan postpartum. sekitar 1520% ibu hamil dengan RA akan mengalami abortus. misalnya prenancy associated α2.1.1-3 Kortisol plasma yang meningkat selama kehamilan dan mencapai puncaknya pada saat aterm mungkin merupakan faktor penting dari terjadinya perbaikan RA.1 Untuk analgesia sebaiknya digunakan acetaminophen. angka ini mungkin sedikit tinggi atau tidak berbeda dengan wanita normal.

yang ditandai dengan fibrosis kulit.2 SYSTEMIC SCLEROSIS Merupakan penyakit yang jarang. Antibodi terhadap centromere ditemukan pada penderita dengan sindroma CREST namun tidak ditemukan pada kelainan yang difus.boleh digunakan untuk jangka panjang. hampir setengah penderita mempunyai serum cryoglobulin. Obat-obat lain yang sering diberikan pada penderita RA yang progresif seperti hydroxychloroquine. Penyebabnya belum diketahui. fenomena Raynauld. suatu faktor serum yang toksik terhadap endotel telah ditemukan pada beberapa penderita. Fenomena Raynauld dan kerusakan organ dalam yang terkena menandakan adanya fibrosis arteriole dan arteri-arteri kecil. dikenal pula dengan nama lain scleroderma.1 12 . Bila mengenai sendi panggul maka dapat menghambat persalinan pervaginam.1-3 Pada sebagian besar penderita ditemukan ANA (anti-nuclear antibody) namun anti-ANA tidak ditemukan. Prevalensi penyakit ini 1 : 10. Sering ditemukan fenomena Raynauld khususnya pada pasien dengan sindroma CREST (calcinosis pada kulit. dismotilitas esofagus. namun target utama dari penyakit ini adalah sel endotel. sehingga bila terjadi respons vasokonstriksi karena berbagai rangsangan seperti udara yang dingin akan menyebabkan obliterasi pembuluh darah yang komplit. Penderita dengan penyakit yang difus akan menampakkan gejala arthritis pembengkakan tangan dan jari serta penebalan kulit yang dimulai pada jari dan tangan dan bisa meluas ke muka dan leher. 2 Gambaran klinisnya bervariasi dan morbiditas penyakit ini tergantung pada luasnya permukaan kulit dan organ dalam yang terkena.000 dengan rasio wanita : pria 3 :1 pada kelompok umur 15 . Dpenicillamine dan methotrexate merupakan kontraindikasi untuk kehamilan.1. Pada kelainan yang berat maka permukaan kulit yang terkena lebih luas dan terjadi deformitas pada tangan dan jari.1 Perlu kewaspadaan bila pars servikalis dari kolumna vertebralis yang terkena karena dapat terjadi subluksasi karena kelemahan sendi. sclerodactyly dan telangiectasis). sulfasalazine. pembuluh darah dan organ viscera yang progresif.44 tahun.

Ada satu penelitan melaporkan kejadian preeklamsia 48% pada penderita SSc namun penelitian lain melaporkan insiden preeklamsia sebesar 6%. restriksi pertumbuhan janin dan kematian perinatal namun nampaknya kehamilan pada penderita SSc tidak menimbulkan masalah bila tidak disertai kelainan ginjal. dan gangguan pertumbuhan janin 10%.Risiko Maternal Insiden penyakit ini dalam kehamilan tidak diketahui. infeksi. 2 Kematian maternal dapat disebabkan oleh scleroderma yang progresif dengan komplikasi pada paru-paru.1 Penanganan Penderita SSc dengan gangguan kardiopulmoner serta gangguan ginjal dianjurkan untuk tidak hamil. dan pada penderita yang hamil dianjurkan untuk melakukan terminasi kehamilan. namun sulit untuk menentukan perubahan pada kehamilan oleh SSc karena banyak gejala pada kehamilan yang sama dengan gejala SSc misalnya edem dan refluks gastrointestinal. dan pada SSc difusa diberikan terapi glukokortikoid seperti pada penderita SLE namun kortikosteroid hanya bermanfaat pada myositis inflamatory dan anemia hemolititk. pada penderita dengan fenomena Raynauld diberikan vasodilator. Hingga saat ini belum ada pengobatan yang memuaskan. Beberapa kepustakaan terdahulu melaporkan dampak negatif SSc pada kehamilan berupa krisis renal. hipertensi dan kegagalan jantung.1.4 Risiko janin Diduga dampak yang ditimbulkan pada mikrovaskuler dan gangguan pada ginjal dapat mengakibatkan preeklamsia dan gangguan pertumbuhan janin. Pada penyakit yang berat dapat menimbukan masalah pada penyembuhan luka.1-3 13 . dalam literatur dilaporkan tidak lebih dari 150 kehamilan dengan systemic sclerosis (SSc).1 Walaupun penelitian yang dilakukan Steen dkk menemukan sedikit peningkatan persalinan prematur. jantung dan paru.

sekitar 75% dengan hiperplasia folikel kelenjar dan 10-15% dengan tumor thymic jenis lymphoblastic atau epithelial. 1-3 Penyebabnya diduga karena serangan autoimun terhadap reseptor asetilkolin pada neuro-muscular junction. Kelemahan dari otot-otot wajah dapat menyebabkan kesukaran untuk tersenyum.1 Abnormalitas thymus juga ditemukan pada sebagian besar penderita MG. pemeriksaan fisis dan prosedur konfirmasi diagnostik. mengunyah dan berbicara. ekstraokuler dan otot anggota gerak. Tes lain yang lebih canggih dengan elektromyografi serabut tunggal dan pemeriksaan rangsangan saraf berulang. wanita dua kali lebih banyak dibanding pria. Merupakan penyakit yang jarang dengan insiden 1 per 100. Stres yang disebabkan oleh infeksi berat seperti pyelonefritis dapat eksaserbasi MG. Tanda utama dari penyakit ini adalah peningkatan kelemahan otot pada aktivitas otot yang berulang.1.1 Risiko maternal Stres emosional yang biasa dialami dalam kehamilan dapat memperburuk efek MG. hal ini dapat menambah masalah pada penderita dengan gangguan respirasi. 2 menyebabkan 14 .1 Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis. orofaringeal. Antibodi terhadap reseptor asetilkolin atau receptor-decamethonium complex (anti-AchR) ditemukan dalam serum dari tigaperempat penderita Myasthenia gravis (MG). Tindakan thymectomy menyebabkan remisi dan perbaikan pada masing-masing 35% dan 50% penderita sehingga diduga MG berhubungan dengan serangan autoimun terhadap antigen pada thymus dan motor endplate atau abnormal clone dari sel-sel imun di thymus. demikian pula pembesaran uterus dan elevasi diafragma dapat menyebabkan hipoventilasi relatif pada bagian bawah paru.MYASTHENIA GRAVIS Myasthenia gravis adalah suatu penyakit autoimun yang ditandai oleh kelemahan dari otot wajah.000. dengan pemberian antikolinesterase kerja pendek (endrophonium) 210 mg intravena maka kekuatan otot secara dramatis dapat dipulihkan.

1.1. Donaldson dkk menduga kejadian MG pada janin relatif jarang karena adanya alfa fetoprotein yang menghambat kerja anti-AChR terhadap AChR. namun pada kala II MG dapat menyebabkan 15 . Glukokortikoid pada umumnya juga efektif. Angka kematian maternal pada penderita MG berkisar 4%. 3 Risiko Janin Plauche menemukan bahwa angka abortus dan kematian janin pada penderita MG tidak berbeda dengan populasi normal. dan 30% mengalami eksaserbasi postpartum yang biasanya terjadi tiba-tiba dan berakibat serius. Hindari stres fisik dan emosional serta pemakaian beberapa jenis obat yang dapat menyebabkan eksaserbasi akut dari MG (tabel 3). Dahulu digunakan neostigmin (Prostigmin) namun karena waktu paruhnya singkat maka saat ini yang digunakan adalah pyridostigmin (Mestinon) yang mempunyai waktu paruh yang panjang. dan banyak ahli yang menganjurkan pemberian dosis tinggi (prednison 60-80 mg/hari) yang kemudian di kurangi secara bertahap. 3 Penanganan Antikolinesterase merupakan pilihan pertama dalam pengobatan MG. namun angka persalinan prematur meningkat.1. dan juga ditemukan hydramnion yang disebabkan gangguan menelan pada janin. 2 Dalam masa kehamilan pasien dianjurkan memeriksakan diri secara teratur tiap 2 minggu pada trimester pertama dan kedua serta tiap minggu pada trimester ketiga.Perjalanan penyakit MG dalam kehamilan tidak dapat diprediksi. Ditemukan tiga kasus arthrogryposis. Thymectomy menghasilkan perbaikan namun mekanisme kerjanya belum jelas.1 Myasthenia gravis tidak mengenai otot polos sehingga tidak mempengaruhi kala I persalinan. Plauche menemukan bahwa 40% wanita dengan MG mengalami eksaserbasi pada saat kehamilan. 1 Pasase transplasenter dari antibodi anti-AChR dapat menyebabkan MG pada janin dan neonatus. Alasan teoritis terjadinya persalinan prematur ini karena obat antikolinesterase mempunyai kerja seperti oksitosin. 30% tidak menunjukkan perubahan.

namun rata-rata lama persalinan pada penderita MG dalam batas normal. 2 Tabel 3. Anestesi epidural mungkin merupakan cara yang terbaik sebab mengurangi kebutuhan analgesia. mencegah terjadinya kecemasan dan kelelahan dan sangat baik untuk persalinan tindakan dengan forcep. Daftar obat-obat yang dapat menyebabkan terjadinya eksaserbasi atau kelemahan otot pada pasien dengan myasthenia gravis.pengaruh pada upaya mengejan. (dikutip dari kepustakaan 1) Garam magnesium Aminoglycosid Halothane Propranolol Tetracycline Barbiturat Garam lithium Trichloethylene Penutup Telah dibicarakan beberapa jenis penyakit autoimun yang sering dijumpai dan komplikasi serta penanganannya dalam masa kehamilan. Cholistin Polymyxin B Quinine Lincomycin Procainamide Ether Penicillamine 16 . Semua pasien MG harus dikonsultasikan pada ahli anestesi sejak awal kehamilan.1.

1 st ed. Chang A. 311-29. editors. Steer P. Autoimune disease. Branch D. p. p. 853-84. p. Neilson J. editors. Steer P. Johnson M. New York: Parthenon Publishing Group.B Saunders. Gilstrap L. 437-50. Gonik B. Cunningham F. Hematological diseases. 21 st ed. 2001. p. New York: McGraw Hill. 2 nd ed. 4. Gant N. 3. Clinical maternal-fetal medicine. Letsky E. 3 rd ed. Weiner C. London: Churchill Livingstone. editors. 2000. Breat G. Hankins Gea. Coagulation defects in pregnancy and puerperium. In: Winn H. Porter T. High risk pregnancy management option. Turnbull's obstetrics. 17 . Blinder M. 2000. 1383-99. 2. Hobbins J. In: James D. MacDonald P.DAFTAR PUSTAKA 1. 2001. New York: W. In: Chamberlain G. In: Williams Obstetrics. Connective tissue disorders. Leveno K.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful