PENYAKIT AUTOIMUN

PENDAHULUAN Diagnosis penyakit autoimun ditegakkan bila keadaan autoimun (respons imun terhadap diri sendiri) berhubungan dengan pola gejala dan tanda klinik yang dikenali. Keadaan autoimun biasanya ditetapkan berdasarkan deteksi adanya antibodi yang khas dalam sirkulasi penderita. Ada dua teori utama yang menerangkan mekanisme terjadinya penyakit autoimun. Yang pertama adalah : autoimun disebabkan oleh kegagalan pada delesi normal limfosit untuk mengenali antigen tubuh sendiri. Teori yang berkembang terakhir adalah autoimun disebabkan oleh kegagalan regulasi normal dari sistem imunitas (yang mengandung beberapa sel imun yang mengenali antigen tubuh sendiri namun mengalami supresi). Nampaknya kombinasi faktor lingkungan, genetik dan tubuh sendiri berperan dalam ekspresi penyakit autoimun.1, 2 Keberadaan penyakit autoimun pada kehamilan bukan hal yang jarang dijumpai. Beberapa penyakit autoimun dapat menimbulkan dampak yang menonjol dalam kehamilan. Yang lainnya mungkin dipengaruhi oleh kehamilan dan ada juga yang mempunyai bentuk yang khas yang berhubungan dengan kehamilan. Seorang obstetrikus harus mengetahui dengan baik penyakit autoimun yang sering ditemukan, bagaimana pengaruhnya terhadap kehamilan dan bagaimana pengaruh kehamilan terhadap penyakit autoimun tersebut serta apa akibat yang dapat ditimbulkan oleh penyakit ini terhadap ibu dan janinnya. Dalam makalah ini akan dibahas mengenai beberapa penyakit autoimun yang sering ditemukan dalam kehamilan. SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS (SLE) Systemic lupus erythematosus (SLE) adalah suatu penyakit inflamasi kronik yang idiopathic, mengenai kulit, sendi, ginjal, paru-paru, membrana

namun saat ini fenomena sel LE tidak penting untuk diagnosis dan sudah digantikan oleh pemeriksaan immunofluorescent terhadap ANA yang berperan sebagai uji saring dalam diagnostik awal terhadap penderita yang dicurigai menginap SLE.serosa. Seperti penyakit autoimun yang lain kejadiannya ditandai oleh periode remisi dan relaps. Sejumlah antibodi dikenali berhubungan dengan kejadian SLE. Antibodi terhadap DNA untai tunggal juga meningkat pada 2 .000 individu. 3 Predisposisi genetik untuk SLE mencakup beberapa faktor. Demam. sistem saraf. Sejumlah petanda genetik ditemukan lebih sering pada penderita SLE dibanding kelompok kontrol. Dahulu dikenali faktor serum yang menyebabkan fenomena lupus erythematosus (LE). myalgia dan arthralgia juga merupakan gejala yang sering ditemukan. penurunan berat badan.2 Diagnosis Diagnosis SLE ditegakkan berdasarkan gejala klinis dan dikonfirmasi dengan pemeriksaan antibodi yang beredar dalam sirkulasi.1 Antibodi terhadap DNA untai ganda merupakan pemeriksaan yang paling spesifik untuk SLE dan ditemukan pada 80-90% penderita yang tidak diobati. Peningkatan kadar antibodi ini berhubungan dengan eksaserbasi penyakit dan persalinan prematur. Populasi tertentu mempunyai prevalensi yang lebih tinggi. Penderita SLE juga mempunyai frekuensi defisiensi protein komplemen C2 dan C4 yang lebih tinggi. wanita dewasa mempunyai kemungkinan 5-10 kali lebih besar untuk menderita penyakit ini dibandingkan dengan pria.1. misalnya pada wanita Amerika turunan Afrika prevalensinya tiga kali lebih tinggi dibanding dengan wanita turunan Kaukasian. suatu autoantibodi yang diketahui melawan nukleoprotein (DNA-histone). HLA-DR3 dan HLA-DR2. meliputi HLA-B8.1. yang terutama adalah antinuclear antibodi (ANA). 3 Prevalensi penyakit ini berkisar 5-100 per 100. hati dan berbagai organ tubuh yang lain. Kejadian SLE berkisar 5-12% pada keluarga penderita SLE. Gejala yang paling sering ditemukan adalah kelelahan. pada penderita yang kembar monozigot kejadiannya lebih dari 50%.

1. 2 Klasifikasi ARA untuk diagnosis SLE : 1 Malar rash Discoid rash Photosensitivity Oral ulcers Arthritis (non-deforming arthritis) Serositis (pleuritis and/ or pericarditis) Renal disorder (proteiuria >0.1-3 Tabel 1. Frekuensi gejala klinis SLE (dikutip dari kepustakaan 1 ) Gejala Kelelahan Demam Arthralgia. Kriteria – kriteria ini sangat sensitif dan spesifik untuk SLE namun perlu diketahui bahwa kriteria ini jangan pernah diharapkan untuk membentuk sine quo non untuk diagnosis SLE. Untuk menegakkan diagnosis SLE diperlukan minimal 4 dari 11 kriteria pada satu kali pemeriksaan atau pada pemeriksaan serial.kejang .5 g/day or celluler casts) 3 .ruam berbentuk kupu-kupu . arthritis Myalgia Penurunan berat badan Kulit : .psikosis Penderita (%) 80-100 80-100 95 70 >60 50 60 35 50 50 25 5-10 10-50 50 15-20 < 25 Pada tahun 1971 American Rheumatism Association (ARA) membuat kriteria diagnosis SLE yang kemudian di revisi pada tahun 1982.fotosensitif .penderita SLE yang tidak diobati namun kurang spesifik dibanding antibodi DNA untai ganda.pneumonitis Jantung (perikarditis) Lymphadenopathy SSP .lesi membran mukosa Komplikasi ginjal Paru-paru: .efusi .pleurisy .

Deteksi eksaserbasi SLE pada masa kehamilan sulit dilakukan karena manifestasi khas dari eksaserbasi mungkin merupakan hal yang normal pada kehamilan. namun ada pula penelitian lain yang menemukan hypocomplementemia pada kehamilan tanpa SLE dan tidak memprediksi luaran janin yang buruk. mereka juga menemukan bahwa peningkatan kadar anti-dsDNA dan antibodi antikardiolipin meningkatkan risiko abortus. Tomer dkk menemukan peningkatan kadar anti-dsDNA berhubungan dengan risiko eksaserbasi dan persalinan prematur. Pada umumnya dianggap bahwa lupus nephritis (LN) berhubungan 4 .1.Neurological disorder (psychosis and/or seizures) Hematological disorder (leukopenia or lymphopenia / hemolitic anemia / thrombocytopenia) Immunological disorder (anti-DNA / anti SM/LE cell/ false positive STS) Antinuclear antibody Risiko maternal Risiko yang paling ditakuti pada masa kehamilan adalah eksaserbasi SLE. sehingga disarankan agar penderita SLE tidak boleh hamil.1 Penyakit ginjal merupakan komplikasi yang paling sering ditemukan pada SLE (50%).1. 3 Devoe dkk menemukan bahwa eksaserbasi ditandai dengan penurunan kadar C3 dan C4. namun untungnya tigaperempatnya bersifat ringan sampai sedang dan dapat diobati dengan glukokortikoid dosis ringan sampai sedang. 2. sedang Lockshin dkk menemukan bahwa kadar Cls-C1 inhibitor complex yang seharusnya meningkat akan menetap pada kebanyakan wanita hamil dengan hypocomplementemia. Penelitian yang dilakukan Garenstein dkk menemukan bahwa risiko eksaserbasi 3 kali lebih besar pada 20 minggu pertama kehamilan dan 6 kali lebih besar pada 8 minggu pertama postpartum dibanding dengan masa 32 minggu sebelum konsepsi. Secara keseluruhan sekitar 15-60% penderita SLE akan mengalami eksaserbasi dalam masa kehamilan dan postpartum. 4 Beberapa penelitian menemukan angka kematian janin pada penderita SLE relatif tinggi.

serta sepertiganya dengan urinary cast.1 Pada satu penelitian ditemukan bahwa antibodi antiphospolipid merupakan indikator yang sensitif untuk kegawatan janin dan kematian janin. 4 Risiko pada janin Kematian janin merupakan salah satu risiko SLE pada kehamilan. namun Wong dkk menemukan tidak ada kematian janin pada 19 kehamilan dengan SLE yang berlanjut. focal proliferative glomerulonephritis. Hasil biopsi ginjal sangat penting untuk menentukan pengobatan dan prognosis.1. Penelitian prospektif yang dilakukan oleh Lockshin dkk menemukan lebih dari 20% kematian janin terjadi pada trimester kedua dan ketiga. 2 Persalinan prematur lebih sering ditemukan pada penderita SLE dibandingkan dengan ibu hamil normal terutama pada ibu hamil dengan komplikasi eksaserbasi. membranous glomerulonephritis dan mesangial nephritis.1. hal ini mungkin berhubungan dengan disfungsi plasenta yang dibuktikan dengan peningkatan alfa fetoprotein dalam serum ibu hamil yang menderita SLE dibandingkan dengan ibu hamil normal. Gambaran patologi biopsi ginjal berupa : diffuse proliferative glomerulonephritis (DPGN). penyebabnya belum diketahui namun mungkin didasari oleh penyakit ginjal yang merupakan suatu faktor yang berhubungan dengan PIH. dan sekitar 40% dengan hematuria dan pyuria. Mintz dkk menemukan 23% kehamilan yang berakhir 5 . Laporan penelitian terdahulu menyebutkan bahwa LN merupakan kontributor utama untuk morbiditas dan mortalitas ibu.dengan deposisi kompleks imun yang mengakibatkan aktivasi komplemen dan kerusakan inflamasi jaringan pada ginjal yang ditandai dengan gejala proteinuria pada 75% penderita. Antibodi antiphospholipid ditemukan pada 10 dari 11 penderita dengan kematian janin dalam rahim dan mempunyai nilai prediksi postif lebih dari 50%.1. 2 Secara keseluruhan pada 20-30% kehamilan dengan SLE terjadi komplikasi pregnancy induced hypertension (PIH). Pemakaian kortikosteroid dosis tinggi (> 30 mg prednison) selama kehamilan mungkin pula merupakan faktor predisposisi terjadinya PIH.

dengan gangguan pertumbuhan janin termasuk 4 kasus lahir mati. Lesi kulit adalah kelainan yang paling sering ditemukan ditandai dengan bercak bulat atau elips. Pada setiap kunjungan harus ditanyakan tentang aktivitas tanda dan gejala SLE. pertumbuhan janin terhambat dan APS dianjurkan untuk melakukan pemeriksaan USG yang lebih sering dan pada usia kehamilan yang lebih dini (24-25 minggu). Pada masa kehamilan ibu hamil penderita SLE harus diperiksa tiap 2 minggu sekali pada trimester I dan II serta tiap minggu pada trimester III. Penilaian kesejahteraan janin harus dilakukan pada kehamilan 30-32 minggu. 3 Penanganan Pada masa pra kehamilan diperlukan konseling untuk menjelaskan risiko SLE pada kehamilan baik terhadap ibu maupun janin yang dikandung. 3 Bila eksaserbasi terjadi pada masa persalinan maka dianjurkan pemberian hidrokortison 100 mg /iv tiap 8 jam.1. jantung dan hematologik. hipertensi. Pada pasien dengan eksaserbasi. Kelainan jantung yang berhubungan dengan NLE adalah congenital complete heart block (CCHB) dan endocardial fibroelastosis. 3 Berhubungan dengan risiko insufisiensi uteroplasenter maka dianjurkan untuk melakukan pemeriksaan USG tiap 4-6 minggu sejak kehamilan 18-20 minggu. Dapat terjadi hidrops fetalis yang tergantung pada derajat fibrosis endomyocardial dan disfungsi miokard. Kehadiran neonatologist dalam 6 .1. Idealnya untuk hamil pasien harus dalam keadaan remisi dan tidak mendapat terapi obatobat sitotoksik dan NSAID.1. Oleh karena lesi yang permanen pada CCHB maka diperlukan pemasangan pacu jantung untuk meningkatkan harapan hidup neonatus. proteinuria. trombositopenia dan penyakit ginjal yang mendasari. SLE dengan komplikasi lupus nephritis meningkatkan kejadian restriksi pertumbuhan janin dalam rahim.000 kelahiran hidup) merupakan kondisi yang ditandai dengan abnormalitas kulit. dengan gejala bradikardia 60-80 denyut permenit yang ditemukan pada kehamilan 16-25 minggu. 3 Neonatal lupus erythematosus (NLE) merupakan kejadian yang jarang (1:20.1. dan dilakukan pemeriksaan darah dan urin untuk menyingkirkan adanya anemia.

namun dapat pula terjadi pada wanita yang tidak mempunyai penyakit autoimun (APS primer). negatif. 2 Beberapa peneliti memperkirakan bahwa LA dan aCL merupakan immunoglobulin yang sama yang dideteksi dengan metode pemeriksaan yang berbeda sebab mereka menemukan bahwa pada penderita APS ditemukan salah satu dari LA atau aCL namun tidak pernah menemukan keduanya bersamaan. positif sedang dan positif tinggi. Banyak peneliti saat ini meyakini bahwa 7 . positif rendah.1 ANTIPHOSPHOLIPID SYNDROME (APS) Adalah suatu keadaan autoimun yang ditandai dengan produksi antibodi antiphospholipid dalam kadar sedang sampai tinggi dan dengan gambaran klinis tertentu seperti trombosis (vena maupun arteri termasuk stroke). Pemeriksaan antibodi antiphospholipid dan lupus anticoagulant (LA) harus dilakukan bersama berhubung karena hanya 20% penderita APS yang dengan lupus anticoagulant positif. penyesuaian dosis obat dapat dilakukan dalam rawat jalan. Pemeriksaan yang dilakukan adalah IgG aCL.1.1 Pemeriksaan lain yang ditawarkan saat ini adalah β2-glycoprotein I (β2GPI) yang relevan dengan antigen aPL. kendalanya karena hanya sedikit laboratorium yang dapat melakukan pemeriksaan dengan kualitas yang baik. Mayoritas penderita APS mempunyai LA dan IgG aCL. Pengobatan yang diberikan pada masa persalinan diteruskan sampai postpartum.persalinan diperlukan sehubungan dengan kemungkinan komplikasi CCHB dan manifestasi lupus neonatal yang lain. Pada tahun 1987 telah dibuat kesepakatan pada International Anti-Cardiolipin Workshop mengenai interpretasi hasil pemeriksaan laboratorium yang dilaporkan secara semikuantitatif dan dibagi menjadi. 3 Diagnosis Pemeriksaan laboratorium APS masih sulit dan membingungkan. IgM aCL dan IgA aCL.1. Kemungkinan terjadinya APS lebih sering pada penderita dengan penyakit autoimun seperti SLE disebut APS sekunder. trombositopenia autoimun dan abortus.

Kriteria klinis untuk sindroma antiphospholipid (dikutip dari kepustakaan 4) Kriteria diagnostik Ditemukan satu atau lebih : Thrombosis vena / arteri Abortus berulang Persalinan prematur sebelum 34 minggu yang berhubungan dengan preeklamsia atau PJT Gambaran klinis lain Trombositopenia dan anemia hemolititk Livedo reticularis Gangguan di otak khusunya epilepsi.1 Ada hubungan yang kuat antara LA dan aCL dengan vaskulopathy desidua. Agregasi in akan menyebabkan pembentukan trombus. trombositopenia dan hipertensi pulmonal. trombosis cerebral. Seperti pada lupus. infark plasenta. Pada penderita APS dengan kehamilan juga 8 . atau secara tidak langsug oleh ikatan antara antibodi ini dengan β2-glycoprotein yang menyebabkan platelet mudah mengalami agregasi. preeklamsia dini dan abortus berulang. namun belum ada bukti bahwa pemeriksaan ini mempunyai informasi diagnostik yang lebih baik dari pemeriksaan LA dan aCL. chorea dan migrain Penyakit katup jantung khususnya katup mitral Hipertensi Hipertensi pulmonal Ulkus di tungkai bawah Risiko maternal Berbagai penelitian retrospektif memastikan adanya hubungan antara aPL dan trombosis vena serta arteri.aPL bekerja melawan glycoprotein ini atau lebih mungkin terhadap glycoprotein ini dan phospholipid.2. penderita penyakit ini juga mempunyai insiden yang tinggi untuk terjadinya trombosis vena dan arteri.2 Data penelitian prospektif yang dilakukan di Universitas Utah menunjukkan insiden trombosis dan stroke pada ibu hamil dengan sindroma ini masing-masing 5% dan 12%. Kejadian trombosis vena berkisar 65-70% terutama pada ekstremitas bawah. anemia hemolitik. restriksi pertumbuhan janin. 4 Menurut Chamley (1997) kerusakan platelet mungkin disebabkan langsung oleh antibodi antiphospholipid.1-3 Tabel 2. infark otak.

hasilnya lebih dari 90% wanita dengan APS dan kematian janin mempunyai paling sedikit 1 kali riwayat kematian janin. 2 Dahulu pengobatan dilakukan dengan pemberian prednison dan aspirin dosis rendah namun pengobatan terkini adalah pemberian heparin dengan berat molekul rendah dengan atau tanpa aspirin.tampak peningkatan kejadian preeklamsia. sepertiganya melahirkan pada atau sebelum usia kehamilan 32 minggu 1 Penanganan Ibu hamil penderita APS harus kontrol tiap 2 minggu pada paruh pertama kehamilan dan tiap minggu sesudahnya. Pemantauan kesejahteraan janin dilakukan sejak kehamilan 26-28 minggu. Demikian pula dengan persalinan prematur yang banyak ditemukan pada penderita APS. pada satu penelitian tidak ditemukan hubungan antara antibodi antiphospholipid dengan kejadian preeklamsia sedang pada 4 penelitian yang lain ditemukan 11. oligohidramnion dan abnormalitas pada doppler arteri umbilikalis. 50% janin yang dilahirkan oleh ibu penderita APS akan mengalami fetal distress.1. Fetas distress juga relatif sering ditemukan pada APS.7 – 17% penderita preeklampsia mempunyai kadar antibodi antiphospolipid yang bermakna. Pemeriksaan USG dilakukan tiap 3-4 minggu sejak kehamilan 17-18 minggu untuk memantau gangguan pertumbuhan janin. pada penelitian dengan jumlah sampel yang besar terhadap ibu hamil penderita APS yang telah diobati. dan walaupun telah mendapat pengobatan. 3 Akibat lain yang ditimbulkan oleh APS terhadap janin adalah gangguan pertumbuhan janin. 3 Risiko janin Beberapa penelitan terdahulu memberi perhatian terhadap hubungan antara kematian janin antara 10 –12 minggu dengan aPL.1. bahkan pada penderita yang mendapat pengobatan.1.1-3 9 . Kejadian gangguan perrtumbuhan janin pada bayi yang lahir hidup hampir mencapai 30%. Beberapa penelitan dilakukan untuk menentukan adanya antibodi antiphospholipid pada penderita preklamsia.

namun walaupun gejala penyakit ini menunjukkan perbaikan tetapi fluktuasi jangka pendek tetap terjadi seperti pada penderita yang tidak hamil. metakarpal-phalangeal dengan perlangsungan progresif lambat yang ditandai dengan eksaserbasi dan remisi. dan sejumlah kecil penderita malah menunjukkan gejala yang makin berat. Kerusakan inflamasi yang terjadi pada synovial menimbulkan perubahan erosif yang khas pada sendi. Penyakit ini mengenai sendi pergelangan tangan. Sampai sekarang etiologinya belum diketahui.Risiko trombosis pada penderita APS mencapai 70%. Ada sekitar seperempat penderita yang tidak menunjukkan perbaikan selama kehamilan.1. Sayangnya hampir tiga perempat penderita yang telah menunjukkan perbaikan 10 . bahu. lutut. pada pemeriksaan histologi tampak synovial diinflitrasi oleh sel-sel inflamasi khususnya limfosit.000 orang di Amerika Serikat dengan rasio wanita : pria 3:1 dan prevalensi terbanyak pada umur 35-45 tahun.4 RHEUMATOID ARTHRITIS Rheumatoid arthritis adalah suatu penyakit arthritis yang kronik pada sendi synovial yang mengenai 1/10. Tidak ada pemeriksaan laboratorium atau tanda klinis yang dapat memperkirakan adanya perbaikan RA dalam kehamilan. Berbagai penelitian menunjukkan sedikitnya 50% pasien dengan RA yang menunjukkan perbaikan pada sedikitnya 50% kehamilan mereka. Wanita dengan riwayat APS dan tromboembolisme sebelumnya mempunyai risiko yang sangat tinggi dalam kehamilan dan masa nifas dan perlu mendapat tromboprofilaksis antenatal berupa heparin dengan berat molekul rendah 40 mg per hari. Perbaikan ini dimulai pada trimester pertama dan mencapai puncaknya pada trimester dua dan tiga. Ditemukan anti bodi yang khas disebut rheumatoid factor yang bereaksi dengan antigen membentuk kompleks imun yang ditemukan pada synovial dan cairan pleura. 2 Risiko maternal Hubungan antara rheumatoid arthritis (RA) dan kehamilan sangat menarik kerena dalam masa kehamilan penyakit ini menunjukkan perbaikan yang dramatis.

angka ini mungkin sedikit tinggi atau tidak berbeda dengan wanita normal. beberapa penelitian mendapatkan hasil yang berbeda. preeklamsia dan gangguan pertumbuhan janin.dalam masa kehamilan akan mengalami relaps dan beberapa bulan postpartum.1-3 Kortisol plasma yang meningkat selama kehamilan dan mencapai puncaknya pada saat aterm mungkin merupakan faktor penting dari terjadinya perbaikan RA. namun penderita RA tidak menunjukkan risiko yang bermakna untuk terjadinya persalinan prematur.1 Untuk analgesia sebaiknya digunakan acetaminophen. terapi fisik diperlukan pada penderita yang tidak menunjukkan perbaikan dengan kehamilan. Pemberian prednison dosis rendah menunjukkan hasil yang efektif namun tidak 11 . 2 Risiko Janin Rheumatoid arthritis mungkin tidak berdampak pada fertilitas. NSAID dan aspirin sedapat mungkin dihindari karena dapat mengakibatkan gangguan hemostasis.glycoprotein dan γ globulin yang dihasilkan oleh plasenta. misalnya prenancy associated α2. kehamilan yang memanjang dan penutupan duktus arteriosus yang dini.1. Istirahat merupakan faktor penting dalam penanganan RA. Beberapa pendapat mengatakan bahwa protein yang beredar dalam sirkulasi dalam jumlah yang tinggi atau khas terhadap kehamilan dapat memperbaiki gejala RA.1. 2 Penanganan Penanganan pada wanita yang tidak hamil sama dengan penanganan penyakit autoimun yang lain. Sedang pendapat lain mengatakan bahwa plasenta mungkin menyebabkan perubahan pada RA dengan membersihkan kompleks imun atau mungkin modifikasi globulin imun selama kehamilan merubah aktifitas inflamasinya. sekitar 1520% ibu hamil dengan RA akan mengalami abortus. Seperti dengan penderita SLE maka penderita RA yang hamil harus memeriksakan diri ke dokter tiap 2-4 minggu sepanjang kehamilannya.

dikenal pula dengan nama lain scleroderma.1. Bila mengenai sendi panggul maka dapat menghambat persalinan pervaginam. hampir setengah penderita mempunyai serum cryoglobulin.000 dengan rasio wanita : pria 3 :1 pada kelompok umur 15 . yang ditandai dengan fibrosis kulit. Pada kelainan yang berat maka permukaan kulit yang terkena lebih luas dan terjadi deformitas pada tangan dan jari.44 tahun. namun target utama dari penyakit ini adalah sel endotel. Prevalensi penyakit ini 1 : 10. pembuluh darah dan organ viscera yang progresif.1-3 Pada sebagian besar penderita ditemukan ANA (anti-nuclear antibody) namun anti-ANA tidak ditemukan. sehingga bila terjadi respons vasokonstriksi karena berbagai rangsangan seperti udara yang dingin akan menyebabkan obliterasi pembuluh darah yang komplit. fenomena Raynauld. Penderita dengan penyakit yang difus akan menampakkan gejala arthritis pembengkakan tangan dan jari serta penebalan kulit yang dimulai pada jari dan tangan dan bisa meluas ke muka dan leher. Penyebabnya belum diketahui. Antibodi terhadap centromere ditemukan pada penderita dengan sindroma CREST namun tidak ditemukan pada kelainan yang difus.1 12 .boleh digunakan untuk jangka panjang. dismotilitas esofagus. Obat-obat lain yang sering diberikan pada penderita RA yang progresif seperti hydroxychloroquine. Sering ditemukan fenomena Raynauld khususnya pada pasien dengan sindroma CREST (calcinosis pada kulit. sulfasalazine. Fenomena Raynauld dan kerusakan organ dalam yang terkena menandakan adanya fibrosis arteriole dan arteri-arteri kecil.1 Perlu kewaspadaan bila pars servikalis dari kolumna vertebralis yang terkena karena dapat terjadi subluksasi karena kelemahan sendi. Dpenicillamine dan methotrexate merupakan kontraindikasi untuk kehamilan. sclerodactyly dan telangiectasis). 2 Gambaran klinisnya bervariasi dan morbiditas penyakit ini tergantung pada luasnya permukaan kulit dan organ dalam yang terkena. suatu faktor serum yang toksik terhadap endotel telah ditemukan pada beberapa penderita.2 SYSTEMIC SCLEROSIS Merupakan penyakit yang jarang.

namun sulit untuk menentukan perubahan pada kehamilan oleh SSc karena banyak gejala pada kehamilan yang sama dengan gejala SSc misalnya edem dan refluks gastrointestinal. 2 Kematian maternal dapat disebabkan oleh scleroderma yang progresif dengan komplikasi pada paru-paru. pada penderita dengan fenomena Raynauld diberikan vasodilator.1. infeksi. hipertensi dan kegagalan jantung.4 Risiko janin Diduga dampak yang ditimbulkan pada mikrovaskuler dan gangguan pada ginjal dapat mengakibatkan preeklamsia dan gangguan pertumbuhan janin. Ada satu penelitan melaporkan kejadian preeklamsia 48% pada penderita SSc namun penelitian lain melaporkan insiden preeklamsia sebesar 6%. dan pada penderita yang hamil dianjurkan untuk melakukan terminasi kehamilan.1 Penanganan Penderita SSc dengan gangguan kardiopulmoner serta gangguan ginjal dianjurkan untuk tidak hamil. Beberapa kepustakaan terdahulu melaporkan dampak negatif SSc pada kehamilan berupa krisis renal.1 Walaupun penelitian yang dilakukan Steen dkk menemukan sedikit peningkatan persalinan prematur. Hingga saat ini belum ada pengobatan yang memuaskan. restriksi pertumbuhan janin dan kematian perinatal namun nampaknya kehamilan pada penderita SSc tidak menimbulkan masalah bila tidak disertai kelainan ginjal.Risiko Maternal Insiden penyakit ini dalam kehamilan tidak diketahui. jantung dan paru. dan gangguan pertumbuhan janin 10%. Pada penyakit yang berat dapat menimbukan masalah pada penyembuhan luka. dan pada SSc difusa diberikan terapi glukokortikoid seperti pada penderita SLE namun kortikosteroid hanya bermanfaat pada myositis inflamatory dan anemia hemolititk. dalam literatur dilaporkan tidak lebih dari 150 kehamilan dengan systemic sclerosis (SSc).1-3 13 .

demikian pula pembesaran uterus dan elevasi diafragma dapat menyebabkan hipoventilasi relatif pada bagian bawah paru. mengunyah dan berbicara. dengan pemberian antikolinesterase kerja pendek (endrophonium) 210 mg intravena maka kekuatan otot secara dramatis dapat dipulihkan.MYASTHENIA GRAVIS Myasthenia gravis adalah suatu penyakit autoimun yang ditandai oleh kelemahan dari otot wajah.1. wanita dua kali lebih banyak dibanding pria.1 Risiko maternal Stres emosional yang biasa dialami dalam kehamilan dapat memperburuk efek MG. 1-3 Penyebabnya diduga karena serangan autoimun terhadap reseptor asetilkolin pada neuro-muscular junction. Tanda utama dari penyakit ini adalah peningkatan kelemahan otot pada aktivitas otot yang berulang. ekstraokuler dan otot anggota gerak. Tes lain yang lebih canggih dengan elektromyografi serabut tunggal dan pemeriksaan rangsangan saraf berulang. pemeriksaan fisis dan prosedur konfirmasi diagnostik.000. Tindakan thymectomy menyebabkan remisi dan perbaikan pada masing-masing 35% dan 50% penderita sehingga diduga MG berhubungan dengan serangan autoimun terhadap antigen pada thymus dan motor endplate atau abnormal clone dari sel-sel imun di thymus. Antibodi terhadap reseptor asetilkolin atau receptor-decamethonium complex (anti-AchR) ditemukan dalam serum dari tigaperempat penderita Myasthenia gravis (MG). 2 menyebabkan 14 .1 Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis.1 Abnormalitas thymus juga ditemukan pada sebagian besar penderita MG. sekitar 75% dengan hiperplasia folikel kelenjar dan 10-15% dengan tumor thymic jenis lymphoblastic atau epithelial. Kelemahan dari otot-otot wajah dapat menyebabkan kesukaran untuk tersenyum. Merupakan penyakit yang jarang dengan insiden 1 per 100. Stres yang disebabkan oleh infeksi berat seperti pyelonefritis dapat eksaserbasi MG. orofaringeal. hal ini dapat menambah masalah pada penderita dengan gangguan respirasi.

Perjalanan penyakit MG dalam kehamilan tidak dapat diprediksi.1. 3 Risiko Janin Plauche menemukan bahwa angka abortus dan kematian janin pada penderita MG tidak berbeda dengan populasi normal. Dahulu digunakan neostigmin (Prostigmin) namun karena waktu paruhnya singkat maka saat ini yang digunakan adalah pyridostigmin (Mestinon) yang mempunyai waktu paruh yang panjang. Plauche menemukan bahwa 40% wanita dengan MG mengalami eksaserbasi pada saat kehamilan. namun pada kala II MG dapat menyebabkan 15 .1.1. Donaldson dkk menduga kejadian MG pada janin relatif jarang karena adanya alfa fetoprotein yang menghambat kerja anti-AChR terhadap AChR. Thymectomy menghasilkan perbaikan namun mekanisme kerjanya belum jelas.1 Myasthenia gravis tidak mengenai otot polos sehingga tidak mempengaruhi kala I persalinan. namun angka persalinan prematur meningkat. dan 30% mengalami eksaserbasi postpartum yang biasanya terjadi tiba-tiba dan berakibat serius. 3 Penanganan Antikolinesterase merupakan pilihan pertama dalam pengobatan MG. 30% tidak menunjukkan perubahan. 2 Dalam masa kehamilan pasien dianjurkan memeriksakan diri secara teratur tiap 2 minggu pada trimester pertama dan kedua serta tiap minggu pada trimester ketiga. Glukokortikoid pada umumnya juga efektif. Ditemukan tiga kasus arthrogryposis. dan banyak ahli yang menganjurkan pemberian dosis tinggi (prednison 60-80 mg/hari) yang kemudian di kurangi secara bertahap. Hindari stres fisik dan emosional serta pemakaian beberapa jenis obat yang dapat menyebabkan eksaserbasi akut dari MG (tabel 3). Angka kematian maternal pada penderita MG berkisar 4%. dan juga ditemukan hydramnion yang disebabkan gangguan menelan pada janin. Alasan teoritis terjadinya persalinan prematur ini karena obat antikolinesterase mempunyai kerja seperti oksitosin. 1 Pasase transplasenter dari antibodi anti-AChR dapat menyebabkan MG pada janin dan neonatus.

Daftar obat-obat yang dapat menyebabkan terjadinya eksaserbasi atau kelemahan otot pada pasien dengan myasthenia gravis. Cholistin Polymyxin B Quinine Lincomycin Procainamide Ether Penicillamine 16 .pengaruh pada upaya mengejan. 2 Tabel 3. mencegah terjadinya kecemasan dan kelelahan dan sangat baik untuk persalinan tindakan dengan forcep. Anestesi epidural mungkin merupakan cara yang terbaik sebab mengurangi kebutuhan analgesia. (dikutip dari kepustakaan 1) Garam magnesium Aminoglycosid Halothane Propranolol Tetracycline Barbiturat Garam lithium Trichloethylene Penutup Telah dibicarakan beberapa jenis penyakit autoimun yang sering dijumpai dan komplikasi serta penanganannya dalam masa kehamilan. Semua pasien MG harus dikonsultasikan pada ahli anestesi sejak awal kehamilan. namun rata-rata lama persalinan pada penderita MG dalam batas normal.1.

editors. In: James D. Weiner C. Branch D. MacDonald P. Neilson J. p. New York: Parthenon Publishing Group. 2. Gilstrap L. In: Williams Obstetrics. p. 2001. 2000. Letsky E. 17 . 853-84.DAFTAR PUSTAKA 1. In: Chamberlain G. New York: McGraw Hill. Hematological diseases. High risk pregnancy management option. Leveno K. Porter T. Cunningham F. 1383-99. p. Hankins Gea. Breat G.B Saunders. Clinical maternal-fetal medicine. Autoimune disease. Gant N. Turnbull's obstetrics. 2 nd ed. 2000. 21 st ed. Connective tissue disorders. Steer P. 1 st ed. Steer P. editors. 3 rd ed. Coagulation defects in pregnancy and puerperium. Chang A. Blinder M. New York: W. p. 311-29. 3. London: Churchill Livingstone. editors. In: Winn H. 4. Hobbins J. Gonik B. Johnson M. 437-50. 2001.