P. 1
PENYAKIT AUTOIMUN

PENYAKIT AUTOIMUN

|Views: 2|Likes:
Published by villa88

More info:

Published by: villa88 on Feb 17, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

03/17/2014

pdf

text

original

PENYAKIT AUTOIMUN

PENDAHULUAN Diagnosis penyakit autoimun ditegakkan bila keadaan autoimun (respons imun terhadap diri sendiri) berhubungan dengan pola gejala dan tanda klinik yang dikenali. Keadaan autoimun biasanya ditetapkan berdasarkan deteksi adanya antibodi yang khas dalam sirkulasi penderita. Ada dua teori utama yang menerangkan mekanisme terjadinya penyakit autoimun. Yang pertama adalah : autoimun disebabkan oleh kegagalan pada delesi normal limfosit untuk mengenali antigen tubuh sendiri. Teori yang berkembang terakhir adalah autoimun disebabkan oleh kegagalan regulasi normal dari sistem imunitas (yang mengandung beberapa sel imun yang mengenali antigen tubuh sendiri namun mengalami supresi). Nampaknya kombinasi faktor lingkungan, genetik dan tubuh sendiri berperan dalam ekspresi penyakit autoimun.1, 2 Keberadaan penyakit autoimun pada kehamilan bukan hal yang jarang dijumpai. Beberapa penyakit autoimun dapat menimbulkan dampak yang menonjol dalam kehamilan. Yang lainnya mungkin dipengaruhi oleh kehamilan dan ada juga yang mempunyai bentuk yang khas yang berhubungan dengan kehamilan. Seorang obstetrikus harus mengetahui dengan baik penyakit autoimun yang sering ditemukan, bagaimana pengaruhnya terhadap kehamilan dan bagaimana pengaruh kehamilan terhadap penyakit autoimun tersebut serta apa akibat yang dapat ditimbulkan oleh penyakit ini terhadap ibu dan janinnya. Dalam makalah ini akan dibahas mengenai beberapa penyakit autoimun yang sering ditemukan dalam kehamilan. SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS (SLE) Systemic lupus erythematosus (SLE) adalah suatu penyakit inflamasi kronik yang idiopathic, mengenai kulit, sendi, ginjal, paru-paru, membrana

pada penderita yang kembar monozigot kejadiannya lebih dari 50%. sistem saraf. wanita dewasa mempunyai kemungkinan 5-10 kali lebih besar untuk menderita penyakit ini dibandingkan dengan pria.000 individu. suatu autoantibodi yang diketahui melawan nukleoprotein (DNA-histone). Peningkatan kadar antibodi ini berhubungan dengan eksaserbasi penyakit dan persalinan prematur. 3 Prevalensi penyakit ini berkisar 5-100 per 100. HLA-DR3 dan HLA-DR2. yang terutama adalah antinuclear antibodi (ANA).1. Antibodi terhadap DNA untai tunggal juga meningkat pada 2 . Populasi tertentu mempunyai prevalensi yang lebih tinggi. Penderita SLE juga mempunyai frekuensi defisiensi protein komplemen C2 dan C4 yang lebih tinggi. myalgia dan arthralgia juga merupakan gejala yang sering ditemukan. Kejadian SLE berkisar 5-12% pada keluarga penderita SLE. Sejumlah petanda genetik ditemukan lebih sering pada penderita SLE dibanding kelompok kontrol. meliputi HLA-B8.1. Dahulu dikenali faktor serum yang menyebabkan fenomena lupus erythematosus (LE). Sejumlah antibodi dikenali berhubungan dengan kejadian SLE. 3 Predisposisi genetik untuk SLE mencakup beberapa faktor.1 Antibodi terhadap DNA untai ganda merupakan pemeriksaan yang paling spesifik untuk SLE dan ditemukan pada 80-90% penderita yang tidak diobati. namun saat ini fenomena sel LE tidak penting untuk diagnosis dan sudah digantikan oleh pemeriksaan immunofluorescent terhadap ANA yang berperan sebagai uji saring dalam diagnostik awal terhadap penderita yang dicurigai menginap SLE. hati dan berbagai organ tubuh yang lain. Seperti penyakit autoimun yang lain kejadiannya ditandai oleh periode remisi dan relaps.serosa. Gejala yang paling sering ditemukan adalah kelelahan. Demam. misalnya pada wanita Amerika turunan Afrika prevalensinya tiga kali lebih tinggi dibanding dengan wanita turunan Kaukasian. penurunan berat badan.2 Diagnosis Diagnosis SLE ditegakkan berdasarkan gejala klinis dan dikonfirmasi dengan pemeriksaan antibodi yang beredar dalam sirkulasi.

Frekuensi gejala klinis SLE (dikutip dari kepustakaan 1 ) Gejala Kelelahan Demam Arthralgia. arthritis Myalgia Penurunan berat badan Kulit : .penderita SLE yang tidak diobati namun kurang spesifik dibanding antibodi DNA untai ganda.pneumonitis Jantung (perikarditis) Lymphadenopathy SSP .kejang .1-3 Tabel 1.fotosensitif .pleurisy . Kriteria – kriteria ini sangat sensitif dan spesifik untuk SLE namun perlu diketahui bahwa kriteria ini jangan pernah diharapkan untuk membentuk sine quo non untuk diagnosis SLE.1.psikosis Penderita (%) 80-100 80-100 95 70 >60 50 60 35 50 50 25 5-10 10-50 50 15-20 < 25 Pada tahun 1971 American Rheumatism Association (ARA) membuat kriteria diagnosis SLE yang kemudian di revisi pada tahun 1982.5 g/day or celluler casts) 3 .ruam berbentuk kupu-kupu .lesi membran mukosa Komplikasi ginjal Paru-paru: . Untuk menegakkan diagnosis SLE diperlukan minimal 4 dari 11 kriteria pada satu kali pemeriksaan atau pada pemeriksaan serial.efusi . 2 Klasifikasi ARA untuk diagnosis SLE : 1 Malar rash Discoid rash Photosensitivity Oral ulcers Arthritis (non-deforming arthritis) Serositis (pleuritis and/ or pericarditis) Renal disorder (proteiuria >0.

1 Penyakit ginjal merupakan komplikasi yang paling sering ditemukan pada SLE (50%). sehingga disarankan agar penderita SLE tidak boleh hamil. 3 Devoe dkk menemukan bahwa eksaserbasi ditandai dengan penurunan kadar C3 dan C4. namun untungnya tigaperempatnya bersifat ringan sampai sedang dan dapat diobati dengan glukokortikoid dosis ringan sampai sedang.1. Pada umumnya dianggap bahwa lupus nephritis (LN) berhubungan 4 . Penelitian yang dilakukan Garenstein dkk menemukan bahwa risiko eksaserbasi 3 kali lebih besar pada 20 minggu pertama kehamilan dan 6 kali lebih besar pada 8 minggu pertama postpartum dibanding dengan masa 32 minggu sebelum konsepsi. mereka juga menemukan bahwa peningkatan kadar anti-dsDNA dan antibodi antikardiolipin meningkatkan risiko abortus. Deteksi eksaserbasi SLE pada masa kehamilan sulit dilakukan karena manifestasi khas dari eksaserbasi mungkin merupakan hal yang normal pada kehamilan.1. namun ada pula penelitian lain yang menemukan hypocomplementemia pada kehamilan tanpa SLE dan tidak memprediksi luaran janin yang buruk. Tomer dkk menemukan peningkatan kadar anti-dsDNA berhubungan dengan risiko eksaserbasi dan persalinan prematur. 2.Neurological disorder (psychosis and/or seizures) Hematological disorder (leukopenia or lymphopenia / hemolitic anemia / thrombocytopenia) Immunological disorder (anti-DNA / anti SM/LE cell/ false positive STS) Antinuclear antibody Risiko maternal Risiko yang paling ditakuti pada masa kehamilan adalah eksaserbasi SLE. 4 Beberapa penelitian menemukan angka kematian janin pada penderita SLE relatif tinggi. Secara keseluruhan sekitar 15-60% penderita SLE akan mengalami eksaserbasi dalam masa kehamilan dan postpartum. sedang Lockshin dkk menemukan bahwa kadar Cls-C1 inhibitor complex yang seharusnya meningkat akan menetap pada kebanyakan wanita hamil dengan hypocomplementemia.

Hasil biopsi ginjal sangat penting untuk menentukan pengobatan dan prognosis.1. serta sepertiganya dengan urinary cast.1 Pada satu penelitian ditemukan bahwa antibodi antiphospolipid merupakan indikator yang sensitif untuk kegawatan janin dan kematian janin. 2 Persalinan prematur lebih sering ditemukan pada penderita SLE dibandingkan dengan ibu hamil normal terutama pada ibu hamil dengan komplikasi eksaserbasi. Mintz dkk menemukan 23% kehamilan yang berakhir 5 . namun Wong dkk menemukan tidak ada kematian janin pada 19 kehamilan dengan SLE yang berlanjut.1.dengan deposisi kompleks imun yang mengakibatkan aktivasi komplemen dan kerusakan inflamasi jaringan pada ginjal yang ditandai dengan gejala proteinuria pada 75% penderita. Pemakaian kortikosteroid dosis tinggi (> 30 mg prednison) selama kehamilan mungkin pula merupakan faktor predisposisi terjadinya PIH. Antibodi antiphospholipid ditemukan pada 10 dari 11 penderita dengan kematian janin dalam rahim dan mempunyai nilai prediksi postif lebih dari 50%. membranous glomerulonephritis dan mesangial nephritis. Penelitian prospektif yang dilakukan oleh Lockshin dkk menemukan lebih dari 20% kematian janin terjadi pada trimester kedua dan ketiga. dan sekitar 40% dengan hematuria dan pyuria. 2 Secara keseluruhan pada 20-30% kehamilan dengan SLE terjadi komplikasi pregnancy induced hypertension (PIH). Laporan penelitian terdahulu menyebutkan bahwa LN merupakan kontributor utama untuk morbiditas dan mortalitas ibu. penyebabnya belum diketahui namun mungkin didasari oleh penyakit ginjal yang merupakan suatu faktor yang berhubungan dengan PIH. focal proliferative glomerulonephritis.1. Gambaran patologi biopsi ginjal berupa : diffuse proliferative glomerulonephritis (DPGN). 4 Risiko pada janin Kematian janin merupakan salah satu risiko SLE pada kehamilan. hal ini mungkin berhubungan dengan disfungsi plasenta yang dibuktikan dengan peningkatan alfa fetoprotein dalam serum ibu hamil yang menderita SLE dibandingkan dengan ibu hamil normal.

Pada masa kehamilan ibu hamil penderita SLE harus diperiksa tiap 2 minggu sekali pada trimester I dan II serta tiap minggu pada trimester III. Kehadiran neonatologist dalam 6 . SLE dengan komplikasi lupus nephritis meningkatkan kejadian restriksi pertumbuhan janin dalam rahim.dengan gangguan pertumbuhan janin termasuk 4 kasus lahir mati. 3 Neonatal lupus erythematosus (NLE) merupakan kejadian yang jarang (1:20. proteinuria.1. dan dilakukan pemeriksaan darah dan urin untuk menyingkirkan adanya anemia. hipertensi. Dapat terjadi hidrops fetalis yang tergantung pada derajat fibrosis endomyocardial dan disfungsi miokard. 3 Berhubungan dengan risiko insufisiensi uteroplasenter maka dianjurkan untuk melakukan pemeriksaan USG tiap 4-6 minggu sejak kehamilan 18-20 minggu. 3 Penanganan Pada masa pra kehamilan diperlukan konseling untuk menjelaskan risiko SLE pada kehamilan baik terhadap ibu maupun janin yang dikandung.000 kelahiran hidup) merupakan kondisi yang ditandai dengan abnormalitas kulit.1. Penilaian kesejahteraan janin harus dilakukan pada kehamilan 30-32 minggu. Idealnya untuk hamil pasien harus dalam keadaan remisi dan tidak mendapat terapi obatobat sitotoksik dan NSAID. pertumbuhan janin terhambat dan APS dianjurkan untuk melakukan pemeriksaan USG yang lebih sering dan pada usia kehamilan yang lebih dini (24-25 minggu). dengan gejala bradikardia 60-80 denyut permenit yang ditemukan pada kehamilan 16-25 minggu. jantung dan hematologik. Pada pasien dengan eksaserbasi. Lesi kulit adalah kelainan yang paling sering ditemukan ditandai dengan bercak bulat atau elips. Kelainan jantung yang berhubungan dengan NLE adalah congenital complete heart block (CCHB) dan endocardial fibroelastosis. 3 Bila eksaserbasi terjadi pada masa persalinan maka dianjurkan pemberian hidrokortison 100 mg /iv tiap 8 jam. trombositopenia dan penyakit ginjal yang mendasari. Pada setiap kunjungan harus ditanyakan tentang aktivitas tanda dan gejala SLE.1.1. Oleh karena lesi yang permanen pada CCHB maka diperlukan pemasangan pacu jantung untuk meningkatkan harapan hidup neonatus.

1. penyesuaian dosis obat dapat dilakukan dalam rawat jalan. namun dapat pula terjadi pada wanita yang tidak mempunyai penyakit autoimun (APS primer). kendalanya karena hanya sedikit laboratorium yang dapat melakukan pemeriksaan dengan kualitas yang baik.persalinan diperlukan sehubungan dengan kemungkinan komplikasi CCHB dan manifestasi lupus neonatal yang lain.1 Pemeriksaan lain yang ditawarkan saat ini adalah β2-glycoprotein I (β2GPI) yang relevan dengan antigen aPL.1. IgM aCL dan IgA aCL. trombositopenia autoimun dan abortus. 2 Beberapa peneliti memperkirakan bahwa LA dan aCL merupakan immunoglobulin yang sama yang dideteksi dengan metode pemeriksaan yang berbeda sebab mereka menemukan bahwa pada penderita APS ditemukan salah satu dari LA atau aCL namun tidak pernah menemukan keduanya bersamaan.1 ANTIPHOSPHOLIPID SYNDROME (APS) Adalah suatu keadaan autoimun yang ditandai dengan produksi antibodi antiphospholipid dalam kadar sedang sampai tinggi dan dengan gambaran klinis tertentu seperti trombosis (vena maupun arteri termasuk stroke). Pemeriksaan antibodi antiphospholipid dan lupus anticoagulant (LA) harus dilakukan bersama berhubung karena hanya 20% penderita APS yang dengan lupus anticoagulant positif. Kemungkinan terjadinya APS lebih sering pada penderita dengan penyakit autoimun seperti SLE disebut APS sekunder. negatif. positif rendah. positif sedang dan positif tinggi. 3 Diagnosis Pemeriksaan laboratorium APS masih sulit dan membingungkan. Pemeriksaan yang dilakukan adalah IgG aCL. Pada tahun 1987 telah dibuat kesepakatan pada International Anti-Cardiolipin Workshop mengenai interpretasi hasil pemeriksaan laboratorium yang dilaporkan secara semikuantitatif dan dibagi menjadi. Mayoritas penderita APS mempunyai LA dan IgG aCL. Banyak peneliti saat ini meyakini bahwa 7 . Pengobatan yang diberikan pada masa persalinan diteruskan sampai postpartum.

infark otak. penderita penyakit ini juga mempunyai insiden yang tinggi untuk terjadinya trombosis vena dan arteri.2 Data penelitian prospektif yang dilakukan di Universitas Utah menunjukkan insiden trombosis dan stroke pada ibu hamil dengan sindroma ini masing-masing 5% dan 12%. Seperti pada lupus. chorea dan migrain Penyakit katup jantung khususnya katup mitral Hipertensi Hipertensi pulmonal Ulkus di tungkai bawah Risiko maternal Berbagai penelitian retrospektif memastikan adanya hubungan antara aPL dan trombosis vena serta arteri.2. trombosis cerebral. Kriteria klinis untuk sindroma antiphospholipid (dikutip dari kepustakaan 4) Kriteria diagnostik Ditemukan satu atau lebih : Thrombosis vena / arteri Abortus berulang Persalinan prematur sebelum 34 minggu yang berhubungan dengan preeklamsia atau PJT Gambaran klinis lain Trombositopenia dan anemia hemolititk Livedo reticularis Gangguan di otak khusunya epilepsi. anemia hemolitik. Pada penderita APS dengan kehamilan juga 8 . Kejadian trombosis vena berkisar 65-70% terutama pada ekstremitas bawah. atau secara tidak langsug oleh ikatan antara antibodi ini dengan β2-glycoprotein yang menyebabkan platelet mudah mengalami agregasi.aPL bekerja melawan glycoprotein ini atau lebih mungkin terhadap glycoprotein ini dan phospholipid. namun belum ada bukti bahwa pemeriksaan ini mempunyai informasi diagnostik yang lebih baik dari pemeriksaan LA dan aCL. trombositopenia dan hipertensi pulmonal. infark plasenta. preeklamsia dini dan abortus berulang.1-3 Tabel 2. restriksi pertumbuhan janin. 4 Menurut Chamley (1997) kerusakan platelet mungkin disebabkan langsung oleh antibodi antiphospholipid.1 Ada hubungan yang kuat antara LA dan aCL dengan vaskulopathy desidua. Agregasi in akan menyebabkan pembentukan trombus.

sepertiganya melahirkan pada atau sebelum usia kehamilan 32 minggu 1 Penanganan Ibu hamil penderita APS harus kontrol tiap 2 minggu pada paruh pertama kehamilan dan tiap minggu sesudahnya. hasilnya lebih dari 90% wanita dengan APS dan kematian janin mempunyai paling sedikit 1 kali riwayat kematian janin.7 – 17% penderita preeklampsia mempunyai kadar antibodi antiphospolipid yang bermakna. pada satu penelitian tidak ditemukan hubungan antara antibodi antiphospholipid dengan kejadian preeklamsia sedang pada 4 penelitian yang lain ditemukan 11. oligohidramnion dan abnormalitas pada doppler arteri umbilikalis. Pemeriksaan USG dilakukan tiap 3-4 minggu sejak kehamilan 17-18 minggu untuk memantau gangguan pertumbuhan janin. 3 Risiko janin Beberapa penelitan terdahulu memberi perhatian terhadap hubungan antara kematian janin antara 10 –12 minggu dengan aPL. Beberapa penelitan dilakukan untuk menentukan adanya antibodi antiphospholipid pada penderita preklamsia. 2 Dahulu pengobatan dilakukan dengan pemberian prednison dan aspirin dosis rendah namun pengobatan terkini adalah pemberian heparin dengan berat molekul rendah dengan atau tanpa aspirin. 50% janin yang dilahirkan oleh ibu penderita APS akan mengalami fetal distress. bahkan pada penderita yang mendapat pengobatan.1. dan walaupun telah mendapat pengobatan. 3 Akibat lain yang ditimbulkan oleh APS terhadap janin adalah gangguan pertumbuhan janin. Pemantauan kesejahteraan janin dilakukan sejak kehamilan 26-28 minggu.1. Demikian pula dengan persalinan prematur yang banyak ditemukan pada penderita APS. Kejadian gangguan perrtumbuhan janin pada bayi yang lahir hidup hampir mencapai 30%. Fetas distress juga relatif sering ditemukan pada APS.1.tampak peningkatan kejadian preeklamsia. pada penelitian dengan jumlah sampel yang besar terhadap ibu hamil penderita APS yang telah diobati.1-3 9 .

Wanita dengan riwayat APS dan tromboembolisme sebelumnya mempunyai risiko yang sangat tinggi dalam kehamilan dan masa nifas dan perlu mendapat tromboprofilaksis antenatal berupa heparin dengan berat molekul rendah 40 mg per hari.Risiko trombosis pada penderita APS mencapai 70%. Sampai sekarang etiologinya belum diketahui. lutut.1. Ada sekitar seperempat penderita yang tidak menunjukkan perbaikan selama kehamilan. bahu. Sayangnya hampir tiga perempat penderita yang telah menunjukkan perbaikan 10 . Penyakit ini mengenai sendi pergelangan tangan. Tidak ada pemeriksaan laboratorium atau tanda klinis yang dapat memperkirakan adanya perbaikan RA dalam kehamilan.4 RHEUMATOID ARTHRITIS Rheumatoid arthritis adalah suatu penyakit arthritis yang kronik pada sendi synovial yang mengenai 1/10. Berbagai penelitian menunjukkan sedikitnya 50% pasien dengan RA yang menunjukkan perbaikan pada sedikitnya 50% kehamilan mereka. namun walaupun gejala penyakit ini menunjukkan perbaikan tetapi fluktuasi jangka pendek tetap terjadi seperti pada penderita yang tidak hamil. Perbaikan ini dimulai pada trimester pertama dan mencapai puncaknya pada trimester dua dan tiga. 2 Risiko maternal Hubungan antara rheumatoid arthritis (RA) dan kehamilan sangat menarik kerena dalam masa kehamilan penyakit ini menunjukkan perbaikan yang dramatis. metakarpal-phalangeal dengan perlangsungan progresif lambat yang ditandai dengan eksaserbasi dan remisi.000 orang di Amerika Serikat dengan rasio wanita : pria 3:1 dan prevalensi terbanyak pada umur 35-45 tahun. dan sejumlah kecil penderita malah menunjukkan gejala yang makin berat. Kerusakan inflamasi yang terjadi pada synovial menimbulkan perubahan erosif yang khas pada sendi. Ditemukan anti bodi yang khas disebut rheumatoid factor yang bereaksi dengan antigen membentuk kompleks imun yang ditemukan pada synovial dan cairan pleura. pada pemeriksaan histologi tampak synovial diinflitrasi oleh sel-sel inflamasi khususnya limfosit.

Seperti dengan penderita SLE maka penderita RA yang hamil harus memeriksakan diri ke dokter tiap 2-4 minggu sepanjang kehamilannya. beberapa penelitian mendapatkan hasil yang berbeda. NSAID dan aspirin sedapat mungkin dihindari karena dapat mengakibatkan gangguan hemostasis. Sedang pendapat lain mengatakan bahwa plasenta mungkin menyebabkan perubahan pada RA dengan membersihkan kompleks imun atau mungkin modifikasi globulin imun selama kehamilan merubah aktifitas inflamasinya. 2 Risiko Janin Rheumatoid arthritis mungkin tidak berdampak pada fertilitas.1. terapi fisik diperlukan pada penderita yang tidak menunjukkan perbaikan dengan kehamilan. 2 Penanganan Penanganan pada wanita yang tidak hamil sama dengan penanganan penyakit autoimun yang lain.glycoprotein dan γ globulin yang dihasilkan oleh plasenta. Pemberian prednison dosis rendah menunjukkan hasil yang efektif namun tidak 11 . preeklamsia dan gangguan pertumbuhan janin. kehamilan yang memanjang dan penutupan duktus arteriosus yang dini. angka ini mungkin sedikit tinggi atau tidak berbeda dengan wanita normal.dalam masa kehamilan akan mengalami relaps dan beberapa bulan postpartum.1. Beberapa pendapat mengatakan bahwa protein yang beredar dalam sirkulasi dalam jumlah yang tinggi atau khas terhadap kehamilan dapat memperbaiki gejala RA.1-3 Kortisol plasma yang meningkat selama kehamilan dan mencapai puncaknya pada saat aterm mungkin merupakan faktor penting dari terjadinya perbaikan RA. namun penderita RA tidak menunjukkan risiko yang bermakna untuk terjadinya persalinan prematur.1 Untuk analgesia sebaiknya digunakan acetaminophen. misalnya prenancy associated α2. sekitar 1520% ibu hamil dengan RA akan mengalami abortus. Istirahat merupakan faktor penting dalam penanganan RA.

Bila mengenai sendi panggul maka dapat menghambat persalinan pervaginam. Penyebabnya belum diketahui.1-3 Pada sebagian besar penderita ditemukan ANA (anti-nuclear antibody) namun anti-ANA tidak ditemukan. fenomena Raynauld. pembuluh darah dan organ viscera yang progresif.1 Perlu kewaspadaan bila pars servikalis dari kolumna vertebralis yang terkena karena dapat terjadi subluksasi karena kelemahan sendi.000 dengan rasio wanita : pria 3 :1 pada kelompok umur 15 .boleh digunakan untuk jangka panjang. Pada kelainan yang berat maka permukaan kulit yang terkena lebih luas dan terjadi deformitas pada tangan dan jari. Sering ditemukan fenomena Raynauld khususnya pada pasien dengan sindroma CREST (calcinosis pada kulit. Dpenicillamine dan methotrexate merupakan kontraindikasi untuk kehamilan.1. sehingga bila terjadi respons vasokonstriksi karena berbagai rangsangan seperti udara yang dingin akan menyebabkan obliterasi pembuluh darah yang komplit. hampir setengah penderita mempunyai serum cryoglobulin. namun target utama dari penyakit ini adalah sel endotel. Prevalensi penyakit ini 1 : 10. Fenomena Raynauld dan kerusakan organ dalam yang terkena menandakan adanya fibrosis arteriole dan arteri-arteri kecil.44 tahun. Obat-obat lain yang sering diberikan pada penderita RA yang progresif seperti hydroxychloroquine. dismotilitas esofagus. Antibodi terhadap centromere ditemukan pada penderita dengan sindroma CREST namun tidak ditemukan pada kelainan yang difus. suatu faktor serum yang toksik terhadap endotel telah ditemukan pada beberapa penderita.1 12 . sulfasalazine. dikenal pula dengan nama lain scleroderma. sclerodactyly dan telangiectasis). yang ditandai dengan fibrosis kulit. Penderita dengan penyakit yang difus akan menampakkan gejala arthritis pembengkakan tangan dan jari serta penebalan kulit yang dimulai pada jari dan tangan dan bisa meluas ke muka dan leher. 2 Gambaran klinisnya bervariasi dan morbiditas penyakit ini tergantung pada luasnya permukaan kulit dan organ dalam yang terkena.2 SYSTEMIC SCLEROSIS Merupakan penyakit yang jarang.

dalam literatur dilaporkan tidak lebih dari 150 kehamilan dengan systemic sclerosis (SSc). Hingga saat ini belum ada pengobatan yang memuaskan.1-3 13 . infeksi. pada penderita dengan fenomena Raynauld diberikan vasodilator. dan pada SSc difusa diberikan terapi glukokortikoid seperti pada penderita SLE namun kortikosteroid hanya bermanfaat pada myositis inflamatory dan anemia hemolititk.1 Penanganan Penderita SSc dengan gangguan kardiopulmoner serta gangguan ginjal dianjurkan untuk tidak hamil. Pada penyakit yang berat dapat menimbukan masalah pada penyembuhan luka. namun sulit untuk menentukan perubahan pada kehamilan oleh SSc karena banyak gejala pada kehamilan yang sama dengan gejala SSc misalnya edem dan refluks gastrointestinal. restriksi pertumbuhan janin dan kematian perinatal namun nampaknya kehamilan pada penderita SSc tidak menimbulkan masalah bila tidak disertai kelainan ginjal. Beberapa kepustakaan terdahulu melaporkan dampak negatif SSc pada kehamilan berupa krisis renal. dan pada penderita yang hamil dianjurkan untuk melakukan terminasi kehamilan.4 Risiko janin Diduga dampak yang ditimbulkan pada mikrovaskuler dan gangguan pada ginjal dapat mengakibatkan preeklamsia dan gangguan pertumbuhan janin. 2 Kematian maternal dapat disebabkan oleh scleroderma yang progresif dengan komplikasi pada paru-paru.Risiko Maternal Insiden penyakit ini dalam kehamilan tidak diketahui. hipertensi dan kegagalan jantung. jantung dan paru. dan gangguan pertumbuhan janin 10%.1. Ada satu penelitan melaporkan kejadian preeklamsia 48% pada penderita SSc namun penelitian lain melaporkan insiden preeklamsia sebesar 6%.1 Walaupun penelitian yang dilakukan Steen dkk menemukan sedikit peningkatan persalinan prematur.

2 menyebabkan 14 . demikian pula pembesaran uterus dan elevasi diafragma dapat menyebabkan hipoventilasi relatif pada bagian bawah paru. sekitar 75% dengan hiperplasia folikel kelenjar dan 10-15% dengan tumor thymic jenis lymphoblastic atau epithelial. orofaringeal.MYASTHENIA GRAVIS Myasthenia gravis adalah suatu penyakit autoimun yang ditandai oleh kelemahan dari otot wajah.000.1. wanita dua kali lebih banyak dibanding pria. Merupakan penyakit yang jarang dengan insiden 1 per 100. Stres yang disebabkan oleh infeksi berat seperti pyelonefritis dapat eksaserbasi MG. dengan pemberian antikolinesterase kerja pendek (endrophonium) 210 mg intravena maka kekuatan otot secara dramatis dapat dipulihkan. pemeriksaan fisis dan prosedur konfirmasi diagnostik. Tindakan thymectomy menyebabkan remisi dan perbaikan pada masing-masing 35% dan 50% penderita sehingga diduga MG berhubungan dengan serangan autoimun terhadap antigen pada thymus dan motor endplate atau abnormal clone dari sel-sel imun di thymus. 1-3 Penyebabnya diduga karena serangan autoimun terhadap reseptor asetilkolin pada neuro-muscular junction. Antibodi terhadap reseptor asetilkolin atau receptor-decamethonium complex (anti-AchR) ditemukan dalam serum dari tigaperempat penderita Myasthenia gravis (MG).1 Abnormalitas thymus juga ditemukan pada sebagian besar penderita MG. mengunyah dan berbicara.1 Risiko maternal Stres emosional yang biasa dialami dalam kehamilan dapat memperburuk efek MG. Tanda utama dari penyakit ini adalah peningkatan kelemahan otot pada aktivitas otot yang berulang. Tes lain yang lebih canggih dengan elektromyografi serabut tunggal dan pemeriksaan rangsangan saraf berulang. ekstraokuler dan otot anggota gerak.1 Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis. Kelemahan dari otot-otot wajah dapat menyebabkan kesukaran untuk tersenyum. hal ini dapat menambah masalah pada penderita dengan gangguan respirasi.

Alasan teoritis terjadinya persalinan prematur ini karena obat antikolinesterase mempunyai kerja seperti oksitosin. Glukokortikoid pada umumnya juga efektif. 2 Dalam masa kehamilan pasien dianjurkan memeriksakan diri secara teratur tiap 2 minggu pada trimester pertama dan kedua serta tiap minggu pada trimester ketiga. 3 Risiko Janin Plauche menemukan bahwa angka abortus dan kematian janin pada penderita MG tidak berbeda dengan populasi normal. Dahulu digunakan neostigmin (Prostigmin) namun karena waktu paruhnya singkat maka saat ini yang digunakan adalah pyridostigmin (Mestinon) yang mempunyai waktu paruh yang panjang. dan 30% mengalami eksaserbasi postpartum yang biasanya terjadi tiba-tiba dan berakibat serius. Plauche menemukan bahwa 40% wanita dengan MG mengalami eksaserbasi pada saat kehamilan.Perjalanan penyakit MG dalam kehamilan tidak dapat diprediksi. 3 Penanganan Antikolinesterase merupakan pilihan pertama dalam pengobatan MG.1. dan juga ditemukan hydramnion yang disebabkan gangguan menelan pada janin. 30% tidak menunjukkan perubahan. namun pada kala II MG dapat menyebabkan 15 . namun angka persalinan prematur meningkat. Ditemukan tiga kasus arthrogryposis.1. Donaldson dkk menduga kejadian MG pada janin relatif jarang karena adanya alfa fetoprotein yang menghambat kerja anti-AChR terhadap AChR.1.1 Myasthenia gravis tidak mengenai otot polos sehingga tidak mempengaruhi kala I persalinan. dan banyak ahli yang menganjurkan pemberian dosis tinggi (prednison 60-80 mg/hari) yang kemudian di kurangi secara bertahap. Hindari stres fisik dan emosional serta pemakaian beberapa jenis obat yang dapat menyebabkan eksaserbasi akut dari MG (tabel 3). 1 Pasase transplasenter dari antibodi anti-AChR dapat menyebabkan MG pada janin dan neonatus. Angka kematian maternal pada penderita MG berkisar 4%. Thymectomy menghasilkan perbaikan namun mekanisme kerjanya belum jelas.

2 Tabel 3. Anestesi epidural mungkin merupakan cara yang terbaik sebab mengurangi kebutuhan analgesia. namun rata-rata lama persalinan pada penderita MG dalam batas normal. mencegah terjadinya kecemasan dan kelelahan dan sangat baik untuk persalinan tindakan dengan forcep.1.pengaruh pada upaya mengejan. Daftar obat-obat yang dapat menyebabkan terjadinya eksaserbasi atau kelemahan otot pada pasien dengan myasthenia gravis. Cholistin Polymyxin B Quinine Lincomycin Procainamide Ether Penicillamine 16 . (dikutip dari kepustakaan 1) Garam magnesium Aminoglycosid Halothane Propranolol Tetracycline Barbiturat Garam lithium Trichloethylene Penutup Telah dibicarakan beberapa jenis penyakit autoimun yang sering dijumpai dan komplikasi serta penanganannya dalam masa kehamilan. Semua pasien MG harus dikonsultasikan pada ahli anestesi sejak awal kehamilan.

2 nd ed. Branch D. Clinical maternal-fetal medicine. New York: Parthenon Publishing Group. Cunningham F. 437-50. editors. Gonik B. In: Williams Obstetrics. Gant N. In: Chamberlain G. p. 2001. In: Winn H. Turnbull's obstetrics. Leveno K. Letsky E. New York: McGraw Hill. 311-29. 1 st ed. Steer P. Connective tissue disorders. New York: W. Steer P. editors.DAFTAR PUSTAKA 1. 17 . 4. Weiner C. editors. Autoimune disease. 853-84. London: Churchill Livingstone. Coagulation defects in pregnancy and puerperium.B Saunders. Hankins Gea. Porter T. 2000. Blinder M. p. 1383-99. Hematological diseases. In: James D. Breat G. Hobbins J. 3. 21 st ed. 2001. p. p. Gilstrap L. Neilson J. 2. 3 rd ed. 2000. High risk pregnancy management option. MacDonald P. Johnson M. Chang A.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->