PENYAKIT AUTOIMUN

PENDAHULUAN Diagnosis penyakit autoimun ditegakkan bila keadaan autoimun (respons imun terhadap diri sendiri) berhubungan dengan pola gejala dan tanda klinik yang dikenali. Keadaan autoimun biasanya ditetapkan berdasarkan deteksi adanya antibodi yang khas dalam sirkulasi penderita. Ada dua teori utama yang menerangkan mekanisme terjadinya penyakit autoimun. Yang pertama adalah : autoimun disebabkan oleh kegagalan pada delesi normal limfosit untuk mengenali antigen tubuh sendiri. Teori yang berkembang terakhir adalah autoimun disebabkan oleh kegagalan regulasi normal dari sistem imunitas (yang mengandung beberapa sel imun yang mengenali antigen tubuh sendiri namun mengalami supresi). Nampaknya kombinasi faktor lingkungan, genetik dan tubuh sendiri berperan dalam ekspresi penyakit autoimun.1, 2 Keberadaan penyakit autoimun pada kehamilan bukan hal yang jarang dijumpai. Beberapa penyakit autoimun dapat menimbulkan dampak yang menonjol dalam kehamilan. Yang lainnya mungkin dipengaruhi oleh kehamilan dan ada juga yang mempunyai bentuk yang khas yang berhubungan dengan kehamilan. Seorang obstetrikus harus mengetahui dengan baik penyakit autoimun yang sering ditemukan, bagaimana pengaruhnya terhadap kehamilan dan bagaimana pengaruh kehamilan terhadap penyakit autoimun tersebut serta apa akibat yang dapat ditimbulkan oleh penyakit ini terhadap ibu dan janinnya. Dalam makalah ini akan dibahas mengenai beberapa penyakit autoimun yang sering ditemukan dalam kehamilan. SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS (SLE) Systemic lupus erythematosus (SLE) adalah suatu penyakit inflamasi kronik yang idiopathic, mengenai kulit, sendi, ginjal, paru-paru, membrana

Seperti penyakit autoimun yang lain kejadiannya ditandai oleh periode remisi dan relaps. Demam. Dahulu dikenali faktor serum yang menyebabkan fenomena lupus erythematosus (LE). 3 Predisposisi genetik untuk SLE mencakup beberapa faktor. meliputi HLA-B8. sistem saraf.2 Diagnosis Diagnosis SLE ditegakkan berdasarkan gejala klinis dan dikonfirmasi dengan pemeriksaan antibodi yang beredar dalam sirkulasi. misalnya pada wanita Amerika turunan Afrika prevalensinya tiga kali lebih tinggi dibanding dengan wanita turunan Kaukasian. hati dan berbagai organ tubuh yang lain.serosa. Populasi tertentu mempunyai prevalensi yang lebih tinggi. 3 Prevalensi penyakit ini berkisar 5-100 per 100. pada penderita yang kembar monozigot kejadiannya lebih dari 50%. myalgia dan arthralgia juga merupakan gejala yang sering ditemukan. wanita dewasa mempunyai kemungkinan 5-10 kali lebih besar untuk menderita penyakit ini dibandingkan dengan pria. Gejala yang paling sering ditemukan adalah kelelahan.000 individu. Antibodi terhadap DNA untai tunggal juga meningkat pada 2 .1 Antibodi terhadap DNA untai ganda merupakan pemeriksaan yang paling spesifik untuk SLE dan ditemukan pada 80-90% penderita yang tidak diobati. Penderita SLE juga mempunyai frekuensi defisiensi protein komplemen C2 dan C4 yang lebih tinggi. Sejumlah petanda genetik ditemukan lebih sering pada penderita SLE dibanding kelompok kontrol. Sejumlah antibodi dikenali berhubungan dengan kejadian SLE. Kejadian SLE berkisar 5-12% pada keluarga penderita SLE. HLA-DR3 dan HLA-DR2. namun saat ini fenomena sel LE tidak penting untuk diagnosis dan sudah digantikan oleh pemeriksaan immunofluorescent terhadap ANA yang berperan sebagai uji saring dalam diagnostik awal terhadap penderita yang dicurigai menginap SLE. suatu autoantibodi yang diketahui melawan nukleoprotein (DNA-histone). Peningkatan kadar antibodi ini berhubungan dengan eksaserbasi penyakit dan persalinan prematur. penurunan berat badan.1. yang terutama adalah antinuclear antibodi (ANA).1.

kejang . Frekuensi gejala klinis SLE (dikutip dari kepustakaan 1 ) Gejala Kelelahan Demam Arthralgia. Kriteria – kriteria ini sangat sensitif dan spesifik untuk SLE namun perlu diketahui bahwa kriteria ini jangan pernah diharapkan untuk membentuk sine quo non untuk diagnosis SLE. Untuk menegakkan diagnosis SLE diperlukan minimal 4 dari 11 kriteria pada satu kali pemeriksaan atau pada pemeriksaan serial. arthritis Myalgia Penurunan berat badan Kulit : . 2 Klasifikasi ARA untuk diagnosis SLE : 1 Malar rash Discoid rash Photosensitivity Oral ulcers Arthritis (non-deforming arthritis) Serositis (pleuritis and/ or pericarditis) Renal disorder (proteiuria >0.penderita SLE yang tidak diobati namun kurang spesifik dibanding antibodi DNA untai ganda.efusi .pneumonitis Jantung (perikarditis) Lymphadenopathy SSP .1.lesi membran mukosa Komplikasi ginjal Paru-paru: .fotosensitif .1-3 Tabel 1.5 g/day or celluler casts) 3 .pleurisy .ruam berbentuk kupu-kupu .psikosis Penderita (%) 80-100 80-100 95 70 >60 50 60 35 50 50 25 5-10 10-50 50 15-20 < 25 Pada tahun 1971 American Rheumatism Association (ARA) membuat kriteria diagnosis SLE yang kemudian di revisi pada tahun 1982.

Secara keseluruhan sekitar 15-60% penderita SLE akan mengalami eksaserbasi dalam masa kehamilan dan postpartum. sehingga disarankan agar penderita SLE tidak boleh hamil. 4 Beberapa penelitian menemukan angka kematian janin pada penderita SLE relatif tinggi. namun ada pula penelitian lain yang menemukan hypocomplementemia pada kehamilan tanpa SLE dan tidak memprediksi luaran janin yang buruk. Tomer dkk menemukan peningkatan kadar anti-dsDNA berhubungan dengan risiko eksaserbasi dan persalinan prematur.1 Penyakit ginjal merupakan komplikasi yang paling sering ditemukan pada SLE (50%). mereka juga menemukan bahwa peningkatan kadar anti-dsDNA dan antibodi antikardiolipin meningkatkan risiko abortus.1. 2. Pada umumnya dianggap bahwa lupus nephritis (LN) berhubungan 4 . sedang Lockshin dkk menemukan bahwa kadar Cls-C1 inhibitor complex yang seharusnya meningkat akan menetap pada kebanyakan wanita hamil dengan hypocomplementemia. 3 Devoe dkk menemukan bahwa eksaserbasi ditandai dengan penurunan kadar C3 dan C4. Penelitian yang dilakukan Garenstein dkk menemukan bahwa risiko eksaserbasi 3 kali lebih besar pada 20 minggu pertama kehamilan dan 6 kali lebih besar pada 8 minggu pertama postpartum dibanding dengan masa 32 minggu sebelum konsepsi. namun untungnya tigaperempatnya bersifat ringan sampai sedang dan dapat diobati dengan glukokortikoid dosis ringan sampai sedang.1.Neurological disorder (psychosis and/or seizures) Hematological disorder (leukopenia or lymphopenia / hemolitic anemia / thrombocytopenia) Immunological disorder (anti-DNA / anti SM/LE cell/ false positive STS) Antinuclear antibody Risiko maternal Risiko yang paling ditakuti pada masa kehamilan adalah eksaserbasi SLE. Deteksi eksaserbasi SLE pada masa kehamilan sulit dilakukan karena manifestasi khas dari eksaserbasi mungkin merupakan hal yang normal pada kehamilan.

namun Wong dkk menemukan tidak ada kematian janin pada 19 kehamilan dengan SLE yang berlanjut. 4 Risiko pada janin Kematian janin merupakan salah satu risiko SLE pada kehamilan. 2 Secara keseluruhan pada 20-30% kehamilan dengan SLE terjadi komplikasi pregnancy induced hypertension (PIH). Mintz dkk menemukan 23% kehamilan yang berakhir 5 .dengan deposisi kompleks imun yang mengakibatkan aktivasi komplemen dan kerusakan inflamasi jaringan pada ginjal yang ditandai dengan gejala proteinuria pada 75% penderita. membranous glomerulonephritis dan mesangial nephritis. serta sepertiganya dengan urinary cast. focal proliferative glomerulonephritis. hal ini mungkin berhubungan dengan disfungsi plasenta yang dibuktikan dengan peningkatan alfa fetoprotein dalam serum ibu hamil yang menderita SLE dibandingkan dengan ibu hamil normal. Penelitian prospektif yang dilakukan oleh Lockshin dkk menemukan lebih dari 20% kematian janin terjadi pada trimester kedua dan ketiga. 2 Persalinan prematur lebih sering ditemukan pada penderita SLE dibandingkan dengan ibu hamil normal terutama pada ibu hamil dengan komplikasi eksaserbasi. Pemakaian kortikosteroid dosis tinggi (> 30 mg prednison) selama kehamilan mungkin pula merupakan faktor predisposisi terjadinya PIH. Hasil biopsi ginjal sangat penting untuk menentukan pengobatan dan prognosis.1.1. Gambaran patologi biopsi ginjal berupa : diffuse proliferative glomerulonephritis (DPGN). Antibodi antiphospholipid ditemukan pada 10 dari 11 penderita dengan kematian janin dalam rahim dan mempunyai nilai prediksi postif lebih dari 50%.1. dan sekitar 40% dengan hematuria dan pyuria. Laporan penelitian terdahulu menyebutkan bahwa LN merupakan kontributor utama untuk morbiditas dan mortalitas ibu.1 Pada satu penelitian ditemukan bahwa antibodi antiphospolipid merupakan indikator yang sensitif untuk kegawatan janin dan kematian janin. penyebabnya belum diketahui namun mungkin didasari oleh penyakit ginjal yang merupakan suatu faktor yang berhubungan dengan PIH.

Penilaian kesejahteraan janin harus dilakukan pada kehamilan 30-32 minggu. 3 Penanganan Pada masa pra kehamilan diperlukan konseling untuk menjelaskan risiko SLE pada kehamilan baik terhadap ibu maupun janin yang dikandung. dan dilakukan pemeriksaan darah dan urin untuk menyingkirkan adanya anemia. dengan gejala bradikardia 60-80 denyut permenit yang ditemukan pada kehamilan 16-25 minggu. jantung dan hematologik. 3 Bila eksaserbasi terjadi pada masa persalinan maka dianjurkan pemberian hidrokortison 100 mg /iv tiap 8 jam. hipertensi. SLE dengan komplikasi lupus nephritis meningkatkan kejadian restriksi pertumbuhan janin dalam rahim. trombositopenia dan penyakit ginjal yang mendasari. Dapat terjadi hidrops fetalis yang tergantung pada derajat fibrosis endomyocardial dan disfungsi miokard.1. Pada masa kehamilan ibu hamil penderita SLE harus diperiksa tiap 2 minggu sekali pada trimester I dan II serta tiap minggu pada trimester III. Idealnya untuk hamil pasien harus dalam keadaan remisi dan tidak mendapat terapi obatobat sitotoksik dan NSAID. Pada pasien dengan eksaserbasi.1. Kehadiran neonatologist dalam 6 . Pada setiap kunjungan harus ditanyakan tentang aktivitas tanda dan gejala SLE. 3 Neonatal lupus erythematosus (NLE) merupakan kejadian yang jarang (1:20.dengan gangguan pertumbuhan janin termasuk 4 kasus lahir mati. Oleh karena lesi yang permanen pada CCHB maka diperlukan pemasangan pacu jantung untuk meningkatkan harapan hidup neonatus. pertumbuhan janin terhambat dan APS dianjurkan untuk melakukan pemeriksaan USG yang lebih sering dan pada usia kehamilan yang lebih dini (24-25 minggu).1. Kelainan jantung yang berhubungan dengan NLE adalah congenital complete heart block (CCHB) dan endocardial fibroelastosis. proteinuria. Lesi kulit adalah kelainan yang paling sering ditemukan ditandai dengan bercak bulat atau elips.1.000 kelahiran hidup) merupakan kondisi yang ditandai dengan abnormalitas kulit. 3 Berhubungan dengan risiko insufisiensi uteroplasenter maka dianjurkan untuk melakukan pemeriksaan USG tiap 4-6 minggu sejak kehamilan 18-20 minggu.

Pengobatan yang diberikan pada masa persalinan diteruskan sampai postpartum. Pada tahun 1987 telah dibuat kesepakatan pada International Anti-Cardiolipin Workshop mengenai interpretasi hasil pemeriksaan laboratorium yang dilaporkan secara semikuantitatif dan dibagi menjadi.1 ANTIPHOSPHOLIPID SYNDROME (APS) Adalah suatu keadaan autoimun yang ditandai dengan produksi antibodi antiphospholipid dalam kadar sedang sampai tinggi dan dengan gambaran klinis tertentu seperti trombosis (vena maupun arteri termasuk stroke). 3 Diagnosis Pemeriksaan laboratorium APS masih sulit dan membingungkan.persalinan diperlukan sehubungan dengan kemungkinan komplikasi CCHB dan manifestasi lupus neonatal yang lain. positif rendah. 2 Beberapa peneliti memperkirakan bahwa LA dan aCL merupakan immunoglobulin yang sama yang dideteksi dengan metode pemeriksaan yang berbeda sebab mereka menemukan bahwa pada penderita APS ditemukan salah satu dari LA atau aCL namun tidak pernah menemukan keduanya bersamaan. namun dapat pula terjadi pada wanita yang tidak mempunyai penyakit autoimun (APS primer). kendalanya karena hanya sedikit laboratorium yang dapat melakukan pemeriksaan dengan kualitas yang baik. IgM aCL dan IgA aCL. Pemeriksaan yang dilakukan adalah IgG aCL.1. negatif.1. positif sedang dan positif tinggi. penyesuaian dosis obat dapat dilakukan dalam rawat jalan. Banyak peneliti saat ini meyakini bahwa 7 .1 Pemeriksaan lain yang ditawarkan saat ini adalah β2-glycoprotein I (β2GPI) yang relevan dengan antigen aPL. Kemungkinan terjadinya APS lebih sering pada penderita dengan penyakit autoimun seperti SLE disebut APS sekunder. Pemeriksaan antibodi antiphospholipid dan lupus anticoagulant (LA) harus dilakukan bersama berhubung karena hanya 20% penderita APS yang dengan lupus anticoagulant positif. trombositopenia autoimun dan abortus. Mayoritas penderita APS mempunyai LA dan IgG aCL.

preeklamsia dini dan abortus berulang. 4 Menurut Chamley (1997) kerusakan platelet mungkin disebabkan langsung oleh antibodi antiphospholipid.aPL bekerja melawan glycoprotein ini atau lebih mungkin terhadap glycoprotein ini dan phospholipid. trombositopenia dan hipertensi pulmonal. anemia hemolitik. Kriteria klinis untuk sindroma antiphospholipid (dikutip dari kepustakaan 4) Kriteria diagnostik Ditemukan satu atau lebih : Thrombosis vena / arteri Abortus berulang Persalinan prematur sebelum 34 minggu yang berhubungan dengan preeklamsia atau PJT Gambaran klinis lain Trombositopenia dan anemia hemolititk Livedo reticularis Gangguan di otak khusunya epilepsi. atau secara tidak langsug oleh ikatan antara antibodi ini dengan β2-glycoprotein yang menyebabkan platelet mudah mengalami agregasi. restriksi pertumbuhan janin. Kejadian trombosis vena berkisar 65-70% terutama pada ekstremitas bawah. penderita penyakit ini juga mempunyai insiden yang tinggi untuk terjadinya trombosis vena dan arteri.1 Ada hubungan yang kuat antara LA dan aCL dengan vaskulopathy desidua.2. chorea dan migrain Penyakit katup jantung khususnya katup mitral Hipertensi Hipertensi pulmonal Ulkus di tungkai bawah Risiko maternal Berbagai penelitian retrospektif memastikan adanya hubungan antara aPL dan trombosis vena serta arteri.1-3 Tabel 2. trombosis cerebral. Seperti pada lupus. namun belum ada bukti bahwa pemeriksaan ini mempunyai informasi diagnostik yang lebih baik dari pemeriksaan LA dan aCL. Pada penderita APS dengan kehamilan juga 8 .2 Data penelitian prospektif yang dilakukan di Universitas Utah menunjukkan insiden trombosis dan stroke pada ibu hamil dengan sindroma ini masing-masing 5% dan 12%. infark otak. Agregasi in akan menyebabkan pembentukan trombus. infark plasenta.

1-3 9 . Pemantauan kesejahteraan janin dilakukan sejak kehamilan 26-28 minggu. sepertiganya melahirkan pada atau sebelum usia kehamilan 32 minggu 1 Penanganan Ibu hamil penderita APS harus kontrol tiap 2 minggu pada paruh pertama kehamilan dan tiap minggu sesudahnya. Kejadian gangguan perrtumbuhan janin pada bayi yang lahir hidup hampir mencapai 30%.7 – 17% penderita preeklampsia mempunyai kadar antibodi antiphospolipid yang bermakna.1. 50% janin yang dilahirkan oleh ibu penderita APS akan mengalami fetal distress. 3 Risiko janin Beberapa penelitan terdahulu memberi perhatian terhadap hubungan antara kematian janin antara 10 –12 minggu dengan aPL. hasilnya lebih dari 90% wanita dengan APS dan kematian janin mempunyai paling sedikit 1 kali riwayat kematian janin. Pemeriksaan USG dilakukan tiap 3-4 minggu sejak kehamilan 17-18 minggu untuk memantau gangguan pertumbuhan janin. pada penelitian dengan jumlah sampel yang besar terhadap ibu hamil penderita APS yang telah diobati.tampak peningkatan kejadian preeklamsia. dan walaupun telah mendapat pengobatan. 2 Dahulu pengobatan dilakukan dengan pemberian prednison dan aspirin dosis rendah namun pengobatan terkini adalah pemberian heparin dengan berat molekul rendah dengan atau tanpa aspirin. Fetas distress juga relatif sering ditemukan pada APS. pada satu penelitian tidak ditemukan hubungan antara antibodi antiphospholipid dengan kejadian preeklamsia sedang pada 4 penelitian yang lain ditemukan 11.1. Demikian pula dengan persalinan prematur yang banyak ditemukan pada penderita APS.1. 3 Akibat lain yang ditimbulkan oleh APS terhadap janin adalah gangguan pertumbuhan janin. oligohidramnion dan abnormalitas pada doppler arteri umbilikalis. bahkan pada penderita yang mendapat pengobatan. Beberapa penelitan dilakukan untuk menentukan adanya antibodi antiphospholipid pada penderita preklamsia.

Ditemukan anti bodi yang khas disebut rheumatoid factor yang bereaksi dengan antigen membentuk kompleks imun yang ditemukan pada synovial dan cairan pleura. Wanita dengan riwayat APS dan tromboembolisme sebelumnya mempunyai risiko yang sangat tinggi dalam kehamilan dan masa nifas dan perlu mendapat tromboprofilaksis antenatal berupa heparin dengan berat molekul rendah 40 mg per hari. Ada sekitar seperempat penderita yang tidak menunjukkan perbaikan selama kehamilan. metakarpal-phalangeal dengan perlangsungan progresif lambat yang ditandai dengan eksaserbasi dan remisi. Berbagai penelitian menunjukkan sedikitnya 50% pasien dengan RA yang menunjukkan perbaikan pada sedikitnya 50% kehamilan mereka.1. 2 Risiko maternal Hubungan antara rheumatoid arthritis (RA) dan kehamilan sangat menarik kerena dalam masa kehamilan penyakit ini menunjukkan perbaikan yang dramatis. Tidak ada pemeriksaan laboratorium atau tanda klinis yang dapat memperkirakan adanya perbaikan RA dalam kehamilan. Sayangnya hampir tiga perempat penderita yang telah menunjukkan perbaikan 10 .000 orang di Amerika Serikat dengan rasio wanita : pria 3:1 dan prevalensi terbanyak pada umur 35-45 tahun. Perbaikan ini dimulai pada trimester pertama dan mencapai puncaknya pada trimester dua dan tiga. Sampai sekarang etiologinya belum diketahui. dan sejumlah kecil penderita malah menunjukkan gejala yang makin berat. Kerusakan inflamasi yang terjadi pada synovial menimbulkan perubahan erosif yang khas pada sendi. pada pemeriksaan histologi tampak synovial diinflitrasi oleh sel-sel inflamasi khususnya limfosit.4 RHEUMATOID ARTHRITIS Rheumatoid arthritis adalah suatu penyakit arthritis yang kronik pada sendi synovial yang mengenai 1/10. lutut. namun walaupun gejala penyakit ini menunjukkan perbaikan tetapi fluktuasi jangka pendek tetap terjadi seperti pada penderita yang tidak hamil.Risiko trombosis pada penderita APS mencapai 70%. Penyakit ini mengenai sendi pergelangan tangan. bahu.

1 Untuk analgesia sebaiknya digunakan acetaminophen.dalam masa kehamilan akan mengalami relaps dan beberapa bulan postpartum.glycoprotein dan γ globulin yang dihasilkan oleh plasenta. preeklamsia dan gangguan pertumbuhan janin. sekitar 1520% ibu hamil dengan RA akan mengalami abortus.1-3 Kortisol plasma yang meningkat selama kehamilan dan mencapai puncaknya pada saat aterm mungkin merupakan faktor penting dari terjadinya perbaikan RA. misalnya prenancy associated α2. NSAID dan aspirin sedapat mungkin dihindari karena dapat mengakibatkan gangguan hemostasis. namun penderita RA tidak menunjukkan risiko yang bermakna untuk terjadinya persalinan prematur.1. 2 Risiko Janin Rheumatoid arthritis mungkin tidak berdampak pada fertilitas. Beberapa pendapat mengatakan bahwa protein yang beredar dalam sirkulasi dalam jumlah yang tinggi atau khas terhadap kehamilan dapat memperbaiki gejala RA. kehamilan yang memanjang dan penutupan duktus arteriosus yang dini.1. Pemberian prednison dosis rendah menunjukkan hasil yang efektif namun tidak 11 . 2 Penanganan Penanganan pada wanita yang tidak hamil sama dengan penanganan penyakit autoimun yang lain. beberapa penelitian mendapatkan hasil yang berbeda. Istirahat merupakan faktor penting dalam penanganan RA. Seperti dengan penderita SLE maka penderita RA yang hamil harus memeriksakan diri ke dokter tiap 2-4 minggu sepanjang kehamilannya. angka ini mungkin sedikit tinggi atau tidak berbeda dengan wanita normal. Sedang pendapat lain mengatakan bahwa plasenta mungkin menyebabkan perubahan pada RA dengan membersihkan kompleks imun atau mungkin modifikasi globulin imun selama kehamilan merubah aktifitas inflamasinya. terapi fisik diperlukan pada penderita yang tidak menunjukkan perbaikan dengan kehamilan.

2 SYSTEMIC SCLEROSIS Merupakan penyakit yang jarang. Sering ditemukan fenomena Raynauld khususnya pada pasien dengan sindroma CREST (calcinosis pada kulit. namun target utama dari penyakit ini adalah sel endotel.44 tahun. Prevalensi penyakit ini 1 : 10. Dpenicillamine dan methotrexate merupakan kontraindikasi untuk kehamilan.1-3 Pada sebagian besar penderita ditemukan ANA (anti-nuclear antibody) namun anti-ANA tidak ditemukan. Fenomena Raynauld dan kerusakan organ dalam yang terkena menandakan adanya fibrosis arteriole dan arteri-arteri kecil. sehingga bila terjadi respons vasokonstriksi karena berbagai rangsangan seperti udara yang dingin akan menyebabkan obliterasi pembuluh darah yang komplit. pembuluh darah dan organ viscera yang progresif. 2 Gambaran klinisnya bervariasi dan morbiditas penyakit ini tergantung pada luasnya permukaan kulit dan organ dalam yang terkena. dismotilitas esofagus. Penyebabnya belum diketahui. Pada kelainan yang berat maka permukaan kulit yang terkena lebih luas dan terjadi deformitas pada tangan dan jari. sclerodactyly dan telangiectasis). yang ditandai dengan fibrosis kulit.boleh digunakan untuk jangka panjang. Bila mengenai sendi panggul maka dapat menghambat persalinan pervaginam.1. Penderita dengan penyakit yang difus akan menampakkan gejala arthritis pembengkakan tangan dan jari serta penebalan kulit yang dimulai pada jari dan tangan dan bisa meluas ke muka dan leher. Obat-obat lain yang sering diberikan pada penderita RA yang progresif seperti hydroxychloroquine. fenomena Raynauld.1 Perlu kewaspadaan bila pars servikalis dari kolumna vertebralis yang terkena karena dapat terjadi subluksasi karena kelemahan sendi. dikenal pula dengan nama lain scleroderma. Antibodi terhadap centromere ditemukan pada penderita dengan sindroma CREST namun tidak ditemukan pada kelainan yang difus.000 dengan rasio wanita : pria 3 :1 pada kelompok umur 15 . suatu faktor serum yang toksik terhadap endotel telah ditemukan pada beberapa penderita.1 12 . hampir setengah penderita mempunyai serum cryoglobulin. sulfasalazine.

infeksi. Hingga saat ini belum ada pengobatan yang memuaskan. dan pada SSc difusa diberikan terapi glukokortikoid seperti pada penderita SLE namun kortikosteroid hanya bermanfaat pada myositis inflamatory dan anemia hemolititk. pada penderita dengan fenomena Raynauld diberikan vasodilator. jantung dan paru.1 Walaupun penelitian yang dilakukan Steen dkk menemukan sedikit peningkatan persalinan prematur. Beberapa kepustakaan terdahulu melaporkan dampak negatif SSc pada kehamilan berupa krisis renal. Pada penyakit yang berat dapat menimbukan masalah pada penyembuhan luka.1. namun sulit untuk menentukan perubahan pada kehamilan oleh SSc karena banyak gejala pada kehamilan yang sama dengan gejala SSc misalnya edem dan refluks gastrointestinal.Risiko Maternal Insiden penyakit ini dalam kehamilan tidak diketahui. restriksi pertumbuhan janin dan kematian perinatal namun nampaknya kehamilan pada penderita SSc tidak menimbulkan masalah bila tidak disertai kelainan ginjal. 2 Kematian maternal dapat disebabkan oleh scleroderma yang progresif dengan komplikasi pada paru-paru. dan gangguan pertumbuhan janin 10%. Ada satu penelitan melaporkan kejadian preeklamsia 48% pada penderita SSc namun penelitian lain melaporkan insiden preeklamsia sebesar 6%. dalam literatur dilaporkan tidak lebih dari 150 kehamilan dengan systemic sclerosis (SSc).1 Penanganan Penderita SSc dengan gangguan kardiopulmoner serta gangguan ginjal dianjurkan untuk tidak hamil. dan pada penderita yang hamil dianjurkan untuk melakukan terminasi kehamilan.1-3 13 . hipertensi dan kegagalan jantung.4 Risiko janin Diduga dampak yang ditimbulkan pada mikrovaskuler dan gangguan pada ginjal dapat mengakibatkan preeklamsia dan gangguan pertumbuhan janin.

dengan pemberian antikolinesterase kerja pendek (endrophonium) 210 mg intravena maka kekuatan otot secara dramatis dapat dipulihkan. orofaringeal. Tes lain yang lebih canggih dengan elektromyografi serabut tunggal dan pemeriksaan rangsangan saraf berulang. mengunyah dan berbicara.000. demikian pula pembesaran uterus dan elevasi diafragma dapat menyebabkan hipoventilasi relatif pada bagian bawah paru. Kelemahan dari otot-otot wajah dapat menyebabkan kesukaran untuk tersenyum. 2 menyebabkan 14 .1 Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis. hal ini dapat menambah masalah pada penderita dengan gangguan respirasi. 1-3 Penyebabnya diduga karena serangan autoimun terhadap reseptor asetilkolin pada neuro-muscular junction.MYASTHENIA GRAVIS Myasthenia gravis adalah suatu penyakit autoimun yang ditandai oleh kelemahan dari otot wajah. Tanda utama dari penyakit ini adalah peningkatan kelemahan otot pada aktivitas otot yang berulang.1 Risiko maternal Stres emosional yang biasa dialami dalam kehamilan dapat memperburuk efek MG. wanita dua kali lebih banyak dibanding pria. ekstraokuler dan otot anggota gerak.1. Antibodi terhadap reseptor asetilkolin atau receptor-decamethonium complex (anti-AchR) ditemukan dalam serum dari tigaperempat penderita Myasthenia gravis (MG). sekitar 75% dengan hiperplasia folikel kelenjar dan 10-15% dengan tumor thymic jenis lymphoblastic atau epithelial. Stres yang disebabkan oleh infeksi berat seperti pyelonefritis dapat eksaserbasi MG. Merupakan penyakit yang jarang dengan insiden 1 per 100.1 Abnormalitas thymus juga ditemukan pada sebagian besar penderita MG. Tindakan thymectomy menyebabkan remisi dan perbaikan pada masing-masing 35% dan 50% penderita sehingga diduga MG berhubungan dengan serangan autoimun terhadap antigen pada thymus dan motor endplate atau abnormal clone dari sel-sel imun di thymus. pemeriksaan fisis dan prosedur konfirmasi diagnostik.

1 Pasase transplasenter dari antibodi anti-AChR dapat menyebabkan MG pada janin dan neonatus. 30% tidak menunjukkan perubahan.1. Ditemukan tiga kasus arthrogryposis. Angka kematian maternal pada penderita MG berkisar 4%. namun angka persalinan prematur meningkat. Thymectomy menghasilkan perbaikan namun mekanisme kerjanya belum jelas. Dahulu digunakan neostigmin (Prostigmin) namun karena waktu paruhnya singkat maka saat ini yang digunakan adalah pyridostigmin (Mestinon) yang mempunyai waktu paruh yang panjang. Alasan teoritis terjadinya persalinan prematur ini karena obat antikolinesterase mempunyai kerja seperti oksitosin.Perjalanan penyakit MG dalam kehamilan tidak dapat diprediksi.1. Plauche menemukan bahwa 40% wanita dengan MG mengalami eksaserbasi pada saat kehamilan. dan 30% mengalami eksaserbasi postpartum yang biasanya terjadi tiba-tiba dan berakibat serius. 3 Risiko Janin Plauche menemukan bahwa angka abortus dan kematian janin pada penderita MG tidak berbeda dengan populasi normal. 3 Penanganan Antikolinesterase merupakan pilihan pertama dalam pengobatan MG. dan juga ditemukan hydramnion yang disebabkan gangguan menelan pada janin.1 Myasthenia gravis tidak mengenai otot polos sehingga tidak mempengaruhi kala I persalinan. dan banyak ahli yang menganjurkan pemberian dosis tinggi (prednison 60-80 mg/hari) yang kemudian di kurangi secara bertahap.1. 2 Dalam masa kehamilan pasien dianjurkan memeriksakan diri secara teratur tiap 2 minggu pada trimester pertama dan kedua serta tiap minggu pada trimester ketiga. namun pada kala II MG dapat menyebabkan 15 . Hindari stres fisik dan emosional serta pemakaian beberapa jenis obat yang dapat menyebabkan eksaserbasi akut dari MG (tabel 3). Donaldson dkk menduga kejadian MG pada janin relatif jarang karena adanya alfa fetoprotein yang menghambat kerja anti-AChR terhadap AChR. Glukokortikoid pada umumnya juga efektif.

namun rata-rata lama persalinan pada penderita MG dalam batas normal.pengaruh pada upaya mengejan. Daftar obat-obat yang dapat menyebabkan terjadinya eksaserbasi atau kelemahan otot pada pasien dengan myasthenia gravis. Anestesi epidural mungkin merupakan cara yang terbaik sebab mengurangi kebutuhan analgesia.1. mencegah terjadinya kecemasan dan kelelahan dan sangat baik untuk persalinan tindakan dengan forcep. Cholistin Polymyxin B Quinine Lincomycin Procainamide Ether Penicillamine 16 . (dikutip dari kepustakaan 1) Garam magnesium Aminoglycosid Halothane Propranolol Tetracycline Barbiturat Garam lithium Trichloethylene Penutup Telah dibicarakan beberapa jenis penyakit autoimun yang sering dijumpai dan komplikasi serta penanganannya dalam masa kehamilan. Semua pasien MG harus dikonsultasikan pada ahli anestesi sejak awal kehamilan. 2 Tabel 3.

Gant N. 2 nd ed. editors. Connective tissue disorders. p. 2. 17 . New York: McGraw Hill. In: Chamberlain G.B Saunders. London: Churchill Livingstone. In: Williams Obstetrics. MacDonald P. Autoimune disease. 2001. editors. 2001. 437-50. 21 st ed. editors. Hobbins J. 3 rd ed. Letsky E. Leveno K. New York: W. In: James D. Steer P. 2000. 4. In: Winn H. High risk pregnancy management option. Clinical maternal-fetal medicine. 3. Turnbull's obstetrics. p. Hankins Gea. Porter T. New York: Parthenon Publishing Group. Coagulation defects in pregnancy and puerperium. Branch D. 2000. Blinder M. Johnson M. 311-29. 1383-99. p. Weiner C. 1 st ed. Chang A. p. Gilstrap L.DAFTAR PUSTAKA 1. Cunningham F. 853-84. Neilson J. Steer P. Breat G. Hematological diseases. Gonik B.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful