P. 1
Patofisiologi CML

Patofisiologi CML

|Views: 290|Likes:
Published by Dimas Rendhyka
PERJALAN PENYAKIT leukemia
PERJALAN PENYAKIT leukemia

More info:

Published by: Dimas Rendhyka on Feb 19, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOCX, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

04/27/2015

pdf

text

original

Patofisiologi CML Pada orang normal, tubuh mempunyai tiga jenis sel darah yang matur 1.

Sel darah merah, yang berfunsi untuk mengangkut O2 masuk ke dalam tubuh dan mengeluarkan CO2 dari dalam tubuh keluar lewat paru 2. Sel darah putih, yang berfungsi untuk melawan infeksi dan sebagai pertahanan tubuh 3. Trombosit, yang befungsi untuk mengontrol faktor pembekuan di dalam darah Sel-sel darah yang belum menjadi matur (matang) disebut sel-sel induk (stem cells) dan blasts. Kebanyakan sel-sel darah menjadi dewasa didalam sumsum tulang dan kemudian bergerak kedalam pembuluh-pembuluh darah. Darah yang mengalir melalui pembuluh-pembuluh darah dan jantung disebut peripheral blood (Sherwood,2001). Tetapi pada orang dengan Chronic Myelogenous Leukemia(CML), proses terbentuknya sel darah terutama sel darah putih di sumsum tulang mengalami kelainan atau mutasi. Hal ini disebabkan karena kromosom 9 dan kromosom 22(Hoffbrand,2005). Diagnosis CML dapat ditegakkan dengan adanya kromosom Philadelphia (Ph) yang khas, terdapat pada kromosom 22 yang abnormal. Terjadinya translokasi t(9;22)(q34;q11) antara kromosom 9 dan 22. Hal ini diakibatkan dari proses protoonkogen Abelson (ABL) di kromosom 9 dipindahkan pada gen Break Cluster Region (BCR) di kromosom 22 dan sebaliknya, bagian kromosom 22 pindah ke kromosom 9 (Hoffbrand,2005). Gambar 1. Translokasi kromosom 9 dan kromosom 22

karena gen BCR-ABL juga bersifat anti-apoptosis. sedangkan yang lain berpendapat karena pengaruh mutasi spontan (Fadjari. pucat dan bernafas cepat (sel darah merah dibawah normal menyebabkan oksigen dalam tubuh kurang. Dampak kedua mekanisme ini adalah terbentuknya klon-klon abnormal yang akhirnya mendesak system hematopoiesis yang lainnya (Fadjari. Protein yang normal mempunyai aktivitas tirosin kinase 145 kD (Hoffbrand. Gen BCR-ABL akan mensintesis protein dengan berat molekul 210 kD. Ketika Platelet (sel pembeku darah) tidak terproduksi dengan wajar karena didominasi oleh sel darah putih. akibatnya penderita bernafas cepat sebagai kompensasi pemenuhan kekurangan oxygen dalam tubuh). yang dapat mengakibatkan monositosis yang prominen pada pasien 3. Pada pasien terdapat trombositopenia 2. 2006).Gen BCR-ABL pada kromosom Ph menyebabkan proliferasi yang berlebihan sel induk pluripoten pada system hematopoiesis.4-kb atau el yang dikenal dengan minor break cluster region (m-bcr) dan mensintesa p 190. Gejala leukemia ( Dugdale. selanjutnya ditulis dengan p 210BCR-ABL.2011) 1. Pada klon ini selain proliferasiny ayang berlebihan. yang selanjutnya akan terbentuk p230 yang dapat mengakibatkan netrofilia dan/atau trombositosis Mekanisme terbentuk dan waktu yang dibutuhkan untuk membentuk Ph menjadi CML dengan gejala klinis yang jelas masih belum diketahui secara pasti. Penderita akan menampakkan cepat lelah. Perubahan terjadi pada gen BCR di daerah e19-e20. maka penderita akan mengalami perdarahan dijaringan kulit. Perubahan terjadi pada gen BCR di daerah 54. sehingga akan mengakibatkan perubahan. 2. .2005). juga dapat bertahan hidup lebih lama dibandingkan sel nirmal. Anemia. Terdapat 3 tipe perubahan pada gen BCR-ABL(Fadjari. Beberapa ahli berpendapat akibat pengaruh radiasi. 2006). Perdarahan. Akan tetapi pada CML akan terjadi perubahan struktur. Perubanan terjadi pada gen BCR di daerah e13-e14 pada ekson 2 yang dikenal sebagai major break cluster region (M-bcr). dikenal sebagai micro break cluster region (µ-bcr). 2006) : 1.

Hal ini disebabkan sebagai akibat dari sumsum tulang (bone marrow) terdesak oleh banyaknya sel darah putih. sel darah putih yang diterbentuk adalah tidak normal (abnormal) sehingga tidak berfungsi semestinya. terutama melawan penyakit infeksi. apabila terjadi hal ini maka harus segera mendapatkan pertolongan medis. Pada Penderita Leukemia. Penderita kemungkinan besar mengalami pembengkakan pada kelenjar lympa. Kelenjar lympa bertugas menyaring darah. 5. Pembengkakan Kelenjar Lympa. Terserang Infeksi. dimana sel leukemia dapat terkumpul pada organ ginjal. Akibatnya tubuh si penderita rentan terkena infeksi virus/bakteri. hati dan empedu yang menyebabkan pembesaran pada organ-organ tubuh ini dan timbulah nyeri. 4. Penderita mungkin menampakkan gejala kesulitan bernafas dan nyeri dada.3. dada dan lainnya. sel leukemia dapat terkumpul disini dan menyebabkan pembengkakan. leher. Sel darah putih berperan sebagai pelindung daya tahan tubuh. Nyeri perut juga merupakan salah satu indikasi gejala leukemia. 6. Nyeri Perut. baik itu yang dibawah lengan. Kesulitan Bernafas (Dyspnea). Nyeri Tulang dan Persendian. . Nyeri perut ini dapat berdampak hilangnya nafsu makan penderita leukemia. 7.

Hoffbrand.Fadjari. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam.A. Jakarta. Leukemia Granulositik Kronik. Edisi 4. 2006. Sherwood. David. 2011. 2005. EGC.E dan Moss. Darah. A. Dugdale. P. 2001 . Lauralee. FKUI: Jakarta. Chronic Myelogenous Leukemia. Edisi 2. Kapita Selekta Hematologi. Jilid 2.H. Medscape. Heri. J. Leukemia Mieloid Kronik dan Mielodisplasia. EGC: Jakarta. Pettit.V. Fisiologi manusia dari sel ke sistem.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->