BAB II SINDROM NEFROTIK

2.1.

Definisi

Sindrom nefrotik merupakan salah satu penyakit ginjal yang sering dijumpai pada anak. Sindrom nefrotik adalah sekumpulan manifestasi klinis yang ditandai oleh proteinuria masif (lebih dari 3,5 gram/1,73 m2 luas permukaan tubuh per hari), hipoalbuminemia (albumin kurang dari 3 gram/dl), edema anasarka, hiperlipidemia. Selain gejala-gejala klinis di atas, kadang-kadang dijumpai pula hipertensi, hematuria, bahkan kadang-kadang azotemia Sindroma nefrotik merupakan salah satu manifestasi klinis glomerulonefritis. Pada proses awal sindrom nefrotik atau sindrom nefrotik ringan untuk menegakkan diagnosis tidak perlu semua gejala tersebut ditemukan. 1,2,3,7

2.2.

Etiologi dan Klasifikasi

Etiologi sindrom nefrotik secara garis besar dibagi menjadi dua, yaitu: 1. Sindrom nefrotik primer Faktor etiologinya tidak diketahui. Dikatakan sindrom nefrotik primer oleh karena sindrom nefrotik ini secara primer terjadi akibat kelainan pada glomerulus itu sendiri tanpa ada penyebab lain. Golongan ini paling sering dijumpai pada anak. Termasuk dalam sindrom nefrotik primer adalah sindrom nefrotik kongenital, yaitu salah satu jenis sindrom nefrotik yang ditemukan sejak anak itu lahir atau usia di bawah 1 tahun.7 Kelainan histopatologik glomerulus pada sindrom nefrotik primer dikelompokkan menurut rekomendasi dari ISKDC (International Study 1

of Kidney Disease in Children). Kelainan glomerulus ini sebagian besar ditegakkan melalui pemeriksaan mikroskop cahaya, dan apabila diperlukan, disempurnakan dengan pemeriksaan mikroskop elektron dan imunofluoresensi. Tabel di bawah ini menggambarkan klasifikasi histopatologik sindrom nefrotik pada anak berdasarkan istilah dan terminologi menurut rekomendasi ISKDC (International Study of Kidney Diseases in Children, 1970) serta Habib dan Kleinknecht (1971).8 Tabel 1. Klasifikasi kelainan glomerulus pada sindrom nefrotik primer 1. 2. Kelainan minimal (KM) Glomerulosklerosis (GS)  Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS)  Glomerulosklerosis fokal global (GSFG) 3. 4. 5. 6. Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus Glomerulonefritis kresentik (GNK) Glomerulonefritis membrano-proliferatif (GNMP)  GNMP tipe I dengan deposit subendotelial  GNMP tipe II dengan deposit intramembran
 GNMP tipe III dengan deposit

(GNPMD) eksudatif

transmembran/subepitelial 7. 8. Glomerulopati membranosa (GM) Glomerulonefritis kronik lanjut (GNKL)

2

Prognosis kurang baik. Nefropati membranosa Semua glomerulus menunjukan penebalan dinding kapiler yang tersebar tanpa proliferasi sel. Dengan cara imunofluoresensi ternyata tidak terdapat IgG pada dinding kapiler glomerulus. Gambar 1. 3 . yaitu: Kelainan minimal Pada mikroskop elektron akan tampak foot prosessus sel epitel berpadu. Churk dkk membagi sindrom nefrotik primer menjadi empat. Gambaran histopatologis sindrom nefrotik primer jenis kelainan minimal.Sementara itu. berdasarkan histopatologis.

Terdapat prolefirasi sel mesangial yang tersebar dan penebalan batang lobular. • lobular. Gambaran histopatologis sindrom nefrotik primer jenis glomerulopati membranosa. Terdapat proliferasi sel mesangial dan infiltrasi sel endotel menyebabkan kapiler tersumbat. Dengan penebalan Didapatkan proliferasi sel mesangial dan proliferasi sel epitel sampai kapsular dan viseral. Titer globulin beta-IC atau betaIA rendah. 4 . • Dengan bulan sabit ( crescent) Glomerulonefritis Pembengkanan sitoplasma proliferatif yang batang esudatif difus.Gambar 2. • Glomerulonefritis membranoproliferatif Proliferasi sel mesangial dan penempatan fibrin yang menyerupai membran basalis di mesangium. Prognosis buruk. Glomerulonefritis proliferatif • polimorfonukleus. Prognosis buruk.

Sindrom nefrotik sekunder Timbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik atau sebagai akibat dari berbagai sebab yang nyata seperti misalnya efek samping obat. Lain-lain perubahan proliferasi yang tidak khas. keganasan. sedangkan Noer di Surabaya mendapatkan 39. Penyebab yang sering dijumpai adalah infeksi.2% tipe kelainan minimal dari 364 anak dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi. penyakit 5 . Di Indonesia gambaran histopatologik sindrom nefrotik primer agak berbeda dengan data-data di luar negeri.10 2.• d. Gambaran histopatologis sindrom nefrotik primer jenis glomerulosklerosis fokal segmental. Wila Wirya menemukan hanya 44. Prognosis jenis ini adalah buruk.9. Gambar 3.7% tipe kelainan minimal dari 401 anak dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi. Glomerulosklerosis fokal segmental Pada kelainan ini yang mencolok sklerosis glomerulus. Sering disertai atrofi tubulus.

dan akibat penyakit sistemik misalnya SLE dan diabetes melitus. artritis reumatoid. malaria. dan akibat penyakit sistemik. limfoma Hodgkin.11 Tabel 2. rejeksi alograf kronik. Penyakit jaringan penghubung - SLE. amiloidosis. MCTD (mixed connective tissue diseases) Efek obat dan toksin - Obat antiinflamasi nonsteroid. air raksa. payudara. obat atau toksin. skistosoma Tuberculosis.jaringan penyambung (connective tissue diseases).11 6 . penisilinamin. probenesid. atau sengatan lebah Penyebab sekunder akibat infeksi yang sering dijumpai misalnya pada glomerulonefritis pasca infeksi streptokokus atau virus hepatitis B. hepatitis virus B dan C Sifilis. preeklamsia. Penyebab Sindrom Nefrotik Sekunder Infeksi HIV. dan karsinoma ginjal. kolon. multiple mieloma. akibat obat misalnya obat antiinflamasi nonsteroid atau preparat emas organik. preparat emas. refluk vesikoureter. lepra Keganasan Adenokarsinoma paru. captopril. dan heroin Lain-lain Diabetes mellitus.

Podosit merupakan selubung kapiler dengan perpanjangan seluler yang disebut foot processes. kurang dari 0. diperkirakan tidak lebih dari 525 mg albumin yang ada di urin per hari. Patogenesis Permeabilitas Glomerulus Pada orang sehat.2. studi yang dilakukan pada manusia dengan defek transport tubular mengesankan bahwa jumlah konsentrasi albumin di urin adalah 3.1% albumin plasma melewati barier filtrasi glomerulus. Dengan jumlah sebesar ini. podosit. Hasilnya.12 7 . Barier filtrasi glomerulus terdiri atas 3 struktur.5 mg/l. Namun. Jumlah di atas merupakan batas nilai albumin yang mengarah ke glomerular diseases. Perdebatan ini didasarkan pada studi yang dilakukan pada binatang percobaan. Hingga saat ini. Diantara foot processes merupakan celah filtrasi. dan epitel glomerulus. 1. Gambar 1 merupakan gambaran skematik dari barier filtrasi glomerulus.3.12 Kapiler glomerulus dilapisi oleh endotelium fenestrasi yang menduduki membran basement glomerulus dan ditutupi oleh epitel glomerulus atau podosit. dan glomerular filtration rate (GFR) per hari 150 liter. Perdebatan tersebut mengenai albumin yang terus-menerus berada di dalam urin yang ekuivalen dengan uptake albumin di glomerulus. yaitu endotelium fenestrasi. masih ada perdebatan mengenai saringan yang dilewati albumin pada barier filtrasi glomerulus. jumlah albumin di urin kurang lebih 80 mg atau kurang setiap hari.

GBM = glomerular basement membrane. Proteinuria sebagian besar berasal dari kebocoran glomerulus (proteinuria glomerular) dan hanya sebagian kecil berasal dari sekresi tubulus (proteinuria tubular). ESL = endothelial cell surface layer (sering disebut juga glycocalyx). Perubahan integritas membran basalisglomerulus menyebabkan peningkatan permeabilitas glomerulus terhadap protein plasma dan protein utama yang dieksresikan dalam urin adalah albumin.1% dari konsentrasi di plasma. Derajat proteinuria tidak berhubungan dengan langsung dengan keparahan 8 . Urin primer dibentuk melalui filtrasi cairan plasma melewati barier filtrasi glomerulus (tanda panah).Gambar 4. sedangkan perkiraan konsentrasi albumin dalam urin primer adalah 4 mg/l. Plasma flow rate Qp = 700 ml/menit. Glomerular filtration rate (GFR) pada manusia adalah 125 ml/menit. Konsentrasi albumin serum = 40 g/l. atau 0. Podo = podosit. Proteinuria Proteinuria merupakan kelainan dasar SN. Endo = fenestrated endothelial cells. dengan fraksi filtrasi mencapai 20%.12 2. Gambaran skematik barier filtrasi glomerulus.

Sintesis protein di hati biasanya meningkat. kilomikron. very low density lipoprotein (VLDL). sedangkan high density lipoprotein (HDL) dapat meningkat. trigliserida meningkat. atau menurun. sedangkan pada nefropati membranosa disebabkan terutama oleh hilangnya charge selective Hipoalbuminemia disebabkan oleh hilangnya albumin melalui urin dan peningkatan katabolisme albumin di ginjal. Pada nefropati lesi minimal. dan intermediate density lipoprotein dari darah).8 4. Charge selective barrier merupakan suatu polyanionic glycosaminoglycan. edema pada sindrom nefrotik disebabkan oleh penurunan tekanan onkotik plasma akibat hipoalbuminemia dan retensi natrium. aldosteron.1. Hal ini disebabkan peningkatan sintesis lipid di hepar dan penurunan katabolisme di perifer (penurunan pengeluaran lipoprotein. Peningkatan sintesis lipoprotein lipid distimulasi oleh penurunan albumin serum dan penurunan tekanan onkotik. Hipovolemia menyebabkan peningkatan renin. Lewatnya protein plasma yang berukuran lebih dari 70 kD melalui membrana basalais glomrulus normalnya dibatasi oleh charge selective barrier dan size selective barrier.8 5. VLDL. Hiperlipidemia Kolesterol serum. Hipoalbuminemia charge selective barrier. masih tidak memadai untuk menggantikan kehilangan albumin dalam urin.1. proteinuria disebabakan terutama oleh hilangnya barrier.kerusakan glomerulus. Edema Menurut teori underfill. low density lipoprotein. hormon antidiuretik dan katekolamin serta penurunan atrial natriuretic 9 .8 3. normal. Namun.

6 8.8 6. perubahan fungsi sel endotel serta menurunnya faktor zimogen (faktor IX. Haemophilus. peningkatan agregasi trombosit. Sumber lemak ini berasal dari filtrat lipoprotein melalui membrana basalis glomerulus yang permeabel.peptide (ANP). trombosit. Kerentanan terhadap infeksi Penurunan kadar imunoglobulin Ig G dan Ig A karena kehilangan lewat ginjal.8 Peneliti lain mengemukakan teori overfill. protein S. C dan plasminogen activating factor dalam urin dan meningkatnya faktor V. X. Pemberian infus albumin akan meningkatkan volume. Bukti adanya ekspansi volume adalah hipertensi dan aktivitas renin plasma yang rendah serta peningkatan ANP. penurunan sintesis dan peningkatan katabolisme menyebabkan peningkatan kerentanan terhadap infeksi bakteri berkapsul seperti Streptococcus pneumonia. Klebsiella. Beberapa penjelasan berusaha menggabungkan kedua teori ini. Didapatkan bahwa volume plasma menurun secara bermakna pada saat pembentukan edema dan meningkat selama fase diuresis1. Pada SN juga 10 .1. meningkat laju filtrasi glomerulus dan eksresi fraksional NaCl dan air yang menyebabkan edema berkurang.6 7. fibrinogen. misalnya disebutkan bahwa pembentukan edema merupakan proses dinamis. VIII. XI). Hiperkoagulabilitas Keadaan ini disebabkan oleh hilangnya antitrombin (AT) III. Lipiduria Lemak bebas (oval fat bodies) sering ditemukan pada sedimen urin. VII.

4. Proteinuria > 40 mg/m2/jam atau > 50 mg/kg/24 jam atau > 3. dan efusi pleura. yang tampak pada sekitar 95% anak dengan sindrom nefrotik.5 g/dl. Disebut hipoalbuminemia apabila kadar albumin serum < 2. skrotum atau labia. Seringkali sembab timbul secara lambat sehingga keluarga mengira anak bertambah gemuk. namun dapat ditemukan edema muka. Hipoalbuminemia. Hiperkoagulabilitas.terjadi gangguan imunitas yang diperantarai sel T. Pasien SNKM biasanya mengeluarkan protein yang lebih besar dari pasien-pasien dengan tipe yang lain. Edema anasarka. Hipoalbuminemia merupakan tanda utama kedua pada sindrom nefrotik. Biasanya awalnya tampak pada daerah-daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah seperti daerah periorbita. Akhirnya sembab menjadi menyeluruh dan masif (anasarka/generalisata). Kadar lipid tetap tinggi sampai 1-3 bulan setelah remisi sempurna dari proteinuria. Pada fase awal sembab sering bersifat intermiten. Sering terjadi bronkopneumoni dan peritonitis. 2. asites. 4.6 2. sedangkan kadar kolesterol HDL menurun. Manifestasi Klinis Gejala utama yang ditemukan adalah:7. sering tampak sebagai sembab muka pada pagi hari waktu bangun tidur dan kemudian menjadi sembab 11 . 3. yang akan meningkatkan risiko trombosis vena dan arteri. Proteinuria masif. Biasanya berkisar antara 1-10 gram per hari.5 g/hari pada dewasa atau 0. Hiperlipidemia. Kadar kolesterol LDL dan VLDL meningkat. 13 1. 5.7 Sembab berpindah dengan perubahan posisi. Edema terutama jelas pada kaki. Manifestasi klinik utama sindrom nefrotik adalah sembab. umumnya ditemukan hiperkolesterolemia.05 g/kg BB/hari pada anakanak.

labia. dapat terjadi pada sindrom nefrotik yang sedang kambuh karena sembab dinding perut atau pembengkakan hati. nyeri perut yang kadang-kadang berat. Diare sering dialami pasien dengan sembab masif yang disebabkan sembab mukosa usus. seperti halnya pada penyakit berat dan kronik umumnya yang merupakan stres nonspesifik terhadap anak yang sedang berkembang dan keluarganya. Hepatomegali disebabkan sintesis albumin yang meningkat. Sembab bersifat menyeluruh. dengan kompensasi berupa takipnea.7 Gangguan gastrointestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit sindrom nefrotik. skrotum. Keadaan ini dapat diatasi dengan pemberian infus albumin dan diuretik. Kecemasan orang tua serta perawatan yang terlalu sering dan lama menyebabkan perkembangan dunia sosial anak menjadi terganggu. kulit menjadi lebih tipis dan mengalami oozing. Penelitian International Study of Kidney Disease in Children (SKDC) menunjukkan 30% 12 . anak tampak lebih pucat. Nafsu makan menurun karena edema. atau edema atau keduanya. Bila ringan. Kecemasan dan merasa bersalah merupakan respons emosional. misal daerah periorbita. Akibat sembab kulit. meninggalkan bekas bila ditekan (pitting edema). Pada penderita dengan sembab hebat. dependen dan pitting.7 Hipertensi dapat dijumpai pada semua tipe sindrom nefrotik. tidak saja pada orang tua pasien.7 Anak sering mengalami gangguan psikososial. dan sering menjadi anasarka. Asites umum dijumpai.7 Sembab paling parah biasanya dijumpai pada sindrom nefrotik tipe kelainan minimal (SNKM). Asites berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan prolaps ani. maka pernapasan sering terganggu. Bengkak bersifat lunak. Pada beberapa pasien.7 Oleh karena adanya distensi abdomen baik disertai efusi pleura atau tidak. namun juga dialami oleh anak sendiri. bahkan kadang-kadang menjadi gawat. Anoreksia dan terbuangnya protein mengakibatkan malnutrisi berat terutama pada pasien sindrom nefrotik resisten-steroid. Anak-anak dengan asites akan mengalami restriksi pernafasan.pada ekstremitas bawah pada siang harinya. sembab biasanya terbatas pada daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah.

hiperkolesterolemia. atau adanya asites dan edema skrotum/labia.pasien SNKM mempunyai tekanan sistolik dan diastolik lebih dari ke-90 persentil umur. tidak jarang ditemukan adanya efusi pleura dan hal tersebut berkorelasi secara langsung dengan derajat sembab dan secara tidak langsung dengan kadar albumin serum. dan laju endap darah yang meningkat. Pemeriksaan penunjang Pada urinalisis ditemukan proteinuria masif (3+ sampai 4+). USG ginjal sering terlihat normal meskipun kadang-kadang dijumpai pembesaran ringan dari kedua ginjal dengan ekogenisitas yang normal. pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. tungkai. Pada pemeriksaan darah didapatkan hipoalbuminemia (< 2. Tidak perlu dilakukan pencitraan secara rutin pada pasien sindrom nefrotik. atau seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang berkurang. Keluhan lain juga dapat ditemukan seperti urin berwarna kemerahan.5.5 g/dl).ped. Kadang-kadang ditemukan hipertensi. perut.7 Fungsi ginjal tetap normal pada sebagian besar pasien pada saat awal penyakit. dapat disertai hematuria. Diagnosis Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis. rasio 13 . Anamnesis Keluhan yang sering ditemukan adalah sembab di ke dua kelopak mata.ped. tungkai.com 1.7 2. Penurunan fungsi ginjal yang tercermin dari peningkatan kreatinin serum biasanya terjadi pada sindrom nefrotik dari tipe histologik yang bukan SNKM. Sering pula terlihat gambaran asites. Pada pemeriksaan foto toraks.com Pemeriksaan fisis Pada pemeriksaan fisik sindrom nefrotik dapat ditemukan edema di kedua kelopak mata.

com 2. Kadar ureum dan kreatinin umumnya normal kecuali ada penurunan fungsi ginjal. dan edema hepatal. kemudian dilanjutkan dengan dosis rumatan sebesar 40 mg/m2/hari secara selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. lalu setelah itu pengobatan dihentikan. Lupus sistemik eritematosus. karena remisi spontan dapat terjadi pada 5-10% kasus. Untuk menggambarkan respons terapi terhadap steroid pada anak dengan sindrom nefrotik digunakan istilah-istilah seperti tercantum pada tabel 3. 2.6.ped. Glomerulonefritis akut. Steroid dimulai apabila gejala menetap atau memburuk dalam waktu 10-14 hari.7 14 . Penatalaksanaan Bila diagnosis sindrom nefrotik telah ditegakkan.7 International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menganjurkan untuk memulai dengan pemberian prednison oral (induksi) sebesar 60 mg/m2/hari dengan dosis maksimal 80 mg/hari selama 4 minggu. gangguan nutrisi.albumin/globulin terbalik. 3. Diagnosis Banding Diagnosis banding pada sindrom nefrotik adalah sebagai berikut:7 1. sebaiknya janganlah tergesa-gesa memulai terapi kortikosteroid. Sembab nonrenal: gagal jantung kongestif.7. 2.

Istilah yang menggambarkan respons terapi steroid pada sindrom nefrotik. Penatalaksanaan sindrom nefrotik dapat dikelompkkan menjadi:7 1. tinggi protein. Remisi Kambuh Proteinuria negatif atau seangin. atau proteinuria < 4 mg/m2/jam selama 3 hari berturut-turut. . Rujukan ke bagian gizi diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada pasien dengan penurunan fungsi ginjal. Perbaiki keadaan umum penderita : Nonresponder lambat Resisten-steroid terjadi pada pasien yang sebelumnya . Kambuh ≥ 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respons awal. Resisten-steroid sejak terapi awal. Remisi terjadi setelah 4 minggu terapi prednison 60 mg/m2/hari tanpa tambahan terapi lain. dimana sebelumnya pernah mengalami remisi. atau ≥ 4 kali kambuh pada setiap periode 12 bulan. Resisten-steroid Responder lambat Nonresponder awal Gagal mencapai remisi meskipun telah diberikan terapi prednison 60 mg/m2/hari selama 4 minggu. 15 . rendah lemak. Terjadi 2 kali kambuh berturut-turut selama masa tapering terapi steroid. Proteinuria ≥ + 2 atau proteinuria > 40 mg/m2/jam selama 3 hari berturut-turut. Sindrom nefrotik serangan pertama a. kalau perlu dengan transfusi plasma atau albumin konsentrat.Diet tinggi kalori.Tabel 3. atau < 4 kali dalam periode 12 bulan. responsif-steroid.Tingkatkan kadar albumin serum. rendah garam. Remisi tercapai hanya dengan terapi steroid saja. atau dalam waktu 14 hari setelah terapi steroid dihentikan. Kambuh tidak sering Kambuh sering Responsif-steroid Dependen-steroid Kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan.

prednison tidak perlu diberikan. Sindrom nefrotik kambuh tidak sering Sindrom nefrotik kambuh tidak sering adalah sindrom nefrotik yang kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan atau < 4 kali dalam masa 12 bulan. Jika ada hipertensi. 2.  Induksi Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari.Lakukan work-up untuk diagnostik dan untuk mencari komplikasi. segera setelah diagnosis relapse ditegakkan. tetapi bila dalam waktu 14 hari atau kurang terjadi pemburukan keadaan. Terapi prednison sebaiknya baru diberikan selambat-lambatnya 14 hari setelah diagnosis sindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan apakah penderita mengalami remisi spontan atau tidak. Perbaiki keadaan umum penderita. diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu. Berikan prednison sesuai protokol relapse. . Sindrom nefrotik kambuh sering 16 . diberikan selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. . b. Bila dalam waktu 14 hari terjadi remisi spontan.Berantas infeksi. prednison dihentikan. b.Berikan terapi suportif yang diperlukan: Tirah baring bila ada edema anasarka.  Rumatan Setelah 3 minggu. Diuretik diberikan bila ada edema anasarka atau mengganggu aktivitas. segera berikan prednison tanpa menunggu waktu 14 hari. prednison dengan dosis 40 mg/m2/48 jam.. dapat ditambahkan obat antihipertensi. Setelah 4 minggu. Sindrom nefrotik kambuh (relapse) a.

6 g/kgBB/hari ditambah dengan jumlah gram protein sesuai jumlah proteinuria. Sebagian besar terdiri dari karbohidrat. diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu.  Rumatan Setelah 3 minggu. kemudian 30 mg/m2/48 jam selama 1 minggu. Giordano dkk memberikan diet protein 0. Setelah 8 minggu siklofosfamid dihentikan. kadar albumin darah meningkat dan kadar fibrinogen menurun. Setelah 4 minggu. kemudian prednison dihentikan.7 Diet untuk pasien SN adalah 35 kal/kgBB/hari. prednison dengan dosis 60 mg/m2/48 jam. Hasilnya proteinuria berkurang. siklofosfamid oral 2-3 mg/kg/hari diberikan setiap pagi hari selama 8 minggu. relapse frekuen. Diduga 17 . akhirnya 10 mg/m2/48 jam selama 6 minggu. dosis prednison diturunkan menjadi 40 mg/m2/48 jam diberikan selama 1 minggu.6 Untuk mengurangi edema diberikan diet rendah garam (1-2 gram natrium/hari) disertai diuretik (furosemid 40 mg/hari atau golongan tiazid) dengan atau tanpa kombinasi dengan potassium sparing diuretic (spironolakton). Dianjurkan diet protein normal 0. terdapat indikasi kontra steroid. terdapat komplikasi. atau untuk biopsi ginjal. Resistensi terhadap diuretik ini bersifat multifaktorial.8-1 g/kgBB/hari. diberikan selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu.Sindrom nefrotik kambuh sering adalah sindrom nefrotik yang kambuh > 2 kali dalam masa 6 bulan atau > 4 kali dalam masa 12 bulan. Pada pasien SN dapat terjadi resistensi terhadap diuretik (500 mg furosemid dan 200 mg spironolakton). Indikasi untuk merujuk ke dokter spesialis nefrologi anak adalah bila pasien tidak respons terhadap pengobatan awal.  Induksi Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari. Pada saat prednison mulai diberikan selang sehari. kemudian 20 mg/m2/48 jam selama 1 minggu.

Namun demikian infus albumin ini masih diragukan efektivitasnya karena albumin cepat diekskresi lewat urin. Kolestiramin dan kolestipol efektif menurunkan kadar kolesterol total dan kolesterol LDL.6 Untuk mencegah penyulit hiperkoagulabilitas yaitu tromboemboli yang terjadi pada kurang lebih 20% kasus SN (paling sering pada nefropati membranosa). Selain itu obat-obat ini dapat mengurangi secara bermakna penurunan fungsi ginjal dan terjadinya gagal ginjal tahap akhir. selain itu dapat meningkatkan tekanan darah dan bahkan edema paru pada pasien hipervolemia. Pemberian heparin dengan 18 . tetapi efeknya minimal terhadap trigliserid. Obat golongan ini dikatakan paling efektif dengan efek samping minimal. Pada pasien demikian dapat diberikan infus salt-poor human albumin. bezafibrat. Gemfibrozil. Dikatakan terapi ini dapat meningkatkan volume plasma. sedangkan pengikatan oleh protein urin bukan merupakan mekanisme utama resistensi ini. klofibrat menurunkan secara bermakna kadar trigliserid dan sedikit menurunkan kadar kolesterol.hipoalbuminemia menyebabkan berkurangnya transportasi obat ke tempat kerjanya. digunakan dipiridamol (3 x 75 mg) atau aspirin (100 mg/hari) sebagai antiagregasi trombosit dan deposisi fibrin/trombus. meningkatkan laju filtrasi glomerulus.6 Hiperlipidemi dalam jangka panjang meningkatkan risiko terjadinya aterosklerosis dini. diikuti pemberian warfarin oral sampai 3 bulan atau setelah terjadi kesembuhan SN. Untuk mengatasi hiperlipidemi dapat digunakan penghambat hidroxymethyl glutaryl co-enzyme A (HMG Co-A) reductase yang efektif menurunkan kolesterol plasma. aliran urin dan ekskresi natrium. namun obat ini tidak dianjurkan karena efeknya pada absorbsi vitamin D di usus yang memperburuk defisiensi vitamin D pada sindrom nefrotik. Terapi ini diberikan selama pasien mengalami proteinuria nefrotik. Asam nikotinat (niasin) dapat menurunkan kolesterol dan lebih efektif jika dikombinasi dengan gemfibrozil. Jika terjadi tromboemboli. harus diberikan heparin intravena/infus selama 5 hari. albumin < 2 g/dl atau keduanya. Klofibrat dapat toksis pada kadar biasa karena kadar klofibrat bebas yang meningkat menyebabkan kerusakan otot dan gagal ginjal akut. Probukol menurunkan kadar kolesterol total dan kolesterol LDL.

Shock akibat sepsis. gagal ginjal kronik yang dapat terjadi 5-15 tahun setelah terkena sindrom nefrotik.5 kali kontrol. Rekurensi mungkin disebabkan oleh adanya faktor plasma (circulating factor) atau faktor-faktor yang meningkatkan permeabilitas glomerulus. Penanganannya sama dengan penanganan keadaan ini pada umumnya.5-2. herpes. Pemakaian imunosupresan menimbulkan masalah infeksi virus seperti campak. emboli atau hipovolemia 2.6 Bila terjadi penyulit infeksi bakterial (pneumonia pneumokokal atau peritonitis) diberikan antibiotik yang sesuai dan dapat disertai pemberian imunoglobulin G intravena.pantauan activated partial thromboplastin time (APTT) 1. nefropati membranosa maupun SN sekunder karena diabetes melitus. Bila terjadi gagal ginjal kronik. selain hemodialisis. syok hipovolemik. dapat dilakukan transplantasi ginjal.8. Imunoadsorpsi protein plasma A menurunkan ekskresi protein urin pada pasien SN karena glomerulosklerosis fokal segmental. gagal ginjal akut. menemukan pada pasien glomerulosklerosis fokal segmental yang menjalani transplantasi ginjal. Infeksi 4. Trombosis akibat hiperkoagulabilitas 3.6 meningkatkan permeabilitas 2.6 Penyulit lain yang dapat terjadi di antaranya hipertensi. Untuk mencegah infeksi digunakan vaksin pneumokokus. Diduga imunoadsorpsi melepaskan faktor plasma yang mengubah hemodinamika atau faktor yang glomerulus. Hambatan pertumbuhan 19 . sedangkan efek warfarin dievaluasi dengan prothrombin time (PT) yang biasa dinyatakan dengan International Normalized Ratio (INR) 2-3 kali normal. Komplikasi Komplikasi yang dapat ditimbulkan pada sindrom nefrotik adalah sebagai berikut:7 1. 15%-55% akan terjadi SN kembali. Dantal dkk.

7 BAB III 20 . 2. misalnya sindrom Cushing. osteoporosis. Disertai hematuria.9. Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder. kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut:7 1. Disertai oleh hipertensi. 2. Menderita untuk pertama kalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas enam tahun. hipertensi.5. Prognosis Prognosis umumnya baik. 5. Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal. 3. gangguan emosi dan perilaku. 4. tetapi kira-kira 50% di antaranya akan relapse berulang dan sekitar 10% tidak memberi respons lagi dengan pengobatan steroid. Gagal ginjal akut atau kronik 6. Efek samping steroid. Sebagian besar (+ 80%) sindrom nefrotik primer memberi respons yang baik terhadap pengobatan awal dengan steroid.

KESIMPULAN Sindrom nefrotik (SN) merupakan sekumpulan manifestasi klinis yang ditandai oleh proteinuri masif. menghilangkan atau mengurangi proteinuria. lipiduria dan hiperkoagulabilitas yang disebabkan oleh kelainan primer glomerulus dengan etiologi yang tidak diketahui atau berbagai penyakit tertentu. DAFTAR PUSTAKA 21 . Semakin cepat penatalaksanaan diberikan. Penegakan diagnosis sindrom nefrotik dapat dilakukan dengan melakukan anamnesis. maka semakin sedikit juga komplikasi yang akan timbul. Penatalaksanaan sindrom nefrotik meliputi terapi spesifik untuk kelainan dasar ginjal atau penyakit penyebab. memperbaiki hipoalbuminemia serta mencegah dan mengatasi komplikasikomplikasi yang ditimbulkannya. pemeriksaan fisik. hipoalbuminemia. Pemahaman patogenesis dan patofisiologi merupakan pedoman pengobatan rasional sebagian besar pasien sindrom nefrotik. edema anasarka. hiperlipidemia. dan pemeriksaan penunjang berupa urinalisis.

5. International Study of Kidney Disease in Children. Jakarta. 2006. Balai Penerbit FKUI. 20(6):765-71. Wila. Noer. 9. Indonesia 3. Bag/ SMF Ilmu Kesehatan Anak. Penelitian Beberapa Aspek Klinis dan Patologi Anatomis Sindrom Nefrotik Primer pada Anak Di Jakarta. Sukandar E. 1981. 2. Surabaya. 2007. Sulaiman. 6. Primary nephrotic syndrome in children: clinical significance of histopathologic variants of minimal change and of diffuse mesangial hypercellularity. 13:159. A.1. 2006. The primary nephrotic syndrome in children. 1978. Nephrotic syndrome in children. Wiguno. Jilid II. Identification of patients with minimal change nephrotic syndrome from initial response to prednisone. 1997. A Report of the International Study of Kidney Disease in Children. Ngastiyah. International Study of Kidney Disease in Children. 4. Prodjosudjadi. Disertasi. Indonesia. Jakarta. Perawatan Anak Sakit. 22 . Jakarta. Cermin Dunia Kedokteran. Gunawan. Wirya IGN. 98(4):561-4. 1990. Prediction of histopathology from clinical and laboratory chracteristics at time of diagnosis. EGC. Indonesia. Fakultas Kedokteran UNAIR. Indonesia. Indonesia. 7. J Pediatric. Pusat Penerbit FKUI. 1992. Kidney Int. Ninik Soemyarso. 150 (50-54). Kidney Int. International Study of Kidney Disease in Children. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta. Carta. 8. Muhammad Sjaifullah. Sindrom Nefrotik. Sindrom Nefrotik Patogenesis dan Penatalaksanaan. Ilmu Penyakit Dalam. 1981. Universitas Indonesia.

Surabaya: GRAMIK FK Universitas Airlangga. Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta.htm. Nephrotic syndrome. 11. 2000. Eric P Cohen. 23 . Prodjosudjadi.emedicine. Mansjoer. http://www. Wiguno. S. 12. 13. Jilid I.com/244631-overview. Media Aesculapius. Sindrom Nefrotik. Eric P. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. 2006. Edisi IV. dkk. M. Indonesia. Noer.. 137-46. Diakses pada 3 Januari 2011.10. Kapita Selekta Kedokteran. Indonesia. Patofisiologi Kedokteran. Arif. Jakarta. 2010. 1997.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful