BAB II SINDROM NEFROTIK

2.1.

Definisi

Sindrom nefrotik merupakan salah satu penyakit ginjal yang sering dijumpai pada anak. Sindrom nefrotik adalah sekumpulan manifestasi klinis yang ditandai oleh proteinuria masif (lebih dari 3,5 gram/1,73 m2 luas permukaan tubuh per hari), hipoalbuminemia (albumin kurang dari 3 gram/dl), edema anasarka, hiperlipidemia. Selain gejala-gejala klinis di atas, kadang-kadang dijumpai pula hipertensi, hematuria, bahkan kadang-kadang azotemia Sindroma nefrotik merupakan salah satu manifestasi klinis glomerulonefritis. Pada proses awal sindrom nefrotik atau sindrom nefrotik ringan untuk menegakkan diagnosis tidak perlu semua gejala tersebut ditemukan. 1,2,3,7

2.2.

Etiologi dan Klasifikasi

Etiologi sindrom nefrotik secara garis besar dibagi menjadi dua, yaitu: 1. Sindrom nefrotik primer Faktor etiologinya tidak diketahui. Dikatakan sindrom nefrotik primer oleh karena sindrom nefrotik ini secara primer terjadi akibat kelainan pada glomerulus itu sendiri tanpa ada penyebab lain. Golongan ini paling sering dijumpai pada anak. Termasuk dalam sindrom nefrotik primer adalah sindrom nefrotik kongenital, yaitu salah satu jenis sindrom nefrotik yang ditemukan sejak anak itu lahir atau usia di bawah 1 tahun.7 Kelainan histopatologik glomerulus pada sindrom nefrotik primer dikelompokkan menurut rekomendasi dari ISKDC (International Study 1

of Kidney Disease in Children). Kelainan glomerulus ini sebagian besar ditegakkan melalui pemeriksaan mikroskop cahaya, dan apabila diperlukan, disempurnakan dengan pemeriksaan mikroskop elektron dan imunofluoresensi. Tabel di bawah ini menggambarkan klasifikasi histopatologik sindrom nefrotik pada anak berdasarkan istilah dan terminologi menurut rekomendasi ISKDC (International Study of Kidney Diseases in Children, 1970) serta Habib dan Kleinknecht (1971).8 Tabel 1. Klasifikasi kelainan glomerulus pada sindrom nefrotik primer 1. 2. Kelainan minimal (KM) Glomerulosklerosis (GS)  Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS)  Glomerulosklerosis fokal global (GSFG) 3. 4. 5. 6. Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus Glomerulonefritis kresentik (GNK) Glomerulonefritis membrano-proliferatif (GNMP)  GNMP tipe I dengan deposit subendotelial  GNMP tipe II dengan deposit intramembran
 GNMP tipe III dengan deposit

(GNPMD) eksudatif

transmembran/subepitelial 7. 8. Glomerulopati membranosa (GM) Glomerulonefritis kronik lanjut (GNKL)

2

Dengan cara imunofluoresensi ternyata tidak terdapat IgG pada dinding kapiler glomerulus. Churk dkk membagi sindrom nefrotik primer menjadi empat. Prognosis kurang baik. Gambar 1.Sementara itu. Gambaran histopatologis sindrom nefrotik primer jenis kelainan minimal. berdasarkan histopatologis. yaitu: Kelainan minimal Pada mikroskop elektron akan tampak foot prosessus sel epitel berpadu. Nefropati membranosa Semua glomerulus menunjukan penebalan dinding kapiler yang tersebar tanpa proliferasi sel. 3 .

• Dengan bulan sabit ( crescent) Glomerulonefritis Pembengkanan sitoplasma proliferatif yang batang esudatif difus. Titer globulin beta-IC atau betaIA rendah.Gambar 2. Terdapat proliferasi sel mesangial dan infiltrasi sel endotel menyebabkan kapiler tersumbat. Gambaran histopatologis sindrom nefrotik primer jenis glomerulopati membranosa. Prognosis buruk. Dengan penebalan Didapatkan proliferasi sel mesangial dan proliferasi sel epitel sampai kapsular dan viseral. Terdapat prolefirasi sel mesangial yang tersebar dan penebalan batang lobular. • Glomerulonefritis membranoproliferatif Proliferasi sel mesangial dan penempatan fibrin yang menyerupai membran basalis di mesangium. 4 . Glomerulonefritis proliferatif • polimorfonukleus. Prognosis buruk. • lobular.

Wila Wirya menemukan hanya 44. Gambar 3. Sering disertai atrofi tubulus. Glomerulosklerosis fokal segmental Pada kelainan ini yang mencolok sklerosis glomerulus. Lain-lain perubahan proliferasi yang tidak khas. penyakit 5 . Penyebab yang sering dijumpai adalah infeksi.9. keganasan. sedangkan Noer di Surabaya mendapatkan 39. Di Indonesia gambaran histopatologik sindrom nefrotik primer agak berbeda dengan data-data di luar negeri. Gambaran histopatologis sindrom nefrotik primer jenis glomerulosklerosis fokal segmental.7% tipe kelainan minimal dari 401 anak dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi.2% tipe kelainan minimal dari 364 anak dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi.• d. Prognosis jenis ini adalah buruk. Sindrom nefrotik sekunder Timbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik atau sebagai akibat dari berbagai sebab yang nyata seperti misalnya efek samping obat.10 2.

atau sengatan lebah Penyebab sekunder akibat infeksi yang sering dijumpai misalnya pada glomerulonefritis pasca infeksi streptokokus atau virus hepatitis B. payudara. limfoma Hodgkin. Penyakit jaringan penghubung - SLE. captopril. MCTD (mixed connective tissue diseases) Efek obat dan toksin - Obat antiinflamasi nonsteroid. malaria. penisilinamin. preeklamsia. Penyebab Sindrom Nefrotik Sekunder Infeksi HIV.jaringan penyambung (connective tissue diseases). lepra Keganasan Adenokarsinoma paru. amiloidosis. obat atau toksin. air raksa. refluk vesikoureter. dan karsinoma ginjal.11 Tabel 2. hepatitis virus B dan C Sifilis. akibat obat misalnya obat antiinflamasi nonsteroid atau preparat emas organik. dan akibat penyakit sistemik. dan heroin Lain-lain Diabetes mellitus. skistosoma Tuberculosis. preparat emas. artritis reumatoid.11 6 . multiple mieloma. dan akibat penyakit sistemik misalnya SLE dan diabetes melitus. rejeksi alograf kronik. probenesid. kolon.

Dengan jumlah sebesar ini. kurang dari 0. Diantara foot processes merupakan celah filtrasi. masih ada perdebatan mengenai saringan yang dilewati albumin pada barier filtrasi glomerulus. Jumlah di atas merupakan batas nilai albumin yang mengarah ke glomerular diseases.1% albumin plasma melewati barier filtrasi glomerulus.5 mg/l. Patogenesis Permeabilitas Glomerulus Pada orang sehat. studi yang dilakukan pada manusia dengan defek transport tubular mengesankan bahwa jumlah konsentrasi albumin di urin adalah 3. dan epitel glomerulus. Barier filtrasi glomerulus terdiri atas 3 struktur. Hasilnya.12 Kapiler glomerulus dilapisi oleh endotelium fenestrasi yang menduduki membran basement glomerulus dan ditutupi oleh epitel glomerulus atau podosit. dan glomerular filtration rate (GFR) per hari 150 liter. Podosit merupakan selubung kapiler dengan perpanjangan seluler yang disebut foot processes.2. Gambar 1 merupakan gambaran skematik dari barier filtrasi glomerulus. 1.3. Perdebatan tersebut mengenai albumin yang terus-menerus berada di dalam urin yang ekuivalen dengan uptake albumin di glomerulus. Namun. podosit. Perdebatan ini didasarkan pada studi yang dilakukan pada binatang percobaan. diperkirakan tidak lebih dari 525 mg albumin yang ada di urin per hari. yaitu endotelium fenestrasi.12 7 . jumlah albumin di urin kurang lebih 80 mg atau kurang setiap hari. Hingga saat ini.

sedangkan perkiraan konsentrasi albumin dalam urin primer adalah 4 mg/l. Glomerular filtration rate (GFR) pada manusia adalah 125 ml/menit. ESL = endothelial cell surface layer (sering disebut juga glycocalyx). Gambaran skematik barier filtrasi glomerulus. Derajat proteinuria tidak berhubungan dengan langsung dengan keparahan 8 . Konsentrasi albumin serum = 40 g/l. Proteinuria Proteinuria merupakan kelainan dasar SN. Proteinuria sebagian besar berasal dari kebocoran glomerulus (proteinuria glomerular) dan hanya sebagian kecil berasal dari sekresi tubulus (proteinuria tubular). atau 0. Podo = podosit. Urin primer dibentuk melalui filtrasi cairan plasma melewati barier filtrasi glomerulus (tanda panah). dengan fraksi filtrasi mencapai 20%.12 2.Gambar 4.1% dari konsentrasi di plasma. GBM = glomerular basement membrane. Plasma flow rate Qp = 700 ml/menit. Endo = fenestrated endothelial cells. Perubahan integritas membran basalisglomerulus menyebabkan peningkatan permeabilitas glomerulus terhadap protein plasma dan protein utama yang dieksresikan dalam urin adalah albumin.

masih tidak memadai untuk menggantikan kehilangan albumin dalam urin. Hipoalbuminemia charge selective barrier. hormon antidiuretik dan katekolamin serta penurunan atrial natriuretic 9 . dan intermediate density lipoprotein dari darah). sedangkan pada nefropati membranosa disebabkan terutama oleh hilangnya charge selective Hipoalbuminemia disebabkan oleh hilangnya albumin melalui urin dan peningkatan katabolisme albumin di ginjal. low density lipoprotein. Pada nefropati lesi minimal. atau menurun. Sintesis protein di hati biasanya meningkat. normal.1. kilomikron.8 5. Edema Menurut teori underfill. Lewatnya protein plasma yang berukuran lebih dari 70 kD melalui membrana basalais glomrulus normalnya dibatasi oleh charge selective barrier dan size selective barrier. Hipovolemia menyebabkan peningkatan renin. proteinuria disebabakan terutama oleh hilangnya barrier. very low density lipoprotein (VLDL). Namun. Hal ini disebabkan peningkatan sintesis lipid di hepar dan penurunan katabolisme di perifer (penurunan pengeluaran lipoprotein. trigliserida meningkat. edema pada sindrom nefrotik disebabkan oleh penurunan tekanan onkotik plasma akibat hipoalbuminemia dan retensi natrium.1. Hiperlipidemia Kolesterol serum.8 4. Charge selective barrier merupakan suatu polyanionic glycosaminoglycan.8 3. aldosteron. sedangkan high density lipoprotein (HDL) dapat meningkat.kerusakan glomerulus. VLDL. Peningkatan sintesis lipoprotein lipid distimulasi oleh penurunan albumin serum dan penurunan tekanan onkotik.

Sumber lemak ini berasal dari filtrat lipoprotein melalui membrana basalis glomerulus yang permeabel. X. C dan plasminogen activating factor dalam urin dan meningkatnya faktor V. misalnya disebutkan bahwa pembentukan edema merupakan proses dinamis. protein S. VII. penurunan sintesis dan peningkatan katabolisme menyebabkan peningkatan kerentanan terhadap infeksi bakteri berkapsul seperti Streptococcus pneumonia. Klebsiella.8 6. Lipiduria Lemak bebas (oval fat bodies) sering ditemukan pada sedimen urin. trombosit. Bukti adanya ekspansi volume adalah hipertensi dan aktivitas renin plasma yang rendah serta peningkatan ANP. fibrinogen. Beberapa penjelasan berusaha menggabungkan kedua teori ini. Didapatkan bahwa volume plasma menurun secara bermakna pada saat pembentukan edema dan meningkat selama fase diuresis1. meningkat laju filtrasi glomerulus dan eksresi fraksional NaCl dan air yang menyebabkan edema berkurang.6 7.8 Peneliti lain mengemukakan teori overfill. Pada SN juga 10 . Kerentanan terhadap infeksi Penurunan kadar imunoglobulin Ig G dan Ig A karena kehilangan lewat ginjal. Haemophilus. Hiperkoagulabilitas Keadaan ini disebabkan oleh hilangnya antitrombin (AT) III.peptide (ANP). peningkatan agregasi trombosit. VIII. perubahan fungsi sel endotel serta menurunnya faktor zimogen (faktor IX.6 8. Pemberian infus albumin akan meningkatkan volume. XI).1.

Sering terjadi bronkopneumoni dan peritonitis. Proteinuria masif. dan efusi pleura. 5.5 g/dl. sering tampak sebagai sembab muka pada pagi hari waktu bangun tidur dan kemudian menjadi sembab 11 . Hiperkoagulabilitas. Pada fase awal sembab sering bersifat intermiten. 2. Biasanya awalnya tampak pada daerah-daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah seperti daerah periorbita.6 2. Manifestasi klinik utama sindrom nefrotik adalah sembab. Disebut hipoalbuminemia apabila kadar albumin serum < 2. sedangkan kadar kolesterol HDL menurun.05 g/kg BB/hari pada anakanak. Hipoalbuminemia. Akhirnya sembab menjadi menyeluruh dan masif (anasarka/generalisata).7 Sembab berpindah dengan perubahan posisi. Hiperlipidemia. Edema anasarka. Kadar lipid tetap tinggi sampai 1-3 bulan setelah remisi sempurna dari proteinuria. 13 1. yang akan meningkatkan risiko trombosis vena dan arteri. Biasanya berkisar antara 1-10 gram per hari. Edema terutama jelas pada kaki.4. Kadar kolesterol LDL dan VLDL meningkat. Pasien SNKM biasanya mengeluarkan protein yang lebih besar dari pasien-pasien dengan tipe yang lain. Manifestasi Klinis Gejala utama yang ditemukan adalah:7.5 g/hari pada dewasa atau 0.terjadi gangguan imunitas yang diperantarai sel T. Hipoalbuminemia merupakan tanda utama kedua pada sindrom nefrotik. asites. yang tampak pada sekitar 95% anak dengan sindrom nefrotik. skrotum atau labia. umumnya ditemukan hiperkolesterolemia. Seringkali sembab timbul secara lambat sehingga keluarga mengira anak bertambah gemuk. 3. namun dapat ditemukan edema muka. 4. Proteinuria > 40 mg/m2/jam atau > 50 mg/kg/24 jam atau > 3.

dan sering menjadi anasarka. Asites umum dijumpai.7 Sembab paling parah biasanya dijumpai pada sindrom nefrotik tipe kelainan minimal (SNKM). bahkan kadang-kadang menjadi gawat. Bengkak bersifat lunak. Nafsu makan menurun karena edema. Anoreksia dan terbuangnya protein mengakibatkan malnutrisi berat terutama pada pasien sindrom nefrotik resisten-steroid. labia.7 Anak sering mengalami gangguan psikososial. maka pernapasan sering terganggu.7 Oleh karena adanya distensi abdomen baik disertai efusi pleura atau tidak. nyeri perut yang kadang-kadang berat. Akibat sembab kulit. Sembab bersifat menyeluruh. meninggalkan bekas bila ditekan (pitting edema). seperti halnya pada penyakit berat dan kronik umumnya yang merupakan stres nonspesifik terhadap anak yang sedang berkembang dan keluarganya. dependen dan pitting. atau edema atau keduanya. dapat terjadi pada sindrom nefrotik yang sedang kambuh karena sembab dinding perut atau pembengkakan hati. skrotum. Keadaan ini dapat diatasi dengan pemberian infus albumin dan diuretik. anak tampak lebih pucat. Penelitian International Study of Kidney Disease in Children (SKDC) menunjukkan 30% 12 . kulit menjadi lebih tipis dan mengalami oozing. tidak saja pada orang tua pasien. Pada beberapa pasien. Kecemasan orang tua serta perawatan yang terlalu sering dan lama menyebabkan perkembangan dunia sosial anak menjadi terganggu. misal daerah periorbita. namun juga dialami oleh anak sendiri.7 Hipertensi dapat dijumpai pada semua tipe sindrom nefrotik. Asites berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan prolaps ani. Diare sering dialami pasien dengan sembab masif yang disebabkan sembab mukosa usus. dengan kompensasi berupa takipnea. sembab biasanya terbatas pada daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah. Kecemasan dan merasa bersalah merupakan respons emosional. Anak-anak dengan asites akan mengalami restriksi pernafasan. Pada penderita dengan sembab hebat. Hepatomegali disebabkan sintesis albumin yang meningkat.7 Gangguan gastrointestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit sindrom nefrotik. Bila ringan.pada ekstremitas bawah pada siang harinya.

Penurunan fungsi ginjal yang tercermin dari peningkatan kreatinin serum biasanya terjadi pada sindrom nefrotik dari tipe histologik yang bukan SNKM. tidak jarang ditemukan adanya efusi pleura dan hal tersebut berkorelasi secara langsung dengan derajat sembab dan secara tidak langsung dengan kadar albumin serum.5 g/dl). Keluhan lain juga dapat ditemukan seperti urin berwarna kemerahan. perut. Tidak perlu dilakukan pencitraan secara rutin pada pasien sindrom nefrotik. Sering pula terlihat gambaran asites. Pada pemeriksaan foto toraks. atau seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang berkurang. tungkai. Diagnosis Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis. Pemeriksaan penunjang Pada urinalisis ditemukan proteinuria masif (3+ sampai 4+). dan laju endap darah yang meningkat. atau adanya asites dan edema skrotum/labia.com 1.pasien SNKM mempunyai tekanan sistolik dan diastolik lebih dari ke-90 persentil umur. Anamnesis Keluhan yang sering ditemukan adalah sembab di ke dua kelopak mata. dapat disertai hematuria. Pada pemeriksaan darah didapatkan hipoalbuminemia (< 2. rasio 13 .7 Fungsi ginjal tetap normal pada sebagian besar pasien pada saat awal penyakit.ped.7 2.com Pemeriksaan fisis Pada pemeriksaan fisik sindrom nefrotik dapat ditemukan edema di kedua kelopak mata. pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang.5. tungkai.ped. USG ginjal sering terlihat normal meskipun kadang-kadang dijumpai pembesaran ringan dari kedua ginjal dengan ekogenisitas yang normal. hiperkolesterolemia. Kadang-kadang ditemukan hipertensi.

2.ped.7. Lupus sistemik eritematosus. Sembab nonrenal: gagal jantung kongestif. Untuk menggambarkan respons terapi terhadap steroid pada anak dengan sindrom nefrotik digunakan istilah-istilah seperti tercantum pada tabel 3. dan edema hepatal.albumin/globulin terbalik.7 International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menganjurkan untuk memulai dengan pemberian prednison oral (induksi) sebesar 60 mg/m2/hari dengan dosis maksimal 80 mg/hari selama 4 minggu.7 14 . lalu setelah itu pengobatan dihentikan. 3. Kadar ureum dan kreatinin umumnya normal kecuali ada penurunan fungsi ginjal. Diagnosis Banding Diagnosis banding pada sindrom nefrotik adalah sebagai berikut:7 1. karena remisi spontan dapat terjadi pada 5-10% kasus. Glomerulonefritis akut. 2. Penatalaksanaan Bila diagnosis sindrom nefrotik telah ditegakkan. sebaiknya janganlah tergesa-gesa memulai terapi kortikosteroid.com 2. Steroid dimulai apabila gejala menetap atau memburuk dalam waktu 10-14 hari.6. gangguan nutrisi. kemudian dilanjutkan dengan dosis rumatan sebesar 40 mg/m2/hari secara selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu.

Remisi terjadi setelah 4 minggu terapi prednison 60 mg/m2/hari tanpa tambahan terapi lain. 15 . Sindrom nefrotik serangan pertama a. Penatalaksanaan sindrom nefrotik dapat dikelompkkan menjadi:7 1. atau dalam waktu 14 hari setelah terapi steroid dihentikan. atau ≥ 4 kali kambuh pada setiap periode 12 bulan. atau proteinuria < 4 mg/m2/jam selama 3 hari berturut-turut. Istilah yang menggambarkan respons terapi steroid pada sindrom nefrotik. Perbaiki keadaan umum penderita : Nonresponder lambat Resisten-steroid terjadi pada pasien yang sebelumnya . Remisi Kambuh Proteinuria negatif atau seangin.Tingkatkan kadar albumin serum. responsif-steroid. . Proteinuria ≥ + 2 atau proteinuria > 40 mg/m2/jam selama 3 hari berturut-turut.Tabel 3. Rujukan ke bagian gizi diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada pasien dengan penurunan fungsi ginjal. atau < 4 kali dalam periode 12 bulan. Kambuh ≥ 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respons awal. kalau perlu dengan transfusi plasma atau albumin konsentrat. Resisten-steroid sejak terapi awal. Resisten-steroid Responder lambat Nonresponder awal Gagal mencapai remisi meskipun telah diberikan terapi prednison 60 mg/m2/hari selama 4 minggu. Remisi tercapai hanya dengan terapi steroid saja.Diet tinggi kalori. Kambuh tidak sering Kambuh sering Responsif-steroid Dependen-steroid Kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan. Terjadi 2 kali kambuh berturut-turut selama masa tapering terapi steroid. rendah lemak. rendah garam. dimana sebelumnya pernah mengalami remisi. tinggi protein.

b.Berikan terapi suportif yang diperlukan: Tirah baring bila ada edema anasarka. segera setelah diagnosis relapse ditegakkan.Berantas infeksi.  Induksi Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari. Bila dalam waktu 14 hari terjadi remisi spontan. diberikan selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. segera berikan prednison tanpa menunggu waktu 14 hari. Setelah 4 minggu. Terapi prednison sebaiknya baru diberikan selambat-lambatnya 14 hari setelah diagnosis sindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan apakah penderita mengalami remisi spontan atau tidak. tetapi bila dalam waktu 14 hari atau kurang terjadi pemburukan keadaan.Lakukan work-up untuk diagnostik dan untuk mencari komplikasi.  Rumatan Setelah 3 minggu. Sindrom nefrotik kambuh tidak sering Sindrom nefrotik kambuh tidak sering adalah sindrom nefrotik yang kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan atau < 4 kali dalam masa 12 bulan. Diuretik diberikan bila ada edema anasarka atau mengganggu aktivitas. Perbaiki keadaan umum penderita. prednison tidak perlu diberikan.. 2. prednison dengan dosis 40 mg/m2/48 jam. Sindrom nefrotik kambuh (relapse) a. . dapat ditambahkan obat antihipertensi. prednison dihentikan. Berikan prednison sesuai protokol relapse. b. . diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu. Jika ada hipertensi. Sindrom nefrotik kambuh sering 16 .

Sebagian besar terdiri dari karbohidrat. Hasilnya proteinuria berkurang.  Rumatan Setelah 3 minggu.7 Diet untuk pasien SN adalah 35 kal/kgBB/hari. diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu. Setelah 4 minggu. relapse frekuen. terdapat komplikasi. Indikasi untuk merujuk ke dokter spesialis nefrologi anak adalah bila pasien tidak respons terhadap pengobatan awal.8-1 g/kgBB/hari. Diduga 17 .6 g/kgBB/hari ditambah dengan jumlah gram protein sesuai jumlah proteinuria.6 Untuk mengurangi edema diberikan diet rendah garam (1-2 gram natrium/hari) disertai diuretik (furosemid 40 mg/hari atau golongan tiazid) dengan atau tanpa kombinasi dengan potassium sparing diuretic (spironolakton). kemudian 20 mg/m2/48 jam selama 1 minggu. Giordano dkk memberikan diet protein 0. atau untuk biopsi ginjal. Resistensi terhadap diuretik ini bersifat multifaktorial. kemudian 30 mg/m2/48 jam selama 1 minggu. Pada pasien SN dapat terjadi resistensi terhadap diuretik (500 mg furosemid dan 200 mg spironolakton).  Induksi Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari.Sindrom nefrotik kambuh sering adalah sindrom nefrotik yang kambuh > 2 kali dalam masa 6 bulan atau > 4 kali dalam masa 12 bulan. Setelah 8 minggu siklofosfamid dihentikan. prednison dengan dosis 60 mg/m2/48 jam. terdapat indikasi kontra steroid. dosis prednison diturunkan menjadi 40 mg/m2/48 jam diberikan selama 1 minggu. diberikan selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. kadar albumin darah meningkat dan kadar fibrinogen menurun. akhirnya 10 mg/m2/48 jam selama 6 minggu. siklofosfamid oral 2-3 mg/kg/hari diberikan setiap pagi hari selama 8 minggu. Dianjurkan diet protein normal 0. kemudian prednison dihentikan. Pada saat prednison mulai diberikan selang sehari.

Kolestiramin dan kolestipol efektif menurunkan kadar kolesterol total dan kolesterol LDL. Pemberian heparin dengan 18 .hipoalbuminemia menyebabkan berkurangnya transportasi obat ke tempat kerjanya. tetapi efeknya minimal terhadap trigliserid. aliran urin dan ekskresi natrium. meningkatkan laju filtrasi glomerulus. bezafibrat. digunakan dipiridamol (3 x 75 mg) atau aspirin (100 mg/hari) sebagai antiagregasi trombosit dan deposisi fibrin/trombus. Jika terjadi tromboemboli. Pada pasien demikian dapat diberikan infus salt-poor human albumin. klofibrat menurunkan secara bermakna kadar trigliserid dan sedikit menurunkan kadar kolesterol. Obat golongan ini dikatakan paling efektif dengan efek samping minimal.6 Hiperlipidemi dalam jangka panjang meningkatkan risiko terjadinya aterosklerosis dini. Dikatakan terapi ini dapat meningkatkan volume plasma. selain itu dapat meningkatkan tekanan darah dan bahkan edema paru pada pasien hipervolemia. Untuk mengatasi hiperlipidemi dapat digunakan penghambat hidroxymethyl glutaryl co-enzyme A (HMG Co-A) reductase yang efektif menurunkan kolesterol plasma.6 Untuk mencegah penyulit hiperkoagulabilitas yaitu tromboemboli yang terjadi pada kurang lebih 20% kasus SN (paling sering pada nefropati membranosa). Namun demikian infus albumin ini masih diragukan efektivitasnya karena albumin cepat diekskresi lewat urin. Terapi ini diberikan selama pasien mengalami proteinuria nefrotik. harus diberikan heparin intravena/infus selama 5 hari. Probukol menurunkan kadar kolesterol total dan kolesterol LDL. diikuti pemberian warfarin oral sampai 3 bulan atau setelah terjadi kesembuhan SN. namun obat ini tidak dianjurkan karena efeknya pada absorbsi vitamin D di usus yang memperburuk defisiensi vitamin D pada sindrom nefrotik. sedangkan pengikatan oleh protein urin bukan merupakan mekanisme utama resistensi ini. Klofibrat dapat toksis pada kadar biasa karena kadar klofibrat bebas yang meningkat menyebabkan kerusakan otot dan gagal ginjal akut. albumin < 2 g/dl atau keduanya. Selain itu obat-obat ini dapat mengurangi secara bermakna penurunan fungsi ginjal dan terjadinya gagal ginjal tahap akhir. Asam nikotinat (niasin) dapat menurunkan kolesterol dan lebih efektif jika dikombinasi dengan gemfibrozil. Gemfibrozil.

Bila terjadi gagal ginjal kronik. Penanganannya sama dengan penanganan keadaan ini pada umumnya. Pemakaian imunosupresan menimbulkan masalah infeksi virus seperti campak. Rekurensi mungkin disebabkan oleh adanya faktor plasma (circulating factor) atau faktor-faktor yang meningkatkan permeabilitas glomerulus. 15%-55% akan terjadi SN kembali. sedangkan efek warfarin dievaluasi dengan prothrombin time (PT) yang biasa dinyatakan dengan International Normalized Ratio (INR) 2-3 kali normal.pantauan activated partial thromboplastin time (APTT) 1.6 Penyulit lain yang dapat terjadi di antaranya hipertensi. dapat dilakukan transplantasi ginjal. Diduga imunoadsorpsi melepaskan faktor plasma yang mengubah hemodinamika atau faktor yang glomerulus. Dantal dkk.6 meningkatkan permeabilitas 2. nefropati membranosa maupun SN sekunder karena diabetes melitus. Trombosis akibat hiperkoagulabilitas 3. Imunoadsorpsi protein plasma A menurunkan ekskresi protein urin pada pasien SN karena glomerulosklerosis fokal segmental.6 Bila terjadi penyulit infeksi bakterial (pneumonia pneumokokal atau peritonitis) diberikan antibiotik yang sesuai dan dapat disertai pemberian imunoglobulin G intravena. Shock akibat sepsis. herpes. gagal ginjal akut. Untuk mencegah infeksi digunakan vaksin pneumokokus.8. Infeksi 4.5-2. menemukan pada pasien glomerulosklerosis fokal segmental yang menjalani transplantasi ginjal. Komplikasi Komplikasi yang dapat ditimbulkan pada sindrom nefrotik adalah sebagai berikut:7 1. gagal ginjal kronik yang dapat terjadi 5-15 tahun setelah terkena sindrom nefrotik. selain hemodialisis.5 kali kontrol. Hambatan pertumbuhan 19 . syok hipovolemik. emboli atau hipovolemia 2.

Disertai oleh hipertensi. 3. 2.7 BAB III 20 . 4. 2. Gagal ginjal akut atau kronik 6.5.9. Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder. osteoporosis. Disertai hematuria. Menderita untuk pertama kalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas enam tahun. gangguan emosi dan perilaku. 5. Efek samping steroid. hipertensi. misalnya sindrom Cushing. Prognosis Prognosis umumnya baik. tetapi kira-kira 50% di antaranya akan relapse berulang dan sekitar 10% tidak memberi respons lagi dengan pengobatan steroid. Sebagian besar (+ 80%) sindrom nefrotik primer memberi respons yang baik terhadap pengobatan awal dengan steroid. kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut:7 1. Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal.

memperbaiki hipoalbuminemia serta mencegah dan mengatasi komplikasikomplikasi yang ditimbulkannya. lipiduria dan hiperkoagulabilitas yang disebabkan oleh kelainan primer glomerulus dengan etiologi yang tidak diketahui atau berbagai penyakit tertentu. menghilangkan atau mengurangi proteinuria. Semakin cepat penatalaksanaan diberikan. maka semakin sedikit juga komplikasi yang akan timbul. hipoalbuminemia. Pemahaman patogenesis dan patofisiologi merupakan pedoman pengobatan rasional sebagian besar pasien sindrom nefrotik. pemeriksaan fisik. Penegakan diagnosis sindrom nefrotik dapat dilakukan dengan melakukan anamnesis. edema anasarka. hiperlipidemia. Penatalaksanaan sindrom nefrotik meliputi terapi spesifik untuk kelainan dasar ginjal atau penyakit penyebab. dan pemeriksaan penunjang berupa urinalisis.KESIMPULAN Sindrom nefrotik (SN) merupakan sekumpulan manifestasi klinis yang ditandai oleh proteinuri masif. DAFTAR PUSTAKA 21 .

22 . Fakultas Kedokteran UNAIR. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. The primary nephrotic syndrome in children. Noer. 7. Prodjosudjadi. Surabaya. 8. Wiguno. 1981. 1992. 4. International Study of Kidney Disease in Children. Sukandar E. 1997. 2006. Disertasi. J Pediatric. Wirya IGN. 98(4):561-4. Pusat Penerbit FKUI. A Report of the International Study of Kidney Disease in Children. Ilmu Penyakit Dalam. International Study of Kidney Disease in Children. Indonesia. 1990. Jakarta. Ngastiyah. Indonesia. Indonesia 3. Sindrom Nefrotik. Kidney Int. 1978. Penelitian Beberapa Aspek Klinis dan Patologi Anatomis Sindrom Nefrotik Primer pada Anak Di Jakarta. Jakarta. 150 (50-54). International Study of Kidney Disease in Children. Identification of patients with minimal change nephrotic syndrome from initial response to prednisone. Gunawan. 9. Muhammad Sjaifullah. Carta. EGC. Prediction of histopathology from clinical and laboratory chracteristics at time of diagnosis. 20(6):765-71.1. Sindrom Nefrotik Patogenesis dan Penatalaksanaan. Bag/ SMF Ilmu Kesehatan Anak. 13:159. Balai Penerbit FKUI. Jakarta. 2006. 2. 5. Perawatan Anak Sakit. Universitas Indonesia. Indonesia. Primary nephrotic syndrome in children: clinical significance of histopathologic variants of minimal change and of diffuse mesangial hypercellularity. 2007. Ninik Soemyarso. Jilid II. Indonesia. Jakarta. 1981. Wila. 6. Kidney Int. Cermin Dunia Kedokteran. Sulaiman. Nephrotic syndrome in children. A.

2006. Wiguno. Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Noer. Diakses pada 3 Januari 2011. Nephrotic syndrome.htm. 13. Indonesia.com/244631-overview. Kapita Selekta Kedokteran. 23 . Arif. Mansjoer. Surabaya: GRAMIK FK Universitas Airlangga. Jilid I. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam.10. 1997. 137-46. Jakarta. Edisi IV. Sindrom Nefrotik. Eric P. Media Aesculapius. Prodjosudjadi. 2000. 11. Patofisiologi Kedokteran. 12. 2010. Indonesia. Jakarta. Eric P Cohen. dkk.emedicine. http://www. S.. M.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful