P. 1
Sindrom Nefrotik

Sindrom Nefrotik

|Views: 644|Likes:
Sindrom Nefrotik
Sindrom Nefrotik

More info:

Published by: Chakra Putra Pratama on Feb 23, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

07/01/2015

pdf

text

original

BAB II SINDROM NEFROTIK

2.1.

Definisi

Sindrom nefrotik merupakan salah satu penyakit ginjal yang sering dijumpai pada anak. Sindrom nefrotik adalah sekumpulan manifestasi klinis yang ditandai oleh proteinuria masif (lebih dari 3,5 gram/1,73 m2 luas permukaan tubuh per hari), hipoalbuminemia (albumin kurang dari 3 gram/dl), edema anasarka, hiperlipidemia. Selain gejala-gejala klinis di atas, kadang-kadang dijumpai pula hipertensi, hematuria, bahkan kadang-kadang azotemia Sindroma nefrotik merupakan salah satu manifestasi klinis glomerulonefritis. Pada proses awal sindrom nefrotik atau sindrom nefrotik ringan untuk menegakkan diagnosis tidak perlu semua gejala tersebut ditemukan. 1,2,3,7

2.2.

Etiologi dan Klasifikasi

Etiologi sindrom nefrotik secara garis besar dibagi menjadi dua, yaitu: 1. Sindrom nefrotik primer Faktor etiologinya tidak diketahui. Dikatakan sindrom nefrotik primer oleh karena sindrom nefrotik ini secara primer terjadi akibat kelainan pada glomerulus itu sendiri tanpa ada penyebab lain. Golongan ini paling sering dijumpai pada anak. Termasuk dalam sindrom nefrotik primer adalah sindrom nefrotik kongenital, yaitu salah satu jenis sindrom nefrotik yang ditemukan sejak anak itu lahir atau usia di bawah 1 tahun.7 Kelainan histopatologik glomerulus pada sindrom nefrotik primer dikelompokkan menurut rekomendasi dari ISKDC (International Study 1

of Kidney Disease in Children). Kelainan glomerulus ini sebagian besar ditegakkan melalui pemeriksaan mikroskop cahaya, dan apabila diperlukan, disempurnakan dengan pemeriksaan mikroskop elektron dan imunofluoresensi. Tabel di bawah ini menggambarkan klasifikasi histopatologik sindrom nefrotik pada anak berdasarkan istilah dan terminologi menurut rekomendasi ISKDC (International Study of Kidney Diseases in Children, 1970) serta Habib dan Kleinknecht (1971).8 Tabel 1. Klasifikasi kelainan glomerulus pada sindrom nefrotik primer 1. 2. Kelainan minimal (KM) Glomerulosklerosis (GS)  Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS)  Glomerulosklerosis fokal global (GSFG) 3. 4. 5. 6. Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus Glomerulonefritis kresentik (GNK) Glomerulonefritis membrano-proliferatif (GNMP)  GNMP tipe I dengan deposit subendotelial  GNMP tipe II dengan deposit intramembran
 GNMP tipe III dengan deposit

(GNPMD) eksudatif

transmembran/subepitelial 7. 8. Glomerulopati membranosa (GM) Glomerulonefritis kronik lanjut (GNKL)

2

berdasarkan histopatologis. Prognosis kurang baik. Nefropati membranosa Semua glomerulus menunjukan penebalan dinding kapiler yang tersebar tanpa proliferasi sel. yaitu: Kelainan minimal Pada mikroskop elektron akan tampak foot prosessus sel epitel berpadu.Sementara itu. Dengan cara imunofluoresensi ternyata tidak terdapat IgG pada dinding kapiler glomerulus. Churk dkk membagi sindrom nefrotik primer menjadi empat. 3 . Gambaran histopatologis sindrom nefrotik primer jenis kelainan minimal. Gambar 1.

4 . • lobular. Titer globulin beta-IC atau betaIA rendah. Prognosis buruk. • Glomerulonefritis membranoproliferatif Proliferasi sel mesangial dan penempatan fibrin yang menyerupai membran basalis di mesangium. Terdapat prolefirasi sel mesangial yang tersebar dan penebalan batang lobular. Glomerulonefritis proliferatif • polimorfonukleus. Dengan penebalan Didapatkan proliferasi sel mesangial dan proliferasi sel epitel sampai kapsular dan viseral. Prognosis buruk.Gambar 2. Gambaran histopatologis sindrom nefrotik primer jenis glomerulopati membranosa. Terdapat proliferasi sel mesangial dan infiltrasi sel endotel menyebabkan kapiler tersumbat. • Dengan bulan sabit ( crescent) Glomerulonefritis Pembengkanan sitoplasma proliferatif yang batang esudatif difus.

keganasan.7% tipe kelainan minimal dari 401 anak dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi.9. Sindrom nefrotik sekunder Timbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik atau sebagai akibat dari berbagai sebab yang nyata seperti misalnya efek samping obat. Gambaran histopatologis sindrom nefrotik primer jenis glomerulosklerosis fokal segmental. Sering disertai atrofi tubulus. Penyebab yang sering dijumpai adalah infeksi.10 2. sedangkan Noer di Surabaya mendapatkan 39. Gambar 3.• d.2% tipe kelainan minimal dari 364 anak dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi. penyakit 5 . Lain-lain perubahan proliferasi yang tidak khas. Glomerulosklerosis fokal segmental Pada kelainan ini yang mencolok sklerosis glomerulus. Di Indonesia gambaran histopatologik sindrom nefrotik primer agak berbeda dengan data-data di luar negeri. Prognosis jenis ini adalah buruk. Wila Wirya menemukan hanya 44.

air raksa. limfoma Hodgkin. dan karsinoma ginjal.11 6 . dan heroin Lain-lain Diabetes mellitus.11 Tabel 2. artritis reumatoid. probenesid. amiloidosis. atau sengatan lebah Penyebab sekunder akibat infeksi yang sering dijumpai misalnya pada glomerulonefritis pasca infeksi streptokokus atau virus hepatitis B. kolon. Penyebab Sindrom Nefrotik Sekunder Infeksi HIV. preeklamsia. Penyakit jaringan penghubung - SLE. lepra Keganasan Adenokarsinoma paru. captopril. hepatitis virus B dan C Sifilis. dan akibat penyakit sistemik. MCTD (mixed connective tissue diseases) Efek obat dan toksin - Obat antiinflamasi nonsteroid. preparat emas. obat atau toksin. multiple mieloma. payudara. malaria. penisilinamin.jaringan penyambung (connective tissue diseases). refluk vesikoureter. akibat obat misalnya obat antiinflamasi nonsteroid atau preparat emas organik. rejeksi alograf kronik. skistosoma Tuberculosis. dan akibat penyakit sistemik misalnya SLE dan diabetes melitus.

Jumlah di atas merupakan batas nilai albumin yang mengarah ke glomerular diseases. Patogenesis Permeabilitas Glomerulus Pada orang sehat. studi yang dilakukan pada manusia dengan defek transport tubular mengesankan bahwa jumlah konsentrasi albumin di urin adalah 3. Perdebatan tersebut mengenai albumin yang terus-menerus berada di dalam urin yang ekuivalen dengan uptake albumin di glomerulus. yaitu endotelium fenestrasi. Dengan jumlah sebesar ini.12 7 . Hasilnya. Diantara foot processes merupakan celah filtrasi. Podosit merupakan selubung kapiler dengan perpanjangan seluler yang disebut foot processes. diperkirakan tidak lebih dari 525 mg albumin yang ada di urin per hari.1% albumin plasma melewati barier filtrasi glomerulus. Barier filtrasi glomerulus terdiri atas 3 struktur. podosit. jumlah albumin di urin kurang lebih 80 mg atau kurang setiap hari. Namun.3. Hingga saat ini.2. dan epitel glomerulus.12 Kapiler glomerulus dilapisi oleh endotelium fenestrasi yang menduduki membran basement glomerulus dan ditutupi oleh epitel glomerulus atau podosit. masih ada perdebatan mengenai saringan yang dilewati albumin pada barier filtrasi glomerulus. kurang dari 0. dan glomerular filtration rate (GFR) per hari 150 liter. 1.5 mg/l. Gambar 1 merupakan gambaran skematik dari barier filtrasi glomerulus. Perdebatan ini didasarkan pada studi yang dilakukan pada binatang percobaan.

Proteinuria Proteinuria merupakan kelainan dasar SN. Endo = fenestrated endothelial cells.Gambar 4. Perubahan integritas membran basalisglomerulus menyebabkan peningkatan permeabilitas glomerulus terhadap protein plasma dan protein utama yang dieksresikan dalam urin adalah albumin. atau 0. Konsentrasi albumin serum = 40 g/l. Urin primer dibentuk melalui filtrasi cairan plasma melewati barier filtrasi glomerulus (tanda panah). Gambaran skematik barier filtrasi glomerulus. Plasma flow rate Qp = 700 ml/menit. GBM = glomerular basement membrane. Proteinuria sebagian besar berasal dari kebocoran glomerulus (proteinuria glomerular) dan hanya sebagian kecil berasal dari sekresi tubulus (proteinuria tubular). Podo = podosit.12 2. dengan fraksi filtrasi mencapai 20%. Glomerular filtration rate (GFR) pada manusia adalah 125 ml/menit. sedangkan perkiraan konsentrasi albumin dalam urin primer adalah 4 mg/l. Derajat proteinuria tidak berhubungan dengan langsung dengan keparahan 8 .1% dari konsentrasi di plasma. ESL = endothelial cell surface layer (sering disebut juga glycocalyx).

8 5. very low density lipoprotein (VLDL). kilomikron. Hiperlipidemia Kolesterol serum.kerusakan glomerulus. low density lipoprotein. Namun. atau menurun. Hipoalbuminemia charge selective barrier.8 3. Charge selective barrier merupakan suatu polyanionic glycosaminoglycan. Peningkatan sintesis lipoprotein lipid distimulasi oleh penurunan albumin serum dan penurunan tekanan onkotik.1. Pada nefropati lesi minimal. Sintesis protein di hati biasanya meningkat. VLDL. dan intermediate density lipoprotein dari darah). trigliserida meningkat. Edema Menurut teori underfill. sedangkan pada nefropati membranosa disebabkan terutama oleh hilangnya charge selective Hipoalbuminemia disebabkan oleh hilangnya albumin melalui urin dan peningkatan katabolisme albumin di ginjal. Hal ini disebabkan peningkatan sintesis lipid di hepar dan penurunan katabolisme di perifer (penurunan pengeluaran lipoprotein. aldosteron. masih tidak memadai untuk menggantikan kehilangan albumin dalam urin. sedangkan high density lipoprotein (HDL) dapat meningkat. proteinuria disebabakan terutama oleh hilangnya barrier.8 4. edema pada sindrom nefrotik disebabkan oleh penurunan tekanan onkotik plasma akibat hipoalbuminemia dan retensi natrium. Hipovolemia menyebabkan peningkatan renin.1. Lewatnya protein plasma yang berukuran lebih dari 70 kD melalui membrana basalais glomrulus normalnya dibatasi oleh charge selective barrier dan size selective barrier. hormon antidiuretik dan katekolamin serta penurunan atrial natriuretic 9 . normal.

Didapatkan bahwa volume plasma menurun secara bermakna pada saat pembentukan edema dan meningkat selama fase diuresis1. Kerentanan terhadap infeksi Penurunan kadar imunoglobulin Ig G dan Ig A karena kehilangan lewat ginjal. VIII. Hiperkoagulabilitas Keadaan ini disebabkan oleh hilangnya antitrombin (AT) III. Lipiduria Lemak bebas (oval fat bodies) sering ditemukan pada sedimen urin.1. meningkat laju filtrasi glomerulus dan eksresi fraksional NaCl dan air yang menyebabkan edema berkurang. Bukti adanya ekspansi volume adalah hipertensi dan aktivitas renin plasma yang rendah serta peningkatan ANP. Klebsiella. Haemophilus. fibrinogen. trombosit. perubahan fungsi sel endotel serta menurunnya faktor zimogen (faktor IX. misalnya disebutkan bahwa pembentukan edema merupakan proses dinamis. penurunan sintesis dan peningkatan katabolisme menyebabkan peningkatan kerentanan terhadap infeksi bakteri berkapsul seperti Streptococcus pneumonia. XI). Pada SN juga 10 .8 Peneliti lain mengemukakan teori overfill. C dan plasminogen activating factor dalam urin dan meningkatnya faktor V. VII.peptide (ANP).6 7.6 8. Beberapa penjelasan berusaha menggabungkan kedua teori ini. protein S. X. peningkatan agregasi trombosit. Sumber lemak ini berasal dari filtrat lipoprotein melalui membrana basalis glomerulus yang permeabel.8 6. Pemberian infus albumin akan meningkatkan volume.

Hiperkoagulabilitas. umumnya ditemukan hiperkolesterolemia. Pada fase awal sembab sering bersifat intermiten. sering tampak sebagai sembab muka pada pagi hari waktu bangun tidur dan kemudian menjadi sembab 11 . Edema terutama jelas pada kaki. Akhirnya sembab menjadi menyeluruh dan masif (anasarka/generalisata). 13 1. skrotum atau labia. Proteinuria > 40 mg/m2/jam atau > 50 mg/kg/24 jam atau > 3.6 2. dan efusi pleura. Hiperlipidemia. Disebut hipoalbuminemia apabila kadar albumin serum < 2.4. 5. Sering terjadi bronkopneumoni dan peritonitis. Hipoalbuminemia. 3. Manifestasi klinik utama sindrom nefrotik adalah sembab. Hipoalbuminemia merupakan tanda utama kedua pada sindrom nefrotik. Kadar lipid tetap tinggi sampai 1-3 bulan setelah remisi sempurna dari proteinuria. Edema anasarka. yang tampak pada sekitar 95% anak dengan sindrom nefrotik. yang akan meningkatkan risiko trombosis vena dan arteri.5 g/dl. Kadar kolesterol LDL dan VLDL meningkat. asites. Manifestasi Klinis Gejala utama yang ditemukan adalah:7. Biasanya berkisar antara 1-10 gram per hari. 4. Biasanya awalnya tampak pada daerah-daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah seperti daerah periorbita. Seringkali sembab timbul secara lambat sehingga keluarga mengira anak bertambah gemuk.7 Sembab berpindah dengan perubahan posisi. namun dapat ditemukan edema muka. Pasien SNKM biasanya mengeluarkan protein yang lebih besar dari pasien-pasien dengan tipe yang lain.05 g/kg BB/hari pada anakanak.5 g/hari pada dewasa atau 0. 2. sedangkan kadar kolesterol HDL menurun. Proteinuria masif.terjadi gangguan imunitas yang diperantarai sel T.

Sembab bersifat menyeluruh. dan sering menjadi anasarka. bahkan kadang-kadang menjadi gawat. tidak saja pada orang tua pasien.7 Gangguan gastrointestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit sindrom nefrotik.pada ekstremitas bawah pada siang harinya. atau edema atau keduanya. nyeri perut yang kadang-kadang berat. Kecemasan dan merasa bersalah merupakan respons emosional.7 Oleh karena adanya distensi abdomen baik disertai efusi pleura atau tidak. dapat terjadi pada sindrom nefrotik yang sedang kambuh karena sembab dinding perut atau pembengkakan hati.7 Hipertensi dapat dijumpai pada semua tipe sindrom nefrotik. Akibat sembab kulit. anak tampak lebih pucat. maka pernapasan sering terganggu. namun juga dialami oleh anak sendiri. Penelitian International Study of Kidney Disease in Children (SKDC) menunjukkan 30% 12 . Diare sering dialami pasien dengan sembab masif yang disebabkan sembab mukosa usus. Anak-anak dengan asites akan mengalami restriksi pernafasan. misal daerah periorbita. Bila ringan. Nafsu makan menurun karena edema. Bengkak bersifat lunak. Asites berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan prolaps ani. Keadaan ini dapat diatasi dengan pemberian infus albumin dan diuretik. seperti halnya pada penyakit berat dan kronik umumnya yang merupakan stres nonspesifik terhadap anak yang sedang berkembang dan keluarganya. Hepatomegali disebabkan sintesis albumin yang meningkat. dependen dan pitting. Pada penderita dengan sembab hebat. meninggalkan bekas bila ditekan (pitting edema). Asites umum dijumpai. sembab biasanya terbatas pada daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah. Kecemasan orang tua serta perawatan yang terlalu sering dan lama menyebabkan perkembangan dunia sosial anak menjadi terganggu. Pada beberapa pasien. Anoreksia dan terbuangnya protein mengakibatkan malnutrisi berat terutama pada pasien sindrom nefrotik resisten-steroid.7 Anak sering mengalami gangguan psikososial. labia. kulit menjadi lebih tipis dan mengalami oozing. dengan kompensasi berupa takipnea. skrotum.7 Sembab paling parah biasanya dijumpai pada sindrom nefrotik tipe kelainan minimal (SNKM).

ped. atau adanya asites dan edema skrotum/labia.5. atau seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang berkurang. Pemeriksaan penunjang Pada urinalisis ditemukan proteinuria masif (3+ sampai 4+).ped. Pada pemeriksaan foto toraks. hiperkolesterolemia.com Pemeriksaan fisis Pada pemeriksaan fisik sindrom nefrotik dapat ditemukan edema di kedua kelopak mata. tidak jarang ditemukan adanya efusi pleura dan hal tersebut berkorelasi secara langsung dengan derajat sembab dan secara tidak langsung dengan kadar albumin serum.com 1.5 g/dl).7 2. USG ginjal sering terlihat normal meskipun kadang-kadang dijumpai pembesaran ringan dari kedua ginjal dengan ekogenisitas yang normal.7 Fungsi ginjal tetap normal pada sebagian besar pasien pada saat awal penyakit. Kadang-kadang ditemukan hipertensi. Penurunan fungsi ginjal yang tercermin dari peningkatan kreatinin serum biasanya terjadi pada sindrom nefrotik dari tipe histologik yang bukan SNKM. Diagnosis Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis. Pada pemeriksaan darah didapatkan hipoalbuminemia (< 2. dan laju endap darah yang meningkat. tungkai. pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. tungkai. Anamnesis Keluhan yang sering ditemukan adalah sembab di ke dua kelopak mata. Sering pula terlihat gambaran asites. rasio 13 . dapat disertai hematuria. perut.pasien SNKM mempunyai tekanan sistolik dan diastolik lebih dari ke-90 persentil umur. Keluhan lain juga dapat ditemukan seperti urin berwarna kemerahan. Tidak perlu dilakukan pencitraan secara rutin pada pasien sindrom nefrotik.

Untuk menggambarkan respons terapi terhadap steroid pada anak dengan sindrom nefrotik digunakan istilah-istilah seperti tercantum pada tabel 3.6. Diagnosis Banding Diagnosis banding pada sindrom nefrotik adalah sebagai berikut:7 1.7 International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menganjurkan untuk memulai dengan pemberian prednison oral (induksi) sebesar 60 mg/m2/hari dengan dosis maksimal 80 mg/hari selama 4 minggu.albumin/globulin terbalik. Glomerulonefritis akut. 2. Lupus sistemik eritematosus. dan edema hepatal. lalu setelah itu pengobatan dihentikan. gangguan nutrisi. 3. Steroid dimulai apabila gejala menetap atau memburuk dalam waktu 10-14 hari.ped.7.7 14 . Penatalaksanaan Bila diagnosis sindrom nefrotik telah ditegakkan. karena remisi spontan dapat terjadi pada 5-10% kasus. sebaiknya janganlah tergesa-gesa memulai terapi kortikosteroid. Sembab nonrenal: gagal jantung kongestif. 2.com 2. Kadar ureum dan kreatinin umumnya normal kecuali ada penurunan fungsi ginjal. kemudian dilanjutkan dengan dosis rumatan sebesar 40 mg/m2/hari secara selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu.

atau ≥ 4 kali kambuh pada setiap periode 12 bulan. Resisten-steroid sejak terapi awal. rendah lemak. Remisi terjadi setelah 4 minggu terapi prednison 60 mg/m2/hari tanpa tambahan terapi lain. Remisi tercapai hanya dengan terapi steroid saja. . responsif-steroid. atau proteinuria < 4 mg/m2/jam selama 3 hari berturut-turut. atau < 4 kali dalam periode 12 bulan.Diet tinggi kalori. Proteinuria ≥ + 2 atau proteinuria > 40 mg/m2/jam selama 3 hari berturut-turut. dimana sebelumnya pernah mengalami remisi. tinggi protein.Tabel 3. Istilah yang menggambarkan respons terapi steroid pada sindrom nefrotik. Terjadi 2 kali kambuh berturut-turut selama masa tapering terapi steroid. Sindrom nefrotik serangan pertama a. rendah garam. Penatalaksanaan sindrom nefrotik dapat dikelompkkan menjadi:7 1. Kambuh tidak sering Kambuh sering Responsif-steroid Dependen-steroid Kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan. Perbaiki keadaan umum penderita : Nonresponder lambat Resisten-steroid terjadi pada pasien yang sebelumnya . 15 . kalau perlu dengan transfusi plasma atau albumin konsentrat.Tingkatkan kadar albumin serum. atau dalam waktu 14 hari setelah terapi steroid dihentikan. Resisten-steroid Responder lambat Nonresponder awal Gagal mencapai remisi meskipun telah diberikan terapi prednison 60 mg/m2/hari selama 4 minggu. Rujukan ke bagian gizi diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada pasien dengan penurunan fungsi ginjal. Kambuh ≥ 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respons awal. Remisi Kambuh Proteinuria negatif atau seangin.

dapat ditambahkan obat antihipertensi.  Rumatan Setelah 3 minggu. tetapi bila dalam waktu 14 hari atau kurang terjadi pemburukan keadaan. Jika ada hipertensi. b. diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu. Perbaiki keadaan umum penderita. prednison dengan dosis 40 mg/m2/48 jam. Diuretik diberikan bila ada edema anasarka atau mengganggu aktivitas. segera berikan prednison tanpa menunggu waktu 14 hari. Sindrom nefrotik kambuh (relapse) a. Terapi prednison sebaiknya baru diberikan selambat-lambatnya 14 hari setelah diagnosis sindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan apakah penderita mengalami remisi spontan atau tidak.Berantas infeksi. Bila dalam waktu 14 hari terjadi remisi spontan. diberikan selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Sindrom nefrotik kambuh tidak sering Sindrom nefrotik kambuh tidak sering adalah sindrom nefrotik yang kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan atau < 4 kali dalam masa 12 bulan.Berikan terapi suportif yang diperlukan: Tirah baring bila ada edema anasarka. Berikan prednison sesuai protokol relapse. prednison dihentikan. Setelah 4 minggu. 2. Sindrom nefrotik kambuh sering 16 . prednison tidak perlu diberikan. . . b.  Induksi Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari.Lakukan work-up untuk diagnostik dan untuk mencari komplikasi.. segera setelah diagnosis relapse ditegakkan.

6 g/kgBB/hari ditambah dengan jumlah gram protein sesuai jumlah proteinuria. relapse frekuen. Diduga 17 .8-1 g/kgBB/hari.  Rumatan Setelah 3 minggu. Setelah 4 minggu.6 Untuk mengurangi edema diberikan diet rendah garam (1-2 gram natrium/hari) disertai diuretik (furosemid 40 mg/hari atau golongan tiazid) dengan atau tanpa kombinasi dengan potassium sparing diuretic (spironolakton). akhirnya 10 mg/m2/48 jam selama 6 minggu. kadar albumin darah meningkat dan kadar fibrinogen menurun. diberikan selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Pada pasien SN dapat terjadi resistensi terhadap diuretik (500 mg furosemid dan 200 mg spironolakton). Resistensi terhadap diuretik ini bersifat multifaktorial. Giordano dkk memberikan diet protein 0. kemudian 20 mg/m2/48 jam selama 1 minggu. Setelah 8 minggu siklofosfamid dihentikan. terdapat komplikasi. atau untuk biopsi ginjal. Pada saat prednison mulai diberikan selang sehari. terdapat indikasi kontra steroid. diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu. dosis prednison diturunkan menjadi 40 mg/m2/48 jam diberikan selama 1 minggu. kemudian 30 mg/m2/48 jam selama 1 minggu.Sindrom nefrotik kambuh sering adalah sindrom nefrotik yang kambuh > 2 kali dalam masa 6 bulan atau > 4 kali dalam masa 12 bulan.  Induksi Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari. prednison dengan dosis 60 mg/m2/48 jam. kemudian prednison dihentikan. Indikasi untuk merujuk ke dokter spesialis nefrologi anak adalah bila pasien tidak respons terhadap pengobatan awal.7 Diet untuk pasien SN adalah 35 kal/kgBB/hari. siklofosfamid oral 2-3 mg/kg/hari diberikan setiap pagi hari selama 8 minggu. Hasilnya proteinuria berkurang. Sebagian besar terdiri dari karbohidrat. Dianjurkan diet protein normal 0.

Untuk mengatasi hiperlipidemi dapat digunakan penghambat hidroxymethyl glutaryl co-enzyme A (HMG Co-A) reductase yang efektif menurunkan kolesterol plasma. Selain itu obat-obat ini dapat mengurangi secara bermakna penurunan fungsi ginjal dan terjadinya gagal ginjal tahap akhir. meningkatkan laju filtrasi glomerulus. harus diberikan heparin intravena/infus selama 5 hari. Pemberian heparin dengan 18 . Klofibrat dapat toksis pada kadar biasa karena kadar klofibrat bebas yang meningkat menyebabkan kerusakan otot dan gagal ginjal akut. tetapi efeknya minimal terhadap trigliserid. namun obat ini tidak dianjurkan karena efeknya pada absorbsi vitamin D di usus yang memperburuk defisiensi vitamin D pada sindrom nefrotik.hipoalbuminemia menyebabkan berkurangnya transportasi obat ke tempat kerjanya. Terapi ini diberikan selama pasien mengalami proteinuria nefrotik. sedangkan pengikatan oleh protein urin bukan merupakan mekanisme utama resistensi ini. selain itu dapat meningkatkan tekanan darah dan bahkan edema paru pada pasien hipervolemia. Pada pasien demikian dapat diberikan infus salt-poor human albumin. Namun demikian infus albumin ini masih diragukan efektivitasnya karena albumin cepat diekskresi lewat urin. Probukol menurunkan kadar kolesterol total dan kolesterol LDL.6 Hiperlipidemi dalam jangka panjang meningkatkan risiko terjadinya aterosklerosis dini. diikuti pemberian warfarin oral sampai 3 bulan atau setelah terjadi kesembuhan SN. klofibrat menurunkan secara bermakna kadar trigliserid dan sedikit menurunkan kadar kolesterol. Gemfibrozil. albumin < 2 g/dl atau keduanya. Obat golongan ini dikatakan paling efektif dengan efek samping minimal. aliran urin dan ekskresi natrium. bezafibrat. Kolestiramin dan kolestipol efektif menurunkan kadar kolesterol total dan kolesterol LDL. digunakan dipiridamol (3 x 75 mg) atau aspirin (100 mg/hari) sebagai antiagregasi trombosit dan deposisi fibrin/trombus. Dikatakan terapi ini dapat meningkatkan volume plasma.6 Untuk mencegah penyulit hiperkoagulabilitas yaitu tromboemboli yang terjadi pada kurang lebih 20% kasus SN (paling sering pada nefropati membranosa). Jika terjadi tromboemboli. Asam nikotinat (niasin) dapat menurunkan kolesterol dan lebih efektif jika dikombinasi dengan gemfibrozil.

Infeksi 4. herpes. Untuk mencegah infeksi digunakan vaksin pneumokokus. Imunoadsorpsi protein plasma A menurunkan ekskresi protein urin pada pasien SN karena glomerulosklerosis fokal segmental. Bila terjadi gagal ginjal kronik. Dantal dkk. gagal ginjal kronik yang dapat terjadi 5-15 tahun setelah terkena sindrom nefrotik. menemukan pada pasien glomerulosklerosis fokal segmental yang menjalani transplantasi ginjal. emboli atau hipovolemia 2. Shock akibat sepsis. gagal ginjal akut.6 meningkatkan permeabilitas 2. Trombosis akibat hiperkoagulabilitas 3.5 kali kontrol. Komplikasi Komplikasi yang dapat ditimbulkan pada sindrom nefrotik adalah sebagai berikut:7 1. Pemakaian imunosupresan menimbulkan masalah infeksi virus seperti campak.6 Penyulit lain yang dapat terjadi di antaranya hipertensi. Rekurensi mungkin disebabkan oleh adanya faktor plasma (circulating factor) atau faktor-faktor yang meningkatkan permeabilitas glomerulus.pantauan activated partial thromboplastin time (APTT) 1. selain hemodialisis. Diduga imunoadsorpsi melepaskan faktor plasma yang mengubah hemodinamika atau faktor yang glomerulus. sedangkan efek warfarin dievaluasi dengan prothrombin time (PT) yang biasa dinyatakan dengan International Normalized Ratio (INR) 2-3 kali normal. nefropati membranosa maupun SN sekunder karena diabetes melitus. syok hipovolemik.8. Penanganannya sama dengan penanganan keadaan ini pada umumnya. Hambatan pertumbuhan 19 . dapat dilakukan transplantasi ginjal.6 Bila terjadi penyulit infeksi bakterial (pneumonia pneumokokal atau peritonitis) diberikan antibiotik yang sesuai dan dapat disertai pemberian imunoglobulin G intravena. 15%-55% akan terjadi SN kembali.5-2.

Disertai oleh hipertensi. 2. misalnya sindrom Cushing. Prognosis Prognosis umumnya baik. Disertai hematuria.7 BAB III 20 . gangguan emosi dan perilaku. 5. Gagal ginjal akut atau kronik 6. Menderita untuk pertama kalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas enam tahun.5. 2. kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut:7 1. tetapi kira-kira 50% di antaranya akan relapse berulang dan sekitar 10% tidak memberi respons lagi dengan pengobatan steroid.9. Sebagian besar (+ 80%) sindrom nefrotik primer memberi respons yang baik terhadap pengobatan awal dengan steroid. Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder. 3. Efek samping steroid. osteoporosis. Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal. hipertensi. 4.

DAFTAR PUSTAKA 21 . Semakin cepat penatalaksanaan diberikan.KESIMPULAN Sindrom nefrotik (SN) merupakan sekumpulan manifestasi klinis yang ditandai oleh proteinuri masif. edema anasarka. hipoalbuminemia. pemeriksaan fisik. lipiduria dan hiperkoagulabilitas yang disebabkan oleh kelainan primer glomerulus dengan etiologi yang tidak diketahui atau berbagai penyakit tertentu. memperbaiki hipoalbuminemia serta mencegah dan mengatasi komplikasikomplikasi yang ditimbulkannya. maka semakin sedikit juga komplikasi yang akan timbul. menghilangkan atau mengurangi proteinuria. Pemahaman patogenesis dan patofisiologi merupakan pedoman pengobatan rasional sebagian besar pasien sindrom nefrotik. Penegakan diagnosis sindrom nefrotik dapat dilakukan dengan melakukan anamnesis. dan pemeriksaan penunjang berupa urinalisis. hiperlipidemia. Penatalaksanaan sindrom nefrotik meliputi terapi spesifik untuk kelainan dasar ginjal atau penyakit penyebab.

Ilmu Penyakit Dalam. Indonesia. Wiguno. Jakarta. Wirya IGN. Penelitian Beberapa Aspek Klinis dan Patologi Anatomis Sindrom Nefrotik Primer pada Anak Di Jakarta. Wila. Sindrom Nefrotik. A. 150 (50-54). 1997. Kidney Int. International Study of Kidney Disease in Children. 2. Kidney Int. 20(6):765-71. Indonesia 3. 1990. Pusat Penerbit FKUI. Fakultas Kedokteran UNAIR. Indonesia. 2007. 2006. Prodjosudjadi. Prediction of histopathology from clinical and laboratory chracteristics at time of diagnosis. Sukandar E. 7. 1981. Cermin Dunia Kedokteran. 98(4):561-4. 1981. EGC. Balai Penerbit FKUI. A Report of the International Study of Kidney Disease in Children. 1978. 6. Indonesia. Carta. 5. International Study of Kidney Disease in Children. Nephrotic syndrome in children. Muhammad Sjaifullah. Ninik Soemyarso. 1992. Jakarta. 9. Jakarta. 13:159. Jakarta. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Indonesia. Ngastiyah. Noer. International Study of Kidney Disease in Children. 8. Identification of patients with minimal change nephrotic syndrome from initial response to prednisone. Sulaiman. Bag/ SMF Ilmu Kesehatan Anak. Sindrom Nefrotik Patogenesis dan Penatalaksanaan. 2006. Gunawan. 22 . Primary nephrotic syndrome in children: clinical significance of histopathologic variants of minimal change and of diffuse mesangial hypercellularity. Disertasi. J Pediatric.1. Surabaya. Perawatan Anak Sakit. Jilid II. Universitas Indonesia. The primary nephrotic syndrome in children. 4.

Prodjosudjadi. Kapita Selekta Kedokteran. Patofisiologi Kedokteran. Eric P Cohen. 137-46. http://www. dkk. Mansjoer. Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.. 2010. Jakarta. Jilid I. 23 . Indonesia. 2006. Edisi IV. Diakses pada 3 Januari 2011. 1997. Jakarta. M. Indonesia. Eric P.10.emedicine.htm. Arif. 13. 11. Noer. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. 2000. Nephrotic syndrome.com/244631-overview. S. Wiguno. 12. Sindrom Nefrotik. Media Aesculapius. Surabaya: GRAMIK FK Universitas Airlangga.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->