BAB II SINDROM NEFROTIK

2.1.

Definisi

Sindrom nefrotik merupakan salah satu penyakit ginjal yang sering dijumpai pada anak. Sindrom nefrotik adalah sekumpulan manifestasi klinis yang ditandai oleh proteinuria masif (lebih dari 3,5 gram/1,73 m2 luas permukaan tubuh per hari), hipoalbuminemia (albumin kurang dari 3 gram/dl), edema anasarka, hiperlipidemia. Selain gejala-gejala klinis di atas, kadang-kadang dijumpai pula hipertensi, hematuria, bahkan kadang-kadang azotemia Sindroma nefrotik merupakan salah satu manifestasi klinis glomerulonefritis. Pada proses awal sindrom nefrotik atau sindrom nefrotik ringan untuk menegakkan diagnosis tidak perlu semua gejala tersebut ditemukan. 1,2,3,7

2.2.

Etiologi dan Klasifikasi

Etiologi sindrom nefrotik secara garis besar dibagi menjadi dua, yaitu: 1. Sindrom nefrotik primer Faktor etiologinya tidak diketahui. Dikatakan sindrom nefrotik primer oleh karena sindrom nefrotik ini secara primer terjadi akibat kelainan pada glomerulus itu sendiri tanpa ada penyebab lain. Golongan ini paling sering dijumpai pada anak. Termasuk dalam sindrom nefrotik primer adalah sindrom nefrotik kongenital, yaitu salah satu jenis sindrom nefrotik yang ditemukan sejak anak itu lahir atau usia di bawah 1 tahun.7 Kelainan histopatologik glomerulus pada sindrom nefrotik primer dikelompokkan menurut rekomendasi dari ISKDC (International Study 1

of Kidney Disease in Children). Kelainan glomerulus ini sebagian besar ditegakkan melalui pemeriksaan mikroskop cahaya, dan apabila diperlukan, disempurnakan dengan pemeriksaan mikroskop elektron dan imunofluoresensi. Tabel di bawah ini menggambarkan klasifikasi histopatologik sindrom nefrotik pada anak berdasarkan istilah dan terminologi menurut rekomendasi ISKDC (International Study of Kidney Diseases in Children, 1970) serta Habib dan Kleinknecht (1971).8 Tabel 1. Klasifikasi kelainan glomerulus pada sindrom nefrotik primer 1. 2. Kelainan minimal (KM) Glomerulosklerosis (GS)  Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS)  Glomerulosklerosis fokal global (GSFG) 3. 4. 5. 6. Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus Glomerulonefritis kresentik (GNK) Glomerulonefritis membrano-proliferatif (GNMP)  GNMP tipe I dengan deposit subendotelial  GNMP tipe II dengan deposit intramembran
 GNMP tipe III dengan deposit

(GNPMD) eksudatif

transmembran/subepitelial 7. 8. Glomerulopati membranosa (GM) Glomerulonefritis kronik lanjut (GNKL)

2

yaitu: Kelainan minimal Pada mikroskop elektron akan tampak foot prosessus sel epitel berpadu. Dengan cara imunofluoresensi ternyata tidak terdapat IgG pada dinding kapiler glomerulus. Gambar 1. berdasarkan histopatologis. Nefropati membranosa Semua glomerulus menunjukan penebalan dinding kapiler yang tersebar tanpa proliferasi sel. 3 .Sementara itu. Gambaran histopatologis sindrom nefrotik primer jenis kelainan minimal. Prognosis kurang baik. Churk dkk membagi sindrom nefrotik primer menjadi empat.

Glomerulonefritis proliferatif • polimorfonukleus. Prognosis buruk. Terdapat proliferasi sel mesangial dan infiltrasi sel endotel menyebabkan kapiler tersumbat. • lobular.Gambar 2. • Dengan bulan sabit ( crescent) Glomerulonefritis Pembengkanan sitoplasma proliferatif yang batang esudatif difus. Gambaran histopatologis sindrom nefrotik primer jenis glomerulopati membranosa. Prognosis buruk. • Glomerulonefritis membranoproliferatif Proliferasi sel mesangial dan penempatan fibrin yang menyerupai membran basalis di mesangium. Titer globulin beta-IC atau betaIA rendah. Terdapat prolefirasi sel mesangial yang tersebar dan penebalan batang lobular. 4 . Dengan penebalan Didapatkan proliferasi sel mesangial dan proliferasi sel epitel sampai kapsular dan viseral.

9. penyakit 5 . Prognosis jenis ini adalah buruk. Sering disertai atrofi tubulus.• d. sedangkan Noer di Surabaya mendapatkan 39. Gambaran histopatologis sindrom nefrotik primer jenis glomerulosklerosis fokal segmental. Penyebab yang sering dijumpai adalah infeksi.10 2. Glomerulosklerosis fokal segmental Pada kelainan ini yang mencolok sklerosis glomerulus.7% tipe kelainan minimal dari 401 anak dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi. Wila Wirya menemukan hanya 44. Di Indonesia gambaran histopatologik sindrom nefrotik primer agak berbeda dengan data-data di luar negeri. Lain-lain perubahan proliferasi yang tidak khas. keganasan. Gambar 3. Sindrom nefrotik sekunder Timbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik atau sebagai akibat dari berbagai sebab yang nyata seperti misalnya efek samping obat.2% tipe kelainan minimal dari 364 anak dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi.

atau sengatan lebah Penyebab sekunder akibat infeksi yang sering dijumpai misalnya pada glomerulonefritis pasca infeksi streptokokus atau virus hepatitis B. amiloidosis. rejeksi alograf kronik. malaria. skistosoma Tuberculosis. preparat emas. kolon. captopril. multiple mieloma. preeklamsia.jaringan penyambung (connective tissue diseases). probenesid. akibat obat misalnya obat antiinflamasi nonsteroid atau preparat emas organik. refluk vesikoureter. hepatitis virus B dan C Sifilis.11 6 . penisilinamin. Penyebab Sindrom Nefrotik Sekunder Infeksi HIV. Penyakit jaringan penghubung - SLE. artritis reumatoid. limfoma Hodgkin. obat atau toksin. payudara. dan heroin Lain-lain Diabetes mellitus. dan akibat penyakit sistemik misalnya SLE dan diabetes melitus. MCTD (mixed connective tissue diseases) Efek obat dan toksin - Obat antiinflamasi nonsteroid. lepra Keganasan Adenokarsinoma paru. dan karsinoma ginjal.11 Tabel 2. dan akibat penyakit sistemik. air raksa.

jumlah albumin di urin kurang lebih 80 mg atau kurang setiap hari. Namun. Perdebatan tersebut mengenai albumin yang terus-menerus berada di dalam urin yang ekuivalen dengan uptake albumin di glomerulus. dan glomerular filtration rate (GFR) per hari 150 liter.12 Kapiler glomerulus dilapisi oleh endotelium fenestrasi yang menduduki membran basement glomerulus dan ditutupi oleh epitel glomerulus atau podosit. kurang dari 0. yaitu endotelium fenestrasi. 1.12 7 . studi yang dilakukan pada manusia dengan defek transport tubular mengesankan bahwa jumlah konsentrasi albumin di urin adalah 3.2. Podosit merupakan selubung kapiler dengan perpanjangan seluler yang disebut foot processes. Dengan jumlah sebesar ini. masih ada perdebatan mengenai saringan yang dilewati albumin pada barier filtrasi glomerulus. diperkirakan tidak lebih dari 525 mg albumin yang ada di urin per hari. Jumlah di atas merupakan batas nilai albumin yang mengarah ke glomerular diseases. Diantara foot processes merupakan celah filtrasi. Perdebatan ini didasarkan pada studi yang dilakukan pada binatang percobaan.5 mg/l.1% albumin plasma melewati barier filtrasi glomerulus. Hasilnya. dan epitel glomerulus. podosit. Patogenesis Permeabilitas Glomerulus Pada orang sehat.3. Gambar 1 merupakan gambaran skematik dari barier filtrasi glomerulus. Barier filtrasi glomerulus terdiri atas 3 struktur. Hingga saat ini.

12 2. Perubahan integritas membran basalisglomerulus menyebabkan peningkatan permeabilitas glomerulus terhadap protein plasma dan protein utama yang dieksresikan dalam urin adalah albumin. dengan fraksi filtrasi mencapai 20%. sedangkan perkiraan konsentrasi albumin dalam urin primer adalah 4 mg/l. Derajat proteinuria tidak berhubungan dengan langsung dengan keparahan 8 .Gambar 4. atau 0. Urin primer dibentuk melalui filtrasi cairan plasma melewati barier filtrasi glomerulus (tanda panah). Endo = fenestrated endothelial cells.1% dari konsentrasi di plasma. Proteinuria Proteinuria merupakan kelainan dasar SN. ESL = endothelial cell surface layer (sering disebut juga glycocalyx). Podo = podosit. Glomerular filtration rate (GFR) pada manusia adalah 125 ml/menit. Konsentrasi albumin serum = 40 g/l. Plasma flow rate Qp = 700 ml/menit. Gambaran skematik barier filtrasi glomerulus. GBM = glomerular basement membrane. Proteinuria sebagian besar berasal dari kebocoran glomerulus (proteinuria glomerular) dan hanya sebagian kecil berasal dari sekresi tubulus (proteinuria tubular).

Sintesis protein di hati biasanya meningkat. proteinuria disebabakan terutama oleh hilangnya barrier. edema pada sindrom nefrotik disebabkan oleh penurunan tekanan onkotik plasma akibat hipoalbuminemia dan retensi natrium. sedangkan pada nefropati membranosa disebabkan terutama oleh hilangnya charge selective Hipoalbuminemia disebabkan oleh hilangnya albumin melalui urin dan peningkatan katabolisme albumin di ginjal.1. aldosteron. Pada nefropati lesi minimal.8 4.8 5.kerusakan glomerulus. masih tidak memadai untuk menggantikan kehilangan albumin dalam urin.8 3. atau menurun. very low density lipoprotein (VLDL). hormon antidiuretik dan katekolamin serta penurunan atrial natriuretic 9 . VLDL. Hal ini disebabkan peningkatan sintesis lipid di hepar dan penurunan katabolisme di perifer (penurunan pengeluaran lipoprotein. kilomikron. Hipoalbuminemia charge selective barrier. sedangkan high density lipoprotein (HDL) dapat meningkat. low density lipoprotein. Peningkatan sintesis lipoprotein lipid distimulasi oleh penurunan albumin serum dan penurunan tekanan onkotik. dan intermediate density lipoprotein dari darah). Lewatnya protein plasma yang berukuran lebih dari 70 kD melalui membrana basalais glomrulus normalnya dibatasi oleh charge selective barrier dan size selective barrier.1. Hipovolemia menyebabkan peningkatan renin. Hiperlipidemia Kolesterol serum. Charge selective barrier merupakan suatu polyanionic glycosaminoglycan. Edema Menurut teori underfill. Namun. normal. trigliserida meningkat.

Lipiduria Lemak bebas (oval fat bodies) sering ditemukan pada sedimen urin. Pada SN juga 10 . Klebsiella. perubahan fungsi sel endotel serta menurunnya faktor zimogen (faktor IX. trombosit. VIII. Didapatkan bahwa volume plasma menurun secara bermakna pada saat pembentukan edema dan meningkat selama fase diuresis1.8 6. Haemophilus. Sumber lemak ini berasal dari filtrat lipoprotein melalui membrana basalis glomerulus yang permeabel. Bukti adanya ekspansi volume adalah hipertensi dan aktivitas renin plasma yang rendah serta peningkatan ANP.8 Peneliti lain mengemukakan teori overfill. misalnya disebutkan bahwa pembentukan edema merupakan proses dinamis. Hiperkoagulabilitas Keadaan ini disebabkan oleh hilangnya antitrombin (AT) III. Beberapa penjelasan berusaha menggabungkan kedua teori ini.1. C dan plasminogen activating factor dalam urin dan meningkatnya faktor V. meningkat laju filtrasi glomerulus dan eksresi fraksional NaCl dan air yang menyebabkan edema berkurang. peningkatan agregasi trombosit.6 8. protein S. X.6 7. Pemberian infus albumin akan meningkatkan volume. VII. Kerentanan terhadap infeksi Penurunan kadar imunoglobulin Ig G dan Ig A karena kehilangan lewat ginjal.peptide (ANP). fibrinogen. XI). penurunan sintesis dan peningkatan katabolisme menyebabkan peningkatan kerentanan terhadap infeksi bakteri berkapsul seperti Streptococcus pneumonia.

7 Sembab berpindah dengan perubahan posisi. Akhirnya sembab menjadi menyeluruh dan masif (anasarka/generalisata). Manifestasi Klinis Gejala utama yang ditemukan adalah:7. Disebut hipoalbuminemia apabila kadar albumin serum < 2. Edema anasarka. Manifestasi klinik utama sindrom nefrotik adalah sembab. 4. skrotum atau labia. Pada fase awal sembab sering bersifat intermiten. Pasien SNKM biasanya mengeluarkan protein yang lebih besar dari pasien-pasien dengan tipe yang lain. Kadar lipid tetap tinggi sampai 1-3 bulan setelah remisi sempurna dari proteinuria. sering tampak sebagai sembab muka pada pagi hari waktu bangun tidur dan kemudian menjadi sembab 11 . asites. Hiperlipidemia. 3. Kadar kolesterol LDL dan VLDL meningkat.5 g/hari pada dewasa atau 0. Biasanya berkisar antara 1-10 gram per hari.05 g/kg BB/hari pada anakanak.4. namun dapat ditemukan edema muka.terjadi gangguan imunitas yang diperantarai sel T. Hipoalbuminemia merupakan tanda utama kedua pada sindrom nefrotik. Biasanya awalnya tampak pada daerah-daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah seperti daerah periorbita.5 g/dl. yang akan meningkatkan risiko trombosis vena dan arteri. Sering terjadi bronkopneumoni dan peritonitis. 13 1. dan efusi pleura. Seringkali sembab timbul secara lambat sehingga keluarga mengira anak bertambah gemuk.6 2. 5. Proteinuria masif. Proteinuria > 40 mg/m2/jam atau > 50 mg/kg/24 jam atau > 3. Hiperkoagulabilitas. Edema terutama jelas pada kaki. Hipoalbuminemia. umumnya ditemukan hiperkolesterolemia. 2. yang tampak pada sekitar 95% anak dengan sindrom nefrotik. sedangkan kadar kolesterol HDL menurun.

seperti halnya pada penyakit berat dan kronik umumnya yang merupakan stres nonspesifik terhadap anak yang sedang berkembang dan keluarganya. Anoreksia dan terbuangnya protein mengakibatkan malnutrisi berat terutama pada pasien sindrom nefrotik resisten-steroid. skrotum.pada ekstremitas bawah pada siang harinya. Keadaan ini dapat diatasi dengan pemberian infus albumin dan diuretik.7 Oleh karena adanya distensi abdomen baik disertai efusi pleura atau tidak. anak tampak lebih pucat. misal daerah periorbita. Diare sering dialami pasien dengan sembab masif yang disebabkan sembab mukosa usus. dapat terjadi pada sindrom nefrotik yang sedang kambuh karena sembab dinding perut atau pembengkakan hati. Asites umum dijumpai. meninggalkan bekas bila ditekan (pitting edema). nyeri perut yang kadang-kadang berat. Pada beberapa pasien. Pada penderita dengan sembab hebat.7 Anak sering mengalami gangguan psikososial. dan sering menjadi anasarka. Bila ringan. Bengkak bersifat lunak. Hepatomegali disebabkan sintesis albumin yang meningkat. Kecemasan orang tua serta perawatan yang terlalu sering dan lama menyebabkan perkembangan dunia sosial anak menjadi terganggu. dengan kompensasi berupa takipnea. kulit menjadi lebih tipis dan mengalami oozing. dependen dan pitting. atau edema atau keduanya.7 Hipertensi dapat dijumpai pada semua tipe sindrom nefrotik. Akibat sembab kulit. Sembab bersifat menyeluruh. Nafsu makan menurun karena edema. Anak-anak dengan asites akan mengalami restriksi pernafasan. namun juga dialami oleh anak sendiri. Asites berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan prolaps ani. Kecemasan dan merasa bersalah merupakan respons emosional. Penelitian International Study of Kidney Disease in Children (SKDC) menunjukkan 30% 12 . bahkan kadang-kadang menjadi gawat.7 Sembab paling parah biasanya dijumpai pada sindrom nefrotik tipe kelainan minimal (SNKM). sembab biasanya terbatas pada daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah.7 Gangguan gastrointestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit sindrom nefrotik. tidak saja pada orang tua pasien. maka pernapasan sering terganggu. labia.

pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang.com Pemeriksaan fisis Pada pemeriksaan fisik sindrom nefrotik dapat ditemukan edema di kedua kelopak mata.5 g/dl). hiperkolesterolemia. tidak jarang ditemukan adanya efusi pleura dan hal tersebut berkorelasi secara langsung dengan derajat sembab dan secara tidak langsung dengan kadar albumin serum. Kadang-kadang ditemukan hipertensi.ped. rasio 13 . Penurunan fungsi ginjal yang tercermin dari peningkatan kreatinin serum biasanya terjadi pada sindrom nefrotik dari tipe histologik yang bukan SNKM. dan laju endap darah yang meningkat.com 1. Tidak perlu dilakukan pencitraan secara rutin pada pasien sindrom nefrotik. Sering pula terlihat gambaran asites.5. tungkai. atau adanya asites dan edema skrotum/labia.ped. tungkai. Pemeriksaan penunjang Pada urinalisis ditemukan proteinuria masif (3+ sampai 4+).7 2. Pada pemeriksaan foto toraks. Pada pemeriksaan darah didapatkan hipoalbuminemia (< 2. Anamnesis Keluhan yang sering ditemukan adalah sembab di ke dua kelopak mata.pasien SNKM mempunyai tekanan sistolik dan diastolik lebih dari ke-90 persentil umur. dapat disertai hematuria. USG ginjal sering terlihat normal meskipun kadang-kadang dijumpai pembesaran ringan dari kedua ginjal dengan ekogenisitas yang normal. Keluhan lain juga dapat ditemukan seperti urin berwarna kemerahan. perut. atau seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang berkurang. Diagnosis Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis.7 Fungsi ginjal tetap normal pada sebagian besar pasien pada saat awal penyakit.

6. Steroid dimulai apabila gejala menetap atau memburuk dalam waktu 10-14 hari. Untuk menggambarkan respons terapi terhadap steroid pada anak dengan sindrom nefrotik digunakan istilah-istilah seperti tercantum pada tabel 3. Sembab nonrenal: gagal jantung kongestif. kemudian dilanjutkan dengan dosis rumatan sebesar 40 mg/m2/hari secara selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Diagnosis Banding Diagnosis banding pada sindrom nefrotik adalah sebagai berikut:7 1.com 2. 2. sebaiknya janganlah tergesa-gesa memulai terapi kortikosteroid. Glomerulonefritis akut.7. 3. karena remisi spontan dapat terjadi pada 5-10% kasus.7 International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menganjurkan untuk memulai dengan pemberian prednison oral (induksi) sebesar 60 mg/m2/hari dengan dosis maksimal 80 mg/hari selama 4 minggu. Kadar ureum dan kreatinin umumnya normal kecuali ada penurunan fungsi ginjal. 2. dan edema hepatal. Lupus sistemik eritematosus. gangguan nutrisi.albumin/globulin terbalik. lalu setelah itu pengobatan dihentikan.ped. Penatalaksanaan Bila diagnosis sindrom nefrotik telah ditegakkan.7 14 .

dimana sebelumnya pernah mengalami remisi. Resisten-steroid Responder lambat Nonresponder awal Gagal mencapai remisi meskipun telah diberikan terapi prednison 60 mg/m2/hari selama 4 minggu.Tingkatkan kadar albumin serum. rendah garam. Rujukan ke bagian gizi diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada pasien dengan penurunan fungsi ginjal. atau ≥ 4 kali kambuh pada setiap periode 12 bulan. atau proteinuria < 4 mg/m2/jam selama 3 hari berturut-turut. kalau perlu dengan transfusi plasma atau albumin konsentrat. Perbaiki keadaan umum penderita : Nonresponder lambat Resisten-steroid terjadi pada pasien yang sebelumnya .Diet tinggi kalori. Remisi tercapai hanya dengan terapi steroid saja. atau < 4 kali dalam periode 12 bulan. responsif-steroid. Kambuh ≥ 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respons awal. Sindrom nefrotik serangan pertama a. Kambuh tidak sering Kambuh sering Responsif-steroid Dependen-steroid Kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan. Penatalaksanaan sindrom nefrotik dapat dikelompkkan menjadi:7 1. rendah lemak. 15 . tinggi protein. Remisi Kambuh Proteinuria negatif atau seangin. Terjadi 2 kali kambuh berturut-turut selama masa tapering terapi steroid. atau dalam waktu 14 hari setelah terapi steroid dihentikan. Remisi terjadi setelah 4 minggu terapi prednison 60 mg/m2/hari tanpa tambahan terapi lain. . Resisten-steroid sejak terapi awal. Proteinuria ≥ + 2 atau proteinuria > 40 mg/m2/jam selama 3 hari berturut-turut. Istilah yang menggambarkan respons terapi steroid pada sindrom nefrotik.Tabel 3.

prednison dengan dosis 40 mg/m2/48 jam. Jika ada hipertensi. Berikan prednison sesuai protokol relapse. . Sindrom nefrotik kambuh (relapse) a. Terapi prednison sebaiknya baru diberikan selambat-lambatnya 14 hari setelah diagnosis sindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan apakah penderita mengalami remisi spontan atau tidak. Setelah 4 minggu.  Rumatan Setelah 3 minggu. Bila dalam waktu 14 hari terjadi remisi spontan. prednison tidak perlu diberikan. Sindrom nefrotik kambuh sering 16 .  Induksi Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari. b.Berikan terapi suportif yang diperlukan: Tirah baring bila ada edema anasarka. segera berikan prednison tanpa menunggu waktu 14 hari. 2. dapat ditambahkan obat antihipertensi. Sindrom nefrotik kambuh tidak sering Sindrom nefrotik kambuh tidak sering adalah sindrom nefrotik yang kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan atau < 4 kali dalam masa 12 bulan. Perbaiki keadaan umum penderita. segera setelah diagnosis relapse ditegakkan.Lakukan work-up untuk diagnostik dan untuk mencari komplikasi.. . tetapi bila dalam waktu 14 hari atau kurang terjadi pemburukan keadaan. diberikan selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Diuretik diberikan bila ada edema anasarka atau mengganggu aktivitas. prednison dihentikan. diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu. b.Berantas infeksi.

kemudian 30 mg/m2/48 jam selama 1 minggu. terdapat indikasi kontra steroid.8-1 g/kgBB/hari. Pada pasien SN dapat terjadi resistensi terhadap diuretik (500 mg furosemid dan 200 mg spironolakton).7 Diet untuk pasien SN adalah 35 kal/kgBB/hari. akhirnya 10 mg/m2/48 jam selama 6 minggu. Setelah 4 minggu. Pada saat prednison mulai diberikan selang sehari. kemudian prednison dihentikan. Giordano dkk memberikan diet protein 0.  Rumatan Setelah 3 minggu. Dianjurkan diet protein normal 0. kadar albumin darah meningkat dan kadar fibrinogen menurun. Hasilnya proteinuria berkurang. Sebagian besar terdiri dari karbohidrat. Diduga 17 . siklofosfamid oral 2-3 mg/kg/hari diberikan setiap pagi hari selama 8 minggu. diberikan selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. relapse frekuen. kemudian 20 mg/m2/48 jam selama 1 minggu. Indikasi untuk merujuk ke dokter spesialis nefrologi anak adalah bila pasien tidak respons terhadap pengobatan awal. Setelah 8 minggu siklofosfamid dihentikan. Resistensi terhadap diuretik ini bersifat multifaktorial. terdapat komplikasi.  Induksi Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari.6 Untuk mengurangi edema diberikan diet rendah garam (1-2 gram natrium/hari) disertai diuretik (furosemid 40 mg/hari atau golongan tiazid) dengan atau tanpa kombinasi dengan potassium sparing diuretic (spironolakton). dosis prednison diturunkan menjadi 40 mg/m2/48 jam diberikan selama 1 minggu.6 g/kgBB/hari ditambah dengan jumlah gram protein sesuai jumlah proteinuria. prednison dengan dosis 60 mg/m2/48 jam.Sindrom nefrotik kambuh sering adalah sindrom nefrotik yang kambuh > 2 kali dalam masa 6 bulan atau > 4 kali dalam masa 12 bulan. atau untuk biopsi ginjal. diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu.

6 Untuk mencegah penyulit hiperkoagulabilitas yaitu tromboemboli yang terjadi pada kurang lebih 20% kasus SN (paling sering pada nefropati membranosa). aliran urin dan ekskresi natrium. meningkatkan laju filtrasi glomerulus.hipoalbuminemia menyebabkan berkurangnya transportasi obat ke tempat kerjanya. Probukol menurunkan kadar kolesterol total dan kolesterol LDL. Jika terjadi tromboemboli. klofibrat menurunkan secara bermakna kadar trigliserid dan sedikit menurunkan kadar kolesterol. namun obat ini tidak dianjurkan karena efeknya pada absorbsi vitamin D di usus yang memperburuk defisiensi vitamin D pada sindrom nefrotik. Dikatakan terapi ini dapat meningkatkan volume plasma. harus diberikan heparin intravena/infus selama 5 hari. Namun demikian infus albumin ini masih diragukan efektivitasnya karena albumin cepat diekskresi lewat urin. Asam nikotinat (niasin) dapat menurunkan kolesterol dan lebih efektif jika dikombinasi dengan gemfibrozil. Obat golongan ini dikatakan paling efektif dengan efek samping minimal. tetapi efeknya minimal terhadap trigliserid. Terapi ini diberikan selama pasien mengalami proteinuria nefrotik. bezafibrat. Kolestiramin dan kolestipol efektif menurunkan kadar kolesterol total dan kolesterol LDL. Untuk mengatasi hiperlipidemi dapat digunakan penghambat hidroxymethyl glutaryl co-enzyme A (HMG Co-A) reductase yang efektif menurunkan kolesterol plasma. sedangkan pengikatan oleh protein urin bukan merupakan mekanisme utama resistensi ini. Selain itu obat-obat ini dapat mengurangi secara bermakna penurunan fungsi ginjal dan terjadinya gagal ginjal tahap akhir. Gemfibrozil. diikuti pemberian warfarin oral sampai 3 bulan atau setelah terjadi kesembuhan SN. Pada pasien demikian dapat diberikan infus salt-poor human albumin.6 Hiperlipidemi dalam jangka panjang meningkatkan risiko terjadinya aterosklerosis dini. Pemberian heparin dengan 18 . digunakan dipiridamol (3 x 75 mg) atau aspirin (100 mg/hari) sebagai antiagregasi trombosit dan deposisi fibrin/trombus. selain itu dapat meningkatkan tekanan darah dan bahkan edema paru pada pasien hipervolemia. Klofibrat dapat toksis pada kadar biasa karena kadar klofibrat bebas yang meningkat menyebabkan kerusakan otot dan gagal ginjal akut. albumin < 2 g/dl atau keduanya.

gagal ginjal akut. Infeksi 4. dapat dilakukan transplantasi ginjal. Rekurensi mungkin disebabkan oleh adanya faktor plasma (circulating factor) atau faktor-faktor yang meningkatkan permeabilitas glomerulus. Diduga imunoadsorpsi melepaskan faktor plasma yang mengubah hemodinamika atau faktor yang glomerulus. herpes. sedangkan efek warfarin dievaluasi dengan prothrombin time (PT) yang biasa dinyatakan dengan International Normalized Ratio (INR) 2-3 kali normal. selain hemodialisis. menemukan pada pasien glomerulosklerosis fokal segmental yang menjalani transplantasi ginjal. emboli atau hipovolemia 2. Penanganannya sama dengan penanganan keadaan ini pada umumnya. gagal ginjal kronik yang dapat terjadi 5-15 tahun setelah terkena sindrom nefrotik.5-2. Dantal dkk.6 Penyulit lain yang dapat terjadi di antaranya hipertensi. Pemakaian imunosupresan menimbulkan masalah infeksi virus seperti campak.8. Shock akibat sepsis. Bila terjadi gagal ginjal kronik. Trombosis akibat hiperkoagulabilitas 3. syok hipovolemik.5 kali kontrol. Untuk mencegah infeksi digunakan vaksin pneumokokus. Komplikasi Komplikasi yang dapat ditimbulkan pada sindrom nefrotik adalah sebagai berikut:7 1. 15%-55% akan terjadi SN kembali. nefropati membranosa maupun SN sekunder karena diabetes melitus. Hambatan pertumbuhan 19 .6 meningkatkan permeabilitas 2.pantauan activated partial thromboplastin time (APTT) 1.6 Bila terjadi penyulit infeksi bakterial (pneumonia pneumokokal atau peritonitis) diberikan antibiotik yang sesuai dan dapat disertai pemberian imunoglobulin G intravena. Imunoadsorpsi protein plasma A menurunkan ekskresi protein urin pada pasien SN karena glomerulosklerosis fokal segmental.

Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder. osteoporosis. 2. misalnya sindrom Cushing. 2. Prognosis Prognosis umumnya baik. 4. kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut:7 1. tetapi kira-kira 50% di antaranya akan relapse berulang dan sekitar 10% tidak memberi respons lagi dengan pengobatan steroid. 5. 3. Efek samping steroid.5. Disertai oleh hipertensi. hipertensi. Menderita untuk pertama kalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas enam tahun. gangguan emosi dan perilaku.9. Gagal ginjal akut atau kronik 6. Disertai hematuria. Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal. Sebagian besar (+ 80%) sindrom nefrotik primer memberi respons yang baik terhadap pengobatan awal dengan steroid.7 BAB III 20 .

Penatalaksanaan sindrom nefrotik meliputi terapi spesifik untuk kelainan dasar ginjal atau penyakit penyebab. edema anasarka. Semakin cepat penatalaksanaan diberikan. Penegakan diagnosis sindrom nefrotik dapat dilakukan dengan melakukan anamnesis. dan pemeriksaan penunjang berupa urinalisis. pemeriksaan fisik.KESIMPULAN Sindrom nefrotik (SN) merupakan sekumpulan manifestasi klinis yang ditandai oleh proteinuri masif. hiperlipidemia. hipoalbuminemia. maka semakin sedikit juga komplikasi yang akan timbul. memperbaiki hipoalbuminemia serta mencegah dan mengatasi komplikasikomplikasi yang ditimbulkannya. menghilangkan atau mengurangi proteinuria. lipiduria dan hiperkoagulabilitas yang disebabkan oleh kelainan primer glomerulus dengan etiologi yang tidak diketahui atau berbagai penyakit tertentu. Pemahaman patogenesis dan patofisiologi merupakan pedoman pengobatan rasional sebagian besar pasien sindrom nefrotik. DAFTAR PUSTAKA 21 .

Primary nephrotic syndrome in children: clinical significance of histopathologic variants of minimal change and of diffuse mesangial hypercellularity. Surabaya. Disertasi. Jilid II. 20(6):765-71. Perawatan Anak Sakit. Prodjosudjadi. 5. Pusat Penerbit FKUI. Indonesia. Jakarta. Jakarta. International Study of Kidney Disease in Children. 1978. Penelitian Beberapa Aspek Klinis dan Patologi Anatomis Sindrom Nefrotik Primer pada Anak Di Jakarta. A Report of the International Study of Kidney Disease in Children. 22 . Bag/ SMF Ilmu Kesehatan Anak. 98(4):561-4. The primary nephrotic syndrome in children. Nephrotic syndrome in children. EGC. Indonesia. Carta. Gunawan. Sukandar E. 1992. Wiguno. Jakarta. Wila. J Pediatric. 150 (50-54). Fakultas Kedokteran UNAIR. Ninik Soemyarso. Indonesia 3. Sindrom Nefrotik. 1981. 1990. 6. Muhammad Sjaifullah. Balai Penerbit FKUI. Noer. Identification of patients with minimal change nephrotic syndrome from initial response to prednisone. Kidney Int. Universitas Indonesia. International Study of Kidney Disease in Children. Indonesia. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. International Study of Kidney Disease in Children. Cermin Dunia Kedokteran. 1997. Prediction of histopathology from clinical and laboratory chracteristics at time of diagnosis. 2. Sindrom Nefrotik Patogenesis dan Penatalaksanaan. 4. Ilmu Penyakit Dalam. 2007. 9. Wirya IGN. Kidney Int. 2006. Jakarta. Sulaiman. A. 13:159. 2006. 1981.1. 7. Ngastiyah. Indonesia. 8.

. M.emedicine. Eric P. 13. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Surabaya: GRAMIK FK Universitas Airlangga.htm. Patofisiologi Kedokteran. Wiguno. Diakses pada 3 Januari 2011. 12. dkk. Eric P Cohen. 23 . Nephrotic syndrome. Indonesia. 11. 137-46. Indonesia. Jakarta. 1997. Prodjosudjadi. Mansjoer.com/244631-overview. S.10. Kapita Selekta Kedokteran. Media Aesculapius. Noer. Jilid I. Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Sindrom Nefrotik. Arif. Edisi IV. 2000. http://www. 2010. 2006. Jakarta.