BAB II SINDROM NEFROTIK

2.1.

Definisi

Sindrom nefrotik merupakan salah satu penyakit ginjal yang sering dijumpai pada anak. Sindrom nefrotik adalah sekumpulan manifestasi klinis yang ditandai oleh proteinuria masif (lebih dari 3,5 gram/1,73 m2 luas permukaan tubuh per hari), hipoalbuminemia (albumin kurang dari 3 gram/dl), edema anasarka, hiperlipidemia. Selain gejala-gejala klinis di atas, kadang-kadang dijumpai pula hipertensi, hematuria, bahkan kadang-kadang azotemia Sindroma nefrotik merupakan salah satu manifestasi klinis glomerulonefritis. Pada proses awal sindrom nefrotik atau sindrom nefrotik ringan untuk menegakkan diagnosis tidak perlu semua gejala tersebut ditemukan. 1,2,3,7

2.2.

Etiologi dan Klasifikasi

Etiologi sindrom nefrotik secara garis besar dibagi menjadi dua, yaitu: 1. Sindrom nefrotik primer Faktor etiologinya tidak diketahui. Dikatakan sindrom nefrotik primer oleh karena sindrom nefrotik ini secara primer terjadi akibat kelainan pada glomerulus itu sendiri tanpa ada penyebab lain. Golongan ini paling sering dijumpai pada anak. Termasuk dalam sindrom nefrotik primer adalah sindrom nefrotik kongenital, yaitu salah satu jenis sindrom nefrotik yang ditemukan sejak anak itu lahir atau usia di bawah 1 tahun.7 Kelainan histopatologik glomerulus pada sindrom nefrotik primer dikelompokkan menurut rekomendasi dari ISKDC (International Study 1

of Kidney Disease in Children). Kelainan glomerulus ini sebagian besar ditegakkan melalui pemeriksaan mikroskop cahaya, dan apabila diperlukan, disempurnakan dengan pemeriksaan mikroskop elektron dan imunofluoresensi. Tabel di bawah ini menggambarkan klasifikasi histopatologik sindrom nefrotik pada anak berdasarkan istilah dan terminologi menurut rekomendasi ISKDC (International Study of Kidney Diseases in Children, 1970) serta Habib dan Kleinknecht (1971).8 Tabel 1. Klasifikasi kelainan glomerulus pada sindrom nefrotik primer 1. 2. Kelainan minimal (KM) Glomerulosklerosis (GS)  Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS)  Glomerulosklerosis fokal global (GSFG) 3. 4. 5. 6. Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus Glomerulonefritis kresentik (GNK) Glomerulonefritis membrano-proliferatif (GNMP)  GNMP tipe I dengan deposit subendotelial  GNMP tipe II dengan deposit intramembran
 GNMP tipe III dengan deposit

(GNPMD) eksudatif

transmembran/subepitelial 7. 8. Glomerulopati membranosa (GM) Glomerulonefritis kronik lanjut (GNKL)

2

Nefropati membranosa Semua glomerulus menunjukan penebalan dinding kapiler yang tersebar tanpa proliferasi sel. Gambar 1. Gambaran histopatologis sindrom nefrotik primer jenis kelainan minimal. berdasarkan histopatologis.Sementara itu. Dengan cara imunofluoresensi ternyata tidak terdapat IgG pada dinding kapiler glomerulus. Churk dkk membagi sindrom nefrotik primer menjadi empat. yaitu: Kelainan minimal Pada mikroskop elektron akan tampak foot prosessus sel epitel berpadu. Prognosis kurang baik. 3 .

4 . Titer globulin beta-IC atau betaIA rendah. Dengan penebalan Didapatkan proliferasi sel mesangial dan proliferasi sel epitel sampai kapsular dan viseral. Terdapat proliferasi sel mesangial dan infiltrasi sel endotel menyebabkan kapiler tersumbat. Prognosis buruk. Prognosis buruk. • Glomerulonefritis membranoproliferatif Proliferasi sel mesangial dan penempatan fibrin yang menyerupai membran basalis di mesangium. • Dengan bulan sabit ( crescent) Glomerulonefritis Pembengkanan sitoplasma proliferatif yang batang esudatif difus. Glomerulonefritis proliferatif • polimorfonukleus. Terdapat prolefirasi sel mesangial yang tersebar dan penebalan batang lobular. Gambaran histopatologis sindrom nefrotik primer jenis glomerulopati membranosa. • lobular.Gambar 2.

Sering disertai atrofi tubulus. Wila Wirya menemukan hanya 44. Di Indonesia gambaran histopatologik sindrom nefrotik primer agak berbeda dengan data-data di luar negeri.7% tipe kelainan minimal dari 401 anak dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi. keganasan. Gambaran histopatologis sindrom nefrotik primer jenis glomerulosklerosis fokal segmental. Gambar 3. Prognosis jenis ini adalah buruk. sedangkan Noer di Surabaya mendapatkan 39. Sindrom nefrotik sekunder Timbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik atau sebagai akibat dari berbagai sebab yang nyata seperti misalnya efek samping obat.• d.2% tipe kelainan minimal dari 364 anak dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi. Lain-lain perubahan proliferasi yang tidak khas. Glomerulosklerosis fokal segmental Pada kelainan ini yang mencolok sklerosis glomerulus. Penyebab yang sering dijumpai adalah infeksi.9.10 2. penyakit 5 .

captopril. preparat emas. atau sengatan lebah Penyebab sekunder akibat infeksi yang sering dijumpai misalnya pada glomerulonefritis pasca infeksi streptokokus atau virus hepatitis B. refluk vesikoureter. Penyebab Sindrom Nefrotik Sekunder Infeksi HIV. MCTD (mixed connective tissue diseases) Efek obat dan toksin - Obat antiinflamasi nonsteroid. probenesid. skistosoma Tuberculosis. amiloidosis. rejeksi alograf kronik. preeklamsia. Penyakit jaringan penghubung - SLE. payudara. penisilinamin. obat atau toksin. lepra Keganasan Adenokarsinoma paru. dan akibat penyakit sistemik.11 Tabel 2. dan karsinoma ginjal. dan heroin Lain-lain Diabetes mellitus.jaringan penyambung (connective tissue diseases). kolon. malaria.11 6 . limfoma Hodgkin. hepatitis virus B dan C Sifilis. multiple mieloma. akibat obat misalnya obat antiinflamasi nonsteroid atau preparat emas organik. air raksa. artritis reumatoid. dan akibat penyakit sistemik misalnya SLE dan diabetes melitus.

Gambar 1 merupakan gambaran skematik dari barier filtrasi glomerulus. jumlah albumin di urin kurang lebih 80 mg atau kurang setiap hari. dan epitel glomerulus. yaitu endotelium fenestrasi. 1. Podosit merupakan selubung kapiler dengan perpanjangan seluler yang disebut foot processes. Jumlah di atas merupakan batas nilai albumin yang mengarah ke glomerular diseases. studi yang dilakukan pada manusia dengan defek transport tubular mengesankan bahwa jumlah konsentrasi albumin di urin adalah 3. Dengan jumlah sebesar ini. diperkirakan tidak lebih dari 525 mg albumin yang ada di urin per hari.1% albumin plasma melewati barier filtrasi glomerulus. Namun. Perdebatan ini didasarkan pada studi yang dilakukan pada binatang percobaan. Patogenesis Permeabilitas Glomerulus Pada orang sehat.5 mg/l.2. Diantara foot processes merupakan celah filtrasi.3. kurang dari 0. masih ada perdebatan mengenai saringan yang dilewati albumin pada barier filtrasi glomerulus. podosit. Perdebatan tersebut mengenai albumin yang terus-menerus berada di dalam urin yang ekuivalen dengan uptake albumin di glomerulus. Barier filtrasi glomerulus terdiri atas 3 struktur.12 7 .12 Kapiler glomerulus dilapisi oleh endotelium fenestrasi yang menduduki membran basement glomerulus dan ditutupi oleh epitel glomerulus atau podosit. dan glomerular filtration rate (GFR) per hari 150 liter. Hasilnya. Hingga saat ini.

1% dari konsentrasi di plasma. Urin primer dibentuk melalui filtrasi cairan plasma melewati barier filtrasi glomerulus (tanda panah).Gambar 4. ESL = endothelial cell surface layer (sering disebut juga glycocalyx). GBM = glomerular basement membrane. Endo = fenestrated endothelial cells.12 2. sedangkan perkiraan konsentrasi albumin dalam urin primer adalah 4 mg/l. Perubahan integritas membran basalisglomerulus menyebabkan peningkatan permeabilitas glomerulus terhadap protein plasma dan protein utama yang dieksresikan dalam urin adalah albumin. Derajat proteinuria tidak berhubungan dengan langsung dengan keparahan 8 . Gambaran skematik barier filtrasi glomerulus. Podo = podosit. Konsentrasi albumin serum = 40 g/l. Glomerular filtration rate (GFR) pada manusia adalah 125 ml/menit. dengan fraksi filtrasi mencapai 20%. Proteinuria Proteinuria merupakan kelainan dasar SN. atau 0. Plasma flow rate Qp = 700 ml/menit. Proteinuria sebagian besar berasal dari kebocoran glomerulus (proteinuria glomerular) dan hanya sebagian kecil berasal dari sekresi tubulus (proteinuria tubular).

Hiperlipidemia Kolesterol serum. sedangkan high density lipoprotein (HDL) dapat meningkat.8 5. Peningkatan sintesis lipoprotein lipid distimulasi oleh penurunan albumin serum dan penurunan tekanan onkotik. dan intermediate density lipoprotein dari darah). proteinuria disebabakan terutama oleh hilangnya barrier. trigliserida meningkat. Edema Menurut teori underfill. Lewatnya protein plasma yang berukuran lebih dari 70 kD melalui membrana basalais glomrulus normalnya dibatasi oleh charge selective barrier dan size selective barrier. masih tidak memadai untuk menggantikan kehilangan albumin dalam urin. normal. Hal ini disebabkan peningkatan sintesis lipid di hepar dan penurunan katabolisme di perifer (penurunan pengeluaran lipoprotein. aldosteron.8 3.kerusakan glomerulus.8 4. sedangkan pada nefropati membranosa disebabkan terutama oleh hilangnya charge selective Hipoalbuminemia disebabkan oleh hilangnya albumin melalui urin dan peningkatan katabolisme albumin di ginjal. Namun. Charge selective barrier merupakan suatu polyanionic glycosaminoglycan. Hipoalbuminemia charge selective barrier. Sintesis protein di hati biasanya meningkat. edema pada sindrom nefrotik disebabkan oleh penurunan tekanan onkotik plasma akibat hipoalbuminemia dan retensi natrium. kilomikron. Pada nefropati lesi minimal. very low density lipoprotein (VLDL). atau menurun. low density lipoprotein. VLDL. hormon antidiuretik dan katekolamin serta penurunan atrial natriuretic 9 .1.1. Hipovolemia menyebabkan peningkatan renin.

Bukti adanya ekspansi volume adalah hipertensi dan aktivitas renin plasma yang rendah serta peningkatan ANP. Pada SN juga 10 . trombosit. Kerentanan terhadap infeksi Penurunan kadar imunoglobulin Ig G dan Ig A karena kehilangan lewat ginjal.8 6. perubahan fungsi sel endotel serta menurunnya faktor zimogen (faktor IX.peptide (ANP). peningkatan agregasi trombosit.6 8.6 7. Sumber lemak ini berasal dari filtrat lipoprotein melalui membrana basalis glomerulus yang permeabel. XI).8 Peneliti lain mengemukakan teori overfill. protein S. Lipiduria Lemak bebas (oval fat bodies) sering ditemukan pada sedimen urin. Beberapa penjelasan berusaha menggabungkan kedua teori ini. X.1. Haemophilus. meningkat laju filtrasi glomerulus dan eksresi fraksional NaCl dan air yang menyebabkan edema berkurang. Hiperkoagulabilitas Keadaan ini disebabkan oleh hilangnya antitrombin (AT) III. VII. penurunan sintesis dan peningkatan katabolisme menyebabkan peningkatan kerentanan terhadap infeksi bakteri berkapsul seperti Streptococcus pneumonia. Pemberian infus albumin akan meningkatkan volume. C dan plasminogen activating factor dalam urin dan meningkatnya faktor V. Klebsiella. fibrinogen. Didapatkan bahwa volume plasma menurun secara bermakna pada saat pembentukan edema dan meningkat selama fase diuresis1. VIII. misalnya disebutkan bahwa pembentukan edema merupakan proses dinamis.

Edema terutama jelas pada kaki. Akhirnya sembab menjadi menyeluruh dan masif (anasarka/generalisata). Hiperlipidemia. Manifestasi Klinis Gejala utama yang ditemukan adalah:7.5 g/hari pada dewasa atau 0. 13 1.05 g/kg BB/hari pada anakanak. 4. Hiperkoagulabilitas. Kadar kolesterol LDL dan VLDL meningkat. 2. Proteinuria masif. Seringkali sembab timbul secara lambat sehingga keluarga mengira anak bertambah gemuk. Biasanya awalnya tampak pada daerah-daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah seperti daerah periorbita. skrotum atau labia.5 g/dl. yang akan meningkatkan risiko trombosis vena dan arteri. 5. Sering terjadi bronkopneumoni dan peritonitis. Hipoalbuminemia.7 Sembab berpindah dengan perubahan posisi. Manifestasi klinik utama sindrom nefrotik adalah sembab. asites. sedangkan kadar kolesterol HDL menurun. Edema anasarka. Proteinuria > 40 mg/m2/jam atau > 50 mg/kg/24 jam atau > 3.terjadi gangguan imunitas yang diperantarai sel T. yang tampak pada sekitar 95% anak dengan sindrom nefrotik. Disebut hipoalbuminemia apabila kadar albumin serum < 2. sering tampak sebagai sembab muka pada pagi hari waktu bangun tidur dan kemudian menjadi sembab 11 . 3. Biasanya berkisar antara 1-10 gram per hari.6 2. dan efusi pleura. Hipoalbuminemia merupakan tanda utama kedua pada sindrom nefrotik. namun dapat ditemukan edema muka. Pasien SNKM biasanya mengeluarkan protein yang lebih besar dari pasien-pasien dengan tipe yang lain.4. umumnya ditemukan hiperkolesterolemia. Pada fase awal sembab sering bersifat intermiten. Kadar lipid tetap tinggi sampai 1-3 bulan setelah remisi sempurna dari proteinuria.

Keadaan ini dapat diatasi dengan pemberian infus albumin dan diuretik.7 Sembab paling parah biasanya dijumpai pada sindrom nefrotik tipe kelainan minimal (SNKM). Akibat sembab kulit. Anoreksia dan terbuangnya protein mengakibatkan malnutrisi berat terutama pada pasien sindrom nefrotik resisten-steroid.7 Oleh karena adanya distensi abdomen baik disertai efusi pleura atau tidak. maka pernapasan sering terganggu.7 Gangguan gastrointestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit sindrom nefrotik. Diare sering dialami pasien dengan sembab masif yang disebabkan sembab mukosa usus. dependen dan pitting. kulit menjadi lebih tipis dan mengalami oozing. bahkan kadang-kadang menjadi gawat. Sembab bersifat menyeluruh. skrotum. seperti halnya pada penyakit berat dan kronik umumnya yang merupakan stres nonspesifik terhadap anak yang sedang berkembang dan keluarganya.7 Anak sering mengalami gangguan psikososial. Bengkak bersifat lunak. labia. sembab biasanya terbatas pada daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah. Kecemasan orang tua serta perawatan yang terlalu sering dan lama menyebabkan perkembangan dunia sosial anak menjadi terganggu. dan sering menjadi anasarka. Asites umum dijumpai. dengan kompensasi berupa takipnea. Asites berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan prolaps ani. Kecemasan dan merasa bersalah merupakan respons emosional. namun juga dialami oleh anak sendiri. anak tampak lebih pucat. Pada beberapa pasien. Nafsu makan menurun karena edema. tidak saja pada orang tua pasien.pada ekstremitas bawah pada siang harinya. meninggalkan bekas bila ditekan (pitting edema).7 Hipertensi dapat dijumpai pada semua tipe sindrom nefrotik. Bila ringan. atau edema atau keduanya. Pada penderita dengan sembab hebat. Penelitian International Study of Kidney Disease in Children (SKDC) menunjukkan 30% 12 . Hepatomegali disebabkan sintesis albumin yang meningkat. dapat terjadi pada sindrom nefrotik yang sedang kambuh karena sembab dinding perut atau pembengkakan hati. nyeri perut yang kadang-kadang berat. Anak-anak dengan asites akan mengalami restriksi pernafasan. misal daerah periorbita.

dan laju endap darah yang meningkat.5. Kadang-kadang ditemukan hipertensi. dapat disertai hematuria. pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. rasio 13 . atau adanya asites dan edema skrotum/labia.7 2.com Pemeriksaan fisis Pada pemeriksaan fisik sindrom nefrotik dapat ditemukan edema di kedua kelopak mata.pasien SNKM mempunyai tekanan sistolik dan diastolik lebih dari ke-90 persentil umur. perut. atau seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang berkurang.ped. hiperkolesterolemia. Diagnosis Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis. Keluhan lain juga dapat ditemukan seperti urin berwarna kemerahan. tungkai. tungkai.5 g/dl).7 Fungsi ginjal tetap normal pada sebagian besar pasien pada saat awal penyakit. Anamnesis Keluhan yang sering ditemukan adalah sembab di ke dua kelopak mata. Sering pula terlihat gambaran asites. Pada pemeriksaan foto toraks.com 1. tidak jarang ditemukan adanya efusi pleura dan hal tersebut berkorelasi secara langsung dengan derajat sembab dan secara tidak langsung dengan kadar albumin serum.ped. Tidak perlu dilakukan pencitraan secara rutin pada pasien sindrom nefrotik. USG ginjal sering terlihat normal meskipun kadang-kadang dijumpai pembesaran ringan dari kedua ginjal dengan ekogenisitas yang normal. Pemeriksaan penunjang Pada urinalisis ditemukan proteinuria masif (3+ sampai 4+). Penurunan fungsi ginjal yang tercermin dari peningkatan kreatinin serum biasanya terjadi pada sindrom nefrotik dari tipe histologik yang bukan SNKM. Pada pemeriksaan darah didapatkan hipoalbuminemia (< 2.

kemudian dilanjutkan dengan dosis rumatan sebesar 40 mg/m2/hari secara selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Sembab nonrenal: gagal jantung kongestif. Steroid dimulai apabila gejala menetap atau memburuk dalam waktu 10-14 hari.albumin/globulin terbalik. 2. dan edema hepatal. sebaiknya janganlah tergesa-gesa memulai terapi kortikosteroid. lalu setelah itu pengobatan dihentikan. 2. Penatalaksanaan Bila diagnosis sindrom nefrotik telah ditegakkan. Diagnosis Banding Diagnosis banding pada sindrom nefrotik adalah sebagai berikut:7 1.7 International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menganjurkan untuk memulai dengan pemberian prednison oral (induksi) sebesar 60 mg/m2/hari dengan dosis maksimal 80 mg/hari selama 4 minggu.7 14 .ped. Kadar ureum dan kreatinin umumnya normal kecuali ada penurunan fungsi ginjal. Untuk menggambarkan respons terapi terhadap steroid pada anak dengan sindrom nefrotik digunakan istilah-istilah seperti tercantum pada tabel 3.com 2.7. 3. karena remisi spontan dapat terjadi pada 5-10% kasus. Glomerulonefritis akut. gangguan nutrisi.6. Lupus sistemik eritematosus.

Penatalaksanaan sindrom nefrotik dapat dikelompkkan menjadi:7 1. kalau perlu dengan transfusi plasma atau albumin konsentrat.Diet tinggi kalori. dimana sebelumnya pernah mengalami remisi. rendah lemak. Istilah yang menggambarkan respons terapi steroid pada sindrom nefrotik.Tingkatkan kadar albumin serum. Resisten-steroid Responder lambat Nonresponder awal Gagal mencapai remisi meskipun telah diberikan terapi prednison 60 mg/m2/hari selama 4 minggu. tinggi protein. atau proteinuria < 4 mg/m2/jam selama 3 hari berturut-turut. Resisten-steroid sejak terapi awal. Remisi Kambuh Proteinuria negatif atau seangin. responsif-steroid. Remisi tercapai hanya dengan terapi steroid saja. atau dalam waktu 14 hari setelah terapi steroid dihentikan. Rujukan ke bagian gizi diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada pasien dengan penurunan fungsi ginjal. 15 . Kambuh tidak sering Kambuh sering Responsif-steroid Dependen-steroid Kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan. Perbaiki keadaan umum penderita : Nonresponder lambat Resisten-steroid terjadi pada pasien yang sebelumnya .Tabel 3. atau < 4 kali dalam periode 12 bulan. Sindrom nefrotik serangan pertama a. Remisi terjadi setelah 4 minggu terapi prednison 60 mg/m2/hari tanpa tambahan terapi lain. . Proteinuria ≥ + 2 atau proteinuria > 40 mg/m2/jam selama 3 hari berturut-turut. Kambuh ≥ 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respons awal. atau ≥ 4 kali kambuh pada setiap periode 12 bulan. Terjadi 2 kali kambuh berturut-turut selama masa tapering terapi steroid. rendah garam.

Berikan prednison sesuai protokol relapse. Setelah 4 minggu.  Rumatan Setelah 3 minggu. Diuretik diberikan bila ada edema anasarka atau mengganggu aktivitas..  Induksi Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari. b. Jika ada hipertensi. dapat ditambahkan obat antihipertensi.Berantas infeksi. tetapi bila dalam waktu 14 hari atau kurang terjadi pemburukan keadaan. 2. Bila dalam waktu 14 hari terjadi remisi spontan. Sindrom nefrotik kambuh (relapse) a. . . b. prednison dengan dosis 40 mg/m2/48 jam. segera setelah diagnosis relapse ditegakkan. segera berikan prednison tanpa menunggu waktu 14 hari. prednison dihentikan. Sindrom nefrotik kambuh sering 16 . diberikan selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. prednison tidak perlu diberikan.Lakukan work-up untuk diagnostik dan untuk mencari komplikasi.Berikan terapi suportif yang diperlukan: Tirah baring bila ada edema anasarka. Perbaiki keadaan umum penderita. diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu. Terapi prednison sebaiknya baru diberikan selambat-lambatnya 14 hari setelah diagnosis sindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan apakah penderita mengalami remisi spontan atau tidak. Sindrom nefrotik kambuh tidak sering Sindrom nefrotik kambuh tidak sering adalah sindrom nefrotik yang kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan atau < 4 kali dalam masa 12 bulan.

kemudian 20 mg/m2/48 jam selama 1 minggu. terdapat indikasi kontra steroid. terdapat komplikasi.7 Diet untuk pasien SN adalah 35 kal/kgBB/hari.  Rumatan Setelah 3 minggu. Diduga 17 .6 g/kgBB/hari ditambah dengan jumlah gram protein sesuai jumlah proteinuria. Dianjurkan diet protein normal 0. diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu. Pada pasien SN dapat terjadi resistensi terhadap diuretik (500 mg furosemid dan 200 mg spironolakton). prednison dengan dosis 60 mg/m2/48 jam. Sebagian besar terdiri dari karbohidrat. Hasilnya proteinuria berkurang. Setelah 4 minggu. kemudian prednison dihentikan. Indikasi untuk merujuk ke dokter spesialis nefrologi anak adalah bila pasien tidak respons terhadap pengobatan awal. akhirnya 10 mg/m2/48 jam selama 6 minggu.  Induksi Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari. relapse frekuen. Pada saat prednison mulai diberikan selang sehari. Resistensi terhadap diuretik ini bersifat multifaktorial.6 Untuk mengurangi edema diberikan diet rendah garam (1-2 gram natrium/hari) disertai diuretik (furosemid 40 mg/hari atau golongan tiazid) dengan atau tanpa kombinasi dengan potassium sparing diuretic (spironolakton). siklofosfamid oral 2-3 mg/kg/hari diberikan setiap pagi hari selama 8 minggu. atau untuk biopsi ginjal. kemudian 30 mg/m2/48 jam selama 1 minggu. diberikan selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu.8-1 g/kgBB/hari. kadar albumin darah meningkat dan kadar fibrinogen menurun.Sindrom nefrotik kambuh sering adalah sindrom nefrotik yang kambuh > 2 kali dalam masa 6 bulan atau > 4 kali dalam masa 12 bulan. dosis prednison diturunkan menjadi 40 mg/m2/48 jam diberikan selama 1 minggu. Giordano dkk memberikan diet protein 0. Setelah 8 minggu siklofosfamid dihentikan.

aliran urin dan ekskresi natrium. Namun demikian infus albumin ini masih diragukan efektivitasnya karena albumin cepat diekskresi lewat urin. selain itu dapat meningkatkan tekanan darah dan bahkan edema paru pada pasien hipervolemia.6 Untuk mencegah penyulit hiperkoagulabilitas yaitu tromboemboli yang terjadi pada kurang lebih 20% kasus SN (paling sering pada nefropati membranosa). Selain itu obat-obat ini dapat mengurangi secara bermakna penurunan fungsi ginjal dan terjadinya gagal ginjal tahap akhir. klofibrat menurunkan secara bermakna kadar trigliserid dan sedikit menurunkan kadar kolesterol. digunakan dipiridamol (3 x 75 mg) atau aspirin (100 mg/hari) sebagai antiagregasi trombosit dan deposisi fibrin/trombus. Jika terjadi tromboemboli.hipoalbuminemia menyebabkan berkurangnya transportasi obat ke tempat kerjanya. sedangkan pengikatan oleh protein urin bukan merupakan mekanisme utama resistensi ini. Terapi ini diberikan selama pasien mengalami proteinuria nefrotik. Gemfibrozil. namun obat ini tidak dianjurkan karena efeknya pada absorbsi vitamin D di usus yang memperburuk defisiensi vitamin D pada sindrom nefrotik.6 Hiperlipidemi dalam jangka panjang meningkatkan risiko terjadinya aterosklerosis dini. Asam nikotinat (niasin) dapat menurunkan kolesterol dan lebih efektif jika dikombinasi dengan gemfibrozil. Obat golongan ini dikatakan paling efektif dengan efek samping minimal. albumin < 2 g/dl atau keduanya. Untuk mengatasi hiperlipidemi dapat digunakan penghambat hidroxymethyl glutaryl co-enzyme A (HMG Co-A) reductase yang efektif menurunkan kolesterol plasma. meningkatkan laju filtrasi glomerulus. Kolestiramin dan kolestipol efektif menurunkan kadar kolesterol total dan kolesterol LDL. bezafibrat. harus diberikan heparin intravena/infus selama 5 hari. Dikatakan terapi ini dapat meningkatkan volume plasma. Pada pasien demikian dapat diberikan infus salt-poor human albumin. diikuti pemberian warfarin oral sampai 3 bulan atau setelah terjadi kesembuhan SN. tetapi efeknya minimal terhadap trigliserid. Pemberian heparin dengan 18 . Probukol menurunkan kadar kolesterol total dan kolesterol LDL. Klofibrat dapat toksis pada kadar biasa karena kadar klofibrat bebas yang meningkat menyebabkan kerusakan otot dan gagal ginjal akut.

Untuk mencegah infeksi digunakan vaksin pneumokokus.8. Penanganannya sama dengan penanganan keadaan ini pada umumnya. 15%-55% akan terjadi SN kembali. menemukan pada pasien glomerulosklerosis fokal segmental yang menjalani transplantasi ginjal. Trombosis akibat hiperkoagulabilitas 3. selain hemodialisis. Infeksi 4. nefropati membranosa maupun SN sekunder karena diabetes melitus. gagal ginjal akut. Komplikasi Komplikasi yang dapat ditimbulkan pada sindrom nefrotik adalah sebagai berikut:7 1.6 Penyulit lain yang dapat terjadi di antaranya hipertensi.5 kali kontrol.6 Bila terjadi penyulit infeksi bakterial (pneumonia pneumokokal atau peritonitis) diberikan antibiotik yang sesuai dan dapat disertai pemberian imunoglobulin G intravena. syok hipovolemik. Diduga imunoadsorpsi melepaskan faktor plasma yang mengubah hemodinamika atau faktor yang glomerulus. Shock akibat sepsis. Hambatan pertumbuhan 19 . Dantal dkk.5-2. emboli atau hipovolemia 2. gagal ginjal kronik yang dapat terjadi 5-15 tahun setelah terkena sindrom nefrotik.6 meningkatkan permeabilitas 2. Pemakaian imunosupresan menimbulkan masalah infeksi virus seperti campak.pantauan activated partial thromboplastin time (APTT) 1. Bila terjadi gagal ginjal kronik. dapat dilakukan transplantasi ginjal. herpes. Imunoadsorpsi protein plasma A menurunkan ekskresi protein urin pada pasien SN karena glomerulosklerosis fokal segmental. sedangkan efek warfarin dievaluasi dengan prothrombin time (PT) yang biasa dinyatakan dengan International Normalized Ratio (INR) 2-3 kali normal. Rekurensi mungkin disebabkan oleh adanya faktor plasma (circulating factor) atau faktor-faktor yang meningkatkan permeabilitas glomerulus.

Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal. 2. Gagal ginjal akut atau kronik 6. gangguan emosi dan perilaku. Menderita untuk pertama kalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas enam tahun. 3. hipertensi. Disertai hematuria.7 BAB III 20 .5. 4. misalnya sindrom Cushing. Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder. osteoporosis.9. 2. tetapi kira-kira 50% di antaranya akan relapse berulang dan sekitar 10% tidak memberi respons lagi dengan pengobatan steroid. 5. Prognosis Prognosis umumnya baik. Efek samping steroid. Sebagian besar (+ 80%) sindrom nefrotik primer memberi respons yang baik terhadap pengobatan awal dengan steroid. Disertai oleh hipertensi. kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut:7 1.

Penegakan diagnosis sindrom nefrotik dapat dilakukan dengan melakukan anamnesis. edema anasarka. Semakin cepat penatalaksanaan diberikan. menghilangkan atau mengurangi proteinuria. pemeriksaan fisik. lipiduria dan hiperkoagulabilitas yang disebabkan oleh kelainan primer glomerulus dengan etiologi yang tidak diketahui atau berbagai penyakit tertentu.KESIMPULAN Sindrom nefrotik (SN) merupakan sekumpulan manifestasi klinis yang ditandai oleh proteinuri masif. memperbaiki hipoalbuminemia serta mencegah dan mengatasi komplikasikomplikasi yang ditimbulkannya. DAFTAR PUSTAKA 21 . dan pemeriksaan penunjang berupa urinalisis. hiperlipidemia. Pemahaman patogenesis dan patofisiologi merupakan pedoman pengobatan rasional sebagian besar pasien sindrom nefrotik. hipoalbuminemia. maka semakin sedikit juga komplikasi yang akan timbul. Penatalaksanaan sindrom nefrotik meliputi terapi spesifik untuk kelainan dasar ginjal atau penyakit penyebab.

Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Primary nephrotic syndrome in children: clinical significance of histopathologic variants of minimal change and of diffuse mesangial hypercellularity. Sindrom Nefrotik. Noer. Sindrom Nefrotik Patogenesis dan Penatalaksanaan. 7. 1978. International Study of Kidney Disease in Children. 2006. 1992. Balai Penerbit FKUI.1. 8. A. Nephrotic syndrome in children. J Pediatric. Jilid II. Ninik Soemyarso. Ilmu Penyakit Dalam. Muhammad Sjaifullah. Wila. Prediction of histopathology from clinical and laboratory chracteristics at time of diagnosis. Perawatan Anak Sakit. Kidney Int. 20(6):765-71. Pusat Penerbit FKUI. The primary nephrotic syndrome in children. Kidney Int. Jakarta. Carta. Jakarta. Indonesia. 6. Jakarta. Sulaiman. Wirya IGN. Indonesia. Sukandar E. 1981. Identification of patients with minimal change nephrotic syndrome from initial response to prednisone. 150 (50-54). Surabaya. 2006. Fakultas Kedokteran UNAIR. 2007. Penelitian Beberapa Aspek Klinis dan Patologi Anatomis Sindrom Nefrotik Primer pada Anak Di Jakarta. 98(4):561-4. 1990. Disertasi. A Report of the International Study of Kidney Disease in Children. 2. Indonesia 3. 1997. EGC. 13:159. Ngastiyah. International Study of Kidney Disease in Children. 9. Gunawan. Cermin Dunia Kedokteran. Wiguno. Indonesia. Bag/ SMF Ilmu Kesehatan Anak. 22 . Prodjosudjadi. Jakarta. Universitas Indonesia. 4. 1981. Indonesia. 5. International Study of Kidney Disease in Children.

Jakarta. Edisi IV. Mansjoer. 2006.com/244631-overview. Jilid I. dkk. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. 12. 137-46. Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 23 .emedicine. Sindrom Nefrotik. Nephrotic syndrome. Surabaya: GRAMIK FK Universitas Airlangga. M.htm.. Diakses pada 3 Januari 2011. S. Eric P Cohen. 13. Patofisiologi Kedokteran. Eric P. 2000. Kapita Selekta Kedokteran. Wiguno. Arif. http://www. Indonesia. Indonesia. 1997. Media Aesculapius. Jakarta. 11.10. 2010. Noer. Prodjosudjadi.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful