BAB II SINDROM NEFROTIK

2.1.

Definisi

Sindrom nefrotik merupakan salah satu penyakit ginjal yang sering dijumpai pada anak. Sindrom nefrotik adalah sekumpulan manifestasi klinis yang ditandai oleh proteinuria masif (lebih dari 3,5 gram/1,73 m2 luas permukaan tubuh per hari), hipoalbuminemia (albumin kurang dari 3 gram/dl), edema anasarka, hiperlipidemia. Selain gejala-gejala klinis di atas, kadang-kadang dijumpai pula hipertensi, hematuria, bahkan kadang-kadang azotemia Sindroma nefrotik merupakan salah satu manifestasi klinis glomerulonefritis. Pada proses awal sindrom nefrotik atau sindrom nefrotik ringan untuk menegakkan diagnosis tidak perlu semua gejala tersebut ditemukan. 1,2,3,7

2.2.

Etiologi dan Klasifikasi

Etiologi sindrom nefrotik secara garis besar dibagi menjadi dua, yaitu: 1. Sindrom nefrotik primer Faktor etiologinya tidak diketahui. Dikatakan sindrom nefrotik primer oleh karena sindrom nefrotik ini secara primer terjadi akibat kelainan pada glomerulus itu sendiri tanpa ada penyebab lain. Golongan ini paling sering dijumpai pada anak. Termasuk dalam sindrom nefrotik primer adalah sindrom nefrotik kongenital, yaitu salah satu jenis sindrom nefrotik yang ditemukan sejak anak itu lahir atau usia di bawah 1 tahun.7 Kelainan histopatologik glomerulus pada sindrom nefrotik primer dikelompokkan menurut rekomendasi dari ISKDC (International Study 1

of Kidney Disease in Children). Kelainan glomerulus ini sebagian besar ditegakkan melalui pemeriksaan mikroskop cahaya, dan apabila diperlukan, disempurnakan dengan pemeriksaan mikroskop elektron dan imunofluoresensi. Tabel di bawah ini menggambarkan klasifikasi histopatologik sindrom nefrotik pada anak berdasarkan istilah dan terminologi menurut rekomendasi ISKDC (International Study of Kidney Diseases in Children, 1970) serta Habib dan Kleinknecht (1971).8 Tabel 1. Klasifikasi kelainan glomerulus pada sindrom nefrotik primer 1. 2. Kelainan minimal (KM) Glomerulosklerosis (GS)  Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS)  Glomerulosklerosis fokal global (GSFG) 3. 4. 5. 6. Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus Glomerulonefritis kresentik (GNK) Glomerulonefritis membrano-proliferatif (GNMP)  GNMP tipe I dengan deposit subendotelial  GNMP tipe II dengan deposit intramembran
 GNMP tipe III dengan deposit

(GNPMD) eksudatif

transmembran/subepitelial 7. 8. Glomerulopati membranosa (GM) Glomerulonefritis kronik lanjut (GNKL)

2

Gambar 1. Prognosis kurang baik. 3 . Dengan cara imunofluoresensi ternyata tidak terdapat IgG pada dinding kapiler glomerulus. yaitu: Kelainan minimal Pada mikroskop elektron akan tampak foot prosessus sel epitel berpadu. Nefropati membranosa Semua glomerulus menunjukan penebalan dinding kapiler yang tersebar tanpa proliferasi sel. Churk dkk membagi sindrom nefrotik primer menjadi empat. berdasarkan histopatologis.Sementara itu. Gambaran histopatologis sindrom nefrotik primer jenis kelainan minimal.

Prognosis buruk.Gambar 2. Terdapat proliferasi sel mesangial dan infiltrasi sel endotel menyebabkan kapiler tersumbat. Glomerulonefritis proliferatif • polimorfonukleus. Terdapat prolefirasi sel mesangial yang tersebar dan penebalan batang lobular. Gambaran histopatologis sindrom nefrotik primer jenis glomerulopati membranosa. 4 . Titer globulin beta-IC atau betaIA rendah. • Glomerulonefritis membranoproliferatif Proliferasi sel mesangial dan penempatan fibrin yang menyerupai membran basalis di mesangium. Prognosis buruk. • lobular. • Dengan bulan sabit ( crescent) Glomerulonefritis Pembengkanan sitoplasma proliferatif yang batang esudatif difus. Dengan penebalan Didapatkan proliferasi sel mesangial dan proliferasi sel epitel sampai kapsular dan viseral.

Sering disertai atrofi tubulus. keganasan.2% tipe kelainan minimal dari 364 anak dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi. Prognosis jenis ini adalah buruk.9. Gambaran histopatologis sindrom nefrotik primer jenis glomerulosklerosis fokal segmental. Wila Wirya menemukan hanya 44. Di Indonesia gambaran histopatologik sindrom nefrotik primer agak berbeda dengan data-data di luar negeri. Gambar 3.• d.7% tipe kelainan minimal dari 401 anak dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi. Glomerulosklerosis fokal segmental Pada kelainan ini yang mencolok sklerosis glomerulus. penyakit 5 .10 2. Lain-lain perubahan proliferasi yang tidak khas. sedangkan Noer di Surabaya mendapatkan 39. Sindrom nefrotik sekunder Timbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik atau sebagai akibat dari berbagai sebab yang nyata seperti misalnya efek samping obat. Penyebab yang sering dijumpai adalah infeksi.

captopril. MCTD (mixed connective tissue diseases) Efek obat dan toksin - Obat antiinflamasi nonsteroid. malaria.11 6 . atau sengatan lebah Penyebab sekunder akibat infeksi yang sering dijumpai misalnya pada glomerulonefritis pasca infeksi streptokokus atau virus hepatitis B. dan karsinoma ginjal. Penyebab Sindrom Nefrotik Sekunder Infeksi HIV. hepatitis virus B dan C Sifilis. artritis reumatoid. multiple mieloma.11 Tabel 2. Penyakit jaringan penghubung - SLE. obat atau toksin. amiloidosis. payudara. dan akibat penyakit sistemik. air raksa. limfoma Hodgkin. rejeksi alograf kronik. kolon. penisilinamin. refluk vesikoureter.jaringan penyambung (connective tissue diseases). preeklamsia. preparat emas. akibat obat misalnya obat antiinflamasi nonsteroid atau preparat emas organik. dan akibat penyakit sistemik misalnya SLE dan diabetes melitus. probenesid. skistosoma Tuberculosis. lepra Keganasan Adenokarsinoma paru. dan heroin Lain-lain Diabetes mellitus.

Jumlah di atas merupakan batas nilai albumin yang mengarah ke glomerular diseases. Perdebatan tersebut mengenai albumin yang terus-menerus berada di dalam urin yang ekuivalen dengan uptake albumin di glomerulus. podosit. Hingga saat ini. Diantara foot processes merupakan celah filtrasi.3. Gambar 1 merupakan gambaran skematik dari barier filtrasi glomerulus. 1.1% albumin plasma melewati barier filtrasi glomerulus. Hasilnya. Dengan jumlah sebesar ini. masih ada perdebatan mengenai saringan yang dilewati albumin pada barier filtrasi glomerulus. Podosit merupakan selubung kapiler dengan perpanjangan seluler yang disebut foot processes.12 Kapiler glomerulus dilapisi oleh endotelium fenestrasi yang menduduki membran basement glomerulus dan ditutupi oleh epitel glomerulus atau podosit.2. yaitu endotelium fenestrasi. studi yang dilakukan pada manusia dengan defek transport tubular mengesankan bahwa jumlah konsentrasi albumin di urin adalah 3.5 mg/l. Perdebatan ini didasarkan pada studi yang dilakukan pada binatang percobaan. jumlah albumin di urin kurang lebih 80 mg atau kurang setiap hari. dan epitel glomerulus.12 7 . Namun. diperkirakan tidak lebih dari 525 mg albumin yang ada di urin per hari. dan glomerular filtration rate (GFR) per hari 150 liter. Barier filtrasi glomerulus terdiri atas 3 struktur. kurang dari 0. Patogenesis Permeabilitas Glomerulus Pada orang sehat.

atau 0. Plasma flow rate Qp = 700 ml/menit. Glomerular filtration rate (GFR) pada manusia adalah 125 ml/menit. Podo = podosit. ESL = endothelial cell surface layer (sering disebut juga glycocalyx). Gambaran skematik barier filtrasi glomerulus. Urin primer dibentuk melalui filtrasi cairan plasma melewati barier filtrasi glomerulus (tanda panah). sedangkan perkiraan konsentrasi albumin dalam urin primer adalah 4 mg/l.1% dari konsentrasi di plasma. GBM = glomerular basement membrane. Proteinuria Proteinuria merupakan kelainan dasar SN. Perubahan integritas membran basalisglomerulus menyebabkan peningkatan permeabilitas glomerulus terhadap protein plasma dan protein utama yang dieksresikan dalam urin adalah albumin.Gambar 4. Derajat proteinuria tidak berhubungan dengan langsung dengan keparahan 8 . Proteinuria sebagian besar berasal dari kebocoran glomerulus (proteinuria glomerular) dan hanya sebagian kecil berasal dari sekresi tubulus (proteinuria tubular). Endo = fenestrated endothelial cells. dengan fraksi filtrasi mencapai 20%. Konsentrasi albumin serum = 40 g/l.12 2.

dan intermediate density lipoprotein dari darah). sedangkan pada nefropati membranosa disebabkan terutama oleh hilangnya charge selective Hipoalbuminemia disebabkan oleh hilangnya albumin melalui urin dan peningkatan katabolisme albumin di ginjal. trigliserida meningkat. normal. VLDL. Pada nefropati lesi minimal. low density lipoprotein. Hiperlipidemia Kolesterol serum.8 3. Namun. Lewatnya protein plasma yang berukuran lebih dari 70 kD melalui membrana basalais glomrulus normalnya dibatasi oleh charge selective barrier dan size selective barrier.8 5.1. Sintesis protein di hati biasanya meningkat. hormon antidiuretik dan katekolamin serta penurunan atrial natriuretic 9 . sedangkan high density lipoprotein (HDL) dapat meningkat. Hal ini disebabkan peningkatan sintesis lipid di hepar dan penurunan katabolisme di perifer (penurunan pengeluaran lipoprotein. masih tidak memadai untuk menggantikan kehilangan albumin dalam urin. edema pada sindrom nefrotik disebabkan oleh penurunan tekanan onkotik plasma akibat hipoalbuminemia dan retensi natrium. Hipovolemia menyebabkan peningkatan renin. very low density lipoprotein (VLDL). Hipoalbuminemia charge selective barrier. aldosteron. Charge selective barrier merupakan suatu polyanionic glycosaminoglycan.8 4. Peningkatan sintesis lipoprotein lipid distimulasi oleh penurunan albumin serum dan penurunan tekanan onkotik. atau menurun.kerusakan glomerulus.1. Edema Menurut teori underfill. proteinuria disebabakan terutama oleh hilangnya barrier. kilomikron.

8 Peneliti lain mengemukakan teori overfill. fibrinogen. perubahan fungsi sel endotel serta menurunnya faktor zimogen (faktor IX. Klebsiella. Pemberian infus albumin akan meningkatkan volume.peptide (ANP). penurunan sintesis dan peningkatan katabolisme menyebabkan peningkatan kerentanan terhadap infeksi bakteri berkapsul seperti Streptococcus pneumonia.6 7. Didapatkan bahwa volume plasma menurun secara bermakna pada saat pembentukan edema dan meningkat selama fase diuresis1. Bukti adanya ekspansi volume adalah hipertensi dan aktivitas renin plasma yang rendah serta peningkatan ANP. misalnya disebutkan bahwa pembentukan edema merupakan proses dinamis. meningkat laju filtrasi glomerulus dan eksresi fraksional NaCl dan air yang menyebabkan edema berkurang. Kerentanan terhadap infeksi Penurunan kadar imunoglobulin Ig G dan Ig A karena kehilangan lewat ginjal.8 6. VII. Pada SN juga 10 . Lipiduria Lemak bebas (oval fat bodies) sering ditemukan pada sedimen urin. X. peningkatan agregasi trombosit. VIII. XI).6 8. Sumber lemak ini berasal dari filtrat lipoprotein melalui membrana basalis glomerulus yang permeabel. Hiperkoagulabilitas Keadaan ini disebabkan oleh hilangnya antitrombin (AT) III. protein S. trombosit.1. C dan plasminogen activating factor dalam urin dan meningkatnya faktor V. Beberapa penjelasan berusaha menggabungkan kedua teori ini. Haemophilus.

5. Kadar kolesterol LDL dan VLDL meningkat. Hipoalbuminemia merupakan tanda utama kedua pada sindrom nefrotik.4. Edema terutama jelas pada kaki. Hipoalbuminemia. Hiperkoagulabilitas. 4. Akhirnya sembab menjadi menyeluruh dan masif (anasarka/generalisata). Pada fase awal sembab sering bersifat intermiten. sedangkan kadar kolesterol HDL menurun. sering tampak sebagai sembab muka pada pagi hari waktu bangun tidur dan kemudian menjadi sembab 11 .5 g/dl.7 Sembab berpindah dengan perubahan posisi. Pasien SNKM biasanya mengeluarkan protein yang lebih besar dari pasien-pasien dengan tipe yang lain. umumnya ditemukan hiperkolesterolemia.6 2.terjadi gangguan imunitas yang diperantarai sel T. Edema anasarka. 2. Seringkali sembab timbul secara lambat sehingga keluarga mengira anak bertambah gemuk. Sering terjadi bronkopneumoni dan peritonitis. Kadar lipid tetap tinggi sampai 1-3 bulan setelah remisi sempurna dari proteinuria. 3. Manifestasi Klinis Gejala utama yang ditemukan adalah:7. yang tampak pada sekitar 95% anak dengan sindrom nefrotik. Proteinuria > 40 mg/m2/jam atau > 50 mg/kg/24 jam atau > 3. 13 1. dan efusi pleura. skrotum atau labia. Biasanya awalnya tampak pada daerah-daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah seperti daerah periorbita. Hiperlipidemia. yang akan meningkatkan risiko trombosis vena dan arteri. asites. Manifestasi klinik utama sindrom nefrotik adalah sembab. namun dapat ditemukan edema muka. Biasanya berkisar antara 1-10 gram per hari.5 g/hari pada dewasa atau 0. Proteinuria masif.05 g/kg BB/hari pada anakanak. Disebut hipoalbuminemia apabila kadar albumin serum < 2.

7 Hipertensi dapat dijumpai pada semua tipe sindrom nefrotik. Nafsu makan menurun karena edema. Bengkak bersifat lunak. bahkan kadang-kadang menjadi gawat. anak tampak lebih pucat. Sembab bersifat menyeluruh. Kecemasan dan merasa bersalah merupakan respons emosional. meninggalkan bekas bila ditekan (pitting edema). Keadaan ini dapat diatasi dengan pemberian infus albumin dan diuretik. Anoreksia dan terbuangnya protein mengakibatkan malnutrisi berat terutama pada pasien sindrom nefrotik resisten-steroid. seperti halnya pada penyakit berat dan kronik umumnya yang merupakan stres nonspesifik terhadap anak yang sedang berkembang dan keluarganya. atau edema atau keduanya. Anak-anak dengan asites akan mengalami restriksi pernafasan. Diare sering dialami pasien dengan sembab masif yang disebabkan sembab mukosa usus.7 Gangguan gastrointestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit sindrom nefrotik. maka pernapasan sering terganggu. Hepatomegali disebabkan sintesis albumin yang meningkat. dapat terjadi pada sindrom nefrotik yang sedang kambuh karena sembab dinding perut atau pembengkakan hati. labia. Asites berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan prolaps ani. misal daerah periorbita. Pada penderita dengan sembab hebat.7 Oleh karena adanya distensi abdomen baik disertai efusi pleura atau tidak. dependen dan pitting. skrotum.pada ekstremitas bawah pada siang harinya. dan sering menjadi anasarka. nyeri perut yang kadang-kadang berat. kulit menjadi lebih tipis dan mengalami oozing. Bila ringan. namun juga dialami oleh anak sendiri. sembab biasanya terbatas pada daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah.7 Sembab paling parah biasanya dijumpai pada sindrom nefrotik tipe kelainan minimal (SNKM). dengan kompensasi berupa takipnea. Pada beberapa pasien.7 Anak sering mengalami gangguan psikososial. Asites umum dijumpai. Penelitian International Study of Kidney Disease in Children (SKDC) menunjukkan 30% 12 . Kecemasan orang tua serta perawatan yang terlalu sering dan lama menyebabkan perkembangan dunia sosial anak menjadi terganggu. tidak saja pada orang tua pasien. Akibat sembab kulit.

7 2. dan laju endap darah yang meningkat. perut. Diagnosis Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis.5. dapat disertai hematuria. Sering pula terlihat gambaran asites. atau seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang berkurang.com 1. Anamnesis Keluhan yang sering ditemukan adalah sembab di ke dua kelopak mata. atau adanya asites dan edema skrotum/labia. tungkai.ped. Kadang-kadang ditemukan hipertensi.7 Fungsi ginjal tetap normal pada sebagian besar pasien pada saat awal penyakit. Pada pemeriksaan darah didapatkan hipoalbuminemia (< 2. hiperkolesterolemia. Pada pemeriksaan foto toraks.ped. pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang.com Pemeriksaan fisis Pada pemeriksaan fisik sindrom nefrotik dapat ditemukan edema di kedua kelopak mata. tidak jarang ditemukan adanya efusi pleura dan hal tersebut berkorelasi secara langsung dengan derajat sembab dan secara tidak langsung dengan kadar albumin serum. Pemeriksaan penunjang Pada urinalisis ditemukan proteinuria masif (3+ sampai 4+). USG ginjal sering terlihat normal meskipun kadang-kadang dijumpai pembesaran ringan dari kedua ginjal dengan ekogenisitas yang normal.pasien SNKM mempunyai tekanan sistolik dan diastolik lebih dari ke-90 persentil umur. Penurunan fungsi ginjal yang tercermin dari peningkatan kreatinin serum biasanya terjadi pada sindrom nefrotik dari tipe histologik yang bukan SNKM. Tidak perlu dilakukan pencitraan secara rutin pada pasien sindrom nefrotik. rasio 13 . Keluhan lain juga dapat ditemukan seperti urin berwarna kemerahan. tungkai.5 g/dl).

Steroid dimulai apabila gejala menetap atau memburuk dalam waktu 10-14 hari. Glomerulonefritis akut.com 2.ped. kemudian dilanjutkan dengan dosis rumatan sebesar 40 mg/m2/hari secara selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Diagnosis Banding Diagnosis banding pada sindrom nefrotik adalah sebagai berikut:7 1. Untuk menggambarkan respons terapi terhadap steroid pada anak dengan sindrom nefrotik digunakan istilah-istilah seperti tercantum pada tabel 3. karena remisi spontan dapat terjadi pada 5-10% kasus. Lupus sistemik eritematosus. lalu setelah itu pengobatan dihentikan.albumin/globulin terbalik. gangguan nutrisi. Penatalaksanaan Bila diagnosis sindrom nefrotik telah ditegakkan. dan edema hepatal. Kadar ureum dan kreatinin umumnya normal kecuali ada penurunan fungsi ginjal.6. 2.7 14 . 2.7 International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menganjurkan untuk memulai dengan pemberian prednison oral (induksi) sebesar 60 mg/m2/hari dengan dosis maksimal 80 mg/hari selama 4 minggu.7. 3. Sembab nonrenal: gagal jantung kongestif. sebaiknya janganlah tergesa-gesa memulai terapi kortikosteroid.

Kambuh ≥ 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respons awal. atau proteinuria < 4 mg/m2/jam selama 3 hari berturut-turut. atau ≥ 4 kali kambuh pada setiap periode 12 bulan. Terjadi 2 kali kambuh berturut-turut selama masa tapering terapi steroid.Tabel 3. . dimana sebelumnya pernah mengalami remisi. 15 . Proteinuria ≥ + 2 atau proteinuria > 40 mg/m2/jam selama 3 hari berturut-turut. rendah lemak. Rujukan ke bagian gizi diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada pasien dengan penurunan fungsi ginjal. Remisi tercapai hanya dengan terapi steroid saja. Sindrom nefrotik serangan pertama a. Kambuh tidak sering Kambuh sering Responsif-steroid Dependen-steroid Kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan.Diet tinggi kalori. tinggi protein. responsif-steroid. kalau perlu dengan transfusi plasma atau albumin konsentrat. Istilah yang menggambarkan respons terapi steroid pada sindrom nefrotik. Perbaiki keadaan umum penderita : Nonresponder lambat Resisten-steroid terjadi pada pasien yang sebelumnya . Resisten-steroid Responder lambat Nonresponder awal Gagal mencapai remisi meskipun telah diberikan terapi prednison 60 mg/m2/hari selama 4 minggu.Tingkatkan kadar albumin serum. atau < 4 kali dalam periode 12 bulan. Penatalaksanaan sindrom nefrotik dapat dikelompkkan menjadi:7 1. Resisten-steroid sejak terapi awal. rendah garam. Remisi terjadi setelah 4 minggu terapi prednison 60 mg/m2/hari tanpa tambahan terapi lain. Remisi Kambuh Proteinuria negatif atau seangin. atau dalam waktu 14 hari setelah terapi steroid dihentikan.

prednison tidak perlu diberikan. Setelah 4 minggu. Sindrom nefrotik kambuh sering 16 . segera berikan prednison tanpa menunggu waktu 14 hari. Diuretik diberikan bila ada edema anasarka atau mengganggu aktivitas. Sindrom nefrotik kambuh (relapse) a. . segera setelah diagnosis relapse ditegakkan.Berantas infeksi. diberikan selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. prednison dengan dosis 40 mg/m2/48 jam. Bila dalam waktu 14 hari terjadi remisi spontan. tetapi bila dalam waktu 14 hari atau kurang terjadi pemburukan keadaan. Terapi prednison sebaiknya baru diberikan selambat-lambatnya 14 hari setelah diagnosis sindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan apakah penderita mengalami remisi spontan atau tidak.. dapat ditambahkan obat antihipertensi. diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu.  Induksi Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari. Berikan prednison sesuai protokol relapse. prednison dihentikan. 2. . b. b. Sindrom nefrotik kambuh tidak sering Sindrom nefrotik kambuh tidak sering adalah sindrom nefrotik yang kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan atau < 4 kali dalam masa 12 bulan.Berikan terapi suportif yang diperlukan: Tirah baring bila ada edema anasarka. Perbaiki keadaan umum penderita. Jika ada hipertensi.  Rumatan Setelah 3 minggu.Lakukan work-up untuk diagnostik dan untuk mencari komplikasi.

atau untuk biopsi ginjal. siklofosfamid oral 2-3 mg/kg/hari diberikan setiap pagi hari selama 8 minggu. kemudian 20 mg/m2/48 jam selama 1 minggu.7 Diet untuk pasien SN adalah 35 kal/kgBB/hari.  Rumatan Setelah 3 minggu.8-1 g/kgBB/hari. terdapat indikasi kontra steroid.  Induksi Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari. Diduga 17 . Setelah 4 minggu. diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu. Pada saat prednison mulai diberikan selang sehari. kemudian 30 mg/m2/48 jam selama 1 minggu.Sindrom nefrotik kambuh sering adalah sindrom nefrotik yang kambuh > 2 kali dalam masa 6 bulan atau > 4 kali dalam masa 12 bulan. akhirnya 10 mg/m2/48 jam selama 6 minggu. dosis prednison diturunkan menjadi 40 mg/m2/48 jam diberikan selama 1 minggu. Pada pasien SN dapat terjadi resistensi terhadap diuretik (500 mg furosemid dan 200 mg spironolakton). terdapat komplikasi. Giordano dkk memberikan diet protein 0. Indikasi untuk merujuk ke dokter spesialis nefrologi anak adalah bila pasien tidak respons terhadap pengobatan awal. Sebagian besar terdiri dari karbohidrat. relapse frekuen. kemudian prednison dihentikan. Setelah 8 minggu siklofosfamid dihentikan.6 g/kgBB/hari ditambah dengan jumlah gram protein sesuai jumlah proteinuria. kadar albumin darah meningkat dan kadar fibrinogen menurun. Hasilnya proteinuria berkurang.6 Untuk mengurangi edema diberikan diet rendah garam (1-2 gram natrium/hari) disertai diuretik (furosemid 40 mg/hari atau golongan tiazid) dengan atau tanpa kombinasi dengan potassium sparing diuretic (spironolakton). prednison dengan dosis 60 mg/m2/48 jam. diberikan selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Dianjurkan diet protein normal 0. Resistensi terhadap diuretik ini bersifat multifaktorial.

Kolestiramin dan kolestipol efektif menurunkan kadar kolesterol total dan kolesterol LDL. harus diberikan heparin intravena/infus selama 5 hari. Pemberian heparin dengan 18 . Probukol menurunkan kadar kolesterol total dan kolesterol LDL. albumin < 2 g/dl atau keduanya.6 Hiperlipidemi dalam jangka panjang meningkatkan risiko terjadinya aterosklerosis dini. bezafibrat. Namun demikian infus albumin ini masih diragukan efektivitasnya karena albumin cepat diekskresi lewat urin. Untuk mengatasi hiperlipidemi dapat digunakan penghambat hidroxymethyl glutaryl co-enzyme A (HMG Co-A) reductase yang efektif menurunkan kolesterol plasma. klofibrat menurunkan secara bermakna kadar trigliserid dan sedikit menurunkan kadar kolesterol. meningkatkan laju filtrasi glomerulus. namun obat ini tidak dianjurkan karena efeknya pada absorbsi vitamin D di usus yang memperburuk defisiensi vitamin D pada sindrom nefrotik. Jika terjadi tromboemboli. Selain itu obat-obat ini dapat mengurangi secara bermakna penurunan fungsi ginjal dan terjadinya gagal ginjal tahap akhir. Asam nikotinat (niasin) dapat menurunkan kolesterol dan lebih efektif jika dikombinasi dengan gemfibrozil. Terapi ini diberikan selama pasien mengalami proteinuria nefrotik. Pada pasien demikian dapat diberikan infus salt-poor human albumin.6 Untuk mencegah penyulit hiperkoagulabilitas yaitu tromboemboli yang terjadi pada kurang lebih 20% kasus SN (paling sering pada nefropati membranosa).hipoalbuminemia menyebabkan berkurangnya transportasi obat ke tempat kerjanya. tetapi efeknya minimal terhadap trigliserid. selain itu dapat meningkatkan tekanan darah dan bahkan edema paru pada pasien hipervolemia. Dikatakan terapi ini dapat meningkatkan volume plasma. sedangkan pengikatan oleh protein urin bukan merupakan mekanisme utama resistensi ini. digunakan dipiridamol (3 x 75 mg) atau aspirin (100 mg/hari) sebagai antiagregasi trombosit dan deposisi fibrin/trombus. diikuti pemberian warfarin oral sampai 3 bulan atau setelah terjadi kesembuhan SN. Obat golongan ini dikatakan paling efektif dengan efek samping minimal. aliran urin dan ekskresi natrium. Klofibrat dapat toksis pada kadar biasa karena kadar klofibrat bebas yang meningkat menyebabkan kerusakan otot dan gagal ginjal akut. Gemfibrozil.

Trombosis akibat hiperkoagulabilitas 3. nefropati membranosa maupun SN sekunder karena diabetes melitus. sedangkan efek warfarin dievaluasi dengan prothrombin time (PT) yang biasa dinyatakan dengan International Normalized Ratio (INR) 2-3 kali normal. gagal ginjal akut.8. dapat dilakukan transplantasi ginjal. selain hemodialisis.5-2. Pemakaian imunosupresan menimbulkan masalah infeksi virus seperti campak. Imunoadsorpsi protein plasma A menurunkan ekskresi protein urin pada pasien SN karena glomerulosklerosis fokal segmental. emboli atau hipovolemia 2.pantauan activated partial thromboplastin time (APTT) 1. Infeksi 4. Hambatan pertumbuhan 19 .6 Bila terjadi penyulit infeksi bakterial (pneumonia pneumokokal atau peritonitis) diberikan antibiotik yang sesuai dan dapat disertai pemberian imunoglobulin G intravena. Bila terjadi gagal ginjal kronik.6 Penyulit lain yang dapat terjadi di antaranya hipertensi. 15%-55% akan terjadi SN kembali.5 kali kontrol. Rekurensi mungkin disebabkan oleh adanya faktor plasma (circulating factor) atau faktor-faktor yang meningkatkan permeabilitas glomerulus. gagal ginjal kronik yang dapat terjadi 5-15 tahun setelah terkena sindrom nefrotik. Penanganannya sama dengan penanganan keadaan ini pada umumnya. herpes. Komplikasi Komplikasi yang dapat ditimbulkan pada sindrom nefrotik adalah sebagai berikut:7 1. Dantal dkk.6 meningkatkan permeabilitas 2. syok hipovolemik. menemukan pada pasien glomerulosklerosis fokal segmental yang menjalani transplantasi ginjal. Untuk mencegah infeksi digunakan vaksin pneumokokus. Shock akibat sepsis. Diduga imunoadsorpsi melepaskan faktor plasma yang mengubah hemodinamika atau faktor yang glomerulus.

9. 5.7 BAB III 20 . Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal. 2. Menderita untuk pertama kalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas enam tahun. osteoporosis. Disertai hematuria. gangguan emosi dan perilaku. kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut:7 1. Sebagian besar (+ 80%) sindrom nefrotik primer memberi respons yang baik terhadap pengobatan awal dengan steroid. Prognosis Prognosis umumnya baik.5. 3. Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder. tetapi kira-kira 50% di antaranya akan relapse berulang dan sekitar 10% tidak memberi respons lagi dengan pengobatan steroid. Gagal ginjal akut atau kronik 6. 4. misalnya sindrom Cushing. hipertensi. 2. Disertai oleh hipertensi. Efek samping steroid.

DAFTAR PUSTAKA 21 .KESIMPULAN Sindrom nefrotik (SN) merupakan sekumpulan manifestasi klinis yang ditandai oleh proteinuri masif. pemeriksaan fisik. Penegakan diagnosis sindrom nefrotik dapat dilakukan dengan melakukan anamnesis. Penatalaksanaan sindrom nefrotik meliputi terapi spesifik untuk kelainan dasar ginjal atau penyakit penyebab. edema anasarka. menghilangkan atau mengurangi proteinuria. hipoalbuminemia. Pemahaman patogenesis dan patofisiologi merupakan pedoman pengobatan rasional sebagian besar pasien sindrom nefrotik. maka semakin sedikit juga komplikasi yang akan timbul. hiperlipidemia. lipiduria dan hiperkoagulabilitas yang disebabkan oleh kelainan primer glomerulus dengan etiologi yang tidak diketahui atau berbagai penyakit tertentu. dan pemeriksaan penunjang berupa urinalisis. Semakin cepat penatalaksanaan diberikan. memperbaiki hipoalbuminemia serta mencegah dan mengatasi komplikasikomplikasi yang ditimbulkannya.

Identification of patients with minimal change nephrotic syndrome from initial response to prednisone. Sulaiman. Indonesia. Gunawan. Indonesia. 1997. Ninik Soemyarso. Noer. 150 (50-54). Sindrom Nefrotik Patogenesis dan Penatalaksanaan. Primary nephrotic syndrome in children: clinical significance of histopathologic variants of minimal change and of diffuse mesangial hypercellularity. Pusat Penerbit FKUI. Kidney Int. Penelitian Beberapa Aspek Klinis dan Patologi Anatomis Sindrom Nefrotik Primer pada Anak Di Jakarta. 20(6):765-71. 2. Fakultas Kedokteran UNAIR. Kidney Int. Jilid II. Disertasi. 98(4):561-4. Sindrom Nefrotik.1. EGC. 7. 2006. Perawatan Anak Sakit. 1978. 13:159. Ngastiyah. 1981. Wirya IGN. J Pediatric. Indonesia. International Study of Kidney Disease in Children. Indonesia. Universitas Indonesia. A Report of the International Study of Kidney Disease in Children. 1990. Balai Penerbit FKUI. Muhammad Sjaifullah. Jakarta. Prodjosudjadi. 22 . Nephrotic syndrome in children. Cermin Dunia Kedokteran. Carta. 1992. Jakarta. 6. International Study of Kidney Disease in Children. Prediction of histopathology from clinical and laboratory chracteristics at time of diagnosis. 4. A. Wiguno. 8. Wila. Sukandar E. Surabaya. 2006. Ilmu Penyakit Dalam. 9. Indonesia 3. International Study of Kidney Disease in Children. 1981. Jakarta. Bag/ SMF Ilmu Kesehatan Anak. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. 5. 2007. Jakarta. The primary nephrotic syndrome in children.

Wiguno. Arif. Surabaya: GRAMIK FK Universitas Airlangga.. 13. http://www. Indonesia. 2006. Jakarta. Noer. Kapita Selekta Kedokteran.htm. Nephrotic syndrome. Eric P Cohen. 2000.10. Eric P. Diakses pada 3 Januari 2011. M.com/244631-overview. 1997. Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.emedicine. S. 23 . Media Aesculapius. Sindrom Nefrotik. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi IV. 12. 11. Mansjoer. Jakarta. dkk. 137-46. Prodjosudjadi. Jilid I. 2010. Indonesia. Patofisiologi Kedokteran.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful