HISPRUNG

1. Definisi Penyakit Hirschprung atau megakolon aganglionik bawaan disebabkan oleh kelainan inervasi usus, mulai pada sfingter ani interna dan meluas ke proksimal, melibatkan panjang usus yang bervariasi (Nelson, 2000). Penyakit Hischprung disebut juga kongenital aganglionosis atau megacolon yaitu tidak adanya sel ganglion dalam rectum dan sebagian tidak ada dalam colon (Suriadi, 2006). Ada beberapa pengertian mengenai hirschprung atau megakolon, namun pada intinya sama yaitu penyakit yang disebabkan oleh obstruksi mekanis yang disebabkan oleh tidak adekuatnya motilitas pada usus sehingga tidak ada evakuasi usus spontan dan tidak mampunya spinkter rectum berelaksasi. Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid kolon, dan ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan ( Betz, Cecily & Sowden : 2000 ). Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus, tersering pada neonatus dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir  3 Kg, lebih banyak laki – laki dari pada perempuan. (Arief Mansjoeer, 2000).

Dalam keadaan normal, bahan makanan yang dicerna bisa berjalan di sepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik). Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oleh

ganglion ini tidak ada. yang terletak dibawah lapisan otot. Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna dan terjadi penyumbatan. segmen aganglionik tidak melewati bagian atas segmen sigmoid. bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. yaitu: a. Obstipsi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir dan dapat merupakan gejala obstruksi akut. Total colonic aganglionosis (3-12%) . Jarang sekali ia terjadi pada bayi prematur atau bersamaan dengan kalainan bawaan yang lain. Penyakit ini merupakan penyebab tersering gangguan pasase usus pada bayi. yaitu: a. biasanya hanya sepanjang beberapa sentimeter. Penyakit Hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki. (Ngastiyah. Penyakit Hisprung segmen pendek Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid. Pada penyakit Hirschsprung. Klasifikasi Berdasarkan panjang segmen yang terkena. 2. Penyakit Hisprung segmen panjang Kelainan dapat melebihi sigmoid. Ditemukan sama banyak pada anak laki-laki maupun perempuan. perut kembung dan muntah berwarna hijau. Pada anak yang besar kadang terdapat diare atau enterokolitis kronik lebih menonjol daripada obstipasi. 1997: 138) Berdasarkan keluasan segmen agangliosinosisnya . ini merupakan 70% dari kasus penyakit hisprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan. Trias yang sering ditemukan ialah mekonium yang lambat keluar (lebih dari 24 jam setelah lahir). dapat dibedakan menjadi 2 tipe. Hirschprung disesase (HD) klasik (75%).sekumpulan saraf yang disebut ganglion. b. misalnya sindroma Down. b. Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan merupakan kelainan bawaan tunggal. Long segment HD (20%) c. Penyakit ini kadang disertai dengan kelainan bawaan lainnya.

tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Menurut catatan Swenson. maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. namun hanya 2 kelainan yang memiliki angka yang cukup signifikan yakni Down Syndrome (5-10 %) dan kelainan urologi (3%). 2004). Epidemiologi Insidensi penyakit Hirschsprung tidak diketahui secara pasti.hydronephrosis dan gangguan vesica urinaria (mencapai 1/3 kasus) (Swenson dkk. Hanya saja dengan adanya fekaloma. Beberapa kelainan kongenital dapat ditemukan bersamaan dengan penyakit Hirschsprung. kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus. 70 % terbatas di daerah rektosigmoid.1990). 4. kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus (Budi. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil.Beberapa lainnya terjadinya jarang. 2010). Kartono mencatat 20-40 pasien penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN Cipto Mangunkusomo Jakarta (Kartono. Diduga terjadi karena faktor genetik sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom. Ultra-short-segment HD (melibatkan rektum distal dibawah lantai pelvis dan anus (Yoshida. . Faktor Resiko Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus. 81. yaitu: a. Sedangkan Richardson dan Brown menemukan tendensi faktor keturunan pada penyakit ini (ditemukan 57 kasus dalam 24 keluarga).1993). 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus. mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal. maka dijumpai gangguan urologi seperti refluks vesikoureter. gagal eksistensi. Total intestinal aganglionosis b. 3.1 % dari 880 kasus yang diteliti adalah laki-laki.

muntah hijau dan distensi abdomen. Manifestasi klinis Gambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkan usia gejala klinis mulai terlihat : a. yakni pengeluaran mekonium yang terlambat. ganglion ini tidak ada. Sedangkan enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung ini. yang dapat menyerang pada usia kapan saja.Diduga terjadi karena faktor genetik sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom.5% untuk waktu 24 jam dan 72. feces berbau busuk dan disertai demam. kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus. Pengeluaran mekonium yang terlambat (lebih dari 24 jam pertama) merupakan tanda klinis yang signifikan. Gejalanya berupa diarrhea. Patofisiologi (terlampir) 6. Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion. misalnya sindroma Down. Penyakit Hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki. Swenson (1973) mencatat angka 94% dari pengamatan terhadap 501 kasus. distensi abdomen. kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus. Pada penyakit Hirschsprung. biasanya hanya sepanjang beberapa sentimeter. Penyakit ini kadang disertai dengan kelainan bawaan lainnya.4% untuk waktu 48 jam setelah lahir. Swenson . Periode Neonatal Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai. namun paling tinggi saat usia 2-4 minggu. bahan makanan yang dicerna bisa berjalan di sepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik). gagal eksistensi. Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna dan terjadi penyumbatan. Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan segera. yang terletak dibawah lapisan otot. 5. sedangkan Kartono mencatat angka 93. meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu. Dalam keadaan normal.

maka feces biasanya keluar menyemprot. konsistensi semi-liquid dan berbau tidak sedap. sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi. Malabsorpsi . Penderita biasanya buang air besar tidak teratur. c. Pada anak diatas 3 tahun. bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi. muntah c. Kasus yang lebih ringan mungkin baru akan terdiagnosis di kemudian hari. Tidak dapat buang air besar dalam waktu 24-48 jam setelah lahir. gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive). Pada masa pertumbuhan (usia 1 -3 tahun): 1) Tidak dapat meningkatkan berat badan 2) Konstipasi (sembelit) 3) Pembesaran perut (perut menjadi buncit) 4) Diare cair yang keluar seperti disemprot 5) Demam dan kelelahan adalah tanda-tanda dari radang usus halus dan dianggap sebagai keadaan yang serius dan dapat mengancam jiwa.mencatat hampir 1/3 kasus Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis enterokolitis. perut menggembung. Dapat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. Berat badan tidak bertambah e. b. Diare encer (pada bayi baru lahir) d. Pada bayi yang baru lahir tidak dapat mengeluarkan mekonium (tinja pertama pada bayi baru lahir) b. Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur. gejala bersifat kronis : 1) 2) 3) 4) 5) 6) Konstipasi (sembelit) Kotoran berbentuk pita Berbau busuk Pembesaran perut Pergerakan usus yang dapat terlihat oleh mata (seperti gelombang) Menunjukkan gejala kekurangan gizi dan anemia Gejala Hisprung Gejala-gejala yang terjadi pada pasien mega kolon/penyakit hisprung antara lain: a. Pada anak yang lebih besar.

Manometri anorektal Distensi rectum dengan balon (manometri anorektal) digunakan untuk mennetukan kemampuan sfingter internal untuk rileks. lipatan transversa paralel pada kolon prolsimal yang mengalami dilatasi.(Betz. Foto abdomen ini juga untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon b. 2002 : 197).2004 :17) c. dan kegagalan mengevakuasi barium. Biopsi rektal Pemeriksaan Ini memberikan diagnosa definitif dan digunakan untuk mendeteksi ketiadaan ganglion.2004) e. Pemeriksaan Diagnostik a. radiografi abdomen anteroposterior pada posisi berdiri menunjukkan lengkung usus. tetapi pada pasien dengan penyakit hisprung terdapat peningkatan tekanan yang tajam.7. Foto Abdomen Pada bayi muda yang mengalami obstruksi.Terdapat retensi setelah 24-48 jam (Darmawan K. Radiografi abdomen lateral pada posisi berdiri tidak memperlihatkan adanya udara rectum. Pemeriksaan dengan barium enema akan ditemukan : 1) Daerah transisi 2) Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang menyempit. Biopsy rektal ini tidak adanya sel ganglion di dalam pleksus submukosa dan mienterikus serta peningkatan aktivitas asetikolinesterase pada serabut saraf dinding usus (Schwartz. d. kontraksi gigi gergaji (sawtooth) yang ireguler pada segmen aganglionik. yang secara normal terlihat di daerah presakral. karena pada keaadaan normal menometri anorektal menyebabkan relaksasi sfingter ani internal. Pemeriksaan colok anus . 3) Entrokolitis pada segmen yang melebar. Studi kontras Barium Temuan diagnostik yang meliputi adanya perubahan tajam pada ukuran diameter potongan usus kanglionik dan aganglionik. Diameter rectum lebih sempit daripada diameter kolon sigmoid.

yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap and mencari sel ganglion pada daerah submukosa. 1997 : 139) 8. menunjukkan aganglionosis otot rektum g. Pemeriksaan ini untuk mengetahui bau dari tinja. dilakukan bersifat traumatik. (Ngatsiyah. Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan). membuat dinding ganda yaitu selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang telah ditarik 2) Prosedur swenson Membuang bagian aganglionik kemudian menganastomosiskan end to end pada kolon yang berganglion dengan saluran anal yang dilatasi dan pemotongan sfingter dilakukan pada bagian posterior 3) Prosedur soave . Penatalaksanaan Menurut Yuda (2010). h. f. penatalaksanaan hirsprung ada dua cara. Pada penyakit ini klhas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase. Tiga prosedur dalam pembedahan diantaranya: 1) Prosedur duhamel Dengan cara penarikan kolon normal ke arah bawah dan menganastomosiskannya di belakang usus aganglionik. yaitu pembedahan dan konservatif. Pembedahan Pembedahan pada mega kolon/penyakit hisprung dilakukan dalam dua tahap. Biopsi otot rektum Pengambilan otot rektum.Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja yang menyemprot. kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. a. Biopsi isap.

Dengan cara membiarkan dinding otot dari segmen rektum tetap utuh kemudian kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa b. Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan ) d. Perawatan Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal. Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak c. Konservatif Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan udara. Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang ( FKUI. Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak – anak dengan mal nutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya meningkat. Diperlukan juga adanya diet rendah serat. 2000 : 1135 ). perhatikan utama antara lain : a. Hal ini sering kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema. Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak secara dini b. tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat digunakan nutrisi parenteral total ( NPT ) .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful