HISPRUNG

1. Definisi Penyakit Hirschprung atau megakolon aganglionik bawaan disebabkan oleh kelainan inervasi usus, mulai pada sfingter ani interna dan meluas ke proksimal, melibatkan panjang usus yang bervariasi (Nelson, 2000). Penyakit Hischprung disebut juga kongenital aganglionosis atau megacolon yaitu tidak adanya sel ganglion dalam rectum dan sebagian tidak ada dalam colon (Suriadi, 2006). Ada beberapa pengertian mengenai hirschprung atau megakolon, namun pada intinya sama yaitu penyakit yang disebabkan oleh obstruksi mekanis yang disebabkan oleh tidak adekuatnya motilitas pada usus sehingga tidak ada evakuasi usus spontan dan tidak mampunya spinkter rectum berelaksasi. Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid kolon, dan ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan ( Betz, Cecily & Sowden : 2000 ). Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus, tersering pada neonatus dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir  3 Kg, lebih banyak laki – laki dari pada perempuan. (Arief Mansjoeer, 2000).

Dalam keadaan normal, bahan makanan yang dicerna bisa berjalan di sepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik). Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oleh

bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. ini merupakan 70% dari kasus penyakit hisprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan. misalnya sindroma Down. b.sekumpulan saraf yang disebut ganglion. Ditemukan sama banyak pada anak laki-laki maupun perempuan. segmen aganglionik tidak melewati bagian atas segmen sigmoid. Penyakit ini kadang disertai dengan kelainan bawaan lainnya. Penyakit ini merupakan penyebab tersering gangguan pasase usus pada bayi. Obstipsi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir dan dapat merupakan gejala obstruksi akut. b. Pada anak yang besar kadang terdapat diare atau enterokolitis kronik lebih menonjol daripada obstipasi. 2. 1997: 138) Berdasarkan keluasan segmen agangliosinosisnya . Hirschprung disesase (HD) klasik (75%). ganglion ini tidak ada. (Ngastiyah. Penyakit Hisprung segmen pendek Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid. yang terletak dibawah lapisan otot. yaitu: a. yaitu: a. Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna dan terjadi penyumbatan. Long segment HD (20%) c. Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan merupakan kelainan bawaan tunggal. Pada penyakit Hirschsprung. dapat dibedakan menjadi 2 tipe. Jarang sekali ia terjadi pada bayi prematur atau bersamaan dengan kalainan bawaan yang lain. perut kembung dan muntah berwarna hijau. Total colonic aganglionosis (3-12%) . biasanya hanya sepanjang beberapa sentimeter. Penyakit Hisprung segmen panjang Kelainan dapat melebihi sigmoid. Trias yang sering ditemukan ialah mekonium yang lambat keluar (lebih dari 24 jam setelah lahir). Klasifikasi Berdasarkan panjang segmen yang terkena. Penyakit Hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki.

Hanya saja dengan adanya fekaloma. Beberapa kelainan kongenital dapat ditemukan bersamaan dengan penyakit Hirschsprung. tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. 81.Beberapa lainnya terjadinya jarang. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil. maka dijumpai gangguan urologi seperti refluks vesikoureter. Faktor Resiko Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus.1 % dari 880 kasus yang diteliti adalah laki-laki. . Menurut catatan Swenson. gagal eksistensi.hydronephrosis dan gangguan vesica urinaria (mencapai 1/3 kasus) (Swenson dkk. kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus. 2010).1990).1993). Epidemiologi Insidensi penyakit Hirschsprung tidak diketahui secara pasti. kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus (Budi. Kartono mencatat 20-40 pasien penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN Cipto Mangunkusomo Jakarta (Kartono. Sedangkan Richardson dan Brown menemukan tendensi faktor keturunan pada penyakit ini (ditemukan 57 kasus dalam 24 keluarga). Diduga terjadi karena faktor genetik sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom. yaitu: a. 2004). Ultra-short-segment HD (melibatkan rektum distal dibawah lantai pelvis dan anus (Yoshida. 70 % terbatas di daerah rektosigmoid. mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal. namun hanya 2 kelainan yang memiliki angka yang cukup signifikan yakni Down Syndrome (5-10 %) dan kelainan urologi (3%). 3. Total intestinal aganglionosis b. 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus. 4. maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung.

distensi abdomen. meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu.4% untuk waktu 48 jam setelah lahir. Gejalanya berupa diarrhea. Sedangkan enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung ini. Periode Neonatal Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai. bahan makanan yang dicerna bisa berjalan di sepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik). Manifestasi klinis Gambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkan usia gejala klinis mulai terlihat : a. Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion. gagal eksistensi. Pada penyakit Hirschsprung. biasanya hanya sepanjang beberapa sentimeter. Penyakit Hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki.Diduga terjadi karena faktor genetik sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom. feces berbau busuk dan disertai demam. Pengeluaran mekonium yang terlambat (lebih dari 24 jam pertama) merupakan tanda klinis yang signifikan. Patofisiologi (terlampir) 6. 5. Swenson (1973) mencatat angka 94% dari pengamatan terhadap 501 kasus. kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus. Swenson . Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan segera. muntah hijau dan distensi abdomen. yakni pengeluaran mekonium yang terlambat. yang terletak dibawah lapisan otot. sedangkan Kartono mencatat angka 93. kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus. yang dapat menyerang pada usia kapan saja.5% untuk waktu 24 jam dan 72. Penyakit ini kadang disertai dengan kelainan bawaan lainnya. Dalam keadaan normal. ganglion ini tidak ada. Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna dan terjadi penyumbatan. namun paling tinggi saat usia 2-4 minggu. misalnya sindroma Down.

Pada masa pertumbuhan (usia 1 -3 tahun): 1) Tidak dapat meningkatkan berat badan 2) Konstipasi (sembelit) 3) Pembesaran perut (perut menjadi buncit) 4) Diare cair yang keluar seperti disemprot 5) Demam dan kelelahan adalah tanda-tanda dari radang usus halus dan dianggap sebagai keadaan yang serius dan dapat mengancam jiwa. maka feces biasanya keluar menyemprot. perut menggembung. bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi. sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi. c. Penderita biasanya buang air besar tidak teratur. b. Pada anak yang lebih besar. Pada bayi yang baru lahir tidak dapat mengeluarkan mekonium (tinja pertama pada bayi baru lahir) b. Pada anak diatas 3 tahun. Kasus yang lebih ringan mungkin baru akan terdiagnosis di kemudian hari. Diare encer (pada bayi baru lahir) d. muntah c. konsistensi semi-liquid dan berbau tidak sedap. gejala bersifat kronis : 1) 2) 3) 4) 5) 6) Konstipasi (sembelit) Kotoran berbentuk pita Berbau busuk Pembesaran perut Pergerakan usus yang dapat terlihat oleh mata (seperti gelombang) Menunjukkan gejala kekurangan gizi dan anemia Gejala Hisprung Gejala-gejala yang terjadi pada pasien mega kolon/penyakit hisprung antara lain: a.mencatat hampir 1/3 kasus Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis enterokolitis. Tidak dapat buang air besar dalam waktu 24-48 jam setelah lahir. gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive). Malabsorpsi . Berat badan tidak bertambah e. Dapat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur.

Manometri anorektal Distensi rectum dengan balon (manometri anorektal) digunakan untuk mennetukan kemampuan sfingter internal untuk rileks.(Betz. Pemeriksaan Diagnostik a. Pemeriksaan colok anus . dan kegagalan mengevakuasi barium. tetapi pada pasien dengan penyakit hisprung terdapat peningkatan tekanan yang tajam.2004) e. Biopsy rektal ini tidak adanya sel ganglion di dalam pleksus submukosa dan mienterikus serta peningkatan aktivitas asetikolinesterase pada serabut saraf dinding usus (Schwartz. Diameter rectum lebih sempit daripada diameter kolon sigmoid. 2002 : 197). Biopsi rektal Pemeriksaan Ini memberikan diagnosa definitif dan digunakan untuk mendeteksi ketiadaan ganglion. Foto Abdomen Pada bayi muda yang mengalami obstruksi. karena pada keaadaan normal menometri anorektal menyebabkan relaksasi sfingter ani internal. d. Studi kontras Barium Temuan diagnostik yang meliputi adanya perubahan tajam pada ukuran diameter potongan usus kanglionik dan aganglionik.Terdapat retensi setelah 24-48 jam (Darmawan K. Foto abdomen ini juga untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon b. Radiografi abdomen lateral pada posisi berdiri tidak memperlihatkan adanya udara rectum. lipatan transversa paralel pada kolon prolsimal yang mengalami dilatasi.7. radiografi abdomen anteroposterior pada posisi berdiri menunjukkan lengkung usus. yang secara normal terlihat di daerah presakral. Pemeriksaan dengan barium enema akan ditemukan : 1) Daerah transisi 2) Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang menyempit. kontraksi gigi gergaji (sawtooth) yang ireguler pada segmen aganglionik. 3) Entrokolitis pada segmen yang melebar.2004 :17) c.

Pembedahan Pembedahan pada mega kolon/penyakit hisprung dilakukan dalam dua tahap. Pemeriksaan ini untuk mengetahui bau dari tinja. dilakukan bersifat traumatik. (Ngatsiyah. yaitu pembedahan dan konservatif. 1997 : 139) 8. Pada penyakit ini klhas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase. membuat dinding ganda yaitu selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang telah ditarik 2) Prosedur swenson Membuang bagian aganglionik kemudian menganastomosiskan end to end pada kolon yang berganglion dengan saluran anal yang dilatasi dan pemotongan sfingter dilakukan pada bagian posterior 3) Prosedur soave . kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan. Biopsi isap.Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja yang menyemprot. Penatalaksanaan Menurut Yuda (2010). a. penatalaksanaan hirsprung ada dua cara. yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap and mencari sel ganglion pada daerah submukosa. Tiga prosedur dalam pembedahan diantaranya: 1) Prosedur duhamel Dengan cara penarikan kolon normal ke arah bawah dan menganastomosiskannya di belakang usus aganglionik. h. menunjukkan aganglionosis otot rektum g. Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan). Biopsi otot rektum Pengambilan otot rektum. f. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap.

Perawatan Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal. Hal ini sering kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema. Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak c. Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak secara dini b. Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan ) d. Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang ( FKUI. tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat digunakan nutrisi parenteral total ( NPT ) . perhatikan utama antara lain : a.Dengan cara membiarkan dinding otot dari segmen rektum tetap utuh kemudian kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa b. 2000 : 1135 ). Konservatif Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan udara. Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak – anak dengan mal nutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya meningkat. Diperlukan juga adanya diet rendah serat.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful