P. 1
Hisprung (Fp)

Hisprung (Fp)

|Views: 51|Likes:
ok
ok

More info:

Published by: Ayu Novita Rachmawati on Mar 04, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOCX, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

07/31/2013

pdf

text

original

HISPRUNG

1. Definisi Penyakit Hirschprung atau megakolon aganglionik bawaan disebabkan oleh kelainan inervasi usus, mulai pada sfingter ani interna dan meluas ke proksimal, melibatkan panjang usus yang bervariasi (Nelson, 2000). Penyakit Hischprung disebut juga kongenital aganglionosis atau megacolon yaitu tidak adanya sel ganglion dalam rectum dan sebagian tidak ada dalam colon (Suriadi, 2006). Ada beberapa pengertian mengenai hirschprung atau megakolon, namun pada intinya sama yaitu penyakit yang disebabkan oleh obstruksi mekanis yang disebabkan oleh tidak adekuatnya motilitas pada usus sehingga tidak ada evakuasi usus spontan dan tidak mampunya spinkter rectum berelaksasi. Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid kolon, dan ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan ( Betz, Cecily & Sowden : 2000 ). Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus, tersering pada neonatus dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir  3 Kg, lebih banyak laki – laki dari pada perempuan. (Arief Mansjoeer, 2000).

Dalam keadaan normal, bahan makanan yang dicerna bisa berjalan di sepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik). Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oleh

ini merupakan 70% dari kasus penyakit hisprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan.sekumpulan saraf yang disebut ganglion. Penyakit Hisprung segmen pendek Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid. Obstipsi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir dan dapat merupakan gejala obstruksi akut. Jarang sekali ia terjadi pada bayi prematur atau bersamaan dengan kalainan bawaan yang lain. 1997: 138) Berdasarkan keluasan segmen agangliosinosisnya . Pada anak yang besar kadang terdapat diare atau enterokolitis kronik lebih menonjol daripada obstipasi. (Ngastiyah. Trias yang sering ditemukan ialah mekonium yang lambat keluar (lebih dari 24 jam setelah lahir). b. yang terletak dibawah lapisan otot. Penyakit ini kadang disertai dengan kelainan bawaan lainnya. yaitu: a. Penyakit Hisprung segmen panjang Kelainan dapat melebihi sigmoid. segmen aganglionik tidak melewati bagian atas segmen sigmoid. dapat dibedakan menjadi 2 tipe. Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna dan terjadi penyumbatan. Penyakit ini merupakan penyebab tersering gangguan pasase usus pada bayi. Total colonic aganglionosis (3-12%) . ganglion ini tidak ada. b. Hirschprung disesase (HD) klasik (75%). Penyakit Hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki. Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan merupakan kelainan bawaan tunggal. misalnya sindroma Down. Ditemukan sama banyak pada anak laki-laki maupun perempuan. Long segment HD (20%) c. 2. perut kembung dan muntah berwarna hijau. Pada penyakit Hirschsprung. Klasifikasi Berdasarkan panjang segmen yang terkena. bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. yaitu: a. biasanya hanya sepanjang beberapa sentimeter.

2004).1990). Total intestinal aganglionosis b. kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus. Ultra-short-segment HD (melibatkan rektum distal dibawah lantai pelvis dan anus (Yoshida. 70 % terbatas di daerah rektosigmoid. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil. yaitu: a.hydronephrosis dan gangguan vesica urinaria (mencapai 1/3 kasus) (Swenson dkk. Menurut catatan Swenson. gagal eksistensi. 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus. Diduga terjadi karena faktor genetik sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom.Beberapa lainnya terjadinya jarang. mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal. namun hanya 2 kelainan yang memiliki angka yang cukup signifikan yakni Down Syndrome (5-10 %) dan kelainan urologi (3%). 2010). Hanya saja dengan adanya fekaloma. Beberapa kelainan kongenital dapat ditemukan bersamaan dengan penyakit Hirschsprung.1993). maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. 81. kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus (Budi. 4. Epidemiologi Insidensi penyakit Hirschsprung tidak diketahui secara pasti.1 % dari 880 kasus yang diteliti adalah laki-laki. . Kartono mencatat 20-40 pasien penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN Cipto Mangunkusomo Jakarta (Kartono. 3. Faktor Resiko Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus. tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. maka dijumpai gangguan urologi seperti refluks vesikoureter. Sedangkan Richardson dan Brown menemukan tendensi faktor keturunan pada penyakit ini (ditemukan 57 kasus dalam 24 keluarga).

muntah hijau dan distensi abdomen. Pada penyakit Hirschsprung. kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus. misalnya sindroma Down. Swenson (1973) mencatat angka 94% dari pengamatan terhadap 501 kasus. Penyakit Hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki. Swenson . Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna dan terjadi penyumbatan. distensi abdomen. bahan makanan yang dicerna bisa berjalan di sepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik). Patofisiologi (terlampir) 6. Manifestasi klinis Gambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkan usia gejala klinis mulai terlihat : a.5% untuk waktu 24 jam dan 72. Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion. Penyakit ini kadang disertai dengan kelainan bawaan lainnya.4% untuk waktu 48 jam setelah lahir. feces berbau busuk dan disertai demam. ganglion ini tidak ada. biasanya hanya sepanjang beberapa sentimeter. meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu. yang dapat menyerang pada usia kapan saja. Pengeluaran mekonium yang terlambat (lebih dari 24 jam pertama) merupakan tanda klinis yang signifikan. sedangkan Kartono mencatat angka 93. 5. yakni pengeluaran mekonium yang terlambat. Dalam keadaan normal. Sedangkan enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung ini. gagal eksistensi. kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus. Periode Neonatal Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai.Diduga terjadi karena faktor genetik sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom. Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan segera. yang terletak dibawah lapisan otot. namun paling tinggi saat usia 2-4 minggu. Gejalanya berupa diarrhea.

b. gejala bersifat kronis : 1) 2) 3) 4) 5) 6) Konstipasi (sembelit) Kotoran berbentuk pita Berbau busuk Pembesaran perut Pergerakan usus yang dapat terlihat oleh mata (seperti gelombang) Menunjukkan gejala kekurangan gizi dan anemia Gejala Hisprung Gejala-gejala yang terjadi pada pasien mega kolon/penyakit hisprung antara lain: a. Tidak dapat buang air besar dalam waktu 24-48 jam setelah lahir. Diare encer (pada bayi baru lahir) d. Malabsorpsi . Pada bayi yang baru lahir tidak dapat mengeluarkan mekonium (tinja pertama pada bayi baru lahir) b. c. bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi. konsistensi semi-liquid dan berbau tidak sedap. Pada masa pertumbuhan (usia 1 -3 tahun): 1) Tidak dapat meningkatkan berat badan 2) Konstipasi (sembelit) 3) Pembesaran perut (perut menjadi buncit) 4) Diare cair yang keluar seperti disemprot 5) Demam dan kelelahan adalah tanda-tanda dari radang usus halus dan dianggap sebagai keadaan yang serius dan dapat mengancam jiwa. maka feces biasanya keluar menyemprot. perut menggembung. Kasus yang lebih ringan mungkin baru akan terdiagnosis di kemudian hari. muntah c. Dapat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen.mencatat hampir 1/3 kasus Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis enterokolitis. Pada anak yang lebih besar. Pada anak diatas 3 tahun. sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi. Penderita biasanya buang air besar tidak teratur. gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive). Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur. Berat badan tidak bertambah e.

yang secara normal terlihat di daerah presakral. dan kegagalan mengevakuasi barium. kontraksi gigi gergaji (sawtooth) yang ireguler pada segmen aganglionik. Radiografi abdomen lateral pada posisi berdiri tidak memperlihatkan adanya udara rectum. Studi kontras Barium Temuan diagnostik yang meliputi adanya perubahan tajam pada ukuran diameter potongan usus kanglionik dan aganglionik. Pemeriksaan colok anus . radiografi abdomen anteroposterior pada posisi berdiri menunjukkan lengkung usus. d. Biopsy rektal ini tidak adanya sel ganglion di dalam pleksus submukosa dan mienterikus serta peningkatan aktivitas asetikolinesterase pada serabut saraf dinding usus (Schwartz.(Betz. 2002 : 197). Pemeriksaan Diagnostik a.7. Biopsi rektal Pemeriksaan Ini memberikan diagnosa definitif dan digunakan untuk mendeteksi ketiadaan ganglion. Diameter rectum lebih sempit daripada diameter kolon sigmoid. karena pada keaadaan normal menometri anorektal menyebabkan relaksasi sfingter ani internal. Manometri anorektal Distensi rectum dengan balon (manometri anorektal) digunakan untuk mennetukan kemampuan sfingter internal untuk rileks.2004 :17) c. lipatan transversa paralel pada kolon prolsimal yang mengalami dilatasi.2004) e. tetapi pada pasien dengan penyakit hisprung terdapat peningkatan tekanan yang tajam. Pemeriksaan dengan barium enema akan ditemukan : 1) Daerah transisi 2) Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang menyempit.Terdapat retensi setelah 24-48 jam (Darmawan K. 3) Entrokolitis pada segmen yang melebar. Foto Abdomen Pada bayi muda yang mengalami obstruksi. Foto abdomen ini juga untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon b.

Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. yaitu pembedahan dan konservatif. Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan). Pada penyakit ini klhas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase. Tiga prosedur dalam pembedahan diantaranya: 1) Prosedur duhamel Dengan cara penarikan kolon normal ke arah bawah dan menganastomosiskannya di belakang usus aganglionik. membuat dinding ganda yaitu selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang telah ditarik 2) Prosedur swenson Membuang bagian aganglionik kemudian menganastomosiskan end to end pada kolon yang berganglion dengan saluran anal yang dilatasi dan pemotongan sfingter dilakukan pada bagian posterior 3) Prosedur soave . penatalaksanaan hirsprung ada dua cara. menunjukkan aganglionosis otot rektum g. Penatalaksanaan Menurut Yuda (2010). h. dilakukan bersifat traumatik. yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap and mencari sel ganglion pada daerah submukosa. Pemeriksaan ini untuk mengetahui bau dari tinja. Pembedahan Pembedahan pada mega kolon/penyakit hisprung dilakukan dalam dua tahap.Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja yang menyemprot. Biopsi otot rektum Pengambilan otot rektum. a. 1997 : 139) 8. kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan. Biopsi isap. (Ngatsiyah. f.

Konservatif Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan udara. Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak secara dini b. perhatikan utama antara lain : a.Dengan cara membiarkan dinding otot dari segmen rektum tetap utuh kemudian kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa b. Diperlukan juga adanya diet rendah serat. Hal ini sering kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema. Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang ( FKUI. 2000 : 1135 ). tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat digunakan nutrisi parenteral total ( NPT ) . Perawatan Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal. Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan ) d. Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak – anak dengan mal nutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya meningkat. Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak c.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->