HISPRUNG

1. Definisi Penyakit Hirschprung atau megakolon aganglionik bawaan disebabkan oleh kelainan inervasi usus, mulai pada sfingter ani interna dan meluas ke proksimal, melibatkan panjang usus yang bervariasi (Nelson, 2000). Penyakit Hischprung disebut juga kongenital aganglionosis atau megacolon yaitu tidak adanya sel ganglion dalam rectum dan sebagian tidak ada dalam colon (Suriadi, 2006). Ada beberapa pengertian mengenai hirschprung atau megakolon, namun pada intinya sama yaitu penyakit yang disebabkan oleh obstruksi mekanis yang disebabkan oleh tidak adekuatnya motilitas pada usus sehingga tidak ada evakuasi usus spontan dan tidak mampunya spinkter rectum berelaksasi. Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid kolon, dan ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan ( Betz, Cecily & Sowden : 2000 ). Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus, tersering pada neonatus dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir  3 Kg, lebih banyak laki – laki dari pada perempuan. (Arief Mansjoeer, 2000).

Dalam keadaan normal, bahan makanan yang dicerna bisa berjalan di sepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik). Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oleh

Penyakit Hisprung segmen panjang Kelainan dapat melebihi sigmoid. Klasifikasi Berdasarkan panjang segmen yang terkena. 2.sekumpulan saraf yang disebut ganglion. Penyakit ini kadang disertai dengan kelainan bawaan lainnya. Pada anak yang besar kadang terdapat diare atau enterokolitis kronik lebih menonjol daripada obstipasi. (Ngastiyah. 1997: 138) Berdasarkan keluasan segmen agangliosinosisnya . ini merupakan 70% dari kasus penyakit hisprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan. Penyakit Hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki. misalnya sindroma Down. Penyakit Hisprung segmen pendek Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid. yaitu: a. ganglion ini tidak ada. perut kembung dan muntah berwarna hijau. Jarang sekali ia terjadi pada bayi prematur atau bersamaan dengan kalainan bawaan yang lain. b. Obstipsi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir dan dapat merupakan gejala obstruksi akut. Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan merupakan kelainan bawaan tunggal. Total colonic aganglionosis (3-12%) . yang terletak dibawah lapisan otot. biasanya hanya sepanjang beberapa sentimeter. Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna dan terjadi penyumbatan. dapat dibedakan menjadi 2 tipe. Pada penyakit Hirschsprung. Long segment HD (20%) c. Penyakit ini merupakan penyebab tersering gangguan pasase usus pada bayi. b. Ditemukan sama banyak pada anak laki-laki maupun perempuan. Hirschprung disesase (HD) klasik (75%). yaitu: a. segmen aganglionik tidak melewati bagian atas segmen sigmoid. Trias yang sering ditemukan ialah mekonium yang lambat keluar (lebih dari 24 jam setelah lahir). bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus.

Menurut catatan Swenson. Beberapa kelainan kongenital dapat ditemukan bersamaan dengan penyakit Hirschsprung. kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil. 2010). maka dijumpai gangguan urologi seperti refluks vesikoureter. mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal.hydronephrosis dan gangguan vesica urinaria (mencapai 1/3 kasus) (Swenson dkk. maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. 81. Ultra-short-segment HD (melibatkan rektum distal dibawah lantai pelvis dan anus (Yoshida. Faktor Resiko Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus. . Epidemiologi Insidensi penyakit Hirschsprung tidak diketahui secara pasti.Beberapa lainnya terjadinya jarang. 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus.1990). Kartono mencatat 20-40 pasien penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN Cipto Mangunkusomo Jakarta (Kartono. Total intestinal aganglionosis b. Hanya saja dengan adanya fekaloma. kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus (Budi. 70 % terbatas di daerah rektosigmoid. namun hanya 2 kelainan yang memiliki angka yang cukup signifikan yakni Down Syndrome (5-10 %) dan kelainan urologi (3%). 2004). yaitu: a.1 % dari 880 kasus yang diteliti adalah laki-laki. 4. Sedangkan Richardson dan Brown menemukan tendensi faktor keturunan pada penyakit ini (ditemukan 57 kasus dalam 24 keluarga). gagal eksistensi. 3. tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Diduga terjadi karena faktor genetik sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom.1993).

Diduga terjadi karena faktor genetik sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom. biasanya hanya sepanjang beberapa sentimeter. gagal eksistensi. yakni pengeluaran mekonium yang terlambat.5% untuk waktu 24 jam dan 72. namun paling tinggi saat usia 2-4 minggu.4% untuk waktu 48 jam setelah lahir. ganglion ini tidak ada. Penyakit ini kadang disertai dengan kelainan bawaan lainnya. yang dapat menyerang pada usia kapan saja. yang terletak dibawah lapisan otot. Swenson . Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna dan terjadi penyumbatan. Swenson (1973) mencatat angka 94% dari pengamatan terhadap 501 kasus. Periode Neonatal Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai. Pengeluaran mekonium yang terlambat (lebih dari 24 jam pertama) merupakan tanda klinis yang signifikan. Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion. Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan segera. Sedangkan enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung ini. kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus. misalnya sindroma Down. meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu. Penyakit Hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki. Dalam keadaan normal. feces berbau busuk dan disertai demam. 5. kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus. Gejalanya berupa diarrhea. Pada penyakit Hirschsprung. Manifestasi klinis Gambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkan usia gejala klinis mulai terlihat : a. muntah hijau dan distensi abdomen. bahan makanan yang dicerna bisa berjalan di sepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik). sedangkan Kartono mencatat angka 93. Patofisiologi (terlampir) 6. distensi abdomen.

perut menggembung. Malabsorpsi . Berat badan tidak bertambah e. Penderita biasanya buang air besar tidak teratur. gejala bersifat kronis : 1) 2) 3) 4) 5) 6) Konstipasi (sembelit) Kotoran berbentuk pita Berbau busuk Pembesaran perut Pergerakan usus yang dapat terlihat oleh mata (seperti gelombang) Menunjukkan gejala kekurangan gizi dan anemia Gejala Hisprung Gejala-gejala yang terjadi pada pasien mega kolon/penyakit hisprung antara lain: a. konsistensi semi-liquid dan berbau tidak sedap. maka feces biasanya keluar menyemprot. Pada anak diatas 3 tahun. Pada anak yang lebih besar. Kasus yang lebih ringan mungkin baru akan terdiagnosis di kemudian hari. Pada masa pertumbuhan (usia 1 -3 tahun): 1) Tidak dapat meningkatkan berat badan 2) Konstipasi (sembelit) 3) Pembesaran perut (perut menjadi buncit) 4) Diare cair yang keluar seperti disemprot 5) Demam dan kelelahan adalah tanda-tanda dari radang usus halus dan dianggap sebagai keadaan yang serius dan dapat mengancam jiwa.mencatat hampir 1/3 kasus Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis enterokolitis. muntah c. Dapat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. Diare encer (pada bayi baru lahir) d. Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur. bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi. c. sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi. Pada bayi yang baru lahir tidak dapat mengeluarkan mekonium (tinja pertama pada bayi baru lahir) b. gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive). Tidak dapat buang air besar dalam waktu 24-48 jam setelah lahir. b.

Biopsy rektal ini tidak adanya sel ganglion di dalam pleksus submukosa dan mienterikus serta peningkatan aktivitas asetikolinesterase pada serabut saraf dinding usus (Schwartz.Terdapat retensi setelah 24-48 jam (Darmawan K. karena pada keaadaan normal menometri anorektal menyebabkan relaksasi sfingter ani internal. Radiografi abdomen lateral pada posisi berdiri tidak memperlihatkan adanya udara rectum. yang secara normal terlihat di daerah presakral.7. Foto Abdomen Pada bayi muda yang mengalami obstruksi. Manometri anorektal Distensi rectum dengan balon (manometri anorektal) digunakan untuk mennetukan kemampuan sfingter internal untuk rileks. Pemeriksaan dengan barium enema akan ditemukan : 1) Daerah transisi 2) Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang menyempit. tetapi pada pasien dengan penyakit hisprung terdapat peningkatan tekanan yang tajam.(Betz. 3) Entrokolitis pada segmen yang melebar. kontraksi gigi gergaji (sawtooth) yang ireguler pada segmen aganglionik.2004) e. 2002 : 197). d. lipatan transversa paralel pada kolon prolsimal yang mengalami dilatasi. Foto abdomen ini juga untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon b. Biopsi rektal Pemeriksaan Ini memberikan diagnosa definitif dan digunakan untuk mendeteksi ketiadaan ganglion.2004 :17) c. Pemeriksaan colok anus . Studi kontras Barium Temuan diagnostik yang meliputi adanya perubahan tajam pada ukuran diameter potongan usus kanglionik dan aganglionik. Diameter rectum lebih sempit daripada diameter kolon sigmoid. Pemeriksaan Diagnostik a. radiografi abdomen anteroposterior pada posisi berdiri menunjukkan lengkung usus. dan kegagalan mengevakuasi barium.

(Ngatsiyah. dilakukan bersifat traumatik. kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan. a. yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap and mencari sel ganglion pada daerah submukosa. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. Tiga prosedur dalam pembedahan diantaranya: 1) Prosedur duhamel Dengan cara penarikan kolon normal ke arah bawah dan menganastomosiskannya di belakang usus aganglionik. Pembedahan Pembedahan pada mega kolon/penyakit hisprung dilakukan dalam dua tahap. Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan). yaitu pembedahan dan konservatif. 1997 : 139) 8. Penatalaksanaan Menurut Yuda (2010). Pada penyakit ini klhas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase.Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja yang menyemprot. Biopsi isap. h. menunjukkan aganglionosis otot rektum g. Biopsi otot rektum Pengambilan otot rektum. membuat dinding ganda yaitu selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang telah ditarik 2) Prosedur swenson Membuang bagian aganglionik kemudian menganastomosiskan end to end pada kolon yang berganglion dengan saluran anal yang dilatasi dan pemotongan sfingter dilakukan pada bagian posterior 3) Prosedur soave . Pemeriksaan ini untuk mengetahui bau dari tinja. penatalaksanaan hirsprung ada dua cara. f.

Dengan cara membiarkan dinding otot dari segmen rektum tetap utuh kemudian kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa b. Konservatif Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan udara. Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan ) d. 2000 : 1135 ). Hal ini sering kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema. Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak – anak dengan mal nutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya meningkat. perhatikan utama antara lain : a. tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat digunakan nutrisi parenteral total ( NPT ) . Perawatan Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal. Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang ( FKUI. Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak secara dini b. Diperlukan juga adanya diet rendah serat. Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak c.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful