HISPRUNG

1. Definisi Penyakit Hirschprung atau megakolon aganglionik bawaan disebabkan oleh kelainan inervasi usus, mulai pada sfingter ani interna dan meluas ke proksimal, melibatkan panjang usus yang bervariasi (Nelson, 2000). Penyakit Hischprung disebut juga kongenital aganglionosis atau megacolon yaitu tidak adanya sel ganglion dalam rectum dan sebagian tidak ada dalam colon (Suriadi, 2006). Ada beberapa pengertian mengenai hirschprung atau megakolon, namun pada intinya sama yaitu penyakit yang disebabkan oleh obstruksi mekanis yang disebabkan oleh tidak adekuatnya motilitas pada usus sehingga tidak ada evakuasi usus spontan dan tidak mampunya spinkter rectum berelaksasi. Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid kolon, dan ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan ( Betz, Cecily & Sowden : 2000 ). Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus, tersering pada neonatus dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir  3 Kg, lebih banyak laki – laki dari pada perempuan. (Arief Mansjoeer, 2000).

Dalam keadaan normal, bahan makanan yang dicerna bisa berjalan di sepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik). Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oleh

dapat dibedakan menjadi 2 tipe. Total colonic aganglionosis (3-12%) . Long segment HD (20%) c. Trias yang sering ditemukan ialah mekonium yang lambat keluar (lebih dari 24 jam setelah lahir). Penyakit Hisprung segmen panjang Kelainan dapat melebihi sigmoid. Obstipsi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir dan dapat merupakan gejala obstruksi akut. Pada penyakit Hirschsprung. 1997: 138) Berdasarkan keluasan segmen agangliosinosisnya . ganglion ini tidak ada. Hirschprung disesase (HD) klasik (75%). Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan merupakan kelainan bawaan tunggal. perut kembung dan muntah berwarna hijau. Klasifikasi Berdasarkan panjang segmen yang terkena. b. Penyakit Hisprung segmen pendek Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid. Pada anak yang besar kadang terdapat diare atau enterokolitis kronik lebih menonjol daripada obstipasi.sekumpulan saraf yang disebut ganglion. b. yang terletak dibawah lapisan otot. misalnya sindroma Down. 2. bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. segmen aganglionik tidak melewati bagian atas segmen sigmoid. Penyakit ini merupakan penyebab tersering gangguan pasase usus pada bayi. yaitu: a. Penyakit ini kadang disertai dengan kelainan bawaan lainnya. (Ngastiyah. Penyakit Hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki. Ditemukan sama banyak pada anak laki-laki maupun perempuan. Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna dan terjadi penyumbatan. biasanya hanya sepanjang beberapa sentimeter. yaitu: a. ini merupakan 70% dari kasus penyakit hisprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan. Jarang sekali ia terjadi pada bayi prematur atau bersamaan dengan kalainan bawaan yang lain.

gagal eksistensi. 81. tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal. kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus (Budi. 2004).1 % dari 880 kasus yang diteliti adalah laki-laki.1990). Sedangkan Richardson dan Brown menemukan tendensi faktor keturunan pada penyakit ini (ditemukan 57 kasus dalam 24 keluarga). Epidemiologi Insidensi penyakit Hirschsprung tidak diketahui secara pasti. Ultra-short-segment HD (melibatkan rektum distal dibawah lantai pelvis dan anus (Yoshida. 3. maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. Beberapa kelainan kongenital dapat ditemukan bersamaan dengan penyakit Hirschsprung. Hanya saja dengan adanya fekaloma.hydronephrosis dan gangguan vesica urinaria (mencapai 1/3 kasus) (Swenson dkk. 70 % terbatas di daerah rektosigmoid. namun hanya 2 kelainan yang memiliki angka yang cukup signifikan yakni Down Syndrome (5-10 %) dan kelainan urologi (3%). 4.Beberapa lainnya terjadinya jarang. Menurut catatan Swenson. maka dijumpai gangguan urologi seperti refluks vesikoureter. . kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus. Diduga terjadi karena faktor genetik sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom. Total intestinal aganglionosis b. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil. Kartono mencatat 20-40 pasien penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN Cipto Mangunkusomo Jakarta (Kartono. Faktor Resiko Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus. yaitu: a. 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus. 2010).1993).

Pengeluaran mekonium yang terlambat (lebih dari 24 jam pertama) merupakan tanda klinis yang signifikan. biasanya hanya sepanjang beberapa sentimeter. meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu. Periode Neonatal Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai. Pada penyakit Hirschsprung.5% untuk waktu 24 jam dan 72. bahan makanan yang dicerna bisa berjalan di sepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik). kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus. yang terletak dibawah lapisan otot. Swenson (1973) mencatat angka 94% dari pengamatan terhadap 501 kasus. ganglion ini tidak ada. Sedangkan enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung ini. yang dapat menyerang pada usia kapan saja. misalnya sindroma Down. Swenson . Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion. distensi abdomen. muntah hijau dan distensi abdomen. namun paling tinggi saat usia 2-4 minggu. Patofisiologi (terlampir) 6. Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna dan terjadi penyumbatan. gagal eksistensi. 5. Penyakit Hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki. Dalam keadaan normal. Manifestasi klinis Gambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkan usia gejala klinis mulai terlihat : a. Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan segera. feces berbau busuk dan disertai demam.Diduga terjadi karena faktor genetik sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom. sedangkan Kartono mencatat angka 93. yakni pengeluaran mekonium yang terlambat. Penyakit ini kadang disertai dengan kelainan bawaan lainnya.4% untuk waktu 48 jam setelah lahir. Gejalanya berupa diarrhea. kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus.

Pada bayi yang baru lahir tidak dapat mengeluarkan mekonium (tinja pertama pada bayi baru lahir) b. bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi. perut menggembung. konsistensi semi-liquid dan berbau tidak sedap. Penderita biasanya buang air besar tidak teratur. Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur. gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive). maka feces biasanya keluar menyemprot. Pada anak diatas 3 tahun. Tidak dapat buang air besar dalam waktu 24-48 jam setelah lahir. Diare encer (pada bayi baru lahir) d. b. Kasus yang lebih ringan mungkin baru akan terdiagnosis di kemudian hari.mencatat hampir 1/3 kasus Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis enterokolitis. Pada anak yang lebih besar. c. Pada masa pertumbuhan (usia 1 -3 tahun): 1) Tidak dapat meningkatkan berat badan 2) Konstipasi (sembelit) 3) Pembesaran perut (perut menjadi buncit) 4) Diare cair yang keluar seperti disemprot 5) Demam dan kelelahan adalah tanda-tanda dari radang usus halus dan dianggap sebagai keadaan yang serius dan dapat mengancam jiwa. Berat badan tidak bertambah e. muntah c. gejala bersifat kronis : 1) 2) 3) 4) 5) 6) Konstipasi (sembelit) Kotoran berbentuk pita Berbau busuk Pembesaran perut Pergerakan usus yang dapat terlihat oleh mata (seperti gelombang) Menunjukkan gejala kekurangan gizi dan anemia Gejala Hisprung Gejala-gejala yang terjadi pada pasien mega kolon/penyakit hisprung antara lain: a. sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi. Dapat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. Malabsorpsi .

radiografi abdomen anteroposterior pada posisi berdiri menunjukkan lengkung usus. Studi kontras Barium Temuan diagnostik yang meliputi adanya perubahan tajam pada ukuran diameter potongan usus kanglionik dan aganglionik. Biopsy rektal ini tidak adanya sel ganglion di dalam pleksus submukosa dan mienterikus serta peningkatan aktivitas asetikolinesterase pada serabut saraf dinding usus (Schwartz. 2002 : 197). kontraksi gigi gergaji (sawtooth) yang ireguler pada segmen aganglionik. Pemeriksaan dengan barium enema akan ditemukan : 1) Daerah transisi 2) Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang menyempit. yang secara normal terlihat di daerah presakral. tetapi pada pasien dengan penyakit hisprung terdapat peningkatan tekanan yang tajam. dan kegagalan mengevakuasi barium.7.2004) e. Pemeriksaan colok anus . Foto abdomen ini juga untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon b.Terdapat retensi setelah 24-48 jam (Darmawan K. d. Biopsi rektal Pemeriksaan Ini memberikan diagnosa definitif dan digunakan untuk mendeteksi ketiadaan ganglion. lipatan transversa paralel pada kolon prolsimal yang mengalami dilatasi. Diameter rectum lebih sempit daripada diameter kolon sigmoid.2004 :17) c. Radiografi abdomen lateral pada posisi berdiri tidak memperlihatkan adanya udara rectum. karena pada keaadaan normal menometri anorektal menyebabkan relaksasi sfingter ani internal. Pemeriksaan Diagnostik a. Foto Abdomen Pada bayi muda yang mengalami obstruksi. Manometri anorektal Distensi rectum dengan balon (manometri anorektal) digunakan untuk mennetukan kemampuan sfingter internal untuk rileks. 3) Entrokolitis pada segmen yang melebar.(Betz.

Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. menunjukkan aganglionosis otot rektum g. Pemeriksaan ini untuk mengetahui bau dari tinja. dilakukan bersifat traumatik. Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan). a. Penatalaksanaan Menurut Yuda (2010). (Ngatsiyah. Pada penyakit ini klhas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase.Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja yang menyemprot. Biopsi isap. 1997 : 139) 8. Pembedahan Pembedahan pada mega kolon/penyakit hisprung dilakukan dalam dua tahap. Tiga prosedur dalam pembedahan diantaranya: 1) Prosedur duhamel Dengan cara penarikan kolon normal ke arah bawah dan menganastomosiskannya di belakang usus aganglionik. h. kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan. yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap and mencari sel ganglion pada daerah submukosa. penatalaksanaan hirsprung ada dua cara. Biopsi otot rektum Pengambilan otot rektum. membuat dinding ganda yaitu selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang telah ditarik 2) Prosedur swenson Membuang bagian aganglionik kemudian menganastomosiskan end to end pada kolon yang berganglion dengan saluran anal yang dilatasi dan pemotongan sfingter dilakukan pada bagian posterior 3) Prosedur soave . yaitu pembedahan dan konservatif. f.

Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak – anak dengan mal nutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya meningkat. 2000 : 1135 ). Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang ( FKUI.Dengan cara membiarkan dinding otot dari segmen rektum tetap utuh kemudian kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa b. Konservatif Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan udara. tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat digunakan nutrisi parenteral total ( NPT ) . Hal ini sering kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema. Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak c. Diperlukan juga adanya diet rendah serat. Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak secara dini b. Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan ) d. Perawatan Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal. perhatikan utama antara lain : a.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful