BAGIAN NEUROLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN Referat UNIVERSITAS HASANUDDIN JANUARI 2012

GUILLAIN BARRE SYNDROME

DISUSUN OLEH: Radinal Irwinsyah Andi Fauziah Armayani Ivonne J Sitaniapessy Andi Gunara Pratama C111 07 043 C111 07 070 C111 07 075 C111 07 092

PEMBIMBING : dr. Rosmaladewi

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN NEUROLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN MAKASSAR 2012 LEMBAR PENGESAHAN

1

Kes.Iqbal B. Rosmaladewi i 2 .Yang bertandatangan dibawah ini menyatakan bahwa : Nama : Radinal Irwinsyah Andi Fauziah Armayani Ivonne J Sitaniapessy Andi Gunara Pratama C111 07 043 C111 07 070 C111 07 075 C111 07 092 Judul refarat : Guillain Barre Syndrome Telah menyelesaikan tugas dalam rangka kepaniteraan klinik pada bagian Neurologi Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin. Sp. Muh. 19 Januari 2012 Pengamat ` Pembimbing dr. M. Makassar.S dr.

Etiologi 2 IV. Patogenesa 3 V. Klasifikasi 6 VI. Pendahuluan dan definisi 1 II. Gejala Klinis dan Kriteria Diagnosa 8 VII. Terapi 11 IX. Epidemiologi 1 III.DAFTAR ISI Lembar Pengesahan i Daftar Isi ii I. Prognosis 12 X. Diagnosa Banding 10 VIII. Daftar Pustaka 13 Lampiran Referensi ii 3 .

yang menemukan dua orang prajurit perang di tahun 1916 yang mengidap kelumpuhan kemudian sembuh setelah menerima perawatan medis.3 4 .000 populasi dan perempuan lebih sering terkena daripada laki-laki dengan perbandingan rasio perempuan : laki-laki = 1.84 dan 1. Kebanyakan penelitian menyelidiki populasi di Eropa dan Amerika Utara dan melaporkan angka kejadian serupa tahunan.1 Sindroma Guillain Barre mengambil nama dari dua Ilmuwan Perancis.1 alasan dasar untuk komplikasi kematian fatal II.34/100 000.91/100. Rata-rata pertahun 1-3/100. Sayangnya banyak orang kehilangan nyawa mereka tanpa perawatan medis yang tepat dan cepat.34. Penurunan insiden selama waktu antara tahun 1980-an dan 1990-an ditemukan. dan 1. Secara bertahap pasien kehilangan semua refleks lalu mengalami kelumpuhan tubuh lengkap. Dysautonomia dan komplikasi paru merupakan lainnya.000 orang tiap tahunnya.Sindroma Guillain Barre I. 000. yaitu antara 0. dan antara 0. Sindroma Guillain Barre adalah suatu kelainan mengancam kehidupan dan memerlukan perawatan yang tepat waktu dan perawatan suportif dengan imunoglobulin intravena atau plasmaferesis. Biasanya penyakit ini adalah bentuk kelumpuhan akut di daerah tubuh bagian bawah yang bergerak ke arah ekstremitas atas dan wajah. Sindroma Guillain Barre mulanya mempengaruhi sistem saraf perifer. PENDAHULUAN Sindroma Guillain Barre (SGB) adalah penyakit langka dan parah.2 Penyakit ini terjadi setelah prosedur infeksi akut. Guillain (baca Gilan) dan Barré (baca Barre).5 : 1 untuk semua usia.  EPIDEMIOLOGI Sepuluh studi melaporkan kejadian pada menemukan kejadian anak-anak (0tahunan menjadi 15 tahun). Sampai dengan 70% dari kasus Sindroma Guillain Barre disebabkan oleh infeksi anteseden. Penyakit ini menjangkiti satu dari 40.

dengan 25% terjadi di Jepang dan 19% di Taiwan.80%. Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN) sering didapatkan di daerah Jepang dan Cina. tiroiditis. Penyakit sistematik.4 III. MillerFisher syndrom mempengaruhi antara 5% dan 10% pasien GBS di negaranegara barat. meskipun jarang pada masa bayi. yaitu 1 sampai 4 minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal.Inflamasi akut demielinasi poliradikuloneuropati (AIDP) adalah bentuk paling umum di negara-negara barat dan berkontribusi 85% sampai 90% kasus. Kondisi ini terjadi pada semua umur. sporadis AMAN seluruh dunia mempengaruhi10% sampai 20% pasien dengan Sindroma Guillain Barre . tetapi lebih umum di Asia Timur. Vaksinasi. Sindroma Guillain Barre adalah penyebab paling umum dari acute flaccid paralysis pada anak-anak. terutama pada orang muda. serta kehamilan atau dalam masa nifas SGB sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik. penyakit Addison. Usia termuda dan tertua dilaporkan adalah . ETIOLOGI Etiologi SGB sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti penyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan. systemic lupus erythematosus. Pembedahan. seperti keganasan. dengan kemungkinan dominasi laki-laki. Beberapa keadaan/penyakit yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya SGB. Hal ini terjadi lebih sering selama musim panas. Insidensi kasus SGB yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% . masing-masing 2 bulan dan 95 tahun. Usia rata onset adalah sekitar 40 tahun.5 5 . antara lain: Infeksi.

Infeksi Akut yang Berhubungan dengan SGB Infeksi Virus Definite CMV EBV Probable HIV Varicella.Zoster Vaccinia/Smallpox Possible Influenza Measles Mumps Rubella Hepatitis Coxsackie Echo Bakteri Campylobacter Jejeni Mycoplasma Pneumonia Typhoid Borreila B Paratyphoid Brucellosis Chlamydia Legionella Listeria Tabel `1 : Infeksi akut yang berhubung dengan SGB. PATOGENESA Mekanisme bagaimana infeksi. Adanya auto antibody terhadap sistem saraf tepi 6 . atau faktor lain yang mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada SGB masih belum diketahui dengan pasti. (Gambar dikutip dari kepustakaan 4) IV. trauma. 2. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunlogi. Bukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan mekanisme yang menimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah: 1. Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (cell mediated immunity) terhadap agen infeksious pada saraf tepi. vaksinasi.

yang paling sering adalah infeksi virus.3. Proses demyelinisasi saraf tepi pada SGB dipengaruhi oleh respon imunitas seluler dan imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya. Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi.5 Gambar 2 : Patogenesis dan fase klinikal dari SGB (Gambar dikutip dari kepustakaan 8 ) 7 .

( Gambar dikutip dari kepustakaan 6 ) Gambar 4 : Stadium pada kerusakan saraf perifer pada SGB (Gambar dikutip dari kepustakaan 6 ) Peran imunitas seluler 8 .Gambar 3 : Lokasi SGB yang menyerang sistem nervus perifer.

untuk mengaktifkan sel limfosit T dan pengambilan makrofag . yang juga cocok dengan gejala asli dari sindrom tersebut. Penelitian telah menunjukkan bahwa pada AIDP terdapat infiltrasi limfositik saraf perifer dan demielinasi segmental makrofag. Makrofag akan mensekresikan protease yang dapat merusak protein myelin disamping menghasilkan TNF dan komplemen. Manifestasi klinis paling sering adalah kelemahan anggota gerak proksimal dibanding distal. Saraf kranialis yang paling umum terlibat adalah nervus facialis.6. sel limposit T memegang peranan penting disamping peran makrofag. Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP) adalah jenis paling umum ditemukan pada SGB. Setelah itu limposit T tersebut menjadi aktif karena aktivasi marker dan pelepasan substansi interlekuin (IL2). Sebelum respon imunitas seluler ini terjadi pada saraf tepi antigen harus dikenalkan pada limposit T (CD4) melalui makrofag.8 V. KLASIFIKASI Sindroma Guillain Barre diklasifikasikan sebagai berikut: 1. 2. Makrofag yang telah menelan (fagositosis) antigen/terangsang oleh virus. Acute Motor Axonal Neuropathy 9 .Dalam sistem kekebalan seluler. Prekursor sel limposit berasal dari sumsum tulang (bone marrow) steam cell yang mengalami pendewasaan sebelum dilepaskan kedalam jaringan limfoid danperedaran. allergen atau bahan imunogen lain akan memproses antigen tersebut oleh penyaji antigen (antigen presenting cell = APC). gamma interferon serta alfa TNF. Kelarutan E selectin dan adesi molekul (ICAM) yang dihasilkan oleh aktifasi sel endothelial akan berperan dalam membuka sawar darah saraf. Kemudian antigen tersebut akan dikenalkan pada limposit T (CD4).

Acute motor axonal neuropathy (AMAN) dilaporkan selama musim panas SGB epidemik pada tahun 1991 dan 1992 di Cina Utara dan 55% hingga 65% dari pasien SGB merupakan jenis ini. tetapi mekanisme belum jelas. Klinisnya. ptosis. dan terkait disritmia. Hampir semua menunjukkan IgG auto antibodi terhadap ganglioside GQ1b. Gangguan berkeringat. 10 . Disfungsi sistem penghambatan melalui interneuron spinal dapat meningkatkan rangsangan neuron motorik. arefleksia. 5. Sepertiga dari pasien dengan AMAN dapat hiperrefleks. dan bulbar palsy mungkin terjadi pada beberapa pasien. IV. AMSAN juga mempengaruhi saraf sensorik dan motorik. dengan karakteristik atrofi otot. dan dorsal root ganglia. dengan ciri khas degenerasi motor axon. dan oftalmoplegia. Dan pemulihan lebih buruk dari AMAN. Kelemahan pada ekstremitas. Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN) adalah penyakit akut yang berbeda dari AMAN. karena keterlibatan kardiovaskular. kurangnya pembentukan air mata. facial palsy. 4. Acute Neuropatic panautonomic Acute Neuropatic panautonomic adalah varian yang paling langka pada SGB. Jenis ini lebih menonjol pada kelompok anak-anak. Miller Fisher Syndrome Miller Fisher Syndrome adalah karakteristik dari triad ataxia. Hal ini terkait dengan tingkat kematian tinggi. Pasien biasanya usia dewasa. ditandai dengan kelemahan yang berkembang cepat dan sering dikaitkan dengan kegagalan pernapasan. VI. meskipun pasien biasanya memiliki prognosis yang baik. 3. Kerusakan imunitas tampak terjadi di daerah paranodal pada saraf kranialis III. Kadang-kadang disertai dengan ensefalopati.

Gejala yang paling umum saat onset berhubungan dengan intoleransi ortostatik. Otot-otot proksimal mungkin terlibat lebih awal daripada yang lebih distal. sakit kepala. BEE meskipun presentasi awal parah biasanya memiliki prognosis baik. ataksia. Perjalanan penyakit dapat monophasic atau terutama di otak tengah.7 2. berkembang secara akut dan berlangsung selama beberapa hari sampai minggu. Kelemahan Gambaran klinis yang klasik adalah kelemahan yang ascending dan simetris secara natural. Keluhan umum mungkin 11 .mual. Keparahan dapat berkisar dari kelemahan ringan sampai tetraplegia dengan kegagalan ventilasi. pons. GEJALA KLINIS & KRITERIA DIAGNOSA 1. Ensefalitis Batang Otak Bickerstaff’s (BBE) Tipe ini adalah varian lebih lanjut dari SGB. sembelit dengan obat pencahar atau bergantian dengan diare sering terjadi pada kelompok pasien ini. bulbar. dan medula. dengan indikasi bahwa dua gangguan yang erat terkait dan membentuk spectrum lanjutan. Saraf kranial III-VII dan IX-XII mungkin akan terpengaruh. gangguan kesadaran. Hal ini ditandai dengan onset akut oftalmoplegia. disfaga. Anggota tubuh bagian bawah biasanya terkena duluan sebelum tungkai atas. kelelahan. dan inisiatif penurunan diikuti dengan gejala otonom termasuk ortostatik ringan. 6. Keterlibatan saraf kranial Keterlibatan saraf kranial tampak pada 45-75% pasien dengan SGB. MRI memainkan peran penting dalam diagnosis BEE. Tubuh. Sebagian besar pasien BEE telah dikaitkan dengan SGB aksonal.5 VI. Kelemahan otot pernapasan dengan sesak napas mungkin ditemukan. Gejala nonspesifik awal adalah kelesuan. dan otot pernapasan dapat terpengaruh juga. hiperrefleks atau babinsky sign. serta disfungsi pencernaan.

Myalgic.7 Kebanyakan pasien mengeluh parestesia. Nyeri Dalam sebuah studi tentang nyeri pada pasien dengan SGB. ulkus dekubitus). mati rasa. serta gangguan pada pupil. Varian Miller-Fisher dari SGB adalah unik karena subtipe ini dimulai dengan defisit saraf kranial. nyeri visceral. wajah droop (bisa menampakkan palsy Bell). punggung.7 12 . kesemutan. Sindrom nyeri lainnya yang biasa dialami oleh sebagian pasien dengan SGB adalah sebagai berikut. Rasa sakit ini sering digambarkan sebagai sakit atau berdenyut. Dysesthesias dapat bertahan tanpa batas waktu pada 5-10%pasien. Nyeri paling parah dapat dirasakan pada daerah bahu. atau perubahan sensorik serupa.7 3. atau sensasi shocklike dan sering lebih umum di ekstremitas bawah daripada di ekstremitas atas. dan nyeri distal dapat hadir.termasuk sebagai berikut. Kelemahan wajah dan orofaringeal biasanya muncul setelah tubuh dan tungkai yang terkena. sentuhan. proprioseptis. Gejala dysesthetic diamati ada dalam sekitar 50% dari pasien selama perjalanan penyakit mereka. Dysesthesias sering digambarkan sebagai rasa terbakar. Dysarthria. 89% pasien melaporkan nyeri yang disebabkan SGB pada beberapa waktu selama perjalanannya. kehilangan sensori cenderung minimal dan variabel. dan paha dan dapat terjadi bahkan dengan sedikit gerakan. Kehilangan getaran. 4. tekanan palsi saraf. dan rasa sakit yang terkait dengan kondisi imobilitas (misalnya. Diplopias. pantat. Parestesia umumnya dimulai pada jari kaki dan ujung jari. Dalam kebanyakan kasus. berproses menuju ke atas tetapi umumnya tidak melebar keluar pergelangan tangan atau pergelangan kaki. Ophthalmoplegia. Disfagia. Gejala sensorik sering mendahului kelemahan. Perubahan Sensorik Gejala sensorik biasanya ringan.

Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal. Hipotensi ortostatik. Anhidrosis dan / atau diaphoresis Retensi urin karena gangguan sfingter urin. Bicara cadel Kegagalan ventilasi yang memerlukan dukungan pernapasan biasa terjadi pada hingga sepertiga dari pasien di beberapa waktu selama perjalanan penyakit mereka. Kesulitan menelan.5. Keluhan yang khas yang sering ditemukan adalah sebagai berikut. Bradikardia. Takikardia. Meningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan pada LP serial. Pernapasan Empat puluh persen pasien SGB cenderung memiliki kelemahan pernafasan atau orofaringeal. tetapi pada stadium awal kadang-kadang harus dibedakan 13 . Perubahan otonom dapat mencakup sebagai berikut. Sesak napas.7 6.5 VII. Facial flushing. jumlah sel CSS < 10 MN/mm3. Perubahan otonom Keterlibatan sistem saraf otonom dengan disfungsi dalam sistem simpatis dan parasimpatis dapat diamati pada pasien dengan SGB. Hipertensi paroksimal. DIAGNOSA BANDING Gejala klinis SGB biasanya jelas dan mudah dikenal sesuai dengan kriteria diagnostik dari NINCDS.Varian ( tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejala dan Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3 ).7 Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa: Protein CSS. Dispnea saat aktivitas. Disautonomia lebih sering pada pasien dengan kelemahan dan kegagalan pernafasan yang parah. karena paresis lambung dan dismotilitas usus dapat ditemukan. Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnose adalah perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus.

5 VIII. 3) Pengobatan imunosupresan:  Imunoglobulin IV (IVIg) Pengobatan dengan gamma globulin intervena lebih menguntungkan dibandingkan plasmaparesis karena efek samping/komplikasi lebih ringan. Pemakain plasmaparesis pada SGB memperlihatkan hasil yang baik. dan Polineuropati post difteri. Plasmaparesis lebih bermanfaat bila diberikan saat awal onset gejala (minggu pertama).dengan keadaan lain. TERAPI Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri. penggunaan alat bantu nafas yang lebih sedikit. Porphyria intermitten akuta. Pengobatan secara umum bersifat simtomatik. Poliomyelitis anterior akuta.8 1) Kortikosteroid Kebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan preparat steroid tidak mempunyai nilai/tidak bermanfaat untuk terapi SGB.4 gr/kg BB/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan dosis maintenance 0. perlu dipikirkan waktu perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan (gejala sisa) cukup tinggi sehingga pengobatan tetap harus diberikan. berupa perbaikan klinis yang lebih cepat. 14 . seperti Mielitis akuta. dan lama perawatan yang lebih pendek. Tujuan terapi khusus adalah mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat penyembuhan melalui sistem imunitas (imunoterapi). Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini dapat sembuh sendiri. 2) Plasmafaresis Plasmafaresis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan faktor autoantibodi yang beredar. Pengobatan dilakukan dengan mengganti 200-250 ml plasma/kg BB dalam 7-14 hari. Dosis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari tiap 15 hari sampai sembuh.6.

6.4.8 IX. tetapi pada sebagian kecil penderita dapat bertahan dengan gejala sisa. mual dan sakit kepala. progresifitas penyakit lambat dan pendek. 4. Obat sitotoksik Pemberian obat sitoksik yang dianjurkan adalah: a) 6 merkaptopurin (6-MP) b) azathioprine c) cyclophosphamid Efek samping dari obat-obat ini adalah: alopecia. PROGNOSIS Pada umumnya.5 15 . dan terjadi pada penderita berusia 30-60 tahun. 1. sekitar 3% sampai 5% pasien tidak dapat bertahan dengan penyakitnya. mendapat terapi plasmaparesis dalam 4 minggu mulai saat onset. muntah. 95% terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa dalam waktu 3 bulan bila dengan keadaan antara lain pada pemeriksaan NCVEMG relatif normal.

p.com/article/315632-treatment 7. 2003. Brown H R. Adam’s and Victor. Gullain-Barre Syndrome. Ropper H A.bmj. Available from : http://www. MRCP. Evil Science. Guillain Barre Syndrome. National Neuroscience Institute. Andary T M.mayoclinic.medscape. 2004 3. Evidence Center.com/health/guillain-barresyndrome/DS00413/DSECTION=treatments-and-drugs 9. Erasmus MC. Available from: http://bestprice. 2011 [28/05/2011]. University Medical Center Rotterdam.guillainbarresyndrome.com/bestpractice/monograph/176/basics/epidemiology.DAFTAR PUSTAKA 1.net 2. 2008 [11/10/2010]. SGH Campus. Available from : http://www. 2011 [26/08/2011].htm 16 . 2005 5. Professor Marianne de vissers. Mayo Clinic staff. Guillain-Barre Syndrome: Clinicopathological Types and Electrophysiological Diagnosis. 2005. AIDP ( Guillain Barre Syndrome ).html 4. Editor.netterimages. Available from : http://emedicine. Departement of Neurology. 2011 [14/04/2011]. Principles of Neurological 8th edition. Netherlands. 6. Available from : http://www. Dr Iskandar J.com/image/63612.1117-27 8. United States of America. Universitas Sumatera Utara . Seneviratne U MD(SL).

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful