P. 1
Guillain Barre Syndrome

Guillain Barre Syndrome

|Views: 10|Likes:
Published by Rezki Harisoe
knblkl
knblkl

More info:

Published by: Rezki Harisoe on Mar 05, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOCX, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

11/12/2013

pdf

text

original

BAGIAN NEUROLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN Referat UNIVERSITAS HASANUDDIN JANUARI 2012

GUILLAIN BARRE SYNDROME

DISUSUN OLEH: Radinal Irwinsyah Andi Fauziah Armayani Ivonne J Sitaniapessy Andi Gunara Pratama C111 07 043 C111 07 070 C111 07 075 C111 07 092

PEMBIMBING : dr. Rosmaladewi

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN NEUROLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN MAKASSAR 2012 LEMBAR PENGESAHAN

1

Rosmaladewi i 2 .Kes.S dr. M.Iqbal B. Muh.Yang bertandatangan dibawah ini menyatakan bahwa : Nama : Radinal Irwinsyah Andi Fauziah Armayani Ivonne J Sitaniapessy Andi Gunara Pratama C111 07 043 C111 07 070 C111 07 075 C111 07 092 Judul refarat : Guillain Barre Syndrome Telah menyelesaikan tugas dalam rangka kepaniteraan klinik pada bagian Neurologi Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin. Makassar. 19 Januari 2012 Pengamat ` Pembimbing dr. Sp.

Patogenesa 3 V. Epidemiologi 1 III. Etiologi 2 IV.DAFTAR ISI Lembar Pengesahan i Daftar Isi ii I. Pendahuluan dan definisi 1 II. Klasifikasi 6 VI. Diagnosa Banding 10 VIII. Terapi 11 IX. Gejala Klinis dan Kriteria Diagnosa 8 VII. Prognosis 12 X. Daftar Pustaka 13 Lampiran Referensi ii 3 .

91/100. yaitu antara 0. Penyakit ini menjangkiti satu dari 40. Sindroma Guillain Barre mulanya mempengaruhi sistem saraf perifer. Rata-rata pertahun 1-3/100.2 Penyakit ini terjadi setelah prosedur infeksi akut.3 4 . dan 1.1 alasan dasar untuk komplikasi kematian fatal II.Sindroma Guillain Barre I. Dysautonomia dan komplikasi paru merupakan lainnya.  EPIDEMIOLOGI Sepuluh studi melaporkan kejadian pada menemukan kejadian anak-anak (0tahunan menjadi 15 tahun). Sayangnya banyak orang kehilangan nyawa mereka tanpa perawatan medis yang tepat dan cepat. yang menemukan dua orang prajurit perang di tahun 1916 yang mengidap kelumpuhan kemudian sembuh setelah menerima perawatan medis. Sampai dengan 70% dari kasus Sindroma Guillain Barre disebabkan oleh infeksi anteseden. PENDAHULUAN Sindroma Guillain Barre (SGB) adalah penyakit langka dan parah.34/100 000. 000. Secara bertahap pasien kehilangan semua refleks lalu mengalami kelumpuhan tubuh lengkap.5 : 1 untuk semua usia. dan antara 0. Biasanya penyakit ini adalah bentuk kelumpuhan akut di daerah tubuh bagian bawah yang bergerak ke arah ekstremitas atas dan wajah.000 populasi dan perempuan lebih sering terkena daripada laki-laki dengan perbandingan rasio perempuan : laki-laki = 1. Kebanyakan penelitian menyelidiki populasi di Eropa dan Amerika Utara dan melaporkan angka kejadian serupa tahunan. Guillain (baca Gilan) dan Barré (baca Barre).000 orang tiap tahunnya.1 Sindroma Guillain Barre mengambil nama dari dua Ilmuwan Perancis.84 dan 1.34. Sindroma Guillain Barre adalah suatu kelainan mengancam kehidupan dan memerlukan perawatan yang tepat waktu dan perawatan suportif dengan imunoglobulin intravena atau plasmaferesis. Penurunan insiden selama waktu antara tahun 1980-an dan 1990-an ditemukan.

Penyakit sistematik. dengan kemungkinan dominasi laki-laki. seperti keganasan. Usia termuda dan tertua dilaporkan adalah . Insidensi kasus SGB yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% . Kondisi ini terjadi pada semua umur. dengan 25% terjadi di Jepang dan 19% di Taiwan. Pembedahan. Sindroma Guillain Barre adalah penyebab paling umum dari acute flaccid paralysis pada anak-anak.5 5 . terutama pada orang muda. systemic lupus erythematosus. ETIOLOGI Etiologi SGB sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti penyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan. sporadis AMAN seluruh dunia mempengaruhi10% sampai 20% pasien dengan Sindroma Guillain Barre . MillerFisher syndrom mempengaruhi antara 5% dan 10% pasien GBS di negaranegara barat.Inflamasi akut demielinasi poliradikuloneuropati (AIDP) adalah bentuk paling umum di negara-negara barat dan berkontribusi 85% sampai 90% kasus. Beberapa keadaan/penyakit yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya SGB.4 III. Hal ini terjadi lebih sering selama musim panas. yaitu 1 sampai 4 minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal. Vaksinasi. tetapi lebih umum di Asia Timur. penyakit Addison. serta kehamilan atau dalam masa nifas SGB sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik.80%. Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN) sering didapatkan di daerah Jepang dan Cina. Usia rata onset adalah sekitar 40 tahun. masing-masing 2 bulan dan 95 tahun. tiroiditis. meskipun jarang pada masa bayi. antara lain: Infeksi.

Bukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan mekanisme yang menimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah: 1. trauma. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunlogi. (Gambar dikutip dari kepustakaan 4) IV. Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (cell mediated immunity) terhadap agen infeksious pada saraf tepi. 2. vaksinasi. atau faktor lain yang mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada SGB masih belum diketahui dengan pasti.Infeksi Akut yang Berhubungan dengan SGB Infeksi Virus Definite CMV EBV Probable HIV Varicella. Adanya auto antibody terhadap sistem saraf tepi 6 . PATOGENESA Mekanisme bagaimana infeksi.Zoster Vaccinia/Smallpox Possible Influenza Measles Mumps Rubella Hepatitis Coxsackie Echo Bakteri Campylobacter Jejeni Mycoplasma Pneumonia Typhoid Borreila B Paratyphoid Brucellosis Chlamydia Legionella Listeria Tabel `1 : Infeksi akut yang berhubung dengan SGB.

5 Gambar 2 : Patogenesis dan fase klinikal dari SGB (Gambar dikutip dari kepustakaan 8 ) 7 . Proses demyelinisasi saraf tepi pada SGB dipengaruhi oleh respon imunitas seluler dan imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya. Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi.3. yang paling sering adalah infeksi virus.

( Gambar dikutip dari kepustakaan 6 ) Gambar 4 : Stadium pada kerusakan saraf perifer pada SGB (Gambar dikutip dari kepustakaan 6 ) Peran imunitas seluler 8 .Gambar 3 : Lokasi SGB yang menyerang sistem nervus perifer.

8 V. Penelitian telah menunjukkan bahwa pada AIDP terdapat infiltrasi limfositik saraf perifer dan demielinasi segmental makrofag. Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP) adalah jenis paling umum ditemukan pada SGB.6. Makrofag yang telah menelan (fagositosis) antigen/terangsang oleh virus. Saraf kranialis yang paling umum terlibat adalah nervus facialis. yang juga cocok dengan gejala asli dari sindrom tersebut. Prekursor sel limposit berasal dari sumsum tulang (bone marrow) steam cell yang mengalami pendewasaan sebelum dilepaskan kedalam jaringan limfoid danperedaran. KLASIFIKASI Sindroma Guillain Barre diklasifikasikan sebagai berikut: 1. Manifestasi klinis paling sering adalah kelemahan anggota gerak proksimal dibanding distal. Kelarutan E selectin dan adesi molekul (ICAM) yang dihasilkan oleh aktifasi sel endothelial akan berperan dalam membuka sawar darah saraf. Setelah itu limposit T tersebut menjadi aktif karena aktivasi marker dan pelepasan substansi interlekuin (IL2). untuk mengaktifkan sel limfosit T dan pengambilan makrofag . Sebelum respon imunitas seluler ini terjadi pada saraf tepi antigen harus dikenalkan pada limposit T (CD4) melalui makrofag. Acute Motor Axonal Neuropathy 9 . Kemudian antigen tersebut akan dikenalkan pada limposit T (CD4). allergen atau bahan imunogen lain akan memproses antigen tersebut oleh penyaji antigen (antigen presenting cell = APC). Makrofag akan mensekresikan protease yang dapat merusak protein myelin disamping menghasilkan TNF dan komplemen.Dalam sistem kekebalan seluler. 2. sel limposit T memegang peranan penting disamping peran makrofag. gamma interferon serta alfa TNF.

dengan ciri khas degenerasi motor axon. Pasien biasanya usia dewasa. Sepertiga dari pasien dengan AMAN dapat hiperrefleks. Kelemahan pada ekstremitas. Hampir semua menunjukkan IgG auto antibodi terhadap ganglioside GQ1b. meskipun pasien biasanya memiliki prognosis yang baik. dan oftalmoplegia. Kadang-kadang disertai dengan ensefalopati. tetapi mekanisme belum jelas. Gangguan berkeringat. Kerusakan imunitas tampak terjadi di daerah paranodal pada saraf kranialis III. Klinisnya. karena keterlibatan kardiovaskular. AMSAN juga mempengaruhi saraf sensorik dan motorik. Dan pemulihan lebih buruk dari AMAN. Hal ini terkait dengan tingkat kematian tinggi. 4. IV. ditandai dengan kelemahan yang berkembang cepat dan sering dikaitkan dengan kegagalan pernapasan. dan dorsal root ganglia. dan terkait disritmia. Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN) adalah penyakit akut yang berbeda dari AMAN. Jenis ini lebih menonjol pada kelompok anak-anak. kurangnya pembentukan air mata. Disfungsi sistem penghambatan melalui interneuron spinal dapat meningkatkan rangsangan neuron motorik. arefleksia. 3. facial palsy. dengan karakteristik atrofi otot. ptosis. dan bulbar palsy mungkin terjadi pada beberapa pasien. 5.Acute motor axonal neuropathy (AMAN) dilaporkan selama musim panas SGB epidemik pada tahun 1991 dan 1992 di Cina Utara dan 55% hingga 65% dari pasien SGB merupakan jenis ini. Acute Neuropatic panautonomic Acute Neuropatic panautonomic adalah varian yang paling langka pada SGB. VI. 10 . Miller Fisher Syndrome Miller Fisher Syndrome adalah karakteristik dari triad ataxia.

Perjalanan penyakit dapat monophasic atau terutama di otak tengah. Kelemahan Gambaran klinis yang klasik adalah kelemahan yang ascending dan simetris secara natural. gangguan kesadaran. disfaga. berkembang secara akut dan berlangsung selama beberapa hari sampai minggu. BEE meskipun presentasi awal parah biasanya memiliki prognosis baik. Gejala yang paling umum saat onset berhubungan dengan intoleransi ortostatik. pons. Hal ini ditandai dengan onset akut oftalmoplegia. hiperrefleks atau babinsky sign. MRI memainkan peran penting dalam diagnosis BEE.7 2. 6.mual. bulbar. sakit kepala.5 VI. Ensefalitis Batang Otak Bickerstaff’s (BBE) Tipe ini adalah varian lebih lanjut dari SGB. GEJALA KLINIS & KRITERIA DIAGNOSA 1. dan otot pernapasan dapat terpengaruh juga. Otot-otot proksimal mungkin terlibat lebih awal daripada yang lebih distal. kelelahan. Keluhan umum mungkin 11 . Keparahan dapat berkisar dari kelemahan ringan sampai tetraplegia dengan kegagalan ventilasi. Keterlibatan saraf kranial Keterlibatan saraf kranial tampak pada 45-75% pasien dengan SGB. dan inisiatif penurunan diikuti dengan gejala otonom termasuk ortostatik ringan. ataksia. Sebagian besar pasien BEE telah dikaitkan dengan SGB aksonal. dan medula. Gejala nonspesifik awal adalah kelesuan. serta disfungsi pencernaan. Tubuh. sembelit dengan obat pencahar atau bergantian dengan diare sering terjadi pada kelompok pasien ini. Saraf kranial III-VII dan IX-XII mungkin akan terpengaruh. Anggota tubuh bagian bawah biasanya terkena duluan sebelum tungkai atas. Kelemahan otot pernapasan dengan sesak napas mungkin ditemukan. dengan indikasi bahwa dua gangguan yang erat terkait dan membentuk spectrum lanjutan.

atau perubahan sensorik serupa. tekanan palsi saraf. dan rasa sakit yang terkait dengan kondisi imobilitas (misalnya. serta gangguan pada pupil. punggung. ulkus dekubitus). kehilangan sensori cenderung minimal dan variabel.7 12 . Disfagia. Dysarthria. berproses menuju ke atas tetapi umumnya tidak melebar keluar pergelangan tangan atau pergelangan kaki. Rasa sakit ini sering digambarkan sebagai sakit atau berdenyut. Sindrom nyeri lainnya yang biasa dialami oleh sebagian pasien dengan SGB adalah sebagai berikut. Gejala sensorik sering mendahului kelemahan. pantat.7 Kebanyakan pasien mengeluh parestesia. 4. Kelemahan wajah dan orofaringeal biasanya muncul setelah tubuh dan tungkai yang terkena. dan paha dan dapat terjadi bahkan dengan sedikit gerakan.7 3. Varian Miller-Fisher dari SGB adalah unik karena subtipe ini dimulai dengan defisit saraf kranial. Dalam kebanyakan kasus. Dysesthesias sering digambarkan sebagai rasa terbakar. Diplopias.termasuk sebagai berikut. atau sensasi shocklike dan sering lebih umum di ekstremitas bawah daripada di ekstremitas atas. wajah droop (bisa menampakkan palsy Bell). nyeri visceral. Parestesia umumnya dimulai pada jari kaki dan ujung jari. proprioseptis. Gejala dysesthetic diamati ada dalam sekitar 50% dari pasien selama perjalanan penyakit mereka. sentuhan. Myalgic. 89% pasien melaporkan nyeri yang disebabkan SGB pada beberapa waktu selama perjalanannya. dan nyeri distal dapat hadir. Dysesthesias dapat bertahan tanpa batas waktu pada 5-10%pasien. kesemutan. mati rasa. Perubahan Sensorik Gejala sensorik biasanya ringan. Nyeri Dalam sebuah studi tentang nyeri pada pasien dengan SGB. Nyeri paling parah dapat dirasakan pada daerah bahu. Ophthalmoplegia. Kehilangan getaran.

Takikardia. Hipotensi ortostatik.Varian ( tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejala dan Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3 ). Perubahan otonom dapat mencakup sebagai berikut. Pernapasan Empat puluh persen pasien SGB cenderung memiliki kelemahan pernafasan atau orofaringeal. Dispnea saat aktivitas.5 VII.7 6. Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnose adalah perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus. Keluhan yang khas yang sering ditemukan adalah sebagai berikut.7 Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa: Protein CSS. Bradikardia.5. Bicara cadel Kegagalan ventilasi yang memerlukan dukungan pernapasan biasa terjadi pada hingga sepertiga dari pasien di beberapa waktu selama perjalanan penyakit mereka. jumlah sel CSS < 10 MN/mm3. Facial flushing. Sesak napas. DIAGNOSA BANDING Gejala klinis SGB biasanya jelas dan mudah dikenal sesuai dengan kriteria diagnostik dari NINCDS. Anhidrosis dan / atau diaphoresis Retensi urin karena gangguan sfingter urin. karena paresis lambung dan dismotilitas usus dapat ditemukan. tetapi pada stadium awal kadang-kadang harus dibedakan 13 . Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal. Meningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan pada LP serial. Perubahan otonom Keterlibatan sistem saraf otonom dengan disfungsi dalam sistem simpatis dan parasimpatis dapat diamati pada pasien dengan SGB. Kesulitan menelan. Hipertensi paroksimal. Disautonomia lebih sering pada pasien dengan kelemahan dan kegagalan pernafasan yang parah.

2) Plasmafaresis Plasmafaresis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan faktor autoantibodi yang beredar. Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini dapat sembuh sendiri.4 gr/kg BB/hari tiap 15 hari sampai sembuh. 3) Pengobatan imunosupresan:  Imunoglobulin IV (IVIg) Pengobatan dengan gamma globulin intervena lebih menguntungkan dibandingkan plasmaparesis karena efek samping/komplikasi lebih ringan.8 1) Kortikosteroid Kebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan preparat steroid tidak mempunyai nilai/tidak bermanfaat untuk terapi SGB.dengan keadaan lain.5 VIII. berupa perbaikan klinis yang lebih cepat. Tujuan terapi khusus adalah mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat penyembuhan melalui sistem imunitas (imunoterapi). seperti Mielitis akuta. Plasmaparesis lebih bermanfaat bila diberikan saat awal onset gejala (minggu pertama). Dosis maintenance 0. perlu dipikirkan waktu perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan (gejala sisa) cukup tinggi sehingga pengobatan tetap harus diberikan. Pengobatan secara umum bersifat simtomatik. Pemakain plasmaparesis pada SGB memperlihatkan hasil yang baik. dan Polineuropati post difteri. Poliomyelitis anterior akuta.6. Pengobatan dilakukan dengan mengganti 200-250 ml plasma/kg BB dalam 7-14 hari. 14 . TERAPI Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri. Porphyria intermitten akuta. dan lama perawatan yang lebih pendek.4 gr/kg BB/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan dosis maintenance 0. penggunaan alat bantu nafas yang lebih sedikit.

mendapat terapi plasmaparesis dalam 4 minggu mulai saat onset. mual dan sakit kepala.4. tetapi pada sebagian kecil penderita dapat bertahan dengan gejala sisa. 4.8 IX.6. dan terjadi pada penderita berusia 30-60 tahun. 95% terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa dalam waktu 3 bulan bila dengan keadaan antara lain pada pemeriksaan NCVEMG relatif normal. Obat sitotoksik Pemberian obat sitoksik yang dianjurkan adalah: a) 6 merkaptopurin (6-MP) b) azathioprine c) cyclophosphamid Efek samping dari obat-obat ini adalah: alopecia. PROGNOSIS Pada umumnya. muntah. 1. progresifitas penyakit lambat dan pendek. sekitar 3% sampai 5% pasien tidak dapat bertahan dengan penyakitnya.5 15 .

Available from : http://www. Gullain-Barre Syndrome. Departement of Neurology.net 2.1117-27 8.com/health/guillain-barresyndrome/DS00413/DSECTION=treatments-and-drugs 9. Evil Science. Available from : http://www. 2004 3.com/bestpractice/monograph/176/basics/epidemiology. Seneviratne U MD(SL). Ropper H A. Available from: http://bestprice. United States of America. 2011 [14/04/2011]. 2005.mayoclinic. Evidence Center.DAFTAR PUSTAKA 1.com/article/315632-treatment 7.netterimages. Brown H R. Guillain Barre Syndrome. Dr Iskandar J. 2011 [26/08/2011]. 2008 [11/10/2010]. 2003. National Neuroscience Institute. Adam’s and Victor. AIDP ( Guillain Barre Syndrome ).medscape. Universitas Sumatera Utara . Erasmus MC. Mayo Clinic staff. SGH Campus. Professor Marianne de vissers. Available from : http://emedicine. University Medical Center Rotterdam. Guillain-Barre Syndrome: Clinicopathological Types and Electrophysiological Diagnosis. Netherlands. 2011 [28/05/2011].bmj. 2005 5. MRCP.guillainbarresyndrome. Available from : http://www. p. 6.com/image/63612. Andary T M. Editor.html 4.htm 16 . Principles of Neurological 8th edition.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->