BAGIAN NEUROLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN Referat UNIVERSITAS HASANUDDIN JANUARI 2012

GUILLAIN BARRE SYNDROME

DISUSUN OLEH: Radinal Irwinsyah Andi Fauziah Armayani Ivonne J Sitaniapessy Andi Gunara Pratama C111 07 043 C111 07 070 C111 07 075 C111 07 092

PEMBIMBING : dr. Rosmaladewi

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN NEUROLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN MAKASSAR 2012 LEMBAR PENGESAHAN

1

Muh.Iqbal B. 19 Januari 2012 Pengamat ` Pembimbing dr.Yang bertandatangan dibawah ini menyatakan bahwa : Nama : Radinal Irwinsyah Andi Fauziah Armayani Ivonne J Sitaniapessy Andi Gunara Pratama C111 07 043 C111 07 070 C111 07 075 C111 07 092 Judul refarat : Guillain Barre Syndrome Telah menyelesaikan tugas dalam rangka kepaniteraan klinik pada bagian Neurologi Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin. Makassar. Sp. Rosmaladewi i 2 .Kes. M.S dr.

Pendahuluan dan definisi 1 II.DAFTAR ISI Lembar Pengesahan i Daftar Isi ii I. Epidemiologi 1 III. Prognosis 12 X. Diagnosa Banding 10 VIII. Terapi 11 IX. Daftar Pustaka 13 Lampiran Referensi ii 3 . Gejala Klinis dan Kriteria Diagnosa 8 VII. Patogenesa 3 V. Etiologi 2 IV. Klasifikasi 6 VI.

84 dan 1.3 4 . Guillain (baca Gilan) dan Barré (baca Barre).000 orang tiap tahunnya. yang menemukan dua orang prajurit perang di tahun 1916 yang mengidap kelumpuhan kemudian sembuh setelah menerima perawatan medis. Sindroma Guillain Barre mulanya mempengaruhi sistem saraf perifer. PENDAHULUAN Sindroma Guillain Barre (SGB) adalah penyakit langka dan parah. Sayangnya banyak orang kehilangan nyawa mereka tanpa perawatan medis yang tepat dan cepat.1 alasan dasar untuk komplikasi kematian fatal II.Sindroma Guillain Barre I.1 Sindroma Guillain Barre mengambil nama dari dua Ilmuwan Perancis.91/100. Penurunan insiden selama waktu antara tahun 1980-an dan 1990-an ditemukan.000 populasi dan perempuan lebih sering terkena daripada laki-laki dengan perbandingan rasio perempuan : laki-laki = 1. Secara bertahap pasien kehilangan semua refleks lalu mengalami kelumpuhan tubuh lengkap.2 Penyakit ini terjadi setelah prosedur infeksi akut. Sindroma Guillain Barre adalah suatu kelainan mengancam kehidupan dan memerlukan perawatan yang tepat waktu dan perawatan suportif dengan imunoglobulin intravena atau plasmaferesis.5 : 1 untuk semua usia.  EPIDEMIOLOGI Sepuluh studi melaporkan kejadian pada menemukan kejadian anak-anak (0tahunan menjadi 15 tahun). Dysautonomia dan komplikasi paru merupakan lainnya. dan 1. Biasanya penyakit ini adalah bentuk kelumpuhan akut di daerah tubuh bagian bawah yang bergerak ke arah ekstremitas atas dan wajah. Rata-rata pertahun 1-3/100. Kebanyakan penelitian menyelidiki populasi di Eropa dan Amerika Utara dan melaporkan angka kejadian serupa tahunan. 000. yaitu antara 0. dan antara 0.34/100 000.34. Sampai dengan 70% dari kasus Sindroma Guillain Barre disebabkan oleh infeksi anteseden. Penyakit ini menjangkiti satu dari 40.

tetapi lebih umum di Asia Timur. seperti keganasan. Pembedahan. MillerFisher syndrom mempengaruhi antara 5% dan 10% pasien GBS di negaranegara barat. dengan kemungkinan dominasi laki-laki. antara lain: Infeksi. Penyakit sistematik. Kondisi ini terjadi pada semua umur. Hal ini terjadi lebih sering selama musim panas. yaitu 1 sampai 4 minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal. Beberapa keadaan/penyakit yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya SGB. systemic lupus erythematosus. Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN) sering didapatkan di daerah Jepang dan Cina. serta kehamilan atau dalam masa nifas SGB sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik. Insidensi kasus SGB yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% .Inflamasi akut demielinasi poliradikuloneuropati (AIDP) adalah bentuk paling umum di negara-negara barat dan berkontribusi 85% sampai 90% kasus. Usia termuda dan tertua dilaporkan adalah . meskipun jarang pada masa bayi. sporadis AMAN seluruh dunia mempengaruhi10% sampai 20% pasien dengan Sindroma Guillain Barre . masing-masing 2 bulan dan 95 tahun. Sindroma Guillain Barre adalah penyebab paling umum dari acute flaccid paralysis pada anak-anak. tiroiditis.4 III. Vaksinasi. Usia rata onset adalah sekitar 40 tahun. dengan 25% terjadi di Jepang dan 19% di Taiwan. terutama pada orang muda. ETIOLOGI Etiologi SGB sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti penyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan.80%.5 5 . penyakit Addison.

trauma. atau faktor lain yang mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada SGB masih belum diketahui dengan pasti. (Gambar dikutip dari kepustakaan 4) IV. Adanya auto antibody terhadap sistem saraf tepi 6 . Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunlogi. vaksinasi.Zoster Vaccinia/Smallpox Possible Influenza Measles Mumps Rubella Hepatitis Coxsackie Echo Bakteri Campylobacter Jejeni Mycoplasma Pneumonia Typhoid Borreila B Paratyphoid Brucellosis Chlamydia Legionella Listeria Tabel `1 : Infeksi akut yang berhubung dengan SGB. Bukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan mekanisme yang menimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah: 1.Infeksi Akut yang Berhubungan dengan SGB Infeksi Virus Definite CMV EBV Probable HIV Varicella. Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (cell mediated immunity) terhadap agen infeksious pada saraf tepi. PATOGENESA Mekanisme bagaimana infeksi. 2.

3. Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi.5 Gambar 2 : Patogenesis dan fase klinikal dari SGB (Gambar dikutip dari kepustakaan 8 ) 7 . Proses demyelinisasi saraf tepi pada SGB dipengaruhi oleh respon imunitas seluler dan imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya. yang paling sering adalah infeksi virus.

( Gambar dikutip dari kepustakaan 6 ) Gambar 4 : Stadium pada kerusakan saraf perifer pada SGB (Gambar dikutip dari kepustakaan 6 ) Peran imunitas seluler 8 .Gambar 3 : Lokasi SGB yang menyerang sistem nervus perifer.

2. Makrofag akan mensekresikan protease yang dapat merusak protein myelin disamping menghasilkan TNF dan komplemen. untuk mengaktifkan sel limfosit T dan pengambilan makrofag . Saraf kranialis yang paling umum terlibat adalah nervus facialis. Kemudian antigen tersebut akan dikenalkan pada limposit T (CD4). Prekursor sel limposit berasal dari sumsum tulang (bone marrow) steam cell yang mengalami pendewasaan sebelum dilepaskan kedalam jaringan limfoid danperedaran.8 V. yang juga cocok dengan gejala asli dari sindrom tersebut. Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP) adalah jenis paling umum ditemukan pada SGB.6. sel limposit T memegang peranan penting disamping peran makrofag. KLASIFIKASI Sindroma Guillain Barre diklasifikasikan sebagai berikut: 1. Makrofag yang telah menelan (fagositosis) antigen/terangsang oleh virus. Sebelum respon imunitas seluler ini terjadi pada saraf tepi antigen harus dikenalkan pada limposit T (CD4) melalui makrofag. Manifestasi klinis paling sering adalah kelemahan anggota gerak proksimal dibanding distal. gamma interferon serta alfa TNF. allergen atau bahan imunogen lain akan memproses antigen tersebut oleh penyaji antigen (antigen presenting cell = APC). Setelah itu limposit T tersebut menjadi aktif karena aktivasi marker dan pelepasan substansi interlekuin (IL2). Acute Motor Axonal Neuropathy 9 .Dalam sistem kekebalan seluler. Kelarutan E selectin dan adesi molekul (ICAM) yang dihasilkan oleh aktifasi sel endothelial akan berperan dalam membuka sawar darah saraf. Penelitian telah menunjukkan bahwa pada AIDP terdapat infiltrasi limfositik saraf perifer dan demielinasi segmental makrofag.

Hampir semua menunjukkan IgG auto antibodi terhadap ganglioside GQ1b. facial palsy. Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN) adalah penyakit akut yang berbeda dari AMAN. Miller Fisher Syndrome Miller Fisher Syndrome adalah karakteristik dari triad ataxia. Jenis ini lebih menonjol pada kelompok anak-anak. Gangguan berkeringat. Klinisnya. 5. Hal ini terkait dengan tingkat kematian tinggi. dan bulbar palsy mungkin terjadi pada beberapa pasien. dengan ciri khas degenerasi motor axon. IV. Pasien biasanya usia dewasa. VI. dan oftalmoplegia. AMSAN juga mempengaruhi saraf sensorik dan motorik. ptosis. Kadang-kadang disertai dengan ensefalopati. ditandai dengan kelemahan yang berkembang cepat dan sering dikaitkan dengan kegagalan pernapasan. Acute Neuropatic panautonomic Acute Neuropatic panautonomic adalah varian yang paling langka pada SGB. Kerusakan imunitas tampak terjadi di daerah paranodal pada saraf kranialis III. meskipun pasien biasanya memiliki prognosis yang baik. 4. dan terkait disritmia. karena keterlibatan kardiovaskular. 10 . Kelemahan pada ekstremitas. arefleksia. kurangnya pembentukan air mata. 3. Sepertiga dari pasien dengan AMAN dapat hiperrefleks. tetapi mekanisme belum jelas. dan dorsal root ganglia. Disfungsi sistem penghambatan melalui interneuron spinal dapat meningkatkan rangsangan neuron motorik. Dan pemulihan lebih buruk dari AMAN.Acute motor axonal neuropathy (AMAN) dilaporkan selama musim panas SGB epidemik pada tahun 1991 dan 1992 di Cina Utara dan 55% hingga 65% dari pasien SGB merupakan jenis ini. dengan karakteristik atrofi otot.

sakit kepala. Sebagian besar pasien BEE telah dikaitkan dengan SGB aksonal. gangguan kesadaran. disfaga. Anggota tubuh bagian bawah biasanya terkena duluan sebelum tungkai atas. Gejala yang paling umum saat onset berhubungan dengan intoleransi ortostatik. pons. dan medula. Hal ini ditandai dengan onset akut oftalmoplegia. Perjalanan penyakit dapat monophasic atau terutama di otak tengah.5 VI. Ensefalitis Batang Otak Bickerstaff’s (BBE) Tipe ini adalah varian lebih lanjut dari SGB. ataksia. serta disfungsi pencernaan. dengan indikasi bahwa dua gangguan yang erat terkait dan membentuk spectrum lanjutan. sembelit dengan obat pencahar atau bergantian dengan diare sering terjadi pada kelompok pasien ini. kelelahan. hiperrefleks atau babinsky sign. dan inisiatif penurunan diikuti dengan gejala otonom termasuk ortostatik ringan. MRI memainkan peran penting dalam diagnosis BEE. dan otot pernapasan dapat terpengaruh juga. Kelemahan Gambaran klinis yang klasik adalah kelemahan yang ascending dan simetris secara natural. Saraf kranial III-VII dan IX-XII mungkin akan terpengaruh. Gejala nonspesifik awal adalah kelesuan. berkembang secara akut dan berlangsung selama beberapa hari sampai minggu. Tubuh.mual. Otot-otot proksimal mungkin terlibat lebih awal daripada yang lebih distal.7 2. 6. Keluhan umum mungkin 11 . GEJALA KLINIS & KRITERIA DIAGNOSA 1. bulbar. Keterlibatan saraf kranial Keterlibatan saraf kranial tampak pada 45-75% pasien dengan SGB. Keparahan dapat berkisar dari kelemahan ringan sampai tetraplegia dengan kegagalan ventilasi. Kelemahan otot pernapasan dengan sesak napas mungkin ditemukan. BEE meskipun presentasi awal parah biasanya memiliki prognosis baik.

termasuk sebagai berikut. Nyeri Dalam sebuah studi tentang nyeri pada pasien dengan SGB.7 12 . Gejala dysesthetic diamati ada dalam sekitar 50% dari pasien selama perjalanan penyakit mereka. berproses menuju ke atas tetapi umumnya tidak melebar keluar pergelangan tangan atau pergelangan kaki. Diplopias. atau sensasi shocklike dan sering lebih umum di ekstremitas bawah daripada di ekstremitas atas. Ophthalmoplegia. Kelemahan wajah dan orofaringeal biasanya muncul setelah tubuh dan tungkai yang terkena. 4. Dalam kebanyakan kasus. Dysesthesias sering digambarkan sebagai rasa terbakar. dan paha dan dapat terjadi bahkan dengan sedikit gerakan.7 Kebanyakan pasien mengeluh parestesia. Disfagia. serta gangguan pada pupil. mati rasa. proprioseptis. Varian Miller-Fisher dari SGB adalah unik karena subtipe ini dimulai dengan defisit saraf kranial. Gejala sensorik sering mendahului kelemahan. dan rasa sakit yang terkait dengan kondisi imobilitas (misalnya. Myalgic. atau perubahan sensorik serupa. sentuhan. Kehilangan getaran. Rasa sakit ini sering digambarkan sebagai sakit atau berdenyut. Perubahan Sensorik Gejala sensorik biasanya ringan. 89% pasien melaporkan nyeri yang disebabkan SGB pada beberapa waktu selama perjalanannya. kesemutan. tekanan palsi saraf. dan nyeri distal dapat hadir. Parestesia umumnya dimulai pada jari kaki dan ujung jari. pantat. wajah droop (bisa menampakkan palsy Bell). punggung. nyeri visceral. ulkus dekubitus). Sindrom nyeri lainnya yang biasa dialami oleh sebagian pasien dengan SGB adalah sebagai berikut. Nyeri paling parah dapat dirasakan pada daerah bahu. kehilangan sensori cenderung minimal dan variabel. Dysarthria.7 3. Dysesthesias dapat bertahan tanpa batas waktu pada 5-10%pasien.

Facial flushing. Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnose adalah perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus. Dispnea saat aktivitas.Varian ( tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejala dan Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3 ).5. Perubahan otonom Keterlibatan sistem saraf otonom dengan disfungsi dalam sistem simpatis dan parasimpatis dapat diamati pada pasien dengan SGB.5 VII. Hipertensi paroksimal. DIAGNOSA BANDING Gejala klinis SGB biasanya jelas dan mudah dikenal sesuai dengan kriteria diagnostik dari NINCDS. Sesak napas. Keluhan yang khas yang sering ditemukan adalah sebagai berikut. Kesulitan menelan. jumlah sel CSS < 10 MN/mm3. Takikardia.7 6. Bicara cadel Kegagalan ventilasi yang memerlukan dukungan pernapasan biasa terjadi pada hingga sepertiga dari pasien di beberapa waktu selama perjalanan penyakit mereka. Bradikardia. Perubahan otonom dapat mencakup sebagai berikut. Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal. Meningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan pada LP serial.7 Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa: Protein CSS. karena paresis lambung dan dismotilitas usus dapat ditemukan. Hipotensi ortostatik. Anhidrosis dan / atau diaphoresis Retensi urin karena gangguan sfingter urin. Disautonomia lebih sering pada pasien dengan kelemahan dan kegagalan pernafasan yang parah. tetapi pada stadium awal kadang-kadang harus dibedakan 13 . Pernapasan Empat puluh persen pasien SGB cenderung memiliki kelemahan pernafasan atau orofaringeal.

TERAPI Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri. dan Polineuropati post difteri. Plasmaparesis lebih bermanfaat bila diberikan saat awal onset gejala (minggu pertama). Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini dapat sembuh sendiri. Pengobatan secara umum bersifat simtomatik.8 1) Kortikosteroid Kebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan preparat steroid tidak mempunyai nilai/tidak bermanfaat untuk terapi SGB.dengan keadaan lain. penggunaan alat bantu nafas yang lebih sedikit. perlu dipikirkan waktu perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan (gejala sisa) cukup tinggi sehingga pengobatan tetap harus diberikan. dan lama perawatan yang lebih pendek. 14 . seperti Mielitis akuta. Tujuan terapi khusus adalah mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat penyembuhan melalui sistem imunitas (imunoterapi). berupa perbaikan klinis yang lebih cepat. 3) Pengobatan imunosupresan:  Imunoglobulin IV (IVIg) Pengobatan dengan gamma globulin intervena lebih menguntungkan dibandingkan plasmaparesis karena efek samping/komplikasi lebih ringan. 2) Plasmafaresis Plasmafaresis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan faktor autoantibodi yang beredar.5 VIII. Porphyria intermitten akuta.4 gr/kg BB/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan dosis maintenance 0. Dosis maintenance 0. Pemakain plasmaparesis pada SGB memperlihatkan hasil yang baik. Poliomyelitis anterior akuta. Pengobatan dilakukan dengan mengganti 200-250 ml plasma/kg BB dalam 7-14 hari.6.4 gr/kg BB/hari tiap 15 hari sampai sembuh.

dan terjadi pada penderita berusia 30-60 tahun. mual dan sakit kepala. muntah. 95% terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa dalam waktu 3 bulan bila dengan keadaan antara lain pada pemeriksaan NCVEMG relatif normal. Obat sitotoksik Pemberian obat sitoksik yang dianjurkan adalah: a) 6 merkaptopurin (6-MP) b) azathioprine c) cyclophosphamid Efek samping dari obat-obat ini adalah: alopecia.4. tetapi pada sebagian kecil penderita dapat bertahan dengan gejala sisa. 4.8 IX.5 15 . mendapat terapi plasmaparesis dalam 4 minggu mulai saat onset. progresifitas penyakit lambat dan pendek. sekitar 3% sampai 5% pasien tidak dapat bertahan dengan penyakitnya. PROGNOSIS Pada umumnya.6. 1.

2003.DAFTAR PUSTAKA 1. 2008 [11/10/2010].netterimages.bmj. Gullain-Barre Syndrome. Departement of Neurology. Evil Science. United States of America. Dr Iskandar J. Editor.mayoclinic. Netherlands. 6.1117-27 8. Ropper H A. Adam’s and Victor. Universitas Sumatera Utara . 2011 [14/04/2011]. 2011 [26/08/2011]. Professor Marianne de vissers. National Neuroscience Institute. Andary T M. Mayo Clinic staff. MRCP.com/article/315632-treatment 7. Evidence Center. 2011 [28/05/2011].com/bestpractice/monograph/176/basics/epidemiology.htm 16 .guillainbarresyndrome. Seneviratne U MD(SL). Guillain-Barre Syndrome: Clinicopathological Types and Electrophysiological Diagnosis.com/health/guillain-barresyndrome/DS00413/DSECTION=treatments-and-drugs 9. Available from : http://www.html 4. SGH Campus.net 2. Available from : http://www. Available from : http://www.medscape. Available from: http://bestprice. Erasmus MC. Guillain Barre Syndrome. AIDP ( Guillain Barre Syndrome ). p. 2005 5. 2004 3. Brown H R. 2005.com/image/63612. Principles of Neurological 8th edition. Available from : http://emedicine. University Medical Center Rotterdam.