BAGIAN NEUROLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN Referat UNIVERSITAS HASANUDDIN JANUARI 2012

GUILLAIN BARRE SYNDROME

DISUSUN OLEH: Radinal Irwinsyah Andi Fauziah Armayani Ivonne J Sitaniapessy Andi Gunara Pratama C111 07 043 C111 07 070 C111 07 075 C111 07 092

PEMBIMBING : dr. Rosmaladewi

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN NEUROLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN MAKASSAR 2012 LEMBAR PENGESAHAN

1

19 Januari 2012 Pengamat ` Pembimbing dr.Iqbal B.Kes. M. Makassar. Rosmaladewi i 2 . Muh.Yang bertandatangan dibawah ini menyatakan bahwa : Nama : Radinal Irwinsyah Andi Fauziah Armayani Ivonne J Sitaniapessy Andi Gunara Pratama C111 07 043 C111 07 070 C111 07 075 C111 07 092 Judul refarat : Guillain Barre Syndrome Telah menyelesaikan tugas dalam rangka kepaniteraan klinik pada bagian Neurologi Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin.S dr. Sp.

Epidemiologi 1 III. Prognosis 12 X. Gejala Klinis dan Kriteria Diagnosa 8 VII. Daftar Pustaka 13 Lampiran Referensi ii 3 . Patogenesa 3 V. Diagnosa Banding 10 VIII. Pendahuluan dan definisi 1 II. Klasifikasi 6 VI.DAFTAR ISI Lembar Pengesahan i Daftar Isi ii I. Terapi 11 IX. Etiologi 2 IV.

1 Sindroma Guillain Barre mengambil nama dari dua Ilmuwan Perancis.84 dan 1. Penyakit ini menjangkiti satu dari 40.34/100 000.000 orang tiap tahunnya. yang menemukan dua orang prajurit perang di tahun 1916 yang mengidap kelumpuhan kemudian sembuh setelah menerima perawatan medis.91/100. Biasanya penyakit ini adalah bentuk kelumpuhan akut di daerah tubuh bagian bawah yang bergerak ke arah ekstremitas atas dan wajah.1 alasan dasar untuk komplikasi kematian fatal II. Guillain (baca Gilan) dan Barré (baca Barre). Dysautonomia dan komplikasi paru merupakan lainnya. dan 1.5 : 1 untuk semua usia. Secara bertahap pasien kehilangan semua refleks lalu mengalami kelumpuhan tubuh lengkap. yaitu antara 0. Sindroma Guillain Barre adalah suatu kelainan mengancam kehidupan dan memerlukan perawatan yang tepat waktu dan perawatan suportif dengan imunoglobulin intravena atau plasmaferesis. PENDAHULUAN Sindroma Guillain Barre (SGB) adalah penyakit langka dan parah.34. Penurunan insiden selama waktu antara tahun 1980-an dan 1990-an ditemukan. Kebanyakan penelitian menyelidiki populasi di Eropa dan Amerika Utara dan melaporkan angka kejadian serupa tahunan. 000. Sayangnya banyak orang kehilangan nyawa mereka tanpa perawatan medis yang tepat dan cepat.2 Penyakit ini terjadi setelah prosedur infeksi akut. dan antara 0.3 4 . Sindroma Guillain Barre mulanya mempengaruhi sistem saraf perifer.000 populasi dan perempuan lebih sering terkena daripada laki-laki dengan perbandingan rasio perempuan : laki-laki = 1.  EPIDEMIOLOGI Sepuluh studi melaporkan kejadian pada menemukan kejadian anak-anak (0tahunan menjadi 15 tahun). Sampai dengan 70% dari kasus Sindroma Guillain Barre disebabkan oleh infeksi anteseden.Sindroma Guillain Barre I. Rata-rata pertahun 1-3/100.

tiroiditis. Usia rata onset adalah sekitar 40 tahun. Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN) sering didapatkan di daerah Jepang dan Cina. seperti keganasan. meskipun jarang pada masa bayi. Penyakit sistematik.4 III. systemic lupus erythematosus.Inflamasi akut demielinasi poliradikuloneuropati (AIDP) adalah bentuk paling umum di negara-negara barat dan berkontribusi 85% sampai 90% kasus.5 5 . dengan kemungkinan dominasi laki-laki. Vaksinasi. ETIOLOGI Etiologi SGB sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti penyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan. antara lain: Infeksi. Insidensi kasus SGB yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% . serta kehamilan atau dalam masa nifas SGB sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik. Sindroma Guillain Barre adalah penyebab paling umum dari acute flaccid paralysis pada anak-anak. Usia termuda dan tertua dilaporkan adalah . dengan 25% terjadi di Jepang dan 19% di Taiwan. MillerFisher syndrom mempengaruhi antara 5% dan 10% pasien GBS di negaranegara barat. terutama pada orang muda. Beberapa keadaan/penyakit yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya SGB. masing-masing 2 bulan dan 95 tahun. tetapi lebih umum di Asia Timur. Hal ini terjadi lebih sering selama musim panas. yaitu 1 sampai 4 minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal. Pembedahan.80%. penyakit Addison. Kondisi ini terjadi pada semua umur. sporadis AMAN seluruh dunia mempengaruhi10% sampai 20% pasien dengan Sindroma Guillain Barre .

Zoster Vaccinia/Smallpox Possible Influenza Measles Mumps Rubella Hepatitis Coxsackie Echo Bakteri Campylobacter Jejeni Mycoplasma Pneumonia Typhoid Borreila B Paratyphoid Brucellosis Chlamydia Legionella Listeria Tabel `1 : Infeksi akut yang berhubung dengan SGB. 2. vaksinasi. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunlogi. Adanya auto antibody terhadap sistem saraf tepi 6 . (Gambar dikutip dari kepustakaan 4) IV. Bukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan mekanisme yang menimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah: 1. PATOGENESA Mekanisme bagaimana infeksi. trauma. Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (cell mediated immunity) terhadap agen infeksious pada saraf tepi. atau faktor lain yang mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada SGB masih belum diketahui dengan pasti.Infeksi Akut yang Berhubungan dengan SGB Infeksi Virus Definite CMV EBV Probable HIV Varicella.

3. yang paling sering adalah infeksi virus. Proses demyelinisasi saraf tepi pada SGB dipengaruhi oleh respon imunitas seluler dan imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya. Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi.5 Gambar 2 : Patogenesis dan fase klinikal dari SGB (Gambar dikutip dari kepustakaan 8 ) 7 .

( Gambar dikutip dari kepustakaan 6 ) Gambar 4 : Stadium pada kerusakan saraf perifer pada SGB (Gambar dikutip dari kepustakaan 6 ) Peran imunitas seluler 8 .Gambar 3 : Lokasi SGB yang menyerang sistem nervus perifer.

Makrofag yang telah menelan (fagositosis) antigen/terangsang oleh virus. untuk mengaktifkan sel limfosit T dan pengambilan makrofag . Manifestasi klinis paling sering adalah kelemahan anggota gerak proksimal dibanding distal.8 V. Acute Motor Axonal Neuropathy 9 . Setelah itu limposit T tersebut menjadi aktif karena aktivasi marker dan pelepasan substansi interlekuin (IL2). gamma interferon serta alfa TNF. sel limposit T memegang peranan penting disamping peran makrofag. Kemudian antigen tersebut akan dikenalkan pada limposit T (CD4). Penelitian telah menunjukkan bahwa pada AIDP terdapat infiltrasi limfositik saraf perifer dan demielinasi segmental makrofag. 2. KLASIFIKASI Sindroma Guillain Barre diklasifikasikan sebagai berikut: 1. Makrofag akan mensekresikan protease yang dapat merusak protein myelin disamping menghasilkan TNF dan komplemen. Saraf kranialis yang paling umum terlibat adalah nervus facialis. yang juga cocok dengan gejala asli dari sindrom tersebut. Kelarutan E selectin dan adesi molekul (ICAM) yang dihasilkan oleh aktifasi sel endothelial akan berperan dalam membuka sawar darah saraf. Prekursor sel limposit berasal dari sumsum tulang (bone marrow) steam cell yang mengalami pendewasaan sebelum dilepaskan kedalam jaringan limfoid danperedaran.Dalam sistem kekebalan seluler. Sebelum respon imunitas seluler ini terjadi pada saraf tepi antigen harus dikenalkan pada limposit T (CD4) melalui makrofag. Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP) adalah jenis paling umum ditemukan pada SGB.6. allergen atau bahan imunogen lain akan memproses antigen tersebut oleh penyaji antigen (antigen presenting cell = APC).

Pasien biasanya usia dewasa. meskipun pasien biasanya memiliki prognosis yang baik. Kelemahan pada ekstremitas. Hampir semua menunjukkan IgG auto antibodi terhadap ganglioside GQ1b. dan terkait disritmia. Sepertiga dari pasien dengan AMAN dapat hiperrefleks. ptosis. 10 . Disfungsi sistem penghambatan melalui interneuron spinal dapat meningkatkan rangsangan neuron motorik. kurangnya pembentukan air mata. AMSAN juga mempengaruhi saraf sensorik dan motorik. Gangguan berkeringat. Hal ini terkait dengan tingkat kematian tinggi. 4. arefleksia. tetapi mekanisme belum jelas. dengan ciri khas degenerasi motor axon.Acute motor axonal neuropathy (AMAN) dilaporkan selama musim panas SGB epidemik pada tahun 1991 dan 1992 di Cina Utara dan 55% hingga 65% dari pasien SGB merupakan jenis ini. 3. Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN) adalah penyakit akut yang berbeda dari AMAN. dan dorsal root ganglia. Klinisnya. Miller Fisher Syndrome Miller Fisher Syndrome adalah karakteristik dari triad ataxia. Jenis ini lebih menonjol pada kelompok anak-anak. Kerusakan imunitas tampak terjadi di daerah paranodal pada saraf kranialis III. Kadang-kadang disertai dengan ensefalopati. VI. facial palsy. IV. Dan pemulihan lebih buruk dari AMAN. ditandai dengan kelemahan yang berkembang cepat dan sering dikaitkan dengan kegagalan pernapasan. dengan karakteristik atrofi otot. karena keterlibatan kardiovaskular. dan oftalmoplegia. Acute Neuropatic panautonomic Acute Neuropatic panautonomic adalah varian yang paling langka pada SGB. dan bulbar palsy mungkin terjadi pada beberapa pasien. 5.

Kelemahan Gambaran klinis yang klasik adalah kelemahan yang ascending dan simetris secara natural. Hal ini ditandai dengan onset akut oftalmoplegia. Saraf kranial III-VII dan IX-XII mungkin akan terpengaruh. sembelit dengan obat pencahar atau bergantian dengan diare sering terjadi pada kelompok pasien ini. Otot-otot proksimal mungkin terlibat lebih awal daripada yang lebih distal. sakit kepala. Gejala yang paling umum saat onset berhubungan dengan intoleransi ortostatik. GEJALA KLINIS & KRITERIA DIAGNOSA 1. berkembang secara akut dan berlangsung selama beberapa hari sampai minggu. Keluhan umum mungkin 11 . dan medula. dan otot pernapasan dapat terpengaruh juga. Tubuh. Keterlibatan saraf kranial Keterlibatan saraf kranial tampak pada 45-75% pasien dengan SGB. dengan indikasi bahwa dua gangguan yang erat terkait dan membentuk spectrum lanjutan. Anggota tubuh bagian bawah biasanya terkena duluan sebelum tungkai atas. Gejala nonspesifik awal adalah kelesuan. serta disfungsi pencernaan. hiperrefleks atau babinsky sign. dan inisiatif penurunan diikuti dengan gejala otonom termasuk ortostatik ringan.5 VI. Kelemahan otot pernapasan dengan sesak napas mungkin ditemukan. MRI memainkan peran penting dalam diagnosis BEE. disfaga. Sebagian besar pasien BEE telah dikaitkan dengan SGB aksonal. kelelahan. 6. bulbar. BEE meskipun presentasi awal parah biasanya memiliki prognosis baik. pons.7 2. Perjalanan penyakit dapat monophasic atau terutama di otak tengah. gangguan kesadaran.mual. Keparahan dapat berkisar dari kelemahan ringan sampai tetraplegia dengan kegagalan ventilasi. Ensefalitis Batang Otak Bickerstaff’s (BBE) Tipe ini adalah varian lebih lanjut dari SGB. ataksia.

Nyeri paling parah dapat dirasakan pada daerah bahu. Gejala sensorik sering mendahului kelemahan. Dysarthria. Kelemahan wajah dan orofaringeal biasanya muncul setelah tubuh dan tungkai yang terkena. atau perubahan sensorik serupa. Gejala dysesthetic diamati ada dalam sekitar 50% dari pasien selama perjalanan penyakit mereka. Parestesia umumnya dimulai pada jari kaki dan ujung jari. mati rasa. dan paha dan dapat terjadi bahkan dengan sedikit gerakan. Dalam kebanyakan kasus. berproses menuju ke atas tetapi umumnya tidak melebar keluar pergelangan tangan atau pergelangan kaki.7 12 . ulkus dekubitus). pantat. atau sensasi shocklike dan sering lebih umum di ekstremitas bawah daripada di ekstremitas atas. serta gangguan pada pupil. dan rasa sakit yang terkait dengan kondisi imobilitas (misalnya. Myalgic. Varian Miller-Fisher dari SGB adalah unik karena subtipe ini dimulai dengan defisit saraf kranial. nyeri visceral. Dysesthesias dapat bertahan tanpa batas waktu pada 5-10%pasien. sentuhan. proprioseptis. Disfagia. Perubahan Sensorik Gejala sensorik biasanya ringan.7 3. Kehilangan getaran. 4. Sindrom nyeri lainnya yang biasa dialami oleh sebagian pasien dengan SGB adalah sebagai berikut. 89% pasien melaporkan nyeri yang disebabkan SGB pada beberapa waktu selama perjalanannya. Dysesthesias sering digambarkan sebagai rasa terbakar. Rasa sakit ini sering digambarkan sebagai sakit atau berdenyut. Diplopias. dan nyeri distal dapat hadir. tekanan palsi saraf.7 Kebanyakan pasien mengeluh parestesia. kesemutan. kehilangan sensori cenderung minimal dan variabel. wajah droop (bisa menampakkan palsy Bell).termasuk sebagai berikut. Ophthalmoplegia. punggung. Nyeri Dalam sebuah studi tentang nyeri pada pasien dengan SGB.

jumlah sel CSS < 10 MN/mm3.Varian ( tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejala dan Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3 ). Hipertensi paroksimal. Pernapasan Empat puluh persen pasien SGB cenderung memiliki kelemahan pernafasan atau orofaringeal. Kesulitan menelan. Keluhan yang khas yang sering ditemukan adalah sebagai berikut. Dispnea saat aktivitas. Perubahan otonom Keterlibatan sistem saraf otonom dengan disfungsi dalam sistem simpatis dan parasimpatis dapat diamati pada pasien dengan SGB. DIAGNOSA BANDING Gejala klinis SGB biasanya jelas dan mudah dikenal sesuai dengan kriteria diagnostik dari NINCDS. Perubahan otonom dapat mencakup sebagai berikut.7 Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa: Protein CSS. Meningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan pada LP serial.7 6. Facial flushing. Takikardia. Anhidrosis dan / atau diaphoresis Retensi urin karena gangguan sfingter urin.5 VII. Disautonomia lebih sering pada pasien dengan kelemahan dan kegagalan pernafasan yang parah. Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal. Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnose adalah perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus. Sesak napas. Hipotensi ortostatik.5. tetapi pada stadium awal kadang-kadang harus dibedakan 13 . Bradikardia. karena paresis lambung dan dismotilitas usus dapat ditemukan. Bicara cadel Kegagalan ventilasi yang memerlukan dukungan pernapasan biasa terjadi pada hingga sepertiga dari pasien di beberapa waktu selama perjalanan penyakit mereka.

Porphyria intermitten akuta. Poliomyelitis anterior akuta.4 gr/kg BB/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan dosis maintenance 0. Tujuan terapi khusus adalah mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat penyembuhan melalui sistem imunitas (imunoterapi).6. penggunaan alat bantu nafas yang lebih sedikit. Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini dapat sembuh sendiri. 3) Pengobatan imunosupresan:  Imunoglobulin IV (IVIg) Pengobatan dengan gamma globulin intervena lebih menguntungkan dibandingkan plasmaparesis karena efek samping/komplikasi lebih ringan. 14 .5 VIII. seperti Mielitis akuta. Pengobatan dilakukan dengan mengganti 200-250 ml plasma/kg BB dalam 7-14 hari. perlu dipikirkan waktu perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan (gejala sisa) cukup tinggi sehingga pengobatan tetap harus diberikan. Plasmaparesis lebih bermanfaat bila diberikan saat awal onset gejala (minggu pertama). 2) Plasmafaresis Plasmafaresis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan faktor autoantibodi yang beredar. Pemakain plasmaparesis pada SGB memperlihatkan hasil yang baik. berupa perbaikan klinis yang lebih cepat. Pengobatan secara umum bersifat simtomatik.4 gr/kg BB/hari tiap 15 hari sampai sembuh. dan lama perawatan yang lebih pendek. dan Polineuropati post difteri.dengan keadaan lain. TERAPI Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri. Dosis maintenance 0.8 1) Kortikosteroid Kebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan preparat steroid tidak mempunyai nilai/tidak bermanfaat untuk terapi SGB.

4.5 15 . sekitar 3% sampai 5% pasien tidak dapat bertahan dengan penyakitnya. mendapat terapi plasmaparesis dalam 4 minggu mulai saat onset. tetapi pada sebagian kecil penderita dapat bertahan dengan gejala sisa.6. PROGNOSIS Pada umumnya. Obat sitotoksik Pemberian obat sitoksik yang dianjurkan adalah: a) 6 merkaptopurin (6-MP) b) azathioprine c) cyclophosphamid Efek samping dari obat-obat ini adalah: alopecia. 1.8 IX. muntah.4. dan terjadi pada penderita berusia 30-60 tahun. mual dan sakit kepala. 95% terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa dalam waktu 3 bulan bila dengan keadaan antara lain pada pemeriksaan NCVEMG relatif normal. progresifitas penyakit lambat dan pendek.

Erasmus MC. AIDP ( Guillain Barre Syndrome ).html 4. National Neuroscience Institute. 2003.mayoclinic. 2011 [14/04/2011]. Departement of Neurology. 2005 5. Professor Marianne de vissers. Available from: http://bestprice.DAFTAR PUSTAKA 1.com/health/guillain-barresyndrome/DS00413/DSECTION=treatments-and-drugs 9. Ropper H A.bmj. SGH Campus. Gullain-Barre Syndrome. Editor. Andary T M.com/bestpractice/monograph/176/basics/epidemiology. 6. Evidence Center. Guillain-Barre Syndrome: Clinicopathological Types and Electrophysiological Diagnosis.htm 16 . Available from : http://www. Netherlands. Adam’s and Victor. 2005. Principles of Neurological 8th edition. 2011 [26/08/2011]. 2011 [28/05/2011]. p. Brown H R.guillainbarresyndrome. 2004 3.medscape. Available from : http://www. MRCP. Seneviratne U MD(SL). Guillain Barre Syndrome. Dr Iskandar J.com/image/63612. Mayo Clinic staff.netterimages.1117-27 8. 2008 [11/10/2010]. Available from : http://www. Available from : http://emedicine. University Medical Center Rotterdam.net 2. United States of America. Universitas Sumatera Utara .com/article/315632-treatment 7. Evil Science.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful