BAGIAN NEUROLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN Referat UNIVERSITAS HASANUDDIN JANUARI 2012

GUILLAIN BARRE SYNDROME

DISUSUN OLEH: Radinal Irwinsyah Andi Fauziah Armayani Ivonne J Sitaniapessy Andi Gunara Pratama C111 07 043 C111 07 070 C111 07 075 C111 07 092

PEMBIMBING : dr. Rosmaladewi

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN NEUROLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN MAKASSAR 2012 LEMBAR PENGESAHAN

1

19 Januari 2012 Pengamat ` Pembimbing dr.Iqbal B. M.Yang bertandatangan dibawah ini menyatakan bahwa : Nama : Radinal Irwinsyah Andi Fauziah Armayani Ivonne J Sitaniapessy Andi Gunara Pratama C111 07 043 C111 07 070 C111 07 075 C111 07 092 Judul refarat : Guillain Barre Syndrome Telah menyelesaikan tugas dalam rangka kepaniteraan klinik pada bagian Neurologi Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin. Makassar.Kes. Sp.S dr. Rosmaladewi i 2 . Muh.

Epidemiologi 1 III.DAFTAR ISI Lembar Pengesahan i Daftar Isi ii I. Prognosis 12 X. Etiologi 2 IV. Terapi 11 IX. Patogenesa 3 V. Klasifikasi 6 VI. Pendahuluan dan definisi 1 II. Gejala Klinis dan Kriteria Diagnosa 8 VII. Diagnosa Banding 10 VIII. Daftar Pustaka 13 Lampiran Referensi ii 3 .

2 Penyakit ini terjadi setelah prosedur infeksi akut.  EPIDEMIOLOGI Sepuluh studi melaporkan kejadian pada menemukan kejadian anak-anak (0tahunan menjadi 15 tahun).84 dan 1.Sindroma Guillain Barre I.000 populasi dan perempuan lebih sering terkena daripada laki-laki dengan perbandingan rasio perempuan : laki-laki = 1. Secara bertahap pasien kehilangan semua refleks lalu mengalami kelumpuhan tubuh lengkap. PENDAHULUAN Sindroma Guillain Barre (SGB) adalah penyakit langka dan parah. Sindroma Guillain Barre mulanya mempengaruhi sistem saraf perifer. Penurunan insiden selama waktu antara tahun 1980-an dan 1990-an ditemukan.34.34/100 000. yang menemukan dua orang prajurit perang di tahun 1916 yang mengidap kelumpuhan kemudian sembuh setelah menerima perawatan medis. Sayangnya banyak orang kehilangan nyawa mereka tanpa perawatan medis yang tepat dan cepat. Penyakit ini menjangkiti satu dari 40. dan antara 0. Sindroma Guillain Barre adalah suatu kelainan mengancam kehidupan dan memerlukan perawatan yang tepat waktu dan perawatan suportif dengan imunoglobulin intravena atau plasmaferesis.000 orang tiap tahunnya.91/100. Guillain (baca Gilan) dan Barré (baca Barre). yaitu antara 0. 000. Rata-rata pertahun 1-3/100.3 4 .1 Sindroma Guillain Barre mengambil nama dari dua Ilmuwan Perancis. Kebanyakan penelitian menyelidiki populasi di Eropa dan Amerika Utara dan melaporkan angka kejadian serupa tahunan. Sampai dengan 70% dari kasus Sindroma Guillain Barre disebabkan oleh infeksi anteseden.5 : 1 untuk semua usia.1 alasan dasar untuk komplikasi kematian fatal II. Dysautonomia dan komplikasi paru merupakan lainnya. Biasanya penyakit ini adalah bentuk kelumpuhan akut di daerah tubuh bagian bawah yang bergerak ke arah ekstremitas atas dan wajah. dan 1.

terutama pada orang muda. dengan kemungkinan dominasi laki-laki. Vaksinasi.5 5 . antara lain: Infeksi. Insidensi kasus SGB yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% . Penyakit sistematik.4 III. penyakit Addison. serta kehamilan atau dalam masa nifas SGB sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik. tiroiditis. seperti keganasan. sporadis AMAN seluruh dunia mempengaruhi10% sampai 20% pasien dengan Sindroma Guillain Barre . masing-masing 2 bulan dan 95 tahun. meskipun jarang pada masa bayi. Beberapa keadaan/penyakit yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya SGB.80%. ETIOLOGI Etiologi SGB sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti penyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan. Sindroma Guillain Barre adalah penyebab paling umum dari acute flaccid paralysis pada anak-anak. tetapi lebih umum di Asia Timur. dengan 25% terjadi di Jepang dan 19% di Taiwan. Kondisi ini terjadi pada semua umur. Usia rata onset adalah sekitar 40 tahun. yaitu 1 sampai 4 minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal. Usia termuda dan tertua dilaporkan adalah .Inflamasi akut demielinasi poliradikuloneuropati (AIDP) adalah bentuk paling umum di negara-negara barat dan berkontribusi 85% sampai 90% kasus. systemic lupus erythematosus. Hal ini terjadi lebih sering selama musim panas. Pembedahan. MillerFisher syndrom mempengaruhi antara 5% dan 10% pasien GBS di negaranegara barat. Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN) sering didapatkan di daerah Jepang dan Cina.

Infeksi Akut yang Berhubungan dengan SGB Infeksi Virus Definite CMV EBV Probable HIV Varicella. Bukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan mekanisme yang menimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah: 1.Zoster Vaccinia/Smallpox Possible Influenza Measles Mumps Rubella Hepatitis Coxsackie Echo Bakteri Campylobacter Jejeni Mycoplasma Pneumonia Typhoid Borreila B Paratyphoid Brucellosis Chlamydia Legionella Listeria Tabel `1 : Infeksi akut yang berhubung dengan SGB. 2. Adanya auto antibody terhadap sistem saraf tepi 6 . trauma. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunlogi. atau faktor lain yang mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada SGB masih belum diketahui dengan pasti. PATOGENESA Mekanisme bagaimana infeksi. vaksinasi. (Gambar dikutip dari kepustakaan 4) IV. Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (cell mediated immunity) terhadap agen infeksious pada saraf tepi.

yang paling sering adalah infeksi virus. Proses demyelinisasi saraf tepi pada SGB dipengaruhi oleh respon imunitas seluler dan imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya.3. Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi.5 Gambar 2 : Patogenesis dan fase klinikal dari SGB (Gambar dikutip dari kepustakaan 8 ) 7 .

( Gambar dikutip dari kepustakaan 6 ) Gambar 4 : Stadium pada kerusakan saraf perifer pada SGB (Gambar dikutip dari kepustakaan 6 ) Peran imunitas seluler 8 .Gambar 3 : Lokasi SGB yang menyerang sistem nervus perifer.

Acute Motor Axonal Neuropathy 9 . gamma interferon serta alfa TNF. sel limposit T memegang peranan penting disamping peran makrofag.Dalam sistem kekebalan seluler. 2. Penelitian telah menunjukkan bahwa pada AIDP terdapat infiltrasi limfositik saraf perifer dan demielinasi segmental makrofag. Prekursor sel limposit berasal dari sumsum tulang (bone marrow) steam cell yang mengalami pendewasaan sebelum dilepaskan kedalam jaringan limfoid danperedaran. Sebelum respon imunitas seluler ini terjadi pada saraf tepi antigen harus dikenalkan pada limposit T (CD4) melalui makrofag. allergen atau bahan imunogen lain akan memproses antigen tersebut oleh penyaji antigen (antigen presenting cell = APC). untuk mengaktifkan sel limfosit T dan pengambilan makrofag . yang juga cocok dengan gejala asli dari sindrom tersebut. Setelah itu limposit T tersebut menjadi aktif karena aktivasi marker dan pelepasan substansi interlekuin (IL2). Saraf kranialis yang paling umum terlibat adalah nervus facialis. Makrofag yang telah menelan (fagositosis) antigen/terangsang oleh virus.8 V. Kelarutan E selectin dan adesi molekul (ICAM) yang dihasilkan oleh aktifasi sel endothelial akan berperan dalam membuka sawar darah saraf. Manifestasi klinis paling sering adalah kelemahan anggota gerak proksimal dibanding distal.6. Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP) adalah jenis paling umum ditemukan pada SGB. KLASIFIKASI Sindroma Guillain Barre diklasifikasikan sebagai berikut: 1. Kemudian antigen tersebut akan dikenalkan pada limposit T (CD4). Makrofag akan mensekresikan protease yang dapat merusak protein myelin disamping menghasilkan TNF dan komplemen.

facial palsy. dengan karakteristik atrofi otot. dengan ciri khas degenerasi motor axon. IV. dan terkait disritmia. Disfungsi sistem penghambatan melalui interneuron spinal dapat meningkatkan rangsangan neuron motorik. Kadang-kadang disertai dengan ensefalopati. Hampir semua menunjukkan IgG auto antibodi terhadap ganglioside GQ1b. karena keterlibatan kardiovaskular. dan dorsal root ganglia. Dan pemulihan lebih buruk dari AMAN. Klinisnya. Acute Neuropatic panautonomic Acute Neuropatic panautonomic adalah varian yang paling langka pada SGB. Sepertiga dari pasien dengan AMAN dapat hiperrefleks. Hal ini terkait dengan tingkat kematian tinggi. AMSAN juga mempengaruhi saraf sensorik dan motorik. Kelemahan pada ekstremitas. 4. tetapi mekanisme belum jelas. dan bulbar palsy mungkin terjadi pada beberapa pasien. Gangguan berkeringat. Pasien biasanya usia dewasa. 5.Acute motor axonal neuropathy (AMAN) dilaporkan selama musim panas SGB epidemik pada tahun 1991 dan 1992 di Cina Utara dan 55% hingga 65% dari pasien SGB merupakan jenis ini. Miller Fisher Syndrome Miller Fisher Syndrome adalah karakteristik dari triad ataxia. VI. dan oftalmoplegia. 10 . Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN) adalah penyakit akut yang berbeda dari AMAN. Jenis ini lebih menonjol pada kelompok anak-anak. kurangnya pembentukan air mata. 3. meskipun pasien biasanya memiliki prognosis yang baik. Kerusakan imunitas tampak terjadi di daerah paranodal pada saraf kranialis III. ptosis. ditandai dengan kelemahan yang berkembang cepat dan sering dikaitkan dengan kegagalan pernapasan. arefleksia.

hiperrefleks atau babinsky sign. serta disfungsi pencernaan. 6. dan otot pernapasan dapat terpengaruh juga. Tubuh. Saraf kranial III-VII dan IX-XII mungkin akan terpengaruh.mual. Ensefalitis Batang Otak Bickerstaff’s (BBE) Tipe ini adalah varian lebih lanjut dari SGB.5 VI. pons.7 2. Keluhan umum mungkin 11 . gangguan kesadaran. kelelahan. Hal ini ditandai dengan onset akut oftalmoplegia. Otot-otot proksimal mungkin terlibat lebih awal daripada yang lebih distal. Gejala nonspesifik awal adalah kelesuan. BEE meskipun presentasi awal parah biasanya memiliki prognosis baik. berkembang secara akut dan berlangsung selama beberapa hari sampai minggu. Kelemahan otot pernapasan dengan sesak napas mungkin ditemukan. ataksia. MRI memainkan peran penting dalam diagnosis BEE. Keterlibatan saraf kranial Keterlibatan saraf kranial tampak pada 45-75% pasien dengan SGB. bulbar. GEJALA KLINIS & KRITERIA DIAGNOSA 1. Gejala yang paling umum saat onset berhubungan dengan intoleransi ortostatik. dan inisiatif penurunan diikuti dengan gejala otonom termasuk ortostatik ringan. Kelemahan Gambaran klinis yang klasik adalah kelemahan yang ascending dan simetris secara natural. sakit kepala. dan medula. Keparahan dapat berkisar dari kelemahan ringan sampai tetraplegia dengan kegagalan ventilasi. Sebagian besar pasien BEE telah dikaitkan dengan SGB aksonal. dengan indikasi bahwa dua gangguan yang erat terkait dan membentuk spectrum lanjutan. sembelit dengan obat pencahar atau bergantian dengan diare sering terjadi pada kelompok pasien ini. Perjalanan penyakit dapat monophasic atau terutama di otak tengah. disfaga. Anggota tubuh bagian bawah biasanya terkena duluan sebelum tungkai atas.

4. wajah droop (bisa menampakkan palsy Bell). Gejala dysesthetic diamati ada dalam sekitar 50% dari pasien selama perjalanan penyakit mereka. ulkus dekubitus). Ophthalmoplegia. Disfagia. nyeri visceral. kehilangan sensori cenderung minimal dan variabel. Dysesthesias dapat bertahan tanpa batas waktu pada 5-10%pasien. Rasa sakit ini sering digambarkan sebagai sakit atau berdenyut.7 3. Gejala sensorik sering mendahului kelemahan. tekanan palsi saraf. dan rasa sakit yang terkait dengan kondisi imobilitas (misalnya. pantat.7 Kebanyakan pasien mengeluh parestesia. Perubahan Sensorik Gejala sensorik biasanya ringan. Diplopias. dan nyeri distal dapat hadir. Myalgic. proprioseptis. Varian Miller-Fisher dari SGB adalah unik karena subtipe ini dimulai dengan defisit saraf kranial. 89% pasien melaporkan nyeri yang disebabkan SGB pada beberapa waktu selama perjalanannya. Nyeri Dalam sebuah studi tentang nyeri pada pasien dengan SGB. Parestesia umumnya dimulai pada jari kaki dan ujung jari. mati rasa. kesemutan. Sindrom nyeri lainnya yang biasa dialami oleh sebagian pasien dengan SGB adalah sebagai berikut. Dalam kebanyakan kasus. Dysesthesias sering digambarkan sebagai rasa terbakar. atau perubahan sensorik serupa. serta gangguan pada pupil. sentuhan.7 12 . Kelemahan wajah dan orofaringeal biasanya muncul setelah tubuh dan tungkai yang terkena. Dysarthria. berproses menuju ke atas tetapi umumnya tidak melebar keluar pergelangan tangan atau pergelangan kaki. atau sensasi shocklike dan sering lebih umum di ekstremitas bawah daripada di ekstremitas atas. dan paha dan dapat terjadi bahkan dengan sedikit gerakan. punggung.termasuk sebagai berikut. Kehilangan getaran. Nyeri paling parah dapat dirasakan pada daerah bahu.

Bradikardia. Facial flushing.5 VII. Hipertensi paroksimal. Anhidrosis dan / atau diaphoresis Retensi urin karena gangguan sfingter urin. Perubahan otonom Keterlibatan sistem saraf otonom dengan disfungsi dalam sistem simpatis dan parasimpatis dapat diamati pada pasien dengan SGB. Kesulitan menelan. Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnose adalah perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus. Disautonomia lebih sering pada pasien dengan kelemahan dan kegagalan pernafasan yang parah. Keluhan yang khas yang sering ditemukan adalah sebagai berikut. Meningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan pada LP serial. Pernapasan Empat puluh persen pasien SGB cenderung memiliki kelemahan pernafasan atau orofaringeal. Takikardia.7 6. Dispnea saat aktivitas. DIAGNOSA BANDING Gejala klinis SGB biasanya jelas dan mudah dikenal sesuai dengan kriteria diagnostik dari NINCDS. karena paresis lambung dan dismotilitas usus dapat ditemukan.Varian ( tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejala dan Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3 ). Perubahan otonom dapat mencakup sebagai berikut. Bicara cadel Kegagalan ventilasi yang memerlukan dukungan pernapasan biasa terjadi pada hingga sepertiga dari pasien di beberapa waktu selama perjalanan penyakit mereka. Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal. Sesak napas.7 Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa: Protein CSS. tetapi pada stadium awal kadang-kadang harus dibedakan 13 .5. Hipotensi ortostatik. jumlah sel CSS < 10 MN/mm3.

Pengobatan dilakukan dengan mengganti 200-250 ml plasma/kg BB dalam 7-14 hari. Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini dapat sembuh sendiri. 2) Plasmafaresis Plasmafaresis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan faktor autoantibodi yang beredar. dan lama perawatan yang lebih pendek. penggunaan alat bantu nafas yang lebih sedikit. Plasmaparesis lebih bermanfaat bila diberikan saat awal onset gejala (minggu pertama). Tujuan terapi khusus adalah mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat penyembuhan melalui sistem imunitas (imunoterapi). TERAPI Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri.dengan keadaan lain. dan Polineuropati post difteri. 3) Pengobatan imunosupresan:  Imunoglobulin IV (IVIg) Pengobatan dengan gamma globulin intervena lebih menguntungkan dibandingkan plasmaparesis karena efek samping/komplikasi lebih ringan.5 VIII.6. seperti Mielitis akuta. Poliomyelitis anterior akuta. perlu dipikirkan waktu perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan (gejala sisa) cukup tinggi sehingga pengobatan tetap harus diberikan. Dosis maintenance 0. Pemakain plasmaparesis pada SGB memperlihatkan hasil yang baik.4 gr/kg BB/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan dosis maintenance 0. berupa perbaikan klinis yang lebih cepat. Pengobatan secara umum bersifat simtomatik.4 gr/kg BB/hari tiap 15 hari sampai sembuh. 14 .8 1) Kortikosteroid Kebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan preparat steroid tidak mempunyai nilai/tidak bermanfaat untuk terapi SGB. Porphyria intermitten akuta.

 Obat sitotoksik Pemberian obat sitoksik yang dianjurkan adalah: a) 6 merkaptopurin (6-MP) b) azathioprine c) cyclophosphamid Efek samping dari obat-obat ini adalah: alopecia.6. PROGNOSIS Pada umumnya. mual dan sakit kepala. dan terjadi pada penderita berusia 30-60 tahun.5 15 . tetapi pada sebagian kecil penderita dapat bertahan dengan gejala sisa. 95% terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa dalam waktu 3 bulan bila dengan keadaan antara lain pada pemeriksaan NCVEMG relatif normal.4. sekitar 3% sampai 5% pasien tidak dapat bertahan dengan penyakitnya. mendapat terapi plasmaparesis dalam 4 minggu mulai saat onset. 4.8 IX. muntah. progresifitas penyakit lambat dan pendek. 1.

guillainbarresyndrome. Available from : http://www. 2005.html 4. Professor Marianne de vissers.com/image/63612. Available from: http://bestprice. 2011 [14/04/2011].net 2. Evil Science. Universitas Sumatera Utara . Brown H R. SGH Campus. MRCP. Principles of Neurological 8th edition. Mayo Clinic staff. Available from : http://www. Erasmus MC. p.DAFTAR PUSTAKA 1. 2003.netterimages. 6. United States of America.1117-27 8.com/health/guillain-barresyndrome/DS00413/DSECTION=treatments-and-drugs 9. Guillain Barre Syndrome. Departement of Neurology. National Neuroscience Institute.com/article/315632-treatment 7.bmj. 2005 5.htm 16 . 2011 [26/08/2011]. Seneviratne U MD(SL). Guillain-Barre Syndrome: Clinicopathological Types and Electrophysiological Diagnosis.medscape. Available from : http://emedicine. Ropper H A. Dr Iskandar J.com/bestpractice/monograph/176/basics/epidemiology. Editor. Available from : http://www. Netherlands. 2008 [11/10/2010]. Gullain-Barre Syndrome. Adam’s and Victor. AIDP ( Guillain Barre Syndrome ).mayoclinic. 2011 [28/05/2011]. Andary T M. 2004 3. University Medical Center Rotterdam. Evidence Center.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful