BAGIAN NEUROLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN Referat UNIVERSITAS HASANUDDIN JANUARI 2012

GUILLAIN BARRE SYNDROME

DISUSUN OLEH: Radinal Irwinsyah Andi Fauziah Armayani Ivonne J Sitaniapessy Andi Gunara Pratama C111 07 043 C111 07 070 C111 07 075 C111 07 092

PEMBIMBING : dr. Rosmaladewi

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN NEUROLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN MAKASSAR 2012 LEMBAR PENGESAHAN

1

Yang bertandatangan dibawah ini menyatakan bahwa : Nama : Radinal Irwinsyah Andi Fauziah Armayani Ivonne J Sitaniapessy Andi Gunara Pratama C111 07 043 C111 07 070 C111 07 075 C111 07 092 Judul refarat : Guillain Barre Syndrome Telah menyelesaikan tugas dalam rangka kepaniteraan klinik pada bagian Neurologi Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin. Muh. 19 Januari 2012 Pengamat ` Pembimbing dr. Makassar. Sp. Rosmaladewi i 2 .Iqbal B. M.Kes.S dr.

Daftar Pustaka 13 Lampiran Referensi ii 3 . Prognosis 12 X.DAFTAR ISI Lembar Pengesahan i Daftar Isi ii I. Diagnosa Banding 10 VIII. Etiologi 2 IV. Terapi 11 IX. Patogenesa 3 V. Klasifikasi 6 VI. Pendahuluan dan definisi 1 II. Gejala Klinis dan Kriteria Diagnosa 8 VII. Epidemiologi 1 III.

84 dan 1. Biasanya penyakit ini adalah bentuk kelumpuhan akut di daerah tubuh bagian bawah yang bergerak ke arah ekstremitas atas dan wajah. Sindroma Guillain Barre adalah suatu kelainan mengancam kehidupan dan memerlukan perawatan yang tepat waktu dan perawatan suportif dengan imunoglobulin intravena atau plasmaferesis. Sayangnya banyak orang kehilangan nyawa mereka tanpa perawatan medis yang tepat dan cepat.34.1 Sindroma Guillain Barre mengambil nama dari dua Ilmuwan Perancis.34/100 000.000 populasi dan perempuan lebih sering terkena daripada laki-laki dengan perbandingan rasio perempuan : laki-laki = 1.91/100. 000.Sindroma Guillain Barre I. dan 1. Kebanyakan penelitian menyelidiki populasi di Eropa dan Amerika Utara dan melaporkan angka kejadian serupa tahunan.3 4 . Rata-rata pertahun 1-3/100. Guillain (baca Gilan) dan Barré (baca Barre). dan antara 0.000 orang tiap tahunnya.  EPIDEMIOLOGI Sepuluh studi melaporkan kejadian pada menemukan kejadian anak-anak (0tahunan menjadi 15 tahun). yaitu antara 0. PENDAHULUAN Sindroma Guillain Barre (SGB) adalah penyakit langka dan parah. Dysautonomia dan komplikasi paru merupakan lainnya.2 Penyakit ini terjadi setelah prosedur infeksi akut.5 : 1 untuk semua usia. yang menemukan dua orang prajurit perang di tahun 1916 yang mengidap kelumpuhan kemudian sembuh setelah menerima perawatan medis. Sampai dengan 70% dari kasus Sindroma Guillain Barre disebabkan oleh infeksi anteseden. Secara bertahap pasien kehilangan semua refleks lalu mengalami kelumpuhan tubuh lengkap.1 alasan dasar untuk komplikasi kematian fatal II. Penurunan insiden selama waktu antara tahun 1980-an dan 1990-an ditemukan. Penyakit ini menjangkiti satu dari 40. Sindroma Guillain Barre mulanya mempengaruhi sistem saraf perifer.

systemic lupus erythematosus. ETIOLOGI Etiologi SGB sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti penyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan.4 III. MillerFisher syndrom mempengaruhi antara 5% dan 10% pasien GBS di negaranegara barat. Beberapa keadaan/penyakit yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya SGB. meskipun jarang pada masa bayi. tiroiditis. dengan 25% terjadi di Jepang dan 19% di Taiwan. Usia termuda dan tertua dilaporkan adalah . Sindroma Guillain Barre adalah penyebab paling umum dari acute flaccid paralysis pada anak-anak. Usia rata onset adalah sekitar 40 tahun.5 5 . Penyakit sistematik. tetapi lebih umum di Asia Timur. masing-masing 2 bulan dan 95 tahun. Vaksinasi. dengan kemungkinan dominasi laki-laki. serta kehamilan atau dalam masa nifas SGB sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik. penyakit Addison. sporadis AMAN seluruh dunia mempengaruhi10% sampai 20% pasien dengan Sindroma Guillain Barre . Kondisi ini terjadi pada semua umur. terutama pada orang muda. Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN) sering didapatkan di daerah Jepang dan Cina. yaitu 1 sampai 4 minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal. seperti keganasan.80%. Hal ini terjadi lebih sering selama musim panas. antara lain: Infeksi.Inflamasi akut demielinasi poliradikuloneuropati (AIDP) adalah bentuk paling umum di negara-negara barat dan berkontribusi 85% sampai 90% kasus. Pembedahan. Insidensi kasus SGB yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% .

2. trauma. Bukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan mekanisme yang menimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah: 1. (Gambar dikutip dari kepustakaan 4) IV. atau faktor lain yang mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada SGB masih belum diketahui dengan pasti. vaksinasi. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunlogi. Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (cell mediated immunity) terhadap agen infeksious pada saraf tepi. PATOGENESA Mekanisme bagaimana infeksi.Zoster Vaccinia/Smallpox Possible Influenza Measles Mumps Rubella Hepatitis Coxsackie Echo Bakteri Campylobacter Jejeni Mycoplasma Pneumonia Typhoid Borreila B Paratyphoid Brucellosis Chlamydia Legionella Listeria Tabel `1 : Infeksi akut yang berhubung dengan SGB.Infeksi Akut yang Berhubungan dengan SGB Infeksi Virus Definite CMV EBV Probable HIV Varicella. Adanya auto antibody terhadap sistem saraf tepi 6 .

5 Gambar 2 : Patogenesis dan fase klinikal dari SGB (Gambar dikutip dari kepustakaan 8 ) 7 . Proses demyelinisasi saraf tepi pada SGB dipengaruhi oleh respon imunitas seluler dan imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya. Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi. yang paling sering adalah infeksi virus.3.

( Gambar dikutip dari kepustakaan 6 ) Gambar 4 : Stadium pada kerusakan saraf perifer pada SGB (Gambar dikutip dari kepustakaan 6 ) Peran imunitas seluler 8 .Gambar 3 : Lokasi SGB yang menyerang sistem nervus perifer.

sel limposit T memegang peranan penting disamping peran makrofag. Prekursor sel limposit berasal dari sumsum tulang (bone marrow) steam cell yang mengalami pendewasaan sebelum dilepaskan kedalam jaringan limfoid danperedaran. gamma interferon serta alfa TNF. Makrofag yang telah menelan (fagositosis) antigen/terangsang oleh virus.Dalam sistem kekebalan seluler. Penelitian telah menunjukkan bahwa pada AIDP terdapat infiltrasi limfositik saraf perifer dan demielinasi segmental makrofag. Acute Motor Axonal Neuropathy 9 . yang juga cocok dengan gejala asli dari sindrom tersebut. allergen atau bahan imunogen lain akan memproses antigen tersebut oleh penyaji antigen (antigen presenting cell = APC).6.8 V. Saraf kranialis yang paling umum terlibat adalah nervus facialis. Manifestasi klinis paling sering adalah kelemahan anggota gerak proksimal dibanding distal. KLASIFIKASI Sindroma Guillain Barre diklasifikasikan sebagai berikut: 1. Kelarutan E selectin dan adesi molekul (ICAM) yang dihasilkan oleh aktifasi sel endothelial akan berperan dalam membuka sawar darah saraf. Setelah itu limposit T tersebut menjadi aktif karena aktivasi marker dan pelepasan substansi interlekuin (IL2). untuk mengaktifkan sel limfosit T dan pengambilan makrofag . Makrofag akan mensekresikan protease yang dapat merusak protein myelin disamping menghasilkan TNF dan komplemen. Kemudian antigen tersebut akan dikenalkan pada limposit T (CD4). Sebelum respon imunitas seluler ini terjadi pada saraf tepi antigen harus dikenalkan pada limposit T (CD4) melalui makrofag. Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP) adalah jenis paling umum ditemukan pada SGB. 2.

4. Pasien biasanya usia dewasa. IV. Disfungsi sistem penghambatan melalui interneuron spinal dapat meningkatkan rangsangan neuron motorik. VI. Dan pemulihan lebih buruk dari AMAN. Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN) adalah penyakit akut yang berbeda dari AMAN. arefleksia. 5. 10 . tetapi mekanisme belum jelas. Miller Fisher Syndrome Miller Fisher Syndrome adalah karakteristik dari triad ataxia. facial palsy. dan terkait disritmia. ditandai dengan kelemahan yang berkembang cepat dan sering dikaitkan dengan kegagalan pernapasan. dan bulbar palsy mungkin terjadi pada beberapa pasien. dan dorsal root ganglia. dan oftalmoplegia. meskipun pasien biasanya memiliki prognosis yang baik. Gangguan berkeringat. Kerusakan imunitas tampak terjadi di daerah paranodal pada saraf kranialis III.Acute motor axonal neuropathy (AMAN) dilaporkan selama musim panas SGB epidemik pada tahun 1991 dan 1992 di Cina Utara dan 55% hingga 65% dari pasien SGB merupakan jenis ini. Jenis ini lebih menonjol pada kelompok anak-anak. Acute Neuropatic panautonomic Acute Neuropatic panautonomic adalah varian yang paling langka pada SGB. dengan ciri khas degenerasi motor axon. Hal ini terkait dengan tingkat kematian tinggi. AMSAN juga mempengaruhi saraf sensorik dan motorik. karena keterlibatan kardiovaskular. 3. ptosis. dengan karakteristik atrofi otot. Klinisnya. Kadang-kadang disertai dengan ensefalopati. Hampir semua menunjukkan IgG auto antibodi terhadap ganglioside GQ1b. kurangnya pembentukan air mata. Sepertiga dari pasien dengan AMAN dapat hiperrefleks. Kelemahan pada ekstremitas.

ataksia. serta disfungsi pencernaan. Gejala yang paling umum saat onset berhubungan dengan intoleransi ortostatik. Keparahan dapat berkisar dari kelemahan ringan sampai tetraplegia dengan kegagalan ventilasi. bulbar. Saraf kranial III-VII dan IX-XII mungkin akan terpengaruh. berkembang secara akut dan berlangsung selama beberapa hari sampai minggu. 6. gangguan kesadaran. Perjalanan penyakit dapat monophasic atau terutama di otak tengah. sembelit dengan obat pencahar atau bergantian dengan diare sering terjadi pada kelompok pasien ini. dan otot pernapasan dapat terpengaruh juga. MRI memainkan peran penting dalam diagnosis BEE. Otot-otot proksimal mungkin terlibat lebih awal daripada yang lebih distal. kelelahan.5 VI. dan inisiatif penurunan diikuti dengan gejala otonom termasuk ortostatik ringan. disfaga. BEE meskipun presentasi awal parah biasanya memiliki prognosis baik. Hal ini ditandai dengan onset akut oftalmoplegia. dengan indikasi bahwa dua gangguan yang erat terkait dan membentuk spectrum lanjutan. hiperrefleks atau babinsky sign. Gejala nonspesifik awal adalah kelesuan. Tubuh. Keterlibatan saraf kranial Keterlibatan saraf kranial tampak pada 45-75% pasien dengan SGB. pons. GEJALA KLINIS & KRITERIA DIAGNOSA 1.mual.7 2. Sebagian besar pasien BEE telah dikaitkan dengan SGB aksonal. Ensefalitis Batang Otak Bickerstaff’s (BBE) Tipe ini adalah varian lebih lanjut dari SGB. sakit kepala. Kelemahan otot pernapasan dengan sesak napas mungkin ditemukan. Anggota tubuh bagian bawah biasanya terkena duluan sebelum tungkai atas. Kelemahan Gambaran klinis yang klasik adalah kelemahan yang ascending dan simetris secara natural. dan medula. Keluhan umum mungkin 11 .

7 Kebanyakan pasien mengeluh parestesia. Kelemahan wajah dan orofaringeal biasanya muncul setelah tubuh dan tungkai yang terkena.7 3. 4. Gejala dysesthetic diamati ada dalam sekitar 50% dari pasien selama perjalanan penyakit mereka. berproses menuju ke atas tetapi umumnya tidak melebar keluar pergelangan tangan atau pergelangan kaki. Myalgic. Kehilangan getaran. nyeri visceral.7 12 . dan nyeri distal dapat hadir. Ophthalmoplegia. Nyeri Dalam sebuah studi tentang nyeri pada pasien dengan SGB. atau sensasi shocklike dan sering lebih umum di ekstremitas bawah daripada di ekstremitas atas. Varian Miller-Fisher dari SGB adalah unik karena subtipe ini dimulai dengan defisit saraf kranial. proprioseptis. sentuhan. Diplopias. dan paha dan dapat terjadi bahkan dengan sedikit gerakan. punggung. tekanan palsi saraf. ulkus dekubitus). dan rasa sakit yang terkait dengan kondisi imobilitas (misalnya. Sindrom nyeri lainnya yang biasa dialami oleh sebagian pasien dengan SGB adalah sebagai berikut. Dalam kebanyakan kasus. wajah droop (bisa menampakkan palsy Bell). atau perubahan sensorik serupa. Parestesia umumnya dimulai pada jari kaki dan ujung jari. Disfagia. serta gangguan pada pupil. Dysesthesias sering digambarkan sebagai rasa terbakar.termasuk sebagai berikut. Dysesthesias dapat bertahan tanpa batas waktu pada 5-10%pasien. Nyeri paling parah dapat dirasakan pada daerah bahu. Rasa sakit ini sering digambarkan sebagai sakit atau berdenyut. mati rasa. pantat. Gejala sensorik sering mendahului kelemahan. kesemutan. 89% pasien melaporkan nyeri yang disebabkan SGB pada beberapa waktu selama perjalanannya. kehilangan sensori cenderung minimal dan variabel. Dysarthria. Perubahan Sensorik Gejala sensorik biasanya ringan.

Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnose adalah perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus. Bradikardia. Disautonomia lebih sering pada pasien dengan kelemahan dan kegagalan pernafasan yang parah. Keluhan yang khas yang sering ditemukan adalah sebagai berikut. Anhidrosis dan / atau diaphoresis Retensi urin karena gangguan sfingter urin. Bicara cadel Kegagalan ventilasi yang memerlukan dukungan pernapasan biasa terjadi pada hingga sepertiga dari pasien di beberapa waktu selama perjalanan penyakit mereka.5. Perubahan otonom Keterlibatan sistem saraf otonom dengan disfungsi dalam sistem simpatis dan parasimpatis dapat diamati pada pasien dengan SGB. Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal. Sesak napas. Perubahan otonom dapat mencakup sebagai berikut. Hipertensi paroksimal. jumlah sel CSS < 10 MN/mm3. Pernapasan Empat puluh persen pasien SGB cenderung memiliki kelemahan pernafasan atau orofaringeal.7 Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa: Protein CSS.Varian ( tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejala dan Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3 ). Meningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan pada LP serial. Hipotensi ortostatik. DIAGNOSA BANDING Gejala klinis SGB biasanya jelas dan mudah dikenal sesuai dengan kriteria diagnostik dari NINCDS.5 VII. karena paresis lambung dan dismotilitas usus dapat ditemukan. Dispnea saat aktivitas. tetapi pada stadium awal kadang-kadang harus dibedakan 13 . Kesulitan menelan.7 6. Takikardia. Facial flushing.

Dosis maintenance 0. Porphyria intermitten akuta.5 VIII. Poliomyelitis anterior akuta. 3) Pengobatan imunosupresan:  Imunoglobulin IV (IVIg) Pengobatan dengan gamma globulin intervena lebih menguntungkan dibandingkan plasmaparesis karena efek samping/komplikasi lebih ringan. seperti Mielitis akuta. Tujuan terapi khusus adalah mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat penyembuhan melalui sistem imunitas (imunoterapi). 2) Plasmafaresis Plasmafaresis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan faktor autoantibodi yang beredar. Plasmaparesis lebih bermanfaat bila diberikan saat awal onset gejala (minggu pertama). Pemakain plasmaparesis pada SGB memperlihatkan hasil yang baik. 14 . perlu dipikirkan waktu perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan (gejala sisa) cukup tinggi sehingga pengobatan tetap harus diberikan. Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini dapat sembuh sendiri.6. Pengobatan secara umum bersifat simtomatik.8 1) Kortikosteroid Kebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan preparat steroid tidak mempunyai nilai/tidak bermanfaat untuk terapi SGB. dan lama perawatan yang lebih pendek. berupa perbaikan klinis yang lebih cepat. penggunaan alat bantu nafas yang lebih sedikit.dengan keadaan lain.4 gr/kg BB/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan dosis maintenance 0. TERAPI Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri. dan Polineuropati post difteri.4 gr/kg BB/hari tiap 15 hari sampai sembuh. Pengobatan dilakukan dengan mengganti 200-250 ml plasma/kg BB dalam 7-14 hari.

mendapat terapi plasmaparesis dalam 4 minggu mulai saat onset. Obat sitotoksik Pemberian obat sitoksik yang dianjurkan adalah: a) 6 merkaptopurin (6-MP) b) azathioprine c) cyclophosphamid Efek samping dari obat-obat ini adalah: alopecia. 95% terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa dalam waktu 3 bulan bila dengan keadaan antara lain pada pemeriksaan NCVEMG relatif normal. muntah. tetapi pada sebagian kecil penderita dapat bertahan dengan gejala sisa. PROGNOSIS Pada umumnya. mual dan sakit kepala. progresifitas penyakit lambat dan pendek.4. sekitar 3% sampai 5% pasien tidak dapat bertahan dengan penyakitnya. 1.5 15 . dan terjadi pada penderita berusia 30-60 tahun. 4.6.8 IX.

Available from : http://www. Available from: http://bestprice. 2011 [26/08/2011].htm 16 . Principles of Neurological 8th edition. Adam’s and Victor.com/health/guillain-barresyndrome/DS00413/DSECTION=treatments-and-drugs 9.com/bestpractice/monograph/176/basics/epidemiology. Ropper H A. 2004 3. Dr Iskandar J. Gullain-Barre Syndrome.net 2.guillainbarresyndrome.netterimages. Seneviratne U MD(SL). 2011 [28/05/2011]. Available from : http://emedicine. Editor. Mayo Clinic staff.DAFTAR PUSTAKA 1. SGH Campus. Andary T M.1117-27 8. 2011 [14/04/2011]. 6. Evil Science. Guillain Barre Syndrome. Universitas Sumatera Utara .com/image/63612. Netherlands. Brown H R. United States of America. MRCP. Available from : http://www. University Medical Center Rotterdam. AIDP ( Guillain Barre Syndrome ). National Neuroscience Institute.medscape. 2005. Erasmus MC.mayoclinic.com/article/315632-treatment 7.bmj. Departement of Neurology. p. Evidence Center. 2008 [11/10/2010]. Available from : http://www. Guillain-Barre Syndrome: Clinicopathological Types and Electrophysiological Diagnosis. 2005 5. 2003. Professor Marianne de vissers.html 4.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful