ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN GANGGUAN HEMATOLOGI

ASUHAN KEPERAWATAN PASIEN DENGAN ANEMIA.

Definisi : Adalah suatu keadaan dimana jumlah total eritrosit yang beredar berkurang atau terjadi penurunan baik kwalitas maupun kwantitas dari hemoglobin. Klasifikasi anemia ditinjau dari sebab-sebab: 1. Gangguan produksi eritrosit. 2. Kehilangan darah. 3. Meningkatnya pemecahan eritrosit. 4. Kombinasi dari ketiganya. Keterangan : 1. Gangguan/penurunan eritrosit. a. Perubahan sintesa hemoglobin Kekurangan besi. Talassemia. Anemia karena infeksi khronik. b. Perubahan sintesa DNA sebagai akibat kekurangan nutrient. Anemia pernisiosa(kekurangan B12 dan folat). c. Fungsi sel induk (stem cel)terganggu Anemia aplastik Leukemia/mieloproliferatif d. Infiltrasi sumsum tulang Karsinoma Limfoma 2. Kehilangan darah. a. Akut:perdarahan ,trauma. b. Khronik:perdarahan saluran cerna,menorragi. 3. Meningkatnya pemecahan eritrosit. a. Hemolise(kerusakan intrakorpuskuler) Membren:hereditary spherocytosis Hemoglobin:sickle cell trait/disease Glikosis:pyruvate kinase Oksidasi:kekurangan G6PD b. Hemolise(kerusakan ekstrakorpuskuler) Mekanisme immun:antibody panas/antibody dingin. Infeksi:klaustridia ,malaria. Trauma pada eritrosit:sindroma hemolitik-uremik. Pengrusakan oleh limpa:Hiperslenisme.

Klasifikasi anemia sesuai dengan bentuk morfologi. 1. Anemia makrositik normokromik:sel besar ,bentuk eritrosit abnormal,tetapi konsentrasi hemoglobin normal. Anemia pernisiosa:kekurangan vitamin B12 untuk pembentukan eritrosit ,terjadi sintesa DNA dan RNA yang abnormal dan kematian premature dari sel.(congenital /didapat/kelainan genetic. Anemia kurang folat:menyebabkan kematian premature dari sel(kekurangan dalam diet) 2. Anemia mikrositik hipokromik : sel kecil, bentuk abnormal, dan kadar hemoglobin dalam eritrosit menurun. Anemia kurang besi : kekurangan besi untuk pembentukan hemoglobin, sehingga kadar hemoglobin tidak cukup ( perdarahan kronik, diet kurang besi, siklus metabolisme besi terganggu). Aemiasideroblastik : terjadi kesalahan dari pengambilan besi oleh eritroblas dan juga gangguan pembentukan porfirin dan heme ( congenital terjadi gangguan metabolisme besi dalam eritroblas ). Talasemia : ganggua sintesa rantai alfa dan beta dari hemoglobin A, (congenital terjadi efek dari sintesa globin ) 3. Anemia normositik normokromik : pengrusakan atau kehabisa normal erotoblas atau eritrosit. Anemia aplastik : kurangnya eritropoisis ( aplasi sumsum tulang, obatobatan ). Anemia pasca perdarahan Anemia hemolitik : kehancuran eritrosit secara prematur. Anemia sel sickle : sintesa hemoglobin abnormal, bentuk abnormal, mudah rusak, lisis dan difagositosis ( konenital disfungsi dari sintesa hemoglobin ). Anemia karena penyakit kronis : kebutuhan yang meningkat dari eritrosit ( infeksi khronik, keganasan ). GEJALA KLINIK Timbul dan beratnya gejala tergantung pada kemampuan tubuh untuk mengadakan kompensasi terhadap penurunan kemampuan darah mengangkut oksigen. Meskipun sebenarnya anemia penyakit darah, tetapi pelaksanaan kompensasi mengikutsertakan system-sistem lain seperti kardiovaskuler, pernafasan dan system hematopoisis itu sendiri. Pada anemia dimana terjadi penurunan jumlah eritrosit yang beredar, misalnya pasca perdarhan mengakibatkan perubahan volume dan isi darah. Untuk kompensasi penurunan volume darah, masuklah cairan dari extravaskuler ke dalam pembuluh darah, sehingga volume plasma bertambah. Meskipun mekanisme kompensasi cukup untuk mempertahankan volume darah, tetapi terjadi penurunan viskositas darah atau pengenceran. Karena pengenceran ini maka darah akan mengalir lebih cepat dan turbolensipun meningkat. Darah kembali ke jantung juga meningkat ( venous retrn meningkat ), jantung harus memompa darah lebih cepat dan lebih kuat, untuk memenuhi kebutuhan normal oksigen dan mencegah pembendungan dalam system kardiovaskuler.

Semua kompensasi ini dapat menimbulkan payah jantung bila melampaui batas kemampuannya. Hipoksia jaringan mempunyai efek yang lain pada jantung dan paru-paru. Meningkatnya frekwensi dan dalamnya pernafasan untuk mendapatkan oksigen yang lebih banyak bagi sisa eritrosit yang ada. Bila anemia cukup berat, maka mekanisme yang biasanya terjadi nafas pendek atau sesak nafas. Saat ini jantung akan cepat berdenyut, si penderita akan merasa pusing dan lelah meskipun dalam keadaan istirahat. Anemia berat yang terjadi mendadak, akan menyebabkan kompensasi berupa konstriksi pembuluh darah tepi, dan darah diutamakan mengalir ke organ-organ vital, timbulah gejala-gejala : Ginjal, penurunanan alairan darah dirasakan oleh ginjal, dan perlu melakukan perbaikan perfusi, sebagai respon terjadilah aktifasi rennin angiotensin, dengan hasil terjadi retensi garam d an air ( produksi air seni menurun. Peredaran darah perifer, kulit, selaput lender, konjungtiva, bibir dan kuku akan tampak pucat yang disebabkan oleh menurunnya kandungan hemoglobin, bahkan kadang-kadang tampak kekuningan karena tertimbunnya produk pemecahan sel darah merah bilirubin, bila penyebabnya adalah hemolise. Menurunnya pengiriman oksigen ke dlaam kulit akan menyebabkan lambannya penyembuhan luka dan kurangnya elastisitas kulit. Sistem saraf, bila penyebab anemia adalah kekurangan vitamin B12, maka akan menyebabkan terjadi degenerasi d ari myelin, bahkan dapat menyebabkan putus atau lepasnya saraf dari batang spinal. Gejala yang timbul parastesi ( gringgingan ), gangguan melangkah, kelemahan ekstremitas, spastisitas dan dapat pula timbul reflex-reflex abnormal. Saluran cerna dapat timbul nyeri perut, mual, muntah dan hilangnya nafsu makan PENATALAKSANAAN : Pengobatan anemia tergantung pada berat ringannya, akut kronik dan penyebabnya, tidak selau dibutuhkan transfusi darah. Contoh anemia kurang besi, meskipun kadar Hb < 6 g/dl, bila keadaan fisik penderita baik, tidak ada kekurangan gizi, tidak kekurangan protein, tidak ada infeksi, maka dapat diterapi dengan pemberian besi sambil mengawasi kadar Hb penderita.

ASUHAN KEPERAWATAN . Manifestasi ( Data subyektif dan obyektif Kelemahan otot Mudah Lelah Sering beristirahat Nafas pendek Proses megisap yang buruk pada bayi Kulit pucat Sakit kepala Pusing Perfusi perifer buruk Kulit lembab dan dinginPeningkatan frekwensi jantung Hasil analisa elemen darah abnormal Rencana Asuhan Keperawatan ( Dona, L. Wong ,2004 ) 1. Ansietas/takut berhbungan dengan prosedur diagnostic/transfusi Sasaran pasien ( keluarga ): a. Pasien ( keluarga mendapat pengetahuan tentang gangguan, tes diagnostic dan pengobatan,dengan hasil yang diharapkan : anak dan keluarga mununjukkan ansietas minimal dan menunjukkan pemahaman tentang agngguan, tes diagnostik dan pengobatan. Intervensi : b. Siapkan anak untuk tes untuk menghilangkan rasa takut c. Tetap bersama anak selama tes dan memulai transfuse untuk memberikan dukungan dan observasi pada kemungkinan komplikasi. d. Jelaskan tujuan pemberia komponen darah untuk meningkatkan pemahaman terhadap gangguan, tes diagnostic dan pengobatan. 2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan umum, penurunan pengiriman oksigen ke jaringan. Sasaran 1 : Pasien mendapat istirahat yang adekuat dengan hasil yang diharapakan anak bermain dan istirahat dengan tenang dan melakukan aktivitas sesuai kemampuan, anak tidak menunjukkan tanda-tanda keletihan. Intervensi dan rasional : a. Observasi adanya kerja fisik berlebih dan keletihan untuk merencanakan istirahat yang tepat b. Antisipasi dan Bantu dalam melakukan kativitas seharihari yang mungkin di luar batas toleransi anak untuk mencegah kelelahan c. Beri aktivitas bermain pengalihan yang meningkatkan istirahat dan tenang tetapi mencegah kebosanan dan menarik diri. d. Pilih teman sekamar yang sesuai dengan usia anak dengan minat yang sama dan memerlukan aktivitas terbatas untuk mendorong kepatuhan pada kebutuhan istirahat.

e. Rencanakan aktivitas keperawatan untuk memberikan istirahat yang cukup f. Bantu pada aktivitas yang memerlukan kerja fisik. Sasaran 2 : Pasien menu jukkan pernafasan normal Intervensi dan rasional : a. Pertahankan posisi semi fowler untuk pertukaran udara yang optimal b. Beri oksigen suplemen untuk meningkatkan oksign ke jaringan. c. Ukur tanda-tanda vital Sasaran 3 : Pasien mengalami stress emosional minimal Intervensi dan rasional ; a. Dorong ortu untuk tetap bersama anak untuk meminimalkan stress karena perpisahan b. Berikan tindakan kenyamanan seperti menimang, musik untuk meminimalkan stres 4. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan ketidakadekuatan masukan besi yamg dilaporkan, kurang pengetahuan menegani makanan yang diperkaya zat besi. Sasaran 1 :Pasien mendapat suplai besi adekuat Intervensi dan rasional : a. Berikan konseling diet khususnya mengenai sumber zat besi dari makanan. b. Ajari anak yang lebih besar tentang pentingnya besi adekuat untuk mendorong kepatuhan Sasaran paien 2 : pasien mengkonsumsi suplemen besi Intervensi dan rasional : a. Berikan preparat besi sesuai ketentuan b. Instruksikan keluarga tentang pemberian preparat besi oral yang tepat misalnya berikan dg jus buah atau preparat multivitamin, karena vitamin c memudahkan absorbsi besi, jangan berikan bersama susu ata antasida karena bahan ini akan menurunkan absorpsi besi, dll

ASKEP PADA ANAK DENGAN LEUKEMIA

Definisi : 1. Proliferasi sel darah putih yang masih immature dalam jaringan pembentuk darah ( Suriadi,2000). 2. Merupakan proliferasi patologis pada sel pembuat darah yang bersifat sistemik. Etiologi : ( belum pasti ) Faktor predisposisi : Faktor geetik, kelaiana kromosom, radiasi. Manifestasi klinis ( data subyektif dan obyektif ) a. Pucat, lesu b. Demam c. Anoreksia d. BB menurun e. Ptechiae, memar tanpa sebab f. Nyeri tulang g. Nyeri abdomen h. Hepatosplenomegali

Patofisiologi Proliferasi sel kanker

Persaingan dengan sel normal Sel normal digantikan sel kanker

Depresi susum tulang ( pembemtukan sel darah abnormal )

Infiltrasi extra medula

Ifiltrasi SSP

Pembesara hati, limpa

Meningitis

Eritrosit

Leukosit

Faktor pembekuan

Anemia

Infeksi

perdarahan

Demam

Resiko injuri

Kemoterapi : Resiko kurang volume cairan Kerusakan integritas kulit

DIAGNOSA KEPERAWATAN DAN INTERVENSI 1. Resiko infeksi berhubungan dengan menurunnya sisitem pertahanan tubuh Intervesi: a. Tempatkan anak dalam ruangan khusus untuk menghindari anak terpapar sumber infeksi b. Anjurkan pengunjung dan staf melakukan tehik cuci tanga yang baik da benar c. Gunaka tehnik aseptk untk selurh prosedur d. Monitor tanda vital e. Monitor jumlah lekosit f. Kolaborasi pemberian antibiotik 2. Resiko injuri : perdarahan berhubungan dengan perubahan factor pembekuan Intervensi : a. Evaluasi kulit dan membrane mukosa setiap hari b. Gunakan jarum kecil untuk injeksi c. Monitor tanda-tanda perdarahan d. Gunakan sikat gigi yang lembut e. Lakukan pemeriksaan darah secara teratur 3. Resiko kurang volme cairan berhubungan dengan mual dan muntah ( efek kemoterapi ) Intervensi : a. Beri antiementik sebelum kemoterafi b. Hindari memberikan makanan yang memiliki aroma yang dapat merangsang mual dan muntah c. Anjurkan makan dalam porsi kecil tapi sering d. Kolaborasi pemberian infuse 4. Resiko kerusakan integritas kulit berhubungan dengan efek kemoterapi Intervensi : a. Kaji tanda-tanda kerusakan integrita kulit b. Berikan perawatan kulit khususnya mulut c. Ganti posisi secara berkala d. Anjurkan intake dengan kalori dan protein adekuat

ASUHAN KEPERAWATAN PASIEN DENGAN THALASEMIA

DEFINISI : 1. Suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin ( Suriadi,2000 ) 2. Penyakit anemia hemilitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek ( kurang dari 100 hari ).Penyebab kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal ( Ngastiyah,1997 ). 3. Penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan dari kedua orang tua kepada aak-anaknya secara resesif, menurut hukum Mendel ( Rusepno Hasan, 1997 ) Secara Klinis talasemia dibagi dalam 2 golongan : 1. Talasemia Mayor ( homozigot ) memberikan gejala klinis yang jelas 2. Thalasemia minor , biasanya tidak menimbulkan gejala klinis ETIOLOGI Faktor herediter

Patofisiologi Thalasemia

Defisiensi rantai

Kerusakan pembentukan Hb

Hemolisis

Anemia

Komponen seluler penghantar O2 <<

Kebutuhan dan suplay O2 seimbang

Nafsu makan menurun

Perubahan perfusi jaringan

Intolerasi aktivitas

Perubahan nutrisi < kebutuhan

Transfusi berulang

Hemolisis

Kadar fe dalam darah meningkat Gangguan fungsi organ ( hemokromatosis) Limpa splenomegali

Penumpukan di berbagai organ

Jantung- gagal jantung

Liver - sirosis

DIAGNOSA KEPERAWATAN DAN INTERVENSI 1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan berkurangnya komponen seluler yang penting untuk menghantar O2/ zat nutrisi ke sel Intervensi : a. Monitor tanda-tanda vital, kaji pengisian kapiler, warna kulit, membrane mukosa, kuku. b. Observasi adanya keterlambatan respon verbal, kebingungan, gelisah c. Selidiki keluhan nyeri dada d. Catat kelhan dingin, pertahankan suhu lingkungan hangat sesuai indikasi e. Kolaborasi pemerikaan laboratorium, pemberian sel darah merah, O2. 2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan tidak seimbangnya kebutuhan dan suplay O2 Intervensi : a. Nilai kemampuan anak dalam beraktivitas b. Monitor tanda-tanda vital selama dan setelah aktivitas c. Berikan bantuan dalam aktivitas bila diperlukan d. Beri informasi pada keluarga/ pasien untuk menghentikan aktivitas bila : nafas cepat, pusing, kelelahan. 3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubngan dengan nafsu makan yang menurun. Intervensi : a. Ijinkan anak ntuk makan makanan yang ditoleransi anak b. Rencanakan perbaikan kualitas gizi saat selera makan meningkat c. Ijinkan anak untuk terlibat dalam persiapan dan pemilihan makanan d. Evaluasi BB e. Berikan dan Bantu hygiene mulut f. Konsultasi gizi g. Kolaborasi pemberian obat sesuai indikasi 4. Tidak efektif koping keluarga berhubungan dengan dampak penyakit terhadap fungsi keluarga. Intervensi : a. Berikan dukudngan pada keluarga b. Jelaskan tentang kondisi anak c. Bantu keluarga melakuka penyesuaian terhadap kondisi kritis anak d. Motivasi untuk mendekatkan diri kepada Tuhan.

ASUHAN KEPERAWATAN PASIEN DENGAN HEMOFILIA

DEFINISI : 1. Hemofilia adalah gangguan perdarahan yang disebabkan oleh defiiensi herediter dari factor darah esensial untuk koagulasi ( Donna L. Wong, 2004 ) 2. Hemofilia adalah suatu kelainan koagulasi yang bersifat herediter karena adanya defisiensi factor VIII c. Kelainan ini merupakan satu defisiensi factor VIIIc yang diturunkan secara x- linked recessive karena sistesis molekul abnormal sehingga menyebabkan aktivitas pembekuan terganggu. KLASIFIKASI : 1. Ringan : Didapatkan aktifitas factor VIIIc 6 % - 50 % Perdarahan terjadi bila ada trauma berat atau pembedahan 2. Sedang Didapatkan aktifitas factor VIIIc 1 % - 5 % Perdarahan terjadi bila ada trauma ringan 3. Berat Didapatkan aktifitas factor VIIIc hanya 1 % Perdarahan terjadi spontan atau tanpa diketahui adanya trauma PATOFISIOLOGI : Aktivitas/ kadar factor VIII c menurun menyebabkan koagulasi tidak terjadi sehingga perdarahan mudah terjadi / sulit dihentikan. LABORATORIUM : 1. APTT ( Aktivated Partial Tromboplastine Time ) memanjang 2. PTT ( Plasma prothrombin Time ), penghitungan jumlah trombosit serta waktu perdarhan normal. GEJALA KLINIS : 1. Hematoma setelah suntikan 2. Memar berlebih akibat trauma kecil 3. Laserasi lidah/bibir yang tetap berdarah selama berjam-jam 4. Hemartrosis ; perdarahan ke dalam siku, lutut dan pergelangan tangan yang menimbulkan nyeri dan pembengkakan serta membatasi gerakan sendi 5. Hematuria spontan,dll PRINSIF PENATALAKSANAAN : Tundakan pada waktu perdarahan Pengobatan pencegahan HE di rumah

DIAGNOSA KEPERAWATAN DAN INTERVENSI : 1. Resiko tinggi cedera berhubungan dengan hemoragi Intervensi : a. Lakukan tindakan penunjang untuk mengendalikan perdarahan Berikan tekanan pada area selama 10 15 menit untuk memungkinkan pembentukan pembekuanImobilisasikan dan tinggikan area di atas jantung untuk menurunkan aliran darah Beri kompres dingin untuk meingkatkan vasokonstriksi Anjurkan keluarga untuk menyiapkan kantong es atau kantong dingin di freezer agar dapat digunakan dengan segera. c. Ciptakan lingkungan seaman mungkin dengan pengawasan ketat untuk meminimalkan cidera tanpa menghambat perkembangan. d. Anjurkan aktivitas untuk mengejar intelektualitas untk memberikan alternative yang aman e. Gunakan sikat gigi yang kecil dan lembut. f. Ajari keluarga dan anak yang lebih besar bagaimana caranya mengenali dan mengendalikan perdarahan. 2. Nyeri berhubungan dengan perdarahan jaringan dan sendi. Intervensi dan rasioal : a. Lakukan strategi non farmakologis ( distraksi, relaksasi ) untuk membantu anak mengatasi nyeri b. Kolaborasi dalam pemberian anlgesik sesuai indikasi. 3. Resiko gangguan mobilitas fisik berhubungan dengan efek hemoragi dalam sendi dan jaringan lain Intervensi : a. Lakukan latihan gerak aktif setelah fase akut karena hal ini memungkinkan anak untuk megontrol derajat latihan sesuai dengan tingkat ketidaknyamanan. b. Latih sendi dan otot yang sakit untuk mempertahankan mobilitas c. Konsultasi dengan ahli terapi fisik mengenai program latihan untuk meningkatkan fungsi maksimum sendi dan bagian tubuh yang tidak sakit. 4. Perubahan proses keluarga berhubungan dengan anak yang menderita penyakit serius. Intervensi dan rasional a. Rujuk untuk konseling genetic b. Rujuk pada lembaga khusus/ kelompok yang memberikan pelayanan pada keluarga dengan hemofilia.