BAB I PENDAHULUAN

Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan ( PJB ) adalah sekumpulan malformasi struktur jantung atau pembuluh darah besar intratoraks yang telah ada sejak lahir.Penyakit jantung bawaan (PJB ) adalah penyakit dengan kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa sejak lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktural jantung pada fase awal perkembangan janin. Ada 2 golongan besar PJB, yaitu siaonotik ( biru ) dan asianotik (tidak biru) yang masing masing memberikan gejala dan memerlukan penatalaksanaan yang berbeda. 1,2 Angka kejadian PJB dilaporkan sekitar 810 bayi dari 1000 kelahiran hidup dan 30 % diantaranya telah memberikan gejala pada minggu-minggu pertama kehidupan. Bila tidak terdeteksi secara dini dan tidak ditangani dengan baik, 50% kematiannya akan terjadi pada bulan pertama kehidupan. Di negara maju hampir semua jenis PJB telah dideteksi dalam masa bayi bahkan pada usia kurang dari 1 bulan, sedangkan di negara berkembang banyak yang baru terdeteksi setelah anak lebih besar, sehingga pada beberapa jenis PJB yang berat mungkin telah meninggal sebelum terdeteksi. Pada beberapa jenis PJB tertentu sangat diperlukan pengenalan dan diagnosis dini agar segera dapat diberikan pengobatan serta tindakan bedah yang diperlukan. Untuk memperbaiki pelayanan di Indonesia, selain pengadaan dana dan pusat pelayanan kardiologi anak yang adekwat, diperlukan juga kemampuan deteksi dini PJB dan pengetahuan saat

rujukan yang optimal oleh para dokter umum yang pertama kali berhadapan dengan pasien. 1,2 Di bidang pencegahan terhadap timbulnya gangguan organogenesis jantung pada masa janin, sampai saat ini masih belum memuaskan, walaupun sudah dapat diidentifikasi adanya multifaktor yang saling berinteraksi yaitu faktor genetik dan lingkungan. Di negara maju hampir semua jenis PJB dapat terdeteksi dalam masa bayi bahkan pada usia kurang dari 1 bulan, sedangkan di negara berkembang banyak yang baru terdeteksi setelah anak lebih besar, sehingga beberapa jenis PJB yang berat mungkin telah meninggal sebelum terdeteksi.2

BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Definisi Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit dengan kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin. Ada 2 golongan besar PJB, yaitu non sianotik (tidak biru) dan sianotik (biru) yang masing-masing memberikan gejala dan memerlukan penatalaksanaan yang berbeda. 2.2 Etiologi Etiologi PJB masih belum jelas sampai saat ini, namun dipengaruhi oleh beberapa faktor, termasuk genetik. Pembentukan jantung janin yang lengkap terjadi pada akhir semester pertama potensial dapat menimbulkan gangguan pembentukan jantung, terutama pada tiga bulan pertama usia kehamilan. Ada beberapa faktor yang dapat menimbulkan gangguan jantung yang terjadi pada masa kehamilan trimester pertama, antara lain paparan sinar rontgen, trauma fisik dan psikis, serta minum jamu atau pil kontrasepsi. Kelainan jantung bawaan juga dapat terjadi jika ibu dan janin berusia di atas 40 tahun, penderita DM, campak dan hipertensi, serta jika ayah dan ibu merokok saat janin berusia 3 bulan dalam rahim.6,7,10

Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan yang disebabkan oleh gangguan perkembangan sisitem kardiovaskular pada masa embrio. Faktor penyebabnya antara lain:

1.

Faktor Eksogen

Faktor penyebab PJB terutama terdapat selama dua bulan pertama kehamilan adalah Rubella pada ibu dan penyakit virus lainnya, talidomid, obatobatan dan radiasi.

2.

Faktor Endogen

Meliputi faktor genetik dan adanya sindrom tertentu. Faktor genetik mungkin hanya memegang peranan kecil dan biasanya kelainan kromosom jarang didapat. Walaupun demikian beberapa keluarga mempunyai insiden PJB tinggi, jenis PJB yang sama terdapat pada anggota keluarganya.

2.3 EPIDEMIOLOGI Insidens PJB berkisar 6 8 penderita tiap 1000 kelahiran hidup dan 1 tiap 1000 anak berumur kurang dari 10 tahun. Menurut kepustakaan ada 8 bentuk PJB ( 85% ) yang seringkali ditemukan yaitu defek septum ventrikel ( VSD ), defek septum atrium ( ASD ), duktus atriosus persisten ( PDA), koartasio aorta ( KoA ), stenosis pulmonal ( PS ), stenosis aorta ( AS ), Tetralofi of Fallot ( TOF ) dan transposisi arteri besar ( TGA ). Sisanya ( 15% ) terdiri atas bentuk- bentuk yang lebih kompleks dan jarang ditemukan. Di antara semua bentuk PJB, VSD merupakan lesi yang paling banyak dilaporkan. Di antara kelompok PJB sianosis, teranyata TF dan TGA menempati urutan pertama dan kedua terbanyak. 2

Umumnya frekuensi PJB sama pada laki laki dan perempuan, walaupun beberapa lesi lebih sering terjadi pada anak laki laki.PDA dan ASD lebih banyak terlihat pada anak perempuan.Kalau ada anak dalam satu keluarga menderita PJB maka kemungkinan anak berikutnya menderita PJB 3 4 kali lebih banyak daripada keluarga yang tidak mempunyai riwayat PJB. Kebanyakan PJB yang meninggal terjadi pada bulan bulan pertama setelah kelahiran (30%) atau sebelum mencapai umur 1 tahun ( 10%).2

2.4 ANATOMI JANTUNG Jantung merupakan organ utama sistem kardiovaskuler. Jantung dibentuk oleh organ muscular, apex dan basis cordis, atrium kanan dan kiri serta ventrikel kanan dan kiri. Ukuran jantung kira kira panjang 12 cm, lebar 8 -9 cm dan tebal kira kira 6 cm. Posisi jantung terletak antar kedua paru dan berada di tengah tengah dada, bertumpu pada diafragma thoracis dan berada kira kira 5 cm di atas processus xiphoideus. Pada tepi kanan diafragma thoracis dan berada kira kira 5 cm di atas processus xiphoideus. Pada tepi kanan cranial berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa III dextra, 1 cm dari tepi lateral sternum. Pada tepi kanan caudal berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa VI dextra, 1 cm dari tepi lateral sternum. Tepi kiri cranial jantung berada pada tepi caudal pars cartilaginis costa II sinistra di tepi sternum, tepi caudal berada pada ruang intercostralis 5, kira kira 9 cm di kiri linea medioclavicularis. Selaput yang membungkus jantung disebut pericardium terdiri antara lapisan fibrosa dan serosa, dalam cavum pericardi berisi 50 cc yang berfungsi sebagai pelumas agar tidak ada gesekan antara pericardium dan epikardium. Epicardium adalah lapisan paling luar

jantung, lapisan berikutnya adalah lapisan miokardium di mana lapisan ini adalah lapisan paling tebal. Lapisan terakhir adalah lapisan endocardium.Jantung terdiri dari 4 ruang, yaitu atrium kanan dan kiri, serta ventrikel kanan dan kiri. Belahan kanan dan kiri dipisahkan oleh septum.3

Gambar 1. Anatomi dan sirkulasi jantung normal.4

2.5 SIRKULASI PADA JANIN DAN BAYI BARU LAHIR Perbedaan utama antara sirkulasi janin dan sirkulasi setelah lahir adalah cara memperoleh O2. Janin memperoleh O2 dan mengeluarkan CO2 melalui pertukaran dengan darah ibu melalui plasenta. Pada sirkulasi janin terdapat dua jalan pintas: (1) foramen ovale, suatu lubang di septum antara atrium kanan dan kiri, dan (2) duktus arteriosus, suatu pembuluh yang menghubungkan arteri pulmonalis dan aorta.5 Saat lahir, foramen ovale menutup dan menjadi jaringan parut kecil yang dikenal sebagai fossa ovalis di septum atrium. Duktus arterious kolaps dan akhirnya berdegenerasi menjadi untai ligamentum tipis yang dikenal sebagai ligamentum arteriosum. Pada neonatus aterm normal, konstriksi awal dari duktus arteriosus terjadi pada 10-15 jam pertama kehidupan, lalu terjadi penutupan duktus arteriosus secara fungsional setelah 72 jam postnatal. Kemudian disusul

proses trombosis, proliferasi intimal dan fibrosis setelah 3-4 minggu postnatal yang akhirnya terjadi penutupan secara anatomis.5 Pada neonatus prematur, mekanisme penutupan duktus arteriosus ini terjadi lebih lambat, bahkan bisa sampai usia 4-12 bulan. Penutupan duktus venosus, duktus arteriosus dan foramen ovale diawali penutupan secara fungsional kemud ian disusul adanya proses proliferasi endotel dan jaringan fibrous yang mengakibatkan penutupan secara anatomis (permanen). 5

Gambar 2. Sirkulasi pada janin.4

2.6 PATOFISIOLOGI Tetap terbukanya duktus venosus pada waktu lahir mengakibatkan masking effect terhadap total anomalous pulmonary venous connection dibawah difragma. Tetap terbukanya foramen ovale pada waktu lahir mengakibatkan masking effect terhadap kelainan obstruksi jantung kanan. Tetap terbukanya duktus arteriosus pada waktu lahir mengakibatkan masking effect terhadap semua PJB dengan ductus dependent sistemic dan ductus dependent pulmonary circulation.6,7,10

VII. KLASIFIKASI Penyakit jantung bawaan ( PJB ) diklasifikasikan sebagai berikut: Asiantoik Dengan aliran pirau ( Shunts ) 1) Atrial Septal Defect ( ASD ) 2) Ventricular Septal Defect ( VSD ) 3) Patent Ductus Arteriousus ( PDA ) Tanpa aliran pirau ( Shunt ) 1) Coarcation of the aorta 2) Conginetal aortic stenosis Tanpa aliran pirau ( Shunt ) 1) Trikuspid atresia 2) Pulmonary atresia Sianotik Dengan aliran pirau ( Shunt ) 1) Tetralofi Fallot ( TF ) 2) Transposition of the great arteri (TGA)

1. Atrial Septal Defect ( ASD ) a. Definisi ASD adalah suatu kelainan jantung bawaan di mana terdapat defek pada septum atrium sehingga terjadi pirau antarai atrium kanan dan kiri. Terdapat beberapa bentuk ASD yaitu: 1) Tipe ostium primum ( ASD I ) 2) Tipe ostim sekundum ( ASD II ) 3) Tipe sinus venosus ( defek sinus venosus ).

b. Hemodinamik

Karena tahanan di jantung kiri lebih besar daripada jantung kanan maka terjadi pirau kiri ke kanan melalui defek ( left to right shunt ).

Gambar 3. Kelainan Anatomis dan Sirkulasi pada Atrial Septal Defect (ASD)4

c. Gejala klinis Umunya penderita ASD adalah asimptomatik dan ditemukan secara kebetulan karena terdengar bising. Biasanya bising belum terdengar pada masa neonatal, bahkan kadang-kadang sampai umur 5 tahun. Gejala yang ada bervariasi, beberapa kasus asimptomatik sedangkan yang lain dapat berupa mudah capek, toleransi kerja berkurang, tanda tanda payah jantung kanan serta radang saluran pernapasan yang berulang dan berat. Sianosis juga biasanya tidak ada, kecuali kalau terdapat hipertensi pulmonalis. Auskultasi jantung cukup khas yaitu bunyi jantung dua yang terpisah lebar dan menetap tidak mengikuti variasi pernafasan serta bising sistolik ejeksi halus di area pulmonal. Bila aliran piraunya besar mungkin akan terdengar bising diastolik

di parasternal sela iga 4 kiri akibat aliran deras melalui katup trikuspid. Simptom dan hipertensi paru umumnya baru timbul saat usia dekade 30 40 sehingga pada keadaan ini mungkin sudah terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru.

e. Pemeriksaan Penunjang Radiologi Biasanya terdapat sedikit pembesaran jantng, yaitu atrium kanan dan ventrikel kanan. Dapat ditemukan juga arteri pulmonalis yang prominen. Gambar vaskularasasi terlihat bertambah akibat bertambahnya darah paru paru.

f. Terapi: Pada ASD tidak diperlukan pembatasan kegiatan dan pencegahan terhadap endokarditis infektif. Jika terdapat tanda tanda kegagalan jantung, maka harus diatasi dengan obat obatan anti kongestif. Penutupan ASD secara transkateter dengan device tertentu seperti pemasangan Amplatzer septal occlude

menunjukkan keberhasilan sebanyak 85%. Tindakan bedah untuk penutupan defek harus dikerjakan pada semua ASD II dengan rasio aliran darah paru paru: sistemik 1,5 :1 dan tidak dianjurkan pada tahan vaskuler paru paru yang tinggi.6,7,8 Indikasi operasi penutupan ASD adalah bila rasio aliran darah ke paru dan sistemik lebih dari 1,5. Operasi dilakukan secara elektif pada usia pra sekolah (3 4 tahun) kecuali bila sebelum usia tersebut sudah timbul gejala gagal jantung kongestif yang tidak teratasi secara medikamentosa. Seperti pada PDA dalam dekade terakhir ini penutupan ASD juga dapat dilakukan tanpa bedah yaitu

dengan memasang alat berbentuk seperti clam (kerang) bila memenuhi syaratsyarat yang ditentukan. Tindakan penutupan ASD tidak dianjurkan lagi bila sudah terjadi hipertensi pulmonal dengan penyakit obstruktif vaskuler paru.

2. Ventricel Septal Defect ( VSD ) a. Definisi VSD adalah suatu kelainan jantung bawaan di mana terdapat defek dengan diameter 0,5 3 cm pada septum interventrikel sehingga terjadi pirau antara ventrikel kanan dan kiri.

b. Hemodinamik Tergantung besarnya defek dan perbedaan tahanan antara kedua ventrikel dapat terjadi pirau kiri ke kanan, pirau kanan ke kiri atau pirau dua arah. Pada VSD besarnya aliran darah ke paru ini selain tergantung pada besarnya lubang, juga sangat tergantung pada tingginya tahanan vaskuler paru. Makin rendah tahanan vaskuler paru makin besar aliran pirau dari kiri ke kanan. Pada bayi baru lahir dimana maturasi paru belum sempurna, tahanan vaskuler paru umumnya masih tinggi dan akibatnya aliran pirau dari kiri ke kanan terhambat walaupun lubang yang ada cukup besar. Tetapi saat usia 23 bulan dimana proses maturasi paru berjalan dan mulai terjadi penurunan tahanan vaskuler paru dengan cepat maka aliran pirau dari kiri ke kanan akan bertambah. Ini menimbulkan beban volum langsung pada ventrikel kiri yang selanjutnya dapat terjadi gagal jantung.

Gambar 4. Kelainan anatomis dan sirkulasi pada VSD

1) Pirau kiri ke kanan terjadi karena dalam keadaan normal terdapat tekanan yang lebih besar pada ventrikel kiri daripada yang kanan pada waktu sistolik.

2) Pirau kanan ke kiri bila tahanan vakuler paru paru menjadi lebih besar daripada sistemik ( sindrom Eisenmenger ).

c. Gejala Klinis Biasanya sejak lahir sudah menunjukkan gejala yang berat. Bising biasanya mulai terdengar pada akhir minggu pertama kedua usia bayi, karena saat ini pirau kiri ke kanan terjadi sesudah tekanan dalam ventrikel kanan menurun dibanding ventrikel kiri. Dispnea, intoleransi kerja, capek dan radang paru paru yang berulang merupakan gejala yang hampir selalu didapat. Pada

1/3 kasus terjadi pula gagal jantung dan sianosis. Sianosis terjadi pada kasus kasus dalam Sindrom Eisenmenger.

d. Pemeriksaan Fisik Pertumbuhan yang kurang. Pada sebagian penderita terdapat sianosis ringan atau kebiruan pada ujung jari. Deformitas toraks hampir selalu ditemukan. Penderita tampak pucat dan banyak berkeringat. Pada palpasi, terapa impuls ventrikel kiri kuat dan pulmonary tapping. Pada auskultasi, bunyi jantung I terdengar keras, bunyi jantung II komponen pulmonal terdengar keras, pecah dan singkat pada tepi sterna kiri. Bising yang terdapat adalah pansistolik kasar derajat 3-6/6 pada tepi sterna kiri bawah, menyebar ke seluruh toraks depan dan punggung serta terdengar maksimal pada apeks. Kalau ada pirau kiri ke kanan yang besar, maka dapat juga terdengar diastolic flow murmur pada apeks akibat adanya stenosis mitralis yang realatif. Pada VSD yang kecil umumnya asimptomatik dengan riwayat pertumbuhan dan perkembangan yang normal, sehingga adanya PJB ini sering ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan rutin, yaitu terdengarnya bising pansistolik di parasternal sela iga 3 4 kiri. Bila lubangnya sedang maka keluhan akan timbul saat tahanan vaskuler paru menurun, yaitu sekitar usia 23 bulan. Pada VSD yang besar, gejala akan timbul lebih awal dan lebih berat. Kesulitan mengisap susu, sesak nafas dan kardiomegali sering sudah terlihat pada minggu ke 23 kehidupan yang akan bertambah berat secara progresif bila

tidak cepat diatasi. Gagal jantung timbul pada usia sekitar 812 minggu dan biasanya infeksi paru yang menjadi pencetusnya yang ditandai dengan sesak nafas, takikardi, keringat banyak dan hepatomegali. Bila kondisi bertambah berat dapat timbul gagal nafas yang membutuhkan bantuan pernafasan mekanik. Pada beberapa keadaan kadang terlihat kondisinya membaik setelah usia 6 bulan, mungkin karena pirau dari kiri ke kanan berkurang akibat lubang mengecil spontan, timbul hipertrofi infundibuler ventrikel kanan atau sudah terjadi hipertensi paru. Pada VSD yang besar dengan pirau dari kiri ke kanan yang besar ini akan timbul hipertensi paru yang kemudian diikuti dengan peningkatan tahanan vaskuler paru dan penyakit obstruktif vaskuler paru. Selanjutnya penderita mungkin menjadi sianosis akibat aliran pirau terbalik dari kanan ke kiri, bunyi jantung dua komponen pulmonal keras dan bising jantung melemah atau menghilang karena aliran pirau yang berkurang. Kondisi ini disebut sindroma Eisenmengerisasi.

e. Pemeriksaan Penunjang 1) Radiologi Pada simple ASD ukuran jantung dapat normal atau sedikit membesar yang mencukup atrium kiri, ventrikel kiri dan ventrikel kanan. Arteri pulmonalis prominen dan vaskularisasi paru paru bertambah. Terdapat pembesaran atrium kiri, ventrikel kiri dan kanan. Gambaran arteri pulmonalis dan vaskularisasi paru paru prominen. Aorta tampak normal, sedangkan arkus aorta pada sebagian besar penderita terdapat di sebelah kiri.

f. Terapi Bayi dengan VSD perlu dievaluasi secara periodik sebulan sekali selama setahun mengingat besarnya aliran pirau yang dapat berubah akibat resistensi paru yang menurun. Bila terjadi gagal jantung kongestif harus diberikan obar obatan anti gagal jantung yaitu digitalis, diuretika dan vasodilator. Bila medikamentosa gagal dan tetap terlihat gagal tumbuh kembang atau gagal jantung maka sebaiknya dilakukan tindakan operasi penutupan VSD secepatnya sebelum terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru. Indikasi operasi penutupan VSD adalah bila rasio aliran darah ke paru dan sistemik lebih dari 1,5. Operasi paliatif Pulmonary Artery Banding (PAB) dengan tujuan mengurangi aliran ke paru hanya dilakukan pada bayi dengan VSD multipel atau dengan berat badan yang belum mengijinkan untuk tindakan operasi jantung terbuka 6,7,8 .

3. Patent Ductus Arteriousus ( PDA ) a. Definisi PDA adalah kelainan jantung bawaan di mana duktus atreousus tetap terbuka setelah lahir. Botalli yang terbuka pada masa intrauterine akan menutup 10 -15 jam setelah bayi lahir.

b. Hemodinamik

Dukuts

arteriosus

dengan

ukuran

beberapa

mm

sampi

cm

menghubungkan arteri pulmonalis dan aorta pada bagian distal tempat percabangan arteri subclavia kiri. Aliran darah yang melalui duktus menyebabkan terdengar bising sepanjang sistole dan diastole (bising kontinu).

Gambar 5. Kelainan anatomi dan sirkulasi pada Patent Ductus Arteriosus (PDA)4

c. Tanda Klinis Penampilan klinis PDA sama dengan VSD yaitu tergantung pada besarnya lubang dan tahanan vaskuler paru. Pada PDA kecil umumnya anak asimptomatik dan jantung tidak membesar. Sering ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan rutin dengan adanya bising kontinyu yang khas seperti suara mesin (machinery murmur) di area pulmonal, yaitu di parasternal sela iga 23 kiri dan dibawah klavikula kiri. Tanda dan gejala adanya aliran ke paru yang berlebihan pada PDA

yang besar akan terlihat saat usia 14 bulan dimana tahanan vaskuler paru menurun dengan cepat. Gagal jantung kongestif akan timbul disertai infeksi paru. Nadi akan teraba jelas dan keras karena tekanan diastolik yang rendah dan tekanan nadi yang lebar akibat aliran dari aorta ke arteri pulmonalis yang besar saat fase diastolik. Bila sudah timbul hipertensi paru, bunyi jantung dua komponen pulmonal akan mengeras dan bising jantung yang terdengar hanya fase sistolik dan tidak kontinyu lagi karena tekanan diastolik aorta dan arteri pulmonalis sama tinggi sehingga saat fase diastolik tidak ada pirau dari kiri ke kanan.

1) Biasanya asimptomatik pada tipikial PDA ( simple PDA ) 2) Tubuh biasanya kecil dan kurus 3) Sering menderita radang saluran pernapasan berulang. 4) Pirau besar : dispneu, toleransi kerja berkurang, pulsus celer, tekanan nadi besar, waterhamper pulse. 5) Toraks kiri menonjol 6) LVA meningkat 7) Thrill pada LSB II 8) Bising kontinu pungtum maksimum di LSB II 9) A. femoralis teraba bounding

d. Pemeriksaan 1) Foto Toraks Bila pirau kecil maka ukuran jantung tidak membesar, tetapi bila pirau besar ada tanda pembesaran atrium kiri dan ventrikel kiri.Arteri pulmonalis prominen, aorta dan arkus aorta membesar dan vaskularisasi paru bertambah.

2) EKG a) Dapat normal atau LVH b) Pirau besar ditemukan CVH

3) Ekokardiografi Dapat menunjukkan besarnya defek dan arah pirau.

e. Terapi Tindakan penutupan PDA secara bedah dapat dilakukan secara elektif pada usia diatas 34 bulan. Pengobatan anti gagal jantung dengan digitalis, diuretika dan vasodilator harus diberikan pada bayi dengan PDA yang besar disertai tanda-tanda gagal jantung kongestif. Selanjutnya bila kondisi membaik maka operasi ligasi dapat ditunda sampai usia 1216 minggu karena adanya kemungkinan PDA menutup secara spontan. Tindakan penutupan PDA tidak dianjurkan lagi bila sudah terjadi hipertensi pulmonal dengan penyakit obstruktif vaskuler paru. Dalam dekade terakhir ini penutupan PDA dapat dilakukan juga secara non bedah dengan memasang coil atau alat seperti payung/jamur bila memenuhi syarat-syarat yang ditentukan.

f. Prognosis PDA jarang menutup spontan kecuali pada bayi prematur

g. Komplikasi Gagal jantung, hipertensi pulmonal, radang saluran napas berulang dan endokarditis bakterial.6,7,8

4. Koartasio Aorta ( KoA) a. Definisi KoA adalah suatu kelainan jantung bawaan dimana terdapat penyempitan lokal pada aorta. Secara anatomik, KoA dapat dibagi dalam: 1) Tipe postductal atau tipe dewasa 2) Tipe preductal atau tipe infantile

b. Hemodinamik Usaha mempertahankan tekanan darah yang adekuat pada bagian tubuh distal dari koartasio, yaitu: 1) Peningkatan tekanan sistol pada bagian proksimal koartasio 2) Peningkatan tekanan diastole di bagian distal koartasio 3) Pembentukan sirkulasi kolateral

Gambar 6. Kelainan anatomis pada Koarkatio Aorta (KoA)4

c. Tanda klinis Tipe Postductal 1) Nyeri pada betis 2) Perkembangan tubuh bagian atas lebih baik dari bagian bawah 3) Hipertensi tekanan sistol lebih tinggi pada lengan daripada tungkai 4) Nadi anggota gerak atas teraba kuat dan tungkai teraba lemah/ hilang 5) Brachio-femoral Lag 6) Klik sistolik di apex, Bising ejeksi-sistol derajat 2-3/6 di daerah koartasio/interscapule

Tipe Preductal 1) Pada masa neonatal sudah menunjukkan tanda payah jantung kiri dan kanan

2) Dispneu, sianosis dan kesulitan minum

d. Pemeriksaan penunjang Tipe Postductal 1) Foto Toraks: a) Pembesaran ventrikel kiri dan/ atau atrium kiri, aorta hipoplastis b) Rib notching c) Barium meals : bentuk E pada esophagus 2) EKG : LVH 3) Ekokardiografi : dapat dinilai beratnya koartasio

Tipe Preductal 1. Foto Toraks: a) Pembesaran jantung dan kongesti vena pulmonalis b) Tidak ditemukan bentuk E dan rib notching 2. DKG : RAD, RVH dan atau LVH 3. Ekokardiografi : dapat dinilai beratnya koartasio

e. Terapi 1) Ballon aortaplasty 2) Payah jantung dilatasi dengan obat-obatan 3) Bila ada infeksi segera diatasi 4) Atasi payah jantung dan bila tidak berhasil dilakukan pembedahan pada waktu yang lebih dini

5) Pemberian Prostaglandin E1 (PGE1) dengan tujuan mempertahankan PDA agar tetap terbuka akan sangat membantu memperbaiki kondisi sementara menunggu persiapan untuk operasi koreksi. f. Prognosis Tipe Postductal 1) Umumnya dapat hidup sampai dewasa. Keluhan biasanya timbul pada usia 30 tahun dan hanya 5% yang dapat mencapai umur 40-an. 2) Hipertensi ensefalopati, perdarahan intracranial, payah jantung, SBE lahir. Tipe Preductal
Kebanyakan meninggal pada hari-hari/minggu-minggu pertama setelah lahir.

g. Komplikasi Hipertensi enselopati, perdarahan intracranial, payah jantung,SBE

5. Pulmonary Stenosis ( PS ) a. Defenisi PS adalah suatu kelainan jantung dimana terdapat obstruksi pada arteri pulmonalis. Secara fisiologis dikatakan PS jika terdapat perbedaan tekanan sistolis antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis.

b. Hemodinamik Pada PS, ventrikel kanan harus berkontraksi lebih kuat dan menyebabkan tekanan yang lebih besar dari yang normal, akibatnya dinding ventrikel menebal. Dapat terjadi sianosis perifer.

Gambar 7. Kelainan anatomis pada Pulmonary Stenosis (PS)

c. Gejala Klinis 1) Tergangung derajat obstruksi. Bila ringan-sedang dapat asimptimatik 2) Bila obstruksi hebat : mudah capek, sesak napas pada kegiatan, sinkop, rasa nyeri dada, jari-jari tabuh, sianosis dan tanda-tanda payah jantung kanan. 3) Daerah prekordium prominen. 4) Impuls ventrikel kanan jelas teraba, kadang disertai thriil di LSB 2-3 5) Klik ejeksi ( tipe pulmonal ) di LSB atas, BJ II pecah, bising ejeksi-sistol derajat 2-5/6 di LSB. Penemuan pada auskultasi jantung dapat menentukan derajat beratnya obstruksi. Pada PS valvular terdengar bunyi jantung satu normal yang diikuti dengan klik ejeksi saat katup pulmonal yang abnormal membuka. Klik akan terdengar lebih awal bila derajat obstruksinya berat atau mungkin tidak terdengar

bila katup kaku dan stenosis sangat berat. Bising sistolik ejeksi yang kasar dan keras terdengar di area pulmonal. Bunyi jantung dua yang tunggal dan bising sistolik ejeksi yang halus akan ditemukan pada stenosis yang berat.

d. Pemeriksaan Penunjang 1. Foto Toraks Pembesran atrium dan ventrikel kanan.Segmen pulmonal prominen dan vaskularisasi paru berkurang.

2. EKG a) PS ringan : normal atau RBBB inkomplit b) PS sedang : RAD dan RVH c) PS berat : RAE dan RVH 3) Elektrokardiografi Dapat dilihat lokasi dan derajat obstruksi

e. Terapi Intervensi non bedah Balloon Pulmonary Valvuloplasty (BPV) dilakukan pada bayi dan anak dengan PS valvular yang berat dan bila tekanan sistolik ventrikel kanan supra sistemik atau lebih dari 80 mmHg. Sedangkan intervensi bedah koreksi dilakukan bila tindakan BPV gagal atau disertai dengan PS infundibular (subvalvar). Bila ada infeksi segera atasi dengan antibiotic. f. Prognosis

PS ringan dapat hidup normal. PS berat biasanya meninggal sebelum umur 1-2 tahun bila tidak dioperasi

g. Komplikasi Endokarditis bacterial6,7,8 II Sianotik 6. Transposition of The Great Arteries ( TGA ) a. Definisi TGA adalah suatu kelainan jantung bawaan dimana terdapat pertukaran tempat antara aorta dan arteri pulmonalis. Aorta keluar dari ventrikel kanan morfologik dan arteri pulmonalis berasal dari ventrikel kiri yang morfologik. Pada kelainan ini sirkulasi darah sistemik dan sirkulasi darah paru terpisah dan berjalan paralel. Kelangsungan hidup bayi yang lahir dengan kelainan ini sangat tergantung dengan adanya percampuran darah balik vena sistemik dan vena pulmonalis yang baik, melalui pirau baik di tingkat atrium (ASD), ventrikel (VSD) ataupun arterial (PDA). Ada 2 macam TGA, yaitu (1) dengan Intact Ventricular Septum (IVS) atau tanpa VSD, dan (2) dengan VSD. Masing-masing mempunyai spektrum presentasi klinis yang berbeda dari ringan sampai berat tergantung pada jenis dan beratnya kelainan serta tahanan vaskuler paru.

b. Hemodinamik

Sirkulasi sistemik dan paru-paru berlangsung paralel. Penderita tidak akan hidup kecuali jika terjadi pencampuran darah unsaturasi dan saturasi antara kedua sirkulasi. ASD, VSD dan PDA yang paling sering menjadi jalur percampuran.

Gambar 8. Kelainan anatomis dan sirkulasi pada TGA4

c. Tanda Klinis Karena pada TGA posisi aorta berada di anterior dari arteri pulmonalis maka pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung dua yang tunggal dan keras, sedangkan bising jantung umumnya tidak ada kecuali bila ada PDA yang besar, VSD atau obstruksi pada alur keluar ventrikel kiri. 1) Tergantung pada percampuran darah sirkulasi sistemik dan paru-paru serta lesi vascular yang ada 2) Sianosis 3) Tanda-tanda gagal jantung 4) Aktivitas ventrikel kanan meningkat

5) Dapat ditemukan bising pansistol 3-4/6, mid-diastol bunyi jantung 3 dan irama derap 6) Hepatomegali 7) Jari-jari tabuh.

d. Pemeriksaan Penunjang 1) Foto Toraks a) Jantung membesar dan vaskularisasi paru-paru bertambah b) Like an egg on its side c) Bentuk jantung seperti sepatu

2) EKG : RAD, RAE, RVH atau CVH

3) Ekokardiografi Tampak aorta keluar dari ventrikel kanan sementara arteri pulmonalis dari ventrikel kiri.Kedua arteri besr tersebut berada dalam posisi paralel.

e. Terapi Neonatus dengan TGA dan sianosis berat harus segera diberikan infus PGE1 untuk mempertahankan terbukanya PDA sehingga terjadi pencampuran yang baik antara vena sistemik dan vena pulmonal. Selanjutnya bila ternyata tidak ada ASD atau defeknya kecil, maka harus secepatnya dilakukan Balloon Atrial Septostomy (BAS), yaitu membuat lubang di septum atrium dengan kateter balon untuk memperbaiki percampuran darah di tingkat atrium. Biasanya dengan kedua

tindakan tersebut diatas, keadaan umum akan membaik dan operasi koreksi dapat dilakukan secara elektif. Operasi koreksi yang dilakukan adalah arterial switch, yaitu menukar ke dua arteri utama ketempat yang seharusnya yang harus dilakukan pada usia 24 minggu sebelum ventrikel kiri menjadi terbiasa memompa darah ke paru-paru dengan tekanan rendah. Operasi arterial switch dan penutupan VSD pada TGA dengan VSD, tidak perlu dilakukan pada usia neonatus dan tergantung pada kondisi penderita dapat ditunda sampai usia 36 bulan 7 dimana berat badan penderita lebih baik dan belum terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru akibat hipertensi pulmonal yang ada. 1) Pemberian prostaglandin 2) Arterial septostomy 3) Arterial swtich operation 4) Atasi segera bila ada aritmia, gagal jantung serta peradangan

f. Prognosis Angka kematian pada kasus yang tidak diobati adalah 30% pada minggu pertama, 50% pada bulan pertama dan 90% pada akhir tahun pertama. Dengan pengobatan yang baik maka angka perlangsungan hidup mencapai >90%.

g. Komplikasi Sindrom polisitemia dan hiperviskositas, gagal jantung dan PVO.6,7,8

7. Tetralofy of Fallot ( TF )

a. Definisi TF adalah suatu kelainan jantung bawaan dimana terdapat stenosis pulmonal, overriding of the aorta, VSD dan hipertrofi ventrikel kanan. TF adalah golongan PJB sianotik yang terbanyak ditemukan yang terdiri dari 4 kelainan, yaitu VSD tipe perimembranus subaortik, aorta overriding, PS infundibular dengan atau tanpa PS valvular dan hipertrofi ventrikel kanan.

b. Hemodinamik Pirau kanan ke kiri

Gambar 9. Kelainan anatomis dan sirkulasi pada Tetralogy Fallot (TF)

c. Gejalas Klinis 1) Sianosis pada saat menangis atau aktifitas 2) Pertumbuhan dan perkembangan terlambat 3) Lekas capek dan dispnu pada kegiatan

4) Posisi lutut dada ( squatting position ) 5) Jari tabuh ( clubbing ) 6) Hipertrovi gingiva, lidah berbentuk geografik. Bunyi jantung dua akan terdengar tunggal pada PS yang berat atau dengan komponen pulmonal yang lemah bila PS ringan. Bising sistolik ejeksi dari PS akan terdengar jelas di sela iga 2 parasternal kiri yang menjalar ke bawah klavikula kiri. d. Pemeriksaan Penunjang 1) Darah rutin : hemokonsentrasi 2) Foto Toraks : bentung jantung seperti sepatu ( boot shaped heart )

3) EKG : RAD dan RVH 4) Ekokardiografi : dapat ditemukan lesi anatomi yang ada yaitu; VSD, overriding of the aorta, stenosis pulmonal dan RVH

e. Terapi 1) Membuat posisi lutut dada 2) Menjamin rehidrasi 3) Bila ada infeksi segera atasi dengan antibiotik 4) Bila Ht <55% diberikan preparat besi 5) Bila terdapat serangan sianosis merupakan indikasi untuk operasi Neonatus dengan PS yang berat atau PA maka aliran ke paru sangat tergantung pada PDA, sehingga sering timbul kegawatan karena hipoksia berat pada usia minggu pertama kehidupan saat PDA mulai menutup. Saat ini

diperlukan tindakan operasi BTS emergensi dan pemberian PGE1 dapat membantu memperbaiki kondisi sementara menunggu persiapan untuk operasi. Penderita dengan kondisi yang baik tanpa riwayat spel hipoksia atau bila ada spel tetapi berhasil diatasi dengan propranolol dan kondisinya cukup baik untuk menunggu, maka operasi koreksi total dapat dilakukan pada usia sekitar 1 tahun. Koreksi total yang dilakukan adalah menutup lubang VSD, membebaskan alur keluar ventrikel kanan (PS) dan rekonstruksi arteri pulmonalis bila diperlukan. f. Komplikasi Abses serebral, infark serebri, anemia defisiensi besi realtif, endokarditis bacterial.6,7,8,11

DAFTAR PUSTAKA

1. Anatomy & Physiology. In: The Cardiovaskuler Desease. 6th Edition. Philadelphia. Saunders.2004. Page: 832-838 2. Anshari T. Kebocoran Jantung pada Anak pada Anak. [ cited on 2011 Desember 06 ] http://www. vick-anshari.com 3. Sherwood, Lauralee. 2001. Fisiologi Manusia dari Sel ke Sistem. Ed. 2. Jakarta: ECG 4. Julian, D.G. Cardiology : Conginetal Heart Desease, 8th Edition. Philadelphia. Saunders. 2005. Page 274-296 5. Phibbs, Brendan, Human Heart, The : A Basic Guide to Heart Disease, In: Conginetal Heart Disease, 2nd Edition. Philadelphia. Lippicott Williams & Wilkins. 2007. Page: 121-129. 6. Pelupessy, JMCh. Kardiologi Anak, Bahan buku ajar untuk Mahasiswa FK-S1. Dalam: Penyakit Jantung Bawaan.. Makassar: Fakultas Kedokteran Unhas. P: 1-40 7. Nelson, Waldo E. Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta; ECG: 2001. 8. Rauf, Syarifuddin, dkk. Standar Pelayanan Medis Kesehatan Anak. Makassar; Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNHAS. Hal: 245-255. 9. Bailliard, Frederique & Anderson, Robert. 2009. Orphanet Journal of Rare Disease: Tetralogy of Fallot. North Carolina: BioMed Central 10. Anonym. Kongenital Heart Defect. [cited 2011 Desember 15];Available from: URL:http://www.wikipedia.com