P. 1
Penyakit jantung bawaan

Penyakit jantung bawaan

|Views: 242|Likes:
Published by Aya Sophia
referat pjb
referat pjb

More info:

Published by: Aya Sophia on Mar 16, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOCX, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

08/03/2013

pdf

text

original

BAB I PENDAHULUAN

Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan ( PJB ) adalah sekumpulan malformasi struktur jantung atau pembuluh darah besar intratoraks yang telah ada sejak lahir.Penyakit jantung bawaan (PJB ) adalah penyakit dengan kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa sejak lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktural jantung pada fase awal perkembangan janin. Ada 2 golongan besar PJB, yaitu siaonotik ( biru ) dan asianotik (tidak biru) yang masing – masing memberikan gejala dan memerlukan penatalaksanaan yang berbeda. 1,2 Angka kejadian PJB dilaporkan sekitar 8–10 bayi dari 1000 kelahiran hidup dan 30 % diantaranya telah memberikan gejala pada minggu-minggu pertama kehidupan. Bila tidak terdeteksi secara dini dan tidak ditangani dengan baik, 50% kematiannya akan terjadi pada bulan pertama kehidupan. Di negara maju hampir semua jenis PJB telah dideteksi dalam masa bayi bahkan pada usia kurang dari 1 bulan, sedangkan di negara berkembang banyak yang baru terdeteksi setelah anak lebih besar, sehingga pada beberapa jenis PJB yang berat mungkin telah meninggal sebelum terdeteksi. Pada beberapa jenis PJB tertentu sangat diperlukan pengenalan dan diagnosis dini agar segera dapat diberikan pengobatan serta tindakan bedah yang diperlukan. Untuk memperbaiki pelayanan di Indonesia, selain pengadaan dana dan pusat pelayanan kardiologi anak yang adekwat, diperlukan juga kemampuan deteksi dini PJB dan pengetahuan saat

rujukan yang optimal oleh para dokter umum yang pertama kali berhadapan dengan pasien. 1,2 Di bidang pencegahan terhadap timbulnya gangguan organogenesis jantung pada masa janin, sampai saat ini masih belum memuaskan, walaupun sudah dapat diidentifikasi adanya multifaktor yang saling berinteraksi yaitu faktor genetik dan lingkungan. Di negara maju hampir semua jenis PJB dapat terdeteksi dalam masa bayi bahkan pada usia kurang dari 1 bulan, sedangkan di negara berkembang banyak yang baru terdeteksi setelah anak lebih besar, sehingga beberapa jenis PJB yang berat mungkin telah meninggal sebelum terdeteksi.2

BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Definisi Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit dengan kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin. Ada 2 golongan besar PJB, yaitu non sianotik (tidak biru) dan sianotik (biru) yang masing-masing memberikan gejala dan memerlukan penatalaksanaan yang berbeda. 2.2 Etiologi Etiologi PJB masih belum jelas sampai saat ini, namun dipengaruhi oleh beberapa faktor, termasuk genetik. Pembentukan jantung janin yang lengkap terjadi pada akhir semester pertama potensial dapat menimbulkan gangguan pembentukan jantung, terutama pada tiga bulan pertama usia kehamilan. Ada beberapa faktor yang dapat menimbulkan gangguan jantung yang terjadi pada masa kehamilan trimester pertama, antara lain paparan sinar rontgen, trauma fisik dan psikis, serta minum jamu atau pil kontrasepsi. Kelainan jantung bawaan juga dapat terjadi jika ibu dan janin berusia di atas 40 tahun, penderita DM, campak dan hipertensi, serta jika ayah dan ibu merokok saat janin berusia 3 bulan dalam rahim.6,7,10

stenosis aorta ( AS ). koartasio aorta ( KoA ). Tetralofi of Fallot ( TOF ) dan transposisi arteri besar ( TGA ). Faktor genetik mungkin hanya memegang peranan kecil dan biasanya kelainan kromosom jarang didapat. defek septum atrium ( ASD ).Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan yang disebabkan oleh gangguan perkembangan sisitem kardiovaskular pada masa embrio. talidomid.bentuk yang lebih kompleks dan jarang ditemukan. 2.3 EPIDEMIOLOGI Insidens PJB berkisar 6 – 8 penderita tiap 1000 kelahiran hidup dan 1 tiap 1000 anak berumur kurang dari 10 tahun. teranyata TF dan TGA menempati urutan pertama dan kedua terbanyak. Menurut kepustakaan ada 8 bentuk PJB ( 85% ) yang seringkali ditemukan yaitu defek septum ventrikel ( VSD ). Di antara kelompok PJB sianosis. 2. jenis PJB yang sama terdapat pada anggota keluarganya. obatobatan dan radiasi. VSD merupakan lesi yang paling banyak dilaporkan. Walaupun demikian beberapa keluarga mempunyai insiden PJB tinggi. Faktor Eksogen Faktor penyebab PJB terutama terdapat selama dua bulan pertama kehamilan adalah Rubella pada ibu dan penyakit virus lainnya. Faktor Endogen Meliputi faktor genetik dan adanya sindrom tertentu. Di antara semua bentuk PJB. 2 . duktus atriosus persisten ( PDA). stenosis pulmonal ( PS ). Faktor penyebabnya antara lain: 1. Sisanya ( 15% ) terdiri atas bentuk.

walaupun beberapa lesi lebih sering terjadi pada anak laki – laki. Posisi jantung terletak antar kedua paru dan berada di tengah – tengah dada. dalam cavum pericardi berisi 50 cc yang berfungsi sebagai pelumas agar tidak ada gesekan antara pericardium dan epikardium. Pada tepi kanan cranial berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa III dextra. Jantung dibentuk oleh organ muscular. 1 cm dari tepi lateral sternum. Tepi kiri cranial jantung berada pada tepi caudal pars cartilaginis costa II sinistra di tepi sternum. Selaput yang membungkus jantung disebut pericardium terdiri antara lapisan fibrosa dan serosa. apex dan basis cordis.4 ANATOMI JANTUNG Jantung merupakan organ utama sistem kardiovaskuler. kira – kira 9 cm di kiri linea medioclavicularis. Epicardium adalah lapisan paling luar . bertumpu pada diafragma thoracis dan berada kira – kira 5 cm di atas processus xiphoideus.PDA dan ASD lebih banyak terlihat pada anak perempuan.Umumnya frekuensi PJB sama pada laki – laki dan perempuan. lebar 8 -9 cm dan tebal kira – kira 6 cm. 1 cm dari tepi lateral sternum. Pada tepi kanan diafragma thoracis dan berada kira – kira 5 cm di atas processus xiphoideus. Kebanyakan PJB yang meninggal terjadi pada bulan – bulan pertama setelah kelahiran (30%) atau sebelum mencapai umur 1 tahun ( 10%). tepi caudal berada pada ruang intercostralis 5. atrium kanan dan kiri serta ventrikel kanan dan kiri. Pada tepi kanan caudal berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa VI dextra.2 2. Ukuran jantung kira – kira panjang 12 cm.Kalau ada anak dalam satu keluarga menderita PJB maka kemungkinan anak berikutnya menderita PJB 3 – 4 kali lebih banyak daripada keluarga yang tidak mempunyai riwayat PJB.

yaitu atrium kanan dan kiri. lapisan berikutnya adalah lapisan miokardium di mana lapisan ini adalah lapisan paling tebal. serta ventrikel kanan dan kiri. Belahan kanan dan kiri dipisahkan oleh septum.jantung.Jantung terdiri dari 4 ruang. Lapisan terakhir adalah lapisan endocardium.3 .

4 2. dan (2) duktus arteriosus. konstriksi awal dari duktus arteriosus terjadi pada 10-15 jam pertama kehidupan.Gambar 1.5 Saat lahir. Janin memperoleh O2 dan mengeluarkan CO2 melalui pertukaran dengan darah ibu melalui plasenta. lalu terjadi penutupan duktus arteriosus secara fungsional setelah 72 jam postnatal. Duktus arterious kolaps dan akhirnya berdegenerasi menjadi untai ligamentum tipis yang dikenal sebagai ligamentum arteriosum.5 SIRKULASI PADA JANIN DAN BAYI BARU LAHIR Perbedaan utama antara sirkulasi janin dan sirkulasi setelah lahir adalah cara memperoleh O2. suatu pembuluh yang menghubungkan arteri pulmonalis dan aorta. Kemudian disusul . Pada neonatus aterm normal. Pada sirkulasi janin terdapat dua jalan pintas: (1) foramen ovale. suatu lubang di septum antara atrium kanan dan kiri. Anatomi dan sirkulasi jantung normal. foramen ovale menutup dan menjadi jaringan parut kecil yang dikenal sebagai fossa ovalis di septum atrium.

bahkan bisa sampai usia 4-12 bulan. Penutupan duktus venosus.proses trombosis. 5 .5 Pada neonatus prematur. proliferasi intimal dan fibrosis setelah 3-4 minggu postnatal yang akhirnya terjadi penutupan secara anatomis. mekanisme penutupan duktus arteriosus ini terjadi lebih lambat. duktus arteriosus dan foramen ovale diawali penutupan secara fungsional kemud ian disusul adanya proses proliferasi endotel dan jaringan fibrous yang mengakibatkan penutupan secara anatomis (permanen).

.

10 . Sirkulasi pada janin.4 2. Tetap terbukanya duktus arteriosus pada waktu lahir mengakibatkan masking effect terhadap semua PJB dengan ductus dependent sistemic dan ductus dependent pulmonary circulation. Tetap terbukanya foramen ovale pada waktu lahir mengakibatkan masking effect terhadap kelainan obstruksi jantung kanan.7.Gambar 2.6 PATOFISIOLOGI Tetap terbukanya duktus venosus pada waktu lahir mengakibatkan masking effect terhadap total anomalous pulmonary venous connection dibawah difragma.6.

b. Atrial Septal Defect ( ASD ) a. Terdapat beberapa bentuk ASD yaitu: 1) Tipe ostium primum ( ASD I ) 2) Tipe ostim sekundum ( ASD II ) 3) Tipe sinus venosus ( defek sinus venosus ). KLASIFIKASI Penyakit jantung bawaan ( PJB ) diklasifikasikan sebagai berikut: Asiantoik Dengan aliran pirau ( Shunts ) 1) Atrial Septal Defect ( ASD ) 2) Ventricular Septal Defect ( VSD ) 3) Patent Ductus Arteriousus ( PDA ) Tanpa aliran pirau ( Shunt ) 1) Coarcation of the aorta 2) Conginetal aortic stenosis Tanpa aliran pirau ( Shunt ) 1) Trikuspid atresia 2) Pulmonary atresia Sianotik Dengan aliran pirau ( Shunt ) 1) Tetralofi Fallot ( TF ) 2) Transposition of the great arteri (TGA) 1.VII. Hemodinamik . Definisi ASD adalah suatu kelainan jantung bawaan di mana terdapat defek pada septum atrium sehingga terjadi pirau antarai atrium kanan dan kiri.

Biasanya bising belum terdengar pada masa neonatal. beberapa kasus asimptomatik sedangkan yang lain dapat berupa mudah capek. Bila aliran piraunya besar mungkin akan terdengar bising diastolik . Gejala yang ada bervariasi. bahkan kadang-kadang sampai umur 5 tahun. Kelainan Anatomis dan Sirkulasi pada Atrial Septal Defect (ASD)4 c. Gambar 3. Auskultasi jantung cukup khas yaitu bunyi jantung dua yang terpisah lebar dan menetap tidak mengikuti variasi pernafasan serta bising sistolik ejeksi halus di area pulmonal. Sianosis juga biasanya tidak ada. tanda – tanda payah jantung kanan serta radang saluran pernapasan yang berulang dan berat. toleransi kerja berkurang.Karena tahanan di jantung kiri lebih besar daripada jantung kanan maka terjadi pirau kiri ke kanan melalui defek ( left to right shunt ). Gejala klinis Umunya penderita ASD adalah asimptomatik dan ditemukan secara kebetulan karena terdengar bising. kecuali kalau terdapat hipertensi pulmonalis.

Penutupan ASD secara transkateter dengan device tertentu seperti pemasangan Amplatzer septal occlude menunjukkan keberhasilan sebanyak 85%. Dapat ditemukan juga arteri pulmonalis yang prominen.8 Indikasi operasi penutupan ASD adalah bila rasio aliran darah ke paru dan sistemik lebih dari 1. Simptom dan hipertensi paru umumnya baru timbul saat usia dekade 30 – 40 sehingga pada keadaan ini mungkin sudah terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru. Jika terdapat tanda – tanda kegagalan jantung. Gambar vaskularasasi terlihat bertambah akibat bertambahnya darah paru – paru. maka harus diatasi dengan obat – obatan anti kongestif. Operasi dilakukan secara elektif pada usia pra sekolah (3– 4 tahun) kecuali bila sebelum usia tersebut sudah timbul gejala gagal jantung kongestif yang tidak teratasi secara medikamentosa. Seperti pada PDA dalam dekade terakhir ini penutupan ASD juga dapat dilakukan tanpa bedah yaitu . f. Terapi: Pada ASD tidak diperlukan pembatasan kegiatan dan pencegahan terhadap endokarditis infektif.7. Pemeriksaan Penunjang Radiologi Biasanya terdapat sedikit pembesaran jantng.6.5.di parasternal sela iga 4 kiri akibat aliran deras melalui katup trikuspid. Tindakan bedah untuk penutupan defek harus dikerjakan pada semua ASD II dengan rasio aliran darah paru – paru: sistemik ≥ 1.5 :1 dan tidak dianjurkan pada tahan vaskuler paru – paru yang tinggi. e. yaitu atrium kanan dan ventrikel kanan.

Pada VSD besarnya aliran darah ke paru ini selain tergantung pada besarnya lubang. Tetapi saat usia 2–3 bulan dimana proses maturasi paru berjalan dan mulai terjadi penurunan tahanan vaskuler paru dengan cepat maka aliran pirau dari kiri ke kanan akan bertambah. tahanan vaskuler paru umumnya masih tinggi dan akibatnya aliran pirau dari kiri ke kanan terhambat walaupun lubang yang ada cukup besar. . pirau kanan ke kiri atau pirau dua arah. Hemodinamik Tergantung besarnya defek dan perbedaan tahanan antara kedua ventrikel dapat terjadi pirau kiri ke kanan.dengan memasang alat berbentuk seperti clam (kerang) bila memenuhi syaratsyarat yang ditentukan. Ventricel Septal Defect ( VSD ) a. Definisi VSD adalah suatu kelainan jantung bawaan di mana terdapat defek dengan diameter 0. Pada bayi baru lahir dimana maturasi paru belum sempurna. Ini menimbulkan beban volum langsung pada ventrikel kiri yang selanjutnya dapat terjadi gagal jantung. b. Makin rendah tahanan vaskuler paru makin besar aliran pirau dari kiri ke kanan.5 – 3 cm pada septum interventrikel sehingga terjadi pirau antara ventrikel kanan dan kiri. juga sangat tergantung pada tingginya tahanan vaskuler paru. 2. Tindakan penutupan ASD tidak dianjurkan lagi bila sudah terjadi hipertensi pulmonal dengan penyakit obstruktif vaskuler paru.

Gambar 4. 2) Pirau kanan ke kiri bila tahanan vakuler paru – paru menjadi lebih besar daripada sistemik ( sindrom Eisenmenger ). Pada . Dispnea. karena saat ini pirau kiri ke kanan terjadi sesudah tekanan dalam ventrikel kanan menurun dibanding ventrikel kiri. Gejala Klinis Biasanya sejak lahir sudah menunjukkan gejala yang berat. Bising biasanya mulai terdengar pada akhir minggu pertama – kedua usia bayi. capek dan radang paru – paru yang berulang merupakan gejala yang hampir selalu didapat. c. Kelainan anatomis dan sirkulasi pada VSD 1) Pirau kiri ke kanan terjadi karena dalam keadaan normal terdapat tekanan yang lebih besar pada ventrikel kiri daripada yang kanan pada waktu sistolik. intoleransi kerja.

Deformitas toraks hampir selalu ditemukan. bunyi jantung II komponen pulmonal terdengar keras. Bila lubangnya sedang maka keluhan akan timbul saat tahanan vaskuler paru menurun. Pada VSD yang besar. bunyi jantung I terdengar keras. d. Pada VSD yang kecil umumnya asimptomatik dengan riwayat pertumbuhan dan perkembangan yang normal. yaitu sekitar usia 2–3 bulan. maka dapat juga terdengar diastolic flow murmur pada apeks akibat adanya stenosis mitralis yang realatif.1/3 kasus terjadi pula gagal jantung dan sianosis. Penderita tampak pucat dan banyak berkeringat. gejala akan timbul lebih awal dan lebih berat. terapa impuls ventrikel kiri kuat dan pulmonary tapping. sesak nafas dan kardiomegali sering sudah terlihat pada minggu ke 2–3 kehidupan yang akan bertambah berat secara progresif bila . Pada auskultasi. pecah dan singkat pada tepi sterna kiri. menyebar ke seluruh toraks depan dan punggung serta terdengar maksimal pada apeks. sehingga adanya PJB ini sering ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan rutin. Pemeriksaan Fisik Pertumbuhan yang kurang. Pada sebagian penderita terdapat sianosis ringan atau kebiruan pada ujung jari. Bising yang terdapat adalah pansistolik kasar derajat 3-6/6 pada tepi sterna kiri bawah. Sianosis terjadi pada kasus – kasus dalam Sindrom Eisenmenger. Pada palpasi. yaitu terdengarnya bising pansistolik di parasternal sela iga 3 – 4 kiri. Kesulitan mengisap susu. Kalau ada pirau kiri ke kanan yang besar.

tidak cepat diatasi. e. Gambaran arteri pulmonalis dan vaskularisasi paru – paru prominen. keringat banyak dan hepatomegali. mungkin karena pirau dari kiri ke kanan berkurang akibat lubang mengecil spontan. takikardi. ventrikel kiri dan ventrikel kanan. bunyi jantung dua komponen pulmonal keras dan bising jantung melemah atau menghilang karena aliran pirau yang berkurang. Arteri pulmonalis prominen dan vaskularisasi paru – paru bertambah. Aorta tampak normal. Pada VSD yang besar dengan pirau dari kiri ke kanan yang besar ini akan timbul hipertensi paru yang kemudian diikuti dengan peningkatan tahanan vaskuler paru dan penyakit obstruktif vaskuler paru. Pada beberapa keadaan kadang terlihat kondisinya membaik setelah usia 6 bulan. sedangkan arkus aorta pada sebagian besar penderita terdapat di sebelah kiri. Bila kondisi bertambah berat dapat timbul gagal nafas yang membutuhkan bantuan pernafasan mekanik. Pemeriksaan Penunjang 1) Radiologi Pada simple ASD ukuran jantung dapat normal atau sedikit membesar yang mencukup atrium kiri. Terdapat pembesaran atrium kiri. Gagal jantung timbul pada usia sekitar 8–12 minggu dan biasanya infeksi paru yang menjadi pencetusnya yang ditandai dengan sesak nafas. ventrikel kiri dan kanan. . timbul hipertrofi infundibuler ventrikel kanan atau sudah terjadi hipertensi paru. Kondisi ini disebut sindroma Eisenmengerisasi. Selanjutnya penderita mungkin menjadi sianosis akibat aliran pirau terbalik dari kanan ke kiri.

Hemodinamik .8 .f. Definisi PDA adalah kelainan jantung bawaan di mana duktus atreousus tetap terbuka setelah lahir. Botalli yang terbuka pada masa intrauterine akan menutup 10 -15 jam setelah bayi lahir. diuretika dan vasodilator. Bila medikamentosa gagal dan tetap terlihat gagal tumbuh kembang atau gagal jantung maka sebaiknya dilakukan tindakan operasi penutupan VSD secepatnya sebelum terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru. Indikasi operasi penutupan VSD adalah bila rasio aliran darah ke paru dan sistemik lebih dari 1. Patent Ductus Arteriousus ( PDA ) a. 3. Operasi paliatif Pulmonary Artery Banding (PAB) dengan tujuan mengurangi aliran ke paru hanya dilakukan pada bayi dengan VSD multipel atau dengan berat badan yang belum mengijinkan untuk tindakan operasi jantung terbuka 6. Terapi Bayi dengan VSD perlu dievaluasi secara periodik sebulan sekali selama setahun mengingat besarnya aliran pirau yang dapat berubah akibat resistensi paru yang menurun. Bila terjadi gagal jantung kongestif harus diberikan obar – obatan anti gagal jantung yaitu digitalis. b.7.5.

yaitu di parasternal sela iga 2–3 kiri dan dibawah klavikula kiri. Tanda dan gejala adanya aliran ke paru yang berlebihan pada PDA . Aliran darah yang melalui duktus menyebabkan terdengar bising sepanjang sistole dan diastole (bising kontinu). Kelainan anatomi dan sirkulasi pada Patent Ductus Arteriosus (PDA)4 c. Tanda Klinis Penampilan klinis PDA sama dengan VSD yaitu tergantung pada besarnya lubang dan tahanan vaskuler paru. Sering ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan rutin dengan adanya bising kontinyu yang khas seperti suara mesin (machinery murmur) di area pulmonal. Pada PDA kecil umumnya anak asimptomatik dan jantung tidak membesar.Dukuts arteriosus dengan ukuran beberapa mm sampi 1 cm menghubungkan arteri pulmonalis dan aorta pada bagian distal tempat percabangan arteri subclavia kiri. Gambar 5.

Bila sudah timbul hipertensi paru. toleransi kerja berkurang. pulsus celer. waterhamper pulse. tekanan nadi besar. femoralis teraba bounding . Gagal jantung kongestif akan timbul disertai infeksi paru. 5) Toraks kiri menonjol 6) LVA meningkat 7) Thrill pada LSB II 8) Bising kontinu pungtum maksimum di LSB II 9) A.yang besar akan terlihat saat usia 1–4 bulan dimana tahanan vaskuler paru menurun dengan cepat. 1) Biasanya asimptomatik pada tipikial PDA ( simple PDA ) 2) Tubuh biasanya kecil dan kurus 3) Sering menderita radang saluran pernapasan berulang. bunyi jantung dua komponen pulmonal akan mengeras dan bising jantung yang terdengar hanya fase sistolik dan tidak kontinyu lagi karena tekanan diastolik aorta dan arteri pulmonalis sama tinggi sehingga saat fase diastolik tidak ada pirau dari kiri ke kanan. Nadi akan teraba jelas dan keras karena tekanan diastolik yang rendah dan tekanan nadi yang lebar akibat aliran dari aorta ke arteri pulmonalis yang besar saat fase diastolik. 4) Pirau besar : dispneu.

Terapi Tindakan penutupan PDA secara bedah dapat dilakukan secara elektif pada usia diatas 3–4 bulan. aorta dan arkus aorta membesar dan vaskularisasi paru bertambah.d. e. .Arteri pulmonalis prominen. Pemeriksaan 1) Foto Toraks Bila pirau kecil maka ukuran jantung tidak membesar. Dalam dekade terakhir ini penutupan PDA dapat dilakukan juga secara non bedah dengan memasang coil atau alat seperti payung/jamur bila memenuhi syarat-syarat yang ditentukan. tetapi bila pirau besar ada tanda pembesaran atrium kiri dan ventrikel kiri. Pengobatan anti gagal jantung dengan digitalis. diuretika dan vasodilator harus diberikan pada bayi dengan PDA yang besar disertai tanda-tanda gagal jantung kongestif. Tindakan penutupan PDA tidak dianjurkan lagi bila sudah terjadi hipertensi pulmonal dengan penyakit obstruktif vaskuler paru. 2) EKG a) Dapat normal atau LVH b) Pirau besar ditemukan CVH 3) Ekokardiografi Dapat menunjukkan besarnya defek dan arah pirau. Selanjutnya bila kondisi membaik maka operasi ligasi dapat ditunda sampai usia 12–16 minggu karena adanya kemungkinan PDA menutup secara spontan.

yaitu: 1) Peningkatan tekanan sistol pada bagian proksimal koartasio 2) Peningkatan tekanan diastole di bagian distal koartasio 3) Pembentukan sirkulasi kolateral .f.8 4. KoA dapat dibagi dalam: 1) Tipe postductal atau tipe dewasa 2) Tipe preductal atau tipe infantile b. Secara anatomik.7. radang saluran napas berulang dan endokarditis bakterial. Prognosis PDA jarang menutup spontan kecuali pada bayi prematur g. Koartasio Aorta ( KoA) a. Definisi KoA adalah suatu kelainan jantung bawaan dimana terdapat penyempitan lokal pada aorta. hipertensi pulmonal. Hemodinamik Usaha mempertahankan tekanan darah yang adekuat pada bagian tubuh distal dari koartasio.6. Komplikasi Gagal jantung.

Gambar 6. Tanda klinis Tipe Postductal 1) Nyeri pada betis 2) Perkembangan tubuh bagian atas lebih baik dari bagian bawah 3) Hipertensi tekanan sistol lebih tinggi pada lengan daripada tungkai 4) Nadi anggota gerak atas teraba kuat dan tungkai teraba lemah/ hilang 5) Brachio-femoral Lag 6) Klik sistolik di apex. Bising ejeksi-sistol derajat 2-3/6 di daerah koartasio/interscapule Tipe Preductal 1) Pada masa neonatal sudah menunjukkan tanda payah jantung kiri dan kanan . Kelainan anatomis pada Koarkatio Aorta (KoA)4 c.

2) Dispneu. Terapi 1) Ballon aortaplasty 2) Payah jantung dilatasi dengan obat-obatan 3) Bila ada infeksi segera diatasi 4) Atasi payah jantung dan bila tidak berhasil dilakukan pembedahan pada waktu yang lebih dini . Pemeriksaan penunjang Tipe Postductal 1) Foto Toraks: a) Pembesaran ventrikel kiri dan/ atau atrium kiri. aorta hipoplastis b) Rib notching c) Barium meals : bentuk E pada esophagus 2) EKG : LVH 3) Ekokardiografi : dapat dinilai beratnya koartasio Tipe Preductal 1. Foto Toraks: a) Pembesaran jantung dan kongesti vena pulmonalis b) Tidak ditemukan bentuk E dan rib notching 2. Ekokardiografi : dapat dinilai beratnya koartasio e. sianosis dan kesulitan minum d. DKG : RAD. RVH dan atau LVH 3.

Pulmonary Stenosis ( PS ) a. payah jantung. ventrikel kanan harus berkontraksi lebih kuat dan menyebabkan tekanan yang lebih besar dari yang normal. 2) Hipertensi ensefalopati. SBE lahir. perdarahan intracranial. . Tipe Preductal Kebanyakan meninggal pada hari-hari/minggu-minggu pertama setelah lahir. f. Prognosis Tipe Postductal 1) Umumnya dapat hidup sampai dewasa. akibatnya dinding ventrikel menebal. perdarahan intracranial. Komplikasi Hipertensi enselopati.SBE 5. Keluhan biasanya timbul pada usia 30 tahun dan hanya 5% yang dapat mencapai umur 40-an. g.5) Pemberian Prostaglandin E1 (PGE1) dengan tujuan mempertahankan PDA agar tetap terbuka akan sangat membantu memperbaiki kondisi sementara menunggu persiapan untuk operasi koreksi. Defenisi PS adalah suatu kelainan jantung dimana terdapat obstruksi pada arteri pulmonalis. Secara fisiologis dikatakan PS jika terdapat perbedaan tekanan sistolis antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis. Hemodinamik Pada PS. b. Dapat terjadi sianosis perifer. payah jantung.

jari-jari tabuh. 4) Impuls ventrikel kanan jelas teraba. Kelainan anatomis pada Pulmonary Stenosis (PS) 4 c. Penemuan pada auskultasi jantung dapat menentukan derajat beratnya obstruksi. bising ejeksi-sistol derajat 2-5/6 di LSB. 3) Daerah prekordium prominen. rasa nyeri dada. Gejala Klinis 1) Tergangung derajat obstruksi. BJ II pecah. sinkop.Gambar 7. Pada PS valvular terdengar bunyi jantung satu normal yang diikuti dengan klik ejeksi saat katup pulmonal yang abnormal membuka. sianosis dan tanda-tanda payah jantung kanan. Klik akan terdengar lebih awal bila derajat obstruksinya berat atau mungkin tidak terdengar . kadang disertai thriil di LSB 2-3 5) Klik ejeksi ( tipe pulmonal ) di LSB atas. Bila ringan-sedang dapat asimptimatik 2) Bila obstruksi hebat : mudah capek. sesak napas pada kegiatan.

f. Bunyi jantung dua yang tunggal dan bising sistolik ejeksi yang halus akan ditemukan pada stenosis yang berat. Terapi Intervensi non bedah Balloon Pulmonary Valvuloplasty (BPV) dilakukan pada bayi dan anak dengan PS valvular yang berat dan bila tekanan sistolik ventrikel kanan supra sistemik atau lebih dari 80 mmHg. Pemeriksaan Penunjang 1. d.Segmen pulmonal prominen dan vaskularisasi paru berkurang. Bila ada infeksi segera atasi dengan antibiotic. EKG a) PS ringan : normal atau RBBB inkomplit b) PS sedang : RAD dan RVH c) PS berat : RAE dan RVH 3) Elektrokardiografi Dapat dilihat lokasi dan derajat obstruksi e. Foto Toraks Pembesran atrium dan ventrikel kanan. Prognosis . Sedangkan intervensi bedah koreksi dilakukan bila tindakan BPV gagal atau disertai dengan PS infundibular (subvalvar). 2. Bising sistolik ejeksi yang kasar dan keras terdengar di area pulmonal.bila katup kaku dan stenosis sangat berat.

dan (2) dengan VSD. Hemodinamik . PS berat biasanya meninggal sebelum umur 1-2 tahun bila tidak dioperasi g. Pada kelainan ini sirkulasi darah sistemik dan sirkulasi darah paru terpisah dan berjalan paralel. b. Definisi TGA adalah suatu kelainan jantung bawaan dimana terdapat pertukaran tempat antara aorta dan arteri pulmonalis. Komplikasi Endokarditis bacterial6. melalui pirau baik di tingkat atrium (ASD).7. Masing-masing mempunyai spektrum presentasi klinis yang berbeda dari ringan sampai berat tergantung pada jenis dan beratnya kelainan serta tahanan vaskuler paru. Ada 2 macam TGA.8 II Sianotik 6. Kelangsungan hidup bayi yang lahir dengan kelainan ini sangat tergantung dengan adanya percampuran darah balik vena sistemik dan vena pulmonalis yang baik. yaitu (1) dengan Intact Ventricular Septum (IVS) atau tanpa VSD. ventrikel (VSD) ataupun arterial (PDA). Transposition of The Great Arteries ( TGA ) a.PS ringan dapat hidup normal. Aorta keluar dari ventrikel kanan morfologik dan arteri pulmonalis berasal dari ventrikel kiri yang morfologik.

Penderita tidak akan hidup kecuali jika terjadi pencampuran darah unsaturasi dan saturasi antara kedua sirkulasi. VSD atau obstruksi pada alur keluar ventrikel kiri. ASD. Kelainan anatomis dan sirkulasi pada TGA4 c.Sirkulasi sistemik dan paru-paru berlangsung paralel. Gambar 8. sedangkan bising jantung umumnya tidak ada kecuali bila ada PDA yang besar. 1) Tergantung pada percampuran darah sirkulasi sistemik dan paru-paru serta lesi vascular yang ada 2) Sianosis 3) Tanda-tanda gagal jantung 4) Aktivitas ventrikel kanan meningkat . VSD dan PDA yang paling sering menjadi jalur percampuran. Tanda Klinis Karena pada TGA posisi aorta berada di anterior dari arteri pulmonalis maka pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung dua yang tunggal dan keras.

mid-diastol bunyi jantung 3 dan irama derap 6) Hepatomegali 7) Jari-jari tabuh. d. RVH atau CVH 3) Ekokardiografi Tampak aorta keluar dari ventrikel kanan sementara arteri pulmonalis dari ventrikel kiri. RAE. Biasanya dengan kedua . e.5) Dapat ditemukan bising pansistol 3-4/6.Kedua arteri besr tersebut berada dalam posisi paralel. Pemeriksaan Penunjang 1) Foto Toraks a) Jantung membesar dan vaskularisasi paru-paru bertambah b) Like an egg on its side c) Bentuk jantung seperti sepatu 2) EKG : RAD. yaitu membuat lubang di septum atrium dengan kateter balon untuk memperbaiki percampuran darah di tingkat atrium. Terapi Neonatus dengan TGA dan sianosis berat harus segera diberikan infus PGE1 untuk mempertahankan terbukanya PDA sehingga terjadi pencampuran yang baik antara vena sistemik dan vena pulmonal. Selanjutnya bila ternyata tidak ada ASD atau defeknya kecil. maka harus secepatnya dilakukan Balloon Atrial Septostomy (BAS).

tidak perlu dilakukan pada usia neonatus dan tergantung pada kondisi penderita dapat ditunda sampai usia 3–6 bulan 7 dimana berat badan penderita lebih baik dan belum terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru akibat hipertensi pulmonal yang ada. Tetralofy of Fallot ( TF ) .tindakan tersebut diatas. Dengan pengobatan yang baik maka angka perlangsungan hidup mencapai >90%. yaitu menukar ke dua arteri utama ketempat yang seharusnya yang harus dilakukan pada usia 2–4 minggu sebelum ventrikel kiri menjadi terbiasa memompa darah ke paru-paru dengan tekanan rendah.8 7. 50% pada bulan pertama dan 90% pada akhir tahun pertama. gagal jantung serta peradangan f. 1) Pemberian prostaglandin 2) Arterial septostomy 3) Arterial swtich operation 4) Atasi segera bila ada aritmia. Operasi arterial switch dan penutupan VSD pada TGA dengan VSD. Prognosis Angka kematian pada kasus yang tidak diobati adalah 30% pada minggu pertama.6. Operasi koreksi yang dilakukan adalah arterial switch. keadaan umum akan membaik dan operasi koreksi dapat dilakukan secara elektif. g.7. gagal jantung dan PVO. Komplikasi Sindrom polisitemia dan hiperviskositas.

overriding of the aorta. VSD dan hipertrofi ventrikel kanan. Definisi TF adalah suatu kelainan jantung bawaan dimana terdapat stenosis pulmonal. b. Kelainan anatomis dan sirkulasi pada Tetralogy Fallot (TF) c. yaitu VSD tipe perimembranus subaortik. TF adalah golongan PJB sianotik yang terbanyak ditemukan yang terdiri dari 4 kelainan.a. Hemodinamik Pirau kanan ke kiri Gambar 9. Gejalas Klinis 1) Sianosis pada saat menangis atau aktifitas 2) Pertumbuhan dan perkembangan terlambat 3) Lekas capek dan dispnu pada kegiatan . PS infundibular dengan atau tanpa PS valvular dan hipertrofi ventrikel kanan. aorta overriding.

d. stenosis pulmonal dan RVH e. sehingga sering timbul kegawatan karena hipoksia berat pada usia minggu pertama kehidupan saat PDA mulai menutup. overriding of the aorta. Saat ini . Terapi 1) Membuat posisi lutut dada 2) Menjamin rehidrasi 3) Bila ada infeksi segera atasi dengan antibiotik 4) Bila Ht <55% diberikan preparat besi 5) Bila terdapat serangan sianosis merupakan indikasi untuk operasi Neonatus dengan PS yang berat atau PA maka aliran ke paru sangat tergantung pada PDA. lidah berbentuk geografik. Pemeriksaan Penunjang 1) Darah rutin : hemokonsentrasi 2) Foto Toraks : bentung jantung seperti sepatu ( boot shaped heart ) 3) EKG : RAD dan RVH 4) Ekokardiografi : dapat ditemukan lesi anatomi yang ada yaitu.4) Posisi lutut dada ( squatting position ) 5) Jari tabuh ( clubbing ) 6) Hipertrovi gingiva. Bising sistolik ejeksi dari PS akan terdengar jelas di sela iga 2 parasternal kiri yang menjalar ke bawah klavikula kiri. Bunyi jantung dua akan terdengar tunggal pada PS yang berat atau dengan komponen pulmonal yang lemah bila PS ringan. VSD.

6.diperlukan tindakan operasi BTS emergensi dan pemberian PGE1 dapat membantu memperbaiki kondisi sementara menunggu persiapan untuk operasi. f. infark serebri.8. Koreksi total yang dilakukan adalah menutup lubang VSD. endokarditis bacterial. membebaskan alur keluar ventrikel kanan (PS) dan rekonstruksi arteri pulmonalis bila diperlukan. maka operasi koreksi total dapat dilakukan pada usia sekitar 1 tahun. Penderita dengan kondisi yang baik tanpa riwayat spel hipoksia atau bila ada spel tetapi berhasil diatasi dengan propranolol dan kondisinya cukup baik untuk menunggu.7.11 . Komplikasi Abses serebral. anemia defisiensi besi realtif.

Frederique & Anderson.com 3. Nelson. The : A Basic Guide to Heart Disease. Ilmu Kesehatan Anak. Bahan buku ajar untuk Mahasiswa FK-S1. Jakarta: ECG 4. 2009. Lippicott Williams & Wilkins. Julian. Philadelphia. P: 1-40 7. Kongenital Heart Defect. Standar Pelayanan Medis Kesehatan Anak. Sherwood. 2nd Edition. Hal: 245-255. Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNHAS. JMCh. Human Heart. North Carolina: BioMed Central 10. Page: 121-129. Kebocoran Jantung pada Anak pada Anak.. Saunders. Robert. vick-anshari. Dalam: Penyakit Jantung Bawaan.DAFTAR PUSTAKA 1. Bailliard.2004. D. Anatomy & Physiology. Page: 832-838 2. Philadelphia. Makassar: Fakultas Kedokteran Unhas. 9. 2001. 8th Edition. [ cited on 2011 Desember 06 ] http://www. 2005. Rauf. Syarifuddin. Jakarta. Brendan. Philadelphia.com . ECG: 2001. Page 274-296 5. Phibbs. 2.wikipedia.Available from: URL:http://www. Ed. [cited 2011 Desember 15]. 8. Saunders. Lauralee. Orphanet Journal of Rare Disease: Tetralogy of Fallot. In: Conginetal Heart Disease. Cardiology : Conginetal Heart Desease. Kardiologi Anak. Anshari T. 6. Waldo E.G. Pelupessy. 2007. Makassar. dkk. 6th Edition. Anonym. Fisiologi Manusia dari Sel ke Sistem. In: The Cardiovaskuler Desease.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->