POLISITEMIA

Polisitemia merupakan salah satu jenis penyakit mieloproliferatif yang ditandai oleh peningkatan jumlah eritrosit, hemoglobin atau hematokrit di dalam sirkulasi. idai hema Kelompok studi polisitemia membagi polisitemia menjadi:

Polisitemia vera Polisitemia sekunder Polisitemia relatif idai hema

Polisitemia vera dan polisitemia sekunder berhubungan dengan peningkatan massa sel darah merah, sedangkan polisitemia relatif massa sel darah merah normal namun volume plasma yang menurun. idai hema Polisitemi sekunder terjadi sebagai akibat peningkatan kadar eritropoietin sebagai manifestasi menurunnya oksigenasi jaringan atau terjadi sebagai akibat tidak teraturnya sekresi eritropoietin (inappropriate erythropoietin secretion). Polisitemia dapat diturunkan secara autosomal resesif atau dominant inheritance. idai hema Polisitemia sering ditemukan pada bayi dengan gangguan pertumbuhan asimetris. Walaupun biasanya asimtomatis, polisitemia bisa timbul dengan takipnea, retraksi interkostal, napas berbunyi, napas cuping hidung, takikardi, dengan atau tanpa kegagalan, efusi pleura, edema skrotum, dan kejang-semua ini dapat diperingan dengan jalan menurunkan hematokrit. Hematokrit sentral harus dicek secara rutin sejak umur 4 jam dan berikan terapi yang memadai dan tepat. idai neo Pada hampir semua pasien polisitemia harus digali mengenai riwayat penyakitnya, dilakukan pemeriksaan fisis dan dilakukan pengukuran volume total sel darah merah dengan sel darah merah yang telah diberi label radioaktif, saturasi oksigen pada pembuluh arteri dan tekanan oksigen pada saturasi hemoglobin 50%. idai hema Diagnosis

Kelompok studi polisitemia vera membuat pendekatan dalam menegakkan diagnosis kelainan ini dengan memakai kriteria sebagai berikut. idai hema Kategori A
1. Peningkatan volume eritrosit pada laki-laki 36 ml/ kg, pada wanita 32 ml/ kg.

2. Saturasi oksigen arterial 92%.

3. Splenomegali. idai hema

Kategori B 1. Trombositosis ( > 400.000/ l). 2. Lekositosis ( > 12.000/ l). 3. Alkali fosfatase leukosit meningkat.
4. Peningkatan kadar vitamin B12 unsaturated ( > 2.200 pg/ ml). idai hema

Diagnosis polisitemia vera ditegakkan bila didapatkan ketiga butir pada kategori A atau didapatkan kategori A1 dan A2 ditambah dua dari kategori B. idai hema Gejala dan komplikasi yang dapat timbul akibat polisitemia vera dapat berupa volume darah meningkat, viskositas darah meningkat, gejala pusing, lemah, keringat malam berlebihan, penurunan berat badan, pembesaran hati dan limpa pada sebagian besar pasien dan pruritus.
hema idai

Sumsum

tulang

akan

menunjukkan

gambaran

hiperseluler

dengan

peningkatan

megakariosit. idai hema

Pengobatan

Pengobatan polisitemia vera meliputi flebotomi kronik intermitten untuk mempertahankan hematokrit di bawah 45% dan menurunkan viskositas untuk mencegah trombosis. idai hema Pemberian fosforus radioaktif atau kemoterapi dapat mengatasi hematokrit yang tinggi pada polisitemia vera tetapi karena obat tersebut mempunyai efek leukemogenik, para ahli lebih menganjurkan untuk melakukan flebotomi sebagai terapi inisial pada pasien usia muda. idai hema Bila terjadi komplikasi berupa thrombosis (jumlah trombosit > 1.000.000/ l) atau splenomegali simptomatis dapat diberikan hidroksiurea atau interferon . idai hema Pada polisitemia sekunder tindakan untuk mengatasi hematokrit yang tinggi masih kontroversial. Peningkatan hematokrit dianggap sebagai kompensasi tubuh untuk memperbaiki oksigenasi jaringan, tetapi viskositas darah akan menjadi sangat tinggi dan dalam hal ini akan menghambat oksigenasi jaringan sebagai akibat gangguan cardiac output dan aliran darah. Atas dasar itu semua, flebotomi hanya dilakukan bila hematokrit > 60% disertai tindakan untuk mengatasi penyakit primernya. idai hema Pada bayi baru lahir dapat dilakukan transfusi tukar parsial dengan garam fisiologis atau plasma untuk menurunkan kadar hemoglobin. idai neo