You are on page 1of 23

DEFINISI

Hemangioma adalah proliferasi abnormal dari pembuluh darah yang dapat terjadipada setiap jaingan yang mengandung pembuluh darah. Jadi, hemangioma dapat terjadidi kutis, subkutis, otot, hepar, traktus gastrointestinal, otak, paru-paru, ataupun tulang

EPIDEMIOLOGI
Prevalensi hemangioma 1- 3% pada neonatus dan 10% pada bayi sampaidengan umur 1 tahun. Lokasi tersering hemangioma pada kepala dan leher (60%), dan sekitar 20%nya merupakan lesi yang multiple. Bayi lahir prematur merupakan faktorresiko yang telah teridentifikasi, terutama neonatus dengan berat badan lahir di bawah1500 gram. Rasio kejadian wanita dibanding pria 3 : 1

PATOGENESIS
Sampai saat ini, patogenesis terjadinya hemangioma masih belum diketahui.Meskipun growth factor, hormonal, dan pengaruh mekanik di perkirakan menjadipenyebab proliferasi abnormal pada jaringan hemangioma, tapi penyebab utama yangmenimbulkan defek pada hemangiogenesis masih belum jelas. Dan belum terbuktisampai saat ini tentang pengaruh genetic

KLASIFIKASI
Berdasarkan morfologinya, hemangioma dibagi menjadi hemangioma terlokalisir,segmental, dan multiple. Hemangioma terlokalisir, yang merupakan jenis tersering,mempunyai batas yang tegas,tumbuh dari fokus tunggal, tidak didjumpai tipepertumbuhan linier atau geometric

Hemangioma segmental tumbuh menyerupai plaque, yang tampak pada territorialkulit yang spesifik, tumbuh linier atau geometris. Jenis ini lebih sering mengalamiulserasi, gangguan tumbuh kembang, dan dap[at bersamaan dengan hemangiomavisceral, dan mempunyai prognosis yang lebih jelek. Hemangioma multipel, Sebagai contoh jenis ini yaitu Neonatal hemangiomatosis,merupakan hemangioma multipel pada kulit dengan ukuran keci-kecil (2 mm -2 cm).Sering disertai hemangioma pada gastrointestinal, hepar, otak, dan paru-paru

Mulliken pada (1988) membagi hemangioma menjadi 3 tipe, yaitu tipe kapiler,kavernosa, dan campuran. Hemangioma kapiler merupakan jenis yang paling umum ,dengan angka insidensi 1-1.5% pada bayi. Tipe ini mempunyai penampilan klinismenonjol bulat,kadang lobulated, dan berwarna merah. Gambaran histologinya berupapembuluh kapiler dengan dinding yang tipis, yang dibatasi oleh satu lapis endotel yanggepeng atau cembung, dan lapisan periendotel serta jaringan retikuler. Pada umumnyamerupakan jenis Low flow 8 .Hemangioma kavernosa merupan jenis high flow dan secara histologis tersusunoleh chanel-chanel pembuluh darah dermis yang irregular dan lokasinya di profunda.Pembuluh kavernosa dan sinusoid yang kusut dipisahkan oleh jaringan ikatstroma.Penampilan klinisnya biasannya merupakan lesi dengan corakan warna merahkeunguan pada kulit yang melingkupinya.Hemangioma tipe campuran terdiri dari komponen kapiler dan kavernosa. Jenisini lebih sering dijumpai di banding tipe kavernosa

GAMBARAN KLINIS
Pada umumnya hemangioma tidak langsung tampak pada saat lahir tetapi beberapa minggu pertama setelah lahir. Beberapa jenis hemangioma dapat tampak padasaat lahir sebagai lesi samar-samar di kulit, yang bervariasi dari makula merah sampai nevus pucat yang menyerupai memar

Pada fase proliferasi, hemangioma tumbuh cepat selama 6 8 minggu pertama setelah lahir. Hemangioma yang terletak di permukaan kulit, maka kulit akan menonjol danberwarna merah muda menyala. Akan tetapi bila lesi ini tumbuh pada lapisan lebih dalamdari dermis, subkutis, atau otot, maka kulit yang menutupinya dapat berwarna kebiruan,dan hanya sedikit menonjol, juga terjadi dilatasi vena.

Dalam fase involusi, hemangioma mencapai puncak proliferasi pada akhir tahun pertama. Setelah itu hemangioma tumbuh proporsional terhadap pertumbuhan bayi.Warna yang menyala berangsur-angsur berubah menjadi samar. Kulit mulai memucat,dan konsistensi tumor menjadi lunak. Fase ini pada umumnya berlangsung sampai anak usia 5-10 tahun. Kecepatan regresi hemangioma tidak berhubungan dengan gender,lokasi, ukuran, dan morfologi. Masa involusi akan berakhir pada saat anak usia 5 tahun(50%), dan pada usia 7 tahun (70%)

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Kebanyakan hemangioma mudah di diagnosis tanpa memerlukan pemeriksaan penunjang. Namun demikian hemangioma profunda atau lesi superfisialis yangmeragukan memerlukan pemeriksaan imaging untuk komfirmasi diagnosis dan evaluasi ekstensinya

Radiografi Plain radiograf mempunyai manfaat yang terbatas dalam penegakan diagnosishemangioma. Gambran yang ditunjukan dapat berupa bayangan masa yang isodensdengan otot, bila didekat tulang dapat memberikan gambranperiosteal reaction Gambar 14. Penebalan kortek tulang akibat hemangioma intramuscular pada betis

Ultrasonografi (USG)
Ultrasonografi (USG) merupakan pemeriksaan nonivasif yang umumnyadigunakan sebagai penunjang diagnosis untuk hemangioma profunda dan viseralis.Gambaran USG hemangioma bervariasi dan tidak spesifik misalnya pada hemangiomahepar, yang memberikan gambaran ekogenic 1, 10 . Gambar 15. USG hemangioma hepar

CT-Scan
Pada CT-Scan tanpa kontras, hemangioma akan tampak sebagai lesi hipodens(lowdensity mass) dan adanya pendesakan terhada p jaringan normal sekitarnya

MRI MRI dengan kontras mempunyai spesifitas yang tinggi dan dapat membedakanhemangioma dengan penyakit yang lain 1 . Gambar 17. MRI tanpa kontras pada hemangioma sinovial genu 15 P

Angiografi Angiografi merupakan pemeriksaan standar untuk mengetahui penyakit vaskularapakah termasuk dalam high flow atau low flow 1 . Gambar 18. Arterigram hemangioma

PENATALAKSANAAN

Observasi Hemangioma dengan ukuran yang kecil sebaiknya dilakukan observasi saja,melewati fase proliferasi dan selanjutnya fase involusi. Setelah sembuh, kulit akantampak normal atau hanya mengalami kecacatan yang minimal. Orang tua pasien perludiberikan penjelasan mengenai penyakit dan perjalanan klinisnya sehingga mereka tidak cemas. Penatalaksanaan Lokal terhadap perdarahan dan ulserasi Disintegrasi epitel dan ulserasi secara spontan terjadi pada 5% kutaneushemangioma, paling sering terjadi di daerah bibir dan anorectal. Terapinya berupamembersihkan dan pemberian antibiotika topical atau menganti balutan bila timbuleschar.

Kompresi Dua tipe kompresi yang sering digunakan yaitu :


Continuous compression,denganmenggunakan bandage/verban, dan Intermittent Pneumatic Compression, dengan alatJobst pump atau Wright Linier pump. Mekanisme kerja terapi dengan cara ini belumdiketahui secara pasti. Kompresi mungkin mengakibatkan pengosongan pembuluh darahdan kerusakan epitel serta proliferasi endotel dengan trombosis yang akan mempercepatdimulainya fase involusi. Terapi ini memberikan hasil yang memuaskan untuk terapi didaerah ekstremitas, abdomen, dan glandula parotis

Kortikosteroid 1.Kortikosteroid lokal Kutaneus hemangioma dengan batas yang jelas yang terletak di ujunghidung, pipi, bibir, kelopak mata dapat di terapi dengan injeksi kortikosteroidintralesi. 2. Kortikosteroid sistemik Kortikosteroid sistemik masih merupakan fist-line terapi untuk hemangioma yang besar, destruktif, atau mengancam jiwa.

Interferon Alfa-2a Recombinat interferon alpha-2a (IFN) merupakan agen baru untuk terapihemangioma yang besar dan mengancam nyawa. Indikasi terapi
Tidak respon kortikosteroid Kontraindikasi pemberian kortikosteroid jangka panjang Komplikasi pada pemberian kortikosteroid Penolakan dari orang tua dengan kortikosteroid

Skleroterapi Agen sklerosan berupa iritan jaringan atau agen trombogenik akan mengakibatkanreaksi imflamasi, yang akan mengakibatkan fibrosis dan obliterasi pembuluh darah.Respon yang positif dilaporkan oleh beberapa klinisi, dengan menggunakan 1% dan 3%Sodium Tetradecyl Sulfat ( Sotradecol ) atau Hydroxypolyethoxydodecandikombinasikan dengan Trichlorisobutyl alcohol ditambah spiritus ( Sclerovein).Terapi diberikan pada pelayanan rawat jalan, tanpa anestesi.

Embolisasi Embolisasi diberikan bila hemangioma tidak dapat diterapi dengan metode lainatau untuk persiapan operasi.Agen yang digunakan berupa Metacrylate spheres, balloon kateter, cyanoacrylatetissue adhesives, silicone rubber, wool dan cotton, autolog blood clot, dan metallic coils Terapi Laser Terapi laser cukup popular untuk penaganan hemangioma yang letaknyasuperfisial. Beberapa peneliti mengatakan bahwa fotokoagulasi, bila diberikan seawalmungkin pada hemangioma, akan mencegah

Operasi Indikasi operasi eksisi pada hemangioma adalah involusi inkomplet. Pengaruhkosmetik pada wajah, Hemangioma yang berlokasi pada region periorbita, hidung, mulut,saluran nafas bagian atas, kanal telinga, dan hemangioma yang mengancam jiwa anak

Kemoterapi Dalam literature, ada laporan mengenai pemberian kemoterapi untuk mengobatihemangioma. Seorang pasien dengan hemangioma yang besar di wajah sukses di terapi 22menggunakan mustard nitrogen intraarterial. Keberhasilan juga dilaporkan, empat pasienkanak-kanak dengan hemangioma mengancam nyawa yang inoperable, sukses ditanganidengan cyclofospamide. Dosis yang diberikan 10 mg/kgBB/hari intravena 5

TERIMA KASIH....

You might also like