I.

Pendahuluan Kardiomiopati merupakan kelainan yang meyerang sel otot jantung

(miokard).1,2 Pada tahun 1968 World Health Organization (WHO) mengartikan kardiomiopati sebagai penyakit karena sebab yang tidak diketahui dengan manifestasi yang dominan berupa kardiomegali dan gagal jantung.

Pengklasifikasian oleh WHO pada tahun 1980, kardiomiopati diartikan sebagai penyakit otot jantung dengan sebab yang tidak diketahui. Hal ini menunjukkan tidak adanya informasi yang cukup mengenai penyebab dan mekanisme dasar dari penyakit ini.3 Kemudian pada tahun 1995 dibuat definisi kardiomiopati yaitu penyakit-penyakit miokardium yang berhubungan dengan disfungsi kardia serta mencakup aritmogenik dari kardiomiopati/displasia ventrikuler dan kardiomiopati restriktif primer untuk pertama kalinya.3 Hasil konsensus panel ahli mengemukakan definisi kardiomiopati yaitu suatu kelompok heterogen dari penyakit miokardium yang terkait dengan disfungsi mekanik dan atau elektrik yang biasanya menunjukkan adanya hipertrofi atau dilatasi ventrikular yang tidak sesuai dan karena adanya berbagai penyebab yang biasanya adalah faktor genetik. Kardiomiopati yang terbatas hanya pada jantung atau yang merupakan bagian dari kelainan sistemik, sering mengakibatkan kematian kardiovaskular atau gagal jantung progresif.3 Kardiomiopati adalah kelainan fungsi otot jantung yang ditandai dengan hilangnya kemampuan otot jantung untuk memompa darah dan berdenyut secara normal dan bukan diakibatkan oleh kelainan jantung bawaan, hipertensi, penyakit katup, penyakit arteri koroner atau kelainan perikardial.2

1

Pada kardiomiopati terjadi kerusakan atau gangguan miokardium sehingga jantung tidak mampu berkontraksi secara normal. Sebagai kompensasi, otot jantung membesar atau mengalami hipertofi dan rongga jantung membesar. Bersamaan dengan proses pembesaran ini, jaringan ikat berproliferasi dan menginfiltrasi otot jantung. Kardiomiosit mengalami kerusakan dan kematian, akibatnya dapat terjadi gagal jantung, aritmia dan kematian mendadak. Oleh karena itu kardiomiopati dianggap sebagai penyebab utama morbiditas dan mortalitas kardiovaskular.1 Pada referat ini akan dibahas mengenai kardiomiopati. Referat ini diharapkan dapat membantu mahasiswa klinik kedokteran untuk lebih memahami kardiomiopati sebagai suatu kompleks penyakit.

II. Insidens dan Epidemiologi Insidens kardiomiopati semakin meningkat frekuensinya dalam beberapa tahun terakhir ini. Dengan bertambah majunya teknik diagnostik, ternyata kardiomiopati idiopatik merupakan penyebab morbiditas dan mortalitas yang utama. Di beberapa negara penyakit ini bahkan merupakan penyebab kematian sebesar 30% atau lebih daripada semua kematian akibat penyakit jantung.1 Di Indonesia sendiri laporan Riset Kesehatan Dasar (Riskesdas) 2007 diketahui bahwa penyakit jantung merupakan penyebab kematian ke 11 dengan proporsi kematian 4,6%.4 Penyakit sistem sirkulasi darah merupakan penyakit yang menempati urutan teratas sebagai penyakit utama penyebab kematian di rumah sakit baik pada tahun 2007 maupun 2008. Penyakit sirkulasi darah pada tahun 2007 menyebabkan kematian sebanyak 21.830 orang dengan Case Fatality Rate

2

(CFR) 11,02% dan pada tahun 2008 menyebabkan kematian sebanyak 23.163 orang dengan CFR 11,06%. Jumlah pasien kardiomiopati di rumah sakit di Indonesia tahun 2007 yang rawat inap 1413 orang dan yang rawat jalan 2747 orang dengan CFR 10,8%.4

III. Anatomi Jantung merupakan organ berotot yang mampu memompa darah ke berbagai bagian tubuh. Jantung terletak dalam ruang mediastinum rongga dada, yaitu di antara paru. Jantung dibungkus oleh selaput yang disebut perikardium, yang terdiri dari dua lapisan yaitu lapisan dalam (perikardium viseralis) dan lapisan luar (perikardium parietalis).5 Jantung bertanggung jawab untuk mempertahankan aliran darah. Untuk menjamin kelangsungan sirkulasi jantung berkontraksi secara periodik.6

Gambar 1. Anatomi jantung 6

Jantung terdiri dari 3 lapisan yaitu lapisan terluar (epikardium), lapisan tengah (miokardium) dan lapisan terdalam (endotel). Sebenarnya posisi jantung

3

terutama ventrikel kiri yang mempunyai lapisan tiga kali lebih tebal dari ventrikel kanan.5 Kedua atrium merupakan ruang dengan dinding otot yang tipis karena rendahnya tekanan yang ditimbulkan oleh atrium.memutar ke kiri dengan apeks terangkat ke depan. Kardiomiopati genetik i. HCM (hypertrophic cardiomyopathies)/ kardiomiopati hipertropi. stenosis aorta). Katup antara atrium dan ventrikel kiri disebut katup mitral. 4 .6 IV.5. Klasifikasi Klasifikasi American Heart Association (AHA) tahun 2006 :3 Primer: a. yang memisahkan arteri pulmonalis dan aorta dari ventrikel yang bersangkutan. antara atrium dan ventrikel kanan disebut katup trikuspid. Kardiomiopati hipertropi adalah kardiomiopati yang ditandai oleh hipertropi nondilatasi ventrikel kiri tanpa penyakit jantung atau penyakit sistemik lain yang dapat menyebabkan hipertrofi ventrikel ini (seperti hipertensi sistemik. Jantung terdiri dari 2 atrium dan 2 ventrikel. yang memisahkan atrium dengan ventrikel dan katup semilunaris. di bawah sternum. dan bagian kiri jantung ke posterior.6 Ada dua jenis katup: katup atrioventrikularis (AV).5. Rotasi ini menempatkan bagian kanan jantung ke anterior. Katup antara arteri pulmonalis dan ventrikel kanan adalah katup pulmonal sedangkan antara ventrikel kiri dengan aorta disebut katup aorta. Sebaliknya ventrikel mempunyai dinding otot yang tebal.

Penyakit sistem konduksi/Conduction defect Penyakit Lenegre. namun tidak termasuk ke dalam kardiomiopai inflamasi primer. vi. ditandai dengan defek konduksi jantung yang berkembang secara progresif sehingga menyebabkan kompleks QRS pada EKG menjadi lebar. Merupakan bentuk penyakit otot jantung yang diturunkan yang jarang. Meskipun ARCV/D ini sering berkaitan dengan miokarditis (enterovirus atau adenovirus). juga dikenal sebagai defek konduksi kardiak. biasanya muncul dengan takiaritmia ventrikuler. iv. Ion channels disorders 5 . ARVC/D melibatkan ventrikle kanan dengan progresivitas kehilangan miosit dan penggantian jaringan lemak atau jaringan ikat lemak. Mithocondrial myopathies mothers vii.ii. sehingga mengakibatkan kelainan segmental atau global. Glycogen storage v. asistole yang panjang dan bradikardi yang dapat mengakibatkan terjadinya sinkop. ARCV/D (arrythmogenic right ventricular cardiomyopathy/ displasia). iii. ARVC/D merupakan penyebab serangan jantung pada usia muda paling sering yang diketahui. ARVC/D memiliki klinis yang luas. Nonkompakta ini terutama melibatkan bagian distal dari ventrikel kiri. LVNC (left ventricel non compaction) Baru-baru ini dikenal sebagai kardiomiopati kongenital yang ditandai dengan morfologis yang khusus (spongy) pada miokardium ventrikel kiri.

miokarditis sel raksasa. antibiotik. sulfonamid. bakteri. Proses patologi ini membentuk substrat yang tidak stabil yang akan menjadi predisposisi untuk ventrikular takiartmia. dan akhirnya DCM dengan disfungsi ventrikel kiri. Didapat i. 6 . dan anti inflamasi.Terdapat kelainan aritmia lain yang bersifat kongenital dan diturunkan yang disebabkan mutasi gen yang menandai protein ion channel. jamur. virus. fase penyembuhan. serta penyakit Whipple (lipodistrofi intestinal). anti konvulsi. riketsia. Brugada Syndrome. dan Cathecolaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia (CPVT). Short QT Syndrome (SQTS). Kelainan ion channel ini di antaranya: Long QT Syndrome (LQTS). Miokarditis terdiri dari 3 tingkatan. dan parasit. b. mengatur perpindahan ion sodium dan potasium pada membran sel. dan reaksi hipersensitif terhadap obat-obatan seperti. dan fase sembuh. Pada keadaan tertentu miokarditis akibat virus dapat memicu reaksi autoimun yang menyebabkan kerusakan imunologi pada miokardium atau kekacauan cytoskeletal. agen infeksi. Miokarditis Merupakan proses inflamasi kronik atau akut yang mempengaruhi miokardium yang disebabkan oleh berbagai macam toksin dan obatobatan. yaitu: fase aktif. yang ditandai dengan peradangan sel infiltrat yang mengakibatkan oedem interstitial dan nekrosis fokal miosit dan pembentukan jaringan ikat.

disfungsi kontraktilitas pada salah satu atau kedua ventrikel. Kardiomiopati akibat stres (Tako-Tsubo) Pertama kali dilaporkan di Jepang sebagai “Tako-Tsubo” yang belakangan secara klinis digambarkan adanya disfungsi sistolik yang akut namun reversibel dengan cepat. Dulu kelainan ini sering disebut dengan kardiomiopati kongestif. gagal jantung. tetapi saat ini terminologi yang digunakan adalah kardiomiopati dilatasi karena pada saat awal abnormalitas yang ditemukan adalah pembesaran ventrikel dan disfungsi kontraktilitas sistolik dengan tanda dan gejala 7 . tapi mungkin juga mengakibatkan perburukan klinis. Campuran i. Kardiomiopati peripartum Kardiomiopati peripartum sangat jarang dan sering terdapat pada obesitas. atau transplantasi. kematian. wanita multipara dengan usia >30 tahun dengan preeklampsia. Kardiomiopati ini biasanya dapat sembuh secara total dalam waktu 6 bulan dari 50% kasus. dipicu oleh stress psikologis. aritmia. emboli dan sering kali disertai gejala gagal jantung kongestif. dan yang lainnya merupakan konsekuensi dari penyakit jantung koroner. iii. c. Dilated cardiomyopathies (DC)/ kardiomiopati dilatasi Merupakan jenis kardiomiopati yang paling banyak ditemukan. Dengan deskripsi kelainan yang ditemukan : dilatasi ventrikel kanan dan atau ventrikel kiri. Satu dari tiga kasus gagal jantung kongestif terjadi pada kardiomiopati dilatasi.ii.

endokrin. Apabila hanya ditemukan disfungsi kontraktilitas dengan dilatasi minimal ventrikel kiri. endomiokardial. neuromuskular/neurologikal. Kardiomiopati restriktif c. (amyloidosis. granulomatosa. ii. Sekunder. dinding ventrikel sangat kaku dan menghalangi pengisian ventrikel. Kardiomiopati restriktif Merupakan kelainan yang amat jarang dan sebabnya pun tidak diketahui. Klasifikasi klinis kardiomiopati berdasarkan kelainan yang ditemukan :1 a. toksisitas.gagal jantung kongestif yang timbul kemudian. Kardiomiopati hipertropik 8 . autoimun/kolagen. terdiri dari: Infiltratif storage. defisiensi inflamasi/ gaucher nutrisi. ketidakseimbangan elektrolit. maka varian dari kardiomiopati dilatasi ini digolongkan ke dalam kelompok kardiomiopati yang tidak dapat diklasifikasikan {menurut klasifikasi WHO/International Society and Federation of Cardiology (ISFC)}. Kardiomiopati dilatasi b. disease). Tanda khas untuk kardiomiopati ini adalah adanya gangguan pada fungsi diastolik.

Kardiomiopati hipertropi Penyebab kardiomiopati hipertrofik tidak diketahui. dimana mesenger 9 . 1q3.9 Lebih dari 150 mutasi telah diketahui dari 10 lokasi yang berbeda yang mengkode protein sarkomer. Etiologi a. setengah dari pasien kardiomiopati hipertrofik mempunyai riwayat keluarga positif dengan transmisi autosomal dominan. rangsangan katekolamin. Sekitar 40% dari mutasi ini berhubungan dengan gen B dari heavy chain cardiac myosin yang berada pada kromosom 14q11. kelainan pembuluh darah koroner kecil. kelainan konduksi atrioventrikuler dan kelainan kolagen. familial. kelainan yang menyebabkan iskemi miokard. 15q2 dan 11p13-q13. diduga disebabkan oleh kelainan faktor genetik.7. Klasifikasi kardiomiopati 7 V.Gambar 2.8 Kemajuan bidang biomolekuler mengungkapkan adanya mutasi gen yang mengatur protein sarkomer jantung.

radiasi. carcinoid heart disease. dan kardiomiopati restriktif biasanya saling tumpang tindih dengan kardiomiopati hipertrofik pada kasus familial.10  Infiltratif dan storage disorders : amyloidosis (merupakan penyakit sistemik tersering yang menyebabkan kardiomiopati restriktif). pertama yaitu idiopatik.2. glycogen storage disease.9 Sekitar 15% mempunyai mutasi dari gen troponin T cardiac (kromosom 11). sarcoidosis. pada pemeriksaan secara histologi memperlihatkan hipertropi miosit dan fibrosis interstitial. c.RNA dapat dikenali dari limfosit perifer dari PCR.  Scleroderma.8. Kardiomiopati dilatasi Etiologi : 2.8. 10 % mutasi pada myosin binding protein C. sehingga kelainan ini dapat dideteksi sebelum adanya kelainan klinis yang nyata. diabetic cardiomyopathy. Kardiomiopati restriktif Etiologi dari kardiomiopati restriktif terbagi menjadi 2 kelompok. toxic effects of anthracycline. endocardial fibroelastosis. endomyocardial fibrosis. hemochromatosis. 5% mutasi pada gen alfa tropomyosin. Bentuk yang kedua yaitu sekunder karena penyakit penyakit seperti: 2. merupakan tipe yang paling sering.8 b.7. metastatic cancers.8. eosinophilic cardiomyopathy (Löffler’s endocarditis).3.3. kebanyakan pasien yang diklasifikasikan menjadi kardiomiopati restriktif mempunyai mutasi pada gen untuk troponin I. 10 .10  Idiopatik.

virus (human immunodeficiency virus. Sering dihubungkan dengan aritmia ventrikel. amyloid.  Genetik Setidaknya 20% dari pasien dengan bentuk familial dari kardiomiopati dilatasi mempunyai mutasi yang berada pada gen yang mengkode protein sitoskeletal (seperti distropin dan gen 11 . dermatomyositis. acromegaly. hypocalcemia. defisiensi karnitin. peripartum (trimester ketiga dari kehamilan atau 6 bulan postpartum). Familial : heredofamilial neuromuscular disease dan ventricular dysplasia merupakan bentuk kardiomiopati dilatasi yang unik dengan karakteristik penggantian progresif dari dinding ventrikel kanan dengan jaringan adiposa.  Infeksius : postmyocarditis. diabetes. defisiensi tiamin). toxoplasmosis. hemochromatosis). tetapi perjalanan klinisnya bervariasi. Chagas’ disease. rheumatoid arthritis. coxsackievirus B). rickettsial. Takotsubo cardiomyopathy (sekunder karena stress berat atau latihan fisik yang berlebihan). bakteri. polyarteritis).  Toksik. trichinosis.  Irradiasi. prolonged tachycardi. metabolik : collagen vascular disease (SLE. defisiensi selenium. thyrotoxicosis. hematologi (sickle cell anemia. penyakit ginjal tahap akhir pada hemodialysis. nutrisi (beri-beri. mycobacterial. myxedema.  Kondisi sistemik seperti iskemia miokardium. heat stroke. osteogenesis imperfecta. hipertensi dan kelainan katup jantung.

1. Penyakit ini secara genetic heterogenous namun paling sering ditransmisikan secara autosomal dominant. Obstruksi aliran ventrikel kiri dapat berkembang karena kelainan letak daun anterior katup mitral yang berhadapan dengan septum yang hipertrofi dan peak systolik pressure gradient pada aliran keluar ventrikel kiri bervariasi. sehingga terjadi resistensi dalam pengisian ventrikel kiri. dan kekakuan otot jantung berupa menurunnya distensibilitas jantung.1.9 Berbeda dengan obstruksi yang disebabkan oleh orifisium yang menyempit secara permanen. pada kardiomiopati hipertrofi. Patofisiologi a.desmin). kontraktil. fibrosis. Beberapa tingkatan fibrosis miokard dapat dijumpai. dan protein lainnya. Adakalanya ventrikel kanan dapat terkena. Katup mitral bergeser ke anterior karena hipertrofi muskulus papilaris dan ruang ventikel kiri diisi oleh hipertrofi yang masif.2 Kelainan hemodinamik yang terjadi akibat hipertrofi. dan X-linked inheritance. tetapi fungsi pompa diastolik tetap normal sampai akhir penyakit. Kardiomiopati hipertropi Pada penyakit ini didapati hipertropi ventrikel yang masif terutama pada septum ventrikel yang mengakibatkan pada waktu sistole septum menonjol ke aliran keluar ventrikel kiri dan menyebabkan obstruksi. obstruksi jalur keluar ventrikel kiri merupakan hal yang dinamis dan dapat berubah di 12 . VI. membran nuclear (seperti gen lamin A/C). mitokondrial (terutama pada anak anak). autosomal resesif. seperti pada stenosis aorta.

Kardiomiopati restriktif Patofisiologi dari kardiomiopati restriktif adalah menurunnya curah jantung. obliterasi parsial dari ruang ventrikel oleh jaringan fibrous dan thrombus meningkatkan resistensi pengisian ventrikel. mengakibatkan intoleransi aktifitas fisik dan dyspneu. Suara jantung dapat terdengar jauh.11 Delapan puluh persen pasien dengan karrdiomiopati hipertrofik mengalami gangguan diastolik yaitu kelainan dalam relaksasi dan pengisian ventrikel. yang merupakan gejala utamanya.1. Kebanyakan pasien memiliki fraksi ejeksi supernormal (75-80%). Kardiomiopati dilatasi Defek fisiologis yang utama berupa menurunnya kekuatan kontraksi ventrikel kiri yang mengakibatkan stroke volume berkurang. meningkatnya tekanan vena jugular dan kongesti pulmoner. Obstruksi muncul dari hasil penyempitan aliran ventrikel kiri yang telah kecil sebelumnya oleh SAM dari katup mitral terhadap septum yang hipertrofi dan kontak midsistolik dengan septum ventrikel. Ventrikel tidak mampu memenuhi kebutuhan curah jantung (cardiac output) dan meningkatnya tekanan pengisian ventrikel. Pada berbagai kondisi dimana terdapat hubungan keterlibatan endokardium. Tekanan vena jugularis juga meningkat atau meningkat ketika inspirasi (Kussmaul’s sign). asites dan hepar yang membesar. Sebagai akibat dari meningkatnya tekanan vena yang terus menerus maka pasien dengan kardiomiopati restriktif biasanya mempunyai edema.antara pemeriksaan. ejection 13 . Sebaliknya fungsi sistolik normal sampai super-normal. dan dapat terdengar suara jantung ketiga dan keempat.8 b.10 c.

7 Keluhan seringkali timbul secara gradual. sedangkan nyeri dada yang tipikal kardiak tidak lazim ditemukan. Pada penyakit yang telah lanjut dapat pula ditemukan keluhan nyeri dada akibat sekunder dari emboli paru dan nyeri abdomen akibat hepatomegali kongestif. end systolic dan end dyastolic volume bertambah. Pada kasus yang sudah lanjut malah bisa terdapat 14 . Akibat dari aritmia dan emboli sistemik kejadian sinkop cukup sering ditemukan. Pada beberapa kasus sering ditemukan gejala nyeri dada yang tidak khas.1 Orang tua dengan kardiomiopati hipertropi sering mengeluh sesak napas akibat gagal jantung dan angina pektoris yang menganggu disertai fibrilasi atrium.Diagnosis a.1. bahkan sebagian besar awalnya asimptomatik walaupun telah terjadi dilatasi ventrikel kiri selama berbulan-bulan bahkan bertahun-tahun. Ventrikel kiri berdilatasi dan tekanan atrium kiri meningkat menyebabkan hipertensi pulmonal dan gagal jantung kanan. yang timbul secara bertahap pada sebagian besar pasien. Pada kardiomiopati hipertropi gangguan irama sering terjadi dan menyebabkan berdebar-debar.fraction yang merendah. Bila terdapat keluhan nyeri dada yang tipikal dipikirkan kemungkinan terdapat penyakit jantung sistemik secara bersamaan. Tekanan darah sistolik dapat turun.2. Gejala klinis Gejala klinis yang menonjol pada kardiomiopati dilatasi adalah gagal jantung kongestif.1 VII. Kebanyakan kasus asimptomatik. pusing sampai sinkop.

Pulsus alternans dapat terjadi bila terdapat gagal ventrikel kiri yang berat. Pada penyakit yang lanjut dapat ditemukan tekanan nadi yang sempit akibat gangguan pada isis sekuncup. hemokromatosis.pengerasan/kekakuan katup mitral. Pemeriksaan Fisik Pada kardiomiopati dilatasi pembesaran jantung dengan derajat yang bervariasi dapat ditemukan. Ditemukan tanda-tanda gagal jantung kanan. Peningkatan tekanan vena jugularis bila terdapat gagal jantung kanan. Jenis pernapasan Cheyne-stokes menunjukkan prognosis yang buruk.1. Juga ditemukan tanda-tanda serta gejala penyakit sistemik seperti amiloidosis. Bunyi jantung ketiga dan keempat dapat pula terdengar.7 Pada pemeriksaan fisis jantung dapat ditemukan tanda-tanda sebagai berikut:    Prekordium bergeser ke arah kiri Impuls pada ventrikel kanan Impuls apikal bergeser ke lateral yang menunjukkan dilatasi ventrikel kiri 15 . Hati akan membesar dan seringkali teraba pulsasi. Sedangkan pada kardiomiopati restriktif pasien sering merasa lemah dan sesak napas. Tekanan darah dapat normal atau rendah.7 b. begitu pula dengan gejala-gejala yang menyokong diagnosis gagal jantung kongestif. serta dapat ditemukan regurgutasi mitral ataupun trikuspid. edema perifer serta asites akan timbul pada gagal jantung kanan yang lanjut. sehingga dapat memberikan gejala stenosis atau regurgitasi mitral.1.2.

2 Sedangkan pada pemeriksaan fisis kardiomiopati restriktif ditemukan adanya pembesaran jantung sedang.1 Pada pemeriksaan fisis akan ditemukan pembesaran jantung ringan. Pemeriksaan Radiologi i. posisi jantung. Gelombang presistolik pada palpasi. bisa hilang atau berkurang bila pasien berubah posisi dari berdiri lalu jongkok atau dengan melakukan olahraga isometrik. serta pada auskultasi terdengar presistolik gallop (S4)   Split pada bunyi jantung kedua Gallop ventrikular (S3) terdengar bila terjadi dekompensasi jantung. Pada apeks teraba getaran jantung sistolik dan kuat angkat. Pemeriksaan foto thorax baik untuk menilai ukuran. Foto Thorax Pemeriksaan foto thorax kardiomiopati memberikan gambaran pembesaran jantung mulai ringan sampai berat. Terdengar bunyi jantung ke3 atau ke4 dan adanya regurgutasi mitral atau trikuspid. Bising sistolik dapat berubah-ubah. Terdengar bising sistolik yang biasanya mengeras pada tindakan valsava. Bunyi jantung ke4 biasanya terdengar. biasanya fisisnya baik. bentuk. Pemeriksaan foto thorax merupakan salah satu pemeriksaan rutin pada 16 .1. Bising sistolik dihubungkan dengan aliran turbulensi pada jalur keluar ventrikel kiri.1.8 c. Denyut jantung teratur. efek disfungsi jantung terhadap perfusi paru-paru atau kemungkinan timbulnya edema paru. Pada pasien kardimiopati hipertopi.

11 Gambaran roentgen thorax pada kardiomiopati hipertropi dapat normal.10 Gambar 3. Akan tetapi pemeriksaan ini tidak banyak membantu dalam mengidentifikasi penyebab kelainan.7. Pada gambar ini belum dapat diketahui secara pasti penyebab dari kardiomiopati dilatasi ini.11 17 . meskipun mungkin terdapat peningkatan ringan sampai sedang dari bayangan jantung. edema interstitial pulmoner.kardiomiopati. Kardiomiopati dilatasi 11 Foto dada di atas memperlihatkan gambaran jantung yang membesar.9 Rontgen thorax kardiomiopati dilatasi dapat ditemukan pembesaran jantung masif. akan tetapi gambaran fraktur kosta yang mulai sembuh dan gambaran pneumonia pada lobus kanan bawah menunjukkan penyebabnya adalah alkoholik kardiomiopati.

Jantung tampak membesar dengan ventrikel kiri prominen. Tampak efusi pleura di sebelah kanan dan edema paru. Gambar B setelah pasien mendapat penanganan.12 Berikut gambaran efusi perikardial dan kardiomiopati yang sangat mirip dan sulit untuk dibedakan. Efusi perikardial 13 Gambaran pembuluh darah paru normal. efusi perikardial.A B Gambar 4. Ukuran jantung kembali normal dan paru-paru tampak normal. jantung membesar dan membulat. efusi pleura kiri. Gambar 5.13 18 . kardiomiopati kongestif 12 Gambar A sebelum pasien mendapat pengobatan.

tidak tampak gambaran jantung. karena gambar ini digunakan untuk mengukur ukuran dari berbagai struktur di jantung dan mengukur dengan tepat ketebalan otot jantung. pada ekokardiogram dapat terlihat pembesaran kedua atrium sedangkan kedua ventrikel normal dengan fungsi sistolik yang berubah ubah.Gambar 6. Ekokardiografi Ekokardiografi merupakan pemeriksaan yang penting untuk menyingkirkan etiologi dari gejala-gejala yang terdapat pada pasien.10 Ekokardiografi ada tiga jenis yaitu ekokardiogram M-mode.13 ii.9. Kardiomiopati 13 Tampak gambaran pembuluh darah paru biasanya prominen. untuk menilai derajat pengisian dan tekanan ventrikel. Pada ekokardiogram Mmode. ekokardiogram 2-D dan ekokardiogram Doppler. dan dapat memperlihatkan meningkatnya ketebalan dinding dan menipisnya katup (terutama pada pasien amyloidosis). jantung membesar secara keseluruhan. sedangkan fraction ventrikel kiri biasanya normal atau berkurang. dimensi end diastolik ventrikel kiri dan kanan normal. Ekokardiogram 2-D memberikan gambaran 19 .

atau hanya berupa abnormalitas pergerakan segmen dinding jantung. berkurangnya fraksi ejeksi. Kardiomiopati dilatasi idiopatik15 Pada gambar di atas tampak keempat ruang jantung mengalami dilatasi.15 2-D guided M-mode Parasternal long axis two dimensional (2-D) Gambar 7. ketebalan dinding biasanya normal. cardiac output. Sedangkan ekokardiogram Doppler digunakan untuk mengevaluasi aliran darah jantung.efektifitas kerja jantung.15 Adapun gambaran yang dapat dilihat pada kardiomiopati dilatasi adalah: penurunan fungsi sistolik pada kedua ventrikel. dilatasi atrium. stroke volume. peningkatan masa jantung. A B-bumps menandakan 20 . B-bump mengindikasikan meningkatnya tekanan akhir diastolik. Tampak peningkatan EPSS / double headed arrow dan penonjolan B-bump/single headed arrow pada lintasan mitral. tetapi dapat menebal atau menipis. E-point to septal separation (EPSS) yang menunjukkan adanya pelebaran ventrikel kiri (jika >6mm: abnormal). meningkatnya volume sistolik dan diastolik ruang jantung.

5:1. dan biasanya mempunyai onset klinis yang jinak. systolic anterior motion (SAM) katup mitral.adanya disfungsi sistolik dan menunjukkan peningkatan tekanan akhir diastolik ventrikel kiri ≥ 15mmHg. penebalan septum ventrikel dibandingkan dengan dinding posterior ventrikel kiri dengan rasio>1. yang memperlihatkan hipertropi ventrikel kiri yang asimetris terutama mengenai septum interventrikel.9 Dengan ekokardiografi dapat dibedakan beberapa jenis hipertrofi ventrikel kiri yaitu asimetrik septal hipertropi (septum ventrikel 90%. posteroseptal dan dinding lateral 1%) dan simetrik hipertropi (5%). Bentuk yang jarang dari kardiomiopati hipertrofik.15 Dasar diagnosa dari kardiomiopati hipertrofik adalah dengan menggunakan ekokardiogram karena dapat menggambarkan ketebalan ukuran ventrikel dan fungsi sistolik. yang biasanya berhubungan dengan gelombang negatif T raksasa pada elektrokardiogram (EKG) dan mempunyai gambaran cavitas ventrikel kiri yang berbentuk “spade shaped” pada angiography. apeks 1%. mid ventrikel 1%. obstruksi jalur keluar ventrikel kiri. imobilitas relatif septum ventrikel dengan kontraksi yang hebat dinding posterior. mempunyai karakteristik hipertropi apikal. 21 .15 Pada ekokardiografi ditemukan pengecilan rongga ventrikel kiri. penurunan derajat penutupan katup mitral.

Kardiomiopati hipertrofi apikal11 iii. EKG Komponen utama dari pencatatan EKG adalah gelombang P menggambarakan keadaan di atrium.15 Gambar 9.Gambar 8. kompleks QRS menggambarkan keadaan di ventrikel dan gelombang T menggambarkan pemulihan listrik 22 . Asymmetric septal hypertrophy15 Pada gambar di atas tampak gambaran penonjolan septum yang hipertropi yang tampak jelas pada daerah parasternal (yang ditunjuk anak panah).

9 Gambaran EKG pada kardiomiopati restriktif sangat bervariasi.8 Namun pada 25% penderita tanpa obstruksi aliran keluar ventrikel kiri. gelombang Q yang abnormal dan aritmia atrial atrial dan ventrikular. deviasi kekiri. menurunnya voltage dengan perubahan gelombang ST-T (terutama pada amyloidosis).8 Elektrokardiogram seringkali menunjukkan adanya hipertropi ventrikel kiri dengan atau tanpa depresi segmen ST dan inversi gelombang T. kelainan segmen ST dan gelombang T. dapat memperlihatkan gelombang T yang prominen. voltage QRS selalu normal. dan atrial fibrilasi. lebih sering menunjukkan LBBB (left bundle branch blocks) daripada RBBB. baik atrium (supraventrikuler takikardia atau atrial fibrilasi) maupun ventrikel (ventrikel takikardi).8 Kebanyakan pasien memperlihatkan adanya aritmia.di ventrikel. gelombang Q yang lebar dan dalam seperti terlihat pada miokard infark yang lama. gambaran elektrokardiografi dapat normal. selama ambulatory (Holter) monitoring. 23 . segmen ST yang depresi dan gelombang T yang inversi. dan variasi yang luas dari disritmia (terutama pada penyakit infiltratif). Pada EKG ditemukan hipertrofi ventrikel kiri (kompleks QRS yang sangat tinggi).

Yang penting untuk diperhatikan adalah bahwa zat kontras dapat menyebabkan alergi. Computed Tomography (CT) Scan CT dan Magnetic Resonance Imaging (MRI) sangat membantu dalam membedakan diagnosa diferensial kardiomiopati restriktif yang paling penting yaitu perikarditis konstriktif dengan menilai ketebalan dari perikardium (pada perikarditis konstriktif ketebalan perikardium ≥ 5 mm). Gambaran EKG pasien dengan apikal hipertropi dengan prekordial inversi gelombang T15 iv. CT scan dan CT angiografi scanning menggunakan kontras sehingga jarang digunakan. 24 . serta perlu dilakukannya skin test. Sehingga perlunya anamesis yang lengkap terutama mengenai riwayat alergi.11 Kontras digunakan untuk membantu menggambarkan aliran darah melalui pembuluh darah dan ruangan jantung.Gambar 10.

Meskipun MRI memiliki peran yang besar dalam mendiagnosis penyebab dari kardiomiopati dilatasi (misalnya mikarditis.11 Pada MRI berbagai jenis hipertrofi apikal ventrikel kiri dapat dibedakan. akan tetapi dibutuhkan keahlian khusus dalam mengevaluasi gambaran MRI. MRI digunakan ketika ekokardiografi tidak memungkinkan. MRI MRI merupakan metode yang akurat untuk menilai anatomi dan fungsi jantung. jaringan lemak tampak putih.1 Adapun gambaran jantung yang tampak adalah: dindingnya tampak abu-abu. 25 .Gambar 11. Hipertropi ventrikel kiri16 Gambar di atas menunjukkan pengukuran tiga dimensi dinding miokardium dengan potongan vertical long axis pasien ini mempunyai konsentrik hipertrofi ventrikel kiri.16 v. Tetapi pemeriksaan MRI jarang dilakukan oleh karena biayanya yang cukup mahal dan keterbatasan ketersediaan alat. hemokromatosis). sarkoidosis. atrium dan ventrikel tampak hitam.

17 Gambar 13. Tampak gambaran darah pada keempat ruang jantung. supresi oleh jaringan lemak yang menunjukkan pelebaran ventrikel kiri dan atrium kiri (volume akhir diastolik ventrikel kiri 160 mL).Pada potongan melintang orang dapat mengetahui tebalnya dinding jantung pada waktu diastolik.18 Gambar 12. Kardiomiopati hipertropi17 26 . Pasien ada riwayat aritmia. Kardiomiopati dilatasi17 Gambar di atas merupakan gambaran MRI pasien perempuan umur 19 tahun dengan kardiomiopati dilatasi sekunder dengan miokarditis oleh virus.

bisa ada efusi pleura dan efusi perikardial. Sedangkan pada miokardiopati pembuluh darah paru biasanya prominen dan jantung membesar secara keseluruhan.13 27 . pada ekokardiografi dinding ventrikel normal serta pergerakan septum yang paradoksal.17 VIII. Efusi perikardial merupakan diagnosis banding kardiomiopati pada pemeriksaan foto thorax oleh karena gambarannya yang mirip dan susah dibedakan. ada hipertensi pulmonal dan pada ekokardiografi dinding ventrikel kiri menebal serta massanya bertambah. tidak ada hipertensi pulmonal. tekanan akhir diastolik di dalam ventrikel kiri dan kanan berbeda. Diagnosis Banding a. Perikarditis konstriktif adalah penyakit jantung yang secara klinis dan hemodinamik sukar dibedakan dengan kardiomiopati restriktif. Perbedaannya adalah pada kardiomiopati restriktif tekanan permukaan diastolik di dalam ventrikel kanan di atas 0. Pada efusi perikardial pembuluh darah paru normal. tekanan akhir diastolik di dalam ventrikel kiri dan kanan sama. Kedua kelainan ini perlu dibedakan karena implikasi pengobatan dan prognosisnya berbeda. Sedangkan pada perikarditis konstriktif tekanan permulaan diastolik di dalam ventrikel kanan di bawah 0. jantung membesar dan membulat.1 b.Gambar di atas merupakan gambar kardiomiopati hipertropi simetrik yang memperlihatkan hipertropi difus dari dinding ventrikel kiri dan kanan.

1 Perbaikan secara spontan atau stabilisasi dapat muncul pada sekitar seperempat pasien dengan kardiomiopati dilatasi. Pada kardiomiopati dilatasi sekunder yang disebabkan karena hipertensi atau penyakit katup. Pemakaian antikoagulan harus dipertimbangkan jika terdapat kemungkinan emboli sistemik. Pemasangan alat pacu jantung untuk gangguan konduksi yang berat dapat diberikan. Penatalaksanaan Penatalaksanan ditujukan untuk memperbaiki kualitas hidup dengan cara mengurangi keluhan dan komplikasi. Standar terapi untuk gagal jantung adalah restriksi natrium.8 Terapi terhadap kardiomiopati hipertrofi adalah dengan secara langsung menghalangi efek dari katekolamin yang dapat mengakibatkan eksaserbasi obstruksi dari aliran ventrikel kiri dan menghindari berbagai agen yang dapat memperburuk obstruksi (contohnya vasodilator atau diuretik). Kematian disebabkan gagal jantung. takiaritmia ventrikel atau bradyaritmia ventrikel. dan digitalis menghasilkan perbaikan gejala. ACE inhibitor. diuretik. Umumnya aritmia dapat menyebabkan kematian mendadak. membatasi gejala dan memperlambat progresifitas penyakit dan mencegah kematian mendadak. Obat-obat antiaritmia diberikan bila ada gangguan irama.1 28 .7 Pengobatan kardiomiopati restriktif pada umumnya sukar diberikan.IX. penurunan afterload paling baik dengan menambahkan hydralazine atau nitrat terhadap standar regimen terapi gagal jantung kongestif. karena penyakit ini tidak efisien untuk diobati dan lagi pula bergantung pada penyakit yang menyertainya.

editor. United States of America: The McGraw-Hill Companies. Adam A.id diakses 24 Desember 2012). New York: McGraw-Hill. Taylor RB. Anonim. Wynne J. 143 hal 19. Inc. p294-311. United States of America: The McGraw-Hill Companies. 5. (http://library. 2007. Harrison’s Principles of Internal Medicine 17th Edition. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III. 11.DAFTAR PUSTAKA 1. p1807-1816. Cermin Dunia Kedokteran.usu. Konsep Klinis Proses-proses Penyakit. Michigan: Biology Departement Head Professor of Biology Marygrove College Detroit. Alwi I.com diakses tanggal 24 Desember 2012). Dalam. 2005. Dalam : Kasper DL et al. Dalam Sudoyo AW. Partridge JB. 12.depkes. Delmar’s fundamentals of anatomy and physiology. Braunwald E. 2001.go. Cardiomyopathy and myocarditis. 2003.medscape. Braunwald E. Grainger RG. p1600-1603 2. 4. Jakarta: ECG. (online). Imaging in Dilated Cardiomyopathy. London: Harcout Publishers Limited. Dalam : Kasper DL et al. Maron BJ. Cardiomyopathies. 29 . trauma and cardiac transplantation. Siregar AA. 7. 2004. Kardiomiopati Primer pada Anak. United States of America : Springer Science. p517-529. 2005. (sumber: http://emedicine. Gunawan CA. Wynne J. Raphael MJ. edisi 6. Patofisiologi. Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara. Cardiomyopathy and myocarditis. 8. 3. Kardiomiopati Hipertrofik. Price SA dan Wilson LM. Setiyohadi B. 6. cardiac tumours. 10. Dixon AK. 2006. Nasution SA. Taylor’s cardiovascular diseases: a handbook.ac. Kardiomiopati. Circulation. Afridi HR. 2001. No.id diakses 24 Desember 2012). Allison DJ. 9. 2005. Contemporary Definitions and Classification of The Cardiomyopathies. (sumber: http://www. Setiati S. Rizzo DC. Diagnostic Radiology a Textbook of Medical Imaging Fourth Edition. Inc. Inc. Profil Kesehatan Indonesia 2008. Jakarta: Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Harrison’s Principles of Internal Medicine 16th Edition. Simadribrata MK.

Canu T. Esposito A. 1995. 15. Kerut EK. MRI of Cardiomyopathy. Melloner. 14. 30 . 2007. p78. Budoff MJ.13. 16. Maschio AD. Cobelli FD. Jakarta: EGC. London: Informa Health Care. Hegedus V. Plotnick GD. Echocardiography a Pratical Guide for Reporting 2nd edition. 75-78. p595-595. 2006. Mcllwain EF. American Journal of Roentgenology. Samuel E. 2008: 1702-1710. 2004. Shinbane JS. Perseghin G. London: Springer. p160-186. 18. 17. Louisiana: Futura Publishing Company. Cockshott WP. Petunjuk Membaca Foto untuk Dokter Umum. Cardiac CT Imaging Diagnosis of Cardiovascular Disease. Chambers J and Rimington H. Belloni E. Palmer PES. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. Radiologi Diagnostik. edisi kedua. Rasad S. 2009. Handbook of Echo-Doppler Interpretation Second Edition.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful