I.

Pendahuluan Kardiomiopati merupakan kelainan yang meyerang sel otot jantung

(miokard).1,2 Pada tahun 1968 World Health Organization (WHO) mengartikan kardiomiopati sebagai penyakit karena sebab yang tidak diketahui dengan manifestasi yang dominan berupa kardiomegali dan gagal jantung.

Pengklasifikasian oleh WHO pada tahun 1980, kardiomiopati diartikan sebagai penyakit otot jantung dengan sebab yang tidak diketahui. Hal ini menunjukkan tidak adanya informasi yang cukup mengenai penyebab dan mekanisme dasar dari penyakit ini.3 Kemudian pada tahun 1995 dibuat definisi kardiomiopati yaitu penyakit-penyakit miokardium yang berhubungan dengan disfungsi kardia serta mencakup aritmogenik dari kardiomiopati/displasia ventrikuler dan kardiomiopati restriktif primer untuk pertama kalinya.3 Hasil konsensus panel ahli mengemukakan definisi kardiomiopati yaitu suatu kelompok heterogen dari penyakit miokardium yang terkait dengan disfungsi mekanik dan atau elektrik yang biasanya menunjukkan adanya hipertrofi atau dilatasi ventrikular yang tidak sesuai dan karena adanya berbagai penyebab yang biasanya adalah faktor genetik. Kardiomiopati yang terbatas hanya pada jantung atau yang merupakan bagian dari kelainan sistemik, sering mengakibatkan kematian kardiovaskular atau gagal jantung progresif.3 Kardiomiopati adalah kelainan fungsi otot jantung yang ditandai dengan hilangnya kemampuan otot jantung untuk memompa darah dan berdenyut secara normal dan bukan diakibatkan oleh kelainan jantung bawaan, hipertensi, penyakit katup, penyakit arteri koroner atau kelainan perikardial.2

1

Pada kardiomiopati terjadi kerusakan atau gangguan miokardium sehingga jantung tidak mampu berkontraksi secara normal. Sebagai kompensasi, otot jantung membesar atau mengalami hipertofi dan rongga jantung membesar. Bersamaan dengan proses pembesaran ini, jaringan ikat berproliferasi dan menginfiltrasi otot jantung. Kardiomiosit mengalami kerusakan dan kematian, akibatnya dapat terjadi gagal jantung, aritmia dan kematian mendadak. Oleh karena itu kardiomiopati dianggap sebagai penyebab utama morbiditas dan mortalitas kardiovaskular.1 Pada referat ini akan dibahas mengenai kardiomiopati. Referat ini diharapkan dapat membantu mahasiswa klinik kedokteran untuk lebih memahami kardiomiopati sebagai suatu kompleks penyakit.

II. Insidens dan Epidemiologi Insidens kardiomiopati semakin meningkat frekuensinya dalam beberapa tahun terakhir ini. Dengan bertambah majunya teknik diagnostik, ternyata kardiomiopati idiopatik merupakan penyebab morbiditas dan mortalitas yang utama. Di beberapa negara penyakit ini bahkan merupakan penyebab kematian sebesar 30% atau lebih daripada semua kematian akibat penyakit jantung.1 Di Indonesia sendiri laporan Riset Kesehatan Dasar (Riskesdas) 2007 diketahui bahwa penyakit jantung merupakan penyebab kematian ke 11 dengan proporsi kematian 4,6%.4 Penyakit sistem sirkulasi darah merupakan penyakit yang menempati urutan teratas sebagai penyakit utama penyebab kematian di rumah sakit baik pada tahun 2007 maupun 2008. Penyakit sirkulasi darah pada tahun 2007 menyebabkan kematian sebanyak 21.830 orang dengan Case Fatality Rate

2

(CFR) 11,02% dan pada tahun 2008 menyebabkan kematian sebanyak 23.163 orang dengan CFR 11,06%. Jumlah pasien kardiomiopati di rumah sakit di Indonesia tahun 2007 yang rawat inap 1413 orang dan yang rawat jalan 2747 orang dengan CFR 10,8%.4

III. Anatomi Jantung merupakan organ berotot yang mampu memompa darah ke berbagai bagian tubuh. Jantung terletak dalam ruang mediastinum rongga dada, yaitu di antara paru. Jantung dibungkus oleh selaput yang disebut perikardium, yang terdiri dari dua lapisan yaitu lapisan dalam (perikardium viseralis) dan lapisan luar (perikardium parietalis).5 Jantung bertanggung jawab untuk mempertahankan aliran darah. Untuk menjamin kelangsungan sirkulasi jantung berkontraksi secara periodik.6

Gambar 1. Anatomi jantung 6

Jantung terdiri dari 3 lapisan yaitu lapisan terluar (epikardium), lapisan tengah (miokardium) dan lapisan terdalam (endotel). Sebenarnya posisi jantung

3

4 .5. Kardiomiopati hipertropi adalah kardiomiopati yang ditandai oleh hipertropi nondilatasi ventrikel kiri tanpa penyakit jantung atau penyakit sistemik lain yang dapat menyebabkan hipertrofi ventrikel ini (seperti hipertensi sistemik. antara atrium dan ventrikel kanan disebut katup trikuspid. Kardiomiopati genetik i.5. Jantung terdiri dari 2 atrium dan 2 ventrikel. HCM (hypertrophic cardiomyopathies)/ kardiomiopati hipertropi. dan bagian kiri jantung ke posterior. Katup antara arteri pulmonalis dan ventrikel kanan adalah katup pulmonal sedangkan antara ventrikel kiri dengan aorta disebut katup aorta. stenosis aorta). Katup antara atrium dan ventrikel kiri disebut katup mitral.6 IV. yang memisahkan atrium dengan ventrikel dan katup semilunaris.6 Ada dua jenis katup: katup atrioventrikularis (AV).5 Kedua atrium merupakan ruang dengan dinding otot yang tipis karena rendahnya tekanan yang ditimbulkan oleh atrium. Rotasi ini menempatkan bagian kanan jantung ke anterior. di bawah sternum. Klasifikasi Klasifikasi American Heart Association (AHA) tahun 2006 :3 Primer: a. Sebaliknya ventrikel mempunyai dinding otot yang tebal. terutama ventrikel kiri yang mempunyai lapisan tiga kali lebih tebal dari ventrikel kanan.memutar ke kiri dengan apeks terangkat ke depan. yang memisahkan arteri pulmonalis dan aorta dari ventrikel yang bersangkutan.

ditandai dengan defek konduksi jantung yang berkembang secara progresif sehingga menyebabkan kompleks QRS pada EKG menjadi lebar. ARVC/D merupakan penyebab serangan jantung pada usia muda paling sering yang diketahui. juga dikenal sebagai defek konduksi kardiak. ARCV/D (arrythmogenic right ventricular cardiomyopathy/ displasia). iii. Glycogen storage v. Penyakit sistem konduksi/Conduction defect Penyakit Lenegre. ARVC/D melibatkan ventrikle kanan dengan progresivitas kehilangan miosit dan penggantian jaringan lemak atau jaringan ikat lemak. Meskipun ARCV/D ini sering berkaitan dengan miokarditis (enterovirus atau adenovirus). vi.ii. Mithocondrial myopathies mothers vii. LVNC (left ventricel non compaction) Baru-baru ini dikenal sebagai kardiomiopati kongenital yang ditandai dengan morfologis yang khusus (spongy) pada miokardium ventrikel kiri. namun tidak termasuk ke dalam kardiomiopai inflamasi primer. biasanya muncul dengan takiaritmia ventrikuler. iv. Nonkompakta ini terutama melibatkan bagian distal dari ventrikel kiri. Merupakan bentuk penyakit otot jantung yang diturunkan yang jarang. Ion channels disorders 5 . sehingga mengakibatkan kelainan segmental atau global. asistole yang panjang dan bradikardi yang dapat mengakibatkan terjadinya sinkop. ARVC/D memiliki klinis yang luas.

Pada keadaan tertentu miokarditis akibat virus dapat memicu reaksi autoimun yang menyebabkan kerusakan imunologi pada miokardium atau kekacauan cytoskeletal. dan fase sembuh. anti konvulsi. yaitu: fase aktif. dan reaksi hipersensitif terhadap obat-obatan seperti. jamur. sulfonamid. Didapat i. dan akhirnya DCM dengan disfungsi ventrikel kiri. Brugada Syndrome. serta penyakit Whipple (lipodistrofi intestinal). antibiotik. miokarditis sel raksasa. dan anti inflamasi. dan parasit. 6 . Proses patologi ini membentuk substrat yang tidak stabil yang akan menjadi predisposisi untuk ventrikular takiartmia. Miokarditis terdiri dari 3 tingkatan. fase penyembuhan. bakteri. agen infeksi. riketsia. yang ditandai dengan peradangan sel infiltrat yang mengakibatkan oedem interstitial dan nekrosis fokal miosit dan pembentukan jaringan ikat. dan Cathecolaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia (CPVT). mengatur perpindahan ion sodium dan potasium pada membran sel. Miokarditis Merupakan proses inflamasi kronik atau akut yang mempengaruhi miokardium yang disebabkan oleh berbagai macam toksin dan obatobatan. Short QT Syndrome (SQTS). virus.Terdapat kelainan aritmia lain yang bersifat kongenital dan diturunkan yang disebabkan mutasi gen yang menandai protein ion channel. Kelainan ion channel ini di antaranya: Long QT Syndrome (LQTS). b.

wanita multipara dengan usia >30 tahun dengan preeklampsia. aritmia. atau transplantasi. tapi mungkin juga mengakibatkan perburukan klinis. Kardiomiopati akibat stres (Tako-Tsubo) Pertama kali dilaporkan di Jepang sebagai “Tako-Tsubo” yang belakangan secara klinis digambarkan adanya disfungsi sistolik yang akut namun reversibel dengan cepat. Kardiomiopati ini biasanya dapat sembuh secara total dalam waktu 6 bulan dari 50% kasus. gagal jantung. dipicu oleh stress psikologis. Dengan deskripsi kelainan yang ditemukan : dilatasi ventrikel kanan dan atau ventrikel kiri. Campuran i. kematian. Dilated cardiomyopathies (DC)/ kardiomiopati dilatasi Merupakan jenis kardiomiopati yang paling banyak ditemukan. c. dan yang lainnya merupakan konsekuensi dari penyakit jantung koroner. tetapi saat ini terminologi yang digunakan adalah kardiomiopati dilatasi karena pada saat awal abnormalitas yang ditemukan adalah pembesaran ventrikel dan disfungsi kontraktilitas sistolik dengan tanda dan gejala 7 . Satu dari tiga kasus gagal jantung kongestif terjadi pada kardiomiopati dilatasi. Kardiomiopati peripartum Kardiomiopati peripartum sangat jarang dan sering terdapat pada obesitas. emboli dan sering kali disertai gejala gagal jantung kongestif. Dulu kelainan ini sering disebut dengan kardiomiopati kongestif. disfungsi kontraktilitas pada salah satu atau kedua ventrikel.ii. iii.

(amyloidosis. autoimun/kolagen. toksisitas. disease). ii. neuromuskular/neurologikal. Klasifikasi klinis kardiomiopati berdasarkan kelainan yang ditemukan :1 a. Tanda khas untuk kardiomiopati ini adalah adanya gangguan pada fungsi diastolik. Kardiomiopati restriktif Merupakan kelainan yang amat jarang dan sebabnya pun tidak diketahui. Apabila hanya ditemukan disfungsi kontraktilitas dengan dilatasi minimal ventrikel kiri. granulomatosa. terdiri dari: Infiltratif storage. Sekunder. ketidakseimbangan elektrolit. endomiokardial. dinding ventrikel sangat kaku dan menghalangi pengisian ventrikel. maka varian dari kardiomiopati dilatasi ini digolongkan ke dalam kelompok kardiomiopati yang tidak dapat diklasifikasikan {menurut klasifikasi WHO/International Society and Federation of Cardiology (ISFC)}. endokrin. defisiensi inflamasi/ gaucher nutrisi.gagal jantung kongestif yang timbul kemudian. Kardiomiopati hipertropik 8 . Kardiomiopati dilatasi b. Kardiomiopati restriktif c.

Klasifikasi kardiomiopati 7 V.8 Kemajuan bidang biomolekuler mengungkapkan adanya mutasi gen yang mengatur protein sarkomer jantung. Kardiomiopati hipertropi Penyebab kardiomiopati hipertrofik tidak diketahui. kelainan yang menyebabkan iskemi miokard. kelainan pembuluh darah koroner kecil.Gambar 2. setengah dari pasien kardiomiopati hipertrofik mempunyai riwayat keluarga positif dengan transmisi autosomal dominan. rangsangan katekolamin. kelainan konduksi atrioventrikuler dan kelainan kolagen. 1q3. familial.9 Lebih dari 150 mutasi telah diketahui dari 10 lokasi yang berbeda yang mengkode protein sarkomer. dimana mesenger 9 .7. Etiologi a. diduga disebabkan oleh kelainan faktor genetik. 15q2 dan 11p13-q13. Sekitar 40% dari mutasi ini berhubungan dengan gen B dari heavy chain cardiac myosin yang berada pada kromosom 14q11.

10 .RNA dapat dikenali dari limfosit perifer dari PCR. dan kardiomiopati restriktif biasanya saling tumpang tindih dengan kardiomiopati hipertrofik pada kasus familial. carcinoid heart disease.9 Sekitar 15% mempunyai mutasi dari gen troponin T cardiac (kromosom 11).8. metastatic cancers. 10 % mutasi pada myosin binding protein C.7.8. diabetic cardiomyopathy. eosinophilic cardiomyopathy (Löffler’s endocarditis). pada pemeriksaan secara histologi memperlihatkan hipertropi miosit dan fibrosis interstitial. c.8 b. endocardial fibroelastosis. kebanyakan pasien yang diklasifikasikan menjadi kardiomiopati restriktif mempunyai mutasi pada gen untuk troponin I.3. sarcoidosis. toxic effects of anthracycline.10  Idiopatik. pertama yaitu idiopatik. Kardiomiopati restriktif Etiologi dari kardiomiopati restriktif terbagi menjadi 2 kelompok.  Scleroderma. Kardiomiopati dilatasi Etiologi : 2. radiasi.10  Infiltratif dan storage disorders : amyloidosis (merupakan penyakit sistemik tersering yang menyebabkan kardiomiopati restriktif).8.2. 5% mutasi pada gen alfa tropomyosin. merupakan tipe yang paling sering. endomyocardial fibrosis. sehingga kelainan ini dapat dideteksi sebelum adanya kelainan klinis yang nyata. glycogen storage disease.3. hemochromatosis. Bentuk yang kedua yaitu sekunder karena penyakit penyakit seperti: 2.

 Irradiasi. mycobacterial. hemochromatosis).  Kondisi sistemik seperti iskemia miokardium. virus (human immunodeficiency virus. trichinosis. myxedema. peripartum (trimester ketiga dari kehamilan atau 6 bulan postpartum). thyrotoxicosis. rheumatoid arthritis. tetapi perjalanan klinisnya bervariasi. defisiensi tiamin). penyakit ginjal tahap akhir pada hemodialysis. amyloid. Sering dihubungkan dengan aritmia ventrikel. hypocalcemia. defisiensi selenium.  Infeksius : postmyocarditis. rickettsial. Takotsubo cardiomyopathy (sekunder karena stress berat atau latihan fisik yang berlebihan). hematologi (sickle cell anemia.  Toksik. polyarteritis). heat stroke. Familial : heredofamilial neuromuscular disease dan ventricular dysplasia merupakan bentuk kardiomiopati dilatasi yang unik dengan karakteristik penggantian progresif dari dinding ventrikel kanan dengan jaringan adiposa. prolonged tachycardi. metabolik : collagen vascular disease (SLE. defisiensi karnitin. toxoplasmosis. nutrisi (beri-beri. diabetes.  Genetik Setidaknya 20% dari pasien dengan bentuk familial dari kardiomiopati dilatasi mempunyai mutasi yang berada pada gen yang mengkode protein sitoskeletal (seperti distropin dan gen 11 . osteogenesis imperfecta. hipertensi dan kelainan katup jantung. dermatomyositis. bakteri. coxsackievirus B). Chagas’ disease. acromegaly.

Beberapa tingkatan fibrosis miokard dapat dijumpai.1. Katup mitral bergeser ke anterior karena hipertrofi muskulus papilaris dan ruang ventikel kiri diisi oleh hipertrofi yang masif. Kardiomiopati hipertropi Pada penyakit ini didapati hipertropi ventrikel yang masif terutama pada septum ventrikel yang mengakibatkan pada waktu sistole septum menonjol ke aliran keluar ventrikel kiri dan menyebabkan obstruksi. VI. dan X-linked inheritance.desmin). Patofisiologi a. fibrosis. dan protein lainnya. Penyakit ini secara genetic heterogenous namun paling sering ditransmisikan secara autosomal dominant. seperti pada stenosis aorta. obstruksi jalur keluar ventrikel kiri merupakan hal yang dinamis dan dapat berubah di 12 . tetapi fungsi pompa diastolik tetap normal sampai akhir penyakit. pada kardiomiopati hipertrofi.2 Kelainan hemodinamik yang terjadi akibat hipertrofi. Obstruksi aliran ventrikel kiri dapat berkembang karena kelainan letak daun anterior katup mitral yang berhadapan dengan septum yang hipertrofi dan peak systolik pressure gradient pada aliran keluar ventrikel kiri bervariasi. mitokondrial (terutama pada anak anak). dan kekakuan otot jantung berupa menurunnya distensibilitas jantung. membran nuclear (seperti gen lamin A/C). Adakalanya ventrikel kanan dapat terkena. kontraktil.1. autosomal resesif.9 Berbeda dengan obstruksi yang disebabkan oleh orifisium yang menyempit secara permanen. sehingga terjadi resistensi dalam pengisian ventrikel kiri.

Suara jantung dapat terdengar jauh.8 b. Kardiomiopati dilatasi Defek fisiologis yang utama berupa menurunnya kekuatan kontraksi ventrikel kiri yang mengakibatkan stroke volume berkurang.1. dan dapat terdengar suara jantung ketiga dan keempat. yang merupakan gejala utamanya. Ventrikel tidak mampu memenuhi kebutuhan curah jantung (cardiac output) dan meningkatnya tekanan pengisian ventrikel. Tekanan vena jugularis juga meningkat atau meningkat ketika inspirasi (Kussmaul’s sign). Sebagai akibat dari meningkatnya tekanan vena yang terus menerus maka pasien dengan kardiomiopati restriktif biasanya mempunyai edema. ejection 13 . mengakibatkan intoleransi aktifitas fisik dan dyspneu. meningkatnya tekanan vena jugular dan kongesti pulmoner.antara pemeriksaan. obliterasi parsial dari ruang ventrikel oleh jaringan fibrous dan thrombus meningkatkan resistensi pengisian ventrikel. Sebaliknya fungsi sistolik normal sampai super-normal. asites dan hepar yang membesar.11 Delapan puluh persen pasien dengan karrdiomiopati hipertrofik mengalami gangguan diastolik yaitu kelainan dalam relaksasi dan pengisian ventrikel.10 c. Obstruksi muncul dari hasil penyempitan aliran ventrikel kiri yang telah kecil sebelumnya oleh SAM dari katup mitral terhadap septum yang hipertrofi dan kontak midsistolik dengan septum ventrikel. Pada berbagai kondisi dimana terdapat hubungan keterlibatan endokardium. Kebanyakan pasien memiliki fraksi ejeksi supernormal (75-80%). Kardiomiopati restriktif Patofisiologi dari kardiomiopati restriktif adalah menurunnya curah jantung.

Pada beberapa kasus sering ditemukan gejala nyeri dada yang tidak khas. Pada penyakit yang telah lanjut dapat pula ditemukan keluhan nyeri dada akibat sekunder dari emboli paru dan nyeri abdomen akibat hepatomegali kongestif. Akibat dari aritmia dan emboli sistemik kejadian sinkop cukup sering ditemukan. bahkan sebagian besar awalnya asimptomatik walaupun telah terjadi dilatasi ventrikel kiri selama berbulan-bulan bahkan bertahun-tahun.1 Orang tua dengan kardiomiopati hipertropi sering mengeluh sesak napas akibat gagal jantung dan angina pektoris yang menganggu disertai fibrilasi atrium. sedangkan nyeri dada yang tipikal kardiak tidak lazim ditemukan. Bila terdapat keluhan nyeri dada yang tipikal dipikirkan kemungkinan terdapat penyakit jantung sistemik secara bersamaan. pusing sampai sinkop. Pada kardiomiopati hipertropi gangguan irama sering terjadi dan menyebabkan berdebar-debar. Pada kasus yang sudah lanjut malah bisa terdapat 14 . Ventrikel kiri berdilatasi dan tekanan atrium kiri meningkat menyebabkan hipertensi pulmonal dan gagal jantung kanan.7 Keluhan seringkali timbul secara gradual. end systolic dan end dyastolic volume bertambah. Kebanyakan kasus asimptomatik.1 VII. Gejala klinis Gejala klinis yang menonjol pada kardiomiopati dilatasi adalah gagal jantung kongestif.Diagnosis a. yang timbul secara bertahap pada sebagian besar pasien.1.2. Tekanan darah sistolik dapat turun.fraction yang merendah.

Peningkatan tekanan vena jugularis bila terdapat gagal jantung kanan. hemokromatosis.1.pengerasan/kekakuan katup mitral. Hati akan membesar dan seringkali teraba pulsasi. Juga ditemukan tanda-tanda serta gejala penyakit sistemik seperti amiloidosis. Pulsus alternans dapat terjadi bila terdapat gagal ventrikel kiri yang berat. Bunyi jantung ketiga dan keempat dapat pula terdengar. begitu pula dengan gejala-gejala yang menyokong diagnosis gagal jantung kongestif. Pemeriksaan Fisik Pada kardiomiopati dilatasi pembesaran jantung dengan derajat yang bervariasi dapat ditemukan. Tekanan darah dapat normal atau rendah. Pada penyakit yang lanjut dapat ditemukan tekanan nadi yang sempit akibat gangguan pada isis sekuncup. Sedangkan pada kardiomiopati restriktif pasien sering merasa lemah dan sesak napas. Ditemukan tanda-tanda gagal jantung kanan.1. sehingga dapat memberikan gejala stenosis atau regurgitasi mitral. Jenis pernapasan Cheyne-stokes menunjukkan prognosis yang buruk. edema perifer serta asites akan timbul pada gagal jantung kanan yang lanjut. serta dapat ditemukan regurgutasi mitral ataupun trikuspid.7 b.7 Pada pemeriksaan fisis jantung dapat ditemukan tanda-tanda sebagai berikut:    Prekordium bergeser ke arah kiri Impuls pada ventrikel kanan Impuls apikal bergeser ke lateral yang menunjukkan dilatasi ventrikel kiri 15 .2.

efek disfungsi jantung terhadap perfusi paru-paru atau kemungkinan timbulnya edema paru. posisi jantung. Terdengar bunyi jantung ke3 atau ke4 dan adanya regurgutasi mitral atau trikuspid. Bising sistolik dapat berubah-ubah. Pemeriksaan foto thorax baik untuk menilai ukuran. Gelombang presistolik pada palpasi. Bunyi jantung ke4 biasanya terdengar. serta pada auskultasi terdengar presistolik gallop (S4)   Split pada bunyi jantung kedua Gallop ventrikular (S3) terdengar bila terjadi dekompensasi jantung. bisa hilang atau berkurang bila pasien berubah posisi dari berdiri lalu jongkok atau dengan melakukan olahraga isometrik. Pemeriksaan foto thorax merupakan salah satu pemeriksaan rutin pada 16 . Bising sistolik dihubungkan dengan aliran turbulensi pada jalur keluar ventrikel kiri. biasanya fisisnya baik. Denyut jantung teratur. Foto Thorax Pemeriksaan foto thorax kardiomiopati memberikan gambaran pembesaran jantung mulai ringan sampai berat.1.2 Sedangkan pada pemeriksaan fisis kardiomiopati restriktif ditemukan adanya pembesaran jantung sedang.8 c. Terdengar bising sistolik yang biasanya mengeras pada tindakan valsava.1 Pada pemeriksaan fisis akan ditemukan pembesaran jantung ringan. bentuk. Pemeriksaan Radiologi i. Pada pasien kardimiopati hipertopi. Pada apeks teraba getaran jantung sistolik dan kuat angkat.1.

Pada gambar ini belum dapat diketahui secara pasti penyebab dari kardiomiopati dilatasi ini. meskipun mungkin terdapat peningkatan ringan sampai sedang dari bayangan jantung.9 Rontgen thorax kardiomiopati dilatasi dapat ditemukan pembesaran jantung masif.kardiomiopati. edema interstitial pulmoner.10 Gambar 3. Akan tetapi pemeriksaan ini tidak banyak membantu dalam mengidentifikasi penyebab kelainan.7.11 Gambaran roentgen thorax pada kardiomiopati hipertropi dapat normal.11 17 . Kardiomiopati dilatasi 11 Foto dada di atas memperlihatkan gambaran jantung yang membesar. akan tetapi gambaran fraktur kosta yang mulai sembuh dan gambaran pneumonia pada lobus kanan bawah menunjukkan penyebabnya adalah alkoholik kardiomiopati.

Efusi perikardial 13 Gambaran pembuluh darah paru normal. Ukuran jantung kembali normal dan paru-paru tampak normal. Gambar B setelah pasien mendapat penanganan. Gambar 5.13 18 . kardiomiopati kongestif 12 Gambar A sebelum pasien mendapat pengobatan. Tampak efusi pleura di sebelah kanan dan edema paru. Jantung tampak membesar dengan ventrikel kiri prominen. jantung membesar dan membulat. efusi pleura kiri.12 Berikut gambaran efusi perikardial dan kardiomiopati yang sangat mirip dan sulit untuk dibedakan. efusi perikardial.A B Gambar 4.

dimensi end diastolik ventrikel kiri dan kanan normal. jantung membesar secara keseluruhan. sedangkan fraction ventrikel kiri biasanya normal atau berkurang. tidak tampak gambaran jantung. untuk menilai derajat pengisian dan tekanan ventrikel.Gambar 6. dan dapat memperlihatkan meningkatnya ketebalan dinding dan menipisnya katup (terutama pada pasien amyloidosis). karena gambar ini digunakan untuk mengukur ukuran dari berbagai struktur di jantung dan mengukur dengan tepat ketebalan otot jantung. Ekokardiografi Ekokardiografi merupakan pemeriksaan yang penting untuk menyingkirkan etiologi dari gejala-gejala yang terdapat pada pasien. pada ekokardiogram dapat terlihat pembesaran kedua atrium sedangkan kedua ventrikel normal dengan fungsi sistolik yang berubah ubah. Pada ekokardiogram Mmode.13 ii.10 Ekokardiografi ada tiga jenis yaitu ekokardiogram M-mode.9. Kardiomiopati 13 Tampak gambaran pembuluh darah paru biasanya prominen. ekokardiogram 2-D dan ekokardiogram Doppler. Ekokardiogram 2-D memberikan gambaran 19 .

15 Adapun gambaran yang dapat dilihat pada kardiomiopati dilatasi adalah: penurunan fungsi sistolik pada kedua ventrikel.efektifitas kerja jantung. Tampak peningkatan EPSS / double headed arrow dan penonjolan B-bump/single headed arrow pada lintasan mitral. Sedangkan ekokardiogram Doppler digunakan untuk mengevaluasi aliran darah jantung. Kardiomiopati dilatasi idiopatik15 Pada gambar di atas tampak keempat ruang jantung mengalami dilatasi. B-bump mengindikasikan meningkatnya tekanan akhir diastolik. peningkatan masa jantung. stroke volume. A B-bumps menandakan 20 . cardiac output. E-point to septal separation (EPSS) yang menunjukkan adanya pelebaran ventrikel kiri (jika >6mm: abnormal). tetapi dapat menebal atau menipis.15 2-D guided M-mode Parasternal long axis two dimensional (2-D) Gambar 7. berkurangnya fraksi ejeksi. dilatasi atrium. meningkatnya volume sistolik dan diastolik ruang jantung. ketebalan dinding biasanya normal. atau hanya berupa abnormalitas pergerakan segmen dinding jantung.

mid ventrikel 1%. obstruksi jalur keluar ventrikel kiri. systolic anterior motion (SAM) katup mitral. posteroseptal dan dinding lateral 1%) dan simetrik hipertropi (5%).15 Pada ekokardiografi ditemukan pengecilan rongga ventrikel kiri. Bentuk yang jarang dari kardiomiopati hipertrofik. penebalan septum ventrikel dibandingkan dengan dinding posterior ventrikel kiri dengan rasio>1.9 Dengan ekokardiografi dapat dibedakan beberapa jenis hipertrofi ventrikel kiri yaitu asimetrik septal hipertropi (septum ventrikel 90%. penurunan derajat penutupan katup mitral. yang biasanya berhubungan dengan gelombang negatif T raksasa pada elektrokardiogram (EKG) dan mempunyai gambaran cavitas ventrikel kiri yang berbentuk “spade shaped” pada angiography.5:1.15 Dasar diagnosa dari kardiomiopati hipertrofik adalah dengan menggunakan ekokardiogram karena dapat menggambarkan ketebalan ukuran ventrikel dan fungsi sistolik. yang memperlihatkan hipertropi ventrikel kiri yang asimetris terutama mengenai septum interventrikel. imobilitas relatif septum ventrikel dengan kontraksi yang hebat dinding posterior. 21 . mempunyai karakteristik hipertropi apikal. apeks 1%.adanya disfungsi sistolik dan menunjukkan peningkatan tekanan akhir diastolik ventrikel kiri ≥ 15mmHg. dan biasanya mempunyai onset klinis yang jinak.

15 Gambar 9. Asymmetric septal hypertrophy15 Pada gambar di atas tampak gambaran penonjolan septum yang hipertropi yang tampak jelas pada daerah parasternal (yang ditunjuk anak panah). Kardiomiopati hipertrofi apikal11 iii. kompleks QRS menggambarkan keadaan di ventrikel dan gelombang T menggambarkan pemulihan listrik 22 .Gambar 8. EKG Komponen utama dari pencatatan EKG adalah gelombang P menggambarakan keadaan di atrium.

selama ambulatory (Holter) monitoring. dan variasi yang luas dari disritmia (terutama pada penyakit infiltratif). Pada EKG ditemukan hipertrofi ventrikel kiri (kompleks QRS yang sangat tinggi). dan atrial fibrilasi.8 Elektrokardiogram seringkali menunjukkan adanya hipertropi ventrikel kiri dengan atau tanpa depresi segmen ST dan inversi gelombang T. baik atrium (supraventrikuler takikardia atau atrial fibrilasi) maupun ventrikel (ventrikel takikardi). segmen ST yang depresi dan gelombang T yang inversi.8 Namun pada 25% penderita tanpa obstruksi aliran keluar ventrikel kiri. voltage QRS selalu normal. dapat memperlihatkan gelombang T yang prominen.di ventrikel. gambaran elektrokardiografi dapat normal. 23 . deviasi kekiri.8 Kebanyakan pasien memperlihatkan adanya aritmia. kelainan segmen ST dan gelombang T.9 Gambaran EKG pada kardiomiopati restriktif sangat bervariasi. lebih sering menunjukkan LBBB (left bundle branch blocks) daripada RBBB. gelombang Q yang abnormal dan aritmia atrial atrial dan ventrikular. menurunnya voltage dengan perubahan gelombang ST-T (terutama pada amyloidosis). gelombang Q yang lebar dan dalam seperti terlihat pada miokard infark yang lama.

Sehingga perlunya anamesis yang lengkap terutama mengenai riwayat alergi. CT scan dan CT angiografi scanning menggunakan kontras sehingga jarang digunakan. Yang penting untuk diperhatikan adalah bahwa zat kontras dapat menyebabkan alergi. 24 . serta perlu dilakukannya skin test.Gambar 10. Gambaran EKG pasien dengan apikal hipertropi dengan prekordial inversi gelombang T15 iv. Computed Tomography (CT) Scan CT dan Magnetic Resonance Imaging (MRI) sangat membantu dalam membedakan diagnosa diferensial kardiomiopati restriktif yang paling penting yaitu perikarditis konstriktif dengan menilai ketebalan dari perikardium (pada perikarditis konstriktif ketebalan perikardium ≥ 5 mm).11 Kontras digunakan untuk membantu menggambarkan aliran darah melalui pembuluh darah dan ruangan jantung.

Tetapi pemeriksaan MRI jarang dilakukan oleh karena biayanya yang cukup mahal dan keterbatasan ketersediaan alat.1 Adapun gambaran jantung yang tampak adalah: dindingnya tampak abu-abu.16 v. Meskipun MRI memiliki peran yang besar dalam mendiagnosis penyebab dari kardiomiopati dilatasi (misalnya mikarditis. Hipertropi ventrikel kiri16 Gambar di atas menunjukkan pengukuran tiga dimensi dinding miokardium dengan potongan vertical long axis pasien ini mempunyai konsentrik hipertrofi ventrikel kiri. MRI MRI merupakan metode yang akurat untuk menilai anatomi dan fungsi jantung. jaringan lemak tampak putih.Gambar 11.11 Pada MRI berbagai jenis hipertrofi apikal ventrikel kiri dapat dibedakan. MRI digunakan ketika ekokardiografi tidak memungkinkan. 25 . akan tetapi dibutuhkan keahlian khusus dalam mengevaluasi gambaran MRI. hemokromatosis). sarkoidosis. atrium dan ventrikel tampak hitam.

Pasien ada riwayat aritmia. Tampak gambaran darah pada keempat ruang jantung. Kardiomiopati dilatasi17 Gambar di atas merupakan gambaran MRI pasien perempuan umur 19 tahun dengan kardiomiopati dilatasi sekunder dengan miokarditis oleh virus.18 Gambar 12. supresi oleh jaringan lemak yang menunjukkan pelebaran ventrikel kiri dan atrium kiri (volume akhir diastolik ventrikel kiri 160 mL).Pada potongan melintang orang dapat mengetahui tebalnya dinding jantung pada waktu diastolik.17 Gambar 13. Kardiomiopati hipertropi17 26 .

Diagnosis Banding a.13 27 . Perikarditis konstriktif adalah penyakit jantung yang secara klinis dan hemodinamik sukar dibedakan dengan kardiomiopati restriktif. Perbedaannya adalah pada kardiomiopati restriktif tekanan permukaan diastolik di dalam ventrikel kanan di atas 0. ada hipertensi pulmonal dan pada ekokardiografi dinding ventrikel kiri menebal serta massanya bertambah. Kedua kelainan ini perlu dibedakan karena implikasi pengobatan dan prognosisnya berbeda.Gambar di atas merupakan gambar kardiomiopati hipertropi simetrik yang memperlihatkan hipertropi difus dari dinding ventrikel kiri dan kanan. tidak ada hipertensi pulmonal. Pada efusi perikardial pembuluh darah paru normal. Sedangkan pada perikarditis konstriktif tekanan permulaan diastolik di dalam ventrikel kanan di bawah 0. tekanan akhir diastolik di dalam ventrikel kiri dan kanan berbeda. tekanan akhir diastolik di dalam ventrikel kiri dan kanan sama. Efusi perikardial merupakan diagnosis banding kardiomiopati pada pemeriksaan foto thorax oleh karena gambarannya yang mirip dan susah dibedakan.17 VIII.1 b. bisa ada efusi pleura dan efusi perikardial. Sedangkan pada miokardiopati pembuluh darah paru biasanya prominen dan jantung membesar secara keseluruhan. jantung membesar dan membulat. pada ekokardiografi dinding ventrikel normal serta pergerakan septum yang paradoksal.

1 Perbaikan secara spontan atau stabilisasi dapat muncul pada sekitar seperempat pasien dengan kardiomiopati dilatasi. Kematian disebabkan gagal jantung.1 28 . diuretik. membatasi gejala dan memperlambat progresifitas penyakit dan mencegah kematian mendadak. takiaritmia ventrikel atau bradyaritmia ventrikel. Umumnya aritmia dapat menyebabkan kematian mendadak. ACE inhibitor. penurunan afterload paling baik dengan menambahkan hydralazine atau nitrat terhadap standar regimen terapi gagal jantung kongestif.IX. dan digitalis menghasilkan perbaikan gejala. Standar terapi untuk gagal jantung adalah restriksi natrium. Pemakaian antikoagulan harus dipertimbangkan jika terdapat kemungkinan emboli sistemik. karena penyakit ini tidak efisien untuk diobati dan lagi pula bergantung pada penyakit yang menyertainya. Obat-obat antiaritmia diberikan bila ada gangguan irama.8 Terapi terhadap kardiomiopati hipertrofi adalah dengan secara langsung menghalangi efek dari katekolamin yang dapat mengakibatkan eksaserbasi obstruksi dari aliran ventrikel kiri dan menghindari berbagai agen yang dapat memperburuk obstruksi (contohnya vasodilator atau diuretik). Pada kardiomiopati dilatasi sekunder yang disebabkan karena hipertensi atau penyakit katup. Penatalaksanaan Penatalaksanan ditujukan untuk memperbaiki kualitas hidup dengan cara mengurangi keluhan dan komplikasi. Pemasangan alat pacu jantung untuk gangguan konduksi yang berat dapat diberikan.7 Pengobatan kardiomiopati restriktif pada umumnya sukar diberikan.

usu. Simadribrata MK. Wynne J. 2005. 2005. p294-311. Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara. Diagnostic Radiology a Textbook of Medical Imaging Fourth Edition. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III.com diakses tanggal 24 Desember 2012). editor. Delmar’s fundamentals of anatomy and physiology. 12. 6. Michigan: Biology Departement Head Professor of Biology Marygrove College Detroit. Jakarta: Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Braunwald E. Patofisiologi. Price SA dan Wilson LM. edisi 6. Harrison’s Principles of Internal Medicine 17th Edition. Adam A. Kardiomiopati. Gunawan CA. United States of America: The McGraw-Hill Companies. 2004. 143 hal 19. Setiati S. Kardiomiopati Primer pada Anak.id diakses 24 Desember 2012). Braunwald E. Dalam. United States of America: The McGraw-Hill Companies. Inc. Cardiomyopathy and myocarditis. 9. p1600-1603 2. Dalam : Kasper DL et al.id diakses 24 Desember 2012). Partridge JB. 7. Alwi I. Imaging in Dilated Cardiomyopathy. 2005. United States of America : Springer Science. Maron BJ. Konsep Klinis Proses-proses Penyakit. Jakarta: ECG. 11. Nasution SA. p1807-1816. (sumber: http://emedicine. Rizzo DC. Cermin Dunia Kedokteran. 10. Anonim. Inc. 8. Contemporary Definitions and Classification of The Cardiomyopathies. trauma and cardiac transplantation. (sumber: http://www. Wynne J. 5. 3. p517-529.go. Siregar AA.DAFTAR PUSTAKA 1. Dixon AK.medscape. Taylor RB. Cardiomyopathy and myocarditis. New York: McGraw-Hill. 2007. Harrison’s Principles of Internal Medicine 16th Edition. 2006. 4. London: Harcout Publishers Limited. (online). Allison DJ. Setiyohadi B. 2003. cardiac tumours. Kardiomiopati Hipertrofik.ac. No. Inc. Cardiomyopathies. Circulation. (http://library. 29 . Grainger RG. 2001.depkes. Dalam : Kasper DL et al. Profil Kesehatan Indonesia 2008. Afridi HR. 2001. Dalam Sudoyo AW. Taylor’s cardiovascular diseases: a handbook. Raphael MJ.

Kerut EK. Petunjuk Membaca Foto untuk Dokter Umum. Radiologi Diagnostik. 2004. p595-595. 2007. Shinbane JS. Palmer PES. 75-78. p160-186. Cobelli FD. 18. Canu T. Samuel E. MRI of Cardiomyopathy. Handbook of Echo-Doppler Interpretation Second Edition. 30 . Budoff MJ. Rasad S. Plotnick GD. p78. Louisiana: Futura Publishing Company. American Journal of Roentgenology. 2006. 2008: 1702-1710. 14. London: Springer. 17. 2009. London: Informa Health Care. Perseghin G. edisi kedua. Maschio AD. 1995. Chambers J and Rimington H. Esposito A.13. Cardiac CT Imaging Diagnosis of Cardiovascular Disease. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. Hegedus V. 15. Mcllwain EF. Melloner. Belloni E. Echocardiography a Pratical Guide for Reporting 2nd edition. Cockshott WP. 16. Jakarta: EGC.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful