I.

Pendahuluan Kardiomiopati merupakan kelainan yang meyerang sel otot jantung

(miokard).1,2 Pada tahun 1968 World Health Organization (WHO) mengartikan kardiomiopati sebagai penyakit karena sebab yang tidak diketahui dengan manifestasi yang dominan berupa kardiomegali dan gagal jantung.

Pengklasifikasian oleh WHO pada tahun 1980, kardiomiopati diartikan sebagai penyakit otot jantung dengan sebab yang tidak diketahui. Hal ini menunjukkan tidak adanya informasi yang cukup mengenai penyebab dan mekanisme dasar dari penyakit ini.3 Kemudian pada tahun 1995 dibuat definisi kardiomiopati yaitu penyakit-penyakit miokardium yang berhubungan dengan disfungsi kardia serta mencakup aritmogenik dari kardiomiopati/displasia ventrikuler dan kardiomiopati restriktif primer untuk pertama kalinya.3 Hasil konsensus panel ahli mengemukakan definisi kardiomiopati yaitu suatu kelompok heterogen dari penyakit miokardium yang terkait dengan disfungsi mekanik dan atau elektrik yang biasanya menunjukkan adanya hipertrofi atau dilatasi ventrikular yang tidak sesuai dan karena adanya berbagai penyebab yang biasanya adalah faktor genetik. Kardiomiopati yang terbatas hanya pada jantung atau yang merupakan bagian dari kelainan sistemik, sering mengakibatkan kematian kardiovaskular atau gagal jantung progresif.3 Kardiomiopati adalah kelainan fungsi otot jantung yang ditandai dengan hilangnya kemampuan otot jantung untuk memompa darah dan berdenyut secara normal dan bukan diakibatkan oleh kelainan jantung bawaan, hipertensi, penyakit katup, penyakit arteri koroner atau kelainan perikardial.2

1

Pada kardiomiopati terjadi kerusakan atau gangguan miokardium sehingga jantung tidak mampu berkontraksi secara normal. Sebagai kompensasi, otot jantung membesar atau mengalami hipertofi dan rongga jantung membesar. Bersamaan dengan proses pembesaran ini, jaringan ikat berproliferasi dan menginfiltrasi otot jantung. Kardiomiosit mengalami kerusakan dan kematian, akibatnya dapat terjadi gagal jantung, aritmia dan kematian mendadak. Oleh karena itu kardiomiopati dianggap sebagai penyebab utama morbiditas dan mortalitas kardiovaskular.1 Pada referat ini akan dibahas mengenai kardiomiopati. Referat ini diharapkan dapat membantu mahasiswa klinik kedokteran untuk lebih memahami kardiomiopati sebagai suatu kompleks penyakit.

II. Insidens dan Epidemiologi Insidens kardiomiopati semakin meningkat frekuensinya dalam beberapa tahun terakhir ini. Dengan bertambah majunya teknik diagnostik, ternyata kardiomiopati idiopatik merupakan penyebab morbiditas dan mortalitas yang utama. Di beberapa negara penyakit ini bahkan merupakan penyebab kematian sebesar 30% atau lebih daripada semua kematian akibat penyakit jantung.1 Di Indonesia sendiri laporan Riset Kesehatan Dasar (Riskesdas) 2007 diketahui bahwa penyakit jantung merupakan penyebab kematian ke 11 dengan proporsi kematian 4,6%.4 Penyakit sistem sirkulasi darah merupakan penyakit yang menempati urutan teratas sebagai penyakit utama penyebab kematian di rumah sakit baik pada tahun 2007 maupun 2008. Penyakit sirkulasi darah pada tahun 2007 menyebabkan kematian sebanyak 21.830 orang dengan Case Fatality Rate

2

(CFR) 11,02% dan pada tahun 2008 menyebabkan kematian sebanyak 23.163 orang dengan CFR 11,06%. Jumlah pasien kardiomiopati di rumah sakit di Indonesia tahun 2007 yang rawat inap 1413 orang dan yang rawat jalan 2747 orang dengan CFR 10,8%.4

III. Anatomi Jantung merupakan organ berotot yang mampu memompa darah ke berbagai bagian tubuh. Jantung terletak dalam ruang mediastinum rongga dada, yaitu di antara paru. Jantung dibungkus oleh selaput yang disebut perikardium, yang terdiri dari dua lapisan yaitu lapisan dalam (perikardium viseralis) dan lapisan luar (perikardium parietalis).5 Jantung bertanggung jawab untuk mempertahankan aliran darah. Untuk menjamin kelangsungan sirkulasi jantung berkontraksi secara periodik.6

Gambar 1. Anatomi jantung 6

Jantung terdiri dari 3 lapisan yaitu lapisan terluar (epikardium), lapisan tengah (miokardium) dan lapisan terdalam (endotel). Sebenarnya posisi jantung

3

dan bagian kiri jantung ke posterior. antara atrium dan ventrikel kanan disebut katup trikuspid.5. Kardiomiopati hipertropi adalah kardiomiopati yang ditandai oleh hipertropi nondilatasi ventrikel kiri tanpa penyakit jantung atau penyakit sistemik lain yang dapat menyebabkan hipertrofi ventrikel ini (seperti hipertensi sistemik. Sebaliknya ventrikel mempunyai dinding otot yang tebal. yang memisahkan arteri pulmonalis dan aorta dari ventrikel yang bersangkutan.5. Kardiomiopati genetik i. yang memisahkan atrium dengan ventrikel dan katup semilunaris. Jantung terdiri dari 2 atrium dan 2 ventrikel. di bawah sternum. stenosis aorta).6 IV. HCM (hypertrophic cardiomyopathies)/ kardiomiopati hipertropi. Rotasi ini menempatkan bagian kanan jantung ke anterior. Katup antara arteri pulmonalis dan ventrikel kanan adalah katup pulmonal sedangkan antara ventrikel kiri dengan aorta disebut katup aorta.memutar ke kiri dengan apeks terangkat ke depan. Klasifikasi Klasifikasi American Heart Association (AHA) tahun 2006 :3 Primer: a.6 Ada dua jenis katup: katup atrioventrikularis (AV). 4 . terutama ventrikel kiri yang mempunyai lapisan tiga kali lebih tebal dari ventrikel kanan.5 Kedua atrium merupakan ruang dengan dinding otot yang tipis karena rendahnya tekanan yang ditimbulkan oleh atrium. Katup antara atrium dan ventrikel kiri disebut katup mitral.

biasanya muncul dengan takiaritmia ventrikuler. Mithocondrial myopathies mothers vii. Meskipun ARCV/D ini sering berkaitan dengan miokarditis (enterovirus atau adenovirus). Nonkompakta ini terutama melibatkan bagian distal dari ventrikel kiri. iii. ARVC/D melibatkan ventrikle kanan dengan progresivitas kehilangan miosit dan penggantian jaringan lemak atau jaringan ikat lemak. ARCV/D (arrythmogenic right ventricular cardiomyopathy/ displasia).ii. iv. namun tidak termasuk ke dalam kardiomiopai inflamasi primer. Ion channels disorders 5 . asistole yang panjang dan bradikardi yang dapat mengakibatkan terjadinya sinkop. Merupakan bentuk penyakit otot jantung yang diturunkan yang jarang. vi. sehingga mengakibatkan kelainan segmental atau global. Glycogen storage v. juga dikenal sebagai defek konduksi kardiak. ARVC/D merupakan penyebab serangan jantung pada usia muda paling sering yang diketahui. LVNC (left ventricel non compaction) Baru-baru ini dikenal sebagai kardiomiopati kongenital yang ditandai dengan morfologis yang khusus (spongy) pada miokardium ventrikel kiri. ditandai dengan defek konduksi jantung yang berkembang secara progresif sehingga menyebabkan kompleks QRS pada EKG menjadi lebar. ARVC/D memiliki klinis yang luas. Penyakit sistem konduksi/Conduction defect Penyakit Lenegre.

yaitu: fase aktif. virus. dan reaksi hipersensitif terhadap obat-obatan seperti. dan Cathecolaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia (CPVT). serta penyakit Whipple (lipodistrofi intestinal). sulfonamid. Kelainan ion channel ini di antaranya: Long QT Syndrome (LQTS). fase penyembuhan.Terdapat kelainan aritmia lain yang bersifat kongenital dan diturunkan yang disebabkan mutasi gen yang menandai protein ion channel. dan fase sembuh. Didapat i. Short QT Syndrome (SQTS). dan parasit. 6 . mengatur perpindahan ion sodium dan potasium pada membran sel. antibiotik. riketsia. Miokarditis Merupakan proses inflamasi kronik atau akut yang mempengaruhi miokardium yang disebabkan oleh berbagai macam toksin dan obatobatan. Brugada Syndrome. agen infeksi. anti konvulsi. jamur. Proses patologi ini membentuk substrat yang tidak stabil yang akan menjadi predisposisi untuk ventrikular takiartmia. miokarditis sel raksasa. yang ditandai dengan peradangan sel infiltrat yang mengakibatkan oedem interstitial dan nekrosis fokal miosit dan pembentukan jaringan ikat. Miokarditis terdiri dari 3 tingkatan. dan akhirnya DCM dengan disfungsi ventrikel kiri. Pada keadaan tertentu miokarditis akibat virus dapat memicu reaksi autoimun yang menyebabkan kerusakan imunologi pada miokardium atau kekacauan cytoskeletal. dan anti inflamasi. bakteri. b.

Satu dari tiga kasus gagal jantung kongestif terjadi pada kardiomiopati dilatasi. aritmia. tapi mungkin juga mengakibatkan perburukan klinis. gagal jantung. Campuran i. tetapi saat ini terminologi yang digunakan adalah kardiomiopati dilatasi karena pada saat awal abnormalitas yang ditemukan adalah pembesaran ventrikel dan disfungsi kontraktilitas sistolik dengan tanda dan gejala 7 . dipicu oleh stress psikologis. iii. Kardiomiopati peripartum Kardiomiopati peripartum sangat jarang dan sering terdapat pada obesitas. Dengan deskripsi kelainan yang ditemukan : dilatasi ventrikel kanan dan atau ventrikel kiri. c. disfungsi kontraktilitas pada salah satu atau kedua ventrikel. Kardiomiopati ini biasanya dapat sembuh secara total dalam waktu 6 bulan dari 50% kasus. dan yang lainnya merupakan konsekuensi dari penyakit jantung koroner. kematian. Dilated cardiomyopathies (DC)/ kardiomiopati dilatasi Merupakan jenis kardiomiopati yang paling banyak ditemukan. atau transplantasi. Kardiomiopati akibat stres (Tako-Tsubo) Pertama kali dilaporkan di Jepang sebagai “Tako-Tsubo” yang belakangan secara klinis digambarkan adanya disfungsi sistolik yang akut namun reversibel dengan cepat. Dulu kelainan ini sering disebut dengan kardiomiopati kongestif. emboli dan sering kali disertai gejala gagal jantung kongestif. wanita multipara dengan usia >30 tahun dengan preeklampsia.ii.

terdiri dari: Infiltratif storage.gagal jantung kongestif yang timbul kemudian. Kardiomiopati restriktif c. dinding ventrikel sangat kaku dan menghalangi pengisian ventrikel. granulomatosa. Apabila hanya ditemukan disfungsi kontraktilitas dengan dilatasi minimal ventrikel kiri. disease). defisiensi inflamasi/ gaucher nutrisi. Kardiomiopati restriktif Merupakan kelainan yang amat jarang dan sebabnya pun tidak diketahui. endokrin. Kardiomiopati hipertropik 8 . Tanda khas untuk kardiomiopati ini adalah adanya gangguan pada fungsi diastolik. neuromuskular/neurologikal. ii. toksisitas. maka varian dari kardiomiopati dilatasi ini digolongkan ke dalam kelompok kardiomiopati yang tidak dapat diklasifikasikan {menurut klasifikasi WHO/International Society and Federation of Cardiology (ISFC)}. Klasifikasi klinis kardiomiopati berdasarkan kelainan yang ditemukan :1 a. autoimun/kolagen. Sekunder. ketidakseimbangan elektrolit. (amyloidosis. endomiokardial. Kardiomiopati dilatasi b.

Gambar 2. 1q3. Sekitar 40% dari mutasi ini berhubungan dengan gen B dari heavy chain cardiac myosin yang berada pada kromosom 14q11. 15q2 dan 11p13-q13. kelainan konduksi atrioventrikuler dan kelainan kolagen.9 Lebih dari 150 mutasi telah diketahui dari 10 lokasi yang berbeda yang mengkode protein sarkomer. Kardiomiopati hipertropi Penyebab kardiomiopati hipertrofik tidak diketahui. dimana mesenger 9 . kelainan yang menyebabkan iskemi miokard. kelainan pembuluh darah koroner kecil. Klasifikasi kardiomiopati 7 V. rangsangan katekolamin. diduga disebabkan oleh kelainan faktor genetik. setengah dari pasien kardiomiopati hipertrofik mempunyai riwayat keluarga positif dengan transmisi autosomal dominan.7. Etiologi a.8 Kemajuan bidang biomolekuler mengungkapkan adanya mutasi gen yang mengatur protein sarkomer jantung. familial.

2. toxic effects of anthracycline. diabetic cardiomyopathy.8. glycogen storage disease. metastatic cancers. pertama yaitu idiopatik. radiasi. Kardiomiopati dilatasi Etiologi : 2. carcinoid heart disease.7. 10 % mutasi pada myosin binding protein C.10  Infiltratif dan storage disorders : amyloidosis (merupakan penyakit sistemik tersering yang menyebabkan kardiomiopati restriktif). pada pemeriksaan secara histologi memperlihatkan hipertropi miosit dan fibrosis interstitial. endomyocardial fibrosis. kebanyakan pasien yang diklasifikasikan menjadi kardiomiopati restriktif mempunyai mutasi pada gen untuk troponin I.9 Sekitar 15% mempunyai mutasi dari gen troponin T cardiac (kromosom 11).8 b. Bentuk yang kedua yaitu sekunder karena penyakit penyakit seperti: 2.8. endocardial fibroelastosis. sarcoidosis. 10 .RNA dapat dikenali dari limfosit perifer dari PCR. eosinophilic cardiomyopathy (Löffler’s endocarditis).8.  Scleroderma. dan kardiomiopati restriktif biasanya saling tumpang tindih dengan kardiomiopati hipertrofik pada kasus familial.3. merupakan tipe yang paling sering. sehingga kelainan ini dapat dideteksi sebelum adanya kelainan klinis yang nyata. 5% mutasi pada gen alfa tropomyosin.3.10  Idiopatik. hemochromatosis. Kardiomiopati restriktif Etiologi dari kardiomiopati restriktif terbagi menjadi 2 kelompok. c.

myxedema. toxoplasmosis. acromegaly. penyakit ginjal tahap akhir pada hemodialysis. polyarteritis). tetapi perjalanan klinisnya bervariasi. virus (human immunodeficiency virus. hypocalcemia. defisiensi selenium. heat stroke. mycobacterial.  Genetik Setidaknya 20% dari pasien dengan bentuk familial dari kardiomiopati dilatasi mempunyai mutasi yang berada pada gen yang mengkode protein sitoskeletal (seperti distropin dan gen 11 . defisiensi tiamin).  Irradiasi. Familial : heredofamilial neuromuscular disease dan ventricular dysplasia merupakan bentuk kardiomiopati dilatasi yang unik dengan karakteristik penggantian progresif dari dinding ventrikel kanan dengan jaringan adiposa. metabolik : collagen vascular disease (SLE. osteogenesis imperfecta. Sering dihubungkan dengan aritmia ventrikel. trichinosis. hipertensi dan kelainan katup jantung. rheumatoid arthritis. peripartum (trimester ketiga dari kehamilan atau 6 bulan postpartum).  Kondisi sistemik seperti iskemia miokardium. nutrisi (beri-beri. prolonged tachycardi. bakteri. dermatomyositis. thyrotoxicosis.  Toksik. Takotsubo cardiomyopathy (sekunder karena stress berat atau latihan fisik yang berlebihan). amyloid. rickettsial. hemochromatosis). hematologi (sickle cell anemia.  Infeksius : postmyocarditis. Chagas’ disease. diabetes. coxsackievirus B). defisiensi karnitin.

fibrosis. Obstruksi aliran ventrikel kiri dapat berkembang karena kelainan letak daun anterior katup mitral yang berhadapan dengan septum yang hipertrofi dan peak systolik pressure gradient pada aliran keluar ventrikel kiri bervariasi.1. mitokondrial (terutama pada anak anak). Katup mitral bergeser ke anterior karena hipertrofi muskulus papilaris dan ruang ventikel kiri diisi oleh hipertrofi yang masif. dan kekakuan otot jantung berupa menurunnya distensibilitas jantung. Penyakit ini secara genetic heterogenous namun paling sering ditransmisikan secara autosomal dominant.1. VI. dan protein lainnya. Patofisiologi a. obstruksi jalur keluar ventrikel kiri merupakan hal yang dinamis dan dapat berubah di 12 . Beberapa tingkatan fibrosis miokard dapat dijumpai.2 Kelainan hemodinamik yang terjadi akibat hipertrofi. kontraktil. Adakalanya ventrikel kanan dapat terkena. seperti pada stenosis aorta.desmin). sehingga terjadi resistensi dalam pengisian ventrikel kiri. tetapi fungsi pompa diastolik tetap normal sampai akhir penyakit. Kardiomiopati hipertropi Pada penyakit ini didapati hipertropi ventrikel yang masif terutama pada septum ventrikel yang mengakibatkan pada waktu sistole septum menonjol ke aliran keluar ventrikel kiri dan menyebabkan obstruksi. pada kardiomiopati hipertrofi. autosomal resesif.9 Berbeda dengan obstruksi yang disebabkan oleh orifisium yang menyempit secara permanen. membran nuclear (seperti gen lamin A/C). dan X-linked inheritance.

Obstruksi muncul dari hasil penyempitan aliran ventrikel kiri yang telah kecil sebelumnya oleh SAM dari katup mitral terhadap septum yang hipertrofi dan kontak midsistolik dengan septum ventrikel.8 b.10 c. asites dan hepar yang membesar. Ventrikel tidak mampu memenuhi kebutuhan curah jantung (cardiac output) dan meningkatnya tekanan pengisian ventrikel. Kardiomiopati restriktif Patofisiologi dari kardiomiopati restriktif adalah menurunnya curah jantung. ejection 13 . Tekanan vena jugularis juga meningkat atau meningkat ketika inspirasi (Kussmaul’s sign). Sebaliknya fungsi sistolik normal sampai super-normal.antara pemeriksaan. Suara jantung dapat terdengar jauh. Pada berbagai kondisi dimana terdapat hubungan keterlibatan endokardium. Sebagai akibat dari meningkatnya tekanan vena yang terus menerus maka pasien dengan kardiomiopati restriktif biasanya mempunyai edema. obliterasi parsial dari ruang ventrikel oleh jaringan fibrous dan thrombus meningkatkan resistensi pengisian ventrikel. dan dapat terdengar suara jantung ketiga dan keempat. yang merupakan gejala utamanya. Kardiomiopati dilatasi Defek fisiologis yang utama berupa menurunnya kekuatan kontraksi ventrikel kiri yang mengakibatkan stroke volume berkurang.1. mengakibatkan intoleransi aktifitas fisik dan dyspneu. Kebanyakan pasien memiliki fraksi ejeksi supernormal (75-80%). meningkatnya tekanan vena jugular dan kongesti pulmoner.11 Delapan puluh persen pasien dengan karrdiomiopati hipertrofik mengalami gangguan diastolik yaitu kelainan dalam relaksasi dan pengisian ventrikel.

Diagnosis a. pusing sampai sinkop. Pada kasus yang sudah lanjut malah bisa terdapat 14 . Tekanan darah sistolik dapat turun. Bila terdapat keluhan nyeri dada yang tipikal dipikirkan kemungkinan terdapat penyakit jantung sistemik secara bersamaan. Pada beberapa kasus sering ditemukan gejala nyeri dada yang tidak khas. Kebanyakan kasus asimptomatik. end systolic dan end dyastolic volume bertambah. Ventrikel kiri berdilatasi dan tekanan atrium kiri meningkat menyebabkan hipertensi pulmonal dan gagal jantung kanan.1 Orang tua dengan kardiomiopati hipertropi sering mengeluh sesak napas akibat gagal jantung dan angina pektoris yang menganggu disertai fibrilasi atrium. bahkan sebagian besar awalnya asimptomatik walaupun telah terjadi dilatasi ventrikel kiri selama berbulan-bulan bahkan bertahun-tahun. Pada penyakit yang telah lanjut dapat pula ditemukan keluhan nyeri dada akibat sekunder dari emboli paru dan nyeri abdomen akibat hepatomegali kongestif. Pada kardiomiopati hipertropi gangguan irama sering terjadi dan menyebabkan berdebar-debar.fraction yang merendah.7 Keluhan seringkali timbul secara gradual.1 VII. yang timbul secara bertahap pada sebagian besar pasien. sedangkan nyeri dada yang tipikal kardiak tidak lazim ditemukan.2. Akibat dari aritmia dan emboli sistemik kejadian sinkop cukup sering ditemukan.1. Gejala klinis Gejala klinis yang menonjol pada kardiomiopati dilatasi adalah gagal jantung kongestif.

sehingga dapat memberikan gejala stenosis atau regurgitasi mitral. Tekanan darah dapat normal atau rendah. Pada penyakit yang lanjut dapat ditemukan tekanan nadi yang sempit akibat gangguan pada isis sekuncup. Juga ditemukan tanda-tanda serta gejala penyakit sistemik seperti amiloidosis. hemokromatosis.2.7 b. serta dapat ditemukan regurgutasi mitral ataupun trikuspid. Pulsus alternans dapat terjadi bila terdapat gagal ventrikel kiri yang berat. Ditemukan tanda-tanda gagal jantung kanan.pengerasan/kekakuan katup mitral. Sedangkan pada kardiomiopati restriktif pasien sering merasa lemah dan sesak napas.1. Hati akan membesar dan seringkali teraba pulsasi.7 Pada pemeriksaan fisis jantung dapat ditemukan tanda-tanda sebagai berikut:    Prekordium bergeser ke arah kiri Impuls pada ventrikel kanan Impuls apikal bergeser ke lateral yang menunjukkan dilatasi ventrikel kiri 15 .1. Jenis pernapasan Cheyne-stokes menunjukkan prognosis yang buruk. begitu pula dengan gejala-gejala yang menyokong diagnosis gagal jantung kongestif. Bunyi jantung ketiga dan keempat dapat pula terdengar. Pemeriksaan Fisik Pada kardiomiopati dilatasi pembesaran jantung dengan derajat yang bervariasi dapat ditemukan. Peningkatan tekanan vena jugularis bila terdapat gagal jantung kanan. edema perifer serta asites akan timbul pada gagal jantung kanan yang lanjut.

bisa hilang atau berkurang bila pasien berubah posisi dari berdiri lalu jongkok atau dengan melakukan olahraga isometrik. Pemeriksaan foto thorax merupakan salah satu pemeriksaan rutin pada 16 . Pada pasien kardimiopati hipertopi.1. Gelombang presistolik pada palpasi. posisi jantung. Bising sistolik dapat berubah-ubah. biasanya fisisnya baik. Pemeriksaan foto thorax baik untuk menilai ukuran.1. Foto Thorax Pemeriksaan foto thorax kardiomiopati memberikan gambaran pembesaran jantung mulai ringan sampai berat. Bunyi jantung ke4 biasanya terdengar.1 Pada pemeriksaan fisis akan ditemukan pembesaran jantung ringan. Pemeriksaan Radiologi i. Bising sistolik dihubungkan dengan aliran turbulensi pada jalur keluar ventrikel kiri. Denyut jantung teratur. serta pada auskultasi terdengar presistolik gallop (S4)   Split pada bunyi jantung kedua Gallop ventrikular (S3) terdengar bila terjadi dekompensasi jantung. efek disfungsi jantung terhadap perfusi paru-paru atau kemungkinan timbulnya edema paru. Pada apeks teraba getaran jantung sistolik dan kuat angkat.8 c. Terdengar bunyi jantung ke3 atau ke4 dan adanya regurgutasi mitral atau trikuspid.2 Sedangkan pada pemeriksaan fisis kardiomiopati restriktif ditemukan adanya pembesaran jantung sedang. bentuk. Terdengar bising sistolik yang biasanya mengeras pada tindakan valsava.

Kardiomiopati dilatasi 11 Foto dada di atas memperlihatkan gambaran jantung yang membesar. edema interstitial pulmoner.11 Gambaran roentgen thorax pada kardiomiopati hipertropi dapat normal.9 Rontgen thorax kardiomiopati dilatasi dapat ditemukan pembesaran jantung masif.10 Gambar 3. Pada gambar ini belum dapat diketahui secara pasti penyebab dari kardiomiopati dilatasi ini. meskipun mungkin terdapat peningkatan ringan sampai sedang dari bayangan jantung. Akan tetapi pemeriksaan ini tidak banyak membantu dalam mengidentifikasi penyebab kelainan.7.11 17 .kardiomiopati. akan tetapi gambaran fraktur kosta yang mulai sembuh dan gambaran pneumonia pada lobus kanan bawah menunjukkan penyebabnya adalah alkoholik kardiomiopati.

Gambar B setelah pasien mendapat penanganan. jantung membesar dan membulat. Gambar 5. Ukuran jantung kembali normal dan paru-paru tampak normal. efusi perikardial. Tampak efusi pleura di sebelah kanan dan edema paru.A B Gambar 4.13 18 . Jantung tampak membesar dengan ventrikel kiri prominen.12 Berikut gambaran efusi perikardial dan kardiomiopati yang sangat mirip dan sulit untuk dibedakan. Efusi perikardial 13 Gambaran pembuluh darah paru normal. efusi pleura kiri. kardiomiopati kongestif 12 Gambar A sebelum pasien mendapat pengobatan.

jantung membesar secara keseluruhan. sedangkan fraction ventrikel kiri biasanya normal atau berkurang. tidak tampak gambaran jantung. Kardiomiopati 13 Tampak gambaran pembuluh darah paru biasanya prominen. pada ekokardiogram dapat terlihat pembesaran kedua atrium sedangkan kedua ventrikel normal dengan fungsi sistolik yang berubah ubah.Gambar 6.10 Ekokardiografi ada tiga jenis yaitu ekokardiogram M-mode. Ekokardiografi Ekokardiografi merupakan pemeriksaan yang penting untuk menyingkirkan etiologi dari gejala-gejala yang terdapat pada pasien. dan dapat memperlihatkan meningkatnya ketebalan dinding dan menipisnya katup (terutama pada pasien amyloidosis). untuk menilai derajat pengisian dan tekanan ventrikel. dimensi end diastolik ventrikel kiri dan kanan normal. Ekokardiogram 2-D memberikan gambaran 19 .9. Pada ekokardiogram Mmode. ekokardiogram 2-D dan ekokardiogram Doppler. karena gambar ini digunakan untuk mengukur ukuran dari berbagai struktur di jantung dan mengukur dengan tepat ketebalan otot jantung.13 ii.

15 2-D guided M-mode Parasternal long axis two dimensional (2-D) Gambar 7. meningkatnya volume sistolik dan diastolik ruang jantung.efektifitas kerja jantung. atau hanya berupa abnormalitas pergerakan segmen dinding jantung. E-point to septal separation (EPSS) yang menunjukkan adanya pelebaran ventrikel kiri (jika >6mm: abnormal). cardiac output. Tampak peningkatan EPSS / double headed arrow dan penonjolan B-bump/single headed arrow pada lintasan mitral. ketebalan dinding biasanya normal. stroke volume. berkurangnya fraksi ejeksi. peningkatan masa jantung. dilatasi atrium.15 Adapun gambaran yang dapat dilihat pada kardiomiopati dilatasi adalah: penurunan fungsi sistolik pada kedua ventrikel. B-bump mengindikasikan meningkatnya tekanan akhir diastolik. Sedangkan ekokardiogram Doppler digunakan untuk mengevaluasi aliran darah jantung. tetapi dapat menebal atau menipis. Kardiomiopati dilatasi idiopatik15 Pada gambar di atas tampak keempat ruang jantung mengalami dilatasi. A B-bumps menandakan 20 .

15 Dasar diagnosa dari kardiomiopati hipertrofik adalah dengan menggunakan ekokardiogram karena dapat menggambarkan ketebalan ukuran ventrikel dan fungsi sistolik. dan biasanya mempunyai onset klinis yang jinak. penebalan septum ventrikel dibandingkan dengan dinding posterior ventrikel kiri dengan rasio>1.adanya disfungsi sistolik dan menunjukkan peningkatan tekanan akhir diastolik ventrikel kiri ≥ 15mmHg. 21 . obstruksi jalur keluar ventrikel kiri. penurunan derajat penutupan katup mitral. mempunyai karakteristik hipertropi apikal.15 Pada ekokardiografi ditemukan pengecilan rongga ventrikel kiri. posteroseptal dan dinding lateral 1%) dan simetrik hipertropi (5%). apeks 1%. systolic anterior motion (SAM) katup mitral.9 Dengan ekokardiografi dapat dibedakan beberapa jenis hipertrofi ventrikel kiri yaitu asimetrik septal hipertropi (septum ventrikel 90%. yang biasanya berhubungan dengan gelombang negatif T raksasa pada elektrokardiogram (EKG) dan mempunyai gambaran cavitas ventrikel kiri yang berbentuk “spade shaped” pada angiography. mid ventrikel 1%.5:1. imobilitas relatif septum ventrikel dengan kontraksi yang hebat dinding posterior. yang memperlihatkan hipertropi ventrikel kiri yang asimetris terutama mengenai septum interventrikel. Bentuk yang jarang dari kardiomiopati hipertrofik.

kompleks QRS menggambarkan keadaan di ventrikel dan gelombang T menggambarkan pemulihan listrik 22 . Asymmetric septal hypertrophy15 Pada gambar di atas tampak gambaran penonjolan septum yang hipertropi yang tampak jelas pada daerah parasternal (yang ditunjuk anak panah).Gambar 8.15 Gambar 9. EKG Komponen utama dari pencatatan EKG adalah gelombang P menggambarakan keadaan di atrium. Kardiomiopati hipertrofi apikal11 iii.

gelombang Q yang lebar dan dalam seperti terlihat pada miokard infark yang lama. gambaran elektrokardiografi dapat normal. dan variasi yang luas dari disritmia (terutama pada penyakit infiltratif). voltage QRS selalu normal.9 Gambaran EKG pada kardiomiopati restriktif sangat bervariasi. baik atrium (supraventrikuler takikardia atau atrial fibrilasi) maupun ventrikel (ventrikel takikardi). menurunnya voltage dengan perubahan gelombang ST-T (terutama pada amyloidosis). kelainan segmen ST dan gelombang T. selama ambulatory (Holter) monitoring. deviasi kekiri. segmen ST yang depresi dan gelombang T yang inversi. dapat memperlihatkan gelombang T yang prominen.8 Kebanyakan pasien memperlihatkan adanya aritmia.8 Namun pada 25% penderita tanpa obstruksi aliran keluar ventrikel kiri. gelombang Q yang abnormal dan aritmia atrial atrial dan ventrikular. 23 . Pada EKG ditemukan hipertrofi ventrikel kiri (kompleks QRS yang sangat tinggi).8 Elektrokardiogram seringkali menunjukkan adanya hipertropi ventrikel kiri dengan atau tanpa depresi segmen ST dan inversi gelombang T.di ventrikel. dan atrial fibrilasi. lebih sering menunjukkan LBBB (left bundle branch blocks) daripada RBBB.

24 .11 Kontras digunakan untuk membantu menggambarkan aliran darah melalui pembuluh darah dan ruangan jantung. Yang penting untuk diperhatikan adalah bahwa zat kontras dapat menyebabkan alergi. Sehingga perlunya anamesis yang lengkap terutama mengenai riwayat alergi. Gambaran EKG pasien dengan apikal hipertropi dengan prekordial inversi gelombang T15 iv.Gambar 10. Computed Tomography (CT) Scan CT dan Magnetic Resonance Imaging (MRI) sangat membantu dalam membedakan diagnosa diferensial kardiomiopati restriktif yang paling penting yaitu perikarditis konstriktif dengan menilai ketebalan dari perikardium (pada perikarditis konstriktif ketebalan perikardium ≥ 5 mm). CT scan dan CT angiografi scanning menggunakan kontras sehingga jarang digunakan. serta perlu dilakukannya skin test.

Tetapi pemeriksaan MRI jarang dilakukan oleh karena biayanya yang cukup mahal dan keterbatasan ketersediaan alat. Meskipun MRI memiliki peran yang besar dalam mendiagnosis penyebab dari kardiomiopati dilatasi (misalnya mikarditis. Hipertropi ventrikel kiri16 Gambar di atas menunjukkan pengukuran tiga dimensi dinding miokardium dengan potongan vertical long axis pasien ini mempunyai konsentrik hipertrofi ventrikel kiri.Gambar 11. atrium dan ventrikel tampak hitam. hemokromatosis). akan tetapi dibutuhkan keahlian khusus dalam mengevaluasi gambaran MRI. sarkoidosis. MRI digunakan ketika ekokardiografi tidak memungkinkan. jaringan lemak tampak putih.1 Adapun gambaran jantung yang tampak adalah: dindingnya tampak abu-abu. MRI MRI merupakan metode yang akurat untuk menilai anatomi dan fungsi jantung.16 v. 25 .11 Pada MRI berbagai jenis hipertrofi apikal ventrikel kiri dapat dibedakan.

supresi oleh jaringan lemak yang menunjukkan pelebaran ventrikel kiri dan atrium kiri (volume akhir diastolik ventrikel kiri 160 mL). Pasien ada riwayat aritmia. Tampak gambaran darah pada keempat ruang jantung.18 Gambar 12. Kardiomiopati hipertropi17 26 . Kardiomiopati dilatasi17 Gambar di atas merupakan gambaran MRI pasien perempuan umur 19 tahun dengan kardiomiopati dilatasi sekunder dengan miokarditis oleh virus.17 Gambar 13.Pada potongan melintang orang dapat mengetahui tebalnya dinding jantung pada waktu diastolik.

Kedua kelainan ini perlu dibedakan karena implikasi pengobatan dan prognosisnya berbeda.Gambar di atas merupakan gambar kardiomiopati hipertropi simetrik yang memperlihatkan hipertropi difus dari dinding ventrikel kiri dan kanan. jantung membesar dan membulat. bisa ada efusi pleura dan efusi perikardial. Diagnosis Banding a.1 b. Sedangkan pada miokardiopati pembuluh darah paru biasanya prominen dan jantung membesar secara keseluruhan. Sedangkan pada perikarditis konstriktif tekanan permulaan diastolik di dalam ventrikel kanan di bawah 0.13 27 . Efusi perikardial merupakan diagnosis banding kardiomiopati pada pemeriksaan foto thorax oleh karena gambarannya yang mirip dan susah dibedakan. Perbedaannya adalah pada kardiomiopati restriktif tekanan permukaan diastolik di dalam ventrikel kanan di atas 0. ada hipertensi pulmonal dan pada ekokardiografi dinding ventrikel kiri menebal serta massanya bertambah. tekanan akhir diastolik di dalam ventrikel kiri dan kanan sama. pada ekokardiografi dinding ventrikel normal serta pergerakan septum yang paradoksal. Pada efusi perikardial pembuluh darah paru normal. Perikarditis konstriktif adalah penyakit jantung yang secara klinis dan hemodinamik sukar dibedakan dengan kardiomiopati restriktif. tekanan akhir diastolik di dalam ventrikel kiri dan kanan berbeda.17 VIII. tidak ada hipertensi pulmonal.

8 Terapi terhadap kardiomiopati hipertrofi adalah dengan secara langsung menghalangi efek dari katekolamin yang dapat mengakibatkan eksaserbasi obstruksi dari aliran ventrikel kiri dan menghindari berbagai agen yang dapat memperburuk obstruksi (contohnya vasodilator atau diuretik). ACE inhibitor. Pemakaian antikoagulan harus dipertimbangkan jika terdapat kemungkinan emboli sistemik. Pemasangan alat pacu jantung untuk gangguan konduksi yang berat dapat diberikan.1 Perbaikan secara spontan atau stabilisasi dapat muncul pada sekitar seperempat pasien dengan kardiomiopati dilatasi.7 Pengobatan kardiomiopati restriktif pada umumnya sukar diberikan. Kematian disebabkan gagal jantung. Penatalaksanaan Penatalaksanan ditujukan untuk memperbaiki kualitas hidup dengan cara mengurangi keluhan dan komplikasi. takiaritmia ventrikel atau bradyaritmia ventrikel. Obat-obat antiaritmia diberikan bila ada gangguan irama. Pada kardiomiopati dilatasi sekunder yang disebabkan karena hipertensi atau penyakit katup. membatasi gejala dan memperlambat progresifitas penyakit dan mencegah kematian mendadak. Umumnya aritmia dapat menyebabkan kematian mendadak.IX. Standar terapi untuk gagal jantung adalah restriksi natrium.1 28 . karena penyakit ini tidak efisien untuk diobati dan lagi pula bergantung pada penyakit yang menyertainya. diuretik. penurunan afterload paling baik dengan menambahkan hydralazine atau nitrat terhadap standar regimen terapi gagal jantung kongestif. dan digitalis menghasilkan perbaikan gejala.

Allison DJ. p517-529. Kardiomiopati. Cardiomyopathies. Jakarta: ECG. Taylor’s cardiovascular diseases: a handbook. Adam A. 143 hal 19. Rizzo DC. 6. Inc. Cardiomyopathy and myocarditis. Wynne J. Jakarta: Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.depkes. 3. Alwi I. p1600-1603 2. Anonim. Contemporary Definitions and Classification of The Cardiomyopathies. Raphael MJ. Siregar AA. Imaging in Dilated Cardiomyopathy. 2003.com diakses tanggal 24 Desember 2012). Michigan: Biology Departement Head Professor of Biology Marygrove College Detroit. 2001. Dalam. 2006. Gunawan CA. London: Harcout Publishers Limited.id diakses 24 Desember 2012). edisi 6. 2004. Harrison’s Principles of Internal Medicine 16th Edition. Cardiomyopathy and myocarditis. Inc.medscape. Delmar’s fundamentals of anatomy and physiology. Patofisiologi. Afridi HR. Partridge JB. Profil Kesehatan Indonesia 2008. (online). Diagnostic Radiology a Textbook of Medical Imaging Fourth Edition. p294-311. 12. Circulation. cardiac tumours. 8. (sumber: http://www. Grainger RG. No. Dalam Sudoyo AW. p1807-1816. 2007. Dixon AK. 10. 2001. Wynne J. 2005. 2005. United States of America : Springer Science. Price SA dan Wilson LM. Simadribrata MK. 2005. Setiati S. Inc.go.ac. Taylor RB. Maron BJ. Dalam : Kasper DL et al. editor. 29 . trauma and cardiac transplantation. New York: McGraw-Hill. Kardiomiopati Hipertrofik. 5. 4. Braunwald E. Harrison’s Principles of Internal Medicine 17th Edition. Kardiomiopati Primer pada Anak. United States of America: The McGraw-Hill Companies. 9. Dalam : Kasper DL et al. Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara. (sumber: http://emedicine. (http://library. United States of America: The McGraw-Hill Companies. 11. Nasution SA.id diakses 24 Desember 2012). 7.DAFTAR PUSTAKA 1. Konsep Klinis Proses-proses Penyakit. Braunwald E. Setiyohadi B. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III.usu. Cermin Dunia Kedokteran.

Echocardiography a Pratical Guide for Reporting 2nd edition. 2004. American Journal of Roentgenology. 2006. Cardiac CT Imaging Diagnosis of Cardiovascular Disease. Louisiana: Futura Publishing Company. 15. Cockshott WP. Hegedus V. p595-595. Palmer PES. edisi kedua. 14. Budoff MJ. 17. p160-186. 1995. 2008: 1702-1710. Mcllwain EF. 75-78. Handbook of Echo-Doppler Interpretation Second Edition. Samuel E. Canu T. p78. Kerut EK.13. Chambers J and Rimington H. Petunjuk Membaca Foto untuk Dokter Umum. London: Springer. Jakarta: EGC. 18. 30 . Cobelli FD. Rasad S. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. Radiologi Diagnostik. MRI of Cardiomyopathy. Maschio AD. 2009. Plotnick GD. Perseghin G. Esposito A. Melloner. 2007. Belloni E. London: Informa Health Care. 16. Shinbane JS.