P. 1
referat radiologi KARDIOMIOPATI

referat radiologi KARDIOMIOPATI

|Views: 412|Likes:
Published by Frayen Blaugrana

More info:

Published by: Frayen Blaugrana on Mar 26, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOCX, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

12/29/2014

pdf

text

original

I.

Pendahuluan Kardiomiopati merupakan kelainan yang meyerang sel otot jantung

(miokard).1,2 Pada tahun 1968 World Health Organization (WHO) mengartikan kardiomiopati sebagai penyakit karena sebab yang tidak diketahui dengan manifestasi yang dominan berupa kardiomegali dan gagal jantung.

Pengklasifikasian oleh WHO pada tahun 1980, kardiomiopati diartikan sebagai penyakit otot jantung dengan sebab yang tidak diketahui. Hal ini menunjukkan tidak adanya informasi yang cukup mengenai penyebab dan mekanisme dasar dari penyakit ini.3 Kemudian pada tahun 1995 dibuat definisi kardiomiopati yaitu penyakit-penyakit miokardium yang berhubungan dengan disfungsi kardia serta mencakup aritmogenik dari kardiomiopati/displasia ventrikuler dan kardiomiopati restriktif primer untuk pertama kalinya.3 Hasil konsensus panel ahli mengemukakan definisi kardiomiopati yaitu suatu kelompok heterogen dari penyakit miokardium yang terkait dengan disfungsi mekanik dan atau elektrik yang biasanya menunjukkan adanya hipertrofi atau dilatasi ventrikular yang tidak sesuai dan karena adanya berbagai penyebab yang biasanya adalah faktor genetik. Kardiomiopati yang terbatas hanya pada jantung atau yang merupakan bagian dari kelainan sistemik, sering mengakibatkan kematian kardiovaskular atau gagal jantung progresif.3 Kardiomiopati adalah kelainan fungsi otot jantung yang ditandai dengan hilangnya kemampuan otot jantung untuk memompa darah dan berdenyut secara normal dan bukan diakibatkan oleh kelainan jantung bawaan, hipertensi, penyakit katup, penyakit arteri koroner atau kelainan perikardial.2

1

Pada kardiomiopati terjadi kerusakan atau gangguan miokardium sehingga jantung tidak mampu berkontraksi secara normal. Sebagai kompensasi, otot jantung membesar atau mengalami hipertofi dan rongga jantung membesar. Bersamaan dengan proses pembesaran ini, jaringan ikat berproliferasi dan menginfiltrasi otot jantung. Kardiomiosit mengalami kerusakan dan kematian, akibatnya dapat terjadi gagal jantung, aritmia dan kematian mendadak. Oleh karena itu kardiomiopati dianggap sebagai penyebab utama morbiditas dan mortalitas kardiovaskular.1 Pada referat ini akan dibahas mengenai kardiomiopati. Referat ini diharapkan dapat membantu mahasiswa klinik kedokteran untuk lebih memahami kardiomiopati sebagai suatu kompleks penyakit.

II. Insidens dan Epidemiologi Insidens kardiomiopati semakin meningkat frekuensinya dalam beberapa tahun terakhir ini. Dengan bertambah majunya teknik diagnostik, ternyata kardiomiopati idiopatik merupakan penyebab morbiditas dan mortalitas yang utama. Di beberapa negara penyakit ini bahkan merupakan penyebab kematian sebesar 30% atau lebih daripada semua kematian akibat penyakit jantung.1 Di Indonesia sendiri laporan Riset Kesehatan Dasar (Riskesdas) 2007 diketahui bahwa penyakit jantung merupakan penyebab kematian ke 11 dengan proporsi kematian 4,6%.4 Penyakit sistem sirkulasi darah merupakan penyakit yang menempati urutan teratas sebagai penyakit utama penyebab kematian di rumah sakit baik pada tahun 2007 maupun 2008. Penyakit sirkulasi darah pada tahun 2007 menyebabkan kematian sebanyak 21.830 orang dengan Case Fatality Rate

2

(CFR) 11,02% dan pada tahun 2008 menyebabkan kematian sebanyak 23.163 orang dengan CFR 11,06%. Jumlah pasien kardiomiopati di rumah sakit di Indonesia tahun 2007 yang rawat inap 1413 orang dan yang rawat jalan 2747 orang dengan CFR 10,8%.4

III. Anatomi Jantung merupakan organ berotot yang mampu memompa darah ke berbagai bagian tubuh. Jantung terletak dalam ruang mediastinum rongga dada, yaitu di antara paru. Jantung dibungkus oleh selaput yang disebut perikardium, yang terdiri dari dua lapisan yaitu lapisan dalam (perikardium viseralis) dan lapisan luar (perikardium parietalis).5 Jantung bertanggung jawab untuk mempertahankan aliran darah. Untuk menjamin kelangsungan sirkulasi jantung berkontraksi secara periodik.6

Gambar 1. Anatomi jantung 6

Jantung terdiri dari 3 lapisan yaitu lapisan terluar (epikardium), lapisan tengah (miokardium) dan lapisan terdalam (endotel). Sebenarnya posisi jantung

3

antara atrium dan ventrikel kanan disebut katup trikuspid.6 Ada dua jenis katup: katup atrioventrikularis (AV).5. Katup antara arteri pulmonalis dan ventrikel kanan adalah katup pulmonal sedangkan antara ventrikel kiri dengan aorta disebut katup aorta.5 Kedua atrium merupakan ruang dengan dinding otot yang tipis karena rendahnya tekanan yang ditimbulkan oleh atrium. Sebaliknya ventrikel mempunyai dinding otot yang tebal. Katup antara atrium dan ventrikel kiri disebut katup mitral. stenosis aorta). Rotasi ini menempatkan bagian kanan jantung ke anterior. 4 .memutar ke kiri dengan apeks terangkat ke depan. HCM (hypertrophic cardiomyopathies)/ kardiomiopati hipertropi.5. Kardiomiopati hipertropi adalah kardiomiopati yang ditandai oleh hipertropi nondilatasi ventrikel kiri tanpa penyakit jantung atau penyakit sistemik lain yang dapat menyebabkan hipertrofi ventrikel ini (seperti hipertensi sistemik. yang memisahkan arteri pulmonalis dan aorta dari ventrikel yang bersangkutan. Jantung terdiri dari 2 atrium dan 2 ventrikel. yang memisahkan atrium dengan ventrikel dan katup semilunaris. di bawah sternum. Klasifikasi Klasifikasi American Heart Association (AHA) tahun 2006 :3 Primer: a.6 IV. Kardiomiopati genetik i. dan bagian kiri jantung ke posterior. terutama ventrikel kiri yang mempunyai lapisan tiga kali lebih tebal dari ventrikel kanan.

ditandai dengan defek konduksi jantung yang berkembang secara progresif sehingga menyebabkan kompleks QRS pada EKG menjadi lebar.ii. juga dikenal sebagai defek konduksi kardiak. Ion channels disorders 5 . Mithocondrial myopathies mothers vii. vi. iii. Penyakit sistem konduksi/Conduction defect Penyakit Lenegre. ARVC/D merupakan penyebab serangan jantung pada usia muda paling sering yang diketahui. Meskipun ARCV/D ini sering berkaitan dengan miokarditis (enterovirus atau adenovirus). Merupakan bentuk penyakit otot jantung yang diturunkan yang jarang. ARCV/D (arrythmogenic right ventricular cardiomyopathy/ displasia). Glycogen storage v. LVNC (left ventricel non compaction) Baru-baru ini dikenal sebagai kardiomiopati kongenital yang ditandai dengan morfologis yang khusus (spongy) pada miokardium ventrikel kiri. asistole yang panjang dan bradikardi yang dapat mengakibatkan terjadinya sinkop. namun tidak termasuk ke dalam kardiomiopai inflamasi primer. ARVC/D melibatkan ventrikle kanan dengan progresivitas kehilangan miosit dan penggantian jaringan lemak atau jaringan ikat lemak. Nonkompakta ini terutama melibatkan bagian distal dari ventrikel kiri. ARVC/D memiliki klinis yang luas. biasanya muncul dengan takiaritmia ventrikuler. iv. sehingga mengakibatkan kelainan segmental atau global.

agen infeksi. Miokarditis Merupakan proses inflamasi kronik atau akut yang mempengaruhi miokardium yang disebabkan oleh berbagai macam toksin dan obatobatan. Kelainan ion channel ini di antaranya: Long QT Syndrome (LQTS). jamur. sulfonamid. virus.Terdapat kelainan aritmia lain yang bersifat kongenital dan diturunkan yang disebabkan mutasi gen yang menandai protein ion channel. b. dan akhirnya DCM dengan disfungsi ventrikel kiri. bakteri. Pada keadaan tertentu miokarditis akibat virus dapat memicu reaksi autoimun yang menyebabkan kerusakan imunologi pada miokardium atau kekacauan cytoskeletal. Didapat i. serta penyakit Whipple (lipodistrofi intestinal). yang ditandai dengan peradangan sel infiltrat yang mengakibatkan oedem interstitial dan nekrosis fokal miosit dan pembentukan jaringan ikat. miokarditis sel raksasa. dan parasit. Miokarditis terdiri dari 3 tingkatan. dan Cathecolaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia (CPVT). Brugada Syndrome. 6 . dan reaksi hipersensitif terhadap obat-obatan seperti. anti konvulsi. fase penyembuhan. dan fase sembuh. riketsia. dan anti inflamasi. yaitu: fase aktif. mengatur perpindahan ion sodium dan potasium pada membran sel. Proses patologi ini membentuk substrat yang tidak stabil yang akan menjadi predisposisi untuk ventrikular takiartmia. Short QT Syndrome (SQTS). antibiotik.

Kardiomiopati peripartum Kardiomiopati peripartum sangat jarang dan sering terdapat pada obesitas. dipicu oleh stress psikologis. dan yang lainnya merupakan konsekuensi dari penyakit jantung koroner. iii. aritmia. Kardiomiopati akibat stres (Tako-Tsubo) Pertama kali dilaporkan di Jepang sebagai “Tako-Tsubo” yang belakangan secara klinis digambarkan adanya disfungsi sistolik yang akut namun reversibel dengan cepat. disfungsi kontraktilitas pada salah satu atau kedua ventrikel. Satu dari tiga kasus gagal jantung kongestif terjadi pada kardiomiopati dilatasi.ii. Dulu kelainan ini sering disebut dengan kardiomiopati kongestif. emboli dan sering kali disertai gejala gagal jantung kongestif. atau transplantasi. tapi mungkin juga mengakibatkan perburukan klinis. c. Dengan deskripsi kelainan yang ditemukan : dilatasi ventrikel kanan dan atau ventrikel kiri. Kardiomiopati ini biasanya dapat sembuh secara total dalam waktu 6 bulan dari 50% kasus. Dilated cardiomyopathies (DC)/ kardiomiopati dilatasi Merupakan jenis kardiomiopati yang paling banyak ditemukan. tetapi saat ini terminologi yang digunakan adalah kardiomiopati dilatasi karena pada saat awal abnormalitas yang ditemukan adalah pembesaran ventrikel dan disfungsi kontraktilitas sistolik dengan tanda dan gejala 7 . Campuran i. wanita multipara dengan usia >30 tahun dengan preeklampsia. kematian. gagal jantung.

terdiri dari: Infiltratif storage. defisiensi inflamasi/ gaucher nutrisi. endomiokardial. Sekunder. Apabila hanya ditemukan disfungsi kontraktilitas dengan dilatasi minimal ventrikel kiri. maka varian dari kardiomiopati dilatasi ini digolongkan ke dalam kelompok kardiomiopati yang tidak dapat diklasifikasikan {menurut klasifikasi WHO/International Society and Federation of Cardiology (ISFC)}. Tanda khas untuk kardiomiopati ini adalah adanya gangguan pada fungsi diastolik. Kardiomiopati restriktif c. Kardiomiopati dilatasi b. Kardiomiopati hipertropik 8 . disease). neuromuskular/neurologikal. toksisitas. (amyloidosis. endokrin. ketidakseimbangan elektrolit. Kardiomiopati restriktif Merupakan kelainan yang amat jarang dan sebabnya pun tidak diketahui. ii. granulomatosa.gagal jantung kongestif yang timbul kemudian. Klasifikasi klinis kardiomiopati berdasarkan kelainan yang ditemukan :1 a. dinding ventrikel sangat kaku dan menghalangi pengisian ventrikel. autoimun/kolagen.

setengah dari pasien kardiomiopati hipertrofik mempunyai riwayat keluarga positif dengan transmisi autosomal dominan. Sekitar 40% dari mutasi ini berhubungan dengan gen B dari heavy chain cardiac myosin yang berada pada kromosom 14q11. diduga disebabkan oleh kelainan faktor genetik. familial. 1q3. kelainan konduksi atrioventrikuler dan kelainan kolagen.7. rangsangan katekolamin. dimana mesenger 9 . Etiologi a. kelainan pembuluh darah koroner kecil. 15q2 dan 11p13-q13.Gambar 2. kelainan yang menyebabkan iskemi miokard.8 Kemajuan bidang biomolekuler mengungkapkan adanya mutasi gen yang mengatur protein sarkomer jantung. Klasifikasi kardiomiopati 7 V. Kardiomiopati hipertropi Penyebab kardiomiopati hipertrofik tidak diketahui.9 Lebih dari 150 mutasi telah diketahui dari 10 lokasi yang berbeda yang mengkode protein sarkomer.

diabetic cardiomyopathy. merupakan tipe yang paling sering.7. kebanyakan pasien yang diklasifikasikan menjadi kardiomiopati restriktif mempunyai mutasi pada gen untuk troponin I.8. metastatic cancers.8 b. hemochromatosis. Bentuk yang kedua yaitu sekunder karena penyakit penyakit seperti: 2. radiasi.10  Infiltratif dan storage disorders : amyloidosis (merupakan penyakit sistemik tersering yang menyebabkan kardiomiopati restriktif). sarcoidosis.RNA dapat dikenali dari limfosit perifer dari PCR.3. pada pemeriksaan secara histologi memperlihatkan hipertropi miosit dan fibrosis interstitial.10  Idiopatik.8. toxic effects of anthracycline. dan kardiomiopati restriktif biasanya saling tumpang tindih dengan kardiomiopati hipertrofik pada kasus familial. Kardiomiopati dilatasi Etiologi : 2. 10 % mutasi pada myosin binding protein C. endomyocardial fibrosis. c. Kardiomiopati restriktif Etiologi dari kardiomiopati restriktif terbagi menjadi 2 kelompok.8.2. glycogen storage disease.3. eosinophilic cardiomyopathy (Löffler’s endocarditis). carcinoid heart disease.9 Sekitar 15% mempunyai mutasi dari gen troponin T cardiac (kromosom 11).  Scleroderma. endocardial fibroelastosis. 5% mutasi pada gen alfa tropomyosin. pertama yaitu idiopatik. sehingga kelainan ini dapat dideteksi sebelum adanya kelainan klinis yang nyata. 10 .

peripartum (trimester ketiga dari kehamilan atau 6 bulan postpartum). penyakit ginjal tahap akhir pada hemodialysis. thyrotoxicosis. metabolik : collagen vascular disease (SLE. nutrisi (beri-beri. tetapi perjalanan klinisnya bervariasi. defisiensi selenium. osteogenesis imperfecta. toxoplasmosis. dermatomyositis. diabetes. hemochromatosis). defisiensi tiamin). myxedema. trichinosis.  Toksik. Takotsubo cardiomyopathy (sekunder karena stress berat atau latihan fisik yang berlebihan).  Irradiasi. mycobacterial. rheumatoid arthritis. Chagas’ disease.  Kondisi sistemik seperti iskemia miokardium. hipertensi dan kelainan katup jantung. hypocalcemia. Familial : heredofamilial neuromuscular disease dan ventricular dysplasia merupakan bentuk kardiomiopati dilatasi yang unik dengan karakteristik penggantian progresif dari dinding ventrikel kanan dengan jaringan adiposa. acromegaly. rickettsial. amyloid. defisiensi karnitin. prolonged tachycardi. polyarteritis).  Infeksius : postmyocarditis.  Genetik Setidaknya 20% dari pasien dengan bentuk familial dari kardiomiopati dilatasi mempunyai mutasi yang berada pada gen yang mengkode protein sitoskeletal (seperti distropin dan gen 11 . Sering dihubungkan dengan aritmia ventrikel. bakteri. coxsackievirus B). heat stroke. virus (human immunodeficiency virus. hematologi (sickle cell anemia.

Obstruksi aliran ventrikel kiri dapat berkembang karena kelainan letak daun anterior katup mitral yang berhadapan dengan septum yang hipertrofi dan peak systolik pressure gradient pada aliran keluar ventrikel kiri bervariasi. autosomal resesif.desmin).1. Beberapa tingkatan fibrosis miokard dapat dijumpai. dan X-linked inheritance. Katup mitral bergeser ke anterior karena hipertrofi muskulus papilaris dan ruang ventikel kiri diisi oleh hipertrofi yang masif. dan protein lainnya. pada kardiomiopati hipertrofi. obstruksi jalur keluar ventrikel kiri merupakan hal yang dinamis dan dapat berubah di 12 . mitokondrial (terutama pada anak anak). seperti pada stenosis aorta. Patofisiologi a. Kardiomiopati hipertropi Pada penyakit ini didapati hipertropi ventrikel yang masif terutama pada septum ventrikel yang mengakibatkan pada waktu sistole septum menonjol ke aliran keluar ventrikel kiri dan menyebabkan obstruksi.1. membran nuclear (seperti gen lamin A/C). VI.9 Berbeda dengan obstruksi yang disebabkan oleh orifisium yang menyempit secara permanen. tetapi fungsi pompa diastolik tetap normal sampai akhir penyakit. Adakalanya ventrikel kanan dapat terkena.2 Kelainan hemodinamik yang terjadi akibat hipertrofi. sehingga terjadi resistensi dalam pengisian ventrikel kiri. kontraktil. Penyakit ini secara genetic heterogenous namun paling sering ditransmisikan secara autosomal dominant. fibrosis. dan kekakuan otot jantung berupa menurunnya distensibilitas jantung.

obliterasi parsial dari ruang ventrikel oleh jaringan fibrous dan thrombus meningkatkan resistensi pengisian ventrikel.11 Delapan puluh persen pasien dengan karrdiomiopati hipertrofik mengalami gangguan diastolik yaitu kelainan dalam relaksasi dan pengisian ventrikel.1. asites dan hepar yang membesar. Obstruksi muncul dari hasil penyempitan aliran ventrikel kiri yang telah kecil sebelumnya oleh SAM dari katup mitral terhadap septum yang hipertrofi dan kontak midsistolik dengan septum ventrikel. Kardiomiopati dilatasi Defek fisiologis yang utama berupa menurunnya kekuatan kontraksi ventrikel kiri yang mengakibatkan stroke volume berkurang.10 c. ejection 13 . dan dapat terdengar suara jantung ketiga dan keempat. Sebagai akibat dari meningkatnya tekanan vena yang terus menerus maka pasien dengan kardiomiopati restriktif biasanya mempunyai edema. Kebanyakan pasien memiliki fraksi ejeksi supernormal (75-80%). Tekanan vena jugularis juga meningkat atau meningkat ketika inspirasi (Kussmaul’s sign). meningkatnya tekanan vena jugular dan kongesti pulmoner. Sebaliknya fungsi sistolik normal sampai super-normal. Ventrikel tidak mampu memenuhi kebutuhan curah jantung (cardiac output) dan meningkatnya tekanan pengisian ventrikel.antara pemeriksaan. Suara jantung dapat terdengar jauh. Kardiomiopati restriktif Patofisiologi dari kardiomiopati restriktif adalah menurunnya curah jantung. mengakibatkan intoleransi aktifitas fisik dan dyspneu. Pada berbagai kondisi dimana terdapat hubungan keterlibatan endokardium. yang merupakan gejala utamanya.8 b.

Pada kasus yang sudah lanjut malah bisa terdapat 14 . Akibat dari aritmia dan emboli sistemik kejadian sinkop cukup sering ditemukan. Pada penyakit yang telah lanjut dapat pula ditemukan keluhan nyeri dada akibat sekunder dari emboli paru dan nyeri abdomen akibat hepatomegali kongestif. Pada kardiomiopati hipertropi gangguan irama sering terjadi dan menyebabkan berdebar-debar.Diagnosis a. yang timbul secara bertahap pada sebagian besar pasien. Kebanyakan kasus asimptomatik.1.1 Orang tua dengan kardiomiopati hipertropi sering mengeluh sesak napas akibat gagal jantung dan angina pektoris yang menganggu disertai fibrilasi atrium. Pada beberapa kasus sering ditemukan gejala nyeri dada yang tidak khas. bahkan sebagian besar awalnya asimptomatik walaupun telah terjadi dilatasi ventrikel kiri selama berbulan-bulan bahkan bertahun-tahun. Ventrikel kiri berdilatasi dan tekanan atrium kiri meningkat menyebabkan hipertensi pulmonal dan gagal jantung kanan.1 VII. pusing sampai sinkop. Tekanan darah sistolik dapat turun.fraction yang merendah.7 Keluhan seringkali timbul secara gradual.2. end systolic dan end dyastolic volume bertambah. Gejala klinis Gejala klinis yang menonjol pada kardiomiopati dilatasi adalah gagal jantung kongestif. Bila terdapat keluhan nyeri dada yang tipikal dipikirkan kemungkinan terdapat penyakit jantung sistemik secara bersamaan. sedangkan nyeri dada yang tipikal kardiak tidak lazim ditemukan.

Tekanan darah dapat normal atau rendah. Pemeriksaan Fisik Pada kardiomiopati dilatasi pembesaran jantung dengan derajat yang bervariasi dapat ditemukan. Ditemukan tanda-tanda gagal jantung kanan. Pulsus alternans dapat terjadi bila terdapat gagal ventrikel kiri yang berat.1. Jenis pernapasan Cheyne-stokes menunjukkan prognosis yang buruk. begitu pula dengan gejala-gejala yang menyokong diagnosis gagal jantung kongestif. Juga ditemukan tanda-tanda serta gejala penyakit sistemik seperti amiloidosis. serta dapat ditemukan regurgutasi mitral ataupun trikuspid.7 Pada pemeriksaan fisis jantung dapat ditemukan tanda-tanda sebagai berikut:    Prekordium bergeser ke arah kiri Impuls pada ventrikel kanan Impuls apikal bergeser ke lateral yang menunjukkan dilatasi ventrikel kiri 15 .2. Pada penyakit yang lanjut dapat ditemukan tekanan nadi yang sempit akibat gangguan pada isis sekuncup. sehingga dapat memberikan gejala stenosis atau regurgitasi mitral. Hati akan membesar dan seringkali teraba pulsasi. hemokromatosis.7 b.pengerasan/kekakuan katup mitral. Sedangkan pada kardiomiopati restriktif pasien sering merasa lemah dan sesak napas. Bunyi jantung ketiga dan keempat dapat pula terdengar.1. Peningkatan tekanan vena jugularis bila terdapat gagal jantung kanan. edema perifer serta asites akan timbul pada gagal jantung kanan yang lanjut.

Foto Thorax Pemeriksaan foto thorax kardiomiopati memberikan gambaran pembesaran jantung mulai ringan sampai berat. Bunyi jantung ke4 biasanya terdengar. Terdengar bising sistolik yang biasanya mengeras pada tindakan valsava. Gelombang presistolik pada palpasi. efek disfungsi jantung terhadap perfusi paru-paru atau kemungkinan timbulnya edema paru. bentuk.1.8 c. Pada pasien kardimiopati hipertopi.1 Pada pemeriksaan fisis akan ditemukan pembesaran jantung ringan. biasanya fisisnya baik.2 Sedangkan pada pemeriksaan fisis kardiomiopati restriktif ditemukan adanya pembesaran jantung sedang. Pada apeks teraba getaran jantung sistolik dan kuat angkat.1. Bising sistolik dihubungkan dengan aliran turbulensi pada jalur keluar ventrikel kiri. Bising sistolik dapat berubah-ubah. Terdengar bunyi jantung ke3 atau ke4 dan adanya regurgutasi mitral atau trikuspid. Pemeriksaan foto thorax merupakan salah satu pemeriksaan rutin pada 16 . Pemeriksaan Radiologi i. bisa hilang atau berkurang bila pasien berubah posisi dari berdiri lalu jongkok atau dengan melakukan olahraga isometrik. Denyut jantung teratur. posisi jantung. Pemeriksaan foto thorax baik untuk menilai ukuran. serta pada auskultasi terdengar presistolik gallop (S4)   Split pada bunyi jantung kedua Gallop ventrikular (S3) terdengar bila terjadi dekompensasi jantung.

meskipun mungkin terdapat peningkatan ringan sampai sedang dari bayangan jantung. akan tetapi gambaran fraktur kosta yang mulai sembuh dan gambaran pneumonia pada lobus kanan bawah menunjukkan penyebabnya adalah alkoholik kardiomiopati. Pada gambar ini belum dapat diketahui secara pasti penyebab dari kardiomiopati dilatasi ini.9 Rontgen thorax kardiomiopati dilatasi dapat ditemukan pembesaran jantung masif.7.10 Gambar 3. edema interstitial pulmoner. Akan tetapi pemeriksaan ini tidak banyak membantu dalam mengidentifikasi penyebab kelainan.kardiomiopati.11 Gambaran roentgen thorax pada kardiomiopati hipertropi dapat normal.11 17 . Kardiomiopati dilatasi 11 Foto dada di atas memperlihatkan gambaran jantung yang membesar.

kardiomiopati kongestif 12 Gambar A sebelum pasien mendapat pengobatan. Efusi perikardial 13 Gambaran pembuluh darah paru normal. efusi pleura kiri. efusi perikardial. Gambar 5. Ukuran jantung kembali normal dan paru-paru tampak normal.A B Gambar 4. Gambar B setelah pasien mendapat penanganan. Tampak efusi pleura di sebelah kanan dan edema paru. jantung membesar dan membulat.13 18 . Jantung tampak membesar dengan ventrikel kiri prominen.12 Berikut gambaran efusi perikardial dan kardiomiopati yang sangat mirip dan sulit untuk dibedakan.

jantung membesar secara keseluruhan. Ekokardiografi Ekokardiografi merupakan pemeriksaan yang penting untuk menyingkirkan etiologi dari gejala-gejala yang terdapat pada pasien. Kardiomiopati 13 Tampak gambaran pembuluh darah paru biasanya prominen. sedangkan fraction ventrikel kiri biasanya normal atau berkurang. dan dapat memperlihatkan meningkatnya ketebalan dinding dan menipisnya katup (terutama pada pasien amyloidosis). karena gambar ini digunakan untuk mengukur ukuran dari berbagai struktur di jantung dan mengukur dengan tepat ketebalan otot jantung. Pada ekokardiogram Mmode. tidak tampak gambaran jantung. dimensi end diastolik ventrikel kiri dan kanan normal. ekokardiogram 2-D dan ekokardiogram Doppler. pada ekokardiogram dapat terlihat pembesaran kedua atrium sedangkan kedua ventrikel normal dengan fungsi sistolik yang berubah ubah.Gambar 6.10 Ekokardiografi ada tiga jenis yaitu ekokardiogram M-mode.9. Ekokardiogram 2-D memberikan gambaran 19 .13 ii. untuk menilai derajat pengisian dan tekanan ventrikel.

efektifitas kerja jantung. Sedangkan ekokardiogram Doppler digunakan untuk mengevaluasi aliran darah jantung. B-bump mengindikasikan meningkatnya tekanan akhir diastolik. E-point to septal separation (EPSS) yang menunjukkan adanya pelebaran ventrikel kiri (jika >6mm: abnormal). stroke volume. berkurangnya fraksi ejeksi.15 2-D guided M-mode Parasternal long axis two dimensional (2-D) Gambar 7. atau hanya berupa abnormalitas pergerakan segmen dinding jantung. Kardiomiopati dilatasi idiopatik15 Pada gambar di atas tampak keempat ruang jantung mengalami dilatasi. Tampak peningkatan EPSS / double headed arrow dan penonjolan B-bump/single headed arrow pada lintasan mitral. tetapi dapat menebal atau menipis. A B-bumps menandakan 20 . ketebalan dinding biasanya normal. meningkatnya volume sistolik dan diastolik ruang jantung.15 Adapun gambaran yang dapat dilihat pada kardiomiopati dilatasi adalah: penurunan fungsi sistolik pada kedua ventrikel. peningkatan masa jantung. dilatasi atrium. cardiac output.

yang biasanya berhubungan dengan gelombang negatif T raksasa pada elektrokardiogram (EKG) dan mempunyai gambaran cavitas ventrikel kiri yang berbentuk “spade shaped” pada angiography. dan biasanya mempunyai onset klinis yang jinak. yang memperlihatkan hipertropi ventrikel kiri yang asimetris terutama mengenai septum interventrikel.adanya disfungsi sistolik dan menunjukkan peningkatan tekanan akhir diastolik ventrikel kiri ≥ 15mmHg. imobilitas relatif septum ventrikel dengan kontraksi yang hebat dinding posterior. 21 . mid ventrikel 1%.9 Dengan ekokardiografi dapat dibedakan beberapa jenis hipertrofi ventrikel kiri yaitu asimetrik septal hipertropi (septum ventrikel 90%. Bentuk yang jarang dari kardiomiopati hipertrofik. systolic anterior motion (SAM) katup mitral.15 Pada ekokardiografi ditemukan pengecilan rongga ventrikel kiri. obstruksi jalur keluar ventrikel kiri. mempunyai karakteristik hipertropi apikal. penebalan septum ventrikel dibandingkan dengan dinding posterior ventrikel kiri dengan rasio>1.15 Dasar diagnosa dari kardiomiopati hipertrofik adalah dengan menggunakan ekokardiogram karena dapat menggambarkan ketebalan ukuran ventrikel dan fungsi sistolik. apeks 1%. posteroseptal dan dinding lateral 1%) dan simetrik hipertropi (5%). penurunan derajat penutupan katup mitral.5:1.

Asymmetric septal hypertrophy15 Pada gambar di atas tampak gambaran penonjolan septum yang hipertropi yang tampak jelas pada daerah parasternal (yang ditunjuk anak panah).Gambar 8.15 Gambar 9. EKG Komponen utama dari pencatatan EKG adalah gelombang P menggambarakan keadaan di atrium. Kardiomiopati hipertrofi apikal11 iii. kompleks QRS menggambarkan keadaan di ventrikel dan gelombang T menggambarkan pemulihan listrik 22 .

deviasi kekiri. voltage QRS selalu normal.8 Namun pada 25% penderita tanpa obstruksi aliran keluar ventrikel kiri. menurunnya voltage dengan perubahan gelombang ST-T (terutama pada amyloidosis). dapat memperlihatkan gelombang T yang prominen.di ventrikel.8 Elektrokardiogram seringkali menunjukkan adanya hipertropi ventrikel kiri dengan atau tanpa depresi segmen ST dan inversi gelombang T. lebih sering menunjukkan LBBB (left bundle branch blocks) daripada RBBB. selama ambulatory (Holter) monitoring.9 Gambaran EKG pada kardiomiopati restriktif sangat bervariasi. gelombang Q yang abnormal dan aritmia atrial atrial dan ventrikular. gelombang Q yang lebar dan dalam seperti terlihat pada miokard infark yang lama. segmen ST yang depresi dan gelombang T yang inversi. dan atrial fibrilasi. 23 .8 Kebanyakan pasien memperlihatkan adanya aritmia. kelainan segmen ST dan gelombang T. Pada EKG ditemukan hipertrofi ventrikel kiri (kompleks QRS yang sangat tinggi). dan variasi yang luas dari disritmia (terutama pada penyakit infiltratif). gambaran elektrokardiografi dapat normal. baik atrium (supraventrikuler takikardia atau atrial fibrilasi) maupun ventrikel (ventrikel takikardi).

CT scan dan CT angiografi scanning menggunakan kontras sehingga jarang digunakan. serta perlu dilakukannya skin test. 24 . Computed Tomography (CT) Scan CT dan Magnetic Resonance Imaging (MRI) sangat membantu dalam membedakan diagnosa diferensial kardiomiopati restriktif yang paling penting yaitu perikarditis konstriktif dengan menilai ketebalan dari perikardium (pada perikarditis konstriktif ketebalan perikardium ≥ 5 mm). Sehingga perlunya anamesis yang lengkap terutama mengenai riwayat alergi. Yang penting untuk diperhatikan adalah bahwa zat kontras dapat menyebabkan alergi.11 Kontras digunakan untuk membantu menggambarkan aliran darah melalui pembuluh darah dan ruangan jantung. Gambaran EKG pasien dengan apikal hipertropi dengan prekordial inversi gelombang T15 iv.Gambar 10.

25 . MRI digunakan ketika ekokardiografi tidak memungkinkan. sarkoidosis. MRI MRI merupakan metode yang akurat untuk menilai anatomi dan fungsi jantung. Hipertropi ventrikel kiri16 Gambar di atas menunjukkan pengukuran tiga dimensi dinding miokardium dengan potongan vertical long axis pasien ini mempunyai konsentrik hipertrofi ventrikel kiri. jaringan lemak tampak putih. hemokromatosis). Meskipun MRI memiliki peran yang besar dalam mendiagnosis penyebab dari kardiomiopati dilatasi (misalnya mikarditis.11 Pada MRI berbagai jenis hipertrofi apikal ventrikel kiri dapat dibedakan. atrium dan ventrikel tampak hitam.16 v.Gambar 11. akan tetapi dibutuhkan keahlian khusus dalam mengevaluasi gambaran MRI. Tetapi pemeriksaan MRI jarang dilakukan oleh karena biayanya yang cukup mahal dan keterbatasan ketersediaan alat.1 Adapun gambaran jantung yang tampak adalah: dindingnya tampak abu-abu.

Kardiomiopati hipertropi17 26 . supresi oleh jaringan lemak yang menunjukkan pelebaran ventrikel kiri dan atrium kiri (volume akhir diastolik ventrikel kiri 160 mL).18 Gambar 12.Pada potongan melintang orang dapat mengetahui tebalnya dinding jantung pada waktu diastolik. Kardiomiopati dilatasi17 Gambar di atas merupakan gambaran MRI pasien perempuan umur 19 tahun dengan kardiomiopati dilatasi sekunder dengan miokarditis oleh virus. Pasien ada riwayat aritmia.17 Gambar 13. Tampak gambaran darah pada keempat ruang jantung.

jantung membesar dan membulat. Pada efusi perikardial pembuluh darah paru normal.1 b. tekanan akhir diastolik di dalam ventrikel kiri dan kanan sama.13 27 . Kedua kelainan ini perlu dibedakan karena implikasi pengobatan dan prognosisnya berbeda. Perikarditis konstriktif adalah penyakit jantung yang secara klinis dan hemodinamik sukar dibedakan dengan kardiomiopati restriktif. ada hipertensi pulmonal dan pada ekokardiografi dinding ventrikel kiri menebal serta massanya bertambah. Sedangkan pada perikarditis konstriktif tekanan permulaan diastolik di dalam ventrikel kanan di bawah 0. Perbedaannya adalah pada kardiomiopati restriktif tekanan permukaan diastolik di dalam ventrikel kanan di atas 0. tekanan akhir diastolik di dalam ventrikel kiri dan kanan berbeda.17 VIII. bisa ada efusi pleura dan efusi perikardial. Diagnosis Banding a. tidak ada hipertensi pulmonal. pada ekokardiografi dinding ventrikel normal serta pergerakan septum yang paradoksal.Gambar di atas merupakan gambar kardiomiopati hipertropi simetrik yang memperlihatkan hipertropi difus dari dinding ventrikel kiri dan kanan. Efusi perikardial merupakan diagnosis banding kardiomiopati pada pemeriksaan foto thorax oleh karena gambarannya yang mirip dan susah dibedakan. Sedangkan pada miokardiopati pembuluh darah paru biasanya prominen dan jantung membesar secara keseluruhan.

Standar terapi untuk gagal jantung adalah restriksi natrium. Umumnya aritmia dapat menyebabkan kematian mendadak.8 Terapi terhadap kardiomiopati hipertrofi adalah dengan secara langsung menghalangi efek dari katekolamin yang dapat mengakibatkan eksaserbasi obstruksi dari aliran ventrikel kiri dan menghindari berbagai agen yang dapat memperburuk obstruksi (contohnya vasodilator atau diuretik). Penatalaksanaan Penatalaksanan ditujukan untuk memperbaiki kualitas hidup dengan cara mengurangi keluhan dan komplikasi. ACE inhibitor. Pemakaian antikoagulan harus dipertimbangkan jika terdapat kemungkinan emboli sistemik. Obat-obat antiaritmia diberikan bila ada gangguan irama. Kematian disebabkan gagal jantung. penurunan afterload paling baik dengan menambahkan hydralazine atau nitrat terhadap standar regimen terapi gagal jantung kongestif. membatasi gejala dan memperlambat progresifitas penyakit dan mencegah kematian mendadak.1 28 . takiaritmia ventrikel atau bradyaritmia ventrikel. dan digitalis menghasilkan perbaikan gejala.IX.1 Perbaikan secara spontan atau stabilisasi dapat muncul pada sekitar seperempat pasien dengan kardiomiopati dilatasi. Pada kardiomiopati dilatasi sekunder yang disebabkan karena hipertensi atau penyakit katup.7 Pengobatan kardiomiopati restriktif pada umumnya sukar diberikan. Pemasangan alat pacu jantung untuk gangguan konduksi yang berat dapat diberikan. diuretik. karena penyakit ini tidak efisien untuk diobati dan lagi pula bergantung pada penyakit yang menyertainya.

Contemporary Definitions and Classification of The Cardiomyopathies. Partridge JB. Braunwald E. No. Patofisiologi. Dalam. 3. 2006. Raphael MJ. Kardiomiopati Primer pada Anak. Dalam Sudoyo AW. Siregar AA. Wynne J. Adam A. Circulation. Inc. Taylor’s cardiovascular diseases: a handbook. Gunawan CA.ac. Konsep Klinis Proses-proses Penyakit. 2005. Cardiomyopathy and myocarditis. p1807-1816. Alwi I. Kardiomiopati. 2001. United States of America: The McGraw-Hill Companies. Nasution SA. 2007. Cardiomyopathy and myocarditis. 10. (sumber: http://www. Setiyohadi B. London: Harcout Publishers Limited.depkes. 5. 12. Michigan: Biology Departement Head Professor of Biology Marygrove College Detroit.id diakses 24 Desember 2012).id diakses 24 Desember 2012). Allison DJ. Grainger RG. Diagnostic Radiology a Textbook of Medical Imaging Fourth Edition. (sumber: http://emedicine. p517-529. 9. 4. Imaging in Dilated Cardiomyopathy. 2005. Afridi HR. 2001. Inc. editor. Simadribrata MK. Jakarta: ECG. Maron BJ. Cermin Dunia Kedokteran. Dixon AK. New York: McGraw-Hill. (http://library. 29 . Taylor RB. Harrison’s Principles of Internal Medicine 17th Edition. Rizzo DC. 8.go. Cardiomyopathies. Anonim. Harrison’s Principles of Internal Medicine 16th Edition. 2003. 6. trauma and cardiac transplantation.DAFTAR PUSTAKA 1. United States of America : Springer Science.usu. 2005. Price SA dan Wilson LM.com diakses tanggal 24 Desember 2012). p1600-1603 2. p294-311. 11. 143 hal 19.medscape. edisi 6. cardiac tumours. Delmar’s fundamentals of anatomy and physiology. 7. Inc. Kardiomiopati Hipertrofik. Dalam : Kasper DL et al. Jakarta: Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 2004. Wynne J. Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara. Dalam : Kasper DL et al. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III. (online). Setiati S. United States of America: The McGraw-Hill Companies. Braunwald E. Profil Kesehatan Indonesia 2008.

Belloni E. Cobelli FD. Canu T. Cockshott WP. 17. Budoff MJ. Radiologi Diagnostik. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. 30 . 14. American Journal of Roentgenology. 2006. Chambers J and Rimington H. MRI of Cardiomyopathy.13. p78. 2009. London: Informa Health Care. Palmer PES. 2008: 1702-1710. London: Springer. Louisiana: Futura Publishing Company. 16. 2004. Maschio AD. Perseghin G. 2007. Cardiac CT Imaging Diagnosis of Cardiovascular Disease. p160-186. Petunjuk Membaca Foto untuk Dokter Umum. Rasad S. Esposito A. Mcllwain EF. Hegedus V. Handbook of Echo-Doppler Interpretation Second Edition. Echocardiography a Pratical Guide for Reporting 2nd edition. Melloner. 18. 1995. Jakarta: EGC. 15. Plotnick GD. Kerut EK. p595-595. 75-78. Shinbane JS. edisi kedua. Samuel E.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->