I.

Pendahuluan Kardiomiopati merupakan kelainan yang meyerang sel otot jantung

(miokard).1,2 Pada tahun 1968 World Health Organization (WHO) mengartikan kardiomiopati sebagai penyakit karena sebab yang tidak diketahui dengan manifestasi yang dominan berupa kardiomegali dan gagal jantung.

Pengklasifikasian oleh WHO pada tahun 1980, kardiomiopati diartikan sebagai penyakit otot jantung dengan sebab yang tidak diketahui. Hal ini menunjukkan tidak adanya informasi yang cukup mengenai penyebab dan mekanisme dasar dari penyakit ini.3 Kemudian pada tahun 1995 dibuat definisi kardiomiopati yaitu penyakit-penyakit miokardium yang berhubungan dengan disfungsi kardia serta mencakup aritmogenik dari kardiomiopati/displasia ventrikuler dan kardiomiopati restriktif primer untuk pertama kalinya.3 Hasil konsensus panel ahli mengemukakan definisi kardiomiopati yaitu suatu kelompok heterogen dari penyakit miokardium yang terkait dengan disfungsi mekanik dan atau elektrik yang biasanya menunjukkan adanya hipertrofi atau dilatasi ventrikular yang tidak sesuai dan karena adanya berbagai penyebab yang biasanya adalah faktor genetik. Kardiomiopati yang terbatas hanya pada jantung atau yang merupakan bagian dari kelainan sistemik, sering mengakibatkan kematian kardiovaskular atau gagal jantung progresif.3 Kardiomiopati adalah kelainan fungsi otot jantung yang ditandai dengan hilangnya kemampuan otot jantung untuk memompa darah dan berdenyut secara normal dan bukan diakibatkan oleh kelainan jantung bawaan, hipertensi, penyakit katup, penyakit arteri koroner atau kelainan perikardial.2

1

Pada kardiomiopati terjadi kerusakan atau gangguan miokardium sehingga jantung tidak mampu berkontraksi secara normal. Sebagai kompensasi, otot jantung membesar atau mengalami hipertofi dan rongga jantung membesar. Bersamaan dengan proses pembesaran ini, jaringan ikat berproliferasi dan menginfiltrasi otot jantung. Kardiomiosit mengalami kerusakan dan kematian, akibatnya dapat terjadi gagal jantung, aritmia dan kematian mendadak. Oleh karena itu kardiomiopati dianggap sebagai penyebab utama morbiditas dan mortalitas kardiovaskular.1 Pada referat ini akan dibahas mengenai kardiomiopati. Referat ini diharapkan dapat membantu mahasiswa klinik kedokteran untuk lebih memahami kardiomiopati sebagai suatu kompleks penyakit.

II. Insidens dan Epidemiologi Insidens kardiomiopati semakin meningkat frekuensinya dalam beberapa tahun terakhir ini. Dengan bertambah majunya teknik diagnostik, ternyata kardiomiopati idiopatik merupakan penyebab morbiditas dan mortalitas yang utama. Di beberapa negara penyakit ini bahkan merupakan penyebab kematian sebesar 30% atau lebih daripada semua kematian akibat penyakit jantung.1 Di Indonesia sendiri laporan Riset Kesehatan Dasar (Riskesdas) 2007 diketahui bahwa penyakit jantung merupakan penyebab kematian ke 11 dengan proporsi kematian 4,6%.4 Penyakit sistem sirkulasi darah merupakan penyakit yang menempati urutan teratas sebagai penyakit utama penyebab kematian di rumah sakit baik pada tahun 2007 maupun 2008. Penyakit sirkulasi darah pada tahun 2007 menyebabkan kematian sebanyak 21.830 orang dengan Case Fatality Rate

2

(CFR) 11,02% dan pada tahun 2008 menyebabkan kematian sebanyak 23.163 orang dengan CFR 11,06%. Jumlah pasien kardiomiopati di rumah sakit di Indonesia tahun 2007 yang rawat inap 1413 orang dan yang rawat jalan 2747 orang dengan CFR 10,8%.4

III. Anatomi Jantung merupakan organ berotot yang mampu memompa darah ke berbagai bagian tubuh. Jantung terletak dalam ruang mediastinum rongga dada, yaitu di antara paru. Jantung dibungkus oleh selaput yang disebut perikardium, yang terdiri dari dua lapisan yaitu lapisan dalam (perikardium viseralis) dan lapisan luar (perikardium parietalis).5 Jantung bertanggung jawab untuk mempertahankan aliran darah. Untuk menjamin kelangsungan sirkulasi jantung berkontraksi secara periodik.6

Gambar 1. Anatomi jantung 6

Jantung terdiri dari 3 lapisan yaitu lapisan terluar (epikardium), lapisan tengah (miokardium) dan lapisan terdalam (endotel). Sebenarnya posisi jantung

3

stenosis aorta).memutar ke kiri dengan apeks terangkat ke depan. terutama ventrikel kiri yang mempunyai lapisan tiga kali lebih tebal dari ventrikel kanan. Jantung terdiri dari 2 atrium dan 2 ventrikel. Klasifikasi Klasifikasi American Heart Association (AHA) tahun 2006 :3 Primer: a.5.5 Kedua atrium merupakan ruang dengan dinding otot yang tipis karena rendahnya tekanan yang ditimbulkan oleh atrium. yang memisahkan atrium dengan ventrikel dan katup semilunaris. Sebaliknya ventrikel mempunyai dinding otot yang tebal. Kardiomiopati hipertropi adalah kardiomiopati yang ditandai oleh hipertropi nondilatasi ventrikel kiri tanpa penyakit jantung atau penyakit sistemik lain yang dapat menyebabkan hipertrofi ventrikel ini (seperti hipertensi sistemik.6 IV. Rotasi ini menempatkan bagian kanan jantung ke anterior.6 Ada dua jenis katup: katup atrioventrikularis (AV). di bawah sternum. HCM (hypertrophic cardiomyopathies)/ kardiomiopati hipertropi.5. dan bagian kiri jantung ke posterior. antara atrium dan ventrikel kanan disebut katup trikuspid. yang memisahkan arteri pulmonalis dan aorta dari ventrikel yang bersangkutan. Kardiomiopati genetik i. 4 . Katup antara atrium dan ventrikel kiri disebut katup mitral. Katup antara arteri pulmonalis dan ventrikel kanan adalah katup pulmonal sedangkan antara ventrikel kiri dengan aorta disebut katup aorta.

vi. ARVC/D merupakan penyebab serangan jantung pada usia muda paling sering yang diketahui. juga dikenal sebagai defek konduksi kardiak. Merupakan bentuk penyakit otot jantung yang diturunkan yang jarang. sehingga mengakibatkan kelainan segmental atau global. ARCV/D (arrythmogenic right ventricular cardiomyopathy/ displasia). ARVC/D memiliki klinis yang luas. Glycogen storage v.ii. Ion channels disorders 5 . ditandai dengan defek konduksi jantung yang berkembang secara progresif sehingga menyebabkan kompleks QRS pada EKG menjadi lebar. iii. Penyakit sistem konduksi/Conduction defect Penyakit Lenegre. biasanya muncul dengan takiaritmia ventrikuler. Mithocondrial myopathies mothers vii. namun tidak termasuk ke dalam kardiomiopai inflamasi primer. iv. LVNC (left ventricel non compaction) Baru-baru ini dikenal sebagai kardiomiopati kongenital yang ditandai dengan morfologis yang khusus (spongy) pada miokardium ventrikel kiri. Nonkompakta ini terutama melibatkan bagian distal dari ventrikel kiri. asistole yang panjang dan bradikardi yang dapat mengakibatkan terjadinya sinkop. ARVC/D melibatkan ventrikle kanan dengan progresivitas kehilangan miosit dan penggantian jaringan lemak atau jaringan ikat lemak. Meskipun ARCV/D ini sering berkaitan dengan miokarditis (enterovirus atau adenovirus).

dan anti inflamasi. dan akhirnya DCM dengan disfungsi ventrikel kiri. jamur. yang ditandai dengan peradangan sel infiltrat yang mengakibatkan oedem interstitial dan nekrosis fokal miosit dan pembentukan jaringan ikat.Terdapat kelainan aritmia lain yang bersifat kongenital dan diturunkan yang disebabkan mutasi gen yang menandai protein ion channel. Brugada Syndrome. Proses patologi ini membentuk substrat yang tidak stabil yang akan menjadi predisposisi untuk ventrikular takiartmia. sulfonamid. dan fase sembuh. yaitu: fase aktif. dan Cathecolaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia (CPVT). b. dan reaksi hipersensitif terhadap obat-obatan seperti. 6 . Kelainan ion channel ini di antaranya: Long QT Syndrome (LQTS). riketsia. virus. antibiotik. Didapat i. serta penyakit Whipple (lipodistrofi intestinal). agen infeksi. Miokarditis terdiri dari 3 tingkatan. dan parasit. Short QT Syndrome (SQTS). mengatur perpindahan ion sodium dan potasium pada membran sel. fase penyembuhan. Pada keadaan tertentu miokarditis akibat virus dapat memicu reaksi autoimun yang menyebabkan kerusakan imunologi pada miokardium atau kekacauan cytoskeletal. anti konvulsi. Miokarditis Merupakan proses inflamasi kronik atau akut yang mempengaruhi miokardium yang disebabkan oleh berbagai macam toksin dan obatobatan. miokarditis sel raksasa. bakteri.

aritmia. Dengan deskripsi kelainan yang ditemukan : dilatasi ventrikel kanan dan atau ventrikel kiri. Dulu kelainan ini sering disebut dengan kardiomiopati kongestif. Kardiomiopati ini biasanya dapat sembuh secara total dalam waktu 6 bulan dari 50% kasus. wanita multipara dengan usia >30 tahun dengan preeklampsia. iii. atau transplantasi. emboli dan sering kali disertai gejala gagal jantung kongestif. Kardiomiopati akibat stres (Tako-Tsubo) Pertama kali dilaporkan di Jepang sebagai “Tako-Tsubo” yang belakangan secara klinis digambarkan adanya disfungsi sistolik yang akut namun reversibel dengan cepat. c.ii. tetapi saat ini terminologi yang digunakan adalah kardiomiopati dilatasi karena pada saat awal abnormalitas yang ditemukan adalah pembesaran ventrikel dan disfungsi kontraktilitas sistolik dengan tanda dan gejala 7 . tapi mungkin juga mengakibatkan perburukan klinis. Dilated cardiomyopathies (DC)/ kardiomiopati dilatasi Merupakan jenis kardiomiopati yang paling banyak ditemukan. Campuran i. dan yang lainnya merupakan konsekuensi dari penyakit jantung koroner. Satu dari tiga kasus gagal jantung kongestif terjadi pada kardiomiopati dilatasi. Kardiomiopati peripartum Kardiomiopati peripartum sangat jarang dan sering terdapat pada obesitas. disfungsi kontraktilitas pada salah satu atau kedua ventrikel. dipicu oleh stress psikologis. gagal jantung. kematian.

dinding ventrikel sangat kaku dan menghalangi pengisian ventrikel. disease). autoimun/kolagen. maka varian dari kardiomiopati dilatasi ini digolongkan ke dalam kelompok kardiomiopati yang tidak dapat diklasifikasikan {menurut klasifikasi WHO/International Society and Federation of Cardiology (ISFC)}.gagal jantung kongestif yang timbul kemudian. ii. endomiokardial. Sekunder. Klasifikasi klinis kardiomiopati berdasarkan kelainan yang ditemukan :1 a. terdiri dari: Infiltratif storage. defisiensi inflamasi/ gaucher nutrisi. toksisitas. Kardiomiopati hipertropik 8 . (amyloidosis. endokrin. neuromuskular/neurologikal. Apabila hanya ditemukan disfungsi kontraktilitas dengan dilatasi minimal ventrikel kiri. Tanda khas untuk kardiomiopati ini adalah adanya gangguan pada fungsi diastolik. ketidakseimbangan elektrolit. Kardiomiopati restriktif Merupakan kelainan yang amat jarang dan sebabnya pun tidak diketahui. Kardiomiopati dilatasi b. granulomatosa. Kardiomiopati restriktif c.

Etiologi a. Kardiomiopati hipertropi Penyebab kardiomiopati hipertrofik tidak diketahui. Klasifikasi kardiomiopati 7 V. rangsangan katekolamin.8 Kemajuan bidang biomolekuler mengungkapkan adanya mutasi gen yang mengatur protein sarkomer jantung. dimana mesenger 9 . diduga disebabkan oleh kelainan faktor genetik. kelainan yang menyebabkan iskemi miokard. kelainan pembuluh darah koroner kecil. setengah dari pasien kardiomiopati hipertrofik mempunyai riwayat keluarga positif dengan transmisi autosomal dominan. familial. 15q2 dan 11p13-q13. Sekitar 40% dari mutasi ini berhubungan dengan gen B dari heavy chain cardiac myosin yang berada pada kromosom 14q11.9 Lebih dari 150 mutasi telah diketahui dari 10 lokasi yang berbeda yang mengkode protein sarkomer. kelainan konduksi atrioventrikuler dan kelainan kolagen.Gambar 2. 1q3.7.

3. kebanyakan pasien yang diklasifikasikan menjadi kardiomiopati restriktif mempunyai mutasi pada gen untuk troponin I. pada pemeriksaan secara histologi memperlihatkan hipertropi miosit dan fibrosis interstitial.8. metastatic cancers.8. 10 % mutasi pada myosin binding protein C. merupakan tipe yang paling sering. Kardiomiopati dilatasi Etiologi : 2. dan kardiomiopati restriktif biasanya saling tumpang tindih dengan kardiomiopati hipertrofik pada kasus familial. sehingga kelainan ini dapat dideteksi sebelum adanya kelainan klinis yang nyata.8 b. toxic effects of anthracycline. pertama yaitu idiopatik. 10 . diabetic cardiomyopathy. glycogen storage disease.7.10  Infiltratif dan storage disorders : amyloidosis (merupakan penyakit sistemik tersering yang menyebabkan kardiomiopati restriktif).  Scleroderma.8. sarcoidosis. 5% mutasi pada gen alfa tropomyosin. Kardiomiopati restriktif Etiologi dari kardiomiopati restriktif terbagi menjadi 2 kelompok. Bentuk yang kedua yaitu sekunder karena penyakit penyakit seperti: 2. eosinophilic cardiomyopathy (Löffler’s endocarditis). hemochromatosis.9 Sekitar 15% mempunyai mutasi dari gen troponin T cardiac (kromosom 11). carcinoid heart disease.2.3. radiasi.RNA dapat dikenali dari limfosit perifer dari PCR. endomyocardial fibrosis. endocardial fibroelastosis.10  Idiopatik. c.

osteogenesis imperfecta. tetapi perjalanan klinisnya bervariasi. thyrotoxicosis. heat stroke. rickettsial. metabolik : collagen vascular disease (SLE. diabetes. hemochromatosis). polyarteritis). amyloid. coxsackievirus B). bakteri. dermatomyositis. hematologi (sickle cell anemia.  Genetik Setidaknya 20% dari pasien dengan bentuk familial dari kardiomiopati dilatasi mempunyai mutasi yang berada pada gen yang mengkode protein sitoskeletal (seperti distropin dan gen 11 . virus (human immunodeficiency virus. rheumatoid arthritis. defisiensi tiamin). Familial : heredofamilial neuromuscular disease dan ventricular dysplasia merupakan bentuk kardiomiopati dilatasi yang unik dengan karakteristik penggantian progresif dari dinding ventrikel kanan dengan jaringan adiposa. acromegaly. hipertensi dan kelainan katup jantung. myxedema. peripartum (trimester ketiga dari kehamilan atau 6 bulan postpartum). Chagas’ disease. Sering dihubungkan dengan aritmia ventrikel. toxoplasmosis.  Toksik. prolonged tachycardi.  Kondisi sistemik seperti iskemia miokardium. defisiensi karnitin. mycobacterial. nutrisi (beri-beri.  Infeksius : postmyocarditis. defisiensi selenium.  Irradiasi. trichinosis. hypocalcemia. penyakit ginjal tahap akhir pada hemodialysis. Takotsubo cardiomyopathy (sekunder karena stress berat atau latihan fisik yang berlebihan).

1. kontraktil. Beberapa tingkatan fibrosis miokard dapat dijumpai. Katup mitral bergeser ke anterior karena hipertrofi muskulus papilaris dan ruang ventikel kiri diisi oleh hipertrofi yang masif. pada kardiomiopati hipertrofi. Kardiomiopati hipertropi Pada penyakit ini didapati hipertropi ventrikel yang masif terutama pada septum ventrikel yang mengakibatkan pada waktu sistole septum menonjol ke aliran keluar ventrikel kiri dan menyebabkan obstruksi. seperti pada stenosis aorta. fibrosis.desmin). Penyakit ini secara genetic heterogenous namun paling sering ditransmisikan secara autosomal dominant. dan protein lainnya. dan X-linked inheritance. mitokondrial (terutama pada anak anak). sehingga terjadi resistensi dalam pengisian ventrikel kiri. VI. Obstruksi aliran ventrikel kiri dapat berkembang karena kelainan letak daun anterior katup mitral yang berhadapan dengan septum yang hipertrofi dan peak systolik pressure gradient pada aliran keluar ventrikel kiri bervariasi. Patofisiologi a.1. Adakalanya ventrikel kanan dapat terkena. tetapi fungsi pompa diastolik tetap normal sampai akhir penyakit. membran nuclear (seperti gen lamin A/C).9 Berbeda dengan obstruksi yang disebabkan oleh orifisium yang menyempit secara permanen.2 Kelainan hemodinamik yang terjadi akibat hipertrofi. obstruksi jalur keluar ventrikel kiri merupakan hal yang dinamis dan dapat berubah di 12 . dan kekakuan otot jantung berupa menurunnya distensibilitas jantung. autosomal resesif.

11 Delapan puluh persen pasien dengan karrdiomiopati hipertrofik mengalami gangguan diastolik yaitu kelainan dalam relaksasi dan pengisian ventrikel.antara pemeriksaan. Pada berbagai kondisi dimana terdapat hubungan keterlibatan endokardium. Tekanan vena jugularis juga meningkat atau meningkat ketika inspirasi (Kussmaul’s sign). ejection 13 . obliterasi parsial dari ruang ventrikel oleh jaringan fibrous dan thrombus meningkatkan resistensi pengisian ventrikel. asites dan hepar yang membesar. Obstruksi muncul dari hasil penyempitan aliran ventrikel kiri yang telah kecil sebelumnya oleh SAM dari katup mitral terhadap septum yang hipertrofi dan kontak midsistolik dengan septum ventrikel. Suara jantung dapat terdengar jauh. dan dapat terdengar suara jantung ketiga dan keempat. meningkatnya tekanan vena jugular dan kongesti pulmoner.1. Kardiomiopati restriktif Patofisiologi dari kardiomiopati restriktif adalah menurunnya curah jantung. mengakibatkan intoleransi aktifitas fisik dan dyspneu. Sebaliknya fungsi sistolik normal sampai super-normal. Sebagai akibat dari meningkatnya tekanan vena yang terus menerus maka pasien dengan kardiomiopati restriktif biasanya mempunyai edema. yang merupakan gejala utamanya.8 b. Ventrikel tidak mampu memenuhi kebutuhan curah jantung (cardiac output) dan meningkatnya tekanan pengisian ventrikel.10 c. Kardiomiopati dilatasi Defek fisiologis yang utama berupa menurunnya kekuatan kontraksi ventrikel kiri yang mengakibatkan stroke volume berkurang. Kebanyakan pasien memiliki fraksi ejeksi supernormal (75-80%).

Tekanan darah sistolik dapat turun. yang timbul secara bertahap pada sebagian besar pasien.1 Orang tua dengan kardiomiopati hipertropi sering mengeluh sesak napas akibat gagal jantung dan angina pektoris yang menganggu disertai fibrilasi atrium. Pada kasus yang sudah lanjut malah bisa terdapat 14 . Ventrikel kiri berdilatasi dan tekanan atrium kiri meningkat menyebabkan hipertensi pulmonal dan gagal jantung kanan. Kebanyakan kasus asimptomatik.1 VII. Bila terdapat keluhan nyeri dada yang tipikal dipikirkan kemungkinan terdapat penyakit jantung sistemik secara bersamaan. Akibat dari aritmia dan emboli sistemik kejadian sinkop cukup sering ditemukan. bahkan sebagian besar awalnya asimptomatik walaupun telah terjadi dilatasi ventrikel kiri selama berbulan-bulan bahkan bertahun-tahun.7 Keluhan seringkali timbul secara gradual. Pada penyakit yang telah lanjut dapat pula ditemukan keluhan nyeri dada akibat sekunder dari emboli paru dan nyeri abdomen akibat hepatomegali kongestif. Gejala klinis Gejala klinis yang menonjol pada kardiomiopati dilatasi adalah gagal jantung kongestif. sedangkan nyeri dada yang tipikal kardiak tidak lazim ditemukan.1. Pada kardiomiopati hipertropi gangguan irama sering terjadi dan menyebabkan berdebar-debar. Pada beberapa kasus sering ditemukan gejala nyeri dada yang tidak khas. end systolic dan end dyastolic volume bertambah.Diagnosis a.2.fraction yang merendah. pusing sampai sinkop.

1.pengerasan/kekakuan katup mitral.2. Pada penyakit yang lanjut dapat ditemukan tekanan nadi yang sempit akibat gangguan pada isis sekuncup. serta dapat ditemukan regurgutasi mitral ataupun trikuspid.1. hemokromatosis. sehingga dapat memberikan gejala stenosis atau regurgitasi mitral. Pemeriksaan Fisik Pada kardiomiopati dilatasi pembesaran jantung dengan derajat yang bervariasi dapat ditemukan. Tekanan darah dapat normal atau rendah. Pulsus alternans dapat terjadi bila terdapat gagal ventrikel kiri yang berat. Sedangkan pada kardiomiopati restriktif pasien sering merasa lemah dan sesak napas.7 Pada pemeriksaan fisis jantung dapat ditemukan tanda-tanda sebagai berikut:    Prekordium bergeser ke arah kiri Impuls pada ventrikel kanan Impuls apikal bergeser ke lateral yang menunjukkan dilatasi ventrikel kiri 15 .7 b. Ditemukan tanda-tanda gagal jantung kanan. Bunyi jantung ketiga dan keempat dapat pula terdengar. edema perifer serta asites akan timbul pada gagal jantung kanan yang lanjut. Juga ditemukan tanda-tanda serta gejala penyakit sistemik seperti amiloidosis. Hati akan membesar dan seringkali teraba pulsasi. begitu pula dengan gejala-gejala yang menyokong diagnosis gagal jantung kongestif. Jenis pernapasan Cheyne-stokes menunjukkan prognosis yang buruk. Peningkatan tekanan vena jugularis bila terdapat gagal jantung kanan.

Denyut jantung teratur. Pemeriksaan Radiologi i. Pemeriksaan foto thorax merupakan salah satu pemeriksaan rutin pada 16 .8 c. bentuk. Bunyi jantung ke4 biasanya terdengar. Terdengar bising sistolik yang biasanya mengeras pada tindakan valsava.1. efek disfungsi jantung terhadap perfusi paru-paru atau kemungkinan timbulnya edema paru. biasanya fisisnya baik. posisi jantung. Terdengar bunyi jantung ke3 atau ke4 dan adanya regurgutasi mitral atau trikuspid. Foto Thorax Pemeriksaan foto thorax kardiomiopati memberikan gambaran pembesaran jantung mulai ringan sampai berat. Bising sistolik dihubungkan dengan aliran turbulensi pada jalur keluar ventrikel kiri. bisa hilang atau berkurang bila pasien berubah posisi dari berdiri lalu jongkok atau dengan melakukan olahraga isometrik. Pada apeks teraba getaran jantung sistolik dan kuat angkat. Gelombang presistolik pada palpasi.1 Pada pemeriksaan fisis akan ditemukan pembesaran jantung ringan. Bising sistolik dapat berubah-ubah. serta pada auskultasi terdengar presistolik gallop (S4)   Split pada bunyi jantung kedua Gallop ventrikular (S3) terdengar bila terjadi dekompensasi jantung.1. Pemeriksaan foto thorax baik untuk menilai ukuran. Pada pasien kardimiopati hipertopi.2 Sedangkan pada pemeriksaan fisis kardiomiopati restriktif ditemukan adanya pembesaran jantung sedang.

meskipun mungkin terdapat peningkatan ringan sampai sedang dari bayangan jantung. Akan tetapi pemeriksaan ini tidak banyak membantu dalam mengidentifikasi penyebab kelainan. Pada gambar ini belum dapat diketahui secara pasti penyebab dari kardiomiopati dilatasi ini. Kardiomiopati dilatasi 11 Foto dada di atas memperlihatkan gambaran jantung yang membesar.11 Gambaran roentgen thorax pada kardiomiopati hipertropi dapat normal.9 Rontgen thorax kardiomiopati dilatasi dapat ditemukan pembesaran jantung masif.kardiomiopati.10 Gambar 3. edema interstitial pulmoner. akan tetapi gambaran fraktur kosta yang mulai sembuh dan gambaran pneumonia pada lobus kanan bawah menunjukkan penyebabnya adalah alkoholik kardiomiopati.11 17 .7.

Jantung tampak membesar dengan ventrikel kiri prominen. Gambar 5. kardiomiopati kongestif 12 Gambar A sebelum pasien mendapat pengobatan. efusi pleura kiri. Gambar B setelah pasien mendapat penanganan. jantung membesar dan membulat.13 18 .12 Berikut gambaran efusi perikardial dan kardiomiopati yang sangat mirip dan sulit untuk dibedakan. efusi perikardial. Ukuran jantung kembali normal dan paru-paru tampak normal. Efusi perikardial 13 Gambaran pembuluh darah paru normal.A B Gambar 4. Tampak efusi pleura di sebelah kanan dan edema paru.

sedangkan fraction ventrikel kiri biasanya normal atau berkurang. ekokardiogram 2-D dan ekokardiogram Doppler.10 Ekokardiografi ada tiga jenis yaitu ekokardiogram M-mode.Gambar 6. untuk menilai derajat pengisian dan tekanan ventrikel. Kardiomiopati 13 Tampak gambaran pembuluh darah paru biasanya prominen. jantung membesar secara keseluruhan. dan dapat memperlihatkan meningkatnya ketebalan dinding dan menipisnya katup (terutama pada pasien amyloidosis). karena gambar ini digunakan untuk mengukur ukuran dari berbagai struktur di jantung dan mengukur dengan tepat ketebalan otot jantung.13 ii. Ekokardiografi Ekokardiografi merupakan pemeriksaan yang penting untuk menyingkirkan etiologi dari gejala-gejala yang terdapat pada pasien. dimensi end diastolik ventrikel kiri dan kanan normal. tidak tampak gambaran jantung.9. Pada ekokardiogram Mmode. pada ekokardiogram dapat terlihat pembesaran kedua atrium sedangkan kedua ventrikel normal dengan fungsi sistolik yang berubah ubah. Ekokardiogram 2-D memberikan gambaran 19 .

meningkatnya volume sistolik dan diastolik ruang jantung.15 2-D guided M-mode Parasternal long axis two dimensional (2-D) Gambar 7. Tampak peningkatan EPSS / double headed arrow dan penonjolan B-bump/single headed arrow pada lintasan mitral. berkurangnya fraksi ejeksi. E-point to septal separation (EPSS) yang menunjukkan adanya pelebaran ventrikel kiri (jika >6mm: abnormal). A B-bumps menandakan 20 . cardiac output. Kardiomiopati dilatasi idiopatik15 Pada gambar di atas tampak keempat ruang jantung mengalami dilatasi. peningkatan masa jantung. stroke volume. ketebalan dinding biasanya normal.15 Adapun gambaran yang dapat dilihat pada kardiomiopati dilatasi adalah: penurunan fungsi sistolik pada kedua ventrikel. atau hanya berupa abnormalitas pergerakan segmen dinding jantung. dilatasi atrium. B-bump mengindikasikan meningkatnya tekanan akhir diastolik. Sedangkan ekokardiogram Doppler digunakan untuk mengevaluasi aliran darah jantung.efektifitas kerja jantung. tetapi dapat menebal atau menipis.

penebalan septum ventrikel dibandingkan dengan dinding posterior ventrikel kiri dengan rasio>1. apeks 1%. penurunan derajat penutupan katup mitral. yang biasanya berhubungan dengan gelombang negatif T raksasa pada elektrokardiogram (EKG) dan mempunyai gambaran cavitas ventrikel kiri yang berbentuk “spade shaped” pada angiography. mempunyai karakteristik hipertropi apikal. posteroseptal dan dinding lateral 1%) dan simetrik hipertropi (5%). systolic anterior motion (SAM) katup mitral.5:1. obstruksi jalur keluar ventrikel kiri.15 Pada ekokardiografi ditemukan pengecilan rongga ventrikel kiri. mid ventrikel 1%.9 Dengan ekokardiografi dapat dibedakan beberapa jenis hipertrofi ventrikel kiri yaitu asimetrik septal hipertropi (septum ventrikel 90%. imobilitas relatif septum ventrikel dengan kontraksi yang hebat dinding posterior.adanya disfungsi sistolik dan menunjukkan peningkatan tekanan akhir diastolik ventrikel kiri ≥ 15mmHg. yang memperlihatkan hipertropi ventrikel kiri yang asimetris terutama mengenai septum interventrikel. Bentuk yang jarang dari kardiomiopati hipertrofik.15 Dasar diagnosa dari kardiomiopati hipertrofik adalah dengan menggunakan ekokardiogram karena dapat menggambarkan ketebalan ukuran ventrikel dan fungsi sistolik. 21 . dan biasanya mempunyai onset klinis yang jinak.

EKG Komponen utama dari pencatatan EKG adalah gelombang P menggambarakan keadaan di atrium.Gambar 8. kompleks QRS menggambarkan keadaan di ventrikel dan gelombang T menggambarkan pemulihan listrik 22 .15 Gambar 9. Asymmetric septal hypertrophy15 Pada gambar di atas tampak gambaran penonjolan septum yang hipertropi yang tampak jelas pada daerah parasternal (yang ditunjuk anak panah). Kardiomiopati hipertrofi apikal11 iii.

selama ambulatory (Holter) monitoring.8 Elektrokardiogram seringkali menunjukkan adanya hipertropi ventrikel kiri dengan atau tanpa depresi segmen ST dan inversi gelombang T.9 Gambaran EKG pada kardiomiopati restriktif sangat bervariasi. deviasi kekiri. voltage QRS selalu normal. lebih sering menunjukkan LBBB (left bundle branch blocks) daripada RBBB. baik atrium (supraventrikuler takikardia atau atrial fibrilasi) maupun ventrikel (ventrikel takikardi).8 Kebanyakan pasien memperlihatkan adanya aritmia. segmen ST yang depresi dan gelombang T yang inversi.8 Namun pada 25% penderita tanpa obstruksi aliran keluar ventrikel kiri. gelombang Q yang abnormal dan aritmia atrial atrial dan ventrikular. dan variasi yang luas dari disritmia (terutama pada penyakit infiltratif). 23 . gambaran elektrokardiografi dapat normal. dan atrial fibrilasi. dapat memperlihatkan gelombang T yang prominen. kelainan segmen ST dan gelombang T. gelombang Q yang lebar dan dalam seperti terlihat pada miokard infark yang lama. menurunnya voltage dengan perubahan gelombang ST-T (terutama pada amyloidosis). Pada EKG ditemukan hipertrofi ventrikel kiri (kompleks QRS yang sangat tinggi).di ventrikel.

Gambar 10. 24 . CT scan dan CT angiografi scanning menggunakan kontras sehingga jarang digunakan. Yang penting untuk diperhatikan adalah bahwa zat kontras dapat menyebabkan alergi.11 Kontras digunakan untuk membantu menggambarkan aliran darah melalui pembuluh darah dan ruangan jantung. Computed Tomography (CT) Scan CT dan Magnetic Resonance Imaging (MRI) sangat membantu dalam membedakan diagnosa diferensial kardiomiopati restriktif yang paling penting yaitu perikarditis konstriktif dengan menilai ketebalan dari perikardium (pada perikarditis konstriktif ketebalan perikardium ≥ 5 mm). serta perlu dilakukannya skin test. Sehingga perlunya anamesis yang lengkap terutama mengenai riwayat alergi. Gambaran EKG pasien dengan apikal hipertropi dengan prekordial inversi gelombang T15 iv.

Tetapi pemeriksaan MRI jarang dilakukan oleh karena biayanya yang cukup mahal dan keterbatasan ketersediaan alat. Hipertropi ventrikel kiri16 Gambar di atas menunjukkan pengukuran tiga dimensi dinding miokardium dengan potongan vertical long axis pasien ini mempunyai konsentrik hipertrofi ventrikel kiri.Gambar 11. MRI digunakan ketika ekokardiografi tidak memungkinkan. hemokromatosis). atrium dan ventrikel tampak hitam.16 v. Meskipun MRI memiliki peran yang besar dalam mendiagnosis penyebab dari kardiomiopati dilatasi (misalnya mikarditis.11 Pada MRI berbagai jenis hipertrofi apikal ventrikel kiri dapat dibedakan.1 Adapun gambaran jantung yang tampak adalah: dindingnya tampak abu-abu. akan tetapi dibutuhkan keahlian khusus dalam mengevaluasi gambaran MRI. sarkoidosis. 25 . jaringan lemak tampak putih. MRI MRI merupakan metode yang akurat untuk menilai anatomi dan fungsi jantung.

supresi oleh jaringan lemak yang menunjukkan pelebaran ventrikel kiri dan atrium kiri (volume akhir diastolik ventrikel kiri 160 mL). Kardiomiopati dilatasi17 Gambar di atas merupakan gambaran MRI pasien perempuan umur 19 tahun dengan kardiomiopati dilatasi sekunder dengan miokarditis oleh virus.17 Gambar 13.18 Gambar 12.Pada potongan melintang orang dapat mengetahui tebalnya dinding jantung pada waktu diastolik. Tampak gambaran darah pada keempat ruang jantung. Kardiomiopati hipertropi17 26 . Pasien ada riwayat aritmia.

bisa ada efusi pleura dan efusi perikardial. Diagnosis Banding a. tidak ada hipertensi pulmonal. Perbedaannya adalah pada kardiomiopati restriktif tekanan permukaan diastolik di dalam ventrikel kanan di atas 0. tekanan akhir diastolik di dalam ventrikel kiri dan kanan sama. Sedangkan pada miokardiopati pembuluh darah paru biasanya prominen dan jantung membesar secara keseluruhan. tekanan akhir diastolik di dalam ventrikel kiri dan kanan berbeda. Perikarditis konstriktif adalah penyakit jantung yang secara klinis dan hemodinamik sukar dibedakan dengan kardiomiopati restriktif. Sedangkan pada perikarditis konstriktif tekanan permulaan diastolik di dalam ventrikel kanan di bawah 0. ada hipertensi pulmonal dan pada ekokardiografi dinding ventrikel kiri menebal serta massanya bertambah. pada ekokardiografi dinding ventrikel normal serta pergerakan septum yang paradoksal.Gambar di atas merupakan gambar kardiomiopati hipertropi simetrik yang memperlihatkan hipertropi difus dari dinding ventrikel kiri dan kanan.1 b.17 VIII.13 27 . Pada efusi perikardial pembuluh darah paru normal. Efusi perikardial merupakan diagnosis banding kardiomiopati pada pemeriksaan foto thorax oleh karena gambarannya yang mirip dan susah dibedakan. Kedua kelainan ini perlu dibedakan karena implikasi pengobatan dan prognosisnya berbeda. jantung membesar dan membulat.

Pemasangan alat pacu jantung untuk gangguan konduksi yang berat dapat diberikan. membatasi gejala dan memperlambat progresifitas penyakit dan mencegah kematian mendadak.1 Perbaikan secara spontan atau stabilisasi dapat muncul pada sekitar seperempat pasien dengan kardiomiopati dilatasi. ACE inhibitor. Pada kardiomiopati dilatasi sekunder yang disebabkan karena hipertensi atau penyakit katup. karena penyakit ini tidak efisien untuk diobati dan lagi pula bergantung pada penyakit yang menyertainya.1 28 . diuretik.IX. Kematian disebabkan gagal jantung. penurunan afterload paling baik dengan menambahkan hydralazine atau nitrat terhadap standar regimen terapi gagal jantung kongestif.7 Pengobatan kardiomiopati restriktif pada umumnya sukar diberikan. dan digitalis menghasilkan perbaikan gejala.8 Terapi terhadap kardiomiopati hipertrofi adalah dengan secara langsung menghalangi efek dari katekolamin yang dapat mengakibatkan eksaserbasi obstruksi dari aliran ventrikel kiri dan menghindari berbagai agen yang dapat memperburuk obstruksi (contohnya vasodilator atau diuretik). Pemakaian antikoagulan harus dipertimbangkan jika terdapat kemungkinan emboli sistemik. Standar terapi untuk gagal jantung adalah restriksi natrium. takiaritmia ventrikel atau bradyaritmia ventrikel. Penatalaksanaan Penatalaksanan ditujukan untuk memperbaiki kualitas hidup dengan cara mengurangi keluhan dan komplikasi. Obat-obat antiaritmia diberikan bila ada gangguan irama. Umumnya aritmia dapat menyebabkan kematian mendadak.

Grainger RG. edisi 6. United States of America: The McGraw-Hill Companies. Cardiomyopathy and myocarditis. p517-529.go. Dalam. Rizzo DC. Gunawan CA. Harrison’s Principles of Internal Medicine 17th Edition. Afridi HR. Raphael MJ. 8. 9. 5. 143 hal 19.usu. 2003. 6. Contemporary Definitions and Classification of The Cardiomyopathies. Cardiomyopathy and myocarditis. Allison DJ.com diakses tanggal 24 Desember 2012). United States of America: The McGraw-Hill Companies. Dalam Sudoyo AW. 29 . Kardiomiopati Primer pada Anak. 7. Profil Kesehatan Indonesia 2008.id diakses 24 Desember 2012). Konsep Klinis Proses-proses Penyakit. trauma and cardiac transplantation.ac. Siregar AA. Setiati S.DAFTAR PUSTAKA 1. 10. 2005. (sumber: http://www. Wynne J. 12. No. Dalam : Kasper DL et al. London: Harcout Publishers Limited. 2001. p1807-1816. Taylor’s cardiovascular diseases: a handbook. Circulation. Partridge JB. Jakarta: ECG. Price SA dan Wilson LM. (http://library. Diagnostic Radiology a Textbook of Medical Imaging Fourth Edition. 2001. 3. Braunwald E. Adam A. New York: McGraw-Hill. 4. Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara. Imaging in Dilated Cardiomyopathy. 2005. Michigan: Biology Departement Head Professor of Biology Marygrove College Detroit. Anonim.id diakses 24 Desember 2012). Dixon AK. Inc. Braunwald E. Cardiomyopathies. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III. Kardiomiopati Hipertrofik. Wynne J. (online). United States of America : Springer Science.medscape. Dalam : Kasper DL et al. 2007. editor. p294-311. 2005. Delmar’s fundamentals of anatomy and physiology. (sumber: http://emedicine. Kardiomiopati. Cermin Dunia Kedokteran. p1600-1603 2. Inc. 2006. Alwi I. Taylor RB. Setiyohadi B. 11. Nasution SA. Patofisiologi. Maron BJ.depkes. Inc. cardiac tumours. Harrison’s Principles of Internal Medicine 16th Edition. Jakarta: Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Simadribrata MK. 2004.

Budoff MJ. Perseghin G. Petunjuk Membaca Foto untuk Dokter Umum. Cobelli FD. Samuel E. Mcllwain EF. p595-595. MRI of Cardiomyopathy. Cockshott WP. Shinbane JS. Louisiana: Futura Publishing Company. 2004. edisi kedua. 18. Cardiac CT Imaging Diagnosis of Cardiovascular Disease. Kerut EK. Esposito A. Echocardiography a Pratical Guide for Reporting 2nd edition. Radiologi Diagnostik. Jakarta: EGC. 2007. Canu T. 1995. Handbook of Echo-Doppler Interpretation Second Edition. 16. Melloner. 15. American Journal of Roentgenology. London: Informa Health Care. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. Palmer PES. 30 . p160-186. London: Springer. 17. Chambers J and Rimington H. 75-78. 2008: 1702-1710.13. Hegedus V. Plotnick GD. 2006. Rasad S. Belloni E. 2009. p78. 14. Maschio AD.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful