I.

Pendahuluan Kardiomiopati merupakan kelainan yang meyerang sel otot jantung

(miokard).1,2 Pada tahun 1968 World Health Organization (WHO) mengartikan kardiomiopati sebagai penyakit karena sebab yang tidak diketahui dengan manifestasi yang dominan berupa kardiomegali dan gagal jantung.

Pengklasifikasian oleh WHO pada tahun 1980, kardiomiopati diartikan sebagai penyakit otot jantung dengan sebab yang tidak diketahui. Hal ini menunjukkan tidak adanya informasi yang cukup mengenai penyebab dan mekanisme dasar dari penyakit ini.3 Kemudian pada tahun 1995 dibuat definisi kardiomiopati yaitu penyakit-penyakit miokardium yang berhubungan dengan disfungsi kardia serta mencakup aritmogenik dari kardiomiopati/displasia ventrikuler dan kardiomiopati restriktif primer untuk pertama kalinya.3 Hasil konsensus panel ahli mengemukakan definisi kardiomiopati yaitu suatu kelompok heterogen dari penyakit miokardium yang terkait dengan disfungsi mekanik dan atau elektrik yang biasanya menunjukkan adanya hipertrofi atau dilatasi ventrikular yang tidak sesuai dan karena adanya berbagai penyebab yang biasanya adalah faktor genetik. Kardiomiopati yang terbatas hanya pada jantung atau yang merupakan bagian dari kelainan sistemik, sering mengakibatkan kematian kardiovaskular atau gagal jantung progresif.3 Kardiomiopati adalah kelainan fungsi otot jantung yang ditandai dengan hilangnya kemampuan otot jantung untuk memompa darah dan berdenyut secara normal dan bukan diakibatkan oleh kelainan jantung bawaan, hipertensi, penyakit katup, penyakit arteri koroner atau kelainan perikardial.2

1

Pada kardiomiopati terjadi kerusakan atau gangguan miokardium sehingga jantung tidak mampu berkontraksi secara normal. Sebagai kompensasi, otot jantung membesar atau mengalami hipertofi dan rongga jantung membesar. Bersamaan dengan proses pembesaran ini, jaringan ikat berproliferasi dan menginfiltrasi otot jantung. Kardiomiosit mengalami kerusakan dan kematian, akibatnya dapat terjadi gagal jantung, aritmia dan kematian mendadak. Oleh karena itu kardiomiopati dianggap sebagai penyebab utama morbiditas dan mortalitas kardiovaskular.1 Pada referat ini akan dibahas mengenai kardiomiopati. Referat ini diharapkan dapat membantu mahasiswa klinik kedokteran untuk lebih memahami kardiomiopati sebagai suatu kompleks penyakit.

II. Insidens dan Epidemiologi Insidens kardiomiopati semakin meningkat frekuensinya dalam beberapa tahun terakhir ini. Dengan bertambah majunya teknik diagnostik, ternyata kardiomiopati idiopatik merupakan penyebab morbiditas dan mortalitas yang utama. Di beberapa negara penyakit ini bahkan merupakan penyebab kematian sebesar 30% atau lebih daripada semua kematian akibat penyakit jantung.1 Di Indonesia sendiri laporan Riset Kesehatan Dasar (Riskesdas) 2007 diketahui bahwa penyakit jantung merupakan penyebab kematian ke 11 dengan proporsi kematian 4,6%.4 Penyakit sistem sirkulasi darah merupakan penyakit yang menempati urutan teratas sebagai penyakit utama penyebab kematian di rumah sakit baik pada tahun 2007 maupun 2008. Penyakit sirkulasi darah pada tahun 2007 menyebabkan kematian sebanyak 21.830 orang dengan Case Fatality Rate

2

(CFR) 11,02% dan pada tahun 2008 menyebabkan kematian sebanyak 23.163 orang dengan CFR 11,06%. Jumlah pasien kardiomiopati di rumah sakit di Indonesia tahun 2007 yang rawat inap 1413 orang dan yang rawat jalan 2747 orang dengan CFR 10,8%.4

III. Anatomi Jantung merupakan organ berotot yang mampu memompa darah ke berbagai bagian tubuh. Jantung terletak dalam ruang mediastinum rongga dada, yaitu di antara paru. Jantung dibungkus oleh selaput yang disebut perikardium, yang terdiri dari dua lapisan yaitu lapisan dalam (perikardium viseralis) dan lapisan luar (perikardium parietalis).5 Jantung bertanggung jawab untuk mempertahankan aliran darah. Untuk menjamin kelangsungan sirkulasi jantung berkontraksi secara periodik.6

Gambar 1. Anatomi jantung 6

Jantung terdiri dari 3 lapisan yaitu lapisan terluar (epikardium), lapisan tengah (miokardium) dan lapisan terdalam (endotel). Sebenarnya posisi jantung

3

Katup antara atrium dan ventrikel kiri disebut katup mitral. Klasifikasi Klasifikasi American Heart Association (AHA) tahun 2006 :3 Primer: a. di bawah sternum.5. dan bagian kiri jantung ke posterior. Jantung terdiri dari 2 atrium dan 2 ventrikel. Sebaliknya ventrikel mempunyai dinding otot yang tebal. Kardiomiopati hipertropi adalah kardiomiopati yang ditandai oleh hipertropi nondilatasi ventrikel kiri tanpa penyakit jantung atau penyakit sistemik lain yang dapat menyebabkan hipertrofi ventrikel ini (seperti hipertensi sistemik. terutama ventrikel kiri yang mempunyai lapisan tiga kali lebih tebal dari ventrikel kanan.5. 4 . Katup antara arteri pulmonalis dan ventrikel kanan adalah katup pulmonal sedangkan antara ventrikel kiri dengan aorta disebut katup aorta. Rotasi ini menempatkan bagian kanan jantung ke anterior. stenosis aorta). yang memisahkan atrium dengan ventrikel dan katup semilunaris. yang memisahkan arteri pulmonalis dan aorta dari ventrikel yang bersangkutan. HCM (hypertrophic cardiomyopathies)/ kardiomiopati hipertropi.5 Kedua atrium merupakan ruang dengan dinding otot yang tipis karena rendahnya tekanan yang ditimbulkan oleh atrium. antara atrium dan ventrikel kanan disebut katup trikuspid.6 IV.6 Ada dua jenis katup: katup atrioventrikularis (AV). Kardiomiopati genetik i.memutar ke kiri dengan apeks terangkat ke depan.

ARVC/D memiliki klinis yang luas. vi. ARVC/D melibatkan ventrikle kanan dengan progresivitas kehilangan miosit dan penggantian jaringan lemak atau jaringan ikat lemak. iii. iv. Penyakit sistem konduksi/Conduction defect Penyakit Lenegre.ii. asistole yang panjang dan bradikardi yang dapat mengakibatkan terjadinya sinkop. LVNC (left ventricel non compaction) Baru-baru ini dikenal sebagai kardiomiopati kongenital yang ditandai dengan morfologis yang khusus (spongy) pada miokardium ventrikel kiri. namun tidak termasuk ke dalam kardiomiopai inflamasi primer. sehingga mengakibatkan kelainan segmental atau global. Merupakan bentuk penyakit otot jantung yang diturunkan yang jarang. Glycogen storage v. Ion channels disorders 5 . biasanya muncul dengan takiaritmia ventrikuler. ARCV/D (arrythmogenic right ventricular cardiomyopathy/ displasia). Mithocondrial myopathies mothers vii. Meskipun ARCV/D ini sering berkaitan dengan miokarditis (enterovirus atau adenovirus). Nonkompakta ini terutama melibatkan bagian distal dari ventrikel kiri. juga dikenal sebagai defek konduksi kardiak. ditandai dengan defek konduksi jantung yang berkembang secara progresif sehingga menyebabkan kompleks QRS pada EKG menjadi lebar. ARVC/D merupakan penyebab serangan jantung pada usia muda paling sering yang diketahui.

anti konvulsi. miokarditis sel raksasa. antibiotik. riketsia. yang ditandai dengan peradangan sel infiltrat yang mengakibatkan oedem interstitial dan nekrosis fokal miosit dan pembentukan jaringan ikat. Brugada Syndrome. bakteri. Pada keadaan tertentu miokarditis akibat virus dapat memicu reaksi autoimun yang menyebabkan kerusakan imunologi pada miokardium atau kekacauan cytoskeletal. dan parasit. mengatur perpindahan ion sodium dan potasium pada membran sel. virus. Kelainan ion channel ini di antaranya: Long QT Syndrome (LQTS). serta penyakit Whipple (lipodistrofi intestinal).Terdapat kelainan aritmia lain yang bersifat kongenital dan diturunkan yang disebabkan mutasi gen yang menandai protein ion channel. jamur. dan akhirnya DCM dengan disfungsi ventrikel kiri. Miokarditis Merupakan proses inflamasi kronik atau akut yang mempengaruhi miokardium yang disebabkan oleh berbagai macam toksin dan obatobatan. dan anti inflamasi. Didapat i. dan Cathecolaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia (CPVT). dan fase sembuh. agen infeksi. Miokarditis terdiri dari 3 tingkatan. yaitu: fase aktif. b. sulfonamid. Short QT Syndrome (SQTS). Proses patologi ini membentuk substrat yang tidak stabil yang akan menjadi predisposisi untuk ventrikular takiartmia. 6 . dan reaksi hipersensitif terhadap obat-obatan seperti. fase penyembuhan.

Dulu kelainan ini sering disebut dengan kardiomiopati kongestif. Kardiomiopati peripartum Kardiomiopati peripartum sangat jarang dan sering terdapat pada obesitas. dan yang lainnya merupakan konsekuensi dari penyakit jantung koroner. dipicu oleh stress psikologis. Dilated cardiomyopathies (DC)/ kardiomiopati dilatasi Merupakan jenis kardiomiopati yang paling banyak ditemukan. kematian. Satu dari tiga kasus gagal jantung kongestif terjadi pada kardiomiopati dilatasi. gagal jantung. c. emboli dan sering kali disertai gejala gagal jantung kongestif. Kardiomiopati akibat stres (Tako-Tsubo) Pertama kali dilaporkan di Jepang sebagai “Tako-Tsubo” yang belakangan secara klinis digambarkan adanya disfungsi sistolik yang akut namun reversibel dengan cepat. Kardiomiopati ini biasanya dapat sembuh secara total dalam waktu 6 bulan dari 50% kasus. atau transplantasi.ii. disfungsi kontraktilitas pada salah satu atau kedua ventrikel. wanita multipara dengan usia >30 tahun dengan preeklampsia. Dengan deskripsi kelainan yang ditemukan : dilatasi ventrikel kanan dan atau ventrikel kiri. tetapi saat ini terminologi yang digunakan adalah kardiomiopati dilatasi karena pada saat awal abnormalitas yang ditemukan adalah pembesaran ventrikel dan disfungsi kontraktilitas sistolik dengan tanda dan gejala 7 . tapi mungkin juga mengakibatkan perburukan klinis. iii. Campuran i. aritmia.

endomiokardial. Kardiomiopati restriktif c. granulomatosa. Apabila hanya ditemukan disfungsi kontraktilitas dengan dilatasi minimal ventrikel kiri. ii. Tanda khas untuk kardiomiopati ini adalah adanya gangguan pada fungsi diastolik. (amyloidosis. Klasifikasi klinis kardiomiopati berdasarkan kelainan yang ditemukan :1 a. endokrin. Kardiomiopati restriktif Merupakan kelainan yang amat jarang dan sebabnya pun tidak diketahui. Kardiomiopati hipertropik 8 . toksisitas. defisiensi inflamasi/ gaucher nutrisi. neuromuskular/neurologikal.gagal jantung kongestif yang timbul kemudian. Kardiomiopati dilatasi b. terdiri dari: Infiltratif storage. Sekunder. disease). autoimun/kolagen. ketidakseimbangan elektrolit. maka varian dari kardiomiopati dilatasi ini digolongkan ke dalam kelompok kardiomiopati yang tidak dapat diklasifikasikan {menurut klasifikasi WHO/International Society and Federation of Cardiology (ISFC)}. dinding ventrikel sangat kaku dan menghalangi pengisian ventrikel.

kelainan konduksi atrioventrikuler dan kelainan kolagen. Sekitar 40% dari mutasi ini berhubungan dengan gen B dari heavy chain cardiac myosin yang berada pada kromosom 14q11. kelainan pembuluh darah koroner kecil. rangsangan katekolamin. Etiologi a.7. 1q3. Klasifikasi kardiomiopati 7 V. diduga disebabkan oleh kelainan faktor genetik. kelainan yang menyebabkan iskemi miokard.8 Kemajuan bidang biomolekuler mengungkapkan adanya mutasi gen yang mengatur protein sarkomer jantung. familial.9 Lebih dari 150 mutasi telah diketahui dari 10 lokasi yang berbeda yang mengkode protein sarkomer. Kardiomiopati hipertropi Penyebab kardiomiopati hipertrofik tidak diketahui. dimana mesenger 9 . setengah dari pasien kardiomiopati hipertrofik mempunyai riwayat keluarga positif dengan transmisi autosomal dominan.Gambar 2. 15q2 dan 11p13-q13.

Bentuk yang kedua yaitu sekunder karena penyakit penyakit seperti: 2. 5% mutasi pada gen alfa tropomyosin. radiasi. diabetic cardiomyopathy. 10 % mutasi pada myosin binding protein C. kebanyakan pasien yang diklasifikasikan menjadi kardiomiopati restriktif mempunyai mutasi pada gen untuk troponin I. toxic effects of anthracycline. pertama yaitu idiopatik. dan kardiomiopati restriktif biasanya saling tumpang tindih dengan kardiomiopati hipertrofik pada kasus familial.7.10  Infiltratif dan storage disorders : amyloidosis (merupakan penyakit sistemik tersering yang menyebabkan kardiomiopati restriktif). glycogen storage disease.2. Kardiomiopati dilatasi Etiologi : 2. sehingga kelainan ini dapat dideteksi sebelum adanya kelainan klinis yang nyata. Kardiomiopati restriktif Etiologi dari kardiomiopati restriktif terbagi menjadi 2 kelompok.3.8. merupakan tipe yang paling sering.8.8 b.RNA dapat dikenali dari limfosit perifer dari PCR.  Scleroderma.10  Idiopatik. eosinophilic cardiomyopathy (Löffler’s endocarditis). endocardial fibroelastosis. pada pemeriksaan secara histologi memperlihatkan hipertropi miosit dan fibrosis interstitial.8. hemochromatosis. endomyocardial fibrosis. 10 .3. sarcoidosis. metastatic cancers. c.9 Sekitar 15% mempunyai mutasi dari gen troponin T cardiac (kromosom 11). carcinoid heart disease.

Sering dihubungkan dengan aritmia ventrikel. prolonged tachycardi. virus (human immunodeficiency virus. trichinosis. nutrisi (beri-beri. bakteri. mycobacterial. hipertensi dan kelainan katup jantung. diabetes. acromegaly. heat stroke. coxsackievirus B). tetapi perjalanan klinisnya bervariasi.  Kondisi sistemik seperti iskemia miokardium. polyarteritis).  Infeksius : postmyocarditis.  Irradiasi. Familial : heredofamilial neuromuscular disease dan ventricular dysplasia merupakan bentuk kardiomiopati dilatasi yang unik dengan karakteristik penggantian progresif dari dinding ventrikel kanan dengan jaringan adiposa. toxoplasmosis.  Genetik Setidaknya 20% dari pasien dengan bentuk familial dari kardiomiopati dilatasi mempunyai mutasi yang berada pada gen yang mengkode protein sitoskeletal (seperti distropin dan gen 11 . myxedema. defisiensi karnitin. thyrotoxicosis. dermatomyositis. hypocalcemia. peripartum (trimester ketiga dari kehamilan atau 6 bulan postpartum). osteogenesis imperfecta. defisiensi tiamin). hemochromatosis). Chagas’ disease. rickettsial. hematologi (sickle cell anemia. metabolik : collagen vascular disease (SLE. Takotsubo cardiomyopathy (sekunder karena stress berat atau latihan fisik yang berlebihan). amyloid. defisiensi selenium.  Toksik. rheumatoid arthritis. penyakit ginjal tahap akhir pada hemodialysis.

pada kardiomiopati hipertrofi.1. Kardiomiopati hipertropi Pada penyakit ini didapati hipertropi ventrikel yang masif terutama pada septum ventrikel yang mengakibatkan pada waktu sistole septum menonjol ke aliran keluar ventrikel kiri dan menyebabkan obstruksi. autosomal resesif. membran nuclear (seperti gen lamin A/C). dan protein lainnya. sehingga terjadi resistensi dalam pengisian ventrikel kiri. tetapi fungsi pompa diastolik tetap normal sampai akhir penyakit. Beberapa tingkatan fibrosis miokard dapat dijumpai.desmin).1. seperti pada stenosis aorta. VI. mitokondrial (terutama pada anak anak). fibrosis. Adakalanya ventrikel kanan dapat terkena. Penyakit ini secara genetic heterogenous namun paling sering ditransmisikan secara autosomal dominant. Obstruksi aliran ventrikel kiri dapat berkembang karena kelainan letak daun anterior katup mitral yang berhadapan dengan septum yang hipertrofi dan peak systolik pressure gradient pada aliran keluar ventrikel kiri bervariasi. kontraktil. obstruksi jalur keluar ventrikel kiri merupakan hal yang dinamis dan dapat berubah di 12 .9 Berbeda dengan obstruksi yang disebabkan oleh orifisium yang menyempit secara permanen. Katup mitral bergeser ke anterior karena hipertrofi muskulus papilaris dan ruang ventikel kiri diisi oleh hipertrofi yang masif. Patofisiologi a. dan X-linked inheritance.2 Kelainan hemodinamik yang terjadi akibat hipertrofi. dan kekakuan otot jantung berupa menurunnya distensibilitas jantung.

10 c. obliterasi parsial dari ruang ventrikel oleh jaringan fibrous dan thrombus meningkatkan resistensi pengisian ventrikel. yang merupakan gejala utamanya.8 b. meningkatnya tekanan vena jugular dan kongesti pulmoner. Suara jantung dapat terdengar jauh. Tekanan vena jugularis juga meningkat atau meningkat ketika inspirasi (Kussmaul’s sign). Obstruksi muncul dari hasil penyempitan aliran ventrikel kiri yang telah kecil sebelumnya oleh SAM dari katup mitral terhadap septum yang hipertrofi dan kontak midsistolik dengan septum ventrikel.antara pemeriksaan.1. Kardiomiopati restriktif Patofisiologi dari kardiomiopati restriktif adalah menurunnya curah jantung. Kebanyakan pasien memiliki fraksi ejeksi supernormal (75-80%).11 Delapan puluh persen pasien dengan karrdiomiopati hipertrofik mengalami gangguan diastolik yaitu kelainan dalam relaksasi dan pengisian ventrikel. dan dapat terdengar suara jantung ketiga dan keempat. ejection 13 . Sebagai akibat dari meningkatnya tekanan vena yang terus menerus maka pasien dengan kardiomiopati restriktif biasanya mempunyai edema. Pada berbagai kondisi dimana terdapat hubungan keterlibatan endokardium. mengakibatkan intoleransi aktifitas fisik dan dyspneu. asites dan hepar yang membesar. Sebaliknya fungsi sistolik normal sampai super-normal. Ventrikel tidak mampu memenuhi kebutuhan curah jantung (cardiac output) dan meningkatnya tekanan pengisian ventrikel. Kardiomiopati dilatasi Defek fisiologis yang utama berupa menurunnya kekuatan kontraksi ventrikel kiri yang mengakibatkan stroke volume berkurang.

Pada beberapa kasus sering ditemukan gejala nyeri dada yang tidak khas. end systolic dan end dyastolic volume bertambah.fraction yang merendah. Tekanan darah sistolik dapat turun. Ventrikel kiri berdilatasi dan tekanan atrium kiri meningkat menyebabkan hipertensi pulmonal dan gagal jantung kanan. Kebanyakan kasus asimptomatik. Pada kasus yang sudah lanjut malah bisa terdapat 14 . yang timbul secara bertahap pada sebagian besar pasien. Bila terdapat keluhan nyeri dada yang tipikal dipikirkan kemungkinan terdapat penyakit jantung sistemik secara bersamaan.7 Keluhan seringkali timbul secara gradual. Pada kardiomiopati hipertropi gangguan irama sering terjadi dan menyebabkan berdebar-debar.1 Orang tua dengan kardiomiopati hipertropi sering mengeluh sesak napas akibat gagal jantung dan angina pektoris yang menganggu disertai fibrilasi atrium.1 VII.2. bahkan sebagian besar awalnya asimptomatik walaupun telah terjadi dilatasi ventrikel kiri selama berbulan-bulan bahkan bertahun-tahun. sedangkan nyeri dada yang tipikal kardiak tidak lazim ditemukan.1. Akibat dari aritmia dan emboli sistemik kejadian sinkop cukup sering ditemukan. Pada penyakit yang telah lanjut dapat pula ditemukan keluhan nyeri dada akibat sekunder dari emboli paru dan nyeri abdomen akibat hepatomegali kongestif. pusing sampai sinkop.Diagnosis a. Gejala klinis Gejala klinis yang menonjol pada kardiomiopati dilatasi adalah gagal jantung kongestif.

Pulsus alternans dapat terjadi bila terdapat gagal ventrikel kiri yang berat.7 Pada pemeriksaan fisis jantung dapat ditemukan tanda-tanda sebagai berikut:    Prekordium bergeser ke arah kiri Impuls pada ventrikel kanan Impuls apikal bergeser ke lateral yang menunjukkan dilatasi ventrikel kiri 15 . Juga ditemukan tanda-tanda serta gejala penyakit sistemik seperti amiloidosis. Pemeriksaan Fisik Pada kardiomiopati dilatasi pembesaran jantung dengan derajat yang bervariasi dapat ditemukan. edema perifer serta asites akan timbul pada gagal jantung kanan yang lanjut. Pada penyakit yang lanjut dapat ditemukan tekanan nadi yang sempit akibat gangguan pada isis sekuncup.1. Ditemukan tanda-tanda gagal jantung kanan. begitu pula dengan gejala-gejala yang menyokong diagnosis gagal jantung kongestif. Tekanan darah dapat normal atau rendah.pengerasan/kekakuan katup mitral.1. sehingga dapat memberikan gejala stenosis atau regurgitasi mitral. Bunyi jantung ketiga dan keempat dapat pula terdengar.7 b. hemokromatosis. Peningkatan tekanan vena jugularis bila terdapat gagal jantung kanan. Hati akan membesar dan seringkali teraba pulsasi. Sedangkan pada kardiomiopati restriktif pasien sering merasa lemah dan sesak napas. serta dapat ditemukan regurgutasi mitral ataupun trikuspid.2. Jenis pernapasan Cheyne-stokes menunjukkan prognosis yang buruk.

posisi jantung. Terdengar bunyi jantung ke3 atau ke4 dan adanya regurgutasi mitral atau trikuspid.1 Pada pemeriksaan fisis akan ditemukan pembesaran jantung ringan. bentuk. Pada apeks teraba getaran jantung sistolik dan kuat angkat. Pada pasien kardimiopati hipertopi. Foto Thorax Pemeriksaan foto thorax kardiomiopati memberikan gambaran pembesaran jantung mulai ringan sampai berat.1. efek disfungsi jantung terhadap perfusi paru-paru atau kemungkinan timbulnya edema paru. Denyut jantung teratur. Bunyi jantung ke4 biasanya terdengar. Gelombang presistolik pada palpasi.1. bisa hilang atau berkurang bila pasien berubah posisi dari berdiri lalu jongkok atau dengan melakukan olahraga isometrik. biasanya fisisnya baik. Terdengar bising sistolik yang biasanya mengeras pada tindakan valsava. Bising sistolik dapat berubah-ubah.2 Sedangkan pada pemeriksaan fisis kardiomiopati restriktif ditemukan adanya pembesaran jantung sedang. Pemeriksaan Radiologi i. Bising sistolik dihubungkan dengan aliran turbulensi pada jalur keluar ventrikel kiri. Pemeriksaan foto thorax baik untuk menilai ukuran.8 c. serta pada auskultasi terdengar presistolik gallop (S4)   Split pada bunyi jantung kedua Gallop ventrikular (S3) terdengar bila terjadi dekompensasi jantung. Pemeriksaan foto thorax merupakan salah satu pemeriksaan rutin pada 16 .

9 Rontgen thorax kardiomiopati dilatasi dapat ditemukan pembesaran jantung masif. Akan tetapi pemeriksaan ini tidak banyak membantu dalam mengidentifikasi penyebab kelainan.11 Gambaran roentgen thorax pada kardiomiopati hipertropi dapat normal. Pada gambar ini belum dapat diketahui secara pasti penyebab dari kardiomiopati dilatasi ini.7. meskipun mungkin terdapat peningkatan ringan sampai sedang dari bayangan jantung. edema interstitial pulmoner. akan tetapi gambaran fraktur kosta yang mulai sembuh dan gambaran pneumonia pada lobus kanan bawah menunjukkan penyebabnya adalah alkoholik kardiomiopati.10 Gambar 3. Kardiomiopati dilatasi 11 Foto dada di atas memperlihatkan gambaran jantung yang membesar.kardiomiopati.11 17 .

Ukuran jantung kembali normal dan paru-paru tampak normal. jantung membesar dan membulat.12 Berikut gambaran efusi perikardial dan kardiomiopati yang sangat mirip dan sulit untuk dibedakan. kardiomiopati kongestif 12 Gambar A sebelum pasien mendapat pengobatan.A B Gambar 4. Tampak efusi pleura di sebelah kanan dan edema paru. Gambar B setelah pasien mendapat penanganan. efusi perikardial. Efusi perikardial 13 Gambaran pembuluh darah paru normal. Gambar 5. Jantung tampak membesar dengan ventrikel kiri prominen. efusi pleura kiri.13 18 .

pada ekokardiogram dapat terlihat pembesaran kedua atrium sedangkan kedua ventrikel normal dengan fungsi sistolik yang berubah ubah.13 ii. dan dapat memperlihatkan meningkatnya ketebalan dinding dan menipisnya katup (terutama pada pasien amyloidosis). Kardiomiopati 13 Tampak gambaran pembuluh darah paru biasanya prominen. dimensi end diastolik ventrikel kiri dan kanan normal. karena gambar ini digunakan untuk mengukur ukuran dari berbagai struktur di jantung dan mengukur dengan tepat ketebalan otot jantung. Ekokardiografi Ekokardiografi merupakan pemeriksaan yang penting untuk menyingkirkan etiologi dari gejala-gejala yang terdapat pada pasien. ekokardiogram 2-D dan ekokardiogram Doppler. Pada ekokardiogram Mmode. Ekokardiogram 2-D memberikan gambaran 19 .9.Gambar 6. untuk menilai derajat pengisian dan tekanan ventrikel. jantung membesar secara keseluruhan. tidak tampak gambaran jantung.10 Ekokardiografi ada tiga jenis yaitu ekokardiogram M-mode. sedangkan fraction ventrikel kiri biasanya normal atau berkurang.

15 2-D guided M-mode Parasternal long axis two dimensional (2-D) Gambar 7.efektifitas kerja jantung. cardiac output. Sedangkan ekokardiogram Doppler digunakan untuk mengevaluasi aliran darah jantung. atau hanya berupa abnormalitas pergerakan segmen dinding jantung. A B-bumps menandakan 20 . B-bump mengindikasikan meningkatnya tekanan akhir diastolik. ketebalan dinding biasanya normal. Tampak peningkatan EPSS / double headed arrow dan penonjolan B-bump/single headed arrow pada lintasan mitral. E-point to septal separation (EPSS) yang menunjukkan adanya pelebaran ventrikel kiri (jika >6mm: abnormal). Kardiomiopati dilatasi idiopatik15 Pada gambar di atas tampak keempat ruang jantung mengalami dilatasi. stroke volume. meningkatnya volume sistolik dan diastolik ruang jantung. peningkatan masa jantung. tetapi dapat menebal atau menipis. berkurangnya fraksi ejeksi. dilatasi atrium.15 Adapun gambaran yang dapat dilihat pada kardiomiopati dilatasi adalah: penurunan fungsi sistolik pada kedua ventrikel.

Bentuk yang jarang dari kardiomiopati hipertrofik. yang biasanya berhubungan dengan gelombang negatif T raksasa pada elektrokardiogram (EKG) dan mempunyai gambaran cavitas ventrikel kiri yang berbentuk “spade shaped” pada angiography. penurunan derajat penutupan katup mitral. 21 . imobilitas relatif septum ventrikel dengan kontraksi yang hebat dinding posterior.9 Dengan ekokardiografi dapat dibedakan beberapa jenis hipertrofi ventrikel kiri yaitu asimetrik septal hipertropi (septum ventrikel 90%.adanya disfungsi sistolik dan menunjukkan peningkatan tekanan akhir diastolik ventrikel kiri ≥ 15mmHg. obstruksi jalur keluar ventrikel kiri. dan biasanya mempunyai onset klinis yang jinak. posteroseptal dan dinding lateral 1%) dan simetrik hipertropi (5%). penebalan septum ventrikel dibandingkan dengan dinding posterior ventrikel kiri dengan rasio>1. mid ventrikel 1%.15 Dasar diagnosa dari kardiomiopati hipertrofik adalah dengan menggunakan ekokardiogram karena dapat menggambarkan ketebalan ukuran ventrikel dan fungsi sistolik.15 Pada ekokardiografi ditemukan pengecilan rongga ventrikel kiri.5:1. systolic anterior motion (SAM) katup mitral. apeks 1%. yang memperlihatkan hipertropi ventrikel kiri yang asimetris terutama mengenai septum interventrikel. mempunyai karakteristik hipertropi apikal.

kompleks QRS menggambarkan keadaan di ventrikel dan gelombang T menggambarkan pemulihan listrik 22 . Asymmetric septal hypertrophy15 Pada gambar di atas tampak gambaran penonjolan septum yang hipertropi yang tampak jelas pada daerah parasternal (yang ditunjuk anak panah). Kardiomiopati hipertrofi apikal11 iii. EKG Komponen utama dari pencatatan EKG adalah gelombang P menggambarakan keadaan di atrium.15 Gambar 9.Gambar 8.

dan atrial fibrilasi. deviasi kekiri.9 Gambaran EKG pada kardiomiopati restriktif sangat bervariasi. gelombang Q yang lebar dan dalam seperti terlihat pada miokard infark yang lama. 23 . kelainan segmen ST dan gelombang T. gambaran elektrokardiografi dapat normal. gelombang Q yang abnormal dan aritmia atrial atrial dan ventrikular. dapat memperlihatkan gelombang T yang prominen. voltage QRS selalu normal. selama ambulatory (Holter) monitoring. segmen ST yang depresi dan gelombang T yang inversi. dan variasi yang luas dari disritmia (terutama pada penyakit infiltratif). menurunnya voltage dengan perubahan gelombang ST-T (terutama pada amyloidosis).8 Elektrokardiogram seringkali menunjukkan adanya hipertropi ventrikel kiri dengan atau tanpa depresi segmen ST dan inversi gelombang T.di ventrikel.8 Kebanyakan pasien memperlihatkan adanya aritmia. baik atrium (supraventrikuler takikardia atau atrial fibrilasi) maupun ventrikel (ventrikel takikardi). lebih sering menunjukkan LBBB (left bundle branch blocks) daripada RBBB. Pada EKG ditemukan hipertrofi ventrikel kiri (kompleks QRS yang sangat tinggi).8 Namun pada 25% penderita tanpa obstruksi aliran keluar ventrikel kiri.

Yang penting untuk diperhatikan adalah bahwa zat kontras dapat menyebabkan alergi. Sehingga perlunya anamesis yang lengkap terutama mengenai riwayat alergi. serta perlu dilakukannya skin test. 24 .Gambar 10. Computed Tomography (CT) Scan CT dan Magnetic Resonance Imaging (MRI) sangat membantu dalam membedakan diagnosa diferensial kardiomiopati restriktif yang paling penting yaitu perikarditis konstriktif dengan menilai ketebalan dari perikardium (pada perikarditis konstriktif ketebalan perikardium ≥ 5 mm). Gambaran EKG pasien dengan apikal hipertropi dengan prekordial inversi gelombang T15 iv. CT scan dan CT angiografi scanning menggunakan kontras sehingga jarang digunakan.11 Kontras digunakan untuk membantu menggambarkan aliran darah melalui pembuluh darah dan ruangan jantung.

11 Pada MRI berbagai jenis hipertrofi apikal ventrikel kiri dapat dibedakan. Hipertropi ventrikel kiri16 Gambar di atas menunjukkan pengukuran tiga dimensi dinding miokardium dengan potongan vertical long axis pasien ini mempunyai konsentrik hipertrofi ventrikel kiri. hemokromatosis).Gambar 11. akan tetapi dibutuhkan keahlian khusus dalam mengevaluasi gambaran MRI. Meskipun MRI memiliki peran yang besar dalam mendiagnosis penyebab dari kardiomiopati dilatasi (misalnya mikarditis. MRI MRI merupakan metode yang akurat untuk menilai anatomi dan fungsi jantung.1 Adapun gambaran jantung yang tampak adalah: dindingnya tampak abu-abu. Tetapi pemeriksaan MRI jarang dilakukan oleh karena biayanya yang cukup mahal dan keterbatasan ketersediaan alat. sarkoidosis. 25 . jaringan lemak tampak putih. atrium dan ventrikel tampak hitam.16 v. MRI digunakan ketika ekokardiografi tidak memungkinkan.

Tampak gambaran darah pada keempat ruang jantung.17 Gambar 13. Kardiomiopati hipertropi17 26 . supresi oleh jaringan lemak yang menunjukkan pelebaran ventrikel kiri dan atrium kiri (volume akhir diastolik ventrikel kiri 160 mL). Kardiomiopati dilatasi17 Gambar di atas merupakan gambaran MRI pasien perempuan umur 19 tahun dengan kardiomiopati dilatasi sekunder dengan miokarditis oleh virus.18 Gambar 12. Pasien ada riwayat aritmia.Pada potongan melintang orang dapat mengetahui tebalnya dinding jantung pada waktu diastolik.

Perikarditis konstriktif adalah penyakit jantung yang secara klinis dan hemodinamik sukar dibedakan dengan kardiomiopati restriktif. tidak ada hipertensi pulmonal.1 b. tekanan akhir diastolik di dalam ventrikel kiri dan kanan berbeda.Gambar di atas merupakan gambar kardiomiopati hipertropi simetrik yang memperlihatkan hipertropi difus dari dinding ventrikel kiri dan kanan. tekanan akhir diastolik di dalam ventrikel kiri dan kanan sama.17 VIII. Kedua kelainan ini perlu dibedakan karena implikasi pengobatan dan prognosisnya berbeda. ada hipertensi pulmonal dan pada ekokardiografi dinding ventrikel kiri menebal serta massanya bertambah. Sedangkan pada perikarditis konstriktif tekanan permulaan diastolik di dalam ventrikel kanan di bawah 0. jantung membesar dan membulat. Perbedaannya adalah pada kardiomiopati restriktif tekanan permukaan diastolik di dalam ventrikel kanan di atas 0. Efusi perikardial merupakan diagnosis banding kardiomiopati pada pemeriksaan foto thorax oleh karena gambarannya yang mirip dan susah dibedakan. Diagnosis Banding a. pada ekokardiografi dinding ventrikel normal serta pergerakan septum yang paradoksal. Pada efusi perikardial pembuluh darah paru normal. Sedangkan pada miokardiopati pembuluh darah paru biasanya prominen dan jantung membesar secara keseluruhan.13 27 . bisa ada efusi pleura dan efusi perikardial.

takiaritmia ventrikel atau bradyaritmia ventrikel.8 Terapi terhadap kardiomiopati hipertrofi adalah dengan secara langsung menghalangi efek dari katekolamin yang dapat mengakibatkan eksaserbasi obstruksi dari aliran ventrikel kiri dan menghindari berbagai agen yang dapat memperburuk obstruksi (contohnya vasodilator atau diuretik). Standar terapi untuk gagal jantung adalah restriksi natrium. penurunan afterload paling baik dengan menambahkan hydralazine atau nitrat terhadap standar regimen terapi gagal jantung kongestif. diuretik. Pemakaian antikoagulan harus dipertimbangkan jika terdapat kemungkinan emboli sistemik.7 Pengobatan kardiomiopati restriktif pada umumnya sukar diberikan. Umumnya aritmia dapat menyebabkan kematian mendadak. dan digitalis menghasilkan perbaikan gejala. Kematian disebabkan gagal jantung. ACE inhibitor. karena penyakit ini tidak efisien untuk diobati dan lagi pula bergantung pada penyakit yang menyertainya.IX. Penatalaksanaan Penatalaksanan ditujukan untuk memperbaiki kualitas hidup dengan cara mengurangi keluhan dan komplikasi. Pada kardiomiopati dilatasi sekunder yang disebabkan karena hipertensi atau penyakit katup. membatasi gejala dan memperlambat progresifitas penyakit dan mencegah kematian mendadak.1 Perbaikan secara spontan atau stabilisasi dapat muncul pada sekitar seperempat pasien dengan kardiomiopati dilatasi. Pemasangan alat pacu jantung untuk gangguan konduksi yang berat dapat diberikan.1 28 . Obat-obat antiaritmia diberikan bila ada gangguan irama.

London: Harcout Publishers Limited. Braunwald E. Kardiomiopati Hipertrofik.usu. Rizzo DC. Alwi I. Jakarta: ECG. 29 . Cardiomyopathies. Konsep Klinis Proses-proses Penyakit. Circulation. Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara. Taylor RB. (http://library. p1600-1603 2. p1807-1816. p517-529. edisi 6. 4. United States of America: The McGraw-Hill Companies. (sumber: http://www. Kardiomiopati.id diakses 24 Desember 2012). Harrison’s Principles of Internal Medicine 17th Edition. Michigan: Biology Departement Head Professor of Biology Marygrove College Detroit. Adam A. Grainger RG. Afridi HR.go. Dalam : Kasper DL et al. 2007. 2005. 7. Kardiomiopati Primer pada Anak. Setiyohadi B. Dalam : Kasper DL et al. (sumber: http://emedicine.medscape. Harrison’s Principles of Internal Medicine 16th Edition. Gunawan CA. 6. 11.DAFTAR PUSTAKA 1. 3. 10. 5. Wynne J. (online). Simadribrata MK. Braunwald E. Partridge JB. 2001. Cardiomyopathy and myocarditis. Inc. Wynne J. Inc. cardiac tumours. United States of America: The McGraw-Hill Companies. 143 hal 19. Price SA dan Wilson LM. Anonim. Maron BJ. Siregar AA. editor. No.id diakses 24 Desember 2012).com diakses tanggal 24 Desember 2012). Allison DJ. Profil Kesehatan Indonesia 2008. Setiati S. trauma and cardiac transplantation. Cermin Dunia Kedokteran. Dixon AK.ac. 2005. Raphael MJ. Contemporary Definitions and Classification of The Cardiomyopathies. 2006. Nasution SA. New York: McGraw-Hill. United States of America : Springer Science. Patofisiologi. Cardiomyopathy and myocarditis. Dalam Sudoyo AW. Jakarta: Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 2005. 2001. Dalam. Diagnostic Radiology a Textbook of Medical Imaging Fourth Edition.depkes. p294-311. Taylor’s cardiovascular diseases: a handbook. Imaging in Dilated Cardiomyopathy. 2004. 9. 8. 12. Inc. Delmar’s fundamentals of anatomy and physiology. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III. 2003.

Melloner. Handbook of Echo-Doppler Interpretation Second Edition. Palmer PES. American Journal of Roentgenology. Belloni E. 2008: 1702-1710. Louisiana: Futura Publishing Company. p78. Chambers J and Rimington H. 2007. Esposito A. Shinbane JS. Jakarta: EGC. 2004. p595-595. Mcllwain EF. Hegedus V. 18. London: Informa Health Care. Radiologi Diagnostik. 14. Petunjuk Membaca Foto untuk Dokter Umum. Kerut EK. Cardiac CT Imaging Diagnosis of Cardiovascular Disease. 30 . Maschio AD. London: Springer. Plotnick GD. 2006. Perseghin G. Samuel E. p160-186. Cockshott WP. Echocardiography a Pratical Guide for Reporting 2nd edition. 75-78.13. 15. MRI of Cardiomyopathy. 2009. 1995. 17. edisi kedua. Rasad S. Canu T. 16. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. Budoff MJ. Cobelli FD.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful