P. 1
Bab 1

Bab 1

|Views: 104|Likes:
Published by Hani Handayani
MEDULLOBASTOMA
MEDULLOBASTOMA

More info:

Published by: Hani Handayani on Mar 30, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOCX, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

07/18/2013

pdf

text

original

BAB 1 PENDAHULUAN Tumor embrional merupakan bagian besar dari tumor otak anak.

Asal sel, klasifikasi, dan penatalaksanaan tumor ini masih dalam kontroversi.1 Prognosis untuk tumor-tumor ini dulu sangat buruk, namun kemajuan terapi memperbaiki angka harapan hidup. Secara historis, seluruh tumor embrional, terlepas dari tempatnya di system saraf pusat (SSP) dibagi dibawah istilah primitive neuroectodermal tumor (PNET).2 Medulloblastoma kadang disebut sebagai PNET infratentorial. Namun, perbedaan asal biologis medulloblastoma saat ini semakin jelas.3 Pertama digunakan oleh Bailey dan Cushing pada 1925, istilah medulloblastoma menggambarkan beragam tumor yang ditemukan pada cerebellum anak-anak.4 Tumor ini merupakan 7-8% dari seluruh tumor intrakranial dan 30% dari tumor otak anak.3 Sebagian besar klinisi dan neuropatologis sekarang setuju bahwa medulloblastoma adalah kanker serebellar yang jelas.1 Medulloblastoma adalah tumor neuroektodermal primitive yang paling sering ditemukan dan paling menggambarkan jenis tumor tersebut. Tumor ini paling sering ditemukan sebagai lesi di garis tengah fossa posterior, melibatkan vermis, dan mengakibatkan gejala peningkatan tekanan intracranial.5 Karena medulloblastoma paling sering terjadi pada garis tengah serebellum setinggi ventrikel keempat, anak-anak biasanya datang dengan gejala dan tanda hidrosefalus obstruktif dan disfungsi serebellar.6 Anak dengan gambaran klinis curiga medulloblastoma harus segera dievaluasi dengan pencitraan otak. CT scan kepala dapat dilakukan saat pertama kali menemukan gejala karena kemudahannya, kecepatan, dan ketersediaan CT scan di masyarakat. Definisi anatomis dan perencanaan preoperative serta penilaian penyebaran leptomeningeal membutuhkan pencitraan MRI.5 Pasien dengan gejala neurologis yang jelas (terutama pasien dengan perubahan status mental atau gambaran pencitraan yang konsisten dengan hidrosefalus) harus dirawat di RS untuk

1

pengawasan lebih ketat.5 Penatalaksanaan medulloblastoma melibatkan tindakan pembedahan, radioterapi, dan kemoterapi.2 Medulloblastoma adalah tumor yang sangat agresif. Bahkan setelah respon baik post operasi dan radiasi, kekambuhan dapat terjadi; kekambuhan paling sering terjadi dalam 2 tahun setelah pengobatan.4

2

medulloblastoma muncul paling sering di dekat vermis. Peningkatan ini sebagian terjadi karena kemajuan tindakan medis yang mengetahui tumor ini sejak dini. Pada anak-anak. Tumor terletak di otak kecil yang disebut sebagai "Infratentorial" tumor.saraf tulang belakang dan sekitar fluida lapisan jaringan (meninges). 1 Meduloblastoma adalah jenis tumor otak yang terjadi pada bayi dan anak kecil. keseimbangan dan koordinasi motorik.1 Definisi Medulloblastoma Hampir 20% kanker pada anak2 dimulai dari susunan saraf pusat SSP yang terdiri atas otak. Tidak jelas apakah penyakit ini terjadi karena keturunan ataukah tidak tetapi meduloblastoma terjadinya karena kelainan kromosom tertentu yang terjadi dibeberapa titik selama perkembangan anak.BAB II LANDASAN TEORI 2. dan fungsi motor kompleks seperti berbicara dan keseimbangan. Itu berarti tumor terletak di bawah "tentorium". Itu mewakili 20% dari semua kanker SSP pediatrik. posterior "daerah ini merupakan bagian yang mengontrol keseimbangan. 1 Medulloblastoma rata rata terjadi pada anak-anak kurang dari usia 15 tahun dan yang paling sering pada usia 5-6 tahun dan 20% terjadi pada bayi kurang dari 2 tahun. Penyakit ini kecenderungan terjadi pada anak laki-laki dari pada perempuan. 1 Medulloblastoma adalah tumor yang tumbuh cepat di bagian otak kecil letaknya lebih rendah di belakang otak. menurut definisi meduloblastoma terjadinya di cerebellum yang merupakan bagian belakang otak yang mengontrol berjalan. jembatan seperti cacing sempit yang menghubungkan sisi otak kecil. Dalam beberapa tahun terakhir kejadian tumor SSP meningkat. 1 3 . Juga disebut "fosa. Salah satu penyebabnya adalah adanya virus tapi teori ini masih dalam penyelidikan. postur.

1 4 . di antara batang otak dan cerebellum di daerah yang disebut fossa posterior. karena medulloblastoma merupakan tumor dengan kecepatan pertumbuhan yang tinggi.Medulloblastoma adalah tumor ganas CNS yang paling umum terjadi pada anak-anak. Medulloblastoma muncul pada ventrikel ke IV. Gejala mungkin timbul karena tekanan langsung oleh tumor pada area otak ini. Diagnose biasanya ditegakkan setelah 1-3 bulan setelah terjadinya gejala. atau dikarenakan penyumbatan cairan cerebrospinal pada saluran ventrikel ke III atau ke IV dan akibatnya adalah hidrosefalus. Gejala yang umum (termasuk sakit kepala dan muntah) dikarenakan hidrocefalus dan keadaan tidak tenang yang progresif.

Secara histology. Tumor embrional lain yang secara histology termasuk tumor yang mirip dengan medulloblastoma. seperti supratentorial primitive neuroectodermal tumor. central neuroblastoma. medulloblastoma memiliki banyak karakteristik dalam tampilannya dan tersusun atas sel-sel primitive. 1 5 . Medulloblastoma adalah tumor embrional (tumor yang muncul dari sel-sel „embrional‟ atau „immatur‟ pada masa awal perkembangannya) yang paling umum terjadi. dan ependymoblastoma.

7 c. Medulloblastoma Klasik (Classic Medulloblastoma) Jaringan medulloblastoma klasik tampak seperti biji yang dikemas dengan rapat. d. Medulloblastoma with Glial differentiation Memiliki sel-sel yang terlihat mirip dengan sel glial otak. Medulloblastoma with Neuroblastic atau Neuronal differentiation Dimana sel-sel tumor terlihat mirip dengan sel saraf yang abnormal. dan mungkin suatu saat akan menjadi berguna dalam pemilihan 6 . Medullomyoblastoma dan Melanotic medulloblastoma Kedua jenis ini jarang terjadi dan biasanya hanya ditemukan pada anak-anak. “Histologi” susunan jaringan tersebut digunakan untuk mengelompokan dan memberi nama tumor medulloblastoma. sel-sel yang kecil dan bulat dengan inti besar dan berwarna (disebut nuklei). Large-cell atau Medulloblastoma anaplastic Dengan sel-sel tumor yang besar dan berbentuk bulat. f. Demoplastic Nodular medulloblastoma Mengandung sekelompok sel-sel tumor pada jaringan dan kista kecil. e. 7 b.Jenis-jenis medulloblastoma meliputi:7 a. Sementara bentuk klasik ini ditemukan pada sebagian besar baik pada pediatric atau kasus dewasa.

7 Tipe tumor ini terjadi pada masa anak-anak. Lebih dari 70% dari semua tumor otak pada anak terdiagnosa pada anak usia dibawah 10 tahun. 7 .terapi yang tepat.000 penduduk dengan 350 kasus baru di Amerika Serikat setiap tahun. diperkirakan subtype dari medulloblastoma tidak mempengaruhi cara pengobatannya. biasanya mengilfitrasi cerebellum. 7 Secara mikroskopis. 7 Meskipun mayoritas terjadi sebagai kasus yang belum jelas penyebabnya. termasuk Gorlin Syndrome (sindrom karsinoma sel nevoid basal). Sekitar 1-3 dari semua medulloblastoma yang terdiagnosa di Amerika Serikat ditemukan pada dewasa diantara usia 20-24 tahun. medulloblastoma pada dewasa masih jarang. tapi kondisi herediter telah dikaitkan dengan medulloblastoma.5-2 kasus per 100. Tetapi. medulloblastoma merupakan jenis tumor yang cepat membesar. lamanya hidup sejak timbulnya gejala pertama sampai meninggal kurang lebih 9 bulan. Medulloblastoma termasuk jarang terjadi. Sedangkan secara makroskopis. Blue rubber-bleb nevus syndrome. angka insidensi tumor otak di Indonesia masih belum banyak ditemukan dalam literature. 7 2. Turcot syndrome (misal: glioma. Berasal dari dasar ventrikel IV. poliposis sindrom) dan Rubinstein-Taybi syndrome. dan lebih sering mengenai pria daripada wanita.2 Epidemiologi Insidensi medulloblastoma adalah 1. medulloblastoma terdiri dari sel-sel bulat yang tidak berdiferensiasi. dan jarang menyebar sampai ke rongga subarachnoid dan diluar system saraf pusat. terhitung kurang dari 2% dari semua tumor otak utama (tumor yang dimulai di otak atau lapisan pelindungnya) dan 18% dari semua tumor otak pada anak. 7 Sekitar 1000 pasien baru (anak-anak dan dewasa) terdiagnosa di Amerika Serikat setiap tahunnya. Untuk sekarang ini. Insidensi pada usia dewasa ini meningkat tajam dalam frekuensi setelah usia 45 tahun. Sangat sedikit terjadi pada bayi usia dibawah 1 tahun. namun kemungkinan dapat terjadi.

2. Sel-sel ini bertahan hanya dalam waktu singkat setelah kelahiran. memiliki peningkatan resiko terhadap medulloblastoma.7 Penyebab pastinya masih belum diketahui secara pasti dan masih dalam penelitian. Misalnya 1/3 sampai setengah dari anak dengan medulloblastoma mengalami perubahan pada kromosom 17 dan siasanya perubahan pada kromosom 1. tetapi tidak selalu dapat secara langsung dapat menyebabkan tumor. Satu hipotesis bahwa tumor berasal dari sel-sel lapisan granular eksternal dari otak kecil. Meskipun factor resiko dapat mempengaruhi perkembangan tumor.7 2.7 Beberapa pendapat tentang asal sel-sel medulloblastoma adalah: 1.7 Sebuah faktor resiko adalah segala sesuatu yang meningkatan kesempatan tumor untuk berkembang pada tubuh manusia. Ada sedikit kemungkinan sindrom genetic yang berhubungan dengan peningkatan factor resiko untuk perkembangan tumor ini misalnya sebagian kecil orang dengan Gorlin sindrom mengakibatkan medulloblastoma.7 8 .4 Faktor Resiko 1. 2. 7.2. tetapi pada pasien dengan medulloblastoma didapatkan perubahan pada gen dan kromosom (hasil dari Blueprint DNA cell) yang mungkin berperan dalam perkembangan tumor ini.7 a.2.2. Dalam beberapa kasus anak-anak dengan sindrom karsinoma sel basal nevoid (NBCCS).2.2. b.5 Tanda dan Gejala 1.3 Etiologi 1.7 Seperti pada tumor otak pada umumnya. 1.2.2. 11 dan 16. Sedangkan orang dewasa dengan NBCCS lebih memungkinkan untuk mengembangkan berbagai jenis tumor. 10. medulloblastoma juga dapat menunjukan gejalagejala utama yang serupa. Sel medulloblastoma secara sitologi mirip dengan sel dari lapisan granular eksternal. dimana sel-sel yang terdiferensiasi bermigrasi ke lapisan granula eksternal. Sumber lain menyatakan bahwa medulloblastoma adalah velum medullar posterior. 8. yang disebut “Trias Klasik” yakni meliputi : 1. 1. suatu penyakit keturunan yang juga dikenal sebagai sindrom Gorlin. 9.

Perubahan motorik. ketidakseimbangan dan kurang koordinasi. terkadang jika berjalan goyang maka anak-anak dengan medulloblastoma menjadi perhatian oleh orang tua dan gurunya. 3. 6. misalnya: ataksia. Lobus oksipital : Menimbulkan bangkitan kejang yang didahului dengan gangguan penglihatan. diplopia. Tanda-tanda yang paling umum adalah mual hingga muntah. Perubahan dalam seksual 8. kekakuan leher (ditimbulkan karena iritasi meningeal. perubahan visual misalnya penglihatan ganda (diplopia). misalnya : tinnitus. 1.7 Manifestasi klinik lokal (akibat kompresi tumor pada bagian yang spesifik dari otak). Nyeri kepala → nyeri bersifat terus menerus. 2. dan paralisis. msalnya: aphasia 3. Perubahan sensorik. tumpul dan kadang-kadang terasa hebat sekali. 2. Biasanya pagi hari dan diperberat saat aktivitas yang dapat meningkatkan TIK. misalnya: hemianopsia. 9 . jatuh. dismetria ipsilateral (pada anak yang lebih tua). lhetargy (lemas). Perubahan bicara. Perubahan penglihatan. misalnya: batuk. tanda-tanda papil edema. komplikasi dari herniasi tonsil dibawah foramen magnum). 5. saat memiringkan kepala didapatkan hasil kelumpuhan nervus toklear (CN IV) yang dikarenakan kompresi tumor langsung. Muntah → akibat rangsangan pada medulla oblongata. retensia urin. nystagmus. sakit kepala pagi hari saat bangun tidur. dan konstipasi. halusinasi sensorik. deafness.2. dan mengejan. kelemahan. 1. diantaranya: 1. Terjadinya muntah yang terus menerus disebabkan tingginya tekanan intrakranial akibat dari tersumbatnya jalur penting untuk aliran serebospinal. Perubahan bowel atau bladder. Papil oedema/ papiledema → satasis vena menimbulkan pembengkakan papilla saraf optikus. objeckagnosia. Gangguan penglihatan pada permulaan bersifat quadranopia berkembang menjadi hemianopsia. misalnya: hilangnya sensasi nyeri. 4.2. misalnya: inkontinensia. permaslahan pada motorik (misalnya menulis).1. kebutaan. membungkuk.7 Gejala serebelar meliputi: ataksia (karena tumor melibatkan vermis serebelar). 7. Perubahan dalam pendengaran.

Nyeri kepala khas didaerah oksipital yang menjalar keleher dan spasme dari otot-otot servikal. Tumor fosa posterior : Diketemukan gangguan berjalan. 2. 10. Gangguan defekasi dan miksi. Kadang-kadang medulloblastoma bisa menyebar ke SSP atau saluran spinal dimana akan menimbulkan gejala : Kehilangan kekuatan pada ekstrimitas bawah. Kesulitan dalam berjalan. disfungsi cerebral.tanda yang muncul pada pasien dengan medulloblastoma diantaranya: papilloedema. Desiminasi leptomeningeal : menunjukan gejala yang jarang dan berhubungan denga penyebaran tumor pada CSS. biasanya merupakan gejala awal dari medulloblastoma. kelumpuhan saraf cranial (ke VII dan ke VIII). Medduloblastoma merupakan salah satu jenis tumor agresif pada fossa posterior intrinsic (berdasarkan lokasi). Berikut ini sedikit gambaran perbedaan antara jenis tumor supratentorial dan infratentorial:7 10 . Kadang-kadang tumor menampilkan gejala akut akibat perdarahan atau terbentuknya hidrosefalus.9.6 Patofisiologi Gejala cenderung timbul perlahan. tergantung derajat keganasan (bandingkan dengan onset akut yang terjadi pada cerebrovascular accident diikuti perbaikan bertahap bila pasien bertahan hidup). bertahap memburuk dalam beberapa minggu atau beberapa tahun. Backpain. Tumor di cerebelum : Umumnya didapat gangguan berjalan dan gejala TTIK akan cepat erjadi disertai dengan papil udem. pasien dapat mengeluhkan rasa kelemahan yang parah yang dikarenakan kompresi tumor pada akar saraf atau saraf tulang belakang (misal: radiculopathy). Tanda. nyeri kepala dan muntah disertai dengan nystagmus. dan juga termasuk tumor infratentorial.

Sebagai konsekuensi dari hidrosefalus saraf cranial VI dapat dikompresi pada ligamentum petroclival.Kesulitan visual.2.2.Bayi tersebut memiliki fontanelles anterior penuh dengan sutura cranial yang lebar. dari hasil pemeriksaan fisik bisa didapatkan data sebagai berikut: a. Pemeriksaan funduskopi . 11 . sehingga menghasilkan diplopia dan paresis pandangan lateral. c. b.Beberapa studi telah menemukan papilledema pada 90% pasien.7 Pada pasien medulloblastoma. Fisiognomi . . biasanya disebabkan papilledema.Peningkatan lingkar kepala (gejala yang sering muncul pada bayi) . tetapi juga dapat berasal dari kelumpuhan saraf karnial.7 Pemeriksaan Fisik 1. Pemeriksaan extraocular .

7 Biopsi adalah pengankatan sejumlah ksil jaringan untuk diteliti dibawah mikroskop.Tanda disfungsi cerebellar ipsilateral pada tangan dan kaki lebih sering terjadi pasa subtype ini (medulloblastoma demoplastic).biopsi dapat membuat diagnosis yang pasti. Tortikollis: kepala dalam posisi head tilt dapat menjadi manifestasi kelumpuhan foramen Magnum ataupun kelumpuhan saraf cranial ke IV. keparahan gejala. dokter anak dapat mempertimbangkan faktorfaktor berikut : usia dan kondisi medis. . e.. 2. Biopsi 1. jenis tumor yang dicurigai. Gejala selanjtunya lebih mudah diamati pada gaya berjalan. 12 . medulloblastoma demoplastic lebih umum terjadi pada orang dewasa dan biasanya muncul di belahan cerebelllar. d. Untuk memilih tes diagnostik. Pemeriksaan otot mata dapat mendeteksi nystagmus meskipun tidak spesifik dan dapat berhubungan dengan lesi dari fermis cerebral. 1.2. Tanda-tanda Cerebellar . Jika biopsi tidak memungkinkan. oleh karena itu dysmetria unilateral kurang umum terjadi dibandingkan ataksia trunkal. dokter mungkin menyarankan tes lainnya yang membantu membuat diagnosis.8 Pemeriksaan Penunjang 1. Tes imaging kemungkinan digunakan untuk mengetahui penyebaran tumor.7 Beberapa tes dapat menentukan perawatan yang efektif untuk penyakit medulloblastoma.2. serta hasil tes sebelumnya.Kelumpuhan CN IV dapat dideteksi pada pemeriksaan ekstraocular yang teliti dan harus diprhatikan saat pasien dalam kondisi head tilt. f. .2.7 1. Untuk sebagian besar jenis tumor biopsy adalah satu-satunya cara untuk membuat diagnosis definitive. Selain pemeriksaan fisik tes berikut ini dapat digunakan untuk mendiagnosis medulloblastoma.Seperti yang dinyatakan sebelumnya.Medulloblastoma paling sering terletak pada garis tengah. .Pasien dengan disfungsi saraf cranial ke IV memiliki kesulitan terbesar ketika mata diputar medial dan akomodasi (misalnya saat turun tangga).

Kontras dye diberikan pada intravena untuk meningkatkan tampilan gambar. 13 .org) 2. PET (Positron Emission Tomography) dan MRS (Magnetic Resonance Spectroscopy) mungkin berguna jika apa yang dilihat pada scan mengalami pertumbuhan. MRI 1. MRI pada tulang belakang bisa dilakukan untuk melihat adanya tumaor di area tersebut. Dengan konsentrasi di jaringan yang abnormal. Jika sebuah tumor yang diduga medulloblastoma telah teridentifikasi.7 MRI dapat dilakukan baik dengan kontras laser (dye) maupun tidak. Sel tumor yang di Biopsi (abta.Gambar 4. tumor hidup sebagai akibat dari efek radiasi atau jaringan yang tidak tumbuh.2. dan kemudian digunakan untuk mengidentifikasi adanya tumor di otak. dye membuat tumor terlihat lebih terang dari pada area sekitarnya.

pemeriksaan MRI perlu dipertimbangkan dengan hati-hati. Dari hasil MRI.Tumor terlihat pada gambaran pre-gadolinium T1-weighted. sehingga dapat menyebabkan hipertensi intracranial yang lebih parah. biasanya terlihat perluasan ventrikel ke IV dari asalnya di vermis cerebellum. Tanpa pemantauan yang cermat. didapatkan hasil pandangan multiplanar tanpa artefak tulang yang signifikan dalam fossa posterior. biasanya memerlukan sedasi untuk pemeriksaan ini.Hasil MRI pada anak dengan Medulloblastoma : Gb. Anak yang lebih muda. kandungan CO2 di otak dapat meningkat. Meskipun demikian. dengan tekana intracranial yang meningkat pada anak-anak.5. seperti digambarkan : 14 . .org) Pada temuan hasil pemeriksaan dengan MRI. temuan tumor medulloblastoma (abta.

MRI memperlihatkan lokasi tumor heterogen yang meningkat pada ventrikel IV. yang ditandai dengan hidrosefalus. 15 .T1-weighted sagittal MRI pada anak laki-laki 8 tahun dengan gejala mual muntah. - T1-weighted sagittal MRI pada anak laki-laki 4 tahun yang menunjukan gaya berjalan ataksia dan pubertas yang terlalu cepat. mengungkapkan tumor meningkat pada ventrikel ke IV..

16 .Coronal MRI menegaskan adanya tumor dalam ventrikel IV pada seorang anak laki-laki 4 tahun dengan gaya berjalan ataksia dan pubertas yang terlalu cepat (precocious puberty). Pada orang dewasa pola yang lebih heterogen biasanya sering terlihat. Gambaran Proton density dan T2-weighted menampilkan massa hyperintense dengan luas di sekitar edema.

Glioma batang otak exophytic memiliki keterkaitan yang lebih luas pada dasar ventrikel IV. 17 . Metastase dapat terjadi pada system basalis. dan amati jjuga laju aliran darah (vaskularisasi).. Karena klasifikasi sangat jarang dilakukan. . .Jika tumor meluas ke atas otak dan ventrikel III. Bentuk tumor ini terletak lateral pada hemisfer dengan batas yang tidak jelas dan daerah kistik atau nekrotik kecil. MRI bermanfaat dalam mendeteksi lessi metastasis.Kadang daerah pendarahan atau kista dapat dibedakan. dapat memiliki variasi medulloblastoma demoplastic. . .Pada orang dewasa. ketika medulloblastoma telah terdiagnosa.Pencitraan tulang belakang paling baik dilakukan sebelum operasi untuk menghindari gambaran pasca operasi.MRI juga dapat membantu membedakan antara medulloblastoma dan glioma batang otak exophytic. MRI pada tulang belakang perlu dilakukan. Baik lessi berulang dan metastase menunjukan peningkatan yang jarang terjadi. . setiap area harus diperhatikan dengan cermat .MRI bisa membantu membedakan medulloblastoma dan ependymoma. yang dapat ditafsirkan menjadi metastase tumor. Untuk memastikan metastase. ditandai hidrosefalus dengan trensependymal reabsorbsi CSF mungkin terjadi. .Disamping mengidentifikasi lesi primer. Ependyoma lebih meluas ke dalam lateral ventrikel ke IV atau lebih jauh ke dalam sudut cerebellopontine.

D. ketika MRI merupakan kontraindikasi. Myelography .3..2. . Pencitraan Rangka (Skeletal Imaging) 18 . CT-scan 1. myelografi akan digunakan disertai dengan CT-scan. Partial obliteration of tentorium’s low-intensity signal was due to volume averaging. 5.Sekarang ini. no invasion of tentonum was found.7 Semua tumor ditunjukan dengan perbandingan zat abu-abu pada kontras tinggi CT. Coronal T2-weighted MR image shows tumor abuts left side of tentorium. At surgery. Berikut ini merupakan contoh hasil CT-scan pada pasien dengan medulloblastoma.Di waktu lampau. myelografi adalah standar tes diagnostic untuk metastase medulloblastoma pada tulang belakang. 4.

Tes Cairan Serebrospinal Pungsi lumbal adalah metode yang paling umum untuk mendapatkan CSS. Beberapa laporan telah menemukan korelasi antara kandungan DNA aneuploid dan prognosis yang lebih baik. Pada saat yang sama.Metastase pada tulang harus diperhatikan pada setiap anak dengan medulloblastoma dan nyeri tulang.Sebuah survey rangka (tulang) membantu menjelaskan lesi sklerotik. Meskipun lebih aman. Sedangkan DNA sel medulloblastoma paling banyak adalah diploid. 7. Kelainan genetic yang paling umum ditemukan pada medulloblastoma adalah 17 qi. Hal yang menyertai isokromosom 17qi adalah hilangnya materi genetic pada lengan pendek kromosom 17. Kajian yang lebih mutakhir.9 Penatalaksanaan Pasien dengan gejala neurologis yang jelas (terutama pasien dengan perubahan status mental atau gambaran pencitraan yang konsisten dengan hidrosefalus) harus dirawat di RS untuk pengawasan lebih ketat. Ditemukan pada 1/3 sampai 2/3 medulloblastoma. pembesaran ventrikel melebihi batas akan disertai konsekuensi potensial yang lebih buruk.. hal ini dapat dilakukan 2 minggu setelah operasi. dan menandakan hasil yang lebih buruk. pungsi lumbal yang dilakukan tidak lama setelah operasi bisa mendapatkan hasil yang menyesatkan. termasuk leukemia. karena tengkorak merupakan wadah rigid dengan batasan volume. 6. . dan merupakan hal yang umum pada tumor-tumor yang lainnya. Namun.4 Cranium hanya dapat mengakomodasi sedikit peningkatan volume CSF dan peningkatan tekanan intracranial. Genetika Tumor Sampai saat ini penggunaan studi sitogenetika telah menjadi kontroversi. namun hal ini dapat memicu herniasi tonsil cerebellum (coning) pada pasien dengan piningkatan tekanan intracranial.4 Operasi untuk diagnosis dan mengurangi tekanan intracranial dengan debulking tumor adalah langkah awal untuk hampir semua pasien.. Penurunan status mental merupakan indikasi volume ventrikel mendektai ambang batas. peningkatan lebih lanjut dari ukuran ventricular mengakibatkan peningkatan drastic tekanan intracranial. operator dapat 19 . yakni sebuah isokromosom pada lengan kromosom 17. cairan dapat mengandung sel-sel yang secara kllinis tidak signifikan yang telah terganggu selama operasi. gagal untuk menghubungkan antara ploidi dan hasilnya. 2. dimana p53 (gen penekan tumor) berada.

1 Pembedahan1. Follow up teratur dengan pemeriksaan neurologis dan pencitraan penting untuk menilai kekambuhan lesi ini. Anak-anak yang disisakan kurang dari 1. dan beresiko mengalami deteriorasi dari peningkatan transien tekanan intracranial saat terlentang atau saat pembiusan untuk pemeriksaan MRI.9. Untungnya. Pada orang dewasa. Sejumlah agen telah digunakan tanpa ada regimen yang lebih superior dibandingkan yang lain. Tujuan operasi adalah melepaskan efek massa. Infiltrasi tumor ke batang otak tidak mempengaruhi prognosis. perluasan penyebaran tumor subarachnoid 20 . Radiasi ditunda jika memungkinkan untuk melindungi sistem saraf yang masih imatur dari toksisitas.1 Seluruh anak dengan massa fossa posterior menjalani kraniotomi. diagnosis jaringan. Pasien dengan reseksi total mempunyai kemungkinan bebas kekambuhan lebih besar dibandingkan dengan pasien yang mempunyai residu tumor setelah operasi. dan sitoreduksi untuk memfasilitasi pengobatan selanjutnya. tujuan dasar dari pembedahan adalah pengangkatan tumor sebanyak mungkin.4 Penatalaksanaan dasar untuk anak adalah penggunaan kemoterapi saja pada anak usia kurang dari 2 tahun dengan resiko rendah.2.1 Saat pembedahan. ventrikulostomi eksternal biasanya lebih dipilih untuk hidrosefalus sebelum operasi.5 cm2 residu penyakit. Oleh karena itu. radioterapi ditambah dengan kemoterapi dapat dilakukan.7 Terlepas dari konfirmasi histologist. Oleh karena itu. pengangkatan komponen kecil medulloblastoma yang menyebar ke batang otak atau berada pada ventrikel keempat tidak disarankan dan harus dihindari untuk meminimalisir cedera neurologis. pencitraan postoperatif dilakukan untuk menentukan prognosis jangka panjang. pengangkatan melalui operasi tidak menyembuhkan. Walaupun VP shunt dapat dipasang sebelum operasi definitive. Sebisa mungkin dilakukan reseksi hampir total atau total dari massa.6 2.4 Anak dengan massa besar di fossa posterior dapat mengalami hidrosefalus obstruktif. ICP tidak dapat dihitung sehingga ada resiko kegagalan shunt karena produk darah yang tersisa di ventrikel setelah operasi. kurang dari sepertiganya akan membutuhkan shunt ventrikuloperitoneal.mempertimbangkan ventikulostomi untuk menghindari hipertensi intracranial postoperative atau hidrosefalus. sekali luka sembuh dengan baik. pada pasien dengan reseksi komplit.1 Walaupun reseksi radikal dapat dilakukan.

4 Tujuan dari MRI postoperative dalam 48 jam setelah operasi meningkat 2 kali. ventrikulostomi diangkat. MRI menunjukkan residu tumor. Drainase memungkinkan darah dan debris seluler postoperasi menjadi bersih. eksplorasi ulang pasiend apat langsung dilakukan.1 21 . tumor melekat pada lantai ventrikel keempat. Kondisi ini berhubungan dengan penyebaran subarachnoid sepanjang neuraxis. dengan tampilan granular yang disebut sebagai “sugar coating”. Jika pasien belum mempunyai drain ventricular eksternal preoperasi. pasien harus tetap diintubasi untuk malam postoperative pertama dan diekstubasi dengan hati-hati ketika fungsi saraf cranial bagian bawah dapat diperiksa. namun hal ini penting hanya untuk sekitar 15% pasien. klem dapat dicoba setelah 5 hari tambahan. sekeliling ruang subarachnoid menjadi opaque. Ketika terpapar tumor.dapat diperiksa.4 Ventrikulostomi dipasang preoperative atau intraoperatif dan biasanya dikurangi hingga minggu pertama atau 10 hari dengan secara bertahap meningkatkan drainase eksternal atau dipasang klem. setelah itu drain diklem dan dihubungkan dengan monitor tekanan.1 Pada sepertiga kasus.4 MRI postoperative dilakukan 48-72 jam setelah operasi. Penurunan status mental merupakan indikasi pembukaan ventrikulostomi dan melanjutkan drainase. Jika pasien dapat mentolerir 24 jam dengan drain diklem.1 Drainase postoperasi dipertahankan selama 3 hari. Jika drainase berulang gagal mengurangi gejala. drain akan dipasangkan intraoperatif. shunt ventriculoperitoneal harus dipasang untuk hidrosefalus jangka panjang.4 Jika operasi melibatkan manipulasi atau invasi batang otak. Terlepas dari staging. jika operator menganggap residu tumor dapat diangkat. Pasien post operasi dirawat di ICU. alternative lainnya adalah pemasangan ventrikulostomi ketiga.

namun. dampak dari penyakit M1 pada harapan hidup masih diperdebatkan. Pencitraan tulang belakang harus ditunda 10-14 hari setelah operasi. ruang subarachnoid serebri. Baru-baru ini.5 cm2 residu tumor postoperasi dan stage M0 >1. M0 Tidak ditemukan bukti metastasis luas ke subarachnoid atau hematogen M1 M2 Sel tumor mikroskopis ditemukan pada carian serebrospinal Terdapat penyebaran makroskopis di cerebellum. Jika terbukti ada penyebaran penyakit. Variasi histologist sepersi medulloblastoma sel besar dapat mengakibatkan prognosis yang lebih buruk.5 cm2 dan tidak terdapat metastasis. atau pada ventrikel ketiga atau ventrikel lateral. medulloblastoma dengan derajat anaplasia yang signifikan dipertimbangkan sebagai resiko tinggi. karena produk darah di ruang subarachnoid dapat disalahartikan sebagai tumor metastasis. Dengan temuan dari staging.Staging1 Setelah pembedahan. Resiko tinggi didefinisikan dengan lebih dari 1. MRI seluruh tulang belakang dengan atau tanpa gadolinium wajib dilakukan. anak diatas tiga atahun dibagi menjadi 2 faktor resiko berdasarkan luasnya reseksi dan staging metastasis Chang. scan tulang terkadang dilakukan untuk memeriksa adanya penyebaran ekstraneural. M3 M4 Penyebaran nodular pada ruang subarachnoid Metastasis ekstraneural Resiko rata-rata Resiko tinggi <1.5 cm2 residu atau M+.5 cm2 residu tumor postoperasi atau stage M1-M4 Resiko rata-rata termasuk pada anak dengan residual 1. Contoh ventricular cairan CSF untuk sitologi mempunyai sensitivitas yang lebih rendah dan sebaiknya tidak digunakan kecuali lumbal pungsi tidak dapat dilakukan. biopsy tulang tidak lagi direkomendasikan. Pungsi lumbal harus dilakukan pada periode waktu yang sama untuk memeriksa sitologi penyebaran tumor mikroskopis. harus dilakukan staging untuk menentukan adanya penyebaran tumor. sehingga tidak sesuai dengan beberapa penelitian resiko rendah. Jika belum dilakukan. 22 .

cisplatin. ketika 23 . yaitu pasien dengan resiko tinggi. Diantara beberapa regimen yang dcigunakan. Senyawa alkilator dan platinum tetap bertahan sebagai dasar dari kemoterapi adjuvant. meningkatkan harapan hidup. procarbazine.6 Peningkatan harapan hidup secara keseluruhan tidak ditemukan pada semua anak-anak. cytarabine. keuntungannya masih tidak jelas. fibrosis pulmoner. Namun. carmustine. membuat usaha sekelompok peneliti menggunakan kemoterapi untuk mengurangi dosis radiasi. Inhibitor mitosis vincristine kadang diberikan setiap minggu saat irradiasi dan saat kemoterapi adjuvant. yang paling agresif adalah protocol “8 obat dalam 1 hari” yang melibatkan vincristin. hepatotoksisitas. kemoterapi melibatkan efek toksik. Namun. an prednisone. prednisone. cyclofosfamid. dan cyclophosphamide. terutama lomustin dan cisplatin. dan gangguan gastrointestinal. terlepas dari kegunaan kemoterapi saat ini. Inhibitor topoisomerasi II etoposide memperlihatkan aktivitas yang menjanjikan pada medulloblastoma diseminata dan medulloblastoma pada bayi sehingga penggunaanya semakin meluas. ototoksisitas.2 Kemoterapi Kemoterapi berkembang dari fungsinya untuk kambuhan penyakit digunakan sebagai armamentarium melawan medulloblastoma.4 Sekuele kognitif atau endokrinologi radioterapi kraniospinal terlihat sejalan dengan harapan hidup yang rendah anak-anak dengan medulloblastoma. namun hal ini tampaknya tidak berpengaruh terhadap prognosis. Penelitian melaporkan 63% tingkat survival untuk VCP dibandingkan 45% pada kelompok yang sama dengan regimen “8 obat dalam satu hari”. invasi batang otak (Chang stage T3B) merupakan indikasi lain untuk dikatakan sebagai resiko tinggi.4 Seperti radiasi. namun ditemukan keuntungan pada anak dengan penyakit residu atau metastasis. 2. hydroxyurea. dan terkadang procarbazine.4 Children’s Cancer Group baru-baru ini melaporkan hasil lebih baik dengan vincristine. Sebagian besar efek samping ini transien dan akan kembali normal setelah obat dihentikan. kemoterapi difokuskan pada anak-anak yang lebih muda. atau carboplatin. atau menunda radiasi. Efek samping yang ada diantaranya toksisitas renal.1 Untuk mengurangi dosis radiasi atau menunda radiasi hingga dapat ditoleransi lebih baik. lomustine.Awalnya.9. Pengalaman dari berbagai percobaan menunjukkan bahwa medulloblastoma adalah tumor otak yang paling sensitive terhadap kemoterapi. ifosfamid.

Saraf cranial yang dibawah lebih intak. Terapi medis. emosi labil. wicara. Kelumpuhan nervus kranialis dari keterlibatan batang otak menyebabkan gangguan pengelihatan.d an gangguan gastrointestinal.1 2. dan radiasi nekrosis substansia alba. Dengan penyebaran subarachnoid ke korda spinalis. dan menelan. dan lebih tidak umum. komplikasi tidak menguntungkan lainnya adalah radikulopathy dan kelemahan. necrotizing leukoencephalopathy ireversibel dapat terjadi.methotrexate dikombinasi dengan radiasi. gangguan wicara. Disfungsi serevellar dapat mengakibatkan masalah dengan koordinasi dan gait. fibrosis pulmoner. hepatotoksisitas.10 Komplikasi Hidrosefalus menyebabkan gangguan pengelihatan sekunder. Untungnya.4 Salah satu dari komplikasi yang paling ditakutkan pada medulloblastoma adalah disseminasi di dalam LCS. namun sindrom ini disertai apreksia menelan.6 Kemoterapi juga mempunyai efek samping pada berbagai system organ termasuk toksisitas ginjal.1 Komplikasi juga dapat menyertai pengobatan medulloblastoma. Gejala ini diantaranya apathy.4 Komplikasi terapi radiasi telah didiskusikan sebelumnya. disfungsi endokrin. gangguan tingkah laku. terapi bedah harus dilakukan untuk mengontrol penyebaran ke saraf cranial dan korda spinalis serta struktur sekitarnya. Salah satu komplikasi yang sering ditemukan adalah mutisme serebellar. sebagian besar komplikasi ini transien. ototoksisitas. neoplasma sekunder. diantaranya IQ yang lebih rendah.1 24 . Hemiparesis dapat disertai mutisme. perawakan pendek. Komplikasi yang paling sering ditemukan setelah operasi adalah kataksia sementara disertai dengan nystagmus.

Kekambuhan lebih dari 8 tahun setelah diagnosis tampaknya tidak mungkin terjadi. insider kekambuhan pada kanalis spinalis dan region supratentorial tampak menurun. Walaupun ditemukan angka harapan hidup yang tinggi. gagal tumbuh. dan keganasan sekunder.4   Lokasi kekambuhan tersering adalah pada situs tumor primer pada fossa posterior Dengan penggunaan kemoterapi adjuvant. Bahkan setelah respon baik post operasi dan radiasi. tuli. endokrinopati. Kekambuhan pasien resiko tinggi biasanya terjadi pada 2 tahun pertama dibandingkan dengan resiko rendah. penyakit vaskular SSP. kekambuhan paling sering terjadi dalam 2 tahun setelah pengobatan.1 25 .2. Data dari berbagai penelitian menunjukkan harapan hidup seluruh anak dengan medulloblastoma sekarang mendekati 60% pada 5 tahun dan paling tidak 40-50% pada 10 tahun. kekambuhan dapat terjadi.11 Prognosis Medulloblastoma adalah tumor yang sangat agresif. pertambahan anak-anak yang sembuh memperlihatkan peningkatan efek samping yang berat seperti penurunan fungsi kognitif.

melibatkan vermis. Pasien yang dicurigai menderita medulloblastoma disarankan untuk menjalani pemeriksaan penunjang seperti CT scan dan MRI untuk menentukan diagnosis dan penyebaran serta persiapan preoperative. anak-anak biasanya datang dengan gejala dan tanda hidrosefalus obstruktif dan disfungsi serebellar.BAB III KESIMPULAN 1. 5. Terapi untuk medulloblastoma adalah pembedahan. dan dapat disertai dengan kemoterapi.5 3. Karena medulloblastoma paling sering terjadi pada garis tengah serebellum setinggi ventrikel keempat. 2. 4. radioterapi. 26 . Tumor ini paling sering ditemukan sebagai lesi di garis tengah fossa posterior. dan mengakibatkan gejala peningkatan tekanan intracranial. Medulloblastoma adalah tumor neuroektodermal primitive yang paling sering ditemukan.

medscape.emedicine.Daftar Pustaka 1. Medulloblastoma imaging. et al. 2006. 4th Ed. Banerjee A. 2011.emedicine. 12th ed. 3. Greenfield's Surgery: scientific principles and practice. Medulloblastoma 2012 Available at: http://www.org/secure/medulloblastoma-brochure. 2012. Pediatric CNS tumors. et al.com/article/341527 6. Berger MS. In: Current Surgical Diagnosis & Treatment. Medulloblastoma.abta. Available http://www. [online]. Gupta N.com/article/987886 7. Philadelphia: McGraw-Hill. McDonald T. Mulholland MW. 2006.medscape.medscape. Pediatric Medulloblastoma. Dermott MW. p 90-108 2. 2012. Available at: http://www. Fertikh D. Haas-kogan D (eds). Boston: Lippincott Williams & Wilkins. Jallo GI. [online]. 4. 2nd ed. American Brain Tumor Association (ABTA). Available at: http://www.emedicine. [online].pdf at: 27 . Brain Tumors: introduction.com/article/1181219 5. 2010. Kunwar S. Berlin: springer.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->