P. 1
Hand Out Neonatus Dengan Kelainan Bawaan Dan Penatalaksanaannya

Hand Out Neonatus Dengan Kelainan Bawaan Dan Penatalaksanaannya

|Views: 96|Likes:

More info:

Published by: Sitti Fatimah Siampa on Mar 31, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

09/24/2013

pdf

text

original

hand out neonatus dengan kelainan bawaan dan penatalaksanaannya

Mata Kuliah Topik Sub Topik

: : : 1. 2. 3. 4. 5. 6. : :

Asuhan Neonatus, Bayi dan Anak Balita

Neonatus dengan kelainan bawaan dan penatalaksanaannya Labioskizis dan labiopalatoskizis Atresia oesophagus Atresia rekti dan anus Hischprung Obstruksi billiaris Omfalokel
150 menit S Fitriany, SST

Waktu Dosen

OBJEKTIF PERILAKU SISWA : Setelah menyelesaikan mata kuliah ini mahasiswa dapat memberikan asuhan pada meonatus dan bayi baru lahir dengan kelainan bawaan dan penatalaksanaannya dengan benar sesuai daftar tilik.

REFERENSI

:

PENDAHULUAN
Pemeriksaan dan pengawasan yang tepat dan cermat terhadap neonatus dalam 48 jam pertama merupakan hal yang sangat penting, karena beberapa kelainan yang memerlukan tindakan operasi secepatnya sesudah diagnosis dibuat dan keadaan bayi serta fasilitas yang memadai. Dengan demikian mortalitas dan morbiditas dapat diturunkan.

dasar hidung. Belahnya belahan dapat sangat berpariasi. Merupakan deformitas daerah mulut berupa celah atau sumbing atau pembentukan yang kurang sempurna semasa embrional berkembang. bibir. Kadang – kadang terlihat suatu belahan submukosa. ETIOLOGI Banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing antara lain : a. mengenai salah satu bagian atau semua bagian dari dasar cuping hidung. Palatum sekunder : meliputi palatum durum dan molle posterior terhadap foramen. bibir atas bagian kanan dan bagian kiri tidak tumbuh bersatu. Dapat terjadi karena adanya mutasi gen ataupun . Suatu belahan dapat mengenai salah satu atau keduanya. alveolus dan palatum durum dibelahan foramen incivisium. LABIOSKIZIS/LABIOPALATOSKIZIS PENGERTIAN : 1.URAIAN MATERI A. Palatum primer : meliputi bibir. b. Suatu klasifikasi berguna membagi struktur – struktur yang terkena menjadi : a. alveolus dan palatum durum serta molle. dalam kasus ini mukosanya utuh dengan belahan mengenai tulang dan jaringan otot palatum. Kelainan kotak palatine (bagian depan serta samping muka serta langit – langit mulut) tidak menutup dengan sempurna 2. Faktor genetik atau keturunan : dimana material genetik dalam khromosom yang mempengaruhi. palatum primer dan palatum sekunder dan dapat unilateral atau bilateral.

KLASIFIKASI . rahang dan palatum pada garis tengah dan kegagalan fusi septum nasi. Pada penderita bibir sumbing terjadi trisomi 13 atau sindroma patau dimana ada 3 untai khromosom 13 pada setiap sel penderita. sehingga jumlah total khromosom pada setiap selnya adalah 47. toksoplasmosis dan klamidia f. misalnya kecanduan alkohol. termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal. Multifaktorial dan mutasi genetik h. Radiasi d. jantung dan giinjal. jika terjadi hal seperti ini selain menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan ganggguan berat pada perkembangan otak. Pengaruh obat teratogenik. PATOFISIOLOGI Cacat terbentuk pada trimester pertama kehamilan. Displasia ektodrmal. Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama e.kelainan khromosom. vitamin C dan asam folat. Labioskizis terjadi akibat fusi atau penyatuan prominen maksilaris dengan prominem nasalis medial yang diikuti difusi kedua bibir. Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti infelsi rubella dan sifillis. akibat toksisitas selama kehamilan. g. Pada setiap sel yang normal mempunyai 46 khromosom yang terdiri dari 22 pasang khromosom non sex(kkhromosom 1 – 22) dan 1 pasang khromosom sex (khromosom X dan Y) yang menentukan jenis kelamin. c. prosesnya karena tidak terbentuknya mesoderm. b. Gangguan fusi palatum durum serta palatum mole terjadi sekitar kehamilan ke 7 sampai 12 minggu. pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (proses nasalis dan maksilaris) pecah kembali. Namun kelainan ini sangat jarang terjadi dengan frekueunsi 1 dari 8000 – 10000 bayi yang lahir. Kurang nutrisi contohnya defisiensi Zn dan B6.

Terjadi pemisahan bibir 3. Walaupun pemeriksaan ini tidak sepenuhnya specifik. Terjadi pemisahan bibir dan langit – langit 4. Ibu hamil dapat memeriksakan kandungannya dengan menggunakan USG. Terjadi pemisahan langit – langit 2. Unilateral iincomplete  Jika celah sumbing terjadi hanya di salah satu bibir dan tidak memanjang ke hidung 2. Berdasarkan lengkap/ tidaknya celah terbentuk : Tingkat kelainan bibir sumbing bervariasi. mulai dari yang ringan hingga yang berat. DIAGNOSIS Untuk mendiagnosa terjadi celah sumbing pada bayi setelah lahir mudah karena pada celah sumbing mempunyai ciri fisik yang specifik. beberapa jenis bibir sumbing yang diketahui adalah : 1. GEJALA DAN TANDA Ada beberapa gejala dari bibir sumbing. yaitu : 1. Celah bibir (labioskizis) 2.a.Sebetulnya ada pemeriksaan yang dapat digunakan uuntuk mengetahui keadaan janin apakah terjadi kelainan atau tidak. Berdasarkan organ yang terlibat : 1. Bilateral complete  Jika celah sumbing terjadi dikedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung. Celah dapat terjadi lebih dari satu organ misalnya terjadi di bibir dan langit – langit (labiopalatoskizis). Unilateral complete  Jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung 3. Infeksi telinga berulang . Celah dilangit (Palatoskizis) 4. b. Celah di gusi (gnatoskizis) 3.

Perawatan : 1. Infeksi telinga . masalah gigi . Operasi ini dilakukan setelah bayi berusia 2 bulan. gigi tumbuh tidak normal atau bahkan tidak tumbuh sehingga perlu perawatan dan penanganan khusus.5. dialami pada penderita bibir sumbing dan jika diikuti dengan celah palatum memerlukan penanganan khusus seperti dot khusus. PENATALAKSANAAN Penanganan uuntuk bibir sumbing adalah dengan cara operasi. yaitu : 1. 4. Kesulitan makan (kurang gizi) . Menyusui 2. dikarenakan tidak berfungsi dengan bai saluran yang menghubungkan telinga tengah dengan kerongkongan dan jika tidak segera diatasi maka akan kehilangan pendengaran 3. Otot – otot untuk berbicara mengalami penurunan fungsi karena adanya celah. Hal ini dapat mengganggu pola berbicara bahkan dapat menghambatnya. KOMPLIKASI Keadaan kelainan pada wajah seperti bibir sumbing ada beberapa komplikasi karenanya. Menggunakan alat khusus . posisi makan yang benar dan juga kesabaran memberi makan pada bayi dengan bibir sumbing. 2. kesulitan berbicara . Pada bayi terjadi regurgitasi nasal sehingga ketika menyusui yaitu keluarnya air susu dari hidung. dengan berat badan yang menigkat dan bebas dari iinfeksi oral pada saluran nafas dan sistemik. Berat badan tidak bertambah 6. pada celah bibir.dalam bebarapa buku dikatakakkn juga untuk melakukan operasi bibir sumbing dilakukan hukum sepuluh (rules of ten) yaitu Berat badan bayi min 10 pon kadar Hb 10 gr% dan usianya minimal 10 minggu dan kadar leukosit minimal 10000/ui.

periksa bagia bawah hidung dengan teratur. perlahan – lahan bersihkan daerah sumbing dengan alat berujung kapas yang dicelupkan dalam hydrogen peroksida setengah kuat atau air. Hb > 10 gr/dl. posisi mendekati duduk dengan aliran yang langsung menuju bagian sisi atau belakang lidah bayi 4.3. leukosit > 10. 4. Tindakan pertama dikerjakan untuk menutup celah bibir berdasarkan kriteria rule of ten yaitu umur >10 mg.00 ui 3. . Dilakukan bedah elektif yang melibatkakn bebrapa disiplin ilmu untuk penanganan selanjutnya. Pada umur 8 – 9 thn dilaksanakan tindakan operasi penambahan tulang pada celah alveolus/maksila uuntuk memungkinkan ahli ortodensi mengatur pertumbuhan gigi dikanan dan kiri celah supaya normal. Setelah siap menyusu. Pengobatan : 1. Bayi akan memperoleh operasi untuk memperbaiki kalainan tetapi waktunya yang tepat untuk operasi tersebut bervariasi. kadang – kadang luka terbentuk pada bagian bawah pemisah lobang hidung 6. 2. Tindakan operasi selanjutnya adalah menutup langitan / palatoplasti dikerjakan sediini mungkin (15 – 24 bln) sebelum anak mampu bicara lengkap sehiongga pusat bicara otak belum membentuk cara bicara. Suatu kondisi yang sangat sakit dapat membuat bayi menolak menyusu. BB > 10 kg. tepuk – tepuk punggung bayi berkali – kali karena cenderung uuntuk menelan banyak udara 5. Operasi terakhir pada i\usia 15 – 17 tahu n dikerjakan setelah pertumbuhan tulang – tulang muka mendeteksi selesai. Jika hal ini terjadi arahkan dot ke bagian sisi mulut uuntuk memberikan kesempatan pada kulit yang elmbut tersebut untuk sembuh 7.

pembuatan feeding plate untuk mambantu menutup langit – langit dan mengarahkan pertumbuhan. 2. ATRESIA OESOPHAGUS PENGERTIAN : Atresia oesophagus adalah gangguan pembentukan dan pergerakan lipatan pasangan kranial dan satu lipatan kaudal pada usus depan primitif. kelainan tulang. 7. Anak tersebut juga membutuhkan teraphi bicara karena langit – langit sangat penting untuk pembentukan bicara dan perubahan struktur. atresia ani). Akibat atresia . Perawatan ortodontis 8. Atresia oesophagus sering disertai dengan kelainan jantung. 5. 3. gastrointestinal(atresia duodeni. 6. dipertimbangkan repalatory atau pharingoplasty 6.5.perbaikan – perbaikan bila diperlukan B. final touch. evaluasi pendengaran. Umur 18 bulan – 2 thn . labioplasty atau tindakan operasi untuk bibir. alveolar bone graft augmentation (cangkok tulang pada pinggir alveolar untuk memberikan jalan bagi gigi caninus). Umur 11 tahun . Umur 4 tahun . Lahir. palatoplasty  tindakan operasi langit – langit bila terdapat sumbing pada langit – langit. Umur 1 minggu . Umur 12 – 13 tahun . pemberian dot khusus. alanasi (untuk hidung) dan evaluasi telinga. Prinsip perawatan secara umum : 1. Dalam hal ini suatu kontur seperti balon bicara ditempel pada bagian belakang gigi geligi menutupi nasofaring dan membantu anak bicara yang lebih baik. bantuan pernafasan dan pemasangan NGT (naso Gastric Tube) bila perlu untuk membantu masuknya makanan kedalam lambung. Umur 3 bulan . evaluasi gigi dan rahang. 4. Umur 6 tahun . Operasi mungkin tidak dapat dilakukan jika anak memiliki kerusakan yang lebar.

ETIOLOGI : Kegagalan pada fase embrio terutama pada bayi yang lahir prematur MANIFESTASI KLINIK :  Hipersekresi cairan dari mulut  Gangguan menelan makanan (tersedak. Sebaiknya bila dari anamnesis didapatkan keterangan bahwa kehamilan ibu disertai hydramnion. . bayi akan berbangkis. Pemberian kontras kedalam oesophagus dapat memberi gambaran yang lebih pasti. Lebih berbahaya bila melalui fistula trakheo-oesophagus. tetapi cara ini tidak dianjurkan. yang akan mengalir keluar atau masuk kedalam trakhea (bila terdapat fistula).  Diagnosis pasti dapat dibuat dengan photo thoraks yang akan menunjukkan gambaran kateter terhenti pada tempat atresia. hendaknya dilakukan kateterisasi oesophagus dengan kateter no 6 – 10 F.  Bila pada bayi baru lahir timbul sesak nafas yang disertai dengan air liur yang meleleh keluar. cairan lambung mengalir kedalam paru – paru.  Perlu dibedakan pada pemeriksaan fisik apakah lambung terisi udara atau kosong untuk menunjang atau menyingkirkan terdapatnya fistula trakheo oesophagus. batuk) DIAGNOSIS :  Biasanya disertai hydramnion (60%) dan hal ini pula yang menyebabkan kenaikan frekuensi bayi yang lahir prematur. batuk dan cyanosis karena aspirasi cairan kedalam jalan nafas. harus disertai terdapat atresia oesophagus. maka harus diduga terdapat atresia oesophagus. Hal ini dapat dilihat pada photo abdomen. Bila kateter terhenti pada jarak kurang dari 10cm.saliva akan terkumpul diujung bagian yang buntu.  Segera setelah diberi minum.

diduga ada keterlibatan kelainan genetik pada khromosom 21 BENTUK . dan tidak terdapat pembukaan anus.BENTUK KELAINAN ATRESIA ANUS :  Lubang anus sempit atau salah letak di depan tempat semestinya  Terdapat selaput pada saat pembukaan anus sehingga mengganggu proses pengeluaran feces  Rektum (saluran akhir usus besar) tidak terhubung dengan anus  Rektum terhubung degan saluran kemih atau sistem reproduksi melalui fistula (lubang). Atresia anus adalah obstruksi pada anus. MANIFESTASI KLINIK .  Pertahankan keaktifan fungsi respirasi  Dilakukan tindakan pembedahan. ATRESIA REKTI DAN ATRESIA ANUS PENGERTIAN Atresia rekti adalah obstruksi pada rektum. atau tidak sempurnanya anus. C. bertujuan untuk meminimalkan terjadinya aspirasi  Pada anak segera dipasang kateter kedalam oesophagus dan bila mungkin dilakukan penghisapan terus menerus. ETIOLOGI :  Belum diketahui secara pasti  Merupakan (kegagalan perkembangan) anomaly gastrointestinal (sistem pencernaan) dan genitourinary (sistem perkemihan)  Gangguan pertumbuhan fusi dan pembentukan anus dari tonjolan embrionik  Pada atresia anus.PENATALAKSANAAN :  Pertahankan posisi bayi dalam posisi tengkurap. Atresia anus adalah salah satu bentuk kelainan bawaan yang menunjukan keadaan tidak adanya anus.

D. Kedua penderita tersebut kemudian meninggal. Sejak saat tersebut penyakit ini dikenal dengan istilah aganglionis kongenital. HISCHPRUNG Pada tahun 1886 Hischprung mengemukakan 2 kasus obstipasi sejak lahir yang dianggapnya disebabkan oleh dilatasi kolon. Zuelser dan wilson (1984) mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit tidak ditemukan ganglion parasimpatis. Dikatakannya pula bahwa keadaan tersebut merupakan kesatuan klinis tersendiri dan sejak itu disebut penyakit hiscprung. . Tidak bisa b a b melalui anus  Distensi abdomen  Perut kembung  Muntah muntah pada umur 24 – 48 jam PEMERIKSAAN FISIK :  Anus tampak merah  Usus melebar kadang – kadang tampak illieus obstruksi  Pada auskultasi terdengar hyperperistaltik.

yang dapat dilakukan dengan jalan : a. . Pemeriksaan colok anus sangat penting dan pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu ditarik akan diikuti dengan keluarnya udara dan mekonium/feses yang menyemprot. Biopsi hisap  mukosa sampai dengan submukosa diambil dengan mengunakan alat penghisap dan selanjutnya dicari sel ganglion pada daerah submukosa. perut kembung dan muntah berwarna hijau. DIAGNOSIS PASTI :  Pemeriksaan histopatologis. mudah dan dapat dikerjakan di poliklinik. TANDA DAN GEJALA  Konstipasi / tidak bisa b a b  Distensi abdomen  Muntah  Dinding andomen tipis  Trias yang sering ditemukan adalah : mekoniu yang terhambat keluar (lebih dari 24 jam). ETIOLOGI Kegagalan pembentukan saluran pencernaan selama masa perkembangan fetus. sehingga mengakibatkan tidak adanya ganglionik usus.Cara biopsi ini tidak traumatik. Kesukarannya adalah mencari sel ganglion submukosa tersebut. yaitu tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis. Pemeriksaan penunjang : Pada photo polos abdomen tegak akan terlihat usus – usus melebar atau terdapat gambaran obstruksi usus rendah.PENGERTIAN HISCHPRUNG adalah suatu obstruksi pada sistem pencernaan yang disebabkan oleh karena menurunnya kemampuan motilitas kolon.

Ditemukan sa ma pada anak laki – laki dan perempuan. DAPAT DIBEDAKAN MENJADI 2 TYPE :  Penyakit hiscprung segmen pendek  segmen aganglionosis dari anus sampai sigmoid.  Pemeriksaan aktifitas enzim asetylkolin esterase dari hasil biopsi hisap. Pada penyakit hiscphrung. Tindakan ini dilakukan dengan anak dalam narkose. OBSTRUKSI BILLIARIS PENGERTIAN Adalah tersumbatnya saluran kandung empedu karena terbentuknya jaringan fibrosis. Biopsi otot rektum  Dengan cara iini diambil lapisan otot. malahan dapat mengenai seluruh kolon atau sampai usus halus.b.  Pemeriksaan aktifitas norepinephrin dari jaringan biopsi usus. Merupakan 70 % dari kasus penyakit hischprung dan lenih sering ditemukan pada anaka laki – laki dibanding anak perempuan. ETIOLOGI  Degenerasi sekunder  Kelainan kongenital TANDA DAN GEJALA . PENATALAKSANAAN  Pengangkatan aganglionik (usus yang dilatasi)  Dilakukan tindakan colostomy  Pertahankan pemberian nutrisi yang adekuat E. BERDASARKAN PANJANG SEGMEN YANG TERKENA. Usus yang aganglionosis akan menu njukkan peningkatan aktifitas enzim tersebut.  Penyakit hischprung segmen panjang Daerah aganglionoosi dapat melebihi sigmoid. khas terdapat peningkatan aktifitas enzim asetylkolin esterase.

sehingga isi perut keluar dalam kantong peritoneum.  Omfalokel (eksomfotos) adalah suatu cacat umbilicus. sehingga billirubin indirect meningkat)  Billirubinuria  Tinja berwarna seperti dempul  Terjadi hepatomegali PENATALAKSANAAN Pembedahan F. Ikterik (pada umur 2 – 3 minggu) peninbgkatan bilirubin direct dalam serum (kerusakan parenkim hati. Ia bisa disertai dengan kelainan . tempat usus besar dan organ abdomen lain dapat menonjol keluar. OMFALOKEL PENGERTIAN  Adalah merupakan hernia pada pusat.

Sinopsis Obstetri. bila kantong belum pecah. sehingga usus dapat didorong masuk secara bertahap ke dalam rongga abdomen dalam masa beberapa minggu. sehingga perbaikan bedah bisa sangat sulit atau tidk mungkin. EGC : Jakarta). Angka kematian tinggi bila omfalokel besar karena kantong dapat pecah dan terjadi infeksi  Sebelum dilakukan operasi. tetapi harus diingat bahwa dengan memasukkan semua isi usus dan otot visera sekaligus ke rongga abdomen akan menimbulkan tekanan yang mendadak pasa paru . cacat ini dapat ditutupi dengan bahan sintetis seperti silastic. Sebaiknya operasi dilakukan segera sesudah lahir. Kelainan ini dapat segera dilihat. (Pincus eatzel dan Len Roberts. yang harus disingkirkan. yaitu berupa prostrusi dari kantong yang berisi usus dan visera abdomen melalui defek dinding abdomen pada umbilicus. Penanganannya adalah secara operatif dengan menutup lubang pada pusat. kecuali bila dinding abdomen yang tersisa cukup dapat direntang untuk memungkinkan penempatan kembali isi abdomen. Penggantinya. sehingga isi perut keluar dan dibungkus suatu kantong peritoneum. 1995. Kalau keadaan umum bayi tidak mengizinkan isi perut yang keluar dibungkus steril dulu setelah itu baru dioperasi. Cacat dapat bervariasi dan diameter beberapa centimeter sampai keterlibatan dinding abdomen yang luas. EGC : Jakarta)  Omfalokel disebabkan oleh kegagalan alat dalam untuk kembali ke rongga abdomen pada waktu janin berumur 10 minggu sehingga menyebabakan timbulnya omfalokel. Rongga abdomen sendiri sangat kecil.  Omfalokel (eksomfalokel) adalah suatu hernia pada pusat. (Rustam Mochtar. 1998. harus diberi merkurokrom dan diharapkan akan terjadi penebalan selaput yang menutupi kantong tersebut sehingga operasi dapat ditunda sampai beberapa bulan.kromosom. Organ yang menonjol keluar ditutupi oleh lapisan tipis peritoneum yang mudah terinfeksi. Kapita Selekta Pediatri. yang dapat digulung ke atas.

Infomedia – Jakarta. harus diberi merkurokhrom dan diharapkan akan terjadi penebalan selaput yang menjadi kantong tersebut sehingga operasi dapat ditunda sampai beberapa bulan.Editor Setiawan. Perawatan Anak Sakit.)  Omfalokel merupakan herniasi isi perut ke dasar umbilicus yang ditutupi lapisan transparan yang terdiri dari selaput amnion dan peritoneum. Angka kematian kelainan ini tinggi bila omfalokel besar karena kantong pecah dan terjadi infeksi. TANDA DAN GEJALA  Gangguan pencernaan.sehingga timbul gejala gangguan pernapasan (Staf Pengajar IKA dan FKUI. 1997) ETIOLOGI Kegagalan alat dalam untuk kembali ke rongga abdomen pada waktu janin berumur 10 minggu sehingga menyebabkan timbulnya omfalokel. Ilmu Kesehatan Anak.  (Segi-segi Praktis IKA. Sebaiknya operasi dilakukakn segera setelah lahir. (Ngastiyah. bila kantong belum pecah. PENATALAKSANAAN  Berikan diit TKTP  Dilakukan tindakan pencegahan  Sebelum dilakukan operasi. Jakarta : 1984)  Omalokel disebabkan oleh kegagalan otot dalam kemali ke rongga abdomen pada waktu janin berumur 10 minggu hingga menyebabkan timbulnya omfalokel. Rahman M. tapi harus diingat bahwa . karena polisitemia dan hyperinsulin  Berat badan lahir > 2500 gram  Protrusi dari kantong yang berisi usu dan visera abdomen melalui defek dinding abdomen pada umbilikus. Jakarta : EGC. Kelainan ini dapat terlihat dengan adanya prostrusi (sembilan) dari kantong yang serisi usus dan visera abdomen melalui defek dinding abdomen pada umbilicus (umbilicus terlihat menonjol keluar).

dengan memasukkan semua isi usus dan alat visera sekaligus kedalam rongga abdomen akan menimbulkan tekanan yang mendadak pada paru – paru sehingga timbul gejala gangguan pernafasan. .

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->