Definisi Hipospadia adalah suatu kelainan bawaan dimana meatus uretra eksterna berada di bagian permukaan ventral penis

dan lebih ke proksimal dari tempatnya yang normal (ujung glanss penis).1

Epidemiologi Hipospadia terjadi kurang lebih pada 1 dari 250 kelahiran bayi laki-laki di Amerika Serikat. Pada beberapa negara insidensi hipospadia semakin meningkat. Laporan saat ini, terdapat peningkatan kejadian hipospadia pada bayi laki-laki yang lahir premature, kecil untuk usia kehamilan, dan bayi dengan berat badan rendah. Hipospadia lebih sering terjadi pada kulit hitam daripada kulit putih, dan pada keturunan Yahudi dan Italia.1,2 Etiologi Pembesaran tuberkulum kelamin dan perkembangan selanjutnya dari penis dan uretra tergantung pada tingkat testosteron selama embriogenesis. Jika testis gagal untuk menghasilkan jumlah yang cukup dari testosteron atau jika sel-sel struktur genital kekurangan reseptor androgen yang memadai yaitu enzim konversi androgen-5 alphareductase dapat menyebabkan hipospadia. Genetik dan faktor nongenetik terlibat dalam penyebab hipospadia dimana angka kejadian keluarga dari hipospadia ditemukan pada sekitar 28% pasien.5,6 Mekanisme genetik yang tepat mungkin rumit dan variabel. Penelitian lain adalah turunan autosomal resesif dengan manifestasi tidak lengkap. Kelainan kromosom ditemukan secara sporadis pada pasien dengan hipospadia. Faktor nongenetik utama yang terkait dengan hipospadia adalah pemberian hormon seks. Peningkatan insiden hipospadia ditemukan di antara bayi yang lahir dari ibu dengan terapi estrogen selama kehamilan. Prematuritas juga lebih sering dikaitkan dengan hipospadia.2

Embriologi Pada embrio berumur 2 minggu, baru terdapat dua lapisan ektoderm dan entoderm. Baru kemudian terbentuk lekukan di tengah-tengah yaitu mesoderm yang kemudian bermigrasi ke perifer, yang memisahkan ektoderm dan entoderm.6 Di bagian kaudal ektoderm dan entoderm tetap bersatu membentuk membrana kloaka. Pada permulaan minggu ke 6, terbentuk tonjolan antara umbilical cord dan tail yang disebut genital tuberkel. Dibawahnya pada garis tengah terbentuk lekukan dimana bagian lateralnya ada dua lipatan memanjang yang disebut genital fold. Selama minggu ke 7, genital tuberkel akan memanjang dan membentuk glans. Ini adalah bentuk primordial dari penis bila embrio adalah laki-laki. Bila wanita akan menjadi klitoris.6

Bila agenesis dari mesoderm, maka genital tuberkel tak terbentuk, sehingga penis juga tidak terbentuk. Bagian anterior dari membran kloaka, yaitu membrana urogenitalia akan ruptur dan membentuk sinus. Sementara itu, sepasang lipatan yang disebut genital fold akan membentuk sisi dari sinus urogenitalia.6 Bila genital fold gagal bersatu diatas sinus urogenitalia maka akan timbul hipospadia. Selama periode ini juga, akan terbentuk genital swelling di bagian lateral kanan dan kiri. Hipospadia yang terberat yaitu jenis penoskrotal skrotal dan perineal, terjadi karena kegagalan fold dan genital swelling untuk bersatu di tengah tengah.6 Anatomi Penis Anatomi normal penis terdiri dari sepasang korpora kavernosa yang dibungkus oleh tunika albugenia yang tebal dan fibrous dengan septum dibagian tengahnya. Uretra melintasi penis di dalam korpus spongiosum yang terletak dalam posisi ventral pada alur diantara kedua korpora kavernosa. Uretra muncul pada ujung distal dari glan penis yang berbentuk konus. Fascia spermatika atau tunika dartos adalah suatu lapisan longgar penis yang terletak pada fascia tersebut. Dibawah tunika dartos terdapat fascia Bucks yang mengelilingi korpora kavernosa dan kemudian memisah untuk menutupi korpus spongiosum secara terpisah. Berkas neurovaskuler dorsal terletak dalam fascia Bucks diantara kedua kavernosa.4,5,6

Klasifikasi Barcat(1973) berdasarkan letak ostium uretra eksterna maka hipospadia dibagi 5 tipe, yaitu :6

Anterior (60-70%) Hipospadia tipe glans Hipospadia tipe coronal

Midle (10-15%) Hipospadia tipe penil

Posterior (20%) Hipospadia tipe penoscrotal Hipospadia tipe perineal

Semakin ke proksimal letak meatus, semakin berat kelainan yang diderita dan semakin rendah frekuensinya.4 Pada kasus ini, 90% terletak di distal, dimana meatus terletak di ujung batang penis atau pada glans penis. Sisanya yang 10% terletak lebih proksimal yaitu ditengah batang penis, skrotum, atau perineum. Kebanyakan komplikasinya kecil, fistula, skin tag, divertikulum, stenosis meatal atau aliran kencang yang menyebar. Komplikasi ini dapat dikoreksi dengan mudah melalui prosedur minor.2,4

Persiapan Operasi Evaluasi preoperatif yang diperlukan termasuk ultrasonografi (untuk meyakinkan sistem urinari atas normal) dan standar prosedur pemeriksaan darah dan urin lengkap. Sebelum dilakukan operasi pasien diberikan antibiotik profilaksis. Sebelum dioperasi dilakukan uretroskopi untuk memastikan tidak ada anomali urinary tract seperti veromontanum, valve uretra atau striktur uretra. Jahitan traksi diletakkan di dorsal glans sehingga tekanan yang konstan ditempatkan pada penis sehingga mengurangi perdarahan.2,6

Penatalaksanaan Cangkok kulit pertama pada uretroplasti ditemukan oleh Nove-Joserand. Teknik ini terdiri dalam penggunaan splitthickness graft untuk mengisi saluran di penis untuk membangun uretra.2 Dimana teknik ini membutuhkan stenting selama berbulan-bulan karena kontraktur melekat pada graft split-thickness. Multiple stenosis berganda dan striktur dapat terjadi dengan teknik ini, dan sudah ditinggalkan. Itu kemudian dipopulerkan oleh McIndoe, yang merekomendasikan stent yang dibiarkan di tempat selama 6 sampai 12 bulan untuk mengatasi kecenderungan untuk kontraktur. Teknik ini memiliki banyak komplikasi dan tidak digunakan untuk kasus-kasus rutin.2 Thiersche dan Duplay memberikan hasil yang memuaskan untuk perbaikan hipospadia pertama yang berhasil yang diikuti oleh orang lain. Meskipun JP Mettauer dari Virginia melaporkan perbaikan pertama yang berhasil hipospadia dan pembebasan dari jaringan menyebabkan chordae.2 Ia tidak memiliki penggunaan kateter untuk diversi urin dan tekniknya tidak diikuti oleh orang lain. Thiersche dan Duplay melakukan perbaikan dua tahap di mana mereka pertama reseksi jaringan yang menyebabkan chordae dan meluruskan penis. kulit penis ditutup, dan bulan kemudian urethra dibangun dengan membuat insisi longitudinal bawah permukaan ventral saluran penis ke uretra, merusak kulit flaps lateral dan menutupi salurannya.2 Kekurangan dari operasi ini adalah tidak adekuat memperpanjang uretra ke ujung dari glans penis.2 Suatu teknik untuk perbaikan hipospadia diperkenalkan oleh Cecil selama pertengahan tahun 1940, yang dianggap sebagai fakta bahwa kulit penis yang cukup sulit untuk didapatkan dalam kasus-kasus.2 Oleh karena itu setelah cordae dirilis dan meluruskan penis, pada tahap kedua (6 bulan kemudian) uretra itu dibuat dari kulit saluran ventral penis dengan membuat sayatan memanjang paralel. sayatan kemudian dibuat di skrotum, dan penis itu dijahit ke dasar skrotum, penjahitan kulit skrotum untuk tutupi penis lateral. Penis ditinggalkan di posisi ini selama 6 sampai 8 minggu selama uretra yang baru terbentuk dijahit.2,6 Pada tahap ketiga skrotum dibebaskan dari penis, meninggalkan normal vaskularisasi dari kulit skrotum pada permukaan ventral penis untuk menutup neurouretra.2,6 Tujuan repair hipospadia yaitu untuk memperbaiki kelainan anatomi baik bentuk penis yang bengkok karena pengaruh adanya chordae maupun letak osteum uretra eksterna. Sehingga dua hal pokok dalam repair hipospadia yaitu :6 1. Chordectomi, melepaskan chordae sehingga penis bisa lurus kedepan saat ereksi. 2. Urethroplasty, membuat osteum uretra eksterna diujung glans penis sehingga pancaran urin dan semen bisa lurus ke depan Apabila chordectomi dan urethroplasty dilakukan dalam satu waktu operasi yang sama disebut satu tahap, bila dilakukan dalam waktu berbeda disebut dua tahap. Hal yang harus diperhatikan dalam operasi hipospadia yaitu usia, tipe hipospadia, besarnya penis dan ada tidaknya cordae.6 Pada semua teknik operasi tersebut tahap pertama adalah dilakukannya eksisi chordae. Penutupan luka operasi dilakukan dengan menggunakan prepusium bagian dorsal dari kulit penis.4 Tahap pertama ini dilakukan pada usia 1,5 tahun 2 tahun bila ukuran penis sesuai untuk usianya. Setelah eksisi cordae maka penis akan menjadi lurus, tapi meatus masih pada tempat yang abnormal. Pada tahap kedua dilakukan uretroplasti yang dikerjakan 6 bulan setelah tahap pertama.6 Teknik Hipospadia bagian Distal Reparasi hipospadia jenis ini dilakukan jika v flap dari jadingan glans mencapai uretra normal setelah koreksi cordae, dibuat uretra dari flip flop kulit. Flap ini akan membentuk sisi ventral dan lateral uretra dan dijahit pada flap yang berbentuk v pada jaringan glans, yang mana akan melengkapi bagian atas dan bagian sisi uretra yang baru.6 Beberapa jahitan ditempatkan dibalik v flap granular dipasangkan pada irisan permukaan dorsal uretra untuk membuka meatus aslinya. Sayap lateral dari jaringan glans ini dibawah kearah ventral dan didekatkan pada garis tengah. Permukaan ventral penis ditutup dengan suatu prepusium.6 Ujung dari flap ini biasanya berlebih dan harus dipotong. Di sini sebaiknya mempergunakan satu flap untuk membentuk permukaan dibagian belakang garis tengah.6

Desain granular flap berbentuk Z dapat dilakukan untuk memperoleh meatus yang baik secara kosmetik dan fungsional pemotongan berbentuk 2 dilaksanakan pada ujung glans dalam posisi tengah keatas.6 Rasio dimensi dari Z terhadap dimensi glanss adalah 1 : 3, dua flap ini ditempatkan secara horisontal pada posisi yang berlawanan. Setelah melepaskan cordae, sebuah flap dua sisi dipakai untuk membentuk uretra baru dan untuk menutup permukaan ventral penis.6 Permukaan bagian dalam prepusium dipersiapkan untuk perpanjangan uretra. Untuk mentransposisikan uretra baru, satu saluran dibentuk diatas tunika albuginea sampai pada glans.6 Meatus uretra eksternus dibawa mwnuju glans melalui saluran ini. Bagian distal dari uretra dipotong pada bagian anterior dan posterior dengan arah vertikal kedua flap Trianggular dimasukkan ke dalam fisura dan dijahit dengan menggunakan benang 6 0 poli glatin. Setelah kedua flap dimasukkan dan dijahit selanjutnya anastomosis uretra pada glans bisa diselesaikan.5.6 Teknik Hipospadia bagian Proksimal Bila flap granular tidak bisa mencapai uretra yang ada, maka suatu graft kulit dapat dipakai untuk memperpanjang uretra. Selanjutnya uretra normal dikalibrasi untuk menentukan ukurannya (biasanya 12 french anak umur 2 tahun).6 Segmen kulit yang sesuai diambil dari ujung distal prepusium. Graft selanjutnya dijahit dengan permukaan kasar menghadap keluar, diatas kateter pipa atau tube ini dibuat dimana pada ujung proksimalnya harus sesuai dengan celah meatus uretra yang lama dan flap granular dengan jahitan tak terputus benang kromic gut 6 0. Sayap lateral dari jaringan granular selanjutnya dimobilisasi kearah distal untuk menutup saluran uretra dan untuk membentuk glans kembali diatas uretra yang baru yang akan bertemu pada ujung glans.6 Komplikasi Komplikasi yang timbul paska repair hipospadia sangat dipengaruhi oleh banyak faktor antara lain faktor usia pasien, tipe hipospadia, tahapan operasi, ketelitian teknik operasi, serta perawatan pasca repair hipospadia.2,3,4 Macam komplikasi yang terjadi, yaitu :

Perdarahan Infeksi Fistel urethrokutan Striktur uretra, stenosis uretra Divertikel uretra

Komplikasi paling sering dari reparasi hipospadia adalah fistula, divertikulum, penyempitan uretral, dan stenosis meatus.5,6 Penyebab paling sering dari fistula adalah nekrosis dari flap yang disebabkan oleh terkumpulnya darah dibawah flap. Fistula itu dapat dibiarkan sembuh spontan dengan reparasi sekunder 6 bulan sesudahnya.6 Untuk itu kateter harus dipakai selama 2 minggu setelah fistulanya sembuh, dengan harapan tepi-tepinya akan menyatu kembali, sedangkan kegunaannya untuk terus diversi lebih lama dari dua minggu.6 Penyempitan uretra adalah suatu masalah. Bila penyempitan ini padat, maka dilatasi uretra akan efektif. Pada penyempitan yang hebat, operasi sekunder diperlukan. Urethrotomy internal akan memadai untuk penyempitan yang pendek. Sedang untuk penyempitan yang panjang uretra harus dibuka disepanjang daerah penyempitan dan ketebalan penug dari graft kulit yang dipakaiuntuk menyusun kembali ukuran uretra. Suatu kateter dapat dipakai untuk mendukung skin graft.6 Perawatan Pasca Operasi Setelah operasi, pasien diberikan kompres dingin pada area operasi untuk dua hari pertama. Metode ini digunakan untuk mengurangi edema dan nyeri dan menjaga bekas luka operasi tetap bersih. Pada pasien dengan repair flip flop diversi urinari dilakukan dengan menggunakan kateter paling kecil dan steril yang melewati uretra sampai ke kandung kemih. Pasien dengan kateter suprapubic dilepas pada hari ke lima post operatif dan di evaluasi ada tidaknya fistula.2,5,6

http://gdwgdw.wordpress.com/2011/05/05/hipospadia/

HIPOSPADIA
Suatu kelainan bawaan dimana meatus uretra eksterni terletak di permukaan ventral penis dan lebih ke proksimal dari tempatnya yang normal pada ujung glands penis. Epidemiologi : Di US rata-rata hipospadia 1:350 kelahiran bayi laki-laki Di Kolumbia 1:225 kelahiran bayi laki-laki Di Indonesia, berdasarkan data dari Biro Pusat Statistik tahun 2000, rasio hipospadia 1:300-350. Prevalensi juga dipengaruhi oleh faktor ras dan geografis dimana ras kaukasoid lebih tinggi dari pada orang afrika. Etiopatogenesis Hipospadia terjadi karena gangguan perkembangan uretra anterior yang tidak sempurna sehingga uretra dapat terletak di sepanjang batang penis sampai perineum. Semakin proksimal letak meatus uretra eksterna semakin besar kemungkinan ventral penis memendek dan melengkung karena adanya cordea ( jaringan ikat ). Hipospadia terjadi karena kekurangna androgen (testosteron ) atau kelebihan estrogen pada proses maskulinisasi masa embrio. Androgen dihasilkan oleh testis dan plasenta, defisiensi androgen dapat disebabkan oleh involusi selsel interstisial pada testis yang sedang tumbuh. Akibat defisiensi androgen dan testosteron terjadi penurunan produksi dehidrotestosteron ( DHT ) yang dipengaruhi oleh enzim 5 reductase. DHT dibutuhkan dalam jumlah cukup untuk pembentukan genitalia eksterna sehingga defisiensi DHT akan menyebabkan kegagalan pembentukan bumbung uretra sehingga menimbulkan hipospadia. Berdasarkan letak OUE ( orifisium uretra ekasterna ) maka di temukan : 1. Hipospadia tipe glans letak anterior 2. Hipospadia tipe coronal 60-70% kasus 3. Hipospadia tipe penil letak midle ( 10-15 % ) 4. Hipospadia tipe penoskrotal letak posterior 5. Hipospadia tipe perineal 20% kasus MCDP ( Metropolitan Congenital Defectus Program ) membagi hiposapdia atas 3 derajat : 1. Derajat I : OUE terletak pada permukaan ventral glans penis dan atau korona galns. 2. Derajat II : OUE terletak pada permukaan ventral corpus penis 3. Derajat III : OUE terletak pada permukaan ventral skrotum atau perineum. Biasanya derajat II/III diikuti oleh melengkungnya penis ke ventral karena terdapat cordae akibat terlalu pendeknya kulit pada permukaan ventral penis sehingga akan mengganggu aliran normal urin dan fungsi reproduksi. Penatalaksanaan Ada 4 hal yang harus dipertimbangkan dalam merencanakan repair hipospadia yaitu : 1. Usia ( usia ideal untuk repair hipospadia adalah usia 6 bulan sampai usai prasekolah memprtimbangkan faktor psikologis anak terhadap tindakan operasi dan kelainannya itu sendiri ) 2. Tipe hipospadia semakin kecil penis dan semakin ke proksimal letak OUE semkain 3. Besarnya penis sukar tekniknya 4. Ada tidaknya cordea Prinsip repair hipospadia :

1. Chordectomi untuk meluruskan penis kedepan, biasanya dilakukan pada usia bayi. 2. Uretroplasty untuk membuat OUE di ujung glans penis sehingga pancaran urine dan semen bisa liris kedepan. Biasanya dilakukan sebagai tahap dua setelah chordectomi. Waktunya saat anak uisa 2-4 tahun. Pada tahap ini neouretra biasanya dibuta dari kulit preputium penis atau skrotum karena kulit preputium merupakan bahan terbaik untuk uretroplasty sehingga pada hipospadia sirkumsisinya dilakukan sambil melakukan rekontruksi uretranya.
http://imilirsalimran.blogspot.com/2011/04/hipospadia.html

Membedakan Penis Normal atau Hipospadia dan Penanganannya

Hipospadia adalah suatu kelainan bawaan dimana meatus uretra eksterna berada di bagian permukaan ventral penis dan lebih ke proksimal dari tempatnya yang normal (ujung glanss penis). Kelainan kongenital ini menunjukkan kelainan letak meatus uretra terletak di bagian bawah dekat pangkal penis. Untuk mengetahui kelainan hipasdia diperlukan pemahaman untuk mengetahui keadaan anatomi normal genitalia dan penis. Genetalia dan Penis Normal

Genetalia ekstrena pria terdiri dari penis dan skrotum. Penis terdiri dari glans dan korpus. Korpus penis dibentuk terutama oleh jaringan erektil. Glans penis adalah struktur yang terbentuk seperti kerucut pada ujung penis dan mengandung jaringan sensori dan jaringan erektil. Korona adalah area seperti mahkota dimana glans menonjol dari korpus penis. Kulit ini dipotong pada saat sirkumsisi. Uretra

terletak didalam korpus penis, dengan meatus uretra yang terletak ditengah ujung glans

Penis Anatomi normal penis terdiri dari sepasang korpora kavernosa yang dibungkus oleh tunika albugenia yang tebal dan fibrous dengan septum dibagian tengahnya. Uretra melintasi penis di dalam korpus spongiosum yang terletak dalam posisi ventral pada alur diantara kedua korpora kavernosa. Uretra muncul pada ujung distal dari glan penis yang berbentuk konus. Fascia spermatika atau tunika dartos adalah suatu lapisan longgar penis yang terletak pada fascia tersebut. Dibawah tunika dartos terdapat fascia Bucks yang mengelilingi korpora kavernosa dan kemudian memisah untuk menutupi korpus spongiosum secara terpisah. Berkas neurovaskuler dorsal terletak dalam fascia Bucks diantara kedua kavernosa. Skrotum merupakan kantung yang longgar dan berkerut yang terletak di dasar penis. Skrotum mempunyai dua kompartemen, setiap kompartemen berisi testis, epididimis, dan bagian vas deferens merupakan organ-organ seks internal pria. Testis berbentuk seperti telur dan seperti karet. Panjang testis pada bayi adalah1,5 cm. panjang testis ini tetap tidak berubah secara nyata sampai masa pubertas. Kemudian testis membesar secara bertahap panjang testis orang dewasa, yaitu 4-5 cm. testis kiri agak lebih rendah dari pada testis kanan. Fungsi utama dari testis adalah menghasilkan sperma dan hormone. Selama ejakulasi sperma mengalir ke dalam epididimis, dan kemudian ke dalam vas deferens sebelum melewati uretra. Uretra adalah saluran yang dimulai dari orifisium uretra interna dibagian buli-buli sampai orifisium uretra eksterna glans penis, dengan panjang yang bervariasi. Uretra pria dibagi menjadi dua bagian, yaitu bagian anterior dan bagian posterior. Uretra posterior dibagi uretra pars prostatika dan uretra pars membranasea. Uretra anterior dibagi menjadi meatus uretra pendulare uretra dan bulbus uretra. Uretra bagian anterior Uretra anterior memiliki panjang 18-25 cm (9-10 inchi). Saluran ini dimulai dari meatus uretra, pendulans uretra dan bulbus uretra. Uretra anterior ini berupa tabung yang lurus, terletak bebas diluar tubuh, sehingga kalau memerlukan operasi atau reparasi relatif mudah. Uretra bagian posterior Uretra posterior memiliki panjang 3-6 cm (1-2 inchi). Uretra yang dkelilingi kelenjar prostate dinamakan prostatika. Bagian selanjutnya adalah uretra membransea yang memiliki panjang terpendek dari semua bagian uretra, sukar untuk dilatasi dan pada bagian ini terdapat otot yang membentuk sfingter. Sfingter ini bersifat volunter sehingga kita dapat menahan kemih dan berhenti pada waktu berkemih. Uretra membransea terdapat dibawah dan dibelakang simpisis pubis, sehingga trauma pada simpisis pubis dapat mencederai uretra membransea

Hipospadia Laporan medis awal menggambarkan hipospadia sudah dikenal sejak abad kedua Masehi dan Galen adalah orang pertama menggunakan istilah itu. Selama milenium pertama, pengobatan utama untuk hipospadia adalah amputasi penis distal ke meatus. Sejak saat itu, yang telah berkontribusi dalam pengembangan perbaikan hipospadia modern. Lebih dari 300 jenis perbaikan telah dijelaskan dalam literatur medis. Meskipun laporan sebagian besar telah dalam 60 tahun terakhir, teknik yang paling dasar digambarkan lebih dari satu abad yang lalu. Tehnik anestesi modern, perkembangan peralatan bedah, kemajuan pengetahuan ilmu kedokteran modern khususnya tehnik bedah, dan penemuan antibiotik telah meningkatkan hasil klinis dan telah banyak kasus, diperbolehkan perawatan bedah dengan perbaikan satu tahap dalam tahun pertama kehidupan secara rawat jalan.

Hipospadia terjadi pada sekitar 1 dari setiap 250 kelahiran laki-laki. Pada beberapa negara insidensi hipospadia semakin meningkat. Laporan saat ini, terdapat peningkatan kejadian hipospadia pada bayi laki-laki yang lahir prematur, kecil untuk usia kehamilan, dan bayi dengan berat badan rendah. Hipospadia lebih sering terjadi pada kulit hitam daripada kulit putih, dan pada keturunan Yahudi dan Italia. Di beberapa negara, kejadian hipospadia dapat naik. Di Amerika Serikat, tingkat hipospadia dua kali lipat 1970-1993. Meskipun beberapa telah menyarankan bahwa kejadian meningkat, dalam kenyataannya, peningkatan pelaporan nilai kecil dari hipospadia, peningkatan hipospadia berat juga telah dicatat. Meningkatkan sensitivitas sistem surveilans saja tidak dapat menjelaskan hal ini peningkatan dua kali lipat. Namun, laporan terbaru mengaitkan tingkat peningkatan hipospadia pada anak laki lahir prematur dan kecil untuk usia kehamilan dan anak laki-laki dengan berat lahir rendah. Di beberapa negara, kejadian hipospadia dapat naik tetapi tampaknya agak konstan yaitu sekitar 0,26 per 1000 kelahiran hidup di Meksiko dan Skandinavia dan 2,11 per 1000 kelahiran hidup di Hongaria. Perawatan untuk hipospadia adalah dengan koreksi bedah. Hipospadia umumnya diperbaiki untuk alasan fungsional dan kosmetik. Posisi yang lebih proksimal ektopik dari meatus uretra, semakin besar kemungkinan aliran kemih adalah untuk dibelokkan ke bawah, yang mungkin memerlukan buang air kecil dalam posisi duduk. Setiap unsur chordee bisa memperburuk kelainan ini. Kesuburan mungkin akan terpengaruh. Defleksi abnormal ejakulasi dapat mencegah inseminasi efektif, dan chordee signifikan dapat mencegah penyisipan vagina penis atau dapat dikaitkan dengan ereksi inheren menyakitkan. Meskipun bentuk yang paling kecil dari hipospadia secara fisiologis tidak signifikan, mereka juga mungkin merit memperbaiki berdasarkan potensi stres psikologis memiliki anomali kelamin. Kejadian hipospadia lebih besar dalam putih daripada orang kulit hitam, dan lebih umum pada mereka dari keturunan Yahudi dan Italia. Sebuah komponen genetik mungkin ada dalam keluarga tertentu; tingkat keluarga dari hipospadia adalah sekitar 7%

Penyebab Hipospadia terjadi karena gangguan perkembangan uretra anterior yang tidak sempurna sehingga uretra terletak dimana saja sepanjang batang penis sampai perenium. Semakin proksimal muara meatus maka semakin besar kemungkinan ventral penis memendek dan melengkung karena adanya chordee. Ada banyak faktor penyebab hipospadia dan banyak teori yang menyatakan tentang penyebab hipospadia antara lain :

Pembesaran tuberkulum kelamin dan perkembangan selanjutnya dari penis dan uretra tergantung pada tingkat testosteron selama embriogenesis. Jika testis gagal untuk menghasilkan jumlah yang cukup dari testosteron atau jika sel-sel struktur genital kekurangan reseptor androgen yang memadai yaitu enzim konversi androgen-5 alphareductase dapat menyebabkan hipospadia. Genetik dan faktor nongenetik terlibat dalam penyebab hipospadia dimana angka kejadian keluarga dari hipospadia ditemukan pada sekitar 28% pasien. Mekanisme genetik yang tepat mungkin rumit dan variabel. Penelitian lain adalah turunan autosomal resesif dengan manifestasi tidak lengkap. Kelainan kromosom ditemukan secara sporadis pada pasien dengan hipospadia. Faktor nongenetik utama yang terkait dengan hipospadia adalah pemberian hormon seks. Peningkatan insiden hipospadia ditemukan di antara bayi yang lahir dari ibu dengan terapi estrogen selama kehamilan. Prematuritas juga lebih sering dikaitkan dengan hipospadia. Embriologi Hipospadi Pada embrio yang berumur 2 minggu baru terdapat 2 lapisan yaitu eksoderm dan endoderm. Baru kemudian terbentuk lekukan di tengah-tengah yaitu mesoderm, sedangkan di bagian kaudalnya tetap bersatu membentuk membrane kloaka. Pada permulaan minggu ke-6, terbentuk tonjolan antara umbilical cord dan tail yang disebut genital tubercle. Dibawahnya pada garis tengah terbentuk lekukan dimana di bagian lateralnya ada 2 lipatan memanjang yang disebut genital fold. Selama minggu ke-7, genital tubercle akan memanjang dan membentuk glans. Ini adalah bentuk primordial dari penis bila embrio adalah laki-laki, bila wanita akan menjadi klitoris. Bila terjadi agenesis dari mesoderm, maka genital tubercle tak terbentuk, sehingga penis juga tak terbentuk. Bagian anterior dari membrane kloaka, yaitu membrane urogenitalia akan rupture dan membentuk sinus.

Sementara itu genital fold akan membentuk sisi-sisi dari sinus urogenitalia. Bila genital fold gagal bersatu diatas sinus urogenitalia. Adanya fusi digaris tengah dari lipatan uretra tidak lengkap sehingga lewat meatus uretra terbuka pada sisi ventral dari penis dan kelainan letak pada meatus ini menyebabkan sedikit pergeseran pada glans diperinium, yang akhirnya prepisium tidak ada pada sisi ventral dan terjadi kurvatura (lengkungan) ventral dari penis. Keadaan gangguan perkembangan embriologi tersebut mengakibatkan terjadi hipospadia. Faktor Genetika Terjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya terjadi karena mutasi pada gen yang mengode sintesis androgen tersebut sehingga ekspresi dari gen tersebut tidak terjadi. 12 % berpengaruh terhadap kejadian hipospadia bila punya riwayat keluarga yang menderita hipospadia. 50 % berpengaruh terhadap kejadian hipospadia bila bapaknya menderita hipospadia. Faktor hormon Faktor hormon androgen sangat berpengaruh terhadap kejadian hipospadia karena berpengaruh terhadap proses maskulinisasi masa embrional. Androgen dihasilkan oleh testis dan placenta karena terjadi defisiensi androgen akan menyebabkan penurunan produksi dehidrotestosterone (DHT) yang dipengaruhi oleh 5 reduktase, ini berperan dalam pembentukan penis sehingga bila terjadi defisiensi androgen akan menyebabkan kegagalan pembentukan bumbung uretra yang disebut hipospadia. Hormon yang dimaksud di sini adalah hormone androgen yang mengatur organogenesis kelamin (pria). Atau biasa juga karena reseptor hormone androgennya sendiri di dalam tubuh yang kurang atau tidak ada. Sehingga walaupun hormone androgen sendiri telah terbentuk cukup akan tetapi apabila reseptornya tidak ada tetap saja tidak akan memberikan suatu efek yang semestinya. Atau enzim yang berperan dalam sintesis hormon androgen tidak mencukupi pun akan berdampak sama. Faktor Lingkungan Biasanya faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan dan zat yang bersifat teratogenik yang dapat mengakibatkan mutasi. Pencemaran limbah industri berperan sebagai Endocrin discrupting chemicals baik bersifat eksogenik maupun anti androgenik seperti polychorobiphenyls, dioxin, furan, peptisida, organochlorin, alkiphenol polyethoxsylates dan phtalites. Sudah diketahui bahwa setelah tingkat indefenden maka perkembangan genital eksterna laki-laki selanjutnya dipengaruhi oleh estrogen yang dihasilkan testis primitif. Suatu hipotesis mengemukakan bahwa kekurangan estrogen atau terdapat anti androgen akan mempengaruhi pembentukan genetalia eksterna laki-laki. Patofisiologi Hypospadia Hipospadia terjadi dari pengembangan tidak lengkap uretra dalam rahim. Penyebab pasti cacat di tidak tahu tetapi diperkirakan terkait dengan pengaruh lingkungan dan hormonal genetik (sugar, 1995). Perpindahan dari meatus uretra biasanya tidak mengganggu kontinensia kemih. Namun, stenosis pembukaan dapat terjadi, yang akan menimbulkan obstruksi parsial outflowing urin. Hal ini dapat mengakibatkan ISK atau hidronefrosis (kumor, 1992). Selanjutnya, penempatan ventral pembukaan urethral bisa mengganggu kesuburan pada pria dewasa, jika dibiarkan tidak terkoreksi

Pemeriksaan Fisik

Penampilan Hipospadia proksimal. Perhatikan kekurangan kulup ventral , lubang uretra salah posisi di tingkat glanular, dan uretra memanjang sampai meatus benar pada tingkat poros proksimal. Perhatikan kap punggung khas kulup dan defisiensi kulit ventral penis. Perhatikan chordee ventral terkait dan meatus uretra sejati terletak pada tingkat skrotum.

Diagnosis Banding

Ambiguous Genitalia and Intersexuality Circumcision Genital Anomalies

Klasifikasi Barcat(1973) berdasarkan letak ostium uretra eksterna maka hipospadia dibagi 5 tipe, yaitu : Anterior (60-70%)

Hipospadia tipe glans Hipospadia tipe coronal Midle (10-15%) Hipospadia tipe penil

Posterior (20%)

Hipospadia tipe penoscrotal Hipospadia tipe perineal

Semakin ke proksimal letak meatus, semakin berat kelainan yang diderita dan semakin rendah frekuensinya.Pada kasus ini, 90% terletak di distal, dimana meatus terletak di ujung batang penis atau pada glans penis. Sisanya yang 10% terletak lebih proksimal yaitu ditengah batang penis, skrotum, atau perineum. Kebanyakan komplikasinya kecil, fistula, skin tag, divertikulum, stenosis meatal atau aliran kencang yang menyebar. Komplikasi ini dapat dikoreksi dengan mudah melalui prosedur minor. Penanganan Bedah Kasus-kasus hipospadia ringan , di mana meatus terletak ke arah ujung glans, mungkin tidak memerlukan operasi perbaikan dan hanya dapat ditangani dengan observasi. Tujuan mengobati hipospadia adalah untuk membuat penis yang lurus dengan memperbaiki setiap lengkungan (orthoplasty), untuk membuat uretra dengan meatus tersebut pada ujung penis (urethroplasty), untuk membentuk kembali kelenjar ke dalam konfigurasi berbentuk kerucut lebih alami (glansplasty ), untuk mencapai cakupan kulit kosmetik diterima penis, dan untuk menciptakan skrotum

terlihat normal. Penis yang dihasilkan harus sesuai untuk melakukan hubungan seksual di masa depan, harus memungkinkan pasien untuk membatalkan sambil berdiri, dan harus menyajikan penampilan kosmetik diterima. Waktu operasi

Sebelum tahun 1980, perbaikan hipospadia dilakukan pada anak-anak lebih dari 3 tahun karena ukuran yang lebih besar dari lingga dan prosedur yang secara teknis lebih mudah, namun, operasi kelamin pada usia ini (kesadaran genital terjadi pada sekitar usia 18 bulan) dapat berhubungan dengan morbiditas psikologis yang signifikan, termasuk perilaku abnormal, rasa bersalah, dan kebingungan identitas gender. Saat ini, kebanyakan dokter mencoba untuk memperbaiki hipospadia ketika anak berusia 4-18 bulan, tren ke arah intervensi sebelumnya. Ini telah dikaitkan dengan hasil yang emosional dan psikologis yang bisa diintervensi. Satu manfaat dalam penyembuhan luka dengan perbaikan sebelumnya juga telah dirasakan dan mungkin memiliki dasar dalam produksi sitokin proinflamasi mencatat penurunan pada usia lebih muda. Akhir perbaikan hipospadia, pada periode pubertas dan pascapubertas, terkait dengan komplikasi, terutama fistula urethrocutaneous, dalam hampir setengah dari pasien. Laporan terbaru menunjukkan tingkat yang lebih tinggi komplikasi dalam 5 tahun dari pasien dalam 1 tahun pasien, menunjukkan bahwa perbaikan sebelumnya umumnya lebih baik

Jenis Tehnik Tindakan bedah Teknik-teknik khusus untuk perbaikan hipospadia dapat dikelompokkan secara umum, dan pendekatan untuk memperbaiki relatif standar.

Setelah sepenuhnya menilai anatomi penis, kulit batang penis degloved untuk menghilangkan penarikan kulit, dan ereksi buatan dilakukan untuk menyingkirkan kelengkungan apapun. Ringan sampai sedang chordee dapat diperbaiki oleh excising setiap jaringan fibrosa penarikan ventral atau dengan plicating dengan tunik dorsal tubuh fisik, kompensasi untuk setiap disproporsi ventral ke punggung. Lebih chordee parah mungkin memerlukan grafting tubuh kopral ventral menggunakan jaringan sintetis, hewan (subunit usus kecil), kadaver, atau autologous (tunika vaginalis atau cangkok kulit) untuk menghindari pemendekan berlebihan panjang penis. Pada kesempatan langka, lempeng uretra dapat ditambatkan dan transeksi piring mungkin diperlukan, menghalangi penggunaan jaringan uretra asli untuk urethroplasty. Urethra dapat diperpanjang dengan menggunakan berbagai teknik. Teknik ini umumnya dikategorikan sebagai tubularizations primer, lokal flaps kulit pedicled, teknik grafting jaringan, atau prosedur kemajuan meatus. Pelat tubularized menorehkan (TIP) perbaikan telah menjadi perbaikan yang paling umum digunakan untuk hipospadia kedua distal dan midshaft. Teknik ini merupakan tubularization utama dari pelat uretra, dengan sayatan pada dinding posterior dari pelat, yang memungkinkan untuk bergantung ke depan . Hal ini menciptakan lumen diameter lebih besar dari yang akan mungkin, menghindarkan penggunaan rutin flap atau graft untuk menjembatani segmen sempit singkat piring uretra. Prosedur ini telah terbukti mudah beradaptasi dengan berbagai pengaturan, dan survei saat ini menunjukkan bahwa ini adalah prosedur pilihan untuk perbaikan oleh urolog. Teknik Tubularized incised plate (TIP) . Pelat uretra diincisi di garis tengah punggung, memperluas lebar piring dan memungkinkan untuk bergantung ke depan untuk tubularization. onsep umum bahwa peningkatan lapisan jaringan antara uretra dan atasnya hasil liputan di kulit kemungkinan lebih rendah dari perkembangan selanjutnya dari fistula urethrocutaneous telah didukung oleh studi terbaru. [15] stent uretra Sementara adalah tambahan umum untuk perbaikan hipospadia dan dirasakan mengurangi kemungkinan pembentukan fistula. Berbagai tabung drainase yang berbeda telah digunakan untuk tujuan ini. Untuk perbaikan berulang setelah operasi berhasil untuk hipospadia ketika jaringan lokal tidak tersedia, mukosa bukal telah digunakan untuk mencangkok uretra. Jaringan ini cocok untuk tujuan ini karena ketersediaan, karakteristik yang mendukung keberhasilan cangkok, dan ketahanan terhadap lingkungan yang lembab. Stent uretra biasanya digunakan untuk drainase kandung kemih sementara penyembuhan terjadi pada semua tapi yang paling distal hipospadia perbaikan.

Langkah perbaikan Glans

flaps umumnya dikerahkan untuk menutupi perbaikan uretra distal, sehingga komponen ventral berbeda untuk garis tengah dan menciptakan konfigurasi yang lebih berbentuk kerucut. Kulit punggung kelebihan dimobilisasi untuk aspek ventral kekurangan dari penis untuk cakupan kulit akhir. Perbaikan transposisi penoscrotal sering dilakukan sebagai prosedur dipentaskan karena sayatan yang diperlukan dapat mengganggu gagang bunga vaskular untuk flaps kulit yang digunakan dalam urethroplasty primer. Perbaikan transposisi penoscrotal biasanya ditunda minimal 6 bulan untuk memungkinkan pembentukan memadai pasokan jaminan darah. Perbaikan hipospadia umumnya direncanakan sebagai prosedur satu tahap, tetapi chordee berlebihan (terutama jika transeksi dari pelat uretra diperlukan), ketersediaan kulit miskin, dan ukuran phallic kecil mungkin lebih baik didekati dengan cara bertahap. Chordee tersebut diperbaiki dan kulit digerakkan ke ventral batang penis selama tahap pertama, dan urethroplasty dan glansplasty diperbaiki setelah tahap pertama telah sembuh sepenuhnya. Terapi hormonal adjuvant: Meskipun ada terapi medis untuk koreksi hipospadia diketahui, terapi hormonal telah digunakan sebagai pengobatan ajuvan untuk bayi dengan ukuran phallic yang sangat kecil. Pengobatan dengan suntikan testosteron presurgical atau krim, serta suntikan HCG, telah digunakan untuk meningkatkan pertumbuhan penis, dan beberapa telah melaporkan perbaikan dalam chordee dengan mengurangi tingkat keparahan dari hipospadia. Fakta bahwa sebelum pubertas androgen terapi dapat membatasi pertumbuhan kelamin normal pada pubertas adalah kekhawatiran tetapi belum dikonfirmasi secara klinis.

Persiapan Operasi Evaluasi preoperatif yang diperlukan termasuk ultrasonografi (untuk meyakinkan sistem urinari atas normal) dan standar prosedur pemeriksaan darah dan urin lengkap. Sebelum dilakukan operasi pasien diberikan antibiotik profilaksis. Sebelum dioperasi dilakukan uretroskopi untuk memastikan tidak ada anomali urinary tract seperti veromontanum, valve uretra atau striktur uretra. Jahitan traksi diletakkan di dorsal glans sehingga tekanan yang konstan ditempatkan pada penis sehingga mengurangi perdarahan. Penatalaksanaan Cangkok kulit pertama pada uretroplasti ditemukan oleh Nove-Joserand. Teknik ini terdiri dalam penggunaan splitthickness graft untuk mengisi saluran di penis untuk membangun uretra. Teknik ini membutuhkan stenting selama berbulan-bulan karena kontraktur melekat pada graft split-thickness. Multiple stenosis berganda dan striktur dapat terjadi dengan teknik ini, dan sudah ditinggalkan. Teknik ini kemudian dipopulerkan oleh McIndoe, yang merekomendasikan stent yang dibiarkan di tempat selama 6 sampai 12 bulan untuk mengatasi kecenderungan untuk kontraktur. Teknik ini memiliki banyak komplikasi dan tidak digunakan untuk kasus-kasus rutin. Thiersche dan Duplay memberikan hasil yang memuaskan untuk perbaikan hipospadia pertama yang berhasil yang diikuti oleh orang lain. Meskipun JP Mettauer dari Virginia melaporkan perbaikan pertama yang berhasil hipospadia dan pembebasan dari jaringan menyebabkan chordae.2 Ia tidak memiliki penggunaan kateter untuk diversi urin dan tekniknya tidak diikuti oleh orang lain. Thiersche dan Duplay melakukan perbaikan dua tahap di mana mereka pertama reseksi jaringan yang menyebabkan chordae dan meluruskan penis. kulit penis ditutup, dan bulan kemudian urethra dibangun dengan membuat insisi longitudinal bawah permukaan ventral saluran penis ke uretra, merusak kulit flaps lateral dan menutupi salurannya.Kekurangan dari operasi ini adalah tidak adekuat memperpanjang uretra ke ujung dari glans penis. Suatu teknik untuk perbaikan hipospadia diperkenalkan oleh Cecil selama pertengahan tahun 1940, yang dianggap sebagai fakta bahwa kulit penis yang cukup sulit untuk didapatkan dalam kasus-kasus.Oleh karena itu setelah cordae dirilis dan meluruskan penis, pada tahap kedua (6 bulan kemudian) uretra itu dibuat dari kulit saluran ventral penis dengan membuat sayatan memanjang paralel. sayatan kemudian dibuat di skrotum, dan penis itu dijahit ke dasar skrotum, penjahitan kulit skrotum untuk tutupi penis lateral. Penis ditinggalkan di posisi ini selama 6 sampai 8 minggu selama uretra yang baru terbentuk dijahit.Pada tahap ketiga skrotum dibebaskan dari penis, meninggalkan normal vaskularisasi dari kulit skrotum pada permukaan ventral penis untuk menutup neurouretra.

Tujuan repair hipospadia yaitu untuk memperbaiki kelainan anatomi baik bentuk penis yang bengkok karena pengaruh adanya chordae maupun letak osteum uretra eksterna. Sehingga dua hal pokok dalam repair hipospadia yaitu :
1. Chordectomi, melepaskan chordae sehingga penis bisa lurus kedepan saat ereksi. 2. Urethroplasty, membuat osteum uretra eksterna diujung glans penis sehingga pancaran urin dan semen bisa lurus ke depan

Apabila chordectomi dan urethroplasty dilakukan dalam satu waktu operasi yang sama disebut satu tahap, bila dilakukan dalam waktu berbeda disebut dua tahap. Hal yang harus diperhatikan dalam operasi hipospadia yaitu usia, tipe hipospadia, besarnya penis dan ada tidaknya cordae.Pada semua teknik operasi tersebut tahap pertama adalah dilakukannya eksisi chordae. Penutupan luka operasi dilakukan dengan menggunakan prepusium bagian dorsal dari kulit penis.4 Tahap pertama ini dilakukan pada usia 1,5 tahun 2 tahun bila ukuran penis sesuai untuk usianya. Setelah eksisi cordae maka penis akan menjadi lurus, tapi meatus masih pada tempat yang abnormal. Pada tahap kedua dilakukan uretroplasti yang dikerjakan 6 bulan setelah tahap pertama. Teknik Hipospadia bagian Distal Reparasi hipospadia jenis ini dilakukan jika v flap dari jadingan glans mencapai uretra normal setelah koreksi cordae, dibuat uretra dari flip flop kulit. Flap ini akan membentuk sisi ventral dan lateral uretra dan dijahit pada flap yang berbentuk v pada jaringan glans, yang mana akan melengkapi bagian atas dan bagian sisi uretra yang baru.6 Beberapa jahitan ditempatkan dibalik v flap granular dipasangkan pada irisan permukaan dorsal uretra untuk membuka meatus aslinya. Sayap lateral dari jaringan glans ini dibawah kearah ventral dan didekatkan pada garis tengah. Permukaan ventral penis ditutup dengan suatu prepusium.Ujung dari flap ini biasanya berlebih dan harus dipotong. Di sini sebaiknya mempergunakan satu flap untuk membentuk permukaan dibagian belakang garis tengah Desain granular flap berbentuk Z dapat dilakukan untuk memperoleh meatus yang baik secara kosmetik dan fungsional pemotongan berbentuk 2 dilaksanakan pada ujung glans dalam posisi tengah keatas.Rasio dimensi dari Z terhadap dimensi glanss adalah 1 : 3, dua flap ini ditempatkan secara horisontal pada posisi yang berlawanan. Setelah melepaskan cordae, sebuah flap dua sisi dipakai untuk membentuk uretra baru dan untuk menutup permukaan ventral penis.Permukaan bagian dalam prepusium dipersiapkan untuk perpanjangan uretra. Untuk mentransposisikan uretra baru, satu saluran dibentuk diatas tunika albuginea sampai pada glans.Meatus uretra eksternus dibawa mwnuju glans melalui saluran ini. Bagian distal dari uretra dipotong pada bagian anterior dan posterior dengan arah vertikal kedua flap Trianggular dimasukkan ke dalam fisura dan dijahit dengan menggunakan benang 6 0 poli glatin. Setelah kedua flap dimasukkan dan dijahit selanjutnya anastomosis uretra pada glans bisa diselesaikan. Teknik Hipospadia bagian Proksimal Bila flap granular tidak bisa mencapai uretra yang ada, maka suatu graft kulit dapat dipakai untuk memperpanjang uretra. Selanjutnya uretra normal dikalibrasi untuk menentukan ukurannya (biasanya 12 french anak umur 2 tahun).6 Segmen kulit yang sesuai diambil dari ujung distal prepusium. Graft selanjutnya dijahit dengan permukaan kasar menghadap keluar, diatas kateter pipa atau tube ini dibuat dimana pada ujung proksimalnya harus sesuai dengan celah meatus uretra yang lama dan flap granular dengan jahitan tak terputus benang kromic gut 6 0. Sayap lateral dari jaringan granular selanjutnya dimobilisasi kearah distal untuk menutup saluran uretra dan untuk membentuk glans kembali diatas uretra yang baru yang akan bertemu pada ujung glans.6 Komplikasi Komplikasi yang timbul paska repair hipospadia sangat dipengaruhi oleh banyak faktor antara lain faktor usia pasien, tipe hipospadia, tahapan operasi, ketelitian teknik operasi, serta perawatan pasca repair hipospadia.Macam komplikasi yang terjadi, yaitu :

Perdarahan Infeksi Fistel urethrokutan Striktur uretra, stenosis uretra Divertikel uretra

Komplikasi paling sering dari reparasi hipospadia adalah fistula, divertikulum, penyempitan uretral, dan stenosis meatus.Penyebab paling sering dari fistula adalah nekrosis dari flap yang disebabkan oleh terkumpulnya darah dibawah flap. Fistula itu dapat dibiarkan sembuh spontan dengan reparasi sekunder 6 bulan sesudahnya.6 Untuk itu kateter harus dipakai selama 2 minggu setelah fistulanya sembuh, dengan harapan tepi-tepinya akan menyatu kembali, sedangkan kegunaannya untuk terus diversi lebih lama dari dua minggu. Penyempitan uretra adalah suatu masalah. Bila penyempitan ini padat, maka dilatasi uretra akan efektif. Pada penyempitan yang hebat, operasi sekunder diperlukan. Urethrotomy internal akan memadai untuk penyempitan yang pendek. Sedang untuk penyempitan yang panjang uretra harus dibuka disepanjang daerah penyempitan dan ketebalan penug dari graft kulit yang dipakaiuntuk menyusun kembali ukuran uretra. Suatu kateter dapat dipakai untuk mendukung skin graft. Perawatan Pasca Operasi Setelah operasi, pasien diberikan kompres dingin pada area operasi untuk dua hari pertama. Metode ini digunakan untuk mengurangi edema dan nyeri dan menjaga bekas luka operasi tetap bersih. Pada pasien dengan repair flip flop diversi urinari dilakukan dengan menggunakan kateter paling kecil dan steril yang melewati uretra sampai ke kandung kemih. Pasien dengan kateter suprapubic dilepas pada hari ke lima post operatif dan di evaluasi ada tidaknya fistula.
http://childrengrowup.wordpress.com/2012/06/26/membedakan-penis-normal-atau-hipospadia-dan-penanganannya/

BEDAH PLASTIK - BEDAH ANAK - HIPOSPADIA

PENDAHULUAN Hipospadia merupakan kelainan abnormal dari perkembangan uretra anterior dimana muara dari uretra terletak ektopik pada bagian ventral dari penis proksimal hingga glands penis. Muara dari uretra dapat pula terletak pada skrotum atau perineum. Semakin ke proksimal defek uretra maka penis akan semakin mengalami pemendekan dan membentuk kurvatur yang disebut chordee (Djakovick, 2008).

Pada abad pertama, ahli bedah dari Yunani Heliodorus dan Antilius, pertama-tama yang melakukan penanggulangan untuk hipospadia. Dilakukan amputasi dari bagian penis distal dari meatus. Selanjutnya cara ini diikuti oleh Galen dan Paulus dari Agentia pada tahun 200 dan tahun 400 (Djakovick, 2008). Hipospadia terjadi 1:300 kelahiran bayi laki-laki hidup di Amerika Serikat. Kelainan ini terbatas pada uretra anterior. Pemberian estrogen dan progestin selama kehamilan diduga meningkatkan insidensinya. Jika ada anak yang hipospadia maka

kemungkinan ditemukan 20% anggota keluarga yang lainnya juga menderita hipospadia. Meskipun ada riwayat familial namun tidak ditemukan ciri genetik yang spesifik (Djakovick, 2008).

Berdasarkan hasil survei, diketahui bahwa hipospadia hanya terjadi pada laki-laki yang dibawa sejak lahir. Insidensinya 3:1000 atau 3 dari 1000 kelahiran (Sadler, 2006; Sjamsuhidajat, 2006;Djakovic, e t all. , 2008). Berdasarkan data yang dicatat oleh Metropolitan Atlanta Congenital Defects Program (MACDP) dan Birth Defects Monitoring Program (BDMP) insidensi hipospadia mengalami dua kali peningkatan antara 1970-1990. Prevalensi yang dilaporkan antara 0,3% menjadi 0,8% sejak tahun 1970an. Tahun 1993 BDMP melakukan survey mengenai insidensi hipospadia, dari hasil survei tersebut diketahui bahwa kasus hipospadia mengalami peningkatan menjadi 20,2 per 10.000 kelahiran hidup pada 1.970-39,7 per 10.000 kelahiran. Insidensi kasus hipospadia terbanyak adalah Eropa. BDMP menyatakan bahwa insdensi hipospadia meningkat menjadi 20,2 per 10.000 kelahiran hidup pada 1.970-39,7 per 10 000 kelahiran hidup pada tahun 1993. Kajian populasi yang dilakukan di empat kota Denmark tahun 1989-2003 tercatat 65.383 angka kelahiran bayi laki-laki dengan jumlah kelainan alat kelamin (hipospadia) sebanyak 319 bayi (Djakovick, 2008).

ANATOMI ORGANA GENETALIA EKSTERNA MASKULINA Organa genetalia maskulina eksterna terdiri dari skrotum dan penis.

1. Scrotum Scrotum merupakan kantong yang menonjol keluar dari bagian bawah dinding anterior abdomen. Scrotum berisi testis, epididymis, dan ujung bawah funiculus spermaticus (Snell, 2006). a. Dinding scrotum memiliki lapisan 1) Cutis 2) Fascia superficialis, musculus dartos (otot polos) menggantikan panniculus adiposus. Musculus dartos dipersarafi oleh serabut saraf simpatis dan berfungsi untuk pengerutan kulit di atasnya. Pada saat dingin. Tunika dartos akan mengadakan kontraksi sehingga testis akan mendekati tubuh yang temperaturnya lebih tinggi sehingga temperatur dalam testis akan sama dengan temperatur tubuh. Pada

saat panas. Tunika dartos mengalami relaxasi sehingga testis akan menjauhi tubuh, scrotum menjadi turun (Snell, 2006). 3) Fascia spermatica externa, cremasterica dan spermatica interna Fascia spermatica externa berasal dari aponeurosis musculus obliquus externus abdominis. Sedangkan musculus obliquus internus abdominis akan membentuk fascia cremasterica. Fascia spermatica interna berasal dari fascia transversalis (Snell, 2006). 4) Tunica vaginalis Terletak dalam fascia spermatica dan meliputi permukaan anterior, media, dan lateralis masing-masing testis. Merupakan bagian bawah processus vaginalis dan biasanya sesaat sebelum lahir menutup dan memisahkan diri dari bagian atas processus vaginalis dan cavitas peritonealis kantung tertutup, diinvaginasi dari belakang oleh testis (Snell, 2006). b. Aliran limfe

Cairan limfe dari tunica vaginalis akan dialirkan ke nodi lymphoidei inguinales superficialis (Snell, 2006).

c. Vaskularisasi scrotum (Snell, 2006) 1) R. scrotalis anterior 2) A.spermatica externa 3) R. scrotalis posterior d. Inervasi (Snell, 2006) 1) Rr. Scrotales anterior 2) N pudendus externa 3) Rr. Scrotalis posterior 4) N. cutaneus femoris posterior 2. Penis a. Definisi

Merupakan organ genetalia laki-laki yang berfungsi sebagai alat kopulasi. Dibedakan atas pars fixa dan pars libera. Pars fixa terdiri dari radix penis (crus penis dan bulbus penis). Pars libera atau batang penis terdiri dari 2 corpora cavernosum penis, 1 corpus cavernosum urethra dan 1 glands penis (Snell, 2006).

b. Bagian penis 1) Radix penis. Dibentuk dari tiga massa jaringan erektil : bulbus penis dan crus penis dextra et sinistra. Bulbus penis terletak di garis tengah dan melekat pada permukaan bawah diaphragma urogenital. Bulbus penis ditembus oleh urethra dan permukaan luarnya dibungkus oleh musculus bulbospongiosus (Snell, 2006). Masing-masing crus penis melekat pada pinggir arcus pubis dan diliputi oleh musculus ischiocavernosus pada permukaan luarnya. Bulbus melanjutkan diri ke depan sebagai corpus penis dan membentuk corpus spongiosum penis. Di anterior kedua crus saling mendekat dan di bagian dorsal corpus penis terletak berdampingan membentuk corpus cavernosum penis (Snell, 2006). 2) Corpus penis Terdiri dari tiga jaringan erektil yang diliputi sarung fascia berbentuk tubular (fascia buck). Jaringan erektil dibentuk dari dua corpora cavernosa penis yang terletak di dorsal dan satu corpus spongiosum penis yang terletak pada permukaan ventralnya. Pada bagian distal corpus spongiosum penis melebar glans penis yang meliputi ujung distal corpora cavernosa penis (Snell, 2006). Pada ujung glans penis terdapat celah yang merupakan muara urethra disebut meatus urethra externus. Preputium penis merupakan lipatan kulit seperti kerudung yang menutupi glans penis. Preputium dihubungkan dengan glans penis oleh lipatan yang terdapat tepat di bawah muara urethra dan dinamakan frenulum preputii (Snell, 2006). c. Vaskularisasi 1) Arteri (Snell, 2006) a) Corpora cavernosa : a. profunda penis cabang a. pudenda interna b) Corpus spongiosum penis : a. bulbi penis cabang a. pudenda interna dan a. dorsalis penis cabang a. pudenda interna.

2) Vena (Snell, 2006)

Vena bermuara ke vena pudenda interna

3) Limfe Cairan limfe dialirkan ke nodi superomedialis dan nodi inguinalis superfisicales. Struktur profunda penis mengalirkan cairan life ke nodi iliaci interni (Snell, 2006). 4) Persarafan Persarafan berasal dari nervus pudendus dan plexus pelvicus (Snell, 2006). ETIOLOGI Penyebabnya sebenarnya sangat multifaktor dan sampai sekarang belum diketahui penyebab pasti dari hipospadia. Namun, ada beberapa faktor yang oleh para ahli dianggap paling berpengaruh antara lain :

1. Gangguan dan ketidakseimbangan hormon

Hormon yang dimaksud di sini adalah hormon androgen yang mengatur organogenesis kelamin (pria) atau bisa juga karena reseptor hormone androgennya sendiri di dalam tubuh yang kurang atau tidak ada. Sehingga walaupun hormone androgen sendiri telah terbentuk cukup akan tetapi apabila reseptornya tidak ada tetap saja tidak akan memberikan suatu efek yang semestinya. Atau enzim yang berperan dalam sintesis hormon androgen tidak mencukupi pun akan berdampak sama.

2. Genetika.

Terjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya terjadi karena mutasi pada gen yang mengode sintesis androgen tersebut sehingga ekspresi dari gen tersebut tidak terjadi.

3. Lingkungan.

Biasanya faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan dan zat yang bersifat teratogenik yang dapat mengakibatkan mutasi.

Pembesaran dari tuberkel genitalis dan perkembangan yang mengikutinya dari phallus dan urethra tergantung dari tingkat testosteron selama embriogenesis. Jika testis gagal dalam menghasilkan testosteron dalam jumlah yang mencukui atau sel dari struktur genitalia tidak memiliki reseptor androgen yang mencukupi atau androgen-converting enzyme 5 alpha-reductase, akan menghambat proses virilisasi dan akan menimbulkan hipospadia (Santanelli, 2010)

Faktor genetik dan non genetik berpengaruh dalam terjadinya hipospadia, dengan terjadinya hipospadia familial terjadi pada 28% kasus Mekanisme genetik yang sebenarnya sangat rumit dan bervariasi. Adanya kemungkinan dari penurunan gen autosomal dominan sedang diperdebatkan, hipotesis ain adalah penurunan gen autosomal resesif dengan manifestasi inkomplit. Aberasi kromosomal ditemukan secara sporadic (Santanelli, 2010).

Faktor non-genetik utama yang dihubungkan dengan hipospadia adalah pemberia hormon sexual; peningkatan insiden hipospadia ditemukan pada bayi ang lahir yang ibunya terpapar terapi estrogen selama kehamilan. Prematuritas juga memiliki kejadian yang lebih besar dengan hipospadia dibandingkan dengan populasi umum (Fabio dan Grippaudo, 2010).

PATOFISIOLOGI Lokasi abnormal dari hipospadia terletak pada daerah ventral dari penis, atau di skrotum dan perineum.

Penis akan terbentuk sekitar minggu kelima kehamilan dalam pengaruh testosteron. Lekukan urethra akan bergabung dengan urethral groove, dan ketika minggu ke-14 proses ini akan selesai (lihat gambar dibawah). Pertumbuhan ke dalam dari ujung glans akan berlanjut kedalam untuk bertemu dengan urethral tube pada fossa navicularis. Preputium kemudian terbentuk pada akhir dari proses perkembangan (Sadler, 1996).

Gambar 1. Keterangan Gambar: KIRI. Genitalia external pada stadium belum terdifferensiasi.TENGAH. Genitalia externa laki-laki pada minggu ke-9. Dari Atas ke Bawah. Potongan melintang pada area genital selama perkembangan dari saluran urethra.

Hipospadia terjadi etika penggabungan dari leukan urethra terhenti pada ujung proximal dari glans penis dan dapat terjadi di mana saja sepanjang urethral groove. Bentuk hipospadia yang paling parah disertai dengan pemendekan urethral groove, yang akan menimbulkan terikatnya penis, yang dinamakan chordee (Fabio dan Grippaudo, 2010).

Deformitas yang terjadi memiliki tingkat keparahan yang berbeda tergantung dengan perkembangan embriologis yag terganggu. Meatus dapat berjenis glanular (60%), penile (35%), atau scrotoperineal (5%) dan secara klinis inadekuat pada 75% pasien dan sering stenotik.

Gambar 2. Lokasi kelainan pada hipospadia

Gambar 3. Hipospadia Distal: glans spatula, preputium dengan cleft ventral. DIAGNOSIS Diagnosis hipospadia biasanya jelas pada pemeriksaan inspeksi. Kadang-kadang hipospadia dapat didiagnosis pada pemeriksaan ultrasound prenatal. Jika tidak teridentifikasi sebelum kelahiran, maka biasanya dapat teridentifikasi pada pemeriksaan setelah bayi lahir.

Pada orang dewasa yang menderita hipospadia dapat mengeluhkan kesulitan untuk mengarahkan pancaran urine. Chordee dapat menyebabkan batang penis melengkung ke ventral yang dapat mengganggu hubungan seksual. Hipospadia tipe perineal dan penoscrotal menyebabkan penderita harus miksi dalam posisi duduk, dan hipospadia jenis ini dapat menyebabkan infertilitas.

Beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan yaitu urethtroscopy dan cystoscopy untuk memastikan organ-organ seks internal terbentuk secara normal. Excretory urography dilakukan untuk mendeteksi ada tidaknya abnormalitas kongenital pada ginjal dan ureter.

DIAGNOSIS BANDING 1. Ambiguous Genitalia

2. Anomali Genitalia

Gejalanya adalah : - Lubang penis tidak terdapat di ujung penis, tetapi berada di bawah atau di dasar penis - Penis melengkung ke bawah - Penis tampak seperti berkerudung karena adanya kelainan pada kulit depan penis - Jika berkemih, anak harus duduk. MANAJEMEN Manajemen Hipospadia Tujuan dilakukan manajemen dari hipospadia adalah antara lain untuk memperbaiki tampilan kosmetik dan fungsional. Dalam hal fungsional, untuk memperlancar aktivitas berkemih dan aktivitas seksual. Secara umum, langkah operasi yang dilakukan untuk manajemen pasien hipospadia, antara lain: - Memperlebar meatus - Memperbaiki kurvatura - Rekonstruksi bagian yang hilang dari uretra - Restorasi aspek normal genitalia eksterna Ada beberapa cara yang digunakan untuk manajemen hipospadia, antara lain: - Jika tidak ditemukan uretra distal pada hipospadia tipe glanular (atau hipospadia tipe glanular distal), maka manjemen yang bisa dilakukan adalah dengan menggunakan flap lokal dengan basis meatus (meatotomi) , misalnya teknik Santanelli procedure, Flip Flap, MAGPI (Meatal Advancement and Glanuloplasty). - Cara yang akan ditunjukkan berikut ini adalah meatotomi. Prosedur meatotomi diperlukan jika ukuran meatus uretra eksternal lebih rendah daripada normalnya sesuai dengan usia pasien.

Gambar 4. garis insisi pada hipospadia tipe distal

Gambar 5. spatulated flap dibalik dan dijahitkan ke glans penis

Gambar 6. uretra direkonstruksi dan dijahit di antara flap glanular

Gambar 7. preputium-plasty, rekonstruksi lapisan dalam

Gambar 8. preputium-plasty, rekonstruksi bagian luar

Gambar 9. letak preputium normal setelah rekonstruksi - Jika hipospadia bentuk penil dan penoskrotal, maka manajemen yang bisa dilakukan adalah dengan reseksi chordee dan rekonstruksi bagian yang hilang dari uretra, misalnya teknik Duckett, Standoli, Scuderi, modified Koyanagi. Bisa dilakukan dengan jalan satu tahap atau dua tahap. Untuk hasil yang lebih baik, biasanya dilakukan operasi dua tahap.

Tahap pertama adalah setelah insisi dari hipospadia telah dilakukan dan flap telah diangkat, maka seluruh jaringan yang dapat mengakibatkan bengkok diangkat dari sekitar meatus dan dibawah glans. Setelah itu dilakukan tes ereksi artificial. Bila korde tetap ada,maka diperlukan reseksi lanjutan. Tahap kedua adalah rekonstruksi uretra atau urethroplasty. Pada tahap kedua bisa digunakan suatu teknik MAGPI seperti pada hipospadia tipe glanular distal. Tahap ini dilakukan jika penis sudah terlihat lurus menggunakan tes ereksi artifisial. Pertama dilakukan insisi sirkumsisi secara paralel tiap sisi uretra sampai glans, kenudian dibuatlah uretra di bagian tengah. Jika uretra sudah terbentuk akan ditutup menggunakan bagian lateral flap kulit preputium ke ventral bertemu di median.

Gambar 10. tes ereksi artifisial (injeksi salin secara intrakarvenosa dengan mengontrol aliran balik)

Gambar 11. flap preputium vertikal dielevasikan ke dorsal penis, dibuang secara vertikal sepanjang aksis vaskular (teknik Skuderi). Flap ini berpindah dengan pedikel subkutan.

Gambar 12. insisi buttonhole sepanjang garis median pedikel

Gambar 13. flap dipindah ke ventral melalui insisi buttonhole tanpa menarik atau memutar pedikel

Gambar 14. bagian bawah lipatan flap dijahit di sekeliling orifisium uretra

Gambar 15. flap dimasuki kateter urin

Gambar 16. glans penis dipisahkan untuk menutup neo-meatus, garis vertical glans penis dibuang, dua buah bagian triangular tebal dari glans penis dikatupkan untuk menutup bagian distal neo-uretra

Gambar 17. potong kelebihan sisa preputium

Gambar 18. hasil akhir Komplikasi Hipospadia Jangka pendek - Edema lokal dan bintik-bintik perdarahan dapat terjadi segera setelah operasi dan biasanya tidak menimbulkan masalah yang berarti - Perdarahan postoperasi jarang terjadi dan biasanya dapat dikontrol dengna balut tekan. Tidak jarang hal ini membutuhkan eksplorasi ulang untuk mengeluarkan hematoma dan untuk mengidentifikasi dan mengatasi sumber perdarahan. - Infeksi merupakan komplikasi yang cukup jarang dari hipospadia. Dengan persiapan kulit dan pemberian antibiotika perioperatif hal ini dapat dicegah. Jangka panjang - Fistula : Fistula uretrokutan merupakan masalah utama yang sering muncul pada operasi hpospadia.Fistula jarang menutup spontan dan dapat diperbaiki dengna penutupan berlapis dari flap kulit lokal. - Stenosis meatus : Stenosis atau menyempitnya meatus uretra dapat terjadi. Adanya aliran air seni yang mengecil dapat menimbulkan kewaspadaan atas adanya stenosis meatus. - Striktur : Keadaan ini dapat berkembang sebagai komplikasi jangka panjang dari operasi hipospadia.Keadaan ini dapat diatasi dengan pembedahan, dan dapat membutuhkan insisi, eksisi atau reanastomosis. - Divertikula : Divertikula uretra dapat juga terbentuk ditandai dengan adanya pengembangan uretra saat berkemih. Striktur pada distal dapat mengakibatkan obstruksi aliran dan berakhir pada divertikula uretra. Divertikula dapat terbentuk walaupun tidak terdapat obstruksi pada bagian distal. Hal ini dapat terjadi berhubungan dengan adanya graft atau flap pada operasi hipospadia, yang disangga dari otot maupun subkutan dari jaringan uretra asal. - Terdapatnya rambut pada uretra : Kulit yang mengandung folikel rambut dihindari digunakan dalam rekonstruksi hipospadia. Bila kulit ini berhubungan dngan uretra, hal ini dapat menimbulkan masalah berupa infeksi saluran kemih dan pembentukan batu saat pubertas. Biasanya untuk mengatasinya digunakan laser atau kauter, bahkan bila

cukup banyak dilakukan eksisi pada kulit yang mengandung folikel rambut lalu kemudian diulang perbaikan hipospadia. KESIMPULAN Hipospadia merupakan kelainan abnormal dari perkembangan uretra anterior dimana muara dari uretra terletak ektopik pada bagian ventral dari penis proksimal hingga glands penis. Penyebabnya sebenarnya sangat multifactor, beberapa faktor yang oleh para ahli dianggap paling berpengaruh antara lain :

1. Gangguan dan ketidakseimbangan hormon

2. Genetika.

3. Lingkungan

http://ahimztdoctorwannabe.blogspot.com/2011/12/bedah-plastik-bedah-anak-hipospadia.html

Konsep dasar penyakit hipospadia

Home > Keperawatan Medikal Bedah > Konsep dasar penyakit hipospadia

a. Definisi Hypospadia adalah kelainan bawaan berupa lubang urethra yang terletak di bagian bawah dekat pangkal penis (Ngastiyah, 2005). Hipospadia adalah kelainan congenital berupa muara uretra yang terletak di sebelah ventral penis dan sebelah proksimal ujung penis. Letak meatus uretra bisa terletak pada glandular hingga perineal. ( Purnomo, B, Basuki,2003). Dari kedua pengertian diatas, dapat disimpulkan bahwa hipospadia adalah kelainan kongenital dimana letak meatus uretra terletak di bagian bawah dekat pangkal penis.

Anatomi Fisiologi

Genetalia ekstrena pria terdiri dari penis dan skrotum. Penis terdiri dari glans dan korpus. Korpus penis dibentuk terutama oleh jaringan erektil. Glans penis adalah struktur yang terbentuk seperti kerucut pada ujung penis dan mengandung jaringan sensori dan jaringan erektil. Korona adalah area seperti mahkota dimana glans menonjol dari korpus penis. Kulit ini dipotong pada saat sirkumsisi. Uretra terletak didalam korpus penis, dengan meatus uretra yang terletak ditengah ujung glans.(Mansjoer Arif,2000) Skrotum merupakan kantung yang longgar dan berkerut yang terletak di dasar penis. Skrotum mempunyai dua kompartemen, setiap kompartemen berisi testis, epididimis, dan bagian vas deferens merupakan organ-organ seks internal pria.

Testis berbentuk seperti telur dan seperti karet. Panjang testis pada bayi adalah1,5 cm. panjang testis ini tetap tidak berubah secara nyata sampai masa pubertas. Kemudian testis membesar secara bertahap panjang testis orang dewasa, yaitu 4-5 cm. testis kiri agak lebih rendah dari pada testis kanan. Fungsi utama dari testis adalah menghasilkan sperma dan hormone. Selama ejakulasi sperma mengalir ke dalam epididimis, dan kemudian ke dalam vas deferens sebelum melewati uretra. Gambar 2.1 Anatomi Genetalia Laki-laki

Sumber: http://id.wikipedia.org/wiki/Laki-laki Uretra dalah saluran yang dimulai dari orifisium uretra interna dibagian buli-buli sampai orifisium uretra eksterna glans penis, dengan panjang yang bervariasi. Uretra pria dibagi menjadi dua bagian, yaitu bagian anterior dan bagian posterior. Uretra posterior dibagi uretra pars prostatika dan uretra pars membranasea. Uretra anterior dibagi menjadi meatus uretra pendulare uretra dan bulbus uretra.

1) Uretra bagian anterior Uretra anterior memiliki panjang 18-25 cm (9-10 inchi). Saluran ini dimulai dari meatus uretra, pendulans uretra dan bulbus uretra. Uretra anterior ini berupa tabung yang lurus, terletak bebas diluar tubuh, sehingga kalau memerlukan operasi atau reparasi relatif mudah.

2) Uretra bagian posterior Uretra posterior memiliki panjang 3-6 cm (1-2 inchi). Uretra yang dkelilingi kelenjar prostate dinamakan prostatika. Bagian selanjutnya adalah uretra membransea yang memiliki panjang terpendek dari semua bagian uretra, sukar untuk dilatasi dan pada bagian ini terdapat otot yang membentuk sfingter. Sfingter ini bersifat volunter sehingga kita dapat menahan kemih dan berhenti pada waktu berkemih. Uretra membransea terdapat dibawah dan dibelakang simpisis pubis, sehingga trauma pada simpisis pubis dapat mencederai uretra membransea. Gambar 2.2 Garis Besar Uretra

Sumber: puskesmassimpangempat.wordpress.com

ogi Hipospadia terjadi karena gangguan perkembangan uretra anterior yang tidak sempurna sehingga uretra terletak dimana saja sepanjang batang penis sampai perenium. Semakin proksimal muara meatus maka semakin besar kemungkinan

ventral penis memendek dan melengkung karena adanya chordee. Ada banyak faktor penyebab hipospadia dan banyak teori yang menyatakan tentang penyebab hipospadia antara lain : 1) Faktor Genetika Terjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya terjadi karena mutasi pada gen yang mengode sintesis androgen tersebut sehingga ekspresi dari gen tersebut tidak terjadi. 12 % berpengaruh terhadap kejadian hipospadia bila punya riwayat keluarga yang menderita hipospadia. 50 % berpengaruh terhadap kejadian hipospadia bila bapaknya menderita hipospadia. 2) Faktor hormon Faktor hormon androgen sangat berpengaruh terhadap kejadian hipospadia karena berpengaruh terhadap proses maskulinisasi masa embrional. Androgen dihasilkan oleh testis dan placenta karena terjadi defisiensi androgen akan menyebabkan penurunan produksi dehidrotestosterone (DHT) yang dipengaruhi oleh 5 reduktase, ini berperan dalam pembentukan penis sehingga bila terjadi defisiensi androgen akan menyebabkan kegagalan pembentukan bumbung uretra yang disebut hipospadia.Hormone yang dimaksud di sini adalah hormone androgen yang mengatur organogenesis kelamin (pria). Atau biasa juga karena reseptor hormone androgennya sendiri di dalam tubuh yang kurang atau tidak ada. Sehingga walaupun hormone androgen sendiri telah terbentuk cukup akan tetapi apabila reseptornya tidak ada tetap saja tidak akan memberikan suatu efek yang semestinya. Atau enzim yang berperan dalam sintesis hormone androgen tidak mencukupi pun akan berdampak sama. 3) Faktor Lingkungan Biasanya faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan dan zat yang bersifat teratogenik yang dapat mengakibatkan mutasi. Pencemaran limbah industri berperan sebagai Endocrin discrupting chemicals baik bersifat eksogenik maupun anti androgenik seperti polychorobiphenyls, dioxin, furan, peptisida, organochlorin, alkiphenol polyethoxsylates dan phtalites. Sudah diketahui bahwa setelah tingkat indefenden maka perkembangan genital eksterna laki-laki selanjutnya dipengaruhi oleh estrogen yang dihasilkan testis primitif. Suatu hipotesis mengemukakan bahwa kekurangan estrogen atau terdapat anti androgen akan mempengaruhi pembentukan genetalia eksterna laki-laki. d. Embriologi Hipospadi Pada embrio yang berumur 2 minggu baru terdapat 2 lapisan yaitu eksoderm dan endoderm. Baru kemudian terbentuk lekukan di tengah-tengah yaitu mesoderm, sedangkan di bagian kaudalnya tetap bersatu membentuk membrane kloaka. Pada permulaan minggu ke-6, terbentuk tonjolan antara umbilical cord dan tail yang disebut genital tubercle. Dibawahnya pada garis tengah terbentuk lekukan dimana di bagian lateralnya ada 2 lipatan memanjang yang disebut genital fold. Selama minggu ke-7, genital tubercle akan memanjang dan membentuk glans. Ini adalah bentuk primordial dari penis bila embrio adalah laki-laki, bila wanita akan menjadi klitoris. Bila terjadi agenesis dari mesoderm, maka genital tubercle tak terbentuk, sehingga penis juga tak terbentuk.

Bagian anterior dari membrane kloaka, yaitu membrane urogenitalia akan rupture dan membentuk sinus. Sementara itu genital fold akan membentuk sisi-sisi dari sinus urogenitalia. Bila genital fold gagal bersatu diatas sinus urogenitalia. Adanya fusi digaris tengah dari lipatan uretra tidak lengkap sehingga lewat meatus uretra terbuka pada sisi ventral dari penis dan kelainan letak pada meatus ini menyebabkan sedikit pergeseran pada glans diperinium, yang akhirnya prepisium tidak ada pada sisi ventral dan terjadi kurvatura (lengkungan) ventral dari penis. Sehingga terjadi hipospadia. e. Patofisiologi Hypospadia Hipospadia terjadi dari pengembangan tidak lengkap uretra dalam rahim. Penyebab pasti cacat di tidak tahu tetapi diperkirakan terkait dengan pengaruh lingkungan dan hormonal genetik (sugar, 1995). Perpindahan dari meatus uretra biasanya tidak mengganggu kontinensia kemih. Namun, stenosis pembukaan dapat terjadi, yang akan menimbulkan obstruksi parsial outflowing urin. Hal ini dapat mengakibatkan ISK atau hidronefrosis (kumor, 1992). Selanjutnya, penempatan ventral pembukaan urethral bisa mengganggu kesuburan pada pria dewasa, jika dibiarkan tidak terkoreksi (Jean Weiler Ashwill, 1997, p. 1)

http://matasiswa.blogspot.com/2012/03/konsep-dasar-penyakit-hipospadia.html