Hemofilia

BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang Sebenarnya hemofilia telah ditemukan sejak lama sekali, dan belum memiliki nama. Talmud, yaitu sekumpulan tulisan para rabi Yahudi, 2 abad setelah masehi menyatakan bahwa seorang bayi laki-laki tidak harus di khitan jika dua kakak laki-lakinya mengalami kematian akibat di khitan. Seorang dokter asal Arab, Albucasis, yang hidup pada abad ke 12 telah menulis tentang sebuah keluarga yang setiap anak laki-lakinya meninggal setelah terjadi perdarahan akibat luka kecil. Kemudian pada tahun 1803, Dr. John Conrad Otto, seorang dokter asal Philadelphia menulis sebuah laporan mengenai perdarahan yang terjadi pada suatu keluarga tertentu saja. Ia menyimpulkan bahwa kondisi tersebut diturunkan hanya pada pria. Ia menelusuri penyakit tersebut pada seorang wanita dengan tiga generasi sebelumnya yang tinggal dekat Plymouth, New Hampshire pada tahun 1780. Kata hemofilia pertamakali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh Hopff di Universitas Zurich, tahun 1828. Dan menurut ensiklopedia Britanica, istilah hemofilia (haemophilia) pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan Jerman, Johann Lukas Schonlein (1793 - 1864), pada tahun 1928. Sepanjang hidupnya Schonlein berusaha menjadikan kedokteran sebagai sebuah cabang ilmu pengetahuan alam. Upaya Schonlein dalam hal inilah yang memungkinkan kedokteran mengembangkan metode pengajaran dan praktek kedokteran klinik.Schonlein yang adalah seorang guru besar kedokteran di tiga universitas besar di Jerman - Wurzburg (1824 - 1833), Zurich (1833 - 1830) dan Berlin (1840 - 1859) adalah dokter pertama yang memanfaatkan mikroskop untuk melakukan analisis kimiawi terhadap urin dan darah guna menegakkan diagnosis atas penyakit yang diderita seorang pasien. Hemofilia seringkali disebut dengan "The Royal Diseases" atau penyakit kerajaan. Ini di sebabkan Ratu Inggris, Ratu Victoria (1837 - 1901) adalah seorang pembawa sifat/carrier hemofilia. Anaknya yang ke delapan, Leopold adalah seorang hemofilia dan sering mengalami perdarahan. Keadaan ini di beritakan pada British Medical Journal pada tahun 1868. Leopold meninggal dunia akibat perdarahan otak pada saat ia berumur 31 tahun. Salah seorang anak perempuannya, Alice, ternyata adalah carrier hemofilia dan anak laki-laki dari Alice, Viscount Trematon, juga meninggal akibat perdarahan otak pada tahun 1928. Hal terpenting dalam sejarah hemofilia adalah keberadaan penyakit tersebut di dalam keluarga kerajaan Rusia. Dua dari anak perempuan Ratu Victoria, Alice dan Beatrice, adalah carrier. Mereka menyebarkan penyakit hemofilia ke Spanyol, Jerman dan Keluarga Kerajaan Rusia.

. diagnosa keperawatan. etiologi.implementasi dan evaluasi dalam hemophilia tersebut. dapat disimpulkan bahwa permasalahan dalam makalah ini yaitu” Apakah Hemophilia. penatalaksanaan medis. patofisiologi.2 Masalah Dengan demikian dari latar belakang diatas. selain itu agar mahasiswa-mahasiswi dapat menerapkannya dalam praktik keperawatan.3 Tujuan Tujuan disusunnya makalah ini yaitu untuk menambah pengetahuan mahasiswa-mahasiswi tentang hemophilia. manifestasi klinik.1. 1. pengkajian keperawatan. selain itu dengan melihat situs-situs internet. Anatomi fisiologi. 1.4 Metode Metode yang dipakai dalam penyusunan makalah ini yaitu dengan melihat buku-buku yang berkenaan dengan hemophilia. pemeriksaan diagnostic.

Hemofilia adalah suatu penyakit keturunan pula yang mengakibatkan darah seseorang sukar membeku di waktu terjadi luka.( ) Hemofilia adalah penyakit perdarahan akibat kekurangan factor pembekuan darah yang diturunkan (herediter) secara sex-linked recessive pada kromosom X. Hemofilia adalah suatu keadaan dimana terjadi gangguan kelainan pembekuan darah herediter pada trombosit yang tidak bisa membuat factor VIII (AHF. Konsentrasi normal trombosit dalam darah ialah antara 150.90) Hemofilia merupakan kelainan perdarahan herediter terikat seksi resesif yang dikarakteristikkan oleh defisiensi factor pembekuan esensial yang diakibatkan oleh mutasi pada kromosom X.211). Megakariosit tidak meninggalkan sumsum tulang untuk memasuki darah.2008. yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang. sehingga menyebabkan orang meninggal dunia karena kehilangan banyak darah.2008.Andi Sulistyo Haribowo. antihemopilitic factor).darah akan membeku antara 50 menit sampai 2 jam. yaitu sel yang sangat besar dalam susunan hemopoetik dalam sumsum tulang yang memecah menjadi trombosit.000 dan 350. Ciri-Ciri Fisik dan Kimia dari Trombosit Trombosit berbentuk bulat kecil atau cakram oval dengan diameter 2 sampai 4 mikrometer. baik dalam sumsum tulang atau segera setelah memasuki darah. khususnya ketika mencoba untuk memasuki kapiler paru. Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering dijumpai.119) 2. sehingga diduga terjadi mutasi spontan akibat lingkungan endogen ataupun eksogen. yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan.Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan.1 Pengertian Hemofilia Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno.2 Anatomi Fisiologi A.bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten.1986.000 per mikroliter.Akan tetapi pada orang hemofilia.(Suryo.Biasanya darah orang normal bila keluar dari luka akan membeku dalam waktu 5-7 menit. Meskipun Hemofilia penyakit herediter tetapi sekitar 20-30% pasien tidak memiliki riwayat Keluarga dengan gangguan pembekuan darah. Trombosit dibemtuk di sumsum tulang dari megakarosit.BAB II PEMBAHASAN 2. . (Wiwik Handayani. . (Arita Murwani.

fibroblas. yang dapat menyebabkan trombosit berkontraksi. sehingga dapat menimbulkan pertumbuhan sel-sel untuk memperbaiki dinding pembuluh darah yang rusak. yang merupakan hormon setempat yang menyebabkan berbagai jenis reaksi pembuluh darah dan reaksi jaringan setempat lainnya. • Suatu protein penting yang disebut faktor stabilisasi fibrin. Dipermukaannya terdapat lapisan glikoprotein yang menyebabkan trombosit dapat menghindari pelekatan pada endotel normal dan justru melekat pada daerah dinding pembuluh yang luka 2. sama seperti yang terdapat dalam sel-sel otot.3 Patofisiologi Darah mengandung: • Plasma Darah • Darah Beku Darah beku mempunyai susunan: • Erytrocit • Leucocyt • Trombocyt Disini trombocyt mengalami gangguan yang tidak bias menghasilkan factor VIII (AHF) yang menyebabkan darah sukar membeku. . • Faktor pertumbuhan yang dapat menyebabkan penggandaan dan pertumbuhan sel endotel pembuluh darah. yaitu tromboplastin. juga protein kontraktil lainnya. • Sisa-sisa retikulum endoplasma dan aparatus golgi yang mensintesis berbagai enzim dan menyimpan sejumlah besar ion kalsium. Didalam sitoplasmanya terdapat faktor-faktor aktif seperti: • Molekul aktin dan miosin. • Mitokondria dan sistem enzim yang mamapu membentuk adenosin trifosfat dan adenosin difosfat • Sistem enzim yang mensintesis protaglandin. sel otot polos pembuluh darah.Trombosit mempunyai banyak ciri khas fungsional sebagai sebuah sel. walaupun tidak mempunyai inti dan tidak dapat bereproduksi. Membran sel trombosit juga penting.

cabut gigi atau mangalami luka yang serius.kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas. Adanya anak perempuan dari seorang pria penderita hemophilia menjadi seorang karier. d. Kadang . g. seperti olah raga yang berlebihan.struktur yang di sebut kromosom (chromosomes). Didalam ilmu kimia. seperti warna mata seseorang. Hemofilia paling banyak di derita hanya pada pria. Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memiliki kadar faktor VIII atau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya. (Lihat penurunan Hemofilia) e. Dan ini sangat jarang terjadi. Penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat. Sebagai penyakit yang di turunkan. orang akan terkena hemofilia sejak ia dilahirkan. .4 Etiologi Trombosit tidak bias membuat factor VIII (AHF). c. sehingga darah sukar terjadi pembekuan. sebuah rantai kromosom yang panjang disebut DNA. Kemungkinan 50% anak lelaki dari keturunan anak wanita yang menjadi karier hemophilia. Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan. Anak yang dilahirkan dari ayah yang menderita hemophilia dan ibu yang menderita karier hemophilia. Mereka mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu. 2. Wanita akan benar-benar mengalami hemofilia jika ayahnya adalah seorang hemofilia dan ibunya adalah pemabawa sifat (carrier). h. DNA ini disusun kedalam ratusan unit yang di sebut gen yang dapat menentukan beberapa hal. Setiap sel di dalam tubuh memiliki struktur . seperti operasi. b. Faktor Penunjang: a. Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat. akan tetapi pada kenyataannya hemofilia selalu terditeksi di tahun pertama kelahirannya f. Sehingga AHF darah kurang dari standart AHF ini berfungsi menunjang stabilisasi fibris usntuk mengadakan pembekuan karena AHF kurang dari normal. dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan.Patogenesis Thrombocyt tidak dapat menghasilkan AHF (Anti Hemophiliac Faktor). Wanita hemofilia ringan mungkin akan pengalami perdarahan lebih pada saat mengalami menstruasi.

Hemofilia terjadi akibat adanya mutasi pada gen yang menghasilkan Faktor VIII dan IX.laki. Dan semua anak laki . Banyak penderita hemofilia yang terkena dampaknya. Jika ayah menyumbangkan kromosom X-nya. jika mereka mewarisi kromosom Y normal dari sang ayah. Salah satu pasangnya dikenal sebagai kromosom seks.laki penderita hemofilia memiliki seorang anak dari seorang wanita normal.Setiap sel terdiri dari 46 kromosom yang disusun dalam 23 pasang. Dan ini terjadi pada kromosom X. menghasilkan sebuah sel telur yang mengandung kromosom X. Dan jika ayah menyumbangkan kromosom Y. dan satu kromosom Y dalam satu pasang. . Ibu yang memiliki dua kromosom X. jika mereka mewarisi kromosom X yang membawa sifat hemofilia dari sang ayah. Semua anak perempuan akan menjadi pembawa sifat hemofilia (carrier). atau kromosom yang menentukan jenis kelamin manusia. dan pria memiliki satu kromosom X.laki tidak akan terkena hemofilia. Gambar 1 Gambar 1 menggambarkan keadaan keturunan pada kromosom jenis kelamin. keturunan yang terjadi adalah anak perempuan. menghasilkan sel sperma yang mengandung kromosom X atau Y. maka keturunan yang terjadi adalah anak laki . Ayah yang menghasilkan satu kromosom X dan satu kromosom Y. Wanita memiliki dua kromosom X dalam satu pasang. Gambar 2 Gambar 2 memperlihatkan apa yang akan terjadi jika seorang laki .

karena timbulnya perdarahan .5 Manifestasi Klinik Manifestasi klinik hemofilia A dan B sama yaitu berupa perdarahan yang dapat terjadi setelah trauma maupun spontan. jika seorang laki. Ia akan normal jika ia mewarisi kromosom X normal dari sang ibu.laki itu didapat. sepasang anak perempuan memiliki 50% kemungkinan adalah pembawa sifat hemofilia. Jika mereka mendapatkan anak laki -laki. Dan sebaliknya ia dapat mewarisi kromosom X dari sang ibu yang memiliki sifat hemofilia. Gambar 4 Diperkirakan sampai dengan 30 % terjadi kasus dimana seorang penderita hemofilia lahir pada sebuah keluarga tanpa 2. Perdarahan setelah trauma bersifat “delayed bleeding’. maka ia tidak akan terkena hemofilia. Pada Gambar 4 dijelaskan bagaimana bila seorang penderita hemofilia lahir dari seorang ibu yang bukan carrier. Jika ia mewarisi kromoson X normal dari sang ibu. Dengan jalan yang sama. Jika ia mewarisi kromosom X dari sang ibu yang mengalami mutasi. maka anak tersebut 50% kemungkinan terkena hemofilia. sehingga ia akan menjadi pembawa sifat hemofilia. Ini tergantung dari mana kromosom X pada anak laki . maka ia akan terkena hemofilia.Gambar 3 Gambar 3 menggambarkan keadaan keturunan.laki normal memiliki anak dari seorang wanita pembawa sifat hemofilia hemofilia.

Manifestasi klinik yang sering terjadi terlihat pada klien dengan hemophilia adalah adanya perdarahan berlebihan secara spontan setelah luka ringan. Sinovium yang tebal ini mengandung lebih banyak pembuluh darah sehingga lebih mudah berdarah.terlambat. Dengan cara ini. Hematuria spontan dan perdarahan gastrointestinal juga kecacatan terjadi akibat kerusakan sendi Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang di dalam dan di sekitar rongga sendi. serta keterbatasan gerak. Kerusakan sendi pada hemofilia mirip dengan kerusakan sendi pada orang normal dengan radang sendi atau artritis. sering terjadi pengerutan . perdarahan pada sendi merupakan lingkaran setan. Hemofilia berat jika aktivitas FVIII atau IX kurang dari 1%. Perdarahan yang berulang – ulang pada rongga sendi dapat mengakibatkan cacat yang menetap dan perdarahan pada organ tubuh yang penting seperti otak dapat membahayakan jiwa. Kerusakan yang menetap dapat disebabkan oleh satu kali perdarahan yang berat (hemarthrosis). yang paling penting adalah pembentuk tutup yang licin dan keras pada ujung tulang sendi. Jadi mula – mula luka dapat ditutup oleh sumbat trombosit. dan sering trauma waktu olah raga. Jika sendi rusak. Seperti kerusakan sendi. Kerusakan akan makin buruk. Jika terjadi perdarahan dalam sendi. Jenis rawan sendi yang lain adalah seperti peredam kejut. Terdapat 2 jenis rawan sendi. pembengkakan. hemofilia sedang jika aktivitasnya 1 – 5% dan hemofilia ringan jika aktivitasnya 5 – 25%. hanya terdapat pada lutut. dan kelainan-kelainan degeneratif pada sendi. tetapi karena defisiensi F VIII atau IX maka pembentukan fibrin terganggu sehingga timbul perdarahan.Dokter menyebut kerusakan sendi pada hemofilia sebagai "artropati hemofilia". Rawan sendi ini mendapat makanan dari enzim dari sinovium yang bengkak. Makin sering perdarahan dan makin banyak perdarahan makin besar kerusakan. Sinovium adalah lapisan tipis di bagian dalam sendi yang mempunyai 3 fungsi : • • • untuk melumasi sendi memberi makan rawan sendi dan untuk menyingkirkan cairan dan kotoran dari sendi Terdapat banyak pembuluh darah dalam sinovium. Dokter menganggap zat besi dapat menyebabkan sinovium menjadi tebal. perdarahan lebih sering terjadi. nyeri. Beratnya penyakit tergantung aktivitas F VIII dan IX. Ini memungkinkan tulang untuk saling bersinggungan tanpa gesekan. Ini terjadi pada 2 tempat yaitu pada sinovium dan rawan sendi. Zat besi dalam darah akan tertimbun pada sinovium. sinovium menyerap darah untuk menyingkirkannya. Gambaran yang khas adalah hematoma dan hemartrosis atau perdarahan dalam rongga sendi. Namun secara normal. Ini merupakan satu alasan mengapa sendi sering mengalami perdarahan pada hemofilia. Yang ini tidak begitu penting pada kerusakan sendi pada hemofilia. kerusakan merupakan akibat dari perdarahan berulang ulang pada sendi yang sama selama beberapa tahun.

Sendi peluru yang mempunyai penunjang lebih baik. tangan dan kaki kadang . dan ligamen sekitar sendi sehingga kemampuan gerak sendi sebagian hilang. Akibatnya sering terjadi perdarahan. Kerusakan sendi dapat mempengaruhi aktivitas sehari hari melalui beberapa cara. seorang penderita hemofilia berkemungkinan : - • • • • • • tak dapat mengendarai sepeda. lari atau menari tak dapat berjalan tanpa nyeri tak dapat membawa barang berat sendi terasa nyeri jika dipakai tak dapat berlutut mendapat masalah pada saat naik terutama turun tangga . jarang terjadi perdarahan seperti : - • • panggul bahu Sendi pada pergelangan tangan. tendo. (Bandingkan sendi normal dengan sendi artritis pada gambar 1) Gambar 1 Sendi yang paling sering rusak adalah sendi engsel seperti : • • • lutut pergelangan kaki siku Sendi engsel ini hanya mempunyai sedikit perlindungan terhadap tekanan darisamping. Pada umumnya kerusakan sendi akan menimbulkan : - • • • • • perdarahan berulang pada sendi yang sama kemampuan gerak sendi menjadi terbatas (sendi tak dapat dibuka atau ditutup maksimal) hilangnya kekuatan otot sekitar sendi sendi terasa nyeri jika dipakai bahkan nyeri terasa jika sendi dalam keadaan istirahat Jika kerusakan terjadi pada lutut atau pergelangan kaki dan tergantung beratnya.jaringan lunak. Namun jarang menimbulkan kerusakan sendi.kadang mengalami perdarahan.

Pemberian konsentrat factor VIII dan IX pada klien yang mengalami perdarahan aktif atau sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi dan pembedahan 3. Transfusi periodic dari plasma beku segar (PBS) 2. Hindari pemberian aspirin atau suntikan secara IM 4. Terjadi penurunan pengukuran factor VIII.Namun ada beberapa hal yang harus diperhatikan: • Melakukan pencegahan baik menghindari luka atau benturan • Merencanakan suatu tindakan operasi serta mempertahankan kadar aktivitas factor pembekuan sekitar 30-50% . Faal hati • Urine Voll 2. Terapi Suportif Pengobatan rasional pada hemofilia adalah menormalkan kadar factor anti hemophilia yang kurang. diff-Hb • SGOT. leuco. SGPT. tergantung beratnya maka penderita hemofilia berkemungkinan : - • • • • tak dapat membawa beban berat tidak dapat mengancingkan baju atau memasang dasi sulit untuk bercukur atau makan nyeri bila menulis 2.- • • • mengalami kesulitan untuk masuk dan keluar dari mobil memerlukan tongkat atau penyangga memerlukan kursi roda untuk bergerak Jika kerusakan terjadi pada siku. Bilirubin. Membersihkan mulut sebagai upaya pencegahan 5. C trombo.7 Penatalaksanaan Medis Penatalaksanaan yang lazim dilakukan pada klien ini adalah sbb: 1. tetapi PPT memanjang.6 Pemeriksaan Diagnostik Pemeriksaan Laboraturium memperlihatkan waktu perdarahan yang normal.Selanjutnya dapat juga dilakukan pemeriksaan prenatal untuk gen yang bersangkutan Laboratorium: • Darah voll. Bidai dan alat orthopedic bagi klien yang mengalami perdarahan otot dan sendi.

dan sebaiknya dipilih analgetika yang tidak mengganggu agregasi trombosit (harus dihindari pemakaian aspirin dan antikoagulan) • Rehabilitasi medik Terapi pengganti Faktor pembekuan Pemberian factor pembekuan dilakukan 3 kali seminggu untuk menghindari kecacatan fisik (terutama sendi) sehingga pasien hemophilia dapat melakukan aktivitas normal. elevation (RICE) pada lokasi perdarahan. gangguan penglihatan. Namun untuk mencapai tujuan tsb dibutuhkan factor anti hemophilia (AHF) yang cukup banyak dengan biaya yang tinggi.sakit kepala. Penyakit didiagnosis awal pada bayi baru lahir. Pemberian prednisone 0. compression. perubahan pada tingkat kesadaran. peningkatan TD dan penurunan frekuensi nadi. • Kortikosteroid. Pemberian biasanya dilakukan dalam beberapa hari sampai luka atau pembengkakan membaik. 2.• Untuk mengatasi perdarahan akut yang terjadi maka dilakukan tindakan pertama seperti rest. serta ketidaksamaan pupil . 3. Terapi pengganti factor pembekuan pada kasus hemophilia dilakukan dengan memberikan FVIII atau FIX. pemberian kortikosteroid sangat membantu untuk menghilangkan proses inflamasi pada sinovitis akut yang terjadi setelah serangan akut hemartrosis. ice. Tanyakan tentang perdarahan yang tidak seperti biasanya. konsentrat maupun komponen darah yang mengandung cukup banyak factorfaktor pembekuan tsb. baik rekombinan. Pemeriksaan fisik dapat menunjukkan perdarahan selama periode eksaserbasi: • Pembentukan hematoma (subkutan atau intramuscular) • Neuropati perifer karena kompresi saraf perifer dan hemoragi intramuscular • Hemoragi intracranial. bila perdarahan lama menetap terjadi setelah sirkumsisi. perdarahan spontan dan petekie tidak terjadi pada hemophilia.8 Pengkajian Keperawatan Pengkajian data dasar 1. serta khususnya selama fisioterapi.5-1 mg/kg BB/hari selama 5-7 hari dapat mencegah terjadinya gejala sisa berupa kaku sendi(artrosis) yang menggangu aktivitas harian serta menurunkan kualitas hidup pasien hemophilia • Analgetika. manifestasi hemophilia meliputi perdarahan lambat dan menetap setelah terpotong atau trauma kecil. Tanyakan mengenai riwayat keluarga dengan kelainan perdarahan 2. Pemakaian analgetika diindikasikan pada pasien hemartrosis dengan nyeri hebat.

masa perdarahan. gambaran klinik dan pemeriksaan laboratorium.Kaji pemahaman klien dan keluarga mengenai kondisi dan tindakan 5. Karena pada penyakit ini juga dapat ditemukan aktivitas F VIII yang rendah. Selain harus dibedakan dari hemofilia B.perdarahan pada sendi • Hematuria • Epitaksis 4.• Hematrosis. Pada hemofilia A atau B akan dijumpai pemanjangan APTT sedangkan pemerikasaan hemostasis lain yaitu hitung trombosit.masa protrombin plasma). Diagnosis Banding Hemofilia A Untuk membedakan hemofilia A dari hemofilia B atau menentukan faktor mana yang kurang dapat dilakukan pemeriksaan TGT (thromboplastin generation test) atau dengan diferensial APTT. Untuk mengetahui aktivitas F VIII dan IX perlu dilakukan assay F VIII dan IX. PT (prothrombin time . Pemanjangan APTT dengan PT yang normal menunjukkan adanya gangguan pada jalur intrinsik sistem pembekuan darah.masing faktor. Penyakit von Willebrand disebabkan oleh defisiensi atau gangguan fungsi faktor von Willebrand. APTT (activated partial thromboplastin time – masa tromboplastin parsial teraktivasi) dan TT (thrombin time – masa trombin).Kaji dampak kondisi pada gaya hidup baru 2. uji pembendungan. Di samping itu defisiensi faktor von Willebrand juga akan menyebabkan masa perdarahan memanjang karena .9 Diagnosa Keperawatan Diagnosis Hemofilia Diagnosis hemofilia dibuat berdasarkan riwayat perdarahan. Pada hemofilia A aktivitas F VIII rendah sedang pada hemofilia B aktivitas F IX rendah. PT dan TT dalam batas normal. pemeriksaan laboratorium yang perlu diminta adalah pemeriksaan penyaring hemostasis yang terdiri atas hitung trimbosit. Namun dengan tes ini tidak dapat ditentukan aktivitas masing . Pada penderita dengan gejala perdarahan atau riwayat perdarahan. Pemeriksaan diagnostic • Faktor-faktor pemeriksaan digunakan untuk mengidentifikasi apakah factor pembekuan tak cukup • Masa tromboplastin parsial akan memanjang 4. hemofilia A juga perlu dibedakan dari penyakit von Willebrand. Faktor VIII dan IX berfungsi pada jalur intrinsik sehingga defisiensi salah satu dari faktor pembekuan ini akan mengakibatkan pemanjangan APTT yaitu tes yang menguji jalur intrinsik sistem pembekuan darah. uji pembendungan. masa perdarahan. karena tidak ada yang melindunginya dari degradasi proteolitik. Jika faktor von Willebrand kurang maka F VIII juga akan berkurang.

Adanya nyeri dan bengkak pada daerah persendian 2. kadar dan fungsi faktor von Willebrand juga normal. Batasan Karakteristik Karakteristik klien dengan hemophilia adalah sebagai berikut: 1. Sebaliknya pada hemofilia A akan dijumpai masa perdarahan normal. APTT bisa normal atau memanjang dan aktivitas F VIII bisa normal atau rendah. diagnosis keperawatan yang muncul adalah: 1. pengobatan. Di samping itu akan ditemukan kadar serta fungsi faktor von Willebrand yang rendah.proses adhesi trombosit terganggu. dan tindakan perawatan diri 4. Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang ditimbulkannya 2. Klien melaporkan berkurangnya nyeri 2. Berdasarkan pada data pengkajiam. Pada penyakit von Willebrand hasil pemerikasaan laboratorium menunjukkan pemanjangan masa perdarahan. Klien memperlihatkan peningkatan kemampuan bertoleransi dengan gerakan sendi . Resiko tinggi terhadap perubahan penatalaksanaan pemeliharaan di rumah yang berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang kondisi. Risiko tinggi terhadap gangguan konsep diri yang berhubungan dengan kesulitan beradaptasi pada kondisi kronis 2. Keterbatasan gerak Tujuan: Setelah dilakukan tindakan keperawatan nyeri akan berkurang Kriteria Evaluasi 1. Risiko tinggi terhadap cedera yang berhubungan dengan perdarahan tidak terkontrol sekunder terhadap hemofilia 3.10 Implementasi 2.11 Evaluasi Intervensi Keperawatan Diagnosis 1 Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang ditimbulkannya.

mual. Mempergunakan alat Bantu bila perlu untuk mengurangi nyeri Rencana Intervensi Intervensi 1. perdarahan lama. Untuk mengurangi rasa nyeri . Mobilitas sendi normal. Alat Bantu berguna untuk memindahkan 4. Batasan Karakteristik Melaporkan riwayat pembentukan hematoma. pantau status neurologist setiap 1-2 jam. Kolaborasi pemberian analgetik oral non opioid 2. tidak ada memar 3. hemartrosis. misal: sakit kepala. Bantu klien menggunakan alat bantu Diagnosis 2 Risiko tinggi terhadap cedera yang berhubungan dengan perdarahan tak terkontrol sekunder terhadap hemophilia. Untuk cedera kepala. Kriteria Evaluasi Kriteria evaluasi klien dengan hemophilia adalah: 1. Cedera kepala mempredisposisikan hemoragi intracranial. atau perdarahan GIT. Lakukan relaksasi dengan menyuruh klien berendam air hangat 4. sering memar. Posisi tegak membantu menurunkan tekanan intracranial berkenaan dengan perdarahan pada intracranial beban tubuh pada sendi yang nyeri dapat mencegah stress pada sendi yang terkena 3.3. muntah. Motivasi klien untuk bergerak perlahan 3. hematuria. Mendemonstrasikan tidak ada lagi cedera jaringan. Pertahankan tirah baring pada posisi semifowler 2. Tidak ada deficit neurologist permanent Intervensi Keperawatan Intervensi 1. 2. beritahu dokter pada saat terjadi deficit neurologist terdeteksi. Dengan bergerak perlahan diharapkan 2. Degenerasi sendi dapat menyebabkan Rasional 1. Rendan air hangat dapat mengurangi nyeri Rasional 1.

4. 3. • Berikan analgesic sesuai dengan yang diresepkan. faring.atau fowler. berikan alat Bantu untuk ambulasi. atau esophagus: • Pantau frekuensi pernapasan dan bunyi napas • Pertahankan jalan napas dan alat pengisap pada sisi tempat tidur • Pertahankan ketersediaan alan trakeostomi Diagnosis Keperawatan 3 Risiko tinggi terhadap perubahan penatalaksanaan pemeliharaan di rumah yang berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang kondisi pengobatan dan tindakan perawatan diri.pada sendi. Untuk menurunkan risiko perdarahan • Pertahankan tirah baring. Risiko obstruksi jalan napas besar pada cedera leher berat Kompres dingin membantu menghentikan perdarahan.Bila pembengkakan telah berkurang. • Mulai latihan rentang gerak pasif. Rotasi sisi injeksi dan tekan sisi selama 5-10 menit 4. hidung. Untuk hemartrosis • Pantau status neurovascular dari ekstremitas yang sakit. 2. berikan obat-obatan oral bila mungkin. Imobilitas selama episode perdarahan menurunkan sirkulasi dan meningkatkan bantuan pada control perdarahan. Latihan membantu mempertahankan fleksibilitas sendi . 3. pada sendi yang sakit ditinggikan. perdarahan menetap. Hindari mengukur suhu rectal.Untuk pembengkakan jaringan atau disekitar leher. Beritahu dokter bila pembengkakan sendi berlanjut atau nyeri menetap atau kebas dan kesematan terjadi pada saat tindakan telah dimulai selama 24 jam. berikan kompres es.

4. Rujuk klien dan keluarga pada lembaga local dari yayasan hemophilia nasional 4. Ajarkan klien dan keluarga tentang tindakan ini membantu mengontrol tindakan-tindakan perawatan diri untuk mencegah cedera. Tindakan-tindakan ini ditujukan pada 2. Meminta informasi 3. Intruksi meliputi: • Hindari melakukan olahraga kontak • Hindari jalan tanpa alas kaki 6.Penderita hemophilia harus belajar masalah mana yang dapat diatasi dirumah dan mana yang memerlukan pertolongan medis untuk menghilangkan kerusakan jaringan permanent perdarahan pencegahan perdarahan informasi tertulis tentang semua aspekaspek dari hemophilia Rasional 1.Tujuan Setelah dilakukan tindakan keperawatan tidak terjadi perubahan penatalaksanaan pemeliharaan di rumah Batasan Karakteristik 1. 3. Mengungkapkan kuang pemahaman 2. Lembaga ini dapat memberikan • Sifat kondisi. Penyuluhan kesehatan meningkatkan kepatuhan klien pada program terapeutik yang ditentukan . Intervensi garis depan penting untuk mencegah kerusakan jaringan permanent. Melaporkan riwayat ketidakpatuhan Kriteria Evaluasi 1. apa dan bagaimana • Tujuan tindakan yang ditentukan 3.Evaluasi pemahaman klien dan keluarga tentang kondisi. Klien mengungkapkan pemahaman tentang kondisi dan rencana terapeutik Intervensi Keperawatan Intervensi 1. Klien mampu mendemonstrasikan keinginan untuk memenuhi rencana terapeutik 2. Kualitas dan lamina hidup dapat • Hindari aspirin dan produkproduk yang mengandung aspirin ditingkatkan dengan penyuluhan klien dengan penylit kronis bagaimana hidup dengan kondisi ini 5. pastikan bahwa klien dan keluarga memahami: 2.

Evaluasi kemampuan klien dan/atau orang terdekat untuk memberikan factor-faktor pembekuan.• Informasikan kepada professional keperawatan kesehatan tentang kondisi klien 4. Ajarkan tindakan pertolongan pertama terhadap cedera • Terpotong dan abrasi: berikan tekanan kuat selama 5 menit. Intruksikan keluarga dank lien untuk menghubungi dokter atau UGD bila terjadi hal-hal sbb: • Nyeri dan bengkak berat dari sendi yang tak hilang oleh tindakan bantuan pertama • Cedera kepala • Bengkak jaringan pada leher atau dasar mulut • Nyeri abdomen berat • Hematuria • Feses berwana hitam 6. Ajarkan dan biarkan klien dan/ atau anggota keluarga mempraktikkan bagaimana melakukan fungsi vena Diagnosis Keperawatan 4 . bila perdarahan berlanjut berikan kriopresitat • Hemartrosis: tirah baring dan imobilisasu sendi yang sakit dan berikan kompres es 5.

Tujuan Setelah dilakukan tindakan keperawatan tidak terjadi gangguan konsep diri. Pengetahuan tentang apa yang diharapkan membantu mengurangi ansietas 3.Risiko tinggi gangguan konsep diri yang berhubungan dengan kesulitan mengadaptasi pada kondisi kronis. Rasional 1.Pemecahan masalah sulit untuk orang yang cemas karena ansietas merusak belajar dan persepsi. Klien mampu mendemonstrasikan penerimaan diri pada situasi baru 2. Dapat melaporkan riwayat ketidakpatuhan 3. Penjelasan yang jelas dan sederhana paling baik untuk dipahami. Batasan karakteristik 1. Jelaskan tentang semua tindakan yang diprogramkan dan pemeriksaan yang akan dilakukan 2. Biarkan klien dan keluarga mengungkapkan perasaan. Mengungkapkan perasaan negtif tentang keterbatasan sepanjang hidup yang ditimbulkan oleh kondisi penyakit 2. Klien mampu mengungkapkan bebas dari rasa takut dan masalah Intervensi Keperawatan Intervensi 1. Dapat mendemonstrasikan perilaku konsisten dengan berduka Kriteria Evaluasi 1. Klien mampu mengungkapkan penerimaan terhadap kondisi 4. Perkembangan aktivitas normal membantu meningkatkan harga diri . Lakukan pendekatan secara tenang dan Istilah medis dan keperawatn dapat beri dorongan untuk bertanya serta berikan informasi yang dibutuhkan dengan bahasa yang jelas Daftar Pustaka membingungkan klien dan meningkatkan ansietas. Tekankan perlunya untuk mendorong partisipasi pada perkembangan aktivitas normal yang tidak akan menyebabkan cedera fisik 2. Mengekpresikan perasaan membantu memudahkan koping. 3. Klien mampu mengungkapkan rencana untuk memasukkan keterbatasan ke dalam gaya hidup baru 3. Anjurkan keluarga untuk menghindari mengobati individu dengan invalid.

2008. 1986.Suryo. 2008.Mitra Cendikia Press: Yogjakarta Handayani. Penerbit Salemba Medika :Jakarta .Gajah Mada University Press: Yogjakarta Murwani. Perawatan Pasien Penyakit Dalam. Asuhan Keperawatan Pada Klien dengan Gangguan Sistem Hematologi. Andi Hariwibowo.Wiwik & Sulistyo. Genetika Manusia.Arita.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful