Hemofilia

BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang Sebenarnya hemofilia telah ditemukan sejak lama sekali, dan belum memiliki nama. Talmud, yaitu sekumpulan tulisan para rabi Yahudi, 2 abad setelah masehi menyatakan bahwa seorang bayi laki-laki tidak harus di khitan jika dua kakak laki-lakinya mengalami kematian akibat di khitan. Seorang dokter asal Arab, Albucasis, yang hidup pada abad ke 12 telah menulis tentang sebuah keluarga yang setiap anak laki-lakinya meninggal setelah terjadi perdarahan akibat luka kecil. Kemudian pada tahun 1803, Dr. John Conrad Otto, seorang dokter asal Philadelphia menulis sebuah laporan mengenai perdarahan yang terjadi pada suatu keluarga tertentu saja. Ia menyimpulkan bahwa kondisi tersebut diturunkan hanya pada pria. Ia menelusuri penyakit tersebut pada seorang wanita dengan tiga generasi sebelumnya yang tinggal dekat Plymouth, New Hampshire pada tahun 1780. Kata hemofilia pertamakali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh Hopff di Universitas Zurich, tahun 1828. Dan menurut ensiklopedia Britanica, istilah hemofilia (haemophilia) pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan Jerman, Johann Lukas Schonlein (1793 - 1864), pada tahun 1928. Sepanjang hidupnya Schonlein berusaha menjadikan kedokteran sebagai sebuah cabang ilmu pengetahuan alam. Upaya Schonlein dalam hal inilah yang memungkinkan kedokteran mengembangkan metode pengajaran dan praktek kedokteran klinik.Schonlein yang adalah seorang guru besar kedokteran di tiga universitas besar di Jerman - Wurzburg (1824 - 1833), Zurich (1833 - 1830) dan Berlin (1840 - 1859) adalah dokter pertama yang memanfaatkan mikroskop untuk melakukan analisis kimiawi terhadap urin dan darah guna menegakkan diagnosis atas penyakit yang diderita seorang pasien. Hemofilia seringkali disebut dengan "The Royal Diseases" atau penyakit kerajaan. Ini di sebabkan Ratu Inggris, Ratu Victoria (1837 - 1901) adalah seorang pembawa sifat/carrier hemofilia. Anaknya yang ke delapan, Leopold adalah seorang hemofilia dan sering mengalami perdarahan. Keadaan ini di beritakan pada British Medical Journal pada tahun 1868. Leopold meninggal dunia akibat perdarahan otak pada saat ia berumur 31 tahun. Salah seorang anak perempuannya, Alice, ternyata adalah carrier hemofilia dan anak laki-laki dari Alice, Viscount Trematon, juga meninggal akibat perdarahan otak pada tahun 1928. Hal terpenting dalam sejarah hemofilia adalah keberadaan penyakit tersebut di dalam keluarga kerajaan Rusia. Dua dari anak perempuan Ratu Victoria, Alice dan Beatrice, adalah carrier. Mereka menyebarkan penyakit hemofilia ke Spanyol, Jerman dan Keluarga Kerajaan Rusia.

1. 1. patofisiologi.2 Masalah Dengan demikian dari latar belakang diatas.3 Tujuan Tujuan disusunnya makalah ini yaitu untuk menambah pengetahuan mahasiswa-mahasiswi tentang hemophilia. Anatomi fisiologi. . penatalaksanaan medis. dapat disimpulkan bahwa permasalahan dalam makalah ini yaitu” Apakah Hemophilia. etiologi.implementasi dan evaluasi dalam hemophilia tersebut. diagnosa keperawatan. pemeriksaan diagnostic. pengkajian keperawatan.4 Metode Metode yang dipakai dalam penyusunan makalah ini yaitu dengan melihat buku-buku yang berkenaan dengan hemophilia. manifestasi klinik. selain itu dengan melihat situs-situs internet.1. selain itu agar mahasiswa-mahasiswi dapat menerapkannya dalam praktik keperawatan.

2008. Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering dijumpai.Andi Sulistyo Haribowo.2008.2 Anatomi Fisiologi A. sehingga diduga terjadi mutasi spontan akibat lingkungan endogen ataupun eksogen.( ) Hemofilia adalah penyakit perdarahan akibat kekurangan factor pembekuan darah yang diturunkan (herediter) secara sex-linked recessive pada kromosom X. . yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang. Konsentrasi normal trombosit dalam darah ialah antara 150. Hemofilia adalah suatu penyakit keturunan pula yang mengakibatkan darah seseorang sukar membeku di waktu terjadi luka. (Wiwik Handayani.119) 2. .000 per mikroliter. Ciri-Ciri Fisik dan Kimia dari Trombosit Trombosit berbentuk bulat kecil atau cakram oval dengan diameter 2 sampai 4 mikrometer. khususnya ketika mencoba untuk memasuki kapiler paru.90) Hemofilia merupakan kelainan perdarahan herediter terikat seksi resesif yang dikarakteristikkan oleh defisiensi factor pembekuan esensial yang diakibatkan oleh mutasi pada kromosom X.Biasanya darah orang normal bila keluar dari luka akan membeku dalam waktu 5-7 menit. Meskipun Hemofilia penyakit herediter tetapi sekitar 20-30% pasien tidak memiliki riwayat Keluarga dengan gangguan pembekuan darah.Akan tetapi pada orang hemofilia.000 dan 350. (Arita Murwani.211).darah akan membeku antara 50 menit sampai 2 jam.1986.Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan. sehingga menyebabkan orang meninggal dunia karena kehilangan banyak darah. Megakariosit tidak meninggalkan sumsum tulang untuk memasuki darah. Trombosit dibemtuk di sumsum tulang dari megakarosit.bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten. yaitu sel yang sangat besar dalam susunan hemopoetik dalam sumsum tulang yang memecah menjadi trombosit. antihemopilitic factor). baik dalam sumsum tulang atau segera setelah memasuki darah. Hemofilia adalah suatu keadaan dimana terjadi gangguan kelainan pembekuan darah herediter pada trombosit yang tidak bisa membuat factor VIII (AHF.(Suryo.1 Pengertian Hemofilia Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno.BAB II PEMBAHASAN 2. yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan.

3 Patofisiologi Darah mengandung: • Plasma Darah • Darah Beku Darah beku mempunyai susunan: • Erytrocit • Leucocyt • Trombocyt Disini trombocyt mengalami gangguan yang tidak bias menghasilkan factor VIII (AHF) yang menyebabkan darah sukar membeku. sama seperti yang terdapat dalam sel-sel otot. • Mitokondria dan sistem enzim yang mamapu membentuk adenosin trifosfat dan adenosin difosfat • Sistem enzim yang mensintesis protaglandin. • Sisa-sisa retikulum endoplasma dan aparatus golgi yang mensintesis berbagai enzim dan menyimpan sejumlah besar ion kalsium. • Suatu protein penting yang disebut faktor stabilisasi fibrin. sehingga dapat menimbulkan pertumbuhan sel-sel untuk memperbaiki dinding pembuluh darah yang rusak. sel otot polos pembuluh darah. Didalam sitoplasmanya terdapat faktor-faktor aktif seperti: • Molekul aktin dan miosin. fibroblas. Membran sel trombosit juga penting. . Dipermukaannya terdapat lapisan glikoprotein yang menyebabkan trombosit dapat menghindari pelekatan pada endotel normal dan justru melekat pada daerah dinding pembuluh yang luka 2. • Faktor pertumbuhan yang dapat menyebabkan penggandaan dan pertumbuhan sel endotel pembuluh darah. yaitu tromboplastin. juga protein kontraktil lainnya. yang merupakan hormon setempat yang menyebabkan berbagai jenis reaksi pembuluh darah dan reaksi jaringan setempat lainnya.Trombosit mempunyai banyak ciri khas fungsional sebagai sebuah sel. yang dapat menyebabkan trombosit berkontraksi. walaupun tidak mempunyai inti dan tidak dapat bereproduksi.

Kadang . Wanita akan benar-benar mengalami hemofilia jika ayahnya adalah seorang hemofilia dan ibunya adalah pemabawa sifat (carrier). seperti olah raga yang berlebihan. sehingga darah sukar terjadi pembekuan. cabut gigi atau mangalami luka yang serius. orang akan terkena hemofilia sejak ia dilahirkan. Mereka mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu. b. Sebagai penyakit yang di turunkan. Dan ini sangat jarang terjadi. Didalam ilmu kimia.Patogenesis Thrombocyt tidak dapat menghasilkan AHF (Anti Hemophiliac Faktor). Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan. dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. d. Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memiliki kadar faktor VIII atau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya. seperti operasi. 2. Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat. Wanita hemofilia ringan mungkin akan pengalami perdarahan lebih pada saat mengalami menstruasi. DNA ini disusun kedalam ratusan unit yang di sebut gen yang dapat menentukan beberapa hal. g. Adanya anak perempuan dari seorang pria penderita hemophilia menjadi seorang karier. h. .4 Etiologi Trombosit tidak bias membuat factor VIII (AHF). Anak yang dilahirkan dari ayah yang menderita hemophilia dan ibu yang menderita karier hemophilia.kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas. Hemofilia paling banyak di derita hanya pada pria. Faktor Penunjang: a.struktur yang di sebut kromosom (chromosomes). seperti warna mata seseorang. Sehingga AHF darah kurang dari standart AHF ini berfungsi menunjang stabilisasi fibris usntuk mengadakan pembekuan karena AHF kurang dari normal. Kemungkinan 50% anak lelaki dari keturunan anak wanita yang menjadi karier hemophilia. c. akan tetapi pada kenyataannya hemofilia selalu terditeksi di tahun pertama kelahirannya f. (Lihat penurunan Hemofilia) e. Penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat. sebuah rantai kromosom yang panjang disebut DNA. Setiap sel di dalam tubuh memiliki struktur .

Gambar 1 Gambar 1 menggambarkan keadaan keturunan pada kromosom jenis kelamin.Setiap sel terdiri dari 46 kromosom yang disusun dalam 23 pasang. dan satu kromosom Y dalam satu pasang. menghasilkan sel sperma yang mengandung kromosom X atau Y. dan pria memiliki satu kromosom X. Jika ayah menyumbangkan kromosom X-nya. Dan semua anak laki . Wanita memiliki dua kromosom X dalam satu pasang. Ibu yang memiliki dua kromosom X. Gambar 2 Gambar 2 memperlihatkan apa yang akan terjadi jika seorang laki . atau kromosom yang menentukan jenis kelamin manusia. keturunan yang terjadi adalah anak perempuan. jika mereka mewarisi kromosom X yang membawa sifat hemofilia dari sang ayah. Hemofilia terjadi akibat adanya mutasi pada gen yang menghasilkan Faktor VIII dan IX. Ayah yang menghasilkan satu kromosom X dan satu kromosom Y. .laki. Dan jika ayah menyumbangkan kromosom Y.laki tidak akan terkena hemofilia. jika mereka mewarisi kromosom Y normal dari sang ayah. Dan ini terjadi pada kromosom X. Salah satu pasangnya dikenal sebagai kromosom seks.laki penderita hemofilia memiliki seorang anak dari seorang wanita normal. menghasilkan sebuah sel telur yang mengandung kromosom X. Semua anak perempuan akan menjadi pembawa sifat hemofilia (carrier). Banyak penderita hemofilia yang terkena dampaknya. maka keturunan yang terjadi adalah anak laki .

Jika ia mewarisi kromoson X normal dari sang ibu. Dengan jalan yang sama. sehingga ia akan menjadi pembawa sifat hemofilia.Gambar 3 Gambar 3 menggambarkan keadaan keturunan. sepasang anak perempuan memiliki 50% kemungkinan adalah pembawa sifat hemofilia. Ini tergantung dari mana kromosom X pada anak laki . Jika ia mewarisi kromosom X dari sang ibu yang mengalami mutasi. Ia akan normal jika ia mewarisi kromosom X normal dari sang ibu.laki normal memiliki anak dari seorang wanita pembawa sifat hemofilia hemofilia. maka anak tersebut 50% kemungkinan terkena hemofilia. Jika mereka mendapatkan anak laki -laki. Dan sebaliknya ia dapat mewarisi kromosom X dari sang ibu yang memiliki sifat hemofilia.laki itu didapat. Perdarahan setelah trauma bersifat “delayed bleeding’. jika seorang laki. karena timbulnya perdarahan . maka ia akan terkena hemofilia.5 Manifestasi Klinik Manifestasi klinik hemofilia A dan B sama yaitu berupa perdarahan yang dapat terjadi setelah trauma maupun spontan. Pada Gambar 4 dijelaskan bagaimana bila seorang penderita hemofilia lahir dari seorang ibu yang bukan carrier. maka ia tidak akan terkena hemofilia. Gambar 4 Diperkirakan sampai dengan 30 % terjadi kasus dimana seorang penderita hemofilia lahir pada sebuah keluarga tanpa 2.

hanya terdapat pada lutut. Ini terjadi pada 2 tempat yaitu pada sinovium dan rawan sendi. nyeri. Terdapat 2 jenis rawan sendi. sinovium menyerap darah untuk menyingkirkannya. Jenis rawan sendi yang lain adalah seperti peredam kejut. Seperti kerusakan sendi. Kerusakan akan makin buruk. dan sering trauma waktu olah raga. Jika sendi rusak. tetapi karena defisiensi F VIII atau IX maka pembentukan fibrin terganggu sehingga timbul perdarahan. hemofilia sedang jika aktivitasnya 1 – 5% dan hemofilia ringan jika aktivitasnya 5 – 25%. Sinovium yang tebal ini mengandung lebih banyak pembuluh darah sehingga lebih mudah berdarah. Ini memungkinkan tulang untuk saling bersinggungan tanpa gesekan. Ini merupakan satu alasan mengapa sendi sering mengalami perdarahan pada hemofilia. Gambaran yang khas adalah hematoma dan hemartrosis atau perdarahan dalam rongga sendi.Dokter menyebut kerusakan sendi pada hemofilia sebagai "artropati hemofilia". pembengkakan. Dengan cara ini. Makin sering perdarahan dan makin banyak perdarahan makin besar kerusakan. Hematuria spontan dan perdarahan gastrointestinal juga kecacatan terjadi akibat kerusakan sendi Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang di dalam dan di sekitar rongga sendi. perdarahan lebih sering terjadi. Kerusakan yang menetap dapat disebabkan oleh satu kali perdarahan yang berat (hemarthrosis). dan kelainan-kelainan degeneratif pada sendi. Zat besi dalam darah akan tertimbun pada sinovium. Rawan sendi ini mendapat makanan dari enzim dari sinovium yang bengkak. Yang ini tidak begitu penting pada kerusakan sendi pada hemofilia. Hemofilia berat jika aktivitas FVIII atau IX kurang dari 1%. Jika terjadi perdarahan dalam sendi. perdarahan pada sendi merupakan lingkaran setan. Dokter menganggap zat besi dapat menyebabkan sinovium menjadi tebal. Kerusakan sendi pada hemofilia mirip dengan kerusakan sendi pada orang normal dengan radang sendi atau artritis. Manifestasi klinik yang sering terjadi terlihat pada klien dengan hemophilia adalah adanya perdarahan berlebihan secara spontan setelah luka ringan. Jadi mula – mula luka dapat ditutup oleh sumbat trombosit. serta keterbatasan gerak. Namun secara normal. Beratnya penyakit tergantung aktivitas F VIII dan IX.terlambat. kerusakan merupakan akibat dari perdarahan berulang ulang pada sendi yang sama selama beberapa tahun. yang paling penting adalah pembentuk tutup yang licin dan keras pada ujung tulang sendi. Perdarahan yang berulang – ulang pada rongga sendi dapat mengakibatkan cacat yang menetap dan perdarahan pada organ tubuh yang penting seperti otak dapat membahayakan jiwa. Sinovium adalah lapisan tipis di bagian dalam sendi yang mempunyai 3 fungsi : • • • untuk melumasi sendi memberi makan rawan sendi dan untuk menyingkirkan cairan dan kotoran dari sendi Terdapat banyak pembuluh darah dalam sinovium. sering terjadi pengerutan .

tangan dan kaki kadang . Akibatnya sering terjadi perdarahan. tendo.jaringan lunak. Namun jarang menimbulkan kerusakan sendi. (Bandingkan sendi normal dengan sendi artritis pada gambar 1) Gambar 1 Sendi yang paling sering rusak adalah sendi engsel seperti : • • • lutut pergelangan kaki siku Sendi engsel ini hanya mempunyai sedikit perlindungan terhadap tekanan darisamping. Sendi peluru yang mempunyai penunjang lebih baik. seorang penderita hemofilia berkemungkinan : - • • • • • • tak dapat mengendarai sepeda.kadang mengalami perdarahan. Pada umumnya kerusakan sendi akan menimbulkan : - • • • • • perdarahan berulang pada sendi yang sama kemampuan gerak sendi menjadi terbatas (sendi tak dapat dibuka atau ditutup maksimal) hilangnya kekuatan otot sekitar sendi sendi terasa nyeri jika dipakai bahkan nyeri terasa jika sendi dalam keadaan istirahat Jika kerusakan terjadi pada lutut atau pergelangan kaki dan tergantung beratnya. dan ligamen sekitar sendi sehingga kemampuan gerak sendi sebagian hilang. jarang terjadi perdarahan seperti : - • • panggul bahu Sendi pada pergelangan tangan. lari atau menari tak dapat berjalan tanpa nyeri tak dapat membawa barang berat sendi terasa nyeri jika dipakai tak dapat berlutut mendapat masalah pada saat naik terutama turun tangga . Kerusakan sendi dapat mempengaruhi aktivitas sehari hari melalui beberapa cara.

Pemberian konsentrat factor VIII dan IX pada klien yang mengalami perdarahan aktif atau sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi dan pembedahan 3.7 Penatalaksanaan Medis Penatalaksanaan yang lazim dilakukan pada klien ini adalah sbb: 1.Namun ada beberapa hal yang harus diperhatikan: • Melakukan pencegahan baik menghindari luka atau benturan • Merencanakan suatu tindakan operasi serta mempertahankan kadar aktivitas factor pembekuan sekitar 30-50% . Faal hati • Urine Voll 2. Transfusi periodic dari plasma beku segar (PBS) 2. C trombo.6 Pemeriksaan Diagnostik Pemeriksaan Laboraturium memperlihatkan waktu perdarahan yang normal.Selanjutnya dapat juga dilakukan pemeriksaan prenatal untuk gen yang bersangkutan Laboratorium: • Darah voll.- • • • mengalami kesulitan untuk masuk dan keluar dari mobil memerlukan tongkat atau penyangga memerlukan kursi roda untuk bergerak Jika kerusakan terjadi pada siku. Bidai dan alat orthopedic bagi klien yang mengalami perdarahan otot dan sendi. Terapi Suportif Pengobatan rasional pada hemofilia adalah menormalkan kadar factor anti hemophilia yang kurang. tetapi PPT memanjang. leuco. Hindari pemberian aspirin atau suntikan secara IM 4. Membersihkan mulut sebagai upaya pencegahan 5. diff-Hb • SGOT. Bilirubin. SGPT. tergantung beratnya maka penderita hemofilia berkemungkinan : - • • • • tak dapat membawa beban berat tidak dapat mengancingkan baju atau memasang dasi sulit untuk bercukur atau makan nyeri bila menulis 2. Terjadi penurunan pengukuran factor VIII.

manifestasi hemophilia meliputi perdarahan lambat dan menetap setelah terpotong atau trauma kecil. Tanyakan tentang perdarahan yang tidak seperti biasanya. perdarahan spontan dan petekie tidak terjadi pada hemophilia. pemberian kortikosteroid sangat membantu untuk menghilangkan proses inflamasi pada sinovitis akut yang terjadi setelah serangan akut hemartrosis.• Untuk mengatasi perdarahan akut yang terjadi maka dilakukan tindakan pertama seperti rest. perubahan pada tingkat kesadaran.5-1 mg/kg BB/hari selama 5-7 hari dapat mencegah terjadinya gejala sisa berupa kaku sendi(artrosis) yang menggangu aktivitas harian serta menurunkan kualitas hidup pasien hemophilia • Analgetika. peningkatan TD dan penurunan frekuensi nadi. 3. serta ketidaksamaan pupil .sakit kepala. elevation (RICE) pada lokasi perdarahan. Namun untuk mencapai tujuan tsb dibutuhkan factor anti hemophilia (AHF) yang cukup banyak dengan biaya yang tinggi. Penyakit didiagnosis awal pada bayi baru lahir. compression. baik rekombinan. ice. serta khususnya selama fisioterapi. 2. Pemakaian analgetika diindikasikan pada pasien hemartrosis dengan nyeri hebat.8 Pengkajian Keperawatan Pengkajian data dasar 1. • Kortikosteroid. Pemberian biasanya dilakukan dalam beberapa hari sampai luka atau pembengkakan membaik. Tanyakan mengenai riwayat keluarga dengan kelainan perdarahan 2. konsentrat maupun komponen darah yang mengandung cukup banyak factorfaktor pembekuan tsb. Pemeriksaan fisik dapat menunjukkan perdarahan selama periode eksaserbasi: • Pembentukan hematoma (subkutan atau intramuscular) • Neuropati perifer karena kompresi saraf perifer dan hemoragi intramuscular • Hemoragi intracranial. dan sebaiknya dipilih analgetika yang tidak mengganggu agregasi trombosit (harus dihindari pemakaian aspirin dan antikoagulan) • Rehabilitasi medik Terapi pengganti Faktor pembekuan Pemberian factor pembekuan dilakukan 3 kali seminggu untuk menghindari kecacatan fisik (terutama sendi) sehingga pasien hemophilia dapat melakukan aktivitas normal. bila perdarahan lama menetap terjadi setelah sirkumsisi. Pemberian prednisone 0. gangguan penglihatan. Terapi pengganti factor pembekuan pada kasus hemophilia dilakukan dengan memberikan FVIII atau FIX.

Pemeriksaan diagnostic • Faktor-faktor pemeriksaan digunakan untuk mengidentifikasi apakah factor pembekuan tak cukup • Masa tromboplastin parsial akan memanjang 4. pemeriksaan laboratorium yang perlu diminta adalah pemeriksaan penyaring hemostasis yang terdiri atas hitung trimbosit. PT (prothrombin time . PT dan TT dalam batas normal. Diagnosis Banding Hemofilia A Untuk membedakan hemofilia A dari hemofilia B atau menentukan faktor mana yang kurang dapat dilakukan pemeriksaan TGT (thromboplastin generation test) atau dengan diferensial APTT. Pada hemofilia A atau B akan dijumpai pemanjangan APTT sedangkan pemerikasaan hemostasis lain yaitu hitung trombosit. uji pembendungan. Penyakit von Willebrand disebabkan oleh defisiensi atau gangguan fungsi faktor von Willebrand. Di samping itu defisiensi faktor von Willebrand juga akan menyebabkan masa perdarahan memanjang karena . Jika faktor von Willebrand kurang maka F VIII juga akan berkurang. Untuk mengetahui aktivitas F VIII dan IX perlu dilakukan assay F VIII dan IX. APTT (activated partial thromboplastin time – masa tromboplastin parsial teraktivasi) dan TT (thrombin time – masa trombin). Pada hemofilia A aktivitas F VIII rendah sedang pada hemofilia B aktivitas F IX rendah. Pemanjangan APTT dengan PT yang normal menunjukkan adanya gangguan pada jalur intrinsik sistem pembekuan darah. karena tidak ada yang melindunginya dari degradasi proteolitik. Selain harus dibedakan dari hemofilia B.• Hematrosis. Pada penderita dengan gejala perdarahan atau riwayat perdarahan. uji pembendungan.9 Diagnosa Keperawatan Diagnosis Hemofilia Diagnosis hemofilia dibuat berdasarkan riwayat perdarahan.Kaji pemahaman klien dan keluarga mengenai kondisi dan tindakan 5.masa protrombin plasma). hemofilia A juga perlu dibedakan dari penyakit von Willebrand. gambaran klinik dan pemeriksaan laboratorium. Namun dengan tes ini tidak dapat ditentukan aktivitas masing .masing faktor. Faktor VIII dan IX berfungsi pada jalur intrinsik sehingga defisiensi salah satu dari faktor pembekuan ini akan mengakibatkan pemanjangan APTT yaitu tes yang menguji jalur intrinsik sistem pembekuan darah. masa perdarahan. masa perdarahan. Karena pada penyakit ini juga dapat ditemukan aktivitas F VIII yang rendah.perdarahan pada sendi • Hematuria • Epitaksis 4.Kaji dampak kondisi pada gaya hidup baru 2.

Batasan Karakteristik Karakteristik klien dengan hemophilia adalah sebagai berikut: 1. Berdasarkan pada data pengkajiam. Risiko tinggi terhadap cedera yang berhubungan dengan perdarahan tidak terkontrol sekunder terhadap hemofilia 3. Klien melaporkan berkurangnya nyeri 2. pengobatan. APTT bisa normal atau memanjang dan aktivitas F VIII bisa normal atau rendah. diagnosis keperawatan yang muncul adalah: 1.11 Evaluasi Intervensi Keperawatan Diagnosis 1 Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang ditimbulkannya. Klien memperlihatkan peningkatan kemampuan bertoleransi dengan gerakan sendi . Di samping itu akan ditemukan kadar serta fungsi faktor von Willebrand yang rendah.10 Implementasi 2.proses adhesi trombosit terganggu. Adanya nyeri dan bengkak pada daerah persendian 2. Keterbatasan gerak Tujuan: Setelah dilakukan tindakan keperawatan nyeri akan berkurang Kriteria Evaluasi 1. Risiko tinggi terhadap gangguan konsep diri yang berhubungan dengan kesulitan beradaptasi pada kondisi kronis 2. Resiko tinggi terhadap perubahan penatalaksanaan pemeliharaan di rumah yang berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang kondisi. dan tindakan perawatan diri 4. Sebaliknya pada hemofilia A akan dijumpai masa perdarahan normal. Pada penyakit von Willebrand hasil pemerikasaan laboratorium menunjukkan pemanjangan masa perdarahan. Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang ditimbulkannya 2. kadar dan fungsi faktor von Willebrand juga normal.

Degenerasi sendi dapat menyebabkan Rasional 1. Alat Bantu berguna untuk memindahkan 4. Mobilitas sendi normal. 2. misal: sakit kepala. Kriteria Evaluasi Kriteria evaluasi klien dengan hemophilia adalah: 1. hematuria. Pertahankan tirah baring pada posisi semifowler 2. Tidak ada deficit neurologist permanent Intervensi Keperawatan Intervensi 1. Mempergunakan alat Bantu bila perlu untuk mengurangi nyeri Rencana Intervensi Intervensi 1. Bantu klien menggunakan alat bantu Diagnosis 2 Risiko tinggi terhadap cedera yang berhubungan dengan perdarahan tak terkontrol sekunder terhadap hemophilia.3. Mendemonstrasikan tidak ada lagi cedera jaringan. Untuk mengurangi rasa nyeri . Cedera kepala mempredisposisikan hemoragi intracranial. hemartrosis. muntah. Lakukan relaksasi dengan menyuruh klien berendam air hangat 4. Rendan air hangat dapat mengurangi nyeri Rasional 1. beritahu dokter pada saat terjadi deficit neurologist terdeteksi. sering memar. Dengan bergerak perlahan diharapkan 2. atau perdarahan GIT. Batasan Karakteristik Melaporkan riwayat pembentukan hematoma. perdarahan lama. Untuk cedera kepala. mual. Motivasi klien untuk bergerak perlahan 3. Kolaborasi pemberian analgetik oral non opioid 2. pantau status neurologist setiap 1-2 jam. tidak ada memar 3. Posisi tegak membantu menurunkan tekanan intracranial berkenaan dengan perdarahan pada intracranial beban tubuh pada sendi yang nyeri dapat mencegah stress pada sendi yang terkena 3.

• Berikan analgesic sesuai dengan yang diresepkan. berikan alat Bantu untuk ambulasi. faring. berikan kompres es. perdarahan menetap. 3. Imobilitas selama episode perdarahan menurunkan sirkulasi dan meningkatkan bantuan pada control perdarahan.Untuk pembengkakan jaringan atau disekitar leher. • Mulai latihan rentang gerak pasif. Beritahu dokter bila pembengkakan sendi berlanjut atau nyeri menetap atau kebas dan kesematan terjadi pada saat tindakan telah dimulai selama 24 jam. Rotasi sisi injeksi dan tekan sisi selama 5-10 menit 4. pada sendi yang sakit ditinggikan. Untuk menurunkan risiko perdarahan • Pertahankan tirah baring. 4.pada sendi. Latihan membantu mempertahankan fleksibilitas sendi . berikan obat-obatan oral bila mungkin. atau esophagus: • Pantau frekuensi pernapasan dan bunyi napas • Pertahankan jalan napas dan alat pengisap pada sisi tempat tidur • Pertahankan ketersediaan alan trakeostomi Diagnosis Keperawatan 3 Risiko tinggi terhadap perubahan penatalaksanaan pemeliharaan di rumah yang berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang kondisi pengobatan dan tindakan perawatan diri.atau fowler. Risiko obstruksi jalan napas besar pada cedera leher berat Kompres dingin membantu menghentikan perdarahan. 3.Bila pembengkakan telah berkurang. Hindari mengukur suhu rectal. Untuk hemartrosis • Pantau status neurovascular dari ekstremitas yang sakit. 2. hidung.

Penyuluhan kesehatan meningkatkan kepatuhan klien pada program terapeutik yang ditentukan . Meminta informasi 3. Lembaga ini dapat memberikan • Sifat kondisi. Intervensi garis depan penting untuk mencegah kerusakan jaringan permanent. 3. Kualitas dan lamina hidup dapat • Hindari aspirin dan produkproduk yang mengandung aspirin ditingkatkan dengan penyuluhan klien dengan penylit kronis bagaimana hidup dengan kondisi ini 5. 4. Klien mengungkapkan pemahaman tentang kondisi dan rencana terapeutik Intervensi Keperawatan Intervensi 1. Tindakan-tindakan ini ditujukan pada 2. Ajarkan klien dan keluarga tentang tindakan ini membantu mengontrol tindakan-tindakan perawatan diri untuk mencegah cedera. Rujuk klien dan keluarga pada lembaga local dari yayasan hemophilia nasional 4. Intruksi meliputi: • Hindari melakukan olahraga kontak • Hindari jalan tanpa alas kaki 6.Penderita hemophilia harus belajar masalah mana yang dapat diatasi dirumah dan mana yang memerlukan pertolongan medis untuk menghilangkan kerusakan jaringan permanent perdarahan pencegahan perdarahan informasi tertulis tentang semua aspekaspek dari hemophilia Rasional 1.Tujuan Setelah dilakukan tindakan keperawatan tidak terjadi perubahan penatalaksanaan pemeliharaan di rumah Batasan Karakteristik 1. pastikan bahwa klien dan keluarga memahami: 2. apa dan bagaimana • Tujuan tindakan yang ditentukan 3. Klien mampu mendemonstrasikan keinginan untuk memenuhi rencana terapeutik 2. Melaporkan riwayat ketidakpatuhan Kriteria Evaluasi 1.Evaluasi pemahaman klien dan keluarga tentang kondisi. Mengungkapkan kuang pemahaman 2.

• Informasikan kepada professional keperawatan kesehatan tentang kondisi klien 4. bila perdarahan berlanjut berikan kriopresitat • Hemartrosis: tirah baring dan imobilisasu sendi yang sakit dan berikan kompres es 5. Ajarkan tindakan pertolongan pertama terhadap cedera • Terpotong dan abrasi: berikan tekanan kuat selama 5 menit. Evaluasi kemampuan klien dan/atau orang terdekat untuk memberikan factor-faktor pembekuan. Ajarkan dan biarkan klien dan/ atau anggota keluarga mempraktikkan bagaimana melakukan fungsi vena Diagnosis Keperawatan 4 . Intruksikan keluarga dank lien untuk menghubungi dokter atau UGD bila terjadi hal-hal sbb: • Nyeri dan bengkak berat dari sendi yang tak hilang oleh tindakan bantuan pertama • Cedera kepala • Bengkak jaringan pada leher atau dasar mulut • Nyeri abdomen berat • Hematuria • Feses berwana hitam 6.

Klien mampu mengungkapkan rencana untuk memasukkan keterbatasan ke dalam gaya hidup baru 3. Rasional 1. Tekankan perlunya untuk mendorong partisipasi pada perkembangan aktivitas normal yang tidak akan menyebabkan cedera fisik 2. Klien mampu mengungkapkan penerimaan terhadap kondisi 4. Lakukan pendekatan secara tenang dan Istilah medis dan keperawatn dapat beri dorongan untuk bertanya serta berikan informasi yang dibutuhkan dengan bahasa yang jelas Daftar Pustaka membingungkan klien dan meningkatkan ansietas. 3. Perkembangan aktivitas normal membantu meningkatkan harga diri . Batasan karakteristik 1. Pengetahuan tentang apa yang diharapkan membantu mengurangi ansietas 3. Mengekpresikan perasaan membantu memudahkan koping. Dapat melaporkan riwayat ketidakpatuhan 3. Jelaskan tentang semua tindakan yang diprogramkan dan pemeriksaan yang akan dilakukan 2.Pemecahan masalah sulit untuk orang yang cemas karena ansietas merusak belajar dan persepsi. Tujuan Setelah dilakukan tindakan keperawatan tidak terjadi gangguan konsep diri.Risiko tinggi gangguan konsep diri yang berhubungan dengan kesulitan mengadaptasi pada kondisi kronis. Anjurkan keluarga untuk menghindari mengobati individu dengan invalid. Klien mampu mengungkapkan bebas dari rasa takut dan masalah Intervensi Keperawatan Intervensi 1. Biarkan klien dan keluarga mengungkapkan perasaan. Penjelasan yang jelas dan sederhana paling baik untuk dipahami. Klien mampu mendemonstrasikan penerimaan diri pada situasi baru 2. Mengungkapkan perasaan negtif tentang keterbatasan sepanjang hidup yang ditimbulkan oleh kondisi penyakit 2. Dapat mendemonstrasikan perilaku konsisten dengan berduka Kriteria Evaluasi 1.

Asuhan Keperawatan Pada Klien dengan Gangguan Sistem Hematologi. 2008. Genetika Manusia. 1986.Arita. Andi Hariwibowo. Penerbit Salemba Medika :Jakarta .Mitra Cendikia Press: Yogjakarta Handayani.Suryo. 2008.Wiwik & Sulistyo. Perawatan Pasien Penyakit Dalam.Gajah Mada University Press: Yogjakarta Murwani.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful