P. 1
Hemo Filia

Hemo Filia

|Views: 11|Likes:
Published by Ihdin Sa'adhi

More info:

Published by: Ihdin Sa'adhi on Apr 03, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

12/25/2013

pdf

text

original

Hemofilia

BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang Sebenarnya hemofilia telah ditemukan sejak lama sekali, dan belum memiliki nama. Talmud, yaitu sekumpulan tulisan para rabi Yahudi, 2 abad setelah masehi menyatakan bahwa seorang bayi laki-laki tidak harus di khitan jika dua kakak laki-lakinya mengalami kematian akibat di khitan. Seorang dokter asal Arab, Albucasis, yang hidup pada abad ke 12 telah menulis tentang sebuah keluarga yang setiap anak laki-lakinya meninggal setelah terjadi perdarahan akibat luka kecil. Kemudian pada tahun 1803, Dr. John Conrad Otto, seorang dokter asal Philadelphia menulis sebuah laporan mengenai perdarahan yang terjadi pada suatu keluarga tertentu saja. Ia menyimpulkan bahwa kondisi tersebut diturunkan hanya pada pria. Ia menelusuri penyakit tersebut pada seorang wanita dengan tiga generasi sebelumnya yang tinggal dekat Plymouth, New Hampshire pada tahun 1780. Kata hemofilia pertamakali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh Hopff di Universitas Zurich, tahun 1828. Dan menurut ensiklopedia Britanica, istilah hemofilia (haemophilia) pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan Jerman, Johann Lukas Schonlein (1793 - 1864), pada tahun 1928. Sepanjang hidupnya Schonlein berusaha menjadikan kedokteran sebagai sebuah cabang ilmu pengetahuan alam. Upaya Schonlein dalam hal inilah yang memungkinkan kedokteran mengembangkan metode pengajaran dan praktek kedokteran klinik.Schonlein yang adalah seorang guru besar kedokteran di tiga universitas besar di Jerman - Wurzburg (1824 - 1833), Zurich (1833 - 1830) dan Berlin (1840 - 1859) adalah dokter pertama yang memanfaatkan mikroskop untuk melakukan analisis kimiawi terhadap urin dan darah guna menegakkan diagnosis atas penyakit yang diderita seorang pasien. Hemofilia seringkali disebut dengan "The Royal Diseases" atau penyakit kerajaan. Ini di sebabkan Ratu Inggris, Ratu Victoria (1837 - 1901) adalah seorang pembawa sifat/carrier hemofilia. Anaknya yang ke delapan, Leopold adalah seorang hemofilia dan sering mengalami perdarahan. Keadaan ini di beritakan pada British Medical Journal pada tahun 1868. Leopold meninggal dunia akibat perdarahan otak pada saat ia berumur 31 tahun. Salah seorang anak perempuannya, Alice, ternyata adalah carrier hemofilia dan anak laki-laki dari Alice, Viscount Trematon, juga meninggal akibat perdarahan otak pada tahun 1928. Hal terpenting dalam sejarah hemofilia adalah keberadaan penyakit tersebut di dalam keluarga kerajaan Rusia. Dua dari anak perempuan Ratu Victoria, Alice dan Beatrice, adalah carrier. Mereka menyebarkan penyakit hemofilia ke Spanyol, Jerman dan Keluarga Kerajaan Rusia.

2 Masalah Dengan demikian dari latar belakang diatas. selain itu dengan melihat situs-situs internet. 1. selain itu agar mahasiswa-mahasiswi dapat menerapkannya dalam praktik keperawatan. manifestasi klinik. etiologi.3 Tujuan Tujuan disusunnya makalah ini yaitu untuk menambah pengetahuan mahasiswa-mahasiswi tentang hemophilia. patofisiologi. dapat disimpulkan bahwa permasalahan dalam makalah ini yaitu” Apakah Hemophilia. 1. diagnosa keperawatan.1. Anatomi fisiologi. . pemeriksaan diagnostic. penatalaksanaan medis.implementasi dan evaluasi dalam hemophilia tersebut.4 Metode Metode yang dipakai dalam penyusunan makalah ini yaitu dengan melihat buku-buku yang berkenaan dengan hemophilia. pengkajian keperawatan.

(Arita Murwani. yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan.1986. Hemofilia adalah suatu keadaan dimana terjadi gangguan kelainan pembekuan darah herediter pada trombosit yang tidak bisa membuat factor VIII (AHF.(Suryo.211).( ) Hemofilia adalah penyakit perdarahan akibat kekurangan factor pembekuan darah yang diturunkan (herediter) secara sex-linked recessive pada kromosom X. antihemopilitic factor). .000 per mikroliter.1 Pengertian Hemofilia Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno. yaitu sel yang sangat besar dalam susunan hemopoetik dalam sumsum tulang yang memecah menjadi trombosit.90) Hemofilia merupakan kelainan perdarahan herediter terikat seksi resesif yang dikarakteristikkan oleh defisiensi factor pembekuan esensial yang diakibatkan oleh mutasi pada kromosom X. Megakariosit tidak meninggalkan sumsum tulang untuk memasuki darah.2 Anatomi Fisiologi A.2008.Akan tetapi pada orang hemofilia. Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering dijumpai. .Andi Sulistyo Haribowo.BAB II PEMBAHASAN 2.darah akan membeku antara 50 menit sampai 2 jam.Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan.119) 2.000 dan 350. (Wiwik Handayani. Trombosit dibemtuk di sumsum tulang dari megakarosit. Konsentrasi normal trombosit dalam darah ialah antara 150. Hemofilia adalah suatu penyakit keturunan pula yang mengakibatkan darah seseorang sukar membeku di waktu terjadi luka. sehingga diduga terjadi mutasi spontan akibat lingkungan endogen ataupun eksogen. sehingga menyebabkan orang meninggal dunia karena kehilangan banyak darah. khususnya ketika mencoba untuk memasuki kapiler paru. Meskipun Hemofilia penyakit herediter tetapi sekitar 20-30% pasien tidak memiliki riwayat Keluarga dengan gangguan pembekuan darah.bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten. Ciri-Ciri Fisik dan Kimia dari Trombosit Trombosit berbentuk bulat kecil atau cakram oval dengan diameter 2 sampai 4 mikrometer.Biasanya darah orang normal bila keluar dari luka akan membeku dalam waktu 5-7 menit.2008. baik dalam sumsum tulang atau segera setelah memasuki darah. yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang.

yang merupakan hormon setempat yang menyebabkan berbagai jenis reaksi pembuluh darah dan reaksi jaringan setempat lainnya. • Faktor pertumbuhan yang dapat menyebabkan penggandaan dan pertumbuhan sel endotel pembuluh darah.Trombosit mempunyai banyak ciri khas fungsional sebagai sebuah sel. yaitu tromboplastin. fibroblas. Dipermukaannya terdapat lapisan glikoprotein yang menyebabkan trombosit dapat menghindari pelekatan pada endotel normal dan justru melekat pada daerah dinding pembuluh yang luka 2. • Suatu protein penting yang disebut faktor stabilisasi fibrin. . Membran sel trombosit juga penting. sehingga dapat menimbulkan pertumbuhan sel-sel untuk memperbaiki dinding pembuluh darah yang rusak. Didalam sitoplasmanya terdapat faktor-faktor aktif seperti: • Molekul aktin dan miosin. juga protein kontraktil lainnya.3 Patofisiologi Darah mengandung: • Plasma Darah • Darah Beku Darah beku mempunyai susunan: • Erytrocit • Leucocyt • Trombocyt Disini trombocyt mengalami gangguan yang tidak bias menghasilkan factor VIII (AHF) yang menyebabkan darah sukar membeku. • Sisa-sisa retikulum endoplasma dan aparatus golgi yang mensintesis berbagai enzim dan menyimpan sejumlah besar ion kalsium. • Mitokondria dan sistem enzim yang mamapu membentuk adenosin trifosfat dan adenosin difosfat • Sistem enzim yang mensintesis protaglandin. sel otot polos pembuluh darah. yang dapat menyebabkan trombosit berkontraksi. walaupun tidak mempunyai inti dan tidak dapat bereproduksi. sama seperti yang terdapat dalam sel-sel otot.

2. Mereka mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu. DNA ini disusun kedalam ratusan unit yang di sebut gen yang dapat menentukan beberapa hal. Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat. Faktor Penunjang: a. Hemofilia paling banyak di derita hanya pada pria. Dan ini sangat jarang terjadi. Wanita akan benar-benar mengalami hemofilia jika ayahnya adalah seorang hemofilia dan ibunya adalah pemabawa sifat (carrier). Setiap sel di dalam tubuh memiliki struktur . Anak yang dilahirkan dari ayah yang menderita hemophilia dan ibu yang menderita karier hemophilia.struktur yang di sebut kromosom (chromosomes). Didalam ilmu kimia. Sebagai penyakit yang di turunkan. dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memiliki kadar faktor VIII atau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya. g. .kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas. Kemungkinan 50% anak lelaki dari keturunan anak wanita yang menjadi karier hemophilia. orang akan terkena hemofilia sejak ia dilahirkan. b. Sehingga AHF darah kurang dari standart AHF ini berfungsi menunjang stabilisasi fibris usntuk mengadakan pembekuan karena AHF kurang dari normal. sehingga darah sukar terjadi pembekuan. seperti operasi. Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan. akan tetapi pada kenyataannya hemofilia selalu terditeksi di tahun pertama kelahirannya f. d. Penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat. c. Kadang . sebuah rantai kromosom yang panjang disebut DNA. Wanita hemofilia ringan mungkin akan pengalami perdarahan lebih pada saat mengalami menstruasi. (Lihat penurunan Hemofilia) e. cabut gigi atau mangalami luka yang serius. seperti warna mata seseorang. seperti olah raga yang berlebihan.4 Etiologi Trombosit tidak bias membuat factor VIII (AHF).Patogenesis Thrombocyt tidak dapat menghasilkan AHF (Anti Hemophiliac Faktor). h. Adanya anak perempuan dari seorang pria penderita hemophilia menjadi seorang karier.

Jika ayah menyumbangkan kromosom X-nya. dan pria memiliki satu kromosom X. Dan jika ayah menyumbangkan kromosom Y. keturunan yang terjadi adalah anak perempuan. Ibu yang memiliki dua kromosom X.laki. Banyak penderita hemofilia yang terkena dampaknya.laki tidak akan terkena hemofilia. jika mereka mewarisi kromosom X yang membawa sifat hemofilia dari sang ayah.laki penderita hemofilia memiliki seorang anak dari seorang wanita normal. Ayah yang menghasilkan satu kromosom X dan satu kromosom Y. . menghasilkan sebuah sel telur yang mengandung kromosom X. Gambar 2 Gambar 2 memperlihatkan apa yang akan terjadi jika seorang laki . jika mereka mewarisi kromosom Y normal dari sang ayah. Dan ini terjadi pada kromosom X. Gambar 1 Gambar 1 menggambarkan keadaan keturunan pada kromosom jenis kelamin. dan satu kromosom Y dalam satu pasang. Salah satu pasangnya dikenal sebagai kromosom seks. Wanita memiliki dua kromosom X dalam satu pasang. menghasilkan sel sperma yang mengandung kromosom X atau Y. maka keturunan yang terjadi adalah anak laki . Semua anak perempuan akan menjadi pembawa sifat hemofilia (carrier). Hemofilia terjadi akibat adanya mutasi pada gen yang menghasilkan Faktor VIII dan IX. Dan semua anak laki .Setiap sel terdiri dari 46 kromosom yang disusun dalam 23 pasang. atau kromosom yang menentukan jenis kelamin manusia.

Gambar 4 Diperkirakan sampai dengan 30 % terjadi kasus dimana seorang penderita hemofilia lahir pada sebuah keluarga tanpa 2. Pada Gambar 4 dijelaskan bagaimana bila seorang penderita hemofilia lahir dari seorang ibu yang bukan carrier. sehingga ia akan menjadi pembawa sifat hemofilia.Gambar 3 Gambar 3 menggambarkan keadaan keturunan. jika seorang laki. Perdarahan setelah trauma bersifat “delayed bleeding’.laki itu didapat. maka ia tidak akan terkena hemofilia. Dan sebaliknya ia dapat mewarisi kromosom X dari sang ibu yang memiliki sifat hemofilia. Ia akan normal jika ia mewarisi kromosom X normal dari sang ibu. Jika ia mewarisi kromoson X normal dari sang ibu. karena timbulnya perdarahan . sepasang anak perempuan memiliki 50% kemungkinan adalah pembawa sifat hemofilia. Jika ia mewarisi kromosom X dari sang ibu yang mengalami mutasi. maka anak tersebut 50% kemungkinan terkena hemofilia. Ini tergantung dari mana kromosom X pada anak laki .laki normal memiliki anak dari seorang wanita pembawa sifat hemofilia hemofilia. Jika mereka mendapatkan anak laki -laki.5 Manifestasi Klinik Manifestasi klinik hemofilia A dan B sama yaitu berupa perdarahan yang dapat terjadi setelah trauma maupun spontan. maka ia akan terkena hemofilia. Dengan jalan yang sama.

nyeri. Dengan cara ini. Gambaran yang khas adalah hematoma dan hemartrosis atau perdarahan dalam rongga sendi. Perdarahan yang berulang – ulang pada rongga sendi dapat mengakibatkan cacat yang menetap dan perdarahan pada organ tubuh yang penting seperti otak dapat membahayakan jiwa. Sinovium yang tebal ini mengandung lebih banyak pembuluh darah sehingga lebih mudah berdarah. perdarahan pada sendi merupakan lingkaran setan. dan kelainan-kelainan degeneratif pada sendi. Ini terjadi pada 2 tempat yaitu pada sinovium dan rawan sendi. yang paling penting adalah pembentuk tutup yang licin dan keras pada ujung tulang sendi.terlambat. hanya terdapat pada lutut. Sinovium adalah lapisan tipis di bagian dalam sendi yang mempunyai 3 fungsi : • • • untuk melumasi sendi memberi makan rawan sendi dan untuk menyingkirkan cairan dan kotoran dari sendi Terdapat banyak pembuluh darah dalam sinovium. Hematuria spontan dan perdarahan gastrointestinal juga kecacatan terjadi akibat kerusakan sendi Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang di dalam dan di sekitar rongga sendi. kerusakan merupakan akibat dari perdarahan berulang ulang pada sendi yang sama selama beberapa tahun. Jenis rawan sendi yang lain adalah seperti peredam kejut. Zat besi dalam darah akan tertimbun pada sinovium. Manifestasi klinik yang sering terjadi terlihat pada klien dengan hemophilia adalah adanya perdarahan berlebihan secara spontan setelah luka ringan. perdarahan lebih sering terjadi. Makin sering perdarahan dan makin banyak perdarahan makin besar kerusakan. hemofilia sedang jika aktivitasnya 1 – 5% dan hemofilia ringan jika aktivitasnya 5 – 25%. Terdapat 2 jenis rawan sendi. Kerusakan sendi pada hemofilia mirip dengan kerusakan sendi pada orang normal dengan radang sendi atau artritis. sering terjadi pengerutan . Jika sendi rusak.Dokter menyebut kerusakan sendi pada hemofilia sebagai "artropati hemofilia". Kerusakan akan makin buruk. Beratnya penyakit tergantung aktivitas F VIII dan IX. Ini merupakan satu alasan mengapa sendi sering mengalami perdarahan pada hemofilia. pembengkakan. Seperti kerusakan sendi. dan sering trauma waktu olah raga. Hemofilia berat jika aktivitas FVIII atau IX kurang dari 1%. Rawan sendi ini mendapat makanan dari enzim dari sinovium yang bengkak. Kerusakan yang menetap dapat disebabkan oleh satu kali perdarahan yang berat (hemarthrosis). Jadi mula – mula luka dapat ditutup oleh sumbat trombosit. Ini memungkinkan tulang untuk saling bersinggungan tanpa gesekan. serta keterbatasan gerak. tetapi karena defisiensi F VIII atau IX maka pembentukan fibrin terganggu sehingga timbul perdarahan. Namun secara normal. Jika terjadi perdarahan dalam sendi. sinovium menyerap darah untuk menyingkirkannya. Yang ini tidak begitu penting pada kerusakan sendi pada hemofilia. Dokter menganggap zat besi dapat menyebabkan sinovium menjadi tebal.

tangan dan kaki kadang . Akibatnya sering terjadi perdarahan. (Bandingkan sendi normal dengan sendi artritis pada gambar 1) Gambar 1 Sendi yang paling sering rusak adalah sendi engsel seperti : • • • lutut pergelangan kaki siku Sendi engsel ini hanya mempunyai sedikit perlindungan terhadap tekanan darisamping. Pada umumnya kerusakan sendi akan menimbulkan : - • • • • • perdarahan berulang pada sendi yang sama kemampuan gerak sendi menjadi terbatas (sendi tak dapat dibuka atau ditutup maksimal) hilangnya kekuatan otot sekitar sendi sendi terasa nyeri jika dipakai bahkan nyeri terasa jika sendi dalam keadaan istirahat Jika kerusakan terjadi pada lutut atau pergelangan kaki dan tergantung beratnya. lari atau menari tak dapat berjalan tanpa nyeri tak dapat membawa barang berat sendi terasa nyeri jika dipakai tak dapat berlutut mendapat masalah pada saat naik terutama turun tangga . Sendi peluru yang mempunyai penunjang lebih baik. tendo.jaringan lunak.kadang mengalami perdarahan. dan ligamen sekitar sendi sehingga kemampuan gerak sendi sebagian hilang. Namun jarang menimbulkan kerusakan sendi. Kerusakan sendi dapat mempengaruhi aktivitas sehari hari melalui beberapa cara. jarang terjadi perdarahan seperti : - • • panggul bahu Sendi pada pergelangan tangan. seorang penderita hemofilia berkemungkinan : - • • • • • • tak dapat mengendarai sepeda.

Terjadi penurunan pengukuran factor VIII. Hindari pemberian aspirin atau suntikan secara IM 4. Faal hati • Urine Voll 2. Membersihkan mulut sebagai upaya pencegahan 5.7 Penatalaksanaan Medis Penatalaksanaan yang lazim dilakukan pada klien ini adalah sbb: 1.Namun ada beberapa hal yang harus diperhatikan: • Melakukan pencegahan baik menghindari luka atau benturan • Merencanakan suatu tindakan operasi serta mempertahankan kadar aktivitas factor pembekuan sekitar 30-50% . Transfusi periodic dari plasma beku segar (PBS) 2. Bidai dan alat orthopedic bagi klien yang mengalami perdarahan otot dan sendi. C trombo. Bilirubin. Pemberian konsentrat factor VIII dan IX pada klien yang mengalami perdarahan aktif atau sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi dan pembedahan 3. leuco.Selanjutnya dapat juga dilakukan pemeriksaan prenatal untuk gen yang bersangkutan Laboratorium: • Darah voll. Terapi Suportif Pengobatan rasional pada hemofilia adalah menormalkan kadar factor anti hemophilia yang kurang. SGPT. tetapi PPT memanjang.- • • • mengalami kesulitan untuk masuk dan keluar dari mobil memerlukan tongkat atau penyangga memerlukan kursi roda untuk bergerak Jika kerusakan terjadi pada siku.6 Pemeriksaan Diagnostik Pemeriksaan Laboraturium memperlihatkan waktu perdarahan yang normal. tergantung beratnya maka penderita hemofilia berkemungkinan : - • • • • tak dapat membawa beban berat tidak dapat mengancingkan baju atau memasang dasi sulit untuk bercukur atau makan nyeri bila menulis 2. diff-Hb • SGOT.

• Untuk mengatasi perdarahan akut yang terjadi maka dilakukan tindakan pertama seperti rest. baik rekombinan. Pemakaian analgetika diindikasikan pada pasien hemartrosis dengan nyeri hebat. • Kortikosteroid. pemberian kortikosteroid sangat membantu untuk menghilangkan proses inflamasi pada sinovitis akut yang terjadi setelah serangan akut hemartrosis. bila perdarahan lama menetap terjadi setelah sirkumsisi. konsentrat maupun komponen darah yang mengandung cukup banyak factorfaktor pembekuan tsb. elevation (RICE) pada lokasi perdarahan. Tanyakan tentang perdarahan yang tidak seperti biasanya. Penyakit didiagnosis awal pada bayi baru lahir. Pemberian biasanya dilakukan dalam beberapa hari sampai luka atau pembengkakan membaik. serta khususnya selama fisioterapi. Pemeriksaan fisik dapat menunjukkan perdarahan selama periode eksaserbasi: • Pembentukan hematoma (subkutan atau intramuscular) • Neuropati perifer karena kompresi saraf perifer dan hemoragi intramuscular • Hemoragi intracranial. 2. dan sebaiknya dipilih analgetika yang tidak mengganggu agregasi trombosit (harus dihindari pemakaian aspirin dan antikoagulan) • Rehabilitasi medik Terapi pengganti Faktor pembekuan Pemberian factor pembekuan dilakukan 3 kali seminggu untuk menghindari kecacatan fisik (terutama sendi) sehingga pasien hemophilia dapat melakukan aktivitas normal. peningkatan TD dan penurunan frekuensi nadi.sakit kepala. ice.8 Pengkajian Keperawatan Pengkajian data dasar 1. Namun untuk mencapai tujuan tsb dibutuhkan factor anti hemophilia (AHF) yang cukup banyak dengan biaya yang tinggi. 3. Pemberian prednisone 0. gangguan penglihatan. compression. Tanyakan mengenai riwayat keluarga dengan kelainan perdarahan 2. manifestasi hemophilia meliputi perdarahan lambat dan menetap setelah terpotong atau trauma kecil.5-1 mg/kg BB/hari selama 5-7 hari dapat mencegah terjadinya gejala sisa berupa kaku sendi(artrosis) yang menggangu aktivitas harian serta menurunkan kualitas hidup pasien hemophilia • Analgetika. perdarahan spontan dan petekie tidak terjadi pada hemophilia. perubahan pada tingkat kesadaran. serta ketidaksamaan pupil . Terapi pengganti factor pembekuan pada kasus hemophilia dilakukan dengan memberikan FVIII atau FIX.

PT dan TT dalam batas normal. Pada hemofilia A atau B akan dijumpai pemanjangan APTT sedangkan pemerikasaan hemostasis lain yaitu hitung trombosit. Jika faktor von Willebrand kurang maka F VIII juga akan berkurang.masing faktor. APTT (activated partial thromboplastin time – masa tromboplastin parsial teraktivasi) dan TT (thrombin time – masa trombin). Namun dengan tes ini tidak dapat ditentukan aktivitas masing . karena tidak ada yang melindunginya dari degradasi proteolitik.Kaji dampak kondisi pada gaya hidup baru 2. Pemanjangan APTT dengan PT yang normal menunjukkan adanya gangguan pada jalur intrinsik sistem pembekuan darah. Pemeriksaan diagnostic • Faktor-faktor pemeriksaan digunakan untuk mengidentifikasi apakah factor pembekuan tak cukup • Masa tromboplastin parsial akan memanjang 4.• Hematrosis. Pada hemofilia A aktivitas F VIII rendah sedang pada hemofilia B aktivitas F IX rendah.9 Diagnosa Keperawatan Diagnosis Hemofilia Diagnosis hemofilia dibuat berdasarkan riwayat perdarahan. masa perdarahan.masa protrombin plasma). hemofilia A juga perlu dibedakan dari penyakit von Willebrand. PT (prothrombin time . uji pembendungan. Penyakit von Willebrand disebabkan oleh defisiensi atau gangguan fungsi faktor von Willebrand. pemeriksaan laboratorium yang perlu diminta adalah pemeriksaan penyaring hemostasis yang terdiri atas hitung trimbosit. Pada penderita dengan gejala perdarahan atau riwayat perdarahan.perdarahan pada sendi • Hematuria • Epitaksis 4. Faktor VIII dan IX berfungsi pada jalur intrinsik sehingga defisiensi salah satu dari faktor pembekuan ini akan mengakibatkan pemanjangan APTT yaitu tes yang menguji jalur intrinsik sistem pembekuan darah. Karena pada penyakit ini juga dapat ditemukan aktivitas F VIII yang rendah. Di samping itu defisiensi faktor von Willebrand juga akan menyebabkan masa perdarahan memanjang karena .Kaji pemahaman klien dan keluarga mengenai kondisi dan tindakan 5. Diagnosis Banding Hemofilia A Untuk membedakan hemofilia A dari hemofilia B atau menentukan faktor mana yang kurang dapat dilakukan pemeriksaan TGT (thromboplastin generation test) atau dengan diferensial APTT. masa perdarahan. gambaran klinik dan pemeriksaan laboratorium. Untuk mengetahui aktivitas F VIII dan IX perlu dilakukan assay F VIII dan IX. Selain harus dibedakan dari hemofilia B. uji pembendungan.

10 Implementasi 2. Di samping itu akan ditemukan kadar serta fungsi faktor von Willebrand yang rendah.11 Evaluasi Intervensi Keperawatan Diagnosis 1 Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang ditimbulkannya. Keterbatasan gerak Tujuan: Setelah dilakukan tindakan keperawatan nyeri akan berkurang Kriteria Evaluasi 1. Pada penyakit von Willebrand hasil pemerikasaan laboratorium menunjukkan pemanjangan masa perdarahan. Risiko tinggi terhadap cedera yang berhubungan dengan perdarahan tidak terkontrol sekunder terhadap hemofilia 3. dan tindakan perawatan diri 4. Risiko tinggi terhadap gangguan konsep diri yang berhubungan dengan kesulitan beradaptasi pada kondisi kronis 2. diagnosis keperawatan yang muncul adalah: 1. kadar dan fungsi faktor von Willebrand juga normal. pengobatan. Klien melaporkan berkurangnya nyeri 2. APTT bisa normal atau memanjang dan aktivitas F VIII bisa normal atau rendah.proses adhesi trombosit terganggu. Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang ditimbulkannya 2. Adanya nyeri dan bengkak pada daerah persendian 2. Berdasarkan pada data pengkajiam. Batasan Karakteristik Karakteristik klien dengan hemophilia adalah sebagai berikut: 1. Sebaliknya pada hemofilia A akan dijumpai masa perdarahan normal. Klien memperlihatkan peningkatan kemampuan bertoleransi dengan gerakan sendi . Resiko tinggi terhadap perubahan penatalaksanaan pemeliharaan di rumah yang berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang kondisi.

Kriteria Evaluasi Kriteria evaluasi klien dengan hemophilia adalah: 1. atau perdarahan GIT. Pertahankan tirah baring pada posisi semifowler 2. sering memar. tidak ada memar 3. Alat Bantu berguna untuk memindahkan 4. Bantu klien menggunakan alat bantu Diagnosis 2 Risiko tinggi terhadap cedera yang berhubungan dengan perdarahan tak terkontrol sekunder terhadap hemophilia. Posisi tegak membantu menurunkan tekanan intracranial berkenaan dengan perdarahan pada intracranial beban tubuh pada sendi yang nyeri dapat mencegah stress pada sendi yang terkena 3. perdarahan lama. hemartrosis.3. Kolaborasi pemberian analgetik oral non opioid 2. hematuria. Untuk mengurangi rasa nyeri . Mempergunakan alat Bantu bila perlu untuk mengurangi nyeri Rencana Intervensi Intervensi 1. Untuk cedera kepala. Lakukan relaksasi dengan menyuruh klien berendam air hangat 4. Mendemonstrasikan tidak ada lagi cedera jaringan. misal: sakit kepala. Degenerasi sendi dapat menyebabkan Rasional 1. Tidak ada deficit neurologist permanent Intervensi Keperawatan Intervensi 1. pantau status neurologist setiap 1-2 jam. Batasan Karakteristik Melaporkan riwayat pembentukan hematoma. beritahu dokter pada saat terjadi deficit neurologist terdeteksi. Rendan air hangat dapat mengurangi nyeri Rasional 1. Motivasi klien untuk bergerak perlahan 3. mual. muntah. 2. Mobilitas sendi normal. Cedera kepala mempredisposisikan hemoragi intracranial. Dengan bergerak perlahan diharapkan 2.

Hindari mengukur suhu rectal. Rotasi sisi injeksi dan tekan sisi selama 5-10 menit 4. pada sendi yang sakit ditinggikan. berikan obat-obatan oral bila mungkin. • Mulai latihan rentang gerak pasif. atau esophagus: • Pantau frekuensi pernapasan dan bunyi napas • Pertahankan jalan napas dan alat pengisap pada sisi tempat tidur • Pertahankan ketersediaan alan trakeostomi Diagnosis Keperawatan 3 Risiko tinggi terhadap perubahan penatalaksanaan pemeliharaan di rumah yang berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang kondisi pengobatan dan tindakan perawatan diri. Risiko obstruksi jalan napas besar pada cedera leher berat Kompres dingin membantu menghentikan perdarahan. 3. faring.Bila pembengkakan telah berkurang. 4. • Berikan analgesic sesuai dengan yang diresepkan. Beritahu dokter bila pembengkakan sendi berlanjut atau nyeri menetap atau kebas dan kesematan terjadi pada saat tindakan telah dimulai selama 24 jam.pada sendi. 3.atau fowler. Imobilitas selama episode perdarahan menurunkan sirkulasi dan meningkatkan bantuan pada control perdarahan.Untuk pembengkakan jaringan atau disekitar leher. Latihan membantu mempertahankan fleksibilitas sendi . perdarahan menetap. 2. berikan kompres es. berikan alat Bantu untuk ambulasi. hidung. Untuk hemartrosis • Pantau status neurovascular dari ekstremitas yang sakit. Untuk menurunkan risiko perdarahan • Pertahankan tirah baring.

Tindakan-tindakan ini ditujukan pada 2.Tujuan Setelah dilakukan tindakan keperawatan tidak terjadi perubahan penatalaksanaan pemeliharaan di rumah Batasan Karakteristik 1. Penyuluhan kesehatan meningkatkan kepatuhan klien pada program terapeutik yang ditentukan .Evaluasi pemahaman klien dan keluarga tentang kondisi. Lembaga ini dapat memberikan • Sifat kondisi. 3. apa dan bagaimana • Tujuan tindakan yang ditentukan 3. 4. Rujuk klien dan keluarga pada lembaga local dari yayasan hemophilia nasional 4. Mengungkapkan kuang pemahaman 2. pastikan bahwa klien dan keluarga memahami: 2. Intruksi meliputi: • Hindari melakukan olahraga kontak • Hindari jalan tanpa alas kaki 6. Intervensi garis depan penting untuk mencegah kerusakan jaringan permanent. Kualitas dan lamina hidup dapat • Hindari aspirin dan produkproduk yang mengandung aspirin ditingkatkan dengan penyuluhan klien dengan penylit kronis bagaimana hidup dengan kondisi ini 5. Meminta informasi 3.Penderita hemophilia harus belajar masalah mana yang dapat diatasi dirumah dan mana yang memerlukan pertolongan medis untuk menghilangkan kerusakan jaringan permanent perdarahan pencegahan perdarahan informasi tertulis tentang semua aspekaspek dari hemophilia Rasional 1. Klien mampu mendemonstrasikan keinginan untuk memenuhi rencana terapeutik 2. Klien mengungkapkan pemahaman tentang kondisi dan rencana terapeutik Intervensi Keperawatan Intervensi 1. Ajarkan klien dan keluarga tentang tindakan ini membantu mengontrol tindakan-tindakan perawatan diri untuk mencegah cedera. Melaporkan riwayat ketidakpatuhan Kriteria Evaluasi 1.

Ajarkan dan biarkan klien dan/ atau anggota keluarga mempraktikkan bagaimana melakukan fungsi vena Diagnosis Keperawatan 4 . bila perdarahan berlanjut berikan kriopresitat • Hemartrosis: tirah baring dan imobilisasu sendi yang sakit dan berikan kompres es 5. Intruksikan keluarga dank lien untuk menghubungi dokter atau UGD bila terjadi hal-hal sbb: • Nyeri dan bengkak berat dari sendi yang tak hilang oleh tindakan bantuan pertama • Cedera kepala • Bengkak jaringan pada leher atau dasar mulut • Nyeri abdomen berat • Hematuria • Feses berwana hitam 6.• Informasikan kepada professional keperawatan kesehatan tentang kondisi klien 4. Ajarkan tindakan pertolongan pertama terhadap cedera • Terpotong dan abrasi: berikan tekanan kuat selama 5 menit. Evaluasi kemampuan klien dan/atau orang terdekat untuk memberikan factor-faktor pembekuan.

Klien mampu mengungkapkan bebas dari rasa takut dan masalah Intervensi Keperawatan Intervensi 1.Risiko tinggi gangguan konsep diri yang berhubungan dengan kesulitan mengadaptasi pada kondisi kronis. Perkembangan aktivitas normal membantu meningkatkan harga diri . Klien mampu mengungkapkan penerimaan terhadap kondisi 4. Tujuan Setelah dilakukan tindakan keperawatan tidak terjadi gangguan konsep diri. Dapat melaporkan riwayat ketidakpatuhan 3. Anjurkan keluarga untuk menghindari mengobati individu dengan invalid. Tekankan perlunya untuk mendorong partisipasi pada perkembangan aktivitas normal yang tidak akan menyebabkan cedera fisik 2. 3. Jelaskan tentang semua tindakan yang diprogramkan dan pemeriksaan yang akan dilakukan 2. Rasional 1. Klien mampu mendemonstrasikan penerimaan diri pada situasi baru 2. Batasan karakteristik 1. Mengekpresikan perasaan membantu memudahkan koping. Penjelasan yang jelas dan sederhana paling baik untuk dipahami. Lakukan pendekatan secara tenang dan Istilah medis dan keperawatn dapat beri dorongan untuk bertanya serta berikan informasi yang dibutuhkan dengan bahasa yang jelas Daftar Pustaka membingungkan klien dan meningkatkan ansietas. Pengetahuan tentang apa yang diharapkan membantu mengurangi ansietas 3. Klien mampu mengungkapkan rencana untuk memasukkan keterbatasan ke dalam gaya hidup baru 3.Pemecahan masalah sulit untuk orang yang cemas karena ansietas merusak belajar dan persepsi. Mengungkapkan perasaan negtif tentang keterbatasan sepanjang hidup yang ditimbulkan oleh kondisi penyakit 2. Biarkan klien dan keluarga mengungkapkan perasaan. Dapat mendemonstrasikan perilaku konsisten dengan berduka Kriteria Evaluasi 1.

Mitra Cendikia Press: Yogjakarta Handayani. Genetika Manusia.Gajah Mada University Press: Yogjakarta Murwani. Perawatan Pasien Penyakit Dalam.Suryo. 2008. Asuhan Keperawatan Pada Klien dengan Gangguan Sistem Hematologi. Andi Hariwibowo. 1986.Wiwik & Sulistyo. 2008. Penerbit Salemba Medika :Jakarta .Arita.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->