Hemofilia

BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang Sebenarnya hemofilia telah ditemukan sejak lama sekali, dan belum memiliki nama. Talmud, yaitu sekumpulan tulisan para rabi Yahudi, 2 abad setelah masehi menyatakan bahwa seorang bayi laki-laki tidak harus di khitan jika dua kakak laki-lakinya mengalami kematian akibat di khitan. Seorang dokter asal Arab, Albucasis, yang hidup pada abad ke 12 telah menulis tentang sebuah keluarga yang setiap anak laki-lakinya meninggal setelah terjadi perdarahan akibat luka kecil. Kemudian pada tahun 1803, Dr. John Conrad Otto, seorang dokter asal Philadelphia menulis sebuah laporan mengenai perdarahan yang terjadi pada suatu keluarga tertentu saja. Ia menyimpulkan bahwa kondisi tersebut diturunkan hanya pada pria. Ia menelusuri penyakit tersebut pada seorang wanita dengan tiga generasi sebelumnya yang tinggal dekat Plymouth, New Hampshire pada tahun 1780. Kata hemofilia pertamakali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh Hopff di Universitas Zurich, tahun 1828. Dan menurut ensiklopedia Britanica, istilah hemofilia (haemophilia) pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan Jerman, Johann Lukas Schonlein (1793 - 1864), pada tahun 1928. Sepanjang hidupnya Schonlein berusaha menjadikan kedokteran sebagai sebuah cabang ilmu pengetahuan alam. Upaya Schonlein dalam hal inilah yang memungkinkan kedokteran mengembangkan metode pengajaran dan praktek kedokteran klinik.Schonlein yang adalah seorang guru besar kedokteran di tiga universitas besar di Jerman - Wurzburg (1824 - 1833), Zurich (1833 - 1830) dan Berlin (1840 - 1859) adalah dokter pertama yang memanfaatkan mikroskop untuk melakukan analisis kimiawi terhadap urin dan darah guna menegakkan diagnosis atas penyakit yang diderita seorang pasien. Hemofilia seringkali disebut dengan "The Royal Diseases" atau penyakit kerajaan. Ini di sebabkan Ratu Inggris, Ratu Victoria (1837 - 1901) adalah seorang pembawa sifat/carrier hemofilia. Anaknya yang ke delapan, Leopold adalah seorang hemofilia dan sering mengalami perdarahan. Keadaan ini di beritakan pada British Medical Journal pada tahun 1868. Leopold meninggal dunia akibat perdarahan otak pada saat ia berumur 31 tahun. Salah seorang anak perempuannya, Alice, ternyata adalah carrier hemofilia dan anak laki-laki dari Alice, Viscount Trematon, juga meninggal akibat perdarahan otak pada tahun 1928. Hal terpenting dalam sejarah hemofilia adalah keberadaan penyakit tersebut di dalam keluarga kerajaan Rusia. Dua dari anak perempuan Ratu Victoria, Alice dan Beatrice, adalah carrier. Mereka menyebarkan penyakit hemofilia ke Spanyol, Jerman dan Keluarga Kerajaan Rusia.

Anatomi fisiologi.implementasi dan evaluasi dalam hemophilia tersebut.3 Tujuan Tujuan disusunnya makalah ini yaitu untuk menambah pengetahuan mahasiswa-mahasiswi tentang hemophilia. etiologi. 1.2 Masalah Dengan demikian dari latar belakang diatas. selain itu dengan melihat situs-situs internet. dapat disimpulkan bahwa permasalahan dalam makalah ini yaitu” Apakah Hemophilia. manifestasi klinik. . penatalaksanaan medis. patofisiologi. pengkajian keperawatan. diagnosa keperawatan. selain itu agar mahasiswa-mahasiswi dapat menerapkannya dalam praktik keperawatan. pemeriksaan diagnostic.4 Metode Metode yang dipakai dalam penyusunan makalah ini yaitu dengan melihat buku-buku yang berkenaan dengan hemophilia. 1.1.

yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan.darah akan membeku antara 50 menit sampai 2 jam. antihemopilitic factor). (Arita Murwani. (Wiwik Handayani.2008. Meskipun Hemofilia penyakit herediter tetapi sekitar 20-30% pasien tidak memiliki riwayat Keluarga dengan gangguan pembekuan darah.2 Anatomi Fisiologi A.Biasanya darah orang normal bila keluar dari luka akan membeku dalam waktu 5-7 menit.2008. khususnya ketika mencoba untuk memasuki kapiler paru.Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan. Ciri-Ciri Fisik dan Kimia dari Trombosit Trombosit berbentuk bulat kecil atau cakram oval dengan diameter 2 sampai 4 mikrometer. Megakariosit tidak meninggalkan sumsum tulang untuk memasuki darah.1986. . baik dalam sumsum tulang atau segera setelah memasuki darah.Andi Sulistyo Haribowo. Hemofilia adalah suatu keadaan dimana terjadi gangguan kelainan pembekuan darah herediter pada trombosit yang tidak bisa membuat factor VIII (AHF.(Suryo.000 dan 350. yaitu sel yang sangat besar dalam susunan hemopoetik dalam sumsum tulang yang memecah menjadi trombosit.211). Hemofilia adalah suatu penyakit keturunan pula yang mengakibatkan darah seseorang sukar membeku di waktu terjadi luka.Akan tetapi pada orang hemofilia.( ) Hemofilia adalah penyakit perdarahan akibat kekurangan factor pembekuan darah yang diturunkan (herediter) secara sex-linked recessive pada kromosom X.1 Pengertian Hemofilia Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno.119) 2.bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten. Trombosit dibemtuk di sumsum tulang dari megakarosit.000 per mikroliter. sehingga menyebabkan orang meninggal dunia karena kehilangan banyak darah. Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering dijumpai. yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang. Konsentrasi normal trombosit dalam darah ialah antara 150.90) Hemofilia merupakan kelainan perdarahan herediter terikat seksi resesif yang dikarakteristikkan oleh defisiensi factor pembekuan esensial yang diakibatkan oleh mutasi pada kromosom X. sehingga diduga terjadi mutasi spontan akibat lingkungan endogen ataupun eksogen.BAB II PEMBAHASAN 2. .

• Faktor pertumbuhan yang dapat menyebabkan penggandaan dan pertumbuhan sel endotel pembuluh darah.3 Patofisiologi Darah mengandung: • Plasma Darah • Darah Beku Darah beku mempunyai susunan: • Erytrocit • Leucocyt • Trombocyt Disini trombocyt mengalami gangguan yang tidak bias menghasilkan factor VIII (AHF) yang menyebabkan darah sukar membeku. • Suatu protein penting yang disebut faktor stabilisasi fibrin. Didalam sitoplasmanya terdapat faktor-faktor aktif seperti: • Molekul aktin dan miosin. Membran sel trombosit juga penting. yang merupakan hormon setempat yang menyebabkan berbagai jenis reaksi pembuluh darah dan reaksi jaringan setempat lainnya. sel otot polos pembuluh darah. . • Sisa-sisa retikulum endoplasma dan aparatus golgi yang mensintesis berbagai enzim dan menyimpan sejumlah besar ion kalsium. walaupun tidak mempunyai inti dan tidak dapat bereproduksi. fibroblas. sehingga dapat menimbulkan pertumbuhan sel-sel untuk memperbaiki dinding pembuluh darah yang rusak. Dipermukaannya terdapat lapisan glikoprotein yang menyebabkan trombosit dapat menghindari pelekatan pada endotel normal dan justru melekat pada daerah dinding pembuluh yang luka 2. • Mitokondria dan sistem enzim yang mamapu membentuk adenosin trifosfat dan adenosin difosfat • Sistem enzim yang mensintesis protaglandin. yaitu tromboplastin. yang dapat menyebabkan trombosit berkontraksi.Trombosit mempunyai banyak ciri khas fungsional sebagai sebuah sel. sama seperti yang terdapat dalam sel-sel otot. juga protein kontraktil lainnya.

Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat. (Lihat penurunan Hemofilia) e. 2. Anak yang dilahirkan dari ayah yang menderita hemophilia dan ibu yang menderita karier hemophilia. Setiap sel di dalam tubuh memiliki struktur . DNA ini disusun kedalam ratusan unit yang di sebut gen yang dapat menentukan beberapa hal. Mereka mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu. Wanita hemofilia ringan mungkin akan pengalami perdarahan lebih pada saat mengalami menstruasi. seperti olah raga yang berlebihan. Kadang . Faktor Penunjang: a. akan tetapi pada kenyataannya hemofilia selalu terditeksi di tahun pertama kelahirannya f. Hemofilia paling banyak di derita hanya pada pria. Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memiliki kadar faktor VIII atau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya. seperti operasi. Sebagai penyakit yang di turunkan. .kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas.Patogenesis Thrombocyt tidak dapat menghasilkan AHF (Anti Hemophiliac Faktor). b. c. Penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat. orang akan terkena hemofilia sejak ia dilahirkan. seperti warna mata seseorang. d. Sehingga AHF darah kurang dari standart AHF ini berfungsi menunjang stabilisasi fibris usntuk mengadakan pembekuan karena AHF kurang dari normal. sehingga darah sukar terjadi pembekuan. Dan ini sangat jarang terjadi. Adanya anak perempuan dari seorang pria penderita hemophilia menjadi seorang karier. sebuah rantai kromosom yang panjang disebut DNA.4 Etiologi Trombosit tidak bias membuat factor VIII (AHF).struktur yang di sebut kromosom (chromosomes). Didalam ilmu kimia. h. Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan. g. dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. cabut gigi atau mangalami luka yang serius. Kemungkinan 50% anak lelaki dari keturunan anak wanita yang menjadi karier hemophilia. Wanita akan benar-benar mengalami hemofilia jika ayahnya adalah seorang hemofilia dan ibunya adalah pemabawa sifat (carrier).

Gambar 2 Gambar 2 memperlihatkan apa yang akan terjadi jika seorang laki . Hemofilia terjadi akibat adanya mutasi pada gen yang menghasilkan Faktor VIII dan IX. dan pria memiliki satu kromosom X.laki. Wanita memiliki dua kromosom X dalam satu pasang. Jika ayah menyumbangkan kromosom X-nya. Dan semua anak laki . maka keturunan yang terjadi adalah anak laki . atau kromosom yang menentukan jenis kelamin manusia. Dan jika ayah menyumbangkan kromosom Y. dan satu kromosom Y dalam satu pasang. Dan ini terjadi pada kromosom X. Salah satu pasangnya dikenal sebagai kromosom seks.laki penderita hemofilia memiliki seorang anak dari seorang wanita normal. Ibu yang memiliki dua kromosom X. keturunan yang terjadi adalah anak perempuan. menghasilkan sel sperma yang mengandung kromosom X atau Y. jika mereka mewarisi kromosom Y normal dari sang ayah. jika mereka mewarisi kromosom X yang membawa sifat hemofilia dari sang ayah. Ayah yang menghasilkan satu kromosom X dan satu kromosom Y. menghasilkan sebuah sel telur yang mengandung kromosom X. .Setiap sel terdiri dari 46 kromosom yang disusun dalam 23 pasang. Banyak penderita hemofilia yang terkena dampaknya. Gambar 1 Gambar 1 menggambarkan keadaan keturunan pada kromosom jenis kelamin. Semua anak perempuan akan menjadi pembawa sifat hemofilia (carrier).laki tidak akan terkena hemofilia.

Gambar 3 Gambar 3 menggambarkan keadaan keturunan. maka ia tidak akan terkena hemofilia. karena timbulnya perdarahan . Ini tergantung dari mana kromosom X pada anak laki .laki itu didapat. maka ia akan terkena hemofilia. Jika ia mewarisi kromosom X dari sang ibu yang mengalami mutasi. Dan sebaliknya ia dapat mewarisi kromosom X dari sang ibu yang memiliki sifat hemofilia. Perdarahan setelah trauma bersifat “delayed bleeding’. Jika mereka mendapatkan anak laki -laki. sepasang anak perempuan memiliki 50% kemungkinan adalah pembawa sifat hemofilia.5 Manifestasi Klinik Manifestasi klinik hemofilia A dan B sama yaitu berupa perdarahan yang dapat terjadi setelah trauma maupun spontan. maka anak tersebut 50% kemungkinan terkena hemofilia. Pada Gambar 4 dijelaskan bagaimana bila seorang penderita hemofilia lahir dari seorang ibu yang bukan carrier.laki normal memiliki anak dari seorang wanita pembawa sifat hemofilia hemofilia. Ia akan normal jika ia mewarisi kromosom X normal dari sang ibu. Jika ia mewarisi kromoson X normal dari sang ibu. Gambar 4 Diperkirakan sampai dengan 30 % terjadi kasus dimana seorang penderita hemofilia lahir pada sebuah keluarga tanpa 2. Dengan jalan yang sama. jika seorang laki. sehingga ia akan menjadi pembawa sifat hemofilia.

pembengkakan. Yang ini tidak begitu penting pada kerusakan sendi pada hemofilia. Ini merupakan satu alasan mengapa sendi sering mengalami perdarahan pada hemofilia. Seperti kerusakan sendi. kerusakan merupakan akibat dari perdarahan berulang ulang pada sendi yang sama selama beberapa tahun. Jika terjadi perdarahan dalam sendi. Rawan sendi ini mendapat makanan dari enzim dari sinovium yang bengkak. sinovium menyerap darah untuk menyingkirkannya. Dokter menganggap zat besi dapat menyebabkan sinovium menjadi tebal. Ini terjadi pada 2 tempat yaitu pada sinovium dan rawan sendi. dan kelainan-kelainan degeneratif pada sendi. yang paling penting adalah pembentuk tutup yang licin dan keras pada ujung tulang sendi. Beratnya penyakit tergantung aktivitas F VIII dan IX.Dokter menyebut kerusakan sendi pada hemofilia sebagai "artropati hemofilia". Hematuria spontan dan perdarahan gastrointestinal juga kecacatan terjadi akibat kerusakan sendi Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang di dalam dan di sekitar rongga sendi. Kerusakan sendi pada hemofilia mirip dengan kerusakan sendi pada orang normal dengan radang sendi atau artritis. dan sering trauma waktu olah raga. Jadi mula – mula luka dapat ditutup oleh sumbat trombosit. hemofilia sedang jika aktivitasnya 1 – 5% dan hemofilia ringan jika aktivitasnya 5 – 25%. sering terjadi pengerutan . Kerusakan akan makin buruk.terlambat. Sinovium adalah lapisan tipis di bagian dalam sendi yang mempunyai 3 fungsi : • • • untuk melumasi sendi memberi makan rawan sendi dan untuk menyingkirkan cairan dan kotoran dari sendi Terdapat banyak pembuluh darah dalam sinovium. perdarahan pada sendi merupakan lingkaran setan. Dengan cara ini. perdarahan lebih sering terjadi. Perdarahan yang berulang – ulang pada rongga sendi dapat mengakibatkan cacat yang menetap dan perdarahan pada organ tubuh yang penting seperti otak dapat membahayakan jiwa. Jika sendi rusak. nyeri. Kerusakan yang menetap dapat disebabkan oleh satu kali perdarahan yang berat (hemarthrosis). Terdapat 2 jenis rawan sendi. tetapi karena defisiensi F VIII atau IX maka pembentukan fibrin terganggu sehingga timbul perdarahan. Zat besi dalam darah akan tertimbun pada sinovium. Ini memungkinkan tulang untuk saling bersinggungan tanpa gesekan. Makin sering perdarahan dan makin banyak perdarahan makin besar kerusakan. Namun secara normal. Gambaran yang khas adalah hematoma dan hemartrosis atau perdarahan dalam rongga sendi. Sinovium yang tebal ini mengandung lebih banyak pembuluh darah sehingga lebih mudah berdarah. Manifestasi klinik yang sering terjadi terlihat pada klien dengan hemophilia adalah adanya perdarahan berlebihan secara spontan setelah luka ringan. Jenis rawan sendi yang lain adalah seperti peredam kejut. Hemofilia berat jika aktivitas FVIII atau IX kurang dari 1%. serta keterbatasan gerak. hanya terdapat pada lutut.

tendo. Pada umumnya kerusakan sendi akan menimbulkan : - • • • • • perdarahan berulang pada sendi yang sama kemampuan gerak sendi menjadi terbatas (sendi tak dapat dibuka atau ditutup maksimal) hilangnya kekuatan otot sekitar sendi sendi terasa nyeri jika dipakai bahkan nyeri terasa jika sendi dalam keadaan istirahat Jika kerusakan terjadi pada lutut atau pergelangan kaki dan tergantung beratnya. dan ligamen sekitar sendi sehingga kemampuan gerak sendi sebagian hilang.jaringan lunak.kadang mengalami perdarahan. Namun jarang menimbulkan kerusakan sendi. jarang terjadi perdarahan seperti : - • • panggul bahu Sendi pada pergelangan tangan. (Bandingkan sendi normal dengan sendi artritis pada gambar 1) Gambar 1 Sendi yang paling sering rusak adalah sendi engsel seperti : • • • lutut pergelangan kaki siku Sendi engsel ini hanya mempunyai sedikit perlindungan terhadap tekanan darisamping. tangan dan kaki kadang . seorang penderita hemofilia berkemungkinan : - • • • • • • tak dapat mengendarai sepeda. Kerusakan sendi dapat mempengaruhi aktivitas sehari hari melalui beberapa cara. Sendi peluru yang mempunyai penunjang lebih baik. lari atau menari tak dapat berjalan tanpa nyeri tak dapat membawa barang berat sendi terasa nyeri jika dipakai tak dapat berlutut mendapat masalah pada saat naik terutama turun tangga . Akibatnya sering terjadi perdarahan.

Terjadi penurunan pengukuran factor VIII. Faal hati • Urine Voll 2. Hindari pemberian aspirin atau suntikan secara IM 4. tetapi PPT memanjang.6 Pemeriksaan Diagnostik Pemeriksaan Laboraturium memperlihatkan waktu perdarahan yang normal. Bidai dan alat orthopedic bagi klien yang mengalami perdarahan otot dan sendi.- • • • mengalami kesulitan untuk masuk dan keluar dari mobil memerlukan tongkat atau penyangga memerlukan kursi roda untuk bergerak Jika kerusakan terjadi pada siku. Terapi Suportif Pengobatan rasional pada hemofilia adalah menormalkan kadar factor anti hemophilia yang kurang. Transfusi periodic dari plasma beku segar (PBS) 2. SGPT. leuco. Membersihkan mulut sebagai upaya pencegahan 5. C trombo.Namun ada beberapa hal yang harus diperhatikan: • Melakukan pencegahan baik menghindari luka atau benturan • Merencanakan suatu tindakan operasi serta mempertahankan kadar aktivitas factor pembekuan sekitar 30-50% . Pemberian konsentrat factor VIII dan IX pada klien yang mengalami perdarahan aktif atau sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi dan pembedahan 3. tergantung beratnya maka penderita hemofilia berkemungkinan : - • • • • tak dapat membawa beban berat tidak dapat mengancingkan baju atau memasang dasi sulit untuk bercukur atau makan nyeri bila menulis 2.7 Penatalaksanaan Medis Penatalaksanaan yang lazim dilakukan pada klien ini adalah sbb: 1. Bilirubin. diff-Hb • SGOT.Selanjutnya dapat juga dilakukan pemeriksaan prenatal untuk gen yang bersangkutan Laboratorium: • Darah voll.

Pemeriksaan fisik dapat menunjukkan perdarahan selama periode eksaserbasi: • Pembentukan hematoma (subkutan atau intramuscular) • Neuropati perifer karena kompresi saraf perifer dan hemoragi intramuscular • Hemoragi intracranial.sakit kepala. manifestasi hemophilia meliputi perdarahan lambat dan menetap setelah terpotong atau trauma kecil. dan sebaiknya dipilih analgetika yang tidak mengganggu agregasi trombosit (harus dihindari pemakaian aspirin dan antikoagulan) • Rehabilitasi medik Terapi pengganti Faktor pembekuan Pemberian factor pembekuan dilakukan 3 kali seminggu untuk menghindari kecacatan fisik (terutama sendi) sehingga pasien hemophilia dapat melakukan aktivitas normal. Pemakaian analgetika diindikasikan pada pasien hemartrosis dengan nyeri hebat.5-1 mg/kg BB/hari selama 5-7 hari dapat mencegah terjadinya gejala sisa berupa kaku sendi(artrosis) yang menggangu aktivitas harian serta menurunkan kualitas hidup pasien hemophilia • Analgetika. perdarahan spontan dan petekie tidak terjadi pada hemophilia.• Untuk mengatasi perdarahan akut yang terjadi maka dilakukan tindakan pertama seperti rest. perubahan pada tingkat kesadaran. Tanyakan tentang perdarahan yang tidak seperti biasanya. 2. 3. serta ketidaksamaan pupil . konsentrat maupun komponen darah yang mengandung cukup banyak factorfaktor pembekuan tsb. serta khususnya selama fisioterapi. Namun untuk mencapai tujuan tsb dibutuhkan factor anti hemophilia (AHF) yang cukup banyak dengan biaya yang tinggi. compression. Pemberian prednisone 0. gangguan penglihatan. Terapi pengganti factor pembekuan pada kasus hemophilia dilakukan dengan memberikan FVIII atau FIX. • Kortikosteroid. baik rekombinan. elevation (RICE) pada lokasi perdarahan. pemberian kortikosteroid sangat membantu untuk menghilangkan proses inflamasi pada sinovitis akut yang terjadi setelah serangan akut hemartrosis. Tanyakan mengenai riwayat keluarga dengan kelainan perdarahan 2. peningkatan TD dan penurunan frekuensi nadi. ice.8 Pengkajian Keperawatan Pengkajian data dasar 1. Penyakit didiagnosis awal pada bayi baru lahir. Pemberian biasanya dilakukan dalam beberapa hari sampai luka atau pembengkakan membaik. bila perdarahan lama menetap terjadi setelah sirkumsisi.

masing faktor. Faktor VIII dan IX berfungsi pada jalur intrinsik sehingga defisiensi salah satu dari faktor pembekuan ini akan mengakibatkan pemanjangan APTT yaitu tes yang menguji jalur intrinsik sistem pembekuan darah. PT (prothrombin time . APTT (activated partial thromboplastin time – masa tromboplastin parsial teraktivasi) dan TT (thrombin time – masa trombin). Diagnosis Banding Hemofilia A Untuk membedakan hemofilia A dari hemofilia B atau menentukan faktor mana yang kurang dapat dilakukan pemeriksaan TGT (thromboplastin generation test) atau dengan diferensial APTT. hemofilia A juga perlu dibedakan dari penyakit von Willebrand. Pemanjangan APTT dengan PT yang normal menunjukkan adanya gangguan pada jalur intrinsik sistem pembekuan darah.Kaji dampak kondisi pada gaya hidup baru 2. uji pembendungan.masa protrombin plasma). PT dan TT dalam batas normal. uji pembendungan. Untuk mengetahui aktivitas F VIII dan IX perlu dilakukan assay F VIII dan IX. Karena pada penyakit ini juga dapat ditemukan aktivitas F VIII yang rendah. Namun dengan tes ini tidak dapat ditentukan aktivitas masing . masa perdarahan. Jika faktor von Willebrand kurang maka F VIII juga akan berkurang. Pada hemofilia A aktivitas F VIII rendah sedang pada hemofilia B aktivitas F IX rendah. Selain harus dibedakan dari hemofilia B.• Hematrosis.perdarahan pada sendi • Hematuria • Epitaksis 4. Pada hemofilia A atau B akan dijumpai pemanjangan APTT sedangkan pemerikasaan hemostasis lain yaitu hitung trombosit.9 Diagnosa Keperawatan Diagnosis Hemofilia Diagnosis hemofilia dibuat berdasarkan riwayat perdarahan. Di samping itu defisiensi faktor von Willebrand juga akan menyebabkan masa perdarahan memanjang karena . Pada penderita dengan gejala perdarahan atau riwayat perdarahan. Pemeriksaan diagnostic • Faktor-faktor pemeriksaan digunakan untuk mengidentifikasi apakah factor pembekuan tak cukup • Masa tromboplastin parsial akan memanjang 4. pemeriksaan laboratorium yang perlu diminta adalah pemeriksaan penyaring hemostasis yang terdiri atas hitung trimbosit. gambaran klinik dan pemeriksaan laboratorium. masa perdarahan. Penyakit von Willebrand disebabkan oleh defisiensi atau gangguan fungsi faktor von Willebrand. karena tidak ada yang melindunginya dari degradasi proteolitik.Kaji pemahaman klien dan keluarga mengenai kondisi dan tindakan 5.

Di samping itu akan ditemukan kadar serta fungsi faktor von Willebrand yang rendah. dan tindakan perawatan diri 4. pengobatan. Risiko tinggi terhadap cedera yang berhubungan dengan perdarahan tidak terkontrol sekunder terhadap hemofilia 3. Berdasarkan pada data pengkajiam.10 Implementasi 2. Risiko tinggi terhadap gangguan konsep diri yang berhubungan dengan kesulitan beradaptasi pada kondisi kronis 2. Resiko tinggi terhadap perubahan penatalaksanaan pemeliharaan di rumah yang berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang kondisi. Klien memperlihatkan peningkatan kemampuan bertoleransi dengan gerakan sendi . Pada penyakit von Willebrand hasil pemerikasaan laboratorium menunjukkan pemanjangan masa perdarahan. Keterbatasan gerak Tujuan: Setelah dilakukan tindakan keperawatan nyeri akan berkurang Kriteria Evaluasi 1. Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang ditimbulkannya 2.proses adhesi trombosit terganggu. Adanya nyeri dan bengkak pada daerah persendian 2. kadar dan fungsi faktor von Willebrand juga normal. APTT bisa normal atau memanjang dan aktivitas F VIII bisa normal atau rendah. diagnosis keperawatan yang muncul adalah: 1. Klien melaporkan berkurangnya nyeri 2. Batasan Karakteristik Karakteristik klien dengan hemophilia adalah sebagai berikut: 1. Sebaliknya pada hemofilia A akan dijumpai masa perdarahan normal.11 Evaluasi Intervensi Keperawatan Diagnosis 1 Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang ditimbulkannya.

Posisi tegak membantu menurunkan tekanan intracranial berkenaan dengan perdarahan pada intracranial beban tubuh pada sendi yang nyeri dapat mencegah stress pada sendi yang terkena 3. pantau status neurologist setiap 1-2 jam. Motivasi klien untuk bergerak perlahan 3. hematuria. Cedera kepala mempredisposisikan hemoragi intracranial. Pertahankan tirah baring pada posisi semifowler 2. 2. beritahu dokter pada saat terjadi deficit neurologist terdeteksi. hemartrosis. Mobilitas sendi normal. Untuk cedera kepala. Alat Bantu berguna untuk memindahkan 4. muntah. Dengan bergerak perlahan diharapkan 2. Rendan air hangat dapat mengurangi nyeri Rasional 1. Lakukan relaksasi dengan menyuruh klien berendam air hangat 4. Kolaborasi pemberian analgetik oral non opioid 2. Degenerasi sendi dapat menyebabkan Rasional 1. Bantu klien menggunakan alat bantu Diagnosis 2 Risiko tinggi terhadap cedera yang berhubungan dengan perdarahan tak terkontrol sekunder terhadap hemophilia. tidak ada memar 3. Mendemonstrasikan tidak ada lagi cedera jaringan. misal: sakit kepala. sering memar. mual. Tidak ada deficit neurologist permanent Intervensi Keperawatan Intervensi 1. Batasan Karakteristik Melaporkan riwayat pembentukan hematoma. Mempergunakan alat Bantu bila perlu untuk mengurangi nyeri Rencana Intervensi Intervensi 1. Untuk mengurangi rasa nyeri .3. atau perdarahan GIT. Kriteria Evaluasi Kriteria evaluasi klien dengan hemophilia adalah: 1. perdarahan lama.

Bila pembengkakan telah berkurang. • Berikan analgesic sesuai dengan yang diresepkan. 3. 3. atau esophagus: • Pantau frekuensi pernapasan dan bunyi napas • Pertahankan jalan napas dan alat pengisap pada sisi tempat tidur • Pertahankan ketersediaan alan trakeostomi Diagnosis Keperawatan 3 Risiko tinggi terhadap perubahan penatalaksanaan pemeliharaan di rumah yang berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang kondisi pengobatan dan tindakan perawatan diri.pada sendi. Risiko obstruksi jalan napas besar pada cedera leher berat Kompres dingin membantu menghentikan perdarahan. Untuk hemartrosis • Pantau status neurovascular dari ekstremitas yang sakit.atau fowler. Hindari mengukur suhu rectal. Imobilitas selama episode perdarahan menurunkan sirkulasi dan meningkatkan bantuan pada control perdarahan. hidung. Beritahu dokter bila pembengkakan sendi berlanjut atau nyeri menetap atau kebas dan kesematan terjadi pada saat tindakan telah dimulai selama 24 jam. berikan obat-obatan oral bila mungkin. Latihan membantu mempertahankan fleksibilitas sendi .Untuk pembengkakan jaringan atau disekitar leher. Rotasi sisi injeksi dan tekan sisi selama 5-10 menit 4. 4. faring. pada sendi yang sakit ditinggikan. perdarahan menetap. 2. berikan kompres es. berikan alat Bantu untuk ambulasi. Untuk menurunkan risiko perdarahan • Pertahankan tirah baring. • Mulai latihan rentang gerak pasif.

Penyuluhan kesehatan meningkatkan kepatuhan klien pada program terapeutik yang ditentukan .Evaluasi pemahaman klien dan keluarga tentang kondisi. Melaporkan riwayat ketidakpatuhan Kriteria Evaluasi 1. Klien mampu mendemonstrasikan keinginan untuk memenuhi rencana terapeutik 2.Penderita hemophilia harus belajar masalah mana yang dapat diatasi dirumah dan mana yang memerlukan pertolongan medis untuk menghilangkan kerusakan jaringan permanent perdarahan pencegahan perdarahan informasi tertulis tentang semua aspekaspek dari hemophilia Rasional 1.Tujuan Setelah dilakukan tindakan keperawatan tidak terjadi perubahan penatalaksanaan pemeliharaan di rumah Batasan Karakteristik 1. Meminta informasi 3. Intruksi meliputi: • Hindari melakukan olahraga kontak • Hindari jalan tanpa alas kaki 6. Lembaga ini dapat memberikan • Sifat kondisi. Kualitas dan lamina hidup dapat • Hindari aspirin dan produkproduk yang mengandung aspirin ditingkatkan dengan penyuluhan klien dengan penylit kronis bagaimana hidup dengan kondisi ini 5. Intervensi garis depan penting untuk mencegah kerusakan jaringan permanent. Mengungkapkan kuang pemahaman 2. 3. Rujuk klien dan keluarga pada lembaga local dari yayasan hemophilia nasional 4. pastikan bahwa klien dan keluarga memahami: 2. Klien mengungkapkan pemahaman tentang kondisi dan rencana terapeutik Intervensi Keperawatan Intervensi 1. Tindakan-tindakan ini ditujukan pada 2. 4. Ajarkan klien dan keluarga tentang tindakan ini membantu mengontrol tindakan-tindakan perawatan diri untuk mencegah cedera. apa dan bagaimana • Tujuan tindakan yang ditentukan 3.

• Informasikan kepada professional keperawatan kesehatan tentang kondisi klien 4. Intruksikan keluarga dank lien untuk menghubungi dokter atau UGD bila terjadi hal-hal sbb: • Nyeri dan bengkak berat dari sendi yang tak hilang oleh tindakan bantuan pertama • Cedera kepala • Bengkak jaringan pada leher atau dasar mulut • Nyeri abdomen berat • Hematuria • Feses berwana hitam 6. Ajarkan dan biarkan klien dan/ atau anggota keluarga mempraktikkan bagaimana melakukan fungsi vena Diagnosis Keperawatan 4 . Evaluasi kemampuan klien dan/atau orang terdekat untuk memberikan factor-faktor pembekuan. Ajarkan tindakan pertolongan pertama terhadap cedera • Terpotong dan abrasi: berikan tekanan kuat selama 5 menit. bila perdarahan berlanjut berikan kriopresitat • Hemartrosis: tirah baring dan imobilisasu sendi yang sakit dan berikan kompres es 5.

Jelaskan tentang semua tindakan yang diprogramkan dan pemeriksaan yang akan dilakukan 2. Penjelasan yang jelas dan sederhana paling baik untuk dipahami. Klien mampu mendemonstrasikan penerimaan diri pada situasi baru 2. Anjurkan keluarga untuk menghindari mengobati individu dengan invalid. Perkembangan aktivitas normal membantu meningkatkan harga diri . Batasan karakteristik 1. Pengetahuan tentang apa yang diharapkan membantu mengurangi ansietas 3. Klien mampu mengungkapkan penerimaan terhadap kondisi 4. Tekankan perlunya untuk mendorong partisipasi pada perkembangan aktivitas normal yang tidak akan menyebabkan cedera fisik 2. Klien mampu mengungkapkan rencana untuk memasukkan keterbatasan ke dalam gaya hidup baru 3. Dapat mendemonstrasikan perilaku konsisten dengan berduka Kriteria Evaluasi 1. Rasional 1.Risiko tinggi gangguan konsep diri yang berhubungan dengan kesulitan mengadaptasi pada kondisi kronis.Pemecahan masalah sulit untuk orang yang cemas karena ansietas merusak belajar dan persepsi. Mengekpresikan perasaan membantu memudahkan koping. Tujuan Setelah dilakukan tindakan keperawatan tidak terjadi gangguan konsep diri. Biarkan klien dan keluarga mengungkapkan perasaan. 3. Lakukan pendekatan secara tenang dan Istilah medis dan keperawatn dapat beri dorongan untuk bertanya serta berikan informasi yang dibutuhkan dengan bahasa yang jelas Daftar Pustaka membingungkan klien dan meningkatkan ansietas. Dapat melaporkan riwayat ketidakpatuhan 3. Klien mampu mengungkapkan bebas dari rasa takut dan masalah Intervensi Keperawatan Intervensi 1. Mengungkapkan perasaan negtif tentang keterbatasan sepanjang hidup yang ditimbulkan oleh kondisi penyakit 2.

Mitra Cendikia Press: Yogjakarta Handayani. Genetika Manusia. 2008. Asuhan Keperawatan Pada Klien dengan Gangguan Sistem Hematologi. 1986.Arita. 2008.Wiwik & Sulistyo.Suryo.Gajah Mada University Press: Yogjakarta Murwani. Perawatan Pasien Penyakit Dalam. Andi Hariwibowo. Penerbit Salemba Medika :Jakarta .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful