Hemofilia

BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang Sebenarnya hemofilia telah ditemukan sejak lama sekali, dan belum memiliki nama. Talmud, yaitu sekumpulan tulisan para rabi Yahudi, 2 abad setelah masehi menyatakan bahwa seorang bayi laki-laki tidak harus di khitan jika dua kakak laki-lakinya mengalami kematian akibat di khitan. Seorang dokter asal Arab, Albucasis, yang hidup pada abad ke 12 telah menulis tentang sebuah keluarga yang setiap anak laki-lakinya meninggal setelah terjadi perdarahan akibat luka kecil. Kemudian pada tahun 1803, Dr. John Conrad Otto, seorang dokter asal Philadelphia menulis sebuah laporan mengenai perdarahan yang terjadi pada suatu keluarga tertentu saja. Ia menyimpulkan bahwa kondisi tersebut diturunkan hanya pada pria. Ia menelusuri penyakit tersebut pada seorang wanita dengan tiga generasi sebelumnya yang tinggal dekat Plymouth, New Hampshire pada tahun 1780. Kata hemofilia pertamakali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh Hopff di Universitas Zurich, tahun 1828. Dan menurut ensiklopedia Britanica, istilah hemofilia (haemophilia) pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan Jerman, Johann Lukas Schonlein (1793 - 1864), pada tahun 1928. Sepanjang hidupnya Schonlein berusaha menjadikan kedokteran sebagai sebuah cabang ilmu pengetahuan alam. Upaya Schonlein dalam hal inilah yang memungkinkan kedokteran mengembangkan metode pengajaran dan praktek kedokteran klinik.Schonlein yang adalah seorang guru besar kedokteran di tiga universitas besar di Jerman - Wurzburg (1824 - 1833), Zurich (1833 - 1830) dan Berlin (1840 - 1859) adalah dokter pertama yang memanfaatkan mikroskop untuk melakukan analisis kimiawi terhadap urin dan darah guna menegakkan diagnosis atas penyakit yang diderita seorang pasien. Hemofilia seringkali disebut dengan "The Royal Diseases" atau penyakit kerajaan. Ini di sebabkan Ratu Inggris, Ratu Victoria (1837 - 1901) adalah seorang pembawa sifat/carrier hemofilia. Anaknya yang ke delapan, Leopold adalah seorang hemofilia dan sering mengalami perdarahan. Keadaan ini di beritakan pada British Medical Journal pada tahun 1868. Leopold meninggal dunia akibat perdarahan otak pada saat ia berumur 31 tahun. Salah seorang anak perempuannya, Alice, ternyata adalah carrier hemofilia dan anak laki-laki dari Alice, Viscount Trematon, juga meninggal akibat perdarahan otak pada tahun 1928. Hal terpenting dalam sejarah hemofilia adalah keberadaan penyakit tersebut di dalam keluarga kerajaan Rusia. Dua dari anak perempuan Ratu Victoria, Alice dan Beatrice, adalah carrier. Mereka menyebarkan penyakit hemofilia ke Spanyol, Jerman dan Keluarga Kerajaan Rusia.

1. patofisiologi. manifestasi klinik. diagnosa keperawatan. pemeriksaan diagnostic. selain itu agar mahasiswa-mahasiswi dapat menerapkannya dalam praktik keperawatan. selain itu dengan melihat situs-situs internet.2 Masalah Dengan demikian dari latar belakang diatas. dapat disimpulkan bahwa permasalahan dalam makalah ini yaitu” Apakah Hemophilia. 1.implementasi dan evaluasi dalam hemophilia tersebut. Anatomi fisiologi. pengkajian keperawatan.3 Tujuan Tujuan disusunnya makalah ini yaitu untuk menambah pengetahuan mahasiswa-mahasiswi tentang hemophilia. . etiologi.4 Metode Metode yang dipakai dalam penyusunan makalah ini yaitu dengan melihat buku-buku yang berkenaan dengan hemophilia. penatalaksanaan medis.1.

khususnya ketika mencoba untuk memasuki kapiler paru. Meskipun Hemofilia penyakit herediter tetapi sekitar 20-30% pasien tidak memiliki riwayat Keluarga dengan gangguan pembekuan darah.( ) Hemofilia adalah penyakit perdarahan akibat kekurangan factor pembekuan darah yang diturunkan (herediter) secara sex-linked recessive pada kromosom X.000 per mikroliter. Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering dijumpai. Hemofilia adalah suatu keadaan dimana terjadi gangguan kelainan pembekuan darah herediter pada trombosit yang tidak bisa membuat factor VIII (AHF. Ciri-Ciri Fisik dan Kimia dari Trombosit Trombosit berbentuk bulat kecil atau cakram oval dengan diameter 2 sampai 4 mikrometer.1 Pengertian Hemofilia Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno. yaitu sel yang sangat besar dalam susunan hemopoetik dalam sumsum tulang yang memecah menjadi trombosit. yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan. sehingga menyebabkan orang meninggal dunia karena kehilangan banyak darah. Megakariosit tidak meninggalkan sumsum tulang untuk memasuki darah. baik dalam sumsum tulang atau segera setelah memasuki darah.2008. .90) Hemofilia merupakan kelainan perdarahan herediter terikat seksi resesif yang dikarakteristikkan oleh defisiensi factor pembekuan esensial yang diakibatkan oleh mutasi pada kromosom X.Biasanya darah orang normal bila keluar dari luka akan membeku dalam waktu 5-7 menit.bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten.2008.darah akan membeku antara 50 menit sampai 2 jam. .(Suryo. Trombosit dibemtuk di sumsum tulang dari megakarosit.1986. yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang. Hemofilia adalah suatu penyakit keturunan pula yang mengakibatkan darah seseorang sukar membeku di waktu terjadi luka. Konsentrasi normal trombosit dalam darah ialah antara 150.Andi Sulistyo Haribowo. sehingga diduga terjadi mutasi spontan akibat lingkungan endogen ataupun eksogen.119) 2. (Arita Murwani.211).Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan. (Wiwik Handayani. antihemopilitic factor).Akan tetapi pada orang hemofilia.BAB II PEMBAHASAN 2.000 dan 350.2 Anatomi Fisiologi A.

yaitu tromboplastin. Didalam sitoplasmanya terdapat faktor-faktor aktif seperti: • Molekul aktin dan miosin.3 Patofisiologi Darah mengandung: • Plasma Darah • Darah Beku Darah beku mempunyai susunan: • Erytrocit • Leucocyt • Trombocyt Disini trombocyt mengalami gangguan yang tidak bias menghasilkan factor VIII (AHF) yang menyebabkan darah sukar membeku. • Sisa-sisa retikulum endoplasma dan aparatus golgi yang mensintesis berbagai enzim dan menyimpan sejumlah besar ion kalsium. • Faktor pertumbuhan yang dapat menyebabkan penggandaan dan pertumbuhan sel endotel pembuluh darah. yang merupakan hormon setempat yang menyebabkan berbagai jenis reaksi pembuluh darah dan reaksi jaringan setempat lainnya. sel otot polos pembuluh darah. fibroblas. sehingga dapat menimbulkan pertumbuhan sel-sel untuk memperbaiki dinding pembuluh darah yang rusak. walaupun tidak mempunyai inti dan tidak dapat bereproduksi. Membran sel trombosit juga penting. • Suatu protein penting yang disebut faktor stabilisasi fibrin. yang dapat menyebabkan trombosit berkontraksi. . juga protein kontraktil lainnya. • Mitokondria dan sistem enzim yang mamapu membentuk adenosin trifosfat dan adenosin difosfat • Sistem enzim yang mensintesis protaglandin.Trombosit mempunyai banyak ciri khas fungsional sebagai sebuah sel. sama seperti yang terdapat dalam sel-sel otot. Dipermukaannya terdapat lapisan glikoprotein yang menyebabkan trombosit dapat menghindari pelekatan pada endotel normal dan justru melekat pada daerah dinding pembuluh yang luka 2.

akan tetapi pada kenyataannya hemofilia selalu terditeksi di tahun pertama kelahirannya f. sebuah rantai kromosom yang panjang disebut DNA. Penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat. seperti olah raga yang berlebihan. seperti operasi. Dan ini sangat jarang terjadi. c. Kemungkinan 50% anak lelaki dari keturunan anak wanita yang menjadi karier hemophilia. Wanita akan benar-benar mengalami hemofilia jika ayahnya adalah seorang hemofilia dan ibunya adalah pemabawa sifat (carrier). .struktur yang di sebut kromosom (chromosomes). Wanita hemofilia ringan mungkin akan pengalami perdarahan lebih pada saat mengalami menstruasi.4 Etiologi Trombosit tidak bias membuat factor VIII (AHF). h. Hemofilia paling banyak di derita hanya pada pria. Faktor Penunjang: a.Patogenesis Thrombocyt tidak dapat menghasilkan AHF (Anti Hemophiliac Faktor). dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. DNA ini disusun kedalam ratusan unit yang di sebut gen yang dapat menentukan beberapa hal. Adanya anak perempuan dari seorang pria penderita hemophilia menjadi seorang karier. Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat. b. Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan. sehingga darah sukar terjadi pembekuan. cabut gigi atau mangalami luka yang serius. d. g. Mereka mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu. 2. Kadang . seperti warna mata seseorang. Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memiliki kadar faktor VIII atau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya. Setiap sel di dalam tubuh memiliki struktur .kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas. orang akan terkena hemofilia sejak ia dilahirkan. Didalam ilmu kimia. Anak yang dilahirkan dari ayah yang menderita hemophilia dan ibu yang menderita karier hemophilia. Sebagai penyakit yang di turunkan. (Lihat penurunan Hemofilia) e. Sehingga AHF darah kurang dari standart AHF ini berfungsi menunjang stabilisasi fibris usntuk mengadakan pembekuan karena AHF kurang dari normal.

Hemofilia terjadi akibat adanya mutasi pada gen yang menghasilkan Faktor VIII dan IX. Ayah yang menghasilkan satu kromosom X dan satu kromosom Y. menghasilkan sel sperma yang mengandung kromosom X atau Y. atau kromosom yang menentukan jenis kelamin manusia. Dan jika ayah menyumbangkan kromosom Y. . Ibu yang memiliki dua kromosom X.Setiap sel terdiri dari 46 kromosom yang disusun dalam 23 pasang. maka keturunan yang terjadi adalah anak laki . Gambar 1 Gambar 1 menggambarkan keadaan keturunan pada kromosom jenis kelamin. Jika ayah menyumbangkan kromosom X-nya. Gambar 2 Gambar 2 memperlihatkan apa yang akan terjadi jika seorang laki . menghasilkan sebuah sel telur yang mengandung kromosom X. Banyak penderita hemofilia yang terkena dampaknya. Salah satu pasangnya dikenal sebagai kromosom seks.laki tidak akan terkena hemofilia. dan satu kromosom Y dalam satu pasang.laki penderita hemofilia memiliki seorang anak dari seorang wanita normal. Dan semua anak laki . jika mereka mewarisi kromosom X yang membawa sifat hemofilia dari sang ayah. Dan ini terjadi pada kromosom X. Wanita memiliki dua kromosom X dalam satu pasang. Semua anak perempuan akan menjadi pembawa sifat hemofilia (carrier). dan pria memiliki satu kromosom X.laki. keturunan yang terjadi adalah anak perempuan. jika mereka mewarisi kromosom Y normal dari sang ayah.

Jika mereka mendapatkan anak laki -laki. Ini tergantung dari mana kromosom X pada anak laki .laki normal memiliki anak dari seorang wanita pembawa sifat hemofilia hemofilia. sehingga ia akan menjadi pembawa sifat hemofilia. Jika ia mewarisi kromoson X normal dari sang ibu. Perdarahan setelah trauma bersifat “delayed bleeding’. Ia akan normal jika ia mewarisi kromosom X normal dari sang ibu. sepasang anak perempuan memiliki 50% kemungkinan adalah pembawa sifat hemofilia. Pada Gambar 4 dijelaskan bagaimana bila seorang penderita hemofilia lahir dari seorang ibu yang bukan carrier. maka anak tersebut 50% kemungkinan terkena hemofilia. karena timbulnya perdarahan . Gambar 4 Diperkirakan sampai dengan 30 % terjadi kasus dimana seorang penderita hemofilia lahir pada sebuah keluarga tanpa 2.laki itu didapat. Jika ia mewarisi kromosom X dari sang ibu yang mengalami mutasi.Gambar 3 Gambar 3 menggambarkan keadaan keturunan. jika seorang laki.5 Manifestasi Klinik Manifestasi klinik hemofilia A dan B sama yaitu berupa perdarahan yang dapat terjadi setelah trauma maupun spontan. Dengan jalan yang sama. Dan sebaliknya ia dapat mewarisi kromosom X dari sang ibu yang memiliki sifat hemofilia. maka ia tidak akan terkena hemofilia. maka ia akan terkena hemofilia.

Ini terjadi pada 2 tempat yaitu pada sinovium dan rawan sendi. Sinovium yang tebal ini mengandung lebih banyak pembuluh darah sehingga lebih mudah berdarah. Ini memungkinkan tulang untuk saling bersinggungan tanpa gesekan.Dokter menyebut kerusakan sendi pada hemofilia sebagai "artropati hemofilia". perdarahan lebih sering terjadi. Kerusakan yang menetap dapat disebabkan oleh satu kali perdarahan yang berat (hemarthrosis). Sinovium adalah lapisan tipis di bagian dalam sendi yang mempunyai 3 fungsi : • • • untuk melumasi sendi memberi makan rawan sendi dan untuk menyingkirkan cairan dan kotoran dari sendi Terdapat banyak pembuluh darah dalam sinovium. Jika sendi rusak. sinovium menyerap darah untuk menyingkirkannya. Rawan sendi ini mendapat makanan dari enzim dari sinovium yang bengkak. Jadi mula – mula luka dapat ditutup oleh sumbat trombosit. Terdapat 2 jenis rawan sendi. Makin sering perdarahan dan makin banyak perdarahan makin besar kerusakan. Zat besi dalam darah akan tertimbun pada sinovium. Namun secara normal. dan kelainan-kelainan degeneratif pada sendi. Ini merupakan satu alasan mengapa sendi sering mengalami perdarahan pada hemofilia. Dengan cara ini. serta keterbatasan gerak. Hemofilia berat jika aktivitas FVIII atau IX kurang dari 1%. Hematuria spontan dan perdarahan gastrointestinal juga kecacatan terjadi akibat kerusakan sendi Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang di dalam dan di sekitar rongga sendi. pembengkakan. yang paling penting adalah pembentuk tutup yang licin dan keras pada ujung tulang sendi. perdarahan pada sendi merupakan lingkaran setan. kerusakan merupakan akibat dari perdarahan berulang ulang pada sendi yang sama selama beberapa tahun. Perdarahan yang berulang – ulang pada rongga sendi dapat mengakibatkan cacat yang menetap dan perdarahan pada organ tubuh yang penting seperti otak dapat membahayakan jiwa. Jika terjadi perdarahan dalam sendi. Beratnya penyakit tergantung aktivitas F VIII dan IX. dan sering trauma waktu olah raga. tetapi karena defisiensi F VIII atau IX maka pembentukan fibrin terganggu sehingga timbul perdarahan. nyeri. hemofilia sedang jika aktivitasnya 1 – 5% dan hemofilia ringan jika aktivitasnya 5 – 25%. Seperti kerusakan sendi. sering terjadi pengerutan . Jenis rawan sendi yang lain adalah seperti peredam kejut. Manifestasi klinik yang sering terjadi terlihat pada klien dengan hemophilia adalah adanya perdarahan berlebihan secara spontan setelah luka ringan. Kerusakan akan makin buruk. Gambaran yang khas adalah hematoma dan hemartrosis atau perdarahan dalam rongga sendi. Yang ini tidak begitu penting pada kerusakan sendi pada hemofilia. hanya terdapat pada lutut.terlambat. Kerusakan sendi pada hemofilia mirip dengan kerusakan sendi pada orang normal dengan radang sendi atau artritis. Dokter menganggap zat besi dapat menyebabkan sinovium menjadi tebal.

Kerusakan sendi dapat mempengaruhi aktivitas sehari hari melalui beberapa cara. tendo. Sendi peluru yang mempunyai penunjang lebih baik. lari atau menari tak dapat berjalan tanpa nyeri tak dapat membawa barang berat sendi terasa nyeri jika dipakai tak dapat berlutut mendapat masalah pada saat naik terutama turun tangga . jarang terjadi perdarahan seperti : - • • panggul bahu Sendi pada pergelangan tangan. Pada umumnya kerusakan sendi akan menimbulkan : - • • • • • perdarahan berulang pada sendi yang sama kemampuan gerak sendi menjadi terbatas (sendi tak dapat dibuka atau ditutup maksimal) hilangnya kekuatan otot sekitar sendi sendi terasa nyeri jika dipakai bahkan nyeri terasa jika sendi dalam keadaan istirahat Jika kerusakan terjadi pada lutut atau pergelangan kaki dan tergantung beratnya. (Bandingkan sendi normal dengan sendi artritis pada gambar 1) Gambar 1 Sendi yang paling sering rusak adalah sendi engsel seperti : • • • lutut pergelangan kaki siku Sendi engsel ini hanya mempunyai sedikit perlindungan terhadap tekanan darisamping. tangan dan kaki kadang . Namun jarang menimbulkan kerusakan sendi. seorang penderita hemofilia berkemungkinan : - • • • • • • tak dapat mengendarai sepeda.jaringan lunak.kadang mengalami perdarahan. Akibatnya sering terjadi perdarahan. dan ligamen sekitar sendi sehingga kemampuan gerak sendi sebagian hilang.

Hindari pemberian aspirin atau suntikan secara IM 4.Namun ada beberapa hal yang harus diperhatikan: • Melakukan pencegahan baik menghindari luka atau benturan • Merencanakan suatu tindakan operasi serta mempertahankan kadar aktivitas factor pembekuan sekitar 30-50% . C trombo. Pemberian konsentrat factor VIII dan IX pada klien yang mengalami perdarahan aktif atau sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi dan pembedahan 3. tergantung beratnya maka penderita hemofilia berkemungkinan : - • • • • tak dapat membawa beban berat tidak dapat mengancingkan baju atau memasang dasi sulit untuk bercukur atau makan nyeri bila menulis 2.6 Pemeriksaan Diagnostik Pemeriksaan Laboraturium memperlihatkan waktu perdarahan yang normal. Bidai dan alat orthopedic bagi klien yang mengalami perdarahan otot dan sendi. Transfusi periodic dari plasma beku segar (PBS) 2. SGPT. diff-Hb • SGOT.- • • • mengalami kesulitan untuk masuk dan keluar dari mobil memerlukan tongkat atau penyangga memerlukan kursi roda untuk bergerak Jika kerusakan terjadi pada siku. leuco. tetapi PPT memanjang. Membersihkan mulut sebagai upaya pencegahan 5. Bilirubin.7 Penatalaksanaan Medis Penatalaksanaan yang lazim dilakukan pada klien ini adalah sbb: 1. Terapi Suportif Pengobatan rasional pada hemofilia adalah menormalkan kadar factor anti hemophilia yang kurang.Selanjutnya dapat juga dilakukan pemeriksaan prenatal untuk gen yang bersangkutan Laboratorium: • Darah voll. Terjadi penurunan pengukuran factor VIII. Faal hati • Urine Voll 2.

gangguan penglihatan. Pemberian biasanya dilakukan dalam beberapa hari sampai luka atau pembengkakan membaik. konsentrat maupun komponen darah yang mengandung cukup banyak factorfaktor pembekuan tsb. serta khususnya selama fisioterapi. • Kortikosteroid. ice. peningkatan TD dan penurunan frekuensi nadi. Terapi pengganti factor pembekuan pada kasus hemophilia dilakukan dengan memberikan FVIII atau FIX. Namun untuk mencapai tujuan tsb dibutuhkan factor anti hemophilia (AHF) yang cukup banyak dengan biaya yang tinggi. Tanyakan mengenai riwayat keluarga dengan kelainan perdarahan 2. Pemberian prednisone 0.8 Pengkajian Keperawatan Pengkajian data dasar 1. baik rekombinan.• Untuk mengatasi perdarahan akut yang terjadi maka dilakukan tindakan pertama seperti rest. 2. manifestasi hemophilia meliputi perdarahan lambat dan menetap setelah terpotong atau trauma kecil. elevation (RICE) pada lokasi perdarahan. Pemakaian analgetika diindikasikan pada pasien hemartrosis dengan nyeri hebat. Tanyakan tentang perdarahan yang tidak seperti biasanya. Pemeriksaan fisik dapat menunjukkan perdarahan selama periode eksaserbasi: • Pembentukan hematoma (subkutan atau intramuscular) • Neuropati perifer karena kompresi saraf perifer dan hemoragi intramuscular • Hemoragi intracranial. compression. Penyakit didiagnosis awal pada bayi baru lahir. serta ketidaksamaan pupil . bila perdarahan lama menetap terjadi setelah sirkumsisi. 3. dan sebaiknya dipilih analgetika yang tidak mengganggu agregasi trombosit (harus dihindari pemakaian aspirin dan antikoagulan) • Rehabilitasi medik Terapi pengganti Faktor pembekuan Pemberian factor pembekuan dilakukan 3 kali seminggu untuk menghindari kecacatan fisik (terutama sendi) sehingga pasien hemophilia dapat melakukan aktivitas normal.5-1 mg/kg BB/hari selama 5-7 hari dapat mencegah terjadinya gejala sisa berupa kaku sendi(artrosis) yang menggangu aktivitas harian serta menurunkan kualitas hidup pasien hemophilia • Analgetika. pemberian kortikosteroid sangat membantu untuk menghilangkan proses inflamasi pada sinovitis akut yang terjadi setelah serangan akut hemartrosis. perdarahan spontan dan petekie tidak terjadi pada hemophilia.sakit kepala. perubahan pada tingkat kesadaran.

9 Diagnosa Keperawatan Diagnosis Hemofilia Diagnosis hemofilia dibuat berdasarkan riwayat perdarahan. karena tidak ada yang melindunginya dari degradasi proteolitik. Pada hemofilia A atau B akan dijumpai pemanjangan APTT sedangkan pemerikasaan hemostasis lain yaitu hitung trombosit. Diagnosis Banding Hemofilia A Untuk membedakan hemofilia A dari hemofilia B atau menentukan faktor mana yang kurang dapat dilakukan pemeriksaan TGT (thromboplastin generation test) atau dengan diferensial APTT.Kaji pemahaman klien dan keluarga mengenai kondisi dan tindakan 5. Pada hemofilia A aktivitas F VIII rendah sedang pada hemofilia B aktivitas F IX rendah.Kaji dampak kondisi pada gaya hidup baru 2. Penyakit von Willebrand disebabkan oleh defisiensi atau gangguan fungsi faktor von Willebrand. uji pembendungan. pemeriksaan laboratorium yang perlu diminta adalah pemeriksaan penyaring hemostasis yang terdiri atas hitung trimbosit.• Hematrosis. uji pembendungan. Untuk mengetahui aktivitas F VIII dan IX perlu dilakukan assay F VIII dan IX.masa protrombin plasma). Jika faktor von Willebrand kurang maka F VIII juga akan berkurang. gambaran klinik dan pemeriksaan laboratorium. masa perdarahan. hemofilia A juga perlu dibedakan dari penyakit von Willebrand. Namun dengan tes ini tidak dapat ditentukan aktivitas masing . Karena pada penyakit ini juga dapat ditemukan aktivitas F VIII yang rendah. Pada penderita dengan gejala perdarahan atau riwayat perdarahan.masing faktor. Pemanjangan APTT dengan PT yang normal menunjukkan adanya gangguan pada jalur intrinsik sistem pembekuan darah. Faktor VIII dan IX berfungsi pada jalur intrinsik sehingga defisiensi salah satu dari faktor pembekuan ini akan mengakibatkan pemanjangan APTT yaitu tes yang menguji jalur intrinsik sistem pembekuan darah. masa perdarahan. PT (prothrombin time . Selain harus dibedakan dari hemofilia B. Pemeriksaan diagnostic • Faktor-faktor pemeriksaan digunakan untuk mengidentifikasi apakah factor pembekuan tak cukup • Masa tromboplastin parsial akan memanjang 4. Di samping itu defisiensi faktor von Willebrand juga akan menyebabkan masa perdarahan memanjang karena . APTT (activated partial thromboplastin time – masa tromboplastin parsial teraktivasi) dan TT (thrombin time – masa trombin).perdarahan pada sendi • Hematuria • Epitaksis 4. PT dan TT dalam batas normal.

11 Evaluasi Intervensi Keperawatan Diagnosis 1 Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang ditimbulkannya. Risiko tinggi terhadap gangguan konsep diri yang berhubungan dengan kesulitan beradaptasi pada kondisi kronis 2. Sebaliknya pada hemofilia A akan dijumpai masa perdarahan normal. Adanya nyeri dan bengkak pada daerah persendian 2. dan tindakan perawatan diri 4. diagnosis keperawatan yang muncul adalah: 1. Di samping itu akan ditemukan kadar serta fungsi faktor von Willebrand yang rendah.10 Implementasi 2. Keterbatasan gerak Tujuan: Setelah dilakukan tindakan keperawatan nyeri akan berkurang Kriteria Evaluasi 1.proses adhesi trombosit terganggu. Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang ditimbulkannya 2. pengobatan. Klien memperlihatkan peningkatan kemampuan bertoleransi dengan gerakan sendi . Risiko tinggi terhadap cedera yang berhubungan dengan perdarahan tidak terkontrol sekunder terhadap hemofilia 3. Klien melaporkan berkurangnya nyeri 2. Batasan Karakteristik Karakteristik klien dengan hemophilia adalah sebagai berikut: 1. Resiko tinggi terhadap perubahan penatalaksanaan pemeliharaan di rumah yang berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang kondisi. Pada penyakit von Willebrand hasil pemerikasaan laboratorium menunjukkan pemanjangan masa perdarahan. kadar dan fungsi faktor von Willebrand juga normal. Berdasarkan pada data pengkajiam. APTT bisa normal atau memanjang dan aktivitas F VIII bisa normal atau rendah.

sering memar. Tidak ada deficit neurologist permanent Intervensi Keperawatan Intervensi 1. Cedera kepala mempredisposisikan hemoragi intracranial. Kriteria Evaluasi Kriteria evaluasi klien dengan hemophilia adalah: 1. Mobilitas sendi normal. Kolaborasi pemberian analgetik oral non opioid 2. Dengan bergerak perlahan diharapkan 2. Mendemonstrasikan tidak ada lagi cedera jaringan.3. tidak ada memar 3. mual. hematuria. muntah. 2. pantau status neurologist setiap 1-2 jam. Degenerasi sendi dapat menyebabkan Rasional 1. Untuk mengurangi rasa nyeri . Rendan air hangat dapat mengurangi nyeri Rasional 1. Untuk cedera kepala. perdarahan lama. Alat Bantu berguna untuk memindahkan 4. Posisi tegak membantu menurunkan tekanan intracranial berkenaan dengan perdarahan pada intracranial beban tubuh pada sendi yang nyeri dapat mencegah stress pada sendi yang terkena 3. Bantu klien menggunakan alat bantu Diagnosis 2 Risiko tinggi terhadap cedera yang berhubungan dengan perdarahan tak terkontrol sekunder terhadap hemophilia. beritahu dokter pada saat terjadi deficit neurologist terdeteksi. Lakukan relaksasi dengan menyuruh klien berendam air hangat 4. misal: sakit kepala. Pertahankan tirah baring pada posisi semifowler 2. Mempergunakan alat Bantu bila perlu untuk mengurangi nyeri Rencana Intervensi Intervensi 1. atau perdarahan GIT. hemartrosis. Batasan Karakteristik Melaporkan riwayat pembentukan hematoma. Motivasi klien untuk bergerak perlahan 3.

Beritahu dokter bila pembengkakan sendi berlanjut atau nyeri menetap atau kebas dan kesematan terjadi pada saat tindakan telah dimulai selama 24 jam. Rotasi sisi injeksi dan tekan sisi selama 5-10 menit 4. pada sendi yang sakit ditinggikan. 3. Imobilitas selama episode perdarahan menurunkan sirkulasi dan meningkatkan bantuan pada control perdarahan. Risiko obstruksi jalan napas besar pada cedera leher berat Kompres dingin membantu menghentikan perdarahan. Hindari mengukur suhu rectal. berikan kompres es.Untuk pembengkakan jaringan atau disekitar leher. faring. Untuk menurunkan risiko perdarahan • Pertahankan tirah baring. Untuk hemartrosis • Pantau status neurovascular dari ekstremitas yang sakit.Bila pembengkakan telah berkurang. • Mulai latihan rentang gerak pasif. 3. perdarahan menetap. 4.atau fowler. berikan alat Bantu untuk ambulasi.pada sendi. 2. berikan obat-obatan oral bila mungkin. Latihan membantu mempertahankan fleksibilitas sendi . • Berikan analgesic sesuai dengan yang diresepkan. atau esophagus: • Pantau frekuensi pernapasan dan bunyi napas • Pertahankan jalan napas dan alat pengisap pada sisi tempat tidur • Pertahankan ketersediaan alan trakeostomi Diagnosis Keperawatan 3 Risiko tinggi terhadap perubahan penatalaksanaan pemeliharaan di rumah yang berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang kondisi pengobatan dan tindakan perawatan diri. hidung.

Penyuluhan kesehatan meningkatkan kepatuhan klien pada program terapeutik yang ditentukan . Melaporkan riwayat ketidakpatuhan Kriteria Evaluasi 1. Tindakan-tindakan ini ditujukan pada 2.Tujuan Setelah dilakukan tindakan keperawatan tidak terjadi perubahan penatalaksanaan pemeliharaan di rumah Batasan Karakteristik 1. 3. Intruksi meliputi: • Hindari melakukan olahraga kontak • Hindari jalan tanpa alas kaki 6. Lembaga ini dapat memberikan • Sifat kondisi. Klien mengungkapkan pemahaman tentang kondisi dan rencana terapeutik Intervensi Keperawatan Intervensi 1. Klien mampu mendemonstrasikan keinginan untuk memenuhi rencana terapeutik 2. Ajarkan klien dan keluarga tentang tindakan ini membantu mengontrol tindakan-tindakan perawatan diri untuk mencegah cedera.Evaluasi pemahaman klien dan keluarga tentang kondisi. Intervensi garis depan penting untuk mencegah kerusakan jaringan permanent. Kualitas dan lamina hidup dapat • Hindari aspirin dan produkproduk yang mengandung aspirin ditingkatkan dengan penyuluhan klien dengan penylit kronis bagaimana hidup dengan kondisi ini 5. pastikan bahwa klien dan keluarga memahami: 2. Mengungkapkan kuang pemahaman 2. 4. Meminta informasi 3. apa dan bagaimana • Tujuan tindakan yang ditentukan 3.Penderita hemophilia harus belajar masalah mana yang dapat diatasi dirumah dan mana yang memerlukan pertolongan medis untuk menghilangkan kerusakan jaringan permanent perdarahan pencegahan perdarahan informasi tertulis tentang semua aspekaspek dari hemophilia Rasional 1. Rujuk klien dan keluarga pada lembaga local dari yayasan hemophilia nasional 4.

Intruksikan keluarga dank lien untuk menghubungi dokter atau UGD bila terjadi hal-hal sbb: • Nyeri dan bengkak berat dari sendi yang tak hilang oleh tindakan bantuan pertama • Cedera kepala • Bengkak jaringan pada leher atau dasar mulut • Nyeri abdomen berat • Hematuria • Feses berwana hitam 6.• Informasikan kepada professional keperawatan kesehatan tentang kondisi klien 4. bila perdarahan berlanjut berikan kriopresitat • Hemartrosis: tirah baring dan imobilisasu sendi yang sakit dan berikan kompres es 5. Ajarkan dan biarkan klien dan/ atau anggota keluarga mempraktikkan bagaimana melakukan fungsi vena Diagnosis Keperawatan 4 . Ajarkan tindakan pertolongan pertama terhadap cedera • Terpotong dan abrasi: berikan tekanan kuat selama 5 menit. Evaluasi kemampuan klien dan/atau orang terdekat untuk memberikan factor-faktor pembekuan.

Klien mampu mengungkapkan bebas dari rasa takut dan masalah Intervensi Keperawatan Intervensi 1.Risiko tinggi gangguan konsep diri yang berhubungan dengan kesulitan mengadaptasi pada kondisi kronis. Klien mampu mendemonstrasikan penerimaan diri pada situasi baru 2. Anjurkan keluarga untuk menghindari mengobati individu dengan invalid. Rasional 1. Tekankan perlunya untuk mendorong partisipasi pada perkembangan aktivitas normal yang tidak akan menyebabkan cedera fisik 2. Perkembangan aktivitas normal membantu meningkatkan harga diri . Pengetahuan tentang apa yang diharapkan membantu mengurangi ansietas 3. 3. Dapat melaporkan riwayat ketidakpatuhan 3. Penjelasan yang jelas dan sederhana paling baik untuk dipahami. Tujuan Setelah dilakukan tindakan keperawatan tidak terjadi gangguan konsep diri. Mengekpresikan perasaan membantu memudahkan koping. Klien mampu mengungkapkan penerimaan terhadap kondisi 4. Dapat mendemonstrasikan perilaku konsisten dengan berduka Kriteria Evaluasi 1. Jelaskan tentang semua tindakan yang diprogramkan dan pemeriksaan yang akan dilakukan 2. Biarkan klien dan keluarga mengungkapkan perasaan. Lakukan pendekatan secara tenang dan Istilah medis dan keperawatn dapat beri dorongan untuk bertanya serta berikan informasi yang dibutuhkan dengan bahasa yang jelas Daftar Pustaka membingungkan klien dan meningkatkan ansietas. Batasan karakteristik 1. Mengungkapkan perasaan negtif tentang keterbatasan sepanjang hidup yang ditimbulkan oleh kondisi penyakit 2. Klien mampu mengungkapkan rencana untuk memasukkan keterbatasan ke dalam gaya hidup baru 3.Pemecahan masalah sulit untuk orang yang cemas karena ansietas merusak belajar dan persepsi.

1986. Asuhan Keperawatan Pada Klien dengan Gangguan Sistem Hematologi. Penerbit Salemba Medika :Jakarta .Arita. 2008. 2008.Mitra Cendikia Press: Yogjakarta Handayani.Suryo.Gajah Mada University Press: Yogjakarta Murwani.Wiwik & Sulistyo. Genetika Manusia. Andi Hariwibowo. Perawatan Pasien Penyakit Dalam.