Hemofilia

BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang Sebenarnya hemofilia telah ditemukan sejak lama sekali, dan belum memiliki nama. Talmud, yaitu sekumpulan tulisan para rabi Yahudi, 2 abad setelah masehi menyatakan bahwa seorang bayi laki-laki tidak harus di khitan jika dua kakak laki-lakinya mengalami kematian akibat di khitan. Seorang dokter asal Arab, Albucasis, yang hidup pada abad ke 12 telah menulis tentang sebuah keluarga yang setiap anak laki-lakinya meninggal setelah terjadi perdarahan akibat luka kecil. Kemudian pada tahun 1803, Dr. John Conrad Otto, seorang dokter asal Philadelphia menulis sebuah laporan mengenai perdarahan yang terjadi pada suatu keluarga tertentu saja. Ia menyimpulkan bahwa kondisi tersebut diturunkan hanya pada pria. Ia menelusuri penyakit tersebut pada seorang wanita dengan tiga generasi sebelumnya yang tinggal dekat Plymouth, New Hampshire pada tahun 1780. Kata hemofilia pertamakali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh Hopff di Universitas Zurich, tahun 1828. Dan menurut ensiklopedia Britanica, istilah hemofilia (haemophilia) pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan Jerman, Johann Lukas Schonlein (1793 - 1864), pada tahun 1928. Sepanjang hidupnya Schonlein berusaha menjadikan kedokteran sebagai sebuah cabang ilmu pengetahuan alam. Upaya Schonlein dalam hal inilah yang memungkinkan kedokteran mengembangkan metode pengajaran dan praktek kedokteran klinik.Schonlein yang adalah seorang guru besar kedokteran di tiga universitas besar di Jerman - Wurzburg (1824 - 1833), Zurich (1833 - 1830) dan Berlin (1840 - 1859) adalah dokter pertama yang memanfaatkan mikroskop untuk melakukan analisis kimiawi terhadap urin dan darah guna menegakkan diagnosis atas penyakit yang diderita seorang pasien. Hemofilia seringkali disebut dengan "The Royal Diseases" atau penyakit kerajaan. Ini di sebabkan Ratu Inggris, Ratu Victoria (1837 - 1901) adalah seorang pembawa sifat/carrier hemofilia. Anaknya yang ke delapan, Leopold adalah seorang hemofilia dan sering mengalami perdarahan. Keadaan ini di beritakan pada British Medical Journal pada tahun 1868. Leopold meninggal dunia akibat perdarahan otak pada saat ia berumur 31 tahun. Salah seorang anak perempuannya, Alice, ternyata adalah carrier hemofilia dan anak laki-laki dari Alice, Viscount Trematon, juga meninggal akibat perdarahan otak pada tahun 1928. Hal terpenting dalam sejarah hemofilia adalah keberadaan penyakit tersebut di dalam keluarga kerajaan Rusia. Dua dari anak perempuan Ratu Victoria, Alice dan Beatrice, adalah carrier. Mereka menyebarkan penyakit hemofilia ke Spanyol, Jerman dan Keluarga Kerajaan Rusia.

1. dapat disimpulkan bahwa permasalahan dalam makalah ini yaitu” Apakah Hemophilia.4 Metode Metode yang dipakai dalam penyusunan makalah ini yaitu dengan melihat buku-buku yang berkenaan dengan hemophilia.2 Masalah Dengan demikian dari latar belakang diatas.3 Tujuan Tujuan disusunnya makalah ini yaitu untuk menambah pengetahuan mahasiswa-mahasiswi tentang hemophilia. 1. diagnosa keperawatan. etiologi. Anatomi fisiologi. .1. selain itu dengan melihat situs-situs internet.implementasi dan evaluasi dalam hemophilia tersebut. pemeriksaan diagnostic. manifestasi klinik. pengkajian keperawatan. patofisiologi. penatalaksanaan medis. selain itu agar mahasiswa-mahasiswi dapat menerapkannya dalam praktik keperawatan.

(Suryo. yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang.2008. yaitu sel yang sangat besar dalam susunan hemopoetik dalam sumsum tulang yang memecah menjadi trombosit.darah akan membeku antara 50 menit sampai 2 jam.000 dan 350. . Hemofilia adalah suatu keadaan dimana terjadi gangguan kelainan pembekuan darah herediter pada trombosit yang tidak bisa membuat factor VIII (AHF.Biasanya darah orang normal bila keluar dari luka akan membeku dalam waktu 5-7 menit. Hemofilia adalah suatu penyakit keturunan pula yang mengakibatkan darah seseorang sukar membeku di waktu terjadi luka. Megakariosit tidak meninggalkan sumsum tulang untuk memasuki darah. (Wiwik Handayani. Trombosit dibemtuk di sumsum tulang dari megakarosit.Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan. Meskipun Hemofilia penyakit herediter tetapi sekitar 20-30% pasien tidak memiliki riwayat Keluarga dengan gangguan pembekuan darah. antihemopilitic factor). Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering dijumpai. baik dalam sumsum tulang atau segera setelah memasuki darah. Ciri-Ciri Fisik dan Kimia dari Trombosit Trombosit berbentuk bulat kecil atau cakram oval dengan diameter 2 sampai 4 mikrometer.119) 2.BAB II PEMBAHASAN 2.2008.000 per mikroliter. . sehingga menyebabkan orang meninggal dunia karena kehilangan banyak darah.1 Pengertian Hemofilia Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno.211).Akan tetapi pada orang hemofilia. Konsentrasi normal trombosit dalam darah ialah antara 150. sehingga diduga terjadi mutasi spontan akibat lingkungan endogen ataupun eksogen.Andi Sulistyo Haribowo.bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten. khususnya ketika mencoba untuk memasuki kapiler paru.90) Hemofilia merupakan kelainan perdarahan herediter terikat seksi resesif yang dikarakteristikkan oleh defisiensi factor pembekuan esensial yang diakibatkan oleh mutasi pada kromosom X.( ) Hemofilia adalah penyakit perdarahan akibat kekurangan factor pembekuan darah yang diturunkan (herediter) secara sex-linked recessive pada kromosom X.2 Anatomi Fisiologi A. yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan. (Arita Murwani.1986.

3 Patofisiologi Darah mengandung: • Plasma Darah • Darah Beku Darah beku mempunyai susunan: • Erytrocit • Leucocyt • Trombocyt Disini trombocyt mengalami gangguan yang tidak bias menghasilkan factor VIII (AHF) yang menyebabkan darah sukar membeku. sama seperti yang terdapat dalam sel-sel otot.Trombosit mempunyai banyak ciri khas fungsional sebagai sebuah sel. sel otot polos pembuluh darah. Didalam sitoplasmanya terdapat faktor-faktor aktif seperti: • Molekul aktin dan miosin. Dipermukaannya terdapat lapisan glikoprotein yang menyebabkan trombosit dapat menghindari pelekatan pada endotel normal dan justru melekat pada daerah dinding pembuluh yang luka 2. sehingga dapat menimbulkan pertumbuhan sel-sel untuk memperbaiki dinding pembuluh darah yang rusak. yaitu tromboplastin. • Sisa-sisa retikulum endoplasma dan aparatus golgi yang mensintesis berbagai enzim dan menyimpan sejumlah besar ion kalsium. juga protein kontraktil lainnya. • Faktor pertumbuhan yang dapat menyebabkan penggandaan dan pertumbuhan sel endotel pembuluh darah. . fibroblas. walaupun tidak mempunyai inti dan tidak dapat bereproduksi. • Suatu protein penting yang disebut faktor stabilisasi fibrin. • Mitokondria dan sistem enzim yang mamapu membentuk adenosin trifosfat dan adenosin difosfat • Sistem enzim yang mensintesis protaglandin. yang merupakan hormon setempat yang menyebabkan berbagai jenis reaksi pembuluh darah dan reaksi jaringan setempat lainnya. yang dapat menyebabkan trombosit berkontraksi. Membran sel trombosit juga penting.

seperti olah raga yang berlebihan. Penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat. DNA ini disusun kedalam ratusan unit yang di sebut gen yang dapat menentukan beberapa hal. Kadang . Sehingga AHF darah kurang dari standart AHF ini berfungsi menunjang stabilisasi fibris usntuk mengadakan pembekuan karena AHF kurang dari normal. Adanya anak perempuan dari seorang pria penderita hemophilia menjadi seorang karier. Wanita akan benar-benar mengalami hemofilia jika ayahnya adalah seorang hemofilia dan ibunya adalah pemabawa sifat (carrier). Anak yang dilahirkan dari ayah yang menderita hemophilia dan ibu yang menderita karier hemophilia. (Lihat penurunan Hemofilia) e. Faktor Penunjang: a. Wanita hemofilia ringan mungkin akan pengalami perdarahan lebih pada saat mengalami menstruasi. Kemungkinan 50% anak lelaki dari keturunan anak wanita yang menjadi karier hemophilia. Hemofilia paling banyak di derita hanya pada pria. b. Sebagai penyakit yang di turunkan. 2. seperti warna mata seseorang. Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memiliki kadar faktor VIII atau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya.4 Etiologi Trombosit tidak bias membuat factor VIII (AHF). g. sehingga darah sukar terjadi pembekuan. Setiap sel di dalam tubuh memiliki struktur . Didalam ilmu kimia. Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat. cabut gigi atau mangalami luka yang serius. sebuah rantai kromosom yang panjang disebut DNA. c. orang akan terkena hemofilia sejak ia dilahirkan. Mereka mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu. akan tetapi pada kenyataannya hemofilia selalu terditeksi di tahun pertama kelahirannya f. h.struktur yang di sebut kromosom (chromosomes). Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan. d. . dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan.Patogenesis Thrombocyt tidak dapat menghasilkan AHF (Anti Hemophiliac Faktor).kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas. Dan ini sangat jarang terjadi. seperti operasi.

Hemofilia terjadi akibat adanya mutasi pada gen yang menghasilkan Faktor VIII dan IX. Ayah yang menghasilkan satu kromosom X dan satu kromosom Y. . Ibu yang memiliki dua kromosom X. dan pria memiliki satu kromosom X. Salah satu pasangnya dikenal sebagai kromosom seks. Dan jika ayah menyumbangkan kromosom Y. maka keturunan yang terjadi adalah anak laki .Setiap sel terdiri dari 46 kromosom yang disusun dalam 23 pasang. Wanita memiliki dua kromosom X dalam satu pasang. menghasilkan sel sperma yang mengandung kromosom X atau Y. Dan semua anak laki . keturunan yang terjadi adalah anak perempuan. Dan ini terjadi pada kromosom X. Banyak penderita hemofilia yang terkena dampaknya. atau kromosom yang menentukan jenis kelamin manusia. Gambar 2 Gambar 2 memperlihatkan apa yang akan terjadi jika seorang laki . jika mereka mewarisi kromosom Y normal dari sang ayah.laki.laki penderita hemofilia memiliki seorang anak dari seorang wanita normal. Gambar 1 Gambar 1 menggambarkan keadaan keturunan pada kromosom jenis kelamin. menghasilkan sebuah sel telur yang mengandung kromosom X. jika mereka mewarisi kromosom X yang membawa sifat hemofilia dari sang ayah.laki tidak akan terkena hemofilia. dan satu kromosom Y dalam satu pasang. Semua anak perempuan akan menjadi pembawa sifat hemofilia (carrier). Jika ayah menyumbangkan kromosom X-nya.

sepasang anak perempuan memiliki 50% kemungkinan adalah pembawa sifat hemofilia. Ia akan normal jika ia mewarisi kromosom X normal dari sang ibu. maka anak tersebut 50% kemungkinan terkena hemofilia. jika seorang laki. maka ia akan terkena hemofilia. sehingga ia akan menjadi pembawa sifat hemofilia. Gambar 4 Diperkirakan sampai dengan 30 % terjadi kasus dimana seorang penderita hemofilia lahir pada sebuah keluarga tanpa 2.laki normal memiliki anak dari seorang wanita pembawa sifat hemofilia hemofilia. Dengan jalan yang sama. Jika ia mewarisi kromosom X dari sang ibu yang mengalami mutasi. maka ia tidak akan terkena hemofilia. Jika ia mewarisi kromoson X normal dari sang ibu.5 Manifestasi Klinik Manifestasi klinik hemofilia A dan B sama yaitu berupa perdarahan yang dapat terjadi setelah trauma maupun spontan. Perdarahan setelah trauma bersifat “delayed bleeding’.laki itu didapat. Jika mereka mendapatkan anak laki -laki. Pada Gambar 4 dijelaskan bagaimana bila seorang penderita hemofilia lahir dari seorang ibu yang bukan carrier. Ini tergantung dari mana kromosom X pada anak laki . karena timbulnya perdarahan .Gambar 3 Gambar 3 menggambarkan keadaan keturunan. Dan sebaliknya ia dapat mewarisi kromosom X dari sang ibu yang memiliki sifat hemofilia.

Kerusakan sendi pada hemofilia mirip dengan kerusakan sendi pada orang normal dengan radang sendi atau artritis. Makin sering perdarahan dan makin banyak perdarahan makin besar kerusakan. Jenis rawan sendi yang lain adalah seperti peredam kejut.Dokter menyebut kerusakan sendi pada hemofilia sebagai "artropati hemofilia". Ini merupakan satu alasan mengapa sendi sering mengalami perdarahan pada hemofilia. Beratnya penyakit tergantung aktivitas F VIII dan IX. Kerusakan akan makin buruk. Rawan sendi ini mendapat makanan dari enzim dari sinovium yang bengkak. Jika sendi rusak. perdarahan pada sendi merupakan lingkaran setan. Terdapat 2 jenis rawan sendi. dan sering trauma waktu olah raga. Gambaran yang khas adalah hematoma dan hemartrosis atau perdarahan dalam rongga sendi. Perdarahan yang berulang – ulang pada rongga sendi dapat mengakibatkan cacat yang menetap dan perdarahan pada organ tubuh yang penting seperti otak dapat membahayakan jiwa. sering terjadi pengerutan . pembengkakan. dan kelainan-kelainan degeneratif pada sendi. nyeri.terlambat. Sinovium adalah lapisan tipis di bagian dalam sendi yang mempunyai 3 fungsi : • • • untuk melumasi sendi memberi makan rawan sendi dan untuk menyingkirkan cairan dan kotoran dari sendi Terdapat banyak pembuluh darah dalam sinovium. Dengan cara ini. Kerusakan yang menetap dapat disebabkan oleh satu kali perdarahan yang berat (hemarthrosis). Namun secara normal. Sinovium yang tebal ini mengandung lebih banyak pembuluh darah sehingga lebih mudah berdarah. Hematuria spontan dan perdarahan gastrointestinal juga kecacatan terjadi akibat kerusakan sendi Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang di dalam dan di sekitar rongga sendi. tetapi karena defisiensi F VIII atau IX maka pembentukan fibrin terganggu sehingga timbul perdarahan. Dokter menganggap zat besi dapat menyebabkan sinovium menjadi tebal. Zat besi dalam darah akan tertimbun pada sinovium. perdarahan lebih sering terjadi. Jadi mula – mula luka dapat ditutup oleh sumbat trombosit. Ini terjadi pada 2 tempat yaitu pada sinovium dan rawan sendi. Yang ini tidak begitu penting pada kerusakan sendi pada hemofilia. hemofilia sedang jika aktivitasnya 1 – 5% dan hemofilia ringan jika aktivitasnya 5 – 25%. hanya terdapat pada lutut. kerusakan merupakan akibat dari perdarahan berulang ulang pada sendi yang sama selama beberapa tahun. Jika terjadi perdarahan dalam sendi. sinovium menyerap darah untuk menyingkirkannya. serta keterbatasan gerak. Manifestasi klinik yang sering terjadi terlihat pada klien dengan hemophilia adalah adanya perdarahan berlebihan secara spontan setelah luka ringan. Seperti kerusakan sendi. Ini memungkinkan tulang untuk saling bersinggungan tanpa gesekan. yang paling penting adalah pembentuk tutup yang licin dan keras pada ujung tulang sendi. Hemofilia berat jika aktivitas FVIII atau IX kurang dari 1%.

jaringan lunak. Pada umumnya kerusakan sendi akan menimbulkan : - • • • • • perdarahan berulang pada sendi yang sama kemampuan gerak sendi menjadi terbatas (sendi tak dapat dibuka atau ditutup maksimal) hilangnya kekuatan otot sekitar sendi sendi terasa nyeri jika dipakai bahkan nyeri terasa jika sendi dalam keadaan istirahat Jika kerusakan terjadi pada lutut atau pergelangan kaki dan tergantung beratnya. Kerusakan sendi dapat mempengaruhi aktivitas sehari hari melalui beberapa cara. seorang penderita hemofilia berkemungkinan : - • • • • • • tak dapat mengendarai sepeda. dan ligamen sekitar sendi sehingga kemampuan gerak sendi sebagian hilang. Namun jarang menimbulkan kerusakan sendi. lari atau menari tak dapat berjalan tanpa nyeri tak dapat membawa barang berat sendi terasa nyeri jika dipakai tak dapat berlutut mendapat masalah pada saat naik terutama turun tangga . Sendi peluru yang mempunyai penunjang lebih baik. (Bandingkan sendi normal dengan sendi artritis pada gambar 1) Gambar 1 Sendi yang paling sering rusak adalah sendi engsel seperti : • • • lutut pergelangan kaki siku Sendi engsel ini hanya mempunyai sedikit perlindungan terhadap tekanan darisamping. jarang terjadi perdarahan seperti : - • • panggul bahu Sendi pada pergelangan tangan. tendo.kadang mengalami perdarahan. tangan dan kaki kadang . Akibatnya sering terjadi perdarahan.

SGPT.7 Penatalaksanaan Medis Penatalaksanaan yang lazim dilakukan pada klien ini adalah sbb: 1.Namun ada beberapa hal yang harus diperhatikan: • Melakukan pencegahan baik menghindari luka atau benturan • Merencanakan suatu tindakan operasi serta mempertahankan kadar aktivitas factor pembekuan sekitar 30-50% . Hindari pemberian aspirin atau suntikan secara IM 4. Terjadi penurunan pengukuran factor VIII.- • • • mengalami kesulitan untuk masuk dan keluar dari mobil memerlukan tongkat atau penyangga memerlukan kursi roda untuk bergerak Jika kerusakan terjadi pada siku.6 Pemeriksaan Diagnostik Pemeriksaan Laboraturium memperlihatkan waktu perdarahan yang normal. leuco. Pemberian konsentrat factor VIII dan IX pada klien yang mengalami perdarahan aktif atau sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi dan pembedahan 3. tetapi PPT memanjang. Bilirubin. Bidai dan alat orthopedic bagi klien yang mengalami perdarahan otot dan sendi. Transfusi periodic dari plasma beku segar (PBS) 2. Terapi Suportif Pengobatan rasional pada hemofilia adalah menormalkan kadar factor anti hemophilia yang kurang. tergantung beratnya maka penderita hemofilia berkemungkinan : - • • • • tak dapat membawa beban berat tidak dapat mengancingkan baju atau memasang dasi sulit untuk bercukur atau makan nyeri bila menulis 2. C trombo.Selanjutnya dapat juga dilakukan pemeriksaan prenatal untuk gen yang bersangkutan Laboratorium: • Darah voll. Membersihkan mulut sebagai upaya pencegahan 5. diff-Hb • SGOT. Faal hati • Urine Voll 2.

Terapi pengganti factor pembekuan pada kasus hemophilia dilakukan dengan memberikan FVIII atau FIX.• Untuk mengatasi perdarahan akut yang terjadi maka dilakukan tindakan pertama seperti rest. Pemberian prednisone 0. Pemberian biasanya dilakukan dalam beberapa hari sampai luka atau pembengkakan membaik. pemberian kortikosteroid sangat membantu untuk menghilangkan proses inflamasi pada sinovitis akut yang terjadi setelah serangan akut hemartrosis. 3. Pemakaian analgetika diindikasikan pada pasien hemartrosis dengan nyeri hebat. Pemeriksaan fisik dapat menunjukkan perdarahan selama periode eksaserbasi: • Pembentukan hematoma (subkutan atau intramuscular) • Neuropati perifer karena kompresi saraf perifer dan hemoragi intramuscular • Hemoragi intracranial. ice. gangguan penglihatan.8 Pengkajian Keperawatan Pengkajian data dasar 1. Penyakit didiagnosis awal pada bayi baru lahir. compression. baik rekombinan. Namun untuk mencapai tujuan tsb dibutuhkan factor anti hemophilia (AHF) yang cukup banyak dengan biaya yang tinggi. manifestasi hemophilia meliputi perdarahan lambat dan menetap setelah terpotong atau trauma kecil. bila perdarahan lama menetap terjadi setelah sirkumsisi.5-1 mg/kg BB/hari selama 5-7 hari dapat mencegah terjadinya gejala sisa berupa kaku sendi(artrosis) yang menggangu aktivitas harian serta menurunkan kualitas hidup pasien hemophilia • Analgetika. serta ketidaksamaan pupil .sakit kepala. • Kortikosteroid. konsentrat maupun komponen darah yang mengandung cukup banyak factorfaktor pembekuan tsb. Tanyakan tentang perdarahan yang tidak seperti biasanya. elevation (RICE) pada lokasi perdarahan. peningkatan TD dan penurunan frekuensi nadi. Tanyakan mengenai riwayat keluarga dengan kelainan perdarahan 2. 2. serta khususnya selama fisioterapi. perdarahan spontan dan petekie tidak terjadi pada hemophilia. perubahan pada tingkat kesadaran. dan sebaiknya dipilih analgetika yang tidak mengganggu agregasi trombosit (harus dihindari pemakaian aspirin dan antikoagulan) • Rehabilitasi medik Terapi pengganti Faktor pembekuan Pemberian factor pembekuan dilakukan 3 kali seminggu untuk menghindari kecacatan fisik (terutama sendi) sehingga pasien hemophilia dapat melakukan aktivitas normal.

Pada hemofilia A atau B akan dijumpai pemanjangan APTT sedangkan pemerikasaan hemostasis lain yaitu hitung trombosit. Penyakit von Willebrand disebabkan oleh defisiensi atau gangguan fungsi faktor von Willebrand. Pada hemofilia A aktivitas F VIII rendah sedang pada hemofilia B aktivitas F IX rendah. APTT (activated partial thromboplastin time – masa tromboplastin parsial teraktivasi) dan TT (thrombin time – masa trombin). Karena pada penyakit ini juga dapat ditemukan aktivitas F VIII yang rendah. Diagnosis Banding Hemofilia A Untuk membedakan hemofilia A dari hemofilia B atau menentukan faktor mana yang kurang dapat dilakukan pemeriksaan TGT (thromboplastin generation test) atau dengan diferensial APTT.• Hematrosis. Namun dengan tes ini tidak dapat ditentukan aktivitas masing . Pemanjangan APTT dengan PT yang normal menunjukkan adanya gangguan pada jalur intrinsik sistem pembekuan darah. uji pembendungan. gambaran klinik dan pemeriksaan laboratorium.Kaji dampak kondisi pada gaya hidup baru 2. Untuk mengetahui aktivitas F VIII dan IX perlu dilakukan assay F VIII dan IX. Faktor VIII dan IX berfungsi pada jalur intrinsik sehingga defisiensi salah satu dari faktor pembekuan ini akan mengakibatkan pemanjangan APTT yaitu tes yang menguji jalur intrinsik sistem pembekuan darah. karena tidak ada yang melindunginya dari degradasi proteolitik.masing faktor. pemeriksaan laboratorium yang perlu diminta adalah pemeriksaan penyaring hemostasis yang terdiri atas hitung trimbosit. hemofilia A juga perlu dibedakan dari penyakit von Willebrand.masa protrombin plasma). uji pembendungan.Kaji pemahaman klien dan keluarga mengenai kondisi dan tindakan 5. Pada penderita dengan gejala perdarahan atau riwayat perdarahan. Pemeriksaan diagnostic • Faktor-faktor pemeriksaan digunakan untuk mengidentifikasi apakah factor pembekuan tak cukup • Masa tromboplastin parsial akan memanjang 4. Selain harus dibedakan dari hemofilia B.9 Diagnosa Keperawatan Diagnosis Hemofilia Diagnosis hemofilia dibuat berdasarkan riwayat perdarahan.perdarahan pada sendi • Hematuria • Epitaksis 4. PT dan TT dalam batas normal. Jika faktor von Willebrand kurang maka F VIII juga akan berkurang. masa perdarahan. PT (prothrombin time . Di samping itu defisiensi faktor von Willebrand juga akan menyebabkan masa perdarahan memanjang karena . masa perdarahan.

Di samping itu akan ditemukan kadar serta fungsi faktor von Willebrand yang rendah. Resiko tinggi terhadap perubahan penatalaksanaan pemeliharaan di rumah yang berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang kondisi. Klien memperlihatkan peningkatan kemampuan bertoleransi dengan gerakan sendi . Keterbatasan gerak Tujuan: Setelah dilakukan tindakan keperawatan nyeri akan berkurang Kriteria Evaluasi 1. Adanya nyeri dan bengkak pada daerah persendian 2.proses adhesi trombosit terganggu. pengobatan.10 Implementasi 2. Berdasarkan pada data pengkajiam. Klien melaporkan berkurangnya nyeri 2. kadar dan fungsi faktor von Willebrand juga normal. Risiko tinggi terhadap gangguan konsep diri yang berhubungan dengan kesulitan beradaptasi pada kondisi kronis 2. Risiko tinggi terhadap cedera yang berhubungan dengan perdarahan tidak terkontrol sekunder terhadap hemofilia 3. Sebaliknya pada hemofilia A akan dijumpai masa perdarahan normal. diagnosis keperawatan yang muncul adalah: 1.11 Evaluasi Intervensi Keperawatan Diagnosis 1 Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang ditimbulkannya. Batasan Karakteristik Karakteristik klien dengan hemophilia adalah sebagai berikut: 1. Pada penyakit von Willebrand hasil pemerikasaan laboratorium menunjukkan pemanjangan masa perdarahan. dan tindakan perawatan diri 4. Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang ditimbulkannya 2. APTT bisa normal atau memanjang dan aktivitas F VIII bisa normal atau rendah.

Mendemonstrasikan tidak ada lagi cedera jaringan. beritahu dokter pada saat terjadi deficit neurologist terdeteksi. Kriteria Evaluasi Kriteria evaluasi klien dengan hemophilia adalah: 1. Untuk mengurangi rasa nyeri . Alat Bantu berguna untuk memindahkan 4. Dengan bergerak perlahan diharapkan 2. Pertahankan tirah baring pada posisi semifowler 2. Rendan air hangat dapat mengurangi nyeri Rasional 1. hemartrosis. Bantu klien menggunakan alat bantu Diagnosis 2 Risiko tinggi terhadap cedera yang berhubungan dengan perdarahan tak terkontrol sekunder terhadap hemophilia. perdarahan lama. Lakukan relaksasi dengan menyuruh klien berendam air hangat 4. Untuk cedera kepala. 2. Mobilitas sendi normal. Posisi tegak membantu menurunkan tekanan intracranial berkenaan dengan perdarahan pada intracranial beban tubuh pada sendi yang nyeri dapat mencegah stress pada sendi yang terkena 3. Tidak ada deficit neurologist permanent Intervensi Keperawatan Intervensi 1. pantau status neurologist setiap 1-2 jam. Degenerasi sendi dapat menyebabkan Rasional 1. mual.3. Batasan Karakteristik Melaporkan riwayat pembentukan hematoma. Kolaborasi pemberian analgetik oral non opioid 2. tidak ada memar 3. Motivasi klien untuk bergerak perlahan 3. Mempergunakan alat Bantu bila perlu untuk mengurangi nyeri Rencana Intervensi Intervensi 1. sering memar. Cedera kepala mempredisposisikan hemoragi intracranial. hematuria. atau perdarahan GIT. misal: sakit kepala. muntah.

hidung. Risiko obstruksi jalan napas besar pada cedera leher berat Kompres dingin membantu menghentikan perdarahan. 4.Bila pembengkakan telah berkurang. 2. Latihan membantu mempertahankan fleksibilitas sendi . 3. Untuk menurunkan risiko perdarahan • Pertahankan tirah baring. 3. • Berikan analgesic sesuai dengan yang diresepkan.pada sendi. Beritahu dokter bila pembengkakan sendi berlanjut atau nyeri menetap atau kebas dan kesematan terjadi pada saat tindakan telah dimulai selama 24 jam. Hindari mengukur suhu rectal. pada sendi yang sakit ditinggikan. Imobilitas selama episode perdarahan menurunkan sirkulasi dan meningkatkan bantuan pada control perdarahan. berikan kompres es. perdarahan menetap.atau fowler. berikan alat Bantu untuk ambulasi. berikan obat-obatan oral bila mungkin. Rotasi sisi injeksi dan tekan sisi selama 5-10 menit 4. • Mulai latihan rentang gerak pasif. atau esophagus: • Pantau frekuensi pernapasan dan bunyi napas • Pertahankan jalan napas dan alat pengisap pada sisi tempat tidur • Pertahankan ketersediaan alan trakeostomi Diagnosis Keperawatan 3 Risiko tinggi terhadap perubahan penatalaksanaan pemeliharaan di rumah yang berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang kondisi pengobatan dan tindakan perawatan diri. faring. Untuk hemartrosis • Pantau status neurovascular dari ekstremitas yang sakit.Untuk pembengkakan jaringan atau disekitar leher.

Penyuluhan kesehatan meningkatkan kepatuhan klien pada program terapeutik yang ditentukan . Tindakan-tindakan ini ditujukan pada 2. Melaporkan riwayat ketidakpatuhan Kriteria Evaluasi 1. Intruksi meliputi: • Hindari melakukan olahraga kontak • Hindari jalan tanpa alas kaki 6.Penderita hemophilia harus belajar masalah mana yang dapat diatasi dirumah dan mana yang memerlukan pertolongan medis untuk menghilangkan kerusakan jaringan permanent perdarahan pencegahan perdarahan informasi tertulis tentang semua aspekaspek dari hemophilia Rasional 1. Mengungkapkan kuang pemahaman 2.Tujuan Setelah dilakukan tindakan keperawatan tidak terjadi perubahan penatalaksanaan pemeliharaan di rumah Batasan Karakteristik 1. Meminta informasi 3. Klien mengungkapkan pemahaman tentang kondisi dan rencana terapeutik Intervensi Keperawatan Intervensi 1. Intervensi garis depan penting untuk mencegah kerusakan jaringan permanent. Rujuk klien dan keluarga pada lembaga local dari yayasan hemophilia nasional 4. Ajarkan klien dan keluarga tentang tindakan ini membantu mengontrol tindakan-tindakan perawatan diri untuk mencegah cedera. Kualitas dan lamina hidup dapat • Hindari aspirin dan produkproduk yang mengandung aspirin ditingkatkan dengan penyuluhan klien dengan penylit kronis bagaimana hidup dengan kondisi ini 5. 3. Lembaga ini dapat memberikan • Sifat kondisi. 4. apa dan bagaimana • Tujuan tindakan yang ditentukan 3.Evaluasi pemahaman klien dan keluarga tentang kondisi. Klien mampu mendemonstrasikan keinginan untuk memenuhi rencana terapeutik 2. pastikan bahwa klien dan keluarga memahami: 2.

bila perdarahan berlanjut berikan kriopresitat • Hemartrosis: tirah baring dan imobilisasu sendi yang sakit dan berikan kompres es 5.• Informasikan kepada professional keperawatan kesehatan tentang kondisi klien 4. Ajarkan tindakan pertolongan pertama terhadap cedera • Terpotong dan abrasi: berikan tekanan kuat selama 5 menit. Intruksikan keluarga dank lien untuk menghubungi dokter atau UGD bila terjadi hal-hal sbb: • Nyeri dan bengkak berat dari sendi yang tak hilang oleh tindakan bantuan pertama • Cedera kepala • Bengkak jaringan pada leher atau dasar mulut • Nyeri abdomen berat • Hematuria • Feses berwana hitam 6. Ajarkan dan biarkan klien dan/ atau anggota keluarga mempraktikkan bagaimana melakukan fungsi vena Diagnosis Keperawatan 4 . Evaluasi kemampuan klien dan/atau orang terdekat untuk memberikan factor-faktor pembekuan.

Perkembangan aktivitas normal membantu meningkatkan harga diri . Rasional 1. Mengekpresikan perasaan membantu memudahkan koping. Tujuan Setelah dilakukan tindakan keperawatan tidak terjadi gangguan konsep diri. Klien mampu mengungkapkan penerimaan terhadap kondisi 4. Pengetahuan tentang apa yang diharapkan membantu mengurangi ansietas 3. Penjelasan yang jelas dan sederhana paling baik untuk dipahami. Lakukan pendekatan secara tenang dan Istilah medis dan keperawatn dapat beri dorongan untuk bertanya serta berikan informasi yang dibutuhkan dengan bahasa yang jelas Daftar Pustaka membingungkan klien dan meningkatkan ansietas. 3. Dapat melaporkan riwayat ketidakpatuhan 3. Mengungkapkan perasaan negtif tentang keterbatasan sepanjang hidup yang ditimbulkan oleh kondisi penyakit 2. Batasan karakteristik 1. Biarkan klien dan keluarga mengungkapkan perasaan. Dapat mendemonstrasikan perilaku konsisten dengan berduka Kriteria Evaluasi 1. Klien mampu mengungkapkan rencana untuk memasukkan keterbatasan ke dalam gaya hidup baru 3. Klien mampu mendemonstrasikan penerimaan diri pada situasi baru 2. Jelaskan tentang semua tindakan yang diprogramkan dan pemeriksaan yang akan dilakukan 2. Klien mampu mengungkapkan bebas dari rasa takut dan masalah Intervensi Keperawatan Intervensi 1. Anjurkan keluarga untuk menghindari mengobati individu dengan invalid. Tekankan perlunya untuk mendorong partisipasi pada perkembangan aktivitas normal yang tidak akan menyebabkan cedera fisik 2.Risiko tinggi gangguan konsep diri yang berhubungan dengan kesulitan mengadaptasi pada kondisi kronis.Pemecahan masalah sulit untuk orang yang cemas karena ansietas merusak belajar dan persepsi.

Gajah Mada University Press: Yogjakarta Murwani. 2008. Penerbit Salemba Medika :Jakarta .Arita.Suryo.Mitra Cendikia Press: Yogjakarta Handayani. Asuhan Keperawatan Pada Klien dengan Gangguan Sistem Hematologi.Wiwik & Sulistyo. 2008. Andi Hariwibowo. Perawatan Pasien Penyakit Dalam. Genetika Manusia. 1986.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful