BAB I PENDAHULUAN

Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan jantung yang paling sering ditemukan pada bayi dan anak. Kelainan ini ditemukan sekitar 8 dari tiap 1000 kelahiran hidup, dengan sepertiga diantaranya bermanifestasi sebagai kondisi kritis pada tahun pertama kehidupan dan 50% dari kegawatan pada bulan pertama kehidupan berakhir dengan kematian.1,2 Di Indonesia, dengan populasi 220 juta penduduk dan angka kelahiran hidup 2,27%, diperkirakan terdapat sekitar 40.000 penderita PJB baru tiap tahun.3 Dampak PJB terhadap angka kematian bayi dan anak cukup tinggi, oleh karena itu dibutuhkan tata laksana PJB yang sangat cepat, tepat dan spesifik. Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten, atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri. Anak dengan TF umumnya akan mengalami keluhan, sesak, berat badan bayi tidak bertambah, pertumbuhan berlangsung lambat, jari tangan seperti tabuh (clubbing fingers), sianosis/kebiruan. Namun, sebagian bayi lahir tanpa gejala dan gejala baru tampak pada masa kanak-kanak. sebagian lagi tanpa gejala sama sekali. sebagian lagi gejala langsung terlihat begitu bayi lahir dan memerlukan tindakan segera. Tidak semua anak dengan TF harus dirawat inap dan dengan manajemen Rumah Sakit yang intensif. Hanya anak dengan sianosis, dispnue istirahat dan jari tabuh yang membutuhkan rawat inap di rumah sakit. Namun, diagnosis segera perlu dilakukan apabila menemukan gejala gejala diatas. Mengingat, tatalaksana lebih awal akan dapat meringankan gejala yang kan timbul dikemudian hari
1

ToF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial.BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2. Tetralogy of Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10. 2 . sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan  Hipertrofi ventrikel kanan peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal Pada penyakit ini yang memegang peranan penting adalah defek septum ventrikel dan stenosis pulmonalis. didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut :   Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan katup pembuluh darah yang keluar dari ventrikel kanan menuju paru. Sebagai konsekuensinya.1 DEFINISI Tetralogy of Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. dengan syarat defek pada ventrikel paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel). bagian otot dibawah katup juga menebal dan menimbulkan penyempitan  Overriding aorta dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri (aorta) melebar menuju VSD.000 kelahiran hidup dan merupakan kelainan jantung bawaan nomor 2 yang paling sering terjadi.

maka terjadilah sianosis. dimana kedua kaki diletakkan berdekatan dengan sendi paha.2 GAMBARAN KLINIS Gambaran klinis sering khas. 3 . Keadaan ini akan meningkatkan aliran balik vena dari tungkai bawah atau untuk mengurangi perfusi arteri perifer. yang karenanya akan meningkatkan aliran melalui duktus arteriosus atau defek septum ventrikuler ke sirkulasi sebelah kanan. Anak yang menderita dispnea akibat TOF kadang-kadang mempunyai posisi tubuh yang khas akibat penyesuaian. Stenosis pulmonalis membatasi aliran darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru dan apabila ini berat. Sebelum ada pengobatan operasi yang maju.Gambar 1. sebagian besar penderita akan meninggal dunia. Gagal jantung kanan tidak dapat dihindari dan endokarditis bakterialis akan terjadi. Jantung normal dan jantung TOF 2. Bising sistolik yang diakibatkan baik oleh defek septum ventrikuler atau stenosis pulmonalis. atau duduk dengan posisi knee chest. konsentrasi hemoglobin menunjukkan kenaikan. Seperti juga pada seluruh penderita yang hipoksia. Karena aorta menerima darah yang kaya oksigen dari ventrikel kiri dan yang tanpa oksigen dari ventrikel kanan. untuk kelangsungan hidupnya hanya mungkin apabila duktus arteriosus tetap terbuka.

Episode serangan pendek diikuti oleh kelemahan menyeluruh dan penderita akan tertidur. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi. 2. penderita mulai sulit bernapas dan disusul dengan terjadinya sinkop. penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti. Gejala tersebut dapat berlangsung dari beberapa menit hingga beberapa jam dan kadang berakibat fatal. anak juga dapat mengalami:    Berat badan bayi tidak bertambah Pertumbuhan berlangsung lambat Jari tangan seperti tabuh (clubbing fingers) Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Selain gejala di atas.3 ETIOLOGI Pada sebagian besar kasus. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom 2. Serangan yang terjadi itu mempunyai kaitan dengan penurunan aliran darah pulmonal yang memang mengalami gangguan sebelumnya. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru. yang berakibat terjadinya hipoksia dan asidosis metabolis. Faktor–faktor tersebut antara lain : Faktor endogen 1. Diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan 4 . sianosis yang terjadi bertambah hebat.Serangan dispnea paroksismal merupakan masalah selama 2 tahun pertama kehidupan penderita. Gejala demikian paling sering terjadi pada pagi hari. Sedangkan serangan berat dapat berkembang menuju ketidaksadaran dan terkadang menuju kejang atau hemiparesis. Bayi tersebut menjadi dispneis dan gelisah. Perbaikan dari serangan biasanya terjadi secara spontan dan tidak terduga.

sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal. Apapun sebabnya. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus. minum obat-obatan tanpa resep dokter. 3. atau dari VSD. Arteri pulmonal mengalami stenosis. 4. aminopterin. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik. penyakit jantung atau kelainan bawaan Faktor eksogen 1. trunkus arteriosus terbagi menjadi aorta dan arteri pulmonalis. dan akhirnya 5 . (thalidmide. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah multifaktor. Pembagian berlangsung sedemikian. 2. sehingga terjadi perputaran seperti spiral. amethopterin. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yang bertekanan tinggi. sehingga aorta menerima darah dari kedua ventrikel. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella 3. Pajanan terhadap sinar -X Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai. maka: 1. pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan . jamu) 2. berkurang karena darah masuk ke ventrikel kiri. sehingga terjadi pembesaran ventrikel kanan. otot-ototnya akan sangat berkembang.4 PATOFISIOLOGI Karena pada Tetralogy of Fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan. hipertensi. Mulai akhir minggu ketiga sampai minggu keempat kehidupan intrauterine. 2.3. Posisi aorta yang melebar (overriding aorta) yang membuat aorta bergeser ke arah VSD membuat darah lebih banyak mengalir ke aorta. dextroamphetamine. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan hanya dari vebtrikel kiri.

aorta akan berasal dari posterolateral sedangkan pangkal arteri pulmonalis terletak antero-medial. Klasifikasi over riding menurut Kjellberg: a. Derajat hipertrofi ventrikel kanan yang timbul bergantung pada derajat stenosis pulmonal. Dengan demikian dalam bentuknya yang klasik. menutup foramen interventrikel. dekstroposisi pangkal aorta dan hipertrofi ventrikel kanan. Derajat over riding ini lebih mudah ditentukan secara angiografis daripada waktu pembedahan atau autopsy. Pada 50% kasus stenosis pulmonal hanya infundibular. over riding aorta terjadi karena pangkal aorta berpindah kearah anterior mengarah ke septum. Tidak terdapat over riding aorta bila sumbu aorta desenden mengarah ke belakang ventrikel kiri b. dan 10% kasus hanya stenosis valvular. Kesalahan dalam pembagian trunkus dapat berakibat letak aorta yang abnormal (over riding). yaitu defek septum ventrikel yang besar. Selebihnya ialah stenosis pulmonal perifer. Kelainan anatomi ini bervariasi luas. Septum yang membagi trunkus menjadi aorta dan arteri pulmonalis kelak akan bersama sama dengan endokardial cushion serta bagian membran septum ventrikel. stenosis infundibular. serta terdapatnya defek septum ventrikel karena septum dari trunkus yang gagal berpartisipasi dalam penutupan foramen interventrikel. akan terdapat 4 kelainan. Secara anatomis tetralogi fallot terdiri dari septum ventrikel subaortik yang besar dan stenosis pulmonal infundibular. sehingga menyebabkan luasnya variasi patofisiologi penyakit. Dekstroposisi pangkal aorta (overriding aorta) bukan merupakan kondisi sine qua non untuk penyakit ini. Pembagian ventrikel tunggal menjadi ventrikel kanan dan kiri terjadi antara minggu ke 4 dan minggu ke 8. Terdapatnya dekstroposisi aorta dan hipertrofi ventrikel kanan adalah akibat dari kedua kelainan terdahulu. timbulnya infundibulum yang berlebihan pada jalan keluar ventrikel kanan. pada 10-25% kasus kombinasi infundibular dan valvular. Pada over riding 25% sumbu aorta ascenden kea rah ventrikel sehingga lebih kurang 25% orifisium aorta menghadap ke ventrikel kanan 6 . Hubungan letak aorta dan arteri pulmonalis masih di tempat yang normal.

2. Juga sangat menentukan sikap pada waktu pembedahan. kemampuan kerja normal 7 . dan menghadapi stenosis pulmonalis. Arteri koronaria yang letaknya tidak normal ini bila terpotong waktu operasi dapat berakibat fatal. Pembuluh kolateral berasal dari cabang cabang arteria bronkialis. septum sering berbentuk konveks ke arah ventrikel kiri. Arkus aorta yang berada di sebelah kanan disertai knob aorta dan aorta descenden di kanan terdapat pada 25% kasus. Akibatnya terjadi ketidakjenuhan darah arteri dan sianosis menetap. Kesulitan fisiologis utama akibat Tetralogy of Fallot adalah karena darah tidak melewati paru sehingga tidak mengalami oksigenasi. Pada over riding 75% sumbu aorta asdenden mengarah ke depan ventrikel kanan. Pada TOF dapat terjadi kelainan arteri koronaria. Pengembalian vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan berlangsung normal. Pada over riding 50% sumbu aorta mengarah ke septum sehingga 50% orifisium aorta menghadap ventrikel kanan d. Sebanyak 75% darah vena yang kembali ke jantung dapat melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi. maka darah akan dipintaskan melewati defek septum ventrikel tersebut ke dalam aorta. kadang disertai arkus ganda. aorta sangat melebar. Derajat I : tak sianosis. sedangkan ventrikel kanan berongga sempit Derajat over riding ini bersama dengan defek septum ventrikel dan derajat stenosis menentukan besarnya pirau kanan ke kiri. Pembuluh kolateral tersebut harus diikat sebelum dilakukan pintasan kardiopulmonal. Pada keadaan tertentu jumlah kolateral sedemikian hebat sehingga menyulitkan tindakan bedah. Sirkulasi kolateral di paru pada tetralogi fallot yang terbentuk tergantung pada kurangnya aliran darah ke paru. Ketika ventrikel kanan menguncup.5 KLASIFIKASI DERAJAT TOF TOF dibagi dalam 4 derajat : 1.c. Pada keadaan ini arteria subklavia kiri yang berpangkal di hemithorax kanan biasanya menyilang di depan esophagus.

8. Hipertrofi gingiva 12. Hipoksia (timbul sekitar umur 18 bulan) 6. Dispneu 3. bentuk fusiform. Gangguan pertumbuhan 5. untuk mengurangi dispneu. kuku gelas arloji. 8 . amplitudo maksimum pada akhir sistole dekat S2 pada sela iga 2-3 4 linea parasternalis sinistra (stenosis pulmonalis). Stenosis pulmonalis berat : bising lemah.6 DIAGNOSIS Diagnosis didasarkan atas gejala dan tanda sebagai berikut : 1. tunggal. S2 keras. 14. menangis atau sesudah makan.   Stenosis pulmonalis ringan : bising kedua lebih keras dengan amplitudo maksimum pada akhir sistole. terdengar pada permulaan sistole. Sianosis. bertambah waktu bangun tidur. Dapat terjadi kehilangan kesadaran. Sering jongkok bila berjalan 20-50 meter. 2. ada jari tabuh. 4. Kelelahan 4. Jantung :   Bising sistolik keras nada rendah pd sela iga 4 linea parasternalis sinistra (VSD) Bising sistolik nada sedang. Takipneu 10. ada dispneu.2. Kadang-kadang hepatomegali dengan hepatojugular reflux. Vena jugularis terlihat penuh/menonjol 13. 7. kemampuan kerja kurang 3. Dapat terjadi apneu. S2 kembar. Clubbing finger 11. 2. waktu kerja sianosis bertambah. Derajat III : sianosis waktu istirahat. 9. kadang terdengar bising kontinyu pada punggung (pembuluh darah kolateral). Derajat II : sianosis waktu kerja. Derjat IV : sianosis dan dispneu istirahat.

Darah :     Hb bisa mencapai 17 gr% Haematokrit dapat sampai 50-80 vol% Kadang-kadang ada anemia hipokromik relatif. Kosta : tampak erosi kosta bila ada sirkulasi kolateral. EKG :  Sumbu frontal jantung ke kanan. 17. besar jantung normal. Ekokardiografi :   VSD subaortik/subarterial besar.   Jantung: arkus aorta 75% di kiri dan 25% di kanan. kebanyakan pirau kanan ke kiri Over riding aorta < 50% 9 . tampak cekungan pulmonal (karena a. 18. pulmonalis dan cabang-cabangnya hipoplasi). Rongent foto thorak pada anak dengan Tetralogy of Fallot. diameter pembuluh darah hilus kecil. tampak prominen. pada V2 berbentuk rS 16. Hvka  Khas untuk TOF : transisi tiba-tiba dari kompleks QRS pada V1 dan V2. Gambar 2.  Pada V1 QRS hampir seluruhnya positif. Radiologis : Paru : gambaran pembuluh darah paru sangat berkurang.15. apeks jantung agak terangkat ke kranial.

Pemeliharaan kesehatan gigi dan THT. bila termasuk derajat IV dengan sianosis atau dispneu berat.7 TATALAKSANA Penderita baru dengan kemungkinan Tetralogy of Fallot dapat dirawat jalan bilamana termasuk derajat I. 2.Operasi paliatif : modified BT shunt sebelum dilakukan koreksi total: dilakukan pada anak BB < 10 kg dengan keluhan yang jelas. 3. Penting diukur a. atau III tanpa sianosis maupun dispneu berat. (derajat III dan IV) . Tindakan konservatif. Penderita perlu dirawat inap. 7. 10 . Tatalaksana radang paru kalau ada. a.pulmonalis kanan dan kiri Gambar 3. II. 5.   Stenosis infundibuler dan valvuler Hipertrofi ventrikel kanan. Oksigenasi yang cukup. 4. Tatalaksana penderita rawat inap 1. 6.Koreksi total: untuk anak dengan BB > 10 kg : tutup VSD + reseksi infundibulum. Tatalaksana gagal jantung jika ada. Mengatasi kegawatan yang ada. pencegahan endokarditis. Tindakan bedah (rujukan) : . Echocardiogram pada pasien dengan Tetralogy of Fallot 2.

Membuat posisi knee chest . Umunya koreksi primer dilaksanakan pada usia kurang lebih 1 tahun dengan perkiraan berat badan sudah mencapai sekurangnya 8 kg. Derajat I :   Medikametosa : tidak perlu Operasi (rujukan ) perlu dimotivasi. Namun jika 11 . Bila serangan hebat bisa langsung diberikan Na Bic 1 meq/kg iv untuk mencegah asidosis metabolik d.Ventilasi yang adekuat b.1 mg/kg iv terutama untuk prolonged spell diteruskan dosis rumatan 1-2 mg/kg oral Tujuan pokok dalam menangani Tetralogy of Fallot adalah koreksi primer yaitu penutupan defek septum ventrikel dan pelebaran infundibulum ventrikel kanan. Tatalaksana rawat jalan 1. 2. Propanolol 0.   Kontrol : tiap bulan Penderita dinyatakan sembuh bila : telah dikoreki dengan baik.    Kontrol : tiap bulan. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak. perlu dilakukan operasi paliatif. operasi koreksi total dapat dikerjakannkalau BB > 10 kg.b. operasi total dapat dikerjakan kalau BB > 10 kg. Pengobatan pada serangan sianosis a.1-0. c.2 mg/kg im atau subkutan c. Derajat II dan III : Medikamentosa . Propanolol Operasi (rujukan) perlu motivasi. Menghambat pusat nafas denga Morfin sulfat 0. Bila Hb < 15 gr/dl berikan transfusi darah segar 5 ml/kg pelan sampai Hb 15-17bgr/dl e. Usahakan meningkatkan saturasi oksigen arteriil dengan cara : . perlun dilakukan operasi paliatif.

Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang. Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi kebutuhannya. Pasien Tetralogy of Fallot derajat sedang dapat bertahan sampai umur 15 tahun dan hanya sebagian kecil yang bertahan sampai dekade ketiga. Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke dada selama serangan sianosis. yaitu membuat pirau antara arteri sistemik dengan dengan arteri pulmonalis. Bila usia anak belum mencapai 1 tahun. dapat dilakukan tindakan paliatif.8        KOMPLIKASI Komplikasi yang dapat terjadi pada penderita Tetralogy of Fallot antara lain : Infark serebral (umur < 2 tahun) Abses serebral (umur > 2 tahun) Polisitemia Anemia defisiensi Fe relatif (Ht < 55%) SBE DC kanan jarang Perdarahan oleh karena trombositopenia 2. pulmonalis). 2. 12 .9 PROGNOSIS Umumnya prognosis buruk tanpa operasi. misalnya Blalock-Tausig shunt (pirau antara A.syaratnya belum terpenuhi. subclavia dengan cabang A. Orang tua dari anak-anak yang menderita kelainan jantung bawaan bisa diajari tentang cara-cara menghadapi gejala yang timbul:      Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan. Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih sering.

yaitu endogen dan eksogen.BAB III KESIMPULAN Kombinasi kelainan kongenital yang dikenal sebagai Tetralogi of Fallot antara lain defek septum ventrikuler. harus segera mendapat intervensi dini baik medikamentosa maupun pembedahan. stenosis katup pulmoner. pembesaran aorta. Penatalaksanaan ditujukan untuk mempertahankan Systemic Vascular Resistance. Pemeriksaan yang dilakukan antara lain pemeriksaan darah. dan mencegah depresi myocard. foto thorax. Penyebab TOF terdiri dari 2 faktor. koreksi total dini memiliki angka survive yg cukup tinggi. berat badan bayi yang tidak bertambah. elektrokardiografi. Anak dengan tetralogi fallot umumnya akan mengalami keluhan sesak saat beraktivitas. dan sianosis. mencegah bertambahnya right to left shunt. clubbing fingers. serta ekokardiografi Penanganan anak dengan PJB sianotik seperti TOF ini. dan hipertrofi ventrikel kanan. 13 . menurunkan pulmonary vascular resistance. Bila indikasi.

Mohlan H. 2000. Guyton. Jakarta: Infomedika. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. E. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Patologi Umum dan Sistematik. 1995. Embriologi Kedokteran Langman. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. 14 . Major Diagnosis Fisik. Sadler. Arthur C. Arief. Ilmu Kesehatan Anak jilid 2.W. Mansjoer. T. J. Jakarta: Media Aesculapicus FKUI. Underwood. C. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.DAFTAR PUSTAKA Delp. dkk. Soetjiningsih. 2006. Tumbuh Kembang Anak. 1996. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. 2000. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FK UI. Kapita Selekta Kedokteran. 1999. 2007. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful