BAB I PENDAHULUAN

Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan jantung yang paling sering ditemukan pada bayi dan anak. Kelainan ini ditemukan sekitar 8 dari tiap 1000 kelahiran hidup, dengan sepertiga diantaranya bermanifestasi sebagai kondisi kritis pada tahun pertama kehidupan dan 50% dari kegawatan pada bulan pertama kehidupan berakhir dengan kematian.1,2 Di Indonesia, dengan populasi 220 juta penduduk dan angka kelahiran hidup 2,27%, diperkirakan terdapat sekitar 40.000 penderita PJB baru tiap tahun.3 Dampak PJB terhadap angka kematian bayi dan anak cukup tinggi, oleh karena itu dibutuhkan tata laksana PJB yang sangat cepat, tepat dan spesifik. Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten, atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri. Anak dengan TF umumnya akan mengalami keluhan, sesak, berat badan bayi tidak bertambah, pertumbuhan berlangsung lambat, jari tangan seperti tabuh (clubbing fingers), sianosis/kebiruan. Namun, sebagian bayi lahir tanpa gejala dan gejala baru tampak pada masa kanak-kanak. sebagian lagi tanpa gejala sama sekali. sebagian lagi gejala langsung terlihat begitu bayi lahir dan memerlukan tindakan segera. Tidak semua anak dengan TF harus dirawat inap dan dengan manajemen Rumah Sakit yang intensif. Hanya anak dengan sianosis, dispnue istirahat dan jari tabuh yang membutuhkan rawat inap di rumah sakit. Namun, diagnosis segera perlu dilakukan apabila menemukan gejala gejala diatas. Mengingat, tatalaksana lebih awal akan dapat meringankan gejala yang kan timbul dikemudian hari
1

Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel). Sebagai konsekuensinya.BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2. 2 . sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan  Hipertrofi ventrikel kanan peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal Pada penyakit ini yang memegang peranan penting adalah defek septum ventrikel dan stenosis pulmonalis. Tetralogy of Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10. dengan syarat defek pada ventrikel paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. bagian otot dibawah katup juga menebal dan menimbulkan penyempitan  Overriding aorta dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri (aorta) melebar menuju VSD.1 DEFINISI Tetralogy of Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. ToF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial.000 kelahiran hidup dan merupakan kelainan jantung bawaan nomor 2 yang paling sering terjadi. didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut :   Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan katup pembuluh darah yang keluar dari ventrikel kanan menuju paru.

yang karenanya akan meningkatkan aliran melalui duktus arteriosus atau defek septum ventrikuler ke sirkulasi sebelah kanan. untuk kelangsungan hidupnya hanya mungkin apabila duktus arteriosus tetap terbuka. Seperti juga pada seluruh penderita yang hipoksia. Karena aorta menerima darah yang kaya oksigen dari ventrikel kiri dan yang tanpa oksigen dari ventrikel kanan. Sebelum ada pengobatan operasi yang maju. atau duduk dengan posisi knee chest. dimana kedua kaki diletakkan berdekatan dengan sendi paha. konsentrasi hemoglobin menunjukkan kenaikan. maka terjadilah sianosis. sebagian besar penderita akan meninggal dunia.2 GAMBARAN KLINIS Gambaran klinis sering khas. Jantung normal dan jantung TOF 2. Stenosis pulmonalis membatasi aliran darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru dan apabila ini berat. 3 . Keadaan ini akan meningkatkan aliran balik vena dari tungkai bawah atau untuk mengurangi perfusi arteri perifer. Anak yang menderita dispnea akibat TOF kadang-kadang mempunyai posisi tubuh yang khas akibat penyesuaian. Gagal jantung kanan tidak dapat dihindari dan endokarditis bakterialis akan terjadi. Bising sistolik yang diakibatkan baik oleh defek septum ventrikuler atau stenosis pulmonalis.Gambar 1.

Sedangkan serangan berat dapat berkembang menuju ketidaksadaran dan terkadang menuju kejang atau hemiparesis. Serangan yang terjadi itu mempunyai kaitan dengan penurunan aliran darah pulmonal yang memang mengalami gangguan sebelumnya. Diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor–faktor tersebut antara lain : Faktor endogen 1. penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti. penderita mulai sulit bernapas dan disusul dengan terjadinya sinkop. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan 4 . Gejala demikian paling sering terjadi pada pagi hari. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi.3 ETIOLOGI Pada sebagian besar kasus. 2. Gejala tersebut dapat berlangsung dari beberapa menit hingga beberapa jam dan kadang berakibat fatal. anak juga dapat mengalami:    Berat badan bayi tidak bertambah Pertumbuhan berlangsung lambat Jari tangan seperti tabuh (clubbing fingers) Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Selain gejala di atas. sianosis yang terjadi bertambah hebat. Episode serangan pendek diikuti oleh kelemahan menyeluruh dan penderita akan tertidur. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Perbaikan dari serangan biasanya terjadi secara spontan dan tidak terduga. yang berakibat terjadinya hipoksia dan asidosis metabolis.Serangan dispnea paroksismal merupakan masalah selama 2 tahun pertama kehidupan penderita. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom 2. Bayi tersebut menjadi dispneis dan gelisah.

sehingga terjadi perputaran seperti spiral. minum obat-obatan tanpa resep dokter. sehingga aorta menerima darah dari kedua ventrikel. (thalidmide. sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal. 2.3. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik. penyakit jantung atau kelainan bawaan Faktor eksogen 1. Mulai akhir minggu ketiga sampai minggu keempat kehidupan intrauterine. sehingga terjadi pembesaran ventrikel kanan. Apapun sebabnya. Arteri pulmonal mengalami stenosis. atau dari VSD. Pembagian berlangsung sedemikian. aminopterin. dextroamphetamine. oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai. otot-ototnya akan sangat berkembang. pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan . Ibu menderita penyakit infeksi : rubella 3. Posisi aorta yang melebar (overriding aorta) yang membuat aorta bergeser ke arah VSD membuat darah lebih banyak mengalir ke aorta. dan akhirnya 5 . amethopterin.4 PATOFISIOLOGI Karena pada Tetralogy of Fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan. hipertensi. 4. trunkus arteriosus terbagi menjadi aorta dan arteri pulmonalis. Pajanan terhadap sinar -X Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah multifaktor. maka: 1. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yang bertekanan tinggi. berkurang karena darah masuk ke ventrikel kiri. 3. jamu) 2. 2. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan hanya dari vebtrikel kiri.

akan terdapat 4 kelainan. Pembagian ventrikel tunggal menjadi ventrikel kanan dan kiri terjadi antara minggu ke 4 dan minggu ke 8. pada 10-25% kasus kombinasi infundibular dan valvular. Kelainan anatomi ini bervariasi luas. Kesalahan dalam pembagian trunkus dapat berakibat letak aorta yang abnormal (over riding). Tidak terdapat over riding aorta bila sumbu aorta desenden mengarah ke belakang ventrikel kiri b.aorta akan berasal dari posterolateral sedangkan pangkal arteri pulmonalis terletak antero-medial. Selebihnya ialah stenosis pulmonal perifer. Derajat hipertrofi ventrikel kanan yang timbul bergantung pada derajat stenosis pulmonal. Septum yang membagi trunkus menjadi aorta dan arteri pulmonalis kelak akan bersama sama dengan endokardial cushion serta bagian membran septum ventrikel. yaitu defek septum ventrikel yang besar. Terdapatnya dekstroposisi aorta dan hipertrofi ventrikel kanan adalah akibat dari kedua kelainan terdahulu. over riding aorta terjadi karena pangkal aorta berpindah kearah anterior mengarah ke septum. timbulnya infundibulum yang berlebihan pada jalan keluar ventrikel kanan. Secara anatomis tetralogi fallot terdiri dari septum ventrikel subaortik yang besar dan stenosis pulmonal infundibular. Dengan demikian dalam bentuknya yang klasik. Dekstroposisi pangkal aorta (overriding aorta) bukan merupakan kondisi sine qua non untuk penyakit ini. Derajat over riding ini lebih mudah ditentukan secara angiografis daripada waktu pembedahan atau autopsy. menutup foramen interventrikel. Klasifikasi over riding menurut Kjellberg: a. Hubungan letak aorta dan arteri pulmonalis masih di tempat yang normal. Pada 50% kasus stenosis pulmonal hanya infundibular. dan 10% kasus hanya stenosis valvular. stenosis infundibular. sehingga menyebabkan luasnya variasi patofisiologi penyakit. dekstroposisi pangkal aorta dan hipertrofi ventrikel kanan. serta terdapatnya defek septum ventrikel karena septum dari trunkus yang gagal berpartisipasi dalam penutupan foramen interventrikel. Pada over riding 25% sumbu aorta ascenden kea rah ventrikel sehingga lebih kurang 25% orifisium aorta menghadap ke ventrikel kanan 6 .

sedangkan ventrikel kanan berongga sempit Derajat over riding ini bersama dengan defek septum ventrikel dan derajat stenosis menentukan besarnya pirau kanan ke kiri. septum sering berbentuk konveks ke arah ventrikel kiri. Pada over riding 75% sumbu aorta asdenden mengarah ke depan ventrikel kanan. Pada over riding 50% sumbu aorta mengarah ke septum sehingga 50% orifisium aorta menghadap ventrikel kanan d. Arkus aorta yang berada di sebelah kanan disertai knob aorta dan aorta descenden di kanan terdapat pada 25% kasus. dan menghadapi stenosis pulmonalis. Pada keadaan ini arteria subklavia kiri yang berpangkal di hemithorax kanan biasanya menyilang di depan esophagus. kemampuan kerja normal 7 . Sebanyak 75% darah vena yang kembali ke jantung dapat melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi. Derajat I : tak sianosis. Pembuluh kolateral berasal dari cabang cabang arteria bronkialis. kadang disertai arkus ganda.5 KLASIFIKASI DERAJAT TOF TOF dibagi dalam 4 derajat : 1. Pada keadaan tertentu jumlah kolateral sedemikian hebat sehingga menyulitkan tindakan bedah. Kesulitan fisiologis utama akibat Tetralogy of Fallot adalah karena darah tidak melewati paru sehingga tidak mengalami oksigenasi. Akibatnya terjadi ketidakjenuhan darah arteri dan sianosis menetap. maka darah akan dipintaskan melewati defek septum ventrikel tersebut ke dalam aorta. Arteri koronaria yang letaknya tidak normal ini bila terpotong waktu operasi dapat berakibat fatal. Sirkulasi kolateral di paru pada tetralogi fallot yang terbentuk tergantung pada kurangnya aliran darah ke paru. Juga sangat menentukan sikap pada waktu pembedahan. aorta sangat melebar.c. Pembuluh kolateral tersebut harus diikat sebelum dilakukan pintasan kardiopulmonal. Pada TOF dapat terjadi kelainan arteri koronaria. Ketika ventrikel kanan menguncup. 2. Pengembalian vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan berlangsung normal.

terdengar pada permulaan sistole. tunggal. Sianosis. Hipertrofi gingiva 12.2. kuku gelas arloji. Dispneu 3.   Stenosis pulmonalis ringan : bising kedua lebih keras dengan amplitudo maksimum pada akhir sistole. Jantung :   Bising sistolik keras nada rendah pd sela iga 4 linea parasternalis sinistra (VSD) Bising sistolik nada sedang. Kadang-kadang hepatomegali dengan hepatojugular reflux. ada dispneu. waktu kerja sianosis bertambah. bertambah waktu bangun tidur. Sering jongkok bila berjalan 20-50 meter. menangis atau sesudah makan. 4. Derajat II : sianosis waktu kerja. Gangguan pertumbuhan 5. Derajat III : sianosis waktu istirahat. S2 kembar. kemampuan kerja kurang 3. 8 . 9. Vena jugularis terlihat penuh/menonjol 13. Stenosis pulmonalis berat : bising lemah. Takipneu 10. 2. Derjat IV : sianosis dan dispneu istirahat. ada jari tabuh. Kelelahan 4. bentuk fusiform.6 DIAGNOSIS Diagnosis didasarkan atas gejala dan tanda sebagai berikut : 1. untuk mengurangi dispneu. 8. 14. Clubbing finger 11. S2 keras. 7. kadang terdengar bising kontinyu pada punggung (pembuluh darah kolateral). 2. Dapat terjadi kehilangan kesadaran. Dapat terjadi apneu. amplitudo maksimum pada akhir sistole dekat S2 pada sela iga 2-3 4 linea parasternalis sinistra (stenosis pulmonalis). Hipoksia (timbul sekitar umur 18 bulan) 6.

tampak prominen. kebanyakan pirau kanan ke kiri Over riding aorta < 50% 9 . EKG :  Sumbu frontal jantung ke kanan.   Jantung: arkus aorta 75% di kiri dan 25% di kanan. pulmonalis dan cabang-cabangnya hipoplasi). besar jantung normal. Radiologis : Paru : gambaran pembuluh darah paru sangat berkurang. Ekokardiografi :   VSD subaortik/subarterial besar. Rongent foto thorak pada anak dengan Tetralogy of Fallot. tampak cekungan pulmonal (karena a.  Pada V1 QRS hampir seluruhnya positif. 18. Hvka  Khas untuk TOF : transisi tiba-tiba dari kompleks QRS pada V1 dan V2. Gambar 2. Kosta : tampak erosi kosta bila ada sirkulasi kolateral. pada V2 berbentuk rS 16. apeks jantung agak terangkat ke kranial.15. Darah :     Hb bisa mencapai 17 gr% Haematokrit dapat sampai 50-80 vol% Kadang-kadang ada anemia hipokromik relatif. diameter pembuluh darah hilus kecil. 17.

Koreksi total: untuk anak dengan BB > 10 kg : tutup VSD + reseksi infundibulum. bila termasuk derajat IV dengan sianosis atau dispneu berat. pencegahan endokarditis.   Stenosis infundibuler dan valvuler Hipertrofi ventrikel kanan. 7. Penting diukur a. Pemeliharaan kesehatan gigi dan THT. II. Echocardiogram pada pasien dengan Tetralogy of Fallot 2. 10 . Penderita perlu dirawat inap. Tatalaksana gagal jantung jika ada. Tindakan konservatif. Mengatasi kegawatan yang ada. Tatalaksana penderita rawat inap 1. Tindakan bedah (rujukan) : . 5. 4. atau III tanpa sianosis maupun dispneu berat. 3. Tatalaksana radang paru kalau ada. Oksigenasi yang cukup. 2.pulmonalis kanan dan kiri Gambar 3.Operasi paliatif : modified BT shunt sebelum dilakukan koreksi total: dilakukan pada anak BB < 10 kg dengan keluhan yang jelas. 6. (derajat III dan IV) .7 TATALAKSANA Penderita baru dengan kemungkinan Tetralogy of Fallot dapat dirawat jalan bilamana termasuk derajat I. a.

perlu dilakukan operasi paliatif.b.2 mg/kg im atau subkutan c. Umunya koreksi primer dilaksanakan pada usia kurang lebih 1 tahun dengan perkiraan berat badan sudah mencapai sekurangnya 8 kg. Propanolol 0. Pengobatan pada serangan sianosis a.1 mg/kg iv terutama untuk prolonged spell diteruskan dosis rumatan 1-2 mg/kg oral Tujuan pokok dalam menangani Tetralogy of Fallot adalah koreksi primer yaitu penutupan defek septum ventrikel dan pelebaran infundibulum ventrikel kanan. c. Menghambat pusat nafas denga Morfin sulfat 0.    Kontrol : tiap bulan. operasi total dapat dikerjakan kalau BB > 10 kg.1-0.Ventilasi yang adekuat b. 2. Bila serangan hebat bisa langsung diberikan Na Bic 1 meq/kg iv untuk mencegah asidosis metabolik d. perlun dilakukan operasi paliatif.Membuat posisi knee chest . Derajat II dan III : Medikamentosa . Derajat I :   Medikametosa : tidak perlu Operasi (rujukan ) perlu dimotivasi. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak.   Kontrol : tiap bulan Penderita dinyatakan sembuh bila : telah dikoreki dengan baik. operasi koreksi total dapat dikerjakannkalau BB > 10 kg. Usahakan meningkatkan saturasi oksigen arteriil dengan cara : . Namun jika 11 . Bila Hb < 15 gr/dl berikan transfusi darah segar 5 ml/kg pelan sampai Hb 15-17bgr/dl e. Propanolol Operasi (rujukan) perlu motivasi. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak. Tatalaksana rawat jalan 1.

syaratnya belum terpenuhi. Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang. Orang tua dari anak-anak yang menderita kelainan jantung bawaan bisa diajari tentang cara-cara menghadapi gejala yang timbul:      Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan. subclavia dengan cabang A. Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi kebutuhannya.9 PROGNOSIS Umumnya prognosis buruk tanpa operasi. Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih sering. pulmonalis). dapat dilakukan tindakan paliatif. 12 .8        KOMPLIKASI Komplikasi yang dapat terjadi pada penderita Tetralogy of Fallot antara lain : Infark serebral (umur < 2 tahun) Abses serebral (umur > 2 tahun) Polisitemia Anemia defisiensi Fe relatif (Ht < 55%) SBE DC kanan jarang Perdarahan oleh karena trombositopenia 2. misalnya Blalock-Tausig shunt (pirau antara A. Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke dada selama serangan sianosis. yaitu membuat pirau antara arteri sistemik dengan dengan arteri pulmonalis. Pasien Tetralogy of Fallot derajat sedang dapat bertahan sampai umur 15 tahun dan hanya sebagian kecil yang bertahan sampai dekade ketiga. Bila usia anak belum mencapai 1 tahun. 2.

Pemeriksaan yang dilakukan antara lain pemeriksaan darah. dan hipertrofi ventrikel kanan. dan sianosis.BAB III KESIMPULAN Kombinasi kelainan kongenital yang dikenal sebagai Tetralogi of Fallot antara lain defek septum ventrikuler. Penatalaksanaan ditujukan untuk mempertahankan Systemic Vascular Resistance. elektrokardiografi. Penyebab TOF terdiri dari 2 faktor. harus segera mendapat intervensi dini baik medikamentosa maupun pembedahan. foto thorax. menurunkan pulmonary vascular resistance. dan mencegah depresi myocard. koreksi total dini memiliki angka survive yg cukup tinggi. serta ekokardiografi Penanganan anak dengan PJB sianotik seperti TOF ini. 13 . pembesaran aorta. stenosis katup pulmoner. clubbing fingers. Bila indikasi. mencegah bertambahnya right to left shunt. yaitu endogen dan eksogen. Anak dengan tetralogi fallot umumnya akan mengalami keluhan sesak saat beraktivitas. berat badan bayi yang tidak bertambah.

Ilmu Kesehatan Anak jilid 2. T. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. E. 14 . Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. dkk. Mansjoer. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Underwood. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. 1996. Guyton. Sadler. Mohlan H. Embriologi Kedokteran Langman. Jakarta: Infomedika.W. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FK UI. 2000. 1995. Patologi Umum dan Sistematik. 2007. Arief. 2000.DAFTAR PUSTAKA Delp. Arthur C. 2006. J. C. 1999. Soetjiningsih. Tumbuh Kembang Anak. Kapita Selekta Kedokteran. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta: Media Aesculapicus FKUI. Major Diagnosis Fisik. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.