BAB I PENDAHULUAN

Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan jantung yang paling sering ditemukan pada bayi dan anak. Kelainan ini ditemukan sekitar 8 dari tiap 1000 kelahiran hidup, dengan sepertiga diantaranya bermanifestasi sebagai kondisi kritis pada tahun pertama kehidupan dan 50% dari kegawatan pada bulan pertama kehidupan berakhir dengan kematian.1,2 Di Indonesia, dengan populasi 220 juta penduduk dan angka kelahiran hidup 2,27%, diperkirakan terdapat sekitar 40.000 penderita PJB baru tiap tahun.3 Dampak PJB terhadap angka kematian bayi dan anak cukup tinggi, oleh karena itu dibutuhkan tata laksana PJB yang sangat cepat, tepat dan spesifik. Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten, atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri. Anak dengan TF umumnya akan mengalami keluhan, sesak, berat badan bayi tidak bertambah, pertumbuhan berlangsung lambat, jari tangan seperti tabuh (clubbing fingers), sianosis/kebiruan. Namun, sebagian bayi lahir tanpa gejala dan gejala baru tampak pada masa kanak-kanak. sebagian lagi tanpa gejala sama sekali. sebagian lagi gejala langsung terlihat begitu bayi lahir dan memerlukan tindakan segera. Tidak semua anak dengan TF harus dirawat inap dan dengan manajemen Rumah Sakit yang intensif. Hanya anak dengan sianosis, dispnue istirahat dan jari tabuh yang membutuhkan rawat inap di rumah sakit. Namun, diagnosis segera perlu dilakukan apabila menemukan gejala gejala diatas. Mengingat, tatalaksana lebih awal akan dapat meringankan gejala yang kan timbul dikemudian hari
1

1 DEFINISI Tetralogy of Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut :   Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan katup pembuluh darah yang keluar dari ventrikel kanan menuju paru. sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan  Hipertrofi ventrikel kanan peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal Pada penyakit ini yang memegang peranan penting adalah defek septum ventrikel dan stenosis pulmonalis. Sebagai konsekuensinya. Tetralogy of Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10. 2 . dengan syarat defek pada ventrikel paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. ToF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial.BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2. bagian otot dibawah katup juga menebal dan menimbulkan penyempitan  Overriding aorta dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri (aorta) melebar menuju VSD. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel).000 kelahiran hidup dan merupakan kelainan jantung bawaan nomor 2 yang paling sering terjadi.

2 GAMBARAN KLINIS Gambaran klinis sering khas. Bising sistolik yang diakibatkan baik oleh defek septum ventrikuler atau stenosis pulmonalis. Gagal jantung kanan tidak dapat dihindari dan endokarditis bakterialis akan terjadi. Seperti juga pada seluruh penderita yang hipoksia. Anak yang menderita dispnea akibat TOF kadang-kadang mempunyai posisi tubuh yang khas akibat penyesuaian. Jantung normal dan jantung TOF 2. konsentrasi hemoglobin menunjukkan kenaikan. Stenosis pulmonalis membatasi aliran darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru dan apabila ini berat. untuk kelangsungan hidupnya hanya mungkin apabila duktus arteriosus tetap terbuka. dimana kedua kaki diletakkan berdekatan dengan sendi paha. sebagian besar penderita akan meninggal dunia.Gambar 1. Karena aorta menerima darah yang kaya oksigen dari ventrikel kiri dan yang tanpa oksigen dari ventrikel kanan. Keadaan ini akan meningkatkan aliran balik vena dari tungkai bawah atau untuk mengurangi perfusi arteri perifer. Sebelum ada pengobatan operasi yang maju. maka terjadilah sianosis. 3 . atau duduk dengan posisi knee chest. yang karenanya akan meningkatkan aliran melalui duktus arteriosus atau defek septum ventrikuler ke sirkulasi sebelah kanan.

Selain gejala di atas. Bayi tersebut menjadi dispneis dan gelisah. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan 4 . Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom 2. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi. Episode serangan pendek diikuti oleh kelemahan menyeluruh dan penderita akan tertidur. Perbaikan dari serangan biasanya terjadi secara spontan dan tidak terduga. Faktor–faktor tersebut antara lain : Faktor endogen 1. Gejala demikian paling sering terjadi pada pagi hari. anak juga dapat mengalami:    Berat badan bayi tidak bertambah Pertumbuhan berlangsung lambat Jari tangan seperti tabuh (clubbing fingers) Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat.3 ETIOLOGI Pada sebagian besar kasus. Gejala tersebut dapat berlangsung dari beberapa menit hingga beberapa jam dan kadang berakibat fatal. penderita mulai sulit bernapas dan disusul dengan terjadinya sinkop. 2. sianosis yang terjadi bertambah hebat. penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti. Sedangkan serangan berat dapat berkembang menuju ketidaksadaran dan terkadang menuju kejang atau hemiparesis. Diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen.Serangan dispnea paroksismal merupakan masalah selama 2 tahun pertama kehidupan penderita. Serangan yang terjadi itu mempunyai kaitan dengan penurunan aliran darah pulmonal yang memang mengalami gangguan sebelumnya. yang berakibat terjadinya hipoksia dan asidosis metabolis.

Arteri pulmonal mengalami stenosis. pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan . sehingga terjadi perputaran seperti spiral. 2. penyakit jantung atau kelainan bawaan Faktor eksogen 1. Pembagian berlangsung sedemikian. dan akhirnya 5 . berkurang karena darah masuk ke ventrikel kiri. maka: 1. 3. Pajanan terhadap sinar -X Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yang bertekanan tinggi. oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai. trunkus arteriosus terbagi menjadi aorta dan arteri pulmonalis. jamu) 2. amethopterin. minum obat-obatan tanpa resep dokter.3. 2. atau dari VSD. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella 3. Apapun sebabnya.4 PATOFISIOLOGI Karena pada Tetralogy of Fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan hanya dari vebtrikel kiri. sehingga aorta menerima darah dari kedua ventrikel. Posisi aorta yang melebar (overriding aorta) yang membuat aorta bergeser ke arah VSD membuat darah lebih banyak mengalir ke aorta. sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal. otot-ototnya akan sangat berkembang. Mulai akhir minggu ketiga sampai minggu keempat kehidupan intrauterine. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik. dextroamphetamine. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah multifaktor. aminopterin. 4. hipertensi. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus. sehingga terjadi pembesaran ventrikel kanan. (thalidmide.

serta terdapatnya defek septum ventrikel karena septum dari trunkus yang gagal berpartisipasi dalam penutupan foramen interventrikel. Pada 50% kasus stenosis pulmonal hanya infundibular. Pada over riding 25% sumbu aorta ascenden kea rah ventrikel sehingga lebih kurang 25% orifisium aorta menghadap ke ventrikel kanan 6 . Terdapatnya dekstroposisi aorta dan hipertrofi ventrikel kanan adalah akibat dari kedua kelainan terdahulu. Septum yang membagi trunkus menjadi aorta dan arteri pulmonalis kelak akan bersama sama dengan endokardial cushion serta bagian membran septum ventrikel. Dekstroposisi pangkal aorta (overriding aorta) bukan merupakan kondisi sine qua non untuk penyakit ini. Derajat hipertrofi ventrikel kanan yang timbul bergantung pada derajat stenosis pulmonal. pada 10-25% kasus kombinasi infundibular dan valvular. Kesalahan dalam pembagian trunkus dapat berakibat letak aorta yang abnormal (over riding). Derajat over riding ini lebih mudah ditentukan secara angiografis daripada waktu pembedahan atau autopsy. Selebihnya ialah stenosis pulmonal perifer. sehingga menyebabkan luasnya variasi patofisiologi penyakit. Hubungan letak aorta dan arteri pulmonalis masih di tempat yang normal. Secara anatomis tetralogi fallot terdiri dari septum ventrikel subaortik yang besar dan stenosis pulmonal infundibular. over riding aorta terjadi karena pangkal aorta berpindah kearah anterior mengarah ke septum. dan 10% kasus hanya stenosis valvular. timbulnya infundibulum yang berlebihan pada jalan keluar ventrikel kanan. Dengan demikian dalam bentuknya yang klasik. Pembagian ventrikel tunggal menjadi ventrikel kanan dan kiri terjadi antara minggu ke 4 dan minggu ke 8. Tidak terdapat over riding aorta bila sumbu aorta desenden mengarah ke belakang ventrikel kiri b. stenosis infundibular. Klasifikasi over riding menurut Kjellberg: a. dekstroposisi pangkal aorta dan hipertrofi ventrikel kanan. menutup foramen interventrikel.aorta akan berasal dari posterolateral sedangkan pangkal arteri pulmonalis terletak antero-medial. Kelainan anatomi ini bervariasi luas. akan terdapat 4 kelainan. yaitu defek septum ventrikel yang besar.

Pembuluh kolateral tersebut harus diikat sebelum dilakukan pintasan kardiopulmonal. Pada TOF dapat terjadi kelainan arteri koronaria. Pada keadaan tertentu jumlah kolateral sedemikian hebat sehingga menyulitkan tindakan bedah. Pengembalian vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan berlangsung normal. Arkus aorta yang berada di sebelah kanan disertai knob aorta dan aorta descenden di kanan terdapat pada 25% kasus. Pada over riding 75% sumbu aorta asdenden mengarah ke depan ventrikel kanan. Arteri koronaria yang letaknya tidak normal ini bila terpotong waktu operasi dapat berakibat fatal. sedangkan ventrikel kanan berongga sempit Derajat over riding ini bersama dengan defek septum ventrikel dan derajat stenosis menentukan besarnya pirau kanan ke kiri.c. Ketika ventrikel kanan menguncup. Sirkulasi kolateral di paru pada tetralogi fallot yang terbentuk tergantung pada kurangnya aliran darah ke paru. 2. Sebanyak 75% darah vena yang kembali ke jantung dapat melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi. Kesulitan fisiologis utama akibat Tetralogy of Fallot adalah karena darah tidak melewati paru sehingga tidak mengalami oksigenasi. septum sering berbentuk konveks ke arah ventrikel kiri. Pada over riding 50% sumbu aorta mengarah ke septum sehingga 50% orifisium aorta menghadap ventrikel kanan d. Juga sangat menentukan sikap pada waktu pembedahan. maka darah akan dipintaskan melewati defek septum ventrikel tersebut ke dalam aorta.5 KLASIFIKASI DERAJAT TOF TOF dibagi dalam 4 derajat : 1. aorta sangat melebar. Pada keadaan ini arteria subklavia kiri yang berpangkal di hemithorax kanan biasanya menyilang di depan esophagus. Pembuluh kolateral berasal dari cabang cabang arteria bronkialis. Derajat I : tak sianosis. dan menghadapi stenosis pulmonalis. kadang disertai arkus ganda. Akibatnya terjadi ketidakjenuhan darah arteri dan sianosis menetap. kemampuan kerja normal 7 .

ada dispneu.   Stenosis pulmonalis ringan : bising kedua lebih keras dengan amplitudo maksimum pada akhir sistole.6 DIAGNOSIS Diagnosis didasarkan atas gejala dan tanda sebagai berikut : 1. Kadang-kadang hepatomegali dengan hepatojugular reflux. 8 . ada jari tabuh. Vena jugularis terlihat penuh/menonjol 13. Jantung :   Bising sistolik keras nada rendah pd sela iga 4 linea parasternalis sinistra (VSD) Bising sistolik nada sedang. Sering jongkok bila berjalan 20-50 meter. Derajat III : sianosis waktu istirahat. 2. Sianosis. Derjat IV : sianosis dan dispneu istirahat. 9. Dapat terjadi kehilangan kesadaran. bentuk fusiform. Hipertrofi gingiva 12. Dispneu 3. S2 keras. tunggal.2. Stenosis pulmonalis berat : bising lemah. Clubbing finger 11. 8. bertambah waktu bangun tidur. kemampuan kerja kurang 3. kuku gelas arloji. kadang terdengar bising kontinyu pada punggung (pembuluh darah kolateral). waktu kerja sianosis bertambah. Kelelahan 4. Dapat terjadi apneu. menangis atau sesudah makan. amplitudo maksimum pada akhir sistole dekat S2 pada sela iga 2-3 4 linea parasternalis sinistra (stenosis pulmonalis). 7. Derajat II : sianosis waktu kerja. untuk mengurangi dispneu. 2. 4. Gangguan pertumbuhan 5. S2 kembar. Takipneu 10. Hipoksia (timbul sekitar umur 18 bulan) 6. terdengar pada permulaan sistole. 14.

 Pada V1 QRS hampir seluruhnya positif. kebanyakan pirau kanan ke kiri Over riding aorta < 50% 9 .   Jantung: arkus aorta 75% di kiri dan 25% di kanan. tampak prominen.15. diameter pembuluh darah hilus kecil. EKG :  Sumbu frontal jantung ke kanan. Rongent foto thorak pada anak dengan Tetralogy of Fallot. apeks jantung agak terangkat ke kranial. Kosta : tampak erosi kosta bila ada sirkulasi kolateral. Hvka  Khas untuk TOF : transisi tiba-tiba dari kompleks QRS pada V1 dan V2. Ekokardiografi :   VSD subaortik/subarterial besar. pada V2 berbentuk rS 16. 17. Darah :     Hb bisa mencapai 17 gr% Haematokrit dapat sampai 50-80 vol% Kadang-kadang ada anemia hipokromik relatif. 18. tampak cekungan pulmonal (karena a. Gambar 2. pulmonalis dan cabang-cabangnya hipoplasi). besar jantung normal. Radiologis : Paru : gambaran pembuluh darah paru sangat berkurang.

5. 2. Tindakan konservatif. atau III tanpa sianosis maupun dispneu berat. bila termasuk derajat IV dengan sianosis atau dispneu berat. Penderita perlu dirawat inap.Operasi paliatif : modified BT shunt sebelum dilakukan koreksi total: dilakukan pada anak BB < 10 kg dengan keluhan yang jelas.pulmonalis kanan dan kiri Gambar 3.7 TATALAKSANA Penderita baru dengan kemungkinan Tetralogy of Fallot dapat dirawat jalan bilamana termasuk derajat I. Penting diukur a. (derajat III dan IV) . Tatalaksana radang paru kalau ada.Koreksi total: untuk anak dengan BB > 10 kg : tutup VSD + reseksi infundibulum. pencegahan endokarditis. 4. 6. Oksigenasi yang cukup. a. Pemeliharaan kesehatan gigi dan THT. 7. Tindakan bedah (rujukan) : . 3. Echocardiogram pada pasien dengan Tetralogy of Fallot 2. Mengatasi kegawatan yang ada. II.   Stenosis infundibuler dan valvuler Hipertrofi ventrikel kanan. 10 . Tatalaksana gagal jantung jika ada. Tatalaksana penderita rawat inap 1.

Namun jika 11 .b. operasi koreksi total dapat dikerjakannkalau BB > 10 kg. Propanolol 0. perlu dilakukan operasi paliatif. Bila Hb < 15 gr/dl berikan transfusi darah segar 5 ml/kg pelan sampai Hb 15-17bgr/dl e. Umunya koreksi primer dilaksanakan pada usia kurang lebih 1 tahun dengan perkiraan berat badan sudah mencapai sekurangnya 8 kg. Tatalaksana rawat jalan 1.1 mg/kg iv terutama untuk prolonged spell diteruskan dosis rumatan 1-2 mg/kg oral Tujuan pokok dalam menangani Tetralogy of Fallot adalah koreksi primer yaitu penutupan defek septum ventrikel dan pelebaran infundibulum ventrikel kanan. 2. Propanolol Operasi (rujukan) perlu motivasi. Usahakan meningkatkan saturasi oksigen arteriil dengan cara : . operasi total dapat dikerjakan kalau BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak.Membuat posisi knee chest . Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak. Derajat II dan III : Medikamentosa . perlun dilakukan operasi paliatif. Menghambat pusat nafas denga Morfin sulfat 0.2 mg/kg im atau subkutan c. Derajat I :   Medikametosa : tidak perlu Operasi (rujukan ) perlu dimotivasi. Bila serangan hebat bisa langsung diberikan Na Bic 1 meq/kg iv untuk mencegah asidosis metabolik d. Pengobatan pada serangan sianosis a.Ventilasi yang adekuat b. c.   Kontrol : tiap bulan Penderita dinyatakan sembuh bila : telah dikoreki dengan baik.    Kontrol : tiap bulan.1-0.

9 PROGNOSIS Umumnya prognosis buruk tanpa operasi. dapat dilakukan tindakan paliatif. 12 . Bila usia anak belum mencapai 1 tahun. pulmonalis). subclavia dengan cabang A. Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke dada selama serangan sianosis. yaitu membuat pirau antara arteri sistemik dengan dengan arteri pulmonalis.8        KOMPLIKASI Komplikasi yang dapat terjadi pada penderita Tetralogy of Fallot antara lain : Infark serebral (umur < 2 tahun) Abses serebral (umur > 2 tahun) Polisitemia Anemia defisiensi Fe relatif (Ht < 55%) SBE DC kanan jarang Perdarahan oleh karena trombositopenia 2. Pasien Tetralogy of Fallot derajat sedang dapat bertahan sampai umur 15 tahun dan hanya sebagian kecil yang bertahan sampai dekade ketiga. Orang tua dari anak-anak yang menderita kelainan jantung bawaan bisa diajari tentang cara-cara menghadapi gejala yang timbul:      Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan. Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang. misalnya Blalock-Tausig shunt (pirau antara A. 2. Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih sering.syaratnya belum terpenuhi. Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi kebutuhannya.

yaitu endogen dan eksogen. foto thorax. elektrokardiografi. Anak dengan tetralogi fallot umumnya akan mengalami keluhan sesak saat beraktivitas. stenosis katup pulmoner.BAB III KESIMPULAN Kombinasi kelainan kongenital yang dikenal sebagai Tetralogi of Fallot antara lain defek septum ventrikuler. Bila indikasi. pembesaran aorta. Pemeriksaan yang dilakukan antara lain pemeriksaan darah. serta ekokardiografi Penanganan anak dengan PJB sianotik seperti TOF ini. Penyebab TOF terdiri dari 2 faktor. dan mencegah depresi myocard. dan sianosis. berat badan bayi yang tidak bertambah. harus segera mendapat intervensi dini baik medikamentosa maupun pembedahan. mencegah bertambahnya right to left shunt. 13 . Penatalaksanaan ditujukan untuk mempertahankan Systemic Vascular Resistance. clubbing fingers. koreksi total dini memiliki angka survive yg cukup tinggi. dan hipertrofi ventrikel kanan. menurunkan pulmonary vascular resistance.

Patologi Umum dan Sistematik. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FK UI. Major Diagnosis Fisik. E.W. Arief. T. 2000. 2006. Jakarta: Media Aesculapicus FKUI. C. Kapita Selekta Kedokteran. Underwood. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Tumbuh Kembang Anak. 2007. 1999. Arthur C. 14 . Jakarta: Infomedika. Soetjiningsih. 2000. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Guyton. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. J.DAFTAR PUSTAKA Delp. 1996. Sadler. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Ilmu Kesehatan Anak jilid 2. Mohlan H. dkk. 1995. Embriologi Kedokteran Langman. Mansjoer.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful