BAB I PENDAHULUAN

Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan jantung yang paling sering ditemukan pada bayi dan anak. Kelainan ini ditemukan sekitar 8 dari tiap 1000 kelahiran hidup, dengan sepertiga diantaranya bermanifestasi sebagai kondisi kritis pada tahun pertama kehidupan dan 50% dari kegawatan pada bulan pertama kehidupan berakhir dengan kematian.1,2 Di Indonesia, dengan populasi 220 juta penduduk dan angka kelahiran hidup 2,27%, diperkirakan terdapat sekitar 40.000 penderita PJB baru tiap tahun.3 Dampak PJB terhadap angka kematian bayi dan anak cukup tinggi, oleh karena itu dibutuhkan tata laksana PJB yang sangat cepat, tepat dan spesifik. Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten, atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri. Anak dengan TF umumnya akan mengalami keluhan, sesak, berat badan bayi tidak bertambah, pertumbuhan berlangsung lambat, jari tangan seperti tabuh (clubbing fingers), sianosis/kebiruan. Namun, sebagian bayi lahir tanpa gejala dan gejala baru tampak pada masa kanak-kanak. sebagian lagi tanpa gejala sama sekali. sebagian lagi gejala langsung terlihat begitu bayi lahir dan memerlukan tindakan segera. Tidak semua anak dengan TF harus dirawat inap dan dengan manajemen Rumah Sakit yang intensif. Hanya anak dengan sianosis, dispnue istirahat dan jari tabuh yang membutuhkan rawat inap di rumah sakit. Namun, diagnosis segera perlu dilakukan apabila menemukan gejala gejala diatas. Mengingat, tatalaksana lebih awal akan dapat meringankan gejala yang kan timbul dikemudian hari
1

Tetralogy of Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10. bagian otot dibawah katup juga menebal dan menimbulkan penyempitan  Overriding aorta dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri (aorta) melebar menuju VSD.1 DEFINISI Tetralogy of Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Sebagai konsekuensinya. sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan  Hipertrofi ventrikel kanan peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal Pada penyakit ini yang memegang peranan penting adalah defek septum ventrikel dan stenosis pulmonalis.000 kelahiran hidup dan merupakan kelainan jantung bawaan nomor 2 yang paling sering terjadi. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel). didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut :   Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan katup pembuluh darah yang keluar dari ventrikel kanan menuju paru. dengan syarat defek pada ventrikel paling sedikit sama besar dengan lubang aorta.BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2. ToF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial. 2 .

maka terjadilah sianosis. 3 . dimana kedua kaki diletakkan berdekatan dengan sendi paha. Bising sistolik yang diakibatkan baik oleh defek septum ventrikuler atau stenosis pulmonalis.Gambar 1. Stenosis pulmonalis membatasi aliran darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru dan apabila ini berat. Keadaan ini akan meningkatkan aliran balik vena dari tungkai bawah atau untuk mengurangi perfusi arteri perifer. sebagian besar penderita akan meninggal dunia. Sebelum ada pengobatan operasi yang maju. yang karenanya akan meningkatkan aliran melalui duktus arteriosus atau defek septum ventrikuler ke sirkulasi sebelah kanan. atau duduk dengan posisi knee chest.2 GAMBARAN KLINIS Gambaran klinis sering khas. Anak yang menderita dispnea akibat TOF kadang-kadang mempunyai posisi tubuh yang khas akibat penyesuaian. Seperti juga pada seluruh penderita yang hipoksia. Karena aorta menerima darah yang kaya oksigen dari ventrikel kiri dan yang tanpa oksigen dari ventrikel kanan. Gagal jantung kanan tidak dapat dihindari dan endokarditis bakterialis akan terjadi. untuk kelangsungan hidupnya hanya mungkin apabila duktus arteriosus tetap terbuka. konsentrasi hemoglobin menunjukkan kenaikan. Jantung normal dan jantung TOF 2.

Serangan dispnea paroksismal merupakan masalah selama 2 tahun pertama kehidupan penderita. Diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. 2. Sedangkan serangan berat dapat berkembang menuju ketidaksadaran dan terkadang menuju kejang atau hemiparesis. sianosis yang terjadi bertambah hebat. anak juga dapat mengalami:    Berat badan bayi tidak bertambah Pertumbuhan berlangsung lambat Jari tangan seperti tabuh (clubbing fingers) Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom 2. Gejala tersebut dapat berlangsung dari beberapa menit hingga beberapa jam dan kadang berakibat fatal. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan 4 . Gejala demikian paling sering terjadi pada pagi hari. Episode serangan pendek diikuti oleh kelemahan menyeluruh dan penderita akan tertidur. Serangan yang terjadi itu mempunyai kaitan dengan penurunan aliran darah pulmonal yang memang mengalami gangguan sebelumnya. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru.3 ETIOLOGI Pada sebagian besar kasus. Bayi tersebut menjadi dispneis dan gelisah. yang berakibat terjadinya hipoksia dan asidosis metabolis. Selain gejala di atas. penderita mulai sulit bernapas dan disusul dengan terjadinya sinkop. Perbaikan dari serangan biasanya terjadi secara spontan dan tidak terduga. penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti. Faktor–faktor tersebut antara lain : Faktor endogen 1. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi.

jamu) 2. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yang bertekanan tinggi. (thalidmide. otot-ototnya akan sangat berkembang. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan hanya dari vebtrikel kiri. Apapun sebabnya.4 PATOFISIOLOGI Karena pada Tetralogy of Fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan. maka: 1. Arteri pulmonal mengalami stenosis. sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal. trunkus arteriosus terbagi menjadi aorta dan arteri pulmonalis. 4.3. minum obat-obatan tanpa resep dokter. sehingga terjadi pembesaran ventrikel kanan. sehingga terjadi perputaran seperti spiral. oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai. Pembagian berlangsung sedemikian. berkurang karena darah masuk ke ventrikel kiri. sehingga aorta menerima darah dari kedua ventrikel. dan akhirnya 5 . Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik. atau dari VSD. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah multifaktor. dextroamphetamine. 2. penyakit jantung atau kelainan bawaan Faktor eksogen 1. hipertensi. amethopterin. pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan . Mulai akhir minggu ketiga sampai minggu keempat kehidupan intrauterine. Posisi aorta yang melebar (overriding aorta) yang membuat aorta bergeser ke arah VSD membuat darah lebih banyak mengalir ke aorta. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella 3. 2. Pajanan terhadap sinar -X Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus. 3. aminopterin.

Selebihnya ialah stenosis pulmonal perifer. Dekstroposisi pangkal aorta (overriding aorta) bukan merupakan kondisi sine qua non untuk penyakit ini. Pada over riding 25% sumbu aorta ascenden kea rah ventrikel sehingga lebih kurang 25% orifisium aorta menghadap ke ventrikel kanan 6 . yaitu defek septum ventrikel yang besar. Septum yang membagi trunkus menjadi aorta dan arteri pulmonalis kelak akan bersama sama dengan endokardial cushion serta bagian membran septum ventrikel. pada 10-25% kasus kombinasi infundibular dan valvular. timbulnya infundibulum yang berlebihan pada jalan keluar ventrikel kanan. Terdapatnya dekstroposisi aorta dan hipertrofi ventrikel kanan adalah akibat dari kedua kelainan terdahulu. stenosis infundibular. Hubungan letak aorta dan arteri pulmonalis masih di tempat yang normal. Pada 50% kasus stenosis pulmonal hanya infundibular. serta terdapatnya defek septum ventrikel karena septum dari trunkus yang gagal berpartisipasi dalam penutupan foramen interventrikel. Kelainan anatomi ini bervariasi luas. dekstroposisi pangkal aorta dan hipertrofi ventrikel kanan. Dengan demikian dalam bentuknya yang klasik. dan 10% kasus hanya stenosis valvular.aorta akan berasal dari posterolateral sedangkan pangkal arteri pulmonalis terletak antero-medial. Pembagian ventrikel tunggal menjadi ventrikel kanan dan kiri terjadi antara minggu ke 4 dan minggu ke 8. Kesalahan dalam pembagian trunkus dapat berakibat letak aorta yang abnormal (over riding). Klasifikasi over riding menurut Kjellberg: a. Secara anatomis tetralogi fallot terdiri dari septum ventrikel subaortik yang besar dan stenosis pulmonal infundibular. sehingga menyebabkan luasnya variasi patofisiologi penyakit. Derajat hipertrofi ventrikel kanan yang timbul bergantung pada derajat stenosis pulmonal. menutup foramen interventrikel. over riding aorta terjadi karena pangkal aorta berpindah kearah anterior mengarah ke septum. Derajat over riding ini lebih mudah ditentukan secara angiografis daripada waktu pembedahan atau autopsy. Tidak terdapat over riding aorta bila sumbu aorta desenden mengarah ke belakang ventrikel kiri b. akan terdapat 4 kelainan.

maka darah akan dipintaskan melewati defek septum ventrikel tersebut ke dalam aorta. Akibatnya terjadi ketidakjenuhan darah arteri dan sianosis menetap. sedangkan ventrikel kanan berongga sempit Derajat over riding ini bersama dengan defek septum ventrikel dan derajat stenosis menentukan besarnya pirau kanan ke kiri. Pada over riding 50% sumbu aorta mengarah ke septum sehingga 50% orifisium aorta menghadap ventrikel kanan d. dan menghadapi stenosis pulmonalis. Arkus aorta yang berada di sebelah kanan disertai knob aorta dan aorta descenden di kanan terdapat pada 25% kasus. septum sering berbentuk konveks ke arah ventrikel kiri.5 KLASIFIKASI DERAJAT TOF TOF dibagi dalam 4 derajat : 1. 2.c. Pada over riding 75% sumbu aorta asdenden mengarah ke depan ventrikel kanan. Pada keadaan ini arteria subklavia kiri yang berpangkal di hemithorax kanan biasanya menyilang di depan esophagus. Juga sangat menentukan sikap pada waktu pembedahan. Pada keadaan tertentu jumlah kolateral sedemikian hebat sehingga menyulitkan tindakan bedah. Derajat I : tak sianosis. Ketika ventrikel kanan menguncup. Sebanyak 75% darah vena yang kembali ke jantung dapat melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi. Pengembalian vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan berlangsung normal. Pembuluh kolateral tersebut harus diikat sebelum dilakukan pintasan kardiopulmonal. kadang disertai arkus ganda. Arteri koronaria yang letaknya tidak normal ini bila terpotong waktu operasi dapat berakibat fatal. kemampuan kerja normal 7 . Pada TOF dapat terjadi kelainan arteri koronaria. aorta sangat melebar. Kesulitan fisiologis utama akibat Tetralogy of Fallot adalah karena darah tidak melewati paru sehingga tidak mengalami oksigenasi. Sirkulasi kolateral di paru pada tetralogi fallot yang terbentuk tergantung pada kurangnya aliran darah ke paru. Pembuluh kolateral berasal dari cabang cabang arteria bronkialis.

Derajat III : sianosis waktu istirahat. Gangguan pertumbuhan 5.   Stenosis pulmonalis ringan : bising kedua lebih keras dengan amplitudo maksimum pada akhir sistole. 9. 8 . Derajat II : sianosis waktu kerja. Dapat terjadi kehilangan kesadaran. Sianosis. Dispneu 3. terdengar pada permulaan sistole. 4. Clubbing finger 11. ada jari tabuh. ada dispneu.6 DIAGNOSIS Diagnosis didasarkan atas gejala dan tanda sebagai berikut : 1. waktu kerja sianosis bertambah. bentuk fusiform. Sering jongkok bila berjalan 20-50 meter. 2. kuku gelas arloji. 7. Hipoksia (timbul sekitar umur 18 bulan) 6. 2. Kadang-kadang hepatomegali dengan hepatojugular reflux. Derjat IV : sianosis dan dispneu istirahat. Stenosis pulmonalis berat : bising lemah. Hipertrofi gingiva 12. Takipneu 10. Jantung :   Bising sistolik keras nada rendah pd sela iga 4 linea parasternalis sinistra (VSD) Bising sistolik nada sedang. kemampuan kerja kurang 3. menangis atau sesudah makan. Dapat terjadi apneu. untuk mengurangi dispneu. Vena jugularis terlihat penuh/menonjol 13. amplitudo maksimum pada akhir sistole dekat S2 pada sela iga 2-3 4 linea parasternalis sinistra (stenosis pulmonalis). bertambah waktu bangun tidur. tunggal.2. kadang terdengar bising kontinyu pada punggung (pembuluh darah kolateral). 14. S2 keras. Kelelahan 4. S2 kembar. 8.

Hvka  Khas untuk TOF : transisi tiba-tiba dari kompleks QRS pada V1 dan V2. Radiologis : Paru : gambaran pembuluh darah paru sangat berkurang. diameter pembuluh darah hilus kecil. kebanyakan pirau kanan ke kiri Over riding aorta < 50% 9 . EKG :  Sumbu frontal jantung ke kanan. Rongent foto thorak pada anak dengan Tetralogy of Fallot. Kosta : tampak erosi kosta bila ada sirkulasi kolateral. tampak prominen. pulmonalis dan cabang-cabangnya hipoplasi). pada V2 berbentuk rS 16. 17. tampak cekungan pulmonal (karena a. besar jantung normal. Darah :     Hb bisa mencapai 17 gr% Haematokrit dapat sampai 50-80 vol% Kadang-kadang ada anemia hipokromik relatif.15. Gambar 2. Ekokardiografi :   VSD subaortik/subarterial besar. apeks jantung agak terangkat ke kranial.   Jantung: arkus aorta 75% di kiri dan 25% di kanan. 18.  Pada V1 QRS hampir seluruhnya positif.

Tatalaksana radang paru kalau ada. pencegahan endokarditis. 2. 10 .   Stenosis infundibuler dan valvuler Hipertrofi ventrikel kanan. Penderita perlu dirawat inap.Operasi paliatif : modified BT shunt sebelum dilakukan koreksi total: dilakukan pada anak BB < 10 kg dengan keluhan yang jelas. 6. Tatalaksana penderita rawat inap 1. Echocardiogram pada pasien dengan Tetralogy of Fallot 2.7 TATALAKSANA Penderita baru dengan kemungkinan Tetralogy of Fallot dapat dirawat jalan bilamana termasuk derajat I. (derajat III dan IV) .pulmonalis kanan dan kiri Gambar 3. 4. Mengatasi kegawatan yang ada. 5. a. Penting diukur a. Pemeliharaan kesehatan gigi dan THT. 3. atau III tanpa sianosis maupun dispneu berat. II. Tindakan konservatif. Tindakan bedah (rujukan) : . Oksigenasi yang cukup. Tatalaksana gagal jantung jika ada. bila termasuk derajat IV dengan sianosis atau dispneu berat. 7.Koreksi total: untuk anak dengan BB > 10 kg : tutup VSD + reseksi infundibulum.

Derajat II dan III : Medikamentosa . perlu dilakukan operasi paliatif. Derajat I :   Medikametosa : tidak perlu Operasi (rujukan ) perlu dimotivasi. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak. Propanolol Operasi (rujukan) perlu motivasi.Membuat posisi knee chest . Usahakan meningkatkan saturasi oksigen arteriil dengan cara : .    Kontrol : tiap bulan.1 mg/kg iv terutama untuk prolonged spell diteruskan dosis rumatan 1-2 mg/kg oral Tujuan pokok dalam menangani Tetralogy of Fallot adalah koreksi primer yaitu penutupan defek septum ventrikel dan pelebaran infundibulum ventrikel kanan. perlun dilakukan operasi paliatif. Umunya koreksi primer dilaksanakan pada usia kurang lebih 1 tahun dengan perkiraan berat badan sudah mencapai sekurangnya 8 kg.Ventilasi yang adekuat b. Menghambat pusat nafas denga Morfin sulfat 0. operasi total dapat dikerjakan kalau BB > 10 kg. 2. operasi koreksi total dapat dikerjakannkalau BB > 10 kg. Pengobatan pada serangan sianosis a.1-0. Bila serangan hebat bisa langsung diberikan Na Bic 1 meq/kg iv untuk mencegah asidosis metabolik d.2 mg/kg im atau subkutan c. Bila Hb < 15 gr/dl berikan transfusi darah segar 5 ml/kg pelan sampai Hb 15-17bgr/dl e. Tatalaksana rawat jalan 1.b. c. Namun jika 11 . Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak. Propanolol 0.   Kontrol : tiap bulan Penderita dinyatakan sembuh bila : telah dikoreki dengan baik.

dapat dilakukan tindakan paliatif.syaratnya belum terpenuhi. Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih sering.8        KOMPLIKASI Komplikasi yang dapat terjadi pada penderita Tetralogy of Fallot antara lain : Infark serebral (umur < 2 tahun) Abses serebral (umur > 2 tahun) Polisitemia Anemia defisiensi Fe relatif (Ht < 55%) SBE DC kanan jarang Perdarahan oleh karena trombositopenia 2. 2. misalnya Blalock-Tausig shunt (pirau antara A. pulmonalis). Orang tua dari anak-anak yang menderita kelainan jantung bawaan bisa diajari tentang cara-cara menghadapi gejala yang timbul:      Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan. Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang. 12 . Pasien Tetralogy of Fallot derajat sedang dapat bertahan sampai umur 15 tahun dan hanya sebagian kecil yang bertahan sampai dekade ketiga. yaitu membuat pirau antara arteri sistemik dengan dengan arteri pulmonalis.9 PROGNOSIS Umumnya prognosis buruk tanpa operasi. Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke dada selama serangan sianosis. Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi kebutuhannya. subclavia dengan cabang A. Bila usia anak belum mencapai 1 tahun.

Penyebab TOF terdiri dari 2 faktor. Pemeriksaan yang dilakukan antara lain pemeriksaan darah. mencegah bertambahnya right to left shunt. Anak dengan tetralogi fallot umumnya akan mengalami keluhan sesak saat beraktivitas. dan sianosis.BAB III KESIMPULAN Kombinasi kelainan kongenital yang dikenal sebagai Tetralogi of Fallot antara lain defek septum ventrikuler. pembesaran aorta. clubbing fingers. yaitu endogen dan eksogen. 13 . berat badan bayi yang tidak bertambah. dan hipertrofi ventrikel kanan. foto thorax. dan mencegah depresi myocard. stenosis katup pulmoner. menurunkan pulmonary vascular resistance. Penatalaksanaan ditujukan untuk mempertahankan Systemic Vascular Resistance. elektrokardiografi. koreksi total dini memiliki angka survive yg cukup tinggi. harus segera mendapat intervensi dini baik medikamentosa maupun pembedahan. Bila indikasi. serta ekokardiografi Penanganan anak dengan PJB sianotik seperti TOF ini.

Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Major Diagnosis Fisik. 1996. Arthur C. 2000. 2006. Soetjiningsih. 14 . Jakarta: Infomedika. 2007. 1995. Arief. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Mohlan H. dkk. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Sadler.DAFTAR PUSTAKA Delp. T. Kapita Selekta Kedokteran. Ilmu Kesehatan Anak jilid 2. Jakarta: Media Aesculapicus FKUI. Underwood. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Patologi Umum dan Sistematik. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. 1999. 2000. Embriologi Kedokteran Langman. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FK UI. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Guyton. E. Tumbuh Kembang Anak. Mansjoer. C. J.W.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful