P. 1
Tetralogy of Fallot

Tetralogy of Fallot

|Views: 24|Likes:
Published by Endi Sudrajad
Congetinal Heart Disease
Congetinal Heart Disease

More info:

Categories:Types, School Work
Published by: Endi Sudrajad on Apr 20, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOCX, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

12/15/2013

pdf

text

original

BAB I PENDAHULUAN

Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan jantung yang paling sering ditemukan pada bayi dan anak. Kelainan ini ditemukan sekitar 8 dari tiap 1000 kelahiran hidup, dengan sepertiga diantaranya bermanifestasi sebagai kondisi kritis pada tahun pertama kehidupan dan 50% dari kegawatan pada bulan pertama kehidupan berakhir dengan kematian.1,2 Di Indonesia, dengan populasi 220 juta penduduk dan angka kelahiran hidup 2,27%, diperkirakan terdapat sekitar 40.000 penderita PJB baru tiap tahun.3 Dampak PJB terhadap angka kematian bayi dan anak cukup tinggi, oleh karena itu dibutuhkan tata laksana PJB yang sangat cepat, tepat dan spesifik. Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten, atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri. Anak dengan TF umumnya akan mengalami keluhan, sesak, berat badan bayi tidak bertambah, pertumbuhan berlangsung lambat, jari tangan seperti tabuh (clubbing fingers), sianosis/kebiruan. Namun, sebagian bayi lahir tanpa gejala dan gejala baru tampak pada masa kanak-kanak. sebagian lagi tanpa gejala sama sekali. sebagian lagi gejala langsung terlihat begitu bayi lahir dan memerlukan tindakan segera. Tidak semua anak dengan TF harus dirawat inap dan dengan manajemen Rumah Sakit yang intensif. Hanya anak dengan sianosis, dispnue istirahat dan jari tabuh yang membutuhkan rawat inap di rumah sakit. Namun, diagnosis segera perlu dilakukan apabila menemukan gejala gejala diatas. Mengingat, tatalaksana lebih awal akan dapat meringankan gejala yang kan timbul dikemudian hari
1

1 DEFINISI Tetralogy of Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. bagian otot dibawah katup juga menebal dan menimbulkan penyempitan  Overriding aorta dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri (aorta) melebar menuju VSD.000 kelahiran hidup dan merupakan kelainan jantung bawaan nomor 2 yang paling sering terjadi. didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut :   Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan katup pembuluh darah yang keluar dari ventrikel kanan menuju paru. ToF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial. 2 . Sebagai konsekuensinya. dengan syarat defek pada ventrikel paling sedikit sama besar dengan lubang aorta.BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2. sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan  Hipertrofi ventrikel kanan peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal Pada penyakit ini yang memegang peranan penting adalah defek septum ventrikel dan stenosis pulmonalis. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel). Tetralogy of Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10.

Sebelum ada pengobatan operasi yang maju. Stenosis pulmonalis membatasi aliran darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru dan apabila ini berat. dimana kedua kaki diletakkan berdekatan dengan sendi paha. Bising sistolik yang diakibatkan baik oleh defek septum ventrikuler atau stenosis pulmonalis. atau duduk dengan posisi knee chest. Gagal jantung kanan tidak dapat dihindari dan endokarditis bakterialis akan terjadi. konsentrasi hemoglobin menunjukkan kenaikan.Gambar 1. maka terjadilah sianosis. Anak yang menderita dispnea akibat TOF kadang-kadang mempunyai posisi tubuh yang khas akibat penyesuaian. yang karenanya akan meningkatkan aliran melalui duktus arteriosus atau defek septum ventrikuler ke sirkulasi sebelah kanan. sebagian besar penderita akan meninggal dunia.2 GAMBARAN KLINIS Gambaran klinis sering khas. Karena aorta menerima darah yang kaya oksigen dari ventrikel kiri dan yang tanpa oksigen dari ventrikel kanan. Jantung normal dan jantung TOF 2. Keadaan ini akan meningkatkan aliran balik vena dari tungkai bawah atau untuk mengurangi perfusi arteri perifer. Seperti juga pada seluruh penderita yang hipoksia. untuk kelangsungan hidupnya hanya mungkin apabila duktus arteriosus tetap terbuka. 3 .

Gejala demikian paling sering terjadi pada pagi hari. penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti. yang berakibat terjadinya hipoksia dan asidosis metabolis. Episode serangan pendek diikuti oleh kelemahan menyeluruh dan penderita akan tertidur. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi. Selain gejala di atas. Bayi tersebut menjadi dispneis dan gelisah. sianosis yang terjadi bertambah hebat. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom 2. Gejala tersebut dapat berlangsung dari beberapa menit hingga beberapa jam dan kadang berakibat fatal. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan 4 . Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru. 2.3 ETIOLOGI Pada sebagian besar kasus. Diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor–faktor tersebut antara lain : Faktor endogen 1. anak juga dapat mengalami:    Berat badan bayi tidak bertambah Pertumbuhan berlangsung lambat Jari tangan seperti tabuh (clubbing fingers) Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat.Serangan dispnea paroksismal merupakan masalah selama 2 tahun pertama kehidupan penderita. Serangan yang terjadi itu mempunyai kaitan dengan penurunan aliran darah pulmonal yang memang mengalami gangguan sebelumnya. Sedangkan serangan berat dapat berkembang menuju ketidaksadaran dan terkadang menuju kejang atau hemiparesis. penderita mulai sulit bernapas dan disusul dengan terjadinya sinkop. Perbaikan dari serangan biasanya terjadi secara spontan dan tidak terduga.

3. hipertensi. Posisi aorta yang melebar (overriding aorta) yang membuat aorta bergeser ke arah VSD membuat darah lebih banyak mengalir ke aorta. trunkus arteriosus terbagi menjadi aorta dan arteri pulmonalis.4 PATOFISIOLOGI Karena pada Tetralogy of Fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan. (thalidmide. Pajanan terhadap sinar -X Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. maka: 1. jamu) 2. sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal. Pembagian berlangsung sedemikian. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan hanya dari vebtrikel kiri. Mulai akhir minggu ketiga sampai minggu keempat kehidupan intrauterine. 3. dextroamphetamine. pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan . Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah multifaktor. 4. 2. dan akhirnya 5 . Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yang bertekanan tinggi. sehingga aorta menerima darah dari kedua ventrikel. atau dari VSD. 2. Arteri pulmonal mengalami stenosis. amethopterin. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella 3. sehingga terjadi pembesaran ventrikel kanan. Apapun sebabnya. sehingga terjadi perputaran seperti spiral. berkurang karena darah masuk ke ventrikel kiri. minum obat-obatan tanpa resep dokter. penyakit jantung atau kelainan bawaan Faktor eksogen 1. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus. oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai. otot-ototnya akan sangat berkembang. aminopterin.

dekstroposisi pangkal aorta dan hipertrofi ventrikel kanan.aorta akan berasal dari posterolateral sedangkan pangkal arteri pulmonalis terletak antero-medial. akan terdapat 4 kelainan. yaitu defek septum ventrikel yang besar. Kesalahan dalam pembagian trunkus dapat berakibat letak aorta yang abnormal (over riding). Dekstroposisi pangkal aorta (overriding aorta) bukan merupakan kondisi sine qua non untuk penyakit ini. Pembagian ventrikel tunggal menjadi ventrikel kanan dan kiri terjadi antara minggu ke 4 dan minggu ke 8. Klasifikasi over riding menurut Kjellberg: a. timbulnya infundibulum yang berlebihan pada jalan keluar ventrikel kanan. Kelainan anatomi ini bervariasi luas. Derajat hipertrofi ventrikel kanan yang timbul bergantung pada derajat stenosis pulmonal. stenosis infundibular. Dengan demikian dalam bentuknya yang klasik. dan 10% kasus hanya stenosis valvular. Terdapatnya dekstroposisi aorta dan hipertrofi ventrikel kanan adalah akibat dari kedua kelainan terdahulu. Pada over riding 25% sumbu aorta ascenden kea rah ventrikel sehingga lebih kurang 25% orifisium aorta menghadap ke ventrikel kanan 6 . over riding aorta terjadi karena pangkal aorta berpindah kearah anterior mengarah ke septum. Septum yang membagi trunkus menjadi aorta dan arteri pulmonalis kelak akan bersama sama dengan endokardial cushion serta bagian membran septum ventrikel. pada 10-25% kasus kombinasi infundibular dan valvular. Selebihnya ialah stenosis pulmonal perifer. Tidak terdapat over riding aorta bila sumbu aorta desenden mengarah ke belakang ventrikel kiri b. sehingga menyebabkan luasnya variasi patofisiologi penyakit. Pada 50% kasus stenosis pulmonal hanya infundibular. menutup foramen interventrikel. serta terdapatnya defek septum ventrikel karena septum dari trunkus yang gagal berpartisipasi dalam penutupan foramen interventrikel. Derajat over riding ini lebih mudah ditentukan secara angiografis daripada waktu pembedahan atau autopsy. Hubungan letak aorta dan arteri pulmonalis masih di tempat yang normal. Secara anatomis tetralogi fallot terdiri dari septum ventrikel subaortik yang besar dan stenosis pulmonal infundibular.

aorta sangat melebar. Ketika ventrikel kanan menguncup. Pembuluh kolateral berasal dari cabang cabang arteria bronkialis. Juga sangat menentukan sikap pada waktu pembedahan. 2. septum sering berbentuk konveks ke arah ventrikel kiri. Kesulitan fisiologis utama akibat Tetralogy of Fallot adalah karena darah tidak melewati paru sehingga tidak mengalami oksigenasi. Arteri koronaria yang letaknya tidak normal ini bila terpotong waktu operasi dapat berakibat fatal. dan menghadapi stenosis pulmonalis. Pada over riding 50% sumbu aorta mengarah ke septum sehingga 50% orifisium aorta menghadap ventrikel kanan d. Pengembalian vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan berlangsung normal. Derajat I : tak sianosis.5 KLASIFIKASI DERAJAT TOF TOF dibagi dalam 4 derajat : 1. Pada TOF dapat terjadi kelainan arteri koronaria. Sirkulasi kolateral di paru pada tetralogi fallot yang terbentuk tergantung pada kurangnya aliran darah ke paru. Pada keadaan tertentu jumlah kolateral sedemikian hebat sehingga menyulitkan tindakan bedah. Pada keadaan ini arteria subklavia kiri yang berpangkal di hemithorax kanan biasanya menyilang di depan esophagus. kadang disertai arkus ganda. sedangkan ventrikel kanan berongga sempit Derajat over riding ini bersama dengan defek septum ventrikel dan derajat stenosis menentukan besarnya pirau kanan ke kiri. Akibatnya terjadi ketidakjenuhan darah arteri dan sianosis menetap. Pada over riding 75% sumbu aorta asdenden mengarah ke depan ventrikel kanan. maka darah akan dipintaskan melewati defek septum ventrikel tersebut ke dalam aorta. Arkus aorta yang berada di sebelah kanan disertai knob aorta dan aorta descenden di kanan terdapat pada 25% kasus. Pembuluh kolateral tersebut harus diikat sebelum dilakukan pintasan kardiopulmonal. kemampuan kerja normal 7 .c. Sebanyak 75% darah vena yang kembali ke jantung dapat melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi.

  Stenosis pulmonalis ringan : bising kedua lebih keras dengan amplitudo maksimum pada akhir sistole. Dapat terjadi apneu. 8. Sianosis. Gangguan pertumbuhan 5.6 DIAGNOSIS Diagnosis didasarkan atas gejala dan tanda sebagai berikut : 1. Derjat IV : sianosis dan dispneu istirahat. waktu kerja sianosis bertambah. bentuk fusiform. untuk mengurangi dispneu. Sering jongkok bila berjalan 20-50 meter. Dispneu 3. S2 kembar. terdengar pada permulaan sistole. tunggal. Vena jugularis terlihat penuh/menonjol 13. bertambah waktu bangun tidur. kuku gelas arloji. Dapat terjadi kehilangan kesadaran. Hipoksia (timbul sekitar umur 18 bulan) 6. 14. 7. S2 keras. kadang terdengar bising kontinyu pada punggung (pembuluh darah kolateral). 2. ada dispneu. Kelelahan 4. 8 . kemampuan kerja kurang 3. Kadang-kadang hepatomegali dengan hepatojugular reflux. 4. Derajat III : sianosis waktu istirahat. menangis atau sesudah makan. Derajat II : sianosis waktu kerja. Jantung :   Bising sistolik keras nada rendah pd sela iga 4 linea parasternalis sinistra (VSD) Bising sistolik nada sedang. Takipneu 10. 2. 9.2. ada jari tabuh. Clubbing finger 11. amplitudo maksimum pada akhir sistole dekat S2 pada sela iga 2-3 4 linea parasternalis sinistra (stenosis pulmonalis). Stenosis pulmonalis berat : bising lemah. Hipertrofi gingiva 12.

tampak cekungan pulmonal (karena a. 17. Hvka  Khas untuk TOF : transisi tiba-tiba dari kompleks QRS pada V1 dan V2.  Pada V1 QRS hampir seluruhnya positif. Kosta : tampak erosi kosta bila ada sirkulasi kolateral.15. Ekokardiografi :   VSD subaortik/subarterial besar. diameter pembuluh darah hilus kecil. tampak prominen. Darah :     Hb bisa mencapai 17 gr% Haematokrit dapat sampai 50-80 vol% Kadang-kadang ada anemia hipokromik relatif. Radiologis : Paru : gambaran pembuluh darah paru sangat berkurang. kebanyakan pirau kanan ke kiri Over riding aorta < 50% 9 . Gambar 2. besar jantung normal. pada V2 berbentuk rS 16. pulmonalis dan cabang-cabangnya hipoplasi). Rongent foto thorak pada anak dengan Tetralogy of Fallot. EKG :  Sumbu frontal jantung ke kanan. apeks jantung agak terangkat ke kranial.   Jantung: arkus aorta 75% di kiri dan 25% di kanan. 18.

6. II. Tatalaksana penderita rawat inap 1.Operasi paliatif : modified BT shunt sebelum dilakukan koreksi total: dilakukan pada anak BB < 10 kg dengan keluhan yang jelas. Tindakan bedah (rujukan) : . Tatalaksana gagal jantung jika ada. 10 .   Stenosis infundibuler dan valvuler Hipertrofi ventrikel kanan. Penderita perlu dirawat inap. a. Mengatasi kegawatan yang ada. 5. Penting diukur a. 7. Tatalaksana radang paru kalau ada. 3.Koreksi total: untuk anak dengan BB > 10 kg : tutup VSD + reseksi infundibulum.pulmonalis kanan dan kiri Gambar 3. Pemeliharaan kesehatan gigi dan THT. 2. Echocardiogram pada pasien dengan Tetralogy of Fallot 2. Tindakan konservatif. atau III tanpa sianosis maupun dispneu berat. bila termasuk derajat IV dengan sianosis atau dispneu berat.7 TATALAKSANA Penderita baru dengan kemungkinan Tetralogy of Fallot dapat dirawat jalan bilamana termasuk derajat I. Oksigenasi yang cukup. (derajat III dan IV) . 4. pencegahan endokarditis.

1-0. Derajat II dan III : Medikamentosa . Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak.b. operasi total dapat dikerjakan kalau BB > 10 kg.2 mg/kg im atau subkutan c. Propanolol 0. Namun jika 11 . perlun dilakukan operasi paliatif.   Kontrol : tiap bulan Penderita dinyatakan sembuh bila : telah dikoreki dengan baik. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak.    Kontrol : tiap bulan. Propanolol Operasi (rujukan) perlu motivasi. Pengobatan pada serangan sianosis a. perlu dilakukan operasi paliatif. Tatalaksana rawat jalan 1. c. Derajat I :   Medikametosa : tidak perlu Operasi (rujukan ) perlu dimotivasi.1 mg/kg iv terutama untuk prolonged spell diteruskan dosis rumatan 1-2 mg/kg oral Tujuan pokok dalam menangani Tetralogy of Fallot adalah koreksi primer yaitu penutupan defek septum ventrikel dan pelebaran infundibulum ventrikel kanan. 2. operasi koreksi total dapat dikerjakannkalau BB > 10 kg. Bila Hb < 15 gr/dl berikan transfusi darah segar 5 ml/kg pelan sampai Hb 15-17bgr/dl e. Bila serangan hebat bisa langsung diberikan Na Bic 1 meq/kg iv untuk mencegah asidosis metabolik d. Menghambat pusat nafas denga Morfin sulfat 0.Membuat posisi knee chest .Ventilasi yang adekuat b. Usahakan meningkatkan saturasi oksigen arteriil dengan cara : . Umunya koreksi primer dilaksanakan pada usia kurang lebih 1 tahun dengan perkiraan berat badan sudah mencapai sekurangnya 8 kg.

Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke dada selama serangan sianosis. Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih sering.syaratnya belum terpenuhi. subclavia dengan cabang A. dapat dilakukan tindakan paliatif. Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi kebutuhannya. yaitu membuat pirau antara arteri sistemik dengan dengan arteri pulmonalis. Orang tua dari anak-anak yang menderita kelainan jantung bawaan bisa diajari tentang cara-cara menghadapi gejala yang timbul:      Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan. 2. Bila usia anak belum mencapai 1 tahun. Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang. 12 . Pasien Tetralogy of Fallot derajat sedang dapat bertahan sampai umur 15 tahun dan hanya sebagian kecil yang bertahan sampai dekade ketiga. misalnya Blalock-Tausig shunt (pirau antara A.9 PROGNOSIS Umumnya prognosis buruk tanpa operasi. pulmonalis).8        KOMPLIKASI Komplikasi yang dapat terjadi pada penderita Tetralogy of Fallot antara lain : Infark serebral (umur < 2 tahun) Abses serebral (umur > 2 tahun) Polisitemia Anemia defisiensi Fe relatif (Ht < 55%) SBE DC kanan jarang Perdarahan oleh karena trombositopenia 2.

berat badan bayi yang tidak bertambah. elektrokardiografi.BAB III KESIMPULAN Kombinasi kelainan kongenital yang dikenal sebagai Tetralogi of Fallot antara lain defek septum ventrikuler. Bila indikasi. serta ekokardiografi Penanganan anak dengan PJB sianotik seperti TOF ini. Pemeriksaan yang dilakukan antara lain pemeriksaan darah. dan sianosis. foto thorax. yaitu endogen dan eksogen. 13 . clubbing fingers. pembesaran aorta. Penyebab TOF terdiri dari 2 faktor. dan hipertrofi ventrikel kanan. dan mencegah depresi myocard. mencegah bertambahnya right to left shunt. harus segera mendapat intervensi dini baik medikamentosa maupun pembedahan. koreksi total dini memiliki angka survive yg cukup tinggi. Anak dengan tetralogi fallot umumnya akan mengalami keluhan sesak saat beraktivitas. Penatalaksanaan ditujukan untuk mempertahankan Systemic Vascular Resistance. stenosis katup pulmoner. menurunkan pulmonary vascular resistance.

Ilmu Kesehatan Anak jilid 2. E. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. 2000. C. 2006. Underwood. 2007.W. Guyton. Sadler. 1996. 14 . Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Tumbuh Kembang Anak. Jakarta: Media Aesculapicus FKUI.DAFTAR PUSTAKA Delp. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FK UI. 1995. Soetjiningsih. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. 1999. Major Diagnosis Fisik. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Mansjoer. Arief. Kapita Selekta Kedokteran. 2000. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. T. Jakarta: Infomedika. Patologi Umum dan Sistematik. Arthur C. Mohlan H. J. dkk. Embriologi Kedokteran Langman.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->