BAB I PENDAHULUAN

Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan jantung yang paling sering ditemukan pada bayi dan anak. Kelainan ini ditemukan sekitar 8 dari tiap 1000 kelahiran hidup, dengan sepertiga diantaranya bermanifestasi sebagai kondisi kritis pada tahun pertama kehidupan dan 50% dari kegawatan pada bulan pertama kehidupan berakhir dengan kematian.1,2 Di Indonesia, dengan populasi 220 juta penduduk dan angka kelahiran hidup 2,27%, diperkirakan terdapat sekitar 40.000 penderita PJB baru tiap tahun.3 Dampak PJB terhadap angka kematian bayi dan anak cukup tinggi, oleh karena itu dibutuhkan tata laksana PJB yang sangat cepat, tepat dan spesifik. Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten, atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri. Anak dengan TF umumnya akan mengalami keluhan, sesak, berat badan bayi tidak bertambah, pertumbuhan berlangsung lambat, jari tangan seperti tabuh (clubbing fingers), sianosis/kebiruan. Namun, sebagian bayi lahir tanpa gejala dan gejala baru tampak pada masa kanak-kanak. sebagian lagi tanpa gejala sama sekali. sebagian lagi gejala langsung terlihat begitu bayi lahir dan memerlukan tindakan segera. Tidak semua anak dengan TF harus dirawat inap dan dengan manajemen Rumah Sakit yang intensif. Hanya anak dengan sianosis, dispnue istirahat dan jari tabuh yang membutuhkan rawat inap di rumah sakit. Namun, diagnosis segera perlu dilakukan apabila menemukan gejala gejala diatas. Mengingat, tatalaksana lebih awal akan dapat meringankan gejala yang kan timbul dikemudian hari
1

000 kelahiran hidup dan merupakan kelainan jantung bawaan nomor 2 yang paling sering terjadi. Tetralogy of Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10. 2 . dengan syarat defek pada ventrikel paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan  Hipertrofi ventrikel kanan peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal Pada penyakit ini yang memegang peranan penting adalah defek septum ventrikel dan stenosis pulmonalis. ToF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial.1 DEFINISI Tetralogy of Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. bagian otot dibawah katup juga menebal dan menimbulkan penyempitan  Overriding aorta dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri (aorta) melebar menuju VSD. didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut :   Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan katup pembuluh darah yang keluar dari ventrikel kanan menuju paru. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel).BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2. Sebagai konsekuensinya.

atau duduk dengan posisi knee chest. Anak yang menderita dispnea akibat TOF kadang-kadang mempunyai posisi tubuh yang khas akibat penyesuaian. maka terjadilah sianosis. dimana kedua kaki diletakkan berdekatan dengan sendi paha. untuk kelangsungan hidupnya hanya mungkin apabila duktus arteriosus tetap terbuka. Karena aorta menerima darah yang kaya oksigen dari ventrikel kiri dan yang tanpa oksigen dari ventrikel kanan. konsentrasi hemoglobin menunjukkan kenaikan. sebagian besar penderita akan meninggal dunia. 3 . Jantung normal dan jantung TOF 2. Seperti juga pada seluruh penderita yang hipoksia. Bising sistolik yang diakibatkan baik oleh defek septum ventrikuler atau stenosis pulmonalis. Stenosis pulmonalis membatasi aliran darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru dan apabila ini berat. yang karenanya akan meningkatkan aliran melalui duktus arteriosus atau defek septum ventrikuler ke sirkulasi sebelah kanan.2 GAMBARAN KLINIS Gambaran klinis sering khas.Gambar 1. Keadaan ini akan meningkatkan aliran balik vena dari tungkai bawah atau untuk mengurangi perfusi arteri perifer. Gagal jantung kanan tidak dapat dihindari dan endokarditis bakterialis akan terjadi. Sebelum ada pengobatan operasi yang maju.

Sedangkan serangan berat dapat berkembang menuju ketidaksadaran dan terkadang menuju kejang atau hemiparesis. Gejala tersebut dapat berlangsung dari beberapa menit hingga beberapa jam dan kadang berakibat fatal.3 ETIOLOGI Pada sebagian besar kasus. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Bayi tersebut menjadi dispneis dan gelisah. Selain gejala di atas. Serangan yang terjadi itu mempunyai kaitan dengan penurunan aliran darah pulmonal yang memang mengalami gangguan sebelumnya. Episode serangan pendek diikuti oleh kelemahan menyeluruh dan penderita akan tertidur. penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan 4 . penderita mulai sulit bernapas dan disusul dengan terjadinya sinkop. sianosis yang terjadi bertambah hebat. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi. Perbaikan dari serangan biasanya terjadi secara spontan dan tidak terduga. Diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. 2. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom 2. Faktor–faktor tersebut antara lain : Faktor endogen 1.Serangan dispnea paroksismal merupakan masalah selama 2 tahun pertama kehidupan penderita. Gejala demikian paling sering terjadi pada pagi hari. anak juga dapat mengalami:    Berat badan bayi tidak bertambah Pertumbuhan berlangsung lambat Jari tangan seperti tabuh (clubbing fingers) Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. yang berakibat terjadinya hipoksia dan asidosis metabolis.

sehingga aorta menerima darah dari kedua ventrikel. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yang bertekanan tinggi. Apapun sebabnya. otot-ototnya akan sangat berkembang. sehingga terjadi perputaran seperti spiral. dextroamphetamine. 2.4 PATOFISIOLOGI Karena pada Tetralogy of Fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan. Arteri pulmonal mengalami stenosis. sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal. Mulai akhir minggu ketiga sampai minggu keempat kehidupan intrauterine. jamu) 2. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan hanya dari vebtrikel kiri. 2. 3. berkurang karena darah masuk ke ventrikel kiri. amethopterin. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik. atau dari VSD. minum obat-obatan tanpa resep dokter. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus. 4. maka: 1.3. trunkus arteriosus terbagi menjadi aorta dan arteri pulmonalis. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah multifaktor. Pajanan terhadap sinar -X Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. dan akhirnya 5 . aminopterin. sehingga terjadi pembesaran ventrikel kanan. Posisi aorta yang melebar (overriding aorta) yang membuat aorta bergeser ke arah VSD membuat darah lebih banyak mengalir ke aorta. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella 3. penyakit jantung atau kelainan bawaan Faktor eksogen 1. pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan . hipertensi. (thalidmide. oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai. Pembagian berlangsung sedemikian.

Pembagian ventrikel tunggal menjadi ventrikel kanan dan kiri terjadi antara minggu ke 4 dan minggu ke 8. over riding aorta terjadi karena pangkal aorta berpindah kearah anterior mengarah ke septum. akan terdapat 4 kelainan. menutup foramen interventrikel. serta terdapatnya defek septum ventrikel karena septum dari trunkus yang gagal berpartisipasi dalam penutupan foramen interventrikel. Tidak terdapat over riding aorta bila sumbu aorta desenden mengarah ke belakang ventrikel kiri b. Pada 50% kasus stenosis pulmonal hanya infundibular. timbulnya infundibulum yang berlebihan pada jalan keluar ventrikel kanan. Secara anatomis tetralogi fallot terdiri dari septum ventrikel subaortik yang besar dan stenosis pulmonal infundibular. Dekstroposisi pangkal aorta (overriding aorta) bukan merupakan kondisi sine qua non untuk penyakit ini. Dengan demikian dalam bentuknya yang klasik.aorta akan berasal dari posterolateral sedangkan pangkal arteri pulmonalis terletak antero-medial. yaitu defek septum ventrikel yang besar. dan 10% kasus hanya stenosis valvular. Pada over riding 25% sumbu aorta ascenden kea rah ventrikel sehingga lebih kurang 25% orifisium aorta menghadap ke ventrikel kanan 6 . Terdapatnya dekstroposisi aorta dan hipertrofi ventrikel kanan adalah akibat dari kedua kelainan terdahulu. Selebihnya ialah stenosis pulmonal perifer. Kelainan anatomi ini bervariasi luas. dekstroposisi pangkal aorta dan hipertrofi ventrikel kanan. stenosis infundibular. Kesalahan dalam pembagian trunkus dapat berakibat letak aorta yang abnormal (over riding). Derajat over riding ini lebih mudah ditentukan secara angiografis daripada waktu pembedahan atau autopsy. Klasifikasi over riding menurut Kjellberg: a. Hubungan letak aorta dan arteri pulmonalis masih di tempat yang normal. sehingga menyebabkan luasnya variasi patofisiologi penyakit. pada 10-25% kasus kombinasi infundibular dan valvular. Derajat hipertrofi ventrikel kanan yang timbul bergantung pada derajat stenosis pulmonal. Septum yang membagi trunkus menjadi aorta dan arteri pulmonalis kelak akan bersama sama dengan endokardial cushion serta bagian membran septum ventrikel.

Sirkulasi kolateral di paru pada tetralogi fallot yang terbentuk tergantung pada kurangnya aliran darah ke paru. Arteri koronaria yang letaknya tidak normal ini bila terpotong waktu operasi dapat berakibat fatal. sedangkan ventrikel kanan berongga sempit Derajat over riding ini bersama dengan defek septum ventrikel dan derajat stenosis menentukan besarnya pirau kanan ke kiri. aorta sangat melebar. Arkus aorta yang berada di sebelah kanan disertai knob aorta dan aorta descenden di kanan terdapat pada 25% kasus.c. Pembuluh kolateral tersebut harus diikat sebelum dilakukan pintasan kardiopulmonal. 2. Sebanyak 75% darah vena yang kembali ke jantung dapat melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi. Kesulitan fisiologis utama akibat Tetralogy of Fallot adalah karena darah tidak melewati paru sehingga tidak mengalami oksigenasi.5 KLASIFIKASI DERAJAT TOF TOF dibagi dalam 4 derajat : 1. Pada over riding 75% sumbu aorta asdenden mengarah ke depan ventrikel kanan. dan menghadapi stenosis pulmonalis. Pada TOF dapat terjadi kelainan arteri koronaria. Ketika ventrikel kanan menguncup. Pembuluh kolateral berasal dari cabang cabang arteria bronkialis. Pada over riding 50% sumbu aorta mengarah ke septum sehingga 50% orifisium aorta menghadap ventrikel kanan d. kemampuan kerja normal 7 . septum sering berbentuk konveks ke arah ventrikel kiri. Pada keadaan ini arteria subklavia kiri yang berpangkal di hemithorax kanan biasanya menyilang di depan esophagus. kadang disertai arkus ganda. maka darah akan dipintaskan melewati defek septum ventrikel tersebut ke dalam aorta. Juga sangat menentukan sikap pada waktu pembedahan. Akibatnya terjadi ketidakjenuhan darah arteri dan sianosis menetap. Derajat I : tak sianosis. Pengembalian vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan berlangsung normal. Pada keadaan tertentu jumlah kolateral sedemikian hebat sehingga menyulitkan tindakan bedah.

bentuk fusiform.2. 14. kadang terdengar bising kontinyu pada punggung (pembuluh darah kolateral). Derajat II : sianosis waktu kerja. kuku gelas arloji. 8. Stenosis pulmonalis berat : bising lemah. 2. tunggal. Derjat IV : sianosis dan dispneu istirahat. 8 .   Stenosis pulmonalis ringan : bising kedua lebih keras dengan amplitudo maksimum pada akhir sistole. Dapat terjadi apneu.6 DIAGNOSIS Diagnosis didasarkan atas gejala dan tanda sebagai berikut : 1. menangis atau sesudah makan. Dispneu 3. ada dispneu. waktu kerja sianosis bertambah. Kelelahan 4. S2 keras. untuk mengurangi dispneu. 4. Dapat terjadi kehilangan kesadaran. Takipneu 10. Hipertrofi gingiva 12. 9. Jantung :   Bising sistolik keras nada rendah pd sela iga 4 linea parasternalis sinistra (VSD) Bising sistolik nada sedang. terdengar pada permulaan sistole. Derajat III : sianosis waktu istirahat. Vena jugularis terlihat penuh/menonjol 13. S2 kembar. 7. Hipoksia (timbul sekitar umur 18 bulan) 6. ada jari tabuh. Clubbing finger 11. kemampuan kerja kurang 3. 2. Sianosis. bertambah waktu bangun tidur. amplitudo maksimum pada akhir sistole dekat S2 pada sela iga 2-3 4 linea parasternalis sinistra (stenosis pulmonalis). Kadang-kadang hepatomegali dengan hepatojugular reflux. Gangguan pertumbuhan 5. Sering jongkok bila berjalan 20-50 meter.

15. Gambar 2. diameter pembuluh darah hilus kecil. Darah :     Hb bisa mencapai 17 gr% Haematokrit dapat sampai 50-80 vol% Kadang-kadang ada anemia hipokromik relatif. besar jantung normal. EKG :  Sumbu frontal jantung ke kanan. Hvka  Khas untuk TOF : transisi tiba-tiba dari kompleks QRS pada V1 dan V2. pulmonalis dan cabang-cabangnya hipoplasi). kebanyakan pirau kanan ke kiri Over riding aorta < 50% 9 . 17. Kosta : tampak erosi kosta bila ada sirkulasi kolateral. apeks jantung agak terangkat ke kranial.  Pada V1 QRS hampir seluruhnya positif. 18. pada V2 berbentuk rS 16.   Jantung: arkus aorta 75% di kiri dan 25% di kanan. Radiologis : Paru : gambaran pembuluh darah paru sangat berkurang. Ekokardiografi :   VSD subaortik/subarterial besar. tampak prominen. tampak cekungan pulmonal (karena a. Rongent foto thorak pada anak dengan Tetralogy of Fallot.

Mengatasi kegawatan yang ada. atau III tanpa sianosis maupun dispneu berat. 7. 4. 5. bila termasuk derajat IV dengan sianosis atau dispneu berat. Echocardiogram pada pasien dengan Tetralogy of Fallot 2.Koreksi total: untuk anak dengan BB > 10 kg : tutup VSD + reseksi infundibulum.   Stenosis infundibuler dan valvuler Hipertrofi ventrikel kanan.7 TATALAKSANA Penderita baru dengan kemungkinan Tetralogy of Fallot dapat dirawat jalan bilamana termasuk derajat I. Tatalaksana gagal jantung jika ada. (derajat III dan IV) . pencegahan endokarditis. 10 . 2. 6. Tindakan bedah (rujukan) : . Tatalaksana radang paru kalau ada. 3. Tatalaksana penderita rawat inap 1. a.pulmonalis kanan dan kiri Gambar 3. Pemeliharaan kesehatan gigi dan THT. Penderita perlu dirawat inap. Oksigenasi yang cukup. II. Penting diukur a. Tindakan konservatif.Operasi paliatif : modified BT shunt sebelum dilakukan koreksi total: dilakukan pada anak BB < 10 kg dengan keluhan yang jelas.

Derajat II dan III : Medikamentosa . Tatalaksana rawat jalan 1.2 mg/kg im atau subkutan c. Pengobatan pada serangan sianosis a. Bila Hb < 15 gr/dl berikan transfusi darah segar 5 ml/kg pelan sampai Hb 15-17bgr/dl e.    Kontrol : tiap bulan. Bila serangan hebat bisa langsung diberikan Na Bic 1 meq/kg iv untuk mencegah asidosis metabolik d. c. Namun jika 11 . Propanolol Operasi (rujukan) perlu motivasi. perlu dilakukan operasi paliatif. 2.1 mg/kg iv terutama untuk prolonged spell diteruskan dosis rumatan 1-2 mg/kg oral Tujuan pokok dalam menangani Tetralogy of Fallot adalah koreksi primer yaitu penutupan defek septum ventrikel dan pelebaran infundibulum ventrikel kanan. operasi total dapat dikerjakan kalau BB > 10 kg. Propanolol 0.Ventilasi yang adekuat b.Membuat posisi knee chest .   Kontrol : tiap bulan Penderita dinyatakan sembuh bila : telah dikoreki dengan baik.1-0. Umunya koreksi primer dilaksanakan pada usia kurang lebih 1 tahun dengan perkiraan berat badan sudah mencapai sekurangnya 8 kg. Menghambat pusat nafas denga Morfin sulfat 0. perlun dilakukan operasi paliatif. Usahakan meningkatkan saturasi oksigen arteriil dengan cara : . Derajat I :   Medikametosa : tidak perlu Operasi (rujukan ) perlu dimotivasi.b. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak. operasi koreksi total dapat dikerjakannkalau BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak.

subclavia dengan cabang A. pulmonalis). dapat dilakukan tindakan paliatif. Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang. misalnya Blalock-Tausig shunt (pirau antara A. Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih sering.8        KOMPLIKASI Komplikasi yang dapat terjadi pada penderita Tetralogy of Fallot antara lain : Infark serebral (umur < 2 tahun) Abses serebral (umur > 2 tahun) Polisitemia Anemia defisiensi Fe relatif (Ht < 55%) SBE DC kanan jarang Perdarahan oleh karena trombositopenia 2. Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke dada selama serangan sianosis. yaitu membuat pirau antara arteri sistemik dengan dengan arteri pulmonalis.syaratnya belum terpenuhi. Orang tua dari anak-anak yang menderita kelainan jantung bawaan bisa diajari tentang cara-cara menghadapi gejala yang timbul:      Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan.9 PROGNOSIS Umumnya prognosis buruk tanpa operasi. 2. Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi kebutuhannya. 12 . Pasien Tetralogy of Fallot derajat sedang dapat bertahan sampai umur 15 tahun dan hanya sebagian kecil yang bertahan sampai dekade ketiga. Bila usia anak belum mencapai 1 tahun.

mencegah bertambahnya right to left shunt. dan hipertrofi ventrikel kanan. Anak dengan tetralogi fallot umumnya akan mengalami keluhan sesak saat beraktivitas. menurunkan pulmonary vascular resistance. harus segera mendapat intervensi dini baik medikamentosa maupun pembedahan. Bila indikasi. koreksi total dini memiliki angka survive yg cukup tinggi.BAB III KESIMPULAN Kombinasi kelainan kongenital yang dikenal sebagai Tetralogi of Fallot antara lain defek septum ventrikuler. dan mencegah depresi myocard. 13 . pembesaran aorta. berat badan bayi yang tidak bertambah. Pemeriksaan yang dilakukan antara lain pemeriksaan darah. stenosis katup pulmoner. foto thorax. yaitu endogen dan eksogen. Penyebab TOF terdiri dari 2 faktor. dan sianosis. Penatalaksanaan ditujukan untuk mempertahankan Systemic Vascular Resistance. serta ekokardiografi Penanganan anak dengan PJB sianotik seperti TOF ini. elektrokardiografi. clubbing fingers.

Tumbuh Kembang Anak. T. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Arthur C. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. 2007. dkk. Major Diagnosis Fisik. Soetjiningsih. Arief. J. 1996. 2006. C. Guyton. 2000.DAFTAR PUSTAKA Delp. 1995. Jakarta: Media Aesculapicus FKUI. E. Patologi Umum dan Sistematik. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. 1999. Ilmu Kesehatan Anak jilid 2. Mansjoer. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FK UI. Sadler. 2000. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Embriologi Kedokteran Langman.W. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. 14 . Mohlan H. Underwood. Jakarta: Infomedika. Kapita Selekta Kedokteran.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful