BAB I PENDAHULUAN

Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan jantung yang paling sering ditemukan pada bayi dan anak. Kelainan ini ditemukan sekitar 8 dari tiap 1000 kelahiran hidup, dengan sepertiga diantaranya bermanifestasi sebagai kondisi kritis pada tahun pertama kehidupan dan 50% dari kegawatan pada bulan pertama kehidupan berakhir dengan kematian.1,2 Di Indonesia, dengan populasi 220 juta penduduk dan angka kelahiran hidup 2,27%, diperkirakan terdapat sekitar 40.000 penderita PJB baru tiap tahun.3 Dampak PJB terhadap angka kematian bayi dan anak cukup tinggi, oleh karena itu dibutuhkan tata laksana PJB yang sangat cepat, tepat dan spesifik. Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten, atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri. Anak dengan TF umumnya akan mengalami keluhan, sesak, berat badan bayi tidak bertambah, pertumbuhan berlangsung lambat, jari tangan seperti tabuh (clubbing fingers), sianosis/kebiruan. Namun, sebagian bayi lahir tanpa gejala dan gejala baru tampak pada masa kanak-kanak. sebagian lagi tanpa gejala sama sekali. sebagian lagi gejala langsung terlihat begitu bayi lahir dan memerlukan tindakan segera. Tidak semua anak dengan TF harus dirawat inap dan dengan manajemen Rumah Sakit yang intensif. Hanya anak dengan sianosis, dispnue istirahat dan jari tabuh yang membutuhkan rawat inap di rumah sakit. Namun, diagnosis segera perlu dilakukan apabila menemukan gejala gejala diatas. Mengingat, tatalaksana lebih awal akan dapat meringankan gejala yang kan timbul dikemudian hari
1

2 .BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 DEFINISI Tetralogy of Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel). ToF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial. sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan  Hipertrofi ventrikel kanan peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal Pada penyakit ini yang memegang peranan penting adalah defek septum ventrikel dan stenosis pulmonalis. Sebagai konsekuensinya. bagian otot dibawah katup juga menebal dan menimbulkan penyempitan  Overriding aorta dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri (aorta) melebar menuju VSD. didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut :   Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan katup pembuluh darah yang keluar dari ventrikel kanan menuju paru. Tetralogy of Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10. dengan syarat defek pada ventrikel paling sedikit sama besar dengan lubang aorta.000 kelahiran hidup dan merupakan kelainan jantung bawaan nomor 2 yang paling sering terjadi.

Seperti juga pada seluruh penderita yang hipoksia.2 GAMBARAN KLINIS Gambaran klinis sering khas. Gagal jantung kanan tidak dapat dihindari dan endokarditis bakterialis akan terjadi. Sebelum ada pengobatan operasi yang maju. Karena aorta menerima darah yang kaya oksigen dari ventrikel kiri dan yang tanpa oksigen dari ventrikel kanan.Gambar 1. Bising sistolik yang diakibatkan baik oleh defek septum ventrikuler atau stenosis pulmonalis. Keadaan ini akan meningkatkan aliran balik vena dari tungkai bawah atau untuk mengurangi perfusi arteri perifer. atau duduk dengan posisi knee chest. untuk kelangsungan hidupnya hanya mungkin apabila duktus arteriosus tetap terbuka. Anak yang menderita dispnea akibat TOF kadang-kadang mempunyai posisi tubuh yang khas akibat penyesuaian. Jantung normal dan jantung TOF 2. sebagian besar penderita akan meninggal dunia. dimana kedua kaki diletakkan berdekatan dengan sendi paha. konsentrasi hemoglobin menunjukkan kenaikan. Stenosis pulmonalis membatasi aliran darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru dan apabila ini berat. 3 . yang karenanya akan meningkatkan aliran melalui duktus arteriosus atau defek septum ventrikuler ke sirkulasi sebelah kanan. maka terjadilah sianosis.

Perbaikan dari serangan biasanya terjadi secara spontan dan tidak terduga. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi. 2.Serangan dispnea paroksismal merupakan masalah selama 2 tahun pertama kehidupan penderita. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom 2. Serangan yang terjadi itu mempunyai kaitan dengan penurunan aliran darah pulmonal yang memang mengalami gangguan sebelumnya. anak juga dapat mengalami:    Berat badan bayi tidak bertambah Pertumbuhan berlangsung lambat Jari tangan seperti tabuh (clubbing fingers) Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. penderita mulai sulit bernapas dan disusul dengan terjadinya sinkop. penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti. sianosis yang terjadi bertambah hebat. yang berakibat terjadinya hipoksia dan asidosis metabolis. Faktor–faktor tersebut antara lain : Faktor endogen 1. Episode serangan pendek diikuti oleh kelemahan menyeluruh dan penderita akan tertidur. Selain gejala di atas. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan 4 . Diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Bayi tersebut menjadi dispneis dan gelisah.3 ETIOLOGI Pada sebagian besar kasus. Sedangkan serangan berat dapat berkembang menuju ketidaksadaran dan terkadang menuju kejang atau hemiparesis. Gejala demikian paling sering terjadi pada pagi hari. Gejala tersebut dapat berlangsung dari beberapa menit hingga beberapa jam dan kadang berakibat fatal. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru.

oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai. Pajanan terhadap sinar -X Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus. trunkus arteriosus terbagi menjadi aorta dan arteri pulmonalis. 3. atau dari VSD. amethopterin. Posisi aorta yang melebar (overriding aorta) yang membuat aorta bergeser ke arah VSD membuat darah lebih banyak mengalir ke aorta. penyakit jantung atau kelainan bawaan Faktor eksogen 1. sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal. maka: 1. sehingga terjadi pembesaran ventrikel kanan. otot-ototnya akan sangat berkembang. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah multifaktor. dan akhirnya 5 . 2. Apapun sebabnya. berkurang karena darah masuk ke ventrikel kiri. dextroamphetamine. 2.3.4 PATOFISIOLOGI Karena pada Tetralogy of Fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan. Arteri pulmonal mengalami stenosis. pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan . 4. (thalidmide. aminopterin. sehingga aorta menerima darah dari kedua ventrikel. Mulai akhir minggu ketiga sampai minggu keempat kehidupan intrauterine. hipertensi. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella 3. Pembagian berlangsung sedemikian. jamu) 2. sehingga terjadi perputaran seperti spiral. minum obat-obatan tanpa resep dokter. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yang bertekanan tinggi. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan hanya dari vebtrikel kiri.

Kelainan anatomi ini bervariasi luas. Pembagian ventrikel tunggal menjadi ventrikel kanan dan kiri terjadi antara minggu ke 4 dan minggu ke 8. pada 10-25% kasus kombinasi infundibular dan valvular. Terdapatnya dekstroposisi aorta dan hipertrofi ventrikel kanan adalah akibat dari kedua kelainan terdahulu. akan terdapat 4 kelainan.aorta akan berasal dari posterolateral sedangkan pangkal arteri pulmonalis terletak antero-medial. Selebihnya ialah stenosis pulmonal perifer. serta terdapatnya defek septum ventrikel karena septum dari trunkus yang gagal berpartisipasi dalam penutupan foramen interventrikel. Septum yang membagi trunkus menjadi aorta dan arteri pulmonalis kelak akan bersama sama dengan endokardial cushion serta bagian membran septum ventrikel. yaitu defek septum ventrikel yang besar. menutup foramen interventrikel. stenosis infundibular. Dengan demikian dalam bentuknya yang klasik. dekstroposisi pangkal aorta dan hipertrofi ventrikel kanan. over riding aorta terjadi karena pangkal aorta berpindah kearah anterior mengarah ke septum. Dekstroposisi pangkal aorta (overriding aorta) bukan merupakan kondisi sine qua non untuk penyakit ini. Klasifikasi over riding menurut Kjellberg: a. Pada 50% kasus stenosis pulmonal hanya infundibular. Secara anatomis tetralogi fallot terdiri dari septum ventrikel subaortik yang besar dan stenosis pulmonal infundibular. Kesalahan dalam pembagian trunkus dapat berakibat letak aorta yang abnormal (over riding). Hubungan letak aorta dan arteri pulmonalis masih di tempat yang normal. sehingga menyebabkan luasnya variasi patofisiologi penyakit. Tidak terdapat over riding aorta bila sumbu aorta desenden mengarah ke belakang ventrikel kiri b. Derajat over riding ini lebih mudah ditentukan secara angiografis daripada waktu pembedahan atau autopsy. Derajat hipertrofi ventrikel kanan yang timbul bergantung pada derajat stenosis pulmonal. timbulnya infundibulum yang berlebihan pada jalan keluar ventrikel kanan. dan 10% kasus hanya stenosis valvular. Pada over riding 25% sumbu aorta ascenden kea rah ventrikel sehingga lebih kurang 25% orifisium aorta menghadap ke ventrikel kanan 6 .

Derajat I : tak sianosis. Pada keadaan tertentu jumlah kolateral sedemikian hebat sehingga menyulitkan tindakan bedah. Arteri koronaria yang letaknya tidak normal ini bila terpotong waktu operasi dapat berakibat fatal. septum sering berbentuk konveks ke arah ventrikel kiri. Pada over riding 50% sumbu aorta mengarah ke septum sehingga 50% orifisium aorta menghadap ventrikel kanan d. kemampuan kerja normal 7 . Kesulitan fisiologis utama akibat Tetralogy of Fallot adalah karena darah tidak melewati paru sehingga tidak mengalami oksigenasi. Arkus aorta yang berada di sebelah kanan disertai knob aorta dan aorta descenden di kanan terdapat pada 25% kasus.5 KLASIFIKASI DERAJAT TOF TOF dibagi dalam 4 derajat : 1. Pada over riding 75% sumbu aorta asdenden mengarah ke depan ventrikel kanan. Pembuluh kolateral berasal dari cabang cabang arteria bronkialis. Pada TOF dapat terjadi kelainan arteri koronaria. Pada keadaan ini arteria subklavia kiri yang berpangkal di hemithorax kanan biasanya menyilang di depan esophagus. Pembuluh kolateral tersebut harus diikat sebelum dilakukan pintasan kardiopulmonal. aorta sangat melebar. Akibatnya terjadi ketidakjenuhan darah arteri dan sianosis menetap. Ketika ventrikel kanan menguncup. Sirkulasi kolateral di paru pada tetralogi fallot yang terbentuk tergantung pada kurangnya aliran darah ke paru. dan menghadapi stenosis pulmonalis. 2.c. Juga sangat menentukan sikap pada waktu pembedahan. Sebanyak 75% darah vena yang kembali ke jantung dapat melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi. kadang disertai arkus ganda. sedangkan ventrikel kanan berongga sempit Derajat over riding ini bersama dengan defek septum ventrikel dan derajat stenosis menentukan besarnya pirau kanan ke kiri. maka darah akan dipintaskan melewati defek septum ventrikel tersebut ke dalam aorta. Pengembalian vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan berlangsung normal.

Vena jugularis terlihat penuh/menonjol 13. amplitudo maksimum pada akhir sistole dekat S2 pada sela iga 2-3 4 linea parasternalis sinistra (stenosis pulmonalis). 4. Derjat IV : sianosis dan dispneu istirahat. 7. Derajat III : sianosis waktu istirahat. terdengar pada permulaan sistole. 14. 9. Sering jongkok bila berjalan 20-50 meter. kuku gelas arloji. ada dispneu. Takipneu 10. 2. bentuk fusiform. 2. Sianosis. Stenosis pulmonalis berat : bising lemah. Hipoksia (timbul sekitar umur 18 bulan) 6. Dapat terjadi kehilangan kesadaran. S2 kembar. Gangguan pertumbuhan 5. S2 keras. untuk mengurangi dispneu. Jantung :   Bising sistolik keras nada rendah pd sela iga 4 linea parasternalis sinistra (VSD) Bising sistolik nada sedang.   Stenosis pulmonalis ringan : bising kedua lebih keras dengan amplitudo maksimum pada akhir sistole. menangis atau sesudah makan. Dispneu 3. Clubbing finger 11. ada jari tabuh. kemampuan kerja kurang 3. kadang terdengar bising kontinyu pada punggung (pembuluh darah kolateral). Kadang-kadang hepatomegali dengan hepatojugular reflux. Dapat terjadi apneu. tunggal. 8. bertambah waktu bangun tidur. Kelelahan 4. 8 .6 DIAGNOSIS Diagnosis didasarkan atas gejala dan tanda sebagai berikut : 1. Derajat II : sianosis waktu kerja. Hipertrofi gingiva 12. waktu kerja sianosis bertambah.2.

Rongent foto thorak pada anak dengan Tetralogy of Fallot. pulmonalis dan cabang-cabangnya hipoplasi). kebanyakan pirau kanan ke kiri Over riding aorta < 50% 9 . Hvka  Khas untuk TOF : transisi tiba-tiba dari kompleks QRS pada V1 dan V2. Gambar 2. 17. tampak cekungan pulmonal (karena a. Darah :     Hb bisa mencapai 17 gr% Haematokrit dapat sampai 50-80 vol% Kadang-kadang ada anemia hipokromik relatif. pada V2 berbentuk rS 16. Ekokardiografi :   VSD subaortik/subarterial besar. Kosta : tampak erosi kosta bila ada sirkulasi kolateral. apeks jantung agak terangkat ke kranial. besar jantung normal.  Pada V1 QRS hampir seluruhnya positif. tampak prominen. Radiologis : Paru : gambaran pembuluh darah paru sangat berkurang. 18. diameter pembuluh darah hilus kecil.15.   Jantung: arkus aorta 75% di kiri dan 25% di kanan. EKG :  Sumbu frontal jantung ke kanan.

pulmonalis kanan dan kiri Gambar 3.Koreksi total: untuk anak dengan BB > 10 kg : tutup VSD + reseksi infundibulum. Tindakan bedah (rujukan) : . Pemeliharaan kesehatan gigi dan THT. Tatalaksana radang paru kalau ada.7 TATALAKSANA Penderita baru dengan kemungkinan Tetralogy of Fallot dapat dirawat jalan bilamana termasuk derajat I. Echocardiogram pada pasien dengan Tetralogy of Fallot 2. a. Tatalaksana penderita rawat inap 1. Oksigenasi yang cukup.Operasi paliatif : modified BT shunt sebelum dilakukan koreksi total: dilakukan pada anak BB < 10 kg dengan keluhan yang jelas. 7. 3. 5. Penderita perlu dirawat inap. II. (derajat III dan IV) . 6. 10 . 2. pencegahan endokarditis. Penting diukur a. bila termasuk derajat IV dengan sianosis atau dispneu berat. Mengatasi kegawatan yang ada. atau III tanpa sianosis maupun dispneu berat. Tindakan konservatif. 4.   Stenosis infundibuler dan valvuler Hipertrofi ventrikel kanan. Tatalaksana gagal jantung jika ada.

Ventilasi yang adekuat b.Membuat posisi knee chest . Propanolol 0. Pengobatan pada serangan sianosis a. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak. Propanolol Operasi (rujukan) perlu motivasi. Menghambat pusat nafas denga Morfin sulfat 0.    Kontrol : tiap bulan. perlu dilakukan operasi paliatif.2 mg/kg im atau subkutan c.1-0. Bila Hb < 15 gr/dl berikan transfusi darah segar 5 ml/kg pelan sampai Hb 15-17bgr/dl e. 2.   Kontrol : tiap bulan Penderita dinyatakan sembuh bila : telah dikoreki dengan baik. Usahakan meningkatkan saturasi oksigen arteriil dengan cara : . Bila serangan hebat bisa langsung diberikan Na Bic 1 meq/kg iv untuk mencegah asidosis metabolik d. c.b. Umunya koreksi primer dilaksanakan pada usia kurang lebih 1 tahun dengan perkiraan berat badan sudah mencapai sekurangnya 8 kg. operasi koreksi total dapat dikerjakannkalau BB > 10 kg. perlun dilakukan operasi paliatif. Namun jika 11 . Tatalaksana rawat jalan 1.1 mg/kg iv terutama untuk prolonged spell diteruskan dosis rumatan 1-2 mg/kg oral Tujuan pokok dalam menangani Tetralogy of Fallot adalah koreksi primer yaitu penutupan defek septum ventrikel dan pelebaran infundibulum ventrikel kanan. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak. operasi total dapat dikerjakan kalau BB > 10 kg. Derajat I :   Medikametosa : tidak perlu Operasi (rujukan ) perlu dimotivasi. Derajat II dan III : Medikamentosa .

Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke dada selama serangan sianosis. dapat dilakukan tindakan paliatif.syaratnya belum terpenuhi. Bila usia anak belum mencapai 1 tahun. 2. misalnya Blalock-Tausig shunt (pirau antara A. Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih sering. pulmonalis).8        KOMPLIKASI Komplikasi yang dapat terjadi pada penderita Tetralogy of Fallot antara lain : Infark serebral (umur < 2 tahun) Abses serebral (umur > 2 tahun) Polisitemia Anemia defisiensi Fe relatif (Ht < 55%) SBE DC kanan jarang Perdarahan oleh karena trombositopenia 2. Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi kebutuhannya. Orang tua dari anak-anak yang menderita kelainan jantung bawaan bisa diajari tentang cara-cara menghadapi gejala yang timbul:      Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan. 12 .9 PROGNOSIS Umumnya prognosis buruk tanpa operasi. subclavia dengan cabang A. Pasien Tetralogy of Fallot derajat sedang dapat bertahan sampai umur 15 tahun dan hanya sebagian kecil yang bertahan sampai dekade ketiga. Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang. yaitu membuat pirau antara arteri sistemik dengan dengan arteri pulmonalis.

BAB III KESIMPULAN Kombinasi kelainan kongenital yang dikenal sebagai Tetralogi of Fallot antara lain defek septum ventrikuler. berat badan bayi yang tidak bertambah. Penyebab TOF terdiri dari 2 faktor. serta ekokardiografi Penanganan anak dengan PJB sianotik seperti TOF ini. mencegah bertambahnya right to left shunt. Pemeriksaan yang dilakukan antara lain pemeriksaan darah. foto thorax. elektrokardiografi. yaitu endogen dan eksogen. Bila indikasi. dan mencegah depresi myocard. stenosis katup pulmoner. harus segera mendapat intervensi dini baik medikamentosa maupun pembedahan. clubbing fingers. dan hipertrofi ventrikel kanan. 13 . dan sianosis. koreksi total dini memiliki angka survive yg cukup tinggi. Penatalaksanaan ditujukan untuk mempertahankan Systemic Vascular Resistance. menurunkan pulmonary vascular resistance. pembesaran aorta. Anak dengan tetralogi fallot umumnya akan mengalami keluhan sesak saat beraktivitas.

Arthur C. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. 2000. T. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. 2007. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. 14 . J. 1996. 1999. 2006. Major Diagnosis Fisik. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.DAFTAR PUSTAKA Delp. 1995. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Mohlan H. Sadler. Soetjiningsih. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FK UI. Ilmu Kesehatan Anak jilid 2. Tumbuh Kembang Anak. Underwood. Jakarta: Infomedika. Mansjoer. Embriologi Kedokteran Langman. C. Arief. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Jakarta: Media Aesculapicus FKUI. Guyton. Patologi Umum dan Sistematik. dkk. Kapita Selekta Kedokteran.W. 2000. E.