I.

Pendahuluan
Komposisi Darah Dan Sistem Makrofag-Monosit KOMPONEN DARAH NORMAL Darah adalah suatu suspensi partikel dalam suatu larutan koloid cair yang mengandung elektrolit. Darah berperan sebagai medium pertukaran antar sel yang terfiksasi dalam tubuh dan lingkungan luar, serta memiliki sifat protektif terhadap organisme dan khususnya terhadap darah sendiri. Komponen cair darah yang disebut plasma terdiri dari 92% air yang berperan sebagai medium transfor, dan 8 sampai 9% zat padat. Zat padat tersebut anatara lain protein – protein seperti albumin, globulin, faktor-faktor pembekuan, dan enzim: unsur orgnanik seperti zat nitrgen nonprotein (urea, asam urat, xantin, kreatinin, asam amino), lemak netral, fosfolipid, kolesterol, dan glukosa, dan unsur organik, berupa natrium, klorida, bikarbonat, kalsium, kalium, magnesium, fosfor, besi, dan iodium. Walaupu semua unsur memiliki peran penting dalm homeostasis, tetapi protein plasma seringterlibat dalam diskrasia darah. Diantara tiga jenis utam aprotein serum, albumin yang terbentuk dalam hati berjumlah 53 % dari seluruh protein serum. Peran utama albumin adalah memperahankan volume darah dengan menjaga tekanan osmotik koloid, keseimbangan pH dan elektrolit, serta transfor ion-ion logam, asam lemak, hormon, dan obat-obatan.globulin Yng terbentuk dalam hati dan jaringan limfoid berjumlah sebesar 43% dari protein serum. Globulin sangat berperan dalam pembentukan antibodi (imunoglobulin). Fibrinogen yang jumlahnya hanya 4% merupakan salah satu faktor pembekuan darah. Unsur sel darah terdiri dari sel darah merah (eritrosit), beberapa jenis sel darah putih (leukosit) dan fragmen sel yang disebut trombosit. Eritrosit berfungsi sebagai transfor atau pertukaran oksigen (O2) dan karbondioksida (CO2), leukosit berfungsi untuk mengatasi infeksi dan trombosit untuk hemostasis (pembentukan dam pematangan sel darah). Terjadi dalam sumsum tulang tengkorak, vertebra, peklvis, sternum, iga-iga, dan epifisis proksimal tulang-tulang panjang. Apabila kebutuhan meningkat, misalnya pendarahan atau

penghancuran sel (hemolisis) maka dapat terjadi pembentukan kembali pada tulang, seperti pada anak-anak.

1

Atas dasar pemerikasaan (kromosom), semua sel darah normal dianggap berasal dari sel darah induk pluripotensial dengan kemampuan bermitosis. Sel induk dapat berdiferensasi menjadi sel induk limfoid dan mieloid yang menjadi sel-sel progenitor. Diferesasi terjadi pada keadaan terdapat faktor perangsang, koloni seperti eritropoietin untuk pembentukan eritrosit dan G-CSF untuk difersasi melalui satu jalan. Sel induk sum-sum dalam keadaan noramal terus mengganti sel yang mati dan memberi respon terhadap perubahan akut seperti pendarahan atau infeksi dengan diferensasi menjadi sel tertentu yang dibutuhkan. Sistem makrofag-monosit merupakan bagian dari sistem hematologik dn terdiri dari monosit dalam darah dan sel prekursornya dalam sum-sum tulang. Monosit jaringan yang lebih dewasa disebut sebagai makrofag (suatu leukosit spesifik yang bertanggung jawab atas fagositosis pada reaksi peradangan). METODE PEMERIKSAAN DARAH Untuk memperoleh penegakan diagnosis penyakit hematologi yang akurat (diskrasia darah) kita harus melakukan pemerikasaan dengan teilti. Pemerikasaan ini meliputi anamnesis yang lengkap (sakit dimasa lampau, dan yang sedang berlangsung, penggunaan oba, kecenderungan pendarahan, kebiasaan makan, dan riwayat keluarga), pemeriksaan fisik, dan pemerikasaan diagnostik yang selektif, pemeriksaan khusus menenukan kuantitas berbagai unsur darah dan sum-sum tulang. Tujuan ini dapat tercapai dengan melakukan pemerikasaan darah dalm volume tertentu. Untuk mendapatkan hasil yang paling tepat sebaiknya sempel darah diambil melalui pungsi vena. Meskipun demikian spesimen darah kapiler dapat juga diperoleh dengan menusuk tepian bebas cupung telinga dan ujung jari bagian palmar. Istilah Deskriptif Dan Metode Pengukuran Hitung sel darah adalah jumlah sebenarnya unsur darah yang terbentuk (eritrosit, leukosit, dan trombosit) dalam volume darah tertentu. Eritrosit harus dilisiskan (dihancurkan) sebelum leukosit dapat dihitung. Jumlah sel yang ab-normal mencerminkan respons tubuh atau tidak adanya respons tubuh terhadap proses-proses tertentu. Hitung jenis sel darah menentukan karakteristik morfologis darah serta jumlah berbagai sel darah. Hitung jenis ini dilakukan dengan mengekstrak setetes darah kapiler dari ujung jari atau dari cuping telinga, setelah itu dengan hati-hati ditipiskan diatas gekas objek. Gelas objek diwarnai dengan pewarnaan Wright, yang memberikan berbagai macam warna kepada berbagai macam struktur sel sesuai dengan pH. Warna berkisar dari biru sampai
2

meran muda atau merah.berbagai jenis leukosit, eritroit, dan trombosit dapat dibedakan menurut : (1) warna yang didapatkan, (2) ukuran dan konfigurasinya, (3) struktur kromatin inti, (4) ada atau tidak adanya nukleolus di dalam inti. Seorang ahli hematologi, hematopatologi, atau ahli teknik laboratorium yang berpengalaman dapa mengenali berbagai jenis sel, kematangan, dan sifat-sifat lainnya. Eritrosit yang terlihat pada sediaan apus dapat ditandai menurut berbsgsi ukuran Dn bentuknya.istilah anisosiatosis menyatakan variasi ukuran sel ab-normal. Variasi yang disebut ab-normal adalah pokilositosis dan menunjukan sel-sel yang terbentuknya seperti tetesan air mata, buah pear, topi, dan oval. Pokilositosis dan anisositosis dapat menyatakan adanya gangguan eritropoiesis (pembentukan dan pengembangan eritrosit). Sperosit memiliki rasio antara diameter dan ketebalan yang berkurang dan berbentuk speris, bukanya berbentuk cakram bikonkaf seperti bentuk eritrosit yang normal. Fragilitas osmotik sel ini meningkat dan terlihat pada anemia hemolitik kongenital yang disebut sebagai sperositosis kongenital. Sel sabit adalah ciri khas dari hemoglobin S dan bentuk-bentuk sabit hemoglobin lainnya. Sel-sel ini mengambil bentuk sabit oleh karena adanya dioksigenasi. Polikromasia adalah istilah yang digunakan jika sel-sel memiliki distribusi warna yang berbeda. Normokromania (pewarnaan normal) menggambarkan konsetrasi hemoglobin yang normal dalam sel. Hipokromia memperlihatkan suatu sel yang pucat, menggambarkan pejnurunan konsentrasi hemoglobin seperti yang terlihat pada anemia difisiensi besi. Variasi lain pada struktur eristrosit yang dapat ditentukan dengan sediaan apus yanng telah diwarnai adalah siderosit, yaitu sel yang mengandung granula besi anorganik, dan eritrosit berinti atau normoblas (eritroblas) yang terdapat dalam darah tepi (normalnya berada dalam sum-sum tilang) akibat kebutuhan eritrosit yang meningkat.komponen utam aeritrosit adalah hemoglobin (Hb) protein. Sitesis hemoglobin dalam eritrosit berlangsung dari stadium perkembangan eritroblas sampai retrikulosit. Fungsi utama hemoglobin adalah transfor O2 dan CO2.
Konsentrasi hemoglobin darah diukur berdasarkan intensitas warnanya

menggunakan seratus milimeter darah

(g/100ml) atau gram per desiliter (g/dl). Jenis hemoglobin juga dapat ditentukan.kira-kira telah diidentifikasikan 300 jenis hemoglobin yang berbeda dalam kode genetik dan urutan asam amino. Walapuun sebagian hemoglobin tidak mempunyai makna klinik dan dapat berfungsi normal, namu nbeberapa jenis hemoglobin dapat menyebabkan morbiditas dan mortalitas yang bermakna.
3

Elektroforesis hemoglobin dapat mengidentifikasi hemoglobin yang ab-normal . berbagai jenis hemiglobin bergrak dengan kecepatan yang berbeda melintasi kertas atau jelli pati, berdasarkan muatan listriknya. Hemoglibin diidentifikasi dengan huruf atau letak tempat ditemukannya : Hb A : hemoglobin dewasa normal Hb F : hemoglobin fetus Hb S : hemoglobin pada penyakit sel sabit Hb : mempis Pengukuran lain adalah hematokrit (Hct) atau volume packed cell, menunjukan nvolume darah lengkap yang terdiri dari eritrosit. Pengukuran ini merupakan presentase eritrosit dalam darah lengkap setelah spesimen darah disentrifugasi, dan dinyatakan dalam milimeter kubuk packed cell/100ml darah atau volume /dl. Hasil hitung dari sel darah merah, konsentrasi hemoglobim dan hematokrit digunakan untuk menghitungindeks eritrosit, yang mencerminkan eritrosit , kadar hemoglobin, dan konentrasinya. Pembagian hemtokrit berdasarkan jumlah eritrosit akan menghasilkan volume eritrosit rat-rata (mean corpuscular volume,MCV). Ini adalah pengukuran besarnya sel yang dinyatakan dalam mikrometer kubik, dengan renang nilai normal dari 81 hingga 96 µm 3. Eritrosit dalam batas-batas tersebut disebut sebagai normositik yaitu sel berukuran normal. MCV yang nerukuran kurang dari 81 µm3 menujukan sel mikrositik karena berukuran kurang dari 7 µm3 pada sendian apus, sedangkan MCV yang berukuran lebih dari 96 µm3 menunjukan sel-sel makrositiknyang berukuran lebih besar dari 8 µm3 pada sendian apus. Konsentrasi hemoglobin eritrosit rata-rata (mean corpucular hemoglobin

concentration, MCHC) mengukur jumlah hemoglobin dalam 100 ml (1dl) eritrosit packed. MCHC didapat dengan membagi ukuran hemoglobin dengan hematokrit, dan dinyatakan dalam gram/100 ml (g/dl). Batas normal MCHC adalah 30 sampai 36 g/100 ml darah, disebut normokomik, hasil yang kurang dari 30 g/100 ml adalah hipokromik karena sel-sel ini tampak pucat sediaan apus. Konsentrasi hemoglobin eritrosit rata-rata (mean corpucular hemoglobin concentration, MCHC) mengukur jumlah hemoglobin yang terdapat dalam satu eritrosit, dan ditentukan melalui jumlah hemoglobin dalam 1000 ml darah melalui jumlah eritrosit permilimeter kubik darah. MCHC dinyatakan dalam pikogram hemoglobin /eritrosit. Nilai normal adalah sekitar 27 sampai 31 pg/eritrosit. Hitung retikulosit, merupakan penentu penting lainnya yang menggambarkan aktivitas sum-sum tulang. Retikulosit adalah suatu eritrosit imatur tidak berinti yang
4

mengandung sisa-sisa RNA dalam sitoplasmanya. Dalam keadaan normal, jumlah sel retikulosit didalam sediaan apus darah tepi hanya berjumlah 1 sampai 2%. Pengambilan sidiaan paus darah tepi dilakukan seperti yang sudah dijelaskan diatas, kemudian dipulas dengan pewarnaan supravital yang memberi warna biru pada setiap RNA dalam eritrosit imatur, sel-sel seperti in tampaknya memiliki jala-jala atau “retikulum” didalamnya, oleh karena itu disebut retikulosit . sisa RNA menghilang dalam satu atau dua hari pertama setelah sel berada diluar sum-sum tulang, sedangkan penuruna atau tidak adanya retikulosit mehunjukan adanya kegagalan sum-sum tulang.

Pemeriksaan Sumsum Tulang Aspirasi dan biopsi sumsum tulang dilakukan jika pemeriksaan-pemeriksaan yang terdahulu tidak cukup memberikan data, atau juga terdapat penyakit yang dapat memengaruhi sistem hematologik. Pemeriksaan aspirasi juga digunakan untuk mengarahkan pemberiaan dosis kemoterapi dan terapi radiasi pada penderita ke ganasan hematelogik. Spesimen sumsum tilang yang akurat pada orang dewasa dapat diperoleh dari sternum, prosesus spinosus vertebra, krista iliaka anterior, atau posterior. Apabila perliu dilakukan biopsi, maka yang terakhir merupakan tempat yang lebih disukai Biopsi maupun aspirasi sumsum tulang, harus dianggap sebagai tindakan bedah minor dan dilakukan dalam keadaan aspetik. Penderita dibaringkan mering dengan punggung yang agak dibengkokkan dan lutut ditarik kearah dada. Krista iliaka posterior dibersihkan dan dioles larutan antiseptik. Kulit, jaringan subkutan, dan periosteum dianestesi dengan menggunakan lidokain (Xilokain) 1 sampai 2%. Dibuat insisi 2 sampai 3 mm untuk memudahkan penetrasi jarum sumsum tulang ukuran -14-gauge sedalam 2 sampai 4 cm, dan untuk mencegah masuknya sumbat kulit dalam rongga sumsum tulang. Setalah masuk, stilet dilepaskan dari jarum, apuit 10cc ditempelkan, dan dengan aspirasi cepat dan pendek diisap sekitar 25 µl sumsum tulang. Walupun selama tindakan tersebut mengalami btekanan yang hebat sekali, namun ia harus diberitahu bahwa mungkin akan merasa sakit dan menusuk yang tiba-tiba tetapi hanya sebebtar yang disebabkan oleh tekana negatif yang terjadi pada aspirasi. Kemudian dibuat sediaan apus secara cepat dengan aspirat tersebut, dan ditemukan partikel putih yang keabu-abuan disertai dengan vakuola lemak. Sebagian spesimen dibiarkan membeku dan diiris untuk pemeriksaan lebih lanjut. Dari aspirat juga dapat dilakukan berbagai hitung sel dan hitung jenis sel. Biopso biasanya diindikasikan pada keganasan hematologik. Pada tindakan ini digunakan jarum biopsi khusus (jarum jamshidi, panjang 11 cm berdiameter 3 mm yang
5

Biopsi sumsum tulang di gunakan untuk memeriksa keadaan sel sumsum tanpa merusak arsitektur. Spikula biopsi ditempatkan dalam larutan bouin atau larutan zenker. dibuat beberapa cetakan dengan menyentuh gelas gelas objek secara halus dengan spikula yang dapat diwarnai dengan pewarnaan Wright. yang keduanya merupakan larutan fiksasi.meruncing menjadi 2 mm diujungnya) untuk memperoleh s[ikula tulang. SITOGENIK Dalam mendiagnosis keganasan hematologik. Sitogenetik sadalah pemeriksaan komposisi kromosom sel. dan delesi bahan genetik dari satu kromosom ke keomosom lainya) analisis sitogenetik dapat dilakukan pada jaringan yang diperah dari aspirasi dan biopsi sumsum tulang pada darah tepi jika jumalahnya meningkat dan pada kelenjar getah bening. Spesimen tersebut kemudian ditempatkan dalam blok parafin. Satu atau dua sediaan dapat diwarnai dengan reaksi biru prusia yang memperlihatkan adanya besi yang tersimpan. Uji utama lainya adalah penentuan imunovenotipe. dan penting untuk memperkirakan respon terhdap pengobatan dan potensial untuk remisi atau penyembuhan dan untuk mengetahui terjadinya relaps. Di lakukan perhitungan perbandingan unsur mieloid ( leukosit sumsum tulang) terhadap unsur eritroid( eritrosit) (resio M/E) dan dipelajari jumlah megakariosit( prekursor trombosit) yang normal . dari pemeriksaan ini dapat di ketahui distribusi sel . atau berkurang . Spikula tulang ini diletakan dalam gelas objek menggunakan sumbat yang disisspkan melalui ujungnya.analisis sitogenetik telah di ketahui merupakan salah satu pemeriksaan yang paling penting untuk menegakan diagnosis dan pengobatan. Setelah itu. limapa. dan diperiksa secara mikroskopik. fungsi normal. kelainan maturasi dan adanya sel-sel neoplastik. Pengujian sitogenetik juga dilakukan pada cairan amion dan menyebabkan terjadinya konsepsi untuk menegakan diagnosis adanya kelainan vetus. yang digunakan untuk menegakan diagnosis penyakin hematologik secara akurat terutama dalam membedakan leukimialimpositik akut dari leukimiamielogenosa akut dan keganasa limpatika lainnya penentuan imunovenotipe dilakukan dengan pemerikasaan sitometi aliran. Untuk 6 . Keadaan tulang seperti fibrosis dapat juga diidenifikasi. dan setiap devasi dari yang normal. infersi. diwarnai. diiris. Sel yang dipelajari dari setadium metafase mitosis (pembagian sel untuk menjelaskan traslokasi. bertambah. seperti yang telah dijelaskan dalam pembuata sediaan apus darah tepi. sedangkan penurunan aktivitas tulang di sebut hiposelular atau hipoplastik ( penurunan jumlah sel dengan meningkatya lemak). hati. Peningkatan aktivitas sumsum tulang tersebut hiperseluler atau hiperplastik ( peningkatan jumlah sel dengan penurunan lemak) .

anemia nonmokromik normositik. Anemia di klasifikasikan menurut etiologi. kegagalan sumsum tulang . Ketidak sesuaian jumlah rantai alfa dan beta yang di sintesis. 2. sudah di kenal tiga kategori besar. Penyebab utama yang di pikirkan adalah: 1. karena warna berasal dari hemoglobin . dan penyakit. gangguan ginjal . Kategori utama dan kedua adalah anemia nonmokromik makrositik. perdarahan dapat di akibatka dari trauma atau ulkus atau akibat perdarahan krnis karena polop di kolon .mengidentifikasi kelompok anti gen sebagai klaster diferensiasi pada permukaan sel hematopoeitik. Mikrositik berarti sel kecil an hipokromik berarti pewarnaan yang berkurang . terjdi jika gangguan pada sdm itu sendiri memperpendek siklus 7 . keadaan sideroblastik . Factor – factor morfologik SDM dan indeks-indeksnya Etiologi Pada klasifkasi morfologik anemia . selsel ini mengandung hemoglobin dalam jumlah yang kurang dari normal ( penurunan MCV.menunjukan ukuran SDM dan kromik untuk menunjukan warnanya . SDM memiliki ukuran dan bentuk normal serta mengandung jumlah hemoglobin normal ( mean corpus cular volume [MCV] dan mean corpuscular hemoglobin concentratioan [MCHC] normal atau normal rendah). atau gangguan sintesis globin . darah kehilangan darah kronis. Klasifikasi Anemia Anemia di klasifikasikan menurut : 1.penurunan MCHC ) keadaan ini umumnya mencerminkan insufisiensi sintesis heme atau kekurangan zat besi .atau makro. hemolisis. 2. Kategori ketiga adalah anemia hipokromik mikrositik.keganasa hemoroid dan menstruasi . Penyebab – penyebab anemia jenis ini adalah kehilangan darah akut. dengan demikian terbentuk molekul hemoglobin tetrameter normal. seperti pada anemia difisiensi besi . penyakit kronis yang meliputi infeksi. seperti pada thalasemia. Peningkatan hilangnya SDM Penurunan atau kelainan pembentukan sel Meningkatnya kehilangan SDM apat di sebabkan oleh pendarahan atau oleh penghancuran sel . mikro.penyakit infiltrative metastik pada sumsum tulang. penghancuran SDM di dalam sirkulasi di kenal sebagai hemolisis . Pertama. yang memiliki SDM lebih besar dari normal tetapi nonmokromik krena konsentrasi hemoglobin normal (MCV meningkat . MCHC normal ) keadaan ini di sebabkan terganggunya atau terhentinya sintesis asam deoksiribonukleat (DNA).

limfoma dan myeloma multiple. 2. 2. Penyakit – penyakit kronis yang mengenai ginjal dan hati serta infeksi dan defisiensi endokrin. Termasuk di dalam kelomopk ini adalah. Teori Anemia Aplastik Anemia aplastik merupkan suatu gangguan menganam jiwa pada sel induk di sumsum tulang. 1. Secara morfologis . Penyebab sekunder anemia aplastik ( sementara atau permanen) melputi berikut ini: 8 . Untuk meentukan jenis anemia . SDM trelihat normositik dan nonmokromik . Kekurangan vitamin – vitamin C . II. Individu dengan anemia aplastik mengalami pansitopenia ( kekurangan semua jenis sel darah ). Keganasan jaringan padat metastatic.penyakit sel Klasifikasi etiologic utama yang kedua adalah berkurangnya atau terganggunya produksi SDM ( diseritropoienis) setiap keadaan mempengaruhi fungsi sumsum sumsum tulang termasuk dalam kategori ini. 3. pajanan terhadap obay-obat dan zat kimia toksik . Anemia aplastik idiopatik diyakini di mediasisecara imunologis dengan T limfosit pasien menekan sel-sel induk hematopoietik. Pada sumsum tulang tidak di jumpai sel-sel abnormal. Kelainan membrane SDM . seperti sferositosis herediter dan eliptositosis Defisiensi enzim. Gangguan sintesis globin .serta iradiasi dapat mengurangi produksi efektif SDM.keadaan yang SDM nya itu sendiri mengalami kelainan adalah: 1.hidupnya ( kelainank) atau perubahan lingkungan yang menyebabkan penghancuran SDM ( kelainan intrinsic ). sperti thalasemia. 4. Anemina dapat congenital idiopatik ( penyebab tidak di ketahui) atau sekunder akibat penyebab – penyebab industry atau virus . seperti difisiensi glukosa 6-fosfat dehidrogenase. baik pertimbangan morfologik dan etiologic harus di gabungkan. Hemoglobinopati atau hemoglobin abnormal yang di wariskan. sabit. jumlah retikulosit rendah atau tidak ada dan biopsy sumsun menunjukan keadaan yang di sebut “fungsi kering” dengan hipoplasia nyata dan penggantian dengan jaringan lemak. yang sel-sel darahnya di produksi dalam jumlah yang tidak mencukupi. dan zat besi dapat mengakibatkan pembetukan SDM tidak efektif menimbulkan anemia. leukemia. seperti. Keadaan.

gastritis. 3. 5. 6. Dalam keadaan normal tubuh orang dewasa rata-rata mengandung 4-5 g besi. di sertai kegagalan maturasidan pembelahan inti.limpa. misal.1. Besi di lepas dengan semakin tua serta matinya sel dan di angkut melalui transferin ke sumsum tulang untuk eritropoiesis. Kehilangan darah menetap. Anemia megaloblastik sering di sebabkan oleh defisiensi vitmin B12 dan asam folat ynag mengakibatkan gangguan sintesis DNA . Di\efisiensi besi merupakan penyebab utama anemia di dunia dan terutama sering di jumpai pada perempuan usia subur. obat-obat tiroid . 4. Dengan pengecualian mioglobin (otot) dan enzim-enzim heme dalam jumlah yang sangat sedikit . Gangguan absorpsi setaelah gastrektomi. neoplasma. Penyakit penyakit virus seperti mononucleosis infeksiosa dan human immunodeficiency virus (HIV). pelarut organic. 2. Zat-zat kimia seperti benzen. ingesti aspirin. Lupus eritematosus sistemik yang berbasis autoimun Agen antineoplastik atau sitotoksis Terapi radiasi Antibiotik tertentu Berbagai obat seperti antikonvulsan. bergantung pada jenis kelamin dan ukuran tubuhnya. Lebih dari dua per tiga besi terdapat di dalam hemoglobin. Anemia Defisiensi Besi Secara morfologis . 2. varises esophagus. di sebabkan oleh kehilangan darah sewaktu menstruasi dan peningkatan kebutuhan besi selama kehamilan. 3. pada bayi yang hanya di beri dioet susu saja selama 12-24 bulan dan pada individu-individu tertentu yang vegetarian ketat. sisa zat besi di simpan di dalam hati . Asupan besi yang tidak cukup. dan insektisida ( agen yang di yakini – merusak sumsum tulang secara langsung) 7. Anemia Megaloblastik Anemia megaloblastik ( SDM besar) di klasifikasikan secara morfologis sebagai anemia makrositikj normokromik. Penyebab lain defisiensi besi adalah: 1. keadaan ini di klasifikasikan sebagai anemia mikrositik hipokromik dengan penurunan kuantitatif sintesis hemoglobin. dan sumsum tulang sebagai feritin dan hemosiderin unruk kebutuhan – kebutuhan lebih lanjut. anemia aplasytik setelah hepatitis virus terumatama berat dan cenderung fatal. defisiensi – defisiensi ini dapat sekunder akibat malnutrisi. 9 . senyawa emas dan fenilbutazon. dan hemoroid. seperti pada pendarahan saluran erna lamat akibat polip.

Oleh kerana itu pasien homozigot. dan seringnya episode infeksi bakteri. Pengobatan 10 . penyakit usus. dan pada perempuan selama kehamilan. Individu heterizigot ( gen abnormal di wariskan hanya ari salah satu orang tua) di katakana memiliki sifat sel sabit. Kelainan struktur terjadi pada fraksi globin di dalam malekul hemoglobin. Pada awalnya limpa membesar. pada Hb C . Anemia pernisioassa khas pada Anemia megaloblastik. infeksi parasit . limpa menjadi atrofi dan tidak berfungsi sebelum anak mencapai usia 8 tahun. saat permintaan untuk mencukupi kebutuhan janin dan laktasi meingkat. Individu ini umumnya asimtomatik dan memiliki usia harapan hidup yang normal. paru.defisiensi asam folat. melabsorpsi. Seperti yang di jelaskan sebelumnya. Proses ini di sebut sebagai autoslenektomi. Pada indiviu dengan inveksi cacing pita ( Diphyllobothrium latum) yang di sebabkan oleh ingesti ikan segar yang terinfeksi. teutama infeksi pneumokokus. bervariasi dari tidak dada sampai berat. akan tetapi karena adanya infark berulang. dan keganasan serta sebagai akibat agens-agens kemoterapetik. defisiensi folat sering di temukan dalam praktik klinis. Manifestasi klinis meliputi sindrom kegagalan perkembangan. Kerentanan terhadap infeksi menetap seumur hidup. Penyakit Sel Sabit Penyebab Penyakit selsabit adalah hemoglobinopati yang di sebabkan oleh kelainan struktur hemoglobin. terdapat banyak hemoglobin abnormal dengan berbagai derajat gejala. Penyakit sel sabit merupakan genetic resesif automosal. kekurangan factor intrinsic ( seperti pada anemia pernisioasa dan pasca gastrektomi). Anemia megaloblastik sering terlihat sebagai malnutrisi pada orang yang lebih tua. yaitu individu memperoleh hemoglobin sabit ( Hemoglobib S ) dari kedua orang tua. cacing pita berkompetisi denganpejamunya untuk mendapatkan vitamin B12 di dalam makanan yang diingesti . pecandu alcohol. gangguan tumbuh dakembang. dan system saraf pusat. yang menyebabkan anemia megaloblastik. Misalnya Hb S berbeda dari Hb A normal karena valin menggantikan asam glutamate pada asalah satu pasang rantainya . atau remaja. Globin tersusun dari dua pasang rantai polipeptida. seperti ginjal. Bayi – bayi biasanya asimtomatik selama 5 sampai 6 bulan karena adanya hemoglobin fetus ( Hb F ) yang cenderung menghambat pembentukan sabit. Tanda dan Gejala Tanda dan gejala yang terjadi sebagai akibat dari penyumbatan pembuluh darah yang menyebabkan infark pada berbagai organ. lisisn terdapat pada posisi itu. Harapan hidup berkurang akibat infark yang menyebabkan gagal organ.

Kelebihan beban besi menjadi masalah. Polositemia primer atau vera. Pengobatan meliputi pemberian antibiotic dan hidrasi dengan cepat dan kuat.laki dari pada perempuan.pasien sering mengalami kecacatan karena nyeri kronis berulang pada kejadian – kejadian penyumbatan pembuluh darah. Vaksin pneumokokus ( pneumovax) sebaikny di berikan secara provilaktik keran vaksin ini mengurangi insiden infeksi pneumokokus. Intervensi segera dengan hidrasi dan analgesic opioid dapat menghentikan atau mengurangi lama dan beratnya krisis. dan pasien – pasien ini memerlukan deferoksamin untuk mengurangi cadangan besinya. Tanda dan gejala ini di sebabkan oleh peningkatan volume darah total dan peningkata viskositas darah. national heart. deteksi dini . Ditemukan juga eritrositosis yang nyata dengan kadar eriropolin normal atau rendah. atau untuk untuk menghentikan nyeri berat. Krisis nyeri tyang terjadi secara tersendiri atau sekunder akibat infeksi dapat mengenai setiap bagian tubuh. 11 . lung. untuk pembedahan . Oksigen sebaiknya hanya di berikan jika pasien mengalami hipoksia . serta leukositis dan trombositosis. merupakan suatu gangguan mieloproliferatif. Volume plasma biasanya normal . Sel induk pluripoten abnormal. and blood institute ( NHLBI ) merekomendasikan penggunaan penisilin profilaktik untuk anak kecil untuk mengurangi insiden pneumonia. agak lebih banyak mengenai laki.Saat ini belum di ketahui ada pengobatan yang dapat mengembalikan bentuk sabit menjadi normal. Tranfusi di lakukan selama terjadi krisis aplastik atau hemolitik. dan pengobatan segera infeksi. Pasien. Keadaan ini mengakibatkan peningkatan viskositas dan volume darah. Polisitemia berarti kelebihan ( poli-) semua jenis sel(sitemia). Polisitemia vera merupakan penyakit progresif pada usia pertengahan. tetapi umumnya nama tersbut di gunakan untuk keadaan-keadaan yang volume SDM nya melebihi normal.oleh karena itu . Keadaan yang di ketahui sebagai polisitemia di akibatkan dari terlalu banyak SDM. Kerana infeksi tampaknya mencetuskan krisis sel sabit. dan terjadi vasodilatasi intuk menampung peningkatan eritrsosit. Polisitemia Pembahasan sebelumnya dipusatkan pada keadaan yang di sebabkan kurangnya jumlah SDM. Seringnya timbul krisis mempengaruhi keseluruhan kualitas hidup pasien dan keluarganya. pemberian suplemen asam folat per hari di perlukan untuk mengisi kehilangan cadangan folat akobat hemolisis kronis. pengobatan terutama di tujukan pada pencegahan atau penunjang. Pada tahun 1987. pengobatan di tekankan pada pencegahan. selama kehamilan. Transfusi tukar di gunakan pada pasien dengan krisis berulang atau kerusakan neurologic. Pasien tersebut datang dengan corak pletorik ( merah bata) dan mata merah meradang.

Monositosis dapat disebabkan oleh infeksi bakteri (tuberkulosis. Akan tetapi obat-obat ini menyebabkn mielosupresi generalisata. kesulitan berkonsentrasi. Keadaan tersebut juga terjadi pada orang yang hidup di daerah tinggiO2 atmosfernya berkurang untuk polisitemia sekunder. pemberian kortikosteroid. Infeksi virus biasanya menyebabkan limfositosis. neutrofilia dapat disebabkan oleh inflammatory bowel disease. endokarditis bakerialis subakut. dan splenektomi.Gejala-gejala non spesifik. Penggunaan busulfan jangka pendek ( yaitu. vasculitis (kawasaki syndrome). kelelahan . Hidroksiurea sering di gunakan untuk mempermudah pemberian dan toleransi. dan pruritus ( gatal ) setelah mandi. Pengobatan untuk polisitemia vera meliputi flebotomi mingguan untuk mencapai kadar hematokrit kurang dari 45. rheumatoid arthritis. secara luas karena penggunaan agen-agen tersebut di ketahui karsinogenik dan dapat berparen dalam perkembangan leukemia akut. Kondisi-kondisi medis mendasar yang merangsang produksi eritropotiein meliputi penyakitpenyakit kardiopulmonal yang menurunkan saturasi O2 arteri atau tumor ginjal yang menurunkan aliran darah ginjal. Limfositosis Limfositosis adalah jumlah limfosit meningkat melebihi nilai normal. di indikasikan untukmengobati penyebab yang mendasarinya. dan kenmudian berdasarkan “seperlunya”. Peningkatan volume dan viskositas ( aliran darah lambat) bersama dengan peningkatan jumlah trombosit dan fungsi trombosit abnormal mempermudah induvidu mengalami thrombosis dan pendarahan. Selain itu. 12 . Pengguanaan fosfor radio aktif dan agen pengalkilasi terbatas. pandangan kabur. Anagrelide hidroklorida (agrylin) di gunakan untuk menurunkan jumlah trombosit. Monositosis Monositosis adalah jumlah monosit meningkat melebihi nilai normal. Gangguan Sel Darah Putih dan Sel Plasma Neutrofilia Neutrofilia adalah jumlah neutrofil meningkat melebihi nilai normal. keganasan. Neutrofilia sebagian besar disebabkan oleh infeksi bakteri. 4 hingga 6 minggu ) dapat mencapai remisis yang potensia. bervariasi dari sensasi “penuh kepala” sampai sakit kepala.

3 0 Pada bayi baru lahir. Cara sianmethemoglobin adalah cara yang dianjurkan antuk penetapan kadar hemoglobin di laboratorium karena larutan standar sianmethemoglobin sifatnya stabil. Eosinofilia dapat disebabkan oleh alergi. Cara Sahli kurang baik. mudah diperoleh dan pada cara ini hampir semua hemoglobin terukur kecuali sulfhemoglobin. keganasan.brucellosis). Diskusikanlah dengan dokter anda untuk mengetahui penyebab leukositosis. sifilis. Untuk mengetahui apakah disebabkan infeksi bakteri atau infeksi virus. 2 . dan autoimun. 1 . infeksi virus (mononucleosis). sarkoidosis. harus menilai klinis pasien.6 . Nilai rujukan kadar hemoglobin tergantung dari umur dan jenis kelamin. Terdapat bermacam-macam cara untuk menetapkan kadar hemoglobin tetapi yang sering dikerjakan di laboratorium adalah yang berdasarkan kolorimeterik visual cara Sahli dan fotoelektrik cara sianmethemoglobin atau hemiglobinsianida.globin diubah menjadi hematin asam misalnya karboksihemoglobin. keganasan. infeksi virus. sehingga ketelitian yang dapat dicapai hanya ± 10%. Selain itu alat untuk pemeriksaan hemoglobin cara Sahli tidak dapat distandarkan. Basofilia Basofilia adalah jumlah basofil meningkat melebihi normal. Eosinofilia Eosinofilia adalah jumlah eosinofil meningkat melebihi normal. Interpretasi hasil laboratorium harus memperhatikan kondisi klinis pasien. Basofilia dapat disebabkan oleh keganasan. Pada cara ini ketelitian yang dapat dicapai ± 2%. Berhubung ketelitian masing-masing cara berbeda. infeksi riketsia. kadar hemoglobin lebih tinggi dari pada orang 'dewasa yaitu berkisar antara 13. hipersensitivitas terhadap obat. 6 g/dl. methemoglobin dan sulfhemoglobin . karena tidak semua macam hemo. infeksi protozoa. Kemudian kadar hemoglobin menurun dan pada umur 3 tahun dicapai kadar 13 . untuk penilaian basil sebaiknya diketahui cara mana yang dipakai. dan kelainan kulit. infeksi parasit. Secara umum. Demikian juga dengan hasil laboratorium leukositosis.19. pemeriksaan laboratorium adalah alat bantu untuk menegakkan diagnosis.

5 -.paling rendah yaitu 9.5 g/dl. Pada pria dewasa kadar hemoglobin berkisar antara 13 -.an jantung bawaan. Setelah itu secara bertahap kadar hemoglobin naik dan pada pubertas kadarnya mendekati kadar pada dewasa yaitu berkisar antara 11. Perubahan sikap tubuh dapat menimbulkan perubahan kadar hemoglobin yang bersifat sementara. 5 Laju endap darah.longan yaitu anemia mikrositik hipokrom. Proses pengendapan darah terjadi dalam 3 tahap yaitu tahap pembentukan rouleaux. Untuk mencari penyebab suatu anemia diperlukan pemeriksaan-pemeriksaan lebih lanjut. dan po. anemia dapat digolongkan atas 3 go. tahap pengendapan dan tahap pema. 1 . Pada wanita hamil terjadi hemodilusi sehingga untuk batas terendah nilai rujukan ditentukan 10 g/dl. juga tergantung dari respons individu yang berbeda-beda. Pada keadaan fisiologik kadar hemoglobin dapat bervariasi.lisitemia relatif. atau karena peningkata n kadar eritropoietin misal pada tumor hati dan ginjal yang menghasilkan eritropoietin berlebihan. suatu penyakit yang tidak diketahui penye. Polisitemia ada 3 macam yaitu polisitemia vera. Variasi diurnal juga telah dilaporkan oleh beberapa peneliti.14 d/dl.8 g/dl. Tetapi peningkatan kadar hemoglobin ini tergantung dari lamanya anoksia. suatu keadaan yang terjadi sebagai akibat kehilangan plasmanya misal pada luka bakar. 3 .14. suatu keadaan yang terjadi seba.datan. kadar hemoglobin tertinggi pada pagi hari dan terendah pada sore hari.logi eritrosit rata-rata. 3 Kadar hemoglobin meningkat bila orang tinggal di tempat yang tinggi dari permukaan laut. Menurut morfologi eritrosit didalam sediaan apus. Pada ketinggian 2 km dari permukaan laut. 14 . mungkin hal ini disebabkan masuknya sejumlah eritrosit yang tersimpan didalam kapiler-kapiler ke peredaran darah atau karena hilangnya plasma. anemia makrositik dan anemia normositik normokrom 5 Setelah diketahui ada anemia kemudian ditentukan golongannya berdasarkan morfo.12. Kadar hemoglobin yang kurang dari nilai rujukan merupa. Kerja fisik yang berat juga dapat menaikkan kadar hemoglobin.babnya.kan salah satu tanda dari anemia. penyakit paru dan lain-lain. kadar hemoglobin kira-kira 1 g/dl lebih tinggi dari pada kalau tinggal pada tempat setinggi permukaan laut.16 g/dl sedangkan pada wanita dewasa antara 12 -. maka keadaan ini disebut polisitemia.5 -. polisitemia sekunder. Bila kadar hemoglobin lebih tinggi dari nilai rujukan. Pada sikap berdiri kadar hemoglobin lebih tinggi dari pada berbaring.gai akibat berkurangnya saturasi oksigen misalnya pada kelain.

6 Pembentukan rouleaux tergantung dari komposisi protein plasma. Bila darah yang diperiksa sudah membeku sebagian hasil pemeriksaan laju endap darah akan lebih 15 .7 Dan akhirnya yang perlu diperhatikan adalah faktor teknik yang dapat menyebabkan kesalahan dalam pemeriksaan laju endap darah. laju endap darah yang cepat juga dapat dijumpai pada keadaan-keadaan fisiologik seperti pada waktu haid. 6 . Peningkatan kadar fibrinogen dan globulin memper. 6 . Jumlah eritrosit/ul darah yang kurang dari normal. ' Faktor-faktor yang dapat mempengaruhi laju endap darah adalah faktor eritrosit.7 Laju endap darah terutama mencerminkan perubahan protein plasma yang terjadi pada infeksi akut maupun kronik. sferositosis serta poikilositosis berat. faktor plasma dan faktor teknik. 6 Bila dilakukan secara berulang laju endap darah dapat dipakai untuk menilai perjalanan penyakit seperti tuberkulosis. Walau pun demikian. laju endap darah normal. suhu yang tinggi akan mempercepat pengendapan dan sebaliknya suhu yang rendah akan memperlambat. Pada cara Wintrobe nilai rujukan untuk wanita 0 -. Selama pemeriksaan tabung atau pipet ha rus tegak lurus. peningkatan laju endap darah dibandingkan sebelumnya menunjukkan proses yang meluas. tidak semua anemia disertai laju endap darah yang cepat. proses degenerasi dan penyakit limfoproliferatif. akantositosis.10 mm/jam.20 mm/jam dan untuk pria 0 -.15 mm/jam dan untuk pria 0 -. karena pada keadaan-keadaan ini pembentukan rouleaux sukar terjadi. sedang pada cara Westergren nilai rujukan untuk wanita 0 -.mudah pembentukan roleaux sehingga laju endap darah cepat sedangkan kadar albumin yang tinggi menyebabkan laju endap darah lambat. Tabung atau pipet tidak boleh digoyang atau bergetar. laju endap darah tidak cepat. miring 3 0 dapat menimbulkan kesalahan 30%. sedangkan laju endap darah yang menurun dibandingkan sebelumnya menunjukkan suatu perbaikan 7 Selain pada keadaan patologik. demam rematik. karena ini akan mempercepat pengendapan. Pada anemia sel sabit. Peningkatan laju endap darah merupakan respons yang tidak spesifik terhadap kerusakan jaringan dan merupakan petunjuk adanya penyakit. ukuran eritrosit yang lebih besar dari normal dan eritrosit yang mudah beraglutinasi akan menyebabkan laju endap darah cepat. 4 Pada polisitemia dimana jumlah eritrosit/ µl darah meningkat.Di laboratorium cara untuk memeriksa laju endap darah yang sering dipakai adalah cara Wintrobe dan cara Weetergren. Suhu optimum selama pemeriksaan adalah 20°C. Laju endap darah yang cepat menunjukkan suatau lesi yang aktif.10 mm/jam. kehamilan setelah bulan ketiga dan pada orang tua. artritis dan nefritis.

Karena pada hitung jenis leukosit. Keadaan ini jarang terjadi dan dapat dijumpai pada hemokonsentrasi. netrofil adalah sel yang paling tinggi persentasinya hampir selalu leukopenia disebabkan oleh netropenia.11. Jumlah leukosit dipengaruhi oleh umur. Cara kedua adalah cara semi automatik dengan memakai alat elektronik. gangguan emosi.10. Hitung jenis leukosit hanya menunjukkan jumlah relatif dari masing-masing jenis sel. Leukositosis yang fisiologik dijumpai pada kerja fisik yang berat. Setelah itu jumlah leukosit turun secara bertahap dan pada umur 21 tahun jumlah leukosit berkisar antara 4500 -.38. eosino. 6 . Pada keadaan basal jumlah leukosit pada orang dewasa berkisar antara 5000 -.000/ µl. Jumlah leukosit tertinggi pada bayi umur 12 jam yaitu antara 13. 16 . waktu yang diperlukan lebih singkat dan kesalahannya lebih kecil yaitu ± 2%.0004 /µ1. lymphocytic leukocytosis atau limfositosis.000/ µl 4 Bila jumlah leukosit lebih dari nilai rujukan. Yang lebih sering dijumpai adalah leukosi.000 / µl.000 -. sedang pada cara pertama kesalahannya sampai ± 10%.7 Hitung leukosit.lambat karena sebagian fibrinogen sudah terpakai dalam pembekuan. takhikardi paroksismal. partus dan haid. tetapi jarang lebih dari 11.' Jumlah leukosit meningkat setelah melakukan aktifitas fisik yang sedang.tosis yang disebabkan peningkatan dari salah satu jenis leuko. 4 Leukositosis yang terjadi sebagai akibat peningkatan yang seimbang dari masing-masing jenis sel.saan laju endap darah harus dikerjakan dalam waktu 2 jam setelah pengambilan darah. Leukositosis dapat terjadi secara fisiologik maupun patologik. Terdapat dua cara untuk menghitung leukosit dalam darah tepi.cytosis.filia dan basofilia. karena darah yang dibiarkan terlalu lama akan berbentuk sferik sehingga sukar membentuk rouleaux dan hasil pemeriksaan laju endap darah menjadi lebih lambat. Leukositosis yang patologik selalu diikuti oleh peningkatan absolut dari salah satu atau lebih jenis leu. Pemerik. 4 Leukopenia adalah keadaan dimana jumlah leukosit kurang dari 5000/0 darah.kosit. 2 Keburukan cara kedua adalah harga alat mahal dan sulit untuk memperoleh reagen karena belum banyak laboratorium di Indonsia yang memakai alat ini.sit sehingga timbul istilah neutrophilic leukocytosis atau netrofilia. disebut balanced leoko.000/ µl. 4 Pada bayi baru lahir jumlah leukosit tinggi. Cara kedua ini lebih unggul dari cara pertama karena tekniknya lebih mudah. penyimpangan dari keadaan basal dan lain-lain .000--30. maka keadaan tersebut disebut leukositosis. kejang. 8 Hitung jenis leukosit. Yang pertama adalah cara manual dengan memakai pipet leukosit. sekitar 10. kamar hitung dan mikroskop.

batkan dilepasnya granulosit muda keperedaran darah dan keadaan ini disebut pergeseran ke kiri atau shift to the left. nekrosia jaringan. Infeksi tanpa netrofilia atau dengan netrofilia ringan disertai banyak sel muda menunjukkan infeksi yang tidak teratasi atau respons penderita yang kurang. virulensi kuman. keracunan bahan kimia dan logam berat. respons terhadap infeksi kurang sehingga sering tidak disertai netrofilia.Untuk mendapatkan jumlah absolut dari masing-masing jenis sel maka nilai relatif (%) dikalikan jumlah leukosit total (sel/ µl). luas peradangan dan pengobatan. Netrofilia adalah suatu keadaan dimana jumlah netrofil lebih dari 7000/ µl dalam darah tepi. 4 Pada infeksi ringan atau respons penderita yang baik. 4. Pemberian adrenocorticotrophic hormone (ACTH) pada orang normal akan menimbulkan netrofilia tetapi pada penderita infeksi berat tidak dijumpai netrofilia 6 Rangsangan yang menimbulkan netrofilia dapat mengaki. Infeksi oleh bakteri seperti Streptococcus hemolyticus dan Diplococcus pneumonine menyebabkan netrofilia yang berat. Disamping itu dapat dijumpai inti piknotik dan vakuolisasi baik pada inti maupun 17 . Hitung jenis leukosit juga bervariasi dari satu sediaan apus ke sediaan lain. didapatkan eritrosit berinti lebih dari 10 per 100 leukosit. Kesalahan karena distribusi ini dapat mencapai 15%. sedang pada orang dewasa kebalikannya. 8 Banyak faktor yang mempengaruhi respons netrofil terhadap infeksi. respons penderita. Pada penderita yang lemah. Penyebab biasanya adalah infeksi bakteri. maka jumlah leukosit/ µl perlu dikoreksi. hanya dijumpai netrofilia ringan dengan sedikit sekali pergeseran ke kiri. seperti penyebab infeksi. gangguan metabolik seperti uremia. Pada anak-anak netrofilia biasanya lebih tinggi dari pada orang dewasa. Hitung jenis leukosit berbeda tergantung umur. 4 Bila pada hitung jenis leukosit. Sedang pada infeksi berat dijumpai netrofilia berat dan banyak ditemukan sel muda. dari satu lapangan ke lapangan lain. sedangkan infeksi oleh Salmonella typhosa dan Mycobacterium tuberculosis tidak menimbulkan netrofilia. Derajat netrofilia sebanding dengan luasnya jaringan yang meradang karena jaringan nekrotik akan melepaskan leukocyte promoting substance sehingga abses yang luas akan menimbulkan netrofilia lebih berat daripada bakteremia yang ringan. kehi.langan darah dan kelainan mieloproliferatif. Pada anak limfosit lebih banyak dari netrofil segmen. 8 Pada infeksi berat dan keadaan toksik dapat dijumpai tanda degenerasi. Netrofilia. yang sering dijumpai pada netrofil adalah granula yang lebih kasar dan gelap yang disebut granulasi toksik.

desakan dalam sum-sum tulang oleh tumor. perbandingan tersebut lebih besar dari 1/3. 18 . gangguan pembentukan netrofil dan yang terakhir yang tidak diketahui penyebabnya. Monositosis adalah suatu keadaan dimana jumlah monosit lebih dari 750/ µl pada anak dan lebih dari 800/µl darah pada orang dewasa. mononu. 8 Limfositosis. Pada penyakit alergi seperti eritroderma.monositik akut. perbandingan antara jumlah monosit dengan limfosit lebih kecil atau sama dengan 1 /3. Eosinofilia adalah suatu keadaan dimana jumlah eosinofil lebih dari 300/ µl darah. infeksi kronik seperti tuberkulosis. Beberapa obat seperti aminopirin bekerja sebagai hapten dan merangsang pembentukan antibodi terhadap leukosit. Pada keadaan normal dan tuberkulosis inaktif. tetapi pada tu. Basofilia adalah suatu keadaan dimana jumlah basofil lebih dari 100/µl darah. antara monosit : limfosit mempunyai arti prognostik pada tuberkulosis. Limfositosis adalah suatu keadaan dimana terjadi peningkatan jumlah limfosit lebih dari 8000/µl pada bayi dan anak.kleosis infeksiosa. Monositosis dijumpai pada penyakit mielopro. 4 Basofilia. sifilis.lompokkan atas 3 golongan yaitu meningkatnya pemindahan netrofil dari peredaran darah. 8 Perbandingan . Eosinofilia terutama dijumpai pada keadaan alergi. . Netropenia adalah suatu keadaan dimana jumlah netrofil kurang dari 2500/µl darah. Gangguan pembentukan dapat terjadi akibat radiasi atau obat-obatan seperti kloramfenicol. serta pada beberapa penyakit infeksi baik oleh bakteri.antibodi merupakan substansi khemotaksis yang menarik eosinofil.tusis dan oleh kelainan limfoproliferatif seperti leukemia limfositik kronik dan makroglobulinemia primer. penyakit kollagen seperti lupus eritematosus sistemik dan reumatoid artritis. 7 Netropenia. Pada reaksi antigen-antibodi basofil akan melepaskan histamin dari granulanya. protozoa maupun jamur.anak serta lebih dari 4000/µl darah pada dewasa. Histamin yang dilepaskan pada reaksi antigen. urtikaria pigmentosa dan kolitis ulserativa juga dapat dijumpai basofilia. per. infeksi dan infestasi parasit. Limfositosis dapat disebabkan oleh infeksi virus seperti morbili. Netropenia yang tidak diketahui sebabnya misal pada infeksi seperti tifoid i infeksi virus. Penyebab lain dari eosinofilia adalah penyakit kulit kronik.sitoplasma 4 Eosinofilia. obat anti tiroid dan fenotiasin. Penyebab netropenia dapat dike. 4 Monositosis.liferatif seperti leukemia monositik akut dan leukemia mielo. kelainan hemopoiesis seperti polisitemia vera dan leukemia granulositik kronik. Basofilia sering dijumpai pada polisitemia vera dan leukemia granulositik kronik. 8 Termas uk dalam golongan pertama misalnya umur netrofil yang memendek karena drug induced. virus.berkulosis aktif dan menyebar.

7 Pemberian epinefrin akan menyebabkan penurunan jumlah eosinofil dan basofil. 8 Limfopenia. Neutrofil juga membantu penyembuhan luka dan memakan sisa-sisa benda asing.000 sel/mikroL. Jika jumlah neutrofil mencapai kurang dari 1. neutrofil mengikuti sirkulasi selama kurang lebih 6 jam. juga dapat terjadi pada hiperfungsi koreks adrenal dan pengobatan dengan kortikosteroid. 8 Eosinopenia dan lain-lain. yang tampak sebagai kemerahan. Pada orang dewasa l imfopenia terjadi bila jumlah limfosit kurang dari 1000/µl dan pada anak-anak kurang dari 3000/ µl darah. cyclic neutropenia. sedang jumlah monosit akan menurun. Setelah memasuki aliran darah. Penyebab limfopenia adalah produksi limfosit yang menurun seperti pada penyakit Hodgkin. Pematangan neutrofil dalam sumsum tulang memerlukan waktu selama 2 minggu. Jika menemukannya. seseorang bisa meninggal karena infeksi. Keseluruhan proses ini menghasilkan respon peradangan di daerah yang terinfeksi. kemungkinan terjadinya infeksi sedikit meningkat. Neutrofil merupakan sistem pertahan seluler yang utama dalam tubuh untuk melawan bakteri dan jamur. luka bakar. sehingga penurunan jumlah sel darah putih biasanya juga berarti penurunan dalam jumlah total neutrofil. perdarahan dan infeksi berat.kosteroid dan obat-obat sitotoksis. Reaksi ini bisa merusak jaringan sehat di daerah terjadinya infeksi. korti. mencari organisme penyebab infeksi dan benda asing lainnya. menempelkan dirinya kepada benda asing tersebut dan menghasilkan bahan racun yang membunuh dan mencerna benda asing tersebut. resiko terjadinya infeksi akan sangat meningkat.ningkat seperti pada thoracic duct drainage dan protein losing enteropathy.protozoa dan rickettisa. dan kehilangan yang me. Hal ini dapat dijumpai pada keadaan stress seperti syok. dan chronic idiopathic neutropenia. pembengkakan dan panas. jika jumlahnya mencapai kurang dari 500 sel/mikroL. Eosinopenia terjadi bila jumlah eosinofil kurang dari 50/ µl darah. neutrofil akan pindah ke dalam jaringan. sarkoidosis. NEUTROPENIA Neutropenia adalah jumlah neutrofil yang sangat sedikit dalam darah. PENYEBAB 19 . penghancuran yang meningkat yang dapat disebabkan oleh radiasi. Tanpa kunci pertahan neutrofil. 1. Neutrofil biasanya merupakan 70% dari seluruh sel darah putih.

Klasifikasi Perjalanan alamiah penyakit: akut dan kronis Leukemia akut ditandai dengan suatu perjalanan penyakit yang sangat cepat. Pengertian Leukemia atau kanker darah adalah sekelompok penyakit neoplastik yang beragam. jumlah neutrofil turun-naik antara normal dan rendah setiap 21-28 hari. dan memburuk. Apabila tidak diobati segera. Penyakit keturunan lainnya yang jarang terjadi. Sel darah putih yang tampak banyak merupakan sel yang muda. mematikan. misalnya promielosit. kekurangan viatamin B12 dan kekurangan asam folat mengalami neutropenia. tuberkulosis. Beberapa penderita kanker. Pada neutropenia siklik (suatu penyakit yang jarang).Neutropenia memiliki banyak penyebab. Sel leukemia mempengaruhi hematopoiesis atau proses pembentukan sel darah normal dan imunitas tubuh penderita. juga menyebabkan berkurangnya jumla sel darah putih. LEUKIMIA 1. Sedangkan leukemia kronis memiliki perjalanan penyakit yang tidak begitu cepat sehingga memiliki harapan hidup yang lebih lama. Sel abnormal ini keluar dari sumsum dan dapat ditemukan di dalam darah perifer atau darah tepi. Anemia aplastik menyebabkan neutropenia dan kekurangan jenis sel darah lainnya. enderita penyakit ini cenderung mengalami infeksi. Penurunan jumlah neutrofil bisa disebabkan karena berkurangnya pembentukan neutrofil di sumsum tulang atau karena penghancuran sejumlah besar sel darah putih dalam sirkulasi. hingga lebih dari 1 tahun bahkan ada yang mencapai 5 tahun. jumlah neutrofil bisa mendekati nol dan kemudian secara spontan kembali ke normal setelah 3-4 hari. seperti agranulositosis genetik infantil dan neutropenia familial. maka penderita dapat meninggal dalam hitungan minggu hingga hari. karena pada penderita ditemukan banyak sel darah putih sebelum diberi terapi. Kata leukemia berarti darah putih. ditandai oleh perbanyakan secara tak normal atau transformasi maligna dari sel-sel pembentuk darah di sumsum tulang dan jaringan limfoid. mielofibrosis. Jumlah yang semakin meninggi ini dapat mengganggu fungsi normal dari sel lainnya 2. 20 . Pada saat jumlah neutrofilnya sedikit. Sel-sel normal di dalam sumsum tulang digantikan oleh sel tak normal atau abnormal.

dan eosinofil. bila jumlah leukosit di dalam darah kurang dari normal. basofil. terdapat sel-sel abnormal c. Mekanisme kontrol seluler normal mungkin tidak bekerja dengan baik akibat adanya perubahan pada kode genetik yang seharusnya bertanggung jawab atas pengaturan pertubuhan sel dan 21 .- Tipe sel predominan yang terlibat: limfoid dan mieloid Kemudian. Ketika leukemia mempengaruhi limfosit atau sel limfoid. Leukemia aleukemik. Leukemia limfositik akut (LLA) merupakan tipe leukemia paling sering terjadi pada anak-anak. Leukemia mielositik akut (LMA) lebih sering terjadi pada dewasa daripada anakanak. sedangkan LLA sering terjadi pada anak-anak. Patogenesis Leukemia akut dan kronis merupakan suatu bentuk keganasan atau maligna yang muncul dari perbanyakan klonal sel-sel pembentuk sel darah yang tidak terkontrol. dan hampir tidak ada pada anak-anak. c. b. 3. Leukemia mielositik kronis (LMK) sering terjadi pada orang dewasa. Tipe yang sering diderita orang dewasa adalah LMA dan LLK. bila jumlah leukosit di dalam darah lebih dari normal. Leukemia subleukemik. Ketika leukemia mempengaruhi sel mieloid seperti neutrofil. bila jumlah leukosit di dalam darah kurang dari normal. penyakit diklasifikasikan dengan jenis sel yang ditemukan pada sediaan darah tepi. maka leukemia dapat dibagi menjadi: a. maka disebut leukemia mielositik. - Jumlah leukosit dalam darah a. Kadang-kadang juga diderita oleh dewasa muda. Dapat juga terjadi pada anak-anak.Tipe ini dahulunya disebut leukemia nonlimfositik akut. Penyakit ini juga terdapat pada dewasa yang terutama telah berumur 65 tahun atau lebih. tidak terdapat sel-sel abnormal - Prevalensi empat tipe utama Dengan mengombinasikan dua klasifikasi pertama. Leukemia leukemik. terdapat sel-sel abnormal b. maka disebut leukemia limfositik. Leukemia limfositik kronis (LLK) sering diderita oleh orang dewasa yang berumur lebih dari 55 tahun. namun sangat sedikit. d.

insiden Insiden leukemia di Negara Barat adalah 13/100. Proses pematangan atau maturasi berjalan tidak lengkap dan lanbar dan bertahan hidup lebih lama dibandingkan sel sejenis yang normal. Tidak ada laporan mengenai hubungan antara radiasi dengan LLK. Frekuensi relatif Frekuensi relatif leukemia di Negara Barat menurut Gunz: Leukimia akut CCL CML : 60% : 25% : 15% Di Afrika. 2. b. c. Beberapa data epidemiologi yang terkumpul menunjukkan hal-hal berikut: 1.diferensiasi.8% dari seluruh kasus kanker. Etiologi Penyebab leukemia belum diketahui secara pasti. namun diketahui beberapa faktor yang dapat mempengaruhi frekuensi leukemia. 4. Para pegawai radiologi lebih sering menderita leukemia b. Leukemia ditemukan pada korban hidup kejadian bom atom Hiroshima dan Nagasaki. Leukimia merupakan 2. Racun lingkungan seperti benzena Bahan kimia industri seperti insektisida Obat untuk kemoterapi 5.000 penduduk/tahun. Epidemiologi Leukimia merupakan keganasan yang sering dijumpai tetapi hanya sebagian kecil dari kanker secara keseluruhan. Beberapa laporan yang mendukung: a. Sel-sel leukemia menjalani waktu daur ulang yang lebih lambat dibandingkan sel normal. Jepang Faktor leukemogenik Terdapat beberapa zat kimia yang telah diidentifikasi dapat mempengaruhi frekuensi leukemia: a. Belum ada angka pasti mengenai insiden leukemia di Indonesia. seperti: Radiasi Radiasi dapat meningkatkan frekuensi LMA dan LMA. 10-20% penderita LMA memiliki kloroma di sekitar orbita mata 22 . Penderita dengan radioterapi lebih sering menderita leukemia c.

LMK mengenai penderita berumur 20-40 tahun Pada orang Asia Timur dan India Timur jarang ditemui LLK. Tiongkok. 8. virus leukemia feline. 9. Leukemia akut Manifestasi klinik Manifestasi leukemia akut merupakan akibat dari komplikasi yang terjadi pada neoplasma hematopoetik secara umum. seperti:  Pemeriksaan morfologi: darah tepi. biopsi sumsum tulang. Alat diagnosa Leukemia akut dapat didiagnosa melalui beberapa alat. adalah suatu bentuk leukemia. dan India. trombositopenia. HTLV-1 pada dewasa. Leukemia Limfositik Akut Lymphoblastic akut leukemia (ALL).  Pewarnaan sitokimia.  Immunofenotipe. Herediter Penderita sindrom Down memiliki insidensi leukemia akut 20 kali lebih besar dari orang normal. 6.  Sitogenetika. Secara garis besar. Namun setiap leukemia akut memiliki ciri khasnya masingmasing.  Penggantian elemen sumsum tulang normal yang dapat menghasilkan komplikasi sebagai akibat dari anemia. Virus Virus dapat menyebabkan leukemia seperti retrovirus. aspirasi sumsum tulang.  Pengeluaran faktor faali yang mengakibatkan komplikasi yang signifikan. belum matang sel darah putih terus bertambah banyak dan overproduced di sumsum tulang. Semua menyebabkan 23 . atau kanker sel darah putih yang ditandai oleh kelebihan lymphoblasts ganas. sehingga menyebabkan terjadinya infiltrasi jaringan atau leukostasis. leukemia akut memiliki 3 tanda utama yaitu:  Jumlah sel di perifer yang sangat tinggi.- Di Kenya. 7. dan leukopenia.

dengan puncak insiden antara umur 3-4 tahun. Sebagian besar pengobatan menyebabkan supresi hematopoiesis dan pengurangan ukuran lien. Diagnosis ditegakkan melalui hitung sel darah lengkap. Leukemia limfositik akut (LLA) merupakan kanker yang paling sering menyerang anak-anak di bawah umur 15 tahun. infeksi. Karena itu. tetapi dapat juga timbul pada setiap kelompok umur. perdarahan. Angka harapan hidup yang membaik dengan pengobatan. dan dengan menyebarkan (menyebar) ke organ lain. dengan tanda dan gejala dikaitkan dengan penekanan sumsum tulang normal. dan anemia merupakan manifestasi utama. Semua paling sering terjadi pada masa kanak-kanak dengan puncak insidensi pada usia 2-5 tahun. Uji klinis menggunakan homoherringtoninene. suatu alkaloid tanaman. Tanda dan gejala berkaitan dengan keadaan hipermetabolik. dan antrasiklin seperti daunosubisin. hitung trombosit. Leukemia Granulositik Kronik Leukemia granulositik kronik atau leukemia mielositik kronik menerangkan 15% leukemia. paling sering terlihat pada orang dewasa usia pertengahan. penurunan berat badan. dan sitosin arabinosid. telah terbukti efektif pada lebih dari 65% pasien. 24 . Pengobatan saat ini dengan kemoterapi intermiten. Manifestasi klinik menyerupai leukemia granulositik akut. kelelahan. Keseluruhan angka kesembuhan pada anak-anak adalah 85%. siklofosfamid. dan tidak tahan panas. Pengobatan menggunakan kombinasi vinkristin. diaforesis meningkat. prednison. Manifestasinya berupa proliferasi limfoblas abnormal dalam sumsum tulang dan tempat-tempat ekstramedular. mengunakan hidroksiurea dan alfa interferon. dan pemeriksaan sumsum tulang. dan sekitar 50% dari orang dewasa memiliki penyakit jangka panjang-free survival. Gen ini dianhap mencentuskan pertumbuhan sel leukemik yang tak terkontrol. Tujuan pengobatan adalah mengurangi kromosom Philadelphia yang terbentuk akibat tranlokasi gen ke 22.kerusakan dan kematian oleh crowding out sel-sel normal di sumsum tulang. Awitan biasanya mendadak disertai perkembangan dan kematian yang cepat jika tidak diobati. L-asparaginase. Namun 20% insiden terjadi pada orang dewasa yang menderita leukemia akut. dan satu lagi puncaknya pada usia tua. diferensiasi.

Sekitar 5 sampai 10% pasien mengalami anemia hemolitik autoimun atau trombositopenia atau keduanya. Obat oral baru. Waktu penyakit berkembang hati juga membesar. uji waktu akan memeriksa pencapaian harapan hidup dan penyembuhan hidup jangka panjang yang diantisifasi. dan tempat-tempat ekstramedular. dengan perbandingan 2:1 untuk laki-laki. rasa tidak enak pada abdomen. Meskipun kedua jenis kelamin dapat diserang. Leukemia Sel Berrambut Leukemia sel berambut relatif jarang terjadi. inhibitor tirosin kinase. Pneumonia sering terjadi. dan buang air besar tidak teratur. pansitopenia. Leukemia limfositik sel B indolen. leukemia sel berambut secara umum terjadi pada laki-laki usia pertengahan dengan dominasi laki-laki terhadap perempuan 5:1. Nama mengidentifikasi projeksi mikroskop seperti gelondong pada limfosit pada apusan darah dan sumsum tulang yang diwarnai. umur median 60 tahun. memerlukan intervensi dengan steroid atau agen kemoterapi atau keduanya. transplantasi sel induk alogenik harus dipikirkan untuk semua pasien muda dengan donor tak terkait atau saudara kandung identik-HLA. darah perifer. Manifestasinya oleh proliferasi dan akumulasi 30% limfosit matang abnormal kecil dalam sumsum tulang. telah diuji klinis dengan pasien pada fase agresif penyakitnya. Pembesaran organ secara masif menyebabkan tekanan mekanik pada lambung sehingga menimbulkan gejala cepat kenyang. Dengan semua pengnbatan baru. Pengobatan komplikasi ini memerlukan antibiotik intravena dan agen antiviral yang tepat. Agen ini kadang juga dipelukan untuk profilaksis selama hidup pasien. Profilaksis imunoglobulin intravena setiap bulan juga diindikasikan pada pasien dengan episode infeksi yang sering yang perlu dirawat inap. Antigen CD11 dan CD22 25 . Awitannya tersembunyi dan berbahaya dan sering ditemukan pada pemeriksaan darah rutin yang memperlihatkan jumlah limfosit absolut atau karena limfadenopati dan splenomegali yang tidak sakit. Gejala dan tanda yang tampak adalah kelelahan. Leukemia Limfosit Kronik Leukemia limfositik kronik merupakan suatu gangguan limfoproliferatif yang ditemukan pada orang tua. Tanda dan gejala yang serupa dengan LGK menggambarkan keadaan hipermetabolik.Meskipun morbiditas dan mortalitas tetap tinggi selama transplantasi. splenomegali.

sering berlangsung lebih dari 10 tahun. 2. Scan tulang 8. harus dilakukan prosedur penentuan stadium. Hitung sel darah rutin. dan hitung trombosit 4. Salah satu determinan utama pengobatan. Limfoma Limfoma merupakan keganasan sistem limfatik. Pembuatan radiogram dada 6. abdomen dan pelvis 7. pestisida. Perbandingan laki-laki dan perempuan adalah 3 banding 2. berat badan turun dalam kurang 6 bulan. Penyebab sampai saat ini tidak diketahui tetapi mungkin kulmhnasi untuk membedakan proses patologi. Pemeriksaan kimiawi darah 5. MRI dada. Peningkatan insiden AIDS dihubungkan dengan limfoma derajat tinggi yang menunjukkan imunosupresi sebagai faktor penyebab. Pengobatan pilihan terdiri dari 7 hari imfus komtinu dengan cladribin yang menyebabkan lebih dari 80% remisi. Setelah diagnosis jaringan ditegakkan. adalah stadium klinis pasien pada waktu diagnosis dibuat. Penyebab tidak diketahui. 26 . Anamnesis kengkap yang mencakup pajanan infeksi. tetapi faktor risiko yang diidentifikasi mencakup keadaan imunodefisiensi. CT scan. dan respon pejamu yang secara genetis telah ditentukan. Pembentukkan tumor awal adalah pada jaringan limfatik sekunder tempat limfosit abnormal menggantikan struktur normal. seperti infeksi virus. serta pajanan dengan herbisida. Pemeriksaan fisik dengan perhatian khusus pada sistem limfatik 3. Scan gallium 9. serta prognosis. dan pelarut organik seperti benzena.ditunjukkan pada limfosit. Evaluasi sitogenetik dan sitometri aliran Penyakit Hodgkin Penyakit hodgkin adalah limfoma yang terutama ditemukan pada orang dewasa muda antara umur 18 dan 35 tahun dan pada orang diatas umur 50 tahun. Prosedur ini sering mencakup berikut ini: 1. keringat malam. pemeriksaan diferensiasi. Biopsi dan aspirasi sumsum tulang pada penyakit stadium III dan IV 10. demam. pajanan lingkungan.

Secara klinis. Limfoma Hodgkin predominan limfosit nodular. Penentuan stadium klinis dan patologis yang teliti disertai pengnbatan yang tepat dapat memperbaiki prognosis penyakit Hodgkin. Limfoma hodgkin kurang limfosit Jenis histologi yang paling sering adalah sklerosis nodular. Limfoma hodgkin klasik 1. 27 . tidak nyeri tekan di cwah pada area servikal atau supraklavikular atau mengalami batuk kering dan nafas pendek akibat limfadenopati hilar. Secara pathologi. Limfoma Hodgkin adalah salah satu dari kanker pertama yang dapat disembuhkan oleh radiasi.Limfoma Hodgkin. membuat penyakit ini sebagai salah satu kanker yang paling dapat disembuhkan. Limfoma derajat rendah bersifat indolen tetapi sering diseminata pada waktu diagnosis. Cara penyebaran umum adalah menyerang dari tepat-tempat yang berdekatan. Limfoma hodgkin sklerosis nodular 2. Nantinya limfoma Hodgkin merupakan salah satu yang pertama kalinya dapat disebuhkan oleh kombinasi kemoterapi. Rata penyembuhan sekitar 93%. membawa risiko transformasi menjadi limfoma non hodgkin. penyakit ini dikarakterisasikan oleh kehadiran sel ReedSternberg.: A. Limfoma Hodgkin dikarakterisasikan dengan penyebaran penyakit melalui satu grup nodus limfa menuju lainnya dan dengan perkembangan gejala B dengan penyakit yang sudah jauh berkembang. juga diketahui sebagai penyakit Hodgkin. Kirakira 25% pasidn memiliki gejala demam persisten yang tidak diketahui penyebabnya atau kerhngat malam hari. Pasien yang lebih muda umumnya menunjukkan kelenjar getah bening yan membesar. Limfoma hodgkin klasik kaya limfosit 3. Limfoma hodgkin selularitas campuran 4. Klasifikasi Limfoma adalah sebagai berikut. teraba seperti karet. Kegunaannya berhubungan dengan distribusi penyakit. Terkenanya sumsum tulang sering terjadi. adalah tipe limfoma yang pertama kali dideskripsikan oleh Thomas Hodgkin tahun 1832. B. Manifestasi klinis bervariasi.

Pasien ini memerlukan kemoterapi multiobat yang agresif. Klasifikasi ini membagi limfoma menurut jenis nodular dan jenis difus. dan prednisom. IgM. vinkristin. yang berbatasan dengan lambung. Pasien mungkin tidak memerlukan pengobatan kecuali jika mereka simtomatik. penenvan stadium. dianggap terkait dengan infeksi Helicobacteq pylori dan memberi respons pada aktibiotik. didasarkan pada sitologi dan susunan arsitektur limfosit maligna dalam kelenjar limfe. cyclophosphamif. dan prednison. Ini jug meruakan daerah yang sering terkena pada pashen relaps dengan penyakit stadium IV Bersama daerah lain yang sebelumnya terkena. IgG. Antibodi mooklonal juga dipelajari untuk penggunaan potensialnya pada limfoma. Agen kemoterapi yang umum digunakan pada keganasan hematologi. Bila pengobatan diindikasikan untuk limf6a derajat rendah gunakan agan pengalkil seperti klorambulsil sebagai agen tunggal. Pengobatan dan hasil bergantung pada usia. seperti membedakan limfosit sebagai sel B atau sel T. Sel plasma berasa dari limfosit B dan secara normal berperan dalam sintesis lima golongan utama imunoglobulin. Andriamycin. IgE. IgD.Limfoma non Hodgkin Umur median pasien limfoma non Hodgkin adalah 5o tahun. Limf6a Burkit dan imunoblastik merupakan limfoma derajat tinggi dan mempunyai kecenderungan mengenai SSP. dan histologi. Meskipun limfoma derajat sedang dan tinggi sangat agresif dan fatal tanpa pengobatan. Pengobatan standar yang membandingkan kombinasi adalah CHOP. ada atau tidak adanya gejala. mencakup kemoterapi intratekal. memberikan klasifikasi yang lebih pasti dari limfoma non Hodgkin seperti yang tercermin dalam klasifikasi oleh Lukes dan Collins. IgA. Klasifikasinya berada dalam keadaan transisi.atau kombinasi kemoterapi dengan siklofosfamid. Pada diskrasia sel plasma. Sering didapatkan menyerang lambung dan usus halus. anore Diskrasia sel plasma Diskrasia sel plasma merupakan sekelompok gangguan yang bermanifestasi proliferasi sel plasma dalam sumsum tulang atau darah tepi atau keduanya. vincristine. Kemajuan ilmu pengetahuan dalam bidang imunologi dan fisiologi limfosit. dimana pada jenis difur tidak terjadi agregasi. keadbn ini ditandai dengan gejala yang mirip dengan gejala ulkus peptikum. jaringah limfoid terkait mukosa MALT. status perfoma mereka. sel plasma mensintesis dan menyekresi 28 . Seseorang dengan limfoma derajat rendah. liofoma ini berespons terhadap kemoterapi dan berpotensi untuk sembuh.

Gangguan rematologik lain. b. dikenal sbg monoclonal gammopathy of unknown significance (MGUS).Gammopati poliklonal terjadi akibat ekspansi bbrp klon sel B yang berbeda. . Endokarditis bakterialis. GAMMOPATI MONOKLONAL Gammopati Setiap sel monoklonal neoplastik mencermnakn akan ekspansi dari klon sel B tunggal. . Infeksi kronis : a. d. mensekresikan imunoglobu-lin yang . .Gammopati poliklonal srg timbul pd kondisi inflamasi kronis spt : 1. d. GAMMOPATI POLIKLONAL . Elektroforesis serum mempelihatkan peningkatan diffus globulin gamma (imunoglobulin) tanpa danya klonoti. . c. c. Gangguan autoimun : a.Lbh dr setengah kasus gammopati monoklonal berupa kelainan yg indolen. identik.Seklai klone mengekspansi hingga ke kadar 108-9 sel maka produk imunoglobulin klonotipik dpt dideteksi dgn serum imunoelektroforesis. Protein ini ditemukan dalam serum atau urine pasien yang terserang. biasanya asimtomatik.Usaha hrs dilakukan utk mengetahui gammopati mono klonal kecuali pd kasus dgn usia sgt lanjut atau dgn komorbid yg mengancam hdp. yg msg-msg memproduksi imuno globulin yg berbeda. 2.imunoglobulin yang secara struktural homogen. Artritides inflamatori. Osteomielitis. b. Hepatitis kronis.Hampir sepertiga penderita dgn gammopati monoklonal memp mieloma pd evaluasi awal 29 .pik atau paraprotein monoklonal. disebut komponen M. Tbc. Vaskulitides.

Utk diagnosis kdg diperluakn hapusan drh tepi. . shg dicurigai leukemia limfosi tik krnik. Riwayat demam. 2.0 g/dl. . 2. Idiopatik. 2.Pemeriksaan fisik hrs menyingkirkan adanya. .Penderita dgn MGUS umumnya memp protein mono klonal (IgG < 3.dgn sebag besarnya mengalami keganasan limfoid.Keringat malam. . kdg dgn limfadenopati. Pesan harus ditanyakan tentang : 1. 3.Massa pd kranium. . .Splenomegali. sesuai dgn limfoma non Hodgkin. Pemeriksaan radilolgis krg membantu.Hepatomegali. 3.Malaise.Bbrp psn lain dgn limfadenopati yg menyolok. Gangguan dermatologik.Adenopati. .Purpura. biopsi sum-sum tlg. . IgM < 500 mg/dl dan IgA < 1 mg/dl) dan tdk ada hipogammagloblinemi. . .Pesan dicurigai mieloma jk : 1.Terdpt sebag bsr kumpulan penyakit yg disertai gammopati monoklonal spt : 1. . Gangguan inflamasi. Kelelahan.Area nyeri tulang. .Sebag kecil psn memp gjl klinis limfositosis tiba-tiba. Poliuria. . 3. . Nyeri tulang. atau biopsi kel limfe. . Penyakit infeksius. 4. atau dgn gejala B. Nyeri tulang.BB turun. 30 . . Infeksi sinopulmoner rekurens.

Kelainan sel plasma 1. Leukemia limfositik kronik. b. 3. 5.Kelainan tidak umum a. 2. Bingung. Memar. Kelainan yang disertai gammopati monoclonal A. atau 5. Mieloma multiple. 5. 2. Plasmasitoma ekstramedular. . Hiperkalsemia. 3. Kelainan paling umum 1. Amiloidosis. 4. 2. Heavy chain disease. 6. Limfoma non Hodgkin B.4. 4. Protein monoklonal IgM meninggi. Anemia. Hepatosplenomegali. Kelainan inflamasi 31 . Somnolent yg progresif.Psn dicurigai Makroglobulinemia Waldenstrom jk: 1. Perdarahan. Makroglobluinemia Waldenstrom. Plasmasitoma osseus soliter. Monoclonal gammopathy of unknown significance (MGUS). 4. 3.

MGUS (MONOCLONAL GAMMOPATHY OF UNKNOWN SIGNIFICANCE) . . 3.Umumnya asimtomatik atau sekurangnya tdk memp gjl yg berhub lsg dgn diskrasi sel plasma mereka. 3. 5. 3.Tdk ada tanda-tanda : 1. AIDS.Insidens terkait usia dan meningkat cepat setelah dekade kelima kehidupan.Frekuensi sama antara laki-laki dan perempuan. atau 5. Pyoderma gangrenosum. Hipogammaglobulinemia . Lichen myxedematosus. 4. Sindroma Sjogren. 2. Anemia. Lesi litik tulang. Erotema elevatum diutinum. Sezary syndrome. 32 . Gagal ginjal.Kdr protein monoklonal biasnaya lbh rendah dr mieloma. . Hipekalsemia. Mixed cryoglobulinemia. . 6. Kelainan lain (jarang) 1. Diffuse plane xanthomatosis.1. 4. 2. . Cold agglutinin disease c.Dulu dikenal sbg benign monoclonal gammopathy. 2.

Pasien dgn peningkatan kdr Ig monoklonal (>0. IgG < 3.30-40% psn MGUS akan berkembang menjd keganasan hematologi dalam 30 thn. . . Plasmasitoma pada biopsi jaringan. KRITERIA UNTUK MIELOMA MULTIPEL DAN MGUS MGUS I. V.5 mg/dl/thn) hrs di re-evaluasi utk mieloma. amiloidosis. dan limfoma non Hodgkin.0 g/dl Sel plasma sum-sum tlg <10%. Gammopati monoclonal 33 . limfoma. .Psn dgn MGUS memp resiko plg tinggi utk berkembang menjd mieloma multipel tp dpt juga menjd makroglobulin emia Waldenstrom.Tdk ada terapi yg efektif dlm prefensi progresivitas MGUS.Psn dgn gammopati monoklonal IgM memp resiko 15-20% berkembang jd makroglobulinemia Waldenstrom dalam 20 thn. Gammopati monoklonal. III.. . leukemia limfositik kronik (CLL). Tdk ada lesi litik tlg.Biopsi sum-sum tlg biasanya normal dan pd semua kasus sel plasma kg dr 10%. III. Tdk ada gjl yg konsisten dgn mieloma.Paparan jgk pjg terapi alkylating dikontraindikasikan krn leukomogenic. II. . II. Komponen M.5 g/dl IgA< 1.15% dr populasi ini akan bekrembang jd CLL. IV. Sel plasma pd sum-sum tlg >30%. MIELOMA MULTIPEL Kriteria mayor I. atau amiloidosis dlm peridoe yg sama. . .

muntah. Pengembangan volume plasma dan infiltrasi amiloid dapat mengakibatkan gagal jantung kongestif. Karena destruksi tulang ini. dan timbulnya tukak pada ujung jari tangan dan kaki (fenomena Raynaud0. Menunjukan sediaan apus darah tepi pada myeloma multiple yang menggambarkan keganasaan sel plasma. Sel-sel darah merah berlapiskan proteinyang saling melekat seperti tumpukan mata uang ( rouleaux). III. polidipsi. trauma di daerah yang menanggung berat badan. atau. Hipogammaglobulinemia IgM < 50 mg/dl IgA < 100 mg/dl IgG < 600 mg/dl Diagnosis Dikonfirmasi bl sekurangnya 1 kriteria mayor atau 1 kriteria minor ada. kalsium dimobilisasi. dan poliuri. termsk I dan II. Faraktur kompresi pada vertebra thoracica dan lumbalis mengakibatkan tinggi badan berkurang. mudah marah dan kebingungan. konstipasi.IgG > 3. Peningkatran kadar globulin abnormal menyebabkan peningkatan viskositas serum disertai gangguan penglihatan. II. Gerakan sederhana seperti membalikan badan ditempat tidur. tp krg dr kdr kriteria mayor. Gejala menyangkut kebingungan mental. terjadi akibat destruksi tulang dan fraktur patologis. Gammopati monoklonal.odula spinalis. Terjadi manifestasi perdarahankarena protein mengadakan interaksi dengan factor koagulasi plasma dan mengganggu fungsi trombosit.0 g/dl Bence-Jones > 1. Salah satu dari globulin itu (krioglobulin) mengendap pada suhu dingin. Kriteria minor I. dan bila tidak dilakukan segera dengan radioterapi 34 . mengantuk. Nyeri tulang hebat yang mengakibatkan pasien cacat. sakit kepala. alternatif lain. sehingga menyebabkan hiperkalsemia ( kadar kalsium dalam darah meningkat). 3 kriteria mnor. rasa sakit. Gejala neurologis berkisar dari neuropati perifer sampai penekanan . batuk atau bersin dapat mengakibatkan fraktur lengan dan tulang iga. Yang terakhir ini merupakan keadaan darurat medic. IV. Sel plasma sum-sum tlg 10-30%.0 g/24 jam urin tamping IV. menyebabkan pucat. Juga terdapat anemia normositik normokrom. Lesi-lesi litik tlg.5 g/dl IgA > 2.

dan deksametason (Anderson dkk. pakaian yang menunjang.dan/atau kemoterapi pasien akan menjadi lumpuh. dan gagal ginjal menunjukan prognosis buruk. fraktur. Jika gagal ginjal tidak diobati dapat terjadi kematian. fraktur patologi). Hal ini mungkin diakibatkan oleh penyakit primer atau mungkin akibat kemoterapi. maka kombinasi banyak obat menggunakan 3 sampai 5 agen dapat diberikan. Selain hiperkalsemia. seperti nyeri. Kadar asam urat tinggi yang disebabkan peningkatan pergantian sel plasma juga dapat mengakibatkan gagal ginjal. atau perubahan neurologi. vinkristin. Karena immobilitas yang tinggi. hiperklasemia dan Ig G serum diatas 7 g atau Ig A di atas 5 g. Pasien mieloma multiple dengan massa tumor besar yang baru ditegakan diagnosisnya. sedangkan mereka dengan massa tumor kecil mempunyai harapan hidup rata-rata 5 samapi 6 tahun. obat antiangiogenik baru. hiperkalsemia. dianggap mencegah vaskularisasi baru yang diperlukan untuk harapan hidup tumor (Goldman. yang mencakup berbagai kombinasi seperti carmustine (BCNU). Tindakan freventif lain seperti 35 . anoreksia.jika mendapat remisi. selain infuse bulanan salah satu bifosfonat. dan alat bantu berjalan akan bermanfaat. 1998). serta menangani nyeri. Terapi lini pertama terdiri dari prednisone dan melfalan (Alkeran). hiperkalsemia. Dehidrasi dapat mempercepat gagal ginjal yang sebenarnya. melfalan. Penggunaan analgetik yang bijaksana. vinkristin.5 g. Pasien dengan penyakit indolen harus dimonitor secara regular dan pengobata dimulai bila terdapat tanda progresi dan mencakup monitoring untuk peningkatan sel plasma. Thalidomide. Pasien-pasien ini mungkin menunjukan gejala gagal ginjal. siklosfamid. dan penambahan gejala. Pengobatan ditunjukan untuk mengurangi beban tumor (sel plasma ganas dan imunoglobulin). Transplantasi sel induk autolog digunakan pada beberapa kasus untuk remisi jangka panjang. mencegah dan mengontrol komplikasi (missal. Maka pasien harus dimonitor tanpa terapi yang terus menerus. Regimen ini diberikan secara intermiten setiap 4 sampai 6 minggu selama 12 bulan. anemia. Tujuan pengobatan mempertahankan mobilitas sebanyak mungkin. peningkatan imunoglobulin. Jika pasien tidak lagi berespons atau memperlihatkan progresi. infeksi. 2001).. memiliki kadar hemoglobin dibawah 8. anemia. gagal ginjal juga dapat diakibatkan oleh protein myeloma (yang disebut protein Bence Jones) yang merusak tubulus ginjal. Bennet. maka remisi. Sekitar 50% pasien akan menunjukan pengecilan tumor yang bermakna. kebingungan dan koma. Respons terhadap terapi juga merupakan indicator prognosis yang baik. Lesi tulang lokalisata yang nyeri atau massa tumor lain diobati dengan terapi radiasi. prednison atau Adriamycin.

1999). Sumsum tulang sering merupakan “tetasan Kering” karena hiperselularitas.pengawasan terhadap hidrasi dan control infeksi serta pendarahan. dan infiltrasi susmsum tulang. penurunan berat badan. Sel ganas jarang menimbulkan destruksi tulang tetapi mensistesis dan mengeluarkan banyak sekali lgM ke dalam ruang intravascular. Pasien dapat mengalami kelemahan menyeluruh. Elektroforesis protein serum menggambarkan puncak LgM (McDermott. Gambaran labolatorium mencakup peningkatan LED dan pembentukan rouleaux (eritrosit menyerupai tumpukan koin pada apusan darah). Pansitopania terjadi dengan berkembangnya penyakit. Kerja diagnostic mirip myeloma multiple tetapi mencakup viskositas serum. kelelahan. dan jaringan limfolid lainnya. mengobati hiperkalsemia. Gejala tersebut berupa 36 . set plasma. Sel yang dominan adalah limfosit plasmasitoid. 1998). abdomen. seperti obat nyeri nonsteroid dan kontras pencitraan. Bell. imunoglobulin plasama abnormal. Makroglobulinemia Waldenstrom Makroglobulinemia Waldenstrom adalah diskrasia sel plasma yang kurang sering terjadi yang terutama menyerang laki-laki berusia lebih dari 50 tahun. dapat diberikan untuk menghindari infeksi rekuren. akan membatasi timbulnya banyak komplikasi. Immunoglobulin reatif tidak berfungsi tetapi dapat menekan pembentukan immunoglobulin normal. yang menginflitrasi sumsum tulang. dengan berkembangnya penyakt. Sel ini juga ditemukan dalam kelenjar getah bening dan lien. dan CT scan dada. lien. Volume darah dan viskositas serum meningkat. dan panggul. Secara morfologis makroglobulinemia Waldenstrom menyerupai limfoma ganas dengan limfosfit B. Ini menyebabkan peningkatan volume plasma dan hiperviskositas berat. Bifosfonat (Aredia) digunakan setiap bulan sebagai infuse intravena untuk meminimalkan hilangnya tulang. Injeksi eritropoietin digunakan pada pasien dengan anemia. 1999). Sering dijumpai keterlibatan jaringan hati. dan limfosfit plasmastoid (mirip dengan plasmasit). Manifesatsi klinis utama berkaitan dengan sindrom hiperviskotas. dan kecenderungan perdarahan selama bertahun-tahun sebelum diagnosis seuai perkembangan penyakit (Foerster. harus dihindari. Obat-obat yang secara kebalikan dapat mempengaruhi fungsi ginjal. Gejala hiperviskositas mirip dengan gejala pada myeloma multiple. terutama bila mengalami insufisiensi ginjal (Anderson dkk. yang menyebabkan pembesaran organ-organ ini. gambaran kliniks asalah gambaran limforma atau leukemia limfosfit kronik.

perdarahan selaput lender mulut. Pencegahan. Pengobatan makroglobulenia Waldenstrom ditujukan pada pengurangan beban. plasmaferesis dapat digunakan secara efektif untuk menurunkan globulin dan untuk sementara mengurangi gejala. dan perdarahan retina. rituxan yang menargetkan 37 . Kecenderungan perdarahan. karena sel-sel darah merah meningkatkan sindrom hiperfiskositas. Kelompok obat ini adalah zat alami yang diambil dari sumber alami disintesis dalam laboratorium untuk menyerang target biologi tertentu (finley. Karena IgM terutama adalah protein intravascular dalam sirkulasi. Tanda pada pengobatan pada keganasan hematologi adalah pengobatan kemoterapeutik dan terapi radiasi. 2CdA) dan fludaradine juga aktif pada gangguan ini (NCCN. bersama steroid. 2000).peningkatan nyata volume plasma. dan pengobatan infeksi yang cepat adalah suatu keharusan karena banyaknya insiden dan meningkatnya angka kematian. digunakan setiap bulan. Pada penderita anemia. yang dikaitkan dengan pelapisan trombosit dan gangguan factor pembekuan. Dell. Kelompok pengobatan ini dikenal sebagai Biological. PENGOBATAN KEGANASAN HEMATOLOGI Pengobatan utama untuk keganasan selama beberapa dekade adalah pembedahan. Saat ini. Cladribine ( Leustatin. pengobatan utama keempat tersedia terbatas tetapi penggunaannya meningkat dengan kemajuan dalam uji klinis. juga ditemukan dan diperberat oleh trombositopenia karena penggantian sumsum tulang. karena fenomena Raynaud dan anemia akibat penggantian sumsum tulang. 1999). Contohnya mencakup antibody monoclonal. Mungkin ditemukan limfadenopati dan splenomegali. bahkan denga pengobatan yang tepat. dan dilatasi segmental dari vena retina disertai perdarahan. gangguan penglihatan. kemoterapi. Analog urine ( antinetabolit ). Radiasi digunakan untuk mengurangi agregasi limfoid besar. Pasien asimtomatik dengan komponen M stabil dan tanpa hiperfiskositas atau perubahan hematologi dapat hidup bertahun – tahun tanpa pengobatan. Pasien mungkin mengalami memar. Plasma feresis adalah suatu proses membuang plasma dengan memakai alat pemisah sel dan diganti oleh pengembang volume. 1998: Mcdermott. Setelah penyaakit berkembang. dan terapi radiasi. Kombinasi kemooterapi dengan agen pengalkil seperti cytoxan. IgM plasma dan ilfiltrasi sumsum tulang serta jarigan limfoid. angka harapan hidup median hanya 4 tahun. deteksi dini.gejala hiperfiskositas. Penyakit agglutinin dingin (aglutinasi eritrosit pada suhu dingin) disertai anemia hemolitik telah dikemukakan. Polineuropati juga dapat terjadi. pengobatan ini sebaiknya dilakukan sebelum infuse eritrosit.

dengan apoptosis resultan (kematian sel terprogram) (goldman. Pada penyakit lain seperti nielomamultipal. Modalitas ini telah digunakan secara bebas atau bersama agen kemoterapi. yang menjadi target. Seperti zat alami. disusul oleh celah pertama atau fase G 1 dengan sintesis RNA dan protein. Beberapa obat seperti khalidomide. Pada kasus penyakit Hodgkin tertentu. dan enam merkaptopurin.bennett. Selama fase litosis. yang menargetkan limfosit B dengan antigen permukaan sel CD 52. Pad umumnya. penyembuhan dapat dicapai. dan agen – agen tidak spesifik siklus seperti mustard nitrogen dan karmustin (BCNU) mematikan baik sel yang sedang berfoliferasi maupun sel yang sedang istirahat. obat – obat spesifik siklus seperti siklofosfamid (Cytoxan) mematikan sel – sel yang sedang berproliferasi lebih efektif daripada sel – sel yang sedang istirahat. terjadi replikasi kromososm. limfoma dan leukemia akut. seperti metotreksat. mengganggu 38 . sitosin aradinosid. pembentukan pembuluh darah baru dan karenanya menghambat nutrient penting yang diperlukan untuk pertumbuhan tumor. dan Campath-1H. Obat – obat lebih lanjut digolongkan menurut cara obat ini bekerja. Litosis terjadi lagi. mengganggu angiogenesis.2001:Finley. Semua sel yang menjalani serangkaian pembelahan (litosis) dan stadium pematangan disebut siklus sel. kualitas hidup dan harapan hidp membaik. yang menyebabkan tingkat remisi lebih tertahan. Misalnya. Vinkristin menghentikan pembelahan sel. Fase ini diikuti oleh fase S atau fase sintesis DNA dan kemudian celah kedua atau fase G2 dengan mulai lagi sintesis RNA. cyclofosfamid. Knobf. knobf. biological dianggap menjadi sel induk hematopoietic dan oleh karena itu kurang toksik dan bersifat kuratif. Agen – agen spesifik fase menghentikan atau mematikan sel – sel yang sedang membelah selama fase tertentu dari siklus ini. Antimetabolit. menghambat replikasi DNA.limfosit B dengan antigen permukaan sel CD20. Agen pengalkil adalah zat yang menggantikan radikal alkil (mulekul hidrokarbon yang kehilangan satu atom hydrogen) untuk sebuah atom hydrogen sehingga menyebabkan hubungan silang untai DNA dan pasangan dasar abnormal .1997). Kategori ini terdiri atas mustard nitrogen. Vaksin dan terapi gen yang ditujukan untuk menghambat pembelahan sel juga masih dalam uji coba klinis (mayers.2000). dan sitaradin ( cytosar ) mengganggu sintesis DNA selama fase S. menghasilkan dua sel anak (Fischer. fenilalanin mustard. 1997). regimen terapeutik yang dikembangkan mencakup obat – obat yang bekerja pada berbagai stadium siklus sel.1999). dan klorambusil (Fischer. Regimen kemoterapi mutakhir terdiri dari satu agen atau banyak obat yang digunakan dalam kombinasi.

Pregnison adalah salah satu obat yang paling sering digunakan pada keganasan hematologis dan dapat ditemukan dalam banyak kombinasi. vincristin dan vinblastin. Mitrosurat adalah agen pengalkil yang larut dalam lipid. Beberapa CSF atau factor pertumbuhan hematofoietik telah diidentifikasi. 39 . Obat – obat yang termasuk dalam kategori ini adalah lomustin ( CCNU ) dan karmostin ( BCNU ). Rekasi – reaksi yang tidak diinginkan dibagi menurut toksisitas akut atau kroni. Lima jenis SDT yang diidentifikasi dalam darah tepi adalah (1) Neutrofil. menghambat sintesis asam nukleat (DNA atau RNA atau keduanya). tampak menghambat sintesi DNA dan RNA. Walaupun cara kerjanya yang tepat tidak jelas. Adrenokortikosteroid adalah pretarat hormon. (2) Eosinofil. knobf. Toksisitas akut terjadi dalam beberapa menit sampai beberapa jam setelah pemberiannya: toksisitas kroni timbul sesudah periode yang lebih lama dan umumnya merupakan efek kumulatif. KONSEP KUNCI    Pertahanan melawan infeksi merupakan peran leukosit SDT yang utama. CSS adalah glikoprotein yang berasal dari sel. merupakan golongan regulator SDT yang lebih luas yang disebut Sitokin. berasal dari tumbuhan periwinkle mengganggu pembentukan pilina litosis dan menghentikan pembelahan sel pada stadium metaphase (Fischer. (4) Monosit. Produk alami – alkaloid vinka.  Leukositosis adalah keadaan peningkatan jumlah leukosit yang secara umum melebihi 10000/mm3. dan dengan demikian mengganggu metabolism sel dengan menghambat enzim – enzim pertumbuhan yang dibutuhkan ataupun benar –benar tergabung ke dalam DNA atau RNA. Doksorubisin hidroklorida (Adryamicin) dan Bleomycin hanya dua dari banyak agen antibiotika antitumor. atau yang berkaitan dengan dosis. dan (5) Limfosit.sintesis biologi DNA dan RNA. Agen – agen kemoterapeutik yang sering digunakan disusun berdasarkan klasifikasinya. (3) Basofil. atau keduanya. 1997). agen ini dapat mempengaruhi proses sintesis yang berkaitan dengan sintesis RNA dan protein. Agen – agen antibiotika yang diisolasi dari mikroorganisme.

dan neutropenia menunjukkan penurunan jumlah neutrofil yang absolute. Leukopenia merupakan keadaan dengan penurunan jumlah leukosit. atau leukemia granulositik akut. pada penggunaan yang lazim menunjukkan hanya neutrofil yang meningkat: oleh karena itu. Teknologi imunologi menambah klasifikasi leukemia dengan mengidentifikasi klon maligna sebagai mieolid.  Kromosom Philadelphia (Ph) merupakan contoh perubahan sitogenetik pada 85% pasien dengan leukemia myeloid kronik dan pada beberapa pasien dengan leukemia limfoid atau nielositik akut. Neutrofilia merupakan istilah yang lebih tepat. limfoid T.    FAB adalah klasifikasi morfologi yang didasarkan pada diferensiasi dan maturasi sel leukemik yang dominan pada sumsum tulang. menyebabkan supresi dan penggantian elemen sumsum normal. LMA. dan diagnosis dibuat berdasarkan gambaran darah tepi tetapi diuji melalui aspirasi dan biopsy sumsum tulang. Agranulositosis merupakan keadaan serius yang ditandai dengan jumlah leukosit yang sangat rendah dan dengan tidak adanya neutrofil. limfoid B. Leukimia adalah penyakit neoplastik yang ditandai dengan diferensiasi dan proliferasi sel induk hematopoietic yang mengalami transformasi yang ganas. atau bifenotitik (mempunyai cirri khas myeloid dan sel limfoid). dengan tanda dan gejala terkait supresi unsur sumsum tulang normal.     Gangguan terjadinya peningkatan sel pembentukan darah disebut gangguan nieloproliferatif.  Awitan LLA biasanya mendadak dan secara cepat berkembang menjadi kematian tanpa pengobatan. dan imunologi telah memiliki dampak yang nyata dalam membedakan sel hematopoietic normal dengan klon maligna. serta pada studi sitokimia. LNLA merupakan 80% leukemia akut pada orang tua. Kemajuan biologi molecular. Granulositosis merupakan keadaan peningkatan granulosit tetapi.  Manifestasi klinis leukemia limfositik akut (LLA) menyerupai manifestaasi leukemia granulositik akut. tetapi harapan hidup yang membaik dengan pengobatan sangat 40 . sitogenetik.   Leukemia akut yang mempengaruhi rangkaian myeloid disebut LNLA.

Pada saat cedera. pada jaringan ini limfosit abnormal menggantikan struktur normal. Pada keadaan horneostatik. pengobatan dan prognosis untuk penyembuhan setiap jenis limfoma berbeda. reaksi pelepasan dan agregasi trombosit: serta (3) Aktifitas factor – factor pembekuan (kotak 19-1). GANGGUAN KOAGULASI Proses koagulasi normal dan factor –faktor pembekuan plasma Hemostasis dan koagulasi adalah serangkaian kompleks reaksi yang menyebabkan pengendalian perdarahan melalui pembentukan trombosit dan pembekuan fibrin pada tempat cedera. Limfoma digolongkan sebagai keganasan system limfatik Pembentukan tumor awal pada limfoma adalah pada jaringa limfatik sekunder (missal. Pembekuan diikuti dengan resolusi atau lisis bekuan dan regenerasi endotel. menjelaskan 15% leukemia.  Leukemia mielositik atau granulositik kronik (LGK atau LMK).    Dua kategori luas limfoma adalah penyakit Hodgkin dan limfoma non-Hodgkin. kelenjar getah bening atau lien). dapat terjadi perdarahan yang mengancam jiwa atau trombosit yang menyumbat cabang-cabang pembuluh darah.    Leukemia limfositik kronik (LLK) merupakan gangguan limfoproliferatif pada orang tua (usia median 60 tahun) dengan donminasi laki – laki terhadap perempuan 2:1.dramatis . Langkah – 41 . 90% sampai 95% anak – anak mrncapai remisi penuh dan bahkan. Pada keadaan abnormal.  Makroglubulinemia Waldenstrom adalah diskrasi sel plasdma yang kurang sering yang terutama menyerang laki – laki yang berusia lebih dari 50 tahun. ditemukan paling sering pada dewasa usia pertengahan tetapi dapat terjadi pada setiap kelompok usia. 69% dapat disembuhkan. ada 3 proses utama yang menyebabkan hemostasis dan koagulasi : (1) Vasokonstriksi sementara: (2) reaksi trombosit yang terdiri atas adhesi. Myeloma multiple merupakan diskrasia sel plasma neoplastik yang berasal dari satu klon (monoclonal) sel plasma matur dan imatur yang tak terkontrol pada sumsum tulang. 80% orang dewasa mencapai remisi lengkap. hemostasis dan koagulasi melindungi individu dari perdarahan massif akibat trauma. Meskipun tanda dan gejala limfoma tumpang tindih.

tidak berinti: trombosit ini merupakan unsure selular sumsum tulang terkecil dan penting untuk honeostasis dan koagulasi. Granula mengandung serotonin vasokontriktor yang kuat. berjumlah antara 150000 dan 400000/mm3. Kotak 19-1 menunjukkan factor – factor koagulasi dengan menggunakan angka romawi yang baku dan diterima secara internasional. yang jika ada permintaan dan dalam keadaan adanya factor perangsang trombosit (Mk-CSF [factor perangsang koloni megakariosit]). dan reaksi – reaksi selanjutnya terjadi pada permukaan fosfolipid trombosit yang mengalami agregasi. VIII dan IX. dan sisanya berada di dalam sirkulasi. Sitoplasma sel akhirnya memisahkan diri menjadi trombosit – trombosit. memberikan sinonimnnya dan meringkas fungsi – fungsinya. megariosit mengalami endomitosis. Trombosit berdiameter 1 – 4 µm dan memiliki siklus hidup kira – kira 10 hari. TROMBOSIT Trombosit bukan merupakan sel. Jika apusan darah perifer terlihat biru muda dengan granula berwarna merah ungu yang di absorpsi oleh membran trombosit adalah factor V. factor agregasi adenosine difostat (ADP). Sel ini. protein kontraktil aktomiosin atau trombostenin dan berbagai protein serta enzim lain.2000). terjadi pembelahan inti di dalam sel tetapi sel itu sendiri tidak membelah. berbentuk cakram. Emua factor ini dilepaskan dan diaktifkan akibat respon terhadap cedera.langkah awal terjadi pada permukaan jaringan cedera yang terpajan. Prakalikrein dan kininogen dengan berat molekul – tinggi (HMWK) bersama factor XII dan XI disebut factor – factor kontak dan diaktifasi pada saat 42 . Heinrich. Kira – kira 1/3 berada di dalam lien sebagai sumber cadangan. dan kalsium serta enzim – enzim. interleukin dan PTO (factor pertumbuhan dan perkembangan megakariosit) (bagley. Trombosit berasal dari sel induk pluripoten yang tidak terikat (non committed pluripotent stepcell). melalui serangkaian proses maturasi menjadi megakariosit raksasa. kecuali factor III (tromboplastin jaringan) dan factor IV (ion kalsium). merupakan protein plasma yang berada dalam sirkulasi darah sebagai molekul inaktif. factor von wilebrand. Tidak seperti unsure sel lainnya. factor – factor III dan IV trombosit (factor penetralisir-heparin). Sel dapat membesar karena sintesis DNA meningkat. fibrinogen. FAKTOR – FAKTOR PEMBEKUAN Factor – factor pembekuan. berdiferensiasi menjadi kelompok sel induk yang terikat (committed stempcell pool) untuk membentuk megakarioblas. tetapi merupakan fragmen – fragmen sel granular.

yang dilepaskan oleh endotel pembuluh darah pada saat cedera. bukti – bukti yang ada member kesan bahwa factor VIII benar – benar merupakan molekul kompleks yang terdiri atas 3 subunit yang berbeda: (1) bagian prokoagulan. Produksi fibrin dimulai dengan perubahan factor X menjadi Xa. dan X. Dalam rangkaian ini terjadi reaksi “cascade. VIII AHG. ADT dilepas oleh trombosit. bekerja memperkuat reaksi. Sejumlah kecil thrombin III merangsang agregasi trombosit. Jalur intrinsic diawali dengan plasma yang keluar terpajan dengan kulit atau kolagen di dalam pembuluh darah yang rusak. yahng tidak dijumpai pada pasien – pasien hemophilia klasik: (2) subunit lain yang mengandung tempat antigenic: dan (3) factor von willebrand. IX. Dengan cara ini. 1985). Factor 43 .cedera dengan berkontak dengan permukaan jaringan: faktor – factor tersebut berperan dalam pemecahan bekuan – bekuan pada saat terbentuk. Vitamin K penting untuk sintesis factor – factor protrombin II. XIII dan I (fibrinogen). kecuali factor V. Aktivasi factor-faktor koagulasi diyakini terjadi karena enzim – enzim memecahkan fragmen bentuk rekursor yang tidak akktif. seiring dengan terbnetuknya bentuk aktiv suatu factor. Vasokontruksi merupakan respon segera terhadap cedera yang diikuti dengan adhesi trombosit pada kolagen pada dinding pembuluh yang terpajan dengan cedera. memerlukan factor jaringan. oleh karena itu disebut prokoagulan. Karena factor jaringan tidak terdapat di dalam darah maka fakor ini merupakan factor ekstrinsik koagulasi. Factor X dapat diaktifasi melalui 2 rangkaina reaksi. yang diperlukan untuk adhesi trombosit pada dinding pembuluh darah (Rslave. gabusda. Rangkaian pertama. yang mengaktivasi prokoagulan berikutnya. Rangkaian lainnnya yang menyebabkan aktifasi factor X adalah jalur intrinsic. VII. menyebabkan agregasi trombosit. atau tromboplastin jaringan. VIII. Tiap factor yang diaktivasi. Factor III trombosit dari membrane trombosit. terbentuklah sumbatan trombosit kemudian segera diperkuat vilamentosa yang dikenal sebagai fibrin. dengan demikian disebut jalur ekstrinsik untuk rangakaian ini. VIII VWF. aktifasi I prokoagulan menyebabkan aktifasi bentuk pengganti. disebut demikian karena rangkaian ini menggunakan factor – factor yang terdapat di dalam system vascular plasma. Hati merupakan tempat sintesis semua factor koagulasi kecuali factor VIII dan mungkin factor XI dan XIII. yang mengandung factor anti hemophilia. merupakan enzim pemecah protein (Protease serin). juga mempercepat pembekuan plasma. FASE – FASE KOAGULASI Koagulasi diawali dalam keadaan homeostasis dengan adanya cedera vascular.

dibantu oleh fosfolipid dari trombosit yang diaktivasi. dan Xia. sekali lagi berperan. Faktor – factor XII. ( sejumlah kecil thrombin tampaknya dicadangkan untuk memperkuat agregasi trombosit. menetralisasi aktivasinya dan menghambat pembekuan (Sacher. protein C yang diaktivasi mengaktivasi protombin dan jalur intrinsic dengan membelah dan menginaktivasi factor Va dan VIIIa. yang awalnya merupakan jeli yang dapat larut. Mann. trombomodulin. protein C dan protein S. dengan mengikat thrombin. Protein C. Dari hal ini koagulasi terjadi di sepanjang apa yang dinamakan jalur bersama. suatu zat yang dihasilkan oleh dinding pembuluh darah. trombosit dan merangkap sel-sel darah. Mcpherson. Untaian fibrin kemudian memendek (retraksi bekuan). memecah protrombin. mendekatkan tepi-tepi dinding pembuluh darah yang cedera dan menutup daerah tersebut. Seperti yang diperlihatkan oleh gambar . Definisi protein C dan S menyebabkan episode trombotik. Penghentian Pembekuan Bekuan Setelah pembentukan bekuan. juga merupakan antikoagulan fisiologik yang dihasilkan oleh hati. sangat penting untuk melakukan pengakhiran pembekuan darah lebih lanjut untuk menghindari kejadian trombotik yang tidak diinginkan yang disebabkan oleh pembentkan bekuan sistemik yang berlebihan. XI dan IX harus diaktifasi scara berurutan dan factor VIII harus dilibatkan sebelum factor X dapat diaktifasi. Protein S mempercepat inaktivasi factorfaktor itu oleh protein C. Antitrombin III bersirkulasi secara bebas di dalam plasma dan menghambat system prokoagulan.) fibtin ini. Zat – zat prakalikrein dan HNWK juaga turut berpartisipasi dan diperlukan ion kalsium. Selanjutnya thrombin memecahkan fibrinogen membentuk fibrin. distabiolkan oleh factor XIIIa dan mengalami polimerisasi menjadi jalinan fibrin yang kuat. 2001). aktivitas factor X terjadi sebagai akibat reaksi jalur ekstrrinsik. Pengalaman klinis menunjukan bahwa kedua jalur tersebut peran dlam hemostasis (Handin. IXa. Individu dengan factor V yang abnormal (factor V Leiden) cenderung untuk 44 . diperlukan untuk menimbulkan pengaruh netralisasi yang tercatat sebelumnya (Jenny.2001) Langkah berikutnya pada pembekuan fibrin berlangsung jika factor Xa. Mann. 1998. 1998). 2001. serta mengaktivasi factor Xa. dan beredar secara bebas dalam bentuk inaktif dan diaktivasi menjadi protein Ca. Jenny. suatu polipeptida. McPherson. Sacher. Antikoagulan yang terjadi secara alami meliputi antitrombin III (ko-faktor heparin).jaringan tidak diperlukan tetapi trombosit yang melekat pada kolagen. membentuk thrombin.

Penilaian ini meliputi riwayat keluarga. Gambar. berupa bercak macula berwarna ungu sampai merah ungu.mengalami trombosit vena. seperti yang sudah dibicarakan sebelumnya. kinse jaringan.19-3 merupakan tampilan grafik rangkaian-rangkaian peristiwa proses pembekuan. di[erlukan beberapa interaksi untuk mengubah protein plasma spesifik inaktif didalam sirkulasi menjadi enzim fibrinolitik plasmin aktif. Protein dalam bersikulasi. menyebabkan hancurnya bekuan. Seprti yang terlihat secara diagramatis pada gambar 19-2. serta factor XIIa. 45 . dikatalisasi menjadi activator plasminogen. maka activator-aktivator mengubah plasminogen. dan berdarah bila terna trauma yang sangat ringan. Kemudian plasmin memecahkan fibrin dan fibrinogen menjadi fragmen-fragmen (produk degradasi fibrin-fibrinogen). menjadi suatu protein plasma yang sudah bergabung dalam bekuan fibrin. Makrofag dan neutrofil juga berperan dalam fibrinolisis melalui aktivitas fagositiknya. fugsi trombosit. Evaluasi meliputi anamnesis yang teliti dan penilitan fisik serta laboratorium. yang dikenal sebagai proaktivator flasminogen. Pendekatan Diagnostik Pembahasan sebelumnya membuktikan bahwa kelainan dapat terjadi dalam setiap stadium proses hemostatik. menyebabkan hancurnya bekuan. karena factor V Leiden resisten terhadap degradasi oleh ptotein C yang diaktivasi (Linker. stafilokinse. Anamnesis yang diperoleh dengan teliti sering mengarah kan pada diagnosis yang tepat dan pemeriksaan laboratorium yang dierlukan. episode perdarahan sebelumnya (misalnya perdarahan “spontan” atau yang berkaitan dengan pembedahan atau pencabutan gigi). masalah-masalah medis yang menyertai. dan polimerisasi fibrin. Bercak-bercak ini paling sering ditemukan pada wajah. dengan adanya (enzim-enzim) kinase seperti streptokinase. pajanan obat-obatan. dan kebutuhan akan terapi komponen darah. yang memucat bila ditekan. Telangiekstasia adalah pelebaran kapiler dan venula yang berukuran 2-3mm. Dengan adanya enzim-enzim tambahn seperti urokinase. 2001). Pemeriksaan cermat dan menyeluruh pada kulit dan membrane mukosa dengan memperhatikan jenis lesi dapat menunjukan kelainan yang ada. menjadi plasmin. yang mengganggu aktivitas thrombin. Resolusi Bekuan Sistem fibrinolitik merupakan rangkaian yang fibrinnya dipecahkan oleh plasmin (disebut juga fibrinolisin) menjadi produk-produkdegradasi fibrin.

atau gangguan hemoragik herediter. Semua lesi ini mencerminkan kelainan trombosit atau fungsinya. Laba-laba arteri (arterial spiders) merupakan lesi merah-terang yang [usatnya berdenyut dan memancar kearah luar seperti benang. memar atau tanda hitam-dan-biru. bulat. Waktu pendarahan menguji keadaan vaskular dan jumlah fungsi trombosit. tidak memucat. tes ini tidak dapat membedakan antara keduanya. Caranya adalah membuat insisi pada lobus telinga yang menggantung bebas (cara Duke) atau pada permukaan volar lengan bawah (cara Lvy). ekimosis yang luas dapat mencerminkan kelainan trombosit atau gangguan koagulasi atau keduanya. berdiameter 1 sampai4 mm. Hematoma (lepuh darah) dapat juga ditmukan pada membrane mukosa. sering ditmukan pada wajh. Pekie merupakan lesi hemoragik keunguan. Lamanya waktu pendarahan sampai berhenti di catat. Ekimosis. Perdarahan baru berwarna biru-hitam dan berubah warna menjadi hijau-coklat dan kuning pada penyembuhan. di atas garis pinggang. sering ditemukan pada penykit hati. Lesilesi ini ditemukan pada membrane mukosa dan kulit. tubuh. Evaluasi Laboratorium Evaluasi labolatorium lebih lanjut akan menunjukan dan memastikan kelainan hemostatik. dapat menunjukan trombositopenia (jumlah trombositnkurang dari 100. misalnya 10 menit. Walaupun terdapat serangkaian 46 .bibir. membrane mukosa. datar. adalah daerah ekstravasasi darah yang luas didalam jaringan subkutan dan kulit. yang dapat bergabung menjadi lesi yang lebih besar. ujung jari. terutama di daerah yang bebas atau daerah yang mendapat tekanan. memiliki panjang 5 sampai 10 mm.akan tetapi. disebut purpura. penykit Osler-Weber-Rendu. Memanjangnya waktu pendarahan.000/mm3) atau trombositopati (fungsi trombosit abnormal) atau keduanya. Walaupun ekimosis sering terjadi pada trauma. Pemeriksaan ini memberikan karakteristik morfologik dan jumlah trombosit. Ingesti aspirin dapat mengganggu fungsi trombosit selama 7 sampai 10 hari dan dengan demikian sebaiknya tidak boleh diberikan sebelum dilakukan pemriksaan waktu pendarahan. Penilaian ini sebaiknya selalu mencakup sediaan apus darah perifer dan hitung trombosit seperti yang sudah di jelaskan sebelumnya. Waktu pendarahan yang normal adalah 3 sampai 7 menit. Lesi ini juga memucat jika ditekan di bagian tengahnya dan mencerminkan kelainan vascular. Telangiektasia dapat ditemukan sebagai tanda lahir.

Xia. Proses ini menghasilkan nilai yang dinormalisasi di semua laboratorium 47 . Heparin. maka PPT akan memanjang pada defisiensi prakalikrein. Kerena kalsium sudah dihilangkan. XI. mengukur jalur intrinsik dan jalur bersama. maka pemeriksaan ini di gunakan lebih lanjut untuk mencari faktor-faktor pembekuan yang tidak ada jika PT dan PTT abnormal. Definisi faktor-faktor VII. maka tidak terjadi koagulasi.berdasarkan pada reagen yang digunakan. Pada tes PPT. dan XII. trombin eksogen ditambah pada plasma yang sudah di campur sitrat.tes untuk mengevaluasi. bagian plasma pasien yang sudah dicampur sitrat dicampur dengan fosfolipid dan tromboplastin jaringan. X dan V. dan masa pembekuan diukur. Pada tes masa trombin (TT) atau masa pembekuan trombin (normal 10 asampai 13 detik). International Normalized Ratio (INR) mengembangkan perbandingan reagen lokal terhadap reagen internasional dan menetapkan nilai relatif (International Sensitivity Index). Kerana pemeriksaan ini mengukur waktu perubahan fibrinogen menjada fibrin dan mendeteksi kelainan-kelainan polimerisasi fibrin atau kadar fibrinogen yang rendah. dan waktu yang diperlukan untuk pembentukan bakuan dicatat. suatu antikoagualan kuat. meningkatkan efek netralisasi antitrombin III pada faktor-faktor Ixa. X. 19-1. Penambahan agen pengaktivasikontak seperti kaolin. Xa. Kisaran normal adalah 26 sampai 42 detik. Modifikasi ini menghasilkan waktu tromboplastin parsial terktivasi (APTT). protrombin. uji-uji tapis sebaiknya meliputi waktu protombin (PT). PTT dan TT. dan waktu tromboplastin parsial (PPT). maka dianggap terdapat difisiensi atau penghambatan faktor V dan X jalur bersama. trombin. Hasilnya dibandingkan dengan APTT plasma normal. faktor V. fosfolipid ditambahkan pada plasma pasien yang sudah di campur dengan sitrat. Tes koagulasi ditunjukan pada Gbr. IX. Karena PPT mengukur jalur intrinsik dan jalur bersama. Kemudian kalsium ditambahkan. mengurangi variabilitas pemeriksaan. protrombin. Karena luasnya kisaran variasi nilai PT anatara laboratorium. Dalam keadaan ini. serta fibrinogen akan memperpanjang PT. penyakit hati dapat menyebabakan pemanjangan PT dan PTT. mengukur jalur ekstrinsik dan jalur bersama. Jika hanya PT yang memanjang. dan waktu yang diperlukan untuk pembentukan bakuan. plasma normal memerlukan waktu 11 sampai 13 detik untuk membeku. dan plasmin dan dengan demikian memperpanjang masa PT. VII. Pada tes PT. HMWK. mengakibatkan pembentukan bekuan dalam waktu 60 sampai 90 detik. serta fibrinigen.

Pasien pada kelaina vaskular biasanya datang dengan pendarahan kulit.0.5 (Sacher. mengakibatkan purpura senilis. sama-sama memengaruhi integritas jaringan ikat dinding pembuluh darah. Umumnya terlihat perdarahan kulit pada dorsum manus dan lengan bawah serta diperburuk olehtrauma. dan bibir. yang diyakini diakibatkan dari katabolisme protein di dalam jaringn penyokong pembuluh darah. telangiektasia hemoragik (penyakit Osler Weber-Rendu). INR yang direkomendasikan adalah antara 2. lidah. Sebagai contoh. keadaan ini tidak membahayakan jiwa. dan tanpaknya meluas ke seluruh saluran cerna. Pengobatan terutama soportif. Pada kedua keadaan ini. hidung. mengakibatkan purpura. yaitu. Kecuali mengganggu secara kosmetik. untuk pencegahan atau pengobatan beisiko tingi trombosis v ena atau pengobatan embolisme paru. yaitu pada penyakit-penyakit ini tidak terdapatalergi sejati tetapi terjadi berbagai bentuk vaskulitis. Jaringan penyokong pembuluh darah yang mengalami perburukan. 2000). dam alkoholisme. pasien membentuk autoantibodi (lihat Bab 72). dan tidak efektif. Individu-individu dengn katup prostetik mekanis dipertahankan pada INR 2.0dan 3. Skorbut.dan menjadi standar untuk memantau pasien-pasien yang terapi antikoagulan. KELAINAN HEMOSTASIS DAN KOAGULASI Kelainan Vaskular Berbagai kelainan dapat terjadi pada tiap tingkat mekanisme hemostatik. yang terjadi seiring proses penuaan. terdapat pada epistaksis dan perdarahan saluran cerna yang intermiten dan hebat. Terdapat banyak bentuk purpura nonalergik. Perdarahan dapat diklasifikasikan menjadi purpura alergik dan purpura nonalergik. Yang paling sering ditemukan adalah lupus eritematosus sistemik. Bentuk purpura vaskular yang domonan autosomal. 48 . Vaskulitis. pencegahan stroke setelah infark miokardium. Kelainan ini merupakan penyakit vaskular-kolagen. dan sering mengenai membran mukosa. atau peradangan pembuluh darah. Menisfestasi kulit yang serupa juga terlihat pada terapi kortikosteroid jangka lama. yang berkaitan dengn malnutrisi. fungsi trombosit dan koagulasi adalah normal.5 sampai 3. McPherson. Telangiektasia difus umumnya terjadi pada masa dewasa. ditemukan pada mukosa bukal.

serta akibat peningkatan massa trombosit. greenberg. Pasien-pasien mengalami peradangan pada cabang-cabang pembuluh darah. Purpura alergik atau purpura anafilaktoid diduga diakibatkan oleh kerusakan imunologik pada pembuluh darah. Purpura Henoch-Schonlein. Patofisiologinya masih belum jelas tetapi diyakini berkaitan dengan kelainan kualitatif intrinsik fungsi trombosit. mengakibatkan pecahnya pembuluh. Kelainan jumlah atau fungsi trombosit (atau keduanya) dapat mengganggu koagulasi darah. 1999). Trombositosis primer timbul dalam bentuk trombositemia primer. Waktu perdarahan biasanya memanjang (Rogers. dengan jumlah trombosit melibihi 1 juta. merupakan bentuk purpura alergik yang terutama mengenia anak-anak. kapiler dan vena. suatu trias purpura dan perdarahan mukosa. 1998). 49 . penting untuk mengawali sistem pembekuan. pengobatan di mulai dan ditujukan untuk mengurangi aktivitas sumsum tulang melalui penggunaan agen-agen sitotoksik seperti hidroksiurea. yang secara dramatis menurunkan jumlah semua jenissel. Keadaan yang di tandai dengan trombosit berlebihan dinamakan trombositosis atau trombositemia. dan artritis. bersam dengan jenis sel-sel lain. Istila-astilah ini salaing bertukar (Barui. yang terjadi proliferasi abnormal megakariosit. dan perdarahan. Trombositosis primer timbul juga ditemukan dengan gangguan mieloproliferatif lain. Trombositosis dan Trombositopenia Trombosit yang melakat pada kolagen yang terpajang pada pembuluh yang cedera. Finazzi. gejala-gajalanya sering didahului oleh keadaan infeksi. Pengobatan bersifat suportif dengan menghindari aspirin serta senyawa-senyawanya. Trombosit yang terlalu banyak atau terlalu sedikit mengganggu koagulasi darah. suatu penyakit herediter lain.Sindrom Ehlers-Danlos. Glomerulonefritis merupakan komplikasi yang srring terjadi. yang terjadi poliferasi abnormal megakariosit. ditandai dengan perdarahan petekie pada bagian tubuh yang tergantung dan juga mengenai bokong. meliputi penurunan daya pengembangan (compliance) jaringan perivaskular yang mengakibatkan perdarahan barat.000/mm3 dan dapat primer atau skunder. Untuk menyingkirkan gangguangangguan ini diperlukan pemeriksaan sitogenik. Trombositosis umumnya didefinisikan sebagai peningkatan jumlah trombosit lebih dari 400. Jika jumlah trombosit melebihi 1 juta atau pasien simtomatik. Dapat terjadi perdarahan dan trombosis. mengerut dan melespaskan ADP serta faktor 3 trombosit. Mekanissme penyakit ini tidak diketahui dengan baik. gejala-gajala saluran cerna. didalam sum-sum tulang. seperti polistemia vera atau leukimia granulositik kronis. hilangnya sel-sel darah merah.

000/mm3. Trombositopenia didefinisikan sebagai jumlah trombosit kurang dari 100. atau anemia defisiensi besi. umumnya tidak ada manifestasi klinis hingga jumlahnya kurang dari 100.Anogrelid hidroklorida (agrylin) ditambahkan untuk spesifisitasnya dalam mengurangi produksi trombosit. . dibuktikan dengan aspirasi dan biopsi sumsum tulang. anemia hemolitik. baik secara sementara setelah stres atau olah raga dengan pelepasan trombosit dari sumber cadangan (dari lien). Karena lien merupakan tempat primer penyimpanan dan penghancuran trombosit. dengan jumlah trombosit kurang dari 30. yang sering melebihi 1 juta /mm3 trombositosis sekunder atau reaktif umumnya tidak diindikasikan. Agen-agen antitrombosit seperti aspirin dan antikoagulan juga digunakan. dan intrakranial dengan jumlah trombosit kurang dari 20. Trombositosis sekunder terjadi sebagai akibat adanya penybab-penyebab lain.000/mm3. Terjadi perdarahan mukosa. Penurunan produksi trombosit. Kondisi ini meliputi anemia aplastik (Bab 17). atau dapat menyertai keadaan meningkatnya permintaan sumsum tulang seperti pada perdarahan. tromboferesis sementara waktu dapatmenyenbuhkan. maka pengangkatan (splenektomi) tanpa disertai pengurangan produksi di dalam sumsum tulang akan mengakibatkan trombositosis. Ekimosis yang bertambah dan perdarahan yang memanjang akibat trauma ringan terjadi pada kadar trombosit kurang dari 50. leukimia akut (Bab 18). mempengaruhi megakariosit besar yang hiperlobulus.000/mm3 . dan karsinoma metastatik lain yang mengganti unsur-unsur sumsusm normal. menekan produksi trombosit. jaringan dalam. Agens-agens kemoterapeutik (Bab 18) terutama bersifat toksik terhadap sumsum tulang. dijumpai pada segala kondisi yang mengganggu atau menghambat fungsi sumsum tulang. pengobatan 50 . seperti leukimia atau penyakit hati. mielofibrosis (penggantian unsur-unsur sumsum tulang dengan jaringan fibrosa). jumlah trombosit yang rendah ini merupakan akibat berkurangnya produksi atau meningkatnya penghancuran trombosit. Namun. Pada keadaan-keadaan defisiensi. Peningkatan tajam jumlah trombosit terjadi pada pasien-pasien yang liennya sudah dibuang secara pembedahan. Petekie merupakan manifestasi utama. seperti defisiensi vitamin B12 dan asm folat.000/mm3 dan lebih lanjut di pengaruhi oleh keadaankeadaan lain yang mendasari atau yang menyertai. Dalam keadaan terjadinya perdarahan atau trombosis akut.000. dan memerlukan tindakan segerauntuk mencegah perdarahan dan kematian.

000/mm3. antibodi igG yang ditemukan pada membran trombosit. seperti yang ditemukan pada makroglobulinemia dan mieloma multipel menyelubungi trombosit. dengan memperbaiki gangguan yang mendasarinya akan memperbaiki fungsi trombosit abnormal tersebut. terutama ditemukan pada perempuan muda. sehingga termasuk penyakit resesif terkait-X (Ginsberg. ITP. Obat-obatan seperti aspirin. bermanifestasi sebagai trombositopenia yang mengancan jiwa dengan jumlah trombosit yang sering kurang dari 10. tetapi dengan splenomegali. dan penyakit-penyakit mieloproliferatif. Segala kondisi yang menyebabkan splenomegali (lien yang jelas membesar) dapat disertai trombositopenia. Pengaruh dosis tunggal dapat berlangsung selama 7 hingga 10 hari. dan polimerisasi fibrin. sumber ini dapat meningkat sampi 80% . dan fenilbutazon menghambat agregasi dan reaksi pelepasan trombosit. Hemofilia disebabkan oleh mutasi gen faktor VIII (FVIII) atau faktor IX (FIX).Keadaan trombositopenia dengan produksi trombosit normal biasanya disebabkan oleh penghancuran atau penyimpanan yang berlebihan. dengan demikian menyebabkan perdarahan yang memanjang walaupun jumlah trombosit normal. bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten. Seperti sudah dijelaskan pada Bab 12. GANGGUAN FAKTOR PLASMA HEREDITER Hemofilia Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering di jumpai. meliputi keadaan seperti sirosis hati. yang mengakibatkan semakin lamanya perdarahan. Kedua gen tersebut terletak pada kromosom x. Trombosit dapat juga dihancurkan oleh produksi antibodi yang diinduksi oleh obat. dan mengurangi sumber sirkulasi yang tersedia. di kelompokan sebagai hemifilia A dan hemofilia B. Pada semua keadaan ini. dan purpura trombositopenik idiopatik (ITP).2000). Oleh karena itu. limpoma. seperti yang ditemukan pada quinidin dan emas atau oleh autoantibodi (antibodi yang bekerja melawan jaringan sendiri). limfoma tertentu. indometasin. Lien secara normal menyimpan sepertiga trombosit yang di hasilkan. menyebabkan gangguan agregasi trombosit dan meningkatkan pembuanagn dan penghancuran trombosit oleh sistem makrofag. Antibodi-antibodi ini ditemukan pada penyakit-penyakit seperti lupus eritematosus. Fungsi trombosit dapat berubah (trombositopati) melalui berbagai cara. retraksi bekuan. Protein plasma. leukimia limfositik kronis. semua anak perempuan dari laki-laki yang 51 . mengganggu adhesi trombosit.

dengan kadar aktivitas di anatara 1% dan 5% serta (3) ringan. terutama sendi-sendi yang menopang berat badan. pemeriksaan fungsi trombosit biasanya normal. 2000).menderita hemofilia adalah karier penyakit. Perdarahan spontan dapat terjadi jika kadar aktivitas faktor kurang dari 1%. Hemofilia diklasifikasikan sebagai (1) berat. Manifestasi klinis meliputi perdarahan jariangan lunak. Perdarahan berulang ke dalam sendi menyebabkan degenerasi kartilago artikularis disertai gejalgejala artritis. Jumlah trombosit normal. sedangkan PT. Akan tetapi. serta penggantian faktor praoperatif pada persiapan 52 . tetapi dapat terjadi perdarahan yang terlambat karena stabilisasi fibrin yang tidak adekuat. otot. perdarahan umumnya terjadi berkaitan dengan trauma atau prosedur pembedahan. dan anak laki-laki tidak terkena. tetapi keadaan ini sangat jarang terjadi. Perdarahan retroperitonial dan intrakranial merupakan keadaan yang mengancam jiwa. jika 5% atau lebih. dengan kadar aktivitas faktor kurang dari 1% (2) sedang. yang ditemukan adanya defisiensi atau tidak adanya aktivitas faktor antihemofilia VIII. 1993). dan sendi. Kira-kira 33% pasien tidak memiliki riwayat keluarga dan mungkin akaibat mutasi spontan (Hoffbrand. Karena faktor-faktor VIII dan IX merupakan bagian jalur intrinsik koagulasi. yang di temukan adanya defisiensi atau tidak adanya aktivitas faktor IX. Waktu perdarahan. maka PPT memanjang. dan sgala prosedur pembedahan yang diantisipasi memerlukan penggantian faktor secara agresif sewaktu praoperasi dan pascaoperasi sebanyak lebih dari 50% tingkat aktivitas. dan (2) penyakit Christmas. atau hemofilia B. Dua jenis utama hemofilia yang secara klinis identik adalah: (1) hemofilia klasik atau hemofilia A. ibu karier). Perdarahan dapat terjadi segera atau berjam-jam setelah cedera. Intervensi dini pada saat timbul gejala-gejala atau tanda-tanda perdarahan paling awal. disebut hemartrosis (perdarahan sendi). Perdarahan karena pembedahan sering terjadi pada semua pasien hemofilia. Derajat perdarahan berkaitan dengan banyaknya aktifitas faktor dan beratnya cedera. pada kadar 5% atau lebih. Dapat terjadi wanita homozigot dengan hemofilia (ayah hemofilia. Pengobatan hemofila menganjurkan pemberian infus profilaktik yang di mulai pada usia 1 hingga 2 tahun pada anak-anak yang mengalami defisiensi berat untuk mencegah penyakit sendi kronis (Lusher.Pettit. Diagnosis laboratorium meliputi pengukuran kadar faktor yang sesui: faktor VIII untuk hemofilia A atau faktor IX untuk hemofilia B. Anak laki-laki dari perempuan yang karier kemungkinan 50% untuk menserita penyakit hemofilia. yang tidak melalui jalur intrinsik tetap normal.

Bauer et al. dan mononine adalh sediaan faktor IX yang sangat dimurnikan.untuk prosedur pembedahan. produksi-produksi rekombinan faktor VIII yang sangat dimurnikan adalah Recombinate dan Kogenate. sebaiknya dicapai tingkat aktivitas 100% dan dipertahankan selama minimal 2 minggu. Pada awal tahun 1980an. Pada pasien tersebut dilakukan pemantauan dengan menentukan kadar faktor serum dan respons terhadap terapi yang diberikan. Yang saat ini tersedia. Pengobatan ditujukan untuk meningkatkan faktor dan aktivitas yang berkurang ketingkat normal dan dengan demikian mencegah komplikasi. berat badan pasien. seperti yang terlihat dengan faktor-faktor yang disebutkan sebelumnya. Dosis-dosis untuk semua faktor dihitung dalam unit per kilogram berat badan dan diinfuskan per hari. kadar faktor spesifik pasien akan menentukan dosis untuk penggantian. dan berkembangnya metode virusidal serta sediaan faktor rekombinan (dibuat secara genetis). penting dilakukan pasien-pasien ini. seperti pada awal perdarahan otot atau sendi.1994). Infus yang kontinu dapat diberikan pada pasien-pasien dengan hemofilia yang menjalani prosedur pembedahan. Semakin majunya penapisan pada donor. Dengan identifikasi gen-gen yang berurutan pada kedua jenis hemofilia A dan B. Diberikan dosis pembebanan faktor yang diikuti dengan pemberian dosis dua kali sehari. Pada perdarahan ringan. Harapan hidup meningkat sehingga lebih dari 70 tahun. pemeriksaan HIV darah. sedangkan untuk perdahan berat seperti perdarahan intrakranial atau pembedahan. dan pasien-pasien tersebut memperoleh manfaat konsultasi dari tim perawatan kesehatan komprehensif. Sejak tahun 1985 penggunaan profilaktik rangkaian vaksinasi hepatitis pada saat diagnosis lebih lanjut telah mengurangi insiden atau mengeliminasi hepatitis B pada pasien-pasien ini. Selain itu. tingkat aktivitas dapat cukup dipertahankan sebanyak 20% sampai 50% untuk beberapa hari. sebagian besar populasi dewasa memiliki serologik adanya hepattis. Kemajuan dalam perawatan preventif. Monoclate-P adalah produk monoklonal faktor VIII yang dipasteurisasi. Sebagian besar pasien sekarang dipantau dipusat-pusat pengobatan hemofilia yang ditujukan pada kebutuhan global para pasien. termasuk acquired immune deficiency syndrome (AIDS) (Andreoli et al. kompleksitas pembedahan yang sudah diantisipasi. keadaan ini 53 . dan mengajari kebiasaan kesehatan yang baik serta pemberian sendiri konsentrat faktor-faktor yang dilakukan dirumah sangat memajukan kualitas hidup pada populasi pasien-pasien ini. Beratnya perdarahan. terafi fisik.telah sangat mengurangi resiko penularan infeksi melalui darah. terdapat insiden infeksi human immunodeficiency virus ()HIV yang jelas pada populasi pasien hemofilia. 1993.

Faktor von Willebrand mempermudah adhesi trombosit pada komponenkomponen di dalam subendotel vaskular di bawah keadaan aliran yang tinggi dan bertekanan. atau perdarahan yang mengancam jiwa. fresh frozen plasma) yang digunakan untuk mengobati pasien-pasien ini. Dengan penggunaan produkproduk rekombinan. serta faktor ini merupakan karier intravaskular untuk faktor VIII di tempat perdarahan aktif (Bauer et al. dapat menginduksi peningkatan tingkat aktivitas faktor VIII tiga sampai enam kali lipat. tetapi yang paling sering adalah tipe I. yaitu DDAVP (1-deamino 8-D-arginin vasopresin) sudah tersedia untuk mengobati pasien-pasien hemofilia ringan sampai sedang. plasmaferesis untuk membuang inhibitor dan kompleks protrombin yang memintas inhibitor faktor VIII dan faktor IX yang ditemukan didalam plasma beku segar (FFP. Bergantung pada subtipe dan beratnya penyakit. Pemberian DDAVP secara intravena (IV). trombosit tidak melekat pada kolagen karena adanya defisiensi faktor VIII dan kelainan agregasi trombosit jika 54 . dan gangguan tersebut diyakini terjadi akibat mutasi genetik. Informasi ini memiliki implikasi besar untuk konseling genetik dan parental. Pada penyakit von Willebrand. sama-sama terjadi pada lakilaki dan perempuan.sebaiknya di antisipasi pada pasien-pasien yang sakit berat. Penyakit von Willebrand Penyakit von Willbrand adalah gangguan koagulasi herediter yang paling sering terjadi. perdarahan akibat trauma atau pembedahan. Sering terjadi perdarahan saluran cerna. tetapi sebagian besarnya pasien sembuh dengan spontan. Dikenal berbagai subtipe. epistaksis. Suatu produk sintetik. perdarahan mukokutaneus (kulit dan membran mukosa) ringan sampai sedang. 2001). Handin. dan menoragia. 1994. Karena DDAVP merupaka produk sintetik. maka risiko transmisi virus yang membahayakan seperti AIDS atau hepatitis berkurang. terdapat penurunan aktivitas faktor VIIIVWF dan faktor VIIIAHG (Handin. Sebagian besar pasien asimtomatik. 2000). Infus faktor selanjutnya merangsang pembentukan antibodi yang lebih banyak. 2001). Timbulnya inhibitor-inhibitor dapat dipengaruhi oleh genetik karena adanya insidensi yang lebih tinggi pada Afro-Amerika dan keturunan Spanyol (Lusher. Penghambat antibodi yang ditujukan untuk faktor koagulasi spesifik terjadi pada 5% sampai 10% pasien dengan defisiensi faktor VIII dan lebih jarang pada faktor IX. Agen-agen imunosupresif. Faktor von Willebrand disintesis di dalam sel-sel endotel dan megakariosit serta disimpan di dalam organel penyimpanan. masih ditemukan adanya inhibitor. kasus-kasus terjadi tanpa riwayat keluarga. Seperti pada hemofilia. spektrum perdarahan dapat jarang terjadi. Pada penyakit von Willebrand.

1994). DDA VP digunakan dalam pengobatan penyakit von Willebrand tipe I dan IIA. atau sterilisasi 55 . DDAVP berperan dalam pelepasan faktor von Willebrand dari tempat penyimpanan cadangan. sebaiknya diperoleh dari donor yang telah diseleksi secara seksama dan diperiksa secara berulang menurut medical and scientific council of america. Pasien-pasien yang dijadwalkan untuk menjalani prosedur pembedahan harus dievaluasi dan dipersiapkan oleh ahli hematologi selama dan setelah menjalani prosedur pembedahan. sirosis) akan mengubah respons hemostatik.diperlukan untuk sintesis faktor-faktor II. malabsorpsi. Jika digunakan kriopresipitat. yang diperoleh dari diet dan sintesis bakteri. dan estrogen. yang lebuh lanjut akan mengganggu sintesis faktor-faktor koagulasi bergantung-K.V. terjadi juga penurunan pembersihan hati dari faktor-faktor koagulasi yang sudah diaktivasi. gangguan hati berat (yaitu. Selain itu. dan masa perdarahan memanjang. Vitamin K. VII. Penyerapan vitamin K juga terganggu. serta varises esofagus. konsentrat faktor VIII. IX.pilihan pengobatan meliputi kriopresipitat. seperti yang ditemukan pada penyakit hati atau defisiensi vitamin K. Sekarang tersedia dalam bentuk semprot hidung. Hipertensi porta pada penyakit hati mengakibatkan spenomegali kongestif diseertai trombositopenia. desmopresin (DDAVP). Tujuan pengobatan adalah untuk meningkatkan ketersediaan faktor von Willebrand (Bauer et al. Pengobatan penyakit von Willebrand bervariasi bergantung pada tipe dan derajat perdarahan. dan X. Pada kasus-kasus malnutrisi. PT. PPT. secara profilaktik digunakan sebelum prosedur pembedahan. dapat menyebabkan perdarahan masif. DEFISIENSI FAKTOR PLASMA DIDAPAT Defisiensi faktor plasma didapat berkaitan dengan penurunan produksi faktor-faktor koagulasi. IX dan X. Karena hati merupakan tempat utama sintesis faktor-faktor II. Keadaan-keadaan ini. Pada sebagian besar kasus. yang diketahui mengandung faktor von Willebrand.diberikan ristosetin (suatu antibiotik yang menyebabkan agregasi trombosit) bersifat diagnostik untuk penyakit von Willebrand. plasma beku segar. Untuk penggantian faktor von Willebrand digunakan generasi yang lebih baru yaitu faktor VIIIS yang diinaktifkan virus. atau peningkatan konsumsi yang menyertaikoagulasi intravaskular diseminata (DIC) atau fibrinilisis. DDAVP dapat digunakan untuk mengontrol perdarahan ringan.

Selam proses koagulasi. plasenta lepas secara dini). membentuk produkproduk degradasi fibrin. menghasilkan banyak fibri dan produk degradasi fibrinogen yang mengganggu polimerisasi fibrin atau fungsi trombosit (Guyton. yang mengakibatkan perdarahan difus. Masukan zat atau aktivitas prokoagulan kedalam sirkulasi darah mengawali sindron tersebut dan dapat terjadi dalam segala kondisi yang tromboplastin jaringannya dibebaskan diakibatkan destruksi jaringan. Trombin juga merangsang agregasi trombosit. vitamin K berkurang secara nyata dengan akibat penurunan aktivitas biologi faktor-faktor koagulasi (Beck. yang membentuk plasmin.promielosit granular mengeluarkan aktivita seperti tromboplastin yang sering pada saat dimulainya kemotrapi dan dilepasnya granula. dan selanjutnya mengaktivasi faktor V dan VIII. VII. Aksi ini menyebabkan perdarahan difus yang khas pada DIC. cedra remuk menyebabkan pelepasan tromboplastin. Terapi perdarahan berat memerlukan penggantian faktor-faktor pembekuan dengan plasma beku segar (yang memasok faktorfaktor II. Sistem fibrinolitik diaktivasi oleh trombin didalam sirkulasi. 1991). Plasmin memecah fibrin. yaitu. dan penyembuhan proses penyakit penyebab.saluran cerna oleh antibiotik. Hasil trombus fibrin dapat atau menyumbat mikrovaskular. DIC bukan merupakan penyakit. Pada leukimia promielositik. vitamin K parentral. 56 . mengaktivasi faktor V dan VIII. yang memecah fibrinogen menjadi monomer fibrin. al. Produk-produk tumor. 1993). dan fibrinolisis (Linker. serta melepas aktivator plasminogen. akan digunakan dan jumlahnya berkurang. janin)yang menyebabkan nekrosis dan kerusakan jaringan lebih lanjut. dengan inisiasi jalur pembekuan ekstrinsik. IX. tetapi akibat proses penyakit yang mendasarinya. dan trombosit. Koagulasi Intravaskular Diseminata Koagulasi intravaskular diseminata (DIC) adalah suatu sindrom kompleks yang terdiri atas banyak segi. Keadaan ini menyebabkan retensi produk-produk kosepsi (plasenta. yang menyumbat mikrovaskular tubuh. Perubahan pada segala komponen sistem vaskular. bersam dengan faktor-faktor koagulasi. yang sistem hemeostatik dan fisiologik normalnya mempertahankan darah tetap cair berubah menjadi suatu sistem patologik yang menyebabkan terbantuknya trombi fibrin difus. 2001). Karena plasenta merupakan sumber yang kaya kan tromboplastin jaringan. maka salah satu penyebab tersering DIC adalh solusio plasenta (solusio plasenta. luka bakar. sistem fibrinolitik diaktivasi untuk pemecahan trombi fibrin. dinding pembuluh darah. protein plasma. dan X). trombositopenia. faktor-faktor koagulasi. dapat menyebabkan suatu gangguan konsumtif (Coleman et. trombosit beragregasi dan. 2001). Aktivitas trombin yang berlebihan mengakibatkan berkurangnya fibrinogen. Bersama dengan hal ini.

dispnea. dan sianosis (Guyton. Meningkatkan konsentrasi faktor-faktor pembekuan dan trombosit dengan memberi infus plasma dan trombosit seharusnya menghambat diatesis perdarahan. untuk mencgah DIC akibat pelepasan tromboplastin oleh granula leukosit.Menisfestasi klinis tergantung pada luas dan lamanya pembentukan trombin fibrin. PTT. serta transfusi trombosit dan sel darah merah. hipofisis. Kadar fibrinogen dan jumlah trombosit menurun. Sediaan apus darah perifer dapat menunjukan fragmentasi eritosit sekunder dengan bentuk yang beraneka ragam akibat kerusakan oleh serabut fibrin. diare. masih sangat kontroversial. Dapat terjadi juga hiperkoagulasi yang disertai dengan peningkatan insiden trobosis. Sering dijumpai petekie dan ekimosis. Penggantian faktor-faktor plasma dengan plasma dan kriopresipitat. nyeri punggung. kejang dan koma. serta pada keadaan retensio plasenta. oliguria atau anuria. Tes diagnostik menunjukan PT. 1994). mual dan muntah. Heparin menetralkan aktivitas trombin. dukungan kardiovaskular. nyeri abdomen. dan adrenal. Heparin diindikasikan kapanpun terjadi kegagalan terapi penggantian untuk meningkatkan faktorfaktor koagulasi dan perdarahan tetap ada. is uterus dikeluarkan. Manifestasi lain berupa hipotensi (syok). dan nekrosis serta perdarahan yang ditimbulkan. yang memanjang dan peningkatan produk-produk pemecahan fibrin. Bila terjadi perdarahan yang hebat. Heparin dosis rendah telah berhasil digunakan bersama agen kemoterapeutik pada pengobatan leukimia promielositik. yang merupakan suatu antikoagulan antitrombin yang kuat. 57 . organ-organ yang paling sering terlibat adalah ginjal. mungkin diperlukan. Terdapat perdarahan membran mukosa dan jaringan dalam. otak. yang mungkin memerlukan penggunaan antibiotik. agen-agen kemoterapeutik. Penanganan ditujukan pada perbaikan mekanisme yang mendasarinya. dan dengan demikian menghambat penggunaan faktor-faktor pembekuan dan pengendapan fibrin. serta perdarahan disekitar tempat cedera. kulit. organ-organ yang terlibat. TT. penyuntikan. serta mukosa saluran cerna. Heparin juga diindikasikan pada keadaan adanya pengendapan fibrin yang menyebabkan nekrosis dermal (Logan. pungsi vena. 2001). dan pada setiap orifisium. paru.

hati. dan penting untuk memperkirakan respon terhdap pengobatan dan potensial untuk remisi atau penyembuhan dan untuk mengetahui terjadinya relaps. Batas normal jumlah sel darah putih berkisar 4000 sampai 10. dan delesi bahan genetik dari satu kromosom ke keomosom lainya) analisis sitogenetik dapat dilakukan pada jaringan yang diperah dari aspirasi dan biopsi sumsum tulang pada darah tepi jika jumalahnya meningkat dan pada kelenjar getah bening. Dalam mendiagnosis keganasan hematologik.III. Lima jenis sel darah putih yang sudah diidentifikasi dalam perifer adalah neutrofil(50%-75% SDP total). dan setiap devasi dari yang normal.analisis sitogenetik telah di ketahui merupakan salah satu pemeriksaan yang paling penting untuk menegakan diagnosis dan pengobatan. Sel yang dipelajari dari setadium metafase mitosis (pembagian sel untuk menjelaskan traslokasi. basofil(0. Homeostasis merupakan suatu keadaan tubuh untuk mempertahankan keseimbangan dalam mempertahankan kondisi yang dialaminya.5%-1%). Kesimpulan Pertahanan tubuh melawan infeksi adalah peran utama leukosit atau sel darah putih. fungsi normal. 58 . monosit (6%). dan limfosit(25%-33%). eosinofil(1%2%).000/mm3. limapa. Sitogenetik sadalah pemeriksaan komposisi kromosom sel. Pengujian sitogenetik juga dilakukan pada cairan amion dan menyebabkan terjadinya konsepsi untuk menegakan diagnosis adanya kelainan vetus. infersi.

id 8. Aru W.al. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI. Asuhan Kebidanan .co.id/pdf 59 . Yogyakarta: Mitra Cendikia. 2008. Guyton. 4. 2005. P. Ambarwati. Kapita Selekta : Hematologi. John E. 6.A. Jakarta : EGC. Anemia Megaloblastik dalam Sudoyo. Soenarto. J. Hall. 2006. Jakarta: Salemba Medika (hlm: 6162). Saleha. Arthur C. Edisi4. http://www.J. Jakarta: EGC. http://www.DAFTAR PUSTAKA 1. 2. Hoffbrand. 2009. Asuhan Kebidanan Pada Masa Nifas.E.H. 3. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran Edisi 11. Moss.jevuska.husada. Pettit.co. (hlm: 86). Hlm 221-229. et. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. http://www.kalbe. 5. A. 2007.com/2010/06/plasma 7.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful