P. 1
77336583-makalah-hematologi-jadi

77336583-makalah-hematologi-jadi

|Views: 99|Likes:
asd
asd

More info:

Published by: Sianipar Mangara Wahyu Charros on Apr 22, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOCX, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

07/29/2013

pdf

text

original

I.

Pendahuluan
Komposisi Darah Dan Sistem Makrofag-Monosit KOMPONEN DARAH NORMAL Darah adalah suatu suspensi partikel dalam suatu larutan koloid cair yang mengandung elektrolit. Darah berperan sebagai medium pertukaran antar sel yang terfiksasi dalam tubuh dan lingkungan luar, serta memiliki sifat protektif terhadap organisme dan khususnya terhadap darah sendiri. Komponen cair darah yang disebut plasma terdiri dari 92% air yang berperan sebagai medium transfor, dan 8 sampai 9% zat padat. Zat padat tersebut anatara lain protein – protein seperti albumin, globulin, faktor-faktor pembekuan, dan enzim: unsur orgnanik seperti zat nitrgen nonprotein (urea, asam urat, xantin, kreatinin, asam amino), lemak netral, fosfolipid, kolesterol, dan glukosa, dan unsur organik, berupa natrium, klorida, bikarbonat, kalsium, kalium, magnesium, fosfor, besi, dan iodium. Walaupu semua unsur memiliki peran penting dalm homeostasis, tetapi protein plasma seringterlibat dalam diskrasia darah. Diantara tiga jenis utam aprotein serum, albumin yang terbentuk dalam hati berjumlah 53 % dari seluruh protein serum. Peran utama albumin adalah memperahankan volume darah dengan menjaga tekanan osmotik koloid, keseimbangan pH dan elektrolit, serta transfor ion-ion logam, asam lemak, hormon, dan obat-obatan.globulin Yng terbentuk dalam hati dan jaringan limfoid berjumlah sebesar 43% dari protein serum. Globulin sangat berperan dalam pembentukan antibodi (imunoglobulin). Fibrinogen yang jumlahnya hanya 4% merupakan salah satu faktor pembekuan darah. Unsur sel darah terdiri dari sel darah merah (eritrosit), beberapa jenis sel darah putih (leukosit) dan fragmen sel yang disebut trombosit. Eritrosit berfungsi sebagai transfor atau pertukaran oksigen (O2) dan karbondioksida (CO2), leukosit berfungsi untuk mengatasi infeksi dan trombosit untuk hemostasis (pembentukan dam pematangan sel darah). Terjadi dalam sumsum tulang tengkorak, vertebra, peklvis, sternum, iga-iga, dan epifisis proksimal tulang-tulang panjang. Apabila kebutuhan meningkat, misalnya pendarahan atau

penghancuran sel (hemolisis) maka dapat terjadi pembentukan kembali pada tulang, seperti pada anak-anak.

1

Atas dasar pemerikasaan (kromosom), semua sel darah normal dianggap berasal dari sel darah induk pluripotensial dengan kemampuan bermitosis. Sel induk dapat berdiferensasi menjadi sel induk limfoid dan mieloid yang menjadi sel-sel progenitor. Diferesasi terjadi pada keadaan terdapat faktor perangsang, koloni seperti eritropoietin untuk pembentukan eritrosit dan G-CSF untuk difersasi melalui satu jalan. Sel induk sum-sum dalam keadaan noramal terus mengganti sel yang mati dan memberi respon terhadap perubahan akut seperti pendarahan atau infeksi dengan diferensasi menjadi sel tertentu yang dibutuhkan. Sistem makrofag-monosit merupakan bagian dari sistem hematologik dn terdiri dari monosit dalam darah dan sel prekursornya dalam sum-sum tulang. Monosit jaringan yang lebih dewasa disebut sebagai makrofag (suatu leukosit spesifik yang bertanggung jawab atas fagositosis pada reaksi peradangan). METODE PEMERIKSAAN DARAH Untuk memperoleh penegakan diagnosis penyakit hematologi yang akurat (diskrasia darah) kita harus melakukan pemerikasaan dengan teilti. Pemerikasaan ini meliputi anamnesis yang lengkap (sakit dimasa lampau, dan yang sedang berlangsung, penggunaan oba, kecenderungan pendarahan, kebiasaan makan, dan riwayat keluarga), pemeriksaan fisik, dan pemerikasaan diagnostik yang selektif, pemeriksaan khusus menenukan kuantitas berbagai unsur darah dan sum-sum tulang. Tujuan ini dapat tercapai dengan melakukan pemerikasaan darah dalm volume tertentu. Untuk mendapatkan hasil yang paling tepat sebaiknya sempel darah diambil melalui pungsi vena. Meskipun demikian spesimen darah kapiler dapat juga diperoleh dengan menusuk tepian bebas cupung telinga dan ujung jari bagian palmar. Istilah Deskriptif Dan Metode Pengukuran Hitung sel darah adalah jumlah sebenarnya unsur darah yang terbentuk (eritrosit, leukosit, dan trombosit) dalam volume darah tertentu. Eritrosit harus dilisiskan (dihancurkan) sebelum leukosit dapat dihitung. Jumlah sel yang ab-normal mencerminkan respons tubuh atau tidak adanya respons tubuh terhadap proses-proses tertentu. Hitung jenis sel darah menentukan karakteristik morfologis darah serta jumlah berbagai sel darah. Hitung jenis ini dilakukan dengan mengekstrak setetes darah kapiler dari ujung jari atau dari cuping telinga, setelah itu dengan hati-hati ditipiskan diatas gekas objek. Gelas objek diwarnai dengan pewarnaan Wright, yang memberikan berbagai macam warna kepada berbagai macam struktur sel sesuai dengan pH. Warna berkisar dari biru sampai
2

meran muda atau merah.berbagai jenis leukosit, eritroit, dan trombosit dapat dibedakan menurut : (1) warna yang didapatkan, (2) ukuran dan konfigurasinya, (3) struktur kromatin inti, (4) ada atau tidak adanya nukleolus di dalam inti. Seorang ahli hematologi, hematopatologi, atau ahli teknik laboratorium yang berpengalaman dapa mengenali berbagai jenis sel, kematangan, dan sifat-sifat lainnya. Eritrosit yang terlihat pada sediaan apus dapat ditandai menurut berbsgsi ukuran Dn bentuknya.istilah anisosiatosis menyatakan variasi ukuran sel ab-normal. Variasi yang disebut ab-normal adalah pokilositosis dan menunjukan sel-sel yang terbentuknya seperti tetesan air mata, buah pear, topi, dan oval. Pokilositosis dan anisositosis dapat menyatakan adanya gangguan eritropoiesis (pembentukan dan pengembangan eritrosit). Sperosit memiliki rasio antara diameter dan ketebalan yang berkurang dan berbentuk speris, bukanya berbentuk cakram bikonkaf seperti bentuk eritrosit yang normal. Fragilitas osmotik sel ini meningkat dan terlihat pada anemia hemolitik kongenital yang disebut sebagai sperositosis kongenital. Sel sabit adalah ciri khas dari hemoglobin S dan bentuk-bentuk sabit hemoglobin lainnya. Sel-sel ini mengambil bentuk sabit oleh karena adanya dioksigenasi. Polikromasia adalah istilah yang digunakan jika sel-sel memiliki distribusi warna yang berbeda. Normokromania (pewarnaan normal) menggambarkan konsetrasi hemoglobin yang normal dalam sel. Hipokromia memperlihatkan suatu sel yang pucat, menggambarkan pejnurunan konsentrasi hemoglobin seperti yang terlihat pada anemia difisiensi besi. Variasi lain pada struktur eristrosit yang dapat ditentukan dengan sediaan apus yanng telah diwarnai adalah siderosit, yaitu sel yang mengandung granula besi anorganik, dan eritrosit berinti atau normoblas (eritroblas) yang terdapat dalam darah tepi (normalnya berada dalam sum-sum tilang) akibat kebutuhan eritrosit yang meningkat.komponen utam aeritrosit adalah hemoglobin (Hb) protein. Sitesis hemoglobin dalam eritrosit berlangsung dari stadium perkembangan eritroblas sampai retrikulosit. Fungsi utama hemoglobin adalah transfor O2 dan CO2.
Konsentrasi hemoglobin darah diukur berdasarkan intensitas warnanya

menggunakan seratus milimeter darah

(g/100ml) atau gram per desiliter (g/dl). Jenis hemoglobin juga dapat ditentukan.kira-kira telah diidentifikasikan 300 jenis hemoglobin yang berbeda dalam kode genetik dan urutan asam amino. Walapuun sebagian hemoglobin tidak mempunyai makna klinik dan dapat berfungsi normal, namu nbeberapa jenis hemoglobin dapat menyebabkan morbiditas dan mortalitas yang bermakna.
3

Elektroforesis hemoglobin dapat mengidentifikasi hemoglobin yang ab-normal . berbagai jenis hemiglobin bergrak dengan kecepatan yang berbeda melintasi kertas atau jelli pati, berdasarkan muatan listriknya. Hemoglibin diidentifikasi dengan huruf atau letak tempat ditemukannya : Hb A : hemoglobin dewasa normal Hb F : hemoglobin fetus Hb S : hemoglobin pada penyakit sel sabit Hb : mempis Pengukuran lain adalah hematokrit (Hct) atau volume packed cell, menunjukan nvolume darah lengkap yang terdiri dari eritrosit. Pengukuran ini merupakan presentase eritrosit dalam darah lengkap setelah spesimen darah disentrifugasi, dan dinyatakan dalam milimeter kubuk packed cell/100ml darah atau volume /dl. Hasil hitung dari sel darah merah, konsentrasi hemoglobim dan hematokrit digunakan untuk menghitungindeks eritrosit, yang mencerminkan eritrosit , kadar hemoglobin, dan konentrasinya. Pembagian hemtokrit berdasarkan jumlah eritrosit akan menghasilkan volume eritrosit rat-rata (mean corpuscular volume,MCV). Ini adalah pengukuran besarnya sel yang dinyatakan dalam mikrometer kubik, dengan renang nilai normal dari 81 hingga 96 µm 3. Eritrosit dalam batas-batas tersebut disebut sebagai normositik yaitu sel berukuran normal. MCV yang nerukuran kurang dari 81 µm3 menujukan sel mikrositik karena berukuran kurang dari 7 µm3 pada sendian apus, sedangkan MCV yang berukuran lebih dari 96 µm3 menunjukan sel-sel makrositiknyang berukuran lebih besar dari 8 µm3 pada sendian apus. Konsentrasi hemoglobin eritrosit rata-rata (mean corpucular hemoglobin

concentration, MCHC) mengukur jumlah hemoglobin dalam 100 ml (1dl) eritrosit packed. MCHC didapat dengan membagi ukuran hemoglobin dengan hematokrit, dan dinyatakan dalam gram/100 ml (g/dl). Batas normal MCHC adalah 30 sampai 36 g/100 ml darah, disebut normokomik, hasil yang kurang dari 30 g/100 ml adalah hipokromik karena sel-sel ini tampak pucat sediaan apus. Konsentrasi hemoglobin eritrosit rata-rata (mean corpucular hemoglobin concentration, MCHC) mengukur jumlah hemoglobin yang terdapat dalam satu eritrosit, dan ditentukan melalui jumlah hemoglobin dalam 1000 ml darah melalui jumlah eritrosit permilimeter kubik darah. MCHC dinyatakan dalam pikogram hemoglobin /eritrosit. Nilai normal adalah sekitar 27 sampai 31 pg/eritrosit. Hitung retikulosit, merupakan penentu penting lainnya yang menggambarkan aktivitas sum-sum tulang. Retikulosit adalah suatu eritrosit imatur tidak berinti yang
4

mengandung sisa-sisa RNA dalam sitoplasmanya. Dalam keadaan normal, jumlah sel retikulosit didalam sediaan apus darah tepi hanya berjumlah 1 sampai 2%. Pengambilan sidiaan paus darah tepi dilakukan seperti yang sudah dijelaskan diatas, kemudian dipulas dengan pewarnaan supravital yang memberi warna biru pada setiap RNA dalam eritrosit imatur, sel-sel seperti in tampaknya memiliki jala-jala atau “retikulum” didalamnya, oleh karena itu disebut retikulosit . sisa RNA menghilang dalam satu atau dua hari pertama setelah sel berada diluar sum-sum tulang, sedangkan penuruna atau tidak adanya retikulosit mehunjukan adanya kegagalan sum-sum tulang.

Pemeriksaan Sumsum Tulang Aspirasi dan biopsi sumsum tulang dilakukan jika pemeriksaan-pemeriksaan yang terdahulu tidak cukup memberikan data, atau juga terdapat penyakit yang dapat memengaruhi sistem hematologik. Pemeriksaan aspirasi juga digunakan untuk mengarahkan pemberiaan dosis kemoterapi dan terapi radiasi pada penderita ke ganasan hematelogik. Spesimen sumsum tilang yang akurat pada orang dewasa dapat diperoleh dari sternum, prosesus spinosus vertebra, krista iliaka anterior, atau posterior. Apabila perliu dilakukan biopsi, maka yang terakhir merupakan tempat yang lebih disukai Biopsi maupun aspirasi sumsum tulang, harus dianggap sebagai tindakan bedah minor dan dilakukan dalam keadaan aspetik. Penderita dibaringkan mering dengan punggung yang agak dibengkokkan dan lutut ditarik kearah dada. Krista iliaka posterior dibersihkan dan dioles larutan antiseptik. Kulit, jaringan subkutan, dan periosteum dianestesi dengan menggunakan lidokain (Xilokain) 1 sampai 2%. Dibuat insisi 2 sampai 3 mm untuk memudahkan penetrasi jarum sumsum tulang ukuran -14-gauge sedalam 2 sampai 4 cm, dan untuk mencegah masuknya sumbat kulit dalam rongga sumsum tulang. Setalah masuk, stilet dilepaskan dari jarum, apuit 10cc ditempelkan, dan dengan aspirasi cepat dan pendek diisap sekitar 25 µl sumsum tulang. Walupun selama tindakan tersebut mengalami btekanan yang hebat sekali, namun ia harus diberitahu bahwa mungkin akan merasa sakit dan menusuk yang tiba-tiba tetapi hanya sebebtar yang disebabkan oleh tekana negatif yang terjadi pada aspirasi. Kemudian dibuat sediaan apus secara cepat dengan aspirat tersebut, dan ditemukan partikel putih yang keabu-abuan disertai dengan vakuola lemak. Sebagian spesimen dibiarkan membeku dan diiris untuk pemeriksaan lebih lanjut. Dari aspirat juga dapat dilakukan berbagai hitung sel dan hitung jenis sel. Biopso biasanya diindikasikan pada keganasan hematologik. Pada tindakan ini digunakan jarum biopsi khusus (jarum jamshidi, panjang 11 cm berdiameter 3 mm yang
5

infersi. dan diperiksa secara mikroskopik.meruncing menjadi 2 mm diujungnya) untuk memperoleh s[ikula tulang. dibuat beberapa cetakan dengan menyentuh gelas gelas objek secara halus dengan spikula yang dapat diwarnai dengan pewarnaan Wright. Spesimen tersebut kemudian ditempatkan dalam blok parafin. Spikula biopsi ditempatkan dalam larutan bouin atau larutan zenker. Keadaan tulang seperti fibrosis dapat juga diidenifikasi. Di lakukan perhitungan perbandingan unsur mieloid ( leukosit sumsum tulang) terhadap unsur eritroid( eritrosit) (resio M/E) dan dipelajari jumlah megakariosit( prekursor trombosit) yang normal . Pengujian sitogenetik juga dilakukan pada cairan amion dan menyebabkan terjadinya konsepsi untuk menegakan diagnosis adanya kelainan vetus. yang digunakan untuk menegakan diagnosis penyakin hematologik secara akurat terutama dalam membedakan leukimialimpositik akut dari leukimiamielogenosa akut dan keganasa limpatika lainnya penentuan imunovenotipe dilakukan dengan pemerikasaan sitometi aliran.analisis sitogenetik telah di ketahui merupakan salah satu pemeriksaan yang paling penting untuk menegakan diagnosis dan pengobatan. Untuk 6 . fungsi normal. dari pemeriksaan ini dapat di ketahui distribusi sel . atau berkurang . SITOGENIK Dalam mendiagnosis keganasan hematologik. kelainan maturasi dan adanya sel-sel neoplastik. Peningkatan aktivitas sumsum tulang tersebut hiperseluler atau hiperplastik ( peningkatan jumlah sel dengan penurunan lemak) . sedangkan penurunan aktivitas tulang di sebut hiposelular atau hipoplastik ( penurunan jumlah sel dengan meningkatya lemak). Satu atau dua sediaan dapat diwarnai dengan reaksi biru prusia yang memperlihatkan adanya besi yang tersimpan. Sel yang dipelajari dari setadium metafase mitosis (pembagian sel untuk menjelaskan traslokasi. yang keduanya merupakan larutan fiksasi. dan delesi bahan genetik dari satu kromosom ke keomosom lainya) analisis sitogenetik dapat dilakukan pada jaringan yang diperah dari aspirasi dan biopsi sumsum tulang pada darah tepi jika jumalahnya meningkat dan pada kelenjar getah bening. diiris. hati. Uji utama lainya adalah penentuan imunovenotipe. Biopsi sumsum tulang di gunakan untuk memeriksa keadaan sel sumsum tanpa merusak arsitektur. seperti yang telah dijelaskan dalam pembuata sediaan apus darah tepi. dan setiap devasi dari yang normal. diwarnai. dan penting untuk memperkirakan respon terhdap pengobatan dan potensial untuk remisi atau penyembuhan dan untuk mengetahui terjadinya relaps. bertambah. Sitogenetik sadalah pemeriksaan komposisi kromosom sel. Spikula tulang ini diletakan dalam gelas objek menggunakan sumbat yang disisspkan melalui ujungnya. Setelah itu. limapa.

Ketidak sesuaian jumlah rantai alfa dan beta yang di sintesis. selsel ini mengandung hemoglobin dalam jumlah yang kurang dari normal ( penurunan MCV. penyakit kronis yang meliputi infeksi. perdarahan dapat di akibatka dari trauma atau ulkus atau akibat perdarahan krnis karena polop di kolon . anemia nonmokromik normositik. Factor – factor morfologik SDM dan indeks-indeksnya Etiologi Pada klasifkasi morfologik anemia . 2. 2. Anemia di klasifikasikan menurut etiologi. Penyebab utama yang di pikirkan adalah: 1.mengidentifikasi kelompok anti gen sebagai klaster diferensiasi pada permukaan sel hematopoeitik. Mikrositik berarti sel kecil an hipokromik berarti pewarnaan yang berkurang .penyakit infiltrative metastik pada sumsum tulang. kegagalan sumsum tulang . seperti pada thalasemia.penurunan MCHC ) keadaan ini umumnya mencerminkan insufisiensi sintesis heme atau kekurangan zat besi . penghancuran SDM di dalam sirkulasi di kenal sebagai hemolisis . mikro. Pertama. darah kehilangan darah kronis.atau makro. atau gangguan sintesis globin . karena warna berasal dari hemoglobin . terjdi jika gangguan pada sdm itu sendiri memperpendek siklus 7 . gangguan ginjal . dengan demikian terbentuk molekul hemoglobin tetrameter normal. hemolisis. keadaan sideroblastik . seperti pada anemia difisiensi besi . SDM memiliki ukuran dan bentuk normal serta mengandung jumlah hemoglobin normal ( mean corpus cular volume [MCV] dan mean corpuscular hemoglobin concentratioan [MCHC] normal atau normal rendah). Penyebab – penyebab anemia jenis ini adalah kehilangan darah akut. Peningkatan hilangnya SDM Penurunan atau kelainan pembentukan sel Meningkatnya kehilangan SDM apat di sebabkan oleh pendarahan atau oleh penghancuran sel .keganasa hemoroid dan menstruasi . Kategori ketiga adalah anemia hipokromik mikrositik.menunjukan ukuran SDM dan kromik untuk menunjukan warnanya . MCHC normal ) keadaan ini di sebabkan terganggunya atau terhentinya sintesis asam deoksiribonukleat (DNA). Klasifikasi Anemia Anemia di klasifikasikan menurut : 1. sudah di kenal tiga kategori besar. Kategori utama dan kedua adalah anemia nonmokromik makrositik. yang memiliki SDM lebih besar dari normal tetapi nonmokromik krena konsentrasi hemoglobin normal (MCV meningkat . dan penyakit.

keadaan yang SDM nya itu sendiri mengalami kelainan adalah: 1. Kelainan membrane SDM . Penyakit – penyakit kronis yang mengenai ginjal dan hati serta infeksi dan defisiensi endokrin.penyakit sel Klasifikasi etiologic utama yang kedua adalah berkurangnya atau terganggunya produksi SDM ( diseritropoienis) setiap keadaan mempengaruhi fungsi sumsum sumsum tulang termasuk dalam kategori ini. SDM trelihat normositik dan nonmokromik . limfoma dan myeloma multiple. Pada sumsum tulang tidak di jumpai sel-sel abnormal. jumlah retikulosit rendah atau tidak ada dan biopsy sumsun menunjukan keadaan yang di sebut “fungsi kering” dengan hipoplasia nyata dan penggantian dengan jaringan lemak. pajanan terhadap obay-obat dan zat kimia toksik . yang sel-sel darahnya di produksi dalam jumlah yang tidak mencukupi. seperti difisiensi glukosa 6-fosfat dehidrogenase. 2. 1. Gangguan sintesis globin . 4. Untuk meentukan jenis anemia . Keganasan jaringan padat metastatic. leukemia. Kekurangan vitamin – vitamin C .serta iradiasi dapat mengurangi produksi efektif SDM. seperti sferositosis herediter dan eliptositosis Defisiensi enzim. Anemia aplastik idiopatik diyakini di mediasisecara imunologis dengan T limfosit pasien menekan sel-sel induk hematopoietik. baik pertimbangan morfologik dan etiologic harus di gabungkan.hidupnya ( kelainank) atau perubahan lingkungan yang menyebabkan penghancuran SDM ( kelainan intrinsic ). seperti. Hemoglobinopati atau hemoglobin abnormal yang di wariskan. Anemina dapat congenital idiopatik ( penyebab tidak di ketahui) atau sekunder akibat penyebab – penyebab industry atau virus . dan zat besi dapat mengakibatkan pembetukan SDM tidak efektif menimbulkan anemia. sperti thalasemia. Individu dengan anemia aplastik mengalami pansitopenia ( kekurangan semua jenis sel darah ). Termasuk di dalam kelomopk ini adalah. Keadaan. 3. 2. sabit. Secara morfologis . II. Penyebab sekunder anemia aplastik ( sementara atau permanen) melputi berikut ini: 8 . Teori Anemia Aplastik Anemia aplastik merupkan suatu gangguan menganam jiwa pada sel induk di sumsum tulang.

Gangguan absorpsi setaelah gastrektomi. 5. Anemia Megaloblastik Anemia megaloblastik ( SDM besar) di klasifikasikan secara morfologis sebagai anemia makrositikj normokromik. Penyebab lain defisiensi besi adalah: 1. 6. di sebabkan oleh kehilangan darah sewaktu menstruasi dan peningkatan kebutuhan besi selama kehamilan. 3. varises esophagus. keadaan ini di klasifikasikan sebagai anemia mikrositik hipokromik dengan penurunan kuantitatif sintesis hemoglobin. Lebih dari dua per tiga besi terdapat di dalam hemoglobin. pada bayi yang hanya di beri dioet susu saja selama 12-24 bulan dan pada individu-individu tertentu yang vegetarian ketat. neoplasma. 9 . Dengan pengecualian mioglobin (otot) dan enzim-enzim heme dalam jumlah yang sangat sedikit .1. 3. 2. sisa zat besi di simpan di dalam hati . misal. pelarut organic. 4. gastritis. bergantung pada jenis kelamin dan ukuran tubuhnya. Besi di lepas dengan semakin tua serta matinya sel dan di angkut melalui transferin ke sumsum tulang untuk eritropoiesis. Di\efisiensi besi merupakan penyebab utama anemia di dunia dan terutama sering di jumpai pada perempuan usia subur. defisiensi – defisiensi ini dapat sekunder akibat malnutrisi. senyawa emas dan fenilbutazon. anemia aplasytik setelah hepatitis virus terumatama berat dan cenderung fatal. Zat-zat kimia seperti benzen. obat-obat tiroid . di sertai kegagalan maturasidan pembelahan inti. dan sumsum tulang sebagai feritin dan hemosiderin unruk kebutuhan – kebutuhan lebih lanjut. ingesti aspirin. dan insektisida ( agen yang di yakini – merusak sumsum tulang secara langsung) 7. 2. Dalam keadaan normal tubuh orang dewasa rata-rata mengandung 4-5 g besi. Kehilangan darah menetap. dan hemoroid. Anemia Defisiensi Besi Secara morfologis . Penyakit penyakit virus seperti mononucleosis infeksiosa dan human immunodeficiency virus (HIV).limpa. Lupus eritematosus sistemik yang berbasis autoimun Agen antineoplastik atau sitotoksis Terapi radiasi Antibiotik tertentu Berbagai obat seperti antikonvulsan. Asupan besi yang tidak cukup. Anemia megaloblastik sering di sebabkan oleh defisiensi vitmin B12 dan asam folat ynag mengakibatkan gangguan sintesis DNA . seperti pada pendarahan saluran erna lamat akibat polip.

bervariasi dari tidak dada sampai berat. paru. Tanda dan Gejala Tanda dan gejala yang terjadi sebagai akibat dari penyumbatan pembuluh darah yang menyebabkan infark pada berbagai organ. cacing pita berkompetisi denganpejamunya untuk mendapatkan vitamin B12 di dalam makanan yang diingesti . Kelainan struktur terjadi pada fraksi globin di dalam malekul hemoglobin. Proses ini di sebut sebagai autoslenektomi. Individu heterizigot ( gen abnormal di wariskan hanya ari salah satu orang tua) di katakana memiliki sifat sel sabit. dan seringnya episode infeksi bakteri. dan system saraf pusat. pecandu alcohol. kekurangan factor intrinsic ( seperti pada anemia pernisioasa dan pasca gastrektomi). dan keganasan serta sebagai akibat agens-agens kemoterapetik. Globin tersusun dari dua pasang rantai polipeptida. lisisn terdapat pada posisi itu. Penyakit sel sabit merupakan genetic resesif automosal. Individu ini umumnya asimtomatik dan memiliki usia harapan hidup yang normal. infeksi parasit . terdapat banyak hemoglobin abnormal dengan berbagai derajat gejala. melabsorpsi. Kerentanan terhadap infeksi menetap seumur hidup. dan pada perempuan selama kehamilan. Manifestasi klinis meliputi sindrom kegagalan perkembangan. Pada indiviu dengan inveksi cacing pita ( Diphyllobothrium latum) yang di sebabkan oleh ingesti ikan segar yang terinfeksi. Anemia pernisioassa khas pada Anemia megaloblastik. penyakit usus. gangguan tumbuh dakembang. limpa menjadi atrofi dan tidak berfungsi sebelum anak mencapai usia 8 tahun. Penyakit Sel Sabit Penyebab Penyakit selsabit adalah hemoglobinopati yang di sebabkan oleh kelainan struktur hemoglobin. Seperti yang di jelaskan sebelumnya. atau remaja. pada Hb C . seperti ginjal. yaitu individu memperoleh hemoglobin sabit ( Hemoglobib S ) dari kedua orang tua. Pada awalnya limpa membesar. teutama infeksi pneumokokus. Oleh kerana itu pasien homozigot. yang menyebabkan anemia megaloblastik.defisiensi asam folat. Pengobatan 10 . defisiensi folat sering di temukan dalam praktik klinis. Anemia megaloblastik sering terlihat sebagai malnutrisi pada orang yang lebih tua. Harapan hidup berkurang akibat infark yang menyebabkan gagal organ. saat permintaan untuk mencukupi kebutuhan janin dan laktasi meingkat. Bayi – bayi biasanya asimtomatik selama 5 sampai 6 bulan karena adanya hemoglobin fetus ( Hb F ) yang cenderung menghambat pembentukan sabit. akan tetapi karena adanya infark berulang. Misalnya Hb S berbeda dari Hb A normal karena valin menggantikan asam glutamate pada asalah satu pasang rantainya .

Kelebihan beban besi menjadi masalah. Seringnya timbul krisis mempengaruhi keseluruhan kualitas hidup pasien dan keluarganya. Krisis nyeri tyang terjadi secara tersendiri atau sekunder akibat infeksi dapat mengenai setiap bagian tubuh. national heart. pengobatan terutama di tujukan pada pencegahan atau penunjang. Polositemia primer atau vera. atau untuk untuk menghentikan nyeri berat. Oksigen sebaiknya hanya di berikan jika pasien mengalami hipoksia .Saat ini belum di ketahui ada pengobatan yang dapat mengembalikan bentuk sabit menjadi normal.laki dari pada perempuan. selama kehamilan. Polisitemia berarti kelebihan ( poli-) semua jenis sel(sitemia).pasien sering mengalami kecacatan karena nyeri kronis berulang pada kejadian – kejadian penyumbatan pembuluh darah. and blood institute ( NHLBI ) merekomendasikan penggunaan penisilin profilaktik untuk anak kecil untuk mengurangi insiden pneumonia. serta leukositis dan trombositosis. Tranfusi di lakukan selama terjadi krisis aplastik atau hemolitik. Vaksin pneumokokus ( pneumovax) sebaikny di berikan secara provilaktik keran vaksin ini mengurangi insiden infeksi pneumokokus. Polisitemia Pembahasan sebelumnya dipusatkan pada keadaan yang di sebabkan kurangnya jumlah SDM. Keadaan yang di ketahui sebagai polisitemia di akibatkan dari terlalu banyak SDM. Pengobatan meliputi pemberian antibiotic dan hidrasi dengan cepat dan kuat. dan pasien – pasien ini memerlukan deferoksamin untuk mengurangi cadangan besinya. Keadaan ini mengakibatkan peningkatan viskositas dan volume darah. Kerana infeksi tampaknya mencetuskan krisis sel sabit. Pasien tersebut datang dengan corak pletorik ( merah bata) dan mata merah meradang. Intervensi segera dengan hidrasi dan analgesic opioid dapat menghentikan atau mengurangi lama dan beratnya krisis. pemberian suplemen asam folat per hari di perlukan untuk mengisi kehilangan cadangan folat akobat hemolisis kronis. Pasien. Transfusi tukar di gunakan pada pasien dengan krisis berulang atau kerusakan neurologic. Volume plasma biasanya normal . Polisitemia vera merupakan penyakit progresif pada usia pertengahan. Pada tahun 1987. agak lebih banyak mengenai laki. Sel induk pluripoten abnormal. Tanda dan gejala ini di sebabkan oleh peningkatan volume darah total dan peningkata viskositas darah.oleh karena itu . 11 . pengobatan di tekankan pada pencegahan. merupakan suatu gangguan mieloproliferatif. dan terjadi vasodilatasi intuk menampung peningkatan eritrsosit. untuk pembedahan . lung. deteksi dini . Ditemukan juga eritrositosis yang nyata dengan kadar eriropolin normal atau rendah. dan pengobatan segera infeksi. tetapi umumnya nama tersbut di gunakan untuk keadaan-keadaan yang volume SDM nya melebihi normal.

dan pruritus ( gatal ) setelah mandi. Keadaan tersebut juga terjadi pada orang yang hidup di daerah tinggiO2 atmosfernya berkurang untuk polisitemia sekunder. rheumatoid arthritis.Gejala-gejala non spesifik. neutrofilia dapat disebabkan oleh inflammatory bowel disease. Pengobatan untuk polisitemia vera meliputi flebotomi mingguan untuk mencapai kadar hematokrit kurang dari 45. Penggunaan busulfan jangka pendek ( yaitu. Monositosis Monositosis adalah jumlah monosit meningkat melebihi nilai normal. dan kenmudian berdasarkan “seperlunya”. Peningkatan volume dan viskositas ( aliran darah lambat) bersama dengan peningkatan jumlah trombosit dan fungsi trombosit abnormal mempermudah induvidu mengalami thrombosis dan pendarahan. Infeksi virus biasanya menyebabkan limfositosis. Akan tetapi obat-obat ini menyebabkn mielosupresi generalisata. dan splenektomi. keganasan. Gangguan Sel Darah Putih dan Sel Plasma Neutrofilia Neutrofilia adalah jumlah neutrofil meningkat melebihi nilai normal. vasculitis (kawasaki syndrome). secara luas karena penggunaan agen-agen tersebut di ketahui karsinogenik dan dapat berparen dalam perkembangan leukemia akut. Anagrelide hidroklorida (agrylin) di gunakan untuk menurunkan jumlah trombosit. Pengguanaan fosfor radio aktif dan agen pengalkilasi terbatas. di indikasikan untukmengobati penyebab yang mendasarinya. 4 hingga 6 minggu ) dapat mencapai remisis yang potensia. Monositosis dapat disebabkan oleh infeksi bakteri (tuberkulosis. bervariasi dari sensasi “penuh kepala” sampai sakit kepala. kelelahan . pandangan kabur. Kondisi-kondisi medis mendasar yang merangsang produksi eritropotiein meliputi penyakitpenyakit kardiopulmonal yang menurunkan saturasi O2 arteri atau tumor ginjal yang menurunkan aliran darah ginjal. 12 . Hidroksiurea sering di gunakan untuk mempermudah pemberian dan toleransi. endokarditis bakerialis subakut. Limfositosis Limfositosis adalah jumlah limfosit meningkat melebihi nilai normal. Neutrofilia sebagian besar disebabkan oleh infeksi bakteri. kesulitan berkonsentrasi. pemberian kortikosteroid. Selain itu.

hipersensitivitas terhadap obat. dan kelainan kulit. Demikian juga dengan hasil laboratorium leukositosis. mudah diperoleh dan pada cara ini hampir semua hemoglobin terukur kecuali sulfhemoglobin.19. keganasan. infeksi virus.3 0 Pada bayi baru lahir. methemoglobin dan sulfhemoglobin . sifilis. Selain itu alat untuk pemeriksaan hemoglobin cara Sahli tidak dapat distandarkan. pemeriksaan laboratorium adalah alat bantu untuk menegakkan diagnosis. Cara Sahli kurang baik. untuk penilaian basil sebaiknya diketahui cara mana yang dipakai.globin diubah menjadi hematin asam misalnya karboksihemoglobin. Pada cara ini ketelitian yang dapat dicapai ± 2%. kadar hemoglobin lebih tinggi dari pada orang 'dewasa yaitu berkisar antara 13. Interpretasi hasil laboratorium harus memperhatikan kondisi klinis pasien. infeksi parasit. Untuk mengetahui apakah disebabkan infeksi bakteri atau infeksi virus. Eosinofilia Eosinofilia adalah jumlah eosinofil meningkat melebihi normal. harus menilai klinis pasien. Basofilia dapat disebabkan oleh keganasan. sarkoidosis. Terdapat bermacam-macam cara untuk menetapkan kadar hemoglobin tetapi yang sering dikerjakan di laboratorium adalah yang berdasarkan kolorimeterik visual cara Sahli dan fotoelektrik cara sianmethemoglobin atau hemiglobinsianida. Secara umum. Kemudian kadar hemoglobin menurun dan pada umur 3 tahun dicapai kadar 13 . Cara sianmethemoglobin adalah cara yang dianjurkan antuk penetapan kadar hemoglobin di laboratorium karena larutan standar sianmethemoglobin sifatnya stabil.brucellosis). Basofilia Basofilia adalah jumlah basofil meningkat melebihi normal. keganasan. Nilai rujukan kadar hemoglobin tergantung dari umur dan jenis kelamin. Diskusikanlah dengan dokter anda untuk mengetahui penyebab leukositosis. infeksi protozoa. infeksi riketsia. 6 g/dl. Berhubung ketelitian masing-masing cara berbeda.6 . infeksi virus (mononucleosis). 2 . Eosinofilia dapat disebabkan oleh alergi. 1 . dan autoimun. sehingga ketelitian yang dapat dicapai hanya ± 10%. karena tidak semua macam hemo.

polisitemia sekunder. juga tergantung dari respons individu yang berbeda-beda. tahap pengendapan dan tahap pema.14.16 g/dl sedangkan pada wanita dewasa antara 12 -. Kadar hemoglobin yang kurang dari nilai rujukan merupa.14 d/dl. Pada pria dewasa kadar hemoglobin berkisar antara 13 -.lisitemia relatif.5 -.babnya. Polisitemia ada 3 macam yaitu polisitemia vera. dan po. 5 Laju endap darah.gai akibat berkurangnya saturasi oksigen misalnya pada kelain. suatu keadaan yang terjadi sebagai akibat kehilangan plasmanya misal pada luka bakar. anemia dapat digolongkan atas 3 go.paling rendah yaitu 9.longan yaitu anemia mikrositik hipokrom. Kerja fisik yang berat juga dapat menaikkan kadar hemoglobin. Tetapi peningkatan kadar hemoglobin ini tergantung dari lamanya anoksia.an jantung bawaan. Variasi diurnal juga telah dilaporkan oleh beberapa peneliti. maka keadaan ini disebut polisitemia. Pada wanita hamil terjadi hemodilusi sehingga untuk batas terendah nilai rujukan ditentukan 10 g/dl. Perubahan sikap tubuh dapat menimbulkan perubahan kadar hemoglobin yang bersifat sementara. penyakit paru dan lain-lain.logi eritrosit rata-rata.8 g/dl.kan salah satu tanda dari anemia. atau karena peningkata n kadar eritropoietin misal pada tumor hati dan ginjal yang menghasilkan eritropoietin berlebihan. suatu keadaan yang terjadi seba. Pada sikap berdiri kadar hemoglobin lebih tinggi dari pada berbaring. 3 Kadar hemoglobin meningkat bila orang tinggal di tempat yang tinggi dari permukaan laut. kadar hemoglobin kira-kira 1 g/dl lebih tinggi dari pada kalau tinggal pada tempat setinggi permukaan laut.5 -. 3 . mungkin hal ini disebabkan masuknya sejumlah eritrosit yang tersimpan didalam kapiler-kapiler ke peredaran darah atau karena hilangnya plasma.12. Setelah itu secara bertahap kadar hemoglobin naik dan pada pubertas kadarnya mendekati kadar pada dewasa yaitu berkisar antara 11.5 g/dl. Proses pengendapan darah terjadi dalam 3 tahap yaitu tahap pembentukan rouleaux. 14 . suatu penyakit yang tidak diketahui penye. Untuk mencari penyebab suatu anemia diperlukan pemeriksaan-pemeriksaan lebih lanjut. Pada keadaan fisiologik kadar hemoglobin dapat bervariasi. Menurut morfologi eritrosit didalam sediaan apus. 1 .datan. anemia makrositik dan anemia normositik normokrom 5 Setelah diketahui ada anemia kemudian ditentukan golongannya berdasarkan morfo. Bila kadar hemoglobin lebih tinggi dari nilai rujukan. Pada ketinggian 2 km dari permukaan laut. kadar hemoglobin tertinggi pada pagi hari dan terendah pada sore hari.

7 Dan akhirnya yang perlu diperhatikan adalah faktor teknik yang dapat menyebabkan kesalahan dalam pemeriksaan laju endap darah.mudah pembentukan roleaux sehingga laju endap darah cepat sedangkan kadar albumin yang tinggi menyebabkan laju endap darah lambat. karena ini akan mempercepat pengendapan. karena pada keadaan-keadaan ini pembentukan rouleaux sukar terjadi. 6 . sedangkan laju endap darah yang menurun dibandingkan sebelumnya menunjukkan suatu perbaikan 7 Selain pada keadaan patologik.10 mm/jam. demam rematik. akantositosis.7 Laju endap darah terutama mencerminkan perubahan protein plasma yang terjadi pada infeksi akut maupun kronik. laju endap darah tidak cepat. suhu yang tinggi akan mempercepat pengendapan dan sebaliknya suhu yang rendah akan memperlambat. sedang pada cara Westergren nilai rujukan untuk wanita 0 -. 4 Pada polisitemia dimana jumlah eritrosit/ µl darah meningkat. Jumlah eritrosit/ul darah yang kurang dari normal. ukuran eritrosit yang lebih besar dari normal dan eritrosit yang mudah beraglutinasi akan menyebabkan laju endap darah cepat. kehamilan setelah bulan ketiga dan pada orang tua. proses degenerasi dan penyakit limfoproliferatif. Pada cara Wintrobe nilai rujukan untuk wanita 0 -. Peningkatan laju endap darah merupakan respons yang tidak spesifik terhadap kerusakan jaringan dan merupakan petunjuk adanya penyakit. sferositosis serta poikilositosis berat. tidak semua anemia disertai laju endap darah yang cepat. artritis dan nefritis. 6 Bila dilakukan secara berulang laju endap darah dapat dipakai untuk menilai perjalanan penyakit seperti tuberkulosis. peningkatan laju endap darah dibandingkan sebelumnya menunjukkan proses yang meluas. Bila darah yang diperiksa sudah membeku sebagian hasil pemeriksaan laju endap darah akan lebih 15 . laju endap darah normal. faktor plasma dan faktor teknik. laju endap darah yang cepat juga dapat dijumpai pada keadaan-keadaan fisiologik seperti pada waktu haid. Walau pun demikian.10 mm/jam. ' Faktor-faktor yang dapat mempengaruhi laju endap darah adalah faktor eritrosit. 6 Pembentukan rouleaux tergantung dari komposisi protein plasma.15 mm/jam dan untuk pria 0 -.Di laboratorium cara untuk memeriksa laju endap darah yang sering dipakai adalah cara Wintrobe dan cara Weetergren. Selama pemeriksaan tabung atau pipet ha rus tegak lurus.20 mm/jam dan untuk pria 0 -. 6 . Suhu optimum selama pemeriksaan adalah 20°C. Pada anemia sel sabit. Laju endap darah yang cepat menunjukkan suatau lesi yang aktif. Peningkatan kadar fibrinogen dan globulin memper. miring 3 0 dapat menimbulkan kesalahan 30%. Tabung atau pipet tidak boleh digoyang atau bergetar.

kamar hitung dan mikroskop. Cara kedua ini lebih unggul dari cara pertama karena tekniknya lebih mudah.000 / µl.000/ µl. 2 Keburukan cara kedua adalah harga alat mahal dan sulit untuk memperoleh reagen karena belum banyak laboratorium di Indonsia yang memakai alat ini. Hitung jenis leukosit hanya menunjukkan jumlah relatif dari masing-masing jenis sel.sit sehingga timbul istilah neutrophilic leukocytosis atau netrofilia. Cara kedua adalah cara semi automatik dengan memakai alat elektronik. Jumlah leukosit tertinggi pada bayi umur 12 jam yaitu antara 13.0004 /µ1.7 Hitung leukosit. takhikardi paroksismal. Yang pertama adalah cara manual dengan memakai pipet leukosit. kejang. penyimpangan dari keadaan basal dan lain-lain .38. gangguan emosi. lymphocytic leukocytosis atau limfositosis. netrofil adalah sel yang paling tinggi persentasinya hampir selalu leukopenia disebabkan oleh netropenia.kosit.' Jumlah leukosit meningkat setelah melakukan aktifitas fisik yang sedang.000 -. Pemerik. Terdapat dua cara untuk menghitung leukosit dalam darah tepi. tetapi jarang lebih dari 11.saan laju endap darah harus dikerjakan dalam waktu 2 jam setelah pengambilan darah.tosis yang disebabkan peningkatan dari salah satu jenis leuko. 8 Hitung jenis leukosit.cytosis. sekitar 10.filia dan basofilia.000/ µl 4 Bila jumlah leukosit lebih dari nilai rujukan. 4 Leukositosis yang terjadi sebagai akibat peningkatan yang seimbang dari masing-masing jenis sel. disebut balanced leoko. maka keadaan tersebut disebut leukositosis.10. Yang lebih sering dijumpai adalah leukosi. Karena pada hitung jenis leukosit. Keadaan ini jarang terjadi dan dapat dijumpai pada hemokonsentrasi.lambat karena sebagian fibrinogen sudah terpakai dalam pembekuan. Jumlah leukosit dipengaruhi oleh umur. Pada keadaan basal jumlah leukosit pada orang dewasa berkisar antara 5000 -. partus dan haid. Leukositosis dapat terjadi secara fisiologik maupun patologik. 16 . sedang pada cara pertama kesalahannya sampai ± 10%. 6 .000--30.11. Setelah itu jumlah leukosit turun secara bertahap dan pada umur 21 tahun jumlah leukosit berkisar antara 4500 -. karena darah yang dibiarkan terlalu lama akan berbentuk sferik sehingga sukar membentuk rouleaux dan hasil pemeriksaan laju endap darah menjadi lebih lambat.000/ µl. 4 Pada bayi baru lahir jumlah leukosit tinggi. Leukositosis yang fisiologik dijumpai pada kerja fisik yang berat. waktu yang diperlukan lebih singkat dan kesalahannya lebih kecil yaitu ± 2%. 4 Leukopenia adalah keadaan dimana jumlah leukosit kurang dari 5000/0 darah. Leukositosis yang patologik selalu diikuti oleh peningkatan absolut dari salah satu atau lebih jenis leu. eosino.

Pada penderita yang lemah. Netrofilia adalah suatu keadaan dimana jumlah netrofil lebih dari 7000/ µl dalam darah tepi. maka jumlah leukosit/ µl perlu dikoreksi. 8 Banyak faktor yang mempengaruhi respons netrofil terhadap infeksi. Pada anak limfosit lebih banyak dari netrofil segmen. respons terhadap infeksi kurang sehingga sering tidak disertai netrofilia. Infeksi oleh bakteri seperti Streptococcus hemolyticus dan Diplococcus pneumonine menyebabkan netrofilia yang berat. Pemberian adrenocorticotrophic hormone (ACTH) pada orang normal akan menimbulkan netrofilia tetapi pada penderita infeksi berat tidak dijumpai netrofilia 6 Rangsangan yang menimbulkan netrofilia dapat mengaki. Hitung jenis leukosit juga bervariasi dari satu sediaan apus ke sediaan lain. Sedang pada infeksi berat dijumpai netrofilia berat dan banyak ditemukan sel muda. 4 Pada infeksi ringan atau respons penderita yang baik. nekrosia jaringan. Hitung jenis leukosit berbeda tergantung umur. luas peradangan dan pengobatan. Disamping itu dapat dijumpai inti piknotik dan vakuolisasi baik pada inti maupun 17 . Infeksi tanpa netrofilia atau dengan netrofilia ringan disertai banyak sel muda menunjukkan infeksi yang tidak teratasi atau respons penderita yang kurang.batkan dilepasnya granulosit muda keperedaran darah dan keadaan ini disebut pergeseran ke kiri atau shift to the left. virulensi kuman. seperti penyebab infeksi.Untuk mendapatkan jumlah absolut dari masing-masing jenis sel maka nilai relatif (%) dikalikan jumlah leukosit total (sel/ µl). Netrofilia. kehi. dari satu lapangan ke lapangan lain. Penyebab biasanya adalah infeksi bakteri. Pada anak-anak netrofilia biasanya lebih tinggi dari pada orang dewasa. gangguan metabolik seperti uremia. keracunan bahan kimia dan logam berat. sedangkan infeksi oleh Salmonella typhosa dan Mycobacterium tuberculosis tidak menimbulkan netrofilia. didapatkan eritrosit berinti lebih dari 10 per 100 leukosit. Kesalahan karena distribusi ini dapat mencapai 15%. sedang pada orang dewasa kebalikannya. 8 Pada infeksi berat dan keadaan toksik dapat dijumpai tanda degenerasi. 4. Derajat netrofilia sebanding dengan luasnya jaringan yang meradang karena jaringan nekrotik akan melepaskan leukocyte promoting substance sehingga abses yang luas akan menimbulkan netrofilia lebih berat daripada bakteremia yang ringan. respons penderita. hanya dijumpai netrofilia ringan dengan sedikit sekali pergeseran ke kiri. 4 Bila pada hitung jenis leukosit.langan darah dan kelainan mieloproliferatif. yang sering dijumpai pada netrofil adalah granula yang lebih kasar dan gelap yang disebut granulasi toksik.

Monositosis adalah suatu keadaan dimana jumlah monosit lebih dari 750/ µl pada anak dan lebih dari 800/µl darah pada orang dewasa. Monositosis dijumpai pada penyakit mielopro. gangguan pembentukan netrofil dan yang terakhir yang tidak diketahui penyebabnya.anak serta lebih dari 4000/µl darah pada dewasa. Eosinofilia adalah suatu keadaan dimana jumlah eosinofil lebih dari 300/ µl darah.lompokkan atas 3 golongan yaitu meningkatnya pemindahan netrofil dari peredaran darah.antibodi merupakan substansi khemotaksis yang menarik eosinofil. 8 Perbandingan . Pada penyakit alergi seperti eritroderma.tusis dan oleh kelainan limfoproliferatif seperti leukemia limfositik kronik dan makroglobulinemia primer. . virus.berkulosis aktif dan menyebar. Basofilia adalah suatu keadaan dimana jumlah basofil lebih dari 100/µl darah. desakan dalam sum-sum tulang oleh tumor. infeksi dan infestasi parasit. Histamin yang dilepaskan pada reaksi antigen. tetapi pada tu. Pada reaksi antigen-antibodi basofil akan melepaskan histamin dari granulanya. Limfositosis dapat disebabkan oleh infeksi virus seperti morbili. protozoa maupun jamur. 4 Monositosis. obat anti tiroid dan fenotiasin. 7 Netropenia. infeksi kronik seperti tuberkulosis.monositik akut. sifilis. Pada keadaan normal dan tuberkulosis inaktif. Netropenia yang tidak diketahui sebabnya misal pada infeksi seperti tifoid i infeksi virus.liferatif seperti leukemia monositik akut dan leukemia mielo. serta pada beberapa penyakit infeksi baik oleh bakteri. Limfositosis adalah suatu keadaan dimana terjadi peningkatan jumlah limfosit lebih dari 8000/µl pada bayi dan anak. 4 Basofilia. Gangguan pembentukan dapat terjadi akibat radiasi atau obat-obatan seperti kloramfenicol. Penyebab lain dari eosinofilia adalah penyakit kulit kronik. mononu. Eosinofilia terutama dijumpai pada keadaan alergi. 18 .sitoplasma 4 Eosinofilia. penyakit kollagen seperti lupus eritematosus sistemik dan reumatoid artritis. perbandingan tersebut lebih besar dari 1/3. Basofilia sering dijumpai pada polisitemia vera dan leukemia granulositik kronik. kelainan hemopoiesis seperti polisitemia vera dan leukemia granulositik kronik.kleosis infeksiosa. perbandingan antara jumlah monosit dengan limfosit lebih kecil atau sama dengan 1 /3. Netropenia adalah suatu keadaan dimana jumlah netrofil kurang dari 2500/µl darah. Penyebab netropenia dapat dike. 8 Limfositosis. antara monosit : limfosit mempunyai arti prognostik pada tuberkulosis. per. Beberapa obat seperti aminopirin bekerja sebagai hapten dan merangsang pembentukan antibodi terhadap leukosit. 8 Termas uk dalam golongan pertama misalnya umur netrofil yang memendek karena drug induced. urtikaria pigmentosa dan kolitis ulserativa juga dapat dijumpai basofilia.

1. Pematangan neutrofil dalam sumsum tulang memerlukan waktu selama 2 minggu. jika jumlahnya mencapai kurang dari 500 sel/mikroL. Penyebab limfopenia adalah produksi limfosit yang menurun seperti pada penyakit Hodgkin. pembengkakan dan panas. Eosinopenia terjadi bila jumlah eosinofil kurang dari 50/ µl darah. Jika menemukannya. kemungkinan terjadinya infeksi sedikit meningkat. neutrofil akan pindah ke dalam jaringan. Hal ini dapat dijumpai pada keadaan stress seperti syok. 8 Eosinopenia dan lain-lain. NEUTROPENIA Neutropenia adalah jumlah neutrofil yang sangat sedikit dalam darah. Tanpa kunci pertahan neutrofil. menempelkan dirinya kepada benda asing tersebut dan menghasilkan bahan racun yang membunuh dan mencerna benda asing tersebut. PENYEBAB 19 . 8 Limfopenia. resiko terjadinya infeksi akan sangat meningkat. mencari organisme penyebab infeksi dan benda asing lainnya. penghancuran yang meningkat yang dapat disebabkan oleh radiasi.ningkat seperti pada thoracic duct drainage dan protein losing enteropathy. korti. Neutrofil juga membantu penyembuhan luka dan memakan sisa-sisa benda asing. yang tampak sebagai kemerahan. Neutrofil merupakan sistem pertahan seluler yang utama dalam tubuh untuk melawan bakteri dan jamur.000 sel/mikroL. Keseluruhan proses ini menghasilkan respon peradangan di daerah yang terinfeksi. sehingga penurunan jumlah sel darah putih biasanya juga berarti penurunan dalam jumlah total neutrofil. Setelah memasuki aliran darah. sedang jumlah monosit akan menurun. sarkoidosis. neutrofil mengikuti sirkulasi selama kurang lebih 6 jam. Neutrofil biasanya merupakan 70% dari seluruh sel darah putih. juga dapat terjadi pada hiperfungsi koreks adrenal dan pengobatan dengan kortikosteroid. seseorang bisa meninggal karena infeksi. perdarahan dan infeksi berat. luka bakar. Jika jumlah neutrofil mencapai kurang dari 1. Reaksi ini bisa merusak jaringan sehat di daerah terjadinya infeksi. cyclic neutropenia. 7 Pemberian epinefrin akan menyebabkan penurunan jumlah eosinofil dan basofil. dan chronic idiopathic neutropenia.kosteroid dan obat-obat sitotoksis. dan kehilangan yang me. Pada orang dewasa l imfopenia terjadi bila jumlah limfosit kurang dari 1000/µl dan pada anak-anak kurang dari 3000/ µl darah.protozoa dan rickettisa.

Pada saat jumlah neutrofilnya sedikit. Sel darah putih yang tampak banyak merupakan sel yang muda. Sel abnormal ini keluar dari sumsum dan dapat ditemukan di dalam darah perifer atau darah tepi. ditandai oleh perbanyakan secara tak normal atau transformasi maligna dari sel-sel pembentuk darah di sumsum tulang dan jaringan limfoid. Beberapa penderita kanker. mielofibrosis. Apabila tidak diobati segera. Pada neutropenia siklik (suatu penyakit yang jarang). kekurangan viatamin B12 dan kekurangan asam folat mengalami neutropenia. jumlah neutrofil turun-naik antara normal dan rendah setiap 21-28 hari. Sel-sel normal di dalam sumsum tulang digantikan oleh sel tak normal atau abnormal. misalnya promielosit. mematikan. Kata leukemia berarti darah putih. jumlah neutrofil bisa mendekati nol dan kemudian secara spontan kembali ke normal setelah 3-4 hari. Klasifikasi Perjalanan alamiah penyakit: akut dan kronis Leukemia akut ditandai dengan suatu perjalanan penyakit yang sangat cepat. Penyakit keturunan lainnya yang jarang terjadi. Penurunan jumlah neutrofil bisa disebabkan karena berkurangnya pembentukan neutrofil di sumsum tulang atau karena penghancuran sejumlah besar sel darah putih dalam sirkulasi. karena pada penderita ditemukan banyak sel darah putih sebelum diberi terapi. maka penderita dapat meninggal dalam hitungan minggu hingga hari. hingga lebih dari 1 tahun bahkan ada yang mencapai 5 tahun. LEUKIMIA 1. Sedangkan leukemia kronis memiliki perjalanan penyakit yang tidak begitu cepat sehingga memiliki harapan hidup yang lebih lama. Pengertian Leukemia atau kanker darah adalah sekelompok penyakit neoplastik yang beragam. juga menyebabkan berkurangnya jumla sel darah putih. enderita penyakit ini cenderung mengalami infeksi. Sel leukemia mempengaruhi hematopoiesis atau proses pembentukan sel darah normal dan imunitas tubuh penderita. dan memburuk.Neutropenia memiliki banyak penyebab. Anemia aplastik menyebabkan neutropenia dan kekurangan jenis sel darah lainnya. seperti agranulositosis genetik infantil dan neutropenia familial. 20 . Jumlah yang semakin meninggi ini dapat mengganggu fungsi normal dari sel lainnya 2. tuberkulosis.

Mekanisme kontrol seluler normal mungkin tidak bekerja dengan baik akibat adanya perubahan pada kode genetik yang seharusnya bertanggung jawab atas pengaturan pertubuhan sel dan 21 . Leukemia aleukemik. namun sangat sedikit. Ketika leukemia mempengaruhi sel mieloid seperti neutrofil. Leukemia leukemik. Dapat juga terjadi pada anak-anak. Penyakit ini juga terdapat pada dewasa yang terutama telah berumur 65 tahun atau lebih.- Tipe sel predominan yang terlibat: limfoid dan mieloid Kemudian. Leukemia limfositik akut (LLA) merupakan tipe leukemia paling sering terjadi pada anak-anak. basofil. b. Kadang-kadang juga diderita oleh dewasa muda. - Jumlah leukosit dalam darah a. Patogenesis Leukemia akut dan kronis merupakan suatu bentuk keganasan atau maligna yang muncul dari perbanyakan klonal sel-sel pembentuk sel darah yang tidak terkontrol. Tipe yang sering diderita orang dewasa adalah LMA dan LLK. Leukemia limfositik kronis (LLK) sering diderita oleh orang dewasa yang berumur lebih dari 55 tahun. Ketika leukemia mempengaruhi limfosit atau sel limfoid. tidak terdapat sel-sel abnormal - Prevalensi empat tipe utama Dengan mengombinasikan dua klasifikasi pertama. bila jumlah leukosit di dalam darah kurang dari normal.Tipe ini dahulunya disebut leukemia nonlimfositik akut. c. Leukemia subleukemik. maka disebut leukemia limfositik. d. Leukemia mielositik akut (LMA) lebih sering terjadi pada dewasa daripada anakanak. terdapat sel-sel abnormal b. dan eosinofil. maka leukemia dapat dibagi menjadi: a. maka disebut leukemia mielositik. bila jumlah leukosit di dalam darah kurang dari normal. 3. dan hampir tidak ada pada anak-anak. bila jumlah leukosit di dalam darah lebih dari normal. sedangkan LLA sering terjadi pada anak-anak. penyakit diklasifikasikan dengan jenis sel yang ditemukan pada sediaan darah tepi. terdapat sel-sel abnormal c. Leukemia mielositik kronis (LMK) sering terjadi pada orang dewasa.

Epidemiologi Leukimia merupakan keganasan yang sering dijumpai tetapi hanya sebagian kecil dari kanker secara keseluruhan. c.diferensiasi. Leukemia ditemukan pada korban hidup kejadian bom atom Hiroshima dan Nagasaki. b.8% dari seluruh kasus kanker. Frekuensi relatif Frekuensi relatif leukemia di Negara Barat menurut Gunz: Leukimia akut CCL CML : 60% : 25% : 15% Di Afrika. Etiologi Penyebab leukemia belum diketahui secara pasti. 10-20% penderita LMA memiliki kloroma di sekitar orbita mata 22 . Racun lingkungan seperti benzena Bahan kimia industri seperti insektisida Obat untuk kemoterapi 5. Sel-sel leukemia menjalani waktu daur ulang yang lebih lambat dibandingkan sel normal. Beberapa data epidemiologi yang terkumpul menunjukkan hal-hal berikut: 1. namun diketahui beberapa faktor yang dapat mempengaruhi frekuensi leukemia. 2. seperti: Radiasi Radiasi dapat meningkatkan frekuensi LMA dan LMA. Tidak ada laporan mengenai hubungan antara radiasi dengan LLK. Para pegawai radiologi lebih sering menderita leukemia b. 4. Penderita dengan radioterapi lebih sering menderita leukemia c. Belum ada angka pasti mengenai insiden leukemia di Indonesia. Leukimia merupakan 2. Jepang Faktor leukemogenik Terdapat beberapa zat kimia yang telah diidentifikasi dapat mempengaruhi frekuensi leukemia: a. insiden Insiden leukemia di Negara Barat adalah 13/100. Proses pematangan atau maturasi berjalan tidak lengkap dan lanbar dan bertahan hidup lebih lama dibandingkan sel sejenis yang normal. Beberapa laporan yang mendukung: a.000 penduduk/tahun.

Namun setiap leukemia akut memiliki ciri khasnya masingmasing. aspirasi sumsum tulang. virus leukemia feline. trombositopenia.  Sitogenetika. adalah suatu bentuk leukemia. 9. Tiongkok. dan India. 7. Alat diagnosa Leukemia akut dapat didiagnosa melalui beberapa alat. 8. LMK mengenai penderita berumur 20-40 tahun Pada orang Asia Timur dan India Timur jarang ditemui LLK. Leukemia Limfositik Akut Lymphoblastic akut leukemia (ALL). dan leukopenia. seperti:  Pemeriksaan morfologi: darah tepi.  Pengeluaran faktor faali yang mengakibatkan komplikasi yang signifikan. 6.  Penggantian elemen sumsum tulang normal yang dapat menghasilkan komplikasi sebagai akibat dari anemia. leukemia akut memiliki 3 tanda utama yaitu:  Jumlah sel di perifer yang sangat tinggi. sehingga menyebabkan terjadinya infiltrasi jaringan atau leukostasis. HTLV-1 pada dewasa. belum matang sel darah putih terus bertambah banyak dan overproduced di sumsum tulang. Virus Virus dapat menyebabkan leukemia seperti retrovirus. Herediter Penderita sindrom Down memiliki insidensi leukemia akut 20 kali lebih besar dari orang normal.- Di Kenya.  Pewarnaan sitokimia. atau kanker sel darah putih yang ditandai oleh kelebihan lymphoblasts ganas. Semua menyebabkan 23 . biopsi sumsum tulang. Secara garis besar. Leukemia akut Manifestasi klinik Manifestasi leukemia akut merupakan akibat dari komplikasi yang terjadi pada neoplasma hematopoetik secara umum.  Immunofenotipe.

hitung trombosit. kelelahan. dengan tanda dan gejala dikaitkan dengan penekanan sumsum tulang normal. penurunan berat badan. Angka harapan hidup yang membaik dengan pengobatan. Leukemia Granulositik Kronik Leukemia granulositik kronik atau leukemia mielositik kronik menerangkan 15% leukemia. Diagnosis ditegakkan melalui hitung sel darah lengkap. Keseluruhan angka kesembuhan pada anak-anak adalah 85%. dan tidak tahan panas. Semua paling sering terjadi pada masa kanak-kanak dengan puncak insidensi pada usia 2-5 tahun.kerusakan dan kematian oleh crowding out sel-sel normal di sumsum tulang. paling sering terlihat pada orang dewasa usia pertengahan. Uji klinis menggunakan homoherringtoninene. L-asparaginase. siklofosfamid. diaforesis meningkat. Gen ini dianhap mencentuskan pertumbuhan sel leukemik yang tak terkontrol. Manifestasinya berupa proliferasi limfoblas abnormal dalam sumsum tulang dan tempat-tempat ekstramedular. dan antrasiklin seperti daunosubisin. dan sitosin arabinosid. Leukemia limfositik akut (LLA) merupakan kanker yang paling sering menyerang anak-anak di bawah umur 15 tahun. diferensiasi. dengan puncak insiden antara umur 3-4 tahun. mengunakan hidroksiurea dan alfa interferon. Namun 20% insiden terjadi pada orang dewasa yang menderita leukemia akut. suatu alkaloid tanaman. dan satu lagi puncaknya pada usia tua. Awitan biasanya mendadak disertai perkembangan dan kematian yang cepat jika tidak diobati. tetapi dapat juga timbul pada setiap kelompok umur. dan anemia merupakan manifestasi utama. Sebagian besar pengobatan menyebabkan supresi hematopoiesis dan pengurangan ukuran lien. perdarahan. Karena itu. dan pemeriksaan sumsum tulang. prednison. infeksi. Manifestasi klinik menyerupai leukemia granulositik akut. Tujuan pengobatan adalah mengurangi kromosom Philadelphia yang terbentuk akibat tranlokasi gen ke 22. Pengobatan menggunakan kombinasi vinkristin. Pengobatan saat ini dengan kemoterapi intermiten. Tanda dan gejala berkaitan dengan keadaan hipermetabolik. 24 . dan dengan menyebarkan (menyebar) ke organ lain. telah terbukti efektif pada lebih dari 65% pasien. dan sekitar 50% dari orang dewasa memiliki penyakit jangka panjang-free survival.

Dengan semua pengnbatan baru. Waktu penyakit berkembang hati juga membesar. pansitopenia. transplantasi sel induk alogenik harus dipikirkan untuk semua pasien muda dengan donor tak terkait atau saudara kandung identik-HLA. Agen ini kadang juga dipelukan untuk profilaksis selama hidup pasien. rasa tidak enak pada abdomen. Nama mengidentifikasi projeksi mikroskop seperti gelondong pada limfosit pada apusan darah dan sumsum tulang yang diwarnai. dan buang air besar tidak teratur. Awitannya tersembunyi dan berbahaya dan sering ditemukan pada pemeriksaan darah rutin yang memperlihatkan jumlah limfosit absolut atau karena limfadenopati dan splenomegali yang tidak sakit. Leukemia Limfosit Kronik Leukemia limfositik kronik merupakan suatu gangguan limfoproliferatif yang ditemukan pada orang tua. Antigen CD11 dan CD22 25 . Meskipun kedua jenis kelamin dapat diserang. dengan perbandingan 2:1 untuk laki-laki. Pengobatan komplikasi ini memerlukan antibiotik intravena dan agen antiviral yang tepat. Pembesaran organ secara masif menyebabkan tekanan mekanik pada lambung sehingga menimbulkan gejala cepat kenyang. splenomegali. uji waktu akan memeriksa pencapaian harapan hidup dan penyembuhan hidup jangka panjang yang diantisifasi. leukemia sel berambut secara umum terjadi pada laki-laki usia pertengahan dengan dominasi laki-laki terhadap perempuan 5:1. memerlukan intervensi dengan steroid atau agen kemoterapi atau keduanya.Meskipun morbiditas dan mortalitas tetap tinggi selama transplantasi. darah perifer. inhibitor tirosin kinase. Sekitar 5 sampai 10% pasien mengalami anemia hemolitik autoimun atau trombositopenia atau keduanya. Profilaksis imunoglobulin intravena setiap bulan juga diindikasikan pada pasien dengan episode infeksi yang sering yang perlu dirawat inap. Pneumonia sering terjadi. Tanda dan gejala yang serupa dengan LGK menggambarkan keadaan hipermetabolik. Leukemia limfositik sel B indolen. Obat oral baru. Leukemia Sel Berrambut Leukemia sel berambut relatif jarang terjadi. Gejala dan tanda yang tampak adalah kelelahan. telah diuji klinis dengan pasien pada fase agresif penyakitnya. dan tempat-tempat ekstramedular. umur median 60 tahun. Manifestasinya oleh proliferasi dan akumulasi 30% limfosit matang abnormal kecil dalam sumsum tulang.

2. pemeriksaan diferensiasi. abdomen dan pelvis 7. Salah satu determinan utama pengobatan. Pemeriksaan kimiawi darah 5. dan pelarut organik seperti benzena. Scan tulang 8. Setelah diagnosis jaringan ditegakkan. Pembuatan radiogram dada 6. Evaluasi sitogenetik dan sitometri aliran Penyakit Hodgkin Penyakit hodgkin adalah limfoma yang terutama ditemukan pada orang dewasa muda antara umur 18 dan 35 tahun dan pada orang diatas umur 50 tahun. Penyebab sampai saat ini tidak diketahui tetapi mungkin kulmhnasi untuk membedakan proses patologi. demam. Prosedur ini sering mencakup berikut ini: 1. MRI dada. adalah stadium klinis pasien pada waktu diagnosis dibuat. Peningkatan insiden AIDS dihubungkan dengan limfoma derajat tinggi yang menunjukkan imunosupresi sebagai faktor penyebab. dan respon pejamu yang secara genetis telah ditentukan. seperti infeksi virus. Pemeriksaan fisik dengan perhatian khusus pada sistem limfatik 3. Anamnesis kengkap yang mencakup pajanan infeksi. Scan gallium 9. Limfoma Limfoma merupakan keganasan sistem limfatik. keringat malam. harus dilakukan prosedur penentuan stadium. pestisida. sering berlangsung lebih dari 10 tahun. berat badan turun dalam kurang 6 bulan. serta prognosis. Perbandingan laki-laki dan perempuan adalah 3 banding 2. dan hitung trombosit 4. Pembentukkan tumor awal adalah pada jaringan limfatik sekunder tempat limfosit abnormal menggantikan struktur normal. Pengobatan pilihan terdiri dari 7 hari imfus komtinu dengan cladribin yang menyebabkan lebih dari 80% remisi. Biopsi dan aspirasi sumsum tulang pada penyakit stadium III dan IV 10. 26 . pajanan lingkungan. tetapi faktor risiko yang diidentifikasi mencakup keadaan imunodefisiensi.ditunjukkan pada limfosit. Hitung sel darah rutin. serta pajanan dengan herbisida. CT scan. Penyebab tidak diketahui.

membuat penyakit ini sebagai salah satu kanker yang paling dapat disembuhkan. Limfoma hodgkin selularitas campuran 4. Limfoma Hodgkin predominan limfosit nodular. membawa risiko transformasi menjadi limfoma non hodgkin. Rata penyembuhan sekitar 93%. juga diketahui sebagai penyakit Hodgkin. Secara klinis.Limfoma Hodgkin. Terkenanya sumsum tulang sering terjadi. Cara penyebaran umum adalah menyerang dari tepat-tempat yang berdekatan. Pasien yang lebih muda umumnya menunjukkan kelenjar getah bening yan membesar. Manifestasi klinis bervariasi. 27 . Limfoma hodgkin klasik 1. Secara pathologi. adalah tipe limfoma yang pertama kali dideskripsikan oleh Thomas Hodgkin tahun 1832. Limfoma hodgkin sklerosis nodular 2. Limfoma Hodgkin adalah salah satu dari kanker pertama yang dapat disembuhkan oleh radiasi. Limfoma hodgkin klasik kaya limfosit 3. Nantinya limfoma Hodgkin merupakan salah satu yang pertama kalinya dapat disebuhkan oleh kombinasi kemoterapi. penyakit ini dikarakterisasikan oleh kehadiran sel ReedSternberg. Kirakira 25% pasidn memiliki gejala demam persisten yang tidak diketahui penyebabnya atau kerhngat malam hari. Limfoma Hodgkin dikarakterisasikan dengan penyebaran penyakit melalui satu grup nodus limfa menuju lainnya dan dengan perkembangan gejala B dengan penyakit yang sudah jauh berkembang.: A. Penentuan stadium klinis dan patologis yang teliti disertai pengnbatan yang tepat dapat memperbaiki prognosis penyakit Hodgkin. Kegunaannya berhubungan dengan distribusi penyakit. tidak nyeri tekan di cwah pada area servikal atau supraklavikular atau mengalami batuk kering dan nafas pendek akibat limfadenopati hilar. Limfoma hodgkin kurang limfosit Jenis histologi yang paling sering adalah sklerosis nodular. B. Klasifikasi Limfoma adalah sebagai berikut. Limfoma derajat rendah bersifat indolen tetapi sering diseminata pada waktu diagnosis. teraba seperti karet.

Limf6a Burkit dan imunoblastik merupakan limfoma derajat tinggi dan mempunyai kecenderungan mengenai SSP. ada atau tidak adanya gejala. Klasifikasinya berada dalam keadaan transisi. sel plasma mensintesis dan menyekresi 28 . dimana pada jenis difur tidak terjadi agregasi. Ini jug meruakan daerah yang sering terkena pada pashen relaps dengan penyakit stadium IV Bersama daerah lain yang sebelumnya terkena. IgM. seperti membedakan limfosit sebagai sel B atau sel T. anore Diskrasia sel plasma Diskrasia sel plasma merupakan sekelompok gangguan yang bermanifestasi proliferasi sel plasma dalam sumsum tulang atau darah tepi atau keduanya. keadbn ini ditandai dengan gejala yang mirip dengan gejala ulkus peptikum. status perfoma mereka. Pasien mungkin tidak memerlukan pengobatan kecuali jika mereka simtomatik. vinkristin. Kemajuan ilmu pengetahuan dalam bidang imunologi dan fisiologi limfosit. didasarkan pada sitologi dan susunan arsitektur limfosit maligna dalam kelenjar limfe. IgD. IgE. Meskipun limfoma derajat sedang dan tinggi sangat agresif dan fatal tanpa pengobatan. Pasien ini memerlukan kemoterapi multiobat yang agresif. cyclophosphamif. IgG. Antibodi mooklonal juga dipelajari untuk penggunaan potensialnya pada limfoma. Sering didapatkan menyerang lambung dan usus halus. yang berbatasan dengan lambung. dan histologi. vincristine. penenvan stadium. IgA. dan prednison. Seseorang dengan limfoma derajat rendah. Sel plasma berasa dari limfosit B dan secara normal berperan dalam sintesis lima golongan utama imunoglobulin.atau kombinasi kemoterapi dengan siklofosfamid. Pengobatan standar yang membandingkan kombinasi adalah CHOP.Limfoma non Hodgkin Umur median pasien limfoma non Hodgkin adalah 5o tahun. memberikan klasifikasi yang lebih pasti dari limfoma non Hodgkin seperti yang tercermin dalam klasifikasi oleh Lukes dan Collins. liofoma ini berespons terhadap kemoterapi dan berpotensi untuk sembuh. dianggap terkait dengan infeksi Helicobacteq pylori dan memberi respons pada aktibiotik. jaringah limfoid terkait mukosa MALT. Agen kemoterapi yang umum digunakan pada keganasan hematologi. Andriamycin. Bila pengobatan diindikasikan untuk limf6a derajat rendah gunakan agan pengalkil seperti klorambulsil sebagai agen tunggal. Klasifikasi ini membagi limfoma menurut jenis nodular dan jenis difus. mencakup kemoterapi intratekal. Pengobatan dan hasil bergantung pada usia. Pada diskrasia sel plasma. dan prednisom.

b. GAMMOPATI POLIKLONAL . d.Gammopati poliklonal srg timbul pd kondisi inflamasi kronis spt : 1. yg msg-msg memproduksi imuno globulin yg berbeda. c. 2. .Lbh dr setengah kasus gammopati monoklonal berupa kelainan yg indolen.pik atau paraprotein monoklonal.Hampir sepertiga penderita dgn gammopati monoklonal memp mieloma pd evaluasi awal 29 . Tbc. . disebut komponen M. Hepatitis kronis. Osteomielitis.Usaha hrs dilakukan utk mengetahui gammopati mono klonal kecuali pd kasus dgn usia sgt lanjut atau dgn komorbid yg mengancam hdp. Artritides inflamatori. identik. GAMMOPATI MONOKLONAL Gammopati Setiap sel monoklonal neoplastik mencermnakn akan ekspansi dari klon sel B tunggal. mensekresikan imunoglobu-lin yang .imunoglobulin yang secara struktural homogen. d. dikenal sbg monoclonal gammopathy of unknown significance (MGUS). Infeksi kronis : a. Gangguan rematologik lain. Gangguan autoimun : a. b. Elektroforesis serum mempelihatkan peningkatan diffus globulin gamma (imunoglobulin) tanpa danya klonoti. . Vaskulitides. . Protein ini ditemukan dalam serum atau urine pasien yang terserang.Gammopati poliklonal terjadi akibat ekspansi bbrp klon sel B yang berbeda. biasanya asimtomatik. c. Endokarditis bakterialis.Seklai klone mengekspansi hingga ke kadar 108-9 sel maka produk imunoglobulin klonotipik dpt dideteksi dgn serum imunoelektroforesis.

Penyakit infeksius. . atau dgn gejala B. sesuai dgn limfoma non Hodgkin. . . Gangguan inflamasi.Splenomegali. Riwayat demam. IgM < 500 mg/dl dan IgA < 1 mg/dl) dan tdk ada hipogammagloblinemi.Massa pd kranium.Area nyeri tulang. . 2. . .0 g/dl.Pesan dicurigai mieloma jk : 1. Pesan harus ditanyakan tentang : 1.Sebag kecil psn memp gjl klinis limfositosis tiba-tiba. . . 4. . Nyeri tulang. 30 . atau biopsi kel limfe.Hepatomegali. 2.Purpura. Nyeri tulang. kdg dgn limfadenopati. . . .Penderita dgn MGUS umumnya memp protein mono klonal (IgG < 3. 3. Infeksi sinopulmoner rekurens.Keringat malam.Malaise. . Kelelahan. . shg dicurigai leukemia limfosi tik krnik. Idiopatik. biopsi sum-sum tlg. 3. .Utk diagnosis kdg diperluakn hapusan drh tepi.BB turun.Bbrp psn lain dgn limfadenopati yg menyolok. 2.Adenopati. Gangguan dermatologik. 3.dgn sebag besarnya mengalami keganasan limfoid.Terdpt sebag bsr kumpulan penyakit yg disertai gammopati monoklonal spt : 1.Pemeriksaan fisik hrs menyingkirkan adanya. Poliuria. Pemeriksaan radilolgis krg membantu. .

. 2. atau 5.Kelainan tidak umum a. Memar. b. Plasmasitoma ekstramedular. Somnolent yg progresif. 6. 3. Plasmasitoma osseus soliter. Kelainan inflamasi 31 . 4. 4.4. 3. Makroglobluinemia Waldenstrom. Hiperkalsemia. Kelainan yang disertai gammopati monoclonal A. 5. 5. Kelainan paling umum 1. Hepatosplenomegali. Heavy chain disease.Psn dicurigai Makroglobulinemia Waldenstrom jk: 1. Mieloma multiple. Amiloidosis. Kelainan sel plasma 1. 3. Bingung. Anemia. Limfoma non Hodgkin B. 2. Monoclonal gammopathy of unknown significance (MGUS). 4. Perdarahan. 2. Protein monoklonal IgM meninggi. Leukemia limfositik kronik.

Tdk ada tanda-tanda : 1. Gagal ginjal. 2. Lichen myxedematosus.Insidens terkait usia dan meningkat cepat setelah dekade kelima kehidupan. Lesi litik tulang. 3. Sindroma Sjogren. Hipekalsemia. 2. MGUS (MONOCLONAL GAMMOPATHY OF UNKNOWN SIGNIFICANCE) . 2. 3. Pyoderma gangrenosum. atau 5. Sezary syndrome.Kdr protein monoklonal biasnaya lbh rendah dr mieloma.1. Mixed cryoglobulinemia.Frekuensi sama antara laki-laki dan perempuan. 3. Anemia. Hipogammaglobulinemia . Erotema elevatum diutinum.Dulu dikenal sbg benign monoclonal gammopathy. AIDS. 4.Umumnya asimtomatik atau sekurangnya tdk memp gjl yg berhub lsg dgn diskrasi sel plasma mereka. . 4. . . 6. Kelainan lain (jarang) 1. Diffuse plane xanthomatosis. . 32 . Cold agglutinin disease c. 5.

III..Pasien dgn peningkatan kdr Ig monoklonal (>0.Psn dgn gammopati monoklonal IgM memp resiko 15-20% berkembang jd makroglobulinemia Waldenstrom dalam 20 thn.0 g/dl Sel plasma sum-sum tlg <10%. . IV. limfoma. Tdk ada gjl yg konsisten dgn mieloma. II.Biopsi sum-sum tlg biasanya normal dan pd semua kasus sel plasma kg dr 10%. amiloidosis. .5 g/dl IgA< 1. Komponen M.Paparan jgk pjg terapi alkylating dikontraindikasikan krn leukomogenic. Sel plasma pd sum-sum tlg >30%. MIELOMA MULTIPEL Kriteria mayor I. .15% dr populasi ini akan bekrembang jd CLL. Gammopati monoklonal. dan limfoma non Hodgkin.5 mg/dl/thn) hrs di re-evaluasi utk mieloma.Psn dgn MGUS memp resiko plg tinggi utk berkembang menjd mieloma multipel tp dpt juga menjd makroglobulin emia Waldenstrom.30-40% psn MGUS akan berkembang menjd keganasan hematologi dalam 30 thn.Tdk ada terapi yg efektif dlm prefensi progresivitas MGUS. V. Tdk ada lesi litik tlg. atau amiloidosis dlm peridoe yg sama. . leukemia limfositik kronik (CLL). III. . . Gammopati monoclonal 33 . KRITERIA UNTUK MIELOMA MULTIPEL DAN MGUS MGUS I. Plasmasitoma pada biopsi jaringan. . IgG < 3. II.

sehingga menyebabkan hiperkalsemia ( kadar kalsium dalam darah meningkat). Kriteria minor I. tp krg dr kdr kriteria mayor. polidipsi. Nyeri tulang hebat yang mengakibatkan pasien cacat. Juga terdapat anemia normositik normokrom. Gejala menyangkut kebingungan mental. alternatif lain. menyebabkan pucat. batuk atau bersin dapat mengakibatkan fraktur lengan dan tulang iga. trauma di daerah yang menanggung berat badan. Karena destruksi tulang ini. atau. Yang terakhir ini merupakan keadaan darurat medic.IgG > 3. II. Salah satu dari globulin itu (krioglobulin) mengendap pada suhu dingin.0 g/dl Bence-Jones > 1. konstipasi. Peningkatran kadar globulin abnormal menyebabkan peningkatan viskositas serum disertai gangguan penglihatan. Hipogammaglobulinemia IgM < 50 mg/dl IgA < 100 mg/dl IgG < 600 mg/dl Diagnosis Dikonfirmasi bl sekurangnya 1 kriteria mayor atau 1 kriteria minor ada. kalsium dimobilisasi. termsk I dan II. dan bila tidak dilakukan segera dengan radioterapi 34 . Terjadi manifestasi perdarahankarena protein mengadakan interaksi dengan factor koagulasi plasma dan mengganggu fungsi trombosit. Gerakan sederhana seperti membalikan badan ditempat tidur. Sel plasma sum-sum tlg 10-30%. dan poliuri. mudah marah dan kebingungan. 3 kriteria mnor. III. Gejala neurologis berkisar dari neuropati perifer sampai penekanan . Faraktur kompresi pada vertebra thoracica dan lumbalis mengakibatkan tinggi badan berkurang. muntah. mengantuk.0 g/24 jam urin tamping IV. IV. Sel-sel darah merah berlapiskan proteinyang saling melekat seperti tumpukan mata uang ( rouleaux). rasa sakit. Gammopati monoklonal. Lesi-lesi litik tlg. sakit kepala.5 g/dl IgA > 2. Menunjukan sediaan apus darah tepi pada myeloma multiple yang menggambarkan keganasaan sel plasma. Pengembangan volume plasma dan infiltrasi amiloid dapat mengakibatkan gagal jantung kongestif. terjadi akibat destruksi tulang dan fraktur patologis. dan timbulnya tukak pada ujung jari tangan dan kaki (fenomena Raynaud0.odula spinalis.

Maka pasien harus dimonitor tanpa terapi yang terus menerus. selain infuse bulanan salah satu bifosfonat. Jika pasien tidak lagi berespons atau memperlihatkan progresi. Bennet. hiperkalsemia. Tindakan freventif lain seperti 35 . 2001). infeksi. Terapi lini pertama terdiri dari prednisone dan melfalan (Alkeran). hiperklasemia dan Ig G serum diatas 7 g atau Ig A di atas 5 g. peningkatan imunoglobulin. anemia. Karena immobilitas yang tinggi. Lesi tulang lokalisata yang nyeri atau massa tumor lain diobati dengan terapi radiasi. vinkristin. vinkristin. Selain hiperkalsemia.jika mendapat remisi. gagal ginjal juga dapat diakibatkan oleh protein myeloma (yang disebut protein Bence Jones) yang merusak tubulus ginjal. melfalan. maka remisi. Pasien dengan penyakit indolen harus dimonitor secara regular dan pengobata dimulai bila terdapat tanda progresi dan mencakup monitoring untuk peningkatan sel plasma. Jika gagal ginjal tidak diobati dapat terjadi kematian. seperti nyeri. 1998). Pasien-pasien ini mungkin menunjukan gejala gagal ginjal. dan penambahan gejala. Kadar asam urat tinggi yang disebabkan peningkatan pergantian sel plasma juga dapat mengakibatkan gagal ginjal.. mencegah dan mengontrol komplikasi (missal. siklosfamid. Penggunaan analgetik yang bijaksana. maka kombinasi banyak obat menggunakan 3 sampai 5 agen dapat diberikan. sedangkan mereka dengan massa tumor kecil mempunyai harapan hidup rata-rata 5 samapi 6 tahun. kebingungan dan koma. Pasien mieloma multiple dengan massa tumor besar yang baru ditegakan diagnosisnya. Transplantasi sel induk autolog digunakan pada beberapa kasus untuk remisi jangka panjang. Thalidomide. dan gagal ginjal menunjukan prognosis buruk. atau perubahan neurologi. Regimen ini diberikan secara intermiten setiap 4 sampai 6 minggu selama 12 bulan. dianggap mencegah vaskularisasi baru yang diperlukan untuk harapan hidup tumor (Goldman. Pengobatan ditunjukan untuk mengurangi beban tumor (sel plasma ganas dan imunoglobulin). pakaian yang menunjang. dan deksametason (Anderson dkk.5 g. obat antiangiogenik baru. yang mencakup berbagai kombinasi seperti carmustine (BCNU). serta menangani nyeri. Hal ini mungkin diakibatkan oleh penyakit primer atau mungkin akibat kemoterapi. dan alat bantu berjalan akan bermanfaat. Dehidrasi dapat mempercepat gagal ginjal yang sebenarnya. Respons terhadap terapi juga merupakan indicator prognosis yang baik. prednison atau Adriamycin. anemia. anoreksia. Sekitar 50% pasien akan menunjukan pengecilan tumor yang bermakna. Tujuan pengobatan mempertahankan mobilitas sebanyak mungkin. memiliki kadar hemoglobin dibawah 8.dan/atau kemoterapi pasien akan menjadi lumpuh. fraktur patologi). fraktur. hiperkalsemia.

seperti obat nyeri nonsteroid dan kontras pencitraan. Immunoglobulin reatif tidak berfungsi tetapi dapat menekan pembentukan immunoglobulin normal. Pasien dapat mengalami kelemahan menyeluruh.pengawasan terhadap hidrasi dan control infeksi serta pendarahan. Bell. dan limfosfit plasmastoid (mirip dengan plasmasit). Sel ini juga ditemukan dalam kelenjar getah bening dan lien. Pansitopania terjadi dengan berkembangnya penyakit. Bifosfonat (Aredia) digunakan setiap bulan sebagai infuse intravena untuk meminimalkan hilangnya tulang. dan infiltrasi susmsum tulang. dapat diberikan untuk menghindari infeksi rekuren. 1999). yang menyebabkan pembesaran organ-organ ini. dan jaringan limfolid lainnya. Sering dijumpai keterlibatan jaringan hati. akan membatasi timbulnya banyak komplikasi. Volume darah dan viskositas serum meningkat. yang menginflitrasi sumsum tulang. penurunan berat badan. set plasma. kelelahan. 1999). Kerja diagnostic mirip myeloma multiple tetapi mencakup viskositas serum. 1998). Makroglobulinemia Waldenstrom Makroglobulinemia Waldenstrom adalah diskrasia sel plasma yang kurang sering terjadi yang terutama menyerang laki-laki berusia lebih dari 50 tahun. Gambaran labolatorium mencakup peningkatan LED dan pembentukan rouleaux (eritrosit menyerupai tumpukan koin pada apusan darah). Gejala hiperviskositas mirip dengan gejala pada myeloma multiple. mengobati hiperkalsemia. harus dihindari. Obat-obat yang secara kebalikan dapat mempengaruhi fungsi ginjal. Sel yang dominan adalah limfosit plasmasitoid. Ini menyebabkan peningkatan volume plasma dan hiperviskositas berat. Sel ganas jarang menimbulkan destruksi tulang tetapi mensistesis dan mengeluarkan banyak sekali lgM ke dalam ruang intravascular. Secara morfologis makroglobulinemia Waldenstrom menyerupai limfoma ganas dengan limfosfit B. Elektroforesis protein serum menggambarkan puncak LgM (McDermott. Gejala tersebut berupa 36 . terutama bila mengalami insufisiensi ginjal (Anderson dkk. dan kecenderungan perdarahan selama bertahun-tahun sebelum diagnosis seuai perkembangan penyakit (Foerster. lien. dan panggul. Manifesatsi klinis utama berkaitan dengan sindrom hiperviskotas. dan CT scan dada. Injeksi eritropoietin digunakan pada pasien dengan anemia. gambaran kliniks asalah gambaran limforma atau leukemia limfosfit kronik. Sumsum tulang sering merupakan “tetasan Kering” karena hiperselularitas. abdomen. dengan berkembangnya penyakt. imunoglobulin plasama abnormal.

Contohnya mencakup antibody monoclonal. karena sel-sel darah merah meningkatkan sindrom hiperfiskositas.gejala hiperfiskositas. Saat ini. Kombinasi kemooterapi dengan agen pengalkil seperti cytoxan. pengobatan utama keempat tersedia terbatas tetapi penggunaannya meningkat dengan kemajuan dalam uji klinis. Mungkin ditemukan limfadenopati dan splenomegali. rituxan yang menargetkan 37 . Pasien asimtomatik dengan komponen M stabil dan tanpa hiperfiskositas atau perubahan hematologi dapat hidup bertahun – tahun tanpa pengobatan.peningkatan nyata volume plasma. kemoterapi. Analog urine ( antinetabolit ). Setelah penyaakit berkembang. Pengobatan makroglobulenia Waldenstrom ditujukan pada pengurangan beban. dan perdarahan retina. Kelompok pengobatan ini dikenal sebagai Biological. Pasien mungkin mengalami memar. IgM plasma dan ilfiltrasi sumsum tulang serta jarigan limfoid. Pada penderita anemia. 2000). dan terapi radiasi. gangguan penglihatan. Radiasi digunakan untuk mengurangi agregasi limfoid besar. Pencegahan. yang dikaitkan dengan pelapisan trombosit dan gangguan factor pembekuan. 1998: Mcdermott. deteksi dini. Penyakit agglutinin dingin (aglutinasi eritrosit pada suhu dingin) disertai anemia hemolitik telah dikemukakan. bersama steroid. plasmaferesis dapat digunakan secara efektif untuk menurunkan globulin dan untuk sementara mengurangi gejala. bahkan denga pengobatan yang tepat. 2CdA) dan fludaradine juga aktif pada gangguan ini (NCCN. 1999). juga ditemukan dan diperberat oleh trombositopenia karena penggantian sumsum tulang. dan pengobatan infeksi yang cepat adalah suatu keharusan karena banyaknya insiden dan meningkatnya angka kematian. Tanda pada pengobatan pada keganasan hematologi adalah pengobatan kemoterapeutik dan terapi radiasi. Kecenderungan perdarahan. Dell. PENGOBATAN KEGANASAN HEMATOLOGI Pengobatan utama untuk keganasan selama beberapa dekade adalah pembedahan. Cladribine ( Leustatin. Kelompok obat ini adalah zat alami yang diambil dari sumber alami disintesis dalam laboratorium untuk menyerang target biologi tertentu (finley. Polineuropati juga dapat terjadi. perdarahan selaput lender mulut. Plasma feresis adalah suatu proses membuang plasma dengan memakai alat pemisah sel dan diganti oleh pengembang volume. Karena IgM terutama adalah protein intravascular dalam sirkulasi. karena fenomena Raynaud dan anemia akibat penggantian sumsum tulang. dan dilatasi segmental dari vena retina disertai perdarahan. digunakan setiap bulan. angka harapan hidup median hanya 4 tahun. pengobatan ini sebaiknya dilakukan sebelum infuse eritrosit.

sitosin aradinosid. Vinkristin menghentikan pembelahan sel. fenilalanin mustard.2001:Finley. Regimen kemoterapi mutakhir terdiri dari satu agen atau banyak obat yang digunakan dalam kombinasi. dengan apoptosis resultan (kematian sel terprogram) (goldman. limfoma dan leukemia akut. Vaksin dan terapi gen yang ditujukan untuk menghambat pembelahan sel juga masih dalam uji coba klinis (mayers. disusul oleh celah pertama atau fase G 1 dengan sintesis RNA dan protein. yang menargetkan limfosit B dengan antigen permukaan sel CD 52. Fase ini diikuti oleh fase S atau fase sintesis DNA dan kemudian celah kedua atau fase G2 dengan mulai lagi sintesis RNA. Selama fase litosis. knobf. dan Campath-1H. Pad umumnya. Beberapa obat seperti khalidomide. Pada kasus penyakit Hodgkin tertentu. 1997). penyembuhan dapat dicapai. dan sitaradin ( cytosar ) mengganggu sintesis DNA selama fase S. dan enam merkaptopurin. regimen terapeutik yang dikembangkan mencakup obat – obat yang bekerja pada berbagai stadium siklus sel. Semua sel yang menjalani serangkaian pembelahan (litosis) dan stadium pematangan disebut siklus sel. biological dianggap menjadi sel induk hematopoietic dan oleh karena itu kurang toksik dan bersifat kuratif.2000).bennett. Misalnya. Kategori ini terdiri atas mustard nitrogen. Obat – obat lebih lanjut digolongkan menurut cara obat ini bekerja. Antimetabolit. obat – obat spesifik siklus seperti siklofosfamid (Cytoxan) mematikan sel – sel yang sedang berproliferasi lebih efektif daripada sel – sel yang sedang istirahat. cyclofosfamid. Agen – agen spesifik fase menghentikan atau mematikan sel – sel yang sedang membelah selama fase tertentu dari siklus ini. Agen pengalkil adalah zat yang menggantikan radikal alkil (mulekul hidrokarbon yang kehilangan satu atom hydrogen) untuk sebuah atom hydrogen sehingga menyebabkan hubungan silang untai DNA dan pasangan dasar abnormal . menghambat replikasi DNA. yang menjadi target. Modalitas ini telah digunakan secara bebas atau bersama agen kemoterapi. Seperti zat alami. dan klorambusil (Fischer.1997). terjadi replikasi kromososm. Litosis terjadi lagi. kualitas hidup dan harapan hidp membaik. mengganggu 38 . mengganggu angiogenesis. menghasilkan dua sel anak (Fischer. Knobf. Pada penyakit lain seperti nielomamultipal. seperti metotreksat. yang menyebabkan tingkat remisi lebih tertahan.limfosit B dengan antigen permukaan sel CD20. dan agen – agen tidak spesifik siklus seperti mustard nitrogen dan karmustin (BCNU) mematikan baik sel yang sedang berfoliferasi maupun sel yang sedang istirahat.1999). pembentukan pembuluh darah baru dan karenanya menghambat nutrient penting yang diperlukan untuk pertumbuhan tumor.

CSS adalah glikoprotein yang berasal dari sel. KONSEP KUNCI    Pertahanan melawan infeksi merupakan peran leukosit SDT yang utama. Doksorubisin hidroklorida (Adryamicin) dan Bleomycin hanya dua dari banyak agen antibiotika antitumor. Mitrosurat adalah agen pengalkil yang larut dalam lipid. Toksisitas akut terjadi dalam beberapa menit sampai beberapa jam setelah pemberiannya: toksisitas kroni timbul sesudah periode yang lebih lama dan umumnya merupakan efek kumulatif. dan dengan demikian mengganggu metabolism sel dengan menghambat enzim – enzim pertumbuhan yang dibutuhkan ataupun benar –benar tergabung ke dalam DNA atau RNA. Rekasi – reaksi yang tidak diinginkan dibagi menurut toksisitas akut atau kroni. (4) Monosit. vincristin dan vinblastin. (2) Eosinofil. merupakan golongan regulator SDT yang lebih luas yang disebut Sitokin. Lima jenis SDT yang diidentifikasi dalam darah tepi adalah (1) Neutrofil. agen ini dapat mempengaruhi proses sintesis yang berkaitan dengan sintesis RNA dan protein. Produk alami – alkaloid vinka. knobf. tampak menghambat sintesi DNA dan RNA. dan (5) Limfosit. Walaupun cara kerjanya yang tepat tidak jelas.  Leukositosis adalah keadaan peningkatan jumlah leukosit yang secara umum melebihi 10000/mm3. (3) Basofil. Obat – obat yang termasuk dalam kategori ini adalah lomustin ( CCNU ) dan karmostin ( BCNU ). 39 . 1997). atau yang berkaitan dengan dosis. berasal dari tumbuhan periwinkle mengganggu pembentukan pilina litosis dan menghentikan pembelahan sel pada stadium metaphase (Fischer. Beberapa CSF atau factor pertumbuhan hematofoietik telah diidentifikasi. Adrenokortikosteroid adalah pretarat hormon. atau keduanya.sintesis biologi DNA dan RNA. Pregnison adalah salah satu obat yang paling sering digunakan pada keganasan hematologis dan dapat ditemukan dalam banyak kombinasi. menghambat sintesis asam nukleat (DNA atau RNA atau keduanya). Agen – agen antibiotika yang diisolasi dari mikroorganisme. Agen – agen kemoterapeutik yang sering digunakan disusun berdasarkan klasifikasinya.

Neutrofilia merupakan istilah yang lebih tepat. limfoid T. Leukimia adalah penyakit neoplastik yang ditandai dengan diferensiasi dan proliferasi sel induk hematopoietic yang mengalami transformasi yang ganas.     Gangguan terjadinya peningkatan sel pembentukan darah disebut gangguan nieloproliferatif. atau bifenotitik (mempunyai cirri khas myeloid dan sel limfoid). atau leukemia granulositik akut.  Manifestasi klinis leukemia limfositik akut (LLA) menyerupai manifestaasi leukemia granulositik akut.  Kromosom Philadelphia (Ph) merupakan contoh perubahan sitogenetik pada 85% pasien dengan leukemia myeloid kronik dan pada beberapa pasien dengan leukemia limfoid atau nielositik akut. dan neutropenia menunjukkan penurunan jumlah neutrofil yang absolute.  Awitan LLA biasanya mendadak dan secara cepat berkembang menjadi kematian tanpa pengobatan. LNLA merupakan 80% leukemia akut pada orang tua. Teknologi imunologi menambah klasifikasi leukemia dengan mengidentifikasi klon maligna sebagai mieolid. Granulositosis merupakan keadaan peningkatan granulosit tetapi. LMA. limfoid B. Leukopenia merupakan keadaan dengan penurunan jumlah leukosit. menyebabkan supresi dan penggantian elemen sumsum normal. dengan tanda dan gejala terkait supresi unsur sumsum tulang normal.   Leukemia akut yang mempengaruhi rangkaian myeloid disebut LNLA. Agranulositosis merupakan keadaan serius yang ditandai dengan jumlah leukosit yang sangat rendah dan dengan tidak adanya neutrofil. Kemajuan biologi molecular. sitogenetik. tetapi harapan hidup yang membaik dengan pengobatan sangat 40 . serta pada studi sitokimia. pada penggunaan yang lazim menunjukkan hanya neutrofil yang meningkat: oleh karena itu. dan imunologi telah memiliki dampak yang nyata dalam membedakan sel hematopoietic normal dengan klon maligna. dan diagnosis dibuat berdasarkan gambaran darah tepi tetapi diuji melalui aspirasi dan biopsy sumsum tulang.    FAB adalah klasifikasi morfologi yang didasarkan pada diferensiasi dan maturasi sel leukemik yang dominan pada sumsum tulang.

Pembekuan diikuti dengan resolusi atau lisis bekuan dan regenerasi endotel. Limfoma digolongkan sebagai keganasan system limfatik Pembentukan tumor awal pada limfoma adalah pada jaringa limfatik sekunder (missal. menjelaskan 15% leukemia. dapat terjadi perdarahan yang mengancam jiwa atau trombosit yang menyumbat cabang-cabang pembuluh darah. Meskipun tanda dan gejala limfoma tumpang tindih. Myeloma multiple merupakan diskrasia sel plasma neoplastik yang berasal dari satu klon (monoclonal) sel plasma matur dan imatur yang tak terkontrol pada sumsum tulang. reaksi pelepasan dan agregasi trombosit: serta (3) Aktifitas factor – factor pembekuan (kotak 19-1). pada jaringan ini limfosit abnormal menggantikan struktur normal.    Dua kategori luas limfoma adalah penyakit Hodgkin dan limfoma non-Hodgkin. ada 3 proses utama yang menyebabkan hemostasis dan koagulasi : (1) Vasokonstriksi sementara: (2) reaksi trombosit yang terdiri atas adhesi.  Makroglubulinemia Waldenstrom adalah diskrasi sel plasdma yang kurang sering yang terutama menyerang laki – laki yang berusia lebih dari 50 tahun. 90% sampai 95% anak – anak mrncapai remisi penuh dan bahkan. Pada keadaan abnormal.  Leukemia mielositik atau granulositik kronik (LGK atau LMK). kelenjar getah bening atau lien). Pada keadaan horneostatik.dramatis . GANGGUAN KOAGULASI Proses koagulasi normal dan factor –faktor pembekuan plasma Hemostasis dan koagulasi adalah serangkaian kompleks reaksi yang menyebabkan pengendalian perdarahan melalui pembentukan trombosit dan pembekuan fibrin pada tempat cedera. Langkah – 41 . 69% dapat disembuhkan. pengobatan dan prognosis untuk penyembuhan setiap jenis limfoma berbeda.    Leukemia limfositik kronik (LLK) merupakan gangguan limfoproliferatif pada orang tua (usia median 60 tahun) dengan donminasi laki – laki terhadap perempuan 2:1. hemostasis dan koagulasi melindungi individu dari perdarahan massif akibat trauma. ditemukan paling sering pada dewasa usia pertengahan tetapi dapat terjadi pada setiap kelompok usia. Pada saat cedera. 80% orang dewasa mencapai remisi lengkap.

Emua factor ini dilepaskan dan diaktifkan akibat respon terhadap cedera. merupakan protein plasma yang berada dalam sirkulasi darah sebagai molekul inaktif. berdiferensiasi menjadi kelompok sel induk yang terikat (committed stempcell pool) untuk membentuk megakarioblas. protein kontraktil aktomiosin atau trombostenin dan berbagai protein serta enzim lain. terjadi pembelahan inti di dalam sel tetapi sel itu sendiri tidak membelah. melalui serangkaian proses maturasi menjadi megakariosit raksasa. dan reaksi – reaksi selanjutnya terjadi pada permukaan fosfolipid trombosit yang mengalami agregasi. Jika apusan darah perifer terlihat biru muda dengan granula berwarna merah ungu yang di absorpsi oleh membran trombosit adalah factor V. factor von wilebrand. factor agregasi adenosine difostat (ADP). FAKTOR – FAKTOR PEMBEKUAN Factor – factor pembekuan. Heinrich.2000). berbentuk cakram. berjumlah antara 150000 dan 400000/mm3. Prakalikrein dan kininogen dengan berat molekul – tinggi (HMWK) bersama factor XII dan XI disebut factor – factor kontak dan diaktifasi pada saat 42 . Kotak 19-1 menunjukkan factor – factor koagulasi dengan menggunakan angka romawi yang baku dan diterima secara internasional. interleukin dan PTO (factor pertumbuhan dan perkembangan megakariosit) (bagley. Kira – kira 1/3 berada di dalam lien sebagai sumber cadangan. factor – factor III dan IV trombosit (factor penetralisir-heparin). kecuali factor III (tromboplastin jaringan) dan factor IV (ion kalsium). Sel ini. Trombosit berdiameter 1 – 4 µm dan memiliki siklus hidup kira – kira 10 hari. TROMBOSIT Trombosit bukan merupakan sel.langkah awal terjadi pada permukaan jaringan cedera yang terpajan. fibrinogen. Sel dapat membesar karena sintesis DNA meningkat. dan sisanya berada di dalam sirkulasi. Sitoplasma sel akhirnya memisahkan diri menjadi trombosit – trombosit. yang jika ada permintaan dan dalam keadaan adanya factor perangsang trombosit (Mk-CSF [factor perangsang koloni megakariosit]). tetapi merupakan fragmen – fragmen sel granular. Trombosit berasal dari sel induk pluripoten yang tidak terikat (non committed pluripotent stepcell). megariosit mengalami endomitosis. VIII dan IX. tidak berinti: trombosit ini merupakan unsure selular sumsum tulang terkecil dan penting untuk honeostasis dan koagulasi. Granula mengandung serotonin vasokontriktor yang kuat. dan kalsium serta enzim – enzim. Tidak seperti unsure sel lainnya. memberikan sinonimnnya dan meringkas fungsi – fungsinya.

merupakan enzim pemecah protein (Protease serin). Rangkaian lainnnya yang menyebabkan aktifasi factor X adalah jalur intrinsic. VIII AHG. atau tromboplastin jaringan. Vasokontruksi merupakan respon segera terhadap cedera yang diikuti dengan adhesi trombosit pada kolagen pada dinding pembuluh yang terpajan dengan cedera. Tiap factor yang diaktivasi. Vitamin K penting untuk sintesis factor – factor protrombin II. aktifasi I prokoagulan menyebabkan aktifasi bentuk pengganti. menyebabkan agregasi trombosit. Jalur intrinsic diawali dengan plasma yang keluar terpajan dengan kulit atau kolagen di dalam pembuluh darah yang rusak. disebut demikian karena rangkaian ini menggunakan factor – factor yang terdapat di dalam system vascular plasma. memerlukan factor jaringan. kecuali factor V. oleh karena itu disebut prokoagulan. Factor X dapat diaktifasi melalui 2 rangkaina reaksi. Karena factor jaringan tidak terdapat di dalam darah maka fakor ini merupakan factor ekstrinsik koagulasi. terbentuklah sumbatan trombosit kemudian segera diperkuat vilamentosa yang dikenal sebagai fibrin. FASE – FASE KOAGULASI Koagulasi diawali dalam keadaan homeostasis dengan adanya cedera vascular. Factor III trombosit dari membrane trombosit. yang mengandung factor anti hemophilia. Aktivasi factor-faktor koagulasi diyakini terjadi karena enzim – enzim memecahkan fragmen bentuk rekursor yang tidak akktif. seiring dengan terbnetuknya bentuk aktiv suatu factor. ADT dilepas oleh trombosit. Rangkaian pertama. yahng tidak dijumpai pada pasien – pasien hemophilia klasik: (2) subunit lain yang mengandung tempat antigenic: dan (3) factor von willebrand. XIII dan I (fibrinogen). Factor 43 . yang mengaktivasi prokoagulan berikutnya. bukti – bukti yang ada member kesan bahwa factor VIII benar – benar merupakan molekul kompleks yang terdiri atas 3 subunit yang berbeda: (1) bagian prokoagulan. yang dilepaskan oleh endotel pembuluh darah pada saat cedera. Produksi fibrin dimulai dengan perubahan factor X menjadi Xa. Sejumlah kecil thrombin III merangsang agregasi trombosit. bekerja memperkuat reaksi. VIII. yang diperlukan untuk adhesi trombosit pada dinding pembuluh darah (Rslave. gabusda. Dengan cara ini. dengan demikian disebut jalur ekstrinsik untuk rangakaian ini. VIII VWF. juga mempercepat pembekuan plasma. VII. Hati merupakan tempat sintesis semua factor koagulasi kecuali factor VIII dan mungkin factor XI dan XIII. dan X. 1985). Dalam rangkaian ini terjadi reaksi “cascade.cedera dengan berkontak dengan permukaan jaringan: faktor – factor tersebut berperan dalam pemecahan bekuan – bekuan pada saat terbentuk. IX.

distabiolkan oleh factor XIIIa dan mengalami polimerisasi menjadi jalinan fibrin yang kuat. 1998). diperlukan untuk menimbulkan pengaruh netralisasi yang tercatat sebelumnya (Jenny. juga merupakan antikoagulan fisiologik yang dihasilkan oleh hati. XI dan IX harus diaktifasi scara berurutan dan factor VIII harus dilibatkan sebelum factor X dapat diaktifasi. suatu polipeptida. Protein C. Penghentian Pembekuan Bekuan Setelah pembentukan bekuan. ( sejumlah kecil thrombin tampaknya dicadangkan untuk memperkuat agregasi trombosit. yang awalnya merupakan jeli yang dapat larut.2001) Langkah berikutnya pada pembekuan fibrin berlangsung jika factor Xa. Individu dengan factor V yang abnormal (factor V Leiden) cenderung untuk 44 . menetralisasi aktivasinya dan menghambat pembekuan (Sacher. memecah protrombin. dibantu oleh fosfolipid dari trombosit yang diaktivasi.jaringan tidak diperlukan tetapi trombosit yang melekat pada kolagen. protein C yang diaktivasi mengaktivasi protombin dan jalur intrinsic dengan membelah dan menginaktivasi factor Va dan VIIIa. sekali lagi berperan. serta mengaktivasi factor Xa. 1998. Mann. trombosit dan merangkap sel-sel darah. IXa. Antitrombin III bersirkulasi secara bebas di dalam plasma dan menghambat system prokoagulan. 2001. dan Xia. sangat penting untuk melakukan pengakhiran pembekuan darah lebih lanjut untuk menghindari kejadian trombotik yang tidak diinginkan yang disebabkan oleh pembentkan bekuan sistemik yang berlebihan. Dari hal ini koagulasi terjadi di sepanjang apa yang dinamakan jalur bersama. Sacher. Faktor – factor XII. Seperti yang diperlihatkan oleh gambar . aktivitas factor X terjadi sebagai akibat reaksi jalur ekstrrinsik. McPherson. dengan mengikat thrombin. mendekatkan tepi-tepi dinding pembuluh darah yang cedera dan menutup daerah tersebut. trombomodulin. Zat – zat prakalikrein dan HNWK juaga turut berpartisipasi dan diperlukan ion kalsium. Untaian fibrin kemudian memendek (retraksi bekuan). 2001). suatu zat yang dihasilkan oleh dinding pembuluh darah. protein C dan protein S. Antikoagulan yang terjadi secara alami meliputi antitrombin III (ko-faktor heparin). Jenny. Mcpherson.) fibtin ini. Mann. Definisi protein C dan S menyebabkan episode trombotik. Selanjutnya thrombin memecahkan fibrinogen membentuk fibrin. Pengalaman klinis menunjukan bahwa kedua jalur tersebut peran dlam hemostasis (Handin. Protein S mempercepat inaktivasi factorfaktor itu oleh protein C. membentuk thrombin. dan beredar secara bebas dalam bentuk inaktif dan diaktivasi menjadi protein Ca.

masalah-masalah medis yang menyertai. Protein dalam bersikulasi. Makrofag dan neutrofil juga berperan dalam fibrinolisis melalui aktivitas fagositiknya. dan berdarah bila terna trauma yang sangat ringan. yang mengganggu aktivitas thrombin. maka activator-aktivator mengubah plasminogen. Dengan adanya enzim-enzim tambahn seperti urokinase. menyebabkan hancurnya bekuan. 45 . menjadi plasmin. 2001). yang memucat bila ditekan. dan kebutuhan akan terapi komponen darah. Kemudian plasmin memecahkan fibrin dan fibrinogen menjadi fragmen-fragmen (produk degradasi fibrin-fibrinogen). Pendekatan Diagnostik Pembahasan sebelumnya membuktikan bahwa kelainan dapat terjadi dalam setiap stadium proses hemostatik. Penilaian ini meliputi riwayat keluarga. Anamnesis yang diperoleh dengan teliti sering mengarah kan pada diagnosis yang tepat dan pemeriksaan laboratorium yang dierlukan. Pemeriksaan cermat dan menyeluruh pada kulit dan membrane mukosa dengan memperhatikan jenis lesi dapat menunjukan kelainan yang ada. episode perdarahan sebelumnya (misalnya perdarahan “spontan” atau yang berkaitan dengan pembedahan atau pencabutan gigi). menyebabkan hancurnya bekuan. seperti yang sudah dibicarakan sebelumnya. kinse jaringan. Gambar. dengan adanya (enzim-enzim) kinase seperti streptokinase. Bercak-bercak ini paling sering ditemukan pada wajah. di[erlukan beberapa interaksi untuk mengubah protein plasma spesifik inaktif didalam sirkulasi menjadi enzim fibrinolitik plasmin aktif. serta factor XIIa. dikatalisasi menjadi activator plasminogen. karena factor V Leiden resisten terhadap degradasi oleh ptotein C yang diaktivasi (Linker. stafilokinse. pajanan obat-obatan. Resolusi Bekuan Sistem fibrinolitik merupakan rangkaian yang fibrinnya dipecahkan oleh plasmin (disebut juga fibrinolisin) menjadi produk-produkdegradasi fibrin.19-3 merupakan tampilan grafik rangkaian-rangkaian peristiwa proses pembekuan. fugsi trombosit. Telangiekstasia adalah pelebaran kapiler dan venula yang berukuran 2-3mm. Seprti yang terlihat secara diagramatis pada gambar 19-2. berupa bercak macula berwarna ungu sampai merah ungu. dan polimerisasi fibrin. yang dikenal sebagai proaktivator flasminogen.mengalami trombosit vena. Evaluasi meliputi anamnesis yang teliti dan penilitan fisik serta laboratorium. menjadi suatu protein plasma yang sudah bergabung dalam bekuan fibrin.

Pemeriksaan ini memberikan karakteristik morfologik dan jumlah trombosit. Laba-laba arteri (arterial spiders) merupakan lesi merah-terang yang [usatnya berdenyut dan memancar kearah luar seperti benang.000/mm3) atau trombositopati (fungsi trombosit abnormal) atau keduanya. Caranya adalah membuat insisi pada lobus telinga yang menggantung bebas (cara Duke) atau pada permukaan volar lengan bawah (cara Lvy). misalnya 10 menit. tes ini tidak dapat membedakan antara keduanya. disebut purpura. Lamanya waktu pendarahan sampai berhenti di catat. Walaupun terdapat serangkaian 46 . Walaupun ekimosis sering terjadi pada trauma. Waktu pendarahan menguji keadaan vaskular dan jumlah fungsi trombosit. yang dapat bergabung menjadi lesi yang lebih besar. Lesi ini juga memucat jika ditekan di bagian tengahnya dan mencerminkan kelainan vascular. ekimosis yang luas dapat mencerminkan kelainan trombosit atau gangguan koagulasi atau keduanya. terutama di daerah yang bebas atau daerah yang mendapat tekanan. ujung jari. dapat menunjukan trombositopenia (jumlah trombositnkurang dari 100. berdiameter 1 sampai4 mm. Memanjangnya waktu pendarahan. Telangiektasia dapat ditemukan sebagai tanda lahir. datar. Ekimosis. Hematoma (lepuh darah) dapat juga ditmukan pada membrane mukosa. Ingesti aspirin dapat mengganggu fungsi trombosit selama 7 sampai 10 hari dan dengan demikian sebaiknya tidak boleh diberikan sebelum dilakukan pemriksaan waktu pendarahan. Evaluasi Laboratorium Evaluasi labolatorium lebih lanjut akan menunjukan dan memastikan kelainan hemostatik. atau gangguan hemoragik herediter. membrane mukosa. adalah daerah ekstravasasi darah yang luas didalam jaringan subkutan dan kulit. tubuh. sering ditemukan pada penykit hati. tidak memucat.akan tetapi. Pekie merupakan lesi hemoragik keunguan. Waktu pendarahan yang normal adalah 3 sampai 7 menit. bulat. penykit Osler-Weber-Rendu. memiliki panjang 5 sampai 10 mm.bibir. Penilaian ini sebaiknya selalu mencakup sediaan apus darah perifer dan hitung trombosit seperti yang sudah di jelaskan sebelumnya. Perdarahan baru berwarna biru-hitam dan berubah warna menjadi hijau-coklat dan kuning pada penyembuhan. sering ditmukan pada wajh. Lesilesi ini ditemukan pada membrane mukosa dan kulit. Semua lesi ini mencerminkan kelainan trombosit atau fungsinya. memar atau tanda hitam-dan-biru. di atas garis pinggang.

berdasarkan pada reagen yang digunakan. Tes koagulasi ditunjukan pada Gbr. Karena luasnya kisaran variasi nilai PT anatara laboratorium. mengukur jalur intrinsik dan jalur bersama. Kisaran normal adalah 26 sampai 42 detik. 19-1. HMWK. Modifikasi ini menghasilkan waktu tromboplastin parsial terktivasi (APTT). dan waktu tromboplastin parsial (PPT). protrombin. Kerena kalsium sudah dihilangkan. faktor V. Kerana pemeriksaan ini mengukur waktu perubahan fibrinogen menjada fibrin dan mendeteksi kelainan-kelainan polimerisasi fibrin atau kadar fibrinogen yang rendah. Proses ini menghasilkan nilai yang dinormalisasi di semua laboratorium 47 . PTT dan TT. Xia. dan waktu yang diperlukan untuk pembentukan bakuan. X dan V. Heparin. dan masa pembekuan diukur. Pada tes PPT. dan plasmin dan dengan demikian memperpanjang masa PT. XI. fosfolipid ditambahkan pada plasma pasien yang sudah di campur dengan sitrat. maka PPT akan memanjang pada defisiensi prakalikrein. Definisi faktor-faktor VII. Karena PPT mengukur jalur intrinsik dan jalur bersama. uji-uji tapis sebaiknya meliputi waktu protombin (PT). serta fibrinogen akan memperpanjang PT. IX. penyakit hati dapat menyebabakan pemanjangan PT dan PTT. maka tidak terjadi koagulasi. maka dianggap terdapat difisiensi atau penghambatan faktor V dan X jalur bersama. X. mengurangi variabilitas pemeriksaan. dan waktu yang diperlukan untuk pembentukan bakuan dicatat. trombin. mengukur jalur ekstrinsik dan jalur bersama. mengakibatkan pembentukan bekuan dalam waktu 60 sampai 90 detik. Pada tes PT. Pada tes masa trombin (TT) atau masa pembekuan trombin (normal 10 asampai 13 detik). trombin eksogen ditambah pada plasma yang sudah di campur sitrat. serta fibrinigen. suatu antikoagualan kuat. dan XII. Hasilnya dibandingkan dengan APTT plasma normal. bagian plasma pasien yang sudah dicampur sitrat dicampur dengan fosfolipid dan tromboplastin jaringan.tes untuk mengevaluasi. Jika hanya PT yang memanjang. Penambahan agen pengaktivasikontak seperti kaolin. VII. maka pemeriksaan ini di gunakan lebih lanjut untuk mencari faktor-faktor pembekuan yang tidak ada jika PT dan PTT abnormal. International Normalized Ratio (INR) mengembangkan perbandingan reagen lokal terhadap reagen internasional dan menetapkan nilai relatif (International Sensitivity Index). meningkatkan efek netralisasi antitrombin III pada faktor-faktor Ixa. protrombin. Dalam keadaan ini. Xa. Kemudian kalsium ditambahkan. plasma normal memerlukan waktu 11 sampai 13 detik untuk membeku.

yang terjadi seiring proses penuaan. Sebagai contoh. dan tidak efektif.0. pencegahan stroke setelah infark miokardium. Individu-individu dengn katup prostetik mekanis dipertahankan pada INR 2. dam alkoholisme. Terdapat banyak bentuk purpura nonalergik. Yang paling sering ditemukan adalah lupus eritematosus sistemik. mengakibatkan purpura. yang diyakini diakibatkan dari katabolisme protein di dalam jaringn penyokong pembuluh darah. yaitu pada penyakit-penyakit ini tidak terdapatalergi sejati tetapi terjadi berbagai bentuk vaskulitis. Pada kedua keadaan ini. Perdarahan dapat diklasifikasikan menjadi purpura alergik dan purpura nonalergik.dan menjadi standar untuk memantau pasien-pasien yang terapi antikoagulan. atau peradangan pembuluh darah. dan tanpaknya meluas ke seluruh saluran cerna. Pasien pada kelaina vaskular biasanya datang dengan pendarahan kulit. mengakibatkan purpura senilis. fungsi trombosit dan koagulasi adalah normal. Jaringan penyokong pembuluh darah yang mengalami perburukan. telangiektasia hemoragik (penyakit Osler Weber-Rendu). Kelainan ini merupakan penyakit vaskular-kolagen. sama-sama memengaruhi integritas jaringan ikat dinding pembuluh darah. McPherson.0dan 3. 2000).5 (Sacher. pasien membentuk autoantibodi (lihat Bab 72). lidah. Bentuk purpura vaskular yang domonan autosomal. untuk pencegahan atau pengobatan beisiko tingi trombosis v ena atau pengobatan embolisme paru.5 sampai 3. keadaan ini tidak membahayakan jiwa. Umumnya terlihat perdarahan kulit pada dorsum manus dan lengan bawah serta diperburuk olehtrauma. KELAINAN HEMOSTASIS DAN KOAGULASI Kelainan Vaskular Berbagai kelainan dapat terjadi pada tiap tingkat mekanisme hemostatik. yaitu. Menisfestasi kulit yang serupa juga terlihat pada terapi kortikosteroid jangka lama. Vaskulitis. Skorbut. terdapat pada epistaksis dan perdarahan saluran cerna yang intermiten dan hebat. yang berkaitan dengn malnutrisi. dan sering mengenai membran mukosa. dan bibir. INR yang direkomendasikan adalah antara 2. Pengobatan terutama soportif. Telangiektasia difus umumnya terjadi pada masa dewasa. hidung. Kecuali mengganggu secara kosmetik. ditemukan pada mukosa bukal. 48 .

kapiler dan vena.000/mm3 dan dapat primer atau skunder. greenberg. mengerut dan melespaskan ADP serta faktor 3 trombosit. suatu trias purpura dan perdarahan mukosa. Keadaan yang di tandai dengan trombosit berlebihan dinamakan trombositosis atau trombositemia. serta akibat peningkatan massa trombosit. 49 . gejala-gajalanya sering didahului oleh keadaan infeksi. Trombositosis umumnya didefinisikan sebagai peningkatan jumlah trombosit lebih dari 400. 1999). meliputi penurunan daya pengembangan (compliance) jaringan perivaskular yang mengakibatkan perdarahan barat. mengakibatkan pecahnya pembuluh. yang terjadi poliferasi abnormal megakariosit.Sindrom Ehlers-Danlos. Finazzi. Untuk menyingkirkan gangguangangguan ini diperlukan pemeriksaan sitogenik. seperti polistemia vera atau leukimia granulositik kronis. Pengobatan bersifat suportif dengan menghindari aspirin serta senyawa-senyawanya. Kelainan jumlah atau fungsi trombosit (atau keduanya) dapat mengganggu koagulasi darah. Istila-astilah ini salaing bertukar (Barui. Trombositosis primer timbul juga ditemukan dengan gangguan mieloproliferatif lain. didalam sum-sum tulang. ditandai dengan perdarahan petekie pada bagian tubuh yang tergantung dan juga mengenai bokong. Glomerulonefritis merupakan komplikasi yang srring terjadi. dan artritis. Trombositosis dan Trombositopenia Trombosit yang melakat pada kolagen yang terpajang pada pembuluh yang cedera. yang terjadi proliferasi abnormal megakariosit. Waktu perdarahan biasanya memanjang (Rogers. Patofisiologinya masih belum jelas tetapi diyakini berkaitan dengan kelainan kualitatif intrinsik fungsi trombosit. penting untuk mengawali sistem pembekuan. Pasien-pasien mengalami peradangan pada cabang-cabang pembuluh darah. merupakan bentuk purpura alergik yang terutama mengenia anak-anak. Mekanissme penyakit ini tidak diketahui dengan baik. gejala-gajala saluran cerna. pengobatan di mulai dan ditujukan untuk mengurangi aktivitas sumsum tulang melalui penggunaan agen-agen sitotoksik seperti hidroksiurea. 1998). Trombosit yang terlalu banyak atau terlalu sedikit mengganggu koagulasi darah. Dapat terjadi perdarahan dan trombosis. Purpura alergik atau purpura anafilaktoid diduga diakibatkan oleh kerusakan imunologik pada pembuluh darah. dengan jumlah trombosit melibihi 1 juta. yang secara dramatis menurunkan jumlah semua jenissel. dan perdarahan. suatu penyakit herediter lain. Purpura Henoch-Schonlein. Jika jumlah trombosit melebihi 1 juta atau pasien simtomatik. hilangnya sel-sel darah merah. bersam dengan jenis sel-sel lain. Trombositosis primer timbul dalam bentuk trombositemia primer.

dengan jumlah trombosit kurang dari 30. . Terjadi perdarahan mukosa. dan memerlukan tindakan segerauntuk mencegah perdarahan dan kematian. tromboferesis sementara waktu dapatmenyenbuhkan. jaringan dalam. jumlah trombosit yang rendah ini merupakan akibat berkurangnya produksi atau meningkatnya penghancuran trombosit. Kondisi ini meliputi anemia aplastik (Bab 17). seperti leukimia atau penyakit hati. leukimia akut (Bab 18).Anogrelid hidroklorida (agrylin) ditambahkan untuk spesifisitasnya dalam mengurangi produksi trombosit. Pada keadaan-keadaan defisiensi. Peningkatan tajam jumlah trombosit terjadi pada pasien-pasien yang liennya sudah dibuang secara pembedahan. Agens-agens kemoterapeutik (Bab 18) terutama bersifat toksik terhadap sumsum tulang. dan intrakranial dengan jumlah trombosit kurang dari 20. Dalam keadaan terjadinya perdarahan atau trombosis akut. Karena lien merupakan tempat primer penyimpanan dan penghancuran trombosit. Petekie merupakan manifestasi utama.000. mielofibrosis (penggantian unsur-unsur sumsum tulang dengan jaringan fibrosa). dibuktikan dengan aspirasi dan biopsi sumsum tulang. Namun. maka pengangkatan (splenektomi) tanpa disertai pengurangan produksi di dalam sumsum tulang akan mengakibatkan trombositosis. Agen-agen antitrombosit seperti aspirin dan antikoagulan juga digunakan. Penurunan produksi trombosit. anemia hemolitik. Trombositopenia didefinisikan sebagai jumlah trombosit kurang dari 100. yang sering melebihi 1 juta /mm3 trombositosis sekunder atau reaktif umumnya tidak diindikasikan. seperti defisiensi vitamin B12 dan asm folat.000/mm3. pengobatan 50 . baik secara sementara setelah stres atau olah raga dengan pelepasan trombosit dari sumber cadangan (dari lien). Ekimosis yang bertambah dan perdarahan yang memanjang akibat trauma ringan terjadi pada kadar trombosit kurang dari 50. dan karsinoma metastatik lain yang mengganti unsur-unsur sumsusm normal. menekan produksi trombosit. umumnya tidak ada manifestasi klinis hingga jumlahnya kurang dari 100.000/mm3 dan lebih lanjut di pengaruhi oleh keadaankeadaan lain yang mendasari atau yang menyertai.000/mm3 .000/mm3. atau anemia defisiensi besi. dijumpai pada segala kondisi yang mengganggu atau menghambat fungsi sumsum tulang. Trombositosis sekunder terjadi sebagai akibat adanya penybab-penyebab lain. mempengaruhi megakariosit besar yang hiperlobulus. atau dapat menyertai keadaan meningkatnya permintaan sumsum tulang seperti pada perdarahan.

Antibodi-antibodi ini ditemukan pada penyakit-penyakit seperti lupus eritematosus. retraksi bekuan. mengganggu adhesi trombosit. yang mengakibatkan semakin lamanya perdarahan. Lien secara normal menyimpan sepertiga trombosit yang di hasilkan. ITP. Pengaruh dosis tunggal dapat berlangsung selama 7 hingga 10 hari. semua anak perempuan dari laki-laki yang 51 . Hemofilia disebabkan oleh mutasi gen faktor VIII (FVIII) atau faktor IX (FIX). Kedua gen tersebut terletak pada kromosom x. bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten. terutama ditemukan pada perempuan muda. dan polimerisasi fibrin. seperti yang ditemukan pada quinidin dan emas atau oleh autoantibodi (antibodi yang bekerja melawan jaringan sendiri).Keadaan trombositopenia dengan produksi trombosit normal biasanya disebabkan oleh penghancuran atau penyimpanan yang berlebihan. limfoma tertentu. dan mengurangi sumber sirkulasi yang tersedia. dan penyakit-penyakit mieloproliferatif.000/mm3. dengan memperbaiki gangguan yang mendasarinya akan memperbaiki fungsi trombosit abnormal tersebut.2000). Obat-obatan seperti aspirin. Oleh karena itu. bermanifestasi sebagai trombositopenia yang mengancan jiwa dengan jumlah trombosit yang sering kurang dari 10. leukimia limfositik kronis. Seperti sudah dijelaskan pada Bab 12. tetapi dengan splenomegali. indometasin. sumber ini dapat meningkat sampi 80% . sehingga termasuk penyakit resesif terkait-X (Ginsberg. dengan demikian menyebabkan perdarahan yang memanjang walaupun jumlah trombosit normal. Trombosit dapat juga dihancurkan oleh produksi antibodi yang diinduksi oleh obat. Pada semua keadaan ini. meliputi keadaan seperti sirosis hati. di kelompokan sebagai hemifilia A dan hemofilia B. menyebabkan gangguan agregasi trombosit dan meningkatkan pembuanagn dan penghancuran trombosit oleh sistem makrofag. GANGGUAN FAKTOR PLASMA HEREDITER Hemofilia Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering di jumpai. Segala kondisi yang menyebabkan splenomegali (lien yang jelas membesar) dapat disertai trombositopenia. seperti yang ditemukan pada makroglobulinemia dan mieloma multipel menyelubungi trombosit. dan purpura trombositopenik idiopatik (ITP). antibodi igG yang ditemukan pada membran trombosit. dan fenilbutazon menghambat agregasi dan reaksi pelepasan trombosit. Protein plasma. Fungsi trombosit dapat berubah (trombositopati) melalui berbagai cara. limpoma.

perdarahan umumnya terjadi berkaitan dengan trauma atau prosedur pembedahan. Derajat perdarahan berkaitan dengan banyaknya aktifitas faktor dan beratnya cedera. yang di temukan adanya defisiensi atau tidak adanya aktivitas faktor IX. Kira-kira 33% pasien tidak memiliki riwayat keluarga dan mungkin akaibat mutasi spontan (Hoffbrand. 2000). sedangkan PT. dan sgala prosedur pembedahan yang diantisipasi memerlukan penggantian faktor secara agresif sewaktu praoperasi dan pascaoperasi sebanyak lebih dari 50% tingkat aktivitas. Intervensi dini pada saat timbul gejala-gejala atau tanda-tanda perdarahan paling awal. Karena faktor-faktor VIII dan IX merupakan bagian jalur intrinsik koagulasi. Hemofilia diklasifikasikan sebagai (1) berat. Jumlah trombosit normal. ibu karier). dan (2) penyakit Christmas. Perdarahan spontan dapat terjadi jika kadar aktivitas faktor kurang dari 1%. pemeriksaan fungsi trombosit biasanya normal. 1993).Pettit.menderita hemofilia adalah karier penyakit. serta penggantian faktor praoperatif pada persiapan 52 . Dapat terjadi wanita homozigot dengan hemofilia (ayah hemofilia. yang tidak melalui jalur intrinsik tetap normal. tetapi dapat terjadi perdarahan yang terlambat karena stabilisasi fibrin yang tidak adekuat. terutama sendi-sendi yang menopang berat badan. Perdarahan karena pembedahan sering terjadi pada semua pasien hemofilia. tetapi keadaan ini sangat jarang terjadi. maka PPT memanjang. Pengobatan hemofila menganjurkan pemberian infus profilaktik yang di mulai pada usia 1 hingga 2 tahun pada anak-anak yang mengalami defisiensi berat untuk mencegah penyakit sendi kronis (Lusher. pada kadar 5% atau lebih. Akan tetapi. Perdarahan retroperitonial dan intrakranial merupakan keadaan yang mengancam jiwa. jika 5% atau lebih. dengan kadar aktivitas di anatara 1% dan 5% serta (3) ringan. Perdarahan berulang ke dalam sendi menyebabkan degenerasi kartilago artikularis disertai gejalgejala artritis. disebut hemartrosis (perdarahan sendi). atau hemofilia B. Dua jenis utama hemofilia yang secara klinis identik adalah: (1) hemofilia klasik atau hemofilia A. Perdarahan dapat terjadi segera atau berjam-jam setelah cedera. yang ditemukan adanya defisiensi atau tidak adanya aktivitas faktor antihemofilia VIII. dan sendi. dan anak laki-laki tidak terkena. otot. Diagnosis laboratorium meliputi pengukuran kadar faktor yang sesui: faktor VIII untuk hemofilia A atau faktor IX untuk hemofilia B. Anak laki-laki dari perempuan yang karier kemungkinan 50% untuk menserita penyakit hemofilia. Manifestasi klinis meliputi perdarahan jariangan lunak. Waktu perdarahan. dengan kadar aktivitas faktor kurang dari 1% (2) sedang.

terafi fisik. dan berkembangnya metode virusidal serta sediaan faktor rekombinan (dibuat secara genetis). keadaan ini 53 . kadar faktor spesifik pasien akan menentukan dosis untuk penggantian. Pada pasien tersebut dilakukan pemantauan dengan menentukan kadar faktor serum dan respons terhadap terapi yang diberikan. Beratnya perdarahan. terdapat insiden infeksi human immunodeficiency virus ()HIV yang jelas pada populasi pasien hemofilia. Sebagian besar pasien sekarang dipantau dipusat-pusat pengobatan hemofilia yang ditujukan pada kebutuhan global para pasien. Semakin majunya penapisan pada donor.1994). Kemajuan dalam perawatan preventif. Sejak tahun 1985 penggunaan profilaktik rangkaian vaksinasi hepatitis pada saat diagnosis lebih lanjut telah mengurangi insiden atau mengeliminasi hepatitis B pada pasien-pasien ini. termasuk acquired immune deficiency syndrome (AIDS) (Andreoli et al. sedangkan untuk perdahan berat seperti perdarahan intrakranial atau pembedahan. dan mononine adalh sediaan faktor IX yang sangat dimurnikan. dan mengajari kebiasaan kesehatan yang baik serta pemberian sendiri konsentrat faktor-faktor yang dilakukan dirumah sangat memajukan kualitas hidup pada populasi pasien-pasien ini. Infus yang kontinu dapat diberikan pada pasien-pasien dengan hemofilia yang menjalani prosedur pembedahan. berat badan pasien. Pada awal tahun 1980an. sebaiknya dicapai tingkat aktivitas 100% dan dipertahankan selama minimal 2 minggu. Monoclate-P adalah produk monoklonal faktor VIII yang dipasteurisasi. tingkat aktivitas dapat cukup dipertahankan sebanyak 20% sampai 50% untuk beberapa hari. Diberikan dosis pembebanan faktor yang diikuti dengan pemberian dosis dua kali sehari. Dosis-dosis untuk semua faktor dihitung dalam unit per kilogram berat badan dan diinfuskan per hari. seperti yang terlihat dengan faktor-faktor yang disebutkan sebelumnya. Bauer et al. Pada perdarahan ringan. Dengan identifikasi gen-gen yang berurutan pada kedua jenis hemofilia A dan B. seperti pada awal perdarahan otot atau sendi. Harapan hidup meningkat sehingga lebih dari 70 tahun. sebagian besar populasi dewasa memiliki serologik adanya hepattis. produksi-produksi rekombinan faktor VIII yang sangat dimurnikan adalah Recombinate dan Kogenate. Pengobatan ditujukan untuk meningkatkan faktor dan aktivitas yang berkurang ketingkat normal dan dengan demikian mencegah komplikasi. kompleksitas pembedahan yang sudah diantisipasi. dan pasien-pasien tersebut memperoleh manfaat konsultasi dari tim perawatan kesehatan komprehensif.telah sangat mengurangi resiko penularan infeksi melalui darah. Yang saat ini tersedia.untuk prosedur pembedahan. pemeriksaan HIV darah. penting dilakukan pasien-pasien ini. 1993. Selain itu.

maka risiko transmisi virus yang membahayakan seperti AIDS atau hepatitis berkurang. tetapi sebagian besarnya pasien sembuh dengan spontan. Agen-agen imunosupresif.sebaiknya di antisipasi pada pasien-pasien yang sakit berat. perdarahan mukokutaneus (kulit dan membran mukosa) ringan sampai sedang. Informasi ini memiliki implikasi besar untuk konseling genetik dan parental. sama-sama terjadi pada lakilaki dan perempuan. dan menoragia. masih ditemukan adanya inhibitor. kasus-kasus terjadi tanpa riwayat keluarga. spektrum perdarahan dapat jarang terjadi. Penghambat antibodi yang ditujukan untuk faktor koagulasi spesifik terjadi pada 5% sampai 10% pasien dengan defisiensi faktor VIII dan lebih jarang pada faktor IX. Sering terjadi perdarahan saluran cerna. Bergantung pada subtipe dan beratnya penyakit. epistaksis. Pada penyakit von Willebrand. 2001). Penyakit von Willebrand Penyakit von Willbrand adalah gangguan koagulasi herediter yang paling sering terjadi. Sebagian besar pasien asimtomatik. Handin. serta faktor ini merupakan karier intravaskular untuk faktor VIII di tempat perdarahan aktif (Bauer et al. perdarahan akibat trauma atau pembedahan. dan gangguan tersebut diyakini terjadi akibat mutasi genetik. fresh frozen plasma) yang digunakan untuk mengobati pasien-pasien ini. yaitu DDAVP (1-deamino 8-D-arginin vasopresin) sudah tersedia untuk mengobati pasien-pasien hemofilia ringan sampai sedang. trombosit tidak melekat pada kolagen karena adanya defisiensi faktor VIII dan kelainan agregasi trombosit jika 54 . Karena DDAVP merupaka produk sintetik. Seperti pada hemofilia. Timbulnya inhibitor-inhibitor dapat dipengaruhi oleh genetik karena adanya insidensi yang lebih tinggi pada Afro-Amerika dan keturunan Spanyol (Lusher. plasmaferesis untuk membuang inhibitor dan kompleks protrombin yang memintas inhibitor faktor VIII dan faktor IX yang ditemukan didalam plasma beku segar (FFP. Pada penyakit von Willebrand. Infus faktor selanjutnya merangsang pembentukan antibodi yang lebih banyak. terdapat penurunan aktivitas faktor VIIIVWF dan faktor VIIIAHG (Handin. Faktor von Willebrand mempermudah adhesi trombosit pada komponenkomponen di dalam subendotel vaskular di bawah keadaan aliran yang tinggi dan bertekanan. Dengan penggunaan produkproduk rekombinan. tetapi yang paling sering adalah tipe I. 2001). atau perdarahan yang mengancam jiwa. 2000). Faktor von Willebrand disintesis di dalam sel-sel endotel dan megakariosit serta disimpan di dalam organel penyimpanan. Pemberian DDAVP secara intravena (IV). 1994. Suatu produk sintetik. dapat menginduksi peningkatan tingkat aktivitas faktor VIII tiga sampai enam kali lipat. Dikenal berbagai subtipe.

yang diketahui mengandung faktor von Willebrand. Pasien-pasien yang dijadwalkan untuk menjalani prosedur pembedahan harus dievaluasi dan dipersiapkan oleh ahli hematologi selama dan setelah menjalani prosedur pembedahan. DDAVP berperan dalam pelepasan faktor von Willebrand dari tempat penyimpanan cadangan. Keadaan-keadaan ini. Tujuan pengobatan adalah untuk meningkatkan ketersediaan faktor von Willebrand (Bauer et al. DEFISIENSI FAKTOR PLASMA DIDAPAT Defisiensi faktor plasma didapat berkaitan dengan penurunan produksi faktor-faktor koagulasi. sirosis) akan mengubah respons hemostatik. Pada sebagian besar kasus. Vitamin K. Hipertensi porta pada penyakit hati mengakibatkan spenomegali kongestif diseertai trombositopenia. gangguan hati berat (yaitu. VII. terjadi juga penurunan pembersihan hati dari faktor-faktor koagulasi yang sudah diaktivasi. secara profilaktik digunakan sebelum prosedur pembedahan. Pengobatan penyakit von Willebrand bervariasi bergantung pada tipe dan derajat perdarahan. dan masa perdarahan memanjang. Untuk penggantian faktor von Willebrand digunakan generasi yang lebih baru yaitu faktor VIIIS yang diinaktifkan virus.V. konsentrat faktor VIII. Selain itu. dan X. dapat menyebabkan perdarahan masif. dan estrogen. sebaiknya diperoleh dari donor yang telah diseleksi secara seksama dan diperiksa secara berulang menurut medical and scientific council of america.diberikan ristosetin (suatu antibiotik yang menyebabkan agregasi trombosit) bersifat diagnostik untuk penyakit von Willebrand. DDA VP digunakan dalam pengobatan penyakit von Willebrand tipe I dan IIA. Pada kasus-kasus malnutrisi. PT. yang diperoleh dari diet dan sintesis bakteri.diperlukan untuk sintesis faktor-faktor II. DDAVP dapat digunakan untuk mengontrol perdarahan ringan. yang lebuh lanjut akan mengganggu sintesis faktor-faktor koagulasi bergantung-K. IX. 1994). plasma beku segar.pilihan pengobatan meliputi kriopresipitat. Karena hati merupakan tempat utama sintesis faktor-faktor II. Sekarang tersedia dalam bentuk semprot hidung. atau peningkatan konsumsi yang menyertaikoagulasi intravaskular diseminata (DIC) atau fibrinilisis. malabsorpsi. IX dan X. serta varises esofagus. desmopresin (DDAVP). PPT. atau sterilisasi 55 . Jika digunakan kriopresipitat. seperti yang ditemukan pada penyakit hati atau defisiensi vitamin K. Penyerapan vitamin K juga terganggu.

Trombin juga merangsang agregasi trombosit. mengaktivasi faktor V dan VIII. bersam dengan faktor-faktor koagulasi. Perubahan pada segala komponen sistem vaskular. 2001). membentuk produkproduk degradasi fibrin. dan trombosit. Aksi ini menyebabkan perdarahan difus yang khas pada DIC. serta melepas aktivator plasminogen. yang membentuk plasmin. 56 . Produk-produk tumor. al. maka salah satu penyebab tersering DIC adalh solusio plasenta (solusio plasenta. trombositopenia. Aktivitas trombin yang berlebihan mengakibatkan berkurangnya fibrinogen.saluran cerna oleh antibiotik. VII. plasenta lepas secara dini). dinding pembuluh darah. sistem fibrinolitik diaktivasi untuk pemecahan trombi fibrin. dan X). faktor-faktor koagulasi. Pada leukimia promielositik. yaitu. Sistem fibrinolitik diaktivasi oleh trombin didalam sirkulasi. Karena plasenta merupakan sumber yang kaya kan tromboplastin jaringan.promielosit granular mengeluarkan aktivita seperti tromboplastin yang sering pada saat dimulainya kemotrapi dan dilepasnya granula. IX. trombosit beragregasi dan. yang sistem hemeostatik dan fisiologik normalnya mempertahankan darah tetap cair berubah menjadi suatu sistem patologik yang menyebabkan terbantuknya trombi fibrin difus. dan selanjutnya mengaktivasi faktor V dan VIII. Bersama dengan hal ini. Selam proses koagulasi. protein plasma. menghasilkan banyak fibri dan produk degradasi fibrinogen yang mengganggu polimerisasi fibrin atau fungsi trombosit (Guyton. dengan inisiasi jalur pembekuan ekstrinsik. Hasil trombus fibrin dapat atau menyumbat mikrovaskular. yang mengakibatkan perdarahan difus. Keadaan ini menyebabkan retensi produk-produk kosepsi (plasenta. akan digunakan dan jumlahnya berkurang. dan penyembuhan proses penyakit penyebab. Terapi perdarahan berat memerlukan penggantian faktor-faktor pembekuan dengan plasma beku segar (yang memasok faktorfaktor II. Plasmin memecah fibrin. DIC bukan merupakan penyakit. Koagulasi Intravaskular Diseminata Koagulasi intravaskular diseminata (DIC) adalah suatu sindrom kompleks yang terdiri atas banyak segi. dapat menyebabkan suatu gangguan konsumtif (Coleman et. 1993). luka bakar. vitamin K parentral. dan fibrinolisis (Linker. janin)yang menyebabkan nekrosis dan kerusakan jaringan lebih lanjut. yang memecah fibrinogen menjadi monomer fibrin. cedra remuk menyebabkan pelepasan tromboplastin. Masukan zat atau aktivitas prokoagulan kedalam sirkulasi darah mengawali sindron tersebut dan dapat terjadi dalam segala kondisi yang tromboplastin jaringannya dibebaskan diakibatkan destruksi jaringan. 2001). vitamin K berkurang secara nyata dengan akibat penurunan aktivitas biologi faktor-faktor koagulasi (Beck. tetapi akibat proses penyakit yang mendasarinya. 1991). yang menyumbat mikrovaskular tubuh.

penyuntikan. yang merupakan suatu antikoagulan antitrombin yang kuat. hipofisis. organ-organ yang paling sering terlibat adalah ginjal. Penggantian faktor-faktor plasma dengan plasma dan kriopresipitat.Menisfestasi klinis tergantung pada luas dan lamanya pembentukan trombin fibrin. Heparin dosis rendah telah berhasil digunakan bersama agen kemoterapeutik pada pengobatan leukimia promielositik. Sediaan apus darah perifer dapat menunjukan fragmentasi eritosit sekunder dengan bentuk yang beraneka ragam akibat kerusakan oleh serabut fibrin. pungsi vena. serta perdarahan disekitar tempat cedera. dan sianosis (Guyton. dispnea. TT. paru. Heparin juga diindikasikan pada keadaan adanya pengendapan fibrin yang menyebabkan nekrosis dermal (Logan. untuk mencgah DIC akibat pelepasan tromboplastin oleh granula leukosit. kulit. mungkin diperlukan. organ-organ yang terlibat. Penanganan ditujukan pada perbaikan mekanisme yang mendasarinya. 1994). Tes diagnostik menunjukan PT. 57 . serta mukosa saluran cerna. kejang dan koma. dan adrenal. PTT. yang mungkin memerlukan penggunaan antibiotik. otak. dan pada setiap orifisium. serta pada keadaan retensio plasenta. nyeri punggung. nyeri abdomen. Manifestasi lain berupa hipotensi (syok). agen-agen kemoterapeutik. yang memanjang dan peningkatan produk-produk pemecahan fibrin. oliguria atau anuria. Dapat terjadi juga hiperkoagulasi yang disertai dengan peningkatan insiden trobosis. Meningkatkan konsentrasi faktor-faktor pembekuan dan trombosit dengan memberi infus plasma dan trombosit seharusnya menghambat diatesis perdarahan. diare. masih sangat kontroversial. mual dan muntah. Sering dijumpai petekie dan ekimosis. Kadar fibrinogen dan jumlah trombosit menurun. dan dengan demikian menghambat penggunaan faktor-faktor pembekuan dan pengendapan fibrin. dan nekrosis serta perdarahan yang ditimbulkan. 2001). Terdapat perdarahan membran mukosa dan jaringan dalam. dukungan kardiovaskular. is uterus dikeluarkan. Bila terjadi perdarahan yang hebat. Heparin menetralkan aktivitas trombin. Heparin diindikasikan kapanpun terjadi kegagalan terapi penggantian untuk meningkatkan faktorfaktor koagulasi dan perdarahan tetap ada. serta transfusi trombosit dan sel darah merah.

dan delesi bahan genetik dari satu kromosom ke keomosom lainya) analisis sitogenetik dapat dilakukan pada jaringan yang diperah dari aspirasi dan biopsi sumsum tulang pada darah tepi jika jumalahnya meningkat dan pada kelenjar getah bening. Pengujian sitogenetik juga dilakukan pada cairan amion dan menyebabkan terjadinya konsepsi untuk menegakan diagnosis adanya kelainan vetus.5%-1%). dan setiap devasi dari yang normal. fungsi normal. dan penting untuk memperkirakan respon terhdap pengobatan dan potensial untuk remisi atau penyembuhan dan untuk mengetahui terjadinya relaps. Sitogenetik sadalah pemeriksaan komposisi kromosom sel.III. hati. Homeostasis merupakan suatu keadaan tubuh untuk mempertahankan keseimbangan dalam mempertahankan kondisi yang dialaminya.000/mm3. Kesimpulan Pertahanan tubuh melawan infeksi adalah peran utama leukosit atau sel darah putih. Batas normal jumlah sel darah putih berkisar 4000 sampai 10.analisis sitogenetik telah di ketahui merupakan salah satu pemeriksaan yang paling penting untuk menegakan diagnosis dan pengobatan. 58 . Dalam mendiagnosis keganasan hematologik. basofil(0. infersi. dan limfosit(25%-33%). Sel yang dipelajari dari setadium metafase mitosis (pembagian sel untuk menjelaskan traslokasi. limapa. Lima jenis sel darah putih yang sudah diidentifikasi dalam perifer adalah neutrofil(50%-75% SDP total). eosinofil(1%2%). monosit (6%).

Soenarto.al. 2. Jakarta: EGC. 2006. Ambarwati. 4. Hall. http://www. Moss.DAFTAR PUSTAKA 1. Asuhan Kebidanan Pada Masa Nifas. 2009. http://www. Hoffbrand.A. Hlm 221-229. (hlm: 86).jevuska. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Aru W. 2005. Saleha. 6. 5.com/2010/06/plasma 7. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI. Jakarta: Salemba Medika (hlm: 6162).id 8.E.co. J.J.husada.id/pdf 59 .kalbe. Kapita Selekta : Hematologi. Asuhan Kebidanan . http://www.co. A. 3. Guyton. Edisi4. Anemia Megaloblastik dalam Sudoyo. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran Edisi 11. 2007. Jakarta : EGC. John E. Arthur C. Yogyakarta: Mitra Cendikia. et. 2008. P.H. Pettit.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->