HTA Indonesia_2010_Buku Panduan Tatalaksana Bayi Baru Lahir Di Rumah Sakit

BAB III SKRINING BAYI BARU LAHIR
A. Deteksi Dini Gangguan Pendengaran Pada Bayi Baru Lahir 1. Gejala gangguan pendengaran pada bayi dan anak Gejala gangguan pendengaran pada bayi sulit diketahui mengingat ketulian tidak terlihat. Biasanya keluhan orangtua adalah bayi tidak memberi respons terhadap bunyi. Umumnya orangtua melaporkan sebagai terlambat bicara (delayed speech), tidak memberi respons saat dipanggil atau ada suara/bunyi. Dapat pula sebagai keluhan perkembangan kosakata yang tidak sesuai dengan usia anak, berbicara tidak jelas, atau meminta sesuatu dengan isyarat. Gangguan pendengaran dibedakan menjadi : - tuli sebagian (hearing impaired) yaitu penurunan fungsí pendengaran tetapi masih bisa berkomunikasi dengan atau tanpa alat bantu dengar; - tuli total (deaf ) adalah gangguan fungsí pendengaran yang sedemikian terganggu sehingga tidak dapat berkomunikasi sekalipun mendapat pengerasan bunyi. 2. Perkembangan sistem pendengaran Pada usia gestasi 9 minggu, mulai terbentuk ketiga lapisan pada gendang telinga, dan pada minggu ke-20 sudah terjadi pematangan koklea dengan fungsi menyamai dewasa dan dapat memberi respons terhadap suara. Pada saat yang sama, bentuk daun telinga sudah menyerupai daun telinga orang dewasa walaupun masih terus berkembang sampai usia 9 tahun. Pada usia gestasi 30 minggu terjadi pneumatisasi dari timpanum, demikian juga dengan liang telinga luar yang terus berkembang sampai usia 7 tahun. Perkembangan auditorik berhubungan erat dengan perkembangan otak. Neuron dibagian korteks mengalami pematangan dalam waktu 3 tahun pertama kehidupan dan masa 12 bulan pertama kehidupan terjadi perkembangan otak yang sangat cepat. Berdasarkan hal tersebut, maka upaya melakukan deteksi dini gangguan pendengaran sampai habilitasi dapat dimulai pada saat perkembangan otak masih berlangsung. 2.a. Perkembangan mendengar Usia 0 – 4 bulan Kemampuan Auditorik Bila diberikan stimulus bunyi, respon mendengar yang terjadi masih bersifat refleks (behavioral responses) seperti: - Refleks auropalpebral (mengejapkan mata) - Heart rate meningkat - Eye widening (melebarkan mata) - Cessation (berhenti menyusu) - Grimacing (mengerutkan wajah) 4 bulan : memutar kepala pada arah horizontal; masih lemah (belum konsisten)

4 – 7 bulan

20

HTA Indonesia_2010_Buku Panduan Tatalaksana Bayi Baru Lahir Di Rumah Sakit

7 - 9 bulan 9 - 13 bulan

7 bulan : memutar kepala pada arah horizontal dengan cepat; namun pada arah bawah masih lemah Memutar kepala dengan cepat; mengidentifikasi sumber bunyi dengan tepat 12 bulan : keingintahuan terhadap bunyi lebih besar; mencari sumber bunyi yang berasal dari arah atas 13 bulan : dapat mengidentifikasi bunyi dari semua arah dengan cepat

2.b. Perkembangan Bicara dan Bahasa Perkembangan bicara seorang anak sejalan dengan pertambahan usianya dan perkembangan mendengar. Usia Neonatus 2 - 3 bulan 4 - 6 bulan Kemampuan menangis ,suara mendengkur (cooing),suara berkumur (gurgles) tertawa dan mengoceh tanpa arti (babbling) : aaa, ooo mengeluarkan suara kombinasi vokal dan konsonan. - ocehan bermakna (true babling) atau lalling (pa..pa.., da..da) - memberi respons terhadap suara marah atau bersahabat - belajar menangis dengan suara yang bervariasi sesuai kebutuhan menggabungkan kata/suku kata yang tidak mengandung arti, seperti bahasa asing (jargon); usia 10 bulan : mampu meniru suara (echolalia) - mengerti kata perintah sederhana : kesini - mengerti nama obyek sederhana : sepatu, cangkir - menjawab pertanyaan sederhana - mengerti instruksi sederhana, menunjukkan bagian tubuh dan nama mainan - kata yang diucapkan antara 150 -300 kata - volume dan pitch suara belum terkontrol -mengenali warna, mengerti konsep besar - kecil, sekarang nanti - jumlah kata yang diucapkan mencapai 900 – 1.200 kata -memberi respons pada 2 kalimat perintah yang tidak berhubungan seperti:ambil sepatu, letakkan gelas di atas meja - mulai bertanya kenapa dan bagaimana?

7 - 11 bulan

12 - 18 bulan 24 - 35 bulan 36 - 47 bulan

3. Etiologi dan Faktor Resiko Gangguan pendengaran pada bayi dan anak dibedakan berdasarkan saat terjadinya yaitu : Masa Prenatal Dibagi menjadi genetik dan nongenetik seperti gangguan/kelainan masa kehamilan, kelainan struktur anatomi (atresia liang telinga, aplasia koklea), dan kekurangan zat gizi (misal : defisiensi Iodium).

21

trauma tulang temporal yang mengakibatkan tuli saraf atau tuli konduktif. . sitomegalovirus. dan asfiksia. . Gangguan pendengaran pada masa prenatal dan perinatal biasanya adalah tuli sensorineural bilateral derajat berat/sangat berat. seperti TORCHS (toksoplasma. herpes dan sifilis).Adanya faktor risiko tertentu pada masa neonatus. sitomegalovirus.Infeksi intra uterin. Usia 29 hari – 2 tahun : . . tuli konduktif atau gangguan fungsi tuba Eustachius. misalnya sindroma Rubela. Faktor faktor risiko yang perlu dipertimbangkan dan telah ditetapkan oleh American Joint Committée on Infant Hearing pada tahun 2000 : Usia 0 – 28 hari : .Riwayat keluarga dengan gangguan pendengaran sensorineural yang menetap sejak masa anak-anak. .Riwayat keluarga dengan gangguan pendengaran yang menetap masa anak-anak. rubella. Masa Perinatal Prematur . sífilis). termasuk meningitis bakterialis. Disamping itu. . rubela.Infeksi intra uterin seperti TORCHS (toksoplasma. infeksi otak). hiperbilirubinemia. neurofibromatosis dan lain-lain. campak. 22 . keterlambatan bicara. . afasia atau keterlambatan perkembangan lain. hipertensi pulmonal yang membutuhkan ventilator serta kondisi lainnya yang membutuhkan ECMO (extra corporeal membrana oxygenation).Sindroma tertentu yang berhubungan dengan gangguan pendengaran yang progresif seperti sindroma Usher.Menjalani perawatan di NICU selama ≥ 48 jam . misalnya akibat infeksi bakteri atau virus (TORCHS).HTA Indonesia_2010_Buku Panduan Tatalaksana Bayi Baru Lahir Di Rumah Sakit Yang paling penting adalah trimester I kehamilan. perdarahan telinga tengah.Kecurigaan orangtua/pengasuh terhadap gangguan pendengaran.Kelainan kraniofasial termasuk kelainan morfologi pinna (daun telinga) atau liang telinga. terutama hiperbilirubinemia yang memerlukan transfusi tukar. Masa Postnatal Adanya infeksi bakteri atau virus (rubela. beberapa jenis obat ototoksik dan teratogenik berpotensi menyebabkan gangguan pendengaran. herpes. .Keadaan yang berhubungan dengan sindroma tertentu yang mempunyai hubungan dengan tuli sensorineural atau tuli konduktif. . berat badan lahir rendah (< 2500 gram). Infeksi postnatal yang menyebabkan gangguan pendengaran sensorineural. parotitis.Keadaan yang berhubungan dengan sindroma tertentu yang diketahui mempunyai hubungan dengan tuli sensorineural.

Skrining pendengaran bukan diagnosis pasti karena selain kelompok Pass/lulus dan kelompok Refer/tidak lulus masih ada 2 kelompok lain. balai kesehatan ibu dan anak/BKIA) harus dirujuk ke fasilitas kesehatan yang memiliki sarana pemeriksaan pendengaran yang lengkap dan mampu melaksanakan habilitasi pendengaran dan wicara.perbendaharaan kata kurang dari 10 kata 30 bulan -.Trauma kapitis. Hasil skrining pendengaran harus diterangkan dengan jelas kepada pihak orangtua untuk mencegah kecemasan yang tidak perlu.tidak dapat menyebut 1 kata berarti 24 bulan -.Otitis media yang berulang atau menetap disertai efusi telinga tengah minimal 3 bulan. Prinsip dasar skrining pendengaran pada bayi Skrining pendengaran dilakukan dengan maksud membedakan populasi bayi menjadi kelompok yang tidak mempunyai masalah gangguan pendengaran (Pass/lulus) dengan kelompok bayi yang mungkin mengalami gangguan pendengaran (Refer/tidak lulus). Kapan kita curiga ada gangguan pendengaran ? 12 bulan -.HTA Indonesia_2010_Buku Panduan Tatalaksana Bayi Baru Lahir Di Rumah Sakit . 4. Hasil skrining pendengaran yang telah dilakukan oleh suatu unit/kelompok masyarakat atau fasilitas kesehatan (RS. Skrining gangguan pendengaran pada bayi baru lahir 4. Tujuan Menemukan gangguan pendengaran sedini mungkin pada bayi baru lahir agar dapat segera dilakukan habilitasi pendengaran yang optimal sehingga dampak negatif cacat pendengaran dapat dibatasi.belum dapat mengoceh (babbling) atau meniru 18 bulan -. Pemeriksaan pendengaran yang lengkap bertujuan menentukan status pendengaran bayi dan anak berdasarkan prinsip : Ear spesific Frequency specific (penentuan ambang dengar pada setiap frekuensi) 23 . klinik. sindroma Charcot . .1. yaitu kelompok positif palsu (hasil refer namun sebenarnya pendengaran normal) dan negatif palsu (hasil pass tetapi sebenarnya ada gangguan pendengaran).Marie Tooth) .belum dapat merangkai 2 kata 4.2. praktik dokter. puskesmas.Adanya kelainan neurodegeneratif seperti sindroma Hunter dan kelainan neuropati sensomotorik (Friederich’s ataxia.

timpanometri (menilai kondisi telinga tengah). Kelemahan metode ini adalah sekitar 50 % bayi yang lahir tuli tidak 24 . Skrining gangguan pendengaran pada komunitas ( community based hearing screening) Skrining gangguan pendengaran di rumah sakit (hospital based hearing screening) dikelompokan menjadi : 1. Kriteria keberhasilan : cakupan (coverage) 95 %. deteksi dan intervensi yang dilakukan secara dini akan menghasilkan outcome yang baik. 3. skrining gangguan pendengaran dapat dikelompokkan menjadi : I. Berdasarkan tahapan waktu tersebut di atas. nilai refferal : < 4 % 2. 4. 2. habilitasi pendengaran sudah harus dimulai pada usia 6 bulan. Skrining. Bayi dengan hasil skrining Pass (lulus) maupun Refer (tidak lulus) harus menjalani pemeriksaan BERA (atau BERA otomatis) pada usia 1 – 3 bulan. diagnosis harus sudah dipastikan berdasarkan hasil pemeriksaan: OAE. hal ini akan membantu proses pengukuran alat bantu dengar yang optimal.Universal Newborn Hearing Screening (UNHS) Dilakukan pada semua bayi baru lahir (dengan atau tanpa faktor risiko terhadap gangguan pendengaran). Kriteria UNHS: 1. Targeted Newborn Hearing Screening 1.Targeted Newborn Hearing Screening Skrining pendengaran yang dilakukan hanya pada bayi yang mempunyai faktor risiko terhadap gangguan pendengaran (Gambar 10). Tersedia intervensi untuk habilitasi gangguan pendengaran. Bila bayi lahir pada fasilitas kesehatan yang tidak memiliki sarana OAE. BERA. paling lambat pada usia 1 bulan telah melakukan pemeriksaan OAE di tempat lain. agar diperoleh informasi ambang dengar pada masing-masing frekuensi. Universal Newborn Hearing Screening (UNHS) 2. Untuk bayi yang telah dipastikan mengalami gangguan pendengaran sensorineural. Mudah dikerjakan serta memiliki sensitivitas dan spesifisitas yang tinggi sehingga kejadian refer minimal. Skrining awal dilakukan dengan pemeriksaan Otoacoustic Emission (OAE) sebelum bayi keluar dari rumah sakit (usia 2 hari). Cost-effective. perlu dilakukan pemeriksaan ASSR (Auditory Steady State Response) atau BERA dengan stimulus tone burst. Skrining gangguan pendengaran di rumah sakit (hospital based hearing screening) II. Pada usia 3 bulan. Khusus untuk bayi yang tidak memiliki liang telinga (atresia) diperlukan pemeriksaan tambahan berupa BERA hantaran tulang (bone conduction).HTA Indonesia_2010_Buku Panduan Tatalaksana Bayi Baru Lahir Di Rumah Sakit Berdasarkan fasilitas yang tersedia.

Kelemahan pemeriksaan audiometri adalah besarnya faktor subyektif dan membutuhkan kerja sama (pasien kooperatif) dan membutuhkan respons yang dapat dipercaya dari pasien.HTA Indonesia_2010_Buku Panduan Tatalaksana Bayi Baru Lahir Di Rumah Sakit mempunyai faktor risiko.S Joint Committee on Infant Hearing Screening (JCIH 2000) 25 . Pemeriksaan skrining pendengaran Sampai saat ini pemeriksaan pendengaran yang terbaik adalah audiometri karena dapat memberikan informasi ambang pendengaran yang bersifat spesific frequency. Klasifikasi skrining pendengaran bayi baru lahir 4.3. SKRINING PENDENGARAN BAYI BARU LAHIR Hospital based Community based UNIVERSAL NEWBORN HEARING SCREENING (UNHS) Semua bayi TARGETED NEWBORN HEARING SCREENING Hanya bayi dengan faktor risiko Gambar 10. Baku emas pemeriksaan skrining pendengaran pada bayi (1) Otoacoustic Emission(OAE) (2) Automated ABR ( BERA Otomatik) U. Model ini biasanya dilakukan di NICU (Neonatal ICU) atau ruangan Perinatologi. akibatnya pemeriksaan audiometri tidak dapat dilakukan pada pasien berusia dibawah 6 bulan.

praktis. otomatis.HTA Indonesia_2010_Buku Panduan Tatalaksana Bayi Baru Lahir Di Rumah Sakit Pemeriksaan objektif (Elektrofisiologis) OAE (mulai 2 hari) Pemeriksaan subyektif (Behavioral) Behavioral Observation Test Behavioral Observation Audiometry (0 – 6 bulan) Visual Reinforcement Audiometry (7 -30 bulan) Conditioned Play Audiometry (30 bulan – 5 tahun) Tes Daya Dengar /TDD modifikasi BERA Otomatis (≤ 3 bulan) Click (≥ 3 bulan) Tone burst (≥ 3 bulan) Bone conduction Timpanometri ASSR a. OAE bukan pemeriksaan pendengaran karena hanya memberi informasi tentang sehat tidaknya koklea.6 frekuensi. Untuk skrining pendengaran. Hasil pemeriksaan mudah dibaca karena dinyatakan dengan kriteria Pass (lulus) atau Refer (tidak lulus). Hasil OAE dipengaruhi oleh gangguan (sumbatan) liang telinga dan kelainan pada telinga tengah (misalnya cairan). 26 .1. Sedangkan untuk diagnostik digunakan OAE yang mampu memeriksa lebih banyak lagi frekuensi tinggi.Otoacoustic Emission (OAE) Menilai integritas telinga luar dan tengah serta sel rambut luar ( outer hair cells) koklea. Pemeriksaan obyektif a. Pemeriksaan ini mudah. digunakan OAE skrining (OAE screener) yang memberikan informasi kondisi rumah siput koklea pada 4 . noninvasif. sedangkan hasil Refer artinya adanya gangguan koklea sehingga dibutuhkan pemeriksaan lanjutan berupa AABR atau BERA pada usia 3 bulan. tidak membutuhkan ruangan kedap suara maupun obat sedatif. Hasil Pass menunjukkan keadaan koklea baik.

6.4000 Hz). Pada 27 . 2. Gambar 11. Menggunakan probe yang sesuai dengan ukuran telinga bayi. Bila hasil Refer.2. Agar dapat memperoleh ambang pada masing-masing frekuensi harus ditambahkan pemeriksaan BERA dengan stimulus tone burst. 5. Pada bayi usia kurang dari 6 bulan digunakan probe khusus yang bergerigi (tree tip) untuk mencegah kolaps liang telinga.HTA Indonesia_2010_Buku Panduan Tatalaksana Bayi Baru Lahir Di Rumah Sakit Persiapan pemeriksaan OAE 1. Pemeriksaan BERA sebaiknya dilakukan pada ruang kedap suara. Pemeriksaan dilakukan pada bayi baru lahir yang berusia > 24 jam. Posisi probe mengarah ke membran timpani. Lingkungan dan bayi harus tenang. sebaiknya diulang beberapa kali sampai dipastikan memang hasilnya Refer. Pemeriksaan BERA yang dilakukan umumnya menggunakan stimulus suara jenis click. OAE Diagnostik a. pemeriksaan ini tidak frequency spesific artinya hanya diketahui ambang respons pada frekuensi rata-rata (2000 . 3. Liang telinga harus bersih dari kotoran (serumen) maupun cairan. OAE Skrining 6 frekuensi Gambar 12. ABR berfungsi untuk menilai integritas saraf sepanjang jalur pendengaran. 4. Brainstem Evoked Response Audiometry (BERA) atau Auditory Brainstem Response (ABR) BERA menilai perubahan potensial listrik di otak yang timbul setelah pemberian stimulus suara.

Umumnya digunakan untuk keperluan skrining pendengaran. praktis. masing masing menggambarkan respons dari bagian-bagian jaras auditorik mulai dari nervus akustikus sampai kolikulus inferior. karena waktunya singkat dapat dilakukan tanpa sedatif. Gambar 13. pada kasus seperti ini perlu dilakukan BERA ulangan pada saat usia lebih dari 3 bulan dan dilakukan koreksi usia (pada prematur). mungkin terjadi pemanjangan masa laten sehingga didapat kesan adanya tuli konduktif. BERA tone burst Gambar 15. BERA Click Gambar 14. Parameter yang dinilai berdasarkan morfologi gelombang. Pada bayi yang paling mudah diidentifikasi adalah gelombang V (kolikulus inferior). Perlu diperhatikan agar pemeriksaan BERA pada bayi dibawah usia 3 bulan atau bayi lahir prematur. berdasarkan kriteria pass atau refer (tidak lulus). Pemeriksaan BERA Otomatis (Automated ABR) Merupakan pemeriksaan BERA otomatis sehingga tidak diperlukan analisis gelombang evoked potential karena hasil pencatatan mudah dibaca. amplitudo dan masa laten. tidak invasif dan hanya dapat menggunakan intensitas 30 – 40 dB. Pemeriksaan ini sama dengan BERA konvensional yaitu menggunakan elektroda permukaan dengan pemberian stimulus click. Hasil penilaian adalah intensitas stimulus terkecil (desibel/dB) yang masih memberikan gelombang BERA. BERA Otomatis 28 . Pemeriksaan pendengaran secara obyektif juga perlu dilakukan dan disesuikan dengan usia anak. mudah dilakukan. Respons neural terhadap stimulus bunyi yang diterima akan direkam komputer melalui elektroda pemukaan (surface electrode) yang ditempelkan pada kepala (dahi dan prosesus mastoid). Ada 5 gelombang BERA yang dapat dibaca.HTA Indonesia_2010_Buku Panduan Tatalaksana Bayi Baru Lahir Di Rumah Sakit bayi diperlukan sedatif untuk mencegah internal noise. Bila digunakan BERA otomatis. Apabila terdapat kelainan maka diperlukan pemeriksaan lebih lanjut yang disesuaikan dengan alur HTA (Health Technology Assesment) skrining pendengaran bayi 2006.

Gambar 16. Auditory Steady State Response 29 . Gambar 17. Hal ini dimungkinkan karena ASSR memberikan informasi ambang pendengaran pada frekuensi spesifik secara otomatis dan simultan. 2. Selain dapat memberikan informasi ambang pendengaran.Timpanogram Auditory Steady State Response (ASSR) Dengan ASSR dapat dibuat prediksi atau estimasi audiometri (predicting audiometry) atau evoked potential audiometry karena dapat memberikan gambaran audiogram pada bayi dan anak.000 dan 4.HTA Indonesia_2010_Buku Panduan Tatalaksana Bayi Baru Lahir Di Rumah Sakit Pemeriksaan Timpanometri Pemeriksaan ini bertujuan untuk menilai keadaan telinga tengah (normal. Stimulasi berupa bunyi modulasi yang kontinu berupa AM ( Amplitude Modulation) dan FM (Frequency Modulated) melalui insert phone. tekanan negatif.000. cairan) dan fungsi tuba Eustachius. yaitu pada frekuensi 500.000 Hz. Pada bayi berusia kurang dari 6 bulan digunakan timpanometri frekuensi tinggi (High Frequency Tympanometry) dengan pertimbangan pada usia tersebut liang telinga masih lentur/ kolaps sehingga menghalangi stimulus suara yang masuk. Bila perlu dapat di setting untuk frekuensi lainnya. Intensitas stimulus dapat mencapai 127 dB HL. 1. ASSR sangat bermanfaat untuk fitting alat bantu dengar pada bayi dan menilai sisa pendengaran sebagai pertimbangan untuk implantasi koklea.

dapat dilakukan pemeriksaan subyektif yang mengandalkan respons behavioral sebagai reaksi bayi terhadap stimulus bunyi. Persyaratan Pemeriksaan di ruang kedap suara/cukup tenang Respon bayi dinilai oleh 2 orang pemeriksa Stimulus berjarak 1 meter dari dari telinga. Namun demikian pemeriksaan behavioral memiliki kemampuan frequency spesific. Untuk menilai bayi/anak 0 – 6 bulan. Visual Reinforcement Audiometry (VRA) dan Conditioned Play Audiometry (CPA). misalnya refleks behavioral. antara lain pemeriksaan Behavioral Observation Test (BOT) atau Behavioral Observation Audiometry (BOA). dapat dimanfaatkan untuk bayi dibawah 6 bulan misalnya pemeriksaan Behavioral Observation Test (BOT) atau Behavioral Observation Audiometry (BOA). Pemeriksaan Subyektif Bila sarana pemeriksaan yang bersifat obyektif atau elektrofisiologis tidak tersedia. Pemeriksaan Behavioral Pemeriksaan pendengaran yang subyektif karena respon dari bayi dan anak tidak konsisten. di belakang garis lapang pandangan Stimulus : Audiometer + loud speaker Intensitas stimulus dikalibrasi dengan sound level meter Respon yang dinilai : respon behavioral /refleks( unconditioned response): mengejapkan mata (refleks auropalpebral) ritme jantung bertambah cepat berhenti meyusu (cessation reflex) mengerutkan wajah (grimacing) terkejut (refleks Moro) 30 .HTA Indonesia_2010_Buku Panduan Tatalaksana Bayi Baru Lahir Di Rumah Sakit b.1. tetap dianjurkan untuk mengkonfirmasi hasilnya dengan pemeriksaan obyektif. Pada anak usia 6 bulan atau lebih pemeriksaan behavioral juga dapat dilakukan untuk konfirmasi pemeriksaan obyektif yang telah dilakukan. Tentu saja. b. Frekuensi stimulus : range speech frequency. Namun bila memungkinkan. Behavioral Observation Audiometry (BOA) Tujuan : menentukan ambang pendengaran berdasarkan unconditioned responses terhadap bunyi. terutama bila menghadapi kendala untuk memperoleh pemeriksaan yang bersifat frequency spesific. Bila tidak tersedia sarana pemeriksaan yang lebih obyektif. bila tidak tersedia dapat di ruangan biasa tetapi cukup tenang. nilai sensitivitas dan spesifitasnya kurang dibandingkan pemeriksaan obyektif seperti OAE dan BERA. Idealnya dilakukan di ruang kedap suara.

Visual Reinforcement Audiometry (VRA) Tujuan : Menentukan ambang pendengaran bayi 7 -30 bulan dengan menilai conditioned response (respons yang telah dilatih terlebih dahulu). Gambar 18. Keterbatasan : karena stimulus berasal dari pengeras suara (loudspeaker).  Orangtua tidak ikut mambantu respons  Respons harus konsisten dan dapat diulang  Pada saat terjadi respons.HTA Indonesia_2010_Buku Panduan Tatalaksana Bayi Baru Lahir Di Rumah Sakit Prosedur Pemeriksaan BOA  Bayi dipangku dalam kondisi siap memberi respons/setengah tidur  Dapat sambil menyusu  Bila tidur nyenyak. bangunkan. Cara Pemeriksaan Bayi dilatih terlebih dahulu untuk memberikan respons khusus (misal memutar kepala) terhadap stimulus bunyi dengan kekerasan bunyi (intensitas) tertentu. maka ambang yang diperoleh menunjukkan kondisi telinga yang lebih baik. berikan hadiah berupa cahaya lampu. I : Bayi. Bila ketakutan : tunda. Bila bayi memberikan respons. Kemudian pemeriksaan diulang dengan intensitas yang lebih rendah sampai tercapai ambang dengar yaitu stimulus terkecil yang masih menghasilkan respons. Pemeriksaan ini dapat digunakan untuk menentukan ambang pendengaran. Prosedur Behavioral Obsevation Test sama dengan BOA. catat intensitas  Bila respon (-) catat intensitas paling besar Keterbatasan : tidak menentukan threshold (ambang pendengaran). VR : Visual reinforcer. A : Pemeriksa. TA : Observer Conditioned Play Audiometry (CPA) Tujuan : Menilai ambang pendengaran berdasarkan respons yang telah dilatih (conditioned) melalui kegiatan bermain terhadap stimulus bunyi. tetapi menggunakan stimulus yang tidak terukur frekuensi dan intensitasnya( misalnya bertepuk tangan). P : Orang tua( memangku bayi). Visual Reinforcement Audiometry (VRA) Keterangan Gambar 8 S : Speaker. Stimulus bunyi diberikan melalui ear phone sehingga dapat diperoleh 31 .

Prosedur Pemeriksaan Terlebih dahulu anak dilatih memberikan respons melalui kegiatan bermain. Berdasarkan alur skrining pendengaran bayi HTA 2006 (Lampiran 1). Tes harus diulang 1 (satu) bulan lagi. 2. bila anak mendengar suara dengan intensitas (kekerasan bunyi) tertentu. dan TN dicatat pada kemampuan mana anak tidak bisa mengerjakan. GTN. Selanjutnya intensitas diturunkan sampai diperoleh intensitas terkecil di mana anak masih memberikan respons terhadap bunyi.HTA Indonesia_2010_Buku Panduan Tatalaksana Bayi Baru Lahir Di Rumah Sakit ambang pada masing masing frekuensi (frequency-specific) dan masingmasing telinga (ear specific). Bila terdapat minimal 1 (satu) jawaban “Tidak” berarti kita harus hatihati terhadap kemungkinan gangguan daya dengar (Kode HTN/Hatihati Tidak Normal). 4.2. dilakukan pemeriksaan timpanometri. Diagnosis pasti idealnya telah selesai dikerjakan pada saat bayi berusia 3 bulan. Bila suara diganti dengan ucapan (kata-kata) dapat juga ditentukan speech reception threshold (SRT). Pertanyaan berbeda untuk 8 kelompok usia. (1) Ekspresif. bayi yang gagal pada skrining awal. sehingga dapat dipastikan ambang pendengaran pada kedua telinga dan lokasi lesi auditorik. misalnya memasukkan sebuah balok ke dalam kotak. Tes Daya Dengar (Modifikasi) Merupakan pemeriksaan subyektif untuk deteksi dini gangguan pendengaran pada bayi dan anak dengan menggunakan kuesioner berisikan pertanyaan. (2) Reseptif dan (3) Visual. 4. b. masing-masing terdiri dari 3 pertanyaan dengan jawaban “Ya” atau “Tidak”. dan bila dilakukan tes dibawah kelompok usianya. Dilakukan untuk anak usia 30 bulan – 5 tahun.ABR dan Behavioral Audiometry. Bila semua jawaban adalah “Tidak” mungkin terdapat gangguan lain dengan atau tanpa kelainan daya dengar (ada gangguan lain dan tidak normal). Tindak Lanjut setelah Skrining Pendengaran Bayi yang tidak lulus skrining tahap kedua harus dirujuk untuk pemeriksaan audiologi lengkap termasuk pemeriksaan OAE. Bila semua jawaban pada kemampuan ekspresif dan reseptif adalah “Tidak” dengan kemampuan visual normal berarti ada kelainan pada daya dengar (Kode TN/Tidak Normal). Cara penilaian 1. sampai usia mana anak bisa mengerjakan tes tersebut. Untuk tiap kelompok usia. Anak dengan kode HTN. Daftar pertanyaan Tes Daya Dengar (modifikasi) dapat dilihat pada lampiran 2. daftar pertanyaan terbagi menjadi 3 kelompok penilaian kemampuan. 3.pertanyaan ada tidaknya respons (daya dengar) bayi atau anak terhadap stimulus bunyi.4. dapat ditentukan jenis dan derajat ganggguan pendengaran. Bila semua pertanyaan (3 buah) dijawab “Ya” berarti tidak terdapat kelainan daya dengar (Kode N/normal). 32 . Dengan teknik ini.

Terhadap bayi yang lulus skrining awal. bayi/anak juga perlu mendapat habilitasi wicara berupa terapi wicara atau terapi audioverbal (AVT) sehingga dapat belajar mendeteksi suara dan memahami percakapan agar mampu berkomunikasi dengan optimal. Bila tetap tidak lulus. Bila ternyata ABD tidak dapat membantu. 6. Untuk bayi yang lulus skrining namun mempunyai faktor risiko terhadap gangguan pendengaran. kemampuan berbicara serta psikologis. salah satu alternatif adalah implantasi koklea. tetap dilakukan pemeriksaan DPOAE dan AABR pada usia 3 bulan. faktor genetik . Diagnosis Ditegakkan berdasarkan anamnesis. Bila tidak lulus. Sebaiknya pemeriksaan tersebut diatas dikonfirmasi dengan Behavioral Audiometry.HTA Indonesia_2010_Buku Panduan Tatalaksana Bayi Baru Lahir Di Rumah Sakit DPOAE dan AABR pada usia 3 bulan. Selain itu. Akhir-akhir ini ambang pendengaran yang spesifik pada bayi dapat ditentukan melalui teknik Auditory Steady State Response (ASSR). sehingga untuk dilakukan secara teratur. kemudian diagnosis dipastikan pada usia 3 bulan sehingga habilitasi yang optimal dapat dimulai pada usia 6 bulan. Rekomendasi dari American Joint Committee on Infant Hearing (JCIH) yang ditetapkan berdasarkan banyak penelitian menyatakan bahwa bila skrining pendengaran pada bayi telah dimulai pada usia 2 hari. dapat terjadi pada ibu hamil dan misalnya untuk rubela. segera dilanjutkan dengan pemeriksaan audiologi lengkap. pemeriksaan perkembangan motorik. 7. misalnya dengan alat bantu dengar (ABD). pemeriksaan pendengaran baik secara subyektif maupun obyektif. Tatalaksana Apabila ditemukan adanya gangguan pendengaran sensorineural harus dilakukan habilitasi berupa amplifikasi pendengaran. 5. Proses fitting ABD pada bayi/anak jauh lebih sulit dibandingkan orang dewasa. yang hasilnya dianggap sebagai prediksi audiogram. pemeriksaan THT. segera dilakukan pemeriksaan BERA stimulus click + tone burst 500 Hz atau ASSR. Dalam hal pemasangan ABD harus dilakukan seleksi ABD yang tepat dan proses fitting yang sesuai dengan kebutuhan sehingga diperoleh amplifikasi yang optimal. sehingga proses fitting ABD bayi lebih optimal. maka pada usia 36 bulan kemampuan wicara anak tidak berbeda jauh dengan anak yang memiliki pendengaran normal. sedangkan BERA bone conduction diperiksa bila ada pemanjangan masa laten (gangguan pendengaran konduktif). Pencegahan Mengingat tingginya angka infeksi yang anak maka perlu dilakukan imunisasi pemeriksaan kehamilanpun dianjurkan Apabila diketahui kemungkinan adanya untuk konseling genetik. maka dianjurkan 33 . dianjurkan untuk follow up sampai anak bisa berbicara.

31-42 Rehm HL. Dalam: Soepardi EA. pelatihan. dan bimbingan teknologi untuk meningkatkan jumlah dan kompetensi SDM berkaitan dengan skrining pendengaran pada bayi baru lahir. Skrining dilakukan sebelum bayi meninggalkan RS pada bayi yang lahir di RS dan sebelum usia satu bulan pada bayi yang lahir selain di RS. 2007. Edisi ke-6.HTA Indonesia_2010_Buku Panduan Tatalaksana Bayi Baru Lahir Di Rumah Sakit REKOMENDASI HTA 1. Kebidanan dan Kandungan. Diunduh dari: http://hearing. 5. (Rekomendasi B LoE IIb) 2. Tesis S2 Departemen IKA FKUI/ RSCM. Pediatrics 2000. Suwento R. Iskandar N. Buku ajar ilmu penyakit telinga hidung tenggorok. Joint Committee on infant hearing.harvard. Understanding the genetics of deafness. Skrining pendengaran dilakukan pada semua bayi baru lahir dengan atau tanpa faktor risiko. (Rekomendasi B LoE IIb) 4. Year 2000 Position Statement: Principles 2. 5. Departemen THT meningkatkan kerjasama dengan cabang ilmu terkait yaitu Departemen Ilmu Kesehatan Anak (Perinatologi dan Neurologi).edu. Diakses tanggal 10 April 2004. Zizlavsky S. Gangguan pendengaran pada bayi dan anak. and Guidelines for Early Hearing Detection and Intervention Programs. a guide for parents and families.2006 3. Departemen Kesehatan RI berdasarkan asupan dari PERHATI-KL menyusun kebijakan penyediaan fasilitas skrining pendengaran pada bayi dengan mempertimbangkan situasi dan kondisi setempat. 6. Peranan Tes Daya Dengar (TDD) untuk deteksi dini gangguan pendengaran pada anak dengan keterlambatan wicara. dan ahli audiologi dalam hal penatalaksaan pasien. 117-61. Hendarmin H. Dalam: Stach BA. Rehabilitasi Medik. 4. penyunting.106:789-817. (Rekomendasi C LoE IV) 3. Skrining pendengaran di Indonesia dilaksanakan dengan alur sebagai berikut: (terlampir dalam lampiran 2). Psikiatri. 34 . Daftar Pustaka 1. Corey DP. Diagnosis gangguan pendengaran ditegakkan sebelum usia tiga bulan dan dilanjutkan dengan tatalaksana sebelum usia enam bulan. Harvard Medical School Center for hereditary deafness. Keana MA. Stach BA. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. h. Fatmawaty. Korf BR. Institusi pendidikan dan PERHATI-KL menyelenggarakan kursus. San Diego: Singular Publishing Group. Causes of hearing impairment. h. Clinical Audiology: An introduction. 7. Willianson RE. 1998.

500.885.6 Hipotiroid kongenital memberikan menifestasi klinis sebagai berikut: 1.3% kasus berumur 1-5 tahun. Jarang menangis. Berdasarkan data tersebut setiap tahun di Indonesia diperkirakan lahir 1.HTA Indonesia_2010_Buku Panduan Tatalaksana Bayi Baru Lahir Di Rumah Sakit B. dan berkurangnya kerja hormon tiroid pada tingkat selular.1 HK merupakan salah satu penyebab terjadinya retardasi mental pada anak.143 bayi dengan HK. sementara penyebab lain misalnya phenylketonuria (PKU) lebih jarang.000 bayi dilahirkan setiap tahunnya. Di RSCM pada tahun 1992-2004 terdapat 93 kasus dengan perbandingan perempuan terhadap lakilaki adalah 57:36 (61%:39%). kurang nafsu makan. Pada saat datang pertama kali didapatkan 53. Tiroid ektopik (25-50%) 2. Agenesis tiroid (20-50%) 3. banyak tidur (somnolen). Dishormogenesis (4-15%) 4. Tangisan parau (hoarse cry) 5.3 Dalam suatu penelitian deskriptif retrospektif ditemukan 30 kasus HK di Poli Endokrinologi Anak dan Remaja FKUI/RSCM pada tahun 1992-2002 yang terdiri dari 9 anak laki-laki (30%) dan 21 anak perempuan (70%). lingkar kepala sedikit melebar 7. Ikterus fisiologis yang memanjang 8.2 Di Indonesia dengan populasi 200 juta penduduk dan angka kelahiran 2% berarti ada 4. yang tersering menurut Bourgeois yaitu:5 1. Lidah besar (makroglosia) sehingga menimbulkan gangguan pernafasan 35 . Gangguan makan (malas. Berat dan panjang lahir normal.7 6. Di antara penyebab-penyebab retardasi mental yang dapat dicegah yang dapat dikenali melalui uji saring pada bayi baru lahir (BBL).000. Hanya 3 kasus HK yang terdiagnosis di bawah umur 3 bulan. HK merupakan suatu penyakit bawaan yang dapat disembuhkan secara total jika pengobatan dilakukan sejak dini. Prevalensi HK di Jawa Barat adalah 1:3.4 Etiologi Etiologi yang spesifik bervariasi pada berbagai negara.1 Epidemiologi Angka kejadian HK di dunia adalah sekitar 1:3. Pucat5. HK merupakan penyebab yang tersering. Skrining Hipotiroid Kongenital Definisi Hipotiroid kongenital (HK) merupakan kelainan pada bayi sejak lahir yang disebabkan defisiensi sekresi hormon tiroid oleh kelenjar tiroid. Konstipasi 4. Disfungsi hipotalamus pituitari (10-15%) Manifestasi klinis Sebagian besar BBL dengan HK adalah asimtomatik karena adanya T4 transplasenta maternal. dan tampak lamban6 3. Pada sejumlah kasus defisiensi tiroid dapat menunjukkan gejala yang berat yang tampak pada minggu-minggu pertama kehidupan dan pada derajat defisiensi yang ringan gangguan baru bermanifestasi setelah usia beberapa bulan. dan sering tersedak pada satu bulan pertama) 2.

Pemeriksaan primer TSH merupakan uji fungsi tiroid yang paling sensitif. dari permukaan lateral atau medial dari tumit bayi (Gambar 20 dan 21). 18. dan hipertimpani Pada usia sekitar tiga hingga enam bulan gambaran klinis telah sepenuhnya terlihat.HTA Indonesia_2010_Buku Panduan Tatalaksana Bayi Baru Lahir Di Rumah Sakit 9. distensi abdomen. 10. dan ekstremitas Frekuensi nadi lambat Murmur. 11. Elektromiografi (EMG)9 6. 17.7 Skrining Hampir 90% kasus HK terdeteksi dengan uji saring. Ultrasonografi (USG)6 3. dan efusi perikardium Anemia (makrositik) yang membaik dengan terapi hematinik Letargi Coarse facial features Fontanel anterior dan posterior paten dengan sutura kranialis lebar8 Retardasi perkembangan fisik dan mental Hipotonia Tanda ileus paralitik: hipomotilitas. Sebagian kecil anak dapat saja memiliki hasil pemeriksaan yang negatif tetapi selanjutnya ternyata dinyatakan menderita HK. 13. Pada BBL dari kehamilan multipel yang salah satunya didiagnosis HK maka terhadap bayi lainnya juga perlu dilakukan uji saring ulang.7 Pemeriksaan laboratorium yang dapat dilakukan untuk mendeteksi dini HK adalah (1) kadar TSH. Dokter harus mampu mengenali gejala klinis dan tanda hipotiroidisme serta riwayat gangguan tiroid pada keluarga yang mengindikasikan perlunya dilakukan uji tiroid lengkap. 14. sedangkan selebihnya diketahui berdasarkan pemeriksaan klinis. seringkali <35ºC Kulit (terutama ekstremitas) dingin. 20. kering dan berbercak Miksedema kelopak mata. Peningkatan kadar TSH sebagai marka hormonal. 21. 15. Ukuran abdomen besar dengan hernia umbilikalis Temperatur tubuh subnormal. cukup akurat digunakan untuk menapis hipotiroid kongenital primer. regio genitalia. Proton magnetic resonance spectroscopy6 Prosedur skrining Sampel darah dapat berupa darah kapiler dari tusukan tumit bayi (heel stick). (2) kadar T4 atau free T4 (FT4). bahkan bila perlu dilakukan uji tambahan. kardiomegali.6 Diagnosis dan tatalaksana HK harus dilakukan sedini mungkin pada periode neonatal yaitu untuk mencapai perkembangan otak maupun pertumbuhan fisik yang normal. Scanning tiroid (menggunakan 99mTc atau 123I)6 2. apapun hasil uji saringnya saat lahir. 19.8 Pemeriksaan pencitraan yang dapat menunjang diagnosis hipotiroid adalah sebagai berikut : 1. Elektroensefalogram (EEG)6 7. 16. karena terapi efektif bila dimulai pada minggu-minggu pertama kehidupan. Sebaiknya darah diambil pada hari ke-3 s/d 5 untuk menghindarkan TSH 36 . Elektrokardiografi (EKG) dan ekokardiografi (ECG)5. Radiografi (Rontgen tulang/bone age) 4.6 5. Brain Evoke Response Audiometry (BERA)9 8. 12.

11 Cara pengambilan spesimen diperlihatkan dalam gambar berikut: Gambar 19.8 Deteksi dini HK akan mencegah keterlambatan perkembangan neurologis dan retardasi mental akibat HK yang tidak terdiagnosis dan tidak diobati. Pada bayi prematur atau bayi yang sakit berat.HTA Indonesia_2010_Buku Panduan Tatalaksana Bayi Baru Lahir Di Rumah Sakit surge.8 Dengan demikian hasil bisa cepat diperoleh dan pada kasus positif memungkinkan pengobatan sebelum bayi berumur 1 bulan. pengambilan darah bisa ditangguhkan.3 skrining dilakukan sebelum pemulangan dari rumah sakit atau sebelum transfusi. Cara pengambilan spesimen Gambar 21. tetapi tidak melebihi umur 7 hari. dapat dikirimkan perpos dalam amplop surat. Hasil false negative dapat terjadi pada bayi dengan kondisi sakit berat atau setelah mendapat transfusi. Spesimen dibungkus dalam amplop Gambar 22.10 Tetesan darah ditempelkan pada kertas saring Schleicher & Schuell #903TM (S & S 903). Lokasi tusukan tumit Gambar 20. Setelah dibiarkan kering selama 3-4 jam. Cara meneteskan darah pada kertas saring Gambar 23. Spesimen dikeringkan selama 3-4 jam pada suhu kamar Sumber: Rustama DS 37 .

bayi diberi terapi tiroksin dan dilakukan pemeriksaan untuk menegakkan diagnosis. 10-20 mIU/L dianggap sebagai nilai batas dan >20 mIU/L dianggap abrnormal. dan pemeriksaan T4 dengan coated tube radioimmunoassay. Reagen yang digunakan dalam bentuk kit (contoh kit Skybio Ltd dan DPC). Bila kadar TSH > 50 IU/L perlu dilakukan pemeriksaan klinis dan pemeriksaan TSH dan T4 serum. Tes uji saring dilakukan dengan pengukuran TSH IRMA.13 Gambar 24. thyroid binding globulin (TBG) rendah. terapi maternal (dengan lithium. Algoritma skrining hipotiroid kongenital8 38 . dianggap abnormal dan perlu pemeriksaan lebih lanjut.000 dan sebagai akibat kelainan hipofisis atau hipotalamus. prematuritas. kadar TSH >20 mIU/L. Sebagian besar kelainan ini biasanya bersifat sementara. tergantung pada reagen yang digunakan. Nilai TSH yang mencapai 10 mIU/l dianggap normal. iodida). Beberapa kondisi hipotiroidisme nonprimer yang berhubungan dengan nilai T4 rendah misalnya hipotiroidisme sekunder. penyakit berat. < 6 µg/dL. Bila kadar TSH tinggi. > 50 mIU/L. hipotiroidisme sementara yang idiopatik. Bila nilai TSH <20mIU/L dianggap normal. dengan double antibody radioimmunoassay. Nilai T4 yang rendah dengan TSH normal atau sedikit meningkat ditemukan pada bayi berat lahir rendah kemudian akan menjadi normal setelah status nutrisinya diperbaiki.8 Mayoritas bayi hipotiroidisme primer mempunyai nilai TSH >80 μIU/mL.12 Nilai tersebut dapat bervariasi. dan T4 rendah.HTA Indonesia_2010_Buku Panduan Tatalaksana Bayi Baru Lahir Di Rumah Sakit Kriteria skrining Nilai TSH neonatus diperkirakan dengan metode ELISA menggunakan peroksidase yang dilabeli dengan monoclonal antibody antiTSH ke dalam micro well yang kemudian diukur kadarnya dengan menghitung tingkat absorpsinya. Frekuensi hipotiroidisme sekunder diperkirakan 1:60. dan tiroiditis maternal. Semua bayi dengan kadar TSH diatas nilai cut-off dipanggil kembali/recall (Gambar 24).

Follow up jangka panjang diawali sejak pemberian obat dan berlangsung seumur hidup pada kelainan yang permanen. 39 .HTA Indonesia_2010_Buku Panduan Tatalaksana Bayi Baru Lahir Di Rumah Sakit Follow up hasil skrining Follow up jangka pendek dimulai dari hasil laboratorium (hasil positif) dan berakhir dengan pemberian terapi hormon tiroid (tiroksin). atau mengkonsumsi obat antitiroid. • cara pemberian obat tiroksin. pemeriksaan pertumbuhan tulang (sendi lutut dan panggul). • pentingnya diagnosis dan terapi dini untuk mencegah hambatan tumbuh kembang bayi. Daftar isian pemeriksaan fisis follow up hasil skrining8 Gejala Letargi Konstipasi Kesulitan minum (sering tersedak) Kulit teraba dingin Ya Tidak Tanda Kulit burik Ikterus Hernia umbilikalis Makroglosi Fontanel melebar Perut buncit Tangisan serak Kulit kering Refleks lambat Refleks lambat Ya Tidak   Bila memungkinkan. lakukan pemeriksaan penunjang : • Sidik tiroid (dengan 123I atau TC99m). harus segera dipanggil kembali untuk pemeriksaan TSH dan T4 serum.  Anamnesis tentang bayi. Penjelasan/penyuluhan kepada orangtua bayi mengenai : • penyebab HK dari bayi mereka. Pada bayi dengan hasil tes positif. harus dianggap menderita HK sampai diagnosis pasti ditegakkan. Hasil tes positif membutuhkan penilaian oleh klinisi dan petugas laboratorium yang kompeten dan menjamin diagnosis yang tepat dan akurat.  Pemeriksaan fisis untuk mencari tanda dan gejala HK (Tabel 2). Tabel 2. • Pencitraan. apakah ada penyakit tiroid pada ibu atau keluarga. bila ada riwayat penyakit autoimun tiroid. Bayi dengan hasil TSH tinggi (≥ 50 mIU/L) dan T4 rendah (< 6 µg/dL). • Pemeriksaan anti tiroid antibodi bayi dan ibu. Tidak tampaknya epifisis pada lutut menunjukkan derajat hipotiroid dalam kandungan. • pentingnya pemeriksaan secara teratur sesuai jadwal yang dianjurkan dokter. Penatalaksanaan selanjutnya adalah sebagai berikut :  Anamnesis pada ibu.

11 Dianjurkan untuk memberikan selang waktu minimal 1 jam antara terapi dengan konsumsi susu formula yang mengandung kedelai atau suplementasi besi dan serat.10 Bayi baru lahir biasanya membutuhkan dosis 8-15 µg/kg/hari. Neonatal hypotiroid index 0 Manifestasi klinis 1. dianjurkan selama pengobatan.5cm) 10.5-2.5 µg/hari (p. Skrining ini didasarkan pada penilaian terhadap klinis bayi. terapi dengan hormon tiroid pada penderita HK harus diberikan secepat mungkin.5cm) 6. Tabel 3.3 ng/dL).Hernia umbilikalis (>0.Makroglosia 7.Cutis marmorata 8. yaitu 130-206 nmol/L (10-16 µg/dL) dan nilai TSH < 5 mIU/L (0. Pemeriksaan ini tidak valid setelah bayi berusia > 6 bulan. Garagorri (1989) Pengobatan Setelah dikonfirmasi.HTA Indonesia_2010_Buku Panduan Tatalaksana Bayi Baru Lahir Di Rumah Sakit Skrining untuk fasilitas terbatas Untuk tingkat pelayanan kesehatan dengan fasilitas terbatas. kemudian dosis diturunkan menjadi 37. diagnosis HK ditentukan jika skor 4. Terapi untuk bayi cukup bulan dimulai dengan 50 µg/hari selama 1-2 minggu.o. nilai T4 berada diatas nilai tengah rentang kadar T4 normal. Kondisi ini 40 . Seluruh bayi dengan skor > 2 kemudian diperiksa nilai FT4 & TSHs.5 1. bayi normal jika skor <2. tujuan terapi adalah menormalisasi kadar TSH sesegera mungkin.5 3 13 Sumber : Letarte. kadar T4 harus segera mencapai nilai normal. dapat dipergunakan neonatal hipotyroid index untuk skrining HK (Tabel 3).Large fontanelle (>0. Untuk mencapai kecukupan obat. Bayi tidak aktif 4. FT4 18-30 pmol/L (1.Kulit kering 9.10.11 Pemberian ASI dapat dilanjutkan. Tablet levothyroxine sintetis dilarutkan dalam 5-10 ml air dan diminumkan kepada bayi dengan spuit pada awal menyusu untuk memastikan seluruh obatnya terminum dengan baik.Gangguan makan 2. Target terapi adalah mencapai kadar T4 normal dalam 2 minggu dan TSH dalam 1 bulan.).10 Sebagai tanda bahwa bayi mendapatkan terapi yang mencukupi. Konstipasi 3.Hipotonia 5.Typical Fascies Total Skor 1 1 1 1 1 1 1 1.4-2.0 mIU/L).

dengan konsentrasi TSH serum yang optimal (0. serta konsentrasi FT4 serum dan TSH.10 Pada umumnya dosis tiroksin bervariasi tergantung berat badan dan disesuaikan respons masing-masing anak dalam menormalkan kadar T4. diharapkan kadar T4 meningkat mencapai > 10 µg/dL. Sebagai pedoman. agar tercapai IQ mendekati normal. TSH diharapkan normal dalam 1 bulan pascaterapi inisial.10 Setelah terapi. FT4 > 2 ng/dl dalam 2 minggu pascaterapi inisial.0 mIU/L). Pemeriksaan FT4 pada 1 minggu pascaterapi inisial dapat mengkonfirmasi peningkatan konsentrasi T4 serum.HTA Indonesia_2010_Buku Panduan Tatalaksana Bayi Baru Lahir Di Rumah Sakit dipertahankan terus selama terapi sampai bayi berusia 3 tahun. 41 . Dosis tiroksin harus disesuaikan dengan klinis bayi. serta harus dilakukan pemantauan konsentrasi FT4 serum secara berkala.10 Segala upaya terapi untuk mencapai target tersebut. dosis yang umum dipergunakan adalah : 0 – 6 bulan 6 – 12 bulan 1 – 5 tahun 5 – 10 tahun > 10 – 12 tahun 25-50 µg/hari 50-75 µg/hari 50-100 µg/hari 100-150 µg/hari 100-200 µg/hari atau 8-15 µg/kg/hari atau 7-10 µg/kg/hari atau 5-7 µg/kg/hari atau 3-5 µg/kg/hari atau 2-4 µg/kg/hari Pemantauan Pemantauan fungsi tiroid dengan pemeriksaan TSH dan T4 atau FT4 dilakukan : Setelah pemberian tiroksin 1-12 bulan 1-2 tahun 2 – 3 tahun > 3 tahun Tiap 2 T4 normal minggu. terkait dengan kejadian premature craniosynostosis. Dianjurkan memberikan dosis awal tidak kurang dari 10 ug/kg/hari.10 Tujuan terapi adalah mencapai tumbuh kembang normal dengan mempertahankan konsentrasi total T4 dan FT4 serum dalam nilai tengah rentang normal sepanjang 1 tahun pertama kehidupan bayi.5-2. sampai kadar Tiap 2 bulan Tiap 3 bulan Tiap 4 bulan Tiap 6 bulan Sebaiknya T4 dan TSH diperiksa setelah 2 minggu perubahan dosis tiroksin. Kondisi hipertiroidisme yang berkepanjangan akibat terapi. tetap harus mempertimbangkan efek samping dari pengobatan yang berlebihan terhadap bayi. Kegagalan mencapai target konsentrasi FT4 serum tersebut dalam 2 minggu pascaterapi dan atau kegagalan menurunkan nilai TSH sampai < 20 mIU/L dalam 4 minggu pascaterapi – harus dipikirkan bahwa bayi tidak mendapat dosis terapi yang adekuat.8.

Alur follow up hasil skrining hipotiroid kongenital Sumber : Pedoman Umum Pelaksanaan Skrining Hipotiroid Kongenital (Pokjanas Hipotiroid Kongenital Kementrian Kesehatan) 42 .HTA Indonesia_2010_Buku Panduan Tatalaksana Bayi Baru Lahir Di Rumah Sakit • • • • • • Pemantauan lainnya meliputi : Pertumbuhan Perkembangan Fungsi mental dan kognitif Gejala kekurangan/kelebihan dosis tiroksin Tes pendengaran Umur tulang Gambar 25.

Thyroid 1999. 5(2):79-84. 6.HTA Indonesia_2010_Buku Panduan Tatalaksana Bayi Baru Lahir Di Rumah Sakit Daftar Pustaka 1. h. Newborn S. 11. Southeast Asian J Tropical Med and Public Health 2003. 9. 2005. Batubara JR. tahun 19922002. (Deliana) 10.1-13. (Satyawirawan FS. Grade of Recommendation B) 5.) 43 . Pedoman Umum Pelaksanaan Skrining Hipotiroid Kongenital (SHK). 4. Dalam : Suryaatmadja M. Departemen Kesehatan. Department of Pediatrics.1(2):1-5. Hipotiroid kongenital (HK). 2. Silao CL. Pendidikan berkesinambungan patologi klinik 2005. 34 Suppl 3:76-9. (Devi) 13. Fadil MR. Sari Pediatri 2003. Primary TSH screen for congenital hypothyroidism. 3. 9: 71-8 7. Congenital hypothyroidism. National Guideline Clearinghouse. 95-104. Newborn screening in Indonesia. Summer 2009. Jakarta: Departemen Patologi Klinik Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. (Level of Evidence IIB. Tridjaja B. Texas Tech University School of Medicine. Deliana M. Pulungan AB. Komite Nasional Skrining Hipotiroid Kongenital. Satyawirawan FS. Rustama DS. Thyroid function in preterm infant. UKK Endokrinologi IDAI. Bourgeois MJ. 12. Update of newborn screening and therapy for congenital hypothyroidism (2006). Harahap ER. 2004. Prog 8. Division of Pediatric Endocrinology and Metabolism. Therell BL. LaFranchi S. Hipotiroidisme kongenital di Bagian Ilmu Kesehatan Anak RSCM Jakarta. Pulungan AB. Penapisan hipotiroid congenital. Primadi A. 2005. Dalam: David-Padilla C. H. Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI Jakarta. Murray MA. Abad L.

Faktor risiko utama untuk terjadinya hal tersebut antara lain preeklamsia maternal. dan kejadian perdarahan pulmonal. Skrining Retinopathy of Prematurity Definisi Retinopathy of Prematurity (ROP) adalah suatu kelainan retina dari bayi prematur berat badan lahir rendah (BBLR) yang dapat berpotensi mengakibatkan kebutaan. Kejadian ROP menurun pada usia kehamilan 26-28 minggu (OR:4.HTA Indonesia_2010_Buku Panduan Tatalaksana Bayi Baru Lahir Di Rumah Sakit C.1 %.27. durasi ventilasi dan ventilasi tekanan positif yang berlanjut.1 Faktor risiko Beberapa keadaan dilaporkan sebagai faktor risiko berkembangnya ROP pada bayi prematur/BBLR. ROP berkembang menjadi suatu masalah yang berarti. dkk (2004) terhadap faktor risiko terjadinya ROP. Epidemiologi Prevalensi ROP pada studi di Panti Netra di Indonesia melaporkan prevalensi ROP sebesar 1. dan ROP tidak dapat terjadi. mengontrol preeklamsia.11) dibandingkan pada usia kehamilan 25 minggu (OR:11. atau sakit. Perhatian dan perawatan yang efektif diperlukan. Namun. 95% IK: 1. pada bayi prematur.66).12. terapi 36 minggu usia pasca konsepsi dan penggunaan steroid prenatal tidak menunjukkan hubungan yang bermakna terhadap ROP berat. dimana bayi prematur yang berisiko mendapatkan pemeriksaan retina yang terjadwal baik.03).52–11. Terdapat hubungan bermakna antara ROP dan bayi dengan berat badan yang semakin rendah. Demikian juga spesialis anak yang merawat bayi prematur dengan risiko ini menyadari akan pengaturan jadwal ini. perkembangan retina yang berjalan dari papil nervus optikus ke anterior selama masa gestasi berlangsung secara tidak lengkap.05–16. Dilaporkan juga bahwa pemberian oksigen lebih dari 2 minggu meningkatkan insidens ROP berat (OR:4.3 Shah VA (2005) menyatakan insidens ROP diantara bayi dengan berat lahir sangat rendah sebesar 29. Pemeriksaan ini dianjurkan dilakukan oleh seorang spesialis mata yang terlatih dalam skrining ROP pada bayi prematur. 44 .2 Namun dengan meningkatnya harapan hidup bayi prematur dengan berat badan lahir sangat rendah di negara berkembang akibat kemajuan teknologi perawatan neonatus. 95% IK: 1. semakin muda (imatur). diperlukan pencegahan terhadap kejadian prematuritas.4 Skrining Pada bayi aterm retina berkembang sempurna. 95% IK: 2.61 –48. dikatakan bahwa jenis kelamin. dengan tingkat imaturitas retina bergantung terutama pada derajat prematuritas saat lahir.09.2%. Untuk mencegah ROP. serta menggunakan ventilasi dan terapi oksigen secara bijaksana. sindroma distress respiratori.1. Studi yang dilakukan Karna.000 g merupakan ambang batas risiko ROP. berat lahir. Usia median untuk onset ROP adalah 35 minggu (dari 3140 minggu) usia postmenstrual. Bayi dengan usia gestasi < 30 minggu dan atau bayi dengan berat lahir < 1.

Komite/Pokja Nasional ROP yang dibentuk pada Indonesia National ROP Workshops bulan Januari 2009 di Jakarta merekomendasikan beberapa hal berkaitan dengan bayi prematur dan ROP. b.5% dan fenilefrin 2. dan dari 15% yang mengalami progresi . akan dapat mencegah kebutaan. 85% kasus ROP dapat mengalami regresi spontan.Pemeriksaan harus dimulai selama minggu ke 4 atau pada usia postmenstrual 32-33 minggu . Perlu diingat bahwa parameter skrining ini dapat berbeda antar negara yang satu dengan lainnya.HTA Indonesia_2010_Buku Panduan Tatalaksana Bayi Baru Lahir Di Rumah Sakit a.Pemeriksaan terhadap bayi dengan berat lahir lebih besar atau usia gestasi lebih tinggi daripada yang disebutkan di atas dapat dilakukan sesuai permintaan neonatologis/spesialis anak Data bayi yang diperiksa harus dilakukan menurut standar pelaporan yang sudah ditetapkan dan dikeluarkan oleh Komite/Pokja Nasional ROP (lihat lampiran). Pengakhiran skrining: Skrining dilanjutkan sampai tidak mempunyai risiko lagi terhadap berkembangnya ROP secara serius: • Regresi ROP dengan terapi • Vaskularisasi matur secara lengkap di seluruh retina • Matur sampai zona 3 tanpa ROP • Usia gestasi 45 minggu dan tanpa adanya threshold disease atau perburukan ROP 45 . dengan didampingi seorang staf NICU/ruang rawat intermediate d. Identifikasi dini dilanjutkan dengan terapi yang dilakukan dalam kerangka waktu yang tepat. paling tidak 30 menit sebelum pemeriksaan. Walaupun tanpa terapi. Pedoman skrining Pedoman Skrining ROP ditetapkan pada banyak negara. • RetCam 120. Teknik Pemeriksaan Sarana /Prasarana: • Dilatasi pupil dengan tetes mata siklopentolat 0.5%. Tujuan skrining Tujuan suatu program skrining yang efektif adalah untuk mengidentifikasi bayi prematur yang memerlukan terapi ROP (ROP threshold. ROP prethreshold). tapi juga dengan meminimalisasi sejumlah pemeriksaan yang penuh stres ini bagi si bayi sakit. • Oftalmoskopi indirek sebagai standar baku emas.Bayi dengan berat lahir <1500g atau usia gestasi <34 minggu harus diperiksa untuk kemungkinan terjadinya ROP . ROP merupakan kelainan yang berpotensi menyebabkan kebutaan.6 c. namun sebetulnya kebutaannya dapat dicegah. diantaranya adalah Parameter Skrining ROP pada bayi prematur sebagai berikut:5 . alternatif teknik baru skrining • Penulisan dan penyimpanan data sesuai stand • Informasi untuk orang tua oleh spesialis mata. 85% di antaranya berespon baik dengan terapi laser ataupun krioterapi.

maka hal tersebut haruslah merupakan keputusan bersama antara dokter mata dengan tim dokter perinatologi dengan mempertimbangkan risiko penundaan tersebut. ada/tidaknya dilatasi vena serta lekukan pembuluh darah polus posterior. Klasifikasi ROP The International Classification of ROP (ICROP) mengklasifikasikan kelainan pada ROP berdasarkan : 7 lokasi keterlibatan retina berdasarkan zona (zona 1-3). Retinopathy of Prematurity. Catatan penting: . lihat lampiran) Gambar 26. (Gambar klasifikasi ROP. Dai S. Penundaaan skrining: Apabila keputusan untuk melakukan penundaan skrining dibuat atas alasan klinis. 2007. luasnya keterlibatan retina berdasarkan arah jarum jam.HTA Indonesia_2010_Buku Panduan Tatalaksana Bayi Baru Lahir Di Rumah Sakit • Regresi tanpa terapi dengan pemeriksaan yang stabil e. Keputusan tersebut harus ditulis dalam catatan medik bayi dengan menjelaskan secara jelas alasan ditundanya skrining dan pemeriksaan harus dijadwalkan kembali dalam segera setelah waktu pemeriksaan yang seharusnya.Kerjasama yang baik antara spesialis mata dan neonatologis/spesialis anak sangat penting untuk mendapatkan hasil yang baik . stadium atau beratnya retinopati pada persambungan retina vaskuler dan avaskuler (stadium 1-5). Newborn Services Clinical Guideline. Klasifikasi Zona ROP Sumber: Kuschel C.Buatlah perencanaan jadwal yang baik untuk pemeriksaan follow-up pada saat pasien akan dipulangkan: 46 .

Pemeriksaan harus dimulai selama minggu ke 4 postmenstrual 32-33 minggu. (Rekomendasi C LoE IV) Sumber : Komite/Pokja Nasional ROP 2009 47 . Bayi dengan berat lahir <1500g atau usia gestasi <34 minggu harus diperiksa untuk kemungkinan terjadinya ROP. Pemeriksaan terhadap bayi dengan berat lahir lebih besar atau usia gestasi lebih tinggi daripada yang disebutkan di atas dapat dilakukan sesuai permintaan neonatologis/spesialis anak.  Sebaiknya tunda pemulangan pasien apabila follow-up mata belum dijadwalkan.  Buatlah pasien menyadari tanggung jawabnya untuk membawa bayinya pada pemeriksaan follow-up mata seperti dijadwalkan.HTA Indonesia_2010_Buku Panduan Tatalaksana Bayi Baru Lahir Di Rumah Sakit  Dokter spesialis anak (neonatologis) dan dokter spesialis mata perlu membuat rencana follow-up pasien. (Rekomendasi C LoE IV) 2. (Rekomendasi C LoE IV) atau pada usia 3. Tatalaksana Observasi8 Scleral Buckle Vitrektomi Cryotherapy8 Laser8 Komplikasi Katarak Glaukoma Kerusakan kornea Atrofi nervus optikus Kerusakan pigmen fovea Miopia8 Strabismus8 Ablasi retina8 REKOMENDASI HTA 1.

The Early Treatment for Retinopathy of Prematurity Study: structural findings at age 2 years. Angell L. 48 . Abidin MS. Muttineni J. Br J Ophthalmol. 2009. Prevalence of ROP in Indonesia: results from School for the Blind studies in Java island. Arch Ophthalmol 2005.2006. Causes and temporal trends of childhood blindness in Indonesia: study at schools for the blind in Java. 4 Shah VA. 5:18.13:204-6 2 Sitorus RS. Incidence. 5 Indonesia National Committee on ROP. 2007 Sep. Retinopathy of prematurity and risk factors:a prospective cohort study. Risk Factors of Retinopathy of Prematurity Among Very Low Birth Weight Infants in Singapore. 8 The Early Treatment for Retinopathy of Prematurity Comparative Group. 123(7):991-999. Lorenz B. Prihartono. Arch Ophthalmol 2005. Abidin MS. Prihartono J. BMC Pediatrics 2005.90:1378-82. 123(7):991-999. Ann Acad Med Singapore 2005.doi: 10. Karmaus W.HTA Indonesia_2010_Buku Panduan Tatalaksana Bayi Baru Lahir Di Rumah Sakit Daftar pustaka 1 Sitorus RS. 7 International Committee for the Classification of Retinopathy of Prematurity.1136/bjo. The international classification of retinopathy of prematurity revisited. Br J Ophthalmology 2006. Acta Medica Lithuanica 2006. The international classification of retinopathy of prematurity revisited. Report on The first National ROP Workshops. Jakarta.91(9):1109-13 3 Karna P.34:16978.098582. 6 International Committee for the Classification of Retinopathy of Prematurity.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful