You are on page 1of 16

Agnesis Ginjal

Agenesis ginjal adalah kegagalan pembentukan ginjal selama perkembangan janin.Agenesis ginjal bisa sepihak, dengan satu ginjal hadir, atau bilateral, tanpa ginjal atau ginjal hadir sangat sedikit.

Apa yg menyebabkan agnesis ginjal


Saat ini, penyebab pasti agenesis ginjal tidak diketahui. Agenesis ginjal diperkirakan menjadi "Multifaktorial" kondisi, yang berarti bahwa beberapa faktor (termasuk genetika dan lingkungan) yang diperlukan untuk agenesis ginjal terjadi. Ada juga laporan dari keluarga dengan ginjal turun-temurun Agenesis (beberapa anggota keluarga memiliki agenesis ginjal)

Unilateral
Manifestasi klinis akibat agenesis ginjal unilateral tidak tampak, kalau pada ginjal pada sisi yang lain (kontra lateral) berfungsi normal. Kelainan ini biasanya ditemukan secara kebetulan pada saat pemeriksaan kesehatan rutin/screening, USG, IVP, atau scanning.

Prognosis
Dengan tidak adanya cedera ginjal atau penyakit, prognosis untuk agenesis ginjal unilateral sangat baik. Individu dengan agenesis ginjal unilateral biasanya mengarah normal, hidup sehat. Menghindari cedera dan praktik kesehatan dasar yang penting untuk mempertahankan kualitas hidup.

Kelainan
Kelainan duktus mesonefrik unilateral pada saat embrio menyebabkan kelainantunas ureter dan kelainan saluran reproduksi pria yang sesisi (ipsilateral).

Cond
Pada wanita kelainan yang terjadi y.i sindroma Rokitansky-kuster Hauser. Adalah kelainan organreproduksi yang terjadi bersamaan dengan agenesis ginjal adalah uterus bikornua atauunikornua, hipoplasia atau tidak adanya tuba atau ovarium, hipoplasia uterus, danaplasia atau tidak didaptkannya vagina

Komplikasi
Pria :
Terjadi kelainan tunas ureter dan kelainan saluran reproduksi pria yang sesisi(ipsilateral). Maka akan dijumpai satu vas deferens atau hipoplasia tertis padasatu sisi.

Cond
Pada wanita:
kelainan organ reproduksi yang terjadi bersamaan denganagenesis ginjal adalah uterus bikornua atau unikornua, hipoplasia atau tidak adanya tuba atau ovarium, hipoplasia uterus, dan aplasia atau tidak didaptkannya vagina. Kelainan ini disebut dengan sindroma Rokitansky-kuster Hauser.

Tidak ada perawatan yang diperlukan untuk agenesis ginjal unilateral selain mengendalikan komplikasi jika mereka muncul. Fungsi ginjal dipantau secara reguler pemeriksaan fisik yang memeriksa tekanan darah dan darah dan tes urine .Tes ini biasanya dilakukan sekali setahun, dan dirancang untuk menilai apakah ginjal unilateral berfungsi dengan baik. Pemantauan berkala sangat penting karena jika soliter ginjal menjadi sakit atau rusak, tidak ada ginjal back-up tersedia untuk mempertahankan hidup.

Pengobatan
Angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitor dan angiotensin reseptor blocker dua kelas obat tekanan darah yang juga dapat melindungi fungsi ginjal dan mengurangi proteinuria. Diuretik juga dapat digunakan untuk membantu menurunkan tekanan darah dengan membuang kelebihan cairan dari tubuh.

Bilatelar
Agenesis ginjal bilateral (BRA) adalah suatu kondisi yang jarang diperkirakan terjadi dalam bentuk autosom resesif sporadis dan. Bentuk sporadis BRA memiliki penyebab yang tidak diketahui yang mungkin atau mungkin tidak genetik. Hal ini berpikir bahwa BRA dapat diwariskan dalam bentuk resesif autosomal, disebabkan oleh warisan dari dua salinan yang rusak dari gen.

Cond
kasus agenesis ginjal bilateral, sering didapatkan oligohidramnion berat padakehamilan 14 minggu. Keadaan ini terjadi karena janin meminum cairan amnion,tetapi tidak dapat mengeluarkannya. Janin akan dapat bertahan hidup sampai lahir karena ginjalnya tidak diperlukan untuk pertukaran zat-zat buangan tetapi akan mati beberapa hari setelah lahir.

Prognosis
Agenesis ginjal bilateral memiliki prognosis yang sangat buruk. Hal ini biasanya fatal dalam beberapa hari pertama kehidupan. Penyebab umum kematian adalahkegagalan pernapasan dan gagal ginjal akut selama periode neonatal. Jika bertahan hidup berkembang menjadi anak usia dini, pasien mungkin memiliki penyakit paru-paru kronis atau gagal ginjal kronis. Jika paru-paru memiliki perkembangan yang cukup, sebuah transplantasi ginjal diperlukan untuk kelangsungan hidup. Setelah transplantasi ginjal, prognosis ditingkatkan.

Kelainan
Cacat berat lahir menyertai keadaan ini pada 85% kasus termasuk tidak adanya atau kelainan vagina dan rahim, vas deferens, serta vesikulaseminalis. Cacat di system lain juga sering ditemui antara lain cacat jantung, atresiatrachea dan duodenum, tidak dijumpai adanya buli buli atau ereter, pneumothoraksspontanea, pneumomediastinum, hipoplasia paru paru, syndroma Potter (wajahnya aneh), labiopalatoskisis dan kelainan otak.

Cond
Neonatus yang lahir dengan agenesis ginjal bilateral segera ditempatkan di unit perawatan intensif neonatal . Tingkat ginjal dan fungsi pernapasan segera dinilai . Evaluasi juga dibuat dari setiap malformasi lain dalam sistem tubuh. Setelah prognosis jangka panjang kelangsungan hidup ditentukan, rencana pengobatan dapat diatasi. Jika neonatus dengan agenesis ginjal bilateral gangguan pernapasan parah dari hipoplasia paru parah, tidak ada perawatan lebih lanjut mungkin saja memutuskan tindakan. Jika pengembangan paru-paru cukup untuk menanggapi pengobatan, ventilasi mekanis dapat menyediakan bantuan pernapasan.

Pengobatan
Pembatasan natrium, asupan & kalsium karbonat : dapat digunakan Vit.D Perlu Growth hormone Pemberian obat anti hipertensi Obat diuretik

You might also like