P. 1
PENYAKIT HIRSCHSPRUNG

PENYAKIT HIRSCHSPRUNG

|Views: 25|Likes:
Published by inna

More info:

Published by: inna on May 01, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOCX, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

11/18/2013

pdf

text

original

PENYAKIT HIRSCHSPRUNG Gopinath Nadarajan, Nur Adilah, Musdah, Riska Hermita, Misni, Dewi Sartika Bagian Ilmu Bedah

Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin Makassar ABSTRAK Hirschsprung Disease (HD) adalah kelainan kongenital dimana tidak dijumpai pleksus Auerbach dan pleksus Meissner pada kolon. Sembilan puluh persen (90%) terletak pada rectosigmoid, akan tetapi dapat mengenai seluruh kolon bahkan seluruh usus (Total Colonic Aganglionois (TCA). Tidak adanya ganglion sel ini mengakibatkan hambatan pada gerakan peristaltik sehingga terjadi ileus fungsional (SPM, Sardjito) dan dapat terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon yang lebih proksimal (IKA UI). Kata Kunci : Hirschsprung Disease, kongenital, pleksus Auerbach, pleksus Meissner

PENDAHULUAN

Pasien dengan penyakit Hirschsprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1886(Yoshida, 2004). Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus akibat defisiensi ganglion (Irwan, 2003).

HD terjadi pada satu dari 5000 kelahiran hidup (Belknap, 2006). Insidensi penyakit Hirschsprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan
1

tingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. Kartono mencatat 20-40 pasien penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN Cipto Mangunkusomo Jakarta (Irwan, 2003).

Kebanyakan kasus penyakit Hirschsprung sekarang didiagnosis pada masa neonatus. Penyakit Hirschsprung sebaiknya dicurigai jika seorang neonatus tidak mengeluarkan mekonium dalam 24-48 jam pertama setelah kelahiran. Walaupun barium enema berguna untuk menegakkan diagnosis, biopsi rektum tetap menjadi gold standard penegakkan diagnosis. Setelah diagnosis dikonfirmasi,

penatalaksanaan mendasar adalah untuk membuang jaringan usus yang aganglionik dan untuk membuat anastomosis dengan menyambung rektum bagian distal dengan bagian proksimal usus yang memiliki innervasi yang sehat. Mortalitas dari kondisi ini dalam beberapa dekade ini dapat dikurangi dengan peningkatan dalam diagnosis, perawatan intensif neonatus, tekhnik pembedahan dan diagnosis dan penatalaksanaan HD dengan enterokolitis.

2

Berat badan bayi saat lahir 2800 gr. Saat masuk RS tidak demam. BAK : kuning. Riwayat persalinan : Bayi lahir secara spontan di rumah. segera menangis. Bayi hanya minum ASI tapi malas menetek sejak lahir. riwayat minum obat-obatan dan jamujamuan tidak ada. sesak tidak ada. Tidak ada riwayat konsumsi obat penurun panas. ANAMNESIS : Susah buang air besar Keluhan Utama Anamnesis Terpimpin : Dialami sejak lahir. F : 9 hari : Laki-laki : 5 April 2013 : Ruang Isolasi. selama hamil ibu mual dan muntahmuntah sampai trimester I kehamilan. 3 .LAPORAN KASUS I. terus menerus. Kejang tidak ada. IDENTITAS PASIEN Nama Umur Jenis Kelamin MRS Ruang Perawatan RM : By. 24 jam setelah lahir keluar kotoran mekonium (+) dari anus dalam jumlah sedikit. Bayi sering muntah setiap kali setelah makan. Perut bayi dirasakan semakin membesar dan mengeras mulai hari ke 2 kelahiran. mendapat vitamin dan penambah darah. tidak menggigil dan membaik setelah 2 hari. ditolong oleh bidan. NICU : 602911 II. tetapi ada riwayat demam 4 hari sebelum masuk rumah sakit. Ada riwayat muntah berwarna kehijauan 4 hari sebelum masuk RS. mendapat suntikan TT 2 kali. Riwayat kehamilan : Ibu rajin kontrol (4 kali) di bidan. ketuban jernih serta mendapat injeksi vitamin K. batuk tidak ada. setelah itu tidak pernah keluar kotoran lagi sampai sekarang.

PB: 48cm. Palpasi Perkusi : Massa tumor (-) : Tympani (+)  Rectal touché . mukosa licin.Handscoen : darah (-). PEMERIKSAAN FISIK (Status Present 9 April 2013) Status generalis : Sakit sedang/ gizi cukup/ sadar (BB: 2. lurus dan sukar dicabut : konjungtiva tidak anemis. saat jari dikeluarkan keluar feses. darm contour(+). 50 percentile) Status vitalis : : 128 kali/ menit : 40 kali/ menit (irregular)  Heart Rate  Pernapasan  Suhu (aksila) : 36. darm steifung(-). feses (+). vena dilatasi Auskultasi : Peristaltik (+). sklera tidak ikterik : rhinorrhea tidak ada.III. nyeri tekan tidak ada 4 : hitam. ampula berisi feses.Sphincter mencekik.8 °C Status Lokalis  Regio Abdomen (LP: 29cm) Inspeksi : Distended(+). epistaksis tidak ada : sianosis tidak ada . massa tumor (-). Status Regionalis  Kepala Rambut Mata Hidung Bibir  Leher Regio colli anterior : Inspeksi Palpasi : Tidak tampak massa tumor : Tidak teraba massa tumor. kesan normal. .9 kg. lendir (-).

krepitasi tidak ada : Dalam batas normal : Arteri radialis kiri dan kanan teraba. frekuensi 40x/menit Palpasi : Nyeri tekan tidak ada. tidak tampak jejas dan edema tidak ada. batas kanan jantung linea parasternalis dextra. murni regular. warna kulit sama dengan sekitarnya. Ekstremitas superior dekstra et sinistra : Simetris. Palpasi ROM NVD : Nyeri tekan tidak ada.Regio colli posterior : Inspeksi Palpasi  Thoraks Paru Inspeksi : Pergerakan dinding thorax simetris kiri dan kanan. massa tumor tidak ada. sensibilitas dalam batas normal. pernapasan tipe thorakoabdominal. nyeri tekan tidak ada Jantung Inspeksi Palpasi Perkusi : Ictus cordis tidak tampak : Ictus cordis tidak teraba : Pekak. sensasi raba dan nyeri sama pada seluruh lapangan toraks Perkusi Auskultasi : sonor : Bunyi pernapasan vesikular. tidak ada bunyi tambahan : Tidak tampak massa tumor : Tidak teraba massa tumor. bising tidak ada Inspeksi 5 . dan capillary refill time kurang dari 2 detik : Bunyi jantung I/II. batas atas ICS II sinistra. batas kiri jantung linea midclavicularis sinistra. batas bawah ICS V sinistra Auskultasi  Ekstremitas a.

0-23. dan capillary refill time kurang dari 2 detik IV.75 x 10 µ/L 16. Ekstremitas inferior dekstra et sinistra : Warna kulit sama dengan sekitarnya. tidak tampak jejas dan edema tidak ada Inspeksi Palpasi ROM NVD : Nyeri tekan tidak ada.00 15.1 < 38 < 41 136-145 3.4 gr/dL 230µ/L 47.5 mg/dL 59 µ/L 21 µ/L 155 mmol/L 6.5 150-400 37.00-6.0-48.4% 171 mg/dL 171 mg/dL 0. sensibilitas dalam batas normal.4 mmol/L 111 mmol/L 7’30’’ 2’30’’ 6 3 Nilai Normal 4.5-5.00-10.1 97-111 4-10 1-7 6 . PEMERIKSAAN PENUNJANG Laboratorium (06/04/2013) Pemeriksaan WBC RBC Hb PLT HCT GDS Ureum Kreatinin SGOT SGPT Na K Cl CT BT Hasil 13.90x 10 µ/L 4.b.00 4.0 < 140 10-50 <1. krepitasi tidak ada : Dalam batas normal : Arteri dorsalis kiri dan kanan teraba.

Berat saat lahir 2800 gr. Tidak ada riwayat konsumsi obat penurun panas. selama hamil ibu mual dan muntah-muntah sampai trimester I kehamilan. Saat masuk RS tidak demam. Bayi sering muntah setiap kali setelah makan. riwayat minum obat-obatan dan jamu-jamuan tidak ada. BAK kesan lancar. mendapat suntikan TT 2 kali. tetapi ada riwayat febris 4 hari sebelum masuk rumah sakit. terus menerus. BAB mekonium (+) 24 jam setelah lahir dengan jumlah sedikit setelah itu tidak pernah keluar feses. lahir secara spontan. Perut bayi dirasakan semakin membesar dan mengeras mulai hari ke 2 kelahiran. Riwayat kehamilan : Ibu ke ANC (4 kali) di bidan. 7 . dan ketuban jernih serta mendapatkan injeksi vitamin K. tidak menggigil dan membaik setelah 2 hari. RESUME Seorang bayi perempuan berumur 9 hari masuk RS Wahidin Sudirohusodo pada tanggal 5 April 2013 dengan keluhan susah buang air besar . Ada riwayat muntah berwarna kehijauan 4 hari sebelum masuk RS. segera menangis. mendapat vitamin dan penambah darah. batuk tidak ada. Kejang tidak ada. sesak tidak ada. Riwayat persalinan : Lahir di rumah ditolong bidan.Foto Radiologi  Foto Polos Abdomen (08/04/2013) Kesan : Pulmo normal dan meteorismus V. Bayi hanya minum ASI tapi malas menetek sejak lahir.

Pemasangan kateter . pemeriksaan fisik. thoraks. Bentuk kepala normocephal. ureum 171. jantung. suhu tubuh (aksila) 36. tampak cembung. Hasil pemeriksaan laboratorium pada tanggal 6 April 2013. reflex cahaya langsung dan tidak langsung positif.000/µL. eritrosit 4. kreatinin 0. HbSAg non reaktif. dan pemeriksaan penunjang di atas. ada darm contour. hematokrit 47.70 x 106/µL. Pupil bulat isokor. DIAGNOSIS -Hirschsprung’s Disease VI. hepar dan lien tidak teraba. Dari hasil anamnesis. leukosit 13. Pada abdomen. VI. dan ekstremitas tidak ditemukan kelainan.4%. diperoleh nilai hemogblobin 16. SGPT 21. gizi cukup dan compos mentis.Pemasangan nasogastric tube .Resusitasi cairan: ASERING 435cc/hari = 18 tpm (mikrodrips) .Pada pemeriksaan fisik didapatkan pasien dengan keadaan sakit sedang. Didapatkan waktu bekuan 7’30”.5.Koreksi elektrolit . Sklera tidak ikterus. Bibir tidak sianosis. Pada genital–perianal : tampak lubang anus. trombosit 230. tali pusar basah disertai bau. Pada pemeriksaan foto BNO tanggal 8 April 2013 didapatkan kesan meteorismus dan pulmo normal.8 oC. tidak ditemukan darm steifung. anti HCV non reaktif. ikut gerak napas.Pemasangan pipa rektum (lavase kolon dengan irigasi cairan) 8 . warna kulit sama dengan sekitar dengan peristaltik (+) kesan normal. pasien dapat didiagnosis dengan suspek Hirschsprung disease. Konjungtiva tidak anemis. Pada pemeriksaan leher. PENATALAKSANAAN  Non-operatif . Didapatkan abdomen distended dengan lingkar perut 29 cm dan vena-vena dilatasi.900/µL.4 g/dL. Pada pemeriksaan status vitalis didapatkan dengan heart rate 128 kali per menit. waktu pendarahan 2’30”. SGOT 59. tidak ditemukan nyeri tekan. pernapasan 40 kali per menit.

-Pemberian antibiotik  Operatif Tindakan bedah sementara: .Prosedur Duhamel/ Swenson/ Soave/ Rehbein 9 .Laparotomi eksplorasi .Dekompresi abdomen ( Kolostomi pada kolon yang mempunyai ganglion normal di bagian distal) Tindakan bedah definitif: .

diganti oleh a. medial kanan dan inferior kiri.uterina) yang merupakan cabang dari a.pudendalis interna.Sedangkan arteri hemorrhoidalis inferior adalah cabang dari a. Spinkter ani eksterna terdiri dari 3 sling : atas.DISKUSI I. dikelilingi oleh spinkter ani (eksternal dan internal ) serta otot-otot yang mengatur pasase isi rektum kedunia luar. Gambar 1.mesenterika inferior. Anatomi Anorektal Rektum memiliki 3 buah valvula : superior kiri. 10 . Diagram rektum dan saluran anal Pendarahan rektum berasal dari arteri hemorrhoidalis superior dan medialis (a.Saluran anal (anal canal) adalah bagian terakhir dari usus. dus.iliaka interna. mendarahi rektum bagian distal dan daerah anus. berasal dari a. berfungsi sebagai pintu masuk ke bagian usus yang lebih proksimal. 2/3 bagian distal rektum terletak di rongga pelvik dan terfiksir. medial dan depan . sedangkan 1/3 bagian proksimal terletak dirongga abdomen dan relatif mobile.Kedua bagian ini dipisahkan oleh peritoneum reflektum dimana bagian anterior lebih panjang dibanding bagian posterior.hemorrhoidalis medialis biasanya tidak ada pada wanita.

Pada penderita penyakit Hirschsprung.sakralis 3 dan 4.splanknikus pelvik (syaraf parasimpatis).Walhasil. Sistem syaraf autonomik intrinsik pada usus terdiri dari 3 pleksus : 1.Gambar 2.Nervus pudendalis mensyarafi spinkter ani eksterna dan m.pudendalis dan n.splanknikus) yang menyebabkan relaksasi usus.Syaraf sepenuhnya simpatis dikontrol tidak mempengaruhi otot rektum.Sedangkan muskulus levator ani dipersyarafi oleh n. Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosa. kontinensia sepenuhnya dipengaruhi oleh n. 11 .hypogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut syaraf parasimpatis (n. Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal 2. tidak dijumpai ganglion pada ke-3 pleksus tersebut.puborektalis.Defekasi oleh n. Pleksus Henle : terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler 3.splanknikus (parasimpatis).Kedua jenis serabut syaraf ini membentuk pleksus rektalis. Pendarahan anorektal Persyarafan motorik spinkter ani interna berasal dari serabut syaraf simpatis (n.

namun dapat dikelompokkan atas 4 tahapan: a. Innervasi daerah perineum (laki-laki) II.Gambar 3. seiring dengan frekwensi peristaltik kolon dan sigmoid (2-3 kali/hari) serta refleks gastrokolik.Kontinensia adalah kegiatan pengeluaran isi rektum secara terkontrol pada wakru dan tempat yang diinginkan. 12 . benda padat. Defekasi dan kontinensia adalah mekanisme yang saling terkait erat. Sleeve and sling dapat membedakan antara gas. Untuk menghambat gerakan peristaltik tersebut ( seperti mencegah flatus ) maka diperlukan kontraksi spinkter eksterna dan sling yang kuat secara sadar. Jika ada peristaltik yang kuat. Tahap awal ini adalah berupa propulsi isi kolon yang lebih proksimal ke rektum. benda cair. Fisiologi Saluran Anal Pubo-rectal sling dan tonus spinkter ani eksterna bertanggung jawab atas penutupan saluran anal ketika istirahat. Koordinasi pengeluaran isi rektum sangat kompleks. serta dapat mengeluarkan salah satu tanpa mengeluarkan yang lain. akan menimbulkan regangan pada sleeve and sling. maupun gabungan. Tahap I.

Skema syaraf autonom intrinsik usus III. tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Tahap IV. melainkan relaksasi akibat kegagalan kontraksi spinkter itu sendiri. 81. Tahap III.b. yakni upaya anorektal mengenali isi rektum dan merelaksasi spinkter ani interna secara involunter. c. d. hingga defekasi dapat terjadi. Tahap ini disebut sampling reflex atau rectal-anal inhibitory reflex. Relaksasi yang terjadi bukanlah relaksasi aktif. Sedangkan Richardson dan Brown menemukan tendensi faktor keturunan pada penyakit ini (ditemukan 57 kasus dalam 24 keluarga). Epidemiologi Insidensi penyakit Hirschsprung tidak diketahui secara pasti.Menurut catatan Swenson. Tahap terakhir ini berupa peninggian tekanan intra abdominal secara volunter dengan menggunakan diafragma dan otot dinding perut.1 % dari 880 kasus yang diteliti adalah laki-laki. Tahap ini berupa relaksasi spinkter ani eksternal secara involunter. Gambar 4. Tahap II. Beberapa kelainan kongenital dapat ditemukan bersamaan 13 .

maka dijumpai gangguan urologi seperti refluks vesikoureter. dan faktor neurotrophic. tidak mempunyai ganglion parasimpatik intramural. Hanya saja dengan adanya fekaloma. atau berdiferensiasi pada segmen aganglionik distal. laminin. Pleksus mesenterik (Auerbach) dan pleksus submukosal (Meissner) tidak ditemukan. Sebagai tambahan. menyebabkan berkurangnya peristaltik usus dan funsi lainnya. Selama perkembangan normal. juga telah dipostulat menjadi factor penting yang berkontribusi. Migrasi neuroblast yang normal dapat terjadi dengan adanya kegagalan neuroblast dalam bertahan. membentuk megakolon. Mekanisme akurat mengenai perkembangan penyakit ini tidak diketahui. Akibat gangguan defekasi ini kolon proksimal yang normal akan melebar oleh tinja yang tertimbun. neural cell adhesion molecule. Kemungkinan salah satu etiologi Hirschsprung adalah adanya defek pada migrasi sel neuroblast ini dalam jalurnya menuju usus bagian distal. hal ini menunjukkan adanya kelainan myogenik pada perkembangan penyakit Hirschsprung. Kelainan pada sel Cajal. Distribusi komponen pada usus yang aganglionik adalah fibronektin. Terhadap tiga pleksus 14 .hydronephrosis dan gangguan vesica urinaria mencapai 1/3 dari jumlah seluruh kasus. Sel ganglion enteric berasal dari diferensiasi sel neuroblast. sel pacemaker yang menghubungkan antara saraf enteric dan otot polos usus.dengan penyakit Hirschsprung. pengamatan sel otot polos pada kolon anganglionik menunjukkan bahwa bagian tersebut tidak aktif ketika menjalani pemeriksaan elektrofisiologi. neuroblast dapat ditemukan di usus halus pada minggu ke 7 usia gestasi dan akan sampai ke kolon pada minggu ke 12 usia gestasi. namun hanya 2 kelainan yang memiliki angka yang cukup signifikan yakni Down Syndrome (5-10 %) dan kelainan urologi (3%). IV. kolon mulai dari yang paling distal sampai pada bagian usus yang berbeda ukuran penampangnya. berpoliferase. Patofisiologi Pada penyakit ini. Bagian kolon aganglionik itu tidak dapat mengembang sehingga tetap sempit dan defekasi terganggu.

segmen aganglionik tidak melewati bagian atas segmen sigmoid. Ketiga pleksus ini terintegrasi dan berperan dalam seluruh aspek fungsi usus. Segmen pendek (aganglionik sepanjang netosigmoid). Ketiga pleksus neuronal yang menginnervasi usus. Ganglia ini mengendalikan kontraksi dan relaksasi otot polos. Long segment HD (20%) 3. Kendali ekstrinsik utamanya melalui serat kolinergik dan adrenergik. Innervasi dari system adrenergik diduga mendominasi system kolinergik. Dengan hilangnya kendali saraf intrinsic. peristaltic yang tidak terkoordinasi. motilitas. Hirschprung disesase (HD) klasik (75%). Klasifikasi keadaan anganlianik dapat dibedakan menjadi segmen sangat pendek (sekitar 2 cm dari garis mukokutan). pleksus submukosal (Meissner). Total colonic aganglionosis (3-12%) 15 . Intermuskuler (Auerbach). Fungsi usus telah adekuat tanpa innervasi ekstrinsik. V. segmen total sepanjang nektum ke sekan dan segmen universal bila aging lionik mencakup hampir seluruh usus. obstruksi fungsional. sekresi. dimana relaksasi mendominasi. dan pleksus mucosal. termasuk absorbs. Pada pasien dengan penyakit Hirschsprung. Klasifikasi Hirschprung Disease diklasifikasikan berdasarkan keluasan segmen agangliosinosisnya. sel ganglion tidak ditemukan sehingga control intrinsic menurun. dan pada akhirnya.neuronal yang menginnervasi usus. Motilitas yang normal utamanya dikendalikan oleh neuron intrinsic. peningkatan tonus tidak diimbangi dan mengakibatkan ketidak seimbangan kontraktilitas otot polos. menyebabkan peningkatan control persarafan ekstrinsik. dan aliran darah. segmen panjang bila aganglianik sepanjang rectum ke udon transversum. yaitu: 1. dan serat adrenergic menyebabkan inhibisi. 2. mengakibatkan peningkatan tonus otot polos usus. Serat kolinergik ini menyebabkan kontraksi.

Pengeluaran mekonium yang terlambat (lebih dari 24 jam pertama) merupakan tanda klinis yang signifikans. gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive). yakni pengeluaran mekonium yang terlambat. muntah hijau dan distensi abdomen. b. maka feces biasanya keluar menyemprot. Sedangkan enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung ini. konsistensi semi-liquid dan berbau tidak sedap. Total intestinal aganglionosis 2. VI. sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi. Pada anak yang lebih besar. Ultra-short-segment HD (melibatkan rektum distal dibawah lantai pelvis dan anus. Anak. yaitu: 1.Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan segera. Gambaran Klinis Gambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkan usia gejala klinis mulai terlihat: a. meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu. 16 . distensi abdomen. yang dapat menyerang pada usia kapan saja. Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai.Beberapa lainnya terjadinya jarang.Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur. Periode Neonatal. namun paling tinggi saat usia 2-4 minggu. Gejalanya berupa diarrhea.Dapat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen.Penderita biasanya buang air besar tidak teratur. feces berbau busuk dan disertai demam.

yakni foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feces. maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi. maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah.dilatasi sigmoid dan daerah transisi yang melebar. terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi. Pemeriksaan Radiologi Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit Hirschsprung.VII. 3. Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema. Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feces kearah proksimal kolon. 2. 17 . Tampak rektum yang mengalami penyempitan.Terlihat gambar barium enema penderita Hirschsprung. meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi.Sedangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung tetapi disertai dengan obstipasi kronis. dimana akan dijumpai 3 tanda khas : 1. Terdapat daerah transisi. Gambar 5. Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit Hirschsprung.

Gambar 6. dapat menyebabkan inflamasi dan pembentukan jaringan ikat yang mempersulit tindakan bedah definitif. Pemeriksaan Patologi Anatomi Diagnosa histopatologi penyakit Hirschsprung didasarkan atas absennya sel ganglion pada pleksus mienterik (Auerbach) dan pleksus sub-mukosa (Meissner).VIII. Disamping itu akan terlihat dalam jumlah banyak penebalan serabut syaraf (parasimpatis). Akurasi pemeriksaan akan semakin tinggi jika menggunakan pengecatan immunohistokimia asetilkolinesterase. suatu enzim yang banyak ditemukan pada serabut syaraf parasimpatis. untuk mendapatkan gambaran pleksus mienterik. Noblett tahun 1969 mempelopori tekhnik biopsi hisap dengan menggunakan alat khusus. untuk mendapatkan jaringan mukosa dan sub-mukosa sehingga dapat melihat keberadaan pleksus Meissner.Secara tekhnis. Gambaran histopatologi Hirschprung 18 . dibandingkan dengan pengecatan konvensional dengan haematoxylin eosin. Swenson pada tahun 1955 mempelopori pemeriksaan histopatologi dengan eksisi seluruh tebal dinding otot rektum. metode ini sulit dilakukan sebab memerlukan anastesi umum.

atresia rekti. serta sisitem pencatat seperti poligraph atau komputer. Hiperaktivitas pada segmen yang dilatasi. Beberapa hasil manometri anorektal yang spesifik bagi penyakit Hirschsprung adalah: 1. 1997). Internal sphincter achalasia dan kelainan-kelainan otot polos (Puri. Dalam prakteknya. atresia ileum. Tidak dijumpai relaksasi spinkter interna setelah distensi rektum akibat desakan feces. Kelainan-kelainan tersebut antara lain Intestinal neuronal dysplasia. Puri (1997) menyatakan banyak kelainan-kelainan yang menyerupai penyakit Hirschsprung akan tetapi pada pemeriksaan patologi anatomi ternyata didapatkan sel-sel ganglion. Absence of argyrophyl plexus. Sampling reflex tidak berkembang.IX. radiologis dan histologis meragukan. Immature ganglia. Hypoganglionosis. malrotasi. Tidak dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus aganglionik. Tidak dijumpai relaksasi spontan X. manometri anorektal dilaksanakan apabila hasil pemeriksaan klinis. alat ini memiliki 2 komponen dasar : transduser yang sensitif terhadap tekanan seperti balon mikro dan kateter mikro. Manometri anorektal Pemeriksaan manometri anorektal adalah suatu pemeriksaan objektif mempelajari fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan spinkter anorektal. Diagnosis Banding Diagnosis banding kelainan ini antara lain mekonium ileus akibat penyakit fibrokistik. 3. Pada dasarnya. 19 . 2. duplikasi intestinal dan sindrom pseudo obstruksi intestinal.

20 . Penatalaksanaan Tindakan Bedah a.51 cm rektum. Oleh sebab itu Swenson memperbaiki metode operasinya (tahun 1964) dengan melakukan spinkterektomi posterior. Tindakan Bedah Sementara Tindakan bedah sementara pada penderita penyakit Hirschsprung adalah berupa kolostomi pada usus yang memiliki ganglion normal paling distal. b. Prosedur Swenson Orvar swenson dan Bill (1948) adalah yang mula-mula memperkenalkan operasi tarik terobos (pull-through) sebagai tindakan bedah definitif pada penyakit Hirschsprung.Pada dasarnya. operasi yang dilakukan adalah rektosigmoidektomi dengan preservasi spinkter ani. Tindakan Bedah Definitif 1.Dengan meninggalkan 2-3 cm rektum distal dari linea dentata.XI.Tindakan ini dimaksudkan guna menghilangkan obstruksi usus dan mencegah enterokolitis sebagai salah satu komplikasi yang berbahaya. sebenarnya adalah meninggalkan daerah aganglionik. Manfaat lain dari kolostomi adalah : menurunkan angka kematian pada saat dilakukan tindakan bedah definitif dan mengecilkan kaliber usus pada penderita Hirschsprung yang telah besar sehingga memungkinkan dilakukan anastomose. yaitu dengan hanya menyisakan 2 cm rektum bagian anterior dan 0. sehingga dalam pengamatan pasca operasi masih sering dijumpai spasme rektum yang ditinggalkan.

Setelah anastomose selesai. usus dikembalikan ke kavum pelvik / abdomen. 2. kemudian bagian distal rektum diprolapskan melewati saluran anal ke dunia luar sehingga saluran anal menjadi terbalik. Anastomose dilakukan dengan 2 lapis jahitan. dan kavum abdomen ditutup.Prosedur Swenson dimulai dengan approach ke intra abdomen. 21 . selanjunya dilakukan anastomose end to end dengan kolon proksimal yang telah ditarik terobos tadi.5-1 cm pada bagian posterior. Prosedur Duhamel Prosedur ini diperkenalkan Duhamel tahun 1956 untuk mengatasi kesulitan diseksi pelvik pada prosedur Swenson. menyatukan dinding posterior rektum yang aganglionik dengan dinding anterior kolon proksimal yang ganglionik sehingga membentuk rongga baru dengan anastomose end to side. Prinsip dasar prosedur ini adalah menarik kolon proksimal yang ganglionik ke arah anal melalui bagian posterior rektum yang aganglionik. selanjutnya menarik terobos bagian kolon proksimal (yang tentunya telah direseksi bagian kolon yang aganglionik) keluar melalui saluran anal. melakukan biopsi eksisi otot rektum. Selanjutnya dilakukan reperitonealisasi. Dilakukan pemotongan rektum distal pada 2 cm dari anal verge untuk bagian anterior dan 0. diseksi rektum ke bawah hingga dasar pelvik dengan cara diseksi serapat mungkin ke dinding rektum. mukosa dan sero-muskuler.

Namun oleh Soave tahun 1966 diperkenalkan untuk tindakan bedah definitif Hirschsprung. Prosedur Soave Prosedur ini sebenarnya pertama sekali diperkenalkan Rehbein tahun 1959 untuk tindakan bedah pada malformasi anorektal letak tinggi. kemudian menarik terobos kolon proksimal yang ganglionik masuk kedalam lumen rektum yang telah dikupas tersebut.3.Tujuan utama dari prosedur Soave ini adalah membuang mukosa rektum yang aganglionik. 22 .

mulai dari proksimal linea dentata sampai daerah yang berganglion (Teitelbaum at al. perdarahan minimal. Keuntungan prosedur ini antara lain lama pemondokan dan operasi lebih singkat. 2003). Pasca operasi. dimana dilakukan anastomose end to end antara usus aganglionik dengan rektum pada level otot levator ani (2-3 cm diatas anal verge). Akan tetapi masih didapatkan komplikasi enterokolitis. 6. biaya lebih rendah. 5. Prosedur Transanal Endorectal Pull-Through Tehnik ini dilakukan dengan pendekatan lewat anus. waktu operasi lebih singkat.4. mukosa rektum diinsisi melingkar 1 sampai 1. skar abdomen tidak ada. Prosedur Miomektomi Anorektal Pada pasien-pasien dengan penyakit Hirschsprung segmen ultra pendek. Setelah dilakukan dilatasi anus dan pembersihan rongga anorektal dengan povidon-iodine. dimana dengan lebar 1 cm satu strip dinding rektum ekstramukosa diangkat. 23 . konsipasi dan striktur anastomosis. Mukosa yang telah terlepas dari muskularis ditarik ke distal sampai melewati anus sehingga terbentuk cerobong otot rektum tanpa mukosa (Tore.1990). Dengan diseksi tumpul rongga submukosa yang terjadi diperluas hingga 6 sampai 7 cm kearah proksimal. 2000 ). pengangkatan satu strip otot pada linea mediana dinding posterior rektum dapat dilakukan dan prosedur ini disebut miomektomi anorektal. menggunakan jahitan 1 lapis yang dikerjakan intraabdominal ekstraperitoneal.5 cm diatas linea dentata. sangat penting melakukan businasi secara rutin guna mencegah stenosis (Swenson dkk. feeding dapat diberikan lebih awal. Prosedur Rehbein Prosedur ini tidak lain berupa deep anterior resection.

Prosedur –prosedur operasi tersebut dapat menyebabkan trauma pada persarafan traktus genitourinarius dan otot-otot dasar panggul yang akan mengakibatkan masalah pada traktus urinarius bagian bawah. Beberapa pasien mendapatkan fungsi usus yang normal setelah dilakukan operasi. prosedur Soave 15. Perawatan Pasca Operasi. 1966. prosedur Swenson 10. Dilatasi anorektal dapat dilakukan tiga minggu setelah operasi. gangguan fungsi sfingter ani .Permasalahan-Permasalahan Pembedahan Permasalahan pembedahan yang sering dijumpai adalah masalah komplikasi pasca bedah. akan tetapi pada reseksi usus yang panjang dapat tejadi buang air besar yang frekwen dan berair sehingga menyebabkan ekskoriasis pada perineum. Usia pada saat pembedahan. Pada 24 . Antibiotik dapat diberikan sampai 2 hari pasca operasi. Kebocoran anastomosis. 2003). 2003). prosedur bedah yang digunakan.3%. Langer. stenosis. antibiotika yang dipakai serta perawatan pasca bedah sangat berpengaruh untuk terjadinya komplikasi. ketrampilan dan pengalaman ahli bedah. Pipa lambung dilepas apabila fungsi gastrointestinal telah kembali normal. Prosedur bedah manapun yang dipilih mempunyai kecenderungan untuk menimbulkan komplikasi.3% dan prosedur Duhamel 14.4%. Perhatian khusus ditujukan pada daerah perineum untuk terjadinya eritema dan selulitis yang dapat merupakan tanda awal dari kebocoran anastomosis (Teitelbaum et al. Pada penderita neonatus dilatasi anorektal dapat dilakukan dengan insersi Hegar dilator nomer 6-7 yang dilakukan dengan hati-hati untuk mencegah terjadinya striktur anastomosis. Inkontinensia urin yang terjadi setelah operasi dengan prosedur Rehbein 5.4%. 2005). Komplikasi yang timbul dalam 4 minggu pertama merupakan komplikasi dini pasca bedah. Lebih muda usia pasien serta keadaan umum praoperasi yang kurang optimal umumnya lebih sering mengalami komplikasi (Rehbein. sedangkan kateter dilepas pada hari kedua pasca operasi. keadaan umum prabedah.enterokolitis serta mortalitas masih merupakan permasalahan yang serius. Irigasi anorektal dapat dilakukan tiga bulan setelah operasi untuk mencegah enterokolitis (Teitelbaum et al.

kasus yang demikian loperamid dapat diberikan untuk menurunkan frekwensi buang air besar. pemberian laxatif. dimana penderita mampu menguasai dengan baik fungsi spinkter ani dan kontinen. Perawatan medis harus dilakukan bersama perawatan paramedis yaitu fisioterapi. mengurangi morbiditas.  Diet Makanan berserat tinggi dan mengandung buah-buahan segar dapat mengoptimalkan fungsi usus post-operatif pada beberapa pasien. enterokolitis dan gangguan fungsi spinkter. Perawatan pasca operasi yang disarankan adalah dilatasi anus. Beberapa hal dicatat sebagai faktor predisposisi terjadinya penyulit pasca operasi. stenosis. Komplikasi Secara garis besarnya.  Medikasi Tujuan dari farmakoterapi untuk mengeradiksi infeksi. kondisi umum 25 . Hartman et al (2006) meneliti masalah fisik dan psikososial penderita penyakit Hirschsprung yang telah dilakukan operasi dan menyarankan pengamatan pada inkontinensi feses. inkontinensi urin. pengobatan psikososial dan konsultasi diet. Pemilihan antibiotik juga sebaiknya dipandu oleh tes kultur darah dan sensitivitas. Antibiotik Terapi antimikroba harus komprehensif dan mencakup seluruh patogen terkait dengan keadaan klinis. 2005). Sedangkan tujuan utama dari setiap operasi definitif pull-through adalah menyelesaikan secara tuntas penyakit Hirschsprung. XII. diantaranya : usia muda saat operasi. Agar feses menjadi padat dapat diberikan kaolin-pectin (Holschneider dan Ure.  Aktivitas Batasi aktivitas fisik selama sekitar 6 minggu untuk penyembuhan luka secara baik. komplikasi pasca tindakan bedah penyakit Hirschsprung dapat digolongkan atas kebocoran anastomose. enema. dan mengurangi komplikasi. diet dan toilet. konstipasi dan disfungsi sex.

Apabila dijumpai tanda-tanda dini kebocoran. Manifestasi klinis yang terjadi akibat kebocoran anastomose ini bervariasi. melakukan wash out dengan cairan fisiologis 2-3 kali perhari serta pemberian antibiotika yang tepat. jenis dan cara pemberian antibiotik serta perawatan pasca bedah. sepsis dan kematian. sehingga dalam 10 tahun follow up 90% pasien akan memiliki fungsi usus yang ‘normal'. dan dapat berakibat kematian. pemasangan pipa rektal untuk dekompresi. keterampilan dan pengalaman dokter bedah. Tindakan yang dapat dilakukan pada penderita dengan tandatanda enterokolitis adalah segera melakukan resusitasi cairan dan elektrolit. infeksi dan abses sekitar anastomose serta trauma colok dubur atau businasi pasca operasi yang dikerjakan terlalu dini dan tidak hati-hati. Dalam keseluruhan prosedur.penderita saat operasi. peritonitis. 26 . prosedur bedah yang digunakan. Kebocoran anastomose pasca operasi dapat disebabkan oleh ketegangan yang berlebihan pada garis anastomose. XIII. mulai dari abses rongga pelvik. vaskularisasi yang tidak adekuat pada kedua tepi sayatan ujung usus. Sedangkan untuk koreksi bedahnya tergantung penyebab / prosedur operasi yang telah dikerjakan. abses intraabdominal. Enterokolitis merupakan komplikasi yang paling berbahaya. segera dibuat kolostomi di segmen proksimal. Prognosis Belum ada penelitian prospektif yang membandingkan masing-masing jenis operasi. hasil fungsional mengalami perbaikan seiring dengan waktu.

.R.M. 5. Page 453-468. 8th edition. Zielger M. 2004. Elsevier-Philadelpjia.J.. Ford H. Chapter 34 Hirschprung’s Disease in: Ashcraft Pediatric Surgery 3rd edition W.G.B.. Mc. Koeppen. Holschneider A. saunders Company. Page 1496-1498. Warner B.R. 3. New York. McGraw-Hill. Philadelphia. 2003.. 17th edition. Page 617-640 27 . 2005..J. Nelman K. Chapter 38 pediatric surgery in: Schwartz’s Principles of Surgery. Ure B. Page 617-640. W. Chapter 35 Digestive System in Netter’s Atlas of Human’s Anatomy..DAFTAR PUSTAKA 1. Page 2113-2114 2. New York. Hackam D. Chapter 70 surgery in Townsend Sabiston Textbook of Surgery. 2006. New York. 4. Weber T. 2000. Chapter 56 Hirschsprung Disease In: Operative Pediatric Surgery.M. McGraw-Hill. azizkhan R. Graw-hill. Hansen T.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->