BSE (Bovine Spongiform Encephalopathy

)
Penyakit sapi gila (Bovine Spongiform Encephalopathy/BSE) adalah penyakit yang disebabkan oleh bahan infeksius yang baru dikenal dan disebut PRION. Agent penyebab BSE adalah PRION. BSE termasuk salah satu penyakit yg tergolong dalam Transmissible Spongiform Encephalopathy (TSE) yaitu penyakit yg menyerang susunan syaraf pusat dengan gejala histopatologik utama adanya degenerasi spongiosus atau terbentuknya lubanglubang kosong di dalam sel-sel otak, dapat menular kepada manusia dan menyebabkan penyakit yang dalam istilah kedokteran disebut Subacute Spongiform Encephalopathy (SSE). Secara eksperimental, BSE dapat ditransmisikan ke mencit, domba, babi, sapi, monyet, mink, dan marmoset. BSE pertama kali didiagnosa di Britania Raya pada tahun 1986 dengan temuan pada preparat histopatologi pada otak yang terinfeksi. Diduga penyebab adanya prion ini adalah penggunaan meat bone meal pada pakan sapi. Willesmiths dkk, 1985 di Inggris menjumpai pada sapi perah, yaitu jenis penyakit yang mnyerupai penyakit scrapie pada domba kemudian pada November 1986 mereka mulai mengidentifikasi penyakit ini. Oktober 1987 Wells dkk melaporkan penyakit dengan gangguan neurologis di Inggris bagian selatan. Ia menyatakan bahwa penyakit ini sebagai penyakit scrapie pada domba yang dikaitkan dengan transimissible spongiform

encephalopathy. Ia memberi nama penyakit ini Bovine Spongio form Encephalopathy (bSE). Kasus pertama kali didiagnosis secara histopatologis pada November 1986. sedangkan pada juni 1987 dilaporkan epidemiologi penyakit BSE. Lamanya hidup mulai saat kelihatan sampai saat kematian paling lama 14 hari tapi banyak dipotong sebelum mati. Masa inkubasi BSE adalah 2,5 tahun – 8 tahun dengan rata-rata masa inkubasi 6 tahun. Sebagian besar yang menjadi penderita penyakit BSE adalah sapi perah juga dijumpai pada sapi potong. Yang banyak diserang antar umur 2-11 tahun dengan rata-rata terbanyak pada umur 2-4 tahun. Walaupun diakatakan bahwa adanya keterkaitan antara penyakit scrapie pada domba dengan BSE pada sapi, kombinasi peternakan domba dengan peternakan sapi tidak memiliki pengaruh terhadap penularan penyakit BSE. Demikian pun pemakaian hormon, vaksinasi, penggunaan herbisida, insektisida, penggunaan anting-anting telinga (ear tag) dan pemberian antelmentik tidak berpengaruh terhadap penularan penyakit BSE (Wilesmiths,1988). Kasus penyakit sapi gila akhir tahun 1987 sejumlah 130 kasus (Matthews,1990). Pada tahun 1988 dijumpai 2000 kasus BSE atau diperkirakan 60 kasus/bulan. Pada tahun-tahun selanjutnya kasus BSE menjadi-jadi

virus ataupun protozoa. Transmisi horizontal bukanlah sumber signifikan dari infeksi baru BSE. Namun yang mengherankan prion memiliki kemampuan memperbanyak diri melalui mekanisme yang hingga saat ini belum diketahui. teori yang paling banyak diterima adalah penyakit ini berhubungan dengan membran protein yang abnormal PrP (prion). 1. Agen ini juga menyebabkan penyakit scrapie pada kambing dan domba. Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD). Prion bukan benda hidup yang lengkap layaknya bakteri.diperkirakan 50-60 kasus setiap minggu yang kemudian meningkat terus mencapai puncaknya pada tahun 1992 yaitu sejumlah 4292 kasus (MAFF.1999). Prion sampai sekarang dianggap sebagai benda yang bertanggung jawab terhadap kejadian ensefalopati pada penyakit sapi gila (BSE). BSE lebih banyak menyerang sapi perah dari pada sapi potong. sinar ultraviolet. Etiologi Penyebab BSE blum diketahui secara pasti. CJD pada manusia. Betis yang lahir sapi yang . Saat ini penyakit BSE lebih dikenal dengan penyakit PRION. Chornic wasting dissease pada rusa dan elk. lubang kecil seperti layaknya karet busa atau spons dan oleh karena itu disebut sebagai spongiform encephalopathy. 4. dan transmisible mink encephalopathy pada cerpelai. Dunia kesehatan selalu dihadapkan pada fenomena baru setiap kali ilmu pengetahuan dan teknologi berhasil mengungkapkan sesuatu yang baru seperti PRION. 6. zat yang menimbulkan denaturasi protein seperti obat disinfektan atau pemanasan/perebusan 5. PRION PROTEIN (PRP) atau biasa disebut PRION adalah sejenis protein yang diperoleh dari jaringan otak binatang yang terkena penyakit radang otak yang tidak diketahui sebabnya yang disebut bovine spongiform encephalopathy 3. Prion dapat dibedakan dari virus atau viroid karena tidak memiliki asam nukleat dan oleh karenanya dia tahan terhadap semua prosedur yang bertujuan mengubah atau menghidrolisa asam nukleat termasuk ensim protease. BSE berkembang sebagai akibat dari paparan bawaan makanan dengan protein menular melalui terkontaminasi hewan-sumber protein dalam ransum ternak. radiasi dan berbagai zat kimia seperti deterjen. Semuanya memiliki gejala yang sama yaitu jaringan otaknya mengalami degenerasi menjadi benda yang berlubang. 2. GerstmannStraussler Syndrome dan penyakit Kuru sejenis penyakit kelumpuhan yang timbul pada keluarga tertentu .

CJD pada manusia. Penyebab BSE blum diketahui secara pasti.1975).1988). Wells dkk. kemudian dikatakan sebagai virino dan teori terakhir dikemukakan oleh Prusiner sebgai prion.Pakan ternak yang diberikan serta dapat menularkan penyakit sapi gila dikatakan oleh Wells sebagai karier dari penyakit BSE .terinfeksi berada pada risiko yang lebih besar untuk tertular BSE daripada anak sapi yang lahir sapi tidak terinfeksi. Agen ini juga menyebabkan penyakit scrapie pada kambing dan domba. Prion berbeda dengan jasad renik lainnya yang memerlukan karier atau kendaraan pembawa untuk ditularkan tapi bukan sebagai hospes. Chornic wasting dissease pada rusa dan elk. dan transmisible mink encephalopathy pada cerpelai. Demikian pun pemberian pakan berasal dari domba menderita scrapie pada Janis hewan Fragelaphusagasi dan Oryx-gazella dikebun binatang menimbulkan gejala penyakit scrapie (Wells dkk. ini modus penularan adalah kurang penting dibandingkan dengan infeksi yang diperoleh melalui sumber pakan yang terkontaminasi. Dari epidemiologi penyakit sapi gila.Penggunaan MBM dan tallow dapat tercemar dengan agen penyakit prion yang masih dapat menularkan penyakit scrapie atau sapi gila sendiri kepada sapi lainnya.1988 menyatakan ada keterkaitan antara penyakit BSE dan penyakit transimissible spongiform encephalopathy yang disebabkan oleh unconventional infectious agent atau yang disebut oleh Prusiner dengan nama Prion.1986 serta telah ditelusuri ternyata ada keterkaitan antara penyakit BSE pada sapi dan penyakit scrapie pada domba sehingga Hope dkk. teori yang paling banyak diterima adalah penyakit ini berhubungan dengan membran protein yang abnormal PrP (prion). . namun. Semula penyebarannya diperkirakan adalah virus lamban (slow virus). Penularan Penyakit BSE Dari efidemiologi penyakit BSE yang telah dikemukakan oleh Wells dkk. Hal ini dikaitkan dengan adanya penyakit transimissible spongiform encephalopathy pada hewan mink yang diberikan pakan tulang dan daging berasal dari domba yang mati menderita penyakit scrapie (Marsh-Hanson.1987 menyatakan pencetus penyakit sapi gila melalui pakan yang dimakan. Penyebab Penyakit BSE BSE dikategorikan kedalam penyakit transimissible spongio form encephalopathy.

Gejala-gejala penyakit sapi gila umum menurut Wells dkk. Perubahan sensasi (hiperastesia) : khususnya rangsangan rabaan dan rangsangan suara. Berdasarkan pengamatan Wells dkk. hypermetria. ekspresi muka yang tidak normal. bersin atau mendengus. -. amupun sentuhan.1987 serta berbagai penelitian lainnya gejala penyakit sapi gila pada umumnya merupakan kombinasi antara gejala neurologis dan gejala umum lainnya. menhghabiskan waktu dengan berdiam diri dan posisi kepala pada posisi rendah dan kaku. head shyness dan menendang. peningkatan frekuensi menjilat lidah. sedabgkan nafsu makan masih terus dipertahankan.Gejala Klinis Gejala klinis yang timbul pada BSE adalah gejala neurologic. . Tanda-tanda yang berkaitan dengan gejala umum lainnya ialah kehilangan berat badan dan kondisi tubuh serta penurunan produksi susu. menggosokkan dan menggoncang kepala. Hewan juga akan mengalami ataxia. Sapi yang terinfeksi BSE akan mengalami penurunan waktu untuk ruminasi. Hewan yang yang terinfeksi BSE parah akan mengalami hypokine.1987. Hewan yang dikekang menunjukkan respon yang berlebihan pada ancaman. nyengir (mengerutkan hidung). tidak tenang. sensasi mukosa nasal. gelisah dan mudah terkejut apabila diganggu -. Perubahan sikap : ataksia. pada hewan yang tidak direstrain menunjukkan respon yang berlebihan terhadap sesuatu yang mengejutkan baik visual audio. Perubahan mental : ketakutan. Lesio pada penyakit ini dapat diamati pada preparat histopatologi berupa spongiosis pada otak seperti lesio pada penyakit scrapie. Pada sapi penderita BSE juga mengalami penurunan produksi susu dan penurunan berat badan. dan tooth grinding dimana semua gejala ini mengindikasikan adanya gangguan pada nervus trigeminus. Gejala neurologis dibedakan menjadi : -. refleks kornea. tremor dan kadang-kadang tidak dapat bangun apabila terjatuh. trjatuh dan mengalami pruritus pada bagian moncong.

misalnya virus papovaviruses. masa inkubasi lama dan akhirnya akan mengalami kematian. thalamus.1994). Disinilah pembentukan vakuolisasi yang paling menonjol. Pada neuro perikarya juga terjadi pembentukan vakuolisasi. kelemahan.1984). Mengenal prion dan penyakit prion atau TSE Virus lamban adalah penyebab penyakit dengan efek primer disentral nervus system. yaitu masa inkubasi berbulan atau bertahun-tahun. Dijumpai adanya vakuolisasi pada neuron dari substansi abu-abu (grey matter). Sensitif terhadap suara dan sinar . berbeda dengan sifat virus biasanya (Rubenstein and Federman. Adanya sereberal amiloidosis merupakan gambaran yang normal dijumpai penyakit pada sapi gila. Virus lamban dibedakan menjadi tiga bagian : Agen virus konvensional. 1982). misalnya virus defektif measles sebagai penyebab penyakit panencephalitis. Banyaknya vakuola dijumpai paling banyak pda medulla oblongata disusul pada otak tengah. Virus unconvensional.Virus unconvensional tidak memerlukan asam nukleat hanya merupakan protein yang bersifat infeksius. 3. bersifat progresif multiflokal leukoencsephalopathy. Ataksia. Virus dengan bentuk defektif konvensional.Perubahan patologis Perubahan histopatologis dan perubahan molekuler dari susunan syaraf pusat menunjukkan sifat yang karakteristik. Manifestasi Klinis 1. tremor. Julukan single-cel protein bersifat infectious disebut prion protein (PrP) dan prion brasal dari kata proteinaceous infectious particle (Prusiner. Hipertropi dari astrosit sering menemani pembentukan vakuolisasi. hipotalamus dan area septal. Prion protein dapat berkembang tanpa memiliki Dna dan RNA serta yang disebut unconvensional infection. tidak menimbulkan immunitas dan menimbulkan keadaan spesifik dalam otak penderitanya (Prusiner. haus dan mengalami kegatalan dengan derajat yang hebat. misalnya prion merupakan penyebab dari penyakit subakut spongiform encephalopathy. Bentuk vakuolisasi pad greymatter merupakan bentuk vakuolisasi yang terbanyak dijumpai. Gangguan Motorik (pergerakan anggota tubuh/kelumpuhan yang terjadi semakin lama semakin berat menimbulkan kematian) 2.

kapsul. Importasi daging sapi/atau bahan pakan ternak yang berasal dari negara yang belum bebas penyakit BSE 3.4. Importasi bahan-bahan medis yang berasal dari materi sapi/ruminansia terkontaminasi BSE . vaksin yang menggunakan biakan sel otak yang berasal dari hewan sakit. melalui pemberian pakan hewan yang berasal dari hewan sakit (serbuk tulang dll) 2. alat-alat nekropsi terkontaminasi. Hewan ke Manusia. Perubahan perilaku Penyebaran penyakit BSE/PRION 1. alat-alat nekropsi terkontaminasi. Dari hewan ke hewan. Manusia ke Manusia. 3. penggunaan electrode pada EEG. 2. material medis & produk hewan seperti: enzim. Karena pola konsumsi makan manusia yang hampir memakan seluruh bagian tubuh sapi/ruminansia termasuk otak dan sop buntut. Dari hewan ke hewan. melalui pemberian pakan hewan yang berasal dari hewan sakit (serbuk tulang dll) 2. penggunaan electrode pada EEG. hormon pituitary dan transfusi Penyebaran penyakit BSE/PRION 1. Hewan ke Manusia. kapsul. hormon pituitary dan transfusi Resiko Masyarakat Terkena Penyakit BSE/PRION 1. vaksin yang menggunakan biakan sel otak yang berasal dari hewan sakit. melalui makanan yang berasal dari hewan (sapi) sakit BSE. melalui jalur Iatrogenik seperti transplantasi kornea. melalui makanan yang berasal dari hewan (sapi) sakit BSE. melalui jalur Iatrogenik seperti transplantasi kornea. 3. material medis & produk hewan seperti: enzim. Manusia ke Manusia.

imunohistokimia. Dua spesifik ELISA metode dan metode imunoblot Barat tersedia untuk surveilans aktif populasi ternak. dengan perjalanan klinis diperpanjang dan progresif. vacuolation simetris neuropil materi abu-abu (spongiosis) dan neuron dan akumulasi protein fibril karakteristik prion terkait penyakit. Pencegahan Pencegahan adalah cara terbaik bagi penyakit BSE/PRION. Dokter hewan mempertimbangkan BSE sebagai diagnosis diferensial kemungkinan harus menghubungi personil peraturan dan memastikan bahwa post-mortem definitif tes diagnostik dilakukan. dan konsumsi tanaman atau tremoragens jamur. kondisi pengumpulan material asal sapi dan besarnya material asal sapi yang digunakan.Diagnosa Pemeriksaan klinis tidak memberikan diagnosis definitif. Metode diagnostik konfirmatori meliputi histopatologi. untuk scrapie-fibril terkait untuk mendeteksi protein prion abnormal. karena hingga kini belum ada obatnya. Resiko transmisi dari CJD akibat penggunaan darah dan produk darah . Meminimalisasi resiko pada manusia akibat penggunaan produk & alat medis yang berasal dari sapi seperti: Seleksi sumber material dari sapi.polioencephalomalacia. Perubahan histologis terbatas pada SSP dan termasuk bilateral. hypomagnesemia. Terakhir 2 metode yang dapat digunakan pada jaringan otak autolyzed. dan positif imunohistokimia mendahului morfologi. dan mikroskop elektron. setelah ekstraksi deterjen. keracunan timbal. rabies. Berbeda dengan diagnosa ini diferensial lainnya BSE biasanya memiliki onset lambat gejala klinis. hormn pituitary dan durameter b. perubahan vacuolar. Resiko transmisi dari CJD akibat penggunaan peralatan/ instrumen. cara pemberian/penggunaan material asal sapi 2. Meminimalisasi resiko pada manusia akibat penggunaan produk & alat medis yang berasal dari manusia seperti: a. penggunaan material dari sapi. Diagnosis diferensial meliputi ketosis saraf. Maka langkah-langkah yang perlu dipertimbangkan: 1.

bagaimana mekanisme penyebarannya ke dalam tubuh inang?-sheet. sekali scrapie PrP terbentuk ia akan menginduksi perubahan struktur dari protein PrP normal untuk menjadi Scrapie PrP. Bisa diberikan obat-obatan untuk mengendalikan perilaku yang agresif (misalnya obat penenang. semua struktur sekundernya adalah alpha-heliks.Dari hasil studi ini menyarankan bahwa perubahan -heliks menjadi Menghindari pencangkokan jaringan manusia yang terinfeksi atau menghindari makan jaringan hewan yang terinfeksi. Hasil penelitian menunjukkan bahwa. terdapat perubahan struktur pada daerah tertentu dari -heliks menjadi beta-sheet inilah yang menyebabkan protein ini menjadi desease agent. anti.psikosa). Hasil penelitian menunjukkan bahwa. Hasil penelitian menunjukkan bahwa. dan progresifitasnya tidak dapat diperlambat.Dari hasil studi ini menyarankan bahwa perubahan heliks menjadi beta-sheet inilah yang menyebabkan protein ini menjadi desease agent. . sedangkan pada PrP yang menyebabkan penyakit. Protein yang menyebabkan penyakit sapi gila ini kemudian dinamai Scrapie PrP.Resiko transmisi dari CJD akibat konsumsi produk makanan yang berasal dari hewan sapi/ruminansia seperti: 1) 2) 3) Keamanan susu Resiko kejadian BSE/Prion pada Domba Penggunaan gelatin pada rantai makanan Pengobatan Penyakit ini tidak dapat disembuhkan. Hasil studi kristalografi dengan menggunakan sinar X ditemukan adanya dua struktur protein PrP yang berbeda. Protein yang menyebabkan penyakit sapi gila ini kemudian dinamai Scrapie PrP. sekali scrapie PrP terbentuk ia akan menginduksi perubahan struktur dari protein PrP normal untuk menjadi Scrapie PrP.-sheet. Pencegahan heliks menjadi beta-sheet inilah yang menyebabkan protein ini menjadi desease agent. Protein yang menyebabkan penyakit sapi gila ini kemudian dinamai Scrapie PrP. Pada protein PrP normal . Lantas. sekali scrapie PrP terbentuk ia akan menginduksi perubahan struktur dari protein PrP normal untuk menjadi Scrapie PrP.

bahan (pakan. Penegakan Hukum dan aturan yang berlaku setiap kegiatan yang berkaitan dengan peternakan. Mengadakan survei dan monitoring ternak sapi pada daerah kantong ternak Peningkatan pengetahuan dan keterampilan petugas lapangan yang bersentuhan langsung dengan ternak yang rentan penyakit prion. .Antisipasi Terhadap Penyakit Bse Di Indonesia 1. Resiko Zoonosis BSE diperkirakan mempunyai resiko zoonosis. Melarang importasi ternak. Kasus varian baru CJD pada manusai yang pertama kali terlihat pada tahun 1996 diduga akibat mengkonsumsi sapi yang terinfeksi BSE. 2. khususnya masuknya bahan yang dapat menularkan BSE 6. 3. medis dan lainnya) yang dapat menularkan BSE dari negara yang tidak bebas penyakit tersebut. cara penanganan dan pengendalian penyakit BSE/PRION 4. Melarang penggunaan bahan baku pakan ternak yang terbuat dari tepung daging dan tulang sapi/ruminansia (meat and bone meal/MBM) yang tercemar Prion Kerugian Ekonomi Penyakit BSE mendatangkan kerugian ekonomi yang cukup besar dikarenakan negara yang bebas BSE akan menolak produk sapi dari negara yang tidak bebas. 5. Sosialisasi pada masyarakat luas terutama konsumen produk asal ternak tentang bahaya.