BSE (Bovine Spongiform Encephalopathy

)
Penyakit sapi gila (Bovine Spongiform Encephalopathy/BSE) adalah penyakit yang disebabkan oleh bahan infeksius yang baru dikenal dan disebut PRION. Agent penyebab BSE adalah PRION. BSE termasuk salah satu penyakit yg tergolong dalam Transmissible Spongiform Encephalopathy (TSE) yaitu penyakit yg menyerang susunan syaraf pusat dengan gejala histopatologik utama adanya degenerasi spongiosus atau terbentuknya lubanglubang kosong di dalam sel-sel otak, dapat menular kepada manusia dan menyebabkan penyakit yang dalam istilah kedokteran disebut Subacute Spongiform Encephalopathy (SSE). Secara eksperimental, BSE dapat ditransmisikan ke mencit, domba, babi, sapi, monyet, mink, dan marmoset. BSE pertama kali didiagnosa di Britania Raya pada tahun 1986 dengan temuan pada preparat histopatologi pada otak yang terinfeksi. Diduga penyebab adanya prion ini adalah penggunaan meat bone meal pada pakan sapi. Willesmiths dkk, 1985 di Inggris menjumpai pada sapi perah, yaitu jenis penyakit yang mnyerupai penyakit scrapie pada domba kemudian pada November 1986 mereka mulai mengidentifikasi penyakit ini. Oktober 1987 Wells dkk melaporkan penyakit dengan gangguan neurologis di Inggris bagian selatan. Ia menyatakan bahwa penyakit ini sebagai penyakit scrapie pada domba yang dikaitkan dengan transimissible spongiform

encephalopathy. Ia memberi nama penyakit ini Bovine Spongio form Encephalopathy (bSE). Kasus pertama kali didiagnosis secara histopatologis pada November 1986. sedangkan pada juni 1987 dilaporkan epidemiologi penyakit BSE. Lamanya hidup mulai saat kelihatan sampai saat kematian paling lama 14 hari tapi banyak dipotong sebelum mati. Masa inkubasi BSE adalah 2,5 tahun – 8 tahun dengan rata-rata masa inkubasi 6 tahun. Sebagian besar yang menjadi penderita penyakit BSE adalah sapi perah juga dijumpai pada sapi potong. Yang banyak diserang antar umur 2-11 tahun dengan rata-rata terbanyak pada umur 2-4 tahun. Walaupun diakatakan bahwa adanya keterkaitan antara penyakit scrapie pada domba dengan BSE pada sapi, kombinasi peternakan domba dengan peternakan sapi tidak memiliki pengaruh terhadap penularan penyakit BSE. Demikian pun pemakaian hormon, vaksinasi, penggunaan herbisida, insektisida, penggunaan anting-anting telinga (ear tag) dan pemberian antelmentik tidak berpengaruh terhadap penularan penyakit BSE (Wilesmiths,1988). Kasus penyakit sapi gila akhir tahun 1987 sejumlah 130 kasus (Matthews,1990). Pada tahun 1988 dijumpai 2000 kasus BSE atau diperkirakan 60 kasus/bulan. Pada tahun-tahun selanjutnya kasus BSE menjadi-jadi

PRION PROTEIN (PRP) atau biasa disebut PRION adalah sejenis protein yang diperoleh dari jaringan otak binatang yang terkena penyakit radang otak yang tidak diketahui sebabnya yang disebut bovine spongiform encephalopathy 3. zat yang menimbulkan denaturasi protein seperti obat disinfektan atau pemanasan/perebusan 5. Prion sampai sekarang dianggap sebagai benda yang bertanggung jawab terhadap kejadian ensefalopati pada penyakit sapi gila (BSE). 6. dan transmisible mink encephalopathy pada cerpelai. Betis yang lahir sapi yang . Agen ini juga menyebabkan penyakit scrapie pada kambing dan domba. Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD). teori yang paling banyak diterima adalah penyakit ini berhubungan dengan membran protein yang abnormal PrP (prion). Prion bukan benda hidup yang lengkap layaknya bakteri. CJD pada manusia. Transmisi horizontal bukanlah sumber signifikan dari infeksi baru BSE. Chornic wasting dissease pada rusa dan elk. Semuanya memiliki gejala yang sama yaitu jaringan otaknya mengalami degenerasi menjadi benda yang berlubang. 2. lubang kecil seperti layaknya karet busa atau spons dan oleh karena itu disebut sebagai spongiform encephalopathy. Prion dapat dibedakan dari virus atau viroid karena tidak memiliki asam nukleat dan oleh karenanya dia tahan terhadap semua prosedur yang bertujuan mengubah atau menghidrolisa asam nukleat termasuk ensim protease.1999).diperkirakan 50-60 kasus setiap minggu yang kemudian meningkat terus mencapai puncaknya pada tahun 1992 yaitu sejumlah 4292 kasus (MAFF. sinar ultraviolet. 4. Dunia kesehatan selalu dihadapkan pada fenomena baru setiap kali ilmu pengetahuan dan teknologi berhasil mengungkapkan sesuatu yang baru seperti PRION. GerstmannStraussler Syndrome dan penyakit Kuru sejenis penyakit kelumpuhan yang timbul pada keluarga tertentu . Saat ini penyakit BSE lebih dikenal dengan penyakit PRION. Etiologi Penyebab BSE blum diketahui secara pasti. BSE berkembang sebagai akibat dari paparan bawaan makanan dengan protein menular melalui terkontaminasi hewan-sumber protein dalam ransum ternak. Namun yang mengherankan prion memiliki kemampuan memperbanyak diri melalui mekanisme yang hingga saat ini belum diketahui. BSE lebih banyak menyerang sapi perah dari pada sapi potong. radiasi dan berbagai zat kimia seperti deterjen. virus ataupun protozoa. 1.

namun. teori yang paling banyak diterima adalah penyakit ini berhubungan dengan membran protein yang abnormal PrP (prion). CJD pada manusia. Prion berbeda dengan jasad renik lainnya yang memerlukan karier atau kendaraan pembawa untuk ditularkan tapi bukan sebagai hospes. . Dari epidemiologi penyakit sapi gila. Demikian pun pemberian pakan berasal dari domba menderita scrapie pada Janis hewan Fragelaphusagasi dan Oryx-gazella dikebun binatang menimbulkan gejala penyakit scrapie (Wells dkk. kemudian dikatakan sebagai virino dan teori terakhir dikemukakan oleh Prusiner sebgai prion.1986 serta telah ditelusuri ternyata ada keterkaitan antara penyakit BSE pada sapi dan penyakit scrapie pada domba sehingga Hope dkk.1987 menyatakan pencetus penyakit sapi gila melalui pakan yang dimakan. ini modus penularan adalah kurang penting dibandingkan dengan infeksi yang diperoleh melalui sumber pakan yang terkontaminasi.Penggunaan MBM dan tallow dapat tercemar dengan agen penyakit prion yang masih dapat menularkan penyakit scrapie atau sapi gila sendiri kepada sapi lainnya. Wells dkk. Semula penyebarannya diperkirakan adalah virus lamban (slow virus).1988). Chornic wasting dissease pada rusa dan elk. Penularan Penyakit BSE Dari efidemiologi penyakit BSE yang telah dikemukakan oleh Wells dkk. Hal ini dikaitkan dengan adanya penyakit transimissible spongiform encephalopathy pada hewan mink yang diberikan pakan tulang dan daging berasal dari domba yang mati menderita penyakit scrapie (Marsh-Hanson. Penyebab BSE blum diketahui secara pasti.1975).terinfeksi berada pada risiko yang lebih besar untuk tertular BSE daripada anak sapi yang lahir sapi tidak terinfeksi. Penyebab Penyakit BSE BSE dikategorikan kedalam penyakit transimissible spongio form encephalopathy.Pakan ternak yang diberikan serta dapat menularkan penyakit sapi gila dikatakan oleh Wells sebagai karier dari penyakit BSE .1988 menyatakan ada keterkaitan antara penyakit BSE dan penyakit transimissible spongiform encephalopathy yang disebabkan oleh unconventional infectious agent atau yang disebut oleh Prusiner dengan nama Prion. Agen ini juga menyebabkan penyakit scrapie pada kambing dan domba. dan transmisible mink encephalopathy pada cerpelai.

Gejala neurologis dibedakan menjadi : -. Hewan yang dikekang menunjukkan respon yang berlebihan pada ancaman. Pada sapi penderita BSE juga mengalami penurunan produksi susu dan penurunan berat badan. tidak tenang. Perubahan sikap : ataksia. Perubahan sensasi (hiperastesia) : khususnya rangsangan rabaan dan rangsangan suara. Perubahan mental : ketakutan. nyengir (mengerutkan hidung). Hewan yang yang terinfeksi BSE parah akan mengalami hypokine. hypermetria. amupun sentuhan. -. head shyness dan menendang. trjatuh dan mengalami pruritus pada bagian moncong. bersin atau mendengus. sedabgkan nafsu makan masih terus dipertahankan. refleks kornea. menhghabiskan waktu dengan berdiam diri dan posisi kepala pada posisi rendah dan kaku.Gejala Klinis Gejala klinis yang timbul pada BSE adalah gejala neurologic. dan tooth grinding dimana semua gejala ini mengindikasikan adanya gangguan pada nervus trigeminus.1987 serta berbagai penelitian lainnya gejala penyakit sapi gila pada umumnya merupakan kombinasi antara gejala neurologis dan gejala umum lainnya. Lesio pada penyakit ini dapat diamati pada preparat histopatologi berupa spongiosis pada otak seperti lesio pada penyakit scrapie. peningkatan frekuensi menjilat lidah. Gejala-gejala penyakit sapi gila umum menurut Wells dkk. Hewan juga akan mengalami ataxia. pada hewan yang tidak direstrain menunjukkan respon yang berlebihan terhadap sesuatu yang mengejutkan baik visual audio. ekspresi muka yang tidak normal. Tanda-tanda yang berkaitan dengan gejala umum lainnya ialah kehilangan berat badan dan kondisi tubuh serta penurunan produksi susu.1987. . Sapi yang terinfeksi BSE akan mengalami penurunan waktu untuk ruminasi. menggosokkan dan menggoncang kepala. sensasi mukosa nasal. Berdasarkan pengamatan Wells dkk. tremor dan kadang-kadang tidak dapat bangun apabila terjatuh. gelisah dan mudah terkejut apabila diganggu -.

Ataksia. misalnya prion merupakan penyebab dari penyakit subakut spongiform encephalopathy. 3. Pada neuro perikarya juga terjadi pembentukan vakuolisasi. Dijumpai adanya vakuolisasi pada neuron dari substansi abu-abu (grey matter).Virus unconvensional tidak memerlukan asam nukleat hanya merupakan protein yang bersifat infeksius. Bentuk vakuolisasi pad greymatter merupakan bentuk vakuolisasi yang terbanyak dijumpai. misalnya virus defektif measles sebagai penyebab penyakit panencephalitis. yaitu masa inkubasi berbulan atau bertahun-tahun. tidak menimbulkan immunitas dan menimbulkan keadaan spesifik dalam otak penderitanya (Prusiner. Manifestasi Klinis 1. thalamus. misalnya virus papovaviruses.1984). hipotalamus dan area septal. Adanya sereberal amiloidosis merupakan gambaran yang normal dijumpai penyakit pada sapi gila. Virus dengan bentuk defektif konvensional. berbeda dengan sifat virus biasanya (Rubenstein and Federman. Julukan single-cel protein bersifat infectious disebut prion protein (PrP) dan prion brasal dari kata proteinaceous infectious particle (Prusiner. tremor. Sensitif terhadap suara dan sinar .1994).Perubahan patologis Perubahan histopatologis dan perubahan molekuler dari susunan syaraf pusat menunjukkan sifat yang karakteristik. Mengenal prion dan penyakit prion atau TSE Virus lamban adalah penyebab penyakit dengan efek primer disentral nervus system. Virus unconvensional. Disinilah pembentukan vakuolisasi yang paling menonjol. masa inkubasi lama dan akhirnya akan mengalami kematian. kelemahan. Hipertropi dari astrosit sering menemani pembentukan vakuolisasi. bersifat progresif multiflokal leukoencsephalopathy. Prion protein dapat berkembang tanpa memiliki Dna dan RNA serta yang disebut unconvensional infection. Banyaknya vakuola dijumpai paling banyak pda medulla oblongata disusul pada otak tengah. haus dan mengalami kegatalan dengan derajat yang hebat. Gangguan Motorik (pergerakan anggota tubuh/kelumpuhan yang terjadi semakin lama semakin berat menimbulkan kematian) 2. Virus lamban dibedakan menjadi tiga bagian : Agen virus konvensional. 1982).

material medis & produk hewan seperti: enzim.4. Manusia ke Manusia. penggunaan electrode pada EEG. hormon pituitary dan transfusi Resiko Masyarakat Terkena Penyakit BSE/PRION 1. Dari hewan ke hewan. vaksin yang menggunakan biakan sel otak yang berasal dari hewan sakit. melalui jalur Iatrogenik seperti transplantasi kornea. melalui makanan yang berasal dari hewan (sapi) sakit BSE. 3. material medis & produk hewan seperti: enzim. Perubahan perilaku Penyebaran penyakit BSE/PRION 1. Dari hewan ke hewan. Karena pola konsumsi makan manusia yang hampir memakan seluruh bagian tubuh sapi/ruminansia termasuk otak dan sop buntut. alat-alat nekropsi terkontaminasi. Importasi daging sapi/atau bahan pakan ternak yang berasal dari negara yang belum bebas penyakit BSE 3. melalui pemberian pakan hewan yang berasal dari hewan sakit (serbuk tulang dll) 2. 3. melalui jalur Iatrogenik seperti transplantasi kornea. hormon pituitary dan transfusi Penyebaran penyakit BSE/PRION 1. vaksin yang menggunakan biakan sel otak yang berasal dari hewan sakit. kapsul. alat-alat nekropsi terkontaminasi. Importasi bahan-bahan medis yang berasal dari materi sapi/ruminansia terkontaminasi BSE . penggunaan electrode pada EEG. melalui makanan yang berasal dari hewan (sapi) sakit BSE. Hewan ke Manusia. 2. Hewan ke Manusia. kapsul. melalui pemberian pakan hewan yang berasal dari hewan sakit (serbuk tulang dll) 2. Manusia ke Manusia.

Pencegahan Pencegahan adalah cara terbaik bagi penyakit BSE/PRION. dan positif imunohistokimia mendahului morfologi. Perubahan histologis terbatas pada SSP dan termasuk bilateral. Meminimalisasi resiko pada manusia akibat penggunaan produk & alat medis yang berasal dari manusia seperti: a. dan konsumsi tanaman atau tremoragens jamur. Metode diagnostik konfirmatori meliputi histopatologi. Resiko transmisi dari CJD akibat penggunaan peralatan/ instrumen. Dua spesifik ELISA metode dan metode imunoblot Barat tersedia untuk surveilans aktif populasi ternak. Berbeda dengan diagnosa ini diferensial lainnya BSE biasanya memiliki onset lambat gejala klinis. Meminimalisasi resiko pada manusia akibat penggunaan produk & alat medis yang berasal dari sapi seperti: Seleksi sumber material dari sapi.polioencephalomalacia. Dokter hewan mempertimbangkan BSE sebagai diagnosis diferensial kemungkinan harus menghubungi personil peraturan dan memastikan bahwa post-mortem definitif tes diagnostik dilakukan. Resiko transmisi dari CJD akibat penggunaan darah dan produk darah . untuk scrapie-fibril terkait untuk mendeteksi protein prion abnormal. karena hingga kini belum ada obatnya. rabies. penggunaan material dari sapi. perubahan vacuolar. dan mikroskop elektron. dengan perjalanan klinis diperpanjang dan progresif. hormn pituitary dan durameter b. cara pemberian/penggunaan material asal sapi 2. hypomagnesemia. Terakhir 2 metode yang dapat digunakan pada jaringan otak autolyzed. keracunan timbal. setelah ekstraksi deterjen. vacuolation simetris neuropil materi abu-abu (spongiosis) dan neuron dan akumulasi protein fibril karakteristik prion terkait penyakit. Diagnosis diferensial meliputi ketosis saraf. kondisi pengumpulan material asal sapi dan besarnya material asal sapi yang digunakan. Maka langkah-langkah yang perlu dipertimbangkan: 1.Diagnosa Pemeriksaan klinis tidak memberikan diagnosis definitif. imunohistokimia.

Dari hasil studi ini menyarankan bahwa perubahan heliks menjadi beta-sheet inilah yang menyebabkan protein ini menjadi desease agent. dan progresifitasnya tidak dapat diperlambat. .-sheet. Pada protein PrP normal . Hasil penelitian menunjukkan bahwa. Protein yang menyebabkan penyakit sapi gila ini kemudian dinamai Scrapie PrP. Protein yang menyebabkan penyakit sapi gila ini kemudian dinamai Scrapie PrP.psikosa). Hasil penelitian menunjukkan bahwa. semua struktur sekundernya adalah alpha-heliks. sekali scrapie PrP terbentuk ia akan menginduksi perubahan struktur dari protein PrP normal untuk menjadi Scrapie PrP.Resiko transmisi dari CJD akibat konsumsi produk makanan yang berasal dari hewan sapi/ruminansia seperti: 1) 2) 3) Keamanan susu Resiko kejadian BSE/Prion pada Domba Penggunaan gelatin pada rantai makanan Pengobatan Penyakit ini tidak dapat disembuhkan. Hasil penelitian menunjukkan bahwa. Pencegahan heliks menjadi beta-sheet inilah yang menyebabkan protein ini menjadi desease agent. sekali scrapie PrP terbentuk ia akan menginduksi perubahan struktur dari protein PrP normal untuk menjadi Scrapie PrP. Hasil studi kristalografi dengan menggunakan sinar X ditemukan adanya dua struktur protein PrP yang berbeda. bagaimana mekanisme penyebarannya ke dalam tubuh inang?-sheet. Bisa diberikan obat-obatan untuk mengendalikan perilaku yang agresif (misalnya obat penenang. Protein yang menyebabkan penyakit sapi gila ini kemudian dinamai Scrapie PrP. Lantas. anti. terdapat perubahan struktur pada daerah tertentu dari -heliks menjadi beta-sheet inilah yang menyebabkan protein ini menjadi desease agent. sekali scrapie PrP terbentuk ia akan menginduksi perubahan struktur dari protein PrP normal untuk menjadi Scrapie PrP.Dari hasil studi ini menyarankan bahwa perubahan -heliks menjadi Menghindari pencangkokan jaringan manusia yang terinfeksi atau menghindari makan jaringan hewan yang terinfeksi. sedangkan pada PrP yang menyebabkan penyakit.

Melarang penggunaan bahan baku pakan ternak yang terbuat dari tepung daging dan tulang sapi/ruminansia (meat and bone meal/MBM) yang tercemar Prion Kerugian Ekonomi Penyakit BSE mendatangkan kerugian ekonomi yang cukup besar dikarenakan negara yang bebas BSE akan menolak produk sapi dari negara yang tidak bebas. Melarang importasi ternak. Resiko Zoonosis BSE diperkirakan mempunyai resiko zoonosis. . Mengadakan survei dan monitoring ternak sapi pada daerah kantong ternak Peningkatan pengetahuan dan keterampilan petugas lapangan yang bersentuhan langsung dengan ternak yang rentan penyakit prion. medis dan lainnya) yang dapat menularkan BSE dari negara yang tidak bebas penyakit tersebut. khususnya masuknya bahan yang dapat menularkan BSE 6. 3. cara penanganan dan pengendalian penyakit BSE/PRION 4.Antisipasi Terhadap Penyakit Bse Di Indonesia 1. 5. 2. Sosialisasi pada masyarakat luas terutama konsumen produk asal ternak tentang bahaya. Kasus varian baru CJD pada manusai yang pertama kali terlihat pada tahun 1996 diduga akibat mengkonsumsi sapi yang terinfeksi BSE. bahan (pakan. Penegakan Hukum dan aturan yang berlaku setiap kegiatan yang berkaitan dengan peternakan.