P. 1
Tetralogy of Fallot

Tetralogy of Fallot

|Views: 35|Likes:
Published by Stevent Rest
tetralogi of fallot
tetralogi of fallot

More info:

Published by: Stevent Rest on May 06, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOCX, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

10/11/2013

pdf

text

original

Tetralogy of Fallot

STEVENT 10.2009.203 Mahasiswa Fakultas Kedokteran Semester V FAKULTAS KEDOKTERAN UKRIDA 2011 Jl. Arjuna Utara No. 6, Kebun Jeruk

Pendahuluan Secara fisiologis jantung yang berfungsi sebagai mekanisme pompa mendorong darah melalui sistem vaskuler, sebenarnya terdiri dari dua pompa yaitu jantung kanan yang memompa darah melalui paru-paru, dan jantung kiri yang memompa darah melalui organ dan jaringan perifer. Masing-masing unit terdiri dari dua ruangan, yaitu atrium dan ventrikel. Sistem katup mengendalikan aliran darah melalui pompa ini. Atrium dipisahkan dari ventrikel oleh katup-katup atrioventrikularis (AV terdiri dari katup trikuspid dan katup mitrai). Aorta dan arteri pulmonalis dipisahkan dari ventrikel oleh katup-katup semilunaris (katup aorta dan katup pulmonalis). Atrium adalah pompa yang lemah. Meskipun membantu pergerakan darah, fungsi utama atrium adalah sebagai pintu masuk ke ventrikel. Sedangkan ventrikel adalah pompa tenaga yang memasok tenaga yang diperlukan untuk mendorong darah melalui sirkulasi pulmonal dan sistemik. Darah yang kembali dari sirkulasi sistemik masuk ke atrium kanan melalui venavena besar yang dikenal sebagai vena kava. Tetes darah yang masuk ke atrium kanan kembali dari jaringan tubuh mengandung sedikit O2 dan banyak CO2. Darah yang mengalami deoksigenasi parsial tersebut mengalir dari atrium kanan ke dalam ventrikel kanan yang memompanya ke luar melalui arteri pulmonalis ke paru. Dengan demikian, sisi kanan jantung memompa darah ke dalam sirkulasi paru. Di dalam paru, tetes darah tersebut kehilangan C02 dan menyerap 02 segar sebelum dikembalikan ke atrium kiri melalui vena pulmonalis. Darah kaya oksigen yang kembali ke atrium kiri akan dialirkan ke ventrikel kiri, dan pada saat volume ventrikel meningkat akan mendorong darah mengalir ke semua sistem tubuh kecuali paru, sehingga sisi kiri jantung memompa darah ke dalam sirkulasi sistemik. Arteri besar yang membawa darah menjauhi ventrikel kiri ini disebut aorta. Aorta bercabang menjadi arteri besar untuk memperdarahi berbagai jaringan tubuh, dan setelah bersirkulasi

seluruh tubuh darah tersebut akan di bawa kembali ke atrium kanan dan siklus jantung akan dimulai kembali. Anamnesis pediatrik umum yang teliti seharusnya telah mencakup anamnesis kardiologi pediatrik. begitu seterusnya. dada dan perut. menurunnya toleransi latihan. Penonjolan difus dapat teijadi bila terdapat hipertrofi ventrikel kiri dan kanan. hambatan dalam tunbuh kembang. infeksi saluran nafas berulang. hal ini harus dilakukan setelah anamnesis pediatrik umum. Perhatikan pula iktus kordis pada dinding dada serta pulsasi pembuluh darah di leher. Dilatasi atau hipertrofi ventrikel kiri akan menyebabkan penonjolan dinding dada di garis mamilaris.2 Pemeriksaan Fisik 1. Dengan berdiri di sebelah kanan penderita yang terlentang. jari-jari tangan kanan pemeriksa diletakkan di sela-sela iga ke-4. sehingga terjadi asimetri dada (voussure cardiaque). aktivitas ventrikel serta getaran bising (trhill). Hipertensi pulmonai pada pirau kiri ke kanan dapat menimbulkan kelainan bentuk dada yang membulat ke depan akibat pembesaran ventrikel kanan. Dari orang tua penderita kita mengharapkan keterangan terperinci tentang keadaan bayi/anak sebagai manifestasi kelainan kardiovaskuler seperti. Kelainan bentuk dada lainnya ialah dada burung (pektus karinatum) dan pektus ekskavalus. Yang terakhir ini sering disertai depresi iga-iga bawah ke dalam yang sering tampak pada pirau kanan ke kiri yang besar. Palpasi diteruskan ke medial sampai teraba impuls jantung yang terkeras.1 Anamnesis Anamnesis pada kardiologi anak merupakan bagian dari anamnesis pediatrik secara menyeluruh. sianosis. Inspeksi Perhatikan apakah terdapat deformitas dada.5 dan 6 pada linea aksilaris anterior kiri penderita. Palpasi Dengan palpasi kita memastikan iktus kordis yang mungkin sudah terlihat pada inspeksi Di samping itu juga kita raba denyutan jantung. disebut sebagai "Harrison's groove". riwayat keluarga dan lain-lain. Pembesaran jantung yang lama pada bayi dan anak dapat menimbulkan penonjolan satu sisi dada.2 2. kalaupun hendak dilakukan anamnesis khusus yang mengarah kepada kelainan kardiovaskuler. Palpasi diteruskan .

semua sela iga kiri den kanan. seksama dan penuh perhatian. sebaiknya dilakukan pada posisi duduk.ke tepi kiri bawah sternum. Perhatikan waktu terjadinya getaran bising. Bila mungkin anak diletakkan berbaring telentang. pada jalan keluar ventrikel kanan. Cara teibaik untuk meraba getaran bising ialah dengan meletakkan telapak tangan secara ringan di dinding dada. Secara tradisional memang ada 4 daerah auskultasi.2 3. sepanjang tepi kiri dan kanan sternum. terutama pada fase inspirasi. Adanya denyut nadi interkostal pada koarktasioaorta dapat diraba di tepi bawah iga. Dengan palpasi kita dapat memperoleh informasi lebih banyak. Auskultasi Auskultasi jantung harus dipelajari secara sistematis. misalnya pada hipitensi pulmonal (pulmonary tapping). khususnya terdapat efusi pleura3 4. Diiatasi ventrikel kanan yang hebat dapat menyebabkan rotasi septum ventrikel ke posterior sehingga ventrikel kanan menempati seluruh permukaan depan jantung. kemudian ke sepanjang tepi kanan sternum dan akhirnya seluruh dinding depan dan belakang toraks harus diperiksa. Aktifitas ventrikel kanan yang teraba pada anak yang lebih tua berarti abnormal Aktifitas ventrikel kanan kadang-kadang dapat diraba di sela iga 2 atau 3 tepi kiri sternum. tetapi bila kita hanya mendengarkan daerahdaerah tersebut saja mungkin kita akan kehilangan banyak informasi yang berharga. Getaran bising (thrill). akhirnya seluruh dinding toraks dipalpasi dengan cermat Aktifitas ventrikel kanan hanya teraba normal pada bulan-bulan pertama kehidupan saja. sesuai dengan namanya adalah bising jantung yang dapat diraba. di samping untuk menentukan batas-batas jantung secara klinis.3 . kadang-kadang meluas sampai ke linea aksilaris anterior atau medius atau ke arah bawah di sela iga ke-6. Perkusi Perkusi dinding dada pada bayi dan anak kecil biasanya tidak memberikan informasi apa-apa akibat tipisnya dinding dada. juga untuk menilai keadan paru-paru. Bunyi jantung II juga dapat diraba di tempat ini. Perkusi dapat dilakukan pada anak yang besar atau dewasa muda. Seluruh dinding dada dari prekordium sampai ke punggung harus diperiksa. stetoskop diletakkan mulai dariapeks ke arah tepi kiri sternum kemudian menuju ke basis jantung. lokasi serta bila ada penjalarannya. di daerah bawah kiri sternum atau sub-xifoid. Hiperaktifitas ventrikel kiri akan memberi gejala heaving yang difus di daerah medioklavikular kiri.

Radiologis Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal. peningkatan tekanan ventrikel kanan. penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru 5.4 . Ekokardiografi Memperlihatkan dilatasi aorta. tidak ada pembesaran jantung. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. antara lain : 1. dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah. Kateterisasi Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple. apeks jantung terangkat (hipertrofi ventrikel kanan). segmen pulmonal yang cekung. Untuk pemeriksaan yang lebih spesifik.Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan fisik seperti yang disebutkan di atas sifatnya tidak spesifik.5 3. Pada anak besar dijumpai P pulmonal 4. dapat dilakukan beberapa uji diagnostik. gambaran vaskularisasi paru oligemi. Gambar 1.4 2. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu.pasien dengan bn dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH. overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan. Nilai BGA (Blood Gas Analysis) menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2). Pemeriksaan laboratorium Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. Elektrokardiogram Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Gambaran sepatu boot pada Tetralogy of Fallot.

Jantung normal dan jantung TOF.2. Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta.6 Gejala Klinis Anak dengan TOF umumnya akan mengalami keluhan : . dengan syarat defek pada ventrikel paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut :   Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru. sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan  Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal Gambar 2. bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan  Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik. TF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial.5 Pada penyakit ini yang memegang peranan penting adalah defek septum ventrikel dan stenosis pulmonalis.Working Diagnosis Tetralogi of Fallot Tetralogi Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik.000 kelahiran hidup dan merupakan kelainan jantung bawaan nomor 2 yang paling sering terjadi. Sebagai konsekuensinya.

yaitu sirkulasi pulmonal dan sirkulasi sitemik yang bekerja secara paralel. dekat dinding aorta. aorta dan arteri pulmonal mengalami transposisi sehingga aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri. Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen danmenimbulkan gejala kebiruan. atau menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt).6 . terjadilah sianosis yang progresif. Sianosis merupakan tanda klinis yang utama. Beratnya gejala tergantung pada derajat percampuran kedua sirkulasi melalui saluran fetal tersebut. tetapi bunyi jantung kedua terdengar keras karena aorta yang mengalami transposisi terletak di sebelah anterior. Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran darah tersebutdialirkan ke seluruh tubuh. biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas (misalnya menangis atau mengedan) Berat badan bayi tidak bertambah Pertumbuhan berlangsung lambat Tangan seperti tabuh gendering/ gada (clubbing fingers) Sianosis/ kebiruan : sianosis akan muncul saat anak beraktivitas. Tetapi. Lapang paru terisi normal atau pletorik. Pada pemeriksaan rontgen toraks. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru. makan/menyusu. Biasanya tidak terdapat bising jantung. Dalam kehidupan janin. Diagnosis ditegakka berdasarkan ekokardiografi. karena ductus areriosus dan foramen ovale mulai menutup setelah lahr. Differential Diagnosis Transposisi Arteri Besar Pada kelainan jantung ini. jantung sedikit membesar dan dikatakan tampak seperti sebuah telur yang berbaring pada satu sisinya. Sianosis menetap meskipun bayi diberikan oksigen 100%. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi.     Sesak. bayi tersebut tidak mengalami kesulitan karena aliran pulmonal sangat kecil.2. Hal ini berarti ada dua sirkulasi terpisah.

Pada TA pertumbuhan ventrikel kanan kurang baik. Gambaran klinis TA di tentukan oleh besarnya aliran darah ke paru. Faktor eksogen  Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik. pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir . jamu) Ibu menderita penyakit infeksi : rubella Pajanan terhadap sinar -X Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. penyakit jantung atau kelainan bawaan 2. masih lebih berhaya lagi TA tanpa TGA. Transposisi arteri besar.2 Etiologi Pada sebagian besar kasus. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah multifaktor. Sianosis timbul segera setelah lahir. Apapun sebabnya. dextroamphetamine.7 Atresia Tricuspid (Tricuspid Atresia) Atresia tricuspid merupakan penyakit jantung bawaan sianotik. penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen.Gambar 3. Bila disertai ASD mungkin akan sering menunjukan perdarahan hidung. Faktor endogen    Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus. (thalidmide. Faktor –faktor tersebut antara lain: 1. hipertensi.minum obatobatan   tanpa resep dokter. Bagaimana pun beratnya TA dengan TGA. amethopterin. aminopterin. TA dan VSD dapat di sertai TGA.

Namun.bulan kedua kehamilan . bila anak kedua ditemukan menderita penyakit jantung kongenital. risiko untuk anak ketiga terkena dapat mencapai 20-30 %. dan bayi prematur ( ± 2 % ). Pada umumnya. Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10.8 % insiden penyakit jantung kongenital pada populasi normal.2 Epidemiologi Pada kenyataannya siklus jantung normal di atas dapat mengalami gangguan yang diakibatkan oleh beberapa penyebab. TF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial. Bila dua saudara menderita penyakit jantung kongenital. Diagnosa ditegakkan pada umur 1 minggu pada 40-50 % penderita dengan penyakit jantung kongenital dan pada umur 1 bulan pada 50-60 % penderita. kelainan ini akan cenderung merupakan kelas serupa seperti lesi yang ditemukan pada anak pertama. dan cacat yang menyertai mungkin bervariasi.2 Tetralogi Fallot dimasukkan ke dalam kelainan jantung sianotik karena terjadi pemompaan darah yang sedikit mengandung oksigen ke seluruh tubuh.2 Faktor Resiko Suatu faktor risiko adalah sesuatu yang meningkatkan kesempatan anda mendapatkan penyakit atau kondisi.000 kelahiran hidup dan merupakan kelainan jantung bawaan nomor 2 yang paling sering terjadi. salah satunya penyakit jantung bawaan (kongenital) yang terjadi pada sekitar 8 dari 1000 kelahian hidup.2 Pada bayi-bayi dengan defek kongenital . sehingga terjadi sianosis (kulit berwarna ungu kebiruan) dan sesak nafas. Adapun sebagai berikut :  Umur ibu >40 tahun saat sedang mengandung . terdapat spektrum keparahan yang lebar yaitu sekitar 2-3 dari 1000 bayi neonatus total akan bergejala penyakit jantung pada usia 1 tahun pertama. tergantung pada jenis lesi pada anak pertama. Ada sekitar 0. tingkat keparahan dapat sangat berbeda. Kebanyakan penyakit jantung kongenital adalah akibat dari pola pewarisan multifaktorial yang menyebabkan risiko berulang rendah. oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai. dan insiden ini bertambah sampai 2-6 % pada kehamilan kedua pasca-melahirkan anak dengan penyakit jantung kongenital. Insiden lebih tinggi pada yang lahir mati ( 2% ). Mungkin gejala sianotik baru timbul di kemudian hari. dimana bayi mengalami serangan sianotik karena menyusu atau menangis. abortus ( 10-25 % ).

4. 3. maka: 1. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yang bertekanan tinggi. Arteri pulmonal mengalami stenosis. sehingga menerima darahdari kedua ventrikel. mengaabaikan lubangini. sering pertama-tama dlakukan operasi pintasan atau langsung dilakukan pelebaran stenosis trans-ventrikel.2 . Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri. sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal. Kesulitan fisiologis utama akibat Tetralogi Fallot adalah karena darah tidak melewati paru sehingga tidak mengalami oksigenasi. Umur optimal untuk koreksi total pada saat ini adalah 7-10 tahun.       Alkoholisme Ibu merokok Ibu menderita penyakit DM yang membutuhkan insulin Ibu menderita penyakit infeksi Ibu menderita rubella Gizi yang buruk selama kehamilan Ayah dan ibu menderita penyakit jantung bawaan Patofisiologi Karena pada tetralogi fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan. Koreksi total dengan menutup VSD seluruhnya dan melebarkan PS pada waktu ini sudah mungkin dilakukan.2 Penatalaksanaan Merupakan suatu keharusan bagi semua penderita TF. otot-ototnya akan sangat berkembang. sehingga terjadi pembesaran ventrikel kanan. Sebanyak 75% darah vena yang kembali ke jantung dapat melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi. malah darah masuk ke aorta. namun sampai sekarang operasi semacam ini selalu disertai resiko besar. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta. Walaupun kemajuan telah banyak dicapai. seperti terlihat dalam gambar. 2. Pada bayi dengan sianosis yang jelas. atau dari sebuah lubang pada septum.

Pasien tetralogi derjat sedang dapat bertahan sampai umur 15 tahun dan hanya sebagian kecil yang bertahan samapi dekade .2. Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke dada selama serangan sianosis.Anak dengan serangan anoksia ditoling dengan knee-chest position.8 Komplikasi Komplikasi yang dapat terjadi pada penderita tetralogi Fallot antara lain :       Infark serebral (umur < 2 tahun) Abses serebral (umur > 2 tahun) Polisitemia Anemia defisiensi Fe relatif (Ht < 55%) Aritmia Perdarahan oleh karena trombositopenia Pencegahan Langkah pencegahan yang bisa diambil antara lain sebagai berikut:     Ibu tidak mengandung pada saat umur >40 Ibu tidak mengkonsumsi alkohol dan tidak merokok pada saat mengandung Sebelum mengandung di pastikan bahwa ibu telah mendapatkan imunisasi rubella Menjaga gizi dengan baik semasa kehamilan Orang tua dari anak-anak yang menderita kelainan jantung bawaan bisa diajari tentang cara-cara menghadapi gejala yang timbul:      Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih sering. Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang. Dengan tindakan ini serangan anoksia sering hilang dengan cepat. Pada waktu ini diberikan pula obat-obat penghambat adrenoreseptor beta (propanolol) untuk mengurangi kontraktilitas miokard. Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi kebutuhannya. Pencegahan terhadap anoksia dilaksanakan pula dengan mencegah/mengobati anemia defisiensi besi relatif. dosis kecil morfin (1/8 – 1/4mg) disertai dengan pemberian oksigen.2 Prognosis Umumnya prognosis buruk tanpa operasi. karena hal ini sering menambah frekuensi serangan.

Jika pada bayi dengan TF terdapat gangguan neurologis. Kemungkinan timbulnya endokarditis bakterialis selalu ada. Gejala neurologis disertai demam dan leukosiosis memberikan kecurigaan akan adanya abses otak.2 .ketiga. Ancaman pada anak dengan TF adalah abses otak pada umur sekitar 2-3 tahun. Anak dengan TF cenderung menderita pendarahan banyak. maka cenderung untuk di diagnosis trombosis pembuluh darah otak daripada abses otak. karena mengurangnya trombosit dan fibirnogen.

google. Behrman RE.DAFTAR PUSTAKA 1. Edisi 8. Dasar-dasar pediatri. Arvin AM. et all. Syarif A. 2009. Estuningtyas A. Kliegman RM. 2. Pedoman pemeriksaan laboratorium dan diagnostik. Pennsylania: Saunders Company. Nelson textbook of pediatrics. Setiawati A. 4. Edisi 5. 2009. 2008. Di unduh dari: http://www. Bates pemeriksaan fisik & riwayat kesehatan. Di unduh dari: http://www. Bickley LS. 2007. Ilmu penyakit dalam. Alih bahasa: Hartono A. Hull D. Edisi 6.id/imgres?q=transposisi+arteri+besar/ September 2011. Kee JL. Jakarta: EGC. 2008 .co. Bahry B. Muchtar A. 7. Edisi 5. Edisi 18.com/doc/58702216/Tetralogy-of-Fallot September 2011. 5. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI. Farmakologi dan terapi. Edisi 3. Supartondo. Arif A. Jakarta: EGC. 2007. 3. Jakarta: EGC. Jakarta: FKUI. Setiyohadi B.scribd. Johnston DI. 8. 6.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->