Penyakit Jantung Bawaan pada anak Klasifikasi Asianotik : DSA DSV PDA Stenosis aorta Stenosis mitral Stenosis

pulmonal Insufisiensi mitral Insufisiensi aorta Sianotik : Tetralogi Fallot Atresia pulmonal Atresia trikuspid Anomali Ebstein Trunkus arteriosus Transposisi arteri besar

Defek septum atrium

Kelainan jantung bawaan akibat adanya lubang pada septum interatrial Klasifikasi Menurut lokasinya Atrial Septal Defect dibagi menjadi tiga, yakni : 1. Defek Ostium Primum : letak lubang di bagian bawah septum, mungkin disertai kelainan katup mitral. ASD primum biasanya disertai dengan kelainan katup atrio-ventrikular dan VSD. 2. Defek Ostium Secundum : letak lubang di tengah septum (defek pada foramen ovale). 3. Defek Sinus Venosus : lubang berada diantara Vena Cava Superior dan Atrium Kanan.

Epidemiologi Defek septum secundum paling sering terjadi dengan insiden 10% Pada wanita 56% Kriteria diagnosis Anamnesis

Asimtomatik Pada pirau kecil -> pertumbuhan normal pada pirau besar ->gangguan pertumbuhan , sesak nafas , infeksi paru

Pemeriksaan fisik pada umumnya normal Bunyi jantung 1 yang normal atau mengeras Bunyi jantung kedua terpisah lebar dan tidak mengikuti variasi pernafasan (wide fixed split). Merupakan akibat dari keterlambatan penutupan katup pulmonal karena overload di jantung kanan Jika telah terjadi pulmonary hypertension, terdengar bunyi jantung III Adanya pembesaran jantung kanan Bising ejeksi sistolik (Ejection sistolik murmur) pada SIC 2-3 sinistra Bising mid diastolic mungkin terdengar di SIC 4 parasternal sinistra, sifatnya menggenderang dan meningkat dengan inspirasi.bising ini terjadi akibat aliran melewati katup tricuspid yang berlebihan pada defek yang besar. Pemeriksaan penunjang 1.Foto thoraks kardiomegali pada atrium dan ventrikel kanan segmen pulmonal menonjol dan vaskularisasi paru meningkat (pletora) pada kasus lanjut dengan hipertensi pulmonal , vaskularisasi di tepi pulmonal berkurang 2. EKG Didapatkan gambaran deviasi sumbu QRS ke kanan, hipertropi ventrikel kanan, dan IRBBB. Pemanjangan interval PR dan deviasi sumbu QRS ke kiri mengarah pada kemungkinan defek septum atrium primum. Bila sumbu gelombang P negative, maka perlu dipikirkan kemungkinan defek sinus venosus. 3. Echokardiografi

dilatasi pada ventrikel kanan dapat melihat lokasi dan besarnya defek interatrial . 4. Kateterisasi jantung dilakukan bila defek interatrial pada echokardiografi tidak jelas terlihat atau bila terdapat hipertensi pulmonal.

Penatalaksanaan Pembedahan dilakukan bila rasio aliran pulmonal terhadap aliran sistemik lebih dari 2. Bila pemeriksaan klinis dan EKG sudah dapat memastikan adanya defek septum atrium dengan pirau yang bermakna, maka penderita dapat diajukan untuk operasi tanpa didahului pemeriksaan kateterisasi jantung. Bila telah terjadi hipertensi pulmonal dan penyakit vaskuler paru, serta pada kateterisasi jantung didapatkan tahanan arteri pulmonalis lebih dari 10U.m2 yang tidak responsive dengan pemberian oksigen 100%, maka penutupan defek septum atrium merupakan kontra indikasi. Komplikasi - Gagal Jantung - Hipertensi pulmonal - Endokarditis

Prognosis untuk defek ostium primum lebih muda lagi. ASD sangat membahayakan, karena selama puluhan tahun tidak menunjukkan keluhan dalam perjalanannya, tetapi dalam waktu sangat pendek terutama dengan timbulnya hipertensi pulmonal akan mengarah ke suatu keadaan klinis yang berat. Timbulnya filbrasi atrium dan gagal jantung merupakan gejala yang berat.

Defek Septum Ventrikel Kelainan jantung bawaaan berupa lubang pada septum interventrikular

Etiologi Lubang dapat 1 atau lebih akibat kegagalan fusi septum interventrikular semasa janin dalam kandungan

Epidemiologi VSD paling sering dijumpai 33% dari seluruh PJB

Klasifikasi Berdasarkan lokasi lubang : 1.Tipe perimembanous merupakan tipe yang paling sering ditemukan (80%), menggambarkan defisiensi dari membran septum langsung dibawah katup aorta.

2. Tipe Muskular Dimana defek dibatasi oleh daerah otot .Double committed subarterial ventricular septal defect sebagian dari batas defek dibentuk oleh terusan jaringan ikat katup aorta dan pulmonal Berdasrakan fisiologi : DSV kecil DSV sedang DSV besar

Kriteria diagnosis DSV Kecil Biasanya asimtomatik. Jantung normal atau sedikit membesar dan tidak ada gangguan tumbuh kembang. Bunyi jantung biasanya normal, dapat ditemukan bising sistolik dini pendek yang mungkin didahului early systolic click. Ditemukan pula bising pansistolik yang biasanya keras disertai getaran bising dengan pungtum maksimum di sela iga III-IV garis parasternal kiri dan menjalar ke sepanjang sternum kiri, bahkan ke seluruh prekordium.

DSV Sedang Gejala timbul pada masa bayi berupa sesak napas saat minum atau memerlukan waktu lebih lama/tidak mampu menyelesaikan makan dan minum kenaikan berat badan tidak memuaskan, dan sering menderita infeksi paru yang lama sembuhnya Infeksi paru ini dapat mendahului terjadinya gagal jantung yang mungkin terjadi pada umur 3 bulan. Bayi tampak kurus dengan dispnu, takipnu, serta retraksi. Bentuk dada biasanya masih normal. Pada pasien yang besar, dada mungkin sudah menonjol. Pada auskultasi terdengar bunyi getaran bising dengan pungtum maksimum di sela iga III-IV garis parasternal kiri yang menjalar ke seluruh prekordium.

DSV Besar Gejala dapat timbul pada masa neonatus. Pada minggu I sampai III dapat terjadi pirau kiri ke kanan yang bermakna dan sering menimbulkan dispnu. Gagal jantung biasanya timbul setelah minggu VI, sering didahului infeksi saluran napas bawah. Bayi sesak napas saat istirahat, kadang tampak sianosis karena kekurangan oksigen akibat gangguan pernapasan. Gangguan pertumbuhan sangat nyata. Biasanya bunyi jantung masih normal, dapat didengar bising pansistolik, dengan atau tanpa getaran bising, melemah pada akhir sistolik karena terjadi tekanan sistolik yang sama besar pada kedua ventrikel. Bising mid-diastolik di daerah mitral mungkin terdengar akibat flow murmur pada fase pengisian cepat.

Pemeriksaan Foto thorax : dapat ditemukan kardiomegali dengan LVH, vaskularisasi paru meningkat, bila terjadi penyakit vaskuler tampak pruned tree disertai penonjolan a. pulmonal Ekokardiografi : dengan M-mode dapat diukur dimensi atrium kiri dan ventrikel kiri Kateterisasi jantung : dilakukan pada penderita dengan hipertensi pulmonal, dapat mengukur rasio aliran ke paru dan sistemik serta mengukur tahanan paru; angigrafi ventrikel kiri dilakukan untuk melihat jumlah dan lokasi VSD Penatalaksanaan Bila terdapat gagal jantung -> obat digitalis , diuretik atau vasodilator Operasi Bila terjadi hipertensi pulmunol , pembedahan tidah dianjurkan Prognosis Kemungkinan penutupan spontan defek kecil cukup besar, terutama pada tahun pertama kehidupan. Kemungkinan penutupan spontan sangat berkurang setelah pasien berusia 2

tahun, dan umumnya tidak ada kemungkinan lagi di atas usia 6 tahun. Secara keseluruhan penutupan spontan

Duktus Arteriosus Persisten Duktus arteriosus yang tetap terbuka setelah bayi lahir

Duktus arterosus : saluran yang berasal dari arkus aorta ke VI pada janin yang menghubungkan a. pulmonalis dengan aorta Pada bayi normal secara fungsional menutup pada 10-15 jam setelah lahir Secara anatomis -> ligamentum arteriosum pada usia 2-3 mgg Epidemiologi Pada bayi cukup bulan -> 1 dari 2000 kelahiran atau 5-10% PJB Pada bayi prematur angka nya ;ebih tinggi , terutama bila terjadi distres pernapasan

Kriteria diagnosis Anamnesis pirau besar -> sesak nafas , sering batuk , tampak lelah sewaktu minum susu , pernafasana cepat

Pemeriksaan fisik -Takipneu -Sianosis pada sindrom Eisenmenger -Nadi perifer terasa menghentak -Bising kontinu -> machinary murmur -Thrill pada ICS 11 sinistra yang menjalar ke bawah kalvikula sinistra -Bila hipertensi pulmonal -> BJ II mengeras dan bising diastolik melemah atau hilang

Pemeriksaan penunjang Foto thoraks -Kardiomegali pada atrium dan ventrikel kiri\ -Aorta membesar -A. pulmonalis menonjol -Plektora

EKG -Hipertrofi atrium dan ventrikel kiri -Bila trjdi hipertensi pulmonal -> hipertrofi ventrikel kanan

Ekokardogram -Dilatasi atrium dan ventrikel kiri serta gambaran ventrikel kiri yg hiperdinamik

Kateterisasi Kenaikan saturasi Oksigen di A. pulmonalis

komplikasi

Endokarditis infektif

Penatalaksanaan Harus di operasi secepatnyabila usia 14-16 mgg -> untuk mencegah komplikasi Operasi berupa ligasi atau pemotongan PDA Bila hipertensi pulmonal KI untuk operasi Insufisiensi Aorta

Definisi Adanya aliran diastolik melalui katup aorta yang terbuka langsung ke dalam ventrikel kiri . Etiologi Demam reumatik Sifilis Endokarditis bakterialis Diseksi aorta Ruptur katup miksomatosa Gejala Pulsasi arteri karotis yang nyata Denyut apkes saat pasien berbaring ke sisi kiri

Denyut jantung prematur Pada penderita insufisiensi kronik timbul : gejala gagal jantung , termasuk dispneu waktu aktivitas , ortopneu , dispneu paroksismal nokturna , edema paru dan kelelahan . Tanda Nadi arteri pd insufisiensi berat kronik ditandai oleh nadi yg amplitudonya sangat lebar , tekanan nadi tinggi , dan puncaknya tunggal atau ganda . Pd insufisiensi berat akut ; tekanan nadi hanya naik sedang , sering ada pulsus alternans Thrill dan bising sistolik-> ICS 2-3 linea parasternal kiri dgn penjalana ke a.karotis dan a.subklavia (Corrigans bruit de souffle)

Auskultasi : BJ 1 -> Normal dan BJ II -> lemah Bising diastolik bernada inggi Bising presistolik Austin Flint terdengar di apeks Bising Duroziez (bising sistolik dan diastolik di atas a.femoralis yg setengah ditekan) suara pistol (suara traube) diatas arteri2 perifer . Pemeriksaan penunjang Foto rontgen dada : ventrikel kiri membesar , atrium kanan membesar , dilatasi aorta insufisiensi akut -> edema paru EKG : Hipertrofi ventrikel kiri , amplitudi QRS meningkat , ST-T berbentuk tipe diastolic overload , interval PR memanjang Ekokardigram : peningkatan dimesi aorta -> insufisiensi kronik -Katup aorta harus diganti sebelum timbul kerusakan ventrikel kiri yg irreversible

Kateterisasi jantung : untuk menilai derajat insufisiensi , menilai fungsi ventrikel kiri dan mencari kelainan jantung lainnya Pemeriksaan radionuklid : ventrikulogram Tc 99cm saat istirahat dan kerja dapat dilakukan untuk menghitung jmlh aliran insufisiensi dan menentukan fraksi ejeksi untuk mennentukan saat paling optimum untuk penggantian katup .

Terapi Terapi profilaksis -> endokarditis bakterialis Gagal jantung diobati dengan obat digitalis , diuretik , dan vasodilator . Indikasi operasi : pada insufisiensi berat dgn gejala penderita tanpa gejala namun dgn disfungsi ventrikel kiri yg jelas pada saat istirahat Post operasi harus mendapat antikoagulanjangka panjang ,dipantau scr berkala Prognosis Insufisiensi aorta sedang-berat cenderung progresif Insufisiensi aorta akut dan edema paru -> buruk