BAB I PENDAHULUAN 1.

1 Latar Belakang Kembar siam jarang terjadi dan merupakan malformasi kongenital yang menantang dan menarik perhatian manusia sejak zaman dahulu. Sebagai contoh, kembar siam digambarkan dalam bentuk patung dan lukisan pada tahun sebelum Masehi. Sebelumnya, walaupun operasi pemisahan sudah dilakukan untuk memisahkan kembar siam, namun keberhasilan pemisahan belum dilaporkan sampai tahun 1960. Operasi pemisahan yang sukses baru banyak terjadi sejak 15 sampai 20 tahun terakhir. Sampai sekarang, sekitar 250 operasi pemisahan telah berhasil dilakukan yang mana salah satu atau kedua kembar bertahan hidup sampai jangka waktu yang lama. Pemisahan paling banyak dilakukan oleh rumah sakit dengan pengalaman klinis yang banyak. Faktor utamanya, karena adanya peningkatan kuantitas dan kualitas dokter bedah, peningkatan dalam keakuratan teknologi pencitraan radiologi dan kemajuan dalam teknik operasi dan anastesi.

1.2 Batasan Masalah Pembahasan referat ini dibatasi pada conjoined twins (kembar siam) dan penjelasan tentang parasitic twins. 1.3 Tujuan Penulisan Penulisan referat ini bertujuan untuk menambah pengetahuan pembaca mengenai parasitic twins dan sebagai salah satu syarat dalam menjalani kepaniteraan klinik di bagian Radiologi RSUP dr. M. Djamil, Fakultas Kedokteran Universitas Andalas Padang. 1.4 Metode Penulisan Referat ini menggunakan metode tinjauan kepustakaan yang merujuk ke berbagai literatur.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Dilihat dari asal usul zigot, dikenal dua jenis persalinan kembar: fraternal (dizigotik) dan identik (monozigotik). Kembar dizigotik adalah hal yang umum terjadi pada vertebrata, sementara kembar monozigotik merupakan hal yang jarang dijumpai.Manusia memiliki kemampuan ini.Armadillo bergaris-sembilan (Dacypus novemcinctus) jika melahirkan selalu memiliki kembar empat monozigotik.

Kembar dizigotik atau fraternal (DZ) Kembar dizigotik (dikenal sebagai "kembar non-identik") terjadi karena zigotzigot yang terbentuk berasal dari sel telur yang berbeda.Terdapat lebih dari satu sel telur yang melekat pada dinding rahim yang terbuahi oleh sel-sel sperma pada saat yang bersamaan. Pada manusia, proses ovulasi kadang-kadang melepaskan lebih dari satu sel telur matang ke tuba fallopi yang apabila mereka terbuahi akan memunculkan lebih dari satu zigot. Kembar dizigotik secara genetik tidak berbeda dari saudara biasa dan berkembang dalam amnion dan plasenta yang terpisah. Mereka dapat memiliki jenis kelamin yang berbeda atau sama. Kajian juga menunjukkan bahwa bakat melahirkan kembar DZ diwariskan kepada keturunannya (bersifat genetik), namun hanya keturunan perempuan/betina yang mampu menunjukkannya (karena hanya perempuan/betina yang dapat mengatur pengeluaran sel telur).

Kembar monozigotik atau identik (MZ) Kembar monozigotik terjadi ketika sel telur tunggal terbuahi dan membentuk satu zigot (monozigotik).Dalam perkembangannya, zigot tersebut membelah menjadi embrio yang berbeda. Kedua embrio berkembang menjadi janin yang berbagi rahim yang sama. Tergantung dari tahapan pemisahan zigot, kembar identik dapat berbagi amnion yang sama

(dikenal sebagai monoamniotik) atau berbeda amnion. Lebih jauh lagi, kembar identik bukan monoamniotik dapat berbagi plasenta yang sama (dikenal dengan monokorionik, monochorionic) atau tidak. Semua kembar monoamniotik pasti monokorionik. Berbagi amnion yang sama (atau amnion dan plasenta yang sama) dapat menyebabkan komplikasi dalam kehamilan. Contohnya, tali pusar dari kembar monoamniotik dapat terbelit sehingga mengurangi atau mengganggu penyaluran darah ke janin yang berkembang. Kembar MZ selalu berkelamin sama dan secara genetik adalah sama (klon) kecuali bila terjadi mutasi pada perkembangan salah satu individu. Tingkat kemiripan kembar ini sangat tinggi, dengan perbedaan kadang-kadang terjadi berupa keserupaan cerminan.Perbedaan terjadi pada hal detail, seperti sidik jari. Bila individu beranjak dewasa, tingkat kemiripan biasanya berkurang karena pengalaman pribadi atau gaya hidup yang berbeda. Penelitian dari Fraga et al. (2005) mengungkap adanya pengaruh epigenetik dalam proses yang membedakan individu-individu yang kembar MZ, akibat berbedanya gen-gen yang diaktifkan.[2] Meskipun ada pengaruh kebiasaan atau pengalaman yang memengaruhi perbedaan-perbedaan itu, ilmuwan beranggapan proses acak lebih banyak berperan dalam perbedaan-perbedaan yang terjadi. Penelitian dengan tikus bahkan menunjukkan adanya perbedaan aktivitas pada histon (terkait dengan epigenetik) dari empat sel pertama yang terbentuk. Hingga sekarang ilmuwan belum bersepakat mengenai adanya pengaruh genetik untuk kejadian kembar MZ. Tetapi diketahui terdapat beberapa tempat di dunia yang memiliki frekuensi kembar MZ yang lebih tinggi daripada tempat lainnya

Jenis kembar siam

Angka kejadian kembar monozigot terjadi pada rata-rata 4 dari 1000 kelahiran hidup, sedangkan kembar dizigot terjadi pada sekitar 10-15 dari kelahiran hidup. Secara keseluruhan, kelahiran kembar terjadi pada sekitar 1 dari 90 kelahiran hidup. Kembar siam monozigot terjadi dengan frekuensi sekitar 1 diantara 50.000-100.000 kelahiran hidup menurut berbagai survey. Kembar monozigot lebih sering berjenis kelamin laki-laki dan kembar siam juga predominan berjenis kelamin laki-laki. Di sisi lain, kembar siam dapat bertahan sampai menjadi calon untuk dilakukan operasi pemisahan kebanyakan berjenis kelamin perempuan dengan rasio 3:1.

2.2. Etiologi Penyebab pasti terjadinya conjoined twins (kembar siam)tidak diketahui, tapi ada dua teori dikemukakan. Kedua teori mengacu pada pemahaman bahwa selama minggu pertama masa gestasi, ovum yang telah difertilisasi bisa membelah membentuk dua embrio. Pembelahan sempurna embrio menjadi dua menghasilkan tipe kembar identik monozigot. Di

sisi lain, jika dua embrio yang berbeda bergabung atau bersatu, kemungkinan akan menghasilkan kembar siam. Selain teori di atas, teori yang sering dipakai adalah kembar siam merupakan hasil dari pembelahan tidak sempurna embrio yang menghasilkan dua individu tetapi dengan bentuk yang bervariasi. Kembar identik monozigot , apakah terpisah atau dempet, selalu identik dalam hal jenis kelamin dan sifat, mereka berbagi plasenta yang sama. Kembar dizigot terbentuk dari pembuahan dua ovum berbeda, dan masing-masing fetus mempunyai plasenta dan tali pusat masing-masing. Kembar tidak identik tersebut bisa memiliki jenis kelamin yang sama atau bisa juga berbeda dan sifat yang berbeda pula. Bentuk lain kembar siam berkaitan dengan kelainan lain. Misalnya, pembelahan tidak sempurna embrio juga diikuti dengan pembentukan tidak sempurna sistem organ seperti jantung, hati, organ pencernaan dan urinaria. Ini penting untuk diketahui bahwa hampir semua bentuk kembar siam, salah satu atau kedua kembar memiliki kelainan pada organ lain yang harus ditindak. Kelahiran kembar sering terjadi pada suatu keluarga. Keluarga dengan kembar siam cenderung memiliki riwayat kembar. Oleh karena itu, tidak ada bukti bahwa obat kesuburan atau obat-obatan lain bisa mempengaruhi pembentukan kembar siam.

2.3. Patogenesis 1. Kembar parasit terjadi sebagai hasil dari kerusakan sistemik selektif di dalam uterus. 2. Mengakibatkan kematian dan resorpsi parsial dari salah satu atau kedua kembar dan berakhir dengan pembentukan kembar parasit. 3. Mekanismenya bisa sama dengan pembentukan acardiac twins.

2.4. Klasifikasi Dua kata yang menggambarkan conjoined twins (kembar siam) adalah

membingungkan dan rumit berdasarkan pada bagian tubuh dimana si kembar berdempet. Semua kata tersebut diakhiri dengan akhiran phagus yang dalam bahasa Yunani artinya dempet. Klasifikasi yang sering digunakan dalam literatur terdapat pada Tabel I, yang juga menggambarkan insidens dari masing-masing jenis kembar siam yang sering ditemukan dan organ utama yang bersatu antara dua bayi kembar. Gambar I menunjukkan 5 bentuk yang paling umum dari kembar siam berdasarkan Tabel I. Berdasarkan frekuensi kejadian, jenis-jenis kembar siam adalah thoracophagus (dempet dada), omphalophagus (dempet perut), pygophagus (dempet pelvis belakang), ichiophagus (dempet pelvis depan), craniophagus (dempet kepala), dan heterophagus (kembar asimetris atau kembar parasit) (Lihat Gambar 2). Sistem klasifikasi umum yang lain menggabungkan dua kata seperti thoraco-omphalophagus karena biasanya terjadi bersamaan. Tabel 1. Klasifikasi Conjoined Twins (Kembar Siam) Jenis Thoracophagus Omphalophhagus Insidens, % 74 1 Organ yang Terlibat Jantung, hati, organ pencernaan Hati, empedu, organ

pencernaan Pygophagus 17 Tulang belakang, tektum, organ genitalia dan urinaria Ischiophagus 6 Pelvis, hati, organ pencernaan, organ genitalia dan urinaria Craniophagus 2 Otak, meningens

Figure 1

Figure 124.1: Different types of conjoined twins described according to their site of conjunction: (1) thoracopagus, (2) omphalopagus, (3) pygopagus, (4) ischiopagustetrapus (four legs), (5) craniopagus, (6) paragagusdipus (two legs), (7) cephalopagus, (8) rachipagus.

Kembar Heteropagus ( Kembar Parasit) Kembar Heteropagus, atau juga disebut dengan kembar parasit, adalah keadaan dimana perkembangan salah satu kembar tidak lengkap. Kembar parasit biasanya menempel pada dada bawah dan abdomen atas, tetapi mereka juga bisa terbentuk di dalam abdomen kembar terbesar atau fetu in fetu. Biasanya, kembar parasit meliputi sebagian besar pelvis dan ekstremitas bawah. Sebaliknya, pada kembar siam simetris, dimana operasi pemisahan dapat ditunda, pemisahan segera setelah lahir mungkin diperlukan pada kembar parasit.

Figure 124.2: Asymmetric ischiopagustetrapus twins with an anencephalic parasite but extensive perineal conjunction.

Figure 124.3 (A) A set of thoraco-omphalopagus twins with typical cervical extension position. (B) Another set of conjoined twins with similar conjunction, at postmortem. Note the single conjoined heart (cause of death) and extensive hepatic fusion with separate gastrointestinal tracts (GITs).

2.5. Diagnosis Antenatal dan Penanganan Obstetri USG prenatal bisa dilakukan pada keaadan apapun, walau tidak sepenuhnya layak dalam menegakkan diagnosis, minimal setelah 20 minggu masa gestasi. Bahkan sekarang kita menggunakan USG 3-dimensi (3D) dan 4-dimensi (4D). Teknik lain seperti MRI (Magnetic Resonance System) digunakan untuk tujuan tertentu seperti menilai keaadaan jantung. USG prenatal, echocardiografi, dan MRI 3D jantung dan organ-organ lainnya biasanya memberikan cukup informasi dalam membantu keluarga memutuskan apakah ingin meneruskan kehamilan atau tidak.

USG prenatal juga penting dalam manajemen perencanaan obstetri kembar siam yang mempunyai presentasi abnormal. Operasi sesar merupakan jalan terbaik demi keselamatan persalinan ketika diagnosis diketahu pada saat itu. Kembar siam sering menyebabkan kelahiran prematur, jadi diperlukan usaha untuk menunda persalinan agar fetus bisa berkembang sematang mungkin di dalam uterus. Kondisi bayi pada saat lahir menunjukkan bahwa bayi kembar siam membutuhkan sejumlah pemeriksaan diagnostik yang penting. Semakin banyak yang diketaui tentang keaadaan bayi sebelum operasi pemisahan dilaksanakan, semakin besar kemungkinan operasi pemisahan akan berhasil.

2.6. Pemeriksaan Pre-Operatif Seperti yang telah disebutkan sebelumnya, peningkatan teknologi dalam hal teknik pencitraan telah memungkinkan tim dokter untuk melakukan lebih banyak operasi pemisahan kembar siam dengan hasil yang sukses pula. Berbagai macam teknik pencitraan dirancang untuk mendapatkan operasi sistem organ apa saja yang terlibat antara si kedua kembar. Setiap sistem organ harus diinvestigasi bertujuan karena tingginya frekuensi abnormalitas organ lain pada pasien ini.

Pemeriksaan diagnostik sederhana seperti X-Ray bisa dilakukan segera setelah lahir, tetapi prosedur invasif ini harus dibatasi tergantung kondisi bayi dan kemampuannya menghadapi stress. Sebagai tambahan, pemeriksaan diagnostik lebih baik dilakukan nanti pada saat memang akan dilakukan operasi pemeriksaan karena lebih akurat dan hubungannya dengan stress yang lebih sedikit daripada jika dilakukan segera setelah lahir.Sering pada suatu kasus mengindikasikan bahwa pemeriksaan lain juga diperlukan. Jadi, kebanyakan kembar siam

menjalani sejumlah pemeriksaan diagnostik sebelum didapatkan informasi yang cukup untuk merencanakan operasi pemeriksaan yang sukses. Beberapa studi lebih menekankan pada pencitraan (gambaran radiologi struktur organ) sedangkan yang lain memberikan informasi tentang fungsi organ dan efek dari berbagi sirkulasi darah silang pada kedua bayi. Pada kondisi tertentu, sejumlah pemeriksaan diperlukan untuk menentukan kapan keadaan umum kembar siam meningkat atau menurun sehingga bisa memandu tim dokter untuk menetapkan tanggal operasi pemisahaan. Contohnya, karena prematuritas pada kembar siam sangat sering terjadi, sejumlah pemeriksaan untuk menilai fungsi paru juga dibutuhkan. Dalam semua kembar siam, satu kembar lebih kecil daripada yang lain, satu bayi memiliki anomali dari yang lain. Perbedaan ini harus diidentifikasi karena dapat mempengaruhi pemisahan dan rekonstruksi. Hasil dari berbagai penelitian pra operasi membentuk dasar untuk perencanaan pemisahan bedah oleh berbagai anggota tim khusus. Evaluasi pra operasi dari sistem kardiovaskular sangat penting dalam semua kembar siam, apakah jantung disatukan atau tidak sebagaimana ditentukan dari studi prenatal. Ekokardiografi (USG jantung) dan elektrokardiografi (EKG) dilakukan untuk menentukan adanya anomali dalam kasus jantung terpisah dan untuk menentukan bagian mana jantung bergabung dan adanya kelainan dalam kasus kembar siam jantung. Kateterisasi jantung sebelumnya sarana utama untuk diagnosis anomali jantung kompleks, tapi sekarang tiga-dimensi jantung magnetic resonance angiography (MRA, MRI yang fokus menunjukkan pembuluh darah dan jantung) digunakan. MRA memberikan informasi anatomi yang tepat yang dapat membantu untuk memutuskan apakah jantung dipisahkan atau tidak. Kehadiran satu denyut jantung pada EKG biasanya menunjukkan bahwa pemisahan jantung tidak akan sukses. Kebanyakan kembar siam berbagi hati, pankreas dan hati, kedua organ vital. USG, tiga-dimensi MRA, dan kedokteran nuklir pemindaian saluran empedu yang membawa empedu dari hati ke usus (pohon empedu) dengan suntikan secara terpisah waktunya ke dalam setiap bayi kembar untuk menentukan tingkat organ bersama adalah studi yang paling membantu. Kecuali untuk kembar craniopagus, semua bentuk lain dari kembar siam dapat berbagi saluran gastrointestinal. Evaluasi saluran gastrointestinal baik dari atas dan bawah, suntikan

terpisah waktunya sering diperlukan untuk menentukan secara tepat struktur yang tergabung. Di thoracopagus dan omphalopagus kembar, yang bergabung dari usus sering pada pancreas dan saluran empedu. Dalam ischiopagus dan pygopagus twinning, lokasi persimpangan usus biasanya di ileum terminal, atau dekat akhir dari usus kecil. Dalam kasus terakhir, kolon (usus besar) dan ileum terminal dapat dibagi. Evaluasi system urinarius dekati oleh berbagai studi termasuk USG, kontras kandung kemih (dye) studi, computed tomography (CT), studi kedokteran nuklir, dan cystoscopy di mana orang dapat melihat kandung kemih, serta vagina . Informasi yang harus dikumpulkan dari studi ini meliputi fungsi ginjal dan jumlah dan lokasi dari ginjal, ureter, kandung kemih. Karena kembar siam perempuan yang paling banyak, pemeriksaan vagina sangat penting untuk menentukan apakah ada vagina tunggal atau vagina ganda. Penentuan jumlah, ukuran, dan lokasi dari lubang ini sangat penting untuk perencanaan prosedur rekonstruksi. Pada laki-laki, penting untuk mengevaluasi penis, skrotum, dan testis sebelum rekonstruksi. Ketika ekstremitas bawah dinilai, angiografi (suntikan pewarna ke dalam aliran darah) mungkin diperlukan untuk menentukan sifat yang tepat dari suplai darah ke ekstremitas bersama, kembar yang terutama berhubungan. Rekonstruksi tiga dimensi dari CT scan dan MRI / MRA studi, serta model tiga dimensi kembar siam adalah alat baru untuk membantu ahli bedah memahami derajat hubungan antara kembar siam. Mereka membantu ahli bedah memetakan pemisahan dan teknik rekonstruksi dan menjadi alat yang semakin berharga dalam pengelolaan kembar siam.

Pertimbangan Etis Dalam banyak hal, rintangan yang paling sulit bagi tim bedah dan keluarga adalah masalah informed consent dan kelayakan melakukan prosedur pemisahan. Sejumlah masalah harus dihadapi. Apakah pemisahan dengan beberapa alasan bisa sukses? Apa kualitas kehidupan kembar setelah pemisahan,apakah salah satu atau kedua bertahan? Apakah masuk akal untuk mencoba pemisahan ketika diketahui sebelumnya bahwa hanya satu kembar bisa bertahan? Jika kehamilan dihentikan jika ditemukan kembar siam di rahim dan ditemukan tak terpisahkan? Sejak pemisahan kembar siam adalah salah satu usaha yang paling menuntut dalam operasi, siapa yang harus melakukan pemisahan dan harus dirujuk ke pusat keunggulan? Jika ada kesempatan pemisahan sukses dan jika keluarga menolak, seharusnya solusi hukum harus dicari? Tabel 2 menguraikan keputusan pemisahan biasa berdasarkan hasil sejarah meskipun setiap keputusan tergantung pada kasus individu.

Tabel 2. Keputusan Pemisahan

YA Ischiopagus

TIDAK craniopagus

Pygopagus

Thoracopagus

Kembar parasit

fusi ekstensif

Telah disebutkan di atas informasi yang harus dikumpulkan berdasarkan USG, MRI dan ekokardiografi, dan pemeriksaan ini cukup diandalkan. Ahli bedah pediatric yang berpengalaman dengan pemisahan kembar siam mungkin adalah orang terbaik untuk melakukan pemisahan dan orang tua diberikan nasihat tentang kemungkinan sukses pemisahan dan kemungkinan hasil bagi si kembar dijelaskan perkembangan baru di bidang ini. Hanya dengan informasi ini orang tua dapat menentukan apakah mereka ingin melanjutkan kehamilan.Sebelum dan setelah kelahiran bayi, hak keluarga untuk privasi harus dihormati. Ahli bedah anak harus mengembangkan hubungan saling percaya dengan keluarga karena sifat dari keputusan rumit yang harus dibuat dan kebutuhan mutlak untuk informed consent.Diskusi rinci dan berulang diperlukan terutama jika, setelah semua evaluasi pra operasi yang dilakukan, terbukti bahwa hanya satu kembar bisa bertahan atau jika salah satu dari dua kemungkinan akan ditinggalkan dengan kecacatan serius. Hanya korban soliter dapat dibuat pada kembar siam dengan hati, kembar dengan hanya satu vena cava inferio, dan kembar dengan satu kandung empedu. Dalam hal kasus tersebut di mana hanya satu kembar bisa bertahan, keputusan sulit tersebut dapat dibantu oleh pengetahuan bahwa kedua anak-anak biasanya meninggal tanpa pemisahan dalam situasi seperti ini, dan situasi telah dibuat lebih rasional dengan pengertian bahwa operasi itu sendiri tidak menentukan kembar dapat bertahan melainkan sifat anatomi dan kelainan organ yang terlibat. Jika hidup berkualitas tinggi adalah mungkin, ahli bedah anak yang paling berpengalaman menyarankan kembar dipisahkan, bahkan jika hanya satu kembar bisa bertahan, daripada membiarkan hilangnya kedua bayi.

Struktur berbagi dan organ biasanya dialokasikan untuk kembar individu berdasarkan anatomi dan informasi yang tersedia dengan maksud memaksimalkan kedua kembar ketika tidak ada perbedaan kesehatan antara keduanya. Jika salah satu dari si kembar secara signifikan mental atau fisik terganggu, alokasi mungkin diarahkan terbaik menuju sehat kembar. Namun, pada akhirnya, orang tua memiliki hak utama untuk menerima atau menolak pemisahan bedah. Dalam semua kasus situasi harus didekati dengan sensitivitas maksimal untuk hak-hak dan perasaan orang tua dan anak-anak mereka.

2.7. Waktu Pemisahan dan Perencanaan Pada saat itu tidak dapat dihindari untuk melakukan pemisahan dengan cepat karena kerusakan progresif dari bayi. Namun, hal ini tidak pernah diinginkan karena pemisahan sebelum usia enam bulan dikaitkan dengan mortalitas yang lebih tinggi dari pemisahan secara lebih elektif saat kembar sembilan sampai 12 bulan atau bahkan lebih tua. Pada kelompok usia yang lebih tua, manajemen anestesi lebih mudah, dan kehilangan darah dan perubahan tekanan darah dan aspek lain dari fisiologi ditoleransi lebih baik saat ini dibandingkan pada periode segera setelah lahir. Jika operasi ditunda lebih jauh satu tahun usia, kembar siam mungkin mengalami kesulitan mengembangkan kepribadian yang independen untuk beberapa bulan meskipun mereka akhirnya beradaptasi cukup baik. Kondisi yang termasuk melakukan pemisahan darurat seperti kembar lahir mati, penyumbatan usus (obstruksi), pecahnya membran pada dinding perut, gagal jantung, sumbatan pada saluran kemih, paru-paru dan kegagalan. Salah satu keuntungan utama dari melakukan pemisahan pada sembilan sampai 12 bulan usia adalah bahwa ia menyediakan waktu untuk preoperative penilaian menyeluruh dan keterlibatan dari semua spesialis yang dibutuhkan untuk hasil yang sukses. Kunci keberhasilan pemisahan kembar siam adalah ketika pemisahan dilakukan oleh tim yang berpengalaman, spesialis bedah anak dan spesialis anestesi yang tahu bagaimana untuk mengintegrasikan usaha mereka. Tim konferensi, yaitu yang mengurusi pra operasi dan pasca operasi; semua spesialis bedah, ahli anestesi, dan spesialis lainnya, perawat dan lainlain yang terlibat dalam operasi dan perawatan bayi diperlukan untuk meninjau semua informasi yang dikumpulkan. Sebuah simulasi preoperative melibatkan semua anggota tim, membuat prosedur lebih efisien karena semua yang terlibat tahu apa langkah yang akan

berikutnya. Pemimpin tim harus siap untuk membuat keputusan selama permisahan, tapi konferensi pra operasi yang telah melakukan simulasi memungkinkan untuk mengantisipasi sebagian besar masalah sebelumnya. Berkenaan dengan prosedur itu sendiri, pertimbangan utama meliputi manajemen anestesi dan bedah selama masa pemisahan dan perhatian terhadap kebutuhan rekonstruksi masing-masing induvidu sikembar. Oleh karena itu perlu ada dua tim ahli anestesi, dua tim ahli bedah anak, dan satu atau dua tim dari spesialis bedah termasuk ahli bedah plastik, ahli bedah saraf, orthopedists, urolog dan ahli bedah jantung tergantung pada kebutuhan masingmasing rekonstruktif kembar, dan dua tim dari perawat dengan dua set up lengkap operasi. Karena cairan dan kehilangan darah adalah risiko utama yang tim anestesiologi harus tangani, pemasangan kanul vena untuk pemberian cairan lewat arteri dan vena besar dan pemantauan terhadap kedua kembar biasanya diperlukan. Menempatkan ETT terhadap kembar siamini bisa sangat sulit tergantung pada daerah yang bergabung. Tergantung pada sifat kelahiran kembar dan jumlah sistem organ yang terlibat, rencana operasi dibuat step by step untuk pemisahan dan rekonstruksi meskipun hal ini bersifat fleksibel.Sementara mayoritas prosedur rekonstruksi mengikuti pendekatan standar untuk rekonstruksi organ, tidak sedikit yang memerlukan teknik baru atau teknik rekonstruksi khusus standar.Ini terutama terjadi berkaitan dengan pengelolaan kulit, jantung, saluran empedu, usus dan struktur genitourinari. Karena begitu banya berbagi kulit dalam kebanyakan kasus kelahiran kembar siam, prosedur awal melibatkan penempatan ekspander kulit multiple untuk mengembangkan kulit ekstra biasanya diinginkan sebelum melakukan pemisahan. Ini menghilangkan banyaknya masalah berhubungan dengan penutupan tubuh nanti. Ini adalah di luar lingkup dari bab ini untuk menggambarkan rincian pemisahan dan rekonstruksi masing-masing sistem organ karena berbagai masalah yang rumit yang terlibat. Namun, beberapa contoh berikut: Central Nervous System Dua bentuk pembagian sistem saraf pusat adalah bentuk craniopagus, di mana ada berbagai tingkat koneksi otak dan pembuluh darah, dan bentuk-bentuk di mana bagian-bagian dari sumsum tulang belakang dibagi. Twinning craniopagus terjadi hanya sekitar 2% dari kembar siam. Bebebrapa pemisahan telahbanyak dilaporkan, namun hasil jangka panjang sejauh ini

memuaskan hanya ketika minimal koneksi jaringan otak dan koneksi pasokan darah yang dibagi. Pygopagus dan beberapa kembar ischiopagus dapat berbagi berbagai bagian dari vertebre dan medulla spinalis. Beberapa operasi mungkin diperlukan untuk memisahkan kembarsiam ini dengan pembagian struktur tulang belakang pada awalnya. Hati dan Sistem Pancreaticobiliary Pada beberapa kelahiran kembar siam merere berbagi hati. Vena cava adalah pembuluh darah besar membawa darah dari tubuh bagian bawah keseluruhan, termasuk hati, ke jantung.Penentuan pra operasi yang paling penting adalah apakah hati masing-masing memiliki koneksi langsung vena cava ke jantung masing-masing atau apakah cuma satu vena cava inferior yang membawa darah dari kedua hati.Kelangsungan hidup tidak mungkin tanpa drainase vena terpisah.Jika telah ditentukan bahwa kembar masing-masing memiliki sendiri vena cava drainase, pemisahan hati biasanya layak. Perangkap kedua terjadi ketika ada sistem tunggal untuk mengalirkan empedu (disebut pohon bilier ekstrahepatik), ini harus ditentukan terlebih dahulu untuk memutuskan dimana hati harus dibagi.Pada kembar dengan satu pohon bilier ekstrahepatik, x-ray khusus di ruang operasi (cholangiograms) mungkin diperlukan untuk menentukan bagaimana untuk merekonstruksi pohon empedu.Divisi pankreas dapat cukup kompleks juga, dan biasanya mencerminkan pemisahan hati dan saluran empedu.Dalam beberapa kasus dengan pohon empeduextrahepatic tunggal, tidak ada yang tersedia untuk salah satu dari si kembar. Gastrointestinal (GI) Tract Berbagi usus umumnya mengikuti dua pola, meskipun ada beberapa variasi dari masingmasing. Pola pertama adalah berbagi duodenum: sisa GI tract lain terpisah. Titik utama bergabung pada pola kedua adalah berbagi GI adalah pada tingkat ileum (ujung usus kecil) dengan berbagi terminal ileum dan kolon. Adalah lebih baik untuk menyediakan satu kembar dengan persimpangan dari usus kecil dan besar (valve ileocecal) kembar satu lagi dengan anus, dengan kedua bayi mendapatkan setengah dari usus bersama.Anorektal rekonstruksi biasanya dapat dicapai pada kembar kedua.Hasil fungsional secara keseluruhan dengan pendekatan ini baik. Jantung

Berbagai

pendekatan

telah

digunakan

untuk

bayi

kembar

siam

yang

berbagi

jantung(conjoined heart). Penelitian preoperative telah menunjukkan kembar siam yang berbagi jantung tidak dapat dipisahkan. Beberapa keberhasilan telah melibatkan kelangsungan hidup hanya satu individu yang diberikan dengan jantung kedua kembar. Semua conjoined heartmemiliki abnormality.

Genitourinary Sistem Dalam ischiopagus dan bentuk pygopagus kembar siam, kelainan berbagai sistem genitourinari terjadi, dan rekonstruksi baik langsung atau dilakukan dengan beberapa tahap operasi, terutama tergantung pada apakah dua kandung kemih tersedia. Banyak bayi memerlukan beberapa rekonstruksi untuk memungkinkan kontrol kemih dan rekonstruksi vagina dan kelamin.Dalam kasus kandung kemih tunggal bersama oleh dua bayi, keputusan mengenai memberi bayi setiap bagian dari kandung kemih dibuat atas dasar suplai saraf dan darah ke kandung kemih. Kebanyakan Ischiopagus perempuan atau pygopagus memiliki alat kelamin eksternal tunggal dan ganda vagina.Kesuburan dapat dipertahankan di kedua perempuan kembar. Kembar siam laki-laki mungkin memiliki satu atau dua set alat kelamin eksternal yang harus dipisahkan secara tepat. Dalam kasus dengan hanya satu penis, salah satu kembar dapat menjalani rekonstruksi laki-laki dan yang lain mungkin menjalani rekonstruksi perempuan. Rekonstruksi kemih kembar ischiopagus biasanya memerlukan beberapa tahapan dan follow up intensif dalam jangka panjang jikaingin menghindari komplikasi. Hal ini umumnya mungkin untuk mempertahankan fungsi ginjal normal dan kontrol kandung kemih yang wajar.Aktivitas seksual yang normal dan kesuburan adalah tujuan yang masuk akal dan dapat dicapai. Skeletal System dan Rehabilitasi Pertimbangan yang paling umum dalam jangka panjang tindak lanjut dari ischiopagus dan pygopagus kembar adalah ortopedi (otot dan tulang).Potensi kelainan bentuk tulang

punggung ada. Kadang-kadang, satu kembar atau yang lain mungkin memiliki dinding dada kecil atau cacat. Tantanganutama ortopedi terkait dengan pengelolaan kembar siam ischiopagus. Tantangan pertama adalah evaluasi menyeluruh dari panggul dan kaki bersama.Hanya setelah evaluasi menyeluruh dari rekonstruksi tiga dimensi dari CT scan panggul dapat situs yang tepat untuk pembagian panggul ditentukan. Metode ini juga memfasilitasi keputusan tentang apakah kaki bersama ketiga akan diberikan kepada satu atau sebagian untuk kedua kembar. Seperti disebutkan sebelumnya, bagian penting dari evaluasi dan prosedur pemisahan evaluasi suplai darah ke ekstremitas apakah shared atau tidak karena evaluasi ini menentukan apakah salah satu atau kedua kembar menyediakan suplai darah utama. Hasil Kecuali ada kelainan kongenital serius yang hadir, kelangsungan hidup umumnya mungkin di kedua set omphalopagus, ischiopagus, dan kembar pygopagus serta kembar parasit. Pemisahan ini tidak mungkin di sebagian besar kembar siam thoracopagus dengan hati, meskipun survival telah dicapai dalam kasus yang jarang terjadi. Hal yang sama juga terjadi pada kembar craniopagus, di mana satunya yang selamat setelah pemisahan memiliki derajat minimal bergabung dari otak dan suplai darah ke otak. Bahkan kemudian, jangka panjang neurologis masalah bertahan. Kebanyakan kembar siam memiliki beberapa derajat kecacatan yang sedang berlangsung mulai dari ringan sampai yang berat, tetapi dengan teknik rekonstruksi dan rehabilitasi modern, hasil umumnya baik. Namun, untuk mencapai hal ini, follow-up jangka panjang dan operasi berkala dan prosedur diperlukan agarkembar tumbuh dan berkembang dari waktu ke waktu. Penyesuaian psikologis juga umumnya cukup baik, tapi mungkin akan terpengaruh oleh masalah jangka panjang seperti masalah genitourinari dan masalah ortopedi. Kebanyakan ahli bedah berpengalaman dalam bidang ini setuju bahwa hasil jangka panjang lebih baik dengan pemisahan kembar daripada jika dibiarkan tak terpisahkan.