P. 1
Kelainan Darah

Kelainan Darah

|Views: 65|Likes:
Published by Dini Mayrisdayani

More info:

Published by: Dini Mayrisdayani on May 16, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOCX, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

10/02/2013

pdf

text

original

1

DAFTAR ISI TENTIR MINGGU PERTAMA
K-2 K-3 K-4 K-5 K-6 k-7 K-8 K-9 K-10 K-11 k-13 K-14 ANEMIA DEFISIENSI BESI HEMOGLOBINOPATI ANEMIA PENYAKIT KRONIK ANEMIA HEMOLITIK ANEMIA MAKROSITIK PANSITOPENIA INFEKSI PARASIT PEMERIKSAAN DARAH RUTIN OBAT ANTI ANEMIA PRINSIP TRANSFUSI DARAH TES HEMOSTASIS PLATELET DISORDER

Siklus Besi Pertukaran besi dalam tubuh merupakan lingkaran tertutup yang diatur oleh besarnya besi yang diserap usus, sedangkan kehilangan besi fisiologis bersifat tetap. Besi yang diserap usus setiap hari berkisar antara 1-2 mg, ekskresi besi terjadi dalam jumlah yang sama melalui deskuamasi sel epitel usus. Besi dari usus dalam bentuk transferin akan bergabung dengan besi yang dimobilisasi dari makrofag dalam sumsum tulang sebesar 22 mg untuk dapat memenuhi kebutuhan eritropoiesis sebanyak 24 mg per hari. Eritrosit yang beredar secara efektif di sirkulasi membutuhkan 17 mg besi, sedangkan besi sebesar 7 mg akan dikembalikan di makrofag karena terjadinya eritropoiesis non efektif (hemolisis intramedular). Besi yang terdapat pada eritrosit yang beredar juga akan dikembalikan ke makrofag setelah mengalami proses penuaan, yaitu sebesar 17 mg. Absorpsi Besi Tubuh mendapatkan masukan besi yang berasal dari makanan. Untuk memasukkan besi dari usus ke dalam tubuh diperlukan proses absorpsi. Absorpsi besi paling banyak terjadi pada bagian proksimal duodenum. Proses absorpsi besi dibagi menjadi 3 fase : 1. Fase luminal  besi pada makanan diolah di lambung lalu siap diserap di duodenum. 2. Fase mukosal  proses penyerapan dalam mukosa usus yang merupakan proses aktif.

K-2: ANEMIA DEFISIENSI BESI Oleh: Prof. dr. Rahajuningsih D Setiabudy, SpPK(K) METABOLISME BESI Besi merupakan trace element vital yang sangat dibutuhkan oleh tubuh untuk pembentukan hemoglobin, mioglobin dan berbagai enzim. Dalam berbagai jaringan dalam tubuh, besi dapat berupa: senyawa besi fungsional, besi cadangan, dan besi transport. Besi dalam tubuh tidak pernah terdapat dalam bentuk logam bebas, tetapi selalu berikatan dengan protein tertentu. Dalam keadaan normal, seorang laki-laki dewasa mempunyai kandungan besi 50 mg/kgBB, sedangkan perempuan dewasa adalah 35 mg/kgBB. Besi dapat berfungsi sebagai donor elektron maupun akseptor. Jika besi terdapat di dalam sel, maka dapat mengkatalisis reaksi H2O2 menjadi radikal bebas. Distribusi besi dalam Tubuh pada laki-laki dengan berat 70 kg Protein Hemoglobin Mioglobin Lokasi Sel darah merah Otot Kandungan besi (mg) 3000 400 50 5 100-1000

Sitokrom dan protein FeSeluruh jaringan S Plasma dan cairan Transferin ekstravaskular Ferritin dan hemosiderin Hati, limpa, sumsum tulang

2

3.

Fase korporeal  meliputi proses transportasi besi dalam sirkulasi, utilisasi besi oleh sel-sel yang memerlukan, dan penyimpanan besi oleh tubuh. Pengaturannya sebagai berikut: Protein DMT-1 (divalent metal transporter) mengangkut besi melalui tepi brush border mikrovilus duodenum di apeks vilus. Keluarnya besi dari sel diatur oleh ferroportin. Protein hemokromatosis HFE diekspresikan pada permukaan basolateral sel kriptus dan berikatan dengan reseptor transferin yang merupakan tempat untuk mengatur uptake besi ke dalam sel dari darah porta. Pada keadaan normal besi dimasukkan ke dalam enterosit kriptus dari transferin, dan pasokan besi yang cukup menghasilkan ekspresi DMT-1 dan ferroportin yang fisiologis. Pada defisiensi besi, terjadi penurunan pengangkutan besi ke enterosit yang menyebabkan peningkatan ekspresi DMT-1 dan mungkin juga ferroportin. Akibatnya, absorpsi dan transfer besi ke plasma portal meningkat. Besi dalam makanan terdapat dalam 2 bentuk, yaitu: Besi heme: terdapat dalam daging dan ikan, tingkat absorpsi tinggi, bioavailabilitas tinggi Besi bon-heme: berasal dari tumbuh-tumbuhan, tingkat absorpsinya rendah, bioavailabilitasnya rendah. Yang menjadi bahan pemicu absorpsi besi adalah meat factors dan vitamin C, sedangkan yang ternasuk bahan penghambat adalah tanah dan serat. Dalam lambung karena pengaruh asam lambung, maka besi dilepaskan dari ikatannya dengan senyawa lain. Kemudian terjadi reduksi dari besi bentuk feri yang siap diserap. Dengan demikian HCl lambung meningkatkan penyerapan besi. Cadangan besi ada dalam 2 bentuk, yaitu ferritin yang ada di seluruh jaringan, serta hemosiderin yang hanya ada di sumsum tulang. Hepsidin Hepsidin merupakan pengatur besi dalam tubuh, di mana molekul ini akan meningkat saat terjadi inflamasi melalui pelepasan IL-6 dari makrofag. Adanya hepsidin menyebabkan menurunnya pelepasan besi dari makrofag. Hepsidin pada enterosit dapat menghambat kerja ferroportin, sehingga absorbsi besi untuk dibawa ke hati berkurang.

dewasa normal juga mengandung 2 hemoglobin lain dalam jumlah kecil, yaitu HbF dan HbA2. HbF mengandung rantai α dan y, sedangkan HbA2 mengandung rantai α dan δ. Keduanya juga mempunyai rantai β. Sintesis heme terutama terjadi di mitokondria melalui suatu rangkaian reaksi biokimia yang bermula dengan kondensasi glisin dan suksinil koenzim A oleh kerja enzim kunci yang bersifat membatasi kecepatan reaksi yaitu asam δaminolevulinat (ALA) sintase. Piridoksal fosfat (vitamin B6) adalah suatu koenzin untuk reaksi ini, yang dirangsang oleh eritropoietin. Akhirnya protoporfirin 2+ bergabung dengan besi dalam bentuk fero (Fe ) untuk membentuk heme, masingmasing molekul heme bergabung dnegan satu rantai globik yang dibuat pada poliribosom. (gambar bisa dilihat di slide ^^) ANEMIA DEFISIENSI BESI Anemia ini merupakan bentuk anemia yang paling prevalens, termasuk anemia defisiensi nutrisi. Pada anak-anak usia 1-2 tahun terjadi anemia bentuk ini hingga 47%. Kriteria Anemia menurut WHO Kelompok Kriteria Anemia (Hb) Laki-laki dewasa < 14 g/dl Wanita dewasa tidak hamil < 12 g/dl Wanita hamil < 11 g/dl Di Indonesia memakai kriteria Hb < 10 g/dl sebagai awal dari anemia. Klasifikasi derajat defisiensi besi Deplesi besi : cadangan besi menurun tetapi penyediaan besi untuk eritropoiesis belum terganggu. 2. Eritropoiesis defisiensi besi: cadangan besi kosong, penyediaan besi untuk eritopoiesis terganggu, tetapi belum timbul anemia secara laboratorik. 3. Anemia defisiensi besi: cadangan besi kosong disertai anemia defisiensi besi. 1. Etiologi Keseimbangan besi negatif 1. Kehilangan besi sebagai akibat perdarahan menahun dapat berasal dari: 1. Saluran cerna: akibat dari tukak peptik, pemakaian salisilat atau NSAID, kanker lambung, kanker kolon, divertikulosis, hemoroid, dan infeksi cacing tambang 2. Saluran genitalia perempuan: menorrhagia atau metrorhagia 3. Saluran kemih: hematuria 4. Saluran napas: hemoptoe 5. Gangguan absorpsi besi: gastrektomi, tropical sprue atau kolitis kronik.

Sintesis Hemoglobin Fungsi utama eritrosit adalah membawa O2 ke jaringan dan mengembalikan karbondioksida (CO2) dari jaringan ke paru. Untuk menjalankan fungsi ini, eritrosit mengandung protein khusus,yaitu hemoglobin (Hb). Tiap eritrosit mengandung ±640 juta molekul Hb. Hb A adalah Hb dominan pada orang dewasa setelah usia 3-6 bulan. HbA terdiri atas 4 rantai polipeptida α2β2. Darah orang

3

6.

Faktor nutrisi: kurangnya jumlah besi total dalam makanan atau kualitas besi yang tidak baik (makanan banyak serat, rendah vitamin C, dan rendah daging) Peningkatan kebutuhan 7. Kebutuhan besi meningkat: seperti pada prematuritas, anak dalam masa pertumbuhan, masa menyusui, dan kehamilan *Besi yang dibutuhkan laki-laki dewasa sekitar 5-10 mg/hari, sedangkan pada wanita mencapai 7-20 mg/hari. Pada wanita hamil, kebutuhan dapat meningkat hingga 30 mg/hari. Patogenesis Perdarahan menahun menyebabkan kehilangan besi sehingga cadangan besi makin turun. Jika cadangan besi menurun, keadaan ini disebut iron depleted state atau negative iron balance. Keadaan ini ditandai oleh penurunan kadar ferritin serum, peningkatan absorpsi besi dalam usus, serta pengecatan besi dalam sumsum tulang negatif. Apabila kekurangan besi berlanjut terus maka cadangan besi menjadi kosong sama sekali, penyediaan besi untuk eritopoiesis berkurang sehingga menimbulkan gangguan pada bentuk eritrosit, tetapi anemia secara klinis belum terjadi, keadaan ini disebut sebagai: iron deficient erythropoiesis. Pada fase ini, kelainan pertama yang dijumpai adalah peningkatan kadar free protophorpyrin atau zinc protophorphyrin dalam eritrosit. Saturasi transferin menurun dan total iron binding capacity (TIBC) meningkat. Parameter yang sangat spesifik akhir-akhir ini adalah peningkatan reseptor tranferin dalam serum. Apabila jumlah besi menurun terus, maka eritropoiesis makin terganggu sehingga kadar hemoglobin mulai menurun, akibatnya timbul anemia hipokrom mikrositik yaitu anemia defisiensi besi. Selain itu, pada saat ini terjadi kekurangan besi pada epitel serta pada beberapa enzim yang menimbulkan gejala pada kuku, epitel mulut, dan faring. (Untuk tabel Stages of iron deficiency jangan lupa melihat slide ya…) Pengaruh Defisiensi Besi Selain Anemia 1. Sistem nuromuskular yang menimbulkan gangguan kapasitas kerja: defisiensi besi menimbulkan penurunan fungsi mioglobin, enzim sitokrom dan gliserofosfat oksidase, menyebabkan gangguan glikolisis  asam laktat menumpuk kelelahan otot 2. Gangguan terhadap fungsi mental dan kecerdasan: gangguan pada enzim aldehid oksidase serotonin menumpuk, enzim monoaminooksidase  penumpukan katekolamin dalam otak. 3. Gangguan imunitas dan ketahanan infeksi 4. Gangguan terhadap ibu hamil dan janin yang dikandungnya Gejala Umum 1. 2. 3. 4. 5. 6.

Gejala berupa badan lemah, lesu, cepat lelah, mata berkunang-kunang, serta telinga mendenging. Pada anemia ini, penurunan kadar Hb terjadi secara perlahan-lahan. Anemia bersifat simtomatik jika kadar Hb turun di bawah 7 g/dL. Pada pemeriksaan fisik, pasien dijumpai pucat, terutama pada konjungtiva dan daerah bawah kuku. Gejala Khas Koilonychia: kuku sendok (spoon nail), kuku menjadi rapuh, bergaris-garis vertikal dan menjadi cekung sehingga mirip sendok Atrofi papil lidah: permukaan lidah menjadi licin dan mengkilap karena papil lidah menghilang Stomatitis angularis: radang pada sudut mulut sehingga tampak sebagai bercak berwarna pucat keputihan Disfagia: nyeri menelan karena kerusakan epitel hipofaring Atrofi mukosa gaster sehingga menimbulkan akhloridia Pica: keinginan memakan makanan yang tidak lazim, ex: tanah liat, es, lem, dll. Gejala Penyakit Dasar Pada anemia penyakit cacing tambang, dijumpai dyspepsia, parotis membengkak, dan kulit telapak tangan berwarna kuning seperti jerami. Pada anemia karena perdarahan kronik akibat kanker kolon dijumpai gejala gangguan kebiasaan buang air besar atau gejala lain tergantung lokasi kanker tersebut. Pemeriksaan Laboratorium 1. Kadar hemoglobin dan indeks eritrosit: MCV dan MCHC menurun, jika MCV < 70 fl, anisositosis (tanda awal defisiensi besi) peningkatannya ditandai oleh peningkatan RDW (red cell distribution width). Hapusan darah tepi menunjukkan anemia hipokromik mikrositer, anisosotosis, dan poikilositosis. Jika terjadi hipokrom dan mikrositik ekstrim, sel tampak seperti cincin (ring cell), atau memanjang seprti elips yang disebut sel pensil, dan kadang dijumpai sel target. 2. Leukosit dan trombosit normal. Trombosit dapat meningkat jika terjadi kehilangan darah yang kontinyu 3. Eosinofilia pada infeksi cacing tambang 4. Retikulosit normal atau sedikit meningkat 5. Kadar besi serum menurun < 50 µg/dl, TIBC meningkat > 350µg/dl, dan saturasi transferin < 15%. 6. Angka feritin serum < 20 mg/l 7. Protoforfirin bebas >100 mg/dl 8. Rasio reseptor transferin dengan log ferritin serum > 1,5 9. Pengecatan besi sumsum tulang negatif

terjadi kehilangan darah banyak. iron sorbitol citric acid. 1. Lidah kembali normal dalam 3 bulan. terapi harus dilakukan paling tidak 12 bulan agar tidak hanya kebutuhan zat besi yang tercukupi. flebitis. gangguan pencernaan yang kambuh apabila diberikan besi. dapat dilakukan terapi pemberian besi secara berkelanjutan. Pengobatan dilakukan 3-6 bulan. Terapi Terapi kausal: terapi terhadap penyebab perdarahan Pemberian preparat besi untuk mengganti kekurangan besi dalam tubuh Terapi Besi Oral Preparat yang tersedia ferrous sulfat dengan dosis 3 x 200mg. Respons terhadap terapi Seorang pasien memberikan respons baik jika retikulosit naik pada minggu pertama. Efek samping yang timbul yaitu gangguan gastrointestinal seperti mual. diikuti kenaikan Hb 0. nyeri perut. Pencegahan Pendidikan kesehatan Pemberantasan infeksi cacing tambang Suplementasi besi pada penduduk yang rentan (ibu hamil dan balita) Fortifikasi baham makanan dengan besi (mencampurkan bahan makanan dengan besi) Prognosis Ketika penyebab merupakan sesuatu yang tidak berat. flushing. saturasi transferin <15% 2. pemeriksaan darah samar. Terapi Besi Parenteral Terapi parenteral dilakukan jika: terjadi intoleransi terhadap pemberian besi oral. Preparat oral diberikan pada saat lambung kosong tetapi pada intoleransi dapat diberikan pada saat makan atau setelah makan. vitamin C: 3 x 100 mg/hari. c. ferrous fumarat. dan transfusi darah. Dosis yang diberikan yaitu (dalam mg) = (15-Hb sekarang) x BB x 2. kepatuhan terhadap obat yang rendah. mual.dan sinkop. atau iron ferric gluconate dan iron sucrose. 2. Pemeriksaan lain untuk mengetahui penyebab anemia defisiensi besi pemeriksaan feses untuk cacing tambang. Kriteria diagnosis anemia defisiensi besi: anemia hipokromik mikrositer pada hapusan darah tepi. Dengan pemberian sulfat ferrous 3 x 200mg/hari selama 4 minggu disertai peningkatan kadar Hb>2g/dl. sakit kepala. Pengecatan sumsum tulang dengan biru prusian menunjukkan cadangan besi negatif. Preparat yang tersedia yaitu iron dextran complex yang mengandung 50 mg besi/ml. atau MCV 80 fl dan MCHC < 31% dengan salah satu dari a.15 g/hari atau 2 g/dl setelah 34 minggu. kebutuhan besi besar dalam waktu pendek. mencapai puncak pada hari ke-10 dan normal lagi setelah hari ke 14. 1. atau d. 2. muntah. serta konstipasi. Ukuran metarubrisit yang kecil dengan sitoplasma yang sedikit dan tepi yang iregular. . Hb menjadi normal setelah 4-10 minggu. endoskopi.4 10. Untuk itulah. Dosis pemeliharaan 100-200 mg. Jika terapi dihentikan setelah anemia membaik tetapi cadangan besi belum kembali maka dapat terjadi rekurensi anemia. Anamnesis dan pemeriksaan fisik 2.4 +500 atau 100 mg Pengobatan lainMakanan tinggi protein terutama dari hewan. Efek samping yang dapat timbul yaitu reaksi anafilaksis (jarang).dan pemeriksaan lainnya. Dua dari tiga parameter ini: besi serum <50 mg/dl. Ferritin serum < 20mg/l 3. 4. Koilonychia hilang dalam 3-6 bulan. muntah. b. 3.dan ferrous succinate. Terjadi hiperplasia eritroid. Diagnosis Banding Anemia defisiensi besi Derajat anemia Ringan-Berat MCV menurun MCH Menurun Besi serum Menurun<30 TIBC Meningkat > 360 Saturasi transferin Menurun < 15% Besi sumsum tulang Negatif Protoporfirin eritrosit Meningkat Feritin serum Menurun < 20µg/l Elektroforesis Hb N Anemia akibat Anemia penyakit kronik Sideroblastik Ringan Ringan-berat Menurun/N Menurun/N Menurun/N Menurun/N Menurun < 50 Normal/naik Menurun< 300 Normal/ menurun Menurun/N 10-20% Meningkat > 20% posotif Positif dengan ring sideroblast Meningkat Normal Normal 20-200µg/l Meningkat >50µg/l N N 1. ferrous lactate. tetapi juga cadangan besinya terisi. Preparat lain yaitu: ferrous gluconate. 4. Diagnosis 1. Besi parenteral diberikan secara intramuskular atau intravena. bahkan bisa sampai 12 bulan hingga kadar Hb normal untuk mengisi cadangan besi tubuh. TIBC >350 mg/dl. penyerapan besi terganggu. dan defisiensi besi fungsional relatif akibat pemberian eritropoietin pada anemia gagal ginjal kronik atau anemia penyakit infeksi kronik. maka prognosisnya baik.

ThalassemiaSuatu penyakit genetic (kelainan gen tunggal. Empat kompleks heme dengan ikatan Fe 3. beta masih terbentuk HbA normal (sekitar 10-20% total hemoglobin. Telah ditemukan 28 jenis pada thalassemia beta Penyakit thalassemia diturunkan berdasarkan hukum Mendel dengan sifat autosomal resesif.6-11% 4. dengan ikatan non-kovalen 2. sisanya HbF)) 0 sampai yang berat (beta tidak terbentuk HbA) . Thalassemia alfa 2. Di Indonesia: Karier thalassemia: 2. 1 dari ibu) ++ + 1. Terdapat dua tipe thalassemia. Empat rantai polipeptida (2 pasang).Thalassemia dan Hemoglobinopati Pustika Amalia Wahidiyat Divisi Hemato-Onkologi RSCM Hemoglobin Hemoglobin ialah ikatan kompleks antara hem dan globin Hem ialah senyawa yang terdiri dari satu atom Fe di tengah kompleks porphyrin Globin ialah suatu protein yang terdiri dari rantai polipeptida Satu molekul hemoglobin terdiri dari: 1. Thalassemia beta3-5%. Thalassemia minor/traitasimtomatik Genotip: Thalassemia beta: (rantai globin beta dikode oleh 2 buah gen  1dari ayah. 5. HbO. HbC. yakni thalassemia beta dan alfa. Hb Lepore. Thalassemia mayormembutuhkan transfusi darah untuk kelangsungan kehidupan 2. Yang penting yakni HbS. HbE. Empat sisi pengikat O2 Definisi: 4. Epidemiologi: WHO 2001: 1. Di Indonesia juga banyak terdapat HbE. 7% populasi dunia karier thalassemia 2. Terdapat 200 jenis mutasi thalassemia beta dan 100 jenis mutasi thalassemia alfa Distribusi Geografis Thalassemia Di Dunia: Indonesia termasuk salah satu negara pada thalassemia belt. HemoglobinopatiHemoglobin abnormal (berbeda dengan hemoglobin normal pada struktur dan perilaku/fungsinya. 300-400 ribu bayi thalassemik lahir per tahun Di Dunia: 1. Thalassemia intermediagejala-gejala klinis lebih ringan. Bergantung pada jenis mutasi. tidak memerlukan transfuse darah secara rutin (bila dibutuhkan saja) 3. Homozigot thalasemiathalassemia mayor Homozigot normalnormal Heterozigotkarier Fenotip (secara klinis) 1. Telah ditemukan 9 jenis pada thalassemia alfa (4 berupa delesi dan 5 nondelesi) 2. dll. dari yang ringan (beta .5-36% (thalassemia beta) Jenis-jenis Mutasi: 1. Hemoglobin E1. terbanyak di dunia) di mana sebagian/seluruh produksi hemoglobin normal terganggu karena defek sintesis satu atau lebih rantai globin.5 *Makasih ya Tia atas bantuannya Yang juga umum terjadi: Kombinasi thalassemia beta dan HbE K. beberapa tempat mencapai 10% 3.

klinisanemia hemolitik sedang. Delesi 3 buah gen menyebabkan anemia mikrositik hipokromik derajat sedang (Hb 7-11 g/dL. 3. rantai globin alfa tidak memiliki teman untuk membentuk Hb normal (alfa2beta2). delesi semua gen (4 buah) tidak kompatibel dengan kehidupan sehingga menyebabkan kematian dalam kandungan (hydrops foetalis). Thalasemia alfa: (rantai alfa dikode oleh 4 buah gen2 dari ibu. Keadaan tersebut dikenal sebagai penyakit HbH karena Hemoglobin H (beta4) dapat terdeteksi pada sel-sel darah merah pasien dengan elektroforesis atau pada sediaan retikulosit. Trait thalassemia alfa disebabkan oleh hilangnya ½ gen dan biasanya tidak bergejala anemia walaupun MCV dan MCHnya rendah dan hitung eritrosit lebih 12 dari 5. Rasio sintesis alfa/beta . mild to severe anemia) dengan splenomegali. HbBarts (gamma4) dapat juga terdeteksi. beratnya gejala klinis dapat diklasifikasikan menurut jumlah gen yang inaktif atau hilang (mengalami delesi). Produksi rantai gamma sedikit membantu menghilangkan kelebihan rantai alfa yang terjadi (rantai alfa dan rantai gamma membentuk HbF) dan membantu memperbaiki kondisi anemia. Hilangnya 4 buah/semua gen rantai alfa secara total mensupresi sintesis rantai alfa. dari HbF menjadi HbA (2 rantai globin alfa. mulai terjadi transisi jenis Hb. splenomegali 4. Elektroforesis Hb normal sehingga dibutuhkan studi sintesis rantai alfa/beta atau analisis DNA untuk menegakkan diagnosis. Mutasi genetic spesifik (genotip) berhubungan dengan beratnya gejala klinis penyakit (fenotip). Akibatnya.6 2. Penyakit HbH: terdapat 3 delesi gen pengkode rantai globin alfa. komponen minornya yakni HbF dan HbA2 (alfa2delta2) Patofisiologi Thalassemia beta: Pada Thalassemia beta. Setiap negara mempunyai karakteristik genetik masing-masing dan mutasi genetik yang tersering. Semakin besar jumlah kelebihan rantara alfa. terutama terbentuk HbF (2 rantai globin alfa. Hydrops foetalis/HbBarts (gamma4tedapat 4 delesi gen pengkode rantai globin alfa)mati dalam kandungan Situs-situs Eritropiesis selama perkembangan serta macam-macam rantai globin yang diproduksi pada setiap tahap perkembangan: Pada masa janin sampai 3 bulan setelah lahir. 2 rantai globin gammaalfa2gamma2) Pada umur infan 3-6 bulan. Karena secara normal terdapat 4 kopi gen rantai globin alfa. terdapat 3 jenis Hb. semakin berat anemia yang terjadi. Karena ratai alfa penting untuk pembentukan Hb pada kehidupan fetus dan dewasa. rantai globin beta tidak terbentuk sama sekali atau dapat 0 + juga terbentuk (beta ). Thalassemia alfa: Biasanya disebabkan oleh delesi gen. Thalassemia alfa 2/status karier silent (asimtomatik): terdapat 1 delesi gen pengkode rantai globin alfa 2. Thalassemia alfa 1/karier thalassemia alfa: terdapat 2 delesi gen pengkode rantai globin alfa. klinisanemia ringan 3. 2 dari ayah) 1. Komponen utama yakni HbA.5x10 /L. 2 rantai globin betaalfa2beta2) Pada darah orang dewasa normal. Pada masa janin. tetapi dalam jumlah sedikit (beta ). Kelebihan rantai alfa berpresipitasi pada eritroblas dan pada sel-sel darah merah matur sehingga menyebabkan eritropoiesis inefektif yang berat serta hemolisi (yang khas pada penyakit ini).

Absorpsi besi dari makanan juga meningkat pada thalassemia beta karena eritropoiesis inefektif dan kadar hepsidin serum yang rendah. menggunakan investigasi DNA. 3. pubertas yang tertunda atau bahkan tidak terjadi. Infeksi dapta terjadi karena berbagai sebab. dan hipoparatiroidisme. Jumlah HbF lebih dari normal (10-90%) 2. Hiperpigmentasi kulit 7. biasanya karena gagal jantungn kongestif atau aritmia. Riwayat keluarga (+) Fitur Klinis thalassemia beta mayor: 1. HbA2 dapat normal atau meningkat 3. Tidak diberikannya terapi kelasi besi yang intensif menyebabkan kematian pada decade kedua atau ketiga kehidupan. Pada kehidupan infan. Besi merusak jantung. Pemeriksaan apus darah ditemukan sifat-sifat mikrositik. 8. Pucat kronis 2. 7. Infeksi pnuemokokus. dll) 3. Hal itu lebih umum terjaid pada pasien diabetes dnegna abnormalitas endokrin dan dengan ekspansi sumsum tulang karena eritropoiesis inefektif. Perubahan tulang 5. Pemeriksaan darah: 1. dan meningokokus cenderung terjadi setelah splenektomi dan bila anak tidak diberikan profilaksis penisilin. 4. anak anemic tersebut rentan terhadap infeksi bakteri. hipotiroidisme. poikilositosis. Haemophilus. 5. Studi molecularcara-cara terspesialisasi untuk mengkonfirmasi atau mendapatkan informasi spesifik mengenai diagnosis. Pigmentasi kulit disebabkan oleh kelebihan melanin dan hemosiderin dan sudah terjadi pada stadium awal kelebihan besi 6. Osteoporosis dapat juga terjadi pada pasien yang diberikan transfuse yang cukup. MCH. intermedia. Complete Blood Count: Hb. Pada thalassemia alfa ditemukan Hb Bart’s 1. Teman-teman dapat melihat table pada slide 24 mengenai perbandingan manifestasi klinis thalassemia beta mayor. bahkan HIV. Pasien dapat dipertahankan kehidupannya dengna transfuse darah tetapi kelebihan besi yang disebabkan oleh transfusi darah yang berulang-ulang tidak dapat dihindari keculai diberikan terapi kelasi (pengikat besi). dan minor. sel terfragmentasi. Anemia berat yang jelas pada 3-6 bulan setelah kelahiran karena transisi HbF menjadi HbA 2. Hb Lepore. Perubahan fasial (bentuk wajah) 6. Transfusi darah juga dapat menyebarkan penyakit hepatitis C dan B. Rt dan RDW meningkat 2. Hb abnormal (HbE. hemapoiesis ekstramedula. anisositosis. Jaundis 4. Rasio tersebut menurun pada thalassemia alfa dan meningkat pada thalassemia beta. Ekspansi tulang disebabkan oleh hyperplasia sumsum yang intens sehingga mengakibatkan facies thalasemik (facies Cooley) serta penipisan korteks banyak tulang dengan kecenderungan fraktur dan penonjolan tengkorak (karena ekspansi sumsum tulang menuju korteks tulang) dengan penampakan hair on end pada foto polos. normoblas 2. Besi merusak hati dan organ-organ endokrin sehingga mengakibatkan gagalnya pertumbuhan. Diagnosis: 1. Pembesaran hati dan limpa terjadi karena destruksi sel darah merah berlebihan. sel target. MCHC menurun. dan pada tahap lanjut karena kelebihan besi di jaringan. tanpa transfuse yang adekuat. hipokromik. HbO. Limpa yang besar meningkatkan kebutuhan akan darah karena limpa tersebut meningkatkan destruksi dan pooling (berkumpulnya) sel darah merah dan dengan meningkatkan ekspansi volume plasma. MCV. Setiap 500 mL darah yang ditransfusi mengandung kurang lebih 250 mg besi. Komplikasi kelebihan besi yang paling sering menyebabkan kematian yakni tertumpuknya besi pada organ jantung. Analisis Hb: hanya untuk thalassemia beta.7 normal yakni 1:1. Organomegali/splenomegali 3. . Diagnosis: 1. diabetes mellitus.

Chemotherapeutic agents : Hydroxy urea Terapi gen masih dalam tahap penelitian . hanya digunakan bersamaan dengan deferoksamin (DFO) 4. ikan 4. Sulit untuk menemukan teman-teman 2. produk susu 2. hipotiroidisme. 8-12 jam. Oral: Deferiprone 3x/hari atau Deferasiroks dosis tunggal 3. 4. aritmia jantung. masa hidup eritrosit 2. Obat-obatan: 1. Makanan yang menurunkan absorpsi besi non daging (nonheme): sereal. 3 kelas: 1. diabetes. daging merah. Mungkin malu/aib memiliki anak thalassemia 2. gagal jantung. dilakukan dengan criteria/pertimbangan-pertimbangan: 1. Vitamin E 3. the. Jumlah transfusi darah yang terus bertambah >200-220 mL/kg/tahun 3. Setelah dilakukan 10-20 kali transfuse atau 3-5 L 2. makanan laut. Transfuse darah rutin 2. Digunakan ketika 1. kematian (waktu terjadinya komplikasi tersebut dapat dilihat pada slide 25). rempah-rempah. Makanan yang meningkatkan absorpsi besi: vitamin C. Usia lebih dari 5 tahun (diharapkan system retikulo endothelial lain telah berkembang dengan baik) Hati-hati dengan trombositosis yang dapat terjadi dan infeksi Imunisasi penting diberikan untuk pencegahan infeksi 1. Beban materi Transplantasikeberhasilan bervariasi serta mahal 1. Fetal hemoglobin inducers Stimulasi ekspresi fetal globin. Kadar feritin >1000 ng/mL atau 2. Agen kelasi (dipakai seumur hidup) 1. Dukungan psikososial 1. Splenomegali massif/sangat besar 2. Pengobatan: 1. daging unggas. 5-7 kali/minggu 2. Vitamin C. eritropoiesis. Keluarga 1. Preparat EPO Short chain fatty acid derivatives (SCFAD)  histone deacetylase inhibitor : arginine butyrate 3. Asam folat 2. Transplantasi sumsum tulang 2. Bosan dan lelah akan terapi medis yang diberikan 3. Perubahan fisis dapat menyebabkan perasaan diri inferior 2.8 Komplikasi karena kelebihan besi pada thalassemia misalnya sirosis. Splenektomi. Rute Administrasi 1. Transplantasi darah tali pusat 3. 2. Nutrisidiupayakan mengurangi absorpsi besi dari makanan 1. Subkutan: Deferoksamin 20-50 mg/kg/hari. Dapat meningkatkan Hb: 1-5 g/dl. Pasien 1. hipogonadisme. hipoparatiroidisme.

Hal ini diakibatkan oleh adanya gangguan metabolisme Hb. antara lain: 1.9 Anemia penyakit kronik (disebut seperti ini karena memiliki karakteristik yang khas dibandingkan anemia lainnya) biasa terjadi pada pasien dengan: 1. Inflamasi kronik Infeksi kronik Trauma --> penyembuhan yang lama Keganasan #Penyakit hati. Kalau sudah mengerti hal ini. 4. atau endokrin tidak selalu menimbulkan gangguan metabolisme Fe seperti yang terlihat pada anemia penyakit kronik Anemia ini timbul melalui beberapa mekanisme. selanjutnya tinggal membaca penjelasan di bawah. Gangguan pembentukan Heme dari Fe --> akibat defisiensi Fe. 3. 3. ginjal. 2. Hasil laboratorium untuk ACD: 1. 2. hal ini terlihat dari inti permasalahan topik ini adalah Anemia yang terjadi pada penyakit kronik disebabkan karena adaptasi tubuh untuk mementingkan produksi seri myeloid sehingga produksi seri eritroid akan menurun dan dengan demikian terjadi anemia. Anemia normositik normokrom (yang mikrositik hipokrom <<<) . etiologi ACD adalah inflamasi kronik (baik infeksi seperti abses paru/TB maupun noninfeksi seperti RA/SLE) dan keganasan. Hipoferemia 1. akibat sitokin inflamasi) Kuliah 4 – ANEMIA OF CHRONIC DISORDERS Catatan: Kuliah ACD (Anemia of Chronic Disorders. 2. dsb. Penurunan pelepasan Fe dari makrofag di sistem retikuloendotelial (akibat peningkatan kadar Hepcidin) Pemendekan usia eritrosit (akibat pematangan yang kurang sempurna dan sel punca yang sebagian besar berdiferensiasi ke leukosit) Penurunan kadar eritropoietin (akibat sitokin IL-1 dan TNF) Peningkatan kadar Hepcidin (sebagai adaptasi tubuh untuk mencegah pengambilan Fe oleh mikroba. bukan nama salah satu teman kita) yang hanya terdiri dari 13 slide ini sebenarnya membuka kesempatan bagi kita untuk mempelajarinya secara lebih mendalam. 3. atau keganasan Gangguan pembentukan Heme dari protoporfirin --> akibat anemia sideroblastik Gangguan pembentukan Hb dari globin --> akibat thalassemia Dengan kata lain. Jalur pembentukan Hb sangat penting peranannya dalam memahami patofisiologi terjadinya anemia pada penyakit kronik: 1. 4. pemanfaatan Fe. inflamasi kronik.

4. feritin. TIBC turun. Jarang ada kelainan morfologi eritrosit (memang produksinya yang ―sengaja‖ dikurangi) TIBC menurun Reseptor transferin N/menurun Serum feritin N/meningkat Cadangan besi di sumsum tulang masih ada Prinsip terapi yang dapat dilakukan untuk mengatasi ACD: 6. 7. tidak seperti anemia defisiensi Fe di mana TIBC sangat tinggi karena ingin menangkap Fe sebanyakbanyaknya Sumsum tulang: cadangan Fe (feritin) N/naik sedikit --> karena utilisasinya yang berkurang bukan bahannya yang kurang: bedakan dengan anemia defisiensi Fe Sumsum tulang: sideroblas turun karena suplai Fe ke eritrosit di sumsum berkurang --> kasih tanda tanya saja. Hati --> peningkatan protein fase akut. 3. CRP. SI turun. IL-1. 3. Makrofag --> peningkatan komplemen. Protein plasma yang menunjukkan peningkatan respon fase akut 1. dan aktivitas fagositosis Adapun perbedaan ACD dengan defisiensi Fe: 1. indeks saturasi (transferin) <16% --> TIBC dan saturasi yang rendah menunjukkan bahwa memang keadaan ini dianggap ―normal‖. 2.10 2. 5. hal ini berlawanan dengan logika maupun gambar selanjutnya karena kadar cadangan Fe yang meningkat dapat menumpuk di sumsum dan membentuk ringed sideroblast (eritrosit yang dikelilingi partikel Fe) Untuk poin nomor (1). dan penurunan TIBC serta albumin Terapi Fe dan agen hematinik TIDAK diperlukan karena cadangan Fe masih N/bahkan meningkat Wajib menangani penyakit yang mendasari: obati infeksi dan kemoterapi keganasan Responsif terhadap eritropoietin LED meningkat . terdapat pula peran dari laktoferin dalam mengurangi Fe yang terdapat dalam sirkulasi: 3. 4. 8. 2. 2.

Anemia Hemolitik Oleh: Riadi Wirawan Sebenarnya. Di slide 2 kuliah ini. Mengapa kondisi anemia bisa memacu eritropoiesis? Karena saat anemia.. ada 2 kemungkinan: blood loss anemia atau anemia hemolitik. hati. Dan. sedangkan pada destruksi intravaskular (jarang terjadi). Banyak Hb bebas di plasma yang sifatnya toksik dan . yang nantinya akan digunakan sebagai bahan sintesis protein secara umum. dengan cara membentuk retikulosit sebanyak 1-1. atau dioksidasi menjadi Met Hb. kalo penghancuran eritrosit banyak. sekarang baru masuk ke hal yang patologis. Protoporfirin  diubah jadi bilirubin dilepas ke darah dan diangkut albumin (unconjugated bilirubin = indirek)  masuk ke hati jadi bilirubin direk diubah jd bilirubin glucuronides  dilepaskan ke usus dengan nama stercobilinogen (terusnya keluar bersama feses). jadi tubuh membuat Hb diikat Hp (haptoglobin) membentuk kompleks Hb-Hp sehingga beratnya > 100000 dalton  ke hati. merusak glomerulus ginjal. Destruksi eritrosit itu ada yang intravaskular dan ada yang ekstravaskular (slide 4). karena ada yang fisiologis alias normal. ada yang langsung diserap dan dibawa ke ginjal dalam bentuk urobilinogen (keluar bersama urin). terjadilah hipoksia memicu ginjal menghasilkan eritropoietin  eritropoieses aktif. hepatitis C). terjadi hiperplasia eritropoiesis (menyebabkan retikulositosis) dan sunsum tulang harus bekerja lebih ekstensif. 2. anemia hemolitik baru terlihat jika umur eritrositnya < 30 hari. Anemia hemolitik biasanya normocytic. hemolisis eritrosit itu tidak selalu patologis. eritrosit akan ditangkap oleh makrofag di sistem retikuloendotelial/RE (sumsum tulang. berarti: 1. Anemia hemolitik ini masih bisa dikompensasi sehingga Hb tidak <12. dan limpa). Sumsum tulang digantikan oleh jaringan lain. hepatitis B. Akibatnya. pada ACD terjadi penurunan proliferasi seri eritroid (peningkatan rasio M:E). kata Komang. retikulosit rendah. dijelaskan mengenai destruksi normal dari sel darah merah. Fe (hasil pemecahan heme) yg diikat oleh transferin menuju eritroblast di sumsum serum iron 3. Di akhir hidupnya. jika hasil labnya normositik. Bila: Coomb’s test (+)= anemia hemolitik autoimun/imunologik Coomb’s test (-) = anemia hemolitik non-imunologik Kalau anemianya normositik + retikulosit rendah + Coomb’s (-). atau diubah menjadi hemosiderin (ketiganya bisa ditemukan di urin). stercobilinogen dan urobilinogen juga banyak. Peningkatan bilirubin indirek  kekuningan di kulit. Yang penting untuk diperhatikan adalah jumlah retikulositnya. Produksi eritrosit berkurang 2. banyak dihasilkan Hb bebas sehingga yang dirombak adalah Hb bebas dalam plasma. Anemia hemolitik adalah anemia yang terjadi karena peningkatan destruksi eritrosit. yaitu si anemia hemolitik. yang merupakan hasil pemecahan rantai globin. yaitu sebagai berikut: 1. biasanya pucat. Jadi. misalnya tumor gaster yang bermetastasis ke sumsum tulang. Hb bebas yang lolos ke ginjal sebagian akan tetap menjadi free Hb. di Wikipedia dicantumkan semua keterangan tentang kuliah ini dalam urutan yang sama persis (terutama patogenesisnya). Nah. Ada juga Hb bebas yang menjadi haemopexin dan methaemalbumin. Penutup: intinya pada ACD anemia yang terjadi merupakan suatu adaptasi sehingga tidak seperti jenis anemia lain di mana terjadi hiperaktivitas sumsum tulang. Bila jumlahnya meningkat. dan Commb’s test ( ). 2. Yang ekstravaskular itu yang melibatkan sistem RE (sudah dijelaskan di atas). hingga suatu saat nanti dia menjadi dekompensasi (sumsum membentuk eritrosit >6-8 kali lipat). ada myelofibrosis (sumsum diganti jaringan ikat). Oleh karena itu.11 Bonus Catatan: lucunya. Haemosiderin mengandung butir-butir besi yang dianggap sebagai corpus alienum oleh tubulus. Asam amino. atau ada infeksi (TB. Destruksi tersebut meningkat beberapa kali dan dalam beberapa waktu masih bisa dikompensasi sebelum pasien mengalami anemia. (lihat slide 3) 3. Umur eritrosit itu sekitar 120 hari. Sumsum tulang masih mampu menghasilkan eritrosit sebanyak 6-8 kali dari normalnya.. membuat kita bertanya-tanya tentunya. Eritrosit kemudian pecah menjadi: 1. perlu dilakukan pemeriksaan sumsum tulang untuk menegakkan diagnosis. Tidak ada orang yang ingin sakit.5% setiap harinya. Gambaran klinisnya: 1. kecuali “wanita memang suka disakiti”.

Defisiensi piruvat kinase Ditemukan banyak eritrosit yang berduri-duri karena pompa eritrosit rusak. Ditemukannya fragmented RBC menunjukkan adanya hemolisis yang terjadi intravaskular. Pada pagi hari si urobilin menyebabkan urin berwarna kuning. Di indonesia banyak yg cold type. kalo siang jadi warna coklat karena teroksidasi. bukan ketika pasien sakit. kadar G6PDnya kan rendah. Red cell fragmentation syndrome Eritrosit rusak karena melewati permukaan yang rusak juga sehingga pecehlah si eritrosit. dan serum ibu yang mengandung anti-A berhasil masuk ke sirkulasi janin. Antiglobulin Tests (Coomb’s test) Coomb’s test ada yang tekniknya direk dan inderek. sedangkan protein horisontalnya: actin. Tapi kadar G6PD yang meningkat itu mirip dengan kadar G6PD pada orang normal. yang terhubung dengan tropomiosin (lihat slide 16) Kelainan pada protein vertikal akan menyebabkan spherocytosis. ketika sakit/ krisis. ketika masih asimptomatik. Warm type sebaliknya. Yang direk langsung mendeteksi antibodi di permukaan eritrosit. kan banyak oksidan yang terbentuk. Pembesaran limpa bisa karena perusakan eritrosit yg berlebihan fungsi sistem RE jadi meningkat. Aplastic crisis = terjadi karena infeksi parvovirus yang mengiringi anemia yg berlangsung berbulan-bulan sumsum tidak mampu lagi membuat eritrosit. yang vertikal dan yang horizontal. yang dicek itu bite cell-nya. Alloimune hemolytic anemia Ibu hamil dengan golongan darah O memiliki antibodi anti-A dan anti-B dalam serumnya. Pada smear PB ada bite cells (sel seperti digigit-gigit karena isinya dipencet keluar oleh limpa. methemealbuminemia (Schumm ’s test). Misalnya janin yang dikandung ibu tersebut bergolingan darah A. ion nitrogen yang dihasilkan dari perubahan tsb digunakan untuk mengubah NADPH NADP. urin jadi merah berkabut karena ada eritrosit Anemia hemolitik herediter Defek membran: Jadi kelainannya ditentukan oleh protein membran. ankyrin. Metildopa juga pernah dilaporkan memicu reaksi autoimun terhadap eritrosit tetapi mekanismenya masih belum jelas. Protein membrannya digolongkan jadi 2.12 2. Kalo disertai hematuria. Hasil (+) menunjukkan adanya antibodi pada permukaan eritrosit Anemia hemolitik didapat Cold type  timbul hemolisis dalam keadaan dingin (15-20C). Jadi begini. Jadi. Yang vertikal: Band 3 protein. dan sitoskeleton. Kalo diobatin jadi anemia hemolitik lagi dan aplastic nya menghilang. PNH / paroxysmal nocturnal hemoglobinuria . yang kemudian menghasilkan ion H untuk mencegah oksidasi. sedangkan yang indirek mendeteksi Ab bebas dalam serum. yaitu endapan Hb dalam eritrosit). Tapi ketika dia sakit (fase hemolitik akut). kadar G6PD itu sebaiknya dicek pada saat asimptomatik. maka akan terjadi hemolisis eritrosit janin  anemia hemolitik Drug induced Quinidine membutuhkan plasma protein sehingga menempel di sel baru (misalnya eritrosit) dan memicu pembentukan antibodi yang selanjutnya akan melisiskan eritrosit. Temuan yang penting pada hemolisis intravaskular adalah: hemoglobinuria (urin merah terang) dan hemoglobinemia. sehingga G6PD nya meningkat. Coomb’s serum merupakan antibodi terhadap serum manusia. 4. hemosiderinuria. pada orang yang defisiensi G6PD. spectrin α dan β. March hemoglobinuria Tumit tentara yang menghentak-hentakkan sepatu saat berlari terus lama kelamaan bisa menyebabkan hemolisis. Urobilinogen ini akan dioksidasi menjadi urobilin. Urobilinogen meningkat. Nah. sedangkan kelainan pada protein horisontal menyebabkan ovalositosis atau elliptositosis (yang elip lebih lonjong) Defisiensi G6PD G6PD berfungsi mengubah G6P menjadi 6PG. isinya adalah Heinz body. 3.

Pada anemia megaloblastik  metamielositnya sangat besar defek lain pada sintesis DNA 1. Secara umum.. Diagnosis pastinya adalah tidak ditemukannya CD59 dan CD55. eritrositnya besar. defisiensi enzim congenital misalnya orotic aciduria 3. kalo hansip kan terjaganya pas malam hari. merupakan suatu kelompok anemia yang eritroblas di sumsum tulangnya memiliki abnormalitas yang khas abnormalitas itu disebabkan karena adanya keterlambatan pematangan nucleus relatif terhadap sitoplasmanya. tatalaksananya adalah pemberian suplemen. Pada HAM’s test. defisiensi transcobalamin II (jadi transcobalamin itu adalah pengangkut vitamin B12 dari usus penggunaan anti-folat nitrous oxide 2.jadi pada anemia makrositik. Hal ini disebabkan oleh sintesis DNA yang terganggu yang biasanya disebabkan oleh defisiensi vitamin B12 atau folat. sehingga menyebabkan defisiensi molekul permukaan CD59. cytosine arabinoside Dari banyak penyebab2 di atas yang sering adalah defisiensi B12 dan defisiensi folat. Pembagian ini dasarnya adalah bentuk eritroblas yang sedang berkembang di sumsum tulang. jadi tidak semua isi slide ada di tentir ini. CD55 yang bersama fosfatidilinositol berfungsi menstabilkan eritrosit. 2. semangat. Teman2.13 Didahului oleh suatu mutasi yang menyebabkan defisiensi protein GP-A yang berperan pada pertumbuhan klonal stem sel.. Pada kasus tersebut. Mohon dibaca sendiri ya. 2. eritrosit dimasukkan ke dalam larutan asam lisis yang abnormal. tapi kalau penyebabnya defek pada metabolisme B12/folat. 3. Hemolitik terjadi pada waktu malam hari (paroxismal nokturnal) yang gejalanya adalah hemoglobinuria. eritrosit tidak stabil dan gampang lisis. dan tidurnya pagi hari sehingga hemolisis terjadi saat pagi hari. defisiensi enzim didapat misalnya akibat alcohol. Nah. anemia makrositik dapat dibagi menjadi anemia megaloblastik dan anemia non-megaloblastik. 2. 3. Penyebab anemia makrositik ini ada banyak. Anemia Megaloblastik 1.. jangan beri suplemen. . ini adalah apa yang Prof nya anggap penting untuk disampaikan. Karena vitamin B12 dan folat itu diperlukan untuk pematangan inti sel  defisiensi Vit B12/folat pematangan inti terhambat  sel besar. sitik  sel. Akibatnya. Mengapa? Karena pada waktu tidur pH darah lebih rendah (asam) sehingga memudahkan hemolisis. 4. Penyebab anemia megaloblastik: 1.. terapi dengan hydroxyurea. Ukuran eritrosit yang besar ini dinyatakan dengan Mean Corpuscular Volume (MCV) yang > dari 92 fL. Tentir Anemia Makrositik Anemia makrositik makro  besar. defisiensi vitamin B12 defisiensi folat abnormalitas pada metabolisme B12 atau Folat 1.

methyl THF ini akan masuk ke sirkulasi portal dan kemudian dibawa ke sel tubuh 17. Dasar Biokimia Anemia megaloblastik yang disebabkan oleh defisiensi besi atau Vit. penyebab intestinal . disintesis oleh mikroorganisme. vitamin B12 akan diabsorpsi ke sistem porta dan Vit. atau sayur absorpsi vitamin B12 Folat B12 dari makanan akan bergabung dengan faktor intrinsic (IF) yang disntesis oleh sel parietal di lambung Kompleks IF-B12 akan B12 dari makanan akan bergabung dengan faktor intrinsic (IF) yang disntesis oleh sel parietal di lambung Kompleks IF-B12 kemudian akan berikatan dengan reseptor permukaan yang spesifik untuk IF. 3. 4. B12 dan Folat dari aspek nutrisi 2. perbedaan Vit. anemia pernisiosa (sering di luar negeri. yang dapat diperoleh dengan memakan makanan yang terkontaminasi bakteri atau dengan produksi internal bakteri vitamin ini ditemukan pada makanan yang berasal dari hewan. Setelah itu. 2. yang kemudian akan berikatan dengan protein kedua dan kompleks ini kemudian akan diendositosis secara langsung di ileum distal. monoglutamat) selama proses absorpsi di duodenum dan jejunum setelah diabsorpsi. malabsorpsi 1. B12 akan berikatan dengan transcobalamin. B12 nya dapat diberikan mellaui suntikan. 5.B12 ke sumsum tulang dan jaringan lain. 8..B12 dan folat itu diperlukan untuk membuat THF poliglutamat yang diperlukan untuk mensintesis bahan baku untuk sintesis DNA Penyebab Defisiensi Vitamin B12 12. 1.14 Vitamin B12 (B12.. 20. daging. 9. 19. B12 18.B12 kan dari makanan dari hewan) 13. gastektomi parsial/total (ini yang sering di Indonesia. Folat dalam salah satu bentuk koenzimnya. vegan (krn vit. intestinal stagnant loop syndrome-jejunal diverticulosis.kalau pada pasien ini vit. dan susu dan tidak adadi cereal. ikan. defsiensi/abnormalitas kongenital faktor intrinsic 3. 16. yang namanya cubilin. penyebab gaster 1. 11. seperti hati. buah. 7. Transcobalamin ini adalah protein pembawa yang akan membawa Vit. 14. 10. Di ileum distal ini vitamin B12 akan diserap dan IF akan dihancurkan. di Indonesia jarang) 2. blind-loop chonic tropical sprue (sariawan usus) reseksi ileum dan penyakit Chron fish tapeworm Asam folat (pteroylglutamic acid) manusia tidak dapat mensintesis struktur folat sehingga memerlukan folat sebagai vitamin Folat dari makanan (poliglutamat) akan diubah menjadi methyl THF (metil tetra hidrofolat. nutrisional 1. 15. 6. cobalamin) 4. THF-poliglutamat dibutuhkan dalam sintesis timidin monoposfat dari prekursornya deoksiuridin monoposfat Vitamin B12 dibutukan dalam proses konversi methyl THF (yang masuk ke dalam sel) menjadi THF dan akan diubah menjadi poliglutamat jadi VIt.

sumsum tulangnya hiperseluler dengan eritroblas yang besar dan menunjukkan adanya kegagalan pematangan inti. Treatment 24. 22. Sumsum Tulang 26. laktat dehidrogenase (LDH. namun hemoglobinisasinya tetap normal (sitoplasma matang) Efek Defisiensi Vitamin B12 atau Folat 29.15 27. enzim di dalam eritrosit) Untuk mengkonfirmasi. adanya metamielosit yang bentuknya abnormal dan ukurannya sangat besar Kimiawi 28.. perlu dilakukan pengukuran kadar vitamin B12 dan Folat Diagnosis Defisiensi Folat atau Vitamin B12 darah tepi 21. 25.B12 atau folat  pematangan eritrosit menjadi tidak efektif  retikulosit menurun) adanya hipersegmentasi (≥ 6 lobus) pada leukosit (tapi ini tidak patognomonik. karena hipersegmentasi seperti ini juga dapat terjadi pada keadaan sepsis trombosit menurun Untuk Vitamin B12  cek kadar serumnya Untuk folat  yang sifatnya diagnostic itu yang folat eritrosit karena kalau folat serum dapat menurun kalau orang yang diperiksa puasa. ditemukan adanya anemia makrositik dengan MCV >92 fL dan biasanya MCV nya itu mencapai 120-140 fL makrositnya itu biasanya berbentuk oval  disebut makroovalosit jumlah retikulositnya menurun (karena dengan adanya defisiensi vit. 23. peningkatan kadar bilirubin indirek. anemia megaloblastik .

Akibat Destruksi sel darah di Perifer yang meningkat: 1. atau akibat penghancuran sel di darah tepi meningkat walaupun produksi sel darah di sumsum tulang berlangsung baik. 3. Stadium lebih lanjut dari splenomegali ini  sel-sel bisa menjalani transit di vulva limpa dlm waktu lama dan akhirnya bisa difagositosis . neonatal K7 PANSITOPENIA Riadi Wirawan Pansitopenia adalah keadaan dimana terjadi penurunan jumlah eritrosit. 9.16 1. bukan penyakit. 4. 6. Splenomegaly  akibatnya cadangan menjadi banyak dan di perifer menjadi turun. biasanya orangnya sangat pucat dan agak mengalami ikterus (karena bilirubin indireknya tinggi) glossitis (lidahnya jadi merah (spt daging) dan nyeri angular cheilosis 11. Aplasia Myelodisplastic Syndrome/MDS Myeloma Anemia megaloblastik gangguan sintesis DNA sehingga semua sel darah yg asalnya berinti mengalami apoptosis Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria/PNH  tjd kelainan pd kromosom X yg mneyebabkan mutasi pd stem cell  hematopoiesis tdk efektif Myelofibrosis  sel di sumsum tulang disusupi oleh jaringan ikat Acute leukemia sumsum tulang disusupi oleh sel blast makrositosis pada pada sel epitel permukaan neuropati (yang ini khusus pada defisiensi vitamin B12) sterilitas hiperpigmentasi reversible (tapi ini jarang) penyakit kardiovaskular defek neural tube. Biasanya kadar hb juga ikut rendah akibat rendahnya eritrosit. 34. 5. 30. 31. alkohol penyakit hati myxoedema sindroma mielodisplastik obat sitotoksik anemia aplastik kehamilan merokok retikulositosis mieloma dan para proteinemia 5. leukosit. 7. 7. 2. 2. 32. 6. 35. dan trombosit. 10. 3. 2. 33. 4. Penyakit Penyebab Pansitopenia: Akibat produksi sel darah di sumsum tulang yg menurun: 1. 8. Ada dua kelompok penyakit yang bisa menyebabkan kondisi ini. Pansitopenia ini merupakan suatu kelainan di dalam darah tepi. Pansitopenia ini merupakan suatu gejala. 36. contohnya spina bifida penurunan aktivitas osteoblast Penyebab Makrositosis selain anemia megaloblastik 1. 3. produksi sel darah di sumsum tulang yg menurun.

menoragi) Tidak ada pembesaran nodus limfa. ada ganggguan pd traktus urinarius. Nah. 11. yaitu progenitor limfoid dan myeloid. tetapi dgn cara yang tidak efektif dan tidak teratur. Umumnya pd usia sekitar 30 th walaupun bisa kena semua usia. hati. pada Pria >> walaupun juga ada pada wanita. dan infeksi virus terutama hepatitis. ANEMIA APLASTIK 3. Pemeriksaan lab: 6. jangan sampai dikacaukan dengan supresi selektif sel bakal eritroid (yang ditekan progenitor eritrosit saja alias aplasia sel darah murni) dimana manifestasinya hanya anemia saja. 4. ada dua jenis: 1. obat. 10. 5. dan trombositopenia (akibatnya ada. MYELODISPLASTIC SYNDROME/MDS Kita sudah tahu sel pluripoten yang merupakan stem sel di sumsum tulang nantinya akan berkembang menjadi dua progenitor. 8. sumsum tulangnya hiperseluler atau normoseluler. 7. Untuk anemia aplastik congenital. Kelainannya bisa bersifat kuantitatif dan kualitatitif. Penyebabnya bisa primer maupun sekunder.17 Nah. 2. kadang radius dan ibu jari tidak ada. Tp untuk yang karena obat. perdarahan. 2. Prognosis penyakit ini tidak bisa diperkirakan. Obat dan zat kimia adalah yang tersering. Eritrosit di darah tepi NORMAL. Fanconi 1. Anemia aplastik primer sampai saat ini tidak jelas penyebabnya/idiopatik (hampir setengah kasus) atau bisa juga congenital. Akibatnya. Stem cell pluripoten di sumsum tulang berkurang (terjadi aplasia). Ingat bahwa gejala klinis anemia aplastik ini adalah pansitopenia! Patogenesisnya: 1. kelainan pd pelvis atau ginjal tapal kuda. Non-Pancony Gambaran klinik anemia aplastik: . dan trombosit. 9. Dan juga ada kelainan pigmen d kulit. Akibatnya sel pluripoten diserang dan tidak bisa berdiferensiasi Adanya faktor lingkungan yang terganggu selama produksi sel darah di sumsum tulang misalnya IL yg mengganggu proses pematangan sel di sumsum tulang atau sitokin ttt yg menghambat proliferasi stem sel. Anemia. Kelainan kuantitatif maksudnya adalah abnormalitas pada jumlah sel darah yang akan diproduksi melalui pathway myeloid ini dan kelainan kualitatif tentunya adalah abnormalitas pada morfologi sel yang dibuat. Kalo abnormal kemungkinan myelodisplasia Hitung retikulosit sangat rendah Leucopenia Trombositopenia pada kasus yang berat trombosit <20 rb/ul Sumsum tulangnya kosong/hipoplasia dan jaringan hematopoietiknya sudah digantikan oleh sel lemak 3. zat kimia. Penyebab sekundernya misalnya akibat pajanan zat mielotoksik yang bisa berasal dari radiasi. dan lien! Perhatian: walaupun namanya ―anemia‖. beberapa bisa sembuh total kalau pemakaian obat dihentikan. jadi MCV>92 fL. akibatnya jumlah sel darah yang dibuat jg berkurang Reaksi imun terhadap sel pluripotennya sendiri sehingga diduga sel T autoreaktif berperan penting. Terapi yg efektif :transplantasi sumsum tulang. sekarang kita bahas ya satu-satu! 1. neutropenia (akibatnya rentan thd infeksi di mulut dan tenggorokan). Anemia aplastik ini cukup banyak ditemui di klinik. 2. sumsum tulang (sebagian atau seluruh) diganti oleh progeni klonal suatu sel bakal multipoten yang mengalami mutasi yang mempertahankan kemampuan berdiferensiasi mjd eritrosit. epistaksis. penyakit MDS ini adalah kelainan pada myeloid stem cell. granulosit. jd anaknya kecil mikrosefali. Pada pasien ini. tapi darah perifer memperlihatkan pansitopenia. Jenis yang idiopatik berprognosis buruk kalau tidak diterapi. Autosomal resesif Ada cacat dan retardasi pertumbuhan.

Itulah kenapa MDS bikin pansitopenia… Gambaran Klinik MDS: 12.jd dia bisa bikin imunolgobulin tetapi hanya satu jenis saja apakah igG.atau igMJd kalo kita elektroforesis. kita akan dapatkan gambaran monoklonal yg dikeluarin ke serum atau urin protein monoclonal ini berat proteinnya rendah keluar melalui filtrasi di glomeruli dan bisa mengendap pada tubuli ginjal. plasmositnya ada banyak dan bentuknya aneh. Periksa darah tepi eritrosit besar2/makrositik sehingga MCV>92 fL. jd umumnya besar2. Ada 8 kelas MDS berdasar WHO. kalo anemia hemolitik retikulositnya tinggi jd eritrositnya besar2 jg tapi bukan makrositik. sel darah terbentuk tetapi tidak bisa menjadi dewasa karena dalam perjalanan perkembangannya dia akan mati (hematopoiesis menjadi tidak efektif). Penyebab: gangguan pd sintesis DNA. osteolitik dan fraktur. igA. dan dgn menumpuknya plasmosit ini maka tidak akan keluar ke darah tepi. bisa dijelaskan. ini adalah gangguan langka yang etiologinya tidak diketahui. dan trombositopenia.Bone abnormality. Cirinya inti ada di perifer. neutrofil rendah. neutropenia/leucopenia. Perhatikan gambar: terlihat neutrofil tidak bergranul. Biasanya hipokrom. bahwa dalam MDS ini. halo disekitarnya. tapi bisa dimulai di usia 40 th 19. Penyakit ini terbanyak di usia 70-an.. pd orang lansia usia >70 th. dan folat serum dan folat eritrosit.. Anemia megaloblastik pasti makrositik sehingga sel jadi besar.18 Patogenesisnya: Terjadi kerusakan DNA di hematopoietic stem cell untuk pertama kali/ mutasi primer  terjadi gangguan pada sekelompok sel bakal klonal yang myelodisplastic  untungnya ada mekanisme tubuh berupa system imun sehingga sel yang bersifat displastik ini akan mengalami apoptosis. ANEMIA MEGALOBLASTIK Seperti sudah dijelaskan di kuliah sebelum2nya.Renal impairment – Anemia . yaitu osteoporosis. Kenapa defek? Karena ada gangguan pd sintesis ―jangkar‖ glikolipid intramembran-nya (Glikosil Posfatidil inositol/GPI). Terjadi defek membran sehingga struktur membran tidak stabil. 14. PAROXYSMAL NOCTURNAL HEMOGLOBINURIA/PNH Pemeriksaan Lab : Di darah perifer: 15. umumnya akibat defisiensi vit B12 dan folat akibatnya metabolism inti sel terganggu. dan ada inti 2 yg kadang khas spt kacamata. Bisa dilihat dan ―dihapal‖ di slide ya! 18. . 16. retikulosit rendah jd jangan tertipu dgn anemia hemolitik. dan juga ada ring sideroblast yg membantu kita menegakkkan diagnosis. dan tepi sel tidak rata Kriteria CRAB: HiperCalcemia . tetapi kalau ada abnormalitas genetic akibat mutasi sekunder/kedua.maka produksi sel darah jg terganggu anemia. Juga terdapat kekurangan CD55 dan CD59. tp tidak sebaliknya. 17. Diagnosis: 21. Hiperkalsemia terjadi akibat ada kerusakan pada tulang. maka klonal myelodisplastik tadi akan menyebabkan syndrome myelodisplastik dan punya risiko untuk bertransformasi menjadi leukemia myeloid akut. anemia megaloblastik ini adalah jenis anemia dimana Eritroblas dan sumsumnya punya kelainan khas  yaitu maturasi inti terhambat/lebih lama dibandingkan dengan maturasi sitoplasma Jd di sumsum kita akan melihat sel megaloblast. Hitung serum B 12. bentuk neutrofilnya abnormal granulositnya tidak ada/hipogranulasi atau tampak adanya anomaly pelger dimana inti neutrofil jadi 2-4 Myeloblast tampak di darah tepi karena yg lebih matang tidak ada PNH adalah salah satu jenis anemia hemolitik didapat yg terjadi akibat mutasi kromosom X. Retikulosit rendah. 13. pria >> perjalanan penyakit umumnya lambat dan kadang ditemukannya kebetulan gejala: tentunya pansitopenia ^_^ Fungsi plasmosit adalah untuk menghasilkan protein monoclonal. 20. dan anemia terjadi akibat sel-sel eritropoiesis didesak oleh sel neoplasma. 22. Bentuk eritrosit makrositik atau dimorfik (ada yg normositik normokrom). dan juga bersifat proteolitik sehingga tubulinya rusak gagal ginjal Kalau kita periksa sumsum tulangnya. Jadi. MYELOMA MULTIPLE Adalah suatu proliferasi klonal dr sel plasma neoplastik yang ditandai dengan menumpuknya sel plasma di sumsum tulang. macroovalosit (khas!!).

trombosit akan >150. Untuk mencegah perlekatan vWF dengan trombosit. yg paling penting adalah hitung folat di dalam eritrosit. Diagnosis: 25. sekuestrasi sel darah di limpa inilah yang bikin sel darah di perifer turun karena kalau transit di vulva limpa terlalu lama bisa terjadi fagositosis berlebih/ ada hiper-fungsi limpa. Bila terjadi kerusakan endotel. Dalam diagnosis. Eosinofilia  helmintheases. 1. trombosit + vWF meningkat (ukuran lebih besar) sehingga pada flowcitometer tidak mengenali trombosit + vWF tersebut  trombositopenia. Selain P. severe. Berhubungan dengan faktor VIII 4. 4. Penyakit oleh parasit banyak menyebabkan kelainan hemato (hitung darah). leucopenia. 5. 24. Penyebabnya bisa akibat splenomegaly dimana terjadi peningkatan penyimpanan sel darah di limpa dan juga bisa karena meningkatnya volume plasma yg berkaitan dgn gangguan endokrin di dalam tubuh blm dijelaskan lebih jauh. sering digunakan heparin.19 23. jd diagnostiknya kita mesti itung folat di sel darah merah. Anemia  helmintheases. dan pada kedua malaria ini. Perlu diingat. Pada malaria dengan defisiensi ADAMTS13 ditemukan vWF yang aktif dan tidak terpotong sehingga terdapat ULvWF yang terikat pada platelet pada reseptor CD34. leucopenia.falciparum. atau trombositopenia di darah perifer. pansitopenia membaik  tapi ini punya risiko besar. terjadi juga trombositopenia pada P. Trombositopenia  malaria Faktor-faktor yang berperan terhadap koagulasi darah: 2. dengan ciri: 1. 3. A. padahal malaria terutama dapat menyebabkan trombositopenia. vWF ini akan keluar dan berikatan dengan trombosit di sirkulasi darah.kesian pasiennya.falciparum berbeda dengan stage acute.. 3. dan juga ditemukan penurunan jumlah platelet seiring kenaikan kadar vWF dalam darah. 2. Kriteria Hipersplenisme: 1. kalau pada anemia plastic dan MDS limpa tidak membesar Harus sembuh kalau sudah dilakukan splenoktomi jadi kalau kita angkat limpanya. Anemia. Pada pasien dengan 3 tempat dengan endemisitas malaria P. Temukan sebab penyakit yang mendasarinya. Penyakit yang berkaitan ada banyak. 2. 1. 3.vivax. Pada pasien darah tipe O mempunyai jumlah tersedikit dan terbanyak pada pasien tipe AB. Hematologic disorder in parasitic disease . bukan di serum krn kl kita puasa aja tuh kadarnya bisa rendah. atau cerebral malaria (malaria komplikasi atau nonkomplikasi) ditemukan trombositopenia namun non anemia (Hb normal). malaria 2.kata prof nya terima aja. hipersplenisme ini adalah kumpulan gejala dan bukan diagnosis. ntar udah diangkat eh ternyata bukan hipersplenisme. Saat parasitemia meningkat. oleh sebab itu konsentrasi trombosit bebas berkurang. jangan sampe kita salah diagnosis. 2. Dewasa ini orang yang trombositopenia cenderung diduga DHF saja. Hipersplenisme bisa diakibatkan oleh sebab primer dan sekunder.000 bila diobati.hehe.falciparum 4. jumlah platelet menurun. Mempunyai beragam ukuran: besar.. kalo dia hipo berarti itu anemia aplastik Tentunya splenomegaly. Hipersplenisme primer maksudnya adalah hipersplenisme yang terjadi pada limpa yang normal sehingga mengapa dia mengalami hiper-fungsi tidak diketahui/idiopatik. TROMBOSITOPENIA PADA MALARIA P. Adanya acute phase reactant meningkatkan kadarnya 5. dan trombositopenia (2 dari 3 kombinasi) Sumsum tulang bisa normal/meningkat aktivitasnya. 1. Molekul besar 30 jt kDalton 2. (lihat slide 14) 5. HIPERSPLENISM Hipersplenisme adalah pembersihan/destruksi sel darah di limpa dalam jumlah besar sehingga terjadi anemia. reaksi alergi tungau debu rumah 3. kecil 3. Trombositopenia terdapat pada pasien malaria imun dan semi imun. Bedasarkan penelitian di New York. medium. 1. nah.. lihat di slide ya apa aja. pasien malaria menderita trombositopenia. Pada pembuluh darah terdapat faktor von Willebrand (vWF). tapi sering kurang diperhitungkan.

falciparum. Eritrosit yang terinfeksi mengaktivasi platelet dan menginduksi kompleks eritrosit+platelet yang akan membunuh parasit intraeritrosit. V-CAM-1. namun pada eritrosit terinfeksi proteinnya menonjol membentuk knob. chondroitin sulphate dll. Malaria hidup dan bermultiplikasi di eritrosit dan mengekspresikan antigen baru pada permukaan eritrosit terinfeksi: Pf-EMP (vargene/ banyak variasi gennya). yaitu: metalloproteinase yang disebut juga vWF-cleaving protease. dapat terbentuk unusually large vWF (ULvWF) sehingga terjadi blood clotting (ditemukan juga pada trombotic trombocitopenic purpura). Clotting pada malaria falciparum Pada darah terdapat ADAMTS13. Oleh karena itu. . ada 2 model aktivasi platelet sehingga bisa terjadi oklusi (slide 20): 1. penggunaan aspirin mengatasi demam pada awal infeksi tidak dibutuhkan karena akan menghambat pembunuhan parasit. thrombospondin. 2. 6. Pada platelet ( berfungsi sebagai perantara sitoadhesi eritrosit terinfeksi dengan endotel melalui reseptor CD36) 5.20 Teori lain tentang sitoadhesi 1. Bila enzim ini tidak ada. ICAM-1. 5. 6. yang memutuskan vWF. Pselectin. 4. Pada sesama eritrosit terinfeksi (autoaglutinasi) 3. Pf-EMP ini dapat menempel pada reseptor endotel: . Pada eritrosit non-terinfeksi (membentuk rosette) 4. Pada infeksi P.falciparum (slide 18): 1. Pada slide 16 dilihat pada membran sel eritrosit normal proteinnya lurus dan rapi. Fenomena ini berperan terhadap oklusi vaskular dan terjadi produksi sitokin inflamasi: TNF-α fsn IFN-γ  gejala klinis buruk. hal ini biasa terjadi pada tahap awal infeksi. 2. Platelet yang menumpuk di kapiler vena ini dapat menyebabkan trombositopenia perifer. Ada berbagai cara penempelan eritrosit pada infeksi P.

Riset membuktikan jumlah platelet tinggi disertai konsentrasi PAIgG yang rendah. serta laju endap darah. sebagai antikoagulannya. WBC. Slide 6 + tambahan dari buku Tinjauan Klinis Hasil Pemeriksaan Laboratorium: Kadar hemoglobin dapat ditetapkan dengan berbagai cara : (1) metode Sahli. sehingga dapat terjadi oklusi vaskular pada malaria serebral. 1. Metode ini tidak dipengaruhi oleh kadar bilirubin tetapi standar oksihemoglobin tidak stabil.09 M dengan perbandingan darah:sodium citrat = 4:1 (untuk yang ini tube yang dipakai yang tutupnya warna biru). Pengukuran secara visual dengan mencocokkan warna larutan sampel dengan warna batang gelas standar. Penetapan kadar Hb metode oksihemoglobin didasarkan atas pembentukan oksihemoglobin setelah sampel darah ditambah larutan Natrium karbonat 0. tes rutin hematologi terdiri dari level Hb. dan di LED nya juga diliat apakah meningkat yang menandakan adanya inflamasi. 12. Pada proses fagosit eritrosit terinfeksi. 9. 13. dari dua metode tersebut. Pasien malaria dengan trombositopenia yang paling penting adalah mengobati malarianya. sehingga tidak dapat untuk menghitung indeks eritrosit. Kul 9: pemeriksaan hematologi rutin Slide 3: Sebelum banyak dipake yang tes secara otomatis.falciparum. 10. ADCC ini dapat melibatkan sel efektor (limfosit. Penggunaan aspirin dapat untuk mencegah koagulasi count) terdiri dari Hb. akurasi lemah. alatnya tidak dapat distandardisasi. Nah sekarang sudah lebih canggih lagi. kumplit. 7. mikroorganisme akan memproduksi ROS (Reactive Oxigen Species) yang dapat dinetralisir antioksidan endogen dan eksogen. Namun.1N kemudian diencerkan dengan aquadest.21 1. Fungsi imunitas trombosit 1. 14. tumit  sisi tumitnya (untuk bayi). Pada tahap lanjut. metode sianmethemoglobin adalah metode yang dianjurkan oleh International Commitee for Standardization in Hematology (ICSH) sebab selain mudah dilakukan juga mempunyai standar yang stabil dan hampir semua hemoglobin dapat terukur. karena trombositopenia disebabkan oleh perusakan jaringan oleh parasit sehingga sumbernya kerusakannya terlebih dulu harus dieliminasi. Metode ini memiliki kesalahan sebesar 1015%. MCHC. Saat metabolisme aerobik. platelet + ESR (tapi si ESR atau LED ini masih dengan cara manual karena sampai saat ini cara manual masih lebih akurat) Slide 4: Tujuan pemeriksaan hematologi: untuk mendeteksi abnormalitas dari Red Blood Cell. Bila antioksidan menurun  kerusakan jaringan. methemoglobin dan karboksihemoglobin. disebutnya CBC (complete blood . apakah ada anemia/polisitemia. trombosit akan menghasilkan radikal bebas untuk mengeliminasi parasit (oksidatif stres).vivax 8. PAIgG ini dapat mengaktifkan proses ADCC ( Ab dependent cellular cytotoxicity) sehingga trombosit masa hidupnya berkurang (7 hari menjadi 2-3 hari). B. Metode Sahli tidak dianjurkan. hitung jenis nya juga. 11. Pada pasien P. Pada P. Faktor fibrinolisis & faktor inhibisi koagulasi darah berkurang pada pasien malaria (lebih parah pada P.vivax ditemukan trombositopenia dengan peningkatan PAIgG (platelet associated IgG). Dua metode yang lain (oksihemoglobin dan sianmethemoglobin) dapat diterima dalam hemoglobinometri klinik. monosit) dan komplemen untuk kemudian melisiskan trombosit. hitung dan hitung jenis leukosit. Kadar Hb ditentukan dengan mengukur intensitas warna yang terbentuk secara spektrofotometri pada panjang gelombang 540 nm. Radikal bebas ini berbahaya bagi trombosit  trombositopenia. taruh ditube yang tutupnya warna ungu. MCH. Penetapan Hb metode Sahli didasarkan atas pembentukan hematin asam setelah darah ditambah dengan larutan HCl 0. (2) oksihemoglobin atau (3) sianmethhemoglobin (HiCN). dan tidak semua jenis hemoglobin dapat diukur.falciparum) namun dapat membaik dengan pengobatan.vivax  tidak terjadi sekuestrasi pada kapiler darah dalam. mendeteksi abnormalitas di hitung jenis leukosit. kecuali sulfhemoglobin. Faktor ini memfasilitasi interaksi antara endotel dan eritrosit. seperti sulfhemoglobin. Terjadi penurunan level fibrin-stabilizing factor (faktor VIII) pada infeksi P. TROMBOSITOPENIA PADA P. Ht. mendeteksi platelet/trombosit apakah terjadi thrombocytopenia/thrombocytosis. RBC. Slide 5: darah dicampur dengan ethylene diamine tetra acetic acid / EDTA blood (K3EDTA or K2EDTA).1% atau Ammonium hidroksida. MCV. Penurunan ini berhubungan dengan keparahan gejala klinis yang timbul. mendeteksi abnormalitas White Blood Cell apakah dia leukositosis/leucopenia. Darahnya diambil dari vena atau kapiler (untuk dewasa). Untuk periksa LED darah dicampur dengan sodium citrate 1. terjadi disfungsi endotel sehingga menghasilkan platelet yang memproduksi platelet factor 4 (Pf4).

yaitu yang berisi heparin (bertanda merah) untuk .43 % 3. Nilai Rujukan 1. Anak usia 4-5 tahun : 10.2 . Prosedur pemeriksaan: sampel darah dimasukkan ke dalam tabung kapiler sampai 2/3 volume tabung. Salah satu ujung tabung ditutup dengan dempul (clay) lalu disentrifus 5 menit kecepatan 15. Tinggi kolom eritrosit diukur dengan alat pembaca hematokrit. Anak usia 1 . Peningkatan jumlah leukosit di atas normal disebut leukositosis. tetapi jarang lebih dari 11. Setelah itu jumlah leukosit turun secara bertahap dan pada umur 21 tahun jumlah leukosit berkisar antara 4500. Selain K3Fe[CN]6 dan KCN. Anak usia 6-10 tahun : 33 .7 . Terdapat dua metode yang digunakan : automatik  hematology analyzer dan manual  pipet leukosit. Anak usia 6-10 tahun : 10. Metode makrohematokrit Pada metode makro. sehingga hitung jumlah leukosit merupakan indikator yang baik untuk mengetahui respon tubuh terhadap infeksi. Metode mikrohematokrit lebih banyak digunakan. Pengenceran dengan pipet leukosit : 4. Pengenceran yang digunakan biasanya 10x atau 20x.7 g/dl 6.7 . Ht meningkat gradually karena penyimpanan. Tabung kemudian disentrifus selama 30 menit dengan kecepatan 3.8 . kamar hitung dan mikroskop. waktunya cukup singkat. larutan Drabkin juga mengandung kalium dihidrogen fosfat (KH2PO4) dan deterjen. Kelebihan antikoagulan juga akan menyebabkan pengerutan. Prosedur perhitungan Hb dengan metode sianmethemoglobin Ke dalam tabung reaksi dimasukkan 5 ml larutan Drabkin lalu ditambah 20 ul sampel darah.23. Diamkan pada suhu kamar selama 3-5 menit kemudian ukur intensitas warna dengan fotometer pada panjang gelombang 540 nm dengan blanko reagen. dapat dipergunakan untuk sampel tanpa antikoagulan yang dapat diperoleh secara langsung. Anak usia 4 .000/μl.15.43 % 2. Intensitas warna yang terbentuk diukur secara fotometri pada panjang gelombang 540 nm. karena K3EDTA membuat sel darah merah mengkerut sehingga mengurangi Ht sampai 2%. Dewasa pria : 13. Lakukan pencampuran dengan cara membolak-balikkan tabung beberapa kali. Ferisianida mengubah besi pada hemoglobin dari bentuk ferro ke bentuk ferri menjadi methemoglobin yang kemudian bereaksi dengan KCN membentuk pigmen yang stabil yaitu sianmethemoglobin. Bayi baru lahir : 15. mikroorganisme atau jaringan asing. Metode mikrohematokrit Pada metode mikro. nilainya dinyatakan dalam %. dll).000/μl. Deterjen berfungsi mempercepat hemolisis darah serta mencegah kekeruhan yang terjadi oleh protein plasma.45 % Nb: K2EDTA direkomendasikan. Kalium dihidrogen fosfat berfungsi menstabilkan pH dimana rekasi dapat berlangsung sempurna pada saat yang tepat. sampel darah yang dibutuhkan sedikit.5 g/dl 3.000 rpm. Reagen yang digunakan adalah larutan Drabkin yang mengandung Kalium ferisianida (K3Fe[CN]6) dan kalium sianida (KCN). Pada keadaan basal jumlah leukosit pada orang dewasa berkisar antara 5000 — 10. Slide 8 + tambahan : Hitung leukosit adalah menghitung jumlah leukosit per milimeterkubik atau mikroliter darah. terhadap benda asing.8 g/dl 5. Pengenceran dilakukan dengan menggunakan pipet leukosit atau tabung. penyimpangan dari keadaan basal (aktivitas fisik.47 % 5. Sampel darah diencerkan dengan larutan TURK yang mengandung asam lemah (asam asetat glasial) sehingga selsel eritrosit hemolisis dan leukosit lebih mudah dihitung. darah heparin atau darah amonium-kalium-oksalat) dimasukkan dalam tabung kapiler yang mempunyai ukuran panjang 75 mm dengan diameter 1 mm. Dewasa pria : 40 .5 tahun : 31 . Anak usia 1-3 tahun : 10. Jumlah leukosit meningkat setelah melakukan aktifitas fisik yang sedang.000-30.12. dan yang tanpa antikoagulan (bertanda biru) untuk darah EDTA/heparin/amonium-kalium-oksalat.000 /μl.000 rpm.2 .17. 2.72 % 6. darah EDTA. PCV) : untuk mengetahui konsentrasi eritrosit dalam darah.52 % 4. Prosedur pemeriksaan dengan cara manual.000-38. sampel darah (darah kapiler.11.000/μl.15. darah perifer dimampatkan dengan cara disentrifuge pada kecepatan dan durasi tertentu. sedangkan penurunan jumlah leukosit di bawah normal disebut leukopenia. Di bawah ini adalah contoh pengenceran menggunakan pipet leukosit dan tabung dengan pengenceran sebesar 20x.3 g/dl 2. Metode manual dikenal ada 2: 1.000/μl.0 mm dan berskala 0-10 mm.14.Leukosit merupakan bagian penting dari sistem pertahanan tubuh.3 tahun : 35 . sekitar 10.22 Metode sianmethemoglin didasarkan pada pembentukan sianmethemoglobin yang intensitas warnanya diukur secara fotometri. Nilai Rujukan 1. Jumlah leukosit dipengaruhi umur. Jumlah leukosit tertinggi pada bayi umur 12 jam yaitu antara 13. 1. Bayi baru lahir : 44 . Nilai Ht dapat ditetapkan secara automatik pake hematology analyzer atau manual. Perempuan : 11. Bayi baru lahir jumlah leukosit tinggi. Tinggi kolom eritrosit adalah nilai hematokrit yang dinyatakan dalam %.6 g/dl Slide 7 + tambahan : menghitung Hematokrit (Ht) atau Packed cell volume. Kadar hemoglobin ditentukan dari perbandingan absorbansinya dengan absorbansi standard sianmethemoglobin atau dibaca melalui kurva tera. Tabung kapiler yang digunakan ada 2 macam.5-3.8 . sebanyak 1 ml sampel darah (darah EDTA atau heparin) dimasukkan dalam tabung Wintrobe yang berukuran panjang 110 mm dengan diameter 2. Dewasa wanita : 35 .6 g/dl sampel darah kapiler (langsung).

MCH diperoleh dengan mengalikan kadar Hb 10 kali.4) x 20 atau N x 50. Mean corpuscular volume (MCV) atau volume eritrosit rata-rata (VER) MCV mengindikasikan ukuran eritrosit : mikrositik (ukuran kecil). aplastik. Peningkatan nilai : anemia makrositik.31 pg 4. Bayi baru lahir : 31 . Slide 13 + tambahan: Indeks eritrosit adalah batasan untuk ukuran dan isi hemoglobin eritrosit. Peningkatan MCHC (hiperkromia) terdapat pada kondisi di Slide 9: -Automatic blood cell counter. normositik (ukuran normal). Kocok pipet beberapa kali lalu diamkan selama 3 menit. 11. pada eritrosit yang lebih kecil (mikrositik) akan memiliki nilai MCH yang lebih rendah. hemoglobin C).5. 2.36 % Penurunan nilai MCHC dijumpai pada anemia hipokromik. Slide 10. Indeks eritrosit terdiri atas beberapa hal. 2. anemia defisiensi besi (ADB).35 % 4.5 . Eritrosit yang lebih besar (makrositik) cenderung memiliki MCH yang lebih tinggi. Anak usia 5 . MCH.34 pg 2. sedangkan cairannya baik. radiasi. Prinsipnya darah disinarin ama sinar laser. Nilai MCV diperoleh dengan mengalikan hematokrit 10 kali lalu membaginya dengan hitung eritrosit. Mean corpuscular hemoglobin concentration (MCHC) atau kadar hemoglobin eritrosit rata-rata (KHER) MCHC mengindikasikan konsentrasi rata-rata hemoglobin per unit volume eritrosit. antimetabolik) 3. dan 20=pengenceran. pengaruh obat (defisiensi vit B12. -Light-scattering technology.36 % 3. pernisiosa. 2. Bayi baru lahir : 98 . dan terdeteksi di alat. Anak usia 1-5 tahun : 23 . antikonvulsan. keracunan timbal. anemia sel sabit. malignansi.34 % 2. lalu membaginya dengan hitung eritrosit. hemolitik. Buang 3-4 tetes pertama. dan terdeteksi sama alat tersebut.101 fL Masalah klinis pada hasil penemuan kadar MCV yang tidak normal: 1. MCV = (hematokrit x 10) : hitung eritrosit Nilai rujukan: 1. misal ada sel-sel yang beragregasi dsb. penyakit hati kronis.41 pg 3. Ketika ada sel yang masuk. Jumlah leukosit/mmk darah dihitung dengan rumus : (N/0. ga usah terlalu dibikin ribet. Selanjutnya tambahkan 10 ul sampel darah) Pipet larutan sampel dan masukkan ke dalam bilik hitung. Mean corpuscular hemoglobin (MCH) atau hemoglobin eritrosit rata-rata (HER) MCH mengindikasikan bobot hemoglobin di dalam eritrosit tanpa memperhatikan ukurannya. defisiensi zat besi serta talasemia. cahaya terpecah. Kemudian leukosit dihitung dalam bilik hitung di bawah mikroskop dengan perbesaran lemah. 5. dimana N=jumlah sel leukosit yang ditemukan. 1. Sebaliknya. Anak usia 6-10 tahun : 69 .3 tahun : 26 . 0. Anak usia 1. Dewasa : 80 .88 fL . Dewasa : 26 .122 fL 5. hipotiroidisme (miksedema). Pengenceran dengan tabung : Darah dipipet 10 ul lalu dimasukkan ke dalam tabung reaksi lalu tambahkan 190 ul reagen. Indeks eritrosit dipergunakan secara luas dalam mengklasifikasi anemia atau sebagai penunjang dalam membedakan berbagai macam anemia berdasarkan morfologinya. dan menurun pada anemia mikrositik-normokromik atau anemia mikrositikhipokromik. Bayi baru lahir : 33 . artritis reumatoid. Anak usia 6-10 tahun : 22 . tetes selanjutnya masukkan ke dalam bilik hitung. Penurunan nilai : anemia mikrositik. hemoglobinopati (talasemia. (Cara lain : pipetkan ke dalam tabung 200 ul reagen lalu kurangi 10 ul sehingga tinggal 190 ul.10 tahun : 32 ..100 fL 4. MCHC dan RDW. Penghitungan dilakukan di dalam 4 kotak besar. yaitu MCV. sel nya hanya bisa lewat satu persatu (lihat gambar di slide 12) kalo ada sel lewat. Nilai MCHC dihitung dari nilai MCH dan MCV atau dari hemoglobin dan hematokrit MCHC = ( MCH : MCV ) x 100 % atau MCHC = ( Hb : Ht ) x 100 % Nilai rujukan: 1.4=volume bilik hitung. Anak usia 1-3 tahun : 73 . dan makrositik (ukuran besar).34 pg MCH dijumpai meningkat pada anemia makrositik-normokromik atau sferositosis. Prinsipnya adalah impedansi atau hambatan. dan 12: gambar-gambarnya dicermatin aja.93 fL 3. Alat hanya bisa lihat ukuran jadi kurang valid juga. Dewasa : 32 . Anak usia 4-5 tahun : 72 . campur baik-baik. Sel darah itu merupakan konduktor listrik yang buruk. MCH = (hemoglobin x 10) : hitung eritrosit Nilai rujukan : 1.23 Darah diisap sampai angka 0. lalu diisap reagen sampai angka 11. terjadi perubahan voltage dll dsb dkk.

Platelet  3. rheumatoid arthritis. LED dijumpai meningkat selama proses inflamasi akut. malignansi. Sampel dimasukkan ke dalam tabung Wintrobe menggunakan pipet Pasteur sampai tanda 0. Homogenisasi sampel sebelum diperiksa. 4. Untuk melakukan pemeriksaan LED cara Westergreen diperlukan sampel darah citrat 4 : 1 (4 bagian darah vena + 1 bagian natrium sitrat 3. Tabung diletakkan pada rak dengan posisi tegak lurus. Metode Wintrobe 1. ht dan hitung eritrosit) dan (2) elektronik (automatik) pake hematologyanalyzer. tube sedimennya lurus apa ngga tegaknya. penyakit kolagen. volume darah yang dibutuhkan lebih sedikit. yaitu metode Wintrobe dan Westergreen. RBC distribution width (RDW) atau luas distribusi eritrosit RDW adalah perbedaan/variasi ukuran (luas) dari eritrosit. 5. Homogenisasi sampel sebelum diperiksa. Metode Westergreen: 2. dan pada beberapa kondisi dia ga akurat. MCH . Two population of RBC: MCV normal. Lipemic blood: Hb . Hemolysis: RBC and PCV 4. vit B12). Slide 14: Kelebihan metode otomatis dari hitung leukosit: corpucular volume < manual. 2. *tambahan: LED. dll. International Commitee for Standardization in Hematology (ICSH) merekomendasikan untuk menggunakan metode Westergreen. kerusakan jaringan (nekrosis). Microcytosis or many fragmented red cells: RBC . Peningkatan nilai RDW dapat dijumpai pada anemia defisiensi (zat besi. 3. (1) manual (diperlukan data kadar hb. 4. Giant platelet. asam folat.5% Slide 16: sebab penghitungan leukosit otomatis tidak akurat: 1. 2.24 mana hemoglobin abnormal terkonsentrasi di dalam eritrosit. Metode Wintrob : CV dari metode manual 11% 16% 22% CV dari metode otomatis 3% 4% 7. kekentalan plasma. anemia sel sabit. ESR) adalah kecepatan sedimentasi eritrosit dalam darah yang belum membeku. Nilai RDW berguna untuk memperkirakan terjadinya anemia dini. dengan satuan mm/jam. infeksi akut dan kronis. 2. peningkatan kecepatan dapat ditemukan pada : acute and chronic infection due to acute-phase protein (tbc. LED merupakan uji yang tidak spesifik. Sampel darah yang telah diencerkan tersebut kemudian dimasukkan ke dalam tabung Westergreen sampai tanda/skala 0. rheumatoid. dan kondisi stress fisiologis (misalnya kehamilan). anemia hemolitik. MCH  MCHC  2. Nilai Rujukan 1. 1. lebih cepat.2 % ) atau darah EDTA yang diencerkan dengan NaCl 0. Biarkan tepat 1 jam dan catatlah berapa mm penurunan eritrosit. Dengan metode Westergreen bisa didapat nilai yang lebih tinggi. Metode yang digunakan untuk pemeriksaan LED ada dua. Slide 15: Parameter RBC WBC Platelet rouleaux. maka hasil pemeriksaan dengan metode Wintrobe kurang menyakinkan. clumping. Laju endap darah (erithrocyte sedimentation rate. Prosedur pemeriksaan LED yaitu: Metode Westergreen 1. Letakkan tabung dengan posisi tegak lurus. Anemia . Slide 18*: LED adalah test yang tidak spesifik. Indeks eritrosit dapat ditetapkan dengan dua metode. Biarkan tepat 1 jam dan catatlah berapa mm menurunnya eritrosit.85 % 4 : 1 (4 bagian darah EDTA + 1 bagian NaCl 0. rasio sel darah merah terhadap plasma. hal itu disebabkan panjang pipet Westergreen yang dua kali panjang pipet Wintrobe. dan lebih efisien karena dengan parameter yang banyak dapat dioperasikan dengan sedikit sumber daya manusia. jauhkan dari getaran maupun sinar matahari langsung. Sampel yang digunakan berupa darah EDTA atau darah Amonium-kalium oksalat. Hasil pemeriksaan LED dengan menggunakan kedua metode tersebut sebenarnya tidak seberapa selisihnya jika nilai LED masih dalam batas normal. blum lagi maintenensnya. Tetapi jika nilai LED meningkat. 3. RDW  6. sebelum nilai MCV berubah dan sebelum terjadi tanda dan gejala.85%). FBC) dengan hematology analyzer. seperti pada pasien luka bakar dan sferositosis bawan. Nucleated red blood cell: WBC  Slide 17*: Tenggelamnya si sel darah merah dipengaruhi oleh: perbedaan gravity antara sel darah merah dan plasma. satellitism: Plt  7. Kalo kekurangannya: mesin dan reagen mahal. Nilai RDW dapat diketahui dari hasil pemeriksaan darah lengkap (full blood count. kapasitas sel darah merah membentuk . Agglutination : RBC  MCV . MCHC  5. Multiple myeloma due to immunoglobulin. AMI).

Zat besi merupakan pembentuk cincin heme yang bersama dengan rantai globin menyusun hemoglobin. Pengaturan keseimbangan zat besi terutama melalui pengaturan absorpsi dan penyimpanan. 8. abnormalities of red cells → difficult to form rouleaux : poikilocytosis. Defisiensi besi dapat menimbulkan gambaran eritrosit mikrositik hipokromatik (kecil-pucat) dan gejala hipoksia jaringan  pucat. Kelebihan zat besi pada sel mukosa akan disimpan sebagai ferritin (inti Fe(OH)3 dibungkus apoprotein). sel darah merah akan krenasi dan sphering. 7.9 mm/jam 2. (3) paling baik menghitung leukosit dan terutama juga trombosit dalam 2 jam pertama (4) Reticulocyte count mulai menurun dalam 6 jam dalam suhu ruang.5 -1 mg/hari. kalsium karbonat) transpor: zat besi pada plasma terikat transferrin (-globulin)  reseptor pada membran sel eritroid  endositosis  besi dilepaskan untuk sintesis Hb  transferrin kembali ke darah. limpa. 3. Wanita 0 . salisilat. Slide 22: efek dari penyimpanan terhadap morfologi sel darah (1) perubahan mencolok setelah 12-18 jam dalam suhu ruang (2) pewarnaan nukleus semakin homogen. sickle cell. Slide 23 sampai selesai : bisa dibaca sendiri ya hanya disebutkan contoh-contoh kelainan pada hasil tes terdapat pada penyakit tertentu. 6. empedu. Slide 21: Stability of blood count bisa dibaca sendiri yah. WBC.25 1. 2. perdarahan. Adapun kasus anemia yang terbanyak adalah yang akibat defisiensi: 1. anemia sel sabit. kortison. pusing. dan sel parenkim hati zat besi pada daging (heme) dapat diabsorpsi utuh sementara pada sayuran (non-heme) lebih sulit karena terikat senyawa organic  harus direduksi menjadi ion Fero (Fe++) zat besi dapat melewati membran mukosa usus halus melalui transport aktif ion Fero oleh DMT (divalent metal transporter) dan absorpsi kompleks besi dengan heme yang meningkatkan absorpsi: vitamin C. sehingga Ht dan MCV akan mulai meningkat. Selain itu. mononukleus infeksiosa. CHF. tulang. sesak saat kerja fisik. vitamin B12. hypofibrinogenemia.15 mm/jam Wanita : 0 . Intinya penting untuk buat secepatnya setelah dikoleksi dari pasien. Pria : 0 .15 mm/jam Slide 19: penurunan Led dapat ditemukan pada : polycythemia. 5. HCl. Slide 20: efek dari penyimpanan blood count: (1) RBC. sebaliknya. muncul vakuol di sitoplasma. absorpsi akan menurun bila cadangan zat besi tinggi. hanya sedikit yang berasal dari makanan. eliminasi . senyawam asam (mereduksi ion Feri) yang mengurangi absorpsi: fosfat. 4. Hemoglobin berfungsi mengikat oksigen secara reversibel. (2) efek penyimpanan ini tidak signifikan sampai 24 jam. ferritin juga dapat dijumpai pada makrofag di hati. suksinat. (3) Cytoplasmic margin → ragged (apa sih bahasa indonesianya. 2. 2. dan asam folat Eritropoietin (suatu hematopoietic growth factor) Zat Besi (Fe) 9. antasida (alumunium hidroksida. 1. compang -camping?). defisiensi faktor V. Pemberian Fe (besi) 1. spherocytosis. prednisone). kinin. 1. dsb. Tatalaksana anemia tentunya bergantung pada etiologi yang mendasari. membawanya dari paru-paru ke jaringan. Bila cadangan sedikit dan kebutuhan banyak. dan indeks sel darah merah akan stabil sampai 8 jam. 3. < 1 mg/hari absorpsi meningkat bila kebutuhan meningkat  hamil (3-4mg/hari). angina pektoris. Pada anemia defisiensi besi. cadangan zat besi yang kurang meningkatkan jumlah transferin Peningkatan eritrotpoiesis disertai dengan meningkatnya jumlah reseptor transferrin pada sel eritroid Eliminasi: eksfoliasi mukosa usuh halus.20 mm/jam 1. besi akan segera dibawa ke sumsum tulang untuk sintesis Hb. Pria : 0 . Pengaruh obat (etambutol. laktasi. Zat gizi yang berperan penting dalam eritropoiesis  Fe (zat besi). Zat besi untuk hematopoiesis terutama berasal dari katalisis Hb pada eritrosit yang rusak. urine. K-10 Obat Antianemia Anemia merupakan suatu kondisi dimana terjadi penurunan kadar eritrosit dan hemoglobin dalam darah. hitung trombosit. . (4) lebih dari 6 jam. 2. walaupun sel darah merah mulai membengkak. menstruasi (1-2 mg/hari). 11. dan keringat  sedikit. lobus nukelar nya terpisah. lelah. 10. dibutuhkan 10-15 mg besi/hari  diabsorpsi 10% di duodenum dan jejenum  0. artritis degeneratif.

Sumsum tulang: hiperseluler. nyeri punggung. daging. B12 pada manusia: deoksiadenosilkobalamin dan metilkobalamin 5-30 mcg/hari dari makanan  diabsorpsi 1-5 mcg. transfusi berulang-jangka panjang (talasemia major) 2. koma. 10 tabel dapat letal pada anak kecil 2. necrotizing gastroenteritis dengan nyeri. 7. ferrous gluconate. risiko reaksi hipersensitivitas lebih kecil pemberian parenteral kronik memerlukan monitoring kadar besi cadangan untuk menghindari keracunan akibat kelebihan besi Waspadai: 1. produk susu. bila tidak ada gangguan gastrointestinal) dan suntikan (co/: penyakit ginjal kronik berat dengan hemodialisis) Preparat Fe Oral 13. 4. pewarnaan pada tempat suntik IV  sakit kepala. kematian 1. 8. 6. muntah. iron-sodium gluconate complex  penyuntikan IV. gangguan sekresi faktor intrinsic oleh sel mucosa lambung (anemia perniciosa). untuk terapi digunakan sianokobalamin dan hidroksikobalamin bentuk aktif vit. B12 membentuk kompleks di lambung dan duodenum dengan faktor intrinsik (glikoprotein disekresi sel parietal mukosa lambung) Absorpsinya berlangsung di ileum distal. 5. mual. Ion Fero lebih efisien diabsorpsi  ferrous sulphate (hydrated). ferrous sulphate (dessicated). 11. . ke berbagai sel Manifestasi klinis: 1. gastrektomi. kebutuhan normal: 2 mcg/hari. flushing. deferasirox (kelator besi per oral. Sindrom neurologik  biasanya dimulai dengan kesemutan dan kelemahan saraf perifer  spastik. jarang akibat kurangnya asupan. muntah. sesak. sering disertai leukopeni dan/atau trombositopenia 3. diare berdarah  shock. pemberian deferoxamine (chelator besi  mengikat besi . tetapi tidak sepenuhnya mengatasi Schilling test  mengukur absorpsi dan ekskresi vit. 3. jantung. 3. dan penyakit distal ileum juga dapat menjadi penyebab. Selain itu. nyeri epigastrium. demam. kematian 3. bronchospasme. 6.dan meningkatkan ekskresi). anafilaksis (jarang). diare.untuk penderita yang tidak dapat menerima preparat oral atau penderita dengan perdarahan hebat. urtikaria. konstipasi. Hemochromatosis (kelebihan besi dideposit pada berbagai organ)  hati. 5. penyakit ginjal kronik lanjut 1. 2. Iron dextran: penyuntikan intramuskular (IM) dalam atau infus intravena (IV) Efek samping IM  lokal: nyeri lokal. diatasi dengan irigasi usus. feses hitam Preparat Fe suntikan 14. Gambaran klinis khas: anemia makrositer. gambaran patologik: degenerasi sarung myelin diikuti degenerasi akson di cornu dorsalis dan lateralis medulla spinalis dan saraf perifer Pemberian vitamin B12 dapat menghentikan proses gangguan neurologik. pankreas. 15. dan gangguan neurologik relatif sering terjadi karena gangguan absorpsi. 2. deferoxamine suntikan hanya bila flebotomi tidak bisa (talasemia major). Karena bawaan. baru) Vitamin B12 Sumber utama: hati. Iron sucrose complex. 9.akumulasi erytroid megaloblastik 4. . Pada tumbuhan  vitamin B12 ya mungkin negatif defisiensi vit. kram perut. suatu glikoprotein plasma. 5. telur. Intoksikasi kronik 6. Intoksikasi akut 1. artralgia. 12. terapi suportif 2. ataksia. Diatasi dengan: flebotomi intermiten. ferrous fumarate)  diminum segera setelah atau waktu makan  ferrous sulphate merupakan preparat terbaik Dibutuhkan 200-400 mg besi/hari. kematian (sebagian akibat hipersensitivitas  delayed  muncul 48-72 jam setelah pemberian obat  berisiko lebih tinggi bila sudah pernah mendapat ion dextran sebelumnya) 4.26 12. gejala gastrointestinal. 10. kelebihannya disimpan di hati Transpor: berikatan dengan transkobalamin II. Pemberian preparat Fe: oral (utama. B12 menimbulkan anemia (megaloblastik). dapat digunakan untuk mengetahui penyebab malabsorpsi 1. B12 radioaktif. Anemia megaloblastik 2. 3-6 bulan  dose-related Efek samping: mual. 1-10 mg disimpan di hati dan sisanya diekskresi melalui urin dan feses Vit. menyebabkan kegagalan organ.

Namun. dialisis Eritropoietin (epoetin alfa) merupakan hematopoietic growth factors yang menstimulasi proliferasi dan diferensiasi erytroid. peningkatan retikulosit dalam 10 hari pada anemia karena gangguan sumsum tulang. dan anemia sekunder umumnya kemungkinan untuk respon terhadap eritropoietin rendah. 10. purine. 15. namun hal ini juga dipengaruhi oleh kecepatan metabolisme dan cell turn-over sehingga adanya peningkatan metabolisme (seperti pada infeksi. 3. monitoring. 18. reaksi alergi jarang dan ringan 11. 1. dengan cadangan 5-20 mg di hati dan jaringan lain ekskresi melalui urin dan feses defisiensi folat dapat menyebabkan anemia megaloblastik (namun tidak menyebabkan gangguan neurologik seperti pada defisiensi vit. dan pengobatan hipertensi). trimetoprim. 7. pemberian eritropoietin diindikasikan untuk anemia pada gagal ginjal kronik. 22. 13. hati. 16. 8. 3. ginjal. dosis 1 mg/hari suplementasi diberikan untuk penderita dengan risiko tinggi  wanita hamil. B12) dan malformasi congenital defisiensi asam folat dijumpai pada: 1. masa paruh serum eritropoietin pada penderita gagal ginjal kronik adalah 4-13 jam darpoietin alfa merupakan eritropoietin bentuk glikosilasi yang memiliki masa paruh 2-3x eritropoietin eritropoietin menginduksi release retikulosit dari sumsum tulang pada anemia. K-11 TRANSFUSI DARAH: ILMU DASAR DAN APLIKASI Oleh dr. meningkat saat hamil: 300-400 g/ hari. tumor ganas) akan meningkatkan kebutuhan folat diabsorpsi (sempurna) melalui jejunum proksimal umumnya 50-200 g. 3x/minggu. terjadi peningkatan eritropoietin serum (kecuali anemia pada gagal ginjal kronik karena ginjal tidak dapat memproduksi eritropoietin): 9. anemia defisiensi. 17. mengurangi kemungkinan transfusi 2. penyakit hati 2. SpPD . Fenitoin (jangka lama) Preparat oral Lebih sering disbanding suntikan (jarang) diabsorpsi dengan baik. sayuran hijau kebutuhan folat rata-rata adalah 50 g/hari. dan DNA  menghasilkan dTMP ( 2-deoxy-thyimidine monophosphate) untuk sintesis DNA sumber: ragi. 2. 25. maintenance 100-1000 g 1x / bulan bila ada gejala neurologis  tiap 1-2 minggu selama 6 bulan . 4. anemia hemolitik. pada anemia karena gangguan sumsum tulang primer atau anemia sekunder dengan kadar eritropoietin relatif rendah (<100 IU/L)  eritropoietin mungkin bermanfaat dosis umum  150-300 IU/kg. Asam Folat . karena bermanfaat: 1. malabsorpsi 4.= asam pteroilmonoglutamat dibutuhkan untuk menghasilkan prekursor untuk sintesis asam amino. alkoholisme. penyakit hati. respon seringkali tidak terlalu baik Efek samping: peningkatan Ht dan Hb yang cepat berpotensi menimbulkan hipertensi dan trombosis (perlu peningkatan perlahan. selanjutnya 1 x/bulan 20. alkoholisme. 3x/minggu) dan Hb dalam 2-6 minggu. 21.27 Terapi suntikan 19. pirimetamin menghambat dihidrofolat reduktase  defisiensi kofaktor folat 3. 14. 24. hamil. 12. Metotreksat. 23. Noorwati Sutandyo. anemia hemolitik  kebutuhan folat meningkat  hati-hati kemungkinan terjadi neural tube defect (missal: spina bifida) pada fetus 3. Cyanocobalamin / hidroksokobalamin dosis awal 100-1000 g IM /hari atau selang sehari selama 12 minggu.  non-anemis: < 20 IU/L  anemia ringan-sedang: 100-500 IU/L  anemia berat: lebih tinggi 26. terutama dihasilkan oleh ginjal berinteraksi dengan reseptor erythropoietin spesifik pada progenitor eritrosit kadar eritropoietin serum umumnya berbanding terbalik dengan kadar hematokrit (Ht) dan hemoglobin (Hb) setelah pemberian intravena. meningkatkan Ht (sekitar 35% dengan dosis 50-150 IU/kg intravena atau subkutan. dialysis 5. 5. penggunaan obat-obatan: 2. anemia hemolitik.

rantai oligosakaroda untuk membentuk antigen A atau B. Akibatnya. antibosi plasma donor Hasil: Cocok jika hasil crossmatching mayor dan minor negatif Tidak cocok jika: Crossmatching mayor (+) --> tidak boleh ditransfusikan Crossmatching minor (+) --> boleh ditransfusikan dengan izin dari dokter *prosedur dari tes crossmatching ini bisa dibaca di slide 21-22 (intinya tes ini melalui 3 fase. saat dia merencanakan kehamilan dan bukan baru diminum saat dia telah hamil. Pada lokus yang berbeda juga dapat ditemukan gen Hh dan Se (secretor). Golongan darah sistem ABO Fenotip Genotip Antigen Antibodi A AA. Sintesis antibodi ini akan meningkat saat usia 5-10 tahun. Penting: obat ini diminum oleh wanita. gen O tidak menghasilkan enzim. sebenarnya golongan darah itu banyak sekali (lihat tabel slide:5). merupakan antibodi yang diperoleh dari ibu yang ditransfer melalui tali pusat.. dapat menyebabkan diproduksinya anti rhesus D pada orang yang tidak mempunyai antigen tersebut. Kalau pun hasilnya negatif.β AB AB A. Hal ini untuk memastikan apakah sel darah merah yang ditransfusikan cocok dengan antibodi dalam serum pasien. obat ini dapat mencegah pembentukan sel memori dan aktivasi sel B untuk membentuk antibodi. . anak pertama biasanya selamat. dan Se yang berfungsi untuk memproduksi enzim glycosyl. Antibodi ini biasanya muncul beberapa bulan setelah bayi lahir. Nah. Berbeda dengan gen A dan B. yaitu dengan memberikan hanya komponen darah/derivat plasma yang 1. O) yang dapat ditemukan pada kromosom 9 (lokus ABO). bisa dilakukan pada WB=whole blood atau pada PRC = packed red blood cell) Tes Coomb Tes ini menggunakan hemaglutinasi untuk mendeteksi: 1. Hh. yaitu sel epitel dan sel endotel.mekanismenya?? coba dicari ya. Tes Kecocokan Sel Darah Merah (Crossmatching test) Tes ini penting dilakukan sebelum melaksanakan transfusi. Apakah golongan darah bisa berubah?? BISA. namun gen in mengandung antigen H. BO B Α O OO α.transferase untuk mensintesis antigen A dan B.. Gen ABO ini mempunyai 3 alel (A. antibodinya kadang bisa ditemukan atau tidak dalam serum. 2. belum tentu tidak ada antigennya. B Genotip ini diturunkan dari kedua orang tua. AO A β B BB. namun pada anak kedua dapat timbul penyakit hemolitik. antibosi plasma resipien Crossmatching minor – eritrosit resipien.. Sedangkan golongan darah lainnya. di mana antibodi dapat dideteksi dalam serum sedangkan antigennya pada eritrosit. maka akan terbentuk anti rhesus. Glycosphingolipid yang membawa oligosakarida A dan B merupakan bagian integral dari membran sel darah merah. jika ingin mendeteksi golongan darah bayi. tetapi sistem ABO yang dipilih karena memilki jenis antibodi yang lebih stabil. Antibodi anti sel darah merah yang beredar di serum (tipe indirect) Sentrifugasi Darah Penggunaan darah untuk transfusi hendaknya dilakukan secara rasional dan efisien. Golongan darah A mempunyai rantai gula N-acetyl galactosamine dan golongan darah B mempunyai rantai galaktosa.bu dosen tidak menjelaskan lebih lanjut ^. adanya antibodi terhadap antigen rhesus D juga menyebabkan destruksi cepat dari sel darah merah yang positif rhesus D. untuk menghindari terbentuknya antibodi pada orang dengan antigen rhesus D yang negatif. jangan dilakukan saat mereka baru lahir. Keadaan di atas dapat dicegah salah satunya dengan Rhogam. 1. B.28 Sistem ABO Pada tahun 1900. B. Antibodi yang menyelubungi sel darah merah (tipe direct) 2. ABO. Ada 2 macam crossmatching yaitu: Crossmatcing mayor – eritrosit donor. Selain itu. dan menurun pada mereka yang lebih tua. 2.^ Antibodi yang ada pada serum. Dasar penentuan ini berdasarkan reaksi antigen-antibodi. Selain itu. jika hal ini terjadi dari ibu ke anak yang dikandungnya. Antigen yang terletak pada eritrosit berupa suatu protein atau lipid (lipoprotein) yang ditambahkan rantai gula. Oleh karena itu. Golongan darah O tidak berantai. Karl Landsteiner menemukan untuk pertama kalinya golongan darah manusia yang terdiri atas A. Nah. O. Antigen dan antibodi rhesus D Transfusi darah dari orang yang mempunyai antigen rhesus D kepada orang yang tidak mempunyai rhesus D.

masalah pengumpulan/transportasinya. atau saat akan diberikan ke pasien yang membutuhkan (si perawat salah pasien atau salah memberikan komponen yang dibutuhkan). ada tidaknya perdarahan. 2. 2. biasanya ≥ 45 kg Hb ≥ 12 g% Memiliki tanda vital yang baik Bebas dari infeksi > secara medis sehat Mengisi kuesioner yang telah distandarisasi 1. penyimpanan darah yang kurang tepat. golongan darah O hanya dapat menerima donor dari golongan O *pada transfusi plasma 1. 5. Sel darah merah pekat dengan sedikit lekosit (RBCs Leukocytes Reduced) 2.29 diperlukan saja. komponen darah dapat dipisahkan menjadi sel darah merah pekat. Syarat donor berusia 17-60 tahun berat badan. Adapun pada kadar Hb 6-10 g/dL. Misalnya faktor VIII dan IX. dapat dilihat suatu rantai transfusi. 4. pasien dengan perdarahan masif. 2. golongan darah O hanya dapat diberikan pada golongan O 1. Pada satu tabung sentrifuge. antara lain: bayi prematur. Kegagalan transfusi bisa terjadi saat pengambilan darah dari donor. transfusi darah tidak boleh dilakukan sembarangan karena pelaksanaanya berisiko serta menyebabkan adverse reactions dan transfusion-transmissible infections (TTI) *pada transfusi sel darah merah golongan darah A hanya dapat menerima donor dari golongan darah A dan O 2. 4. Transfusi sel darah merah Transfusi ini jarang dilakukan jika Hb pasien masih di atas 10 g/dL dan hampir selalu dilakukan pada pasien dengan Hb di bawah 6 g/dL. di Indonesia waktu penyimpanan maksimal 2 hari. dan O 2. dilakukannya transfusi berdasarkan penilaian ada tidaknya organ yang iskemik. O. 6. pasien syok. Pelaksanaan transfusi darah ini dilakukan untuk mengatasi mortalitas dan morbiditas yang tidak dapat dicegah dengan cara lain. Sedangkan dari proses fraksinasi plasma. imunoglobulin. tetapi juga penilaian klinis pasien 7. 6. atau pasien dengan penyakit jantung/paru berat 1. 5. akan didapatkan beberapa derivatnya. Keputusan melakukan transfusi tidak hanya berdasarkan hasil pemeriksaan laboratorium. Dari satu unit darah lengkap donor dengan proses sentrifugasi kecepatan tinggi. 4. . Hanya dilakukan pada pasien tertentu. B. Adanya keadaan-keadaan tersebut adalah indikasi transfusi meskipun Hb masih di atas 6 g/dL. terdapat buffy coat di antara presipitat sel darah merah dan plasma. golongan darah B dapat diberikan pada golongan darah B dan O 4. Keuntungan memberikan komponen darah: Pasien hanya mendapatkan komponen darah yang benar-benar dibutuhkan Mengurangi volume reaksi transfusi Mengurangi darah yang ditransfusikan Memaksimalkan penggunaan sumber darah Meminimalisasi masalah logistik Mengoptimalkan suhu dan metode penyimpanan setiap komponen darah. dan faktor-faktor koagulasi pekat. di mana keberhasilan transfusi diperankan oleh semua prosedur. AB 4. kriopresipitat. golongan darah AB (no-antibodies) dapat diberikan pada golongan darah A. dan melihat adakah risiko/komplikasi akibat oksigenasi yang inadekuat. 5. 3. 1. bagaimana volume intravaskularnya. Buffy coat ini biasanya digunakan untuk pemeriksaan DNA atau keperluan kultur. Indikasi Transfusi Pasien harus menjalani pemeriksaan kesehatan secara personal untuk menentukan terapi transfusi yang tepat 8. 3. 3. Informed Consent Penting dan harus ada mengingat transfusi darah hanya dapat dilakukan jika indikasinya jelas. yaitu albumin. golongan darah B hanya dapat menerima donor dari golongan darah B dan O 3. biasanya diberikan pada pasien PNH (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria) Jalur transfusi darah 3. serta pasien dan keluarganya telah mengetahui risiko-risiko yang mungkin timbul. plasma segar beku. dan lain-lain. golongan darah AB dapat menerima donor dari golongan darah A. Sel darah merah pekat beku (RBCs Frozen) Pemberian Whole Blood Memiliki kapasitas tinggi mengangkut oksigen Metabolitnya sedikit Kadar kalium plasma yang rendah Di USA waktu penyimpanannya selama 3-7 hari. trombosit. Dari jalur tersebut. golongan darah A dapat diberikan pada golongan darah A dan O 3. Beberapa sediaan transfusi sel darah merah pekat (packed red blood cell): 1. Oleh karena itu. AB. B. Sel darah merah pekat cuci (RBCs Washed).

000. Adapaun pada komponen platelet pheresis. Komponen ini harus diberikan dalam waktu 6 jam setelah pencairan atau 4 jam setelah pooling. . Darah hangat ini umumnya dibutuhkan pada: 3. platelet ditransfusikan jika terdapat myelosuppression dengan hitung platelet < 10. PERHATIAN!!! Kontraindikasi 1.slide 43-46 Notes: pada komponen platelet diambil sebanyak 300 ml. misalnya terapi Fe.30 Lihat tabel komponen darah ya. Yang jelas. Oleh karena itu. menjaga pasien dalam keadaan hangat jauh lebih penting daripada menghangatkan darah infus. Sel darah merah tidak boleh digunakan untuk treatment anemia yang sebenarnya dapat diatasi dengan pemberian terapi nontransfusi. Trnasfusi darah tidak boleh digunakan sebagai sumber penambah volume darah atau tekanan onkotik atau untuk meningkatkan penyembuhan luka.000 / uL Pencabutan gigi 30.000/ul atau terjadi defek fungsi platelet (uremia. jumlah fibrinogen >100 mg%.000/uL aman untuk pasien ITP (Immune Trombocytopenic Purpura) yang sedang menjalani anestesi epidural *Pada sepsis dengan DIC (disseminated intravascular coagulation).000/uL Jumlah platelet yang adekuat dibutuhkan untuk beberapa prosedur berikut: Pemeriksaa gigi rutin 10. Exchange transfusion pada bayi 5. tidak ada bukti bahwa darah yang dihangatkan lebih berguna bagi pasien. Pemberian kriopresipitat yaitu pada pasien yang kekurangan fibrinogen atau dengan penyakit Von Willebrand. Sama halnya dengan transfusi platelet.. 7. Trnasfusi hanya dilakukan untuk pasien dengan tipe ABORh tanpa adanya croosmatch. platelet sebanyak 300 ml hanya diambil dari 1 orang saja. 9. Pemberian 1 unit platelet dapat meningkatkan hitung jenis platelet sebesar 3 5. Pasien dengan aglutinin dingin Kebutuhan Platelet Dosis yang biasa digunakan yaitu 1 unit per 10 kgBB (5-7 unit untuk dewasa). Kalau mereka mau operasi baru diberikan transfusi platelet.000/ uL hitung platelet sebesar 50.000 / uL Operasi minor 50. sepsis dengan DIC menjadi salah satu indikasi transfusi platelet. Pemberian sejumlah ini dapat meningkatkan faktor koagulasi sampai 20% segera setelah transfusi dilakukan. 6. ini hanya dilakukan pada pasien dengan tipe ABO-Rh tanpa adanya croosmatch. anak-anak lebih dari 15 ml/kg/jam) 4. 2. 10.000 / uL Regional dental block 30.000/mm (BB 70 kg). transfusi cepat (dewasa lebih dari 50 ml/kg/jam. *beberapa orang dengan trombositopenia kronik dapat hidup dengan jumlah trombosit < 50. Pada pasien yang tidak mengalami perdarahan. hanya pada beberapa situasi.000/uL sedangkan jika pasien mengalami demam atau perdarahan minor. Contohnya pada pasien yang membutuhkan penggantian faktor koagulasi diberikan FFP sebanyak 10–20 ml/kgBB (= 4-6 unit untuk dewasa). 11. Darah Hangat Pada infus pelan. kriopresipitat harus dicairkan terlebih dahulu dengan 0 menempatkannya dalam waterbath bersuhu 30-37 C. Transfusi Platelet Tidak setiap trombositopenia diberikan platelet. Plasma yang telah dicairkan (suhu 0 30-37 C) harus ditransfusikan secepat mungkin ke pasien. Kebutuhan Plasma/FFP (Fresh Frozen Plasma) Pemberian plasma dilakukan berdasarkan kondisi klinis pasien dan penyakit yang mendasari. F XIII. Sebelum dipakai. Kadar hemostasis yang ditargetkan yaitu. jumlah platelet akan turun terus jika tidak segera ditangani. Satu unit dapat meningkatkan fibrinogen sebanyak 5 mg/dl pada dewasa.000/ uL Operasi mayor 80. seperti F VIII. antara lain perdarahan aktif dan hitung platelet < 50. Namun terdapat bukti bahwa darah dingin menyebabkan spasme pada vena setelah pemberian infus. platelet ditransfusikan jika hitung platelet < 20. Kriopresipitat Kriopresipitat biasanya diberikan pada pasien hemofilia karena di dalamnya berisi faktor anti hemofilik. kelainan penyimpanan atau storage pool defect). Darah dingin ini dapat menyebabkan cardiac arrest jika diberikan dengan kecepatan infus 100 ml/menit. 8. jumlah ini bisa didapatkan dari 10 orang.

31 Darah dihangatkan pada penghangat darah ( blood warmer). 6. berkurangnya 2. platelet dapat disimpan selama 3 hari. hemolisis yang fatal. deplesi fibrinogen dan faktor koagulasi. dan terbentuk mikroagregat. dll Pada reaksi yang lambat dapat terjadi: Hemolisis ekstravaskular. hemolisis akut.3 DPG). dalam transportasi pun harus digunakan box 0 atau tempat terisolasi yang dapat menjaga suhu antara 20-24 C. suhu 4. Batasan waktu untuk penginfusan proses transplantasi. gagal ginjal akut. alosensitisasi HLA. 9. Terdapat risiko proliferasi bakteri jika penyimpanan terlalu lama. Komplikasi lain yang menyertai yaitu. frekuensi nafas. Nilai komplikasi dari penilaian klinis dan pemeriksaan laboratorium 3. hipokalsemia dan toksisitas sitrat. alergi Hipervolume. Adapun infeksi yang dapat muncul. Penempatan pada kantong darah khusus memperlama masa penyimpanan hingga 5 hari. Komplikasi Transfusi Reaksi dapat berupa demam. hiperkalemia. DLL *Komplikasi yang tidak dapat dicegah dapat berakibat fatal Jangan lupa lihat tabel di slide 64 tentang reaksi-reaksi akibat transfusi. Jangan sekali-kali taruh ketiak ya !!! idealnya sih alatnya disertai dengan termometer beralarm. malaria. Lihat apakah ada diuresis  curiga gagal ginjal 3. diberikan kortikosteroid dulu baru dilanjutkan antihistamin. hipotermia. alosensitisasi sel darah merah. Observasi tanda-tanda vital: tekanan darah. TRALI (transfusion related acute lung injury). Tanda DIC perdarahan atau trombosis Transfusi masif Menurut WHO. beberapa lekosit. transfusi masif adalah penggantian darah yang hilang ≥ volume darah total pasien dengan menggunakan darah yang disimpan < 24 jam (70 ml/kg pada dewasa atau 80-90 ml/kg pada anak-anak atau bayi) Komplikasi transfusi masif berupa asidosis. alergi. Apa yang harus dilakukan jika komplikasi terjadi??? 1. Jika terjadi syok --> siapkan emergency kit 1. Platelet pekat ini harus disimpan pada suhu 200 24 C dengan kantong darah biasa yang diletakkan pada rotator/ agigator yang selalu berputar/bergoyang. namun reaksi antara organ transplan dengan respons tubuh pejamu jarang terjadi. Platelet transfusion set baru dengan salin sebaiknya digunakan untuk menginfuskan konsentrat platelet ini. dan sel darah merah serta plasma. DIC (disseminated intravascular coagulation)) Demam. HTLV-1 dan II. respirasi. . deplesi platelet. Stop transfusi 2. dan reaksi anafilaksis. Penyimpanan dalam kulkas di bank darah tidak boleh dilakukan. Konsentrat Platelet Konsentrat ini merupakan trombosit pekat. berisi trombosit. antara lain hepatitis B dan C. hemolisis lambat. Ingat !! transfusi itu sama halnya dengan KULIAH 13 – TES HEMOSTASIS Catatan: slide di tangan kanan. TTI (transfusion transmissible infection).3 diphosphoglycerate (2. DIC. nadi. Lebih baik kalau tidak ada blood warmer. Pada yang moderat. Platelet yang diletakkan pada suhu rendah dapat kehilangan kemampuannya untuk membekukan darah. TRALI. 8. tentier di tangan kiri. HIV-1 dan HIV-2. Transfusi harus dilakukan secepat mungkin dengan masa penginfusan selama 20 menit. Reaksi transfusi dapat digolongkan menjadi akut dan lambat. Prosedur ini dilakukan untuk memelihara fungsi platelet. Notes: intinya sih kalau terjadi alergi ringan. Dilarang meletakkan darah pada mangkok/baskom berisi air panas karena dapat menyebabkan hemolisis sel darah merah dan pembebasan ion K+ yang dapat mengancam hidup pasien. Observai AIRWAY apakah perlu alat bantu nafas?? 2. biasanya diberi antihistamin. sehingga kita bisa memantau suhunya. di bungkus handuk hangat saja. 7. Pada reaksi akut dapat terjadi: Hemolisis intravaskular (gangguan hemodinamik.

> 400. Kesalahan lab (ex vivo) coba konfirmasi dengan sediaan apus 2. Untuk itu.000). hafalin aja semua gambar yang ada di slide ini. # Vitamin K digunakan untuk sintesis Faktor VII dan Faktor IX. tetapi hasil labnya menunjukkan trombositopenia karena: 1. 1. Artifaktual. Gejala perdarahan 2. Quantitative Platelet Disorders 1. Gangguan platelet (trombosit) itu ada yang bersifat kuantitatif dan ada yang kualitatif. Faktor XIII tidak dimasukkan ke dasar pemeriksaan APTT-PT-TT (memiliki pemeriksaan sendiri yang spesifik) karena hanya berfungsi sebagai stabilisator fibrin (kalau fibrin sudah terbentuk sudah dapat terdeteksi meski tidak stabil). akan dibahas di kuliah selanjutnya. abnormalitas pada transduksi sinyal). Kalau dinding kapiler lemah akan terjadi petechiae 3. lymphoproliperative disorders. Ada platelet clumping.000) dan trombositopenia (jumlah trombosit menurun. trombosit perlu berikatan dengan sesamanya dan dengan subendotel kapiler. < 150.000. uremia). Pengambilan darah untuk memeriksa koagulasi harus KRITIS: tidak boleh terkontaminasi tissue factor (dapat memicu koagulasi) --> tabung yang diisi pertama kali pada pengisian tabung sampel darah (untuk tes koagulasi) tidak boleh tabung pertama. Kalau P>sistol. Yuk kita mulai belajar. Trombositopenia biasanya disebabkan oleh penyebab ini 2. terjadi karena: 1.Platelet Disorders . tekanan harus di antara sistol-diastol 1. yaitu menumpuknya trombosit pada daerah tertentu di pembuluh darah.000/µL atau bisa lebih dari 1 juta lalu kembali normal. Trombositosis 1. 2. Yang maligna itu adalah pada keganasan hematologi (kelainan myeloprolipferative). Aliran darah N tapi aliran balik (sengaja) dihambat 2. Trombositopenia artefaktual ini dicurigai apabila hasil lab menunjukkan trombositopenia. ukuran. di mana seringkali disertai gangguan kulalitatif pada trombosit tersebut. aliran darah juga terhambat sehingga dapat terjadi iskemia 2. Sebelum operasi --> penting untuk persiapan 4. pada hasil/nilai ekstrim validasi dengan sediaan apus Prothrombin time Dengan reagen tromboplastin dari paru/otak/hati binatang sehingga perlu standar tertentu: International Normalized Ratio (INR). Yang penting dan ditekankan oleh dosennya = Faktor IX dan Faktor XI --> asosiasi dengan perdarahan.000. Perkenalkan: trombosit adalah serpihan (fragmentasi) dari sitoplasma megakaryosit. atau pada gangguan fungsi platelet yang didapat (myeloproliperative disorders. Monitor terapi antikoagulan Bleeding time 1.32 Kapan perlu dilakukan tes hemostasis? 1. dan laju pamatangan dari prekursor megakaryosit. Sedangkan yang benigna merupakan suatu proses reaktif. Activated Partial Thromboplastin Time Dapat meningkat pada defek berbagai faktor. misalnya pada inherited disorders of platelet function (abnormalitas pada membran permukaan platelet.. Dari sini dapat diketahui bahwa PT dapat meningkat apabila terjadi penurunan Faktor VII akibat gangguan hati. Sekarang kita bahas satu-satu ya. Destruksi platelet yang cepat/ adanya peningkatan pemakaian trombosit. Trombositopenia. Sebenarnya trombositosis itu ada yang bersifat maligna dan ada yang benigna. waktu paruh paling singkat. 1. Untuk kelainan myeloproliferative. tetapi tidak ada tanda ptekie atau ecchymoses. di mana jumlahnya trombositnya tidak mencapai > 1. dan jumlahnya bisa > 1. K. Kalo kelainan kualitatif ya yang terganggu itu kualitas plateletnya. Otomatis: dengan platelet function meter --> tidak ada di Indonesia Trombositopenia/trombositosis --> hitung dengan alat otomatis. Trombosit juga memiliki beberapa reseptor pemukaan (lihat gambar @slide) dan berperan pada aktivitas koagulasi dengan membentuk sumbat hemostasis agar luka dapat tertutup. Sejarah perdarahan 3. Faktor VII: dibentuk di hati. artinya jumlah trombosit dalam tubuh sebenarnya tidak berkurang. Faktor VIII --> asosiasi dengan hemofilia. Manual: dengan sphygmomanometer. abnormalitas penyimpanan granulnya. Menyebabkan stimulasi trombopoiesis  meningkatkan jumlah. Kata dokternya sih. Kelainan kuantitatif terdiri dari trombositosis (jumlah trombosit meningkat. menurun pertama kali pada gangguan sintesis hati = sensitive marker.000 µL..

TTP akut bisa berakibat fatal. Tidak ada hubungan antara keparahan trombositopenia dengan besarnya limpa (kalo di slide katanya poorly correlates. Meningkatkan destruksi platelet 3. Dulu. Gambaran laboratoriumnya: 1. Patogenesisnya: aktivitas yang kurang dari vWF cleaving protease (enzim yang UIvWF menjadi vWF) di plasma. mirip2lah). Yang akut sering terjadi pada anak dan menyebabkan perdarahan berat yang disertai limfositosis dan eosinofilia. atau trombositnya dimakan makrofag. I nya berubah jadi imunologik 2. Manifestasi klinisnya: lemah. Pooling Trombosit yang Abnormal 3. Secara umum. dan serum LDH serta unconjugated bilirubin biasanya meningkat. Penurunan Produksi Platelet 1. alkylating agents. mielodisplasia. Bila tidak ditangani. leukemia. 4. limfoma. seperti sirosis dengan hipertensi portal.33 3. eritrosit berinti. 8. tetapi setelah diketahui bahwa penyebabnya adalah autoimunitas. 4. bisa karena reaksi imunologik. Untuk membedakannya. Pansitopenia dengan trombositopenia ringan 2. 12. yang kemudian secara cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh makrofag 4. pusing. 2. liat aja di slide 9. berasosiasi dengan penurunan atau ketiadaan megakaryosit dalam sumsum yang normal. Hmm. dll. Untuk ringkasan mekanisme destruksi trombosit. trombositopenia tersebut akan memicu sel induk pluripoten untuk membentuk lebih banyak megakaryosit (megakaryosit pool). Terjadi pada gangguan yang berasosiasi dengan splenomegali. inilah bedanya HUS dgn TTP 10. confusion. Kadar trombopoietin ini akan meningkat pada keadaan trombositopenia. Reaksi imunologik tsb ada yang akut dan kronik. Acquired amegakaryocytic thrombocytopenic purpura jarang terjadi. Kedua penyakit ini mirip sekali 7. tetapi menumpuk pada pool ekstravaskular yang sangat besar di limpa sehingga trombosit yang beredar di sirkulasi jadi berkurang. Agen kimia dan fisik yang memproduksi supresor sumsum tulang  berupa radiasi ionik. contohnya pada sindrom Wiskott-Aldrich. pingsan. 5. Defek intrakorpuskular: jarang dan diturunkan. Trombopoietin yang dihasilkan di hati dan ginjal bertugas sebagai pengatur utama produksi trombosit. DIC. sedangkan yg kronik lebih sering pada orang dewasa dgn perdarahan yang jarang masiv serta limfosit dan eosinofilnya normal. Penurunan produksi trombosit: terjadi karena kerusakan sumsum oleh obat atau radiasi yang bersifat myelosupresive. patofisiologinya masih belum jelas (siapa tau anda yang menemukannya suatu saat nanti). Pada HUS aktivitas vWF cleaving protease normal. sakit kepala yang kemudian berlanjut manjadi manifestasi neurologik yang lebih serius. bisa karena ada trombi intravaskular yang mengikat banyak trombosit. Disebabkan oleh autoantibody spesifik terhadap platelet yang berikatan dengan autologous platelet. Distribusi trombosit yang abnormal/ pooling: umumnya disertai splenomegali (karena trombositnya numpuk di limpa). atau karena dilusi trombosit akibat banyaknya darah yang hilang (misalnya pada perdarahan masiv). Flowsitometri: deteksi autoantibody pasien menggunakan penanda spesifik 5. TTP. sehingga menyebabkan molekul vWF besar yg tidak biasa (ULvWF) yang dapat berikatan dengan platelet dan menyebabkan thrombi (bentuk jamak dari trombus) di mikrosirkulasi. anemia aplasia. 3. kalo bu gurunya bilang tidak berhubungan. Pada reaksi imunologik. yaitu dengan meningkatkan jumlah dan kecepatan maturasi megakaryosit. lebih baik mengandalkan gambaran klinis daripada menggunakan temuan laboratorium. ELISA: untuk deteksi antibody terhadap platelet 3. Abnormalitas Membran Trombosit . 9. terdapat autoantibodi terhadap platelet sehingga harus dilakukan deteksi antibodi terhadap trombosit menggunakan ELISA atau flowsitometri dgn marker khusus. Thrombi tersebut dapat menyebabkan eritrosit pecah sehingga menyebabkan polikromasia (variasi kandungan Hb dalam eritrosit darah) dan peningkatan jumlah retikulosit. Manifestasi kliniknya: tolong lihat di slide 11 TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura) dan HUS (Hemolytic Uremic Syndrome) 6. Trombositopenia dgn ukuran platelet cenderung membesar 2. leukemia akut. produksi trombositnya normal atau meningkat. ITP (Idiopatic thrombocytopenic purpura) 1. seperti ataksia. dan amegakaryosit. Megakaryosit di sumsum tulang jumlahnya normal atau sedikit meningkat 3. basophilic stippling. atau karena kerusakan permukaan endotelial. 11. Defek ekstrakorpuskular: paling sering terjadi. polikromasia. 2. yah. dan obat sitotoksik. dan paresis. huruf I pada ITP berarti idiopatik. Nah. patogenesisnya juga belum jelas. Hasil labnya: trombositopenia dan hemolisis. Yang ditemukan di lab: 1. jumlah retikulosit meningkat. infeksi parasit malaria. Contohnya:.

lihatlah gambarnya) 3. baca slide aja ya. Collagen receptor defect Untuk kelainan fungsi platelet yang didapat (gangguan myeloproliferative dkk). Glanzmann’s Thrombasthenia 1. dan GP V (lagi2. Platelet type von Willebrand’s disease 4. 2. Untuk slide terakhir (evaluasi pasien). Penurunan clumping trombosit pada apus darah 5. . GP IX. Penurunan kemampuan adhesi trombosit pada subendotelium (ini slh satu pembeda Glanzmann’s dgn BerSo. terlihat ukuran trombositnya besar.34 1. Bernard-Soulier disease 1. tapi fungsinya yang abnormal 4. Jumlah trombosit normal. Pada apusan darah. Abnormalitasnya pada membran GP Ib. Bersifat autosomal resesif 2. agregasi vs adhesi) 5. Terlihat penurunan agregasi trombosit ketika berinteraksi dengan semua aggregating agent kecuali ristocetin (knp ya?) 6. Clot retraction menurun (intinya kualitas pembekuan darahnya buruk karena membran yg abnormal menyulitkan agregasi trombosit). Autosomal resesif juga 2. dan jumlahnya menurun 4. akan dibahas lebih jauh di kuliah yg lain. Sekian. Terlihat agregasinya normal saat berespon terhadap semua aggregating agents kecuali ristocetin (ini pembedanya juga) 3. Abnormalitasnya berada pada kompleks glikoprotein IIb/IIIa dan Ib/IX (ayo liat gambarnya) 3.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->