1

DAFTAR ISI TENTIR MINGGU PERTAMA
K-2 K-3 K-4 K-5 K-6 k-7 K-8 K-9 K-10 K-11 k-13 K-14 ANEMIA DEFISIENSI BESI HEMOGLOBINOPATI ANEMIA PENYAKIT KRONIK ANEMIA HEMOLITIK ANEMIA MAKROSITIK PANSITOPENIA INFEKSI PARASIT PEMERIKSAAN DARAH RUTIN OBAT ANTI ANEMIA PRINSIP TRANSFUSI DARAH TES HEMOSTASIS PLATELET DISORDER

Siklus Besi Pertukaran besi dalam tubuh merupakan lingkaran tertutup yang diatur oleh besarnya besi yang diserap usus, sedangkan kehilangan besi fisiologis bersifat tetap. Besi yang diserap usus setiap hari berkisar antara 1-2 mg, ekskresi besi terjadi dalam jumlah yang sama melalui deskuamasi sel epitel usus. Besi dari usus dalam bentuk transferin akan bergabung dengan besi yang dimobilisasi dari makrofag dalam sumsum tulang sebesar 22 mg untuk dapat memenuhi kebutuhan eritropoiesis sebanyak 24 mg per hari. Eritrosit yang beredar secara efektif di sirkulasi membutuhkan 17 mg besi, sedangkan besi sebesar 7 mg akan dikembalikan di makrofag karena terjadinya eritropoiesis non efektif (hemolisis intramedular). Besi yang terdapat pada eritrosit yang beredar juga akan dikembalikan ke makrofag setelah mengalami proses penuaan, yaitu sebesar 17 mg. Absorpsi Besi Tubuh mendapatkan masukan besi yang berasal dari makanan. Untuk memasukkan besi dari usus ke dalam tubuh diperlukan proses absorpsi. Absorpsi besi paling banyak terjadi pada bagian proksimal duodenum. Proses absorpsi besi dibagi menjadi 3 fase : 1. Fase luminal  besi pada makanan diolah di lambung lalu siap diserap di duodenum. 2. Fase mukosal  proses penyerapan dalam mukosa usus yang merupakan proses aktif.

K-2: ANEMIA DEFISIENSI BESI Oleh: Prof. dr. Rahajuningsih D Setiabudy, SpPK(K) METABOLISME BESI Besi merupakan trace element vital yang sangat dibutuhkan oleh tubuh untuk pembentukan hemoglobin, mioglobin dan berbagai enzim. Dalam berbagai jaringan dalam tubuh, besi dapat berupa: senyawa besi fungsional, besi cadangan, dan besi transport. Besi dalam tubuh tidak pernah terdapat dalam bentuk logam bebas, tetapi selalu berikatan dengan protein tertentu. Dalam keadaan normal, seorang laki-laki dewasa mempunyai kandungan besi 50 mg/kgBB, sedangkan perempuan dewasa adalah 35 mg/kgBB. Besi dapat berfungsi sebagai donor elektron maupun akseptor. Jika besi terdapat di dalam sel, maka dapat mengkatalisis reaksi H2O2 menjadi radikal bebas. Distribusi besi dalam Tubuh pada laki-laki dengan berat 70 kg Protein Hemoglobin Mioglobin Lokasi Sel darah merah Otot Kandungan besi (mg) 3000 400 50 5 100-1000

Sitokrom dan protein FeSeluruh jaringan S Plasma dan cairan Transferin ekstravaskular Ferritin dan hemosiderin Hati, limpa, sumsum tulang

2

3.

Fase korporeal  meliputi proses transportasi besi dalam sirkulasi, utilisasi besi oleh sel-sel yang memerlukan, dan penyimpanan besi oleh tubuh. Pengaturannya sebagai berikut: Protein DMT-1 (divalent metal transporter) mengangkut besi melalui tepi brush border mikrovilus duodenum di apeks vilus. Keluarnya besi dari sel diatur oleh ferroportin. Protein hemokromatosis HFE diekspresikan pada permukaan basolateral sel kriptus dan berikatan dengan reseptor transferin yang merupakan tempat untuk mengatur uptake besi ke dalam sel dari darah porta. Pada keadaan normal besi dimasukkan ke dalam enterosit kriptus dari transferin, dan pasokan besi yang cukup menghasilkan ekspresi DMT-1 dan ferroportin yang fisiologis. Pada defisiensi besi, terjadi penurunan pengangkutan besi ke enterosit yang menyebabkan peningkatan ekspresi DMT-1 dan mungkin juga ferroportin. Akibatnya, absorpsi dan transfer besi ke plasma portal meningkat. Besi dalam makanan terdapat dalam 2 bentuk, yaitu: Besi heme: terdapat dalam daging dan ikan, tingkat absorpsi tinggi, bioavailabilitas tinggi Besi bon-heme: berasal dari tumbuh-tumbuhan, tingkat absorpsinya rendah, bioavailabilitasnya rendah. Yang menjadi bahan pemicu absorpsi besi adalah meat factors dan vitamin C, sedangkan yang ternasuk bahan penghambat adalah tanah dan serat. Dalam lambung karena pengaruh asam lambung, maka besi dilepaskan dari ikatannya dengan senyawa lain. Kemudian terjadi reduksi dari besi bentuk feri yang siap diserap. Dengan demikian HCl lambung meningkatkan penyerapan besi. Cadangan besi ada dalam 2 bentuk, yaitu ferritin yang ada di seluruh jaringan, serta hemosiderin yang hanya ada di sumsum tulang. Hepsidin Hepsidin merupakan pengatur besi dalam tubuh, di mana molekul ini akan meningkat saat terjadi inflamasi melalui pelepasan IL-6 dari makrofag. Adanya hepsidin menyebabkan menurunnya pelepasan besi dari makrofag. Hepsidin pada enterosit dapat menghambat kerja ferroportin, sehingga absorbsi besi untuk dibawa ke hati berkurang.

dewasa normal juga mengandung 2 hemoglobin lain dalam jumlah kecil, yaitu HbF dan HbA2. HbF mengandung rantai α dan y, sedangkan HbA2 mengandung rantai α dan δ. Keduanya juga mempunyai rantai β. Sintesis heme terutama terjadi di mitokondria melalui suatu rangkaian reaksi biokimia yang bermula dengan kondensasi glisin dan suksinil koenzim A oleh kerja enzim kunci yang bersifat membatasi kecepatan reaksi yaitu asam δaminolevulinat (ALA) sintase. Piridoksal fosfat (vitamin B6) adalah suatu koenzin untuk reaksi ini, yang dirangsang oleh eritropoietin. Akhirnya protoporfirin 2+ bergabung dengan besi dalam bentuk fero (Fe ) untuk membentuk heme, masingmasing molekul heme bergabung dnegan satu rantai globik yang dibuat pada poliribosom. (gambar bisa dilihat di slide ^^) ANEMIA DEFISIENSI BESI Anemia ini merupakan bentuk anemia yang paling prevalens, termasuk anemia defisiensi nutrisi. Pada anak-anak usia 1-2 tahun terjadi anemia bentuk ini hingga 47%. Kriteria Anemia menurut WHO Kelompok Kriteria Anemia (Hb) Laki-laki dewasa < 14 g/dl Wanita dewasa tidak hamil < 12 g/dl Wanita hamil < 11 g/dl Di Indonesia memakai kriteria Hb < 10 g/dl sebagai awal dari anemia. Klasifikasi derajat defisiensi besi Deplesi besi : cadangan besi menurun tetapi penyediaan besi untuk eritropoiesis belum terganggu. 2. Eritropoiesis defisiensi besi: cadangan besi kosong, penyediaan besi untuk eritopoiesis terganggu, tetapi belum timbul anemia secara laboratorik. 3. Anemia defisiensi besi: cadangan besi kosong disertai anemia defisiensi besi. 1. Etiologi Keseimbangan besi negatif 1. Kehilangan besi sebagai akibat perdarahan menahun dapat berasal dari: 1. Saluran cerna: akibat dari tukak peptik, pemakaian salisilat atau NSAID, kanker lambung, kanker kolon, divertikulosis, hemoroid, dan infeksi cacing tambang 2. Saluran genitalia perempuan: menorrhagia atau metrorhagia 3. Saluran kemih: hematuria 4. Saluran napas: hemoptoe 5. Gangguan absorpsi besi: gastrektomi, tropical sprue atau kolitis kronik.

Sintesis Hemoglobin Fungsi utama eritrosit adalah membawa O2 ke jaringan dan mengembalikan karbondioksida (CO2) dari jaringan ke paru. Untuk menjalankan fungsi ini, eritrosit mengandung protein khusus,yaitu hemoglobin (Hb). Tiap eritrosit mengandung ±640 juta molekul Hb. Hb A adalah Hb dominan pada orang dewasa setelah usia 3-6 bulan. HbA terdiri atas 4 rantai polipeptida α2β2. Darah orang

3

6.

Faktor nutrisi: kurangnya jumlah besi total dalam makanan atau kualitas besi yang tidak baik (makanan banyak serat, rendah vitamin C, dan rendah daging) Peningkatan kebutuhan 7. Kebutuhan besi meningkat: seperti pada prematuritas, anak dalam masa pertumbuhan, masa menyusui, dan kehamilan *Besi yang dibutuhkan laki-laki dewasa sekitar 5-10 mg/hari, sedangkan pada wanita mencapai 7-20 mg/hari. Pada wanita hamil, kebutuhan dapat meningkat hingga 30 mg/hari. Patogenesis Perdarahan menahun menyebabkan kehilangan besi sehingga cadangan besi makin turun. Jika cadangan besi menurun, keadaan ini disebut iron depleted state atau negative iron balance. Keadaan ini ditandai oleh penurunan kadar ferritin serum, peningkatan absorpsi besi dalam usus, serta pengecatan besi dalam sumsum tulang negatif. Apabila kekurangan besi berlanjut terus maka cadangan besi menjadi kosong sama sekali, penyediaan besi untuk eritopoiesis berkurang sehingga menimbulkan gangguan pada bentuk eritrosit, tetapi anemia secara klinis belum terjadi, keadaan ini disebut sebagai: iron deficient erythropoiesis. Pada fase ini, kelainan pertama yang dijumpai adalah peningkatan kadar free protophorpyrin atau zinc protophorphyrin dalam eritrosit. Saturasi transferin menurun dan total iron binding capacity (TIBC) meningkat. Parameter yang sangat spesifik akhir-akhir ini adalah peningkatan reseptor tranferin dalam serum. Apabila jumlah besi menurun terus, maka eritropoiesis makin terganggu sehingga kadar hemoglobin mulai menurun, akibatnya timbul anemia hipokrom mikrositik yaitu anemia defisiensi besi. Selain itu, pada saat ini terjadi kekurangan besi pada epitel serta pada beberapa enzim yang menimbulkan gejala pada kuku, epitel mulut, dan faring. (Untuk tabel Stages of iron deficiency jangan lupa melihat slide ya…) Pengaruh Defisiensi Besi Selain Anemia 1. Sistem nuromuskular yang menimbulkan gangguan kapasitas kerja: defisiensi besi menimbulkan penurunan fungsi mioglobin, enzim sitokrom dan gliserofosfat oksidase, menyebabkan gangguan glikolisis  asam laktat menumpuk kelelahan otot 2. Gangguan terhadap fungsi mental dan kecerdasan: gangguan pada enzim aldehid oksidase serotonin menumpuk, enzim monoaminooksidase  penumpukan katekolamin dalam otak. 3. Gangguan imunitas dan ketahanan infeksi 4. Gangguan terhadap ibu hamil dan janin yang dikandungnya Gejala Umum 1. 2. 3. 4. 5. 6.

Gejala berupa badan lemah, lesu, cepat lelah, mata berkunang-kunang, serta telinga mendenging. Pada anemia ini, penurunan kadar Hb terjadi secara perlahan-lahan. Anemia bersifat simtomatik jika kadar Hb turun di bawah 7 g/dL. Pada pemeriksaan fisik, pasien dijumpai pucat, terutama pada konjungtiva dan daerah bawah kuku. Gejala Khas Koilonychia: kuku sendok (spoon nail), kuku menjadi rapuh, bergaris-garis vertikal dan menjadi cekung sehingga mirip sendok Atrofi papil lidah: permukaan lidah menjadi licin dan mengkilap karena papil lidah menghilang Stomatitis angularis: radang pada sudut mulut sehingga tampak sebagai bercak berwarna pucat keputihan Disfagia: nyeri menelan karena kerusakan epitel hipofaring Atrofi mukosa gaster sehingga menimbulkan akhloridia Pica: keinginan memakan makanan yang tidak lazim, ex: tanah liat, es, lem, dll. Gejala Penyakit Dasar Pada anemia penyakit cacing tambang, dijumpai dyspepsia, parotis membengkak, dan kulit telapak tangan berwarna kuning seperti jerami. Pada anemia karena perdarahan kronik akibat kanker kolon dijumpai gejala gangguan kebiasaan buang air besar atau gejala lain tergantung lokasi kanker tersebut. Pemeriksaan Laboratorium 1. Kadar hemoglobin dan indeks eritrosit: MCV dan MCHC menurun, jika MCV < 70 fl, anisositosis (tanda awal defisiensi besi) peningkatannya ditandai oleh peningkatan RDW (red cell distribution width). Hapusan darah tepi menunjukkan anemia hipokromik mikrositer, anisosotosis, dan poikilositosis. Jika terjadi hipokrom dan mikrositik ekstrim, sel tampak seperti cincin (ring cell), atau memanjang seprti elips yang disebut sel pensil, dan kadang dijumpai sel target. 2. Leukosit dan trombosit normal. Trombosit dapat meningkat jika terjadi kehilangan darah yang kontinyu 3. Eosinofilia pada infeksi cacing tambang 4. Retikulosit normal atau sedikit meningkat 5. Kadar besi serum menurun < 50 µg/dl, TIBC meningkat > 350µg/dl, dan saturasi transferin < 15%. 6. Angka feritin serum < 20 mg/l 7. Protoforfirin bebas >100 mg/dl 8. Rasio reseptor transferin dengan log ferritin serum > 1,5 9. Pengecatan besi sumsum tulang negatif

dapat dilakukan terapi pemberian besi secara berkelanjutan. Dua dari tiga parameter ini: besi serum <50 mg/dl. serta konstipasi. Pemeriksaan lain untuk mengetahui penyebab anemia defisiensi besi pemeriksaan feses untuk cacing tambang. c. Efek samping yang timbul yaitu gangguan gastrointestinal seperti mual. penyerapan besi terganggu. Dengan pemberian sulfat ferrous 3 x 200mg/hari selama 4 minggu disertai peningkatan kadar Hb>2g/dl. sakit kepala. Ukuran metarubrisit yang kecil dengan sitoplasma yang sedikit dan tepi yang iregular. Kriteria diagnosis anemia defisiensi besi: anemia hipokromik mikrositer pada hapusan darah tepi. Besi parenteral diberikan secara intramuskular atau intravena. nyeri perut. maka prognosisnya baik. Koilonychia hilang dalam 3-6 bulan. . saturasi transferin <15% 2. kepatuhan terhadap obat yang rendah. terapi harus dilakukan paling tidak 12 bulan agar tidak hanya kebutuhan zat besi yang tercukupi. dan transfusi darah. b. 3. vitamin C: 3 x 100 mg/hari. mual. Untuk itulah.4 10. muntah. 4. Preparat lain yaitu: ferrous gluconate. iron sorbitol citric acid.dan ferrous succinate. dan defisiensi besi fungsional relatif akibat pemberian eritropoietin pada anemia gagal ginjal kronik atau anemia penyakit infeksi kronik. Terapi Terapi kausal: terapi terhadap penyebab perdarahan Pemberian preparat besi untuk mengganti kekurangan besi dalam tubuh Terapi Besi Oral Preparat yang tersedia ferrous sulfat dengan dosis 3 x 200mg. Terapi Besi Parenteral Terapi parenteral dilakukan jika: terjadi intoleransi terhadap pemberian besi oral. Hb menjadi normal setelah 4-10 minggu. Preparat yang tersedia yaitu iron dextran complex yang mengandung 50 mg besi/ml.15 g/hari atau 2 g/dl setelah 34 minggu. atau MCV 80 fl dan MCHC < 31% dengan salah satu dari a. endoskopi. Lidah kembali normal dalam 3 bulan. 1. Efek samping yang dapat timbul yaitu reaksi anafilaksis (jarang). Pengobatan dilakukan 3-6 bulan. Pengecatan sumsum tulang dengan biru prusian menunjukkan cadangan besi negatif. atau iron ferric gluconate dan iron sucrose. Respons terhadap terapi Seorang pasien memberikan respons baik jika retikulosit naik pada minggu pertama. bahkan bisa sampai 12 bulan hingga kadar Hb normal untuk mengisi cadangan besi tubuh. Pencegahan Pendidikan kesehatan Pemberantasan infeksi cacing tambang Suplementasi besi pada penduduk yang rentan (ibu hamil dan balita) Fortifikasi baham makanan dengan besi (mencampurkan bahan makanan dengan besi) Prognosis Ketika penyebab merupakan sesuatu yang tidak berat. diikuti kenaikan Hb 0.4 +500 atau 100 mg Pengobatan lainMakanan tinggi protein terutama dari hewan. gangguan pencernaan yang kambuh apabila diberikan besi. atau d. Diagnosis Banding Anemia defisiensi besi Derajat anemia Ringan-Berat MCV menurun MCH Menurun Besi serum Menurun<30 TIBC Meningkat > 360 Saturasi transferin Menurun < 15% Besi sumsum tulang Negatif Protoporfirin eritrosit Meningkat Feritin serum Menurun < 20µg/l Elektroforesis Hb N Anemia akibat Anemia penyakit kronik Sideroblastik Ringan Ringan-berat Menurun/N Menurun/N Menurun/N Menurun/N Menurun < 50 Normal/naik Menurun< 300 Normal/ menurun Menurun/N 10-20% Meningkat > 20% posotif Positif dengan ring sideroblast Meningkat Normal Normal 20-200µg/l Meningkat >50µg/l N N 1. 4. flushing. Dosis yang diberikan yaitu (dalam mg) = (15-Hb sekarang) x BB x 2. Dosis pemeliharaan 100-200 mg. pemeriksaan darah samar. Anamnesis dan pemeriksaan fisik 2. TIBC >350 mg/dl. ferrous lactate. tetapi juga cadangan besinya terisi.dan pemeriksaan lainnya. flebitis. kebutuhan besi besar dalam waktu pendek. 2. 2. ferrous fumarat. Terjadi hiperplasia eritroid. 1. Preparat oral diberikan pada saat lambung kosong tetapi pada intoleransi dapat diberikan pada saat makan atau setelah makan. mencapai puncak pada hari ke-10 dan normal lagi setelah hari ke 14. terjadi kehilangan darah banyak. Jika terapi dihentikan setelah anemia membaik tetapi cadangan besi belum kembali maka dapat terjadi rekurensi anemia.dan sinkop. Diagnosis 1. muntah. Ferritin serum < 20mg/l 3.

dengan ikatan non-kovalen 2. Telah ditemukan 9 jenis pada thalassemia alfa (4 berupa delesi dan 5 nondelesi) 2. 5. HbO. terbanyak di dunia) di mana sebagian/seluruh produksi hemoglobin normal terganggu karena defek sintesis satu atau lebih rantai globin. Yang penting yakni HbS. Empat rantai polipeptida (2 pasang).6-11% 4. yakni thalassemia beta dan alfa. HbE. beberapa tempat mencapai 10% 3. Homozigot thalasemiathalassemia mayor Homozigot normalnormal Heterozigotkarier Fenotip (secara klinis) 1. Thalassemia mayormembutuhkan transfusi darah untuk kelangsungan kehidupan 2. Thalassemia alfa 2. dll. Hb Lepore. Telah ditemukan 28 jenis pada thalassemia beta Penyakit thalassemia diturunkan berdasarkan hukum Mendel dengan sifat autosomal resesif. tidak memerlukan transfuse darah secara rutin (bila dibutuhkan saja) 3. beta masih terbentuk HbA normal (sekitar 10-20% total hemoglobin. Di Indonesia juga banyak terdapat HbE. 7% populasi dunia karier thalassemia 2. Empat sisi pengikat O2 Definisi: 4. HbC. Thalassemia beta3-5%. Thalassemia minor/traitasimtomatik Genotip: Thalassemia beta: (rantai globin beta dikode oleh 2 buah gen  1dari ayah. Empat kompleks heme dengan ikatan Fe 3. Hemoglobin E1. Thalassemia intermediagejala-gejala klinis lebih ringan.5 *Makasih ya Tia atas bantuannya Yang juga umum terjadi: Kombinasi thalassemia beta dan HbE K. sisanya HbF)) 0 sampai yang berat (beta tidak terbentuk HbA) . 1 dari ibu) ++ + 1.5-36% (thalassemia beta) Jenis-jenis Mutasi: 1. ThalassemiaSuatu penyakit genetic (kelainan gen tunggal. Bergantung pada jenis mutasi. dari yang ringan (beta . Terdapat 200 jenis mutasi thalassemia beta dan 100 jenis mutasi thalassemia alfa Distribusi Geografis Thalassemia Di Dunia: Indonesia termasuk salah satu negara pada thalassemia belt. 300-400 ribu bayi thalassemik lahir per tahun Di Dunia: 1.Thalassemia dan Hemoglobinopati Pustika Amalia Wahidiyat Divisi Hemato-Onkologi RSCM Hemoglobin Hemoglobin ialah ikatan kompleks antara hem dan globin Hem ialah senyawa yang terdiri dari satu atom Fe di tengah kompleks porphyrin Globin ialah suatu protein yang terdiri dari rantai polipeptida Satu molekul hemoglobin terdiri dari: 1. HemoglobinopatiHemoglobin abnormal (berbeda dengan hemoglobin normal pada struktur dan perilaku/fungsinya. Terdapat dua tipe thalassemia. Di Indonesia: Karier thalassemia: 2. Epidemiologi: WHO 2001: 1.

5x10 /L. Thalassemia alfa: Biasanya disebabkan oleh delesi gen. Kelebihan rantai alfa berpresipitasi pada eritroblas dan pada sel-sel darah merah matur sehingga menyebabkan eritropoiesis inefektif yang berat serta hemolisi (yang khas pada penyakit ini). Trait thalassemia alfa disebabkan oleh hilangnya ½ gen dan biasanya tidak bergejala anemia walaupun MCV dan MCHnya rendah dan hitung eritrosit lebih 12 dari 5. rantai globin alfa tidak memiliki teman untuk membentuk Hb normal (alfa2beta2). Thalasemia alfa: (rantai alfa dikode oleh 4 buah gen2 dari ibu. Thalassemia alfa 1/karier thalassemia alfa: terdapat 2 delesi gen pengkode rantai globin alfa. delesi semua gen (4 buah) tidak kompatibel dengan kehidupan sehingga menyebabkan kematian dalam kandungan (hydrops foetalis). Komponen utama yakni HbA. 2 rantai globin betaalfa2beta2) Pada darah orang dewasa normal. Mutasi genetic spesifik (genotip) berhubungan dengan beratnya gejala klinis penyakit (fenotip). mulai terjadi transisi jenis Hb. Penyakit HbH: terdapat 3 delesi gen pengkode rantai globin alfa.6 2. Karena secara normal terdapat 4 kopi gen rantai globin alfa. Setiap negara mempunyai karakteristik genetik masing-masing dan mutasi genetik yang tersering. Akibatnya. tetapi dalam jumlah sedikit (beta ). beratnya gejala klinis dapat diklasifikasikan menurut jumlah gen yang inaktif atau hilang (mengalami delesi). Hilangnya 4 buah/semua gen rantai alfa secara total mensupresi sintesis rantai alfa. HbBarts (gamma4) dapat juga terdeteksi. dari HbF menjadi HbA (2 rantai globin alfa. Hydrops foetalis/HbBarts (gamma4tedapat 4 delesi gen pengkode rantai globin alfa)mati dalam kandungan Situs-situs Eritropiesis selama perkembangan serta macam-macam rantai globin yang diproduksi pada setiap tahap perkembangan: Pada masa janin sampai 3 bulan setelah lahir. Karena ratai alfa penting untuk pembentukan Hb pada kehidupan fetus dan dewasa. mild to severe anemia) dengan splenomegali. terdapat 3 jenis Hb. Thalassemia alfa 2/status karier silent (asimtomatik): terdapat 1 delesi gen pengkode rantai globin alfa 2. rantai globin beta tidak terbentuk sama sekali atau dapat 0 + juga terbentuk (beta ). Produksi rantai gamma sedikit membantu menghilangkan kelebihan rantai alfa yang terjadi (rantai alfa dan rantai gamma membentuk HbF) dan membantu memperbaiki kondisi anemia. klinisanemia hemolitik sedang. Keadaan tersebut dikenal sebagai penyakit HbH karena Hemoglobin H (beta4) dapat terdeteksi pada sel-sel darah merah pasien dengan elektroforesis atau pada sediaan retikulosit. Delesi 3 buah gen menyebabkan anemia mikrositik hipokromik derajat sedang (Hb 7-11 g/dL. terutama terbentuk HbF (2 rantai globin alfa. splenomegali 4. Semakin besar jumlah kelebihan rantara alfa. komponen minornya yakni HbF dan HbA2 (alfa2delta2) Patofisiologi Thalassemia beta: Pada Thalassemia beta. 3. semakin berat anemia yang terjadi. Rasio sintesis alfa/beta . Pada masa janin. 2 dari ayah) 1. Elektroforesis Hb normal sehingga dibutuhkan studi sintesis rantai alfa/beta atau analisis DNA untuk menegakkan diagnosis. klinisanemia ringan 3. 2 rantai globin gammaalfa2gamma2) Pada umur infan 3-6 bulan.

HbO. Complete Blood Count: Hb. Pasien dapat dipertahankan kehidupannya dengna transfuse darah tetapi kelebihan besi yang disebabkan oleh transfusi darah yang berulang-ulang tidak dapat dihindari keculai diberikan terapi kelasi (pengikat besi). sel terfragmentasi. hipokromik. Haemophilus. . menggunakan investigasi DNA. Anemia berat yang jelas pada 3-6 bulan setelah kelahiran karena transisi HbF menjadi HbA 2. dan meningokokus cenderung terjadi setelah splenektomi dan bila anak tidak diberikan profilaksis penisilin. Pembesaran hati dan limpa terjadi karena destruksi sel darah merah berlebihan. Studi molecularcara-cara terspesialisasi untuk mengkonfirmasi atau mendapatkan informasi spesifik mengenai diagnosis. tanpa transfuse yang adekuat.7 normal yakni 1:1. Besi merusak hati dan organ-organ endokrin sehingga mengakibatkan gagalnya pertumbuhan. Hb abnormal (HbE. Teman-teman dapat melihat table pada slide 24 mengenai perbandingan manifestasi klinis thalassemia beta mayor. Infeksi pnuemokokus. Limpa yang besar meningkatkan kebutuhan akan darah karena limpa tersebut meningkatkan destruksi dan pooling (berkumpulnya) sel darah merah dan dengan meningkatkan ekspansi volume plasma. biasanya karena gagal jantungn kongestif atau aritmia. Rt dan RDW meningkat 2. Diagnosis: 1. Pada kehidupan infan. MCV. 5. Tidak diberikannya terapi kelasi besi yang intensif menyebabkan kematian pada decade kedua atau ketiga kehidupan. Ekspansi tulang disebabkan oleh hyperplasia sumsum yang intens sehingga mengakibatkan facies thalasemik (facies Cooley) serta penipisan korteks banyak tulang dengan kecenderungan fraktur dan penonjolan tengkorak (karena ekspansi sumsum tulang menuju korteks tulang) dengan penampakan hair on end pada foto polos. dan hipoparatiroidisme. Pemeriksaan darah: 1. Analisis Hb: hanya untuk thalassemia beta. Organomegali/splenomegali 3. Hal itu lebih umum terjaid pada pasien diabetes dnegna abnormalitas endokrin dan dengan ekspansi sumsum tulang karena eritropoiesis inefektif. Hiperpigmentasi kulit 7. normoblas 2. Pigmentasi kulit disebabkan oleh kelebihan melanin dan hemosiderin dan sudah terjadi pada stadium awal kelebihan besi 6. Setiap 500 mL darah yang ditransfusi mengandung kurang lebih 250 mg besi. Komplikasi kelebihan besi yang paling sering menyebabkan kematian yakni tertumpuknya besi pada organ jantung. Transfusi darah juga dapat menyebarkan penyakit hepatitis C dan B. Diagnosis: 1. 3. MCH. anisositosis. intermedia. anak anemic tersebut rentan terhadap infeksi bakteri. HbA2 dapat normal atau meningkat 3. Osteoporosis dapat juga terjadi pada pasien yang diberikan transfuse yang cukup. dan pada tahap lanjut karena kelebihan besi di jaringan. bahkan HIV. Riwayat keluarga (+) Fitur Klinis thalassemia beta mayor: 1. hipotiroidisme. hemapoiesis ekstramedula. diabetes mellitus. Pada thalassemia alfa ditemukan Hb Bart’s 1. MCHC menurun. Jumlah HbF lebih dari normal (10-90%) 2. 8. dll) 3. sel target. Jaundis 4. 7. pubertas yang tertunda atau bahkan tidak terjadi. dan minor. Perubahan tulang 5. poikilositosis. Pucat kronis 2. Pemeriksaan apus darah ditemukan sifat-sifat mikrositik. 4. Besi merusak jantung. Hb Lepore. Rasio tersebut menurun pada thalassemia alfa dan meningkat pada thalassemia beta. Absorpsi besi dari makanan juga meningkat pada thalassemia beta karena eritropoiesis inefektif dan kadar hepsidin serum yang rendah. Perubahan fasial (bentuk wajah) 6. Infeksi dapta terjadi karena berbagai sebab.

Kadar feritin >1000 ng/mL atau 2. Chemotherapeutic agents : Hydroxy urea Terapi gen masih dalam tahap penelitian . kematian (waktu terjadinya komplikasi tersebut dapat dilihat pada slide 25). dilakukan dengan criteria/pertimbangan-pertimbangan: 1. diabetes. aritmia jantung. Nutrisidiupayakan mengurangi absorpsi besi dari makanan 1. daging unggas. Setelah dilakukan 10-20 kali transfuse atau 3-5 L 2. Keluarga 1. Beban materi Transplantasikeberhasilan bervariasi serta mahal 1. Transfuse darah rutin 2. Agen kelasi (dipakai seumur hidup) 1. Transplantasi sumsum tulang 2. Usia lebih dari 5 tahun (diharapkan system retikulo endothelial lain telah berkembang dengan baik) Hati-hati dengan trombositosis yang dapat terjadi dan infeksi Imunisasi penting diberikan untuk pencegahan infeksi 1. Jumlah transfusi darah yang terus bertambah >200-220 mL/kg/tahun 3.8 Komplikasi karena kelebihan besi pada thalassemia misalnya sirosis. eritropoiesis. Mungkin malu/aib memiliki anak thalassemia 2. 4. 3 kelas: 1. Perubahan fisis dapat menyebabkan perasaan diri inferior 2. Subkutan: Deferoksamin 20-50 mg/kg/hari. Pengobatan: 1. Sulit untuk menemukan teman-teman 2. Bosan dan lelah akan terapi medis yang diberikan 3. Makanan yang meningkatkan absorpsi besi: vitamin C. hipotiroidisme. ikan 4. Oral: Deferiprone 3x/hari atau Deferasiroks dosis tunggal 3. Makanan yang menurunkan absorpsi besi non daging (nonheme): sereal. Splenomegali massif/sangat besar 2. masa hidup eritrosit 2. Fetal hemoglobin inducers Stimulasi ekspresi fetal globin. 5-7 kali/minggu 2. daging merah. Rute Administrasi 1. 2. Vitamin C. hipoparatiroidisme. the. Digunakan ketika 1. Obat-obatan: 1. Asam folat 2. hipogonadisme. produk susu 2. gagal jantung. 8-12 jam. hanya digunakan bersamaan dengan deferoksamin (DFO) 4. Transplantasi darah tali pusat 3. Dukungan psikososial 1. Vitamin E 3. Dapat meningkatkan Hb: 1-5 g/dl. makanan laut. Pasien 1. rempah-rempah. Splenektomi. Preparat EPO Short chain fatty acid derivatives (SCFAD)  histone deacetylase inhibitor : arginine butyrate 3.

Gangguan pembentukan Heme dari Fe --> akibat defisiensi Fe. 2. atau keganasan Gangguan pembentukan Heme dari protoporfirin --> akibat anemia sideroblastik Gangguan pembentukan Hb dari globin --> akibat thalassemia Dengan kata lain. Anemia normositik normokrom (yang mikrositik hipokrom <<<) . ginjal. antara lain: 1. Penurunan pelepasan Fe dari makrofag di sistem retikuloendotelial (akibat peningkatan kadar Hepcidin) Pemendekan usia eritrosit (akibat pematangan yang kurang sempurna dan sel punca yang sebagian besar berdiferensiasi ke leukosit) Penurunan kadar eritropoietin (akibat sitokin IL-1 dan TNF) Peningkatan kadar Hepcidin (sebagai adaptasi tubuh untuk mencegah pengambilan Fe oleh mikroba. pemanfaatan Fe. 4. Kalau sudah mengerti hal ini. hal ini terlihat dari inti permasalahan topik ini adalah Anemia yang terjadi pada penyakit kronik disebabkan karena adaptasi tubuh untuk mementingkan produksi seri myeloid sehingga produksi seri eritroid akan menurun dan dengan demikian terjadi anemia. 3. 2. akibat sitokin inflamasi) Kuliah 4 – ANEMIA OF CHRONIC DISORDERS Catatan: Kuliah ACD (Anemia of Chronic Disorders. Hasil laboratorium untuk ACD: 1. selanjutnya tinggal membaca penjelasan di bawah. Hipoferemia 1. bukan nama salah satu teman kita) yang hanya terdiri dari 13 slide ini sebenarnya membuka kesempatan bagi kita untuk mempelajarinya secara lebih mendalam. etiologi ACD adalah inflamasi kronik (baik infeksi seperti abses paru/TB maupun noninfeksi seperti RA/SLE) dan keganasan. inflamasi kronik. Inflamasi kronik Infeksi kronik Trauma --> penyembuhan yang lama Keganasan #Penyakit hati. 3. atau endokrin tidak selalu menimbulkan gangguan metabolisme Fe seperti yang terlihat pada anemia penyakit kronik Anemia ini timbul melalui beberapa mekanisme. Jalur pembentukan Hb sangat penting peranannya dalam memahami patofisiologi terjadinya anemia pada penyakit kronik: 1. 2.9 Anemia penyakit kronik (disebut seperti ini karena memiliki karakteristik yang khas dibandingkan anemia lainnya) biasa terjadi pada pasien dengan: 1. Hal ini diakibatkan oleh adanya gangguan metabolisme Hb. 4. 3. dsb.

5. 2. indeks saturasi (transferin) <16% --> TIBC dan saturasi yang rendah menunjukkan bahwa memang keadaan ini dianggap ―normal‖.10 2. 2. 4. SI turun. 4. CRP. 3. Protein plasma yang menunjukkan peningkatan respon fase akut 1. 3. IL-1. tidak seperti anemia defisiensi Fe di mana TIBC sangat tinggi karena ingin menangkap Fe sebanyakbanyaknya Sumsum tulang: cadangan Fe (feritin) N/naik sedikit --> karena utilisasinya yang berkurang bukan bahannya yang kurang: bedakan dengan anemia defisiensi Fe Sumsum tulang: sideroblas turun karena suplai Fe ke eritrosit di sumsum berkurang --> kasih tanda tanya saja. TIBC turun. feritin. hal ini berlawanan dengan logika maupun gambar selanjutnya karena kadar cadangan Fe yang meningkat dapat menumpuk di sumsum dan membentuk ringed sideroblast (eritrosit yang dikelilingi partikel Fe) Untuk poin nomor (1). dan aktivitas fagositosis Adapun perbedaan ACD dengan defisiensi Fe: 1. 8. Hati --> peningkatan protein fase akut. 2. dan penurunan TIBC serta albumin Terapi Fe dan agen hematinik TIDAK diperlukan karena cadangan Fe masih N/bahkan meningkat Wajib menangani penyakit yang mendasari: obati infeksi dan kemoterapi keganasan Responsif terhadap eritropoietin LED meningkat . Makrofag --> peningkatan komplemen. Jarang ada kelainan morfologi eritrosit (memang produksinya yang ―sengaja‖ dikurangi) TIBC menurun Reseptor transferin N/menurun Serum feritin N/meningkat Cadangan besi di sumsum tulang masih ada Prinsip terapi yang dapat dilakukan untuk mengatasi ACD: 6. 7. terdapat pula peran dari laktoferin dalam mengurangi Fe yang terdapat dalam sirkulasi: 3.

Destruksi eritrosit itu ada yang intravaskular dan ada yang ekstravaskular (slide 4). kata Komang. Dan.11 Bonus Catatan: lucunya. Bila jumlahnya meningkat. yaitu sebagai berikut: 1. Gambaran klinisnya: 1. yang nantinya akan digunakan sebagai bahan sintesis protein secara umum. ada myelofibrosis (sumsum diganti jaringan ikat). hepatitis C). Anemia Hemolitik Oleh: Riadi Wirawan Sebenarnya. yang merupakan hasil pemecahan rantai globin. biasanya pucat. Ada juga Hb bebas yang menjadi haemopexin dan methaemalbumin. Di slide 2 kuliah ini. dan limpa). karena ada yang fisiologis alias normal. sekarang baru masuk ke hal yang patologis. berarti: 1. (lihat slide 3) 3. Umur eritrosit itu sekitar 120 hari. hingga suatu saat nanti dia menjadi dekompensasi (sumsum membentuk eritrosit >6-8 kali lipat). Anemia hemolitik biasanya normocytic. Anemia hemolitik ini masih bisa dikompensasi sehingga Hb tidak <12. Fe (hasil pemecahan heme) yg diikat oleh transferin menuju eritroblast di sumsum serum iron 3. misalnya tumor gaster yang bermetastasis ke sumsum tulang. eritrosit akan ditangkap oleh makrofag di sistem retikuloendotelial/RE (sumsum tulang. hemolisis eritrosit itu tidak selalu patologis. Hb bebas yang lolos ke ginjal sebagian akan tetap menjadi free Hb. hati. Bila: Coomb’s test (+)= anemia hemolitik autoimun/imunologik Coomb’s test (-) = anemia hemolitik non-imunologik Kalau anemianya normositik + retikulosit rendah + Coomb’s (-). perlu dilakukan pemeriksaan sumsum tulang untuk menegakkan diagnosis. Di akhir hidupnya. jika hasil labnya normositik. atau diubah menjadi hemosiderin (ketiganya bisa ditemukan di urin). Yang ekstravaskular itu yang melibatkan sistem RE (sudah dijelaskan di atas). Penutup: intinya pada ACD anemia yang terjadi merupakan suatu adaptasi sehingga tidak seperti jenis anemia lain di mana terjadi hiperaktivitas sumsum tulang.. merusak glomerulus ginjal. yaitu si anemia hemolitik. Produksi eritrosit berkurang 2. dan Commb’s test ( ). 2. kalo penghancuran eritrosit banyak. Asam amino. retikulosit rendah. Sumsum tulang digantikan oleh jaringan lain. dijelaskan mengenai destruksi normal dari sel darah merah.5% setiap harinya. Nah. jadi tubuh membuat Hb diikat Hp (haptoglobin) membentuk kompleks Hb-Hp sehingga beratnya > 100000 dalton  ke hati. Destruksi tersebut meningkat beberapa kali dan dalam beberapa waktu masih bisa dikompensasi sebelum pasien mengalami anemia. terjadi hiperplasia eritropoiesis (menyebabkan retikulositosis) dan sunsum tulang harus bekerja lebih ekstensif. anemia hemolitik baru terlihat jika umur eritrositnya < 30 hari. banyak dihasilkan Hb bebas sehingga yang dirombak adalah Hb bebas dalam plasma. Protoporfirin  diubah jadi bilirubin dilepas ke darah dan diangkut albumin (unconjugated bilirubin = indirek)  masuk ke hati jadi bilirubin direk diubah jd bilirubin glucuronides  dilepaskan ke usus dengan nama stercobilinogen (terusnya keluar bersama feses). kecuali “wanita memang suka disakiti”. Banyak Hb bebas di plasma yang sifatnya toksik dan . Jadi. di Wikipedia dicantumkan semua keterangan tentang kuliah ini dalam urutan yang sama persis (terutama patogenesisnya). Anemia hemolitik adalah anemia yang terjadi karena peningkatan destruksi eritrosit. terjadilah hipoksia memicu ginjal menghasilkan eritropoietin  eritropoieses aktif. Sumsum tulang masih mampu menghasilkan eritrosit sebanyak 6-8 kali dari normalnya. 2. Mengapa kondisi anemia bisa memacu eritropoiesis? Karena saat anemia. pada ACD terjadi penurunan proliferasi seri eritroid (peningkatan rasio M:E). stercobilinogen dan urobilinogen juga banyak. Eritrosit kemudian pecah menjadi: 1. atau dioksidasi menjadi Met Hb. atau ada infeksi (TB. ada 2 kemungkinan: blood loss anemia atau anemia hemolitik.. Tidak ada orang yang ingin sakit. sedangkan pada destruksi intravaskular (jarang terjadi). dengan cara membentuk retikulosit sebanyak 1-1. Peningkatan bilirubin indirek  kekuningan di kulit. Oleh karena itu. Akibatnya. membuat kita bertanya-tanya tentunya. ada yang langsung diserap dan dibawa ke ginjal dalam bentuk urobilinogen (keluar bersama urin). hepatitis B. Haemosiderin mengandung butir-butir besi yang dianggap sebagai corpus alienum oleh tubulus. Yang penting untuk diperhatikan adalah jumlah retikulositnya.

urin jadi merah berkabut karena ada eritrosit Anemia hemolitik herediter Defek membran: Jadi kelainannya ditentukan oleh protein membran. isinya adalah Heinz body. Jadi begini. bukan ketika pasien sakit. yaitu endapan Hb dalam eritrosit). Yang vertikal: Band 3 protein. Di indonesia banyak yg cold type. Ditemukannya fragmented RBC menunjukkan adanya hemolisis yang terjadi intravaskular. hemosiderinuria. kadar G6PDnya kan rendah. Metildopa juga pernah dilaporkan memicu reaksi autoimun terhadap eritrosit tetapi mekanismenya masih belum jelas. Urobilinogen meningkat. 4. sedangkan protein horisontalnya: actin. Tapi ketika dia sakit (fase hemolitik akut). Red cell fragmentation syndrome Eritrosit rusak karena melewati permukaan yang rusak juga sehingga pecehlah si eritrosit. Tapi kadar G6PD yang meningkat itu mirip dengan kadar G6PD pada orang normal. Yang direk langsung mendeteksi antibodi di permukaan eritrosit. dan serum ibu yang mengandung anti-A berhasil masuk ke sirkulasi janin. Warm type sebaliknya. 3. Kalo diobatin jadi anemia hemolitik lagi dan aplastic nya menghilang. methemealbuminemia (Schumm ’s test). Coomb’s serum merupakan antibodi terhadap serum manusia. pada orang yang defisiensi G6PD. dan sitoskeleton. sehingga G6PD nya meningkat. March hemoglobinuria Tumit tentara yang menghentak-hentakkan sepatu saat berlari terus lama kelamaan bisa menyebabkan hemolisis. ketika masih asimptomatik. spectrin α dan β. ketika sakit/ krisis. Jadi. kadar G6PD itu sebaiknya dicek pada saat asimptomatik. ankyrin. Temuan yang penting pada hemolisis intravaskular adalah: hemoglobinuria (urin merah terang) dan hemoglobinemia. Misalnya janin yang dikandung ibu tersebut bergolingan darah A. yang dicek itu bite cell-nya. ion nitrogen yang dihasilkan dari perubahan tsb digunakan untuk mengubah NADPH NADP. Pembesaran limpa bisa karena perusakan eritrosit yg berlebihan fungsi sistem RE jadi meningkat. Urobilinogen ini akan dioksidasi menjadi urobilin. Pada pagi hari si urobilin menyebabkan urin berwarna kuning. Aplastic crisis = terjadi karena infeksi parvovirus yang mengiringi anemia yg berlangsung berbulan-bulan sumsum tidak mampu lagi membuat eritrosit. Protein membrannya digolongkan jadi 2. kalo siang jadi warna coklat karena teroksidasi. kan banyak oksidan yang terbentuk. Hasil (+) menunjukkan adanya antibodi pada permukaan eritrosit Anemia hemolitik didapat Cold type  timbul hemolisis dalam keadaan dingin (15-20C). yang vertikal dan yang horizontal. Nah.12 2. maka akan terjadi hemolisis eritrosit janin  anemia hemolitik Drug induced Quinidine membutuhkan plasma protein sehingga menempel di sel baru (misalnya eritrosit) dan memicu pembentukan antibodi yang selanjutnya akan melisiskan eritrosit. Alloimune hemolytic anemia Ibu hamil dengan golongan darah O memiliki antibodi anti-A dan anti-B dalam serumnya. Pada smear PB ada bite cells (sel seperti digigit-gigit karena isinya dipencet keluar oleh limpa. Defisiensi piruvat kinase Ditemukan banyak eritrosit yang berduri-duri karena pompa eritrosit rusak. Antiglobulin Tests (Coomb’s test) Coomb’s test ada yang tekniknya direk dan inderek. sedangkan kelainan pada protein horisontal menyebabkan ovalositosis atau elliptositosis (yang elip lebih lonjong) Defisiensi G6PD G6PD berfungsi mengubah G6P menjadi 6PG. yang terhubung dengan tropomiosin (lihat slide 16) Kelainan pada protein vertikal akan menyebabkan spherocytosis. Kalo disertai hematuria. sedangkan yang indirek mendeteksi Ab bebas dalam serum. yang kemudian menghasilkan ion H untuk mencegah oksidasi. PNH / paroxysmal nocturnal hemoglobinuria .

eritrositnya besar. Teman2. Hal ini disebabkan oleh sintesis DNA yang terganggu yang biasanya disebabkan oleh defisiensi vitamin B12 atau folat. ini adalah apa yang Prof nya anggap penting untuk disampaikan.. tatalaksananya adalah pemberian suplemen. sehingga menyebabkan defisiensi molekul permukaan CD59. Penyebab anemia makrositik ini ada banyak. Nah. 3. Karena vitamin B12 dan folat itu diperlukan untuk pematangan inti sel  defisiensi Vit B12/folat pematangan inti terhambat  sel besar. defisiensi transcobalamin II (jadi transcobalamin itu adalah pengangkut vitamin B12 dari usus penggunaan anti-folat nitrous oxide 2. eritrosit tidak stabil dan gampang lisis.. defisiensi vitamin B12 defisiensi folat abnormalitas pada metabolisme B12 atau Folat 1. 2. Ukuran eritrosit yang besar ini dinyatakan dengan Mean Corpuscular Volume (MCV) yang > dari 92 fL.13 Didahului oleh suatu mutasi yang menyebabkan defisiensi protein GP-A yang berperan pada pertumbuhan klonal stem sel. Diagnosis pastinya adalah tidak ditemukannya CD59 dan CD55. dan tidurnya pagi hari sehingga hemolisis terjadi saat pagi hari. Pada kasus tersebut. eritrosit dimasukkan ke dalam larutan asam lisis yang abnormal. Tentir Anemia Makrositik Anemia makrositik makro  besar. Pada HAM’s test. 2. tapi kalau penyebabnya defek pada metabolisme B12/folat. CD55 yang bersama fosfatidilinositol berfungsi menstabilkan eritrosit. defisiensi enzim didapat misalnya akibat alcohol. 2. . cytosine arabinoside Dari banyak penyebab2 di atas yang sering adalah defisiensi B12 dan defisiensi folat. terapi dengan hydroxyurea. Hemolitik terjadi pada waktu malam hari (paroxismal nokturnal) yang gejalanya adalah hemoglobinuria. 4. kalo hansip kan terjaganya pas malam hari. Mohon dibaca sendiri ya. Anemia Megaloblastik 1. semangat... defisiensi enzim congenital misalnya orotic aciduria 3. Pembagian ini dasarnya adalah bentuk eritroblas yang sedang berkembang di sumsum tulang. jangan beri suplemen. merupakan suatu kelompok anemia yang eritroblas di sumsum tulangnya memiliki abnormalitas yang khas abnormalitas itu disebabkan karena adanya keterlambatan pematangan nucleus relatif terhadap sitoplasmanya. anemia makrositik dapat dibagi menjadi anemia megaloblastik dan anemia non-megaloblastik. 3. Mengapa? Karena pada waktu tidur pH darah lebih rendah (asam) sehingga memudahkan hemolisis. jadi tidak semua isi slide ada di tentir ini. Secara umum. Pada anemia megaloblastik  metamielositnya sangat besar defek lain pada sintesis DNA 1. Akibatnya. sitik  sel.jadi pada anemia makrositik. Penyebab anemia megaloblastik: 1.

19.B12 ke sumsum tulang dan jaringan lain.B12 kan dari makanan dari hewan) 13. seperti hati. nutrisional 1. penyebab gaster 1.kalau pada pasien ini vit. 8. daging. disintesis oleh mikroorganisme. B12 18. ikan. malabsorpsi 1. 14. blind-loop chonic tropical sprue (sariawan usus) reseksi ileum dan penyakit Chron fish tapeworm Asam folat (pteroylglutamic acid) manusia tidak dapat mensintesis struktur folat sehingga memerlukan folat sebagai vitamin Folat dari makanan (poliglutamat) akan diubah menjadi methyl THF (metil tetra hidrofolat. methyl THF ini akan masuk ke sirkulasi portal dan kemudian dibawa ke sel tubuh 17. yang dapat diperoleh dengan memakan makanan yang terkontaminasi bakteri atau dengan produksi internal bakteri vitamin ini ditemukan pada makanan yang berasal dari hewan. yang namanya cubilin. 1. 2. THF-poliglutamat dibutuhkan dalam sintesis timidin monoposfat dari prekursornya deoksiuridin monoposfat Vitamin B12 dibutukan dalam proses konversi methyl THF (yang masuk ke dalam sel) menjadi THF dan akan diubah menjadi poliglutamat jadi VIt. 15.B12 dan folat itu diperlukan untuk membuat THF poliglutamat yang diperlukan untuk mensintesis bahan baku untuk sintesis DNA Penyebab Defisiensi Vitamin B12 12. defsiensi/abnormalitas kongenital faktor intrinsic 3. penyebab intestinal . buah. B12 nya dapat diberikan mellaui suntikan. Transcobalamin ini adalah protein pembawa yang akan membawa Vit. Folat dalam salah satu bentuk koenzimnya. 7. 6.14 Vitamin B12 (B12. Di ileum distal ini vitamin B12 akan diserap dan IF akan dihancurkan. 3. 9. di Indonesia jarang) 2.. 16. Dasar Biokimia Anemia megaloblastik yang disebabkan oleh defisiensi besi atau Vit. anemia pernisiosa (sering di luar negeri. yang kemudian akan berikatan dengan protein kedua dan kompleks ini kemudian akan diendositosis secara langsung di ileum distal. 11. vegan (krn vit. atau sayur absorpsi vitamin B12 Folat B12 dari makanan akan bergabung dengan faktor intrinsic (IF) yang disntesis oleh sel parietal di lambung Kompleks IF-B12 akan B12 dari makanan akan bergabung dengan faktor intrinsic (IF) yang disntesis oleh sel parietal di lambung Kompleks IF-B12 kemudian akan berikatan dengan reseptor permukaan yang spesifik untuk IF. monoglutamat) selama proses absorpsi di duodenum dan jejunum setelah diabsorpsi. 20. vitamin B12 akan diabsorpsi ke sistem porta dan Vit. dan susu dan tidak adadi cereal. gastektomi parsial/total (ini yang sering di Indonesia. B12 dan Folat dari aspek nutrisi 2. B12 akan berikatan dengan transcobalamin. perbedaan Vit.. cobalamin) 4. 4. Setelah itu. intestinal stagnant loop syndrome-jejunal diverticulosis. 5. 10.

perlu dilakukan pengukuran kadar vitamin B12 dan Folat Diagnosis Defisiensi Folat atau Vitamin B12 darah tepi 21. laktat dehidrogenase (LDH. Sumsum Tulang 26. enzim di dalam eritrosit) Untuk mengkonfirmasi. anemia megaloblastik . peningkatan kadar bilirubin indirek. 22. 23. adanya metamielosit yang bentuknya abnormal dan ukurannya sangat besar Kimiawi 28. sumsum tulangnya hiperseluler dengan eritroblas yang besar dan menunjukkan adanya kegagalan pematangan inti.. 25.B12 atau folat  pematangan eritrosit menjadi tidak efektif  retikulosit menurun) adanya hipersegmentasi (≥ 6 lobus) pada leukosit (tapi ini tidak patognomonik. ditemukan adanya anemia makrositik dengan MCV >92 fL dan biasanya MCV nya itu mencapai 120-140 fL makrositnya itu biasanya berbentuk oval  disebut makroovalosit jumlah retikulositnya menurun (karena dengan adanya defisiensi vit. karena hipersegmentasi seperti ini juga dapat terjadi pada keadaan sepsis trombosit menurun Untuk Vitamin B12  cek kadar serumnya Untuk folat  yang sifatnya diagnostic itu yang folat eritrosit karena kalau folat serum dapat menurun kalau orang yang diperiksa puasa. Treatment 24. namun hemoglobinisasinya tetap normal (sitoplasma matang) Efek Defisiensi Vitamin B12 atau Folat 29.15 27.

Splenomegaly  akibatnya cadangan menjadi banyak dan di perifer menjadi turun. Stadium lebih lanjut dari splenomegali ini  sel-sel bisa menjalani transit di vulva limpa dlm waktu lama dan akhirnya bisa difagositosis . Penyakit Penyebab Pansitopenia: Akibat produksi sel darah di sumsum tulang yg menurun: 1. 34. 30. leukosit. Akibat Destruksi sel darah di Perifer yang meningkat: 1. atau akibat penghancuran sel di darah tepi meningkat walaupun produksi sel darah di sumsum tulang berlangsung baik. Pansitopenia ini merupakan suatu gejala.16 1. dan trombosit. bukan penyakit. 2. 36. 3. Biasanya kadar hb juga ikut rendah akibat rendahnya eritrosit. 4. 3. 9. 31. 6. 3. 32. produksi sel darah di sumsum tulang yg menurun. Aplasia Myelodisplastic Syndrome/MDS Myeloma Anemia megaloblastik gangguan sintesis DNA sehingga semua sel darah yg asalnya berinti mengalami apoptosis Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria/PNH  tjd kelainan pd kromosom X yg mneyebabkan mutasi pd stem cell  hematopoiesis tdk efektif Myelofibrosis  sel di sumsum tulang disusupi oleh jaringan ikat Acute leukemia sumsum tulang disusupi oleh sel blast makrositosis pada pada sel epitel permukaan neuropati (yang ini khusus pada defisiensi vitamin B12) sterilitas hiperpigmentasi reversible (tapi ini jarang) penyakit kardiovaskular defek neural tube. 7. 2. Ada dua kelompok penyakit yang bisa menyebabkan kondisi ini. 4. Pansitopenia ini merupakan suatu kelainan di dalam darah tepi. 7. 2. 8. 6. 10. 33. biasanya orangnya sangat pucat dan agak mengalami ikterus (karena bilirubin indireknya tinggi) glossitis (lidahnya jadi merah (spt daging) dan nyeri angular cheilosis 11. contohnya spina bifida penurunan aktivitas osteoblast Penyebab Makrositosis selain anemia megaloblastik 1. 5. neonatal K7 PANSITOPENIA Riadi Wirawan Pansitopenia adalah keadaan dimana terjadi penurunan jumlah eritrosit. 35. alkohol penyakit hati myxoedema sindroma mielodisplastik obat sitotoksik anemia aplastik kehamilan merokok retikulositosis mieloma dan para proteinemia 5.

dan trombositopenia (akibatnya ada. 9. dan infeksi virus terutama hepatitis. granulosit. jadi MCV>92 fL. 8. penyakit MDS ini adalah kelainan pada myeloid stem cell. Non-Pancony Gambaran klinik anemia aplastik: . perdarahan. Jenis yang idiopatik berprognosis buruk kalau tidak diterapi. Kalo abnormal kemungkinan myelodisplasia Hitung retikulosit sangat rendah Leucopenia Trombositopenia pada kasus yang berat trombosit <20 rb/ul Sumsum tulangnya kosong/hipoplasia dan jaringan hematopoietiknya sudah digantikan oleh sel lemak 3. jd anaknya kecil mikrosefali. Umumnya pd usia sekitar 30 th walaupun bisa kena semua usia. Autosomal resesif Ada cacat dan retardasi pertumbuhan. 2. tetapi dgn cara yang tidak efektif dan tidak teratur. 4. Pemeriksaan lab: 6. Stem cell pluripoten di sumsum tulang berkurang (terjadi aplasia). obat. neutropenia (akibatnya rentan thd infeksi di mulut dan tenggorokan). ada dua jenis: 1. Anemia. jangan sampai dikacaukan dengan supresi selektif sel bakal eritroid (yang ditekan progenitor eritrosit saja alias aplasia sel darah murni) dimana manifestasinya hanya anemia saja. Ingat bahwa gejala klinis anemia aplastik ini adalah pansitopenia! Patogenesisnya: 1. 10. Anemia aplastik ini cukup banyak ditemui di klinik. Nah. sumsum tulang (sebagian atau seluruh) diganti oleh progeni klonal suatu sel bakal multipoten yang mengalami mutasi yang mempertahankan kemampuan berdiferensiasi mjd eritrosit. Kelainannya bisa bersifat kuantitatif dan kualitatitif. sumsum tulangnya hiperseluler atau normoseluler. akibatnya jumlah sel darah yang dibuat jg berkurang Reaksi imun terhadap sel pluripotennya sendiri sehingga diduga sel T autoreaktif berperan penting. 7. ada ganggguan pd traktus urinarius. 11. Tp untuk yang karena obat. kadang radius dan ibu jari tidak ada. Untuk anemia aplastik congenital. menoragi) Tidak ada pembesaran nodus limfa. ANEMIA APLASTIK 3. Fanconi 1. Akibatnya sel pluripoten diserang dan tidak bisa berdiferensiasi Adanya faktor lingkungan yang terganggu selama produksi sel darah di sumsum tulang misalnya IL yg mengganggu proses pematangan sel di sumsum tulang atau sitokin ttt yg menghambat proliferasi stem sel. Pada pasien ini. 2. Penyebab sekundernya misalnya akibat pajanan zat mielotoksik yang bisa berasal dari radiasi. Dan juga ada kelainan pigmen d kulit. 2. tapi darah perifer memperlihatkan pansitopenia. dan lien! Perhatian: walaupun namanya ―anemia‖. beberapa bisa sembuh total kalau pemakaian obat dihentikan. Prognosis penyakit ini tidak bisa diperkirakan. yaitu progenitor limfoid dan myeloid. 5. Akibatnya. Anemia aplastik primer sampai saat ini tidak jelas penyebabnya/idiopatik (hampir setengah kasus) atau bisa juga congenital. Eritrosit di darah tepi NORMAL. Obat dan zat kimia adalah yang tersering. hati. zat kimia. Kelainan kuantitatif maksudnya adalah abnormalitas pada jumlah sel darah yang akan diproduksi melalui pathway myeloid ini dan kelainan kualitatif tentunya adalah abnormalitas pada morfologi sel yang dibuat. Penyebabnya bisa primer maupun sekunder. pada Pria >> walaupun juga ada pada wanita. epistaksis.17 Nah. sekarang kita bahas ya satu-satu! 1. MYELODISPLASTIC SYNDROME/MDS Kita sudah tahu sel pluripoten yang merupakan stem sel di sumsum tulang nantinya akan berkembang menjadi dua progenitor. Terapi yg efektif :transplantasi sumsum tulang. kelainan pd pelvis atau ginjal tapal kuda. dan trombosit.

ANEMIA MEGALOBLASTIK Seperti sudah dijelaskan di kuliah sebelum2nya. Bentuk eritrosit makrositik atau dimorfik (ada yg normositik normokrom). pd orang lansia usia >70 th. Hitung serum B 12. tetapi kalau ada abnormalitas genetic akibat mutasi sekunder/kedua. Retikulosit rendah. jd umumnya besar2. retikulosit rendah jd jangan tertipu dgn anemia hemolitik.. Diagnosis: 21. halo disekitarnya. . dan dgn menumpuknya plasmosit ini maka tidak akan keluar ke darah tepi. dan tepi sel tidak rata Kriteria CRAB: HiperCalcemia . Juga terdapat kekurangan CD55 dan CD59. tapi bisa dimulai di usia 40 th 19. osteolitik dan fraktur.maka produksi sel darah jg terganggu anemia. 14. 20.. MYELOMA MULTIPLE Adalah suatu proliferasi klonal dr sel plasma neoplastik yang ditandai dengan menumpuknya sel plasma di sumsum tulang. bahwa dalam MDS ini. Hiperkalsemia terjadi akibat ada kerusakan pada tulang.Renal impairment – Anemia . anemia megaloblastik ini adalah jenis anemia dimana Eritroblas dan sumsumnya punya kelainan khas  yaitu maturasi inti terhambat/lebih lama dibandingkan dengan maturasi sitoplasma Jd di sumsum kita akan melihat sel megaloblast. 17. dan juga bersifat proteolitik sehingga tubulinya rusak gagal ginjal Kalau kita periksa sumsum tulangnya. dan trombositopenia. pria >> perjalanan penyakit umumnya lambat dan kadang ditemukannya kebetulan gejala: tentunya pansitopenia ^_^ Fungsi plasmosit adalah untuk menghasilkan protein monoclonal. Itulah kenapa MDS bikin pansitopenia… Gambaran Klinik MDS: 12. ini adalah gangguan langka yang etiologinya tidak diketahui. Cirinya inti ada di perifer. dan juga ada ring sideroblast yg membantu kita menegakkkan diagnosis. maka klonal myelodisplastik tadi akan menyebabkan syndrome myelodisplastik dan punya risiko untuk bertransformasi menjadi leukemia myeloid akut. tp tidak sebaliknya. plasmositnya ada banyak dan bentuknya aneh. 22. bentuk neutrofilnya abnormal granulositnya tidak ada/hipogranulasi atau tampak adanya anomaly pelger dimana inti neutrofil jadi 2-4 Myeloblast tampak di darah tepi karena yg lebih matang tidak ada PNH adalah salah satu jenis anemia hemolitik didapat yg terjadi akibat mutasi kromosom X. Bisa dilihat dan ―dihapal‖ di slide ya! 18.jd dia bisa bikin imunolgobulin tetapi hanya satu jenis saja apakah igG. sel darah terbentuk tetapi tidak bisa menjadi dewasa karena dalam perjalanan perkembangannya dia akan mati (hematopoiesis menjadi tidak efektif). dan anemia terjadi akibat sel-sel eritropoiesis didesak oleh sel neoplasma. igA. Ada 8 kelas MDS berdasar WHO. bisa dijelaskan. Anemia megaloblastik pasti makrositik sehingga sel jadi besar. dan ada inti 2 yg kadang khas spt kacamata. neutropenia/leucopenia. Biasanya hipokrom. Jadi. umumnya akibat defisiensi vit B12 dan folat akibatnya metabolism inti sel terganggu. Penyebab: gangguan pd sintesis DNA.atau igMJd kalo kita elektroforesis. kita akan dapatkan gambaran monoklonal yg dikeluarin ke serum atau urin protein monoclonal ini berat proteinnya rendah keluar melalui filtrasi di glomeruli dan bisa mengendap pada tubuli ginjal. dan folat serum dan folat eritrosit. kalo anemia hemolitik retikulositnya tinggi jd eritrositnya besar2 jg tapi bukan makrositik. Terjadi defek membran sehingga struktur membran tidak stabil. 13. Kenapa defek? Karena ada gangguan pd sintesis ―jangkar‖ glikolipid intramembran-nya (Glikosil Posfatidil inositol/GPI). 16. neutrofil rendah. Perhatikan gambar: terlihat neutrofil tidak bergranul. yaitu osteoporosis. Penyakit ini terbanyak di usia 70-an. PAROXYSMAL NOCTURNAL HEMOGLOBINURIA/PNH Pemeriksaan Lab : Di darah perifer: 15. macroovalosit (khas!!).18 Patogenesisnya: Terjadi kerusakan DNA di hematopoietic stem cell untuk pertama kali/ mutasi primer  terjadi gangguan pada sekelompok sel bakal klonal yang myelodisplastic  untungnya ada mekanisme tubuh berupa system imun sehingga sel yang bersifat displastik ini akan mengalami apoptosis.Bone abnormality. Periksa darah tepi eritrosit besar2/makrositik sehingga MCV>92 fL.

24.falciparum 4.falciparum berbeda dengan stage acute. dan juga ditemukan penurunan jumlah platelet seiring kenaikan kadar vWF dalam darah.19 23. Perlu diingat.kata prof nya terima aja.. malaria 2. 3. padahal malaria terutama dapat menyebabkan trombositopenia. Pada pasien darah tipe O mempunyai jumlah tersedikit dan terbanyak pada pasien tipe AB.kesian pasiennya. Selain P.. Diagnosis: 25. 1. atau cerebral malaria (malaria komplikasi atau nonkomplikasi) ditemukan trombositopenia namun non anemia (Hb normal).falciparum. dan trombositopenia (2 dari 3 kombinasi) Sumsum tulang bisa normal/meningkat aktivitasnya. ntar udah diangkat eh ternyata bukan hipersplenisme. Pada malaria dengan defisiensi ADAMTS13 ditemukan vWF yang aktif dan tidak terpotong sehingga terdapat ULvWF yang terikat pada platelet pada reseptor CD34. tapi sering kurang diperhitungkan. trombosit + vWF meningkat (ukuran lebih besar) sehingga pada flowcitometer tidak mengenali trombosit + vWF tersebut  trombositopenia.hehe. Bila terjadi kerusakan endotel.vivax. A. Anemia. Dalam diagnosis. leucopenia. Penyebabnya bisa akibat splenomegaly dimana terjadi peningkatan penyimpanan sel darah di limpa dan juga bisa karena meningkatnya volume plasma yg berkaitan dgn gangguan endokrin di dalam tubuh blm dijelaskan lebih jauh.000 bila diobati. jd diagnostiknya kita mesti itung folat di sel darah merah. leucopenia. Adanya acute phase reactant meningkatkan kadarnya 5. 2. Penyakit oleh parasit banyak menyebabkan kelainan hemato (hitung darah). Pada pembuluh darah terdapat faktor von Willebrand (vWF). oleh sebab itu konsentrasi trombosit bebas berkurang. Kriteria Hipersplenisme: 1. Mempunyai beragam ukuran: besar. sering digunakan heparin. 2. medium. trombosit akan >150. Pada pasien dengan 3 tempat dengan endemisitas malaria P. Hipersplenisme bisa diakibatkan oleh sebab primer dan sekunder. jumlah platelet menurun. Hematologic disorder in parasitic disease . (lihat slide 14) 5. vWF ini akan keluar dan berikatan dengan trombosit di sirkulasi darah. bukan di serum krn kl kita puasa aja tuh kadarnya bisa rendah. HIPERSPLENISM Hipersplenisme adalah pembersihan/destruksi sel darah di limpa dalam jumlah besar sehingga terjadi anemia.. Eosinofilia  helmintheases. Berhubungan dengan faktor VIII 4. Dewasa ini orang yang trombositopenia cenderung diduga DHF saja. 4. pansitopenia membaik  tapi ini punya risiko besar. Hipersplenisme primer maksudnya adalah hipersplenisme yang terjadi pada limpa yang normal sehingga mengapa dia mengalami hiper-fungsi tidak diketahui/idiopatik. Anemia  helmintheases. severe. 1. Saat parasitemia meningkat. dan pada kedua malaria ini. atau trombositopenia di darah perifer. kalo dia hipo berarti itu anemia aplastik Tentunya splenomegaly. Trombositopenia terdapat pada pasien malaria imun dan semi imun. yg paling penting adalah hitung folat di dalam eritrosit. sekuestrasi sel darah di limpa inilah yang bikin sel darah di perifer turun karena kalau transit di vulva limpa terlalu lama bisa terjadi fagositosis berlebih/ ada hiper-fungsi limpa. 2. dengan ciri: 1. Untuk mencegah perlekatan vWF dengan trombosit. Trombositopenia  malaria Faktor-faktor yang berperan terhadap koagulasi darah: 2. Bedasarkan penelitian di New York. 1. TROMBOSITOPENIA PADA MALARIA P. 5. kecil 3. hipersplenisme ini adalah kumpulan gejala dan bukan diagnosis. Penyakit yang berkaitan ada banyak. jangan sampe kita salah diagnosis. pasien malaria menderita trombositopenia. Molekul besar 30 jt kDalton 2. 1. 3. nah. Temukan sebab penyakit yang mendasarinya. terjadi juga trombositopenia pada P. lihat di slide ya apa aja. reaksi alergi tungau debu rumah 3. 3. kalau pada anemia plastic dan MDS limpa tidak membesar Harus sembuh kalau sudah dilakukan splenoktomi jadi kalau kita angkat limpanya.

Bila enzim ini tidak ada. 2. chondroitin sulphate dll. Pada sesama eritrosit terinfeksi (autoaglutinasi) 3. Oleh karena itu. dapat terbentuk unusually large vWF (ULvWF) sehingga terjadi blood clotting (ditemukan juga pada trombotic trombocitopenic purpura). Platelet yang menumpuk di kapiler vena ini dapat menyebabkan trombositopenia perifer. penggunaan aspirin mengatasi demam pada awal infeksi tidak dibutuhkan karena akan menghambat pembunuhan parasit. 6. 4. thrombospondin.falciparum (slide 18): 1. ada 2 model aktivasi platelet sehingga bisa terjadi oklusi (slide 20): 1. V-CAM-1. 5. yaitu: metalloproteinase yang disebut juga vWF-cleaving protease. Fenomena ini berperan terhadap oklusi vaskular dan terjadi produksi sitokin inflamasi: TNF-α fsn IFN-γ  gejala klinis buruk. Pselectin. Pada eritrosit non-terinfeksi (membentuk rosette) 4. Pada platelet ( berfungsi sebagai perantara sitoadhesi eritrosit terinfeksi dengan endotel melalui reseptor CD36) 5. Pada infeksi P. 2. yang memutuskan vWF. ICAM-1. Eritrosit yang terinfeksi mengaktivasi platelet dan menginduksi kompleks eritrosit+platelet yang akan membunuh parasit intraeritrosit. . Pada slide 16 dilihat pada membran sel eritrosit normal proteinnya lurus dan rapi. Pf-EMP ini dapat menempel pada reseptor endotel: . namun pada eritrosit terinfeksi proteinnya menonjol membentuk knob.20 Teori lain tentang sitoadhesi 1. Clotting pada malaria falciparum Pada darah terdapat ADAMTS13. Malaria hidup dan bermultiplikasi di eritrosit dan mengekspresikan antigen baru pada permukaan eritrosit terinfeksi: Pf-EMP (vargene/ banyak variasi gennya).falciparum. Ada berbagai cara penempelan eritrosit pada infeksi P. hal ini biasa terjadi pada tahap awal infeksi. 6.

14. TROMBOSITOPENIA PADA P. sehingga tidak dapat untuk menghitung indeks eritrosit. Radikal bebas ini berbahaya bagi trombosit  trombositopenia. Pada pasien P. mendeteksi abnormalitas White Blood Cell apakah dia leukositosis/leucopenia. dari dua metode tersebut. RBC. serta laju endap darah. (2) oksihemoglobin atau (3) sianmethhemoglobin (HiCN). Faktor ini memfasilitasi interaksi antara endotel dan eritrosit.1% atau Ammonium hidroksida.falciparum. hitung jenis nya juga. monosit) dan komplemen untuk kemudian melisiskan trombosit.1N kemudian diencerkan dengan aquadest. Nah sekarang sudah lebih canggih lagi. Dua metode yang lain (oksihemoglobin dan sianmethemoglobin) dapat diterima dalam hemoglobinometri klinik. mendeteksi platelet/trombosit apakah terjadi thrombocytopenia/thrombocytosis. platelet + ESR (tapi si ESR atau LED ini masih dengan cara manual karena sampai saat ini cara manual masih lebih akurat) Slide 4: Tujuan pemeriksaan hematologi: untuk mendeteksi abnormalitas dari Red Blood Cell. 1. kecuali sulfhemoglobin. Kul 9: pemeriksaan hematologi rutin Slide 3: Sebelum banyak dipake yang tes secara otomatis. Faktor fibrinolisis & faktor inhibisi koagulasi darah berkurang pada pasien malaria (lebih parah pada P. Darahnya diambil dari vena atau kapiler (untuk dewasa). apakah ada anemia/polisitemia. mikroorganisme akan memproduksi ROS (Reactive Oxigen Species) yang dapat dinetralisir antioksidan endogen dan eksogen. Pada P. Slide 6 + tambahan dari buku Tinjauan Klinis Hasil Pemeriksaan Laboratorium: Kadar hemoglobin dapat ditetapkan dengan berbagai cara : (1) metode Sahli.vivax  tidak terjadi sekuestrasi pada kapiler darah dalam. 10. seperti sulfhemoglobin. Penetapan Hb metode Sahli didasarkan atas pembentukan hematin asam setelah darah ditambah dengan larutan HCl 0. dan di LED nya juga diliat apakah meningkat yang menandakan adanya inflamasi. Metode ini memiliki kesalahan sebesar 1015%. Pada proses fagosit eritrosit terinfeksi. 9. karena trombositopenia disebabkan oleh perusakan jaringan oleh parasit sehingga sumbernya kerusakannya terlebih dulu harus dieliminasi. Bila antioksidan menurun  kerusakan jaringan. terjadi disfungsi endotel sehingga menghasilkan platelet yang memproduksi platelet factor 4 (Pf4). MCV. MCHC. 13. disebutnya CBC (complete blood . Penetapan kadar Hb metode oksihemoglobin didasarkan atas pembentukan oksihemoglobin setelah sampel darah ditambah larutan Natrium karbonat 0. WBC. Pengukuran secara visual dengan mencocokkan warna larutan sampel dengan warna batang gelas standar. Untuk periksa LED darah dicampur dengan sodium citrate 1. tes rutin hematologi terdiri dari level Hb.falciparum) namun dapat membaik dengan pengobatan. mendeteksi abnormalitas di hitung jenis leukosit. methemoglobin dan karboksihemoglobin. Terjadi penurunan level fibrin-stabilizing factor (faktor VIII) pada infeksi P. Penggunaan aspirin dapat untuk mencegah koagulasi count) terdiri dari Hb. metode sianmethemoglobin adalah metode yang dianjurkan oleh International Commitee for Standardization in Hematology (ICSH) sebab selain mudah dilakukan juga mempunyai standar yang stabil dan hampir semua hemoglobin dapat terukur. Riset membuktikan jumlah platelet tinggi disertai konsentrasi PAIgG yang rendah. sehingga dapat terjadi oklusi vaskular pada malaria serebral. Ht. B. Slide 5: darah dicampur dengan ethylene diamine tetra acetic acid / EDTA blood (K3EDTA or K2EDTA). hitung dan hitung jenis leukosit. Namun. 11. alatnya tidak dapat distandardisasi. sebagai antikoagulannya.09 M dengan perbandingan darah:sodium citrat = 4:1 (untuk yang ini tube yang dipakai yang tutupnya warna biru). Metode Sahli tidak dianjurkan. akurasi lemah.21 1. Pada tahap lanjut. 7. dan tidak semua jenis hemoglobin dapat diukur. tumit  sisi tumitnya (untuk bayi). Penurunan ini berhubungan dengan keparahan gejala klinis yang timbul. Fungsi imunitas trombosit 1. MCH. kumplit. PAIgG ini dapat mengaktifkan proses ADCC ( Ab dependent cellular cytotoxicity) sehingga trombosit masa hidupnya berkurang (7 hari menjadi 2-3 hari). Metode ini tidak dipengaruhi oleh kadar bilirubin tetapi standar oksihemoglobin tidak stabil.vivax 8. Saat metabolisme aerobik. 12. taruh ditube yang tutupnya warna ungu. Pasien malaria dengan trombositopenia yang paling penting adalah mengobati malarianya. Kadar Hb ditentukan dengan mengukur intensitas warna yang terbentuk secara spektrofotometri pada panjang gelombang 540 nm. ADCC ini dapat melibatkan sel efektor (limfosit. trombosit akan menghasilkan radikal bebas untuk mengeliminasi parasit (oksidatif stres).vivax ditemukan trombositopenia dengan peningkatan PAIgG (platelet associated IgG).

Tabung kapiler yang digunakan ada 2 macam.12.8 . Nilai Rujukan 1. Jumlah leukosit meningkat setelah melakukan aktifitas fisik yang sedang. Dewasa pria : 40 . larutan Drabkin juga mengandung kalium dihidrogen fosfat (KH2PO4) dan deterjen. Pada keadaan basal jumlah leukosit pada orang dewasa berkisar antara 5000 — 10. Kadar hemoglobin ditentukan dari perbandingan absorbansinya dengan absorbansi standard sianmethemoglobin atau dibaca melalui kurva tera.3 g/dl 2. Reagen yang digunakan adalah larutan Drabkin yang mengandung Kalium ferisianida (K3Fe[CN]6) dan kalium sianida (KCN). sebanyak 1 ml sampel darah (darah EDTA atau heparin) dimasukkan dalam tabung Wintrobe yang berukuran panjang 110 mm dengan diameter 2. sehingga hitung jumlah leukosit merupakan indikator yang baik untuk mengetahui respon tubuh terhadap infeksi. karena K3EDTA membuat sel darah merah mengkerut sehingga mengurangi Ht sampai 2%.7 .43 % 2. Anak usia 6-10 tahun : 33 . darah EDTA. Intensitas warna yang terbentuk diukur secara fotometri pada panjang gelombang 540 nm. Peningkatan jumlah leukosit di atas normal disebut leukositosis. mikroorganisme atau jaringan asing. Anak usia 1 . Dewasa wanita : 35 .000-38. Terdapat dua metode yang digunakan : automatik  hematology analyzer dan manual  pipet leukosit.5-3. Deterjen berfungsi mempercepat hemolisis darah serta mencegah kekeruhan yang terjadi oleh protein plasma. penyimpangan dari keadaan basal (aktivitas fisik. yaitu yang berisi heparin (bertanda merah) untuk .23. 1. Sampel darah diencerkan dengan larutan TURK yang mengandung asam lemah (asam asetat glasial) sehingga selsel eritrosit hemolisis dan leukosit lebih mudah dihitung. Nilai Ht dapat ditetapkan secara automatik pake hematology analyzer atau manual. Selain K3Fe[CN]6 dan KCN.000/μl. Setelah itu jumlah leukosit turun secara bertahap dan pada umur 21 tahun jumlah leukosit berkisar antara 4500. Prosedur pemeriksaan: sampel darah dimasukkan ke dalam tabung kapiler sampai 2/3 volume tabung.Leukosit merupakan bagian penting dari sistem pertahanan tubuh.6 g/dl Slide 7 + tambahan : menghitung Hematokrit (Ht) atau Packed cell volume.22 Metode sianmethemoglin didasarkan pada pembentukan sianmethemoglobin yang intensitas warnanya diukur secara fotometri. Di bawah ini adalah contoh pengenceran menggunakan pipet leukosit dan tabung dengan pengenceran sebesar 20x. waktunya cukup singkat. tetapi jarang lebih dari 11. Slide 8 + tambahan : Hitung leukosit adalah menghitung jumlah leukosit per milimeterkubik atau mikroliter darah.000/μl.000 rpm.000/μl.7 . Jumlah leukosit dipengaruhi umur. sekitar 10.6 g/dl sampel darah kapiler (langsung). terhadap benda asing. Kalium dihidrogen fosfat berfungsi menstabilkan pH dimana rekasi dapat berlangsung sempurna pada saat yang tepat. Ferisianida mengubah besi pada hemoglobin dari bentuk ferro ke bentuk ferri menjadi methemoglobin yang kemudian bereaksi dengan KCN membentuk pigmen yang stabil yaitu sianmethemoglobin.47 % 5.15.52 % 4. Tinggi kolom eritrosit adalah nilai hematokrit yang dinyatakan dalam %. Kelebihan antikoagulan juga akan menyebabkan pengerutan.5 g/dl 3. Tinggi kolom eritrosit diukur dengan alat pembaca hematokrit. Tabung kemudian disentrifus selama 30 menit dengan kecepatan 3.72 % 6. Jumlah leukosit tertinggi pada bayi umur 12 jam yaitu antara 13.3 tahun : 35 . dapat dipergunakan untuk sampel tanpa antikoagulan yang dapat diperoleh secara langsung. kamar hitung dan mikroskop. dan yang tanpa antikoagulan (bertanda biru) untuk darah EDTA/heparin/amonium-kalium-oksalat. Ht meningkat gradually karena penyimpanan. sampel darah (darah kapiler. Metode mikrohematokrit Pada metode mikro. dll). Metode mikrohematokrit lebih banyak digunakan.000-30. Pengenceran dilakukan dengan menggunakan pipet leukosit atau tabung.000/μl. sampel darah yang dibutuhkan sedikit.7 g/dl 6. Metode manual dikenal ada 2: 1. Prosedur pemeriksaan dengan cara manual. Pengenceran dengan pipet leukosit : 4.11. Anak usia 6-10 tahun : 10.17. Pengenceran yang digunakan biasanya 10x atau 20x.0 mm dan berskala 0-10 mm.5 tahun : 31 .8 . Anak usia 4 .2 .000 rpm. Anak usia 4-5 tahun : 10. nilainya dinyatakan dalam %.2 . PCV) : untuk mengetahui konsentrasi eritrosit dalam darah.8 g/dl 5. Anak usia 1-3 tahun : 10. Salah satu ujung tabung ditutup dengan dempul (clay) lalu disentrifus 5 menit kecepatan 15. Metode makrohematokrit Pada metode makro. Lakukan pencampuran dengan cara membolak-balikkan tabung beberapa kali.000 /μl. Nilai Rujukan 1. darah perifer dimampatkan dengan cara disentrifuge pada kecepatan dan durasi tertentu.15. Dewasa pria : 13.45 % Nb: K2EDTA direkomendasikan. Perempuan : 11.43 % 3. sedangkan penurunan jumlah leukosit di bawah normal disebut leukopenia. Bayi baru lahir : 44 . darah heparin atau darah amonium-kalium-oksalat) dimasukkan dalam tabung kapiler yang mempunyai ukuran panjang 75 mm dengan diameter 1 mm.14. Bayi baru lahir jumlah leukosit tinggi. Bayi baru lahir : 15. Diamkan pada suhu kamar selama 3-5 menit kemudian ukur intensitas warna dengan fotometer pada panjang gelombang 540 nm dengan blanko reagen. 2. Prosedur perhitungan Hb dengan metode sianmethemoglobin Ke dalam tabung reaksi dimasukkan 5 ml larutan Drabkin lalu ditambah 20 ul sampel darah.

4) x 20 atau N x 50.31 pg 4. dan menurun pada anemia mikrositik-normokromik atau anemia mikrositikhipokromik. aplastik. pengaruh obat (defisiensi vit B12. Kocok pipet beberapa kali lalu diamkan selama 3 menit. -Light-scattering technology. sedangkan cairannya baik. normositik (ukuran normal). tetes selanjutnya masukkan ke dalam bilik hitung.41 pg 3.101 fL Masalah klinis pada hasil penemuan kadar MCV yang tidak normal: 1. MCH. dan 12: gambar-gambarnya dicermatin aja. misal ada sel-sel yang beragregasi dsb. Mean corpuscular hemoglobin concentration (MCHC) atau kadar hemoglobin eritrosit rata-rata (KHER) MCHC mengindikasikan konsentrasi rata-rata hemoglobin per unit volume eritrosit. Anak usia 6-10 tahun : 22 . MCH diperoleh dengan mengalikan kadar Hb 10 kali. Peningkatan nilai : anemia makrositik. penyakit hati kronis. keracunan timbal. dan 20=pengenceran.100 fL 4. dimana N=jumlah sel leukosit yang ditemukan.10 tahun : 32 . 1. Prinsipnya adalah impedansi atau hambatan. hemoglobin C).34 pg MCH dijumpai meningkat pada anemia makrositik-normokromik atau sferositosis. antimetabolik) 3. radiasi. terjadi perubahan voltage dll dsb dkk. Nilai MCV diperoleh dengan mengalikan hematokrit 10 kali lalu membaginya dengan hitung eritrosit. Kemudian leukosit dihitung dalam bilik hitung di bawah mikroskop dengan perbesaran lemah. Alat hanya bisa lihat ukuran jadi kurang valid juga. MCHC dan RDW. Anak usia 4-5 tahun : 72 . MCV = (hematokrit x 10) : hitung eritrosit Nilai rujukan: 1. hemolitik. ga usah terlalu dibikin ribet.93 fL 3. Sebaliknya. dan makrositik (ukuran besar). hemoglobinopati (talasemia.5. Bayi baru lahir : 98 . 2. dan terdeteksi di alat. Anak usia 5 . Ketika ada sel yang masuk. Bayi baru lahir : 33 . Prinsipnya darah disinarin ama sinar laser. Peningkatan MCHC (hiperkromia) terdapat pada kondisi di Slide 9: -Automatic blood cell counter.3 tahun : 26 . dan terdeteksi sama alat tersebut. Anak usia 1-5 tahun : 23 . Dewasa : 32 . Buang 3-4 tetes pertama. Eritrosit yang lebih besar (makrositik) cenderung memiliki MCH yang lebih tinggi. lalu membaginya dengan hitung eritrosit. Anak usia 6-10 tahun : 69 . antikonvulsan. Nilai MCHC dihitung dari nilai MCH dan MCV atau dari hemoglobin dan hematokrit MCHC = ( MCH : MCV ) x 100 % atau MCHC = ( Hb : Ht ) x 100 % Nilai rujukan: 1. Mean corpuscular volume (MCV) atau volume eritrosit rata-rata (VER) MCV mengindikasikan ukuran eritrosit : mikrositik (ukuran kecil). Dewasa : 80 . campur baik-baik. 11.36 % 3. pernisiosa. Mean corpuscular hemoglobin (MCH) atau hemoglobin eritrosit rata-rata (HER) MCH mengindikasikan bobot hemoglobin di dalam eritrosit tanpa memperhatikan ukurannya. 2. sel nya hanya bisa lewat satu persatu (lihat gambar di slide 12) kalo ada sel lewat. Penghitungan dilakukan di dalam 4 kotak besar. pada eritrosit yang lebih kecil (mikrositik) akan memiliki nilai MCH yang lebih rendah.122 fL 5. cahaya terpecah. MCH = (hemoglobin x 10) : hitung eritrosit Nilai rujukan : 1.34 % 2.88 fL . Anak usia 1-3 tahun : 73 . 5. lalu diisap reagen sampai angka 11. Dewasa : 26 . artritis reumatoid.23 Darah diisap sampai angka 0. 0. 2.35 % 4. anemia sel sabit. yaitu MCV. Slide 10.34 pg 2.5 . malignansi. Bayi baru lahir : 31 . Jumlah leukosit/mmk darah dihitung dengan rumus : (N/0. Slide 13 + tambahan: Indeks eritrosit adalah batasan untuk ukuran dan isi hemoglobin eritrosit. Penurunan nilai : anemia mikrositik. anemia defisiensi besi (ADB).4=volume bilik hitung. Pengenceran dengan tabung : Darah dipipet 10 ul lalu dimasukkan ke dalam tabung reaksi lalu tambahkan 190 ul reagen. defisiensi zat besi serta talasemia. Sel darah itu merupakan konduktor listrik yang buruk. Indeks eritrosit dipergunakan secara luas dalam mengklasifikasi anemia atau sebagai penunjang dalam membedakan berbagai macam anemia berdasarkan morfologinya. Selanjutnya tambahkan 10 ul sampel darah) Pipet larutan sampel dan masukkan ke dalam bilik hitung.36 % Penurunan nilai MCHC dijumpai pada anemia hipokromik. Anak usia 1. hipotiroidisme (miksedema). Indeks eritrosit terdiri atas beberapa hal.. (Cara lain : pipetkan ke dalam tabung 200 ul reagen lalu kurangi 10 ul sehingga tinggal 190 ul.

RDW  6. 1. 4. Metode Westergreen: 2. Two population of RBC: MCV normal. 3. asam folat. Metode Wintrobe 1. dan lebih efisien karena dengan parameter yang banyak dapat dioperasikan dengan sedikit sumber daya manusia. Platelet  3. lebih cepat. MCHC  5. kerusakan jaringan (nekrosis). Sampel darah yang telah diencerkan tersebut kemudian dimasukkan ke dalam tabung Westergreen sampai tanda/skala 0. jauhkan dari getaran maupun sinar matahari langsung. Microcytosis or many fragmented red cells: RBC . Nucleated red blood cell: WBC  Slide 17*: Tenggelamnya si sel darah merah dipengaruhi oleh: perbedaan gravity antara sel darah merah dan plasma. dan pada beberapa kondisi dia ga akurat. Slide 15: Parameter RBC WBC Platelet rouleaux. International Commitee for Standardization in Hematology (ICSH) merekomendasikan untuk menggunakan metode Westergreen. Hasil pemeriksaan LED dengan menggunakan kedua metode tersebut sebenarnya tidak seberapa selisihnya jika nilai LED masih dalam batas normal. Biarkan tepat 1 jam dan catatlah berapa mm menurunnya eritrosit.85 % 4 : 1 (4 bagian darah EDTA + 1 bagian NaCl 0. maka hasil pemeriksaan dengan metode Wintrobe kurang menyakinkan. dengan satuan mm/jam. hal itu disebabkan panjang pipet Westergreen yang dua kali panjang pipet Wintrobe. Indeks eritrosit dapat ditetapkan dengan dua metode. Dengan metode Westergreen bisa didapat nilai yang lebih tinggi. MCH .85%). Sampel dimasukkan ke dalam tabung Wintrobe menggunakan pipet Pasteur sampai tanda 0. vit B12). penyakit kolagen. seperti pada pasien luka bakar dan sferositosis bawan. RBC distribution width (RDW) atau luas distribusi eritrosit RDW adalah perbedaan/variasi ukuran (luas) dari eritrosit. dll. rheumatoid arthritis. Hemolysis: RBC and PCV 4. Agglutination : RBC  MCV . 4. Multiple myeloma due to immunoglobulin. anemia sel sabit. Letakkan tabung dengan posisi tegak lurus. Nilai RDW berguna untuk memperkirakan terjadinya anemia dini. MCH  MCHC  2. Tabung diletakkan pada rak dengan posisi tegak lurus. 2. kekentalan plasma. Biarkan tepat 1 jam dan catatlah berapa mm penurunan eritrosit. (1) manual (diperlukan data kadar hb. 3.24 mana hemoglobin abnormal terkonsentrasi di dalam eritrosit. LED merupakan uji yang tidak spesifik. Anemia . Giant platelet. Peningkatan nilai RDW dapat dijumpai pada anemia defisiensi (zat besi. infeksi akut dan kronis. Lipemic blood: Hb . Untuk melakukan pemeriksaan LED cara Westergreen diperlukan sampel darah citrat 4 : 1 (4 bagian darah vena + 1 bagian natrium sitrat 3. AMI). 2. *tambahan: LED.2 % ) atau darah EDTA yang diencerkan dengan NaCl 0. Nilai Rujukan 1. LED dijumpai meningkat selama proses inflamasi akut. clumping. dan kondisi stress fisiologis (misalnya kehamilan). volume darah yang dibutuhkan lebih sedikit. peningkatan kecepatan dapat ditemukan pada : acute and chronic infection due to acute-phase protein (tbc. tube sedimennya lurus apa ngga tegaknya. Slide 14: Kelebihan metode otomatis dari hitung leukosit: corpucular volume < manual. 2. anemia hemolitik.5% Slide 16: sebab penghitungan leukosit otomatis tidak akurat: 1. Kalo kekurangannya: mesin dan reagen mahal. FBC) dengan hematology analyzer. Metode yang digunakan untuk pemeriksaan LED ada dua. blum lagi maintenensnya. Slide 18*: LED adalah test yang tidak spesifik. satellitism: Plt  7. Homogenisasi sampel sebelum diperiksa. Homogenisasi sampel sebelum diperiksa. 5. Nilai RDW dapat diketahui dari hasil pemeriksaan darah lengkap (full blood count. Prosedur pemeriksaan LED yaitu: Metode Westergreen 1. ESR) adalah kecepatan sedimentasi eritrosit dalam darah yang belum membeku. Tetapi jika nilai LED meningkat. rasio sel darah merah terhadap plasma. rheumatoid. malignansi. yaitu metode Wintrobe dan Westergreen. ht dan hitung eritrosit) dan (2) elektronik (automatik) pake hematologyanalyzer. Metode Wintrob : CV dari metode manual 11% 16% 22% CV dari metode otomatis 3% 4% 7. sebelum nilai MCV berubah dan sebelum terjadi tanda dan gejala. Laju endap darah (erithrocyte sedimentation rate. Sampel yang digunakan berupa darah EDTA atau darah Amonium-kalium oksalat. kapasitas sel darah merah membentuk .

dan indeks sel darah merah akan stabil sampai 8 jam. 8. 3. dan asam folat Eritropoietin (suatu hematopoietic growth factor) Zat Besi (Fe) 9. dsb. ferritin juga dapat dijumpai pada makrofag di hati.20 mm/jam 1. Pria : 0 . Adapun kasus anemia yang terbanyak adalah yang akibat defisiensi: 1. urine. compang -camping?). sehingga Ht dan MCV akan mulai meningkat. menstruasi (1-2 mg/hari). 2. Pemberian Fe (besi) 1. sickle cell. Intinya penting untuk buat secepatnya setelah dikoleksi dari pasien.25 1. (3) Cytoplasmic margin → ragged (apa sih bahasa indonesianya.15 mm/jam Wanita : 0 . limpa. 6. K-10 Obat Antianemia Anemia merupakan suatu kondisi dimana terjadi penurunan kadar eritrosit dan hemoglobin dalam darah. Pengaruh obat (etambutol. Wanita 0 . CHF. cadangan zat besi yang kurang meningkatkan jumlah transferin Peningkatan eritrotpoiesis disertai dengan meningkatnya jumlah reseptor transferrin pada sel eritroid Eliminasi: eksfoliasi mukosa usuh halus. anemia sel sabit. mononukleus infeksiosa. (3) paling baik menghitung leukosit dan terutama juga trombosit dalam 2 jam pertama (4) Reticulocyte count mulai menurun dalam 6 jam dalam suhu ruang. abnormalities of red cells → difficult to form rouleaux : poikilocytosis. 3. (2) efek penyimpanan ini tidak signifikan sampai 24 jam.15 mm/jam Slide 19: penurunan Led dapat ditemukan pada : polycythemia.5 -1 mg/hari.9 mm/jam 2. WBC. sebaliknya. Pada anemia defisiensi besi. pusing. Slide 22: efek dari penyimpanan terhadap morfologi sel darah (1) perubahan mencolok setelah 12-18 jam dalam suhu ruang (2) pewarnaan nukleus semakin homogen. senyawam asam (mereduksi ion Feri) yang mengurangi absorpsi: fosfat. suksinat. hypofibrinogenemia. 4. lelah. 10. Pengaturan keseimbangan zat besi terutama melalui pengaturan absorpsi dan penyimpanan. Selain itu. Bila cadangan sedikit dan kebutuhan banyak. Slide 23 sampai selesai : bisa dibaca sendiri ya hanya disebutkan contoh-contoh kelainan pada hasil tes terdapat pada penyakit tertentu. hanya sedikit yang berasal dari makanan. . (4) lebih dari 6 jam. sel darah merah akan krenasi dan sphering. perdarahan. Hemoglobin berfungsi mengikat oksigen secara reversibel. Slide 20: efek dari penyimpanan blood count: (1) RBC. Slide 21: Stability of blood count bisa dibaca sendiri yah. sesak saat kerja fisik. Zat gizi yang berperan penting dalam eritropoiesis  Fe (zat besi). 7. 1. Pria : 0 . 5. lobus nukelar nya terpisah. besi akan segera dibawa ke sumsum tulang untuk sintesis Hb. kalsium karbonat) transpor: zat besi pada plasma terikat transferrin (-globulin)  reseptor pada membran sel eritroid  endositosis  besi dilepaskan untuk sintesis Hb  transferrin kembali ke darah. 1. Zat besi untuk hematopoiesis terutama berasal dari katalisis Hb pada eritrosit yang rusak. empedu. salisilat. tulang. 11. laktasi. Defisiensi besi dapat menimbulkan gambaran eritrosit mikrositik hipokromatik (kecil-pucat) dan gejala hipoksia jaringan  pucat. membawanya dari paru-paru ke jaringan. antasida (alumunium hidroksida. absorpsi akan menurun bila cadangan zat besi tinggi. muncul vakuol di sitoplasma. 2. dibutuhkan 10-15 mg besi/hari  diabsorpsi 10% di duodenum dan jejenum  0. 2. Tatalaksana anemia tentunya bergantung pada etiologi yang mendasari. kinin. HCl. kortison. eliminasi . prednisone). Zat besi merupakan pembentuk cincin heme yang bersama dengan rantai globin menyusun hemoglobin. artritis degeneratif. Kelebihan zat besi pada sel mukosa akan disimpan sebagai ferritin (inti Fe(OH)3 dibungkus apoprotein). defisiensi faktor V. walaupun sel darah merah mulai membengkak. angina pektoris. < 1 mg/hari absorpsi meningkat bila kebutuhan meningkat  hamil (3-4mg/hari). 2. dan sel parenkim hati zat besi pada daging (heme) dapat diabsorpsi utuh sementara pada sayuran (non-heme) lebih sulit karena terikat senyawa organic  harus direduksi menjadi ion Fero (Fe++) zat besi dapat melewati membran mukosa usus halus melalui transport aktif ion Fero oleh DMT (divalent metal transporter) dan absorpsi kompleks besi dengan heme yang meningkatkan absorpsi: vitamin C. vitamin B12. hitung trombosit. spherocytosis. dan keringat  sedikit.

menyebabkan kegagalan organ. terapi suportif 2. dan penyakit distal ileum juga dapat menjadi penyebab. telur. sesak. nyeri epigastrium. 6. gangguan sekresi faktor intrinsic oleh sel mucosa lambung (anemia perniciosa). tetapi tidak sepenuhnya mengatasi Schilling test  mengukur absorpsi dan ekskresi vit. iron-sodium gluconate complex  penyuntikan IV. kebutuhan normal: 2 mcg/hari. 5. . jantung. demam. untuk terapi digunakan sianokobalamin dan hidroksikobalamin bentuk aktif vit. Pada tumbuhan  vitamin B12 ya mungkin negatif defisiensi vit. Gambaran klinis khas: anemia makrositer. Ion Fero lebih efisien diabsorpsi  ferrous sulphate (hydrated). flushing. 2. 3. urtikaria. kematian 1. pemberian deferoxamine (chelator besi  mengikat besi . sering disertai leukopeni dan/atau trombositopenia 3. deferasirox (kelator besi per oral. diatasi dengan irigasi usus. B12 membentuk kompleks di lambung dan duodenum dengan faktor intrinsik (glikoprotein disekresi sel parietal mukosa lambung) Absorpsinya berlangsung di ileum distal. Hemochromatosis (kelebihan besi dideposit pada berbagai organ)  hati. gambaran patologik: degenerasi sarung myelin diikuti degenerasi akson di cornu dorsalis dan lateralis medulla spinalis dan saraf perifer Pemberian vitamin B12 dapat menghentikan proses gangguan neurologik. konstipasi. muntah. ataksia. daging. pewarnaan pada tempat suntik IV  sakit kepala. Diatasi dengan: flebotomi intermiten. baru) Vitamin B12 Sumber utama: hati. deferoxamine suntikan hanya bila flebotomi tidak bisa (talasemia major). penyakit ginjal kronik lanjut 1. ferrous sulphate (dessicated). jarang akibat kurangnya asupan. Karena bawaan. diare. suatu glikoprotein plasma. Pemberian preparat Fe: oral (utama. 2. . pankreas. Sumsum tulang: hiperseluler. 6. ferrous gluconate. 5. bronchospasme.26 12. bila tidak ada gangguan gastrointestinal) dan suntikan (co/: penyakit ginjal kronik berat dengan hemodialisis) Preparat Fe Oral 13. dan gangguan neurologik relatif sering terjadi karena gangguan absorpsi. mual. 10.untuk penderita yang tidak dapat menerima preparat oral atau penderita dengan perdarahan hebat. 3. 7. gejala gastrointestinal. artralgia. nyeri punggung. 8. feses hitam Preparat Fe suntikan 14. risiko reaksi hipersensitivitas lebih kecil pemberian parenteral kronik memerlukan monitoring kadar besi cadangan untuk menghindari keracunan akibat kelebihan besi Waspadai: 1. 15.dan meningkatkan ekskresi). Selain itu. produk susu. koma. necrotizing gastroenteritis dengan nyeri. 10 tabel dapat letal pada anak kecil 2. ferrous fumarate)  diminum segera setelah atau waktu makan  ferrous sulphate merupakan preparat terbaik Dibutuhkan 200-400 mg besi/hari. Iron sucrose complex. kematian 3. 11. kram perut. B12 radioaktif. 5. transfusi berulang-jangka panjang (talasemia major) 2. diare berdarah  shock. Iron dextran: penyuntikan intramuskular (IM) dalam atau infus intravena (IV) Efek samping IM  lokal: nyeri lokal. 12. Intoksikasi akut 1. 4. kematian (sebagian akibat hipersensitivitas  delayed  muncul 48-72 jam setelah pemberian obat  berisiko lebih tinggi bila sudah pernah mendapat ion dextran sebelumnya) 4. Intoksikasi kronik 6. B12 pada manusia: deoksiadenosilkobalamin dan metilkobalamin 5-30 mcg/hari dari makanan  diabsorpsi 1-5 mcg. 9. dapat digunakan untuk mengetahui penyebab malabsorpsi 1. anafilaksis (jarang).akumulasi erytroid megaloblastik 4. 1-10 mg disimpan di hati dan sisanya diekskresi melalui urin dan feses Vit. kelebihannya disimpan di hati Transpor: berikatan dengan transkobalamin II. 3-6 bulan  dose-related Efek samping: mual. gastrektomi. ke berbagai sel Manifestasi klinis: 1. muntah. B12 menimbulkan anemia (megaloblastik). Anemia megaloblastik 2. Sindrom neurologik  biasanya dimulai dengan kesemutan dan kelemahan saraf perifer  spastik.

trimetoprim. dan DNA  menghasilkan dTMP ( 2-deoxy-thyimidine monophosphate) untuk sintesis DNA sumber: ragi. monitoring. terutama dihasilkan oleh ginjal berinteraksi dengan reseptor erythropoietin spesifik pada progenitor eritrosit kadar eritropoietin serum umumnya berbanding terbalik dengan kadar hematokrit (Ht) dan hemoglobin (Hb) setelah pemberian intravena. hati. dialysis 5. 24. karena bermanfaat: 1. selanjutnya 1 x/bulan 20. peningkatan retikulosit dalam 10 hari pada anemia karena gangguan sumsum tulang. anemia hemolitik. hamil. 3x/minggu. sayuran hijau kebutuhan folat rata-rata adalah 50 g/hari.27 Terapi suntikan 19. Cyanocobalamin / hidroksokobalamin dosis awal 100-1000 g IM /hari atau selang sehari selama 12 minggu. dengan cadangan 5-20 mg di hati dan jaringan lain ekskresi melalui urin dan feses defisiensi folat dapat menyebabkan anemia megaloblastik (namun tidak menyebabkan gangguan neurologik seperti pada defisiensi vit. respon seringkali tidak terlalu baik Efek samping: peningkatan Ht dan Hb yang cepat berpotensi menimbulkan hipertensi dan trombosis (perlu peningkatan perlahan. Metotreksat. dosis 1 mg/hari suplementasi diberikan untuk penderita dengan risiko tinggi  wanita hamil. meningkatkan Ht (sekitar 35% dengan dosis 50-150 IU/kg intravena atau subkutan.  non-anemis: < 20 IU/L  anemia ringan-sedang: 100-500 IU/L  anemia berat: lebih tinggi 26. Noorwati Sutandyo. 13. purine. 21. 2. 22. penyakit hati. 25. 7. 16. 3. 3. Fenitoin (jangka lama) Preparat oral Lebih sering disbanding suntikan (jarang) diabsorpsi dengan baik. 5. 15. ginjal. 14. meningkat saat hamil: 300-400 g/ hari. mengurangi kemungkinan transfusi 2. anemia defisiensi. B12) dan malformasi congenital defisiensi asam folat dijumpai pada: 1. anemia hemolitik  kebutuhan folat meningkat  hati-hati kemungkinan terjadi neural tube defect (missal: spina bifida) pada fetus 3. pemberian eritropoietin diindikasikan untuk anemia pada gagal ginjal kronik. 3x/minggu) dan Hb dalam 2-6 minggu. reaksi alergi jarang dan ringan 11. masa paruh serum eritropoietin pada penderita gagal ginjal kronik adalah 4-13 jam darpoietin alfa merupakan eritropoietin bentuk glikosilasi yang memiliki masa paruh 2-3x eritropoietin eritropoietin menginduksi release retikulosit dari sumsum tulang pada anemia. maintenance 100-1000 g 1x / bulan bila ada gejala neurologis  tiap 1-2 minggu selama 6 bulan .= asam pteroilmonoglutamat dibutuhkan untuk menghasilkan prekursor untuk sintesis asam amino. dan anemia sekunder umumnya kemungkinan untuk respon terhadap eritropoietin rendah. alkoholisme. penggunaan obat-obatan: 2. namun hal ini juga dipengaruhi oleh kecepatan metabolisme dan cell turn-over sehingga adanya peningkatan metabolisme (seperti pada infeksi. pirimetamin menghambat dihidrofolat reduktase  defisiensi kofaktor folat 3. 17. penyakit hati 2. terjadi peningkatan eritropoietin serum (kecuali anemia pada gagal ginjal kronik karena ginjal tidak dapat memproduksi eritropoietin): 9. alkoholisme. 4. 8. 23. 1. dan pengobatan hipertensi). dialisis Eritropoietin (epoetin alfa) merupakan hematopoietic growth factors yang menstimulasi proliferasi dan diferensiasi erytroid. 10. anemia hemolitik. Namun. 18. tumor ganas) akan meningkatkan kebutuhan folat diabsorpsi (sempurna) melalui jejunum proksimal umumnya 50-200 g. SpPD . pada anemia karena gangguan sumsum tulang primer atau anemia sekunder dengan kadar eritropoietin relatif rendah (<100 IU/L)  eritropoietin mungkin bermanfaat dosis umum  150-300 IU/kg. 12. K-11 TRANSFUSI DARAH: ILMU DASAR DAN APLIKASI Oleh dr. Asam Folat . malabsorpsi 4.

. namun pada anak kedua dapat timbul penyakit hemolitik. Apakah golongan darah bisa berubah?? BISA. Akibatnya. Sedangkan golongan darah lainnya. Pada lokus yang berbeda juga dapat ditemukan gen Hh dan Se (secretor). yaitu sel epitel dan sel endotel. Ada 2 macam crossmatching yaitu: Crossmatcing mayor – eritrosit donor. rantai oligosakaroda untuk membentuk antigen A atau B.bu dosen tidak menjelaskan lebih lanjut ^. saat dia merencanakan kehamilan dan bukan baru diminum saat dia telah hamil. Selain itu..^ Antibodi yang ada pada serum. adanya antibodi terhadap antigen rhesus D juga menyebabkan destruksi cepat dari sel darah merah yang positif rhesus D.β AB AB A. tetapi sistem ABO yang dipilih karena memilki jenis antibodi yang lebih stabil. Golongan darah O tidak berantai. Antigen yang terletak pada eritrosit berupa suatu protein atau lipid (lipoprotein) yang ditambahkan rantai gula. Nah. Keadaan di atas dapat dicegah salah satunya dengan Rhogam. Tes Kecocokan Sel Darah Merah (Crossmatching test) Tes ini penting dilakukan sebelum melaksanakan transfusi. gen O tidak menghasilkan enzim. namun gen in mengandung antigen H. obat ini dapat mencegah pembentukan sel memori dan aktivasi sel B untuk membentuk antibodi. Dasar penentuan ini berdasarkan reaksi antigen-antibodi. antibosi plasma resipien Crossmatching minor – eritrosit resipien. jangan dilakukan saat mereka baru lahir. antibodinya kadang bisa ditemukan atau tidak dalam serum. jika ingin mendeteksi golongan darah bayi. AO A β B BB. bisa dilakukan pada WB=whole blood atau pada PRC = packed red blood cell) Tes Coomb Tes ini menggunakan hemaglutinasi untuk mendeteksi: 1. B. 2. dan Se yang berfungsi untuk memproduksi enzim glycosyl. Karl Landsteiner menemukan untuk pertama kalinya golongan darah manusia yang terdiri atas A. Oleh karena itu. Selain itu. O) yang dapat ditemukan pada kromosom 9 (lokus ABO). Antibodi anti sel darah merah yang beredar di serum (tipe indirect) Sentrifugasi Darah Penggunaan darah untuk transfusi hendaknya dilakukan secara rasional dan efisien. Berbeda dengan gen A dan B.. Glycosphingolipid yang membawa oligosakarida A dan B merupakan bagian integral dari membran sel darah merah. Antibodi yang menyelubungi sel darah merah (tipe direct) 2. Hal ini untuk memastikan apakah sel darah merah yang ditransfusikan cocok dengan antibodi dalam serum pasien. untuk menghindari terbentuknya antibodi pada orang dengan antigen rhesus D yang negatif. di mana antibodi dapat dideteksi dalam serum sedangkan antigennya pada eritrosit. B Genotip ini diturunkan dari kedua orang tua. Penting: obat ini diminum oleh wanita.transferase untuk mensintesis antigen A dan B. Golongan darah A mempunyai rantai gula N-acetyl galactosamine dan golongan darah B mempunyai rantai galaktosa. antibosi plasma donor Hasil: Cocok jika hasil crossmatching mayor dan minor negatif Tidak cocok jika: Crossmatching mayor (+) --> tidak boleh ditransfusikan Crossmatching minor (+) --> boleh ditransfusikan dengan izin dari dokter *prosedur dari tes crossmatching ini bisa dibaca di slide 21-22 (intinya tes ini melalui 3 fase.mekanismenya?? coba dicari ya. dan menurun pada mereka yang lebih tua.. dapat menyebabkan diproduksinya anti rhesus D pada orang yang tidak mempunyai antigen tersebut. BO B Α O OO α. belum tentu tidak ada antigennya. anak pertama biasanya selamat. 1. Gen ABO ini mempunyai 3 alel (A. maka akan terbentuk anti rhesus. Nah. merupakan antibodi yang diperoleh dari ibu yang ditransfer melalui tali pusat. Antibodi ini biasanya muncul beberapa bulan setelah bayi lahir. yaitu dengan memberikan hanya komponen darah/derivat plasma yang 1. Hh. ABO. Antigen dan antibodi rhesus D Transfusi darah dari orang yang mempunyai antigen rhesus D kepada orang yang tidak mempunyai rhesus D. Golongan darah sistem ABO Fenotip Genotip Antigen Antibodi A AA. Kalau pun hasilnya negatif. O. Sintesis antibodi ini akan meningkat saat usia 5-10 tahun. 2. sebenarnya golongan darah itu banyak sekali (lihat tabel slide:5). B. jika hal ini terjadi dari ibu ke anak yang dikandungnya.28 Sistem ABO Pada tahun 1900.

6. Pada satu tabung sentrifuge. serta pasien dan keluarganya telah mengetahui risiko-risiko yang mungkin timbul. dilakukannya transfusi berdasarkan penilaian ada tidaknya organ yang iskemik. Keuntungan memberikan komponen darah: Pasien hanya mendapatkan komponen darah yang benar-benar dibutuhkan Mengurangi volume reaksi transfusi Mengurangi darah yang ditransfusikan Memaksimalkan penggunaan sumber darah Meminimalisasi masalah logistik Mengoptimalkan suhu dan metode penyimpanan setiap komponen darah. B. 2. golongan darah AB (no-antibodies) dapat diberikan pada golongan darah A. O. golongan darah O hanya dapat menerima donor dari golongan O *pada transfusi plasma 1. golongan darah A dapat diberikan pada golongan darah A dan O 3. golongan darah B dapat diberikan pada golongan darah B dan O 4. pasien syok. dan O 2. Buffy coat ini biasanya digunakan untuk pemeriksaan DNA atau keperluan kultur. Misalnya faktor VIII dan IX. B. Dari satu unit darah lengkap donor dengan proses sentrifugasi kecepatan tinggi. penyimpanan darah yang kurang tepat. Sedangkan dari proses fraksinasi plasma. golongan darah B hanya dapat menerima donor dari golongan darah B dan O 3. Indikasi Transfusi Pasien harus menjalani pemeriksaan kesehatan secara personal untuk menentukan terapi transfusi yang tepat 8. Sel darah merah pekat dengan sedikit lekosit (RBCs Leukocytes Reduced) 2. 5. 3. Sel darah merah pekat cuci (RBCs Washed). golongan darah AB dapat menerima donor dari golongan darah A. golongan darah O hanya dapat diberikan pada golongan O 1. plasma segar beku. dapat dilihat suatu rantai transfusi. . 4. Beberapa sediaan transfusi sel darah merah pekat (packed red blood cell): 1. Sel darah merah pekat beku (RBCs Frozen) Pemberian Whole Blood Memiliki kapasitas tinggi mengangkut oksigen Metabolitnya sedikit Kadar kalium plasma yang rendah Di USA waktu penyimpanannya selama 3-7 hari. 2. imunoglobulin. kriopresipitat. Adapun pada kadar Hb 6-10 g/dL.29 diperlukan saja. masalah pengumpulan/transportasinya. Kegagalan transfusi bisa terjadi saat pengambilan darah dari donor. Dari jalur tersebut. Keputusan melakukan transfusi tidak hanya berdasarkan hasil pemeriksaan laboratorium. antara lain: bayi prematur. 2. 6. Oleh karena itu. trombosit. akan didapatkan beberapa derivatnya. AB 4. biasanya diberikan pada pasien PNH (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria) Jalur transfusi darah 3. Transfusi sel darah merah Transfusi ini jarang dilakukan jika Hb pasien masih di atas 10 g/dL dan hampir selalu dilakukan pada pasien dengan Hb di bawah 6 g/dL. Hanya dilakukan pada pasien tertentu. 4. dan melihat adakah risiko/komplikasi akibat oksigenasi yang inadekuat. di mana keberhasilan transfusi diperankan oleh semua prosedur. ada tidaknya perdarahan. dan lain-lain. di Indonesia waktu penyimpanan maksimal 2 hari. 3. 5. transfusi darah tidak boleh dilakukan sembarangan karena pelaksanaanya berisiko serta menyebabkan adverse reactions dan transfusion-transmissible infections (TTI) *pada transfusi sel darah merah golongan darah A hanya dapat menerima donor dari golongan darah A dan O 2. 3. yaitu albumin. Adanya keadaan-keadaan tersebut adalah indikasi transfusi meskipun Hb masih di atas 6 g/dL. atau saat akan diberikan ke pasien yang membutuhkan (si perawat salah pasien atau salah memberikan komponen yang dibutuhkan). tetapi juga penilaian klinis pasien 7. atau pasien dengan penyakit jantung/paru berat 1. pasien dengan perdarahan masif. 1. bagaimana volume intravaskularnya. Informed Consent Penting dan harus ada mengingat transfusi darah hanya dapat dilakukan jika indikasinya jelas. dan faktor-faktor koagulasi pekat. Pelaksanaan transfusi darah ini dilakukan untuk mengatasi mortalitas dan morbiditas yang tidak dapat dicegah dengan cara lain. Syarat donor berusia 17-60 tahun berat badan. 4. 5. terdapat buffy coat di antara presipitat sel darah merah dan plasma. komponen darah dapat dipisahkan menjadi sel darah merah pekat. AB. biasanya ≥ 45 kg Hb ≥ 12 g% Memiliki tanda vital yang baik Bebas dari infeksi > secara medis sehat Mengisi kuesioner yang telah distandarisasi 1.

Darah Hangat Pada infus pelan. 8. 11. 6. . jumlah fibrinogen >100 mg%. Darah hangat ini umumnya dibutuhkan pada: 3. platelet ditransfusikan jika hitung platelet < 20. transfusi cepat (dewasa lebih dari 50 ml/kg/jam.000/ul atau terjadi defek fungsi platelet (uremia. Exchange transfusion pada bayi 5.000/ uL hitung platelet sebesar 50. Pemberian sejumlah ini dapat meningkatkan faktor koagulasi sampai 20% segera setelah transfusi dilakukan.000/uL Jumlah platelet yang adekuat dibutuhkan untuk beberapa prosedur berikut: Pemeriksaa gigi rutin 10.000 / uL Regional dental block 30. Pemberian 1 unit platelet dapat meningkatkan hitung jenis platelet sebesar 3 5.. Plasma yang telah dicairkan (suhu 0 30-37 C) harus ditransfusikan secepat mungkin ke pasien. Satu unit dapat meningkatkan fibrinogen sebanyak 5 mg/dl pada dewasa. jumlah ini bisa didapatkan dari 10 orang. Pemberian kriopresipitat yaitu pada pasien yang kekurangan fibrinogen atau dengan penyakit Von Willebrand. Yang jelas. Sel darah merah tidak boleh digunakan untuk treatment anemia yang sebenarnya dapat diatasi dengan pemberian terapi nontransfusi. *beberapa orang dengan trombositopenia kronik dapat hidup dengan jumlah trombosit < 50. Sama halnya dengan transfusi platelet. menjaga pasien dalam keadaan hangat jauh lebih penting daripada menghangatkan darah infus. Sebelum dipakai. Pada pasien yang tidak mengalami perdarahan. Trnasfusi hanya dilakukan untuk pasien dengan tipe ABORh tanpa adanya croosmatch. Kriopresipitat Kriopresipitat biasanya diberikan pada pasien hemofilia karena di dalamnya berisi faktor anti hemofilik. tidak ada bukti bahwa darah yang dihangatkan lebih berguna bagi pasien. PERHATIAN!!! Kontraindikasi 1. Pasien dengan aglutinin dingin Kebutuhan Platelet Dosis yang biasa digunakan yaitu 1 unit per 10 kgBB (5-7 unit untuk dewasa).000 / uL Pencabutan gigi 30. jumlah platelet akan turun terus jika tidak segera ditangani. Contohnya pada pasien yang membutuhkan penggantian faktor koagulasi diberikan FFP sebanyak 10–20 ml/kgBB (= 4-6 unit untuk dewasa). Oleh karena itu.slide 43-46 Notes: pada komponen platelet diambil sebanyak 300 ml.000/uL aman untuk pasien ITP (Immune Trombocytopenic Purpura) yang sedang menjalani anestesi epidural *Pada sepsis dengan DIC (disseminated intravascular coagulation).000. platelet sebanyak 300 ml hanya diambil dari 1 orang saja. Komponen ini harus diberikan dalam waktu 6 jam setelah pencairan atau 4 jam setelah pooling.000/mm (BB 70 kg). 2. F XIII. hanya pada beberapa situasi. Kalau mereka mau operasi baru diberikan transfusi platelet.000/uL sedangkan jika pasien mengalami demam atau perdarahan minor. Darah dingin ini dapat menyebabkan cardiac arrest jika diberikan dengan kecepatan infus 100 ml/menit. kriopresipitat harus dicairkan terlebih dahulu dengan 0 menempatkannya dalam waterbath bersuhu 30-37 C. Adapaun pada komponen platelet pheresis. 10. 7. Namun terdapat bukti bahwa darah dingin menyebabkan spasme pada vena setelah pemberian infus. antara lain perdarahan aktif dan hitung platelet < 50. Trnasfusi darah tidak boleh digunakan sebagai sumber penambah volume darah atau tekanan onkotik atau untuk meningkatkan penyembuhan luka. Kebutuhan Plasma/FFP (Fresh Frozen Plasma) Pemberian plasma dilakukan berdasarkan kondisi klinis pasien dan penyakit yang mendasari. Transfusi Platelet Tidak setiap trombositopenia diberikan platelet. seperti F VIII. Kadar hemostasis yang ditargetkan yaitu. ini hanya dilakukan pada pasien dengan tipe ABO-Rh tanpa adanya croosmatch.000 / uL Operasi minor 50. misalnya terapi Fe.000/ uL Operasi mayor 80. kelainan penyimpanan atau storage pool defect). platelet ditransfusikan jika terdapat myelosuppression dengan hitung platelet < 10. anak-anak lebih dari 15 ml/kg/jam) 4.30 Lihat tabel komponen darah ya. 9. sepsis dengan DIC menjadi salah satu indikasi transfusi platelet.

dan reaksi anafilaksis. 7. Konsentrat Platelet Konsentrat ini merupakan trombosit pekat.3 DPG). Lihat apakah ada diuresis  curiga gagal ginjal 3. TTI (transfusion transmissible infection). diberikan kortikosteroid dulu baru dilanjutkan antihistamin. Penempatan pada kantong darah khusus memperlama masa penyimpanan hingga 5 hari. Komplikasi Transfusi Reaksi dapat berupa demam. Ingat !! transfusi itu sama halnya dengan KULIAH 13 – TES HEMOSTASIS Catatan: slide di tangan kanan. Jika terjadi syok --> siapkan emergency kit 1. berkurangnya 2. Adapun infeksi yang dapat muncul. Penyimpanan dalam kulkas di bank darah tidak boleh dilakukan. . Jangan sekali-kali taruh ketiak ya !!! idealnya sih alatnya disertai dengan termometer beralarm. 9. Observasi tanda-tanda vital: tekanan darah. Terdapat risiko proliferasi bakteri jika penyimpanan terlalu lama. Observai AIRWAY apakah perlu alat bantu nafas?? 2. gagal ginjal akut. TRALI (transfusion related acute lung injury). hipokalsemia dan toksisitas sitrat. Reaksi transfusi dapat digolongkan menjadi akut dan lambat. deplesi fibrinogen dan faktor koagulasi. Platelet transfusion set baru dengan salin sebaiknya digunakan untuk menginfuskan konsentrat platelet ini. Pada reaksi akut dapat terjadi: Hemolisis intravaskular (gangguan hemodinamik. Notes: intinya sih kalau terjadi alergi ringan. dll Pada reaksi yang lambat dapat terjadi: Hemolisis ekstravaskular. Pada yang moderat. Stop transfusi 2. 6. transfusi masif adalah penggantian darah yang hilang ≥ volume darah total pasien dengan menggunakan darah yang disimpan < 24 jam (70 ml/kg pada dewasa atau 80-90 ml/kg pada anak-anak atau bayi) Komplikasi transfusi masif berupa asidosis. 8. sehingga kita bisa memantau suhunya. DLL *Komplikasi yang tidak dapat dicegah dapat berakibat fatal Jangan lupa lihat tabel di slide 64 tentang reaksi-reaksi akibat transfusi. Dilarang meletakkan darah pada mangkok/baskom berisi air panas karena dapat menyebabkan hemolisis sel darah merah dan pembebasan ion K+ yang dapat mengancam hidup pasien. Nilai komplikasi dari penilaian klinis dan pemeriksaan laboratorium 3. deplesi platelet. dan terbentuk mikroagregat. tentier di tangan kiri. hemolisis akut. Batasan waktu untuk penginfusan proses transplantasi. Platelet yang diletakkan pada suhu rendah dapat kehilangan kemampuannya untuk membekukan darah. suhu 4. Tanda DIC perdarahan atau trombosis Transfusi masif Menurut WHO. di bungkus handuk hangat saja. hemolisis lambat. alergi. dan sel darah merah serta plasma. TRALI. nadi. hipotermia. malaria. platelet dapat disimpan selama 3 hari. dalam transportasi pun harus digunakan box 0 atau tempat terisolasi yang dapat menjaga suhu antara 20-24 C. berisi trombosit.3 diphosphoglycerate (2. Prosedur ini dilakukan untuk memelihara fungsi platelet. alergi Hipervolume. Transfusi harus dilakukan secepat mungkin dengan masa penginfusan selama 20 menit. Platelet pekat ini harus disimpan pada suhu 200 24 C dengan kantong darah biasa yang diletakkan pada rotator/ agigator yang selalu berputar/bergoyang. alosensitisasi sel darah merah. HTLV-1 dan II. HIV-1 dan HIV-2. Lebih baik kalau tidak ada blood warmer. frekuensi nafas. respirasi. Apa yang harus dilakukan jika komplikasi terjadi??? 1. hemolisis yang fatal. alosensitisasi HLA. Komplikasi lain yang menyertai yaitu. DIC. antara lain hepatitis B dan C.31 Darah dihangatkan pada penghangat darah ( blood warmer). biasanya diberi antihistamin. DIC (disseminated intravascular coagulation)) Demam. namun reaksi antara organ transplan dengan respons tubuh pejamu jarang terjadi. beberapa lekosit. hiperkalemia.

terjadi karena: 1. ukuran. Trombositopenia. pada hasil/nilai ekstrim validasi dengan sediaan apus Prothrombin time Dengan reagen tromboplastin dari paru/otak/hati binatang sehingga perlu standar tertentu: International Normalized Ratio (INR).. aliran darah juga terhambat sehingga dapat terjadi iskemia 2. Faktor VII: dibentuk di hati. Kalo kelainan kualitatif ya yang terganggu itu kualitas plateletnya. Trombositosis 1. Faktor XIII tidak dimasukkan ke dasar pemeriksaan APTT-PT-TT (memiliki pemeriksaan sendiri yang spesifik) karena hanya berfungsi sebagai stabilisator fibrin (kalau fibrin sudah terbentuk sudah dapat terdeteksi meski tidak stabil). Dari sini dapat diketahui bahwa PT dapat meningkat apabila terjadi penurunan Faktor VII akibat gangguan hati. Artifaktual. Menyebabkan stimulasi trombopoiesis  meningkatkan jumlah.000 µL.000/µL atau bisa lebih dari 1 juta lalu kembali normal. Otomatis: dengan platelet function meter --> tidak ada di Indonesia Trombositopenia/trombositosis --> hitung dengan alat otomatis. Perkenalkan: trombosit adalah serpihan (fragmentasi) dari sitoplasma megakaryosit. Yuk kita mulai belajar. abnormalitas pada transduksi sinyal).000) dan trombositopenia (jumlah trombosit menurun. Sebelum operasi --> penting untuk persiapan 4. Untuk itu. > 400. atau pada gangguan fungsi platelet yang didapat (myeloproliperative disorders. Kelainan kuantitatif terdiri dari trombositosis (jumlah trombosit meningkat. misalnya pada inherited disorders of platelet function (abnormalitas pada membran permukaan platelet. Aliran darah N tapi aliran balik (sengaja) dihambat 2.000. artinya jumlah trombosit dalam tubuh sebenarnya tidak berkurang. Kesalahan lab (ex vivo) coba konfirmasi dengan sediaan apus 2. dan jumlahnya bisa > 1. tetapi hasil labnya menunjukkan trombositopenia karena: 1. abnormalitas penyimpanan granulnya. Gejala perdarahan 2. Yang maligna itu adalah pada keganasan hematologi (kelainan myeloprolipferative). lymphoproliperative disorders. Yang penting dan ditekankan oleh dosennya = Faktor IX dan Faktor XI --> asosiasi dengan perdarahan. Destruksi platelet yang cepat/ adanya peningkatan pemakaian trombosit. Sedangkan yang benigna merupakan suatu proses reaktif. di mana seringkali disertai gangguan kulalitatif pada trombosit tersebut. yaitu menumpuknya trombosit pada daerah tertentu di pembuluh darah. Quantitative Platelet Disorders 1.Platelet Disorders . Monitor terapi antikoagulan Bleeding time 1. Manual: dengan sphygmomanometer. dan laju pamatangan dari prekursor megakaryosit. Faktor VIII --> asosiasi dengan hemofilia. Sejarah perdarahan 3. Kata dokternya sih. Trombosit juga memiliki beberapa reseptor pemukaan (lihat gambar @slide) dan berperan pada aktivitas koagulasi dengan membentuk sumbat hemostasis agar luka dapat tertutup. menurun pertama kali pada gangguan sintesis hati = sensitive marker.32 Kapan perlu dilakukan tes hemostasis? 1. # Vitamin K digunakan untuk sintesis Faktor VII dan Faktor IX. trombosit perlu berikatan dengan sesamanya dan dengan subendotel kapiler. Ada platelet clumping. 2. K. uremia). Kalau P>sistol.000. Sebenarnya trombositosis itu ada yang bersifat maligna dan ada yang benigna. Gangguan platelet (trombosit) itu ada yang bersifat kuantitatif dan ada yang kualitatif. Kalau dinding kapiler lemah akan terjadi petechiae 3. Trombositopenia artefaktual ini dicurigai apabila hasil lab menunjukkan trombositopenia.. tetapi tidak ada tanda ptekie atau ecchymoses. Activated Partial Thromboplastin Time Dapat meningkat pada defek berbagai faktor. 1. Untuk kelainan myeloproliferative. Pengambilan darah untuk memeriksa koagulasi harus KRITIS: tidak boleh terkontaminasi tissue factor (dapat memicu koagulasi) --> tabung yang diisi pertama kali pada pengisian tabung sampel darah (untuk tes koagulasi) tidak boleh tabung pertama. < 150.000). akan dibahas di kuliah selanjutnya. di mana jumlahnya trombositnya tidak mencapai > 1. 1. hafalin aja semua gambar yang ada di slide ini. waktu paruh paling singkat. tekanan harus di antara sistol-diastol 1. Sekarang kita bahas satu-satu ya. Trombositopenia biasanya disebabkan oleh penyebab ini 2.

polikromasia. limfoma. alkylating agents. Trombositopenia dgn ukuran platelet cenderung membesar 2. anemia aplasia. berasosiasi dengan penurunan atau ketiadaan megakaryosit dalam sumsum yang normal. patogenesisnya juga belum jelas. dan serum LDH serta unconjugated bilirubin biasanya meningkat. Abnormalitas Membran Trombosit . 2. liat aja di slide 9. seperti sirosis dengan hipertensi portal. 11. I nya berubah jadi imunologik 2. Pada reaksi imunologik. Acquired amegakaryocytic thrombocytopenic purpura jarang terjadi. 4. atau trombositnya dimakan makrofag. Pooling Trombosit yang Abnormal 3. Flowsitometri: deteksi autoantibody pasien menggunakan penanda spesifik 5. kalo bu gurunya bilang tidak berhubungan. tetapi menumpuk pada pool ekstravaskular yang sangat besar di limpa sehingga trombosit yang beredar di sirkulasi jadi berkurang. 5. Gambaran laboratoriumnya: 1. 2. basophilic stippling. dll. mielodisplasia. terdapat autoantibodi terhadap platelet sehingga harus dilakukan deteksi antibodi terhadap trombosit menggunakan ELISA atau flowsitometri dgn marker khusus. Penurunan produksi trombosit: terjadi karena kerusakan sumsum oleh obat atau radiasi yang bersifat myelosupresive. 4. pusing. Secara umum. Disebabkan oleh autoantibody spesifik terhadap platelet yang berikatan dengan autologous platelet. atau karena kerusakan permukaan endotelial. Megakaryosit di sumsum tulang jumlahnya normal atau sedikit meningkat 3. pingsan. Pada HUS aktivitas vWF cleaving protease normal. seperti ataksia. dan amegakaryosit. Patogenesisnya: aktivitas yang kurang dari vWF cleaving protease (enzim yang UIvWF menjadi vWF) di plasma. Manifestasi kliniknya: tolong lihat di slide 11 TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura) dan HUS (Hemolytic Uremic Syndrome) 6. sedangkan yg kronik lebih sering pada orang dewasa dgn perdarahan yang jarang masiv serta limfosit dan eosinofilnya normal. Yang ditemukan di lab: 1. huruf I pada ITP berarti idiopatik. confusion. Tidak ada hubungan antara keparahan trombositopenia dengan besarnya limpa (kalo di slide katanya poorly correlates. Dulu. Untuk membedakannya. yah. TTP. jumlah retikulosit meningkat. dan obat sitotoksik. 9. Penurunan Produksi Platelet 1. yang kemudian secara cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh makrofag 4. Meningkatkan destruksi platelet 3. Agen kimia dan fisik yang memproduksi supresor sumsum tulang  berupa radiasi ionik.33 3. bisa karena ada trombi intravaskular yang mengikat banyak trombosit. Kadar trombopoietin ini akan meningkat pada keadaan trombositopenia. Defek ekstrakorpuskular: paling sering terjadi. Terjadi pada gangguan yang berasosiasi dengan splenomegali. Pansitopenia dengan trombositopenia ringan 2. atau karena dilusi trombosit akibat banyaknya darah yang hilang (misalnya pada perdarahan masiv). Contohnya:. produksi trombositnya normal atau meningkat. Thrombi tersebut dapat menyebabkan eritrosit pecah sehingga menyebabkan polikromasia (variasi kandungan Hb dalam eritrosit darah) dan peningkatan jumlah retikulosit. Bila tidak ditangani. trombositopenia tersebut akan memicu sel induk pluripoten untuk membentuk lebih banyak megakaryosit (megakaryosit pool). dan paresis. Reaksi imunologik tsb ada yang akut dan kronik. lebih baik mengandalkan gambaran klinis daripada menggunakan temuan laboratorium. bisa karena reaksi imunologik. leukemia. ITP (Idiopatic thrombocytopenic purpura) 1. Nah. Trombopoietin yang dihasilkan di hati dan ginjal bertugas sebagai pengatur utama produksi trombosit. Hmm. inilah bedanya HUS dgn TTP 10. TTP akut bisa berakibat fatal. yaitu dengan meningkatkan jumlah dan kecepatan maturasi megakaryosit. tetapi setelah diketahui bahwa penyebabnya adalah autoimunitas. Yang akut sering terjadi pada anak dan menyebabkan perdarahan berat yang disertai limfositosis dan eosinofilia. Defek intrakorpuskular: jarang dan diturunkan. 8. Manifestasi klinisnya: lemah. DIC. eritrosit berinti. Kedua penyakit ini mirip sekali 7. Distribusi trombosit yang abnormal/ pooling: umumnya disertai splenomegali (karena trombositnya numpuk di limpa). Hasil labnya: trombositopenia dan hemolisis. leukemia akut. Untuk ringkasan mekanisme destruksi trombosit. sakit kepala yang kemudian berlanjut manjadi manifestasi neurologik yang lebih serius. infeksi parasit malaria. patofisiologinya masih belum jelas (siapa tau anda yang menemukannya suatu saat nanti). 3. contohnya pada sindrom Wiskott-Aldrich. 12. ELISA: untuk deteksi antibody terhadap platelet 3. mirip2lah). sehingga menyebabkan molekul vWF besar yg tidak biasa (ULvWF) yang dapat berikatan dengan platelet dan menyebabkan thrombi (bentuk jamak dari trombus) di mikrosirkulasi.

tapi fungsinya yang abnormal 4. Abnormalitasnya berada pada kompleks glikoprotein IIb/IIIa dan Ib/IX (ayo liat gambarnya) 3. Bernard-Soulier disease 1. Jumlah trombosit normal. Clot retraction menurun (intinya kualitas pembekuan darahnya buruk karena membran yg abnormal menyulitkan agregasi trombosit). Untuk slide terakhir (evaluasi pasien). Terlihat penurunan agregasi trombosit ketika berinteraksi dengan semua aggregating agent kecuali ristocetin (knp ya?) 6. Penurunan clumping trombosit pada apus darah 5. Glanzmann’s Thrombasthenia 1. Platelet type von Willebrand’s disease 4.34 1. Pada apusan darah. agregasi vs adhesi) 5. Autosomal resesif juga 2. GP IX. dan GP V (lagi2. Abnormalitasnya pada membran GP Ib. Bersifat autosomal resesif 2. Collagen receptor defect Untuk kelainan fungsi platelet yang didapat (gangguan myeloproliferative dkk). lihatlah gambarnya) 3. Terlihat agregasinya normal saat berespon terhadap semua aggregating agents kecuali ristocetin (ini pembedanya juga) 3. . terlihat ukuran trombositnya besar. Penurunan kemampuan adhesi trombosit pada subendotelium (ini slh satu pembeda Glanzmann’s dgn BerSo. dan jumlahnya menurun 4. akan dibahas lebih jauh di kuliah yg lain. baca slide aja ya. Sekian. 2.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful