1

DAFTAR ISI TENTIR MINGGU PERTAMA
K-2 K-3 K-4 K-5 K-6 k-7 K-8 K-9 K-10 K-11 k-13 K-14 ANEMIA DEFISIENSI BESI HEMOGLOBINOPATI ANEMIA PENYAKIT KRONIK ANEMIA HEMOLITIK ANEMIA MAKROSITIK PANSITOPENIA INFEKSI PARASIT PEMERIKSAAN DARAH RUTIN OBAT ANTI ANEMIA PRINSIP TRANSFUSI DARAH TES HEMOSTASIS PLATELET DISORDER

Siklus Besi Pertukaran besi dalam tubuh merupakan lingkaran tertutup yang diatur oleh besarnya besi yang diserap usus, sedangkan kehilangan besi fisiologis bersifat tetap. Besi yang diserap usus setiap hari berkisar antara 1-2 mg, ekskresi besi terjadi dalam jumlah yang sama melalui deskuamasi sel epitel usus. Besi dari usus dalam bentuk transferin akan bergabung dengan besi yang dimobilisasi dari makrofag dalam sumsum tulang sebesar 22 mg untuk dapat memenuhi kebutuhan eritropoiesis sebanyak 24 mg per hari. Eritrosit yang beredar secara efektif di sirkulasi membutuhkan 17 mg besi, sedangkan besi sebesar 7 mg akan dikembalikan di makrofag karena terjadinya eritropoiesis non efektif (hemolisis intramedular). Besi yang terdapat pada eritrosit yang beredar juga akan dikembalikan ke makrofag setelah mengalami proses penuaan, yaitu sebesar 17 mg. Absorpsi Besi Tubuh mendapatkan masukan besi yang berasal dari makanan. Untuk memasukkan besi dari usus ke dalam tubuh diperlukan proses absorpsi. Absorpsi besi paling banyak terjadi pada bagian proksimal duodenum. Proses absorpsi besi dibagi menjadi 3 fase : 1. Fase luminal  besi pada makanan diolah di lambung lalu siap diserap di duodenum. 2. Fase mukosal  proses penyerapan dalam mukosa usus yang merupakan proses aktif.

K-2: ANEMIA DEFISIENSI BESI Oleh: Prof. dr. Rahajuningsih D Setiabudy, SpPK(K) METABOLISME BESI Besi merupakan trace element vital yang sangat dibutuhkan oleh tubuh untuk pembentukan hemoglobin, mioglobin dan berbagai enzim. Dalam berbagai jaringan dalam tubuh, besi dapat berupa: senyawa besi fungsional, besi cadangan, dan besi transport. Besi dalam tubuh tidak pernah terdapat dalam bentuk logam bebas, tetapi selalu berikatan dengan protein tertentu. Dalam keadaan normal, seorang laki-laki dewasa mempunyai kandungan besi 50 mg/kgBB, sedangkan perempuan dewasa adalah 35 mg/kgBB. Besi dapat berfungsi sebagai donor elektron maupun akseptor. Jika besi terdapat di dalam sel, maka dapat mengkatalisis reaksi H2O2 menjadi radikal bebas. Distribusi besi dalam Tubuh pada laki-laki dengan berat 70 kg Protein Hemoglobin Mioglobin Lokasi Sel darah merah Otot Kandungan besi (mg) 3000 400 50 5 100-1000

Sitokrom dan protein FeSeluruh jaringan S Plasma dan cairan Transferin ekstravaskular Ferritin dan hemosiderin Hati, limpa, sumsum tulang

2

3.

Fase korporeal  meliputi proses transportasi besi dalam sirkulasi, utilisasi besi oleh sel-sel yang memerlukan, dan penyimpanan besi oleh tubuh. Pengaturannya sebagai berikut: Protein DMT-1 (divalent metal transporter) mengangkut besi melalui tepi brush border mikrovilus duodenum di apeks vilus. Keluarnya besi dari sel diatur oleh ferroportin. Protein hemokromatosis HFE diekspresikan pada permukaan basolateral sel kriptus dan berikatan dengan reseptor transferin yang merupakan tempat untuk mengatur uptake besi ke dalam sel dari darah porta. Pada keadaan normal besi dimasukkan ke dalam enterosit kriptus dari transferin, dan pasokan besi yang cukup menghasilkan ekspresi DMT-1 dan ferroportin yang fisiologis. Pada defisiensi besi, terjadi penurunan pengangkutan besi ke enterosit yang menyebabkan peningkatan ekspresi DMT-1 dan mungkin juga ferroportin. Akibatnya, absorpsi dan transfer besi ke plasma portal meningkat. Besi dalam makanan terdapat dalam 2 bentuk, yaitu: Besi heme: terdapat dalam daging dan ikan, tingkat absorpsi tinggi, bioavailabilitas tinggi Besi bon-heme: berasal dari tumbuh-tumbuhan, tingkat absorpsinya rendah, bioavailabilitasnya rendah. Yang menjadi bahan pemicu absorpsi besi adalah meat factors dan vitamin C, sedangkan yang ternasuk bahan penghambat adalah tanah dan serat. Dalam lambung karena pengaruh asam lambung, maka besi dilepaskan dari ikatannya dengan senyawa lain. Kemudian terjadi reduksi dari besi bentuk feri yang siap diserap. Dengan demikian HCl lambung meningkatkan penyerapan besi. Cadangan besi ada dalam 2 bentuk, yaitu ferritin yang ada di seluruh jaringan, serta hemosiderin yang hanya ada di sumsum tulang. Hepsidin Hepsidin merupakan pengatur besi dalam tubuh, di mana molekul ini akan meningkat saat terjadi inflamasi melalui pelepasan IL-6 dari makrofag. Adanya hepsidin menyebabkan menurunnya pelepasan besi dari makrofag. Hepsidin pada enterosit dapat menghambat kerja ferroportin, sehingga absorbsi besi untuk dibawa ke hati berkurang.

dewasa normal juga mengandung 2 hemoglobin lain dalam jumlah kecil, yaitu HbF dan HbA2. HbF mengandung rantai α dan y, sedangkan HbA2 mengandung rantai α dan δ. Keduanya juga mempunyai rantai β. Sintesis heme terutama terjadi di mitokondria melalui suatu rangkaian reaksi biokimia yang bermula dengan kondensasi glisin dan suksinil koenzim A oleh kerja enzim kunci yang bersifat membatasi kecepatan reaksi yaitu asam δaminolevulinat (ALA) sintase. Piridoksal fosfat (vitamin B6) adalah suatu koenzin untuk reaksi ini, yang dirangsang oleh eritropoietin. Akhirnya protoporfirin 2+ bergabung dengan besi dalam bentuk fero (Fe ) untuk membentuk heme, masingmasing molekul heme bergabung dnegan satu rantai globik yang dibuat pada poliribosom. (gambar bisa dilihat di slide ^^) ANEMIA DEFISIENSI BESI Anemia ini merupakan bentuk anemia yang paling prevalens, termasuk anemia defisiensi nutrisi. Pada anak-anak usia 1-2 tahun terjadi anemia bentuk ini hingga 47%. Kriteria Anemia menurut WHO Kelompok Kriteria Anemia (Hb) Laki-laki dewasa < 14 g/dl Wanita dewasa tidak hamil < 12 g/dl Wanita hamil < 11 g/dl Di Indonesia memakai kriteria Hb < 10 g/dl sebagai awal dari anemia. Klasifikasi derajat defisiensi besi Deplesi besi : cadangan besi menurun tetapi penyediaan besi untuk eritropoiesis belum terganggu. 2. Eritropoiesis defisiensi besi: cadangan besi kosong, penyediaan besi untuk eritopoiesis terganggu, tetapi belum timbul anemia secara laboratorik. 3. Anemia defisiensi besi: cadangan besi kosong disertai anemia defisiensi besi. 1. Etiologi Keseimbangan besi negatif 1. Kehilangan besi sebagai akibat perdarahan menahun dapat berasal dari: 1. Saluran cerna: akibat dari tukak peptik, pemakaian salisilat atau NSAID, kanker lambung, kanker kolon, divertikulosis, hemoroid, dan infeksi cacing tambang 2. Saluran genitalia perempuan: menorrhagia atau metrorhagia 3. Saluran kemih: hematuria 4. Saluran napas: hemoptoe 5. Gangguan absorpsi besi: gastrektomi, tropical sprue atau kolitis kronik.

Sintesis Hemoglobin Fungsi utama eritrosit adalah membawa O2 ke jaringan dan mengembalikan karbondioksida (CO2) dari jaringan ke paru. Untuk menjalankan fungsi ini, eritrosit mengandung protein khusus,yaitu hemoglobin (Hb). Tiap eritrosit mengandung ±640 juta molekul Hb. Hb A adalah Hb dominan pada orang dewasa setelah usia 3-6 bulan. HbA terdiri atas 4 rantai polipeptida α2β2. Darah orang

3

6.

Faktor nutrisi: kurangnya jumlah besi total dalam makanan atau kualitas besi yang tidak baik (makanan banyak serat, rendah vitamin C, dan rendah daging) Peningkatan kebutuhan 7. Kebutuhan besi meningkat: seperti pada prematuritas, anak dalam masa pertumbuhan, masa menyusui, dan kehamilan *Besi yang dibutuhkan laki-laki dewasa sekitar 5-10 mg/hari, sedangkan pada wanita mencapai 7-20 mg/hari. Pada wanita hamil, kebutuhan dapat meningkat hingga 30 mg/hari. Patogenesis Perdarahan menahun menyebabkan kehilangan besi sehingga cadangan besi makin turun. Jika cadangan besi menurun, keadaan ini disebut iron depleted state atau negative iron balance. Keadaan ini ditandai oleh penurunan kadar ferritin serum, peningkatan absorpsi besi dalam usus, serta pengecatan besi dalam sumsum tulang negatif. Apabila kekurangan besi berlanjut terus maka cadangan besi menjadi kosong sama sekali, penyediaan besi untuk eritopoiesis berkurang sehingga menimbulkan gangguan pada bentuk eritrosit, tetapi anemia secara klinis belum terjadi, keadaan ini disebut sebagai: iron deficient erythropoiesis. Pada fase ini, kelainan pertama yang dijumpai adalah peningkatan kadar free protophorpyrin atau zinc protophorphyrin dalam eritrosit. Saturasi transferin menurun dan total iron binding capacity (TIBC) meningkat. Parameter yang sangat spesifik akhir-akhir ini adalah peningkatan reseptor tranferin dalam serum. Apabila jumlah besi menurun terus, maka eritropoiesis makin terganggu sehingga kadar hemoglobin mulai menurun, akibatnya timbul anemia hipokrom mikrositik yaitu anemia defisiensi besi. Selain itu, pada saat ini terjadi kekurangan besi pada epitel serta pada beberapa enzim yang menimbulkan gejala pada kuku, epitel mulut, dan faring. (Untuk tabel Stages of iron deficiency jangan lupa melihat slide ya…) Pengaruh Defisiensi Besi Selain Anemia 1. Sistem nuromuskular yang menimbulkan gangguan kapasitas kerja: defisiensi besi menimbulkan penurunan fungsi mioglobin, enzim sitokrom dan gliserofosfat oksidase, menyebabkan gangguan glikolisis  asam laktat menumpuk kelelahan otot 2. Gangguan terhadap fungsi mental dan kecerdasan: gangguan pada enzim aldehid oksidase serotonin menumpuk, enzim monoaminooksidase  penumpukan katekolamin dalam otak. 3. Gangguan imunitas dan ketahanan infeksi 4. Gangguan terhadap ibu hamil dan janin yang dikandungnya Gejala Umum 1. 2. 3. 4. 5. 6.

Gejala berupa badan lemah, lesu, cepat lelah, mata berkunang-kunang, serta telinga mendenging. Pada anemia ini, penurunan kadar Hb terjadi secara perlahan-lahan. Anemia bersifat simtomatik jika kadar Hb turun di bawah 7 g/dL. Pada pemeriksaan fisik, pasien dijumpai pucat, terutama pada konjungtiva dan daerah bawah kuku. Gejala Khas Koilonychia: kuku sendok (spoon nail), kuku menjadi rapuh, bergaris-garis vertikal dan menjadi cekung sehingga mirip sendok Atrofi papil lidah: permukaan lidah menjadi licin dan mengkilap karena papil lidah menghilang Stomatitis angularis: radang pada sudut mulut sehingga tampak sebagai bercak berwarna pucat keputihan Disfagia: nyeri menelan karena kerusakan epitel hipofaring Atrofi mukosa gaster sehingga menimbulkan akhloridia Pica: keinginan memakan makanan yang tidak lazim, ex: tanah liat, es, lem, dll. Gejala Penyakit Dasar Pada anemia penyakit cacing tambang, dijumpai dyspepsia, parotis membengkak, dan kulit telapak tangan berwarna kuning seperti jerami. Pada anemia karena perdarahan kronik akibat kanker kolon dijumpai gejala gangguan kebiasaan buang air besar atau gejala lain tergantung lokasi kanker tersebut. Pemeriksaan Laboratorium 1. Kadar hemoglobin dan indeks eritrosit: MCV dan MCHC menurun, jika MCV < 70 fl, anisositosis (tanda awal defisiensi besi) peningkatannya ditandai oleh peningkatan RDW (red cell distribution width). Hapusan darah tepi menunjukkan anemia hipokromik mikrositer, anisosotosis, dan poikilositosis. Jika terjadi hipokrom dan mikrositik ekstrim, sel tampak seperti cincin (ring cell), atau memanjang seprti elips yang disebut sel pensil, dan kadang dijumpai sel target. 2. Leukosit dan trombosit normal. Trombosit dapat meningkat jika terjadi kehilangan darah yang kontinyu 3. Eosinofilia pada infeksi cacing tambang 4. Retikulosit normal atau sedikit meningkat 5. Kadar besi serum menurun < 50 µg/dl, TIBC meningkat > 350µg/dl, dan saturasi transferin < 15%. 6. Angka feritin serum < 20 mg/l 7. Protoforfirin bebas >100 mg/dl 8. Rasio reseptor transferin dengan log ferritin serum > 1,5 9. Pengecatan besi sumsum tulang negatif

dan sinkop. Respons terhadap terapi Seorang pasien memberikan respons baik jika retikulosit naik pada minggu pertama. atau d. Anamnesis dan pemeriksaan fisik 2. sakit kepala. penyerapan besi terganggu. kepatuhan terhadap obat yang rendah. Hb menjadi normal setelah 4-10 minggu. 3. dapat dilakukan terapi pemberian besi secara berkelanjutan. Dengan pemberian sulfat ferrous 3 x 200mg/hari selama 4 minggu disertai peningkatan kadar Hb>2g/dl. Ukuran metarubrisit yang kecil dengan sitoplasma yang sedikit dan tepi yang iregular. Pengobatan dilakukan 3-6 bulan. Efek samping yang dapat timbul yaitu reaksi anafilaksis (jarang). Dua dari tiga parameter ini: besi serum <50 mg/dl. vitamin C: 3 x 100 mg/hari.dan pemeriksaan lainnya. Kriteria diagnosis anemia defisiensi besi: anemia hipokromik mikrositer pada hapusan darah tepi. Untuk itulah. flebitis. Dosis yang diberikan yaitu (dalam mg) = (15-Hb sekarang) x BB x 2. maka prognosisnya baik. b. Jika terapi dihentikan setelah anemia membaik tetapi cadangan besi belum kembali maka dapat terjadi rekurensi anemia. Dosis pemeliharaan 100-200 mg. Diagnosis 1. Koilonychia hilang dalam 3-6 bulan. Terapi Besi Parenteral Terapi parenteral dilakukan jika: terjadi intoleransi terhadap pemberian besi oral. muntah. Preparat oral diberikan pada saat lambung kosong tetapi pada intoleransi dapat diberikan pada saat makan atau setelah makan. kebutuhan besi besar dalam waktu pendek. Pemeriksaan lain untuk mengetahui penyebab anemia defisiensi besi pemeriksaan feses untuk cacing tambang. dan defisiensi besi fungsional relatif akibat pemberian eritropoietin pada anemia gagal ginjal kronik atau anemia penyakit infeksi kronik. diikuti kenaikan Hb 0. Diagnosis Banding Anemia defisiensi besi Derajat anemia Ringan-Berat MCV menurun MCH Menurun Besi serum Menurun<30 TIBC Meningkat > 360 Saturasi transferin Menurun < 15% Besi sumsum tulang Negatif Protoporfirin eritrosit Meningkat Feritin serum Menurun < 20µg/l Elektroforesis Hb N Anemia akibat Anemia penyakit kronik Sideroblastik Ringan Ringan-berat Menurun/N Menurun/N Menurun/N Menurun/N Menurun < 50 Normal/naik Menurun< 300 Normal/ menurun Menurun/N 10-20% Meningkat > 20% posotif Positif dengan ring sideroblast Meningkat Normal Normal 20-200µg/l Meningkat >50µg/l N N 1. 2. Lidah kembali normal dalam 3 bulan. Preparat yang tersedia yaitu iron dextran complex yang mengandung 50 mg besi/ml. 4. Efek samping yang timbul yaitu gangguan gastrointestinal seperti mual. serta konstipasi. ferrous lactate. dan transfusi darah. Preparat lain yaitu: ferrous gluconate. TIBC >350 mg/dl.15 g/hari atau 2 g/dl setelah 34 minggu. terjadi kehilangan darah banyak. mual. Terjadi hiperplasia eritroid.4 +500 atau 100 mg Pengobatan lainMakanan tinggi protein terutama dari hewan. 1. Besi parenteral diberikan secara intramuskular atau intravena. ferrous fumarat. bahkan bisa sampai 12 bulan hingga kadar Hb normal untuk mengisi cadangan besi tubuh. mencapai puncak pada hari ke-10 dan normal lagi setelah hari ke 14. Pencegahan Pendidikan kesehatan Pemberantasan infeksi cacing tambang Suplementasi besi pada penduduk yang rentan (ibu hamil dan balita) Fortifikasi baham makanan dengan besi (mencampurkan bahan makanan dengan besi) Prognosis Ketika penyebab merupakan sesuatu yang tidak berat. gangguan pencernaan yang kambuh apabila diberikan besi.dan ferrous succinate. flushing. . 2. pemeriksaan darah samar. c. muntah. saturasi transferin <15% 2. atau iron ferric gluconate dan iron sucrose. Ferritin serum < 20mg/l 3. Pengecatan sumsum tulang dengan biru prusian menunjukkan cadangan besi negatif. iron sorbitol citric acid. Terapi Terapi kausal: terapi terhadap penyebab perdarahan Pemberian preparat besi untuk mengganti kekurangan besi dalam tubuh Terapi Besi Oral Preparat yang tersedia ferrous sulfat dengan dosis 3 x 200mg. 1. atau MCV 80 fl dan MCHC < 31% dengan salah satu dari a. nyeri perut. 4. tetapi juga cadangan besinya terisi. endoskopi.4 10. terapi harus dilakukan paling tidak 12 bulan agar tidak hanya kebutuhan zat besi yang tercukupi.

Empat kompleks heme dengan ikatan Fe 3. yakni thalassemia beta dan alfa. dari yang ringan (beta . beta masih terbentuk HbA normal (sekitar 10-20% total hemoglobin. Bergantung pada jenis mutasi. 7% populasi dunia karier thalassemia 2. sisanya HbF)) 0 sampai yang berat (beta tidak terbentuk HbA) . Homozigot thalasemiathalassemia mayor Homozigot normalnormal Heterozigotkarier Fenotip (secara klinis) 1. Empat sisi pengikat O2 Definisi: 4. Epidemiologi: WHO 2001: 1. terbanyak di dunia) di mana sebagian/seluruh produksi hemoglobin normal terganggu karena defek sintesis satu atau lebih rantai globin. Terdapat dua tipe thalassemia. Hemoglobin E1.5 *Makasih ya Tia atas bantuannya Yang juga umum terjadi: Kombinasi thalassemia beta dan HbE K. 5. Thalassemia beta3-5%. 300-400 ribu bayi thalassemik lahir per tahun Di Dunia: 1. dll.5-36% (thalassemia beta) Jenis-jenis Mutasi: 1. HbC. HbO. 1 dari ibu) ++ + 1. ThalassemiaSuatu penyakit genetic (kelainan gen tunggal.6-11% 4. Thalassemia minor/traitasimtomatik Genotip: Thalassemia beta: (rantai globin beta dikode oleh 2 buah gen  1dari ayah. Telah ditemukan 9 jenis pada thalassemia alfa (4 berupa delesi dan 5 nondelesi) 2.Thalassemia dan Hemoglobinopati Pustika Amalia Wahidiyat Divisi Hemato-Onkologi RSCM Hemoglobin Hemoglobin ialah ikatan kompleks antara hem dan globin Hem ialah senyawa yang terdiri dari satu atom Fe di tengah kompleks porphyrin Globin ialah suatu protein yang terdiri dari rantai polipeptida Satu molekul hemoglobin terdiri dari: 1. Terdapat 200 jenis mutasi thalassemia beta dan 100 jenis mutasi thalassemia alfa Distribusi Geografis Thalassemia Di Dunia: Indonesia termasuk salah satu negara pada thalassemia belt. Di Indonesia: Karier thalassemia: 2. Hb Lepore. Thalassemia alfa 2. dengan ikatan non-kovalen 2. HemoglobinopatiHemoglobin abnormal (berbeda dengan hemoglobin normal pada struktur dan perilaku/fungsinya. Telah ditemukan 28 jenis pada thalassemia beta Penyakit thalassemia diturunkan berdasarkan hukum Mendel dengan sifat autosomal resesif. Empat rantai polipeptida (2 pasang). Thalassemia mayormembutuhkan transfusi darah untuk kelangsungan kehidupan 2. tidak memerlukan transfuse darah secara rutin (bila dibutuhkan saja) 3. Thalassemia intermediagejala-gejala klinis lebih ringan. Yang penting yakni HbS. beberapa tempat mencapai 10% 3. HbE. Di Indonesia juga banyak terdapat HbE.

Penyakit HbH: terdapat 3 delesi gen pengkode rantai globin alfa. Karena ratai alfa penting untuk pembentukan Hb pada kehidupan fetus dan dewasa. mild to severe anemia) dengan splenomegali. tetapi dalam jumlah sedikit (beta ). Mutasi genetic spesifik (genotip) berhubungan dengan beratnya gejala klinis penyakit (fenotip). Thalasemia alfa: (rantai alfa dikode oleh 4 buah gen2 dari ibu. Thalassemia alfa 2/status karier silent (asimtomatik): terdapat 1 delesi gen pengkode rantai globin alfa 2. Karena secara normal terdapat 4 kopi gen rantai globin alfa. Rasio sintesis alfa/beta . Trait thalassemia alfa disebabkan oleh hilangnya ½ gen dan biasanya tidak bergejala anemia walaupun MCV dan MCHnya rendah dan hitung eritrosit lebih 12 dari 5. Thalassemia alfa: Biasanya disebabkan oleh delesi gen. 3. rantai globin alfa tidak memiliki teman untuk membentuk Hb normal (alfa2beta2). terutama terbentuk HbF (2 rantai globin alfa. Kelebihan rantai alfa berpresipitasi pada eritroblas dan pada sel-sel darah merah matur sehingga menyebabkan eritropoiesis inefektif yang berat serta hemolisi (yang khas pada penyakit ini). rantai globin beta tidak terbentuk sama sekali atau dapat 0 + juga terbentuk (beta ). klinisanemia hemolitik sedang. Pada masa janin.6 2. Akibatnya. dari HbF menjadi HbA (2 rantai globin alfa. splenomegali 4. terdapat 3 jenis Hb.5x10 /L. beratnya gejala klinis dapat diklasifikasikan menurut jumlah gen yang inaktif atau hilang (mengalami delesi). Komponen utama yakni HbA. 2 rantai globin betaalfa2beta2) Pada darah orang dewasa normal. Keadaan tersebut dikenal sebagai penyakit HbH karena Hemoglobin H (beta4) dapat terdeteksi pada sel-sel darah merah pasien dengan elektroforesis atau pada sediaan retikulosit. Produksi rantai gamma sedikit membantu menghilangkan kelebihan rantai alfa yang terjadi (rantai alfa dan rantai gamma membentuk HbF) dan membantu memperbaiki kondisi anemia. komponen minornya yakni HbF dan HbA2 (alfa2delta2) Patofisiologi Thalassemia beta: Pada Thalassemia beta. Thalassemia alfa 1/karier thalassemia alfa: terdapat 2 delesi gen pengkode rantai globin alfa. klinisanemia ringan 3. delesi semua gen (4 buah) tidak kompatibel dengan kehidupan sehingga menyebabkan kematian dalam kandungan (hydrops foetalis). Hilangnya 4 buah/semua gen rantai alfa secara total mensupresi sintesis rantai alfa. 2 dari ayah) 1. Semakin besar jumlah kelebihan rantara alfa. Elektroforesis Hb normal sehingga dibutuhkan studi sintesis rantai alfa/beta atau analisis DNA untuk menegakkan diagnosis. semakin berat anemia yang terjadi. Setiap negara mempunyai karakteristik genetik masing-masing dan mutasi genetik yang tersering. Delesi 3 buah gen menyebabkan anemia mikrositik hipokromik derajat sedang (Hb 7-11 g/dL. Hydrops foetalis/HbBarts (gamma4tedapat 4 delesi gen pengkode rantai globin alfa)mati dalam kandungan Situs-situs Eritropiesis selama perkembangan serta macam-macam rantai globin yang diproduksi pada setiap tahap perkembangan: Pada masa janin sampai 3 bulan setelah lahir. 2 rantai globin gammaalfa2gamma2) Pada umur infan 3-6 bulan. HbBarts (gamma4) dapat juga terdeteksi. mulai terjadi transisi jenis Hb.

Studi molecularcara-cara terspesialisasi untuk mengkonfirmasi atau mendapatkan informasi spesifik mengenai diagnosis. Teman-teman dapat melihat table pada slide 24 mengenai perbandingan manifestasi klinis thalassemia beta mayor. Diagnosis: 1. Complete Blood Count: Hb. poikilositosis. Diagnosis: 1. Hb abnormal (HbE. intermedia. dan hipoparatiroidisme. Organomegali/splenomegali 3. sel target. Rt dan RDW meningkat 2. dan pada tahap lanjut karena kelebihan besi di jaringan. MCV. hipotiroidisme. bahkan HIV. Pemeriksaan apus darah ditemukan sifat-sifat mikrositik. Rasio tersebut menurun pada thalassemia alfa dan meningkat pada thalassemia beta. Komplikasi kelebihan besi yang paling sering menyebabkan kematian yakni tertumpuknya besi pada organ jantung. Riwayat keluarga (+) Fitur Klinis thalassemia beta mayor: 1. Pada thalassemia alfa ditemukan Hb Bart’s 1. HbA2 dapat normal atau meningkat 3. HbO. Hal itu lebih umum terjaid pada pasien diabetes dnegna abnormalitas endokrin dan dengan ekspansi sumsum tulang karena eritropoiesis inefektif. MCH. normoblas 2. hemapoiesis ekstramedula. 5. Pada kehidupan infan. Osteoporosis dapat juga terjadi pada pasien yang diberikan transfuse yang cukup. Absorpsi besi dari makanan juga meningkat pada thalassemia beta karena eritropoiesis inefektif dan kadar hepsidin serum yang rendah. Tidak diberikannya terapi kelasi besi yang intensif menyebabkan kematian pada decade kedua atau ketiga kehidupan. Setiap 500 mL darah yang ditransfusi mengandung kurang lebih 250 mg besi. Infeksi dapta terjadi karena berbagai sebab. Infeksi pnuemokokus. biasanya karena gagal jantungn kongestif atau aritmia. menggunakan investigasi DNA. Besi merusak hati dan organ-organ endokrin sehingga mengakibatkan gagalnya pertumbuhan.7 normal yakni 1:1. tanpa transfuse yang adekuat. Jaundis 4. Haemophilus. Hiperpigmentasi kulit 7. anak anemic tersebut rentan terhadap infeksi bakteri. anisositosis. dan meningokokus cenderung terjadi setelah splenektomi dan bila anak tidak diberikan profilaksis penisilin. Ekspansi tulang disebabkan oleh hyperplasia sumsum yang intens sehingga mengakibatkan facies thalasemik (facies Cooley) serta penipisan korteks banyak tulang dengan kecenderungan fraktur dan penonjolan tengkorak (karena ekspansi sumsum tulang menuju korteks tulang) dengan penampakan hair on end pada foto polos. Pemeriksaan darah: 1. . dll) 3. 8. Anemia berat yang jelas pada 3-6 bulan setelah kelahiran karena transisi HbF menjadi HbA 2. 3. MCHC menurun. Pucat kronis 2. Pasien dapat dipertahankan kehidupannya dengna transfuse darah tetapi kelebihan besi yang disebabkan oleh transfusi darah yang berulang-ulang tidak dapat dihindari keculai diberikan terapi kelasi (pengikat besi). Limpa yang besar meningkatkan kebutuhan akan darah karena limpa tersebut meningkatkan destruksi dan pooling (berkumpulnya) sel darah merah dan dengan meningkatkan ekspansi volume plasma. sel terfragmentasi. Jumlah HbF lebih dari normal (10-90%) 2. diabetes mellitus. Perubahan tulang 5. Analisis Hb: hanya untuk thalassemia beta. Pembesaran hati dan limpa terjadi karena destruksi sel darah merah berlebihan. Besi merusak jantung. 7. 4. dan minor. Hb Lepore. pubertas yang tertunda atau bahkan tidak terjadi. Perubahan fasial (bentuk wajah) 6. Pigmentasi kulit disebabkan oleh kelebihan melanin dan hemosiderin dan sudah terjadi pada stadium awal kelebihan besi 6. Transfusi darah juga dapat menyebarkan penyakit hepatitis C dan B. hipokromik.

Vitamin E 3. Sulit untuk menemukan teman-teman 2. Splenomegali massif/sangat besar 2. hipoparatiroidisme. hipotiroidisme. Nutrisidiupayakan mengurangi absorpsi besi dari makanan 1. Digunakan ketika 1. hanya digunakan bersamaan dengan deferoksamin (DFO) 4. Preparat EPO Short chain fatty acid derivatives (SCFAD)  histone deacetylase inhibitor : arginine butyrate 3. Pasien 1. Perubahan fisis dapat menyebabkan perasaan diri inferior 2. hipogonadisme. Vitamin C. Subkutan: Deferoksamin 20-50 mg/kg/hari. Transfuse darah rutin 2. Makanan yang menurunkan absorpsi besi non daging (nonheme): sereal. Bosan dan lelah akan terapi medis yang diberikan 3. 2. Keluarga 1. Fetal hemoglobin inducers Stimulasi ekspresi fetal globin. the. Agen kelasi (dipakai seumur hidup) 1. daging unggas. Splenektomi.8 Komplikasi karena kelebihan besi pada thalassemia misalnya sirosis. diabetes. masa hidup eritrosit 2. Makanan yang meningkatkan absorpsi besi: vitamin C. Obat-obatan: 1. 4. Pengobatan: 1. kematian (waktu terjadinya komplikasi tersebut dapat dilihat pada slide 25). produk susu 2. Oral: Deferiprone 3x/hari atau Deferasiroks dosis tunggal 3. Transplantasi darah tali pusat 3. Setelah dilakukan 10-20 kali transfuse atau 3-5 L 2. daging merah. Dukungan psikososial 1. Rute Administrasi 1. 3 kelas: 1. eritropoiesis. aritmia jantung. 8-12 jam. gagal jantung. Beban materi Transplantasikeberhasilan bervariasi serta mahal 1. ikan 4. Transplantasi sumsum tulang 2. Dapat meningkatkan Hb: 1-5 g/dl. rempah-rempah. Chemotherapeutic agents : Hydroxy urea Terapi gen masih dalam tahap penelitian . Usia lebih dari 5 tahun (diharapkan system retikulo endothelial lain telah berkembang dengan baik) Hati-hati dengan trombositosis yang dapat terjadi dan infeksi Imunisasi penting diberikan untuk pencegahan infeksi 1. Mungkin malu/aib memiliki anak thalassemia 2. Kadar feritin >1000 ng/mL atau 2. Jumlah transfusi darah yang terus bertambah >200-220 mL/kg/tahun 3. makanan laut. 5-7 kali/minggu 2. Asam folat 2. dilakukan dengan criteria/pertimbangan-pertimbangan: 1.

inflamasi kronik. Gangguan pembentukan Heme dari Fe --> akibat defisiensi Fe. 2. 2.9 Anemia penyakit kronik (disebut seperti ini karena memiliki karakteristik yang khas dibandingkan anemia lainnya) biasa terjadi pada pasien dengan: 1. pemanfaatan Fe. 3. 2. atau endokrin tidak selalu menimbulkan gangguan metabolisme Fe seperti yang terlihat pada anemia penyakit kronik Anemia ini timbul melalui beberapa mekanisme. Inflamasi kronik Infeksi kronik Trauma --> penyembuhan yang lama Keganasan #Penyakit hati. 4. 4. Penurunan pelepasan Fe dari makrofag di sistem retikuloendotelial (akibat peningkatan kadar Hepcidin) Pemendekan usia eritrosit (akibat pematangan yang kurang sempurna dan sel punca yang sebagian besar berdiferensiasi ke leukosit) Penurunan kadar eritropoietin (akibat sitokin IL-1 dan TNF) Peningkatan kadar Hepcidin (sebagai adaptasi tubuh untuk mencegah pengambilan Fe oleh mikroba. antara lain: 1. bukan nama salah satu teman kita) yang hanya terdiri dari 13 slide ini sebenarnya membuka kesempatan bagi kita untuk mempelajarinya secara lebih mendalam. Jalur pembentukan Hb sangat penting peranannya dalam memahami patofisiologi terjadinya anemia pada penyakit kronik: 1. hal ini terlihat dari inti permasalahan topik ini adalah Anemia yang terjadi pada penyakit kronik disebabkan karena adaptasi tubuh untuk mementingkan produksi seri myeloid sehingga produksi seri eritroid akan menurun dan dengan demikian terjadi anemia. Kalau sudah mengerti hal ini. Anemia normositik normokrom (yang mikrositik hipokrom <<<) . akibat sitokin inflamasi) Kuliah 4 – ANEMIA OF CHRONIC DISORDERS Catatan: Kuliah ACD (Anemia of Chronic Disorders. dsb. selanjutnya tinggal membaca penjelasan di bawah. 3. ginjal. etiologi ACD adalah inflamasi kronik (baik infeksi seperti abses paru/TB maupun noninfeksi seperti RA/SLE) dan keganasan. 3. Hipoferemia 1. Hasil laboratorium untuk ACD: 1. Hal ini diakibatkan oleh adanya gangguan metabolisme Hb. atau keganasan Gangguan pembentukan Heme dari protoporfirin --> akibat anemia sideroblastik Gangguan pembentukan Hb dari globin --> akibat thalassemia Dengan kata lain.

2. dan penurunan TIBC serta albumin Terapi Fe dan agen hematinik TIDAK diperlukan karena cadangan Fe masih N/bahkan meningkat Wajib menangani penyakit yang mendasari: obati infeksi dan kemoterapi keganasan Responsif terhadap eritropoietin LED meningkat . 3. Protein plasma yang menunjukkan peningkatan respon fase akut 1. hal ini berlawanan dengan logika maupun gambar selanjutnya karena kadar cadangan Fe yang meningkat dapat menumpuk di sumsum dan membentuk ringed sideroblast (eritrosit yang dikelilingi partikel Fe) Untuk poin nomor (1). TIBC turun. terdapat pula peran dari laktoferin dalam mengurangi Fe yang terdapat dalam sirkulasi: 3. 8. 4. 2. indeks saturasi (transferin) <16% --> TIBC dan saturasi yang rendah menunjukkan bahwa memang keadaan ini dianggap ―normal‖.10 2. IL-1. 2. Makrofag --> peningkatan komplemen. 4. 7. Jarang ada kelainan morfologi eritrosit (memang produksinya yang ―sengaja‖ dikurangi) TIBC menurun Reseptor transferin N/menurun Serum feritin N/meningkat Cadangan besi di sumsum tulang masih ada Prinsip terapi yang dapat dilakukan untuk mengatasi ACD: 6. SI turun. tidak seperti anemia defisiensi Fe di mana TIBC sangat tinggi karena ingin menangkap Fe sebanyakbanyaknya Sumsum tulang: cadangan Fe (feritin) N/naik sedikit --> karena utilisasinya yang berkurang bukan bahannya yang kurang: bedakan dengan anemia defisiensi Fe Sumsum tulang: sideroblas turun karena suplai Fe ke eritrosit di sumsum berkurang --> kasih tanda tanya saja. feritin. CRP. 5. Hati --> peningkatan protein fase akut. dan aktivitas fagositosis Adapun perbedaan ACD dengan defisiensi Fe: 1. 3.

karena ada yang fisiologis alias normal. Dan. Asam amino. 2. hemolisis eritrosit itu tidak selalu patologis. membuat kita bertanya-tanya tentunya. merusak glomerulus ginjal. Nah. retikulosit rendah.5% setiap harinya. Hb bebas yang lolos ke ginjal sebagian akan tetap menjadi free Hb. atau ada infeksi (TB. yaitu si anemia hemolitik. Gambaran klinisnya: 1. dan Commb’s test ( ). Mengapa kondisi anemia bisa memacu eritropoiesis? Karena saat anemia. 2. jadi tubuh membuat Hb diikat Hp (haptoglobin) membentuk kompleks Hb-Hp sehingga beratnya > 100000 dalton  ke hati. atau dioksidasi menjadi Met Hb. pada ACD terjadi penurunan proliferasi seri eritroid (peningkatan rasio M:E). dijelaskan mengenai destruksi normal dari sel darah merah. ada yang langsung diserap dan dibawa ke ginjal dalam bentuk urobilinogen (keluar bersama urin). yang merupakan hasil pemecahan rantai globin. Fe (hasil pemecahan heme) yg diikat oleh transferin menuju eritroblast di sumsum serum iron 3. berarti: 1. anemia hemolitik baru terlihat jika umur eritrositnya < 30 hari. Oleh karena itu. Eritrosit kemudian pecah menjadi: 1. biasanya pucat. Destruksi tersebut meningkat beberapa kali dan dalam beberapa waktu masih bisa dikompensasi sebelum pasien mengalami anemia. terjadilah hipoksia memicu ginjal menghasilkan eritropoietin  eritropoieses aktif.. Anemia hemolitik biasanya normocytic. hepatitis C). kata Komang. jika hasil labnya normositik. Jadi. banyak dihasilkan Hb bebas sehingga yang dirombak adalah Hb bebas dalam plasma. atau diubah menjadi hemosiderin (ketiganya bisa ditemukan di urin). Produksi eritrosit berkurang 2. sekarang baru masuk ke hal yang patologis. di Wikipedia dicantumkan semua keterangan tentang kuliah ini dalam urutan yang sama persis (terutama patogenesisnya). dengan cara membentuk retikulosit sebanyak 1-1. ada 2 kemungkinan: blood loss anemia atau anemia hemolitik. hepatitis B. Haemosiderin mengandung butir-butir besi yang dianggap sebagai corpus alienum oleh tubulus. sedangkan pada destruksi intravaskular (jarang terjadi). perlu dilakukan pemeriksaan sumsum tulang untuk menegakkan diagnosis. Bila: Coomb’s test (+)= anemia hemolitik autoimun/imunologik Coomb’s test (-) = anemia hemolitik non-imunologik Kalau anemianya normositik + retikulosit rendah + Coomb’s (-).11 Bonus Catatan: lucunya. eritrosit akan ditangkap oleh makrofag di sistem retikuloendotelial/RE (sumsum tulang. Tidak ada orang yang ingin sakit.. yaitu sebagai berikut: 1. Sumsum tulang digantikan oleh jaringan lain. Yang ekstravaskular itu yang melibatkan sistem RE (sudah dijelaskan di atas). Akibatnya. Ada juga Hb bebas yang menjadi haemopexin dan methaemalbumin. Protoporfirin  diubah jadi bilirubin dilepas ke darah dan diangkut albumin (unconjugated bilirubin = indirek)  masuk ke hati jadi bilirubin direk diubah jd bilirubin glucuronides  dilepaskan ke usus dengan nama stercobilinogen (terusnya keluar bersama feses). misalnya tumor gaster yang bermetastasis ke sumsum tulang. (lihat slide 3) 3. stercobilinogen dan urobilinogen juga banyak. Yang penting untuk diperhatikan adalah jumlah retikulositnya. Anemia hemolitik ini masih bisa dikompensasi sehingga Hb tidak <12. Di akhir hidupnya. ada myelofibrosis (sumsum diganti jaringan ikat). Penutup: intinya pada ACD anemia yang terjadi merupakan suatu adaptasi sehingga tidak seperti jenis anemia lain di mana terjadi hiperaktivitas sumsum tulang. Destruksi eritrosit itu ada yang intravaskular dan ada yang ekstravaskular (slide 4). kecuali “wanita memang suka disakiti”. Banyak Hb bebas di plasma yang sifatnya toksik dan . terjadi hiperplasia eritropoiesis (menyebabkan retikulositosis) dan sunsum tulang harus bekerja lebih ekstensif. Sumsum tulang masih mampu menghasilkan eritrosit sebanyak 6-8 kali dari normalnya. Umur eritrosit itu sekitar 120 hari. Anemia hemolitik adalah anemia yang terjadi karena peningkatan destruksi eritrosit. Anemia Hemolitik Oleh: Riadi Wirawan Sebenarnya. Bila jumlahnya meningkat. Di slide 2 kuliah ini. hati. yang nantinya akan digunakan sebagai bahan sintesis protein secara umum. dan limpa). kalo penghancuran eritrosit banyak. hingga suatu saat nanti dia menjadi dekompensasi (sumsum membentuk eritrosit >6-8 kali lipat). Peningkatan bilirubin indirek  kekuningan di kulit.

kan banyak oksidan yang terbentuk. pada orang yang defisiensi G6PD. Nah. sedangkan kelainan pada protein horisontal menyebabkan ovalositosis atau elliptositosis (yang elip lebih lonjong) Defisiensi G6PD G6PD berfungsi mengubah G6P menjadi 6PG. Protein membrannya digolongkan jadi 2. 3. kalo siang jadi warna coklat karena teroksidasi. 4. Antiglobulin Tests (Coomb’s test) Coomb’s test ada yang tekniknya direk dan inderek. sedangkan yang indirek mendeteksi Ab bebas dalam serum. Kalo disertai hematuria. Pembesaran limpa bisa karena perusakan eritrosit yg berlebihan fungsi sistem RE jadi meningkat. dan serum ibu yang mengandung anti-A berhasil masuk ke sirkulasi janin. Aplastic crisis = terjadi karena infeksi parvovirus yang mengiringi anemia yg berlangsung berbulan-bulan sumsum tidak mampu lagi membuat eritrosit. Coomb’s serum merupakan antibodi terhadap serum manusia. kadar G6PD itu sebaiknya dicek pada saat asimptomatik. isinya adalah Heinz body. yang vertikal dan yang horizontal. bukan ketika pasien sakit. yaitu endapan Hb dalam eritrosit). sehingga G6PD nya meningkat. ankyrin. yang kemudian menghasilkan ion H untuk mencegah oksidasi. kadar G6PDnya kan rendah. Pada smear PB ada bite cells (sel seperti digigit-gigit karena isinya dipencet keluar oleh limpa.12 2. yang terhubung dengan tropomiosin (lihat slide 16) Kelainan pada protein vertikal akan menyebabkan spherocytosis. Jadi begini. Ditemukannya fragmented RBC menunjukkan adanya hemolisis yang terjadi intravaskular. Di indonesia banyak yg cold type. Alloimune hemolytic anemia Ibu hamil dengan golongan darah O memiliki antibodi anti-A dan anti-B dalam serumnya. Tapi kadar G6PD yang meningkat itu mirip dengan kadar G6PD pada orang normal. methemealbuminemia (Schumm ’s test). sedangkan protein horisontalnya: actin. yang dicek itu bite cell-nya. Kalo diobatin jadi anemia hemolitik lagi dan aplastic nya menghilang. Jadi. ion nitrogen yang dihasilkan dari perubahan tsb digunakan untuk mengubah NADPH NADP. Red cell fragmentation syndrome Eritrosit rusak karena melewati permukaan yang rusak juga sehingga pecehlah si eritrosit. ketika masih asimptomatik. dan sitoskeleton. Pada pagi hari si urobilin menyebabkan urin berwarna kuning. Temuan yang penting pada hemolisis intravaskular adalah: hemoglobinuria (urin merah terang) dan hemoglobinemia. hemosiderinuria. Hasil (+) menunjukkan adanya antibodi pada permukaan eritrosit Anemia hemolitik didapat Cold type  timbul hemolisis dalam keadaan dingin (15-20C). Metildopa juga pernah dilaporkan memicu reaksi autoimun terhadap eritrosit tetapi mekanismenya masih belum jelas. Yang direk langsung mendeteksi antibodi di permukaan eritrosit. maka akan terjadi hemolisis eritrosit janin  anemia hemolitik Drug induced Quinidine membutuhkan plasma protein sehingga menempel di sel baru (misalnya eritrosit) dan memicu pembentukan antibodi yang selanjutnya akan melisiskan eritrosit. ketika sakit/ krisis. Urobilinogen ini akan dioksidasi menjadi urobilin. March hemoglobinuria Tumit tentara yang menghentak-hentakkan sepatu saat berlari terus lama kelamaan bisa menyebabkan hemolisis. Yang vertikal: Band 3 protein. Defisiensi piruvat kinase Ditemukan banyak eritrosit yang berduri-duri karena pompa eritrosit rusak. Warm type sebaliknya. Tapi ketika dia sakit (fase hemolitik akut). Misalnya janin yang dikandung ibu tersebut bergolingan darah A. urin jadi merah berkabut karena ada eritrosit Anemia hemolitik herediter Defek membran: Jadi kelainannya ditentukan oleh protein membran. Urobilinogen meningkat. PNH / paroxysmal nocturnal hemoglobinuria . spectrin α dan β.

3. 2.13 Didahului oleh suatu mutasi yang menyebabkan defisiensi protein GP-A yang berperan pada pertumbuhan klonal stem sel. Anemia Megaloblastik 1. tatalaksananya adalah pemberian suplemen. 3. Tentir Anemia Makrositik Anemia makrositik makro  besar. kalo hansip kan terjaganya pas malam hari. . Mengapa? Karena pada waktu tidur pH darah lebih rendah (asam) sehingga memudahkan hemolisis. semangat. CD55 yang bersama fosfatidilinositol berfungsi menstabilkan eritrosit. Karena vitamin B12 dan folat itu diperlukan untuk pematangan inti sel  defisiensi Vit B12/folat pematangan inti terhambat  sel besar. defisiensi vitamin B12 defisiensi folat abnormalitas pada metabolisme B12 atau Folat 1. Akibatnya. Ukuran eritrosit yang besar ini dinyatakan dengan Mean Corpuscular Volume (MCV) yang > dari 92 fL. eritrosit tidak stabil dan gampang lisis. defisiensi enzim congenital misalnya orotic aciduria 3. jadi tidak semua isi slide ada di tentir ini. Diagnosis pastinya adalah tidak ditemukannya CD59 dan CD55. defisiensi transcobalamin II (jadi transcobalamin itu adalah pengangkut vitamin B12 dari usus penggunaan anti-folat nitrous oxide 2. Penyebab anemia makrositik ini ada banyak. dan tidurnya pagi hari sehingga hemolisis terjadi saat pagi hari. Nah..jadi pada anemia makrositik. Pada anemia megaloblastik  metamielositnya sangat besar defek lain pada sintesis DNA 1. ini adalah apa yang Prof nya anggap penting untuk disampaikan.. tapi kalau penyebabnya defek pada metabolisme B12/folat. Hemolitik terjadi pada waktu malam hari (paroxismal nokturnal) yang gejalanya adalah hemoglobinuria. sehingga menyebabkan defisiensi molekul permukaan CD59. Hal ini disebabkan oleh sintesis DNA yang terganggu yang biasanya disebabkan oleh defisiensi vitamin B12 atau folat. 2. defisiensi enzim didapat misalnya akibat alcohol. Secara umum. eritrositnya besar. Mohon dibaca sendiri ya.. cytosine arabinoside Dari banyak penyebab2 di atas yang sering adalah defisiensi B12 dan defisiensi folat. terapi dengan hydroxyurea.. jangan beri suplemen. Pembagian ini dasarnya adalah bentuk eritroblas yang sedang berkembang di sumsum tulang. 4. anemia makrositik dapat dibagi menjadi anemia megaloblastik dan anemia non-megaloblastik. Penyebab anemia megaloblastik: 1. 2. merupakan suatu kelompok anemia yang eritroblas di sumsum tulangnya memiliki abnormalitas yang khas abnormalitas itu disebabkan karena adanya keterlambatan pematangan nucleus relatif terhadap sitoplasmanya. Teman2. Pada kasus tersebut. sitik  sel. eritrosit dimasukkan ke dalam larutan asam lisis yang abnormal. Pada HAM’s test.

B12 ke sumsum tulang dan jaringan lain. yang kemudian akan berikatan dengan protein kedua dan kompleks ini kemudian akan diendositosis secara langsung di ileum distal. B12 nya dapat diberikan mellaui suntikan. ikan. Setelah itu.14 Vitamin B12 (B12. penyebab intestinal . B12 akan berikatan dengan transcobalamin. 1. 19. daging. THF-poliglutamat dibutuhkan dalam sintesis timidin monoposfat dari prekursornya deoksiuridin monoposfat Vitamin B12 dibutukan dalam proses konversi methyl THF (yang masuk ke dalam sel) menjadi THF dan akan diubah menjadi poliglutamat jadi VIt. Transcobalamin ini adalah protein pembawa yang akan membawa Vit.. B12 18. 14. seperti hati. buah.B12 kan dari makanan dari hewan) 13. Di ileum distal ini vitamin B12 akan diserap dan IF akan dihancurkan. cobalamin) 4. malabsorpsi 1. dan susu dan tidak adadi cereal. 15. disintesis oleh mikroorganisme. 4. 9. blind-loop chonic tropical sprue (sariawan usus) reseksi ileum dan penyakit Chron fish tapeworm Asam folat (pteroylglutamic acid) manusia tidak dapat mensintesis struktur folat sehingga memerlukan folat sebagai vitamin Folat dari makanan (poliglutamat) akan diubah menjadi methyl THF (metil tetra hidrofolat. anemia pernisiosa (sering di luar negeri. perbedaan Vit. Folat dalam salah satu bentuk koenzimnya.kalau pada pasien ini vit. di Indonesia jarang) 2. 5. intestinal stagnant loop syndrome-jejunal diverticulosis. 7. vegan (krn vit. gastektomi parsial/total (ini yang sering di Indonesia. 3. yang dapat diperoleh dengan memakan makanan yang terkontaminasi bakteri atau dengan produksi internal bakteri vitamin ini ditemukan pada makanan yang berasal dari hewan. methyl THF ini akan masuk ke sirkulasi portal dan kemudian dibawa ke sel tubuh 17. monoglutamat) selama proses absorpsi di duodenum dan jejunum setelah diabsorpsi. 11. 6. B12 dan Folat dari aspek nutrisi 2. penyebab gaster 1. 2.B12 dan folat itu diperlukan untuk membuat THF poliglutamat yang diperlukan untuk mensintesis bahan baku untuk sintesis DNA Penyebab Defisiensi Vitamin B12 12. 16. 20. defsiensi/abnormalitas kongenital faktor intrinsic 3. vitamin B12 akan diabsorpsi ke sistem porta dan Vit. atau sayur absorpsi vitamin B12 Folat B12 dari makanan akan bergabung dengan faktor intrinsic (IF) yang disntesis oleh sel parietal di lambung Kompleks IF-B12 akan B12 dari makanan akan bergabung dengan faktor intrinsic (IF) yang disntesis oleh sel parietal di lambung Kompleks IF-B12 kemudian akan berikatan dengan reseptor permukaan yang spesifik untuk IF. Dasar Biokimia Anemia megaloblastik yang disebabkan oleh defisiensi besi atau Vit.. 10. yang namanya cubilin. 8. nutrisional 1.

laktat dehidrogenase (LDH. 22. perlu dilakukan pengukuran kadar vitamin B12 dan Folat Diagnosis Defisiensi Folat atau Vitamin B12 darah tepi 21. Treatment 24. karena hipersegmentasi seperti ini juga dapat terjadi pada keadaan sepsis trombosit menurun Untuk Vitamin B12  cek kadar serumnya Untuk folat  yang sifatnya diagnostic itu yang folat eritrosit karena kalau folat serum dapat menurun kalau orang yang diperiksa puasa. sumsum tulangnya hiperseluler dengan eritroblas yang besar dan menunjukkan adanya kegagalan pematangan inti. adanya metamielosit yang bentuknya abnormal dan ukurannya sangat besar Kimiawi 28.. anemia megaloblastik .15 27. ditemukan adanya anemia makrositik dengan MCV >92 fL dan biasanya MCV nya itu mencapai 120-140 fL makrositnya itu biasanya berbentuk oval  disebut makroovalosit jumlah retikulositnya menurun (karena dengan adanya defisiensi vit. Sumsum Tulang 26. namun hemoglobinisasinya tetap normal (sitoplasma matang) Efek Defisiensi Vitamin B12 atau Folat 29. peningkatan kadar bilirubin indirek.B12 atau folat  pematangan eritrosit menjadi tidak efektif  retikulosit menurun) adanya hipersegmentasi (≥ 6 lobus) pada leukosit (tapi ini tidak patognomonik. 23. enzim di dalam eritrosit) Untuk mengkonfirmasi. 25.

neonatal K7 PANSITOPENIA Riadi Wirawan Pansitopenia adalah keadaan dimana terjadi penurunan jumlah eritrosit. alkohol penyakit hati myxoedema sindroma mielodisplastik obat sitotoksik anemia aplastik kehamilan merokok retikulositosis mieloma dan para proteinemia 5. 9. Biasanya kadar hb juga ikut rendah akibat rendahnya eritrosit. contohnya spina bifida penurunan aktivitas osteoblast Penyebab Makrositosis selain anemia megaloblastik 1. Akibat Destruksi sel darah di Perifer yang meningkat: 1. 6. 2. Splenomegaly  akibatnya cadangan menjadi banyak dan di perifer menjadi turun. 30. leukosit. 2. 10.16 1. produksi sel darah di sumsum tulang yg menurun. 8. Pansitopenia ini merupakan suatu kelainan di dalam darah tepi. 35. 7. Aplasia Myelodisplastic Syndrome/MDS Myeloma Anemia megaloblastik gangguan sintesis DNA sehingga semua sel darah yg asalnya berinti mengalami apoptosis Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria/PNH  tjd kelainan pd kromosom X yg mneyebabkan mutasi pd stem cell  hematopoiesis tdk efektif Myelofibrosis  sel di sumsum tulang disusupi oleh jaringan ikat Acute leukemia sumsum tulang disusupi oleh sel blast makrositosis pada pada sel epitel permukaan neuropati (yang ini khusus pada defisiensi vitamin B12) sterilitas hiperpigmentasi reversible (tapi ini jarang) penyakit kardiovaskular defek neural tube. Pansitopenia ini merupakan suatu gejala. Stadium lebih lanjut dari splenomegali ini  sel-sel bisa menjalani transit di vulva limpa dlm waktu lama dan akhirnya bisa difagositosis . 3. 3. 3. 7. biasanya orangnya sangat pucat dan agak mengalami ikterus (karena bilirubin indireknya tinggi) glossitis (lidahnya jadi merah (spt daging) dan nyeri angular cheilosis 11. Penyakit Penyebab Pansitopenia: Akibat produksi sel darah di sumsum tulang yg menurun: 1. 5. 4. dan trombosit. 36. 34. 2. 4. bukan penyakit. 6. 31. atau akibat penghancuran sel di darah tepi meningkat walaupun produksi sel darah di sumsum tulang berlangsung baik. 33. Ada dua kelompok penyakit yang bisa menyebabkan kondisi ini. 32.

Fanconi 1. Ingat bahwa gejala klinis anemia aplastik ini adalah pansitopenia! Patogenesisnya: 1. zat kimia. ANEMIA APLASTIK 3. sumsum tulangnya hiperseluler atau normoseluler. penyakit MDS ini adalah kelainan pada myeloid stem cell. 8. 10. 2. Akibatnya sel pluripoten diserang dan tidak bisa berdiferensiasi Adanya faktor lingkungan yang terganggu selama produksi sel darah di sumsum tulang misalnya IL yg mengganggu proses pematangan sel di sumsum tulang atau sitokin ttt yg menghambat proliferasi stem sel. Terapi yg efektif :transplantasi sumsum tulang. jadi MCV>92 fL. akibatnya jumlah sel darah yang dibuat jg berkurang Reaksi imun terhadap sel pluripotennya sendiri sehingga diduga sel T autoreaktif berperan penting. Kelainan kuantitatif maksudnya adalah abnormalitas pada jumlah sel darah yang akan diproduksi melalui pathway myeloid ini dan kelainan kualitatif tentunya adalah abnormalitas pada morfologi sel yang dibuat. epistaksis. perdarahan. Akibatnya. Tp untuk yang karena obat. Dan juga ada kelainan pigmen d kulit. 9.17 Nah. Jenis yang idiopatik berprognosis buruk kalau tidak diterapi. Prognosis penyakit ini tidak bisa diperkirakan. ada dua jenis: 1. menoragi) Tidak ada pembesaran nodus limfa. jd anaknya kecil mikrosefali. Nah. Anemia aplastik ini cukup banyak ditemui di klinik. dan infeksi virus terutama hepatitis. Untuk anemia aplastik congenital. MYELODISPLASTIC SYNDROME/MDS Kita sudah tahu sel pluripoten yang merupakan stem sel di sumsum tulang nantinya akan berkembang menjadi dua progenitor. 5. 7. Autosomal resesif Ada cacat dan retardasi pertumbuhan. Kelainannya bisa bersifat kuantitatif dan kualitatitif. Pemeriksaan lab: 6. obat. 2. Non-Pancony Gambaran klinik anemia aplastik: . 2. granulosit. ada ganggguan pd traktus urinarius. tapi darah perifer memperlihatkan pansitopenia. sumsum tulang (sebagian atau seluruh) diganti oleh progeni klonal suatu sel bakal multipoten yang mengalami mutasi yang mempertahankan kemampuan berdiferensiasi mjd eritrosit. Anemia. 11. jangan sampai dikacaukan dengan supresi selektif sel bakal eritroid (yang ditekan progenitor eritrosit saja alias aplasia sel darah murni) dimana manifestasinya hanya anemia saja. tetapi dgn cara yang tidak efektif dan tidak teratur. dan trombositopenia (akibatnya ada. Kalo abnormal kemungkinan myelodisplasia Hitung retikulosit sangat rendah Leucopenia Trombositopenia pada kasus yang berat trombosit <20 rb/ul Sumsum tulangnya kosong/hipoplasia dan jaringan hematopoietiknya sudah digantikan oleh sel lemak 3. kadang radius dan ibu jari tidak ada. Umumnya pd usia sekitar 30 th walaupun bisa kena semua usia. Pada pasien ini. 4. yaitu progenitor limfoid dan myeloid. Eritrosit di darah tepi NORMAL. Obat dan zat kimia adalah yang tersering. dan trombosit. Penyebabnya bisa primer maupun sekunder. sekarang kita bahas ya satu-satu! 1. kelainan pd pelvis atau ginjal tapal kuda. dan lien! Perhatian: walaupun namanya ―anemia‖. neutropenia (akibatnya rentan thd infeksi di mulut dan tenggorokan). Stem cell pluripoten di sumsum tulang berkurang (terjadi aplasia). Anemia aplastik primer sampai saat ini tidak jelas penyebabnya/idiopatik (hampir setengah kasus) atau bisa juga congenital. Penyebab sekundernya misalnya akibat pajanan zat mielotoksik yang bisa berasal dari radiasi. hati. beberapa bisa sembuh total kalau pemakaian obat dihentikan. pada Pria >> walaupun juga ada pada wanita.

Itulah kenapa MDS bikin pansitopenia… Gambaran Klinik MDS: 12. 17. Jadi. pria >> perjalanan penyakit umumnya lambat dan kadang ditemukannya kebetulan gejala: tentunya pansitopenia ^_^ Fungsi plasmosit adalah untuk menghasilkan protein monoclonal. Terjadi defek membran sehingga struktur membran tidak stabil. Bisa dilihat dan ―dihapal‖ di slide ya! 18. Penyebab: gangguan pd sintesis DNA. neutrofil rendah. dan anemia terjadi akibat sel-sel eritropoiesis didesak oleh sel neoplasma. halo disekitarnya. maka klonal myelodisplastik tadi akan menyebabkan syndrome myelodisplastik dan punya risiko untuk bertransformasi menjadi leukemia myeloid akut. dan ada inti 2 yg kadang khas spt kacamata. osteolitik dan fraktur. plasmositnya ada banyak dan bentuknya aneh. retikulosit rendah jd jangan tertipu dgn anemia hemolitik. umumnya akibat defisiensi vit B12 dan folat akibatnya metabolism inti sel terganggu. dan tepi sel tidak rata Kriteria CRAB: HiperCalcemia . ANEMIA MEGALOBLASTIK Seperti sudah dijelaskan di kuliah sebelum2nya.Renal impairment – Anemia . yaitu osteoporosis. igA. Kenapa defek? Karena ada gangguan pd sintesis ―jangkar‖ glikolipid intramembran-nya (Glikosil Posfatidil inositol/GPI).. tp tidak sebaliknya. kita akan dapatkan gambaran monoklonal yg dikeluarin ke serum atau urin protein monoclonal ini berat proteinnya rendah keluar melalui filtrasi di glomeruli dan bisa mengendap pada tubuli ginjal. dan folat serum dan folat eritrosit. Diagnosis: 21. Biasanya hipokrom. Hitung serum B 12. kalo anemia hemolitik retikulositnya tinggi jd eritrositnya besar2 jg tapi bukan makrositik. 14. bentuk neutrofilnya abnormal granulositnya tidak ada/hipogranulasi atau tampak adanya anomaly pelger dimana inti neutrofil jadi 2-4 Myeloblast tampak di darah tepi karena yg lebih matang tidak ada PNH adalah salah satu jenis anemia hemolitik didapat yg terjadi akibat mutasi kromosom X.. 16.atau igMJd kalo kita elektroforesis. Penyakit ini terbanyak di usia 70-an. anemia megaloblastik ini adalah jenis anemia dimana Eritroblas dan sumsumnya punya kelainan khas  yaitu maturasi inti terhambat/lebih lama dibandingkan dengan maturasi sitoplasma Jd di sumsum kita akan melihat sel megaloblast.18 Patogenesisnya: Terjadi kerusakan DNA di hematopoietic stem cell untuk pertama kali/ mutasi primer  terjadi gangguan pada sekelompok sel bakal klonal yang myelodisplastic  untungnya ada mekanisme tubuh berupa system imun sehingga sel yang bersifat displastik ini akan mengalami apoptosis. tetapi kalau ada abnormalitas genetic akibat mutasi sekunder/kedua. bisa dijelaskan. Cirinya inti ada di perifer. Hiperkalsemia terjadi akibat ada kerusakan pada tulang. Anemia megaloblastik pasti makrositik sehingga sel jadi besar. dan dgn menumpuknya plasmosit ini maka tidak akan keluar ke darah tepi. Periksa darah tepi eritrosit besar2/makrositik sehingga MCV>92 fL. tapi bisa dimulai di usia 40 th 19.Bone abnormality.maka produksi sel darah jg terganggu anemia. Perhatikan gambar: terlihat neutrofil tidak bergranul. bahwa dalam MDS ini. sel darah terbentuk tetapi tidak bisa menjadi dewasa karena dalam perjalanan perkembangannya dia akan mati (hematopoiesis menjadi tidak efektif). ini adalah gangguan langka yang etiologinya tidak diketahui. Juga terdapat kekurangan CD55 dan CD59. Bentuk eritrosit makrositik atau dimorfik (ada yg normositik normokrom). macroovalosit (khas!!). PAROXYSMAL NOCTURNAL HEMOGLOBINURIA/PNH Pemeriksaan Lab : Di darah perifer: 15. dan trombositopenia. 13. 20.jd dia bisa bikin imunolgobulin tetapi hanya satu jenis saja apakah igG. Retikulosit rendah. jd umumnya besar2. Ada 8 kelas MDS berdasar WHO. . MYELOMA MULTIPLE Adalah suatu proliferasi klonal dr sel plasma neoplastik yang ditandai dengan menumpuknya sel plasma di sumsum tulang. dan juga bersifat proteolitik sehingga tubulinya rusak gagal ginjal Kalau kita periksa sumsum tulangnya. 22. dan juga ada ring sideroblast yg membantu kita menegakkkan diagnosis. pd orang lansia usia >70 th. neutropenia/leucopenia.

Penyebabnya bisa akibat splenomegaly dimana terjadi peningkatan penyimpanan sel darah di limpa dan juga bisa karena meningkatnya volume plasma yg berkaitan dgn gangguan endokrin di dalam tubuh blm dijelaskan lebih jauh.19 23. Pada malaria dengan defisiensi ADAMTS13 ditemukan vWF yang aktif dan tidak terpotong sehingga terdapat ULvWF yang terikat pada platelet pada reseptor CD34. yg paling penting adalah hitung folat di dalam eritrosit. pansitopenia membaik  tapi ini punya risiko besar. kalo dia hipo berarti itu anemia aplastik Tentunya splenomegaly. Dewasa ini orang yang trombositopenia cenderung diduga DHF saja. Perlu diingat. Pada pasien darah tipe O mempunyai jumlah tersedikit dan terbanyak pada pasien tipe AB. Bedasarkan penelitian di New York. tapi sering kurang diperhitungkan. 2. Dalam diagnosis. Molekul besar 30 jt kDalton 2. 3. atau trombositopenia di darah perifer. (lihat slide 14) 5. pasien malaria menderita trombositopenia. sering digunakan heparin. hipersplenisme ini adalah kumpulan gejala dan bukan diagnosis. HIPERSPLENISM Hipersplenisme adalah pembersihan/destruksi sel darah di limpa dalam jumlah besar sehingga terjadi anemia. Untuk mencegah perlekatan vWF dengan trombosit. Eosinofilia  helmintheases.hehe.vivax. Mempunyai beragam ukuran: besar. 1. terjadi juga trombositopenia pada P.kata prof nya terima aja. atau cerebral malaria (malaria komplikasi atau nonkomplikasi) ditemukan trombositopenia namun non anemia (Hb normal). Adanya acute phase reactant meningkatkan kadarnya 5.kesian pasiennya. 3. Pada pasien dengan 3 tempat dengan endemisitas malaria P. Kriteria Hipersplenisme: 1. trombosit + vWF meningkat (ukuran lebih besar) sehingga pada flowcitometer tidak mengenali trombosit + vWF tersebut  trombositopenia. leucopenia. 5. lihat di slide ya apa aja. Diagnosis: 25.. nah. jumlah platelet menurun. sekuestrasi sel darah di limpa inilah yang bikin sel darah di perifer turun karena kalau transit di vulva limpa terlalu lama bisa terjadi fagositosis berlebih/ ada hiper-fungsi limpa. Penyakit yang berkaitan ada banyak. kecil 3. 2. 1. jd diagnostiknya kita mesti itung folat di sel darah merah. leucopenia. Selain P. Hematologic disorder in parasitic disease .000 bila diobati. medium. severe.falciparum. 24.falciparum berbeda dengan stage acute. dan trombositopenia (2 dari 3 kombinasi) Sumsum tulang bisa normal/meningkat aktivitasnya. dengan ciri: 1. Hipersplenisme bisa diakibatkan oleh sebab primer dan sekunder. Trombositopenia  malaria Faktor-faktor yang berperan terhadap koagulasi darah: 2. reaksi alergi tungau debu rumah 3. Penyakit oleh parasit banyak menyebabkan kelainan hemato (hitung darah). Hipersplenisme primer maksudnya adalah hipersplenisme yang terjadi pada limpa yang normal sehingga mengapa dia mengalami hiper-fungsi tidak diketahui/idiopatik. 1. Bila terjadi kerusakan endotel. padahal malaria terutama dapat menyebabkan trombositopenia. Trombositopenia terdapat pada pasien malaria imun dan semi imun. 3.. vWF ini akan keluar dan berikatan dengan trombosit di sirkulasi darah. Pada pembuluh darah terdapat faktor von Willebrand (vWF). ntar udah diangkat eh ternyata bukan hipersplenisme. 2. Anemia  helmintheases. kalau pada anemia plastic dan MDS limpa tidak membesar Harus sembuh kalau sudah dilakukan splenoktomi jadi kalau kita angkat limpanya.falciparum 4. TROMBOSITOPENIA PADA MALARIA P. 4. dan juga ditemukan penurunan jumlah platelet seiring kenaikan kadar vWF dalam darah. trombosit akan >150. A. 1. Anemia. Berhubungan dengan faktor VIII 4. oleh sebab itu konsentrasi trombosit bebas berkurang. Temukan sebab penyakit yang mendasarinya. jangan sampe kita salah diagnosis. dan pada kedua malaria ini. malaria 2.. Saat parasitemia meningkat. bukan di serum krn kl kita puasa aja tuh kadarnya bisa rendah.

namun pada eritrosit terinfeksi proteinnya menonjol membentuk knob. Pf-EMP ini dapat menempel pada reseptor endotel: . Pada slide 16 dilihat pada membran sel eritrosit normal proteinnya lurus dan rapi. 2. Pada sesama eritrosit terinfeksi (autoaglutinasi) 3. yaitu: metalloproteinase yang disebut juga vWF-cleaving protease. 4. chondroitin sulphate dll. Platelet yang menumpuk di kapiler vena ini dapat menyebabkan trombositopenia perifer. Ada berbagai cara penempelan eritrosit pada infeksi P. ICAM-1. thrombospondin. yang memutuskan vWF.falciparum. hal ini biasa terjadi pada tahap awal infeksi.20 Teori lain tentang sitoadhesi 1. Pselectin. . dapat terbentuk unusually large vWF (ULvWF) sehingga terjadi blood clotting (ditemukan juga pada trombotic trombocitopenic purpura). V-CAM-1. Pada infeksi P. Oleh karena itu. Bila enzim ini tidak ada. Fenomena ini berperan terhadap oklusi vaskular dan terjadi produksi sitokin inflamasi: TNF-α fsn IFN-γ  gejala klinis buruk. 5. 6. Malaria hidup dan bermultiplikasi di eritrosit dan mengekspresikan antigen baru pada permukaan eritrosit terinfeksi: Pf-EMP (vargene/ banyak variasi gennya). Pada platelet ( berfungsi sebagai perantara sitoadhesi eritrosit terinfeksi dengan endotel melalui reseptor CD36) 5. Eritrosit yang terinfeksi mengaktivasi platelet dan menginduksi kompleks eritrosit+platelet yang akan membunuh parasit intraeritrosit.falciparum (slide 18): 1. Pada eritrosit non-terinfeksi (membentuk rosette) 4. Clotting pada malaria falciparum Pada darah terdapat ADAMTS13. penggunaan aspirin mengatasi demam pada awal infeksi tidak dibutuhkan karena akan menghambat pembunuhan parasit. 2. 6. ada 2 model aktivasi platelet sehingga bisa terjadi oklusi (slide 20): 1.

Fungsi imunitas trombosit 1. Metode Sahli tidak dianjurkan. tes rutin hematologi terdiri dari level Hb. mikroorganisme akan memproduksi ROS (Reactive Oxigen Species) yang dapat dinetralisir antioksidan endogen dan eksogen.1% atau Ammonium hidroksida. mendeteksi platelet/trombosit apakah terjadi thrombocytopenia/thrombocytosis. Metode ini memiliki kesalahan sebesar 1015%. 12. terjadi disfungsi endotel sehingga menghasilkan platelet yang memproduksi platelet factor 4 (Pf4). Pengukuran secara visual dengan mencocokkan warna larutan sampel dengan warna batang gelas standar. taruh ditube yang tutupnya warna ungu. Bila antioksidan menurun  kerusakan jaringan. 9. Saat metabolisme aerobik. dari dua metode tersebut. Penetapan Hb metode Sahli didasarkan atas pembentukan hematin asam setelah darah ditambah dengan larutan HCl 0. 13. WBC. Ht. sehingga dapat terjadi oklusi vaskular pada malaria serebral. Radikal bebas ini berbahaya bagi trombosit  trombositopenia. seperti sulfhemoglobin. ADCC ini dapat melibatkan sel efektor (limfosit. 10. Penurunan ini berhubungan dengan keparahan gejala klinis yang timbul. Kul 9: pemeriksaan hematologi rutin Slide 3: Sebelum banyak dipake yang tes secara otomatis. hitung jenis nya juga. 7. RBC. Pada tahap lanjut. dan tidak semua jenis hemoglobin dapat diukur. Pada pasien P. mendeteksi abnormalitas White Blood Cell apakah dia leukositosis/leucopenia. hitung dan hitung jenis leukosit. Pada proses fagosit eritrosit terinfeksi. 11. Namun. serta laju endap darah. Darahnya diambil dari vena atau kapiler (untuk dewasa). karena trombositopenia disebabkan oleh perusakan jaringan oleh parasit sehingga sumbernya kerusakannya terlebih dulu harus dieliminasi.21 1. Penetapan kadar Hb metode oksihemoglobin didasarkan atas pembentukan oksihemoglobin setelah sampel darah ditambah larutan Natrium karbonat 0. tumit  sisi tumitnya (untuk bayi). kecuali sulfhemoglobin. Metode ini tidak dipengaruhi oleh kadar bilirubin tetapi standar oksihemoglobin tidak stabil.1N kemudian diencerkan dengan aquadest. 14. TROMBOSITOPENIA PADA P.vivax 8. Faktor ini memfasilitasi interaksi antara endotel dan eritrosit. Slide 6 + tambahan dari buku Tinjauan Klinis Hasil Pemeriksaan Laboratorium: Kadar hemoglobin dapat ditetapkan dengan berbagai cara : (1) metode Sahli. 1.falciparum. Kadar Hb ditentukan dengan mengukur intensitas warna yang terbentuk secara spektrofotometri pada panjang gelombang 540 nm. B. Dua metode yang lain (oksihemoglobin dan sianmethemoglobin) dapat diterima dalam hemoglobinometri klinik. Pasien malaria dengan trombositopenia yang paling penting adalah mengobati malarianya. akurasi lemah. monosit) dan komplemen untuk kemudian melisiskan trombosit. trombosit akan menghasilkan radikal bebas untuk mengeliminasi parasit (oksidatif stres). kumplit. MCV. alatnya tidak dapat distandardisasi.vivax ditemukan trombositopenia dengan peningkatan PAIgG (platelet associated IgG). Slide 5: darah dicampur dengan ethylene diamine tetra acetic acid / EDTA blood (K3EDTA or K2EDTA). disebutnya CBC (complete blood . Penggunaan aspirin dapat untuk mencegah koagulasi count) terdiri dari Hb. MCH. Nah sekarang sudah lebih canggih lagi. Pada P. (2) oksihemoglobin atau (3) sianmethhemoglobin (HiCN). MCHC. mendeteksi abnormalitas di hitung jenis leukosit.09 M dengan perbandingan darah:sodium citrat = 4:1 (untuk yang ini tube yang dipakai yang tutupnya warna biru).vivax  tidak terjadi sekuestrasi pada kapiler darah dalam. dan di LED nya juga diliat apakah meningkat yang menandakan adanya inflamasi. sebagai antikoagulannya. platelet + ESR (tapi si ESR atau LED ini masih dengan cara manual karena sampai saat ini cara manual masih lebih akurat) Slide 4: Tujuan pemeriksaan hematologi: untuk mendeteksi abnormalitas dari Red Blood Cell. Faktor fibrinolisis & faktor inhibisi koagulasi darah berkurang pada pasien malaria (lebih parah pada P. sehingga tidak dapat untuk menghitung indeks eritrosit. Riset membuktikan jumlah platelet tinggi disertai konsentrasi PAIgG yang rendah. Terjadi penurunan level fibrin-stabilizing factor (faktor VIII) pada infeksi P. Untuk periksa LED darah dicampur dengan sodium citrate 1. apakah ada anemia/polisitemia.falciparum) namun dapat membaik dengan pengobatan. PAIgG ini dapat mengaktifkan proses ADCC ( Ab dependent cellular cytotoxicity) sehingga trombosit masa hidupnya berkurang (7 hari menjadi 2-3 hari). methemoglobin dan karboksihemoglobin. metode sianmethemoglobin adalah metode yang dianjurkan oleh International Commitee for Standardization in Hematology (ICSH) sebab selain mudah dilakukan juga mempunyai standar yang stabil dan hampir semua hemoglobin dapat terukur.

12.000/μl. Tabung kemudian disentrifus selama 30 menit dengan kecepatan 3. Metode manual dikenal ada 2: 1. Kadar hemoglobin ditentukan dari perbandingan absorbansinya dengan absorbansi standard sianmethemoglobin atau dibaca melalui kurva tera. Anak usia 6-10 tahun : 10. Pengenceran yang digunakan biasanya 10x atau 20x.000-38. Sampel darah diencerkan dengan larutan TURK yang mengandung asam lemah (asam asetat glasial) sehingga selsel eritrosit hemolisis dan leukosit lebih mudah dihitung. Tabung kapiler yang digunakan ada 2 macam. Prosedur pemeriksaan dengan cara manual. Reagen yang digunakan adalah larutan Drabkin yang mengandung Kalium ferisianida (K3Fe[CN]6) dan kalium sianida (KCN). Setelah itu jumlah leukosit turun secara bertahap dan pada umur 21 tahun jumlah leukosit berkisar antara 4500.3 tahun : 35 . Bayi baru lahir : 44 .000/μl.2 .5 g/dl 3.23.6 g/dl sampel darah kapiler (langsung). Lakukan pencampuran dengan cara membolak-balikkan tabung beberapa kali.Leukosit merupakan bagian penting dari sistem pertahanan tubuh. PCV) : untuk mengetahui konsentrasi eritrosit dalam darah. Selain K3Fe[CN]6 dan KCN. Anak usia 1 . dapat dipergunakan untuk sampel tanpa antikoagulan yang dapat diperoleh secara langsung.45 % Nb: K2EDTA direkomendasikan. Intensitas warna yang terbentuk diukur secara fotometri pada panjang gelombang 540 nm. Kalium dihidrogen fosfat berfungsi menstabilkan pH dimana rekasi dapat berlangsung sempurna pada saat yang tepat. penyimpangan dari keadaan basal (aktivitas fisik. Dewasa wanita : 35 .000/μl. Nilai Rujukan 1. 1. dll). Di bawah ini adalah contoh pengenceran menggunakan pipet leukosit dan tabung dengan pengenceran sebesar 20x. Slide 8 + tambahan : Hitung leukosit adalah menghitung jumlah leukosit per milimeterkubik atau mikroliter darah.000 rpm.2 . Salah satu ujung tabung ditutup dengan dempul (clay) lalu disentrifus 5 menit kecepatan 15. Ferisianida mengubah besi pada hemoglobin dari bentuk ferro ke bentuk ferri menjadi methemoglobin yang kemudian bereaksi dengan KCN membentuk pigmen yang stabil yaitu sianmethemoglobin. Jumlah leukosit dipengaruhi umur. Prosedur perhitungan Hb dengan metode sianmethemoglobin Ke dalam tabung reaksi dimasukkan 5 ml larutan Drabkin lalu ditambah 20 ul sampel darah. Bayi baru lahir jumlah leukosit tinggi. darah EDTA. Metode mikrohematokrit Pada metode mikro. Tinggi kolom eritrosit diukur dengan alat pembaca hematokrit.3 g/dl 2. Nilai Rujukan 1. darah perifer dimampatkan dengan cara disentrifuge pada kecepatan dan durasi tertentu.5-3.6 g/dl Slide 7 + tambahan : menghitung Hematokrit (Ht) atau Packed cell volume.7 g/dl 6.000/μl. sehingga hitung jumlah leukosit merupakan indikator yang baik untuk mengetahui respon tubuh terhadap infeksi. Terdapat dua metode yang digunakan : automatik  hematology analyzer dan manual  pipet leukosit. Anak usia 4-5 tahun : 10. Dewasa pria : 13.8 . Tinggi kolom eritrosit adalah nilai hematokrit yang dinyatakan dalam %. Ht meningkat gradually karena penyimpanan. sampel darah (darah kapiler. Metode makrohematokrit Pada metode makro. Perempuan : 11. Prosedur pemeriksaan: sampel darah dimasukkan ke dalam tabung kapiler sampai 2/3 volume tabung.43 % 2.0 mm dan berskala 0-10 mm. Pengenceran dengan pipet leukosit : 4. waktunya cukup singkat.14. tetapi jarang lebih dari 11. dan yang tanpa antikoagulan (bertanda biru) untuk darah EDTA/heparin/amonium-kalium-oksalat.11. Jumlah leukosit meningkat setelah melakukan aktifitas fisik yang sedang.17. karena K3EDTA membuat sel darah merah mengkerut sehingga mengurangi Ht sampai 2%. kamar hitung dan mikroskop. Jumlah leukosit tertinggi pada bayi umur 12 jam yaitu antara 13. sedangkan penurunan jumlah leukosit di bawah normal disebut leukopenia.22 Metode sianmethemoglin didasarkan pada pembentukan sianmethemoglobin yang intensitas warnanya diukur secara fotometri. Pada keadaan basal jumlah leukosit pada orang dewasa berkisar antara 5000 — 10.43 % 3.5 tahun : 31 .47 % 5. Anak usia 4 . Diamkan pada suhu kamar selama 3-5 menit kemudian ukur intensitas warna dengan fotometer pada panjang gelombang 540 nm dengan blanko reagen. nilainya dinyatakan dalam %.000-30.7 . Anak usia 6-10 tahun : 33 . Peningkatan jumlah leukosit di atas normal disebut leukositosis.000 rpm. Kelebihan antikoagulan juga akan menyebabkan pengerutan. Nilai Ht dapat ditetapkan secara automatik pake hematology analyzer atau manual. yaitu yang berisi heparin (bertanda merah) untuk .15.7 . terhadap benda asing. Metode mikrohematokrit lebih banyak digunakan.8 .52 % 4. Anak usia 1-3 tahun : 10. larutan Drabkin juga mengandung kalium dihidrogen fosfat (KH2PO4) dan deterjen. mikroorganisme atau jaringan asing.000 /μl. 2. sekitar 10. sampel darah yang dibutuhkan sedikit. Pengenceran dilakukan dengan menggunakan pipet leukosit atau tabung. Dewasa pria : 40 .72 % 6. sebanyak 1 ml sampel darah (darah EDTA atau heparin) dimasukkan dalam tabung Wintrobe yang berukuran panjang 110 mm dengan diameter 2.15.8 g/dl 5. darah heparin atau darah amonium-kalium-oksalat) dimasukkan dalam tabung kapiler yang mempunyai ukuran panjang 75 mm dengan diameter 1 mm. Deterjen berfungsi mempercepat hemolisis darah serta mencegah kekeruhan yang terjadi oleh protein plasma. Bayi baru lahir : 15.

Anak usia 6-10 tahun : 22 . anemia defisiensi besi (ADB). Peningkatan MCHC (hiperkromia) terdapat pada kondisi di Slide 9: -Automatic blood cell counter. dan makrositik (ukuran besar). Bayi baru lahir : 31 . lalu membaginya dengan hitung eritrosit.5 . Ketika ada sel yang masuk. MCH = (hemoglobin x 10) : hitung eritrosit Nilai rujukan : 1. Nilai MCV diperoleh dengan mengalikan hematokrit 10 kali lalu membaginya dengan hitung eritrosit. Penghitungan dilakukan di dalam 4 kotak besar. Slide 10. hemoglobinopati (talasemia. malignansi. Peningkatan nilai : anemia makrositik. hipotiroidisme (miksedema). pengaruh obat (defisiensi vit B12. Kocok pipet beberapa kali lalu diamkan selama 3 menit. Mean corpuscular volume (MCV) atau volume eritrosit rata-rata (VER) MCV mengindikasikan ukuran eritrosit : mikrositik (ukuran kecil). sedangkan cairannya baik. Prinsipnya darah disinarin ama sinar laser. Indeks eritrosit terdiri atas beberapa hal.34 pg 2. Jumlah leukosit/mmk darah dihitung dengan rumus : (N/0. aplastik. misal ada sel-sel yang beragregasi dsb. pada eritrosit yang lebih kecil (mikrositik) akan memiliki nilai MCH yang lebih rendah. Mean corpuscular hemoglobin (MCH) atau hemoglobin eritrosit rata-rata (HER) MCH mengindikasikan bobot hemoglobin di dalam eritrosit tanpa memperhatikan ukurannya. hemolitik. Penurunan nilai : anemia mikrositik. Prinsipnya adalah impedansi atau hambatan.3 tahun : 26 . Pengenceran dengan tabung : Darah dipipet 10 ul lalu dimasukkan ke dalam tabung reaksi lalu tambahkan 190 ul reagen. Alat hanya bisa lihat ukuran jadi kurang valid juga. artritis reumatoid. Anak usia 4-5 tahun : 72 . 1.34 pg MCH dijumpai meningkat pada anemia makrositik-normokromik atau sferositosis. Dewasa : 80 . MCH diperoleh dengan mengalikan kadar Hb 10 kali. Kemudian leukosit dihitung dalam bilik hitung di bawah mikroskop dengan perbesaran lemah. dan 20=pengenceran. keracunan timbal.34 % 2. dan menurun pada anemia mikrositik-normokromik atau anemia mikrositikhipokromik.23 Darah diisap sampai angka 0. antikonvulsan. campur baik-baik. Bayi baru lahir : 33 . tetes selanjutnya masukkan ke dalam bilik hitung. Slide 13 + tambahan: Indeks eritrosit adalah batasan untuk ukuran dan isi hemoglobin eritrosit. Indeks eritrosit dipergunakan secara luas dalam mengklasifikasi anemia atau sebagai penunjang dalam membedakan berbagai macam anemia berdasarkan morfologinya.36 % 3. terjadi perubahan voltage dll dsb dkk. 2.101 fL Masalah klinis pada hasil penemuan kadar MCV yang tidak normal: 1. Anak usia 6-10 tahun : 69 .4) x 20 atau N x 50. Mean corpuscular hemoglobin concentration (MCHC) atau kadar hemoglobin eritrosit rata-rata (KHER) MCHC mengindikasikan konsentrasi rata-rata hemoglobin per unit volume eritrosit. dan terdeteksi di alat. Anak usia 1-5 tahun : 23 . antimetabolik) 3.35 % 4.93 fL 3. 5. Anak usia 1-3 tahun : 73 .88 fL . Anak usia 1. Anak usia 5 . Nilai MCHC dihitung dari nilai MCH dan MCV atau dari hemoglobin dan hematokrit MCHC = ( MCH : MCV ) x 100 % atau MCHC = ( Hb : Ht ) x 100 % Nilai rujukan: 1. dan 12: gambar-gambarnya dicermatin aja. pernisiosa. MCHC dan RDW. 2. lalu diisap reagen sampai angka 11.41 pg 3.100 fL 4. cahaya terpecah. anemia sel sabit.10 tahun : 32 . MCV = (hematokrit x 10) : hitung eritrosit Nilai rujukan: 1. Eritrosit yang lebih besar (makrositik) cenderung memiliki MCH yang lebih tinggi.4=volume bilik hitung. (Cara lain : pipetkan ke dalam tabung 200 ul reagen lalu kurangi 10 ul sehingga tinggal 190 ul. 11.. 2.36 % Penurunan nilai MCHC dijumpai pada anemia hipokromik. defisiensi zat besi serta talasemia. Dewasa : 32 . radiasi. yaitu MCV. Selanjutnya tambahkan 10 ul sampel darah) Pipet larutan sampel dan masukkan ke dalam bilik hitung.122 fL 5. normositik (ukuran normal). penyakit hati kronis. hemoglobin C). -Light-scattering technology. Sebaliknya. 0. Buang 3-4 tetes pertama. dimana N=jumlah sel leukosit yang ditemukan. Sel darah itu merupakan konduktor listrik yang buruk. ga usah terlalu dibikin ribet.5. Bayi baru lahir : 98 . MCH. Dewasa : 26 .31 pg 4. sel nya hanya bisa lewat satu persatu (lihat gambar di slide 12) kalo ada sel lewat. dan terdeteksi sama alat tersebut.

Biarkan tepat 1 jam dan catatlah berapa mm penurunan eritrosit. rheumatoid. Sampel yang digunakan berupa darah EDTA atau darah Amonium-kalium oksalat. AMI). Metode Wintrobe 1. 2. dan lebih efisien karena dengan parameter yang banyak dapat dioperasikan dengan sedikit sumber daya manusia.85%). 4. Dengan metode Westergreen bisa didapat nilai yang lebih tinggi. anemia sel sabit. LED merupakan uji yang tidak spesifik. Nilai RDW berguna untuk memperkirakan terjadinya anemia dini. maka hasil pemeriksaan dengan metode Wintrobe kurang menyakinkan. Nilai RDW dapat diketahui dari hasil pemeriksaan darah lengkap (full blood count. Hemolysis: RBC and PCV 4. yaitu metode Wintrobe dan Westergreen. 2. Microcytosis or many fragmented red cells: RBC . rheumatoid arthritis. *tambahan: LED. MCH . Laju endap darah (erithrocyte sedimentation rate. Sampel darah yang telah diencerkan tersebut kemudian dimasukkan ke dalam tabung Westergreen sampai tanda/skala 0. Two population of RBC: MCV normal. Untuk melakukan pemeriksaan LED cara Westergreen diperlukan sampel darah citrat 4 : 1 (4 bagian darah vena + 1 bagian natrium sitrat 3. Letakkan tabung dengan posisi tegak lurus. dengan satuan mm/jam. MCH  MCHC  2. Homogenisasi sampel sebelum diperiksa. Metode yang digunakan untuk pemeriksaan LED ada dua. Slide 15: Parameter RBC WBC Platelet rouleaux. penyakit kolagen.2 % ) atau darah EDTA yang diencerkan dengan NaCl 0. ht dan hitung eritrosit) dan (2) elektronik (automatik) pake hematologyanalyzer. Biarkan tepat 1 jam dan catatlah berapa mm menurunnya eritrosit. Peningkatan nilai RDW dapat dijumpai pada anemia defisiensi (zat besi. Prosedur pemeriksaan LED yaitu: Metode Westergreen 1. Nilai Rujukan 1. 5. kerusakan jaringan (nekrosis).24 mana hemoglobin abnormal terkonsentrasi di dalam eritrosit. jauhkan dari getaran maupun sinar matahari langsung. vit B12).85 % 4 : 1 (4 bagian darah EDTA + 1 bagian NaCl 0. Homogenisasi sampel sebelum diperiksa. Giant platelet. kapasitas sel darah merah membentuk . Kalo kekurangannya: mesin dan reagen mahal. Tetapi jika nilai LED meningkat. Tabung diletakkan pada rak dengan posisi tegak lurus. Lipemic blood: Hb . peningkatan kecepatan dapat ditemukan pada : acute and chronic infection due to acute-phase protein (tbc. kekentalan plasma. clumping. dan kondisi stress fisiologis (misalnya kehamilan). volume darah yang dibutuhkan lebih sedikit. asam folat.5% Slide 16: sebab penghitungan leukosit otomatis tidak akurat: 1. ESR) adalah kecepatan sedimentasi eritrosit dalam darah yang belum membeku. Metode Wintrob : CV dari metode manual 11% 16% 22% CV dari metode otomatis 3% 4% 7. anemia hemolitik. blum lagi maintenensnya. sebelum nilai MCV berubah dan sebelum terjadi tanda dan gejala. Metode Westergreen: 2. 2. (1) manual (diperlukan data kadar hb. tube sedimennya lurus apa ngga tegaknya. satellitism: Plt  7. infeksi akut dan kronis. 3. Slide 14: Kelebihan metode otomatis dari hitung leukosit: corpucular volume < manual. LED dijumpai meningkat selama proses inflamasi akut. 4. hal itu disebabkan panjang pipet Westergreen yang dua kali panjang pipet Wintrobe. FBC) dengan hematology analyzer. Nucleated red blood cell: WBC  Slide 17*: Tenggelamnya si sel darah merah dipengaruhi oleh: perbedaan gravity antara sel darah merah dan plasma. Indeks eritrosit dapat ditetapkan dengan dua metode. dll. Multiple myeloma due to immunoglobulin. Platelet  3. RBC distribution width (RDW) atau luas distribusi eritrosit RDW adalah perbedaan/variasi ukuran (luas) dari eritrosit. International Commitee for Standardization in Hematology (ICSH) merekomendasikan untuk menggunakan metode Westergreen. dan pada beberapa kondisi dia ga akurat. Sampel dimasukkan ke dalam tabung Wintrobe menggunakan pipet Pasteur sampai tanda 0. 3. seperti pada pasien luka bakar dan sferositosis bawan. Hasil pemeriksaan LED dengan menggunakan kedua metode tersebut sebenarnya tidak seberapa selisihnya jika nilai LED masih dalam batas normal. Slide 18*: LED adalah test yang tidak spesifik. rasio sel darah merah terhadap plasma. Agglutination : RBC  MCV . RDW  6. lebih cepat. MCHC  5. 1. Anemia . malignansi.

4. dibutuhkan 10-15 mg besi/hari  diabsorpsi 10% di duodenum dan jejenum  0. Slide 20: efek dari penyimpanan blood count: (1) RBC. sebaliknya. Hemoglobin berfungsi mengikat oksigen secara reversibel. Pemberian Fe (besi) 1.15 mm/jam Wanita : 0 . Intinya penting untuk buat secepatnya setelah dikoleksi dari pasien. Selain itu. sickle cell. urine. Zat gizi yang berperan penting dalam eritropoiesis  Fe (zat besi). muncul vakuol di sitoplasma. (3) Cytoplasmic margin → ragged (apa sih bahasa indonesianya. WBC. 8. eliminasi . Tatalaksana anemia tentunya bergantung pada etiologi yang mendasari. kortison. kalsium karbonat) transpor: zat besi pada plasma terikat transferrin (-globulin)  reseptor pada membran sel eritroid  endositosis  besi dilepaskan untuk sintesis Hb  transferrin kembali ke darah. Zat besi merupakan pembentuk cincin heme yang bersama dengan rantai globin menyusun hemoglobin. absorpsi akan menurun bila cadangan zat besi tinggi. < 1 mg/hari absorpsi meningkat bila kebutuhan meningkat  hamil (3-4mg/hari). prednisone). 10. 2.9 mm/jam 2. Slide 21: Stability of blood count bisa dibaca sendiri yah. anemia sel sabit.5 -1 mg/hari. lelah. artritis degeneratif. K-10 Obat Antianemia Anemia merupakan suatu kondisi dimana terjadi penurunan kadar eritrosit dan hemoglobin dalam darah. dan indeks sel darah merah akan stabil sampai 8 jam. 1. Defisiensi besi dapat menimbulkan gambaran eritrosit mikrositik hipokromatik (kecil-pucat) dan gejala hipoksia jaringan  pucat. 3. sel darah merah akan krenasi dan sphering. abnormalities of red cells → difficult to form rouleaux : poikilocytosis. dan asam folat Eritropoietin (suatu hematopoietic growth factor) Zat Besi (Fe) 9. ferritin juga dapat dijumpai pada makrofag di hati. dan keringat  sedikit. 7. (2) efek penyimpanan ini tidak signifikan sampai 24 jam. Pengaruh obat (etambutol. compang -camping?). . dan sel parenkim hati zat besi pada daging (heme) dapat diabsorpsi utuh sementara pada sayuran (non-heme) lebih sulit karena terikat senyawa organic  harus direduksi menjadi ion Fero (Fe++) zat besi dapat melewati membran mukosa usus halus melalui transport aktif ion Fero oleh DMT (divalent metal transporter) dan absorpsi kompleks besi dengan heme yang meningkatkan absorpsi: vitamin C. antasida (alumunium hidroksida.15 mm/jam Slide 19: penurunan Led dapat ditemukan pada : polycythemia. walaupun sel darah merah mulai membengkak. pusing. cadangan zat besi yang kurang meningkatkan jumlah transferin Peningkatan eritrotpoiesis disertai dengan meningkatnya jumlah reseptor transferrin pada sel eritroid Eliminasi: eksfoliasi mukosa usuh halus. menstruasi (1-2 mg/hari). vitamin B12. tulang. Bila cadangan sedikit dan kebutuhan banyak. membawanya dari paru-paru ke jaringan. defisiensi faktor V.25 1. 1. lobus nukelar nya terpisah. 5. Pria : 0 . 11. limpa. hanya sedikit yang berasal dari makanan. perdarahan. Kelebihan zat besi pada sel mukosa akan disimpan sebagai ferritin (inti Fe(OH)3 dibungkus apoprotein). Zat besi untuk hematopoiesis terutama berasal dari katalisis Hb pada eritrosit yang rusak. spherocytosis. sehingga Ht dan MCV akan mulai meningkat. mononukleus infeksiosa. besi akan segera dibawa ke sumsum tulang untuk sintesis Hb. Pada anemia defisiensi besi. 3. (4) lebih dari 6 jam. Adapun kasus anemia yang terbanyak adalah yang akibat defisiensi: 1. Slide 22: efek dari penyimpanan terhadap morfologi sel darah (1) perubahan mencolok setelah 12-18 jam dalam suhu ruang (2) pewarnaan nukleus semakin homogen. Wanita 0 . laktasi.20 mm/jam 1. CHF. Slide 23 sampai selesai : bisa dibaca sendiri ya hanya disebutkan contoh-contoh kelainan pada hasil tes terdapat pada penyakit tertentu. kinin. senyawam asam (mereduksi ion Feri) yang mengurangi absorpsi: fosfat. 2. 2. Pengaturan keseimbangan zat besi terutama melalui pengaturan absorpsi dan penyimpanan. suksinat. empedu. Pria : 0 . angina pektoris. hypofibrinogenemia. 6. dsb. (3) paling baik menghitung leukosit dan terutama juga trombosit dalam 2 jam pertama (4) Reticulocyte count mulai menurun dalam 6 jam dalam suhu ruang. salisilat. sesak saat kerja fisik. HCl. hitung trombosit. 2.

1-10 mg disimpan di hati dan sisanya diekskresi melalui urin dan feses Vit. mual. diare berdarah  shock. demam. risiko reaksi hipersensitivitas lebih kecil pemberian parenteral kronik memerlukan monitoring kadar besi cadangan untuk menghindari keracunan akibat kelebihan besi Waspadai: 1. penyakit ginjal kronik lanjut 1. pankreas. 2. suatu glikoprotein plasma. 10 tabel dapat letal pada anak kecil 2. bronchospasme. iron-sodium gluconate complex  penyuntikan IV. 15. ferrous fumarate)  diminum segera setelah atau waktu makan  ferrous sulphate merupakan preparat terbaik Dibutuhkan 200-400 mg besi/hari. Ion Fero lebih efisien diabsorpsi  ferrous sulphate (hydrated). gambaran patologik: degenerasi sarung myelin diikuti degenerasi akson di cornu dorsalis dan lateralis medulla spinalis dan saraf perifer Pemberian vitamin B12 dapat menghentikan proses gangguan neurologik. 11. Anemia megaloblastik 2. menyebabkan kegagalan organ. B12 menimbulkan anemia (megaloblastik). 6. gejala gastrointestinal. flushing. 3. jantung. 8. konstipasi. Sindrom neurologik  biasanya dimulai dengan kesemutan dan kelemahan saraf perifer  spastik. muntah. baru) Vitamin B12 Sumber utama: hati. 4. 5. pemberian deferoxamine (chelator besi  mengikat besi . daging. Gambaran klinis khas: anemia makrositer. sering disertai leukopeni dan/atau trombositopenia 3. muntah. B12 membentuk kompleks di lambung dan duodenum dengan faktor intrinsik (glikoprotein disekresi sel parietal mukosa lambung) Absorpsinya berlangsung di ileum distal. nyeri punggung. bila tidak ada gangguan gastrointestinal) dan suntikan (co/: penyakit ginjal kronik berat dengan hemodialisis) Preparat Fe Oral 13. Sumsum tulang: hiperseluler. gastrektomi. artralgia. B12 pada manusia: deoksiadenosilkobalamin dan metilkobalamin 5-30 mcg/hari dari makanan  diabsorpsi 1-5 mcg. 7. 9. Pada tumbuhan  vitamin B12 ya mungkin negatif defisiensi vit. untuk terapi digunakan sianokobalamin dan hidroksikobalamin bentuk aktif vit. Hemochromatosis (kelebihan besi dideposit pada berbagai organ)  hati. 10. Intoksikasi kronik 6. telur. kematian 3. necrotizing gastroenteritis dengan nyeri. 5. 3-6 bulan  dose-related Efek samping: mual. ferrous sulphate (dessicated). kematian (sebagian akibat hipersensitivitas  delayed  muncul 48-72 jam setelah pemberian obat  berisiko lebih tinggi bila sudah pernah mendapat ion dextran sebelumnya) 4. diatasi dengan irigasi usus. Iron sucrose complex. 12. kematian 1. dan gangguan neurologik relatif sering terjadi karena gangguan absorpsi. sesak. 3. 5. tetapi tidak sepenuhnya mengatasi Schilling test  mengukur absorpsi dan ekskresi vit. anafilaksis (jarang). kebutuhan normal: 2 mcg/hari. Selain itu. produk susu. B12 radioaktif. dapat digunakan untuk mengetahui penyebab malabsorpsi 1. kram perut. pewarnaan pada tempat suntik IV  sakit kepala. 6. . nyeri epigastrium. Iron dextran: penyuntikan intramuskular (IM) dalam atau infus intravena (IV) Efek samping IM  lokal: nyeri lokal. ferrous gluconate. deferoxamine suntikan hanya bila flebotomi tidak bisa (talasemia major).dan meningkatkan ekskresi). deferasirox (kelator besi per oral. 2. ke berbagai sel Manifestasi klinis: 1. feses hitam Preparat Fe suntikan 14. Intoksikasi akut 1. . Pemberian preparat Fe: oral (utama. Diatasi dengan: flebotomi intermiten. urtikaria. terapi suportif 2. transfusi berulang-jangka panjang (talasemia major) 2. ataksia.akumulasi erytroid megaloblastik 4.26 12. dan penyakit distal ileum juga dapat menjadi penyebab. kelebihannya disimpan di hati Transpor: berikatan dengan transkobalamin II.untuk penderita yang tidak dapat menerima preparat oral atau penderita dengan perdarahan hebat. Karena bawaan. diare. koma. gangguan sekresi faktor intrinsic oleh sel mucosa lambung (anemia perniciosa). jarang akibat kurangnya asupan.

sayuran hijau kebutuhan folat rata-rata adalah 50 g/hari. tumor ganas) akan meningkatkan kebutuhan folat diabsorpsi (sempurna) melalui jejunum proksimal umumnya 50-200 g. 12. terjadi peningkatan eritropoietin serum (kecuali anemia pada gagal ginjal kronik karena ginjal tidak dapat memproduksi eritropoietin): 9. dengan cadangan 5-20 mg di hati dan jaringan lain ekskresi melalui urin dan feses defisiensi folat dapat menyebabkan anemia megaloblastik (namun tidak menyebabkan gangguan neurologik seperti pada defisiensi vit. B12) dan malformasi congenital defisiensi asam folat dijumpai pada: 1. peningkatan retikulosit dalam 10 hari pada anemia karena gangguan sumsum tulang. 3x/minggu) dan Hb dalam 2-6 minggu. 10. maintenance 100-1000 g 1x / bulan bila ada gejala neurologis  tiap 1-2 minggu selama 6 bulan . karena bermanfaat: 1. reaksi alergi jarang dan ringan 11.27 Terapi suntikan 19. 5. 21. 15. terutama dihasilkan oleh ginjal berinteraksi dengan reseptor erythropoietin spesifik pada progenitor eritrosit kadar eritropoietin serum umumnya berbanding terbalik dengan kadar hematokrit (Ht) dan hemoglobin (Hb) setelah pemberian intravena. hati. meningkatkan Ht (sekitar 35% dengan dosis 50-150 IU/kg intravena atau subkutan. 7. dan DNA  menghasilkan dTMP ( 2-deoxy-thyimidine monophosphate) untuk sintesis DNA sumber: ragi.  non-anemis: < 20 IU/L  anemia ringan-sedang: 100-500 IU/L  anemia berat: lebih tinggi 26. pemberian eritropoietin diindikasikan untuk anemia pada gagal ginjal kronik. 4. Fenitoin (jangka lama) Preparat oral Lebih sering disbanding suntikan (jarang) diabsorpsi dengan baik. mengurangi kemungkinan transfusi 2. 8. hamil. dialisis Eritropoietin (epoetin alfa) merupakan hematopoietic growth factors yang menstimulasi proliferasi dan diferensiasi erytroid. 23.= asam pteroilmonoglutamat dibutuhkan untuk menghasilkan prekursor untuk sintesis asam amino. meningkat saat hamil: 300-400 g/ hari. dan anemia sekunder umumnya kemungkinan untuk respon terhadap eritropoietin rendah. Asam Folat . anemia hemolitik. purine. Metotreksat. 13. dialysis 5. penyakit hati. pada anemia karena gangguan sumsum tulang primer atau anemia sekunder dengan kadar eritropoietin relatif rendah (<100 IU/L)  eritropoietin mungkin bermanfaat dosis umum  150-300 IU/kg. Cyanocobalamin / hidroksokobalamin dosis awal 100-1000 g IM /hari atau selang sehari selama 12 minggu. dan pengobatan hipertensi). alkoholisme. ginjal. malabsorpsi 4. pirimetamin menghambat dihidrofolat reduktase  defisiensi kofaktor folat 3. anemia hemolitik. respon seringkali tidak terlalu baik Efek samping: peningkatan Ht dan Hb yang cepat berpotensi menimbulkan hipertensi dan trombosis (perlu peningkatan perlahan. 3. monitoring. 16. 18. trimetoprim. dosis 1 mg/hari suplementasi diberikan untuk penderita dengan risiko tinggi  wanita hamil. SpPD . 1. 2. 3. alkoholisme. penyakit hati 2. Namun. Noorwati Sutandyo. penggunaan obat-obatan: 2. 25. 17. anemia hemolitik  kebutuhan folat meningkat  hati-hati kemungkinan terjadi neural tube defect (missal: spina bifida) pada fetus 3. 24. masa paruh serum eritropoietin pada penderita gagal ginjal kronik adalah 4-13 jam darpoietin alfa merupakan eritropoietin bentuk glikosilasi yang memiliki masa paruh 2-3x eritropoietin eritropoietin menginduksi release retikulosit dari sumsum tulang pada anemia. anemia defisiensi. 22. 3x/minggu. selanjutnya 1 x/bulan 20. K-11 TRANSFUSI DARAH: ILMU DASAR DAN APLIKASI Oleh dr. namun hal ini juga dipengaruhi oleh kecepatan metabolisme dan cell turn-over sehingga adanya peningkatan metabolisme (seperti pada infeksi. 14.

Nah. O. 2.. jangan dilakukan saat mereka baru lahir. antibodinya kadang bisa ditemukan atau tidak dalam serum. Apakah golongan darah bisa berubah?? BISA. Nah. dapat menyebabkan diproduksinya anti rhesus D pada orang yang tidak mempunyai antigen tersebut. dan Se yang berfungsi untuk memproduksi enzim glycosyl. Antibodi yang menyelubungi sel darah merah (tipe direct) 2. Antigen dan antibodi rhesus D Transfusi darah dari orang yang mempunyai antigen rhesus D kepada orang yang tidak mempunyai rhesus D.^ Antibodi yang ada pada serum.transferase untuk mensintesis antigen A dan B.. O) yang dapat ditemukan pada kromosom 9 (lokus ABO). Berbeda dengan gen A dan B. gen O tidak menghasilkan enzim. B Genotip ini diturunkan dari kedua orang tua. rantai oligosakaroda untuk membentuk antigen A atau B. Selain itu. Oleh karena itu. obat ini dapat mencegah pembentukan sel memori dan aktivasi sel B untuk membentuk antibodi. antibosi plasma donor Hasil: Cocok jika hasil crossmatching mayor dan minor negatif Tidak cocok jika: Crossmatching mayor (+) --> tidak boleh ditransfusikan Crossmatching minor (+) --> boleh ditransfusikan dengan izin dari dokter *prosedur dari tes crossmatching ini bisa dibaca di slide 21-22 (intinya tes ini melalui 3 fase. Kalau pun hasilnya negatif. . B. Penting: obat ini diminum oleh wanita. Tes Kecocokan Sel Darah Merah (Crossmatching test) Tes ini penting dilakukan sebelum melaksanakan transfusi. Akibatnya. Antibodi ini biasanya muncul beberapa bulan setelah bayi lahir. Dasar penentuan ini berdasarkan reaksi antigen-antibodi. jika hal ini terjadi dari ibu ke anak yang dikandungnya..mekanismenya?? coba dicari ya. namun gen in mengandung antigen H. Keadaan di atas dapat dicegah salah satunya dengan Rhogam. dan menurun pada mereka yang lebih tua. Hal ini untuk memastikan apakah sel darah merah yang ditransfusikan cocok dengan antibodi dalam serum pasien. namun pada anak kedua dapat timbul penyakit hemolitik. tetapi sistem ABO yang dipilih karena memilki jenis antibodi yang lebih stabil. anak pertama biasanya selamat.β AB AB A. ABO. yaitu sel epitel dan sel endotel.bu dosen tidak menjelaskan lebih lanjut ^. Antibodi anti sel darah merah yang beredar di serum (tipe indirect) Sentrifugasi Darah Penggunaan darah untuk transfusi hendaknya dilakukan secara rasional dan efisien. Golongan darah A mempunyai rantai gula N-acetyl galactosamine dan golongan darah B mempunyai rantai galaktosa. Ada 2 macam crossmatching yaitu: Crossmatcing mayor – eritrosit donor. Pada lokus yang berbeda juga dapat ditemukan gen Hh dan Se (secretor). untuk menghindari terbentuknya antibodi pada orang dengan antigen rhesus D yang negatif. sebenarnya golongan darah itu banyak sekali (lihat tabel slide:5). adanya antibodi terhadap antigen rhesus D juga menyebabkan destruksi cepat dari sel darah merah yang positif rhesus D. jika ingin mendeteksi golongan darah bayi. Gen ABO ini mempunyai 3 alel (A. Glycosphingolipid yang membawa oligosakarida A dan B merupakan bagian integral dari membran sel darah merah. 2. Golongan darah O tidak berantai. B. Antigen yang terletak pada eritrosit berupa suatu protein atau lipid (lipoprotein) yang ditambahkan rantai gula. Selain itu. bisa dilakukan pada WB=whole blood atau pada PRC = packed red blood cell) Tes Coomb Tes ini menggunakan hemaglutinasi untuk mendeteksi: 1. Karl Landsteiner menemukan untuk pertama kalinya golongan darah manusia yang terdiri atas A. belum tentu tidak ada antigennya. merupakan antibodi yang diperoleh dari ibu yang ditransfer melalui tali pusat. yaitu dengan memberikan hanya komponen darah/derivat plasma yang 1. Golongan darah sistem ABO Fenotip Genotip Antigen Antibodi A AA. BO B Α O OO α. Sintesis antibodi ini akan meningkat saat usia 5-10 tahun. 1. AO A β B BB.28 Sistem ABO Pada tahun 1900. di mana antibodi dapat dideteksi dalam serum sedangkan antigennya pada eritrosit. Sedangkan golongan darah lainnya. antibosi plasma resipien Crossmatching minor – eritrosit resipien. saat dia merencanakan kehamilan dan bukan baru diminum saat dia telah hamil. Hh. maka akan terbentuk anti rhesus.

AB. terdapat buffy coat di antara presipitat sel darah merah dan plasma. 2. 3. kriopresipitat. dan faktor-faktor koagulasi pekat. Dari satu unit darah lengkap donor dengan proses sentrifugasi kecepatan tinggi. Pada satu tabung sentrifuge. 6. golongan darah AB dapat menerima donor dari golongan darah A. Oleh karena itu. Sedangkan dari proses fraksinasi plasma. Syarat donor berusia 17-60 tahun berat badan. dapat dilihat suatu rantai transfusi. . Dari jalur tersebut. golongan darah O hanya dapat menerima donor dari golongan O *pada transfusi plasma 1. 2. trombosit. 4. yaitu albumin. atau saat akan diberikan ke pasien yang membutuhkan (si perawat salah pasien atau salah memberikan komponen yang dibutuhkan). Sel darah merah pekat beku (RBCs Frozen) Pemberian Whole Blood Memiliki kapasitas tinggi mengangkut oksigen Metabolitnya sedikit Kadar kalium plasma yang rendah Di USA waktu penyimpanannya selama 3-7 hari.29 diperlukan saja. golongan darah B dapat diberikan pada golongan darah B dan O 4. Hanya dilakukan pada pasien tertentu. Indikasi Transfusi Pasien harus menjalani pemeriksaan kesehatan secara personal untuk menentukan terapi transfusi yang tepat 8. akan didapatkan beberapa derivatnya. pasien syok. B. Misalnya faktor VIII dan IX. 1. Informed Consent Penting dan harus ada mengingat transfusi darah hanya dapat dilakukan jika indikasinya jelas. 4. ada tidaknya perdarahan. biasanya diberikan pada pasien PNH (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria) Jalur transfusi darah 3. Adanya keadaan-keadaan tersebut adalah indikasi transfusi meskipun Hb masih di atas 6 g/dL. Transfusi sel darah merah Transfusi ini jarang dilakukan jika Hb pasien masih di atas 10 g/dL dan hampir selalu dilakukan pada pasien dengan Hb di bawah 6 g/dL. Keuntungan memberikan komponen darah: Pasien hanya mendapatkan komponen darah yang benar-benar dibutuhkan Mengurangi volume reaksi transfusi Mengurangi darah yang ditransfusikan Memaksimalkan penggunaan sumber darah Meminimalisasi masalah logistik Mengoptimalkan suhu dan metode penyimpanan setiap komponen darah. Sel darah merah pekat dengan sedikit lekosit (RBCs Leukocytes Reduced) 2. Beberapa sediaan transfusi sel darah merah pekat (packed red blood cell): 1. atau pasien dengan penyakit jantung/paru berat 1. dan lain-lain. 3. 6. Adapun pada kadar Hb 6-10 g/dL. transfusi darah tidak boleh dilakukan sembarangan karena pelaksanaanya berisiko serta menyebabkan adverse reactions dan transfusion-transmissible infections (TTI) *pada transfusi sel darah merah golongan darah A hanya dapat menerima donor dari golongan darah A dan O 2. golongan darah B hanya dapat menerima donor dari golongan darah B dan O 3. komponen darah dapat dipisahkan menjadi sel darah merah pekat. 2. antara lain: bayi prematur. Pelaksanaan transfusi darah ini dilakukan untuk mengatasi mortalitas dan morbiditas yang tidak dapat dicegah dengan cara lain. AB 4. golongan darah A dapat diberikan pada golongan darah A dan O 3. dilakukannya transfusi berdasarkan penilaian ada tidaknya organ yang iskemik. penyimpanan darah yang kurang tepat. bagaimana volume intravaskularnya. 3. dan O 2. Kegagalan transfusi bisa terjadi saat pengambilan darah dari donor. 4. Sel darah merah pekat cuci (RBCs Washed). 5. imunoglobulin. di mana keberhasilan transfusi diperankan oleh semua prosedur. golongan darah O hanya dapat diberikan pada golongan O 1. 5. pasien dengan perdarahan masif. Buffy coat ini biasanya digunakan untuk pemeriksaan DNA atau keperluan kultur. serta pasien dan keluarganya telah mengetahui risiko-risiko yang mungkin timbul. golongan darah AB (no-antibodies) dapat diberikan pada golongan darah A. Keputusan melakukan transfusi tidak hanya berdasarkan hasil pemeriksaan laboratorium. plasma segar beku. 5. biasanya ≥ 45 kg Hb ≥ 12 g% Memiliki tanda vital yang baik Bebas dari infeksi > secara medis sehat Mengisi kuesioner yang telah distandarisasi 1. dan melihat adakah risiko/komplikasi akibat oksigenasi yang inadekuat. tetapi juga penilaian klinis pasien 7. B. masalah pengumpulan/transportasinya. O. di Indonesia waktu penyimpanan maksimal 2 hari.

Adapaun pada komponen platelet pheresis.000. Oleh karena itu.30 Lihat tabel komponen darah ya. antara lain perdarahan aktif dan hitung platelet < 50. Sel darah merah tidak boleh digunakan untuk treatment anemia yang sebenarnya dapat diatasi dengan pemberian terapi nontransfusi.000/ul atau terjadi defek fungsi platelet (uremia.000 / uL Regional dental block 30. sepsis dengan DIC menjadi salah satu indikasi transfusi platelet. Kriopresipitat Kriopresipitat biasanya diberikan pada pasien hemofilia karena di dalamnya berisi faktor anti hemofilik. transfusi cepat (dewasa lebih dari 50 ml/kg/jam. PERHATIAN!!! Kontraindikasi 1. ini hanya dilakukan pada pasien dengan tipe ABO-Rh tanpa adanya croosmatch.000/ uL Operasi mayor 80. Transfusi Platelet Tidak setiap trombositopenia diberikan platelet. Kalau mereka mau operasi baru diberikan transfusi platelet. Sama halnya dengan transfusi platelet. 8. Namun terdapat bukti bahwa darah dingin menyebabkan spasme pada vena setelah pemberian infus. platelet ditransfusikan jika terdapat myelosuppression dengan hitung platelet < 10. 7. Contohnya pada pasien yang membutuhkan penggantian faktor koagulasi diberikan FFP sebanyak 10–20 ml/kgBB (= 4-6 unit untuk dewasa).000/uL aman untuk pasien ITP (Immune Trombocytopenic Purpura) yang sedang menjalani anestesi epidural *Pada sepsis dengan DIC (disseminated intravascular coagulation). 2. platelet sebanyak 300 ml hanya diambil dari 1 orang saja. Darah hangat ini umumnya dibutuhkan pada: 3..000/mm (BB 70 kg). Kebutuhan Plasma/FFP (Fresh Frozen Plasma) Pemberian plasma dilakukan berdasarkan kondisi klinis pasien dan penyakit yang mendasari.slide 43-46 Notes: pada komponen platelet diambil sebanyak 300 ml. Komponen ini harus diberikan dalam waktu 6 jam setelah pencairan atau 4 jam setelah pooling.000 / uL Pencabutan gigi 30. Satu unit dapat meningkatkan fibrinogen sebanyak 5 mg/dl pada dewasa. Sebelum dipakai. jumlah fibrinogen >100 mg%. Pemberian 1 unit platelet dapat meningkatkan hitung jenis platelet sebesar 3 5. 11. Darah dingin ini dapat menyebabkan cardiac arrest jika diberikan dengan kecepatan infus 100 ml/menit. Kadar hemostasis yang ditargetkan yaitu.000/uL sedangkan jika pasien mengalami demam atau perdarahan minor. misalnya terapi Fe. jumlah platelet akan turun terus jika tidak segera ditangani. Plasma yang telah dicairkan (suhu 0 30-37 C) harus ditransfusikan secepat mungkin ke pasien. platelet ditransfusikan jika hitung platelet < 20.000 / uL Operasi minor 50. kriopresipitat harus dicairkan terlebih dahulu dengan 0 menempatkannya dalam waterbath bersuhu 30-37 C. 6. hanya pada beberapa situasi. tidak ada bukti bahwa darah yang dihangatkan lebih berguna bagi pasien. F XIII.000/uL Jumlah platelet yang adekuat dibutuhkan untuk beberapa prosedur berikut: Pemeriksaa gigi rutin 10.000/ uL hitung platelet sebesar 50. jumlah ini bisa didapatkan dari 10 orang. seperti F VIII. Darah Hangat Pada infus pelan. *beberapa orang dengan trombositopenia kronik dapat hidup dengan jumlah trombosit < 50. Yang jelas. Trnasfusi hanya dilakukan untuk pasien dengan tipe ABORh tanpa adanya croosmatch. menjaga pasien dalam keadaan hangat jauh lebih penting daripada menghangatkan darah infus. Trnasfusi darah tidak boleh digunakan sebagai sumber penambah volume darah atau tekanan onkotik atau untuk meningkatkan penyembuhan luka. Pasien dengan aglutinin dingin Kebutuhan Platelet Dosis yang biasa digunakan yaitu 1 unit per 10 kgBB (5-7 unit untuk dewasa). kelainan penyimpanan atau storage pool defect). Pada pasien yang tidak mengalami perdarahan. Pemberian kriopresipitat yaitu pada pasien yang kekurangan fibrinogen atau dengan penyakit Von Willebrand. Pemberian sejumlah ini dapat meningkatkan faktor koagulasi sampai 20% segera setelah transfusi dilakukan. anak-anak lebih dari 15 ml/kg/jam) 4. . 10. 9. Exchange transfusion pada bayi 5.

malaria. Batasan waktu untuk penginfusan proses transplantasi. antara lain hepatitis B dan C. dan reaksi anafilaksis. Ingat !! transfusi itu sama halnya dengan KULIAH 13 – TES HEMOSTASIS Catatan: slide di tangan kanan. Transfusi harus dilakukan secepat mungkin dengan masa penginfusan selama 20 menit. deplesi fibrinogen dan faktor koagulasi. Lihat apakah ada diuresis  curiga gagal ginjal 3. Prosedur ini dilakukan untuk memelihara fungsi platelet. alergi. diberikan kortikosteroid dulu baru dilanjutkan antihistamin. gagal ginjal akut. biasanya diberi antihistamin. dalam transportasi pun harus digunakan box 0 atau tempat terisolasi yang dapat menjaga suhu antara 20-24 C. . Observasi tanda-tanda vital: tekanan darah. Lebih baik kalau tidak ada blood warmer. respirasi. HTLV-1 dan II. TRALI. beberapa lekosit. sehingga kita bisa memantau suhunya. namun reaksi antara organ transplan dengan respons tubuh pejamu jarang terjadi. berisi trombosit. Penyimpanan dalam kulkas di bank darah tidak boleh dilakukan. 7. Reaksi transfusi dapat digolongkan menjadi akut dan lambat. tentier di tangan kiri. alosensitisasi HLA. di bungkus handuk hangat saja. alosensitisasi sel darah merah. Tanda DIC perdarahan atau trombosis Transfusi masif Menurut WHO. Konsentrat Platelet Konsentrat ini merupakan trombosit pekat. TTI (transfusion transmissible infection). Terdapat risiko proliferasi bakteri jika penyimpanan terlalu lama. frekuensi nafas. hipokalsemia dan toksisitas sitrat. dll Pada reaksi yang lambat dapat terjadi: Hemolisis ekstravaskular. 8. Jangan sekali-kali taruh ketiak ya !!! idealnya sih alatnya disertai dengan termometer beralarm. Nilai komplikasi dari penilaian klinis dan pemeriksaan laboratorium 3. Platelet yang diletakkan pada suhu rendah dapat kehilangan kemampuannya untuk membekukan darah.3 DPG). TRALI (transfusion related acute lung injury). alergi Hipervolume. Stop transfusi 2. nadi. Adapun infeksi yang dapat muncul.31 Darah dihangatkan pada penghangat darah ( blood warmer). hemolisis lambat. Pada reaksi akut dapat terjadi: Hemolisis intravaskular (gangguan hemodinamik. berkurangnya 2. Observai AIRWAY apakah perlu alat bantu nafas?? 2. dan terbentuk mikroagregat.3 diphosphoglycerate (2. DIC. 6. platelet dapat disimpan selama 3 hari. Notes: intinya sih kalau terjadi alergi ringan. dan sel darah merah serta plasma. hemolisis yang fatal. hipotermia. Apa yang harus dilakukan jika komplikasi terjadi??? 1. Penempatan pada kantong darah khusus memperlama masa penyimpanan hingga 5 hari. HIV-1 dan HIV-2. deplesi platelet. Platelet pekat ini harus disimpan pada suhu 200 24 C dengan kantong darah biasa yang diletakkan pada rotator/ agigator yang selalu berputar/bergoyang. Komplikasi lain yang menyertai yaitu. Komplikasi Transfusi Reaksi dapat berupa demam. DLL *Komplikasi yang tidak dapat dicegah dapat berakibat fatal Jangan lupa lihat tabel di slide 64 tentang reaksi-reaksi akibat transfusi. Dilarang meletakkan darah pada mangkok/baskom berisi air panas karena dapat menyebabkan hemolisis sel darah merah dan pembebasan ion K+ yang dapat mengancam hidup pasien. 9. transfusi masif adalah penggantian darah yang hilang ≥ volume darah total pasien dengan menggunakan darah yang disimpan < 24 jam (70 ml/kg pada dewasa atau 80-90 ml/kg pada anak-anak atau bayi) Komplikasi transfusi masif berupa asidosis. hiperkalemia. hemolisis akut. Platelet transfusion set baru dengan salin sebaiknya digunakan untuk menginfuskan konsentrat platelet ini. Jika terjadi syok --> siapkan emergency kit 1. Pada yang moderat. suhu 4. DIC (disseminated intravascular coagulation)) Demam.

abnormalitas pada transduksi sinyal). Dari sini dapat diketahui bahwa PT dapat meningkat apabila terjadi penurunan Faktor VII akibat gangguan hati. Artifaktual. di mana jumlahnya trombositnya tidak mencapai > 1. dan laju pamatangan dari prekursor megakaryosit. pada hasil/nilai ekstrim validasi dengan sediaan apus Prothrombin time Dengan reagen tromboplastin dari paru/otak/hati binatang sehingga perlu standar tertentu: International Normalized Ratio (INR). ukuran. < 150. Kalau P>sistol. Sejarah perdarahan 3. Manual: dengan sphygmomanometer. Gejala perdarahan 2. Kesalahan lab (ex vivo) coba konfirmasi dengan sediaan apus 2.32 Kapan perlu dilakukan tes hemostasis? 1. Trombositopenia.. Sebenarnya trombositosis itu ada yang bersifat maligna dan ada yang benigna. Yang maligna itu adalah pada keganasan hematologi (kelainan myeloprolipferative). Trombositopenia artefaktual ini dicurigai apabila hasil lab menunjukkan trombositopenia. Sedangkan yang benigna merupakan suatu proses reaktif. Trombosit juga memiliki beberapa reseptor pemukaan (lihat gambar @slide) dan berperan pada aktivitas koagulasi dengan membentuk sumbat hemostasis agar luka dapat tertutup. atau pada gangguan fungsi platelet yang didapat (myeloproliperative disorders. Kelainan kuantitatif terdiri dari trombositosis (jumlah trombosit meningkat. Faktor VII: dibentuk di hati. uremia). Otomatis: dengan platelet function meter --> tidak ada di Indonesia Trombositopenia/trombositosis --> hitung dengan alat otomatis. Trombositosis 1. hafalin aja semua gambar yang ada di slide ini. Faktor VIII --> asosiasi dengan hemofilia. tetapi hasil labnya menunjukkan trombositopenia karena: 1. > 400.. Kalau dinding kapiler lemah akan terjadi petechiae 3. Destruksi platelet yang cepat/ adanya peningkatan pemakaian trombosit. yaitu menumpuknya trombosit pada daerah tertentu di pembuluh darah. akan dibahas di kuliah selanjutnya. K. Monitor terapi antikoagulan Bleeding time 1. Kata dokternya sih. Untuk kelainan myeloproliferative. Untuk itu. Menyebabkan stimulasi trombopoiesis  meningkatkan jumlah. Perkenalkan: trombosit adalah serpihan (fragmentasi) dari sitoplasma megakaryosit. Yuk kita mulai belajar. trombosit perlu berikatan dengan sesamanya dan dengan subendotel kapiler. lymphoproliperative disorders. 2.000/µL atau bisa lebih dari 1 juta lalu kembali normal. Activated Partial Thromboplastin Time Dapat meningkat pada defek berbagai faktor. Sekarang kita bahas satu-satu ya. # Vitamin K digunakan untuk sintesis Faktor VII dan Faktor IX. tekanan harus di antara sistol-diastol 1. dan jumlahnya bisa > 1. Aliran darah N tapi aliran balik (sengaja) dihambat 2. Gangguan platelet (trombosit) itu ada yang bersifat kuantitatif dan ada yang kualitatif. di mana seringkali disertai gangguan kulalitatif pada trombosit tersebut. tetapi tidak ada tanda ptekie atau ecchymoses. misalnya pada inherited disorders of platelet function (abnormalitas pada membran permukaan platelet. Sebelum operasi --> penting untuk persiapan 4. waktu paruh paling singkat. Faktor XIII tidak dimasukkan ke dasar pemeriksaan APTT-PT-TT (memiliki pemeriksaan sendiri yang spesifik) karena hanya berfungsi sebagai stabilisator fibrin (kalau fibrin sudah terbentuk sudah dapat terdeteksi meski tidak stabil). Ada platelet clumping.000) dan trombositopenia (jumlah trombosit menurun. Quantitative Platelet Disorders 1.Platelet Disorders .000 µL.000. 1.000. abnormalitas penyimpanan granulnya. Kalo kelainan kualitatif ya yang terganggu itu kualitas plateletnya. artinya jumlah trombosit dalam tubuh sebenarnya tidak berkurang. Yang penting dan ditekankan oleh dosennya = Faktor IX dan Faktor XI --> asosiasi dengan perdarahan.000). terjadi karena: 1. 1. aliran darah juga terhambat sehingga dapat terjadi iskemia 2. Pengambilan darah untuk memeriksa koagulasi harus KRITIS: tidak boleh terkontaminasi tissue factor (dapat memicu koagulasi) --> tabung yang diisi pertama kali pada pengisian tabung sampel darah (untuk tes koagulasi) tidak boleh tabung pertama. Trombositopenia biasanya disebabkan oleh penyebab ini 2. menurun pertama kali pada gangguan sintesis hati = sensitive marker.

atau trombositnya dimakan makrofag. Flowsitometri: deteksi autoantibody pasien menggunakan penanda spesifik 5. atau karena kerusakan permukaan endotelial. produksi trombositnya normal atau meningkat. 9. dan paresis. Hasil labnya: trombositopenia dan hemolisis. seperti sirosis dengan hipertensi portal. dan obat sitotoksik. 8. 2. mirip2lah). Terjadi pada gangguan yang berasosiasi dengan splenomegali. Abnormalitas Membran Trombosit . pingsan. Pansitopenia dengan trombositopenia ringan 2. bisa karena ada trombi intravaskular yang mengikat banyak trombosit. Penurunan produksi trombosit: terjadi karena kerusakan sumsum oleh obat atau radiasi yang bersifat myelosupresive. Untuk ringkasan mekanisme destruksi trombosit. Yang ditemukan di lab: 1.33 3. mielodisplasia. Manifestasi klinisnya: lemah. alkylating agents. confusion. Bila tidak ditangani. atau karena dilusi trombosit akibat banyaknya darah yang hilang (misalnya pada perdarahan masiv). bisa karena reaksi imunologik. 4. patogenesisnya juga belum jelas. contohnya pada sindrom Wiskott-Aldrich. liat aja di slide 9. Thrombi tersebut dapat menyebabkan eritrosit pecah sehingga menyebabkan polikromasia (variasi kandungan Hb dalam eritrosit darah) dan peningkatan jumlah retikulosit. Contohnya:. jumlah retikulosit meningkat. ELISA: untuk deteksi antibody terhadap platelet 3. Agen kimia dan fisik yang memproduksi supresor sumsum tulang  berupa radiasi ionik. ITP (Idiopatic thrombocytopenic purpura) 1. Untuk membedakannya. DIC. Pooling Trombosit yang Abnormal 3. huruf I pada ITP berarti idiopatik. lebih baik mengandalkan gambaran klinis daripada menggunakan temuan laboratorium. Tidak ada hubungan antara keparahan trombositopenia dengan besarnya limpa (kalo di slide katanya poorly correlates. inilah bedanya HUS dgn TTP 10. Patogenesisnya: aktivitas yang kurang dari vWF cleaving protease (enzim yang UIvWF menjadi vWF) di plasma. Pada HUS aktivitas vWF cleaving protease normal. tetapi setelah diketahui bahwa penyebabnya adalah autoimunitas. 5. Meningkatkan destruksi platelet 3. dan serum LDH serta unconjugated bilirubin biasanya meningkat. sehingga menyebabkan molekul vWF besar yg tidak biasa (ULvWF) yang dapat berikatan dengan platelet dan menyebabkan thrombi (bentuk jamak dari trombus) di mikrosirkulasi. berasosiasi dengan penurunan atau ketiadaan megakaryosit dalam sumsum yang normal. Distribusi trombosit yang abnormal/ pooling: umumnya disertai splenomegali (karena trombositnya numpuk di limpa). seperti ataksia. anemia aplasia. Kadar trombopoietin ini akan meningkat pada keadaan trombositopenia. Reaksi imunologik tsb ada yang akut dan kronik. Gambaran laboratoriumnya: 1. Yang akut sering terjadi pada anak dan menyebabkan perdarahan berat yang disertai limfositosis dan eosinofilia. leukemia. I nya berubah jadi imunologik 2. 11. kalo bu gurunya bilang tidak berhubungan. Defek ekstrakorpuskular: paling sering terjadi. Trombositopenia dgn ukuran platelet cenderung membesar 2. Defek intrakorpuskular: jarang dan diturunkan. 4. Manifestasi kliniknya: tolong lihat di slide 11 TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura) dan HUS (Hemolytic Uremic Syndrome) 6. polikromasia. basophilic stippling. Kedua penyakit ini mirip sekali 7. 2. Trombopoietin yang dihasilkan di hati dan ginjal bertugas sebagai pengatur utama produksi trombosit. Penurunan Produksi Platelet 1. sedangkan yg kronik lebih sering pada orang dewasa dgn perdarahan yang jarang masiv serta limfosit dan eosinofilnya normal. limfoma. Hmm. yang kemudian secara cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh makrofag 4. TTP. Acquired amegakaryocytic thrombocytopenic purpura jarang terjadi. dan amegakaryosit. eritrosit berinti. infeksi parasit malaria. 12. terdapat autoantibodi terhadap platelet sehingga harus dilakukan deteksi antibodi terhadap trombosit menggunakan ELISA atau flowsitometri dgn marker khusus. leukemia akut. dll. 3. Pada reaksi imunologik. Nah. Secara umum. trombositopenia tersebut akan memicu sel induk pluripoten untuk membentuk lebih banyak megakaryosit (megakaryosit pool). yaitu dengan meningkatkan jumlah dan kecepatan maturasi megakaryosit. tetapi menumpuk pada pool ekstravaskular yang sangat besar di limpa sehingga trombosit yang beredar di sirkulasi jadi berkurang. yah. Megakaryosit di sumsum tulang jumlahnya normal atau sedikit meningkat 3. sakit kepala yang kemudian berlanjut manjadi manifestasi neurologik yang lebih serius. Disebabkan oleh autoantibody spesifik terhadap platelet yang berikatan dengan autologous platelet. pusing. TTP akut bisa berakibat fatal. patofisiologinya masih belum jelas (siapa tau anda yang menemukannya suatu saat nanti). Dulu.

tapi fungsinya yang abnormal 4. Glanzmann’s Thrombasthenia 1. Platelet type von Willebrand’s disease 4. Untuk slide terakhir (evaluasi pasien). akan dibahas lebih jauh di kuliah yg lain. Sekian. Collagen receptor defect Untuk kelainan fungsi platelet yang didapat (gangguan myeloproliferative dkk). dan GP V (lagi2. Terlihat penurunan agregasi trombosit ketika berinteraksi dengan semua aggregating agent kecuali ristocetin (knp ya?) 6. terlihat ukuran trombositnya besar. Penurunan kemampuan adhesi trombosit pada subendotelium (ini slh satu pembeda Glanzmann’s dgn BerSo. Terlihat agregasinya normal saat berespon terhadap semua aggregating agents kecuali ristocetin (ini pembedanya juga) 3. Bernard-Soulier disease 1. Abnormalitasnya berada pada kompleks glikoprotein IIb/IIIa dan Ib/IX (ayo liat gambarnya) 3. Penurunan clumping trombosit pada apus darah 5. GP IX. Pada apusan darah. lihatlah gambarnya) 3. . Bersifat autosomal resesif 2. Autosomal resesif juga 2. dan jumlahnya menurun 4. baca slide aja ya. Clot retraction menurun (intinya kualitas pembekuan darahnya buruk karena membran yg abnormal menyulitkan agregasi trombosit).34 1. agregasi vs adhesi) 5. Jumlah trombosit normal. Abnormalitasnya pada membran GP Ib. 2.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful