1

DAFTAR ISI TENTIR MINGGU PERTAMA
K-2 K-3 K-4 K-5 K-6 k-7 K-8 K-9 K-10 K-11 k-13 K-14 ANEMIA DEFISIENSI BESI HEMOGLOBINOPATI ANEMIA PENYAKIT KRONIK ANEMIA HEMOLITIK ANEMIA MAKROSITIK PANSITOPENIA INFEKSI PARASIT PEMERIKSAAN DARAH RUTIN OBAT ANTI ANEMIA PRINSIP TRANSFUSI DARAH TES HEMOSTASIS PLATELET DISORDER

Siklus Besi Pertukaran besi dalam tubuh merupakan lingkaran tertutup yang diatur oleh besarnya besi yang diserap usus, sedangkan kehilangan besi fisiologis bersifat tetap. Besi yang diserap usus setiap hari berkisar antara 1-2 mg, ekskresi besi terjadi dalam jumlah yang sama melalui deskuamasi sel epitel usus. Besi dari usus dalam bentuk transferin akan bergabung dengan besi yang dimobilisasi dari makrofag dalam sumsum tulang sebesar 22 mg untuk dapat memenuhi kebutuhan eritropoiesis sebanyak 24 mg per hari. Eritrosit yang beredar secara efektif di sirkulasi membutuhkan 17 mg besi, sedangkan besi sebesar 7 mg akan dikembalikan di makrofag karena terjadinya eritropoiesis non efektif (hemolisis intramedular). Besi yang terdapat pada eritrosit yang beredar juga akan dikembalikan ke makrofag setelah mengalami proses penuaan, yaitu sebesar 17 mg. Absorpsi Besi Tubuh mendapatkan masukan besi yang berasal dari makanan. Untuk memasukkan besi dari usus ke dalam tubuh diperlukan proses absorpsi. Absorpsi besi paling banyak terjadi pada bagian proksimal duodenum. Proses absorpsi besi dibagi menjadi 3 fase : 1. Fase luminal  besi pada makanan diolah di lambung lalu siap diserap di duodenum. 2. Fase mukosal  proses penyerapan dalam mukosa usus yang merupakan proses aktif.

K-2: ANEMIA DEFISIENSI BESI Oleh: Prof. dr. Rahajuningsih D Setiabudy, SpPK(K) METABOLISME BESI Besi merupakan trace element vital yang sangat dibutuhkan oleh tubuh untuk pembentukan hemoglobin, mioglobin dan berbagai enzim. Dalam berbagai jaringan dalam tubuh, besi dapat berupa: senyawa besi fungsional, besi cadangan, dan besi transport. Besi dalam tubuh tidak pernah terdapat dalam bentuk logam bebas, tetapi selalu berikatan dengan protein tertentu. Dalam keadaan normal, seorang laki-laki dewasa mempunyai kandungan besi 50 mg/kgBB, sedangkan perempuan dewasa adalah 35 mg/kgBB. Besi dapat berfungsi sebagai donor elektron maupun akseptor. Jika besi terdapat di dalam sel, maka dapat mengkatalisis reaksi H2O2 menjadi radikal bebas. Distribusi besi dalam Tubuh pada laki-laki dengan berat 70 kg Protein Hemoglobin Mioglobin Lokasi Sel darah merah Otot Kandungan besi (mg) 3000 400 50 5 100-1000

Sitokrom dan protein FeSeluruh jaringan S Plasma dan cairan Transferin ekstravaskular Ferritin dan hemosiderin Hati, limpa, sumsum tulang

2

3.

Fase korporeal  meliputi proses transportasi besi dalam sirkulasi, utilisasi besi oleh sel-sel yang memerlukan, dan penyimpanan besi oleh tubuh. Pengaturannya sebagai berikut: Protein DMT-1 (divalent metal transporter) mengangkut besi melalui tepi brush border mikrovilus duodenum di apeks vilus. Keluarnya besi dari sel diatur oleh ferroportin. Protein hemokromatosis HFE diekspresikan pada permukaan basolateral sel kriptus dan berikatan dengan reseptor transferin yang merupakan tempat untuk mengatur uptake besi ke dalam sel dari darah porta. Pada keadaan normal besi dimasukkan ke dalam enterosit kriptus dari transferin, dan pasokan besi yang cukup menghasilkan ekspresi DMT-1 dan ferroportin yang fisiologis. Pada defisiensi besi, terjadi penurunan pengangkutan besi ke enterosit yang menyebabkan peningkatan ekspresi DMT-1 dan mungkin juga ferroportin. Akibatnya, absorpsi dan transfer besi ke plasma portal meningkat. Besi dalam makanan terdapat dalam 2 bentuk, yaitu: Besi heme: terdapat dalam daging dan ikan, tingkat absorpsi tinggi, bioavailabilitas tinggi Besi bon-heme: berasal dari tumbuh-tumbuhan, tingkat absorpsinya rendah, bioavailabilitasnya rendah. Yang menjadi bahan pemicu absorpsi besi adalah meat factors dan vitamin C, sedangkan yang ternasuk bahan penghambat adalah tanah dan serat. Dalam lambung karena pengaruh asam lambung, maka besi dilepaskan dari ikatannya dengan senyawa lain. Kemudian terjadi reduksi dari besi bentuk feri yang siap diserap. Dengan demikian HCl lambung meningkatkan penyerapan besi. Cadangan besi ada dalam 2 bentuk, yaitu ferritin yang ada di seluruh jaringan, serta hemosiderin yang hanya ada di sumsum tulang. Hepsidin Hepsidin merupakan pengatur besi dalam tubuh, di mana molekul ini akan meningkat saat terjadi inflamasi melalui pelepasan IL-6 dari makrofag. Adanya hepsidin menyebabkan menurunnya pelepasan besi dari makrofag. Hepsidin pada enterosit dapat menghambat kerja ferroportin, sehingga absorbsi besi untuk dibawa ke hati berkurang.

dewasa normal juga mengandung 2 hemoglobin lain dalam jumlah kecil, yaitu HbF dan HbA2. HbF mengandung rantai α dan y, sedangkan HbA2 mengandung rantai α dan δ. Keduanya juga mempunyai rantai β. Sintesis heme terutama terjadi di mitokondria melalui suatu rangkaian reaksi biokimia yang bermula dengan kondensasi glisin dan suksinil koenzim A oleh kerja enzim kunci yang bersifat membatasi kecepatan reaksi yaitu asam δaminolevulinat (ALA) sintase. Piridoksal fosfat (vitamin B6) adalah suatu koenzin untuk reaksi ini, yang dirangsang oleh eritropoietin. Akhirnya protoporfirin 2+ bergabung dengan besi dalam bentuk fero (Fe ) untuk membentuk heme, masingmasing molekul heme bergabung dnegan satu rantai globik yang dibuat pada poliribosom. (gambar bisa dilihat di slide ^^) ANEMIA DEFISIENSI BESI Anemia ini merupakan bentuk anemia yang paling prevalens, termasuk anemia defisiensi nutrisi. Pada anak-anak usia 1-2 tahun terjadi anemia bentuk ini hingga 47%. Kriteria Anemia menurut WHO Kelompok Kriteria Anemia (Hb) Laki-laki dewasa < 14 g/dl Wanita dewasa tidak hamil < 12 g/dl Wanita hamil < 11 g/dl Di Indonesia memakai kriteria Hb < 10 g/dl sebagai awal dari anemia. Klasifikasi derajat defisiensi besi Deplesi besi : cadangan besi menurun tetapi penyediaan besi untuk eritropoiesis belum terganggu. 2. Eritropoiesis defisiensi besi: cadangan besi kosong, penyediaan besi untuk eritopoiesis terganggu, tetapi belum timbul anemia secara laboratorik. 3. Anemia defisiensi besi: cadangan besi kosong disertai anemia defisiensi besi. 1. Etiologi Keseimbangan besi negatif 1. Kehilangan besi sebagai akibat perdarahan menahun dapat berasal dari: 1. Saluran cerna: akibat dari tukak peptik, pemakaian salisilat atau NSAID, kanker lambung, kanker kolon, divertikulosis, hemoroid, dan infeksi cacing tambang 2. Saluran genitalia perempuan: menorrhagia atau metrorhagia 3. Saluran kemih: hematuria 4. Saluran napas: hemoptoe 5. Gangguan absorpsi besi: gastrektomi, tropical sprue atau kolitis kronik.

Sintesis Hemoglobin Fungsi utama eritrosit adalah membawa O2 ke jaringan dan mengembalikan karbondioksida (CO2) dari jaringan ke paru. Untuk menjalankan fungsi ini, eritrosit mengandung protein khusus,yaitu hemoglobin (Hb). Tiap eritrosit mengandung ±640 juta molekul Hb. Hb A adalah Hb dominan pada orang dewasa setelah usia 3-6 bulan. HbA terdiri atas 4 rantai polipeptida α2β2. Darah orang

3

6.

Faktor nutrisi: kurangnya jumlah besi total dalam makanan atau kualitas besi yang tidak baik (makanan banyak serat, rendah vitamin C, dan rendah daging) Peningkatan kebutuhan 7. Kebutuhan besi meningkat: seperti pada prematuritas, anak dalam masa pertumbuhan, masa menyusui, dan kehamilan *Besi yang dibutuhkan laki-laki dewasa sekitar 5-10 mg/hari, sedangkan pada wanita mencapai 7-20 mg/hari. Pada wanita hamil, kebutuhan dapat meningkat hingga 30 mg/hari. Patogenesis Perdarahan menahun menyebabkan kehilangan besi sehingga cadangan besi makin turun. Jika cadangan besi menurun, keadaan ini disebut iron depleted state atau negative iron balance. Keadaan ini ditandai oleh penurunan kadar ferritin serum, peningkatan absorpsi besi dalam usus, serta pengecatan besi dalam sumsum tulang negatif. Apabila kekurangan besi berlanjut terus maka cadangan besi menjadi kosong sama sekali, penyediaan besi untuk eritopoiesis berkurang sehingga menimbulkan gangguan pada bentuk eritrosit, tetapi anemia secara klinis belum terjadi, keadaan ini disebut sebagai: iron deficient erythropoiesis. Pada fase ini, kelainan pertama yang dijumpai adalah peningkatan kadar free protophorpyrin atau zinc protophorphyrin dalam eritrosit. Saturasi transferin menurun dan total iron binding capacity (TIBC) meningkat. Parameter yang sangat spesifik akhir-akhir ini adalah peningkatan reseptor tranferin dalam serum. Apabila jumlah besi menurun terus, maka eritropoiesis makin terganggu sehingga kadar hemoglobin mulai menurun, akibatnya timbul anemia hipokrom mikrositik yaitu anemia defisiensi besi. Selain itu, pada saat ini terjadi kekurangan besi pada epitel serta pada beberapa enzim yang menimbulkan gejala pada kuku, epitel mulut, dan faring. (Untuk tabel Stages of iron deficiency jangan lupa melihat slide ya…) Pengaruh Defisiensi Besi Selain Anemia 1. Sistem nuromuskular yang menimbulkan gangguan kapasitas kerja: defisiensi besi menimbulkan penurunan fungsi mioglobin, enzim sitokrom dan gliserofosfat oksidase, menyebabkan gangguan glikolisis  asam laktat menumpuk kelelahan otot 2. Gangguan terhadap fungsi mental dan kecerdasan: gangguan pada enzim aldehid oksidase serotonin menumpuk, enzim monoaminooksidase  penumpukan katekolamin dalam otak. 3. Gangguan imunitas dan ketahanan infeksi 4. Gangguan terhadap ibu hamil dan janin yang dikandungnya Gejala Umum 1. 2. 3. 4. 5. 6.

Gejala berupa badan lemah, lesu, cepat lelah, mata berkunang-kunang, serta telinga mendenging. Pada anemia ini, penurunan kadar Hb terjadi secara perlahan-lahan. Anemia bersifat simtomatik jika kadar Hb turun di bawah 7 g/dL. Pada pemeriksaan fisik, pasien dijumpai pucat, terutama pada konjungtiva dan daerah bawah kuku. Gejala Khas Koilonychia: kuku sendok (spoon nail), kuku menjadi rapuh, bergaris-garis vertikal dan menjadi cekung sehingga mirip sendok Atrofi papil lidah: permukaan lidah menjadi licin dan mengkilap karena papil lidah menghilang Stomatitis angularis: radang pada sudut mulut sehingga tampak sebagai bercak berwarna pucat keputihan Disfagia: nyeri menelan karena kerusakan epitel hipofaring Atrofi mukosa gaster sehingga menimbulkan akhloridia Pica: keinginan memakan makanan yang tidak lazim, ex: tanah liat, es, lem, dll. Gejala Penyakit Dasar Pada anemia penyakit cacing tambang, dijumpai dyspepsia, parotis membengkak, dan kulit telapak tangan berwarna kuning seperti jerami. Pada anemia karena perdarahan kronik akibat kanker kolon dijumpai gejala gangguan kebiasaan buang air besar atau gejala lain tergantung lokasi kanker tersebut. Pemeriksaan Laboratorium 1. Kadar hemoglobin dan indeks eritrosit: MCV dan MCHC menurun, jika MCV < 70 fl, anisositosis (tanda awal defisiensi besi) peningkatannya ditandai oleh peningkatan RDW (red cell distribution width). Hapusan darah tepi menunjukkan anemia hipokromik mikrositer, anisosotosis, dan poikilositosis. Jika terjadi hipokrom dan mikrositik ekstrim, sel tampak seperti cincin (ring cell), atau memanjang seprti elips yang disebut sel pensil, dan kadang dijumpai sel target. 2. Leukosit dan trombosit normal. Trombosit dapat meningkat jika terjadi kehilangan darah yang kontinyu 3. Eosinofilia pada infeksi cacing tambang 4. Retikulosit normal atau sedikit meningkat 5. Kadar besi serum menurun < 50 µg/dl, TIBC meningkat > 350µg/dl, dan saturasi transferin < 15%. 6. Angka feritin serum < 20 mg/l 7. Protoforfirin bebas >100 mg/dl 8. Rasio reseptor transferin dengan log ferritin serum > 1,5 9. Pengecatan besi sumsum tulang negatif

gangguan pencernaan yang kambuh apabila diberikan besi. mual. pemeriksaan darah samar. Ukuran metarubrisit yang kecil dengan sitoplasma yang sedikit dan tepi yang iregular. 1. . Preparat yang tersedia yaitu iron dextran complex yang mengandung 50 mg besi/ml. muntah. Pengecatan sumsum tulang dengan biru prusian menunjukkan cadangan besi negatif. Pengobatan dilakukan 3-6 bulan. Besi parenteral diberikan secara intramuskular atau intravena. Preparat oral diberikan pada saat lambung kosong tetapi pada intoleransi dapat diberikan pada saat makan atau setelah makan. Pemeriksaan lain untuk mengetahui penyebab anemia defisiensi besi pemeriksaan feses untuk cacing tambang. atau d. Dosis pemeliharaan 100-200 mg. ferrous lactate. Efek samping yang timbul yaitu gangguan gastrointestinal seperti mual. Diagnosis 1. ferrous fumarat. diikuti kenaikan Hb 0. tetapi juga cadangan besinya terisi. terjadi kehilangan darah banyak. Hb menjadi normal setelah 4-10 minggu. kepatuhan terhadap obat yang rendah. 4. Diagnosis Banding Anemia defisiensi besi Derajat anemia Ringan-Berat MCV menurun MCH Menurun Besi serum Menurun<30 TIBC Meningkat > 360 Saturasi transferin Menurun < 15% Besi sumsum tulang Negatif Protoporfirin eritrosit Meningkat Feritin serum Menurun < 20µg/l Elektroforesis Hb N Anemia akibat Anemia penyakit kronik Sideroblastik Ringan Ringan-berat Menurun/N Menurun/N Menurun/N Menurun/N Menurun < 50 Normal/naik Menurun< 300 Normal/ menurun Menurun/N 10-20% Meningkat > 20% posotif Positif dengan ring sideroblast Meningkat Normal Normal 20-200µg/l Meningkat >50µg/l N N 1. Dua dari tiga parameter ini: besi serum <50 mg/dl. Anamnesis dan pemeriksaan fisik 2.dan pemeriksaan lainnya. c. Jika terapi dihentikan setelah anemia membaik tetapi cadangan besi belum kembali maka dapat terjadi rekurensi anemia. Terjadi hiperplasia eritroid.dan sinkop. Efek samping yang dapat timbul yaitu reaksi anafilaksis (jarang). nyeri perut. Respons terhadap terapi Seorang pasien memberikan respons baik jika retikulosit naik pada minggu pertama. serta konstipasi. terapi harus dilakukan paling tidak 12 bulan agar tidak hanya kebutuhan zat besi yang tercukupi. atau MCV 80 fl dan MCHC < 31% dengan salah satu dari a.4 +500 atau 100 mg Pengobatan lainMakanan tinggi protein terutama dari hewan. Dengan pemberian sulfat ferrous 3 x 200mg/hari selama 4 minggu disertai peningkatan kadar Hb>2g/dl. Ferritin serum < 20mg/l 3. Kriteria diagnosis anemia defisiensi besi: anemia hipokromik mikrositer pada hapusan darah tepi. 2. flebitis.15 g/hari atau 2 g/dl setelah 34 minggu.dan ferrous succinate. muntah. Terapi Terapi kausal: terapi terhadap penyebab perdarahan Pemberian preparat besi untuk mengganti kekurangan besi dalam tubuh Terapi Besi Oral Preparat yang tersedia ferrous sulfat dengan dosis 3 x 200mg. sakit kepala. atau iron ferric gluconate dan iron sucrose. 2. 4. Preparat lain yaitu: ferrous gluconate. Lidah kembali normal dalam 3 bulan. Untuk itulah. endoskopi. b. mencapai puncak pada hari ke-10 dan normal lagi setelah hari ke 14.4 10. Terapi Besi Parenteral Terapi parenteral dilakukan jika: terjadi intoleransi terhadap pemberian besi oral. Pencegahan Pendidikan kesehatan Pemberantasan infeksi cacing tambang Suplementasi besi pada penduduk yang rentan (ibu hamil dan balita) Fortifikasi baham makanan dengan besi (mencampurkan bahan makanan dengan besi) Prognosis Ketika penyebab merupakan sesuatu yang tidak berat. penyerapan besi terganggu. 3. dan defisiensi besi fungsional relatif akibat pemberian eritropoietin pada anemia gagal ginjal kronik atau anemia penyakit infeksi kronik. saturasi transferin <15% 2. iron sorbitol citric acid. kebutuhan besi besar dalam waktu pendek. vitamin C: 3 x 100 mg/hari. 1. Koilonychia hilang dalam 3-6 bulan. dapat dilakukan terapi pemberian besi secara berkelanjutan. maka prognosisnya baik. bahkan bisa sampai 12 bulan hingga kadar Hb normal untuk mengisi cadangan besi tubuh. TIBC >350 mg/dl. flushing. dan transfusi darah. Dosis yang diberikan yaitu (dalam mg) = (15-Hb sekarang) x BB x 2.

Thalassemia mayormembutuhkan transfusi darah untuk kelangsungan kehidupan 2. Terdapat 200 jenis mutasi thalassemia beta dan 100 jenis mutasi thalassemia alfa Distribusi Geografis Thalassemia Di Dunia: Indonesia termasuk salah satu negara pada thalassemia belt. Epidemiologi: WHO 2001: 1. beberapa tempat mencapai 10% 3. Bergantung pada jenis mutasi. Thalassemia beta3-5%. HbE. Telah ditemukan 9 jenis pada thalassemia alfa (4 berupa delesi dan 5 nondelesi) 2. dari yang ringan (beta . Di Indonesia: Karier thalassemia: 2. 5. Empat sisi pengikat O2 Definisi: 4. Thalassemia intermediagejala-gejala klinis lebih ringan. Empat rantai polipeptida (2 pasang). Yang penting yakni HbS. HemoglobinopatiHemoglobin abnormal (berbeda dengan hemoglobin normal pada struktur dan perilaku/fungsinya. Thalassemia alfa 2. HbC.5-36% (thalassemia beta) Jenis-jenis Mutasi: 1. Hb Lepore.5 *Makasih ya Tia atas bantuannya Yang juga umum terjadi: Kombinasi thalassemia beta dan HbE K. 1 dari ibu) ++ + 1. yakni thalassemia beta dan alfa. Di Indonesia juga banyak terdapat HbE. Telah ditemukan 28 jenis pada thalassemia beta Penyakit thalassemia diturunkan berdasarkan hukum Mendel dengan sifat autosomal resesif. beta masih terbentuk HbA normal (sekitar 10-20% total hemoglobin. ThalassemiaSuatu penyakit genetic (kelainan gen tunggal.6-11% 4. sisanya HbF)) 0 sampai yang berat (beta tidak terbentuk HbA) . HbO. Terdapat dua tipe thalassemia. Homozigot thalasemiathalassemia mayor Homozigot normalnormal Heterozigotkarier Fenotip (secara klinis) 1. tidak memerlukan transfuse darah secara rutin (bila dibutuhkan saja) 3.Thalassemia dan Hemoglobinopati Pustika Amalia Wahidiyat Divisi Hemato-Onkologi RSCM Hemoglobin Hemoglobin ialah ikatan kompleks antara hem dan globin Hem ialah senyawa yang terdiri dari satu atom Fe di tengah kompleks porphyrin Globin ialah suatu protein yang terdiri dari rantai polipeptida Satu molekul hemoglobin terdiri dari: 1. terbanyak di dunia) di mana sebagian/seluruh produksi hemoglobin normal terganggu karena defek sintesis satu atau lebih rantai globin. 7% populasi dunia karier thalassemia 2. Thalassemia minor/traitasimtomatik Genotip: Thalassemia beta: (rantai globin beta dikode oleh 2 buah gen  1dari ayah. Empat kompleks heme dengan ikatan Fe 3. Hemoglobin E1. dengan ikatan non-kovalen 2. dll. 300-400 ribu bayi thalassemik lahir per tahun Di Dunia: 1.

Semakin besar jumlah kelebihan rantara alfa. Keadaan tersebut dikenal sebagai penyakit HbH karena Hemoglobin H (beta4) dapat terdeteksi pada sel-sel darah merah pasien dengan elektroforesis atau pada sediaan retikulosit. Delesi 3 buah gen menyebabkan anemia mikrositik hipokromik derajat sedang (Hb 7-11 g/dL. rantai globin alfa tidak memiliki teman untuk membentuk Hb normal (alfa2beta2). beratnya gejala klinis dapat diklasifikasikan menurut jumlah gen yang inaktif atau hilang (mengalami delesi). 2 dari ayah) 1. Mutasi genetic spesifik (genotip) berhubungan dengan beratnya gejala klinis penyakit (fenotip). Elektroforesis Hb normal sehingga dibutuhkan studi sintesis rantai alfa/beta atau analisis DNA untuk menegakkan diagnosis. splenomegali 4. Hydrops foetalis/HbBarts (gamma4tedapat 4 delesi gen pengkode rantai globin alfa)mati dalam kandungan Situs-situs Eritropiesis selama perkembangan serta macam-macam rantai globin yang diproduksi pada setiap tahap perkembangan: Pada masa janin sampai 3 bulan setelah lahir. HbBarts (gamma4) dapat juga terdeteksi. Thalasemia alfa: (rantai alfa dikode oleh 4 buah gen2 dari ibu. Hilangnya 4 buah/semua gen rantai alfa secara total mensupresi sintesis rantai alfa. Thalassemia alfa 1/karier thalassemia alfa: terdapat 2 delesi gen pengkode rantai globin alfa. Karena secara normal terdapat 4 kopi gen rantai globin alfa. terutama terbentuk HbF (2 rantai globin alfa. Kelebihan rantai alfa berpresipitasi pada eritroblas dan pada sel-sel darah merah matur sehingga menyebabkan eritropoiesis inefektif yang berat serta hemolisi (yang khas pada penyakit ini). Setiap negara mempunyai karakteristik genetik masing-masing dan mutasi genetik yang tersering. Produksi rantai gamma sedikit membantu menghilangkan kelebihan rantai alfa yang terjadi (rantai alfa dan rantai gamma membentuk HbF) dan membantu memperbaiki kondisi anemia. klinisanemia hemolitik sedang. Thalassemia alfa: Biasanya disebabkan oleh delesi gen. delesi semua gen (4 buah) tidak kompatibel dengan kehidupan sehingga menyebabkan kematian dalam kandungan (hydrops foetalis). komponen minornya yakni HbF dan HbA2 (alfa2delta2) Patofisiologi Thalassemia beta: Pada Thalassemia beta. tetapi dalam jumlah sedikit (beta ). Karena ratai alfa penting untuk pembentukan Hb pada kehidupan fetus dan dewasa. Thalassemia alfa 2/status karier silent (asimtomatik): terdapat 1 delesi gen pengkode rantai globin alfa 2. Rasio sintesis alfa/beta . 2 rantai globin gammaalfa2gamma2) Pada umur infan 3-6 bulan. terdapat 3 jenis Hb. semakin berat anemia yang terjadi. 3. 2 rantai globin betaalfa2beta2) Pada darah orang dewasa normal. Komponen utama yakni HbA. rantai globin beta tidak terbentuk sama sekali atau dapat 0 + juga terbentuk (beta ). Akibatnya. dari HbF menjadi HbA (2 rantai globin alfa. mild to severe anemia) dengan splenomegali. Pada masa janin. mulai terjadi transisi jenis Hb. Trait thalassemia alfa disebabkan oleh hilangnya ½ gen dan biasanya tidak bergejala anemia walaupun MCV dan MCHnya rendah dan hitung eritrosit lebih 12 dari 5. Penyakit HbH: terdapat 3 delesi gen pengkode rantai globin alfa. klinisanemia ringan 3.6 2.5x10 /L.

hemapoiesis ekstramedula. 4. tanpa transfuse yang adekuat. 7. bahkan HIV. anak anemic tersebut rentan terhadap infeksi bakteri. Pada kehidupan infan. Limpa yang besar meningkatkan kebutuhan akan darah karena limpa tersebut meningkatkan destruksi dan pooling (berkumpulnya) sel darah merah dan dengan meningkatkan ekspansi volume plasma. dan meningokokus cenderung terjadi setelah splenektomi dan bila anak tidak diberikan profilaksis penisilin. Organomegali/splenomegali 3. dan hipoparatiroidisme. Perubahan fasial (bentuk wajah) 6. biasanya karena gagal jantungn kongestif atau aritmia. HbA2 dapat normal atau meningkat 3. anisositosis. Setiap 500 mL darah yang ditransfusi mengandung kurang lebih 250 mg besi. Hb Lepore. Pada thalassemia alfa ditemukan Hb Bart’s 1. Transfusi darah juga dapat menyebarkan penyakit hepatitis C dan B. hipokromik. Hiperpigmentasi kulit 7. poikilositosis. 3. Pucat kronis 2. Pasien dapat dipertahankan kehidupannya dengna transfuse darah tetapi kelebihan besi yang disebabkan oleh transfusi darah yang berulang-ulang tidak dapat dihindari keculai diberikan terapi kelasi (pengikat besi). Infeksi pnuemokokus. . menggunakan investigasi DNA. Osteoporosis dapat juga terjadi pada pasien yang diberikan transfuse yang cukup. Teman-teman dapat melihat table pada slide 24 mengenai perbandingan manifestasi klinis thalassemia beta mayor. 8. Riwayat keluarga (+) Fitur Klinis thalassemia beta mayor: 1. dan minor. intermedia. Diagnosis: 1. MCV. Complete Blood Count: Hb. normoblas 2. Besi merusak hati dan organ-organ endokrin sehingga mengakibatkan gagalnya pertumbuhan. Pemeriksaan apus darah ditemukan sifat-sifat mikrositik. hipotiroidisme. Pigmentasi kulit disebabkan oleh kelebihan melanin dan hemosiderin dan sudah terjadi pada stadium awal kelebihan besi 6. Besi merusak jantung. dll) 3. Anemia berat yang jelas pada 3-6 bulan setelah kelahiran karena transisi HbF menjadi HbA 2. Jumlah HbF lebih dari normal (10-90%) 2.7 normal yakni 1:1. Jaundis 4. Analisis Hb: hanya untuk thalassemia beta. Rt dan RDW meningkat 2. sel terfragmentasi. HbO. Ekspansi tulang disebabkan oleh hyperplasia sumsum yang intens sehingga mengakibatkan facies thalasemik (facies Cooley) serta penipisan korteks banyak tulang dengan kecenderungan fraktur dan penonjolan tengkorak (karena ekspansi sumsum tulang menuju korteks tulang) dengan penampakan hair on end pada foto polos. Rasio tersebut menurun pada thalassemia alfa dan meningkat pada thalassemia beta. diabetes mellitus. Perubahan tulang 5. dan pada tahap lanjut karena kelebihan besi di jaringan. Infeksi dapta terjadi karena berbagai sebab. pubertas yang tertunda atau bahkan tidak terjadi. sel target. MCHC menurun. MCH. Pembesaran hati dan limpa terjadi karena destruksi sel darah merah berlebihan. Tidak diberikannya terapi kelasi besi yang intensif menyebabkan kematian pada decade kedua atau ketiga kehidupan. Pemeriksaan darah: 1. Hb abnormal (HbE. Diagnosis: 1. Hal itu lebih umum terjaid pada pasien diabetes dnegna abnormalitas endokrin dan dengan ekspansi sumsum tulang karena eritropoiesis inefektif. Haemophilus. Absorpsi besi dari makanan juga meningkat pada thalassemia beta karena eritropoiesis inefektif dan kadar hepsidin serum yang rendah. Studi molecularcara-cara terspesialisasi untuk mengkonfirmasi atau mendapatkan informasi spesifik mengenai diagnosis. Komplikasi kelebihan besi yang paling sering menyebabkan kematian yakni tertumpuknya besi pada organ jantung. 5.

Perubahan fisis dapat menyebabkan perasaan diri inferior 2. Bosan dan lelah akan terapi medis yang diberikan 3. Asam folat 2. dilakukan dengan criteria/pertimbangan-pertimbangan: 1. Usia lebih dari 5 tahun (diharapkan system retikulo endothelial lain telah berkembang dengan baik) Hati-hati dengan trombositosis yang dapat terjadi dan infeksi Imunisasi penting diberikan untuk pencegahan infeksi 1. Rute Administrasi 1. ikan 4. Beban materi Transplantasikeberhasilan bervariasi serta mahal 1. Dapat meningkatkan Hb: 1-5 g/dl. masa hidup eritrosit 2. 3 kelas: 1. makanan laut. Vitamin C. daging merah. rempah-rempah. the. Setelah dilakukan 10-20 kali transfuse atau 3-5 L 2. Makanan yang meningkatkan absorpsi besi: vitamin C. hipogonadisme. Kadar feritin >1000 ng/mL atau 2. hipotiroidisme. Transfuse darah rutin 2. Pasien 1. Preparat EPO Short chain fatty acid derivatives (SCFAD)  histone deacetylase inhibitor : arginine butyrate 3. Subkutan: Deferoksamin 20-50 mg/kg/hari. 8-12 jam. kematian (waktu terjadinya komplikasi tersebut dapat dilihat pada slide 25). diabetes.8 Komplikasi karena kelebihan besi pada thalassemia misalnya sirosis. Vitamin E 3. 2. Splenomegali massif/sangat besar 2. aritmia jantung. Pengobatan: 1. Nutrisidiupayakan mengurangi absorpsi besi dari makanan 1. Fetal hemoglobin inducers Stimulasi ekspresi fetal globin. hipoparatiroidisme. hanya digunakan bersamaan dengan deferoksamin (DFO) 4. Transplantasi darah tali pusat 3. Makanan yang menurunkan absorpsi besi non daging (nonheme): sereal. daging unggas. Jumlah transfusi darah yang terus bertambah >200-220 mL/kg/tahun 3. eritropoiesis. Splenektomi. 5-7 kali/minggu 2. gagal jantung. Keluarga 1. Transplantasi sumsum tulang 2. Oral: Deferiprone 3x/hari atau Deferasiroks dosis tunggal 3. Chemotherapeutic agents : Hydroxy urea Terapi gen masih dalam tahap penelitian . Agen kelasi (dipakai seumur hidup) 1. produk susu 2. Sulit untuk menemukan teman-teman 2. Mungkin malu/aib memiliki anak thalassemia 2. Digunakan ketika 1. Dukungan psikososial 1. 4. Obat-obatan: 1.

Hipoferemia 1. 2. antara lain: 1. ginjal. Hasil laboratorium untuk ACD: 1. 4. selanjutnya tinggal membaca penjelasan di bawah. bukan nama salah satu teman kita) yang hanya terdiri dari 13 slide ini sebenarnya membuka kesempatan bagi kita untuk mempelajarinya secara lebih mendalam. Gangguan pembentukan Heme dari Fe --> akibat defisiensi Fe. 2. dsb. Kalau sudah mengerti hal ini.9 Anemia penyakit kronik (disebut seperti ini karena memiliki karakteristik yang khas dibandingkan anemia lainnya) biasa terjadi pada pasien dengan: 1. 3. 2. Anemia normositik normokrom (yang mikrositik hipokrom <<<) . Penurunan pelepasan Fe dari makrofag di sistem retikuloendotelial (akibat peningkatan kadar Hepcidin) Pemendekan usia eritrosit (akibat pematangan yang kurang sempurna dan sel punca yang sebagian besar berdiferensiasi ke leukosit) Penurunan kadar eritropoietin (akibat sitokin IL-1 dan TNF) Peningkatan kadar Hepcidin (sebagai adaptasi tubuh untuk mencegah pengambilan Fe oleh mikroba. atau endokrin tidak selalu menimbulkan gangguan metabolisme Fe seperti yang terlihat pada anemia penyakit kronik Anemia ini timbul melalui beberapa mekanisme. 3. Hal ini diakibatkan oleh adanya gangguan metabolisme Hb. akibat sitokin inflamasi) Kuliah 4 – ANEMIA OF CHRONIC DISORDERS Catatan: Kuliah ACD (Anemia of Chronic Disorders. pemanfaatan Fe. etiologi ACD adalah inflamasi kronik (baik infeksi seperti abses paru/TB maupun noninfeksi seperti RA/SLE) dan keganasan. 4. 3. Inflamasi kronik Infeksi kronik Trauma --> penyembuhan yang lama Keganasan #Penyakit hati. Jalur pembentukan Hb sangat penting peranannya dalam memahami patofisiologi terjadinya anemia pada penyakit kronik: 1. inflamasi kronik. hal ini terlihat dari inti permasalahan topik ini adalah Anemia yang terjadi pada penyakit kronik disebabkan karena adaptasi tubuh untuk mementingkan produksi seri myeloid sehingga produksi seri eritroid akan menurun dan dengan demikian terjadi anemia. atau keganasan Gangguan pembentukan Heme dari protoporfirin --> akibat anemia sideroblastik Gangguan pembentukan Hb dari globin --> akibat thalassemia Dengan kata lain.

5. Makrofag --> peningkatan komplemen. Hati --> peningkatan protein fase akut. 2. CRP. 2. IL-1. hal ini berlawanan dengan logika maupun gambar selanjutnya karena kadar cadangan Fe yang meningkat dapat menumpuk di sumsum dan membentuk ringed sideroblast (eritrosit yang dikelilingi partikel Fe) Untuk poin nomor (1).10 2. Jarang ada kelainan morfologi eritrosit (memang produksinya yang ―sengaja‖ dikurangi) TIBC menurun Reseptor transferin N/menurun Serum feritin N/meningkat Cadangan besi di sumsum tulang masih ada Prinsip terapi yang dapat dilakukan untuk mengatasi ACD: 6. tidak seperti anemia defisiensi Fe di mana TIBC sangat tinggi karena ingin menangkap Fe sebanyakbanyaknya Sumsum tulang: cadangan Fe (feritin) N/naik sedikit --> karena utilisasinya yang berkurang bukan bahannya yang kurang: bedakan dengan anemia defisiensi Fe Sumsum tulang: sideroblas turun karena suplai Fe ke eritrosit di sumsum berkurang --> kasih tanda tanya saja. 7. 4. 3. TIBC turun. 4. indeks saturasi (transferin) <16% --> TIBC dan saturasi yang rendah menunjukkan bahwa memang keadaan ini dianggap ―normal‖. terdapat pula peran dari laktoferin dalam mengurangi Fe yang terdapat dalam sirkulasi: 3. 3. 8. Protein plasma yang menunjukkan peningkatan respon fase akut 1. feritin. dan aktivitas fagositosis Adapun perbedaan ACD dengan defisiensi Fe: 1. 2. dan penurunan TIBC serta albumin Terapi Fe dan agen hematinik TIDAK diperlukan karena cadangan Fe masih N/bahkan meningkat Wajib menangani penyakit yang mendasari: obati infeksi dan kemoterapi keganasan Responsif terhadap eritropoietin LED meningkat . SI turun.

Fe (hasil pemecahan heme) yg diikat oleh transferin menuju eritroblast di sumsum serum iron 3. Akibatnya. Produksi eritrosit berkurang 2.. Di slide 2 kuliah ini. hepatitis C). Haemosiderin mengandung butir-butir besi yang dianggap sebagai corpus alienum oleh tubulus. hingga suatu saat nanti dia menjadi dekompensasi (sumsum membentuk eritrosit >6-8 kali lipat). terjadilah hipoksia memicu ginjal menghasilkan eritropoietin  eritropoieses aktif. Umur eritrosit itu sekitar 120 hari. stercobilinogen dan urobilinogen juga banyak. Destruksi eritrosit itu ada yang intravaskular dan ada yang ekstravaskular (slide 4). pada ACD terjadi penurunan proliferasi seri eritroid (peningkatan rasio M:E). biasanya pucat. Mengapa kondisi anemia bisa memacu eritropoiesis? Karena saat anemia. Bila jumlahnya meningkat. yang merupakan hasil pemecahan rantai globin. sedangkan pada destruksi intravaskular (jarang terjadi). kata Komang. Di akhir hidupnya. 2. atau dioksidasi menjadi Met Hb. yang nantinya akan digunakan sebagai bahan sintesis protein secara umum. Anemia hemolitik adalah anemia yang terjadi karena peningkatan destruksi eritrosit. Sumsum tulang masih mampu menghasilkan eritrosit sebanyak 6-8 kali dari normalnya. hemolisis eritrosit itu tidak selalu patologis. Anemia hemolitik ini masih bisa dikompensasi sehingga Hb tidak <12. Anemia hemolitik biasanya normocytic. anemia hemolitik baru terlihat jika umur eritrositnya < 30 hari. Asam amino. Oleh karena itu. 2. Jadi. Eritrosit kemudian pecah menjadi: 1. retikulosit rendah. hati. sekarang baru masuk ke hal yang patologis. Hb bebas yang lolos ke ginjal sebagian akan tetap menjadi free Hb. dijelaskan mengenai destruksi normal dari sel darah merah. kecuali “wanita memang suka disakiti”. Gambaran klinisnya: 1. Ada juga Hb bebas yang menjadi haemopexin dan methaemalbumin. misalnya tumor gaster yang bermetastasis ke sumsum tulang. Yang ekstravaskular itu yang melibatkan sistem RE (sudah dijelaskan di atas). Penutup: intinya pada ACD anemia yang terjadi merupakan suatu adaptasi sehingga tidak seperti jenis anemia lain di mana terjadi hiperaktivitas sumsum tulang. yaitu sebagai berikut: 1. ada 2 kemungkinan: blood loss anemia atau anemia hemolitik. Destruksi tersebut meningkat beberapa kali dan dalam beberapa waktu masih bisa dikompensasi sebelum pasien mengalami anemia. eritrosit akan ditangkap oleh makrofag di sistem retikuloendotelial/RE (sumsum tulang. Yang penting untuk diperhatikan adalah jumlah retikulositnya. atau ada infeksi (TB. atau diubah menjadi hemosiderin (ketiganya bisa ditemukan di urin). perlu dilakukan pemeriksaan sumsum tulang untuk menegakkan diagnosis. kalo penghancuran eritrosit banyak. berarti: 1. merusak glomerulus ginjal.5% setiap harinya.11 Bonus Catatan: lucunya. Peningkatan bilirubin indirek  kekuningan di kulit. Anemia Hemolitik Oleh: Riadi Wirawan Sebenarnya. karena ada yang fisiologis alias normal. Bila: Coomb’s test (+)= anemia hemolitik autoimun/imunologik Coomb’s test (-) = anemia hemolitik non-imunologik Kalau anemianya normositik + retikulosit rendah + Coomb’s (-). dan Commb’s test ( ). Banyak Hb bebas di plasma yang sifatnya toksik dan . Dan. jika hasil labnya normositik. Protoporfirin  diubah jadi bilirubin dilepas ke darah dan diangkut albumin (unconjugated bilirubin = indirek)  masuk ke hati jadi bilirubin direk diubah jd bilirubin glucuronides  dilepaskan ke usus dengan nama stercobilinogen (terusnya keluar bersama feses). ada yang langsung diserap dan dibawa ke ginjal dalam bentuk urobilinogen (keluar bersama urin). hepatitis B. Nah. dan limpa). dengan cara membentuk retikulosit sebanyak 1-1. ada myelofibrosis (sumsum diganti jaringan ikat). yaitu si anemia hemolitik. jadi tubuh membuat Hb diikat Hp (haptoglobin) membentuk kompleks Hb-Hp sehingga beratnya > 100000 dalton  ke hati. Tidak ada orang yang ingin sakit. membuat kita bertanya-tanya tentunya.. banyak dihasilkan Hb bebas sehingga yang dirombak adalah Hb bebas dalam plasma. Sumsum tulang digantikan oleh jaringan lain. (lihat slide 3) 3. di Wikipedia dicantumkan semua keterangan tentang kuliah ini dalam urutan yang sama persis (terutama patogenesisnya). terjadi hiperplasia eritropoiesis (menyebabkan retikulositosis) dan sunsum tulang harus bekerja lebih ekstensif.

Jadi. Tapi ketika dia sakit (fase hemolitik akut). methemealbuminemia (Schumm ’s test). Yang direk langsung mendeteksi antibodi di permukaan eritrosit. ankyrin. kalo siang jadi warna coklat karena teroksidasi. Urobilinogen meningkat. Di indonesia banyak yg cold type. ketika masih asimptomatik. Urobilinogen ini akan dioksidasi menjadi urobilin. Red cell fragmentation syndrome Eritrosit rusak karena melewati permukaan yang rusak juga sehingga pecehlah si eritrosit. sedangkan yang indirek mendeteksi Ab bebas dalam serum. kadar G6PDnya kan rendah. sedangkan protein horisontalnya: actin. Coomb’s serum merupakan antibodi terhadap serum manusia. Kalo diobatin jadi anemia hemolitik lagi dan aplastic nya menghilang.12 2. Tapi kadar G6PD yang meningkat itu mirip dengan kadar G6PD pada orang normal. PNH / paroxysmal nocturnal hemoglobinuria . Yang vertikal: Band 3 protein. yang vertikal dan yang horizontal. maka akan terjadi hemolisis eritrosit janin  anemia hemolitik Drug induced Quinidine membutuhkan plasma protein sehingga menempel di sel baru (misalnya eritrosit) dan memicu pembentukan antibodi yang selanjutnya akan melisiskan eritrosit. yang kemudian menghasilkan ion H untuk mencegah oksidasi. Antiglobulin Tests (Coomb’s test) Coomb’s test ada yang tekniknya direk dan inderek. isinya adalah Heinz body. dan serum ibu yang mengandung anti-A berhasil masuk ke sirkulasi janin. urin jadi merah berkabut karena ada eritrosit Anemia hemolitik herediter Defek membran: Jadi kelainannya ditentukan oleh protein membran. yaitu endapan Hb dalam eritrosit). hemosiderinuria. pada orang yang defisiensi G6PD. March hemoglobinuria Tumit tentara yang menghentak-hentakkan sepatu saat berlari terus lama kelamaan bisa menyebabkan hemolisis. ketika sakit/ krisis. Jadi begini. Kalo disertai hematuria. Metildopa juga pernah dilaporkan memicu reaksi autoimun terhadap eritrosit tetapi mekanismenya masih belum jelas. yang dicek itu bite cell-nya. spectrin α dan β. ion nitrogen yang dihasilkan dari perubahan tsb digunakan untuk mengubah NADPH NADP. Pada smear PB ada bite cells (sel seperti digigit-gigit karena isinya dipencet keluar oleh limpa. Misalnya janin yang dikandung ibu tersebut bergolingan darah A. Protein membrannya digolongkan jadi 2. Warm type sebaliknya. Hasil (+) menunjukkan adanya antibodi pada permukaan eritrosit Anemia hemolitik didapat Cold type  timbul hemolisis dalam keadaan dingin (15-20C). Alloimune hemolytic anemia Ibu hamil dengan golongan darah O memiliki antibodi anti-A dan anti-B dalam serumnya. bukan ketika pasien sakit. sedangkan kelainan pada protein horisontal menyebabkan ovalositosis atau elliptositosis (yang elip lebih lonjong) Defisiensi G6PD G6PD berfungsi mengubah G6P menjadi 6PG. dan sitoskeleton. Pada pagi hari si urobilin menyebabkan urin berwarna kuning. Pembesaran limpa bisa karena perusakan eritrosit yg berlebihan fungsi sistem RE jadi meningkat. Temuan yang penting pada hemolisis intravaskular adalah: hemoglobinuria (urin merah terang) dan hemoglobinemia. kadar G6PD itu sebaiknya dicek pada saat asimptomatik. 4. Defisiensi piruvat kinase Ditemukan banyak eritrosit yang berduri-duri karena pompa eritrosit rusak. sehingga G6PD nya meningkat. Nah. 3. kan banyak oksidan yang terbentuk. yang terhubung dengan tropomiosin (lihat slide 16) Kelainan pada protein vertikal akan menyebabkan spherocytosis. Ditemukannya fragmented RBC menunjukkan adanya hemolisis yang terjadi intravaskular. Aplastic crisis = terjadi karena infeksi parvovirus yang mengiringi anemia yg berlangsung berbulan-bulan sumsum tidak mampu lagi membuat eritrosit.

merupakan suatu kelompok anemia yang eritroblas di sumsum tulangnya memiliki abnormalitas yang khas abnormalitas itu disebabkan karena adanya keterlambatan pematangan nucleus relatif terhadap sitoplasmanya. Penyebab anemia megaloblastik: 1. dan tidurnya pagi hari sehingga hemolisis terjadi saat pagi hari. Penyebab anemia makrositik ini ada banyak. anemia makrositik dapat dibagi menjadi anemia megaloblastik dan anemia non-megaloblastik. Pembagian ini dasarnya adalah bentuk eritroblas yang sedang berkembang di sumsum tulang. cytosine arabinoside Dari banyak penyebab2 di atas yang sering adalah defisiensi B12 dan defisiensi folat. semangat. Diagnosis pastinya adalah tidak ditemukannya CD59 dan CD55.13 Didahului oleh suatu mutasi yang menyebabkan defisiensi protein GP-A yang berperan pada pertumbuhan klonal stem sel. terapi dengan hydroxyurea. Pada anemia megaloblastik  metamielositnya sangat besar defek lain pada sintesis DNA 1. 3. jadi tidak semua isi slide ada di tentir ini. sitik  sel. Karena vitamin B12 dan folat itu diperlukan untuk pematangan inti sel  defisiensi Vit B12/folat pematangan inti terhambat  sel besar. eritrosit dimasukkan ke dalam larutan asam lisis yang abnormal. . 2. 2. 2.. Pada HAM’s test. defisiensi vitamin B12 defisiensi folat abnormalitas pada metabolisme B12 atau Folat 1. CD55 yang bersama fosfatidilinositol berfungsi menstabilkan eritrosit. ini adalah apa yang Prof nya anggap penting untuk disampaikan. tatalaksananya adalah pemberian suplemen. Mengapa? Karena pada waktu tidur pH darah lebih rendah (asam) sehingga memudahkan hemolisis. eritrosit tidak stabil dan gampang lisis. Tentir Anemia Makrositik Anemia makrositik makro  besar. Pada kasus tersebut.. jangan beri suplemen. Hemolitik terjadi pada waktu malam hari (paroxismal nokturnal) yang gejalanya adalah hemoglobinuria. Nah. defisiensi enzim congenital misalnya orotic aciduria 3. defisiensi enzim didapat misalnya akibat alcohol. sehingga menyebabkan defisiensi molekul permukaan CD59. Mohon dibaca sendiri ya. 4. Anemia Megaloblastik 1. Hal ini disebabkan oleh sintesis DNA yang terganggu yang biasanya disebabkan oleh defisiensi vitamin B12 atau folat. tapi kalau penyebabnya defek pada metabolisme B12/folat. eritrositnya besar.jadi pada anemia makrositik.. defisiensi transcobalamin II (jadi transcobalamin itu adalah pengangkut vitamin B12 dari usus penggunaan anti-folat nitrous oxide 2. Teman2. Akibatnya. kalo hansip kan terjaganya pas malam hari.. Secara umum. 3. Ukuran eritrosit yang besar ini dinyatakan dengan Mean Corpuscular Volume (MCV) yang > dari 92 fL.

vegan (krn vit. 3. 5. yang kemudian akan berikatan dengan protein kedua dan kompleks ini kemudian akan diendositosis secara langsung di ileum distal. 7. ikan. cobalamin) 4. vitamin B12 akan diabsorpsi ke sistem porta dan Vit. blind-loop chonic tropical sprue (sariawan usus) reseksi ileum dan penyakit Chron fish tapeworm Asam folat (pteroylglutamic acid) manusia tidak dapat mensintesis struktur folat sehingga memerlukan folat sebagai vitamin Folat dari makanan (poliglutamat) akan diubah menjadi methyl THF (metil tetra hidrofolat. gastektomi parsial/total (ini yang sering di Indonesia. intestinal stagnant loop syndrome-jejunal diverticulosis. Transcobalamin ini adalah protein pembawa yang akan membawa Vit.kalau pada pasien ini vit. penyebab intestinal .B12 dan folat itu diperlukan untuk membuat THF poliglutamat yang diperlukan untuk mensintesis bahan baku untuk sintesis DNA Penyebab Defisiensi Vitamin B12 12. dan susu dan tidak adadi cereal. penyebab gaster 1. anemia pernisiosa (sering di luar negeri. disintesis oleh mikroorganisme. 8. buah. 19.. malabsorpsi 1. yang namanya cubilin. 14. perbedaan Vit. atau sayur absorpsi vitamin B12 Folat B12 dari makanan akan bergabung dengan faktor intrinsic (IF) yang disntesis oleh sel parietal di lambung Kompleks IF-B12 akan B12 dari makanan akan bergabung dengan faktor intrinsic (IF) yang disntesis oleh sel parietal di lambung Kompleks IF-B12 kemudian akan berikatan dengan reseptor permukaan yang spesifik untuk IF. B12 dan Folat dari aspek nutrisi 2. monoglutamat) selama proses absorpsi di duodenum dan jejunum setelah diabsorpsi. B12 18. defsiensi/abnormalitas kongenital faktor intrinsic 3.. di Indonesia jarang) 2. 20.B12 kan dari makanan dari hewan) 13. 6. 11. B12 akan berikatan dengan transcobalamin. THF-poliglutamat dibutuhkan dalam sintesis timidin monoposfat dari prekursornya deoksiuridin monoposfat Vitamin B12 dibutukan dalam proses konversi methyl THF (yang masuk ke dalam sel) menjadi THF dan akan diubah menjadi poliglutamat jadi VIt. 10. 1. 16. Di ileum distal ini vitamin B12 akan diserap dan IF akan dihancurkan. 2. methyl THF ini akan masuk ke sirkulasi portal dan kemudian dibawa ke sel tubuh 17. nutrisional 1. seperti hati. yang dapat diperoleh dengan memakan makanan yang terkontaminasi bakteri atau dengan produksi internal bakteri vitamin ini ditemukan pada makanan yang berasal dari hewan. Dasar Biokimia Anemia megaloblastik yang disebabkan oleh defisiensi besi atau Vit. 15. daging. B12 nya dapat diberikan mellaui suntikan.B12 ke sumsum tulang dan jaringan lain. 9. Setelah itu.14 Vitamin B12 (B12. 4. Folat dalam salah satu bentuk koenzimnya.

enzim di dalam eritrosit) Untuk mengkonfirmasi. karena hipersegmentasi seperti ini juga dapat terjadi pada keadaan sepsis trombosit menurun Untuk Vitamin B12  cek kadar serumnya Untuk folat  yang sifatnya diagnostic itu yang folat eritrosit karena kalau folat serum dapat menurun kalau orang yang diperiksa puasa. peningkatan kadar bilirubin indirek. sumsum tulangnya hiperseluler dengan eritroblas yang besar dan menunjukkan adanya kegagalan pematangan inti.B12 atau folat  pematangan eritrosit menjadi tidak efektif  retikulosit menurun) adanya hipersegmentasi (≥ 6 lobus) pada leukosit (tapi ini tidak patognomonik. anemia megaloblastik . Treatment 24.. ditemukan adanya anemia makrositik dengan MCV >92 fL dan biasanya MCV nya itu mencapai 120-140 fL makrositnya itu biasanya berbentuk oval  disebut makroovalosit jumlah retikulositnya menurun (karena dengan adanya defisiensi vit. 25. Sumsum Tulang 26.15 27. 23. 22. laktat dehidrogenase (LDH. adanya metamielosit yang bentuknya abnormal dan ukurannya sangat besar Kimiawi 28. namun hemoglobinisasinya tetap normal (sitoplasma matang) Efek Defisiensi Vitamin B12 atau Folat 29. perlu dilakukan pengukuran kadar vitamin B12 dan Folat Diagnosis Defisiensi Folat atau Vitamin B12 darah tepi 21.

Stadium lebih lanjut dari splenomegali ini  sel-sel bisa menjalani transit di vulva limpa dlm waktu lama dan akhirnya bisa difagositosis . 32. alkohol penyakit hati myxoedema sindroma mielodisplastik obat sitotoksik anemia aplastik kehamilan merokok retikulositosis mieloma dan para proteinemia 5. 31.16 1. Penyakit Penyebab Pansitopenia: Akibat produksi sel darah di sumsum tulang yg menurun: 1. biasanya orangnya sangat pucat dan agak mengalami ikterus (karena bilirubin indireknya tinggi) glossitis (lidahnya jadi merah (spt daging) dan nyeri angular cheilosis 11. 2. 4. 30. 9. 5. Pansitopenia ini merupakan suatu gejala. dan trombosit. contohnya spina bifida penurunan aktivitas osteoblast Penyebab Makrositosis selain anemia megaloblastik 1. 7. Pansitopenia ini merupakan suatu kelainan di dalam darah tepi. 35. 3. 4. Akibat Destruksi sel darah di Perifer yang meningkat: 1. 6. 33. 36. Splenomegaly  akibatnya cadangan menjadi banyak dan di perifer menjadi turun. 34. 2. neonatal K7 PANSITOPENIA Riadi Wirawan Pansitopenia adalah keadaan dimana terjadi penurunan jumlah eritrosit. 8. bukan penyakit. 3. 7. produksi sel darah di sumsum tulang yg menurun. 6. 10. 3. atau akibat penghancuran sel di darah tepi meningkat walaupun produksi sel darah di sumsum tulang berlangsung baik. Aplasia Myelodisplastic Syndrome/MDS Myeloma Anemia megaloblastik gangguan sintesis DNA sehingga semua sel darah yg asalnya berinti mengalami apoptosis Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria/PNH  tjd kelainan pd kromosom X yg mneyebabkan mutasi pd stem cell  hematopoiesis tdk efektif Myelofibrosis  sel di sumsum tulang disusupi oleh jaringan ikat Acute leukemia sumsum tulang disusupi oleh sel blast makrositosis pada pada sel epitel permukaan neuropati (yang ini khusus pada defisiensi vitamin B12) sterilitas hiperpigmentasi reversible (tapi ini jarang) penyakit kardiovaskular defek neural tube. Ada dua kelompok penyakit yang bisa menyebabkan kondisi ini. leukosit. 2. Biasanya kadar hb juga ikut rendah akibat rendahnya eritrosit.

7. dan lien! Perhatian: walaupun namanya ―anemia‖. Akibatnya. menoragi) Tidak ada pembesaran nodus limfa. ada ganggguan pd traktus urinarius. Autosomal resesif Ada cacat dan retardasi pertumbuhan. 2. ada dua jenis: 1. Anemia aplastik primer sampai saat ini tidak jelas penyebabnya/idiopatik (hampir setengah kasus) atau bisa juga congenital. Terapi yg efektif :transplantasi sumsum tulang. Anemia aplastik ini cukup banyak ditemui di klinik. Nah. ANEMIA APLASTIK 3. jangan sampai dikacaukan dengan supresi selektif sel bakal eritroid (yang ditekan progenitor eritrosit saja alias aplasia sel darah murni) dimana manifestasinya hanya anemia saja. Fanconi 1. Tp untuk yang karena obat. jadi MCV>92 fL. 10. pada Pria >> walaupun juga ada pada wanita. zat kimia. 4. Kelainan kuantitatif maksudnya adalah abnormalitas pada jumlah sel darah yang akan diproduksi melalui pathway myeloid ini dan kelainan kualitatif tentunya adalah abnormalitas pada morfologi sel yang dibuat. Non-Pancony Gambaran klinik anemia aplastik: . akibatnya jumlah sel darah yang dibuat jg berkurang Reaksi imun terhadap sel pluripotennya sendiri sehingga diduga sel T autoreaktif berperan penting. penyakit MDS ini adalah kelainan pada myeloid stem cell. Prognosis penyakit ini tidak bisa diperkirakan. Pemeriksaan lab: 6. Pada pasien ini. Jenis yang idiopatik berprognosis buruk kalau tidak diterapi. kadang radius dan ibu jari tidak ada. neutropenia (akibatnya rentan thd infeksi di mulut dan tenggorokan). Kalo abnormal kemungkinan myelodisplasia Hitung retikulosit sangat rendah Leucopenia Trombositopenia pada kasus yang berat trombosit <20 rb/ul Sumsum tulangnya kosong/hipoplasia dan jaringan hematopoietiknya sudah digantikan oleh sel lemak 3. Penyebabnya bisa primer maupun sekunder. Untuk anemia aplastik congenital. Akibatnya sel pluripoten diserang dan tidak bisa berdiferensiasi Adanya faktor lingkungan yang terganggu selama produksi sel darah di sumsum tulang misalnya IL yg mengganggu proses pematangan sel di sumsum tulang atau sitokin ttt yg menghambat proliferasi stem sel. epistaksis. obat. sumsum tulangnya hiperseluler atau normoseluler. dan trombosit. MYELODISPLASTIC SYNDROME/MDS Kita sudah tahu sel pluripoten yang merupakan stem sel di sumsum tulang nantinya akan berkembang menjadi dua progenitor. 11. 5. perdarahan. granulosit. sumsum tulang (sebagian atau seluruh) diganti oleh progeni klonal suatu sel bakal multipoten yang mengalami mutasi yang mempertahankan kemampuan berdiferensiasi mjd eritrosit. Anemia. Dan juga ada kelainan pigmen d kulit. dan trombositopenia (akibatnya ada. Ingat bahwa gejala klinis anemia aplastik ini adalah pansitopenia! Patogenesisnya: 1. tetapi dgn cara yang tidak efektif dan tidak teratur. Stem cell pluripoten di sumsum tulang berkurang (terjadi aplasia). 2. kelainan pd pelvis atau ginjal tapal kuda. 8. jd anaknya kecil mikrosefali. Kelainannya bisa bersifat kuantitatif dan kualitatitif. yaitu progenitor limfoid dan myeloid. hati. tapi darah perifer memperlihatkan pansitopenia. sekarang kita bahas ya satu-satu! 1.17 Nah. Obat dan zat kimia adalah yang tersering. 2. Penyebab sekundernya misalnya akibat pajanan zat mielotoksik yang bisa berasal dari radiasi. beberapa bisa sembuh total kalau pemakaian obat dihentikan. Umumnya pd usia sekitar 30 th walaupun bisa kena semua usia. Eritrosit di darah tepi NORMAL. 9. dan infeksi virus terutama hepatitis.

PAROXYSMAL NOCTURNAL HEMOGLOBINURIA/PNH Pemeriksaan Lab : Di darah perifer: 15. pria >> perjalanan penyakit umumnya lambat dan kadang ditemukannya kebetulan gejala: tentunya pansitopenia ^_^ Fungsi plasmosit adalah untuk menghasilkan protein monoclonal. 13. kalo anemia hemolitik retikulositnya tinggi jd eritrositnya besar2 jg tapi bukan makrositik. macroovalosit (khas!!). umumnya akibat defisiensi vit B12 dan folat akibatnya metabolism inti sel terganggu. MYELOMA MULTIPLE Adalah suatu proliferasi klonal dr sel plasma neoplastik yang ditandai dengan menumpuknya sel plasma di sumsum tulang. Retikulosit rendah. retikulosit rendah jd jangan tertipu dgn anemia hemolitik. Bentuk eritrosit makrositik atau dimorfik (ada yg normositik normokrom). 16. Ada 8 kelas MDS berdasar WHO. halo disekitarnya. Jadi. anemia megaloblastik ini adalah jenis anemia dimana Eritroblas dan sumsumnya punya kelainan khas  yaitu maturasi inti terhambat/lebih lama dibandingkan dengan maturasi sitoplasma Jd di sumsum kita akan melihat sel megaloblast. Juga terdapat kekurangan CD55 dan CD59. dan folat serum dan folat eritrosit. maka klonal myelodisplastik tadi akan menyebabkan syndrome myelodisplastik dan punya risiko untuk bertransformasi menjadi leukemia myeloid akut.jd dia bisa bikin imunolgobulin tetapi hanya satu jenis saja apakah igG. . ANEMIA MEGALOBLASTIK Seperti sudah dijelaskan di kuliah sebelum2nya. neutropenia/leucopenia. plasmositnya ada banyak dan bentuknya aneh. Diagnosis: 21. tapi bisa dimulai di usia 40 th 19.atau igMJd kalo kita elektroforesis. Anemia megaloblastik pasti makrositik sehingga sel jadi besar. dan dgn menumpuknya plasmosit ini maka tidak akan keluar ke darah tepi. dan tepi sel tidak rata Kriteria CRAB: HiperCalcemia . dan trombositopenia. osteolitik dan fraktur. Hiperkalsemia terjadi akibat ada kerusakan pada tulang. Biasanya hipokrom. sel darah terbentuk tetapi tidak bisa menjadi dewasa karena dalam perjalanan perkembangannya dia akan mati (hematopoiesis menjadi tidak efektif). Kenapa defek? Karena ada gangguan pd sintesis ―jangkar‖ glikolipid intramembran-nya (Glikosil Posfatidil inositol/GPI). Penyebab: gangguan pd sintesis DNA. neutrofil rendah... Bisa dilihat dan ―dihapal‖ di slide ya! 18. dan ada inti 2 yg kadang khas spt kacamata. 14. yaitu osteoporosis.maka produksi sel darah jg terganggu anemia. tetapi kalau ada abnormalitas genetic akibat mutasi sekunder/kedua. dan anemia terjadi akibat sel-sel eritropoiesis didesak oleh sel neoplasma. 20. bentuk neutrofilnya abnormal granulositnya tidak ada/hipogranulasi atau tampak adanya anomaly pelger dimana inti neutrofil jadi 2-4 Myeloblast tampak di darah tepi karena yg lebih matang tidak ada PNH adalah salah satu jenis anemia hemolitik didapat yg terjadi akibat mutasi kromosom X. kita akan dapatkan gambaran monoklonal yg dikeluarin ke serum atau urin protein monoclonal ini berat proteinnya rendah keluar melalui filtrasi di glomeruli dan bisa mengendap pada tubuli ginjal. ini adalah gangguan langka yang etiologinya tidak diketahui. bisa dijelaskan. bahwa dalam MDS ini. Hitung serum B 12.Bone abnormality.Renal impairment – Anemia . Periksa darah tepi eritrosit besar2/makrositik sehingga MCV>92 fL. jd umumnya besar2. Itulah kenapa MDS bikin pansitopenia… Gambaran Klinik MDS: 12. 22.18 Patogenesisnya: Terjadi kerusakan DNA di hematopoietic stem cell untuk pertama kali/ mutasi primer  terjadi gangguan pada sekelompok sel bakal klonal yang myelodisplastic  untungnya ada mekanisme tubuh berupa system imun sehingga sel yang bersifat displastik ini akan mengalami apoptosis. dan juga bersifat proteolitik sehingga tubulinya rusak gagal ginjal Kalau kita periksa sumsum tulangnya. Terjadi defek membran sehingga struktur membran tidak stabil. Perhatikan gambar: terlihat neutrofil tidak bergranul. Cirinya inti ada di perifer. dan juga ada ring sideroblast yg membantu kita menegakkkan diagnosis. igA. tp tidak sebaliknya. Penyakit ini terbanyak di usia 70-an. 17. pd orang lansia usia >70 th.

sekuestrasi sel darah di limpa inilah yang bikin sel darah di perifer turun karena kalau transit di vulva limpa terlalu lama bisa terjadi fagositosis berlebih/ ada hiper-fungsi limpa. nah. Pada pembuluh darah terdapat faktor von Willebrand (vWF). Bedasarkan penelitian di New York. kecil 3. jangan sampe kita salah diagnosis. jumlah platelet menurun. A. hipersplenisme ini adalah kumpulan gejala dan bukan diagnosis. dan pada kedua malaria ini.. leucopenia. bukan di serum krn kl kita puasa aja tuh kadarnya bisa rendah. Saat parasitemia meningkat. ntar udah diangkat eh ternyata bukan hipersplenisme. sering digunakan heparin. 3.falciparum 4. 1.. trombosit akan >150. jd diagnostiknya kita mesti itung folat di sel darah merah. Hematologic disorder in parasitic disease . Anemia  helmintheases. Untuk mencegah perlekatan vWF dengan trombosit. 1. Mempunyai beragam ukuran: besar. Trombositopenia  malaria Faktor-faktor yang berperan terhadap koagulasi darah: 2.vivax. malaria 2.falciparum.kata prof nya terima aja. Molekul besar 30 jt kDalton 2.falciparum berbeda dengan stage acute. Dewasa ini orang yang trombositopenia cenderung diduga DHF saja. 4. Pada malaria dengan defisiensi ADAMTS13 ditemukan vWF yang aktif dan tidak terpotong sehingga terdapat ULvWF yang terikat pada platelet pada reseptor CD34. Pada pasien dengan 3 tempat dengan endemisitas malaria P. Penyakit oleh parasit banyak menyebabkan kelainan hemato (hitung darah). Hipersplenisme bisa diakibatkan oleh sebab primer dan sekunder. Penyakit yang berkaitan ada banyak. terjadi juga trombositopenia pada P. atau trombositopenia di darah perifer. Pada pasien darah tipe O mempunyai jumlah tersedikit dan terbanyak pada pasien tipe AB. pansitopenia membaik  tapi ini punya risiko besar. Trombositopenia terdapat pada pasien malaria imun dan semi imun. TROMBOSITOPENIA PADA MALARIA P. dengan ciri: 1.000 bila diobati. Eosinofilia  helmintheases. (lihat slide 14) 5. Hipersplenisme primer maksudnya adalah hipersplenisme yang terjadi pada limpa yang normal sehingga mengapa dia mengalami hiper-fungsi tidak diketahui/idiopatik. Kriteria Hipersplenisme: 1. medium. Temukan sebab penyakit yang mendasarinya. dan trombositopenia (2 dari 3 kombinasi) Sumsum tulang bisa normal/meningkat aktivitasnya. 1. vWF ini akan keluar dan berikatan dengan trombosit di sirkulasi darah. 2.19 23. 24. 1. Perlu diingat. Diagnosis: 25. pasien malaria menderita trombositopenia.hehe. Dalam diagnosis. HIPERSPLENISM Hipersplenisme adalah pembersihan/destruksi sel darah di limpa dalam jumlah besar sehingga terjadi anemia. lihat di slide ya apa aja. Bila terjadi kerusakan endotel. Anemia. severe. oleh sebab itu konsentrasi trombosit bebas berkurang. Selain P. leucopenia.kesian pasiennya. dan juga ditemukan penurunan jumlah platelet seiring kenaikan kadar vWF dalam darah. 3. tapi sering kurang diperhitungkan. reaksi alergi tungau debu rumah 3. kalau pada anemia plastic dan MDS limpa tidak membesar Harus sembuh kalau sudah dilakukan splenoktomi jadi kalau kita angkat limpanya.. 2. Adanya acute phase reactant meningkatkan kadarnya 5. 5. yg paling penting adalah hitung folat di dalam eritrosit. padahal malaria terutama dapat menyebabkan trombositopenia. kalo dia hipo berarti itu anemia aplastik Tentunya splenomegaly. trombosit + vWF meningkat (ukuran lebih besar) sehingga pada flowcitometer tidak mengenali trombosit + vWF tersebut  trombositopenia. Berhubungan dengan faktor VIII 4. atau cerebral malaria (malaria komplikasi atau nonkomplikasi) ditemukan trombositopenia namun non anemia (Hb normal). Penyebabnya bisa akibat splenomegaly dimana terjadi peningkatan penyimpanan sel darah di limpa dan juga bisa karena meningkatnya volume plasma yg berkaitan dgn gangguan endokrin di dalam tubuh blm dijelaskan lebih jauh. 2. 3.

Platelet yang menumpuk di kapiler vena ini dapat menyebabkan trombositopenia perifer. Fenomena ini berperan terhadap oklusi vaskular dan terjadi produksi sitokin inflamasi: TNF-α fsn IFN-γ  gejala klinis buruk. yaitu: metalloproteinase yang disebut juga vWF-cleaving protease. thrombospondin. 2. 6.falciparum (slide 18): 1. Pselectin. Bila enzim ini tidak ada. 4. Pada platelet ( berfungsi sebagai perantara sitoadhesi eritrosit terinfeksi dengan endotel melalui reseptor CD36) 5. Malaria hidup dan bermultiplikasi di eritrosit dan mengekspresikan antigen baru pada permukaan eritrosit terinfeksi: Pf-EMP (vargene/ banyak variasi gennya). Pf-EMP ini dapat menempel pada reseptor endotel: . penggunaan aspirin mengatasi demam pada awal infeksi tidak dibutuhkan karena akan menghambat pembunuhan parasit. Ada berbagai cara penempelan eritrosit pada infeksi P. yang memutuskan vWF. Pada infeksi P. ICAM-1.20 Teori lain tentang sitoadhesi 1. 2. dapat terbentuk unusually large vWF (ULvWF) sehingga terjadi blood clotting (ditemukan juga pada trombotic trombocitopenic purpura). Pada eritrosit non-terinfeksi (membentuk rosette) 4. Eritrosit yang terinfeksi mengaktivasi platelet dan menginduksi kompleks eritrosit+platelet yang akan membunuh parasit intraeritrosit. Clotting pada malaria falciparum Pada darah terdapat ADAMTS13. . V-CAM-1. Pada slide 16 dilihat pada membran sel eritrosit normal proteinnya lurus dan rapi. namun pada eritrosit terinfeksi proteinnya menonjol membentuk knob. hal ini biasa terjadi pada tahap awal infeksi. Oleh karena itu. ada 2 model aktivasi platelet sehingga bisa terjadi oklusi (slide 20): 1. Pada sesama eritrosit terinfeksi (autoaglutinasi) 3. 6.falciparum. chondroitin sulphate dll. 5.

trombosit akan menghasilkan radikal bebas untuk mengeliminasi parasit (oksidatif stres). PAIgG ini dapat mengaktifkan proses ADCC ( Ab dependent cellular cytotoxicity) sehingga trombosit masa hidupnya berkurang (7 hari menjadi 2-3 hari). Slide 5: darah dicampur dengan ethylene diamine tetra acetic acid / EDTA blood (K3EDTA or K2EDTA). TROMBOSITOPENIA PADA P. Dua metode yang lain (oksihemoglobin dan sianmethemoglobin) dapat diterima dalam hemoglobinometri klinik. Saat metabolisme aerobik.vivax 8. 7. MCHC.21 1. Penetapan Hb metode Sahli didasarkan atas pembentukan hematin asam setelah darah ditambah dengan larutan HCl 0. Pasien malaria dengan trombositopenia yang paling penting adalah mengobati malarianya.09 M dengan perbandingan darah:sodium citrat = 4:1 (untuk yang ini tube yang dipakai yang tutupnya warna biru).falciparum. 9. kumplit. Faktor ini memfasilitasi interaksi antara endotel dan eritrosit. kecuali sulfhemoglobin. Pengukuran secara visual dengan mencocokkan warna larutan sampel dengan warna batang gelas standar. Terjadi penurunan level fibrin-stabilizing factor (faktor VIII) pada infeksi P. Untuk periksa LED darah dicampur dengan sodium citrate 1. mendeteksi abnormalitas di hitung jenis leukosit. MCH.1% atau Ammonium hidroksida. alatnya tidak dapat distandardisasi. akurasi lemah. sehingga dapat terjadi oklusi vaskular pada malaria serebral. karena trombositopenia disebabkan oleh perusakan jaringan oleh parasit sehingga sumbernya kerusakannya terlebih dulu harus dieliminasi. 10. 14. Metode Sahli tidak dianjurkan.falciparum) namun dapat membaik dengan pengobatan. Faktor fibrinolisis & faktor inhibisi koagulasi darah berkurang pada pasien malaria (lebih parah pada P. Fungsi imunitas trombosit 1. Kul 9: pemeriksaan hematologi rutin Slide 3: Sebelum banyak dipake yang tes secara otomatis. taruh ditube yang tutupnya warna ungu. 11. B. Pada tahap lanjut. hitung jenis nya juga. Bila antioksidan menurun  kerusakan jaringan. Penurunan ini berhubungan dengan keparahan gejala klinis yang timbul. dan di LED nya juga diliat apakah meningkat yang menandakan adanya inflamasi. sehingga tidak dapat untuk menghitung indeks eritrosit. metode sianmethemoglobin adalah metode yang dianjurkan oleh International Commitee for Standardization in Hematology (ICSH) sebab selain mudah dilakukan juga mempunyai standar yang stabil dan hampir semua hemoglobin dapat terukur.1N kemudian diencerkan dengan aquadest. monosit) dan komplemen untuk kemudian melisiskan trombosit. dari dua metode tersebut. Penggunaan aspirin dapat untuk mencegah koagulasi count) terdiri dari Hb. disebutnya CBC (complete blood . ADCC ini dapat melibatkan sel efektor (limfosit. Kadar Hb ditentukan dengan mengukur intensitas warna yang terbentuk secara spektrofotometri pada panjang gelombang 540 nm. seperti sulfhemoglobin. (2) oksihemoglobin atau (3) sianmethhemoglobin (HiCN). Slide 6 + tambahan dari buku Tinjauan Klinis Hasil Pemeriksaan Laboratorium: Kadar hemoglobin dapat ditetapkan dengan berbagai cara : (1) metode Sahli. Namun. platelet + ESR (tapi si ESR atau LED ini masih dengan cara manual karena sampai saat ini cara manual masih lebih akurat) Slide 4: Tujuan pemeriksaan hematologi: untuk mendeteksi abnormalitas dari Red Blood Cell. sebagai antikoagulannya. mikroorganisme akan memproduksi ROS (Reactive Oxigen Species) yang dapat dinetralisir antioksidan endogen dan eksogen. terjadi disfungsi endotel sehingga menghasilkan platelet yang memproduksi platelet factor 4 (Pf4). tumit  sisi tumitnya (untuk bayi). RBC. Nah sekarang sudah lebih canggih lagi. WBC. Pada proses fagosit eritrosit terinfeksi. tes rutin hematologi terdiri dari level Hb. 1.vivax  tidak terjadi sekuestrasi pada kapiler darah dalam. Penetapan kadar Hb metode oksihemoglobin didasarkan atas pembentukan oksihemoglobin setelah sampel darah ditambah larutan Natrium karbonat 0. Pada pasien P. Riset membuktikan jumlah platelet tinggi disertai konsentrasi PAIgG yang rendah. methemoglobin dan karboksihemoglobin. dan tidak semua jenis hemoglobin dapat diukur. mendeteksi abnormalitas White Blood Cell apakah dia leukositosis/leucopenia. Pada P. MCV. apakah ada anemia/polisitemia. 12. 13.vivax ditemukan trombositopenia dengan peningkatan PAIgG (platelet associated IgG). hitung dan hitung jenis leukosit. serta laju endap darah. Metode ini tidak dipengaruhi oleh kadar bilirubin tetapi standar oksihemoglobin tidak stabil. Darahnya diambil dari vena atau kapiler (untuk dewasa). mendeteksi platelet/trombosit apakah terjadi thrombocytopenia/thrombocytosis. Ht. Metode ini memiliki kesalahan sebesar 1015%. Radikal bebas ini berbahaya bagi trombosit  trombositopenia.

000/μl. Nilai Rujukan 1. mikroorganisme atau jaringan asing. Dewasa pria : 40 . Nilai Ht dapat ditetapkan secara automatik pake hematology analyzer atau manual.22 Metode sianmethemoglin didasarkan pada pembentukan sianmethemoglobin yang intensitas warnanya diukur secara fotometri. Pengenceran yang digunakan biasanya 10x atau 20x. penyimpangan dari keadaan basal (aktivitas fisik.000/μl. Bayi baru lahir : 44 . Terdapat dua metode yang digunakan : automatik  hematology analyzer dan manual  pipet leukosit. Bayi baru lahir : 15. Tabung kemudian disentrifus selama 30 menit dengan kecepatan 3.12. Reagen yang digunakan adalah larutan Drabkin yang mengandung Kalium ferisianida (K3Fe[CN]6) dan kalium sianida (KCN).15.000/μl. Kelebihan antikoagulan juga akan menyebabkan pengerutan.8 . Lakukan pencampuran dengan cara membolak-balikkan tabung beberapa kali.000-30.5 g/dl 3.2 .6 g/dl sampel darah kapiler (langsung).17. Slide 8 + tambahan : Hitung leukosit adalah menghitung jumlah leukosit per milimeterkubik atau mikroliter darah. Jumlah leukosit dipengaruhi umur.7 . Sampel darah diencerkan dengan larutan TURK yang mengandung asam lemah (asam asetat glasial) sehingga selsel eritrosit hemolisis dan leukosit lebih mudah dihitung. Deterjen berfungsi mempercepat hemolisis darah serta mencegah kekeruhan yang terjadi oleh protein plasma. sampel darah yang dibutuhkan sedikit. Anak usia 1-3 tahun : 10.45 % Nb: K2EDTA direkomendasikan. darah heparin atau darah amonium-kalium-oksalat) dimasukkan dalam tabung kapiler yang mempunyai ukuran panjang 75 mm dengan diameter 1 mm. darah EDTA.7 g/dl 6. Intensitas warna yang terbentuk diukur secara fotometri pada panjang gelombang 540 nm.3 tahun : 35 . Pada keadaan basal jumlah leukosit pada orang dewasa berkisar antara 5000 — 10. Bayi baru lahir jumlah leukosit tinggi.5-3.8 . sekitar 10.43 % 3.Leukosit merupakan bagian penting dari sistem pertahanan tubuh. karena K3EDTA membuat sel darah merah mengkerut sehingga mengurangi Ht sampai 2%. Metode makrohematokrit Pada metode makro. terhadap benda asing.000 rpm. Setelah itu jumlah leukosit turun secara bertahap dan pada umur 21 tahun jumlah leukosit berkisar antara 4500. larutan Drabkin juga mengandung kalium dihidrogen fosfat (KH2PO4) dan deterjen.6 g/dl Slide 7 + tambahan : menghitung Hematokrit (Ht) atau Packed cell volume. Selain K3Fe[CN]6 dan KCN.11. Ht meningkat gradually karena penyimpanan. sampel darah (darah kapiler. Prosedur perhitungan Hb dengan metode sianmethemoglobin Ke dalam tabung reaksi dimasukkan 5 ml larutan Drabkin lalu ditambah 20 ul sampel darah. Metode mikrohematokrit Pada metode mikro. Ferisianida mengubah besi pada hemoglobin dari bentuk ferro ke bentuk ferri menjadi methemoglobin yang kemudian bereaksi dengan KCN membentuk pigmen yang stabil yaitu sianmethemoglobin. Jumlah leukosit meningkat setelah melakukan aktifitas fisik yang sedang. tetapi jarang lebih dari 11. Diamkan pada suhu kamar selama 3-5 menit kemudian ukur intensitas warna dengan fotometer pada panjang gelombang 540 nm dengan blanko reagen. Pengenceran dengan pipet leukosit : 4.5 tahun : 31 . yaitu yang berisi heparin (bertanda merah) untuk . Salah satu ujung tabung ditutup dengan dempul (clay) lalu disentrifus 5 menit kecepatan 15. Prosedur pemeriksaan dengan cara manual. Kalium dihidrogen fosfat berfungsi menstabilkan pH dimana rekasi dapat berlangsung sempurna pada saat yang tepat. Nilai Rujukan 1.7 . darah perifer dimampatkan dengan cara disentrifuge pada kecepatan dan durasi tertentu.000/μl.2 . sehingga hitung jumlah leukosit merupakan indikator yang baik untuk mengetahui respon tubuh terhadap infeksi. Dewasa wanita : 35 . Perempuan : 11.15.43 % 2. Metode manual dikenal ada 2: 1.23. Kadar hemoglobin ditentukan dari perbandingan absorbansinya dengan absorbansi standard sianmethemoglobin atau dibaca melalui kurva tera. nilainya dinyatakan dalam %.14. sebanyak 1 ml sampel darah (darah EDTA atau heparin) dimasukkan dalam tabung Wintrobe yang berukuran panjang 110 mm dengan diameter 2.52 % 4. Metode mikrohematokrit lebih banyak digunakan. Tinggi kolom eritrosit diukur dengan alat pembaca hematokrit.000-38. 2. Peningkatan jumlah leukosit di atas normal disebut leukositosis. Anak usia 6-10 tahun : 33 . Anak usia 4-5 tahun : 10. Prosedur pemeriksaan: sampel darah dimasukkan ke dalam tabung kapiler sampai 2/3 volume tabung. Di bawah ini adalah contoh pengenceran menggunakan pipet leukosit dan tabung dengan pengenceran sebesar 20x. 1. Dewasa pria : 13.3 g/dl 2.000 /μl. Jumlah leukosit tertinggi pada bayi umur 12 jam yaitu antara 13. dll).000 rpm.0 mm dan berskala 0-10 mm.47 % 5. dan yang tanpa antikoagulan (bertanda biru) untuk darah EDTA/heparin/amonium-kalium-oksalat. dapat dipergunakan untuk sampel tanpa antikoagulan yang dapat diperoleh secara langsung. Anak usia 6-10 tahun : 10. kamar hitung dan mikroskop. sedangkan penurunan jumlah leukosit di bawah normal disebut leukopenia. Tabung kapiler yang digunakan ada 2 macam. Tinggi kolom eritrosit adalah nilai hematokrit yang dinyatakan dalam %. Anak usia 1 .8 g/dl 5. waktunya cukup singkat. Pengenceran dilakukan dengan menggunakan pipet leukosit atau tabung. PCV) : untuk mengetahui konsentrasi eritrosit dalam darah.72 % 6. Anak usia 4 .

Sebaliknya. dimana N=jumlah sel leukosit yang ditemukan. dan menurun pada anemia mikrositik-normokromik atau anemia mikrositikhipokromik. Eritrosit yang lebih besar (makrositik) cenderung memiliki MCH yang lebih tinggi. Slide 10.5.100 fL 4. Indeks eritrosit terdiri atas beberapa hal. pada eritrosit yang lebih kecil (mikrositik) akan memiliki nilai MCH yang lebih rendah. artritis reumatoid. defisiensi zat besi serta talasemia. Anak usia 1-5 tahun : 23 .23 Darah diisap sampai angka 0. hemoglobin C). lalu diisap reagen sampai angka 11. MCH. hipotiroidisme (miksedema). pengaruh obat (defisiensi vit B12. sedangkan cairannya baik. Selanjutnya tambahkan 10 ul sampel darah) Pipet larutan sampel dan masukkan ke dalam bilik hitung. campur baik-baik. normositik (ukuran normal). MCH = (hemoglobin x 10) : hitung eritrosit Nilai rujukan : 1. Peningkatan MCHC (hiperkromia) terdapat pada kondisi di Slide 9: -Automatic blood cell counter. Kocok pipet beberapa kali lalu diamkan selama 3 menit. lalu membaginya dengan hitung eritrosit. Dewasa : 80 . tetes selanjutnya masukkan ke dalam bilik hitung. antikonvulsan. Anak usia 4-5 tahun : 72 . 0. Nilai MCHC dihitung dari nilai MCH dan MCV atau dari hemoglobin dan hematokrit MCHC = ( MCH : MCV ) x 100 % atau MCHC = ( Hb : Ht ) x 100 % Nilai rujukan: 1. pernisiosa. MCV = (hematokrit x 10) : hitung eritrosit Nilai rujukan: 1. 1. Mean corpuscular volume (MCV) atau volume eritrosit rata-rata (VER) MCV mengindikasikan ukuran eritrosit : mikrositik (ukuran kecil). 2.41 pg 3. MCHC dan RDW. dan makrositik (ukuran besar). Mean corpuscular hemoglobin (MCH) atau hemoglobin eritrosit rata-rata (HER) MCH mengindikasikan bobot hemoglobin di dalam eritrosit tanpa memperhatikan ukurannya. Anak usia 6-10 tahun : 69 . Dewasa : 32 . terjadi perubahan voltage dll dsb dkk. 11. misal ada sel-sel yang beragregasi dsb.31 pg 4. Mean corpuscular hemoglobin concentration (MCHC) atau kadar hemoglobin eritrosit rata-rata (KHER) MCHC mengindikasikan konsentrasi rata-rata hemoglobin per unit volume eritrosit.34 pg 2.34 % 2.122 fL 5. Peningkatan nilai : anemia makrositik.. dan 12: gambar-gambarnya dicermatin aja. Prinsipnya adalah impedansi atau hambatan.88 fL . -Light-scattering technology. ga usah terlalu dibikin ribet. dan terdeteksi sama alat tersebut. radiasi. hemolitik. Bayi baru lahir : 33 . 2. Ketika ada sel yang masuk. sel nya hanya bisa lewat satu persatu (lihat gambar di slide 12) kalo ada sel lewat. malignansi. dan 20=pengenceran. MCH diperoleh dengan mengalikan kadar Hb 10 kali. (Cara lain : pipetkan ke dalam tabung 200 ul reagen lalu kurangi 10 ul sehingga tinggal 190 ul. Kemudian leukosit dihitung dalam bilik hitung di bawah mikroskop dengan perbesaran lemah. Nilai MCV diperoleh dengan mengalikan hematokrit 10 kali lalu membaginya dengan hitung eritrosit. keracunan timbal. Buang 3-4 tetes pertama.36 % 3.93 fL 3. Alat hanya bisa lihat ukuran jadi kurang valid juga.5 . Jumlah leukosit/mmk darah dihitung dengan rumus : (N/0. dan terdeteksi di alat.101 fL Masalah klinis pada hasil penemuan kadar MCV yang tidak normal: 1. anemia sel sabit. yaitu MCV. Sel darah itu merupakan konduktor listrik yang buruk.4=volume bilik hitung. aplastik.36 % Penurunan nilai MCHC dijumpai pada anemia hipokromik.35 % 4. Prinsipnya darah disinarin ama sinar laser. hemoglobinopati (talasemia. Anak usia 6-10 tahun : 22 .4) x 20 atau N x 50. Penghitungan dilakukan di dalam 4 kotak besar. Anak usia 1.10 tahun : 32 . Anak usia 5 . anemia defisiensi besi (ADB). Bayi baru lahir : 31 . Pengenceran dengan tabung : Darah dipipet 10 ul lalu dimasukkan ke dalam tabung reaksi lalu tambahkan 190 ul reagen.3 tahun : 26 . Indeks eritrosit dipergunakan secara luas dalam mengklasifikasi anemia atau sebagai penunjang dalam membedakan berbagai macam anemia berdasarkan morfologinya. Slide 13 + tambahan: Indeks eritrosit adalah batasan untuk ukuran dan isi hemoglobin eritrosit. 2. 5. Anak usia 1-3 tahun : 73 .34 pg MCH dijumpai meningkat pada anemia makrositik-normokromik atau sferositosis. Penurunan nilai : anemia mikrositik. Dewasa : 26 . antimetabolik) 3. Bayi baru lahir : 98 . penyakit hati kronis. cahaya terpecah.

Tetapi jika nilai LED meningkat. Homogenisasi sampel sebelum diperiksa. dan kondisi stress fisiologis (misalnya kehamilan). Microcytosis or many fragmented red cells: RBC . Metode yang digunakan untuk pemeriksaan LED ada dua. Lipemic blood: Hb . Letakkan tabung dengan posisi tegak lurus. LED dijumpai meningkat selama proses inflamasi akut. Sampel yang digunakan berupa darah EDTA atau darah Amonium-kalium oksalat. 2. LED merupakan uji yang tidak spesifik. rheumatoid.24 mana hemoglobin abnormal terkonsentrasi di dalam eritrosit. volume darah yang dibutuhkan lebih sedikit. dll. 4. Two population of RBC: MCV normal. seperti pada pasien luka bakar dan sferositosis bawan.5% Slide 16: sebab penghitungan leukosit otomatis tidak akurat: 1. Multiple myeloma due to immunoglobulin. satellitism: Plt  7. Homogenisasi sampel sebelum diperiksa. rheumatoid arthritis. Biarkan tepat 1 jam dan catatlah berapa mm menurunnya eritrosit. Untuk melakukan pemeriksaan LED cara Westergreen diperlukan sampel darah citrat 4 : 1 (4 bagian darah vena + 1 bagian natrium sitrat 3. Nilai RDW dapat diketahui dari hasil pemeriksaan darah lengkap (full blood count. Indeks eritrosit dapat ditetapkan dengan dua metode. maka hasil pemeriksaan dengan metode Wintrobe kurang menyakinkan.85%). anemia sel sabit. penyakit kolagen. yaitu metode Wintrobe dan Westergreen. Hemolysis: RBC and PCV 4. 3. Sampel dimasukkan ke dalam tabung Wintrobe menggunakan pipet Pasteur sampai tanda 0. 3. Kalo kekurangannya: mesin dan reagen mahal. Nucleated red blood cell: WBC  Slide 17*: Tenggelamnya si sel darah merah dipengaruhi oleh: perbedaan gravity antara sel darah merah dan plasma. Prosedur pemeriksaan LED yaitu: Metode Westergreen 1. 4. dan lebih efisien karena dengan parameter yang banyak dapat dioperasikan dengan sedikit sumber daya manusia. *tambahan: LED.2 % ) atau darah EDTA yang diencerkan dengan NaCl 0. infeksi akut dan kronis. Laju endap darah (erithrocyte sedimentation rate. malignansi. Giant platelet. Sampel darah yang telah diencerkan tersebut kemudian dimasukkan ke dalam tabung Westergreen sampai tanda/skala 0. vit B12). MCH  MCHC  2.85 % 4 : 1 (4 bagian darah EDTA + 1 bagian NaCl 0. FBC) dengan hematology analyzer. blum lagi maintenensnya. Anemia . Metode Wintrob : CV dari metode manual 11% 16% 22% CV dari metode otomatis 3% 4% 7. Slide 15: Parameter RBC WBC Platelet rouleaux. Tabung diletakkan pada rak dengan posisi tegak lurus. Slide 14: Kelebihan metode otomatis dari hitung leukosit: corpucular volume < manual. kekentalan plasma. jauhkan dari getaran maupun sinar matahari langsung. sebelum nilai MCV berubah dan sebelum terjadi tanda dan gejala. lebih cepat. ht dan hitung eritrosit) dan (2) elektronik (automatik) pake hematologyanalyzer. Metode Westergreen: 2. Agglutination : RBC  MCV . kerusakan jaringan (nekrosis). Dengan metode Westergreen bisa didapat nilai yang lebih tinggi. peningkatan kecepatan dapat ditemukan pada : acute and chronic infection due to acute-phase protein (tbc. Biarkan tepat 1 jam dan catatlah berapa mm penurunan eritrosit. rasio sel darah merah terhadap plasma. RDW  6. Hasil pemeriksaan LED dengan menggunakan kedua metode tersebut sebenarnya tidak seberapa selisihnya jika nilai LED masih dalam batas normal. clumping. dengan satuan mm/jam. MCH . asam folat. 2. Slide 18*: LED adalah test yang tidak spesifik. Metode Wintrobe 1. Nilai RDW berguna untuk memperkirakan terjadinya anemia dini. dan pada beberapa kondisi dia ga akurat. RBC distribution width (RDW) atau luas distribusi eritrosit RDW adalah perbedaan/variasi ukuran (luas) dari eritrosit. 1. ESR) adalah kecepatan sedimentasi eritrosit dalam darah yang belum membeku. Platelet  3. hal itu disebabkan panjang pipet Westergreen yang dua kali panjang pipet Wintrobe. anemia hemolitik. tube sedimennya lurus apa ngga tegaknya. International Commitee for Standardization in Hematology (ICSH) merekomendasikan untuk menggunakan metode Westergreen. MCHC  5. Peningkatan nilai RDW dapat dijumpai pada anemia defisiensi (zat besi. 2. kapasitas sel darah merah membentuk . 5. AMI). Nilai Rujukan 1. (1) manual (diperlukan data kadar hb.

muncul vakuol di sitoplasma. Intinya penting untuk buat secepatnya setelah dikoleksi dari pasien. Pria : 0 . sel darah merah akan krenasi dan sphering. Slide 22: efek dari penyimpanan terhadap morfologi sel darah (1) perubahan mencolok setelah 12-18 jam dalam suhu ruang (2) pewarnaan nukleus semakin homogen. dibutuhkan 10-15 mg besi/hari  diabsorpsi 10% di duodenum dan jejenum  0. defisiensi faktor V.9 mm/jam 2.15 mm/jam Slide 19: penurunan Led dapat ditemukan pada : polycythemia. Selain itu. 1. (3) Cytoplasmic margin → ragged (apa sih bahasa indonesianya. 2. (2) efek penyimpanan ini tidak signifikan sampai 24 jam. Slide 20: efek dari penyimpanan blood count: (1) RBC. angina pektoris. Wanita 0 . K-10 Obat Antianemia Anemia merupakan suatu kondisi dimana terjadi penurunan kadar eritrosit dan hemoglobin dalam darah. Pengaturan keseimbangan zat besi terutama melalui pengaturan absorpsi dan penyimpanan. 7. urine. 3. sesak saat kerja fisik. (4) lebih dari 6 jam. abnormalities of red cells → difficult to form rouleaux : poikilocytosis. spherocytosis. cadangan zat besi yang kurang meningkatkan jumlah transferin Peningkatan eritrotpoiesis disertai dengan meningkatnya jumlah reseptor transferrin pada sel eritroid Eliminasi: eksfoliasi mukosa usuh halus. dan asam folat Eritropoietin (suatu hematopoietic growth factor) Zat Besi (Fe) 9.20 mm/jam 1. membawanya dari paru-paru ke jaringan. (3) paling baik menghitung leukosit dan terutama juga trombosit dalam 2 jam pertama (4) Reticulocyte count mulai menurun dalam 6 jam dalam suhu ruang. 2. lelah. suksinat. sickle cell. Zat besi merupakan pembentuk cincin heme yang bersama dengan rantai globin menyusun hemoglobin. tulang. Pria : 0 . dsb. pusing.25 1. limpa. WBC. Pada anemia defisiensi besi. . Defisiensi besi dapat menimbulkan gambaran eritrosit mikrositik hipokromatik (kecil-pucat) dan gejala hipoksia jaringan  pucat. vitamin B12.5 -1 mg/hari. 10. hitung trombosit. Slide 21: Stability of blood count bisa dibaca sendiri yah. empedu. walaupun sel darah merah mulai membengkak. lobus nukelar nya terpisah. anemia sel sabit. < 1 mg/hari absorpsi meningkat bila kebutuhan meningkat  hamil (3-4mg/hari). 11. Kelebihan zat besi pada sel mukosa akan disimpan sebagai ferritin (inti Fe(OH)3 dibungkus apoprotein). dan sel parenkim hati zat besi pada daging (heme) dapat diabsorpsi utuh sementara pada sayuran (non-heme) lebih sulit karena terikat senyawa organic  harus direduksi menjadi ion Fero (Fe++) zat besi dapat melewati membran mukosa usus halus melalui transport aktif ion Fero oleh DMT (divalent metal transporter) dan absorpsi kompleks besi dengan heme yang meningkatkan absorpsi: vitamin C. 1. kortison. antasida (alumunium hidroksida. 2. 6. absorpsi akan menurun bila cadangan zat besi tinggi. senyawam asam (mereduksi ion Feri) yang mengurangi absorpsi: fosfat. Pemberian Fe (besi) 1. 4. dan keringat  sedikit. salisilat. Zat besi untuk hematopoiesis terutama berasal dari katalisis Hb pada eritrosit yang rusak. artritis degeneratif. CHF. eliminasi . kinin. dan indeks sel darah merah akan stabil sampai 8 jam. Adapun kasus anemia yang terbanyak adalah yang akibat defisiensi: 1. 3. Tatalaksana anemia tentunya bergantung pada etiologi yang mendasari. kalsium karbonat) transpor: zat besi pada plasma terikat transferrin (-globulin)  reseptor pada membran sel eritroid  endositosis  besi dilepaskan untuk sintesis Hb  transferrin kembali ke darah. sehingga Ht dan MCV akan mulai meningkat. 2. Pengaruh obat (etambutol. sebaliknya. menstruasi (1-2 mg/hari). mononukleus infeksiosa. 5. besi akan segera dibawa ke sumsum tulang untuk sintesis Hb. ferritin juga dapat dijumpai pada makrofag di hati. hanya sedikit yang berasal dari makanan. HCl. Hemoglobin berfungsi mengikat oksigen secara reversibel. hypofibrinogenemia.15 mm/jam Wanita : 0 . prednisone). compang -camping?). Bila cadangan sedikit dan kebutuhan banyak. 8. Zat gizi yang berperan penting dalam eritropoiesis  Fe (zat besi). laktasi. perdarahan. Slide 23 sampai selesai : bisa dibaca sendiri ya hanya disebutkan contoh-contoh kelainan pada hasil tes terdapat pada penyakit tertentu.

. B12 radioaktif. jarang akibat kurangnya asupan. diatasi dengan irigasi usus. Pemberian preparat Fe: oral (utama. Karena bawaan. 5. gastrektomi. 6. necrotizing gastroenteritis dengan nyeri. 4. kelebihannya disimpan di hati Transpor: berikatan dengan transkobalamin II. Intoksikasi akut 1. mual. Hemochromatosis (kelebihan besi dideposit pada berbagai organ)  hati. 10. B12 membentuk kompleks di lambung dan duodenum dengan faktor intrinsik (glikoprotein disekresi sel parietal mukosa lambung) Absorpsinya berlangsung di ileum distal. Sumsum tulang: hiperseluler. 5. ke berbagai sel Manifestasi klinis: 1. Iron sucrose complex. kematian (sebagian akibat hipersensitivitas  delayed  muncul 48-72 jam setelah pemberian obat  berisiko lebih tinggi bila sudah pernah mendapat ion dextran sebelumnya) 4. risiko reaksi hipersensitivitas lebih kecil pemberian parenteral kronik memerlukan monitoring kadar besi cadangan untuk menghindari keracunan akibat kelebihan besi Waspadai: 1. 6. sering disertai leukopeni dan/atau trombositopenia 3. Anemia megaloblastik 2. muntah. ferrous sulphate (dessicated). transfusi berulang-jangka panjang (talasemia major) 2. feses hitam Preparat Fe suntikan 14. 8. Intoksikasi kronik 6. jantung. iron-sodium gluconate complex  penyuntikan IV. dapat digunakan untuk mengetahui penyebab malabsorpsi 1. Iron dextran: penyuntikan intramuskular (IM) dalam atau infus intravena (IV) Efek samping IM  lokal: nyeri lokal. bronchospasme. terapi suportif 2. 9. kematian 1. gejala gastrointestinal. Ion Fero lebih efisien diabsorpsi  ferrous sulphate (hydrated). Gambaran klinis khas: anemia makrositer.26 12. tetapi tidak sepenuhnya mengatasi Schilling test  mengukur absorpsi dan ekskresi vit. Sindrom neurologik  biasanya dimulai dengan kesemutan dan kelemahan saraf perifer  spastik. 2. dan penyakit distal ileum juga dapat menjadi penyebab. suatu glikoprotein plasma. 15. Pada tumbuhan  vitamin B12 ya mungkin negatif defisiensi vit. B12 menimbulkan anemia (megaloblastik). pewarnaan pada tempat suntik IV  sakit kepala. kebutuhan normal: 2 mcg/hari. Selain itu. 12. 3. produk susu. kematian 3. 3. nyeri punggung. 1-10 mg disimpan di hati dan sisanya diekskresi melalui urin dan feses Vit. 3-6 bulan  dose-related Efek samping: mual. 2. . menyebabkan kegagalan organ. nyeri epigastrium. bila tidak ada gangguan gastrointestinal) dan suntikan (co/: penyakit ginjal kronik berat dengan hemodialisis) Preparat Fe Oral 13. baru) Vitamin B12 Sumber utama: hati. kram perut. flushing. Diatasi dengan: flebotomi intermiten. anafilaksis (jarang). dan gangguan neurologik relatif sering terjadi karena gangguan absorpsi. ferrous fumarate)  diminum segera setelah atau waktu makan  ferrous sulphate merupakan preparat terbaik Dibutuhkan 200-400 mg besi/hari.dan meningkatkan ekskresi). gangguan sekresi faktor intrinsic oleh sel mucosa lambung (anemia perniciosa). gambaran patologik: degenerasi sarung myelin diikuti degenerasi akson di cornu dorsalis dan lateralis medulla spinalis dan saraf perifer Pemberian vitamin B12 dapat menghentikan proses gangguan neurologik. 7. daging. artralgia. pankreas.untuk penderita yang tidak dapat menerima preparat oral atau penderita dengan perdarahan hebat. muntah. koma. 5. demam. ataksia. telur. B12 pada manusia: deoksiadenosilkobalamin dan metilkobalamin 5-30 mcg/hari dari makanan  diabsorpsi 1-5 mcg. 11. untuk terapi digunakan sianokobalamin dan hidroksikobalamin bentuk aktif vit. deferasirox (kelator besi per oral. urtikaria. ferrous gluconate. diare. deferoxamine suntikan hanya bila flebotomi tidak bisa (talasemia major). sesak. pemberian deferoxamine (chelator besi  mengikat besi . penyakit ginjal kronik lanjut 1. 10 tabel dapat letal pada anak kecil 2.akumulasi erytroid megaloblastik 4. konstipasi. diare berdarah  shock.

dialisis Eritropoietin (epoetin alfa) merupakan hematopoietic growth factors yang menstimulasi proliferasi dan diferensiasi erytroid. 22. 21. peningkatan retikulosit dalam 10 hari pada anemia karena gangguan sumsum tulang. terutama dihasilkan oleh ginjal berinteraksi dengan reseptor erythropoietin spesifik pada progenitor eritrosit kadar eritropoietin serum umumnya berbanding terbalik dengan kadar hematokrit (Ht) dan hemoglobin (Hb) setelah pemberian intravena. 10. 5. penyakit hati 2. sayuran hijau kebutuhan folat rata-rata adalah 50 g/hari. alkoholisme. purine. 16. dengan cadangan 5-20 mg di hati dan jaringan lain ekskresi melalui urin dan feses defisiensi folat dapat menyebabkan anemia megaloblastik (namun tidak menyebabkan gangguan neurologik seperti pada defisiensi vit. maintenance 100-1000 g 1x / bulan bila ada gejala neurologis  tiap 1-2 minggu selama 6 bulan . penggunaan obat-obatan: 2. anemia hemolitik. 17. dan DNA  menghasilkan dTMP ( 2-deoxy-thyimidine monophosphate) untuk sintesis DNA sumber: ragi. 24. 13. pada anemia karena gangguan sumsum tulang primer atau anemia sekunder dengan kadar eritropoietin relatif rendah (<100 IU/L)  eritropoietin mungkin bermanfaat dosis umum  150-300 IU/kg. pirimetamin menghambat dihidrofolat reduktase  defisiensi kofaktor folat 3. penyakit hati. trimetoprim. Noorwati Sutandyo. namun hal ini juga dipengaruhi oleh kecepatan metabolisme dan cell turn-over sehingga adanya peningkatan metabolisme (seperti pada infeksi. 7. 15. anemia hemolitik  kebutuhan folat meningkat  hati-hati kemungkinan terjadi neural tube defect (missal: spina bifida) pada fetus 3. terjadi peningkatan eritropoietin serum (kecuali anemia pada gagal ginjal kronik karena ginjal tidak dapat memproduksi eritropoietin): 9. pemberian eritropoietin diindikasikan untuk anemia pada gagal ginjal kronik. dan pengobatan hipertensi). hamil. 3x/minggu) dan Hb dalam 2-6 minggu. ginjal. masa paruh serum eritropoietin pada penderita gagal ginjal kronik adalah 4-13 jam darpoietin alfa merupakan eritropoietin bentuk glikosilasi yang memiliki masa paruh 2-3x eritropoietin eritropoietin menginduksi release retikulosit dari sumsum tulang pada anemia. dosis 1 mg/hari suplementasi diberikan untuk penderita dengan risiko tinggi  wanita hamil. dialysis 5. 3.27 Terapi suntikan 19. 3x/minggu. 1. K-11 TRANSFUSI DARAH: ILMU DASAR DAN APLIKASI Oleh dr. malabsorpsi 4. 25. Asam Folat . mengurangi kemungkinan transfusi 2. 8. Metotreksat. tumor ganas) akan meningkatkan kebutuhan folat diabsorpsi (sempurna) melalui jejunum proksimal umumnya 50-200 g. meningkatkan Ht (sekitar 35% dengan dosis 50-150 IU/kg intravena atau subkutan. anemia hemolitik.  non-anemis: < 20 IU/L  anemia ringan-sedang: 100-500 IU/L  anemia berat: lebih tinggi 26. 3. hati. monitoring. Cyanocobalamin / hidroksokobalamin dosis awal 100-1000 g IM /hari atau selang sehari selama 12 minggu. karena bermanfaat: 1. 4. 2. 14. 18. meningkat saat hamil: 300-400 g/ hari. selanjutnya 1 x/bulan 20. SpPD .= asam pteroilmonoglutamat dibutuhkan untuk menghasilkan prekursor untuk sintesis asam amino. Fenitoin (jangka lama) Preparat oral Lebih sering disbanding suntikan (jarang) diabsorpsi dengan baik. B12) dan malformasi congenital defisiensi asam folat dijumpai pada: 1. dan anemia sekunder umumnya kemungkinan untuk respon terhadap eritropoietin rendah. 23. reaksi alergi jarang dan ringan 11. respon seringkali tidak terlalu baik Efek samping: peningkatan Ht dan Hb yang cepat berpotensi menimbulkan hipertensi dan trombosis (perlu peningkatan perlahan. anemia defisiensi. alkoholisme. 12. Namun.

Gen ABO ini mempunyai 3 alel (A. Glycosphingolipid yang membawa oligosakarida A dan B merupakan bagian integral dari membran sel darah merah. belum tentu tidak ada antigennya. gen O tidak menghasilkan enzim. merupakan antibodi yang diperoleh dari ibu yang ditransfer melalui tali pusat.β AB AB A. B.transferase untuk mensintesis antigen A dan B. Keadaan di atas dapat dicegah salah satunya dengan Rhogam.bu dosen tidak menjelaskan lebih lanjut ^. Pada lokus yang berbeda juga dapat ditemukan gen Hh dan Se (secretor). Sintesis antibodi ini akan meningkat saat usia 5-10 tahun. 2. di mana antibodi dapat dideteksi dalam serum sedangkan antigennya pada eritrosit. namun pada anak kedua dapat timbul penyakit hemolitik. Akibatnya. jika hal ini terjadi dari ibu ke anak yang dikandungnya. adanya antibodi terhadap antigen rhesus D juga menyebabkan destruksi cepat dari sel darah merah yang positif rhesus D. sebenarnya golongan darah itu banyak sekali (lihat tabel slide:5). dan menurun pada mereka yang lebih tua. obat ini dapat mencegah pembentukan sel memori dan aktivasi sel B untuk membentuk antibodi. Apakah golongan darah bisa berubah?? BISA. Antigen yang terletak pada eritrosit berupa suatu protein atau lipid (lipoprotein) yang ditambahkan rantai gula. yaitu sel epitel dan sel endotel. bisa dilakukan pada WB=whole blood atau pada PRC = packed red blood cell) Tes Coomb Tes ini menggunakan hemaglutinasi untuk mendeteksi: 1.. Antibodi ini biasanya muncul beberapa bulan setelah bayi lahir. AO A β B BB. .mekanismenya?? coba dicari ya. B. Tes Kecocokan Sel Darah Merah (Crossmatching test) Tes ini penting dilakukan sebelum melaksanakan transfusi.^ Antibodi yang ada pada serum. ABO. 1. Oleh karena itu. maka akan terbentuk anti rhesus. jangan dilakukan saat mereka baru lahir. antibodinya kadang bisa ditemukan atau tidak dalam serum. rantai oligosakaroda untuk membentuk antigen A atau B. Berbeda dengan gen A dan B. Golongan darah O tidak berantai. Hal ini untuk memastikan apakah sel darah merah yang ditransfusikan cocok dengan antibodi dalam serum pasien. untuk menghindari terbentuknya antibodi pada orang dengan antigen rhesus D yang negatif. dan Se yang berfungsi untuk memproduksi enzim glycosyl. 2. Nah. tetapi sistem ABO yang dipilih karena memilki jenis antibodi yang lebih stabil.28 Sistem ABO Pada tahun 1900. anak pertama biasanya selamat. Ada 2 macam crossmatching yaitu: Crossmatcing mayor – eritrosit donor. antibosi plasma resipien Crossmatching minor – eritrosit resipien. Antibodi anti sel darah merah yang beredar di serum (tipe indirect) Sentrifugasi Darah Penggunaan darah untuk transfusi hendaknya dilakukan secara rasional dan efisien. B Genotip ini diturunkan dari kedua orang tua. Golongan darah sistem ABO Fenotip Genotip Antigen Antibodi A AA. dapat menyebabkan diproduksinya anti rhesus D pada orang yang tidak mempunyai antigen tersebut. Nah. namun gen in mengandung antigen H. Antibodi yang menyelubungi sel darah merah (tipe direct) 2.. Golongan darah A mempunyai rantai gula N-acetyl galactosamine dan golongan darah B mempunyai rantai galaktosa. Selain itu. O) yang dapat ditemukan pada kromosom 9 (lokus ABO). saat dia merencanakan kehamilan dan bukan baru diminum saat dia telah hamil. Sedangkan golongan darah lainnya. jika ingin mendeteksi golongan darah bayi. Kalau pun hasilnya negatif. yaitu dengan memberikan hanya komponen darah/derivat plasma yang 1. Dasar penentuan ini berdasarkan reaksi antigen-antibodi. Hh. Selain itu. O. BO B Α O OO α. Antigen dan antibodi rhesus D Transfusi darah dari orang yang mempunyai antigen rhesus D kepada orang yang tidak mempunyai rhesus D. Karl Landsteiner menemukan untuk pertama kalinya golongan darah manusia yang terdiri atas A.. Penting: obat ini diminum oleh wanita. antibosi plasma donor Hasil: Cocok jika hasil crossmatching mayor dan minor negatif Tidak cocok jika: Crossmatching mayor (+) --> tidak boleh ditransfusikan Crossmatching minor (+) --> boleh ditransfusikan dengan izin dari dokter *prosedur dari tes crossmatching ini bisa dibaca di slide 21-22 (intinya tes ini melalui 3 fase.

Adapun pada kadar Hb 6-10 g/dL. golongan darah B dapat diberikan pada golongan darah B dan O 4. Sel darah merah pekat dengan sedikit lekosit (RBCs Leukocytes Reduced) 2. terdapat buffy coat di antara presipitat sel darah merah dan plasma. 6. dan melihat adakah risiko/komplikasi akibat oksigenasi yang inadekuat. Oleh karena itu. 3. trombosit. kriopresipitat. tetapi juga penilaian klinis pasien 7. 5. 5. Indikasi Transfusi Pasien harus menjalani pemeriksaan kesehatan secara personal untuk menentukan terapi transfusi yang tepat 8. atau pasien dengan penyakit jantung/paru berat 1. golongan darah AB dapat menerima donor dari golongan darah A. dapat dilihat suatu rantai transfusi. golongan darah A dapat diberikan pada golongan darah A dan O 3. masalah pengumpulan/transportasinya. O. dan faktor-faktor koagulasi pekat. Kegagalan transfusi bisa terjadi saat pengambilan darah dari donor. 3. dan O 2. Pada satu tabung sentrifuge. 2. golongan darah B hanya dapat menerima donor dari golongan darah B dan O 3.29 diperlukan saja. di Indonesia waktu penyimpanan maksimal 2 hari. 2. bagaimana volume intravaskularnya. komponen darah dapat dipisahkan menjadi sel darah merah pekat. 4. Sel darah merah pekat cuci (RBCs Washed). Sedangkan dari proses fraksinasi plasma. antara lain: bayi prematur. Dari satu unit darah lengkap donor dengan proses sentrifugasi kecepatan tinggi. golongan darah AB (no-antibodies) dapat diberikan pada golongan darah A. imunoglobulin. . Syarat donor berusia 17-60 tahun berat badan. atau saat akan diberikan ke pasien yang membutuhkan (si perawat salah pasien atau salah memberikan komponen yang dibutuhkan). Adanya keadaan-keadaan tersebut adalah indikasi transfusi meskipun Hb masih di atas 6 g/dL. biasanya diberikan pada pasien PNH (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria) Jalur transfusi darah 3. 3. 4. Keputusan melakukan transfusi tidak hanya berdasarkan hasil pemeriksaan laboratorium. Informed Consent Penting dan harus ada mengingat transfusi darah hanya dapat dilakukan jika indikasinya jelas. AB 4. Beberapa sediaan transfusi sel darah merah pekat (packed red blood cell): 1. Misalnya faktor VIII dan IX. B. Transfusi sel darah merah Transfusi ini jarang dilakukan jika Hb pasien masih di atas 10 g/dL dan hampir selalu dilakukan pada pasien dengan Hb di bawah 6 g/dL. transfusi darah tidak boleh dilakukan sembarangan karena pelaksanaanya berisiko serta menyebabkan adverse reactions dan transfusion-transmissible infections (TTI) *pada transfusi sel darah merah golongan darah A hanya dapat menerima donor dari golongan darah A dan O 2. 6. akan didapatkan beberapa derivatnya. Keuntungan memberikan komponen darah: Pasien hanya mendapatkan komponen darah yang benar-benar dibutuhkan Mengurangi volume reaksi transfusi Mengurangi darah yang ditransfusikan Memaksimalkan penggunaan sumber darah Meminimalisasi masalah logistik Mengoptimalkan suhu dan metode penyimpanan setiap komponen darah. 1. biasanya ≥ 45 kg Hb ≥ 12 g% Memiliki tanda vital yang baik Bebas dari infeksi > secara medis sehat Mengisi kuesioner yang telah distandarisasi 1. 4. 5. Buffy coat ini biasanya digunakan untuk pemeriksaan DNA atau keperluan kultur. AB. golongan darah O hanya dapat menerima donor dari golongan O *pada transfusi plasma 1. Sel darah merah pekat beku (RBCs Frozen) Pemberian Whole Blood Memiliki kapasitas tinggi mengangkut oksigen Metabolitnya sedikit Kadar kalium plasma yang rendah Di USA waktu penyimpanannya selama 3-7 hari. golongan darah O hanya dapat diberikan pada golongan O 1. serta pasien dan keluarganya telah mengetahui risiko-risiko yang mungkin timbul. dan lain-lain. ada tidaknya perdarahan. Dari jalur tersebut. B. penyimpanan darah yang kurang tepat. pasien syok. plasma segar beku. Pelaksanaan transfusi darah ini dilakukan untuk mengatasi mortalitas dan morbiditas yang tidak dapat dicegah dengan cara lain. pasien dengan perdarahan masif. yaitu albumin. dilakukannya transfusi berdasarkan penilaian ada tidaknya organ yang iskemik. 2. Hanya dilakukan pada pasien tertentu. di mana keberhasilan transfusi diperankan oleh semua prosedur.

slide 43-46 Notes: pada komponen platelet diambil sebanyak 300 ml. 9. Trnasfusi hanya dilakukan untuk pasien dengan tipe ABORh tanpa adanya croosmatch. kelainan penyimpanan atau storage pool defect). jumlah platelet akan turun terus jika tidak segera ditangani. platelet ditransfusikan jika terdapat myelosuppression dengan hitung platelet < 10. Sebelum dipakai. Komponen ini harus diberikan dalam waktu 6 jam setelah pencairan atau 4 jam setelah pooling. transfusi cepat (dewasa lebih dari 50 ml/kg/jam. F XIII.000/uL sedangkan jika pasien mengalami demam atau perdarahan minor. anak-anak lebih dari 15 ml/kg/jam) 4. Trnasfusi darah tidak boleh digunakan sebagai sumber penambah volume darah atau tekanan onkotik atau untuk meningkatkan penyembuhan luka.000/mm (BB 70 kg). hanya pada beberapa situasi. antara lain perdarahan aktif dan hitung platelet < 50. Sama halnya dengan transfusi platelet.. 8.000/uL aman untuk pasien ITP (Immune Trombocytopenic Purpura) yang sedang menjalani anestesi epidural *Pada sepsis dengan DIC (disseminated intravascular coagulation). Darah hangat ini umumnya dibutuhkan pada: 3. seperti F VIII. Yang jelas. jumlah ini bisa didapatkan dari 10 orang. Pasien dengan aglutinin dingin Kebutuhan Platelet Dosis yang biasa digunakan yaitu 1 unit per 10 kgBB (5-7 unit untuk dewasa). Pada pasien yang tidak mengalami perdarahan. Contohnya pada pasien yang membutuhkan penggantian faktor koagulasi diberikan FFP sebanyak 10–20 ml/kgBB (= 4-6 unit untuk dewasa). tidak ada bukti bahwa darah yang dihangatkan lebih berguna bagi pasien. Exchange transfusion pada bayi 5. misalnya terapi Fe. Darah Hangat Pada infus pelan. Transfusi Platelet Tidak setiap trombositopenia diberikan platelet. Kebutuhan Plasma/FFP (Fresh Frozen Plasma) Pemberian plasma dilakukan berdasarkan kondisi klinis pasien dan penyakit yang mendasari. 11. jumlah fibrinogen >100 mg%. Kalau mereka mau operasi baru diberikan transfusi platelet. Pemberian 1 unit platelet dapat meningkatkan hitung jenis platelet sebesar 3 5. Plasma yang telah dicairkan (suhu 0 30-37 C) harus ditransfusikan secepat mungkin ke pasien.000.000/ uL hitung platelet sebesar 50. Pemberian sejumlah ini dapat meningkatkan faktor koagulasi sampai 20% segera setelah transfusi dilakukan.000 / uL Regional dental block 30. 10. Adapaun pada komponen platelet pheresis. *beberapa orang dengan trombositopenia kronik dapat hidup dengan jumlah trombosit < 50. 7. platelet ditransfusikan jika hitung platelet < 20.30 Lihat tabel komponen darah ya. Kadar hemostasis yang ditargetkan yaitu.000/ul atau terjadi defek fungsi platelet (uremia. Oleh karena itu. Namun terdapat bukti bahwa darah dingin menyebabkan spasme pada vena setelah pemberian infus.000/uL Jumlah platelet yang adekuat dibutuhkan untuk beberapa prosedur berikut: Pemeriksaa gigi rutin 10. ini hanya dilakukan pada pasien dengan tipe ABO-Rh tanpa adanya croosmatch.000 / uL Operasi minor 50.000 / uL Pencabutan gigi 30. Darah dingin ini dapat menyebabkan cardiac arrest jika diberikan dengan kecepatan infus 100 ml/menit. platelet sebanyak 300 ml hanya diambil dari 1 orang saja. Kriopresipitat Kriopresipitat biasanya diberikan pada pasien hemofilia karena di dalamnya berisi faktor anti hemofilik. sepsis dengan DIC menjadi salah satu indikasi transfusi platelet. 2. PERHATIAN!!! Kontraindikasi 1. menjaga pasien dalam keadaan hangat jauh lebih penting daripada menghangatkan darah infus. Sel darah merah tidak boleh digunakan untuk treatment anemia yang sebenarnya dapat diatasi dengan pemberian terapi nontransfusi. kriopresipitat harus dicairkan terlebih dahulu dengan 0 menempatkannya dalam waterbath bersuhu 30-37 C. . Satu unit dapat meningkatkan fibrinogen sebanyak 5 mg/dl pada dewasa. 6. Pemberian kriopresipitat yaitu pada pasien yang kekurangan fibrinogen atau dengan penyakit Von Willebrand.000/ uL Operasi mayor 80.

Penempatan pada kantong darah khusus memperlama masa penyimpanan hingga 5 hari.31 Darah dihangatkan pada penghangat darah ( blood warmer). Observasi tanda-tanda vital: tekanan darah. dll Pada reaksi yang lambat dapat terjadi: Hemolisis ekstravaskular. dan reaksi anafilaksis. hemolisis lambat. berisi trombosit. antara lain hepatitis B dan C. TTI (transfusion transmissible infection). Apa yang harus dilakukan jika komplikasi terjadi??? 1. Penyimpanan dalam kulkas di bank darah tidak boleh dilakukan. hemolisis akut. 8. Platelet transfusion set baru dengan salin sebaiknya digunakan untuk menginfuskan konsentrat platelet ini. Nilai komplikasi dari penilaian klinis dan pemeriksaan laboratorium 3. biasanya diberi antihistamin. DLL *Komplikasi yang tidak dapat dicegah dapat berakibat fatal Jangan lupa lihat tabel di slide 64 tentang reaksi-reaksi akibat transfusi. Jangan sekali-kali taruh ketiak ya !!! idealnya sih alatnya disertai dengan termometer beralarm. Konsentrat Platelet Konsentrat ini merupakan trombosit pekat. 6. Lihat apakah ada diuresis  curiga gagal ginjal 3. transfusi masif adalah penggantian darah yang hilang ≥ volume darah total pasien dengan menggunakan darah yang disimpan < 24 jam (70 ml/kg pada dewasa atau 80-90 ml/kg pada anak-anak atau bayi) Komplikasi transfusi masif berupa asidosis. Reaksi transfusi dapat digolongkan menjadi akut dan lambat. Lebih baik kalau tidak ada blood warmer. HIV-1 dan HIV-2. Pada yang moderat.3 diphosphoglycerate (2. deplesi fibrinogen dan faktor koagulasi. hipokalsemia dan toksisitas sitrat. Observai AIRWAY apakah perlu alat bantu nafas?? 2. tentier di tangan kiri. nadi. alergi Hipervolume. diberikan kortikosteroid dulu baru dilanjutkan antihistamin. HTLV-1 dan II. suhu 4. DIC (disseminated intravascular coagulation)) Demam. alergi. 7. . platelet dapat disimpan selama 3 hari. Dilarang meletakkan darah pada mangkok/baskom berisi air panas karena dapat menyebabkan hemolisis sel darah merah dan pembebasan ion K+ yang dapat mengancam hidup pasien. Tanda DIC perdarahan atau trombosis Transfusi masif Menurut WHO. Ingat !! transfusi itu sama halnya dengan KULIAH 13 – TES HEMOSTASIS Catatan: slide di tangan kanan. sehingga kita bisa memantau suhunya. hipotermia. dan terbentuk mikroagregat.3 DPG). Komplikasi lain yang menyertai yaitu. hiperkalemia. Adapun infeksi yang dapat muncul. berkurangnya 2. Jika terjadi syok --> siapkan emergency kit 1. Platelet yang diletakkan pada suhu rendah dapat kehilangan kemampuannya untuk membekukan darah. di bungkus handuk hangat saja. frekuensi nafas. TRALI. TRALI (transfusion related acute lung injury). malaria. hemolisis yang fatal. Platelet pekat ini harus disimpan pada suhu 200 24 C dengan kantong darah biasa yang diletakkan pada rotator/ agigator yang selalu berputar/bergoyang. Batasan waktu untuk penginfusan proses transplantasi. deplesi platelet. alosensitisasi sel darah merah. Stop transfusi 2. Terdapat risiko proliferasi bakteri jika penyimpanan terlalu lama. alosensitisasi HLA. Transfusi harus dilakukan secepat mungkin dengan masa penginfusan selama 20 menit. dan sel darah merah serta plasma. DIC. beberapa lekosit. gagal ginjal akut. respirasi. namun reaksi antara organ transplan dengan respons tubuh pejamu jarang terjadi. Pada reaksi akut dapat terjadi: Hemolisis intravaskular (gangguan hemodinamik. dalam transportasi pun harus digunakan box 0 atau tempat terisolasi yang dapat menjaga suhu antara 20-24 C. Komplikasi Transfusi Reaksi dapat berupa demam. Notes: intinya sih kalau terjadi alergi ringan. Prosedur ini dilakukan untuk memelihara fungsi platelet. 9.

Ada platelet clumping.000. Destruksi platelet yang cepat/ adanya peningkatan pemakaian trombosit. Sebelum operasi --> penting untuk persiapan 4. Yang maligna itu adalah pada keganasan hematologi (kelainan myeloprolipferative). Dari sini dapat diketahui bahwa PT dapat meningkat apabila terjadi penurunan Faktor VII akibat gangguan hati. K. Kelainan kuantitatif terdiri dari trombositosis (jumlah trombosit meningkat. Activated Partial Thromboplastin Time Dapat meningkat pada defek berbagai faktor. tetapi tidak ada tanda ptekie atau ecchymoses. di mana seringkali disertai gangguan kulalitatif pada trombosit tersebut. Manual: dengan sphygmomanometer. Untuk kelainan myeloproliferative. Gangguan platelet (trombosit) itu ada yang bersifat kuantitatif dan ada yang kualitatif.000. dan laju pamatangan dari prekursor megakaryosit. Artifaktual. Untuk itu. pada hasil/nilai ekstrim validasi dengan sediaan apus Prothrombin time Dengan reagen tromboplastin dari paru/otak/hati binatang sehingga perlu standar tertentu: International Normalized Ratio (INR). Sedangkan yang benigna merupakan suatu proses reaktif. tetapi hasil labnya menunjukkan trombositopenia karena: 1. Sejarah perdarahan 3. 1. aliran darah juga terhambat sehingga dapat terjadi iskemia 2. dan jumlahnya bisa > 1. yaitu menumpuknya trombosit pada daerah tertentu di pembuluh darah. Yang penting dan ditekankan oleh dosennya = Faktor IX dan Faktor XI --> asosiasi dengan perdarahan. Kalau dinding kapiler lemah akan terjadi petechiae 3. Kesalahan lab (ex vivo) coba konfirmasi dengan sediaan apus 2. Faktor XIII tidak dimasukkan ke dasar pemeriksaan APTT-PT-TT (memiliki pemeriksaan sendiri yang spesifik) karena hanya berfungsi sebagai stabilisator fibrin (kalau fibrin sudah terbentuk sudah dapat terdeteksi meski tidak stabil). menurun pertama kali pada gangguan sintesis hati = sensitive marker. ukuran. Trombositopenia biasanya disebabkan oleh penyebab ini 2. uremia). Faktor VII: dibentuk di hati. Sebenarnya trombositosis itu ada yang bersifat maligna dan ada yang benigna.. Trombositopenia artefaktual ini dicurigai apabila hasil lab menunjukkan trombositopenia. hafalin aja semua gambar yang ada di slide ini. Trombosit juga memiliki beberapa reseptor pemukaan (lihat gambar @slide) dan berperan pada aktivitas koagulasi dengan membentuk sumbat hemostasis agar luka dapat tertutup. di mana jumlahnya trombositnya tidak mencapai > 1.000 µL. # Vitamin K digunakan untuk sintesis Faktor VII dan Faktor IX. Menyebabkan stimulasi trombopoiesis  meningkatkan jumlah.000). Sekarang kita bahas satu-satu ya. artinya jumlah trombosit dalam tubuh sebenarnya tidak berkurang. trombosit perlu berikatan dengan sesamanya dan dengan subendotel kapiler.000/µL atau bisa lebih dari 1 juta lalu kembali normal. > 400. tekanan harus di antara sistol-diastol 1. Perkenalkan: trombosit adalah serpihan (fragmentasi) dari sitoplasma megakaryosit. terjadi karena: 1. 1.. abnormalitas penyimpanan granulnya. Aliran darah N tapi aliran balik (sengaja) dihambat 2.32 Kapan perlu dilakukan tes hemostasis? 1. Quantitative Platelet Disorders 1. Kalau P>sistol. atau pada gangguan fungsi platelet yang didapat (myeloproliperative disorders.Platelet Disorders . Trombositopenia. Yuk kita mulai belajar. 2. waktu paruh paling singkat. misalnya pada inherited disorders of platelet function (abnormalitas pada membran permukaan platelet. Trombositosis 1. Monitor terapi antikoagulan Bleeding time 1. Kalo kelainan kualitatif ya yang terganggu itu kualitas plateletnya. Faktor VIII --> asosiasi dengan hemofilia. Pengambilan darah untuk memeriksa koagulasi harus KRITIS: tidak boleh terkontaminasi tissue factor (dapat memicu koagulasi) --> tabung yang diisi pertama kali pada pengisian tabung sampel darah (untuk tes koagulasi) tidak boleh tabung pertama. < 150. Gejala perdarahan 2. lymphoproliperative disorders. Otomatis: dengan platelet function meter --> tidak ada di Indonesia Trombositopenia/trombositosis --> hitung dengan alat otomatis. akan dibahas di kuliah selanjutnya. Kata dokternya sih.000) dan trombositopenia (jumlah trombosit menurun. abnormalitas pada transduksi sinyal).

leukemia. 8. I nya berubah jadi imunologik 2. tetapi setelah diketahui bahwa penyebabnya adalah autoimunitas. Secara umum. contohnya pada sindrom Wiskott-Aldrich. inilah bedanya HUS dgn TTP 10. Agen kimia dan fisik yang memproduksi supresor sumsum tulang  berupa radiasi ionik. 2. confusion. Contohnya:. Yang akut sering terjadi pada anak dan menyebabkan perdarahan berat yang disertai limfositosis dan eosinofilia. pusing. Terjadi pada gangguan yang berasosiasi dengan splenomegali. Megakaryosit di sumsum tulang jumlahnya normal atau sedikit meningkat 3. 12. Penurunan produksi trombosit: terjadi karena kerusakan sumsum oleh obat atau radiasi yang bersifat myelosupresive. mirip2lah). kalo bu gurunya bilang tidak berhubungan. lebih baik mengandalkan gambaran klinis daripada menggunakan temuan laboratorium. huruf I pada ITP berarti idiopatik. 4. Patogenesisnya: aktivitas yang kurang dari vWF cleaving protease (enzim yang UIvWF menjadi vWF) di plasma. leukemia akut. yaitu dengan meningkatkan jumlah dan kecepatan maturasi megakaryosit. Manifestasi klinisnya: lemah.33 3. basophilic stippling. Trombositopenia dgn ukuran platelet cenderung membesar 2. yah. limfoma. terdapat autoantibodi terhadap platelet sehingga harus dilakukan deteksi antibodi terhadap trombosit menggunakan ELISA atau flowsitometri dgn marker khusus. 5. 4. Pada HUS aktivitas vWF cleaving protease normal. eritrosit berinti. ELISA: untuk deteksi antibody terhadap platelet 3. atau karena dilusi trombosit akibat banyaknya darah yang hilang (misalnya pada perdarahan masiv). Defek intrakorpuskular: jarang dan diturunkan. Defek ekstrakorpuskular: paling sering terjadi. yang kemudian secara cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh makrofag 4. 2. 3. Meningkatkan destruksi platelet 3. Dulu. Tidak ada hubungan antara keparahan trombositopenia dengan besarnya limpa (kalo di slide katanya poorly correlates. 11. Hmm. Kadar trombopoietin ini akan meningkat pada keadaan trombositopenia. Yang ditemukan di lab: 1. infeksi parasit malaria. Distribusi trombosit yang abnormal/ pooling: umumnya disertai splenomegali (karena trombositnya numpuk di limpa). tetapi menumpuk pada pool ekstravaskular yang sangat besar di limpa sehingga trombosit yang beredar di sirkulasi jadi berkurang. Pada reaksi imunologik. sedangkan yg kronik lebih sering pada orang dewasa dgn perdarahan yang jarang masiv serta limfosit dan eosinofilnya normal. dan obat sitotoksik. ITP (Idiopatic thrombocytopenic purpura) 1. Nah. patogenesisnya juga belum jelas. Thrombi tersebut dapat menyebabkan eritrosit pecah sehingga menyebabkan polikromasia (variasi kandungan Hb dalam eritrosit darah) dan peningkatan jumlah retikulosit. patofisiologinya masih belum jelas (siapa tau anda yang menemukannya suatu saat nanti). mielodisplasia. pingsan. atau trombositnya dimakan makrofag. Trombopoietin yang dihasilkan di hati dan ginjal bertugas sebagai pengatur utama produksi trombosit. bisa karena reaksi imunologik. jumlah retikulosit meningkat. seperti ataksia. Acquired amegakaryocytic thrombocytopenic purpura jarang terjadi. produksi trombositnya normal atau meningkat. Reaksi imunologik tsb ada yang akut dan kronik. dan serum LDH serta unconjugated bilirubin biasanya meningkat. alkylating agents. 9. TTP akut bisa berakibat fatal. dan amegakaryosit. anemia aplasia. sehingga menyebabkan molekul vWF besar yg tidak biasa (ULvWF) yang dapat berikatan dengan platelet dan menyebabkan thrombi (bentuk jamak dari trombus) di mikrosirkulasi. Manifestasi kliniknya: tolong lihat di slide 11 TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura) dan HUS (Hemolytic Uremic Syndrome) 6. Untuk membedakannya. Untuk ringkasan mekanisme destruksi trombosit. dll. Bila tidak ditangani. TTP. Gambaran laboratoriumnya: 1. Disebabkan oleh autoantibody spesifik terhadap platelet yang berikatan dengan autologous platelet. Flowsitometri: deteksi autoantibody pasien menggunakan penanda spesifik 5. DIC. berasosiasi dengan penurunan atau ketiadaan megakaryosit dalam sumsum yang normal. sakit kepala yang kemudian berlanjut manjadi manifestasi neurologik yang lebih serius. polikromasia. Pooling Trombosit yang Abnormal 3. dan paresis. Pansitopenia dengan trombositopenia ringan 2. seperti sirosis dengan hipertensi portal. Hasil labnya: trombositopenia dan hemolisis. trombositopenia tersebut akan memicu sel induk pluripoten untuk membentuk lebih banyak megakaryosit (megakaryosit pool). Abnormalitas Membran Trombosit . bisa karena ada trombi intravaskular yang mengikat banyak trombosit. liat aja di slide 9. atau karena kerusakan permukaan endotelial. Kedua penyakit ini mirip sekali 7. Penurunan Produksi Platelet 1.

dan jumlahnya menurun 4. dan GP V (lagi2. tapi fungsinya yang abnormal 4. Terlihat penurunan agregasi trombosit ketika berinteraksi dengan semua aggregating agent kecuali ristocetin (knp ya?) 6. Autosomal resesif juga 2. lihatlah gambarnya) 3. terlihat ukuran trombositnya besar. Collagen receptor defect Untuk kelainan fungsi platelet yang didapat (gangguan myeloproliferative dkk). 2. Penurunan kemampuan adhesi trombosit pada subendotelium (ini slh satu pembeda Glanzmann’s dgn BerSo. Bersifat autosomal resesif 2.34 1. akan dibahas lebih jauh di kuliah yg lain. GP IX. Untuk slide terakhir (evaluasi pasien). Platelet type von Willebrand’s disease 4. Sekian. Jumlah trombosit normal. Abnormalitasnya pada membran GP Ib. Clot retraction menurun (intinya kualitas pembekuan darahnya buruk karena membran yg abnormal menyulitkan agregasi trombosit). agregasi vs adhesi) 5. baca slide aja ya. Bernard-Soulier disease 1. Pada apusan darah. . Terlihat agregasinya normal saat berespon terhadap semua aggregating agents kecuali ristocetin (ini pembedanya juga) 3. Glanzmann’s Thrombasthenia 1. Abnormalitasnya berada pada kompleks glikoprotein IIb/IIIa dan Ib/IX (ayo liat gambarnya) 3. Penurunan clumping trombosit pada apus darah 5.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful