1

DAFTAR ISI TENTIR MINGGU PERTAMA
K-2 K-3 K-4 K-5 K-6 k-7 K-8 K-9 K-10 K-11 k-13 K-14 ANEMIA DEFISIENSI BESI HEMOGLOBINOPATI ANEMIA PENYAKIT KRONIK ANEMIA HEMOLITIK ANEMIA MAKROSITIK PANSITOPENIA INFEKSI PARASIT PEMERIKSAAN DARAH RUTIN OBAT ANTI ANEMIA PRINSIP TRANSFUSI DARAH TES HEMOSTASIS PLATELET DISORDER

Siklus Besi Pertukaran besi dalam tubuh merupakan lingkaran tertutup yang diatur oleh besarnya besi yang diserap usus, sedangkan kehilangan besi fisiologis bersifat tetap. Besi yang diserap usus setiap hari berkisar antara 1-2 mg, ekskresi besi terjadi dalam jumlah yang sama melalui deskuamasi sel epitel usus. Besi dari usus dalam bentuk transferin akan bergabung dengan besi yang dimobilisasi dari makrofag dalam sumsum tulang sebesar 22 mg untuk dapat memenuhi kebutuhan eritropoiesis sebanyak 24 mg per hari. Eritrosit yang beredar secara efektif di sirkulasi membutuhkan 17 mg besi, sedangkan besi sebesar 7 mg akan dikembalikan di makrofag karena terjadinya eritropoiesis non efektif (hemolisis intramedular). Besi yang terdapat pada eritrosit yang beredar juga akan dikembalikan ke makrofag setelah mengalami proses penuaan, yaitu sebesar 17 mg. Absorpsi Besi Tubuh mendapatkan masukan besi yang berasal dari makanan. Untuk memasukkan besi dari usus ke dalam tubuh diperlukan proses absorpsi. Absorpsi besi paling banyak terjadi pada bagian proksimal duodenum. Proses absorpsi besi dibagi menjadi 3 fase : 1. Fase luminal  besi pada makanan diolah di lambung lalu siap diserap di duodenum. 2. Fase mukosal  proses penyerapan dalam mukosa usus yang merupakan proses aktif.

K-2: ANEMIA DEFISIENSI BESI Oleh: Prof. dr. Rahajuningsih D Setiabudy, SpPK(K) METABOLISME BESI Besi merupakan trace element vital yang sangat dibutuhkan oleh tubuh untuk pembentukan hemoglobin, mioglobin dan berbagai enzim. Dalam berbagai jaringan dalam tubuh, besi dapat berupa: senyawa besi fungsional, besi cadangan, dan besi transport. Besi dalam tubuh tidak pernah terdapat dalam bentuk logam bebas, tetapi selalu berikatan dengan protein tertentu. Dalam keadaan normal, seorang laki-laki dewasa mempunyai kandungan besi 50 mg/kgBB, sedangkan perempuan dewasa adalah 35 mg/kgBB. Besi dapat berfungsi sebagai donor elektron maupun akseptor. Jika besi terdapat di dalam sel, maka dapat mengkatalisis reaksi H2O2 menjadi radikal bebas. Distribusi besi dalam Tubuh pada laki-laki dengan berat 70 kg Protein Hemoglobin Mioglobin Lokasi Sel darah merah Otot Kandungan besi (mg) 3000 400 50 5 100-1000

Sitokrom dan protein FeSeluruh jaringan S Plasma dan cairan Transferin ekstravaskular Ferritin dan hemosiderin Hati, limpa, sumsum tulang

2

3.

Fase korporeal  meliputi proses transportasi besi dalam sirkulasi, utilisasi besi oleh sel-sel yang memerlukan, dan penyimpanan besi oleh tubuh. Pengaturannya sebagai berikut: Protein DMT-1 (divalent metal transporter) mengangkut besi melalui tepi brush border mikrovilus duodenum di apeks vilus. Keluarnya besi dari sel diatur oleh ferroportin. Protein hemokromatosis HFE diekspresikan pada permukaan basolateral sel kriptus dan berikatan dengan reseptor transferin yang merupakan tempat untuk mengatur uptake besi ke dalam sel dari darah porta. Pada keadaan normal besi dimasukkan ke dalam enterosit kriptus dari transferin, dan pasokan besi yang cukup menghasilkan ekspresi DMT-1 dan ferroportin yang fisiologis. Pada defisiensi besi, terjadi penurunan pengangkutan besi ke enterosit yang menyebabkan peningkatan ekspresi DMT-1 dan mungkin juga ferroportin. Akibatnya, absorpsi dan transfer besi ke plasma portal meningkat. Besi dalam makanan terdapat dalam 2 bentuk, yaitu: Besi heme: terdapat dalam daging dan ikan, tingkat absorpsi tinggi, bioavailabilitas tinggi Besi bon-heme: berasal dari tumbuh-tumbuhan, tingkat absorpsinya rendah, bioavailabilitasnya rendah. Yang menjadi bahan pemicu absorpsi besi adalah meat factors dan vitamin C, sedangkan yang ternasuk bahan penghambat adalah tanah dan serat. Dalam lambung karena pengaruh asam lambung, maka besi dilepaskan dari ikatannya dengan senyawa lain. Kemudian terjadi reduksi dari besi bentuk feri yang siap diserap. Dengan demikian HCl lambung meningkatkan penyerapan besi. Cadangan besi ada dalam 2 bentuk, yaitu ferritin yang ada di seluruh jaringan, serta hemosiderin yang hanya ada di sumsum tulang. Hepsidin Hepsidin merupakan pengatur besi dalam tubuh, di mana molekul ini akan meningkat saat terjadi inflamasi melalui pelepasan IL-6 dari makrofag. Adanya hepsidin menyebabkan menurunnya pelepasan besi dari makrofag. Hepsidin pada enterosit dapat menghambat kerja ferroportin, sehingga absorbsi besi untuk dibawa ke hati berkurang.

dewasa normal juga mengandung 2 hemoglobin lain dalam jumlah kecil, yaitu HbF dan HbA2. HbF mengandung rantai α dan y, sedangkan HbA2 mengandung rantai α dan δ. Keduanya juga mempunyai rantai β. Sintesis heme terutama terjadi di mitokondria melalui suatu rangkaian reaksi biokimia yang bermula dengan kondensasi glisin dan suksinil koenzim A oleh kerja enzim kunci yang bersifat membatasi kecepatan reaksi yaitu asam δaminolevulinat (ALA) sintase. Piridoksal fosfat (vitamin B6) adalah suatu koenzin untuk reaksi ini, yang dirangsang oleh eritropoietin. Akhirnya protoporfirin 2+ bergabung dengan besi dalam bentuk fero (Fe ) untuk membentuk heme, masingmasing molekul heme bergabung dnegan satu rantai globik yang dibuat pada poliribosom. (gambar bisa dilihat di slide ^^) ANEMIA DEFISIENSI BESI Anemia ini merupakan bentuk anemia yang paling prevalens, termasuk anemia defisiensi nutrisi. Pada anak-anak usia 1-2 tahun terjadi anemia bentuk ini hingga 47%. Kriteria Anemia menurut WHO Kelompok Kriteria Anemia (Hb) Laki-laki dewasa < 14 g/dl Wanita dewasa tidak hamil < 12 g/dl Wanita hamil < 11 g/dl Di Indonesia memakai kriteria Hb < 10 g/dl sebagai awal dari anemia. Klasifikasi derajat defisiensi besi Deplesi besi : cadangan besi menurun tetapi penyediaan besi untuk eritropoiesis belum terganggu. 2. Eritropoiesis defisiensi besi: cadangan besi kosong, penyediaan besi untuk eritopoiesis terganggu, tetapi belum timbul anemia secara laboratorik. 3. Anemia defisiensi besi: cadangan besi kosong disertai anemia defisiensi besi. 1. Etiologi Keseimbangan besi negatif 1. Kehilangan besi sebagai akibat perdarahan menahun dapat berasal dari: 1. Saluran cerna: akibat dari tukak peptik, pemakaian salisilat atau NSAID, kanker lambung, kanker kolon, divertikulosis, hemoroid, dan infeksi cacing tambang 2. Saluran genitalia perempuan: menorrhagia atau metrorhagia 3. Saluran kemih: hematuria 4. Saluran napas: hemoptoe 5. Gangguan absorpsi besi: gastrektomi, tropical sprue atau kolitis kronik.

Sintesis Hemoglobin Fungsi utama eritrosit adalah membawa O2 ke jaringan dan mengembalikan karbondioksida (CO2) dari jaringan ke paru. Untuk menjalankan fungsi ini, eritrosit mengandung protein khusus,yaitu hemoglobin (Hb). Tiap eritrosit mengandung ±640 juta molekul Hb. Hb A adalah Hb dominan pada orang dewasa setelah usia 3-6 bulan. HbA terdiri atas 4 rantai polipeptida α2β2. Darah orang

3

6.

Faktor nutrisi: kurangnya jumlah besi total dalam makanan atau kualitas besi yang tidak baik (makanan banyak serat, rendah vitamin C, dan rendah daging) Peningkatan kebutuhan 7. Kebutuhan besi meningkat: seperti pada prematuritas, anak dalam masa pertumbuhan, masa menyusui, dan kehamilan *Besi yang dibutuhkan laki-laki dewasa sekitar 5-10 mg/hari, sedangkan pada wanita mencapai 7-20 mg/hari. Pada wanita hamil, kebutuhan dapat meningkat hingga 30 mg/hari. Patogenesis Perdarahan menahun menyebabkan kehilangan besi sehingga cadangan besi makin turun. Jika cadangan besi menurun, keadaan ini disebut iron depleted state atau negative iron balance. Keadaan ini ditandai oleh penurunan kadar ferritin serum, peningkatan absorpsi besi dalam usus, serta pengecatan besi dalam sumsum tulang negatif. Apabila kekurangan besi berlanjut terus maka cadangan besi menjadi kosong sama sekali, penyediaan besi untuk eritopoiesis berkurang sehingga menimbulkan gangguan pada bentuk eritrosit, tetapi anemia secara klinis belum terjadi, keadaan ini disebut sebagai: iron deficient erythropoiesis. Pada fase ini, kelainan pertama yang dijumpai adalah peningkatan kadar free protophorpyrin atau zinc protophorphyrin dalam eritrosit. Saturasi transferin menurun dan total iron binding capacity (TIBC) meningkat. Parameter yang sangat spesifik akhir-akhir ini adalah peningkatan reseptor tranferin dalam serum. Apabila jumlah besi menurun terus, maka eritropoiesis makin terganggu sehingga kadar hemoglobin mulai menurun, akibatnya timbul anemia hipokrom mikrositik yaitu anemia defisiensi besi. Selain itu, pada saat ini terjadi kekurangan besi pada epitel serta pada beberapa enzim yang menimbulkan gejala pada kuku, epitel mulut, dan faring. (Untuk tabel Stages of iron deficiency jangan lupa melihat slide ya…) Pengaruh Defisiensi Besi Selain Anemia 1. Sistem nuromuskular yang menimbulkan gangguan kapasitas kerja: defisiensi besi menimbulkan penurunan fungsi mioglobin, enzim sitokrom dan gliserofosfat oksidase, menyebabkan gangguan glikolisis  asam laktat menumpuk kelelahan otot 2. Gangguan terhadap fungsi mental dan kecerdasan: gangguan pada enzim aldehid oksidase serotonin menumpuk, enzim monoaminooksidase  penumpukan katekolamin dalam otak. 3. Gangguan imunitas dan ketahanan infeksi 4. Gangguan terhadap ibu hamil dan janin yang dikandungnya Gejala Umum 1. 2. 3. 4. 5. 6.

Gejala berupa badan lemah, lesu, cepat lelah, mata berkunang-kunang, serta telinga mendenging. Pada anemia ini, penurunan kadar Hb terjadi secara perlahan-lahan. Anemia bersifat simtomatik jika kadar Hb turun di bawah 7 g/dL. Pada pemeriksaan fisik, pasien dijumpai pucat, terutama pada konjungtiva dan daerah bawah kuku. Gejala Khas Koilonychia: kuku sendok (spoon nail), kuku menjadi rapuh, bergaris-garis vertikal dan menjadi cekung sehingga mirip sendok Atrofi papil lidah: permukaan lidah menjadi licin dan mengkilap karena papil lidah menghilang Stomatitis angularis: radang pada sudut mulut sehingga tampak sebagai bercak berwarna pucat keputihan Disfagia: nyeri menelan karena kerusakan epitel hipofaring Atrofi mukosa gaster sehingga menimbulkan akhloridia Pica: keinginan memakan makanan yang tidak lazim, ex: tanah liat, es, lem, dll. Gejala Penyakit Dasar Pada anemia penyakit cacing tambang, dijumpai dyspepsia, parotis membengkak, dan kulit telapak tangan berwarna kuning seperti jerami. Pada anemia karena perdarahan kronik akibat kanker kolon dijumpai gejala gangguan kebiasaan buang air besar atau gejala lain tergantung lokasi kanker tersebut. Pemeriksaan Laboratorium 1. Kadar hemoglobin dan indeks eritrosit: MCV dan MCHC menurun, jika MCV < 70 fl, anisositosis (tanda awal defisiensi besi) peningkatannya ditandai oleh peningkatan RDW (red cell distribution width). Hapusan darah tepi menunjukkan anemia hipokromik mikrositer, anisosotosis, dan poikilositosis. Jika terjadi hipokrom dan mikrositik ekstrim, sel tampak seperti cincin (ring cell), atau memanjang seprti elips yang disebut sel pensil, dan kadang dijumpai sel target. 2. Leukosit dan trombosit normal. Trombosit dapat meningkat jika terjadi kehilangan darah yang kontinyu 3. Eosinofilia pada infeksi cacing tambang 4. Retikulosit normal atau sedikit meningkat 5. Kadar besi serum menurun < 50 µg/dl, TIBC meningkat > 350µg/dl, dan saturasi transferin < 15%. 6. Angka feritin serum < 20 mg/l 7. Protoforfirin bebas >100 mg/dl 8. Rasio reseptor transferin dengan log ferritin serum > 1,5 9. Pengecatan besi sumsum tulang negatif

dan ferrous succinate. 2. Untuk itulah. ferrous fumarat. Pencegahan Pendidikan kesehatan Pemberantasan infeksi cacing tambang Suplementasi besi pada penduduk yang rentan (ibu hamil dan balita) Fortifikasi baham makanan dengan besi (mencampurkan bahan makanan dengan besi) Prognosis Ketika penyebab merupakan sesuatu yang tidak berat. Preparat lain yaitu: ferrous gluconate. dapat dilakukan terapi pemberian besi secara berkelanjutan.dan pemeriksaan lainnya. 1. Dosis yang diberikan yaitu (dalam mg) = (15-Hb sekarang) x BB x 2. TIBC >350 mg/dl. flebitis. Besi parenteral diberikan secara intramuskular atau intravena. Koilonychia hilang dalam 3-6 bulan. sakit kepala. 1. maka prognosisnya baik. Hb menjadi normal setelah 4-10 minggu. atau d. dan defisiensi besi fungsional relatif akibat pemberian eritropoietin pada anemia gagal ginjal kronik atau anemia penyakit infeksi kronik. Diagnosis 1. 3. kepatuhan terhadap obat yang rendah. penyerapan besi terganggu. mencapai puncak pada hari ke-10 dan normal lagi setelah hari ke 14. Preparat yang tersedia yaitu iron dextran complex yang mengandung 50 mg besi/ml. atau iron ferric gluconate dan iron sucrose. Preparat oral diberikan pada saat lambung kosong tetapi pada intoleransi dapat diberikan pada saat makan atau setelah makan. tetapi juga cadangan besinya terisi. Jika terapi dihentikan setelah anemia membaik tetapi cadangan besi belum kembali maka dapat terjadi rekurensi anemia. Lidah kembali normal dalam 3 bulan. Ferritin serum < 20mg/l 3. flushing. pemeriksaan darah samar. terapi harus dilakukan paling tidak 12 bulan agar tidak hanya kebutuhan zat besi yang tercukupi. Pengecatan sumsum tulang dengan biru prusian menunjukkan cadangan besi negatif. b. Terjadi hiperplasia eritroid. saturasi transferin <15% 2. dan transfusi darah. Dengan pemberian sulfat ferrous 3 x 200mg/hari selama 4 minggu disertai peningkatan kadar Hb>2g/dl. diikuti kenaikan Hb 0. atau MCV 80 fl dan MCHC < 31% dengan salah satu dari a. Terapi Terapi kausal: terapi terhadap penyebab perdarahan Pemberian preparat besi untuk mengganti kekurangan besi dalam tubuh Terapi Besi Oral Preparat yang tersedia ferrous sulfat dengan dosis 3 x 200mg. . kebutuhan besi besar dalam waktu pendek. 4. Dua dari tiga parameter ini: besi serum <50 mg/dl. vitamin C: 3 x 100 mg/hari. Dosis pemeliharaan 100-200 mg.dan sinkop. serta konstipasi. 4. muntah. Terapi Besi Parenteral Terapi parenteral dilakukan jika: terjadi intoleransi terhadap pemberian besi oral.4 +500 atau 100 mg Pengobatan lainMakanan tinggi protein terutama dari hewan. nyeri perut. Pemeriksaan lain untuk mengetahui penyebab anemia defisiensi besi pemeriksaan feses untuk cacing tambang. mual. endoskopi. terjadi kehilangan darah banyak. gangguan pencernaan yang kambuh apabila diberikan besi. Ukuran metarubrisit yang kecil dengan sitoplasma yang sedikit dan tepi yang iregular. Diagnosis Banding Anemia defisiensi besi Derajat anemia Ringan-Berat MCV menurun MCH Menurun Besi serum Menurun<30 TIBC Meningkat > 360 Saturasi transferin Menurun < 15% Besi sumsum tulang Negatif Protoporfirin eritrosit Meningkat Feritin serum Menurun < 20µg/l Elektroforesis Hb N Anemia akibat Anemia penyakit kronik Sideroblastik Ringan Ringan-berat Menurun/N Menurun/N Menurun/N Menurun/N Menurun < 50 Normal/naik Menurun< 300 Normal/ menurun Menurun/N 10-20% Meningkat > 20% posotif Positif dengan ring sideroblast Meningkat Normal Normal 20-200µg/l Meningkat >50µg/l N N 1.15 g/hari atau 2 g/dl setelah 34 minggu. c. muntah. 2. Pengobatan dilakukan 3-6 bulan. Anamnesis dan pemeriksaan fisik 2. Efek samping yang timbul yaitu gangguan gastrointestinal seperti mual.4 10. iron sorbitol citric acid. ferrous lactate. bahkan bisa sampai 12 bulan hingga kadar Hb normal untuk mengisi cadangan besi tubuh. Respons terhadap terapi Seorang pasien memberikan respons baik jika retikulosit naik pada minggu pertama. Kriteria diagnosis anemia defisiensi besi: anemia hipokromik mikrositer pada hapusan darah tepi. Efek samping yang dapat timbul yaitu reaksi anafilaksis (jarang).

beberapa tempat mencapai 10% 3. HbC. Thalassemia beta3-5%. tidak memerlukan transfuse darah secara rutin (bila dibutuhkan saja) 3. 7% populasi dunia karier thalassemia 2. 300-400 ribu bayi thalassemik lahir per tahun Di Dunia: 1. Thalassemia intermediagejala-gejala klinis lebih ringan. Di Indonesia: Karier thalassemia: 2. yakni thalassemia beta dan alfa. terbanyak di dunia) di mana sebagian/seluruh produksi hemoglobin normal terganggu karena defek sintesis satu atau lebih rantai globin. Empat kompleks heme dengan ikatan Fe 3. Hb Lepore. Terdapat 200 jenis mutasi thalassemia beta dan 100 jenis mutasi thalassemia alfa Distribusi Geografis Thalassemia Di Dunia: Indonesia termasuk salah satu negara pada thalassemia belt. ThalassemiaSuatu penyakit genetic (kelainan gen tunggal. HbO. dll. sisanya HbF)) 0 sampai yang berat (beta tidak terbentuk HbA) . 1 dari ibu) ++ + 1. Terdapat dua tipe thalassemia. beta masih terbentuk HbA normal (sekitar 10-20% total hemoglobin. dari yang ringan (beta . Thalassemia alfa 2.5 *Makasih ya Tia atas bantuannya Yang juga umum terjadi: Kombinasi thalassemia beta dan HbE K. Homozigot thalasemiathalassemia mayor Homozigot normalnormal Heterozigotkarier Fenotip (secara klinis) 1. Telah ditemukan 9 jenis pada thalassemia alfa (4 berupa delesi dan 5 nondelesi) 2. Epidemiologi: WHO 2001: 1. Empat rantai polipeptida (2 pasang).Thalassemia dan Hemoglobinopati Pustika Amalia Wahidiyat Divisi Hemato-Onkologi RSCM Hemoglobin Hemoglobin ialah ikatan kompleks antara hem dan globin Hem ialah senyawa yang terdiri dari satu atom Fe di tengah kompleks porphyrin Globin ialah suatu protein yang terdiri dari rantai polipeptida Satu molekul hemoglobin terdiri dari: 1. dengan ikatan non-kovalen 2.6-11% 4. 5. Hemoglobin E1. Yang penting yakni HbS. Telah ditemukan 28 jenis pada thalassemia beta Penyakit thalassemia diturunkan berdasarkan hukum Mendel dengan sifat autosomal resesif. Di Indonesia juga banyak terdapat HbE. Thalassemia minor/traitasimtomatik Genotip: Thalassemia beta: (rantai globin beta dikode oleh 2 buah gen  1dari ayah. Bergantung pada jenis mutasi. Thalassemia mayormembutuhkan transfusi darah untuk kelangsungan kehidupan 2. Empat sisi pengikat O2 Definisi: 4. HbE. HemoglobinopatiHemoglobin abnormal (berbeda dengan hemoglobin normal pada struktur dan perilaku/fungsinya.5-36% (thalassemia beta) Jenis-jenis Mutasi: 1.

2 dari ayah) 1. Karena secara normal terdapat 4 kopi gen rantai globin alfa. rantai globin beta tidak terbentuk sama sekali atau dapat 0 + juga terbentuk (beta ). Mutasi genetic spesifik (genotip) berhubungan dengan beratnya gejala klinis penyakit (fenotip). Trait thalassemia alfa disebabkan oleh hilangnya ½ gen dan biasanya tidak bergejala anemia walaupun MCV dan MCHnya rendah dan hitung eritrosit lebih 12 dari 5. splenomegali 4. mulai terjadi transisi jenis Hb. Keadaan tersebut dikenal sebagai penyakit HbH karena Hemoglobin H (beta4) dapat terdeteksi pada sel-sel darah merah pasien dengan elektroforesis atau pada sediaan retikulosit. Akibatnya. Thalassemia alfa: Biasanya disebabkan oleh delesi gen. HbBarts (gamma4) dapat juga terdeteksi. Produksi rantai gamma sedikit membantu menghilangkan kelebihan rantai alfa yang terjadi (rantai alfa dan rantai gamma membentuk HbF) dan membantu memperbaiki kondisi anemia. rantai globin alfa tidak memiliki teman untuk membentuk Hb normal (alfa2beta2). Hilangnya 4 buah/semua gen rantai alfa secara total mensupresi sintesis rantai alfa. Komponen utama yakni HbA. mild to severe anemia) dengan splenomegali. terutama terbentuk HbF (2 rantai globin alfa.5x10 /L. 2 rantai globin gammaalfa2gamma2) Pada umur infan 3-6 bulan. klinisanemia hemolitik sedang. Semakin besar jumlah kelebihan rantara alfa.6 2. Pada masa janin. 2 rantai globin betaalfa2beta2) Pada darah orang dewasa normal. tetapi dalam jumlah sedikit (beta ). Delesi 3 buah gen menyebabkan anemia mikrositik hipokromik derajat sedang (Hb 7-11 g/dL. terdapat 3 jenis Hb. Thalasemia alfa: (rantai alfa dikode oleh 4 buah gen2 dari ibu. Thalassemia alfa 1/karier thalassemia alfa: terdapat 2 delesi gen pengkode rantai globin alfa. Karena ratai alfa penting untuk pembentukan Hb pada kehidupan fetus dan dewasa. dari HbF menjadi HbA (2 rantai globin alfa. Elektroforesis Hb normal sehingga dibutuhkan studi sintesis rantai alfa/beta atau analisis DNA untuk menegakkan diagnosis. Kelebihan rantai alfa berpresipitasi pada eritroblas dan pada sel-sel darah merah matur sehingga menyebabkan eritropoiesis inefektif yang berat serta hemolisi (yang khas pada penyakit ini). Penyakit HbH: terdapat 3 delesi gen pengkode rantai globin alfa. Hydrops foetalis/HbBarts (gamma4tedapat 4 delesi gen pengkode rantai globin alfa)mati dalam kandungan Situs-situs Eritropiesis selama perkembangan serta macam-macam rantai globin yang diproduksi pada setiap tahap perkembangan: Pada masa janin sampai 3 bulan setelah lahir. komponen minornya yakni HbF dan HbA2 (alfa2delta2) Patofisiologi Thalassemia beta: Pada Thalassemia beta. semakin berat anemia yang terjadi. klinisanemia ringan 3. 3. beratnya gejala klinis dapat diklasifikasikan menurut jumlah gen yang inaktif atau hilang (mengalami delesi). Thalassemia alfa 2/status karier silent (asimtomatik): terdapat 1 delesi gen pengkode rantai globin alfa 2. Setiap negara mempunyai karakteristik genetik masing-masing dan mutasi genetik yang tersering. delesi semua gen (4 buah) tidak kompatibel dengan kehidupan sehingga menyebabkan kematian dalam kandungan (hydrops foetalis). Rasio sintesis alfa/beta .

Pucat kronis 2. MCH. 8. dan meningokokus cenderung terjadi setelah splenektomi dan bila anak tidak diberikan profilaksis penisilin. Anemia berat yang jelas pada 3-6 bulan setelah kelahiran karena transisi HbF menjadi HbA 2. Haemophilus. Pada kehidupan infan. Jaundis 4. menggunakan investigasi DNA. tanpa transfuse yang adekuat.7 normal yakni 1:1. Komplikasi kelebihan besi yang paling sering menyebabkan kematian yakni tertumpuknya besi pada organ jantung. intermedia. Teman-teman dapat melihat table pada slide 24 mengenai perbandingan manifestasi klinis thalassemia beta mayor. Besi merusak hati dan organ-organ endokrin sehingga mengakibatkan gagalnya pertumbuhan. normoblas 2. 3. Limpa yang besar meningkatkan kebutuhan akan darah karena limpa tersebut meningkatkan destruksi dan pooling (berkumpulnya) sel darah merah dan dengan meningkatkan ekspansi volume plasma. hemapoiesis ekstramedula. Pemeriksaan darah: 1. 4. anak anemic tersebut rentan terhadap infeksi bakteri. Studi molecularcara-cara terspesialisasi untuk mengkonfirmasi atau mendapatkan informasi spesifik mengenai diagnosis. Pembesaran hati dan limpa terjadi karena destruksi sel darah merah berlebihan. Infeksi dapta terjadi karena berbagai sebab. Transfusi darah juga dapat menyebarkan penyakit hepatitis C dan B. Tidak diberikannya terapi kelasi besi yang intensif menyebabkan kematian pada decade kedua atau ketiga kehidupan. Diagnosis: 1. Hb Lepore. sel target. dll) 3. pubertas yang tertunda atau bahkan tidak terjadi. Rasio tersebut menurun pada thalassemia alfa dan meningkat pada thalassemia beta. Rt dan RDW meningkat 2. Pasien dapat dipertahankan kehidupannya dengna transfuse darah tetapi kelebihan besi yang disebabkan oleh transfusi darah yang berulang-ulang tidak dapat dihindari keculai diberikan terapi kelasi (pengikat besi). anisositosis. dan pada tahap lanjut karena kelebihan besi di jaringan. Hiperpigmentasi kulit 7. MCV. Besi merusak jantung. Jumlah HbF lebih dari normal (10-90%) 2. 5. Organomegali/splenomegali 3. Pemeriksaan apus darah ditemukan sifat-sifat mikrositik. 7. HbA2 dapat normal atau meningkat 3. Analisis Hb: hanya untuk thalassemia beta. dan hipoparatiroidisme. Infeksi pnuemokokus. Osteoporosis dapat juga terjadi pada pasien yang diberikan transfuse yang cukup. bahkan HIV. biasanya karena gagal jantungn kongestif atau aritmia. Riwayat keluarga (+) Fitur Klinis thalassemia beta mayor: 1. Hal itu lebih umum terjaid pada pasien diabetes dnegna abnormalitas endokrin dan dengan ekspansi sumsum tulang karena eritropoiesis inefektif. Pada thalassemia alfa ditemukan Hb Bart’s 1. Perubahan fasial (bentuk wajah) 6. Complete Blood Count: Hb. Diagnosis: 1. Perubahan tulang 5. hipotiroidisme. Absorpsi besi dari makanan juga meningkat pada thalassemia beta karena eritropoiesis inefektif dan kadar hepsidin serum yang rendah. sel terfragmentasi. Hb abnormal (HbE. poikilositosis. . Setiap 500 mL darah yang ditransfusi mengandung kurang lebih 250 mg besi. diabetes mellitus. HbO. dan minor. hipokromik. Pigmentasi kulit disebabkan oleh kelebihan melanin dan hemosiderin dan sudah terjadi pada stadium awal kelebihan besi 6. MCHC menurun. Ekspansi tulang disebabkan oleh hyperplasia sumsum yang intens sehingga mengakibatkan facies thalasemik (facies Cooley) serta penipisan korteks banyak tulang dengan kecenderungan fraktur dan penonjolan tengkorak (karena ekspansi sumsum tulang menuju korteks tulang) dengan penampakan hair on end pada foto polos.

Asam folat 2. Chemotherapeutic agents : Hydroxy urea Terapi gen masih dalam tahap penelitian . Preparat EPO Short chain fatty acid derivatives (SCFAD)  histone deacetylase inhibitor : arginine butyrate 3. Mungkin malu/aib memiliki anak thalassemia 2. 2. Perubahan fisis dapat menyebabkan perasaan diri inferior 2. hanya digunakan bersamaan dengan deferoksamin (DFO) 4. gagal jantung. the. Transplantasi darah tali pusat 3. Sulit untuk menemukan teman-teman 2. 8-12 jam. Setelah dilakukan 10-20 kali transfuse atau 3-5 L 2. daging unggas. Splenektomi. eritropoiesis. produk susu 2. dilakukan dengan criteria/pertimbangan-pertimbangan: 1. 5-7 kali/minggu 2. Usia lebih dari 5 tahun (diharapkan system retikulo endothelial lain telah berkembang dengan baik) Hati-hati dengan trombositosis yang dapat terjadi dan infeksi Imunisasi penting diberikan untuk pencegahan infeksi 1. Kadar feritin >1000 ng/mL atau 2. 3 kelas: 1. Pasien 1. Pengobatan: 1. Transplantasi sumsum tulang 2. Makanan yang menurunkan absorpsi besi non daging (nonheme): sereal. Beban materi Transplantasikeberhasilan bervariasi serta mahal 1. daging merah. Dukungan psikososial 1. ikan 4. Bosan dan lelah akan terapi medis yang diberikan 3. makanan laut. Transfuse darah rutin 2. Obat-obatan: 1. Vitamin C. Subkutan: Deferoksamin 20-50 mg/kg/hari. Agen kelasi (dipakai seumur hidup) 1. kematian (waktu terjadinya komplikasi tersebut dapat dilihat pada slide 25). diabetes. Dapat meningkatkan Hb: 1-5 g/dl. Keluarga 1. masa hidup eritrosit 2. Fetal hemoglobin inducers Stimulasi ekspresi fetal globin. hipoparatiroidisme. Jumlah transfusi darah yang terus bertambah >200-220 mL/kg/tahun 3. Oral: Deferiprone 3x/hari atau Deferasiroks dosis tunggal 3. hipogonadisme. Makanan yang meningkatkan absorpsi besi: vitamin C.8 Komplikasi karena kelebihan besi pada thalassemia misalnya sirosis. 4. Splenomegali massif/sangat besar 2. hipotiroidisme. Rute Administrasi 1. rempah-rempah. Digunakan ketika 1. Nutrisidiupayakan mengurangi absorpsi besi dari makanan 1. Vitamin E 3. aritmia jantung.

9 Anemia penyakit kronik (disebut seperti ini karena memiliki karakteristik yang khas dibandingkan anemia lainnya) biasa terjadi pada pasien dengan: 1. etiologi ACD adalah inflamasi kronik (baik infeksi seperti abses paru/TB maupun noninfeksi seperti RA/SLE) dan keganasan. antara lain: 1. Hasil laboratorium untuk ACD: 1. Hipoferemia 1. 2. 3. 4. Jalur pembentukan Hb sangat penting peranannya dalam memahami patofisiologi terjadinya anemia pada penyakit kronik: 1. hal ini terlihat dari inti permasalahan topik ini adalah Anemia yang terjadi pada penyakit kronik disebabkan karena adaptasi tubuh untuk mementingkan produksi seri myeloid sehingga produksi seri eritroid akan menurun dan dengan demikian terjadi anemia. ginjal. atau endokrin tidak selalu menimbulkan gangguan metabolisme Fe seperti yang terlihat pada anemia penyakit kronik Anemia ini timbul melalui beberapa mekanisme. 2. Gangguan pembentukan Heme dari Fe --> akibat defisiensi Fe. atau keganasan Gangguan pembentukan Heme dari protoporfirin --> akibat anemia sideroblastik Gangguan pembentukan Hb dari globin --> akibat thalassemia Dengan kata lain. 3. selanjutnya tinggal membaca penjelasan di bawah. 3. Penurunan pelepasan Fe dari makrofag di sistem retikuloendotelial (akibat peningkatan kadar Hepcidin) Pemendekan usia eritrosit (akibat pematangan yang kurang sempurna dan sel punca yang sebagian besar berdiferensiasi ke leukosit) Penurunan kadar eritropoietin (akibat sitokin IL-1 dan TNF) Peningkatan kadar Hepcidin (sebagai adaptasi tubuh untuk mencegah pengambilan Fe oleh mikroba. inflamasi kronik. Inflamasi kronik Infeksi kronik Trauma --> penyembuhan yang lama Keganasan #Penyakit hati. Anemia normositik normokrom (yang mikrositik hipokrom <<<) . bukan nama salah satu teman kita) yang hanya terdiri dari 13 slide ini sebenarnya membuka kesempatan bagi kita untuk mempelajarinya secara lebih mendalam. pemanfaatan Fe. dsb. Hal ini diakibatkan oleh adanya gangguan metabolisme Hb. Kalau sudah mengerti hal ini. 4. akibat sitokin inflamasi) Kuliah 4 – ANEMIA OF CHRONIC DISORDERS Catatan: Kuliah ACD (Anemia of Chronic Disorders. 2.

CRP. tidak seperti anemia defisiensi Fe di mana TIBC sangat tinggi karena ingin menangkap Fe sebanyakbanyaknya Sumsum tulang: cadangan Fe (feritin) N/naik sedikit --> karena utilisasinya yang berkurang bukan bahannya yang kurang: bedakan dengan anemia defisiensi Fe Sumsum tulang: sideroblas turun karena suplai Fe ke eritrosit di sumsum berkurang --> kasih tanda tanya saja. dan penurunan TIBC serta albumin Terapi Fe dan agen hematinik TIDAK diperlukan karena cadangan Fe masih N/bahkan meningkat Wajib menangani penyakit yang mendasari: obati infeksi dan kemoterapi keganasan Responsif terhadap eritropoietin LED meningkat . hal ini berlawanan dengan logika maupun gambar selanjutnya karena kadar cadangan Fe yang meningkat dapat menumpuk di sumsum dan membentuk ringed sideroblast (eritrosit yang dikelilingi partikel Fe) Untuk poin nomor (1). 7. 4. IL-1. Makrofag --> peningkatan komplemen. 2. Jarang ada kelainan morfologi eritrosit (memang produksinya yang ―sengaja‖ dikurangi) TIBC menurun Reseptor transferin N/menurun Serum feritin N/meningkat Cadangan besi di sumsum tulang masih ada Prinsip terapi yang dapat dilakukan untuk mengatasi ACD: 6. 2. 4. terdapat pula peran dari laktoferin dalam mengurangi Fe yang terdapat dalam sirkulasi: 3. 5. Protein plasma yang menunjukkan peningkatan respon fase akut 1. 3.10 2. SI turun. 2. TIBC turun. feritin. 8. 3. Hati --> peningkatan protein fase akut. indeks saturasi (transferin) <16% --> TIBC dan saturasi yang rendah menunjukkan bahwa memang keadaan ini dianggap ―normal‖. dan aktivitas fagositosis Adapun perbedaan ACD dengan defisiensi Fe: 1.

stercobilinogen dan urobilinogen juga banyak.. Sumsum tulang masih mampu menghasilkan eritrosit sebanyak 6-8 kali dari normalnya. retikulosit rendah. hepatitis B. Fe (hasil pemecahan heme) yg diikat oleh transferin menuju eritroblast di sumsum serum iron 3. sekarang baru masuk ke hal yang patologis. Mengapa kondisi anemia bisa memacu eritropoiesis? Karena saat anemia. atau ada infeksi (TB. Nah. Destruksi tersebut meningkat beberapa kali dan dalam beberapa waktu masih bisa dikompensasi sebelum pasien mengalami anemia. merusak glomerulus ginjal.5% setiap harinya. pada ACD terjadi penurunan proliferasi seri eritroid (peningkatan rasio M:E). Umur eritrosit itu sekitar 120 hari. Sumsum tulang digantikan oleh jaringan lain. misalnya tumor gaster yang bermetastasis ke sumsum tulang. Anemia hemolitik adalah anemia yang terjadi karena peningkatan destruksi eritrosit. Akibatnya. dan Commb’s test ( ). Bila: Coomb’s test (+)= anemia hemolitik autoimun/imunologik Coomb’s test (-) = anemia hemolitik non-imunologik Kalau anemianya normositik + retikulosit rendah + Coomb’s (-). Produksi eritrosit berkurang 2. Asam amino. Penutup: intinya pada ACD anemia yang terjadi merupakan suatu adaptasi sehingga tidak seperti jenis anemia lain di mana terjadi hiperaktivitas sumsum tulang. Gambaran klinisnya: 1. dan limpa). di Wikipedia dicantumkan semua keterangan tentang kuliah ini dalam urutan yang sama persis (terutama patogenesisnya). ada myelofibrosis (sumsum diganti jaringan ikat). Oleh karena itu. Protoporfirin  diubah jadi bilirubin dilepas ke darah dan diangkut albumin (unconjugated bilirubin = indirek)  masuk ke hati jadi bilirubin direk diubah jd bilirubin glucuronides  dilepaskan ke usus dengan nama stercobilinogen (terusnya keluar bersama feses). biasanya pucat. terjadi hiperplasia eritropoiesis (menyebabkan retikulositosis) dan sunsum tulang harus bekerja lebih ekstensif.. Destruksi eritrosit itu ada yang intravaskular dan ada yang ekstravaskular (slide 4). Di akhir hidupnya. membuat kita bertanya-tanya tentunya. Bila jumlahnya meningkat. hepatitis C). ada 2 kemungkinan: blood loss anemia atau anemia hemolitik. berarti: 1. atau dioksidasi menjadi Met Hb. Di slide 2 kuliah ini. Jadi.11 Bonus Catatan: lucunya. dijelaskan mengenai destruksi normal dari sel darah merah. 2. Anemia hemolitik biasanya normocytic. atau diubah menjadi hemosiderin (ketiganya bisa ditemukan di urin). kecuali “wanita memang suka disakiti”. anemia hemolitik baru terlihat jika umur eritrositnya < 30 hari. Yang ekstravaskular itu yang melibatkan sistem RE (sudah dijelaskan di atas). yang merupakan hasil pemecahan rantai globin. Hb bebas yang lolos ke ginjal sebagian akan tetap menjadi free Hb. perlu dilakukan pemeriksaan sumsum tulang untuk menegakkan diagnosis. jika hasil labnya normositik. kata Komang. Ada juga Hb bebas yang menjadi haemopexin dan methaemalbumin. ada yang langsung diserap dan dibawa ke ginjal dalam bentuk urobilinogen (keluar bersama urin). yang nantinya akan digunakan sebagai bahan sintesis protein secara umum. hemolisis eritrosit itu tidak selalu patologis. Banyak Hb bebas di plasma yang sifatnya toksik dan . Yang penting untuk diperhatikan adalah jumlah retikulositnya. (lihat slide 3) 3. sedangkan pada destruksi intravaskular (jarang terjadi). eritrosit akan ditangkap oleh makrofag di sistem retikuloendotelial/RE (sumsum tulang. Anemia hemolitik ini masih bisa dikompensasi sehingga Hb tidak <12. terjadilah hipoksia memicu ginjal menghasilkan eritropoietin  eritropoieses aktif. hati. 2. kalo penghancuran eritrosit banyak. yaitu si anemia hemolitik. Anemia Hemolitik Oleh: Riadi Wirawan Sebenarnya. banyak dihasilkan Hb bebas sehingga yang dirombak adalah Hb bebas dalam plasma. karena ada yang fisiologis alias normal. dengan cara membentuk retikulosit sebanyak 1-1. Peningkatan bilirubin indirek  kekuningan di kulit. yaitu sebagai berikut: 1. Tidak ada orang yang ingin sakit. Dan. Eritrosit kemudian pecah menjadi: 1. hingga suatu saat nanti dia menjadi dekompensasi (sumsum membentuk eritrosit >6-8 kali lipat). jadi tubuh membuat Hb diikat Hp (haptoglobin) membentuk kompleks Hb-Hp sehingga beratnya > 100000 dalton  ke hati. Haemosiderin mengandung butir-butir besi yang dianggap sebagai corpus alienum oleh tubulus.

Yang direk langsung mendeteksi antibodi di permukaan eritrosit. Tapi kadar G6PD yang meningkat itu mirip dengan kadar G6PD pada orang normal. Misalnya janin yang dikandung ibu tersebut bergolingan darah A. ketika sakit/ krisis. March hemoglobinuria Tumit tentara yang menghentak-hentakkan sepatu saat berlari terus lama kelamaan bisa menyebabkan hemolisis. Di indonesia banyak yg cold type. sedangkan protein horisontalnya: actin. Defisiensi piruvat kinase Ditemukan banyak eritrosit yang berduri-duri karena pompa eritrosit rusak.12 2. yang dicek itu bite cell-nya. yang vertikal dan yang horizontal. Kalo disertai hematuria. Temuan yang penting pada hemolisis intravaskular adalah: hemoglobinuria (urin merah terang) dan hemoglobinemia. Warm type sebaliknya. urin jadi merah berkabut karena ada eritrosit Anemia hemolitik herediter Defek membran: Jadi kelainannya ditentukan oleh protein membran. kalo siang jadi warna coklat karena teroksidasi. Metildopa juga pernah dilaporkan memicu reaksi autoimun terhadap eritrosit tetapi mekanismenya masih belum jelas. dan serum ibu yang mengandung anti-A berhasil masuk ke sirkulasi janin. kan banyak oksidan yang terbentuk. methemealbuminemia (Schumm ’s test). Yang vertikal: Band 3 protein. yang terhubung dengan tropomiosin (lihat slide 16) Kelainan pada protein vertikal akan menyebabkan spherocytosis. pada orang yang defisiensi G6PD. yaitu endapan Hb dalam eritrosit). ketika masih asimptomatik. Urobilinogen ini akan dioksidasi menjadi urobilin. bukan ketika pasien sakit. Ditemukannya fragmented RBC menunjukkan adanya hemolisis yang terjadi intravaskular. PNH / paroxysmal nocturnal hemoglobinuria . dan sitoskeleton. 4. ankyrin. Pembesaran limpa bisa karena perusakan eritrosit yg berlebihan fungsi sistem RE jadi meningkat. Jadi begini. maka akan terjadi hemolisis eritrosit janin  anemia hemolitik Drug induced Quinidine membutuhkan plasma protein sehingga menempel di sel baru (misalnya eritrosit) dan memicu pembentukan antibodi yang selanjutnya akan melisiskan eritrosit. Hasil (+) menunjukkan adanya antibodi pada permukaan eritrosit Anemia hemolitik didapat Cold type  timbul hemolisis dalam keadaan dingin (15-20C). Kalo diobatin jadi anemia hemolitik lagi dan aplastic nya menghilang. hemosiderinuria. Red cell fragmentation syndrome Eritrosit rusak karena melewati permukaan yang rusak juga sehingga pecehlah si eritrosit. Protein membrannya digolongkan jadi 2. Jadi. Alloimune hemolytic anemia Ibu hamil dengan golongan darah O memiliki antibodi anti-A dan anti-B dalam serumnya. kadar G6PD itu sebaiknya dicek pada saat asimptomatik. isinya adalah Heinz body. Coomb’s serum merupakan antibodi terhadap serum manusia. spectrin α dan β. Antiglobulin Tests (Coomb’s test) Coomb’s test ada yang tekniknya direk dan inderek. 3. Urobilinogen meningkat. Aplastic crisis = terjadi karena infeksi parvovirus yang mengiringi anemia yg berlangsung berbulan-bulan sumsum tidak mampu lagi membuat eritrosit. Pada pagi hari si urobilin menyebabkan urin berwarna kuning. sedangkan kelainan pada protein horisontal menyebabkan ovalositosis atau elliptositosis (yang elip lebih lonjong) Defisiensi G6PD G6PD berfungsi mengubah G6P menjadi 6PG. ion nitrogen yang dihasilkan dari perubahan tsb digunakan untuk mengubah NADPH NADP. Nah. Tapi ketika dia sakit (fase hemolitik akut). kadar G6PDnya kan rendah. yang kemudian menghasilkan ion H untuk mencegah oksidasi. sedangkan yang indirek mendeteksi Ab bebas dalam serum. sehingga G6PD nya meningkat. Pada smear PB ada bite cells (sel seperti digigit-gigit karena isinya dipencet keluar oleh limpa.

2. defisiensi transcobalamin II (jadi transcobalamin itu adalah pengangkut vitamin B12 dari usus penggunaan anti-folat nitrous oxide 2. Anemia Megaloblastik 1. dan tidurnya pagi hari sehingga hemolisis terjadi saat pagi hari. 3. Pembagian ini dasarnya adalah bentuk eritroblas yang sedang berkembang di sumsum tulang. Pada HAM’s test. anemia makrositik dapat dibagi menjadi anemia megaloblastik dan anemia non-megaloblastik. ini adalah apa yang Prof nya anggap penting untuk disampaikan. 2. Penyebab anemia makrositik ini ada banyak. Hemolitik terjadi pada waktu malam hari (paroxismal nokturnal) yang gejalanya adalah hemoglobinuria.. 3. Pada anemia megaloblastik  metamielositnya sangat besar defek lain pada sintesis DNA 1. Akibatnya. terapi dengan hydroxyurea. jangan beri suplemen.. Pada kasus tersebut. Ukuran eritrosit yang besar ini dinyatakan dengan Mean Corpuscular Volume (MCV) yang > dari 92 fL. jadi tidak semua isi slide ada di tentir ini. CD55 yang bersama fosfatidilinositol berfungsi menstabilkan eritrosit. Karena vitamin B12 dan folat itu diperlukan untuk pematangan inti sel  defisiensi Vit B12/folat pematangan inti terhambat  sel besar. 4. sitik  sel.. merupakan suatu kelompok anemia yang eritroblas di sumsum tulangnya memiliki abnormalitas yang khas abnormalitas itu disebabkan karena adanya keterlambatan pematangan nucleus relatif terhadap sitoplasmanya. 2. tapi kalau penyebabnya defek pada metabolisme B12/folat.13 Didahului oleh suatu mutasi yang menyebabkan defisiensi protein GP-A yang berperan pada pertumbuhan klonal stem sel. defisiensi vitamin B12 defisiensi folat abnormalitas pada metabolisme B12 atau Folat 1. Nah. Hal ini disebabkan oleh sintesis DNA yang terganggu yang biasanya disebabkan oleh defisiensi vitamin B12 atau folat. sehingga menyebabkan defisiensi molekul permukaan CD59. Secara umum. tatalaksananya adalah pemberian suplemen. eritrosit dimasukkan ke dalam larutan asam lisis yang abnormal. Mengapa? Karena pada waktu tidur pH darah lebih rendah (asam) sehingga memudahkan hemolisis. eritrosit tidak stabil dan gampang lisis. Tentir Anemia Makrositik Anemia makrositik makro  besar. semangat. Mohon dibaca sendiri ya. eritrositnya besar.. . defisiensi enzim congenital misalnya orotic aciduria 3.jadi pada anemia makrositik. cytosine arabinoside Dari banyak penyebab2 di atas yang sering adalah defisiensi B12 dan defisiensi folat. Penyebab anemia megaloblastik: 1. kalo hansip kan terjaganya pas malam hari. Teman2. defisiensi enzim didapat misalnya akibat alcohol. Diagnosis pastinya adalah tidak ditemukannya CD59 dan CD55.

15. nutrisional 1. 3. 2. yang dapat diperoleh dengan memakan makanan yang terkontaminasi bakteri atau dengan produksi internal bakteri vitamin ini ditemukan pada makanan yang berasal dari hewan.B12 kan dari makanan dari hewan) 13. yang kemudian akan berikatan dengan protein kedua dan kompleks ini kemudian akan diendositosis secara langsung di ileum distal. penyebab intestinal . 14. vegan (krn vit. atau sayur absorpsi vitamin B12 Folat B12 dari makanan akan bergabung dengan faktor intrinsic (IF) yang disntesis oleh sel parietal di lambung Kompleks IF-B12 akan B12 dari makanan akan bergabung dengan faktor intrinsic (IF) yang disntesis oleh sel parietal di lambung Kompleks IF-B12 kemudian akan berikatan dengan reseptor permukaan yang spesifik untuk IF. 16. yang namanya cubilin. blind-loop chonic tropical sprue (sariawan usus) reseksi ileum dan penyakit Chron fish tapeworm Asam folat (pteroylglutamic acid) manusia tidak dapat mensintesis struktur folat sehingga memerlukan folat sebagai vitamin Folat dari makanan (poliglutamat) akan diubah menjadi methyl THF (metil tetra hidrofolat. 10. 4. gastektomi parsial/total (ini yang sering di Indonesia. penyebab gaster 1.. buah. Folat dalam salah satu bentuk koenzimnya. Setelah itu. perbedaan Vit. cobalamin) 4. seperti hati. 5. 1. B12 18. di Indonesia jarang) 2. vitamin B12 akan diabsorpsi ke sistem porta dan Vit. 7. 9. Di ileum distal ini vitamin B12 akan diserap dan IF akan dihancurkan. B12 akan berikatan dengan transcobalamin. intestinal stagnant loop syndrome-jejunal diverticulosis. disintesis oleh mikroorganisme.B12 dan folat itu diperlukan untuk membuat THF poliglutamat yang diperlukan untuk mensintesis bahan baku untuk sintesis DNA Penyebab Defisiensi Vitamin B12 12. ikan. 6. dan susu dan tidak adadi cereal. Transcobalamin ini adalah protein pembawa yang akan membawa Vit. B12 dan Folat dari aspek nutrisi 2. malabsorpsi 1. 20.. methyl THF ini akan masuk ke sirkulasi portal dan kemudian dibawa ke sel tubuh 17. Dasar Biokimia Anemia megaloblastik yang disebabkan oleh defisiensi besi atau Vit.14 Vitamin B12 (B12. anemia pernisiosa (sering di luar negeri.kalau pada pasien ini vit.B12 ke sumsum tulang dan jaringan lain. defsiensi/abnormalitas kongenital faktor intrinsic 3. 8. monoglutamat) selama proses absorpsi di duodenum dan jejunum setelah diabsorpsi. 11. daging. B12 nya dapat diberikan mellaui suntikan. 19. THF-poliglutamat dibutuhkan dalam sintesis timidin monoposfat dari prekursornya deoksiuridin monoposfat Vitamin B12 dibutukan dalam proses konversi methyl THF (yang masuk ke dalam sel) menjadi THF dan akan diubah menjadi poliglutamat jadi VIt.

sumsum tulangnya hiperseluler dengan eritroblas yang besar dan menunjukkan adanya kegagalan pematangan inti. enzim di dalam eritrosit) Untuk mengkonfirmasi. laktat dehidrogenase (LDH. 25. 22. perlu dilakukan pengukuran kadar vitamin B12 dan Folat Diagnosis Defisiensi Folat atau Vitamin B12 darah tepi 21.B12 atau folat  pematangan eritrosit menjadi tidak efektif  retikulosit menurun) adanya hipersegmentasi (≥ 6 lobus) pada leukosit (tapi ini tidak patognomonik. karena hipersegmentasi seperti ini juga dapat terjadi pada keadaan sepsis trombosit menurun Untuk Vitamin B12  cek kadar serumnya Untuk folat  yang sifatnya diagnostic itu yang folat eritrosit karena kalau folat serum dapat menurun kalau orang yang diperiksa puasa. peningkatan kadar bilirubin indirek. ditemukan adanya anemia makrositik dengan MCV >92 fL dan biasanya MCV nya itu mencapai 120-140 fL makrositnya itu biasanya berbentuk oval  disebut makroovalosit jumlah retikulositnya menurun (karena dengan adanya defisiensi vit. Treatment 24..15 27. namun hemoglobinisasinya tetap normal (sitoplasma matang) Efek Defisiensi Vitamin B12 atau Folat 29. adanya metamielosit yang bentuknya abnormal dan ukurannya sangat besar Kimiawi 28. Sumsum Tulang 26. anemia megaloblastik . 23.

Splenomegaly  akibatnya cadangan menjadi banyak dan di perifer menjadi turun. 3. Akibat Destruksi sel darah di Perifer yang meningkat: 1. 7. 32. 3. 31. Ada dua kelompok penyakit yang bisa menyebabkan kondisi ini. leukosit. 6. 6. Pansitopenia ini merupakan suatu kelainan di dalam darah tepi. 4. 30. biasanya orangnya sangat pucat dan agak mengalami ikterus (karena bilirubin indireknya tinggi) glossitis (lidahnya jadi merah (spt daging) dan nyeri angular cheilosis 11. 8. Aplasia Myelodisplastic Syndrome/MDS Myeloma Anemia megaloblastik gangguan sintesis DNA sehingga semua sel darah yg asalnya berinti mengalami apoptosis Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria/PNH  tjd kelainan pd kromosom X yg mneyebabkan mutasi pd stem cell  hematopoiesis tdk efektif Myelofibrosis  sel di sumsum tulang disusupi oleh jaringan ikat Acute leukemia sumsum tulang disusupi oleh sel blast makrositosis pada pada sel epitel permukaan neuropati (yang ini khusus pada defisiensi vitamin B12) sterilitas hiperpigmentasi reversible (tapi ini jarang) penyakit kardiovaskular defek neural tube. Penyakit Penyebab Pansitopenia: Akibat produksi sel darah di sumsum tulang yg menurun: 1. 3. 35. dan trombosit. contohnya spina bifida penurunan aktivitas osteoblast Penyebab Makrositosis selain anemia megaloblastik 1. 2.16 1. 4. 9. neonatal K7 PANSITOPENIA Riadi Wirawan Pansitopenia adalah keadaan dimana terjadi penurunan jumlah eritrosit. 36. Biasanya kadar hb juga ikut rendah akibat rendahnya eritrosit. atau akibat penghancuran sel di darah tepi meningkat walaupun produksi sel darah di sumsum tulang berlangsung baik. 33. Stadium lebih lanjut dari splenomegali ini  sel-sel bisa menjalani transit di vulva limpa dlm waktu lama dan akhirnya bisa difagositosis . 7. 10. alkohol penyakit hati myxoedema sindroma mielodisplastik obat sitotoksik anemia aplastik kehamilan merokok retikulositosis mieloma dan para proteinemia 5. bukan penyakit. Pansitopenia ini merupakan suatu gejala. 34. 2. 5. produksi sel darah di sumsum tulang yg menurun. 2.

10. Jenis yang idiopatik berprognosis buruk kalau tidak diterapi. 9. MYELODISPLASTIC SYNDROME/MDS Kita sudah tahu sel pluripoten yang merupakan stem sel di sumsum tulang nantinya akan berkembang menjadi dua progenitor. Tp untuk yang karena obat. jangan sampai dikacaukan dengan supresi selektif sel bakal eritroid (yang ditekan progenitor eritrosit saja alias aplasia sel darah murni) dimana manifestasinya hanya anemia saja. hati. zat kimia. dan trombosit. 2. Penyebab sekundernya misalnya akibat pajanan zat mielotoksik yang bisa berasal dari radiasi. epistaksis. Akibatnya sel pluripoten diserang dan tidak bisa berdiferensiasi Adanya faktor lingkungan yang terganggu selama produksi sel darah di sumsum tulang misalnya IL yg mengganggu proses pematangan sel di sumsum tulang atau sitokin ttt yg menghambat proliferasi stem sel. Penyebabnya bisa primer maupun sekunder. 8. Nah. Kelainan kuantitatif maksudnya adalah abnormalitas pada jumlah sel darah yang akan diproduksi melalui pathway myeloid ini dan kelainan kualitatif tentunya adalah abnormalitas pada morfologi sel yang dibuat. Anemia aplastik ini cukup banyak ditemui di klinik. Prognosis penyakit ini tidak bisa diperkirakan. pada Pria >> walaupun juga ada pada wanita. Pemeriksaan lab: 6. ANEMIA APLASTIK 3. Kelainannya bisa bersifat kuantitatif dan kualitatitif. dan lien! Perhatian: walaupun namanya ―anemia‖. tetapi dgn cara yang tidak efektif dan tidak teratur. 2. beberapa bisa sembuh total kalau pemakaian obat dihentikan. jadi MCV>92 fL. 4. ada dua jenis: 1. 11. obat. yaitu progenitor limfoid dan myeloid. menoragi) Tidak ada pembesaran nodus limfa. Obat dan zat kimia adalah yang tersering. Dan juga ada kelainan pigmen d kulit. Ingat bahwa gejala klinis anemia aplastik ini adalah pansitopenia! Patogenesisnya: 1. Untuk anemia aplastik congenital. akibatnya jumlah sel darah yang dibuat jg berkurang Reaksi imun terhadap sel pluripotennya sendiri sehingga diduga sel T autoreaktif berperan penting.17 Nah. Pada pasien ini. dan trombositopenia (akibatnya ada. Umumnya pd usia sekitar 30 th walaupun bisa kena semua usia. Anemia aplastik primer sampai saat ini tidak jelas penyebabnya/idiopatik (hampir setengah kasus) atau bisa juga congenital. sumsum tulangnya hiperseluler atau normoseluler. Akibatnya. Autosomal resesif Ada cacat dan retardasi pertumbuhan. Non-Pancony Gambaran klinik anemia aplastik: . perdarahan. granulosit. ada ganggguan pd traktus urinarius. neutropenia (akibatnya rentan thd infeksi di mulut dan tenggorokan). Eritrosit di darah tepi NORMAL. Terapi yg efektif :transplantasi sumsum tulang. Anemia. 5. dan infeksi virus terutama hepatitis. 2. kelainan pd pelvis atau ginjal tapal kuda. jd anaknya kecil mikrosefali. sekarang kita bahas ya satu-satu! 1. kadang radius dan ibu jari tidak ada. 7. Fanconi 1. Stem cell pluripoten di sumsum tulang berkurang (terjadi aplasia). tapi darah perifer memperlihatkan pansitopenia. Kalo abnormal kemungkinan myelodisplasia Hitung retikulosit sangat rendah Leucopenia Trombositopenia pada kasus yang berat trombosit <20 rb/ul Sumsum tulangnya kosong/hipoplasia dan jaringan hematopoietiknya sudah digantikan oleh sel lemak 3. sumsum tulang (sebagian atau seluruh) diganti oleh progeni klonal suatu sel bakal multipoten yang mengalami mutasi yang mempertahankan kemampuan berdiferensiasi mjd eritrosit. penyakit MDS ini adalah kelainan pada myeloid stem cell.

kalo anemia hemolitik retikulositnya tinggi jd eritrositnya besar2 jg tapi bukan makrositik. maka klonal myelodisplastik tadi akan menyebabkan syndrome myelodisplastik dan punya risiko untuk bertransformasi menjadi leukemia myeloid akut. Kenapa defek? Karena ada gangguan pd sintesis ―jangkar‖ glikolipid intramembran-nya (Glikosil Posfatidil inositol/GPI). bahwa dalam MDS ini. Hitung serum B 12.Bone abnormality. 20.jd dia bisa bikin imunolgobulin tetapi hanya satu jenis saja apakah igG. Ada 8 kelas MDS berdasar WHO. neutropenia/leucopenia. dan dgn menumpuknya plasmosit ini maka tidak akan keluar ke darah tepi. Cirinya inti ada di perifer. ini adalah gangguan langka yang etiologinya tidak diketahui. 13. pria >> perjalanan penyakit umumnya lambat dan kadang ditemukannya kebetulan gejala: tentunya pansitopenia ^_^ Fungsi plasmosit adalah untuk menghasilkan protein monoclonal. 22. tp tidak sebaliknya. kita akan dapatkan gambaran monoklonal yg dikeluarin ke serum atau urin protein monoclonal ini berat proteinnya rendah keluar melalui filtrasi di glomeruli dan bisa mengendap pada tubuli ginjal.. Retikulosit rendah. igA. dan juga bersifat proteolitik sehingga tubulinya rusak gagal ginjal Kalau kita periksa sumsum tulangnya. dan juga ada ring sideroblast yg membantu kita menegakkkan diagnosis. Perhatikan gambar: terlihat neutrofil tidak bergranul. Terjadi defek membran sehingga struktur membran tidak stabil.maka produksi sel darah jg terganggu anemia. Penyakit ini terbanyak di usia 70-an. macroovalosit (khas!!). bisa dijelaskan. plasmositnya ada banyak dan bentuknya aneh. Hiperkalsemia terjadi akibat ada kerusakan pada tulang. bentuk neutrofilnya abnormal granulositnya tidak ada/hipogranulasi atau tampak adanya anomaly pelger dimana inti neutrofil jadi 2-4 Myeloblast tampak di darah tepi karena yg lebih matang tidak ada PNH adalah salah satu jenis anemia hemolitik didapat yg terjadi akibat mutasi kromosom X. tapi bisa dimulai di usia 40 th 19. umumnya akibat defisiensi vit B12 dan folat akibatnya metabolism inti sel terganggu. neutrofil rendah. halo disekitarnya. retikulosit rendah jd jangan tertipu dgn anemia hemolitik. jd umumnya besar2. Diagnosis: 21. Biasanya hipokrom. anemia megaloblastik ini adalah jenis anemia dimana Eritroblas dan sumsumnya punya kelainan khas  yaitu maturasi inti terhambat/lebih lama dibandingkan dengan maturasi sitoplasma Jd di sumsum kita akan melihat sel megaloblast. yaitu osteoporosis. .18 Patogenesisnya: Terjadi kerusakan DNA di hematopoietic stem cell untuk pertama kali/ mutasi primer  terjadi gangguan pada sekelompok sel bakal klonal yang myelodisplastic  untungnya ada mekanisme tubuh berupa system imun sehingga sel yang bersifat displastik ini akan mengalami apoptosis.atau igMJd kalo kita elektroforesis. 17. Periksa darah tepi eritrosit besar2/makrositik sehingga MCV>92 fL.. Penyebab: gangguan pd sintesis DNA.Renal impairment – Anemia . ANEMIA MEGALOBLASTIK Seperti sudah dijelaskan di kuliah sebelum2nya. Juga terdapat kekurangan CD55 dan CD59. pd orang lansia usia >70 th. PAROXYSMAL NOCTURNAL HEMOGLOBINURIA/PNH Pemeriksaan Lab : Di darah perifer: 15. MYELOMA MULTIPLE Adalah suatu proliferasi klonal dr sel plasma neoplastik yang ditandai dengan menumpuknya sel plasma di sumsum tulang. dan tepi sel tidak rata Kriteria CRAB: HiperCalcemia . tetapi kalau ada abnormalitas genetic akibat mutasi sekunder/kedua. sel darah terbentuk tetapi tidak bisa menjadi dewasa karena dalam perjalanan perkembangannya dia akan mati (hematopoiesis menjadi tidak efektif). Jadi. 16. Anemia megaloblastik pasti makrositik sehingga sel jadi besar. osteolitik dan fraktur. dan folat serum dan folat eritrosit. Bisa dilihat dan ―dihapal‖ di slide ya! 18. dan trombositopenia. dan anemia terjadi akibat sel-sel eritropoiesis didesak oleh sel neoplasma. Itulah kenapa MDS bikin pansitopenia… Gambaran Klinik MDS: 12. Bentuk eritrosit makrositik atau dimorfik (ada yg normositik normokrom). dan ada inti 2 yg kadang khas spt kacamata. 14.

bukan di serum krn kl kita puasa aja tuh kadarnya bisa rendah.19 23. jangan sampe kita salah diagnosis. terjadi juga trombositopenia pada P. Eosinofilia  helmintheases.vivax. pasien malaria menderita trombositopenia..falciparum berbeda dengan stage acute. Dewasa ini orang yang trombositopenia cenderung diduga DHF saja. atau trombositopenia di darah perifer.falciparum. Saat parasitemia meningkat. Dalam diagnosis.falciparum 4. Trombositopenia  malaria Faktor-faktor yang berperan terhadap koagulasi darah: 2. (lihat slide 14) 5. ntar udah diangkat eh ternyata bukan hipersplenisme. trombosit akan >150. sering digunakan heparin. 2. kalau pada anemia plastic dan MDS limpa tidak membesar Harus sembuh kalau sudah dilakukan splenoktomi jadi kalau kita angkat limpanya. 3. tapi sering kurang diperhitungkan. dan juga ditemukan penurunan jumlah platelet seiring kenaikan kadar vWF dalam darah. Penyebabnya bisa akibat splenomegaly dimana terjadi peningkatan penyimpanan sel darah di limpa dan juga bisa karena meningkatnya volume plasma yg berkaitan dgn gangguan endokrin di dalam tubuh blm dijelaskan lebih jauh. trombosit + vWF meningkat (ukuran lebih besar) sehingga pada flowcitometer tidak mengenali trombosit + vWF tersebut  trombositopenia. leucopenia.kata prof nya terima aja. Temukan sebab penyakit yang mendasarinya. 3. leucopenia. oleh sebab itu konsentrasi trombosit bebas berkurang. TROMBOSITOPENIA PADA MALARIA P. Kriteria Hipersplenisme: 1. Mempunyai beragam ukuran: besar. 1.. Pada pasien darah tipe O mempunyai jumlah tersedikit dan terbanyak pada pasien tipe AB. Pada pembuluh darah terdapat faktor von Willebrand (vWF). 4. medium. Anemia. sekuestrasi sel darah di limpa inilah yang bikin sel darah di perifer turun karena kalau transit di vulva limpa terlalu lama bisa terjadi fagositosis berlebih/ ada hiper-fungsi limpa. Penyakit oleh parasit banyak menyebabkan kelainan hemato (hitung darah). lihat di slide ya apa aja.. Bedasarkan penelitian di New York. Selain P. dengan ciri: 1. A. kecil 3. 1. Penyakit yang berkaitan ada banyak. malaria 2. atau cerebral malaria (malaria komplikasi atau nonkomplikasi) ditemukan trombositopenia namun non anemia (Hb normal). Berhubungan dengan faktor VIII 4. Pada malaria dengan defisiensi ADAMTS13 ditemukan vWF yang aktif dan tidak terpotong sehingga terdapat ULvWF yang terikat pada platelet pada reseptor CD34. jumlah platelet menurun. Hematologic disorder in parasitic disease . dan trombositopenia (2 dari 3 kombinasi) Sumsum tulang bisa normal/meningkat aktivitasnya. 24.kesian pasiennya. Pada pasien dengan 3 tempat dengan endemisitas malaria P. Anemia  helmintheases. 2. kalo dia hipo berarti itu anemia aplastik Tentunya splenomegaly. Untuk mencegah perlekatan vWF dengan trombosit. severe. dan pada kedua malaria ini. jd diagnostiknya kita mesti itung folat di sel darah merah. Hipersplenisme primer maksudnya adalah hipersplenisme yang terjadi pada limpa yang normal sehingga mengapa dia mengalami hiper-fungsi tidak diketahui/idiopatik. padahal malaria terutama dapat menyebabkan trombositopenia. 5. Molekul besar 30 jt kDalton 2. reaksi alergi tungau debu rumah 3. Diagnosis: 25. nah. Trombositopenia terdapat pada pasien malaria imun dan semi imun. 2. 1. Perlu diingat. Adanya acute phase reactant meningkatkan kadarnya 5. HIPERSPLENISM Hipersplenisme adalah pembersihan/destruksi sel darah di limpa dalam jumlah besar sehingga terjadi anemia. 3.hehe. yg paling penting adalah hitung folat di dalam eritrosit.000 bila diobati. Hipersplenisme bisa diakibatkan oleh sebab primer dan sekunder. Bila terjadi kerusakan endotel. hipersplenisme ini adalah kumpulan gejala dan bukan diagnosis. vWF ini akan keluar dan berikatan dengan trombosit di sirkulasi darah. 1. pansitopenia membaik  tapi ini punya risiko besar.

6. 4. 6. . Pada infeksi P. yaitu: metalloproteinase yang disebut juga vWF-cleaving protease. Fenomena ini berperan terhadap oklusi vaskular dan terjadi produksi sitokin inflamasi: TNF-α fsn IFN-γ  gejala klinis buruk. Pf-EMP ini dapat menempel pada reseptor endotel: .falciparum. ICAM-1. Pselectin. hal ini biasa terjadi pada tahap awal infeksi. 2. Pada eritrosit non-terinfeksi (membentuk rosette) 4. namun pada eritrosit terinfeksi proteinnya menonjol membentuk knob. Ada berbagai cara penempelan eritrosit pada infeksi P.falciparum (slide 18): 1. Eritrosit yang terinfeksi mengaktivasi platelet dan menginduksi kompleks eritrosit+platelet yang akan membunuh parasit intraeritrosit. ada 2 model aktivasi platelet sehingga bisa terjadi oklusi (slide 20): 1. thrombospondin. Platelet yang menumpuk di kapiler vena ini dapat menyebabkan trombositopenia perifer. yang memutuskan vWF. Malaria hidup dan bermultiplikasi di eritrosit dan mengekspresikan antigen baru pada permukaan eritrosit terinfeksi: Pf-EMP (vargene/ banyak variasi gennya). V-CAM-1. penggunaan aspirin mengatasi demam pada awal infeksi tidak dibutuhkan karena akan menghambat pembunuhan parasit. 2.20 Teori lain tentang sitoadhesi 1. 5. chondroitin sulphate dll. Pada platelet ( berfungsi sebagai perantara sitoadhesi eritrosit terinfeksi dengan endotel melalui reseptor CD36) 5. Pada slide 16 dilihat pada membran sel eritrosit normal proteinnya lurus dan rapi. Oleh karena itu. dapat terbentuk unusually large vWF (ULvWF) sehingga terjadi blood clotting (ditemukan juga pada trombotic trombocitopenic purpura). Clotting pada malaria falciparum Pada darah terdapat ADAMTS13. Bila enzim ini tidak ada. Pada sesama eritrosit terinfeksi (autoaglutinasi) 3.

TROMBOSITOPENIA PADA P. 10. 9. alatnya tidak dapat distandardisasi. Penetapan kadar Hb metode oksihemoglobin didasarkan atas pembentukan oksihemoglobin setelah sampel darah ditambah larutan Natrium karbonat 0.falciparum. methemoglobin dan karboksihemoglobin. 13. Untuk periksa LED darah dicampur dengan sodium citrate 1. Saat metabolisme aerobik. Terjadi penurunan level fibrin-stabilizing factor (faktor VIII) pada infeksi P. apakah ada anemia/polisitemia. taruh ditube yang tutupnya warna ungu. mendeteksi abnormalitas di hitung jenis leukosit. Darahnya diambil dari vena atau kapiler (untuk dewasa). sebagai antikoagulannya.vivax 8. trombosit akan menghasilkan radikal bebas untuk mengeliminasi parasit (oksidatif stres). 14. hitung jenis nya juga.vivax ditemukan trombositopenia dengan peningkatan PAIgG (platelet associated IgG). kumplit. disebutnya CBC (complete blood .1N kemudian diencerkan dengan aquadest. tes rutin hematologi terdiri dari level Hb. dari dua metode tersebut.21 1. mendeteksi platelet/trombosit apakah terjadi thrombocytopenia/thrombocytosis. Ht. serta laju endap darah. Pada P. 12. dan di LED nya juga diliat apakah meningkat yang menandakan adanya inflamasi. Pengukuran secara visual dengan mencocokkan warna larutan sampel dengan warna batang gelas standar. MCV. terjadi disfungsi endotel sehingga menghasilkan platelet yang memproduksi platelet factor 4 (Pf4). Slide 6 + tambahan dari buku Tinjauan Klinis Hasil Pemeriksaan Laboratorium: Kadar hemoglobin dapat ditetapkan dengan berbagai cara : (1) metode Sahli.falciparum) namun dapat membaik dengan pengobatan. MCHC. sehingga tidak dapat untuk menghitung indeks eritrosit. Bila antioksidan menurun  kerusakan jaringan.1% atau Ammonium hidroksida. Nah sekarang sudah lebih canggih lagi. sehingga dapat terjadi oklusi vaskular pada malaria serebral. Penggunaan aspirin dapat untuk mencegah koagulasi count) terdiri dari Hb. akurasi lemah. Pada pasien P. Slide 5: darah dicampur dengan ethylene diamine tetra acetic acid / EDTA blood (K3EDTA or K2EDTA). Radikal bebas ini berbahaya bagi trombosit  trombositopenia. mikroorganisme akan memproduksi ROS (Reactive Oxigen Species) yang dapat dinetralisir antioksidan endogen dan eksogen. Metode ini memiliki kesalahan sebesar 1015%. platelet + ESR (tapi si ESR atau LED ini masih dengan cara manual karena sampai saat ini cara manual masih lebih akurat) Slide 4: Tujuan pemeriksaan hematologi: untuk mendeteksi abnormalitas dari Red Blood Cell. 1.09 M dengan perbandingan darah:sodium citrat = 4:1 (untuk yang ini tube yang dipakai yang tutupnya warna biru). (2) oksihemoglobin atau (3) sianmethhemoglobin (HiCN). seperti sulfhemoglobin. Metode ini tidak dipengaruhi oleh kadar bilirubin tetapi standar oksihemoglobin tidak stabil. 11. ADCC ini dapat melibatkan sel efektor (limfosit. Metode Sahli tidak dianjurkan. WBC. karena trombositopenia disebabkan oleh perusakan jaringan oleh parasit sehingga sumbernya kerusakannya terlebih dulu harus dieliminasi. tumit  sisi tumitnya (untuk bayi). Pada proses fagosit eritrosit terinfeksi. Penetapan Hb metode Sahli didasarkan atas pembentukan hematin asam setelah darah ditambah dengan larutan HCl 0. Namun. B. Riset membuktikan jumlah platelet tinggi disertai konsentrasi PAIgG yang rendah. Pada tahap lanjut. MCH. PAIgG ini dapat mengaktifkan proses ADCC ( Ab dependent cellular cytotoxicity) sehingga trombosit masa hidupnya berkurang (7 hari menjadi 2-3 hari). Faktor fibrinolisis & faktor inhibisi koagulasi darah berkurang pada pasien malaria (lebih parah pada P. metode sianmethemoglobin adalah metode yang dianjurkan oleh International Commitee for Standardization in Hematology (ICSH) sebab selain mudah dilakukan juga mempunyai standar yang stabil dan hampir semua hemoglobin dapat terukur. Penurunan ini berhubungan dengan keparahan gejala klinis yang timbul. 7. RBC. Faktor ini memfasilitasi interaksi antara endotel dan eritrosit. monosit) dan komplemen untuk kemudian melisiskan trombosit. kecuali sulfhemoglobin. Pasien malaria dengan trombositopenia yang paling penting adalah mengobati malarianya. dan tidak semua jenis hemoglobin dapat diukur. Kul 9: pemeriksaan hematologi rutin Slide 3: Sebelum banyak dipake yang tes secara otomatis. Fungsi imunitas trombosit 1. hitung dan hitung jenis leukosit. Dua metode yang lain (oksihemoglobin dan sianmethemoglobin) dapat diterima dalam hemoglobinometri klinik. mendeteksi abnormalitas White Blood Cell apakah dia leukositosis/leucopenia.vivax  tidak terjadi sekuestrasi pada kapiler darah dalam. Kadar Hb ditentukan dengan mengukur intensitas warna yang terbentuk secara spektrofotometri pada panjang gelombang 540 nm.

darah perifer dimampatkan dengan cara disentrifuge pada kecepatan dan durasi tertentu. dapat dipergunakan untuk sampel tanpa antikoagulan yang dapat diperoleh secara langsung. Metode mikrohematokrit Pada metode mikro. yaitu yang berisi heparin (bertanda merah) untuk . Tabung kemudian disentrifus selama 30 menit dengan kecepatan 3.2 . 2.000 /μl. Metode mikrohematokrit lebih banyak digunakan.72 % 6. Bayi baru lahir : 15.43 % 2. sampel darah (darah kapiler. Sampel darah diencerkan dengan larutan TURK yang mengandung asam lemah (asam asetat glasial) sehingga selsel eritrosit hemolisis dan leukosit lebih mudah dihitung. Ferisianida mengubah besi pada hemoglobin dari bentuk ferro ke bentuk ferri menjadi methemoglobin yang kemudian bereaksi dengan KCN membentuk pigmen yang stabil yaitu sianmethemoglobin. sekitar 10. Anak usia 6-10 tahun : 10. Nilai Rujukan 1.000-30. Salah satu ujung tabung ditutup dengan dempul (clay) lalu disentrifus 5 menit kecepatan 15.8 . Tinggi kolom eritrosit adalah nilai hematokrit yang dinyatakan dalam %. Lakukan pencampuran dengan cara membolak-balikkan tabung beberapa kali.5 g/dl 3.3 tahun : 35 . penyimpangan dari keadaan basal (aktivitas fisik. Prosedur perhitungan Hb dengan metode sianmethemoglobin Ke dalam tabung reaksi dimasukkan 5 ml larutan Drabkin lalu ditambah 20 ul sampel darah.5 tahun : 31 .7 g/dl 6.000-38. Tabung kapiler yang digunakan ada 2 macam. Pada keadaan basal jumlah leukosit pada orang dewasa berkisar antara 5000 — 10. darah EDTA. Intensitas warna yang terbentuk diukur secara fotometri pada panjang gelombang 540 nm. tetapi jarang lebih dari 11. terhadap benda asing. Bayi baru lahir jumlah leukosit tinggi.6 g/dl Slide 7 + tambahan : menghitung Hematokrit (Ht) atau Packed cell volume.000/μl.43 % 3. Metode makrohematokrit Pada metode makro. Nilai Ht dapat ditetapkan secara automatik pake hematology analyzer atau manual. Prosedur pemeriksaan dengan cara manual.5-3.Leukosit merupakan bagian penting dari sistem pertahanan tubuh. Tinggi kolom eritrosit diukur dengan alat pembaca hematokrit. Dewasa pria : 40 . 1.52 % 4. Pengenceran yang digunakan biasanya 10x atau 20x. dll). Peningkatan jumlah leukosit di atas normal disebut leukositosis. karena K3EDTA membuat sel darah merah mengkerut sehingga mengurangi Ht sampai 2%.000 rpm.14. sebanyak 1 ml sampel darah (darah EDTA atau heparin) dimasukkan dalam tabung Wintrobe yang berukuran panjang 110 mm dengan diameter 2.000/μl. sedangkan penurunan jumlah leukosit di bawah normal disebut leukopenia.12. Setelah itu jumlah leukosit turun secara bertahap dan pada umur 21 tahun jumlah leukosit berkisar antara 4500. Ht meningkat gradually karena penyimpanan.23. nilainya dinyatakan dalam %. kamar hitung dan mikroskop.3 g/dl 2.15. Jumlah leukosit tertinggi pada bayi umur 12 jam yaitu antara 13. sampel darah yang dibutuhkan sedikit. Anak usia 6-10 tahun : 33 . Deterjen berfungsi mempercepat hemolisis darah serta mencegah kekeruhan yang terjadi oleh protein plasma. Terdapat dua metode yang digunakan : automatik  hematology analyzer dan manual  pipet leukosit. Anak usia 1 . Anak usia 4 . PCV) : untuk mengetahui konsentrasi eritrosit dalam darah. larutan Drabkin juga mengandung kalium dihidrogen fosfat (KH2PO4) dan deterjen. Jumlah leukosit dipengaruhi umur. Slide 8 + tambahan : Hitung leukosit adalah menghitung jumlah leukosit per milimeterkubik atau mikroliter darah.2 . Dewasa pria : 13. Anak usia 1-3 tahun : 10.22 Metode sianmethemoglin didasarkan pada pembentukan sianmethemoglobin yang intensitas warnanya diukur secara fotometri. sehingga hitung jumlah leukosit merupakan indikator yang baik untuk mengetahui respon tubuh terhadap infeksi.000 rpm.7 . Diamkan pada suhu kamar selama 3-5 menit kemudian ukur intensitas warna dengan fotometer pada panjang gelombang 540 nm dengan blanko reagen. Pengenceran dengan pipet leukosit : 4. dan yang tanpa antikoagulan (bertanda biru) untuk darah EDTA/heparin/amonium-kalium-oksalat. Jumlah leukosit meningkat setelah melakukan aktifitas fisik yang sedang.8 .8 g/dl 5. waktunya cukup singkat. Nilai Rujukan 1.47 % 5. Di bawah ini adalah contoh pengenceran menggunakan pipet leukosit dan tabung dengan pengenceran sebesar 20x. mikroorganisme atau jaringan asing.11.000/μl.6 g/dl sampel darah kapiler (langsung).17. Kadar hemoglobin ditentukan dari perbandingan absorbansinya dengan absorbansi standard sianmethemoglobin atau dibaca melalui kurva tera.000/μl. Selain K3Fe[CN]6 dan KCN. Anak usia 4-5 tahun : 10. Dewasa wanita : 35 .15. Reagen yang digunakan adalah larutan Drabkin yang mengandung Kalium ferisianida (K3Fe[CN]6) dan kalium sianida (KCN). Prosedur pemeriksaan: sampel darah dimasukkan ke dalam tabung kapiler sampai 2/3 volume tabung. Kalium dihidrogen fosfat berfungsi menstabilkan pH dimana rekasi dapat berlangsung sempurna pada saat yang tepat. Bayi baru lahir : 44 . Metode manual dikenal ada 2: 1. Kelebihan antikoagulan juga akan menyebabkan pengerutan.45 % Nb: K2EDTA direkomendasikan.7 . darah heparin atau darah amonium-kalium-oksalat) dimasukkan dalam tabung kapiler yang mempunyai ukuran panjang 75 mm dengan diameter 1 mm. Perempuan : 11.0 mm dan berskala 0-10 mm. Pengenceran dilakukan dengan menggunakan pipet leukosit atau tabung.

hipotiroidisme (miksedema). Sel darah itu merupakan konduktor listrik yang buruk. Nilai MCHC dihitung dari nilai MCH dan MCV atau dari hemoglobin dan hematokrit MCHC = ( MCH : MCV ) x 100 % atau MCHC = ( Hb : Ht ) x 100 % Nilai rujukan: 1. hemoglobin C). terjadi perubahan voltage dll dsb dkk. yaitu MCV. Penghitungan dilakukan di dalam 4 kotak besar. 2. Anak usia 6-10 tahun : 22 . Dewasa : 80 . Kocok pipet beberapa kali lalu diamkan selama 3 menit.31 pg 4. Ketika ada sel yang masuk. Bayi baru lahir : 31 . sel nya hanya bisa lewat satu persatu (lihat gambar di slide 12) kalo ada sel lewat. Peningkatan MCHC (hiperkromia) terdapat pada kondisi di Slide 9: -Automatic blood cell counter. Selanjutnya tambahkan 10 ul sampel darah) Pipet larutan sampel dan masukkan ke dalam bilik hitung. Buang 3-4 tetes pertama. dan makrositik (ukuran besar).4=volume bilik hitung.10 tahun : 32 . (Cara lain : pipetkan ke dalam tabung 200 ul reagen lalu kurangi 10 ul sehingga tinggal 190 ul. Dewasa : 26 . Mean corpuscular hemoglobin concentration (MCHC) atau kadar hemoglobin eritrosit rata-rata (KHER) MCHC mengindikasikan konsentrasi rata-rata hemoglobin per unit volume eritrosit. dan terdeteksi di alat. penyakit hati kronis. misal ada sel-sel yang beragregasi dsb. Slide 13 + tambahan: Indeks eritrosit adalah batasan untuk ukuran dan isi hemoglobin eritrosit. Alat hanya bisa lihat ukuran jadi kurang valid juga.4) x 20 atau N x 50. Prinsipnya darah disinarin ama sinar laser. Indeks eritrosit terdiri atas beberapa hal. Anak usia 5 . dan 20=pengenceran. 11. Nilai MCV diperoleh dengan mengalikan hematokrit 10 kali lalu membaginya dengan hitung eritrosit. hemoglobinopati (talasemia. lalu diisap reagen sampai angka 11. Anak usia 1-5 tahun : 23 . -Light-scattering technology.23 Darah diisap sampai angka 0. dimana N=jumlah sel leukosit yang ditemukan. MCH diperoleh dengan mengalikan kadar Hb 10 kali. tetes selanjutnya masukkan ke dalam bilik hitung. malignansi. cahaya terpecah. ga usah terlalu dibikin ribet. artritis reumatoid. Mean corpuscular volume (MCV) atau volume eritrosit rata-rata (VER) MCV mengindikasikan ukuran eritrosit : mikrositik (ukuran kecil). anemia defisiensi besi (ADB).36 % Penurunan nilai MCHC dijumpai pada anemia hipokromik. pengaruh obat (defisiensi vit B12.41 pg 3.34 pg 2.34 % 2. Bayi baru lahir : 98 .. Kemudian leukosit dihitung dalam bilik hitung di bawah mikroskop dengan perbesaran lemah. Penurunan nilai : anemia mikrositik. 5. MCV = (hematokrit x 10) : hitung eritrosit Nilai rujukan: 1. keracunan timbal. Slide 10. dan terdeteksi sama alat tersebut.34 pg MCH dijumpai meningkat pada anemia makrositik-normokromik atau sferositosis.93 fL 3. Anak usia 6-10 tahun : 69 . radiasi. Dewasa : 32 .122 fL 5. Peningkatan nilai : anemia makrositik. aplastik. 0. Eritrosit yang lebih besar (makrositik) cenderung memiliki MCH yang lebih tinggi. Prinsipnya adalah impedansi atau hambatan. Jumlah leukosit/mmk darah dihitung dengan rumus : (N/0.101 fL Masalah klinis pada hasil penemuan kadar MCV yang tidak normal: 1. anemia sel sabit. sedangkan cairannya baik.100 fL 4. pada eritrosit yang lebih kecil (mikrositik) akan memiliki nilai MCH yang lebih rendah.5 . MCH. normositik (ukuran normal). defisiensi zat besi serta talasemia. 2. antimetabolik) 3. Bayi baru lahir : 33 . 1. Anak usia 4-5 tahun : 72 . 2. campur baik-baik. Sebaliknya.36 % 3.5. pernisiosa.3 tahun : 26 . MCH = (hemoglobin x 10) : hitung eritrosit Nilai rujukan : 1. antikonvulsan. Pengenceran dengan tabung : Darah dipipet 10 ul lalu dimasukkan ke dalam tabung reaksi lalu tambahkan 190 ul reagen. MCHC dan RDW. dan menurun pada anemia mikrositik-normokromik atau anemia mikrositikhipokromik. hemolitik.88 fL . Anak usia 1. dan 12: gambar-gambarnya dicermatin aja. lalu membaginya dengan hitung eritrosit.35 % 4. Mean corpuscular hemoglobin (MCH) atau hemoglobin eritrosit rata-rata (HER) MCH mengindikasikan bobot hemoglobin di dalam eritrosit tanpa memperhatikan ukurannya. Anak usia 1-3 tahun : 73 . Indeks eritrosit dipergunakan secara luas dalam mengklasifikasi anemia atau sebagai penunjang dalam membedakan berbagai macam anemia berdasarkan morfologinya.

penyakit kolagen. dan lebih efisien karena dengan parameter yang banyak dapat dioperasikan dengan sedikit sumber daya manusia. 2. Microcytosis or many fragmented red cells: RBC . Sampel dimasukkan ke dalam tabung Wintrobe menggunakan pipet Pasteur sampai tanda 0. Biarkan tepat 1 jam dan catatlah berapa mm menurunnya eritrosit. 5.24 mana hemoglobin abnormal terkonsentrasi di dalam eritrosit. 3. Prosedur pemeriksaan LED yaitu: Metode Westergreen 1. (1) manual (diperlukan data kadar hb. asam folat. Lipemic blood: Hb . anemia hemolitik. Metode yang digunakan untuk pemeriksaan LED ada dua. 1. 3. Tetapi jika nilai LED meningkat. RBC distribution width (RDW) atau luas distribusi eritrosit RDW adalah perbedaan/variasi ukuran (luas) dari eritrosit. LED merupakan uji yang tidak spesifik. tube sedimennya lurus apa ngga tegaknya. 4. Multiple myeloma due to immunoglobulin. kapasitas sel darah merah membentuk . *tambahan: LED. Biarkan tepat 1 jam dan catatlah berapa mm penurunan eritrosit. MCH . Homogenisasi sampel sebelum diperiksa. Homogenisasi sampel sebelum diperiksa. International Commitee for Standardization in Hematology (ICSH) merekomendasikan untuk menggunakan metode Westergreen. dengan satuan mm/jam. Agglutination : RBC  MCV . satellitism: Plt  7. RDW  6. Two population of RBC: MCV normal. 4. Nucleated red blood cell: WBC  Slide 17*: Tenggelamnya si sel darah merah dipengaruhi oleh: perbedaan gravity antara sel darah merah dan plasma. Laju endap darah (erithrocyte sedimentation rate. blum lagi maintenensnya. Letakkan tabung dengan posisi tegak lurus. Sampel yang digunakan berupa darah EDTA atau darah Amonium-kalium oksalat. hal itu disebabkan panjang pipet Westergreen yang dua kali panjang pipet Wintrobe.85 % 4 : 1 (4 bagian darah EDTA + 1 bagian NaCl 0. volume darah yang dibutuhkan lebih sedikit. clumping. Tabung diletakkan pada rak dengan posisi tegak lurus. Indeks eritrosit dapat ditetapkan dengan dua metode. Untuk melakukan pemeriksaan LED cara Westergreen diperlukan sampel darah citrat 4 : 1 (4 bagian darah vena + 1 bagian natrium sitrat 3. Dengan metode Westergreen bisa didapat nilai yang lebih tinggi. AMI). malignansi. Metode Wintrobe 1. rasio sel darah merah terhadap plasma. seperti pada pasien luka bakar dan sferositosis bawan. infeksi akut dan kronis. maka hasil pemeriksaan dengan metode Wintrobe kurang menyakinkan. MCH  MCHC  2. kekentalan plasma. LED dijumpai meningkat selama proses inflamasi akut. Giant platelet. dan kondisi stress fisiologis (misalnya kehamilan). Nilai Rujukan 1. Platelet  3. Kalo kekurangannya: mesin dan reagen mahal. rheumatoid arthritis. FBC) dengan hematology analyzer. jauhkan dari getaran maupun sinar matahari langsung. Nilai RDW berguna untuk memperkirakan terjadinya anemia dini. Sampel darah yang telah diencerkan tersebut kemudian dimasukkan ke dalam tabung Westergreen sampai tanda/skala 0. rheumatoid.85%).5% Slide 16: sebab penghitungan leukosit otomatis tidak akurat: 1. Hasil pemeriksaan LED dengan menggunakan kedua metode tersebut sebenarnya tidak seberapa selisihnya jika nilai LED masih dalam batas normal. vit B12). ESR) adalah kecepatan sedimentasi eritrosit dalam darah yang belum membeku. Nilai RDW dapat diketahui dari hasil pemeriksaan darah lengkap (full blood count. 2. Slide 14: Kelebihan metode otomatis dari hitung leukosit: corpucular volume < manual. Anemia . ht dan hitung eritrosit) dan (2) elektronik (automatik) pake hematologyanalyzer. 2. anemia sel sabit. Slide 15: Parameter RBC WBC Platelet rouleaux. Metode Westergreen: 2.2 % ) atau darah EDTA yang diencerkan dengan NaCl 0. kerusakan jaringan (nekrosis). dll. MCHC  5. peningkatan kecepatan dapat ditemukan pada : acute and chronic infection due to acute-phase protein (tbc. Slide 18*: LED adalah test yang tidak spesifik. Hemolysis: RBC and PCV 4. Peningkatan nilai RDW dapat dijumpai pada anemia defisiensi (zat besi. lebih cepat. yaitu metode Wintrobe dan Westergreen. dan pada beberapa kondisi dia ga akurat. sebelum nilai MCV berubah dan sebelum terjadi tanda dan gejala. Metode Wintrob : CV dari metode manual 11% 16% 22% CV dari metode otomatis 3% 4% 7.

dibutuhkan 10-15 mg besi/hari  diabsorpsi 10% di duodenum dan jejenum  0. Hemoglobin berfungsi mengikat oksigen secara reversibel. Pada anemia defisiensi besi. 3. (4) lebih dari 6 jam. K-10 Obat Antianemia Anemia merupakan suatu kondisi dimana terjadi penurunan kadar eritrosit dan hemoglobin dalam darah. suksinat. dan indeks sel darah merah akan stabil sampai 8 jam. limpa. kalsium karbonat) transpor: zat besi pada plasma terikat transferrin (-globulin)  reseptor pada membran sel eritroid  endositosis  besi dilepaskan untuk sintesis Hb  transferrin kembali ke darah. Defisiensi besi dapat menimbulkan gambaran eritrosit mikrositik hipokromatik (kecil-pucat) dan gejala hipoksia jaringan  pucat. laktasi. salisilat. perdarahan. antasida (alumunium hidroksida. sickle cell. Pemberian Fe (besi) 1. WBC. senyawam asam (mereduksi ion Feri) yang mengurangi absorpsi: fosfat. membawanya dari paru-paru ke jaringan. Zat gizi yang berperan penting dalam eritropoiesis  Fe (zat besi). Bila cadangan sedikit dan kebutuhan banyak. 1. anemia sel sabit. pusing. muncul vakuol di sitoplasma. dsb. menstruasi (1-2 mg/hari). ferritin juga dapat dijumpai pada makrofag di hati. sesak saat kerja fisik. (2) efek penyimpanan ini tidak signifikan sampai 24 jam. 6. compang -camping?). Kelebihan zat besi pada sel mukosa akan disimpan sebagai ferritin (inti Fe(OH)3 dibungkus apoprotein). Pengaturan keseimbangan zat besi terutama melalui pengaturan absorpsi dan penyimpanan. besi akan segera dibawa ke sumsum tulang untuk sintesis Hb. 11.25 1. Pria : 0 .15 mm/jam Wanita : 0 . dan sel parenkim hati zat besi pada daging (heme) dapat diabsorpsi utuh sementara pada sayuran (non-heme) lebih sulit karena terikat senyawa organic  harus direduksi menjadi ion Fero (Fe++) zat besi dapat melewati membran mukosa usus halus melalui transport aktif ion Fero oleh DMT (divalent metal transporter) dan absorpsi kompleks besi dengan heme yang meningkatkan absorpsi: vitamin C. hitung trombosit. cadangan zat besi yang kurang meningkatkan jumlah transferin Peningkatan eritrotpoiesis disertai dengan meningkatnya jumlah reseptor transferrin pada sel eritroid Eliminasi: eksfoliasi mukosa usuh halus. sehingga Ht dan MCV akan mulai meningkat. Intinya penting untuk buat secepatnya setelah dikoleksi dari pasien. 1. Tatalaksana anemia tentunya bergantung pada etiologi yang mendasari. hypofibrinogenemia. dan keringat  sedikit. kortison. defisiensi faktor V. Slide 23 sampai selesai : bisa dibaca sendiri ya hanya disebutkan contoh-contoh kelainan pada hasil tes terdapat pada penyakit tertentu. eliminasi . hanya sedikit yang berasal dari makanan. 2. vitamin B12. CHF. dan asam folat Eritropoietin (suatu hematopoietic growth factor) Zat Besi (Fe) 9. Zat besi merupakan pembentuk cincin heme yang bersama dengan rantai globin menyusun hemoglobin. < 1 mg/hari absorpsi meningkat bila kebutuhan meningkat  hamil (3-4mg/hari). 2. prednisone). 2. Selain itu. Slide 21: Stability of blood count bisa dibaca sendiri yah.15 mm/jam Slide 19: penurunan Led dapat ditemukan pada : polycythemia. mononukleus infeksiosa. (3) paling baik menghitung leukosit dan terutama juga trombosit dalam 2 jam pertama (4) Reticulocyte count mulai menurun dalam 6 jam dalam suhu ruang. 10. angina pektoris. walaupun sel darah merah mulai membengkak. Wanita 0 . urine. empedu. sel darah merah akan krenasi dan sphering. Adapun kasus anemia yang terbanyak adalah yang akibat defisiensi: 1.5 -1 mg/hari. artritis degeneratif. Pengaruh obat (etambutol. 2. 7. Zat besi untuk hematopoiesis terutama berasal dari katalisis Hb pada eritrosit yang rusak. lobus nukelar nya terpisah. . 8. lelah. 3. absorpsi akan menurun bila cadangan zat besi tinggi. Slide 22: efek dari penyimpanan terhadap morfologi sel darah (1) perubahan mencolok setelah 12-18 jam dalam suhu ruang (2) pewarnaan nukleus semakin homogen. Pria : 0 .20 mm/jam 1. spherocytosis. sebaliknya. kinin. 4. (3) Cytoplasmic margin → ragged (apa sih bahasa indonesianya. tulang. abnormalities of red cells → difficult to form rouleaux : poikilocytosis.9 mm/jam 2. HCl. Slide 20: efek dari penyimpanan blood count: (1) RBC. 5.

5. 6. menyebabkan kegagalan organ. jarang akibat kurangnya asupan. 5. B12 membentuk kompleks di lambung dan duodenum dengan faktor intrinsik (glikoprotein disekresi sel parietal mukosa lambung) Absorpsinya berlangsung di ileum distal. deferoxamine suntikan hanya bila flebotomi tidak bisa (talasemia major). sesak. nyeri epigastrium. 12. Iron sucrose complex. Intoksikasi akut 1. B12 pada manusia: deoksiadenosilkobalamin dan metilkobalamin 5-30 mcg/hari dari makanan  diabsorpsi 1-5 mcg. urtikaria. diatasi dengan irigasi usus. necrotizing gastroenteritis dengan nyeri. kebutuhan normal: 2 mcg/hari. 15. terapi suportif 2. 5. Pada tumbuhan  vitamin B12 ya mungkin negatif defisiensi vit. 8. ferrous fumarate)  diminum segera setelah atau waktu makan  ferrous sulphate merupakan preparat terbaik Dibutuhkan 200-400 mg besi/hari. gangguan sekresi faktor intrinsic oleh sel mucosa lambung (anemia perniciosa). mual. pemberian deferoxamine (chelator besi  mengikat besi . bila tidak ada gangguan gastrointestinal) dan suntikan (co/: penyakit ginjal kronik berat dengan hemodialisis) Preparat Fe Oral 13. B12 radioaktif. telur. produk susu. .untuk penderita yang tidak dapat menerima preparat oral atau penderita dengan perdarahan hebat. Diatasi dengan: flebotomi intermiten. deferasirox (kelator besi per oral. ke berbagai sel Manifestasi klinis: 1. Intoksikasi kronik 6. 3-6 bulan  dose-related Efek samping: mual. Ion Fero lebih efisien diabsorpsi  ferrous sulphate (hydrated). bronchospasme. pewarnaan pada tempat suntik IV  sakit kepala.dan meningkatkan ekskresi). dapat digunakan untuk mengetahui penyebab malabsorpsi 1.26 12. ferrous sulphate (dessicated). 7. gejala gastrointestinal. Iron dextran: penyuntikan intramuskular (IM) dalam atau infus intravena (IV) Efek samping IM  lokal: nyeri lokal. daging. Karena bawaan. demam. untuk terapi digunakan sianokobalamin dan hidroksikobalamin bentuk aktif vit. kematian (sebagian akibat hipersensitivitas  delayed  muncul 48-72 jam setelah pemberian obat  berisiko lebih tinggi bila sudah pernah mendapat ion dextran sebelumnya) 4. diare berdarah  shock. gambaran patologik: degenerasi sarung myelin diikuti degenerasi akson di cornu dorsalis dan lateralis medulla spinalis dan saraf perifer Pemberian vitamin B12 dapat menghentikan proses gangguan neurologik. dan gangguan neurologik relatif sering terjadi karena gangguan absorpsi. kram perut. muntah.akumulasi erytroid megaloblastik 4. kematian 3. transfusi berulang-jangka panjang (talasemia major) 2. baru) Vitamin B12 Sumber utama: hati. konstipasi. pankreas. anafilaksis (jarang). Sindrom neurologik  biasanya dimulai dengan kesemutan dan kelemahan saraf perifer  spastik. 11. 9. risiko reaksi hipersensitivitas lebih kecil pemberian parenteral kronik memerlukan monitoring kadar besi cadangan untuk menghindari keracunan akibat kelebihan besi Waspadai: 1. feses hitam Preparat Fe suntikan 14. ferrous gluconate. 6. 2. B12 menimbulkan anemia (megaloblastik). nyeri punggung. sering disertai leukopeni dan/atau trombositopenia 3. 10. dan penyakit distal ileum juga dapat menjadi penyebab. diare. 1-10 mg disimpan di hati dan sisanya diekskresi melalui urin dan feses Vit. kelebihannya disimpan di hati Transpor: berikatan dengan transkobalamin II. tetapi tidak sepenuhnya mengatasi Schilling test  mengukur absorpsi dan ekskresi vit. 4. koma. muntah. Hemochromatosis (kelebihan besi dideposit pada berbagai organ)  hati. 3. flushing. Anemia megaloblastik 2. iron-sodium gluconate complex  penyuntikan IV. Pemberian preparat Fe: oral (utama. 10 tabel dapat letal pada anak kecil 2. kematian 1. Selain itu. 3. jantung. 2. gastrektomi. penyakit ginjal kronik lanjut 1. artralgia. Gambaran klinis khas: anemia makrositer. Sumsum tulang: hiperseluler. ataksia. . suatu glikoprotein plasma.

tumor ganas) akan meningkatkan kebutuhan folat diabsorpsi (sempurna) melalui jejunum proksimal umumnya 50-200 g. alkoholisme. Asam Folat . penyakit hati. maintenance 100-1000 g 1x / bulan bila ada gejala neurologis  tiap 1-2 minggu selama 6 bulan . karena bermanfaat: 1. respon seringkali tidak terlalu baik Efek samping: peningkatan Ht dan Hb yang cepat berpotensi menimbulkan hipertensi dan trombosis (perlu peningkatan perlahan. purine. pemberian eritropoietin diindikasikan untuk anemia pada gagal ginjal kronik. 3x/minggu. sayuran hijau kebutuhan folat rata-rata adalah 50 g/hari. alkoholisme. terjadi peningkatan eritropoietin serum (kecuali anemia pada gagal ginjal kronik karena ginjal tidak dapat memproduksi eritropoietin): 9. 15. 8. masa paruh serum eritropoietin pada penderita gagal ginjal kronik adalah 4-13 jam darpoietin alfa merupakan eritropoietin bentuk glikosilasi yang memiliki masa paruh 2-3x eritropoietin eritropoietin menginduksi release retikulosit dari sumsum tulang pada anemia. dan DNA  menghasilkan dTMP ( 2-deoxy-thyimidine monophosphate) untuk sintesis DNA sumber: ragi.  non-anemis: < 20 IU/L  anemia ringan-sedang: 100-500 IU/L  anemia berat: lebih tinggi 26. reaksi alergi jarang dan ringan 11. trimetoprim. Noorwati Sutandyo. meningkatkan Ht (sekitar 35% dengan dosis 50-150 IU/kg intravena atau subkutan. namun hal ini juga dipengaruhi oleh kecepatan metabolisme dan cell turn-over sehingga adanya peningkatan metabolisme (seperti pada infeksi. 5. dialysis 5. 4. meningkat saat hamil: 300-400 g/ hari. pirimetamin menghambat dihidrofolat reduktase  defisiensi kofaktor folat 3. 23. terutama dihasilkan oleh ginjal berinteraksi dengan reseptor erythropoietin spesifik pada progenitor eritrosit kadar eritropoietin serum umumnya berbanding terbalik dengan kadar hematokrit (Ht) dan hemoglobin (Hb) setelah pemberian intravena. anemia hemolitik. Cyanocobalamin / hidroksokobalamin dosis awal 100-1000 g IM /hari atau selang sehari selama 12 minggu. anemia hemolitik. 25. SpPD . 2. 24. hati. dosis 1 mg/hari suplementasi diberikan untuk penderita dengan risiko tinggi  wanita hamil. monitoring.27 Terapi suntikan 19. malabsorpsi 4. 7. 13. 14. 16. 22. dan pengobatan hipertensi). dan anemia sekunder umumnya kemungkinan untuk respon terhadap eritropoietin rendah. 3. anemia hemolitik  kebutuhan folat meningkat  hati-hati kemungkinan terjadi neural tube defect (missal: spina bifida) pada fetus 3. Fenitoin (jangka lama) Preparat oral Lebih sering disbanding suntikan (jarang) diabsorpsi dengan baik. dialisis Eritropoietin (epoetin alfa) merupakan hematopoietic growth factors yang menstimulasi proliferasi dan diferensiasi erytroid. 12. penyakit hati 2. K-11 TRANSFUSI DARAH: ILMU DASAR DAN APLIKASI Oleh dr. ginjal. 17. Metotreksat. Namun. dengan cadangan 5-20 mg di hati dan jaringan lain ekskresi melalui urin dan feses defisiensi folat dapat menyebabkan anemia megaloblastik (namun tidak menyebabkan gangguan neurologik seperti pada defisiensi vit. anemia defisiensi. hamil. 1. penggunaan obat-obatan: 2. pada anemia karena gangguan sumsum tulang primer atau anemia sekunder dengan kadar eritropoietin relatif rendah (<100 IU/L)  eritropoietin mungkin bermanfaat dosis umum  150-300 IU/kg.= asam pteroilmonoglutamat dibutuhkan untuk menghasilkan prekursor untuk sintesis asam amino. 21. peningkatan retikulosit dalam 10 hari pada anemia karena gangguan sumsum tulang. mengurangi kemungkinan transfusi 2. 3x/minggu) dan Hb dalam 2-6 minggu. 18. 10. selanjutnya 1 x/bulan 20. 3. B12) dan malformasi congenital defisiensi asam folat dijumpai pada: 1.

Antibodi yang menyelubungi sel darah merah (tipe direct) 2. anak pertama biasanya selamat.bu dosen tidak menjelaskan lebih lanjut ^. Oleh karena itu.. Pada lokus yang berbeda juga dapat ditemukan gen Hh dan Se (secretor). yaitu dengan memberikan hanya komponen darah/derivat plasma yang 1. Penting: obat ini diminum oleh wanita. maka akan terbentuk anti rhesus. Sintesis antibodi ini akan meningkat saat usia 5-10 tahun.. Selain itu. antibosi plasma resipien Crossmatching minor – eritrosit resipien. gen O tidak menghasilkan enzim. Antigen dan antibodi rhesus D Transfusi darah dari orang yang mempunyai antigen rhesus D kepada orang yang tidak mempunyai rhesus D. Antibodi anti sel darah merah yang beredar di serum (tipe indirect) Sentrifugasi Darah Penggunaan darah untuk transfusi hendaknya dilakukan secara rasional dan efisien. Tes Kecocokan Sel Darah Merah (Crossmatching test) Tes ini penting dilakukan sebelum melaksanakan transfusi. Golongan darah O tidak berantai. B Genotip ini diturunkan dari kedua orang tua. yaitu sel epitel dan sel endotel. jika hal ini terjadi dari ibu ke anak yang dikandungnya. di mana antibodi dapat dideteksi dalam serum sedangkan antigennya pada eritrosit. O.. Antibodi ini biasanya muncul beberapa bulan setelah bayi lahir. Kalau pun hasilnya negatif. dan Se yang berfungsi untuk memproduksi enzim glycosyl. saat dia merencanakan kehamilan dan bukan baru diminum saat dia telah hamil. ABO. BO B Α O OO α. bisa dilakukan pada WB=whole blood atau pada PRC = packed red blood cell) Tes Coomb Tes ini menggunakan hemaglutinasi untuk mendeteksi: 1.β AB AB A. antibosi plasma donor Hasil: Cocok jika hasil crossmatching mayor dan minor negatif Tidak cocok jika: Crossmatching mayor (+) --> tidak boleh ditransfusikan Crossmatching minor (+) --> boleh ditransfusikan dengan izin dari dokter *prosedur dari tes crossmatching ini bisa dibaca di slide 21-22 (intinya tes ini melalui 3 fase. dan menurun pada mereka yang lebih tua. merupakan antibodi yang diperoleh dari ibu yang ditransfer melalui tali pusat. 2. untuk menghindari terbentuknya antibodi pada orang dengan antigen rhesus D yang negatif.mekanismenya?? coba dicari ya. Keadaan di atas dapat dicegah salah satunya dengan Rhogam. jangan dilakukan saat mereka baru lahir. Berbeda dengan gen A dan B. B. Golongan darah A mempunyai rantai gula N-acetyl galactosamine dan golongan darah B mempunyai rantai galaktosa.transferase untuk mensintesis antigen A dan B. Nah. Golongan darah sistem ABO Fenotip Genotip Antigen Antibodi A AA. dapat menyebabkan diproduksinya anti rhesus D pada orang yang tidak mempunyai antigen tersebut. belum tentu tidak ada antigennya.^ Antibodi yang ada pada serum. AO A β B BB. namun pada anak kedua dapat timbul penyakit hemolitik. adanya antibodi terhadap antigen rhesus D juga menyebabkan destruksi cepat dari sel darah merah yang positif rhesus D. jika ingin mendeteksi golongan darah bayi. Ada 2 macam crossmatching yaitu: Crossmatcing mayor – eritrosit donor. tetapi sistem ABO yang dipilih karena memilki jenis antibodi yang lebih stabil. namun gen in mengandung antigen H. B. Antigen yang terletak pada eritrosit berupa suatu protein atau lipid (lipoprotein) yang ditambahkan rantai gula. sebenarnya golongan darah itu banyak sekali (lihat tabel slide:5). antibodinya kadang bisa ditemukan atau tidak dalam serum. . Hh. Dasar penentuan ini berdasarkan reaksi antigen-antibodi. Apakah golongan darah bisa berubah?? BISA. Selain itu. Sedangkan golongan darah lainnya. Karl Landsteiner menemukan untuk pertama kalinya golongan darah manusia yang terdiri atas A. Gen ABO ini mempunyai 3 alel (A. rantai oligosakaroda untuk membentuk antigen A atau B. Hal ini untuk memastikan apakah sel darah merah yang ditransfusikan cocok dengan antibodi dalam serum pasien. Akibatnya. 1. Glycosphingolipid yang membawa oligosakarida A dan B merupakan bagian integral dari membran sel darah merah. Nah. 2. O) yang dapat ditemukan pada kromosom 9 (lokus ABO).28 Sistem ABO Pada tahun 1900. obat ini dapat mencegah pembentukan sel memori dan aktivasi sel B untuk membentuk antibodi.

terdapat buffy coat di antara presipitat sel darah merah dan plasma. Keputusan melakukan transfusi tidak hanya berdasarkan hasil pemeriksaan laboratorium. Dari satu unit darah lengkap donor dengan proses sentrifugasi kecepatan tinggi. Dari jalur tersebut. plasma segar beku. Misalnya faktor VIII dan IX. Adanya keadaan-keadaan tersebut adalah indikasi transfusi meskipun Hb masih di atas 6 g/dL. Buffy coat ini biasanya digunakan untuk pemeriksaan DNA atau keperluan kultur. 6. golongan darah B hanya dapat menerima donor dari golongan darah B dan O 3. komponen darah dapat dipisahkan menjadi sel darah merah pekat. Sel darah merah pekat cuci (RBCs Washed). 2. kriopresipitat. Sel darah merah pekat dengan sedikit lekosit (RBCs Leukocytes Reduced) 2. 6. Hanya dilakukan pada pasien tertentu. 2. 1. dan melihat adakah risiko/komplikasi akibat oksigenasi yang inadekuat.29 diperlukan saja. penyimpanan darah yang kurang tepat. . dan lain-lain. Indikasi Transfusi Pasien harus menjalani pemeriksaan kesehatan secara personal untuk menentukan terapi transfusi yang tepat 8. AB. imunoglobulin. 4. masalah pengumpulan/transportasinya. dan O 2. 4. 5. Pada satu tabung sentrifuge. 3. Pelaksanaan transfusi darah ini dilakukan untuk mengatasi mortalitas dan morbiditas yang tidak dapat dicegah dengan cara lain. Keuntungan memberikan komponen darah: Pasien hanya mendapatkan komponen darah yang benar-benar dibutuhkan Mengurangi volume reaksi transfusi Mengurangi darah yang ditransfusikan Memaksimalkan penggunaan sumber darah Meminimalisasi masalah logistik Mengoptimalkan suhu dan metode penyimpanan setiap komponen darah. Adapun pada kadar Hb 6-10 g/dL. Sel darah merah pekat beku (RBCs Frozen) Pemberian Whole Blood Memiliki kapasitas tinggi mengangkut oksigen Metabolitnya sedikit Kadar kalium plasma yang rendah Di USA waktu penyimpanannya selama 3-7 hari. trombosit. dapat dilihat suatu rantai transfusi. Syarat donor berusia 17-60 tahun berat badan. golongan darah O hanya dapat diberikan pada golongan O 1. 4. B. serta pasien dan keluarganya telah mengetahui risiko-risiko yang mungkin timbul. ada tidaknya perdarahan. pasien syok. Kegagalan transfusi bisa terjadi saat pengambilan darah dari donor. transfusi darah tidak boleh dilakukan sembarangan karena pelaksanaanya berisiko serta menyebabkan adverse reactions dan transfusion-transmissible infections (TTI) *pada transfusi sel darah merah golongan darah A hanya dapat menerima donor dari golongan darah A dan O 2. bagaimana volume intravaskularnya. O. 5. golongan darah AB dapat menerima donor dari golongan darah A. golongan darah B dapat diberikan pada golongan darah B dan O 4. dan faktor-faktor koagulasi pekat. yaitu albumin. Oleh karena itu. 3. Beberapa sediaan transfusi sel darah merah pekat (packed red blood cell): 1. 5. tetapi juga penilaian klinis pasien 7. AB 4. Informed Consent Penting dan harus ada mengingat transfusi darah hanya dapat dilakukan jika indikasinya jelas. atau saat akan diberikan ke pasien yang membutuhkan (si perawat salah pasien atau salah memberikan komponen yang dibutuhkan). Sedangkan dari proses fraksinasi plasma. B. golongan darah AB (no-antibodies) dapat diberikan pada golongan darah A. pasien dengan perdarahan masif. dilakukannya transfusi berdasarkan penilaian ada tidaknya organ yang iskemik. 3. golongan darah A dapat diberikan pada golongan darah A dan O 3. biasanya diberikan pada pasien PNH (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria) Jalur transfusi darah 3. Transfusi sel darah merah Transfusi ini jarang dilakukan jika Hb pasien masih di atas 10 g/dL dan hampir selalu dilakukan pada pasien dengan Hb di bawah 6 g/dL. akan didapatkan beberapa derivatnya. golongan darah O hanya dapat menerima donor dari golongan O *pada transfusi plasma 1. di mana keberhasilan transfusi diperankan oleh semua prosedur. 2. di Indonesia waktu penyimpanan maksimal 2 hari. antara lain: bayi prematur. atau pasien dengan penyakit jantung/paru berat 1. biasanya ≥ 45 kg Hb ≥ 12 g% Memiliki tanda vital yang baik Bebas dari infeksi > secara medis sehat Mengisi kuesioner yang telah distandarisasi 1.

Komponen ini harus diberikan dalam waktu 6 jam setelah pencairan atau 4 jam setelah pooling.000/uL Jumlah platelet yang adekuat dibutuhkan untuk beberapa prosedur berikut: Pemeriksaa gigi rutin 10. Pemberian kriopresipitat yaitu pada pasien yang kekurangan fibrinogen atau dengan penyakit Von Willebrand. Satu unit dapat meningkatkan fibrinogen sebanyak 5 mg/dl pada dewasa. Kebutuhan Plasma/FFP (Fresh Frozen Plasma) Pemberian plasma dilakukan berdasarkan kondisi klinis pasien dan penyakit yang mendasari. Pasien dengan aglutinin dingin Kebutuhan Platelet Dosis yang biasa digunakan yaitu 1 unit per 10 kgBB (5-7 unit untuk dewasa). kelainan penyimpanan atau storage pool defect). seperti F VIII. platelet ditransfusikan jika terdapat myelosuppression dengan hitung platelet < 10. sepsis dengan DIC menjadi salah satu indikasi transfusi platelet. 9. Kadar hemostasis yang ditargetkan yaitu. Pemberian 1 unit platelet dapat meningkatkan hitung jenis platelet sebesar 3 5. Trnasfusi darah tidak boleh digunakan sebagai sumber penambah volume darah atau tekanan onkotik atau untuk meningkatkan penyembuhan luka. transfusi cepat (dewasa lebih dari 50 ml/kg/jam. Adapaun pada komponen platelet pheresis. . jumlah fibrinogen >100 mg%. 8.. F XIII. Pemberian sejumlah ini dapat meningkatkan faktor koagulasi sampai 20% segera setelah transfusi dilakukan.000/mm (BB 70 kg). Transfusi Platelet Tidak setiap trombositopenia diberikan platelet. antara lain perdarahan aktif dan hitung platelet < 50. 2. Exchange transfusion pada bayi 5. hanya pada beberapa situasi. Sebelum dipakai. jumlah platelet akan turun terus jika tidak segera ditangani. 11.000/ uL Operasi mayor 80.slide 43-46 Notes: pada komponen platelet diambil sebanyak 300 ml.000/ uL hitung platelet sebesar 50. jumlah ini bisa didapatkan dari 10 orang. Contohnya pada pasien yang membutuhkan penggantian faktor koagulasi diberikan FFP sebanyak 10–20 ml/kgBB (= 4-6 unit untuk dewasa). *beberapa orang dengan trombositopenia kronik dapat hidup dengan jumlah trombosit < 50.30 Lihat tabel komponen darah ya. Oleh karena itu. Kriopresipitat Kriopresipitat biasanya diberikan pada pasien hemofilia karena di dalamnya berisi faktor anti hemofilik.000 / uL Operasi minor 50.000 / uL Regional dental block 30. 10. Darah dingin ini dapat menyebabkan cardiac arrest jika diberikan dengan kecepatan infus 100 ml/menit. misalnya terapi Fe. ini hanya dilakukan pada pasien dengan tipe ABO-Rh tanpa adanya croosmatch. platelet ditransfusikan jika hitung platelet < 20. Trnasfusi hanya dilakukan untuk pasien dengan tipe ABORh tanpa adanya croosmatch. 6. menjaga pasien dalam keadaan hangat jauh lebih penting daripada menghangatkan darah infus.000. 7.000/ul atau terjadi defek fungsi platelet (uremia. PERHATIAN!!! Kontraindikasi 1. Pada pasien yang tidak mengalami perdarahan. Sel darah merah tidak boleh digunakan untuk treatment anemia yang sebenarnya dapat diatasi dengan pemberian terapi nontransfusi.000/uL aman untuk pasien ITP (Immune Trombocytopenic Purpura) yang sedang menjalani anestesi epidural *Pada sepsis dengan DIC (disseminated intravascular coagulation). anak-anak lebih dari 15 ml/kg/jam) 4.000 / uL Pencabutan gigi 30. Plasma yang telah dicairkan (suhu 0 30-37 C) harus ditransfusikan secepat mungkin ke pasien. Sama halnya dengan transfusi platelet. Kalau mereka mau operasi baru diberikan transfusi platelet. Darah Hangat Pada infus pelan.000/uL sedangkan jika pasien mengalami demam atau perdarahan minor. platelet sebanyak 300 ml hanya diambil dari 1 orang saja. tidak ada bukti bahwa darah yang dihangatkan lebih berguna bagi pasien. Darah hangat ini umumnya dibutuhkan pada: 3. Namun terdapat bukti bahwa darah dingin menyebabkan spasme pada vena setelah pemberian infus. kriopresipitat harus dicairkan terlebih dahulu dengan 0 menempatkannya dalam waterbath bersuhu 30-37 C. Yang jelas.

TRALI (transfusion related acute lung injury). DIC (disseminated intravascular coagulation)) Demam. DIC. Prosedur ini dilakukan untuk memelihara fungsi platelet. 6. transfusi masif adalah penggantian darah yang hilang ≥ volume darah total pasien dengan menggunakan darah yang disimpan < 24 jam (70 ml/kg pada dewasa atau 80-90 ml/kg pada anak-anak atau bayi) Komplikasi transfusi masif berupa asidosis. Adapun infeksi yang dapat muncul. nadi. hemolisis akut. hipotermia. alosensitisasi sel darah merah. TTI (transfusion transmissible infection). Jangan sekali-kali taruh ketiak ya !!! idealnya sih alatnya disertai dengan termometer beralarm. alosensitisasi HLA. 8. Nilai komplikasi dari penilaian klinis dan pemeriksaan laboratorium 3.3 diphosphoglycerate (2. Apa yang harus dilakukan jika komplikasi terjadi??? 1. Batasan waktu untuk penginfusan proses transplantasi. TRALI. frekuensi nafas. Pada reaksi akut dapat terjadi: Hemolisis intravaskular (gangguan hemodinamik. dan sel darah merah serta plasma. Jika terjadi syok --> siapkan emergency kit 1. berisi trombosit. namun reaksi antara organ transplan dengan respons tubuh pejamu jarang terjadi. hemolisis yang fatal. hiperkalemia. dan terbentuk mikroagregat. platelet dapat disimpan selama 3 hari. Stop transfusi 2. dalam transportasi pun harus digunakan box 0 atau tempat terisolasi yang dapat menjaga suhu antara 20-24 C. Platelet yang diletakkan pada suhu rendah dapat kehilangan kemampuannya untuk membekukan darah. hipokalsemia dan toksisitas sitrat. dan reaksi anafilaksis. . Transfusi harus dilakukan secepat mungkin dengan masa penginfusan selama 20 menit. HIV-1 dan HIV-2. Platelet transfusion set baru dengan salin sebaiknya digunakan untuk menginfuskan konsentrat platelet ini. deplesi platelet.31 Darah dihangatkan pada penghangat darah ( blood warmer). Komplikasi lain yang menyertai yaitu. Reaksi transfusi dapat digolongkan menjadi akut dan lambat. Dilarang meletakkan darah pada mangkok/baskom berisi air panas karena dapat menyebabkan hemolisis sel darah merah dan pembebasan ion K+ yang dapat mengancam hidup pasien. berkurangnya 2. diberikan kortikosteroid dulu baru dilanjutkan antihistamin. Lihat apakah ada diuresis  curiga gagal ginjal 3. Observasi tanda-tanda vital: tekanan darah. Konsentrat Platelet Konsentrat ini merupakan trombosit pekat. Komplikasi Transfusi Reaksi dapat berupa demam. Penyimpanan dalam kulkas di bank darah tidak boleh dilakukan. sehingga kita bisa memantau suhunya. Ingat !! transfusi itu sama halnya dengan KULIAH 13 – TES HEMOSTASIS Catatan: slide di tangan kanan. di bungkus handuk hangat saja. tentier di tangan kiri. 7. alergi. deplesi fibrinogen dan faktor koagulasi. 9. Pada yang moderat. Terdapat risiko proliferasi bakteri jika penyimpanan terlalu lama. Penempatan pada kantong darah khusus memperlama masa penyimpanan hingga 5 hari. Tanda DIC perdarahan atau trombosis Transfusi masif Menurut WHO. hemolisis lambat. Lebih baik kalau tidak ada blood warmer. gagal ginjal akut. HTLV-1 dan II. respirasi. dll Pada reaksi yang lambat dapat terjadi: Hemolisis ekstravaskular. antara lain hepatitis B dan C. Observai AIRWAY apakah perlu alat bantu nafas?? 2. malaria. suhu 4. Platelet pekat ini harus disimpan pada suhu 200 24 C dengan kantong darah biasa yang diletakkan pada rotator/ agigator yang selalu berputar/bergoyang. alergi Hipervolume. biasanya diberi antihistamin. beberapa lekosit. Notes: intinya sih kalau terjadi alergi ringan. DLL *Komplikasi yang tidak dapat dicegah dapat berakibat fatal Jangan lupa lihat tabel di slide 64 tentang reaksi-reaksi akibat transfusi.3 DPG).

hafalin aja semua gambar yang ada di slide ini. Sekarang kita bahas satu-satu ya. Quantitative Platelet Disorders 1. Yuk kita mulai belajar. Aliran darah N tapi aliran balik (sengaja) dihambat 2. Kalau dinding kapiler lemah akan terjadi petechiae 3. Gangguan platelet (trombosit) itu ada yang bersifat kuantitatif dan ada yang kualitatif. lymphoproliperative disorders. Artifaktual. di mana jumlahnya trombositnya tidak mencapai > 1. Untuk kelainan myeloproliferative. dan laju pamatangan dari prekursor megakaryosit. trombosit perlu berikatan dengan sesamanya dan dengan subendotel kapiler. Yang penting dan ditekankan oleh dosennya = Faktor IX dan Faktor XI --> asosiasi dengan perdarahan. pada hasil/nilai ekstrim validasi dengan sediaan apus Prothrombin time Dengan reagen tromboplastin dari paru/otak/hati binatang sehingga perlu standar tertentu: International Normalized Ratio (INR). uremia). ukuran. aliran darah juga terhambat sehingga dapat terjadi iskemia 2. Manual: dengan sphygmomanometer.000). Otomatis: dengan platelet function meter --> tidak ada di Indonesia Trombositopenia/trombositosis --> hitung dengan alat otomatis. dan jumlahnya bisa > 1. Faktor VIII --> asosiasi dengan hemofilia. Trombosit juga memiliki beberapa reseptor pemukaan (lihat gambar @slide) dan berperan pada aktivitas koagulasi dengan membentuk sumbat hemostasis agar luka dapat tertutup. misalnya pada inherited disorders of platelet function (abnormalitas pada membran permukaan platelet. Sebenarnya trombositosis itu ada yang bersifat maligna dan ada yang benigna. Sejarah perdarahan 3. tekanan harus di antara sistol-diastol 1. Gejala perdarahan 2. Trombositopenia biasanya disebabkan oleh penyebab ini 2.32 Kapan perlu dilakukan tes hemostasis? 1.. Sebelum operasi --> penting untuk persiapan 4. Faktor XIII tidak dimasukkan ke dasar pemeriksaan APTT-PT-TT (memiliki pemeriksaan sendiri yang spesifik) karena hanya berfungsi sebagai stabilisator fibrin (kalau fibrin sudah terbentuk sudah dapat terdeteksi meski tidak stabil). Kalo kelainan kualitatif ya yang terganggu itu kualitas plateletnya. Ada platelet clumping.. Monitor terapi antikoagulan Bleeding time 1. akan dibahas di kuliah selanjutnya. menurun pertama kali pada gangguan sintesis hati = sensitive marker.000. di mana seringkali disertai gangguan kulalitatif pada trombosit tersebut. Trombositopenia artefaktual ini dicurigai apabila hasil lab menunjukkan trombositopenia. Destruksi platelet yang cepat/ adanya peningkatan pemakaian trombosit. K.000) dan trombositopenia (jumlah trombosit menurun.000/µL atau bisa lebih dari 1 juta lalu kembali normal. Kata dokternya sih. Untuk itu. Sedangkan yang benigna merupakan suatu proses reaktif. Trombositopenia. yaitu menumpuknya trombosit pada daerah tertentu di pembuluh darah. Menyebabkan stimulasi trombopoiesis  meningkatkan jumlah. tetapi hasil labnya menunjukkan trombositopenia karena: 1. atau pada gangguan fungsi platelet yang didapat (myeloproliperative disorders. abnormalitas penyimpanan granulnya. Activated Partial Thromboplastin Time Dapat meningkat pada defek berbagai faktor. 1.000 µL. Kelainan kuantitatif terdiri dari trombositosis (jumlah trombosit meningkat. waktu paruh paling singkat. Pengambilan darah untuk memeriksa koagulasi harus KRITIS: tidak boleh terkontaminasi tissue factor (dapat memicu koagulasi) --> tabung yang diisi pertama kali pada pengisian tabung sampel darah (untuk tes koagulasi) tidak boleh tabung pertama. Perkenalkan: trombosit adalah serpihan (fragmentasi) dari sitoplasma megakaryosit. Yang maligna itu adalah pada keganasan hematologi (kelainan myeloprolipferative). Dari sini dapat diketahui bahwa PT dapat meningkat apabila terjadi penurunan Faktor VII akibat gangguan hati. < 150. Faktor VII: dibentuk di hati. Kalau P>sistol. tetapi tidak ada tanda ptekie atau ecchymoses. artinya jumlah trombosit dalam tubuh sebenarnya tidak berkurang.Platelet Disorders .000. abnormalitas pada transduksi sinyal). Trombositosis 1. 2. # Vitamin K digunakan untuk sintesis Faktor VII dan Faktor IX. > 400. 1. Kesalahan lab (ex vivo) coba konfirmasi dengan sediaan apus 2. terjadi karena: 1.

Bila tidak ditangani. pusing. Terjadi pada gangguan yang berasosiasi dengan splenomegali. lebih baik mengandalkan gambaran klinis daripada menggunakan temuan laboratorium. contohnya pada sindrom Wiskott-Aldrich. Trombositopenia dgn ukuran platelet cenderung membesar 2. Secara umum. Hmm. leukemia akut. infeksi parasit malaria. dan paresis. Kedua penyakit ini mirip sekali 7. limfoma. liat aja di slide 9. patogenesisnya juga belum jelas. TTP. Dulu. sakit kepala yang kemudian berlanjut manjadi manifestasi neurologik yang lebih serius. TTP akut bisa berakibat fatal. Meningkatkan destruksi platelet 3. atau karena dilusi trombosit akibat banyaknya darah yang hilang (misalnya pada perdarahan masiv). Untuk ringkasan mekanisme destruksi trombosit. bisa karena reaksi imunologik. 9. mielodisplasia. Pooling Trombosit yang Abnormal 3. Nah. 2. leukemia. Thrombi tersebut dapat menyebabkan eritrosit pecah sehingga menyebabkan polikromasia (variasi kandungan Hb dalam eritrosit darah) dan peningkatan jumlah retikulosit. confusion. DIC. basophilic stippling. Reaksi imunologik tsb ada yang akut dan kronik. Kadar trombopoietin ini akan meningkat pada keadaan trombositopenia. Pada reaksi imunologik. anemia aplasia. Gambaran laboratoriumnya: 1. atau karena kerusakan permukaan endotelial. 2. seperti ataksia. dan amegakaryosit. 5. Defek intrakorpuskular: jarang dan diturunkan. Untuk membedakannya. alkylating agents. patofisiologinya masih belum jelas (siapa tau anda yang menemukannya suatu saat nanti).33 3. ELISA: untuk deteksi antibody terhadap platelet 3. Flowsitometri: deteksi autoantibody pasien menggunakan penanda spesifik 5. dll. jumlah retikulosit meningkat. bisa karena ada trombi intravaskular yang mengikat banyak trombosit. Contohnya:. Megakaryosit di sumsum tulang jumlahnya normal atau sedikit meningkat 3. Acquired amegakaryocytic thrombocytopenic purpura jarang terjadi. yah. terdapat autoantibodi terhadap platelet sehingga harus dilakukan deteksi antibodi terhadap trombosit menggunakan ELISA atau flowsitometri dgn marker khusus. Defek ekstrakorpuskular: paling sering terjadi. dan obat sitotoksik. dan serum LDH serta unconjugated bilirubin biasanya meningkat. 12. yang kemudian secara cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh makrofag 4. 4. inilah bedanya HUS dgn TTP 10. Yang akut sering terjadi pada anak dan menyebabkan perdarahan berat yang disertai limfositosis dan eosinofilia. Pansitopenia dengan trombositopenia ringan 2. 4. Disebabkan oleh autoantibody spesifik terhadap platelet yang berikatan dengan autologous platelet. Manifestasi kliniknya: tolong lihat di slide 11 TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura) dan HUS (Hemolytic Uremic Syndrome) 6. Trombopoietin yang dihasilkan di hati dan ginjal bertugas sebagai pengatur utama produksi trombosit. 11. eritrosit berinti. atau trombositnya dimakan makrofag. Tidak ada hubungan antara keparahan trombositopenia dengan besarnya limpa (kalo di slide katanya poorly correlates. tetapi setelah diketahui bahwa penyebabnya adalah autoimunitas. polikromasia. I nya berubah jadi imunologik 2. 8. mirip2lah). Penurunan produksi trombosit: terjadi karena kerusakan sumsum oleh obat atau radiasi yang bersifat myelosupresive. sedangkan yg kronik lebih sering pada orang dewasa dgn perdarahan yang jarang masiv serta limfosit dan eosinofilnya normal. yaitu dengan meningkatkan jumlah dan kecepatan maturasi megakaryosit. Pada HUS aktivitas vWF cleaving protease normal. sehingga menyebabkan molekul vWF besar yg tidak biasa (ULvWF) yang dapat berikatan dengan platelet dan menyebabkan thrombi (bentuk jamak dari trombus) di mikrosirkulasi. Distribusi trombosit yang abnormal/ pooling: umumnya disertai splenomegali (karena trombositnya numpuk di limpa). Manifestasi klinisnya: lemah. pingsan. Yang ditemukan di lab: 1. trombositopenia tersebut akan memicu sel induk pluripoten untuk membentuk lebih banyak megakaryosit (megakaryosit pool). Hasil labnya: trombositopenia dan hemolisis. 3. huruf I pada ITP berarti idiopatik. seperti sirosis dengan hipertensi portal. tetapi menumpuk pada pool ekstravaskular yang sangat besar di limpa sehingga trombosit yang beredar di sirkulasi jadi berkurang. Agen kimia dan fisik yang memproduksi supresor sumsum tulang  berupa radiasi ionik. berasosiasi dengan penurunan atau ketiadaan megakaryosit dalam sumsum yang normal. ITP (Idiopatic thrombocytopenic purpura) 1. Patogenesisnya: aktivitas yang kurang dari vWF cleaving protease (enzim yang UIvWF menjadi vWF) di plasma. Abnormalitas Membran Trombosit . Penurunan Produksi Platelet 1. kalo bu gurunya bilang tidak berhubungan. produksi trombositnya normal atau meningkat.

agregasi vs adhesi) 5. Bernard-Soulier disease 1. . tapi fungsinya yang abnormal 4. Abnormalitasnya berada pada kompleks glikoprotein IIb/IIIa dan Ib/IX (ayo liat gambarnya) 3. Abnormalitasnya pada membran GP Ib. Jumlah trombosit normal. Collagen receptor defect Untuk kelainan fungsi platelet yang didapat (gangguan myeloproliferative dkk). Clot retraction menurun (intinya kualitas pembekuan darahnya buruk karena membran yg abnormal menyulitkan agregasi trombosit). Terlihat penurunan agregasi trombosit ketika berinteraksi dengan semua aggregating agent kecuali ristocetin (knp ya?) 6. Penurunan clumping trombosit pada apus darah 5. Terlihat agregasinya normal saat berespon terhadap semua aggregating agents kecuali ristocetin (ini pembedanya juga) 3. akan dibahas lebih jauh di kuliah yg lain. Untuk slide terakhir (evaluasi pasien). baca slide aja ya. Autosomal resesif juga 2. Pada apusan darah. dan GP V (lagi2. Penurunan kemampuan adhesi trombosit pada subendotelium (ini slh satu pembeda Glanzmann’s dgn BerSo. lihatlah gambarnya) 3. 2. dan jumlahnya menurun 4. Sekian.34 1. Glanzmann’s Thrombasthenia 1. Bersifat autosomal resesif 2. GP IX. Platelet type von Willebrand’s disease 4. terlihat ukuran trombositnya besar.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful