Definisi Penyakit Hirschsprung adalah suatu penyakit yang diakibatkan tidak adanya / tidak terbentuknya sel-sel ganglion

saraf parasimpatis mienterikus di dinding segemn usus (tersering pada kolon distal atau anorektal) (Ranuh,2008). Panjang segmen aganglionik bervariasi mulai dari segmen yang pendek yang hanya mengenai daerah sfingter anal sampai daerah yang meliputi seluruh kolon bahkan usus kecil. (Sudamo,2008) Epidemiologi Insidensi penyakit Hirschsprung tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. Kartono mencatat 20-40 pasien penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN Cipto Mangunkusomo Jakarta (Kartono,2004). Laki-laki lebih banyak daripada perempuan dengan perbandingan 4 : 1 dan ada kenaikan insidens pada kasus-kasus familial yang rata-rata mencapai 6%. (Wylie,2000). Hal ini juga sesuai dengan catatan Swenson (1990), menyatakan bahwa 81,1% dari 880 kasus yang diteliti adalah laki-laki. Beberapa kelainan kongenital dapat ditemukan bersamaan dengan penyakit Hirschsprung, namun hanya 2 kelainan yang memiliki angka yang cukup signifikan yakni Down Syndrome (5-10 %) dan kelainan urologi (3%). Hanya saja dengan adanya fekaloma, maka dijumpai gangguan urologi seperti refluks vesikoureter,hydronephrosis dan gangguan vesica urinaria (mencapai 1/3 kasus) (Swenson,1990). Etiologi Sampai tahun 1930-an etiologi Penyakit Hirschsprung belum jelas di ketahui. Penyebab sindrom tersebut baru jelas setelah Robertson dan Kernohan pada tahun 1938 serta Tiffin, Chandler, dan Faber pada tahun 1940 mengemukakan bahwa megakolon pada penyakit Hirschsprung primer disebabkan oleh gangguan peristalsis usus dengan defisiensi ganglion di

(Kartono.2008) Sampai tahun 1930-an etiologi Penyakit Hirschsprung belum jelas di ketahui. dan Faber pada tahun 1940 mengemukakan bahwa megakolon pada penyakit Hirschsprung primer disebabkan oleh gangguan peristalsis usus dengan defisiensi ganglion di usus bagian distal. Sebelum tahun 1948 belum terdapat bukti yang menjelaskan apakah defek ganglion pada kolon distal menjadi penyebab penyakit Hirschsprung ataukah defek ganglion pada kolon distal merupakan akibat dilatasi dari stasis feses dalam kolon.usus bagian distal. 70 – 80 % terbatas di daerah rektosigmoid. sehingga terdapat ketidakseimbangan autonomik yang tidak dapat dikoreksi dengan simpatektomi. Chandler. Dari segi etiologi. Kenyataan ini mendorong Swenson untuk mengengembangkan prosedur bedah definitif penyakit Hirschsprung dengan pengangkatan segmen aganglion disertai dengan preservasi sfingter anal (Kartono. Sebelum tahun 1948 belum terdapat bukti yang menjelaskan apakah defek ganglion pada kolon distal menjadi penyebab penyakit Hirschsprung ataukah defek ganglion pada kolon distal merupakan akibat dilatasi dari stasis feses dalam kolon. 2004). mulai dari sfingter ani ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi. Kenyataan ini mendorong Swenson untuk mengengembangkan prosedur . Patofisiologi Pada penyakit hirschsprung terdapat absensi ganglion meissner dan ganglion aurbach dalam lapisan dinding usus. 10% sampai seluruh kolon. sehingga terdapat ketidakseimbangan autonomik yang tidak dapat dikoreksi dengan simpatektomi. melainkan oleh lesi primer. menyatakan bahwa aganglionosis pada penyakit Hirschsprung bukan di sebabkan oleh kegagalan perkembangan inervasi parasimpatik ekstrinsik. melainkan oleh lesi primer. Menyatakan bahwa aganglionosis pada penyakit Hirschsprung bukan di sebabkan oleh kegagalan perkembangan inervasi parasimpatik ekstrinsik. Bodian dkk. dan sekitar 5% kurang dapat mengeni seluruh usus sampai pylorus. Penyebab sindrom tersebut baru jelas setelah Robertson dan Kernohan pada tahun 1938 serta Tiffin. Bodian dkk. Dari segi etiologi.

jri ditarik maka udara beserta feses akan keluar menyemprot dan obstruksi pada abdomen hilang. Tidak terdapatnya ganglion meissner dan aurbach mengakibatkan usus yang bersangkutan tidak bekerja normal. Perut membuncit. (Kartono. b. muntah hijau. atau setiap kali buang air besar harus dibantu dengan pencahar dan sering harus memanipulasi anus agar feses yang keras dapat keluar. Terlihat mekonium terlambat ke luar. (Sudamo.2008) Sedangkan pada anak-anak akan didapatkan : a. Gangguan defekasi dan pola buang air besar tidak teratur. 2004). kurus. Pada waktu colok dubur. sehingga usus bersangkutan tidak ikut dalam proses evakuasi feses ataupun udara. tidak prpulsif.bedah definitif penyakit Hirschsprung dengan pengangkatan segmen aganglion disertai dengan preservasi sfingter anal (Kartono. Penampilan klinis penderita sebagai gangguan pasase usus dengan tiga tanda yang khas yaitu keterlambatan evakuasi mekonium. (Sudamo. dan distensi abdomen. Peristaltik tidak mempunyai daya dorong. atau tanda retensi cairan lambung bila sudah terpasang pipa lambung sebelumnya. dan pertumbuhan yang terhambat. c. Mekonium normal akan keluar pada 24 jam pertama kelahiran. Sembelit dengan perut yang membuncit serta muntah kehijauan. b.2008) Manifestasi Klinis Pada neonatus akan didapatkan : a.2008) .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful