Definisi Penyakit Hirschsprung adalah suatu penyakit yang diakibatkan tidak adanya / tidak terbentuknya sel-sel ganglion

saraf parasimpatis mienterikus di dinding segemn usus (tersering pada kolon distal atau anorektal) (Ranuh,2008). Panjang segmen aganglionik bervariasi mulai dari segmen yang pendek yang hanya mengenai daerah sfingter anal sampai daerah yang meliputi seluruh kolon bahkan usus kecil. (Sudamo,2008) Epidemiologi Insidensi penyakit Hirschsprung tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. Kartono mencatat 20-40 pasien penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN Cipto Mangunkusomo Jakarta (Kartono,2004). Laki-laki lebih banyak daripada perempuan dengan perbandingan 4 : 1 dan ada kenaikan insidens pada kasus-kasus familial yang rata-rata mencapai 6%. (Wylie,2000). Hal ini juga sesuai dengan catatan Swenson (1990), menyatakan bahwa 81,1% dari 880 kasus yang diteliti adalah laki-laki. Beberapa kelainan kongenital dapat ditemukan bersamaan dengan penyakit Hirschsprung, namun hanya 2 kelainan yang memiliki angka yang cukup signifikan yakni Down Syndrome (5-10 %) dan kelainan urologi (3%). Hanya saja dengan adanya fekaloma, maka dijumpai gangguan urologi seperti refluks vesikoureter,hydronephrosis dan gangguan vesica urinaria (mencapai 1/3 kasus) (Swenson,1990). Etiologi Sampai tahun 1930-an etiologi Penyakit Hirschsprung belum jelas di ketahui. Penyebab sindrom tersebut baru jelas setelah Robertson dan Kernohan pada tahun 1938 serta Tiffin, Chandler, dan Faber pada tahun 1940 mengemukakan bahwa megakolon pada penyakit Hirschsprung primer disebabkan oleh gangguan peristalsis usus dengan defisiensi ganglion di

10% sampai seluruh kolon. Dari segi etiologi. (Kartono. melainkan oleh lesi primer. sehingga terdapat ketidakseimbangan autonomik yang tidak dapat dikoreksi dengan simpatektomi. dan Faber pada tahun 1940 mengemukakan bahwa megakolon pada penyakit Hirschsprung primer disebabkan oleh gangguan peristalsis usus dengan defisiensi ganglion di usus bagian distal. menyatakan bahwa aganglionosis pada penyakit Hirschsprung bukan di sebabkan oleh kegagalan perkembangan inervasi parasimpatik ekstrinsik. Patofisiologi Pada penyakit hirschsprung terdapat absensi ganglion meissner dan ganglion aurbach dalam lapisan dinding usus.2008) Sampai tahun 1930-an etiologi Penyakit Hirschsprung belum jelas di ketahui. Dari segi etiologi. 70 – 80 % terbatas di daerah rektosigmoid. Penyebab sindrom tersebut baru jelas setelah Robertson dan Kernohan pada tahun 1938 serta Tiffin. Kenyataan ini mendorong Swenson untuk mengengembangkan prosedur .usus bagian distal. Sebelum tahun 1948 belum terdapat bukti yang menjelaskan apakah defek ganglion pada kolon distal menjadi penyebab penyakit Hirschsprung ataukah defek ganglion pada kolon distal merupakan akibat dilatasi dari stasis feses dalam kolon. Menyatakan bahwa aganglionosis pada penyakit Hirschsprung bukan di sebabkan oleh kegagalan perkembangan inervasi parasimpatik ekstrinsik. Sebelum tahun 1948 belum terdapat bukti yang menjelaskan apakah defek ganglion pada kolon distal menjadi penyebab penyakit Hirschsprung ataukah defek ganglion pada kolon distal merupakan akibat dilatasi dari stasis feses dalam kolon. Bodian dkk. sehingga terdapat ketidakseimbangan autonomik yang tidak dapat dikoreksi dengan simpatektomi. dan sekitar 5% kurang dapat mengeni seluruh usus sampai pylorus. Bodian dkk. 2004). melainkan oleh lesi primer. mulai dari sfingter ani ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi. Kenyataan ini mendorong Swenson untuk mengengembangkan prosedur bedah definitif penyakit Hirschsprung dengan pengangkatan segmen aganglion disertai dengan preservasi sfingter anal (Kartono. Chandler.

Gangguan defekasi dan pola buang air besar tidak teratur. sehingga usus bersangkutan tidak ikut dalam proses evakuasi feses ataupun udara.2008) Manifestasi Klinis Pada neonatus akan didapatkan : a. tidak prpulsif. atau tanda retensi cairan lambung bila sudah terpasang pipa lambung sebelumnya. jri ditarik maka udara beserta feses akan keluar menyemprot dan obstruksi pada abdomen hilang. Pada waktu colok dubur. (Sudamo.bedah definitif penyakit Hirschsprung dengan pengangkatan segmen aganglion disertai dengan preservasi sfingter anal (Kartono. Mekonium normal akan keluar pada 24 jam pertama kelahiran. (Sudamo. Tidak terdapatnya ganglion meissner dan aurbach mengakibatkan usus yang bersangkutan tidak bekerja normal.2008) Sedangkan pada anak-anak akan didapatkan : a. muntah hijau. 2004). atau setiap kali buang air besar harus dibantu dengan pencahar dan sering harus memanipulasi anus agar feses yang keras dapat keluar. Terlihat mekonium terlambat ke luar.2008) . Sembelit dengan perut yang membuncit serta muntah kehijauan. (Kartono. dan pertumbuhan yang terhambat. Peristaltik tidak mempunyai daya dorong. b. c. Perut membuncit. Penampilan klinis penderita sebagai gangguan pasase usus dengan tiga tanda yang khas yaitu keterlambatan evakuasi mekonium. dan distensi abdomen. b. kurus.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful