Sindroma Nefrotik

BAB 1 PENDAHULUAN

Sindrom nefrotik (SN) merupakan salah satu manifestasi klinik glomerulonefritis yang ditandai dengan edema anasarka, proteinuria massif ≥ 3,5 g/hari, hipoalbuminemua < 3,5 g /dl, hiperkolesterolemia dan lipiduria. Pada proses awal atau SN ringan, untuk menegakkan diagnosis tidak semua gejala tersebut harus ditemukan. Sindroma nefrotik merupakan akibat dari kebocoran glomerulus yang luar biasa dari protein plasma ke dalam urin. Defek muatan sawar yang selektif-ukuran dari dinding kapiler glomerulus yang membawahi filtrasi protein plasma yang berlebihan dapat meningkat sebagai akibat variasi proses penyakit, termasuk penyakit imunologik, cedera toksik, kelainan metabolik, defek biokimiawi, dan penyakit vaskuler. Oleh karena itu, sindroma nefrotik merupakan titik akhir yang umum terjadi pada berbagai proses penyakit yang mengubah keadaan dinding kapiler glomerulus. Proteinuria massif merupakan tanda khas SN, tetapi pada SN yang berat yang disertai kadar albumin serum rendah ekskresi protein dalam urin juga berkurang. Proteinuria juga berkontribusi terhadap berbagai komplikasi dan lipiduria, yang terjadi pada SN.

Hipoalbuminemia,

hiperlipidemia

gangguan

keseimbangan

nitrogen, hiperkoagulabilitas, gangguan metabolisme kalsium dan tulang, serta hormon tiroid sering dijumpai pada SN. Umumnya pada SN fungsi ginjal normal kecuali pada sebagian kasus yang berkembang menjadi penyakit ginjal tahap akhir. Pada beberapa episode SN dapat sembuh sendiri dan menunjukkan respon yang baik terhadap terapi steroid, tetapi sebagian lagi dapat berkembang menjadi kronik.1,2,3,4,5,6

1

BAB II ANATOMI DAN FISIOLOGI GINJAL

II. 1. Anatomi Ginjal 7 Ginjal terletak di dalam ruang retroperitoneum sedikit di atas ketinggian umbilikus dan kisaran panjang serta beratnya berturut-turut dari kira-kira 6 cm dan 24 g pada bayi cukup bulan sampai 12 cm atau lebih dari 150 g pada orang dewasa. Ginjal mempunyai lapisan luar, korteks yang berisi glomeruli, tubulus kontortus proksimalis dan distalis dan dukturs koletivus, serta di lapisan dalam, medula yang mengandung bagian-bagian tubulus yang lurus, lengkung (ansa) Henie, vasa rekita dan duktus koligens terminal. Pasokan darah pada setiap ginjal biasanya terdiri dari arteri renalis utama yang keluar dari aorta ; arteri renalis multipel bukannya tidak lazim dijumpai. Arteri renalis utama membagi menjadi medula ke batas antara korteks dan medula. Pada daerah ini, arteri interlobaris bercabang membentuk arteri arkuata, dan membentuk arteriole aferen glomerulus. Sel-sel otot yang terspesialisasi dalam dinding arteriole aferen, bersama dengan sel lacis dan bagian distal tubulus (mukula densa) yang berdekatan dengan glomerulus, membentuk aparatus jukstaglomeruler yagn mengendalikan sekresi renin. Arteriole aferen membagi menjadi anyaman kapiler glomerulus, yang kemudian bergabung menjadi arteriole eferen. Arteriole eferen glomerulus dekat medula (glomerulus jukstamedullaris) lebih besar dari pada arteriole di korteks sebelah luar dan memberikan pasokan darah (vasa rakta) ke tubulus dan medula. Setiap ginjal mengandung sekitar satu juga neron (glomerulus dan tubulus terkait). Pada manusia, pembentukan nefron telah sempurna pada saat lahir, tetapi maturasi fungsional belum terjadi sampai di kemudian hari. Karena tidak ada nefron baru yang dapat dibentuk sesudah lahir, hilangnya nefron secara progresif dapat menyebabkan insufisiensi ginjal.

2

Mesangium (sel mesangium dan matriks) teletak di antara kapiler-kapiler glomerulus pada sisi endotel membrana basalis dan menbentuk bagian tengah dinding kapiler. dan (3) lamina rara eksterna. Di antara tonjolan kaki ada ruangan atau celah filtrasi. Kapiler glomerulus dilapisi oleh endotelium yagn mempunyai sitoplasma sangat tipis yagn berisi banyak lubang (fenestrasi). terdiri dari (1) membrana basalis. yagn merupakan kelanjutan dari membrana basalis kapiler 3 . yagn terletak di antara lamina densa dan sel-sel endotelian . Mesangium dapat berperan sebagai struktur pendukung pada kepiler glomerulus dan mungkin memainkan peran dalam pengaturan aliran darah glomerulus. (1) lamina densa yang sentralnya padat-elektron. Sel epitel viteviscera menutupi kapiler dan menonjolkan “tonjolan kaki” sitplasma. yang terletak di antara lamina densa dan sel-sel epitel. Membrana basalis glomerulus (BMG) membentuk lapisan berkelanjutan antara endotel dan sel mesangium pada satu sisi dengan sel epitel pada sisi yang lain. Membran mempunyai 3 lapisan. melalui fagositosis intraseluler atau dengna pengakutan melalui saluran interseluler ke daerah jukstagomerulus. yagn melekat pada lamina rara eksternal.Gambar 01: kidney Dikutip dari kepustakaan : 05 Anyaman kapiler glomerulus yang terspesialisasi berperan sebagai mekanisme penyaringan ginjal. (2) lamina rara interna. Kapsula Bowman. filtrasi dan pembangunan makromolekul (seperti kompleks imun) dari glomerulius. yang mengelilingi glomerulus.

dan (2) sel-sel epitel parietalis. Mengekskresikan produk akhir nitrogen dari metabolisme protein.2.4 dengna mengeluarkan kelebihan H+ dan membentuk kembali HCO3. yang merupakan kelanjutan sel-sel epitel viscera. FISIOLOGI DASAR GINJAL 7 Fungsi primer ginjal adalah mempertahankan volumer dan komposisi cairan ekstrasel dalam batas-batas normal. reabsorpasi dan sekresi tubulus. Fungsi Non-ekskresi Menghasilkan renin-penting untuk pengaturan tekanan darah. Mempertahankan pH plasma skitar 7. Degenerasi insulin Menghasilkan prostaglandin 4 . Menghasilkan eritropoietin-faktor penting dalam stimulasi produk sel darah merah oleh sumsum tulang.glomerulus dan tubulus proksimalis. Fungsi Utama Ginjal Fungsi Ekskresi Mempertahankan osmolalitis plasma sekitar 258 m osmol dengan mengubah-ubah ekresi air. Metabolisme vitamin D menjadi bentuk aktifnya. II. terutama urea. asam urat dan kreatinin. Komposisi dan volume cairan ekstrasel ini dikotnrol oleh filtrasi glomerulus.

9. Proteinuria didefinisikan sebagai eksresi protein yang berlebihan pada urin.9. melainkan merupakan kompleks gejala klinik yang dapat disebabkan oleh berbagai penyakit. sel epitel bulat yang mengandung lemak (“ovel fat bodies”). Ada yagn berpendapat bahwa proteinuria. termasuk albuminuria . torak lemak. dengan ciri-ciri sebagai berikut :  edema umum (anasarka). biasanya lebih dari 150-160 mg/24 jam pada orang dewasa.8  Proteinuria.10  Hiperlipidemi. perempuan= 2:1 sedangkan pada masa remaja dan dewasa rasio ini berkisar 1:1. Terutama jelas pada muka dan jaringan periorbital. Edema umum merupakan akumulasi cairan intersitisial yang berlebihan pada tubuh.10  Lipiduria . khususnya hiperchlolesterolemi . dapat berupa lemak bebas. sebagai batas biasanya ialah bila kadar cholesterol plasma total lebih dari 300 miligram per 100 ml. terutama albuminuria yang masif serta hipoalbuminemi sudah cukup untuk menegakkan diagnosis sindrom nefrotik.BAB III SINDROMA NEFROTIK III.10 Kadang-kadang tidak semua gejala tersebut di atas ditemukan.3 5 . Rasio laki-laki . 1 DEFINISI Sindrom nefrotik bukan suatu penyakit tersendiri.9.2 EPIDEMIOLOGI Insidens dapat mengenai semua umur tetapi sebagian besar (74%) dijumpai pada usia 2-7 tahun. sebagai batas biasanya ialah bila kadar protein plasma total kurang dari 6 gram per 100 ml dan fraksi albumin kurang dari 3 gram per 100 ml. 9 III.

3 Klasifikasi dan Penyebab Sindrom Nefrotik Glomerulonefritis primer: . sindrom nefrotik dapat disebabkan oleh GN primer dan sekunder akibat infeksi. Berdasarkan ISKDC 84. keganasan.HIV. 3. obat atau toksin.11 III. lepra . limfoma Hodgkin. 2. malaria.Keganasan: Adenosarkoma paru.000 atau 1/500 kelahiran.5% mesangial.5% nefropati membranosa atau penyebab lainnya.GN membranosa .GN proliferatif lain Glomerulonefritis Sekunder: Infeksi: .Penelitian di Selandia Baru menemukan insidens sindrom nefrotik hampir 20 per 1 juta kasus pada anak-anak berusia dibawah 15 tahun.Sifilis.Glomerulosklerosis fokal . dan akibat penyakit sistemik. seperti di Finlandia atau Mennonite.3 ETIOLOGI Seperti telah dijelaskan pada klasifikasi. payudara. myeloma multiple dan karsinoma ginjal.GN membranoproliferatif . 2. penyakit jaringan penghubung (connective tissue disease). 9. kolon. Pada populasi tertentu. Penyakit jaringan penghubung: 6 .GN lesi minimal . hepatitis virus B dan C .5% dari semua anak dengan sindrom nefrotik primer mempunyai gambaran histologik sindrom nefrotik kelainan minimal. skistosoma .Tuberculosis. sindrom nefrotik kongenital dapat terjadi pada 1/10.5% glomerulosklerosis fokal.

GN membranoproliferatif merupakan kelainan histopatologik yang sering ditemukan. GN lesi minimal. Minimal change = sindrom nefrotik kelainan minimal 2.2. MCTD (mixed connective tissue disease) . penisilinamin.Lupus eritematosus sistemik.12 Glomerulonefritis primer atau idiopatik merupakan penyebab SN yang paling sering. refluks vesikoureter. atau sengatan lebah.6 III. Glomerulonefritis proliferatif yang dapat bersifat: a. Difus eksudatif b. Mesangial e. amiloidosis. Nefropati membranosa 5.Efek obat dan toksin: Obat antiinflamasi non steroid. Dalam kelompok GN primer. GN membranosa. Glomerulonefritis Kronik 7 . Glomerulosklerosis fokal 3. probenesid. kaptopril. Pembentukan crescent (bulan sabit) d. glomerulosklerosis fokal segmental. arthrtitis rheumatoid. air raksa. Membranoproliferatif 4.3 International Collaborative Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) telah menyususn klasifikasi histopatologik Sindrom Nefrotik Idiopatik (SNI) atau disebut juga SN primer sebagai berikut: 1. Fokal c.4 KLASIFIKASI I. Histologik2. preparat emas.3. rejeksi alograf kronik. heroin Lain-lain: Diabetes Mellitus. pre-eklamsia.

d. tepung sari. Penyebab2.3 1. III. SN Kongenital Pertama kali dilaporkan di Finlandia sehingga disebut juga SN tipe Finlandia. plasenta besar (beratnya kira-kira 40% dari berat badan). Terjadinya3 1.Dari kelima bentuk kelainan histologik SNI ini maka sindrom nefrotik kelainan minimal merupakan kelainan histologik yang paling sering dijumpai (80%). Metabolik: Diabetes Mellitus. Penyebab Sekunder. Schistosomiasis mansoni. Leukemia b. c. 8 . Sistemik:  Penyakit kolagen seperti Systemic Lupus Erythematous. gigitan ular/serangga. Obat-obatan/alergen: Trimethadion. Lues. Penyebab Primer Umumnya tidak diketahui kausanya dan terdiri atas SNI dengan kelainan histologik menurut pembagian ISKDC. Infeksi: Malaria. probenecid. Biasanya anak lahir premature (90%). Kelainan ini diturunkan melalui gen resesif. II. vaksin polio. paramethadion. 2. Subacute Bacterial Endocarditis. Amyloidosis. dari penyakit/kelainan: a. Cytomegalic Inclusion Disease. Scholein-Henoch Syndrome  Penyakit perdarahan: Hemolytic Uremic Syndrome  Penyakit keganasan: Hodgkin’s Disease. Gejala asfiksia dijumpai pada 75% kasus.

Pada pemeriksaan laboratorium dijumpai hipoproteinemia. asites biasanya tampak pada waktu lahir atau dalam minggu pertama. Prognosis jelek dan meninggal karena infeksi sekunder atau kegagalan ginjal. proteinuria massif dan hiperkolesterolemia. 2. Salah satu cara untuk menemukan kemungkinan kelainan ini secara dini ialah pemeriksaan kadar alfa feto protein cairan amnion yang biasanya meninggi. 2. Komplemen C3 yang ada dalam HUMPS inilah yang menyebabkan permeabilitas membrana basalis glomerulus terganggu sehingga eritrosit. telinga letaknya lebih rendah dari normal. SN yang didapat: Termasuk di sini SN primer yang idiopatik dan sekunder. maka perubahan elektrokemis dapat juga menimbulkan proteinuria. SAAC ini kemudian menyebabkan sistem komplemen dalam tubuh bereaksi sehingga komplemen C3 akan bersatu dengan SAAC membentuk deposit yang kemudian terperangkap di bawah epitel kapsula Bowman yang secara imunofloresensi terlihat berupa benjolan yang disebut HUMPS sepanjang membrana basalis glomerulus berbentuk granuler atau noduler.Gejala utama berupa edema. Gejala klinik yang lain berupa kelainan kongenital pada muka seperti hidung kecil. Soluble Antigen Antibody Complex (SAAC)3 Antigen yang masuk ke sirkulasi menimbulkan antibodi sehingga terjadi reaksi antigen antibodi yang larut (“soluble”) dalam darah. jarak kedua mata melebar. III. Perubahan Elektrokemis3 Selain perubahan struktur membrana basalis glomerulus. protein dan lain-lain dapat melewati membrana basalis glomerulus sehingga dapat dijumpai dalam urin.5 PATOGENESIS Terdapat beberapa teori mengenai terjadinya sindrom nefrotik idiopatik yaitu: 1. Dari beberapa percobaan terbukti bahwa kelainan terpenting pada glomerulus berupa gangguan fungsi 9 .

Proteinuria Proteinuria disebabkan peningkatan permeabilitas kapiler terhadap protein akibat kerusakan glomerulus. Akibat hilangnya muatan listrik ini permeabilitas membrana basalis glomerulus terhadap protein berat molekul rendah seperti albumin meningkat sehingga albumin dapat keluar bersama urin. Mekanisme peghalang pertama berdasarkan ukuran molekul (size 10 . Mekanisme kompensasi ini akan memperbaiki volume intravaskular tetapi juga akan mengeksaserbasi terjadinya hipoalbuminemia sehingga edema akan semakin berlanjut.15 Teori overfill menjelaskan bahwa retensi natrium adalah defek renal utama. III.2. Akibat penurunan tekanan onkotik plasma dan bergesernya cairan plasma terjadi hipovolemia. dan ginjal melakukan kompensasi dengan meningkatkan retensi natrium dan air. Dalam keadaan normal membrana basal glomerulus mempunyai mekanisme penghalang untuk mencegah kebocoran protein.14. Edema Edema pada SN dapat diterangkan dengan teori underfill dan overfill. Teori underfill menjelaskan bahwa hipoalbuminemia merupakan faktor kunci terjadinya edema pada SN. Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma sehingga cairan bergeser dari intravaskular ke jaringan interstisium dan terjadi edema.13. Retensi natrium oleh ginjal menyebabkan cairan ekstraseluler meningkat sehingga terjadi edema.13.6 PATOFISIOLOGIK 1. Penurunan kemampuan nefron distal untuk mengeksresi natrium sehingga terjadi retensi natrium. Kedua mekanisme tersebut ditemukan secara bersama pada pasien SN.elektrostatik (sebagai sawar glomerulus terhadap filtrasi protein) yaitu hilangnya fixed negative ion yang terdapat pada lapisan sialo-protein gomeruli.15 2. Penurunan laju filtrasi glomerulus akibat kerusakan ginjal akan menambah retensi natrium dan edema.2.

2. Jadi yang diukur adalah index selectivity of proteinuria (ISP).3 ISP = secara klinik menunjukkan:2 Kerusakan glomerulus ringan Respon terhadap kortikosteroid baik Bila ISP >0.3.13 Proteinuria dibedakan menjadi selektif dan non-selektif berdasarkan ukuran molekul protein yang keluar melalui urin. Selain itu konfigurasi molekul protein juga menentukkan lolos tidaknya protein melalui membrana basalis glomerulus. Pada glomerulosklerosis fokal (GSF).13 Oleh karena proteinuria paralel dengan kerusakan membrana basalis glomerulus.2 berarti ISP menurun (Poorly Selectivity Proteinuria) yang secara klinik menunjukkan:3 Kerusakan glomerulus berat Tidak respon terhadap kortikosteroid Pada SN yang disebabkan oleh glomerulonefritis lesi minimal (GNLM) ditemukan proteinuria selektif. Selektivitas proteinuria ditentukan oleh keutuhan struktur MBG. ISP dapat ditentukan dengan mengukur rasio antara clearance IgG dan clearance trasnferin. peningkatan permeabilitas 11 . Pada SN kedua mekanisme penghalang tersebut ikut terganggu. Berkurangnya kandungan heparin sulfat proteoglikan pada GNLM menyebabkan muatan negatif membrana basalis golemrulus menurun dan albumin dapat lolos ke dalam urin.4.2.2 berarti ISP meninggi (Highly Selective Proteinuria) yang memperlihatkan fusi processus sel epitel visceral glomerulus dan terlepasnya sel dari struktur membrana basalis glomerulus. Pemeriksaan mikroskop elektron Clearance/clearance transferin Bila ISP <0. sedangkan non-selektif apabila protein yang keluar terdiri dari molekul besar seperti immunoglobulin.barrier) dan yang kedua berdasarkan muatan listrik (charge barrier). maka proteinuria dapat dijadikan sebagai petunjuk sederhana untuk menentukan derajat kerusakan glomerulus. Proteinuria selektif apabila protein yang keluar terdiri dari molekul kecil misalnya albumin.

Diet tinggi protein dapat meningkatkan sintesis albumin hati.2 3. tetapi dapat mendorong peningkatan ekskresi albumin melalui urin. Akibat hipoalbuminemia. low density lipoprotein (LDL). very low density lipoprotein (VLDL). Pada glomerulonefritis membranosa (GNMN) kerusakan struktur membrana basalis glomerulus terjadi akibat endapan komplek imun di subepitel.13. sel-sel hepar juga akan membuat VLDL. dan trigliserida.2. dan kehilangan protein melalui urin. Pada SN hipoalbuminemia disebabkan oleh proteinuria massif dengan akibat penurunan tekanan onkotik plasma. sel-sel hepar terpacu untuk membuat albumin sebanyak-banyaknya. akhirakhir ini disebut juga sebagai hiperlipidemia karena bukan hanya kolesterol saja yang meningkat tetapi juga beberapa konstituen lemak meninggi dalam darah.4.3. Komplek C5b-9 yang terbentuk pada GNMN akan meningkatkan permeabilitas membrana basalis glomerulus walaupun mekanisme yang pasti belum diketahui.14 Hiperlipidemia terjadi sebagai akibat kelainan pada homeostasis lipoprotein yang terjadi sebagai akibat peningkatan sintesis dan penurunan katabolisme. Hipoalbuminemia dapat pula terjadi akibat peningkatan reabsorbsi dan katabolisme albumin oleh tubulus proksimal. Faktor tersebut menyebabkan sel epitel visceral glomerulus terlepas dari membrana basalis glomerulus sehingga permeabilitasnya meningkat. Bersamaan dengan sintesis albumin ini. Dalam keadaan normal VLDL diubah 12 .3 4. sintesis albumin hati.14 Pada SN sering pula dijumpai anoreksia akibat edema mukosa usus sehingga intake berkurang yang pada gilirannya dapat menimbulkan hipoproteinemia. Peningkatan sintesis albumin hati ini tidak berhasil menghalangi timbulnya hipoalbuminemia. Konstituen lemak itu adalah kolesterol.membrana basalis glomerulus disebabkan oleh suatu faktor yang ikut dalam sirkulasi.2. Hipoalbuminemia Konsentrasi albumin plasma ditentukan oleh asupan protein. Hiperkolesterolemia/Hiperlipidemia Disebut hiperkolesterolemia bila kadar kolesterol > 250 mg/100ml. Untuk mempertahankan tekanan onkotik plasma maka hati berusaha meningkatkan sintesis albumin.

kaki berat dan bengkak.8 PEMERIKSAAN PENUNJANG Pemeriksaan Laboratorium3 1. kuku memperlihatkan pita-pita putih melintang (Muerchke’s Band) akibat hipoalbuminemia.3. anoreksia. dilatasi vena. Edema mula-mula Nampak pada kelopak mata terutama waktu bangun tidur.kuantitatif : > 50 mg/kgBB/hari (diperiksa dengan memakai reagen ESBACH) 13 . Tetapi pada SN akitifitas enzim ini terhambat oleh adanya hipoalbuminemia dan tingginya kadar asam lemak bebas. prolaps rektum. Selain itu juga hilangnya massa otot rangka.4. penderita merasa lemah dan mudah lelah (keseimbangan nitrogen negatif).11.13 Tanda dari SN adalah edema yang dapat timbul di daerah periorbita. Urin:  Albumin: .7 GAMBARAN KLINIS Gejala SN adalah urin berbuih (proteinuria). hipertensi. efusi pleura. diare.15 III. Edema yang hebat atau anasarka sering disertai edema pada genitalia eksterna.13.kualitatif : ++ sampai ++++ . Selain itu edema anasarka ini dapat menimbulkan diare dan hilangnya nafsu makan karena edema mukosa usus. Edema merupakan gejala utama.menjadi LDL oleh lipoprotein lipase.13 III. Hernia umbilikalis. bervariasi dari bentuk ringan sampai berat (anasarka) dan merupakan gejala satu-satunya yang nampak.3. dingin dan tidak rasa. ascites. Disamping itu menurunnya aktifitas lipoprotein lipase ini disebabkan pula oleh rendahnya kadar apolipoprotein plasma sebagai akibat keluarnya protein ke dalam urin. sendi lutut. dinding perut. konjungtiva.11. dan sesak napas dapat pula terjadi akibat edema anasarka ini.

2.9 PENATALAKSANAAN Pada prinsipnya terapi SN terdiri dari terapi umum dan terapi spesifik.Sedimen: oval fat bodies: epitel sel yang mengandung butir-butir lemak.Albumin menurun (N:4-5.α2 globulin meninggi (N: 0. dosis ditingkatkan hingga terjadi diuresis.γ globulin normal (N: 0.4-1 gm/100ml) . Dapat diberikan diuretika loop (furosemid) oral.13 a.rasio albumin/globulin <1 (N:3/2) . Bila tetap tidak respon beri furosemid secara IV. kreatinin dan klirens kreatinin normal.Protein total menurun (N: 6.α1 globulin normal (N: 0. bila perlu dikombinasi dengan hydrochlorothiazide oral (bekerja sinergistik dengan Furosemid). terutama untuk orang tua dengan edema tungkai berat karena kemungkinan adanya insufisiensi venous.1 gm/100ml) . III.9 gm/100ml) . leukosit. Pengobatan untuk edema:2.ureum. Pembatasan diit garam.1-0. Darah: Pada pemeriksaan kimia darah dijumpai: .2-8.3 gm/100ml) . Bila belum ada respon. 1-2 g/hari dan pembatasan cairan c.β globulin normal (N: 0. Terapi umum: 1.3. 14 .8 gm/100ml .5-0.komplemen C3 normal/rendah (N: 80-120 mg/100ml) . torak hialin dan torak eritrosit. kadang-kadang dijumpai eritrosit. bila perlu disertai pemberian infuse albumin.3-1 gm/100ml) . dan bila tetap belum ada respon perlu dipertimbangkan ultrafiltrasi mekanik (terutama untuk kasus dengan insufisiensi ginjal) b. Bila perlu tirah baring.

13 Masih terdapat silang pendapat mengenai perlunya pemberian antokoagulasi jangka panjang pada semua penderita SN guna mencegah terjadinya resiko thrombosis. BB diharapkan turun 0. Pengobatan infeksi: antibiotik yang tepat. tetapi pemberian diit tinggi protein selain sulit dipenuhi penderita (anoreksia) juga terbukti meningkatkan ekskresi protein urin. 6.13 15 . Pengobatan untuk proteinuria2. 2. Terapi hiperlipidemia2. 3. tetapi bila telah terjadi thrombosis atau emboli paru maka perlu dipertimbangkan antikoagulasi jangka panjang.3. b. Pengukuran berat badan setiap hari untuk mengevaluasi edema dan keseimbangan cairan harus dicatat.d. Angiotensin II Receptor Antagonis (ARB) mempunyai efektivitas yang sama dengan ACEI. hanya diberikan bila ada tandatanda infeksi sekunder. Hypercoagulability2.13 Walaupun belum ada bukti yang jelas bahwa hiperlipidemia pada SN meningkatkan resiko penyakit kardiovaskular. Untuk penderita SN diberikan diit tinggi kalori/karbohidrat (untuk memaksimalkan penggunaan protein yang dimakan) dan protein cukup (0. seperti Warfarin.5-1 kg/hari. Koreksi hipoproteinemia2.13 a. ACE inhibitor paling sering digunakan.8-1 mg/kgBB/hr) 4. Dapat digunakan golongan HMG-CoA reductase inhibitor (statin) 5. tetapi apa yang terjadi pada populasi umum perlu dipakai sebagai pertimbangan untuk menurunkan kadar lipid pada penderita SN. tetapi tidak didapatkan efek batuk seperti pada ACEI. cara kerjanya menghambat vasokonstriksi pada arteriol eferen.13 Untuk memelihara keseimbangan nitrogen yang positif dibutuhkan peningkatan kadar protein serum.

Pemberian diuretik dan pembatasan diit garam juga ikut berperan dalam pengelolaan hipertensi. Dosis 0. di mana dosis selanjutnya perlu disesuaikan dengan kadar CyA dalam darah. Cyclophosphamide: untuk penderita yang mengalami relaps setelah steroid dihentikan (steroid-dependent) atau mengalami relaps >3 kali dalam setahun (frequently relapsing) bisa diberikan cyclophosphamide 2mg/kgBB/hr selama 8-12 minggu.1-0. Pemberian berlangsung selama 1 tahun kemudian diturunkan perlahan-lahan. mg/kgBB/hari digunakan untuk Nefritis Lupus. perlu memonitor fungsi ginjal. 5.2/kgBB/hr selama 8-12 minggu. Pada penggunaan cyclophosphamide perlu diwaspadai terjadinya efek samping berupa infertilitas. 3. Calcium Channel Blocker (CCB). 16 . Cyclosporine A (CyA) Pada penderita yang mengalami relaps setelah pemberian cyclophosphamide. infeksi. Non Dihydropiridin.13 Patogenesis sebagian besar penyakit glomerular dikaitkan dengan gangguan imun. diberikan CyA dengan dosis awal 4-5 mg/kgBB/hari. Pengobatan hipertensi: bila terdapat hipertensi dapat diberikan ACEI. dengan demikian terapi spesifiknya adalah dengan pemberian imunosupresif. Mengingat CyA mempunyai efek nefrotoksik. Terapi Spesifik3. Chlorambucil: digunakan dengan alasan yang sama dengan cyclophosphamide. 4. malignansi. 1. Azathioprine Azathioprine dengan dosis 2-2. alopecia. walaupun padaorang dewasa responnya lebih lambat dibandingkan dengan anakanak. 2. Steroid: prednison 1 mg/kgBB/hari atau 60mg/hari dapat diberikan antara 4-12 minggu selanjutnya diturunkan secara bertahap dalam 2-3 bulan. cystitis.7. Steroid memberi respon yang baik untuk minimal change.

dan gamma globulin sering ditemukan pada pasien SN oleh karena sintesis yang menurun atau katabolisme yang meningkat dan bertambah banyaknya yang terbuang melalui urin.15 Hiperkoagulasi pada sindrom nefrotik dihubungkan dengan meningkatnya kehilangan antitrombin III melalui urin.10 KOMPLIKASI 1. 3. IgA. Emboli paru dan thrombosis vena dalam sering terjadi pada pasien SN. Penurunan IgG.15 Sebelum era antibiotik. Infeksi pada SN terjadi akibat defek imunitas humoral. gangguan sistem komplemen. seluler. perubahan aktivitas dan kadar protein C dan S.III. Sekitar 10% pasien dengan thrombosis vena renalis ini memberikan gejala nyeri pinggang atau abdomen. Jumlah sel T dalam sirkulasi berkurang yang menggambarkan gangguan imunitas seluler. Hiperkoagulasi (Komplikasi Tromboembolik)2. infeksi merupakan penyebab kematian pada SN terutama oleh organism berkapsul (encapsulated organism). Gangguan Fungsi Ginjal2. 2. Hal ini dikaitkan dengan keluarnya transferin dan zinc yang dibutuhkan oleh sel T agar dapat berfungsi dengan normal. dan peningkatan agregasi platelet. Penurunan volume plasma atau sepsis sering menyebabkan timbulnya nekrosis tubular akut.13. peningkatan sintesis fibrinogen oleh hepar. Keadaan-keadaan ini meningkatkan resiko terjadinya thrombosis dan emboli spontan pada pasien.13 Pasien SN mempunyai potensi untuk mengalami gagal ginjal akut melalui berbagai mekanisme. dan gangguan fungsi ginjal akut. Mekanisme lain yang diperkirakan menjadi penyebab gagal ginjal akut adalah terjadi edema 17 . gross hematuria. Stroke dan infark miokard juga merupakan komplikasi yang potensial terjadi akibat hiperkoagulasi.14. Thrombosis vena renalis sering terjadi pada 30% pasien SN terutama pada Glomerulonefritis membranosa (GNMN).13. Infeksi2. tetapi kebanyakan pasien asimptomatik.

intrarenal yang menyebabkan kompresi pada tubular ginjal.13 Malnutrisi kalori protein dapat terjadi pada SN dewasa terutama apabila disertai proteinuria massif. dan proses katabolisme yang tinggi. 4. Sindrom nefrotik dapat progresi dan berkembang menjadi penyakit ginjal tahap akhir. Malnutrisi2. asupan oral yang kurang akibat perfusi usus yang menurun. 18 .

Dalam: Wahab AS (editor). JM. Oxford Handbook Of General Practice. Samarinda: Bagian SMF Ilmu Penyakit Dalam Universitas Mulawarman. Edisi 15. Oxford: Oxford University Press. P: 364 19 . In: Everitt H. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Isselbacher KJ. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid I Edisi IV. 547-9 3. Handbook of Signs & Symptoms.nih. 2006. Volume 3.Nephrotic Syndrome In Adults.2005. Alwi I. 2000. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Prodjosudjadi W. Renal Medicine and Urology. Struktur dan Fungsi Ginjal. 21-30 4. Available from: http://kidney. Hal. Gunawan. 50-5 5. Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins. P: 22 10. Current Medical Diagnosis & Treatment. 1462 2. Simadibrata M. Dalam: Catatan Kuliah Nefrologi Anak. P: 246-7 9. Simon C. Makassar: Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUH.niddk. 2006. Sindrom Nefrotik.DAFTAR PUSTAKA 1. [online] 8 Juni 2012. 1995. Rauf S. Bergstein. McPhee SJ. Paulman PM. 2010. 2010. Harrison Prinsip-Prinsip Ilmu Penyakit Dalam. 2007.gov/kudiseases/pubs/nephrotic/ 6. Dixon D. Hal. CA.1805-7 8. editor. Sindrom Nefrotik. Sindrom Nefrotik Patogenesis dan Penatalaksanaan. National Kidney and Urologic Diseases Information Clearinghouse. Nelson Ilmu Kesehatan Anak. Taylor’s 10-Minute Diagnosis Manual: Symptoms and Signs in the Time-Limited Encounter.United States Of America: The McGraw-Hill Companies. Hal. Dalam: Sudoyo AW. Volume 3.Edisi 13. Hal. Jakarta: Pusat Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam FKUI. Setiati S. Setiyohadi B. Philadelphia : Lippincot William & Wilkins. P:679 7. Hal.

Orth SR.nejm. Robbins Basic Pathology. [online] October 2007 [cited 18 Januari 2011].USA: Saunders Elsevier. Available From: http://www. [online] 23 April 1998 [cited 18 Januari 2011]. Cohen EP. Available from: http://emedicine.com/memberfile.org/doi/full/10.php?PubCode=hp_oct07_nephrotic. [online] 20 December 2010 [cited 18 Januari 2011].medscape. Hal. Available from: http://www.pdf 15.11. Ritz E. Simadibrata M. 98 14. Keddis MT. Nephrotic Syndrome.1056/NEJM199804233381707 20 . Setiati S.P:549 13. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Karnath BM. Abbas K.com/article/244631-overview(3) 12.turner- white. The Nephrotic Syndrome. 1999. Pedoman Diagnostik dan Terapi Bag/SMF Ilmu Penyakit Dalam. The nephrotic Syndrome.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful