P. 1
coba, sindroma nefrotik in internal medicine

coba, sindroma nefrotik in internal medicine

|Views: 2|Likes:
Published by QueenBalqis
coba, sindroma nefrotik in internal medicine, penjelasan mengenai sindroma nefrotik.
coba, sindroma nefrotik in internal medicine, penjelasan mengenai sindroma nefrotik.

More info:

Categories:Types, School Work
Published by: QueenBalqis on May 27, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOCX, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

08/30/2014

pdf

text

original

Sindroma Nefrotik

BAB 1 PENDAHULUAN

Sindrom nefrotik (SN) merupakan salah satu manifestasi klinik glomerulonefritis yang ditandai dengan edema anasarka, proteinuria massif ≥ 3,5 g/hari, hipoalbuminemua < 3,5 g /dl, hiperkolesterolemia dan lipiduria. Pada proses awal atau SN ringan, untuk menegakkan diagnosis tidak semua gejala tersebut harus ditemukan. Sindroma nefrotik merupakan akibat dari kebocoran glomerulus yang luar biasa dari protein plasma ke dalam urin. Defek muatan sawar yang selektif-ukuran dari dinding kapiler glomerulus yang membawahi filtrasi protein plasma yang berlebihan dapat meningkat sebagai akibat variasi proses penyakit, termasuk penyakit imunologik, cedera toksik, kelainan metabolik, defek biokimiawi, dan penyakit vaskuler. Oleh karena itu, sindroma nefrotik merupakan titik akhir yang umum terjadi pada berbagai proses penyakit yang mengubah keadaan dinding kapiler glomerulus. Proteinuria massif merupakan tanda khas SN, tetapi pada SN yang berat yang disertai kadar albumin serum rendah ekskresi protein dalam urin juga berkurang. Proteinuria juga berkontribusi terhadap berbagai komplikasi dan lipiduria, yang terjadi pada SN.

Hipoalbuminemia,

hiperlipidemia

gangguan

keseimbangan

nitrogen, hiperkoagulabilitas, gangguan metabolisme kalsium dan tulang, serta hormon tiroid sering dijumpai pada SN. Umumnya pada SN fungsi ginjal normal kecuali pada sebagian kasus yang berkembang menjadi penyakit ginjal tahap akhir. Pada beberapa episode SN dapat sembuh sendiri dan menunjukkan respon yang baik terhadap terapi steroid, tetapi sebagian lagi dapat berkembang menjadi kronik.1,2,3,4,5,6

1

BAB II ANATOMI DAN FISIOLOGI GINJAL

II. 1. Anatomi Ginjal 7 Ginjal terletak di dalam ruang retroperitoneum sedikit di atas ketinggian umbilikus dan kisaran panjang serta beratnya berturut-turut dari kira-kira 6 cm dan 24 g pada bayi cukup bulan sampai 12 cm atau lebih dari 150 g pada orang dewasa. Ginjal mempunyai lapisan luar, korteks yang berisi glomeruli, tubulus kontortus proksimalis dan distalis dan dukturs koletivus, serta di lapisan dalam, medula yang mengandung bagian-bagian tubulus yang lurus, lengkung (ansa) Henie, vasa rekita dan duktus koligens terminal. Pasokan darah pada setiap ginjal biasanya terdiri dari arteri renalis utama yang keluar dari aorta ; arteri renalis multipel bukannya tidak lazim dijumpai. Arteri renalis utama membagi menjadi medula ke batas antara korteks dan medula. Pada daerah ini, arteri interlobaris bercabang membentuk arteri arkuata, dan membentuk arteriole aferen glomerulus. Sel-sel otot yang terspesialisasi dalam dinding arteriole aferen, bersama dengan sel lacis dan bagian distal tubulus (mukula densa) yang berdekatan dengan glomerulus, membentuk aparatus jukstaglomeruler yagn mengendalikan sekresi renin. Arteriole aferen membagi menjadi anyaman kapiler glomerulus, yang kemudian bergabung menjadi arteriole eferen. Arteriole eferen glomerulus dekat medula (glomerulus jukstamedullaris) lebih besar dari pada arteriole di korteks sebelah luar dan memberikan pasokan darah (vasa rakta) ke tubulus dan medula. Setiap ginjal mengandung sekitar satu juga neron (glomerulus dan tubulus terkait). Pada manusia, pembentukan nefron telah sempurna pada saat lahir, tetapi maturasi fungsional belum terjadi sampai di kemudian hari. Karena tidak ada nefron baru yang dapat dibentuk sesudah lahir, hilangnya nefron secara progresif dapat menyebabkan insufisiensi ginjal.

2

yang terletak di antara lamina densa dan sel-sel epitel. Kapsula Bowman. yang mengelilingi glomerulus. yagn merupakan kelanjutan dari membrana basalis kapiler 3 . Kapiler glomerulus dilapisi oleh endotelium yagn mempunyai sitoplasma sangat tipis yagn berisi banyak lubang (fenestrasi). Mesangium (sel mesangium dan matriks) teletak di antara kapiler-kapiler glomerulus pada sisi endotel membrana basalis dan menbentuk bagian tengah dinding kapiler. yagn terletak di antara lamina densa dan sel-sel endotelian . Sel epitel viteviscera menutupi kapiler dan menonjolkan “tonjolan kaki” sitplasma. (2) lamina rara interna.Gambar 01: kidney Dikutip dari kepustakaan : 05 Anyaman kapiler glomerulus yang terspesialisasi berperan sebagai mekanisme penyaringan ginjal. Membran mempunyai 3 lapisan. (1) lamina densa yang sentralnya padat-elektron. dan (3) lamina rara eksterna. Membrana basalis glomerulus (BMG) membentuk lapisan berkelanjutan antara endotel dan sel mesangium pada satu sisi dengan sel epitel pada sisi yang lain. filtrasi dan pembangunan makromolekul (seperti kompleks imun) dari glomerulius. yagn melekat pada lamina rara eksternal. terdiri dari (1) membrana basalis. Di antara tonjolan kaki ada ruangan atau celah filtrasi. melalui fagositosis intraseluler atau dengna pengakutan melalui saluran interseluler ke daerah jukstagomerulus. Mesangium dapat berperan sebagai struktur pendukung pada kepiler glomerulus dan mungkin memainkan peran dalam pengaturan aliran darah glomerulus.

reabsorpasi dan sekresi tubulus. Fungsi Utama Ginjal Fungsi Ekskresi Mempertahankan osmolalitis plasma sekitar 258 m osmol dengan mengubah-ubah ekresi air. asam urat dan kreatinin. Komposisi dan volume cairan ekstrasel ini dikotnrol oleh filtrasi glomerulus.2. FISIOLOGI DASAR GINJAL 7 Fungsi primer ginjal adalah mempertahankan volumer dan komposisi cairan ekstrasel dalam batas-batas normal. Degenerasi insulin Menghasilkan prostaglandin 4 .4 dengna mengeluarkan kelebihan H+ dan membentuk kembali HCO3. dan (2) sel-sel epitel parietalis. II.glomerulus dan tubulus proksimalis. yang merupakan kelanjutan sel-sel epitel viscera. Menghasilkan eritropoietin-faktor penting dalam stimulasi produk sel darah merah oleh sumsum tulang. Metabolisme vitamin D menjadi bentuk aktifnya. terutama urea. Fungsi Non-ekskresi Menghasilkan renin-penting untuk pengaturan tekanan darah. Mengekskresikan produk akhir nitrogen dari metabolisme protein. Mempertahankan pH plasma skitar 7.

sebagai batas biasanya ialah bila kadar cholesterol plasma total lebih dari 300 miligram per 100 ml. Edema umum merupakan akumulasi cairan intersitisial yang berlebihan pada tubuh.9.3 5 . perempuan= 2:1 sedangkan pada masa remaja dan dewasa rasio ini berkisar 1:1. terutama albuminuria yang masif serta hipoalbuminemi sudah cukup untuk menegakkan diagnosis sindrom nefrotik.8  Proteinuria.10 Kadang-kadang tidak semua gejala tersebut di atas ditemukan. Terutama jelas pada muka dan jaringan periorbital. 9 III. sebagai batas biasanya ialah bila kadar protein plasma total kurang dari 6 gram per 100 ml dan fraksi albumin kurang dari 3 gram per 100 ml. 9. Ada yagn berpendapat bahwa proteinuria. Rasio laki-laki .10  Lipiduria .9. Proteinuria didefinisikan sebagai eksresi protein yang berlebihan pada urin. sel epitel bulat yang mengandung lemak (“ovel fat bodies”). khususnya hiperchlolesterolemi .BAB III SINDROMA NEFROTIK III. melainkan merupakan kompleks gejala klinik yang dapat disebabkan oleh berbagai penyakit.2 EPIDEMIOLOGI Insidens dapat mengenai semua umur tetapi sebagian besar (74%) dijumpai pada usia 2-7 tahun. torak lemak. termasuk albuminuria . dengan ciri-ciri sebagai berikut :  edema umum (anasarka). 1 DEFINISI Sindrom nefrotik bukan suatu penyakit tersendiri. dapat berupa lemak bebas. biasanya lebih dari 150-160 mg/24 jam pada orang dewasa.10  Hiperlipidemi.

Tuberculosis. obat atau toksin. malaria. Pada populasi tertentu. payudara. limfoma Hodgkin. penyakit jaringan penghubung (connective tissue disease).GN membranosa . dan akibat penyakit sistemik. myeloma multiple dan karsinoma ginjal.5% mesangial.000 atau 1/500 kelahiran. skistosoma .GN membranoproliferatif . 2. Berdasarkan ISKDC 84.GN proliferatif lain Glomerulonefritis Sekunder: Infeksi: . hepatitis virus B dan C .Keganasan: Adenosarkoma paru. keganasan.5% glomerulosklerosis fokal. seperti di Finlandia atau Mennonite. kolon. 2.3 Klasifikasi dan Penyebab Sindrom Nefrotik Glomerulonefritis primer: .5% dari semua anak dengan sindrom nefrotik primer mempunyai gambaran histologik sindrom nefrotik kelainan minimal. 3.Glomerulosklerosis fokal . Penyakit jaringan penghubung: 6 . lepra .GN lesi minimal .HIV.5% nefropati membranosa atau penyebab lainnya.3 ETIOLOGI Seperti telah dijelaskan pada klasifikasi. 9. sindrom nefrotik kongenital dapat terjadi pada 1/10.11 III. sindrom nefrotik dapat disebabkan oleh GN primer dan sekunder akibat infeksi.Penelitian di Selandia Baru menemukan insidens sindrom nefrotik hampir 20 per 1 juta kasus pada anak-anak berusia dibawah 15 tahun.Sifilis.

Efek obat dan toksin: Obat antiinflamasi non steroid. Dalam kelompok GN primer. GN membranoproliferatif merupakan kelainan histopatologik yang sering ditemukan. atau sengatan lebah. Glomerulonefritis proliferatif yang dapat bersifat: a. Membranoproliferatif 4. kaptopril.12 Glomerulonefritis primer atau idiopatik merupakan penyebab SN yang paling sering. Difus eksudatif b. heroin Lain-lain: Diabetes Mellitus. probenesid. Glomerulosklerosis fokal 3. Glomerulonefritis Kronik 7 . MCTD (mixed connective tissue disease) . Pembentukan crescent (bulan sabit) d. Histologik2. Nefropati membranosa 5. glomerulosklerosis fokal segmental. Mesangial e.3 International Collaborative Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) telah menyususn klasifikasi histopatologik Sindrom Nefrotik Idiopatik (SNI) atau disebut juga SN primer sebagai berikut: 1. Fokal c. GN membranosa. pre-eklamsia. amiloidosis. Minimal change = sindrom nefrotik kelainan minimal 2. refluks vesikoureter. GN lesi minimal.Lupus eritematosus sistemik.3. arthrtitis rheumatoid. air raksa. preparat emas. penisilinamin. rejeksi alograf kronik.4 KLASIFIKASI I.6 III.2.

II. Penyebab Primer Umumnya tidak diketahui kausanya dan terdiri atas SNI dengan kelainan histologik menurut pembagian ISKDC. Penyebab2. Terjadinya3 1. Penyebab Sekunder.3 1. d. III. gigitan ular/serangga. probenecid. Infeksi: Malaria. dari penyakit/kelainan: a. Sistemik:  Penyakit kolagen seperti Systemic Lupus Erythematous. c. Metabolik: Diabetes Mellitus. Obat-obatan/alergen: Trimethadion. Biasanya anak lahir premature (90%). Subacute Bacterial Endocarditis. paramethadion. Cytomegalic Inclusion Disease. SN Kongenital Pertama kali dilaporkan di Finlandia sehingga disebut juga SN tipe Finlandia. 8 . Amyloidosis. plasenta besar (beratnya kira-kira 40% dari berat badan). Kelainan ini diturunkan melalui gen resesif. Schistosomiasis mansoni.Dari kelima bentuk kelainan histologik SNI ini maka sindrom nefrotik kelainan minimal merupakan kelainan histologik yang paling sering dijumpai (80%). vaksin polio. Lues. Leukemia b. Gejala asfiksia dijumpai pada 75% kasus. 2. tepung sari. Scholein-Henoch Syndrome  Penyakit perdarahan: Hemolytic Uremic Syndrome  Penyakit keganasan: Hodgkin’s Disease.

Pada pemeriksaan laboratorium dijumpai hipoproteinemia. SAAC ini kemudian menyebabkan sistem komplemen dalam tubuh bereaksi sehingga komplemen C3 akan bersatu dengan SAAC membentuk deposit yang kemudian terperangkap di bawah epitel kapsula Bowman yang secara imunofloresensi terlihat berupa benjolan yang disebut HUMPS sepanjang membrana basalis glomerulus berbentuk granuler atau noduler. Komplemen C3 yang ada dalam HUMPS inilah yang menyebabkan permeabilitas membrana basalis glomerulus terganggu sehingga eritrosit. maka perubahan elektrokemis dapat juga menimbulkan proteinuria.Gejala utama berupa edema. asites biasanya tampak pada waktu lahir atau dalam minggu pertama. Gejala klinik yang lain berupa kelainan kongenital pada muka seperti hidung kecil. III. Dari beberapa percobaan terbukti bahwa kelainan terpenting pada glomerulus berupa gangguan fungsi 9 . SN yang didapat: Termasuk di sini SN primer yang idiopatik dan sekunder.5 PATOGENESIS Terdapat beberapa teori mengenai terjadinya sindrom nefrotik idiopatik yaitu: 1. Prognosis jelek dan meninggal karena infeksi sekunder atau kegagalan ginjal. proteinuria massif dan hiperkolesterolemia. jarak kedua mata melebar. Soluble Antigen Antibody Complex (SAAC)3 Antigen yang masuk ke sirkulasi menimbulkan antibodi sehingga terjadi reaksi antigen antibodi yang larut (“soluble”) dalam darah. 2. telinga letaknya lebih rendah dari normal. Salah satu cara untuk menemukan kemungkinan kelainan ini secara dini ialah pemeriksaan kadar alfa feto protein cairan amnion yang biasanya meninggi. protein dan lain-lain dapat melewati membrana basalis glomerulus sehingga dapat dijumpai dalam urin. Perubahan Elektrokemis3 Selain perubahan struktur membrana basalis glomerulus. 2.

Edema Edema pada SN dapat diterangkan dengan teori underfill dan overfill. Retensi natrium oleh ginjal menyebabkan cairan ekstraseluler meningkat sehingga terjadi edema. Akibat penurunan tekanan onkotik plasma dan bergesernya cairan plasma terjadi hipovolemia.15 2.elektrostatik (sebagai sawar glomerulus terhadap filtrasi protein) yaitu hilangnya fixed negative ion yang terdapat pada lapisan sialo-protein gomeruli. Proteinuria Proteinuria disebabkan peningkatan permeabilitas kapiler terhadap protein akibat kerusakan glomerulus. III. Mekanisme kompensasi ini akan memperbaiki volume intravaskular tetapi juga akan mengeksaserbasi terjadinya hipoalbuminemia sehingga edema akan semakin berlanjut.15 Teori overfill menjelaskan bahwa retensi natrium adalah defek renal utama.2. Mekanisme peghalang pertama berdasarkan ukuran molekul (size 10 .14.6 PATOFISIOLOGIK 1.2.13. Akibat hilangnya muatan listrik ini permeabilitas membrana basalis glomerulus terhadap protein berat molekul rendah seperti albumin meningkat sehingga albumin dapat keluar bersama urin.13. dan ginjal melakukan kompensasi dengan meningkatkan retensi natrium dan air. Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma sehingga cairan bergeser dari intravaskular ke jaringan interstisium dan terjadi edema. Penurunan kemampuan nefron distal untuk mengeksresi natrium sehingga terjadi retensi natrium. Teori underfill menjelaskan bahwa hipoalbuminemia merupakan faktor kunci terjadinya edema pada SN. Penurunan laju filtrasi glomerulus akibat kerusakan ginjal akan menambah retensi natrium dan edema. Dalam keadaan normal membrana basal glomerulus mempunyai mekanisme penghalang untuk mencegah kebocoran protein. Kedua mekanisme tersebut ditemukan secara bersama pada pasien SN.

4. Pemeriksaan mikroskop elektron Clearance/clearance transferin Bila ISP <0. Selain itu konfigurasi molekul protein juga menentukkan lolos tidaknya protein melalui membrana basalis glomerulus. Proteinuria selektif apabila protein yang keluar terdiri dari molekul kecil misalnya albumin. Berkurangnya kandungan heparin sulfat proteoglikan pada GNLM menyebabkan muatan negatif membrana basalis golemrulus menurun dan albumin dapat lolos ke dalam urin.2 berarti ISP meninggi (Highly Selective Proteinuria) yang memperlihatkan fusi processus sel epitel visceral glomerulus dan terlepasnya sel dari struktur membrana basalis glomerulus.barrier) dan yang kedua berdasarkan muatan listrik (charge barrier). Jadi yang diukur adalah index selectivity of proteinuria (ISP).13 Oleh karena proteinuria paralel dengan kerusakan membrana basalis glomerulus.2. maka proteinuria dapat dijadikan sebagai petunjuk sederhana untuk menentukan derajat kerusakan glomerulus. peningkatan permeabilitas 11 . Pada SN kedua mekanisme penghalang tersebut ikut terganggu. Selektivitas proteinuria ditentukan oleh keutuhan struktur MBG. ISP dapat ditentukan dengan mengukur rasio antara clearance IgG dan clearance trasnferin. sedangkan non-selektif apabila protein yang keluar terdiri dari molekul besar seperti immunoglobulin.2. Pada glomerulosklerosis fokal (GSF).2 berarti ISP menurun (Poorly Selectivity Proteinuria) yang secara klinik menunjukkan:3 Kerusakan glomerulus berat Tidak respon terhadap kortikosteroid Pada SN yang disebabkan oleh glomerulonefritis lesi minimal (GNLM) ditemukan proteinuria selektif.3 ISP = secara klinik menunjukkan:2 Kerusakan glomerulus ringan Respon terhadap kortikosteroid baik Bila ISP >0.3.13 Proteinuria dibedakan menjadi selektif dan non-selektif berdasarkan ukuran molekul protein yang keluar melalui urin.

2. Pada SN hipoalbuminemia disebabkan oleh proteinuria massif dengan akibat penurunan tekanan onkotik plasma.3 4. Hiperkolesterolemia/Hiperlipidemia Disebut hiperkolesterolemia bila kadar kolesterol > 250 mg/100ml. low density lipoprotein (LDL). sintesis albumin hati. Pada glomerulonefritis membranosa (GNMN) kerusakan struktur membrana basalis glomerulus terjadi akibat endapan komplek imun di subepitel.4. Dalam keadaan normal VLDL diubah 12 .2 3. akhirakhir ini disebut juga sebagai hiperlipidemia karena bukan hanya kolesterol saja yang meningkat tetapi juga beberapa konstituen lemak meninggi dalam darah.14 Hiperlipidemia terjadi sebagai akibat kelainan pada homeostasis lipoprotein yang terjadi sebagai akibat peningkatan sintesis dan penurunan katabolisme. Faktor tersebut menyebabkan sel epitel visceral glomerulus terlepas dari membrana basalis glomerulus sehingga permeabilitasnya meningkat. dan trigliserida. dan kehilangan protein melalui urin.membrana basalis glomerulus disebabkan oleh suatu faktor yang ikut dalam sirkulasi.2. Komplek C5b-9 yang terbentuk pada GNMN akan meningkatkan permeabilitas membrana basalis glomerulus walaupun mekanisme yang pasti belum diketahui. sel-sel hepar juga akan membuat VLDL. very low density lipoprotein (VLDL). Bersamaan dengan sintesis albumin ini. Diet tinggi protein dapat meningkatkan sintesis albumin hati. Akibat hipoalbuminemia.14 Pada SN sering pula dijumpai anoreksia akibat edema mukosa usus sehingga intake berkurang yang pada gilirannya dapat menimbulkan hipoproteinemia. Peningkatan sintesis albumin hati ini tidak berhasil menghalangi timbulnya hipoalbuminemia. sel-sel hepar terpacu untuk membuat albumin sebanyak-banyaknya.3.13. Konstituen lemak itu adalah kolesterol. Hipoalbuminemia dapat pula terjadi akibat peningkatan reabsorbsi dan katabolisme albumin oleh tubulus proksimal. tetapi dapat mendorong peningkatan ekskresi albumin melalui urin. Hipoalbuminemia Konsentrasi albumin plasma ditentukan oleh asupan protein. Untuk mempertahankan tekanan onkotik plasma maka hati berusaha meningkatkan sintesis albumin.

sendi lutut. hipertensi.kualitatif : ++ sampai ++++ . ascites. Disamping itu menurunnya aktifitas lipoprotein lipase ini disebabkan pula oleh rendahnya kadar apolipoprotein plasma sebagai akibat keluarnya protein ke dalam urin.15 III. Hernia umbilikalis.4.13 Tanda dari SN adalah edema yang dapat timbul di daerah periorbita. Selain itu juga hilangnya massa otot rangka.13 III. prolaps rektum. kaki berat dan bengkak. dinding perut. Edema mula-mula Nampak pada kelopak mata terutama waktu bangun tidur. Selain itu edema anasarka ini dapat menimbulkan diare dan hilangnya nafsu makan karena edema mukosa usus. Urin:  Albumin: . konjungtiva.menjadi LDL oleh lipoprotein lipase.kuantitatif : > 50 mg/kgBB/hari (diperiksa dengan memakai reagen ESBACH) 13 . Tetapi pada SN akitifitas enzim ini terhambat oleh adanya hipoalbuminemia dan tingginya kadar asam lemak bebas. diare.7 GAMBARAN KLINIS Gejala SN adalah urin berbuih (proteinuria). kuku memperlihatkan pita-pita putih melintang (Muerchke’s Band) akibat hipoalbuminemia. bervariasi dari bentuk ringan sampai berat (anasarka) dan merupakan gejala satu-satunya yang nampak. penderita merasa lemah dan mudah lelah (keseimbangan nitrogen negatif). Edema merupakan gejala utama. efusi pleura.3.8 PEMERIKSAAN PENUNJANG Pemeriksaan Laboratorium3 1. anoreksia. dingin dan tidak rasa.11. dilatasi vena. dan sesak napas dapat pula terjadi akibat edema anasarka ini.13. Edema yang hebat atau anasarka sering disertai edema pada genitalia eksterna.3.11.

Bila belum ada respon. kadang-kadang dijumpai eritrosit.komplemen C3 normal/rendah (N: 80-120 mg/100ml) .Albumin menurun (N:4-5.1-0.9 gm/100ml) . dosis ditingkatkan hingga terjadi diuresis.β globulin normal (N: 0. kreatinin dan klirens kreatinin normal. leukosit. Pembatasan diit garam. Terapi umum: 1. Pengobatan untuk edema:2.13 a. Dapat diberikan diuretika loop (furosemid) oral. terutama untuk orang tua dengan edema tungkai berat karena kemungkinan adanya insufisiensi venous. Darah: Pada pemeriksaan kimia darah dijumpai: . 14 .1 gm/100ml) .Sedimen: oval fat bodies: epitel sel yang mengandung butir-butir lemak. bila perlu disertai pemberian infuse albumin.5-0.γ globulin normal (N: 0. 1-2 g/hari dan pembatasan cairan c.α1 globulin normal (N: 0. dan bila tetap belum ada respon perlu dipertimbangkan ultrafiltrasi mekanik (terutama untuk kasus dengan insufisiensi ginjal) b. torak hialin dan torak eritrosit. 2.rasio albumin/globulin <1 (N:3/2) .2-8.4-1 gm/100ml) . III.3.α2 globulin meninggi (N: 0.9 PENATALAKSANAAN Pada prinsipnya terapi SN terdiri dari terapi umum dan terapi spesifik. bila perlu dikombinasi dengan hydrochlorothiazide oral (bekerja sinergistik dengan Furosemid).3-1 gm/100ml) .Protein total menurun (N: 6.ureum.8 gm/100ml . Bila perlu tirah baring. Bila tetap tidak respon beri furosemid secara IV.3 gm/100ml) .

BB diharapkan turun 0. 6. 3. Angiotensin II Receptor Antagonis (ARB) mempunyai efektivitas yang sama dengan ACEI. Koreksi hipoproteinemia2. Pengobatan infeksi: antibiotik yang tepat. Dapat digunakan golongan HMG-CoA reductase inhibitor (statin) 5.13 15 . tetapi apa yang terjadi pada populasi umum perlu dipakai sebagai pertimbangan untuk menurunkan kadar lipid pada penderita SN. tetapi pemberian diit tinggi protein selain sulit dipenuhi penderita (anoreksia) juga terbukti meningkatkan ekskresi protein urin. Terapi hiperlipidemia2. hanya diberikan bila ada tandatanda infeksi sekunder. tetapi bila telah terjadi thrombosis atau emboli paru maka perlu dipertimbangkan antikoagulasi jangka panjang. seperti Warfarin.13 Masih terdapat silang pendapat mengenai perlunya pemberian antokoagulasi jangka panjang pada semua penderita SN guna mencegah terjadinya resiko thrombosis. b.d. 2. Pengobatan untuk proteinuria2.13 a.13 Untuk memelihara keseimbangan nitrogen yang positif dibutuhkan peningkatan kadar protein serum. tetapi tidak didapatkan efek batuk seperti pada ACEI. Hypercoagulability2. ACE inhibitor paling sering digunakan. Untuk penderita SN diberikan diit tinggi kalori/karbohidrat (untuk memaksimalkan penggunaan protein yang dimakan) dan protein cukup (0.3. cara kerjanya menghambat vasokonstriksi pada arteriol eferen.5-1 kg/hari.13 Walaupun belum ada bukti yang jelas bahwa hiperlipidemia pada SN meningkatkan resiko penyakit kardiovaskular. Pengukuran berat badan setiap hari untuk mengevaluasi edema dan keseimbangan cairan harus dicatat.8-1 mg/kgBB/hr) 4.

Cyclophosphamide: untuk penderita yang mengalami relaps setelah steroid dihentikan (steroid-dependent) atau mengalami relaps >3 kali dalam setahun (frequently relapsing) bisa diberikan cyclophosphamide 2mg/kgBB/hr selama 8-12 minggu. Dosis 0. Mengingat CyA mempunyai efek nefrotoksik. 2. Terapi Spesifik3.1-0. di mana dosis selanjutnya perlu disesuaikan dengan kadar CyA dalam darah. Pada penggunaan cyclophosphamide perlu diwaspadai terjadinya efek samping berupa infertilitas. 4. 3. alopecia. 5.2/kgBB/hr selama 8-12 minggu. mg/kgBB/hari digunakan untuk Nefritis Lupus. Pemberian berlangsung selama 1 tahun kemudian diturunkan perlahan-lahan. Chlorambucil: digunakan dengan alasan yang sama dengan cyclophosphamide. Azathioprine Azathioprine dengan dosis 2-2. 16 . Steroid: prednison 1 mg/kgBB/hari atau 60mg/hari dapat diberikan antara 4-12 minggu selanjutnya diturunkan secara bertahap dalam 2-3 bulan. 1. infeksi. Non Dihydropiridin.7. perlu memonitor fungsi ginjal. Steroid memberi respon yang baik untuk minimal change. Cyclosporine A (CyA) Pada penderita yang mengalami relaps setelah pemberian cyclophosphamide. Calcium Channel Blocker (CCB). diberikan CyA dengan dosis awal 4-5 mg/kgBB/hari. Pemberian diuretik dan pembatasan diit garam juga ikut berperan dalam pengelolaan hipertensi. malignansi. Pengobatan hipertensi: bila terdapat hipertensi dapat diberikan ACEI. dengan demikian terapi spesifiknya adalah dengan pemberian imunosupresif.13 Patogenesis sebagian besar penyakit glomerular dikaitkan dengan gangguan imun. cystitis. walaupun padaorang dewasa responnya lebih lambat dibandingkan dengan anakanak.

gangguan sistem komplemen. Sekitar 10% pasien dengan thrombosis vena renalis ini memberikan gejala nyeri pinggang atau abdomen. infeksi merupakan penyebab kematian pada SN terutama oleh organism berkapsul (encapsulated organism). Gangguan Fungsi Ginjal2.13 Pasien SN mempunyai potensi untuk mengalami gagal ginjal akut melalui berbagai mekanisme. tetapi kebanyakan pasien asimptomatik. Jumlah sel T dalam sirkulasi berkurang yang menggambarkan gangguan imunitas seluler. Penurunan IgG. Infeksi pada SN terjadi akibat defek imunitas humoral. 3. Hal ini dikaitkan dengan keluarnya transferin dan zinc yang dibutuhkan oleh sel T agar dapat berfungsi dengan normal. perubahan aktivitas dan kadar protein C dan S. Stroke dan infark miokard juga merupakan komplikasi yang potensial terjadi akibat hiperkoagulasi. Penurunan volume plasma atau sepsis sering menyebabkan timbulnya nekrosis tubular akut.13. 2.15 Sebelum era antibiotik. dan peningkatan agregasi platelet. dan gamma globulin sering ditemukan pada pasien SN oleh karena sintesis yang menurun atau katabolisme yang meningkat dan bertambah banyaknya yang terbuang melalui urin. seluler. Mekanisme lain yang diperkirakan menjadi penyebab gagal ginjal akut adalah terjadi edema 17 .13. Hiperkoagulasi (Komplikasi Tromboembolik)2. gross hematuria. Thrombosis vena renalis sering terjadi pada 30% pasien SN terutama pada Glomerulonefritis membranosa (GNMN). Emboli paru dan thrombosis vena dalam sering terjadi pada pasien SN.10 KOMPLIKASI 1.14. Keadaan-keadaan ini meningkatkan resiko terjadinya thrombosis dan emboli spontan pada pasien. peningkatan sintesis fibrinogen oleh hepar.15 Hiperkoagulasi pada sindrom nefrotik dihubungkan dengan meningkatnya kehilangan antitrombin III melalui urin.III. IgA. Infeksi2. dan gangguan fungsi ginjal akut.

18 . asupan oral yang kurang akibat perfusi usus yang menurun. Sindrom nefrotik dapat progresi dan berkembang menjadi penyakit ginjal tahap akhir. Malnutrisi2.intrarenal yang menyebabkan kompresi pada tubular ginjal. 4. dan proses katabolisme yang tinggi.13 Malnutrisi kalori protein dapat terjadi pada SN dewasa terutama apabila disertai proteinuria massif.

2000. 50-5 5. 2010. Alwi I. Setiati S. 2010. P:679 7. Hal. Hal. Simon C. Dalam: Sudoyo AW.Nephrotic Syndrome In Adults.DAFTAR PUSTAKA 1. Gunawan. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. editor. Struktur dan Fungsi Ginjal. 1462 2. Oxford: Oxford University Press. [online] 8 Juni 2012. 1995. Volume 3. McPhee SJ. Makassar: Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUH. P: 22 10. Harrison Prinsip-Prinsip Ilmu Penyakit Dalam. Hal. Current Medical Diagnosis & Treatment. Sindrom Nefrotik. Dixon D. Setiyohadi B. JM. 547-9 3.2005. Oxford Handbook Of General Practice. Dalam: Catatan Kuliah Nefrologi Anak. Dalam: Wahab AS (editor). CA.Edisi 13. Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins. Hal.United States Of America: The McGraw-Hill Companies. 2006. Sindrom Nefrotik Patogenesis dan Penatalaksanaan. Sindrom Nefrotik. 2006. Bergstein. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid I Edisi IV.gov/kudiseases/pubs/nephrotic/ 6.niddk.nih.1805-7 8. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. National Kidney and Urologic Diseases Information Clearinghouse. In: Everitt H. Jakarta: Pusat Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam FKUI. Available from: http://kidney. Nelson Ilmu Kesehatan Anak. Edisi 15. Renal Medicine and Urology. Taylor’s 10-Minute Diagnosis Manual: Symptoms and Signs in the Time-Limited Encounter. P: 246-7 9. 2007. Philadelphia : Lippincot William & Wilkins. Paulman PM. Volume 3. P: 364 19 . 21-30 4. Handbook of Signs & Symptoms. Isselbacher KJ. Rauf S. Hal. Simadibrata M. Prodjosudjadi W. Samarinda: Bagian SMF Ilmu Penyakit Dalam Universitas Mulawarman.

[online] October 2007 [cited 18 Januari 2011]. Abbas K.com/article/244631-overview(3) 12. Orth SR.org/doi/full/10.php?PubCode=hp_oct07_nephrotic. Hal.turner- white.1056/NEJM199804233381707 20 . Simadibrata M. Available from: http://www.pdf 15.P:549 13. The nephrotic Syndrome.com/memberfile.nejm. Robbins Basic Pathology. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Karnath BM.11. Cohen EP. Available from: http://emedicine. Ritz E.medscape. The Nephrotic Syndrome. [online] 20 December 2010 [cited 18 Januari 2011]. [online] 23 April 1998 [cited 18 Januari 2011].USA: Saunders Elsevier. 1999. Pedoman Diagnostik dan Terapi Bag/SMF Ilmu Penyakit Dalam. Keddis MT. Nephrotic Syndrome. 98 14. Setiati S. Available From: http://www.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->