Sindroma Nefrotik

BAB 1 PENDAHULUAN

Sindrom nefrotik (SN) merupakan salah satu manifestasi klinik glomerulonefritis yang ditandai dengan edema anasarka, proteinuria massif ≥ 3,5 g/hari, hipoalbuminemua < 3,5 g /dl, hiperkolesterolemia dan lipiduria. Pada proses awal atau SN ringan, untuk menegakkan diagnosis tidak semua gejala tersebut harus ditemukan. Sindroma nefrotik merupakan akibat dari kebocoran glomerulus yang luar biasa dari protein plasma ke dalam urin. Defek muatan sawar yang selektif-ukuran dari dinding kapiler glomerulus yang membawahi filtrasi protein plasma yang berlebihan dapat meningkat sebagai akibat variasi proses penyakit, termasuk penyakit imunologik, cedera toksik, kelainan metabolik, defek biokimiawi, dan penyakit vaskuler. Oleh karena itu, sindroma nefrotik merupakan titik akhir yang umum terjadi pada berbagai proses penyakit yang mengubah keadaan dinding kapiler glomerulus. Proteinuria massif merupakan tanda khas SN, tetapi pada SN yang berat yang disertai kadar albumin serum rendah ekskresi protein dalam urin juga berkurang. Proteinuria juga berkontribusi terhadap berbagai komplikasi dan lipiduria, yang terjadi pada SN.

Hipoalbuminemia,

hiperlipidemia

gangguan

keseimbangan

nitrogen, hiperkoagulabilitas, gangguan metabolisme kalsium dan tulang, serta hormon tiroid sering dijumpai pada SN. Umumnya pada SN fungsi ginjal normal kecuali pada sebagian kasus yang berkembang menjadi penyakit ginjal tahap akhir. Pada beberapa episode SN dapat sembuh sendiri dan menunjukkan respon yang baik terhadap terapi steroid, tetapi sebagian lagi dapat berkembang menjadi kronik.1,2,3,4,5,6

1

BAB II ANATOMI DAN FISIOLOGI GINJAL

II. 1. Anatomi Ginjal 7 Ginjal terletak di dalam ruang retroperitoneum sedikit di atas ketinggian umbilikus dan kisaran panjang serta beratnya berturut-turut dari kira-kira 6 cm dan 24 g pada bayi cukup bulan sampai 12 cm atau lebih dari 150 g pada orang dewasa. Ginjal mempunyai lapisan luar, korteks yang berisi glomeruli, tubulus kontortus proksimalis dan distalis dan dukturs koletivus, serta di lapisan dalam, medula yang mengandung bagian-bagian tubulus yang lurus, lengkung (ansa) Henie, vasa rekita dan duktus koligens terminal. Pasokan darah pada setiap ginjal biasanya terdiri dari arteri renalis utama yang keluar dari aorta ; arteri renalis multipel bukannya tidak lazim dijumpai. Arteri renalis utama membagi menjadi medula ke batas antara korteks dan medula. Pada daerah ini, arteri interlobaris bercabang membentuk arteri arkuata, dan membentuk arteriole aferen glomerulus. Sel-sel otot yang terspesialisasi dalam dinding arteriole aferen, bersama dengan sel lacis dan bagian distal tubulus (mukula densa) yang berdekatan dengan glomerulus, membentuk aparatus jukstaglomeruler yagn mengendalikan sekresi renin. Arteriole aferen membagi menjadi anyaman kapiler glomerulus, yang kemudian bergabung menjadi arteriole eferen. Arteriole eferen glomerulus dekat medula (glomerulus jukstamedullaris) lebih besar dari pada arteriole di korteks sebelah luar dan memberikan pasokan darah (vasa rakta) ke tubulus dan medula. Setiap ginjal mengandung sekitar satu juga neron (glomerulus dan tubulus terkait). Pada manusia, pembentukan nefron telah sempurna pada saat lahir, tetapi maturasi fungsional belum terjadi sampai di kemudian hari. Karena tidak ada nefron baru yang dapat dibentuk sesudah lahir, hilangnya nefron secara progresif dapat menyebabkan insufisiensi ginjal.

2

Membran mempunyai 3 lapisan. dan (3) lamina rara eksterna. terdiri dari (1) membrana basalis. Mesangium dapat berperan sebagai struktur pendukung pada kepiler glomerulus dan mungkin memainkan peran dalam pengaturan aliran darah glomerulus. Membrana basalis glomerulus (BMG) membentuk lapisan berkelanjutan antara endotel dan sel mesangium pada satu sisi dengan sel epitel pada sisi yang lain. Kapsula Bowman. yang terletak di antara lamina densa dan sel-sel epitel. filtrasi dan pembangunan makromolekul (seperti kompleks imun) dari glomerulius.Gambar 01: kidney Dikutip dari kepustakaan : 05 Anyaman kapiler glomerulus yang terspesialisasi berperan sebagai mekanisme penyaringan ginjal. yang mengelilingi glomerulus. Sel epitel viteviscera menutupi kapiler dan menonjolkan “tonjolan kaki” sitplasma. yagn merupakan kelanjutan dari membrana basalis kapiler 3 . Mesangium (sel mesangium dan matriks) teletak di antara kapiler-kapiler glomerulus pada sisi endotel membrana basalis dan menbentuk bagian tengah dinding kapiler. yagn terletak di antara lamina densa dan sel-sel endotelian . Kapiler glomerulus dilapisi oleh endotelium yagn mempunyai sitoplasma sangat tipis yagn berisi banyak lubang (fenestrasi). Di antara tonjolan kaki ada ruangan atau celah filtrasi. melalui fagositosis intraseluler atau dengna pengakutan melalui saluran interseluler ke daerah jukstagomerulus. (2) lamina rara interna. (1) lamina densa yang sentralnya padat-elektron. yagn melekat pada lamina rara eksternal.

terutama urea. Mengekskresikan produk akhir nitrogen dari metabolisme protein. Degenerasi insulin Menghasilkan prostaglandin 4 . yang merupakan kelanjutan sel-sel epitel viscera.glomerulus dan tubulus proksimalis. Komposisi dan volume cairan ekstrasel ini dikotnrol oleh filtrasi glomerulus. Menghasilkan eritropoietin-faktor penting dalam stimulasi produk sel darah merah oleh sumsum tulang. asam urat dan kreatinin.2. Mempertahankan pH plasma skitar 7. II. reabsorpasi dan sekresi tubulus. Fungsi Non-ekskresi Menghasilkan renin-penting untuk pengaturan tekanan darah. dan (2) sel-sel epitel parietalis. FISIOLOGI DASAR GINJAL 7 Fungsi primer ginjal adalah mempertahankan volumer dan komposisi cairan ekstrasel dalam batas-batas normal.4 dengna mengeluarkan kelebihan H+ dan membentuk kembali HCO3. Metabolisme vitamin D menjadi bentuk aktifnya. Fungsi Utama Ginjal Fungsi Ekskresi Mempertahankan osmolalitis plasma sekitar 258 m osmol dengan mengubah-ubah ekresi air.

khususnya hiperchlolesterolemi . melainkan merupakan kompleks gejala klinik yang dapat disebabkan oleh berbagai penyakit. perempuan= 2:1 sedangkan pada masa remaja dan dewasa rasio ini berkisar 1:1.9. 9. 1 DEFINISI Sindrom nefrotik bukan suatu penyakit tersendiri. Ada yagn berpendapat bahwa proteinuria.10  Hiperlipidemi. sebagai batas biasanya ialah bila kadar cholesterol plasma total lebih dari 300 miligram per 100 ml. dapat berupa lemak bebas. Terutama jelas pada muka dan jaringan periorbital. terutama albuminuria yang masif serta hipoalbuminemi sudah cukup untuk menegakkan diagnosis sindrom nefrotik. termasuk albuminuria .BAB III SINDROMA NEFROTIK III.3 5 . torak lemak.2 EPIDEMIOLOGI Insidens dapat mengenai semua umur tetapi sebagian besar (74%) dijumpai pada usia 2-7 tahun. Edema umum merupakan akumulasi cairan intersitisial yang berlebihan pada tubuh.8  Proteinuria. Proteinuria didefinisikan sebagai eksresi protein yang berlebihan pada urin. 9 III.9.10 Kadang-kadang tidak semua gejala tersebut di atas ditemukan. sel epitel bulat yang mengandung lemak (“ovel fat bodies”). dengan ciri-ciri sebagai berikut :  edema umum (anasarka). Rasio laki-laki . sebagai batas biasanya ialah bila kadar protein plasma total kurang dari 6 gram per 100 ml dan fraksi albumin kurang dari 3 gram per 100 ml. biasanya lebih dari 150-160 mg/24 jam pada orang dewasa.10  Lipiduria .

GN proliferatif lain Glomerulonefritis Sekunder: Infeksi: .Keganasan: Adenosarkoma paru.Glomerulosklerosis fokal .3 ETIOLOGI Seperti telah dijelaskan pada klasifikasi.5% mesangial. keganasan. hepatitis virus B dan C . 3.5% nefropati membranosa atau penyebab lainnya.Tuberculosis. 9. payudara. seperti di Finlandia atau Mennonite.GN lesi minimal . malaria. Pada populasi tertentu.000 atau 1/500 kelahiran. Berdasarkan ISKDC 84.3 Klasifikasi dan Penyebab Sindrom Nefrotik Glomerulonefritis primer: . Penyakit jaringan penghubung: 6 . sindrom nefrotik dapat disebabkan oleh GN primer dan sekunder akibat infeksi.Penelitian di Selandia Baru menemukan insidens sindrom nefrotik hampir 20 per 1 juta kasus pada anak-anak berusia dibawah 15 tahun. obat atau toksin. 2. sindrom nefrotik kongenital dapat terjadi pada 1/10.Sifilis. 2. skistosoma . penyakit jaringan penghubung (connective tissue disease). dan akibat penyakit sistemik. myeloma multiple dan karsinoma ginjal.GN membranoproliferatif . limfoma Hodgkin. lepra .5% glomerulosklerosis fokal.HIV. kolon.5% dari semua anak dengan sindrom nefrotik primer mempunyai gambaran histologik sindrom nefrotik kelainan minimal.GN membranosa .11 III.

3 International Collaborative Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) telah menyususn klasifikasi histopatologik Sindrom Nefrotik Idiopatik (SNI) atau disebut juga SN primer sebagai berikut: 1. Glomerulonefritis Kronik 7 . pre-eklamsia.2. rejeksi alograf kronik. amiloidosis. kaptopril. refluks vesikoureter. air raksa.6 III.4 KLASIFIKASI I. penisilinamin. Mesangial e. arthrtitis rheumatoid. GN membranosa. atau sengatan lebah. heroin Lain-lain: Diabetes Mellitus. Minimal change = sindrom nefrotik kelainan minimal 2. Membranoproliferatif 4. Histologik2. Dalam kelompok GN primer. Glomerulosklerosis fokal 3. probenesid. Glomerulonefritis proliferatif yang dapat bersifat: a.Efek obat dan toksin: Obat antiinflamasi non steroid. Pembentukan crescent (bulan sabit) d.12 Glomerulonefritis primer atau idiopatik merupakan penyebab SN yang paling sering. Fokal c. MCTD (mixed connective tissue disease) . GN lesi minimal. GN membranoproliferatif merupakan kelainan histopatologik yang sering ditemukan. Nefropati membranosa 5.3. preparat emas. Difus eksudatif b.Lupus eritematosus sistemik. glomerulosklerosis fokal segmental.

SN Kongenital Pertama kali dilaporkan di Finlandia sehingga disebut juga SN tipe Finlandia. III. Metabolik: Diabetes Mellitus. tepung sari. Penyebab Primer Umumnya tidak diketahui kausanya dan terdiri atas SNI dengan kelainan histologik menurut pembagian ISKDC. Lues. Leukemia b. Sistemik:  Penyakit kolagen seperti Systemic Lupus Erythematous. Infeksi: Malaria. 2. d. probenecid. II. Biasanya anak lahir premature (90%).Dari kelima bentuk kelainan histologik SNI ini maka sindrom nefrotik kelainan minimal merupakan kelainan histologik yang paling sering dijumpai (80%). Schistosomiasis mansoni. Penyebab Sekunder. Scholein-Henoch Syndrome  Penyakit perdarahan: Hemolytic Uremic Syndrome  Penyakit keganasan: Hodgkin’s Disease. paramethadion. vaksin polio. c. Penyebab2. 8 . plasenta besar (beratnya kira-kira 40% dari berat badan). Subacute Bacterial Endocarditis. Obat-obatan/alergen: Trimethadion. Cytomegalic Inclusion Disease. gigitan ular/serangga. Gejala asfiksia dijumpai pada 75% kasus. Amyloidosis.3 1. Kelainan ini diturunkan melalui gen resesif. dari penyakit/kelainan: a. Terjadinya3 1.

Gejala klinik yang lain berupa kelainan kongenital pada muka seperti hidung kecil.5 PATOGENESIS Terdapat beberapa teori mengenai terjadinya sindrom nefrotik idiopatik yaitu: 1. Perubahan Elektrokemis3 Selain perubahan struktur membrana basalis glomerulus. maka perubahan elektrokemis dapat juga menimbulkan proteinuria.Gejala utama berupa edema. proteinuria massif dan hiperkolesterolemia. Dari beberapa percobaan terbukti bahwa kelainan terpenting pada glomerulus berupa gangguan fungsi 9 . SAAC ini kemudian menyebabkan sistem komplemen dalam tubuh bereaksi sehingga komplemen C3 akan bersatu dengan SAAC membentuk deposit yang kemudian terperangkap di bawah epitel kapsula Bowman yang secara imunofloresensi terlihat berupa benjolan yang disebut HUMPS sepanjang membrana basalis glomerulus berbentuk granuler atau noduler. Prognosis jelek dan meninggal karena infeksi sekunder atau kegagalan ginjal. asites biasanya tampak pada waktu lahir atau dalam minggu pertama. Komplemen C3 yang ada dalam HUMPS inilah yang menyebabkan permeabilitas membrana basalis glomerulus terganggu sehingga eritrosit. jarak kedua mata melebar. 2. protein dan lain-lain dapat melewati membrana basalis glomerulus sehingga dapat dijumpai dalam urin. SN yang didapat: Termasuk di sini SN primer yang idiopatik dan sekunder. Salah satu cara untuk menemukan kemungkinan kelainan ini secara dini ialah pemeriksaan kadar alfa feto protein cairan amnion yang biasanya meninggi. Pada pemeriksaan laboratorium dijumpai hipoproteinemia. telinga letaknya lebih rendah dari normal. 2. III. Soluble Antigen Antibody Complex (SAAC)3 Antigen yang masuk ke sirkulasi menimbulkan antibodi sehingga terjadi reaksi antigen antibodi yang larut (“soluble”) dalam darah.

Mekanisme kompensasi ini akan memperbaiki volume intravaskular tetapi juga akan mengeksaserbasi terjadinya hipoalbuminemia sehingga edema akan semakin berlanjut. Edema Edema pada SN dapat diterangkan dengan teori underfill dan overfill.2.13. Teori underfill menjelaskan bahwa hipoalbuminemia merupakan faktor kunci terjadinya edema pada SN. Akibat hilangnya muatan listrik ini permeabilitas membrana basalis glomerulus terhadap protein berat molekul rendah seperti albumin meningkat sehingga albumin dapat keluar bersama urin.15 Teori overfill menjelaskan bahwa retensi natrium adalah defek renal utama.13. Mekanisme peghalang pertama berdasarkan ukuran molekul (size 10 . Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma sehingga cairan bergeser dari intravaskular ke jaringan interstisium dan terjadi edema. Kedua mekanisme tersebut ditemukan secara bersama pada pasien SN. Akibat penurunan tekanan onkotik plasma dan bergesernya cairan plasma terjadi hipovolemia. Penurunan laju filtrasi glomerulus akibat kerusakan ginjal akan menambah retensi natrium dan edema.14. Penurunan kemampuan nefron distal untuk mengeksresi natrium sehingga terjadi retensi natrium. Retensi natrium oleh ginjal menyebabkan cairan ekstraseluler meningkat sehingga terjadi edema. Proteinuria Proteinuria disebabkan peningkatan permeabilitas kapiler terhadap protein akibat kerusakan glomerulus.6 PATOFISIOLOGIK 1.2. III. dan ginjal melakukan kompensasi dengan meningkatkan retensi natrium dan air. Dalam keadaan normal membrana basal glomerulus mempunyai mekanisme penghalang untuk mencegah kebocoran protein.elektrostatik (sebagai sawar glomerulus terhadap filtrasi protein) yaitu hilangnya fixed negative ion yang terdapat pada lapisan sialo-protein gomeruli.15 2.

2 berarti ISP meninggi (Highly Selective Proteinuria) yang memperlihatkan fusi processus sel epitel visceral glomerulus dan terlepasnya sel dari struktur membrana basalis glomerulus.3 ISP = secara klinik menunjukkan:2 Kerusakan glomerulus ringan Respon terhadap kortikosteroid baik Bila ISP >0. Selain itu konfigurasi molekul protein juga menentukkan lolos tidaknya protein melalui membrana basalis glomerulus.3. Jadi yang diukur adalah index selectivity of proteinuria (ISP). Selektivitas proteinuria ditentukan oleh keutuhan struktur MBG. Pada SN kedua mekanisme penghalang tersebut ikut terganggu.13 Oleh karena proteinuria paralel dengan kerusakan membrana basalis glomerulus.2. maka proteinuria dapat dijadikan sebagai petunjuk sederhana untuk menentukan derajat kerusakan glomerulus. Proteinuria selektif apabila protein yang keluar terdiri dari molekul kecil misalnya albumin. Pada glomerulosklerosis fokal (GSF).2.4. sedangkan non-selektif apabila protein yang keluar terdiri dari molekul besar seperti immunoglobulin. Pemeriksaan mikroskop elektron Clearance/clearance transferin Bila ISP <0. Berkurangnya kandungan heparin sulfat proteoglikan pada GNLM menyebabkan muatan negatif membrana basalis golemrulus menurun dan albumin dapat lolos ke dalam urin.barrier) dan yang kedua berdasarkan muatan listrik (charge barrier). ISP dapat ditentukan dengan mengukur rasio antara clearance IgG dan clearance trasnferin.13 Proteinuria dibedakan menjadi selektif dan non-selektif berdasarkan ukuran molekul protein yang keluar melalui urin.2 berarti ISP menurun (Poorly Selectivity Proteinuria) yang secara klinik menunjukkan:3 Kerusakan glomerulus berat Tidak respon terhadap kortikosteroid Pada SN yang disebabkan oleh glomerulonefritis lesi minimal (GNLM) ditemukan proteinuria selektif. peningkatan permeabilitas 11 .

2 3. Hipoalbuminemia Konsentrasi albumin plasma ditentukan oleh asupan protein. Bersamaan dengan sintesis albumin ini. sintesis albumin hati.4. Dalam keadaan normal VLDL diubah 12 . sel-sel hepar terpacu untuk membuat albumin sebanyak-banyaknya.2. Hiperkolesterolemia/Hiperlipidemia Disebut hiperkolesterolemia bila kadar kolesterol > 250 mg/100ml. dan trigliserida. Faktor tersebut menyebabkan sel epitel visceral glomerulus terlepas dari membrana basalis glomerulus sehingga permeabilitasnya meningkat.membrana basalis glomerulus disebabkan oleh suatu faktor yang ikut dalam sirkulasi. dan kehilangan protein melalui urin.3. Peningkatan sintesis albumin hati ini tidak berhasil menghalangi timbulnya hipoalbuminemia. very low density lipoprotein (VLDL). Hipoalbuminemia dapat pula terjadi akibat peningkatan reabsorbsi dan katabolisme albumin oleh tubulus proksimal.13. Konstituen lemak itu adalah kolesterol.14 Hiperlipidemia terjadi sebagai akibat kelainan pada homeostasis lipoprotein yang terjadi sebagai akibat peningkatan sintesis dan penurunan katabolisme. tetapi dapat mendorong peningkatan ekskresi albumin melalui urin. Untuk mempertahankan tekanan onkotik plasma maka hati berusaha meningkatkan sintesis albumin. Akibat hipoalbuminemia. akhirakhir ini disebut juga sebagai hiperlipidemia karena bukan hanya kolesterol saja yang meningkat tetapi juga beberapa konstituen lemak meninggi dalam darah.14 Pada SN sering pula dijumpai anoreksia akibat edema mukosa usus sehingga intake berkurang yang pada gilirannya dapat menimbulkan hipoproteinemia. Pada glomerulonefritis membranosa (GNMN) kerusakan struktur membrana basalis glomerulus terjadi akibat endapan komplek imun di subepitel. Diet tinggi protein dapat meningkatkan sintesis albumin hati.3 4. sel-sel hepar juga akan membuat VLDL. Pada SN hipoalbuminemia disebabkan oleh proteinuria massif dengan akibat penurunan tekanan onkotik plasma. low density lipoprotein (LDL).2. Komplek C5b-9 yang terbentuk pada GNMN akan meningkatkan permeabilitas membrana basalis glomerulus walaupun mekanisme yang pasti belum diketahui.

Edema merupakan gejala utama. kaki berat dan bengkak. efusi pleura. sendi lutut.13. Edema mula-mula Nampak pada kelopak mata terutama waktu bangun tidur. anoreksia.13 III.13 Tanda dari SN adalah edema yang dapat timbul di daerah periorbita. Tetapi pada SN akitifitas enzim ini terhambat oleh adanya hipoalbuminemia dan tingginya kadar asam lemak bebas.11.8 PEMERIKSAAN PENUNJANG Pemeriksaan Laboratorium3 1.menjadi LDL oleh lipoprotein lipase. dinding perut. bervariasi dari bentuk ringan sampai berat (anasarka) dan merupakan gejala satu-satunya yang nampak. kuku memperlihatkan pita-pita putih melintang (Muerchke’s Band) akibat hipoalbuminemia. Hernia umbilikalis. dingin dan tidak rasa.7 GAMBARAN KLINIS Gejala SN adalah urin berbuih (proteinuria). prolaps rektum.3.3. diare. konjungtiva.11. Edema yang hebat atau anasarka sering disertai edema pada genitalia eksterna.15 III. ascites. hipertensi. Urin:  Albumin: . dilatasi vena.kuantitatif : > 50 mg/kgBB/hari (diperiksa dengan memakai reagen ESBACH) 13 . Selain itu juga hilangnya massa otot rangka. dan sesak napas dapat pula terjadi akibat edema anasarka ini. Selain itu edema anasarka ini dapat menimbulkan diare dan hilangnya nafsu makan karena edema mukosa usus. Disamping itu menurunnya aktifitas lipoprotein lipase ini disebabkan pula oleh rendahnya kadar apolipoprotein plasma sebagai akibat keluarnya protein ke dalam urin.kualitatif : ++ sampai ++++ . penderita merasa lemah dan mudah lelah (keseimbangan nitrogen negatif).4.

Protein total menurun (N: 6. bila perlu disertai pemberian infuse albumin. bila perlu dikombinasi dengan hydrochlorothiazide oral (bekerja sinergistik dengan Furosemid). torak hialin dan torak eritrosit. Pengobatan untuk edema:2.8 gm/100ml . dosis ditingkatkan hingga terjadi diuresis.2-8.5-0.4-1 gm/100ml) .3. kadang-kadang dijumpai eritrosit.komplemen C3 normal/rendah (N: 80-120 mg/100ml) .ureum.rasio albumin/globulin <1 (N:3/2) . kreatinin dan klirens kreatinin normal.Albumin menurun (N:4-5.1 gm/100ml) . Terapi umum: 1. Bila tetap tidak respon beri furosemid secara IV.1-0. 1-2 g/hari dan pembatasan cairan c.9 gm/100ml) . Bila perlu tirah baring.9 PENATALAKSANAAN Pada prinsipnya terapi SN terdiri dari terapi umum dan terapi spesifik. Bila belum ada respon.α1 globulin normal (N: 0. Darah: Pada pemeriksaan kimia darah dijumpai: . dan bila tetap belum ada respon perlu dipertimbangkan ultrafiltrasi mekanik (terutama untuk kasus dengan insufisiensi ginjal) b.3-1 gm/100ml) .β globulin normal (N: 0. leukosit.3 gm/100ml) . Dapat diberikan diuretika loop (furosemid) oral. III.γ globulin normal (N: 0.13 a. terutama untuk orang tua dengan edema tungkai berat karena kemungkinan adanya insufisiensi venous.α2 globulin meninggi (N: 0.Sedimen: oval fat bodies: epitel sel yang mengandung butir-butir lemak. 14 . Pembatasan diit garam. 2.

3.3. cara kerjanya menghambat vasokonstriksi pada arteriol eferen. Untuk penderita SN diberikan diit tinggi kalori/karbohidrat (untuk memaksimalkan penggunaan protein yang dimakan) dan protein cukup (0. hanya diberikan bila ada tandatanda infeksi sekunder. tetapi tidak didapatkan efek batuk seperti pada ACEI.13 Walaupun belum ada bukti yang jelas bahwa hiperlipidemia pada SN meningkatkan resiko penyakit kardiovaskular. 2. BB diharapkan turun 0. Pengukuran berat badan setiap hari untuk mengevaluasi edema dan keseimbangan cairan harus dicatat.5-1 kg/hari. 6. Pengobatan infeksi: antibiotik yang tepat. tetapi apa yang terjadi pada populasi umum perlu dipakai sebagai pertimbangan untuk menurunkan kadar lipid pada penderita SN.13 a. Dapat digunakan golongan HMG-CoA reductase inhibitor (statin) 5.13 Untuk memelihara keseimbangan nitrogen yang positif dibutuhkan peningkatan kadar protein serum. Angiotensin II Receptor Antagonis (ARB) mempunyai efektivitas yang sama dengan ACEI. ACE inhibitor paling sering digunakan. b. Hypercoagulability2. Koreksi hipoproteinemia2. Pengobatan untuk proteinuria2.d.8-1 mg/kgBB/hr) 4. tetapi pemberian diit tinggi protein selain sulit dipenuhi penderita (anoreksia) juga terbukti meningkatkan ekskresi protein urin. seperti Warfarin. tetapi bila telah terjadi thrombosis atau emboli paru maka perlu dipertimbangkan antikoagulasi jangka panjang.13 Masih terdapat silang pendapat mengenai perlunya pemberian antokoagulasi jangka panjang pada semua penderita SN guna mencegah terjadinya resiko thrombosis. Terapi hiperlipidemia2.13 15 .

Steroid: prednison 1 mg/kgBB/hari atau 60mg/hari dapat diberikan antara 4-12 minggu selanjutnya diturunkan secara bertahap dalam 2-3 bulan. Azathioprine Azathioprine dengan dosis 2-2. 2. Mengingat CyA mempunyai efek nefrotoksik. 1.2/kgBB/hr selama 8-12 minggu. Pada penggunaan cyclophosphamide perlu diwaspadai terjadinya efek samping berupa infertilitas. 5. walaupun padaorang dewasa responnya lebih lambat dibandingkan dengan anakanak. 4. alopecia. Terapi Spesifik3. dengan demikian terapi spesifiknya adalah dengan pemberian imunosupresif. perlu memonitor fungsi ginjal. di mana dosis selanjutnya perlu disesuaikan dengan kadar CyA dalam darah. Steroid memberi respon yang baik untuk minimal change. Non Dihydropiridin. Calcium Channel Blocker (CCB). Pemberian berlangsung selama 1 tahun kemudian diturunkan perlahan-lahan. mg/kgBB/hari digunakan untuk Nefritis Lupus. Cyclophosphamide: untuk penderita yang mengalami relaps setelah steroid dihentikan (steroid-dependent) atau mengalami relaps >3 kali dalam setahun (frequently relapsing) bisa diberikan cyclophosphamide 2mg/kgBB/hr selama 8-12 minggu. 3. malignansi. infeksi.7. cystitis. Pengobatan hipertensi: bila terdapat hipertensi dapat diberikan ACEI. Dosis 0.1-0. Pemberian diuretik dan pembatasan diit garam juga ikut berperan dalam pengelolaan hipertensi.13 Patogenesis sebagian besar penyakit glomerular dikaitkan dengan gangguan imun. Cyclosporine A (CyA) Pada penderita yang mengalami relaps setelah pemberian cyclophosphamide. Chlorambucil: digunakan dengan alasan yang sama dengan cyclophosphamide. diberikan CyA dengan dosis awal 4-5 mg/kgBB/hari. 16 .

seluler. Gangguan Fungsi Ginjal2.13 Pasien SN mempunyai potensi untuk mengalami gagal ginjal akut melalui berbagai mekanisme. dan gangguan fungsi ginjal akut.13. dan peningkatan agregasi platelet. peningkatan sintesis fibrinogen oleh hepar. tetapi kebanyakan pasien asimptomatik. dan gamma globulin sering ditemukan pada pasien SN oleh karena sintesis yang menurun atau katabolisme yang meningkat dan bertambah banyaknya yang terbuang melalui urin. infeksi merupakan penyebab kematian pada SN terutama oleh organism berkapsul (encapsulated organism). Mekanisme lain yang diperkirakan menjadi penyebab gagal ginjal akut adalah terjadi edema 17 . Penurunan volume plasma atau sepsis sering menyebabkan timbulnya nekrosis tubular akut. Thrombosis vena renalis sering terjadi pada 30% pasien SN terutama pada Glomerulonefritis membranosa (GNMN). Keadaan-keadaan ini meningkatkan resiko terjadinya thrombosis dan emboli spontan pada pasien. Emboli paru dan thrombosis vena dalam sering terjadi pada pasien SN. IgA. Infeksi pada SN terjadi akibat defek imunitas humoral. Jumlah sel T dalam sirkulasi berkurang yang menggambarkan gangguan imunitas seluler. Sekitar 10% pasien dengan thrombosis vena renalis ini memberikan gejala nyeri pinggang atau abdomen. perubahan aktivitas dan kadar protein C dan S. gangguan sistem komplemen. 3. Penurunan IgG. Hal ini dikaitkan dengan keluarnya transferin dan zinc yang dibutuhkan oleh sel T agar dapat berfungsi dengan normal. Hiperkoagulasi (Komplikasi Tromboembolik)2.III.13. gross hematuria.15 Hiperkoagulasi pada sindrom nefrotik dihubungkan dengan meningkatnya kehilangan antitrombin III melalui urin.15 Sebelum era antibiotik. 2. Infeksi2.14.10 KOMPLIKASI 1. Stroke dan infark miokard juga merupakan komplikasi yang potensial terjadi akibat hiperkoagulasi.

intrarenal yang menyebabkan kompresi pada tubular ginjal. 4.13 Malnutrisi kalori protein dapat terjadi pada SN dewasa terutama apabila disertai proteinuria massif. Sindrom nefrotik dapat progresi dan berkembang menjadi penyakit ginjal tahap akhir. asupan oral yang kurang akibat perfusi usus yang menurun. Malnutrisi2. 18 . dan proses katabolisme yang tinggi.

Hal. P: 246-7 9. P: 364 19 . Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins. Jakarta: Pusat Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam FKUI. Hal. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Hal. Renal Medicine and Urology. Struktur dan Fungsi Ginjal. Dalam: Catatan Kuliah Nefrologi Anak. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid I Edisi IV. JM. Edisi 15. Rauf S. P:679 7. Dalam: Wahab AS (editor). Dixon D. Hal. Available from: http://kidney. Samarinda: Bagian SMF Ilmu Penyakit Dalam Universitas Mulawarman. Volume 3. 21-30 4. Setiyohadi B.2005. 547-9 3. 2000. 1995. Bergstein. Setiati S.United States Of America: The McGraw-Hill Companies. 2007. Sindrom Nefrotik Patogenesis dan Penatalaksanaan. Gunawan. Prodjosudjadi W. National Kidney and Urologic Diseases Information Clearinghouse. Dalam: Sudoyo AW. CA. McPhee SJ. Makassar: Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUH. Paulman PM. Volume 3. 2006. 2006. editor. 2010. Harrison Prinsip-Prinsip Ilmu Penyakit Dalam.gov/kudiseases/pubs/nephrotic/ 6. P: 22 10. Sindrom Nefrotik. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.Nephrotic Syndrome In Adults. Philadelphia : Lippincot William & Wilkins.1805-7 8. Current Medical Diagnosis & Treatment.DAFTAR PUSTAKA 1. Alwi I. 2010. 1462 2. Handbook of Signs & Symptoms. Oxford Handbook Of General Practice. Simadibrata M. 50-5 5. Oxford: Oxford University Press.nih. Sindrom Nefrotik.niddk. In: Everitt H. Nelson Ilmu Kesehatan Anak. Isselbacher KJ. Taylor’s 10-Minute Diagnosis Manual: Symptoms and Signs in the Time-Limited Encounter.Edisi 13. [online] 8 Juni 2012. Hal. Simon C.

Setiati S. Karnath BM.1056/NEJM199804233381707 20 . Cohen EP. [online] 20 December 2010 [cited 18 Januari 2011].com/article/244631-overview(3) 12. Simadibrata M. Available from: http://emedicine.pdf 15.11. Pedoman Diagnostik dan Terapi Bag/SMF Ilmu Penyakit Dalam. 98 14.nejm.org/doi/full/10.USA: Saunders Elsevier. Abbas K. Robbins Basic Pathology. Keddis MT. Ritz E. [online] October 2007 [cited 18 Januari 2011]. 1999. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Available From: http://www.medscape.php?PubCode=hp_oct07_nephrotic. Orth SR. Nephrotic Syndrome. Hal. Available from: http://www.com/memberfile.turner- white. The nephrotic Syndrome. [online] 23 April 1998 [cited 18 Januari 2011]. The Nephrotic Syndrome.P:549 13.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful