Sindroma Nefrotik

BAB 1 PENDAHULUAN

Sindrom nefrotik (SN) merupakan salah satu manifestasi klinik glomerulonefritis yang ditandai dengan edema anasarka, proteinuria massif ≥ 3,5 g/hari, hipoalbuminemua < 3,5 g /dl, hiperkolesterolemia dan lipiduria. Pada proses awal atau SN ringan, untuk menegakkan diagnosis tidak semua gejala tersebut harus ditemukan. Sindroma nefrotik merupakan akibat dari kebocoran glomerulus yang luar biasa dari protein plasma ke dalam urin. Defek muatan sawar yang selektif-ukuran dari dinding kapiler glomerulus yang membawahi filtrasi protein plasma yang berlebihan dapat meningkat sebagai akibat variasi proses penyakit, termasuk penyakit imunologik, cedera toksik, kelainan metabolik, defek biokimiawi, dan penyakit vaskuler. Oleh karena itu, sindroma nefrotik merupakan titik akhir yang umum terjadi pada berbagai proses penyakit yang mengubah keadaan dinding kapiler glomerulus. Proteinuria massif merupakan tanda khas SN, tetapi pada SN yang berat yang disertai kadar albumin serum rendah ekskresi protein dalam urin juga berkurang. Proteinuria juga berkontribusi terhadap berbagai komplikasi dan lipiduria, yang terjadi pada SN.

Hipoalbuminemia,

hiperlipidemia

gangguan

keseimbangan

nitrogen, hiperkoagulabilitas, gangguan metabolisme kalsium dan tulang, serta hormon tiroid sering dijumpai pada SN. Umumnya pada SN fungsi ginjal normal kecuali pada sebagian kasus yang berkembang menjadi penyakit ginjal tahap akhir. Pada beberapa episode SN dapat sembuh sendiri dan menunjukkan respon yang baik terhadap terapi steroid, tetapi sebagian lagi dapat berkembang menjadi kronik.1,2,3,4,5,6

1

BAB II ANATOMI DAN FISIOLOGI GINJAL

II. 1. Anatomi Ginjal 7 Ginjal terletak di dalam ruang retroperitoneum sedikit di atas ketinggian umbilikus dan kisaran panjang serta beratnya berturut-turut dari kira-kira 6 cm dan 24 g pada bayi cukup bulan sampai 12 cm atau lebih dari 150 g pada orang dewasa. Ginjal mempunyai lapisan luar, korteks yang berisi glomeruli, tubulus kontortus proksimalis dan distalis dan dukturs koletivus, serta di lapisan dalam, medula yang mengandung bagian-bagian tubulus yang lurus, lengkung (ansa) Henie, vasa rekita dan duktus koligens terminal. Pasokan darah pada setiap ginjal biasanya terdiri dari arteri renalis utama yang keluar dari aorta ; arteri renalis multipel bukannya tidak lazim dijumpai. Arteri renalis utama membagi menjadi medula ke batas antara korteks dan medula. Pada daerah ini, arteri interlobaris bercabang membentuk arteri arkuata, dan membentuk arteriole aferen glomerulus. Sel-sel otot yang terspesialisasi dalam dinding arteriole aferen, bersama dengan sel lacis dan bagian distal tubulus (mukula densa) yang berdekatan dengan glomerulus, membentuk aparatus jukstaglomeruler yagn mengendalikan sekresi renin. Arteriole aferen membagi menjadi anyaman kapiler glomerulus, yang kemudian bergabung menjadi arteriole eferen. Arteriole eferen glomerulus dekat medula (glomerulus jukstamedullaris) lebih besar dari pada arteriole di korteks sebelah luar dan memberikan pasokan darah (vasa rakta) ke tubulus dan medula. Setiap ginjal mengandung sekitar satu juga neron (glomerulus dan tubulus terkait). Pada manusia, pembentukan nefron telah sempurna pada saat lahir, tetapi maturasi fungsional belum terjadi sampai di kemudian hari. Karena tidak ada nefron baru yang dapat dibentuk sesudah lahir, hilangnya nefron secara progresif dapat menyebabkan insufisiensi ginjal.

2

Gambar 01: kidney Dikutip dari kepustakaan : 05 Anyaman kapiler glomerulus yang terspesialisasi berperan sebagai mekanisme penyaringan ginjal. Membran mempunyai 3 lapisan. (1) lamina densa yang sentralnya padat-elektron. (2) lamina rara interna. yagn merupakan kelanjutan dari membrana basalis kapiler 3 . yang terletak di antara lamina densa dan sel-sel epitel. yagn terletak di antara lamina densa dan sel-sel endotelian . Kapiler glomerulus dilapisi oleh endotelium yagn mempunyai sitoplasma sangat tipis yagn berisi banyak lubang (fenestrasi). yagn melekat pada lamina rara eksternal. Di antara tonjolan kaki ada ruangan atau celah filtrasi. Kapsula Bowman. Mesangium dapat berperan sebagai struktur pendukung pada kepiler glomerulus dan mungkin memainkan peran dalam pengaturan aliran darah glomerulus. melalui fagositosis intraseluler atau dengna pengakutan melalui saluran interseluler ke daerah jukstagomerulus. filtrasi dan pembangunan makromolekul (seperti kompleks imun) dari glomerulius. dan (3) lamina rara eksterna. Mesangium (sel mesangium dan matriks) teletak di antara kapiler-kapiler glomerulus pada sisi endotel membrana basalis dan menbentuk bagian tengah dinding kapiler. terdiri dari (1) membrana basalis. yang mengelilingi glomerulus. Sel epitel viteviscera menutupi kapiler dan menonjolkan “tonjolan kaki” sitplasma. Membrana basalis glomerulus (BMG) membentuk lapisan berkelanjutan antara endotel dan sel mesangium pada satu sisi dengan sel epitel pada sisi yang lain.

reabsorpasi dan sekresi tubulus. Komposisi dan volume cairan ekstrasel ini dikotnrol oleh filtrasi glomerulus.glomerulus dan tubulus proksimalis. Menghasilkan eritropoietin-faktor penting dalam stimulasi produk sel darah merah oleh sumsum tulang. asam urat dan kreatinin.2. terutama urea. Fungsi Utama Ginjal Fungsi Ekskresi Mempertahankan osmolalitis plasma sekitar 258 m osmol dengan mengubah-ubah ekresi air. II. Degenerasi insulin Menghasilkan prostaglandin 4 . dan (2) sel-sel epitel parietalis. FISIOLOGI DASAR GINJAL 7 Fungsi primer ginjal adalah mempertahankan volumer dan komposisi cairan ekstrasel dalam batas-batas normal. Mengekskresikan produk akhir nitrogen dari metabolisme protein.4 dengna mengeluarkan kelebihan H+ dan membentuk kembali HCO3. Mempertahankan pH plasma skitar 7. yang merupakan kelanjutan sel-sel epitel viscera. Metabolisme vitamin D menjadi bentuk aktifnya. Fungsi Non-ekskresi Menghasilkan renin-penting untuk pengaturan tekanan darah.

dapat berupa lemak bebas. sebagai batas biasanya ialah bila kadar cholesterol plasma total lebih dari 300 miligram per 100 ml. terutama albuminuria yang masif serta hipoalbuminemi sudah cukup untuk menegakkan diagnosis sindrom nefrotik. perempuan= 2:1 sedangkan pada masa remaja dan dewasa rasio ini berkisar 1:1. Edema umum merupakan akumulasi cairan intersitisial yang berlebihan pada tubuh. melainkan merupakan kompleks gejala klinik yang dapat disebabkan oleh berbagai penyakit. sel epitel bulat yang mengandung lemak (“ovel fat bodies”).3 5 . Ada yagn berpendapat bahwa proteinuria. Rasio laki-laki .9. khususnya hiperchlolesterolemi .9. torak lemak. biasanya lebih dari 150-160 mg/24 jam pada orang dewasa.2 EPIDEMIOLOGI Insidens dapat mengenai semua umur tetapi sebagian besar (74%) dijumpai pada usia 2-7 tahun.10  Lipiduria .8  Proteinuria.BAB III SINDROMA NEFROTIK III. Terutama jelas pada muka dan jaringan periorbital. 1 DEFINISI Sindrom nefrotik bukan suatu penyakit tersendiri. 9 III.10  Hiperlipidemi. dengan ciri-ciri sebagai berikut :  edema umum (anasarka). termasuk albuminuria . 9. sebagai batas biasanya ialah bila kadar protein plasma total kurang dari 6 gram per 100 ml dan fraksi albumin kurang dari 3 gram per 100 ml. Proteinuria didefinisikan sebagai eksresi protein yang berlebihan pada urin.10 Kadang-kadang tidak semua gejala tersebut di atas ditemukan.

hepatitis virus B dan C . malaria.Tuberculosis. penyakit jaringan penghubung (connective tissue disease). dan akibat penyakit sistemik. 2. seperti di Finlandia atau Mennonite. 2.Glomerulosklerosis fokal .GN membranosa . 3. myeloma multiple dan karsinoma ginjal.3 Klasifikasi dan Penyebab Sindrom Nefrotik Glomerulonefritis primer: . payudara. Pada populasi tertentu. Penyakit jaringan penghubung: 6 .Keganasan: Adenosarkoma paru.5% glomerulosklerosis fokal.GN membranoproliferatif .000 atau 1/500 kelahiran.5% nefropati membranosa atau penyebab lainnya.GN proliferatif lain Glomerulonefritis Sekunder: Infeksi: .GN lesi minimal . 9.HIV. Berdasarkan ISKDC 84. limfoma Hodgkin. kolon. lepra . skistosoma .5% dari semua anak dengan sindrom nefrotik primer mempunyai gambaran histologik sindrom nefrotik kelainan minimal.Penelitian di Selandia Baru menemukan insidens sindrom nefrotik hampir 20 per 1 juta kasus pada anak-anak berusia dibawah 15 tahun. sindrom nefrotik dapat disebabkan oleh GN primer dan sekunder akibat infeksi. obat atau toksin.11 III.Sifilis. keganasan. sindrom nefrotik kongenital dapat terjadi pada 1/10.5% mesangial.3 ETIOLOGI Seperti telah dijelaskan pada klasifikasi.

Mesangial e.2. glomerulosklerosis fokal segmental.Lupus eritematosus sistemik. Histologik2.12 Glomerulonefritis primer atau idiopatik merupakan penyebab SN yang paling sering. Glomerulosklerosis fokal 3. Minimal change = sindrom nefrotik kelainan minimal 2. probenesid. penisilinamin.3 International Collaborative Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) telah menyususn klasifikasi histopatologik Sindrom Nefrotik Idiopatik (SNI) atau disebut juga SN primer sebagai berikut: 1. amiloidosis. Membranoproliferatif 4. Pembentukan crescent (bulan sabit) d.4 KLASIFIKASI I. GN lesi minimal. arthrtitis rheumatoid. pre-eklamsia. GN membranoproliferatif merupakan kelainan histopatologik yang sering ditemukan. kaptopril. rejeksi alograf kronik. Glomerulonefritis Kronik 7 . Dalam kelompok GN primer.3. refluks vesikoureter. Nefropati membranosa 5. atau sengatan lebah.Efek obat dan toksin: Obat antiinflamasi non steroid. Difus eksudatif b.6 III. GN membranosa. preparat emas. Fokal c. Glomerulonefritis proliferatif yang dapat bersifat: a. MCTD (mixed connective tissue disease) . heroin Lain-lain: Diabetes Mellitus. air raksa.

Dari kelima bentuk kelainan histologik SNI ini maka sindrom nefrotik kelainan minimal merupakan kelainan histologik yang paling sering dijumpai (80%). Lues. Terjadinya3 1. c. Penyebab Primer Umumnya tidak diketahui kausanya dan terdiri atas SNI dengan kelainan histologik menurut pembagian ISKDC. Kelainan ini diturunkan melalui gen resesif. vaksin polio. SN Kongenital Pertama kali dilaporkan di Finlandia sehingga disebut juga SN tipe Finlandia. Penyebab2.3 1. Biasanya anak lahir premature (90%). Metabolik: Diabetes Mellitus. paramethadion. Scholein-Henoch Syndrome  Penyakit perdarahan: Hemolytic Uremic Syndrome  Penyakit keganasan: Hodgkin’s Disease. Infeksi: Malaria. Amyloidosis. 2. III. Leukemia b. Cytomegalic Inclusion Disease. d. II. Obat-obatan/alergen: Trimethadion. dari penyakit/kelainan: a. Sistemik:  Penyakit kolagen seperti Systemic Lupus Erythematous. tepung sari. Penyebab Sekunder. Schistosomiasis mansoni. Subacute Bacterial Endocarditis. Gejala asfiksia dijumpai pada 75% kasus. probenecid. plasenta besar (beratnya kira-kira 40% dari berat badan). 8 . gigitan ular/serangga.

maka perubahan elektrokemis dapat juga menimbulkan proteinuria. Pada pemeriksaan laboratorium dijumpai hipoproteinemia. 2. Salah satu cara untuk menemukan kemungkinan kelainan ini secara dini ialah pemeriksaan kadar alfa feto protein cairan amnion yang biasanya meninggi. 2. jarak kedua mata melebar. III.5 PATOGENESIS Terdapat beberapa teori mengenai terjadinya sindrom nefrotik idiopatik yaitu: 1. Komplemen C3 yang ada dalam HUMPS inilah yang menyebabkan permeabilitas membrana basalis glomerulus terganggu sehingga eritrosit. Soluble Antigen Antibody Complex (SAAC)3 Antigen yang masuk ke sirkulasi menimbulkan antibodi sehingga terjadi reaksi antigen antibodi yang larut (“soluble”) dalam darah. Dari beberapa percobaan terbukti bahwa kelainan terpenting pada glomerulus berupa gangguan fungsi 9 . Gejala klinik yang lain berupa kelainan kongenital pada muka seperti hidung kecil. protein dan lain-lain dapat melewati membrana basalis glomerulus sehingga dapat dijumpai dalam urin. asites biasanya tampak pada waktu lahir atau dalam minggu pertama. proteinuria massif dan hiperkolesterolemia. Perubahan Elektrokemis3 Selain perubahan struktur membrana basalis glomerulus. SAAC ini kemudian menyebabkan sistem komplemen dalam tubuh bereaksi sehingga komplemen C3 akan bersatu dengan SAAC membentuk deposit yang kemudian terperangkap di bawah epitel kapsula Bowman yang secara imunofloresensi terlihat berupa benjolan yang disebut HUMPS sepanjang membrana basalis glomerulus berbentuk granuler atau noduler.Gejala utama berupa edema. telinga letaknya lebih rendah dari normal. Prognosis jelek dan meninggal karena infeksi sekunder atau kegagalan ginjal. SN yang didapat: Termasuk di sini SN primer yang idiopatik dan sekunder.

Teori underfill menjelaskan bahwa hipoalbuminemia merupakan faktor kunci terjadinya edema pada SN. Edema Edema pada SN dapat diterangkan dengan teori underfill dan overfill. Mekanisme kompensasi ini akan memperbaiki volume intravaskular tetapi juga akan mengeksaserbasi terjadinya hipoalbuminemia sehingga edema akan semakin berlanjut. Penurunan laju filtrasi glomerulus akibat kerusakan ginjal akan menambah retensi natrium dan edema.13. Akibat penurunan tekanan onkotik plasma dan bergesernya cairan plasma terjadi hipovolemia.6 PATOFISIOLOGIK 1. Proteinuria Proteinuria disebabkan peningkatan permeabilitas kapiler terhadap protein akibat kerusakan glomerulus.2. Penurunan kemampuan nefron distal untuk mengeksresi natrium sehingga terjadi retensi natrium. dan ginjal melakukan kompensasi dengan meningkatkan retensi natrium dan air.2. Dalam keadaan normal membrana basal glomerulus mempunyai mekanisme penghalang untuk mencegah kebocoran protein.15 Teori overfill menjelaskan bahwa retensi natrium adalah defek renal utama. Kedua mekanisme tersebut ditemukan secara bersama pada pasien SN. Retensi natrium oleh ginjal menyebabkan cairan ekstraseluler meningkat sehingga terjadi edema. Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma sehingga cairan bergeser dari intravaskular ke jaringan interstisium dan terjadi edema. Mekanisme peghalang pertama berdasarkan ukuran molekul (size 10 .elektrostatik (sebagai sawar glomerulus terhadap filtrasi protein) yaitu hilangnya fixed negative ion yang terdapat pada lapisan sialo-protein gomeruli.13.14.15 2. Akibat hilangnya muatan listrik ini permeabilitas membrana basalis glomerulus terhadap protein berat molekul rendah seperti albumin meningkat sehingga albumin dapat keluar bersama urin. III.

3. Jadi yang diukur adalah index selectivity of proteinuria (ISP).13 Oleh karena proteinuria paralel dengan kerusakan membrana basalis glomerulus. Pada SN kedua mekanisme penghalang tersebut ikut terganggu. maka proteinuria dapat dijadikan sebagai petunjuk sederhana untuk menentukan derajat kerusakan glomerulus.4.3 ISP = secara klinik menunjukkan:2 Kerusakan glomerulus ringan Respon terhadap kortikosteroid baik Bila ISP >0. Proteinuria selektif apabila protein yang keluar terdiri dari molekul kecil misalnya albumin. Pemeriksaan mikroskop elektron Clearance/clearance transferin Bila ISP <0.2.13 Proteinuria dibedakan menjadi selektif dan non-selektif berdasarkan ukuran molekul protein yang keluar melalui urin. Selektivitas proteinuria ditentukan oleh keutuhan struktur MBG.2 berarti ISP meninggi (Highly Selective Proteinuria) yang memperlihatkan fusi processus sel epitel visceral glomerulus dan terlepasnya sel dari struktur membrana basalis glomerulus. Berkurangnya kandungan heparin sulfat proteoglikan pada GNLM menyebabkan muatan negatif membrana basalis golemrulus menurun dan albumin dapat lolos ke dalam urin.barrier) dan yang kedua berdasarkan muatan listrik (charge barrier). Pada glomerulosklerosis fokal (GSF). peningkatan permeabilitas 11 . Selain itu konfigurasi molekul protein juga menentukkan lolos tidaknya protein melalui membrana basalis glomerulus.2 berarti ISP menurun (Poorly Selectivity Proteinuria) yang secara klinik menunjukkan:3 Kerusakan glomerulus berat Tidak respon terhadap kortikosteroid Pada SN yang disebabkan oleh glomerulonefritis lesi minimal (GNLM) ditemukan proteinuria selektif.2. sedangkan non-selektif apabila protein yang keluar terdiri dari molekul besar seperti immunoglobulin. ISP dapat ditentukan dengan mengukur rasio antara clearance IgG dan clearance trasnferin.

3. Pada glomerulonefritis membranosa (GNMN) kerusakan struktur membrana basalis glomerulus terjadi akibat endapan komplek imun di subepitel.3 4. dan kehilangan protein melalui urin. akhirakhir ini disebut juga sebagai hiperlipidemia karena bukan hanya kolesterol saja yang meningkat tetapi juga beberapa konstituen lemak meninggi dalam darah. Dalam keadaan normal VLDL diubah 12 . Hipoalbuminemia dapat pula terjadi akibat peningkatan reabsorbsi dan katabolisme albumin oleh tubulus proksimal.2.14 Hiperlipidemia terjadi sebagai akibat kelainan pada homeostasis lipoprotein yang terjadi sebagai akibat peningkatan sintesis dan penurunan katabolisme. low density lipoprotein (LDL). sel-sel hepar terpacu untuk membuat albumin sebanyak-banyaknya. Pada SN hipoalbuminemia disebabkan oleh proteinuria massif dengan akibat penurunan tekanan onkotik plasma.2.13. Akibat hipoalbuminemia. Konstituen lemak itu adalah kolesterol. tetapi dapat mendorong peningkatan ekskresi albumin melalui urin. Untuk mempertahankan tekanan onkotik plasma maka hati berusaha meningkatkan sintesis albumin. sintesis albumin hati.membrana basalis glomerulus disebabkan oleh suatu faktor yang ikut dalam sirkulasi. Komplek C5b-9 yang terbentuk pada GNMN akan meningkatkan permeabilitas membrana basalis glomerulus walaupun mekanisme yang pasti belum diketahui. very low density lipoprotein (VLDL). Hiperkolesterolemia/Hiperlipidemia Disebut hiperkolesterolemia bila kadar kolesterol > 250 mg/100ml. Peningkatan sintesis albumin hati ini tidak berhasil menghalangi timbulnya hipoalbuminemia. Hipoalbuminemia Konsentrasi albumin plasma ditentukan oleh asupan protein. Diet tinggi protein dapat meningkatkan sintesis albumin hati. sel-sel hepar juga akan membuat VLDL.14 Pada SN sering pula dijumpai anoreksia akibat edema mukosa usus sehingga intake berkurang yang pada gilirannya dapat menimbulkan hipoproteinemia. dan trigliserida. Bersamaan dengan sintesis albumin ini.4. Faktor tersebut menyebabkan sel epitel visceral glomerulus terlepas dari membrana basalis glomerulus sehingga permeabilitasnya meningkat.2 3.

penderita merasa lemah dan mudah lelah (keseimbangan nitrogen negatif).menjadi LDL oleh lipoprotein lipase.13 Tanda dari SN adalah edema yang dapat timbul di daerah periorbita. dinding perut. ascites.kualitatif : ++ sampai ++++ .13. kaki berat dan bengkak. Edema merupakan gejala utama. diare. hipertensi.11. konjungtiva. dilatasi vena. sendi lutut.kuantitatif : > 50 mg/kgBB/hari (diperiksa dengan memakai reagen ESBACH) 13 .8 PEMERIKSAAN PENUNJANG Pemeriksaan Laboratorium3 1. dingin dan tidak rasa. Selain itu juga hilangnya massa otot rangka. Disamping itu menurunnya aktifitas lipoprotein lipase ini disebabkan pula oleh rendahnya kadar apolipoprotein plasma sebagai akibat keluarnya protein ke dalam urin. Selain itu edema anasarka ini dapat menimbulkan diare dan hilangnya nafsu makan karena edema mukosa usus.3.13 III.15 III. bervariasi dari bentuk ringan sampai berat (anasarka) dan merupakan gejala satu-satunya yang nampak. kuku memperlihatkan pita-pita putih melintang (Muerchke’s Band) akibat hipoalbuminemia. anoreksia.4. Edema mula-mula Nampak pada kelopak mata terutama waktu bangun tidur.3. Hernia umbilikalis. prolaps rektum.7 GAMBARAN KLINIS Gejala SN adalah urin berbuih (proteinuria). dan sesak napas dapat pula terjadi akibat edema anasarka ini. efusi pleura. Tetapi pada SN akitifitas enzim ini terhambat oleh adanya hipoalbuminemia dan tingginya kadar asam lemak bebas. Urin:  Albumin: .11. Edema yang hebat atau anasarka sering disertai edema pada genitalia eksterna.

Terapi umum: 1.ureum. dosis ditingkatkan hingga terjadi diuresis. Pembatasan diit garam.3-1 gm/100ml) .3 gm/100ml) .α2 globulin meninggi (N: 0. 2. bila perlu dikombinasi dengan hydrochlorothiazide oral (bekerja sinergistik dengan Furosemid).β globulin normal (N: 0.3. III.1 gm/100ml) .9 PENATALAKSANAAN Pada prinsipnya terapi SN terdiri dari terapi umum dan terapi spesifik.α1 globulin normal (N: 0. bila perlu disertai pemberian infuse albumin.Albumin menurun (N:4-5. 14 .13 a.8 gm/100ml . 1-2 g/hari dan pembatasan cairan c.5-0. torak hialin dan torak eritrosit. kadang-kadang dijumpai eritrosit.γ globulin normal (N: 0.1-0.9 gm/100ml) .komplemen C3 normal/rendah (N: 80-120 mg/100ml) . dan bila tetap belum ada respon perlu dipertimbangkan ultrafiltrasi mekanik (terutama untuk kasus dengan insufisiensi ginjal) b. Bila belum ada respon.rasio albumin/globulin <1 (N:3/2) . Pengobatan untuk edema:2.4-1 gm/100ml) . Bila tetap tidak respon beri furosemid secara IV. Dapat diberikan diuretika loop (furosemid) oral. Darah: Pada pemeriksaan kimia darah dijumpai: . Bila perlu tirah baring.2-8. kreatinin dan klirens kreatinin normal.Sedimen: oval fat bodies: epitel sel yang mengandung butir-butir lemak. leukosit.Protein total menurun (N: 6. terutama untuk orang tua dengan edema tungkai berat karena kemungkinan adanya insufisiensi venous.

tetapi pemberian diit tinggi protein selain sulit dipenuhi penderita (anoreksia) juga terbukti meningkatkan ekskresi protein urin. hanya diberikan bila ada tandatanda infeksi sekunder.13 Masih terdapat silang pendapat mengenai perlunya pemberian antokoagulasi jangka panjang pada semua penderita SN guna mencegah terjadinya resiko thrombosis.13 Untuk memelihara keseimbangan nitrogen yang positif dibutuhkan peningkatan kadar protein serum. Pengobatan infeksi: antibiotik yang tepat. cara kerjanya menghambat vasokonstriksi pada arteriol eferen. Dapat digunakan golongan HMG-CoA reductase inhibitor (statin) 5.13 a. Pengukuran berat badan setiap hari untuk mengevaluasi edema dan keseimbangan cairan harus dicatat. Hypercoagulability2. tetapi bila telah terjadi thrombosis atau emboli paru maka perlu dipertimbangkan antikoagulasi jangka panjang.5-1 kg/hari.13 Walaupun belum ada bukti yang jelas bahwa hiperlipidemia pada SN meningkatkan resiko penyakit kardiovaskular.d. seperti Warfarin. Koreksi hipoproteinemia2.3. Angiotensin II Receptor Antagonis (ARB) mempunyai efektivitas yang sama dengan ACEI. BB diharapkan turun 0. Pengobatan untuk proteinuria2. Untuk penderita SN diberikan diit tinggi kalori/karbohidrat (untuk memaksimalkan penggunaan protein yang dimakan) dan protein cukup (0. tetapi apa yang terjadi pada populasi umum perlu dipakai sebagai pertimbangan untuk menurunkan kadar lipid pada penderita SN.8-1 mg/kgBB/hr) 4. ACE inhibitor paling sering digunakan. b. 6. Terapi hiperlipidemia2. 3.13 15 . 2. tetapi tidak didapatkan efek batuk seperti pada ACEI.

2/kgBB/hr selama 8-12 minggu. 4. cystitis.1-0. 3. diberikan CyA dengan dosis awal 4-5 mg/kgBB/hari. Steroid memberi respon yang baik untuk minimal change. 5. dengan demikian terapi spesifiknya adalah dengan pemberian imunosupresif. Pengobatan hipertensi: bila terdapat hipertensi dapat diberikan ACEI. Cyclophosphamide: untuk penderita yang mengalami relaps setelah steroid dihentikan (steroid-dependent) atau mengalami relaps >3 kali dalam setahun (frequently relapsing) bisa diberikan cyclophosphamide 2mg/kgBB/hr selama 8-12 minggu. 2. Pada penggunaan cyclophosphamide perlu diwaspadai terjadinya efek samping berupa infertilitas. Azathioprine Azathioprine dengan dosis 2-2. mg/kgBB/hari digunakan untuk Nefritis Lupus. Pemberian berlangsung selama 1 tahun kemudian diturunkan perlahan-lahan.7. 16 . alopecia. Calcium Channel Blocker (CCB). Cyclosporine A (CyA) Pada penderita yang mengalami relaps setelah pemberian cyclophosphamide. Non Dihydropiridin. malignansi. infeksi.13 Patogenesis sebagian besar penyakit glomerular dikaitkan dengan gangguan imun. 1. walaupun padaorang dewasa responnya lebih lambat dibandingkan dengan anakanak. Dosis 0. Pemberian diuretik dan pembatasan diit garam juga ikut berperan dalam pengelolaan hipertensi. Steroid: prednison 1 mg/kgBB/hari atau 60mg/hari dapat diberikan antara 4-12 minggu selanjutnya diturunkan secara bertahap dalam 2-3 bulan. di mana dosis selanjutnya perlu disesuaikan dengan kadar CyA dalam darah. Chlorambucil: digunakan dengan alasan yang sama dengan cyclophosphamide. Terapi Spesifik3. perlu memonitor fungsi ginjal. Mengingat CyA mempunyai efek nefrotoksik.

peningkatan sintesis fibrinogen oleh hepar.14. dan peningkatan agregasi platelet. seluler. Mekanisme lain yang diperkirakan menjadi penyebab gagal ginjal akut adalah terjadi edema 17 . Penurunan IgG. Infeksi2.15 Sebelum era antibiotik. Stroke dan infark miokard juga merupakan komplikasi yang potensial terjadi akibat hiperkoagulasi. gangguan sistem komplemen. Keadaan-keadaan ini meningkatkan resiko terjadinya thrombosis dan emboli spontan pada pasien. dan gamma globulin sering ditemukan pada pasien SN oleh karena sintesis yang menurun atau katabolisme yang meningkat dan bertambah banyaknya yang terbuang melalui urin. Infeksi pada SN terjadi akibat defek imunitas humoral. tetapi kebanyakan pasien asimptomatik. Hiperkoagulasi (Komplikasi Tromboembolik)2. Hal ini dikaitkan dengan keluarnya transferin dan zinc yang dibutuhkan oleh sel T agar dapat berfungsi dengan normal. Gangguan Fungsi Ginjal2. gross hematuria.10 KOMPLIKASI 1.13. Emboli paru dan thrombosis vena dalam sering terjadi pada pasien SN.III. 3. Sekitar 10% pasien dengan thrombosis vena renalis ini memberikan gejala nyeri pinggang atau abdomen. Thrombosis vena renalis sering terjadi pada 30% pasien SN terutama pada Glomerulonefritis membranosa (GNMN).15 Hiperkoagulasi pada sindrom nefrotik dihubungkan dengan meningkatnya kehilangan antitrombin III melalui urin. 2. dan gangguan fungsi ginjal akut. Penurunan volume plasma atau sepsis sering menyebabkan timbulnya nekrosis tubular akut. infeksi merupakan penyebab kematian pada SN terutama oleh organism berkapsul (encapsulated organism).13. perubahan aktivitas dan kadar protein C dan S.13 Pasien SN mempunyai potensi untuk mengalami gagal ginjal akut melalui berbagai mekanisme. IgA. Jumlah sel T dalam sirkulasi berkurang yang menggambarkan gangguan imunitas seluler.

13 Malnutrisi kalori protein dapat terjadi pada SN dewasa terutama apabila disertai proteinuria massif. 18 . 4.intrarenal yang menyebabkan kompresi pada tubular ginjal. dan proses katabolisme yang tinggi. Malnutrisi2. Sindrom nefrotik dapat progresi dan berkembang menjadi penyakit ginjal tahap akhir. asupan oral yang kurang akibat perfusi usus yang menurun.

Taylor’s 10-Minute Diagnosis Manual: Symptoms and Signs in the Time-Limited Encounter. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid I Edisi IV. Oxford: Oxford University Press. CA.2005. Hal.United States Of America: The McGraw-Hill Companies. 2010. Hal. Gunawan. Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Available from: http://kidney. [online] 8 Juni 2012. Hal.1805-7 8. National Kidney and Urologic Diseases Information Clearinghouse. Oxford Handbook Of General Practice. editor. Paulman PM. Rauf S. P: 22 10. 21-30 4. Dalam: Catatan Kuliah Nefrologi Anak. Handbook of Signs & Symptoms. 50-5 5. Isselbacher KJ. Dalam: Sudoyo AW. 2007. In: Everitt H. Sindrom Nefrotik. P:679 7. Prodjosudjadi W. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. 2006. JM. Sindrom Nefrotik Patogenesis dan Penatalaksanaan. Alwi I. P: 364 19 . Nelson Ilmu Kesehatan Anak. Bergstein.Edisi 13. Makassar: Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUH. McPhee SJ. P: 246-7 9.gov/kudiseases/pubs/nephrotic/ 6. Renal Medicine and Urology. Harrison Prinsip-Prinsip Ilmu Penyakit Dalam.DAFTAR PUSTAKA 1. Simadibrata M.niddk. Dixon D. Current Medical Diagnosis & Treatment. Sindrom Nefrotik. 2000.nih. Dalam: Wahab AS (editor). Samarinda: Bagian SMF Ilmu Penyakit Dalam Universitas Mulawarman. Setiati S.Nephrotic Syndrome In Adults. Edisi 15. 1995. Simon C. 1462 2. 2006. Philadelphia : Lippincot William & Wilkins. Volume 3. Hal. 547-9 3. Struktur dan Fungsi Ginjal. Volume 3. 2010. Hal. Setiyohadi B. Jakarta: Pusat Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam FKUI.

[online] 23 April 1998 [cited 18 Januari 2011].1056/NEJM199804233381707 20 .medscape. [online] 20 December 2010 [cited 18 Januari 2011]. The nephrotic Syndrome. [online] October 2007 [cited 18 Januari 2011].turner- white. The Nephrotic Syndrome. Robbins Basic Pathology. Pedoman Diagnostik dan Terapi Bag/SMF Ilmu Penyakit Dalam. Available from: http://emedicine.php?PubCode=hp_oct07_nephrotic. Keddis MT. Abbas K. 1999.nejm. Setiati S.pdf 15. Karnath BM. 98 14. Hal. Nephrotic Syndrome. Available From: http://www.11. Orth SR. Available from: http://www. Cohen EP. Simadibrata M.USA: Saunders Elsevier.com/article/244631-overview(3) 12.P:549 13. Ritz E.org/doi/full/10.com/memberfile. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful