Sindroma Nefrotik

BAB 1 PENDAHULUAN

Sindrom nefrotik (SN) merupakan salah satu manifestasi klinik glomerulonefritis yang ditandai dengan edema anasarka, proteinuria massif ≥ 3,5 g/hari, hipoalbuminemua < 3,5 g /dl, hiperkolesterolemia dan lipiduria. Pada proses awal atau SN ringan, untuk menegakkan diagnosis tidak semua gejala tersebut harus ditemukan. Sindroma nefrotik merupakan akibat dari kebocoran glomerulus yang luar biasa dari protein plasma ke dalam urin. Defek muatan sawar yang selektif-ukuran dari dinding kapiler glomerulus yang membawahi filtrasi protein plasma yang berlebihan dapat meningkat sebagai akibat variasi proses penyakit, termasuk penyakit imunologik, cedera toksik, kelainan metabolik, defek biokimiawi, dan penyakit vaskuler. Oleh karena itu, sindroma nefrotik merupakan titik akhir yang umum terjadi pada berbagai proses penyakit yang mengubah keadaan dinding kapiler glomerulus. Proteinuria massif merupakan tanda khas SN, tetapi pada SN yang berat yang disertai kadar albumin serum rendah ekskresi protein dalam urin juga berkurang. Proteinuria juga berkontribusi terhadap berbagai komplikasi dan lipiduria, yang terjadi pada SN.

Hipoalbuminemia,

hiperlipidemia

gangguan

keseimbangan

nitrogen, hiperkoagulabilitas, gangguan metabolisme kalsium dan tulang, serta hormon tiroid sering dijumpai pada SN. Umumnya pada SN fungsi ginjal normal kecuali pada sebagian kasus yang berkembang menjadi penyakit ginjal tahap akhir. Pada beberapa episode SN dapat sembuh sendiri dan menunjukkan respon yang baik terhadap terapi steroid, tetapi sebagian lagi dapat berkembang menjadi kronik.1,2,3,4,5,6

1

BAB II ANATOMI DAN FISIOLOGI GINJAL

II. 1. Anatomi Ginjal 7 Ginjal terletak di dalam ruang retroperitoneum sedikit di atas ketinggian umbilikus dan kisaran panjang serta beratnya berturut-turut dari kira-kira 6 cm dan 24 g pada bayi cukup bulan sampai 12 cm atau lebih dari 150 g pada orang dewasa. Ginjal mempunyai lapisan luar, korteks yang berisi glomeruli, tubulus kontortus proksimalis dan distalis dan dukturs koletivus, serta di lapisan dalam, medula yang mengandung bagian-bagian tubulus yang lurus, lengkung (ansa) Henie, vasa rekita dan duktus koligens terminal. Pasokan darah pada setiap ginjal biasanya terdiri dari arteri renalis utama yang keluar dari aorta ; arteri renalis multipel bukannya tidak lazim dijumpai. Arteri renalis utama membagi menjadi medula ke batas antara korteks dan medula. Pada daerah ini, arteri interlobaris bercabang membentuk arteri arkuata, dan membentuk arteriole aferen glomerulus. Sel-sel otot yang terspesialisasi dalam dinding arteriole aferen, bersama dengan sel lacis dan bagian distal tubulus (mukula densa) yang berdekatan dengan glomerulus, membentuk aparatus jukstaglomeruler yagn mengendalikan sekresi renin. Arteriole aferen membagi menjadi anyaman kapiler glomerulus, yang kemudian bergabung menjadi arteriole eferen. Arteriole eferen glomerulus dekat medula (glomerulus jukstamedullaris) lebih besar dari pada arteriole di korteks sebelah luar dan memberikan pasokan darah (vasa rakta) ke tubulus dan medula. Setiap ginjal mengandung sekitar satu juga neron (glomerulus dan tubulus terkait). Pada manusia, pembentukan nefron telah sempurna pada saat lahir, tetapi maturasi fungsional belum terjadi sampai di kemudian hari. Karena tidak ada nefron baru yang dapat dibentuk sesudah lahir, hilangnya nefron secara progresif dapat menyebabkan insufisiensi ginjal.

2

terdiri dari (1) membrana basalis. Kapiler glomerulus dilapisi oleh endotelium yagn mempunyai sitoplasma sangat tipis yagn berisi banyak lubang (fenestrasi). yang terletak di antara lamina densa dan sel-sel epitel. Kapsula Bowman. yagn merupakan kelanjutan dari membrana basalis kapiler 3 .Gambar 01: kidney Dikutip dari kepustakaan : 05 Anyaman kapiler glomerulus yang terspesialisasi berperan sebagai mekanisme penyaringan ginjal. Mesangium dapat berperan sebagai struktur pendukung pada kepiler glomerulus dan mungkin memainkan peran dalam pengaturan aliran darah glomerulus. yang mengelilingi glomerulus. Mesangium (sel mesangium dan matriks) teletak di antara kapiler-kapiler glomerulus pada sisi endotel membrana basalis dan menbentuk bagian tengah dinding kapiler. Sel epitel viteviscera menutupi kapiler dan menonjolkan “tonjolan kaki” sitplasma. yagn melekat pada lamina rara eksternal. (2) lamina rara interna. Membrana basalis glomerulus (BMG) membentuk lapisan berkelanjutan antara endotel dan sel mesangium pada satu sisi dengan sel epitel pada sisi yang lain. yagn terletak di antara lamina densa dan sel-sel endotelian . Membran mempunyai 3 lapisan. (1) lamina densa yang sentralnya padat-elektron. Di antara tonjolan kaki ada ruangan atau celah filtrasi. filtrasi dan pembangunan makromolekul (seperti kompleks imun) dari glomerulius. melalui fagositosis intraseluler atau dengna pengakutan melalui saluran interseluler ke daerah jukstagomerulus. dan (3) lamina rara eksterna.

Fungsi Utama Ginjal Fungsi Ekskresi Mempertahankan osmolalitis plasma sekitar 258 m osmol dengan mengubah-ubah ekresi air. yang merupakan kelanjutan sel-sel epitel viscera. Menghasilkan eritropoietin-faktor penting dalam stimulasi produk sel darah merah oleh sumsum tulang. reabsorpasi dan sekresi tubulus. Degenerasi insulin Menghasilkan prostaglandin 4 . Mengekskresikan produk akhir nitrogen dari metabolisme protein.glomerulus dan tubulus proksimalis. Mempertahankan pH plasma skitar 7.4 dengna mengeluarkan kelebihan H+ dan membentuk kembali HCO3. dan (2) sel-sel epitel parietalis.2. Komposisi dan volume cairan ekstrasel ini dikotnrol oleh filtrasi glomerulus. FISIOLOGI DASAR GINJAL 7 Fungsi primer ginjal adalah mempertahankan volumer dan komposisi cairan ekstrasel dalam batas-batas normal. Fungsi Non-ekskresi Menghasilkan renin-penting untuk pengaturan tekanan darah. terutama urea. II. Metabolisme vitamin D menjadi bentuk aktifnya. asam urat dan kreatinin.

9 III. terutama albuminuria yang masif serta hipoalbuminemi sudah cukup untuk menegakkan diagnosis sindrom nefrotik. 1 DEFINISI Sindrom nefrotik bukan suatu penyakit tersendiri. Rasio laki-laki . khususnya hiperchlolesterolemi . dapat berupa lemak bebas. termasuk albuminuria . Edema umum merupakan akumulasi cairan intersitisial yang berlebihan pada tubuh. sel epitel bulat yang mengandung lemak (“ovel fat bodies”). sebagai batas biasanya ialah bila kadar cholesterol plasma total lebih dari 300 miligram per 100 ml. Proteinuria didefinisikan sebagai eksresi protein yang berlebihan pada urin. biasanya lebih dari 150-160 mg/24 jam pada orang dewasa.10 Kadang-kadang tidak semua gejala tersebut di atas ditemukan. Terutama jelas pada muka dan jaringan periorbital.10  Hiperlipidemi. melainkan merupakan kompleks gejala klinik yang dapat disebabkan oleh berbagai penyakit. Ada yagn berpendapat bahwa proteinuria.2 EPIDEMIOLOGI Insidens dapat mengenai semua umur tetapi sebagian besar (74%) dijumpai pada usia 2-7 tahun.10  Lipiduria .8  Proteinuria.9. sebagai batas biasanya ialah bila kadar protein plasma total kurang dari 6 gram per 100 ml dan fraksi albumin kurang dari 3 gram per 100 ml.3 5 . torak lemak. perempuan= 2:1 sedangkan pada masa remaja dan dewasa rasio ini berkisar 1:1. 9.BAB III SINDROMA NEFROTIK III. dengan ciri-ciri sebagai berikut :  edema umum (anasarka).9.

HIV. lepra . keganasan.5% dari semua anak dengan sindrom nefrotik primer mempunyai gambaran histologik sindrom nefrotik kelainan minimal.Keganasan: Adenosarkoma paru.Glomerulosklerosis fokal . kolon. 2.Penelitian di Selandia Baru menemukan insidens sindrom nefrotik hampir 20 per 1 juta kasus pada anak-anak berusia dibawah 15 tahun.5% nefropati membranosa atau penyebab lainnya. sindrom nefrotik kongenital dapat terjadi pada 1/10. Penyakit jaringan penghubung: 6 . skistosoma . myeloma multiple dan karsinoma ginjal.Tuberculosis.11 III. sindrom nefrotik dapat disebabkan oleh GN primer dan sekunder akibat infeksi. Pada populasi tertentu. obat atau toksin. 2. hepatitis virus B dan C . malaria.5% glomerulosklerosis fokal.Sifilis.GN proliferatif lain Glomerulonefritis Sekunder: Infeksi: . 3.3 Klasifikasi dan Penyebab Sindrom Nefrotik Glomerulonefritis primer: .5% mesangial.GN membranosa . limfoma Hodgkin.000 atau 1/500 kelahiran. seperti di Finlandia atau Mennonite.GN lesi minimal . payudara.3 ETIOLOGI Seperti telah dijelaskan pada klasifikasi. 9. penyakit jaringan penghubung (connective tissue disease). Berdasarkan ISKDC 84. dan akibat penyakit sistemik.GN membranoproliferatif .

Nefropati membranosa 5. Histologik2. amiloidosis. Pembentukan crescent (bulan sabit) d. glomerulosklerosis fokal segmental.3 International Collaborative Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) telah menyususn klasifikasi histopatologik Sindrom Nefrotik Idiopatik (SNI) atau disebut juga SN primer sebagai berikut: 1. kaptopril. refluks vesikoureter. pre-eklamsia.6 III.3. GN membranosa. Glomerulosklerosis fokal 3.Efek obat dan toksin: Obat antiinflamasi non steroid. MCTD (mixed connective tissue disease) . Membranoproliferatif 4. Dalam kelompok GN primer. GN lesi minimal. Minimal change = sindrom nefrotik kelainan minimal 2. Fokal c. Mesangial e. preparat emas. Difus eksudatif b. penisilinamin. air raksa. Glomerulonefritis Kronik 7 . probenesid. Glomerulonefritis proliferatif yang dapat bersifat: a. GN membranoproliferatif merupakan kelainan histopatologik yang sering ditemukan.12 Glomerulonefritis primer atau idiopatik merupakan penyebab SN yang paling sering. arthrtitis rheumatoid. heroin Lain-lain: Diabetes Mellitus.4 KLASIFIKASI I. atau sengatan lebah.Lupus eritematosus sistemik.2. rejeksi alograf kronik.

c. tepung sari. Amyloidosis. Biasanya anak lahir premature (90%). Obat-obatan/alergen: Trimethadion. probenecid. dari penyakit/kelainan: a. Metabolik: Diabetes Mellitus. 2. vaksin polio. III. paramethadion. Penyebab Sekunder. plasenta besar (beratnya kira-kira 40% dari berat badan). Penyebab2. II. Gejala asfiksia dijumpai pada 75% kasus. Kelainan ini diturunkan melalui gen resesif. Infeksi: Malaria. gigitan ular/serangga. d. SN Kongenital Pertama kali dilaporkan di Finlandia sehingga disebut juga SN tipe Finlandia. Scholein-Henoch Syndrome  Penyakit perdarahan: Hemolytic Uremic Syndrome  Penyakit keganasan: Hodgkin’s Disease. Cytomegalic Inclusion Disease.3 1. Lues. 8 . Terjadinya3 1. Leukemia b. Subacute Bacterial Endocarditis.Dari kelima bentuk kelainan histologik SNI ini maka sindrom nefrotik kelainan minimal merupakan kelainan histologik yang paling sering dijumpai (80%). Penyebab Primer Umumnya tidak diketahui kausanya dan terdiri atas SNI dengan kelainan histologik menurut pembagian ISKDC. Schistosomiasis mansoni. Sistemik:  Penyakit kolagen seperti Systemic Lupus Erythematous.

Gejala klinik yang lain berupa kelainan kongenital pada muka seperti hidung kecil. Prognosis jelek dan meninggal karena infeksi sekunder atau kegagalan ginjal. Perubahan Elektrokemis3 Selain perubahan struktur membrana basalis glomerulus. asites biasanya tampak pada waktu lahir atau dalam minggu pertama. 2. telinga letaknya lebih rendah dari normal. 2. proteinuria massif dan hiperkolesterolemia. Salah satu cara untuk menemukan kemungkinan kelainan ini secara dini ialah pemeriksaan kadar alfa feto protein cairan amnion yang biasanya meninggi.Gejala utama berupa edema. Soluble Antigen Antibody Complex (SAAC)3 Antigen yang masuk ke sirkulasi menimbulkan antibodi sehingga terjadi reaksi antigen antibodi yang larut (“soluble”) dalam darah. SN yang didapat: Termasuk di sini SN primer yang idiopatik dan sekunder. jarak kedua mata melebar. Komplemen C3 yang ada dalam HUMPS inilah yang menyebabkan permeabilitas membrana basalis glomerulus terganggu sehingga eritrosit.5 PATOGENESIS Terdapat beberapa teori mengenai terjadinya sindrom nefrotik idiopatik yaitu: 1. protein dan lain-lain dapat melewati membrana basalis glomerulus sehingga dapat dijumpai dalam urin. III. maka perubahan elektrokemis dapat juga menimbulkan proteinuria. Dari beberapa percobaan terbukti bahwa kelainan terpenting pada glomerulus berupa gangguan fungsi 9 . Pada pemeriksaan laboratorium dijumpai hipoproteinemia. SAAC ini kemudian menyebabkan sistem komplemen dalam tubuh bereaksi sehingga komplemen C3 akan bersatu dengan SAAC membentuk deposit yang kemudian terperangkap di bawah epitel kapsula Bowman yang secara imunofloresensi terlihat berupa benjolan yang disebut HUMPS sepanjang membrana basalis glomerulus berbentuk granuler atau noduler.

Mekanisme kompensasi ini akan memperbaiki volume intravaskular tetapi juga akan mengeksaserbasi terjadinya hipoalbuminemia sehingga edema akan semakin berlanjut. Retensi natrium oleh ginjal menyebabkan cairan ekstraseluler meningkat sehingga terjadi edema. Akibat hilangnya muatan listrik ini permeabilitas membrana basalis glomerulus terhadap protein berat molekul rendah seperti albumin meningkat sehingga albumin dapat keluar bersama urin.6 PATOFISIOLOGIK 1.13. Mekanisme peghalang pertama berdasarkan ukuran molekul (size 10 .15 2. III.13. Proteinuria Proteinuria disebabkan peningkatan permeabilitas kapiler terhadap protein akibat kerusakan glomerulus. Teori underfill menjelaskan bahwa hipoalbuminemia merupakan faktor kunci terjadinya edema pada SN.elektrostatik (sebagai sawar glomerulus terhadap filtrasi protein) yaitu hilangnya fixed negative ion yang terdapat pada lapisan sialo-protein gomeruli. Penurunan kemampuan nefron distal untuk mengeksresi natrium sehingga terjadi retensi natrium.2. dan ginjal melakukan kompensasi dengan meningkatkan retensi natrium dan air.15 Teori overfill menjelaskan bahwa retensi natrium adalah defek renal utama. Edema Edema pada SN dapat diterangkan dengan teori underfill dan overfill. Penurunan laju filtrasi glomerulus akibat kerusakan ginjal akan menambah retensi natrium dan edema. Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma sehingga cairan bergeser dari intravaskular ke jaringan interstisium dan terjadi edema. Kedua mekanisme tersebut ditemukan secara bersama pada pasien SN.14.2. Dalam keadaan normal membrana basal glomerulus mempunyai mekanisme penghalang untuk mencegah kebocoran protein. Akibat penurunan tekanan onkotik plasma dan bergesernya cairan plasma terjadi hipovolemia.

Pemeriksaan mikroskop elektron Clearance/clearance transferin Bila ISP <0. peningkatan permeabilitas 11 .2.3.3 ISP = secara klinik menunjukkan:2 Kerusakan glomerulus ringan Respon terhadap kortikosteroid baik Bila ISP >0. Selektivitas proteinuria ditentukan oleh keutuhan struktur MBG. Jadi yang diukur adalah index selectivity of proteinuria (ISP). Selain itu konfigurasi molekul protein juga menentukkan lolos tidaknya protein melalui membrana basalis glomerulus.2 berarti ISP meninggi (Highly Selective Proteinuria) yang memperlihatkan fusi processus sel epitel visceral glomerulus dan terlepasnya sel dari struktur membrana basalis glomerulus.2.2 berarti ISP menurun (Poorly Selectivity Proteinuria) yang secara klinik menunjukkan:3 Kerusakan glomerulus berat Tidak respon terhadap kortikosteroid Pada SN yang disebabkan oleh glomerulonefritis lesi minimal (GNLM) ditemukan proteinuria selektif.13 Proteinuria dibedakan menjadi selektif dan non-selektif berdasarkan ukuran molekul protein yang keluar melalui urin. sedangkan non-selektif apabila protein yang keluar terdiri dari molekul besar seperti immunoglobulin.13 Oleh karena proteinuria paralel dengan kerusakan membrana basalis glomerulus. Pada SN kedua mekanisme penghalang tersebut ikut terganggu. ISP dapat ditentukan dengan mengukur rasio antara clearance IgG dan clearance trasnferin. maka proteinuria dapat dijadikan sebagai petunjuk sederhana untuk menentukan derajat kerusakan glomerulus. Pada glomerulosklerosis fokal (GSF). Proteinuria selektif apabila protein yang keluar terdiri dari molekul kecil misalnya albumin.4. Berkurangnya kandungan heparin sulfat proteoglikan pada GNLM menyebabkan muatan negatif membrana basalis golemrulus menurun dan albumin dapat lolos ke dalam urin.barrier) dan yang kedua berdasarkan muatan listrik (charge barrier).

sel-sel hepar terpacu untuk membuat albumin sebanyak-banyaknya. tetapi dapat mendorong peningkatan ekskresi albumin melalui urin. dan trigliserida. akhirakhir ini disebut juga sebagai hiperlipidemia karena bukan hanya kolesterol saja yang meningkat tetapi juga beberapa konstituen lemak meninggi dalam darah.2. Pada glomerulonefritis membranosa (GNMN) kerusakan struktur membrana basalis glomerulus terjadi akibat endapan komplek imun di subepitel. sintesis albumin hati. Konstituen lemak itu adalah kolesterol.3. Faktor tersebut menyebabkan sel epitel visceral glomerulus terlepas dari membrana basalis glomerulus sehingga permeabilitasnya meningkat.14 Hiperlipidemia terjadi sebagai akibat kelainan pada homeostasis lipoprotein yang terjadi sebagai akibat peningkatan sintesis dan penurunan katabolisme. Pada SN hipoalbuminemia disebabkan oleh proteinuria massif dengan akibat penurunan tekanan onkotik plasma. Hiperkolesterolemia/Hiperlipidemia Disebut hiperkolesterolemia bila kadar kolesterol > 250 mg/100ml. very low density lipoprotein (VLDL). Peningkatan sintesis albumin hati ini tidak berhasil menghalangi timbulnya hipoalbuminemia.13.4. Dalam keadaan normal VLDL diubah 12 .2 3. low density lipoprotein (LDL). Hipoalbuminemia Konsentrasi albumin plasma ditentukan oleh asupan protein.membrana basalis glomerulus disebabkan oleh suatu faktor yang ikut dalam sirkulasi. Bersamaan dengan sintesis albumin ini. Diet tinggi protein dapat meningkatkan sintesis albumin hati. dan kehilangan protein melalui urin. Untuk mempertahankan tekanan onkotik plasma maka hati berusaha meningkatkan sintesis albumin. Hipoalbuminemia dapat pula terjadi akibat peningkatan reabsorbsi dan katabolisme albumin oleh tubulus proksimal. Komplek C5b-9 yang terbentuk pada GNMN akan meningkatkan permeabilitas membrana basalis glomerulus walaupun mekanisme yang pasti belum diketahui. Akibat hipoalbuminemia.2.14 Pada SN sering pula dijumpai anoreksia akibat edema mukosa usus sehingga intake berkurang yang pada gilirannya dapat menimbulkan hipoproteinemia.3 4. sel-sel hepar juga akan membuat VLDL.

13 Tanda dari SN adalah edema yang dapat timbul di daerah periorbita.kuantitatif : > 50 mg/kgBB/hari (diperiksa dengan memakai reagen ESBACH) 13 . dan sesak napas dapat pula terjadi akibat edema anasarka ini. Disamping itu menurunnya aktifitas lipoprotein lipase ini disebabkan pula oleh rendahnya kadar apolipoprotein plasma sebagai akibat keluarnya protein ke dalam urin. Edema yang hebat atau anasarka sering disertai edema pada genitalia eksterna.4.3.7 GAMBARAN KLINIS Gejala SN adalah urin berbuih (proteinuria). dingin dan tidak rasa. diare. Hernia umbilikalis.menjadi LDL oleh lipoprotein lipase. dinding perut. konjungtiva. Tetapi pada SN akitifitas enzim ini terhambat oleh adanya hipoalbuminemia dan tingginya kadar asam lemak bebas.13.13 III. anoreksia. kaki berat dan bengkak.8 PEMERIKSAAN PENUNJANG Pemeriksaan Laboratorium3 1. kuku memperlihatkan pita-pita putih melintang (Muerchke’s Band) akibat hipoalbuminemia.kualitatif : ++ sampai ++++ . hipertensi. Selain itu edema anasarka ini dapat menimbulkan diare dan hilangnya nafsu makan karena edema mukosa usus. dilatasi vena. Selain itu juga hilangnya massa otot rangka.11. Urin:  Albumin: .11. Edema merupakan gejala utama. efusi pleura. penderita merasa lemah dan mudah lelah (keseimbangan nitrogen negatif). bervariasi dari bentuk ringan sampai berat (anasarka) dan merupakan gejala satu-satunya yang nampak. sendi lutut.15 III. ascites.3. Edema mula-mula Nampak pada kelopak mata terutama waktu bangun tidur. prolaps rektum.

Dapat diberikan diuretika loop (furosemid) oral.γ globulin normal (N: 0. 14 . 2.9 gm/100ml) .rasio albumin/globulin <1 (N:3/2) . torak hialin dan torak eritrosit. kreatinin dan klirens kreatinin normal.komplemen C3 normal/rendah (N: 80-120 mg/100ml) .α1 globulin normal (N: 0.Sedimen: oval fat bodies: epitel sel yang mengandung butir-butir lemak. leukosit. bila perlu disertai pemberian infuse albumin. Bila perlu tirah baring.3 gm/100ml) .1 gm/100ml) . Bila tetap tidak respon beri furosemid secara IV. III. Pembatasan diit garam.3. 1-2 g/hari dan pembatasan cairan c.2-8. Terapi umum: 1.8 gm/100ml .13 a.Albumin menurun (N:4-5.ureum. dosis ditingkatkan hingga terjadi diuresis.1-0.3-1 gm/100ml) .9 PENATALAKSANAAN Pada prinsipnya terapi SN terdiri dari terapi umum dan terapi spesifik. Darah: Pada pemeriksaan kimia darah dijumpai: .4-1 gm/100ml) . kadang-kadang dijumpai eritrosit.α2 globulin meninggi (N: 0. terutama untuk orang tua dengan edema tungkai berat karena kemungkinan adanya insufisiensi venous. Pengobatan untuk edema:2. dan bila tetap belum ada respon perlu dipertimbangkan ultrafiltrasi mekanik (terutama untuk kasus dengan insufisiensi ginjal) b.5-0.Protein total menurun (N: 6. Bila belum ada respon.β globulin normal (N: 0. bila perlu dikombinasi dengan hydrochlorothiazide oral (bekerja sinergistik dengan Furosemid).

13 Masih terdapat silang pendapat mengenai perlunya pemberian antokoagulasi jangka panjang pada semua penderita SN guna mencegah terjadinya resiko thrombosis. Koreksi hipoproteinemia2.5-1 kg/hari. Pengobatan infeksi: antibiotik yang tepat.8-1 mg/kgBB/hr) 4.3. Terapi hiperlipidemia2.13 15 . b. 2.13 Untuk memelihara keseimbangan nitrogen yang positif dibutuhkan peningkatan kadar protein serum. BB diharapkan turun 0.d. hanya diberikan bila ada tandatanda infeksi sekunder. Untuk penderita SN diberikan diit tinggi kalori/karbohidrat (untuk memaksimalkan penggunaan protein yang dimakan) dan protein cukup (0. seperti Warfarin. tetapi tidak didapatkan efek batuk seperti pada ACEI. Pengobatan untuk proteinuria2.13 Walaupun belum ada bukti yang jelas bahwa hiperlipidemia pada SN meningkatkan resiko penyakit kardiovaskular. cara kerjanya menghambat vasokonstriksi pada arteriol eferen. 3. 6. tetapi bila telah terjadi thrombosis atau emboli paru maka perlu dipertimbangkan antikoagulasi jangka panjang. Pengukuran berat badan setiap hari untuk mengevaluasi edema dan keseimbangan cairan harus dicatat. tetapi apa yang terjadi pada populasi umum perlu dipakai sebagai pertimbangan untuk menurunkan kadar lipid pada penderita SN. ACE inhibitor paling sering digunakan. Hypercoagulability2. tetapi pemberian diit tinggi protein selain sulit dipenuhi penderita (anoreksia) juga terbukti meningkatkan ekskresi protein urin. Angiotensin II Receptor Antagonis (ARB) mempunyai efektivitas yang sama dengan ACEI.13 a. Dapat digunakan golongan HMG-CoA reductase inhibitor (statin) 5.

1-0. Pemberian berlangsung selama 1 tahun kemudian diturunkan perlahan-lahan.13 Patogenesis sebagian besar penyakit glomerular dikaitkan dengan gangguan imun.2/kgBB/hr selama 8-12 minggu. Cyclophosphamide: untuk penderita yang mengalami relaps setelah steroid dihentikan (steroid-dependent) atau mengalami relaps >3 kali dalam setahun (frequently relapsing) bisa diberikan cyclophosphamide 2mg/kgBB/hr selama 8-12 minggu. Pengobatan hipertensi: bila terdapat hipertensi dapat diberikan ACEI. dengan demikian terapi spesifiknya adalah dengan pemberian imunosupresif. 5. 16 . diberikan CyA dengan dosis awal 4-5 mg/kgBB/hari. Terapi Spesifik3. 1. Pada penggunaan cyclophosphamide perlu diwaspadai terjadinya efek samping berupa infertilitas. malignansi. Cyclosporine A (CyA) Pada penderita yang mengalami relaps setelah pemberian cyclophosphamide. Mengingat CyA mempunyai efek nefrotoksik. mg/kgBB/hari digunakan untuk Nefritis Lupus. Steroid memberi respon yang baik untuk minimal change. 2. Non Dihydropiridin. 4. Pemberian diuretik dan pembatasan diit garam juga ikut berperan dalam pengelolaan hipertensi. Chlorambucil: digunakan dengan alasan yang sama dengan cyclophosphamide. Dosis 0. infeksi. cystitis. Azathioprine Azathioprine dengan dosis 2-2.7. perlu memonitor fungsi ginjal. walaupun padaorang dewasa responnya lebih lambat dibandingkan dengan anakanak. 3. Calcium Channel Blocker (CCB). alopecia. Steroid: prednison 1 mg/kgBB/hari atau 60mg/hari dapat diberikan antara 4-12 minggu selanjutnya diturunkan secara bertahap dalam 2-3 bulan. di mana dosis selanjutnya perlu disesuaikan dengan kadar CyA dalam darah.

seluler. Stroke dan infark miokard juga merupakan komplikasi yang potensial terjadi akibat hiperkoagulasi. dan gamma globulin sering ditemukan pada pasien SN oleh karena sintesis yang menurun atau katabolisme yang meningkat dan bertambah banyaknya yang terbuang melalui urin. Infeksi pada SN terjadi akibat defek imunitas humoral. IgA. Penurunan volume plasma atau sepsis sering menyebabkan timbulnya nekrosis tubular akut.15 Sebelum era antibiotik. Emboli paru dan thrombosis vena dalam sering terjadi pada pasien SN. dan peningkatan agregasi platelet. Hal ini dikaitkan dengan keluarnya transferin dan zinc yang dibutuhkan oleh sel T agar dapat berfungsi dengan normal.13 Pasien SN mempunyai potensi untuk mengalami gagal ginjal akut melalui berbagai mekanisme. Sekitar 10% pasien dengan thrombosis vena renalis ini memberikan gejala nyeri pinggang atau abdomen. 2. Jumlah sel T dalam sirkulasi berkurang yang menggambarkan gangguan imunitas seluler. Gangguan Fungsi Ginjal2. gangguan sistem komplemen. infeksi merupakan penyebab kematian pada SN terutama oleh organism berkapsul (encapsulated organism).13.13.10 KOMPLIKASI 1. perubahan aktivitas dan kadar protein C dan S. gross hematuria. peningkatan sintesis fibrinogen oleh hepar. tetapi kebanyakan pasien asimptomatik. 3.15 Hiperkoagulasi pada sindrom nefrotik dihubungkan dengan meningkatnya kehilangan antitrombin III melalui urin. Mekanisme lain yang diperkirakan menjadi penyebab gagal ginjal akut adalah terjadi edema 17 .14. Penurunan IgG. Thrombosis vena renalis sering terjadi pada 30% pasien SN terutama pada Glomerulonefritis membranosa (GNMN). Infeksi2. dan gangguan fungsi ginjal akut. Hiperkoagulasi (Komplikasi Tromboembolik)2. Keadaan-keadaan ini meningkatkan resiko terjadinya thrombosis dan emboli spontan pada pasien.III.

dan proses katabolisme yang tinggi.13 Malnutrisi kalori protein dapat terjadi pada SN dewasa terutama apabila disertai proteinuria massif.intrarenal yang menyebabkan kompresi pada tubular ginjal. Sindrom nefrotik dapat progresi dan berkembang menjadi penyakit ginjal tahap akhir. 18 . asupan oral yang kurang akibat perfusi usus yang menurun. 4. Malnutrisi2.

Dixon D. 1995. McPhee SJ. P: 246-7 9. Volume 3. CA. Setiati S. Taylor’s 10-Minute Diagnosis Manual: Symptoms and Signs in the Time-Limited Encounter. Handbook of Signs & Symptoms. Renal Medicine and Urology. Current Medical Diagnosis & Treatment. Volume 3. Oxford: Oxford University Press. Sindrom Nefrotik. Rauf S. Sindrom Nefrotik Patogenesis dan Penatalaksanaan.gov/kudiseases/pubs/nephrotic/ 6. Hal. 2010. P:679 7. In: Everitt H. Makassar: Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUH.DAFTAR PUSTAKA 1. 21-30 4. 2000.2005. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid I Edisi IV. 2006. Oxford Handbook Of General Practice. JM. National Kidney and Urologic Diseases Information Clearinghouse. Simadibrata M. Sindrom Nefrotik. P: 364 19 . [online] 8 Juni 2012. Edisi 15. Hal. Available from: http://kidney. Simon C. Dalam: Wahab AS (editor). 1462 2. P: 22 10. Bergstein. Setiyohadi B. Jakarta: Pusat Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam FKUI.1805-7 8.nih.United States Of America: The McGraw-Hill Companies. 2006. 547-9 3. Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins. Dalam: Sudoyo AW. editor. Samarinda: Bagian SMF Ilmu Penyakit Dalam Universitas Mulawarman. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Hal. Paulman PM. 50-5 5. Dalam: Catatan Kuliah Nefrologi Anak. Hal.niddk. Philadelphia : Lippincot William & Wilkins. Prodjosudjadi W. Gunawan. Nelson Ilmu Kesehatan Anak. Hal. 2007. Alwi I.Nephrotic Syndrome In Adults. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Struktur dan Fungsi Ginjal.Edisi 13. Isselbacher KJ. Harrison Prinsip-Prinsip Ilmu Penyakit Dalam. 2010.

1056/NEJM199804233381707 20 . Karnath BM.11. 98 14. Cohen EP.USA: Saunders Elsevier. Keddis MT. Orth SR.nejm.medscape.turner- white.pdf 15. Hal. Available from: http://www. Robbins Basic Pathology.P:549 13. [online] 23 April 1998 [cited 18 Januari 2011]. Abbas K. Nephrotic Syndrome. [online] October 2007 [cited 18 Januari 2011]. 1999.com/memberfile. [online] 20 December 2010 [cited 18 Januari 2011]. Available From: http://www. Pedoman Diagnostik dan Terapi Bag/SMF Ilmu Penyakit Dalam. Available from: http://emedicine.org/doi/full/10. Simadibrata M.com/article/244631-overview(3) 12.php?PubCode=hp_oct07_nephrotic. Ritz E. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. The nephrotic Syndrome. Setiati S. The Nephrotic Syndrome.

Master your semester with Scribd & The New York Times

Special offer for students: Only $4.99/month.

Master your semester with Scribd & The New York Times

Cancel anytime.