Sindroma Nefrotik

BAB 1 PENDAHULUAN

Sindrom nefrotik (SN) merupakan salah satu manifestasi klinik glomerulonefritis yang ditandai dengan edema anasarka, proteinuria massif ≥ 3,5 g/hari, hipoalbuminemua < 3,5 g /dl, hiperkolesterolemia dan lipiduria. Pada proses awal atau SN ringan, untuk menegakkan diagnosis tidak semua gejala tersebut harus ditemukan. Sindroma nefrotik merupakan akibat dari kebocoran glomerulus yang luar biasa dari protein plasma ke dalam urin. Defek muatan sawar yang selektif-ukuran dari dinding kapiler glomerulus yang membawahi filtrasi protein plasma yang berlebihan dapat meningkat sebagai akibat variasi proses penyakit, termasuk penyakit imunologik, cedera toksik, kelainan metabolik, defek biokimiawi, dan penyakit vaskuler. Oleh karena itu, sindroma nefrotik merupakan titik akhir yang umum terjadi pada berbagai proses penyakit yang mengubah keadaan dinding kapiler glomerulus. Proteinuria massif merupakan tanda khas SN, tetapi pada SN yang berat yang disertai kadar albumin serum rendah ekskresi protein dalam urin juga berkurang. Proteinuria juga berkontribusi terhadap berbagai komplikasi dan lipiduria, yang terjadi pada SN.

Hipoalbuminemia,

hiperlipidemia

gangguan

keseimbangan

nitrogen, hiperkoagulabilitas, gangguan metabolisme kalsium dan tulang, serta hormon tiroid sering dijumpai pada SN. Umumnya pada SN fungsi ginjal normal kecuali pada sebagian kasus yang berkembang menjadi penyakit ginjal tahap akhir. Pada beberapa episode SN dapat sembuh sendiri dan menunjukkan respon yang baik terhadap terapi steroid, tetapi sebagian lagi dapat berkembang menjadi kronik.1,2,3,4,5,6

1

BAB II ANATOMI DAN FISIOLOGI GINJAL

II. 1. Anatomi Ginjal 7 Ginjal terletak di dalam ruang retroperitoneum sedikit di atas ketinggian umbilikus dan kisaran panjang serta beratnya berturut-turut dari kira-kira 6 cm dan 24 g pada bayi cukup bulan sampai 12 cm atau lebih dari 150 g pada orang dewasa. Ginjal mempunyai lapisan luar, korteks yang berisi glomeruli, tubulus kontortus proksimalis dan distalis dan dukturs koletivus, serta di lapisan dalam, medula yang mengandung bagian-bagian tubulus yang lurus, lengkung (ansa) Henie, vasa rekita dan duktus koligens terminal. Pasokan darah pada setiap ginjal biasanya terdiri dari arteri renalis utama yang keluar dari aorta ; arteri renalis multipel bukannya tidak lazim dijumpai. Arteri renalis utama membagi menjadi medula ke batas antara korteks dan medula. Pada daerah ini, arteri interlobaris bercabang membentuk arteri arkuata, dan membentuk arteriole aferen glomerulus. Sel-sel otot yang terspesialisasi dalam dinding arteriole aferen, bersama dengan sel lacis dan bagian distal tubulus (mukula densa) yang berdekatan dengan glomerulus, membentuk aparatus jukstaglomeruler yagn mengendalikan sekresi renin. Arteriole aferen membagi menjadi anyaman kapiler glomerulus, yang kemudian bergabung menjadi arteriole eferen. Arteriole eferen glomerulus dekat medula (glomerulus jukstamedullaris) lebih besar dari pada arteriole di korteks sebelah luar dan memberikan pasokan darah (vasa rakta) ke tubulus dan medula. Setiap ginjal mengandung sekitar satu juga neron (glomerulus dan tubulus terkait). Pada manusia, pembentukan nefron telah sempurna pada saat lahir, tetapi maturasi fungsional belum terjadi sampai di kemudian hari. Karena tidak ada nefron baru yang dapat dibentuk sesudah lahir, hilangnya nefron secara progresif dapat menyebabkan insufisiensi ginjal.

2

yagn terletak di antara lamina densa dan sel-sel endotelian . yang mengelilingi glomerulus. yang terletak di antara lamina densa dan sel-sel epitel.Gambar 01: kidney Dikutip dari kepustakaan : 05 Anyaman kapiler glomerulus yang terspesialisasi berperan sebagai mekanisme penyaringan ginjal. yagn melekat pada lamina rara eksternal. terdiri dari (1) membrana basalis. Membrana basalis glomerulus (BMG) membentuk lapisan berkelanjutan antara endotel dan sel mesangium pada satu sisi dengan sel epitel pada sisi yang lain. (1) lamina densa yang sentralnya padat-elektron. Membran mempunyai 3 lapisan. yagn merupakan kelanjutan dari membrana basalis kapiler 3 . melalui fagositosis intraseluler atau dengna pengakutan melalui saluran interseluler ke daerah jukstagomerulus. filtrasi dan pembangunan makromolekul (seperti kompleks imun) dari glomerulius. Kapsula Bowman. Sel epitel viteviscera menutupi kapiler dan menonjolkan “tonjolan kaki” sitplasma. Di antara tonjolan kaki ada ruangan atau celah filtrasi. (2) lamina rara interna. dan (3) lamina rara eksterna. Kapiler glomerulus dilapisi oleh endotelium yagn mempunyai sitoplasma sangat tipis yagn berisi banyak lubang (fenestrasi). Mesangium (sel mesangium dan matriks) teletak di antara kapiler-kapiler glomerulus pada sisi endotel membrana basalis dan menbentuk bagian tengah dinding kapiler. Mesangium dapat berperan sebagai struktur pendukung pada kepiler glomerulus dan mungkin memainkan peran dalam pengaturan aliran darah glomerulus.

4 dengna mengeluarkan kelebihan H+ dan membentuk kembali HCO3.glomerulus dan tubulus proksimalis. asam urat dan kreatinin. Mempertahankan pH plasma skitar 7. Menghasilkan eritropoietin-faktor penting dalam stimulasi produk sel darah merah oleh sumsum tulang. FISIOLOGI DASAR GINJAL 7 Fungsi primer ginjal adalah mempertahankan volumer dan komposisi cairan ekstrasel dalam batas-batas normal. II. Metabolisme vitamin D menjadi bentuk aktifnya. Mengekskresikan produk akhir nitrogen dari metabolisme protein. Fungsi Non-ekskresi Menghasilkan renin-penting untuk pengaturan tekanan darah. Degenerasi insulin Menghasilkan prostaglandin 4 . Fungsi Utama Ginjal Fungsi Ekskresi Mempertahankan osmolalitis plasma sekitar 258 m osmol dengan mengubah-ubah ekresi air.2. Komposisi dan volume cairan ekstrasel ini dikotnrol oleh filtrasi glomerulus. dan (2) sel-sel epitel parietalis. reabsorpasi dan sekresi tubulus. terutama urea. yang merupakan kelanjutan sel-sel epitel viscera.

Proteinuria didefinisikan sebagai eksresi protein yang berlebihan pada urin.BAB III SINDROMA NEFROTIK III. termasuk albuminuria . perempuan= 2:1 sedangkan pada masa remaja dan dewasa rasio ini berkisar 1:1. Terutama jelas pada muka dan jaringan periorbital. Edema umum merupakan akumulasi cairan intersitisial yang berlebihan pada tubuh.10 Kadang-kadang tidak semua gejala tersebut di atas ditemukan.3 5 . 1 DEFINISI Sindrom nefrotik bukan suatu penyakit tersendiri.9.10  Hiperlipidemi.2 EPIDEMIOLOGI Insidens dapat mengenai semua umur tetapi sebagian besar (74%) dijumpai pada usia 2-7 tahun. 9. sebagai batas biasanya ialah bila kadar cholesterol plasma total lebih dari 300 miligram per 100 ml. torak lemak.9. biasanya lebih dari 150-160 mg/24 jam pada orang dewasa. dengan ciri-ciri sebagai berikut :  edema umum (anasarka). dapat berupa lemak bebas. khususnya hiperchlolesterolemi . Ada yagn berpendapat bahwa proteinuria. terutama albuminuria yang masif serta hipoalbuminemi sudah cukup untuk menegakkan diagnosis sindrom nefrotik. sebagai batas biasanya ialah bila kadar protein plasma total kurang dari 6 gram per 100 ml dan fraksi albumin kurang dari 3 gram per 100 ml.10  Lipiduria .8  Proteinuria. 9 III. melainkan merupakan kompleks gejala klinik yang dapat disebabkan oleh berbagai penyakit. Rasio laki-laki . sel epitel bulat yang mengandung lemak (“ovel fat bodies”).

2. Berdasarkan ISKDC 84. sindrom nefrotik dapat disebabkan oleh GN primer dan sekunder akibat infeksi.11 III. 3.GN membranoproliferatif . hepatitis virus B dan C .3 Klasifikasi dan Penyebab Sindrom Nefrotik Glomerulonefritis primer: .GN proliferatif lain Glomerulonefritis Sekunder: Infeksi: .5% nefropati membranosa atau penyebab lainnya.Glomerulosklerosis fokal .GN membranosa . payudara. Pada populasi tertentu.5% glomerulosklerosis fokal.Keganasan: Adenosarkoma paru. dan akibat penyakit sistemik.Penelitian di Selandia Baru menemukan insidens sindrom nefrotik hampir 20 per 1 juta kasus pada anak-anak berusia dibawah 15 tahun.HIV. lepra . penyakit jaringan penghubung (connective tissue disease).Sifilis.000 atau 1/500 kelahiran. sindrom nefrotik kongenital dapat terjadi pada 1/10. kolon.5% dari semua anak dengan sindrom nefrotik primer mempunyai gambaran histologik sindrom nefrotik kelainan minimal. limfoma Hodgkin.5% mesangial. malaria. myeloma multiple dan karsinoma ginjal. Penyakit jaringan penghubung: 6 . 9. 2.GN lesi minimal .3 ETIOLOGI Seperti telah dijelaskan pada klasifikasi. seperti di Finlandia atau Mennonite. skistosoma .Tuberculosis. obat atau toksin. keganasan.

GN membranosa. kaptopril. arthrtitis rheumatoid. probenesid.3. Difus eksudatif b. penisilinamin. Mesangial e.6 III. air raksa. preparat emas.4 KLASIFIKASI I.3 International Collaborative Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) telah menyususn klasifikasi histopatologik Sindrom Nefrotik Idiopatik (SNI) atau disebut juga SN primer sebagai berikut: 1. GN lesi minimal. Histologik2. Membranoproliferatif 4. amiloidosis. Glomerulosklerosis fokal 3. pre-eklamsia. atau sengatan lebah. Minimal change = sindrom nefrotik kelainan minimal 2. GN membranoproliferatif merupakan kelainan histopatologik yang sering ditemukan.2. Pembentukan crescent (bulan sabit) d. MCTD (mixed connective tissue disease) .Efek obat dan toksin: Obat antiinflamasi non steroid. refluks vesikoureter. Dalam kelompok GN primer. heroin Lain-lain: Diabetes Mellitus. glomerulosklerosis fokal segmental. Glomerulonefritis Kronik 7 . Glomerulonefritis proliferatif yang dapat bersifat: a. Nefropati membranosa 5.Lupus eritematosus sistemik. rejeksi alograf kronik. Fokal c.12 Glomerulonefritis primer atau idiopatik merupakan penyebab SN yang paling sering.

c. probenecid.Dari kelima bentuk kelainan histologik SNI ini maka sindrom nefrotik kelainan minimal merupakan kelainan histologik yang paling sering dijumpai (80%). 2. Sistemik:  Penyakit kolagen seperti Systemic Lupus Erythematous. SN Kongenital Pertama kali dilaporkan di Finlandia sehingga disebut juga SN tipe Finlandia. Penyebab2.3 1. dari penyakit/kelainan: a. III. vaksin polio. 8 . Obat-obatan/alergen: Trimethadion. Terjadinya3 1. II. Lues. Infeksi: Malaria. Penyebab Sekunder. Amyloidosis. Cytomegalic Inclusion Disease. d. Subacute Bacterial Endocarditis. Gejala asfiksia dijumpai pada 75% kasus. tepung sari. gigitan ular/serangga. Schistosomiasis mansoni. plasenta besar (beratnya kira-kira 40% dari berat badan). Leukemia b. paramethadion. Penyebab Primer Umumnya tidak diketahui kausanya dan terdiri atas SNI dengan kelainan histologik menurut pembagian ISKDC. Biasanya anak lahir premature (90%). Metabolik: Diabetes Mellitus. Scholein-Henoch Syndrome  Penyakit perdarahan: Hemolytic Uremic Syndrome  Penyakit keganasan: Hodgkin’s Disease. Kelainan ini diturunkan melalui gen resesif.

asites biasanya tampak pada waktu lahir atau dalam minggu pertama. Komplemen C3 yang ada dalam HUMPS inilah yang menyebabkan permeabilitas membrana basalis glomerulus terganggu sehingga eritrosit. 2. Prognosis jelek dan meninggal karena infeksi sekunder atau kegagalan ginjal. Soluble Antigen Antibody Complex (SAAC)3 Antigen yang masuk ke sirkulasi menimbulkan antibodi sehingga terjadi reaksi antigen antibodi yang larut (“soluble”) dalam darah.Gejala utama berupa edema. Perubahan Elektrokemis3 Selain perubahan struktur membrana basalis glomerulus. SN yang didapat: Termasuk di sini SN primer yang idiopatik dan sekunder. maka perubahan elektrokemis dapat juga menimbulkan proteinuria. protein dan lain-lain dapat melewati membrana basalis glomerulus sehingga dapat dijumpai dalam urin. proteinuria massif dan hiperkolesterolemia. jarak kedua mata melebar. telinga letaknya lebih rendah dari normal. Gejala klinik yang lain berupa kelainan kongenital pada muka seperti hidung kecil. III. Dari beberapa percobaan terbukti bahwa kelainan terpenting pada glomerulus berupa gangguan fungsi 9 . 2. Pada pemeriksaan laboratorium dijumpai hipoproteinemia. Salah satu cara untuk menemukan kemungkinan kelainan ini secara dini ialah pemeriksaan kadar alfa feto protein cairan amnion yang biasanya meninggi. SAAC ini kemudian menyebabkan sistem komplemen dalam tubuh bereaksi sehingga komplemen C3 akan bersatu dengan SAAC membentuk deposit yang kemudian terperangkap di bawah epitel kapsula Bowman yang secara imunofloresensi terlihat berupa benjolan yang disebut HUMPS sepanjang membrana basalis glomerulus berbentuk granuler atau noduler.5 PATOGENESIS Terdapat beberapa teori mengenai terjadinya sindrom nefrotik idiopatik yaitu: 1.

Proteinuria Proteinuria disebabkan peningkatan permeabilitas kapiler terhadap protein akibat kerusakan glomerulus. Mekanisme peghalang pertama berdasarkan ukuran molekul (size 10 . Teori underfill menjelaskan bahwa hipoalbuminemia merupakan faktor kunci terjadinya edema pada SN. dan ginjal melakukan kompensasi dengan meningkatkan retensi natrium dan air. Mekanisme kompensasi ini akan memperbaiki volume intravaskular tetapi juga akan mengeksaserbasi terjadinya hipoalbuminemia sehingga edema akan semakin berlanjut. Dalam keadaan normal membrana basal glomerulus mempunyai mekanisme penghalang untuk mencegah kebocoran protein.2.15 Teori overfill menjelaskan bahwa retensi natrium adalah defek renal utama. Retensi natrium oleh ginjal menyebabkan cairan ekstraseluler meningkat sehingga terjadi edema. Penurunan kemampuan nefron distal untuk mengeksresi natrium sehingga terjadi retensi natrium.2.elektrostatik (sebagai sawar glomerulus terhadap filtrasi protein) yaitu hilangnya fixed negative ion yang terdapat pada lapisan sialo-protein gomeruli. Akibat penurunan tekanan onkotik plasma dan bergesernya cairan plasma terjadi hipovolemia. Kedua mekanisme tersebut ditemukan secara bersama pada pasien SN.15 2.13. Edema Edema pada SN dapat diterangkan dengan teori underfill dan overfill.14. Akibat hilangnya muatan listrik ini permeabilitas membrana basalis glomerulus terhadap protein berat molekul rendah seperti albumin meningkat sehingga albumin dapat keluar bersama urin. Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma sehingga cairan bergeser dari intravaskular ke jaringan interstisium dan terjadi edema. Penurunan laju filtrasi glomerulus akibat kerusakan ginjal akan menambah retensi natrium dan edema.13.6 PATOFISIOLOGIK 1. III.

sedangkan non-selektif apabila protein yang keluar terdiri dari molekul besar seperti immunoglobulin.3 ISP = secara klinik menunjukkan:2 Kerusakan glomerulus ringan Respon terhadap kortikosteroid baik Bila ISP >0. Proteinuria selektif apabila protein yang keluar terdiri dari molekul kecil misalnya albumin. Selektivitas proteinuria ditentukan oleh keutuhan struktur MBG.13 Proteinuria dibedakan menjadi selektif dan non-selektif berdasarkan ukuran molekul protein yang keluar melalui urin.13 Oleh karena proteinuria paralel dengan kerusakan membrana basalis glomerulus. Selain itu konfigurasi molekul protein juga menentukkan lolos tidaknya protein melalui membrana basalis glomerulus. Pemeriksaan mikroskop elektron Clearance/clearance transferin Bila ISP <0.barrier) dan yang kedua berdasarkan muatan listrik (charge barrier).3. Jadi yang diukur adalah index selectivity of proteinuria (ISP).4.2. Pada glomerulosklerosis fokal (GSF). peningkatan permeabilitas 11 . Berkurangnya kandungan heparin sulfat proteoglikan pada GNLM menyebabkan muatan negatif membrana basalis golemrulus menurun dan albumin dapat lolos ke dalam urin. maka proteinuria dapat dijadikan sebagai petunjuk sederhana untuk menentukan derajat kerusakan glomerulus. ISP dapat ditentukan dengan mengukur rasio antara clearance IgG dan clearance trasnferin.2 berarti ISP menurun (Poorly Selectivity Proteinuria) yang secara klinik menunjukkan:3 Kerusakan glomerulus berat Tidak respon terhadap kortikosteroid Pada SN yang disebabkan oleh glomerulonefritis lesi minimal (GNLM) ditemukan proteinuria selektif. Pada SN kedua mekanisme penghalang tersebut ikut terganggu.2 berarti ISP meninggi (Highly Selective Proteinuria) yang memperlihatkan fusi processus sel epitel visceral glomerulus dan terlepasnya sel dari struktur membrana basalis glomerulus.2.

3.2.membrana basalis glomerulus disebabkan oleh suatu faktor yang ikut dalam sirkulasi. Untuk mempertahankan tekanan onkotik plasma maka hati berusaha meningkatkan sintesis albumin. Peningkatan sintesis albumin hati ini tidak berhasil menghalangi timbulnya hipoalbuminemia.13.2 3. Komplek C5b-9 yang terbentuk pada GNMN akan meningkatkan permeabilitas membrana basalis glomerulus walaupun mekanisme yang pasti belum diketahui. Bersamaan dengan sintesis albumin ini.3 4. sintesis albumin hati. Faktor tersebut menyebabkan sel epitel visceral glomerulus terlepas dari membrana basalis glomerulus sehingga permeabilitasnya meningkat. Diet tinggi protein dapat meningkatkan sintesis albumin hati.14 Hiperlipidemia terjadi sebagai akibat kelainan pada homeostasis lipoprotein yang terjadi sebagai akibat peningkatan sintesis dan penurunan katabolisme. sel-sel hepar juga akan membuat VLDL. Akibat hipoalbuminemia. Hiperkolesterolemia/Hiperlipidemia Disebut hiperkolesterolemia bila kadar kolesterol > 250 mg/100ml. low density lipoprotein (LDL).14 Pada SN sering pula dijumpai anoreksia akibat edema mukosa usus sehingga intake berkurang yang pada gilirannya dapat menimbulkan hipoproteinemia. akhirakhir ini disebut juga sebagai hiperlipidemia karena bukan hanya kolesterol saja yang meningkat tetapi juga beberapa konstituen lemak meninggi dalam darah.4. dan kehilangan protein melalui urin. dan trigliserida.2. sel-sel hepar terpacu untuk membuat albumin sebanyak-banyaknya. Dalam keadaan normal VLDL diubah 12 . Hipoalbuminemia dapat pula terjadi akibat peningkatan reabsorbsi dan katabolisme albumin oleh tubulus proksimal. Hipoalbuminemia Konsentrasi albumin plasma ditentukan oleh asupan protein. Konstituen lemak itu adalah kolesterol. tetapi dapat mendorong peningkatan ekskresi albumin melalui urin. very low density lipoprotein (VLDL). Pada glomerulonefritis membranosa (GNMN) kerusakan struktur membrana basalis glomerulus terjadi akibat endapan komplek imun di subepitel. Pada SN hipoalbuminemia disebabkan oleh proteinuria massif dengan akibat penurunan tekanan onkotik plasma.

hipertensi.kualitatif : ++ sampai ++++ . anoreksia. diare. bervariasi dari bentuk ringan sampai berat (anasarka) dan merupakan gejala satu-satunya yang nampak.13 III.15 III.11. dilatasi vena.13 Tanda dari SN adalah edema yang dapat timbul di daerah periorbita. dinding perut. efusi pleura. kuku memperlihatkan pita-pita putih melintang (Muerchke’s Band) akibat hipoalbuminemia. Hernia umbilikalis. konjungtiva.8 PEMERIKSAAN PENUNJANG Pemeriksaan Laboratorium3 1. Urin:  Albumin: .7 GAMBARAN KLINIS Gejala SN adalah urin berbuih (proteinuria). Edema merupakan gejala utama.3. Disamping itu menurunnya aktifitas lipoprotein lipase ini disebabkan pula oleh rendahnya kadar apolipoprotein plasma sebagai akibat keluarnya protein ke dalam urin.4. kaki berat dan bengkak. Edema mula-mula Nampak pada kelopak mata terutama waktu bangun tidur.menjadi LDL oleh lipoprotein lipase. prolaps rektum. Selain itu edema anasarka ini dapat menimbulkan diare dan hilangnya nafsu makan karena edema mukosa usus. Tetapi pada SN akitifitas enzim ini terhambat oleh adanya hipoalbuminemia dan tingginya kadar asam lemak bebas.11. dan sesak napas dapat pula terjadi akibat edema anasarka ini. penderita merasa lemah dan mudah lelah (keseimbangan nitrogen negatif).13. Edema yang hebat atau anasarka sering disertai edema pada genitalia eksterna. Selain itu juga hilangnya massa otot rangka.3. dingin dan tidak rasa.kuantitatif : > 50 mg/kgBB/hari (diperiksa dengan memakai reagen ESBACH) 13 . ascites. sendi lutut.

13 a.1-0.5-0.γ globulin normal (N: 0.4-1 gm/100ml) . Pengobatan untuk edema:2. dan bila tetap belum ada respon perlu dipertimbangkan ultrafiltrasi mekanik (terutama untuk kasus dengan insufisiensi ginjal) b. 2. bila perlu dikombinasi dengan hydrochlorothiazide oral (bekerja sinergistik dengan Furosemid). 14 .3.2-8.1 gm/100ml) . III. Darah: Pada pemeriksaan kimia darah dijumpai: . Dapat diberikan diuretika loop (furosemid) oral. Bila tetap tidak respon beri furosemid secara IV.3-1 gm/100ml) . Pembatasan diit garam.9 PENATALAKSANAAN Pada prinsipnya terapi SN terdiri dari terapi umum dan terapi spesifik.Protein total menurun (N: 6.3 gm/100ml) . leukosit.rasio albumin/globulin <1 (N:3/2) .8 gm/100ml .α2 globulin meninggi (N: 0.9 gm/100ml) .α1 globulin normal (N: 0.Sedimen: oval fat bodies: epitel sel yang mengandung butir-butir lemak. torak hialin dan torak eritrosit. dosis ditingkatkan hingga terjadi diuresis. Bila perlu tirah baring.Albumin menurun (N:4-5. Bila belum ada respon. kadang-kadang dijumpai eritrosit. 1-2 g/hari dan pembatasan cairan c. kreatinin dan klirens kreatinin normal.ureum. terutama untuk orang tua dengan edema tungkai berat karena kemungkinan adanya insufisiensi venous. bila perlu disertai pemberian infuse albumin. Terapi umum: 1.komplemen C3 normal/rendah (N: 80-120 mg/100ml) .β globulin normal (N: 0.

3. Untuk penderita SN diberikan diit tinggi kalori/karbohidrat (untuk memaksimalkan penggunaan protein yang dimakan) dan protein cukup (0.13 a.13 15 . 6. ACE inhibitor paling sering digunakan. hanya diberikan bila ada tandatanda infeksi sekunder.13 Walaupun belum ada bukti yang jelas bahwa hiperlipidemia pada SN meningkatkan resiko penyakit kardiovaskular. Terapi hiperlipidemia2.3. Pengobatan untuk proteinuria2. BB diharapkan turun 0.13 Untuk memelihara keseimbangan nitrogen yang positif dibutuhkan peningkatan kadar protein serum. Dapat digunakan golongan HMG-CoA reductase inhibitor (statin) 5. cara kerjanya menghambat vasokonstriksi pada arteriol eferen. Koreksi hipoproteinemia2. Pengukuran berat badan setiap hari untuk mengevaluasi edema dan keseimbangan cairan harus dicatat. tetapi pemberian diit tinggi protein selain sulit dipenuhi penderita (anoreksia) juga terbukti meningkatkan ekskresi protein urin. Angiotensin II Receptor Antagonis (ARB) mempunyai efektivitas yang sama dengan ACEI.d.8-1 mg/kgBB/hr) 4. tetapi bila telah terjadi thrombosis atau emboli paru maka perlu dipertimbangkan antikoagulasi jangka panjang. 2. Hypercoagulability2. b. Pengobatan infeksi: antibiotik yang tepat.13 Masih terdapat silang pendapat mengenai perlunya pemberian antokoagulasi jangka panjang pada semua penderita SN guna mencegah terjadinya resiko thrombosis. seperti Warfarin. tetapi apa yang terjadi pada populasi umum perlu dipakai sebagai pertimbangan untuk menurunkan kadar lipid pada penderita SN.5-1 kg/hari. tetapi tidak didapatkan efek batuk seperti pada ACEI.

Pemberian berlangsung selama 1 tahun kemudian diturunkan perlahan-lahan. Pemberian diuretik dan pembatasan diit garam juga ikut berperan dalam pengelolaan hipertensi. Non Dihydropiridin. 16 . Steroid: prednison 1 mg/kgBB/hari atau 60mg/hari dapat diberikan antara 4-12 minggu selanjutnya diturunkan secara bertahap dalam 2-3 bulan.2/kgBB/hr selama 8-12 minggu. Chlorambucil: digunakan dengan alasan yang sama dengan cyclophosphamide. perlu memonitor fungsi ginjal. Cyclophosphamide: untuk penderita yang mengalami relaps setelah steroid dihentikan (steroid-dependent) atau mengalami relaps >3 kali dalam setahun (frequently relapsing) bisa diberikan cyclophosphamide 2mg/kgBB/hr selama 8-12 minggu. Mengingat CyA mempunyai efek nefrotoksik. 3. Calcium Channel Blocker (CCB). Dosis 0. Pada penggunaan cyclophosphamide perlu diwaspadai terjadinya efek samping berupa infertilitas. 5. alopecia. Pengobatan hipertensi: bila terdapat hipertensi dapat diberikan ACEI. 2. Azathioprine Azathioprine dengan dosis 2-2.1-0. Steroid memberi respon yang baik untuk minimal change. di mana dosis selanjutnya perlu disesuaikan dengan kadar CyA dalam darah. 4.7.13 Patogenesis sebagian besar penyakit glomerular dikaitkan dengan gangguan imun. cystitis. infeksi. diberikan CyA dengan dosis awal 4-5 mg/kgBB/hari. walaupun padaorang dewasa responnya lebih lambat dibandingkan dengan anakanak. malignansi. Cyclosporine A (CyA) Pada penderita yang mengalami relaps setelah pemberian cyclophosphamide. Terapi Spesifik3. mg/kgBB/hari digunakan untuk Nefritis Lupus. 1. dengan demikian terapi spesifiknya adalah dengan pemberian imunosupresif.

Emboli paru dan thrombosis vena dalam sering terjadi pada pasien SN.15 Sebelum era antibiotik. Mekanisme lain yang diperkirakan menjadi penyebab gagal ginjal akut adalah terjadi edema 17 . Hal ini dikaitkan dengan keluarnya transferin dan zinc yang dibutuhkan oleh sel T agar dapat berfungsi dengan normal. Infeksi2. Stroke dan infark miokard juga merupakan komplikasi yang potensial terjadi akibat hiperkoagulasi. Sekitar 10% pasien dengan thrombosis vena renalis ini memberikan gejala nyeri pinggang atau abdomen. gross hematuria. Penurunan volume plasma atau sepsis sering menyebabkan timbulnya nekrosis tubular akut.10 KOMPLIKASI 1. gangguan sistem komplemen. 3.14.13.15 Hiperkoagulasi pada sindrom nefrotik dihubungkan dengan meningkatnya kehilangan antitrombin III melalui urin. Jumlah sel T dalam sirkulasi berkurang yang menggambarkan gangguan imunitas seluler. peningkatan sintesis fibrinogen oleh hepar. dan gamma globulin sering ditemukan pada pasien SN oleh karena sintesis yang menurun atau katabolisme yang meningkat dan bertambah banyaknya yang terbuang melalui urin. tetapi kebanyakan pasien asimptomatik. Keadaan-keadaan ini meningkatkan resiko terjadinya thrombosis dan emboli spontan pada pasien. IgA.13.III. seluler. Thrombosis vena renalis sering terjadi pada 30% pasien SN terutama pada Glomerulonefritis membranosa (GNMN). dan gangguan fungsi ginjal akut. Penurunan IgG. infeksi merupakan penyebab kematian pada SN terutama oleh organism berkapsul (encapsulated organism). Gangguan Fungsi Ginjal2. 2. Hiperkoagulasi (Komplikasi Tromboembolik)2. Infeksi pada SN terjadi akibat defek imunitas humoral. dan peningkatan agregasi platelet. perubahan aktivitas dan kadar protein C dan S.13 Pasien SN mempunyai potensi untuk mengalami gagal ginjal akut melalui berbagai mekanisme.

Malnutrisi2. Sindrom nefrotik dapat progresi dan berkembang menjadi penyakit ginjal tahap akhir. 4. dan proses katabolisme yang tinggi. 18 . asupan oral yang kurang akibat perfusi usus yang menurun.intrarenal yang menyebabkan kompresi pada tubular ginjal.13 Malnutrisi kalori protein dapat terjadi pada SN dewasa terutama apabila disertai proteinuria massif.

JM. Paulman PM. 2006. Taylor’s 10-Minute Diagnosis Manual: Symptoms and Signs in the Time-Limited Encounter. 1462 2. 2000. Available from: http://kidney. Harrison Prinsip-Prinsip Ilmu Penyakit Dalam.United States Of America: The McGraw-Hill Companies. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid I Edisi IV. P: 246-7 9. Dalam: Sudoyo AW.2005. Rauf S. Alwi I. Hal. Philadelphia : Lippincot William & Wilkins. Hal. CA. Hal. Simon C. Samarinda: Bagian SMF Ilmu Penyakit Dalam Universitas Mulawarman. Oxford: Oxford University Press. Oxford Handbook Of General Practice.DAFTAR PUSTAKA 1. 1995. Nelson Ilmu Kesehatan Anak. Current Medical Diagnosis & Treatment. 2006. Hal. Isselbacher KJ. Simadibrata M. Handbook of Signs & Symptoms. P:679 7. Gunawan. P: 364 19 . Edisi 15.niddk.1805-7 8. Dixon D. Sindrom Nefrotik. Setiati S. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. 2007. McPhee SJ.Nephrotic Syndrome In Adults. Hal. Dalam: Catatan Kuliah Nefrologi Anak. Sindrom Nefrotik Patogenesis dan Penatalaksanaan. Volume 3. Prodjosudjadi W. 547-9 3. Sindrom Nefrotik. Jakarta: Pusat Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam FKUI. Makassar: Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUH. In: Everitt H. 50-5 5. editor.nih. Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins. Dalam: Wahab AS (editor). Volume 3.gov/kudiseases/pubs/nephrotic/ 6.Edisi 13. Renal Medicine and Urology. [online] 8 Juni 2012. 21-30 4. Struktur dan Fungsi Ginjal. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Setiyohadi B. National Kidney and Urologic Diseases Information Clearinghouse. Bergstein. P: 22 10. 2010. 2010.

Karnath BM. Nephrotic Syndrome.1056/NEJM199804233381707 20 . Abbas K. The Nephrotic Syndrome. Keddis MT. [online] October 2007 [cited 18 Januari 2011].com/memberfile.pdf 15. [online] 20 December 2010 [cited 18 Januari 2011]. Orth SR.medscape.org/doi/full/10.P:549 13. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Ritz E. Hal.turner- white.11.com/article/244631-overview(3) 12. 98 14. Available From: http://www.nejm. 1999. Simadibrata M. The nephrotic Syndrome. Available from: http://www. Available from: http://emedicine. Pedoman Diagnostik dan Terapi Bag/SMF Ilmu Penyakit Dalam. [online] 23 April 1998 [cited 18 Januari 2011]. Robbins Basic Pathology.USA: Saunders Elsevier. Cohen EP. Setiati S.php?PubCode=hp_oct07_nephrotic.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful