LEWIS Sistem antigen Lewis adalah kelompok sistem darah manusia berdasarkan gen pada kromosom 19 p13.

3 (FUT3 atau Lewis gen) dan 19q13.3, (FUT2 atau gen sekretor). Kedua gen disajikan dalam epitel kelenjar dan memiliki alel dominan (Le dan Se, masing-masing) coding untuk enzim dengan aktivitas fucosyltransferase dan alel resesif (le dan se, masing-masing) yang tidak fungsional. Ada dua jenis utama dari antigen Lewis, Lewis (Le-a) dan Lewis b (Le-b). Ada tiga fenotipe yang umum: Le (a + b-), Le (a-b +), dan Le (ab-). [1] Mereka adalah antigen sel darah merah yang tidak diproduksi oleh eritrosit itu sendiri. Sebaliknya, antigen Lewis adalah komponen sekresi eksokrin epitel, dan selanjutnya teradsorbsi ke permukaan eritrosit. [2] Enzim fucosyltransferase 3 dikode oleh gen Le menambahkan fucose ke substrat prekursor oligosakarida dalam posisi subterminal, mengubahnya menjadi antigen Le-a. Jika seseorang memiliki alel Le dan nonsekretor (homozigot untuk alel se), Le-antigen akan hadir dalam cairan tubuh-Nya dan eritrosit nya. Jika seseorang selain Le memiliki alel Se (yaitu adalah sekretor a), sel-sel eksokrin nya akan memiliki juga 2 fucosyltransferase enzim, menambahkan fucose ke prekursor oligosakarida dalam posisi terminal. Tindakan gabungan dari dua enzim akan menghasilkan antigen Le-b. Dalam kebanyakan orang memiliki keduanya Le dan Se, sulit untuk mendeteksi antigen Le-karena waktunya akan diubah ke Le-b sangat efisien. Oleh karena itu, orang dengan mudah terdeteksi Lewis antigen yang merupakan nonsekretor, yaitu tidak mengeluarkan antigen A, B atau H, sementara Lewis b antigen hanya ditemukan di sekretor. Orang Lewis negatif (Le a-, Le b-) homozigot untuk alel resesif le dan dapat berupa sekretor atau nonsekretor. Hubungan antara golongan darah Lewis dan sekresi antigen golongan darah ABO mungkin adalah contoh pertama dari efek berganda dari gen manusia: [3] enzim yang sama (fucosyltransferase2) yang mengubah Le-antigen ke Le-b. juga bertanggung jawab atas keberadaan antigen A, B dan H larut dalam cairan tubuh. Distribusi Antigen Lewis Antigen Lewis diekspresikan pada permukaan sel darah merah, endotelium, ginjal, urogenital, dan epitel gastrointestinal. [4], [5], [6] Genetika / Fenotipe DIEGO Antigen Diego hanya ditemukan (atau dalam beberapa kasus, hanya tidak ditemukan) pada populasi Aborigin Amerika (baik di Amerika Utara dan Selatan) dan masyarakat Mongolic Timur, Tenggara, UtaraTengah dan Timur Laut Asia. Insiden faktor tidak berkurang pada populasi etnis dicampur. Memang, dua yang pertama Diego faktor yang ditemukan pada orang Amerika keturunan campuran Eropa dan Aborigin. Sejarah dan terjadinya

Ketidakcocokan sistem Rh awalnya dicurigai. Antigen U adalah antigen kejadian yang tinggi. Antibodi anti-M dan anti-N biasanya IgM dan jarang berhubungan dengan reaksi transfusi. dengan faktor Wright mantan masih masuk 'Wr' sedangkan sisanya dari faktor Diego ditandatangani 'Di'. Anti-S dan anti-s dapat menyebabkan reaksi transfusi hemolitik dan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir. bagaimanapun. meskipun hal ini tidak terjadi. bagaimanapun. (Nyonya) Diego melahirkan seorang anak yang meninggal akibat penyakit hemolitik pada bayi baru lahir. Pelabelan faktor individu.9% dari populasi. Mr Diego. ketika menyadari bahwa mereka adalah bagian dari satu sistem. Sel darah merah U negatif dapat ditemukan pada orang keturunan Afrika. ditemukan di Venezuela pada tahun 1955. dan fakta bahwa pada akhirnya mengarah pada penemuan Diegoa SISTEM MNS M + N + dan sel darah merah yang umum (75% dari populasi) dan M + N + sel adalah genotipe yang paling umum (50% dari populasi). Antigen ini adalah sebuah penemuan awal dan adalah beberapa antigen darah tertua yang dikenal setelah sistem ABO. Anti-U telah dikaitkan dengan kedua reaksi transfusi hemolitik dan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir. Komponen pertama dari sistem. Ini mutasi pada struktur permukaan sel darah merah juga membuat sel darah merah S-dan-s. Kelompok U dan Ss: An Overview Antigen S relatif umum (~ 55% dari populasi) dan antigen s sangat umum (~ 89% dari populasi). tapi Mr dan Mrs Diego berdua positif sehingga RhD tidak mungkin itu. tidak berubah. Anti-N kadang-kadang terlihat pada pasien dialisis karena silang reaksi dengan formaldehida sisa dari sterilisasi peralatan. U ini awalnya kependekan dari "Universal". memiliki beberapa keturunan asli Amerika Selatan bahwa Mrs Diego tidak.Antigen Diego dan Wright yang dianggap sistem terpisah sampai 1992. Diegoa. Ini biasanya tidak relevan untuk transfusi karena ini varian antibodi tidak bereaksi pada suhu tubuh. terjadi pada lebih dari 99. . Mereka pertama kali dijelaskan oleh Karl Landsteiner dan Philip Levine pada tahun 1927. ketika salah satu Sra.

The Co antigen ditemukan pada protein yang disebut aquaporin-1 yang bertanggung jawab untuk homeostasis air dan konsentrasi urin. Individu dengan Co (b) alel atau yang hilang Colton antigen beresiko untuk reaksi transfusi seperti anemia hemolitik atau alloimmunization. tiga fenotipe umum didefinisikan: Fy (a + b +). FY5 dan Fy6. Antibodi terhadap antigen Colton juga dapat menyebabkan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir. FYB.. FY3. Genetika dan genomik SISTEM LUTHERANS Sistem antigen Lutheran adalah kelompok sistem darah manusia berdasarkan gen pada kromosom 19. Fy4. [2] The Co antigen penting dalam kedokteran transfusi. Fy (a + b-). dengan antigen Lua dan Lub. FYB. Beberapa jenis lainnya kemudian ditemukan sehingga total arus sampai 6: Fya. Antibodi terhadap antigen Lutheran adalah IgG. Reaksi terhadap FY5 juga jarang dilaporkan. dan Fy (a-b +).8% dari orang memiliki Co (a) alel. SISTEM COLTON Colton sistem antigen (Co) hadir pada membran sel darah merah dan dalam tubulus ginjal [1] dan membantu menentukan jenis darah seseorang. antigen Duffy ditemukan dalam hemofilia multiply-ditransfusikan yang terkandung serum contoh pertama dari anti-antibodi Fya [5] Pada tahun 1951. menyebabkan penghancuran sel darah janin. Gen-gen dari kelompok Lutheran terkait dengan gen yang bertanggung jawab untuk sekresi zat ABH. 99. Sistem ini adalah sistem lokus tunggal. antibodi terhadap antigen kedua. [3] .SISTEM DUFFY Telah dicatat pada tahun 1920 bahwa hitam Afrika memiliki beberapa resistensi intrinsik terhadap infeksi malaria. Dengan menggunakan dua antibodi. ditemukan dalam serum. dan glukosa-6-fosfat dehidrogenase. FYB dan FY3 dianggap penting secara klinis. tetapi dasar untuk ini tetap tidak diketahui. di mana tubuh wanita hamil menciptakan antibodi terhadap darah janinnya. tetapi juga dikenakan represor independen memisahkan dominan. Sebuah grup kompleks darah sistem yang memiliki pasang antigen alternatif dan gen amorf. Hanya Fya. Gen antigen Duffy adalah gen keempat terkait dengan perlawanan setelah gen yang bertanggung jawab untuk anemia sel sabit thalassemia. Pada tahun 1950. The Lu (b) fenotipe negatif sangat jarang.

dan hydrops fetalis dalam proses yang dikenal sebagai penyakit hemolitik pada bayi baru lahir (HDN). tidak mempengaruhi protein XK. Demikian pula.SISTEM KELL Ada beberapa alel dari gen yang menciptakan protein Kell. Individu tanpa K antigen (K0) yang telah membentuk antibodi terhadap antigen K. anemia. XK. Hal ini terutama berlaku untuk "K" antigen yang menunjukkan antigenisitas yang relatif tinggi dan frekuensi cukup rendah (~ 9%) pada populasi Kaukasia. Anti-K adalah berikutnya antibodi sel darah merah kekebalan paling umum setelah mereka dalam sistem ABO dan Rh. adalah yang paling umum. Jk (b ) dan jk3. K1 (Kell) dan K2 (Cellano). transfusi darah berikutnya mungkin ditandai oleh kerusakan sel-sel baru dengan antibodi ini. seorang wanita hamil dapat mengembangkan antibodi terhadap sel darah merah janin. proses yang dikenal sebagai hemolisis. Dua alel tersebut. Individu kurang Kell antigen tertentu mungkin mengembangkan antibodi terhadap antigen Kell saat ditransfusi dengan darah yang mengandung antigen itu. anemia hemolitik autoimun dan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir (anti-Kell). [2] Tiga Jk alel adalah Jk (a). karena hemolisis ekstravaskuler. The Jk antigen ditemukan pada protein yang bertanggung jawab untuk transportasi urea dalam sel darah merah dan ginjal. mengakibatkan kerusakan. Jk (a) ditemukan oleh Allen et al pada tahun 1951 dan dinamai pasien (Mrs Kidd melahirkan bayi dengan penyakit . Ketiadaan protein XK (seperti melalui penghapusan genetik). [1] pengkodean gen protein ini ditemukan pada kromosom 18. bagaimanapun. Antibodi menyebabkan penghancuran sel darah merah dengan hasil anemia. Kedua AIHA dan HDN bisa berat bila disebabkan oleh antibodi anti-Kell. Anti-K biasanya muncul sebagai IgG kelas alloantibody. [7] karena mereka adalah antigen imunogenik paling setelah orang-orang dari golongan darah ABO sistem dan Rhesus. Anemia hemolitik autoimun (AIHA) terjadi ketika tubuh memproduksi antibodi terhadap antigen kelompok darah pada sel darah merah sendiri. Setelah pembentukan anti-K. Penyakit asosiasi Kell antigen yang penting dalam kedokteran transfusi. oleh ikatan disulfida. harus ditransfusi dengan darah dari donor yang juga K0 untuk mencegah hemolisis. Ketiadaan protein Kell (K0). Protein kell erat terikat dengan protein kedua. Anti-K tidak mengikat komplemen. Anti-K juga dapat terjadi setelah perdarahan transplasenta (TPH) yang berhubungan dengan melahirkan membuat Kell menjadi perhatian penting bagi HDNB. SISTEM KIDD The Kidd sistem antigen (juga dikenal sebagai antigen Jk) hadir pada membran sel darah merah dan ginjal dan membantu menentukan jenis darah seseorang. menyebabkan pengurangan ditandai dari antigen Kell pada permukaan sel darah merah. [6] Protein Kell juga baru saja ditunjuk CD238 (cluster diferensiasi 238).

menyebabkan jumlah sel darah merah rendah. . Individu yang tidak memiliki antigen Jk (Jk null) tidak dapat maksimal berkonsentrasi urin mereka. dan sehingga mereka tidak menghasilkan karbohidrat H yang merupakan prekursor A dan B antigen. kondisi terutama terjadi pada kecil komunitas tertutup-off di mana ada kesempatan yang baik dari kedua orang tua seorang anak baik yang tipe Bombay. [5] Gen Kidd memiliki 11 ekson dengan ekson 4-11 pengkode protein matang. Karena kedua orang tua harus membawa ini alel resesif untuk mengirimkan golongan darah ini untuk anak-anak mereka.. menyebabkan penghancuran sel darah janin. Meskipun penunjukan O. Orang dengan dua Jk (a) antigen. Contoh lain mungkin termasuk keluarga bangsawan.3. atau menjadi heterozigot untuk h alel gen dan sehingga membawa karakteristik Bombay sebagai resesif. Jka dan Jkb memiliki prevalensi yang sama pada populasi Putih dan Asia.hemolitik pada bayi baru lahir yang terkait dengan antibodi diarahkan terhadap antigen Jka baru). Kidd Antigen Jka (JK1) dan Jkb (JK2) Jka dan Jkb adalah produk dari alel dengan Asp280 dan Asn280 di loop eksternal keempat glikoprotein Kidd. [3] The Jk antigen penting dalam kedokteran transfusi. Sedangkan Jk (b) ditemukan oleh Tanaman et al pada tahun 1953. di mana tubuh menghancurkan darah yang ditransfusikan. tetapi Jka lebih sering terjadi pada orang kulit hitam dibandingkan Jkb . Penyakit lain yang terkait dengan antigen Jk adalah penyakit hemolitik pada bayi baru lahir (HDN). yang inbrida karena kebiasaan daripada varietas genetik lokal. di mana tubuh wanita hamil menciptakan antibodi terhadap darah janinnya. The Kidd gen (SLC14A1) terletak pada kromosom 18q12. misalnya. SISTEM BOMBAY Pasien yang tes sebagai tipe O mungkin memiliki fenotipe Bombay jika mereka telah mewarisi dua alel resesif dari gen H. [6] Kidd antigen resisten terhadap enzim proteolitik papain dan ficin . HDN terkait dengan antibodi Jk biasanya ringan. dapat membentuk antibodi terhadap darah yang disumbangkan mengandung dua Jk (b) antigen (dan dengan demikian tidak ada Jk (a) antigen). meskipun kasus yang fatal telah dilaporkan. karena baik A maupun B antigen dapat diproduksi sejak antigen prekursor H tidak hadir. N-dan Csitoplasma termini dan satu situs N-glikosilasi ekstraseluler. [4] Genetika dan Biokimia Kidd terdiri dari tiga antigen pada glikoprotein dengan 10 transmembran mencakup domain. Oh negatif bukan merupakan sub-kelompok kelompok lain. Kemudian tidak lagi penting apakah enzim A atau B yang hadir atau tidak. Hal ini dapat menyebabkan anemia hemolitik.. (golongan darah mereka Oh dan genotipe mereka jj).

yaitu A." kata peneliti. seperti dilansir LiveScience (1/4/2013). Namun golongan darah yang tidak umum sebenarnya juga ada. yaitu Junior dan Langeris. ini adalah prosedur yang dapat menyelamatkan jiwa. meskipun upayanya cukup intens di seluruh dunia. Pada 1 dari 2. Bahkan jika Anda adalah 1 dari 2.500 pemilik Vel-negatif yang amat langka. Cara kerjanya adalah memompa protein yang disebut antibodi dan menetralisir antigen." kata Ballif. Antigen darah yang paling umum membentuk kelompok darah utama manusia. Para peneliti mengembangkan tes DNA untuk mengidentifikasi Vel-negatif pada tubuh pasien. tahun lalu Ballif dan timnya mengidentifikasi protein yang bertanggung jawab atas 2 jenis golongan darah langka lainnya.000 orang di Eropa dan lebih dari 100. Ditambah dengan Vel. seperti golongan darah Vel yang berpotensi membahayakan transfusi darah pasien. maka jumlah golongan darah yang sudah dipahami ahli kini naik menjadi 33 jenis. "Bagi pemilik Vel-negatif yang membutuhkan transfusi darah. . B. Tak hanya itu.000 di Amerika Utara yang memiliki golongan darah Vel-negatif. Tes ini dengan mudah dapat diintegrasikan ke dalam prosedur tes darah yang sudah ada dan dapat dilakukan oleh dokter dalam waktu 2 jam atau kurang. Untuk mengidentifikasi Vel-negatif atau Vel-positif. Diperkirakan ada lebih dari 200. seorang ahli biokimia dan spectrometrist massa di University of Vermont. sekarang kita tahu bagaimana cara menemukan darah untuk Anda. Golongan darah Vel negatif adalah salah satu jenis golongan darah yang paling sulit ditemukan.500 orang keturunan Eropa yang memiliki Vel negatif lalu menerima transfusi Vel positif. Banyak rumah sakit dan bank darah kekurangan antibodi untuk menguji golongan darah Vel."Dasar molekuler dari golongan darah Vel negatif tetap sulit dipahami selama lebih dari 60 tahun. Temuan Ballif ini dimuat dalam jurnal Molecular Medicine EMBO. Sel darah merah dilapisi molekul yang dapat berfungsi sebagai antigen atau senyawa pendorong respons sistem kekebalan tubuh. AB dan O. Kebanyakan orang di dunia memiliki golongan darah Vel-positif. dokter menggunakan antibodi pemilik golongan darah Velnegatif setelah tubuhnya menolak darah yang ditransfusi. tubuhnya akan mengalami gagal ginjal dan kematian dengan mudah. Kebanyakan orang hanya menghasilkan antibodi terhadap antigen dari selain sel darah merahnya sendiri. Bryan Ballif.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful