Bse

Bovine spongiform encephalopathy (BSE) Etiologi Penyakit sapi gila (Bovine Spongiform Encephalopathy/BSE) adalah penyakit yang

disebabkan oleh bahan infeksius yang baru dikenal dan disebut PRION. Agent penyebab BSE adalah PRION. BSE termasuk salah satu penyakit yang tergolong dalam Transmissible Spongiform Encephalopathy (TSE) yaitu penyakit yg menyerang susunan syaraf pusat dengan gejala histopatologik utama adanya degenerasi spongiosus atau terbentuknya lubanglubang kosong di dalam sel-sel otak, dapat menular kepada manusia dan menyebabkan penyakit yang dalam istilah kedokteran disebut Subacute Spongiform Encephalopathy (SSE). BSE lebih banyak menyerang sapi perah dari pada sapi potong. Saat ini penyakit BSE lebih dikenal dengan penyakit PRION. 1. Dunia kesehatan selalu dihadapkan pada fenomena baru setiap kali ilmu pengetahuan dan teknologi berhasil mengungkapkan sesuatu yang baru seperti PRION. 2. PRION PROTEIN (PRP) atau biasa disebut PRION adalah sejenis protein yang diperoleh dari jaringan otak hewan yang terkena penyakit radang otak yang tidak diketahui sebabnya yang disebut bovine spongiform encephalopathy. 3. Prion bukan benda hidup yang lengkap layaknya bakteri, virus ataupun protozoa. 4. Prion dapat dibedakan dari virus atau viroid karena tidak memiliki asam nukleat dan oleh karenanya dia tahan terhadap semua prosedur yang bertujuan mengubah atau menghidrolisa asam nukleat termasuk enzim protease, sinar ultraviolet, radiasi dan berbagai zat kimia seperti deterjen, zat yang menimbulkan denaturasi protein seperti obat disinfektan atau pemanasan. 5. Namun yang mengherankan prion memiliki kemampuan memperbanyak diri melalui mekanisme yang hingga saat ini belum diketahui. 6. Prion sampai sekarang dianggap sebagai benda yang bertanggung jawab terhadap kejadian ensefalopati pada penyakit sapi gila (BSE), Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD), Gerstmann-Straussler Syndrome dan penyakit Kuru sejenis penyakit kelumpuhan yang timbul pada keluarga tertentu . Semuanya memiliki gejala yang sama yaitu jaringan otaknya mengalami degenerasi menjadi benda yang berlubang. lubang kecil seperti layaknya karet busa atau spons dan oleh karena itu disebut sebagai spongiform encephalopathy.

dan juga mirip dengan penyakit oleh prion pada manusia. Kejadian penyakit di Mal Malvinas (Amerika Selatan). Dengan adanya proses degenerasi sel-sel syaraf menyebabkan terjadinya inkoordinasi hingga sapi menunjukkan gejala-gejala gila. 2) Ataksia. haus dan mengalami kegatalan dengan derajat yang hebat. Portugal. hingga diagnose BSE hampir pasti dibuat setelah hewan diautopsi dan memfokuskan pada pemeriksaan otak sapi bersangkutan. . Penyakit sapi gila mirip dengan penyakit oleh prion yang terjadi pada berbagai spesies hewan. Oman. kelemahan. jumlah tersebut termasuk 33. timus. antara lain Perancis. ujung sumsum tulang belakang (cauda equina). yang sebelumnya memperlihatkan gejala klinis dan pembuktian secara bioassay pada mencit. Dari pemeriksaan pasca mati sapi yang sakit alami. hingga jaringan-jaringan tersebut tidak diperbolehkan dikonsumsi. lari kian kemari. Di inggris diperkirakan 150. ratusan ribu sapi mengalami BSE di berbagai Negara Eropa. Italia dan Denmark diyakini hanya diderita oleh sapi-sapi yang diimpor dari Inggris. Selain jaringan otak jaringan lain yang dicurigai terserang meliputi sumsum tulang belakang. bahkan tidak lagi sanggup bangun. limpa dan usus. terutama pada waktu wabah BSE di Inggris. Pada saat ini BSE sudah tidak dapat diamati pada hewan hidup. sedang yang terbanyak terdapat di Negara Inggris. Jerman. tremor. Patogenesa Agen BSE yang menyerang pusat syaraf menyebabkan proses degenerasi sel-sel syaraf. Gejala Klinis 1) Gangguan Motorik (pergerakan anggota tubuh/kelumpuhan yang terjadi semakin lama semakin berat menimbulkan kematian).500 ekor yang harus dibunuh paksa dengan ditembak dan lalu dibakar.Epidemiologi Pada pertengahan 1980-an. kecuali mungkin di stasiun percobaan penyakit ternak. dan retina.000 ekor sapi terserang oleh BSE. Tindakan tersebut ditempuh untuk segera menghentikan wabah BSE di Negara tersebut. Irlandia. yaitu penyakit CreutzfeldJacob (CJD) yang terdapat luas di berbagai Negara. sumsum tulang belakang bagian leher. tonsil. Kanada. dan terbentuk vakuol-vakuol. dan penyakit Kuru yang khusus dilaporkan terjadi di Papua New Guinea (PNG). dan Swislandia. hingga terkesan seperti spons. terbukti bahwa agen infeksi hanya ditemukan dari jaringan otak.

material medis & produk hewan seperti: enzim. hormon pituitary dan transfuse. Dari hewan ke hewan. alat-alat nekropsi terkontaminasi. penggunaan electrode pada EEG. kapsul. cara pemberian atau penggunaan material asal sapi. kondisi pengumpulan material asal sapi dan besarnya material asal sapi yang digunakan. vaksin yang menggunakan biakan sel otak yang berasal dari hewan sakit.3) 4) Diagnosa Sensitif terhadap suara dan sinar. Penyebaran penyakit BSE/PRION 1. 2. Diagnosa tepat dapat ditegakkan antara lain berdasar temuan patologi-anatomis dari otak dan jaringan lain. mengikuti petunjuk OIE. 2. Sebagai diagnose banding perlu diperhatikan penyakit-penyakit syaraf antara lain radang otak dan selaputnya. rabies dan bahkan penyakit mubeng (surra) di daerah endemik. Perubahan perilaku. Meminimalisasi resiko pada manusia akibat penggunaan produk dan alat medis yang berasal dari sapi seperti: Seleksi sumber material dari sapi. penggunaan material dari sapi. Maka langkah-langkah yang perlu dipertimbangkan: 1. Pemeriksaan laboratorik secara bio-assay dari berbagai cairan jaringan pada mencit dapat dilakukan di laboratorium referensi. . melalui jalur Iatrogenik seperti transplantasi kornea. Hewan ke Manusia. Meminimalisasi resiko pada manusia akibat penggunaan produk dan alat medis yang berasal dari manusia. Manusia ke Manusia. melalui makanan yang berasal dari hewan (sapi) sakit BSE. Pencegahan Pencegahan adalah cara terbaik bagi penyakit BSE/PRION. karena hingga kini belum ada obatnya. melalui pemberian pakan hewan yang berasal dari hewan sakit (serbuk tulang dll). 3.

Semua penyakit prion diketahui mempengaruhi struktur otak atau jaringan syaraf lainnya dan saat ini semua tidak dapat diobati dan fatal universal. Sosialisasi pada masyarakat luas terutama konsumen produk asal ternak tentang bahaya. cara penanganan dan pengendalian penyakit BSE/PRION. 5. 3. prion mengacu pada unit teoritis infeksi. Peningkatan pengetahuan dan keterampilan petugas lapangan yang bersentuhan langsung dengan ternak yang rentan penyakit prion. termasuk bovine spongiform encephalopathy (BSE. 4. . Prion .Pengobatan Karena sifat dari agent penyakit ini (PRION) sangat unik di dalam tubuh penderita tidak ada respon imunologik maka penggunaan obatpun hanya bersifat SIMPTOMATIS. Antisipasi Terhadap Penyakit BSE Di Indonesia 1. tidak kausalis. Penegakan Hukum dan aturan yang berlaku setiap kegiatan yang berkaitan dengan peternakan. tidak seperti virus. 2. khususnya masuknya bahan yang dapat menularkan BSE 6. Kata Prion. atau prion merupakan agen menular terutama terdiri dari protein. medis dan lainnya) yang dapat menularkan BSE dari negara yang tidak bebas penyakit tersebut. Melarang penggunaan bahan baku pakan ternak yang terbuat dari tepung daging dan tulang sapi/ruminansia (meat and bone meal/MBM) yang tercemar Prion. juga dikenal sebagai "penyakit sapi gila") pada sapi dan penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) pada manusia. Dalam penggunaan umumnya. Prusiner. bahan (pakan. Mengadakan survei dan monitoring ternak sapi pada daerah kantong ternak. Melarang importasi ternak. adalah portmanteau berasal dari kata-kata protein dan infeksi. diciptakan pada tahun 1982 oleh Dr Stanley B. Prion adalah penyebab sejumlah penyakit dalam varietas mamalia.Makhluk Tanpa Asam Nukleat Sebuah partikel protein menular.

agregat Amyloid adalah fibril. Hal ini stabilitas struktural berarti bahwa prion tahan terhadap denaturasi oleh agen kimia dan fisik. Masa inkubasi penyakit prion ditentukan oleh tingkat pertumbuhan eksponensial yang berhubungan dengan replikasi prion. di mana polymerises protein menjadi agregat terdiri dari lembaran beta dipadatkan. Namun. dan mereplikasi ketika kerusakan menyebabkan kedua ujung tumbuh menjadi empat berakhir tumbuh. menyebabkan kerusakan jaringan dan kematian sel. tumbuh di ujungnya. masingmasing dengan struktur yang sedikit berbeda. strain berkembang biak benar. ICD-10 ICD-9 046 Ketika prion memasuki suatu organisme yang sehat. Karena prion baru kemudian bisa melanjutkan untuk mengkonversi protein lebih sendiri. replikasi Prion adalah tetap tunduk pada epimutation sesekali dan kemudian seleksi alam seperti bentuk lain dari replikasi.Prion Diseases (TSEs) Klasifikasi dan sumber daya eksternal Mikroskopis"holes" merupakan salah satu ciri bagian jaringan yang terkena prion. yang merupakan keseimbangan antara pertumbuhan linier dan kerusakan agregat. Struktur berubah sangat stabil dan terakumulasi dalam jaringan yang terinfeksi. ini memicu reaksi berantai yang menghasilkan sejumlah besar bentuk prion. jumlah kemungkinan strain prion yang A81 . Semua prion diketahui menyebabkan pembentukan lipat amiloid. pembuangan pembuatan dan penahanan dari partikel-partikel yang keras. menyebabkan jaringan untuk mengembangkan suatu "spongy" arsitektur. dan sebagian besar waktu. bentuk protein prion yang menginduksi bentuk normal yang sudah ada sebelumnya protein untuk mengkonversi ke dalam bentuk jahat. Prion datang dalam strain yang berbeda.

Dalam notasi ilmiah. sementara PrPSc mengacu pada bentuk gagal melipat dari PrP.berbeda mungkin jauh lebih kecil dari jumlah sekuens DNA. San Francisco pada tahun 1982 mengumumkan bahwa agen menular terutama terdiri dari protein tertentu. Sedangkan agen infeksi . sehingga evolusi terjadi dalam keterbatasan ruang. meskipun mereka tidak berhasil mengisolasi protein sampai dua tahun setelah Pengumuman Prusiner. yang telah bermanfaat dalam membantu untuk memahami prion mamalia. dan lipid. meskipun mereka dapat dibentuk dengan menggabungkan PrPC. Francis Crick mengakui pentingnya potensi hipotesis protein Griffith hanya untuk propagasi scrapie dalam edisi kedua dari "Central dogma of molecular biology" nya: sementara menyatakan bahwa aliran informasi urutan dari protein untuk protein. Teori mereka dikembangkan untuk menjelaskan penemuan bahwa agen menular misterius menyebabkan penyakit scrapie dan penyakit Creutzfeldt-Jakob menolak radiasi pengion. yang ditemukan dalam banyak jaringan. yang bertanggung jawab untuk pembentukan plak amiloid dan neurodegeneration. bagaimanapun. atau dari protein untuk RNA dan DNA adalah "tidak memungkinkan". sebagian. prion jamur. Dia mencatat bahwa hipotesis Griffith adalah sebuah kontradiksi potensial (meskipun tidak begitu dipromosikan oleh Griffith). Protein menunjukkan perilaku prionjenis juga ditemukan di beberapa jamur. Prusiner menciptakan kata "prion" sebagai nama untuk agen menular. PrPC mengacu pada bentuk endogen protein prion (PrP). Prusiner dari University of California. Data menunjukkan bahwa agen menular terlalu kecil untuk menjadi virus. Sebuah pengion tunggal "hit" biasanya menghancurkan sebuah partikel menular. Stanley B. tampaknya tidak menyebabkan penyakit pada host mereka dan bahkan mungkin memberikan keuntungan evolusioner melalui bentuk warisan berbasis protein. Struktur prion yang tepat tidak diketahui. dan dosis yang dibutuhkan untuk mencapai setengah partikel tergantung pada ukuran partikel. untuk mengakomodasi penemuan transkripsi balik oleh Howard Temin dan David Baltimore. asam polyadenylic. Hipotesis direvisi kemudian dirumuskan. Penemuan Radiasi biologi Tikvah Alper dan matematikawan John Stanley Griffith mengembangkan hipotesis pada 1960-an bahwa beberapa encephalopathies spongiform menular disebabkan oleh kuman penyakit yang terdiri hanya dari protein.

PrPC ini mudah dicerna oleh proteinase K dan dapat dibebaskan dari permukaan sel in vitro oleh phosphoinositide fosfolipase enzim C (PI-PLC). . dan karena itu mungkin terlibat dalam komunikasi sel-sel di otak. penyakit prion yang terjadi pada domba. Struktur isoform Protein yang terbuat dari prion (PrP) ditemukan di seluruh tubuh. PrP ditemukan dalam bahan infeksius memiliki struktur yang berbeda dan tahan terhadap protease. Meskipun struktur 3D PrPSc tepat . PrP dapat didorong untuk lipat ke isoform lebih-atau-kurang-didefinisikan lainnya in vitro. PrP telah dilaporkan untuk memainkan peran penting adhesi pada sel-sel dan sinyal intraseluler in vivo. bentuk topologi Beberapa ada. dapat mengkonversi protein normal PrPC ke isoform menular dengan mengubah konformasi mereka. PrPSc tentu polydisperse dan ditetapkan pada tingkat yang relatif miskin. atau bentuk. PrPSc Para isoform menular dari PrP. bahkan pada orang sehat dan hewan. Memiliki 209 asam amino (pada manusia). Arti penting dari temuan ini tidak jelas. protein spesifik yang prion itu terdiri dari juga dikenal sebagai Prion Protein (PrP). salah satu ikatan disulfida. Namun. sedangkan Sc mengacu pada 'scrapie'. Prusiner dianugerahi Penghargaan Nobel dalam Fisiologi atau Kedokteran pada tahun 1997 untuk penelitian ke dalam prion. enzim dalam tubuh yang biasanya dapat memecah protein. Bentuk normal protein disebut PrPC. yang dikenal sebagai PrPSc. berat molekul 35-36 kDa dan struktur terutama alpha-heliks. sedangkan bentuk infeksi disebut PrPSc.diangkat menjadi prion. tetapi diduga berkaitan dengan struktur PrP atau fungsi. Fungsinya adalah masalah yang kompleks yang terus diselidiki. Sementara PrPC secara struktural yang terdefinisi dengan baik. meskipun protein ini dapat terjadi baik dalam bentuk menular dan tidak menular. dan hubungannya dengan bentuk (s) yang bersifat patogen in vivo belum jelas. Protein normal tidak sedimentable. C mengacu pada 'cellular' atau 'common' PrP. yang memotong yang glycophosphatidylinositol (GPI) jangkar glikolipid. ini. mengubah cara protein interkoneksi.. satu sel bentuk permukaan berlabuh melalui glikolipid dan dua bentuk transmembran. pada gilirannya. yang berarti tidak dapat dipisahkan dengan teknik pemusingan. PrPC PrPC adalah protein yang biasa ditemukan di membran sel. PrPC mengikat tembaga (II) ion dengan afinitas yang tinggi.

Apa lebih. sup35p ini terbukti dapat dimasukkan ke dalam agregasi yang ada bahkan ketika tiga dari lima oligopeptide mengulangi biasanya hadir telah dihapus. Tidak jelas apakah agregat tersebut penyebab kerusakan sel atau hanya merupakan efek samping dari proses penyakit yang mendasarinya.tidak diketahui. meskipun banyak upaya. properti ini tidak sepenuhnya dimiliki oleh protein lain dianggap prion. Kedua PrPSc molekul kemudian datang terpisah dan dapat melanjutkan untuk mengkonversi PrPC lebih. Akhir serat masing-masing bertindak sebagai template ke yang bebas molekul protein dapat melampirkan. PrPSc monomer menular tidak pernah . Hanya PrP molekul dengan urutan asam amino identik dengan PrPSc menular yang dimasukkan ke dalam serat tumbuh. Namun. Aggregations. model heterodimer membutuhkan PrPSc menjadi katalis luar biasa yang efektif. Mekanisme replikasi prion Heterodimer model propagasi prion Hipotesis pertama yang mencoba menjelaskan bagaimana prion mereplikasi secara protein-satunya adalah model heterodimer. meningkatkan laju reaksi konversi dengan faktor sekitar 1015. yang menumpuk membentuk plak . memungkinkan serat untuk tumbuh. Namun. ia memiliki proporsi yang lebih tinggi struktur β-sheet di tempat struktur αheliks normal. Model diasumsikan bahwa sebuah molekul tunggal PrPSc mengikat ke molekul PrPC tunggal dan mengkatalisis konversi menjadi PrPSc. Manfred Eigen menunjukkan bahwa sejak PrPC memiliki tingkat yang sangat rendah konversi spontan menjadi PrPSc. Isoform ini abnormal bentuk yang sangat terstruktur serat amiloid.

Either nucleation or infection can initiate a replication cycle of fibril growth and breakage. Model alternatif mengasumsikan bahwa PrPSc ada hanya sebagai fibril. Hal ini dapat dijelaskan dengan memperhatikan kerusakan akun fibril. Model memprediksi bahwa cara yang paling efektif untuk mencapai hal ini. dan bahwa replikasi prion melibatkan kooperatititas. membentuk fibril lagi. adalah untuk menemukan obat yang mengikat urat saraf terakhir dan blok mereka dari tumbuh lebih lanjut. maka jumlah prion akan meningkat secara linear. tetapi hanya perlu memperlambat laju pertumbuhan eksponensial. . sebuah obat yang efektif tidak perlu menghilangkan semua prion. ditentukan oleh tingkat pertumbuhan eksponensial.terisolasi. Sebuah solusi matematika untuk tingkat pertumbuhan eksponensial hasil dari kombinasi pertumbuhan urat saraf dan kerusakan urat saraf telah ditemukan. but can be bypassed by infection. Ketergantungan akar kuadrat yang sama juga terlihat in vitro dalam percobaan dengan berbagai protein amiloid yang berbeda. Karena masa inkubasi penyakit prion yang begitu lama. menggunakan obat dengan dosis serendah mungkin. Teori dan eksperimen kedua menunjukkan bahwa PrPSc ada hanya dalam bentuk agregat seperti amiloid. Tingkat pertumbuhan eksponensial tergantung pada akar kuadrat dari konsentrasi PrPC. dan urat saraf yang berakhir mengikat PrPC dan mengubahnya menjadi PrPSc. Jika ini semua. Mekanisme replikasi prion memiliki implikasi untuk merancang obat-obatan. Masa inkubasi. Namun pertumbuhan eksponensial dari kedua PrPSc dan kuantitas partikel infeksi yang diamati selama penyakit prion. dan dalam data vivo tentang penyakit prion pada tikus transgenik pertandingan prediksi ini. Prion nucleation is rare.

fungsi fisiologis dari protein prion tetap menjadi masalah kontroversial. ditemukan bahwa pembelahan prion pada saraf tepi menyebabkan aktivasi perbaikan myelin di Sel Schwann dan bahwa kurangnya prion menyebabkan demielinasi dalam sel-sel. . Maglio dan rekan. Dalam penelitian terbaru yang dilakukan pada tikus. studi tentang tikus KO PrP telah memberikan informasi terbatas hanya karena binatang ini hanya menunjukkan kelainan kecil. Sedangkan data dari percobaan in vitro menunjukkan peran berbeda banyak. Telah menunjukkan bahwa tikus tanpa gen untuk protein PrP normal seluler telah mengubah potensiasi jangka panjang hipokampus.Fungsi PrP Telah diusulkan bahwa neurodegeneration disebabkan oleh prion mungkin berhubungan dengan fungsi abnormal PrP. PrP dan batang pembaharuan sel Sebuah artikel 2006 dari Whitehead Institute for Biomedical Research menunjukkan bahwa ekspresi PrP pada sel-sel induk diperlukan untuk pembaharuan diri organisme-dari sumsum tulang. Namun. PrP dan memori jangka panjang Ada bukti bahwa PrP mungkin memiliki fungsi normal dalam pemeliharaan memori jangka panjang. Hasil penelitian menunjukkan bahwa semua sel jangka panjang stem hematopoietik disajikan PrP pada membran sel mereka dan bahwa jaringan dengan sel induk hematopoietik PrP-null menunjukkan peningkatan sensitivitas terhadap deplesi sel.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful