TROMBOSITOPENIA Penyakit Trombositopenia saat ini masih belum banyak dikenal masyarakat.

Saat ini masyarakat hanya memahami jika trombosit menurun maka orang tersebut terkena demam berdarah. Memang untuk gejala yang ada hampir sama antara demam berdarah dengan trombositopenia, keduanya akan mengalami demam yang disertai dengaan menurunnya trombosit. Namun, untuk penurunan trombosit ternyata bukan hanya orang tersebut terkena demam berdarah saja. Trombosit juga akan turun saat orang mengalami pembekuan darah akibat keurangan trombosit. Untuk lebih memahami apa yang dimaksud dengan penyakit tromnositopenia, berikut ini kami uraikan mulai dari definisi hingga gejala dan akibat yang ditimbulkan oleh penyakit ini. Untuk uraian informasi kesehatan ini, kami kutip darihttp://medicastore.com , dalam pemaparannya mengatakan: DEFINISI Trombositopenia adalah suatu kekurangan trombosit, yang merupakan bagian dari pembekuan darah. Darah biasanya mengandung sekitar 150.000-350.000 trombosit/mL. Jika jumlah trombosit kurang dari 30.000/mL, bisa terjadi perdarahan abnormal meskipun biasanya gangguan baru timbul jika jumlah trombosit mencapai kurang dari 10.000/mL. PENYEBAB Penyebab trombositopenia: Sumsum tulang menghasilkan sedikit trombosit - Leukemia - Anemia aplastik - Hemoglobinuria nokturnal paroksismal - Pemakaian alkohol yang berlebihan - Anemia megaloblastik - Kelainan sumsum tulang Trombosit terperangkap di dalam limpa yang membesar - Sirosis disertai splenomegali kongestif - Mielofibrosis - Penyakit Gaucher Trombosit menjadi terlarut

- Penggantian darah yang masif atau transfusi ganti (karena platelet tidak dapat bertahan di dalam darah yang ditransfusikan) - Pembedahan bypass kardiopulmoner Meningkatnya penggunaan atau penghancuran trombosit - Purpura trombositopenik idiopatik (ITP) - Infeksi HIV - Purpura setelah transfusi darah GEJALA Perdarahan kulit bisa merupakan pertanda awal dari jumlah trombosit yang kurang. Bintik-bintik keunguan seringkali muncul di tungkai bawah dan cedera ringan bisa menyebabkan memar yang menyebar. Bisa terjadi perdarahan gusi dan darah juga bisa ditemukan pada tinja atau air kemih. Pada penderita wanita, darah menstruasinya sangat banyak. Perdarahan mungkin sukar berhenti sehingga pembedahan dan kecelakaan bisa berakibat fatal. Jika jumlah trombosit semakin menurun, maka perdarahan akan semakin memburuk. Jumlah trombosit kurang dari 5.000-10.000/mL bisa menyebabkan hilangnya sejumlah besar darah melalui saluran pencernaan atau terjadi perdarahan otak (meskipun otaknya sendiri tidak mengalami cedera) yang bisa berakibat fatal. PURPURA TROMBOSITOPENIK IDIOPATIK (ITP) Purpura Trombositopenik Idiopatik adalah suatu penyakit dimana terjadi perdarahan abnormal akibat rendahnya jumlah trombosit tanpa penyebab yang pasti. Penyebab dari kekurangan trombosit tidak diketahui (idiopatik). Penyakit ini diduga melibatkan reaksi autoimun, dimana tubuh menghasilkan antibodi yang menyerang trombositnya sendiri. Meskipun pembentukan trombosit di sumsum tulang meningkat, persediaan trombosit yang ada tetap tidak dapat memenuhi kebutuhan tubuh. Pada anak-anak, penyakit ini biasanya terjadi setelah suatu infeksi virus dan setelah bebeerapa minggu atau beberapa bulan akan menghilang tanpa pengobatan. Gejalanya bisa timbul secara tiba-tiba (akut) atau muncul secara perlahan (kronik). Gejalanya berupa: bintik-bintik merah di kulit sebesar ujung jarum memar tanpa penyebab yang pasti

perdarahan gusi dan hidung darah di dalam tinja. • Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala serta hasil pemeriksaan darah dan sumsum tulang yang menunjukkan rendahnya jumlah trombosit dan adanya peningkatan penghancuran trombosit. Pada penderita dewasa, diberikan kortikosteroid (misalnya prednison) dosis tinggi untuk mencoba menekan respon kekebalan tubuh. Pemberian kortikosteroid hampir selalu bisa meningkatkan jumlah trombosit, tetapi efeknya hanya sekejap. Obat-obat yang menekan sistem kekebalan (misalnya azatioprin) juga kadang diberikan. Jika pemberian obat tidak efektif atau jika penyakitnya berulang, maka dilakukan pengangkatan limpa (splenektomi). Imun globulin atau faktor anti-Rh (bagi penderita yang memiliki darah Rh-positif) dosis tinggi diberikan secara intravena kepada penderita yang mengalami perdarahan hebat akut. Obat ini juga digunkan untuk periode yang lebih lama (terutama pada anak-anak), guna mempertahankan jumlah trombosit yang memadai untuk mencegah perdarahan. TROMBOSITOPENIA AKIBAT PENYAKIT Infeksi HIV (virus penyebab AIDS) seringkali menyebabkan trombositopenia. Penyebabnya tampaknya adalah antibodi yang menghancurkan trombosit. Pengobatannya sama dengan ITP. Zidovudin (AZT) yang diberikan untuk memperlambat penggandaan virus AIDS, seringkali menyebabkan meningkatnya jumlah trombosit. Lupus eritematosus sistemik menyebabkan berkurangnya jumlah trombosit dengan cara membentuk antibodi. Disseminated intravascular coagulation (DIC) menyebabkan terbentuknya bekuanbekuan kecil di seluruh tubuh, yang dengan segera menyebabkan berkurangnya jumlah trombosit dan faktor pembekuan. PURPURA TROMBOSITOPENIK TROMBOTIK Purpura Trombositopenik Trombotik adalah suatu penyakit yang berakibat fatal dan jarang terjadi, dimana secara tiba-tiba terbentuk bekuan-bekuan darah kecil di seluruh tubuh, yang menyebabkan penurunan tajam jumlah trombosit dan sel-sel darah merah, demam dan kerusakan berbagai organ. Penyebab penyakit ini tidak diketahui.

Bekuan darah bisa memutuskan aliran darah ke bagian otak, sehingga terjadi gejalagejala neurologis yang aneh dan hilang-timbul. Gejala lainnya adalah: • • • • • sakit kuning (jaundice) adanya darah dan protein dalam air kemih kerusakan ginjal nyeri perut irama jantung yang abnormal.

Jika tidak diobati, penyakit ini hampir selalu berakibat fatal; dengan pengobatan, lebih dari separuh penderita yang bertahan hidup. Plasmaferesis berulang atau transfusi sejumlah besar plasma (komponen cair dari darah yang tersisa setelah semua sel-sel darah dibuang) bisa menghentikan penghancuran trombosit dan sel darah merah. Bisa diberikan kortikosteroid dan obat yang menghalangi fungsi trombosit (misalnya aspirin dan dipiridamol), tetapi efektivitasnya belum pasti. DIAGNOSA Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejala dan hasil pemeriksaan darah yang menunjukkan jumlah trombosit dibawah normal. Pemeriksaan darah dengan mikroskop atau pengukuran jumlah dan volume trombosit dengan alat penghitung elektronik bisa menentukan beratnya penyakit dan penyebabnya. Aspirasi sumsum tulang yang kemudian diperiksa dengan mikroskop, bisa memberikan informasi mengenai pembuatan trombosit. PENGOBATAN Jika penyebabnya adalah obat-obatan, maka menghentikan pemakaian obat tersebut biasanya bisa memperbaiki keadaan. Jika jumlah trombositnya sangat sedikit penderita seringkali dianjutkan untuk menjalani tirah baring guna menghindari cedera. Jika terjadi perdarahan yang berat, bisa diberikan transfusi trombosit. Trombositopenia Berkurangnya jumlah trombosit (platelet) pada dasarnya ditandai oleh perdarahan, petekie yang paling sering berasal dari pembuluh darah kecil kulit dan membran mukosa. Trombositopenia harus terjadi dengan intensitas yang berat (10.000-20.000 trombosit per mm”; kisaran nilai rujukannya adalah 378 ® Sel Darah Merah dan Kelainan Perdarahan 150.000-300.000/mm”) sebelum perdarahan terlihat secara klinis. Penyebab trombositopenia

antibodi antiplatelet dan supresi megakaryosit yang ditimbulkan oleh HIV. penyakit kanker yang menyebar). Defisiensi trombosit yang disebabkan oleh konsumsi sering terjadi pada koagulopati sistemis (DIC. Immune Thrombocytopenia Purpura Immune thrombocytopenia purpura (ITP) meliputi dua bentuk penghancuran trombosit yang dimediasi oleh antibodi: • ITP akut: Kelainan yang swasirna ini paling sering terlihat pada anak-anak sesudah terinfeksi virus (misalnya infeksi virus rubela. heparin) atau pasca-infeksi (khususnya infeksi HIV [human imintinodeficiency virus]). Trombositopenia karena berkurangnya lama hidup trombosit dapat terjadi pasca-pajanan obat (misalnya kina. Penghancuran trombosit yang terbungkus antibodi terjadi di dalam limpa. kuinidin. Penghancuran trombosit disebabkan oleh auto antibodi anti trombosit yang transien. keadaan ini biasanya disertai dengan kompensasi hiperplasia sumsum yang bersifat megakariositik. • Dilusi: Transfusi whole blood yang masif dapat menyebabkan penurunan relatif jumlah trombosit yang beredar karena penyimpanan yang lebih dari 24 jam pada suhu 4° C akan mengakibatkan sekuestrasi trombosit yang cepat dalam hati begitu transfusi dilakukan. • Sekuestrasi: Trombosit tertahan di dalam pulpa merah limpa yang membesar. sindrom uremik hemolitik. Splenektomi memberikan manfaat pada 75% hingga 80% pasien. • ITP kronik: Auto antibodi trombosit (yang disintesis dalam lien) biasanya ditujukan langsung pada salah satu dari dua antigen trombosit—kompleks glikoprotein membran trombosit lIb/Illa atau Ib/IX. sitomegalovirus. virus hepatitis. monontikleosis infeksiosa). . metildopa.dapat digolongkan menjadi lima kategori utama: • Berkurangnya produksi: Trombositopenia terjadi karena megakariopoiesis yang tidak efektif (misalnya pada keadaan megaloblastik) atau karena penyakit sumsum tulang yang menyeluruh dan juga memengaruhi jumlah megakariosit (misalnya anemia aplastik. • HIV: Trombositopenia terjadi karena jelas kompleks imun. • Berkurangnya lama hidup: Trombositopenia terjadi karena penghancuran trombosit yang dimediasi oleh sistem imun. thrombotic thrombocytopenia purpura).

kita harus mencurigai kemungkinan neoplasma limfoid Definisi Oleh Mayo Clinic staff Trombositopenia adalah istilah medis untuk platelet darah rendah. biopsi sumsum tulang slapat dilakukan untuk memastikan peningkatan jumlah megakariosit. Dalam kasus yang jarang terjadi. Platelet (trombosit) adalah sel-sel darah tidak berwarna yang memainkan peran penting dalam pembekuan darah. Definisi Trombositopenia adalah suatu keadaan jumlah trombosit darah perifer kurang dari normal yang disebabkan oleh menurunnya produksi. Bentuk idiopatik harus dibedakan dengan bentuk yang terjadi dalam konteks lupus eritematosus sistemis. Perdarahan subaraknoid atau intraserebral merupakan kejadian langka tetapi serius. Tes untuk antibodi anti trombosit tidak bisa diandalkan. Jumlah megakariosit dalam sumsum tulang juga meningkat. hematuria). atau sebagai efek samping obat. pajanan obat dan neoplasma limfoid. distribusi abnormal. seperti leukemia atau masalah sistem kekebalan. Waktu perdarahan akan memanjang sementara waktu protrombin dan partial thromboplastin time (PTT) tampak normal. Trombositopenia sering terjadi sebagai akibat dari gangguan yang terpisah. . Morfologi Limpa memiliki ukuran yang normal kendati memperlihatkan kongesti sinusoid dan pusatpusat germinal yang menonjol. Trombositopenia 1. Kadangkadang obat. pembedahan atau transfusi darah dapat membantu mengobati trombositopenia kronis C. Trombositopenia biasanya membaik ketika penyebab yang mendasari diobati. Trombositopenia mungkin ringan dan menyebabkan beberapa tanda-tanda atau gejala. AIDS. Biasanya sudah terdapat riwayat lama gejala mudah memar atau epistaksis tetapi kadangkadang terjadi dengan onset yang mendadak dan disertai gejala petekie atau perdarahan internal (melena. khususnya wanita dalam usia reproduktif. Splenomegali dan limfadenopati sangat jarang terjadi. jika kedua keadaan ini dijumpai. Trombosit menghentikan kehilangan darah dengan penggumpalan dan membentuk lubang colokan di pembuluh darah. jumlah trombosit mungkin sangat rendah sehingga perdarahan internal berbahaya dapat terjadi. Diagnosis Diagnosis ditegakkan terutama berdasarkan gambaran klinis seperti petekie dan trombositopenia. destruksi trombosit yang meningkat.Gambaran Minis ITP kronik secara khas terjadi pada orang dewasa.

dan sle darah putih dicampur dengan trombosit dan sel darah putih atau trombosit (Carl R.jpg) b.A.virginia. Platelet clumping (diambil darihttp://diaglab. Trombosit ini berukuran lebih besar dari normal. trombosit. eosinofil.healthsystem.004t. idiopatik sekunder : infeksi. gangguan limfoproliferatif.edu/internet/hematology/HessImages/Giant-Platelet-100xwebsite-arrow. Platelet Satellism (diambil darihttp://www.accessmedicine. Kjeldsberg and John swanson. .cornell. 2006). kehamilan. purpura pasca-transfusi. Patofisiologi Klasifikasi Trombositopenia artifaktual Trombosit bergerombol (Platelet clumping) disebabkan oleh anticoagulant-dependent immunoglobulin (Pseudotrombositopenia) Gb.aspx? name=licha&filename=licha_IV.) sebagai antigen sehingga dikenali oleh sel PMN leukosit yang mengandung antibody sehingga terjadi adhesi trombosit pada PMN leukosit. Gb. Penurunan Produksi Trombosit Hipoplasia megakariosit Trombopoesis yang tidak efektif Gangguan kontrol trombopoetik Trombositopenia herediter Peningkatan destruksi Trombosit Proses imunologis · Autoimun.edu/clinpath/modules/heme1/images/pltclmp. 1974). c. Platelet satellism tidak menempel pada limfosit. Trombosit diikat oleh suatu penginduksi (obat. Platelet satellism tidak ditemukan pada individu normal ketika plasma. basofil. Gb. · Alloimun : trombositopenia neonates. a. dll. Giant Platelet yang ditunjuk anak panah (diambil dari http://www.jpg ) Giant Trombosit (Giant Platelet) Giant trombosit terdapat pada apusan darah tepi penderita ITP (I Made Bakta.2.com/loadBinary.jpg ) Trombosit satelit (Platelet satellitism) Trombosit menempel pada sel PMN Leukosit yang dapat dilihat pada darah dengan antikoagulan EDTA.vet. monosit. gangguan kolagen vaskuler.

D.- Proses Nonimunologis · Trombosis Mikroangiopati : Disseminated Intravascular Coagulation (DIC). karena terpai steroid yang mengakibatkan atrofi jaringan ikat penyangga kapiler bawah kulit sehingga pembuluh darah mudah pecah. yaitu perdarahan yang halus terjadi di bawah kulit yang akan manifes dengan gesekan yang lemah. Scurvy. Hipersensitivitas 1. kontraksi otot polos bronkus dan saluran . Ditemukan adanya petechie. Purpura steroid. · · · Abnormalitas distribusi trombosit atau pooling Gangguan pada limpa (lien) Hipotermia Dilusi trombosit dengan transfuse massif (Ibnu Puwanto. tranfusi darah massif. Tipe I (Hipersensitivitas tipe segera) Bila antigen. vasodilatasi. Hemolytic-Uremic Syndrome (HUS).000/μL b. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP). · Kerusakan trombosit oleh karena abnormalitas permukaan vaskuler: infeksi. berikatan dengan molekul IgE yang sebelumnya telah melekat pada permukaan mastosit atau basofil. khususnya allergen. karena atrofi jaringan penyangga pembuluh darah kulit terlihat terutama pada aspek dorsal lengan bawah atau tangan. Petechie timbul sebab jumlah trombosit yang ada tidak mencukupi untuk membuat sumbat trombosit dan karena penurunan resistensi kapiler darah. Gejala Klinis AT<100. dan perdarahan mukosa c. yaitu terjadi pada defisiensi vitamin C. a. dll. Diatesis hemoragik yang merupakan akibat yang timbul karena kelainan faal hemostasis yaitu kelainan patologik pada dinding pembuluh darah mengakibatkan: Simple easy bruising (mudah memar) Purpura senilis. maka hal tersebut akan menyebabkan dilepaskannya berbagai mediator oleh mastosit dan basofil secara kolektif mengakibatkan peningkatan permeabilitas kapiler. memar. 2006) 3. zat intersel yang tidak sempurna dapat menyebabkan petechie perifolikular.

Gejala sistemik seperti mengigau. Manifestasi klinis berupa reaksi paru akut seperti demam. Karena pemahaman yng kurang. gejala dapat timbul dalam waktu 1-5 hari. Tipe III (reaksi kompleks imun) Pemaparan pada antigen dalam jangka panjang dapat merangsang pembentukan antibodi IgG. dan granulositopenia. eosinofilia. dingin. trombositopenia tergolong berat ( < 20. tetapi melibatkan sel-sel limfosit T yang telah disensitisasi oleh antigen tertentu. gusi. sakit kepala dan muntah sering mendahului gejala perdarahan. Pada kasus di atas. Tipe I ini terdiri dari beberapa fase 2. Gejala ini timbul 5-20 hari setelah pemberian obat.000/mm3). 3. gejala timbul dalam 1-2 hari setelah benar-benar jelas adanya pengaruh pertama pada obat. Antibodi bereaksi dengan antigen membentuk kompleks antigen-antibodi (kompleks imun) yang kemudian mengendap pada jaringan dan akan mengaktifkan pertahanan tubuh dengan penglepasan komplemen serta menimbulkan reaksi inflamasi. batuk. Manifestasi klinisnya berupa kelainan darah berupa anemia hemolitik. Pada pasien berat mempunyai purpura dan perdarahan dari hidung. Penyebab tersering adalah penisilin. dan gastrointestinal. (Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI.cerna serta inflamasi lokal. DIT kadang-kadang digambarkan dengandisseminated intravascular coagulation (DIC) atau kegagalan ginjal dan indikasi lain pada hemolytic-uremic . tetapi bila sebelumnya pernah mendapat obat tersebut. Manifestasi renjatan anafilaktik dapat terjadi dalam waktu 30 menit setelah pemberian obat. Produksi IgE oleh sel B sebagai respon terhadap antigen paparan pertama Pengikatan IgE pada reseptor Fc pada permukaan sel mastosit dan basofil Interaksi antigen-IgE mengakibatkan degranulasi sel tersebut Tipe II Tipe II merupakan reaksi sitotoksitas yang melibatkan IgG dan IgM. Drug Induced Trombocytopenia (DIT) Pasien akibat DIT akan merasakan sensasi obat selama sekitar 1 minggu atau berselang-seling selama jangka waktu lama sebelum didahului dengan peteki dan ekimosis yang mana merupakan indikasi trombositopenia. demam. Ikatan antara antibodi dengan antigen yang terdapat pada permukaan sel atau jaringan tertentu juga akan mengaktifkan komplemen melalui reseptor komplemen. sesak. Kadang-kadang. 4. 1989) E. trombositopenia. Tipe IV (reaksi imun seluler) Reaksi ini tidak melibatkan antibodi.

Heparin berat molekul rendah Kuinin. dan the University of Oklahoma web site (http://moon.edu/jgeorge/DITP. 1998. Kuinidin Abciximab.. 2007. rifampin. George et al. diclofenak. eptifibatida. Kemungkinan beberapa antibiotic sefalosporin Kuinin Obat menginduksi antibodi 26 dari satu juta yang mengikat ke pengguna kuinin per Kuinin. phenytoin. tirofiban Garam emas Linezolid. varicomycin Carbamazepine.ouhsc... oxaliplatin Ranitidine Ibuprofen Hidroklorotiazida Siklosporin.html ) Mekanisme Penyebab Drug Induced Trombocytopenia Klasifikasi Haptendependent antibody Mekanisme Hapten menyambung secara kovalen pada membrane protein dan menginduksi obat dengan respon imun spesifik Kejadian Sangat cepat Contoh obat Penisilin. et al.2005. Kasper. naproxen Klorotiazida Fludarabine. Dennis L.syndrome (HUS) atau thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) (Richard H. rituximab D-penicillamine Obat lainnya (Aster. sulfonamide. Aster. et al. anti-inflamasi . sulfonamide. valproic Diazepam acid Cimetidine Acetaminophen. Warkentin. 2005) Daftar Obat Sebagai Pemicu pada Drug Induced Trombocytopenia Kategori Obat Heparin Cinchona alkaloids Platelet inhibitor Agen antirematik Agen antimikrobial Agen antikonvulsan dan sedative Antagonis reseptorheparin Agen analgesik Agen diuretik Imunosupresan dan kemoterapi Obatyang meliputi 5 atau lebih laporan Unfractionated heparin. 2007.

Obat kadidat adalah satu-satunya obat yang diberikan sebelum onset trombositopenia. Trombositopenia akan kembali terjadi jika obat kandidat diberikan lagi. 3.3 terpenuhi .5 % IIb/IIIa untuk menginduksi adanya perubahan bentuk (neoepitop) obat Antibody mengenali komponen murin dari fragmen Fab untuk membrane trombosit GP IIIa Obat-antibodi spesifik 0.2.2-0.membrane protein dalam keadaan obat terlarut Obat tipe Fiban minggu. 10-14% setelah paparan kedua Autoantibodi Obat menginduksi antibody 1. Obat mengikat pada platelet 3-6 % diantara pasien Heparin factor 4 (PF4).3. 2007) Kriteria Diagnosis Drug Induced Trombocytopenia: 1. Terapi dengan obat kandidat mendahului terjadinya trombositopenia dan setelah terapi dihentikan. kompleks imun molekul rendah mengaktifkan trombosit melalui reseptor Fc Kompleks imun (Aster. 2. eftifibatide Obat bereaksi dengan GP 0. mungkin lebih nonsteroid (AINS) sedikit kasusnya pada obat lainnya Tirofiban.0% dengan emas. cepat imun untuk antibody yang dengan heparin berat spesifik. diterapi dengan heparin memproduksi kompleks selama 7 hari. yang bereaksi dengan sangat cepat prokainamida trombosit autologi dalam prokainamida dan obat kehilangan obat lainnya.0 % setelah Abciximab paparan. jumlah trombosit menjadi normal dan hal ini menetap. 4. Garam emas.2.5-1. Tingkatan Bukti I (Definite) Pasti II (Probable) = jika kriteria 1. atau jika obat lain terus diberikan setelah penghentian obat kandidat jumlah trombosit tetap normal.4 terpenuhi = jika kriteria 1. Penyebab trombositopenia lain sudah disingkirkan.

Heparin Induced Thrombocytopenia (HIT) Heparin mempunyai efek antikoagulan karena meningkatkan aktivitas antitrombin untuk menetralkan thrombin dan protease serin lainnya. Perdarahan intracranial dan intraperitoneal jarang dijumpai (Rahajuningsih. DIT akibat kuinin terjadi bukan pada pemberian pertama. tirofiban. yaitu thrombosis baik pada vena maupun arteri dan dapat menimbulkan gangrene di tungkai. Rahajuningsih D Setiabudy. 2007). 2007. tetapi setelah pemakaian berulangulang. Gambaran klinis pada HIT. Hipotesis Hapten.III (Possible) IV (Unlikely) = jika hanya kriteria 1 terpenuhi = jika kriteria 1 pun tidak terpenuhi. petekia. Gambaran klinis DIT akibat kuinin seperti perdarahan di tungkai bawah. yaitu abciximab. Obat ini bekerja secara kompetitif dalam menghambat ikatan antara fibrinogen ke GP IIb/IIIa.Ackroyd Obat dianggap sebagai hapten di mana hapten tersebut akan membentuk ikatan kovalen dengan trombosit sehingga terbentuk kompleks antigen yang terdiri dari obattrombosit. 2007). Pada HIT terjadi kompleks antara antibodi dengan heparin-platelet factor 4 (PF4) akan mengikat trombosit melalui reseptor Fc sehingga mirip dengan hipotesis innocent bystander (Rahajuningsih. (George. dan perdarahan pada daerah mukosa. et al. 2007). Obat tirofiban dan eptifibatide diduga mengakibatkan perubahan pada glikoprotein begitu berikatan dengan GP IIb/IIIa. 2007). Kuinin Kuinin merupakan obat yang digunakan untuk mengobati penyakit malaria dan kram otot. Selanjutnya kompleks ini akan merangsang pembentukan antibodi yang dapat mengenali dan mengikat tombosit dan akan didestruksi oleh RES sehingga terjadi trombositopenia (Rahajuningsih. 2007). Perubahan yang terjadi menyebabkan ekspresi dan antigen baru yang dinamakan ligand-induced binding sites (LIBS) yang kemudian merangsang pembentukan antibodi (Rahajuningsih. Ada tiga macam obat jenis ini yang sedang dikembangkan di Amerika Serikat. dan eptifibatide. Teori Innocent Bystander oleh Miescher dan Schulman . 1998. Sedangkan kuinidin digunakan sebagai pengobatan terhadap cardiac arrhythmia. Antagonis Glikoprotein (GP) IIb/IIIa GP II b/IIIa merupakan reseptor fibrinogen dalam proses agregasi trombosit maka obat ini antagonis terhadap reseptor tersebut sehingga menghambat proses agregaso trombosit sehingga dapat mencegah terjadinya thrombosis.

2007) D. Autoantibodi terbentuk karena adanya antigen yang berupa kompleks glikoprotein IIb/IIIa.Teori ini merupakan teori bantahan dari hipotesis hapten Ackroyd setelah Miescher dan Schulman melakukan penelitian padaquinine-induced thrombocytopenia. Schulman mengusulkan teori innocent bystander. Sel penyaji antigen yang teraktifasi mengekspresikan peptida baru pada permukaan sel dengan bantuan konstimulasi dan sitokin yang berfungsi memfasilitasi proliferasi inisiasi CD4-positif antiglikoprotein Ib/IX antibodi dan meningkatkan produksi antiglikoprotein IIb/IIIa antibodi oleh B-cell clone 1. Masa hidup trombosit pada ITP memendek berkisar antara 2-3 hari sampai beberapa menit. yang pada akhirnya kan menyebabkan trombositopenia. Oleh karena itu. Selain obat itu bebas yang berlebih tidak dapat menghambat pengikatan antibody dengan trombosit. Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) Definisi ITP merupakan suatu kelainan didapat yang berupa gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia oleh karena adanya penghancuran trombosit secara dini dalam sistem retikuloendothelial akibat adanya autoantibodi terhadap trombosit yang biasanya berasal dari IgG. Dengan kata lain. karena obat golongan tersebut mampu membentuk ikatan kovalen dengan membran trombosit sehingga trombositopenia terjadi menurut mekanisme hapten (Rahajuningsih. namun kebanyakan pasien mempunyai antibodi terhadap glikoprotein pada permukaan trombosit. . Namun akhir-akhir ini terdapat bukti yang menentang teori ini karena antibody mampu mengenali glikoprotein pada membran trombosit serta mengikat trombosit melalui Fab dan bukan melalui Fc. Teori ini mengungkapkan bahwa obat berikatan erat dengan protein plasma dan merangsang pembentukan antibodi. Sel penyaji antigen (makrofag) akan merusak glikoprotein IIb/IIIa dan memproduksi epitop kriptik dari glikoprotein dari trombosit lain. yang berakibat produksi antibodi yang cukup yang akan terus meyelubungi trombosit. Kompleks imun yang antara antibody-antigen (obat-protein plasma) akan diabsorbsi oleh trombosit secara non spesifik melalui reseptor Fc dan kemudian trombosit ini dihancurkan oleh RES. Kecuali mungkin pada trombositopenia akibat penicillin dosis tinggi. Patofisiologi dan patogenesis Sindrom ITP disebabkan oleh trombosit yang diselimuti oleh autoantibodi trombosit spesifik (IgG) yang kemudian akan mengalami percepatan pembersihan di lien dan di hati setelah berikatan dengan reseptor Fcg yang diekspresikan oleh makrofag jaringan. destruksi trombosit dalam sel penyaji antigen (makrofag) akan menimbulkan pacuan pembentukan neoantigen. Faktor yang memicu produksi autoantibodi belum diketahui. Menurut Schulman ikatan antara obat dengan trombosit bersifat lemah dan mudah terlepas dengan pencucian.

000/μL terdapat luka memar/ hematom · AT 10. ekimosis Episode perdarahan dapat berlangsung beberapa hari sampai beberapa minggu Perdarahan SSP jarang terjadi tetapi jika terjadi bersifat fatal Splenomegali dijumpai pada <10% kasus Hubungan antara jumlah trombosit dan gejala antara lain bila: AT >50.000/μL asimptomatik AT 30. purpura. ITP kronis Manifestasi perdarahan berupa petekia.000/μL terdapat perdarahan spontan. perdarahan gastrointestinal. menoragia. dan perdarahan memanjang bila ada luka · AT<10. yang berfungsi untuk mengurangi aktivitas makrofag sehingga mengurangi destruksi trombosit.000-30.000-50.000/μL terjadi perdarahan mukosa (epistaksis. genitourinaria) Diagnosis AT 10.000-50. Terapi untuk mengurangi proses imun sehingga mengurangi perusakan trombosit Terapi kortikosteroid. mengurangi pengikatan IgG oleh trombosit. serta menekan sintesis antibodi .Gejala Klinis ITP akut Sering dijumpai pada anak-anak dengan infeksi dan penyakit saluran nafas yang disebabkan oleh virus sebagai awal terjadinya perdarahan berulang · · Manifestasi perdarahan ringan dan jarang adanya splenomegali.000/μL Filem darah menunjukkan penurunan jumlah trombosit Sumsum tulang memperlihatkan jumlah megakariosit normal atau meningkat sebagai usaha kompensasi terhadap destruksi trombosit Kadar trombopoetin tidak meningkat Tes sensitif menunjukkan IgG antitrombosit pada permukaan trombosit atau dalam serum Penatalaksanaan a.

Pemberian metil prednisolon jika pasien resisten terhadap prednison Transfusi konsentrat trombosit hanya dipertimbangkan pada penderita dengan risiko perdarahan akut Preventif Membatasi gerakan fisik Mencegah perdarahan akibat trauma Menghindari obat penekan fungsi trombosit Prognosis Pada anak-anak 89% sembuh. 30% penyakit kronik. secara keseluruhan tergantung penyebabnya dan diketahui akibat pengaruh imun dengan mekanisme yang belum jelas. (Bambang Pernomo. terapi untuk mengurangi pengaruh trombositopenia Pemberian androgen (danazol) Pemberian high dose immunoglobulin (IgIV 1 mg/kg/hari selama 2 hari berturut-turut) untuk menekan fungsi makrofag dan meningkatkan AT dengan cepat. Jika dalam 3 bulan tidak memberi respon pada kortikosteroid (AT < 30. azathioprim Pemberian Ig anti G 70μg/kg Terapi supportif. cyclophospamide.000/μL. Splenektomi Obat-obat imunosupresif: vincristine. Ibnu Purwanto. Peningkatan penghancuran trombosit pada penyakit infeksi. harus dipertimbangkan untuk tidak memberikan terapi karena banyak pasien trombositopenia kronik yang parah dapat hidup selama dua sampai tiga dekade.Pemberian prednison 60-80 mg/hari kemudian diturunkan perlahan-lahan.000/μL) atau perlu dosis pemeliharaan yang tinggi maka diperlukan: · · · b. 2005. untuk mencapai dosis pemeliharan (<15 mg/hari). 54% sembuh dalam 4-8 minggu. 5% meninggal Bila pasien tidak mengalami perdarahan dan memiliki jumlah trombosit diatas 20.Sekitar 80% kasus mengalami remisi setelah terapi steroid. I Made Bakta 2006) . 2% meninggal Pada orang dewasa 64% sembuh. 2006. Purpura Trombositopenia berhubungan dengan infeksi Trombositopenia akibat infeksi pada beberapa keadaan mempunyai hubungan dengan produksi berkurang dan meningkatnya penghancuran trombosit.

HUS sering terjadi setelah infeksi tambahan penyakit diare dengan Shigella. Penemuan hasil lab ditemukan anemia hemolitik mikroangiopati. Di dalam trombosit masing-masing butiran banyak. Mc Phee dan Maxine A. dan kegagalan ginjal karena mikroangiopati (dengan penurunan filtrasi glomerylus. Bayi yang baru lahir memiliki tingkat sedikit lebih rendah.(Stephen J. E. Penyakit ini hampir sama dengan Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP). Pada HUS tidak ada manifestasi neurologis yang membedakannya dengan TTP. P.. perdarahan. Tanda dan gejala klinis HUS ditemukan adanya anemia. Penyebab penyakit ini belum diketahui. dan hematuria). proteinuria. Hemolytic-Uremic Syndrome (HUS) HUS merupakan penyakit yang tidak umum terdiri dari anemia hemolitik mikroangiopati. Pada apusan darah tepi didapatkan fragmentasi eritrosit dan pada biopsi ginjal adanya kelainan. agen virus.F. trombositopenia (biasanya tidak berat). Apa trombosit lakukan? Trombosit sangat penting dalam pembentukan bekuan darah untuk mencegah perdarahan perdarahan dari pembuluh darah yang pecah. Gambar 1: Film darah normal Jumlah trombosit dalam sirkulasi darah normalnya adalah antara 150 dan 400 juta per mililiter darah. Untuk diagnosis HUS. dan kegagalan ginjal. Rentang hidup rata-rata trombosit dalam darah adalah 10 hari. Pada orang dewasa HuS ini dipercepat oleh penggunaan estrogen atau masa post partum. tetapi biasanya dalam kisaran dewasa dengan tiga bulan. 2007) Apa trombosit? Trombosit adalah sel kecil yang beredar dalam darah dan yang fungsinya adalah untuk mengambil bagian dalam proses pembekuan. Coli strain O157: H7. mengandung senyawa yang meningkatkan kemampuan trombosit untuk menempel satu sama lain dan juga untuk permukaan dinding pembuluh darah yang rusak. Banyak faktor yang dapat mempengaruhi jumlah trombosit individu termasuk latihan dan asal ras. . pada umumnya pasien didahului dengan diare sebelum mengalami HUS. trombositopenia.

Komplikasi yang paling serius. Penyebab tidak saling eksklusif dan lebih dari satu mungkin bertanggung jawab untuk jumlah trombosit normal. adalah perdarahan spontan di dalam kepala (intrakranial) atau dari lapisan usus (gastrointestinal). Apa yang menyebabkan jumlah trombosit yang rendah? Penyebab berbagai trombositopenia dirinci di bawah ini. yang berpotensi fatal. Bawaan trombositopenia . kadang-kadang mengancam penglihatan. sehingga darah normal cair menjadi gumpalan larut atau lem. Trombosit kemudian menempel satu sama lain (agregasi) dan berpegang pada dinding pembuluh (hemostasis primer). Faktor koagulasi kemudian diaktifkan. Ada risiko tinggi perdarahan spontan setelah jumlah trombosit turun di bawah 10 juta per ml. tetapi ada peningkatan risiko perdarahan jika jumlah platelet menurun atau jika fungsi trombosit terganggu (misalnya dengan aspirin. Perdarahan dari hidung dan gusi juga cukup umum. Perdarahan biasanya terlihat pada kulit dalam bentuk kecil pin-tusukan pendarahan ( purpura ). yang mengurangi 'lengket' dari trombosit ). tetapi hal ini jarang terjadi sampai ada kurang dari 80-100000000 trombosit per ml. Trombosit mengelompok. Perdarahan lebih serius dapat terjadi di bagian belakang mata (retina). Apa resiko dari jumlah trombosit yang rendah? Efek utama dari jumlah trombosit berkurang adalah peningkatan risiko perdarahan. atau memar (ekimosis) setelah trauma minor. Dalam hal perdarahan. Tidak ada hubungan yang erat antara jumlah trombosit dan keparahan dari perdarahan. Penyebab ringkasan Salah trombositopenia Gumpalan dalam sampel.Jumlah yang memadai trombosit berfungsi normal juga diperlukan untuk mencegah kebocoran sel darah merah dari pembuluh tampaknya terluka. otot di dinding pembuluh kontrak dan mengurangi aliran darah. Jenis trombositopenia Tipe tertentu dari jumlah platelet yang rendah meliputi: idiopatik (atau kebal) thrombocytopenic purpura (ITP) trombotik thrombocytopenic purpura (TTP) hemolitik uremik syndrome (HUS) .

alkohol. Dalam penyakit warisan lain. Sumsum tulang infiltrasi. Jumlah trombosit juga dapat dikurangi jika sampel darah sulit untuk mengambil dan pembekuan darah . memberikan jumlah trombosit rendah palsu. limfoma. Untuk alasan ini. malaria.Tingkat keparahan trombositopenia bervariasi dengan kondisi dan juga masing-masing pasien. Cacat produksi trombosit . Antibodi ini juga mengikat zat kimia dalam darah yang diuji di laboratorium. perdarahan tidak sering terjadi. akan sangat membantu untuk mengulang sampel dalam tabung yang berbeda dengan bahan kimia yang berbeda. Kehilangan trombosit dari peredaran Darah transfusi masif atau pertukaran. misalnya demam kelenjar.Langka kelainan bawaan (misalnya Mei Hegglin anomali.sehingga menggunakan beberapa dari trombosit. gagal ginjal misalnya. Tidak diketahui penyebabnya (ITP). misalnya Mei anomali Hegglin. misalnya leukemia. Berkurang platelet survival Antibodi dalam menanggapi obat. Pembekuan gangguan (DIC). trombosit berfungsi kurang baik dan seumur hidup gejala perdarahan dapat terjadi. Cacat produksi trombosit Aplasia sumsum tulang (kegagalan). Pembesaran limpa. Dalam beberapa kondisi. Bernard Soulier sindrom). Gangguan metabolisme. Artefactual (palsu) trombositopenia Beberapa orang memiliki trombosit yang saling menempel karena adanya protein dalam darah (antibodi) yang mengikat trombosit. Prekursor platelet abnormal: infeksi virus. Darah gangguan (TTP). Bawaan trombositopenia Beberapa penyakit warisan langka menyebabkan jumlah trombosit rendah. misalnya Bernard Soulier sindrom. transfusi darah atau penyakit lain. mewarisi kelainan.

gagal ginjal. Hal ini menyebabkan peningkatan besar dalam jumlah jaringan fibrosa. yang disebut stroma. Contoh meliputi: marmer penyakit tulang (osteopetrosis). Mereka dapat dilapisi dengan antibodi. Gangguan produksi trombosit juga dapat disebabkan oleh: efek samping dari obat-obatan seperti kemoterapi (anti-kanker) agen infeksi virus seperti HIV gangguan metabolisme seperti kekurangan vitamin B12 atau asam folat. atau 'ledakan'. misalnya karena sel-sel abnormal. kelainan dari sumsum tulang yang disebut myelodysplasia. tulang rapuh dengan mengorbankan sumsum tulang. alkohol. atau mengelompok bersama-sama dan kemudian dihapus. Contoh sel abnormal terakumulasi di sumsum tulang meliputi: leukemia akut di mana sel-sel leukemia.Trombosit diproduksi dalam sumsum tulang dari sel yang disebut megakariosit. maka jumlah megakariosit akan turun. Antibodi yang menyebabkan penghapusan trombosit dapat disebabkan oleh: infeksi seperti HIV obat-obatan seperti kina obat anti-malaria . mungkin ada sesuatu yang salah dengan proses produksi trombosit itu sendiri sehingga tidak trombosit cukup terbentuk. Atau. Kadang-kadang produksi trombosit yang rusak karena adanya kelainan pada sel-sel yang membentuk bagian-bagian struktural dari sumsum tulang. ketika kanker berkembang di bagian lain dari tubuh dan menyebar (metastasised) ke sumsum tulang. myelofibrosis. Kondisi ini menyebabkan keturunan padat. yang mengganggu produksi trombosit serta produksi sel darah lainnya. terlihat lainnya sel kanker abnormal seperti limfoma lebih jarang. Trombosit dihapus karena beberapa alasan. Jika ada masalah di sumsum tulang. Berkurang platelet survival Angka trombosit menurun jika mereka dikeluarkan dari sirkulasi lebih cepat daripada mereka diproduksi. menurunkan jumlah trombosit yang dapat diproduksi.

penyakit lupus kulit erythematosis sistemik atau penyakit darah leukemia limfositik kronis. Antibodi ini juga bisa terjadi pada seseorang yang dinyatakan benar-benar baik. Atau. jumlah platelet rendah yang penyebabnya tidak diketahui. karena cairan faktor darah normal. infeksi baru dan obat-obatan. sebagai komplikasi kehamilan atau persalinan. LPS dapat hasil dari berikut: pada infeksi berat seperti meningitis. Hal ini disebut idiopatik trombositopenia (ITP) . . tanda-tanda pendarahan atau memar. Kondisi ini dikenal sebagai koagulasi intravaskular diseminata (DIC). misalnya pada pasien dengan limpa yang sangat besar. khususnya jenis leukemia myeloid akut dankanker prostat dalam beberapa kelainan darah langka seperti trombotik thrombocytopenic purpura (TTP) atau sindrom uremik hemolitik (HUS)(kadang-kadang karena wabah keracunan makanan). trombosit dapat digunakan jika proses pembekuan darah yang tidak tepat 'diaktifkan'. yang berarti jumlah trombosit yang rendah karena aksi antibodi. Kehilangan trombosit dari peredaran Abnormal distribusi trombosit: jumlah trombosit yang rendah mungkin disebabkan oleh membangun dari platelet luar kolam darah normal. Bagaimana jumlah trombosit yang rendah didiagnosis? Investigasi biasanya dimulai dengan riwayat gejala. Sebuah tes darah kemudian diambil. satu sampel darah lengkap count diminta untuk mengkonfirmasi hasil dan melihat apakah itu adalah kelainan bertahan.secara harfiah. misalnya rheumatoid arthritis. Di laboratorium hematologi dokter: melakukan hitung darah lengkap meneliti film darah di bawah mikroskop (lihat Gambar 1) memeriksa sampel darah dalam tabung tes. Pengenceran trombosit: jumlah trombosit dapat jatuh ketika seorang pasien ditransfusikan dengan volume besar sel darah merah yang tidak mengandung trombosit.penyakit tertentu di mana produksi yang abnormal dari antibodi lain mungkin terjadi. misalnya tekanan darah tinggi dan preeklampsia dalam beberapa jenis kanker. masalah medis lainnya. ITP juga disebut 'trombositopenia imun'. Biasanya.

Pengelolaan perdarahan akut juga melibatkan pengobatan penyebab yang mendasari trombosit rendah. Efek dari konsentrat kemudian dipantau dengan mengukur jumlah platelet dan menilai setiap perdarahan berlanjut. Tes ini membantu hematologi untuk memutuskan apakah trombosit sedang diproduksi secara normal dan apakah sisa sumsum tulang tampak normal. Sebuah tes sumsum tulang dilakukan di bawah anestesi lokal. Pemeriksaan lebih lanjut seperti tes genetik juga dapat dilakukan pada sampel sumsum tulang. pengobatan ditujukan untuk penyebab jumlah trombosit rendah. orang tersebut mungkin perlu dilihat pada hari yang sama. Gambar 2: Sebuah kantong trombosit . misalnya di kepala atau usus. perawatan segera diperlukan dengan trombosit konsentrat melalui transfusi darah. Jika jumlah trombosit sangat rendah. Jika tidak ada pendarahan besar. Apa pengobatan yang tersedia? Pilihan pengobatan tergantung pada tingkat keparahan dari jumlah trombosit. dan memiliki tes sumsum tulang dilakukan. Jika perdarahan yang mengancam jiwa terjadi. penyebabnya dan apakah atau tidak ada pendarahan. dengan sampel biasanya diambil dari bagian belakang panggul. penggunaan trombosit konsentrat berbahaya.Tergantung pada tingkat keparahan kekurangan trombosit dan penyebab kemungkinan. orang tersebut kemungkinan besar akan dirujuk ke hematologi di rumah sakit. Hati-hati Dalam jenis trombositopenia disebut TTP.

adalah penyebab paling umum dari cacat hemostasis primer yang dapat menyebabkan perdarahan yang signifikan pada anak-anak. maka harus dihentikan. kemoterapi atau radioterapi akan digunakan pada leukemia. Namun. menyediakan ini aman. Untuk beberapa infeksi. Jumlah trombosit biasanya akan pulih ke tingkat normal selama hari. pengobatan diarahkan pada sel-sel yang abnormal . Trombositopenia dapat disebabkan oleh salah satu dari dua mekanisme: penurunan produksi trombosit atau perusakan atau penghapusan peningkatan trombosit dari peredaran. Jika infeksi dicurigai. Tujuan utama manajemen pada semua pasien yang memiliki trombositopenia adalah untuk mempertahankan jumlah trombosit yang aman untuk mencegah pendarahan yang signifikan. didefinisikan sebagai jumlah trombosit kurang dari 150 × 10 3 / uL (150 × 10 9 / L). dan jumlah trombosit dipantau. perdarahan terutama mukosa atau kulit. Apa yang merupakan jumlah trombosit yang aman pada pasien . PENGANTAR Trombosit sangat penting untuk menjaga integritas endotelium pembuluh darah dan mengontrol perdarahan dari kecil-kapal cedera melalui pembentukan trombosit colokan (hemostasis primer).misalnya. Komponen darah yang digunakan untuk menggantikan faktor pembekuan dan trombosit. Transfusi kemudian akan diberikan jika jumlah platelet menjadi sangat rendah hingga mencapai tingkat yang lebih aman atau sumsum tulang pulih.untuk transfusi Jika obat diperkirakan menjadi penyebabnya. partisipasi dari sistem koagulasi untuk memberikan sebuah perusahaan. Trombositopenia. Bila hasil infeksi dalam jumlah trombosit yang rendah dengan menyebabkan DIC. Trombositopenia harus dicurigai ketika seorang anak menyajikan dengan riwayat memar mudah atau perdarahan. selain trombosit. Jika jumlah trombosit yang rendah dianggap karena ITP hematologi (spesialis darah) akan memberi nasihat tentang berbagai pilihan pengobatan (Lihat ITP) Jika produksi trombosit gagal karena adanya sel-sel abnormal atau ganas. Hal ini sementara dapat merusak sumsum tulang dan memperburuk trombositopenia. pengobatan menangani infeksi yang mendasari dan DIC tersebut. presentasi kantor yang paling umum dari pasien yang telah terisolasi trombositopenia adalah penemuan tak terduga dari jumlah trombosit yang rendah ketika complete blood count (CBC) yang diperoleh untuk alasan yang tidak terkait. Cedera yang lebih luas dan keterlibatan pembuluh darah yang lebih besar membutuhkan. stabil. Pengelolaan trombositopenia harus dipandu oleh pemahaman tentang penyebab dan perjalanan klinis. terutama yang virus seperti demam kelenjar. fibrin gumpalan (hemostasis sekunder). pengobatan dengan antibiotik dapat dimulai. tidak ada pengobatan spesifik dan pengamatan dekat mungkin diperlukan.

adenosin difosfat 5 '. Sekresi mediator hemostasis (misalnya. Trombosit juga diperlukan untuk pencabutan bekuan normal. Ketika pembuluh darah kecil yang transeksi. Pasien tersebut umumnya memiliki petechiae spontan dan memar. masa hidup trombosit adalah sekitar 7 sampai 10 hari. bahkan dengan trauma yang signifikan. Setelah dibebaskan. ( 1 ) Suatu jumlah trombosit lebih besar dari 50 × 10 3 / uL (50 × 10 9 / L) adalah cukup untuk hemostasis di sebagian besar keadaan.tertentu bervariasi. setelah itu mereka dihapus dari peredaran oleh sel-sel sistem monositmakrofag. Risiko perdarahan tidak meningkat sampai jumlah trombosit turun jauh di bawah 100 × 10 3 / uL (100 × 10 9 / L) ( Gambar. seperti kolagen. membentuk plug hemostatik. 1 ). dan histamin) menyebabkan perusahaan agregasi melalui mengikat fibrinogen dan meningkatkan vasokonstriksi lokal. dan sejumlah besar trombosit dilepaskan ke dalam sirkulasi. mudah memar atau perdarahan). tapi bahkan mereka mungkin sama sekali tanpa gejala. serotonin. Pasien yang memiliki trombositopenia moderat. fragmen sitoplasma. Bagian sebelumnyaBagian berikutnya PLATELET COUNT DAN RISIKO PERDARAHAN Trombosit nonnucleated. sumsum yang sehat dapat meningkatkan produksi platelet atas tingkat basal sekitar sepuluh kali lipat. Sebagai megakariosit jatuh tempo. perdarahan intrakranial atraumatic [ICH]). trombosit menumpuk di lokasi cedera. tampak bahwa jumlah trombosit harus kurang dari 5 × 10 3 / uL (5 × 10 9 / L) untuk menyebabkan perdarahan spontan kritis (misalnya. tromboksan. Rentang hitungan normal trombosit 150-450 × 10 3 / uL (150 sampai 450 × 10 9 / L). Trombosit beredar melakukan banyak fungsi hemostatik kritis. ( 1 ) . Dalam kebanyakan kasus. Perdarahan spontan biasanya tidak terjadi kecuali jumlah trombosit kurang dari 10 × 10 3 / uL (10 × 10 9 / L). dan difasilitasi oleh kehadiran dan mengikat faktor von Willebrand. dengan jumlah trombosit antara 30 dan 50 × 10 3/ uL (30 dan 50 × 10 9 / L) jarang gejala (yaitu. tergantung pada penyebab trombositopenia dan pertimbangan dari semua aspek lain dari hemostasis. Pendarahan risiko meningkat dengan jumlah trombosit yang rendah. serta tingkat pasien diharapkan kegiatan. Adhesi trombosit diawali oleh kontak dengan komponen ekstravaskuler. fragmen sel yang dihasilkan oleh megakaryocytes dari sumsum tulang. dan pasien yang memiliki trombositopenia ringan kemungkinan akan pernah diakui kecuali jumlah trombosit diperoleh karena alasan lain . Pasien yang memiliki jumlah trombosit yang terus-menerus antara 10 dan 30 × 10 3 / uL (10 dan 30 × 10 9 / L) sering tanpa gejala dengan kegiatan sehari-hari normal.Pada gangguan yang ditandai oleh kerusakan platelet meningkat dan harapan hidup dipersingkat trombosit. tetapi mungkin berisiko untuk perdarahan yang berlebihan dengan trauma yang signifikan.

yaitu. Diadaptasi dari Slichter SJ.Dengan demikian.Lihat versi yang lebih besar: Dalam jendela ini Di jendela baru Download sebagai Slide PowerPoint Gambar 1. Bagian sebelumnyaBagian berikutnya PENYEBAB TROMBOSITOPENIA Sistem yang paling sering digunakan untuk mengkategorikan penyebab yang berbeda dari trombositopenia didasarkan pada mekanisme patologis yang mendasari menyebabkan trombositopenia... sehingga populasi beredar tua trombosit. Lihat tabel ini: Dalam jendela ini Di jendela baru Tabel 1. Hubungan antara pendarahan besar dan platelet. pasien yang memiliki thrombocytopenias merusak disertai dengan produksi cepat dan pelepasan trombosit muda memiliki gejala perdarahan kurang parah dibandingkan pasien yang memiliki tingkat yang sama trombositopenia akibat gangguan produksi trombosit. Hubungan antara jumlah trombosit dan risiko perdarahan pada pasien thrombocytopenicTransfus Med Rev 2004. 18:153-167. Penyebab Trombositopenia Peningkatan Destruction Gangguan yang melibatkan penghancuran meningkat atau penghapusan trombosit dari peredaran biasanya mengakibatkan munculnya trombosit membesar pada apusan darah tepi . adanya kerusakan peningkatan atau penurunan produksi trombosit ( Tabel 1 ). Trombosit beredar muda yang lebih besar dan lebih hemostatically aktif.

Autoantibodies. yang menyumbang 50% dari mungkin semua kasus ITP selama tahun kedua setelah kelahiran. diagnosis lain harus dipertimbangkan. Peningkatan risiko ITP juga berhubungan dengan campak. menunjukkan bahwa sumsum tulang memproduksi trombosit baru untuk mengimbangi kehancuran meningkat. Mekanisme destruktif yang berakibat pada thrombocytopenia adalah: Immune-dimediasi kehancuran Platelet aktivasi dan konsumsi Mekanik platelet kehancuran Platelet penyerapan dan perangkap Imun DESTRUCTION. Istilah baru ini mencerminkan pemahaman saat sifat kekebalan-dimediasi penyakit dan tidak adanya tandatanda atau minimal perdarahan dalam banyak kasus. Bentuk ITP cenderung bersifat sementara dan jarang adalah pendarahan parah. dengan insiden puncak pada 2 sampai 5 tahun. Sejarah harus mengungkapkan ada gejala sistemik seperti demam.Dalam pengaturan ini. ( 2 ) The ITP sekunder merujuk pada kekebalan-dimediasi thrombocytopenias yang disebabkan oleh penyakit yang mendasari atau paparan obat. ( 4 ) ( 5 ) Kasus khas ITP anak gejala ditandai oleh kemunculan tiba-tiba perdarahan memar atau mukokutan pada anak yang sehat. dengan kejadian tahunan kasus gejala diperkirakan antara 3 dan 8 kasus per 100. yang mengarah ke izin trombosit meningkat dari peredaran. ITP singkatan berdiri untuk idiopatik thrombocytopenic purpura. atau alloantibodies dapat memediasi kerusakan platelet melalui interaksi dengan antigen membran platelet. Selain perdarahan mukokutan. diagnosis ITP dapat dibuat . pemeriksaan sumsum tulang umumnya menunjukkan angka normal atau peningkatan megakaryocytes. ( 2 ) ( 3 ) Dahulu. ITP adalah trombositopenia imun yang paling umum pada anak-anak. Pediatric pasien yang mengembangkan ITP biasanya hadir antara usia 2 dan 10 tahun. atau sakit tulang. Tidak ada limfadenopati atau hepatosplenomegali harus hadir. seringkali setelah suatu penyakit virus sebelumnya. Jumlah trombosit sekarang digunakan untuk menentukan kasus ITP kurang dari 100 × 10 3 / uL (100 × 10 9 / L). Jika tidak. penurunan berat badan. ITP Primer adalah gangguan kekebalan-dimediasi diakuisisi ditandai dengan trombositopenia terisolasi dalam tidak adanya jelas memulai atau penyebab yang mendasari. Jika satu atau lebih dari temuan ini adalah hadir.Ada tampaknya tidak menjadi bias gender yang signifikan dalam ITP masa kanak-kanak.(PBS). obat-dependent antibodi. ( 2 ) ( 3 ) Perbedaan antara ITP primer dan sekunder secara klinis relevan baik dalam hal prognosis dan pengobatan. pasien akan muncul dengan baik.000 anak. gondok. rubella imunisasi. Penyebab paling umum dari trombositopenia akibat perusakan peningkatan trombosit pada bayi dan anak-anak merupakan proses imun.

Bagi mereka yang jumlah trombosit di bawah 30 × 10 3 / uL (30 × 10 9 / L).Antibodi ini recross plasenta ke dalam sirkulasi janin dan menghancurkan trombosit tubuh. Dalam keluarga yang memiliki bayi yang terkena. Trombosit janin yang melewati plasenta ke dalam sirkulasi ibu memicu produksi imunoglobulin ibu (Ig) G antibodi terhadap antigen antiplatelet asing. Terkena bayi yang baru lahir biasanya hadir dengan tanda-tanda yang konsisten dengan trombositopenia berat. termasuk petechiae. Komplikasi yang paling serius dari NAIT adalah ICH. Berbeda dengan sensitisasi Rh. dengan sampai 50% dari peristiwa yang terjadi di dalam rahim. tidak pernah datang ke perhatian medis. Jumlah platelet presentasi biasanya kurang dari 20 × 10 3 / uL (20 × 10 9 / L).000 sampai 5. Kondisi ini dimanifestasikan oleh trombositopenia terisolasi. ( 2 ) ( 3 ) Anak-anak yang memiliki ITP persisten atau kronis atau yang memanifestasikan semua fitur atipikal harus dirujuk atau dibahas dengan hematologi berpengalaman dalam penilaian dan pengobatan anak-anak yang memiliki ITP.Jumlah trombosit biasanya jatuh dalam beberapa hari pertama setelah lahir. dengan atau tanpa pengobatan. persisten (3 . tapi kemudian naik selama 1 sampai 4 minggu ke depan sebagai penurunan konsentrasi alloantibody. tingkat kekambuhan adalah . Jumlah trombosit sering kurang dari 10 × 10 3 / uL (10 × 10 9 / L). ( 2 ) ( 3 ) Sedangkan ITP pada orang dewasa biasanya memiliki onset berbahaya dan mengikuti kursus kronis. dan kronis (> 12 bulan durasi). memar. tetapi sehat. ( 4 ) ( 6 ) ITP kini diklasifikasikan berdasarkan durasi ke yang baru didiagnosis. Trombositopenia aloimun Neonatal (NAIT) adalah sindrom yang jarang diperkirakan kejadian pada populasi umum adalah 1 dalam 1.berdasarkan dua kriteria: 1) trombositopenia terisolasi dengan jumlah darah yang normal dan PBS dan 2) tidak ada kondisi yang berhubungan klinis jelas yang dapat menyebabkan trombositopenia. Pendarahan serius yang memerlukan transfusi jarang. sementara. NAIT terjadi ketika platelet janin mengandung antigen diwarisi dari ayah bahwa ibu kekurangan.Anak-anak yang memiliki jumlah ITP dan trombosit lebih besar dari 30 × 103 / uL (30 × 10 9 / L) biasanya memiliki gejala sedikit atau tidak ada dan tidak memerlukan pengobatan selain pembatasan aktivitas dan menghindari obat yang memiliki aktivitas antiplatelet atau antikoagulan. ITP pada anak-anak biasanya berumur pendek. tapi berpotensi parah pada neonatus akibat perusakan platelet oleh alloantibodies ibu.000 kelahiran. yang terjadi pada sekitar 10% sampai 20% dari bayi yang baru lahir yang terkena dampak. Tingkat keparahan gejala perdarahan pada ITP masa kanak-kanak sebanding dengan tingkat trombositopenia. dengan sekitar dua pertiga dari pasien membuat pemulihan penuh dan berkelanjutan dalam waktu 6 bulan dari presentasi. NAIT sering berkembang di kehamilan pertama pasangan beresiko.12 bulan durasi). Nilai ini mungkin adalah karena pasien yang memiliki jumlah trombosit yang lebih tinggi. yang berakibat pada thrombocytopenia janin dan neonatal (analog dengan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir). dan pendarahan. rekomendasi pengobatan didasarkan pada keberadaan dan tingkat keparahan gejala perdarahan yang terkait atau risiko tersebut. meskipun ia mungkin memiliki riwayat kehamilan sebelumnya terpengaruh. yang jauh lebih kecil kemungkinannya untuk menyebabkan perdarahan. ( 7 ) Ibu dari bayi yang baru lahir yang memiliki NAIT asimtomatik.

lainnya autoimun-dimediasi cytopenias hadir kebetulan dengan trombositopenia. asam valproat. Trombositopenia neonatal dapat diprediksi jika ibu telah memiliki splenektomi untuk pengobatan ITP refraktori kronis. ( 8 ) Risiko trombositopenia berat pada bayi umumnya berkorelasi dengan keparahan ITP pada ibu. Meskipun kondisi ini lebih sering terlihat pada orang dewasa. Diagnosis biasanya jelas dari riwayat kesehatan ibu dan trombositopenia ibu. Sembilan puluh persen dari bayi yang lahir dari ibu yang memiliki ITP memiliki aman (> 50 × 10 3 / uL [50 × 10 9 / L]) atau jumlah trombosit normal.setinggi 75% sampai 90%. atau saudara yang lebih tua memiliki trombositopenia neonatal. Secara khusus.Dukungan untuk diagnosis obat- . Evans sindrom ditandai oleh anemia (uji antiglobulin langsung)-positif Coombs hemolitik berkaitan dengan sistem imun trombositopenia. dan trombositopenia pada anak yang terkena kedua adalah selalu sama atau lebih parah daripada di pertama.Jarang. Ibu dari bayi yang memanifestasikan trombositopenia neonatal dijelaskan harus diselidiki untuk adanya gangguan autoimun karena trombositopenia neonatal kadang-kadang bisa menjadi tanda dari penyakit menyajikan ibu. Gangguan ini dimediasi oleh antibodi ibu yang bereaksi dengan trombosit baik ibu dan bayi. Risiko trombositopenia berat dan ICH lebih besar pada aloimun daripada di trombositopenia neonatal autoimun. dan bayi harus dipantau secara ketat selama ini. trimethoprim / sulfamethoxazole. ( 8 ) jumlah trombosit dari bayi yang lahir dari ibu yang memiliki ITP sering menurun tajam selama beberapa hari pertama setelah lahir. The nadir biasanya terjadi pada 2 sampai 5 hari dari usia. ( 8 ) Penyakit autoimun seperti SLE dapat hadir dalam masa kanak-kanak dengan terisolasi kekebalan-mediated trombositopenia. fenitoin. heparin-induced trombositopenia telah dijelaskan pada anak-anak. Obat dimulai dalam bulan terakhir lebih cenderung menjadi penyebab trombositopenia daripada obat yang telah diambil untuk waktu yang cukup lama. Heparin-induced trombositopenia. Jumlah trombosit dalam heparin-induced trombositopenia biasanya hanya sedikit menurun. Antibodi-dimediasi trombositopenia juga terjadi dengan sindrom antifosfolipid antibodi dan sindrom limfoproliferatif autoimun. Penyakit autoimun terjadi lebih sering pada anak-anak yang lebih tua dan memiliki onset berbahaya dan gejala trombositopenia persisten lebih dari 6 bulan dari saat presentasi. yang dapat dikaitkan dengan trombosis parah. seperti di NAIT. disebabkan oleh pembentukan antibodi terhadap kompleks heparin-platelet faktor 4. Mekanisme patologis terjadi pada gangguan autoimun ibu. ( 7 ) Trombositopenia autoimun Neonatal juga dapat terjadi. Obat lain yang biasa digunakan dalam pediatri yang dapat menyebabkan trombositopenia termasuk karbamazepin. jumlah trombosit ibu telah kurang bahwa 50 × 10 3 / uL (50 × 10 9 / L) pada beberapa waktu selama kehamilan. dan vankomisin. Tanda-tanda klinis konsisten dengan trombositopenia terisolasi. Trombositopenia yang diinduksi oleh obat ini biasanya disebabkan oleh obat-dependent antibodi yang terbentuk terhadap antigen baru pada permukaan platelet yang dibuat oleh obat mengikat protein permukaan platelet. Obat-induced trombositopenia merupakan penyebab jarang trombositopenia pada anakanak. termasuk ITP dan lupus eritematosus sistemik (SLE). dan diagnosis yang benar mungkin tidak jelas untuk jangka waktu lama.

ekstremitas. Trombosis pada bayi dan neonatus sering disertai dengan trombositopenia. Pada tahap awal dari NEC. Pada bayi yang memiliki KMS. dikaitkan dengan kerusakan mekanik trombosit. jumlah trombosit menurun berkorelasi dengan kehadiran usus nekrotik dan penyakit memburuk. trombositopenia hasil dari hidup singkat platelet yang disebabkan oleh penyerapan trombosit dan aktivasi koagulasi dalam malformasi vaskular besar batang. yang dapat mengakibatkan trombositopenia. MECHANICAL TROMBOSIT KEHANCURAN. agregasi. atau visera abdomen. cardiopulmonary bypass. dan konsumsi ( Tabel 2 ). Lihat tabel ini: Dalam jendela ini Di jendela baru Tabel 2. Penggunaan terapi extracorporeal. hypofibrinogenemia. dan fragmentasi sel darah merah di PBS. necrotizing enterocolitis (NEC).500 gram. hemodialisis. Mekanisme utama trombositopenia tampaknya penghancuran platelet.induced trombositopenia disediakan oleh resolusi trombositopenia dalam waktu kurang lebih 1 minggu penarikan obat menyinggung. TROMBOSIT PENYERAPAN DAN perangkap. peningkatan fibrin produk degradasi. dan trombosis pada bayi dan neonatus. seperti oksigenasi membran extracorporeal. trombositopenia terjadi karena aktivasi trombosit sistemik. meskipun kerusakan tersebut tidak disebabkan oleh laboratorium-terdeteksi DIC dalam kebanyakan kasus. Semua pasien memiliki trombositopenia berat. Pada pasien yang mengalami koagulasi intravaskular diseminata (DIC) dan gangguan mikroangiopati hemolitik-uremik sindrom (HUS) dan purpura trombositopenik trombotik (TTP). Aktivasi platelet lebih lokal dan konsumsi berkontribusi terhadap trombositopenia terlihat pada Kasabach-Merritt syndrome (KMS). dan apheresis. Transfusi tukar juga dapat mengurangi jumlah trombosit oleh kerugian dalam pertukaran limbah. TROMBOSIT DAN AKTIVASI KONSUMSI. Perdarahan yang sedang berlangsung berat yang membutuhkan transfusi darah yang cepat dan berulang-ulang sel darah merah dapat menyebabkan trombositopenia karena fenomena "wash out". Lesi vaskular Cutaneous dicatat pada saat lahir pada sekitar 50% dari pasien. Gangguan Aktivasi trombosit sistemik dan Konsumsi NEC adalah sindrom nekrosis gastrointestinal yang terjadi pada 2% sampai 10% dari bayi yang berat lahir kurang dari 1. Sebuah gangguan tromboemboli harus dipertimbangkan jika trombositopenia tidak dapat dijelaskan oleh kondisi lain. Trombositopenia adalah penemuan sering dan dapat mengakibatkan pendarahan yang signifikan. Deteksi lesi viseral membutuhkan pencitraan. .

Kondisi dalam kategori ini meliputi: Penyakit hati kronis dengan hipertensi portal dan splenomegali kongestif.Sekitar sepertiga dari massa trombosit biasanya diasingkan di limpa pada waktu tertentu. Ini adalah penyatuan dan tidak tersedianya trombosit "terjebak" di limpa itu adalah masalah. Dalam pengaturan ini. Para agen menular yang paling umum yang terkait dengan trombositopenia karena penekanan sumsum tulang adalah Epstein-Barr virus. splenomegali. Tipe 2B dan platelet-tipe von Willebrand penyakit. penindasan atau kegagalan elemen seluler. trombositopenia terisolasi mungkin manifestasi awal dari jenis penyakit hati kronis. cytomegalovirus. Sebuah proporsi yang lebih besar dari trombosit yang diasingkan pada pasien yang mengalami hipersplenisme. . Dalam beberapa kasus. pemeriksaan sumsum tulang biasanya menunjukkan penurunan jumlah megakariosit. Dalam kebanyakan kasus. dan rickettsiae. Diagnosis ini harus dipertimbangkan dalam setiap anak yang mengalami demam. Trombositopenia akibat infeksi tidak terkait dengan bukti DIC biasanya disebabkan oleh penekanan sumsum tulang. Kadang-kadang. Malaria dengan hipersplenisme. Leukopenia atau anemia juga dapat menemani jumlah trombosit yang rendah disebabkan oleh hipersplenisme. Peningkatan mengikat antara lebih besar multimers faktor von Willebrand dan trombosit mengarah pada pembentukan agregat platelet kecil yang dibersihkan dari sirkulasi. Penurunan Produksi Gangguan produksi trombosit mungkin karena hilangnya ruang sumsum tulang dari infiltrasi. atau cacat dalam pembangunan megakariosit dan diferensiasi. Penyebab disfungsi sumsum meliputi: Infeksi Cyanotic penyakit jantung Sumsum tulang kegagalan atau infiltrasi Kekurangan gizi Genetik cacat INFEKSI. sehingga jumlah trombosit rendah. peningkatan kerusakan akibat proses infeksi yang disebabkan sistem imun atau splenomegali dan hiperaktif retikuloendotelial dapat menambah masalah penekanan sumsum tulang. dan riwayat perjalanan terakhir ke daerah endemik. trombositopenia. Trombositopenia dalam gangguan ini disebabkan oleh penghapusan peningkatan trombosit dari peredaran. Kelangsungan hidup trombosit pada orang yang memiliki hipersplenisme normal atau mendekati normal. Jumlah trombosit biasanya di kisaran 50 sampai 100 × 10 3 / uL (50 sampai 100 × 10 3/ L) dan biasanya tidak merupakan masalah penting secara klinis. mengurangi jumlah trombosit yang beredar dan menyebabkan trombositopenia. parvovirus. virus varicella.

Penyakit jantung sianosis. Sindrom Fanconi pansitopenia adalah gangguan resesif autosomal yang jarang terjadi. tetapi mekanisme tampaknya melibatkan penurunan produksi megakaryoctes.Penyebabnya tidak jelas. termasuk globulin antithymocyte. myelodysplasia. Perawakan pendek onset prenatal juga dapat dilihat. café-aulait makula. yang di dalamnya baik penghancuran platelet dan gangguan produksi tampaknya memainkan peran dalam mengurangi jumlah trombosit. leukositosis. dan besi kekurangan telah dikaitkan dengan trombositopenia. Lymphoblastic leukemia akut adalah leukimia yang paling umum. tampaknya mengganggu tahap akhir dari thrombopoiesis. pansitopenia) menunjukkan tulang sumsum disfungsi umum atau infiltrasi. Kekurangan gizi. . Trombositopenia merupakan temuan umum pada pasien yang terinfeksi dengan human immunodeficiency virus (HIV). lemah. kelelahan. kegagalan tulang sumsum hampir lengkap. dan cyclophosphamide. Manifestasi meliputi gejala sistemik seperti demam. Gangguan serius seperti leukemia atau kanker lainnya. Kekurangan zat besi. biasanya mengakibatkan pansitopenia. siklosporin. dan penurunan berat badan serta hepatosplenomegali. Bone Marrow KEGAGALAN ATAU INFILTRASI.Yang paling umum adalah malformasi makula hipopigmentasi. kortikosteroid dosis tinggi. dan anemia. nyeri tulang. dan kelainan urogenital. diperoleh anemia aplastik.trombositopenia adalah menyimpan sementara. Trombositopenia terkait dengan anemia dan leukopenia (yaitu. namun kondisi dapat diakui sebelumnya oleh cacat bawaan karakteristik yang hadir dalam 60% sampai 70% dari pasien yang terkena. pusing. Folat dan vitamin B12 kekurangan mengganggu produksi sumsum tulang. kelainan jempol. yang dapat menyebabkan baik trombositosis atau trombositopenia. vitamin B12. microcephaly. kebanyakan kasus sekarang diyakini disebabkan oleh kerusakan kekebalan yang dimediasi sel-sel induk hematopoietik. Pansitopenia sering terlihat pada presentasi. Tulang sumsum disfungsi umum juga dapat disebabkan oleh paparan agen kemoterapi atau radiasi. sakit kepala. Gejala spesifik yang terkait dengan anemia aplastik didapat bervariasi tetapi bisa termasuk demam. dan episode perdarahan yang berlebihan. Usia rata-rata saat diagnosis pansitopenia adalah sekitar 6 sampai 9 tahun. Anemia aplastik didapat adalah kelainan langka yang disebabkan oleh mendalam. Folat. Trombositosis dan kekurangan zat besi mungkin merupakan respon terhadap kehilangan darah gastrointestinal. limfadenopati. Penyakit jantung bawaan cyanotic berhubungan dengan trombositopenia. Anak yang terkena biasanya memiliki temuan klinis dan laboratorium lain selain trombositopenia. Berdasarkan respon sekitar 50% dari pasien untuk obat imunosupresif. lymphohistiocytosis hemophagocytic. dan mewarisi sindrom kegagalan sumsum tulang seperti Fanconi pansitopenia sindrom dan dyskeratosis congenita dapat hadir dengan pansitopenia. dengan pemulihan dalam waktu minggu.

kuning. Petechiae. Ekimosis sering memiliki berbagai warna karena adanya darah extravasated (merah atau ungu) dan kerusakan yang sedang berlangsung pigmen heme dalam darah extravasated oleh makrofag kulit (hijau. Kehadiran "purpura basah" secara luas dianggap sebagai faktor risiko untuk perdarahan berpotensi mengancam nyawa. perdarahan dari luka yang dangkal. Ekimosis yang nontender daerah perdarahan ke dalam kulit yang biasanya kecil. Cutaneous perdarahan biasanya muncul sebagai ekimosis petechiae atau dangkal. Gejala pasien umumnya datang dengan perdarahan mukosa atau kulit. Kondisi ini timbul dari cacat genetik dari keturunan megakariosit yang menghasilkan thrombopoiesis gangguan. disebabkan oleh ekstravasasi sel darah merah dari kulit kapiler dan sering terjadi pada tanaman di daerah tergantung. Perdarahan mukosa biasanya bermanifestasi sebagai epistaksis. Genetik Penyebab Gangguan Thrombopoiesis Bagian sebelumnyaBagian berikutnya MANIFESTASI KLINIS Anak-anak yang memiliki trombositopenia mungkin tanpa gejala atau gejala. perdarahan gingiva atau perdarahan membran mukosa mulut yang luas ("basah purpura"). hematuria. merah. lesi diskrit dudukannya berukuran. trombositopenia sering terdeteksi secara tak terduga pada CBC diperoleh selama masalah klinis. dan banyak melibatkan fungsi trombosit terganggu juga. Beberapa pasien lahir dengan trombositopenia bawaan yang diikuti selama bertahun-tahun dengan diagnosis dugaan ITP sampai anggota keluarga lain yang ditemukan memiliki jumlah trombosit yang rendah. dan dangkal. Pasien yang memiliki trombositopenia juga mungkin memiliki gigih. Purpura menggambarkan perubahan warna keunguan pada kulit akibat adanya petechiae konfluen. Lihat tabel ini: Dalam jendela ini Di jendela baru Tabel 3. Sejumlah besar penyakit warisan langka hadir dengan jumlah trombosit berkurang.Pada pasien tanpa gejala. Tabel 3 menguraikan penyebab genetik thrombopoiesis gangguan. atau pada wanita pascapubertas. datar.GENETIKA PENYEBAB Gangguan THROMBOPOIESIS. atau coklat). Petechiae adalah nontender dan tidak pucat di bawah tekanan. Mereka tidak menunjukkan gejala dan tidak teraba dan harus dibedakan dari telangiectasias kecil dan vaskulitis (teraba) purpura. . dan dapat berkembang tanpa trauma terlihat. Pertimbangan trombositopenia bawaan harus lebih besar pada pasien yang memiliki riwayat berkepanjangan tanpa gejala jumlah trombosit normal atau riwayat keluarga trombositopenia. beberapa. sangat karakteristik jumlah platelet menurun atau fungsi. perdarahan menstruasi yang berlebihan.

Lihat versi yang lebih besar: Dalam jendela ini Di jendela baru Download sebagai Slide PowerPoint Gambar 2. perdarahan ke dalam sistem saraf pusat adalah penyebab paling umum kematian akibat trombositopenia. seperti hemofilia. CAMT = trombositopenia amegakaryocytic bawaan. DIC = disseminated intravascular koagulasi. 2 ). perdarahan lebih setelah luka kecil. HUS = hemolitik-uremik sindrom. perdarahan dengan prosedur bedah atau gigi. TTP = trombotik trombositopenik purpura. Pasien harus ditanyai tentang gejala perdarahan masa lalu dan saat ini. Bagian sebelumnyaBagian berikutnya EVALUASI Sebuah sejarah menyeluruh dan pemeriksaan fisik dan bijaksana penggunaan pengujian laboratorium dapat mengarahkan pada diagnosis yang tepat pada kebanyakan pasien ( Gambar. TAR = trombositopenia dengan sindrom jari-jari absen. Meskipun jarang. termasuk memar dengan trauma sedikit atau tidak ada. WS = Wiscott-Aldrich syndrome. perdarahan sedikit tertunda. kulit. Diagnostik algoritma untuk trombositopenia. Pasien yang memiliki trombositopenia cenderung mengalami perdarahan sedikit jauh ke dalam otot atau sendi. gingiva. dan perdarahan kurang pascaoperasi. timbulnya gejala dapat dikaitkan dengan pemicu tertentu (misalnya. Trombositopenia bawaan harus dipertimbangkan pada pasien yang memiliki riwayat berkepanjangan tanpa gejala jumlah trombosit normal atau riwayat keluarga trombositopenia. gusi urin atau tinja. Pada anak-anak yang telah dicurigai atau diketahui trombositopenia. pasien yang mengalami gangguan koagulasi faktor cenderung tidak memiliki petechiae. atau perdarahan menstruasi yang berlebihan. Pada pasien rawat . mimisan. Jika thrombocytopenia karena penyebab yang diperoleh. Selain itu. Durasi dan timbulnya gejala perdarahan dapat membantu menentukan apakah penyebabnya diperoleh atau bawaan. darah dalam perdarahan.Pola perdarahan berbeda dari pasien yang memiliki gangguan faktor koagulasi. infeksi). dan rongga mulut harus diperiksa dengan hati-hati untuk bukti perdarahan. Ketika perdarahan tersebut terjadi. sering didahului oleh riwayat trauma kepala.

PBS harus diperiksa untuk memperkirakan jumlah platelet (trombosit 1 / daya tinggi bidang = jumlah trombosit dari ~ 10 × 10 3 / uL [10 × 10 9 / L]). kemampuan untuk menilai PBS akurat sangat berharga dalam evaluasi anak yang mengalami trombositopenia atau kelainan hematologi lainnya. . dan sayatan atau daerah trauma sebelumnya. Sebuah MPV yang rendah biasanya terlihat pada pasien yang memiliki Wiscott-Aldrich syndrome (WAS) mutasi gen. Sebuah jumlah trombosit yang tidak masuk akal secara klinis harus dikonfirmasi sebelum melakukan evaluasi yang luas untuk memastikan bahwa trombositopenia ada dan temuan ini bukan karena artefak atau kesalahan laboratorium.Konsultasi dengan hematopathologist atau teknolog laboratorium yang berpengalaman mungkin berguna. menentukan morfologi trombosit dan ada atau tidak adanya penggumpalan trombosit .Kehadiran schistocytes menunjukkan proses mikroangiopati seperti DIC. pemeriksaan yang cermat untuk perdarahan harus dilakukan di lokasi kateter berdiamnya. sebuah MPV yang signifikan lebih tinggi dari normal menunjukkan salah satu sindrom macrothrombocytopenia . Sebuah MPV sedikit meningkat sejalan dengan penyebab destruktif. Trombosit yang besar menunjukkan baik proses destruktif yang sedang berlangsung platelet menyebabkan produksi trombosit lebih muda dan lebih besar atau adanya sindrom macrothrombocytopenia bawaan.inap. HUS. CBC harus diteliti dengan seksama untuk jumlah platelet dan rata-rata volume platelet (MPV) serta untuk bukti dari setiap cytopenias lainnya (anemia atau leukopenia). Trombositopenia palsu dapat disebabkan oleh koleksi yang tidak benar atau tidak memadai antikoagulasi dari sampel darah. dan menilai apakah ada terkait perubahan sel darah putih dan merah. Lihat tabel ini: Dalam jendela ini Di jendela baru Tabel 4. sehingga rumpun platelet yang dihitung sebagai leukosit oleh counter sel otomatis. atau TTP.Meskipun keterampilan mati untuk dokter umum sebagian besar. Red Flags Menyarankan suatu Diagnosis Lain Dari Purpura Immune Thrombocytopenic Bagian sebelumnyaBagian berikutnya LABORATORIUM EVALUASI Evaluasi laboratorium trombositopenia dimulai dengan CBC dan evaluasi PBS. Tabel 4 daftar "bendera merah" dalam pemeriksaan sejarah dan fisik anak yang mengalami trombositopenia yang harus mengarah untuk pertimbangan diagnosis selain ITP. saluran air.Trombosit kecil dalam pengaturan klinis yang sesuai menunjukkan WS. Setelah trombositopenia telah dikonfirmasi. Spherocytes menunjukkan anemia hemolitik autoimun ditambah dengan sistem imun trombositopenia (Evans syndrome).

trombositopenia kronis. Meskipun banyak dari tes memiliki sensitivitas yang tinggi. tetapi umumnya dilakukan berdasarkan temuan sugestif dari sejarah awal dan pemeriksaan fisik dan uji laboratorium. IgM). pemeriksaan sumsum tulang diindikasikan ketika tanda-tanda atau gejala klinis menyarankan baik infiltrasi sumsum atau kegagalan. ringan sampai sedang ITP). Skrining tes untuk kelainan bawaan terkait dengan trombositopenia harus dipertimbangkan pada pasien yang mengalami trombositopenia kronis. Jika kecurigaan klinis atau prevalensi lokal tinggi. stabil. Produk degradasi fibrin dan fibrinogen pengukuran berguna untuk mendiagnosis koagulasi intravaskular.. Tes HIV harus dipertimbangkan karena trombositopenia mungkin manifestasi penyakit awal sebanyak 10% dari pasien yang mengalami infeksi HIV. Untuk pasien yang memiliki gejala perdarahan yang signifikan. dan antibodi antifosfolipid harus dipertimbangkan. thrombocytopenias bawaan) atau mungkin tidak diperlukan (misalnya. Sebuah tes positif Coombs langsung menunjukkan proses autoimun pada pasien yang memiliki bukti hemolisis serta spherocytes di PBS. kehadiran ledakan di PBS. Pemeriksaan sumsum tulang tidak diperlukan dalam kebanyakan kasus trombositopenia terisolasi dijelaskan pada anak-anak. Tujuan utama manajemen pada semua pasien yang memiliki trombositopenia adalah untuk mempertahankan jumlah trombosit yang aman untuk mencegah perdarahan yang signifikan. penurunan berat badan. Bagian sebelumnyaBagian berikutnya PENGOBATAN Manajemen trombositopenia pada pasien individu harus dipandu oleh pemahaman tentang penyebab dan diperkirakan perjalanan klinis. IgA. Antibodi trombosit dapat dideteksi dengan berbagai tes. Temuan ini termasuk pansitopenia. Trombositopenia tanpa gejala atau minimal gejala dapat diobati jika trombositopenia sangat parah atau risiko yang dirasakan pendarahan besar. bahkan ketika diagnosis diduga adalah ITP. tes untuk mengidentifikasi infeksi hepatitis C virus atau infeksiHelicobacter pylori juga harus dipertimbangkan. Jika hasil PBS konsisten dengan proses mikroangiopati. Secara umum. pengobatan sangat penting. Koreksi penyebabnya mungkin tidak mungkin (misalnya. kelelahan.Apa yang merupakan jumlah trombosit yang aman pada pasien tertentu bervariasi. serum imunoglobulin (IgG. tergantung pada penyebab trombositopenia dan pertimbangan dari semua aspek lain dari hemostasis. termasuk dehidrogenase laktat serum dan kreatinin untuk menilai HUS atau TTP. tes tambahan harus dipertimbangkan. bukan untuk mencapai jumlah trombosit normal. terutama di hadapan bertubuh pendek atau anomali kongenital lainnya. Dan adanya gejala sistemik seperti demam.Tes-tes lain mungkin berguna dalam menentukan penyebab trombositopenia. antibodi antinuklear. Untuk pasien yang memiliki ITP gigih atau kronis. atau nyeri tulangPemeriksaan sumsum tulang juga diindikasikan untuk dijelaskan. atau jika perjalanan klinis selanjutnya tidak konsisten dengan sejarah alam dari ITP karena perkembangan tanda-tanda klinis baru atau gejala atau kelainan laboratorium. mereka tidak memiliki kekhususan dan tidak ditunjukkan atau dilakukan secara rutin untuk mengkonfirmasi diagnosis ITP akut pada anak-anak. .

ibuprofen. Konsultasi dengan ahli hematologi anak harus dipertimbangkan. adjunctive pengobatan dengan dosis tinggi kortikosteroid (metilprednisolon intravena 30 mg / kg sampai dengan 1 g / hari selama 3 hari) dan dosis tunggal IGIV (1 g / kg) ini juga cocok splenektomi Darurat dapat dipertimbangkan dalam kasus ITP refrakter disertai dengan perdarahan yang mengancam hidup. transfusi trombosit hampir selalu menyediakan prompt. seperti pencabutan gigi. jumlah trombosit lebih besar dari 100 × 10 3 / uL (100 × 10 9 / L) yang sering dibutuhkan oleh ahli bedah atau ahli anestesi. Bagi pasien yang memiliki ICH tidak stabil atau progresif. kraniotomi darurat mungkin diperlukan. Pencitraan diagnostik dini harus dipertimbangkan untuk pasien yang memiliki trombositopenia berat dan tanda-tanda neurologis atau gejala untuk mengidentifikasi ICH. selain trombosit. Langkah-langkah ini meliputi tindakan pencegahan trauma (misalnya.Kegiatan Pembatasan Ketika sedang sampai berat trombositopenia diakui. hemostasis memuaskan. Bagi pasien yang memiliki ITP dengan kehidupan-mengancam perdarahan. menerapkan tindakan pencegahan untuk meminimalkan risiko perdarahan dianjurkan. Untuk prosedur minor yang umum. ( 1 ) Untuk pasien yang memiliki jumlah trombosit rendah. Sebuah kursus singkat kortikosteroid (prednison 2 mg / kg per hari selama 1 minggu) atau dosis tunggal intravena immune globulin (IGIV) (1 g / kg) seringkali cukup untuk meningkatkan jumlah trombosit akut untuk hemostasis prosedural. ICH adalah konsekuensi paling serius dari trombositopenia berat.. Prosedur invasif Sebuah jumlah trombosit lebih besar dari 50 × 10 3 / uL (50 × 10 9 / L) menyediakan keamanan bagi kebanyakan prosedur invasif. jumlah trombosit dari 30 sampai 50 × 10 3 / uL (50 × 10 9/ L) seringkali sudah cukup. Manajemen Darurat Perdarahan Kritis Pasien yang memiliki trombositopenia berat dan perdarahan kritis membutuhkan transfusi trombosit segera terlepas dari penyebab trombositopenia.Transfusi trombosit dapat digunakan dalam situasi mendesak. Jika risiko perdarahan berpotensi serius diyakini menjadi parah. Pengobatan manajemen yang mendasari diidentifikasi utama gangguan panduan berikutnya. menghindari olahraga kontak dan penggunaan helm saat bersepeda) dan menghindari obat yang memiliki aktivitas antiplatelet atau antikoagulan (termasuk aspirin yang mengandung persiapan. beberapa ukuran untuk meningkatkan jumlah trombosit segera sebelum prosedur mungkin diperlukan. Walaupun ketahanan hidup trombosit dalam sirkulasi pasien yang memiliki thrombocytopenias merusak mungkin tidak normal. dan nonsteroidal antiinflammatory drugs). Untuk pasien . Trombositopenia Berhubungan Dengan Sitopenia lain Pasien yang memiliki pansitopenia dengan gejala sistemik atau temuan yang signifikan pada pemeriksaan harus dievaluasi secara hati-hati pada waktu yang tepat karena mereka berada pada peningkatan risiko untuk gangguan serius yang mungkin memerlukan intervensi mendesak. bahkan jika hanya untuk jangka waktu pendek.

Mereka tidak perlu dilanjutkan sampai jumlah trombosit normal tercapai. perdarahan retina dan perdarahan mukosa yang luas atau "purpura basah" telah dilaporkan mendahului dan mungkin memprediksi ICH spontan. Karena penghancuran platelet dipercepat di ITP.5%. Sampai dua pertiga dari anak-anak yang telah ITP sembuh dalam 6 bulan dari presentasi dengan atau tanpa pengobatan. dengan kejadian 0. IGIV. mereka tidak muncul untuk mempengaruhi tingkat pemulihan akhirnya. Semua terapi HTI keragu-raguan intervensi ditujukan untuk pembalikan cepat dari risiko nyata atau yang dirasakan untuk perdarahan yang signifikan. dan anti-Rho (D) immune globulin ( Tabel 5 ). Meskipun pengobatan untuk ITP anak dapat mengurangi keparahan dan durasi dari episode thrombocytopenic awal dan mungkin risiko perdarahan. pilihan pengobatan utama untuk pasien yang baru didiagnosis adalah kortikosteroid. terlepas dari jumlah trombosit. rekomendasi pengobatan didasarkan pada keberadaan dan tingkat keparahan perdarahan terkait atau risiko tersebut. Lihat tabel ini: Dalam jendela ini . ( 6 ) Untuk pasien yang jumlah trombosit kurang dari 30 × 10 3 / uL (30 × 10 9 / L).1% menjadi 0. transfusi trombosit mengakibatkan kenaikan relatif terbatas dalam jumlah trombosit dari durasi yang sangat pendek (diukur dalam jam atau bahkan menit) yang mungkin cukup untuk hemostasis langsung diperlukan dalam pengaturan ICH tetapi sebaliknya adalah tidak bermanfaat. ( 6 ) Transfusi trombosit diindikasikan pada pasien yang memiliki ITP hanya dalam pengaturan kehidupan-mengancam perdarahan. Ketika terapi diindikasikan. pemeliharaan jumlah trombosit yang aman mungkin hanya sebagian kecil dari rencana perawatan keseluruhan. setiap individu yang memiliki potensi ITP dan aktual atau jelas untuk perdarahan yang signifikan memerlukan perawatan segera. Kebanyakan pasien tidak mengalami pendarahan serius (termasuk mereka yang jumlah trombosit yang <10 × 10 3 / uL [10 × 10 9 / L]). Pengecualian terhadap kebijakan ini termasuk anak-anak yang memiliki kondisi yang sudah ada sebelumnya atau bersamaan yang meningkatkan resiko mereka untuk pendarahan parah dan anak-anak yang menjalani prosedur mungkin termasuk kehilangan darah. Isolated Trombositopenia Diagnosis yang paling mungkin pada anak sehat yang telah terisolasi trombositopenia adalah ITP. seperti ICH. ICH sangat langka. Beberapa studi telah menunjukkan bahwa durasi trombositopenia gejala diperpendek salah satu dari tiga intervensi dibandingkan dengan tanpa pengobatan. Terapi ini ditargetkan untuk meningkatkan jumlah trombosit di atas ambang batas (biasanya> 20 × 10 3/ uL [20 × 10 9 / L]) yang berhenti pendarahan atau menghilangkan risiko perdarahan yang serius.( 4 ) Dengan demikian.tersebut. Meskipun tidak ada cara pasti untuk memprediksi anak-anak yang memiliki ITP akan menderita ICH suatu. ( 3 ) ( 5 ) Kebanyakan ahli sepakat bahwa intervensi farmakologis umumnya tidak diperlukan untuk anak yang mengalami gejala ringan sampai sedang trombositopenia (jumlah trombosit> 30 × 10 3 / uL] 30 × 10 9 / L]) karena mereka tidak mengalami pendarahan yang serius.

meskipun penelitian dari agen-agen pada anak-anak yang terbatas ( 9 ) ( 10 ) ( 11 ) dan tidak disetujui oleh Amerika Serikat Food and Drug Administration untuk anak-anak muda dari 18 tahun. tergantung pada situasi klinis dan keparahan dari trombositopenia. Pulse intermiten kortikosteroid dosis tinggi dan splenektomi telah menjadi andalan pengobatan dalam situasi ini. Anak-anak muda dari 10 tahun lebih mungkin untuk memiliki remisi dibandingkan pasien yang lebih tua. yang didefinisikan sebagai trombositopenia persisten lebih dari 12 bulan dari saat presentasi. Jumlah trombosit yang dipantau sekali atau dua kali seminggu. Penggunaan terbaru dari agonis reseptor thrombopoietin mencerminkan sebuah paradigma baru dalam pengobatan ITP. Sebagian kecil pasien anak-anak yang memiliki gejala hemoragik ITP dan signifikan menunjukkan resistensi terhadap kedua kortikosteroid dan IGIV. akibatnya. Anak-anak yang pendarahan manifestasi berlangsung lebih dari 14 hari secara substansial lebih mungkin untuk mengembangkan ITP kronis. Awal Pengobatan untuk Baru Didiagnosis Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP) Dengan Perdarahan yang signifikan atau Risiko Perdarahan Hampir semua anak yang menderita ITP diperlakukan dalam pengaturan rawat jalan. Sekitar 20% sampai 30% dari anak-anak yang hadir dengan ITP akhirnya mengembangkan ITP kronis. banyak pasien memerlukan pengobatan intermiten tidak atau hanya untuk episode perdarahan yang signifikan atau peningkatan risiko pendarahan. dan reseptor agonis thrombopoietin romiplostim dan eltrombopag. Pasien yang memiliki ITP kronis biasanya klinis dibedakan dari mereka yang memiliki ITP akut pada presentasi. meskipun tidak tanpa risiko yang signifikan. Individu yang memiliki ITP kronis harus menjalani evaluasi yang mencakup pemeriksaan sumsum tulang untuk menyingkirkan penyebab lain dari trombositopenia. Baru pengobatan modalitas yang mungkin berguna termasuk rituximab. Ketika pemulihan jumlah trombosit terdeteksi. Pasien yang memerlukan intervensi farmakologis dengan IGIV atau dosis tinggi kortikosteroid intravena biasanya dirawat di rumah sakit selama rata-rata 1 sampai 3 hari. Pemantauan harus terus sampai jumlah trombosit telah kembali normal dan stabil. dengan fokus bukan pada mengurangi konsumsi platelet melalui modulasi kekebalan atau penekanan tetapi pada peningkatan produksi trombosit. jumlah trombosit cenderung berkisar antara 20 dan 75 × 10 3 / uL (20 dan 75 × 10 9 / L). antibodi anti-CD20 monoklonal chimeric. .Di jendela baru Tabel 5. Semua anak yang memiliki persisten (3 sampai 12 bulan) atau kronis (> 12 bulan) ITP harus memiliki kasus mereka terakhir dan dikelola oleh hematologi anak. Pada ITP kronis.Pengelolaan seperti yang disebut ITP refraktori sulit ( Tabel 6 ). Tabel 6. interval antara penilaian jumlah trombosit dapat diperpanjang.

atau petechiae pada anak yang sehat. atau perjalanan klinis berikutnya yang tidak konsisten dengan sejarah alam dari ITP. termasuk kegagalan untuk merespon biasanya efektif terapi. penekanan. berdasarkan bukti-bukti yang kuat. termasuk tulang sumsum penilaian. Mekanisme Merusak berakibat pada thrombocytopenia termasuk immune-mediated kehancuran. IGIV. Trombositopenia dapat disebabkan oleh adanya kerusakan meningkat atau penghapusan trombosit dari peredaran atau penurunan produksi trombosit. aktivasi platelet dan konsumsi. dan anti-Rho (D) immune globulin. termasuk kortikosteroid. dengan setidaknya dua pertiga dari pasien membuat pemulihan penuh dan berkelanjutan dalam waktu 6 bulan dari presentasi. dan penyerapan trombosit atau perangkap. dengan tujuan utama pada semua pasien yang mempertahankan jumlah trombosit yang aman untuk mencegah pendarahan yang signifikan. atau kegagalan atau cacat dalam pembangunan megakariosit dan diferensiasi. Childhood ITP umumnya menyajikan dengan kemunculan tiba-tiba memar. Sebuah sejarah menyeluruh dan pemeriksaan fisik dan bijaksana penggunaan pengujian laboratorium dapat mengarahkan pada diagnosis yang tepat pada kebanyakan pasien yang memiliki trombositopenia. telah terbukti meningkatkan jumlah trombosit lebih cepat daripada terapi tidak ada dan dianjurkan untuk anak-anak yang memiliki atau berisiko berat atau hidupmengancam perdarahan. perdarahan. harus dipertimbangkan pada pasien yang memiliki fitur klinis atau laboratorium pada presentasi atipikal. Untuk anak ITP. ITP pada anak biasanya berumur pendek. . farmakologis intervensi. perusakan platelet mekanik. dengan atau tanpa pengobatan. trombositopenia yang berlangsung lebih dari 6 bulan. Evaluasi lebih lanjut.Pengobatan Pilihan untuk Anak yang Memiliki Purpura Thrombocytopenic Refractory Immune Dengan Gejala Perdarahan Signifikan Ringkasan Trombositopenia harus dicurigai pada setiap anak dengan menyajikan sejarah memar mudah atau pendarahan atau petechiae. Diagnosis ITP dapat dibuat dengan menggunakan dua kriteria: 1) trombositopenia terisolasi dengan jumlah darah yang normal dan apusan darah tepi dan 2) tidak ada kondisi yang berhubungan klinis jelas yang dapat menyebabkan trombositopenia. Pengelolaan trombositopenia harus dipandu oleh pemahaman tentang penyebab dan perjalanan klinis. tetapi juga dapat hadir sebagai temuan insidental pada individu asimtomatik. Gangguan produksi trombosit mungkin karena infiltrasi sumsum tulang.

13) . NAIT sering disebut sebagai trombositopenia aloimun Fetomaternal (FMAIT) Diferensial Diagnosis trombositopenia pada bayi dengan usia pada presentasi Janin neonatal aloimun TP (NAITP) ibu autoimun Penyakit (Idiopathic TP. Dalam lebih dari 50% dari bayi yang terkena jumlah trombosit jatuh di bawah 100 x 10 9 / L dan 20% bayi memiliki jumlah trombosit <50 x 10 9 / L. TP adalah kelainan hematologis yang paling umum di NICU. Topik ini berfokus pada diagnosis diferensial dan manajemen TP. sebagian besar bayi tidak memerlukan pengobatan keputusan untuk menyediakan transfusi platelet harus tergantung pada ada atau tidak adanya gejala. SLE) kongenital Infeksi (CMV. Hampir 25% dari bayi yang sakit mengembangkan TP. Karena penyebab paling mungkin dari TP parah pada bayi yang tersisa di sebuah rumah sakit ll tingkat adalah TP aloimun Neonatal (NAIT). operasi atau prosedur invasif Pengantar Trombositopenia (TP) pada bayi baru lahir didefinisikan sebagai jumlah trombosit kurang dari 150 x 10 9 / L. sepsis. bayi prematur (40-70%). Jumlah trombosit otomatis mungkin abnormal rendah karena agregasi platelet dalam sampel. Hasil rendah harus dikonfirmasi dengan pemeriksaan darah film dan sering sampel ulangi (arteri atau vena). Memang. Hal ini terjadi pada 1-4% dari semua bayi yang baru lahir. perhatian khusus diberikan kepada kondisi ini. 18. Rubella) parah penyakit rhesus kromosom gangguan (trisomi 21. yang sepele untuk beberapa bayi dengan jumlah trombosit dari 100-150 x 10 9 / L. DIC. Insiden tertinggi TP sakit. Mayoritas episode TP hadir selama 72 jam pertama kehidupan.Ringkasan bayi baik yang menyajikan tak terduga pada hari pertama kehidupan dengan luas memar dan / atau ruam petekie dan yang ditemukan memiliki trombositopenia terisolasi (TP) (jumlah trombosit <100 x 10 9 / L) tanpa penyebab yang jelas harus dianggap memiliki trombositopenia aloimun neonatal sampai terbukti sebaliknya meskipun TP ringan adalah umum. Toksoplasmosis.

Listeria) kongenital Infeksi (CMV.TP dengan Radius Absen) Neonatus <72 jam usia plasenta insufisiensi (PET. SLE) trombosis (vena aorta. ginjal) langka kelainan bawaan (TAR.langka kelainan bawaan (TAR . coli. IUGR. Rubella) NAITP ibu autoimun Penyakit (ITP. perdarahan intrakranial terjadi pada 10-30% kasus keseluruhan janin dan neonatal kematian di 6-13% kasus jangka panjang perkembangan saraf gejala sisa 20-25% dari korban . E. Toksoplasmosis. diabetes) asfiksia lahir perinatal infeksi bakteri (GBS. Wiskott-Aldrich syndrome) Neonatus> 72 jam usia infeksi bakteri (nosokomial) terinfeksi berdiamnya baris NEC ibu autoimun gangguan (ITP. kasus 40-60% pada pertama lahir Kehamilan berikutnya 75-90% dipengaruhi kasus yang parah pada janin atau bayi baru lahir terjadi pada 1 tahun 1200 kehamilan tidak diobati. Rubella) langka kelainan bawaan (TAR. Toksoplasmosis. Wiskott-Aldrich syndrome) Neonatal aloimun Trombositopenia (NAITP) berbeda dengan Rh alloimmunisation. SLE) kongenital Infeksi (CMV.

didiagnosis dengan demonstrasi ketidakcocokan fetomaternal untuk antigen permukaan trombosit dan adanya alloantibodies trombosit ibu yang bereaksi dengan hadiah 'asing' antigen pada trombosit dari bayi dan ayah tetapi tidak trombosit ibu semua anak dengan NAITP dicurigai atau terbukti menjamin USG tengkorak untuk mengecualikan perdarahan intrakranial Fungsi trombosit (tapi bukan jumlah absolut) mungkin terganggu dengan ibu aspirin . Transfusi trombosit perlu dipertimbangkan untuk setiap individu berdasarkan pada jumlah trombosit. jika memungkinkan.biasanya tidak parah Indometasin bayi dari ibu diabetes .kemungkinan reaktivitas platelet ditingkatkan cacat jarang mewarisi fungsi trombosit Pengelolaan Trombositopenia Perhatikan bahwa risiko perdarahan meningkat di mana ada penurunan produksi ketimbang kerusakan meningkat fungsi trombosit cacat ditambah trombositopenia jumlah trombosit <50 x 10 9 / L Tidak ada diterima 'aman' tingkat trombosit pada neonatus. Pemicu potensial untuk transfusi platelet termasuk Jumlah trombosit Kondisi Klinis Trombosit normal count Platelet disfungsi dan perdarahan klinis Platelet count <100 Mayor perdarahan Operasi DIC dan perdarahan Sepsis dengan cepat rusak . keadaan klinis dan ada atau tidak adanya perdarahan. Penyebab yang mendasari harus diobati.

Platelet count <50 Minor perdarahan Transfusi tukar Prematur Asimtomatik jangka bayi Platelet count <30 Volume dianjurkan trombosit akan ditransfusikan adalah 10 . Transfusi lebih dari 30 menit dan memonitor jumlah transfusi 1 jam pasca trombosit.20ml/kg. peningkatan trombosit dapat ditingkatkan dengan memberikan IVIG 1g/kg segera sebelum transfusi platelet dosis tinggi intravena IgG mungkin efektif dalam ketiadaan / selain trombosit ibu 1 g / kg selama 2 hari Latar belakang Trombositopenia sangat umum dalam pengaturan NICU. Pastikan bahwa trombosit yang leukosit-habis CMV-negatif (jika tidak diketahui. penyaringan mungkin diperlukan sebelum transfusi) mana mungkin plasma.100 x 109 / L. . terjadi pada sampai dengan seperempat penerimaan. kompatibel ABO diiradiasi jika bayi yang immunocompromised Pengobatan spesifik diperlukan untuk NAITP menggunakan dicuci. ketersediaan. Ini transiently harus meningkatkan jumlah trombosit oleh 50 . trombosit ibu iradiasi (kompatibilitas tertentu. Trombositopenia dapat menjadi penanda penyakit yang mendasari serta faktor risiko yang jelas untuk perdarahan. tapi sementara gangguan sering terlihat tidak boleh diberhentikan tanpa pertimbangan maknanya. keamanan) OR antigen-kompatibel donor trombosit trombosit acak hanya dalam situasi darurat sering terapi hanya tersedia dalam contoh awal sebagai penundaan untuk transfusi trombosit harus dihindari.

Kurang umum Etiologi Parah penyakit rhesus Kongenital / mewarisi (misalnya Wiskott-Aldrich syndrome) . Etiologi Penyebab trombositopenia yang terbaik dipisahkan oleh waktu presentasi ke janin. rubella) Aneuploidi (misalnya trisomi 18. 21. diabetes) toxoplasma. awal <3 hari) dan akhir. Meskipun neonatus prematur cenderung memiliki sedikit lebih rendah berarti jumlah trombosit dibandingkan bayi panjang dan orang dewasa. SLE) Awal-Onset Neonatal (<72 jam) Plasenta insufisiensi (misalnya GPH. IUGR. toxoplasma. vena renal) Sumsum tulang pengganti (misalnya leukemia kongenital) Kasabach-Merritt syndrome Metabolik Penyakit (asidemia propionat dan methylmalonic misalnya) Kongenital / mewarisi (misalnya TAR. Sekitar 2% dari bayi cukup bulan yang sehat akan jatuh di bawah tingkat ini.Insidensi Kejadian trombositopenia tergantung pada definisi serta subkelompok bayi diperiksa. dengan banyak bayi prematur lebih sakit memiliki jumlah rendah. atau triploidy) Autoimun (misalnya ITP. 13. Pemilihan waktu Paling Umum Etiologi Janin Aloimun Bawaan infeksi (misalnya CMV. batas bawah 'normal' dari 150 L 10 x 9 / masih berlaku. rubella) Perinatal asfiksia DIC Aloimun Autoimmune Trombosis (misalnya aorta. Trombositopenia Amegakaryocytic kongenital [CAMT]) Akhir-Onset Akhir-onset sepsis Bawaan infeksi (misalnya CMV. Bawaan infeksi (misalnya CMV.

dengan tingkat jatuh ke titik nadir dari 50-100 10 L x 9 / pada 4-5 hari. dan mungkin karena aloimun Neonatal Trombositopenia . Bayi prematur secara klinis stabil mengikuti pola ini hanya memiliki risiko yang sangat rendah perdarahan jika jumlah trombosit masih di atas 50 x 10 9 / L. tetapi harus memiliki jumlah trombosit dipantau setiap hari. Bayi dengan gangguan ini hanya pada risiko rendah perdarahan yang signifikan (<1%). Jika jumlah jatuh ke <30 x 10 9 / L. Bayi ini menunjukkan pola khas jumlah trombosit yang rendah / low-normal saat lahir (100-200 x 10 9 / L). Dalam kasus seperti jumlah trombosit sering turun dengan cepat. meskipun manfaat dari transfusi trombosit dengan tidak jelas (lihat pedoman transfusi trombosit) Risiko Trombositopenia . Trombositopenia autoimun Neonatal adalah karena autoantibodi trombosit ibu (ibu yaitu juga berisiko trombositopenia). Bayi ini berada pada risiko yang signifikan dari perdarahan. Infeksi kongenital dan kelainan kromosom adalah pertimbangan utama lainnya. Akhir-Onset Neonatal Trombositopenia Trombositopenia menyajikan pada neonatus setelah 3 hari pertama hidup harus dianggap disebabkan oleh sepsis atau NEC sampai terbukti sebaliknya. pertimbangkan terapi imunoglobulin intravena. dengan risiko tinggi perdarahan. dan untuk tingkat 50 10 L x 9 / atau bawah. CAMT) Janin Trombositopenia Yang paling sering karena Trombositopenia aloimun Neonatal . Setelah pengendap dikendalikan tingkat meningkat lagi selama 5-7 hari. Hitungan umumnya kembali normal pada hari 7-10. Awal-Onset Neonatal Trombositopenia Hal ini biasa terjadi pada bayi prematur setelah kehamilan dengan komplikasi gangguan fungsi plasenta atau hipoksia janin (yang dapat mengganggu janin / bayi produksi trombosit). Awal-awal trombositopenia neonatal tanpa tergesa-gesa yang jelas jauh lebih perhatian. terutama dari ITP dan SLE. rubella) Autoimmune Kasabach-Merritt Fenomena Metabolik Penyakit (asidemia propionat dan methylmalonic misalnya) Kongenital / mewarisi (TAR misalnya.Neonatal NEC toxoplasma.

perdarahan paru) Saat kecil perdarahan Concurrent koagulopati Membutuhkan pembedahan atau transfusi tukar . Ambang lain di mana untuk transfusi tergantung pada risiko yang dirasakan perdarahan.Trombositopenia meningkatkan risiko perdarahan. 1 Platelet Count (x10 9) <30 Tindakan Transfusi jika perdarahan Pertimbangkan transfusi dalam semua kasus lain 30-49 Transfusi jika perdarahan Pertimbangkan transfusi jika: <1000g dan <7 hari Klinis stabil (BP berfluktuasi misalnya) Sebelumnya utama perdarahan (misalnya kelas ivh 3-4. Transfusi trombosit Pedoman Banyak pusat telah mengembangkan berbasis konsensus pedoman untuk transfusi platelet sambil menunggu bukti kuat untuk waktu intervensi. Bayi yang menerima transfusi memiliki hasil yang lebih buruk (yang mungkin disebabkan hanya neonatus paling sakit yang ditransfusikan). tetapi risiko ini sulit untuk dihitung untuk bayi individu. Transfusi trombosit profilaksis belum terbukti mengurangi morbiditas pada neonatus. Beberapa faktor memandu keputusan untuk transfusi: Neonatus dengan perdarahan aktif harus ditransfusikan untuk mempertahankan jumlah trombosit di atas 100 x 10 9 / L. Bayi dengan NAIT harus dipertimbangkan secara terpisah karena mereka berada pada risiko yang relatif lebih tinggi pada jumlah trombosit yang sama bila dibandingkan dengan etiologi lainnya. Faktor pertumbuhan haemopoietik seperti thrombopoietin dan interleukin-11 belum terbukti meningkatkan jumlah trombosit neonatal secara signifikan dalam periode waktu yang bermanfaat secara klinis.

50-99 > 99 Transfusi hanya jika perdarahan Jangan transfusi .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful