P. 1
TROMBOSITOPENIA

TROMBOSITOPENIA

|Views: 272|Likes:
Published by vorez

More info:

Published by: vorez on Jun 11, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

10/09/2013

pdf

text

original

Sections

  • Tabel 1
  • Tabel 2
  • Tabel 3
  • Tabel 4
  • Tabel 5
  • Tabel 6

TROMBOSITOPENIA

Penyakit Trombositopenia saat ini masih belum banyak dikenal masyarakat. Saat ini
masyarakat hanya memahami jika trombosit menurun maka orang tersebut terkena demam
berdarah. Memang untuk gejala yang ada hampir sama antara demam berdarah dengan
trombositopenia, keduanya akan mengalami demam yang disertai dengaan menurunnya
trombosit.

Namun, untuk penurunan trombosit ternyata bukan hanya orang tersebut terkena demam
berdarah saja. Trombosit juga akan turun saat orang mengalami pembekuan darah akibat
keurangan trombosit.

Untuk lebih memahami apa yang dimaksud dengan penyakit tromnositopenia, berikut ini
kami uraikan mulai dari definisi hingga gejala dan akibat yang ditimbulkan oleh penyakit ini.
Untuk uraian informasi kesehatan ini, kami kutip darihttp://medicastore.com , dalam
pemaparannya mengatakan:

DEFINISI

Trombositopenia adalah suatu kekurangan trombosit, yang merupakan bagian dari
pembekuan darah.

Darah biasanya mengandung sekitar 150.000-350.000 trombosit/mL.
Jika jumlah trombosit kurang dari 30.000/mL, bisa terjadi perdarahan abnormal meskipun
biasanya gangguan baru timbul jika jumlah trombosit mencapai kurang dari 10.000/mL.

PENYEBAB

Penyebab trombositopenia:

Sumsum tulang menghasilkan sedikit trombosit

- Leukemia
- Anemia aplastik
- Hemoglobinuria nokturnal paroksismal
- Pemakaian alkohol yang berlebihan
- Anemia megaloblastik
- Kelainan sumsum tulang

Trombosit terperangkap di dalam limpa yang membesar

- Sirosis disertai splenomegali kongestif
- Mielofibrosis
- Penyakit Gaucher

Trombosit menjadi terlarut

- Penggantian darah yang masif atau transfusi ganti (karena platelet tidak dapat bertahan di
dalam darah yang ditransfusikan)
- Pembedahan bypass kardiopulmoner

Meningkatnya penggunaan atau penghancuran trombosit

- Purpura trombositopenik idiopatik (ITP)
- Infeksi HIV
- Purpura setelah transfusi darah

GEJALA

Perdarahan kulit bisa merupakan pertanda awal dari jumlah trombosit yang kurang.
Bintik-bintik keunguan seringkali muncul di tungkai bawah dan cedera ringan bisa
menyebabkan memar yang menyebar.

Bisa terjadi perdarahan gusi dan darah juga bisa ditemukan pada tinja atau air kemih.
Pada penderita wanita, darah menstruasinya sangat banyak.

Perdarahan mungkin sukar berhenti sehingga pembedahan dan kecelakaan bisa berakibat
fatal.

Jika jumlah trombosit semakin menurun, maka perdarahan akan semakin memburuk.
Jumlah trombosit kurang dari 5.000-10.000/mL bisa menyebabkan hilangnya sejumlah besar
darah melalui saluran pencernaan atau terjadi perdarahan otak (meskipun otaknya sendiri
tidak mengalami cedera) yang bisa berakibat fatal.

PURPURA TROMBOSITOPENIK IDIOPATIK (ITP)

Purpura Trombositopenik Idiopatik adalah suatu penyakit dimana terjadi perdarahan
abnormal akibat rendahnya jumlah trombosit tanpa penyebab yang pasti.

Penyebab dari kekurangan trombosit tidak diketahui (idiopatik). Penyakit ini diduga
melibatkan reaksi autoimun, dimana tubuh menghasilkan antibodi yang menyerang
trombositnya sendiri.
Meskipun pembentukan trombosit di sumsum tulang meningkat, persediaan trombosit yang
ada tetap tidak dapat memenuhi kebutuhan tubuh.

Pada anak-anak, penyakit ini biasanya terjadi setelah suatu infeksi virus dan setelah
bebeerapa minggu atau beberapa bulan akan menghilang tanpa pengobatan.

Gejalanya bisa timbul secara tiba-tiba (akut) atau muncul secara perlahan (kronik).
Gejalanya berupa:

bintik-bintik merah di kulit sebesar ujung jarum

memar tanpa penyebab yang pasti

perdarahan gusi dan hidung

darah di dalam tinja.

•Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala serta hasil pemeriksaan darah dan sumsum
tulang yang menunjukkan rendahnya jumlah trombosit dan adanya peningkatan
penghancuran trombosit.

Pada penderita dewasa, diberikan kortikosteroid (misalnya prednison) dosis tinggi
untuk mencoba menekan respon kekebalan tubuh. Pemberian kortikosteroid hampir
selalu bisa meningkatkan jumlah trombosit, tetapi efeknya hanya sekejap.
Obat-obat yang menekan sistem kekebalan (misalnya azatioprin) juga kadang
diberikan.
Jika pemberian obat tidak efektif atau jika penyakitnya berulang, maka dilakukan
pengangkatan limpa (splenektomi).

Imun globulin atau faktor anti-Rh (bagi penderita yang memiliki darah Rh-positif)
dosis tinggi diberikan secara intravena kepada penderita yang mengalami perdarahan
hebat akut.
Obat ini juga digunkan untuk periode yang lebih lama (terutama pada anak-anak),
guna mempertahankan jumlah trombosit yang memadai untuk mencegah perdarahan.

TROMBOSITOPENIA AKIBAT PENYAKIT

Infeksi HIV (virus penyebab AIDS) seringkali menyebabkan trombositopenia.
Penyebabnya tampaknya adalah antibodi yang menghancurkan trombosit.
Pengobatannya sama dengan ITP. Zidovudin (AZT) yang diberikan untuk
memperlambat penggandaan virus AIDS, seringkali menyebabkan meningkatnya
jumlah trombosit.

Lupus eritematosus sistemik menyebabkan berkurangnya jumlah trombosit dengan
cara membentuk antibodi.
Disseminated intravascular coagulation (DIC) menyebabkan terbentuknya bekuan-
bekuan kecil di seluruh tubuh, yang dengan segera menyebabkan berkurangnya
jumlah trombosit dan faktor pembekuan.

PURPURA TROMBOSITOPENIK TROMBOTIK

Purpura Trombositopenik Trombotik adalah suatu penyakit yang berakibat fatal dan
jarang terjadi, dimana secara tiba-tiba terbentuk bekuan-bekuan darah kecil di seluruh
tubuh, yang menyebabkan penurunan tajam jumlah trombosit dan sel-sel darah merah,
demam dan kerusakan berbagai organ.

Penyebab penyakit ini tidak diketahui.

Bekuan darah bisa memutuskan aliran darah ke bagian otak, sehingga terjadi gejala-
gejala neurologis yang aneh dan hilang-timbul.
Gejala lainnya adalah:

•sakit kuning (jaundice)

•adanya darah dan protein dalam air kemih

•kerusakan ginjal

•nyeri perut

•irama jantung yang abnormal.

Jika tidak diobati, penyakit ini hampir selalu berakibat fatal; dengan pengobatan, lebih dari
separuh penderita yang bertahan hidup.

Plasmaferesis berulang atau transfusi sejumlah besar plasma (komponen cair dari darah yang
tersisa setelah semua sel-sel darah dibuang) bisa menghentikan penghancuran trombosit dan
sel darah merah.
Bisa diberikan kortikosteroid dan obat yang menghalangi fungsi trombosit (misalnya aspirin
dan dipiridamol), tetapi efektivitasnya belum pasti.

DIAGNOSA

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejala dan hasil pemeriksaan darah yang
menunjukkan jumlah trombosit dibawah normal.

Pemeriksaan darah dengan mikroskop atau pengukuran jumlah dan volume trombosit dengan
alat penghitung elektronik bisa menentukan beratnya penyakit dan penyebabnya.
Aspirasi sumsum tulang yang kemudian diperiksa dengan mikroskop, bisa memberikan
informasi mengenai pembuatan trombosit.

PENGOBATAN

Jika penyebabnya adalah obat-obatan, maka menghentikan pemakaian obat tersebut biasanya
bisa memperbaiki keadaan. Jika jumlah trombositnya sangat sedikit penderita seringkali
dianjutkan untuk menjalani tirah baring guna menghindari cedera. Jika terjadi perdarahan
yang berat, bisa diberikan transfusi trombosit.

Trombositopenia
Berkurangnya jumlah trombosit (platelet) pada dasarnya ditandai oleh perdarahan, petekie
yang paling sering berasal dari pembuluh darah kecil kulit dan membran mukosa.
Trombositopenia harus terjadi dengan intensitas yang berat (10.000-20.000 trombosit per
mm”; kisaran nilai rujukannya adalah 378 ® Sel Darah Merah dan Kelainan Perdarahan
150.000-300.000/mm”) sebelum perdarahan terlihat secara klinis. Penyebab trombositopenia

dapat digolongkan menjadi lima kategori utama:

• Berkurangnya produksi:
Trombositopenia terjadi karena megakariopoiesis yang tidak efektif (misalnya pada keadaan
megaloblastik) atau karena penyakit sumsum tulang yang menyeluruh dan juga memengaruhi
jumlah megakariosit (misalnya anemia aplastik, penyakit kanker yang menyebar).

• Berkurangnya lama hidup:
Trombositopenia terjadi karena penghancuran trombosit yang dimediasi oleh sistem imun;
keadaan ini biasanya disertai dengan kompensasi hiperplasia sumsum yang bersifat
megakariositik. Trombositopenia karena berkurangnya lama hidup trombosit dapat terjadi
pasca-pajanan obat (misalnya kina. kuinidin, metildopa, heparin) atau pasca-infeksi
(khususnya infeksi HIV [human imintinodeficiency virus]). Defisiensi trombosit yang
disebabkan oleh konsumsi sering terjadi pada koagulopati sistemis (DIC, sindrom uremik
hemolitik, thrombotic thrombocytopenia purpura).

• Sekuestrasi:
Trombosit tertahan di dalam pulpa merah limpa yang membesar.

• Dilusi:
Transfusi whole blood yang masif dapat menyebabkan penurunan relatif jumlah trombosit
yang beredar karena penyimpanan yang lebih dari 24 jam pada suhu 4° C akan
mengakibatkan sekuestrasi trombosit yang cepat dalam hati begitu transfusi dilakukan.

• HIV:
Trombositopenia terjadi karena jelas kompleks imun, antibodi antiplatelet dan supresi
megakaryosit yang ditimbulkan oleh HIV.

Immune Thrombocytopenia Purpura
Immune thrombocytopenia purpura (ITP) meliputi dua bentuk penghancuran trombosit yang
dimediasi oleh antibodi:

• ITP akut:
Kelainan yang swasirna ini paling sering terlihat pada anak-anak sesudah terinfeksi virus
(misalnya infeksi virus rubela, sitomegalovirus, virus hepatitis, monontikleosis infeksiosa).
Penghancuran trombosit disebabkan oleh auto antibodi anti trombosit yang transien.

• ITP kronik:
Auto antibodi trombosit (yang disintesis dalam lien)
biasanya ditujukan langsung pada salah satu dari dua antigen trombosit—kompleks
glikoprotein membran trombosit lIb/Illa atau Ib/IX. Penghancuran trombosit yang terbungkus
antibodi terjadi di dalam limpa. Splenektomi memberikan manfaat pada 75% hingga 80%
pasien.

Gambaran Minis
ITP kronik secara khas terjadi pada orang dewasa, khususnya wanita dalam usia reproduktif.
Biasanya sudah terdapat riwayat lama gejala mudah memar atau epistaksis tetapi kadang-
kadang terjadi dengan onset yang mendadak dan disertai gejala petekie atau perdarahan
internal (melena, hematuria). Perdarahan subaraknoid atau intraserebral merupakan kejadian
langka tetapi serius. Bentuk idiopatik harus dibedakan dengan bentuk yang terjadi dalam
konteks lupus eritematosus sistemis, AIDS, pajanan obat dan neoplasma limfoid.

Morfologi
Limpa memiliki ukuran yang normal kendati memperlihatkan kongesti sinusoid dan pusat-
pusat germinal yang menonjol. Jumlah megakariosit dalam sumsum tulang juga meningkat.

Diagnosis
Diagnosis ditegakkan terutama berdasarkan gambaran klinis seperti petekie dan
trombositopenia; biopsi sumsum tulang slapat dilakukan untuk memastikan peningkatan
jumlah megakariosit. Waktu perdarahan akan memanjang sementara waktu protrombin dan
partial thromboplastin time (PTT) tampak normal. Tes untuk antibodi anti trombosit tidak
bisa diandalkan. Splenomegali dan limfadenopati sangat jarang terjadi; jika kedua keadaan ini
dijumpai, kita harus mencurigai kemungkinan neoplasma limfoid

Definisi

Oleh Mayo Clinic staff

Trombositopenia adalah istilah medis untuk platelet darah rendah. Platelet (trombosit) adalah
sel-sel darah tidak berwarna yang memainkan peran penting dalam pembekuan
darah. Trombosit menghentikan kehilangan darah dengan penggumpalan dan membentuk
lubang colokan di pembuluh darah.

Trombositopenia sering terjadi sebagai akibat dari gangguan yang terpisah, seperti leukemia
atau masalah sistem kekebalan, atau sebagai efek samping obat. Trombositopenia mungkin
ringan dan menyebabkan beberapa tanda-tanda atau gejala. Dalam kasus yang jarang terjadi,
jumlah trombosit mungkin sangat rendah sehingga perdarahan internal berbahaya dapat
terjadi.

Trombositopenia biasanya membaik ketika penyebab yang mendasari diobati. Kadang-
kadang obat, pembedahan atau transfusi darah dapat membantu mengobati trombositopenia
kronis

C. Trombositopenia

1. Definisi

Trombositopenia adalah suatu keadaan jumlah trombosit darah perifer kurang dari normal
yang disebabkan oleh menurunnya produksi, distribusi abnormal, destruksi trombosit yang
meningkat.

2. Patofisiologi Klasifikasi

a. Trombositopenia artifaktual

- Trombosit bergerombol (Platelet clumping) disebabkan oleh anticoagulant-dependent
immunoglobulin (Pseudotrombositopenia)

Gb. Platelet clumping (diambil
darihttp://diaglab.vet.cornell.edu/clinpath/modules/heme1/images/pltclmp.jpg )

- Trombosit satelit (Platelet satellitism)

Trombosit menempel pada sel PMN Leukosit yang dapat dilihat pada darah dengan
antikoagulan EDTA. Platelet satellism tidak menempel pada limfosit, eosinofil, basofil,
monosit. Platelet satellism tidak ditemukan pada individu normal ketika plasma, trombosit,
dan sle darah putih dicampur dengan trombosit dan sel darah putih atau trombosit (Carl R.
Kjeldsberg and John swanson, 1974). Trombosit diikat oleh suatu penginduksi (obat, dll.)
sebagai antigen sehingga dikenali oleh sel PMN leukosit yang mengandung antibody
sehingga terjadi adhesi trombosit pada PMN leukosit.

Gb. Platelet Satellism (diambil darihttp://www.accessmedicine.com/loadBinary.aspx?
name=licha&filename=licha_IV.A.004t.jpg )

Giant Trombosit (Giant Platelet)

Giant trombosit terdapat pada apusan darah tepi penderita ITP (I Made Bakta, 2006).
Trombosit ini berukuran lebih besar dari normal.

Gb. Giant Platelet yang ditunjuk anak panah (diambil dari
http://www.healthsystem.virginia.edu/internet/hematology/HessImages/Giant-Platelet-100x-
website-arrow.jpg)

b. Penurunan Produksi Trombosit

- Hipoplasia megakariosit

- Trombopoesis yang tidak efektif

- Gangguan kontrol trombopoetik

- Trombositopenia herediter

c. Peningkatan destruksi Trombosit

- Proses imunologis

· Autoimun, idiopatik sekunder : infeksi, kehamilan, gangguan kolagen vaskuler,
gangguan limfoproliferatif.

· Alloimun : trombositopenia neonates, purpura pasca-transfusi.

- Proses Nonimunologis

· Trombosis Mikroangiopati : Disseminated Intravascular
Coagulation
(DIC), Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP), Hemolytic-Uremic
Syndrome
(HUS).

· Kerusakan trombosit oleh karena abnormalitas permukaan vaskuler: infeksi, tranfusi
darah massif, dll.

- Abnormalitas distribusi trombosit atau pooling

· Gangguan pada limpa (lien)

· Hipotermia

· Dilusi trombosit dengan transfuse massif

(Ibnu Puwanto, 2006)

3. Gejala Klinis

a. AT<100.000/μL

b. Diatesis hemoragik yang merupakan akibat yang timbul karena kelainan faal hemostasis
yaitu kelainan patologik pada dinding pembuluh darah mengakibatkan:

- Simple easy bruising (mudah memar)

- Purpura senilis, karena atrofi jaringan penyangga pembuluh darah kulit terlihat terutama
pada aspek dorsal lengan bawah atau tangan.

- Purpura steroid, karena terpai steroid yang mengakibatkan atrofi jaringan ikat
penyangga kapiler bawah kulit sehingga pembuluh darah mudah pecah.

- Scurvy, yaitu terjadi pada defisiensi vitamin C, zat intersel yang tidak sempurna dapat
menyebabkan petechie perifolikular, memar, dan perdarahan mukosa

c. Ditemukan adanya petechie, yaitu perdarahan yang halus terjadi di bawah kulit yang
akan manifes dengan gesekan yang lemah. Petechie timbul sebab jumlah trombosit yang ada
tidak mencukupi untuk membuat sumbat trombosit dan karena penurunan resistensi kapiler
darah.

D. Hipersensitivitas

1. Tipe I (Hipersensitivitas tipe segera)

Bila antigen, khususnya allergen, berikatan dengan molekul IgE yang sebelumnya telah
melekat pada permukaan mastosit atau basofil, maka hal tersebut akan menyebabkan
dilepaskannya berbagai mediator oleh mastosit dan basofil secara kolektif mengakibatkan
peningkatan permeabilitas kapiler, vasodilatasi, kontraksi otot polos bronkus dan saluran

cerna serta inflamasi lokal. Manifestasi renjatan anafilaktik dapat terjadi dalam waktu 30
menit setelah pemberian obat. Penyebab tersering adalah penisilin. Tipe I ini terdiri dari
beberapa fase

- Produksi IgE oleh sel B sebagai respon terhadap antigen paparan pertama

- Pengikatan IgE pada reseptor Fc pada permukaan sel mastosit dan basofil

- Interaksi antigen-IgE mengakibatkan degranulasi sel tersebut

2. Tipe II

Tipe II merupakan reaksi sitotoksitas yang melibatkan IgG dan IgM. Ikatan antara antibodi
dengan antigen yang terdapat pada permukaan sel atau jaringan tertentu juga akan
mengaktifkan komplemen melalui reseptor komplemen. Manifestasi klinisnya berupa
kelainan darah berupa anemia hemolitik, trombositopenia, eosinofilia, dan granulositopenia.

3. Tipe III (reaksi kompleks imun)

Pemaparan pada antigen dalam jangka panjang dapat merangsang pembentukan antibodi IgG.
Antibodi bereaksi dengan antigen membentuk kompleks antigen-antibodi (kompleks imun)
yang kemudian mengendap pada jaringan dan akan mengaktifkan pertahanan tubuh dengan
penglepasan komplemen serta menimbulkan reaksi inflamasi. Gejala ini timbul 5-20 hari
setelah pemberian obat, tetapi bila sebelumnya pernah mendapat obat tersebut, gejala dapat
timbul dalam waktu 1-5 hari.

4. Tipe IV (reaksi imun seluler)

Reaksi ini tidak melibatkan antibodi, tetapi melibatkan sel-sel limfosit T yang telah
disensitisasi oleh antigen tertentu. Manifestasi klinis berupa reaksi paru akut seperti demam,
sesak, batuk.

(Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1989)

E. Drug Induced Trombocytopenia (DIT)

Pasien akibat DIT akan merasakan sensasi obat selama sekitar 1 minggu atau
berselang-seling selama jangka waktu lama sebelum didahului dengan peteki dan ekimosis
yang mana merupakan indikasi trombositopenia. Kadang-kadang, gejala timbul dalam 1-2
hari setelah benar-benar jelas adanya pengaruh pertama pada obat. Gejala sistemik seperti
mengigau, dingin, demam, sakit kepala dan muntah sering mendahului gejala perdarahan.
Pada pasien berat mempunyai purpura dan perdarahan dari hidung, gusi, dan gastrointestinal.
Pada kasus di atas, trombositopenia tergolong berat ( < 20.000/mm3

). Karena pemahaman

yng kurang, DIT kadang-kadang digambarkan dengandisseminated intravascular
coagulation
(DIC) atau kegagalan ginjal dan indikasi lain pada hemolytic-uremic

syndrome (HUS) atau thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) (Richard H. Aster, et al.,
2007; Dennis L. Kasper, et al., 2005)

Daftar Obat Sebagai Pemicu pada Drug Induced Trombocytopenia

Kategori Obat

Obatyang meliputi 5 atau lebih
laporan

Obat lainnya

Heparin

Unfractionated heparin, Heparin
berat molekul rendah

Cinchona alkaloids

Kuinin, Kuinidin

Platelet inhibitor

Abciximab, eptifibatida, tirofiban

Agen antirematik

Garam emas

D-penicillamine

Agen antimikrobial

Linezolid, rifampin, sulfonamide,
varicomycin

Agen antikonvulsan
dan sedative

Carbamazepine, phenytoin, valproic
acid

Diazepam

Antagonis reseptor-
heparin

Cimetidine

Ranitidine

Agen analgesik

Acetaminophen, diclofenak,
naproxen

Ibuprofen

Agen diuretik

Klorotiazida

Hidroklorotiazida

Imunosupresan dan
kemoterapi

Fludarabine, oxaliplatin

Siklosporin, rituximab

(Aster, 2007; Warkentin,2005; George et al., 1998; dan the University of Oklahoma web site
(http://moon.ouhsc.edu/jgeorge/DITP.html )

Mekanisme Penyebab Drug Induced Trombocytopenia

Klasifikasi

Mekanisme

Kejadian

Contoh obat

Hapten-
dependent
antibody

Hapten menyambung
secara kovalen pada
membrane protein dan
menginduksi obat dengan
respon imun spesifik

Sangat cepat

Penisilin, Kemungkinan
beberapa antibiotic
sefalosporin

Kuinin

Obat menginduksi antibodi
yang mengikat ke

26 dari satu juta
pengguna kuinin per Kuinin, sulfonamide,
anti-inflamasi

membrane protein dalam
keadaan obat terlarut

minggu, mungkin lebih
sedikit kasusnya pada
obat lainnya

nonsteroid (AINS)

Obat tipe FibanObat bereaksi dengan GP
IIb/IIIa untuk menginduksi
adanya perubahan bentuk
(neoepitop) obat

0,2-0,5 %

Tirofiban, eftifibatide

Obat-antibodi
spesifik

Antibody mengenali
komponen murin dari
fragmen Fab untuk
membrane trombosit GP
IIIa

0,5-1,0 % setelah
paparan, 10-14%
setelah paparan kedua

Abciximab

Autoantibodi

Obat menginduksi antibody
yang bereaksi dengan
trombosit autologi dalam
kehilangan obat

1,0% dengan emas,
sangat cepat
prokainamida dan obat
lainnya.

Garam emas,
prokainamida

Kompleks imunObat mengikat pada platelet
factor 4 (PF4),
memproduksi kompleks
imun untuk antibody yang
spesifik, kompleks imun
mengaktifkan trombosit
melalui reseptor Fc

3-6 % diantara pasien
diterapi dengan heparin
selama 7 hari, cepat
dengan heparin berat
molekul rendah

Heparin

(Aster, 2007)

Kriteria Diagnosis Drug Induced Trombocytopenia:

1. Terapi dengan obat kandidat mendahului terjadinya trombositopenia dan setelah terapi
dihentikan, jumlah trombosit menjadi normal dan hal ini menetap.

2. Obat kadidat adalah satu-satunya obat yang diberikan sebelum onset trombositopenia,
atau jika obat lain terus diberikan setelah penghentian obat kandidat jumlah trombosit tetap
normal.

3. Penyebab trombositopenia lain sudah disingkirkan.

4. Trombositopenia akan kembali terjadi jika obat kandidat diberikan lagi.

Tingkatan Bukti

I (Definite) Pasti = jika kriteria 1,2,3,4 terpenuhi

II (Probable) = jika kriteria 1,2,3 terpenuhi

III (Possible) = jika hanya kriteria 1 terpenuhi

IV (Unlikely) = jika kriteria 1 pun tidak terpenuhi.

(George, et al. 1998, 2007; Rahajuningsih D Setiabudy, 2007).

Kuinin

Kuinin merupakan obat yang digunakan untuk mengobati penyakit malaria dan kram
otot. Sedangkan kuinidin digunakan sebagai pengobatan terhadap cardiac arrhythmia. DIT
akibat kuinin terjadi bukan pada pemberian pertama, tetapi setelah pemakaian berulang-
ulang. Gambaran klinis DIT akibat kuinin seperti perdarahan di tungkai bawah, petekia, dan
perdarahan pada daerah mukosa. Perdarahan intracranial dan intraperitoneal jarang dijumpai
(Rahajuningsih, 2007).

Antagonis Glikoprotein (GP) IIb/IIIa

GP II b/IIIa merupakan reseptor fibrinogen dalam proses agregasi trombosit maka
obat ini antagonis terhadap reseptor tersebut sehingga menghambat proses agregaso trombosit
sehingga dapat mencegah terjadinya thrombosis. Obat ini bekerja secara kompetitif dalam
menghambat ikatan antara fibrinogen ke GP IIb/IIIa. Ada tiga macam obat jenis ini yang
sedang dikembangkan di Amerika Serikat, yaitu abciximab, tirofiban, dan eptifibatide. Obat
tirofiban dan eptifibatide diduga mengakibatkan perubahan pada glikoprotein begitu
berikatan dengan GP IIb/IIIa. Perubahan yang terjadi menyebabkan ekspresi dan antigen baru
yang dinamakan ligand-induced binding sites (LIBS) yang kemudian merangsang
pembentukan antibodi (Rahajuningsih, 2007).

Heparin Induced Thrombocytopenia (HIT)

Heparin mempunyai efek antikoagulan karena meningkatkan aktivitas antitrombin
untuk menetralkan thrombin dan protease serin lainnya. Gambaran klinis pada HIT, yaitu
thrombosis baik pada vena maupun arteri dan dapat menimbulkan gangrene di tungkai.

Pada HIT terjadi kompleks antara antibodi dengan heparin-platelet factor 4 (PF4) akan
mengikat trombosit melalui reseptor Fc sehingga mirip dengan hipotesis innocent
bystander
(Rahajuningsih, 2007).

Hipotesis Hapten- Ackroyd

Obat dianggap sebagai hapten di mana hapten tersebut akan membentuk ikatan
kovalen dengan trombosit sehingga terbentuk kompleks antigen yang terdiri dari obat-
trombosit. Selanjutnya kompleks ini akan merangsang pembentukan antibodi yang dapat
mengenali dan mengikat tombosit dan akan didestruksi oleh RES sehingga terjadi
trombositopenia (Rahajuningsih, 2007).

Teori Innocent Bystander oleh Miescher dan Schulman

Teori ini merupakan teori bantahan dari hipotesis hapten Ackroyd setelah Miescher
dan Schulman melakukan penelitian padaquinine-induced thrombocytopenia. Menurut
Schulman ikatan antara obat dengan trombosit bersifat lemah dan mudah terlepas dengan
pencucian. Selain obat itu bebas yang berlebih tidak dapat menghambat pengikatan antibody
dengan trombosit. Oleh karena itu, Schulman mengusulkan teori innocent bystander. Teori
ini mengungkapkan bahwa obat berikatan erat dengan protein plasma dan merangsang
pembentukan antibodi. Kompleks imun yang antara antibody-antigen (obat-protein plasma)
akan diabsorbsi oleh trombosit secara non spesifik melalui reseptor Fc dan kemudian
trombosit ini dihancurkan oleh RES.

Namun akhir-akhir ini terdapat bukti yang menentang teori ini karena antibody
mampu mengenali glikoprotein pada membran trombosit serta mengikat trombosit melalui
Fab dan bukan melalui Fc. Kecuali mungkin pada trombositopenia akibat penicillin dosis
tinggi, karena obat golongan tersebut mampu membentuk ikatan kovalen dengan membran
trombosit sehingga trombositopenia terjadi menurut mekanisme hapten (Rahajuningsih,
2007)

D. Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP)

Definisi

ITP merupakan suatu kelainan didapat yang berupa gangguan autoimun yang mengakibatkan
trombositopenia oleh karena adanya penghancuran trombosit secara dini dalam sistem
retikuloendothelial akibat adanya autoantibodi terhadap trombosit yang biasanya berasal dari
IgG.

Patofisiologi dan patogenesis

Sindrom ITP disebabkan oleh trombosit yang diselimuti oleh autoantibodi trombosit spesifik
(IgG) yang kemudian akan mengalami percepatan pembersihan di lien dan di hati setelah
berikatan dengan reseptor Fcg yang diekspresikan oleh makrofag jaringan. Faktor yang
memicu produksi autoantibodi belum diketahui, namun kebanyakan pasien mempunyai
antibodi terhadap glikoprotein pada permukaan trombosit. Autoantibodi terbentuk karena
adanya antigen yang berupa kompleks glikoprotein IIb/IIIa.

Sel penyaji antigen (makrofag) akan merusak glikoprotein IIb/IIIa dan memproduksi epitop
kriptik dari glikoprotein dari trombosit lain. Sel penyaji antigen yang teraktifasi
mengekspresikan peptida baru pada permukaan sel dengan bantuan konstimulasi dan sitokin
yang berfungsi memfasilitasi proliferasi inisiasi CD4-positif antiglikoprotein Ib/IX antibodi
dan meningkatkan produksi antiglikoprotein IIb/IIIa antibodi oleh B-cell clone 1.

Dengan kata lain, destruksi trombosit dalam sel penyaji antigen (makrofag) akan
menimbulkan pacuan pembentukan neoantigen, yang berakibat produksi antibodi yang cukup
yang akan terus meyelubungi trombosit, yang pada akhirnya kan menyebabkan
trombositopenia. Masa hidup trombosit pada ITP memendek berkisar antara 2-3 hari sampai
beberapa menit.

Gejala Klinis

- ITP akut

- Sering dijumpai pada anak-anak dengan infeksi dan penyakit saluran nafas yang
disebabkan oleh virus sebagai awal terjadinya perdarahan berulang

- Manifestasi perdarahan ringan dan jarang adanya splenomegali.

- ITP kronis

- Manifestasi perdarahan berupa petekia, purpura, ekimosis

- Episode perdarahan dapat berlangsung beberapa hari sampai beberapa minggu

- Perdarahan SSP jarang terjadi tetapi jika terjadi bersifat fatal

- Splenomegali dijumpai pada <10% kasus

- Hubungan antara jumlah trombosit dan gejala antara lain bila:

· AT >50.000/μL asimptomatik

· AT 30.000-50.000/μL terdapat luka memar/ hematom

· AT 10.000-30.000/μL terdapat perdarahan spontan, menoragia, dan perdarahan
memanjang bila ada luka

· AT<10.000/μL terjadi perdarahan mukosa (epistaksis, perdarahan gastrointestinal,
genitourinaria)

Diagnosis

- AT 10.000-50.000/μL

- Filem darah menunjukkan penurunan jumlah trombosit

- Sumsum tulang memperlihatkan jumlah megakariosit normal atau meningkat sebagai
usaha kompensasi terhadap destruksi trombosit

- Kadar trombopoetin tidak meningkat

- Tes sensitif menunjukkan IgG antitrombosit pada permukaan trombosit atau dalam
serum

Penatalaksanaan

a. Terapi untuk mengurangi proses imun sehingga mengurangi perusakan trombosit

- Terapi kortikosteroid, yang berfungsi untuk mengurangi aktivitas makrofag sehingga
mengurangi destruksi trombosit, mengurangi pengikatan IgG oleh trombosit, serta menekan
sintesis antibodi

- Pemberian prednison 60-80 mg/hari kemudian diturunkan perlahan-lahan, untuk
mencapai dosis pemeliharan (<15 mg/hari).Sekitar 80% kasus mengalami remisi setelah
terapi steroid.

- Jika dalam 3 bulan tidak memberi respon pada kortikosteroid (AT < 30.000/μL) atau
perlu dosis pemeliharaan yang tinggi maka diperlukan:

· Splenektomi

· Obat-obat imunosupresif: vincristine, cyclophospamide, azathioprim

· Pemberian Ig anti G 70μg/kg

b. Terapi supportif, terapi untuk mengurangi pengaruh trombositopenia

- Pemberian androgen (danazol)

- Pemberian high dose immunoglobulin (IgIV 1 mg/kg/hari selama 2 hari berturut-turut)
untuk menekan fungsi makrofag dan meningkatkan AT dengan cepat.

- Pemberian metil prednisolon jika pasien resisten terhadap prednison

- Transfusi konsentrat trombosit hanya dipertimbangkan pada penderita dengan risiko
perdarahan akut

Preventif

- Membatasi gerakan fisik

- Mencegah perdarahan akibat trauma

- Menghindari obat penekan fungsi trombosit

Prognosis

- Pada anak-anak 89% sembuh, 54% sembuh dalam 4-8 minggu, 2% meninggal

- Pada orang dewasa 64% sembuh, 30% penyakit kronik, 5% meninggal

- Bila pasien tidak mengalami perdarahan dan memiliki jumlah trombosit diatas
20.000/μL, harus dipertimbangkan untuk tidak memberikan terapi karena banyak pasien
trombositopenia kronik yang parah dapat hidup selama dua sampai tiga dekade.

Purpura Trombositopenia berhubungan dengan infeksi

Trombositopenia akibat infeksi pada beberapa keadaan mempunyai hubungan dengan
produksi berkurang dan meningkatnya penghancuran trombosit. Peningkatan penghancuran
trombosit pada penyakit infeksi, secara keseluruhan tergantung penyebabnya dan diketahui
akibat pengaruh imun dengan mekanisme yang belum jelas.

(Bambang Pernomo, 2005; Ibnu Purwanto, 2006; I Made Bakta 2006)

F. Hemolytic-Uremic Syndrome (HUS)

HUS merupakan penyakit yang tidak umum terdiri dari anemia hemolitik
mikroangiopati, trombositopenia, dan kegagalan ginjal karena mikroangiopati (dengan
penurunan filtrasi glomerylus, proteinuria, dan hematuria). Penyakit ini hampir sama
dengan Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP). Penyebab penyakit ini belum
diketahui. HUS sering terjadi setelah infeksi tambahan penyakit diare dengan Shigella, E.
Coli strain O157: H7, agen virus. Pada orang dewasa HuS ini dipercepat oleh penggunaan
estrogen atau masa post partum.

Tanda dan gejala klinis HUS ditemukan adanya anemia, perdarahan, dan kegagalan
ginjal. Pada HUS tidak ada manifestasi neurologis yang membedakannya dengan TTP. Untuk
diagnosis HUS, pada umumnya pasien didahului dengan diare sebelum mengalami HUS.
Penemuan hasil lab ditemukan anemia hemolitik mikroangiopati, trombositopenia (biasanya
tidak berat). Pada apusan darah tepi didapatkan fragmentasi eritrosit dan pada biopsi ginjal
adanya kelainan.(Stephen J. Mc Phee dan Maxine A. P., 2007)

Apa trombosit?

Trombosit adalah sel kecil yang beredar dalam darah dan yang fungsinya adalah untuk
mengambil bagian dalam proses pembekuan.

Di dalam trombosit masing-masing butiran banyak, mengandung senyawa yang
meningkatkan kemampuan trombosit untuk menempel satu sama lain dan juga untuk
permukaan dinding pembuluh darah yang rusak.

Gambar 1: Film darah normal

Jumlah trombosit dalam sirkulasi darah normalnya adalah antara 150 dan 400 juta per
mililiter darah. Bayi yang baru lahir memiliki tingkat sedikit lebih rendah, tetapi biasanya
dalam kisaran dewasa dengan tiga bulan.

Banyak faktor yang dapat mempengaruhi jumlah trombosit individu termasuk latihan dan
asal ras. Rentang hidup rata-rata trombosit dalam darah adalah 10 hari.

Apa trombosit lakukan?

Trombosit sangat penting dalam pembentukan bekuan darah untuk mencegah perdarahan -
perdarahan dari pembuluh darah yang pecah.

Jumlah yang memadai trombosit berfungsi normal juga diperlukan untuk mencegah
kebocoran sel darah merah dari pembuluh tampaknya terluka.

Dalam hal perdarahan, otot di dinding pembuluh kontrak dan mengurangi aliran
darah. Trombosit kemudian menempel satu sama lain (agregasi) dan berpegang pada dinding
pembuluh (hemostasis primer). Faktor koagulasi kemudian diaktifkan, sehingga darah normal
cair menjadi gumpalan larut atau lem.

Apa resiko dari jumlah trombosit yang rendah?

Efek utama dari jumlah trombosit berkurang adalah peningkatan risiko perdarahan, tetapi hal
ini jarang terjadi sampai ada kurang dari 80-100000000 trombosit per ml.

Tidak ada hubungan yang erat antara jumlah trombosit dan keparahan dari perdarahan, tetapi
ada peningkatan risiko perdarahan jika jumlah platelet menurun atau jika fungsi trombosit
terganggu (misalnya dengan aspirin, yang mengurangi 'lengket' dari trombosit ).

Ada risiko tinggi perdarahan spontan setelah jumlah trombosit turun di bawah 10 juta per
ml. Perdarahan biasanya terlihat pada kulit dalam bentuk kecil pin-tusukan pendarahan
( purpura ), atau memar (ekimosis) setelah trauma minor.

Perdarahan dari hidung dan gusi juga cukup umum. Perdarahan lebih serius dapat terjadi di
bagian belakang mata (retina), kadang-kadang mengancam penglihatan.

Komplikasi yang paling serius, yang berpotensi fatal, adalah perdarahan spontan di dalam
kepala (intrakranial) atau dari lapisan usus (gastrointestinal).

Jenis trombositopenia

Tipe tertentu dari jumlah platelet yang rendah meliputi:

idiopatik (atau kebal) thrombocytopenic purpura (ITP)

trombotik thrombocytopenic purpura (TTP)

hemolitik uremik syndrome (HUS) .

Apa yang menyebabkan jumlah trombosit yang rendah?

Penyebab berbagai trombositopenia dirinci di bawah ini. Penyebab tidak saling eksklusif dan
lebih dari satu mungkin bertanggung jawab untuk jumlah trombosit normal.

Penyebab ringkasan

Salah trombositopenia

Gumpalan dalam sampel.

Trombosit mengelompok.

Bawaan trombositopenia

Langka kelainan bawaan (misalnya Mei Hegglin anomali, Bernard Soulier sindrom).

Cacat produksi trombosit

Aplasia sumsum tulang (kegagalan).

Gangguan metabolisme, gagal ginjal misalnya, alkohol.

Prekursor platelet abnormal: infeksi virus, mewarisi kelainan.

Sumsum tulang infiltrasi, misalnya leukemia, limfoma.

Berkurang platelet survival

Antibodi dalam menanggapi obat, transfusi darah atau penyakit lain, misalnya demam
kelenjar, malaria.

Tidak diketahui penyebabnya (ITP).

Pembekuan gangguan (DIC).

Darah gangguan (TTP).

Kehilangan trombosit dari peredaran

Darah transfusi masif atau pertukaran.

Pembesaran limpa.

Artefactual (palsu) trombositopenia

Beberapa orang memiliki trombosit yang saling menempel karena adanya protein dalam
darah (antibodi) yang mengikat trombosit.

Antibodi ini juga mengikat zat kimia dalam darah yang diuji di laboratorium, memberikan
jumlah trombosit rendah palsu. Untuk alasan ini, akan sangat membantu untuk mengulang
sampel dalam tabung yang berbeda dengan bahan kimia yang berbeda.

Jumlah trombosit juga dapat dikurangi jika sampel darah sulit untuk mengambil dan
pembekuan darah - sehingga menggunakan beberapa dari trombosit.

Bawaan trombositopenia

Beberapa penyakit warisan langka menyebabkan jumlah trombosit rendah.Tingkat keparahan
trombositopenia bervariasi dengan kondisi dan juga masing-masing pasien.

Dalam beberapa kondisi, misalnya Mei anomali Hegglin, perdarahan tidak sering terjadi.

Dalam penyakit warisan lain, misalnya Bernard Soulier sindrom, trombosit berfungsi kurang
baik dan seumur hidup gejala perdarahan dapat terjadi.

Cacat produksi trombosit

Trombosit diproduksi dalam sumsum tulang dari sel yang disebut megakariosit.

Jika ada masalah di sumsum tulang, misalnya karena sel-sel abnormal, maka jumlah
megakariosit akan turun, menurunkan jumlah trombosit yang dapat diproduksi.

Contoh sel abnormal terakumulasi di sumsum tulang meliputi:

leukemia akut di mana sel-sel leukemia, atau 'ledakan', terlihat

lainnya sel kanker abnormal seperti limfoma

lebih jarang, ketika kanker berkembang di bagian lain dari tubuh dan menyebar
(metastasised) ke sumsum tulang.

Atau, mungkin ada sesuatu yang salah dengan proses produksi trombosit itu sendiri sehingga
tidak trombosit cukup terbentuk.

Gangguan produksi trombosit juga dapat disebabkan oleh:

efek samping dari obat-obatan seperti kemoterapi (anti-kanker) agen

infeksi virus seperti HIV

gangguan metabolisme seperti kekurangan vitamin B12 atau asam folat, gagal ginjal, alkohol.

kelainan dari sumsum tulang yang disebut myelodysplasia.

Kadang-kadang produksi trombosit yang rusak karena adanya kelainan pada sel-sel yang
membentuk bagian-bagian struktural dari sumsum tulang, yang disebut stroma. Contoh
meliputi:

marmer penyakit tulang (osteopetrosis). Kondisi ini menyebabkan keturunan padat, tulang
rapuh dengan mengorbankan sumsum tulang.

myelofibrosis. Hal ini menyebabkan peningkatan besar dalam jumlah jaringan fibrosa, yang
mengganggu produksi trombosit serta produksi sel darah lainnya.

Berkurang platelet survival

Angka trombosit menurun jika mereka dikeluarkan dari sirkulasi lebih cepat daripada mereka
diproduksi.

Trombosit dihapus karena beberapa alasan. Mereka dapat dilapisi dengan antibodi, atau
mengelompok bersama-sama dan kemudian dihapus.

Antibodi yang menyebabkan penghapusan trombosit dapat disebabkan oleh:

infeksi seperti HIV

obat-obatan seperti kina obat anti-malaria

penyakit tertentu di mana produksi yang abnormal dari antibodi lain mungkin terjadi,
misalnya rheumatoid arthritis, penyakit lupus kulit erythematosis sistemik atau penyakit
darah leukemia limfositik kronis.

Antibodi ini juga bisa terjadi pada seseorang yang dinyatakan benar-benar baik. Hal ini
disebut idiopatik trombositopenia (ITP) - secara harfiah, jumlah platelet rendah yang
penyebabnya tidak diketahui. ITP juga disebut 'trombositopenia imun', yang berarti jumlah
trombosit yang rendah karena aksi antibodi.

Atau, trombosit dapat digunakan jika proses pembekuan darah yang tidak tepat
'diaktifkan'. Kondisi ini dikenal sebagai koagulasi intravaskular diseminata (DIC).

LPS dapat hasil dari berikut:

pada infeksi berat seperti meningitis.

sebagai komplikasi kehamilan atau persalinan, misalnya tekanan darah tinggi dan pre-
eklampsia

dalam beberapa jenis kanker, khususnya jenis leukemia myeloid akut dankanker prostat

dalam beberapa kelainan darah langka seperti trombotik thrombocytopenic purpura
(TTP)
atau sindrom uremik hemolitik (HUS)(kadang-kadang karena wabah keracunan
makanan).

Kehilangan trombosit dari peredaran

Abnormal distribusi trombosit: jumlah trombosit yang rendah mungkin disebabkan oleh
membangun dari platelet luar kolam darah normal, misalnya pada pasien dengan limpa yang
sangat besar.

Pengenceran trombosit: jumlah trombosit dapat jatuh ketika seorang pasien ditransfusikan
dengan volume besar sel darah merah yang tidak mengandung trombosit, karena cairan faktor
darah normal.

Bagaimana jumlah trombosit yang rendah didiagnosis?

Investigasi biasanya dimulai dengan riwayat gejala, tanda-tanda pendarahan atau memar,
masalah medis lainnya, infeksi baru dan obat-obatan. Sebuah tes darah kemudian diambil.

Di laboratorium hematologi dokter:

melakukan hitung darah lengkap

meneliti film darah di bawah mikroskop (lihat Gambar 1)

memeriksa sampel darah dalam tabung tes.

Biasanya, satu sampel darah lengkap count diminta untuk mengkonfirmasi hasil dan melihat
apakah itu adalah kelainan bertahan.

Tergantung pada tingkat keparahan kekurangan trombosit dan penyebab kemungkinan, orang
tersebut kemungkinan besar akan dirujuk ke hematologi di rumah sakit.

Jika jumlah trombosit sangat rendah, orang tersebut mungkin perlu dilihat pada hari yang
sama, dan memiliki tes sumsum tulang dilakukan.

Sebuah tes sumsum tulang dilakukan di bawah anestesi lokal, dengan sampel biasanya
diambil dari bagian belakang panggul.

Tes ini membantu hematologi untuk memutuskan apakah trombosit sedang diproduksi secara
normal dan apakah sisa sumsum tulang tampak normal.

Pemeriksaan lebih lanjut seperti tes genetik juga dapat dilakukan pada sampel sumsum
tulang.

Apa pengobatan yang tersedia?

Pilihan pengobatan tergantung pada tingkat keparahan dari jumlah trombosit, penyebabnya
dan apakah atau tidak ada pendarahan.

Hati-hati

Dalam jenis trombositopenia disebut TTP, penggunaan trombosit konsentrat berbahaya.

Jika perdarahan yang mengancam jiwa terjadi, misalnya di kepala atau usus, perawatan
segera diperlukan dengan trombosit konsentrat melalui transfusi darah.

Efek dari konsentrat kemudian dipantau dengan mengukur jumlah platelet dan menilai setiap
perdarahan berlanjut.

Pengelolaan perdarahan akut juga melibatkan pengobatan penyebab yang mendasari
trombosit rendah.

Jika tidak ada pendarahan besar, pengobatan ditujukan untuk penyebab jumlah trombosit
rendah.

Gambar 2: Sebuah
kantong trombosit

untuk transfusi

Jika obat diperkirakan menjadi penyebabnya, maka harus dihentikan, menyediakan ini aman,
dan jumlah trombosit dipantau.

Jika infeksi dicurigai, pengobatan dengan antibiotik dapat dimulai.

Untuk beberapa infeksi, terutama yang virus seperti demam kelenjar, tidak ada pengobatan
spesifik dan pengamatan dekat mungkin diperlukan. Jumlah trombosit biasanya akan pulih ke
tingkat normal selama hari.

Bila hasil infeksi dalam jumlah trombosit yang rendah dengan menyebabkan DIC,
pengobatan menangani infeksi yang mendasari dan DIC tersebut. Komponen darah yang
digunakan untuk menggantikan faktor pembekuan dan trombosit.

Jika jumlah trombosit yang rendah dianggap karena ITP hematologi (spesialis darah) akan
memberi nasihat tentang berbagai pilihan pengobatan (Lihat ITP)

Jika produksi trombosit gagal karena adanya sel-sel abnormal atau ganas, pengobatan
diarahkan pada sel-sel yang abnormal - misalnya, kemoterapi atau radioterapi akan digunakan
pada leukemia. Hal ini sementara dapat merusak sumsum tulang dan memperburuk
trombositopenia. Transfusi kemudian akan diberikan jika jumlah platelet menjadi sangat
rendah hingga mencapai tingkat yang lebih aman atau sumsum tulang pulih.

PENGANTAR

Trombosit sangat penting untuk menjaga integritas endotelium pembuluh darah dan
mengontrol perdarahan dari kecil-kapal cedera melalui pembentukan trombosit colokan
(hemostasis primer). Cedera yang lebih luas dan keterlibatan pembuluh darah yang lebih
besar membutuhkan, selain trombosit, partisipasi dari sistem koagulasi untuk memberikan
sebuah perusahaan, stabil, fibrin gumpalan (hemostasis sekunder). Trombositopenia,
didefinisikan sebagai jumlah trombosit kurang dari 150 × 10 3

/ uL (150 × 10 9

/ L), adalah
penyebab paling umum dari cacat hemostasis primer yang dapat menyebabkan perdarahan
yang signifikan pada anak-anak.

Trombositopenia harus dicurigai ketika seorang anak menyajikan dengan riwayat memar
mudah atau perdarahan, perdarahan terutama mukosa atau kulit. Namun, presentasi kantor
yang paling umum dari pasien yang telah terisolasi trombositopenia adalah penemuan tak
terduga dari jumlah trombosit yang rendah ketika complete blood count (CBC) yang
diperoleh untuk alasan yang tidak terkait.

Trombositopenia dapat disebabkan oleh salah satu dari dua mekanisme: penurunan produksi
trombosit atau perusakan atau penghapusan peningkatan trombosit dari
peredaran. Pengelolaan trombositopenia harus dipandu oleh pemahaman tentang penyebab
dan perjalanan klinis. Tujuan utama manajemen pada semua pasien yang memiliki
trombositopenia adalah untuk mempertahankan jumlah trombosit yang aman untuk mencegah
pendarahan yang signifikan. Apa yang merupakan jumlah trombosit yang aman pada pasien

tertentu bervariasi, tergantung pada penyebab trombositopenia dan pertimbangan dari semua
aspek lain dari hemostasis, serta tingkat pasien diharapkan kegiatan.

Bagian sebelumnyaBagian berikutnya

PLATELET COUNT DAN RISIKO PERDARAHAN

Trombosit nonnucleated, fragmen sel yang dihasilkan oleh megakaryocytes dari sumsum
tulang. Sebagai megakariosit jatuh tempo, fragmen sitoplasma, dan sejumlah besar trombosit
dilepaskan ke dalam sirkulasi. Setelah dibebaskan, masa hidup trombosit adalah sekitar 7
sampai 10 hari, setelah itu mereka dihapus dari peredaran oleh sel-sel sistem monosit-
makrofag.Pada gangguan yang ditandai oleh kerusakan platelet meningkat dan harapan hidup
dipersingkat trombosit, sumsum yang sehat dapat meningkatkan produksi platelet atas tingkat
basal sekitar sepuluh kali lipat.

Trombosit beredar melakukan banyak fungsi hemostatik kritis. Ketika pembuluh darah kecil
yang transeksi, trombosit menumpuk di lokasi cedera, membentuk plug hemostatik. Adhesi
trombosit diawali oleh kontak dengan komponen ekstravaskuler, seperti kolagen, dan
difasilitasi oleh kehadiran dan mengikat faktor von Willebrand. Sekresi mediator hemostasis
(misalnya, tromboksan, adenosin difosfat 5 ', serotonin, dan histamin) menyebabkan
perusahaan agregasi melalui mengikat fibrinogen dan meningkatkan vasokonstriksi
lokal. Trombosit juga diperlukan untuk pencabutan bekuan normal. Pendarahan risiko
meningkat dengan jumlah trombosit yang rendah.

Rentang hitungan normal trombosit 150-450 × 10 3

/ uL (150 sampai 450 × 10 9

/ L). Risiko

perdarahan tidak meningkat sampai jumlah trombosit turun jauh di bawah 100 × 10 3

/ uL

(100 × 10 9

/ L) ( Gambar. 1 ). ( 1 ) Suatu jumlah trombosit lebih besar dari 50 × 10 3

/ uL (50

× 10 9

/ L) adalah cukup untuk hemostasis di sebagian besar keadaan, dan pasien yang
memiliki trombositopenia ringan kemungkinan akan pernah diakui kecuali jumlah trombosit
diperoleh karena alasan lain . Pasien yang memiliki trombositopenia moderat, dengan jumlah
trombosit antara 30 dan 50 × 10 3

/ uL (30 dan 50 × 10 9

/ L) jarang gejala (yaitu, mudah
memar atau perdarahan), bahkan dengan trauma yang signifikan. Pasien yang memiliki
jumlah trombosit yang terus-menerus antara 10 dan 30 × 10 3

/ uL (10 dan 30 × 10 9

/ L)

sering tanpa gejala dengan kegiatan sehari-hari normal, tetapi mungkin berisiko untuk
perdarahan yang berlebihan dengan trauma yang signifikan. Perdarahan spontan biasanya
tidak terjadi kecuali jumlah trombosit kurang dari 10 × 10 3

/ uL (10 × 10 9

/ L). Pasien

tersebut umumnya memiliki petechiae spontan dan memar, tapi bahkan mereka mungkin
sama sekali tanpa gejala. Dalam kebanyakan kasus, tampak bahwa jumlah trombosit harus
kurang dari 5 × 10 3

/ uL (5 × 10 9

/ L) untuk menyebabkan perdarahan spontan kritis

(misalnya, perdarahan intrakranial atraumatic [ICH]). ( 1 )

Lihat versi yang lebih besar:

Dalam jendela ini

Di jendela baru

Download sebagai Slide PowerPoint

Gambar 1.

Hubungan antara pendarahan besar dan platelet. Diadaptasi dari Slichter SJ. Hubungan antara
jumlah trombosit dan risiko perdarahan pada pasien thrombocytopenicTransfus Med
Rev
2004;.. 18:153-167.

Trombosit beredar muda yang lebih besar dan lebih hemostatically aktif.Dengan demikian,
pasien yang memiliki thrombocytopenias merusak disertai dengan produksi cepat dan
pelepasan trombosit muda memiliki gejala perdarahan kurang parah dibandingkan pasien
yang memiliki tingkat yang sama trombositopenia akibat gangguan produksi trombosit,
sehingga populasi beredar tua trombosit.

Bagian sebelumnyaBagian berikutnya

PENYEBAB TROMBOSITOPENIA

Sistem yang paling sering digunakan untuk mengkategorikan penyebab yang berbeda dari
trombositopenia didasarkan pada mekanisme patologis yang mendasari menyebabkan
trombositopenia, yaitu, adanya kerusakan peningkatan atau penurunan produksi trombosit
( Tabel 1 ).

Lihat tabel ini:

Dalam jendela ini

Di jendela baru

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->