TROMBOSITOPENIA Penyakit Trombositopenia saat ini masih belum banyak dikenal masyarakat.

Saat ini masyarakat hanya memahami jika trombosit menurun maka orang tersebut terkena demam berdarah. Memang untuk gejala yang ada hampir sama antara demam berdarah dengan trombositopenia, keduanya akan mengalami demam yang disertai dengaan menurunnya trombosit. Namun, untuk penurunan trombosit ternyata bukan hanya orang tersebut terkena demam berdarah saja. Trombosit juga akan turun saat orang mengalami pembekuan darah akibat keurangan trombosit. Untuk lebih memahami apa yang dimaksud dengan penyakit tromnositopenia, berikut ini kami uraikan mulai dari definisi hingga gejala dan akibat yang ditimbulkan oleh penyakit ini. Untuk uraian informasi kesehatan ini, kami kutip darihttp://medicastore.com , dalam pemaparannya mengatakan: DEFINISI Trombositopenia adalah suatu kekurangan trombosit, yang merupakan bagian dari pembekuan darah. Darah biasanya mengandung sekitar 150.000-350.000 trombosit/mL. Jika jumlah trombosit kurang dari 30.000/mL, bisa terjadi perdarahan abnormal meskipun biasanya gangguan baru timbul jika jumlah trombosit mencapai kurang dari 10.000/mL. PENYEBAB Penyebab trombositopenia: Sumsum tulang menghasilkan sedikit trombosit - Leukemia - Anemia aplastik - Hemoglobinuria nokturnal paroksismal - Pemakaian alkohol yang berlebihan - Anemia megaloblastik - Kelainan sumsum tulang Trombosit terperangkap di dalam limpa yang membesar - Sirosis disertai splenomegali kongestif - Mielofibrosis - Penyakit Gaucher Trombosit menjadi terlarut

- Penggantian darah yang masif atau transfusi ganti (karena platelet tidak dapat bertahan di dalam darah yang ditransfusikan) - Pembedahan bypass kardiopulmoner Meningkatnya penggunaan atau penghancuran trombosit - Purpura trombositopenik idiopatik (ITP) - Infeksi HIV - Purpura setelah transfusi darah GEJALA Perdarahan kulit bisa merupakan pertanda awal dari jumlah trombosit yang kurang. Bintik-bintik keunguan seringkali muncul di tungkai bawah dan cedera ringan bisa menyebabkan memar yang menyebar. Bisa terjadi perdarahan gusi dan darah juga bisa ditemukan pada tinja atau air kemih. Pada penderita wanita, darah menstruasinya sangat banyak. Perdarahan mungkin sukar berhenti sehingga pembedahan dan kecelakaan bisa berakibat fatal. Jika jumlah trombosit semakin menurun, maka perdarahan akan semakin memburuk. Jumlah trombosit kurang dari 5.000-10.000/mL bisa menyebabkan hilangnya sejumlah besar darah melalui saluran pencernaan atau terjadi perdarahan otak (meskipun otaknya sendiri tidak mengalami cedera) yang bisa berakibat fatal. PURPURA TROMBOSITOPENIK IDIOPATIK (ITP) Purpura Trombositopenik Idiopatik adalah suatu penyakit dimana terjadi perdarahan abnormal akibat rendahnya jumlah trombosit tanpa penyebab yang pasti. Penyebab dari kekurangan trombosit tidak diketahui (idiopatik). Penyakit ini diduga melibatkan reaksi autoimun, dimana tubuh menghasilkan antibodi yang menyerang trombositnya sendiri. Meskipun pembentukan trombosit di sumsum tulang meningkat, persediaan trombosit yang ada tetap tidak dapat memenuhi kebutuhan tubuh. Pada anak-anak, penyakit ini biasanya terjadi setelah suatu infeksi virus dan setelah bebeerapa minggu atau beberapa bulan akan menghilang tanpa pengobatan. Gejalanya bisa timbul secara tiba-tiba (akut) atau muncul secara perlahan (kronik). Gejalanya berupa: bintik-bintik merah di kulit sebesar ujung jarum memar tanpa penyebab yang pasti

perdarahan gusi dan hidung darah di dalam tinja. • Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala serta hasil pemeriksaan darah dan sumsum tulang yang menunjukkan rendahnya jumlah trombosit dan adanya peningkatan penghancuran trombosit. Pada penderita dewasa, diberikan kortikosteroid (misalnya prednison) dosis tinggi untuk mencoba menekan respon kekebalan tubuh. Pemberian kortikosteroid hampir selalu bisa meningkatkan jumlah trombosit, tetapi efeknya hanya sekejap. Obat-obat yang menekan sistem kekebalan (misalnya azatioprin) juga kadang diberikan. Jika pemberian obat tidak efektif atau jika penyakitnya berulang, maka dilakukan pengangkatan limpa (splenektomi). Imun globulin atau faktor anti-Rh (bagi penderita yang memiliki darah Rh-positif) dosis tinggi diberikan secara intravena kepada penderita yang mengalami perdarahan hebat akut. Obat ini juga digunkan untuk periode yang lebih lama (terutama pada anak-anak), guna mempertahankan jumlah trombosit yang memadai untuk mencegah perdarahan. TROMBOSITOPENIA AKIBAT PENYAKIT Infeksi HIV (virus penyebab AIDS) seringkali menyebabkan trombositopenia. Penyebabnya tampaknya adalah antibodi yang menghancurkan trombosit. Pengobatannya sama dengan ITP. Zidovudin (AZT) yang diberikan untuk memperlambat penggandaan virus AIDS, seringkali menyebabkan meningkatnya jumlah trombosit. Lupus eritematosus sistemik menyebabkan berkurangnya jumlah trombosit dengan cara membentuk antibodi. Disseminated intravascular coagulation (DIC) menyebabkan terbentuknya bekuanbekuan kecil di seluruh tubuh, yang dengan segera menyebabkan berkurangnya jumlah trombosit dan faktor pembekuan. PURPURA TROMBOSITOPENIK TROMBOTIK Purpura Trombositopenik Trombotik adalah suatu penyakit yang berakibat fatal dan jarang terjadi, dimana secara tiba-tiba terbentuk bekuan-bekuan darah kecil di seluruh tubuh, yang menyebabkan penurunan tajam jumlah trombosit dan sel-sel darah merah, demam dan kerusakan berbagai organ. Penyebab penyakit ini tidak diketahui.

Bekuan darah bisa memutuskan aliran darah ke bagian otak, sehingga terjadi gejalagejala neurologis yang aneh dan hilang-timbul. Gejala lainnya adalah: • • • • • sakit kuning (jaundice) adanya darah dan protein dalam air kemih kerusakan ginjal nyeri perut irama jantung yang abnormal.

Jika tidak diobati, penyakit ini hampir selalu berakibat fatal; dengan pengobatan, lebih dari separuh penderita yang bertahan hidup. Plasmaferesis berulang atau transfusi sejumlah besar plasma (komponen cair dari darah yang tersisa setelah semua sel-sel darah dibuang) bisa menghentikan penghancuran trombosit dan sel darah merah. Bisa diberikan kortikosteroid dan obat yang menghalangi fungsi trombosit (misalnya aspirin dan dipiridamol), tetapi efektivitasnya belum pasti. DIAGNOSA Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejala dan hasil pemeriksaan darah yang menunjukkan jumlah trombosit dibawah normal. Pemeriksaan darah dengan mikroskop atau pengukuran jumlah dan volume trombosit dengan alat penghitung elektronik bisa menentukan beratnya penyakit dan penyebabnya. Aspirasi sumsum tulang yang kemudian diperiksa dengan mikroskop, bisa memberikan informasi mengenai pembuatan trombosit. PENGOBATAN Jika penyebabnya adalah obat-obatan, maka menghentikan pemakaian obat tersebut biasanya bisa memperbaiki keadaan. Jika jumlah trombositnya sangat sedikit penderita seringkali dianjutkan untuk menjalani tirah baring guna menghindari cedera. Jika terjadi perdarahan yang berat, bisa diberikan transfusi trombosit. Trombositopenia Berkurangnya jumlah trombosit (platelet) pada dasarnya ditandai oleh perdarahan, petekie yang paling sering berasal dari pembuluh darah kecil kulit dan membran mukosa. Trombositopenia harus terjadi dengan intensitas yang berat (10.000-20.000 trombosit per mm”; kisaran nilai rujukannya adalah 378 ® Sel Darah Merah dan Kelainan Perdarahan 150.000-300.000/mm”) sebelum perdarahan terlihat secara klinis. Penyebab trombositopenia

metildopa. Immune Thrombocytopenia Purpura Immune thrombocytopenia purpura (ITP) meliputi dua bentuk penghancuran trombosit yang dimediasi oleh antibodi: • ITP akut: Kelainan yang swasirna ini paling sering terlihat pada anak-anak sesudah terinfeksi virus (misalnya infeksi virus rubela. • Berkurangnya lama hidup: Trombositopenia terjadi karena penghancuran trombosit yang dimediasi oleh sistem imun. Penghancuran trombosit yang terbungkus antibodi terjadi di dalam limpa. antibodi antiplatelet dan supresi megakaryosit yang ditimbulkan oleh HIV. • HIV: Trombositopenia terjadi karena jelas kompleks imun. kuinidin. sindrom uremik hemolitik. monontikleosis infeksiosa). thrombotic thrombocytopenia purpura). • Dilusi: Transfusi whole blood yang masif dapat menyebabkan penurunan relatif jumlah trombosit yang beredar karena penyimpanan yang lebih dari 24 jam pada suhu 4° C akan mengakibatkan sekuestrasi trombosit yang cepat dalam hati begitu transfusi dilakukan. penyakit kanker yang menyebar). keadaan ini biasanya disertai dengan kompensasi hiperplasia sumsum yang bersifat megakariositik. • ITP kronik: Auto antibodi trombosit (yang disintesis dalam lien) biasanya ditujukan langsung pada salah satu dari dua antigen trombosit—kompleks glikoprotein membran trombosit lIb/Illa atau Ib/IX. heparin) atau pasca-infeksi (khususnya infeksi HIV [human imintinodeficiency virus]). Defisiensi trombosit yang disebabkan oleh konsumsi sering terjadi pada koagulopati sistemis (DIC. Penghancuran trombosit disebabkan oleh auto antibodi anti trombosit yang transien. .dapat digolongkan menjadi lima kategori utama: • Berkurangnya produksi: Trombositopenia terjadi karena megakariopoiesis yang tidak efektif (misalnya pada keadaan megaloblastik) atau karena penyakit sumsum tulang yang menyeluruh dan juga memengaruhi jumlah megakariosit (misalnya anemia aplastik. Trombositopenia karena berkurangnya lama hidup trombosit dapat terjadi pasca-pajanan obat (misalnya kina. sitomegalovirus. • Sekuestrasi: Trombosit tertahan di dalam pulpa merah limpa yang membesar. Splenektomi memberikan manfaat pada 75% hingga 80% pasien. virus hepatitis.

Definisi Trombositopenia adalah suatu keadaan jumlah trombosit darah perifer kurang dari normal yang disebabkan oleh menurunnya produksi.Gambaran Minis ITP kronik secara khas terjadi pada orang dewasa. kita harus mencurigai kemungkinan neoplasma limfoid Definisi Oleh Mayo Clinic staff Trombositopenia adalah istilah medis untuk platelet darah rendah. seperti leukemia atau masalah sistem kekebalan. Perdarahan subaraknoid atau intraserebral merupakan kejadian langka tetapi serius. pembedahan atau transfusi darah dapat membantu mengobati trombositopenia kronis C. Dalam kasus yang jarang terjadi. Trombositopenia 1. Trombositopenia sering terjadi sebagai akibat dari gangguan yang terpisah. atau sebagai efek samping obat. Waktu perdarahan akan memanjang sementara waktu protrombin dan partial thromboplastin time (PTT) tampak normal. Diagnosis Diagnosis ditegakkan terutama berdasarkan gambaran klinis seperti petekie dan trombositopenia. biopsi sumsum tulang slapat dilakukan untuk memastikan peningkatan jumlah megakariosit. pajanan obat dan neoplasma limfoid. Kadangkadang obat. . jika kedua keadaan ini dijumpai. khususnya wanita dalam usia reproduktif. Trombositopenia biasanya membaik ketika penyebab yang mendasari diobati. distribusi abnormal. hematuria). Biasanya sudah terdapat riwayat lama gejala mudah memar atau epistaksis tetapi kadangkadang terjadi dengan onset yang mendadak dan disertai gejala petekie atau perdarahan internal (melena. Tes untuk antibodi anti trombosit tidak bisa diandalkan. Bentuk idiopatik harus dibedakan dengan bentuk yang terjadi dalam konteks lupus eritematosus sistemis. jumlah trombosit mungkin sangat rendah sehingga perdarahan internal berbahaya dapat terjadi. Trombosit menghentikan kehilangan darah dengan penggumpalan dan membentuk lubang colokan di pembuluh darah. AIDS. destruksi trombosit yang meningkat. Morfologi Limpa memiliki ukuran yang normal kendati memperlihatkan kongesti sinusoid dan pusatpusat germinal yang menonjol. Trombositopenia mungkin ringan dan menyebabkan beberapa tanda-tanda atau gejala. Platelet (trombosit) adalah sel-sel darah tidak berwarna yang memainkan peran penting dalam pembekuan darah. Jumlah megakariosit dalam sumsum tulang juga meningkat. Splenomegali dan limfadenopati sangat jarang terjadi.

jpg ) Giant Trombosit (Giant Platelet) Giant trombosit terdapat pada apusan darah tepi penderita ITP (I Made Bakta. 1974). Trombosit diikat oleh suatu penginduksi (obat. gangguan kolagen vaskuler.2. Platelet satellism tidak menempel pada limfosit.A. . basofil.) sebagai antigen sehingga dikenali oleh sel PMN leukosit yang mengandung antibody sehingga terjadi adhesi trombosit pada PMN leukosit. dll.edu/clinpath/modules/heme1/images/pltclmp.healthsystem. Giant Platelet yang ditunjuk anak panah (diambil dari http://www. Penurunan Produksi Trombosit Hipoplasia megakariosit Trombopoesis yang tidak efektif Gangguan kontrol trombopoetik Trombositopenia herediter Peningkatan destruksi Trombosit Proses imunologis · Autoimun. Platelet satellism tidak ditemukan pada individu normal ketika plasma.jpg ) Trombosit satelit (Platelet satellitism) Trombosit menempel pada sel PMN Leukosit yang dapat dilihat pada darah dengan antikoagulan EDTA.jpg) b. Platelet clumping (diambil darihttp://diaglab. Platelet Satellism (diambil darihttp://www.vet. Kjeldsberg and John swanson. Trombosit ini berukuran lebih besar dari normal. 2006). a.edu/internet/hematology/HessImages/Giant-Platelet-100xwebsite-arrow. Patofisiologi Klasifikasi Trombositopenia artifaktual Trombosit bergerombol (Platelet clumping) disebabkan oleh anticoagulant-dependent immunoglobulin (Pseudotrombositopenia) Gb. gangguan limfoproliferatif.cornell.004t.aspx? name=licha&filename=licha_IV. idiopatik sekunder : infeksi. kehamilan. trombosit.accessmedicine. dan sle darah putih dicampur dengan trombosit dan sel darah putih atau trombosit (Carl R. purpura pasca-transfusi. eosinofil. · Alloimun : trombositopenia neonates.com/loadBinary. Gb. Gb.virginia. c. monosit.

Purpura steroid. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP). karena atrofi jaringan penyangga pembuluh darah kulit terlihat terutama pada aspek dorsal lengan bawah atau tangan.000/μL b. zat intersel yang tidak sempurna dapat menyebabkan petechie perifolikular. khususnya allergen. · Kerusakan trombosit oleh karena abnormalitas permukaan vaskuler: infeksi. Hemolytic-Uremic Syndrome (HUS). 2006) 3. kontraksi otot polos bronkus dan saluran . dll. Hipersensitivitas 1. yaitu perdarahan yang halus terjadi di bawah kulit yang akan manifes dengan gesekan yang lemah. tranfusi darah massif. memar. a.- Proses Nonimunologis · Trombosis Mikroangiopati : Disseminated Intravascular Coagulation (DIC). Scurvy. · · · Abnormalitas distribusi trombosit atau pooling Gangguan pada limpa (lien) Hipotermia Dilusi trombosit dengan transfuse massif (Ibnu Puwanto. maka hal tersebut akan menyebabkan dilepaskannya berbagai mediator oleh mastosit dan basofil secara kolektif mengakibatkan peningkatan permeabilitas kapiler. yaitu terjadi pada defisiensi vitamin C. dan perdarahan mukosa c. Diatesis hemoragik yang merupakan akibat yang timbul karena kelainan faal hemostasis yaitu kelainan patologik pada dinding pembuluh darah mengakibatkan: Simple easy bruising (mudah memar) Purpura senilis. Gejala Klinis AT<100. Petechie timbul sebab jumlah trombosit yang ada tidak mencukupi untuk membuat sumbat trombosit dan karena penurunan resistensi kapiler darah. berikatan dengan molekul IgE yang sebelumnya telah melekat pada permukaan mastosit atau basofil. Ditemukan adanya petechie. vasodilatasi. karena terpai steroid yang mengakibatkan atrofi jaringan ikat penyangga kapiler bawah kulit sehingga pembuluh darah mudah pecah. D. Tipe I (Hipersensitivitas tipe segera) Bila antigen.

dan gastrointestinal. Tipe III (reaksi kompleks imun) Pemaparan pada antigen dalam jangka panjang dapat merangsang pembentukan antibodi IgG. Pada pasien berat mempunyai purpura dan perdarahan dari hidung. 4. Gejala sistemik seperti mengigau. Manifestasi klinis berupa reaksi paru akut seperti demam. Gejala ini timbul 5-20 hari setelah pemberian obat. dingin. Kadang-kadang. 1989) E. Produksi IgE oleh sel B sebagai respon terhadap antigen paparan pertama Pengikatan IgE pada reseptor Fc pada permukaan sel mastosit dan basofil Interaksi antigen-IgE mengakibatkan degranulasi sel tersebut Tipe II Tipe II merupakan reaksi sitotoksitas yang melibatkan IgG dan IgM. eosinofilia. trombositopenia. dan granulositopenia. Manifestasi klinisnya berupa kelainan darah berupa anemia hemolitik. gusi. demam. Antibodi bereaksi dengan antigen membentuk kompleks antigen-antibodi (kompleks imun) yang kemudian mengendap pada jaringan dan akan mengaktifkan pertahanan tubuh dengan penglepasan komplemen serta menimbulkan reaksi inflamasi. gejala timbul dalam 1-2 hari setelah benar-benar jelas adanya pengaruh pertama pada obat. (Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. Tipe IV (reaksi imun seluler) Reaksi ini tidak melibatkan antibodi. batuk. Ikatan antara antibodi dengan antigen yang terdapat pada permukaan sel atau jaringan tertentu juga akan mengaktifkan komplemen melalui reseptor komplemen. Pada kasus di atas.000/mm3). Drug Induced Trombocytopenia (DIT) Pasien akibat DIT akan merasakan sensasi obat selama sekitar 1 minggu atau berselang-seling selama jangka waktu lama sebelum didahului dengan peteki dan ekimosis yang mana merupakan indikasi trombositopenia. tetapi melibatkan sel-sel limfosit T yang telah disensitisasi oleh antigen tertentu. gejala dapat timbul dalam waktu 1-5 hari. Penyebab tersering adalah penisilin. Karena pemahaman yng kurang.cerna serta inflamasi lokal. 3. DIT kadang-kadang digambarkan dengandisseminated intravascular coagulation (DIC) atau kegagalan ginjal dan indikasi lain pada hemolytic-uremic . tetapi bila sebelumnya pernah mendapat obat tersebut. trombositopenia tergolong berat ( < 20. Tipe I ini terdiri dari beberapa fase 2. Manifestasi renjatan anafilaktik dapat terjadi dalam waktu 30 menit setelah pemberian obat. sesak. sakit kepala dan muntah sering mendahului gejala perdarahan.

eptifibatida. naproxen Klorotiazida Fludarabine. rituximab D-penicillamine Obat lainnya (Aster. sulfonamide. anti-inflamasi . rifampin. dan the University of Oklahoma web site (http://moon.edu/jgeorge/DITP.html ) Mekanisme Penyebab Drug Induced Trombocytopenia Klasifikasi Haptendependent antibody Mekanisme Hapten menyambung secara kovalen pada membrane protein dan menginduksi obat dengan respon imun spesifik Kejadian Sangat cepat Contoh obat Penisilin. et al. 1998. 2007. 2005) Daftar Obat Sebagai Pemicu pada Drug Induced Trombocytopenia Kategori Obat Heparin Cinchona alkaloids Platelet inhibitor Agen antirematik Agen antimikrobial Agen antikonvulsan dan sedative Antagonis reseptorheparin Agen analgesik Agen diuretik Imunosupresan dan kemoterapi Obatyang meliputi 5 atau lebih laporan Unfractionated heparin. Dennis L. Aster. Heparin berat molekul rendah Kuinin.. Kemungkinan beberapa antibiotic sefalosporin Kuinin Obat menginduksi antibodi 26 dari satu juta yang mengikat ke pengguna kuinin per Kuinin.. et al.. tirofiban Garam emas Linezolid. oxaliplatin Ranitidine Ibuprofen Hidroklorotiazida Siklosporin.2005.ouhsc. Kasper. phenytoin. valproic Diazepam acid Cimetidine Acetaminophen. 2007. Kuinidin Abciximab. diclofenak. sulfonamide.syndrome (HUS) atau thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) (Richard H. varicomycin Carbamazepine. Warkentin. George et al.

Obat kadidat adalah satu-satunya obat yang diberikan sebelum onset trombositopenia. jumlah trombosit menjadi normal dan hal ini menetap.2.0% dengan emas.membrane protein dalam keadaan obat terlarut Obat tipe Fiban minggu. 3. atau jika obat lain terus diberikan setelah penghentian obat kandidat jumlah trombosit tetap normal.2. Trombositopenia akan kembali terjadi jika obat kandidat diberikan lagi. Tingkatan Bukti I (Definite) Pasti II (Probable) = jika kriteria 1.4 terpenuhi = jika kriteria 1. Obat mengikat pada platelet 3-6 % diantara pasien Heparin factor 4 (PF4). 4. 2. 10-14% setelah paparan kedua Autoantibodi Obat menginduksi antibody 1.3. diterapi dengan heparin memproduksi kompleks selama 7 hari. yang bereaksi dengan sangat cepat prokainamida trombosit autologi dalam prokainamida dan obat kehilangan obat lainnya.5-1. kompleks imun molekul rendah mengaktifkan trombosit melalui reseptor Fc Kompleks imun (Aster. Penyebab trombositopenia lain sudah disingkirkan. 2007) Kriteria Diagnosis Drug Induced Trombocytopenia: 1. mungkin lebih nonsteroid (AINS) sedikit kasusnya pada obat lainnya Tirofiban. Garam emas.2-0.5 % IIb/IIIa untuk menginduksi adanya perubahan bentuk (neoepitop) obat Antibody mengenali komponen murin dari fragmen Fab untuk membrane trombosit GP IIIa Obat-antibodi spesifik 0. eftifibatide Obat bereaksi dengan GP 0.3 terpenuhi .0 % setelah Abciximab paparan. Terapi dengan obat kandidat mendahului terjadinya trombositopenia dan setelah terapi dihentikan. cepat imun untuk antibody yang dengan heparin berat spesifik.

yaitu abciximab. Perubahan yang terjadi menyebabkan ekspresi dan antigen baru yang dinamakan ligand-induced binding sites (LIBS) yang kemudian merangsang pembentukan antibodi (Rahajuningsih. Ada tiga macam obat jenis ini yang sedang dikembangkan di Amerika Serikat. 2007. yaitu thrombosis baik pada vena maupun arteri dan dapat menimbulkan gangrene di tungkai. Gambaran klinis DIT akibat kuinin seperti perdarahan di tungkai bawah.Ackroyd Obat dianggap sebagai hapten di mana hapten tersebut akan membentuk ikatan kovalen dengan trombosit sehingga terbentuk kompleks antigen yang terdiri dari obattrombosit. dan eptifibatide. petekia. 1998. 2007). Hipotesis Hapten. Perdarahan intracranial dan intraperitoneal jarang dijumpai (Rahajuningsih. Heparin Induced Thrombocytopenia (HIT) Heparin mempunyai efek antikoagulan karena meningkatkan aktivitas antitrombin untuk menetralkan thrombin dan protease serin lainnya. 2007). Obat tirofiban dan eptifibatide diduga mengakibatkan perubahan pada glikoprotein begitu berikatan dengan GP IIb/IIIa.III (Possible) IV (Unlikely) = jika hanya kriteria 1 terpenuhi = jika kriteria 1 pun tidak terpenuhi. Sedangkan kuinidin digunakan sebagai pengobatan terhadap cardiac arrhythmia. Antagonis Glikoprotein (GP) IIb/IIIa GP II b/IIIa merupakan reseptor fibrinogen dalam proses agregasi trombosit maka obat ini antagonis terhadap reseptor tersebut sehingga menghambat proses agregaso trombosit sehingga dapat mencegah terjadinya thrombosis. Teori Innocent Bystander oleh Miescher dan Schulman . Obat ini bekerja secara kompetitif dalam menghambat ikatan antara fibrinogen ke GP IIb/IIIa. 2007). Pada HIT terjadi kompleks antara antibodi dengan heparin-platelet factor 4 (PF4) akan mengikat trombosit melalui reseptor Fc sehingga mirip dengan hipotesis innocent bystander (Rahajuningsih. 2007). et al. 2007). Gambaran klinis pada HIT. Selanjutnya kompleks ini akan merangsang pembentukan antibodi yang dapat mengenali dan mengikat tombosit dan akan didestruksi oleh RES sehingga terjadi trombositopenia (Rahajuningsih. Kuinin Kuinin merupakan obat yang digunakan untuk mengobati penyakit malaria dan kram otot. (George. tirofiban. Rahajuningsih D Setiabudy. tetapi setelah pemakaian berulangulang. DIT akibat kuinin terjadi bukan pada pemberian pertama. dan perdarahan pada daerah mukosa.

Masa hidup trombosit pada ITP memendek berkisar antara 2-3 hari sampai beberapa menit. namun kebanyakan pasien mempunyai antibodi terhadap glikoprotein pada permukaan trombosit.Teori ini merupakan teori bantahan dari hipotesis hapten Ackroyd setelah Miescher dan Schulman melakukan penelitian padaquinine-induced thrombocytopenia. 2007) D. Faktor yang memicu produksi autoantibodi belum diketahui. Kecuali mungkin pada trombositopenia akibat penicillin dosis tinggi. Patofisiologi dan patogenesis Sindrom ITP disebabkan oleh trombosit yang diselimuti oleh autoantibodi trombosit spesifik (IgG) yang kemudian akan mengalami percepatan pembersihan di lien dan di hati setelah berikatan dengan reseptor Fcg yang diekspresikan oleh makrofag jaringan. karena obat golongan tersebut mampu membentuk ikatan kovalen dengan membran trombosit sehingga trombositopenia terjadi menurut mekanisme hapten (Rahajuningsih. . Dengan kata lain. Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) Definisi ITP merupakan suatu kelainan didapat yang berupa gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia oleh karena adanya penghancuran trombosit secara dini dalam sistem retikuloendothelial akibat adanya autoantibodi terhadap trombosit yang biasanya berasal dari IgG. Kompleks imun yang antara antibody-antigen (obat-protein plasma) akan diabsorbsi oleh trombosit secara non spesifik melalui reseptor Fc dan kemudian trombosit ini dihancurkan oleh RES. Selain obat itu bebas yang berlebih tidak dapat menghambat pengikatan antibody dengan trombosit. Teori ini mengungkapkan bahwa obat berikatan erat dengan protein plasma dan merangsang pembentukan antibodi. Sel penyaji antigen (makrofag) akan merusak glikoprotein IIb/IIIa dan memproduksi epitop kriptik dari glikoprotein dari trombosit lain. destruksi trombosit dalam sel penyaji antigen (makrofag) akan menimbulkan pacuan pembentukan neoantigen. Oleh karena itu. yang pada akhirnya kan menyebabkan trombositopenia. Schulman mengusulkan teori innocent bystander. Namun akhir-akhir ini terdapat bukti yang menentang teori ini karena antibody mampu mengenali glikoprotein pada membran trombosit serta mengikat trombosit melalui Fab dan bukan melalui Fc. Sel penyaji antigen yang teraktifasi mengekspresikan peptida baru pada permukaan sel dengan bantuan konstimulasi dan sitokin yang berfungsi memfasilitasi proliferasi inisiasi CD4-positif antiglikoprotein Ib/IX antibodi dan meningkatkan produksi antiglikoprotein IIb/IIIa antibodi oleh B-cell clone 1. Menurut Schulman ikatan antara obat dengan trombosit bersifat lemah dan mudah terlepas dengan pencucian. yang berakibat produksi antibodi yang cukup yang akan terus meyelubungi trombosit. Autoantibodi terbentuk karena adanya antigen yang berupa kompleks glikoprotein IIb/IIIa.

000-30. genitourinaria) Diagnosis AT 10.000/μL terdapat luka memar/ hematom · AT 10. Terapi untuk mengurangi proses imun sehingga mengurangi perusakan trombosit Terapi kortikosteroid.000-50.000-50.000/μL terdapat perdarahan spontan.000/μL Filem darah menunjukkan penurunan jumlah trombosit Sumsum tulang memperlihatkan jumlah megakariosit normal atau meningkat sebagai usaha kompensasi terhadap destruksi trombosit Kadar trombopoetin tidak meningkat Tes sensitif menunjukkan IgG antitrombosit pada permukaan trombosit atau dalam serum Penatalaksanaan a.000/μL asimptomatik AT 30. ITP kronis Manifestasi perdarahan berupa petekia.Gejala Klinis ITP akut Sering dijumpai pada anak-anak dengan infeksi dan penyakit saluran nafas yang disebabkan oleh virus sebagai awal terjadinya perdarahan berulang · · Manifestasi perdarahan ringan dan jarang adanya splenomegali. serta menekan sintesis antibodi . dan perdarahan memanjang bila ada luka · AT<10.000/μL terjadi perdarahan mukosa (epistaksis. perdarahan gastrointestinal. purpura. mengurangi pengikatan IgG oleh trombosit. menoragia. yang berfungsi untuk mengurangi aktivitas makrofag sehingga mengurangi destruksi trombosit. ekimosis Episode perdarahan dapat berlangsung beberapa hari sampai beberapa minggu Perdarahan SSP jarang terjadi tetapi jika terjadi bersifat fatal Splenomegali dijumpai pada <10% kasus Hubungan antara jumlah trombosit dan gejala antara lain bila: AT >50.

Jika dalam 3 bulan tidak memberi respon pada kortikosteroid (AT < 30. secara keseluruhan tergantung penyebabnya dan diketahui akibat pengaruh imun dengan mekanisme yang belum jelas.000/μL.000/μL) atau perlu dosis pemeliharaan yang tinggi maka diperlukan: · · · b. Peningkatan penghancuran trombosit pada penyakit infeksi. Purpura Trombositopenia berhubungan dengan infeksi Trombositopenia akibat infeksi pada beberapa keadaan mempunyai hubungan dengan produksi berkurang dan meningkatnya penghancuran trombosit. I Made Bakta 2006) .Pemberian prednison 60-80 mg/hari kemudian diturunkan perlahan-lahan.Sekitar 80% kasus mengalami remisi setelah terapi steroid. 5% meninggal Bila pasien tidak mengalami perdarahan dan memiliki jumlah trombosit diatas 20. 54% sembuh dalam 4-8 minggu. cyclophospamide. (Bambang Pernomo. Pemberian metil prednisolon jika pasien resisten terhadap prednison Transfusi konsentrat trombosit hanya dipertimbangkan pada penderita dengan risiko perdarahan akut Preventif Membatasi gerakan fisik Mencegah perdarahan akibat trauma Menghindari obat penekan fungsi trombosit Prognosis Pada anak-anak 89% sembuh. azathioprim Pemberian Ig anti G 70μg/kg Terapi supportif. Splenektomi Obat-obat imunosupresif: vincristine. untuk mencapai dosis pemeliharan (<15 mg/hari). 2005. 2006. terapi untuk mengurangi pengaruh trombositopenia Pemberian androgen (danazol) Pemberian high dose immunoglobulin (IgIV 1 mg/kg/hari selama 2 hari berturut-turut) untuk menekan fungsi makrofag dan meningkatkan AT dengan cepat. 30% penyakit kronik. harus dipertimbangkan untuk tidak memberikan terapi karena banyak pasien trombositopenia kronik yang parah dapat hidup selama dua sampai tiga dekade. Ibnu Purwanto. 2% meninggal Pada orang dewasa 64% sembuh.

trombositopenia. Pada HUS tidak ada manifestasi neurologis yang membedakannya dengan TTP. dan kegagalan ginjal. Gambar 1: Film darah normal Jumlah trombosit dalam sirkulasi darah normalnya adalah antara 150 dan 400 juta per mililiter darah. E. P. Bayi yang baru lahir memiliki tingkat sedikit lebih rendah. Penyakit ini hampir sama dengan Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP). agen virus. Banyak faktor yang dapat mempengaruhi jumlah trombosit individu termasuk latihan dan asal ras.(Stephen J. mengandung senyawa yang meningkatkan kemampuan trombosit untuk menempel satu sama lain dan juga untuk permukaan dinding pembuluh darah yang rusak. tetapi biasanya dalam kisaran dewasa dengan tiga bulan. Coli strain O157: H7. dan kegagalan ginjal karena mikroangiopati (dengan penurunan filtrasi glomerylus. dan hematuria). Mc Phee dan Maxine A. Penyebab penyakit ini belum diketahui. HUS sering terjadi setelah infeksi tambahan penyakit diare dengan Shigella.F. perdarahan. Pada orang dewasa HuS ini dipercepat oleh penggunaan estrogen atau masa post partum. Pada apusan darah tepi didapatkan fragmentasi eritrosit dan pada biopsi ginjal adanya kelainan.. Di dalam trombosit masing-masing butiran banyak. Hemolytic-Uremic Syndrome (HUS) HUS merupakan penyakit yang tidak umum terdiri dari anemia hemolitik mikroangiopati. Penemuan hasil lab ditemukan anemia hemolitik mikroangiopati. Apa trombosit lakukan? Trombosit sangat penting dalam pembentukan bekuan darah untuk mencegah perdarahan perdarahan dari pembuluh darah yang pecah. pada umumnya pasien didahului dengan diare sebelum mengalami HUS. 2007) Apa trombosit? Trombosit adalah sel kecil yang beredar dalam darah dan yang fungsinya adalah untuk mengambil bagian dalam proses pembekuan. Untuk diagnosis HUS. proteinuria. trombositopenia (biasanya tidak berat). Tanda dan gejala klinis HUS ditemukan adanya anemia. Rentang hidup rata-rata trombosit dalam darah adalah 10 hari. .

Trombosit kemudian menempel satu sama lain (agregasi) dan berpegang pada dinding pembuluh (hemostasis primer). Komplikasi yang paling serius. adalah perdarahan spontan di dalam kepala (intrakranial) atau dari lapisan usus (gastrointestinal). Jenis trombositopenia Tipe tertentu dari jumlah platelet yang rendah meliputi: idiopatik (atau kebal) thrombocytopenic purpura (ITP) trombotik thrombocytopenic purpura (TTP) hemolitik uremik syndrome (HUS) . kadang-kadang mengancam penglihatan. yang berpotensi fatal. Faktor koagulasi kemudian diaktifkan. Perdarahan biasanya terlihat pada kulit dalam bentuk kecil pin-tusukan pendarahan ( purpura ). Tidak ada hubungan yang erat antara jumlah trombosit dan keparahan dari perdarahan. Penyebab ringkasan Salah trombositopenia Gumpalan dalam sampel. Bawaan trombositopenia . Apa yang menyebabkan jumlah trombosit yang rendah? Penyebab berbagai trombositopenia dirinci di bawah ini. Trombosit mengelompok. Apa resiko dari jumlah trombosit yang rendah? Efek utama dari jumlah trombosit berkurang adalah peningkatan risiko perdarahan. atau memar (ekimosis) setelah trauma minor. sehingga darah normal cair menjadi gumpalan larut atau lem. Dalam hal perdarahan. Penyebab tidak saling eksklusif dan lebih dari satu mungkin bertanggung jawab untuk jumlah trombosit normal. otot di dinding pembuluh kontrak dan mengurangi aliran darah. Ada risiko tinggi perdarahan spontan setelah jumlah trombosit turun di bawah 10 juta per ml.Jumlah yang memadai trombosit berfungsi normal juga diperlukan untuk mencegah kebocoran sel darah merah dari pembuluh tampaknya terluka. tetapi hal ini jarang terjadi sampai ada kurang dari 80-100000000 trombosit per ml. yang mengurangi 'lengket' dari trombosit ). Perdarahan lebih serius dapat terjadi di bagian belakang mata (retina). Perdarahan dari hidung dan gusi juga cukup umum. tetapi ada peningkatan risiko perdarahan jika jumlah platelet menurun atau jika fungsi trombosit terganggu (misalnya dengan aspirin.

misalnya Bernard Soulier sindrom.Langka kelainan bawaan (misalnya Mei Hegglin anomali. misalnya Mei anomali Hegglin. Cacat produksi trombosit Aplasia sumsum tulang (kegagalan). Prekursor platelet abnormal: infeksi virus. Jumlah trombosit juga dapat dikurangi jika sampel darah sulit untuk mengambil dan pembekuan darah . Bernard Soulier sindrom). mewarisi kelainan. malaria. Darah gangguan (TTP). Kehilangan trombosit dari peredaran Darah transfusi masif atau pertukaran. Sumsum tulang infiltrasi. Gangguan metabolisme. akan sangat membantu untuk mengulang sampel dalam tabung yang berbeda dengan bahan kimia yang berbeda. misalnya demam kelenjar. perdarahan tidak sering terjadi. Tidak diketahui penyebabnya (ITP). alkohol. Berkurang platelet survival Antibodi dalam menanggapi obat. gagal ginjal misalnya. Dalam penyakit warisan lain. misalnya leukemia. Cacat produksi trombosit . transfusi darah atau penyakit lain. Bawaan trombositopenia Beberapa penyakit warisan langka menyebabkan jumlah trombosit rendah.sehingga menggunakan beberapa dari trombosit. Antibodi ini juga mengikat zat kimia dalam darah yang diuji di laboratorium. Pembesaran limpa. Untuk alasan ini. Dalam beberapa kondisi. trombosit berfungsi kurang baik dan seumur hidup gejala perdarahan dapat terjadi. limfoma. memberikan jumlah trombosit rendah palsu. Pembekuan gangguan (DIC).Tingkat keparahan trombositopenia bervariasi dengan kondisi dan juga masing-masing pasien. Artefactual (palsu) trombositopenia Beberapa orang memiliki trombosit yang saling menempel karena adanya protein dalam darah (antibodi) yang mengikat trombosit.

Hal ini menyebabkan peningkatan besar dalam jumlah jaringan fibrosa. Kadang-kadang produksi trombosit yang rusak karena adanya kelainan pada sel-sel yang membentuk bagian-bagian struktural dari sumsum tulang. yang mengganggu produksi trombosit serta produksi sel darah lainnya. myelofibrosis. terlihat lainnya sel kanker abnormal seperti limfoma lebih jarang. Jika ada masalah di sumsum tulang. Atau. Contoh sel abnormal terakumulasi di sumsum tulang meliputi: leukemia akut di mana sel-sel leukemia. yang disebut stroma. menurunkan jumlah trombosit yang dapat diproduksi. gagal ginjal. Gangguan produksi trombosit juga dapat disebabkan oleh: efek samping dari obat-obatan seperti kemoterapi (anti-kanker) agen infeksi virus seperti HIV gangguan metabolisme seperti kekurangan vitamin B12 atau asam folat. kelainan dari sumsum tulang yang disebut myelodysplasia. atau mengelompok bersama-sama dan kemudian dihapus. ketika kanker berkembang di bagian lain dari tubuh dan menyebar (metastasised) ke sumsum tulang. Mereka dapat dilapisi dengan antibodi. Trombosit dihapus karena beberapa alasan. Berkurang platelet survival Angka trombosit menurun jika mereka dikeluarkan dari sirkulasi lebih cepat daripada mereka diproduksi. alkohol.Trombosit diproduksi dalam sumsum tulang dari sel yang disebut megakariosit. atau 'ledakan'. Contoh meliputi: marmer penyakit tulang (osteopetrosis). maka jumlah megakariosit akan turun. Kondisi ini menyebabkan keturunan padat. tulang rapuh dengan mengorbankan sumsum tulang. Antibodi yang menyebabkan penghapusan trombosit dapat disebabkan oleh: infeksi seperti HIV obat-obatan seperti kina obat anti-malaria . misalnya karena sel-sel abnormal. mungkin ada sesuatu yang salah dengan proses produksi trombosit itu sendiri sehingga tidak trombosit cukup terbentuk.

Pengenceran trombosit: jumlah trombosit dapat jatuh ketika seorang pasien ditransfusikan dengan volume besar sel darah merah yang tidak mengandung trombosit. Sebuah tes darah kemudian diambil. Hal ini disebut idiopatik trombositopenia (ITP) .secara harfiah. misalnya tekanan darah tinggi dan preeklampsia dalam beberapa jenis kanker. tanda-tanda pendarahan atau memar. khususnya jenis leukemia myeloid akut dankanker prostat dalam beberapa kelainan darah langka seperti trombotik thrombocytopenic purpura (TTP) atau sindrom uremik hemolitik (HUS)(kadang-kadang karena wabah keracunan makanan). LPS dapat hasil dari berikut: pada infeksi berat seperti meningitis. Kondisi ini dikenal sebagai koagulasi intravaskular diseminata (DIC). karena cairan faktor darah normal. ITP juga disebut 'trombositopenia imun'. misalnya pada pasien dengan limpa yang sangat besar. jumlah platelet rendah yang penyebabnya tidak diketahui. infeksi baru dan obat-obatan. Biasanya. misalnya rheumatoid arthritis. . Bagaimana jumlah trombosit yang rendah didiagnosis? Investigasi biasanya dimulai dengan riwayat gejala. Antibodi ini juga bisa terjadi pada seseorang yang dinyatakan benar-benar baik. Di laboratorium hematologi dokter: melakukan hitung darah lengkap meneliti film darah di bawah mikroskop (lihat Gambar 1) memeriksa sampel darah dalam tabung tes. Atau. penyakit lupus kulit erythematosis sistemik atau penyakit darah leukemia limfositik kronis. sebagai komplikasi kehamilan atau persalinan.penyakit tertentu di mana produksi yang abnormal dari antibodi lain mungkin terjadi. masalah medis lainnya. Kehilangan trombosit dari peredaran Abnormal distribusi trombosit: jumlah trombosit yang rendah mungkin disebabkan oleh membangun dari platelet luar kolam darah normal. trombosit dapat digunakan jika proses pembekuan darah yang tidak tepat 'diaktifkan'. yang berarti jumlah trombosit yang rendah karena aksi antibodi. satu sampel darah lengkap count diminta untuk mengkonfirmasi hasil dan melihat apakah itu adalah kelainan bertahan.

Pengelolaan perdarahan akut juga melibatkan pengobatan penyebab yang mendasari trombosit rendah. Jika tidak ada pendarahan besar. Tes ini membantu hematologi untuk memutuskan apakah trombosit sedang diproduksi secara normal dan apakah sisa sumsum tulang tampak normal. misalnya di kepala atau usus. orang tersebut mungkin perlu dilihat pada hari yang sama. dengan sampel biasanya diambil dari bagian belakang panggul. orang tersebut kemungkinan besar akan dirujuk ke hematologi di rumah sakit. penggunaan trombosit konsentrat berbahaya.Tergantung pada tingkat keparahan kekurangan trombosit dan penyebab kemungkinan. Pemeriksaan lebih lanjut seperti tes genetik juga dapat dilakukan pada sampel sumsum tulang. dan memiliki tes sumsum tulang dilakukan. Sebuah tes sumsum tulang dilakukan di bawah anestesi lokal. Apa pengobatan yang tersedia? Pilihan pengobatan tergantung pada tingkat keparahan dari jumlah trombosit. Jika jumlah trombosit sangat rendah. Efek dari konsentrat kemudian dipantau dengan mengukur jumlah platelet dan menilai setiap perdarahan berlanjut. pengobatan ditujukan untuk penyebab jumlah trombosit rendah. penyebabnya dan apakah atau tidak ada pendarahan. Jika perdarahan yang mengancam jiwa terjadi. Gambar 2: Sebuah kantong trombosit . perawatan segera diperlukan dengan trombosit konsentrat melalui transfusi darah. Hati-hati Dalam jenis trombositopenia disebut TTP.

pengobatan menangani infeksi yang mendasari dan DIC tersebut. Cedera yang lebih luas dan keterlibatan pembuluh darah yang lebih besar membutuhkan. Tujuan utama manajemen pada semua pasien yang memiliki trombositopenia adalah untuk mempertahankan jumlah trombosit yang aman untuk mencegah pendarahan yang signifikan.misalnya. Untuk beberapa infeksi. terutama yang virus seperti demam kelenjar. PENGANTAR Trombosit sangat penting untuk menjaga integritas endotelium pembuluh darah dan mengontrol perdarahan dari kecil-kapal cedera melalui pembentukan trombosit colokan (hemostasis primer). didefinisikan sebagai jumlah trombosit kurang dari 150 × 10 3 / uL (150 × 10 9 / L). dan jumlah trombosit dipantau. stabil. Trombositopenia. adalah penyebab paling umum dari cacat hemostasis primer yang dapat menyebabkan perdarahan yang signifikan pada anak-anak. Trombositopenia dapat disebabkan oleh salah satu dari dua mekanisme: penurunan produksi trombosit atau perusakan atau penghapusan peningkatan trombosit dari peredaran. Pengelolaan trombositopenia harus dipandu oleh pemahaman tentang penyebab dan perjalanan klinis. presentasi kantor yang paling umum dari pasien yang telah terisolasi trombositopenia adalah penemuan tak terduga dari jumlah trombosit yang rendah ketika complete blood count (CBC) yang diperoleh untuk alasan yang tidak terkait. Namun. perdarahan terutama mukosa atau kulit. Transfusi kemudian akan diberikan jika jumlah platelet menjadi sangat rendah hingga mencapai tingkat yang lebih aman atau sumsum tulang pulih. Trombositopenia harus dicurigai ketika seorang anak menyajikan dengan riwayat memar mudah atau perdarahan. fibrin gumpalan (hemostasis sekunder). kemoterapi atau radioterapi akan digunakan pada leukemia. maka harus dihentikan. pengobatan dengan antibiotik dapat dimulai. Komponen darah yang digunakan untuk menggantikan faktor pembekuan dan trombosit. Bila hasil infeksi dalam jumlah trombosit yang rendah dengan menyebabkan DIC. Hal ini sementara dapat merusak sumsum tulang dan memperburuk trombositopenia. menyediakan ini aman. partisipasi dari sistem koagulasi untuk memberikan sebuah perusahaan. selain trombosit. pengobatan diarahkan pada sel-sel yang abnormal . Jumlah trombosit biasanya akan pulih ke tingkat normal selama hari. Jika infeksi dicurigai.untuk transfusi Jika obat diperkirakan menjadi penyebabnya. tidak ada pengobatan spesifik dan pengamatan dekat mungkin diperlukan. Apa yang merupakan jumlah trombosit yang aman pada pasien . Jika jumlah trombosit yang rendah dianggap karena ITP hematologi (spesialis darah) akan memberi nasihat tentang berbagai pilihan pengobatan (Lihat ITP) Jika produksi trombosit gagal karena adanya sel-sel abnormal atau ganas.

fragmen sel yang dihasilkan oleh megakaryocytes dari sumsum tulang. seperti kolagen. Sebagai megakariosit jatuh tempo. serotonin. fragmen sitoplasma. adenosin difosfat 5 '. 1 ). Pasien tersebut umumnya memiliki petechiae spontan dan memar. ( 1 ) Suatu jumlah trombosit lebih besar dari 50 × 10 3 / uL (50 × 10 9 / L) adalah cukup untuk hemostasis di sebagian besar keadaan. Trombosit juga diperlukan untuk pencabutan bekuan normal. perdarahan intrakranial atraumatic [ICH]). tapi bahkan mereka mungkin sama sekali tanpa gejala. Trombosit beredar melakukan banyak fungsi hemostatik kritis. dengan jumlah trombosit antara 30 dan 50 × 10 3/ uL (30 dan 50 × 10 9 / L) jarang gejala (yaitu. setelah itu mereka dihapus dari peredaran oleh sel-sel sistem monositmakrofag. dan difasilitasi oleh kehadiran dan mengikat faktor von Willebrand. dan histamin) menyebabkan perusahaan agregasi melalui mengikat fibrinogen dan meningkatkan vasokonstriksi lokal. serta tingkat pasien diharapkan kegiatan. dan pasien yang memiliki trombositopenia ringan kemungkinan akan pernah diakui kecuali jumlah trombosit diperoleh karena alasan lain . membentuk plug hemostatik.tertentu bervariasi. Bagian sebelumnyaBagian berikutnya PLATELET COUNT DAN RISIKO PERDARAHAN Trombosit nonnucleated. Pendarahan risiko meningkat dengan jumlah trombosit yang rendah. Sekresi mediator hemostasis (misalnya. dan sejumlah besar trombosit dilepaskan ke dalam sirkulasi. Pasien yang memiliki jumlah trombosit yang terus-menerus antara 10 dan 30 × 10 3 / uL (10 dan 30 × 10 9 / L) sering tanpa gejala dengan kegiatan sehari-hari normal. mudah memar atau perdarahan). bahkan dengan trauma yang signifikan. Dalam kebanyakan kasus. Pasien yang memiliki trombositopenia moderat. Ketika pembuluh darah kecil yang transeksi. tetapi mungkin berisiko untuk perdarahan yang berlebihan dengan trauma yang signifikan.Pada gangguan yang ditandai oleh kerusakan platelet meningkat dan harapan hidup dipersingkat trombosit. tromboksan. sumsum yang sehat dapat meningkatkan produksi platelet atas tingkat basal sekitar sepuluh kali lipat. tergantung pada penyebab trombositopenia dan pertimbangan dari semua aspek lain dari hemostasis. tampak bahwa jumlah trombosit harus kurang dari 5 × 10 3 / uL (5 × 10 9 / L) untuk menyebabkan perdarahan spontan kritis (misalnya. Setelah dibebaskan. Risiko perdarahan tidak meningkat sampai jumlah trombosit turun jauh di bawah 100 × 10 3 / uL (100 × 10 9 / L) ( Gambar. Rentang hitungan normal trombosit 150-450 × 10 3 / uL (150 sampai 450 × 10 9 / L). Perdarahan spontan biasanya tidak terjadi kecuali jumlah trombosit kurang dari 10 × 10 3 / uL (10 × 10 9 / L). trombosit menumpuk di lokasi cedera. ( 1 ) . Adhesi trombosit diawali oleh kontak dengan komponen ekstravaskuler. masa hidup trombosit adalah sekitar 7 sampai 10 hari.

Diadaptasi dari Slichter SJ. yaitu. Hubungan antara pendarahan besar dan platelet.Lihat versi yang lebih besar: Dalam jendela ini Di jendela baru Download sebagai Slide PowerPoint Gambar 1. sehingga populasi beredar tua trombosit..Dengan demikian. Lihat tabel ini: Dalam jendela ini Di jendela baru Tabel 1. Bagian sebelumnyaBagian berikutnya PENYEBAB TROMBOSITOPENIA Sistem yang paling sering digunakan untuk mengkategorikan penyebab yang berbeda dari trombositopenia didasarkan pada mekanisme patologis yang mendasari menyebabkan trombositopenia. Penyebab Trombositopenia Peningkatan Destruction Gangguan yang melibatkan penghancuran meningkat atau penghapusan trombosit dari peredaran biasanya mengakibatkan munculnya trombosit membesar pada apusan darah tepi .. Trombosit beredar muda yang lebih besar dan lebih hemostatically aktif. adanya kerusakan peningkatan atau penurunan produksi trombosit ( Tabel 1 ). pasien yang memiliki thrombocytopenias merusak disertai dengan produksi cepat dan pelepasan trombosit muda memiliki gejala perdarahan kurang parah dibandingkan pasien yang memiliki tingkat yang sama trombositopenia akibat gangguan produksi trombosit. Hubungan antara jumlah trombosit dan risiko perdarahan pada pasien thrombocytopenicTransfus Med Rev 2004. 18:153-167.

atau alloantibodies dapat memediasi kerusakan platelet melalui interaksi dengan antigen membran platelet. menunjukkan bahwa sumsum tulang memproduksi trombosit baru untuk mengimbangi kehancuran meningkat. Istilah baru ini mencerminkan pemahaman saat sifat kekebalan-dimediasi penyakit dan tidak adanya tandatanda atau minimal perdarahan dalam banyak kasus.Autoantibodies. Pediatric pasien yang mengembangkan ITP biasanya hadir antara usia 2 dan 10 tahun. Selain perdarahan mukokutan. ( 2 ) ( 3 ) Perbedaan antara ITP primer dan sekunder secara klinis relevan baik dalam hal prognosis dan pengobatan. gondok. ( 2 ) The ITP sekunder merujuk pada kekebalan-dimediasi thrombocytopenias yang disebabkan oleh penyakit yang mendasari atau paparan obat. diagnosis lain harus dipertimbangkan. Bentuk ITP cenderung bersifat sementara dan jarang adalah pendarahan parah. Jumlah trombosit sekarang digunakan untuk menentukan kasus ITP kurang dari 100 × 10 3 / uL (100 × 10 9 / L). rubella imunisasi. diagnosis ITP dapat dibuat . Sejarah harus mengungkapkan ada gejala sistemik seperti demam. pasien akan muncul dengan baik. ( 4 ) ( 5 ) Kasus khas ITP anak gejala ditandai oleh kemunculan tiba-tiba perdarahan memar atau mukokutan pada anak yang sehat. obat-dependent antibodi. yang mengarah ke izin trombosit meningkat dari peredaran. ITP Primer adalah gangguan kekebalan-dimediasi diakuisisi ditandai dengan trombositopenia terisolasi dalam tidak adanya jelas memulai atau penyebab yang mendasari. dengan kejadian tahunan kasus gejala diperkirakan antara 3 dan 8 kasus per 100. pemeriksaan sumsum tulang umumnya menunjukkan angka normal atau peningkatan megakaryocytes.Dalam pengaturan ini. ( 2 ) ( 3 ) Dahulu.(PBS). Tidak ada limfadenopati atau hepatosplenomegali harus hadir.Ada tampaknya tidak menjadi bias gender yang signifikan dalam ITP masa kanak-kanak. Penyebab paling umum dari trombositopenia akibat perusakan peningkatan trombosit pada bayi dan anak-anak merupakan proses imun. ITP singkatan berdiri untuk idiopatik thrombocytopenic purpura. seringkali setelah suatu penyakit virus sebelumnya.000 anak. ITP adalah trombositopenia imun yang paling umum pada anak-anak. atau sakit tulang. dengan insiden puncak pada 2 sampai 5 tahun. penurunan berat badan. yang menyumbang 50% dari mungkin semua kasus ITP selama tahun kedua setelah kelahiran. Jika tidak. Mekanisme destruktif yang berakibat pada thrombocytopenia adalah: Immune-dimediasi kehancuran Platelet aktivasi dan konsumsi Mekanik platelet kehancuran Platelet penyerapan dan perangkap Imun DESTRUCTION. Peningkatan risiko ITP juga berhubungan dengan campak. Jika satu atau lebih dari temuan ini adalah hadir.

yang jauh lebih kecil kemungkinannya untuk menyebabkan perdarahan. dan pendarahan. Jumlah trombosit sering kurang dari 10 × 10 3 / uL (10 × 10 9 / L). meskipun ia mungkin memiliki riwayat kehamilan sebelumnya terpengaruh. Bagi mereka yang jumlah trombosit di bawah 30 × 10 3 / uL (30 × 10 9 / L).Jumlah trombosit biasanya jatuh dalam beberapa hari pertama setelah lahir.Antibodi ini recross plasenta ke dalam sirkulasi janin dan menghancurkan trombosit tubuh. dengan atau tanpa pengobatan. NAIT terjadi ketika platelet janin mengandung antigen diwarisi dari ayah bahwa ibu kekurangan. Komplikasi yang paling serius dari NAIT adalah ICH. ( 7 ) Ibu dari bayi yang baru lahir yang memiliki NAIT asimtomatik. Trombositopenia aloimun Neonatal (NAIT) adalah sindrom yang jarang diperkirakan kejadian pada populasi umum adalah 1 dalam 1.Anak-anak yang memiliki jumlah ITP dan trombosit lebih besar dari 30 × 103 / uL (30 × 10 9 / L) biasanya memiliki gejala sedikit atau tidak ada dan tidak memerlukan pengobatan selain pembatasan aktivitas dan menghindari obat yang memiliki aktivitas antiplatelet atau antikoagulan. ( 4 ) ( 6 ) ITP kini diklasifikasikan berdasarkan durasi ke yang baru didiagnosis.000 sampai 5. dengan sampai 50% dari peristiwa yang terjadi di dalam rahim.berdasarkan dua kriteria: 1) trombositopenia terisolasi dengan jumlah darah yang normal dan PBS dan 2) tidak ada kondisi yang berhubungan klinis jelas yang dapat menyebabkan trombositopenia. rekomendasi pengobatan didasarkan pada keberadaan dan tingkat keparahan gejala perdarahan yang terkait atau risiko tersebut.000 kelahiran. Jumlah platelet presentasi biasanya kurang dari 20 × 10 3 / uL (20 × 10 9 / L). dengan sekitar dua pertiga dari pasien membuat pemulihan penuh dan berkelanjutan dalam waktu 6 bulan dari presentasi. tetapi sehat. yang berakibat pada thrombocytopenia janin dan neonatal (analog dengan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir). tidak pernah datang ke perhatian medis. tingkat kekambuhan adalah . Kondisi ini dimanifestasikan oleh trombositopenia terisolasi. ( 2 ) ( 3 ) Anak-anak yang memiliki ITP persisten atau kronis atau yang memanifestasikan semua fitur atipikal harus dirujuk atau dibahas dengan hematologi berpengalaman dalam penilaian dan pengobatan anak-anak yang memiliki ITP. Dalam keluarga yang memiliki bayi yang terkena. ( 2 ) ( 3 ) Sedangkan ITP pada orang dewasa biasanya memiliki onset berbahaya dan mengikuti kursus kronis. Berbeda dengan sensitisasi Rh. Pendarahan serius yang memerlukan transfusi jarang.12 bulan durasi). ITP pada anak-anak biasanya berumur pendek. tapi berpotensi parah pada neonatus akibat perusakan platelet oleh alloantibodies ibu. dan kronis (> 12 bulan durasi). Terkena bayi yang baru lahir biasanya hadir dengan tanda-tanda yang konsisten dengan trombositopenia berat. Trombosit janin yang melewati plasenta ke dalam sirkulasi ibu memicu produksi imunoglobulin ibu (Ig) G antibodi terhadap antigen antiplatelet asing. memar. yang terjadi pada sekitar 10% sampai 20% dari bayi yang baru lahir yang terkena dampak. persisten (3 . NAIT sering berkembang di kehamilan pertama pasangan beresiko. Tingkat keparahan gejala perdarahan pada ITP masa kanak-kanak sebanding dengan tingkat trombositopenia. tapi kemudian naik selama 1 sampai 4 minggu ke depan sebagai penurunan konsentrasi alloantibody. sementara. Nilai ini mungkin adalah karena pasien yang memiliki jumlah trombosit yang lebih tinggi. termasuk petechiae.

dan bayi harus dipantau secara ketat selama ini. jumlah trombosit ibu telah kurang bahwa 50 × 10 3 / uL (50 × 10 9 / L) pada beberapa waktu selama kehamilan. The nadir biasanya terjadi pada 2 sampai 5 hari dari usia. Ibu dari bayi yang memanifestasikan trombositopenia neonatal dijelaskan harus diselidiki untuk adanya gangguan autoimun karena trombositopenia neonatal kadang-kadang bisa menjadi tanda dari penyakit menyajikan ibu. Antibodi-dimediasi trombositopenia juga terjadi dengan sindrom antifosfolipid antibodi dan sindrom limfoproliferatif autoimun. ( 8 ) Penyakit autoimun seperti SLE dapat hadir dalam masa kanak-kanak dengan terisolasi kekebalan-mediated trombositopenia. Meskipun kondisi ini lebih sering terlihat pada orang dewasa. lainnya autoimun-dimediasi cytopenias hadir kebetulan dengan trombositopenia.setinggi 75% sampai 90%. Evans sindrom ditandai oleh anemia (uji antiglobulin langsung)-positif Coombs hemolitik berkaitan dengan sistem imun trombositopenia. Heparin-induced trombositopenia.Dukungan untuk diagnosis obat- . Obat dimulai dalam bulan terakhir lebih cenderung menjadi penyebab trombositopenia daripada obat yang telah diambil untuk waktu yang cukup lama. seperti di NAIT. Obat lain yang biasa digunakan dalam pediatri yang dapat menyebabkan trombositopenia termasuk karbamazepin. atau saudara yang lebih tua memiliki trombositopenia neonatal. Diagnosis biasanya jelas dari riwayat kesehatan ibu dan trombositopenia ibu. asam valproat. Tanda-tanda klinis konsisten dengan trombositopenia terisolasi. ( 8 ) Risiko trombositopenia berat pada bayi umumnya berkorelasi dengan keparahan ITP pada ibu. Jumlah trombosit dalam heparin-induced trombositopenia biasanya hanya sedikit menurun. ( 7 ) Trombositopenia autoimun Neonatal juga dapat terjadi. Penyakit autoimun terjadi lebih sering pada anak-anak yang lebih tua dan memiliki onset berbahaya dan gejala trombositopenia persisten lebih dari 6 bulan dari saat presentasi. Risiko trombositopenia berat dan ICH lebih besar pada aloimun daripada di trombositopenia neonatal autoimun. termasuk ITP dan lupus eritematosus sistemik (SLE).Jarang. yang dapat dikaitkan dengan trombosis parah. Gangguan ini dimediasi oleh antibodi ibu yang bereaksi dengan trombosit baik ibu dan bayi. Trombositopenia neonatal dapat diprediksi jika ibu telah memiliki splenektomi untuk pengobatan ITP refraktori kronis. Mekanisme patologis terjadi pada gangguan autoimun ibu. Obat-induced trombositopenia merupakan penyebab jarang trombositopenia pada anakanak. disebabkan oleh pembentukan antibodi terhadap kompleks heparin-platelet faktor 4. Trombositopenia yang diinduksi oleh obat ini biasanya disebabkan oleh obat-dependent antibodi yang terbentuk terhadap antigen baru pada permukaan platelet yang dibuat oleh obat mengikat protein permukaan platelet. trimethoprim / sulfamethoxazole. fenitoin. dan diagnosis yang benar mungkin tidak jelas untuk jangka waktu lama. dan trombositopenia pada anak yang terkena kedua adalah selalu sama atau lebih parah daripada di pertama. heparin-induced trombositopenia telah dijelaskan pada anak-anak. Secara khusus. dan vankomisin. Sembilan puluh persen dari bayi yang lahir dari ibu yang memiliki ITP memiliki aman (> 50 × 10 3 / uL [50 × 10 9 / L]) atau jumlah trombosit normal. ( 8 ) jumlah trombosit dari bayi yang lahir dari ibu yang memiliki ITP sering menurun tajam selama beberapa hari pertama setelah lahir.

Penggunaan terapi extracorporeal. Lihat tabel ini: Dalam jendela ini Di jendela baru Tabel 2. Pada tahap awal dari NEC. Gangguan Aktivasi trombosit sistemik dan Konsumsi NEC adalah sindrom nekrosis gastrointestinal yang terjadi pada 2% sampai 10% dari bayi yang berat lahir kurang dari 1. peningkatan fibrin produk degradasi. MECHANICAL TROMBOSIT KEHANCURAN. Lesi vaskular Cutaneous dicatat pada saat lahir pada sekitar 50% dari pasien. trombositopenia hasil dari hidup singkat platelet yang disebabkan oleh penyerapan trombosit dan aktivasi koagulasi dalam malformasi vaskular besar batang. Pada pasien yang mengalami koagulasi intravaskular diseminata (DIC) dan gangguan mikroangiopati hemolitik-uremik sindrom (HUS) dan purpura trombositopenik trombotik (TTP). atau visera abdomen. agregasi. dan konsumsi ( Tabel 2 ). trombositopenia terjadi karena aktivasi trombosit sistemik. Sebuah gangguan tromboemboli harus dipertimbangkan jika trombositopenia tidak dapat dijelaskan oleh kondisi lain. dikaitkan dengan kerusakan mekanik trombosit. Semua pasien memiliki trombositopenia berat. yang dapat mengakibatkan trombositopenia. Aktivasi platelet lebih lokal dan konsumsi berkontribusi terhadap trombositopenia terlihat pada Kasabach-Merritt syndrome (KMS). jumlah trombosit menurun berkorelasi dengan kehadiran usus nekrotik dan penyakit memburuk. necrotizing enterocolitis (NEC). hypofibrinogenemia. dan fragmentasi sel darah merah di PBS. hemodialisis. Trombositopenia adalah penemuan sering dan dapat mengakibatkan pendarahan yang signifikan.500 gram.induced trombositopenia disediakan oleh resolusi trombositopenia dalam waktu kurang lebih 1 minggu penarikan obat menyinggung. dan apheresis. Mekanisme utama trombositopenia tampaknya penghancuran platelet. cardiopulmonary bypass. seperti oksigenasi membran extracorporeal. Perdarahan yang sedang berlangsung berat yang membutuhkan transfusi darah yang cepat dan berulang-ulang sel darah merah dapat menyebabkan trombositopenia karena fenomena "wash out". dan trombosis pada bayi dan neonatus. . Deteksi lesi viseral membutuhkan pencitraan. ekstremitas. Pada bayi yang memiliki KMS. Transfusi tukar juga dapat mengurangi jumlah trombosit oleh kerugian dalam pertukaran limbah. TROMBOSIT DAN AKTIVASI KONSUMSI. meskipun kerusakan tersebut tidak disebabkan oleh laboratorium-terdeteksi DIC dalam kebanyakan kasus. Trombosis pada bayi dan neonatus sering disertai dengan trombositopenia. TROMBOSIT PENYERAPAN DAN perangkap.

Diagnosis ini harus dipertimbangkan dalam setiap anak yang mengalami demam.Kondisi dalam kategori ini meliputi: Penyakit hati kronis dengan hipertensi portal dan splenomegali kongestif. trombositopenia. dan riwayat perjalanan terakhir ke daerah endemik. Leukopenia atau anemia juga dapat menemani jumlah trombosit yang rendah disebabkan oleh hipersplenisme. pemeriksaan sumsum tulang biasanya menunjukkan penurunan jumlah megakariosit. Kadang-kadang. Malaria dengan hipersplenisme. Peningkatan mengikat antara lebih besar multimers faktor von Willebrand dan trombosit mengarah pada pembentukan agregat platelet kecil yang dibersihkan dari sirkulasi. Jumlah trombosit biasanya di kisaran 50 sampai 100 × 10 3 / uL (50 sampai 100 × 10 3/ L) dan biasanya tidak merupakan masalah penting secara klinis. Tipe 2B dan platelet-tipe von Willebrand penyakit. Dalam beberapa kasus. parvovirus. Dalam pengaturan ini. mengurangi jumlah trombosit yang beredar dan menyebabkan trombositopenia. penindasan atau kegagalan elemen seluler.Sekitar sepertiga dari massa trombosit biasanya diasingkan di limpa pada waktu tertentu. cytomegalovirus. atau cacat dalam pembangunan megakariosit dan diferensiasi. splenomegali. Trombositopenia dalam gangguan ini disebabkan oleh penghapusan peningkatan trombosit dari peredaran. trombositopenia terisolasi mungkin manifestasi awal dari jenis penyakit hati kronis. dan rickettsiae. Kelangsungan hidup trombosit pada orang yang memiliki hipersplenisme normal atau mendekati normal. virus varicella. Sebuah proporsi yang lebih besar dari trombosit yang diasingkan pada pasien yang mengalami hipersplenisme. Penurunan Produksi Gangguan produksi trombosit mungkin karena hilangnya ruang sumsum tulang dari infiltrasi. . Dalam kebanyakan kasus. Penyebab disfungsi sumsum meliputi: Infeksi Cyanotic penyakit jantung Sumsum tulang kegagalan atau infiltrasi Kekurangan gizi Genetik cacat INFEKSI. Para agen menular yang paling umum yang terkait dengan trombositopenia karena penekanan sumsum tulang adalah Epstein-Barr virus. peningkatan kerusakan akibat proses infeksi yang disebabkan sistem imun atau splenomegali dan hiperaktif retikuloendotelial dapat menambah masalah penekanan sumsum tulang. Trombositopenia akibat infeksi tidak terkait dengan bukti DIC biasanya disebabkan oleh penekanan sumsum tulang. Ini adalah penyatuan dan tidak tersedianya trombosit "terjebak" di limpa itu adalah masalah. sehingga jumlah trombosit rendah.

Gangguan serius seperti leukemia atau kanker lainnya. diperoleh anemia aplastik. pusing.Penyebabnya tidak jelas. namun kondisi dapat diakui sebelumnya oleh cacat bawaan karakteristik yang hadir dalam 60% sampai 70% dari pasien yang terkena. kebanyakan kasus sekarang diyakini disebabkan oleh kerusakan kekebalan yang dimediasi sel-sel induk hematopoietik. limfadenopati. yang di dalamnya baik penghancuran platelet dan gangguan produksi tampaknya memainkan peran dalam mengurangi jumlah trombosit. dan kelainan urogenital.trombositopenia adalah menyimpan sementara. lemah. Berdasarkan respon sekitar 50% dari pasien untuk obat imunosupresif. Tulang sumsum disfungsi umum juga dapat disebabkan oleh paparan agen kemoterapi atau radiasi. café-aulait makula. tetapi mekanisme tampaknya melibatkan penurunan produksi megakaryoctes. Trombositopenia merupakan temuan umum pada pasien yang terinfeksi dengan human immunodeficiency virus (HIV). tampaknya mengganggu tahap akhir dari thrombopoiesis. kegagalan tulang sumsum hampir lengkap. dan episode perdarahan yang berlebihan. Folat dan vitamin B12 kekurangan mengganggu produksi sumsum tulang. Bone Marrow KEGAGALAN ATAU INFILTRASI. kelelahan. siklosporin. dan cyclophosphamide. Gejala spesifik yang terkait dengan anemia aplastik didapat bervariasi tetapi bisa termasuk demam. Sindrom Fanconi pansitopenia adalah gangguan resesif autosomal yang jarang terjadi. dengan pemulihan dalam waktu minggu. dan besi kekurangan telah dikaitkan dengan trombositopenia. Trombositopenia terkait dengan anemia dan leukopenia (yaitu. Perawakan pendek onset prenatal juga dapat dilihat.Yang paling umum adalah malformasi makula hipopigmentasi. Manifestasi meliputi gejala sistemik seperti demam. nyeri tulang. Lymphoblastic leukemia akut adalah leukimia yang paling umum. Folat. Penyakit jantung bawaan cyanotic berhubungan dengan trombositopenia. Penyakit jantung sianosis. leukositosis. myelodysplasia. dan mewarisi sindrom kegagalan sumsum tulang seperti Fanconi pansitopenia sindrom dan dyskeratosis congenita dapat hadir dengan pansitopenia. Kekurangan zat besi. dan anemia. Kekurangan gizi. Usia rata-rata saat diagnosis pansitopenia adalah sekitar 6 sampai 9 tahun. vitamin B12. yang dapat menyebabkan baik trombositosis atau trombositopenia. pansitopenia) menunjukkan tulang sumsum disfungsi umum atau infiltrasi. Pansitopenia sering terlihat pada presentasi. dan penurunan berat badan serta hepatosplenomegali. Anak yang terkena biasanya memiliki temuan klinis dan laboratorium lain selain trombositopenia. kelainan jempol. termasuk globulin antithymocyte. Trombositosis dan kekurangan zat besi mungkin merupakan respon terhadap kehilangan darah gastrointestinal. . biasanya mengakibatkan pansitopenia. lymphohistiocytosis hemophagocytic. Anemia aplastik didapat adalah kelainan langka yang disebabkan oleh mendalam. sakit kepala. microcephaly. kortikosteroid dosis tinggi.

. atau pada wanita pascapubertas. Tabel 3 menguraikan penyebab genetik thrombopoiesis gangguan. Ekimosis sering memiliki berbagai warna karena adanya darah extravasated (merah atau ungu) dan kerusakan yang sedang berlangsung pigmen heme dalam darah extravasated oleh makrofag kulit (hijau. atau coklat). sangat karakteristik jumlah platelet menurun atau fungsi. disebabkan oleh ekstravasasi sel darah merah dari kulit kapiler dan sering terjadi pada tanaman di daerah tergantung. Gejala pasien umumnya datang dengan perdarahan mukosa atau kulit. kuning. trombositopenia sering terdeteksi secara tak terduga pada CBC diperoleh selama masalah klinis. hematuria. Kondisi ini timbul dari cacat genetik dari keturunan megakariosit yang menghasilkan thrombopoiesis gangguan. Purpura menggambarkan perubahan warna keunguan pada kulit akibat adanya petechiae konfluen. merah. Pertimbangan trombositopenia bawaan harus lebih besar pada pasien yang memiliki riwayat berkepanjangan tanpa gejala jumlah trombosit normal atau riwayat keluarga trombositopenia. Pasien yang memiliki trombositopenia juga mungkin memiliki gigih. dan dangkal. datar. perdarahan dari luka yang dangkal. Perdarahan mukosa biasanya bermanifestasi sebagai epistaksis. Petechiae adalah nontender dan tidak pucat di bawah tekanan. Petechiae.Pada pasien tanpa gejala. dan banyak melibatkan fungsi trombosit terganggu juga. Kehadiran "purpura basah" secara luas dianggap sebagai faktor risiko untuk perdarahan berpotensi mengancam nyawa. perdarahan gingiva atau perdarahan membran mukosa mulut yang luas ("basah purpura"). Sejumlah besar penyakit warisan langka hadir dengan jumlah trombosit berkurang. lesi diskrit dudukannya berukuran. perdarahan menstruasi yang berlebihan. Ekimosis yang nontender daerah perdarahan ke dalam kulit yang biasanya kecil. Mereka tidak menunjukkan gejala dan tidak teraba dan harus dibedakan dari telangiectasias kecil dan vaskulitis (teraba) purpura. Beberapa pasien lahir dengan trombositopenia bawaan yang diikuti selama bertahun-tahun dengan diagnosis dugaan ITP sampai anggota keluarga lain yang ditemukan memiliki jumlah trombosit yang rendah.GENETIKA PENYEBAB Gangguan THROMBOPOIESIS. dan dapat berkembang tanpa trauma terlihat. Genetik Penyebab Gangguan Thrombopoiesis Bagian sebelumnyaBagian berikutnya MANIFESTASI KLINIS Anak-anak yang memiliki trombositopenia mungkin tanpa gejala atau gejala. Lihat tabel ini: Dalam jendela ini Di jendela baru Tabel 3. beberapa. Cutaneous perdarahan biasanya muncul sebagai ekimosis petechiae atau dangkal.

Meskipun jarang. timbulnya gejala dapat dikaitkan dengan pemicu tertentu (misalnya. perdarahan lebih setelah luka kecil. Diagnostik algoritma untuk trombositopenia. Selain itu. infeksi). darah dalam perdarahan. termasuk memar dengan trauma sedikit atau tidak ada. Jika thrombocytopenia karena penyebab yang diperoleh. TAR = trombositopenia dengan sindrom jari-jari absen. CAMT = trombositopenia amegakaryocytic bawaan. Pasien yang memiliki trombositopenia cenderung mengalami perdarahan sedikit jauh ke dalam otot atau sendi. gingiva. sering didahului oleh riwayat trauma kepala. gusi urin atau tinja. pasien yang mengalami gangguan koagulasi faktor cenderung tidak memiliki petechiae. seperti hemofilia. Pada pasien rawat . TTP = trombotik trombositopenik purpura. dan perdarahan kurang pascaoperasi. WS = Wiscott-Aldrich syndrome. DIC = disseminated intravascular koagulasi. dan rongga mulut harus diperiksa dengan hati-hati untuk bukti perdarahan. atau perdarahan menstruasi yang berlebihan. mimisan. Bagian sebelumnyaBagian berikutnya EVALUASI Sebuah sejarah menyeluruh dan pemeriksaan fisik dan bijaksana penggunaan pengujian laboratorium dapat mengarahkan pada diagnosis yang tepat pada kebanyakan pasien ( Gambar. Pasien harus ditanyai tentang gejala perdarahan masa lalu dan saat ini. Pada anak-anak yang telah dicurigai atau diketahui trombositopenia. Ketika perdarahan tersebut terjadi. perdarahan ke dalam sistem saraf pusat adalah penyebab paling umum kematian akibat trombositopenia. kulit. Trombositopenia bawaan harus dipertimbangkan pada pasien yang memiliki riwayat berkepanjangan tanpa gejala jumlah trombosit normal atau riwayat keluarga trombositopenia. 2 ). perdarahan dengan prosedur bedah atau gigi. Durasi dan timbulnya gejala perdarahan dapat membantu menentukan apakah penyebabnya diperoleh atau bawaan. perdarahan sedikit tertunda. Lihat versi yang lebih besar: Dalam jendela ini Di jendela baru Download sebagai Slide PowerPoint Gambar 2. HUS = hemolitik-uremik sindrom.Pola perdarahan berbeda dari pasien yang memiliki gangguan faktor koagulasi.

inap. Sebuah MPV sedikit meningkat sejalan dengan penyebab destruktif. pemeriksaan yang cermat untuk perdarahan harus dilakukan di lokasi kateter berdiamnya. Red Flags Menyarankan suatu Diagnosis Lain Dari Purpura Immune Thrombocytopenic Bagian sebelumnyaBagian berikutnya LABORATORIUM EVALUASI Evaluasi laboratorium trombositopenia dimulai dengan CBC dan evaluasi PBS. dan sayatan atau daerah trauma sebelumnya. sehingga rumpun platelet yang dihitung sebagai leukosit oleh counter sel otomatis. Sebuah MPV yang rendah biasanya terlihat pada pasien yang memiliki Wiscott-Aldrich syndrome (WAS) mutasi gen. atau TTP. PBS harus diperiksa untuk memperkirakan jumlah platelet (trombosit 1 / daya tinggi bidang = jumlah trombosit dari ~ 10 × 10 3 / uL [10 × 10 9 / L]). kemampuan untuk menilai PBS akurat sangat berharga dalam evaluasi anak yang mengalami trombositopenia atau kelainan hematologi lainnya. . Tabel 4 daftar "bendera merah" dalam pemeriksaan sejarah dan fisik anak yang mengalami trombositopenia yang harus mengarah untuk pertimbangan diagnosis selain ITP.Konsultasi dengan hematopathologist atau teknolog laboratorium yang berpengalaman mungkin berguna. Spherocytes menunjukkan anemia hemolitik autoimun ditambah dengan sistem imun trombositopenia (Evans syndrome).Meskipun keterampilan mati untuk dokter umum sebagian besar.Kehadiran schistocytes menunjukkan proses mikroangiopati seperti DIC. sebuah MPV yang signifikan lebih tinggi dari normal menunjukkan salah satu sindrom macrothrombocytopenia .Trombosit kecil dalam pengaturan klinis yang sesuai menunjukkan WS. HUS. dan menilai apakah ada terkait perubahan sel darah putih dan merah. CBC harus diteliti dengan seksama untuk jumlah platelet dan rata-rata volume platelet (MPV) serta untuk bukti dari setiap cytopenias lainnya (anemia atau leukopenia). menentukan morfologi trombosit dan ada atau tidak adanya penggumpalan trombosit . Trombosit yang besar menunjukkan baik proses destruktif yang sedang berlangsung platelet menyebabkan produksi trombosit lebih muda dan lebih besar atau adanya sindrom macrothrombocytopenia bawaan. Setelah trombositopenia telah dikonfirmasi. saluran air. Sebuah jumlah trombosit yang tidak masuk akal secara klinis harus dikonfirmasi sebelum melakukan evaluasi yang luas untuk memastikan bahwa trombositopenia ada dan temuan ini bukan karena artefak atau kesalahan laboratorium. Lihat tabel ini: Dalam jendela ini Di jendela baru Tabel 4. Trombositopenia palsu dapat disebabkan oleh koleksi yang tidak benar atau tidak memadai antikoagulasi dari sampel darah.

Trombositopenia tanpa gejala atau minimal gejala dapat diobati jika trombositopenia sangat parah atau risiko yang dirasakan pendarahan besar. Koreksi penyebabnya mungkin tidak mungkin (misalnya. Tujuan utama manajemen pada semua pasien yang memiliki trombositopenia adalah untuk mempertahankan jumlah trombosit yang aman untuk mencegah perdarahan yang signifikan. .. Jika hasil PBS konsisten dengan proses mikroangiopati. tes tambahan harus dipertimbangkan. IgM). penurunan berat badan. stabil. Antibodi trombosit dapat dideteksi dengan berbagai tes. Tes HIV harus dipertimbangkan karena trombositopenia mungkin manifestasi penyakit awal sebanyak 10% dari pasien yang mengalami infeksi HIV. Skrining tes untuk kelainan bawaan terkait dengan trombositopenia harus dipertimbangkan pada pasien yang mengalami trombositopenia kronis. bahkan ketika diagnosis diduga adalah ITP. IgA. Jika kecurigaan klinis atau prevalensi lokal tinggi. trombositopenia kronis. tergantung pada penyebab trombositopenia dan pertimbangan dari semua aspek lain dari hemostasis. terutama di hadapan bertubuh pendek atau anomali kongenital lainnya. Pemeriksaan sumsum tulang tidak diperlukan dalam kebanyakan kasus trombositopenia terisolasi dijelaskan pada anak-anak. atau jika perjalanan klinis selanjutnya tidak konsisten dengan sejarah alam dari ITP karena perkembangan tanda-tanda klinis baru atau gejala atau kelainan laboratorium. mereka tidak memiliki kekhususan dan tidak ditunjukkan atau dilakukan secara rutin untuk mengkonfirmasi diagnosis ITP akut pada anak-anak. thrombocytopenias bawaan) atau mungkin tidak diperlukan (misalnya. tetapi umumnya dilakukan berdasarkan temuan sugestif dari sejarah awal dan pemeriksaan fisik dan uji laboratorium. pengobatan sangat penting. Untuk pasien yang memiliki ITP gigih atau kronis. pemeriksaan sumsum tulang diindikasikan ketika tanda-tanda atau gejala klinis menyarankan baik infiltrasi sumsum atau kegagalan. termasuk dehidrogenase laktat serum dan kreatinin untuk menilai HUS atau TTP.Tes-tes lain mungkin berguna dalam menentukan penyebab trombositopenia. Untuk pasien yang memiliki gejala perdarahan yang signifikan. atau nyeri tulangPemeriksaan sumsum tulang juga diindikasikan untuk dijelaskan. kehadiran ledakan di PBS. tes untuk mengidentifikasi infeksi hepatitis C virus atau infeksiHelicobacter pylori juga harus dipertimbangkan. bukan untuk mencapai jumlah trombosit normal. Meskipun banyak dari tes memiliki sensitivitas yang tinggi. antibodi antinuklear. Sebuah tes positif Coombs langsung menunjukkan proses autoimun pada pasien yang memiliki bukti hemolisis serta spherocytes di PBS. Secara umum. Produk degradasi fibrin dan fibrinogen pengukuran berguna untuk mendiagnosis koagulasi intravaskular. serum imunoglobulin (IgG. kelelahan.Apa yang merupakan jumlah trombosit yang aman pada pasien tertentu bervariasi. Dan adanya gejala sistemik seperti demam. dan antibodi antifosfolipid harus dipertimbangkan. Temuan ini termasuk pansitopenia. Bagian sebelumnyaBagian berikutnya PENGOBATAN Manajemen trombositopenia pada pasien individu harus dipandu oleh pemahaman tentang penyebab dan diperkirakan perjalanan klinis. ringan sampai sedang ITP).

Konsultasi dengan ahli hematologi anak harus dipertimbangkan. transfusi trombosit hampir selalu menyediakan prompt. bahkan jika hanya untuk jangka waktu pendek. selain trombosit. adjunctive pengobatan dengan dosis tinggi kortikosteroid (metilprednisolon intravena 30 mg / kg sampai dengan 1 g / hari selama 3 hari) dan dosis tunggal IGIV (1 g / kg) ini juga cocok splenektomi Darurat dapat dipertimbangkan dalam kasus ITP refrakter disertai dengan perdarahan yang mengancam hidup.. ( 1 ) Untuk pasien yang memiliki jumlah trombosit rendah. jumlah trombosit dari 30 sampai 50 × 10 3 / uL (50 × 10 9/ L) seringkali sudah cukup. Langkah-langkah ini meliputi tindakan pencegahan trauma (misalnya. Manajemen Darurat Perdarahan Kritis Pasien yang memiliki trombositopenia berat dan perdarahan kritis membutuhkan transfusi trombosit segera terlepas dari penyebab trombositopenia. beberapa ukuran untuk meningkatkan jumlah trombosit segera sebelum prosedur mungkin diperlukan.Kegiatan Pembatasan Ketika sedang sampai berat trombositopenia diakui. jumlah trombosit lebih besar dari 100 × 10 3 / uL (100 × 10 9 / L) yang sering dibutuhkan oleh ahli bedah atau ahli anestesi. menerapkan tindakan pencegahan untuk meminimalkan risiko perdarahan dianjurkan. Untuk prosedur minor yang umum. Pencitraan diagnostik dini harus dipertimbangkan untuk pasien yang memiliki trombositopenia berat dan tanda-tanda neurologis atau gejala untuk mengidentifikasi ICH. Bagi pasien yang memiliki ICH tidak stabil atau progresif. Untuk pasien . Walaupun ketahanan hidup trombosit dalam sirkulasi pasien yang memiliki thrombocytopenias merusak mungkin tidak normal. ICH adalah konsekuensi paling serius dari trombositopenia berat. Sebuah kursus singkat kortikosteroid (prednison 2 mg / kg per hari selama 1 minggu) atau dosis tunggal intravena immune globulin (IGIV) (1 g / kg) seringkali cukup untuk meningkatkan jumlah trombosit akut untuk hemostasis prosedural. Pengobatan manajemen yang mendasari diidentifikasi utama gangguan panduan berikutnya. Jika risiko perdarahan berpotensi serius diyakini menjadi parah. hemostasis memuaskan.Transfusi trombosit dapat digunakan dalam situasi mendesak. menghindari olahraga kontak dan penggunaan helm saat bersepeda) dan menghindari obat yang memiliki aktivitas antiplatelet atau antikoagulan (termasuk aspirin yang mengandung persiapan. Bagi pasien yang memiliki ITP dengan kehidupan-mengancam perdarahan. Prosedur invasif Sebuah jumlah trombosit lebih besar dari 50 × 10 3 / uL (50 × 10 9 / L) menyediakan keamanan bagi kebanyakan prosedur invasif. ibuprofen. seperti pencabutan gigi. kraniotomi darurat mungkin diperlukan. dan nonsteroidal antiinflammatory drugs). Trombositopenia Berhubungan Dengan Sitopenia lain Pasien yang memiliki pansitopenia dengan gejala sistemik atau temuan yang signifikan pada pemeriksaan harus dievaluasi secara hati-hati pada waktu yang tepat karena mereka berada pada peningkatan risiko untuk gangguan serius yang mungkin memerlukan intervensi mendesak.

setiap individu yang memiliki potensi ITP dan aktual atau jelas untuk perdarahan yang signifikan memerlukan perawatan segera. dengan kejadian 0. Semua terapi HTI keragu-raguan intervensi ditujukan untuk pembalikan cepat dari risiko nyata atau yang dirasakan untuk perdarahan yang signifikan. Beberapa studi telah menunjukkan bahwa durasi trombositopenia gejala diperpendek salah satu dari tiga intervensi dibandingkan dengan tanpa pengobatan. Isolated Trombositopenia Diagnosis yang paling mungkin pada anak sehat yang telah terisolasi trombositopenia adalah ITP. seperti ICH. Ketika terapi diindikasikan. Lihat tabel ini: Dalam jendela ini . Kebanyakan pasien tidak mengalami pendarahan serius (termasuk mereka yang jumlah trombosit yang <10 × 10 3 / uL [10 × 10 9 / L]). Pengecualian terhadap kebijakan ini termasuk anak-anak yang memiliki kondisi yang sudah ada sebelumnya atau bersamaan yang meningkatkan resiko mereka untuk pendarahan parah dan anak-anak yang menjalani prosedur mungkin termasuk kehilangan darah. rekomendasi pengobatan didasarkan pada keberadaan dan tingkat keparahan perdarahan terkait atau risiko tersebut. ICH sangat langka. Meskipun pengobatan untuk ITP anak dapat mengurangi keparahan dan durasi dari episode thrombocytopenic awal dan mungkin risiko perdarahan. Meskipun tidak ada cara pasti untuk memprediksi anak-anak yang memiliki ITP akan menderita ICH suatu. IGIV. ( 3 ) ( 5 ) Kebanyakan ahli sepakat bahwa intervensi farmakologis umumnya tidak diperlukan untuk anak yang mengalami gejala ringan sampai sedang trombositopenia (jumlah trombosit> 30 × 10 3 / uL] 30 × 10 9 / L]) karena mereka tidak mengalami pendarahan yang serius. Terapi ini ditargetkan untuk meningkatkan jumlah trombosit di atas ambang batas (biasanya> 20 × 10 3/ uL [20 × 10 9 / L]) yang berhenti pendarahan atau menghilangkan risiko perdarahan yang serius.5%. mereka tidak muncul untuk mempengaruhi tingkat pemulihan akhirnya. Sampai dua pertiga dari anak-anak yang telah ITP sembuh dalam 6 bulan dari presentasi dengan atau tanpa pengobatan. ( 6 ) Untuk pasien yang jumlah trombosit kurang dari 30 × 10 3 / uL (30 × 10 9 / L). dan anti-Rho (D) immune globulin ( Tabel 5 ). transfusi trombosit mengakibatkan kenaikan relatif terbatas dalam jumlah trombosit dari durasi yang sangat pendek (diukur dalam jam atau bahkan menit) yang mungkin cukup untuk hemostasis langsung diperlukan dalam pengaturan ICH tetapi sebaliknya adalah tidak bermanfaat. pilihan pengobatan utama untuk pasien yang baru didiagnosis adalah kortikosteroid. ( 6 ) Transfusi trombosit diindikasikan pada pasien yang memiliki ITP hanya dalam pengaturan kehidupan-mengancam perdarahan. Karena penghancuran platelet dipercepat di ITP. Mereka tidak perlu dilanjutkan sampai jumlah trombosit normal tercapai. perdarahan retina dan perdarahan mukosa yang luas atau "purpura basah" telah dilaporkan mendahului dan mungkin memprediksi ICH spontan. terlepas dari jumlah trombosit.1% menjadi 0. pemeliharaan jumlah trombosit yang aman mungkin hanya sebagian kecil dari rencana perawatan keseluruhan.tersebut.( 4 ) Dengan demikian.

Anak-anak yang pendarahan manifestasi berlangsung lebih dari 14 hari secara substansial lebih mungkin untuk mengembangkan ITP kronis.Pengelolaan seperti yang disebut ITP refraktori sulit ( Tabel 6 ). yang didefinisikan sebagai trombositopenia persisten lebih dari 12 bulan dari saat presentasi. Pulse intermiten kortikosteroid dosis tinggi dan splenektomi telah menjadi andalan pengobatan dalam situasi ini. Semua anak yang memiliki persisten (3 sampai 12 bulan) atau kronis (> 12 bulan) ITP harus memiliki kasus mereka terakhir dan dikelola oleh hematologi anak. Penggunaan terbaru dari agonis reseptor thrombopoietin mencerminkan sebuah paradigma baru dalam pengobatan ITP. Sekitar 20% sampai 30% dari anak-anak yang hadir dengan ITP akhirnya mengembangkan ITP kronis. antibodi anti-CD20 monoklonal chimeric. Ketika pemulihan jumlah trombosit terdeteksi. Individu yang memiliki ITP kronis harus menjalani evaluasi yang mencakup pemeriksaan sumsum tulang untuk menyingkirkan penyebab lain dari trombositopenia. Pasien yang memerlukan intervensi farmakologis dengan IGIV atau dosis tinggi kortikosteroid intravena biasanya dirawat di rumah sakit selama rata-rata 1 sampai 3 hari. akibatnya. Tabel 6. interval antara penilaian jumlah trombosit dapat diperpanjang. . Pada ITP kronis. Pemantauan harus terus sampai jumlah trombosit telah kembali normal dan stabil. meskipun tidak tanpa risiko yang signifikan. banyak pasien memerlukan pengobatan intermiten tidak atau hanya untuk episode perdarahan yang signifikan atau peningkatan risiko pendarahan. dan reseptor agonis thrombopoietin romiplostim dan eltrombopag. Baru pengobatan modalitas yang mungkin berguna termasuk rituximab. dengan fokus bukan pada mengurangi konsumsi platelet melalui modulasi kekebalan atau penekanan tetapi pada peningkatan produksi trombosit. Jumlah trombosit yang dipantau sekali atau dua kali seminggu. meskipun penelitian dari agen-agen pada anak-anak yang terbatas ( 9 ) ( 10 ) ( 11 ) dan tidak disetujui oleh Amerika Serikat Food and Drug Administration untuk anak-anak muda dari 18 tahun. jumlah trombosit cenderung berkisar antara 20 dan 75 × 10 3 / uL (20 dan 75 × 10 9 / L). tergantung pada situasi klinis dan keparahan dari trombositopenia. Anak-anak muda dari 10 tahun lebih mungkin untuk memiliki remisi dibandingkan pasien yang lebih tua.Di jendela baru Tabel 5. Awal Pengobatan untuk Baru Didiagnosis Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP) Dengan Perdarahan yang signifikan atau Risiko Perdarahan Hampir semua anak yang menderita ITP diperlakukan dalam pengaturan rawat jalan. Sebagian kecil pasien anak-anak yang memiliki gejala hemoragik ITP dan signifikan menunjukkan resistensi terhadap kedua kortikosteroid dan IGIV. Pasien yang memiliki ITP kronis biasanya klinis dibedakan dari mereka yang memiliki ITP akut pada presentasi.

termasuk tulang sumsum penilaian. perdarahan. dengan setidaknya dua pertiga dari pasien membuat pemulihan penuh dan berkelanjutan dalam waktu 6 bulan dari presentasi. Mekanisme Merusak berakibat pada thrombocytopenia termasuk immune-mediated kehancuran. dengan atau tanpa pengobatan. harus dipertimbangkan pada pasien yang memiliki fitur klinis atau laboratorium pada presentasi atipikal. Sebuah sejarah menyeluruh dan pemeriksaan fisik dan bijaksana penggunaan pengujian laboratorium dapat mengarahkan pada diagnosis yang tepat pada kebanyakan pasien yang memiliki trombositopenia. atau kegagalan atau cacat dalam pembangunan megakariosit dan diferensiasi. Gangguan produksi trombosit mungkin karena infiltrasi sumsum tulang. atau petechiae pada anak yang sehat. dan anti-Rho (D) immune globulin. Pengelolaan trombositopenia harus dipandu oleh pemahaman tentang penyebab dan perjalanan klinis. telah terbukti meningkatkan jumlah trombosit lebih cepat daripada terapi tidak ada dan dianjurkan untuk anak-anak yang memiliki atau berisiko berat atau hidupmengancam perdarahan. atau perjalanan klinis berikutnya yang tidak konsisten dengan sejarah alam dari ITP. Childhood ITP umumnya menyajikan dengan kemunculan tiba-tiba memar. Trombositopenia dapat disebabkan oleh adanya kerusakan meningkat atau penghapusan trombosit dari peredaran atau penurunan produksi trombosit. ITP pada anak biasanya berumur pendek. perusakan platelet mekanik. farmakologis intervensi. dengan tujuan utama pada semua pasien yang mempertahankan jumlah trombosit yang aman untuk mencegah pendarahan yang signifikan. Evaluasi lebih lanjut. IGIV. termasuk kegagalan untuk merespon biasanya efektif terapi. aktivasi platelet dan konsumsi. penekanan. termasuk kortikosteroid. trombositopenia yang berlangsung lebih dari 6 bulan. Diagnosis ITP dapat dibuat dengan menggunakan dua kriteria: 1) trombositopenia terisolasi dengan jumlah darah yang normal dan apusan darah tepi dan 2) tidak ada kondisi yang berhubungan klinis jelas yang dapat menyebabkan trombositopenia. dan penyerapan trombosit atau perangkap. tetapi juga dapat hadir sebagai temuan insidental pada individu asimtomatik. Untuk anak ITP.Pengobatan Pilihan untuk Anak yang Memiliki Purpura Thrombocytopenic Refractory Immune Dengan Gejala Perdarahan Signifikan Ringkasan Trombositopenia harus dicurigai pada setiap anak dengan menyajikan sejarah memar mudah atau pendarahan atau petechiae. berdasarkan bukti-bukti yang kuat. .

TP adalah kelainan hematologis yang paling umum di NICU. SLE) kongenital Infeksi (CMV. Topik ini berfokus pada diagnosis diferensial dan manajemen TP. Karena penyebab paling mungkin dari TP parah pada bayi yang tersisa di sebuah rumah sakit ll tingkat adalah TP aloimun Neonatal (NAIT). NAIT sering disebut sebagai trombositopenia aloimun Fetomaternal (FMAIT) Diferensial Diagnosis trombositopenia pada bayi dengan usia pada presentasi Janin neonatal aloimun TP (NAITP) ibu autoimun Penyakit (Idiopathic TP. perhatian khusus diberikan kepada kondisi ini. Insiden tertinggi TP sakit. Mayoritas episode TP hadir selama 72 jam pertama kehidupan. DIC. yang sepele untuk beberapa bayi dengan jumlah trombosit dari 100-150 x 10 9 / L. sepsis. Dalam lebih dari 50% dari bayi yang terkena jumlah trombosit jatuh di bawah 100 x 10 9 / L dan 20% bayi memiliki jumlah trombosit <50 x 10 9 / L.Ringkasan bayi baik yang menyajikan tak terduga pada hari pertama kehidupan dengan luas memar dan / atau ruam petekie dan yang ditemukan memiliki trombositopenia terisolasi (TP) (jumlah trombosit <100 x 10 9 / L) tanpa penyebab yang jelas harus dianggap memiliki trombositopenia aloimun neonatal sampai terbukti sebaliknya meskipun TP ringan adalah umum. 13) . bayi prematur (40-70%). Rubella) parah penyakit rhesus kromosom gangguan (trisomi 21. Memang. sebagian besar bayi tidak memerlukan pengobatan keputusan untuk menyediakan transfusi platelet harus tergantung pada ada atau tidak adanya gejala. 18. Hal ini terjadi pada 1-4% dari semua bayi yang baru lahir. operasi atau prosedur invasif Pengantar Trombositopenia (TP) pada bayi baru lahir didefinisikan sebagai jumlah trombosit kurang dari 150 x 10 9 / L. Toksoplasmosis. Jumlah trombosit otomatis mungkin abnormal rendah karena agregasi platelet dalam sampel. Hampir 25% dari bayi yang sakit mengembangkan TP. Hasil rendah harus dikonfirmasi dengan pemeriksaan darah film dan sering sampel ulangi (arteri atau vena).

Wiskott-Aldrich syndrome) Neonatus> 72 jam usia infeksi bakteri (nosokomial) terinfeksi berdiamnya baris NEC ibu autoimun gangguan (ITP. E. SLE) trombosis (vena aorta. Rubella) NAITP ibu autoimun Penyakit (ITP. IUGR.langka kelainan bawaan (TAR . diabetes) asfiksia lahir perinatal infeksi bakteri (GBS. coli. SLE) kongenital Infeksi (CMV. kasus 40-60% pada pertama lahir Kehamilan berikutnya 75-90% dipengaruhi kasus yang parah pada janin atau bayi baru lahir terjadi pada 1 tahun 1200 kehamilan tidak diobati. Wiskott-Aldrich syndrome) Neonatal aloimun Trombositopenia (NAITP) berbeda dengan Rh alloimmunisation. ginjal) langka kelainan bawaan (TAR. Toksoplasmosis.TP dengan Radius Absen) Neonatus <72 jam usia plasenta insufisiensi (PET. Rubella) langka kelainan bawaan (TAR. Toksoplasmosis. perdarahan intrakranial terjadi pada 10-30% kasus keseluruhan janin dan neonatal kematian di 6-13% kasus jangka panjang perkembangan saraf gejala sisa 20-25% dari korban . Listeria) kongenital Infeksi (CMV.

keadaan klinis dan ada atau tidak adanya perdarahan. Transfusi trombosit perlu dipertimbangkan untuk setiap individu berdasarkan pada jumlah trombosit. Pemicu potensial untuk transfusi platelet termasuk Jumlah trombosit Kondisi Klinis Trombosit normal count Platelet disfungsi dan perdarahan klinis Platelet count <100 Mayor perdarahan Operasi DIC dan perdarahan Sepsis dengan cepat rusak .didiagnosis dengan demonstrasi ketidakcocokan fetomaternal untuk antigen permukaan trombosit dan adanya alloantibodies trombosit ibu yang bereaksi dengan hadiah 'asing' antigen pada trombosit dari bayi dan ayah tetapi tidak trombosit ibu semua anak dengan NAITP dicurigai atau terbukti menjamin USG tengkorak untuk mengecualikan perdarahan intrakranial Fungsi trombosit (tapi bukan jumlah absolut) mungkin terganggu dengan ibu aspirin . jika memungkinkan. Penyebab yang mendasari harus diobati.kemungkinan reaktivitas platelet ditingkatkan cacat jarang mewarisi fungsi trombosit Pengelolaan Trombositopenia Perhatikan bahwa risiko perdarahan meningkat di mana ada penurunan produksi ketimbang kerusakan meningkat fungsi trombosit cacat ditambah trombositopenia jumlah trombosit <50 x 10 9 / L Tidak ada diterima 'aman' tingkat trombosit pada neonatus.biasanya tidak parah Indometasin bayi dari ibu diabetes .

Pastikan bahwa trombosit yang leukosit-habis CMV-negatif (jika tidak diketahui.100 x 109 / L. kompatibel ABO diiradiasi jika bayi yang immunocompromised Pengobatan spesifik diperlukan untuk NAITP menggunakan dicuci. Ini transiently harus meningkatkan jumlah trombosit oleh 50 . trombosit ibu iradiasi (kompatibilitas tertentu. . keamanan) OR antigen-kompatibel donor trombosit trombosit acak hanya dalam situasi darurat sering terapi hanya tersedia dalam contoh awal sebagai penundaan untuk transfusi trombosit harus dihindari. peningkatan trombosit dapat ditingkatkan dengan memberikan IVIG 1g/kg segera sebelum transfusi platelet dosis tinggi intravena IgG mungkin efektif dalam ketiadaan / selain trombosit ibu 1 g / kg selama 2 hari Latar belakang Trombositopenia sangat umum dalam pengaturan NICU. Transfusi lebih dari 30 menit dan memonitor jumlah transfusi 1 jam pasca trombosit.20ml/kg. penyaringan mungkin diperlukan sebelum transfusi) mana mungkin plasma.Platelet count <50 Minor perdarahan Transfusi tukar Prematur Asimtomatik jangka bayi Platelet count <30 Volume dianjurkan trombosit akan ditransfusikan adalah 10 . terjadi pada sampai dengan seperempat penerimaan. ketersediaan. Trombositopenia dapat menjadi penanda penyakit yang mendasari serta faktor risiko yang jelas untuk perdarahan. tapi sementara gangguan sering terlihat tidak boleh diberhentikan tanpa pertimbangan maknanya.

diabetes) toxoplasma. rubella) Aneuploidi (misalnya trisomi 18. Trombositopenia Amegakaryocytic kongenital [CAMT]) Akhir-Onset Akhir-onset sepsis Bawaan infeksi (misalnya CMV. atau triploidy) Autoimun (misalnya ITP. Pemilihan waktu Paling Umum Etiologi Janin Aloimun Bawaan infeksi (misalnya CMV. Sekitar 2% dari bayi cukup bulan yang sehat akan jatuh di bawah tingkat ini. Kurang umum Etiologi Parah penyakit rhesus Kongenital / mewarisi (misalnya Wiskott-Aldrich syndrome) . toxoplasma. Meskipun neonatus prematur cenderung memiliki sedikit lebih rendah berarti jumlah trombosit dibandingkan bayi panjang dan orang dewasa. vena renal) Sumsum tulang pengganti (misalnya leukemia kongenital) Kasabach-Merritt syndrome Metabolik Penyakit (asidemia propionat dan methylmalonic misalnya) Kongenital / mewarisi (misalnya TAR. rubella) Perinatal asfiksia DIC Aloimun Autoimmune Trombosis (misalnya aorta. dengan banyak bayi prematur lebih sakit memiliki jumlah rendah. 21. 13. batas bawah 'normal' dari 150 L 10 x 9 / masih berlaku.Insidensi Kejadian trombositopenia tergantung pada definisi serta subkelompok bayi diperiksa. Etiologi Penyebab trombositopenia yang terbaik dipisahkan oleh waktu presentasi ke janin. awal <3 hari) dan akhir. SLE) Awal-Onset Neonatal (<72 jam) Plasenta insufisiensi (misalnya GPH. Bawaan infeksi (misalnya CMV. IUGR.

Bayi prematur secara klinis stabil mengikuti pola ini hanya memiliki risiko yang sangat rendah perdarahan jika jumlah trombosit masih di atas 50 x 10 9 / L. dengan risiko tinggi perdarahan. CAMT) Janin Trombositopenia Yang paling sering karena Trombositopenia aloimun Neonatal . meskipun manfaat dari transfusi trombosit dengan tidak jelas (lihat pedoman transfusi trombosit) Risiko Trombositopenia . Trombositopenia autoimun Neonatal adalah karena autoantibodi trombosit ibu (ibu yaitu juga berisiko trombositopenia). Akhir-Onset Neonatal Trombositopenia Trombositopenia menyajikan pada neonatus setelah 3 hari pertama hidup harus dianggap disebabkan oleh sepsis atau NEC sampai terbukti sebaliknya.Neonatal NEC toxoplasma. Setelah pengendap dikendalikan tingkat meningkat lagi selama 5-7 hari. pertimbangkan terapi imunoglobulin intravena. Bayi ini menunjukkan pola khas jumlah trombosit yang rendah / low-normal saat lahir (100-200 x 10 9 / L). dan untuk tingkat 50 10 L x 9 / atau bawah. Bayi ini berada pada risiko yang signifikan dari perdarahan. dengan tingkat jatuh ke titik nadir dari 50-100 10 L x 9 / pada 4-5 hari. tetapi harus memiliki jumlah trombosit dipantau setiap hari. Infeksi kongenital dan kelainan kromosom adalah pertimbangan utama lainnya. dan mungkin karena aloimun Neonatal Trombositopenia . Bayi dengan gangguan ini hanya pada risiko rendah perdarahan yang signifikan (<1%). terutama dari ITP dan SLE. Awal-Onset Neonatal Trombositopenia Hal ini biasa terjadi pada bayi prematur setelah kehamilan dengan komplikasi gangguan fungsi plasenta atau hipoksia janin (yang dapat mengganggu janin / bayi produksi trombosit). Dalam kasus seperti jumlah trombosit sering turun dengan cepat. Jika jumlah jatuh ke <30 x 10 9 / L. rubella) Autoimmune Kasabach-Merritt Fenomena Metabolik Penyakit (asidemia propionat dan methylmalonic misalnya) Kongenital / mewarisi (TAR misalnya. Hitungan umumnya kembali normal pada hari 7-10. Awal-awal trombositopenia neonatal tanpa tergesa-gesa yang jelas jauh lebih perhatian.

1 Platelet Count (x10 9) <30 Tindakan Transfusi jika perdarahan Pertimbangkan transfusi dalam semua kasus lain 30-49 Transfusi jika perdarahan Pertimbangkan transfusi jika: <1000g dan <7 hari Klinis stabil (BP berfluktuasi misalnya) Sebelumnya utama perdarahan (misalnya kelas ivh 3-4. Ambang lain di mana untuk transfusi tergantung pada risiko yang dirasakan perdarahan. Bayi dengan NAIT harus dipertimbangkan secara terpisah karena mereka berada pada risiko yang relatif lebih tinggi pada jumlah trombosit yang sama bila dibandingkan dengan etiologi lainnya. Bayi yang menerima transfusi memiliki hasil yang lebih buruk (yang mungkin disebabkan hanya neonatus paling sakit yang ditransfusikan). Beberapa faktor memandu keputusan untuk transfusi: Neonatus dengan perdarahan aktif harus ditransfusikan untuk mempertahankan jumlah trombosit di atas 100 x 10 9 / L. Faktor pertumbuhan haemopoietik seperti thrombopoietin dan interleukin-11 belum terbukti meningkatkan jumlah trombosit neonatal secara signifikan dalam periode waktu yang bermanfaat secara klinis. Transfusi trombosit profilaksis belum terbukti mengurangi morbiditas pada neonatus.Trombositopenia meningkatkan risiko perdarahan. perdarahan paru) Saat kecil perdarahan Concurrent koagulopati Membutuhkan pembedahan atau transfusi tukar . tetapi risiko ini sulit untuk dihitung untuk bayi individu. Transfusi trombosit Pedoman Banyak pusat telah mengembangkan berbasis konsensus pedoman untuk transfusi platelet sambil menunggu bukti kuat untuk waktu intervensi.

50-99 > 99 Transfusi hanya jika perdarahan Jangan transfusi .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful