TROMBOSITOPENIA Penyakit Trombositopenia saat ini masih belum banyak dikenal masyarakat.

Saat ini masyarakat hanya memahami jika trombosit menurun maka orang tersebut terkena demam berdarah. Memang untuk gejala yang ada hampir sama antara demam berdarah dengan trombositopenia, keduanya akan mengalami demam yang disertai dengaan menurunnya trombosit. Namun, untuk penurunan trombosit ternyata bukan hanya orang tersebut terkena demam berdarah saja. Trombosit juga akan turun saat orang mengalami pembekuan darah akibat keurangan trombosit. Untuk lebih memahami apa yang dimaksud dengan penyakit tromnositopenia, berikut ini kami uraikan mulai dari definisi hingga gejala dan akibat yang ditimbulkan oleh penyakit ini. Untuk uraian informasi kesehatan ini, kami kutip darihttp://medicastore.com , dalam pemaparannya mengatakan: DEFINISI Trombositopenia adalah suatu kekurangan trombosit, yang merupakan bagian dari pembekuan darah. Darah biasanya mengandung sekitar 150.000-350.000 trombosit/mL. Jika jumlah trombosit kurang dari 30.000/mL, bisa terjadi perdarahan abnormal meskipun biasanya gangguan baru timbul jika jumlah trombosit mencapai kurang dari 10.000/mL. PENYEBAB Penyebab trombositopenia: Sumsum tulang menghasilkan sedikit trombosit - Leukemia - Anemia aplastik - Hemoglobinuria nokturnal paroksismal - Pemakaian alkohol yang berlebihan - Anemia megaloblastik - Kelainan sumsum tulang Trombosit terperangkap di dalam limpa yang membesar - Sirosis disertai splenomegali kongestif - Mielofibrosis - Penyakit Gaucher Trombosit menjadi terlarut

- Penggantian darah yang masif atau transfusi ganti (karena platelet tidak dapat bertahan di dalam darah yang ditransfusikan) - Pembedahan bypass kardiopulmoner Meningkatnya penggunaan atau penghancuran trombosit - Purpura trombositopenik idiopatik (ITP) - Infeksi HIV - Purpura setelah transfusi darah GEJALA Perdarahan kulit bisa merupakan pertanda awal dari jumlah trombosit yang kurang. Bintik-bintik keunguan seringkali muncul di tungkai bawah dan cedera ringan bisa menyebabkan memar yang menyebar. Bisa terjadi perdarahan gusi dan darah juga bisa ditemukan pada tinja atau air kemih. Pada penderita wanita, darah menstruasinya sangat banyak. Perdarahan mungkin sukar berhenti sehingga pembedahan dan kecelakaan bisa berakibat fatal. Jika jumlah trombosit semakin menurun, maka perdarahan akan semakin memburuk. Jumlah trombosit kurang dari 5.000-10.000/mL bisa menyebabkan hilangnya sejumlah besar darah melalui saluran pencernaan atau terjadi perdarahan otak (meskipun otaknya sendiri tidak mengalami cedera) yang bisa berakibat fatal. PURPURA TROMBOSITOPENIK IDIOPATIK (ITP) Purpura Trombositopenik Idiopatik adalah suatu penyakit dimana terjadi perdarahan abnormal akibat rendahnya jumlah trombosit tanpa penyebab yang pasti. Penyebab dari kekurangan trombosit tidak diketahui (idiopatik). Penyakit ini diduga melibatkan reaksi autoimun, dimana tubuh menghasilkan antibodi yang menyerang trombositnya sendiri. Meskipun pembentukan trombosit di sumsum tulang meningkat, persediaan trombosit yang ada tetap tidak dapat memenuhi kebutuhan tubuh. Pada anak-anak, penyakit ini biasanya terjadi setelah suatu infeksi virus dan setelah bebeerapa minggu atau beberapa bulan akan menghilang tanpa pengobatan. Gejalanya bisa timbul secara tiba-tiba (akut) atau muncul secara perlahan (kronik). Gejalanya berupa: bintik-bintik merah di kulit sebesar ujung jarum memar tanpa penyebab yang pasti

perdarahan gusi dan hidung darah di dalam tinja. • Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala serta hasil pemeriksaan darah dan sumsum tulang yang menunjukkan rendahnya jumlah trombosit dan adanya peningkatan penghancuran trombosit. Pada penderita dewasa, diberikan kortikosteroid (misalnya prednison) dosis tinggi untuk mencoba menekan respon kekebalan tubuh. Pemberian kortikosteroid hampir selalu bisa meningkatkan jumlah trombosit, tetapi efeknya hanya sekejap. Obat-obat yang menekan sistem kekebalan (misalnya azatioprin) juga kadang diberikan. Jika pemberian obat tidak efektif atau jika penyakitnya berulang, maka dilakukan pengangkatan limpa (splenektomi). Imun globulin atau faktor anti-Rh (bagi penderita yang memiliki darah Rh-positif) dosis tinggi diberikan secara intravena kepada penderita yang mengalami perdarahan hebat akut. Obat ini juga digunkan untuk periode yang lebih lama (terutama pada anak-anak), guna mempertahankan jumlah trombosit yang memadai untuk mencegah perdarahan. TROMBOSITOPENIA AKIBAT PENYAKIT Infeksi HIV (virus penyebab AIDS) seringkali menyebabkan trombositopenia. Penyebabnya tampaknya adalah antibodi yang menghancurkan trombosit. Pengobatannya sama dengan ITP. Zidovudin (AZT) yang diberikan untuk memperlambat penggandaan virus AIDS, seringkali menyebabkan meningkatnya jumlah trombosit. Lupus eritematosus sistemik menyebabkan berkurangnya jumlah trombosit dengan cara membentuk antibodi. Disseminated intravascular coagulation (DIC) menyebabkan terbentuknya bekuanbekuan kecil di seluruh tubuh, yang dengan segera menyebabkan berkurangnya jumlah trombosit dan faktor pembekuan. PURPURA TROMBOSITOPENIK TROMBOTIK Purpura Trombositopenik Trombotik adalah suatu penyakit yang berakibat fatal dan jarang terjadi, dimana secara tiba-tiba terbentuk bekuan-bekuan darah kecil di seluruh tubuh, yang menyebabkan penurunan tajam jumlah trombosit dan sel-sel darah merah, demam dan kerusakan berbagai organ. Penyebab penyakit ini tidak diketahui.

Bekuan darah bisa memutuskan aliran darah ke bagian otak, sehingga terjadi gejalagejala neurologis yang aneh dan hilang-timbul. Gejala lainnya adalah: • • • • • sakit kuning (jaundice) adanya darah dan protein dalam air kemih kerusakan ginjal nyeri perut irama jantung yang abnormal.

Jika tidak diobati, penyakit ini hampir selalu berakibat fatal; dengan pengobatan, lebih dari separuh penderita yang bertahan hidup. Plasmaferesis berulang atau transfusi sejumlah besar plasma (komponen cair dari darah yang tersisa setelah semua sel-sel darah dibuang) bisa menghentikan penghancuran trombosit dan sel darah merah. Bisa diberikan kortikosteroid dan obat yang menghalangi fungsi trombosit (misalnya aspirin dan dipiridamol), tetapi efektivitasnya belum pasti. DIAGNOSA Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejala dan hasil pemeriksaan darah yang menunjukkan jumlah trombosit dibawah normal. Pemeriksaan darah dengan mikroskop atau pengukuran jumlah dan volume trombosit dengan alat penghitung elektronik bisa menentukan beratnya penyakit dan penyebabnya. Aspirasi sumsum tulang yang kemudian diperiksa dengan mikroskop, bisa memberikan informasi mengenai pembuatan trombosit. PENGOBATAN Jika penyebabnya adalah obat-obatan, maka menghentikan pemakaian obat tersebut biasanya bisa memperbaiki keadaan. Jika jumlah trombositnya sangat sedikit penderita seringkali dianjutkan untuk menjalani tirah baring guna menghindari cedera. Jika terjadi perdarahan yang berat, bisa diberikan transfusi trombosit. Trombositopenia Berkurangnya jumlah trombosit (platelet) pada dasarnya ditandai oleh perdarahan, petekie yang paling sering berasal dari pembuluh darah kecil kulit dan membran mukosa. Trombositopenia harus terjadi dengan intensitas yang berat (10.000-20.000 trombosit per mm”; kisaran nilai rujukannya adalah 378 ® Sel Darah Merah dan Kelainan Perdarahan 150.000-300.000/mm”) sebelum perdarahan terlihat secara klinis. Penyebab trombositopenia

• Dilusi: Transfusi whole blood yang masif dapat menyebabkan penurunan relatif jumlah trombosit yang beredar karena penyimpanan yang lebih dari 24 jam pada suhu 4° C akan mengakibatkan sekuestrasi trombosit yang cepat dalam hati begitu transfusi dilakukan. sindrom uremik hemolitik. antibodi antiplatelet dan supresi megakaryosit yang ditimbulkan oleh HIV. Trombositopenia karena berkurangnya lama hidup trombosit dapat terjadi pasca-pajanan obat (misalnya kina. Immune Thrombocytopenia Purpura Immune thrombocytopenia purpura (ITP) meliputi dua bentuk penghancuran trombosit yang dimediasi oleh antibodi: • ITP akut: Kelainan yang swasirna ini paling sering terlihat pada anak-anak sesudah terinfeksi virus (misalnya infeksi virus rubela.dapat digolongkan menjadi lima kategori utama: • Berkurangnya produksi: Trombositopenia terjadi karena megakariopoiesis yang tidak efektif (misalnya pada keadaan megaloblastik) atau karena penyakit sumsum tulang yang menyeluruh dan juga memengaruhi jumlah megakariosit (misalnya anemia aplastik. heparin) atau pasca-infeksi (khususnya infeksi HIV [human imintinodeficiency virus]). • Sekuestrasi: Trombosit tertahan di dalam pulpa merah limpa yang membesar. • ITP kronik: Auto antibodi trombosit (yang disintesis dalam lien) biasanya ditujukan langsung pada salah satu dari dua antigen trombosit—kompleks glikoprotein membran trombosit lIb/Illa atau Ib/IX. kuinidin. monontikleosis infeksiosa). keadaan ini biasanya disertai dengan kompensasi hiperplasia sumsum yang bersifat megakariositik. virus hepatitis. thrombotic thrombocytopenia purpura). penyakit kanker yang menyebar). Splenektomi memberikan manfaat pada 75% hingga 80% pasien. metildopa. Defisiensi trombosit yang disebabkan oleh konsumsi sering terjadi pada koagulopati sistemis (DIC. . • Berkurangnya lama hidup: Trombositopenia terjadi karena penghancuran trombosit yang dimediasi oleh sistem imun. sitomegalovirus. • HIV: Trombositopenia terjadi karena jelas kompleks imun. Penghancuran trombosit yang terbungkus antibodi terjadi di dalam limpa. Penghancuran trombosit disebabkan oleh auto antibodi anti trombosit yang transien.

AIDS. Dalam kasus yang jarang terjadi. khususnya wanita dalam usia reproduktif. atau sebagai efek samping obat. pajanan obat dan neoplasma limfoid. pembedahan atau transfusi darah dapat membantu mengobati trombositopenia kronis C. Bentuk idiopatik harus dibedakan dengan bentuk yang terjadi dalam konteks lupus eritematosus sistemis. Perdarahan subaraknoid atau intraserebral merupakan kejadian langka tetapi serius. Jumlah megakariosit dalam sumsum tulang juga meningkat. Platelet (trombosit) adalah sel-sel darah tidak berwarna yang memainkan peran penting dalam pembekuan darah. Kadangkadang obat. Biasanya sudah terdapat riwayat lama gejala mudah memar atau epistaksis tetapi kadangkadang terjadi dengan onset yang mendadak dan disertai gejala petekie atau perdarahan internal (melena. seperti leukemia atau masalah sistem kekebalan. Splenomegali dan limfadenopati sangat jarang terjadi. biopsi sumsum tulang slapat dilakukan untuk memastikan peningkatan jumlah megakariosit. Trombosit menghentikan kehilangan darah dengan penggumpalan dan membentuk lubang colokan di pembuluh darah. Morfologi Limpa memiliki ukuran yang normal kendati memperlihatkan kongesti sinusoid dan pusatpusat germinal yang menonjol.Gambaran Minis ITP kronik secara khas terjadi pada orang dewasa. Trombositopenia sering terjadi sebagai akibat dari gangguan yang terpisah. Tes untuk antibodi anti trombosit tidak bisa diandalkan. Waktu perdarahan akan memanjang sementara waktu protrombin dan partial thromboplastin time (PTT) tampak normal. . Trombositopenia biasanya membaik ketika penyebab yang mendasari diobati. jika kedua keadaan ini dijumpai. kita harus mencurigai kemungkinan neoplasma limfoid Definisi Oleh Mayo Clinic staff Trombositopenia adalah istilah medis untuk platelet darah rendah. destruksi trombosit yang meningkat. Diagnosis Diagnosis ditegakkan terutama berdasarkan gambaran klinis seperti petekie dan trombositopenia. Trombositopenia mungkin ringan dan menyebabkan beberapa tanda-tanda atau gejala. jumlah trombosit mungkin sangat rendah sehingga perdarahan internal berbahaya dapat terjadi. Definisi Trombositopenia adalah suatu keadaan jumlah trombosit darah perifer kurang dari normal yang disebabkan oleh menurunnya produksi. distribusi abnormal. Trombositopenia 1. hematuria).

eosinofil. Platelet clumping (diambil darihttp://diaglab. monosit. Penurunan Produksi Trombosit Hipoplasia megakariosit Trombopoesis yang tidak efektif Gangguan kontrol trombopoetik Trombositopenia herediter Peningkatan destruksi Trombosit Proses imunologis · Autoimun.aspx? name=licha&filename=licha_IV. Gb. gangguan kolagen vaskuler. · Alloimun : trombositopenia neonates. Platelet satellism tidak menempel pada limfosit. trombosit. purpura pasca-transfusi. dan sle darah putih dicampur dengan trombosit dan sel darah putih atau trombosit (Carl R.jpg ) Giant Trombosit (Giant Platelet) Giant trombosit terdapat pada apusan darah tepi penderita ITP (I Made Bakta.virginia. 2006). Platelet Satellism (diambil darihttp://www. . idiopatik sekunder : infeksi. Giant Platelet yang ditunjuk anak panah (diambil dari http://www. dll. c. basofil.cornell.2. 1974). Gb.004t.edu/clinpath/modules/heme1/images/pltclmp.com/loadBinary.vet.jpg ) Trombosit satelit (Platelet satellitism) Trombosit menempel pada sel PMN Leukosit yang dapat dilihat pada darah dengan antikoagulan EDTA. kehamilan. Patofisiologi Klasifikasi Trombositopenia artifaktual Trombosit bergerombol (Platelet clumping) disebabkan oleh anticoagulant-dependent immunoglobulin (Pseudotrombositopenia) Gb.jpg) b. gangguan limfoproliferatif. Trombosit ini berukuran lebih besar dari normal. Trombosit diikat oleh suatu penginduksi (obat. a.) sebagai antigen sehingga dikenali oleh sel PMN leukosit yang mengandung antibody sehingga terjadi adhesi trombosit pada PMN leukosit.A.healthsystem. Kjeldsberg and John swanson. Platelet satellism tidak ditemukan pada individu normal ketika plasma.accessmedicine.edu/internet/hematology/HessImages/Giant-Platelet-100xwebsite-arrow.

Scurvy. zat intersel yang tidak sempurna dapat menyebabkan petechie perifolikular.000/μL b. 2006) 3. karena atrofi jaringan penyangga pembuluh darah kulit terlihat terutama pada aspek dorsal lengan bawah atau tangan. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP). · · · Abnormalitas distribusi trombosit atau pooling Gangguan pada limpa (lien) Hipotermia Dilusi trombosit dengan transfuse massif (Ibnu Puwanto. kontraksi otot polos bronkus dan saluran . tranfusi darah massif. Purpura steroid. yaitu perdarahan yang halus terjadi di bawah kulit yang akan manifes dengan gesekan yang lemah. Gejala Klinis AT<100. Ditemukan adanya petechie. karena terpai steroid yang mengakibatkan atrofi jaringan ikat penyangga kapiler bawah kulit sehingga pembuluh darah mudah pecah. Tipe I (Hipersensitivitas tipe segera) Bila antigen. dll. berikatan dengan molekul IgE yang sebelumnya telah melekat pada permukaan mastosit atau basofil. Diatesis hemoragik yang merupakan akibat yang timbul karena kelainan faal hemostasis yaitu kelainan patologik pada dinding pembuluh darah mengakibatkan: Simple easy bruising (mudah memar) Purpura senilis. D. khususnya allergen. yaitu terjadi pada defisiensi vitamin C.- Proses Nonimunologis · Trombosis Mikroangiopati : Disseminated Intravascular Coagulation (DIC). vasodilatasi. Petechie timbul sebab jumlah trombosit yang ada tidak mencukupi untuk membuat sumbat trombosit dan karena penurunan resistensi kapiler darah. a. · Kerusakan trombosit oleh karena abnormalitas permukaan vaskuler: infeksi. Hemolytic-Uremic Syndrome (HUS). dan perdarahan mukosa c. maka hal tersebut akan menyebabkan dilepaskannya berbagai mediator oleh mastosit dan basofil secara kolektif mengakibatkan peningkatan permeabilitas kapiler. memar. Hipersensitivitas 1.

gejala timbul dalam 1-2 hari setelah benar-benar jelas adanya pengaruh pertama pada obat. 4. DIT kadang-kadang digambarkan dengandisseminated intravascular coagulation (DIC) atau kegagalan ginjal dan indikasi lain pada hemolytic-uremic . sakit kepala dan muntah sering mendahului gejala perdarahan. Gejala ini timbul 5-20 hari setelah pemberian obat. Manifestasi klinisnya berupa kelainan darah berupa anemia hemolitik.000/mm3). trombositopenia. (Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. Kadang-kadang.cerna serta inflamasi lokal. Pada kasus di atas. 1989) E. Manifestasi klinis berupa reaksi paru akut seperti demam. Produksi IgE oleh sel B sebagai respon terhadap antigen paparan pertama Pengikatan IgE pada reseptor Fc pada permukaan sel mastosit dan basofil Interaksi antigen-IgE mengakibatkan degranulasi sel tersebut Tipe II Tipe II merupakan reaksi sitotoksitas yang melibatkan IgG dan IgM. trombositopenia tergolong berat ( < 20. Pada pasien berat mempunyai purpura dan perdarahan dari hidung. tetapi melibatkan sel-sel limfosit T yang telah disensitisasi oleh antigen tertentu. Karena pemahaman yng kurang. Tipe IV (reaksi imun seluler) Reaksi ini tidak melibatkan antibodi. gejala dapat timbul dalam waktu 1-5 hari. Tipe I ini terdiri dari beberapa fase 2. Drug Induced Trombocytopenia (DIT) Pasien akibat DIT akan merasakan sensasi obat selama sekitar 1 minggu atau berselang-seling selama jangka waktu lama sebelum didahului dengan peteki dan ekimosis yang mana merupakan indikasi trombositopenia. demam. Gejala sistemik seperti mengigau. dan granulositopenia. Penyebab tersering adalah penisilin. Ikatan antara antibodi dengan antigen yang terdapat pada permukaan sel atau jaringan tertentu juga akan mengaktifkan komplemen melalui reseptor komplemen. dingin. tetapi bila sebelumnya pernah mendapat obat tersebut. Manifestasi renjatan anafilaktik dapat terjadi dalam waktu 30 menit setelah pemberian obat. gusi. 3. sesak. Antibodi bereaksi dengan antigen membentuk kompleks antigen-antibodi (kompleks imun) yang kemudian mengendap pada jaringan dan akan mengaktifkan pertahanan tubuh dengan penglepasan komplemen serta menimbulkan reaksi inflamasi. Tipe III (reaksi kompleks imun) Pemaparan pada antigen dalam jangka panjang dapat merangsang pembentukan antibodi IgG. dan gastrointestinal. eosinofilia. batuk.

eptifibatida.. Kuinidin Abciximab. 2007.2005. Warkentin. diclofenak. George et al. 2007. oxaliplatin Ranitidine Ibuprofen Hidroklorotiazida Siklosporin. anti-inflamasi . Dennis L. et al. dan the University of Oklahoma web site (http://moon.html ) Mekanisme Penyebab Drug Induced Trombocytopenia Klasifikasi Haptendependent antibody Mekanisme Hapten menyambung secara kovalen pada membrane protein dan menginduksi obat dengan respon imun spesifik Kejadian Sangat cepat Contoh obat Penisilin. 1998.. 2005) Daftar Obat Sebagai Pemicu pada Drug Induced Trombocytopenia Kategori Obat Heparin Cinchona alkaloids Platelet inhibitor Agen antirematik Agen antimikrobial Agen antikonvulsan dan sedative Antagonis reseptorheparin Agen analgesik Agen diuretik Imunosupresan dan kemoterapi Obatyang meliputi 5 atau lebih laporan Unfractionated heparin. tirofiban Garam emas Linezolid. sulfonamide. et al.syndrome (HUS) atau thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) (Richard H. phenytoin. Aster. rifampin.ouhsc. Kasper. varicomycin Carbamazepine. naproxen Klorotiazida Fludarabine. valproic Diazepam acid Cimetidine Acetaminophen. rituximab D-penicillamine Obat lainnya (Aster. sulfonamide. Heparin berat molekul rendah Kuinin.edu/jgeorge/DITP.. Kemungkinan beberapa antibiotic sefalosporin Kuinin Obat menginduksi antibodi 26 dari satu juta yang mengikat ke pengguna kuinin per Kuinin.

Penyebab trombositopenia lain sudah disingkirkan. 2007) Kriteria Diagnosis Drug Induced Trombocytopenia: 1. eftifibatide Obat bereaksi dengan GP 0. Trombositopenia akan kembali terjadi jika obat kandidat diberikan lagi. diterapi dengan heparin memproduksi kompleks selama 7 hari.2-0.2. kompleks imun molekul rendah mengaktifkan trombosit melalui reseptor Fc Kompleks imun (Aster.0% dengan emas. cepat imun untuk antibody yang dengan heparin berat spesifik. Garam emas.2. Obat mengikat pada platelet 3-6 % diantara pasien Heparin factor 4 (PF4). Tingkatan Bukti I (Definite) Pasti II (Probable) = jika kriteria 1. 3.membrane protein dalam keadaan obat terlarut Obat tipe Fiban minggu. yang bereaksi dengan sangat cepat prokainamida trombosit autologi dalam prokainamida dan obat kehilangan obat lainnya.5-1.3 terpenuhi . Obat kadidat adalah satu-satunya obat yang diberikan sebelum onset trombositopenia. atau jika obat lain terus diberikan setelah penghentian obat kandidat jumlah trombosit tetap normal.5 % IIb/IIIa untuk menginduksi adanya perubahan bentuk (neoepitop) obat Antibody mengenali komponen murin dari fragmen Fab untuk membrane trombosit GP IIIa Obat-antibodi spesifik 0. mungkin lebih nonsteroid (AINS) sedikit kasusnya pada obat lainnya Tirofiban.4 terpenuhi = jika kriteria 1.0 % setelah Abciximab paparan. Terapi dengan obat kandidat mendahului terjadinya trombositopenia dan setelah terapi dihentikan. 10-14% setelah paparan kedua Autoantibodi Obat menginduksi antibody 1.3. jumlah trombosit menjadi normal dan hal ini menetap. 2. 4.

2007. Ada tiga macam obat jenis ini yang sedang dikembangkan di Amerika Serikat. 2007). Hipotesis Hapten. Perubahan yang terjadi menyebabkan ekspresi dan antigen baru yang dinamakan ligand-induced binding sites (LIBS) yang kemudian merangsang pembentukan antibodi (Rahajuningsih. Pada HIT terjadi kompleks antara antibodi dengan heparin-platelet factor 4 (PF4) akan mengikat trombosit melalui reseptor Fc sehingga mirip dengan hipotesis innocent bystander (Rahajuningsih. Gambaran klinis pada HIT. 2007). Obat tirofiban dan eptifibatide diduga mengakibatkan perubahan pada glikoprotein begitu berikatan dengan GP IIb/IIIa. Heparin Induced Thrombocytopenia (HIT) Heparin mempunyai efek antikoagulan karena meningkatkan aktivitas antitrombin untuk menetralkan thrombin dan protease serin lainnya. Rahajuningsih D Setiabudy. dan eptifibatide. Perdarahan intracranial dan intraperitoneal jarang dijumpai (Rahajuningsih. petekia. 2007). Sedangkan kuinidin digunakan sebagai pengobatan terhadap cardiac arrhythmia. Kuinin Kuinin merupakan obat yang digunakan untuk mengobati penyakit malaria dan kram otot. Obat ini bekerja secara kompetitif dalam menghambat ikatan antara fibrinogen ke GP IIb/IIIa. 2007). yaitu thrombosis baik pada vena maupun arteri dan dapat menimbulkan gangrene di tungkai. tirofiban. (George. Antagonis Glikoprotein (GP) IIb/IIIa GP II b/IIIa merupakan reseptor fibrinogen dalam proses agregasi trombosit maka obat ini antagonis terhadap reseptor tersebut sehingga menghambat proses agregaso trombosit sehingga dapat mencegah terjadinya thrombosis.Ackroyd Obat dianggap sebagai hapten di mana hapten tersebut akan membentuk ikatan kovalen dengan trombosit sehingga terbentuk kompleks antigen yang terdiri dari obattrombosit. Teori Innocent Bystander oleh Miescher dan Schulman . yaitu abciximab. DIT akibat kuinin terjadi bukan pada pemberian pertama.III (Possible) IV (Unlikely) = jika hanya kriteria 1 terpenuhi = jika kriteria 1 pun tidak terpenuhi. Gambaran klinis DIT akibat kuinin seperti perdarahan di tungkai bawah. 1998. dan perdarahan pada daerah mukosa. tetapi setelah pemakaian berulangulang. et al. Selanjutnya kompleks ini akan merangsang pembentukan antibodi yang dapat mengenali dan mengikat tombosit dan akan didestruksi oleh RES sehingga terjadi trombositopenia (Rahajuningsih. 2007).

2007) D. karena obat golongan tersebut mampu membentuk ikatan kovalen dengan membran trombosit sehingga trombositopenia terjadi menurut mekanisme hapten (Rahajuningsih. yang berakibat produksi antibodi yang cukup yang akan terus meyelubungi trombosit. Kompleks imun yang antara antibody-antigen (obat-protein plasma) akan diabsorbsi oleh trombosit secara non spesifik melalui reseptor Fc dan kemudian trombosit ini dihancurkan oleh RES. Menurut Schulman ikatan antara obat dengan trombosit bersifat lemah dan mudah terlepas dengan pencucian. Sel penyaji antigen yang teraktifasi mengekspresikan peptida baru pada permukaan sel dengan bantuan konstimulasi dan sitokin yang berfungsi memfasilitasi proliferasi inisiasi CD4-positif antiglikoprotein Ib/IX antibodi dan meningkatkan produksi antiglikoprotein IIb/IIIa antibodi oleh B-cell clone 1. Namun akhir-akhir ini terdapat bukti yang menentang teori ini karena antibody mampu mengenali glikoprotein pada membran trombosit serta mengikat trombosit melalui Fab dan bukan melalui Fc. . namun kebanyakan pasien mempunyai antibodi terhadap glikoprotein pada permukaan trombosit. Schulman mengusulkan teori innocent bystander. yang pada akhirnya kan menyebabkan trombositopenia. Teori ini mengungkapkan bahwa obat berikatan erat dengan protein plasma dan merangsang pembentukan antibodi. Oleh karena itu. destruksi trombosit dalam sel penyaji antigen (makrofag) akan menimbulkan pacuan pembentukan neoantigen. Autoantibodi terbentuk karena adanya antigen yang berupa kompleks glikoprotein IIb/IIIa. Selain obat itu bebas yang berlebih tidak dapat menghambat pengikatan antibody dengan trombosit. Kecuali mungkin pada trombositopenia akibat penicillin dosis tinggi. Dengan kata lain. Masa hidup trombosit pada ITP memendek berkisar antara 2-3 hari sampai beberapa menit. Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) Definisi ITP merupakan suatu kelainan didapat yang berupa gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia oleh karena adanya penghancuran trombosit secara dini dalam sistem retikuloendothelial akibat adanya autoantibodi terhadap trombosit yang biasanya berasal dari IgG.Teori ini merupakan teori bantahan dari hipotesis hapten Ackroyd setelah Miescher dan Schulman melakukan penelitian padaquinine-induced thrombocytopenia. Patofisiologi dan patogenesis Sindrom ITP disebabkan oleh trombosit yang diselimuti oleh autoantibodi trombosit spesifik (IgG) yang kemudian akan mengalami percepatan pembersihan di lien dan di hati setelah berikatan dengan reseptor Fcg yang diekspresikan oleh makrofag jaringan. Faktor yang memicu produksi autoantibodi belum diketahui. Sel penyaji antigen (makrofag) akan merusak glikoprotein IIb/IIIa dan memproduksi epitop kriptik dari glikoprotein dari trombosit lain.

yang berfungsi untuk mengurangi aktivitas makrofag sehingga mengurangi destruksi trombosit.000-50. dan perdarahan memanjang bila ada luka · AT<10. perdarahan gastrointestinal. Terapi untuk mengurangi proses imun sehingga mengurangi perusakan trombosit Terapi kortikosteroid. ITP kronis Manifestasi perdarahan berupa petekia.000-50. purpura.000/μL terjadi perdarahan mukosa (epistaksis.Gejala Klinis ITP akut Sering dijumpai pada anak-anak dengan infeksi dan penyakit saluran nafas yang disebabkan oleh virus sebagai awal terjadinya perdarahan berulang · · Manifestasi perdarahan ringan dan jarang adanya splenomegali. menoragia.000/μL terdapat perdarahan spontan. mengurangi pengikatan IgG oleh trombosit.000/μL Filem darah menunjukkan penurunan jumlah trombosit Sumsum tulang memperlihatkan jumlah megakariosit normal atau meningkat sebagai usaha kompensasi terhadap destruksi trombosit Kadar trombopoetin tidak meningkat Tes sensitif menunjukkan IgG antitrombosit pada permukaan trombosit atau dalam serum Penatalaksanaan a.000-30. serta menekan sintesis antibodi . ekimosis Episode perdarahan dapat berlangsung beberapa hari sampai beberapa minggu Perdarahan SSP jarang terjadi tetapi jika terjadi bersifat fatal Splenomegali dijumpai pada <10% kasus Hubungan antara jumlah trombosit dan gejala antara lain bila: AT >50.000/μL terdapat luka memar/ hematom · AT 10. genitourinaria) Diagnosis AT 10.000/μL asimptomatik AT 30.

I Made Bakta 2006) . terapi untuk mengurangi pengaruh trombositopenia Pemberian androgen (danazol) Pemberian high dose immunoglobulin (IgIV 1 mg/kg/hari selama 2 hari berturut-turut) untuk menekan fungsi makrofag dan meningkatkan AT dengan cepat. Peningkatan penghancuran trombosit pada penyakit infeksi.000/μL. azathioprim Pemberian Ig anti G 70μg/kg Terapi supportif. secara keseluruhan tergantung penyebabnya dan diketahui akibat pengaruh imun dengan mekanisme yang belum jelas. 30% penyakit kronik. cyclophospamide. 5% meninggal Bila pasien tidak mengalami perdarahan dan memiliki jumlah trombosit diatas 20. 54% sembuh dalam 4-8 minggu.000/μL) atau perlu dosis pemeliharaan yang tinggi maka diperlukan: · · · b.Sekitar 80% kasus mengalami remisi setelah terapi steroid. harus dipertimbangkan untuk tidak memberikan terapi karena banyak pasien trombositopenia kronik yang parah dapat hidup selama dua sampai tiga dekade.Pemberian prednison 60-80 mg/hari kemudian diturunkan perlahan-lahan. Splenektomi Obat-obat imunosupresif: vincristine. 2% meninggal Pada orang dewasa 64% sembuh. Ibnu Purwanto. Pemberian metil prednisolon jika pasien resisten terhadap prednison Transfusi konsentrat trombosit hanya dipertimbangkan pada penderita dengan risiko perdarahan akut Preventif Membatasi gerakan fisik Mencegah perdarahan akibat trauma Menghindari obat penekan fungsi trombosit Prognosis Pada anak-anak 89% sembuh. untuk mencapai dosis pemeliharan (<15 mg/hari). (Bambang Pernomo. Purpura Trombositopenia berhubungan dengan infeksi Trombositopenia akibat infeksi pada beberapa keadaan mempunyai hubungan dengan produksi berkurang dan meningkatnya penghancuran trombosit. 2006. 2005. Jika dalam 3 bulan tidak memberi respon pada kortikosteroid (AT < 30.

Apa trombosit lakukan? Trombosit sangat penting dalam pembentukan bekuan darah untuk mencegah perdarahan perdarahan dari pembuluh darah yang pecah. Di dalam trombosit masing-masing butiran banyak.(Stephen J. . Mc Phee dan Maxine A. perdarahan. Penyakit ini hampir sama dengan Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP). mengandung senyawa yang meningkatkan kemampuan trombosit untuk menempel satu sama lain dan juga untuk permukaan dinding pembuluh darah yang rusak. trombositopenia (biasanya tidak berat). Pada orang dewasa HuS ini dipercepat oleh penggunaan estrogen atau masa post partum. Penyebab penyakit ini belum diketahui. Tanda dan gejala klinis HUS ditemukan adanya anemia. E. tetapi biasanya dalam kisaran dewasa dengan tiga bulan. Pada HUS tidak ada manifestasi neurologis yang membedakannya dengan TTP. agen virus.. pada umumnya pasien didahului dengan diare sebelum mengalami HUS. dan hematuria). Pada apusan darah tepi didapatkan fragmentasi eritrosit dan pada biopsi ginjal adanya kelainan. HUS sering terjadi setelah infeksi tambahan penyakit diare dengan Shigella. 2007) Apa trombosit? Trombosit adalah sel kecil yang beredar dalam darah dan yang fungsinya adalah untuk mengambil bagian dalam proses pembekuan. Hemolytic-Uremic Syndrome (HUS) HUS merupakan penyakit yang tidak umum terdiri dari anemia hemolitik mikroangiopati. Banyak faktor yang dapat mempengaruhi jumlah trombosit individu termasuk latihan dan asal ras. proteinuria. Coli strain O157: H7. Penemuan hasil lab ditemukan anemia hemolitik mikroangiopati. Rentang hidup rata-rata trombosit dalam darah adalah 10 hari. trombositopenia. P. Bayi yang baru lahir memiliki tingkat sedikit lebih rendah. Gambar 1: Film darah normal Jumlah trombosit dalam sirkulasi darah normalnya adalah antara 150 dan 400 juta per mililiter darah.F. dan kegagalan ginjal. Untuk diagnosis HUS. dan kegagalan ginjal karena mikroangiopati (dengan penurunan filtrasi glomerylus.

Penyebab tidak saling eksklusif dan lebih dari satu mungkin bertanggung jawab untuk jumlah trombosit normal. kadang-kadang mengancam penglihatan. Trombosit mengelompok. tetapi hal ini jarang terjadi sampai ada kurang dari 80-100000000 trombosit per ml. Tidak ada hubungan yang erat antara jumlah trombosit dan keparahan dari perdarahan. Perdarahan dari hidung dan gusi juga cukup umum. Apa yang menyebabkan jumlah trombosit yang rendah? Penyebab berbagai trombositopenia dirinci di bawah ini. Apa resiko dari jumlah trombosit yang rendah? Efek utama dari jumlah trombosit berkurang adalah peningkatan risiko perdarahan. Perdarahan lebih serius dapat terjadi di bagian belakang mata (retina). Ada risiko tinggi perdarahan spontan setelah jumlah trombosit turun di bawah 10 juta per ml. yang berpotensi fatal. sehingga darah normal cair menjadi gumpalan larut atau lem. Jenis trombositopenia Tipe tertentu dari jumlah platelet yang rendah meliputi: idiopatik (atau kebal) thrombocytopenic purpura (ITP) trombotik thrombocytopenic purpura (TTP) hemolitik uremik syndrome (HUS) . Penyebab ringkasan Salah trombositopenia Gumpalan dalam sampel. Dalam hal perdarahan. otot di dinding pembuluh kontrak dan mengurangi aliran darah. Perdarahan biasanya terlihat pada kulit dalam bentuk kecil pin-tusukan pendarahan ( purpura ). yang mengurangi 'lengket' dari trombosit ). adalah perdarahan spontan di dalam kepala (intrakranial) atau dari lapisan usus (gastrointestinal). Trombosit kemudian menempel satu sama lain (agregasi) dan berpegang pada dinding pembuluh (hemostasis primer). Komplikasi yang paling serius. Bawaan trombositopenia . tetapi ada peningkatan risiko perdarahan jika jumlah platelet menurun atau jika fungsi trombosit terganggu (misalnya dengan aspirin. atau memar (ekimosis) setelah trauma minor.Jumlah yang memadai trombosit berfungsi normal juga diperlukan untuk mencegah kebocoran sel darah merah dari pembuluh tampaknya terluka. Faktor koagulasi kemudian diaktifkan.

misalnya leukemia. Cacat produksi trombosit Aplasia sumsum tulang (kegagalan). Pembesaran limpa. transfusi darah atau penyakit lain. Kehilangan trombosit dari peredaran Darah transfusi masif atau pertukaran. misalnya Bernard Soulier sindrom. Artefactual (palsu) trombositopenia Beberapa orang memiliki trombosit yang saling menempel karena adanya protein dalam darah (antibodi) yang mengikat trombosit. memberikan jumlah trombosit rendah palsu. trombosit berfungsi kurang baik dan seumur hidup gejala perdarahan dapat terjadi. Sumsum tulang infiltrasi. Gangguan metabolisme.sehingga menggunakan beberapa dari trombosit. Dalam penyakit warisan lain. Jumlah trombosit juga dapat dikurangi jika sampel darah sulit untuk mengambil dan pembekuan darah . Untuk alasan ini. Dalam beberapa kondisi. Pembekuan gangguan (DIC). misalnya demam kelenjar. malaria. Prekursor platelet abnormal: infeksi virus. Darah gangguan (TTP). Antibodi ini juga mengikat zat kimia dalam darah yang diuji di laboratorium. alkohol. gagal ginjal misalnya. Bernard Soulier sindrom). Cacat produksi trombosit . Tidak diketahui penyebabnya (ITP). Berkurang platelet survival Antibodi dalam menanggapi obat.Tingkat keparahan trombositopenia bervariasi dengan kondisi dan juga masing-masing pasien. mewarisi kelainan. perdarahan tidak sering terjadi. Bawaan trombositopenia Beberapa penyakit warisan langka menyebabkan jumlah trombosit rendah. misalnya Mei anomali Hegglin.Langka kelainan bawaan (misalnya Mei Hegglin anomali. akan sangat membantu untuk mengulang sampel dalam tabung yang berbeda dengan bahan kimia yang berbeda. limfoma.

alkohol. ketika kanker berkembang di bagian lain dari tubuh dan menyebar (metastasised) ke sumsum tulang. misalnya karena sel-sel abnormal. Hal ini menyebabkan peningkatan besar dalam jumlah jaringan fibrosa. myelofibrosis. Contoh meliputi: marmer penyakit tulang (osteopetrosis). Contoh sel abnormal terakumulasi di sumsum tulang meliputi: leukemia akut di mana sel-sel leukemia. tulang rapuh dengan mengorbankan sumsum tulang. Atau. yang disebut stroma. Trombosit dihapus karena beberapa alasan. Antibodi yang menyebabkan penghapusan trombosit dapat disebabkan oleh: infeksi seperti HIV obat-obatan seperti kina obat anti-malaria . yang mengganggu produksi trombosit serta produksi sel darah lainnya. Kondisi ini menyebabkan keturunan padat. kelainan dari sumsum tulang yang disebut myelodysplasia. mungkin ada sesuatu yang salah dengan proses produksi trombosit itu sendiri sehingga tidak trombosit cukup terbentuk. Gangguan produksi trombosit juga dapat disebabkan oleh: efek samping dari obat-obatan seperti kemoterapi (anti-kanker) agen infeksi virus seperti HIV gangguan metabolisme seperti kekurangan vitamin B12 atau asam folat. terlihat lainnya sel kanker abnormal seperti limfoma lebih jarang. gagal ginjal. Kadang-kadang produksi trombosit yang rusak karena adanya kelainan pada sel-sel yang membentuk bagian-bagian struktural dari sumsum tulang.Trombosit diproduksi dalam sumsum tulang dari sel yang disebut megakariosit. atau 'ledakan'. menurunkan jumlah trombosit yang dapat diproduksi. Berkurang platelet survival Angka trombosit menurun jika mereka dikeluarkan dari sirkulasi lebih cepat daripada mereka diproduksi. Jika ada masalah di sumsum tulang. Mereka dapat dilapisi dengan antibodi. maka jumlah megakariosit akan turun. atau mengelompok bersama-sama dan kemudian dihapus.

Biasanya. infeksi baru dan obat-obatan. karena cairan faktor darah normal.penyakit tertentu di mana produksi yang abnormal dari antibodi lain mungkin terjadi. Atau. Antibodi ini juga bisa terjadi pada seseorang yang dinyatakan benar-benar baik. sebagai komplikasi kehamilan atau persalinan. misalnya tekanan darah tinggi dan preeklampsia dalam beberapa jenis kanker. yang berarti jumlah trombosit yang rendah karena aksi antibodi. ITP juga disebut 'trombositopenia imun'. LPS dapat hasil dari berikut: pada infeksi berat seperti meningitis. Hal ini disebut idiopatik trombositopenia (ITP) . . Di laboratorium hematologi dokter: melakukan hitung darah lengkap meneliti film darah di bawah mikroskop (lihat Gambar 1) memeriksa sampel darah dalam tabung tes. jumlah platelet rendah yang penyebabnya tidak diketahui. satu sampel darah lengkap count diminta untuk mengkonfirmasi hasil dan melihat apakah itu adalah kelainan bertahan. trombosit dapat digunakan jika proses pembekuan darah yang tidak tepat 'diaktifkan'. masalah medis lainnya. Kondisi ini dikenal sebagai koagulasi intravaskular diseminata (DIC). misalnya rheumatoid arthritis. Bagaimana jumlah trombosit yang rendah didiagnosis? Investigasi biasanya dimulai dengan riwayat gejala. misalnya pada pasien dengan limpa yang sangat besar. tanda-tanda pendarahan atau memar. Pengenceran trombosit: jumlah trombosit dapat jatuh ketika seorang pasien ditransfusikan dengan volume besar sel darah merah yang tidak mengandung trombosit. Sebuah tes darah kemudian diambil. penyakit lupus kulit erythematosis sistemik atau penyakit darah leukemia limfositik kronis. Kehilangan trombosit dari peredaran Abnormal distribusi trombosit: jumlah trombosit yang rendah mungkin disebabkan oleh membangun dari platelet luar kolam darah normal. khususnya jenis leukemia myeloid akut dankanker prostat dalam beberapa kelainan darah langka seperti trombotik thrombocytopenic purpura (TTP) atau sindrom uremik hemolitik (HUS)(kadang-kadang karena wabah keracunan makanan).secara harfiah.

orang tersebut mungkin perlu dilihat pada hari yang sama. Efek dari konsentrat kemudian dipantau dengan mengukur jumlah platelet dan menilai setiap perdarahan berlanjut. misalnya di kepala atau usus. Hati-hati Dalam jenis trombositopenia disebut TTP. penggunaan trombosit konsentrat berbahaya. Jika perdarahan yang mengancam jiwa terjadi. Gambar 2: Sebuah kantong trombosit . Apa pengobatan yang tersedia? Pilihan pengobatan tergantung pada tingkat keparahan dari jumlah trombosit. Sebuah tes sumsum tulang dilakukan di bawah anestesi lokal. dan memiliki tes sumsum tulang dilakukan.Tergantung pada tingkat keparahan kekurangan trombosit dan penyebab kemungkinan. Pengelolaan perdarahan akut juga melibatkan pengobatan penyebab yang mendasari trombosit rendah. pengobatan ditujukan untuk penyebab jumlah trombosit rendah. Jika tidak ada pendarahan besar. Pemeriksaan lebih lanjut seperti tes genetik juga dapat dilakukan pada sampel sumsum tulang. Tes ini membantu hematologi untuk memutuskan apakah trombosit sedang diproduksi secara normal dan apakah sisa sumsum tulang tampak normal. perawatan segera diperlukan dengan trombosit konsentrat melalui transfusi darah. dengan sampel biasanya diambil dari bagian belakang panggul. Jika jumlah trombosit sangat rendah. penyebabnya dan apakah atau tidak ada pendarahan. orang tersebut kemungkinan besar akan dirujuk ke hematologi di rumah sakit.

maka harus dihentikan. pengobatan dengan antibiotik dapat dimulai. fibrin gumpalan (hemostasis sekunder). stabil. Trombositopenia. Cedera yang lebih luas dan keterlibatan pembuluh darah yang lebih besar membutuhkan. pengobatan menangani infeksi yang mendasari dan DIC tersebut. Trombositopenia dapat disebabkan oleh salah satu dari dua mekanisme: penurunan produksi trombosit atau perusakan atau penghapusan peningkatan trombosit dari peredaran. selain trombosit. pengobatan diarahkan pada sel-sel yang abnormal . perdarahan terutama mukosa atau kulit. presentasi kantor yang paling umum dari pasien yang telah terisolasi trombositopenia adalah penemuan tak terduga dari jumlah trombosit yang rendah ketika complete blood count (CBC) yang diperoleh untuk alasan yang tidak terkait. Bila hasil infeksi dalam jumlah trombosit yang rendah dengan menyebabkan DIC. Tujuan utama manajemen pada semua pasien yang memiliki trombositopenia adalah untuk mempertahankan jumlah trombosit yang aman untuk mencegah pendarahan yang signifikan. Pengelolaan trombositopenia harus dipandu oleh pemahaman tentang penyebab dan perjalanan klinis.untuk transfusi Jika obat diperkirakan menjadi penyebabnya. partisipasi dari sistem koagulasi untuk memberikan sebuah perusahaan. didefinisikan sebagai jumlah trombosit kurang dari 150 × 10 3 / uL (150 × 10 9 / L). terutama yang virus seperti demam kelenjar. kemoterapi atau radioterapi akan digunakan pada leukemia. Untuk beberapa infeksi. tidak ada pengobatan spesifik dan pengamatan dekat mungkin diperlukan. Transfusi kemudian akan diberikan jika jumlah platelet menjadi sangat rendah hingga mencapai tingkat yang lebih aman atau sumsum tulang pulih. Namun. Hal ini sementara dapat merusak sumsum tulang dan memperburuk trombositopenia. Jumlah trombosit biasanya akan pulih ke tingkat normal selama hari. Apa yang merupakan jumlah trombosit yang aman pada pasien . Jika jumlah trombosit yang rendah dianggap karena ITP hematologi (spesialis darah) akan memberi nasihat tentang berbagai pilihan pengobatan (Lihat ITP) Jika produksi trombosit gagal karena adanya sel-sel abnormal atau ganas. dan jumlah trombosit dipantau. adalah penyebab paling umum dari cacat hemostasis primer yang dapat menyebabkan perdarahan yang signifikan pada anak-anak. Trombositopenia harus dicurigai ketika seorang anak menyajikan dengan riwayat memar mudah atau perdarahan. menyediakan ini aman. Jika infeksi dicurigai. PENGANTAR Trombosit sangat penting untuk menjaga integritas endotelium pembuluh darah dan mengontrol perdarahan dari kecil-kapal cedera melalui pembentukan trombosit colokan (hemostasis primer).misalnya. Komponen darah yang digunakan untuk menggantikan faktor pembekuan dan trombosit.

Pada gangguan yang ditandai oleh kerusakan platelet meningkat dan harapan hidup dipersingkat trombosit. Pasien yang memiliki trombositopenia moderat. tapi bahkan mereka mungkin sama sekali tanpa gejala. Pasien tersebut umumnya memiliki petechiae spontan dan memar. Sekresi mediator hemostasis (misalnya. Perdarahan spontan biasanya tidak terjadi kecuali jumlah trombosit kurang dari 10 × 10 3 / uL (10 × 10 9 / L). serta tingkat pasien diharapkan kegiatan. trombosit menumpuk di lokasi cedera. tromboksan. perdarahan intrakranial atraumatic [ICH]). Risiko perdarahan tidak meningkat sampai jumlah trombosit turun jauh di bawah 100 × 10 3 / uL (100 × 10 9 / L) ( Gambar.tertentu bervariasi. ( 1 ) Suatu jumlah trombosit lebih besar dari 50 × 10 3 / uL (50 × 10 9 / L) adalah cukup untuk hemostasis di sebagian besar keadaan. Trombosit juga diperlukan untuk pencabutan bekuan normal. Pendarahan risiko meningkat dengan jumlah trombosit yang rendah. tergantung pada penyebab trombositopenia dan pertimbangan dari semua aspek lain dari hemostasis. dan sejumlah besar trombosit dilepaskan ke dalam sirkulasi. Adhesi trombosit diawali oleh kontak dengan komponen ekstravaskuler. Ketika pembuluh darah kecil yang transeksi. tampak bahwa jumlah trombosit harus kurang dari 5 × 10 3 / uL (5 × 10 9 / L) untuk menyebabkan perdarahan spontan kritis (misalnya. fragmen sel yang dihasilkan oleh megakaryocytes dari sumsum tulang. dengan jumlah trombosit antara 30 dan 50 × 10 3/ uL (30 dan 50 × 10 9 / L) jarang gejala (yaitu. bahkan dengan trauma yang signifikan. 1 ). ( 1 ) . setelah itu mereka dihapus dari peredaran oleh sel-sel sistem monositmakrofag. adenosin difosfat 5 '. Sebagai megakariosit jatuh tempo. Bagian sebelumnyaBagian berikutnya PLATELET COUNT DAN RISIKO PERDARAHAN Trombosit nonnucleated. tetapi mungkin berisiko untuk perdarahan yang berlebihan dengan trauma yang signifikan. dan difasilitasi oleh kehadiran dan mengikat faktor von Willebrand. masa hidup trombosit adalah sekitar 7 sampai 10 hari. membentuk plug hemostatik. seperti kolagen. Rentang hitungan normal trombosit 150-450 × 10 3 / uL (150 sampai 450 × 10 9 / L). Setelah dibebaskan. sumsum yang sehat dapat meningkatkan produksi platelet atas tingkat basal sekitar sepuluh kali lipat. Trombosit beredar melakukan banyak fungsi hemostatik kritis. dan histamin) menyebabkan perusahaan agregasi melalui mengikat fibrinogen dan meningkatkan vasokonstriksi lokal. mudah memar atau perdarahan). serotonin. fragmen sitoplasma. Dalam kebanyakan kasus. Pasien yang memiliki jumlah trombosit yang terus-menerus antara 10 dan 30 × 10 3 / uL (10 dan 30 × 10 9 / L) sering tanpa gejala dengan kegiatan sehari-hari normal. dan pasien yang memiliki trombositopenia ringan kemungkinan akan pernah diakui kecuali jumlah trombosit diperoleh karena alasan lain .

Hubungan antara jumlah trombosit dan risiko perdarahan pada pasien thrombocytopenicTransfus Med Rev 2004. pasien yang memiliki thrombocytopenias merusak disertai dengan produksi cepat dan pelepasan trombosit muda memiliki gejala perdarahan kurang parah dibandingkan pasien yang memiliki tingkat yang sama trombositopenia akibat gangguan produksi trombosit. adanya kerusakan peningkatan atau penurunan produksi trombosit ( Tabel 1 ). Hubungan antara pendarahan besar dan platelet. Trombosit beredar muda yang lebih besar dan lebih hemostatically aktif. yaitu. Penyebab Trombositopenia Peningkatan Destruction Gangguan yang melibatkan penghancuran meningkat atau penghapusan trombosit dari peredaran biasanya mengakibatkan munculnya trombosit membesar pada apusan darah tepi . Lihat tabel ini: Dalam jendela ini Di jendela baru Tabel 1. Diadaptasi dari Slichter SJ.Dengan demikian.Lihat versi yang lebih besar: Dalam jendela ini Di jendela baru Download sebagai Slide PowerPoint Gambar 1.. Bagian sebelumnyaBagian berikutnya PENYEBAB TROMBOSITOPENIA Sistem yang paling sering digunakan untuk mengkategorikan penyebab yang berbeda dari trombositopenia didasarkan pada mekanisme patologis yang mendasari menyebabkan trombositopenia.. 18:153-167. sehingga populasi beredar tua trombosit.

Penyebab paling umum dari trombositopenia akibat perusakan peningkatan trombosit pada bayi dan anak-anak merupakan proses imun.Dalam pengaturan ini. rubella imunisasi. Jumlah trombosit sekarang digunakan untuk menentukan kasus ITP kurang dari 100 × 10 3 / uL (100 × 10 9 / L). dengan kejadian tahunan kasus gejala diperkirakan antara 3 dan 8 kasus per 100. yang mengarah ke izin trombosit meningkat dari peredaran. yang menyumbang 50% dari mungkin semua kasus ITP selama tahun kedua setelah kelahiran. Pediatric pasien yang mengembangkan ITP biasanya hadir antara usia 2 dan 10 tahun. ITP singkatan berdiri untuk idiopatik thrombocytopenic purpura. atau sakit tulang. seringkali setelah suatu penyakit virus sebelumnya. Istilah baru ini mencerminkan pemahaman saat sifat kekebalan-dimediasi penyakit dan tidak adanya tandatanda atau minimal perdarahan dalam banyak kasus. diagnosis lain harus dipertimbangkan. obat-dependent antibodi. pemeriksaan sumsum tulang umumnya menunjukkan angka normal atau peningkatan megakaryocytes. ( 2 ) The ITP sekunder merujuk pada kekebalan-dimediasi thrombocytopenias yang disebabkan oleh penyakit yang mendasari atau paparan obat. Tidak ada limfadenopati atau hepatosplenomegali harus hadir.Ada tampaknya tidak menjadi bias gender yang signifikan dalam ITP masa kanak-kanak. ITP adalah trombositopenia imun yang paling umum pada anak-anak. menunjukkan bahwa sumsum tulang memproduksi trombosit baru untuk mengimbangi kehancuran meningkat. diagnosis ITP dapat dibuat . gondok.Autoantibodies. ( 2 ) ( 3 ) Dahulu. ITP Primer adalah gangguan kekebalan-dimediasi diakuisisi ditandai dengan trombositopenia terisolasi dalam tidak adanya jelas memulai atau penyebab yang mendasari. Jika tidak. ( 4 ) ( 5 ) Kasus khas ITP anak gejala ditandai oleh kemunculan tiba-tiba perdarahan memar atau mukokutan pada anak yang sehat. Jika satu atau lebih dari temuan ini adalah hadir. Sejarah harus mengungkapkan ada gejala sistemik seperti demam. Bentuk ITP cenderung bersifat sementara dan jarang adalah pendarahan parah.(PBS). Peningkatan risiko ITP juga berhubungan dengan campak. dengan insiden puncak pada 2 sampai 5 tahun. pasien akan muncul dengan baik.000 anak. Mekanisme destruktif yang berakibat pada thrombocytopenia adalah: Immune-dimediasi kehancuran Platelet aktivasi dan konsumsi Mekanik platelet kehancuran Platelet penyerapan dan perangkap Imun DESTRUCTION. atau alloantibodies dapat memediasi kerusakan platelet melalui interaksi dengan antigen membran platelet. penurunan berat badan. Selain perdarahan mukokutan. ( 2 ) ( 3 ) Perbedaan antara ITP primer dan sekunder secara klinis relevan baik dalam hal prognosis dan pengobatan.

memar. ( 2 ) ( 3 ) Anak-anak yang memiliki ITP persisten atau kronis atau yang memanifestasikan semua fitur atipikal harus dirujuk atau dibahas dengan hematologi berpengalaman dalam penilaian dan pengobatan anak-anak yang memiliki ITP. Komplikasi yang paling serius dari NAIT adalah ICH. tidak pernah datang ke perhatian medis.Antibodi ini recross plasenta ke dalam sirkulasi janin dan menghancurkan trombosit tubuh.000 sampai 5. NAIT sering berkembang di kehamilan pertama pasangan beresiko.berdasarkan dua kriteria: 1) trombositopenia terisolasi dengan jumlah darah yang normal dan PBS dan 2) tidak ada kondisi yang berhubungan klinis jelas yang dapat menyebabkan trombositopenia. Tingkat keparahan gejala perdarahan pada ITP masa kanak-kanak sebanding dengan tingkat trombositopenia. ITP pada anak-anak biasanya berumur pendek. Berbeda dengan sensitisasi Rh. tapi berpotensi parah pada neonatus akibat perusakan platelet oleh alloantibodies ibu.Jumlah trombosit biasanya jatuh dalam beberapa hari pertama setelah lahir. yang berakibat pada thrombocytopenia janin dan neonatal (analog dengan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir). meskipun ia mungkin memiliki riwayat kehamilan sebelumnya terpengaruh. Pendarahan serius yang memerlukan transfusi jarang. dengan atau tanpa pengobatan.000 kelahiran. rekomendasi pengobatan didasarkan pada keberadaan dan tingkat keparahan gejala perdarahan yang terkait atau risiko tersebut. tingkat kekambuhan adalah . Bagi mereka yang jumlah trombosit di bawah 30 × 10 3 / uL (30 × 10 9 / L). Trombositopenia aloimun Neonatal (NAIT) adalah sindrom yang jarang diperkirakan kejadian pada populasi umum adalah 1 dalam 1. dengan sekitar dua pertiga dari pasien membuat pemulihan penuh dan berkelanjutan dalam waktu 6 bulan dari presentasi.Anak-anak yang memiliki jumlah ITP dan trombosit lebih besar dari 30 × 103 / uL (30 × 10 9 / L) biasanya memiliki gejala sedikit atau tidak ada dan tidak memerlukan pengobatan selain pembatasan aktivitas dan menghindari obat yang memiliki aktivitas antiplatelet atau antikoagulan. Jumlah platelet presentasi biasanya kurang dari 20 × 10 3 / uL (20 × 10 9 / L). dan pendarahan. Trombosit janin yang melewati plasenta ke dalam sirkulasi ibu memicu produksi imunoglobulin ibu (Ig) G antibodi terhadap antigen antiplatelet asing. Kondisi ini dimanifestasikan oleh trombositopenia terisolasi. tetapi sehat. Dalam keluarga yang memiliki bayi yang terkena. NAIT terjadi ketika platelet janin mengandung antigen diwarisi dari ayah bahwa ibu kekurangan. ( 2 ) ( 3 ) Sedangkan ITP pada orang dewasa biasanya memiliki onset berbahaya dan mengikuti kursus kronis. ( 4 ) ( 6 ) ITP kini diklasifikasikan berdasarkan durasi ke yang baru didiagnosis. Nilai ini mungkin adalah karena pasien yang memiliki jumlah trombosit yang lebih tinggi. ( 7 ) Ibu dari bayi yang baru lahir yang memiliki NAIT asimtomatik. yang terjadi pada sekitar 10% sampai 20% dari bayi yang baru lahir yang terkena dampak. Terkena bayi yang baru lahir biasanya hadir dengan tanda-tanda yang konsisten dengan trombositopenia berat. Jumlah trombosit sering kurang dari 10 × 10 3 / uL (10 × 10 9 / L). termasuk petechiae. yang jauh lebih kecil kemungkinannya untuk menyebabkan perdarahan. tapi kemudian naik selama 1 sampai 4 minggu ke depan sebagai penurunan konsentrasi alloantibody. persisten (3 .12 bulan durasi). dan kronis (> 12 bulan durasi). dengan sampai 50% dari peristiwa yang terjadi di dalam rahim. sementara.

jumlah trombosit ibu telah kurang bahwa 50 × 10 3 / uL (50 × 10 9 / L) pada beberapa waktu selama kehamilan. dan diagnosis yang benar mungkin tidak jelas untuk jangka waktu lama.Jarang. disebabkan oleh pembentukan antibodi terhadap kompleks heparin-platelet faktor 4. ( 8 ) Penyakit autoimun seperti SLE dapat hadir dalam masa kanak-kanak dengan terisolasi kekebalan-mediated trombositopenia. atau saudara yang lebih tua memiliki trombositopenia neonatal. Gangguan ini dimediasi oleh antibodi ibu yang bereaksi dengan trombosit baik ibu dan bayi. Mekanisme patologis terjadi pada gangguan autoimun ibu. Trombositopenia yang diinduksi oleh obat ini biasanya disebabkan oleh obat-dependent antibodi yang terbentuk terhadap antigen baru pada permukaan platelet yang dibuat oleh obat mengikat protein permukaan platelet. Tanda-tanda klinis konsisten dengan trombositopenia terisolasi. Obat-induced trombositopenia merupakan penyebab jarang trombositopenia pada anakanak. dan vankomisin. trimethoprim / sulfamethoxazole. yang dapat dikaitkan dengan trombosis parah. seperti di NAIT. Secara khusus. Sembilan puluh persen dari bayi yang lahir dari ibu yang memiliki ITP memiliki aman (> 50 × 10 3 / uL [50 × 10 9 / L]) atau jumlah trombosit normal. Heparin-induced trombositopenia. Jumlah trombosit dalam heparin-induced trombositopenia biasanya hanya sedikit menurun. Ibu dari bayi yang memanifestasikan trombositopenia neonatal dijelaskan harus diselidiki untuk adanya gangguan autoimun karena trombositopenia neonatal kadang-kadang bisa menjadi tanda dari penyakit menyajikan ibu. fenitoin. termasuk ITP dan lupus eritematosus sistemik (SLE). Trombositopenia neonatal dapat diprediksi jika ibu telah memiliki splenektomi untuk pengobatan ITP refraktori kronis. dan trombositopenia pada anak yang terkena kedua adalah selalu sama atau lebih parah daripada di pertama. The nadir biasanya terjadi pada 2 sampai 5 hari dari usia. dan bayi harus dipantau secara ketat selama ini. Risiko trombositopenia berat dan ICH lebih besar pada aloimun daripada di trombositopenia neonatal autoimun. lainnya autoimun-dimediasi cytopenias hadir kebetulan dengan trombositopenia.setinggi 75% sampai 90%. Obat dimulai dalam bulan terakhir lebih cenderung menjadi penyebab trombositopenia daripada obat yang telah diambil untuk waktu yang cukup lama. heparin-induced trombositopenia telah dijelaskan pada anak-anak. Evans sindrom ditandai oleh anemia (uji antiglobulin langsung)-positif Coombs hemolitik berkaitan dengan sistem imun trombositopenia.Dukungan untuk diagnosis obat- . Obat lain yang biasa digunakan dalam pediatri yang dapat menyebabkan trombositopenia termasuk karbamazepin. Antibodi-dimediasi trombositopenia juga terjadi dengan sindrom antifosfolipid antibodi dan sindrom limfoproliferatif autoimun. asam valproat. Diagnosis biasanya jelas dari riwayat kesehatan ibu dan trombositopenia ibu. ( 7 ) Trombositopenia autoimun Neonatal juga dapat terjadi. ( 8 ) Risiko trombositopenia berat pada bayi umumnya berkorelasi dengan keparahan ITP pada ibu. ( 8 ) jumlah trombosit dari bayi yang lahir dari ibu yang memiliki ITP sering menurun tajam selama beberapa hari pertama setelah lahir. Meskipun kondisi ini lebih sering terlihat pada orang dewasa. Penyakit autoimun terjadi lebih sering pada anak-anak yang lebih tua dan memiliki onset berbahaya dan gejala trombositopenia persisten lebih dari 6 bulan dari saat presentasi.

trombositopenia hasil dari hidup singkat platelet yang disebabkan oleh penyerapan trombosit dan aktivasi koagulasi dalam malformasi vaskular besar batang. cardiopulmonary bypass. Aktivasi platelet lebih lokal dan konsumsi berkontribusi terhadap trombositopenia terlihat pada Kasabach-Merritt syndrome (KMS). trombositopenia terjadi karena aktivasi trombosit sistemik. Lesi vaskular Cutaneous dicatat pada saat lahir pada sekitar 50% dari pasien. . Sebuah gangguan tromboemboli harus dipertimbangkan jika trombositopenia tidak dapat dijelaskan oleh kondisi lain. hemodialisis. Mekanisme utama trombositopenia tampaknya penghancuran platelet. seperti oksigenasi membran extracorporeal. Semua pasien memiliki trombositopenia berat. TROMBOSIT DAN AKTIVASI KONSUMSI. MECHANICAL TROMBOSIT KEHANCURAN. agregasi. Pada pasien yang mengalami koagulasi intravaskular diseminata (DIC) dan gangguan mikroangiopati hemolitik-uremik sindrom (HUS) dan purpura trombositopenik trombotik (TTP). Penggunaan terapi extracorporeal. necrotizing enterocolitis (NEC). dikaitkan dengan kerusakan mekanik trombosit. dan trombosis pada bayi dan neonatus. Trombositopenia adalah penemuan sering dan dapat mengakibatkan pendarahan yang signifikan. Perdarahan yang sedang berlangsung berat yang membutuhkan transfusi darah yang cepat dan berulang-ulang sel darah merah dapat menyebabkan trombositopenia karena fenomena "wash out". hypofibrinogenemia. Deteksi lesi viseral membutuhkan pencitraan. Transfusi tukar juga dapat mengurangi jumlah trombosit oleh kerugian dalam pertukaran limbah. Pada bayi yang memiliki KMS. Pada tahap awal dari NEC. TROMBOSIT PENYERAPAN DAN perangkap. yang dapat mengakibatkan trombositopenia. dan apheresis. Gangguan Aktivasi trombosit sistemik dan Konsumsi NEC adalah sindrom nekrosis gastrointestinal yang terjadi pada 2% sampai 10% dari bayi yang berat lahir kurang dari 1. dan konsumsi ( Tabel 2 ). atau visera abdomen. ekstremitas. meskipun kerusakan tersebut tidak disebabkan oleh laboratorium-terdeteksi DIC dalam kebanyakan kasus. peningkatan fibrin produk degradasi. dan fragmentasi sel darah merah di PBS. jumlah trombosit menurun berkorelasi dengan kehadiran usus nekrotik dan penyakit memburuk.500 gram. Trombosis pada bayi dan neonatus sering disertai dengan trombositopenia.induced trombositopenia disediakan oleh resolusi trombositopenia dalam waktu kurang lebih 1 minggu penarikan obat menyinggung. Lihat tabel ini: Dalam jendela ini Di jendela baru Tabel 2.

Sebuah proporsi yang lebih besar dari trombosit yang diasingkan pada pasien yang mengalami hipersplenisme. Diagnosis ini harus dipertimbangkan dalam setiap anak yang mengalami demam. Leukopenia atau anemia juga dapat menemani jumlah trombosit yang rendah disebabkan oleh hipersplenisme. Dalam pengaturan ini. dan riwayat perjalanan terakhir ke daerah endemik. virus varicella. Penyebab disfungsi sumsum meliputi: Infeksi Cyanotic penyakit jantung Sumsum tulang kegagalan atau infiltrasi Kekurangan gizi Genetik cacat INFEKSI. . Para agen menular yang paling umum yang terkait dengan trombositopenia karena penekanan sumsum tulang adalah Epstein-Barr virus. Trombositopenia dalam gangguan ini disebabkan oleh penghapusan peningkatan trombosit dari peredaran.Kondisi dalam kategori ini meliputi: Penyakit hati kronis dengan hipertensi portal dan splenomegali kongestif. Kelangsungan hidup trombosit pada orang yang memiliki hipersplenisme normal atau mendekati normal. atau cacat dalam pembangunan megakariosit dan diferensiasi. Ini adalah penyatuan dan tidak tersedianya trombosit "terjebak" di limpa itu adalah masalah. mengurangi jumlah trombosit yang beredar dan menyebabkan trombositopenia. penindasan atau kegagalan elemen seluler. splenomegali. Kadang-kadang.Sekitar sepertiga dari massa trombosit biasanya diasingkan di limpa pada waktu tertentu. Trombositopenia akibat infeksi tidak terkait dengan bukti DIC biasanya disebabkan oleh penekanan sumsum tulang. dan rickettsiae. trombositopenia. pemeriksaan sumsum tulang biasanya menunjukkan penurunan jumlah megakariosit. Tipe 2B dan platelet-tipe von Willebrand penyakit. Malaria dengan hipersplenisme. Dalam beberapa kasus. Peningkatan mengikat antara lebih besar multimers faktor von Willebrand dan trombosit mengarah pada pembentukan agregat platelet kecil yang dibersihkan dari sirkulasi. Dalam kebanyakan kasus. cytomegalovirus. parvovirus. sehingga jumlah trombosit rendah. Jumlah trombosit biasanya di kisaran 50 sampai 100 × 10 3 / uL (50 sampai 100 × 10 3/ L) dan biasanya tidak merupakan masalah penting secara klinis. peningkatan kerusakan akibat proses infeksi yang disebabkan sistem imun atau splenomegali dan hiperaktif retikuloendotelial dapat menambah masalah penekanan sumsum tulang. Penurunan Produksi Gangguan produksi trombosit mungkin karena hilangnya ruang sumsum tulang dari infiltrasi. trombositopenia terisolasi mungkin manifestasi awal dari jenis penyakit hati kronis.

Trombositopenia terkait dengan anemia dan leukopenia (yaitu. Anemia aplastik didapat adalah kelainan langka yang disebabkan oleh mendalam. Trombositopenia merupakan temuan umum pada pasien yang terinfeksi dengan human immunodeficiency virus (HIV). Usia rata-rata saat diagnosis pansitopenia adalah sekitar 6 sampai 9 tahun. namun kondisi dapat diakui sebelumnya oleh cacat bawaan karakteristik yang hadir dalam 60% sampai 70% dari pasien yang terkena. dengan pemulihan dalam waktu minggu. Lymphoblastic leukemia akut adalah leukimia yang paling umum. lemah. Anak yang terkena biasanya memiliki temuan klinis dan laboratorium lain selain trombositopenia. nyeri tulang. Pansitopenia sering terlihat pada presentasi. dan kelainan urogenital. Sindrom Fanconi pansitopenia adalah gangguan resesif autosomal yang jarang terjadi. diperoleh anemia aplastik. lymphohistiocytosis hemophagocytic. Folat dan vitamin B12 kekurangan mengganggu produksi sumsum tulang. kelelahan. pansitopenia) menunjukkan tulang sumsum disfungsi umum atau infiltrasi. Gejala spesifik yang terkait dengan anemia aplastik didapat bervariasi tetapi bisa termasuk demam. microcephaly. kegagalan tulang sumsum hampir lengkap. termasuk globulin antithymocyte. Kekurangan zat besi. siklosporin. kelainan jempol. pusing. limfadenopati. biasanya mengakibatkan pansitopenia. Penyakit jantung bawaan cyanotic berhubungan dengan trombositopenia. sakit kepala. Perawakan pendek onset prenatal juga dapat dilihat. leukositosis. dan mewarisi sindrom kegagalan sumsum tulang seperti Fanconi pansitopenia sindrom dan dyskeratosis congenita dapat hadir dengan pansitopenia. yang di dalamnya baik penghancuran platelet dan gangguan produksi tampaknya memainkan peran dalam mengurangi jumlah trombosit. dan cyclophosphamide. Kekurangan gizi. Trombositosis dan kekurangan zat besi mungkin merupakan respon terhadap kehilangan darah gastrointestinal. dan anemia.Penyebabnya tidak jelas. dan besi kekurangan telah dikaitkan dengan trombositopenia. tetapi mekanisme tampaknya melibatkan penurunan produksi megakaryoctes. Penyakit jantung sianosis. yang dapat menyebabkan baik trombositosis atau trombositopenia. kortikosteroid dosis tinggi.Yang paling umum adalah malformasi makula hipopigmentasi. dan penurunan berat badan serta hepatosplenomegali. Folat. café-aulait makula. Bone Marrow KEGAGALAN ATAU INFILTRASI. tampaknya mengganggu tahap akhir dari thrombopoiesis. Tulang sumsum disfungsi umum juga dapat disebabkan oleh paparan agen kemoterapi atau radiasi.trombositopenia adalah menyimpan sementara. vitamin B12. kebanyakan kasus sekarang diyakini disebabkan oleh kerusakan kekebalan yang dimediasi sel-sel induk hematopoietik. dan episode perdarahan yang berlebihan. Manifestasi meliputi gejala sistemik seperti demam. myelodysplasia. Berdasarkan respon sekitar 50% dari pasien untuk obat imunosupresif. . Gangguan serius seperti leukemia atau kanker lainnya.

Mereka tidak menunjukkan gejala dan tidak teraba dan harus dibedakan dari telangiectasias kecil dan vaskulitis (teraba) purpura. lesi diskrit dudukannya berukuran.Pada pasien tanpa gejala. atau pada wanita pascapubertas. atau coklat). dan dapat berkembang tanpa trauma terlihat. Perdarahan mukosa biasanya bermanifestasi sebagai epistaksis. Petechiae. perdarahan gingiva atau perdarahan membran mukosa mulut yang luas ("basah purpura"). kuning. beberapa. hematuria. Petechiae adalah nontender dan tidak pucat di bawah tekanan. Gejala pasien umumnya datang dengan perdarahan mukosa atau kulit. Tabel 3 menguraikan penyebab genetik thrombopoiesis gangguan. Genetik Penyebab Gangguan Thrombopoiesis Bagian sebelumnyaBagian berikutnya MANIFESTASI KLINIS Anak-anak yang memiliki trombositopenia mungkin tanpa gejala atau gejala. dan dangkal. perdarahan dari luka yang dangkal. merah. Sejumlah besar penyakit warisan langka hadir dengan jumlah trombosit berkurang. perdarahan menstruasi yang berlebihan. Ekimosis yang nontender daerah perdarahan ke dalam kulit yang biasanya kecil. Kehadiran "purpura basah" secara luas dianggap sebagai faktor risiko untuk perdarahan berpotensi mengancam nyawa. Ekimosis sering memiliki berbagai warna karena adanya darah extravasated (merah atau ungu) dan kerusakan yang sedang berlangsung pigmen heme dalam darah extravasated oleh makrofag kulit (hijau. Beberapa pasien lahir dengan trombositopenia bawaan yang diikuti selama bertahun-tahun dengan diagnosis dugaan ITP sampai anggota keluarga lain yang ditemukan memiliki jumlah trombosit yang rendah. disebabkan oleh ekstravasasi sel darah merah dari kulit kapiler dan sering terjadi pada tanaman di daerah tergantung. dan banyak melibatkan fungsi trombosit terganggu juga. Cutaneous perdarahan biasanya muncul sebagai ekimosis petechiae atau dangkal. sangat karakteristik jumlah platelet menurun atau fungsi. . Lihat tabel ini: Dalam jendela ini Di jendela baru Tabel 3. Pasien yang memiliki trombositopenia juga mungkin memiliki gigih. trombositopenia sering terdeteksi secara tak terduga pada CBC diperoleh selama masalah klinis. datar.GENETIKA PENYEBAB Gangguan THROMBOPOIESIS. Pertimbangan trombositopenia bawaan harus lebih besar pada pasien yang memiliki riwayat berkepanjangan tanpa gejala jumlah trombosit normal atau riwayat keluarga trombositopenia. Purpura menggambarkan perubahan warna keunguan pada kulit akibat adanya petechiae konfluen. Kondisi ini timbul dari cacat genetik dari keturunan megakariosit yang menghasilkan thrombopoiesis gangguan.

atau perdarahan menstruasi yang berlebihan. TTP = trombotik trombositopenik purpura. Pada anak-anak yang telah dicurigai atau diketahui trombositopenia. gingiva. Trombositopenia bawaan harus dipertimbangkan pada pasien yang memiliki riwayat berkepanjangan tanpa gejala jumlah trombosit normal atau riwayat keluarga trombositopenia. sering didahului oleh riwayat trauma kepala. Pasien yang memiliki trombositopenia cenderung mengalami perdarahan sedikit jauh ke dalam otot atau sendi. DIC = disseminated intravascular koagulasi. Lihat versi yang lebih besar: Dalam jendela ini Di jendela baru Download sebagai Slide PowerPoint Gambar 2. gusi urin atau tinja.Pola perdarahan berbeda dari pasien yang memiliki gangguan faktor koagulasi. CAMT = trombositopenia amegakaryocytic bawaan. pasien yang mengalami gangguan koagulasi faktor cenderung tidak memiliki petechiae. Meskipun jarang. timbulnya gejala dapat dikaitkan dengan pemicu tertentu (misalnya. Pasien harus ditanyai tentang gejala perdarahan masa lalu dan saat ini. 2 ). mimisan. darah dalam perdarahan. dan perdarahan kurang pascaoperasi. perdarahan dengan prosedur bedah atau gigi. seperti hemofilia. WS = Wiscott-Aldrich syndrome. perdarahan lebih setelah luka kecil. perdarahan ke dalam sistem saraf pusat adalah penyebab paling umum kematian akibat trombositopenia. Bagian sebelumnyaBagian berikutnya EVALUASI Sebuah sejarah menyeluruh dan pemeriksaan fisik dan bijaksana penggunaan pengujian laboratorium dapat mengarahkan pada diagnosis yang tepat pada kebanyakan pasien ( Gambar. HUS = hemolitik-uremik sindrom. TAR = trombositopenia dengan sindrom jari-jari absen. Selain itu. Jika thrombocytopenia karena penyebab yang diperoleh. Durasi dan timbulnya gejala perdarahan dapat membantu menentukan apakah penyebabnya diperoleh atau bawaan. infeksi). Ketika perdarahan tersebut terjadi. Diagnostik algoritma untuk trombositopenia. termasuk memar dengan trauma sedikit atau tidak ada. perdarahan sedikit tertunda. Pada pasien rawat . kulit. dan rongga mulut harus diperiksa dengan hati-hati untuk bukti perdarahan.

Setelah trombositopenia telah dikonfirmasi. dan menilai apakah ada terkait perubahan sel darah putih dan merah. atau TTP. saluran air. Tabel 4 daftar "bendera merah" dalam pemeriksaan sejarah dan fisik anak yang mengalami trombositopenia yang harus mengarah untuk pertimbangan diagnosis selain ITP. HUS. kemampuan untuk menilai PBS akurat sangat berharga dalam evaluasi anak yang mengalami trombositopenia atau kelainan hematologi lainnya.Kehadiran schistocytes menunjukkan proses mikroangiopati seperti DIC. Trombositopenia palsu dapat disebabkan oleh koleksi yang tidak benar atau tidak memadai antikoagulasi dari sampel darah. dan sayatan atau daerah trauma sebelumnya. PBS harus diperiksa untuk memperkirakan jumlah platelet (trombosit 1 / daya tinggi bidang = jumlah trombosit dari ~ 10 × 10 3 / uL [10 × 10 9 / L]). Sebuah MPV yang rendah biasanya terlihat pada pasien yang memiliki Wiscott-Aldrich syndrome (WAS) mutasi gen. sehingga rumpun platelet yang dihitung sebagai leukosit oleh counter sel otomatis. Trombosit yang besar menunjukkan baik proses destruktif yang sedang berlangsung platelet menyebabkan produksi trombosit lebih muda dan lebih besar atau adanya sindrom macrothrombocytopenia bawaan. sebuah MPV yang signifikan lebih tinggi dari normal menunjukkan salah satu sindrom macrothrombocytopenia .Konsultasi dengan hematopathologist atau teknolog laboratorium yang berpengalaman mungkin berguna. Sebuah jumlah trombosit yang tidak masuk akal secara klinis harus dikonfirmasi sebelum melakukan evaluasi yang luas untuk memastikan bahwa trombositopenia ada dan temuan ini bukan karena artefak atau kesalahan laboratorium.Trombosit kecil dalam pengaturan klinis yang sesuai menunjukkan WS.Meskipun keterampilan mati untuk dokter umum sebagian besar. CBC harus diteliti dengan seksama untuk jumlah platelet dan rata-rata volume platelet (MPV) serta untuk bukti dari setiap cytopenias lainnya (anemia atau leukopenia). Lihat tabel ini: Dalam jendela ini Di jendela baru Tabel 4. Sebuah MPV sedikit meningkat sejalan dengan penyebab destruktif.inap. Red Flags Menyarankan suatu Diagnosis Lain Dari Purpura Immune Thrombocytopenic Bagian sebelumnyaBagian berikutnya LABORATORIUM EVALUASI Evaluasi laboratorium trombositopenia dimulai dengan CBC dan evaluasi PBS. Spherocytes menunjukkan anemia hemolitik autoimun ditambah dengan sistem imun trombositopenia (Evans syndrome). . pemeriksaan yang cermat untuk perdarahan harus dilakukan di lokasi kateter berdiamnya. menentukan morfologi trombosit dan ada atau tidak adanya penggumpalan trombosit .

dan antibodi antifosfolipid harus dipertimbangkan. Produk degradasi fibrin dan fibrinogen pengukuran berguna untuk mendiagnosis koagulasi intravaskular. Untuk pasien yang memiliki ITP gigih atau kronis. ringan sampai sedang ITP).Tes-tes lain mungkin berguna dalam menentukan penyebab trombositopenia. termasuk dehidrogenase laktat serum dan kreatinin untuk menilai HUS atau TTP. serum imunoglobulin (IgG. Dan adanya gejala sistemik seperti demam. penurunan berat badan. Tes HIV harus dipertimbangkan karena trombositopenia mungkin manifestasi penyakit awal sebanyak 10% dari pasien yang mengalami infeksi HIV.Apa yang merupakan jumlah trombosit yang aman pada pasien tertentu bervariasi. kelelahan. Untuk pasien yang memiliki gejala perdarahan yang signifikan. antibodi antinuklear. tergantung pada penyebab trombositopenia dan pertimbangan dari semua aspek lain dari hemostasis. IgM). tes tambahan harus dipertimbangkan. pemeriksaan sumsum tulang diindikasikan ketika tanda-tanda atau gejala klinis menyarankan baik infiltrasi sumsum atau kegagalan. kehadiran ledakan di PBS. terutama di hadapan bertubuh pendek atau anomali kongenital lainnya. trombositopenia kronis. bahkan ketika diagnosis diduga adalah ITP. mereka tidak memiliki kekhususan dan tidak ditunjukkan atau dilakukan secara rutin untuk mengkonfirmasi diagnosis ITP akut pada anak-anak. tes untuk mengidentifikasi infeksi hepatitis C virus atau infeksiHelicobacter pylori juga harus dipertimbangkan. Antibodi trombosit dapat dideteksi dengan berbagai tes. Pemeriksaan sumsum tulang tidak diperlukan dalam kebanyakan kasus trombositopenia terisolasi dijelaskan pada anak-anak. atau nyeri tulangPemeriksaan sumsum tulang juga diindikasikan untuk dijelaskan. stabil. Trombositopenia tanpa gejala atau minimal gejala dapat diobati jika trombositopenia sangat parah atau risiko yang dirasakan pendarahan besar. tetapi umumnya dilakukan berdasarkan temuan sugestif dari sejarah awal dan pemeriksaan fisik dan uji laboratorium. Bagian sebelumnyaBagian berikutnya PENGOBATAN Manajemen trombositopenia pada pasien individu harus dipandu oleh pemahaman tentang penyebab dan diperkirakan perjalanan klinis. . Tujuan utama manajemen pada semua pasien yang memiliki trombositopenia adalah untuk mempertahankan jumlah trombosit yang aman untuk mencegah perdarahan yang signifikan. Secara umum. Skrining tes untuk kelainan bawaan terkait dengan trombositopenia harus dipertimbangkan pada pasien yang mengalami trombositopenia kronis. Koreksi penyebabnya mungkin tidak mungkin (misalnya. IgA. Temuan ini termasuk pansitopenia. Sebuah tes positif Coombs langsung menunjukkan proses autoimun pada pasien yang memiliki bukti hemolisis serta spherocytes di PBS. pengobatan sangat penting.. Meskipun banyak dari tes memiliki sensitivitas yang tinggi. bukan untuk mencapai jumlah trombosit normal. Jika hasil PBS konsisten dengan proses mikroangiopati. atau jika perjalanan klinis selanjutnya tidak konsisten dengan sejarah alam dari ITP karena perkembangan tanda-tanda klinis baru atau gejala atau kelainan laboratorium. thrombocytopenias bawaan) atau mungkin tidak diperlukan (misalnya. Jika kecurigaan klinis atau prevalensi lokal tinggi.

ICH adalah konsekuensi paling serius dari trombositopenia berat. Bagi pasien yang memiliki ITP dengan kehidupan-mengancam perdarahan. Pencitraan diagnostik dini harus dipertimbangkan untuk pasien yang memiliki trombositopenia berat dan tanda-tanda neurologis atau gejala untuk mengidentifikasi ICH. jumlah trombosit dari 30 sampai 50 × 10 3 / uL (50 × 10 9/ L) seringkali sudah cukup. Trombositopenia Berhubungan Dengan Sitopenia lain Pasien yang memiliki pansitopenia dengan gejala sistemik atau temuan yang signifikan pada pemeriksaan harus dievaluasi secara hati-hati pada waktu yang tepat karena mereka berada pada peningkatan risiko untuk gangguan serius yang mungkin memerlukan intervensi mendesak. Sebuah kursus singkat kortikosteroid (prednison 2 mg / kg per hari selama 1 minggu) atau dosis tunggal intravena immune globulin (IGIV) (1 g / kg) seringkali cukup untuk meningkatkan jumlah trombosit akut untuk hemostasis prosedural. Untuk pasien . Pengobatan manajemen yang mendasari diidentifikasi utama gangguan panduan berikutnya.Transfusi trombosit dapat digunakan dalam situasi mendesak. Bagi pasien yang memiliki ICH tidak stabil atau progresif. ( 1 ) Untuk pasien yang memiliki jumlah trombosit rendah. Manajemen Darurat Perdarahan Kritis Pasien yang memiliki trombositopenia berat dan perdarahan kritis membutuhkan transfusi trombosit segera terlepas dari penyebab trombositopenia. menerapkan tindakan pencegahan untuk meminimalkan risiko perdarahan dianjurkan. seperti pencabutan gigi. bahkan jika hanya untuk jangka waktu pendek. Jika risiko perdarahan berpotensi serius diyakini menjadi parah. Langkah-langkah ini meliputi tindakan pencegahan trauma (misalnya.Kegiatan Pembatasan Ketika sedang sampai berat trombositopenia diakui. kraniotomi darurat mungkin diperlukan.. adjunctive pengobatan dengan dosis tinggi kortikosteroid (metilprednisolon intravena 30 mg / kg sampai dengan 1 g / hari selama 3 hari) dan dosis tunggal IGIV (1 g / kg) ini juga cocok splenektomi Darurat dapat dipertimbangkan dalam kasus ITP refrakter disertai dengan perdarahan yang mengancam hidup. Prosedur invasif Sebuah jumlah trombosit lebih besar dari 50 × 10 3 / uL (50 × 10 9 / L) menyediakan keamanan bagi kebanyakan prosedur invasif. Untuk prosedur minor yang umum. ibuprofen. jumlah trombosit lebih besar dari 100 × 10 3 / uL (100 × 10 9 / L) yang sering dibutuhkan oleh ahli bedah atau ahli anestesi. transfusi trombosit hampir selalu menyediakan prompt. Walaupun ketahanan hidup trombosit dalam sirkulasi pasien yang memiliki thrombocytopenias merusak mungkin tidak normal. menghindari olahraga kontak dan penggunaan helm saat bersepeda) dan menghindari obat yang memiliki aktivitas antiplatelet atau antikoagulan (termasuk aspirin yang mengandung persiapan. Konsultasi dengan ahli hematologi anak harus dipertimbangkan. hemostasis memuaskan. dan nonsteroidal antiinflammatory drugs). beberapa ukuran untuk meningkatkan jumlah trombosit segera sebelum prosedur mungkin diperlukan. selain trombosit.

Beberapa studi telah menunjukkan bahwa durasi trombositopenia gejala diperpendek salah satu dari tiga intervensi dibandingkan dengan tanpa pengobatan.tersebut.1% menjadi 0. dengan kejadian 0. transfusi trombosit mengakibatkan kenaikan relatif terbatas dalam jumlah trombosit dari durasi yang sangat pendek (diukur dalam jam atau bahkan menit) yang mungkin cukup untuk hemostasis langsung diperlukan dalam pengaturan ICH tetapi sebaliknya adalah tidak bermanfaat. terlepas dari jumlah trombosit. pilihan pengobatan utama untuk pasien yang baru didiagnosis adalah kortikosteroid. IGIV.( 4 ) Dengan demikian. ICH sangat langka. ( 6 ) Untuk pasien yang jumlah trombosit kurang dari 30 × 10 3 / uL (30 × 10 9 / L). Meskipun tidak ada cara pasti untuk memprediksi anak-anak yang memiliki ITP akan menderita ICH suatu. Semua terapi HTI keragu-raguan intervensi ditujukan untuk pembalikan cepat dari risiko nyata atau yang dirasakan untuk perdarahan yang signifikan. Terapi ini ditargetkan untuk meningkatkan jumlah trombosit di atas ambang batas (biasanya> 20 × 10 3/ uL [20 × 10 9 / L]) yang berhenti pendarahan atau menghilangkan risiko perdarahan yang serius. ( 6 ) Transfusi trombosit diindikasikan pada pasien yang memiliki ITP hanya dalam pengaturan kehidupan-mengancam perdarahan. setiap individu yang memiliki potensi ITP dan aktual atau jelas untuk perdarahan yang signifikan memerlukan perawatan segera. seperti ICH. Isolated Trombositopenia Diagnosis yang paling mungkin pada anak sehat yang telah terisolasi trombositopenia adalah ITP. perdarahan retina dan perdarahan mukosa yang luas atau "purpura basah" telah dilaporkan mendahului dan mungkin memprediksi ICH spontan. Karena penghancuran platelet dipercepat di ITP. Sampai dua pertiga dari anak-anak yang telah ITP sembuh dalam 6 bulan dari presentasi dengan atau tanpa pengobatan. Ketika terapi diindikasikan. Kebanyakan pasien tidak mengalami pendarahan serius (termasuk mereka yang jumlah trombosit yang <10 × 10 3 / uL [10 × 10 9 / L]). pemeliharaan jumlah trombosit yang aman mungkin hanya sebagian kecil dari rencana perawatan keseluruhan. Meskipun pengobatan untuk ITP anak dapat mengurangi keparahan dan durasi dari episode thrombocytopenic awal dan mungkin risiko perdarahan. dan anti-Rho (D) immune globulin ( Tabel 5 ). ( 3 ) ( 5 ) Kebanyakan ahli sepakat bahwa intervensi farmakologis umumnya tidak diperlukan untuk anak yang mengalami gejala ringan sampai sedang trombositopenia (jumlah trombosit> 30 × 10 3 / uL] 30 × 10 9 / L]) karena mereka tidak mengalami pendarahan yang serius.5%. mereka tidak muncul untuk mempengaruhi tingkat pemulihan akhirnya. rekomendasi pengobatan didasarkan pada keberadaan dan tingkat keparahan perdarahan terkait atau risiko tersebut. Pengecualian terhadap kebijakan ini termasuk anak-anak yang memiliki kondisi yang sudah ada sebelumnya atau bersamaan yang meningkatkan resiko mereka untuk pendarahan parah dan anak-anak yang menjalani prosedur mungkin termasuk kehilangan darah. Lihat tabel ini: Dalam jendela ini . Mereka tidak perlu dilanjutkan sampai jumlah trombosit normal tercapai.

Pulse intermiten kortikosteroid dosis tinggi dan splenektomi telah menjadi andalan pengobatan dalam situasi ini. Tabel 6. Sebagian kecil pasien anak-anak yang memiliki gejala hemoragik ITP dan signifikan menunjukkan resistensi terhadap kedua kortikosteroid dan IGIV. yang didefinisikan sebagai trombositopenia persisten lebih dari 12 bulan dari saat presentasi. meskipun penelitian dari agen-agen pada anak-anak yang terbatas ( 9 ) ( 10 ) ( 11 ) dan tidak disetujui oleh Amerika Serikat Food and Drug Administration untuk anak-anak muda dari 18 tahun.Di jendela baru Tabel 5. Sekitar 20% sampai 30% dari anak-anak yang hadir dengan ITP akhirnya mengembangkan ITP kronis. Jumlah trombosit yang dipantau sekali atau dua kali seminggu. dan reseptor agonis thrombopoietin romiplostim dan eltrombopag.Pengelolaan seperti yang disebut ITP refraktori sulit ( Tabel 6 ). Anak-anak muda dari 10 tahun lebih mungkin untuk memiliki remisi dibandingkan pasien yang lebih tua. Awal Pengobatan untuk Baru Didiagnosis Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP) Dengan Perdarahan yang signifikan atau Risiko Perdarahan Hampir semua anak yang menderita ITP diperlakukan dalam pengaturan rawat jalan. Pasien yang memerlukan intervensi farmakologis dengan IGIV atau dosis tinggi kortikosteroid intravena biasanya dirawat di rumah sakit selama rata-rata 1 sampai 3 hari. jumlah trombosit cenderung berkisar antara 20 dan 75 × 10 3 / uL (20 dan 75 × 10 9 / L). Pemantauan harus terus sampai jumlah trombosit telah kembali normal dan stabil. Pasien yang memiliki ITP kronis biasanya klinis dibedakan dari mereka yang memiliki ITP akut pada presentasi. banyak pasien memerlukan pengobatan intermiten tidak atau hanya untuk episode perdarahan yang signifikan atau peningkatan risiko pendarahan. Pada ITP kronis. Semua anak yang memiliki persisten (3 sampai 12 bulan) atau kronis (> 12 bulan) ITP harus memiliki kasus mereka terakhir dan dikelola oleh hematologi anak. Anak-anak yang pendarahan manifestasi berlangsung lebih dari 14 hari secara substansial lebih mungkin untuk mengembangkan ITP kronis. tergantung pada situasi klinis dan keparahan dari trombositopenia. dengan fokus bukan pada mengurangi konsumsi platelet melalui modulasi kekebalan atau penekanan tetapi pada peningkatan produksi trombosit. . meskipun tidak tanpa risiko yang signifikan. akibatnya. Penggunaan terbaru dari agonis reseptor thrombopoietin mencerminkan sebuah paradigma baru dalam pengobatan ITP. Baru pengobatan modalitas yang mungkin berguna termasuk rituximab. Ketika pemulihan jumlah trombosit terdeteksi. interval antara penilaian jumlah trombosit dapat diperpanjang. antibodi anti-CD20 monoklonal chimeric. Individu yang memiliki ITP kronis harus menjalani evaluasi yang mencakup pemeriksaan sumsum tulang untuk menyingkirkan penyebab lain dari trombositopenia.

atau perjalanan klinis berikutnya yang tidak konsisten dengan sejarah alam dari ITP. termasuk kortikosteroid. ITP pada anak biasanya berumur pendek. telah terbukti meningkatkan jumlah trombosit lebih cepat daripada terapi tidak ada dan dianjurkan untuk anak-anak yang memiliki atau berisiko berat atau hidupmengancam perdarahan. termasuk tulang sumsum penilaian. dengan atau tanpa pengobatan. aktivasi platelet dan konsumsi. dan penyerapan trombosit atau perangkap. dengan setidaknya dua pertiga dari pasien membuat pemulihan penuh dan berkelanjutan dalam waktu 6 bulan dari presentasi. Childhood ITP umumnya menyajikan dengan kemunculan tiba-tiba memar. Evaluasi lebih lanjut. farmakologis intervensi. atau kegagalan atau cacat dalam pembangunan megakariosit dan diferensiasi. Sebuah sejarah menyeluruh dan pemeriksaan fisik dan bijaksana penggunaan pengujian laboratorium dapat mengarahkan pada diagnosis yang tepat pada kebanyakan pasien yang memiliki trombositopenia. IGIV. tetapi juga dapat hadir sebagai temuan insidental pada individu asimtomatik. Untuk anak ITP. Mekanisme Merusak berakibat pada thrombocytopenia termasuk immune-mediated kehancuran. berdasarkan bukti-bukti yang kuat. harus dipertimbangkan pada pasien yang memiliki fitur klinis atau laboratorium pada presentasi atipikal. . trombositopenia yang berlangsung lebih dari 6 bulan. Gangguan produksi trombosit mungkin karena infiltrasi sumsum tulang.Pengobatan Pilihan untuk Anak yang Memiliki Purpura Thrombocytopenic Refractory Immune Dengan Gejala Perdarahan Signifikan Ringkasan Trombositopenia harus dicurigai pada setiap anak dengan menyajikan sejarah memar mudah atau pendarahan atau petechiae. Trombositopenia dapat disebabkan oleh adanya kerusakan meningkat atau penghapusan trombosit dari peredaran atau penurunan produksi trombosit. perusakan platelet mekanik. Diagnosis ITP dapat dibuat dengan menggunakan dua kriteria: 1) trombositopenia terisolasi dengan jumlah darah yang normal dan apusan darah tepi dan 2) tidak ada kondisi yang berhubungan klinis jelas yang dapat menyebabkan trombositopenia. Pengelolaan trombositopenia harus dipandu oleh pemahaman tentang penyebab dan perjalanan klinis. atau petechiae pada anak yang sehat. dan anti-Rho (D) immune globulin. dengan tujuan utama pada semua pasien yang mempertahankan jumlah trombosit yang aman untuk mencegah pendarahan yang signifikan. penekanan. perdarahan. termasuk kegagalan untuk merespon biasanya efektif terapi.

bayi prematur (40-70%). Hal ini terjadi pada 1-4% dari semua bayi yang baru lahir. 13) . sebagian besar bayi tidak memerlukan pengobatan keputusan untuk menyediakan transfusi platelet harus tergantung pada ada atau tidak adanya gejala. yang sepele untuk beberapa bayi dengan jumlah trombosit dari 100-150 x 10 9 / L.Ringkasan bayi baik yang menyajikan tak terduga pada hari pertama kehidupan dengan luas memar dan / atau ruam petekie dan yang ditemukan memiliki trombositopenia terisolasi (TP) (jumlah trombosit <100 x 10 9 / L) tanpa penyebab yang jelas harus dianggap memiliki trombositopenia aloimun neonatal sampai terbukti sebaliknya meskipun TP ringan adalah umum. Hasil rendah harus dikonfirmasi dengan pemeriksaan darah film dan sering sampel ulangi (arteri atau vena). TP adalah kelainan hematologis yang paling umum di NICU. operasi atau prosedur invasif Pengantar Trombositopenia (TP) pada bayi baru lahir didefinisikan sebagai jumlah trombosit kurang dari 150 x 10 9 / L. Rubella) parah penyakit rhesus kromosom gangguan (trisomi 21. DIC. SLE) kongenital Infeksi (CMV. Insiden tertinggi TP sakit. NAIT sering disebut sebagai trombositopenia aloimun Fetomaternal (FMAIT) Diferensial Diagnosis trombositopenia pada bayi dengan usia pada presentasi Janin neonatal aloimun TP (NAITP) ibu autoimun Penyakit (Idiopathic TP. Dalam lebih dari 50% dari bayi yang terkena jumlah trombosit jatuh di bawah 100 x 10 9 / L dan 20% bayi memiliki jumlah trombosit <50 x 10 9 / L. 18. Mayoritas episode TP hadir selama 72 jam pertama kehidupan. sepsis. Toksoplasmosis. perhatian khusus diberikan kepada kondisi ini. Topik ini berfokus pada diagnosis diferensial dan manajemen TP. Hampir 25% dari bayi yang sakit mengembangkan TP. Memang. Karena penyebab paling mungkin dari TP parah pada bayi yang tersisa di sebuah rumah sakit ll tingkat adalah TP aloimun Neonatal (NAIT). Jumlah trombosit otomatis mungkin abnormal rendah karena agregasi platelet dalam sampel.

E. coli. Rubella) langka kelainan bawaan (TAR. ginjal) langka kelainan bawaan (TAR. IUGR.TP dengan Radius Absen) Neonatus <72 jam usia plasenta insufisiensi (PET.langka kelainan bawaan (TAR . kasus 40-60% pada pertama lahir Kehamilan berikutnya 75-90% dipengaruhi kasus yang parah pada janin atau bayi baru lahir terjadi pada 1 tahun 1200 kehamilan tidak diobati. perdarahan intrakranial terjadi pada 10-30% kasus keseluruhan janin dan neonatal kematian di 6-13% kasus jangka panjang perkembangan saraf gejala sisa 20-25% dari korban . SLE) kongenital Infeksi (CMV. Wiskott-Aldrich syndrome) Neonatus> 72 jam usia infeksi bakteri (nosokomial) terinfeksi berdiamnya baris NEC ibu autoimun gangguan (ITP. Rubella) NAITP ibu autoimun Penyakit (ITP. Listeria) kongenital Infeksi (CMV. SLE) trombosis (vena aorta. diabetes) asfiksia lahir perinatal infeksi bakteri (GBS. Toksoplasmosis. Wiskott-Aldrich syndrome) Neonatal aloimun Trombositopenia (NAITP) berbeda dengan Rh alloimmunisation. Toksoplasmosis.

kemungkinan reaktivitas platelet ditingkatkan cacat jarang mewarisi fungsi trombosit Pengelolaan Trombositopenia Perhatikan bahwa risiko perdarahan meningkat di mana ada penurunan produksi ketimbang kerusakan meningkat fungsi trombosit cacat ditambah trombositopenia jumlah trombosit <50 x 10 9 / L Tidak ada diterima 'aman' tingkat trombosit pada neonatus.biasanya tidak parah Indometasin bayi dari ibu diabetes .didiagnosis dengan demonstrasi ketidakcocokan fetomaternal untuk antigen permukaan trombosit dan adanya alloantibodies trombosit ibu yang bereaksi dengan hadiah 'asing' antigen pada trombosit dari bayi dan ayah tetapi tidak trombosit ibu semua anak dengan NAITP dicurigai atau terbukti menjamin USG tengkorak untuk mengecualikan perdarahan intrakranial Fungsi trombosit (tapi bukan jumlah absolut) mungkin terganggu dengan ibu aspirin . Transfusi trombosit perlu dipertimbangkan untuk setiap individu berdasarkan pada jumlah trombosit. keadaan klinis dan ada atau tidak adanya perdarahan. Penyebab yang mendasari harus diobati. Pemicu potensial untuk transfusi platelet termasuk Jumlah trombosit Kondisi Klinis Trombosit normal count Platelet disfungsi dan perdarahan klinis Platelet count <100 Mayor perdarahan Operasi DIC dan perdarahan Sepsis dengan cepat rusak . jika memungkinkan.

Pastikan bahwa trombosit yang leukosit-habis CMV-negatif (jika tidak diketahui. ketersediaan. . kompatibel ABO diiradiasi jika bayi yang immunocompromised Pengobatan spesifik diperlukan untuk NAITP menggunakan dicuci. Trombositopenia dapat menjadi penanda penyakit yang mendasari serta faktor risiko yang jelas untuk perdarahan. Ini transiently harus meningkatkan jumlah trombosit oleh 50 .100 x 109 / L. penyaringan mungkin diperlukan sebelum transfusi) mana mungkin plasma. trombosit ibu iradiasi (kompatibilitas tertentu. Transfusi lebih dari 30 menit dan memonitor jumlah transfusi 1 jam pasca trombosit. peningkatan trombosit dapat ditingkatkan dengan memberikan IVIG 1g/kg segera sebelum transfusi platelet dosis tinggi intravena IgG mungkin efektif dalam ketiadaan / selain trombosit ibu 1 g / kg selama 2 hari Latar belakang Trombositopenia sangat umum dalam pengaturan NICU. tapi sementara gangguan sering terlihat tidak boleh diberhentikan tanpa pertimbangan maknanya. keamanan) OR antigen-kompatibel donor trombosit trombosit acak hanya dalam situasi darurat sering terapi hanya tersedia dalam contoh awal sebagai penundaan untuk transfusi trombosit harus dihindari.Platelet count <50 Minor perdarahan Transfusi tukar Prematur Asimtomatik jangka bayi Platelet count <30 Volume dianjurkan trombosit akan ditransfusikan adalah 10 .20ml/kg. terjadi pada sampai dengan seperempat penerimaan.

Meskipun neonatus prematur cenderung memiliki sedikit lebih rendah berarti jumlah trombosit dibandingkan bayi panjang dan orang dewasa. 13. 21. IUGR. Sekitar 2% dari bayi cukup bulan yang sehat akan jatuh di bawah tingkat ini. Trombositopenia Amegakaryocytic kongenital [CAMT]) Akhir-Onset Akhir-onset sepsis Bawaan infeksi (misalnya CMV. Etiologi Penyebab trombositopenia yang terbaik dipisahkan oleh waktu presentasi ke janin. awal <3 hari) dan akhir. toxoplasma. Pemilihan waktu Paling Umum Etiologi Janin Aloimun Bawaan infeksi (misalnya CMV. Kurang umum Etiologi Parah penyakit rhesus Kongenital / mewarisi (misalnya Wiskott-Aldrich syndrome) . rubella) Aneuploidi (misalnya trisomi 18. vena renal) Sumsum tulang pengganti (misalnya leukemia kongenital) Kasabach-Merritt syndrome Metabolik Penyakit (asidemia propionat dan methylmalonic misalnya) Kongenital / mewarisi (misalnya TAR. rubella) Perinatal asfiksia DIC Aloimun Autoimmune Trombosis (misalnya aorta. atau triploidy) Autoimun (misalnya ITP. Bawaan infeksi (misalnya CMV. batas bawah 'normal' dari 150 L 10 x 9 / masih berlaku.Insidensi Kejadian trombositopenia tergantung pada definisi serta subkelompok bayi diperiksa. diabetes) toxoplasma. SLE) Awal-Onset Neonatal (<72 jam) Plasenta insufisiensi (misalnya GPH. dengan banyak bayi prematur lebih sakit memiliki jumlah rendah.

Infeksi kongenital dan kelainan kromosom adalah pertimbangan utama lainnya. dan mungkin karena aloimun Neonatal Trombositopenia . Bayi dengan gangguan ini hanya pada risiko rendah perdarahan yang signifikan (<1%). rubella) Autoimmune Kasabach-Merritt Fenomena Metabolik Penyakit (asidemia propionat dan methylmalonic misalnya) Kongenital / mewarisi (TAR misalnya.Neonatal NEC toxoplasma. Setelah pengendap dikendalikan tingkat meningkat lagi selama 5-7 hari. Bayi ini menunjukkan pola khas jumlah trombosit yang rendah / low-normal saat lahir (100-200 x 10 9 / L). Dalam kasus seperti jumlah trombosit sering turun dengan cepat. pertimbangkan terapi imunoglobulin intravena. dengan tingkat jatuh ke titik nadir dari 50-100 10 L x 9 / pada 4-5 hari. dengan risiko tinggi perdarahan. dan untuk tingkat 50 10 L x 9 / atau bawah. Awal-awal trombositopenia neonatal tanpa tergesa-gesa yang jelas jauh lebih perhatian. CAMT) Janin Trombositopenia Yang paling sering karena Trombositopenia aloimun Neonatal . Bayi prematur secara klinis stabil mengikuti pola ini hanya memiliki risiko yang sangat rendah perdarahan jika jumlah trombosit masih di atas 50 x 10 9 / L. Trombositopenia autoimun Neonatal adalah karena autoantibodi trombosit ibu (ibu yaitu juga berisiko trombositopenia). terutama dari ITP dan SLE. Akhir-Onset Neonatal Trombositopenia Trombositopenia menyajikan pada neonatus setelah 3 hari pertama hidup harus dianggap disebabkan oleh sepsis atau NEC sampai terbukti sebaliknya. tetapi harus memiliki jumlah trombosit dipantau setiap hari. meskipun manfaat dari transfusi trombosit dengan tidak jelas (lihat pedoman transfusi trombosit) Risiko Trombositopenia . Awal-Onset Neonatal Trombositopenia Hal ini biasa terjadi pada bayi prematur setelah kehamilan dengan komplikasi gangguan fungsi plasenta atau hipoksia janin (yang dapat mengganggu janin / bayi produksi trombosit). Bayi ini berada pada risiko yang signifikan dari perdarahan. Hitungan umumnya kembali normal pada hari 7-10. Jika jumlah jatuh ke <30 x 10 9 / L.

Transfusi trombosit Pedoman Banyak pusat telah mengembangkan berbasis konsensus pedoman untuk transfusi platelet sambil menunggu bukti kuat untuk waktu intervensi. tetapi risiko ini sulit untuk dihitung untuk bayi individu. Transfusi trombosit profilaksis belum terbukti mengurangi morbiditas pada neonatus. Bayi yang menerima transfusi memiliki hasil yang lebih buruk (yang mungkin disebabkan hanya neonatus paling sakit yang ditransfusikan). Faktor pertumbuhan haemopoietik seperti thrombopoietin dan interleukin-11 belum terbukti meningkatkan jumlah trombosit neonatal secara signifikan dalam periode waktu yang bermanfaat secara klinis.Trombositopenia meningkatkan risiko perdarahan. Ambang lain di mana untuk transfusi tergantung pada risiko yang dirasakan perdarahan. Bayi dengan NAIT harus dipertimbangkan secara terpisah karena mereka berada pada risiko yang relatif lebih tinggi pada jumlah trombosit yang sama bila dibandingkan dengan etiologi lainnya. 1 Platelet Count (x10 9) <30 Tindakan Transfusi jika perdarahan Pertimbangkan transfusi dalam semua kasus lain 30-49 Transfusi jika perdarahan Pertimbangkan transfusi jika: <1000g dan <7 hari Klinis stabil (BP berfluktuasi misalnya) Sebelumnya utama perdarahan (misalnya kelas ivh 3-4. perdarahan paru) Saat kecil perdarahan Concurrent koagulopati Membutuhkan pembedahan atau transfusi tukar . Beberapa faktor memandu keputusan untuk transfusi: Neonatus dengan perdarahan aktif harus ditransfusikan untuk mempertahankan jumlah trombosit di atas 100 x 10 9 / L.

50-99 > 99 Transfusi hanya jika perdarahan Jangan transfusi .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful