TROMBOSITOPENIA Penyakit Trombositopenia saat ini masih belum banyak dikenal masyarakat.

Saat ini masyarakat hanya memahami jika trombosit menurun maka orang tersebut terkena demam berdarah. Memang untuk gejala yang ada hampir sama antara demam berdarah dengan trombositopenia, keduanya akan mengalami demam yang disertai dengaan menurunnya trombosit. Namun, untuk penurunan trombosit ternyata bukan hanya orang tersebut terkena demam berdarah saja. Trombosit juga akan turun saat orang mengalami pembekuan darah akibat keurangan trombosit. Untuk lebih memahami apa yang dimaksud dengan penyakit tromnositopenia, berikut ini kami uraikan mulai dari definisi hingga gejala dan akibat yang ditimbulkan oleh penyakit ini. Untuk uraian informasi kesehatan ini, kami kutip darihttp://medicastore.com , dalam pemaparannya mengatakan: DEFINISI Trombositopenia adalah suatu kekurangan trombosit, yang merupakan bagian dari pembekuan darah. Darah biasanya mengandung sekitar 150.000-350.000 trombosit/mL. Jika jumlah trombosit kurang dari 30.000/mL, bisa terjadi perdarahan abnormal meskipun biasanya gangguan baru timbul jika jumlah trombosit mencapai kurang dari 10.000/mL. PENYEBAB Penyebab trombositopenia: Sumsum tulang menghasilkan sedikit trombosit - Leukemia - Anemia aplastik - Hemoglobinuria nokturnal paroksismal - Pemakaian alkohol yang berlebihan - Anemia megaloblastik - Kelainan sumsum tulang Trombosit terperangkap di dalam limpa yang membesar - Sirosis disertai splenomegali kongestif - Mielofibrosis - Penyakit Gaucher Trombosit menjadi terlarut

- Penggantian darah yang masif atau transfusi ganti (karena platelet tidak dapat bertahan di dalam darah yang ditransfusikan) - Pembedahan bypass kardiopulmoner Meningkatnya penggunaan atau penghancuran trombosit - Purpura trombositopenik idiopatik (ITP) - Infeksi HIV - Purpura setelah transfusi darah GEJALA Perdarahan kulit bisa merupakan pertanda awal dari jumlah trombosit yang kurang. Bintik-bintik keunguan seringkali muncul di tungkai bawah dan cedera ringan bisa menyebabkan memar yang menyebar. Bisa terjadi perdarahan gusi dan darah juga bisa ditemukan pada tinja atau air kemih. Pada penderita wanita, darah menstruasinya sangat banyak. Perdarahan mungkin sukar berhenti sehingga pembedahan dan kecelakaan bisa berakibat fatal. Jika jumlah trombosit semakin menurun, maka perdarahan akan semakin memburuk. Jumlah trombosit kurang dari 5.000-10.000/mL bisa menyebabkan hilangnya sejumlah besar darah melalui saluran pencernaan atau terjadi perdarahan otak (meskipun otaknya sendiri tidak mengalami cedera) yang bisa berakibat fatal. PURPURA TROMBOSITOPENIK IDIOPATIK (ITP) Purpura Trombositopenik Idiopatik adalah suatu penyakit dimana terjadi perdarahan abnormal akibat rendahnya jumlah trombosit tanpa penyebab yang pasti. Penyebab dari kekurangan trombosit tidak diketahui (idiopatik). Penyakit ini diduga melibatkan reaksi autoimun, dimana tubuh menghasilkan antibodi yang menyerang trombositnya sendiri. Meskipun pembentukan trombosit di sumsum tulang meningkat, persediaan trombosit yang ada tetap tidak dapat memenuhi kebutuhan tubuh. Pada anak-anak, penyakit ini biasanya terjadi setelah suatu infeksi virus dan setelah bebeerapa minggu atau beberapa bulan akan menghilang tanpa pengobatan. Gejalanya bisa timbul secara tiba-tiba (akut) atau muncul secara perlahan (kronik). Gejalanya berupa: bintik-bintik merah di kulit sebesar ujung jarum memar tanpa penyebab yang pasti

perdarahan gusi dan hidung darah di dalam tinja. • Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala serta hasil pemeriksaan darah dan sumsum tulang yang menunjukkan rendahnya jumlah trombosit dan adanya peningkatan penghancuran trombosit. Pada penderita dewasa, diberikan kortikosteroid (misalnya prednison) dosis tinggi untuk mencoba menekan respon kekebalan tubuh. Pemberian kortikosteroid hampir selalu bisa meningkatkan jumlah trombosit, tetapi efeknya hanya sekejap. Obat-obat yang menekan sistem kekebalan (misalnya azatioprin) juga kadang diberikan. Jika pemberian obat tidak efektif atau jika penyakitnya berulang, maka dilakukan pengangkatan limpa (splenektomi). Imun globulin atau faktor anti-Rh (bagi penderita yang memiliki darah Rh-positif) dosis tinggi diberikan secara intravena kepada penderita yang mengalami perdarahan hebat akut. Obat ini juga digunkan untuk periode yang lebih lama (terutama pada anak-anak), guna mempertahankan jumlah trombosit yang memadai untuk mencegah perdarahan. TROMBOSITOPENIA AKIBAT PENYAKIT Infeksi HIV (virus penyebab AIDS) seringkali menyebabkan trombositopenia. Penyebabnya tampaknya adalah antibodi yang menghancurkan trombosit. Pengobatannya sama dengan ITP. Zidovudin (AZT) yang diberikan untuk memperlambat penggandaan virus AIDS, seringkali menyebabkan meningkatnya jumlah trombosit. Lupus eritematosus sistemik menyebabkan berkurangnya jumlah trombosit dengan cara membentuk antibodi. Disseminated intravascular coagulation (DIC) menyebabkan terbentuknya bekuanbekuan kecil di seluruh tubuh, yang dengan segera menyebabkan berkurangnya jumlah trombosit dan faktor pembekuan. PURPURA TROMBOSITOPENIK TROMBOTIK Purpura Trombositopenik Trombotik adalah suatu penyakit yang berakibat fatal dan jarang terjadi, dimana secara tiba-tiba terbentuk bekuan-bekuan darah kecil di seluruh tubuh, yang menyebabkan penurunan tajam jumlah trombosit dan sel-sel darah merah, demam dan kerusakan berbagai organ. Penyebab penyakit ini tidak diketahui.

Bekuan darah bisa memutuskan aliran darah ke bagian otak, sehingga terjadi gejalagejala neurologis yang aneh dan hilang-timbul. Gejala lainnya adalah: • • • • • sakit kuning (jaundice) adanya darah dan protein dalam air kemih kerusakan ginjal nyeri perut irama jantung yang abnormal.

Jika tidak diobati, penyakit ini hampir selalu berakibat fatal; dengan pengobatan, lebih dari separuh penderita yang bertahan hidup. Plasmaferesis berulang atau transfusi sejumlah besar plasma (komponen cair dari darah yang tersisa setelah semua sel-sel darah dibuang) bisa menghentikan penghancuran trombosit dan sel darah merah. Bisa diberikan kortikosteroid dan obat yang menghalangi fungsi trombosit (misalnya aspirin dan dipiridamol), tetapi efektivitasnya belum pasti. DIAGNOSA Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejala dan hasil pemeriksaan darah yang menunjukkan jumlah trombosit dibawah normal. Pemeriksaan darah dengan mikroskop atau pengukuran jumlah dan volume trombosit dengan alat penghitung elektronik bisa menentukan beratnya penyakit dan penyebabnya. Aspirasi sumsum tulang yang kemudian diperiksa dengan mikroskop, bisa memberikan informasi mengenai pembuatan trombosit. PENGOBATAN Jika penyebabnya adalah obat-obatan, maka menghentikan pemakaian obat tersebut biasanya bisa memperbaiki keadaan. Jika jumlah trombositnya sangat sedikit penderita seringkali dianjutkan untuk menjalani tirah baring guna menghindari cedera. Jika terjadi perdarahan yang berat, bisa diberikan transfusi trombosit. Trombositopenia Berkurangnya jumlah trombosit (platelet) pada dasarnya ditandai oleh perdarahan, petekie yang paling sering berasal dari pembuluh darah kecil kulit dan membran mukosa. Trombositopenia harus terjadi dengan intensitas yang berat (10.000-20.000 trombosit per mm”; kisaran nilai rujukannya adalah 378 ® Sel Darah Merah dan Kelainan Perdarahan 150.000-300.000/mm”) sebelum perdarahan terlihat secara klinis. Penyebab trombositopenia

• Berkurangnya lama hidup: Trombositopenia terjadi karena penghancuran trombosit yang dimediasi oleh sistem imun. heparin) atau pasca-infeksi (khususnya infeksi HIV [human imintinodeficiency virus]). Trombositopenia karena berkurangnya lama hidup trombosit dapat terjadi pasca-pajanan obat (misalnya kina. • Dilusi: Transfusi whole blood yang masif dapat menyebabkan penurunan relatif jumlah trombosit yang beredar karena penyimpanan yang lebih dari 24 jam pada suhu 4° C akan mengakibatkan sekuestrasi trombosit yang cepat dalam hati begitu transfusi dilakukan. Penghancuran trombosit disebabkan oleh auto antibodi anti trombosit yang transien. • HIV: Trombositopenia terjadi karena jelas kompleks imun. monontikleosis infeksiosa). Immune Thrombocytopenia Purpura Immune thrombocytopenia purpura (ITP) meliputi dua bentuk penghancuran trombosit yang dimediasi oleh antibodi: • ITP akut: Kelainan yang swasirna ini paling sering terlihat pada anak-anak sesudah terinfeksi virus (misalnya infeksi virus rubela. keadaan ini biasanya disertai dengan kompensasi hiperplasia sumsum yang bersifat megakariositik. virus hepatitis. metildopa. Penghancuran trombosit yang terbungkus antibodi terjadi di dalam limpa. Splenektomi memberikan manfaat pada 75% hingga 80% pasien. kuinidin. thrombotic thrombocytopenia purpura). .dapat digolongkan menjadi lima kategori utama: • Berkurangnya produksi: Trombositopenia terjadi karena megakariopoiesis yang tidak efektif (misalnya pada keadaan megaloblastik) atau karena penyakit sumsum tulang yang menyeluruh dan juga memengaruhi jumlah megakariosit (misalnya anemia aplastik. antibodi antiplatelet dan supresi megakaryosit yang ditimbulkan oleh HIV. sindrom uremik hemolitik. penyakit kanker yang menyebar). Defisiensi trombosit yang disebabkan oleh konsumsi sering terjadi pada koagulopati sistemis (DIC. sitomegalovirus. • ITP kronik: Auto antibodi trombosit (yang disintesis dalam lien) biasanya ditujukan langsung pada salah satu dari dua antigen trombosit—kompleks glikoprotein membran trombosit lIb/Illa atau Ib/IX. • Sekuestrasi: Trombosit tertahan di dalam pulpa merah limpa yang membesar.

Trombositopenia 1. Dalam kasus yang jarang terjadi. Kadangkadang obat. Trombositopenia sering terjadi sebagai akibat dari gangguan yang terpisah. Waktu perdarahan akan memanjang sementara waktu protrombin dan partial thromboplastin time (PTT) tampak normal. AIDS. pembedahan atau transfusi darah dapat membantu mengobati trombositopenia kronis C. Trombosit menghentikan kehilangan darah dengan penggumpalan dan membentuk lubang colokan di pembuluh darah. Trombositopenia mungkin ringan dan menyebabkan beberapa tanda-tanda atau gejala. hematuria). pajanan obat dan neoplasma limfoid. distribusi abnormal.Gambaran Minis ITP kronik secara khas terjadi pada orang dewasa. Jumlah megakariosit dalam sumsum tulang juga meningkat. kita harus mencurigai kemungkinan neoplasma limfoid Definisi Oleh Mayo Clinic staff Trombositopenia adalah istilah medis untuk platelet darah rendah. Diagnosis Diagnosis ditegakkan terutama berdasarkan gambaran klinis seperti petekie dan trombositopenia. Tes untuk antibodi anti trombosit tidak bisa diandalkan. Platelet (trombosit) adalah sel-sel darah tidak berwarna yang memainkan peran penting dalam pembekuan darah. Biasanya sudah terdapat riwayat lama gejala mudah memar atau epistaksis tetapi kadangkadang terjadi dengan onset yang mendadak dan disertai gejala petekie atau perdarahan internal (melena. Morfologi Limpa memiliki ukuran yang normal kendati memperlihatkan kongesti sinusoid dan pusatpusat germinal yang menonjol. Bentuk idiopatik harus dibedakan dengan bentuk yang terjadi dalam konteks lupus eritematosus sistemis. atau sebagai efek samping obat. Trombositopenia biasanya membaik ketika penyebab yang mendasari diobati. Definisi Trombositopenia adalah suatu keadaan jumlah trombosit darah perifer kurang dari normal yang disebabkan oleh menurunnya produksi. jumlah trombosit mungkin sangat rendah sehingga perdarahan internal berbahaya dapat terjadi. destruksi trombosit yang meningkat. Splenomegali dan limfadenopati sangat jarang terjadi. khususnya wanita dalam usia reproduktif. . Perdarahan subaraknoid atau intraserebral merupakan kejadian langka tetapi serius. biopsi sumsum tulang slapat dilakukan untuk memastikan peningkatan jumlah megakariosit. seperti leukemia atau masalah sistem kekebalan. jika kedua keadaan ini dijumpai.

004t. trombosit. purpura pasca-transfusi.jpg ) Trombosit satelit (Platelet satellitism) Trombosit menempel pada sel PMN Leukosit yang dapat dilihat pada darah dengan antikoagulan EDTA. Giant Platelet yang ditunjuk anak panah (diambil dari http://www.jpg ) Giant Trombosit (Giant Platelet) Giant trombosit terdapat pada apusan darah tepi penderita ITP (I Made Bakta. monosit. · Alloimun : trombositopenia neonates. Platelet Satellism (diambil darihttp://www.com/loadBinary. a. gangguan limfoproliferatif.aspx? name=licha&filename=licha_IV. 2006). basofil. idiopatik sekunder : infeksi.A. kehamilan. dan sle darah putih dicampur dengan trombosit dan sel darah putih atau trombosit (Carl R. dll. eosinofil. Penurunan Produksi Trombosit Hipoplasia megakariosit Trombopoesis yang tidak efektif Gangguan kontrol trombopoetik Trombositopenia herediter Peningkatan destruksi Trombosit Proses imunologis · Autoimun.) sebagai antigen sehingga dikenali oleh sel PMN leukosit yang mengandung antibody sehingga terjadi adhesi trombosit pada PMN leukosit. Trombosit ini berukuran lebih besar dari normal. Gb. Platelet satellism tidak ditemukan pada individu normal ketika plasma. Trombosit diikat oleh suatu penginduksi (obat.edu/clinpath/modules/heme1/images/pltclmp. Platelet satellism tidak menempel pada limfosit. Patofisiologi Klasifikasi Trombositopenia artifaktual Trombosit bergerombol (Platelet clumping) disebabkan oleh anticoagulant-dependent immunoglobulin (Pseudotrombositopenia) Gb.accessmedicine.virginia. Platelet clumping (diambil darihttp://diaglab. .2.jpg) b. Gb. 1974).cornell. c. Kjeldsberg and John swanson.healthsystem. gangguan kolagen vaskuler.vet.edu/internet/hematology/HessImages/Giant-Platelet-100xwebsite-arrow.

D. Diatesis hemoragik yang merupakan akibat yang timbul karena kelainan faal hemostasis yaitu kelainan patologik pada dinding pembuluh darah mengakibatkan: Simple easy bruising (mudah memar) Purpura senilis. Scurvy. 2006) 3. memar. karena terpai steroid yang mengakibatkan atrofi jaringan ikat penyangga kapiler bawah kulit sehingga pembuluh darah mudah pecah. · · · Abnormalitas distribusi trombosit atau pooling Gangguan pada limpa (lien) Hipotermia Dilusi trombosit dengan transfuse massif (Ibnu Puwanto. Tipe I (Hipersensitivitas tipe segera) Bila antigen. yaitu perdarahan yang halus terjadi di bawah kulit yang akan manifes dengan gesekan yang lemah. vasodilatasi. yaitu terjadi pada defisiensi vitamin C. · Kerusakan trombosit oleh karena abnormalitas permukaan vaskuler: infeksi. khususnya allergen. maka hal tersebut akan menyebabkan dilepaskannya berbagai mediator oleh mastosit dan basofil secara kolektif mengakibatkan peningkatan permeabilitas kapiler. berikatan dengan molekul IgE yang sebelumnya telah melekat pada permukaan mastosit atau basofil. karena atrofi jaringan penyangga pembuluh darah kulit terlihat terutama pada aspek dorsal lengan bawah atau tangan. Hemolytic-Uremic Syndrome (HUS). tranfusi darah massif.000/μL b. kontraksi otot polos bronkus dan saluran . Ditemukan adanya petechie. dll. zat intersel yang tidak sempurna dapat menyebabkan petechie perifolikular. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP).- Proses Nonimunologis · Trombosis Mikroangiopati : Disseminated Intravascular Coagulation (DIC). dan perdarahan mukosa c. Gejala Klinis AT<100. Petechie timbul sebab jumlah trombosit yang ada tidak mencukupi untuk membuat sumbat trombosit dan karena penurunan resistensi kapiler darah. a. Hipersensitivitas 1. Purpura steroid.

Manifestasi klinis berupa reaksi paru akut seperti demam. Drug Induced Trombocytopenia (DIT) Pasien akibat DIT akan merasakan sensasi obat selama sekitar 1 minggu atau berselang-seling selama jangka waktu lama sebelum didahului dengan peteki dan ekimosis yang mana merupakan indikasi trombositopenia. 1989) E. DIT kadang-kadang digambarkan dengandisseminated intravascular coagulation (DIC) atau kegagalan ginjal dan indikasi lain pada hemolytic-uremic . gejala dapat timbul dalam waktu 1-5 hari. tetapi bila sebelumnya pernah mendapat obat tersebut. Karena pemahaman yng kurang.cerna serta inflamasi lokal. gusi. 4. Gejala sistemik seperti mengigau. batuk. demam. gejala timbul dalam 1-2 hari setelah benar-benar jelas adanya pengaruh pertama pada obat. dan granulositopenia. trombositopenia tergolong berat ( < 20. Kadang-kadang. (Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. tetapi melibatkan sel-sel limfosit T yang telah disensitisasi oleh antigen tertentu. dan gastrointestinal. Penyebab tersering adalah penisilin. Produksi IgE oleh sel B sebagai respon terhadap antigen paparan pertama Pengikatan IgE pada reseptor Fc pada permukaan sel mastosit dan basofil Interaksi antigen-IgE mengakibatkan degranulasi sel tersebut Tipe II Tipe II merupakan reaksi sitotoksitas yang melibatkan IgG dan IgM. sakit kepala dan muntah sering mendahului gejala perdarahan. Gejala ini timbul 5-20 hari setelah pemberian obat. Pada kasus di atas. trombositopenia. Tipe IV (reaksi imun seluler) Reaksi ini tidak melibatkan antibodi. Pada pasien berat mempunyai purpura dan perdarahan dari hidung. Tipe I ini terdiri dari beberapa fase 2. 3. Ikatan antara antibodi dengan antigen yang terdapat pada permukaan sel atau jaringan tertentu juga akan mengaktifkan komplemen melalui reseptor komplemen. Antibodi bereaksi dengan antigen membentuk kompleks antigen-antibodi (kompleks imun) yang kemudian mengendap pada jaringan dan akan mengaktifkan pertahanan tubuh dengan penglepasan komplemen serta menimbulkan reaksi inflamasi. sesak.000/mm3). Manifestasi klinisnya berupa kelainan darah berupa anemia hemolitik. dingin. eosinofilia. Tipe III (reaksi kompleks imun) Pemaparan pada antigen dalam jangka panjang dapat merangsang pembentukan antibodi IgG. Manifestasi renjatan anafilaktik dapat terjadi dalam waktu 30 menit setelah pemberian obat.

syndrome (HUS) atau thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) (Richard H. Kuinidin Abciximab.. tirofiban Garam emas Linezolid. sulfonamide. eptifibatida. Aster.ouhsc. George et al.edu/jgeorge/DITP. rituximab D-penicillamine Obat lainnya (Aster. naproxen Klorotiazida Fludarabine.2005. diclofenak. valproic Diazepam acid Cimetidine Acetaminophen. Heparin berat molekul rendah Kuinin. 1998. 2005) Daftar Obat Sebagai Pemicu pada Drug Induced Trombocytopenia Kategori Obat Heparin Cinchona alkaloids Platelet inhibitor Agen antirematik Agen antimikrobial Agen antikonvulsan dan sedative Antagonis reseptorheparin Agen analgesik Agen diuretik Imunosupresan dan kemoterapi Obatyang meliputi 5 atau lebih laporan Unfractionated heparin. oxaliplatin Ranitidine Ibuprofen Hidroklorotiazida Siklosporin. Kasper. sulfonamide. rifampin. Dennis L. varicomycin Carbamazepine.html ) Mekanisme Penyebab Drug Induced Trombocytopenia Klasifikasi Haptendependent antibody Mekanisme Hapten menyambung secara kovalen pada membrane protein dan menginduksi obat dengan respon imun spesifik Kejadian Sangat cepat Contoh obat Penisilin. Kemungkinan beberapa antibiotic sefalosporin Kuinin Obat menginduksi antibodi 26 dari satu juta yang mengikat ke pengguna kuinin per Kuinin. et al... Warkentin. dan the University of Oklahoma web site (http://moon. et al. 2007. phenytoin. 2007. anti-inflamasi .

2007) Kriteria Diagnosis Drug Induced Trombocytopenia: 1. 10-14% setelah paparan kedua Autoantibodi Obat menginduksi antibody 1.0% dengan emas.4 terpenuhi = jika kriteria 1. atau jika obat lain terus diberikan setelah penghentian obat kandidat jumlah trombosit tetap normal. 2.2.2-0. mungkin lebih nonsteroid (AINS) sedikit kasusnya pada obat lainnya Tirofiban. Garam emas. Tingkatan Bukti I (Definite) Pasti II (Probable) = jika kriteria 1. cepat imun untuk antibody yang dengan heparin berat spesifik. Terapi dengan obat kandidat mendahului terjadinya trombositopenia dan setelah terapi dihentikan.2. Obat kadidat adalah satu-satunya obat yang diberikan sebelum onset trombositopenia. Obat mengikat pada platelet 3-6 % diantara pasien Heparin factor 4 (PF4). yang bereaksi dengan sangat cepat prokainamida trombosit autologi dalam prokainamida dan obat kehilangan obat lainnya. Trombositopenia akan kembali terjadi jika obat kandidat diberikan lagi.5-1. 4. eftifibatide Obat bereaksi dengan GP 0. kompleks imun molekul rendah mengaktifkan trombosit melalui reseptor Fc Kompleks imun (Aster. diterapi dengan heparin memproduksi kompleks selama 7 hari.3 terpenuhi . Penyebab trombositopenia lain sudah disingkirkan.5 % IIb/IIIa untuk menginduksi adanya perubahan bentuk (neoepitop) obat Antibody mengenali komponen murin dari fragmen Fab untuk membrane trombosit GP IIIa Obat-antibodi spesifik 0.3.membrane protein dalam keadaan obat terlarut Obat tipe Fiban minggu. jumlah trombosit menjadi normal dan hal ini menetap. 3.0 % setelah Abciximab paparan.

Sedangkan kuinidin digunakan sebagai pengobatan terhadap cardiac arrhythmia. 2007). Heparin Induced Thrombocytopenia (HIT) Heparin mempunyai efek antikoagulan karena meningkatkan aktivitas antitrombin untuk menetralkan thrombin dan protease serin lainnya. tirofiban. Gambaran klinis pada HIT. Pada HIT terjadi kompleks antara antibodi dengan heparin-platelet factor 4 (PF4) akan mengikat trombosit melalui reseptor Fc sehingga mirip dengan hipotesis innocent bystander (Rahajuningsih. Perdarahan intracranial dan intraperitoneal jarang dijumpai (Rahajuningsih. 2007). Selanjutnya kompleks ini akan merangsang pembentukan antibodi yang dapat mengenali dan mengikat tombosit dan akan didestruksi oleh RES sehingga terjadi trombositopenia (Rahajuningsih. tetapi setelah pemakaian berulangulang. 2007). Hipotesis Hapten. 1998. Perubahan yang terjadi menyebabkan ekspresi dan antigen baru yang dinamakan ligand-induced binding sites (LIBS) yang kemudian merangsang pembentukan antibodi (Rahajuningsih. dan perdarahan pada daerah mukosa. dan eptifibatide. petekia. Obat ini bekerja secara kompetitif dalam menghambat ikatan antara fibrinogen ke GP IIb/IIIa. Ada tiga macam obat jenis ini yang sedang dikembangkan di Amerika Serikat. et al.III (Possible) IV (Unlikely) = jika hanya kriteria 1 terpenuhi = jika kriteria 1 pun tidak terpenuhi. DIT akibat kuinin terjadi bukan pada pemberian pertama. (George. Gambaran klinis DIT akibat kuinin seperti perdarahan di tungkai bawah. yaitu thrombosis baik pada vena maupun arteri dan dapat menimbulkan gangrene di tungkai. 2007). 2007. Antagonis Glikoprotein (GP) IIb/IIIa GP II b/IIIa merupakan reseptor fibrinogen dalam proses agregasi trombosit maka obat ini antagonis terhadap reseptor tersebut sehingga menghambat proses agregaso trombosit sehingga dapat mencegah terjadinya thrombosis. 2007). Teori Innocent Bystander oleh Miescher dan Schulman . Kuinin Kuinin merupakan obat yang digunakan untuk mengobati penyakit malaria dan kram otot. yaitu abciximab. Rahajuningsih D Setiabudy.Ackroyd Obat dianggap sebagai hapten di mana hapten tersebut akan membentuk ikatan kovalen dengan trombosit sehingga terbentuk kompleks antigen yang terdiri dari obattrombosit. Obat tirofiban dan eptifibatide diduga mengakibatkan perubahan pada glikoprotein begitu berikatan dengan GP IIb/IIIa.

yang berakibat produksi antibodi yang cukup yang akan terus meyelubungi trombosit. Namun akhir-akhir ini terdapat bukti yang menentang teori ini karena antibody mampu mengenali glikoprotein pada membran trombosit serta mengikat trombosit melalui Fab dan bukan melalui Fc. Kompleks imun yang antara antibody-antigen (obat-protein plasma) akan diabsorbsi oleh trombosit secara non spesifik melalui reseptor Fc dan kemudian trombosit ini dihancurkan oleh RES. yang pada akhirnya kan menyebabkan trombositopenia. Dengan kata lain. Patofisiologi dan patogenesis Sindrom ITP disebabkan oleh trombosit yang diselimuti oleh autoantibodi trombosit spesifik (IgG) yang kemudian akan mengalami percepatan pembersihan di lien dan di hati setelah berikatan dengan reseptor Fcg yang diekspresikan oleh makrofag jaringan. Selain obat itu bebas yang berlebih tidak dapat menghambat pengikatan antibody dengan trombosit. Schulman mengusulkan teori innocent bystander. Menurut Schulman ikatan antara obat dengan trombosit bersifat lemah dan mudah terlepas dengan pencucian. Sel penyaji antigen (makrofag) akan merusak glikoprotein IIb/IIIa dan memproduksi epitop kriptik dari glikoprotein dari trombosit lain.Teori ini merupakan teori bantahan dari hipotesis hapten Ackroyd setelah Miescher dan Schulman melakukan penelitian padaquinine-induced thrombocytopenia. Sel penyaji antigen yang teraktifasi mengekspresikan peptida baru pada permukaan sel dengan bantuan konstimulasi dan sitokin yang berfungsi memfasilitasi proliferasi inisiasi CD4-positif antiglikoprotein Ib/IX antibodi dan meningkatkan produksi antiglikoprotein IIb/IIIa antibodi oleh B-cell clone 1. destruksi trombosit dalam sel penyaji antigen (makrofag) akan menimbulkan pacuan pembentukan neoantigen. Oleh karena itu. Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) Definisi ITP merupakan suatu kelainan didapat yang berupa gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia oleh karena adanya penghancuran trombosit secara dini dalam sistem retikuloendothelial akibat adanya autoantibodi terhadap trombosit yang biasanya berasal dari IgG. namun kebanyakan pasien mempunyai antibodi terhadap glikoprotein pada permukaan trombosit. karena obat golongan tersebut mampu membentuk ikatan kovalen dengan membran trombosit sehingga trombositopenia terjadi menurut mekanisme hapten (Rahajuningsih. Teori ini mengungkapkan bahwa obat berikatan erat dengan protein plasma dan merangsang pembentukan antibodi. 2007) D. Kecuali mungkin pada trombositopenia akibat penicillin dosis tinggi. Faktor yang memicu produksi autoantibodi belum diketahui. . Autoantibodi terbentuk karena adanya antigen yang berupa kompleks glikoprotein IIb/IIIa. Masa hidup trombosit pada ITP memendek berkisar antara 2-3 hari sampai beberapa menit.

dan perdarahan memanjang bila ada luka · AT<10.000-50. yang berfungsi untuk mengurangi aktivitas makrofag sehingga mengurangi destruksi trombosit.000-30.000-50. perdarahan gastrointestinal. ekimosis Episode perdarahan dapat berlangsung beberapa hari sampai beberapa minggu Perdarahan SSP jarang terjadi tetapi jika terjadi bersifat fatal Splenomegali dijumpai pada <10% kasus Hubungan antara jumlah trombosit dan gejala antara lain bila: AT >50. menoragia.000/μL asimptomatik AT 30.Gejala Klinis ITP akut Sering dijumpai pada anak-anak dengan infeksi dan penyakit saluran nafas yang disebabkan oleh virus sebagai awal terjadinya perdarahan berulang · · Manifestasi perdarahan ringan dan jarang adanya splenomegali.000/μL Filem darah menunjukkan penurunan jumlah trombosit Sumsum tulang memperlihatkan jumlah megakariosit normal atau meningkat sebagai usaha kompensasi terhadap destruksi trombosit Kadar trombopoetin tidak meningkat Tes sensitif menunjukkan IgG antitrombosit pada permukaan trombosit atau dalam serum Penatalaksanaan a.000/μL terjadi perdarahan mukosa (epistaksis. ITP kronis Manifestasi perdarahan berupa petekia. genitourinaria) Diagnosis AT 10. purpura. serta menekan sintesis antibodi . Terapi untuk mengurangi proses imun sehingga mengurangi perusakan trombosit Terapi kortikosteroid.000/μL terdapat perdarahan spontan. mengurangi pengikatan IgG oleh trombosit.000/μL terdapat luka memar/ hematom · AT 10.

harus dipertimbangkan untuk tidak memberikan terapi karena banyak pasien trombositopenia kronik yang parah dapat hidup selama dua sampai tiga dekade. Ibnu Purwanto. I Made Bakta 2006) . terapi untuk mengurangi pengaruh trombositopenia Pemberian androgen (danazol) Pemberian high dose immunoglobulin (IgIV 1 mg/kg/hari selama 2 hari berturut-turut) untuk menekan fungsi makrofag dan meningkatkan AT dengan cepat. Splenektomi Obat-obat imunosupresif: vincristine. 2% meninggal Pada orang dewasa 64% sembuh.Pemberian prednison 60-80 mg/hari kemudian diturunkan perlahan-lahan. Pemberian metil prednisolon jika pasien resisten terhadap prednison Transfusi konsentrat trombosit hanya dipertimbangkan pada penderita dengan risiko perdarahan akut Preventif Membatasi gerakan fisik Mencegah perdarahan akibat trauma Menghindari obat penekan fungsi trombosit Prognosis Pada anak-anak 89% sembuh. untuk mencapai dosis pemeliharan (<15 mg/hari). 2005.Sekitar 80% kasus mengalami remisi setelah terapi steroid. 30% penyakit kronik. Purpura Trombositopenia berhubungan dengan infeksi Trombositopenia akibat infeksi pada beberapa keadaan mempunyai hubungan dengan produksi berkurang dan meningkatnya penghancuran trombosit. secara keseluruhan tergantung penyebabnya dan diketahui akibat pengaruh imun dengan mekanisme yang belum jelas. (Bambang Pernomo. azathioprim Pemberian Ig anti G 70μg/kg Terapi supportif. 5% meninggal Bila pasien tidak mengalami perdarahan dan memiliki jumlah trombosit diatas 20. 54% sembuh dalam 4-8 minggu. cyclophospamide. Jika dalam 3 bulan tidak memberi respon pada kortikosteroid (AT < 30. 2006.000/μL) atau perlu dosis pemeliharaan yang tinggi maka diperlukan: · · · b. Peningkatan penghancuran trombosit pada penyakit infeksi.000/μL.

pada umumnya pasien didahului dengan diare sebelum mengalami HUS. perdarahan. dan hematuria). Di dalam trombosit masing-masing butiran banyak. Penemuan hasil lab ditemukan anemia hemolitik mikroangiopati. Pada orang dewasa HuS ini dipercepat oleh penggunaan estrogen atau masa post partum. E.F. agen virus. mengandung senyawa yang meningkatkan kemampuan trombosit untuk menempel satu sama lain dan juga untuk permukaan dinding pembuluh darah yang rusak. Banyak faktor yang dapat mempengaruhi jumlah trombosit individu termasuk latihan dan asal ras. Penyebab penyakit ini belum diketahui. Rentang hidup rata-rata trombosit dalam darah adalah 10 hari. Bayi yang baru lahir memiliki tingkat sedikit lebih rendah. trombositopenia (biasanya tidak berat). proteinuria. dan kegagalan ginjal. Apa trombosit lakukan? Trombosit sangat penting dalam pembentukan bekuan darah untuk mencegah perdarahan perdarahan dari pembuluh darah yang pecah. Coli strain O157: H7. trombositopenia. . Penyakit ini hampir sama dengan Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP). Gambar 1: Film darah normal Jumlah trombosit dalam sirkulasi darah normalnya adalah antara 150 dan 400 juta per mililiter darah. tetapi biasanya dalam kisaran dewasa dengan tiga bulan. dan kegagalan ginjal karena mikroangiopati (dengan penurunan filtrasi glomerylus. 2007) Apa trombosit? Trombosit adalah sel kecil yang beredar dalam darah dan yang fungsinya adalah untuk mengambil bagian dalam proses pembekuan.. Untuk diagnosis HUS. Hemolytic-Uremic Syndrome (HUS) HUS merupakan penyakit yang tidak umum terdiri dari anemia hemolitik mikroangiopati. HUS sering terjadi setelah infeksi tambahan penyakit diare dengan Shigella. Pada HUS tidak ada manifestasi neurologis yang membedakannya dengan TTP. Mc Phee dan Maxine A. P.(Stephen J. Pada apusan darah tepi didapatkan fragmentasi eritrosit dan pada biopsi ginjal adanya kelainan. Tanda dan gejala klinis HUS ditemukan adanya anemia.

Ada risiko tinggi perdarahan spontan setelah jumlah trombosit turun di bawah 10 juta per ml. Bawaan trombositopenia .Jumlah yang memadai trombosit berfungsi normal juga diperlukan untuk mencegah kebocoran sel darah merah dari pembuluh tampaknya terluka. atau memar (ekimosis) setelah trauma minor. otot di dinding pembuluh kontrak dan mengurangi aliran darah. Jenis trombositopenia Tipe tertentu dari jumlah platelet yang rendah meliputi: idiopatik (atau kebal) thrombocytopenic purpura (ITP) trombotik thrombocytopenic purpura (TTP) hemolitik uremik syndrome (HUS) . Perdarahan dari hidung dan gusi juga cukup umum. Tidak ada hubungan yang erat antara jumlah trombosit dan keparahan dari perdarahan. Faktor koagulasi kemudian diaktifkan. Penyebab tidak saling eksklusif dan lebih dari satu mungkin bertanggung jawab untuk jumlah trombosit normal. Apa yang menyebabkan jumlah trombosit yang rendah? Penyebab berbagai trombositopenia dirinci di bawah ini. yang berpotensi fatal. Trombosit mengelompok. adalah perdarahan spontan di dalam kepala (intrakranial) atau dari lapisan usus (gastrointestinal). Perdarahan lebih serius dapat terjadi di bagian belakang mata (retina). yang mengurangi 'lengket' dari trombosit ). tetapi hal ini jarang terjadi sampai ada kurang dari 80-100000000 trombosit per ml. Apa resiko dari jumlah trombosit yang rendah? Efek utama dari jumlah trombosit berkurang adalah peningkatan risiko perdarahan. kadang-kadang mengancam penglihatan. Komplikasi yang paling serius. Perdarahan biasanya terlihat pada kulit dalam bentuk kecil pin-tusukan pendarahan ( purpura ). Penyebab ringkasan Salah trombositopenia Gumpalan dalam sampel. sehingga darah normal cair menjadi gumpalan larut atau lem. Trombosit kemudian menempel satu sama lain (agregasi) dan berpegang pada dinding pembuluh (hemostasis primer). tetapi ada peningkatan risiko perdarahan jika jumlah platelet menurun atau jika fungsi trombosit terganggu (misalnya dengan aspirin. Dalam hal perdarahan.

Gangguan metabolisme. misalnya Bernard Soulier sindrom. misalnya demam kelenjar. Darah gangguan (TTP). mewarisi kelainan. akan sangat membantu untuk mengulang sampel dalam tabung yang berbeda dengan bahan kimia yang berbeda. memberikan jumlah trombosit rendah palsu. alkohol. Bernard Soulier sindrom). Pembekuan gangguan (DIC). Tidak diketahui penyebabnya (ITP). Jumlah trombosit juga dapat dikurangi jika sampel darah sulit untuk mengambil dan pembekuan darah . Pembesaran limpa. limfoma. Berkurang platelet survival Antibodi dalam menanggapi obat. Artefactual (palsu) trombositopenia Beberapa orang memiliki trombosit yang saling menempel karena adanya protein dalam darah (antibodi) yang mengikat trombosit. misalnya leukemia. misalnya Mei anomali Hegglin. Dalam penyakit warisan lain.Langka kelainan bawaan (misalnya Mei Hegglin anomali. Bawaan trombositopenia Beberapa penyakit warisan langka menyebabkan jumlah trombosit rendah. Kehilangan trombosit dari peredaran Darah transfusi masif atau pertukaran.sehingga menggunakan beberapa dari trombosit. Prekursor platelet abnormal: infeksi virus. trombosit berfungsi kurang baik dan seumur hidup gejala perdarahan dapat terjadi. Sumsum tulang infiltrasi. Antibodi ini juga mengikat zat kimia dalam darah yang diuji di laboratorium. transfusi darah atau penyakit lain. malaria. Untuk alasan ini. Dalam beberapa kondisi. Cacat produksi trombosit Aplasia sumsum tulang (kegagalan).Tingkat keparahan trombositopenia bervariasi dengan kondisi dan juga masing-masing pasien. Cacat produksi trombosit . perdarahan tidak sering terjadi. gagal ginjal misalnya.

Hal ini menyebabkan peningkatan besar dalam jumlah jaringan fibrosa. Antibodi yang menyebabkan penghapusan trombosit dapat disebabkan oleh: infeksi seperti HIV obat-obatan seperti kina obat anti-malaria . Kondisi ini menyebabkan keturunan padat. yang disebut stroma. Atau. gagal ginjal.Trombosit diproduksi dalam sumsum tulang dari sel yang disebut megakariosit. alkohol. ketika kanker berkembang di bagian lain dari tubuh dan menyebar (metastasised) ke sumsum tulang. Kadang-kadang produksi trombosit yang rusak karena adanya kelainan pada sel-sel yang membentuk bagian-bagian struktural dari sumsum tulang. terlihat lainnya sel kanker abnormal seperti limfoma lebih jarang. tulang rapuh dengan mengorbankan sumsum tulang. Jika ada masalah di sumsum tulang. misalnya karena sel-sel abnormal. myelofibrosis. mungkin ada sesuatu yang salah dengan proses produksi trombosit itu sendiri sehingga tidak trombosit cukup terbentuk. Gangguan produksi trombosit juga dapat disebabkan oleh: efek samping dari obat-obatan seperti kemoterapi (anti-kanker) agen infeksi virus seperti HIV gangguan metabolisme seperti kekurangan vitamin B12 atau asam folat. maka jumlah megakariosit akan turun. Trombosit dihapus karena beberapa alasan. Berkurang platelet survival Angka trombosit menurun jika mereka dikeluarkan dari sirkulasi lebih cepat daripada mereka diproduksi. Contoh meliputi: marmer penyakit tulang (osteopetrosis). kelainan dari sumsum tulang yang disebut myelodysplasia. menurunkan jumlah trombosit yang dapat diproduksi. Contoh sel abnormal terakumulasi di sumsum tulang meliputi: leukemia akut di mana sel-sel leukemia. atau mengelompok bersama-sama dan kemudian dihapus. atau 'ledakan'. yang mengganggu produksi trombosit serta produksi sel darah lainnya. Mereka dapat dilapisi dengan antibodi.

Hal ini disebut idiopatik trombositopenia (ITP) . trombosit dapat digunakan jika proses pembekuan darah yang tidak tepat 'diaktifkan'. misalnya tekanan darah tinggi dan preeklampsia dalam beberapa jenis kanker. Biasanya. misalnya rheumatoid arthritis.secara harfiah. Antibodi ini juga bisa terjadi pada seseorang yang dinyatakan benar-benar baik. misalnya pada pasien dengan limpa yang sangat besar. yang berarti jumlah trombosit yang rendah karena aksi antibodi. masalah medis lainnya.penyakit tertentu di mana produksi yang abnormal dari antibodi lain mungkin terjadi. infeksi baru dan obat-obatan. Kondisi ini dikenal sebagai koagulasi intravaskular diseminata (DIC). Di laboratorium hematologi dokter: melakukan hitung darah lengkap meneliti film darah di bawah mikroskop (lihat Gambar 1) memeriksa sampel darah dalam tabung tes. penyakit lupus kulit erythematosis sistemik atau penyakit darah leukemia limfositik kronis. karena cairan faktor darah normal. LPS dapat hasil dari berikut: pada infeksi berat seperti meningitis. sebagai komplikasi kehamilan atau persalinan. Kehilangan trombosit dari peredaran Abnormal distribusi trombosit: jumlah trombosit yang rendah mungkin disebabkan oleh membangun dari platelet luar kolam darah normal. ITP juga disebut 'trombositopenia imun'. jumlah platelet rendah yang penyebabnya tidak diketahui. satu sampel darah lengkap count diminta untuk mengkonfirmasi hasil dan melihat apakah itu adalah kelainan bertahan. Sebuah tes darah kemudian diambil. Bagaimana jumlah trombosit yang rendah didiagnosis? Investigasi biasanya dimulai dengan riwayat gejala. Pengenceran trombosit: jumlah trombosit dapat jatuh ketika seorang pasien ditransfusikan dengan volume besar sel darah merah yang tidak mengandung trombosit. . Atau. khususnya jenis leukemia myeloid akut dankanker prostat dalam beberapa kelainan darah langka seperti trombotik thrombocytopenic purpura (TTP) atau sindrom uremik hemolitik (HUS)(kadang-kadang karena wabah keracunan makanan). tanda-tanda pendarahan atau memar.

perawatan segera diperlukan dengan trombosit konsentrat melalui transfusi darah. Gambar 2: Sebuah kantong trombosit . Hati-hati Dalam jenis trombositopenia disebut TTP. Tes ini membantu hematologi untuk memutuskan apakah trombosit sedang diproduksi secara normal dan apakah sisa sumsum tulang tampak normal. dan memiliki tes sumsum tulang dilakukan. dengan sampel biasanya diambil dari bagian belakang panggul. penggunaan trombosit konsentrat berbahaya. Apa pengobatan yang tersedia? Pilihan pengobatan tergantung pada tingkat keparahan dari jumlah trombosit. Jika perdarahan yang mengancam jiwa terjadi. Sebuah tes sumsum tulang dilakukan di bawah anestesi lokal. orang tersebut mungkin perlu dilihat pada hari yang sama. Efek dari konsentrat kemudian dipantau dengan mengukur jumlah platelet dan menilai setiap perdarahan berlanjut. Jika tidak ada pendarahan besar.Tergantung pada tingkat keparahan kekurangan trombosit dan penyebab kemungkinan. orang tersebut kemungkinan besar akan dirujuk ke hematologi di rumah sakit. Pengelolaan perdarahan akut juga melibatkan pengobatan penyebab yang mendasari trombosit rendah. penyebabnya dan apakah atau tidak ada pendarahan. Jika jumlah trombosit sangat rendah. misalnya di kepala atau usus. pengobatan ditujukan untuk penyebab jumlah trombosit rendah. Pemeriksaan lebih lanjut seperti tes genetik juga dapat dilakukan pada sampel sumsum tulang.

Bila hasil infeksi dalam jumlah trombosit yang rendah dengan menyebabkan DIC. presentasi kantor yang paling umum dari pasien yang telah terisolasi trombositopenia adalah penemuan tak terduga dari jumlah trombosit yang rendah ketika complete blood count (CBC) yang diperoleh untuk alasan yang tidak terkait. Jumlah trombosit biasanya akan pulih ke tingkat normal selama hari. Namun. Trombositopenia harus dicurigai ketika seorang anak menyajikan dengan riwayat memar mudah atau perdarahan. fibrin gumpalan (hemostasis sekunder). pengobatan menangani infeksi yang mendasari dan DIC tersebut. Pengelolaan trombositopenia harus dipandu oleh pemahaman tentang penyebab dan perjalanan klinis. PENGANTAR Trombosit sangat penting untuk menjaga integritas endotelium pembuluh darah dan mengontrol perdarahan dari kecil-kapal cedera melalui pembentukan trombosit colokan (hemostasis primer).untuk transfusi Jika obat diperkirakan menjadi penyebabnya. Hal ini sementara dapat merusak sumsum tulang dan memperburuk trombositopenia. pengobatan diarahkan pada sel-sel yang abnormal . Tujuan utama manajemen pada semua pasien yang memiliki trombositopenia adalah untuk mempertahankan jumlah trombosit yang aman untuk mencegah pendarahan yang signifikan. kemoterapi atau radioterapi akan digunakan pada leukemia. Jika jumlah trombosit yang rendah dianggap karena ITP hematologi (spesialis darah) akan memberi nasihat tentang berbagai pilihan pengobatan (Lihat ITP) Jika produksi trombosit gagal karena adanya sel-sel abnormal atau ganas. perdarahan terutama mukosa atau kulit. dan jumlah trombosit dipantau. Trombositopenia. menyediakan ini aman. maka harus dihentikan. Apa yang merupakan jumlah trombosit yang aman pada pasien . terutama yang virus seperti demam kelenjar.misalnya. selain trombosit. pengobatan dengan antibiotik dapat dimulai. didefinisikan sebagai jumlah trombosit kurang dari 150 × 10 3 / uL (150 × 10 9 / L). Jika infeksi dicurigai. Transfusi kemudian akan diberikan jika jumlah platelet menjadi sangat rendah hingga mencapai tingkat yang lebih aman atau sumsum tulang pulih. partisipasi dari sistem koagulasi untuk memberikan sebuah perusahaan. Komponen darah yang digunakan untuk menggantikan faktor pembekuan dan trombosit. Cedera yang lebih luas dan keterlibatan pembuluh darah yang lebih besar membutuhkan. stabil. Trombositopenia dapat disebabkan oleh salah satu dari dua mekanisme: penurunan produksi trombosit atau perusakan atau penghapusan peningkatan trombosit dari peredaran. adalah penyebab paling umum dari cacat hemostasis primer yang dapat menyebabkan perdarahan yang signifikan pada anak-anak. Untuk beberapa infeksi. tidak ada pengobatan spesifik dan pengamatan dekat mungkin diperlukan.

adenosin difosfat 5 '. Pasien yang memiliki jumlah trombosit yang terus-menerus antara 10 dan 30 × 10 3 / uL (10 dan 30 × 10 9 / L) sering tanpa gejala dengan kegiatan sehari-hari normal. Perdarahan spontan biasanya tidak terjadi kecuali jumlah trombosit kurang dari 10 × 10 3 / uL (10 × 10 9 / L).Pada gangguan yang ditandai oleh kerusakan platelet meningkat dan harapan hidup dipersingkat trombosit. Sebagai megakariosit jatuh tempo. masa hidup trombosit adalah sekitar 7 sampai 10 hari. sumsum yang sehat dapat meningkatkan produksi platelet atas tingkat basal sekitar sepuluh kali lipat. dan difasilitasi oleh kehadiran dan mengikat faktor von Willebrand. dan pasien yang memiliki trombositopenia ringan kemungkinan akan pernah diakui kecuali jumlah trombosit diperoleh karena alasan lain . ( 1 ) . serta tingkat pasien diharapkan kegiatan. Rentang hitungan normal trombosit 150-450 × 10 3 / uL (150 sampai 450 × 10 9 / L). tromboksan. Trombosit juga diperlukan untuk pencabutan bekuan normal. ( 1 ) Suatu jumlah trombosit lebih besar dari 50 × 10 3 / uL (50 × 10 9 / L) adalah cukup untuk hemostasis di sebagian besar keadaan. Adhesi trombosit diawali oleh kontak dengan komponen ekstravaskuler. Ketika pembuluh darah kecil yang transeksi. serotonin. trombosit menumpuk di lokasi cedera. fragmen sel yang dihasilkan oleh megakaryocytes dari sumsum tulang. Trombosit beredar melakukan banyak fungsi hemostatik kritis. Pasien tersebut umumnya memiliki petechiae spontan dan memar. Pasien yang memiliki trombositopenia moderat. perdarahan intrakranial atraumatic [ICH]). bahkan dengan trauma yang signifikan. tergantung pada penyebab trombositopenia dan pertimbangan dari semua aspek lain dari hemostasis. seperti kolagen. 1 ). mudah memar atau perdarahan). dan histamin) menyebabkan perusahaan agregasi melalui mengikat fibrinogen dan meningkatkan vasokonstriksi lokal. Setelah dibebaskan. tapi bahkan mereka mungkin sama sekali tanpa gejala. dengan jumlah trombosit antara 30 dan 50 × 10 3/ uL (30 dan 50 × 10 9 / L) jarang gejala (yaitu. Sekresi mediator hemostasis (misalnya. dan sejumlah besar trombosit dilepaskan ke dalam sirkulasi. tetapi mungkin berisiko untuk perdarahan yang berlebihan dengan trauma yang signifikan. fragmen sitoplasma. Risiko perdarahan tidak meningkat sampai jumlah trombosit turun jauh di bawah 100 × 10 3 / uL (100 × 10 9 / L) ( Gambar. tampak bahwa jumlah trombosit harus kurang dari 5 × 10 3 / uL (5 × 10 9 / L) untuk menyebabkan perdarahan spontan kritis (misalnya. setelah itu mereka dihapus dari peredaran oleh sel-sel sistem monositmakrofag. membentuk plug hemostatik. Bagian sebelumnyaBagian berikutnya PLATELET COUNT DAN RISIKO PERDARAHAN Trombosit nonnucleated. Pendarahan risiko meningkat dengan jumlah trombosit yang rendah. Dalam kebanyakan kasus.tertentu bervariasi.

18:153-167. Bagian sebelumnyaBagian berikutnya PENYEBAB TROMBOSITOPENIA Sistem yang paling sering digunakan untuk mengkategorikan penyebab yang berbeda dari trombositopenia didasarkan pada mekanisme patologis yang mendasari menyebabkan trombositopenia. sehingga populasi beredar tua trombosit. Diadaptasi dari Slichter SJ.Dengan demikian.. Trombosit beredar muda yang lebih besar dan lebih hemostatically aktif..Lihat versi yang lebih besar: Dalam jendela ini Di jendela baru Download sebagai Slide PowerPoint Gambar 1. Hubungan antara pendarahan besar dan platelet. Penyebab Trombositopenia Peningkatan Destruction Gangguan yang melibatkan penghancuran meningkat atau penghapusan trombosit dari peredaran biasanya mengakibatkan munculnya trombosit membesar pada apusan darah tepi . Lihat tabel ini: Dalam jendela ini Di jendela baru Tabel 1. Hubungan antara jumlah trombosit dan risiko perdarahan pada pasien thrombocytopenicTransfus Med Rev 2004. pasien yang memiliki thrombocytopenias merusak disertai dengan produksi cepat dan pelepasan trombosit muda memiliki gejala perdarahan kurang parah dibandingkan pasien yang memiliki tingkat yang sama trombositopenia akibat gangguan produksi trombosit. adanya kerusakan peningkatan atau penurunan produksi trombosit ( Tabel 1 ). yaitu.

gondok. dengan insiden puncak pada 2 sampai 5 tahun. obat-dependent antibodi. Selain perdarahan mukokutan.000 anak. atau alloantibodies dapat memediasi kerusakan platelet melalui interaksi dengan antigen membran platelet. Istilah baru ini mencerminkan pemahaman saat sifat kekebalan-dimediasi penyakit dan tidak adanya tandatanda atau minimal perdarahan dalam banyak kasus.Autoantibodies. Penyebab paling umum dari trombositopenia akibat perusakan peningkatan trombosit pada bayi dan anak-anak merupakan proses imun. Mekanisme destruktif yang berakibat pada thrombocytopenia adalah: Immune-dimediasi kehancuran Platelet aktivasi dan konsumsi Mekanik platelet kehancuran Platelet penyerapan dan perangkap Imun DESTRUCTION. atau sakit tulang. menunjukkan bahwa sumsum tulang memproduksi trombosit baru untuk mengimbangi kehancuran meningkat. ( 2 ) ( 3 ) Perbedaan antara ITP primer dan sekunder secara klinis relevan baik dalam hal prognosis dan pengobatan. Jumlah trombosit sekarang digunakan untuk menentukan kasus ITP kurang dari 100 × 10 3 / uL (100 × 10 9 / L). ( 4 ) ( 5 ) Kasus khas ITP anak gejala ditandai oleh kemunculan tiba-tiba perdarahan memar atau mukokutan pada anak yang sehat. ITP Primer adalah gangguan kekebalan-dimediasi diakuisisi ditandai dengan trombositopenia terisolasi dalam tidak adanya jelas memulai atau penyebab yang mendasari.Dalam pengaturan ini. yang menyumbang 50% dari mungkin semua kasus ITP selama tahun kedua setelah kelahiran.(PBS). ITP singkatan berdiri untuk idiopatik thrombocytopenic purpura. seringkali setelah suatu penyakit virus sebelumnya. Peningkatan risiko ITP juga berhubungan dengan campak. yang mengarah ke izin trombosit meningkat dari peredaran. Tidak ada limfadenopati atau hepatosplenomegali harus hadir. diagnosis lain harus dipertimbangkan. pemeriksaan sumsum tulang umumnya menunjukkan angka normal atau peningkatan megakaryocytes. Jika tidak. rubella imunisasi. ITP adalah trombositopenia imun yang paling umum pada anak-anak. diagnosis ITP dapat dibuat . Bentuk ITP cenderung bersifat sementara dan jarang adalah pendarahan parah. penurunan berat badan.Ada tampaknya tidak menjadi bias gender yang signifikan dalam ITP masa kanak-kanak. Jika satu atau lebih dari temuan ini adalah hadir. pasien akan muncul dengan baik. dengan kejadian tahunan kasus gejala diperkirakan antara 3 dan 8 kasus per 100. ( 2 ) The ITP sekunder merujuk pada kekebalan-dimediasi thrombocytopenias yang disebabkan oleh penyakit yang mendasari atau paparan obat. Sejarah harus mengungkapkan ada gejala sistemik seperti demam. ( 2 ) ( 3 ) Dahulu. Pediatric pasien yang mengembangkan ITP biasanya hadir antara usia 2 dan 10 tahun.

Kondisi ini dimanifestasikan oleh trombositopenia terisolasi. Terkena bayi yang baru lahir biasanya hadir dengan tanda-tanda yang konsisten dengan trombositopenia berat. yang terjadi pada sekitar 10% sampai 20% dari bayi yang baru lahir yang terkena dampak. Komplikasi yang paling serius dari NAIT adalah ICH.Anak-anak yang memiliki jumlah ITP dan trombosit lebih besar dari 30 × 103 / uL (30 × 10 9 / L) biasanya memiliki gejala sedikit atau tidak ada dan tidak memerlukan pengobatan selain pembatasan aktivitas dan menghindari obat yang memiliki aktivitas antiplatelet atau antikoagulan. memar. Trombosit janin yang melewati plasenta ke dalam sirkulasi ibu memicu produksi imunoglobulin ibu (Ig) G antibodi terhadap antigen antiplatelet asing. sementara. ITP pada anak-anak biasanya berumur pendek. Nilai ini mungkin adalah karena pasien yang memiliki jumlah trombosit yang lebih tinggi.12 bulan durasi). Trombositopenia aloimun Neonatal (NAIT) adalah sindrom yang jarang diperkirakan kejadian pada populasi umum adalah 1 dalam 1.Antibodi ini recross plasenta ke dalam sirkulasi janin dan menghancurkan trombosit tubuh. Pendarahan serius yang memerlukan transfusi jarang. ( 4 ) ( 6 ) ITP kini diklasifikasikan berdasarkan durasi ke yang baru didiagnosis. yang jauh lebih kecil kemungkinannya untuk menyebabkan perdarahan. Jumlah trombosit sering kurang dari 10 × 10 3 / uL (10 × 10 9 / L). dan pendarahan. tidak pernah datang ke perhatian medis. rekomendasi pengobatan didasarkan pada keberadaan dan tingkat keparahan gejala perdarahan yang terkait atau risiko tersebut. Dalam keluarga yang memiliki bayi yang terkena. yang berakibat pada thrombocytopenia janin dan neonatal (analog dengan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir). Berbeda dengan sensitisasi Rh. dengan sampai 50% dari peristiwa yang terjadi di dalam rahim. dengan atau tanpa pengobatan. tingkat kekambuhan adalah . Jumlah platelet presentasi biasanya kurang dari 20 × 10 3 / uL (20 × 10 9 / L). dan kronis (> 12 bulan durasi). ( 7 ) Ibu dari bayi yang baru lahir yang memiliki NAIT asimtomatik. ( 2 ) ( 3 ) Sedangkan ITP pada orang dewasa biasanya memiliki onset berbahaya dan mengikuti kursus kronis. ( 2 ) ( 3 ) Anak-anak yang memiliki ITP persisten atau kronis atau yang memanifestasikan semua fitur atipikal harus dirujuk atau dibahas dengan hematologi berpengalaman dalam penilaian dan pengobatan anak-anak yang memiliki ITP.berdasarkan dua kriteria: 1) trombositopenia terisolasi dengan jumlah darah yang normal dan PBS dan 2) tidak ada kondisi yang berhubungan klinis jelas yang dapat menyebabkan trombositopenia.000 kelahiran.Jumlah trombosit biasanya jatuh dalam beberapa hari pertama setelah lahir. meskipun ia mungkin memiliki riwayat kehamilan sebelumnya terpengaruh. Tingkat keparahan gejala perdarahan pada ITP masa kanak-kanak sebanding dengan tingkat trombositopenia. tapi berpotensi parah pada neonatus akibat perusakan platelet oleh alloantibodies ibu. NAIT sering berkembang di kehamilan pertama pasangan beresiko. dengan sekitar dua pertiga dari pasien membuat pemulihan penuh dan berkelanjutan dalam waktu 6 bulan dari presentasi. tapi kemudian naik selama 1 sampai 4 minggu ke depan sebagai penurunan konsentrasi alloantibody. tetapi sehat. Bagi mereka yang jumlah trombosit di bawah 30 × 10 3 / uL (30 × 10 9 / L). persisten (3 . NAIT terjadi ketika platelet janin mengandung antigen diwarisi dari ayah bahwa ibu kekurangan.000 sampai 5. termasuk petechiae.

fenitoin. ( 8 ) Risiko trombositopenia berat pada bayi umumnya berkorelasi dengan keparahan ITP pada ibu. Gangguan ini dimediasi oleh antibodi ibu yang bereaksi dengan trombosit baik ibu dan bayi. Meskipun kondisi ini lebih sering terlihat pada orang dewasa. disebabkan oleh pembentukan antibodi terhadap kompleks heparin-platelet faktor 4. ( 8 ) Penyakit autoimun seperti SLE dapat hadir dalam masa kanak-kanak dengan terisolasi kekebalan-mediated trombositopenia. lainnya autoimun-dimediasi cytopenias hadir kebetulan dengan trombositopenia. Mekanisme patologis terjadi pada gangguan autoimun ibu. Trombositopenia yang diinduksi oleh obat ini biasanya disebabkan oleh obat-dependent antibodi yang terbentuk terhadap antigen baru pada permukaan platelet yang dibuat oleh obat mengikat protein permukaan platelet.setinggi 75% sampai 90%. Trombositopenia neonatal dapat diprediksi jika ibu telah memiliki splenektomi untuk pengobatan ITP refraktori kronis. Evans sindrom ditandai oleh anemia (uji antiglobulin langsung)-positif Coombs hemolitik berkaitan dengan sistem imun trombositopenia. Sembilan puluh persen dari bayi yang lahir dari ibu yang memiliki ITP memiliki aman (> 50 × 10 3 / uL [50 × 10 9 / L]) atau jumlah trombosit normal. Obat dimulai dalam bulan terakhir lebih cenderung menjadi penyebab trombositopenia daripada obat yang telah diambil untuk waktu yang cukup lama. Obat lain yang biasa digunakan dalam pediatri yang dapat menyebabkan trombositopenia termasuk karbamazepin. Secara khusus. dan diagnosis yang benar mungkin tidak jelas untuk jangka waktu lama. Antibodi-dimediasi trombositopenia juga terjadi dengan sindrom antifosfolipid antibodi dan sindrom limfoproliferatif autoimun. trimethoprim / sulfamethoxazole. Tanda-tanda klinis konsisten dengan trombositopenia terisolasi. asam valproat. dan vankomisin. Diagnosis biasanya jelas dari riwayat kesehatan ibu dan trombositopenia ibu. Risiko trombositopenia berat dan ICH lebih besar pada aloimun daripada di trombositopenia neonatal autoimun. termasuk ITP dan lupus eritematosus sistemik (SLE).Dukungan untuk diagnosis obat- . yang dapat dikaitkan dengan trombosis parah. Obat-induced trombositopenia merupakan penyebab jarang trombositopenia pada anakanak. atau saudara yang lebih tua memiliki trombositopenia neonatal. jumlah trombosit ibu telah kurang bahwa 50 × 10 3 / uL (50 × 10 9 / L) pada beberapa waktu selama kehamilan. Ibu dari bayi yang memanifestasikan trombositopenia neonatal dijelaskan harus diselidiki untuk adanya gangguan autoimun karena trombositopenia neonatal kadang-kadang bisa menjadi tanda dari penyakit menyajikan ibu.Jarang. heparin-induced trombositopenia telah dijelaskan pada anak-anak. ( 8 ) jumlah trombosit dari bayi yang lahir dari ibu yang memiliki ITP sering menurun tajam selama beberapa hari pertama setelah lahir. Heparin-induced trombositopenia. seperti di NAIT. Jumlah trombosit dalam heparin-induced trombositopenia biasanya hanya sedikit menurun. The nadir biasanya terjadi pada 2 sampai 5 hari dari usia. ( 7 ) Trombositopenia autoimun Neonatal juga dapat terjadi. dan bayi harus dipantau secara ketat selama ini. dan trombositopenia pada anak yang terkena kedua adalah selalu sama atau lebih parah daripada di pertama. Penyakit autoimun terjadi lebih sering pada anak-anak yang lebih tua dan memiliki onset berbahaya dan gejala trombositopenia persisten lebih dari 6 bulan dari saat presentasi.

dan konsumsi ( Tabel 2 ). meskipun kerusakan tersebut tidak disebabkan oleh laboratorium-terdeteksi DIC dalam kebanyakan kasus. Trombositopenia adalah penemuan sering dan dapat mengakibatkan pendarahan yang signifikan. MECHANICAL TROMBOSIT KEHANCURAN.500 gram. necrotizing enterocolitis (NEC). agregasi. . yang dapat mengakibatkan trombositopenia. Pada bayi yang memiliki KMS. Sebuah gangguan tromboemboli harus dipertimbangkan jika trombositopenia tidak dapat dijelaskan oleh kondisi lain. peningkatan fibrin produk degradasi. cardiopulmonary bypass. dan fragmentasi sel darah merah di PBS. Pada tahap awal dari NEC.induced trombositopenia disediakan oleh resolusi trombositopenia dalam waktu kurang lebih 1 minggu penarikan obat menyinggung. Lihat tabel ini: Dalam jendela ini Di jendela baru Tabel 2. ekstremitas. atau visera abdomen. Pada pasien yang mengalami koagulasi intravaskular diseminata (DIC) dan gangguan mikroangiopati hemolitik-uremik sindrom (HUS) dan purpura trombositopenik trombotik (TTP). Deteksi lesi viseral membutuhkan pencitraan. Perdarahan yang sedang berlangsung berat yang membutuhkan transfusi darah yang cepat dan berulang-ulang sel darah merah dapat menyebabkan trombositopenia karena fenomena "wash out". Mekanisme utama trombositopenia tampaknya penghancuran platelet. Penggunaan terapi extracorporeal. dikaitkan dengan kerusakan mekanik trombosit. dan trombosis pada bayi dan neonatus. Transfusi tukar juga dapat mengurangi jumlah trombosit oleh kerugian dalam pertukaran limbah. TROMBOSIT DAN AKTIVASI KONSUMSI. Aktivasi platelet lebih lokal dan konsumsi berkontribusi terhadap trombositopenia terlihat pada Kasabach-Merritt syndrome (KMS). seperti oksigenasi membran extracorporeal. jumlah trombosit menurun berkorelasi dengan kehadiran usus nekrotik dan penyakit memburuk. trombositopenia hasil dari hidup singkat platelet yang disebabkan oleh penyerapan trombosit dan aktivasi koagulasi dalam malformasi vaskular besar batang. Trombosis pada bayi dan neonatus sering disertai dengan trombositopenia. hemodialisis. trombositopenia terjadi karena aktivasi trombosit sistemik. Semua pasien memiliki trombositopenia berat. dan apheresis. Lesi vaskular Cutaneous dicatat pada saat lahir pada sekitar 50% dari pasien. hypofibrinogenemia. Gangguan Aktivasi trombosit sistemik dan Konsumsi NEC adalah sindrom nekrosis gastrointestinal yang terjadi pada 2% sampai 10% dari bayi yang berat lahir kurang dari 1. TROMBOSIT PENYERAPAN DAN perangkap.

trombositopenia terisolasi mungkin manifestasi awal dari jenis penyakit hati kronis. parvovirus. Dalam kebanyakan kasus. virus varicella. Jumlah trombosit biasanya di kisaran 50 sampai 100 × 10 3 / uL (50 sampai 100 × 10 3/ L) dan biasanya tidak merupakan masalah penting secara klinis.Sekitar sepertiga dari massa trombosit biasanya diasingkan di limpa pada waktu tertentu. mengurangi jumlah trombosit yang beredar dan menyebabkan trombositopenia. Malaria dengan hipersplenisme. dan riwayat perjalanan terakhir ke daerah endemik. . Dalam beberapa kasus. Leukopenia atau anemia juga dapat menemani jumlah trombosit yang rendah disebabkan oleh hipersplenisme. Kadang-kadang. Trombositopenia akibat infeksi tidak terkait dengan bukti DIC biasanya disebabkan oleh penekanan sumsum tulang. peningkatan kerusakan akibat proses infeksi yang disebabkan sistem imun atau splenomegali dan hiperaktif retikuloendotelial dapat menambah masalah penekanan sumsum tulang. Peningkatan mengikat antara lebih besar multimers faktor von Willebrand dan trombosit mengarah pada pembentukan agregat platelet kecil yang dibersihkan dari sirkulasi. atau cacat dalam pembangunan megakariosit dan diferensiasi. cytomegalovirus. Penurunan Produksi Gangguan produksi trombosit mungkin karena hilangnya ruang sumsum tulang dari infiltrasi. Para agen menular yang paling umum yang terkait dengan trombositopenia karena penekanan sumsum tulang adalah Epstein-Barr virus. penindasan atau kegagalan elemen seluler. Trombositopenia dalam gangguan ini disebabkan oleh penghapusan peningkatan trombosit dari peredaran. Ini adalah penyatuan dan tidak tersedianya trombosit "terjebak" di limpa itu adalah masalah. pemeriksaan sumsum tulang biasanya menunjukkan penurunan jumlah megakariosit. Tipe 2B dan platelet-tipe von Willebrand penyakit. Kelangsungan hidup trombosit pada orang yang memiliki hipersplenisme normal atau mendekati normal.Kondisi dalam kategori ini meliputi: Penyakit hati kronis dengan hipertensi portal dan splenomegali kongestif. sehingga jumlah trombosit rendah. Penyebab disfungsi sumsum meliputi: Infeksi Cyanotic penyakit jantung Sumsum tulang kegagalan atau infiltrasi Kekurangan gizi Genetik cacat INFEKSI. Dalam pengaturan ini. Sebuah proporsi yang lebih besar dari trombosit yang diasingkan pada pasien yang mengalami hipersplenisme. Diagnosis ini harus dipertimbangkan dalam setiap anak yang mengalami demam. dan rickettsiae. trombositopenia. splenomegali.

Sindrom Fanconi pansitopenia adalah gangguan resesif autosomal yang jarang terjadi. Trombositopenia terkait dengan anemia dan leukopenia (yaitu. dan episode perdarahan yang berlebihan. Anemia aplastik didapat adalah kelainan langka yang disebabkan oleh mendalam. pusing. yang dapat menyebabkan baik trombositosis atau trombositopenia. dan penurunan berat badan serta hepatosplenomegali. lymphohistiocytosis hemophagocytic. Gangguan serius seperti leukemia atau kanker lainnya. myelodysplasia. kelainan jempol. kegagalan tulang sumsum hampir lengkap. kebanyakan kasus sekarang diyakini disebabkan oleh kerusakan kekebalan yang dimediasi sel-sel induk hematopoietik. Bone Marrow KEGAGALAN ATAU INFILTRASI. siklosporin. Manifestasi meliputi gejala sistemik seperti demam. Tulang sumsum disfungsi umum juga dapat disebabkan oleh paparan agen kemoterapi atau radiasi. Trombositosis dan kekurangan zat besi mungkin merupakan respon terhadap kehilangan darah gastrointestinal. dan mewarisi sindrom kegagalan sumsum tulang seperti Fanconi pansitopenia sindrom dan dyskeratosis congenita dapat hadir dengan pansitopenia. dan kelainan urogenital. Kekurangan zat besi. . Penyakit jantung bawaan cyanotic berhubungan dengan trombositopenia. microcephaly. Kekurangan gizi. diperoleh anemia aplastik. Lymphoblastic leukemia akut adalah leukimia yang paling umum. Gejala spesifik yang terkait dengan anemia aplastik didapat bervariasi tetapi bisa termasuk demam. dan cyclophosphamide. Trombositopenia merupakan temuan umum pada pasien yang terinfeksi dengan human immunodeficiency virus (HIV).trombositopenia adalah menyimpan sementara. tampaknya mengganggu tahap akhir dari thrombopoiesis. Perawakan pendek onset prenatal juga dapat dilihat. Folat dan vitamin B12 kekurangan mengganggu produksi sumsum tulang. lemah. dan anemia. kelelahan. sakit kepala.Penyebabnya tidak jelas. Folat. nyeri tulang. limfadenopati. Berdasarkan respon sekitar 50% dari pasien untuk obat imunosupresif. kortikosteroid dosis tinggi. tetapi mekanisme tampaknya melibatkan penurunan produksi megakaryoctes. pansitopenia) menunjukkan tulang sumsum disfungsi umum atau infiltrasi. café-aulait makula. dan besi kekurangan telah dikaitkan dengan trombositopenia. biasanya mengakibatkan pansitopenia. termasuk globulin antithymocyte.Yang paling umum adalah malformasi makula hipopigmentasi. dengan pemulihan dalam waktu minggu. Penyakit jantung sianosis. leukositosis. yang di dalamnya baik penghancuran platelet dan gangguan produksi tampaknya memainkan peran dalam mengurangi jumlah trombosit. namun kondisi dapat diakui sebelumnya oleh cacat bawaan karakteristik yang hadir dalam 60% sampai 70% dari pasien yang terkena. vitamin B12. Anak yang terkena biasanya memiliki temuan klinis dan laboratorium lain selain trombositopenia. Usia rata-rata saat diagnosis pansitopenia adalah sekitar 6 sampai 9 tahun. Pansitopenia sering terlihat pada presentasi.

atau coklat). beberapa.Pada pasien tanpa gejala. atau pada wanita pascapubertas.GENETIKA PENYEBAB Gangguan THROMBOPOIESIS. perdarahan gingiva atau perdarahan membran mukosa mulut yang luas ("basah purpura"). dan dapat berkembang tanpa trauma terlihat. perdarahan menstruasi yang berlebihan. Mereka tidak menunjukkan gejala dan tidak teraba dan harus dibedakan dari telangiectasias kecil dan vaskulitis (teraba) purpura. Sejumlah besar penyakit warisan langka hadir dengan jumlah trombosit berkurang. merah. lesi diskrit dudukannya berukuran. Perdarahan mukosa biasanya bermanifestasi sebagai epistaksis. Lihat tabel ini: Dalam jendela ini Di jendela baru Tabel 3. disebabkan oleh ekstravasasi sel darah merah dari kulit kapiler dan sering terjadi pada tanaman di daerah tergantung. Pertimbangan trombositopenia bawaan harus lebih besar pada pasien yang memiliki riwayat berkepanjangan tanpa gejala jumlah trombosit normal atau riwayat keluarga trombositopenia. Gejala pasien umumnya datang dengan perdarahan mukosa atau kulit. perdarahan dari luka yang dangkal. Ekimosis sering memiliki berbagai warna karena adanya darah extravasated (merah atau ungu) dan kerusakan yang sedang berlangsung pigmen heme dalam darah extravasated oleh makrofag kulit (hijau. Kondisi ini timbul dari cacat genetik dari keturunan megakariosit yang menghasilkan thrombopoiesis gangguan. datar. Cutaneous perdarahan biasanya muncul sebagai ekimosis petechiae atau dangkal. dan dangkal. Kehadiran "purpura basah" secara luas dianggap sebagai faktor risiko untuk perdarahan berpotensi mengancam nyawa. sangat karakteristik jumlah platelet menurun atau fungsi. trombositopenia sering terdeteksi secara tak terduga pada CBC diperoleh selama masalah klinis. Purpura menggambarkan perubahan warna keunguan pada kulit akibat adanya petechiae konfluen. . Petechiae adalah nontender dan tidak pucat di bawah tekanan. dan banyak melibatkan fungsi trombosit terganggu juga. Ekimosis yang nontender daerah perdarahan ke dalam kulit yang biasanya kecil. Tabel 3 menguraikan penyebab genetik thrombopoiesis gangguan. hematuria. kuning. Genetik Penyebab Gangguan Thrombopoiesis Bagian sebelumnyaBagian berikutnya MANIFESTASI KLINIS Anak-anak yang memiliki trombositopenia mungkin tanpa gejala atau gejala. Pasien yang memiliki trombositopenia juga mungkin memiliki gigih. Beberapa pasien lahir dengan trombositopenia bawaan yang diikuti selama bertahun-tahun dengan diagnosis dugaan ITP sampai anggota keluarga lain yang ditemukan memiliki jumlah trombosit yang rendah. Petechiae.

Selain itu. 2 ). Pasien harus ditanyai tentang gejala perdarahan masa lalu dan saat ini. sering didahului oleh riwayat trauma kepala. timbulnya gejala dapat dikaitkan dengan pemicu tertentu (misalnya. Pada anak-anak yang telah dicurigai atau diketahui trombositopenia. HUS = hemolitik-uremik sindrom. Bagian sebelumnyaBagian berikutnya EVALUASI Sebuah sejarah menyeluruh dan pemeriksaan fisik dan bijaksana penggunaan pengujian laboratorium dapat mengarahkan pada diagnosis yang tepat pada kebanyakan pasien ( Gambar. Jika thrombocytopenia karena penyebab yang diperoleh. seperti hemofilia. TTP = trombotik trombositopenik purpura. perdarahan lebih setelah luka kecil. DIC = disseminated intravascular koagulasi. perdarahan sedikit tertunda. Meskipun jarang. gingiva.Pola perdarahan berbeda dari pasien yang memiliki gangguan faktor koagulasi. CAMT = trombositopenia amegakaryocytic bawaan. kulit. dan rongga mulut harus diperiksa dengan hati-hati untuk bukti perdarahan. Trombositopenia bawaan harus dipertimbangkan pada pasien yang memiliki riwayat berkepanjangan tanpa gejala jumlah trombosit normal atau riwayat keluarga trombositopenia. dan perdarahan kurang pascaoperasi. perdarahan ke dalam sistem saraf pusat adalah penyebab paling umum kematian akibat trombositopenia. Pasien yang memiliki trombositopenia cenderung mengalami perdarahan sedikit jauh ke dalam otot atau sendi. pasien yang mengalami gangguan koagulasi faktor cenderung tidak memiliki petechiae. atau perdarahan menstruasi yang berlebihan. TAR = trombositopenia dengan sindrom jari-jari absen. Diagnostik algoritma untuk trombositopenia. WS = Wiscott-Aldrich syndrome. darah dalam perdarahan. Ketika perdarahan tersebut terjadi. infeksi). Lihat versi yang lebih besar: Dalam jendela ini Di jendela baru Download sebagai Slide PowerPoint Gambar 2. gusi urin atau tinja. perdarahan dengan prosedur bedah atau gigi. Durasi dan timbulnya gejala perdarahan dapat membantu menentukan apakah penyebabnya diperoleh atau bawaan. Pada pasien rawat . mimisan. termasuk memar dengan trauma sedikit atau tidak ada.

Sebuah MPV sedikit meningkat sejalan dengan penyebab destruktif.Meskipun keterampilan mati untuk dokter umum sebagian besar. pemeriksaan yang cermat untuk perdarahan harus dilakukan di lokasi kateter berdiamnya. sehingga rumpun platelet yang dihitung sebagai leukosit oleh counter sel otomatis.Konsultasi dengan hematopathologist atau teknolog laboratorium yang berpengalaman mungkin berguna. Red Flags Menyarankan suatu Diagnosis Lain Dari Purpura Immune Thrombocytopenic Bagian sebelumnyaBagian berikutnya LABORATORIUM EVALUASI Evaluasi laboratorium trombositopenia dimulai dengan CBC dan evaluasi PBS. Lihat tabel ini: Dalam jendela ini Di jendela baru Tabel 4. Sebuah jumlah trombosit yang tidak masuk akal secara klinis harus dikonfirmasi sebelum melakukan evaluasi yang luas untuk memastikan bahwa trombositopenia ada dan temuan ini bukan karena artefak atau kesalahan laboratorium.Trombosit kecil dalam pengaturan klinis yang sesuai menunjukkan WS. kemampuan untuk menilai PBS akurat sangat berharga dalam evaluasi anak yang mengalami trombositopenia atau kelainan hematologi lainnya. saluran air.inap. Spherocytes menunjukkan anemia hemolitik autoimun ditambah dengan sistem imun trombositopenia (Evans syndrome). dan sayatan atau daerah trauma sebelumnya. Setelah trombositopenia telah dikonfirmasi. sebuah MPV yang signifikan lebih tinggi dari normal menunjukkan salah satu sindrom macrothrombocytopenia . CBC harus diteliti dengan seksama untuk jumlah platelet dan rata-rata volume platelet (MPV) serta untuk bukti dari setiap cytopenias lainnya (anemia atau leukopenia). Trombosit yang besar menunjukkan baik proses destruktif yang sedang berlangsung platelet menyebabkan produksi trombosit lebih muda dan lebih besar atau adanya sindrom macrothrombocytopenia bawaan. atau TTP.Kehadiran schistocytes menunjukkan proses mikroangiopati seperti DIC. . Trombositopenia palsu dapat disebabkan oleh koleksi yang tidak benar atau tidak memadai antikoagulasi dari sampel darah. dan menilai apakah ada terkait perubahan sel darah putih dan merah. PBS harus diperiksa untuk memperkirakan jumlah platelet (trombosit 1 / daya tinggi bidang = jumlah trombosit dari ~ 10 × 10 3 / uL [10 × 10 9 / L]). menentukan morfologi trombosit dan ada atau tidak adanya penggumpalan trombosit . Sebuah MPV yang rendah biasanya terlihat pada pasien yang memiliki Wiscott-Aldrich syndrome (WAS) mutasi gen. Tabel 4 daftar "bendera merah" dalam pemeriksaan sejarah dan fisik anak yang mengalami trombositopenia yang harus mengarah untuk pertimbangan diagnosis selain ITP. HUS.

IgM). Bagian sebelumnyaBagian berikutnya PENGOBATAN Manajemen trombositopenia pada pasien individu harus dipandu oleh pemahaman tentang penyebab dan diperkirakan perjalanan klinis. atau jika perjalanan klinis selanjutnya tidak konsisten dengan sejarah alam dari ITP karena perkembangan tanda-tanda klinis baru atau gejala atau kelainan laboratorium. tergantung pada penyebab trombositopenia dan pertimbangan dari semua aspek lain dari hemostasis. bahkan ketika diagnosis diduga adalah ITP. pengobatan sangat penting. Tujuan utama manajemen pada semua pasien yang memiliki trombositopenia adalah untuk mempertahankan jumlah trombosit yang aman untuk mencegah perdarahan yang signifikan. Untuk pasien yang memiliki gejala perdarahan yang signifikan. trombositopenia kronis. Secara umum. Jika kecurigaan klinis atau prevalensi lokal tinggi. tetapi umumnya dilakukan berdasarkan temuan sugestif dari sejarah awal dan pemeriksaan fisik dan uji laboratorium. tes tambahan harus dipertimbangkan. Trombositopenia tanpa gejala atau minimal gejala dapat diobati jika trombositopenia sangat parah atau risiko yang dirasakan pendarahan besar. Pemeriksaan sumsum tulang tidak diperlukan dalam kebanyakan kasus trombositopenia terisolasi dijelaskan pada anak-anak. Sebuah tes positif Coombs langsung menunjukkan proses autoimun pada pasien yang memiliki bukti hemolisis serta spherocytes di PBS.. atau nyeri tulangPemeriksaan sumsum tulang juga diindikasikan untuk dijelaskan. Produk degradasi fibrin dan fibrinogen pengukuran berguna untuk mendiagnosis koagulasi intravaskular. Koreksi penyebabnya mungkin tidak mungkin (misalnya. Dan adanya gejala sistemik seperti demam. termasuk dehidrogenase laktat serum dan kreatinin untuk menilai HUS atau TTP. ringan sampai sedang ITP). stabil. Antibodi trombosit dapat dideteksi dengan berbagai tes. Meskipun banyak dari tes memiliki sensitivitas yang tinggi. Skrining tes untuk kelainan bawaan terkait dengan trombositopenia harus dipertimbangkan pada pasien yang mengalami trombositopenia kronis. serum imunoglobulin (IgG. mereka tidak memiliki kekhususan dan tidak ditunjukkan atau dilakukan secara rutin untuk mengkonfirmasi diagnosis ITP akut pada anak-anak. dan antibodi antifosfolipid harus dipertimbangkan. . Untuk pasien yang memiliki ITP gigih atau kronis. terutama di hadapan bertubuh pendek atau anomali kongenital lainnya.Apa yang merupakan jumlah trombosit yang aman pada pasien tertentu bervariasi. thrombocytopenias bawaan) atau mungkin tidak diperlukan (misalnya. kehadiran ledakan di PBS. Jika hasil PBS konsisten dengan proses mikroangiopati. Temuan ini termasuk pansitopenia. IgA. penurunan berat badan.Tes-tes lain mungkin berguna dalam menentukan penyebab trombositopenia. pemeriksaan sumsum tulang diindikasikan ketika tanda-tanda atau gejala klinis menyarankan baik infiltrasi sumsum atau kegagalan. kelelahan. antibodi antinuklear. tes untuk mengidentifikasi infeksi hepatitis C virus atau infeksiHelicobacter pylori juga harus dipertimbangkan. bukan untuk mencapai jumlah trombosit normal. Tes HIV harus dipertimbangkan karena trombositopenia mungkin manifestasi penyakit awal sebanyak 10% dari pasien yang mengalami infeksi HIV.

transfusi trombosit hampir selalu menyediakan prompt. ibuprofen. Pengobatan manajemen yang mendasari diidentifikasi utama gangguan panduan berikutnya. Walaupun ketahanan hidup trombosit dalam sirkulasi pasien yang memiliki thrombocytopenias merusak mungkin tidak normal. selain trombosit. Bagi pasien yang memiliki ITP dengan kehidupan-mengancam perdarahan. kraniotomi darurat mungkin diperlukan. Pencitraan diagnostik dini harus dipertimbangkan untuk pasien yang memiliki trombositopenia berat dan tanda-tanda neurologis atau gejala untuk mengidentifikasi ICH. Trombositopenia Berhubungan Dengan Sitopenia lain Pasien yang memiliki pansitopenia dengan gejala sistemik atau temuan yang signifikan pada pemeriksaan harus dievaluasi secara hati-hati pada waktu yang tepat karena mereka berada pada peningkatan risiko untuk gangguan serius yang mungkin memerlukan intervensi mendesak. ( 1 ) Untuk pasien yang memiliki jumlah trombosit rendah.Transfusi trombosit dapat digunakan dalam situasi mendesak. jumlah trombosit lebih besar dari 100 × 10 3 / uL (100 × 10 9 / L) yang sering dibutuhkan oleh ahli bedah atau ahli anestesi. menghindari olahraga kontak dan penggunaan helm saat bersepeda) dan menghindari obat yang memiliki aktivitas antiplatelet atau antikoagulan (termasuk aspirin yang mengandung persiapan. Bagi pasien yang memiliki ICH tidak stabil atau progresif. Sebuah kursus singkat kortikosteroid (prednison 2 mg / kg per hari selama 1 minggu) atau dosis tunggal intravena immune globulin (IGIV) (1 g / kg) seringkali cukup untuk meningkatkan jumlah trombosit akut untuk hemostasis prosedural. menerapkan tindakan pencegahan untuk meminimalkan risiko perdarahan dianjurkan. hemostasis memuaskan.. bahkan jika hanya untuk jangka waktu pendek. Untuk pasien . Prosedur invasif Sebuah jumlah trombosit lebih besar dari 50 × 10 3 / uL (50 × 10 9 / L) menyediakan keamanan bagi kebanyakan prosedur invasif. Jika risiko perdarahan berpotensi serius diyakini menjadi parah. seperti pencabutan gigi. ICH adalah konsekuensi paling serius dari trombositopenia berat.Kegiatan Pembatasan Ketika sedang sampai berat trombositopenia diakui. Langkah-langkah ini meliputi tindakan pencegahan trauma (misalnya. Untuk prosedur minor yang umum. jumlah trombosit dari 30 sampai 50 × 10 3 / uL (50 × 10 9/ L) seringkali sudah cukup. dan nonsteroidal antiinflammatory drugs). Konsultasi dengan ahli hematologi anak harus dipertimbangkan. beberapa ukuran untuk meningkatkan jumlah trombosit segera sebelum prosedur mungkin diperlukan. adjunctive pengobatan dengan dosis tinggi kortikosteroid (metilprednisolon intravena 30 mg / kg sampai dengan 1 g / hari selama 3 hari) dan dosis tunggal IGIV (1 g / kg) ini juga cocok splenektomi Darurat dapat dipertimbangkan dalam kasus ITP refrakter disertai dengan perdarahan yang mengancam hidup. Manajemen Darurat Perdarahan Kritis Pasien yang memiliki trombositopenia berat dan perdarahan kritis membutuhkan transfusi trombosit segera terlepas dari penyebab trombositopenia.

( 6 ) Transfusi trombosit diindikasikan pada pasien yang memiliki ITP hanya dalam pengaturan kehidupan-mengancam perdarahan. ( 3 ) ( 5 ) Kebanyakan ahli sepakat bahwa intervensi farmakologis umumnya tidak diperlukan untuk anak yang mengalami gejala ringan sampai sedang trombositopenia (jumlah trombosit> 30 × 10 3 / uL] 30 × 10 9 / L]) karena mereka tidak mengalami pendarahan yang serius. Terapi ini ditargetkan untuk meningkatkan jumlah trombosit di atas ambang batas (biasanya> 20 × 10 3/ uL [20 × 10 9 / L]) yang berhenti pendarahan atau menghilangkan risiko perdarahan yang serius. Lihat tabel ini: Dalam jendela ini . Semua terapi HTI keragu-raguan intervensi ditujukan untuk pembalikan cepat dari risiko nyata atau yang dirasakan untuk perdarahan yang signifikan. ICH sangat langka. Isolated Trombositopenia Diagnosis yang paling mungkin pada anak sehat yang telah terisolasi trombositopenia adalah ITP. perdarahan retina dan perdarahan mukosa yang luas atau "purpura basah" telah dilaporkan mendahului dan mungkin memprediksi ICH spontan. mereka tidak muncul untuk mempengaruhi tingkat pemulihan akhirnya. Meskipun tidak ada cara pasti untuk memprediksi anak-anak yang memiliki ITP akan menderita ICH suatu. Pengecualian terhadap kebijakan ini termasuk anak-anak yang memiliki kondisi yang sudah ada sebelumnya atau bersamaan yang meningkatkan resiko mereka untuk pendarahan parah dan anak-anak yang menjalani prosedur mungkin termasuk kehilangan darah.5%. Ketika terapi diindikasikan. dengan kejadian 0. Karena penghancuran platelet dipercepat di ITP. Kebanyakan pasien tidak mengalami pendarahan serius (termasuk mereka yang jumlah trombosit yang <10 × 10 3 / uL [10 × 10 9 / L]). ( 6 ) Untuk pasien yang jumlah trombosit kurang dari 30 × 10 3 / uL (30 × 10 9 / L). pemeliharaan jumlah trombosit yang aman mungkin hanya sebagian kecil dari rencana perawatan keseluruhan.1% menjadi 0. pilihan pengobatan utama untuk pasien yang baru didiagnosis adalah kortikosteroid.( 4 ) Dengan demikian. setiap individu yang memiliki potensi ITP dan aktual atau jelas untuk perdarahan yang signifikan memerlukan perawatan segera. Sampai dua pertiga dari anak-anak yang telah ITP sembuh dalam 6 bulan dari presentasi dengan atau tanpa pengobatan. terlepas dari jumlah trombosit. IGIV. Meskipun pengobatan untuk ITP anak dapat mengurangi keparahan dan durasi dari episode thrombocytopenic awal dan mungkin risiko perdarahan. dan anti-Rho (D) immune globulin ( Tabel 5 ).tersebut. Beberapa studi telah menunjukkan bahwa durasi trombositopenia gejala diperpendek salah satu dari tiga intervensi dibandingkan dengan tanpa pengobatan. seperti ICH. Mereka tidak perlu dilanjutkan sampai jumlah trombosit normal tercapai. rekomendasi pengobatan didasarkan pada keberadaan dan tingkat keparahan perdarahan terkait atau risiko tersebut. transfusi trombosit mengakibatkan kenaikan relatif terbatas dalam jumlah trombosit dari durasi yang sangat pendek (diukur dalam jam atau bahkan menit) yang mungkin cukup untuk hemostasis langsung diperlukan dalam pengaturan ICH tetapi sebaliknya adalah tidak bermanfaat.

akibatnya. Individu yang memiliki ITP kronis harus menjalani evaluasi yang mencakup pemeriksaan sumsum tulang untuk menyingkirkan penyebab lain dari trombositopenia. interval antara penilaian jumlah trombosit dapat diperpanjang. yang didefinisikan sebagai trombositopenia persisten lebih dari 12 bulan dari saat presentasi. Pasien yang memiliki ITP kronis biasanya klinis dibedakan dari mereka yang memiliki ITP akut pada presentasi. Sekitar 20% sampai 30% dari anak-anak yang hadir dengan ITP akhirnya mengembangkan ITP kronis. meskipun tidak tanpa risiko yang signifikan. Anak-anak muda dari 10 tahun lebih mungkin untuk memiliki remisi dibandingkan pasien yang lebih tua. antibodi anti-CD20 monoklonal chimeric. Sebagian kecil pasien anak-anak yang memiliki gejala hemoragik ITP dan signifikan menunjukkan resistensi terhadap kedua kortikosteroid dan IGIV. banyak pasien memerlukan pengobatan intermiten tidak atau hanya untuk episode perdarahan yang signifikan atau peningkatan risiko pendarahan. jumlah trombosit cenderung berkisar antara 20 dan 75 × 10 3 / uL (20 dan 75 × 10 9 / L). tergantung pada situasi klinis dan keparahan dari trombositopenia. Penggunaan terbaru dari agonis reseptor thrombopoietin mencerminkan sebuah paradigma baru dalam pengobatan ITP.Di jendela baru Tabel 5. Awal Pengobatan untuk Baru Didiagnosis Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP) Dengan Perdarahan yang signifikan atau Risiko Perdarahan Hampir semua anak yang menderita ITP diperlakukan dalam pengaturan rawat jalan. Semua anak yang memiliki persisten (3 sampai 12 bulan) atau kronis (> 12 bulan) ITP harus memiliki kasus mereka terakhir dan dikelola oleh hematologi anak. Tabel 6. . Baru pengobatan modalitas yang mungkin berguna termasuk rituximab. meskipun penelitian dari agen-agen pada anak-anak yang terbatas ( 9 ) ( 10 ) ( 11 ) dan tidak disetujui oleh Amerika Serikat Food and Drug Administration untuk anak-anak muda dari 18 tahun. Pasien yang memerlukan intervensi farmakologis dengan IGIV atau dosis tinggi kortikosteroid intravena biasanya dirawat di rumah sakit selama rata-rata 1 sampai 3 hari. Jumlah trombosit yang dipantau sekali atau dua kali seminggu. Anak-anak yang pendarahan manifestasi berlangsung lebih dari 14 hari secara substansial lebih mungkin untuk mengembangkan ITP kronis. dengan fokus bukan pada mengurangi konsumsi platelet melalui modulasi kekebalan atau penekanan tetapi pada peningkatan produksi trombosit. Pulse intermiten kortikosteroid dosis tinggi dan splenektomi telah menjadi andalan pengobatan dalam situasi ini. Pada ITP kronis.Pengelolaan seperti yang disebut ITP refraktori sulit ( Tabel 6 ). Pemantauan harus terus sampai jumlah trombosit telah kembali normal dan stabil. dan reseptor agonis thrombopoietin romiplostim dan eltrombopag. Ketika pemulihan jumlah trombosit terdeteksi.

atau perjalanan klinis berikutnya yang tidak konsisten dengan sejarah alam dari ITP. penekanan. dengan setidaknya dua pertiga dari pasien membuat pemulihan penuh dan berkelanjutan dalam waktu 6 bulan dari presentasi. Untuk anak ITP. aktivasi platelet dan konsumsi. Trombositopenia dapat disebabkan oleh adanya kerusakan meningkat atau penghapusan trombosit dari peredaran atau penurunan produksi trombosit.Pengobatan Pilihan untuk Anak yang Memiliki Purpura Thrombocytopenic Refractory Immune Dengan Gejala Perdarahan Signifikan Ringkasan Trombositopenia harus dicurigai pada setiap anak dengan menyajikan sejarah memar mudah atau pendarahan atau petechiae. termasuk kegagalan untuk merespon biasanya efektif terapi. ITP pada anak biasanya berumur pendek. termasuk tulang sumsum penilaian. Gangguan produksi trombosit mungkin karena infiltrasi sumsum tulang. telah terbukti meningkatkan jumlah trombosit lebih cepat daripada terapi tidak ada dan dianjurkan untuk anak-anak yang memiliki atau berisiko berat atau hidupmengancam perdarahan. termasuk kortikosteroid. dengan tujuan utama pada semua pasien yang mempertahankan jumlah trombosit yang aman untuk mencegah pendarahan yang signifikan. Sebuah sejarah menyeluruh dan pemeriksaan fisik dan bijaksana penggunaan pengujian laboratorium dapat mengarahkan pada diagnosis yang tepat pada kebanyakan pasien yang memiliki trombositopenia. dan anti-Rho (D) immune globulin. dengan atau tanpa pengobatan. farmakologis intervensi. Pengelolaan trombositopenia harus dipandu oleh pemahaman tentang penyebab dan perjalanan klinis. trombositopenia yang berlangsung lebih dari 6 bulan. atau petechiae pada anak yang sehat. . Mekanisme Merusak berakibat pada thrombocytopenia termasuk immune-mediated kehancuran. IGIV. perusakan platelet mekanik. Evaluasi lebih lanjut. berdasarkan bukti-bukti yang kuat. perdarahan. atau kegagalan atau cacat dalam pembangunan megakariosit dan diferensiasi. Diagnosis ITP dapat dibuat dengan menggunakan dua kriteria: 1) trombositopenia terisolasi dengan jumlah darah yang normal dan apusan darah tepi dan 2) tidak ada kondisi yang berhubungan klinis jelas yang dapat menyebabkan trombositopenia. Childhood ITP umumnya menyajikan dengan kemunculan tiba-tiba memar. harus dipertimbangkan pada pasien yang memiliki fitur klinis atau laboratorium pada presentasi atipikal. tetapi juga dapat hadir sebagai temuan insidental pada individu asimtomatik. dan penyerapan trombosit atau perangkap.

Hal ini terjadi pada 1-4% dari semua bayi yang baru lahir. Dalam lebih dari 50% dari bayi yang terkena jumlah trombosit jatuh di bawah 100 x 10 9 / L dan 20% bayi memiliki jumlah trombosit <50 x 10 9 / L. Hampir 25% dari bayi yang sakit mengembangkan TP. 18. Memang. NAIT sering disebut sebagai trombositopenia aloimun Fetomaternal (FMAIT) Diferensial Diagnosis trombositopenia pada bayi dengan usia pada presentasi Janin neonatal aloimun TP (NAITP) ibu autoimun Penyakit (Idiopathic TP. TP adalah kelainan hematologis yang paling umum di NICU. operasi atau prosedur invasif Pengantar Trombositopenia (TP) pada bayi baru lahir didefinisikan sebagai jumlah trombosit kurang dari 150 x 10 9 / L. sepsis. perhatian khusus diberikan kepada kondisi ini. Topik ini berfokus pada diagnosis diferensial dan manajemen TP. Mayoritas episode TP hadir selama 72 jam pertama kehidupan.Ringkasan bayi baik yang menyajikan tak terduga pada hari pertama kehidupan dengan luas memar dan / atau ruam petekie dan yang ditemukan memiliki trombositopenia terisolasi (TP) (jumlah trombosit <100 x 10 9 / L) tanpa penyebab yang jelas harus dianggap memiliki trombositopenia aloimun neonatal sampai terbukti sebaliknya meskipun TP ringan adalah umum. SLE) kongenital Infeksi (CMV. 13) . yang sepele untuk beberapa bayi dengan jumlah trombosit dari 100-150 x 10 9 / L. Insiden tertinggi TP sakit. Toksoplasmosis. Jumlah trombosit otomatis mungkin abnormal rendah karena agregasi platelet dalam sampel. sebagian besar bayi tidak memerlukan pengobatan keputusan untuk menyediakan transfusi platelet harus tergantung pada ada atau tidak adanya gejala. DIC. bayi prematur (40-70%). Hasil rendah harus dikonfirmasi dengan pemeriksaan darah film dan sering sampel ulangi (arteri atau vena). Karena penyebab paling mungkin dari TP parah pada bayi yang tersisa di sebuah rumah sakit ll tingkat adalah TP aloimun Neonatal (NAIT). Rubella) parah penyakit rhesus kromosom gangguan (trisomi 21.

Wiskott-Aldrich syndrome) Neonatal aloimun Trombositopenia (NAITP) berbeda dengan Rh alloimmunisation. Listeria) kongenital Infeksi (CMV. coli. Toksoplasmosis. SLE) kongenital Infeksi (CMV.langka kelainan bawaan (TAR . E. kasus 40-60% pada pertama lahir Kehamilan berikutnya 75-90% dipengaruhi kasus yang parah pada janin atau bayi baru lahir terjadi pada 1 tahun 1200 kehamilan tidak diobati. Wiskott-Aldrich syndrome) Neonatus> 72 jam usia infeksi bakteri (nosokomial) terinfeksi berdiamnya baris NEC ibu autoimun gangguan (ITP. IUGR. SLE) trombosis (vena aorta. Rubella) langka kelainan bawaan (TAR. Rubella) NAITP ibu autoimun Penyakit (ITP. Toksoplasmosis. perdarahan intrakranial terjadi pada 10-30% kasus keseluruhan janin dan neonatal kematian di 6-13% kasus jangka panjang perkembangan saraf gejala sisa 20-25% dari korban . ginjal) langka kelainan bawaan (TAR.TP dengan Radius Absen) Neonatus <72 jam usia plasenta insufisiensi (PET. diabetes) asfiksia lahir perinatal infeksi bakteri (GBS.

Transfusi trombosit perlu dipertimbangkan untuk setiap individu berdasarkan pada jumlah trombosit. Pemicu potensial untuk transfusi platelet termasuk Jumlah trombosit Kondisi Klinis Trombosit normal count Platelet disfungsi dan perdarahan klinis Platelet count <100 Mayor perdarahan Operasi DIC dan perdarahan Sepsis dengan cepat rusak .kemungkinan reaktivitas platelet ditingkatkan cacat jarang mewarisi fungsi trombosit Pengelolaan Trombositopenia Perhatikan bahwa risiko perdarahan meningkat di mana ada penurunan produksi ketimbang kerusakan meningkat fungsi trombosit cacat ditambah trombositopenia jumlah trombosit <50 x 10 9 / L Tidak ada diterima 'aman' tingkat trombosit pada neonatus.didiagnosis dengan demonstrasi ketidakcocokan fetomaternal untuk antigen permukaan trombosit dan adanya alloantibodies trombosit ibu yang bereaksi dengan hadiah 'asing' antigen pada trombosit dari bayi dan ayah tetapi tidak trombosit ibu semua anak dengan NAITP dicurigai atau terbukti menjamin USG tengkorak untuk mengecualikan perdarahan intrakranial Fungsi trombosit (tapi bukan jumlah absolut) mungkin terganggu dengan ibu aspirin .biasanya tidak parah Indometasin bayi dari ibu diabetes . Penyebab yang mendasari harus diobati. keadaan klinis dan ada atau tidak adanya perdarahan. jika memungkinkan.

Platelet count <50 Minor perdarahan Transfusi tukar Prematur Asimtomatik jangka bayi Platelet count <30 Volume dianjurkan trombosit akan ditransfusikan adalah 10 . . Trombositopenia dapat menjadi penanda penyakit yang mendasari serta faktor risiko yang jelas untuk perdarahan. Pastikan bahwa trombosit yang leukosit-habis CMV-negatif (jika tidak diketahui. trombosit ibu iradiasi (kompatibilitas tertentu.100 x 109 / L. penyaringan mungkin diperlukan sebelum transfusi) mana mungkin plasma. keamanan) OR antigen-kompatibel donor trombosit trombosit acak hanya dalam situasi darurat sering terapi hanya tersedia dalam contoh awal sebagai penundaan untuk transfusi trombosit harus dihindari. peningkatan trombosit dapat ditingkatkan dengan memberikan IVIG 1g/kg segera sebelum transfusi platelet dosis tinggi intravena IgG mungkin efektif dalam ketiadaan / selain trombosit ibu 1 g / kg selama 2 hari Latar belakang Trombositopenia sangat umum dalam pengaturan NICU. tapi sementara gangguan sering terlihat tidak boleh diberhentikan tanpa pertimbangan maknanya. Ini transiently harus meningkatkan jumlah trombosit oleh 50 . kompatibel ABO diiradiasi jika bayi yang immunocompromised Pengobatan spesifik diperlukan untuk NAITP menggunakan dicuci. terjadi pada sampai dengan seperempat penerimaan.20ml/kg. Transfusi lebih dari 30 menit dan memonitor jumlah transfusi 1 jam pasca trombosit. ketersediaan.

IUGR. rubella) Aneuploidi (misalnya trisomi 18. Bawaan infeksi (misalnya CMV. Meskipun neonatus prematur cenderung memiliki sedikit lebih rendah berarti jumlah trombosit dibandingkan bayi panjang dan orang dewasa. batas bawah 'normal' dari 150 L 10 x 9 / masih berlaku. toxoplasma. dengan banyak bayi prematur lebih sakit memiliki jumlah rendah. Sekitar 2% dari bayi cukup bulan yang sehat akan jatuh di bawah tingkat ini.Insidensi Kejadian trombositopenia tergantung pada definisi serta subkelompok bayi diperiksa. vena renal) Sumsum tulang pengganti (misalnya leukemia kongenital) Kasabach-Merritt syndrome Metabolik Penyakit (asidemia propionat dan methylmalonic misalnya) Kongenital / mewarisi (misalnya TAR. diabetes) toxoplasma. 13. atau triploidy) Autoimun (misalnya ITP. SLE) Awal-Onset Neonatal (<72 jam) Plasenta insufisiensi (misalnya GPH. rubella) Perinatal asfiksia DIC Aloimun Autoimmune Trombosis (misalnya aorta. Etiologi Penyebab trombositopenia yang terbaik dipisahkan oleh waktu presentasi ke janin. Trombositopenia Amegakaryocytic kongenital [CAMT]) Akhir-Onset Akhir-onset sepsis Bawaan infeksi (misalnya CMV. 21. Pemilihan waktu Paling Umum Etiologi Janin Aloimun Bawaan infeksi (misalnya CMV. Kurang umum Etiologi Parah penyakit rhesus Kongenital / mewarisi (misalnya Wiskott-Aldrich syndrome) . awal <3 hari) dan akhir.

Jika jumlah jatuh ke <30 x 10 9 / L. CAMT) Janin Trombositopenia Yang paling sering karena Trombositopenia aloimun Neonatal . Bayi dengan gangguan ini hanya pada risiko rendah perdarahan yang signifikan (<1%). rubella) Autoimmune Kasabach-Merritt Fenomena Metabolik Penyakit (asidemia propionat dan methylmalonic misalnya) Kongenital / mewarisi (TAR misalnya. Awal-awal trombositopenia neonatal tanpa tergesa-gesa yang jelas jauh lebih perhatian. tetapi harus memiliki jumlah trombosit dipantau setiap hari. Bayi ini berada pada risiko yang signifikan dari perdarahan. dan mungkin karena aloimun Neonatal Trombositopenia . dengan risiko tinggi perdarahan. Infeksi kongenital dan kelainan kromosom adalah pertimbangan utama lainnya. dan untuk tingkat 50 10 L x 9 / atau bawah. Akhir-Onset Neonatal Trombositopenia Trombositopenia menyajikan pada neonatus setelah 3 hari pertama hidup harus dianggap disebabkan oleh sepsis atau NEC sampai terbukti sebaliknya. Awal-Onset Neonatal Trombositopenia Hal ini biasa terjadi pada bayi prematur setelah kehamilan dengan komplikasi gangguan fungsi plasenta atau hipoksia janin (yang dapat mengganggu janin / bayi produksi trombosit). Bayi ini menunjukkan pola khas jumlah trombosit yang rendah / low-normal saat lahir (100-200 x 10 9 / L). meskipun manfaat dari transfusi trombosit dengan tidak jelas (lihat pedoman transfusi trombosit) Risiko Trombositopenia . dengan tingkat jatuh ke titik nadir dari 50-100 10 L x 9 / pada 4-5 hari. Dalam kasus seperti jumlah trombosit sering turun dengan cepat. Hitungan umumnya kembali normal pada hari 7-10. Setelah pengendap dikendalikan tingkat meningkat lagi selama 5-7 hari. pertimbangkan terapi imunoglobulin intravena. Trombositopenia autoimun Neonatal adalah karena autoantibodi trombosit ibu (ibu yaitu juga berisiko trombositopenia). Bayi prematur secara klinis stabil mengikuti pola ini hanya memiliki risiko yang sangat rendah perdarahan jika jumlah trombosit masih di atas 50 x 10 9 / L.Neonatal NEC toxoplasma. terutama dari ITP dan SLE.

Bayi dengan NAIT harus dipertimbangkan secara terpisah karena mereka berada pada risiko yang relatif lebih tinggi pada jumlah trombosit yang sama bila dibandingkan dengan etiologi lainnya. Transfusi trombosit profilaksis belum terbukti mengurangi morbiditas pada neonatus. perdarahan paru) Saat kecil perdarahan Concurrent koagulopati Membutuhkan pembedahan atau transfusi tukar .Trombositopenia meningkatkan risiko perdarahan. 1 Platelet Count (x10 9) <30 Tindakan Transfusi jika perdarahan Pertimbangkan transfusi dalam semua kasus lain 30-49 Transfusi jika perdarahan Pertimbangkan transfusi jika: <1000g dan <7 hari Klinis stabil (BP berfluktuasi misalnya) Sebelumnya utama perdarahan (misalnya kelas ivh 3-4. Transfusi trombosit Pedoman Banyak pusat telah mengembangkan berbasis konsensus pedoman untuk transfusi platelet sambil menunggu bukti kuat untuk waktu intervensi. Ambang lain di mana untuk transfusi tergantung pada risiko yang dirasakan perdarahan. Bayi yang menerima transfusi memiliki hasil yang lebih buruk (yang mungkin disebabkan hanya neonatus paling sakit yang ditransfusikan). Beberapa faktor memandu keputusan untuk transfusi: Neonatus dengan perdarahan aktif harus ditransfusikan untuk mempertahankan jumlah trombosit di atas 100 x 10 9 / L. tetapi risiko ini sulit untuk dihitung untuk bayi individu. Faktor pertumbuhan haemopoietik seperti thrombopoietin dan interleukin-11 belum terbukti meningkatkan jumlah trombosit neonatal secara signifikan dalam periode waktu yang bermanfaat secara klinis.

50-99 > 99 Transfusi hanya jika perdarahan Jangan transfusi .