MAKALAH SISTEM HEMATOLOGI ITP

Oleh :

KELOMPOK 4/S1B 1. MARIA MAGDALENA SARI. W 2. NURUL MULYANA 3. RANI WANDA. L 4. ROMANDUS ANTO 5. TRI MULYANTORO ADI .N 6. VINDYANI YUNITA. P 7. YULIANI 8. YULIUS TRI .W 9. YUYUN CITRA DEWI (201011060) (201011072) (201011078) (201011084) (201011096) (201011102) (201011108) (201011110) (201011111)

PRODI S1 KEPERAWATAN STIKES ST. ELISABETH SEMARANG 2010/2011

BAB 1 PENDAHULUAN

A. Latar belakang ITP adalah singkatan dari Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. 'Idiopathic'berarti 'tidak diketahui penyebabnya. Thrombocytopenic berarti darah yang tidak cukup memiliki sel darah merah (trombosit). Purpura berarti seseorang memiliki luka memar yang banyak (berlebihan). Anda mungkin juga mendengar istilah ITP ini sebagai singkatan dari 'Immune Thrombocytopenic Purpura'. Dalam tubuh seseorang yang menderita ITP, sel-sel darahnya kecuali sel darah merah berada dalam jumlah yang normal. Sel darah merah (Platelets) adalah sel-sel sangat kecil yang menutupi area tubuh paska luka atau akibat teriris/terpotong dan kemudian membentuk bekuan darah. Seseorang dengan sel darah merah yang terlalu sedikit dalam tubuhnya akan sangat mudah mengalamiluka memar dan bahkan mengalami perdarahan dalam periode cukup lama setelah mengalami trauma luka. Kadang bintik-bintik kecil merah (disebut Petechiae) muncul pula pada permukaan kulitnya. Jika jumlah sel darah merah ini sangat rendah, penderita ITP bisa juga mengalami mimisan yang sukar berhenti, atau mengalami perdarahan dalam organ ususnya.
B. Rumusan Masalah 1. Jelaskan tentang proses pembentukan, pematangan dan penghancuran trombosit! 2. jelaskan fungsi trombosit dalam tubuh! 3. Jelasskan mekanisme hemostasis! 4. Jelaskan pathway dari idiopatik trombosit purpura yang menggambarkan tentang definisi, etiologi, patofisiologi idiopatik trombositopenia purpura! 5. Jelaskan pemeriksaan diagnostic yang menegakkan diagnose ITP! 6. Jelaskan penatalaksanaan medis, farmakologi dan gizi yang bisa dilakukan pasien ITP! 7. Jelaskan hasil analisa asuhan keperawatan dari kasus di atas!

C. Tujuan
1. Mengetahui tentang proses pembentukan, pematangan dan penghancuran trombosit! 2. Mengetahui fungsi trombosit dalam tubuh! 3. Mengetahui mekanisme hemostasis! 4. Mengetahui pathway dari idiopatik trombosit purpura yang menggambarkan tentang definisi, etiologi, patofisiologi idiopatik trombositopenia purpura! 5. Mengetahui pemeriksaan diagnostic yang menegakkan diagnose ITP! 6. Mengetahui penatalaksanaan medis, farmakologi dan gizi yang bisa dilakukan pasien ITP! 7. Mengetahui hasil analisa asuhan keperawatan dari kasus di atas!

D. Manfaat Agar mahasiswa mengetahui anatomi dan fisiologi trombosit, mampu memahami proses pembentukan trombosit, dapat menganalisa dan memahami factor-faktor yang mempengaruhi pembentukan trombosit dan dapat menjelaskan proses terjadinya penyakit ITP dengan menganalisa etiologi , tanda ,gejala , komplikasi, mekanisme kompensasi tubuh ,pemeriksaan diagnostic, terapi dan diet serta melakukan asuhan keperawatan dan mengangkat masalah keperawatan pada pasien.

BAB II ISI

KASUS

ANALISA KASUS 1. Proses pembentukan, pematangan dan penghancuran trombosit

Anatomi a. Bentuknya tidak teratur b. Tidak berwarna c. Tidak berinti d. Berukuran lebih kecil dari eritrosit dan leukosit e. Mudah pecah bila tersentuh benda kasar f. Berjumlah sekitar 0,6-1,0% dari sel darah g. Diameter berkisar antara 2-4mm h. Umurnya 8-10 hari

Fisiologi a. Trombosit berfungsi dalam hemostasis (penghentian pendarahan ) dan perbaikan pembuluh darah yang robek b. Mekanisme homeopstasis dan pembekuan darah melibatkan suatu rangkaian proses yang sangat cepat . c. Trombosit yang beredar secara tetap, berpatroli dalam sistem vaskular. Biasanya trombosit tidak saling melekat, tidak melekat juga pada sel darah lain, atau pada dinding pembuluh, tetapi jika ada endotel yang cedera,

trombosit menjadi lengket dan dengan cepat saling melekat, dan pada tempat cedera untuk mengawali pembekuan darah yang membatasi darah yang hilang dan mulai proses pemulihan.

Jumlah trombosit normal Trombosit / keping darah disebut pula dengan sel darah pembeku. Jumlah sel pada orang dewasa sekitar 200.000-500.000 sel/cc. Di dalam trombosit tedapat banyak factorpembeku (hemostasis) antara lain adalah factor VIII (Anti Heamofili Faktor) jika seseorang secara geetis trombositnya tidak mengandung factor tersebut, maka orang tersebut menderita hemofili.

Pembentukan

Trombosit dihasilkan oleh sumsum tulang (stem sel) yang berdiferensiasi menjadi megakariosit (Candrasoma,2005). Megakariosit ini melakukan replikasi inti endomitotiknya kemudian volume sitoplasma membesar seiring dengan penambahan lobus inti menjadi kelipatannya. Kemudian sitoplasma menjadi granular dan trombosit dilepaskan dalam bentuk platelet/keping-keping. Enzim pengatur utama produksi trombosit adalah trombopoietin yang dihasilkan di hati dan ginjal, dengan reseptor CMPL serta suatu reseptor lain, yaitu interleukin-11 (A.V Hoffbrand et al, 2005). Trombosit berperan penting dalam hemostasis, penghentian perdarahan dari cedera pembuluh darah (Guyton,1997; Sherwood,2001). 2. Fungsi trombosit dalam tubuh Berikut fungsi dari trombosit (A.V Hoffbrand et al, 2005):

 Mencegah kebocoran darah spontan pada pembuluh darah kecil dengan cara adhesi, sekresi, agregasi, dan fusi (hemostasis). Sitotoksis sebagai sel efektor penyembuhan jaringan. Berperan dalam respon inflamasi.

4. Pathway dari ITP yang menggambarkan definisi, etiologi, patofisiologi ITP!

a. Definisi ITP adalah singkatan dari Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. 'Idiopathic'berarti 'tidak diketahui penyebabnya. Thrombocytopenic berarti darah yang tidak cukup memiliki sel darah merah (trombosit). Purpura berarti seseorang memiliki luka memar yang banyak (berlebihan). Anda mungkin juga mendengar istilah ITP ini sebagai singkatan dari 'Immune Thrombocytopenic Purpura'. ITP (Idiopathic ThrombocytopenicPurpura)juga bisadikatakan merupakan suatu kelainan pada sel pembekuan darah yakni trombosit yang jumlahnya menurun sehingga menimbulkan perdarahan.Perdarahan yangterjadi umumnya pada kulit berupa bintik merah hingga ruam kebiruan. (Imran, 2008) b. Etiologi 1) Penyebab pasti belum diketahui (idiopatik). 2) Tetapi kemungkinan akibat dari: a) Hipersplenisme. b) Infeksi virus. c) Intoksikasi makanan/obat (asetosal para amino salisilat (PAS). Fenil butazon, diamokkina, sedormid). d) Bahan kimia. e) Pengaruh fisik (radiasi, panas). f) Kekurangan factor pematangan (malnutrisi). g) Koagulasi intra vascular diseminata CKID. h) Autoimnue.

c. Patofisiologi ITP Protein pada permukaan trombosit yang dianggap benda asing merangsang system imun untuk membentuk antibody. Reseptor yang dianggap antigen tersebut adalah glikopotrein I-b/IX sebagai reseptor faktor von willerbrand pada proses adhesi dan glikopotrein II-B/III-a sebagai reseptor fibrinogen dan faktor von willerbrand pada proses agregrasi trombosit. Selanjutnya terjadi ikatan komplek imun dengan reseptor Fc dari makrofag dan terjadi fagositosis, sehingga trombosit hancur. Disamping itu terjadi juga aktivasi dan fiksasi komplemen C5-9 pada permukaan trombosit yang menyebabkan lisisnya trombosit.

d. Tanda dan gejala 1) Masa prodormal, keletihan, demam dan nyeri abdomen. 2) Secara spontan timbul petekie dan ekimosis pada kulit. 3) Epistaksis. 4) Perdarahan mukosa mulut. 5) Menoragia. 6) Memar. 7) Anemia terjadi jika banyak darah yang hilang karena perdarahan. 8) Hematuria. 9) Melana. 5. pemeriksaan diagnostic ITP Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan hal-hal sebagai berikut : a. Trombositopenia b. Retikulositosis ringan c. Anemia bila terjadi perdarahan kronis d. Waktu perdarahan memanjang e. Retraksi bekuan terganggu

f. Pada sum-sum tulang dijumpai banyak megakariosit dan agranuler atau tidak mengandung trombosit g. Antibody monoclonal untuk mendeteksi glikoprotein spesifik pada membrane trombosit mempunyai spesifisitas 85%, belum digunakan secara luas. 1) Hitung darah lengkap dan jumlah trombosit menunjukkan penurunan hemoglobin, hematokrit, trombosit (trombosit di bawah 20 ribu/mm3). 2) Anemia normositik: bila lama berjenis mikrositik hipokrom. 3) Leukosit biasanya normal: bila terjadi perdarahan hebat dapat terjadi leukositosis. 4) Ringan pada keadaan lama: limfositosis relative dan leucopenia ringan. 5) Sum-sum tulang biasanya normal, tetapu megakariosit muda dapat bertambah dengan maturation arrest pada stadium megakariosit. 6) Masa perdarahan memanjang, masa pembekuan normal, retraksi pembekuan abnormal, prothrombin consumption memendek, test RL (+). e. Terapi dan diet Terapi Terapi awal PTI ( standart ) a. Prednisone Terapi awal PTI dengan prednisone dosis 1 1.5 mg/kg BB/hr selama 2 minggu. respon terapi prednisone terjadi dalam 2minggu dan pada umumnya terjadi dalam minggu pertama, jika respon baik kortikosteroid dilanjutkan sampai 1 bulan. kemudian taperi. b. Imunoglobullin intravena Dosis 1 gr/kg/hr selama 2 3 hr berturut turut. digunakan bila tejadi pendarahan internal. c. Splenektomi Pada PTI dewasa dipertimbangkan sebagai terapi lini kedua yang gagal berespon dengan terapi kortikosteroid atau yang periu terapi trombosit terus menerus. efek splenektomi pada kasus yang berhasil adalah menghilangkan tempat tempat anti bodi yang tertempel trombosit yang bersifat merusak dan menghilangkan produksi antibody antitrombin. Pendekatan terapi konvensional a. Steroid dosis tinggi

Terapi pasien PTI refrakter selain prednisone dapat digunakan deksametason oral dosis tinggi. deksametason 40 mg /hari selama 4hari, diulang setiap 28 hari untuk 6siklus b. Metilprednisolon Steroid parenteral seperti metal prednisolon digunakan sebagai lini kedua dan ketiga PTI refrakter. Pada dosis tinggi dapat diberikan pada PTI anak dan dewasa yang resisten terhadap terapi prednisone dosis konvensional. pada pasien PTI berat menggunakan dosis tinggi 30 mg/kg IV kemudian dosis diturunkan setiap 3 hari sampai 1 mg/kg sekali sehari dibandingkan dengan pasien PTI klinis ringan yang telah mendapatkan terapi prednisone dosis konvensional. c. IgIV dosis tinggi 1 mg/kg/hari selama 2 hari berturut turut sering dikombinasikan dengan kortikosteroid akan meningkatkan AT dengan cepat. d. Anti- D INTRAVENA Dosis anti D 50 75 mg/kg/hari/IV. Anti D intravena telah menunjukkan peningkatan AT 79 90%. e. Danasol Dosis danasol 200 mg P.O 4x sehari selama sedikitnya 6 bulan karena respon sering lambat. bila respon terjadi respon diteruskan sampai dosis maksimal sekurang kurangnya 1 tahun dan kemudian diturunkan 200 mg/hari selama 4bulan. Diet

f. Komplikasi Komplikasi-komplikasi dari thrombocytopenia mungkin adalah perdarahan yang berlebihan setelah terpotong atau luka yang berakibat pada hemorrhage dan kehilangan darah yang banyak. Bagaimanapun, perdarahan yang spontan (tanpa segala luka atau terpotong) yang disebabkan oleh thrombocytopenia adalah tidak umum, kecuali jumlah platelet adalah kurang dari 20,000. Komplikasi-komplikasi lain mungkin berhubungan pada segala faktor-faktor atau kondisi-kondisi lain yang mendasarinya. Contohnya, autoimmune thrombocytopenia yang berhubungan pada lupus mungkin berhubungan dengan komplikasi-komplikasi lain dari lupus. TTP atau HUS dapat mempunyai banyak komplikasi-komplikasi termasuk anemia yang

parah, kebingungan atau perubahan-perubahan neurologic lain, atau gagal ginjal. HIT atau heparin yang menginduksi thrombocytopenia dapat mempunyai komplikasi-komplikasi yang membinasakan yang berhubungan pada pembentukan gumpalan darah (thrombosis).

g. Mekanisme kompensasi tubuh h. Pengkajian pola Gordon 1) Pola Persepsi Kesehatan- Pemeliharaan Kesehatan a) Apakah pasien tahu tentang penyakit yang sedang diderita? b) Bagaimana tanda dan gejalanya? c) Bagaimana perawatan pada saat sakit? 2) Pola Nutrisi Metabolik a) Jenis, frekuensi, jumlah makanan yang dikonsumsi? b) Bagaimana pola makan dalam satu hari? c) Bagaimana nafsu makan pasien? d) Apakah ada keluhan saat menelan? 3) Pola Eliminasi a) Bagaimana kebiasaan BAK dan BAB pasien? b) Apakah BAB cair / keras? c) Frekuensi BAB dan BAK dalam sehari 4) Pola Aktivitas dan Latihan a) Kebiasaan aktivitas sehari-hari sebelum dan sesudah sakit? b) Jenis aktivitas yang dilakukan? c) Apakah pasien merasa pusing dan lelah pada saat melakukan aktivitas? d) Apakah pasien bisa beraktivitas secara mandiri/ dengan bantuan orng lain dalam memenuhi kebutuhan sehari-hari? 5) Pola Istirahat dan Tidur a) Apakah ada gangguan tidur? b) Kebiasaan tidur sehari ? c) Bagaimana kualitas tidur?

6) Pola Persepsi Kognitif a) Bagaimana ekspresi pasien saat pengkajian / wawancara? b) Bagaimana cara klien dalam mengungkapkan rasa sakit (ekspresi wajah)? c) Apakah kemampuan klien mengingat dan pendengaran terganggu? d) Apakah pasien mengalami ketidakmampuan konsentrasi? 7) Pola Persepsi dan Konsep Diri a) Adakah klien merasa ada perubahan sehubungan dengan sakitnya? b) Apakah pasien merasa malu dan minder dengan penyakitnya? 8) Pola Peran dan Hubungan dengan Sesama a) Bagaimana hubungan dengan keluarga? b) Apakah ada perubahan peran pada klien? c) Bagaimana hubungan dengan orang lain sehubungan dengan penyakitnya? 9) Pola Reproduksi Seksualitas a) Adakah gangguan seksualitas? 10) Pola Mekanisme Koping dan Toleransi terhadap Stress a) Adakah perasaan takut, cemas akan penyakit yang diderita? 11) Pola Sistem Kepercayaan a) Adakah gangguan beribadah? b) Apakah klien menyerahkan sepenuhnya penyakitnya kepada Tuhan? c) Apakah klien beraggapan kalau penyakit itu berasal dari kutukan? i. Masalah keperawatan 1) Gangguan pemenuhan nutrisi dan cairan kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia. 2) Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman oksigen dan nutrisi ke sel. 3) Gangguan pemenuhan kebutuhan oksigen berhubungan dengan penurunan kapasitas pembawa oksigen darah.

4) Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan. 5) Kurang pengetahuan pada keluarga tentang kondisi dan kebutuhan pengobatan berhubungan dengan salah interpretasi informasi. j. Perencanaan