KATA PENGANTAR Segala puji dan syukur penulis panjatkan kehadirat Allah Swt.

Tuhan yang Maha Pengasih dan Maha Penyayang, yang telah memberikan kekuatan, taufik serta hidayah-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan makalah ini. Shalawat dan Salam penulis persembahkan kepada Nabi Muhammad Saw, Keluarga, Sahabat dan orang-orang yang selalu istiqamah didalam agama Islam. Rasa syukur penulis yang sedalam-dalamnya kepada Allah Swt yang telah memberikan karunia kepada penulis sehingga tersusunlah makalah ini dengan judul ” Askep Thalasemia ” Akhirnya, penulis menginsafi bahwa makalah ini masih jauh dari kesempurnaan. Oleh karena itu, tanggapan dan teguran dari dosen Mata Kuliah Sistem Imun dan Hematologi khususnya dan para pembaca umumnya sangat diharapkan demi kesempurnaan makalah ini di masa yang akan datang. Atas teguran dan kritiknya yang bersifat konstruktif terlebih dahulu kami ucapkan terima kasih. Makassar, 6 februari 2013

Penulis

1

DAFTAR ISI KATA PENGANTAR ............................................................................. 1 DAFTAR ISI .......................................................................................... 2 BAB I PENDAHULUAN ......................................................................... 3 BAB II PEMBAHASAN A. Definisi ............................................................................................. 4 B. Etiologi .............................................................................................. 5 C. Patofisologi ....................................................................................... 5 D. Manifestasi Klinis ............................................................................ 7 E. Pemeriksaan Penunjang .................................................................. 8 F. Penatalaksanaan .............................................................................. 9 G. Pencegahan ..................................................................................... 9 H. Komplikasi ...................................................................................... 10 BAB III Konsep Asuhan Keperawatan A. Pengkajian ...................................................................................... 11 B. Diagnosa ....................................................................................... 14 C. Rencana keperawatan ................................................................... 15 BAB IV PENUTUP A. Kesimpulan .............................................................................. 20 B. Saran........................................................................................ 20 DAFTAR PUSTAKA ............................................................................ 21

2

dan dikenal sebagai penyakit Hemoglobin H. Thalasemia Alfa pertama kali dilaporkan secara independen di Amerika Serikat danYunani pada tahun 1955. Timur Tengah dan Asia. Pada tahun 1925. Indocina. diagnosa penyakit ini pertama kali diumumkan oleh Thoomas Cooley ( Cooleys Anemia ) yang didapat diantara keluarga keturunan Italia yang bermukim di Amerika Serikat. Afrika. ras yang dominan terjadi thalasemia adalah penduduk China. Thalasemia terdiri dari dua jenis yaitu thalasemia alfa dan thalasmia beta. Dalam perkembangannya ditemukan bahwa thalasemia bukan hanya disebabkan faktor herediter. Kata Thalassemia berasal dari bahasa Yunani yang berarti Laut dan digunakan pertama kali oleh Whipple dan Bradford pada tahun 1932. terutama pada penduduk Timut Tengah. dan diturunkan secara resesif. Prevalensi terjadinya thalasemia berbeda – beda untuk tiap ras. Latar Belakang Thalasemia merupakan penyakit kelainan darah yang bersifat herediter. pada individu kulit hitam. Malaysia. Dahulu 25 % kematian penderita terjadi sebelum berusia 5 tahun. Pada tahun 1958 Jenis kedua dijumpai di RS Bartolomew di London dan disebut Hemoglobin Bart yang merupakan keadaan homozigot dari thalassemia nol ( Alfa 1 ) Insiden terjadinya penyakit ini cukup tinggi. namun dengan pengobatan baru. diperkirakan satun dari empat ratus orang memderita penyakit ini. 3 .BAB I PENDAHULUAN A. 85 % orang dengan gangguan ini dapat hidup sampai usia 20 tahun dan 60 % penderita dapat hidup sampai usia diatas 50 tahun. tetapi juga disebabkan karena terjadinya mutasi. Afrika dan Asia. Penyakit ini disebabkan keadaan heterozigot Thalasemia alfa nol ( Alfa 1 ) dan Thalasemia Alfa Plus ( Alfa 2 ). Mediterania.

dan thalasemmia hepatosplenomegali. DEFINISI Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif (Mansjoer. Kedua orang tua merupakan pembawa “ciri”. Merupakan anemia yang sering dijumpai yang diakibatkan oleh defek yang diturunkan dalam sintesis rantai beta hemoglobin. Macam-macam Thalasemia 1. thalassemia mayor dan intermedia. Gejala – gejala bersifat sekunder akibat anemia dan meliputi pucat. Thalasemia adalah sekelompok penyakit/kelainan herediter yang heterogen disebabkan oleh adanya defek produksi hemoglobin normal. Bentuk homozigot merupakan anemia hipokrom mikrositik yang berat dengan hemolisis di dalam sumsum tulang dimulai pada tahun pertama kehidupan. Secara molekuler thalassemia dibedakan atas thalassemia α dan thalassemia β. Thalasemia beta. wajah yang karakteristik akibat pelebaran tulang tabular pada tabular pada kranium. Thalasemia beta meliputi: a. ikterus dengan derajat yang bervariasi. 2000:397). Thalasemia beta mayor. Namun berdasarkan gejala klinisnya. akibat kelainan sintesis rantai globin dan biasanya disertai kelainan morfologi eritrosit dan indeks-indeks eritrosit (Soeparman 1999). 4 .BAB II TINJAUAN TEORITIS A. thalassemia terbagi menjadi thalassemia minor.

C. bertambahnya volume plasma intravaskuler yang mengakibatkan hemodilusi dan distruksi eritrosit oleh sistem retikuloendotelial dalam limpa hati. Thalasemia alpa Merupakan thalasemia dengan defisiensi pada rantai a. normal agak rendah atau meningkat (polisitemia). PATOFISIOLOGI Berkurangnya sitensis Hb dan eritropoesis yang telah efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit intra medular. ETIOLOGI Faktor genetik yaitu perkawinan antara 2 heterozigot (carier) yang menghasilkan keturunan Thalasemia (homozigot). Thalasemia Intermedia dan minor. Juga bisa disebabkan karena defisiensi asam folat. Penelitian biomolekuler menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa/beta hemoglobin berkurang. 5 . bertambahnya volume plasma intra vaskular yang mengakibatkan hemodilusi dan destruksi eritrosit oleh sistem retikulo endotellal. Pada bentuk heterozigot. B. o Skunder: Defisiensi asam solat. 2.b. dapat dijumpai tanda – tanda anemia ringan dan splenomegali. Pada pemeriksaan darah tepi didapatkan kadar Hb bervariasi. Thalasemia bersifat primer dan sekunder: o Primer: Berkurangnya sintesis Hb A dan Eritropoesis yang tidak efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit intra medular.

(Mansjoer:2000:497) Akibat penurunan pembentukan hemoglobin sel darah merah menjadi mikrosistik dan hipokronik. mengakibatkan kadar Hb menurun sedangkan Hb A2 atau Hb F tidak terganggu karena tidak mengandung rantai beta dan berproduksi lebih banyak dari keadaan normal. baik didalam sumsum tulang maupun ekstramedular hati dan limpa. Eritropoesis sangat giat. anemiakronis. Keadaan ini menyebabkan eritropoesis tidak efektif dan eritrosit memberikan gambaran anemia hipokrok mikrosfer. Destruksi eritrosit dan prekursornya dalam sumsum tulang adalah luas (eritropoesis tidak efektif) dan masa hidup eritrosit mendadak serta didapat pula tanda-tanda anemia hemolitik ringan. Walaupun eritropoesis sangat giat. Pada Thalasemia satu atau lebih dari satu rantai globin kurang diproduksi sehingga terdapat pembentukan hemoglobin normal orang dewasa (Hb A). Hal ini tidak mampu 6 . serta proses hemolisis. Kelebihan rantai globin yang tidak terpakai akan mengendap pada dinding eritrosit. hemoglobin F terdiri dari 2 ranti alfa dan 2 rantai gama. Hemoglobin F setelah lahirnya feotus senantiasa menurun dan pada usia 6 bulan mencapai kadar seperti orang dewasa yaitu tidak lebih dari 4%. Pada Thalasemia beta produksi rantai beta terganggu. Pada keadaan normal disintesis hemoglobin A yang terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai beta. Kadarnya mencapai lebih kurang 95% dari seluruh hemoglobin. Sisanya terdiri dari hemoglobin A2 yang mempunyai 2 rantai alfa dan 2 rantai sedangkan kadarnya tidak lebih dari 2% pada keadaan normal. mungkin sebagai kompensasi. Pada keadaan normal.Terjadinya hemosidrosis merupakan hasil kombinasi antara transufi berulang peningkatan absorbsi besi dalam usus karena eritropoesis yang tidak efektif.

Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik. Terdapat hepatosplenomegali. pigmentasi kulit. kehilangan lemak tubuh dan dapat disertai demam berulang akibat infeksi. Pasien menjadi peka terhadap infeksi terutama bila limpanya telah diangkat sebelum usia 5 tahun dan mudah mengalami septisemia yang dapat mengakibatkan kematian. Penyimpangan pertumbuhan akibat anemia dan kekurangan gizi menyebabkan perawakan pendek. Gejala awal pucat mulanya tidak jelas. Terjadi perubahan pada tulang yang menetap. (Soeparman: 1999) D. Anak tidak nafsu makan.mendewasakan eritrosit secara efektif mungkin karena adanya presipitasi didalam eritrosit. hati 7 . Maka dari itu ada fariasi yang luas penyakit heterogen ini dan penggolongannya tidak semudah konsep homozigot atau heterozigot. MANIFESTASI KLINIS Bayi baru lahir dengan thalasemia beta mayor tidak anemis. koreng pada tungkai. biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan dan pada kasus yang berat terjadi beberapa minggu pada setelah lahir. Hemosiderosis terjadi pada kelenjar endokrin (keterlambatan dan gangguan perkembangan sifat seks sekunder). dan batu empedu. pancreas (diabetes). tumbuh kembang masa kehidupan anak akan terhambat. yaitu terjadinya bentuk muka mongoloid akibat system eritropoesis yang hiperaktif. Kadang-kadang ditemukan epistaksis. tangan dan kaki dapat menimbulkan fraktur patologis. Ikterus ringan mungkin ada. Defek gen-gen yang bersangkutan dalam produksi rantai globin berbeda-beda dan kombinasi defek juga munkin. Anemia berat dan lama biasanya menyebabkan pembesaran jantung. Dapat timbul pensitopenia akibat hipersplenisme. diare. Adanya penipisan korteks tulang panjang.

gagal jantung). penipisan korteks. eritrosit yang immature.  Analisis DNA. PEMERIKSAAN PENUNJANG  Studi hematologi : terdapat perubahan – perubahan pada sel darah merah. tanda dan gejala yang dapat dilihat antara lain:         Letargi Pucat Kelemahan Anoreksia Sesak nafas Tebalnya tulang kranial Pembesaran limpa Menipisnya tulang kartilago E. 8 . penurunan hemoglobin dan hematrokrit. poikilositosis. gone blotting dan pemeriksaan PCR (Polymerase Chain Reaction) merupakan jenis pemeriksaan yang lebih maju. yaitu mikrositosis. sel target. Perubahan meliputi pelebaran medulla. otot jantung (aritmia. Hasil foto rontgen meliputi perubahan pada tulang akibat hiperplasia sumsum yang berlebihan. anosositosis. dan pericardium (perikerditis). DNA probing.  Elektroforesis hemoglobin : peningkatan hemoglobin  Pada thalasemia beta mayor ditemukan sumsum tulang hiperaktif terutama seri eritrosit. gangguan hantaran. dan trabekulasi yang lebih kasar. Secara umum.(sirosis). hipokromia.

tetapi 50 % dari anak yang lahir adalah carrier. Transplantasi sumsum tulang beta mayor. Pencegahan sekunder Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri dengan Thalasemia heterozigot salah satu jalan keluar adalah inseminasi buatan dengan sperma berasal dari donor yang bebas dan Thalasemia troit. Pemberian sel darah merah sebaiknya 10 – 20 ml/kg berat badan. biasa dilakukan pada thalasemia G.F. Tindakan splenektomi perlu dipertimbangkan terutama bila ada tanda – tanda hipersplenisme atau kebutuhan transfusi meningkat atau karena sangat besarnya limpa. Pemberian chelating agents (Desferal) secara intravena atau subkutan. 3. Pencegahan primer : Penyuluhan mencegah sebelum perkawinan diantara yang (marriage counselling) agar untuk tidak 2 perkawinan keturunan (carrier) pasien homozigot. Namun manfaatnya lebih rendah dari desferal dan memberikan bahaya fibrosis hati. Transfusi sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb sekitar 11 g/dl. 50 % carrier (heterozigot) dan 25 normal. PENCEGAHAN a. Diagnosis prenatal melalui pemeriksaan DNA cairan amnion merupakan suatu kemajuan dan digunakan untuk mendiagnosis kasus 9 . 2. 4. Kelahiran kasus homozigot terhindari. Desferiprone merupakan sediaan dalam bentuk peroral. sedangkan 50% lainnya normal. Thalasemia Perkawinan 25 % mendapatkan hetarozigot antara menghasilkan keturunan Thalasemia (homozigot). PENATALAKSANAAN 1. b.

maka anak bisa menderita kelebihan zat besi karena transfusi yang terus menerus tadi. Yang lebih berbahaya. "Risikonya terjadi pemindahan penyakit dari darah donor ke penerima. terjadi deposit zat besi. maka anak akan menderita diabetes atau kencing manis. atau HIV. penyakit Hepatitis B. "Jadi. sehingga terjadi gangguan fungsi organ." Misalnya. ironisnya. di kulit yang mengakibatkan kulit penderita menjadi hitam. Ironisnya. Akibatnya. Misalnya. tidak dapat membentuk hemoglobin yang cukup sehingga harus mendapatkan tranfusi darah seumur hidup. tak bisa menstruasi pada anak perempuan karena ovariumnya terganggu. hati. Hepatitis C. Tumpukan zat besi juga bisa terjadi di lever yang bisa mengakibatkan kematian. maka zat besi ini akhirnya ditempatkan di mana-mana. dan alat kelamin sekunder. Jika mengenai kelenjar ginjal. 10 . H.homozigot intra-uterin sehingga dapat dipertimbangkan tindakan abortus provokotus (Soeparman dkk. memiliki gejala ringan dan hanya menjadi pembawa sifat. ginjal. Deposit zat besi juga bisa merembet ke jantung. transfusi darah pun bukan tanpa risiko. 1996). paru. Sedangkan pada thalasemia mayor. "Karena jumlahnya yang berlebih. Reaksi transfusi juga bisa membuat penderita menggigil dan panas. karena memerlukan transfusi darah seumur hidup. misalnya. penderita diselamatkan oleh darah tetapi dibunuh oleh darah juga. KOMPLIKASI Pada talasemia minor.

sehingga berat badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya. 4. 5. Umur Pada thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas. Di Indonesia sendiri. Hal ini terjadi terutama untuk thalassemia mayor. 2. 11 . Pola makan Karena adanya anoreksia. Pertumbuhan fisik anak adalah kecil untuk umurnya dan ada keterlambatan dalam kematangan seksual. Pengkajian 1. bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita. dll. Riwayat kesehatan anak Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian atas infeksi lainnya. Seperti turki. 3. Sedangkan pada thalasemia minor yang gejalanya lebih ringan. Kecerdasan anak juga dapat mengalami penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal. yunani. Cyprus. Asal keturunan/kewarganegaraan Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah (mediterania). Hal ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.BAB III KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN A. seperti tidak ada pertumbuhan rambut pubis dan ketiak. biasanya anak baru datang berobat pada umur sekitar 4 – 6 tahun. karena adanya pengaruh hipoksia jaringan yang bersifat kronik. thalassemia cukup banyak dijumpai pada anak. gejala tersebut telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun. Pertumbuhan dan perkembangan Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbuh kembang sejak anak masih bayi. anak sering mengalami susah makan.

Apabila kedua orang tua menderita thalassemia. Untuk memestikan diagnosis. maka anaknya berisiko menderita thalassemia mayor. maka ibu perlu diberitahukan mengenai risiko yang mungkin dialami oleh anaknya nanti setelah lahir. 3) 4) Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman 12 . yaitu kepala membesar dan bentuk mukanya adalah mongoloid. yaitu hidung pesek tanpa pangkal hidung. dan tulang dahi terlihat lebar. karena bila beraktivitas seperti anak normal mudah merasa lelah 7. Pola aktivitas Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor risiko thalassemia. konseling pranikah sebenarnya perlu dilakukan karena berfungsi untuk mengetahui adanya penyakit yang mungkin disebabkan karena keturunan. maka perlu dikaji apakah orang tua yang menderita thalassemia.6. maka ibu segera dirujuk ke dokter. Anak banyak tidur / istirahat. 9. Sering orang tua merasa bahwa dirinya sehat. 2) Kepala dan bentuk muka Anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas. Oleh karena itu. Data keadaan fisik anak thalassemia yang sering didapatkan diantaranya adalah: 1) Keadaan umum Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak selincah anak seusianya yang normal. 8. Riwayat kesehatan keluarga Karena merupakan penyakit keturunan. Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Core – ANC) Selama Masa Kehamilan. jarak kedua mata lebar. Apabila diduga faktor resiko.

serta kadar Fe dalam serum tinggi b) Kadar haemoglobin rendah. Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila dibandingkan dengan anak-anak lain seusianya. atau kumis. yaitu kurang dari 6 mg/dl. 8) Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas. Bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tahap adolesense karena adanya anemia kronik. tidak adanya pertumbuhan rambut pada ketiak. 7) Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan BB nya kurang dari normal. pubis.5) Dada Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat adanya pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia kronik.kuningan. 10. Penegakan diagnosis a) Biasanya ketika dilakukan pemeriksaan hapusan darah tepi didapatkan gambaran sebagai berikut: Anisositosis ( sel darah tidak terbentuk secara sempurna ) Hipokrom. 9) Kulit Warna kulit pucat kekuning. yaitu jumlah sel berkurang Poikilositosis. maka warna kulit menjadi kelabu seperti besi akibat adanya penimbunan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis). Jika anak telah sering mendapat transfusi darah. yaitu adanya bentuk sel darah yang tidak normal Pada sel target terdapat tragmentasi dan banyak terdapat sel normablast. misalnya. 6) Perut Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran limpa dan hati ( hepatosplemagali). Ada keterlambatan kematangan seksual. Hal ini terjadi karena sel darah merah berumur pendek (kurang dari 100 13 .

Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan oksigenasi ke sel – sel 2. resiko penyembuhan yang lama pada anak. Transplantasi sumsum tulang (bone marrow) untuk anak yang sudah berumur diatas 16 tahun. B. Splenektomi. Di Indonesia. Penatalaksanaan a) b) Perawatan umum : makanan dengan gizi seimbang Perawatan khusus : Transpusi darah diberikan bila kadar Hb rendah sekali (kurang dari 6 gr%) atau anak terlihat lemah dan tidak ada nafsu makan. hindari preparat yang mengandung zat besi. DIAGNOSA KEPERAWATAN 1. hal ini masih sulit dilaksanakan karena biayanya sangat mahal dan sarananya belum memadai. Perubahan proses dalam keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak pada fungsi keluarga.hari) sebagai akibat dari penghancuran sel darah merah didalam pembuluh darah. Pemberian Roborantia. Nyeri berhubungan dengan anoxia membran (vaso occlusive krisis) 3. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen. Pemberian Desferioxamin untuk menghambat proses hemosiderosis yaitu membantu ekskresi Fe. 11. Untuk mengurangi absorbsi Fe melalui usus dianjurkan minum teh. 4. 14 . Dilakukan pada anak yang berumur lebih dari 2 tahun dan bila limpa terlalu besar sehingga risiko terjadinya trauma yang berakibat perdarahan cukup besar.

Tingkat Kesadaran Dan Keadaan Ektremitas Rasional : Menunujukan Informasi Tentang Adekuat Atau Tidak Perfusi Jaringan Dan Dapat Membantu Dalam Menentukan Intervensi Yang Tepat b. penurunan kadar oksigen . Kolaborasi Dengan Dokter Pemberian Tranfusi Darah Rasional : Memaksimalkan sel darah merah. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan hemoglobin abnormal. Warna Kulit.5. agar Hb meningkat d. C. PERENCANAAN KEPERAWATAN 1. Pemberian O2 kapan perlu Rasional : Dengan tranfusi pemenuhan sel darah merah agar Hb meningkat. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan oksigenasi ke sel – sel Tujuan : gangguan perfusi jaringan teratasi Kriteria Hasil:       Tanda vital normal N : 80 – 110. 15 . Atur Posisi Semi Fowler Rasional : Pengembangan paru akan lebih maksimal sehingga pemasukan O2 lebih adekuat c. R : 20 – 30 x/m Ektremitas hangat Warna kulit tidak pucat Sclera tidak ikterik Bibir tidak kering Hb normal 12 – 16 gr% Intervensi keperawatan : a. dehidrasi. Observasi Tanda Vital .

sesak napas.  Yakinkan si anak dan keluarga bahwa analgetik termasuk opioid. berkeringat) dan keletihan Rasional: Untuk merencanakan istirahat yang tepat 16 . palpitasi. Nyeri berhubungan dengan anoksia membran (krisis vasoocclusive) Tujuan : rasa nyeri teratasi. Rasional: untuk mengetahui sejauh mana rasa sakit dapat diterima. secara medis diperlukan dan mungkin dibutuhkan dalam dosis yang tinggi. pusing. napas pendek.  Kenali macam – macam analgetik termasuk opioid dan jadwal medikasi mungkin diperlukan. Intoleransi aktivitas b.   Beri stimulus panas pada area yang dimaksud karena area yang sakit Hindari pengompresan dengan air dingin Rasional: karena dapat meningkatkan vasokonstriksi 3. Kriteria Hasil: Rasa Nyeri hilang atau kurang Intervensi keperawatan:  Jadwalkan medikasi untuk pencegahan secara terus – menerus meskipun tidak dibutuhkan. kunangkunang. Rasional: karena rasa sakit yang berlebihan bisa saja terjadi karena sugesti mereka. takipnea. dispnea. hiperpnea. Rasional: untuk mencegah sakit. intervensi keperawatan :  Observasi adanya tanda kerja fisik (takikardi. Tujuan : Intoleransi aktivitas dapat teratasi Kriteria Hasil: Klien dapat melakukan aktivitasnya setiap hari secara mandiri.d ketidakseimbangan kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen.2.

tinggi Rasional : Untuk pertukaran udara yang optimal Beri oksigen suplemen Rasional : Untuk meningkatkan oksigen ke jaringan Ukur tanda vital selama periode istirahat Rasional:Untuk meningkatkan nilai dasar perbandingan selama periode aktivitas  Antisipasi dan bantu dalam aktivitas kehidupan sehari-hari yang mungkin diluar batas toleransi anak Rasional : Untuk mencegah kelelehan   Rencanakan aktivitas keperawatan Rasional : Untuk mencegah kebosanan dan menarik diri Beri aktivitas bermain pengalihan yang meningkatkan istirahat dan tenang Rasional : Untuk memberikan istirahat yang cukup 4. Tujuan tersebut Kriteria Hasil: klien memahaman tentang penyakit tersebut Intervensi keperawatan:  Ajari keluarga dan anak yang lebih tua tentang karakteristik dari pengukuran – pengukuran.   Pertahankan posisi fowler. Rasional: untuk meminimalkan komplikasi. penyakit si anak. : Agar mendapatkan pemahaman tentang penyakit 17 . Perubahan dampak proses dalam anak keluarga berhubungan keluarga. Rasional: untuk mendapatkan hasil kemajuan dari perawatan yang tepat. dengan resiko penyakit terhadap fungsi penyembuhan yang lama pada anak.  Tekankan akan pentingnya menginformasikan perkembangan kesehatan.

 Jaga agar pasien tidak mengalami dehidasi Intervensi keperawatan: Observasi cairan infus sesuai anjuran (150ml/kg) dan kebutuhan minimum cairan anak. pucat dan gangguan pernafasan. Tujuan : klien tidak mengalami resiko tinggi injuri Kriteria Hasil: klien tidak terkena infeksi a. Rasional: agar tercukupi kebutuhan cairan melalui infus. Rasional: agar mendapatkan perawatan yang terbaik. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan ketidaknormalan hemoglobin.  Berikan gambaran tentang penyakit keturunan dan berikan pendidikan kesehatan pada keluargatentang genetik keluarga mereka. Rasional: agar kebutuhan cairan ank dapat terpenuhi. Rasional: untuk mendorong complience.  Meningkatkan jumlah cairan infus diatas kebutuhan minimum ketika ada latihan fisik atau stress dan selam krisis. Rasional: untuk menghindari keterlambatan perawatan. dehidrasi. 5.  Beri inforamasi tertulis pada orang tua berkaitan dengan kebutuhan cairan yang spesifik. Rasional: agar keluarga tahu apa yang harus dilakukan.  Dorong anak untuk banyak minum 18 . penurunan oksigen.  Tempatkan orang tua sebagai pengawas untuk anak mereka. Jaga agar pasien mendapat oksigen yang cukup Intervensi keperawatan: Ukur tekanan untuk meminimalkan komplikasi berkaitan dengan eksersi fisik dan stres emosional Rasional: menghindari penambahan oksigen yang dibutuhkan b. infus. Jelaskan tanda – tanda adanya peningkatan krisis terutama demam.

19 . imunisasi yang rutin. c. perlindungan dari sumber – sumber infeksi yang diketahui.  Laporkan setiap tanda infeksi pada yang bertanggung jawab dengan segera. termasuk vaksin pneumococal dan meningococal. Rasional: agar tidak terjadi keterlambatan dalam penanganan. pengawasan kesehatan secara berkala. Pentingnya penekanan akan pentingnnya menghindari panas Rasional: menghindari penyebab kehilangan cairan.  Beri terapi antibiotika Rasional: untuk mencegah dan merawat infeksi.   Beri informasi pada keluarga tentang tanda – tanda dehidrasi Rasional: untuk menghindari penundaan terapi pemberian cairan.  Bebas dari infeksi Intervensi keperawatan Tekankan pentingnya pemberian nutrisi.Rasional: untuk mendorong complience.

B. dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Ditandai oleh defisiensi produksi globin pada hemoglobin. penulis mengharapkan sekali kritik yang membangun bagi makalah ini. Kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia). agar penulis dapat berbuat lebih baik lagi di kemudian hari. 20 .BAB IV PENUTUP A. Oleh karena itu. Semoga makalah ini dapat bermanfaat bagi penulis pada khususnya dan pembaca pada umumnya. KESIMPULAN Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif. SARAN Penulis menyadari masih banyak terdapat kekurangan pada makalah ini. Tetapi yang lebih penting harus di lakukan penyuluhan sebelum perkawinan untuk mencegah perkawinan diantara pasien thalasemia agar tidak mendapatkan keturunan yang homozogot. gejalanya sesuai dengan tingkt keparahan penatalaksanaan dari thalasemia ini dengan cara tranfusi darah (kebanyakan). Penyakit ini di sebabkan oleh faktor genetik dan pembagiannya. dibagi sesuai dengan molekkularnya. Tetapi secara umum thalasemia dibagi menjadi 3 yaitu thalasemia ini yaitu mengalami anemia tiap dari ke 3 jenis thalasemia tersebut.

(http://askepseindonesia. Jakarta. Diakses pada tanggal 6 februari 2013. 2012. Jakarta : Salemba Medika. Marilynn E. Asuhan Keperawatan Klien dengan gangguan Sistem Kardiovaskuler dan Hematologi. 2009. Nisya. 2011.com/2011/04/askep-padapasien-thalasemia.com/2012/03/askepthalasemia. Rencana Asuhan Keperawatan.com/2011/06/askep-thalasemia. Diakses pada tanggal 6 Februari 2013 (http://eprikenzu.html ) Cubby.blogspot.blogspot. Askep Thalasemia. EGC. Epri. edisi 3.blogspot. Gusri. Askep pada Pasien thalasemia. Laporan Pendahuluan Asuhan Keperawatan Thalasemia. Diakses pada tanggal 6 februari 2013 (http://nisya257chubby. Arif. 21 .html) Doenges.DAFTAR PUSTAKA Kenzu. (2000).html ) Wahyudi. Muttaqin.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful