KATA PENGANTAR Segala puji dan syukur penulis panjatkan kehadirat Allah Swt.

Tuhan yang Maha Pengasih dan Maha Penyayang, yang telah memberikan kekuatan, taufik serta hidayah-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan makalah ini. Shalawat dan Salam penulis persembahkan kepada Nabi Muhammad Saw, Keluarga, Sahabat dan orang-orang yang selalu istiqamah didalam agama Islam. Rasa syukur penulis yang sedalam-dalamnya kepada Allah Swt yang telah memberikan karunia kepada penulis sehingga tersusunlah makalah ini dengan judul ” Askep Thalasemia ” Akhirnya, penulis menginsafi bahwa makalah ini masih jauh dari kesempurnaan. Oleh karena itu, tanggapan dan teguran dari dosen Mata Kuliah Sistem Imun dan Hematologi khususnya dan para pembaca umumnya sangat diharapkan demi kesempurnaan makalah ini di masa yang akan datang. Atas teguran dan kritiknya yang bersifat konstruktif terlebih dahulu kami ucapkan terima kasih. Makassar, 6 februari 2013

Penulis

1

DAFTAR ISI KATA PENGANTAR ............................................................................. 1 DAFTAR ISI .......................................................................................... 2 BAB I PENDAHULUAN ......................................................................... 3 BAB II PEMBAHASAN A. Definisi ............................................................................................. 4 B. Etiologi .............................................................................................. 5 C. Patofisologi ....................................................................................... 5 D. Manifestasi Klinis ............................................................................ 7 E. Pemeriksaan Penunjang .................................................................. 8 F. Penatalaksanaan .............................................................................. 9 G. Pencegahan ..................................................................................... 9 H. Komplikasi ...................................................................................... 10 BAB III Konsep Asuhan Keperawatan A. Pengkajian ...................................................................................... 11 B. Diagnosa ....................................................................................... 14 C. Rencana keperawatan ................................................................... 15 BAB IV PENUTUP A. Kesimpulan .............................................................................. 20 B. Saran........................................................................................ 20 DAFTAR PUSTAKA ............................................................................ 21

2

Dalam perkembangannya ditemukan bahwa thalasemia bukan hanya disebabkan faktor herediter. diperkirakan satun dari empat ratus orang memderita penyakit ini. Thalasemia terdiri dari dua jenis yaitu thalasemia alfa dan thalasmia beta. pada individu kulit hitam. Dahulu 25 % kematian penderita terjadi sebelum berusia 5 tahun. Pada tahun 1925. dan dikenal sebagai penyakit Hemoglobin H.BAB I PENDAHULUAN A. dan diturunkan secara resesif. Mediterania. Thalasemia Alfa pertama kali dilaporkan secara independen di Amerika Serikat danYunani pada tahun 1955. Pada tahun 1958 Jenis kedua dijumpai di RS Bartolomew di London dan disebut Hemoglobin Bart yang merupakan keadaan homozigot dari thalassemia nol ( Alfa 1 ) Insiden terjadinya penyakit ini cukup tinggi. Kata Thalassemia berasal dari bahasa Yunani yang berarti Laut dan digunakan pertama kali oleh Whipple dan Bradford pada tahun 1932. Timur Tengah dan Asia. Afrika dan Asia. Afrika. Penyakit ini disebabkan keadaan heterozigot Thalasemia alfa nol ( Alfa 1 ) dan Thalasemia Alfa Plus ( Alfa 2 ). Indocina. 85 % orang dengan gangguan ini dapat hidup sampai usia 20 tahun dan 60 % penderita dapat hidup sampai usia diatas 50 tahun. namun dengan pengobatan baru. tetapi juga disebabkan karena terjadinya mutasi. Latar Belakang Thalasemia merupakan penyakit kelainan darah yang bersifat herediter. terutama pada penduduk Timut Tengah. Malaysia. diagnosa penyakit ini pertama kali diumumkan oleh Thoomas Cooley ( Cooleys Anemia ) yang didapat diantara keluarga keturunan Italia yang bermukim di Amerika Serikat. Prevalensi terjadinya thalasemia berbeda – beda untuk tiap ras. 3 . ras yang dominan terjadi thalasemia adalah penduduk China.

thalassemia mayor dan intermedia. Secara molekuler thalassemia dibedakan atas thalassemia α dan thalassemia β. DEFINISI Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif (Mansjoer. Gejala – gejala bersifat sekunder akibat anemia dan meliputi pucat. wajah yang karakteristik akibat pelebaran tulang tabular pada tabular pada kranium. thalassemia terbagi menjadi thalassemia minor. Thalasemia beta mayor. Thalasemia beta. Macam-macam Thalasemia 1.BAB II TINJAUAN TEORITIS A. akibat kelainan sintesis rantai globin dan biasanya disertai kelainan morfologi eritrosit dan indeks-indeks eritrosit (Soeparman 1999). Thalasemia beta meliputi: a. Thalasemia adalah sekelompok penyakit/kelainan herediter yang heterogen disebabkan oleh adanya defek produksi hemoglobin normal. dan thalasemmia hepatosplenomegali. Bentuk homozigot merupakan anemia hipokrom mikrositik yang berat dengan hemolisis di dalam sumsum tulang dimulai pada tahun pertama kehidupan. Kedua orang tua merupakan pembawa “ciri”. Namun berdasarkan gejala klinisnya. 4 . ikterus dengan derajat yang bervariasi. Merupakan anemia yang sering dijumpai yang diakibatkan oleh defek yang diturunkan dalam sintesis rantai beta hemoglobin. 2000:397).

B. 5 . normal agak rendah atau meningkat (polisitemia). Pada bentuk heterozigot. PATOFISIOLOGI Berkurangnya sitensis Hb dan eritropoesis yang telah efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit intra medular. Pada pemeriksaan darah tepi didapatkan kadar Hb bervariasi. Thalasemia Intermedia dan minor. C. bertambahnya volume plasma intra vaskular yang mengakibatkan hemodilusi dan destruksi eritrosit oleh sistem retikulo endotellal. dapat dijumpai tanda – tanda anemia ringan dan splenomegali. Thalasemia alpa Merupakan thalasemia dengan defisiensi pada rantai a. ETIOLOGI Faktor genetik yaitu perkawinan antara 2 heterozigot (carier) yang menghasilkan keturunan Thalasemia (homozigot). Penelitian biomolekuler menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa/beta hemoglobin berkurang. 2. bertambahnya volume plasma intravaskuler yang mengakibatkan hemodilusi dan distruksi eritrosit oleh sistem retikuloendotelial dalam limpa hati.b. Thalasemia bersifat primer dan sekunder: o Primer: Berkurangnya sintesis Hb A dan Eritropoesis yang tidak efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit intra medular. Juga bisa disebabkan karena defisiensi asam folat. o Skunder: Defisiensi asam solat.

anemiakronis. Walaupun eritropoesis sangat giat. Eritropoesis sangat giat. Hemoglobin F setelah lahirnya feotus senantiasa menurun dan pada usia 6 bulan mencapai kadar seperti orang dewasa yaitu tidak lebih dari 4%. Pada Thalasemia satu atau lebih dari satu rantai globin kurang diproduksi sehingga terdapat pembentukan hemoglobin normal orang dewasa (Hb A).Terjadinya hemosidrosis merupakan hasil kombinasi antara transufi berulang peningkatan absorbsi besi dalam usus karena eritropoesis yang tidak efektif. Destruksi eritrosit dan prekursornya dalam sumsum tulang adalah luas (eritropoesis tidak efektif) dan masa hidup eritrosit mendadak serta didapat pula tanda-tanda anemia hemolitik ringan. Kelebihan rantai globin yang tidak terpakai akan mengendap pada dinding eritrosit. hemoglobin F terdiri dari 2 ranti alfa dan 2 rantai gama. Kadarnya mencapai lebih kurang 95% dari seluruh hemoglobin. baik didalam sumsum tulang maupun ekstramedular hati dan limpa. Pada Thalasemia beta produksi rantai beta terganggu. Hal ini tidak mampu 6 . Sisanya terdiri dari hemoglobin A2 yang mempunyai 2 rantai alfa dan 2 rantai sedangkan kadarnya tidak lebih dari 2% pada keadaan normal. Pada keadaan normal disintesis hemoglobin A yang terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai beta. serta proses hemolisis. (Mansjoer:2000:497) Akibat penurunan pembentukan hemoglobin sel darah merah menjadi mikrosistik dan hipokronik. Keadaan ini menyebabkan eritropoesis tidak efektif dan eritrosit memberikan gambaran anemia hipokrok mikrosfer. mengakibatkan kadar Hb menurun sedangkan Hb A2 atau Hb F tidak terganggu karena tidak mengandung rantai beta dan berproduksi lebih banyak dari keadaan normal. Pada keadaan normal. mungkin sebagai kompensasi.

Penyimpangan pertumbuhan akibat anemia dan kekurangan gizi menyebabkan perawakan pendek. Defek gen-gen yang bersangkutan dalam produksi rantai globin berbeda-beda dan kombinasi defek juga munkin. MANIFESTASI KLINIS Bayi baru lahir dengan thalasemia beta mayor tidak anemis. pigmentasi kulit. (Soeparman: 1999) D. Terdapat hepatosplenomegali. biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan dan pada kasus yang berat terjadi beberapa minggu pada setelah lahir. hati 7 . Anemia berat dan lama biasanya menyebabkan pembesaran jantung. Hemosiderosis terjadi pada kelenjar endokrin (keterlambatan dan gangguan perkembangan sifat seks sekunder).mendewasakan eritrosit secara efektif mungkin karena adanya presipitasi didalam eritrosit. Ikterus ringan mungkin ada. dan batu empedu. Dapat timbul pensitopenia akibat hipersplenisme. kehilangan lemak tubuh dan dapat disertai demam berulang akibat infeksi. tumbuh kembang masa kehidupan anak akan terhambat. Gejala awal pucat mulanya tidak jelas. tangan dan kaki dapat menimbulkan fraktur patologis. Anak tidak nafsu makan. Pasien menjadi peka terhadap infeksi terutama bila limpanya telah diangkat sebelum usia 5 tahun dan mudah mengalami septisemia yang dapat mengakibatkan kematian. Maka dari itu ada fariasi yang luas penyakit heterogen ini dan penggolongannya tidak semudah konsep homozigot atau heterozigot. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik. Adanya penipisan korteks tulang panjang. koreng pada tungkai. Kadang-kadang ditemukan epistaksis. pancreas (diabetes). Terjadi perubahan pada tulang yang menetap. diare. yaitu terjadinya bentuk muka mongoloid akibat system eritropoesis yang hiperaktif.

dan pericardium (perikerditis). 8 . yaitu mikrositosis. eritrosit yang immature. otot jantung (aritmia. penurunan hemoglobin dan hematrokrit. sel target. poikilositosis. PEMERIKSAAN PENUNJANG  Studi hematologi : terdapat perubahan – perubahan pada sel darah merah. Secara umum. hipokromia.  Analisis DNA. tanda dan gejala yang dapat dilihat antara lain:         Letargi Pucat Kelemahan Anoreksia Sesak nafas Tebalnya tulang kranial Pembesaran limpa Menipisnya tulang kartilago E.  Elektroforesis hemoglobin : peningkatan hemoglobin  Pada thalasemia beta mayor ditemukan sumsum tulang hiperaktif terutama seri eritrosit. gone blotting dan pemeriksaan PCR (Polymerase Chain Reaction) merupakan jenis pemeriksaan yang lebih maju. Hasil foto rontgen meliputi perubahan pada tulang akibat hiperplasia sumsum yang berlebihan. penipisan korteks. anosositosis. DNA probing. gagal jantung). Perubahan meliputi pelebaran medulla. gangguan hantaran. dan trabekulasi yang lebih kasar.(sirosis).

Transplantasi sumsum tulang beta mayor. Kelahiran kasus homozigot terhindari. Pemberian chelating agents (Desferal) secara intravena atau subkutan. Thalasemia Perkawinan 25 % mendapatkan hetarozigot antara menghasilkan keturunan Thalasemia (homozigot). Desferiprone merupakan sediaan dalam bentuk peroral.F. Namun manfaatnya lebih rendah dari desferal dan memberikan bahaya fibrosis hati. b. 3. 50 % carrier (heterozigot) dan 25 normal. 2. 4. Pencegahan primer : Penyuluhan mencegah sebelum perkawinan diantara yang (marriage counselling) agar untuk tidak 2 perkawinan keturunan (carrier) pasien homozigot. Diagnosis prenatal melalui pemeriksaan DNA cairan amnion merupakan suatu kemajuan dan digunakan untuk mendiagnosis kasus 9 . Pemberian sel darah merah sebaiknya 10 – 20 ml/kg berat badan. Pencegahan sekunder Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri dengan Thalasemia heterozigot salah satu jalan keluar adalah inseminasi buatan dengan sperma berasal dari donor yang bebas dan Thalasemia troit. biasa dilakukan pada thalasemia G. PENCEGAHAN a. PENATALAKSANAAN 1. Transfusi sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb sekitar 11 g/dl. Tindakan splenektomi perlu dipertimbangkan terutama bila ada tanda – tanda hipersplenisme atau kebutuhan transfusi meningkat atau karena sangat besarnya limpa. sedangkan 50% lainnya normal. tetapi 50 % dari anak yang lahir adalah carrier.

H. maka zat besi ini akhirnya ditempatkan di mana-mana. memiliki gejala ringan dan hanya menjadi pembawa sifat. Hepatitis C. Ironisnya. Akibatnya. penyakit Hepatitis B. penderita diselamatkan oleh darah tetapi dibunuh oleh darah juga. Jika mengenai kelenjar ginjal. karena memerlukan transfusi darah seumur hidup. "Risikonya terjadi pemindahan penyakit dari darah donor ke penerima.homozigot intra-uterin sehingga dapat dipertimbangkan tindakan abortus provokotus (Soeparman dkk. 1996). ginjal. Deposit zat besi juga bisa merembet ke jantung. terjadi deposit zat besi." Misalnya. Misalnya. di kulit yang mengakibatkan kulit penderita menjadi hitam. tak bisa menstruasi pada anak perempuan karena ovariumnya terganggu. Reaksi transfusi juga bisa membuat penderita menggigil dan panas. Sedangkan pada thalasemia mayor. Tumpukan zat besi juga bisa terjadi di lever yang bisa mengakibatkan kematian. 10 . paru. dan alat kelamin sekunder. maka anak akan menderita diabetes atau kencing manis. KOMPLIKASI Pada talasemia minor. Yang lebih berbahaya. tidak dapat membentuk hemoglobin yang cukup sehingga harus mendapatkan tranfusi darah seumur hidup. transfusi darah pun bukan tanpa risiko. maka anak bisa menderita kelebihan zat besi karena transfusi yang terus menerus tadi. atau HIV. sehingga terjadi gangguan fungsi organ. "Karena jumlahnya yang berlebih. ironisnya. "Jadi. misalnya. hati.

Riwayat kesehatan anak Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian atas infeksi lainnya. anak sering mengalami susah makan. Namun pada jenis thalasemia minor sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal.BAB III KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN A. thalassemia cukup banyak dijumpai pada anak. 4. karena adanya pengaruh hipoksia jaringan yang bersifat kronik. Pertumbuhan fisik anak adalah kecil untuk umurnya dan ada keterlambatan dalam kematangan seksual. biasanya anak baru datang berobat pada umur sekitar 4 – 6 tahun. Kecerdasan anak juga dapat mengalami penurunan. 2. Hal ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport. 3. Asal keturunan/kewarganegaraan Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah (mediterania). yunani. seperti tidak ada pertumbuhan rambut pubis dan ketiak. 11 . Pola makan Karena adanya anoreksia. Hal ini terjadi terutama untuk thalassemia mayor. Pengkajian 1. Sedangkan pada thalasemia minor yang gejalanya lebih ringan. Di Indonesia sendiri. 5. dll. Cyprus. Umur Pada thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas. Seperti turki. sehingga berat badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya. gejala tersebut telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun. bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita. Pertumbuhan dan perkembangan Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbuh kembang sejak anak masih bayi.

yaitu hidung pesek tanpa pangkal hidung. konseling pranikah sebenarnya perlu dilakukan karena berfungsi untuk mengetahui adanya penyakit yang mungkin disebabkan karena keturunan. Apabila diduga faktor resiko. 9.6. hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor risiko thalassemia. Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Core – ANC) Selama Masa Kehamilan. dan tulang dahi terlihat lebar. maka perlu dikaji apakah orang tua yang menderita thalassemia. 2) Kepala dan bentuk muka Anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas. 8. Pola aktivitas Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. Anak banyak tidur / istirahat. Sering orang tua merasa bahwa dirinya sehat. 3) 4) Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman 12 . maka anaknya berisiko menderita thalassemia mayor. karena bila beraktivitas seperti anak normal mudah merasa lelah 7. jarak kedua mata lebar. Oleh karena itu. Untuk memestikan diagnosis. maka ibu segera dirujuk ke dokter. maka ibu perlu diberitahukan mengenai risiko yang mungkin dialami oleh anaknya nanti setelah lahir. yaitu kepala membesar dan bentuk mukanya adalah mongoloid. Riwayat kesehatan keluarga Karena merupakan penyakit keturunan. Data keadaan fisik anak thalassemia yang sering didapatkan diantaranya adalah: 1) Keadaan umum Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak selincah anak seusianya yang normal. Apabila kedua orang tua menderita thalassemia.

Penegakan diagnosis a) Biasanya ketika dilakukan pemeriksaan hapusan darah tepi didapatkan gambaran sebagai berikut: Anisositosis ( sel darah tidak terbentuk secara sempurna ) Hipokrom. tidak adanya pertumbuhan rambut pada ketiak. atau kumis. Bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tahap adolesense karena adanya anemia kronik. yaitu adanya bentuk sel darah yang tidak normal Pada sel target terdapat tragmentasi dan banyak terdapat sel normablast. yaitu kurang dari 6 mg/dl. 8) Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas. serta kadar Fe dalam serum tinggi b) Kadar haemoglobin rendah. misalnya. Ada keterlambatan kematangan seksual. 9) Kulit Warna kulit pucat kekuning. Jika anak telah sering mendapat transfusi darah. 10. yaitu jumlah sel berkurang Poikilositosis. Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila dibandingkan dengan anak-anak lain seusianya. 6) Perut Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran limpa dan hati ( hepatosplemagali). Hal ini terjadi karena sel darah merah berumur pendek (kurang dari 100 13 . maka warna kulit menjadi kelabu seperti besi akibat adanya penimbunan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).5) Dada Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat adanya pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia kronik. pubis. 7) Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan BB nya kurang dari normal.kuningan.

Penatalaksanaan a) b) Perawatan umum : makanan dengan gizi seimbang Perawatan khusus : Transpusi darah diberikan bila kadar Hb rendah sekali (kurang dari 6 gr%) atau anak terlihat lemah dan tidak ada nafsu makan. 14 . Dilakukan pada anak yang berumur lebih dari 2 tahun dan bila limpa terlalu besar sehingga risiko terjadinya trauma yang berakibat perdarahan cukup besar. Di Indonesia. Splenektomi. Transplantasi sumsum tulang (bone marrow) untuk anak yang sudah berumur diatas 16 tahun. Untuk mengurangi absorbsi Fe melalui usus dianjurkan minum teh. hindari preparat yang mengandung zat besi.hari) sebagai akibat dari penghancuran sel darah merah didalam pembuluh darah. Perubahan proses dalam keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak pada fungsi keluarga. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen. Pemberian Roborantia. 4. resiko penyembuhan yang lama pada anak. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan oksigenasi ke sel – sel 2. Pemberian Desferioxamin untuk menghambat proses hemosiderosis yaitu membantu ekskresi Fe. B. 11. DIAGNOSA KEPERAWATAN 1. hal ini masih sulit dilaksanakan karena biayanya sangat mahal dan sarananya belum memadai. Nyeri berhubungan dengan anoxia membran (vaso occlusive krisis) 3.

C. Tingkat Kesadaran Dan Keadaan Ektremitas Rasional : Menunujukan Informasi Tentang Adekuat Atau Tidak Perfusi Jaringan Dan Dapat Membantu Dalam Menentukan Intervensi Yang Tepat b. penurunan kadar oksigen .5. PERENCANAAN KEPERAWATAN 1. Atur Posisi Semi Fowler Rasional : Pengembangan paru akan lebih maksimal sehingga pemasukan O2 lebih adekuat c. Kolaborasi Dengan Dokter Pemberian Tranfusi Darah Rasional : Memaksimalkan sel darah merah. R : 20 – 30 x/m Ektremitas hangat Warna kulit tidak pucat Sclera tidak ikterik Bibir tidak kering Hb normal 12 – 16 gr% Intervensi keperawatan : a. Observasi Tanda Vital . 15 . Warna Kulit. Pemberian O2 kapan perlu Rasional : Dengan tranfusi pemenuhan sel darah merah agar Hb meningkat. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan oksigenasi ke sel – sel Tujuan : gangguan perfusi jaringan teratasi Kriteria Hasil:       Tanda vital normal N : 80 – 110. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan hemoglobin abnormal. agar Hb meningkat d. dehidrasi.

secara medis diperlukan dan mungkin dibutuhkan dalam dosis yang tinggi. sesak napas. napas pendek. dispnea. pusing. Kriteria Hasil: Rasa Nyeri hilang atau kurang Intervensi keperawatan:  Jadwalkan medikasi untuk pencegahan secara terus – menerus meskipun tidak dibutuhkan. kunangkunang.  Yakinkan si anak dan keluarga bahwa analgetik termasuk opioid. hiperpnea. Rasional: karena rasa sakit yang berlebihan bisa saja terjadi karena sugesti mereka.   Beri stimulus panas pada area yang dimaksud karena area yang sakit Hindari pengompresan dengan air dingin Rasional: karena dapat meningkatkan vasokonstriksi 3. takipnea. Rasional: untuk mengetahui sejauh mana rasa sakit dapat diterima.2.  Kenali macam – macam analgetik termasuk opioid dan jadwal medikasi mungkin diperlukan.d ketidakseimbangan kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen. Rasional: untuk mencegah sakit. berkeringat) dan keletihan Rasional: Untuk merencanakan istirahat yang tepat 16 . Nyeri berhubungan dengan anoksia membran (krisis vasoocclusive) Tujuan : rasa nyeri teratasi. Intoleransi aktivitas b. intervensi keperawatan :  Observasi adanya tanda kerja fisik (takikardi. Tujuan : Intoleransi aktivitas dapat teratasi Kriteria Hasil: Klien dapat melakukan aktivitasnya setiap hari secara mandiri. palpitasi.

   Pertahankan posisi fowler. Tujuan tersebut Kriteria Hasil: klien memahaman tentang penyakit tersebut Intervensi keperawatan:  Ajari keluarga dan anak yang lebih tua tentang karakteristik dari pengukuran – pengukuran.tinggi Rasional : Untuk pertukaran udara yang optimal Beri oksigen suplemen Rasional : Untuk meningkatkan oksigen ke jaringan Ukur tanda vital selama periode istirahat Rasional:Untuk meningkatkan nilai dasar perbandingan selama periode aktivitas  Antisipasi dan bantu dalam aktivitas kehidupan sehari-hari yang mungkin diluar batas toleransi anak Rasional : Untuk mencegah kelelehan   Rencanakan aktivitas keperawatan Rasional : Untuk mencegah kebosanan dan menarik diri Beri aktivitas bermain pengalihan yang meningkatkan istirahat dan tenang Rasional : Untuk memberikan istirahat yang cukup 4. Rasional: untuk mendapatkan hasil kemajuan dari perawatan yang tepat. penyakit si anak. : Agar mendapatkan pemahaman tentang penyakit 17 . dengan resiko penyakit terhadap fungsi penyembuhan yang lama pada anak. Rasional: untuk meminimalkan komplikasi. Perubahan dampak proses dalam anak keluarga berhubungan keluarga.  Tekankan akan pentingnya menginformasikan perkembangan kesehatan.

5. Jaga agar pasien mendapat oksigen yang cukup Intervensi keperawatan: Ukur tekanan untuk meminimalkan komplikasi berkaitan dengan eksersi fisik dan stres emosional Rasional: menghindari penambahan oksigen yang dibutuhkan b.  Dorong anak untuk banyak minum 18 .  Meningkatkan jumlah cairan infus diatas kebutuhan minimum ketika ada latihan fisik atau stress dan selam krisis.  Beri inforamasi tertulis pada orang tua berkaitan dengan kebutuhan cairan yang spesifik. Rasional: agar tercukupi kebutuhan cairan melalui infus. Tujuan : klien tidak mengalami resiko tinggi injuri Kriteria Hasil: klien tidak terkena infeksi a. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan ketidaknormalan hemoglobin. Jelaskan tanda – tanda adanya peningkatan krisis terutama demam. dehidrasi.  Jaga agar pasien tidak mengalami dehidasi Intervensi keperawatan: Observasi cairan infus sesuai anjuran (150ml/kg) dan kebutuhan minimum cairan anak. Rasional: untuk mendorong complience. pucat dan gangguan pernafasan. infus. Rasional: agar keluarga tahu apa yang harus dilakukan. Rasional: untuk menghindari keterlambatan perawatan. Rasional: agar kebutuhan cairan ank dapat terpenuhi.  Berikan gambaran tentang penyakit keturunan dan berikan pendidikan kesehatan pada keluargatentang genetik keluarga mereka. Rasional: agar mendapatkan perawatan yang terbaik. penurunan oksigen.  Tempatkan orang tua sebagai pengawas untuk anak mereka.

imunisasi yang rutin. Rasional: agar tidak terjadi keterlambatan dalam penanganan. pengawasan kesehatan secara berkala. termasuk vaksin pneumococal dan meningococal.  Bebas dari infeksi Intervensi keperawatan Tekankan pentingnya pemberian nutrisi.   Beri informasi pada keluarga tentang tanda – tanda dehidrasi Rasional: untuk menghindari penundaan terapi pemberian cairan. perlindungan dari sumber – sumber infeksi yang diketahui. Pentingnya penekanan akan pentingnnya menghindari panas Rasional: menghindari penyebab kehilangan cairan.  Beri terapi antibiotika Rasional: untuk mencegah dan merawat infeksi.  Laporkan setiap tanda infeksi pada yang bertanggung jawab dengan segera. 19 . c.Rasional: untuk mendorong complience.

KESIMPULAN Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif. Tetapi secara umum thalasemia dibagi menjadi 3 yaitu thalasemia ini yaitu mengalami anemia tiap dari ke 3 jenis thalasemia tersebut. Oleh karena itu. SARAN Penulis menyadari masih banyak terdapat kekurangan pada makalah ini. Ditandai oleh defisiensi produksi globin pada hemoglobin. B. dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). 20 . dibagi sesuai dengan molekkularnya. penulis mengharapkan sekali kritik yang membangun bagi makalah ini. Tetapi yang lebih penting harus di lakukan penyuluhan sebelum perkawinan untuk mencegah perkawinan diantara pasien thalasemia agar tidak mendapatkan keturunan yang homozogot.BAB IV PENUTUP A. gejalanya sesuai dengan tingkt keparahan penatalaksanaan dari thalasemia ini dengan cara tranfusi darah (kebanyakan). agar penulis dapat berbuat lebih baik lagi di kemudian hari. Penyakit ini di sebabkan oleh faktor genetik dan pembagiannya. Kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia). Semoga makalah ini dapat bermanfaat bagi penulis pada khususnya dan pembaca pada umumnya.

Diakses pada tanggal 6 februari 2013.blogspot. 2009. Diakses pada tanggal 6 februari 2013 (http://nisya257chubby. Nisya. edisi 3.html ) Cubby.DAFTAR PUSTAKA Kenzu. 21 . 2011. Rencana Asuhan Keperawatan.com/2011/04/askep-padapasien-thalasemia.html ) Wahyudi. Epri. Jakarta. Marilynn E. EGC. Askep pada Pasien thalasemia. Muttaqin.com/2012/03/askepthalasemia.blogspot.html) Doenges. Gusri. Arif. Askep Thalasemia. Laporan Pendahuluan Asuhan Keperawatan Thalasemia. Asuhan Keperawatan Klien dengan gangguan Sistem Kardiovaskuler dan Hematologi. (2000). Jakarta : Salemba Medika.com/2011/06/askep-thalasemia.blogspot. 2012. Diakses pada tanggal 6 Februari 2013 (http://eprikenzu. (http://askepseindonesia.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful