KATA PENGANTAR Segala puji dan syukur penulis panjatkan kehadirat Allah Swt.

Tuhan yang Maha Pengasih dan Maha Penyayang, yang telah memberikan kekuatan, taufik serta hidayah-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan makalah ini. Shalawat dan Salam penulis persembahkan kepada Nabi Muhammad Saw, Keluarga, Sahabat dan orang-orang yang selalu istiqamah didalam agama Islam. Rasa syukur penulis yang sedalam-dalamnya kepada Allah Swt yang telah memberikan karunia kepada penulis sehingga tersusunlah makalah ini dengan judul ” Askep Thalasemia ” Akhirnya, penulis menginsafi bahwa makalah ini masih jauh dari kesempurnaan. Oleh karena itu, tanggapan dan teguran dari dosen Mata Kuliah Sistem Imun dan Hematologi khususnya dan para pembaca umumnya sangat diharapkan demi kesempurnaan makalah ini di masa yang akan datang. Atas teguran dan kritiknya yang bersifat konstruktif terlebih dahulu kami ucapkan terima kasih. Makassar, 6 februari 2013

Penulis

1

DAFTAR ISI KATA PENGANTAR ............................................................................. 1 DAFTAR ISI .......................................................................................... 2 BAB I PENDAHULUAN ......................................................................... 3 BAB II PEMBAHASAN A. Definisi ............................................................................................. 4 B. Etiologi .............................................................................................. 5 C. Patofisologi ....................................................................................... 5 D. Manifestasi Klinis ............................................................................ 7 E. Pemeriksaan Penunjang .................................................................. 8 F. Penatalaksanaan .............................................................................. 9 G. Pencegahan ..................................................................................... 9 H. Komplikasi ...................................................................................... 10 BAB III Konsep Asuhan Keperawatan A. Pengkajian ...................................................................................... 11 B. Diagnosa ....................................................................................... 14 C. Rencana keperawatan ................................................................... 15 BAB IV PENUTUP A. Kesimpulan .............................................................................. 20 B. Saran........................................................................................ 20 DAFTAR PUSTAKA ............................................................................ 21

2

Thalasemia terdiri dari dua jenis yaitu thalasemia alfa dan thalasmia beta. Afrika dan Asia. Penyakit ini disebabkan keadaan heterozigot Thalasemia alfa nol ( Alfa 1 ) dan Thalasemia Alfa Plus ( Alfa 2 ). Indocina. Prevalensi terjadinya thalasemia berbeda – beda untuk tiap ras. 3 . pada individu kulit hitam.BAB I PENDAHULUAN A. ras yang dominan terjadi thalasemia adalah penduduk China. diagnosa penyakit ini pertama kali diumumkan oleh Thoomas Cooley ( Cooleys Anemia ) yang didapat diantara keluarga keturunan Italia yang bermukim di Amerika Serikat. Malaysia. dan dikenal sebagai penyakit Hemoglobin H. Mediterania. Pada tahun 1958 Jenis kedua dijumpai di RS Bartolomew di London dan disebut Hemoglobin Bart yang merupakan keadaan homozigot dari thalassemia nol ( Alfa 1 ) Insiden terjadinya penyakit ini cukup tinggi. diperkirakan satun dari empat ratus orang memderita penyakit ini. Pada tahun 1925. dan diturunkan secara resesif. namun dengan pengobatan baru. Dalam perkembangannya ditemukan bahwa thalasemia bukan hanya disebabkan faktor herediter. terutama pada penduduk Timut Tengah. Timur Tengah dan Asia. 85 % orang dengan gangguan ini dapat hidup sampai usia 20 tahun dan 60 % penderita dapat hidup sampai usia diatas 50 tahun. Dahulu 25 % kematian penderita terjadi sebelum berusia 5 tahun. Thalasemia Alfa pertama kali dilaporkan secara independen di Amerika Serikat danYunani pada tahun 1955. Latar Belakang Thalasemia merupakan penyakit kelainan darah yang bersifat herediter. tetapi juga disebabkan karena terjadinya mutasi. Kata Thalassemia berasal dari bahasa Yunani yang berarti Laut dan digunakan pertama kali oleh Whipple dan Bradford pada tahun 1932. Afrika.

Thalasemia beta.BAB II TINJAUAN TEORITIS A. Merupakan anemia yang sering dijumpai yang diakibatkan oleh defek yang diturunkan dalam sintesis rantai beta hemoglobin. thalassemia mayor dan intermedia. DEFINISI Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif (Mansjoer. dan thalasemmia hepatosplenomegali. ikterus dengan derajat yang bervariasi. Gejala – gejala bersifat sekunder akibat anemia dan meliputi pucat. akibat kelainan sintesis rantai globin dan biasanya disertai kelainan morfologi eritrosit dan indeks-indeks eritrosit (Soeparman 1999). Thalasemia beta mayor. 4 . Kedua orang tua merupakan pembawa “ciri”. thalassemia terbagi menjadi thalassemia minor. Bentuk homozigot merupakan anemia hipokrom mikrositik yang berat dengan hemolisis di dalam sumsum tulang dimulai pada tahun pertama kehidupan. Thalasemia adalah sekelompok penyakit/kelainan herediter yang heterogen disebabkan oleh adanya defek produksi hemoglobin normal. wajah yang karakteristik akibat pelebaran tulang tabular pada tabular pada kranium. 2000:397). Secara molekuler thalassemia dibedakan atas thalassemia α dan thalassemia β. Macam-macam Thalasemia 1. Namun berdasarkan gejala klinisnya. Thalasemia beta meliputi: a.

Thalasemia alpa Merupakan thalasemia dengan defisiensi pada rantai a.b. Pada pemeriksaan darah tepi didapatkan kadar Hb bervariasi. bertambahnya volume plasma intravaskuler yang mengakibatkan hemodilusi dan distruksi eritrosit oleh sistem retikuloendotelial dalam limpa hati. Thalasemia Intermedia dan minor. ETIOLOGI Faktor genetik yaitu perkawinan antara 2 heterozigot (carier) yang menghasilkan keturunan Thalasemia (homozigot). C. B. Juga bisa disebabkan karena defisiensi asam folat. o Skunder: Defisiensi asam solat. Thalasemia bersifat primer dan sekunder: o Primer: Berkurangnya sintesis Hb A dan Eritropoesis yang tidak efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit intra medular. bertambahnya volume plasma intra vaskular yang mengakibatkan hemodilusi dan destruksi eritrosit oleh sistem retikulo endotellal. 2. normal agak rendah atau meningkat (polisitemia). dapat dijumpai tanda – tanda anemia ringan dan splenomegali. PATOFISIOLOGI Berkurangnya sitensis Hb dan eritropoesis yang telah efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit intra medular. Pada bentuk heterozigot. 5 . Penelitian biomolekuler menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa/beta hemoglobin berkurang.

Kelebihan rantai globin yang tidak terpakai akan mengendap pada dinding eritrosit. Walaupun eritropoesis sangat giat. Hemoglobin F setelah lahirnya feotus senantiasa menurun dan pada usia 6 bulan mencapai kadar seperti orang dewasa yaitu tidak lebih dari 4%. Keadaan ini menyebabkan eritropoesis tidak efektif dan eritrosit memberikan gambaran anemia hipokrok mikrosfer. Kadarnya mencapai lebih kurang 95% dari seluruh hemoglobin. Sisanya terdiri dari hemoglobin A2 yang mempunyai 2 rantai alfa dan 2 rantai sedangkan kadarnya tidak lebih dari 2% pada keadaan normal. mungkin sebagai kompensasi.Terjadinya hemosidrosis merupakan hasil kombinasi antara transufi berulang peningkatan absorbsi besi dalam usus karena eritropoesis yang tidak efektif. Pada keadaan normal disintesis hemoglobin A yang terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai beta. serta proses hemolisis. anemiakronis. baik didalam sumsum tulang maupun ekstramedular hati dan limpa. Pada keadaan normal. Eritropoesis sangat giat. Pada Thalasemia beta produksi rantai beta terganggu. mengakibatkan kadar Hb menurun sedangkan Hb A2 atau Hb F tidak terganggu karena tidak mengandung rantai beta dan berproduksi lebih banyak dari keadaan normal. Pada Thalasemia satu atau lebih dari satu rantai globin kurang diproduksi sehingga terdapat pembentukan hemoglobin normal orang dewasa (Hb A). (Mansjoer:2000:497) Akibat penurunan pembentukan hemoglobin sel darah merah menjadi mikrosistik dan hipokronik. Destruksi eritrosit dan prekursornya dalam sumsum tulang adalah luas (eritropoesis tidak efektif) dan masa hidup eritrosit mendadak serta didapat pula tanda-tanda anemia hemolitik ringan. Hal ini tidak mampu 6 . hemoglobin F terdiri dari 2 ranti alfa dan 2 rantai gama.

biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan dan pada kasus yang berat terjadi beberapa minggu pada setelah lahir. Maka dari itu ada fariasi yang luas penyakit heterogen ini dan penggolongannya tidak semudah konsep homozigot atau heterozigot. tumbuh kembang masa kehidupan anak akan terhambat.mendewasakan eritrosit secara efektif mungkin karena adanya presipitasi didalam eritrosit. Kadang-kadang ditemukan epistaksis. Anak tidak nafsu makan. Pasien menjadi peka terhadap infeksi terutama bila limpanya telah diangkat sebelum usia 5 tahun dan mudah mengalami septisemia yang dapat mengakibatkan kematian. hati 7 . (Soeparman: 1999) D. dan batu empedu. Terdapat hepatosplenomegali. Adanya penipisan korteks tulang panjang. Anemia berat dan lama biasanya menyebabkan pembesaran jantung. tangan dan kaki dapat menimbulkan fraktur patologis. yaitu terjadinya bentuk muka mongoloid akibat system eritropoesis yang hiperaktif. pigmentasi kulit. kehilangan lemak tubuh dan dapat disertai demam berulang akibat infeksi. Defek gen-gen yang bersangkutan dalam produksi rantai globin berbeda-beda dan kombinasi defek juga munkin. Penyimpangan pertumbuhan akibat anemia dan kekurangan gizi menyebabkan perawakan pendek. koreng pada tungkai. MANIFESTASI KLINIS Bayi baru lahir dengan thalasemia beta mayor tidak anemis. Terjadi perubahan pada tulang yang menetap. Ikterus ringan mungkin ada. Dapat timbul pensitopenia akibat hipersplenisme. diare. Hemosiderosis terjadi pada kelenjar endokrin (keterlambatan dan gangguan perkembangan sifat seks sekunder). pancreas (diabetes). Gejala awal pucat mulanya tidak jelas. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik.

 Elektroforesis hemoglobin : peningkatan hemoglobin  Pada thalasemia beta mayor ditemukan sumsum tulang hiperaktif terutama seri eritrosit. penurunan hemoglobin dan hematrokrit. poikilositosis.  Analisis DNA. tanda dan gejala yang dapat dilihat antara lain:         Letargi Pucat Kelemahan Anoreksia Sesak nafas Tebalnya tulang kranial Pembesaran limpa Menipisnya tulang kartilago E. anosositosis. gangguan hantaran. Hasil foto rontgen meliputi perubahan pada tulang akibat hiperplasia sumsum yang berlebihan. 8 . penipisan korteks. PEMERIKSAAN PENUNJANG  Studi hematologi : terdapat perubahan – perubahan pada sel darah merah. DNA probing. gone blotting dan pemeriksaan PCR (Polymerase Chain Reaction) merupakan jenis pemeriksaan yang lebih maju. Perubahan meliputi pelebaran medulla. dan pericardium (perikerditis). hipokromia. sel target. eritrosit yang immature. dan trabekulasi yang lebih kasar. otot jantung (aritmia. gagal jantung). Secara umum. yaitu mikrositosis.(sirosis).

Desferiprone merupakan sediaan dalam bentuk peroral. Transplantasi sumsum tulang beta mayor. PENCEGAHAN a. PENATALAKSANAAN 1. 3. Pencegahan sekunder Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri dengan Thalasemia heterozigot salah satu jalan keluar adalah inseminasi buatan dengan sperma berasal dari donor yang bebas dan Thalasemia troit. Pencegahan primer : Penyuluhan mencegah sebelum perkawinan diantara yang (marriage counselling) agar untuk tidak 2 perkawinan keturunan (carrier) pasien homozigot. b. sedangkan 50% lainnya normal.F. Tindakan splenektomi perlu dipertimbangkan terutama bila ada tanda – tanda hipersplenisme atau kebutuhan transfusi meningkat atau karena sangat besarnya limpa. Kelahiran kasus homozigot terhindari. Diagnosis prenatal melalui pemeriksaan DNA cairan amnion merupakan suatu kemajuan dan digunakan untuk mendiagnosis kasus 9 . 4. Namun manfaatnya lebih rendah dari desferal dan memberikan bahaya fibrosis hati. tetapi 50 % dari anak yang lahir adalah carrier. Thalasemia Perkawinan 25 % mendapatkan hetarozigot antara menghasilkan keturunan Thalasemia (homozigot). Transfusi sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb sekitar 11 g/dl. 50 % carrier (heterozigot) dan 25 normal. biasa dilakukan pada thalasemia G. Pemberian sel darah merah sebaiknya 10 – 20 ml/kg berat badan. Pemberian chelating agents (Desferal) secara intravena atau subkutan. 2.

Reaksi transfusi juga bisa membuat penderita menggigil dan panas. sehingga terjadi gangguan fungsi organ. tidak dapat membentuk hemoglobin yang cukup sehingga harus mendapatkan tranfusi darah seumur hidup. Misalnya. karena memerlukan transfusi darah seumur hidup. transfusi darah pun bukan tanpa risiko. dan alat kelamin sekunder. terjadi deposit zat besi. atau HIV. di kulit yang mengakibatkan kulit penderita menjadi hitam. ironisnya. memiliki gejala ringan dan hanya menjadi pembawa sifat.homozigot intra-uterin sehingga dapat dipertimbangkan tindakan abortus provokotus (Soeparman dkk. "Risikonya terjadi pemindahan penyakit dari darah donor ke penerima. paru. Tumpukan zat besi juga bisa terjadi di lever yang bisa mengakibatkan kematian. penyakit Hepatitis B. H. 1996). Jika mengenai kelenjar ginjal. maka anak bisa menderita kelebihan zat besi karena transfusi yang terus menerus tadi. Hepatitis C. ginjal. maka zat besi ini akhirnya ditempatkan di mana-mana. "Jadi. maka anak akan menderita diabetes atau kencing manis. Deposit zat besi juga bisa merembet ke jantung. Ironisnya. Sedangkan pada thalasemia mayor. "Karena jumlahnya yang berlebih. tak bisa menstruasi pada anak perempuan karena ovariumnya terganggu." Misalnya. Yang lebih berbahaya. penderita diselamatkan oleh darah tetapi dibunuh oleh darah juga. 10 . hati. misalnya. KOMPLIKASI Pada talasemia minor. Akibatnya.

Sedangkan pada thalasemia minor yang gejalanya lebih ringan. Di Indonesia sendiri. Umur Pada thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas. seperti tidak ada pertumbuhan rambut pubis dan ketiak. Pertumbuhan dan perkembangan Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbuh kembang sejak anak masih bayi. Pertumbuhan fisik anak adalah kecil untuk umurnya dan ada keterlambatan dalam kematangan seksual. 11 . anak sering mengalami susah makan. karena adanya pengaruh hipoksia jaringan yang bersifat kronik. Riwayat kesehatan anak Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian atas infeksi lainnya. biasanya anak baru datang berobat pada umur sekitar 4 – 6 tahun. Hal ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport. Kecerdasan anak juga dapat mengalami penurunan. yunani. Seperti turki. Pengkajian 1. gejala tersebut telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun. dll. Hal ini terjadi terutama untuk thalassemia mayor. Cyprus. 2. Namun pada jenis thalasemia minor sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal.BAB III KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN A. Asal keturunan/kewarganegaraan Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah (mediterania). 5. 4. Pola makan Karena adanya anoreksia. thalassemia cukup banyak dijumpai pada anak. 3. sehingga berat badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya. bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita.

Oleh karena itu. maka anaknya berisiko menderita thalassemia mayor. yaitu kepala membesar dan bentuk mukanya adalah mongoloid. Pola aktivitas Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. Untuk memestikan diagnosis. Riwayat kesehatan keluarga Karena merupakan penyakit keturunan. 9. Sering orang tua merasa bahwa dirinya sehat. Anak banyak tidur / istirahat. konseling pranikah sebenarnya perlu dilakukan karena berfungsi untuk mengetahui adanya penyakit yang mungkin disebabkan karena keturunan. Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Core – ANC) Selama Masa Kehamilan. karena bila beraktivitas seperti anak normal mudah merasa lelah 7. maka ibu perlu diberitahukan mengenai risiko yang mungkin dialami oleh anaknya nanti setelah lahir. maka ibu segera dirujuk ke dokter. dan tulang dahi terlihat lebar. Apabila diduga faktor resiko. Apabila kedua orang tua menderita thalassemia. 2) Kepala dan bentuk muka Anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas. maka perlu dikaji apakah orang tua yang menderita thalassemia. yaitu hidung pesek tanpa pangkal hidung. 3) 4) Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman 12 . jarak kedua mata lebar. Data keadaan fisik anak thalassemia yang sering didapatkan diantaranya adalah: 1) Keadaan umum Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak selincah anak seusianya yang normal.6. 8. hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor risiko thalassemia.

atau kumis. Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila dibandingkan dengan anak-anak lain seusianya. yaitu adanya bentuk sel darah yang tidak normal Pada sel target terdapat tragmentasi dan banyak terdapat sel normablast. tidak adanya pertumbuhan rambut pada ketiak.5) Dada Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat adanya pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia kronik. serta kadar Fe dalam serum tinggi b) Kadar haemoglobin rendah. Hal ini terjadi karena sel darah merah berumur pendek (kurang dari 100 13 . Ada keterlambatan kematangan seksual. 7) Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan BB nya kurang dari normal. Jika anak telah sering mendapat transfusi darah. 6) Perut Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran limpa dan hati ( hepatosplemagali). 9) Kulit Warna kulit pucat kekuning. 8) Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas. yaitu kurang dari 6 mg/dl. maka warna kulit menjadi kelabu seperti besi akibat adanya penimbunan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).kuningan. Penegakan diagnosis a) Biasanya ketika dilakukan pemeriksaan hapusan darah tepi didapatkan gambaran sebagai berikut: Anisositosis ( sel darah tidak terbentuk secara sempurna ) Hipokrom. misalnya. 10. yaitu jumlah sel berkurang Poikilositosis. Bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tahap adolesense karena adanya anemia kronik. pubis.

Nyeri berhubungan dengan anoxia membran (vaso occlusive krisis) 3. Pemberian Roborantia. Splenektomi. Penatalaksanaan a) b) Perawatan umum : makanan dengan gizi seimbang Perawatan khusus : Transpusi darah diberikan bila kadar Hb rendah sekali (kurang dari 6 gr%) atau anak terlihat lemah dan tidak ada nafsu makan. resiko penyembuhan yang lama pada anak. Dilakukan pada anak yang berumur lebih dari 2 tahun dan bila limpa terlalu besar sehingga risiko terjadinya trauma yang berakibat perdarahan cukup besar. Di Indonesia. hindari preparat yang mengandung zat besi. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan oksigenasi ke sel – sel 2. B. Perubahan proses dalam keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak pada fungsi keluarga. DIAGNOSA KEPERAWATAN 1.hari) sebagai akibat dari penghancuran sel darah merah didalam pembuluh darah. 14 . 11. Untuk mengurangi absorbsi Fe melalui usus dianjurkan minum teh. hal ini masih sulit dilaksanakan karena biayanya sangat mahal dan sarananya belum memadai. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen. Transplantasi sumsum tulang (bone marrow) untuk anak yang sudah berumur diatas 16 tahun. 4. Pemberian Desferioxamin untuk menghambat proses hemosiderosis yaitu membantu ekskresi Fe.

Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan oksigenasi ke sel – sel Tujuan : gangguan perfusi jaringan teratasi Kriteria Hasil:       Tanda vital normal N : 80 – 110. penurunan kadar oksigen .5. R : 20 – 30 x/m Ektremitas hangat Warna kulit tidak pucat Sclera tidak ikterik Bibir tidak kering Hb normal 12 – 16 gr% Intervensi keperawatan : a. PERENCANAAN KEPERAWATAN 1. agar Hb meningkat d. C. dehidrasi. Observasi Tanda Vital . Resiko tinggi injuri berhubungan dengan hemoglobin abnormal. Tingkat Kesadaran Dan Keadaan Ektremitas Rasional : Menunujukan Informasi Tentang Adekuat Atau Tidak Perfusi Jaringan Dan Dapat Membantu Dalam Menentukan Intervensi Yang Tepat b. Atur Posisi Semi Fowler Rasional : Pengembangan paru akan lebih maksimal sehingga pemasukan O2 lebih adekuat c. Pemberian O2 kapan perlu Rasional : Dengan tranfusi pemenuhan sel darah merah agar Hb meningkat. Kolaborasi Dengan Dokter Pemberian Tranfusi Darah Rasional : Memaksimalkan sel darah merah. 15 . Warna Kulit.

 Kenali macam – macam analgetik termasuk opioid dan jadwal medikasi mungkin diperlukan. napas pendek. Rasional: karena rasa sakit yang berlebihan bisa saja terjadi karena sugesti mereka. hiperpnea. Rasional: untuk mengetahui sejauh mana rasa sakit dapat diterima. pusing. Tujuan : Intoleransi aktivitas dapat teratasi Kriteria Hasil: Klien dapat melakukan aktivitasnya setiap hari secara mandiri.  Yakinkan si anak dan keluarga bahwa analgetik termasuk opioid. sesak napas.d ketidakseimbangan kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen. berkeringat) dan keletihan Rasional: Untuk merencanakan istirahat yang tepat 16 . secara medis diperlukan dan mungkin dibutuhkan dalam dosis yang tinggi. palpitasi. takipnea. dispnea.2. intervensi keperawatan :  Observasi adanya tanda kerja fisik (takikardi.   Beri stimulus panas pada area yang dimaksud karena area yang sakit Hindari pengompresan dengan air dingin Rasional: karena dapat meningkatkan vasokonstriksi 3. Intoleransi aktivitas b. Rasional: untuk mencegah sakit. Nyeri berhubungan dengan anoksia membran (krisis vasoocclusive) Tujuan : rasa nyeri teratasi. kunangkunang. Kriteria Hasil: Rasa Nyeri hilang atau kurang Intervensi keperawatan:  Jadwalkan medikasi untuk pencegahan secara terus – menerus meskipun tidak dibutuhkan.

: Agar mendapatkan pemahaman tentang penyakit 17 . dengan resiko penyakit terhadap fungsi penyembuhan yang lama pada anak. Rasional: untuk meminimalkan komplikasi. Perubahan dampak proses dalam anak keluarga berhubungan keluarga.   Pertahankan posisi fowler.  Tekankan akan pentingnya menginformasikan perkembangan kesehatan.tinggi Rasional : Untuk pertukaran udara yang optimal Beri oksigen suplemen Rasional : Untuk meningkatkan oksigen ke jaringan Ukur tanda vital selama periode istirahat Rasional:Untuk meningkatkan nilai dasar perbandingan selama periode aktivitas  Antisipasi dan bantu dalam aktivitas kehidupan sehari-hari yang mungkin diluar batas toleransi anak Rasional : Untuk mencegah kelelehan   Rencanakan aktivitas keperawatan Rasional : Untuk mencegah kebosanan dan menarik diri Beri aktivitas bermain pengalihan yang meningkatkan istirahat dan tenang Rasional : Untuk memberikan istirahat yang cukup 4. Tujuan tersebut Kriteria Hasil: klien memahaman tentang penyakit tersebut Intervensi keperawatan:  Ajari keluarga dan anak yang lebih tua tentang karakteristik dari pengukuran – pengukuran. penyakit si anak. Rasional: untuk mendapatkan hasil kemajuan dari perawatan yang tepat.

Tujuan : klien tidak mengalami resiko tinggi injuri Kriteria Hasil: klien tidak terkena infeksi a. Jelaskan tanda – tanda adanya peningkatan krisis terutama demam. pucat dan gangguan pernafasan.  Jaga agar pasien tidak mengalami dehidasi Intervensi keperawatan: Observasi cairan infus sesuai anjuran (150ml/kg) dan kebutuhan minimum cairan anak. infus. Rasional: agar mendapatkan perawatan yang terbaik. Rasional: untuk menghindari keterlambatan perawatan. Jaga agar pasien mendapat oksigen yang cukup Intervensi keperawatan: Ukur tekanan untuk meminimalkan komplikasi berkaitan dengan eksersi fisik dan stres emosional Rasional: menghindari penambahan oksigen yang dibutuhkan b.  Tempatkan orang tua sebagai pengawas untuk anak mereka.  Meningkatkan jumlah cairan infus diatas kebutuhan minimum ketika ada latihan fisik atau stress dan selam krisis.  Berikan gambaran tentang penyakit keturunan dan berikan pendidikan kesehatan pada keluargatentang genetik keluarga mereka. penurunan oksigen.  Dorong anak untuk banyak minum 18 . Rasional: agar tercukupi kebutuhan cairan melalui infus. Rasional: untuk mendorong complience. Rasional: agar kebutuhan cairan ank dapat terpenuhi. dehidrasi. Rasional: agar keluarga tahu apa yang harus dilakukan. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan ketidaknormalan hemoglobin. 5.  Beri inforamasi tertulis pada orang tua berkaitan dengan kebutuhan cairan yang spesifik.

Rasional: agar tidak terjadi keterlambatan dalam penanganan. c. 19 . pengawasan kesehatan secara berkala. imunisasi yang rutin.  Laporkan setiap tanda infeksi pada yang bertanggung jawab dengan segera.  Beri terapi antibiotika Rasional: untuk mencegah dan merawat infeksi.  Bebas dari infeksi Intervensi keperawatan Tekankan pentingnya pemberian nutrisi. Pentingnya penekanan akan pentingnnya menghindari panas Rasional: menghindari penyebab kehilangan cairan.   Beri informasi pada keluarga tentang tanda – tanda dehidrasi Rasional: untuk menghindari penundaan terapi pemberian cairan. perlindungan dari sumber – sumber infeksi yang diketahui.Rasional: untuk mendorong complience. termasuk vaksin pneumococal dan meningococal.

BAB IV PENUTUP A. SARAN Penulis menyadari masih banyak terdapat kekurangan pada makalah ini. Tetapi yang lebih penting harus di lakukan penyuluhan sebelum perkawinan untuk mencegah perkawinan diantara pasien thalasemia agar tidak mendapatkan keturunan yang homozogot. Penyakit ini di sebabkan oleh faktor genetik dan pembagiannya. 20 . Kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia). dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). dibagi sesuai dengan molekkularnya. Semoga makalah ini dapat bermanfaat bagi penulis pada khususnya dan pembaca pada umumnya. B. gejalanya sesuai dengan tingkt keparahan penatalaksanaan dari thalasemia ini dengan cara tranfusi darah (kebanyakan). agar penulis dapat berbuat lebih baik lagi di kemudian hari. Tetapi secara umum thalasemia dibagi menjadi 3 yaitu thalasemia ini yaitu mengalami anemia tiap dari ke 3 jenis thalasemia tersebut. KESIMPULAN Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif. Oleh karena itu. Ditandai oleh defisiensi produksi globin pada hemoglobin. penulis mengharapkan sekali kritik yang membangun bagi makalah ini.

Askep pada Pasien thalasemia. Marilynn E. Rencana Asuhan Keperawatan.com/2012/03/askepthalasemia. EGC.blogspot. 2012.com/2011/06/askep-thalasemia. edisi 3. 21 .html ) Wahyudi. Gusri. 2011.blogspot. Diakses pada tanggal 6 februari 2013 (http://nisya257chubby. Jakarta. Muttaqin.DAFTAR PUSTAKA Kenzu. Arif. Diakses pada tanggal 6 februari 2013.html) Doenges. Jakarta : Salemba Medika. 2009. Nisya.com/2011/04/askep-padapasien-thalasemia. Diakses pada tanggal 6 Februari 2013 (http://eprikenzu. (http://askepseindonesia. Askep Thalasemia.blogspot. (2000).html ) Cubby. Epri. Asuhan Keperawatan Klien dengan gangguan Sistem Kardiovaskuler dan Hematologi. Laporan Pendahuluan Asuhan Keperawatan Thalasemia.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful