KATA PENGANTAR Segala puji dan syukur penulis panjatkan kehadirat Allah Swt.

Tuhan yang Maha Pengasih dan Maha Penyayang, yang telah memberikan kekuatan, taufik serta hidayah-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan makalah ini. Shalawat dan Salam penulis persembahkan kepada Nabi Muhammad Saw, Keluarga, Sahabat dan orang-orang yang selalu istiqamah didalam agama Islam. Rasa syukur penulis yang sedalam-dalamnya kepada Allah Swt yang telah memberikan karunia kepada penulis sehingga tersusunlah makalah ini dengan judul ” Askep Thalasemia ” Akhirnya, penulis menginsafi bahwa makalah ini masih jauh dari kesempurnaan. Oleh karena itu, tanggapan dan teguran dari dosen Mata Kuliah Sistem Imun dan Hematologi khususnya dan para pembaca umumnya sangat diharapkan demi kesempurnaan makalah ini di masa yang akan datang. Atas teguran dan kritiknya yang bersifat konstruktif terlebih dahulu kami ucapkan terima kasih. Makassar, 6 februari 2013

Penulis

1

DAFTAR ISI KATA PENGANTAR ............................................................................. 1 DAFTAR ISI .......................................................................................... 2 BAB I PENDAHULUAN ......................................................................... 3 BAB II PEMBAHASAN A. Definisi ............................................................................................. 4 B. Etiologi .............................................................................................. 5 C. Patofisologi ....................................................................................... 5 D. Manifestasi Klinis ............................................................................ 7 E. Pemeriksaan Penunjang .................................................................. 8 F. Penatalaksanaan .............................................................................. 9 G. Pencegahan ..................................................................................... 9 H. Komplikasi ...................................................................................... 10 BAB III Konsep Asuhan Keperawatan A. Pengkajian ...................................................................................... 11 B. Diagnosa ....................................................................................... 14 C. Rencana keperawatan ................................................................... 15 BAB IV PENUTUP A. Kesimpulan .............................................................................. 20 B. Saran........................................................................................ 20 DAFTAR PUSTAKA ............................................................................ 21

2

Timur Tengah dan Asia. Dalam perkembangannya ditemukan bahwa thalasemia bukan hanya disebabkan faktor herediter. Afrika. Prevalensi terjadinya thalasemia berbeda – beda untuk tiap ras. diperkirakan satun dari empat ratus orang memderita penyakit ini. Penyakit ini disebabkan keadaan heterozigot Thalasemia alfa nol ( Alfa 1 ) dan Thalasemia Alfa Plus ( Alfa 2 ). Thalasemia Alfa pertama kali dilaporkan secara independen di Amerika Serikat danYunani pada tahun 1955. Indocina. 3 . ras yang dominan terjadi thalasemia adalah penduduk China. Dahulu 25 % kematian penderita terjadi sebelum berusia 5 tahun. Thalasemia terdiri dari dua jenis yaitu thalasemia alfa dan thalasmia beta. terutama pada penduduk Timut Tengah. Afrika dan Asia. Malaysia. pada individu kulit hitam. Pada tahun 1958 Jenis kedua dijumpai di RS Bartolomew di London dan disebut Hemoglobin Bart yang merupakan keadaan homozigot dari thalassemia nol ( Alfa 1 ) Insiden terjadinya penyakit ini cukup tinggi. Kata Thalassemia berasal dari bahasa Yunani yang berarti Laut dan digunakan pertama kali oleh Whipple dan Bradford pada tahun 1932. diagnosa penyakit ini pertama kali diumumkan oleh Thoomas Cooley ( Cooleys Anemia ) yang didapat diantara keluarga keturunan Italia yang bermukim di Amerika Serikat. namun dengan pengobatan baru. Latar Belakang Thalasemia merupakan penyakit kelainan darah yang bersifat herediter. dan dikenal sebagai penyakit Hemoglobin H.BAB I PENDAHULUAN A. 85 % orang dengan gangguan ini dapat hidup sampai usia 20 tahun dan 60 % penderita dapat hidup sampai usia diatas 50 tahun. Mediterania. dan diturunkan secara resesif. tetapi juga disebabkan karena terjadinya mutasi. Pada tahun 1925.

Kedua orang tua merupakan pembawa “ciri”. Thalasemia adalah sekelompok penyakit/kelainan herediter yang heterogen disebabkan oleh adanya defek produksi hemoglobin normal. Gejala – gejala bersifat sekunder akibat anemia dan meliputi pucat. Macam-macam Thalasemia 1. Thalasemia beta mayor. 2000:397). akibat kelainan sintesis rantai globin dan biasanya disertai kelainan morfologi eritrosit dan indeks-indeks eritrosit (Soeparman 1999). thalassemia mayor dan intermedia. dan thalasemmia hepatosplenomegali. Merupakan anemia yang sering dijumpai yang diakibatkan oleh defek yang diturunkan dalam sintesis rantai beta hemoglobin. Secara molekuler thalassemia dibedakan atas thalassemia α dan thalassemia β. ikterus dengan derajat yang bervariasi. Bentuk homozigot merupakan anemia hipokrom mikrositik yang berat dengan hemolisis di dalam sumsum tulang dimulai pada tahun pertama kehidupan. Thalasemia beta. 4 . wajah yang karakteristik akibat pelebaran tulang tabular pada tabular pada kranium. Namun berdasarkan gejala klinisnya. DEFINISI Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif (Mansjoer.BAB II TINJAUAN TEORITIS A. thalassemia terbagi menjadi thalassemia minor. Thalasemia beta meliputi: a.

Pada bentuk heterozigot. 2. Thalasemia alpa Merupakan thalasemia dengan defisiensi pada rantai a. normal agak rendah atau meningkat (polisitemia). Pada pemeriksaan darah tepi didapatkan kadar Hb bervariasi. Penelitian biomolekuler menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa/beta hemoglobin berkurang. 5 . Thalasemia bersifat primer dan sekunder: o Primer: Berkurangnya sintesis Hb A dan Eritropoesis yang tidak efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit intra medular. ETIOLOGI Faktor genetik yaitu perkawinan antara 2 heterozigot (carier) yang menghasilkan keturunan Thalasemia (homozigot). Thalasemia Intermedia dan minor.b. o Skunder: Defisiensi asam solat. B. dapat dijumpai tanda – tanda anemia ringan dan splenomegali. bertambahnya volume plasma intravaskuler yang mengakibatkan hemodilusi dan distruksi eritrosit oleh sistem retikuloendotelial dalam limpa hati. PATOFISIOLOGI Berkurangnya sitensis Hb dan eritropoesis yang telah efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit intra medular. C. bertambahnya volume plasma intra vaskular yang mengakibatkan hemodilusi dan destruksi eritrosit oleh sistem retikulo endotellal. Juga bisa disebabkan karena defisiensi asam folat.

serta proses hemolisis. Keadaan ini menyebabkan eritropoesis tidak efektif dan eritrosit memberikan gambaran anemia hipokrok mikrosfer. Walaupun eritropoesis sangat giat. Kelebihan rantai globin yang tidak terpakai akan mengendap pada dinding eritrosit. Sisanya terdiri dari hemoglobin A2 yang mempunyai 2 rantai alfa dan 2 rantai sedangkan kadarnya tidak lebih dari 2% pada keadaan normal. mungkin sebagai kompensasi. hemoglobin F terdiri dari 2 ranti alfa dan 2 rantai gama. Hemoglobin F setelah lahirnya feotus senantiasa menurun dan pada usia 6 bulan mencapai kadar seperti orang dewasa yaitu tidak lebih dari 4%. Hal ini tidak mampu 6 . Destruksi eritrosit dan prekursornya dalam sumsum tulang adalah luas (eritropoesis tidak efektif) dan masa hidup eritrosit mendadak serta didapat pula tanda-tanda anemia hemolitik ringan. Pada Thalasemia beta produksi rantai beta terganggu. baik didalam sumsum tulang maupun ekstramedular hati dan limpa. anemiakronis. Kadarnya mencapai lebih kurang 95% dari seluruh hemoglobin. mengakibatkan kadar Hb menurun sedangkan Hb A2 atau Hb F tidak terganggu karena tidak mengandung rantai beta dan berproduksi lebih banyak dari keadaan normal. (Mansjoer:2000:497) Akibat penurunan pembentukan hemoglobin sel darah merah menjadi mikrosistik dan hipokronik.Terjadinya hemosidrosis merupakan hasil kombinasi antara transufi berulang peningkatan absorbsi besi dalam usus karena eritropoesis yang tidak efektif. Pada Thalasemia satu atau lebih dari satu rantai globin kurang diproduksi sehingga terdapat pembentukan hemoglobin normal orang dewasa (Hb A). Pada keadaan normal disintesis hemoglobin A yang terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai beta. Pada keadaan normal. Eritropoesis sangat giat.

mendewasakan eritrosit secara efektif mungkin karena adanya presipitasi didalam eritrosit. diare. Hemosiderosis terjadi pada kelenjar endokrin (keterlambatan dan gangguan perkembangan sifat seks sekunder). Defek gen-gen yang bersangkutan dalam produksi rantai globin berbeda-beda dan kombinasi defek juga munkin. pancreas (diabetes). koreng pada tungkai. Ikterus ringan mungkin ada. Penyimpangan pertumbuhan akibat anemia dan kekurangan gizi menyebabkan perawakan pendek. Terjadi perubahan pada tulang yang menetap. (Soeparman: 1999) D. Kadang-kadang ditemukan epistaksis. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik. Maka dari itu ada fariasi yang luas penyakit heterogen ini dan penggolongannya tidak semudah konsep homozigot atau heterozigot. Adanya penipisan korteks tulang panjang. Anak tidak nafsu makan. pigmentasi kulit. MANIFESTASI KLINIS Bayi baru lahir dengan thalasemia beta mayor tidak anemis. Gejala awal pucat mulanya tidak jelas. Anemia berat dan lama biasanya menyebabkan pembesaran jantung. kehilangan lemak tubuh dan dapat disertai demam berulang akibat infeksi. Dapat timbul pensitopenia akibat hipersplenisme. dan batu empedu. biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan dan pada kasus yang berat terjadi beberapa minggu pada setelah lahir. tumbuh kembang masa kehidupan anak akan terhambat. hati 7 . Pasien menjadi peka terhadap infeksi terutama bila limpanya telah diangkat sebelum usia 5 tahun dan mudah mengalami septisemia yang dapat mengakibatkan kematian. tangan dan kaki dapat menimbulkan fraktur patologis. Terdapat hepatosplenomegali. yaitu terjadinya bentuk muka mongoloid akibat system eritropoesis yang hiperaktif.

 Elektroforesis hemoglobin : peningkatan hemoglobin  Pada thalasemia beta mayor ditemukan sumsum tulang hiperaktif terutama seri eritrosit. anosositosis. gangguan hantaran. Perubahan meliputi pelebaran medulla. PEMERIKSAAN PENUNJANG  Studi hematologi : terdapat perubahan – perubahan pada sel darah merah. dan trabekulasi yang lebih kasar. penurunan hemoglobin dan hematrokrit. hipokromia. 8 . Hasil foto rontgen meliputi perubahan pada tulang akibat hiperplasia sumsum yang berlebihan. tanda dan gejala yang dapat dilihat antara lain:         Letargi Pucat Kelemahan Anoreksia Sesak nafas Tebalnya tulang kranial Pembesaran limpa Menipisnya tulang kartilago E. penipisan korteks. sel target. gagal jantung). poikilositosis.(sirosis). DNA probing. yaitu mikrositosis.  Analisis DNA. Secara umum. gone blotting dan pemeriksaan PCR (Polymerase Chain Reaction) merupakan jenis pemeriksaan yang lebih maju. otot jantung (aritmia. dan pericardium (perikerditis). eritrosit yang immature.

3. biasa dilakukan pada thalasemia G. Tindakan splenektomi perlu dipertimbangkan terutama bila ada tanda – tanda hipersplenisme atau kebutuhan transfusi meningkat atau karena sangat besarnya limpa. b. sedangkan 50% lainnya normal. Pemberian chelating agents (Desferal) secara intravena atau subkutan. Pencegahan sekunder Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri dengan Thalasemia heterozigot salah satu jalan keluar adalah inseminasi buatan dengan sperma berasal dari donor yang bebas dan Thalasemia troit. Kelahiran kasus homozigot terhindari. Pemberian sel darah merah sebaiknya 10 – 20 ml/kg berat badan. Thalasemia Perkawinan 25 % mendapatkan hetarozigot antara menghasilkan keturunan Thalasemia (homozigot). PENCEGAHAN a.F. Transplantasi sumsum tulang beta mayor. Pencegahan primer : Penyuluhan mencegah sebelum perkawinan diantara yang (marriage counselling) agar untuk tidak 2 perkawinan keturunan (carrier) pasien homozigot. PENATALAKSANAAN 1. 2. Transfusi sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb sekitar 11 g/dl. Diagnosis prenatal melalui pemeriksaan DNA cairan amnion merupakan suatu kemajuan dan digunakan untuk mendiagnosis kasus 9 . 4. Desferiprone merupakan sediaan dalam bentuk peroral. tetapi 50 % dari anak yang lahir adalah carrier. Namun manfaatnya lebih rendah dari desferal dan memberikan bahaya fibrosis hati. 50 % carrier (heterozigot) dan 25 normal.

H. maka anak bisa menderita kelebihan zat besi karena transfusi yang terus menerus tadi. karena memerlukan transfusi darah seumur hidup. maka anak akan menderita diabetes atau kencing manis. ginjal. sehingga terjadi gangguan fungsi organ. "Risikonya terjadi pemindahan penyakit dari darah donor ke penerima. tidak dapat membentuk hemoglobin yang cukup sehingga harus mendapatkan tranfusi darah seumur hidup. ironisnya. tak bisa menstruasi pada anak perempuan karena ovariumnya terganggu. maka zat besi ini akhirnya ditempatkan di mana-mana. 1996)." Misalnya. atau HIV. Yang lebih berbahaya. "Karena jumlahnya yang berlebih. misalnya.homozigot intra-uterin sehingga dapat dipertimbangkan tindakan abortus provokotus (Soeparman dkk. paru. Hepatitis C. Jika mengenai kelenjar ginjal. Deposit zat besi juga bisa merembet ke jantung. KOMPLIKASI Pada talasemia minor. Tumpukan zat besi juga bisa terjadi di lever yang bisa mengakibatkan kematian. Sedangkan pada thalasemia mayor. hati. terjadi deposit zat besi. "Jadi. 10 . transfusi darah pun bukan tanpa risiko. penyakit Hepatitis B. memiliki gejala ringan dan hanya menjadi pembawa sifat. penderita diselamatkan oleh darah tetapi dibunuh oleh darah juga. Reaksi transfusi juga bisa membuat penderita menggigil dan panas. dan alat kelamin sekunder. Misalnya. Ironisnya. di kulit yang mengakibatkan kulit penderita menjadi hitam. Akibatnya.

BAB III KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN A. dll. Sedangkan pada thalasemia minor yang gejalanya lebih ringan. 2. Cyprus. Namun pada jenis thalasemia minor sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal. Kecerdasan anak juga dapat mengalami penurunan. biasanya anak baru datang berobat pada umur sekitar 4 – 6 tahun. bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita. 3. Asal keturunan/kewarganegaraan Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah (mediterania). thalassemia cukup banyak dijumpai pada anak. 5. 4. seperti tidak ada pertumbuhan rambut pubis dan ketiak. anak sering mengalami susah makan. yunani. Pertumbuhan dan perkembangan Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbuh kembang sejak anak masih bayi. Seperti turki. Umur Pada thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas. gejala tersebut telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun. sehingga berat badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya. Di Indonesia sendiri. Riwayat kesehatan anak Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian atas infeksi lainnya. karena adanya pengaruh hipoksia jaringan yang bersifat kronik. Pertumbuhan fisik anak adalah kecil untuk umurnya dan ada keterlambatan dalam kematangan seksual. Hal ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport. Pola makan Karena adanya anoreksia. Pengkajian 1. 11 . Hal ini terjadi terutama untuk thalassemia mayor.

8. 2) Kepala dan bentuk muka Anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas. Apabila diduga faktor resiko. yaitu kepala membesar dan bentuk mukanya adalah mongoloid. Riwayat kesehatan keluarga Karena merupakan penyakit keturunan. Apabila kedua orang tua menderita thalassemia. Anak banyak tidur / istirahat. karena bila beraktivitas seperti anak normal mudah merasa lelah 7. maka perlu dikaji apakah orang tua yang menderita thalassemia. Sering orang tua merasa bahwa dirinya sehat. maka anaknya berisiko menderita thalassemia mayor. Pola aktivitas Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. konseling pranikah sebenarnya perlu dilakukan karena berfungsi untuk mengetahui adanya penyakit yang mungkin disebabkan karena keturunan. 3) 4) Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman 12 . dan tulang dahi terlihat lebar. hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor risiko thalassemia. Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Core – ANC) Selama Masa Kehamilan. yaitu hidung pesek tanpa pangkal hidung. Oleh karena itu.6. 9. maka ibu segera dirujuk ke dokter. Untuk memestikan diagnosis. maka ibu perlu diberitahukan mengenai risiko yang mungkin dialami oleh anaknya nanti setelah lahir. jarak kedua mata lebar. Data keadaan fisik anak thalassemia yang sering didapatkan diantaranya adalah: 1) Keadaan umum Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak selincah anak seusianya yang normal.

yaitu kurang dari 6 mg/dl. yaitu adanya bentuk sel darah yang tidak normal Pada sel target terdapat tragmentasi dan banyak terdapat sel normablast. misalnya. Bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tahap adolesense karena adanya anemia kronik. tidak adanya pertumbuhan rambut pada ketiak. Hal ini terjadi karena sel darah merah berumur pendek (kurang dari 100 13 . Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila dibandingkan dengan anak-anak lain seusianya.kuningan. Penegakan diagnosis a) Biasanya ketika dilakukan pemeriksaan hapusan darah tepi didapatkan gambaran sebagai berikut: Anisositosis ( sel darah tidak terbentuk secara sempurna ) Hipokrom. 6) Perut Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran limpa dan hati ( hepatosplemagali). pubis. maka warna kulit menjadi kelabu seperti besi akibat adanya penimbunan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis). 9) Kulit Warna kulit pucat kekuning.5) Dada Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat adanya pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia kronik. atau kumis. serta kadar Fe dalam serum tinggi b) Kadar haemoglobin rendah. yaitu jumlah sel berkurang Poikilositosis. 8) Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas. Jika anak telah sering mendapat transfusi darah. Ada keterlambatan kematangan seksual. 10. 7) Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan BB nya kurang dari normal.

DIAGNOSA KEPERAWATAN 1. Perubahan proses dalam keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak pada fungsi keluarga. hal ini masih sulit dilaksanakan karena biayanya sangat mahal dan sarananya belum memadai. Di Indonesia. resiko penyembuhan yang lama pada anak. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan oksigenasi ke sel – sel 2. Nyeri berhubungan dengan anoxia membran (vaso occlusive krisis) 3. Transplantasi sumsum tulang (bone marrow) untuk anak yang sudah berumur diatas 16 tahun. Pemberian Desferioxamin untuk menghambat proses hemosiderosis yaitu membantu ekskresi Fe. 11. B. Splenektomi. Dilakukan pada anak yang berumur lebih dari 2 tahun dan bila limpa terlalu besar sehingga risiko terjadinya trauma yang berakibat perdarahan cukup besar. hindari preparat yang mengandung zat besi. 4. Untuk mengurangi absorbsi Fe melalui usus dianjurkan minum teh. Penatalaksanaan a) b) Perawatan umum : makanan dengan gizi seimbang Perawatan khusus : Transpusi darah diberikan bila kadar Hb rendah sekali (kurang dari 6 gr%) atau anak terlihat lemah dan tidak ada nafsu makan. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen. Pemberian Roborantia. 14 .hari) sebagai akibat dari penghancuran sel darah merah didalam pembuluh darah.

15 . PERENCANAAN KEPERAWATAN 1. Observasi Tanda Vital .5. Pemberian O2 kapan perlu Rasional : Dengan tranfusi pemenuhan sel darah merah agar Hb meningkat. penurunan kadar oksigen . Tingkat Kesadaran Dan Keadaan Ektremitas Rasional : Menunujukan Informasi Tentang Adekuat Atau Tidak Perfusi Jaringan Dan Dapat Membantu Dalam Menentukan Intervensi Yang Tepat b. agar Hb meningkat d. Kolaborasi Dengan Dokter Pemberian Tranfusi Darah Rasional : Memaksimalkan sel darah merah. R : 20 – 30 x/m Ektremitas hangat Warna kulit tidak pucat Sclera tidak ikterik Bibir tidak kering Hb normal 12 – 16 gr% Intervensi keperawatan : a. dehidrasi. Atur Posisi Semi Fowler Rasional : Pengembangan paru akan lebih maksimal sehingga pemasukan O2 lebih adekuat c. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan oksigenasi ke sel – sel Tujuan : gangguan perfusi jaringan teratasi Kriteria Hasil:       Tanda vital normal N : 80 – 110. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan hemoglobin abnormal. Warna Kulit. C.

palpitasi. secara medis diperlukan dan mungkin dibutuhkan dalam dosis yang tinggi. Rasional: karena rasa sakit yang berlebihan bisa saja terjadi karena sugesti mereka. Intoleransi aktivitas b.  Kenali macam – macam analgetik termasuk opioid dan jadwal medikasi mungkin diperlukan. kunangkunang.   Beri stimulus panas pada area yang dimaksud karena area yang sakit Hindari pengompresan dengan air dingin Rasional: karena dapat meningkatkan vasokonstriksi 3. takipnea.d ketidakseimbangan kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen.2. Nyeri berhubungan dengan anoksia membran (krisis vasoocclusive) Tujuan : rasa nyeri teratasi. napas pendek. Tujuan : Intoleransi aktivitas dapat teratasi Kriteria Hasil: Klien dapat melakukan aktivitasnya setiap hari secara mandiri. dispnea. Rasional: untuk mengetahui sejauh mana rasa sakit dapat diterima.  Yakinkan si anak dan keluarga bahwa analgetik termasuk opioid. Kriteria Hasil: Rasa Nyeri hilang atau kurang Intervensi keperawatan:  Jadwalkan medikasi untuk pencegahan secara terus – menerus meskipun tidak dibutuhkan. Rasional: untuk mencegah sakit. pusing. intervensi keperawatan :  Observasi adanya tanda kerja fisik (takikardi. sesak napas. hiperpnea. berkeringat) dan keletihan Rasional: Untuk merencanakan istirahat yang tepat 16 .

   Pertahankan posisi fowler. : Agar mendapatkan pemahaman tentang penyakit 17 . Rasional: untuk mendapatkan hasil kemajuan dari perawatan yang tepat. Tujuan tersebut Kriteria Hasil: klien memahaman tentang penyakit tersebut Intervensi keperawatan:  Ajari keluarga dan anak yang lebih tua tentang karakteristik dari pengukuran – pengukuran. penyakit si anak.  Tekankan akan pentingnya menginformasikan perkembangan kesehatan. Rasional: untuk meminimalkan komplikasi. dengan resiko penyakit terhadap fungsi penyembuhan yang lama pada anak.tinggi Rasional : Untuk pertukaran udara yang optimal Beri oksigen suplemen Rasional : Untuk meningkatkan oksigen ke jaringan Ukur tanda vital selama periode istirahat Rasional:Untuk meningkatkan nilai dasar perbandingan selama periode aktivitas  Antisipasi dan bantu dalam aktivitas kehidupan sehari-hari yang mungkin diluar batas toleransi anak Rasional : Untuk mencegah kelelehan   Rencanakan aktivitas keperawatan Rasional : Untuk mencegah kebosanan dan menarik diri Beri aktivitas bermain pengalihan yang meningkatkan istirahat dan tenang Rasional : Untuk memberikan istirahat yang cukup 4. Perubahan dampak proses dalam anak keluarga berhubungan keluarga.

Rasional: agar keluarga tahu apa yang harus dilakukan. Rasional: agar tercukupi kebutuhan cairan melalui infus. Rasional: untuk mendorong complience. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan ketidaknormalan hemoglobin. infus. Jaga agar pasien mendapat oksigen yang cukup Intervensi keperawatan: Ukur tekanan untuk meminimalkan komplikasi berkaitan dengan eksersi fisik dan stres emosional Rasional: menghindari penambahan oksigen yang dibutuhkan b. Jelaskan tanda – tanda adanya peningkatan krisis terutama demam. Rasional: agar mendapatkan perawatan yang terbaik. penurunan oksigen.  Jaga agar pasien tidak mengalami dehidasi Intervensi keperawatan: Observasi cairan infus sesuai anjuran (150ml/kg) dan kebutuhan minimum cairan anak. Rasional: untuk menghindari keterlambatan perawatan.  Beri inforamasi tertulis pada orang tua berkaitan dengan kebutuhan cairan yang spesifik. Rasional: agar kebutuhan cairan ank dapat terpenuhi. dehidrasi. 5.  Tempatkan orang tua sebagai pengawas untuk anak mereka.  Meningkatkan jumlah cairan infus diatas kebutuhan minimum ketika ada latihan fisik atau stress dan selam krisis. pucat dan gangguan pernafasan. Tujuan : klien tidak mengalami resiko tinggi injuri Kriteria Hasil: klien tidak terkena infeksi a.  Berikan gambaran tentang penyakit keturunan dan berikan pendidikan kesehatan pada keluargatentang genetik keluarga mereka.  Dorong anak untuk banyak minum 18 .

19 . imunisasi yang rutin.  Bebas dari infeksi Intervensi keperawatan Tekankan pentingnya pemberian nutrisi. Pentingnya penekanan akan pentingnnya menghindari panas Rasional: menghindari penyebab kehilangan cairan. perlindungan dari sumber – sumber infeksi yang diketahui.  Laporkan setiap tanda infeksi pada yang bertanggung jawab dengan segera. termasuk vaksin pneumococal dan meningococal. Rasional: agar tidak terjadi keterlambatan dalam penanganan.   Beri informasi pada keluarga tentang tanda – tanda dehidrasi Rasional: untuk menghindari penundaan terapi pemberian cairan.Rasional: untuk mendorong complience. c.  Beri terapi antibiotika Rasional: untuk mencegah dan merawat infeksi. pengawasan kesehatan secara berkala.

penulis mengharapkan sekali kritik yang membangun bagi makalah ini. SARAN Penulis menyadari masih banyak terdapat kekurangan pada makalah ini. Oleh karena itu. Semoga makalah ini dapat bermanfaat bagi penulis pada khususnya dan pembaca pada umumnya. B. agar penulis dapat berbuat lebih baik lagi di kemudian hari. dibagi sesuai dengan molekkularnya. Ditandai oleh defisiensi produksi globin pada hemoglobin. Penyakit ini di sebabkan oleh faktor genetik dan pembagiannya.BAB IV PENUTUP A. KESIMPULAN Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif. Kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia). Tetapi secara umum thalasemia dibagi menjadi 3 yaitu thalasemia ini yaitu mengalami anemia tiap dari ke 3 jenis thalasemia tersebut. dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). 20 . Tetapi yang lebih penting harus di lakukan penyuluhan sebelum perkawinan untuk mencegah perkawinan diantara pasien thalasemia agar tidak mendapatkan keturunan yang homozogot. gejalanya sesuai dengan tingkt keparahan penatalaksanaan dari thalasemia ini dengan cara tranfusi darah (kebanyakan).

Arif. Gusri. Diakses pada tanggal 6 februari 2013.com/2011/04/askep-padapasien-thalasemia. Diakses pada tanggal 6 februari 2013 (http://nisya257chubby.DAFTAR PUSTAKA Kenzu. Rencana Asuhan Keperawatan. 21 . 2009. (http://askepseindonesia. (2000).blogspot. Nisya. Jakarta. Diakses pada tanggal 6 Februari 2013 (http://eprikenzu. Laporan Pendahuluan Asuhan Keperawatan Thalasemia.html ) Cubby. Marilynn E. Asuhan Keperawatan Klien dengan gangguan Sistem Kardiovaskuler dan Hematologi.html ) Wahyudi. Muttaqin. 2011. Askep Thalasemia. Epri.blogspot. EGC.com/2011/06/askep-thalasemia.html) Doenges. Jakarta : Salemba Medika. 2012.blogspot.com/2012/03/askepthalasemia. edisi 3. Askep pada Pasien thalasemia.