KATA PENGANTAR Segala puji dan syukur penulis panjatkan kehadirat Allah Swt.

Tuhan yang Maha Pengasih dan Maha Penyayang, yang telah memberikan kekuatan, taufik serta hidayah-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan makalah ini. Shalawat dan Salam penulis persembahkan kepada Nabi Muhammad Saw, Keluarga, Sahabat dan orang-orang yang selalu istiqamah didalam agama Islam. Rasa syukur penulis yang sedalam-dalamnya kepada Allah Swt yang telah memberikan karunia kepada penulis sehingga tersusunlah makalah ini dengan judul ” Askep Thalasemia ” Akhirnya, penulis menginsafi bahwa makalah ini masih jauh dari kesempurnaan. Oleh karena itu, tanggapan dan teguran dari dosen Mata Kuliah Sistem Imun dan Hematologi khususnya dan para pembaca umumnya sangat diharapkan demi kesempurnaan makalah ini di masa yang akan datang. Atas teguran dan kritiknya yang bersifat konstruktif terlebih dahulu kami ucapkan terima kasih. Makassar, 6 februari 2013

Penulis

1

DAFTAR ISI KATA PENGANTAR ............................................................................. 1 DAFTAR ISI .......................................................................................... 2 BAB I PENDAHULUAN ......................................................................... 3 BAB II PEMBAHASAN A. Definisi ............................................................................................. 4 B. Etiologi .............................................................................................. 5 C. Patofisologi ....................................................................................... 5 D. Manifestasi Klinis ............................................................................ 7 E. Pemeriksaan Penunjang .................................................................. 8 F. Penatalaksanaan .............................................................................. 9 G. Pencegahan ..................................................................................... 9 H. Komplikasi ...................................................................................... 10 BAB III Konsep Asuhan Keperawatan A. Pengkajian ...................................................................................... 11 B. Diagnosa ....................................................................................... 14 C. Rencana keperawatan ................................................................... 15 BAB IV PENUTUP A. Kesimpulan .............................................................................. 20 B. Saran........................................................................................ 20 DAFTAR PUSTAKA ............................................................................ 21

2

85 % orang dengan gangguan ini dapat hidup sampai usia 20 tahun dan 60 % penderita dapat hidup sampai usia diatas 50 tahun. tetapi juga disebabkan karena terjadinya mutasi. Prevalensi terjadinya thalasemia berbeda – beda untuk tiap ras. Latar Belakang Thalasemia merupakan penyakit kelainan darah yang bersifat herediter. 3 . Kata Thalassemia berasal dari bahasa Yunani yang berarti Laut dan digunakan pertama kali oleh Whipple dan Bradford pada tahun 1932. Malaysia. ras yang dominan terjadi thalasemia adalah penduduk China. Dalam perkembangannya ditemukan bahwa thalasemia bukan hanya disebabkan faktor herediter. pada individu kulit hitam. namun dengan pengobatan baru. Penyakit ini disebabkan keadaan heterozigot Thalasemia alfa nol ( Alfa 1 ) dan Thalasemia Alfa Plus ( Alfa 2 ). Dahulu 25 % kematian penderita terjadi sebelum berusia 5 tahun. Pada tahun 1958 Jenis kedua dijumpai di RS Bartolomew di London dan disebut Hemoglobin Bart yang merupakan keadaan homozigot dari thalassemia nol ( Alfa 1 ) Insiden terjadinya penyakit ini cukup tinggi. Thalasemia Alfa pertama kali dilaporkan secara independen di Amerika Serikat danYunani pada tahun 1955. dan diturunkan secara resesif. Mediterania. Afrika dan Asia. Afrika. Timur Tengah dan Asia. diagnosa penyakit ini pertama kali diumumkan oleh Thoomas Cooley ( Cooleys Anemia ) yang didapat diantara keluarga keturunan Italia yang bermukim di Amerika Serikat. Pada tahun 1925. dan dikenal sebagai penyakit Hemoglobin H.BAB I PENDAHULUAN A. terutama pada penduduk Timut Tengah. Thalasemia terdiri dari dua jenis yaitu thalasemia alfa dan thalasmia beta. Indocina. diperkirakan satun dari empat ratus orang memderita penyakit ini.

DEFINISI Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif (Mansjoer. Thalasemia adalah sekelompok penyakit/kelainan herediter yang heterogen disebabkan oleh adanya defek produksi hemoglobin normal. wajah yang karakteristik akibat pelebaran tulang tabular pada tabular pada kranium. Thalasemia beta mayor. dan thalasemmia hepatosplenomegali. Kedua orang tua merupakan pembawa “ciri”. Macam-macam Thalasemia 1. Secara molekuler thalassemia dibedakan atas thalassemia α dan thalassemia β. akibat kelainan sintesis rantai globin dan biasanya disertai kelainan morfologi eritrosit dan indeks-indeks eritrosit (Soeparman 1999). 2000:397). Gejala – gejala bersifat sekunder akibat anemia dan meliputi pucat. Merupakan anemia yang sering dijumpai yang diakibatkan oleh defek yang diturunkan dalam sintesis rantai beta hemoglobin.BAB II TINJAUAN TEORITIS A. Thalasemia beta meliputi: a. Bentuk homozigot merupakan anemia hipokrom mikrositik yang berat dengan hemolisis di dalam sumsum tulang dimulai pada tahun pertama kehidupan. Thalasemia beta. thalassemia mayor dan intermedia. 4 . Namun berdasarkan gejala klinisnya. ikterus dengan derajat yang bervariasi. thalassemia terbagi menjadi thalassemia minor.

b. bertambahnya volume plasma intravaskuler yang mengakibatkan hemodilusi dan distruksi eritrosit oleh sistem retikuloendotelial dalam limpa hati. C. Thalasemia alpa Merupakan thalasemia dengan defisiensi pada rantai a. o Skunder: Defisiensi asam solat. Penelitian biomolekuler menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa/beta hemoglobin berkurang. Pada bentuk heterozigot. PATOFISIOLOGI Berkurangnya sitensis Hb dan eritropoesis yang telah efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit intra medular. Juga bisa disebabkan karena defisiensi asam folat. Thalasemia bersifat primer dan sekunder: o Primer: Berkurangnya sintesis Hb A dan Eritropoesis yang tidak efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit intra medular. 5 . B. 2. dapat dijumpai tanda – tanda anemia ringan dan splenomegali. Pada pemeriksaan darah tepi didapatkan kadar Hb bervariasi. bertambahnya volume plasma intra vaskular yang mengakibatkan hemodilusi dan destruksi eritrosit oleh sistem retikulo endotellal. ETIOLOGI Faktor genetik yaitu perkawinan antara 2 heterozigot (carier) yang menghasilkan keturunan Thalasemia (homozigot). Thalasemia Intermedia dan minor. normal agak rendah atau meningkat (polisitemia).

hemoglobin F terdiri dari 2 ranti alfa dan 2 rantai gama. serta proses hemolisis. Keadaan ini menyebabkan eritropoesis tidak efektif dan eritrosit memberikan gambaran anemia hipokrok mikrosfer. Pada keadaan normal disintesis hemoglobin A yang terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai beta. anemiakronis. Hal ini tidak mampu 6 .Terjadinya hemosidrosis merupakan hasil kombinasi antara transufi berulang peningkatan absorbsi besi dalam usus karena eritropoesis yang tidak efektif. Pada keadaan normal. Sisanya terdiri dari hemoglobin A2 yang mempunyai 2 rantai alfa dan 2 rantai sedangkan kadarnya tidak lebih dari 2% pada keadaan normal. Destruksi eritrosit dan prekursornya dalam sumsum tulang adalah luas (eritropoesis tidak efektif) dan masa hidup eritrosit mendadak serta didapat pula tanda-tanda anemia hemolitik ringan. Pada Thalasemia satu atau lebih dari satu rantai globin kurang diproduksi sehingga terdapat pembentukan hemoglobin normal orang dewasa (Hb A). Walaupun eritropoesis sangat giat. baik didalam sumsum tulang maupun ekstramedular hati dan limpa. Kelebihan rantai globin yang tidak terpakai akan mengendap pada dinding eritrosit. Eritropoesis sangat giat. mungkin sebagai kompensasi. Pada Thalasemia beta produksi rantai beta terganggu. Hemoglobin F setelah lahirnya feotus senantiasa menurun dan pada usia 6 bulan mencapai kadar seperti orang dewasa yaitu tidak lebih dari 4%. Kadarnya mencapai lebih kurang 95% dari seluruh hemoglobin. mengakibatkan kadar Hb menurun sedangkan Hb A2 atau Hb F tidak terganggu karena tidak mengandung rantai beta dan berproduksi lebih banyak dari keadaan normal. (Mansjoer:2000:497) Akibat penurunan pembentukan hemoglobin sel darah merah menjadi mikrosistik dan hipokronik.

diare. kehilangan lemak tubuh dan dapat disertai demam berulang akibat infeksi. Anak tidak nafsu makan. Terdapat hepatosplenomegali. pigmentasi kulit. Hemosiderosis terjadi pada kelenjar endokrin (keterlambatan dan gangguan perkembangan sifat seks sekunder). dan batu empedu. koreng pada tungkai.mendewasakan eritrosit secara efektif mungkin karena adanya presipitasi didalam eritrosit. Penyimpangan pertumbuhan akibat anemia dan kekurangan gizi menyebabkan perawakan pendek. Ikterus ringan mungkin ada. Pasien menjadi peka terhadap infeksi terutama bila limpanya telah diangkat sebelum usia 5 tahun dan mudah mengalami septisemia yang dapat mengakibatkan kematian. tangan dan kaki dapat menimbulkan fraktur patologis. Gejala awal pucat mulanya tidak jelas. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik. biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan dan pada kasus yang berat terjadi beberapa minggu pada setelah lahir. tumbuh kembang masa kehidupan anak akan terhambat. Anemia berat dan lama biasanya menyebabkan pembesaran jantung. Defek gen-gen yang bersangkutan dalam produksi rantai globin berbeda-beda dan kombinasi defek juga munkin. Adanya penipisan korteks tulang panjang. yaitu terjadinya bentuk muka mongoloid akibat system eritropoesis yang hiperaktif. Dapat timbul pensitopenia akibat hipersplenisme. Kadang-kadang ditemukan epistaksis. MANIFESTASI KLINIS Bayi baru lahir dengan thalasemia beta mayor tidak anemis. hati 7 . (Soeparman: 1999) D. Terjadi perubahan pada tulang yang menetap. Maka dari itu ada fariasi yang luas penyakit heterogen ini dan penggolongannya tidak semudah konsep homozigot atau heterozigot. pancreas (diabetes).

tanda dan gejala yang dapat dilihat antara lain:         Letargi Pucat Kelemahan Anoreksia Sesak nafas Tebalnya tulang kranial Pembesaran limpa Menipisnya tulang kartilago E. 8 . eritrosit yang immature. dan trabekulasi yang lebih kasar. Hasil foto rontgen meliputi perubahan pada tulang akibat hiperplasia sumsum yang berlebihan.(sirosis). penurunan hemoglobin dan hematrokrit.  Elektroforesis hemoglobin : peningkatan hemoglobin  Pada thalasemia beta mayor ditemukan sumsum tulang hiperaktif terutama seri eritrosit. penipisan korteks. otot jantung (aritmia. Secara umum. yaitu mikrositosis. dan pericardium (perikerditis). PEMERIKSAAN PENUNJANG  Studi hematologi : terdapat perubahan – perubahan pada sel darah merah.  Analisis DNA. hipokromia. gagal jantung). sel target. DNA probing. poikilositosis. gangguan hantaran. gone blotting dan pemeriksaan PCR (Polymerase Chain Reaction) merupakan jenis pemeriksaan yang lebih maju. Perubahan meliputi pelebaran medulla. anosositosis.

sedangkan 50% lainnya normal. Transplantasi sumsum tulang beta mayor. biasa dilakukan pada thalasemia G. Transfusi sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb sekitar 11 g/dl. PENATALAKSANAAN 1. 4. Tindakan splenektomi perlu dipertimbangkan terutama bila ada tanda – tanda hipersplenisme atau kebutuhan transfusi meningkat atau karena sangat besarnya limpa. Kelahiran kasus homozigot terhindari. 3. Pemberian chelating agents (Desferal) secara intravena atau subkutan. Desferiprone merupakan sediaan dalam bentuk peroral. b. Pencegahan sekunder Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri dengan Thalasemia heterozigot salah satu jalan keluar adalah inseminasi buatan dengan sperma berasal dari donor yang bebas dan Thalasemia troit. Namun manfaatnya lebih rendah dari desferal dan memberikan bahaya fibrosis hati. 2. tetapi 50 % dari anak yang lahir adalah carrier. 50 % carrier (heterozigot) dan 25 normal. PENCEGAHAN a. Pemberian sel darah merah sebaiknya 10 – 20 ml/kg berat badan. Thalasemia Perkawinan 25 % mendapatkan hetarozigot antara menghasilkan keturunan Thalasemia (homozigot). Diagnosis prenatal melalui pemeriksaan DNA cairan amnion merupakan suatu kemajuan dan digunakan untuk mendiagnosis kasus 9 .F. Pencegahan primer : Penyuluhan mencegah sebelum perkawinan diantara yang (marriage counselling) agar untuk tidak 2 perkawinan keturunan (carrier) pasien homozigot.

misalnya. sehingga terjadi gangguan fungsi organ. "Jadi. Tumpukan zat besi juga bisa terjadi di lever yang bisa mengakibatkan kematian. maka zat besi ini akhirnya ditempatkan di mana-mana. penyakit Hepatitis B. Jika mengenai kelenjar ginjal. Reaksi transfusi juga bisa membuat penderita menggigil dan panas. Deposit zat besi juga bisa merembet ke jantung. KOMPLIKASI Pada talasemia minor. transfusi darah pun bukan tanpa risiko. Misalnya. penderita diselamatkan oleh darah tetapi dibunuh oleh darah juga. hati. Sedangkan pada thalasemia mayor. memiliki gejala ringan dan hanya menjadi pembawa sifat. Ironisnya. tak bisa menstruasi pada anak perempuan karena ovariumnya terganggu. "Karena jumlahnya yang berlebih. ginjal. 1996). maka anak bisa menderita kelebihan zat besi karena transfusi yang terus menerus tadi. di kulit yang mengakibatkan kulit penderita menjadi hitam. tidak dapat membentuk hemoglobin yang cukup sehingga harus mendapatkan tranfusi darah seumur hidup. H. atau HIV. maka anak akan menderita diabetes atau kencing manis. paru." Misalnya. terjadi deposit zat besi. dan alat kelamin sekunder. ironisnya. Akibatnya. karena memerlukan transfusi darah seumur hidup. Hepatitis C. Yang lebih berbahaya. 10 . "Risikonya terjadi pemindahan penyakit dari darah donor ke penerima.homozigot intra-uterin sehingga dapat dipertimbangkan tindakan abortus provokotus (Soeparman dkk.

Pertumbuhan fisik anak adalah kecil untuk umurnya dan ada keterlambatan dalam kematangan seksual. dll. anak sering mengalami susah makan.BAB III KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN A. Sedangkan pada thalasemia minor yang gejalanya lebih ringan. 3. karena adanya pengaruh hipoksia jaringan yang bersifat kronik. Pertumbuhan dan perkembangan Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbuh kembang sejak anak masih bayi. 5. Riwayat kesehatan anak Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian atas infeksi lainnya. Asal keturunan/kewarganegaraan Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah (mediterania). yunani. Kecerdasan anak juga dapat mengalami penurunan. gejala tersebut telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun. bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita. biasanya anak baru datang berobat pada umur sekitar 4 – 6 tahun. Pola makan Karena adanya anoreksia. seperti tidak ada pertumbuhan rambut pubis dan ketiak. Hal ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport. Di Indonesia sendiri. thalassemia cukup banyak dijumpai pada anak. Pengkajian 1. Namun pada jenis thalasemia minor sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal. Cyprus. 2. 11 . Hal ini terjadi terutama untuk thalassemia mayor. sehingga berat badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya. Seperti turki. Umur Pada thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas. 4.

dan tulang dahi terlihat lebar. Untuk memestikan diagnosis. 8. Pola aktivitas Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. Sering orang tua merasa bahwa dirinya sehat. 2) Kepala dan bentuk muka Anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas. maka ibu perlu diberitahukan mengenai risiko yang mungkin dialami oleh anaknya nanti setelah lahir. Apabila kedua orang tua menderita thalassemia. Riwayat kesehatan keluarga Karena merupakan penyakit keturunan. jarak kedua mata lebar. maka ibu segera dirujuk ke dokter. karena bila beraktivitas seperti anak normal mudah merasa lelah 7. Anak banyak tidur / istirahat. Apabila diduga faktor resiko. Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Core – ANC) Selama Masa Kehamilan. Oleh karena itu. maka perlu dikaji apakah orang tua yang menderita thalassemia. yaitu kepala membesar dan bentuk mukanya adalah mongoloid. maka anaknya berisiko menderita thalassemia mayor. hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor risiko thalassemia. Data keadaan fisik anak thalassemia yang sering didapatkan diantaranya adalah: 1) Keadaan umum Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak selincah anak seusianya yang normal. 3) 4) Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman 12 . 9. yaitu hidung pesek tanpa pangkal hidung.6. konseling pranikah sebenarnya perlu dilakukan karena berfungsi untuk mengetahui adanya penyakit yang mungkin disebabkan karena keturunan.

yaitu kurang dari 6 mg/dl. 7) Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan BB nya kurang dari normal. yaitu jumlah sel berkurang Poikilositosis. Hal ini terjadi karena sel darah merah berumur pendek (kurang dari 100 13 . pubis.kuningan. 9) Kulit Warna kulit pucat kekuning. Jika anak telah sering mendapat transfusi darah. 8) Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas. Penegakan diagnosis a) Biasanya ketika dilakukan pemeriksaan hapusan darah tepi didapatkan gambaran sebagai berikut: Anisositosis ( sel darah tidak terbentuk secara sempurna ) Hipokrom. misalnya. 6) Perut Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran limpa dan hati ( hepatosplemagali). 10. atau kumis. Ada keterlambatan kematangan seksual. maka warna kulit menjadi kelabu seperti besi akibat adanya penimbunan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis). tidak adanya pertumbuhan rambut pada ketiak. Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila dibandingkan dengan anak-anak lain seusianya.5) Dada Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat adanya pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia kronik. Bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tahap adolesense karena adanya anemia kronik. yaitu adanya bentuk sel darah yang tidak normal Pada sel target terdapat tragmentasi dan banyak terdapat sel normablast. serta kadar Fe dalam serum tinggi b) Kadar haemoglobin rendah.

hal ini masih sulit dilaksanakan karena biayanya sangat mahal dan sarananya belum memadai. Splenektomi. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen. hindari preparat yang mengandung zat besi. 4. Pemberian Roborantia. Dilakukan pada anak yang berumur lebih dari 2 tahun dan bila limpa terlalu besar sehingga risiko terjadinya trauma yang berakibat perdarahan cukup besar. DIAGNOSA KEPERAWATAN 1. B. Di Indonesia.hari) sebagai akibat dari penghancuran sel darah merah didalam pembuluh darah. Untuk mengurangi absorbsi Fe melalui usus dianjurkan minum teh. 14 . Penatalaksanaan a) b) Perawatan umum : makanan dengan gizi seimbang Perawatan khusus : Transpusi darah diberikan bila kadar Hb rendah sekali (kurang dari 6 gr%) atau anak terlihat lemah dan tidak ada nafsu makan. Nyeri berhubungan dengan anoxia membran (vaso occlusive krisis) 3. 11. Perubahan proses dalam keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak pada fungsi keluarga. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan oksigenasi ke sel – sel 2. Transplantasi sumsum tulang (bone marrow) untuk anak yang sudah berumur diatas 16 tahun. resiko penyembuhan yang lama pada anak. Pemberian Desferioxamin untuk menghambat proses hemosiderosis yaitu membantu ekskresi Fe.

Pemberian O2 kapan perlu Rasional : Dengan tranfusi pemenuhan sel darah merah agar Hb meningkat. agar Hb meningkat d. Kolaborasi Dengan Dokter Pemberian Tranfusi Darah Rasional : Memaksimalkan sel darah merah. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan hemoglobin abnormal. penurunan kadar oksigen . dehidrasi. Warna Kulit. 15 . Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan oksigenasi ke sel – sel Tujuan : gangguan perfusi jaringan teratasi Kriteria Hasil:       Tanda vital normal N : 80 – 110. Observasi Tanda Vital . R : 20 – 30 x/m Ektremitas hangat Warna kulit tidak pucat Sclera tidak ikterik Bibir tidak kering Hb normal 12 – 16 gr% Intervensi keperawatan : a.5. C. Tingkat Kesadaran Dan Keadaan Ektremitas Rasional : Menunujukan Informasi Tentang Adekuat Atau Tidak Perfusi Jaringan Dan Dapat Membantu Dalam Menentukan Intervensi Yang Tepat b. Atur Posisi Semi Fowler Rasional : Pengembangan paru akan lebih maksimal sehingga pemasukan O2 lebih adekuat c. PERENCANAAN KEPERAWATAN 1.

Kriteria Hasil: Rasa Nyeri hilang atau kurang Intervensi keperawatan:  Jadwalkan medikasi untuk pencegahan secara terus – menerus meskipun tidak dibutuhkan. takipnea.2. secara medis diperlukan dan mungkin dibutuhkan dalam dosis yang tinggi. hiperpnea. napas pendek. kunangkunang. intervensi keperawatan :  Observasi adanya tanda kerja fisik (takikardi. pusing. Rasional: untuk mencegah sakit.  Yakinkan si anak dan keluarga bahwa analgetik termasuk opioid.   Beri stimulus panas pada area yang dimaksud karena area yang sakit Hindari pengompresan dengan air dingin Rasional: karena dapat meningkatkan vasokonstriksi 3. dispnea. Tujuan : Intoleransi aktivitas dapat teratasi Kriteria Hasil: Klien dapat melakukan aktivitasnya setiap hari secara mandiri. palpitasi.  Kenali macam – macam analgetik termasuk opioid dan jadwal medikasi mungkin diperlukan. Nyeri berhubungan dengan anoksia membran (krisis vasoocclusive) Tujuan : rasa nyeri teratasi. Rasional: untuk mengetahui sejauh mana rasa sakit dapat diterima.d ketidakseimbangan kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen. Rasional: karena rasa sakit yang berlebihan bisa saja terjadi karena sugesti mereka. berkeringat) dan keletihan Rasional: Untuk merencanakan istirahat yang tepat 16 . sesak napas. Intoleransi aktivitas b.

Tujuan tersebut Kriteria Hasil: klien memahaman tentang penyakit tersebut Intervensi keperawatan:  Ajari keluarga dan anak yang lebih tua tentang karakteristik dari pengukuran – pengukuran.   Pertahankan posisi fowler. Rasional: untuk meminimalkan komplikasi. : Agar mendapatkan pemahaman tentang penyakit 17 . penyakit si anak. Perubahan dampak proses dalam anak keluarga berhubungan keluarga.tinggi Rasional : Untuk pertukaran udara yang optimal Beri oksigen suplemen Rasional : Untuk meningkatkan oksigen ke jaringan Ukur tanda vital selama periode istirahat Rasional:Untuk meningkatkan nilai dasar perbandingan selama periode aktivitas  Antisipasi dan bantu dalam aktivitas kehidupan sehari-hari yang mungkin diluar batas toleransi anak Rasional : Untuk mencegah kelelehan   Rencanakan aktivitas keperawatan Rasional : Untuk mencegah kebosanan dan menarik diri Beri aktivitas bermain pengalihan yang meningkatkan istirahat dan tenang Rasional : Untuk memberikan istirahat yang cukup 4.  Tekankan akan pentingnya menginformasikan perkembangan kesehatan. Rasional: untuk mendapatkan hasil kemajuan dari perawatan yang tepat. dengan resiko penyakit terhadap fungsi penyembuhan yang lama pada anak.

Rasional: agar kebutuhan cairan ank dapat terpenuhi. penurunan oksigen.  Jaga agar pasien tidak mengalami dehidasi Intervensi keperawatan: Observasi cairan infus sesuai anjuran (150ml/kg) dan kebutuhan minimum cairan anak. dehidrasi.  Tempatkan orang tua sebagai pengawas untuk anak mereka. Tujuan : klien tidak mengalami resiko tinggi injuri Kriteria Hasil: klien tidak terkena infeksi a.  Berikan gambaran tentang penyakit keturunan dan berikan pendidikan kesehatan pada keluargatentang genetik keluarga mereka. Rasional: agar keluarga tahu apa yang harus dilakukan.  Dorong anak untuk banyak minum 18 . Rasional: agar tercukupi kebutuhan cairan melalui infus.  Beri inforamasi tertulis pada orang tua berkaitan dengan kebutuhan cairan yang spesifik. Jelaskan tanda – tanda adanya peningkatan krisis terutama demam. pucat dan gangguan pernafasan. 5. Rasional: untuk menghindari keterlambatan perawatan. Rasional: untuk mendorong complience. Rasional: agar mendapatkan perawatan yang terbaik. Jaga agar pasien mendapat oksigen yang cukup Intervensi keperawatan: Ukur tekanan untuk meminimalkan komplikasi berkaitan dengan eksersi fisik dan stres emosional Rasional: menghindari penambahan oksigen yang dibutuhkan b. infus. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan ketidaknormalan hemoglobin.  Meningkatkan jumlah cairan infus diatas kebutuhan minimum ketika ada latihan fisik atau stress dan selam krisis.

 Laporkan setiap tanda infeksi pada yang bertanggung jawab dengan segera. perlindungan dari sumber – sumber infeksi yang diketahui. pengawasan kesehatan secara berkala. c.Rasional: untuk mendorong complience.  Bebas dari infeksi Intervensi keperawatan Tekankan pentingnya pemberian nutrisi. Rasional: agar tidak terjadi keterlambatan dalam penanganan.  Beri terapi antibiotika Rasional: untuk mencegah dan merawat infeksi. 19 . imunisasi yang rutin.   Beri informasi pada keluarga tentang tanda – tanda dehidrasi Rasional: untuk menghindari penundaan terapi pemberian cairan. Pentingnya penekanan akan pentingnnya menghindari panas Rasional: menghindari penyebab kehilangan cairan. termasuk vaksin pneumococal dan meningococal.

Tetapi secara umum thalasemia dibagi menjadi 3 yaitu thalasemia ini yaitu mengalami anemia tiap dari ke 3 jenis thalasemia tersebut. B. dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). gejalanya sesuai dengan tingkt keparahan penatalaksanaan dari thalasemia ini dengan cara tranfusi darah (kebanyakan). KESIMPULAN Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif. Penyakit ini di sebabkan oleh faktor genetik dan pembagiannya. Oleh karena itu. penulis mengharapkan sekali kritik yang membangun bagi makalah ini. Ditandai oleh defisiensi produksi globin pada hemoglobin. Semoga makalah ini dapat bermanfaat bagi penulis pada khususnya dan pembaca pada umumnya. Tetapi yang lebih penting harus di lakukan penyuluhan sebelum perkawinan untuk mencegah perkawinan diantara pasien thalasemia agar tidak mendapatkan keturunan yang homozogot. dibagi sesuai dengan molekkularnya.BAB IV PENUTUP A. agar penulis dapat berbuat lebih baik lagi di kemudian hari. SARAN Penulis menyadari masih banyak terdapat kekurangan pada makalah ini. 20 . Kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia).

com/2011/04/askep-padapasien-thalasemia. (http://askepseindonesia. 2009. Diakses pada tanggal 6 Februari 2013 (http://eprikenzu.html ) Cubby. EGC.com/2012/03/askepthalasemia. Muttaqin.DAFTAR PUSTAKA Kenzu.blogspot. Epri.blogspot. Diakses pada tanggal 6 februari 2013. Jakarta. Nisya. Asuhan Keperawatan Klien dengan gangguan Sistem Kardiovaskuler dan Hematologi.com/2011/06/askep-thalasemia. Askep pada Pasien thalasemia.html) Doenges. 21 . Jakarta : Salemba Medika. Arif. 2011.blogspot. Gusri. Marilynn E. (2000). Diakses pada tanggal 6 februari 2013 (http://nisya257chubby. 2012.html ) Wahyudi. edisi 3. Laporan Pendahuluan Asuhan Keperawatan Thalasemia. Rencana Asuhan Keperawatan. Askep Thalasemia.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful