BAB I PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang Kelainan kongenital merupakan kelainan dalam pertumbuhan struktur bayi yang timbul sejak kehidupan hasil konsepsi sel telur. Kelainan kongenital dapat merupakan sebab penting terjadinya abortus, lahir mati atau kematian segera setelah lahir. Kematian bayi dalam bulan-bulan pertama kehidupannya sering diakibatkan oleh kelainan kongenital yang cukup berat, hal ini seakan-akan merupakan suatu seleksi alam terhadap kelangsungan hidup bayi yang dilahirkan. Bayi yang dilahirkan dengan kelainan kongenital, umumnya akan dilahirkan sebagai bayi berat lahir rendah bahkan sering pula sebagai bayi kecil untuk masa kehamilannya. Bayi berat lahir rendah dengan kelainan kongenital berat, kira-kira 20% meninggal dalam minggu pertama kehidupannya. Disamping pemeriksaan fisik, radiologik dan laboratorik untuk menegakkan diagnose kelainan kongenital setelah bayi lahir, dikenal pula adanya diagnosisi pre/- ante natal kelainan kongenital dengan beberapa cara pemeriksaan tertentu misalnya pemeriksaan ultrasonografi, pemeriksaan air ketuban dan darah janin. Kelainan kongenital yang akan diteliti pada penelitian ini, yaitu kelainan kongenital traktus digestivus dan dinding abdomen, yang terdiri atas Omphalocele, Gastroschisis, Hirscshprung, serta Atresia Ani. Kelainan kongenital tersebut, tidak jarang terjadi di Provinsi Sumatra Barat ini. Pada penelitian kali ini, penulis ingin melaporkan kasus repair defek omphalocele.

(2) Sudah lama dikenal bahwa omphalocele sering berhubungan dengan kelainan penyerta lain. Kelainan terbanyak adalah kelainan kromosom. Ukurannya bervariasi dalam sentimeter. Robert Gross mendeskripsikan penutupan omphalocele melalui 2 tahap. (1) Schuster pada tahun 1967 kemudian memperkenalkan penggunaan material prostetik untuk memproteksi organ-organ abdomen selama tahapan pertama tersebut. di mana organ-organ abdomen yang mengalami herniasi ditutup dengan satu lapis elastis yang dilekatkan ke fascia dinding abdomen. Pendekatan penatalaksanaan tersebut memerlukan waktu yang lama. (1) Pada tahun 1948. Sedang pada pendekatan operatif kendala perlunya reintervensi. TINJAUAN PUSTAKA Definisi Omphalocele secara bahasa berasal dari bahasa yunani omphalos yang berarti umbilicus=tali pusat dan cele yang berarti bentuk hernia. Adam et al memberikan rekomendasi penatalaksanaan omphalocele mayor secara konservatif sebagai pilihan utama. Tahap pertama ialah membuat skin flap untuk melindungi organ-organ abdomen yang mengalami herniasi. (1) Omphalocele merupakan suatu keadaan dimana viseral abdominal terdapat di luar cavum abdomen tetapi masih di dalam kantong amnion.. Akhirnya pada tahun 1969. Robert Gross di Boston memperkenalkan suatu metode penutupan omphalocele. Organ–organ abdomen tersebut kemudian dimasukkan secara bartahap ke dalam kavum abdomen melalui progressiv tightening/tekanan manual dalam beberapa hari. hal ini menunjukkan keikutsertaan perkembangan embriologi secara umum. Kelainan penyerta terjadi antara 30% sampai dengan 70% termasuk kelainan kromosom (trisomi 18. . hasil yang meragukan dengan peningkatan risiko infeksi. Tahap kedua ialah me-repair hernia ventralis. Penderita omphalocele besar dengan kelainan ganda mempunyai prognosis yang buruk. Omphalocele adalah herniasi sebagian isi intra abdomen melalui cincin umbilikus yang terbuka ke dalam dasar tali pusat. Penatalaksanaan secara konservatif menjadi suatu pilihan yang layak dikemukakan. di dalamnya berisi seluruh midgut. (2) Pada perawatan konservatif kendala yang ada adalah perawatan yang lama. Hingga saat ini berbagai usaha dilakukan untuk mendapatkan hasil klinik yang memuaskan. omphalocele berhubungan dengan kelainan yang lain. gaster dan hepar.(1) Omphalocele dideskripsikan pertama kali oleh seorang ahli bedah Prancis bernama Ambroise Pare pada tahun 1634. Ambroise Pare mendeskripsikan omphalocele secara akurat dan melakukan penatalaksanaan secara konservatif pada permukaan selaput omphalocele untuk merangsang epitelisasi. Diantara lapisan tersebut bisa terdapat lapisan wharton’s jelly. Allen dan Wrenn memeperkenalkan teknik “Silo”. Omphalocele diartikan sebagai suatu defek sentral dinding abdomen pada daerah cincin umbilikus (umbilical ring) atau cincin tali pusar sehingga terdapat herniasi organ-organ abdomen dari cavum abdomen namun masih dilapiasi oleh suatu kantong atau selaput. serta selaput dapat pula pecah yang berakibat terjadinya infeksi. Pada omphalocele besar reparasi dinding abdomen sebaiknya dilakukan pada umur 3-6 bulan. Omphalocele dapat diartikan sebagai kantong bening tidak berpembuluh darah yang terdiri dari lapisan peritoneum dan lapisan amnion pada pangkal tali pusat. Selaput terdiri atas lapisan amnion dan peritoneum. Sekitar 70% kasus.

2) 2 Lipatan Samping (Lateral Fold) Membungkus midgut dan bersama lipatan lain membentuk cincin awal umbilicus. makroglosia. Kegagalan perkembangan lapisan somatic lipatan kepala akan mengakibatkan kelainan dinding abdomen daerah epigastrial disebut omphalocele epigastrial. (1. Pada minggu ke-4 tersebut secara simultan terjadi pertumbuhan ke dalam mesoderm dari embrionik fold somatopleura bagian kranial. (2) Embriologi Pada awal minggu ke-3 perkembangan embrio. dinding abdomen embrio berupa suatu membran tipis yang terdiri dari ektoderm dan mesoderm somatik yang disebut sebagai somatopleura. (1. Teori yang banyak disebutkan oleh para ahli ialah bahwa omphalocele berkembang karena kegagalan migrasi dan fusi dari embrionik fold bagian kranial. kelainan genitourinaria. kaudal dan lateral. midgut dan hindgut. ekstrofia kloaka). Somatopleura memiliki embrionik fold yaitu kranial.2) 3 Lipatan Ekor (Caudal Fold) Membungkus hindgut yang akan membentuk kolon dan rectum. Lipatan Kepala (Cephalic Fold) Letak di depan mengandung foregut yang membentuk faring.2) Awal terjadinya omphalocele masih belum jelas dan terdapat beberapa teori embriologi yang menjelaskan kemungkinan berkembangnya omphalocele. Pertumbuhan ini berhubungan erat dengan lipatan embrio (embryonic fold) yang berperan dalam pembentukan dinding abdomen. esophagus dan lambung. Teori lain menyebutkan bahwa omphalocele berkembang karena kegagalan midgut untuk masuk kembali ke kavum abdomen pada minggu ke-12 perkembangan. Miotom merupakan segmen primitif sepanjang spinal cord yang pada akhirnya tiap . frekuensinya cenderung menurun. viseromegali dari ginjal. tumor hepatorenal. glandula suprarenalis dan pankreas. saluran pencernaan terbagi menjadi foregut. Pada kelaianan ini cincin umbilicus tidak terbentuk sempurna sehingga tetap terbuka lebar. kriptorcismus). Kegagalan pertumbuhan lapisan splanknikus dan somatic mengakibatkan atresia ani da omphalocele hipogastrikus(1. sindrom BeckwithWiedemann (hiperinsulinisme. Lipatan embrio tersebut terbagi menjadi : 1. Pada minggu ke-4 sampai ke-7.2) Sebagaimana diketahui pada minggu ke-4 perkembangan. Pentalogi Cantrell dan sindrom Prune Belly (tidak tumbuhnya otot dinding abdomen. Bila terjadi kegagalan mengakibatkan abdomen tidak tertutup dengan sempurna pada bagian tengah. kelainan jantung kongenital. (1. Atresia usus mungkin pula dijumpai dan diperkirakan sebagai suatu akibat dari iskemia yang ditimbulkan oleh tekanan dari tepi defek dinding abdomen.21). somatopleura diinvasi oleh miotom yang terbentuk disebelah lateral dari vertebra dan bermigrasi ke medial. caudal dan lateral saat membentuk cincin umbilikus pada garis tengah sebelum invasi miotom pada minggu ke-4 perkembangan. kaudal dan lateral yang mulai mengadakan fusi pada garis tengah untuk membentuk cincin umbilikus. Selama itu juga midgut mengalami elongasi dan herniasi ke umbilical cord.

Prune-belly syndrome dan lainnya. Pada minggu ke-8 sampai ke-12 miotom berdiferensiasi menjadi 3 lapis otot dinding perut dan mengadakan fusi pada garis tengah. Beberapa faktor resiko atau faktor-faktor yang berperan menimbulkan terjadinya omphalocele di antaranya adalah infeksi. Defisiensi asam folat. seperti ibu hamil sakit dan terinfeksi. Akhirnya pada minggu ke-12 rongga abdomen janin sudah cukup kuat sebagai tempat usus yang akan masuk kembali dan berputar yang kemudian menempati pososi anatomisnya.2) Etiologi Penyebab pasti terjadinya omphalocele belum jelas sampai sekarang. namun sekitar 50-70 % penderita berhubungan dengan sindrom kelainan kongenital yang lain Sindrom kelainan kongenital yang sering berhubungan dengan omphalocele diantaranya : 1. vesicointestinal fistula. sternal cleft. Faktor kehamilan dengan resiko tinggi. colonic atresia. diantaranya bayi dengan gastroschizis dan omphalocele paling sering dijumpai. sacrovertebral anomaly dan meningomyelocele dan sindrom-sindrom yang lain seperti Beckwith-Wiedemann syndrome. layak untuk dilakukan amniosintesis guna melacak kelainan genetik. Secara jelas peningkatan MSAFP (Maternal Serum Alfa Feto Protein) pada pelacakan dengan ultrasonografi memberikan suatu kepastian telah terjadi kelainan struktural pada fetus. Reiger syndrome. penggunaan obat-obatan. Walaupun omphalocele pernah dilaporkan terjadi secara herediter. defisiensi asam folat. dapat diduga adanya atresia intestinal fetus dan kemungkinan tersebut harus dilacak dengan USG. anterior diaphragmatic hernia. hipoksia dan salisilat menimbulkan defek dinding abdomen pada percobaan dengan tikus tetapi kemaknaannya secara klinis masih sebatas perkiraan. Menurut Glasser (2003) ada beberapa penyebab omphalocele. kelainan genetik serta polihidramnion. merokok dan kelainan genetik. inferforate anus. yaitu: 1. 3. cardiac anomaly berupa ektopic cordis dan vsd 2. syndrome of upper midline development atau thorako abdominal syndrome (pentalogy of Cantrell) berupa upper midline omphalocele. hipoksia. . syndrome of lower midline development berupa bladder (hipogastric omphalocele) atau cloacal extrophy. (1. Bila suatu kelainan didapati bersamaan dengan adanya omphalocele. Polihidramnion.segmen tersebut berkembang menjadi muskulus dan diinervasi oleh nervus spinalis. Faktor-faktor tersebut berperan pada timbulnya insufisiensi plasenta dan lahir pada umur kehamilan kurang atau bayi prematur. 2. penggunaan salisilat.

pemeriksaan fisik secara lengkap dan perlu suatu rontgen dada serta ekokardiogram.yaitu: 1. Defek tersebut lebih dari 4 cm (bila defek kurang dari 4 cm secara umum dikenal sebagai hernia umbilikalis) dan dibungkus oleh suatu kantong membran atau amnion. Pada 10% sampai 18%. berisi hampir semua organ intraabdomen dan berhubungan dengan tidak berkembangnya rongga peritoneum serta hipoplasi pulmoner. Tipe 1 : diameter defek < 2.medicalstudent.5 cm . Omphalocele raksasa (giant omphalocele) mempunyai suatu kantong yang menempati hampir seluruh dinding abdomen.com Diagnosis Diagnosis omphalocele adalah sederhana. kantong mungkin ruptur dalam rahim atau sekitar 4% saat proses kelahiran. namun perlu waktu khusus sebelum operasi dikerjakan. omphalocele diketahui sebagai defek dinding abdomen pada dasar cincin umbilikus. Pada saat lahir. Klasifikasi menurut Omphalocele menurut Moore ada 3.Sumber www.

pada pemeriksaan USG tampak gambaran garis-garis yang kurang halus. Defek bervarasi ukurannya. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada masa prenatal selain USG diantaranya ekhocardiografi. Disebutkan pula bahwa omphalocele yang mengalami ruptur tersebut bila diresorbsi akan menjadi gastroschisis. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada saat bayi lahir untuk mendukung . Tipe 3 : diameter defek > 5 cm Suatu defek yang sempit dengan kantong yang kecil mungkin tak terdiagnosis saat lahir. MSAPF (maternal serum alpha-fetoprotein). (2) Kelainan lain yang sering ditemukan pada omphalocele terutama pada giant omphalocele ialah malrotasi usus serta kelainan-kelainan kongenital lain. bagiannya teriris saat ligasi tali pusat. Kantong atau selaput tersusun atas 2 lapisan yaitu lapisan luar berupa selaput amnion dan lapisan dalam berupa peritoneum. Apabila terjadi ruptur dari selaput atau kantong maka oergan-organ abdomen janin/bayi dapat berubah struktur dan fungsi berupa pembengkakan. Pemeriksaan tersebut dilakukan dengan tujuan selain menunjang diagnosis sekaligus menilai apakah ada kelainan lain pada janin. Bayi-bayi dengan omphalocelee yang intak biasanya tidak mengalami distres respirasi. Jelly mengandung kaya mukosa dengan sedikit serat dan tidak mengandung vasa atau nervus. dan analisa kromosom melaui amniosintesis. Diagnosis prenatal Diagnosis prenatal terhadap omphalocele sering ditegakkan dengan bantuan USG.2. kecuali bila ada hipoplasia paru yang biasanya ditemukan pada giant omphalocele. dimana pada saat tersebut secara normal seharusnya usus telah masuk seluruhnya kedalam kavum abdomen janin.dan dapat ditegakkan pada waktu prenatal dan pada waktu postnatal. Tipe 2 : diameter defek 2. Warton’s jelly adalah jaringan mukosa yang merupakan hasil deferensiasi dari jaringan mesenkimal (mesodermal). Pada pemeriksaan USG Omphalocele tampak sebagai suatu gambaran garis– garis halus dengan gambaran kantong atau selaput yang ekhogenik pada daerah tali pusat (umbilical cord) berkembang. defek biasanya berdiameter 8-12 cm atau meliputi seluruh dinding abdomen (kavum abdomen sangat kecil) dan dapat mengandung seluruh organ-organ abdomen termasuk liver.5 – 5 cm 3. tanpa kantong yang ekhogenik dan terlihat defek terpisah dari tali pusat. Defek dinding abdomen janin biasanya dapat dideteksi pada saat minggu ke 13 kehamilan.Kantong atau selaput pada omphalocele dapat mengalami ruptur. pemendekan atau eksudat pada permukan organ abdomen tersebut Perubahan tersebut tergantung dari lamanya infeksi dan iskemik yang berhubungan dengan lamanya organ-organ terpapar cairan amnion dan urin janin. Diantara lapisan tersebut kadangkadang terdapat lapisan Warton’s jelly. Dalam kasus ini timbul bahaya tersendiri bila kantong terjepit klem dan sebagian isinya berupa usus. mengandung herniasi organ–organ abdomen baik solid maupaun berongga dan masih dilapisi oleh selaput atau kantong serta tampak tali pusat berinsersi pada puncak kantong.(2) Diagnosis omphalocele ditegakkan berdasarkan gambaran klinis. Glasser (2003) menyebutka bahwa sekitar 10-20 % kasus omphalocelee terjadi ruptur selama kehamilan atau pada saat melahirkan. Berbeda dengan gastroschisis. Kadang dijumpai lapisan tersebut akan terpecah dan usus akan prolap. Bila omphalocele dibiarkan tanpa penanganan. Diagnosis postnatal (setelah kelahiran) Gambaran klinis bayi baru lahir dengan omphalocele ialah terdapatnya defek sentral dinding abdomen pada daerah tali pusat. dengan diameter mulai 4 cm sampai dengan 12 cm. (2) Pada giant omphalocele. bungkusnya akan mengering dalam beberapa hari dan akan tampak retak-retak. Pada saat tersebut akan menjalar infeksi dibawah lapisan yang mengering dan berkrusta.

diagnosis diantaranya pemeriksaan laboratorium darah dan radiologi. Pemeriksaan radiologi dapat berupa rongent thoraks untuk melihat ada tidaknya kelainan paru-paru dan ekhocardiogram untuk melihat ada tidaknya kelainan jantung. (2) Diagnosa banding(2) omphalocele hernis umbilikalis kongenital Lokasi defek Pada cincin umbilikus (umbilikal ring) Pada cincin umbilikus Terpisah (biasanya lateral dari) cincin umbilikus Diameter/ukuran 4-12 cm defek (cm) Kavum abdomen Kecil terutama pada giant omphalocele Kantong Kandungan kantong Letak tali pusat + Seluruh organ abdomen Pada puncak + Beberapa loop usus Pada puncak kantong Biasanya gaster atau usus Terpisah dengan kantong. biasanya di lateral Keadaan permukaan organ abdomen/usus Malrotasi Atresia dan strangulasi Hubungan dengan Sering kelainan kongenital sering terdapat jarang divertikulum Meckel) Sering Jarang normal Normal Memendek atau terdapat bercak eksudat jarang sering Normal normal < 4 cm < 4 cm gastroschisis (umbilical cord) kantong .

Bila melanjutkan kehamilan sebaiknya dilakukan observasi melaui pemeriksaan USG berkala juga ditentukan tempat dan cara melahirkan. dan prognosis. 3. Penatalaksanan postnatal (setelah kelahiran) Penatalaksannan postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah lahir (immediate postnatal). sampai saat ini persalinan melalui sectio caesar belum ditentukan sebagai metode terpilih pada janin dengan defek dinding abdomen. 7. hipotermi dan infeksi. demikian pula perlu dipasang rectal tube untuk irigasi dan untuk dekompresi sistem usus. Beberapa macam alat bantu ventilasi seperti mask tidak dianjurkan karena dapat menyebabkan masuknya udara kedalam traktus gastrointestinal. Bayi-bayi dengan omphalocele biasanya mengalami lebih sedikit kehilangan panas tubuh sehingga lebih sedikit membutuhkan resusitasi awal cairan dibanding bayi dengan gastroschisis. 6. tempatkan bayi pada ruangan yang asaeptik dan hangat untuk mencegah kehilangan cairan. ahli anak dan ahli bedah anak. Secara umum penatalaksanaan bayi dengan omphalocelee dan gastroschisis adalah hampir sama. 4. pasang jalur intra vena (sebaiknya pada ektremitas atas) untuk pemberian cairan dan nutrisi parenteral sehingga dapat menjaga tekanan intravaskuler dan menjaga kehilangan protein yang mungkin terjadi karena gangguan sistem usus. cairan dan elektrolit . mencegah aspirasi. Bayi sebaiknya dilahirkan atau segera dirujuk ke suatu pusat yang memiliki fasilitas perawatan intensif neonatus dan bedah anak. posisikan bayi senyaman mungkin dan lembut untuk menghindari bayi menagis dan air swallowing.Penatalaksanaan Penatalaksanaan prenatal Apabila terdiagnosa omphalocele pada masa prenatal maka sebaiknya dilakukan informed consent pada orang tua tentang keadaan janin. Ascraft (1993) menyatakan bahwa beberapa ahli menganjurkan pengakhiran kehamilan jika terdiagnosa omphalocele yang besar atau janin memiliki kelainan konggenital multipel. status asam basa. resiko tehadap ibu. pasang kateter uretra untuk mengurangi distensi kandung kencing dan mengurangi tekanan intra abdomen. pasang pipa nasogastrik atau pipa orogastrik untuk mengeluarkan udara dan cairan dari sistem usus sehingga dapat mencegah muntah. lakukan monitoring dan stabilisiasi suhu. dan untuk pemberian antibitika broad spektrum. Selama kehamilan omphalocele mungkin berkurang ukurannya atau bahkan ruptur sehingga mempengaruhi pronosis. kelanjutan penatalakasanaan awal apakah berupa operasi atau nonoperasi (konservatif) dan penatalaksanaan postoperasi. Posisi kepala sebaiknya lebih tinggi untuk memperlancar drainase. Oak Sanjai (2002) meyebutkan bahwa komplikasi dari partus pervaginam pada bayi dengan defek dinding abdomen kongenital dapat berupa distokia dengan kesulitan persalinan dan kerusakan organ abdomen janin termasuk liver. lakukan penilaian ada/tidaknya distress respirasi yang mungkin membutuhkan alat bantu ventilasi seperti intubasi endotrakeal. Keputusan akhir dibutuhkan guna perencanaan dan penatalaksanaan berikutnya berupa melanjutkan kehamilan atau mengakhiri kehamilan. mengurangi distensi dan tekanan (dekompresi) dalam sistem usus sekaligus mengurangi tekanan intra abdomen. 5. 2. Walaupun demikian. Informed consent sebaiknya melibatkan ahli kandungan. (2) Penatalaksanaan segera bayi dengan omphalocele adalah sbb: 1.

Bila bayi akan dirujuk sebaiknya bayi ditempatkan dalam suatu inkubator hangat dan ditambah oksigen. selanjutnya dibungkus dengan plastic. 9. pemeriksaan darah lain seperti fungsi ginjal. mencegah kehilangan panas dan mencegah infeksi serta mencegah angulasi sistem usus yang dapat mengganggu suplai aliran darah. Tindakan nonoperatif secara sederhana dilakukan dengan dasar merangsang epitelisasi dari kantong atau selaput. Beberapa obat yang biasa digunakan untuk merangsang epitelisasi adalah 0. evaluasi adanya kelainan kongenital lain yang ditunjang oleh pemeriksaan rongent thoraks dan ekhokardiogram. misal pada omfaokel dengan diameter > 5 cm Perawtan secara : 1. glukosa dan hematokrit perlu dilakukan guna persiapan operasi bila diperlukan 10. Beberapa ahli. Bayidijaga agar tetap hangat 2. Tindakan harus dilakukan ekstra hati hati diamana cara tersebut dilakukan dengan tujuan melindungi defek dari trauma mekanik. Pertolongan pertama saat lahir     Kantong omphalocele dibungkus kasa yang dibasahi betadin . lalu ditutup lagi dengn suatu oklusif plastik dressing wrap? atau plastik bowel bag. Kantongditutup kasa steril dan ditetesi NaCl 0. walaupun demikian. Pada omphalocele. defek ditutup dengan suatu streril-saline atau povidone -iodine soaked gauze.25 % merbromin . Posisipenderita miring 4.9% kalo perlu ditutup dengan lapisan silo yang dikecilkan secara bertahap 3. Bayi dimasukkan incubator dan diberi oksigen Pasang NGT dan rectal tube Antibiotika Konservatif Dilakukan bila penutuan secara primer tidak memungkinkan. NGT diisap-isap tiap 30 menit Penatalaksanaan nonnoperasi (konservatif) Penatalaksanaan omphalocele secara konservatif dilakukan pada kasus omphalocele besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele atau terdapat status klinis bayi yang buruk sehingga ada kontra indikasi terhadap operasi atau pembiusan seperti pada bayi-bayi prematur yang memiliki hyaline membran disease atau bayi yang memiliki kelainan kongenital berat yang lain seperti gagal jantung. pernah mencoba melakukan operasi pada giant omphalocele secara primer dengan modifikasi dan berhasil.8. sehingga sulit dilakukan penutupan (operasi/repair) secara primer dan dapat membahayakan bayi. Pada giant omphalocele bisa terjadi herniasi dari seluruh organ-organ intraabdomen dan dinding abdomen berkembang sangat buruk. Suatu saat setelah granulasi terbentuk maka dapat dilakukan skin graft yang nantinya akan terbentuk hernia ventralis yang akan direpair pada waktu kemudian dan setelah status kardiorespirasi membaik.

yang mana setelah beberapa hari akan terbentuk skar. Bayi dengan ompalokel raksasa (giant omphalocele) dan kelainan penyerta yang mengancam jiwa dimana penanganannya harus didahulukan daripada omphalocelenya. Glasser (2003) menyatakan bahwa tindakan nonoperatif pada omphalocele memerlukan waktu yang lama.(mercurochrome). Dengan adanya kantong yang intak. Jika infeksi dan ruptur kantong dapat dicegah. Neonatus dengan kelainan yang menimbulkan komplikasi bila dilakukan pembedahan.25% silver nitrat. Setelah sekitar 3 minggu. dan poliamid mesh yang dilekatkan pada kulit.bubuk antiseptik dapat digunakan. akan terjadi pembentukan jaringan granulasi yang secara bertahap kana terjadi epitelialisasi dari tepi kantong. karena sikatrik yang terbentuk biasanya tidak sebesar bila dilakukan operasi. Beberapa material yang biasa digunakan ialah Ace wraps. kulit dari dinding anterior abdomen secara lambat akan tumbuh menutupi kantong. membutuhkan nutrisi yang banyak dan angka metabolik yang tinggi serta omphalocele dapat ruptur sehingga dapat menimbulkan infeksi organ-organ intraabdomen. 0. Metode ini terdiri dari pemberian lotion antiseptik secara berulang pada kantong. tak diperlukan operasi emergensi. Alternatif lain yang aman adalah alkohol 65% atau 70% atau gentian violet cair 1%. silver sulvadiazine dan povidone iodine (betadine). bayi-bayi yang menjalani penatalaksanaan nonoperatif ternyata memiliki lama rawat inap yang lebih pendek dan waktu full enteral feeding yang lebih cepat dibanding dengan penatalaksanaan dengan silastic. Penggunaan antiseptik merkuri sebaiknya dihindari karena bisa menghasilkan blood and tissue levels of mercury well above minimum toxic levels. Obat-obat tersebut merupakan agen antiseptik yang pada awalnya memacu pembentukan eskar bakteriostatik dan perlahan-lahan akan merangsang epitelisasi. aproksimasi dari kulit dan fascia serta dengan lama tinggal di RS yang pendek. Keberhasilan penutupan primer tergantung pada ukuran defek serta kelainan lain yang mungkin ada (misalnya kelainan paru) Tujuan operasi atau pembedahan ialah memperoleh lama ketahanan hidup yang optimal dan menutup defek dengan cara mengurangi herniasi organ-organ intraabomen. Indikasi terapi non bedah adalah: 1. Penatalaksanaan dengan operasi Tujuan mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga abdomen dan menutup defek. Bayi dengan kelainan lain yang berat yang sangat mempengaruhi daya tahan hidup. sehingga seluruh pemeriksaan fisik dan pelacakan kelainan lain yang mungkin ada dapat dikerjakan. 3. Tindakan nonoperatif lain dapat berupa penekanan secara eksternal pada kantong. Operasi dilakukan setelah tercapai resusitasi dan status hemodinamik stabil. 2. dengan demikian akan terbentuk hernia ventralis. Operasi dapat bersifat darurat bila terdapat ruptur kantong dan obstruksi usus. Velcro binder. Setelah keropeng tebal terbentuk. Ashcraft (2000) menyebutkan bahwa dari suatu studi. . Obat tersebut berupa krim dan dioleskan pada permukaan selaput atau kantong dengan elastik dressing yang sekaligus secara perlahan dapat menekan dan menguragi isi kantong. Hernia ventralis memerlukan tindakan kemudian tetapi kadang-kadang menghilang secara komplet. sebab itu bahaya yang terjadi akibat kelainan yang tidak terdeteksi dapat menyebabkan komplikasi misalnya obstruksi usus yang juga bisa terjadi akibat adhesi antara usushalus dan kantong. Prinsip kerugian dari metode ini adalah kenyataan bahwa organ visera yang mengalami kelainan tidak dapat diperiksa.

Organ-organ intraabdomen kemudian dieksplorasi. Yaster M. yang akhirnya ditemukan suatu metode staged closure. Cara tersebut ternyata memakan waktu yang lama. Staged closure Pada kasus omphalocele besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele. Mula-mula hubungan antara selaput dengan kulit serta fascia diinsisi dan vasa–vasa umbilkus dan urakus diidentifikasi dan diligasi. Fascia kemudian ditutup dengan jahitan interuptus begitu pula pada kulit. Juga pada keadaan tertentu selama operasi. namun demikian beberapa ahli pernah mencoba melakukan operasi langsung pada kasus tersebut dengan teknik modifikasi 2. membutuhkan nutrisi yang banyak dan beresiko terhadap pecahnya kantong atau selaput sehingga dapat timbul infeksi. et al (1989) dari suatu studinya melaporkan bahwa kenaikan IGP (intra gastricpressure) > 20 mmHg dan CVP > 4 mmHg selama usaha operasi primer dapat menyebabkan kenaikan tekanan intraabdomen yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi dan dapat membahayakan bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan metode staged closure. Selaput kemudian dibuang dan organ-organ intraabddomen kemudian diperiksa. Manuver tersebut dilakukan hati-hati agar tidak mencederai liver atau ligamen.4 Staged closure telah diperkenalkan pertama kali oleh Robet Gross pada tahun 1948 dengan teknik skin flap yang kemudian tejadi hernia ventralis dan akhirnya cara tersebut dikembangkan oleh Allen dan Wrenn paada tahun 1969 dengan suatu teknik “silo”  Teknik skin flap Pada prosedur ini.21 Beberapa ahli kemudian mencari solusi untuk penatalaksanaan kasus-kasus tersebut. Sering defek diperlebar agar dapat diperoleh suatu insisi linier tension free dengan cara memperpanjang irisan 2 –3 cm ke superior dan inferior. Standar operasi baik pada primary ataupun staged closure yang banyak dilakukan pada sebagiaan besar pusat adalah dengan membuka dan mengeksisi kantong. dibuat skin flap melalui cara undermining /mendeseksi/membebaskan secara tajam kulit dan jaringan subkutan terhadap fascia anterior muskulus rektus abdominis dan aponeurosis muskulus obliqus eksternus disebelah lateralnya sampai batas linea aksilaris . Kemudian dilakukan manual strecthing pada dinding abdomen memutar diseluruh kuadran abdomen. Kulit kemudiaan dideseksi atau dibebaskan terhadap fascia secara tajam. Primary closure biasanya dilakukan pada omphalocele dengan diameter defek < 5-6 cm. 1. Operasi dilakukan dengan general anestesi dengan obat-obatan blok neuromuskuler. dapat dilakukan tindakan konservatif. Untuk kulit juga dapat digunakan jahitan subkutikuler terutama untuk membentuk umbilikus (umbilikoplasti) dan digunakan material yang dapat terabsorbsi. Primary Closure Primary closure merupakan treatment of choice pada omphalocele kecil dan medium atau terdapat sedikit perbedaan antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen. ternyata tidak semua pasien dapat dilakukan primary closure. dan jika ditemukan malrotasi dikoreksi. Standar operasi ialah dengan mengeksisi kantong dan pada kasus giant omphalocele biasanya dilakukan tindakan konservatif dahulu.Operasi dapat dilakukan dengan 2 metode yaitu primary closure (penutupan secara primer atau langsung) dan staged closure (penutupan secara bertahap).

bahwa penggunaan dacron felt pledgets dapat mengurangi resiko terlepasnya atau kerusakan sambungan karena terlalu tegang dan lama. haruslah dipantau tekanan airway dan intra abdomen. Kemudian cara yang sama dilakukan seperti membuat skin flap namun dengan lebar yang sedikit saja sehingga cukup untuk memaparkan batas fascia atau otot. Pada sebagian besar kasus omphalocele secara tehnik masih mungkin untuk .T (1992) melaporkan dari kasusnya.2 Hernia ventralis timbul karena kulit terus berkembang sedangkan otot-otot dinding abdomen tidak2 Biasanya 6-12 minggu kemudian dapat dilakukan repair terhadap hernia ventralis Cara tersebut juga dapat menimbulkan skar pada garis tengah yang panjang sehingga menimbulkan bentuk umbilikus yang relatif jauh dari normal. pengembalian organ visera yang keluar ke dalam kavum peritoneal dan penutupan defek dinding anterior abdomen pada 1 tahap merupakan metode operasi pertama untuk omphalocele and masih merupakan metode yang memuaskan. Silo merupakan suatu suspensi prostetik yang dapat menjaga organ-organ intraabdomen tetap hangat dan menjaga dari trauma mekanik terutama saat organ-organ tersebut dimasukkan ke dalam rongga abdomen. warna kulit. dan ferfusi ferifer. Pada penutupan primer omphalocele.  Teknik silo Teknik silo dapat dilakukan juga bila terdapat omphalocele yang sangat besar sehingga tidak dapat dilakukan dengan teknik skin flap. Yaster M. Dulu beberapa kriteria digunakan untuk memonitor selama operasi. diantaranya angka respirasi. Perawatan praoperasi meliputi pemberian glukosa 10% intravena. Setelah seluruh isi kantong masuk ke rongga abdomen kemudian dilakukan operasi untuk mengambil silo dan menutup kulit. Organ-organ intraabdomen dalam silo kemudian secara bertahap dikurangi dan kantong diperkecil. reduksi komplet dapat dicapai dalam 7-10 hari.anterior atau media. Suatu material prostetik silo (Silastic reinforced with Dacron) kemudian dijahitkan dengan fascia dengan benang nonabsorble. Usaha reduksi dapat dilakukan tanpa anestesi umum. Ashcraft (2000) menyebutkan adanya kegagalan reduksi lebih dari 2 minggu dapat berakibat infeksi dan terpisahnya silo dari jaringan. Selama operasi terutama pada primary closure. Skin flap kemudian ditarik dan dipertemukan pada garis tengah untuk menutupi defek yang kemudian cara tersebut menimbulkan hernia ventralis. Prosedur dilakukan dengan cara tidak memotong kantong pada tempat melekatnya urakus dan vasa umbilikus serta tidak memisahkan kutis dan subkutis dari fascia pada daerah tersebut. Reduksi dapat dicapai seluruhnya dalam beberapa hari sampai beberapa minggu. Hal ini dikerjakan untuk ompalokel dengan ukuran defek yang kecil dan sedang. Operasi diawali dengan mengeksisi kantong atau selaput omphalocele. Kemudian pada tempat tersebut dibuat neoumbilikus dengan jahitan kontinyu. Observasi tersebut menjadi sulit dan kurang reliabel karena bayi dibius dan mengalami paralisis. eksisi kantong amnion. NGT dan irigasi rektal untuk dekompresi usus serta antibiotik. tekanan darah. Kimura K dan Soper R. Kantong atau selaput dibiarkan tetap utuh. sehingga terbentuk kantong prostetik ekstraabdomen yang akan melindungi organ-organ intraabdomen. Pada beberapa kasus. et al (1989) melaporkan dari hasil studinya bahwa Intraoperatif Measurement dengan cara memonitor perubahan nilai CVP dan IGP (intra gastricpressure) dapat digunakan untuk menentukan teknik yang sebaiknya dilakukan dan memperkirakan hasil dari teknik operasi yang dilakukan. Dia menyimpulkan pula bahwa kenaikan IGP > 20 mmHg dan CVP > 4 mmHg selama usaha primary closure dapat menyebabkan kenaikan tekanan intraabdomen yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan metode staged closure dan didapatkan hasil yang memuaskan dari metode operasi tersebut. Cairan infus seluruhnya diberikan melalui ektremitas atas. tetapi bayi harus tetap dimonitor di ruangan neonatal intensiv care. Beberapa ahli kemudian mencoba suatu usaha agar didapatkan bentuk umbilikus yang mendekati normal yaitu dengan cara umbilical preservation.

bungkus seluruh tubuh bayi untuk mencegah kehilangan panas. hal ini akan menyebabkan peningkatan tekanan intra abdomen karena rongga abdomen terlalu penuh. antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin). kasa yang dibasahi larutan garam/saline tak diperlukan sebab mempermudah kehilangan panas. sebelum defek ditutup secara primer. dilarang mengecilkan ukuran kantong karena dapat menyebabkan ruptur kantong dan distres pernapasan. 2. Konsultasi rencana bedah.mengembalikan organ visera ke dalam abdomen dan memperbaiki dinding abdomen. Adanya kelainan lain yang lebih serius (pernapasan atau jantung) penanganan definitif bisa ditunda selama kantong masih intak. namun untuk menutup ompalokel atau usus yang terburai dengan kulit dinding abdomen yang dibebaskan ke lateral sampai hampir garis tengah punggung. infus melalui lengan. Tudung (silo) tersebut secara progresif ditekan ke arah profunda kantong amnion dan isinya ke dalam cavum abdomen dan mendekatkan tepi linea alba oleh peregangan otot abdomen. Terdapat 2 pilihan untuk penanganan omphalocele yang lebih besar atau gastroschizis. terutama bila sebagian besar hepar menempati kantung. Pada kasus dengan defek yang besar . dimana defek akan ditutup belakangan. operasi definitif seharusnya ditunda sampai bayi stabil teresusitasi. rencanakan bedah emergensi untuk menutup usus. Prosedur ini memerlukan waktu 5 sampai 7 hari. Secara sederhana mengabaikan luasnya defek. . hernia ventralis yang besar tersebut direpair 1 tahun kemudian. pasang infus. Menurut Steven Kantong intak          (1992) penanganan emergensi omphalocele dibagi 2. ke inferior sampai pubis serta dijahitkan pada garis tengah. Pilihan yang paling sering dilakukan adalah secara manual menekan dinding abdomen dengan membangun suatu tudung bungkus silastik untuk menutup usus. Ruptur kantong       NGT dengan penghisap melapisi usus yang terburai dengan kasa salin dan bungkus bayi dengan kain kering dan handuk steril untuk mencegah kehilangan panas. 1. yaitu: NGT dengan penghisap melapisi kantong dengan salep (Povidon-Iodin/betadin) atau kasa yang dibasahi minyak bungkus kantong dengan kasa Kling untuk menyangga usus berada di dinding abdomen . ke superior sampai dinding dada. antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin). Monitor suhu dan pH. monitor suhu dan pH. Bila anak tersebut bertahan. rongga abdomen tidak cukup untuk ditempati seluruh organ visera.

dari 6 minggu sampai beberapa bulan. Wakhlu A (2000) melaporkan dari kasusnya bahwa obstruksi usus dapat disebabkan karena adhesi usus dengan jaringan fibrous pada penutupan skin flap.5 Infeksi biasanya terjadi pada staged closure dimana terdapat pemaparan luka berulang dan penggunaan material prostetik. Pemberian antibitoik berfungsi mencegah infeksi seperti selulitis dan biasanya dilanjutkan sampai gejala peradangan mereda atau selama terpasang material prostetik. Perlu memperlebar dengan incisi ke arah kranial atau kaudal untuk membebaskan organ visera yang strangulasi 11. mereka jarang toleransi penuh dengan makanan oral Pemantauan selama operasi haruslah dilanjutkan setelah operasi. NEC dapat disebabkan karena iskemia usus karena volvulus atau karena tekanan intraabdomen yang meningkat. Komplikasi lanjut dari operasi termasuk hernia ventralis dan lambatnya pertumbuhan anak . Konsekuensinya lambung didrainase dengan kateter plastik kecil. hiperalimentasi sentral is inserted. Fungsi usus pada bayi dengan omphalocele adalah tertunda. Termasuk dari komplikasi awal operasi adalah timbulnya obtruksi intestinal. total perenteral nutrisi (TPN) diberikan lebih lama lagi sampai dengan fungsi usus kembali normal.Konsekuensinya pada bayi ini tidak ada alternatif selain alimentasi perifer. gangguan respirasi (ventilasi) serta gagal ginjal. Penanganan pascaoperasi Hiperalimentasi perifer dianjurkan pada hari ke-2 atau ke-3 pascaoperasi atau jika penutupan kulit dapat dicapai. Resiko sepsis meningkat saat kateter sentral terpasang pada bayi dengan pemasangan silastic. NEC. Dalam waktu kurang dari 2 minggu pasca penutupan primer . Fungsi usus biasanya akan kembali setelah 2-3 hari dari waktu primary closure sehingga nutrisi enteral awal dapat diberikan. Disfungsi usus membutuhkan waktu lama untuk normal. viabilitas usus mungkin kurang baik pada defek yang sempit pada segmen usus yang terjebak. Gastrostomi meningkatkan resiko infeksi.8 Pada staged repair. juga dapat terjadi kegagalan respirasi yang menyebabkan pasien tergantung pada ventilator yang lama sehingga timbul pneumonia. infeksi yang dapat berakibat sepsis. Selain itu diafragma dapat terdorong ke rongga thoraks yang menyebabkan naiknya tekanan airway dan beresiko terjadinya barotrauma dan insufisiensi paru. termasuk pemberiaan antibiotik dan nutrisi.7 Keadaan itu semua dapat menimbulkan hipotensi. iskemia usus. Glasser (2003) menyebutkan bahwa fungsi usus akan cepat kembali normal jika peradangan mereda5 Akibat awal operasi dapat terjadi kenaikan tekanan intraabdomen yang berakibat menurunnya aliran vena kava (venous return) ke jantung dan menurunnya kardiac output.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful