BAB I PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang Kelainan kongenital merupakan kelainan dalam pertumbuhan struktur bayi yang timbul sejak kehidupan hasil konsepsi sel telur. Kelainan kongenital dapat merupakan sebab penting terjadinya abortus, lahir mati atau kematian segera setelah lahir. Kematian bayi dalam bulan-bulan pertama kehidupannya sering diakibatkan oleh kelainan kongenital yang cukup berat, hal ini seakan-akan merupakan suatu seleksi alam terhadap kelangsungan hidup bayi yang dilahirkan. Bayi yang dilahirkan dengan kelainan kongenital, umumnya akan dilahirkan sebagai bayi berat lahir rendah bahkan sering pula sebagai bayi kecil untuk masa kehamilannya. Bayi berat lahir rendah dengan kelainan kongenital berat, kira-kira 20% meninggal dalam minggu pertama kehidupannya. Disamping pemeriksaan fisik, radiologik dan laboratorik untuk menegakkan diagnose kelainan kongenital setelah bayi lahir, dikenal pula adanya diagnosisi pre/- ante natal kelainan kongenital dengan beberapa cara pemeriksaan tertentu misalnya pemeriksaan ultrasonografi, pemeriksaan air ketuban dan darah janin. Kelainan kongenital yang akan diteliti pada penelitian ini, yaitu kelainan kongenital traktus digestivus dan dinding abdomen, yang terdiri atas Omphalocele, Gastroschisis, Hirscshprung, serta Atresia Ani. Kelainan kongenital tersebut, tidak jarang terjadi di Provinsi Sumatra Barat ini. Pada penelitian kali ini, penulis ingin melaporkan kasus repair defek omphalocele.

(1) Omphalocele merupakan suatu keadaan dimana viseral abdominal terdapat di luar cavum abdomen tetapi masih di dalam kantong amnion. Kelainan terbanyak adalah kelainan kromosom. omphalocele berhubungan dengan kelainan yang lain. Robert Gross di Boston memperkenalkan suatu metode penutupan omphalocele. TINJAUAN PUSTAKA Definisi Omphalocele secara bahasa berasal dari bahasa yunani omphalos yang berarti umbilicus=tali pusat dan cele yang berarti bentuk hernia. Ambroise Pare mendeskripsikan omphalocele secara akurat dan melakukan penatalaksanaan secara konservatif pada permukaan selaput omphalocele untuk merangsang epitelisasi. di mana organ-organ abdomen yang mengalami herniasi ditutup dengan satu lapis elastis yang dilekatkan ke fascia dinding abdomen. Sekitar 70% kasus. Akhirnya pada tahun 1969. . Tahap kedua ialah me-repair hernia ventralis. Pendekatan penatalaksanaan tersebut memerlukan waktu yang lama. Organ–organ abdomen tersebut kemudian dimasukkan secara bartahap ke dalam kavum abdomen melalui progressiv tightening/tekanan manual dalam beberapa hari. Penatalaksanaan secara konservatif menjadi suatu pilihan yang layak dikemukakan. Ukurannya bervariasi dalam sentimeter. Allen dan Wrenn memeperkenalkan teknik “Silo”. Adam et al memberikan rekomendasi penatalaksanaan omphalocele mayor secara konservatif sebagai pilihan utama. Omphalocele dapat diartikan sebagai kantong bening tidak berpembuluh darah yang terdiri dari lapisan peritoneum dan lapisan amnion pada pangkal tali pusat. Omphalocele adalah herniasi sebagian isi intra abdomen melalui cincin umbilikus yang terbuka ke dalam dasar tali pusat. hal ini menunjukkan keikutsertaan perkembangan embriologi secara umum. gaster dan hepar. Sedang pada pendekatan operatif kendala perlunya reintervensi. Kelainan penyerta terjadi antara 30% sampai dengan 70% termasuk kelainan kromosom (trisomi 18. Pada omphalocele besar reparasi dinding abdomen sebaiknya dilakukan pada umur 3-6 bulan. di dalamnya berisi seluruh midgut.. hasil yang meragukan dengan peningkatan risiko infeksi. Robert Gross mendeskripsikan penutupan omphalocele melalui 2 tahap. Diantara lapisan tersebut bisa terdapat lapisan wharton’s jelly. Tahap pertama ialah membuat skin flap untuk melindungi organ-organ abdomen yang mengalami herniasi. (2) Pada perawatan konservatif kendala yang ada adalah perawatan yang lama.(1) Omphalocele dideskripsikan pertama kali oleh seorang ahli bedah Prancis bernama Ambroise Pare pada tahun 1634. Omphalocele diartikan sebagai suatu defek sentral dinding abdomen pada daerah cincin umbilikus (umbilical ring) atau cincin tali pusar sehingga terdapat herniasi organ-organ abdomen dari cavum abdomen namun masih dilapiasi oleh suatu kantong atau selaput. Selaput terdiri atas lapisan amnion dan peritoneum. (1) Pada tahun 1948. Penderita omphalocele besar dengan kelainan ganda mempunyai prognosis yang buruk. (2) Sudah lama dikenal bahwa omphalocele sering berhubungan dengan kelainan penyerta lain. serta selaput dapat pula pecah yang berakibat terjadinya infeksi. Hingga saat ini berbagai usaha dilakukan untuk mendapatkan hasil klinik yang memuaskan. (1) Schuster pada tahun 1967 kemudian memperkenalkan penggunaan material prostetik untuk memproteksi organ-organ abdomen selama tahapan pertama tersebut.

kriptorcismus). kelainan genitourinaria. dinding abdomen embrio berupa suatu membran tipis yang terdiri dari ektoderm dan mesoderm somatik yang disebut sebagai somatopleura. Kegagalan perkembangan lapisan somatic lipatan kepala akan mengakibatkan kelainan dinding abdomen daerah epigastrial disebut omphalocele epigastrial. Teori yang banyak disebutkan oleh para ahli ialah bahwa omphalocele berkembang karena kegagalan migrasi dan fusi dari embrionik fold bagian kranial. Pertumbuhan ini berhubungan erat dengan lipatan embrio (embryonic fold) yang berperan dalam pembentukan dinding abdomen. glandula suprarenalis dan pankreas. esophagus dan lambung. kaudal dan lateral. (1. Teori lain menyebutkan bahwa omphalocele berkembang karena kegagalan midgut untuk masuk kembali ke kavum abdomen pada minggu ke-12 perkembangan. ekstrofia kloaka). Kegagalan pertumbuhan lapisan splanknikus dan somatic mengakibatkan atresia ani da omphalocele hipogastrikus(1.2) 2 Lipatan Samping (Lateral Fold) Membungkus midgut dan bersama lipatan lain membentuk cincin awal umbilicus. Lipatan embrio tersebut terbagi menjadi : 1.21). Bila terjadi kegagalan mengakibatkan abdomen tidak tertutup dengan sempurna pada bagian tengah. makroglosia.2) Awal terjadinya omphalocele masih belum jelas dan terdapat beberapa teori embriologi yang menjelaskan kemungkinan berkembangnya omphalocele. Pada kelaianan ini cincin umbilicus tidak terbentuk sempurna sehingga tetap terbuka lebar. saluran pencernaan terbagi menjadi foregut. Selama itu juga midgut mengalami elongasi dan herniasi ke umbilical cord. Lipatan Kepala (Cephalic Fold) Letak di depan mengandung foregut yang membentuk faring. (1. sindrom BeckwithWiedemann (hiperinsulinisme. (1. kaudal dan lateral yang mulai mengadakan fusi pada garis tengah untuk membentuk cincin umbilikus. kelainan jantung kongenital. Atresia usus mungkin pula dijumpai dan diperkirakan sebagai suatu akibat dari iskemia yang ditimbulkan oleh tekanan dari tepi defek dinding abdomen. caudal dan lateral saat membentuk cincin umbilikus pada garis tengah sebelum invasi miotom pada minggu ke-4 perkembangan. Pada minggu ke-4 sampai ke-7. Pada minggu ke-4 tersebut secara simultan terjadi pertumbuhan ke dalam mesoderm dari embrionik fold somatopleura bagian kranial. (2) Embriologi Pada awal minggu ke-3 perkembangan embrio. tumor hepatorenal.2) 3 Lipatan Ekor (Caudal Fold) Membungkus hindgut yang akan membentuk kolon dan rectum. viseromegali dari ginjal. frekuensinya cenderung menurun. Pentalogi Cantrell dan sindrom Prune Belly (tidak tumbuhnya otot dinding abdomen. Miotom merupakan segmen primitif sepanjang spinal cord yang pada akhirnya tiap . midgut dan hindgut.2) Sebagaimana diketahui pada minggu ke-4 perkembangan. somatopleura diinvasi oleh miotom yang terbentuk disebelah lateral dari vertebra dan bermigrasi ke medial. Somatopleura memiliki embrionik fold yaitu kranial.

dapat diduga adanya atresia intestinal fetus dan kemungkinan tersebut harus dilacak dengan USG. Menurut Glasser (2003) ada beberapa penyebab omphalocele. sternal cleft. penggunaan obat-obatan.2) Etiologi Penyebab pasti terjadinya omphalocele belum jelas sampai sekarang. cardiac anomaly berupa ektopic cordis dan vsd 2. 2. Polihidramnion. Beberapa faktor resiko atau faktor-faktor yang berperan menimbulkan terjadinya omphalocele di antaranya adalah infeksi. (1. hipoksia dan salisilat menimbulkan defek dinding abdomen pada percobaan dengan tikus tetapi kemaknaannya secara klinis masih sebatas perkiraan.segmen tersebut berkembang menjadi muskulus dan diinervasi oleh nervus spinalis. Walaupun omphalocele pernah dilaporkan terjadi secara herediter. penggunaan salisilat. layak untuk dilakukan amniosintesis guna melacak kelainan genetik. colonic atresia. kelainan genetik serta polihidramnion. vesicointestinal fistula. Bila suatu kelainan didapati bersamaan dengan adanya omphalocele. Faktor-faktor tersebut berperan pada timbulnya insufisiensi plasenta dan lahir pada umur kehamilan kurang atau bayi prematur. diantaranya bayi dengan gastroschizis dan omphalocele paling sering dijumpai. merokok dan kelainan genetik. inferforate anus. hipoksia. Secara jelas peningkatan MSAFP (Maternal Serum Alfa Feto Protein) pada pelacakan dengan ultrasonografi memberikan suatu kepastian telah terjadi kelainan struktural pada fetus. defisiensi asam folat. sacrovertebral anomaly dan meningomyelocele dan sindrom-sindrom yang lain seperti Beckwith-Wiedemann syndrome. Defisiensi asam folat. Faktor kehamilan dengan resiko tinggi. namun sekitar 50-70 % penderita berhubungan dengan sindrom kelainan kongenital yang lain Sindrom kelainan kongenital yang sering berhubungan dengan omphalocele diantaranya : 1. yaitu: 1. syndrome of lower midline development berupa bladder (hipogastric omphalocele) atau cloacal extrophy. Reiger syndrome. Pada minggu ke-8 sampai ke-12 miotom berdiferensiasi menjadi 3 lapis otot dinding perut dan mengadakan fusi pada garis tengah. Akhirnya pada minggu ke-12 rongga abdomen janin sudah cukup kuat sebagai tempat usus yang akan masuk kembali dan berputar yang kemudian menempati pososi anatomisnya. syndrome of upper midline development atau thorako abdominal syndrome (pentalogy of Cantrell) berupa upper midline omphalocele. seperti ibu hamil sakit dan terinfeksi. Prune-belly syndrome dan lainnya. anterior diaphragmatic hernia. 3. .

berisi hampir semua organ intraabdomen dan berhubungan dengan tidak berkembangnya rongga peritoneum serta hipoplasi pulmoner.yaitu: 1. kantong mungkin ruptur dalam rahim atau sekitar 4% saat proses kelahiran.com Diagnosis Diagnosis omphalocele adalah sederhana.medicalstudent. Tipe 1 : diameter defek < 2. namun perlu waktu khusus sebelum operasi dikerjakan.5 cm .Sumber www. Defek tersebut lebih dari 4 cm (bila defek kurang dari 4 cm secara umum dikenal sebagai hernia umbilikalis) dan dibungkus oleh suatu kantong membran atau amnion. Omphalocele raksasa (giant omphalocele) mempunyai suatu kantong yang menempati hampir seluruh dinding abdomen. pemeriksaan fisik secara lengkap dan perlu suatu rontgen dada serta ekokardiogram. omphalocele diketahui sebagai defek dinding abdomen pada dasar cincin umbilikus. Pada saat lahir. Klasifikasi menurut Omphalocele menurut Moore ada 3. Pada 10% sampai 18%.

Diantara lapisan tersebut kadangkadang terdapat lapisan Warton’s jelly.5 – 5 cm 3. Bayi-bayi dengan omphalocelee yang intak biasanya tidak mengalami distres respirasi. Defek dinding abdomen janin biasanya dapat dideteksi pada saat minggu ke 13 kehamilan. Disebutkan pula bahwa omphalocele yang mengalami ruptur tersebut bila diresorbsi akan menjadi gastroschisis. Apabila terjadi ruptur dari selaput atau kantong maka oergan-organ abdomen janin/bayi dapat berubah struktur dan fungsi berupa pembengkakan. Tipe 2 : diameter defek 2. (2) Pada giant omphalocele. dan analisa kromosom melaui amniosintesis. Diagnosis prenatal Diagnosis prenatal terhadap omphalocele sering ditegakkan dengan bantuan USG. Glasser (2003) menyebutka bahwa sekitar 10-20 % kasus omphalocelee terjadi ruptur selama kehamilan atau pada saat melahirkan. dengan diameter mulai 4 cm sampai dengan 12 cm. pemendekan atau eksudat pada permukan organ abdomen tersebut Perubahan tersebut tergantung dari lamanya infeksi dan iskemik yang berhubungan dengan lamanya organ-organ terpapar cairan amnion dan urin janin. Diagnosis postnatal (setelah kelahiran) Gambaran klinis bayi baru lahir dengan omphalocele ialah terdapatnya defek sentral dinding abdomen pada daerah tali pusat. Pemeriksaan tersebut dilakukan dengan tujuan selain menunjang diagnosis sekaligus menilai apakah ada kelainan lain pada janin. mengandung herniasi organ–organ abdomen baik solid maupaun berongga dan masih dilapisi oleh selaput atau kantong serta tampak tali pusat berinsersi pada puncak kantong. Berbeda dengan gastroschisis. (2) Kelainan lain yang sering ditemukan pada omphalocele terutama pada giant omphalocele ialah malrotasi usus serta kelainan-kelainan kongenital lain. tanpa kantong yang ekhogenik dan terlihat defek terpisah dari tali pusat. Kadang dijumpai lapisan tersebut akan terpecah dan usus akan prolap.dan dapat ditegakkan pada waktu prenatal dan pada waktu postnatal.(2) Diagnosis omphalocele ditegakkan berdasarkan gambaran klinis. Pada saat tersebut akan menjalar infeksi dibawah lapisan yang mengering dan berkrusta. Bila omphalocele dibiarkan tanpa penanganan. Pada pemeriksaan USG Omphalocele tampak sebagai suatu gambaran garis– garis halus dengan gambaran kantong atau selaput yang ekhogenik pada daerah tali pusat (umbilical cord) berkembang. Jelly mengandung kaya mukosa dengan sedikit serat dan tidak mengandung vasa atau nervus.Kantong atau selaput pada omphalocele dapat mengalami ruptur. bagiannya teriris saat ligasi tali pusat. kecuali bila ada hipoplasia paru yang biasanya ditemukan pada giant omphalocele. pada pemeriksaan USG tampak gambaran garis-garis yang kurang halus. Dalam kasus ini timbul bahaya tersendiri bila kantong terjepit klem dan sebagian isinya berupa usus. Tipe 3 : diameter defek > 5 cm Suatu defek yang sempit dengan kantong yang kecil mungkin tak terdiagnosis saat lahir. MSAPF (maternal serum alpha-fetoprotein).2. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada masa prenatal selain USG diantaranya ekhocardiografi. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada saat bayi lahir untuk mendukung . Defek bervarasi ukurannya. defek biasanya berdiameter 8-12 cm atau meliputi seluruh dinding abdomen (kavum abdomen sangat kecil) dan dapat mengandung seluruh organ-organ abdomen termasuk liver. dimana pada saat tersebut secara normal seharusnya usus telah masuk seluruhnya kedalam kavum abdomen janin. Kantong atau selaput tersusun atas 2 lapisan yaitu lapisan luar berupa selaput amnion dan lapisan dalam berupa peritoneum. Warton’s jelly adalah jaringan mukosa yang merupakan hasil deferensiasi dari jaringan mesenkimal (mesodermal). bungkusnya akan mengering dalam beberapa hari dan akan tampak retak-retak.

Pemeriksaan radiologi dapat berupa rongent thoraks untuk melihat ada tidaknya kelainan paru-paru dan ekhocardiogram untuk melihat ada tidaknya kelainan jantung. biasanya di lateral Keadaan permukaan organ abdomen/usus Malrotasi Atresia dan strangulasi Hubungan dengan Sering kelainan kongenital sering terdapat jarang divertikulum Meckel) Sering Jarang normal Normal Memendek atau terdapat bercak eksudat jarang sering Normal normal < 4 cm < 4 cm gastroschisis (umbilical cord) kantong . (2) Diagnosa banding(2) omphalocele hernis umbilikalis kongenital Lokasi defek Pada cincin umbilikus (umbilikal ring) Pada cincin umbilikus Terpisah (biasanya lateral dari) cincin umbilikus Diameter/ukuran 4-12 cm defek (cm) Kavum abdomen Kecil terutama pada giant omphalocele Kantong Kandungan kantong Letak tali pusat + Seluruh organ abdomen Pada puncak + Beberapa loop usus Pada puncak kantong Biasanya gaster atau usus Terpisah dengan kantong.diagnosis diantaranya pemeriksaan laboratorium darah dan radiologi.

tempatkan bayi pada ruangan yang asaeptik dan hangat untuk mencegah kehilangan cairan. lakukan monitoring dan stabilisiasi suhu. pasang pipa nasogastrik atau pipa orogastrik untuk mengeluarkan udara dan cairan dari sistem usus sehingga dapat mencegah muntah. cairan dan elektrolit . resiko tehadap ibu. 5. Keputusan akhir dibutuhkan guna perencanaan dan penatalaksanaan berikutnya berupa melanjutkan kehamilan atau mengakhiri kehamilan. pasang jalur intra vena (sebaiknya pada ektremitas atas) untuk pemberian cairan dan nutrisi parenteral sehingga dapat menjaga tekanan intravaskuler dan menjaga kehilangan protein yang mungkin terjadi karena gangguan sistem usus. sampai saat ini persalinan melalui sectio caesar belum ditentukan sebagai metode terpilih pada janin dengan defek dinding abdomen. mengurangi distensi dan tekanan (dekompresi) dalam sistem usus sekaligus mengurangi tekanan intra abdomen. Bila melanjutkan kehamilan sebaiknya dilakukan observasi melaui pemeriksaan USG berkala juga ditentukan tempat dan cara melahirkan. Informed consent sebaiknya melibatkan ahli kandungan. dan untuk pemberian antibitika broad spektrum. (2) Penatalaksanaan segera bayi dengan omphalocele adalah sbb: 1. Bayi sebaiknya dilahirkan atau segera dirujuk ke suatu pusat yang memiliki fasilitas perawatan intensif neonatus dan bedah anak. demikian pula perlu dipasang rectal tube untuk irigasi dan untuk dekompresi sistem usus. Bayi-bayi dengan omphalocele biasanya mengalami lebih sedikit kehilangan panas tubuh sehingga lebih sedikit membutuhkan resusitasi awal cairan dibanding bayi dengan gastroschisis. ahli anak dan ahli bedah anak. Ascraft (1993) menyatakan bahwa beberapa ahli menganjurkan pengakhiran kehamilan jika terdiagnosa omphalocele yang besar atau janin memiliki kelainan konggenital multipel. 7. hipotermi dan infeksi. Posisi kepala sebaiknya lebih tinggi untuk memperlancar drainase. Secara umum penatalaksanaan bayi dengan omphalocelee dan gastroschisis adalah hampir sama. dan prognosis. mencegah aspirasi. Beberapa macam alat bantu ventilasi seperti mask tidak dianjurkan karena dapat menyebabkan masuknya udara kedalam traktus gastrointestinal. 3. Penatalaksanan postnatal (setelah kelahiran) Penatalaksannan postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah lahir (immediate postnatal). Selama kehamilan omphalocele mungkin berkurang ukurannya atau bahkan ruptur sehingga mempengaruhi pronosis. Walaupun demikian. pasang kateter uretra untuk mengurangi distensi kandung kencing dan mengurangi tekanan intra abdomen. 4. Oak Sanjai (2002) meyebutkan bahwa komplikasi dari partus pervaginam pada bayi dengan defek dinding abdomen kongenital dapat berupa distokia dengan kesulitan persalinan dan kerusakan organ abdomen janin termasuk liver. 2. 6.Penatalaksanaan Penatalaksanaan prenatal Apabila terdiagnosa omphalocele pada masa prenatal maka sebaiknya dilakukan informed consent pada orang tua tentang keadaan janin. lakukan penilaian ada/tidaknya distress respirasi yang mungkin membutuhkan alat bantu ventilasi seperti intubasi endotrakeal. posisikan bayi senyaman mungkin dan lembut untuk menghindari bayi menagis dan air swallowing. kelanjutan penatalakasanaan awal apakah berupa operasi atau nonoperasi (konservatif) dan penatalaksanaan postoperasi. status asam basa.

9% kalo perlu ditutup dengan lapisan silo yang dikecilkan secara bertahap 3. Suatu saat setelah granulasi terbentuk maka dapat dilakukan skin graft yang nantinya akan terbentuk hernia ventralis yang akan direpair pada waktu kemudian dan setelah status kardiorespirasi membaik. Beberapa ahli. NGT diisap-isap tiap 30 menit Penatalaksanaan nonnoperasi (konservatif) Penatalaksanaan omphalocele secara konservatif dilakukan pada kasus omphalocele besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele atau terdapat status klinis bayi yang buruk sehingga ada kontra indikasi terhadap operasi atau pembiusan seperti pada bayi-bayi prematur yang memiliki hyaline membran disease atau bayi yang memiliki kelainan kongenital berat yang lain seperti gagal jantung. evaluasi adanya kelainan kongenital lain yang ditunjang oleh pemeriksaan rongent thoraks dan ekhokardiogram. pernah mencoba melakukan operasi pada giant omphalocele secara primer dengan modifikasi dan berhasil. defek ditutup dengan suatu streril-saline atau povidone -iodine soaked gauze. Pada giant omphalocele bisa terjadi herniasi dari seluruh organ-organ intraabdomen dan dinding abdomen berkembang sangat buruk.25 % merbromin . selanjutnya dibungkus dengan plastic. Bila bayi akan dirujuk sebaiknya bayi ditempatkan dalam suatu inkubator hangat dan ditambah oksigen. Kantongditutup kasa steril dan ditetesi NaCl 0.8. sehingga sulit dilakukan penutupan (operasi/repair) secara primer dan dapat membahayakan bayi. Pada omphalocele. lalu ditutup lagi dengn suatu oklusif plastik dressing wrap? atau plastik bowel bag. mencegah kehilangan panas dan mencegah infeksi serta mencegah angulasi sistem usus yang dapat mengganggu suplai aliran darah. Bayi dimasukkan incubator dan diberi oksigen Pasang NGT dan rectal tube Antibiotika Konservatif Dilakukan bila penutuan secara primer tidak memungkinkan. Beberapa obat yang biasa digunakan untuk merangsang epitelisasi adalah 0. Bayidijaga agar tetap hangat 2. 9. glukosa dan hematokrit perlu dilakukan guna persiapan operasi bila diperlukan 10. walaupun demikian. pemeriksaan darah lain seperti fungsi ginjal. Tindakan harus dilakukan ekstra hati hati diamana cara tersebut dilakukan dengan tujuan melindungi defek dari trauma mekanik. Tindakan nonoperatif secara sederhana dilakukan dengan dasar merangsang epitelisasi dari kantong atau selaput. Pertolongan pertama saat lahir     Kantong omphalocele dibungkus kasa yang dibasahi betadin . misal pada omfaokel dengan diameter > 5 cm Perawtan secara : 1. Posisipenderita miring 4.

3. .25% silver nitrat. yang mana setelah beberapa hari akan terbentuk skar. Metode ini terdiri dari pemberian lotion antiseptik secara berulang pada kantong. Ashcraft (2000) menyebutkan bahwa dari suatu studi.(mercurochrome). akan terjadi pembentukan jaringan granulasi yang secara bertahap kana terjadi epitelialisasi dari tepi kantong. 0. Neonatus dengan kelainan yang menimbulkan komplikasi bila dilakukan pembedahan. Beberapa material yang biasa digunakan ialah Ace wraps. Setelah sekitar 3 minggu. kulit dari dinding anterior abdomen secara lambat akan tumbuh menutupi kantong. Obat tersebut berupa krim dan dioleskan pada permukaan selaput atau kantong dengan elastik dressing yang sekaligus secara perlahan dapat menekan dan menguragi isi kantong. Prinsip kerugian dari metode ini adalah kenyataan bahwa organ visera yang mengalami kelainan tidak dapat diperiksa. Penggunaan antiseptik merkuri sebaiknya dihindari karena bisa menghasilkan blood and tissue levels of mercury well above minimum toxic levels. Tindakan nonoperatif lain dapat berupa penekanan secara eksternal pada kantong. tak diperlukan operasi emergensi. Obat-obat tersebut merupakan agen antiseptik yang pada awalnya memacu pembentukan eskar bakteriostatik dan perlahan-lahan akan merangsang epitelisasi. Alternatif lain yang aman adalah alkohol 65% atau 70% atau gentian violet cair 1%. karena sikatrik yang terbentuk biasanya tidak sebesar bila dilakukan operasi. Setelah keropeng tebal terbentuk. Glasser (2003) menyatakan bahwa tindakan nonoperatif pada omphalocele memerlukan waktu yang lama. Velcro binder. Jika infeksi dan ruptur kantong dapat dicegah. sehingga seluruh pemeriksaan fisik dan pelacakan kelainan lain yang mungkin ada dapat dikerjakan. Bayi dengan ompalokel raksasa (giant omphalocele) dan kelainan penyerta yang mengancam jiwa dimana penanganannya harus didahulukan daripada omphalocelenya. Indikasi terapi non bedah adalah: 1. bayi-bayi yang menjalani penatalaksanaan nonoperatif ternyata memiliki lama rawat inap yang lebih pendek dan waktu full enteral feeding yang lebih cepat dibanding dengan penatalaksanaan dengan silastic. dan poliamid mesh yang dilekatkan pada kulit. Hernia ventralis memerlukan tindakan kemudian tetapi kadang-kadang menghilang secara komplet.bubuk antiseptik dapat digunakan. membutuhkan nutrisi yang banyak dan angka metabolik yang tinggi serta omphalocele dapat ruptur sehingga dapat menimbulkan infeksi organ-organ intraabdomen. Penatalaksanaan dengan operasi Tujuan mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga abdomen dan menutup defek. aproksimasi dari kulit dan fascia serta dengan lama tinggal di RS yang pendek. Bayi dengan kelainan lain yang berat yang sangat mempengaruhi daya tahan hidup. sebab itu bahaya yang terjadi akibat kelainan yang tidak terdeteksi dapat menyebabkan komplikasi misalnya obstruksi usus yang juga bisa terjadi akibat adhesi antara usushalus dan kantong. Keberhasilan penutupan primer tergantung pada ukuran defek serta kelainan lain yang mungkin ada (misalnya kelainan paru) Tujuan operasi atau pembedahan ialah memperoleh lama ketahanan hidup yang optimal dan menutup defek dengan cara mengurangi herniasi organ-organ intraabomen. 2. Operasi dapat bersifat darurat bila terdapat ruptur kantong dan obstruksi usus. silver sulvadiazine dan povidone iodine (betadine). dengan demikian akan terbentuk hernia ventralis. Dengan adanya kantong yang intak. Operasi dilakukan setelah tercapai resusitasi dan status hemodinamik stabil.

yang akhirnya ditemukan suatu metode staged closure. ternyata tidak semua pasien dapat dilakukan primary closure. dibuat skin flap melalui cara undermining /mendeseksi/membebaskan secara tajam kulit dan jaringan subkutan terhadap fascia anterior muskulus rektus abdominis dan aponeurosis muskulus obliqus eksternus disebelah lateralnya sampai batas linea aksilaris .21 Beberapa ahli kemudian mencari solusi untuk penatalaksanaan kasus-kasus tersebut. Staged closure Pada kasus omphalocele besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele. Fascia kemudian ditutup dengan jahitan interuptus begitu pula pada kulit. Standar operasi ialah dengan mengeksisi kantong dan pada kasus giant omphalocele biasanya dilakukan tindakan konservatif dahulu. Organ-organ intraabdomen kemudian dieksplorasi. namun demikian beberapa ahli pernah mencoba melakukan operasi langsung pada kasus tersebut dengan teknik modifikasi 2. Kemudian dilakukan manual strecthing pada dinding abdomen memutar diseluruh kuadran abdomen. Cara tersebut ternyata memakan waktu yang lama. Manuver tersebut dilakukan hati-hati agar tidak mencederai liver atau ligamen. membutuhkan nutrisi yang banyak dan beresiko terhadap pecahnya kantong atau selaput sehingga dapat timbul infeksi.4 Staged closure telah diperkenalkan pertama kali oleh Robet Gross pada tahun 1948 dengan teknik skin flap yang kemudian tejadi hernia ventralis dan akhirnya cara tersebut dikembangkan oleh Allen dan Wrenn paada tahun 1969 dengan suatu teknik “silo”  Teknik skin flap Pada prosedur ini. Juga pada keadaan tertentu selama operasi. Primary Closure Primary closure merupakan treatment of choice pada omphalocele kecil dan medium atau terdapat sedikit perbedaan antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen. Selaput kemudian dibuang dan organ-organ intraabddomen kemudian diperiksa. 1. dan jika ditemukan malrotasi dikoreksi. dapat dilakukan tindakan konservatif. Standar operasi baik pada primary ataupun staged closure yang banyak dilakukan pada sebagiaan besar pusat adalah dengan membuka dan mengeksisi kantong. Sering defek diperlebar agar dapat diperoleh suatu insisi linier tension free dengan cara memperpanjang irisan 2 –3 cm ke superior dan inferior.Operasi dapat dilakukan dengan 2 metode yaitu primary closure (penutupan secara primer atau langsung) dan staged closure (penutupan secara bertahap). Operasi dilakukan dengan general anestesi dengan obat-obatan blok neuromuskuler. Primary closure biasanya dilakukan pada omphalocele dengan diameter defek < 5-6 cm. Kulit kemudiaan dideseksi atau dibebaskan terhadap fascia secara tajam. et al (1989) dari suatu studinya melaporkan bahwa kenaikan IGP (intra gastricpressure) > 20 mmHg dan CVP > 4 mmHg selama usaha operasi primer dapat menyebabkan kenaikan tekanan intraabdomen yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi dan dapat membahayakan bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan metode staged closure. Yaster M. Untuk kulit juga dapat digunakan jahitan subkutikuler terutama untuk membentuk umbilikus (umbilikoplasti) dan digunakan material yang dapat terabsorbsi. Mula-mula hubungan antara selaput dengan kulit serta fascia diinsisi dan vasa–vasa umbilkus dan urakus diidentifikasi dan diligasi.

Dia menyimpulkan pula bahwa kenaikan IGP > 20 mmHg dan CVP > 4 mmHg selama usaha primary closure dapat menyebabkan kenaikan tekanan intraabdomen yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan metode staged closure dan didapatkan hasil yang memuaskan dari metode operasi tersebut. eksisi kantong amnion. Ashcraft (2000) menyebutkan adanya kegagalan reduksi lebih dari 2 minggu dapat berakibat infeksi dan terpisahnya silo dari jaringan. Reduksi dapat dicapai seluruhnya dalam beberapa hari sampai beberapa minggu. Kimura K dan Soper R. Organ-organ intraabdomen dalam silo kemudian secara bertahap dikurangi dan kantong diperkecil. haruslah dipantau tekanan airway dan intra abdomen. Perawatan praoperasi meliputi pemberian glukosa 10% intravena. Hal ini dikerjakan untuk ompalokel dengan ukuran defek yang kecil dan sedang. reduksi komplet dapat dicapai dalam 7-10 hari. sehingga terbentuk kantong prostetik ekstraabdomen yang akan melindungi organ-organ intraabdomen. Observasi tersebut menjadi sulit dan kurang reliabel karena bayi dibius dan mengalami paralisis. Cairan infus seluruhnya diberikan melalui ektremitas atas.T (1992) melaporkan dari kasusnya. Kantong atau selaput dibiarkan tetap utuh. Dulu beberapa kriteria digunakan untuk memonitor selama operasi. NGT dan irigasi rektal untuk dekompresi usus serta antibiotik. bahwa penggunaan dacron felt pledgets dapat mengurangi resiko terlepasnya atau kerusakan sambungan karena terlalu tegang dan lama. dan ferfusi ferifer. Beberapa ahli kemudian mencoba suatu usaha agar didapatkan bentuk umbilikus yang mendekati normal yaitu dengan cara umbilical preservation. Pada beberapa kasus. Pada penutupan primer omphalocele.  Teknik silo Teknik silo dapat dilakukan juga bila terdapat omphalocele yang sangat besar sehingga tidak dapat dilakukan dengan teknik skin flap. Silo merupakan suatu suspensi prostetik yang dapat menjaga organ-organ intraabdomen tetap hangat dan menjaga dari trauma mekanik terutama saat organ-organ tersebut dimasukkan ke dalam rongga abdomen. Kemudian cara yang sama dilakukan seperti membuat skin flap namun dengan lebar yang sedikit saja sehingga cukup untuk memaparkan batas fascia atau otot. Setelah seluruh isi kantong masuk ke rongga abdomen kemudian dilakukan operasi untuk mengambil silo dan menutup kulit. Kemudian pada tempat tersebut dibuat neoumbilikus dengan jahitan kontinyu. tetapi bayi harus tetap dimonitor di ruangan neonatal intensiv care. Usaha reduksi dapat dilakukan tanpa anestesi umum.2 Hernia ventralis timbul karena kulit terus berkembang sedangkan otot-otot dinding abdomen tidak2 Biasanya 6-12 minggu kemudian dapat dilakukan repair terhadap hernia ventralis Cara tersebut juga dapat menimbulkan skar pada garis tengah yang panjang sehingga menimbulkan bentuk umbilikus yang relatif jauh dari normal. pengembalian organ visera yang keluar ke dalam kavum peritoneal dan penutupan defek dinding anterior abdomen pada 1 tahap merupakan metode operasi pertama untuk omphalocele and masih merupakan metode yang memuaskan. Pada sebagian besar kasus omphalocele secara tehnik masih mungkin untuk .anterior atau media. warna kulit. Yaster M. et al (1989) melaporkan dari hasil studinya bahwa Intraoperatif Measurement dengan cara memonitor perubahan nilai CVP dan IGP (intra gastricpressure) dapat digunakan untuk menentukan teknik yang sebaiknya dilakukan dan memperkirakan hasil dari teknik operasi yang dilakukan. Skin flap kemudian ditarik dan dipertemukan pada garis tengah untuk menutupi defek yang kemudian cara tersebut menimbulkan hernia ventralis. Selama operasi terutama pada primary closure. Prosedur dilakukan dengan cara tidak memotong kantong pada tempat melekatnya urakus dan vasa umbilikus serta tidak memisahkan kutis dan subkutis dari fascia pada daerah tersebut. diantaranya angka respirasi. tekanan darah. Operasi diawali dengan mengeksisi kantong atau selaput omphalocele. Suatu material prostetik silo (Silastic reinforced with Dacron) kemudian dijahitkan dengan fascia dengan benang nonabsorble.

Adanya kelainan lain yang lebih serius (pernapasan atau jantung) penanganan definitif bisa ditunda selama kantong masih intak.mengembalikan organ visera ke dalam abdomen dan memperbaiki dinding abdomen. yaitu: NGT dengan penghisap melapisi kantong dengan salep (Povidon-Iodin/betadin) atau kasa yang dibasahi minyak bungkus kantong dengan kasa Kling untuk menyangga usus berada di dinding abdomen . Menurut Steven Kantong intak          (1992) penanganan emergensi omphalocele dibagi 2. dimana defek akan ditutup belakangan. Bila anak tersebut bertahan. Pilihan yang paling sering dilakukan adalah secara manual menekan dinding abdomen dengan membangun suatu tudung bungkus silastik untuk menutup usus. ke inferior sampai pubis serta dijahitkan pada garis tengah. sebelum defek ditutup secara primer. Konsultasi rencana bedah. terutama bila sebagian besar hepar menempati kantung. operasi definitif seharusnya ditunda sampai bayi stabil teresusitasi. namun untuk menutup ompalokel atau usus yang terburai dengan kulit dinding abdomen yang dibebaskan ke lateral sampai hampir garis tengah punggung. antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin). kasa yang dibasahi larutan garam/saline tak diperlukan sebab mempermudah kehilangan panas. infus melalui lengan. dilarang mengecilkan ukuran kantong karena dapat menyebabkan ruptur kantong dan distres pernapasan. Ruptur kantong       NGT dengan penghisap melapisi usus yang terburai dengan kasa salin dan bungkus bayi dengan kain kering dan handuk steril untuk mencegah kehilangan panas. bungkus seluruh tubuh bayi untuk mencegah kehilangan panas. Monitor suhu dan pH. hal ini akan menyebabkan peningkatan tekanan intra abdomen karena rongga abdomen terlalu penuh. rencanakan bedah emergensi untuk menutup usus. 1. antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin). Tudung (silo) tersebut secara progresif ditekan ke arah profunda kantong amnion dan isinya ke dalam cavum abdomen dan mendekatkan tepi linea alba oleh peregangan otot abdomen. ke superior sampai dinding dada. rongga abdomen tidak cukup untuk ditempati seluruh organ visera. Secara sederhana mengabaikan luasnya defek. Terdapat 2 pilihan untuk penanganan omphalocele yang lebih besar atau gastroschizis. 2. Prosedur ini memerlukan waktu 5 sampai 7 hari. Pada kasus dengan defek yang besar . . hernia ventralis yang besar tersebut direpair 1 tahun kemudian. pasang infus. monitor suhu dan pH.

NEC dapat disebabkan karena iskemia usus karena volvulus atau karena tekanan intraabdomen yang meningkat. mereka jarang toleransi penuh dengan makanan oral Pemantauan selama operasi haruslah dilanjutkan setelah operasi.7 Keadaan itu semua dapat menimbulkan hipotensi. infeksi yang dapat berakibat sepsis. Penanganan pascaoperasi Hiperalimentasi perifer dianjurkan pada hari ke-2 atau ke-3 pascaoperasi atau jika penutupan kulit dapat dicapai. termasuk pemberiaan antibiotik dan nutrisi. total perenteral nutrisi (TPN) diberikan lebih lama lagi sampai dengan fungsi usus kembali normal.8 Pada staged repair. gangguan respirasi (ventilasi) serta gagal ginjal. Disfungsi usus membutuhkan waktu lama untuk normal. Fungsi usus biasanya akan kembali setelah 2-3 hari dari waktu primary closure sehingga nutrisi enteral awal dapat diberikan. iskemia usus. Gastrostomi meningkatkan resiko infeksi. dari 6 minggu sampai beberapa bulan. Perlu memperlebar dengan incisi ke arah kranial atau kaudal untuk membebaskan organ visera yang strangulasi 11.Konsekuensinya pada bayi ini tidak ada alternatif selain alimentasi perifer. juga dapat terjadi kegagalan respirasi yang menyebabkan pasien tergantung pada ventilator yang lama sehingga timbul pneumonia. Selain itu diafragma dapat terdorong ke rongga thoraks yang menyebabkan naiknya tekanan airway dan beresiko terjadinya barotrauma dan insufisiensi paru. Wakhlu A (2000) melaporkan dari kasusnya bahwa obstruksi usus dapat disebabkan karena adhesi usus dengan jaringan fibrous pada penutupan skin flap. Komplikasi lanjut dari operasi termasuk hernia ventralis dan lambatnya pertumbuhan anak . NEC. Dalam waktu kurang dari 2 minggu pasca penutupan primer . hiperalimentasi sentral is inserted. Pemberian antibitoik berfungsi mencegah infeksi seperti selulitis dan biasanya dilanjutkan sampai gejala peradangan mereda atau selama terpasang material prostetik.5 Infeksi biasanya terjadi pada staged closure dimana terdapat pemaparan luka berulang dan penggunaan material prostetik. Fungsi usus pada bayi dengan omphalocele adalah tertunda. Glasser (2003) menyebutkan bahwa fungsi usus akan cepat kembali normal jika peradangan mereda5 Akibat awal operasi dapat terjadi kenaikan tekanan intraabdomen yang berakibat menurunnya aliran vena kava (venous return) ke jantung dan menurunnya kardiac output. Resiko sepsis meningkat saat kateter sentral terpasang pada bayi dengan pemasangan silastic. Konsekuensinya lambung didrainase dengan kateter plastik kecil. viabilitas usus mungkin kurang baik pada defek yang sempit pada segmen usus yang terjebak. Termasuk dari komplikasi awal operasi adalah timbulnya obtruksi intestinal.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful