BAB I PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang Kelainan kongenital merupakan kelainan dalam pertumbuhan struktur bayi yang timbul sejak kehidupan hasil konsepsi sel telur. Kelainan kongenital dapat merupakan sebab penting terjadinya abortus, lahir mati atau kematian segera setelah lahir. Kematian bayi dalam bulan-bulan pertama kehidupannya sering diakibatkan oleh kelainan kongenital yang cukup berat, hal ini seakan-akan merupakan suatu seleksi alam terhadap kelangsungan hidup bayi yang dilahirkan. Bayi yang dilahirkan dengan kelainan kongenital, umumnya akan dilahirkan sebagai bayi berat lahir rendah bahkan sering pula sebagai bayi kecil untuk masa kehamilannya. Bayi berat lahir rendah dengan kelainan kongenital berat, kira-kira 20% meninggal dalam minggu pertama kehidupannya. Disamping pemeriksaan fisik, radiologik dan laboratorik untuk menegakkan diagnose kelainan kongenital setelah bayi lahir, dikenal pula adanya diagnosisi pre/- ante natal kelainan kongenital dengan beberapa cara pemeriksaan tertentu misalnya pemeriksaan ultrasonografi, pemeriksaan air ketuban dan darah janin. Kelainan kongenital yang akan diteliti pada penelitian ini, yaitu kelainan kongenital traktus digestivus dan dinding abdomen, yang terdiri atas Omphalocele, Gastroschisis, Hirscshprung, serta Atresia Ani. Kelainan kongenital tersebut, tidak jarang terjadi di Provinsi Sumatra Barat ini. Pada penelitian kali ini, penulis ingin melaporkan kasus repair defek omphalocele.

Allen dan Wrenn memeperkenalkan teknik “Silo”. Pada omphalocele besar reparasi dinding abdomen sebaiknya dilakukan pada umur 3-6 bulan. Sedang pada pendekatan operatif kendala perlunya reintervensi. (1) Pada tahun 1948. di dalamnya berisi seluruh midgut. Diantara lapisan tersebut bisa terdapat lapisan wharton’s jelly. Kelainan penyerta terjadi antara 30% sampai dengan 70% termasuk kelainan kromosom (trisomi 18. Robert Gross di Boston memperkenalkan suatu metode penutupan omphalocele. omphalocele berhubungan dengan kelainan yang lain. Ukurannya bervariasi dalam sentimeter. serta selaput dapat pula pecah yang berakibat terjadinya infeksi. TINJAUAN PUSTAKA Definisi Omphalocele secara bahasa berasal dari bahasa yunani omphalos yang berarti umbilicus=tali pusat dan cele yang berarti bentuk hernia. Penderita omphalocele besar dengan kelainan ganda mempunyai prognosis yang buruk. Adam et al memberikan rekomendasi penatalaksanaan omphalocele mayor secara konservatif sebagai pilihan utama. Omphalocele diartikan sebagai suatu defek sentral dinding abdomen pada daerah cincin umbilikus (umbilical ring) atau cincin tali pusar sehingga terdapat herniasi organ-organ abdomen dari cavum abdomen namun masih dilapiasi oleh suatu kantong atau selaput. Penatalaksanaan secara konservatif menjadi suatu pilihan yang layak dikemukakan. . (2) Sudah lama dikenal bahwa omphalocele sering berhubungan dengan kelainan penyerta lain. hasil yang meragukan dengan peningkatan risiko infeksi. Organ–organ abdomen tersebut kemudian dimasukkan secara bartahap ke dalam kavum abdomen melalui progressiv tightening/tekanan manual dalam beberapa hari. (1) Omphalocele merupakan suatu keadaan dimana viseral abdominal terdapat di luar cavum abdomen tetapi masih di dalam kantong amnion. gaster dan hepar. Akhirnya pada tahun 1969. (1) Schuster pada tahun 1967 kemudian memperkenalkan penggunaan material prostetik untuk memproteksi organ-organ abdomen selama tahapan pertama tersebut. Sekitar 70% kasus. hal ini menunjukkan keikutsertaan perkembangan embriologi secara umum.. Ambroise Pare mendeskripsikan omphalocele secara akurat dan melakukan penatalaksanaan secara konservatif pada permukaan selaput omphalocele untuk merangsang epitelisasi. Robert Gross mendeskripsikan penutupan omphalocele melalui 2 tahap. (2) Pada perawatan konservatif kendala yang ada adalah perawatan yang lama. di mana organ-organ abdomen yang mengalami herniasi ditutup dengan satu lapis elastis yang dilekatkan ke fascia dinding abdomen. Tahap kedua ialah me-repair hernia ventralis. Hingga saat ini berbagai usaha dilakukan untuk mendapatkan hasil klinik yang memuaskan. Omphalocele adalah herniasi sebagian isi intra abdomen melalui cincin umbilikus yang terbuka ke dalam dasar tali pusat. Selaput terdiri atas lapisan amnion dan peritoneum. Pendekatan penatalaksanaan tersebut memerlukan waktu yang lama.(1) Omphalocele dideskripsikan pertama kali oleh seorang ahli bedah Prancis bernama Ambroise Pare pada tahun 1634. Omphalocele dapat diartikan sebagai kantong bening tidak berpembuluh darah yang terdiri dari lapisan peritoneum dan lapisan amnion pada pangkal tali pusat. Kelainan terbanyak adalah kelainan kromosom. Tahap pertama ialah membuat skin flap untuk melindungi organ-organ abdomen yang mengalami herniasi.

Atresia usus mungkin pula dijumpai dan diperkirakan sebagai suatu akibat dari iskemia yang ditimbulkan oleh tekanan dari tepi defek dinding abdomen. frekuensinya cenderung menurun.2) 2 Lipatan Samping (Lateral Fold) Membungkus midgut dan bersama lipatan lain membentuk cincin awal umbilicus. kelainan genitourinaria. glandula suprarenalis dan pankreas. Pentalogi Cantrell dan sindrom Prune Belly (tidak tumbuhnya otot dinding abdomen. sindrom BeckwithWiedemann (hiperinsulinisme. kriptorcismus).21). kaudal dan lateral yang mulai mengadakan fusi pada garis tengah untuk membentuk cincin umbilikus. somatopleura diinvasi oleh miotom yang terbentuk disebelah lateral dari vertebra dan bermigrasi ke medial. kaudal dan lateral. (1. Pertumbuhan ini berhubungan erat dengan lipatan embrio (embryonic fold) yang berperan dalam pembentukan dinding abdomen. dinding abdomen embrio berupa suatu membran tipis yang terdiri dari ektoderm dan mesoderm somatik yang disebut sebagai somatopleura. Pada kelaianan ini cincin umbilicus tidak terbentuk sempurna sehingga tetap terbuka lebar. Pada minggu ke-4 tersebut secara simultan terjadi pertumbuhan ke dalam mesoderm dari embrionik fold somatopleura bagian kranial.2) Awal terjadinya omphalocele masih belum jelas dan terdapat beberapa teori embriologi yang menjelaskan kemungkinan berkembangnya omphalocele. viseromegali dari ginjal. ekstrofia kloaka). midgut dan hindgut. (2) Embriologi Pada awal minggu ke-3 perkembangan embrio. Selama itu juga midgut mengalami elongasi dan herniasi ke umbilical cord. saluran pencernaan terbagi menjadi foregut. Lipatan Kepala (Cephalic Fold) Letak di depan mengandung foregut yang membentuk faring. Teori yang banyak disebutkan oleh para ahli ialah bahwa omphalocele berkembang karena kegagalan migrasi dan fusi dari embrionik fold bagian kranial. esophagus dan lambung. Pada minggu ke-4 sampai ke-7. kelainan jantung kongenital. Kegagalan perkembangan lapisan somatic lipatan kepala akan mengakibatkan kelainan dinding abdomen daerah epigastrial disebut omphalocele epigastrial. Teori lain menyebutkan bahwa omphalocele berkembang karena kegagalan midgut untuk masuk kembali ke kavum abdomen pada minggu ke-12 perkembangan. Bila terjadi kegagalan mengakibatkan abdomen tidak tertutup dengan sempurna pada bagian tengah. Miotom merupakan segmen primitif sepanjang spinal cord yang pada akhirnya tiap . Somatopleura memiliki embrionik fold yaitu kranial. (1. (1. tumor hepatorenal.2) 3 Lipatan Ekor (Caudal Fold) Membungkus hindgut yang akan membentuk kolon dan rectum. makroglosia. Lipatan embrio tersebut terbagi menjadi : 1. caudal dan lateral saat membentuk cincin umbilikus pada garis tengah sebelum invasi miotom pada minggu ke-4 perkembangan.2) Sebagaimana diketahui pada minggu ke-4 perkembangan. Kegagalan pertumbuhan lapisan splanknikus dan somatic mengakibatkan atresia ani da omphalocele hipogastrikus(1.

inferforate anus. colonic atresia. kelainan genetik serta polihidramnion. namun sekitar 50-70 % penderita berhubungan dengan sindrom kelainan kongenital yang lain Sindrom kelainan kongenital yang sering berhubungan dengan omphalocele diantaranya : 1. cardiac anomaly berupa ektopic cordis dan vsd 2. Walaupun omphalocele pernah dilaporkan terjadi secara herediter. syndrome of upper midline development atau thorako abdominal syndrome (pentalogy of Cantrell) berupa upper midline omphalocele. syndrome of lower midline development berupa bladder (hipogastric omphalocele) atau cloacal extrophy. yaitu: 1. Defisiensi asam folat.segmen tersebut berkembang menjadi muskulus dan diinervasi oleh nervus spinalis. defisiensi asam folat. layak untuk dilakukan amniosintesis guna melacak kelainan genetik. penggunaan salisilat. Bila suatu kelainan didapati bersamaan dengan adanya omphalocele. Reiger syndrome. 2. diantaranya bayi dengan gastroschizis dan omphalocele paling sering dijumpai. Menurut Glasser (2003) ada beberapa penyebab omphalocele. 3. Secara jelas peningkatan MSAFP (Maternal Serum Alfa Feto Protein) pada pelacakan dengan ultrasonografi memberikan suatu kepastian telah terjadi kelainan struktural pada fetus. sacrovertebral anomaly dan meningomyelocele dan sindrom-sindrom yang lain seperti Beckwith-Wiedemann syndrome. sternal cleft. Faktor kehamilan dengan resiko tinggi. Beberapa faktor resiko atau faktor-faktor yang berperan menimbulkan terjadinya omphalocele di antaranya adalah infeksi. Pada minggu ke-8 sampai ke-12 miotom berdiferensiasi menjadi 3 lapis otot dinding perut dan mengadakan fusi pada garis tengah. dapat diduga adanya atresia intestinal fetus dan kemungkinan tersebut harus dilacak dengan USG. (1. vesicointestinal fistula. Polihidramnion. merokok dan kelainan genetik. Prune-belly syndrome dan lainnya. seperti ibu hamil sakit dan terinfeksi. anterior diaphragmatic hernia. Faktor-faktor tersebut berperan pada timbulnya insufisiensi plasenta dan lahir pada umur kehamilan kurang atau bayi prematur. . hipoksia dan salisilat menimbulkan defek dinding abdomen pada percobaan dengan tikus tetapi kemaknaannya secara klinis masih sebatas perkiraan. hipoksia. penggunaan obat-obatan.2) Etiologi Penyebab pasti terjadinya omphalocele belum jelas sampai sekarang. Akhirnya pada minggu ke-12 rongga abdomen janin sudah cukup kuat sebagai tempat usus yang akan masuk kembali dan berputar yang kemudian menempati pososi anatomisnya.

Omphalocele raksasa (giant omphalocele) mempunyai suatu kantong yang menempati hampir seluruh dinding abdomen. namun perlu waktu khusus sebelum operasi dikerjakan. Pada saat lahir. pemeriksaan fisik secara lengkap dan perlu suatu rontgen dada serta ekokardiogram. kantong mungkin ruptur dalam rahim atau sekitar 4% saat proses kelahiran. Defek tersebut lebih dari 4 cm (bila defek kurang dari 4 cm secara umum dikenal sebagai hernia umbilikalis) dan dibungkus oleh suatu kantong membran atau amnion. Pada 10% sampai 18%. berisi hampir semua organ intraabdomen dan berhubungan dengan tidak berkembangnya rongga peritoneum serta hipoplasi pulmoner. omphalocele diketahui sebagai defek dinding abdomen pada dasar cincin umbilikus. Tipe 1 : diameter defek < 2. Klasifikasi menurut Omphalocele menurut Moore ada 3.medicalstudent.Sumber www.yaitu: 1.5 cm .com Diagnosis Diagnosis omphalocele adalah sederhana.

dan dapat ditegakkan pada waktu prenatal dan pada waktu postnatal. Dalam kasus ini timbul bahaya tersendiri bila kantong terjepit klem dan sebagian isinya berupa usus. Jelly mengandung kaya mukosa dengan sedikit serat dan tidak mengandung vasa atau nervus. kecuali bila ada hipoplasia paru yang biasanya ditemukan pada giant omphalocele. Tipe 2 : diameter defek 2. Berbeda dengan gastroschisis. (2) Pada giant omphalocele. Apabila terjadi ruptur dari selaput atau kantong maka oergan-organ abdomen janin/bayi dapat berubah struktur dan fungsi berupa pembengkakan. Bayi-bayi dengan omphalocelee yang intak biasanya tidak mengalami distres respirasi. pada pemeriksaan USG tampak gambaran garis-garis yang kurang halus. Defek dinding abdomen janin biasanya dapat dideteksi pada saat minggu ke 13 kehamilan.Kantong atau selaput pada omphalocele dapat mengalami ruptur. Disebutkan pula bahwa omphalocele yang mengalami ruptur tersebut bila diresorbsi akan menjadi gastroschisis. pemendekan atau eksudat pada permukan organ abdomen tersebut Perubahan tersebut tergantung dari lamanya infeksi dan iskemik yang berhubungan dengan lamanya organ-organ terpapar cairan amnion dan urin janin. dan analisa kromosom melaui amniosintesis. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada saat bayi lahir untuk mendukung . defek biasanya berdiameter 8-12 cm atau meliputi seluruh dinding abdomen (kavum abdomen sangat kecil) dan dapat mengandung seluruh organ-organ abdomen termasuk liver. Glasser (2003) menyebutka bahwa sekitar 10-20 % kasus omphalocelee terjadi ruptur selama kehamilan atau pada saat melahirkan.(2) Diagnosis omphalocele ditegakkan berdasarkan gambaran klinis.5 – 5 cm 3. Diantara lapisan tersebut kadangkadang terdapat lapisan Warton’s jelly. dengan diameter mulai 4 cm sampai dengan 12 cm. Kantong atau selaput tersusun atas 2 lapisan yaitu lapisan luar berupa selaput amnion dan lapisan dalam berupa peritoneum. Pemeriksaan tersebut dilakukan dengan tujuan selain menunjang diagnosis sekaligus menilai apakah ada kelainan lain pada janin. tanpa kantong yang ekhogenik dan terlihat defek terpisah dari tali pusat. (2) Kelainan lain yang sering ditemukan pada omphalocele terutama pada giant omphalocele ialah malrotasi usus serta kelainan-kelainan kongenital lain. Tipe 3 : diameter defek > 5 cm Suatu defek yang sempit dengan kantong yang kecil mungkin tak terdiagnosis saat lahir. bagiannya teriris saat ligasi tali pusat. Warton’s jelly adalah jaringan mukosa yang merupakan hasil deferensiasi dari jaringan mesenkimal (mesodermal). Defek bervarasi ukurannya.2. Bila omphalocele dibiarkan tanpa penanganan. Diagnosis postnatal (setelah kelahiran) Gambaran klinis bayi baru lahir dengan omphalocele ialah terdapatnya defek sentral dinding abdomen pada daerah tali pusat. Pada pemeriksaan USG Omphalocele tampak sebagai suatu gambaran garis– garis halus dengan gambaran kantong atau selaput yang ekhogenik pada daerah tali pusat (umbilical cord) berkembang. Kadang dijumpai lapisan tersebut akan terpecah dan usus akan prolap. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada masa prenatal selain USG diantaranya ekhocardiografi. mengandung herniasi organ–organ abdomen baik solid maupaun berongga dan masih dilapisi oleh selaput atau kantong serta tampak tali pusat berinsersi pada puncak kantong. MSAPF (maternal serum alpha-fetoprotein). Diagnosis prenatal Diagnosis prenatal terhadap omphalocele sering ditegakkan dengan bantuan USG. Pada saat tersebut akan menjalar infeksi dibawah lapisan yang mengering dan berkrusta. dimana pada saat tersebut secara normal seharusnya usus telah masuk seluruhnya kedalam kavum abdomen janin. bungkusnya akan mengering dalam beberapa hari dan akan tampak retak-retak.

(2) Diagnosa banding(2) omphalocele hernis umbilikalis kongenital Lokasi defek Pada cincin umbilikus (umbilikal ring) Pada cincin umbilikus Terpisah (biasanya lateral dari) cincin umbilikus Diameter/ukuran 4-12 cm defek (cm) Kavum abdomen Kecil terutama pada giant omphalocele Kantong Kandungan kantong Letak tali pusat + Seluruh organ abdomen Pada puncak + Beberapa loop usus Pada puncak kantong Biasanya gaster atau usus Terpisah dengan kantong. biasanya di lateral Keadaan permukaan organ abdomen/usus Malrotasi Atresia dan strangulasi Hubungan dengan Sering kelainan kongenital sering terdapat jarang divertikulum Meckel) Sering Jarang normal Normal Memendek atau terdapat bercak eksudat jarang sering Normal normal < 4 cm < 4 cm gastroschisis (umbilical cord) kantong . Pemeriksaan radiologi dapat berupa rongent thoraks untuk melihat ada tidaknya kelainan paru-paru dan ekhocardiogram untuk melihat ada tidaknya kelainan jantung.diagnosis diantaranya pemeriksaan laboratorium darah dan radiologi.

lakukan monitoring dan stabilisiasi suhu. (2) Penatalaksanaan segera bayi dengan omphalocele adalah sbb: 1. dan untuk pemberian antibitika broad spektrum. Posisi kepala sebaiknya lebih tinggi untuk memperlancar drainase. ahli anak dan ahli bedah anak. demikian pula perlu dipasang rectal tube untuk irigasi dan untuk dekompresi sistem usus. sampai saat ini persalinan melalui sectio caesar belum ditentukan sebagai metode terpilih pada janin dengan defek dinding abdomen. Keputusan akhir dibutuhkan guna perencanaan dan penatalaksanaan berikutnya berupa melanjutkan kehamilan atau mengakhiri kehamilan.Penatalaksanaan Penatalaksanaan prenatal Apabila terdiagnosa omphalocele pada masa prenatal maka sebaiknya dilakukan informed consent pada orang tua tentang keadaan janin. Informed consent sebaiknya melibatkan ahli kandungan. Walaupun demikian. pasang pipa nasogastrik atau pipa orogastrik untuk mengeluarkan udara dan cairan dari sistem usus sehingga dapat mencegah muntah. pasang kateter uretra untuk mengurangi distensi kandung kencing dan mengurangi tekanan intra abdomen. cairan dan elektrolit . lakukan penilaian ada/tidaknya distress respirasi yang mungkin membutuhkan alat bantu ventilasi seperti intubasi endotrakeal. pasang jalur intra vena (sebaiknya pada ektremitas atas) untuk pemberian cairan dan nutrisi parenteral sehingga dapat menjaga tekanan intravaskuler dan menjaga kehilangan protein yang mungkin terjadi karena gangguan sistem usus. 6. Bayi sebaiknya dilahirkan atau segera dirujuk ke suatu pusat yang memiliki fasilitas perawatan intensif neonatus dan bedah anak. hipotermi dan infeksi. kelanjutan penatalakasanaan awal apakah berupa operasi atau nonoperasi (konservatif) dan penatalaksanaan postoperasi. Selama kehamilan omphalocele mungkin berkurang ukurannya atau bahkan ruptur sehingga mempengaruhi pronosis. Oak Sanjai (2002) meyebutkan bahwa komplikasi dari partus pervaginam pada bayi dengan defek dinding abdomen kongenital dapat berupa distokia dengan kesulitan persalinan dan kerusakan organ abdomen janin termasuk liver. 7. mencegah aspirasi. status asam basa. Bayi-bayi dengan omphalocele biasanya mengalami lebih sedikit kehilangan panas tubuh sehingga lebih sedikit membutuhkan resusitasi awal cairan dibanding bayi dengan gastroschisis. 2. mengurangi distensi dan tekanan (dekompresi) dalam sistem usus sekaligus mengurangi tekanan intra abdomen. 4. Beberapa macam alat bantu ventilasi seperti mask tidak dianjurkan karena dapat menyebabkan masuknya udara kedalam traktus gastrointestinal. resiko tehadap ibu. 3. 5. dan prognosis. Secara umum penatalaksanaan bayi dengan omphalocelee dan gastroschisis adalah hampir sama. posisikan bayi senyaman mungkin dan lembut untuk menghindari bayi menagis dan air swallowing. tempatkan bayi pada ruangan yang asaeptik dan hangat untuk mencegah kehilangan cairan. Ascraft (1993) menyatakan bahwa beberapa ahli menganjurkan pengakhiran kehamilan jika terdiagnosa omphalocele yang besar atau janin memiliki kelainan konggenital multipel. Penatalaksanan postnatal (setelah kelahiran) Penatalaksannan postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah lahir (immediate postnatal). Bila melanjutkan kehamilan sebaiknya dilakukan observasi melaui pemeriksaan USG berkala juga ditentukan tempat dan cara melahirkan.

selanjutnya dibungkus dengan plastic. pemeriksaan darah lain seperti fungsi ginjal.25 % merbromin . NGT diisap-isap tiap 30 menit Penatalaksanaan nonnoperasi (konservatif) Penatalaksanaan omphalocele secara konservatif dilakukan pada kasus omphalocele besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele atau terdapat status klinis bayi yang buruk sehingga ada kontra indikasi terhadap operasi atau pembiusan seperti pada bayi-bayi prematur yang memiliki hyaline membran disease atau bayi yang memiliki kelainan kongenital berat yang lain seperti gagal jantung. Pertolongan pertama saat lahir     Kantong omphalocele dibungkus kasa yang dibasahi betadin . Pada giant omphalocele bisa terjadi herniasi dari seluruh organ-organ intraabdomen dan dinding abdomen berkembang sangat buruk. evaluasi adanya kelainan kongenital lain yang ditunjang oleh pemeriksaan rongent thoraks dan ekhokardiogram. glukosa dan hematokrit perlu dilakukan guna persiapan operasi bila diperlukan 10.9% kalo perlu ditutup dengan lapisan silo yang dikecilkan secara bertahap 3. walaupun demikian. 9. Pada omphalocele. pernah mencoba melakukan operasi pada giant omphalocele secara primer dengan modifikasi dan berhasil. defek ditutup dengan suatu streril-saline atau povidone -iodine soaked gauze. misal pada omfaokel dengan diameter > 5 cm Perawtan secara : 1. Bayidijaga agar tetap hangat 2. Tindakan harus dilakukan ekstra hati hati diamana cara tersebut dilakukan dengan tujuan melindungi defek dari trauma mekanik. Posisipenderita miring 4. Bila bayi akan dirujuk sebaiknya bayi ditempatkan dalam suatu inkubator hangat dan ditambah oksigen. lalu ditutup lagi dengn suatu oklusif plastik dressing wrap? atau plastik bowel bag. sehingga sulit dilakukan penutupan (operasi/repair) secara primer dan dapat membahayakan bayi. mencegah kehilangan panas dan mencegah infeksi serta mencegah angulasi sistem usus yang dapat mengganggu suplai aliran darah.8. Tindakan nonoperatif secara sederhana dilakukan dengan dasar merangsang epitelisasi dari kantong atau selaput. Bayi dimasukkan incubator dan diberi oksigen Pasang NGT dan rectal tube Antibiotika Konservatif Dilakukan bila penutuan secara primer tidak memungkinkan. Suatu saat setelah granulasi terbentuk maka dapat dilakukan skin graft yang nantinya akan terbentuk hernia ventralis yang akan direpair pada waktu kemudian dan setelah status kardiorespirasi membaik. Beberapa obat yang biasa digunakan untuk merangsang epitelisasi adalah 0. Beberapa ahli. Kantongditutup kasa steril dan ditetesi NaCl 0.

(mercurochrome). Metode ini terdiri dari pemberian lotion antiseptik secara berulang pada kantong. karena sikatrik yang terbentuk biasanya tidak sebesar bila dilakukan operasi. 3. Ashcraft (2000) menyebutkan bahwa dari suatu studi. Obat tersebut berupa krim dan dioleskan pada permukaan selaput atau kantong dengan elastik dressing yang sekaligus secara perlahan dapat menekan dan menguragi isi kantong. dan poliamid mesh yang dilekatkan pada kulit. Glasser (2003) menyatakan bahwa tindakan nonoperatif pada omphalocele memerlukan waktu yang lama. Operasi dapat bersifat darurat bila terdapat ruptur kantong dan obstruksi usus. yang mana setelah beberapa hari akan terbentuk skar.bubuk antiseptik dapat digunakan. Jika infeksi dan ruptur kantong dapat dicegah. Beberapa material yang biasa digunakan ialah Ace wraps. Dengan adanya kantong yang intak. silver sulvadiazine dan povidone iodine (betadine). sebab itu bahaya yang terjadi akibat kelainan yang tidak terdeteksi dapat menyebabkan komplikasi misalnya obstruksi usus yang juga bisa terjadi akibat adhesi antara usushalus dan kantong. Indikasi terapi non bedah adalah: 1. 0.25% silver nitrat. Prinsip kerugian dari metode ini adalah kenyataan bahwa organ visera yang mengalami kelainan tidak dapat diperiksa. Operasi dilakukan setelah tercapai resusitasi dan status hemodinamik stabil. aproksimasi dari kulit dan fascia serta dengan lama tinggal di RS yang pendek. Hernia ventralis memerlukan tindakan kemudian tetapi kadang-kadang menghilang secara komplet. Bayi dengan ompalokel raksasa (giant omphalocele) dan kelainan penyerta yang mengancam jiwa dimana penanganannya harus didahulukan daripada omphalocelenya. bayi-bayi yang menjalani penatalaksanaan nonoperatif ternyata memiliki lama rawat inap yang lebih pendek dan waktu full enteral feeding yang lebih cepat dibanding dengan penatalaksanaan dengan silastic. Obat-obat tersebut merupakan agen antiseptik yang pada awalnya memacu pembentukan eskar bakteriostatik dan perlahan-lahan akan merangsang epitelisasi. 2. Tindakan nonoperatif lain dapat berupa penekanan secara eksternal pada kantong. Bayi dengan kelainan lain yang berat yang sangat mempengaruhi daya tahan hidup. dengan demikian akan terbentuk hernia ventralis. tak diperlukan operasi emergensi. akan terjadi pembentukan jaringan granulasi yang secara bertahap kana terjadi epitelialisasi dari tepi kantong. sehingga seluruh pemeriksaan fisik dan pelacakan kelainan lain yang mungkin ada dapat dikerjakan. Alternatif lain yang aman adalah alkohol 65% atau 70% atau gentian violet cair 1%. Penatalaksanaan dengan operasi Tujuan mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga abdomen dan menutup defek. Setelah keropeng tebal terbentuk. Setelah sekitar 3 minggu. Neonatus dengan kelainan yang menimbulkan komplikasi bila dilakukan pembedahan. Keberhasilan penutupan primer tergantung pada ukuran defek serta kelainan lain yang mungkin ada (misalnya kelainan paru) Tujuan operasi atau pembedahan ialah memperoleh lama ketahanan hidup yang optimal dan menutup defek dengan cara mengurangi herniasi organ-organ intraabomen. Velcro binder. . Penggunaan antiseptik merkuri sebaiknya dihindari karena bisa menghasilkan blood and tissue levels of mercury well above minimum toxic levels. kulit dari dinding anterior abdomen secara lambat akan tumbuh menutupi kantong. membutuhkan nutrisi yang banyak dan angka metabolik yang tinggi serta omphalocele dapat ruptur sehingga dapat menimbulkan infeksi organ-organ intraabdomen.

Primary closure biasanya dilakukan pada omphalocele dengan diameter defek < 5-6 cm. Operasi dilakukan dengan general anestesi dengan obat-obatan blok neuromuskuler. dibuat skin flap melalui cara undermining /mendeseksi/membebaskan secara tajam kulit dan jaringan subkutan terhadap fascia anterior muskulus rektus abdominis dan aponeurosis muskulus obliqus eksternus disebelah lateralnya sampai batas linea aksilaris . dapat dilakukan tindakan konservatif. Selaput kemudian dibuang dan organ-organ intraabddomen kemudian diperiksa. Yaster M. Kemudian dilakukan manual strecthing pada dinding abdomen memutar diseluruh kuadran abdomen. Primary Closure Primary closure merupakan treatment of choice pada omphalocele kecil dan medium atau terdapat sedikit perbedaan antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen. namun demikian beberapa ahli pernah mencoba melakukan operasi langsung pada kasus tersebut dengan teknik modifikasi 2. yang akhirnya ditemukan suatu metode staged closure. Standar operasi baik pada primary ataupun staged closure yang banyak dilakukan pada sebagiaan besar pusat adalah dengan membuka dan mengeksisi kantong. Staged closure Pada kasus omphalocele besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele. Standar operasi ialah dengan mengeksisi kantong dan pada kasus giant omphalocele biasanya dilakukan tindakan konservatif dahulu. Juga pada keadaan tertentu selama operasi. dan jika ditemukan malrotasi dikoreksi. ternyata tidak semua pasien dapat dilakukan primary closure. Sering defek diperlebar agar dapat diperoleh suatu insisi linier tension free dengan cara memperpanjang irisan 2 –3 cm ke superior dan inferior. Fascia kemudian ditutup dengan jahitan interuptus begitu pula pada kulit.4 Staged closure telah diperkenalkan pertama kali oleh Robet Gross pada tahun 1948 dengan teknik skin flap yang kemudian tejadi hernia ventralis dan akhirnya cara tersebut dikembangkan oleh Allen dan Wrenn paada tahun 1969 dengan suatu teknik “silo”  Teknik skin flap Pada prosedur ini. Organ-organ intraabdomen kemudian dieksplorasi. et al (1989) dari suatu studinya melaporkan bahwa kenaikan IGP (intra gastricpressure) > 20 mmHg dan CVP > 4 mmHg selama usaha operasi primer dapat menyebabkan kenaikan tekanan intraabdomen yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi dan dapat membahayakan bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan metode staged closure. Kulit kemudiaan dideseksi atau dibebaskan terhadap fascia secara tajam. 1. membutuhkan nutrisi yang banyak dan beresiko terhadap pecahnya kantong atau selaput sehingga dapat timbul infeksi. Mula-mula hubungan antara selaput dengan kulit serta fascia diinsisi dan vasa–vasa umbilkus dan urakus diidentifikasi dan diligasi.Operasi dapat dilakukan dengan 2 metode yaitu primary closure (penutupan secara primer atau langsung) dan staged closure (penutupan secara bertahap). Manuver tersebut dilakukan hati-hati agar tidak mencederai liver atau ligamen. Untuk kulit juga dapat digunakan jahitan subkutikuler terutama untuk membentuk umbilikus (umbilikoplasti) dan digunakan material yang dapat terabsorbsi.21 Beberapa ahli kemudian mencari solusi untuk penatalaksanaan kasus-kasus tersebut. Cara tersebut ternyata memakan waktu yang lama.

Dulu beberapa kriteria digunakan untuk memonitor selama operasi. Organ-organ intraabdomen dalam silo kemudian secara bertahap dikurangi dan kantong diperkecil. NGT dan irigasi rektal untuk dekompresi usus serta antibiotik. Pada sebagian besar kasus omphalocele secara tehnik masih mungkin untuk . Suatu material prostetik silo (Silastic reinforced with Dacron) kemudian dijahitkan dengan fascia dengan benang nonabsorble. Dia menyimpulkan pula bahwa kenaikan IGP > 20 mmHg dan CVP > 4 mmHg selama usaha primary closure dapat menyebabkan kenaikan tekanan intraabdomen yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan metode staged closure dan didapatkan hasil yang memuaskan dari metode operasi tersebut. Setelah seluruh isi kantong masuk ke rongga abdomen kemudian dilakukan operasi untuk mengambil silo dan menutup kulit. Cairan infus seluruhnya diberikan melalui ektremitas atas. Beberapa ahli kemudian mencoba suatu usaha agar didapatkan bentuk umbilikus yang mendekati normal yaitu dengan cara umbilical preservation.2 Hernia ventralis timbul karena kulit terus berkembang sedangkan otot-otot dinding abdomen tidak2 Biasanya 6-12 minggu kemudian dapat dilakukan repair terhadap hernia ventralis Cara tersebut juga dapat menimbulkan skar pada garis tengah yang panjang sehingga menimbulkan bentuk umbilikus yang relatif jauh dari normal. Ashcraft (2000) menyebutkan adanya kegagalan reduksi lebih dari 2 minggu dapat berakibat infeksi dan terpisahnya silo dari jaringan. reduksi komplet dapat dicapai dalam 7-10 hari. Prosedur dilakukan dengan cara tidak memotong kantong pada tempat melekatnya urakus dan vasa umbilikus serta tidak memisahkan kutis dan subkutis dari fascia pada daerah tersebut. Hal ini dikerjakan untuk ompalokel dengan ukuran defek yang kecil dan sedang. Silo merupakan suatu suspensi prostetik yang dapat menjaga organ-organ intraabdomen tetap hangat dan menjaga dari trauma mekanik terutama saat organ-organ tersebut dimasukkan ke dalam rongga abdomen. Kemudian cara yang sama dilakukan seperti membuat skin flap namun dengan lebar yang sedikit saja sehingga cukup untuk memaparkan batas fascia atau otot. Kemudian pada tempat tersebut dibuat neoumbilikus dengan jahitan kontinyu. Pada beberapa kasus. et al (1989) melaporkan dari hasil studinya bahwa Intraoperatif Measurement dengan cara memonitor perubahan nilai CVP dan IGP (intra gastricpressure) dapat digunakan untuk menentukan teknik yang sebaiknya dilakukan dan memperkirakan hasil dari teknik operasi yang dilakukan.  Teknik silo Teknik silo dapat dilakukan juga bila terdapat omphalocele yang sangat besar sehingga tidak dapat dilakukan dengan teknik skin flap. tetapi bayi harus tetap dimonitor di ruangan neonatal intensiv care. sehingga terbentuk kantong prostetik ekstraabdomen yang akan melindungi organ-organ intraabdomen. warna kulit.T (1992) melaporkan dari kasusnya. Perawatan praoperasi meliputi pemberian glukosa 10% intravena. diantaranya angka respirasi. pengembalian organ visera yang keluar ke dalam kavum peritoneal dan penutupan defek dinding anterior abdomen pada 1 tahap merupakan metode operasi pertama untuk omphalocele and masih merupakan metode yang memuaskan. Observasi tersebut menjadi sulit dan kurang reliabel karena bayi dibius dan mengalami paralisis. Reduksi dapat dicapai seluruhnya dalam beberapa hari sampai beberapa minggu. Skin flap kemudian ditarik dan dipertemukan pada garis tengah untuk menutupi defek yang kemudian cara tersebut menimbulkan hernia ventralis. haruslah dipantau tekanan airway dan intra abdomen. Kantong atau selaput dibiarkan tetap utuh. tekanan darah. Yaster M. Kimura K dan Soper R. Usaha reduksi dapat dilakukan tanpa anestesi umum. dan ferfusi ferifer. bahwa penggunaan dacron felt pledgets dapat mengurangi resiko terlepasnya atau kerusakan sambungan karena terlalu tegang dan lama. Selama operasi terutama pada primary closure. Pada penutupan primer omphalocele. eksisi kantong amnion. Operasi diawali dengan mengeksisi kantong atau selaput omphalocele.anterior atau media.

dimana defek akan ditutup belakangan. bungkus seluruh tubuh bayi untuk mencegah kehilangan panas. hernia ventralis yang besar tersebut direpair 1 tahun kemudian. operasi definitif seharusnya ditunda sampai bayi stabil teresusitasi. pasang infus. Konsultasi rencana bedah. 2. Menurut Steven Kantong intak          (1992) penanganan emergensi omphalocele dibagi 2. Ruptur kantong       NGT dengan penghisap melapisi usus yang terburai dengan kasa salin dan bungkus bayi dengan kain kering dan handuk steril untuk mencegah kehilangan panas. Secara sederhana mengabaikan luasnya defek. sebelum defek ditutup secara primer. Pilihan yang paling sering dilakukan adalah secara manual menekan dinding abdomen dengan membangun suatu tudung bungkus silastik untuk menutup usus. rongga abdomen tidak cukup untuk ditempati seluruh organ visera. monitor suhu dan pH. Adanya kelainan lain yang lebih serius (pernapasan atau jantung) penanganan definitif bisa ditunda selama kantong masih intak. ke superior sampai dinding dada. namun untuk menutup ompalokel atau usus yang terburai dengan kulit dinding abdomen yang dibebaskan ke lateral sampai hampir garis tengah punggung. ke inferior sampai pubis serta dijahitkan pada garis tengah. rencanakan bedah emergensi untuk menutup usus.mengembalikan organ visera ke dalam abdomen dan memperbaiki dinding abdomen. hal ini akan menyebabkan peningkatan tekanan intra abdomen karena rongga abdomen terlalu penuh. antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin). Pada kasus dengan defek yang besar . Prosedur ini memerlukan waktu 5 sampai 7 hari. Tudung (silo) tersebut secara progresif ditekan ke arah profunda kantong amnion dan isinya ke dalam cavum abdomen dan mendekatkan tepi linea alba oleh peregangan otot abdomen. kasa yang dibasahi larutan garam/saline tak diperlukan sebab mempermudah kehilangan panas. Monitor suhu dan pH. yaitu: NGT dengan penghisap melapisi kantong dengan salep (Povidon-Iodin/betadin) atau kasa yang dibasahi minyak bungkus kantong dengan kasa Kling untuk menyangga usus berada di dinding abdomen . infus melalui lengan. . Bila anak tersebut bertahan. terutama bila sebagian besar hepar menempati kantung. Terdapat 2 pilihan untuk penanganan omphalocele yang lebih besar atau gastroschizis. antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin). dilarang mengecilkan ukuran kantong karena dapat menyebabkan ruptur kantong dan distres pernapasan. 1.

total perenteral nutrisi (TPN) diberikan lebih lama lagi sampai dengan fungsi usus kembali normal. Resiko sepsis meningkat saat kateter sentral terpasang pada bayi dengan pemasangan silastic. mereka jarang toleransi penuh dengan makanan oral Pemantauan selama operasi haruslah dilanjutkan setelah operasi.5 Infeksi biasanya terjadi pada staged closure dimana terdapat pemaparan luka berulang dan penggunaan material prostetik. hiperalimentasi sentral is inserted. NEC. Fungsi usus pada bayi dengan omphalocele adalah tertunda. Konsekuensinya lambung didrainase dengan kateter plastik kecil. Penanganan pascaoperasi Hiperalimentasi perifer dianjurkan pada hari ke-2 atau ke-3 pascaoperasi atau jika penutupan kulit dapat dicapai. Pemberian antibitoik berfungsi mencegah infeksi seperti selulitis dan biasanya dilanjutkan sampai gejala peradangan mereda atau selama terpasang material prostetik. Komplikasi lanjut dari operasi termasuk hernia ventralis dan lambatnya pertumbuhan anak . Termasuk dari komplikasi awal operasi adalah timbulnya obtruksi intestinal.Konsekuensinya pada bayi ini tidak ada alternatif selain alimentasi perifer. Dalam waktu kurang dari 2 minggu pasca penutupan primer . iskemia usus. gangguan respirasi (ventilasi) serta gagal ginjal. Wakhlu A (2000) melaporkan dari kasusnya bahwa obstruksi usus dapat disebabkan karena adhesi usus dengan jaringan fibrous pada penutupan skin flap. Fungsi usus biasanya akan kembali setelah 2-3 hari dari waktu primary closure sehingga nutrisi enteral awal dapat diberikan. Glasser (2003) menyebutkan bahwa fungsi usus akan cepat kembali normal jika peradangan mereda5 Akibat awal operasi dapat terjadi kenaikan tekanan intraabdomen yang berakibat menurunnya aliran vena kava (venous return) ke jantung dan menurunnya kardiac output. Gastrostomi meningkatkan resiko infeksi. Selain itu diafragma dapat terdorong ke rongga thoraks yang menyebabkan naiknya tekanan airway dan beresiko terjadinya barotrauma dan insufisiensi paru. Perlu memperlebar dengan incisi ke arah kranial atau kaudal untuk membebaskan organ visera yang strangulasi 11. dari 6 minggu sampai beberapa bulan. juga dapat terjadi kegagalan respirasi yang menyebabkan pasien tergantung pada ventilator yang lama sehingga timbul pneumonia. viabilitas usus mungkin kurang baik pada defek yang sempit pada segmen usus yang terjebak.7 Keadaan itu semua dapat menimbulkan hipotensi. termasuk pemberiaan antibiotik dan nutrisi. NEC dapat disebabkan karena iskemia usus karena volvulus atau karena tekanan intraabdomen yang meningkat.8 Pada staged repair. infeksi yang dapat berakibat sepsis. Disfungsi usus membutuhkan waktu lama untuk normal.