BAB I PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang Kelainan kongenital merupakan kelainan dalam pertumbuhan struktur bayi yang timbul sejak kehidupan hasil konsepsi sel telur. Kelainan kongenital dapat merupakan sebab penting terjadinya abortus, lahir mati atau kematian segera setelah lahir. Kematian bayi dalam bulan-bulan pertama kehidupannya sering diakibatkan oleh kelainan kongenital yang cukup berat, hal ini seakan-akan merupakan suatu seleksi alam terhadap kelangsungan hidup bayi yang dilahirkan. Bayi yang dilahirkan dengan kelainan kongenital, umumnya akan dilahirkan sebagai bayi berat lahir rendah bahkan sering pula sebagai bayi kecil untuk masa kehamilannya. Bayi berat lahir rendah dengan kelainan kongenital berat, kira-kira 20% meninggal dalam minggu pertama kehidupannya. Disamping pemeriksaan fisik, radiologik dan laboratorik untuk menegakkan diagnose kelainan kongenital setelah bayi lahir, dikenal pula adanya diagnosisi pre/- ante natal kelainan kongenital dengan beberapa cara pemeriksaan tertentu misalnya pemeriksaan ultrasonografi, pemeriksaan air ketuban dan darah janin. Kelainan kongenital yang akan diteliti pada penelitian ini, yaitu kelainan kongenital traktus digestivus dan dinding abdomen, yang terdiri atas Omphalocele, Gastroschisis, Hirscshprung, serta Atresia Ani. Kelainan kongenital tersebut, tidak jarang terjadi di Provinsi Sumatra Barat ini. Pada penelitian kali ini, penulis ingin melaporkan kasus repair defek omphalocele.

Sekitar 70% kasus. Kelainan penyerta terjadi antara 30% sampai dengan 70% termasuk kelainan kromosom (trisomi 18. (1) Schuster pada tahun 1967 kemudian memperkenalkan penggunaan material prostetik untuk memproteksi organ-organ abdomen selama tahapan pertama tersebut. Tahap pertama ialah membuat skin flap untuk melindungi organ-organ abdomen yang mengalami herniasi. Diantara lapisan tersebut bisa terdapat lapisan wharton’s jelly. Omphalocele adalah herniasi sebagian isi intra abdomen melalui cincin umbilikus yang terbuka ke dalam dasar tali pusat. Pendekatan penatalaksanaan tersebut memerlukan waktu yang lama. Penatalaksanaan secara konservatif menjadi suatu pilihan yang layak dikemukakan. Kelainan terbanyak adalah kelainan kromosom. (2) Pada perawatan konservatif kendala yang ada adalah perawatan yang lama. di mana organ-organ abdomen yang mengalami herniasi ditutup dengan satu lapis elastis yang dilekatkan ke fascia dinding abdomen. Selaput terdiri atas lapisan amnion dan peritoneum. TINJAUAN PUSTAKA Definisi Omphalocele secara bahasa berasal dari bahasa yunani omphalos yang berarti umbilicus=tali pusat dan cele yang berarti bentuk hernia. Robert Gross di Boston memperkenalkan suatu metode penutupan omphalocele. . Hingga saat ini berbagai usaha dilakukan untuk mendapatkan hasil klinik yang memuaskan. gaster dan hepar. Allen dan Wrenn memeperkenalkan teknik “Silo”. Adam et al memberikan rekomendasi penatalaksanaan omphalocele mayor secara konservatif sebagai pilihan utama. Robert Gross mendeskripsikan penutupan omphalocele melalui 2 tahap.(1) Omphalocele dideskripsikan pertama kali oleh seorang ahli bedah Prancis bernama Ambroise Pare pada tahun 1634. Penderita omphalocele besar dengan kelainan ganda mempunyai prognosis yang buruk. omphalocele berhubungan dengan kelainan yang lain. (1) Pada tahun 1948.. Ukurannya bervariasi dalam sentimeter. Pada omphalocele besar reparasi dinding abdomen sebaiknya dilakukan pada umur 3-6 bulan. hasil yang meragukan dengan peningkatan risiko infeksi. Omphalocele dapat diartikan sebagai kantong bening tidak berpembuluh darah yang terdiri dari lapisan peritoneum dan lapisan amnion pada pangkal tali pusat. Organ–organ abdomen tersebut kemudian dimasukkan secara bartahap ke dalam kavum abdomen melalui progressiv tightening/tekanan manual dalam beberapa hari. hal ini menunjukkan keikutsertaan perkembangan embriologi secara umum. Tahap kedua ialah me-repair hernia ventralis. di dalamnya berisi seluruh midgut. Ambroise Pare mendeskripsikan omphalocele secara akurat dan melakukan penatalaksanaan secara konservatif pada permukaan selaput omphalocele untuk merangsang epitelisasi. Omphalocele diartikan sebagai suatu defek sentral dinding abdomen pada daerah cincin umbilikus (umbilical ring) atau cincin tali pusar sehingga terdapat herniasi organ-organ abdomen dari cavum abdomen namun masih dilapiasi oleh suatu kantong atau selaput. serta selaput dapat pula pecah yang berakibat terjadinya infeksi. Akhirnya pada tahun 1969. (1) Omphalocele merupakan suatu keadaan dimana viseral abdominal terdapat di luar cavum abdomen tetapi masih di dalam kantong amnion. (2) Sudah lama dikenal bahwa omphalocele sering berhubungan dengan kelainan penyerta lain. Sedang pada pendekatan operatif kendala perlunya reintervensi.

tumor hepatorenal. kaudal dan lateral. (2) Embriologi Pada awal minggu ke-3 perkembangan embrio. Miotom merupakan segmen primitif sepanjang spinal cord yang pada akhirnya tiap . viseromegali dari ginjal. Kegagalan perkembangan lapisan somatic lipatan kepala akan mengakibatkan kelainan dinding abdomen daerah epigastrial disebut omphalocele epigastrial. Teori lain menyebutkan bahwa omphalocele berkembang karena kegagalan midgut untuk masuk kembali ke kavum abdomen pada minggu ke-12 perkembangan. kriptorcismus). caudal dan lateral saat membentuk cincin umbilikus pada garis tengah sebelum invasi miotom pada minggu ke-4 perkembangan. Lipatan Kepala (Cephalic Fold) Letak di depan mengandung foregut yang membentuk faring. somatopleura diinvasi oleh miotom yang terbentuk disebelah lateral dari vertebra dan bermigrasi ke medial. saluran pencernaan terbagi menjadi foregut. kaudal dan lateral yang mulai mengadakan fusi pada garis tengah untuk membentuk cincin umbilikus.21). kelainan genitourinaria. frekuensinya cenderung menurun. Atresia usus mungkin pula dijumpai dan diperkirakan sebagai suatu akibat dari iskemia yang ditimbulkan oleh tekanan dari tepi defek dinding abdomen. Somatopleura memiliki embrionik fold yaitu kranial. Pada minggu ke-4 sampai ke-7. Pertumbuhan ini berhubungan erat dengan lipatan embrio (embryonic fold) yang berperan dalam pembentukan dinding abdomen. kelainan jantung kongenital. Kegagalan pertumbuhan lapisan splanknikus dan somatic mengakibatkan atresia ani da omphalocele hipogastrikus(1. Teori yang banyak disebutkan oleh para ahli ialah bahwa omphalocele berkembang karena kegagalan migrasi dan fusi dari embrionik fold bagian kranial. midgut dan hindgut.2) Sebagaimana diketahui pada minggu ke-4 perkembangan. ekstrofia kloaka). Selama itu juga midgut mengalami elongasi dan herniasi ke umbilical cord.2) 2 Lipatan Samping (Lateral Fold) Membungkus midgut dan bersama lipatan lain membentuk cincin awal umbilicus. (1. Lipatan embrio tersebut terbagi menjadi : 1. (1.2) 3 Lipatan Ekor (Caudal Fold) Membungkus hindgut yang akan membentuk kolon dan rectum. makroglosia. esophagus dan lambung. Pentalogi Cantrell dan sindrom Prune Belly (tidak tumbuhnya otot dinding abdomen. dinding abdomen embrio berupa suatu membran tipis yang terdiri dari ektoderm dan mesoderm somatik yang disebut sebagai somatopleura. Bila terjadi kegagalan mengakibatkan abdomen tidak tertutup dengan sempurna pada bagian tengah. Pada minggu ke-4 tersebut secara simultan terjadi pertumbuhan ke dalam mesoderm dari embrionik fold somatopleura bagian kranial. (1. Pada kelaianan ini cincin umbilicus tidak terbentuk sempurna sehingga tetap terbuka lebar. sindrom BeckwithWiedemann (hiperinsulinisme.2) Awal terjadinya omphalocele masih belum jelas dan terdapat beberapa teori embriologi yang menjelaskan kemungkinan berkembangnya omphalocele. glandula suprarenalis dan pankreas.

penggunaan salisilat. colonic atresia. defisiensi asam folat. syndrome of lower midline development berupa bladder (hipogastric omphalocele) atau cloacal extrophy. Faktor kehamilan dengan resiko tinggi. hipoksia dan salisilat menimbulkan defek dinding abdomen pada percobaan dengan tikus tetapi kemaknaannya secara klinis masih sebatas perkiraan. Walaupun omphalocele pernah dilaporkan terjadi secara herediter. syndrome of upper midline development atau thorako abdominal syndrome (pentalogy of Cantrell) berupa upper midline omphalocele. Pada minggu ke-8 sampai ke-12 miotom berdiferensiasi menjadi 3 lapis otot dinding perut dan mengadakan fusi pada garis tengah.2) Etiologi Penyebab pasti terjadinya omphalocele belum jelas sampai sekarang. dapat diduga adanya atresia intestinal fetus dan kemungkinan tersebut harus dilacak dengan USG. layak untuk dilakukan amniosintesis guna melacak kelainan genetik. . Defisiensi asam folat. vesicointestinal fistula. Faktor-faktor tersebut berperan pada timbulnya insufisiensi plasenta dan lahir pada umur kehamilan kurang atau bayi prematur. Menurut Glasser (2003) ada beberapa penyebab omphalocele. Beberapa faktor resiko atau faktor-faktor yang berperan menimbulkan terjadinya omphalocele di antaranya adalah infeksi. namun sekitar 50-70 % penderita berhubungan dengan sindrom kelainan kongenital yang lain Sindrom kelainan kongenital yang sering berhubungan dengan omphalocele diantaranya : 1. penggunaan obat-obatan. sternal cleft. hipoksia. Akhirnya pada minggu ke-12 rongga abdomen janin sudah cukup kuat sebagai tempat usus yang akan masuk kembali dan berputar yang kemudian menempati pososi anatomisnya. Polihidramnion. (1. merokok dan kelainan genetik. cardiac anomaly berupa ektopic cordis dan vsd 2. kelainan genetik serta polihidramnion. seperti ibu hamil sakit dan terinfeksi. 2. Prune-belly syndrome dan lainnya. Secara jelas peningkatan MSAFP (Maternal Serum Alfa Feto Protein) pada pelacakan dengan ultrasonografi memberikan suatu kepastian telah terjadi kelainan struktural pada fetus. Bila suatu kelainan didapati bersamaan dengan adanya omphalocele. yaitu: 1. diantaranya bayi dengan gastroschizis dan omphalocele paling sering dijumpai. inferforate anus. Reiger syndrome. anterior diaphragmatic hernia.segmen tersebut berkembang menjadi muskulus dan diinervasi oleh nervus spinalis. 3. sacrovertebral anomaly dan meningomyelocele dan sindrom-sindrom yang lain seperti Beckwith-Wiedemann syndrome.

Defek tersebut lebih dari 4 cm (bila defek kurang dari 4 cm secara umum dikenal sebagai hernia umbilikalis) dan dibungkus oleh suatu kantong membran atau amnion. Klasifikasi menurut Omphalocele menurut Moore ada 3. Omphalocele raksasa (giant omphalocele) mempunyai suatu kantong yang menempati hampir seluruh dinding abdomen. Pada 10% sampai 18%.com Diagnosis Diagnosis omphalocele adalah sederhana. namun perlu waktu khusus sebelum operasi dikerjakan. pemeriksaan fisik secara lengkap dan perlu suatu rontgen dada serta ekokardiogram. berisi hampir semua organ intraabdomen dan berhubungan dengan tidak berkembangnya rongga peritoneum serta hipoplasi pulmoner.medicalstudent.Sumber www. Pada saat lahir. Tipe 1 : diameter defek < 2. omphalocele diketahui sebagai defek dinding abdomen pada dasar cincin umbilikus. kantong mungkin ruptur dalam rahim atau sekitar 4% saat proses kelahiran.5 cm .yaitu: 1.

Pemeriksaan tersebut dilakukan dengan tujuan selain menunjang diagnosis sekaligus menilai apakah ada kelainan lain pada janin. MSAPF (maternal serum alpha-fetoprotein). pada pemeriksaan USG tampak gambaran garis-garis yang kurang halus. Tipe 3 : diameter defek > 5 cm Suatu defek yang sempit dengan kantong yang kecil mungkin tak terdiagnosis saat lahir. bagiannya teriris saat ligasi tali pusat. Berbeda dengan gastroschisis. (2) Kelainan lain yang sering ditemukan pada omphalocele terutama pada giant omphalocele ialah malrotasi usus serta kelainan-kelainan kongenital lain. pemendekan atau eksudat pada permukan organ abdomen tersebut Perubahan tersebut tergantung dari lamanya infeksi dan iskemik yang berhubungan dengan lamanya organ-organ terpapar cairan amnion dan urin janin. Pada saat tersebut akan menjalar infeksi dibawah lapisan yang mengering dan berkrusta. kecuali bila ada hipoplasia paru yang biasanya ditemukan pada giant omphalocele. Diagnosis postnatal (setelah kelahiran) Gambaran klinis bayi baru lahir dengan omphalocele ialah terdapatnya defek sentral dinding abdomen pada daerah tali pusat. Tipe 2 : diameter defek 2.Kantong atau selaput pada omphalocele dapat mengalami ruptur. Bila omphalocele dibiarkan tanpa penanganan. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada masa prenatal selain USG diantaranya ekhocardiografi.(2) Diagnosis omphalocele ditegakkan berdasarkan gambaran klinis. mengandung herniasi organ–organ abdomen baik solid maupaun berongga dan masih dilapisi oleh selaput atau kantong serta tampak tali pusat berinsersi pada puncak kantong. bungkusnya akan mengering dalam beberapa hari dan akan tampak retak-retak. Pada pemeriksaan USG Omphalocele tampak sebagai suatu gambaran garis– garis halus dengan gambaran kantong atau selaput yang ekhogenik pada daerah tali pusat (umbilical cord) berkembang. defek biasanya berdiameter 8-12 cm atau meliputi seluruh dinding abdomen (kavum abdomen sangat kecil) dan dapat mengandung seluruh organ-organ abdomen termasuk liver. dengan diameter mulai 4 cm sampai dengan 12 cm.2. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada saat bayi lahir untuk mendukung . tanpa kantong yang ekhogenik dan terlihat defek terpisah dari tali pusat. Kantong atau selaput tersusun atas 2 lapisan yaitu lapisan luar berupa selaput amnion dan lapisan dalam berupa peritoneum. Warton’s jelly adalah jaringan mukosa yang merupakan hasil deferensiasi dari jaringan mesenkimal (mesodermal). Bayi-bayi dengan omphalocelee yang intak biasanya tidak mengalami distres respirasi. Defek dinding abdomen janin biasanya dapat dideteksi pada saat minggu ke 13 kehamilan. (2) Pada giant omphalocele. Diagnosis prenatal Diagnosis prenatal terhadap omphalocele sering ditegakkan dengan bantuan USG.5 – 5 cm 3. Kadang dijumpai lapisan tersebut akan terpecah dan usus akan prolap. Glasser (2003) menyebutka bahwa sekitar 10-20 % kasus omphalocelee terjadi ruptur selama kehamilan atau pada saat melahirkan. Disebutkan pula bahwa omphalocele yang mengalami ruptur tersebut bila diresorbsi akan menjadi gastroschisis. Dalam kasus ini timbul bahaya tersendiri bila kantong terjepit klem dan sebagian isinya berupa usus. Diantara lapisan tersebut kadangkadang terdapat lapisan Warton’s jelly. Jelly mengandung kaya mukosa dengan sedikit serat dan tidak mengandung vasa atau nervus. dimana pada saat tersebut secara normal seharusnya usus telah masuk seluruhnya kedalam kavum abdomen janin. dan analisa kromosom melaui amniosintesis. Apabila terjadi ruptur dari selaput atau kantong maka oergan-organ abdomen janin/bayi dapat berubah struktur dan fungsi berupa pembengkakan. Defek bervarasi ukurannya.dan dapat ditegakkan pada waktu prenatal dan pada waktu postnatal.

biasanya di lateral Keadaan permukaan organ abdomen/usus Malrotasi Atresia dan strangulasi Hubungan dengan Sering kelainan kongenital sering terdapat jarang divertikulum Meckel) Sering Jarang normal Normal Memendek atau terdapat bercak eksudat jarang sering Normal normal < 4 cm < 4 cm gastroschisis (umbilical cord) kantong . (2) Diagnosa banding(2) omphalocele hernis umbilikalis kongenital Lokasi defek Pada cincin umbilikus (umbilikal ring) Pada cincin umbilikus Terpisah (biasanya lateral dari) cincin umbilikus Diameter/ukuran 4-12 cm defek (cm) Kavum abdomen Kecil terutama pada giant omphalocele Kantong Kandungan kantong Letak tali pusat + Seluruh organ abdomen Pada puncak + Beberapa loop usus Pada puncak kantong Biasanya gaster atau usus Terpisah dengan kantong.diagnosis diantaranya pemeriksaan laboratorium darah dan radiologi. Pemeriksaan radiologi dapat berupa rongent thoraks untuk melihat ada tidaknya kelainan paru-paru dan ekhocardiogram untuk melihat ada tidaknya kelainan jantung.

dan untuk pemberian antibitika broad spektrum. Selama kehamilan omphalocele mungkin berkurang ukurannya atau bahkan ruptur sehingga mempengaruhi pronosis. Ascraft (1993) menyatakan bahwa beberapa ahli menganjurkan pengakhiran kehamilan jika terdiagnosa omphalocele yang besar atau janin memiliki kelainan konggenital multipel. Oak Sanjai (2002) meyebutkan bahwa komplikasi dari partus pervaginam pada bayi dengan defek dinding abdomen kongenital dapat berupa distokia dengan kesulitan persalinan dan kerusakan organ abdomen janin termasuk liver. dan prognosis. kelanjutan penatalakasanaan awal apakah berupa operasi atau nonoperasi (konservatif) dan penatalaksanaan postoperasi. mencegah aspirasi. lakukan penilaian ada/tidaknya distress respirasi yang mungkin membutuhkan alat bantu ventilasi seperti intubasi endotrakeal. (2) Penatalaksanaan segera bayi dengan omphalocele adalah sbb: 1. sampai saat ini persalinan melalui sectio caesar belum ditentukan sebagai metode terpilih pada janin dengan defek dinding abdomen. demikian pula perlu dipasang rectal tube untuk irigasi dan untuk dekompresi sistem usus. cairan dan elektrolit . Posisi kepala sebaiknya lebih tinggi untuk memperlancar drainase. 5. 7. pasang pipa nasogastrik atau pipa orogastrik untuk mengeluarkan udara dan cairan dari sistem usus sehingga dapat mencegah muntah. Bayi sebaiknya dilahirkan atau segera dirujuk ke suatu pusat yang memiliki fasilitas perawatan intensif neonatus dan bedah anak. lakukan monitoring dan stabilisiasi suhu. ahli anak dan ahli bedah anak. Secara umum penatalaksanaan bayi dengan omphalocelee dan gastroschisis adalah hampir sama. Bayi-bayi dengan omphalocele biasanya mengalami lebih sedikit kehilangan panas tubuh sehingga lebih sedikit membutuhkan resusitasi awal cairan dibanding bayi dengan gastroschisis. 3. 2. Bila melanjutkan kehamilan sebaiknya dilakukan observasi melaui pemeriksaan USG berkala juga ditentukan tempat dan cara melahirkan. Informed consent sebaiknya melibatkan ahli kandungan. tempatkan bayi pada ruangan yang asaeptik dan hangat untuk mencegah kehilangan cairan. 4. Keputusan akhir dibutuhkan guna perencanaan dan penatalaksanaan berikutnya berupa melanjutkan kehamilan atau mengakhiri kehamilan. Walaupun demikian. mengurangi distensi dan tekanan (dekompresi) dalam sistem usus sekaligus mengurangi tekanan intra abdomen. Penatalaksanan postnatal (setelah kelahiran) Penatalaksannan postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah lahir (immediate postnatal). Beberapa macam alat bantu ventilasi seperti mask tidak dianjurkan karena dapat menyebabkan masuknya udara kedalam traktus gastrointestinal.Penatalaksanaan Penatalaksanaan prenatal Apabila terdiagnosa omphalocele pada masa prenatal maka sebaiknya dilakukan informed consent pada orang tua tentang keadaan janin. pasang kateter uretra untuk mengurangi distensi kandung kencing dan mengurangi tekanan intra abdomen. hipotermi dan infeksi. status asam basa. resiko tehadap ibu. pasang jalur intra vena (sebaiknya pada ektremitas atas) untuk pemberian cairan dan nutrisi parenteral sehingga dapat menjaga tekanan intravaskuler dan menjaga kehilangan protein yang mungkin terjadi karena gangguan sistem usus. posisikan bayi senyaman mungkin dan lembut untuk menghindari bayi menagis dan air swallowing. 6.

25 % merbromin . Beberapa ahli. pemeriksaan darah lain seperti fungsi ginjal. lalu ditutup lagi dengn suatu oklusif plastik dressing wrap? atau plastik bowel bag. misal pada omfaokel dengan diameter > 5 cm Perawtan secara : 1. Kantongditutup kasa steril dan ditetesi NaCl 0. pernah mencoba melakukan operasi pada giant omphalocele secara primer dengan modifikasi dan berhasil. sehingga sulit dilakukan penutupan (operasi/repair) secara primer dan dapat membahayakan bayi. Beberapa obat yang biasa digunakan untuk merangsang epitelisasi adalah 0. defek ditutup dengan suatu streril-saline atau povidone -iodine soaked gauze. Suatu saat setelah granulasi terbentuk maka dapat dilakukan skin graft yang nantinya akan terbentuk hernia ventralis yang akan direpair pada waktu kemudian dan setelah status kardiorespirasi membaik. glukosa dan hematokrit perlu dilakukan guna persiapan operasi bila diperlukan 10. walaupun demikian. Tindakan nonoperatif secara sederhana dilakukan dengan dasar merangsang epitelisasi dari kantong atau selaput. mencegah kehilangan panas dan mencegah infeksi serta mencegah angulasi sistem usus yang dapat mengganggu suplai aliran darah. Pertolongan pertama saat lahir     Kantong omphalocele dibungkus kasa yang dibasahi betadin . Bayidijaga agar tetap hangat 2.8. NGT diisap-isap tiap 30 menit Penatalaksanaan nonnoperasi (konservatif) Penatalaksanaan omphalocele secara konservatif dilakukan pada kasus omphalocele besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele atau terdapat status klinis bayi yang buruk sehingga ada kontra indikasi terhadap operasi atau pembiusan seperti pada bayi-bayi prematur yang memiliki hyaline membran disease atau bayi yang memiliki kelainan kongenital berat yang lain seperti gagal jantung. Bila bayi akan dirujuk sebaiknya bayi ditempatkan dalam suatu inkubator hangat dan ditambah oksigen. selanjutnya dibungkus dengan plastic. Tindakan harus dilakukan ekstra hati hati diamana cara tersebut dilakukan dengan tujuan melindungi defek dari trauma mekanik. evaluasi adanya kelainan kongenital lain yang ditunjang oleh pemeriksaan rongent thoraks dan ekhokardiogram.9% kalo perlu ditutup dengan lapisan silo yang dikecilkan secara bertahap 3. Bayi dimasukkan incubator dan diberi oksigen Pasang NGT dan rectal tube Antibiotika Konservatif Dilakukan bila penutuan secara primer tidak memungkinkan. Pada omphalocele. Posisipenderita miring 4. Pada giant omphalocele bisa terjadi herniasi dari seluruh organ-organ intraabdomen dan dinding abdomen berkembang sangat buruk. 9.

sehingga seluruh pemeriksaan fisik dan pelacakan kelainan lain yang mungkin ada dapat dikerjakan. Metode ini terdiri dari pemberian lotion antiseptik secara berulang pada kantong. Dengan adanya kantong yang intak. aproksimasi dari kulit dan fascia serta dengan lama tinggal di RS yang pendek. Operasi dapat bersifat darurat bila terdapat ruptur kantong dan obstruksi usus. Indikasi terapi non bedah adalah: 1. . 0. sebab itu bahaya yang terjadi akibat kelainan yang tidak terdeteksi dapat menyebabkan komplikasi misalnya obstruksi usus yang juga bisa terjadi akibat adhesi antara usushalus dan kantong. karena sikatrik yang terbentuk biasanya tidak sebesar bila dilakukan operasi. Glasser (2003) menyatakan bahwa tindakan nonoperatif pada omphalocele memerlukan waktu yang lama.(mercurochrome). Operasi dilakukan setelah tercapai resusitasi dan status hemodinamik stabil. Obat tersebut berupa krim dan dioleskan pada permukaan selaput atau kantong dengan elastik dressing yang sekaligus secara perlahan dapat menekan dan menguragi isi kantong. Alternatif lain yang aman adalah alkohol 65% atau 70% atau gentian violet cair 1%. akan terjadi pembentukan jaringan granulasi yang secara bertahap kana terjadi epitelialisasi dari tepi kantong. Ashcraft (2000) menyebutkan bahwa dari suatu studi.25% silver nitrat. Bayi dengan kelainan lain yang berat yang sangat mempengaruhi daya tahan hidup. Prinsip kerugian dari metode ini adalah kenyataan bahwa organ visera yang mengalami kelainan tidak dapat diperiksa. 3. Tindakan nonoperatif lain dapat berupa penekanan secara eksternal pada kantong. Obat-obat tersebut merupakan agen antiseptik yang pada awalnya memacu pembentukan eskar bakteriostatik dan perlahan-lahan akan merangsang epitelisasi. Beberapa material yang biasa digunakan ialah Ace wraps. membutuhkan nutrisi yang banyak dan angka metabolik yang tinggi serta omphalocele dapat ruptur sehingga dapat menimbulkan infeksi organ-organ intraabdomen. Neonatus dengan kelainan yang menimbulkan komplikasi bila dilakukan pembedahan. dengan demikian akan terbentuk hernia ventralis. Bayi dengan ompalokel raksasa (giant omphalocele) dan kelainan penyerta yang mengancam jiwa dimana penanganannya harus didahulukan daripada omphalocelenya. dan poliamid mesh yang dilekatkan pada kulit. Velcro binder. bayi-bayi yang menjalani penatalaksanaan nonoperatif ternyata memiliki lama rawat inap yang lebih pendek dan waktu full enteral feeding yang lebih cepat dibanding dengan penatalaksanaan dengan silastic. tak diperlukan operasi emergensi. Setelah keropeng tebal terbentuk. Penatalaksanaan dengan operasi Tujuan mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga abdomen dan menutup defek.bubuk antiseptik dapat digunakan. Setelah sekitar 3 minggu. Jika infeksi dan ruptur kantong dapat dicegah. 2. Keberhasilan penutupan primer tergantung pada ukuran defek serta kelainan lain yang mungkin ada (misalnya kelainan paru) Tujuan operasi atau pembedahan ialah memperoleh lama ketahanan hidup yang optimal dan menutup defek dengan cara mengurangi herniasi organ-organ intraabomen. kulit dari dinding anterior abdomen secara lambat akan tumbuh menutupi kantong. Hernia ventralis memerlukan tindakan kemudian tetapi kadang-kadang menghilang secara komplet. yang mana setelah beberapa hari akan terbentuk skar. Penggunaan antiseptik merkuri sebaiknya dihindari karena bisa menghasilkan blood and tissue levels of mercury well above minimum toxic levels. silver sulvadiazine dan povidone iodine (betadine).

dapat dilakukan tindakan konservatif. Standar operasi ialah dengan mengeksisi kantong dan pada kasus giant omphalocele biasanya dilakukan tindakan konservatif dahulu. Sering defek diperlebar agar dapat diperoleh suatu insisi linier tension free dengan cara memperpanjang irisan 2 –3 cm ke superior dan inferior. membutuhkan nutrisi yang banyak dan beresiko terhadap pecahnya kantong atau selaput sehingga dapat timbul infeksi. Juga pada keadaan tertentu selama operasi. Standar operasi baik pada primary ataupun staged closure yang banyak dilakukan pada sebagiaan besar pusat adalah dengan membuka dan mengeksisi kantong. dan jika ditemukan malrotasi dikoreksi. yang akhirnya ditemukan suatu metode staged closure. Mula-mula hubungan antara selaput dengan kulit serta fascia diinsisi dan vasa–vasa umbilkus dan urakus diidentifikasi dan diligasi. Fascia kemudian ditutup dengan jahitan interuptus begitu pula pada kulit.21 Beberapa ahli kemudian mencari solusi untuk penatalaksanaan kasus-kasus tersebut. Cara tersebut ternyata memakan waktu yang lama. Selaput kemudian dibuang dan organ-organ intraabddomen kemudian diperiksa.Operasi dapat dilakukan dengan 2 metode yaitu primary closure (penutupan secara primer atau langsung) dan staged closure (penutupan secara bertahap). Staged closure Pada kasus omphalocele besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele. Manuver tersebut dilakukan hati-hati agar tidak mencederai liver atau ligamen. ternyata tidak semua pasien dapat dilakukan primary closure. 1. et al (1989) dari suatu studinya melaporkan bahwa kenaikan IGP (intra gastricpressure) > 20 mmHg dan CVP > 4 mmHg selama usaha operasi primer dapat menyebabkan kenaikan tekanan intraabdomen yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi dan dapat membahayakan bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan metode staged closure. Untuk kulit juga dapat digunakan jahitan subkutikuler terutama untuk membentuk umbilikus (umbilikoplasti) dan digunakan material yang dapat terabsorbsi. Kemudian dilakukan manual strecthing pada dinding abdomen memutar diseluruh kuadran abdomen.4 Staged closure telah diperkenalkan pertama kali oleh Robet Gross pada tahun 1948 dengan teknik skin flap yang kemudian tejadi hernia ventralis dan akhirnya cara tersebut dikembangkan oleh Allen dan Wrenn paada tahun 1969 dengan suatu teknik “silo”  Teknik skin flap Pada prosedur ini. Operasi dilakukan dengan general anestesi dengan obat-obatan blok neuromuskuler. Kulit kemudiaan dideseksi atau dibebaskan terhadap fascia secara tajam. Primary closure biasanya dilakukan pada omphalocele dengan diameter defek < 5-6 cm. dibuat skin flap melalui cara undermining /mendeseksi/membebaskan secara tajam kulit dan jaringan subkutan terhadap fascia anterior muskulus rektus abdominis dan aponeurosis muskulus obliqus eksternus disebelah lateralnya sampai batas linea aksilaris . namun demikian beberapa ahli pernah mencoba melakukan operasi langsung pada kasus tersebut dengan teknik modifikasi 2. Yaster M. Organ-organ intraabdomen kemudian dieksplorasi. Primary Closure Primary closure merupakan treatment of choice pada omphalocele kecil dan medium atau terdapat sedikit perbedaan antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen.

Suatu material prostetik silo (Silastic reinforced with Dacron) kemudian dijahitkan dengan fascia dengan benang nonabsorble.2 Hernia ventralis timbul karena kulit terus berkembang sedangkan otot-otot dinding abdomen tidak2 Biasanya 6-12 minggu kemudian dapat dilakukan repair terhadap hernia ventralis Cara tersebut juga dapat menimbulkan skar pada garis tengah yang panjang sehingga menimbulkan bentuk umbilikus yang relatif jauh dari normal. tetapi bayi harus tetap dimonitor di ruangan neonatal intensiv care. Pada penutupan primer omphalocele. Cairan infus seluruhnya diberikan melalui ektremitas atas.anterior atau media. Ashcraft (2000) menyebutkan adanya kegagalan reduksi lebih dari 2 minggu dapat berakibat infeksi dan terpisahnya silo dari jaringan. warna kulit. Reduksi dapat dicapai seluruhnya dalam beberapa hari sampai beberapa minggu. Dulu beberapa kriteria digunakan untuk memonitor selama operasi. Setelah seluruh isi kantong masuk ke rongga abdomen kemudian dilakukan operasi untuk mengambil silo dan menutup kulit. sehingga terbentuk kantong prostetik ekstraabdomen yang akan melindungi organ-organ intraabdomen. Yaster M. reduksi komplet dapat dicapai dalam 7-10 hari. diantaranya angka respirasi. Kemudian cara yang sama dilakukan seperti membuat skin flap namun dengan lebar yang sedikit saja sehingga cukup untuk memaparkan batas fascia atau otot. Perawatan praoperasi meliputi pemberian glukosa 10% intravena. NGT dan irigasi rektal untuk dekompresi usus serta antibiotik. pengembalian organ visera yang keluar ke dalam kavum peritoneal dan penutupan defek dinding anterior abdomen pada 1 tahap merupakan metode operasi pertama untuk omphalocele and masih merupakan metode yang memuaskan.  Teknik silo Teknik silo dapat dilakukan juga bila terdapat omphalocele yang sangat besar sehingga tidak dapat dilakukan dengan teknik skin flap. Operasi diawali dengan mengeksisi kantong atau selaput omphalocele. dan ferfusi ferifer. Silo merupakan suatu suspensi prostetik yang dapat menjaga organ-organ intraabdomen tetap hangat dan menjaga dari trauma mekanik terutama saat organ-organ tersebut dimasukkan ke dalam rongga abdomen. Kantong atau selaput dibiarkan tetap utuh. Observasi tersebut menjadi sulit dan kurang reliabel karena bayi dibius dan mengalami paralisis. eksisi kantong amnion. haruslah dipantau tekanan airway dan intra abdomen. Hal ini dikerjakan untuk ompalokel dengan ukuran defek yang kecil dan sedang. Kemudian pada tempat tersebut dibuat neoumbilikus dengan jahitan kontinyu. Dia menyimpulkan pula bahwa kenaikan IGP > 20 mmHg dan CVP > 4 mmHg selama usaha primary closure dapat menyebabkan kenaikan tekanan intraabdomen yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan metode staged closure dan didapatkan hasil yang memuaskan dari metode operasi tersebut. bahwa penggunaan dacron felt pledgets dapat mengurangi resiko terlepasnya atau kerusakan sambungan karena terlalu tegang dan lama. Pada beberapa kasus.T (1992) melaporkan dari kasusnya. Kimura K dan Soper R. Usaha reduksi dapat dilakukan tanpa anestesi umum. tekanan darah. et al (1989) melaporkan dari hasil studinya bahwa Intraoperatif Measurement dengan cara memonitor perubahan nilai CVP dan IGP (intra gastricpressure) dapat digunakan untuk menentukan teknik yang sebaiknya dilakukan dan memperkirakan hasil dari teknik operasi yang dilakukan. Prosedur dilakukan dengan cara tidak memotong kantong pada tempat melekatnya urakus dan vasa umbilikus serta tidak memisahkan kutis dan subkutis dari fascia pada daerah tersebut. Pada sebagian besar kasus omphalocele secara tehnik masih mungkin untuk . Organ-organ intraabdomen dalam silo kemudian secara bertahap dikurangi dan kantong diperkecil. Beberapa ahli kemudian mencoba suatu usaha agar didapatkan bentuk umbilikus yang mendekati normal yaitu dengan cara umbilical preservation. Selama operasi terutama pada primary closure. Skin flap kemudian ditarik dan dipertemukan pada garis tengah untuk menutupi defek yang kemudian cara tersebut menimbulkan hernia ventralis.

dimana defek akan ditutup belakangan. Konsultasi rencana bedah. Terdapat 2 pilihan untuk penanganan omphalocele yang lebih besar atau gastroschizis. terutama bila sebagian besar hepar menempati kantung. namun untuk menutup ompalokel atau usus yang terburai dengan kulit dinding abdomen yang dibebaskan ke lateral sampai hampir garis tengah punggung. Pilihan yang paling sering dilakukan adalah secara manual menekan dinding abdomen dengan membangun suatu tudung bungkus silastik untuk menutup usus. hal ini akan menyebabkan peningkatan tekanan intra abdomen karena rongga abdomen terlalu penuh. yaitu: NGT dengan penghisap melapisi kantong dengan salep (Povidon-Iodin/betadin) atau kasa yang dibasahi minyak bungkus kantong dengan kasa Kling untuk menyangga usus berada di dinding abdomen . rongga abdomen tidak cukup untuk ditempati seluruh organ visera. hernia ventralis yang besar tersebut direpair 1 tahun kemudian. 1. Menurut Steven Kantong intak          (1992) penanganan emergensi omphalocele dibagi 2. bungkus seluruh tubuh bayi untuk mencegah kehilangan panas. Tudung (silo) tersebut secara progresif ditekan ke arah profunda kantong amnion dan isinya ke dalam cavum abdomen dan mendekatkan tepi linea alba oleh peregangan otot abdomen. antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin). Adanya kelainan lain yang lebih serius (pernapasan atau jantung) penanganan definitif bisa ditunda selama kantong masih intak. Prosedur ini memerlukan waktu 5 sampai 7 hari. pasang infus. kasa yang dibasahi larutan garam/saline tak diperlukan sebab mempermudah kehilangan panas. 2. monitor suhu dan pH. Ruptur kantong       NGT dengan penghisap melapisi usus yang terburai dengan kasa salin dan bungkus bayi dengan kain kering dan handuk steril untuk mencegah kehilangan panas. antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin). . rencanakan bedah emergensi untuk menutup usus. Pada kasus dengan defek yang besar . ke inferior sampai pubis serta dijahitkan pada garis tengah.mengembalikan organ visera ke dalam abdomen dan memperbaiki dinding abdomen. operasi definitif seharusnya ditunda sampai bayi stabil teresusitasi. ke superior sampai dinding dada. dilarang mengecilkan ukuran kantong karena dapat menyebabkan ruptur kantong dan distres pernapasan. Bila anak tersebut bertahan. sebelum defek ditutup secara primer. Secara sederhana mengabaikan luasnya defek. infus melalui lengan. Monitor suhu dan pH.

Resiko sepsis meningkat saat kateter sentral terpasang pada bayi dengan pemasangan silastic. NEC. Glasser (2003) menyebutkan bahwa fungsi usus akan cepat kembali normal jika peradangan mereda5 Akibat awal operasi dapat terjadi kenaikan tekanan intraabdomen yang berakibat menurunnya aliran vena kava (venous return) ke jantung dan menurunnya kardiac output. viabilitas usus mungkin kurang baik pada defek yang sempit pada segmen usus yang terjebak. Fungsi usus biasanya akan kembali setelah 2-3 hari dari waktu primary closure sehingga nutrisi enteral awal dapat diberikan. Pemberian antibitoik berfungsi mencegah infeksi seperti selulitis dan biasanya dilanjutkan sampai gejala peradangan mereda atau selama terpasang material prostetik.Konsekuensinya pada bayi ini tidak ada alternatif selain alimentasi perifer. Konsekuensinya lambung didrainase dengan kateter plastik kecil. Termasuk dari komplikasi awal operasi adalah timbulnya obtruksi intestinal. total perenteral nutrisi (TPN) diberikan lebih lama lagi sampai dengan fungsi usus kembali normal. Penanganan pascaoperasi Hiperalimentasi perifer dianjurkan pada hari ke-2 atau ke-3 pascaoperasi atau jika penutupan kulit dapat dicapai. dari 6 minggu sampai beberapa bulan. NEC dapat disebabkan karena iskemia usus karena volvulus atau karena tekanan intraabdomen yang meningkat. hiperalimentasi sentral is inserted. Disfungsi usus membutuhkan waktu lama untuk normal.8 Pada staged repair. termasuk pemberiaan antibiotik dan nutrisi. Komplikasi lanjut dari operasi termasuk hernia ventralis dan lambatnya pertumbuhan anak . iskemia usus.5 Infeksi biasanya terjadi pada staged closure dimana terdapat pemaparan luka berulang dan penggunaan material prostetik. Fungsi usus pada bayi dengan omphalocele adalah tertunda. Wakhlu A (2000) melaporkan dari kasusnya bahwa obstruksi usus dapat disebabkan karena adhesi usus dengan jaringan fibrous pada penutupan skin flap. mereka jarang toleransi penuh dengan makanan oral Pemantauan selama operasi haruslah dilanjutkan setelah operasi. juga dapat terjadi kegagalan respirasi yang menyebabkan pasien tergantung pada ventilator yang lama sehingga timbul pneumonia. infeksi yang dapat berakibat sepsis. Selain itu diafragma dapat terdorong ke rongga thoraks yang menyebabkan naiknya tekanan airway dan beresiko terjadinya barotrauma dan insufisiensi paru. gangguan respirasi (ventilasi) serta gagal ginjal. Gastrostomi meningkatkan resiko infeksi. Perlu memperlebar dengan incisi ke arah kranial atau kaudal untuk membebaskan organ visera yang strangulasi 11. Dalam waktu kurang dari 2 minggu pasca penutupan primer .7 Keadaan itu semua dapat menimbulkan hipotensi.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful