BAB I PENDAHULUAN 1.

1 Latar Belakang Penelitian Sindrom Stevens-Johnson merupakan reaksi hipersensitivitas kompleks imun pada mukokutan yang paling sering disebabkan oleh obat-obatan dan lebih sedikit oleh infeksi.Sindrom Stevens-Johnson adalah kelainan yang ditandai dengan cepatnya perluasan ruam makula, sering dengan lesi target atipikal (datar, irreguler),dan keterlibatan lebih dari satu mukosa (rongga mulut, konjungtiva, dan genital. Sindrom ini jarang dijumpai pada usia 3 tahun, kebawah kemudian umurnya bervariasi dari ringan sampai berat. Pada yang berat kesadarannya menurun, penderita dapat soporous sampai koma, mulainya penyakit akut dapat disertai gejala prodiomal berupa demam tinggi, malaise, nyeri kepala,batuk, pilek dan nyeri tenggorokan. Sindrom Steven Johnson ditemukan oleh dua dokter anak Amerika. A.M. Steven dan S.C Johnson, 1992 Sindrom Steven Johnson yang bisa disingkat SSJ merupakan reaksi alergi yang hebat terhadap obat-obatan.Angka kejadian Sindrom Steven Johnson sebenarnya sekitar 1-14 per 1 juta penduduk. Sindrom Steven Johnson dapat timbul sebagai gatal-gatal hebat pada mulanya, diikuti dengan bengkak dan kemerahan pada kulit. Setelah beberapa waktu, bila obat yang menyebabkan tidak dihentikan, serta dapat timbul demam, sariawan pada mulut, mata, anus,dan kemaluan serta dapat terjadi luka-luka seperti keropeng pada kulit. Namun pada keadaan-keadaan kelainan sistem imun seperti HIV dan AIDSangka kejadiannya dapat meningkat secara tajam.

1

2.Gejala Klinis Sindroma Steven Jonshon 5.Definisi Sindroma Steven Jonshon 2.Diagnosa dan Diagnosa Banding Sindroma Steven Jonshon 7.Etiologi Sindroma Steven Jonshon 4.mahasiswa mengetahui : 1.Patofisiologi Sindroma Steven Jonshon 6.2 Tujuan 1.Prognosis Sindroma Steven Jonshon 2 .Komplikasi Sindroma Steven Jonshon 9.Epidemiologi Sindroma Steven Jonshon 3.2 Tujuan Khusus Tujuan khusus dalam makalah ini.Penatalaksanaan Sindroma Steven Jonshon 8.1 Tujuan Umum Untuk memberikan pemahaman nyata tentang pelayanan kesehatan dengan Kasus Sindrom Steven Johnson.1.2. 1.

3.1.3 Manfaat Penelitian 1. 3 .1 Bagi Institusi Pendidikan Dengan adanya karya tulis ilmiah ini institusi pendidikan berhasil menjadikan mahasiswa lebih mandiri dan menambah wawasan pengetahuan para mahasiswa. 1.dapat menambah ilmu pengetahuan dan wawasan mahasiswa tentang Sindoma Steven Jonhson sehigga mahasiswa dapat mendiagnosa dengan tepat dan membuat rencana solusi terhadap kelainan yang didapat pada Sindroma Steven Jonhson.3.2 Bagi Pembaca Dengan adanya karya tulis ilmiah ini.

2 Epidemiologi Berdasarkan kasus yang terdaftar dan diobservasi.Sindroma steven jonshon juga telah dilaporkan lebih sering terjadi pada ras Kaukasia.tampaknya perempuan sedikit lebih rentan dari pada laki-laki. selaput lendir di orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari baik sampai buruk.1 Definisi Sindrom Steven Johnson adalah sindrom kelainan kulit berupa eritema.BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2. selaput lendir di orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dan ringan sampai berat. kelainan pada kulit berupa eritema. vesikel atau bula dapat disertai purpura.Walaupun sindroma steven jonshon dapat mempengaruhi orang setiap umur.kejadian sindroma steven jonshon terjadi 1-3 kasus per satu juta penduduk setiap tahun nya. Sindrom Steven Johnson adalah penyakit kulit akut dan berat yang terdiri dari erupsi kulit. Sindrom Steven Johnson adalah sindrom yang mengenai kulit. vesikel/bula. dapat disertai purpura yang mengenai kulit. 2. 4 . kelainan di mukosa dan konjungtivitis.

Alergi obat secara sistemik (misalnya analgetik.3 Etiologi Penyebab belum diketahui dengan pasti. metamizol. namun beberapa faktor yangdapat dianggap sebagai penyebab adalah: 1. salisil/pirazolon.antipiuretik)  Penisilline dan semisentetiknya  Sthreptomicine  Sulfonamida  Tetrasiklin  Antipiretik atau analgesik (derifat.metampiron dan paracetamol)  Klorpromazin  Karbamazepin  Tegretol 5 .2.

Infeksi mikroorganisme (bakteri. . sedangkan dalam keadaan yang berat gejala-gejala menjadi lebih hebat. Gejala prodormal ini dapat berlangsung selama dua minggu dan bervariasi dari ringan sampai berat.jamur: Herpes simpleks.Faktor fisik (sinar matahari. salmonela . radiasi.bakteri: streptokokus. sehingga kesadaran pasien menurun bahkan sampai koma. jamur dan parasit) -Infeksivirus.2.Makanan (coklat) 2.4 Gejala Klinis a) Gejala Klinis Umum Secara umum gejala klinis Sindrom Stevens-Johnson didahului gejala prodormal seperti demam. pilek dan nyeri tenggorok. Mycobacterium tuberculosis. 6 . Mycoplasma pneumoniae. Staphylococcs haemolyticus. batuk.Neoplasma dan faktor endokrin 4. sakit kepala. sinar-X) 5. virus.parasit: malaria 3. histoplasma . malaise. Pada keadaan ringan kesadaran pasien baik.

2000) c). ulkus kornea. Disamping itu dapat juga terjadi purpura.1 Eritema yang tersebar luas pada wajah (Dunne. Selain itu juga dapat berupa kongjungtivitis purulen. Vesikel danbula kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas. perdarahan. vesikel dan bula. Kelainan mata Kelainan mata merupakan 80% diantara semua kasus yang tersering ialah konjungtivitis kataralis.misalnya: nefritis dan onikolisis 7 .b) Kelainan kulit Kelainan kulit terdiri dari eritema. iritis dan iridosiklitis. Pada bentuk yang berat kelainannya generalisata.Disamping trias kelainan tersebut dapat pula terdapat kelainan lain. Gambar 2.

Balanitis adalah inflamasi pada glans penis (Gambar 2.3 Balanitis (Cohen. 2003) 8 .2 Konjungtivitis (Cohen.Gambar 2. balanitis dan vulvovaginitis. d) Gejala pada Genital Lesi pada genital dapat menyebabkan uretritis.3) Gambar 2. 2000).

2003) Gambar 2. lidah palatum mole. mukosa pipi sedangkan pada gusi relatif jarang terjadi lesi(Pindborg.2000). Langlais and Miller.e) Gejala pada Rongga Mulut Lesi oral mempunyai karakteristik yang lebih bervariasi daripada lesi kulit.4 Krusta sanguinolenta pada bibir (Dunne. 1994. palatum durum. 9 . namun lesi oral lebih cenderung banyak terjadi pada bibir. seluruh permukaan oral dapat terlibat.

2.5 Patofisiologi Patogenesisnya belum jelas. tetapi terperangkap dalam jaringan kapilernya. Akibatnya terjadi akumulasi neutrofil yang kemudian melepaskan lisozim dan menyebabkan kerusakan jaringan pada organ sasaran (target organ). Reaksi yang diperantarai oleh sel inibersifat lambat (delayed) memerlukan waktu 14 jam sampai 27 jam untuk terbentuknya. 10 . Reaksi Hipersensitif tipe III Hal ini terjadi sewaktu komplek antigen antibodi yang bersirkulasi dalam darah mengendap didalam pembuluh darah atau jaringan sebelah hilir. Hal ini menyebabkan siklus peradangan berlanjut. Reaksi hipersentifitas tipe IV terjadi akibat limfosit T yang tersintesisasi berkontak kembali dengan antigen yang sama kemudian limfokin dilepaskan sehingga terjadi reaksi radang. Reaksi Hipersensitif Tipe IV Pada reaksi ini diperantarai oleh sel T. Neutrofil tertarik ke daerah tersebut dan mulai memfagositosis sel-sel yang rusak sehingga terjadi pelepasan enzim-enzim sel serta penimbunan sisa sel. Pada beberapa kasus antigen asing dapat melekat ke jaringan menyebabkan terbentuknya kompleks antigen antibodi ditempat tersebut. terjadi pengaktifan sel Tpenghasil Limfokin atau sitotoksik oleh suatu antigen sehingga terjadipenghancuran sel-sel yang bersangkutan. Reaksi tipe III mengaktifkan komplemen dan degranulasi sel terjadi kerusakan jaringan atau kapiler ditempat terjadinya reaksi tersebut. kemungkinan disebabkan oleh reaksi hipersensitif tipe III dan IV. Reaksi tipe III terjadi akibat terbentuknya komplek antigen antibodi yang membentuk mikro-presitipasi sehingga terjadi aktifitas sistem komplemen.Antibodi tidak ditujukan kepada jaringan tersebut.

riwayat menggunakan obat secara sistemik. riwayat penyakit yang sedang dan pernah diderita.6 Diagnosa dan Diagnosa Banding Diagnosa sebaiknya dilakukan sedini mungkin agar perawatan dapat segera dilakukansehingga hasilnya akan lebih memuaskan dan prognosis yang buruk dari sindrom Stevens-Johnson dapat dihindarkan. pilek dan nyeri tenggorok. kelainan pada genital berupa balanitis dan vulvovaginitis. 2. pemeriksaan klinis. batuk. Diagnosa Sindrom Stevens-Johnson terutama berdasarkan atas anamnesis. malaise.riwayat penyakit keluarga.6. kelainan pada mata berupa konjungtivitis. o Tiga gejala yang khas yaitu kelainan pada mulut berupa stomatitis. dan pemeriksaan penunjang.6. Penegakkan diagnosis sulit dilakukan karena seringkali terdapat berbagai macam bentuk lesi yang timbul bersamaan atau bertahap. o Keadaan umum bervariasi dari baik sampai buruk dan kesadaran penderita mulai dari sopor bahkan menurun sampai koma.1Anamnesa Anamnesis yang dilakukan meliputi:keluhan utama. 11 . sakit kepala. 2. serta riwayat timbulnya erupsi kulit.2.2Pemeriksaan Fisik o Diawali oleh penyakit peradangan akut yang disertai gejala prodormal berupa:demam.

o Berhubungan dengan reaksi alergi terhadap obat tertentu secara sistemik. degenerasi lapisan basalis. IgA 2.4Diagnosa Banding ada 2 penyakit yang sangat mirip dengan sindroma Steven Johnson : 1.Pada lesi kulit terdapat makula. Sindroma steven johnson sangat dekat dengan TEN(nekrosis epidermal toksik). o Imunologi : Dijumpai deposit IgM dan C3 di pembuluh darah dermal superficial serta terdapat komplek imun yang mengandung IgG. o Histopatologi : Kelainan berupa infiltrat sel mononuklear. Nekrosis sel epidermal dan spongiosis dan edema intrasel di epidermis. o Manifestasi oral biasanya timbul setelah erupsi kulit.3Pemeriksaan Penunjang o Laboratorium : Biasanya dijumpai leukositosis atau eosinofilia. 12 .6. vesikel atau bula. o Terdapat pengelupasan epidermis seluas kurang dari 10% area permukaan tubuh 2. IgM. atau kombinasinya. dapat disertai purpura yang tersebar luas pada tubuh. SJS dengan bula lebih dari 30% disebut TEN.Toxic Epidermolysis Necroticans. Bila disangka penyebabnya infeksi dapat dilakukan kultur darah.6. imunologi. tetapi adakalanya timbul mendahului erupsi kulit. oedema dan ekstravasasi sel darah merah.

2. gangguan keseimbangan elektrolit 5. gangguan keseimbangan cairan elektrolit dan syok pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan laksimasi. sepsis 3. 1.Konjungtivitis membranosa. 2. kehilangan cairan/darah 4. syok 6. kebutaan gangguan lakrimasi 13 . ditandai dengan adanya massa putih atau kekuningan yang menutupi konjungtiva palpebra bahkan sampai konjungtiva bulbi dan bila diangkat timbul perdarahan. Komplikasi yang lain ialah kehilangan cairan atau darah.7 KOMPLIKASI komplikasi yang tersering ialah bronkopneumia yang didapati sejumlah 80 % diantara seluruh kasus yang ada. Bronkopneumonia (16%) 2.

yang meningkatkan risiko infeksi gawat. dan kulit.  Antibiotik spektrum luas. Dengan tindakan ini. kita harus segera berhenti memakai obat yang dicurigai penyebab reaksi. Cairan elektrolit dan makanan cairan dengan kalori tinggi harus diberi melalui infus untuk mendorong kepulihan. Dalam penggunaan kortikosteroid harus hati-hati. dan paling penting. kita dapat mencegah keburukan. pasien TEN dirawat dalam unit rawat luka bakar. juga diberikan agar pasien merasa lebih nyaman.2. dan kewaspadaan dilakukan secara ketat untuk menghindari infeksi. Pasien SJS biasanya dirawat di ICU. Perawatan membutuhkan pendekatan tim. Antibiotik diberikan bila dibutuhkan untuk mencegah infeksi sekunder seperti sepsis. Orang dengan SSJ/TEN biasanya dirawat inap. penyakit dalam. mata. Bila mungkin. serta kalori dan protein secara parenteral.misalnya morfin.8 Penatalaksanaan Pertama. 14 . selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah. Obat nyeri.karena dapat menekan sistem kekebalan tubuh. apa lagi pada Odha dengan sistem kekebalan yang sudah lemah.Pada umumnya penderita SSJ datang dengan keadaan umum berat sehingga terapi yang diberikan biasanya adalah :  Terapi cairan dan elektrolit. yang melibatkan spesialis luka bakar.

Feniramin hidrogen maleat(Avil) dapat diberikan dengan dosis untuk usia 1-3 tahun 7. ada yang mengganggap bahwa penggunaan steroid sistemik pada anak bisa menyebabkan penyembuhan yang lambat dan efek samping yang signifikan.1 kali/hari.5 mg/dosis. 15 . diberikan 2 kali/hari. Penggunaan steroid sistemik masih kontroversi.namun ada juga yang menganggap steroid menguntungkan dan Antihistamin bila perlu.  Terapi infeksi sekunder dengan antibiotika yang jarang menimbulkan alergi.  Bula di kulit dirawat dengan kompres basah larutan Burowi. Perawatan kulit dan mata serta pemberian antibiotik topikal.5 mg/dosis. Sedangkan untuk setirizin dapa tdiberikan dosis untuk usia anak 2-5 tahun : 2. berspektrum luas.  Tidak diperbolehkan menggunakan steroid topikal pada lesi kulit  Lesi mulut diberi kanalog in orabase. bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik. misalnya klindamisin intravena 8-16 mg/kg/hari intravena. > 6 tahun : 5-10mg/dosis. kemudian selama 3 hari 0. Terutama bila ada rasa gatal. 1 kali/hari.2-0. untuk usia 3-12 tahun 15 mg/dosis. diberikan 3 kali/hari.5 mg/kg BB tiap 6 jam. Kotikosteroid parenteral: deksamentason dosis awal 1mg/kg BB bolus.

prognosisnya baik. Kematian biasanya disebabkan oleh gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit.4. Pemberian IVIG akan menghambat reseptor FAS dalam proses kematian keratinosit yang dimediasi FAS.Sedangkan terapi sindrom Steven Johnson pada mata dapat diberikan dengan : -Pemberian obat tetes mata baik antibiotik maupun yang bersifat garam fisiologis setiap 2 jam. 16 . dan penyembuhan terjadi dalam waktu 23 minggu. -Pemberian obat salep dapat diberikan pada malam hari untuk mencegah terjadinya perlekatan konjungtiva 2. untuk mencegah timbulnya infeksi sekunder dan terjadinya kekeringan pada bola mata.5 mg/kg BB pada hari 1. serta sepsis. dan 6 masuk rumah sakit. 3. Prognosis lebih berat bila terjadi purpura yang lebih luas. Dosis awal dengan 0.9 PROGNOSIS Pada kasus yang tidak berat. Kematian berkisar antara 5-15% pada kasus berat dengan berbagai komplikasi atau pengobatan terlambat dan tidak memadai. 2. Intravena Imunoglobulin (IVIG). bronkopneumonia.

3. namun beberapa faktor yang dapat dianggap sebagai penyebab infeksi virus.Agar mencegah terjadinya komplikasi lebi lanjut pada sindroma Steven Jonson. kelainan mukosa. gangguan nutrisi. Adapun diagnosanya berupagangguan integritas kulit. dan lain-lain. vesikel/bula dapat disertai purpura. jamu.sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa kelainan kulit.2 SARAN Mahasiswa dapat melakukan penanganan dengan tepat terhadap pasien yang mengalami sindroma Steven Jonson dilapangan. Diharapkan pada penulisan karya tulis ilmiah ini pembaca dapat memberikan saran atau pun sumbangan pengetahuannya terhadap sindroma Steven Jhonson supaya mampu mewujudkan penatalaksaan yang lebih baik mengenai sindroma Steven Jhonson ini. 17 . gangguan persepsi sensori. gangguan intoleransi aktivitas. kelainan mata. kelainan selaput lendir. Penyebab dari penyakit SSJ inibelum diketahui dengan pasti. kelainan mukosa dan konjungtivitis dengan keadaanumum bervariasi dari ringan sampai berat. bakteri. gangguan nyaman.1 Kesimpulan Sindrom Steven Johnson adalah penyakit kulit akut dan berat yangterdiri dari eropsi kulit. obat. Kelainan pada kulit berupaeritema. makanan.BAB III Kesimpulan dan Saran 3.

Buku Saku Patofisiologi. Pittelkow.BAB IV DAFTAR PUSTAKA  Hamzah.138 Doenges. Jakarta: EGC. Arch Dermatol vol. (2002). Roy S. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Edisi 4. Mark D. Rencana Asuhan Keperawatan Edisi 3. 2000. 2005. Jakarta: Balai Penerbit FKUI.. Elizabeth. Recurrent Erythema Multiforme/Stevens-Johnson Syndrome. 2001. Mochtar. Mark R.. J. Rogers. 18 .   Corwin. Jakarta: EGC Davis.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful