BAB I PENDAHULUAN 1.

1 Latar Belakang Penelitian Sindrom Stevens-Johnson merupakan reaksi hipersensitivitas kompleks imun pada mukokutan yang paling sering disebabkan oleh obat-obatan dan lebih sedikit oleh infeksi.Sindrom Stevens-Johnson adalah kelainan yang ditandai dengan cepatnya perluasan ruam makula, sering dengan lesi target atipikal (datar, irreguler),dan keterlibatan lebih dari satu mukosa (rongga mulut, konjungtiva, dan genital. Sindrom ini jarang dijumpai pada usia 3 tahun, kebawah kemudian umurnya bervariasi dari ringan sampai berat. Pada yang berat kesadarannya menurun, penderita dapat soporous sampai koma, mulainya penyakit akut dapat disertai gejala prodiomal berupa demam tinggi, malaise, nyeri kepala,batuk, pilek dan nyeri tenggorokan. Sindrom Steven Johnson ditemukan oleh dua dokter anak Amerika. A.M. Steven dan S.C Johnson, 1992 Sindrom Steven Johnson yang bisa disingkat SSJ merupakan reaksi alergi yang hebat terhadap obat-obatan.Angka kejadian Sindrom Steven Johnson sebenarnya sekitar 1-14 per 1 juta penduduk. Sindrom Steven Johnson dapat timbul sebagai gatal-gatal hebat pada mulanya, diikuti dengan bengkak dan kemerahan pada kulit. Setelah beberapa waktu, bila obat yang menyebabkan tidak dihentikan, serta dapat timbul demam, sariawan pada mulut, mata, anus,dan kemaluan serta dapat terjadi luka-luka seperti keropeng pada kulit. Namun pada keadaan-keadaan kelainan sistem imun seperti HIV dan AIDSangka kejadiannya dapat meningkat secara tajam.

1

Prognosis Sindroma Steven Jonshon 2 .2 Tujuan Khusus Tujuan khusus dalam makalah ini.Gejala Klinis Sindroma Steven Jonshon 5.Definisi Sindroma Steven Jonshon 2.Epidemiologi Sindroma Steven Jonshon 3.Penatalaksanaan Sindroma Steven Jonshon 8.1 Tujuan Umum Untuk memberikan pemahaman nyata tentang pelayanan kesehatan dengan Kasus Sindrom Steven Johnson.Komplikasi Sindroma Steven Jonshon 9.Etiologi Sindroma Steven Jonshon 4.Patofisiologi Sindroma Steven Jonshon 6.1.2 Tujuan 1. 1.mahasiswa mengetahui : 1.2.Diagnosa dan Diagnosa Banding Sindroma Steven Jonshon 7.2.

1.3 Manfaat Penelitian 1.2 Bagi Pembaca Dengan adanya karya tulis ilmiah ini. 1.3.dapat menambah ilmu pengetahuan dan wawasan mahasiswa tentang Sindoma Steven Jonhson sehigga mahasiswa dapat mendiagnosa dengan tepat dan membuat rencana solusi terhadap kelainan yang didapat pada Sindroma Steven Jonhson.3.1 Bagi Institusi Pendidikan Dengan adanya karya tulis ilmiah ini institusi pendidikan berhasil menjadikan mahasiswa lebih mandiri dan menambah wawasan pengetahuan para mahasiswa. 3 .

selaput lendir di orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari baik sampai buruk.2 Epidemiologi Berdasarkan kasus yang terdaftar dan diobservasi.1 Definisi Sindrom Steven Johnson adalah sindrom kelainan kulit berupa eritema. dapat disertai purpura yang mengenai kulit. Sindrom Steven Johnson adalah sindrom yang mengenai kulit. selaput lendir di orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dan ringan sampai berat. vesikel/bula.kejadian sindroma steven jonshon terjadi 1-3 kasus per satu juta penduduk setiap tahun nya.BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2. 4 . kelainan di mukosa dan konjungtivitis.Sindroma steven jonshon juga telah dilaporkan lebih sering terjadi pada ras Kaukasia. kelainan pada kulit berupa eritema. 2.Walaupun sindroma steven jonshon dapat mempengaruhi orang setiap umur.tampaknya perempuan sedikit lebih rentan dari pada laki-laki. vesikel atau bula dapat disertai purpura. Sindrom Steven Johnson adalah penyakit kulit akut dan berat yang terdiri dari erupsi kulit.

salisil/pirazolon.3 Etiologi Penyebab belum diketahui dengan pasti. metamizol.metampiron dan paracetamol)  Klorpromazin  Karbamazepin  Tegretol 5 . namun beberapa faktor yangdapat dianggap sebagai penyebab adalah: 1.antipiuretik)  Penisilline dan semisentetiknya  Sthreptomicine  Sulfonamida  Tetrasiklin  Antipiretik atau analgesik (derifat.Alergi obat secara sistemik (misalnya analgetik.2.

sakit kepala.2. sinar-X) 5. salmonela . histoplasma . pilek dan nyeri tenggorok.Infeksi mikroorganisme (bakteri. batuk. sehingga kesadaran pasien menurun bahkan sampai koma. 6 . Staphylococcs haemolyticus. Mycoplasma pneumoniae. radiasi. Gejala prodormal ini dapat berlangsung selama dua minggu dan bervariasi dari ringan sampai berat. Mycobacterium tuberculosis.jamur: Herpes simpleks.Faktor fisik (sinar matahari. Pada keadaan ringan kesadaran pasien baik.bakteri: streptokokus. sedangkan dalam keadaan yang berat gejala-gejala menjadi lebih hebat. virus.Makanan (coklat) 2. jamur dan parasit) -Infeksivirus.parasit: malaria 3.4 Gejala Klinis a) Gejala Klinis Umum Secara umum gejala klinis Sindrom Stevens-Johnson didahului gejala prodormal seperti demam. malaise. .Neoplasma dan faktor endokrin 4.

1 Eritema yang tersebar luas pada wajah (Dunne.b) Kelainan kulit Kelainan kulit terdiri dari eritema.Disamping trias kelainan tersebut dapat pula terdapat kelainan lain. Vesikel danbula kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas. vesikel dan bula. Selain itu juga dapat berupa kongjungtivitis purulen. ulkus kornea.2000) c).misalnya: nefritis dan onikolisis 7 . iritis dan iridosiklitis. Disamping itu dapat juga terjadi purpura. perdarahan. Pada bentuk yang berat kelainannya generalisata. Kelainan mata Kelainan mata merupakan 80% diantara semua kasus yang tersering ialah konjungtivitis kataralis. Gambar 2.

2 Konjungtivitis (Cohen. 2000). Balanitis adalah inflamasi pada glans penis (Gambar 2. balanitis dan vulvovaginitis. d) Gejala pada Genital Lesi pada genital dapat menyebabkan uretritis.3 Balanitis (Cohen.3) Gambar 2.Gambar 2. 2003) 8 .

seluruh permukaan oral dapat terlibat. namun lesi oral lebih cenderung banyak terjadi pada bibir. 2003) Gambar 2. 9 .4 Krusta sanguinolenta pada bibir (Dunne. lidah palatum mole. Langlais and Miller. palatum durum. mukosa pipi sedangkan pada gusi relatif jarang terjadi lesi(Pindborg.2000). 1994.e) Gejala pada Rongga Mulut Lesi oral mempunyai karakteristik yang lebih bervariasi daripada lesi kulit.

Antibodi tidak ditujukan kepada jaringan tersebut. Reaksi tipe III mengaktifkan komplemen dan degranulasi sel terjadi kerusakan jaringan atau kapiler ditempat terjadinya reaksi tersebut.5 Patofisiologi Patogenesisnya belum jelas.2. terjadi pengaktifan sel Tpenghasil Limfokin atau sitotoksik oleh suatu antigen sehingga terjadipenghancuran sel-sel yang bersangkutan. Reaksi tipe III terjadi akibat terbentuknya komplek antigen antibodi yang membentuk mikro-presitipasi sehingga terjadi aktifitas sistem komplemen. kemungkinan disebabkan oleh reaksi hipersensitif tipe III dan IV. Akibatnya terjadi akumulasi neutrofil yang kemudian melepaskan lisozim dan menyebabkan kerusakan jaringan pada organ sasaran (target organ). Hal ini menyebabkan siklus peradangan berlanjut. Reaksi Hipersensitif tipe III Hal ini terjadi sewaktu komplek antigen antibodi yang bersirkulasi dalam darah mengendap didalam pembuluh darah atau jaringan sebelah hilir. Reaksi hipersentifitas tipe IV terjadi akibat limfosit T yang tersintesisasi berkontak kembali dengan antigen yang sama kemudian limfokin dilepaskan sehingga terjadi reaksi radang. 10 . Pada beberapa kasus antigen asing dapat melekat ke jaringan menyebabkan terbentuknya kompleks antigen antibodi ditempat tersebut. tetapi terperangkap dalam jaringan kapilernya. Reaksi yang diperantarai oleh sel inibersifat lambat (delayed) memerlukan waktu 14 jam sampai 27 jam untuk terbentuknya. Neutrofil tertarik ke daerah tersebut dan mulai memfagositosis sel-sel yang rusak sehingga terjadi pelepasan enzim-enzim sel serta penimbunan sisa sel. Reaksi Hipersensitif Tipe IV Pada reaksi ini diperantarai oleh sel T.

kelainan pada genital berupa balanitis dan vulvovaginitis. riwayat penyakit yang sedang dan pernah diderita. 2.6.6 Diagnosa dan Diagnosa Banding Diagnosa sebaiknya dilakukan sedini mungkin agar perawatan dapat segera dilakukansehingga hasilnya akan lebih memuaskan dan prognosis yang buruk dari sindrom Stevens-Johnson dapat dihindarkan.riwayat penyakit keluarga. 11 . malaise.2Pemeriksaan Fisik o Diawali oleh penyakit peradangan akut yang disertai gejala prodormal berupa:demam. pemeriksaan klinis. batuk. kelainan pada mata berupa konjungtivitis. dan pemeriksaan penunjang.2. riwayat menggunakan obat secara sistemik. 2. o Tiga gejala yang khas yaitu kelainan pada mulut berupa stomatitis.6.1Anamnesa Anamnesis yang dilakukan meliputi:keluhan utama. Penegakkan diagnosis sulit dilakukan karena seringkali terdapat berbagai macam bentuk lesi yang timbul bersamaan atau bertahap. serta riwayat timbulnya erupsi kulit. pilek dan nyeri tenggorok. sakit kepala. Diagnosa Sindrom Stevens-Johnson terutama berdasarkan atas anamnesis. o Keadaan umum bervariasi dari baik sampai buruk dan kesadaran penderita mulai dari sopor bahkan menurun sampai koma.

Pada lesi kulit terdapat makula. o Terdapat pengelupasan epidermis seluas kurang dari 10% area permukaan tubuh 2. tetapi adakalanya timbul mendahului erupsi kulit. IgA 2.3Pemeriksaan Penunjang o Laboratorium : Biasanya dijumpai leukositosis atau eosinofilia. 12 . oedema dan ekstravasasi sel darah merah.4Diagnosa Banding ada 2 penyakit yang sangat mirip dengan sindroma Steven Johnson : 1. vesikel atau bula. SJS dengan bula lebih dari 30% disebut TEN. imunologi. degenerasi lapisan basalis. IgM. dapat disertai purpura yang tersebar luas pada tubuh. o Histopatologi : Kelainan berupa infiltrat sel mononuklear.Toxic Epidermolysis Necroticans. o Imunologi : Dijumpai deposit IgM dan C3 di pembuluh darah dermal superficial serta terdapat komplek imun yang mengandung IgG. Nekrosis sel epidermal dan spongiosis dan edema intrasel di epidermis.6. Bila disangka penyebabnya infeksi dapat dilakukan kultur darah. o Manifestasi oral biasanya timbul setelah erupsi kulit.6.o Berhubungan dengan reaksi alergi terhadap obat tertentu secara sistemik. Sindroma steven johnson sangat dekat dengan TEN(nekrosis epidermal toksik). atau kombinasinya.

kehilangan cairan/darah 4. sepsis 3.Konjungtivitis membranosa. 1.7 KOMPLIKASI komplikasi yang tersering ialah bronkopneumia yang didapati sejumlah 80 % diantara seluruh kasus yang ada.2. ditandai dengan adanya massa putih atau kekuningan yang menutupi konjungtiva palpebra bahkan sampai konjungtiva bulbi dan bila diangkat timbul perdarahan. Bronkopneumonia (16%) 2. gangguan keseimbangan cairan elektrolit dan syok pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan laksimasi. Komplikasi yang lain ialah kehilangan cairan atau darah. kebutaan gangguan lakrimasi 13 . syok 6. gangguan keseimbangan elektrolit 5. 2.

Cairan elektrolit dan makanan cairan dengan kalori tinggi harus diberi melalui infus untuk mendorong kepulihan. Antibiotik diberikan bila dibutuhkan untuk mencegah infeksi sekunder seperti sepsis. dan kulit.karena dapat menekan sistem kekebalan tubuh. kita harus segera berhenti memakai obat yang dicurigai penyebab reaksi.misalnya morfin. juga diberikan agar pasien merasa lebih nyaman. Obat nyeri. pasien TEN dirawat dalam unit rawat luka bakar. Orang dengan SSJ/TEN biasanya dirawat inap. Perawatan membutuhkan pendekatan tim. dan paling penting. serta kalori dan protein secara parenteral.Pada umumnya penderita SSJ datang dengan keadaan umum berat sehingga terapi yang diberikan biasanya adalah :  Terapi cairan dan elektrolit.2. mata. 14 . Dengan tindakan ini. Bila mungkin. kita dapat mencegah keburukan. penyakit dalam.  Antibiotik spektrum luas. dan kewaspadaan dilakukan secara ketat untuk menghindari infeksi. selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah.8 Penatalaksanaan Pertama. yang melibatkan spesialis luka bakar. Dalam penggunaan kortikosteroid harus hati-hati. yang meningkatkan risiko infeksi gawat. apa lagi pada Odha dengan sistem kekebalan yang sudah lemah. Pasien SJS biasanya dirawat di ICU.

5 mg/dosis.5 mg/kg BB tiap 6 jam. diberikan 2 kali/hari.2-0. berspektrum luas. 1 kali/hari. untuk usia 3-12 tahun 15 mg/dosis. ada yang mengganggap bahwa penggunaan steroid sistemik pada anak bisa menyebabkan penyembuhan yang lambat dan efek samping yang signifikan. Sedangkan untuk setirizin dapa tdiberikan dosis untuk usia anak 2-5 tahun : 2. Kotikosteroid parenteral: deksamentason dosis awal 1mg/kg BB bolus. 15 .Feniramin hidrogen maleat(Avil) dapat diberikan dengan dosis untuk usia 1-3 tahun 7.namun ada juga yang menganggap steroid menguntungkan dan Antihistamin bila perlu. Terutama bila ada rasa gatal.  Bula di kulit dirawat dengan kompres basah larutan Burowi.5 mg/dosis. misalnya klindamisin intravena 8-16 mg/kg/hari intravena.  Terapi infeksi sekunder dengan antibiotika yang jarang menimbulkan alergi.1 kali/hari. bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik.  Tidak diperbolehkan menggunakan steroid topikal pada lesi kulit  Lesi mulut diberi kanalog in orabase. kemudian selama 3 hari 0. diberikan 3 kali/hari. Perawatan kulit dan mata serta pemberian antibiotik topikal. > 6 tahun : 5-10mg/dosis. Penggunaan steroid sistemik masih kontroversi.

untuk mencegah timbulnya infeksi sekunder dan terjadinya kekeringan pada bola mata.Sedangkan terapi sindrom Steven Johnson pada mata dapat diberikan dengan : -Pemberian obat tetes mata baik antibiotik maupun yang bersifat garam fisiologis setiap 2 jam. Kematian biasanya disebabkan oleh gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit. Kematian berkisar antara 5-15% pada kasus berat dengan berbagai komplikasi atau pengobatan terlambat dan tidak memadai.4. Prognosis lebih berat bila terjadi purpura yang lebih luas. Dosis awal dengan 0. 3. dan 6 masuk rumah sakit. -Pemberian obat salep dapat diberikan pada malam hari untuk mencegah terjadinya perlekatan konjungtiva 2. 16 . prognosisnya baik. serta sepsis. 2. bronkopneumonia.9 PROGNOSIS Pada kasus yang tidak berat. dan penyembuhan terjadi dalam waktu 23 minggu.5 mg/kg BB pada hari 1. Pemberian IVIG akan menghambat reseptor FAS dalam proses kematian keratinosit yang dimediasi FAS. Intravena Imunoglobulin (IVIG).

dan lain-lain. gangguan intoleransi aktivitas.Agar mencegah terjadinya komplikasi lebi lanjut pada sindroma Steven Jonson. vesikel/bula dapat disertai purpura. 3. obat. kelainan mukosa dan konjungtivitis dengan keadaanumum bervariasi dari ringan sampai berat. gangguan nutrisi. kelainan mata. Kelainan pada kulit berupaeritema. kelainan selaput lendir.sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa kelainan kulit. 17 . bakteri. jamu. Penyebab dari penyakit SSJ inibelum diketahui dengan pasti. kelainan mukosa. Diharapkan pada penulisan karya tulis ilmiah ini pembaca dapat memberikan saran atau pun sumbangan pengetahuannya terhadap sindroma Steven Jhonson supaya mampu mewujudkan penatalaksaan yang lebih baik mengenai sindroma Steven Jhonson ini.BAB III Kesimpulan dan Saran 3. namun beberapa faktor yang dapat dianggap sebagai penyebab infeksi virus.2 SARAN Mahasiswa dapat melakukan penanganan dengan tepat terhadap pasien yang mengalami sindroma Steven Jonson dilapangan.1 Kesimpulan Sindrom Steven Johnson adalah penyakit kulit akut dan berat yangterdiri dari eropsi kulit. Adapun diagnosanya berupagangguan integritas kulit. gangguan nyaman. gangguan persepsi sensori. makanan.

  Corwin. (2002). Mochtar. Elizabeth. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. Jakarta: EGC.. J. Mark D. 18 . Mark R. Arch Dermatol vol. 2001. Roy S. Pittelkow.BAB IV DAFTAR PUSTAKA  Hamzah. Rencana Asuhan Keperawatan Edisi 3. Recurrent Erythema Multiforme/Stevens-Johnson Syndrome. Buku Saku Patofisiologi. 2000. Jakarta: EGC Davis. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Edisi 4.138 Doenges.. 2005. Rogers.