I.

PENDAHULUAN
Carsinoma ginjal dilaporkan pertama kali oleh GRAWITZ (1883) sehingga dikenal juga dengan tumor Grawitz, sering juga disebut sebagai hipernefroma atau clear cell carsinoma.

II.DEFINISI
Karsinoma sel ginjal merupakan tumor yang berasal dari epitel tubulus ginjal terutama terletak di korteks.

III.ANATOMI

Ginjal

merupakan

organ

yang

terletak

di

belakang

abdomen

atas,

di

belakangperitoneum, didepan dua kosta terakhir dan tiga otot-otot besartransversusabdominis, quadratus lumborum dan psoas mayor, ginjal dipertahankan

dalamposisi tersebut oleh bantalan lemak yang tebal, kelenjar adrenal terletak diataskutup masing- masing ginjal, pada orang dewasa ginjal panjangnya 12-13 cm,lebarnya 6 cm dan beratnya antara 120-150 gram, ukurannya tidak

berbedamenurut bentuk dan ukuran tubuh, 95 % orang dewasa memiliki jarak antar kutupginjal antara 11- 15 cm, perbedaan panjang dari kedua ginjal yang lebih dari 1,5cm atau perubahan bentuk merupakan tanda penting karena kebanyakan kasuspenyakit ginjal dimanifestasikan dengan perubahan struktur, permukaan anteriordan posterior kutup atas dan bawah serta pinggir lateral ginjal berbentuk konvekssedangkan pinggir medialnya berebentuk konkaf karena adanya hilus, adabeberapa struktur yang keluar masuk ginjal melalui hilus antara lain adalah arteridan vena renalis, saraf dan pembuluh getah bening, ginjal diliputi oleh kapsulafibrosa yang tipis mengkilat yang berikatan longgar dengan jaringan di bawahnyadan dapat dilepaskan dengan mudah dari permukaan ginjal, potongan longitudinal ginjal memperlihatkan dua daerah yang berbeda yaitu korteks dibagian luar danmedulla dibagian dalam, medulla dibagi-bagi menjadi baji segitiga yang disebutpiramid, piramid-piramid tersebut diselingi oleh bagian korteks yang disebutkolom bertini, pyramid-piramid tersebut tampak bercorak karena tersusun darisegmen-segmen tubulus dan duktus pengumpul nefron. Papila dari tiap piramidmembentuk apa yang dinamakan duktus papilaris bellini yang terbentuk daripersatuan bagian terminal dari banyak duktus pengumpul, setiap duktus papilarismasuk kedalam suatu perluasan ujung pelvis ginjal berbentuk seperti cawan yangdisebut kalik minor, beberapa kalik minor bersatu membentuk kalik mayor, yangselanjutnya bersatu membentuk pelvis ginjal, pelvis ginjal merupaka

reservoarutama sistem pengumpul ginjal, ureter menghubungkan pelvis ginjal dengankandung kemih

IV.EPIDEMIOLOGI
Kematian akibat adenokarsinoma ginjal di seluruh dunia adalah 100.000 padatahun 2001 Kematian dan kesakitan: Adenokarsinoma ginjal adalah penyebab kematian keenam yang disebabkanoleh kanker, kemampuan bertahan hidup 5 tahun dilaporkan oleh Robson padatahun 1969, dimana 66 % untuk stadium 1, 64 % untuk stadium 2, 42 % untuk stadium 3 dan 11 % untuk stadium 4, terkecuali untuk stadium 1, angka ketahananhidup tidak berubah untuk beberapa decade

Ras: Adenokarsinoma ginjal lebih sering diderita oleh orang eropa utara(Skandinavia) dan amerika utara daripada orang Asia dan Afrika. Di Amerika insidensi telah ekuivalen atau sama antara kulit putih dan afrikaAmerika, tetapi insidensi orang Afrika Amerika atau orang Negro meningkatcepat

Sex: Adenokarsinoma ginjal prevalensinya atau angka kejadiannya 2 kali pada priadibanding wanita

Umur: Terjadi lebih sering pada dekade ke empat ke dekade keenam dari kehidupan,penyakit ini dilaporkan mengenai usia lebih muda yang memiliki predisposisifamilial

V.ETIOLOGI
Yang diindikasikan sebagai faktor etiologi ialah predisposisi genetik yang diperlihatkan dengan adanya hubungan kuat dengan penyakit Hippel-Lindau (hemangioblastoma serebelum, angiomata retina dan tumor ginjal bilateral) suatu kelainan herediter yang jarang (Underwood, 2000). Penyebab mengganasnya sel-sel ginjal tidak diketahui. Tetapi penelitian telah menemukan faktor-faktor tertentu yang tampaknya meningkatkan resiko terjadinya kanker ginjal. Merokok merupakan faktor resiko yang paling dekat dengan timbulnya kanker ginjal. Faktor resiko lainnya antara lain: Kegemukan Tekanan darah tinggi (hipertensi) Lingkungan kerja (pekerja perapian arang di pabrik baja memiliki resiko tinggi, juga pekerja yang terpapar oleh asbes) Dialisa (penderita gagal ginjal kronis yang menjalani dialisa menahun memiliki resiko tinggi) Penyinaran Penyakit Von Hippel-Lindau

VI.PATOFISIOLOGI
Dalam keadaan normal, sel-sel di dalam saluran kemih tumbuh dan membelah secara wajar. Tetapi kadang sel-sel mulai membelah diluar kendali dan menghasilkan sel-sel baru meskipun tubuh tidak memerlukannya. Hal ini akan menyebabkan terbentuknya suatu massa yang terdiri jaringan berlebihan, yang dikenal sebagai tumor. Tidak semua tumor merupakan kanker (keganasan). Tumor yang ganas disebut tumor maligna. Sel-sel dari tumor ini menyusup dan merusak jaringan di sekitarnya. Sel-sel ini juga keluar dari tumor asalnya dan memasuki aliran darah atau sistem getah bening dan akan terbawa ke bagian tubuh lainnya (proses ini dikenal sebagai

metastasetumor). Tanpa penanganan proses lokal ini meluas dengan bertumbuh terus ke dalam jaringan sekelilingnya dan dengan bermetastasis menyebabkan kematian. Progesifitasnya berbeda-beda, karena itu periode sakit total bervariasi antara beberapa bulan dan beberapa tahun.

VII.KLASIFIKASI
VII.A.Renal cell carcinoma staging (Robson)
stage 1 : limited to kidney stage 2 : involvement of perinephric fat but remains limited to Gerota's fascia stage 3 3a : renal vein involvement 3b : nodal involvement 3c : both 3a and 3b stage 4 4a : direct invasion of adjacent organs / structures 4b : distant metastases

VII.B Renal cell carcinoma staging (TNM)

T menyatakan ukuran dari tumor primer dan pertumbuhan pada area sekitarnya N menyatakan perluasan pada kelenjar limfe M menyatakan apakah kanker sudah bermetastase ke organ lain di tubuh TNM staging T T1 T1a : limited to kidney < 4 cm T1b : limited to kidney > 4 cm, < 7 cm T2 : limited to kidney > 7 cm T3 : tumour / tumour thrombus extension into adrenal or renal vein or perinephric tissues (but contained by Gerota's fascia) T3a : spread to perinephric fat T3b : spread to renal vein or intra diaphragmatic IVC T3c : spread to supra diaphragmatic IVC

T4 : beyond Gerota's fascia.

N N0 : no nodal involvement N1 : single regional lymph node involved N2 : beyond N1 (NB laterality does NOT affect nodal staging)

M M0 : no distant metastases M1 : distant metastases

VII.C Stage groupings

stage I : T1 N0 M0 stage II : T2 N0 M0 stage III : Everything between II and IV stage IV : any one of : M1 or N2 or T4

T staging according to the American Joint Committee on Cancer TNM staging system for RCC. Tumors confined to the kidney are staged as T1 when smaller than 7 cm and as T2 when larger than 7 cm. Tumors invading the renal sinus fat, adrenal gland, or perinephric fat are staged as T3a

VIII. PATOLOGI
Kemajuan terakhir dalam pemahaman mengenai dasar genetik carsinoma ginjal menghasilkan klasifikasi baru didasarkan pada penyebab molekular tumor ini. Tiga bentuk tersering adalah: 1. Carsinoma sel jernih (clear cell carsinoma)

2. Carsinoma sel ginjal papilaris 3. Carsinoma ginjal kromofob MORFOLOGI Bentuk tersering adalah kanker sel jernih biasanya tunggal dan besar. Tumor dapat timbul di korteks, permukaan potongan tampak kuning hingga orange hingga putih abu-abu dengan permukaan mengalami perdarahan. Tampak mengalami vakuolisasi dan padat. GAMBARAN MIKROSKOPIS -Jaringan tumor membentuk pola tubular, solid, papilar, menginvasi jaringan di sekitar -Tumor terdiri dari sel-sel jernih atau lipid laden cell dengan sitoplasma melimpah -Sroma tumor sedikit tetapi vaskularisasi banyak dengan sedikit histiosit dan sel inflamasi lainnya.

IX. MANIFESTASI KLINIS

Tanda gejala tersering : 1. Gross hematuria (60%), nyeri pinggang (40%), teraba massa di pinggang (#)40%) trias kalsik 2. Demam 3. Anoreksia, penurunan berat badan 4. Lemah, mual, muntah 5. Konstipasi 6. Manifestasi sistemik paraneoplastik ( sekresi eritropoetin polisitemia, sekresi rennin). Paraendokrin (hepatopathy) dan serological syndrome (amyloidosis) 7. Metastase bias sebabkan gejala batuk, batuk darah dan nyeri tulang

X. DIAGNOSA

 Pemeriksaan fisik
Pada pemeriksaan fisik, kadang bisa diraba/dirasakan benjolan di perut. Jika dicurigai kanker ginjal, maka dilakukan :

Laboratorium
Pada pemeriksaan urinalisa dapat dijumpai adanya hematuri. Tetapi harus diingat bahwatidak adanya hematuri tidaklah dapat menyingkirkan kemungkinan adanya tumor ganas ginjal. Pada pemeriksaan darah dapat dijumpai adanya anemi, gangguan fungsi hepar,hiperkalsemia, dan peninggian laju endap darah

Pencitraan
Sebelum pemakaian CT scan dan MRI berkembang luas, arteriografi selektif merupakan pilihan untuk menegakkan diagnosis karsinoma ginjal. Gambaran klasik arteriogram padakarsinoma ini adalah: neovaskularisasi, fistulae arterio-venous, pooling bahan kontras dan aksentuasi pembuluh darah pada kapsul ginjal.

Pemberian infus adrenalin menyebabkan konstriksi pembuluh darah normal tanpa diikuti konstriksi tumor. Dengan meluasnya pemakaian ultrasonografi dan CT scan, kanker ginjal dapat ditemukandalam keadaan stadium yang lebih awal.

PemeriksaanPIV biasanya dikerjakan atas indikasi adanya hematuria tetapi jika diduga ada massa pada ginjal, pemeriksaan dilanjutkan denganCT scan atau MRI.

Pemeriksaan radiologi pertama adalah foto polos abdomen berupa adanya pembesaran bayangan ginjal dan kadang kadang adanya kalsifikasi paad daerah ginjal. Pada pemeriksaan pyelografi intravena dapat ditemukan adanya perubahan bentuk pada collecting system yang merupakan tanda utama adanya tumor dalam ginjal. Apabila ginjal yang terkenatidak berfungsinya pada pemeriksaan ini, perlu dilakukan pemeriksaan retrograd pyelografiuntuk melihat perubahan bentuk tersebut.Arteriografi ginjal masih merupakan langkah diagnostik yang penting pada kecurigaanadanya tumor ganas ginjal, dan tanda yang khas yaitu adanya neovaskularisasi.Aortografi dan angiografi arteri renalis bisa dilakukan sebagai persiapan pembedahan

untuk memberikan keterangan tambahan mengenai tumor dan arteri renalis. Untuk mencari metastasis perlu dilakukan pemeriksaan foto toraks dan bone survey

Foto Polos
Terdiri dari pembesaran lokal atau umum ginjal, dengan ukuran tumoryang bervariasi. Batas tumor dapat dipertahankan (meskipun berlobus-lobus) atau mungkin irreguler dan bentuknya kacau. Lesi biasanya dibatasi oleh kapsul ginjal sampai lesi tersebut berkembang(stadium berikutnya). Terkadang terdapat kalsifikasi dalam tumor, yang mungkin menyebar secara irreguler / kurvalinier. Pergeseran / ke miringan axis ginjal terjadi bila ada sebuah ma ssa medial besar pada kutub atas atau bawah ginjal, atau seluruh ginjal aknbergeser bila ada tumor yang besar. Pergeseran organ yang berdekatan terjadi ketika tumor

mencap ai ukuran yang cukup (dapat menggeser organ yang berdekatan tersebut).Gambaran-gambaran seperti ini dapat muncul pada fotopolos, tapiakan lebih baik lagi bila dilihat dengan CT-scan atau MRI.

Renal cell carcinoma ginjal kiri

PENEMUAN IMAGING
Ciri umum : Petunjuk diagnostic terbaik : massa hipervaskuler korteks ginjal lokasi:

o 2% kasus RCC adalah bilateral dan 16-25% kasus RCC adalah multisentrik pada ginjal yang terkena o Korteks ginjal (tersering) Morfologi : biasanya bebrbentuk massa padat, terkadang berbentuk kista Penemuan lain: 25-40% ditemukan secara incidental pada ct scan abdomen atau US

CT SCAN
CT Scan berguna sebagai tambahan ketepatan dalam membedakan antara kista atau tumor padat terutama dalam melakukan staging. Dapat juga dilakukan untuk melihat adanya sisa tumor setelah pembedahan atau adanya rekurensi tumor pasca bedah.CT scan merupakan pemeriksaan pencitraan yang dipilih pada karsinoma ginjal. Pemeriksaan ini mempunyaiakurasi yang cukup tinggi dalam mengetahui adanya penyebaran tumor pada vena renalis,vena cava, ekstensi perirenal dan metastasis pada kelenjar limfe retroperitoneal

Penemuan dalam CT scan: NECT: Massa hiperdens, isodens atau hipodens jika dibandingkan dengan ginjal normal Terdapat pseudocapsule Massa heterogen (perdarahan dan nekrosis) Perubahan kontur ginjal Adanya kalsifikasi ( 10% kasus), amorphous internal (tersering), curvilinear, kalsifikasi difus atau lokalisata padat Perpaduan jaringan lemak dan kalsifikasi mengarah pada RCC, bukan angiomyolipoma ginjal Kista RCC

o Massa kista uni/multilocular dengan dinding tebal o Kalsifikasi septa atau kapsul tumor

CECT Massa padat tampak jelas Kecil (3cm), massa hipervaskuler lebih tampak jelas pada nephrographic phase daripada arterial atau corticomedularry phase Heterogenous enhancement ( perdarahan dan nekrosis) Membentuk batas bulat atau berlobus dengan jaringan ginjal yang berdekatan Zona lusen di sekeliling massa ( pseudocapsule) Adanya infiltrasi pada calyx pelvis ginjal, mungkin mengarah pada transitional cell carcinoma Perdarahan subkapsuler, perdarahan tepi ginjal atau keduanya; kumpulan cairan hiperdens (hematoma) Pola pertumbuhan kearah luar Renal venous (23%) dan pembesaran vena cava inferior tumor extension (7%) Penyebaran langsung ke organ berdekatan ( diafragma, psoas, quadrates lumborum , erector spine) dan organ visera ( colon, liver, hepar, pancreas, limpa) Metastase ke KGB regional (1cm) Metastase ke paru, hepar, tulang, kelenjar adrenal, ginjal sehat biasanya hipervaskular Kista RCC: enhancing, smooth atau noduler septa dan otak;

Figure 1a. Enhancement of RCC. Unenhanced (left), corticomedullary phase (middle), and excretory phase (right) CT scans show pRCC (a), cRCC (b), and chromophobe RCC (c). pRCC is relatively hypovascular in comparison with cRCC.

Figure 1b. Enhancement of RCC. Unenhanced (left), corticomedullary phase (middle), and excretory phase (right) CT scans show pRCC (a), cRCC (b), and chromophobe RCC (c). pRCC is relatively hypovascular in comparison with cRCC

MRI
MRI bisa memberikan keterangan tambahan mengenai penyebaran tumor. MRI dapatmengungkapkan adanya invasi tumor pada vena renalis dan vena cava tanpa membutuhkan kontras, tetapi kelemahannya adalah kurang sensitif mengenali lesi solid yang berukuran kurang dari 3 cm

Gambaran MRI:
Isointens (60%) pada T1 dan T2 WI atau hiperintens (40%) pada T2WI Tepian yang hipointens pada T1W1 (25%) dan T2WI (60%) T1C+: enhances, biasanya lbh rendah dari jaringan ginjal Multiplanar ideal for renal venous &IVC extension

Left renal cell carcinoma in patient who underwent prior right nephrectomy for renal cell carcinoma. T1-weighted axial magnetic resonance image (MRI).

Left renal cell carcinoma in patient with prior right nephrectomy for renal cell carcinoma. T2-weighted axial MRI obtained above the level in image 38. Tumor extends into the intrahepatic inferior vena cava.

USG ( ULTRASONOGRAPHY)
Apabila terdapat keraguan antara kista atau tumor padat ginjal, maka pemeriksaantersederhana dan murah adalah pemeriksaan ultrasonografi. Dalam hal ini USG hanya dapatmenerangkan bahwa ada massa solid atau kistik

Real time Mendeteksi 85% massa >3cm, <=60% <2cm Hiperekoik (48%), isoekoik (42%) atau hipoekoik (10%) massa ginjal Poor acoustic transmission, kontur berlobulasi Tepi hipoekoik, permukaan irregular antar ginjal yang berdekatan Kista RCC: o Septa multiple dengan penebalan septa nodul dan atau kalsifikasi o Penebalan mural, nodul dan kasifikasi o Difuse, massa hipoekoik ( perdarahan dan nekrosis) dengan fluid debris levels

. RCC yang hipoekoik (hypoechoic renal cell carcinoma) .Massa hipoekoik mengubah bentuk ginjal pada gambaran longitudinal

Color Doppler
Menilai vaskularisasi massa pada ginjal; paling menonjol aliran warna disekeliling tepi massa High velocity signal dari arteriovenous shunting
Renal cell carcinoma

Another case of renal cell carcinoma. This elderly male patient presented with hematuria. Sonography of the left kidney shows a large, solid mass (11 x 8 cms.) involving the upper half of the left kidney. The affected kidney shows mild obstructive changes. Power Doppler image (bottom left) shows multiple vessels entering the mass. Transverse section of the liver and pancreas (ultrasound image on bottom right) shows the mass to be in close relation to the tail of pancreas. (Liv= Liver, Pan = pancreas, PV= Portal vein, AO = aorta, IVC= Inferior Vena Cava).

Rekomendasi Pencitraan : Alat imaging terbaik: Multiphase CT diagnose dan staging Corticomedullary phase: enhancing korteks renal, medulla terbatas Nephrographic phase : full capillary level renal enhancement Excretory phase : kontras dalam system pengumpul MR : sama baiknya dalam menentukan staging

Disarankan : Multiphase CT Wajib: nonenhancement and parencymal phase (80 sec delay); optional corticomedullary (60sec), excretory (2-5 min delay) 3D mapping with volume renderingmaximum intensity projection technique ( utk staging pre-operatif)

Urografi intravena
Menunjukkan distorsi yang diakibatkan massa tumor. Calyces yangmemanjang, distorsi, penyempitan atau obliterasi. Demikian pula gambaran perubahan yang terjadi pada pelvis renal. RCC biasanya menimbulkan gangguan pada calyces ataupu pelvis

Angiography
Angiogafi baru-baru ini tidak kurang digunakan untuk mendiagnosisRCC. Angiografi RCC dapat menunjukkan tanda-tanda : (1) Peningkatan vaskularitas dengan kutub yang irregular, adanya hubungan arteriovena dengan pengisian vena awal; (2) Avaskular relatif seluruh atau sebagian tumor; (3) Sirkulasi abnormal melalui pembuluh-pembuluh kapsular atau ektrarenal; (4) Vena-vena kolateral dan vena-vena perifer abnormal disekitar massa; dan (5) Kurangnya respon (konstriksi) terhadap ephinephrine dalampembuluh darah tumor Ketika ephinephrine disuntikkan agen kontras kedalam arterirenalis dalam beberapa detik, pada arteri yang normal akan berkonstriksi dan pembuluh darah tumor yang tidak berespon akan lebih jelas

A. P a d a d e t i k k e 1 , 5 terdapat pembuluh -pembuluh abnormal pada massa di kutubb a w a h , s e d a n g k a n arteri-arteri disekeliling meregang. B.

Pada detik ke 3, lebihterlihat menggenang (puddling) dan adanyahubungan arteriovena yang lebih terlihat dengan banyakn ya pe mbuluh tumor yang abnormal. C. Pada detik ke 16 vena renal opak. Juga pada vena lateral ke arah massa, diluar ginjal

Biopsi
Biopsi tidak sering digunakan untuk mendiagnosa tumor ginjal. Studi pencitraan biasanya menyediakan informasi yang cukup. Namun, biopsi kadang-kadang digunakan untuk mendapatkan sampel kecil sel dari daerah yang mencurigakan jika hasil tes pencitraan tidak cukup meyakinkan untuk menjamin menghapus ginjal. Biopsi juga dapat dilakukan untuk mengkonfirmasikan diagnosis dari kanker jika kesehatan seseorang terlalu miskin untuk operasi dan perawatan lokal lainnya (seperti ablasi frekuensi radio, embolisasi arteri atau cryotherapy) sedang dipertimbangkan. Dalam banyak kasus, biopsi merupakan prosedur yang paling akurat yang dapat mengkonfirmasi jika pertumbuhan tumor atau abnormal adalah jaringan ganas atau tidak. Prosedur ini terdiri dalam penghapusan contoh jaringan dari tumor abnormal massa. Hal ini dapat dilakukan dalam dua cara yang berbeda, baik dengan aspirasi jarum halus baik oleh jarum biopsi inti.

XI. DIAGNOSIS BANDING

RENAL ONCOCYTOMA Batas tajam, massa homogeny dengan batas halus yang mengelilingi Stelatae area pada scar, dapat menstimulasi hemorrhagic dan necrotic RCC Imaging tidak dapat membedakan, diperlukan tindakan bedah

RENAL ANGIOMYOLIPOMA Intratumoral, massa lemak tanpa kalsifikasi; sangat jarang pada RCC Sulit dibedakan dari RCC bila tidak tampak lemak pada CT TRANSITIONAL CELL CARCINOMA Infiltrasi ginjal-pembesaran ginjal dan batas irregular tanpa perubahan bentuk Filling defect pada pelvis ginjal, system pengumpul sempit dan irregular Selubung pada system pelvicaliceal tumor hipovascular Jarang menstimulasi terjadinya RCC RENAL METASTASES DAN LYMPHOMA Metastase (missal: kanker paru, kanker payudara, kanker colon, malignant melanoma) o Biasanya hipovascular dengan pertumbuhan infiltrative o Bila hipervascular mungkin menyebabkan RCC Lymphoma o Biasanya multiple atau bilateral dengan pertumbuhan infiltrative o Hipoekoik, hipovaskuler, soliter, massa internaladenopathy menstimulasi RCC o Bias didiagnosis dengan biopsy atau kemoterapi INFEKSI GINJAL o Contoh : pielonefritis fokal, abses renal o Massa nekrotik dengan pembesaran ginjal o Dibedakan berdasarkan riwayat klinis dan urinalisis bias

HEMORRHAGIC RENAL CYST o Avaskuler RCC dapat menyerupai ,dapat digunakan multiphase CT untuk membedakan

XII. Prognosis
Jika kanker belum menyebar, maka pengangkatan ginjal yang terkena danpengangkatan kelenjar getah bening akan memberikan peluang untuk sembuh.Jika tumor telah menyusup ke dalam vena renalis dan bahkan telah mencapaivena kava, tetapi belum menyebar sisi tubuh yang jauh, mak a pe mbedahan masih bisa memberikan harapan kesembuhan. Tetapi kanker ginjal cenderungmenyebar dengan cepat, terutama ke paru-paru. Jika kanker telah menyebar ketempat yang jauh, maka prognosisnya jelek karena tidak dapat diobati denganpenyinaran, kemoterapi maupun hormon

DAFTAR PUSTAKA

American Cancer Society. Cancer reference information, detailed guide: kidney cancer staging. American Cancer Society Web site. Available at: http://www.cancer.org/Cancer/KidneyCancer/DetailedGuide/index. Accessed October 6, 2006

National Comprehensive Cancer Network. National Comprehensive Cancer Network Clinical Practice Guidelines in Oncology: Kidney Cancer. 2012. Version 1.2012. American Cancer Society. Cancer facts & figures 2008. Atlanta, Ga: American Cancer Society, 2008.